余命のあるリンパ性白血病の段階。慢性b細胞リンパ性白血病。慢性リンパ性白血病の治療と予後

腫瘍性疾患は通常非常に困難です。がんの症状には必ずコンプレックスがあります悪影響人体と幸福について。血液の腫瘍疾患はあらゆる臓器に影響を与える可能性があります人体。慢性リンパ性白血病（CLL）は、リンパ球と呼ばれる血液細胞で発生し、原因を引き起こします。悪性病変リンパ組織。現在、患者の完全な回復を保証する治療法はありませんが、現代医学にはすべてがあります。利用可能な手段病気の進行を遅らせ、寿命を延ばすためです。

原因

血液疾患の特異性は、ある特定のことを示しています。病理学的プロセス、細胞の変化と変性を引き起こします。慢性リンパ性白血病白血球とリンパ球の変化を引き起こします。この病気は急性型では未熟な白血球細胞に影響を与えますが、慢性型では成熟したリンパ球が破壊されます。現在まで医学ではこの病気の明確な原因はわかっていません。この病気の発症と蔓延の順序に関する知識は、医学的観察と統計研究に基づいています。

慢性リンパ性白血病の発症を引き起こす理由の中で、医師は次のようなものを挙げています。

遺伝的要因。これは、特定の家族の病歴を研究することで追跡できる主な理由の 1 つです。過去に血液腫瘍の症例があった場合、将来の世代でリンパ性白血病を発症する可能性が高くなります。
先天性疾患および病状。多くの医学研究により、いくつかのタイプは病的状態がんを発症するリスクが大幅に増加します。慢性リンパ性白血病は、ダウン症候群、ウィスコット・アルドリッチ症候群などに罹患している人に発症する可能性が高くなります。
ウイルスが体に与える影響。動物を対象とした医学研究により、ウイルスが DNA と RNA に与える悪影響が確認されています。したがって、これは、いくつかの重いものがあるという仮定を生じさせます。ウイルス性疾患慢性リンパ性白血病を引き起こす可能性があります。たとえば、ヘルペスウイルス 4 型としても知られるエプスタインバーウイルスです。
放射線の影響。少量の放射線を浴びた場合、原則として身体は重大な損傷を受けません。同時に、放射線の深刻な影響により、放射線治療、血液疾患のリスクがあります。放射線療法を受けた患者の約 10% が、その後リンパ性白血病を発症します。

現在までのところ、科学者たちは慢性リンパ性白血病の発症を引き起こす要因について合意に達していません。主な理論の 1 つは、遺伝的要因。しかし、遺伝物質と血液腫瘍の発症の可能性との間の明確な関係を確立していない研究もあります。他の研究者は発がん物質や有毒物質の影響に反論しています。病気の発症の理由は統計的観察で明らかですが、確認が必要です。

病気の症状

どのような病気であっても、診断される前には、人の健康を悪化させる特定の兆候が現れます。慢性リンパ性白血病は徐々に発症します。このタイプのがんの症状もゆっくりと進行します。この病気の次の兆候が確認されています。

一日中続く全身的な脱力感と疲労感。この症状は、通常の疲労と混同されることがよくあります。ほとんどの場合、身体的または神経的な緊張によって本当に疲れますが、不快感が 1 週間以上続く場合は、医師に相談する必要があります。
増加リンパ節.
慢性リンパ性白血病の原因大量の発汗人間の場合、特に夜の睡眠中に。
血液腫瘍の発生に伴い、肝臓や脾臓の肥大が観察されます。その結果、腹部（ほとんどの場合左側）に痛みや重さの感覚を感じることがあります。
その間身体活動、軽度のものであっても息切れがあります。
慢性リンパ性白血病では、食欲不振によって症状が補われます。
通常、血液検査では、患者の血液中の血小板濃度の低下が検出されます。
慢性リンパ性白血病は好中球の減少を引き起こします。これは、血液中の顆粒球細胞、特に体内で成熟する細胞の変化によって起こります。骨髄.
患者はしばしばアレルギーにさらされます。
慢性リンパ性白血病は、身体全体の免疫システムを低下させます。人は、特に感染症やウイルス性疾患（ARVI、インフルエンザなど）で病気になることが多くなります。

これらの症状のうち 1 つまたは 2 つは、その人が白血病または白血病を発症していることを示す可能性は低いですが、複数の形態の病気を患っている場合は、すぐに医師に相談する必要があります。資格のある専門家による検査とその後の納品のみ必要な検査病気の発症を確認または否定できます。

診断

病気を診断するときのほとんどの検査や研究は、一般的または臨床的な血液検査から始まります。慢性リンパ性白血病も例外ではありません。診断プロセスは資格のある医師にとっては難しくありません。医師が処方する主な検査は以下のとおりです。

一般的な血液分析。この種の研究自己免疫型この病気は、患者の血液中の白血球とリンパ球の数を特定することを目的としています。リンパ球細胞の濃度が5×10 9 g/lを超えて増加すると、リンパ芽球性白血病と診断されます。
血液の生化学。生化学的研究により、免疫力の低下によって引き起こされる体の機能の異常を特定することができます。一般的な指標に基づいて、医師はどの臓器が影響を受けたかを判断できます。の上初期リンパ性白血病が発症しても、生化学検査では異常が見つかりません。
脊髄造影。これはリンパ性白血病の特別な種類の検査で、赤骨髄細胞がリンパ組織に置き換わっているかどうかを確認できます。の上初期段階病気の場合、リンパ細胞の濃度は50％を超えません。がんが進行すると、リンパ球の数は98％に達します。
免疫表現型検査。リンパ性白血病の腫瘍学的マーカーを探索することを目的とした特別な研究。
リンパ組織生検。このタイプの診断には通常、次のような症状が伴います。細胞学的検査、超音波、コンピュータ断層撮影など、さまざまな手続きが必要です。診断を確定するだけでなく、病気の段階や身体への損傷の程度を判断するために行われます。

病気の分類と予後

現在、世界の医学では慢性リンパ性白血病の重症度を反映するために 2 つの型が使用されています。最初のものは 1975 年にアメリカの科学者ライによって開発されました。その後、この手法は補足、改訂されました。 Rai氏によると、病気の発症には0からIVまでの5段階がある。初期形態リンパ性白血病は無症状のゼロレベルと考えられており、治療後の余命は10年を超えます。

