議論は30年間続いた。 最後に、1938 年、ボストン小児病院の小児外科医 R. Gross は、世界で初めて 7 歳の患者の PDA に包帯を巻くことに成功し、心臓外科医学の時代を切り開きました。
女の子は男の子よりもこの欠陥に苦しむことが多い (M:D 比 = 1:3)。 開存動脈管は非常に異なる場合があります 臨床写真. 乳児で診断されることが多いが、PDA は後期に認識されることもある 学齢期または大人でさえ。 この欠陥は満期産児の 0.02% 未満で記録されますが、未熟児や低出生体重児で非常に頻繁に記録されます。 妊娠34〜36週の子供の誕生時に、動脈管の開放が21％、31〜32週、44％、28〜30週、77％で発生します。 出生時体重が1750 g未満の子供の45％、体重が1200 g未満の子供の80％。
形態学
PDA には臨床的に異なる 4 種類があります。
それ以外は健康な子供の孤立したPDA。
早産児の孤立したPDA。
心臓の他のより深刻な構造的異常と組み合わせたPDA。
全身または肺の血流を提供する代償構造としてのPDA 危機的状況青色型の重度のCHDまたは左心閉塞を伴う。
これらの 4 つのグループのいずれに属するかに応じて、血行動態障害、臨床症状、予後、および PDA を監視する戦術に違いがあります。
幼児では、PDA は長さ 2 ～ 8 mm、直径 2 ～ 12 mm です。 ダクトは通常、LA幹またはその左枝から出発し、左鎖骨下動脈の起点の直後に大動脈に流れ込み、大動脈峡部の領域を定義します。 解剖学的には、動脈管は第 6 大動脈弓の残骸です。 LAの前壁と大動脈の後壁の間に位置しています。 動脈管には特別な組織構造があります-その 中間層プロスタグランジンE1、E2、I2（弛緩）とO2（収縮）に敏感な平滑筋細胞がらせん状に並んでおり、その内膜は肥厚し、粘稠な粘膜構造をしています。
それは通常、広い大動脈端と LA に向かって狭くなっている円錐形です。 ただし、ダクトの形状と長さは、短い円筒形から長く曲がりくねったものまでさまざまです。
右側にも動脈管があり、左右の両側に動脈管がある場合があります。 左側のPDAは胎児の発育中に必要な正常な解剖学的構造ですが、右側のPDAの存在は一般に他の先天性欠損症と関連しています. 心血管系の- 主に大動脈弓またはコノトランクスの異常など。 複雑な心臓の欠陥では、PDA の解剖学的構造が非定型である可能性があります。 これらの場合、動脈管の解剖学的バリエーションの範囲は非常に広いです。 PDA と間違われる可能性のある構造には、主に大動脈、肺動脈、および頸動脈が含まれます。
血行動態障害
胎児では、動脈管は、膵臓から肺動脈に流れる血液が下行大動脈に入る心臓の正常な構造です。 通常、胎児では、膵臓の肺動脈幹に排出された血液の 10% のみが肺の血管床を通過します。
6週目から 出生前の発達膵臓から排出される血液の主な量は動脈管を通過し、この量は胎児期の総心拍出量の 60% を占めます。 胎児期には、血管の平滑筋を弛緩させるプロスタグランジン E2 (PGE2) および I2 (PGI2) の局所的な産生と血流中の存在によって、管の機能が確保されます。 出産後、肺血流量が増加すると、局所的に生成されたプロスタグランジンが代謝されると同時に、胎盤からの供給が停止します。
しかし、出生後の導管閉鎖における最も重要な役割は、導管を通過する血液中の酸素分圧の増加による血管収縮作用によって演じられます。 ダクトの平滑筋の収縮は、肥厚した内膜によるその管腔の機能的閉鎖につながります。 ほとんどの満期産児では、これは生後 24 時間以内に発生し、その後数週間にわたって、内膜下層の線維性変性と乳管の完全な閉塞が発生します。 早産児では、未熟な乳管組織は酸素に対する感受性が低く、出生後に乳管が閉じる頻度が低くなります。
出生後、乳管を介して左右シャントが発生します。 言い換えれば、動脈管は血液が全身循環から流出することを可能にします ( 大きな円血液循環) 肺床 (小さな円) に。 肺血管抵抗の低下により、生後 1 ～ 2 か月で左右シャントの量が増加します。 肺床の血液量が過剰になります（血液量過剰症）。 血液による肺床のオーバーフローは、肺の血管抵抗の増加につながります。 しかし、過剰な血液量に対する肺床の反応の程度は個人差があり、予測できません。 肺循環における過剰血液量の大きさは、いくつかの要因に依存します。 動脈管の最も狭い部分のより広い内径は、左右のシャントの容積が大きいことに寄与します。 ダクトの長く狭くなったセクションの存在は、シャントされた血液の量を制限します。 長いダクトでは、シャントは通常小さいです。
部分的には、左右シャントの量は、肺循環と全身循環の血管抵抗の比率によって調節されます。 全身性の場合 血管抵抗肺血管抵抗が高いおよび/または低い場合、動脈管シャントが高い可能性があります。 動脈管から始まり、収縮期、拡張期の血流は、肺動脈、毛細血管、肺静脈、左心房、左心室、大動脈、動脈管という経路をたどります。 したがって、PDA を通る大きな左右シャントは、左心房と心室の拡張につながります。
シャントボリュームが大きいと、心臓の左側への静脈還流が大幅に増加し、重度のボリューム過負荷が発生します。 同時に、肺動脈と右心室の圧力が上昇します。 肺静脈と上行大動脈も拡張することがあります。 ダクトまたは肺血管の血管抵抗が低い場合、これらの要因が一緒になって肺水腫を引き起こす可能性があります。
出生後のPDAの機能的および解剖学的閉鎖には、さまざまなタイミングがあります。 狭窄による乳管の機能的閉鎖は生後12～48時間で起こり、正期産の新生児の10%では生後3～4週間遅れます。 周産期の窒息は通常、乳管の閉鎖を遅らせますが、そのような新生児では短期間で、追加の介入なしに閉鎖します。 ダクトの真の解剖学的閉鎖（その後、ダクトは再び開く能力を失う）は、数週間または数ヶ月後に観察されます. 閉鎖の第2の解剖学的段階では、内膜の線維性増殖が起こり、その後、管が線維性靭帯に変わります。これは、満期産児の生後2〜3か月で観察されることがよくあります。
胎児では、肺が機能していないため、血液中の酸素分圧が比較的低くなります。 この要因は、血液中のプロスタグランジン E のレベルの上昇と相まって、管を開いたままにします。 プロスタグランジン E のレベルが高いのは、肺血流量が少なく、胎盤によるプロスタグランジン E の産生レベルが高いためです。 出生時には、胎盤の機能が停止し、肺が拡張します (そしてプロスタグランジンが肺で代謝されます)。 さらに、スタートとともに 肺呼吸血液中の O2 圧が上昇し、肺血管抵抗が低下します。 通常、正期産の新生児では、出生後平均 15 時間で動脈管の機能停止が起こります。 まず第一に、これは吸入空気中の濃度が高いO2の作用下でのダクトの筋肉壁の収縮によるものです。
さらに、肺の血管が開くと、すでに主に肺動脈への右心室からの血液の排出に変化があります。 管の完全な（解剖学的）閉鎖が起こり、肺血管抵抗のレベルが全身レベルを下回るまで、大動脈から肺動脈へのPDAを通る少量の血液のシャントが残っている可能性があります。 新生児の動脈管の組織は、動脈血中の O2 レベルの上昇に非常に敏感ですが、その閉鎖には他の重要な要因があります。
これらには、自律神経系の状態、化学メディエーターへの曝露、管筋の状態が含まれます。 その血管緊張は、管の弛緩/収縮に影響を与える要因のバランスに依存します。 ダクトの弛緩をサポートする主な要因: 高レベルのプロスタグランジン E、低酸素血症、ダクト内膜による一酸化窒素の生成。 それどころか、管収縮の主な要因は、プロスタグランジン E のレベルの低下、血液中の O2 レベルの上昇、エンドセリン-1、ノルエピネフリン、アセチルコリン、ブラジキニンの産生の増加、およびプロスタグランジンEへの動脈管受容体.
