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子供の皮膚筋炎は治りますか？ 子供と大人の皮膚筋炎：それは何ですか、症状、診断、治療。 筋肉の病理学的変化

結合組織病はかなり 頻発. そのような病気の 1 つに皮膚筋炎があります。 皮膚筋炎はどの年齢でも発生する可能性があります。 それは性別に依存しません - それは女性と男性の両方に現れます. 皮膚筋炎の症状はさまざまです。 どの臓器やシステムが病理学的プロセスの影響を受けるかによって異なります。 現代医学はこの病気を診断することを可能にします 初期段階処方された治療が最も効果的となる時期。

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    これは何ですか？

    皮膚筋炎は 炎症性疾患結合組織。 この病状により、平滑筋、骨格筋、および皮膚が影響を受けます。 多くの場合、内臓は痛みを伴う変化を起こします - 骨格筋と平滑筋と皮膚の全身性炎症性疾患です。 関与する可能性は低い 病理学的プロセス 内臓.

    病理学的変化が皮膚に影響を与えない場合、彼らは多発性筋炎について話します。

    年間 100 万人あたり 2 ～ 10 例の皮膚筋炎が記録されています。 多くの場合、この病気は女性に影響を与えます。 で発生した皮膚筋炎について話すと 子供時代、ここでは病気の男の子と女の子の比率は同じです。 ほとんどの場合、皮膚筋炎は思春期前または高齢者に現れます。

    病気の発症の原因とメカニズム

    皮膚筋炎の原因の質問に対する単一の答えはありません。 現在、医師が重要な要因であると考えられているのは感染因子です。 皮膚筋炎の発生率のピークは、SARS が流行する季節になることが確立されています。

    この病理に対する遺伝的素因の明白な証拠があります。 しかし、遺伝するのは病気そのものではなく、皮膚筋炎につながる可能性のある免疫障害であることを理解することが重要です.

    皮膚筋炎の発症は、病理学的免疫反応によって促進されます。 皮膚筋炎では、筋肉組織は免疫細胞で「過飽和」状態にあります。 「失敗」モードでは、細胞性免疫と体液性免疫の両方が機能します。

    活性化されたマクロファージ、T リンパ球および B リンパ球、抗体が筋肉に浸潤します。 T細胞は、筋細胞に対する毒性の特性を持っています ( 筋細胞）。 次に、体液性免疫の反応は、筋肉組織の微小循環血管床の損傷につながります。

    症状と臨床像

    皮膚筋炎の診療所は多岐にわたり、発症段階では明確な特徴がありません。

    ほとんどの患者は以下を持っています：

    • 不十分な一般的な健康;
    • 衰弱;
    • 数週間にわたって増加する筋肉の脱力感;
    • 皮膚病変。

    小児および青年期では、この病気の急激な発症がより一般的です。

    起きます：

    • 重度の筋肉痛;
    • 発熱値への温度上昇;
    • 急速な減量。

    反体系症候群の症状：

    • 肺の損傷;
    • 手の損傷;
    • 熱;
    • 対称性関節炎。

    病気の発症のまれな症状：

    • 咽頭および喉頭の筋肉の損傷（音の再生の困難、嚥下障害）;
    • 誤嚥性肺炎の発症。

    これらの症状は、脳の循環障害と間違われることがあります。

    筋肉の損傷

    このリウマチ性疾患の主な症状は、筋肉の衰弱です。

    皮膚筋炎の筋肉障害を表に示します。

    患者は筋肉の痛みが増し、衰弱します。

    適切な治療を受けないと、筋肉組織の萎縮が進行します。

    レザー

    皮膚筋炎の構成要素の 1 つは、皮膚の病変です。

    皮膚筋炎の皮膚症状を表に示します。

    関節

    小さな関節はより頻繁に影響を受けますが、それほど頻繁ではありません - 肘と膝。 この症状は、関節リウマチの症状と誤って見なされることがあります。

    治療せずに放置すると、関節の亜脱臼を伴う変形性関節炎が発生することがあります。 しかし、レントゲン写真に侵食はありません。

    石灰沈着症

    若年性皮膚筋炎に典型的であり、より多くの場合、疾患の後期段階にあります。

    カルシウム含有物はローカライズされています：

    • 筋繊維の周り
    • 皮下組織で;
    • その上 肘関節、膝、怪我の領域の指の関節。
    • お尻に。

    呼吸器系

    呼吸器の敗北には、肺、胸膜、呼吸筋の病理が含まれます。

    呼吸器の病理:

    症状として、人は息切れを感じ、 呼吸不全、進行性の咳。

    心血管および泌尿器系

    原則として、心臓や血管への損傷の症状はありません。 検査で不整脈や伝導障害が明らかになることがあります。

    心筋の心筋炎および線維性変化はまれです。 彼らはうっ血性心不全を呈することがあります。 血管病変には、レイノー症候群、点状出血性発疹、爪周囲床の血管梗塞が含まれます。

    腎臓の病理はまれです。 ネフローゼ症候群の発症の可能性 腎不全. 初期の変化はタンパク尿によって明らかになります。

    診断手段

    皮膚筋炎が疑われる患者の診断には以下が含まれます：

    • 患者との会話;
    • 検査;
    • 検査室診断 ( 一般的な分析血液、尿検査、 生化学分析血液）;
    • 免疫学的分析;
    • 磁気共鳴画像;
    • 針筋電図;
    • 筋生検。

    皮膚筋炎の診断：

    研究方法 どのような変化が見られるか
    一般的な血液分析特定の変化はなく、赤血球沈降速度（ESR）の増加と軽度の貧血の可能性があります
    一般的な尿分析尿中のタンパク質の存在
    生化学的血液検査CPK（クレアチンホスホキナーゼ）、CPK-MB、肝臓酵素のレベルの上昇
    免疫学的分析特異抗体が検出される
    針筋電図自発筋活動の記録
    磁気共鳴画像法（MRI）筋肉浮腫が明らかに
    生検筋生検では、単核細胞の浸潤と局所的な壊死変化が見られます。 この状態を放置すると、血管血栓症、筋細胞の脂肪細胞への置換、筋萎縮が起こる

