特発性血小板減少性紫斑病
ICD-10:D69.3
一般情報
特発性血小板減少性紫斑病(ヴェルホフ病) - 病気 未知の病因、血小板減少症の発症を特徴とし、 出血症候群.
疫学
成人および小児における特発性血小板減少性紫斑病の有病率は、100,000 人あたり 1 ～ 13% の範囲です。 主な年齢は14歳までです。 主な性別は女性です。
病因
明確に確立されていません。 ウイルス、またはそれほど一般的ではありませんが、 細菌感染、レセプション付き 薬（キニジン、インドメタシン、ブタジオン、スルホンアミド、経口利尿薬：チアジド、フロセミド）。
病因
特発性血小板減少性紫斑病は血小板の破壊の増加を特徴とし、これはおそらく血小板の膜抗原に対する抗体の形成によるものと考えられます。 血小板膜糖タンパク質に特異的な自己抗体 (通常は IgG クラス) は、循環している血小板の膜に結合します。 自己抗体でコーティングされた血小板はマクロファージによって貪食されます。 抗血小板抗体の主な産生部位は脾臓です。 また、抗体を積んだ血小板の主な破壊部位としても機能します。 特発性血小板減少症における血小板の寿命は、通常は8〜10日ですが、数時間に短縮されます。 巨核球の場合 骨髄循環血小板の形成を増加させて正常な数を維持することができず、血小板減少症および紫斑病が発症します。
血小板減少性自己免疫性特発性遺伝性紫斑病が報告されています、出血症候群、血小板減少症、血小板に対する抗体の存在によって現れます。
骨髄の病態形態:巨核球要素の過形成。 成熟した巨核球の数が増加し、その中では大きな核と広い細胞質をもつ細胞が優勢であり、そこから血小板が積極的に「分離」されます。
分類
流れとしては:急性（6か月未満）、慢性（6か月以上）。
病気の期間:
- 悪化（危機）の期間。
- 臨床的寛解;
- 臨床的および血液学的寛解。
診断
出血症候群の急性発症が特徴です。 体温が亜熱性レベルまで上昇する場合があります。 患者の状態は重篤であることが多い
変わりません。 臀部、内腿、胸、顔に局在する点状斑状発疹。 粘膜からの出血が考えられます。 ほとんどの場合、激しいことがあります 鼻血; 思春期の女の子の場合、 子宮出血。 内出血は非常にまれです。 臨床的寛解の段階でも、陽性のピンチ症状が現れる可能性があります。
小児では、上部の感染症から回復した直後にこの病気が発症することがあります。 気道または他のウイルス感染症。 成人の場合、この病気の発症は血小板レベルの突然の低下と出血を伴う急性の場合がありますが、より多くの場合、重度で長期間の月経歴があり、あざができる傾向があります。
必須の臨床検査
末梢血中- 孤立性血小板減少症。 赤血球数、ヘモグロビンレベル、網赤血球数は変化しませんでした。 体積失血の場合- 網状赤血球症および低色素性（小球性）貧血。 白血球の数と白血球の配合は変更されませんでした。 通常、ESR は上昇します。デュークによれば、出血の持続時間が長くなります。 Lee-White 法による血液凝固時間は正常範囲内です。 撤回 血栓削減。
免疫検査:循環免疫複合体の含有量の増加; 特定の抗血小板抗体を同定することが可能です。
脊髄造影:巨核球の数の増加。
鑑別診断
特発性血小板減少症に加えて、末梢血中の血小板数の単独の減少が、全身性エリテマトーデス、リンパ腫、および急性白血病の白血病変種でも観察されることがあります。
処理
戦術は、患者の年齢、症状の重症度、予想される病気の経過によって異なります。 重度の血小板減少症の場合 - 床上安静。
出血用 - アミノカプロン酸、止血剤 ローカルアプリケーション、血小板輸血、激しい鼻血の場合 - 鼻タンポナーデ。 子宮出血の場合 - オキシトシン（婦人科医の処方に従って）。
抗ヒスタミン薬の処方が指示されています。
急性および臨床的に顕著な慢性特発性血小板減少性紫斑病（血小板数 - 0.05x10 9 / l）の両方での出血の発生は、グルココルチコイドの処方の適応です。 たとえば、プレドニゾロン 2 ～ 3 mg/kg/日を 5 ～ 7 日間、5 ～ 7 日間の休憩を挟んで、コースで処方されます。 血小板数は治療開始後5〜6日で増加し始めます。 中止の適応は、次のコースの初日までに臨床的および血液学的に寛解することです。 血小板減少症が持続し、出血症候群がない場合は、4〜5コース後に治療を中止します。