早産児で動脈管が閉じることができないことは、未熟な肺でのその代謝のレベルが低いことに関連しています。 さらに、早産児は管筋細胞の部分で PGE に対する感受性が高く、O2 に対する感受性が低い。
正期産の新生児における生理学的期間での管収縮の欠如は、低酸素血症、窒息または肺血流の増加、腎不全および呼吸障害による肺のPGE代謝障害が原因である可能性があります。
シクロオキシゲナーゼ 2 型 (COX-2 - COX を生成する PGE のアイソフォーム) の生成が増加すると、導管の閉鎖を防ぐことができます。 この場合、PGE-2受容体が活性化され、平滑筋管細胞の弛緩につながります。 妊娠後期には、出生後の乳管収縮の準備段階である PGE レベルの低下が起こります。 出生後、管の粘膜の癒着は、主に筋肉層の収縮の後に起こります。
肺の未熟さと組み合わされたPGEに対する過敏症は低酸素症を引き起こし、その結果、早産児の動脈管の機能頻度が増加します。
症状のタイミング
ダクトの直径とシャントのボリュームによって異なります。 それらが重要である場合、肺水腫の症状は生後数日ですでに現れる可能性があります。 ダクトの幅が小さいまたは中程度の場合、肺高血圧症および心不全の症状は軽度であり、これらの場合、欠陥は通常、心臓の基部での収縮期雑音によって認識されます。生まれた翌日。
症状
欠陥の症状は通常、幼い頃に現れます。 小径または中径のダクトでは、患者は最初は症状を経験しません。 しかし、その後、運動中の疲労感や心雑音と組み合わせた肺うっ血の兆候が加わります。 生後 3 ～ 6 週の PDA の乳児は、頻呼吸、発汗、摂食困難を経験することがよくあります。 未治療の子供では、体重が大幅に減少するか、体重が増加しません。
中型または大型のシャントを伴う動脈管の乳児は、声のかすれ、咳、下半身の感染症を特徴とします。 気道、無気肺、肺炎の再発。
子供を診察すると、次の症状が検出されます。
左右シャントが大きい場合、心臓領域の脈動が見られます。
心臓のインパルスは左にシフトし、震えは胸骨上領域または左鎖骨の下で判断できます。
I トーン (S1) は通常正常であり、II トーン (S2) はしばしばノイズと融合するか、肺動脈弁の早期閉鎖のために分裂します。
PDA は、左の第 2 および第 3 肋間腔における収縮期または収縮期 - 拡張期雑音、および肺動脈上の緊張 II の増加によって特徴付けられます。
PDA の聴診中に、ゴロゴロした音色の複数のクリック音またはノイズが聞こえることがあります。
この欠陥の最も特徴的な症状は、左の第 2 および第 3 肋間腔における収縮期または収縮期 - 拡張期雑音と、肺動脈上の II 緊張の増加です。 ノイズは通常、生後 5 ～ 7 日目から出現または増加します。 ダクトのサイズが大きいと、1日目の終わりから、頻脈、息切れ、心肥大と相まって、心臓の境界が左側または両側に拡大してノイズが聞こえます。
肺血管抵抗が全身抵抗を超え始めると、ダクトを介したシャントが左右になり、チアノーゼは体幹の下半分にのみ見られる場合があります (微分チアノーゼ)。上半身に血が…。
動脈管の直径が大きいと、収縮期血圧が上昇し、肺動脈への血液の逆流により拡張期血圧が低下します。 同時に脈圧が上昇し、跳躍脈が現れる。 重要な 肺高血圧症雑音の拡張期成分が聞こえない場合があります。 進行した閉塞性病変を伴う 肺血管消失し、収縮期雑音。 肺血管抵抗が全身抵抗を超え始めると、大動脈管は通常、上部動脈に供給する 3 つの主要な枝の下から始まるため、管を通るシャントが左右になり、チアノーゼが体幹の下半分にのみ見られることがあります (差異性チアノーゼ)。体の半分。 小さなPDA（0.1～0.15cm）の子供には、通常、臨床症状がなく、心雑音がないこともよくあります。
新生児および未熟児における動脈管開存の特徴
生後 2 か月では、満期産の成熟した新生児でも、大動脈峡部は比較的狭く、直径は約 5 mm です。 拡張期のPDAが非常に広い場合、大動脈から肺動脈へのかなりの逆行性血流が急増し、これが違反のあるグランドサークルスチール症候群につながる可能性があります 脳循環、脳室の出血、重度の貧血、麻痺または小腸閉塞の症状を伴う腸虚血、および潰瘍性壊死性腸炎の追加まで、急性 腎不全. 低体重児や未熟児の間では、盗み症候群の症状がより頻繁に発生し、特に危険です。
PDA の古典的な徴候は通常、早産児と低出生体重児のグループには見られません。 低出生体重の早産児の欠陥の聴診診断は困難な場合があり、収縮期拡張期雑音はめったにありません。 まず第一に、PDAの存在を疑う必要があります。 厳しいコース呼吸窮迫症候群。 PDA の典型的な大まかな収縮期雑音は、左胸骨の第 2 肋間腔で聞くことができますが、PDA が大きく、肺血管系の有意な血液量増加を伴う非常に幼い子供には、雑音がまったくない場合があります。 ただし、この場合、大動脈から肺動脈への血液の一定かつ有意な流出による比較的低い全身動脈圧によって引き起こされる心臓領域の脈動とジャンピングパルスに注意を払う必要があります。
PDA が安定して機能する確率は、出生時の体重に依存します。 したがって、出生時体重が1750 g未満の子供の45％、体重が1200 g未満の子供の60〜80％で発生します。 体重が 1750 g 未満で生まれた未熟児のほぼ半数では、動脈管は 3 ～ 4 か月まで機能し続け、その後 75% の症例で自然に閉鎖します。 ただし、これが起こらなかった場合、後で自然閉鎖の可能性は小さく、10% 以下になります。 最初の 3 ～ 4 か月間のダクトの機能は、後に BPD および COPD につながります。これらは、幼い頃だけでなく、生後 1 ～ 2 年間にも発生します。