    皮膚筋炎の診断基準：

    基準番号 基準 敗北の兆し
    1 皮膚病変グロットン症候群。 肘と膝の伸筋表面の紅斑。 ヘリオトロープ発疹
    2 CPKまたはアルドラーゼの増加実験室試験で確認済み
    3 筋肉痛安静時の筋肉痛、触診で悪化
    5 筋原性病理筋電図による自発的な筋線維の収縮
    6 特異抗体の存在免疫学的分析により確認
    7 X線で破壊されない関節炎関節痛
    8 体の一般的な炎症の兆候体温の持続的な上昇。 赤血球沈降速度の上昇など
    9 ラボで証明された筋炎浸潤、浮腫、壊死細胞、萎縮の存在 筋繊維

    皮膚筋炎の診断は、皮膚病変の徴候が少なくとも 1 つあり、その他の基準が 4 つ以上ある場合に下されます。 多発性筋炎には、皮膚病変のない 4 つ以上の基準が必要です。

    処理

    皮膚筋炎の治療は包括的であるべきです。 申し込み 基礎療法、支持療法とリハビリテーションの方法。

    基本的な治療には、短時間作用型グルココルチコステロイドの使用が含まれます。 そのような薬はプレドニゾロンです。

    薬の投与量と治療計画は医師によってのみ処方されます！

    1か月の治療後に前向きなダイナミクスがない場合、医師は薬の投与量を増やします。 効果が得られたら、プレドニゾロンの投与量を維持レベルまで減らします。 若年性筋炎および成人の皮膚筋炎の急速な進行では、パルス療法が使用されます。

    • 細胞増殖抑制剤（メトトレキサート、アザチオプリン、シクロホスファミド、プラクベリンなど）;
    • 免疫抑制剤 (Mycofenotal Mofetin);
    • 免疫グロブリン;
    • TNF-α阻害剤;
    • カルシウム製剤。

    プラズマフェレーシスが使用されることもあります。

    リハビリテーションと予後

    リハビリテーション対策は、病気の段階によって異なります。 彼らは代表されています さまざまな種類理学療法の演習であり、筋肉のリラックスと強化を目的としています。

    皮膚筋炎は、現代のリウマチ学の解決可能な問題です。 皮膚筋炎の5年生存率は90%です。 タイムリーな申し込みで 医療生命予後は良好です。 皮膚筋炎の治療は、疾患の段階に応じて適切かつ適切であることが重要です。

皮膚筋炎は炎症性疾患です びまん性疾患結合組織、平滑筋および骨格筋繊維、皮膚および内臓。 皮膚症状がない場合、多発性筋炎と呼ばれます。 皮膚筋炎は、筋力低下、発熱、片頭痛、多発性関節痛などの症状の形で現れます。 病理学の診断の基礎は生化学的であり、 検査結果. 問題を軽減または排除する効果的な方法はホルモンであり、病気の経過は起伏があります。

皮膚筋炎との間に関連性があります ウイルス感染そして遺伝的要因。 筋肉組織における微生物の慢性生存、ウイルスとの類似性 筋肉系筋肉への自己抗体の出現につながります。 皮膚筋炎の形成のトリガーポイントは、感染性ウイルスの悪化、重度のうつ病、低体温、アレルギー、ワクチン接種、高体温である可能性があります。

この記事では、次のことを検討します：皮膚筋炎：この病状の症状と治療、診断とその発症の原因。

皮膚筋炎は、筋肉組織と皮膚被覆が主に影響を受ける全身性の病状であり、臓器の機能が損なわれ、化膿性感染症を伴う可能性があります。 患者の 4 分の 1 では、皮膚疾患は観察されません。 この場合、多発性筋炎を意味します。 皮膚筋炎は、炎症性神経筋疾患のクラスに属します。 症例の 25% で、二次腫瘍病理が観察されます。 病気は 鋭い性格症状、亜急性または慢性の形態である。

皮膚筋炎の発症には、前駆期が伴います。 臨床症状そして増悪期。 この疾患は、炎症活動のさまざまな症状（1から3まで）で発生する可能性があります。

病理の原因

現在のところ、その理由は非公開です。 病状の出現の主な前提条件はウイルス感染であると考えられていますが、これを100％の確率で証明できる臨床および実験研究はまだ1つもありません。 重要な要素は自己免疫プロセスです。 考慮されるミオパチーの15％は腫瘍学的病理に関連しており、その中で最も頻繁に皮膚筋炎について話しています。

この病気は、軽度の衰弱、倦怠感、発熱、体重減少と食欲、皮膚病として現れ始め、続いて腰と肩の病気が増加します. 皮膚筋炎は、数か月かけてゆっくりと進行するか、すぐに急性型になり、若い世代に最も頻繁に発生します。

危険因子

皮膚筋炎が最も多く発生する 女性男性より。

テーブル。 皮膚筋炎（多発性筋炎）患者 150 例の臨床群および性別による分布。

ほとんどの女性が病気になる 年 40歳から60歳まで、子供 - 5歳から15歳まで。

ほとんどの場合、人々は苦しんでいます 仕事これは、有害物質の毒性効果に関連しています。

この病気は、急性または慢性のウイルス性および細菌性を伴います 感染症.

内分泌疾患。 甲状腺の機能不全。

ホルモン不全、閉経、妊娠。

永続 灼熱の太陽の下にいるまたは逆に、長い 寒いまま.

病理の症状

病気の診療所は徐々に形成されます。 皮膚筋炎の発症時には、筋肉組織の進行性の衰弱が検出され、数年にわたって悪化する可能性があります. 急性の発症は、皮膚筋炎に特に特徴的ではありません。 主な症状は、皮膚刺激、レイノー症候群を伴うことがあります。

首、腕に衰弱があり、日常業務の遂行に支障をきたす可能性があります。 病気のより進行した形態では、患者がベッドから出ること、頭を体重に保つこと、自力で歩くことは困難です。

喉の筋肉の損傷、上部 消化管ろれつが回らない、飲み込むのが困難になる、食べ物を渡すのが困難になる。 横隔膜と肋間組織の侵害は、肺の機能不全と肺炎の発症につながります。 特徴皮膚筋炎は皮膚の感染症です。 顔の腫れ、頬の発疹、ほうれい線、胸、肩甲骨の領域に発疹があります。

ゴットロンの最も一般的な症状は、手の皮膚の剥離、手のひらの赤い斑点、爪甲のもろさと剥離によって現れます。 皮膚筋炎の自然な症状は、皮膚の色素沈着と脱色素沈着の変化であり、乾燥、萎縮、角化亢進を伴います。