ヨーロッパおよび国内医学では、1981年にフランスの科学者によって開発された段階への分割が使用されています。このスケールはビネ段階として知られています。段階を区別するには、血液検査を使用して患者のヘモグロビンと血小板のレベルを測定します。腋窩および腋窩などの主要ゾーンのリンパ節への損傷も考慮されます。鼠径部、首、脾臓、肝臓、頭。得られたデータに応じて、リンパ性白血病は 3 つの段階に分けられます。

ステージA.B 人体この病気が影響する主要な領域は 3 つ未満です。この場合、ヘモグロビン濃度は１００ｇ／ｌ以上であり、血小板濃度は１００×１０９ｇ／ｌを超えている。この段階で医師は患者の予後を最も楽観的に予測し、余命は10年を超えます。
ステージ B。リンパ性白血病の重症度の第 2 ステージは、リンパ節の 3 つ以上の主要領域が冒されている場合に診断されます。この状態は血液指標に相当します: ヘモグロビンは 100 g/l 以上、血小板は 100×10 9 g/l 以上。このような身体への損傷の予後は平均して約6〜7年です。
段階C。病気の3番目に重篤な段階は、ヘモグロビン含有量が100 g/l未満、血小板が100×10 9 g/l未満である血液検査結果を特徴とします。これは、身体へのそのような損傷は事実上回復不可能であることを意味します。影響を受けたリンパ節領域は任意の数で観察される可能性があります。病気のこの段階での平均生存率は約 1 年半です。

処理

現代医学と科学の発展は、医療機関の技術機器に支えられて、医師に多くの病気を治療する機会を与えています。しかし、慢性リンパ性白血病の治療は支持的です。この病気は完全に治すことはできません。

この病気に影響を与える新しい手段や方法が毎年開発されています。

初期段階では、薬剤への特別な曝露は必要ありません。医学は、慢性リンパ性白血病の経過が非常に遅いため、人に不都合を引き起こさない多くのケースを知っています。治療は癌の進行性の進行に対して処方されます。血液中のリンパ球濃度の大幅な増加、および脾臓と肝臓の機能の低下は、特別な薬の処方の適応となります。

慢性リンパ性白血病の治療は常に複雑です。薬物治療の最も効果的かつ一般的な形態には、フルダラビンの静脈内投与、シクロホスファミドの静脈内投与、およびルチキシマブが含まれます。状況に応じて、個々の特性患者には他の薬または薬の組み合わせが処方される場合があります。
薬物治療が効果がない場合や病気の後期では、放射線療法が使用されることがあります。一般に、この段階ではリンパ節が大幅に増加し、リンパ組織がリンパ節に浸透します。神経幹、内臓と人間のシステム。
脾臓が非常に肥大している場合は、脾臓を摘出する手術が行われることがあります。この方法は、慢性リンパ性白血病と闘い、リンパ球レベルを増加させるには十分な効果がないと考えられています。しかし、それは今でも医療で使用されています。

たとえ病気がどんなにひどいように見えても、必ず専門家に頼るべきです医療。リンパ性白血病を治療せずに病気が進行すると、身体に損傷が生じ、患者の死につながります。同時にその影響も薬症例の 70% では寛解につながり、寿命が延びます。

連絡中

「白血病」は、血液を構成する正常な細胞の中に、遺伝子構造に異常を持った細胞が発生する血液の病気です。これらの細胞は非常に速く増殖し、健康な細胞を置き換える能力を持っています。それらは徐々に人間の組織や器官に蓄積し、それによってそれらの正しい機能を妨げ、完全に破壊します。

慢性リンパ性白血病（CLL）または慢性リンパ性白血病とは、悪性疾患血。 MBK 10 の慢性リンパ性白血病は C91.1 とコード化されています。この病気では、リンパ器官の関与により、白血球、骨髄、末梢血に損傷が発生します。

リンパ性白血病

この病気は別名でも知られています - 。この疾患は、血液、リンパ節、リンパ液、さらには骨髄、脾臓、肝臓にいわゆる異型 B リンパ球が病理学的に大量に存在することを特徴としています。悪性細胞が出現すると、分裂によって非常に急速に増殖し始めます。

リンパ性白血病では、リンパ球系に損傷が発生し、その結果、正常なリンパ球と構造が似た細胞が形成されますが、完全な発達に達することなく、その主な機能を停止します。免疫防御体。したがって、それらはますます増殖し、「正常な」白血球を追い出し、体は感染症に抵抗する能力を失います。白血球含有量が通常 37% を超えない場合、最終段階病気の場合、この数字は 98% に達することがあります。

病気の原因

この病気はある程度治った一般シリーズさまざまな理由で白血病になります。

この病状の出現は、発がん性物質、電離放射線、ライフスタイル、栄養などの外部の負の要因の影響をまったく受けません。
殺虫剤やエージェントオレンジにさらされると、病気のリスクがわずかに増加する可能性があります。この病状は、白人人種に属する人々に最も頻繁に発生します。米国とヨーロッパでは、血液がんの 3 人に 1 人がこの種の病気と診断されています。他の人種では、CLL と診断されることは非常にまれです。このような人種選択性の理由は今日でもまだわかっていません。
さらに、慢性リンパ性白血病は、通常、すでに 70 歳の年齢制限を超えている人が罹患します。 40歳よりわずかに早くこの病気の最初の兆候が現れ始めた患者は、この診断を受けた患者の10％以下を占めていますが、医師はこの病状が徐々に回復していることを記録しています。
CLL は男性に最も多く発症します。女性がこの病気にかかる頻度は2分の1です。
最も重要なものの 1 つ重要な要素この病気の発症には遺伝の原理が関係しています。この側面から CLL の発症の依存性を考慮すると、この病気の親族がいない人に単純に発症するよりも、遺伝的要因が 8 倍多く発生することに注意する必要があります。

病気はどのようにして現れますか?