未熟児では、動脈管の幅が狭い場合でも、酸素に対する感受性が低く、未熟な肺に特徴的であり、肺循環の圧力上昇を維持する多くの呼吸器系の問題により、通常は長期間機能します。 呼吸窮迫症候群の早産児では、PDA が少なくとも 20% 発生します。 未熟児および低体重では、PDA による血行動態障害の基準は、呼吸窮迫症候群による人工呼吸器依存、院内肺炎、脳血管障害、腸虚血の症状、急性腎不全です。
一般に、未熟児の動脈管開放は、院内肺炎および人工呼吸器依存症の主な原因の 1 つであり、後に気管支肺異形成症を引き起こします。 PDA の医学的または外科的閉鎖がなければ、そのような状態は高い死亡率を伴います。
診断
正面レントゲンでは 胸動脈型の肺パターンが強化され、心陰影が拡大し、左心室と左心房、肺動脈の幹の拡張の兆候が見られました。 心肥大は、心不全の症状と組み合わせて、またはそれらなしで発生します。 通常はデータ 単純X線撮影肺血流と体血流の比率が 2:1 を超えるまで、胸郭は正常なままです。 肺動脈幹の部分の膨らみは、肺血流の圧力と量の増加の兆候です。 かなりの血液量増加により、肺水腫が発生することがあります。 新生児の血行力学的に重要な動脈管の X 線像には、血管パターンの増加、葉間胸膜の強調、LA と LV の拡大が含まれます。
心電図では、心臓の電気軸はずれておらず、PDAが小さい場合、ECGは通常正常です。 ダクトの幅が平均的で大きいと、洞性頻脈が現れ、時には心房細動が発生します。 PDAの直径が大きいと、LAおよびLV肥大の兆候が現れます。 重度の肺高血圧症を伴う大きなPDAでは、膵臓肥大の兆候が加わるか、または支配的になります。
新生児、特に未熟児では、心電図上に大きな動脈管があり、全身血流盗み症候群を背景とした虚血によるT波反転とST部分の低下が起こります。 冠状動脈不全はまた、大きな左右シャントおよび肺血流の有意な過負荷による左室心筋の仕事の増加、ならびに血液の逆行性シャントによる全身圧および冠状動脈拡張期圧の低下によっても引き起こされます。大動脈から肺動脈へ。
検査データ - 全血球計算と血液ガスは正常です。
2 次元ドップラー心エコー検査では、10 ～ 15% の患者でダクトを直接視覚化できます。 PDA の主要な心エコー検査の兆候は、ドップラー超音波 (できればカラー) を使用した管を通る血流の検出です。肺動脈の拡張期乱流、PDA を通る乱流です。 下行大動脈における拡張期逆流の程度の評価は、シャントの容積をさらに評価するのに役立ちます。 左室および左室拡張のサイズは、通常増加します。
二次元心エコー検査で管が見える場合、通常はまず大動脈部分を視覚化し、次に管の大きさ、形状、および位置によって肺動脈に流れ込む領域を決定します。 胸骨傍の位置から短軸に沿って、胸骨上のノッチからダクトを見るのが最も便利です。 典型的な場合、ＰＤＡは、肺動脈の幹と左枝との接合部と、左鎖骨下動脈の起点のすぐ反対側の大動脈との間に位置する。
他に心臓の欠陥がない場合、ドップラー心エコー検査では、大動脈から肺動脈への連続的な流れが示されます。 シャントされた血液が大量にある場合、大動脈から動脈管を通って肺動脈への一定の流れと、下行大動脈からの逆行性血流がはっきりと見えます。 シャント ボリュームが大きいと、肺静脈を通る左セクションへの過剰な血流により、LA も増加します。
合併症のない PDA では、心臓カテーテル検査と血管造影はオプションです。 カラードップラー心エコー検査は、心臓カテーテル検査よりも小動脈管を認識する感度が高くなります。 ただし、PDA および/または関連する CHD による高肺高血圧症では、血管拡張薬に対する反応を判断し、患者の操作性を評価するなど、心血管造影検査が必要になる場合があります。 最後に、閉塞器具で PDA を閉じるためにカテーテル挿入が必要になる場合があります。
悪徳の自然進化
手術が適時に行われないと、最大 30% の患者が幼児期に死亡します。 主な死因は重度のうっ血性心不全または関連する肺炎です。 小径PDAの自然閉鎖は、満期産児で生後3〜4週までに起こることがありますが、生後1か月以降はめったにありません。 外科的治療を受けずに放置された子供のダクトの幅が広いと、生後2〜3年で不可逆的な肺高血圧症が形成されます。 この場合、アイゼンメンガー症候群が発生し、平均余命が大幅に短縮されます (～20 年)。 非手術患者における奇形の典型的な合併症の 1 つは、細菌性心内膜炎です。
手術前の観察
肺循環における心不全および血液量増加の徴候により、利尿薬、ACE阻害薬、ジゴキシンが処方されます。 重度の心不全や肺水腫の症状がある未熟児や満期産児、呼吸補助。
外科治療の条件
PDA が大きい正期産児では、生後 3 ～ 4 週間後に自然閉鎖する可能性は低くなります。 これらの子供たちは、診断の瞬間から管の結紮が示されています。 保守的な処方で緩和されない心不全の症状がある場合は、すぐに手術が行われます。 心不全の症状がない場合は、生後 3 か月以内に手術を行う必要があります。
早産児の場合、出生直後にPDAの必須の心エコースクリーニングが必要であり、検出された場合は、即時の医学的閉鎖が示されます. 薬理学的治療は、管を開いたままにする主な要因の 1 つであるプロスタグランジンの合成の抑制に基づいています。 この目的のために、非ステロイド性抗炎症薬 - シクロオキシゲナーゼ阻害剤の静脈内投与が使用されます。 これには、以前は静脈内インドメタシンが使用され、現在はイブプロフェンが使用されています。 治療レジメン: 10 mg/kg の用量のイブプロフェンを静脈内投与し、24 時間後および 48 時間後に 5 mg/kg をさらに 2 回投与します。