粘膜では、口内炎と結膜炎のプロセスが起こり、腫れが現れます。 肩、肘、手、膝、足首の関節の病気が見つかることがあります。 若年性皮膚筋炎は、肩、骨盤および臀部の筋肉内および皮内石灰化を伴う。 石灰化は、皮膚の潰瘍の形成とカルシウム沈着物の放出を引き起こします。

病理学の全身症状は仕事に影響を与えます：

  • 心臓、心筋炎および心筋線維症につながる;
  • 肺硬化症や肺炎を引き起こす肺：
  • 胃腸管、肝腫大および嚥下障害を引き起こす;
  • 神経系;
  • 性腺および副腎の破壊を引き起こす内分泌腺;
  • 腎臓、糸球体ロンフリットを引き起こします。

皮膚筋炎は、脱力感、食欲不振、体重減少、発熱、皮膚のわずかな発疹の出現など、一見すると通常の軽薄な問題で現れ始めます。 徐々に、病気は進行し始め、より深刻な形の症状を獲得します。 病状はゆっくりと進行し、数か月間続くか、急性の形をとることがあります。これは通常、若者に発生します。

症状には次のようなものがあります。

  1. 皮下石灰化 - ほとんどの場合、子供に発生します。
  2. アンチシンテターゼ症候群。 現れた 急性発熱、肺疾患および関節炎の対称性。 原則として、このような症状では、Jo-1に対する抗体が血液中に検出されます。 病理は春に活発に現れます。

テーブル。 皮膚筋炎における皮膚病変の変種。

皮膚病変の変種説明
眼窩周囲浮腫（ヘリオトロープ）目の周りの紫色または濃い青色の発疹。
紅斑性光線過敏性発疹膝、肘、首、デコルテの顔の紅斑。
ゴットロン丘疹しばしば中手指節関節および近位指節間関節、肘および膝関節の屈曲面に局在する高密度の紅斑性発疹。
「メカニックの手」手の皮膚に剥がれ、痛みを伴うひび割れ。
爪床の毛細血管爪床の拡張した曲がりくねった毛細血管。
ポイキロデルマクモ状静脈の存在を伴う色素沈着過剰および萎縮、皮膚の患部の斑状の性質を決定する剥離。

皮膚筋炎の診断

  • 実験室要因;
  • 筋生検。

多発性筋炎は、患者に近位の筋力低下がみられる場合に疑う必要があります。 痛み筋肉で。 以下のような問題の存在が確認できれば、病気の診断の精度は高くなります。

  • 近位筋の衰弱;
  • 皮膚発疹;
  • 筋肉酵素の過剰な働き。 クレアチンキナーゼが過剰に存在しない場合は、クレアチンキナーゼほど特異的ではないアルドラーゼまたはアミノトランスフェラーゼの増加をテストする価値があります。
  • MRIと筋電図検査を行うことで検出できる筋肉組織の障害;
  • 筋生検で異常が見つかりました。

筋生検は、ウイルス感染によって引き起こされる筋炎や横紋筋融解症など、臨床的に類似した症状を排除するのに役立ちます。 組織学的検査中に検出される既存の障害は、異なる性質のものである可能性がありますが、筋肉組織の変性および再生の場所、炎症反応などの共通点があります。
治療を進める前に、診断の正確さを確認する価値があります。 これは、組織学的検証を使用して行うことができます。 これは、他の筋肉の病状が存在する可能性をわずかでも排除するために行われます。 組織学的認識を高めるために、できるだけ多くの特徴に一致する筋肉から生検を行う必要があります。

  • 一瞬の弱さ 臨床研究;
  • 筋電図検査で得られた変化;
  • MRI後の炎症反応の検出。

臨床研究の助けを借りて、病気の可能性を検証したり、逆に反論したり、その合併症の程度を評価したり、交差違反を追跡したりできます。 自己抗体を特定する価値があります。 自己抗体を検出する確率は 75% です。 抗核抗体のより完全な研究は、他の自己免疫疾患の特徴である交差合併症を検出する上で非常に重要です。 患者の約 25% が筋炎特異的な自己抗体を持っています。 抗体と病因の間にどのような関係が存在するかはまだわかっていません。

ノート！ クレアチンキナーゼ活性を一時的にモニタリングすると、 素晴らしい結果病気のモニタリングに。 急性筋萎縮症では、酵素活性は維持できます 通常のパフォーマンス、筋炎の活動にもかかわらず。 MRI 情報、クレアチン キナーゼ レベルの上昇、筋生検は、ミオパシーと多発性筋炎の特定に役立ちます。

皮膚筋炎は悪性腫瘍で観察される可能性があるため、医師はしばしば癌のスクリーニングを主張します。

一部の保健当局は、40 歳以上の皮膚筋炎患者および 60 歳以上の多発性筋炎患者に対してスクリーニングを強く推奨しています。 原則として、既存の病気を患っているこの年齢層の人々では、悪性腫瘍が非常に頻繁に見られます。

スクリーニングには、以下を含む身体検査が含まれます。

  • 骨盤、乳腺および直腸の検査;
  • 実験室および生化学的血液検査;
  • マンモグラフィ;
  • 尿の分析;
  • 胸部X線;
  • 他の研究。

重要！ 追加検査の必要性は、病歴と身体データに基づいて割り当てられます。 骨盤と胸部の CT スキャンが処方されることもあります。 悪性腫瘍の臨床症状を特徴としない若い患者は、スクリーニングを必要としません。

合併症の可能性

  1. 飲み込みにくい。 胃の筋肉の損傷。
  2. 気道疾患、病変による息切れの出現 胸筋最悪の場合、呼吸停止に至る可能性があります。
  3. 誤嚥性肺炎。 嚥下プロセスが妨げられるという事実のために、吸入すると胃に含まれるものが呼吸器官に入り、肺炎の出現を引き起こす可能性があります。
  4. カルシウム沈着。 カルシウムは、皮膚、筋肉、および結合組織に沈着する可能性があります。
  5. 心血管疾患。 心筋炎、不整脈、心不全。
  6. 血管疾患。 寒い季節に指や鼻の皮膚が白いのは、レイノー症候群の兆候です。
  7. 腎臓の問題。 腎不全の発生。
  8. 腫瘍病理の可能性が高い。

病気の治療

多くの場合、免疫抑制剤が処方されます。 運動プロセスは、減速する前に適度でなければなりません 炎症過程. 上で 初期段階グルココルチコイドを使用する治療が推奨されます。 急性疾患のある成人には、プレドニゾン 50 mg が 1 日 1 回経口で処方されます。 クレアチンキナーゼ活性の継続的な監視は、治療の効果的な指標と見なされます.2〜3か月後に、より多くの患者で、筋力のさらなる増加に伴う許容レベルの低下または達成が観察されます.