正常な免疫グロブリンを使用して食作用をブロックすることも可能です。 静脈内投与。 IgG の静脈内注入 - 新しい、 効果的な方法、急性発作時の血小板数の増加に役立ちます。 抗体は、再生する食細胞のFc受容体をブロックします。 重要な役割抗血小板細胞毒性反応において。 新しい方法難治性特発性血小板減少性紫斑病の治療法は、ブドウ球菌タンパク質を用いたカラムによる血漿交換療法であり、有望な予備結果が得られた。
免疫抑制剤（アザチオプリン、シクロホスファミド、ビンクリスチン、ビンブラスチンなど）で治療される場合、その有効性には疑問があります。
手術
脾臓摘出術の適応となるのは、 慢性型保存的治療が奏功せず、重度の出血を伴う。 脾臓摘出術によって常に治癒するとは限りません。
観察
臨床的寛解の段階では、血小板レベルを月に1回コントロールします。 臨床的および血液学的寛解が 5 年以上続く場合、患者は登録から削除されます。
推奨事項
居住地の血液専門医による観察。 理学療法、日射療法、アセチルサリチル酸やカルベニシリンの使用は禁忌です。 体育やスポーツは避けるべきです。 障害の登録 - 病気が慢性化している場合。
合併症
中枢神経系の出血。 表現された 出血後貧血.
経過と予後
ほとんどの患者 (80 ～ 90%) では、1 ～ 6 か月以内に自然治癒します。 ITP の死亡率は 1% 未満です。 死因は中枢神経系の出血、重度の出血後貧血でした。
血小板減少性紫斑病における医学的および社会的検査と障害
特発性血小板減少性紫斑病抗血小板抗体の形成、細網内皮系における血小板の破壊の増加、および出血性素因の進行を特徴とする。
疫学。 頻度 6 ～ 12: 人口 100,000 人。 患者の90％は40歳未満です。 女性は男性よりも1.5〜2倍病気にかかりやすいです。 病気の再発により、移動、自己管理、学習、 労働活動、社会的不利益と障害の定義。 効果的なリハビリテーションにより、患者の 20% が禁忌以外の職種および労働条件で完全に仕事に復帰し、生産活動の量が減少するか、患者の 30% が別の利用可能な職業に就きます。
病因と病因。病気の原因は不明です。 Jg G に関連する抗血小板抗体は、病因に関与しています。自己免疫、変化していない血小板に対して発生します。 ヘテロ免疫 - ウイルス、細菌、その他の影響により以前に抗原構造が変化した血小板に対するもの。 経免疫 - 特発性血小板減少症に苦しむ母親から胎児血小板への感染 子宮内発育。 いずれの場合も、自己抗原に対する免疫寛容は破壊され、血小板の寿命は数時間に短縮されます。 隔離は主に脾臓で起こります。 凝固低下症候群は、血小板形成活性、プロトロンビン利用、および血栓収縮の低下により形成されます。 出血時間が長くなります。
分類。 急性再発型と慢性再発型があります。 慢性型の経過の性質に応じて、軽度、中等度、重度を区別します。 優先オプションによると 臨床症状: 皮膚、胃腸、腎臓、脳など
診療所。
診断基準：血液中の血小板数が2～50x10*9/lまで減少、異常な血小板の出現。 変性形態; 血小板放出障害を伴うアズール親和性顆粒形成を伴わない、機能的に欠陥のある巨核球を含む骨髄内の巨核球の増加。 巨核芽球の存在。 抗血小板自己抗体の検出。 10〜15分に増やします。 出血期間はデュークに。 血栓の退縮と血小板の接着凝集機能の低下。 正常な（リー・ホワイト）血液凝固時間。 体幹、四肢、注射部位、粘膜上に点状出血や斑状出血の形で現れる顕著な出血性素因 口腔; 陽性症状止血帯とピンチは毛細血管の透過性の増加に関連しています。
電流の性質。脱力感、めまい、息切れ、動悸、骨の痛みが観察されます。 脳、網膜、強膜など、年齢に応じてさまざまな色の体幹や四肢に点状出血または斑状出血性の出血が見られる。 粘膜からの出血、鼻血、抜歯後の出血。 月経中の子宮。 扁桃摘出術後。
急性型: 小児に多くみられます。 重度の血小板減少症にもかかわらず、出血症状は通常は軽度です。 4～6週間続きます。 そして最長 6 か月以内に自然寛解と完全回復で終わります。 病気の発症から。