現在、ロシア連邦では、PDAの治療のために新生児期に使用するために登録および承認されている薬は1つだけです-COX阻害剤-静脈内投与用のイブプロフェン溶液。 1997 年から 2003 年に実施されたイブプロフェンとインドメタシンの使用に関する対照研究では、特に早産児の治療において、イブプロフェンのより優れた安全性プロファイルとともに、これらの薬剤の有効性が同等であることが示されました。 在胎週数が 34 週未満で、PDA が記録されている早産児におけるイブプロフェンの早期使用 (生後 3 ～ 4 日) は、小児の 75 ～ 80% で動脈管閉鎖を伴います。 しかし、在胎週数が 28 週未満の早産児が生後 3 日間 (生後 6 時間から開始) にイブプロフェンを予防的に使用すると、肺や腎臓からの副作用の発生率が高くなります。 このため、この薬は予防的使用には推奨されていません。
早産児の 70% 以上はイブプロフェンの静脈内投与で動脈管を閉じることができますが、これは正期産児ではあまり一般的ではありません。 操作の効果の減少は、ダクトを薬理学的に閉鎖するための遅い試み (10 日以上の年齢)、および極端に低い体重 (1000 g 未満) にも注目されます。 イブプロフェンの最大の安全性と有効性は、動脈管の診断直後（禁忌がない場合）に治療を開始し、生後7日目までに治療を実施した場合に保証されます。
イブプロフェン製剤は、生後 6 時間以内に投与されません。 同時に、イブプロフェンによる治療中に投与される体液の 1 日量は、生理的必要量に対応する必要があります。これは、薬物の腎毒性が脱水条件下で大幅に増加するためです。 薬物の1回目または2回目の投与中に無尿または乏尿が観察された場合、ドーパミンは1分あたり1〜2 mcg / kgの投与量で治療に含まれ、次の投与の投与は利尿まで延期されるべきです正常化します。 イブプロフェンを静脈内に使用する場合は、利尿、水分バランス、体重、ナトリウム、グルコース、間接ビリルビンのレベルを毎日監視し、胃内容物をタイムリーに評価して出血の発生を除外する必要があります。 リスクが高いため、イブプロフェンの静脈内グルココルチコイドの導入に付随して使用しないでください。 消化管出血および他の非ステロイド性抗炎症薬。
最後の注射から 48 時間以内に動脈管が閉じていない場合、または再開した場合は、前述のように、同じく 3 回の注射からなる 2 回目のコースを行うことができます。 繰り返されたコースの効果がない場合は、子供を緊急に手術する必要があります-生後1週間から10〜14日までが最善です。
外科的治療の種類
PDA の結紮は世界で最初の心臓手術であったため、1967 年に W. Portsman がポリビニル プローブを使用して PDA を閉鎖したことは、世界初の経カテーテル心臓外科手術となりました。
現在、PDAを閉鎖するために、次のタイプの外科的介入が使用されています。
ビデオ胸腔鏡クリッピング (未熟児に最も好まれる方法)。
Amplatzer Duct Occluder または Cook または Gianturco コイルを使用した経カテーテル塞栓術（中等度のダクト幅の場合、通常は生後 12 か月以上）。
左側開胸からの管の結紮 (結紮) は、子供の年齢に関係なく、大口径の PDA に最適な方法です。
クリッピング法は、早産児や低出生体重児のグループにとって明らかな利点がありますが、他のタイプの介入と比較して再開通率が最も高いという事実により、すべての年齢層に最適な方法とは見なされていません.
PDA のインターベンショナル オクルージョンに使用されるさまざまな技術的装置については、A. Koch らによるレビューで詳しく説明されています。
外科治療の結果
正期産児の待機手術中の死亡率はほぼゼロです。 早産児では、併存疾患や合併症の発生率が高いため、10 ～ 20% に達することがあります (主に 呼吸窮迫症候群院内肺炎、脳血管障害など）。 手術の結果 (外科的治療の期間によって異なります) は、手術が生後 2 週間以内に行われた場合に最も生存率が高くなります。 その後の手術では死亡率がはるかに高く、その原因は欠陥の合併症（脳室内出血、穿孔を伴う潰瘍性壊死性腸炎および化膿性腹膜炎など）または院内感染です。
再開通は 1% 未満の症例で発生します。 それは通常、 締め切りが遅い手術または重度の肺高血圧症。
術後フォローアップ
通常の場合、心臓専門医による検査 - 心電図および心エコー検査による年1回の検査。 肺高血圧症が残存している場合は、少なくとも年に 1 回は直接胸部 X 線撮影が義務付けられ、肺床の状態がダイナミクスで評価されます。
動脈管開存症 (PDA) は、心臓の正常な発育に違反した結果として発生する疾患であり、 主な船子宮内および出生後の期間に。 先天性は、通常、心臓内形成の非定型形成の結果として、胎児発育の最初の数ヶ月で形成されます。 持続的に 病理学的変化心臓の構造において、その機能不全と発達につながります。
動脈（ボタロフ）管- 胎児の心臓の構造形成。左心室から大動脈に排出された血液は、そこを通って肺幹に入り、再び左心室に戻ります。 通常、動脈管は生後すぐに閉塞し、結合組織コードに変わります。 肺を酸素で満たすと、内膜が厚くなることによって管が閉じ、血流の方向が変化します。
発達障害のある子供では、ダクトは間に合わず、機能し続けます. これにより、肺循環と心臓の正常な機能が妨げられます。 PDAは通常、新生児と乳児で診断されますが、学童ではそれほど頻繁ではなく、時には成人でも診断されます. 病理学は、高地に住む満期の子供に見られます。
病因
PDA の病因は、現在完全には理解されていません。 スペシャリストのハイライト いくつかの危険因子 この病気:
- 早産、
- 低体重新生児
- ビタミン欠乏症、
- 遺伝的素因、
- 親族間の結婚
- 母の年齢が35歳以上
- ゲノム病理 - ダウン症候群、マルファン症候群、エドワーズ症候群、
- 妊娠初期の感染症、先天性風疹症候群、
- 妊娠中のアルコールや薬物の使用、喫煙、
- X線やガンマ線を照射し、
- 妊娠中の薬の服用
- 妊娠中の女性の体への化学物質の影響、
- 妊婦の全身性および代謝性疾患、
- リウマチ起源の子宮内心内膜炎、
- 母体の内分泌障害 - 真性糖尿病、甲状腺機能低下症など。