酵素の活性が安定したら、プレドニゾンの使用量を減らします。 酵素の作用が増加すると、用量は再び増加します。 完全な回復が達成された場合、レメディーは、患者の今後の状態を最も厳密に監視しながら、患者のレジメンから徐々に撤回されます。 しかし、ほとんどの場合、成人患者はプレドニゾンによる長期治療が必要です。 子供の場合、1 日あたり 40 ～ 50 mg の用量を意図しています。 子供の薬の中止は、寛解後に許可されます。

大量のグルココルチコイドを長期間使用している患者では、ステロイドミオパチーの出現の結果、脱力感が増す場合があります。

この薬による治療に不適切な反応があり、ホルモン性ミオパシーまたは他の問題が現れた場合は、使用する薬の量を減らすか、プレドニゾンを中止する必要があります. この場合、免疫抑制剤による治療を考慮する必要があります。 多くの専門家が処方 複合治療治療の初期段階で。
一部の患者は、1 つのメトトレキサートを 5 年以上服用します。 静脈内薬による治療は、知覚できない患者に結果をもたらす可能性があります 薬物治療. しかし、それらのかなりの価格は、比較研究を組織化することを不可能にします。 に似た筋炎 悪性ほとんどの場合、コルチコステロイドに関連してより大きな難治性が異なります。 腫瘍に似た筋炎は、切除すると治まることがあります。

重要！ 持っている患者 自己免疫疾患、アテローム性動脈硬化症の出現の傾向が大きいため、定期的な監視が必要です。 永続的かつ長期的な治療では、患者は骨粗鬆症を予防する必要があります。

必要な患者ケア

  1. 皮膚筋炎患者の睡眠場所は、快適で柔らかく、暖かく保つ必要があります。 影響を受けた関節は、起こりうる微小外傷から保護する必要があります。
  2. 医療目的で、関節に温湿布を適用します。
  3. 患者による薬物の摂取を常に監視し、それらを服用する必要があることを思い出させ、投与量の遵守を監視する必要があります。 通常の状態からの逸脱の可能性と、治療中に現れた合併症を追跡します。
  4. 患者の衛生管理。 必要に応じて、ベッドや個人用リネンの交換中、入浴中の介助を提供します。 関節や筋肉の痛み、過度の衰弱がある場合、患者はこれらの単純な動作を一人で実行することができません.
  5. 患者の食事には以下が含まれている必要があります 必須ビタミン、特にビタミンB、C、Dが多く含まれていない 脂肪酸. 食卓塩の使用を減らす価値があります。 食物は十分に高カロリーで、胃でよく消化されるべきであり、食事はバランスが取れているべきです.
  6. 定期的な運動療法。 肉体トレーニング影響を受けた筋肉や関節、個々の筋肉群を扱うことを目的とする必要があります。 皮膚筋炎が検出された場合は、顔の筋肉のために特別な体操を行う価値があります。 運動中、すべての関節に能動的負荷と受動的負荷が発生します。 医療処置の実施は、患者の状態を十分に観察しながら、免疫炎症プロセスの活動が弱いときに行う必要があります。
  7. 治療にはかなりの時間がかかるという事実を考慮すると、使用される治療薬によるさまざまな合併症の可能性があります (特に、細胞増殖抑制剤およびグルココルチコステロイドを使用する場合)。 患者との絶え間ない会話に特別な注意を払う価値があります。その間、実行されている治療の必要な意味を伝え、患者にもっと寛容と抑制を示すよう説得し、前向きな考えに導き、良い感情で充電する価値があります。 . 患者の家族と話すことも同様に重要です。 それらを最新のものにし、病気の本質とニュアンス、確立された治療方針を強調し、慣れ親しむことは価値があります 合併症の可能性患者に与えることに寛容であるように説得する 必要な援助とサポート。
  8. 考え抜いて、その日の最適な組織で患者を助けることは価値があります 労働時間そして休憩時間。 最小限に抑えるために、夜の仕事を拒否することをお勧めします 体操感情の爆発から身を守ります。

皮膚筋炎の予防と予後

重篤で進行した疾患では、特に呼吸器疾患と胃出血の結果として、病理学的進展の最初の数年間の死亡リスクは全症例の 30 ～ 40% 近くになります。 病気の重症度が高くなると、拘縮が現れ、手足が徐々に取り除かれ、最終的に患者は身体障害者になります。 タイムリーな支援と 治療コース病気の発症を防ぎ、さらなる予後を改善するのに役立ちます。

皮膚筋炎を予防するための非特異的な方法には、リウマチ専門医による観察、摂取量の管理が含まれます。 薬.

患者は、病気の悪化を引き起こす原因、つまり、日光や寒さに長時間さらされること、風邪、中絶、うつ病、化学物質との絶え間ない接触、アレルギーのある薬の服用を避ける必要があります。

女性はリウマチ専門医と妊娠を調整する必要があります。

悪性腫瘍のタイムリーな検出と治療が重要な役割を果たしています。

まとめ

皮膚筋炎 - 非常に 不快な病気これは簡単に取り除くことができません。 しかし、患者が助けを求めて治療を開始するのが早ければ早いほど、この病気は彼にとってより簡単に過ぎ去り、彼は再び完全な人生を送ることができるようになります.