CLLは非常に進行しています長い間まったく症状がなく、後の段階で現れます。発症の初期段階では、一般的な分析のために血液を採取するときに、ほとんどの場合偶然に病気が発見されますが、ここではリンパ球数は標準と実質的に変わりません。患者は通常、疲労、理解できない体重減少、発汗、体温の「急上昇」などを訴えます。

病気が進行すると、慢性リンパ性白血病の患者は次の症状を経験し始めます。

リンパ節の病理学的状態。リンパ節は大きく肥大し、5 cm に達することもあり、触診すると明らかに圧縮されていますが、痛みはまったくありません。超音波検査では深部リンパ節の腫れが見られます。
。患者の皮膚は非常に青白くなり、衰弱やめまいが現れます。耐久性とパフォーマンスが大幅に低下します。
血小板減少症。血小板の重大な減少があり、これは血液凝固の大幅な減少を伴います。皮膚に出血性発疹、つまり出血性発疹や点状出血が生じることがあります。
顆粒球減少症。外見上、この病理はいかなる形でも現れませんが、患者はさまざまな感染症を発症する可能性があります。
免疫力の低下。患者は感染性および細菌性の病気にかかりやすくなります。体は自力で戦う能力を事実上失い、病気は合併症を伴う重篤な形で進行します。人は常に膀胱炎、尿道炎、風邪、ウイルス性疾患に悩まされています。
自己免疫疾患。これらのプロセスが出現につながります急性貧血そして血小板減少症。これらの状態は、体温と血液中のビリルビンの急激な上昇を特徴とし、重度の出血を引き起こします。
脾臓と肝臓の肥大。これらの症状は病気の後期に現れます。患者は重さの感覚と重度の不快感を感じ始めます。

慢性リンパ性白血病の最悪の転帰の場合、患者はほとんどの場合、一見単純な病気の合併症によって死亡します。

慢性リンパ性白血病の分類

この病気のあらゆる兆候を考慮して、現代医学では次のタイプのCLLを区別するのが通例です。

良性タイプ慢性白血病。このタイプの病気は発症期間が非常に遅いのが特徴で、場合によっては数十年に及ぶこともあります。患者には病気の兆候はほとんどありません。その人は働く能力を失うことなく、まったく普通の生活を送ります。緩やかな変化は分析でのみ観察されます - 。追加のリンパ節検査または脊髄、穿刺による治療は、ほとんどの場合、そのような患者には実行されません。
クラシックタイプ。この場合、病気は以前のバージョンとまったく同じように出現および発症しますが、白血球数の増加率は数倍高くなります。ここでは、変化は毎週勢いを増していくでしょう。患者はリンパ節の成長を経験し、その粘稠度は生地に似ています。
腫瘍の種類。このタイプの病気はリンパ節の強い肥大を特徴とし、触診すると非常に密になります。この場合、白血球数はあまり増加しません。特徴的な機能扁桃腺のサイズの増加と考えられます。実質的に互いに接近することができます。また、脾臓も若干肥大し、まれに軽度の中毒症状が起こることがあります。
骨髄の種類。患者は非常に急速に進行する汎血球減少症と診断されました。脾臓や肝臓の肥大はありません。
前リンパ球性。このタイプの主な違いは、白血球の形態的な違いです。この形式は非常に早く進みます。このような患者では、脾臓は大きく肥大しますが、ほんのわずかに肥大するだけです。
パラプロテイン血症を伴う。この場合、GまたはMモノクローナルガンマグロブリン症が通常の臨床像に追加されます。
有毛細胞タイプ。このタイプは、髪の毛に似た特定の細胞質を持つリンパ球にちなんでその名前が付けられました。病気は非常に急速に進行する場合もあれば、非常に長期間症状を示さない場合もあります。
T – 携帯電話。このタイプの病気は非常にまれですが、非常に急速に発症します。激しい浸潤が発生する肌そして患者の真皮。

病気の段階

現在までに、病気を段階に分けるシステムが開発されています。慢性リンパ性白血病の病期は通常、3 つの主要なグループに分類されます。

ステージ A (初期) – 病気の発症を特徴づけるもので、患者のリンパ節が腫大していないことが非常に多く、1 つまたは 2 つのグループのリンパ節が腫大することはほとんどありません。この段階では、貧血や血小板減少症の兆候はまったくありません。
ステージB（進行） - 貧血や血小板減少症がない場合、患者は少なくとも3つのグループのリンパ節への損傷を検出でき、それらの病状は急速に進行しています。感染症は常に再発します。この段階では、すでに積極的な治療が必要です。
ステージ C (末期) - すでに貧血または血小板減少症があります。慢性型悪性化します。

病気の段階を表す文字の横には常にローマ数字が表示されます。特定の症状の存在を示すのはこれらの指定です。

0 – 生存期間が約 10 年の初期段階。

I - リンパ節腫脹、生存率は約 7 年に低下します。

II - 脾臓または肝臓の肥大、中間グループリスクがあり、余命は約7年です。

III - さまざまな程度の貧血は、以前に存在したすべての症状を補います。この段階に移行した後の寿命は1.5年に短縮されます。

IV – 血小板減少症。患者は生存期間が1.5年を超えない最も高いリスクグループに分類されます。

薬物セラピー

慢性リンパ性白血病は完全に治すことのできない病気です。しかし、診断が下された場合、初期段階医師が適切な治療法を選択すれば、病人はかなり長生きすることができ、生活の質の低下は非常に緩やかになります。

病気の初期段階では、患者は特別な薬物治療を必要としません。そのような人々は、非常に長い間完全に正常であると感じ、正常な生活を送ることができます。ここで最も重要なことは、血液専門医による定期的な観察であり、白血球数の大幅な増加（確立された基準の少なくとも2倍）が感じられた場合にのみ、専門的な薬の服用を開始します。

慢性リンパ性白血病が急速に進行した場合、患者は処方されます。複雑な治療、その基礎となるのは化学療法です。ほとんど良い結果リツキシマブ、シクロホスファミド、フルダルビンなどの薬剤を組み合わせて投与します。

化学療法は、かなり大量のホルモン剤の使用によって補われることがよくあります。

患者の脾臓に重度の腫れがある場合、または臓器浸潤が発生している場合、医師はほとんどの場合放射線療法に頼ります。

欠席あり肯定的な結果から保守的な方法治療中に、患者は骨髄移植を受けるか、脾臓を摘出する場合があります。

CLL の治療は、罹患者が全員高齢者であるという事実によってさらに複雑になります。彼らにとって、多くの処置は非常に困難であり、医師は病気の進行を遅らせる別の方法を常に探しています。