慢性型波状の経過、数週間続く増悪期間を特徴とし、治療の影響下でそれらは臨床的および血液学的寛解に置き換えられます。
穏やかな流れの形態:まれに年に 1 ～ 2 回、血中の血小板が 60 ～ 80x10*9/l に減少し、軽度の貧血が発症する短期増悪があります。 出血時間は 7 ～ 8 分に増加します。 （通常は 3 ～ 4 分）、血栓の退縮は 30 ～ 40% に減少します（通常は 48 ～ 64%）。寛解期では、末梢血球数は正常化されます。 平均的な重大度年に3～4回の再発を特徴とし、血小板が30～40x 10*9/lに減少し、貧血が発症する 中程度の程度。 出血時間は 10 分に達し、血栓の収縮は 20% に減少します。 寛解期では、血小板を含む血球数の完全な正常化は起こりません。 重症型は、年間5回以上の再発または継続的な病気の再発、血小板の5〜10x10*9/lへの減少、重度の貧血の発症、および生命を脅かす合併症を特徴とします。 出血時間は 12 分を超え、血栓の退縮率は 20% 未満です。 寛解は不完全で、貧血は持続し、血小板減少症は最大30x10*9/lです。
合併症：脳、強膜、網膜の出血。 胃腸出血。 扁桃摘出後の出血は危険です。 出血を繰り返すと、さまざまな重症度の鉄欠乏性貧血が発症します。
予後は経過の重症度、出血と出血の性質によって異なります。 十分な 薬物治療、タイムリーな脾臓摘出術は予後が良好です。 慢性鉄欠乏性貧血は、心筋ジストロフィーや心不全の発症を引き起こします。 重度の場合は脳出血により死に至る場合もあります。
鑑別診断再生不良性貧血、急性白血病、B12欠乏性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症、ヘノッホ・シェーンライン病、コラーゲン症における症候性血小板減少性紫斑病、 感染症（マラリア、発疹チフス、麻疹、 伝染性単核球症、敗血症など）、特定の薬剤の使用（キニジン、サリチル酸塩、スルホンアミドなど）。 血小板症、凝固症、骨髄への転移を伴う悪性新生物。
診断定式化の例：特発性自己免疫性血小板減少性紫斑病、慢性経過、急性期は中程度の重症度。 低色素性貧血中程度の重症度、心筋ジストロフィー。 CH1位。
治療原則:出血症状の軽減。 貧血の解消; 再発予防。 出血症状の重症度に応じて、グルココルチコイド 1 ～ 3 mg/kg 体重、止血剤、鉄剤を処方します。 免疫調節剤、血漿交換療法、α2-インターフェロン。 グルココルチコイドが無効な場合は、脾臓摘出術が行われます。 脾臓摘出後に再発した場合には、免疫抑制剤とグルココルチコイド ホルモンが併用されます。
健常者として認められる受けた患者さん 急性型、出血症状がなく、血球数が完全に正常化している場合。 で マイルドな形 臨床経過禁忌ではない種類および作業条件での作業。
一時的な労働能力の喪失は急性期に発生します。病気の軽度の経過では最大10〜15日、中等度の経過では20〜30日、重度の経過では最大2か月です。
禁忌の種類と使用条件：重度の身体的および重大な神経精神的ストレス、有毒物質（ヒ素、鉛）への曝露、振動を伴う作業。 貧血の重症度に応じて - 高所での滞在、移動機構の整備、車の運転 車両、専門職派遣など。
ITU事務局への照会の適応：
厳しいコース。 臨床的および血液学的に完全な寛解がなく、病気が進行する傾向がある中程度の重症度の経過。 性質および労働条件における禁忌が存在する場合、およびより低い資格の別の職業への合理的な雇用の必要性または生産活動量の大幅な減少が存在する場合の、軽度から中等度の重症度。
患者を ITU オフィスに紹介する際に必要な最低限の検査:
血小板と網赤血球の測定を伴う一般的な血液検査。 骨髄造影検査による胸骨穿刺。 血栓の退縮、血液凝固時間、出血期間の測定。
障害の基準:急性呼吸窮迫を評価するには、病気の経過の形態と性質、増悪の頻度と期間、寛解の完全性、合併症、治療の有効性、社会的要因を確立する必要があります。