- 運動機能の障害、皮膚、小血管および内臓の関与を伴う平滑筋線維および横紋筋線維の損傷を特徴とする、進行性のコースを伴う結合組織のびまん性炎症性病理学。 皮膚症候群がない場合、多発性筋炎が存在すると言われています。 皮膚筋炎の診療所は、多発性関節痛、重度の筋力低下、発熱、紅斑性発疹、皮膚石灰化、および内臓症状を特徴としています。 皮膚筋炎の診断基準は、臨床的、生化学的、筋電図パラメータです。 主な治療法はホルモン療法であり、皮膚筋炎の経過は起伏があります。

一般情報

- 運動機能の障害、皮膚、小血管および内臓の関与を伴う平滑筋線維および横紋筋線維の損傷を特徴とする、進行性のコースを伴う結合組織のびまん性炎症性病理学。 皮膚症候群がない場合、多発性筋炎が存在すると言われています。 皮膚筋炎の診療所は、多発性関節痛、重度の筋力低下、発熱、紅斑性発疹、皮膚石灰化、および内臓症状を特徴としています。 皮膚筋炎の診断基準は、臨床的、生化学的、筋電図パラメータです。 主な治療法はホルモン療法であり、皮膚筋炎の経過は起伏があります。

ウイルス感染（ピコルナウイルス、コクサッキーウイルス）および遺伝子条件付けによる皮膚筋炎の病因関係が想定されています。 筋肉におけるウイルスの慢性的な持続性と、ウイルス構造と筋肉構造との間の抗原的類似性により、筋肉組織に対する自己抗体の形成を伴う免疫応答が引き起こされます。 皮膚筋炎の発症の出発点は、低体温、感染性増悪、ストレス、高体温、過日射、薬物誘発（ワクチン接種、アレルギー）である可能性があります。

皮膚筋炎の分類

皮膚筋炎の診療所における明確な症状は、横紋筋の敗北です。 首の筋肉の衰えが特徴で、 近位部品下げて 上肢日常の活動を困難にします。 で 重度の病変ベッドで起き上がることが困難な患者は、頭を抱えることができず、独立して動くことができず、物を手に持つことができません。

咽頭および上部消化管の筋肉組織の関与は、発話障害、嚥下障害、窒息によって現れます。 横隔膜と肋間筋の損傷には、肺換気の違反、うっ血性肺炎の発症が伴います。 特徴的な機能皮膚筋炎は、 さまざまな症状. 眼窩周囲浮腫、紅斑性発疹の発症 上まぶた、頬骨、ほうれい線、鼻翼、背中上部、胸骨、関節（膝、肘、中手指節、指節間）。

典型的には、ゴットロンの症状の存在 - 指の皮膚のうろこ状の紅斑、手のひらの剥がれと赤み、爪のもろさと横紋、爪周囲の紅斑。 皮膚筋炎の典型的な徴候は、皮膚領域の毛細血管拡張、乾燥、過角化症および萎縮（多毛性皮膚筋炎）と組み合わされた、皮膚上の色素脱失および色素沈着の病巣の交替である。

皮膚筋炎を伴う粘膜の部分では、口蓋および後咽頭壁の結膜炎、口内炎、浮腫および充血の現象が認められる。 膝、足首、肩、肘、手首の関節、手の小さな関節の損傷を伴う関節症候群が時々あります。 若年性皮膚筋炎では、皮内、筋膜内、および筋肉内の石灰化が、骨盤、肩帯、臀部、および関節の投影に現れることがあります。 皮下石灰化は、皮膚の潰瘍化と、もろい塊の形で外側へのカルシウム沈着物の放出につながる可能性があります。

皮膚筋炎の全身症状の中で、心臓病変（心筋線維症、心筋炎、心膜炎）が観察されます。 肺（間質性肺炎、線維性肺胞炎、肺硬化症）; 消化管（嚥下障害、肝腫大）; 腎臓（糸球体腎炎）、神経系（多発性神経炎）、内分泌腺（副腎および生殖腺の機能低下）。

皮膚筋炎の診断

皮膚筋炎の主な診断マーカーは特徴的です 臨床症状皮膚および筋肉の病変; 筋線維の病理形態学的変化; 血清酵素レベルの上昇; 典型的な筋電図の変化。 皮膚筋炎の診断のための追加の（補助的な）基準には、嚥下障害および石灰沈着症が含まれます。

皮膚筋炎の診断の信頼性は、3つの主な存在下で疑いの余地はありません 診断基準と 皮膚発疹または 2 つの主な基準、2 つの補助的な基準、および皮膚症状。 皮膚病変が確認された場合、皮膚筋炎の可能性を排除することはできません。 他の 2 つの主症状の組み合わせ、および任意の主基準と 2 つの補助基準の組み合わせ。 多発性筋炎の事実を確認するには、4つの診断基準が必要です。

血液像は、中等度の貧血、白血球増多、白血球製剤の左への好中球シフト、プロセスの活動に応じたESRの増加によって特徴付けられます。 皮膚筋炎の生化学的マーカーは、α2-およびγ-グロブリン、フィブリノゲン、ミオグロビン、シアル酸、ハプトグロビン、セロムコイド、トランスアミナーゼ、アルドラーゼのレベルの増加であり、筋肉組織の損傷の重症度を反映しています。 皮膚筋炎における免疫学的血液検査は、補体tyrの減少、Tリンパ球数の減少、IgAの減少を伴うIgGおよびIgM免疫グロブリンのレベルの増加、少数のLE細胞およびDNAに対する抗体を明らかにします。筋炎特異的抗体の含有量が高い、チログロブリン、ミオシン、内皮などに対する非特異的抗体の存在

筋骨格生検標本の研究では、重度の筋炎、線維症、変性、筋線維の炎症性浸潤、および横線条痕の喪失の画像が決定されます。 皮膚筋炎を伴う筋電図は、筋肉の興奮性の増加、短波多相変化、安静時の線維性変動を修正します。 軟部組織のレントゲン写真は、石灰化の領域を示しています。 肺のX線は、心臓のサイズの増加、胸膜の石灰化、肺組織の間質性線維症によって決定されます。 骨は中等度の骨粗鬆症を示します。

皮膚筋炎の治療

呼吸筋や口蓋筋が損傷した場合は、十分な呼吸と嚥下の機能を確保する必要があります。 皮膚筋炎の炎症を抑えるために、コルチコステロイド（プレドニゾン）が血清酵素の制御下で使用され、 臨床状態忍耐強い。 治療の過程で、コルチコステロイドの最適な投与量が選択され、薬は長期間（1〜2年）服用されます。 ステロイドパルス療法が可能です。 皮膚筋炎の抗炎症レジメンは、サリチル酸塩の任命によって補うことができます。