伝統的な手法

残念ながら、慢性リンパ性白血病の治療に関して科学的に効果が証明されたレシピはありません。民間療法- いいえ。しかし、人生のこの段階にある高齢者の身体をサポートできる手段は非常に多様です。

罹患しているすべての患者さん癌、免疫システムの継続的な強化が必要です。この目的のためには、次の成分を含む煎じ薬やチンキ剤を使用することが非常に重要です。アスコルビン酸このような植物には、ローズヒップ、サンザシ、シーバックソーン、ナナカマドなどが含まれます。これらの植物からあらゆる種類の「ビタミン」茶を作ることが非常に望ましいです。たとえば、25〜30グラムを取ることができます。ナナカマドの果実とローズヒップを0.5リットルの沸騰したお湯に入れ、この混合物を24時間放置し、50mlを取ります。毎日食事の30分前に。

CLL患者の毎日の食事

高齢者の免疫力は自然に低下しますが、慢性白血球増加症もあれば、当然問題は悪化します。病気の進行が非常に遅く、最初は外部症状がないという事実を考慮すると、そのような患者には処方されません薬物治療。このような状況では、自然な方法で健康を維持する必要があります。

患者は、活動と休息を交互に繰り返す合理的な計画に従う必要があります。

リンパ性白血病では適切な栄養を摂取することが重要になります。そのような人々の食事には、ビタミンBとビタミンCをできるだけ多く含む食品を含める必要があります。したがって、テーブルには、ブドウ、イチゴ、ブラックベリー、グーズベリー、チェリー、クランベリーなど、さまざまなベリー類がなければなりません。最も好ましい果物は梨です。、アプリコット、オレンジ。ジャガイモ、カボチャ、キャベツ、ズッキーニ、ニンニクなどの野菜が非常に役立ちます患者には動物性タンパク質を摂取するよう勧められますが、脂肪は制限する必要があります。

病気の人に何を期待するか

前述したように、慢性リンパ性白血病は良性の病気であり、非常にゆっくりと進行する傾向があります。病気が時間通りに検出され、医師が処方した場合効果的な治療法、その後、患者は状態の大幅な改善を経験し、そのような患者は非常に長く、時には数十年生きます。

CLL の生存予測は非常に楽観的であり、登録されている慢性リンパ性白血病の全症例のうち急速に発症し、約 1 年以内に死亡するのは 15% のみです。他のすべての場合、患者は7〜10年生きます。

防止

慢性リンパ性白血病の発症は、いかなるマイナス要因とも関連していません。外部要因。入手可能なすべての研究では、明らかに病気の発症または急激な進行につながる誘発因子は見つかっていません。医学においてCLLの唯一知られている原因は、遺伝的要因です。したがって、高齢者ができる最も重要なことは、定期的に検査を受けることです。健康診断病気を初期段階で発見し、可能な限り進行を遅らせるように努めます。

18.02.2017

慢性リンパ性白血病は、西側諸国で一般的ながんです。

このがんは、肝臓と血液中に成熟した異常な B 白血球が多く含まれていることを特徴としています。脾臓と骨髄も影響を受けます。この病気の特徴的な兆候は、リンパ節の急速な炎症です。

リンパ性白血病の初期段階では、内臓（肝臓、脾臓）の肥大、貧血、出血、出血量の増加という形で現れます。

また、それは起こります急激な減少免疫力、頻繁な感染症の発生。最終的な診断は、複雑な検査全体を実行した後にのみ確立できます。実験室研究。この後、治療が処方されます。

慢性リンパ性白血病の発症原因

慢性リンパ性白血病は、非ホジキンリンパ腫という腫瘍性疾患のグループに属します。これは、白血病のすべての種類および形態の 1/3 を占める慢性リンパ性白血病です。この病気は女性よりも男性で診断されることが多いことは注目に値します。そして慢性リンパ性白血病の発症のピーク年齢は50～65歳と考えられています。

若い年齢では、慢性型の症状が現れることは非常にまれです。したがって、慢性リンパ性白血病は 40 歳で診断され、白血病患者全体のわずか 10% にのみ発症します。過去数年にわたり、専門家たちはこの病気の「若返り」について話してきました。したがって、病気を発症するリスクが常にあります。

慢性リンパ性白血病の経過に関しては、異なる場合があります。進行のない長期寛解と、病気の検出後最初の2年以内に致死的な結末を迎える急速な発症の両方があります。今日まで、CLL の主な原因はまだわかっていません。

これは、病気の発生と不利な環境条件（発がん物質、放射線）との間に直接の関係がない唯一の白血病のタイプです。医師らは、慢性リンパ性白血病の急速な発症の主な要因の1つを特定しました。これは遺伝の要素もあり、遺伝的素因。体内でも染色体の変異が起きていることも確認されています。

慢性リンパ性白血病は、本質的に自己免疫性である可能性もあります。造血細胞に対する抗体が患者の体内で急速に形成され始めます。また、これらの抗体は、成熟した骨髄細胞、成熟した血液細胞、および骨髄に対して病原性の影響を及ぼします。したがって、赤血球の完全な破壊が起こります。 CLL の自己免疫タイプは、クームステストを実行することによって確認されます。

慢性リンパ性白血病とその分類

すべてを考慮して形態的特徴、症状、発症の速さ、治療に対する反応、慢性リンパ性白血病はいくつかのタイプに分類されます。つまり、1 つのタイプは良性 CLL です。

この場合、患者の健康状態は良好です。血液中の白血球のレベルはゆっくりと増加します。この診断が確立され、リンパ節の顕著な腫大が確認されるまでには、通常、かなりの時間（数十年）が経過します。