III 障害グループセルフケア能力、動作能力、第1級の作業活動の制限、禁忌の種類や労働条件での作業、およびこれに関連して別の職場への異動が必要なため、中程度の重症度の患者によって判断される。資格の低い職業、または以前の職業における生産活動量の大幅な減少。
II 障害グループ患者によって決定される 厳しいコース重度の合併症や持続的な機能不全を伴う、治療不可能な病気 さまざまな臓器およびセルフケア、移動、労働活動の能力の制限につながるシステム II Art. 比較的寛解している期間中は、特別に作られた環境や自宅で働くことが推奨される場合があります。
私は障害者団体です重度の合併症（出血性脳卒中）を患う患者によって決定され、III度のセルフケア、運動、作業活動の能力が制限され、外部からの継続的なケアと援助が必要になります。
障害の原因: « 一般的な病気"; 「幼少期からの障害」という適切な既往歴データが文書化されている。
予防とリハビリテーション:病気や障害のある人の臨床検査、慢性感染巣のリハビリテーション、漢方薬。 病気の悪化に対する適切な治療。 キャリア指導、再訓練、合理的な雇用 利用可能なタイプおよび労働条件。 特別に作られた条件下でグループ II の障害者に労働を提供する。
特発性血小板減少性紫斑病 (ITP) は、血小板減少症と出血症候群の発症を特徴とする原因不明の疾患です。 ほとんどの場合、血小板の破壊は感染症や薬物の摂取によって引き起こされる自己免疫プロセスによって引き起こされます。 主な年齢は14歳までです。 主な性別- 女性。
病因。 外因性因子 (ウイルス、ワクチンを含む薬物など) が患者の血小板に定着し、単核食細胞による食作用を誘導します。 また、免疫プロセスの結果として、骨髄の巨核球系統が抑制されます。
分類
臨床像
実験室研究
処理
モード重度の血小板減少症の場合は床上安静。 必須アレルゲンを排除した食事。
薬物セラピー
手術- 脾臓摘出術 - 保存療法が奏功せず、重度の出血を伴う慢性型に適応されます。 脾臓摘出術によって常に治癒するとは限りません。
観察。 臨床的寛解の段階では、月に1回血小板数を制御します。 臨床的および血液学的寛解が 5 年以上続く場合、患者は登録から削除されます。 。 推奨事項
居住地での血液専門医による観察
理学療法や日射療法は禁忌です。
アセチルサリチル酸、カルベニシリンの使用は禁忌です
経過と予後.
ほとんどの患者 (80 ～ 90%) では、1 ～ 6 か月以内に自然治癒します。 プロセスが慢性的な場合、プレドニゾロンによる治療計画は同様です。 ITP の死亡率は 1% 未満です。 死因は中枢神経系の出血、重度の出血後貧血でした。
血小板は 特別な細胞, 止血を担当するもの – 複雑なシステム血液を液体状態に維持し、血管の完全性が損傷した場合に出血を止めます。 これらのプロセスが正常に行われるためには、体内の血小板濃度が一定に維持されなければなりません。 そのレベルが乱れると、免疫性血小板減少症と呼ばれる病状が発症します。 これ 重い病気血液は患者の健康と生命に重大な脅威をもたらす可能性があるため、タイムリーな診断と治療が必要です。
免疫性血小板減少症の発症メカニズム 特別な抗体による血小板の破壊で構成されます、人間の体内で生成されます。 出現後、細胞の寿命は7〜10日ではなく数時間に減少します。細胞は「くっつき」始め、小さな血管を詰まらせる微細な血栓を形成します。 これにより浸透性が高まります 血管壁、血液が出やすくなり、皮下血腫ができたり、外出血を起こしたりします。
自己免疫反応を引き起こす理由、上記の違反が観察された結果、次のようになる可能性があります。
- 以前のウイルスまたは細菌感染;
- 特定の薬剤に対する不耐症。
- 手術または大出血。
- 低温または高温に長時間さらされる。
- 予防ワクチン接種。
半分ぐらい 免疫性血小板減少症の発症の正確な原因を確立することは不可能です– 特定の反応は自然発生的に発生し、原則としてしばらくすると消えます。
症状
免疫性血小板減少症の主な兆候は次のとおりです。 皮下出血または外部出血、体のさまざまな部分に局在しており、皮膚出血症候群と呼ばれます。 彼らの 外観小さな発疹のような斑点（点状出血と呼ばれる）から広範囲の出血や打撲傷までさまざまです。