皮膚筋炎の予測と予防

皮膚筋炎の経過が進行すると、主に呼吸筋の損傷と消化管出血が原因で、この疾患の発症から最初の2年間の死亡率は40％に達します。 皮膚筋炎の深刻な長引く性質により、四肢の拘縮および変形が発生し、障害につながります。 タイムリーな集中的なコルチコステロイド療法は、疾患活動性を抑制し、長期予後を大幅に改善します。

皮膚筋炎の発症を予防するための対策は開発されていません。 皮膚筋炎の二次予防対策としては、リウマチ専門医による調剤管理、コルチコステロイドによる維持療法、体の反応性過敏症の軽減、病巣感染の衛生化などがあります。

皮膚筋炎 （ワーグナー病）は、平滑筋や横紋筋が侵される全身疾患で、 肌浮腫の形成と。 病気が皮膚病変なしで発生する場合、それは多発性筋炎と呼ばれます。

皮膚筋炎は、年齢に関係なく、男女ともに発症する可能性があります。 １歳未満の小児におけるワーグナー病の症例を記載した。

ただし、ほとんどの場合、皮膚筋炎は10〜14歳の青年に影響を及ぼします。この場合、若年型の病気について話しています。 ワーグナー病の 2 番目の年齢のピークは 45 ～ 60 歳で発生し、そのような患者では病気の二次的な形態が診断されます。

品種と形態の分類

医学では、さまざまな皮膚筋炎がいくつかの基準に従って分類されています。 すでに述べたように、ワーグナー病は、起源によって、原発性（若年性）および続発性（孔腫瘍性）皮膚筋炎に分けることができます。

病気の経過に応じて、急性、亜急性、慢性のワーグナー病があります。

皮膚筋炎の間、3つの期間を区別するのが通例です：

  1. 前駆期、最大1か月続きます。
  2. マニフェスト。 現時点では、皮膚筋炎の筋肉、皮膚、および一般的な症候群が現れます。
  3. 皮膚筋炎のジストロフィー期は、合併症の出現によって特徴付けられます。

さらに、皮膚筋炎の間、1番目、2番目、3番目の3つの程度の活動が区別されます。

病気の発症の理由

ウイルス性疾患は、皮膚筋炎の発症を引き起こす可能性があります。

今日まで、ワーグナー病の正確な原因を特定することはできなかったため、この病気は多因子性に分類されています。

皮膚筋炎の発症における誘発因子は、多くの場合、 ウイルス性疾患、特にインフルエンザ、肝炎、パルボウイルス感染症など。皮膚筋炎の発症と感染症との関連は否定されていません。 細菌感染症ボレリア症など。

予防接種への反応として、または特定の薬物の非経口導入後の皮膚筋炎の発症例が注目されています。

ワーグナー病の発生を引き起こす要因には、次のものがあります。

  • 低体温症、特に凍傷;
  • 過度の日射;
  • 怪我;
  • 妊娠中を含むホルモンの変化。
  • 皮膚筋炎患者の 3 分の 1 は、悪性の腫瘍を持っています。

臨床像

皮膚筋炎の診療所では、筋肉および皮膚症候群の症状が主要な役割を果たしています。 それほど頻繁ではありませんが、ワーグナー病では、内臓が影響を受けます。

筋肉症候群が一番 特徴的な症状皮膚筋炎。 初期段階では、筋肉の痛みや衰弱が見られます。 ほとんどの場合、皮膚筋炎を伴う症候群は、首の筋肉と腕と脚の近位部分に現れます。

皮膚筋炎の筋力低下は非常に顕著になる可能性があり、患者は自分で頭を抱えたり、ベッドから出たり、動き回ったりする能力を失います。つまり、患者は基本的な行動を実行するのに助けが必要です。


皮膚筋炎は筋力低下を伴う。

ワーグナー病の重症例では、可動性が著しく制限され、歩行が不可能になります。

ワーグナー病では、影響を受けた筋肉群の体積が増加し（浮腫による）、それらの圧縮が認められます。 患者は触診で痛みを報告します。

皮膚筋炎の患者では、咽頭の筋肉の損傷がしばしば見られ、栄養の過程が非常に複雑になります。 皮膚筋炎が横隔膜の筋肉と肋間筋に影響を与えると、肺の換気が不十分になり、うっ血プロセス、肺炎の発症を引き起こします。

皮膚筋炎の皮膚症候群は、顔、首、関節の領域など、体の開いた領域に現れることを特徴としています。 皮膚筋炎患者の皮膚は、浮腫性の紫ライラック色です。

皮膚筋炎の特徴的な症候群は、皮膚筋炎メガネの出現です。 これは、下まぶたの腫れと色素沈着を伴うまぶたの紅斑の出現の名前です。

ワーグナー病の関節症候群はあまり一般的ではなく、ほとんどの場合、関節痛として現れます.

皮膚筋炎の内臓病変はまれです。 他の臓器よりも頻繁に、心筋が影響を受けます。 これは、急速な心拍、鈍いトーン、頂点での収縮期雑音の出現によって明らかになります。 まれに、皮膚筋炎を背景に、心不全の深刻な状況を伴う心筋のびまん性病変が発生します。

やや頻繁に、ワーグナー病では、皮膚筋炎による肋間筋および横隔膜筋の損傷により発生する呼吸器の病理が発生します。 肺の低換気の結果として、肺炎が発症します。 この病気の一般的な死因は、皮膚筋炎の肺炎合併症（胸膜炎、膿瘍の発症）であると言わざるを得ません。

消化管の敗北により、嚥下障害が認められ、疾患が発症するにつれて進行します。 皮膚筋炎における嚥下プロセスの違反は、咽頭の筋肉の損傷に関連しています。

皮膚筋炎患者の神経系では、感覚異常、腱反射の低下、および痛覚過敏が認められます。 感覚異常に関しては、この状態は依然としてandの特徴です。

一般的な症状皮膚筋炎は体重減少であり、一部の患者は重度の食欲不振、常に体温が上昇しています。

病気の経過

ワーグナー病の経過は波状で進行性です。 急性型の皮膚筋炎では、発熱、急速に増加する横紋筋損傷の症状、広範な皮膚発疹、および内臓への進行性損傷が認められます。

未治療の場合、以下の患者の死亡 急性型皮膚筋炎は、疾患の発症から 2 ～ 12 か月以内に発生します。 最も一般的な死因は、誤嚥性肺炎、腎不全、または心不全です。 タイムリーな治療は、急性皮膚筋炎の病理学的プロセスを停止し、臨床的寛解を達成することさえできます。