この場合、患者は活発な仕事活動を完全に維持し、リズムや生活様式が妨げられることはありません。

また、次のタイプの慢性リンパ性白血病にも注意が必要です。

進行形。白血球増加症は 2 ～ 4 か月かけて急速に発症します。同時に、患者のリンパ節も肥大します。
腫瘍の形態。この場合、リンパ節のサイズの顕著な増加が観察されますが、白血球増加の発現は弱くなります。
骨髄の形。急速な血球減少が観察されます。リンパ節は肥大しません。脾臓と肝臓は正常な大きさのままです。
パラタンパク質血症を伴う慢性リンパ性白血病。あらゆる症状にこの病気のモノクローナル M または G ガンマグロブリン症も追加されます。
前リンパ球型。この形態は、リンパ球が核小体を含むという事実によって区別されます。これらは、骨髄塗抹標本、血液を分析し、脾臓と肝臓の組織を検査することによって検出されます。
有毛細胞白血病。リンパ節の炎症は観察されません。しかし、検査すると脾腫と血球減少が判明します。血液診断では、絨毛に似た芽を持ち、不均一で断片化した細胞質を持つリンパ球の存在が示されます。
T細胞の形態。それは非常にまれです (全患者の 5%)。（白血病）真皮への浸潤を特徴とします。それは非常に急速かつ急速に発展します。

実際には、脾臓の肥大を伴う慢性リンパ性白血病が発生することがよくあります。リンパ節は炎症を起こしません。専門家は、この病気の症状の経過は、初期、症状の発症段階、熱性の3つの程度にのみ注目しています。

慢性リンパ性白血病: 症状

この癌疾患は非常に潜行性の高い病気です。初期段階では何の症状もなく発症します。最初の症状が現れるまでに長い時間がかかる場合があります。そして身体へのダメージは体系的に発生します。この場合、CLLは血液検査によってのみ検出できます。

病気の発症の初期段階が存在する場合、患者はリンパ球増加症と診断されます。そして血液中のリンパ球のレベルは限界レベルに限りなく近くなります許容基準。リンパ節は肥大しません。増加は、感染症またはウイルス性疾患の存在下でのみ発生します。完全に回復すると、通常のサイズに戻ります。

明白な理由もなくリンパ節が継続的に増加している場合は、次のことを示している可能性があります。急速な発展この癌の。この症状は肝腫大と合併することがよくあります。脾臓などの臓器の急速な炎症も観察されることがあります。

慢性リンパ性白血病は首のリンパ節の肥大から始まり、脇の下。次に、腹膜と縦隔の節が損傷します。最後に炎症を起こすのは鼠径部のリンパ節です。検査中に、触診により、組織や皮膚に関連していない移動性の高密度の新生物が明らかになります。

慢性リンパ性白血病の場合、リンパ節のサイズは最大 5 センチメートル、あるいはそれ以上に達することがあります。大きな周辺ノードが破裂し、顕著な美容上の欠陥が形成されます。この病気により、患者が脾臓や肝臓の肥大や炎症を経験すると、他の内臓の機能が障害されます。隣接する臓器の強い圧迫があるため。

この慢性疾患の患者は、次のような一般的な症状を訴えることがよくあります。

疲労感の増加。
倦怠感;
労働能力の低下。
めまい;
不眠症。

患者の血液検査を行うと、リンパ球増加の大幅な増加が観察されます（最大90％）。血小板と赤血球のレベルは通常正常です。持っていない大量患者は血小板減少症も経験します。

この慢性疾患が進行した場合は、夜間の大量の発汗、体温の上昇、体重の減少が特徴です。この期間中に、さまざまな免疫疾患が始まります。その後、患者は膀胱炎、尿道炎、風邪、ウイルス性疾患に頻繁に悩まされ始めます。

皮下脂肪組織に潰瘍が発生し、最も無害な傷であっても化膿します。リンパ性白血病の致死的な結末について言えば、これは頻繁な感染症やウイルス性疾患によるものです。したがって、肺炎と判断されることが多く、これにより感染者数の減少につながります。肺組織、換気が悪い。滲出性胸膜炎などの病気も観察できます。この病気の合併症は破裂ですリンパ管胸の中に。リンパ性白血病の患者は、水痘、ヘルペス、帯状疱疹を発症することがよくあります。

その他の合併症としては、聴力の低下、耳鳴り、脳内膜や神経根の浸潤などがあります。 CLL はリヒター症候群 (びまん性リンパ腫) に発展することがあります。この場合、リンパ節の急速な増殖が起こり、病変は境界を越えて広範囲に広がります。リンパ系。リンパ性白血病のこの段階まで生き残るのは全患者のわずか 5 ～ 6% です。通常、死は内出血、感染症による合併症、貧血によって起こります。腎不全が発生する可能性があります。

慢性リンパ性白血病の診断

症例の 50% で、この病気は計画中に偶然発見されます。健康診断、または他の健康上の問題について不平を言うとき。診断はその後に行われます一般試験、患者を診察し、最初の症状の発現を調べ、血液検査の結果を調べます。慢性リンパ性白血病を示す主な基準は、血液中の白血球レベルの増加です。同時に、これらの新しいリンパ球の免疫表現型には特定の障害があります。

この病気の顕微鏡血液診断では、次の異常がわかります。

小さなBリンパ球。
大きなリンパ球。
グンプレヒトの影。
異型リンパ球。

慢性リンパ性白血病の病期は、病気の臨床像とリンパ節の診断結果を背景にして決定されます。病気の治療計画と原則を立て、予後を評価するには、細胞遺伝学的診断を行う必要があります。リンパ腫が疑われる場合は、生検が必要です。この慢性腫瘍病理の主な原因を特定するために、必ず骨髄穿刺が行われます。顕微鏡検査採取した資料。

慢性リンパ性白血病：治療

処理さまざまな段階病気が実行されるさまざまな方法。したがって、この慢性疾患の初期段階では、医師は様子見のアプローチを選択します。患者は3か月ごとに検査を受けなければなりません。この期間中に病気の発症や進行がなければ、治療は処方されません。定期検査だけで十分です。

わずか6か月の間に白血球数が少なくとも2倍に増加した場合に治療が処方されます。この病気の主な治療法は、言うまでもなく化学療法です。医師の実践が示しているように、このような薬の併用は非常に効果的です。

リツキシマブ;
フルダラビン;
シクロホスファミド。

慢性リンパ性白血病の進行が止まらない場合、医師は大量のホルモン剤を処方します。次に、骨髄移植を適時に行うことが重要です。老年期には化学療法や手術危険であり、容認するのが難しい場合があります。このような場合、専門家はモノクローナル抗体療法（単剤療法）を決定します。この場合はクロランブシルなどの薬剤が使用されます。リツキシマブと併用されることもあります。自己免疫性血球減少症の場合には、プレドニゾロンが処方されることがあります。