損傷部位の患者の皮膚の色は、ヘモグロビン分解の段階に応じて、紫、青緑色、または黄色がかった色になることがあり、斑点自体は触診では痛みがなく、非対称です。
臨床検査診断医に質問してください
アンナ・ポニエワ。 ニジニ・ノヴゴロド大学卒業 医学アカデミー(2007-2014) および臨床検査診断の研修 (2014-2016)。
時々出血が観察される 皮膚だけでなく口腔粘膜にもそして目、 鼓膜等出血は自然発生的に、または何らかの影響で起こります。 外部要因しかし、そのような衝撃の強さは通常、出血の程度に対応しません。つまり、軽度の損傷の後であっても、深刻な損傷が患者に現れます。
免疫性血小板減少症小児では、鼻や歯茎からの出血として現れることが多く、後者は歯科処置（抜歯）後に起こり、標準的な薬や治療法を使用した後でも止めるのは困難です。 この診断を受けた女児は子宮出血を経験することがありますが、場合によっては関連性がありません。 月経周期。 まれに、患者は尿や便に血が混ざることがありますが、これは腎臓や消化管の出血を示します。
免疫性血小板減少症では、一般的に健康状態や内臓に影響はありませんが、場合によっては、病気の発症が急性で、発熱、食欲不振、脱力感、疲労感の増加を伴うことがあります。
同様の症状患者の臨床検査血液パラメータの深刻な低下と治療の欠如が観察されます。分類と学位
免疫性血小板減少症 2つの形態で発生する可能性があります: ヘテロ免疫。マイナス要因への曝露の結果として発生します。または自己免疫。その原因は身体自身の血小板に対する自己免疫反応にあります。 ヘテロ免疫型は急性ですが予後も良好ですが、自己免疫型は異なります 慢性経過頻繁に再発を伴います。 さらに、この病気には「乾性」と「湿性」の種類があり、前者の場合、患者はもっぱら皮下出血を経験し、後者の場合は出血が交互に起こります。
ベース 臨床的特徴病気の経過には、危機（増悪）、臨床的および臨床的血液学的寛解という 3 つの主要な時期があります。 で 急性期患者は出血を経験します さまざまな程度重症度と血液パラメータの変化。 臨床的寛解は、病気の症状が減少することを特徴としますが、臨床血液検査の異常は持続します。
臨床的および血液学的寛解期間中、患者の状態と検査パラメータは安定します。免疫性血小板減少症は、重症度に応じて、軽度、中等度、または重度の場合があります。
- 軽度の場合は、皮膚症候群（点状出血、打撲傷など）によってのみ現れます。
- 中等度は中程度の重症度を特徴とします 外部症状（皮下出血および軽度の出血）、ならびに検査における血小板濃度のわずかな低下。
- 重度の程度は、重度の出血、異常な血球数、およびそれに伴う現象（貧血、全身状態の悪化）を伴い発生します。
診断
免疫性血小板減少症の診断を行うには 一連の研究を受ける必要があるため、これにより、体内の病理学的プロセスが特定され、他の病気が除外されます。
- 血液検査。 臨床分析における免疫性血小板減少症の主な指標は、血小板濃度の 140x10 への低下です。 9 /l 以下。 重症の場合、さまざまな重症度の貧血が観察されることがありますが（ヘモグロビンレベルの100〜80単位への低下）、他の指標は正常のままです。 腎臓が損傷すると、血液中の尿素濃度が増加します。 一般的および生化学的血液検査に加えて、いわゆるデュークテストが出血時間を決定するために実行されます。患者の場合、その時間は通常の1.5〜2分と比較して4分に増加します。
- 凝固の研究。 免疫性血小板減少症を伴う凝固図では、血栓の収縮（収縮と圧縮のプロセス）の最大60〜75％の減少、およびトロンボプラスチンの形成の違反が観察されます。
- 肝臓の検査。 で 生化学分析マーカーはビリルビンの増加 (20.5 μmol/l 以上) で、これは出血中に起こるヘモグロビンの分解、および ALT と AST の濃度の増加に関連しています。
- 肝炎とHIVの検査。 血小板減少症は、C型肝炎や免疫不全ウイルスが原因である可能性があります。これらの疾患を除外するために適切な研究が行われています。