PDA の原因は通常、内部と外部の 2 つの大きなグループにまとめられます。内部原因は、遺伝的素因とホルモンの変化に関連しています。 外的要因には、劣悪な環境、職業上の危険、母親の病気や中毒、胎児への毒性が含まれます。 さまざまな物質- 薬物、化学物質、アルコール、タバコ。
PDA は、早産児で最も頻繁に検出されます。さらに、より 軽量化新生児、この病状を発症する可能性が高くなります。 心臓病は通常、消化器系、泌尿器系、および生殖器系の発達における異常と組み合わされます。 この場合の動脈管閉塞の直接の原因は、呼吸困難、胎児仮死、長期にわたる酸素療法、および非経口輸液療法です。
ビデオ：動脈管の解剖学に関する医療アニメーション
症状
この病気は無症候性または非常に深刻な場合があります。ダクトの直径が小さいと、血行動態障害が発生せず、病状が長期間診断されません。 ダクトの直径とシャントの量が大きい場合、病理の症状は顕著であり、非常に早期に現れます。
臨床徴候:
PDA の子供は、しばしば気管支肺の病状に苦しんでいます。動脈管が広く、シャントの量が多い新生児は、授乳が難しく、体重が増えにくく、体重が減ることさえあります。
病状が生後1年で検出されなかった場合、子供が成長して発達するにつれて、病気の経過が悪化し、より鮮明な臨床症状で現れます：体の無力症、頻呼吸、咳、頻繁な 炎症性疾患気管支と肺。
合併症
重度の合併症と 危険な結果 PDA:
- - 心臓の内膜の感染性炎症で、弁機能不全を引き起こします。 患者には発熱、悪寒、発汗があります。 中毒の兆候は、頭痛や無気力と組み合わされます。 肝脾腫が発生し、眼底に出血が現れ、手のひらに痛みを伴う小さな結節が現れます。 病状の治療は抗菌薬です。 患者は、セファロスポリン、マクロライド、フルオロキノロン、アミノグリコシドのグループから抗生物質を処方されます。
- タイムリーな心臓外科的ケアがない場合に発症し、不十分な血液供給からなる 内臓. 心臓は血液を完全に送り出すのをやめ、慢性的な低酸素症と生物全体の機能の低下につながります。 患者は、息切れ、頻脈、下肢の腫れ、疲労、睡眠障害、絶え間ない乾いた咳を発症します。 病理治療には食事療法、 薬物セラピー血圧を正常化し、心臓の働きを安定させ、血液供給を改善することを目的としています。
- - 心筋における虚血性壊死の病巣の出現によって引き起こされる急性疾患。 病理学は、硝酸塩の服用、患者の動揺と不安、皮膚の蒼白、発汗によって止められない特徴的な痛みによって現れます。 治療は病院で行われます。 患者は血栓溶解薬、麻薬性鎮痛薬、硝酸塩を処方されています。
- 逆血流広い動脈管を介しておよびにつながる可能性があります。
- 肺水腫液体が肺毛細血管から間質腔に移動するときに発生します。
PDA のまれな合併症には次のようなものがあります。生命と両立しない大動脈破裂。 および動脈管の破裂; 硬化性; 是正療法がない場合の心停止; 頻繁な急性呼吸器感染症とSARS。
診断
PDAの診断は、さまざまな医療専門の医師によって行われます。
- 産科医と婦人科医は、胎児の心血管系の発達も監視しています。
- 新生児専門医は新生児を診察し、耳を傾けます。
- 小児科医は年長の子供を診察します。心臓を聴診し、検出された場合は、 病的ノイズ子供を心臓専門医に紹介し、
- 心臓専門医が最終診断を下し、治療を処方します。
一般的な診断手段には、患者の目視検査、胸部打診、聴診、 器械的方法研究: 心電図検査、レントゲン検査、心臓および大血管の超音波検査。
検査中、胸部の変形、心臓領域の拍動、心臓インパルスの左への変位が検出されます。 触診は、収縮期の震え、およびパーカッションを明らかにします - 心臓の鈍さの境界の拡大です。 聴診は、PDA の診断において最も重要な方法です。 その典型的な特徴は、血流が一方向に流れることによる、粗く連続的な「機械」ノイズです。 徐々に消えていき、肺動脈の上に2トーンのアクセントが現れます。 ひどい場合には、複数のクリック音やゴロゴロ ノイズが発生します。
機器の診断方法:
- 心電図検査病理学的症状を明らかにするのではなく、徴候のみを明らかにします。
- X 線標識 病状は次のとおりです。肺のメッシュパターン、心臓の影の拡大、肺動脈幹の部分の膨らみ、綿状の浸潤。
- 心臓の超音波仕事を視覚的に評価することができます さまざまな部門心臓と弁装置は、心筋の厚さ、ダクトのサイズを決定します。 ドップラーグラフィーを使用すると、PDAの診断を最も正確に確立し、その幅と大動脈から肺動脈への血液逆流を判断できます。 心臓の超音波検査により、心臓弁の解剖学的欠陥を検出し、主な血管の位置を特定し、心筋の収縮性を評価することができます。
- 心音検査-トーンと心雑音のグラフィック登録により、心臓の欠陥と空洞間の欠陥を診断できる簡単な方法。 心音図を使用すると、患者の話を聞いたときに得られたデータを客観的に文書化し、音の持続時間と音の間隔を測定できます。
- 大動脈造影- 心臓の空洞への造影剤の供給と一連の造影剤からなる有益な診断方法 X線. 大動脈と肺動脈の同時染色は、動脈管の非閉塞を示します。 結果の画像はコンピュータの電子メモリに残り、繰り返し作業することができます。
- 心臓のカテーテル法とプロービング PDAを使用すると、プローブが肺動脈から管を通って下行大動脈に自由に通過する場合、完全に正確な診断を行うことができます。
より正確な解剖学的および血行動態診断には、心腔のサウンディングと心血管造影が必要です。
処理
病気の発見が早ければ早いほど、それを取り除くのは簡単です。 病理の最初の兆候が現れたら、医師に相談してください。 早期診断タイムリーな治療は、患者が完全に回復する可能性を高めます。
子供が体重を減らし、アクティブなゲームを拒否し、泣くと青くなり、眠くなり、息切れ、咳、チアノーゼを経験し、急性呼吸器ウイルス感染症や気管支炎に苦しむことが多い場合は、できるだけ早く専門医に診てもらう必要があります.