この治療は、患者の状態が顕著に改善するまで続きます。平均して、この治療の期間は7〜12か月です。改善が安定するとすぐに治療は中止されます。治療終了後の全期間にわたって、患者は定期的な診断を受けます。検査または患者の健康状態に異常が観察された場合、これは慢性リンパ性白血病が再発して進行していることを示します。治療は必ず再開されます。

患者さんの症状を和らげるために短期放射線療法に頼る。影響は脾臓、リンパ節、肝臓の領域に発生します。場合によっては、少量の全身照射が非常に効果的です。

一般に、慢性リンパ性白血病は、次のような不治の腫瘍疾患であると考えられています。長期漏れ。タイムリーな治療と医師による定期的な検査があれば、この病気の予後は比較的良好です。慢性リンパ性白血病の全症例のうち、急速に進行し、白血球増加が起こり、あらゆる症状が発現するのは 15% のみです。この場合、診断から1年後に死亡する可能性があります。他のすべてのケースでは、病気の進行が遅いのが特徴です。この場合、患者はこの病状が特定されてから最大10年生きる可能性があります。

慢性リンパ性白血病の良性経過が判明した場合、患者は数十年間生存します。タイムリーな治療により、患者の健康状態は 70% のケースで改善されます。これは癌の割合が非常に高いです。しかし、本格的な寛解が持続することはまれです。

慢性リンパ性白血病または慢性リンパ性白血病 (CLL) は、骨髄、リンパ節、その他の臓器における変化した B リンパ球の蓄積を特徴とする血液がんです。

ICD-10	C91.1
ICD-9	204.9
ICD-O	9823/3
病気DB	2641
電子医学	中/370
メッシュ	D015462

一般情報

慢性リンパ性白血病は、最も一般的なタイプの白血病 (24%) です。これは、リンパ組織のすべての腫瘍疾患の 11% を占めます。

主な患者グループは65歳以上の人々です。男性は女性より約2倍頻繁に病気になります。患者の 10 ～ 15% で、このタイプの白血病は 50 歳を少し超える年齢で検出されます。 40 歳未満で慢性リンパ性白血病が発生することは非常にまれです。

CLL患者の大部分はヨーロッパと北アメリカに住んでいますが、東アジアではほとんど見られません。

家族がCLLになりやすい傾向があることが証明されています。リンパ性白血病患者の近親者がこの病気を発症する可能性は、一般集団よりも 3 倍高くなります。

CLLからの回復は不可能です。適切な治療を行えば、余命は数カ月から数十年まで幅がありますが、平均すると約6年です。

原因

慢性リンパ性白血病の原因はまだ不明です。放射線、ベンゼン、有機溶剤、殺虫剤などの従来の発がん物質が CLL の発生率に及ぼす影響。まだ説得力のある証明はされていません。 CLL の発生とウイルスを関連付ける理論がありましたが、これも信頼できる確認は得られていませんでした。

開発の仕組み

慢性リンパ性白血病の発症の病態生理学はまだ完全には確立されていません。通常、リンパ球は前駆細胞から骨髄で生成され、抗体を生成するというその目的を果たし、その後死滅します。正常な B リンパ球の特徴は、非常に長期間生存し、このタイプの新しい細胞の産生が少ないことです。

CLL では、細胞の代謝回転プロセスが中断されます。変化した B 細胞は非常に早く生成され、適切に死滅せず、細胞内に蓄積します。さまざまな臓器そしてそれらが作り出す抗体は宿主を保護できなくなります。

臨床症状

慢性リンパ性白血病にはさまざまな症状があります。臨床症状。患者の 40 ～ 50% では、何らかの理由で血液検査が行われたときに、偶然に検出されます。

CLL の症状は次のグループ (症候群) に分類できます。

増殖性または過形成 - 体の臓器や組織における腫瘍細胞の蓄積によって引き起こされます。

リンパ節の肥大。
脾臓の肥大 - 左心季肋部の重さやうずくような痛みとして感じられる場合があります。
肝臓の肥大 - 患者は重さを感じたり、しつこい痛み右季肋部では、腹部のわずかな増加が観察されます。

圧迫 – リンパ節の肥大による圧迫に関連します。偉大な船、大きな神経または臓器:

首、顔、片方または両方の腕の腫れ - 頭または四肢からの静脈またはリンパの排出障害に関連しています。
咳、窒息 - 気道のリンパ節からの圧力によって引き起こされます。

中毒 – 腫瘍細胞の崩壊生成物による身体の中毒によって引き起こされます。

弱さ。
食欲減少;
大幅かつ急速な体重減少。
味覚障害 - 食べられないものを食べたいという欲求：チョーク、ゴムなど。
発汗;
亜熱性の体温（37〜37.9℃ 0）。

貧血 – 血液中の赤血球数の減少に関連します。

重度の全身衰弱。
めまい;
白い肌。
失神状態。
わずかな運動でも息切れがする。

出血性 - 腫瘍毒素の影響により、凝固系の機能が破壊され、出血のリスクが増加します。

鼻血;
歯茎からの出血。
重くて長期間の期間。
自然発生的またはごく軽度の衝撃によって生じる皮下血腫（「打撲傷」）の出現。

免疫不全 - リンパ球系のがんによる抗体産生の違反と機能不全の両方に関連します。免疫系一般的に。感染症、主にウイルス性疾患の頻度と重症度の増加として現れます。

パラプロテイン血症 - 腫瘍細胞による大量の病的タンパク質の産生に関連しており、尿中に排泄されると腎臓に影響を及ぼし、症状を引き起こす可能性があります。臨床像古典的な翡翠。

研究室の標識

とは異なり臨床症状, 研究室の標識 CLL は非常に典型的なものです。

一般的な血液分析:

リンパ球数の最大80〜90％の大幅な増加を伴う白血球増加症（白血球数の増加）。
リンパ球は持っています特徴的な外観– 大きな丸い核と細長い細胞質。
血小板減少症 – 血小板数の減少。
貧血 – 赤血球数の減少。
血液中のガンプレヒトの影の出現は、病的なリンパ球の脆弱性と脆弱性に関連するアーチファクトであり、その老朽化した核を表しています。

脊髄造影 (骨髄検査):