- その他の研究。 上記の検査に加えて、患者は処方されます。 具体的な方法診断（ピンチテスト、止血帯テストなど） – 小さな出血の出現は血小板減少症の存在を示します。 場合によっては、巨核球の増加（54～114 / μl以上）を確認するために骨髄検査や超音波検査が必要になる場合があります。 内臓状態を評価し、損傷の可能性を判断します。
- 鑑別診断。 再生不良性貧血と二次性血小板減少症の鑑別診断が行われます。 ウイルス感染症, 鉄欠乏性貧血等 これらの病気を除外するために、指標を注意深く研究して血液検査を繰り返し、特定の感染症（麻疹、風疹、水痘など）に対する抗体を特定します。
本態性血小板血症 (ET) にはいくつかの同義語があります。 で 医学文献それは、巨核球性白血病、原発性血小板増加症、出血性血小板血症、特発性血小板増加症と呼ばれることがあります。
これらすべて 複雑な用語本態性血小板血症は造血組織およびリンパ組織の腫瘍疾患として分類できることを示しています。 この病気は赤色骨髄の幹細胞である巨核球に影響を与えます。 初期制御不能に増殖し始め、その後、同様に制御不能に血小板が合成されます。
本態性血小板血症の原因
原発性本態性血小板血症は 癌、その発生の本当の理由はまだ誰にもわかりません。
骨髄幹細胞への損傷の開始のきっかけは、環境資源の放射線汚染によって与えられるという仮説があります。
続発性本態性血小板血症については、以下のことが原因で発生する可能性があります。
- 過去の感染症。
- 脾臓を摘出する手術。
- 重度の出血。
- 内臓への全身的損傷 - サルコイドーシス。
- 進行した関節炎（通常はリウマチ性）。
- 数々の悪性がん。
疫学
- 本態性血小板血症は非常にまれです。成人10万人のうち、その症状に苦しむ人はわずか3人か4人です（他の情報源によると、人口100万人あたり毎年1人の患者しか検出されません）。
- この病気には 2 つのピークがあり、最初のピークは 30 代または 40 代の患者に発生します。 この年齢層では、若い女性の本態性血小板血症の症例が 2 倍の頻度で検出されます。 2番目の発生率のピークは、50歳を超えた人々で観察されました。 この年齢では、男女の病気の発生率はほぼ同じです。
- 2歳から13歳までの青年および幼児における原発性血小板増加症の症例は非常にまれです。
症状
全症例のほぼ 3 分の 1 では、本態性血小板血症は長期間自覚されません。
ほとんどの場合、定期的な血液検査中に完全に偶然に検出されます。 この病気の存在は、患者の血液中の血小板数の大幅な増加によって示される場合があります。
進行状況 病理学的プロセス非常にゆっくりと起こります。多くの場合、血液検査の最初の異常と健康状態の悪化に関する苦情の始まりは、数か月だけでなく、数年も離れています。
- 最初、患者はパフォーマンスの低下、頻繁な頭痛、吐き気や全身性のめまいの傾向、およびいくつかの症状の存在に気づきます。 神経症状、違反を示します 通常動作脳動脈。 専門家は、ET のこのグループの症状を非特異的と呼んでいます。
- 患者は、自然出血を起こし、血栓を形成する傾向という矛盾した組み合わせを持っています。 出血の傾向がある場合、医師はETの最も特徴的な症状の1つである出血症候群の存在について話します。 この症候群の存在は、この病気の全症例の約半数で観察されます。 患者の歯ぐきから大量の出血があり、表面に出血が発生する 肌。 腎臓、肺、胃腸の出血や尿路からの出血が頻繁に発生します。 出血の程度はさまざまです。
- 本態性血小板血症における動脈血栓症は、末梢性、脳性、冠状動脈に発生することがほとんどです。 肺塞栓症だけでなく、脚の深部静脈血栓症も頻繁に発生します。
- 血小板合成の増加は、四肢のみに限局した鋭いズキズキする痛みを伴う極度の痛みを伴う症状である紅毛痛の発症につながる可能性があります。 重い負荷がかかると患者は疲労しますが、寒さにさらされたり、休息している間に症状は治まります。 この症状が存在すると、多くの場合、影響を受けた四肢にジストロフィー性の変化が生じます。
- 小さな血管の血栓症も形成を引き起こします 栄養性潰瘍、手足の指先の壊疽と乾燥性壊死の発症。 葉の感覚が完全に失われる可能性があります 耳鼻の先端では、最も小さな血管の血液循環が損なわれるためです。