保存的治療
薬物療法は、臨床症状が軽度で合併症のない患者に適応となります。 薬物治療 PDAは、未熟児と1歳未満の子供に実施されます。 3コースの保存療法の後、管が閉じず、心不全の症状が増加した場合、外科的介入に進みます。
- 病気の子供には、水分摂取を制限する特別な食事が処方されます。
- 呼吸補助は、すべての PDA の早産児にとって不可欠です。
- 患者は、管の独立した閉塞を活性化するプロスタグランジン阻害剤を処方されています。 通常、「インドメタシン」または「イブプロフェン」の静脈内または経腸投与を使用します。
- 細菌性心内膜炎や肺炎などの感染性合併症を防ぐために、抗生物質療法が行われます。
- 利尿薬 - 「ベロシュピロン」、「ラシックス」、強心配糖体 - 「ストロファンチン」、「コルグリコン」、ACE阻害薬 - 「エナラプリル」、「カプトプリル」は、心不全クリニックの人に処方されます
心臓カテーテル
心臓カテーテル
心臓カテーテル法は、保存療法で期待した結果が得られなかった子供に処方されます。 心臓カテーテル法は、合併症のリスクが低い PDA の非常に効果的な治療法です。 この手順は、特別な訓練を受けた小児心臓専門医によって行われます。 カテーテル挿入の数時間前に、子供に餌や水を与えてはいけません。 処置の直前に、彼はクレンジング浣腸と鎮静剤の注射を受けます。 子供がリラックスして眠りについた後、操作が始まります。 カテーテルは、太い血管の 1 つを通して心臓の部屋に挿入されます。 皮膚を切開する必要はありません。 医師は、特殊な X 線装置のモニター画面を見て、カテーテルの進行状況を監視します。 血液サンプルを検査し、心臓の血圧を測定することにより、彼は欠陥に関する情報を取得します。 心臓病専門医の経験が豊富で資格があればあるほど、心臓カテーテル法はより効果的で成功します。
胸腔鏡検査中の心臓カテーテル法および導管のクリッピングは、欠陥の外科的治療に代わるものです。
外科的治療
外科的介入により、PDAを完全に排除し、患者の苦しみを軽減し、身体活動に対する抵抗力を高め、寿命を大幅に延ばすことができます。 外科的治療切開および血管内手術を行うことにあります。 PDAは二重結紮糸で結ばれ、血管クリップがその上に配置され、交差して縫合されます。
クラシック 外科的介入 ボタリアン管の結紮で構成されるオープン操作です。 患者が心臓に接続されている場合、手術は「乾燥した」心臓に対して行われます。 人工呼吸器そして全身麻酔下。
内視鏡的方法 外科的介入侵襲性が低く、外傷性が低い。 大腿部を小さく切開し、そこからプローブを大腿動脈に挿入します。 その助けを借りて、オクルーダーまたはスパイラルがPDAに送達され、内腔が閉じます。 手術の全過程は、モニター画面で医師によって監視されます。
ビデオ：PDAの手術、ボタリア管の解剖学
防止
予防策は、主な危険因子を排除することです - ストレス、アルコール摂取、 薬、感染患者との接触。
子供と一緒に病状を外科的に矯正した後、自宅で適度な運動とマッサージを行う必要があります。
禁煙と遺伝子異常のスクリーニングは、CHD のリスクを軽減するのに役立ちます。
CHD の発生を予防するには、慎重な妊娠計画と、危険にさらされている個人に対する医学的遺伝カウンセリングが必要です。
風疹ウイルスまたは付随する病状に感染した女性を注意深く観察および検査する必要があります。
子供は適切に世話をする必要があります： 強化された栄養、身体活動、生理的および感情的な快適さ。
またはWPS。 胎児の発育中、大動脈と肺動脈の間のこの連絡は生理学的または正常です。 出生後一定期間が経過すると、PDAは通常自然に閉じます。これは、子供の出生後の血液分布の特殊性と外観に関連しています。 自発呼吸. PDA が保存されていれば、治療に十分に反応します。 開いた動脈管を治療しないと、心血管系と肺の両方からさまざまな合併症が発生する可能性があることを知っておくことが重要です。ほとんどの場合、そのような悪影響の病理学的メカニズムは、負荷の増加に基づいています。誤った方向に移動する大量または追加の血液量の心臓、およびその後の心不全の発症を伴う心臓の機能の漸進的な弱体化.
小径の開存性動脈管は、通常、子供に臨床症状を引き起こすことはありません。 小児科医は、検査の過程でのみそれを特定できます。 心エコー検査. 大径PDAの子供は、出生直後に先天性心疾患の症状を示し、ほとんどの場合早産です。 年長の子供でPDAが検出された場合、新生児とは異なり、症状はそれほど顕著ではありませんが、疲労や頻繁な傾向が同年代の子供とは異なる場合があります SARSまたは呼吸器感染症。 小径のPDAが長期間にわたってまったく現れず、成人期まで検出されないことがあります。
したがって、動脈管開存の大きさ、その臨床症状、他のCHDとの組み合わせの存在、および患者の年齢に応じて、PDAの治療オプションは異なる場合があります：患者の状態の動的モニタリング、薬物治療、PDA の血管内閉鎖、または手術。
Fig.1 開いた動脈管の模式図
開いた動脈管の症状は何ですか?
先に述べたように、ほとんどの場合、開いた動脈管の症状の重症度は、欠陥の大きさと出生時の子供の妊娠期間に依存します. 直径の小さい PDA は、通常、以下の症状を引き起こしません。 先天性奇形 ovの心と長い間認識されないままになることがあります。
大きな動脈管開存症は、出生直後に症状を引き起こす可能性があります。 子供や新生児のPDAは、治療せずに放置すると非常に急速に心不全を引き起こす可能性があるため、危険です. 小児科医が新生児の深刻な状態の主な原因を特定することは非常に困難な場合があります。これは、大きな動脈管開放の症状と、未熟児による子供の一般的な疲労と発育不全の両方に関連している可能性があるためです。 ほとんどの場合、先天性心疾患の症状は、新生児または子供の心臓を聴診器で聴診（リスニング）した後に決定されます。 心臓病は、心臓から発生する異常な (病理学的) 血流の結果である特徴的な心臓の雑音の存在によって疑われることがあります。
ただし、PDA で発生する動脈血と静脈血の病理学的な動きと混合は、他の CHD と同様に、この疾患に最も典型的な多くの症状を引き起こす可能性があります。
- 食欲不振、発育不良
- 泣いたり遊んだりして大量の汗をかく
- 持続的な速い呼吸または息切れ
- 高速疲労
- 急速な心拍または頻脈
- 頻繁 風邪または肺感染症（肺炎）
- 青みがかったまたは暗い肌色
図2 子供の皮膚の青さ
いつ医者に診てもらう必要がありますか？
新生児または子供が次のような場合は、必ず小児科医に連絡してください。
- 食べたり遊んだりするとすぐに疲れる
- 通常の完全な食事では体重が増えません
- 子供が食べたり泣いたりするときに呼吸が遅れる
- 常に呼吸が速い、または息切れを感じる
- 叫んだり食べたりすると、肌の色が濃い色または青みがかった色に変わります
PDAの既知の原因は何ですか?