リンパ球の数が30%を超えている。
リンパ球による骨髄浸潤があり、局所浸潤はびまん性浸潤よりも好ましいと考えられています。

生化学的血液検査では特徴的な変化は見られません。場合によっては内容が増える可能性もございます尿酸 LDH は腫瘍細胞の大量死と関連しています。

臨床形態

慢性リンパ性白血病の症状は、1 人の患者に一度に同じ程度の重症度で現れることはありません。それが理由です臨床分類 CLL は、疾患の症状グループの優勢性に基づいています。この分類には病気の性質も含まれます。

良性またはゆっくりと進行する形態は、この病気の最も好ましい形態です。白血球増加症は2〜3年ごとに2倍にゆっくりと増加し、リンパ節は正常またはわずかに肥大し、肝臓と脾臓はわずかに肥大し、骨髄損傷は局所的であり、合併症は実際には発症しません。この形状の平均寿命は30年以上です。

古典的または急速に進行する形態 - 白血球増加とリンパ節の拡大が急速かつ着実に起こり、肝臓と脾臓の拡大は最初は小さいですが、時間の経過とともに非常に重篤になり、白血球増加は非常に深刻になり、100〜200 * 10 9 に達することがあります。

脾腫型は脾臓の顕著な肥大を特徴とし、白血球増加は非常に急速に（数か月にわたって）増加しますが、リンパ節はわずかに増加します。

骨髄の形態はまれであり、まず第一に、変化した白血球が骨髄に浸潤するという事実によって特徴付けられます。この形態のリンパ性白血病の主な症候群は汎血球減少症、つまり血液中のすべての細胞（赤血球、白血球、血小板）の数が減少する状態です。実際には、これは貧血（貧血）、出血の増加、免疫力の低下のように見えます。リンパ節、肝臓、脾臓は正常か、わずかに肥大しています。この形態の白血病の特徴は、化学療法によく反応することです。

腫瘍の形態 - 特徴圧倒的な敗北末梢リンパ節が大幅に増加し、密集した集合体を形成します。白血球増加率が 50*10 9 を超えることはほとんどなく、リンパ節とともに咽頭扁桃も肥大することがあります。

腹部の形態は腫瘍の形態に似ていますが、主に腹腔のリンパ節に影響を与えます。

ステージ

CLL を段階に分割するためのシステムがいくつかあります。しかし、数十年にわたるリンパ性白血病の研究により、科学者たちは、この病気の予後と余命を決定する指標は 3 つだけであるという結論に達しました。これは、血小板（血小板減少症）、赤血球（貧血）の数、および触知できる肥大したリンパ節のグループの数です。

慢性リンパ性白血病に関する国際作業部会は、CLL の次の段階を定義しています。

診断

慢性リンパ性白血病が疑われる患者の検査には、訴えの明確化、既往歴の収集、および一般的な臨床健康診断に加えて、以下のものが含まれるべきです。

臨床血液検査 - ヘモグロビン量の減少、赤血球と血小板の数、白血球数の増加（白血球増加症）が検出され、それは非常に顕著であり、時には200以上に達することもあります*10血液1ml中に9個。この場合、増加はリンパ球によって起こり、白血球細胞の最大 90% を占める可能性があります。変化した白血球は特徴的な外観を持ち、グンプレヒトの影が現れます。
尿検査 - タンパク質や赤血球が現れる場合があります。場合によっては腎臓からの出血が起こることもあります。
生化学的血液検査には特徴的な変化はありませんが、肝臓、腎臓、その他の体のシステムの状態を明らかにするために、治療を開始する前に実行する必要があります。
骨髄検査 - 胸骨を穿刺して材料を採取します。リンパ球の数が測定され、その特徴が特定されます。
拡大したリンパ節の研究は、リンパ節を穿刺することによって行われます。または、より有益なことに、リンパ節を外科的に除去することによって、腫瘍細胞の存在が確認されます。
細胞化学的および細胞遺伝学的方法 - 腫瘍細胞の特徴を決定する重要な情報選択用最適なスキーム処理。

また、慢性リンパ性白血病が疑われる患者は、内臓の超音波検査、胸部X線検査、そして必要に応じてコンピューター断層撮影や磁気共鳴画像検査を受けます。これらすべては、リンパ節の内部グループの状態、肝臓、脾臓、その他の臓器の状態を判断するために必要です。

合併症

CLL 患者の余命は、白血病そのものによってではなく、白血病が引き起こす合併症によって制限されます。

「感染性」とも呼ばれる、感染症に対する感受性の増加。まず第一に、気管支肺感染症、つまり肺炎のリスクが増加し、CLL 患者のほとんどが死亡します。また、膿瘍や敗血症（敗血症）のリスクも大幅に増加します。

重度の貧血 - 患者のほとんどが中年であることを考えると、状態が悪化します。心臓血管系のまた、CLL患者の平均余命も制限されます。

出血量の増加 - 血液凝固不良は、通常、胃腸、腎臓、子宮、鼻などで、白血病患者に生命を脅かす出血を引き起こす可能性があります。

吸血昆虫の咬傷に対する耐性の低下は、CLL の非常に特徴的な症状の 1 つです。咬傷部位には大きくて密な形成物が現れ、複数の咬傷は中毒を引き起こす可能性があります。

処理

腫瘍学の「黄金律」では、がん治療は診断後 2 週間以内に開始する必要があるとされています。ただし、これは CLL には適用されません。

白血病は血液中に溶解する腫瘍です。レーザーで切断したり焼き付けたりすることはできません。白血病細胞は細胞増殖抑制剤と呼ばれる強力な毒で中毒することによってのみ破壊できますが、これは体全体にまったく無害ではありません。

慢性リンパ性白血病の発症の初期段階では、医師には観察という1つの戦術があります。実際、私たちはこのタイプの白血病の治療を拒否しています。それは、薬が病気そのものよりも悪化することがないようにするためです。 CLL は不治の病であるため、治療を行わなくても患者が長生きできる場合があります。

慢性リンパ性白血病の治療開始の適応は以下のとおりです。

2か月で血液中の白血球数が2倍に増加。
2か月でリンパ節のサイズが2倍に増加。
貧血および血小板減少症の存在;
癌中毒の症状の進行 - 体重減少、発汗、微熱など。