ワーグナー病の亜急性期では、症状はゆっくりと進行し、完全に進行します。 臨床写真皮膚筋炎は、病気の発症から1〜2年後に現れ始めます。

ワーグナー病の亜急性過程は、徐々に進行する筋力低下から始まり、それほど頻繁ではありませんが、病気の発症は皮膚症候群の出現を特徴としています。 治療がない場合、この形態の皮膚筋炎の予後は好ましくありません。 現代療法病気の症状に対処し、安定した寛解を達成することができます。

皮膚筋炎 慢性型周期的に進行し、病気は何年も続きます。 この場合、内臓は実質的に影響を受けず、この形態の病気の予後は常に良好です。

診断方法

臨床像が非常に顕著であるという事実にもかかわらず、皮膚筋炎の診断は非常に困難であることに注意する必要があります。

正しい診断を行う前に、しばしば誤った診断が行われます。 さらに、顕著な筋肉症候群では神経学的診断が行われることが多く、皮膚症状では皮膚科的診断が行われます。

ワーグナー病の正しい診断を提供するために、7 つの診断基準が使用されます。

  • 進行性の筋力低下。
  • 1 つまたは複数の血清筋肉酵素の濃度の上昇。
  • 筋電図検査中のミオパシー変化の検出。
  • 筋生検の組織学的検査における典型的な画像の識別。
  • 尿中のクレアチン濃度を上昇させます。
  • コルチコステロイドの使用による筋力低下の症状の軽減。

次の基準の最初の 1 つと任意の 3 つが存在する場合、皮膚筋炎の診断を確実に下すことができます。 患者が最初の基準とそれに続く2つの基準のいずれかを持っている場合、皮膚筋炎の可能性について話している.

治療方法

皮膚筋炎の治療は、急性および亜急性の形態でプロセスを抑制し、寛解を達成することを目的としています 慢性経過病気。


プレドニゾロンは皮膚筋炎の治療に使用されます。

皮膚筋炎の主な治療薬はプレドニゾンです。 3か月まで続く治療の初期段階で、プレドニゾンが投与されます 高用量. その後、線量は常に維持レベルまで減らされます。 維持療法を実施する必要があります。これは数年続くはずです。薬物の中止は、臨床的および臨床的治療が持続的に行われない場合にのみ可能です。 実験室の標識病気。 この薬治療などにも使用されます。

コルチコステロイドによる皮膚筋炎の治療に効果がない場合、またはそれらの使用に禁忌がある場合、免疫抑制剤が処方されます-メトトレキサートまたはアザチオプリン。 これらの薬はプレドニゾロンと組み合わせて処方することができ、必要に応じてコルチコステロイドの服用量を減らします。

慢性型の皮膚筋炎では、中程度の用量のプレドニゾロンが最初の段階で処方されます。 プレドニゾロンの投与量が減ると、サリチル酸塩が追加で処方されます。

病気の初期段階での筋肉拘縮の発生を防ぐために、マッサージと治療運動が必要です。 スパトリートメント推奨されません。

民間療法による治療

皮膚筋炎は、植物療法の方法でも治療できます。 それらは、医師によって処方されたワーグナー病の治療のための追加治療として使用されるべきです。

柳のつぼみは皮膚筋炎のために圧迫します。 柳のつぼみ大さじ1杯をグラスに入れ、この皿に100mlの熱湯を注ぎます。 注入時間 - 40 分後、皮膚筋炎の影響を受けた皮膚領域に湿布を準備するために使用します。 柳のつぼみの代わりに、同じ量のマシュマロ オフィシナリスを摂取できます。

皮膚筋炎の治療のための外用薬として、ハーブからの軟膏も調製できます。 脂肪ベースとして、豚の内部脂肪を取る必要があります。 脂肪ベースを溶かして野菜原料を注ぐ必要があります。 皮膚筋炎の治療には、砕いた柳の芽、タラゴンの種、クサノオウの草を使用できます。 完成した混合物を耐熱皿に移し、オーブンに5時間入れ、90〜100度の温度で加熱します。 その後、軟膏をろ過して硬化させます。 準備された製品を冷蔵庫に保管し、ワーグナー病の影響を受けた皮膚を滑らかにするために塗布します。

皮膚筋炎を伴う経口投与の場合、牛乳中のエンバクの煎じ薬が推奨されます。 製品を準備するには、オートミール（シリアルではありません）を2杯飲む必要があります。 シリアルに5杯の沸騰した牛乳を注ぎ、容器を水浴に入れて混合物を30分間温めます。 牛乳を漉して、1日3回、グラス半分を飲みます。 牛乳中のオートミールによる皮膚筋炎の治療コースは1ヶ月です。 次に、そのような期間休憩を取り、コースを繰り返す必要があります。

リンゴンベリーの葉またはホップコーンから調製した煎じ薬を服用すると、ワーグナー病に役立ちます。

予防と予後

皮膚筋炎の治療に使用される前は、この疾患の予後は極めて不良でした。 ワーグナー病患者の 65% で 1 ～ 5 年以内に死亡しました。 プレドニゾロン製剤の使用により、予後が大幅に改善されました。 現代の方法ほとんどの場合、治療により萎縮過程を停止させ、寛解を達成することができます。

この疾患は多因子性であるため、皮膚筋炎の特定の予防法は存在しません。 ワーグナー病の患者は、長期間にわたって医師の監督下に置かれるべきです。 皮膚筋炎の二次予防は、 積極的な治療そして維持療法。

皮膚筋炎は、皮膚、結合組織、骨格筋および平滑筋、血管、および内臓に特徴的な炎症性および変性性変化を伴う、生物全体の再発性の重度かつ進行性の疾患です。 今日はそれについて詳しく話します。

疾患の病因と特徴

自己治療は、病状の急速な進行と生命を脅かす合併症につながります。

子供の皮膚筋炎は、以下のビデオに捧げられています。

処理

医学

伝統的に使用されている薬は7種類あります。

グルココルチコステロイド

成人患者の体重 1 キログラムあたり 1 日 1 mg の割合で処方される最適な選択 急性期. 重症の場合、1か月の1日量は2 mg / kgに増加します。 治療効果が得られると、非常にゆっくりと減量（使用量の 1/4）に切り替わります。 深刻な増悪を避けるために投与量を急速に減らすことは容認できません。