- 小さな打撲傷や点状出血（点状出血）が患者の皮膚に自然に現れます。 これはもう一つです 特徴的な発現これ。
- 患者の半数には脾臓の著しい肥大があり、5分の1には肝臓の肥大が見られます。
- 妊婦の体に影響を与える本態性血小板血症は、複数の胎盤梗塞を引き起こし、胎盤機能不全の原因となる可能性があります。 このような妊娠は、自然流産（症例の 35%）または早産で終わることがよくあります。 胎盤の早期剥離も十分に考えられます。 ET に罹患している母親から生まれた赤ちゃんは、精神的、知的、身体的発達に重大な遅れを経験する可能性があります。
- ET に苦しむ患者のほとんどは、体重が大幅に減少します。 彼らの中には、リンパ節のグループ全体の肥大を経験する人もいます。
ETの診断
病気を治療する医師
専門医のグループ全体が本態性血小板血症の治療に取り組んでいます。 この病気は定期的な血液検査の結果として検出されるため、患者をどの専門医に紹介するかを最初に決定する医師は一般開業医です。
血小板レベルが上昇したが変化なし 白血球の配合、 可用性 速度の増加血液中の赤血球および巨核球の断片の沈降は、血液専門医に相談する根拠となります。 影響を与える病気の性質を決定する上で主導的な役割を果たすのは彼です 循環系そして造血器官。
最終的な診断はすぐには下されませんが、過去の記録を注意深く収集し、患者の観察と診断を行った後にのみ下されます。 総合的な検査血液と内臓。 戦術 さらなる治療腫瘍専門医とのやり取りは、病気の重症度とその症状の詳細によって異なります。
治療戦略
- 有能な専門医は、重篤な症状がない限り、本態性血小板血症は治療の必要がないことを知っています。 血液中の血小板数が高くても、直ちに症状が現れるとはみなされません。 根本治療。 無症状の若い患者や、血栓症を発症するリスクが低い高齢の患者に対する最善の政策は、化学療法を避けることです。 無症状の若い患者は何年も治療を受けなくても元気に過ごせることが長い間証明されてきました。 このような状況を考慮すると、そのような患者は血液専門医の監督下に置かれます。 治療は合併症が発生した場合にのみ開始されます。
- 血栓症を発症するリスクが高い場合は、細胞増殖抑制剤を使用した化学療法が使用されます。 第 1 段階では、血小板のレベルを特定の値 (60,000 1/μl 以下) まで低下させるように設計されています。 血栓症を繰り返す場合には、薬の投与量が増加します。 その結果、血液中の血小板の数が正常に近づきます。
- あらゆる種類の視覚障害、一過性脳虚血および赤血球痛の発症を引き起こす小動脈の血栓症の場合、患者は抗血小板剤（血栓形成のプロセスを阻害する薬）で治療されます。 これらの薬の影響により、血小板の粘着性が低下し、壁に付着する能力が部分的に失われます。 血管。 最も効果的な抗血小板薬の 1 つは、よく知られているアスピリン ( アセチルサリチル酸）。 小動脈血栓症の上記の症状はすべて、低用量のアスピリンで治療すると完全に消失します。
- ET は生物学的薬物であるインターフェロンでも治療されます。
- 重度の血小板増加症が患者の生命を脅かす合併症を抱えている場合、患者の血液から過剰な血小板を除去する血小板除去療法という処置が行われます。 操作は特別な装置である血球分離装置を使用して行われます。 血栓除去後 臨床像出血性プランと血栓性プランの両方の合併症が大幅に改善されます。
障害
ET 患者は、関連する規制に規定されている特定の基準が満たされる場合、障害が割り当てられる場合があります。
本態性血小板血症の障害グループ (I、II、または III) は、疾患の重症度によって決定されます。 ほとんどの場合、機能しています。
患者の状態が改善すれば、障害を取り除くことができます。 この決定は医療労働専門家委員会（VTEK）によって行われます。
寿命
本態性血小板血症患者の平均余命は実質的に短縮されません。
この病気に関する情報が徐々に蓄積された結果、専門家はこれまで考えられていたほど悪性ではないという結論に達し始めています。
ET の変性 急性白血病(これは症例の 2% 未満で発生します) は、通常、細胞増殖抑制剤を使用した化学療法セッションに関連しています。