慢性リンパ性白血病の治療法は以下の通りです。

骨髄移植は、信頼性の高い、場合によっては生涯にわたる寛解を達成できる唯一の方法です。若い患者にのみ使用されます。
化学療法は、特別な計画に従って抗腫瘍薬を使用することです。これは最も一般的で研究されている治療法ですが、多くの治療法があります。副作用そしてリスク。
特別な抗体の使用 - 腫瘍細胞を選択的に破壊する生物学的に活性な薬剤。新しい非常に有望な技術ですが、副作用化学療法よりも費用がかかりますが、何倍も高価です。
放射線療法は、腫れたリンパ節に対する放射線の効果です。リンパ節が生命圧迫を引き起こしている場合、化学療法に加えて使用されます。重要な臓器, 大型船舶または神経。
リンパ節の外科的切除は、放射線照射と同じ理由で行われます。どの方法を選択するかは、各患者の特性を考慮して個別に行われます。
治療的サイトアフェレーシスは、腫瘍細胞の量を減らすことを目的とした、特別な装置を使用して血液から白血球を除去することです。化学療法または骨髄移植の準備として使用されます。

腫瘍細胞への影響に加えて、病気を治療するのではなく、生命を脅かす症状を取り除くことを目的とした対症療法もあります。

輸血 - 血液中の赤血球とヘモグロビンの量が著しく減少した場合に使用されます。
血小板輸血 - 血液中の血小板数が大幅に減少し、その結果出血が増加した場合に使用されます。
解毒療法は、腫瘍毒素を体から除去することを目的としています。

防止

慢性リンパ性白血病の原因と発症のメカニズムについて信頼できる情報が不足しているため、その予防法は開発されていません。

リンパ性白血病は、リンパ系細胞の悪性病変です。

ハイライト急性リンパ性白血病そして慢性リンパ性白血病。

急性リンパ性白血病は主に 2 ～ 4 歳の子供に影響を及ぼし、未熟なリンパ細胞の増殖が増加するのが特徴です。胸腺そして骨髄。

慢性リンパ性白血病は、腫瘍の影響を受けたリンパ球が血液、骨髄、リンパ節、その他の臓器で見つかる病気です。慢性期は、腫瘍がゆっくりと発達し、造血過程の障害が疾患の後期段階でのみ顕著になるという点で急性期とは異なります。

慢性期におけるリンパ性白血病の予後は、急性期よりもはるかに良好です。慢性型は長期にわたってゆっくりと続きますが、ほとんどの場合、治療によって回復します。急性型タイムリーな治療がなければ、ほとんどの場合死につながります。

リンパ性白血病の予後急性期治療を受けなければ余命は4か月以内ですが、治療を受けていれば数年寿命が延びる可能性があり、その後治療を繰り返すことが推奨される場合もあります。

病気の原因

リンパ性白血病は貧弱な遺伝、曝露により発生します。電離放射線、発がん性物質。この病気は、細胞増殖抑制剤や造血を阻害する他の薬剤による別の種類のがんの治療後の合併症として発生することもあります。

リンパ性白血病の症状

急性期のリンパ性白血病の症状：皮膚が青白く、自然出血、発熱、関節や骨の痛み。中枢神経系が影響を受けると、患者はイライラし、頭痛や嘔吐に悩まされます。

病気の慢性期では特徴的な症状リンパ性白血病は、脱力感、腹部の重さ、主に右季肋部の重さ（脾臓の肥大による）、症状の増加傾向です。感染症、リンパ節の肥大、発汗量の増加、体重減少。

病気の診断

病気の急性期を判断するには、以下の点を考慮してください。外部症状リンパ性白血病の場合は末梢血を検査します。予備診断を確実にするために、赤色骨髄芽球が検査されます。リンパ性白血病の治療計画を立てるために、骨髄の細胞化学的、組織学的、細胞遺伝学的研究を行った後、泌尿器科医、神経科医、耳鼻咽喉科医による追加検査、MRI、CT、腹膜の超音波検査が行われます。

慢性リンパ性白血病の診断は、診察と臨床血液検査から始まります。この後、骨髄も検査され、影響を受けたリンパ節の生検が実行され、腫瘍細胞の細胞遺伝学的分析が実行され、患者が次のような形で合併症を発症するリスクを計算するために免疫グロブリンのレベルが決定されます。感染症。

リンパ性白血病の治療

急性期のリンパ性白血病の治療は、骨髄および血液内の腫瘍の増殖を抑制する薬の処方から始まります。腫瘍が影響している場合神経系および脳の膜に加えて、頭蓋骨への照射も行われます。

慢性期のリンパ性白血病の治療にはいくつかの方法が開発されています。プリン類似体を使用した化学療法（たとえば、フルダラという薬剤）、生体免疫療法（無傷の組織には影響を与えずにがん細胞のみを破壊するモノクローナル抗体が投与されます）です。

これらの方法が効果がない場合、患者には大量の化学療法と骨髄移植が処方されます。

大きな腫瘍塊が検出された場合、追加治療放射線療法が処方されます。

リンパ性白血病では脾臓が肥大する可能性があるため、この臓器に重大な変化がある場合は摘出が必要です。

病気の予防

この病気を予防するには、化学物質や発がん物質、紫外線など、リンパ性白血病を引き起こす要因への曝露を制限する必要があります。

リンパ性白血病の予後を良好にするためには、再発の予防が非常に重要です。

リンパ性白血病の治療を受けている人は、タンパク質が豊富な食べ物を食べること、高カロリーの飲み物を飲むこと、検査のために定期的に献血すること、治療計画に厳密に従うこと、鼠径部や脇の下のリンパ節の腫れについて直ちに主治医に知らせることが推奨されます。首に、不快な感覚腹部では - これが病気の再発を検出する方法です; アスピリンやそれを含む他の薬を服用すべきではありません - 出血が起こる可能性があります。また、一般的な感染症に感染している疑いのある人との接触も避けるべきです。放射線療法や化学療法中、身体は弱っていきます。

場合によっては、リンパ性白血病の治療後に感染症を予防するために患者が処方されることがあります。抗ウイルス薬そして抗生物質。

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余命のあるリンパ性白血病の段階。 慢性b細胞リンパ性白血病。 慢性リンパ性白血病の治療と予後

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慢性リンパ性白血病: 症状

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慢性リンパ性白血病：治療

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