プレドニゾロンの代わりに非ステロイド性抗炎症薬を処方することは非常に望ましくありません。 これは予後を劇的に悪化させ、深刻な結果の可能性を高めます。

免疫抑制細胞増殖抑制剤

ステロイドの治療効果が低いと割り当てます。 基本：、（肺線維症を伴う）。

  • 経口によるメトトレキサートの初期投与量は、1 週間に 7.5 mg で、効果が得られるまで 1 週間に 0.25 mg ずつ増量されます (最大 1 週間の投与量は 25 mg です)。
  • 静脈内注入（筋肉内メトトレキサートは投与されません）は、週に患者の体重1 kgあたり0.2 mgから開始し、週に0.2 mg / kgずつ用量を増やします。
  • 期待される治療効果は 1 ～ 1.5 か月後に観察され、最大の治療効果は 5 か月後に観察されます。 非常にゆっくりと用量を減らします (1 週間に使用する用量の 4 分の 1 ずつ)。
  • 治療計画は、メトトレキサートとプレドニゾロンの併用を規定しています。
  • アザチオプリンは、1 日あたり 2 ～ 3 mg/kg の用量で開始します。 この薬は血液系の合併症を少なくし、それらによる治療は長くなる可能性があります。 アザチオプリンはメトトレキサートよりも効力が低いと考えられているため、コルチコステロイドと併用されることがよくあります。
  • ビタミンB 9の導入（ 葉酸）、特に肝機能障害に関連する副作用のリスクを軽減します。

他の意味

  • 低用量のアミノキノリン薬. 維持療法として、通常は慢性的な経過で、他の薬と組み合わせて、皮膚症状を緩和するために処方されます。 基本：ヒドロキシクロロキン200mg/日。
  • 免疫グロブリンの静脈内注入増加させるために、1日あたり1キログラムあたり0.4〜0.5グラムの用量で実行されます 陽性反応標準治療を受けている患者 ホルモン手段. 多くの患者では、免疫グロブリンは免疫系に影響を与えることで炎症を軽減します。
  • プロゼリン（寛解中）、コカルボキシラーゼ、ネオスチグミン、ATP、注射中のビタミンB、筋肉機能を正常化します。
  • 蛋白同化ステロイド Nerobol、Retabolil などは、強化としてより頻繁に使用されます。 筋肉組織 Prednisolonumの長期コースを意味します。
  • 小さな石灰化が形成された場合、特定の治療結果が得られる場合 内部アプリケーションコルヒチン、プロベネシド、 静脈内投与 Na 2 EDTA、トリロン B の局所塗布。

治療

  • リンパ球アフェレーシスは、主に以下の患者に使用されます。 厳しいコース、対応が難しい 伝統的な治療、血管炎および重度の筋肉病理の徴候を伴う。
  • 筋肉の拘縮を防ぐように設計された治療的運動は、特に小児期には必須ですが、寛解期にのみ必要です。

外科的

  • 単一の皮下石灰化が外科的に除去されることもあります。 しかし、これはあまり効果的ではなく、主なタスクは、特に小児期の皮膚筋炎で、高用量のホルモン療法を使用して、時には「攻撃的」でさえある、塩沈着の早期発見と予防です.
  • 同じスキームが、腫瘍随伴性皮膚筋症における腫瘍形成の成長を抑制するために使用されます。 投薬と組み合わせた外科的治療は、異常な症状の重症度を排除または大幅に軽減するのに非常に役立ちます。

治療の特徴

  • 最近、遺伝子操作された新しい生物学的製品の使用が始まりましたが、厳密には個別に、専門医によって開発されたスキームに従っています.
  • プレドニゾロンとメチプレドが深刻な影響を与えることを考えると 副作用、オメプラゾール、ラニチジン、カルシウムおよびビタミンD製剤、ビスフォスフォネートを含む胃粘膜を保護する薬（胃保護剤）を処方して、骨粗鬆症を予防します。
  • Metipredのコース中は、体のブドウ糖耐性を避けるために、砂糖や甘い食べ物を摂取することは許可されていません.
  • 悪化すると、休息が厳密に示されます。 プロセスがおさまったら、徐々に小さな身体活動を練習し、従事することができます。 理学療法、しかし、病気の悪化を引き起こさないように非常に慎重に。

病気の予防

皮膚筋炎の発症を予防できる手段はまだ開発されていません。 病気の診断後の二次予防策には、次のものが含まれます。

  • コルチコステロイドによる維持治療、
  • 皮膚科、リウマチ科、
  • がん検査、
  • 炎症性疾患のタイムリーな治療、
  • 体内の感染病巣の排除。

合併症

治療を受けていない長期の現在の皮膚筋炎では、以下が発症します：

  • および栄養性潰瘍;
  • 拘縮、骨変形;
  • 筋肉量の減少;
  • 石灰化。

進行した皮膚筋炎の患者を脅かす最も深刻な合併症で、最初の2年間で最大40％の患者が適切な治療を受けずに死亡します。

  • 誤嚥性肺炎、肺胞線維症;
  • 筋肉の分解 呼吸器官、食道および咽頭;
  • 消化管出血;
  • 心臓病;
  • 一般的なジストロフィー、疲労

天気

以前は、病状により患者のほぼ 2/3 が死亡していました。 今日、コルチコステロイドの使用は顕著な治療結果をもたらし、病気の攻撃性を抑制し、正しく使用すれば長期予後を大幅に改善します。

  • 皮膚筋炎の可能性あり 一話、最初の兆候から2年以内に段階（非アクティブコース（寛解））に移行し、その後再発しないでください。
  • 多環流で長期間の寛解と再発が交互に繰り返されます。 これは、用量が大幅に減らされるか、プレドニゾロンが中止された場合によく発生します。
  • 慢性流動性皮膚筋炎治療にもかかわらず、合併症を発症する可能性が高くなります。

正確な診断と治療の開始が早ければ早いほど、長期予後は良好です。 小児では、皮膚筋炎はほぼ完全な治癒または持続的な寛解をもたらす可能性があります。

皮膚筋炎と関連する病気については、以下のビデオでさらに詳しく説明しています。