小児の動脈管開存症は通常未熟児に特徴的であり、正期産児では非常にまれです。
その間、子供は子宮内で発達するため、子供の肺は機能せず、母親から酸素を受け取ります。子供の体には、心臓から出発する 2 つの主要な血管 (動脈管) の間に血管接続 (動脈管) があります。大動脈と肺動脈。 生理です 正常な状態適切な循環に不可欠です。 誕生後、呼吸機能が活性化すると、この血管連絡は 2 ～ 3 日以内に自然に閉じます。 これは、大血管間の圧力差がなくなり、開いた動脈管を通る血液の動きが停止し、機能を果たさないために最終的に閉じるためです。 PDAの閉鎖は未熟児でも可能ですが、このプロセスだけが生後数週間伸びることがあります. その内腔が保存され、血液がその中を移動する場合、そのような先天性欠損症は、開いた動脈管または動脈管と呼ばれます。
大きなPDAを維持すると、心臓血管系の左側のセクションから右側へ大量の血液が流れやすくなり、結果として、 血圧右心室と肺動脈で急激に増加し、右心臓の過負荷といわゆる肺高血圧症の出現につながります。 ある時点まで、心臓は正常に機能します。 代償メカニズム例えば、心拍数の増加、 頻繁な呼吸等 しかし、将来的に代償に破綻が生じ、症状が現れる。 心不全（たとえば、疲労、絶え間ない息切れなど）。
ご存知のように、先天性心疾患は、胎児の心臓の発達中に発生する問題の結果です。 しかし、現時点では、子供に現れる明確な理由はなく、多くの場合、これは遺伝的および環境的要因の影響です.
PDAの素因となる危険因子として知られているものは?
以下は、PDA の最も一般的な危険因子です。
- 早産または早産. 先に述べたように、開いた動脈管の出現は、正常な妊娠中に生まれた赤ちゃんよりも未熟児に典型的です.
- 他の先天性心疾患の存在. 心臓に他の奇形がある新生児では、PDAの可能性は常に数倍高くなります。
- 家族歴と遺伝的素因. 先天性心疾患の家族歴が両親または近親者に示されている場合、開存性動脈管を検出する可能性が高くなります。 いくつか 遺伝病、ダウン症候群などもPDA形成のリスクです。
- 妊娠中の風疹. 子供の母親が妊娠中に風疹にかかった場合、動脈管開存症を含む先天性心疾患の子供が生まれるリスクが非常に高くなります。 これは、風疹ウイルスが心血管系の細胞に特定の指向性を持ち、母体に入ると胎盤関門を自由に通過し、胎児の心血管系に広がり、破壊的な影響を与えるという事実によるものです。 血管そして心。 この点で、妊娠第 1 期の感染は特に危険です。なぜなら、循環器の産卵が起こるのはこの時期であり、先天性心疾患を発症する可能性が非常に高いからです。
- 糖尿病、妊娠中の治療への反応が悪いか、誤った治療を受けている. 妊娠中の母親の制御されていない真性糖尿病は、子宮内の発育中の子供の血糖値の上昇を引き起こす可能性があり、これは代謝障害と胎児の心血管系の形成への悪影響の出現を伴います。
- 薬また 妊娠中のアルコール. 妊娠中の特定の治療法や薬物、アルコールや薬物の使用、特定の化学物質への曝露、または放射線も、PDA と他の先天異常の両方を引き起こす可能性があります。
開いた動脈管の出現にはどのような合併症がありますか?
小径の開いた動脈管は、通常、合併症を引き起こしません。 大きな直径の欠陥は自己閉鎖することができず、治療せずに開いたままになり、合併症を引き起こす可能性があります。その主なものを以下に示します。
- 肺の高血圧（肺高血圧症）. 大動脈（体循環）から大量の血液が動脈管開存を通じて肺動脈（肺循環）に入った状態。 その結果、肺動脈の血圧が上昇し、心臓自体と肺の両方に病理学的に影響を与えます。 心臓の部分では心不全が発生し、肺の部分では肺組織の徐々に硬化し、感染性合併症が発生する可能性があります。 動脈管開存は、アイゼンメンガー症候群と呼ばれる肺高血圧症の不可逆的な形態につながる可能性があります。
- 心不全. 前述のように、PDA は最終的に心筋の弱体化と心不全の発症につながります。 心筋の収縮機能の慢性的な不可逆的な制限があり、その結果、心臓は正常な血液循環に必要な量の血液を送り出すことも排出することもできないため、危険です。
- 心臓感染症（心内膜炎）. PDA の子供を含む心臓の構造異常を有する患者は、一般の人々よりも感染性心内膜炎のリスクが高くなります。
- 不整脈（不整脈）. 動脈管開存による心臓の拡大とその拡張は、不整脈のリスクを高めます。これは、ほとんどの場合、PDAが大きい患者に特徴的です。
動脈管開存症と妊娠：何をすべきか？
- これは、先天性心疾患の女性に大きな懸念を引き起こすことが多い状態です. 小さなPDAでは、妊娠は通常問題なく進行します。 また、不整脈、心不全、肺高血圧症などの合併症は、動脈管が開いている可能性があるため、そのような状態の存在は妊娠の経過に悪影響を及ぼす可能性があります. アイゼンメンガー症候群などの進行した肺高血圧症は、一般的に計画妊娠の禁忌です。
先天性心疾患のある女性は、治癒するかどうかにかかわらず、妊娠を計画する際に必ず医師に相談する必要があります. 場合によっては、医師は、心臓専門医、心臓外科医、遺伝学者、産婦人科医など、一度に複数の専門家が参加して相談（ディスカッション）を行います。 さらに、先天性心疾患の患者は、子宮内で発育する子供の健康に影響を与える可能性のある薬を服用する場合があります。 そのため、妊娠の計画には最大限の注意を払う必要があります。
小児科医または小児心臓外科医との最初の相談の前に、どのようなニュアンスを知っておく必要がありますか?
医師との最初の相談の前にできること：
- 相談前に制限事項を知っておく. たとえば、医師の診察を受ける予約をしている場合は、必要な情報をすべて確認するか、相談の前にすべてを行ってください。たとえば、子供が研究の前に食事を制限されていたかどうかなどです。
- 紙に症状を書き出す動脈管やその他の先天性心疾患とは一見関係のないものも含めて、あなたの子供が持っているもの。
- 重要な個人情報を紙に書き出す、先天性欠損症の可能性のある家族歴、および主要な最近のライフイベントを含みます。
- 医療書類のすべてのコピーを持参することを忘れないでください、以前の外科的介入に関するデータを含む。
- 使用済みおよび現在使用中のすべての薬物のリストを作成するお子様が摂取した、または摂取しているビタミンやサプリメント。
- 医師への質問が書かれたメモ帳を用意する.
あなたと医師とのコミュニケーションは限られた時間で行われる可能性があるため、医師との相談に備えてできる限りの準備をする必要があります。 関心のある質問を、重要度の高いものから重要度の低いものの順に準備することをお勧めします。 先天性心疾患の問題に関する知識により、動脈管開存症の子供の親から最もよく聞かれるいくつかの質問を準備することができました。
- PDA は健康上の問題を引き起こす可能性がありますか?
- 私の子供の症状はPDAまたは他の原因に関連していますか?
- どのような研究を行う必要がありますか?
- どのような治療が必要か、どの治療法を選択するか? 私の子供は手術を受ける資格がありますか？
- 身体活動の適切なレベルはどれくらいですか?
- あなたが提案する治療法に代わるものはありますか？
- この状態について、家に持ち帰って確認できる印刷物や記事はありますか? 読むことをお勧めするウェブサイトは何ですか?
小児循環器内科医に相談する前に事前に用意した質問に加えて、会話中に発生した質問、特に不明な点がある場合は、必ず質問してください。
小児心臓専門医からどのような質問が期待できますか?
あなたがコミュニケーションをとらなければならない医師は、子供の幸福と彼の状態と苦情に関連する多くの質問をすることができます. また、回答に時間がかかる場合もありますので、準備のために最も典型的なものをご紹介します。
- 子供の症状に最初に気づいたのはいつですか？
- これらの症状は断続的に現れましたか、それともすぐに一定になりましたか?
- 症状は子供の活動にどの程度影響を及ぼし始めましたか?
- 子供の状態を改善するには、どのような行動をとればよいと思いますか?
- 症状が悪化した原因は？
- 相談前にあなたとあなたの子供にどのような治療が推奨されていましたか、または子供は先天性心疾患の手術を受けましたか?
PDAはどのように診断されますか?
PDA を診断する最初のステップは、子供を診察することです。 まず、聴診器で心のざわめきを聞くことです。 子供の動脈管が開いている聴診中（科学的にリスニングと呼ばれる）、粗い連続ノイズが聞こえます。これは、病的な瘻孔を通る心臓の絶え間ない流れに関連しています。 通常、心臓病専門医が子供の心雑音を特定するだけで、さらなる検査計画の概要を説明することができます。 PDAの検査方法のリストには、通常、次の診断方法が含まれています。
- 心エコー図（EchoCG）. この診断方法では、超音波が使用され、心臓の組織とその構造を通過する間に、コンピューター処理された心臓の画像が形成されます。 心エコー検査の助けを借りて、心臓の部屋の状態、それらのサイズ、それらの中の血液の動き、各部屋の収縮機能を評価することが可能です。
- 胸部X線. X線検査は、医師が子供の心臓の状態、肺の状態、空気の状態、肺血管を循環する血液の量を評価するのに役立ちます。
- 心電図（ECG）. この研究は、心臓の電気的活動を評価するために必要です。 これは、心臓の欠陥を診断し、リズム障害または不整脈を検出する上で重要な役割を果たします。
- 心音検査または血管造影. この研究方法は、PDAの診断だけでなく、心エコー検査によって疑われる可能性のある他の欠陥の診断にも必要です. 心臓を鳴らすことの本質は、特別な柔軟な細いチューブ（血管カテーテル）が鼠径部（大腿動脈）にある血管に挿入され、血管を通って心臓に運ばれ、導入後に 造影剤(コントラスト) 心臓の部屋の状態、心臓の構造を通る血流を記録し、部屋のサイズと病的な血流の存在を評価し、構造のさまざまな欠陥と間の瘻孔を評価します。チャンバーと大型容器。 現在、心音検査は、PDA の診断だけでなく、PDA の治療またはいわゆる血管内閉鎖にも使用されています。
- CTスキャン(CT) または 磁気共鳴画像心臓の (MRI)。 多くの場合、これら 2 つの診断方法は、成人の病気や心臓の欠陥を検出するために使用されます。 PDA の診断は、心臓または肺の他の病状が疑われる CT スキャンおよび磁気共鳴画像検査中に偶然に行われる場合があります。 これらの心臓検査の各方法の原理、適応症、および診断能力は、関連するセクションに記載されています。
現在、動脈管開存症に対してどのような治療法が使用されており、それぞれの適応症は何ですか?
動脈管開存症の治療は、小児または成人の年齢、PDA の直径、臨床症状の重症度、および以前の治療の有効性によって異なります。
動的監視. 早産児では、開存動脈管は、多くの場合、出生後最大 2 週間の最初の 1 週間で何の介入もなしに自然に閉鎖します。 この期間中、子供は小児心臓専門医の監督下に置かれます。 満期産の新生児、乳児、および成人のPDAが小さい場合、通常は健康上の問題を引き起こさないため、治療は必要ありません. このような状況では、心臓専門医は動的制御を推奨しており、PDA を閉じる十分な兆候はないと考えられています。
非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）。 未熟児の PDA を閉鎖するために、小児心臓専門医または新生児専門医は、イブプロフェンやメチンドールなどの非ステロイド性抗炎症薬を処方することがあります。 それらは、胎児の発育中に動脈管を開いたままにするホルモン（プロスタグランジン様物質）を遮断する能力が発見された後に使用され始めました. 新生児、子供、成人の動脈管開存症の治療にNSAIDを使用しても、そのような治療メカニズムがなく、動脈管を開いた状態に保つ物質が体内にないため、効果がないことが証明されています.
オープン操作. 治療が無効で、PDA が閉じなかった場合、小児心臓専門医は小児心臓外科医との相談を提案します。 サイズが上記の子供の健康状態の変化と特徴的な症状を引き起こすのに十分な場合、心臓外科医は開腹手術の実施を提案する場合があります。
PDAの手術の本質は、肋間腔内の開いた動脈管の位置の投影において、小さな切開が行われ、中に入ることです 胸膜腔. そこでは、大動脈、開いた動脈管、および管と肺動脈との接合部が見られます。 私はダクトを選び出し、それを縫って包帯を巻くか、単にクリップします (クリップを適用します)。 手術後、子供は数日間入院して観察され、その後退院し、完全に回復するのに数週間しかかかりません。 PDA を閉じるのと同じ操作が大人に使用されます。
図3 PDAの外科的治療における手術のオプション（上 - 結紮、中央 - 縫合との交点、下 - パッチによる口の形成術）
で 最近開存性動脈管の胸腔鏡下クリッピングやPDAの血管内血管内閉鎖など、開腹手術に代わる最新の方法が登場しています。これについては次のセクションで説明します。
PDAの血管内閉鎖. これらの手術は、経皮的血管内インターベンションとも呼ばれます。 開腹手術と比較して、PDA を閉じるためのこのオプションは、侵襲性や外傷性が低く、新生児や幼い子供は小さすぎるため、しばしば選択される方法です。 子供が持っていない場合 重篤な症状 PDA と子供が完全に補償されている場合、医師は子供が成長するまで 6 か月間の観察を提案する場合があります。 さらに、PDAの血管内閉鎖は、開放手術と比較して、合併症の数が最小限であり、術後早期のリハビリ期間が短い治療法であることが証明されています。 PDA の血管内閉鎖は、新生児と年長の子供と大人の両方で実行可能です。
開存動脈管の血管内閉鎖術（動画）PDA の血管内閉鎖の手順には、いくつかのステップがあります。 最初の段階では、大腿動脈を介して大動脈の内腔に特殊なカテーテルを穿刺して挿入し、開いた動脈管の位置を特定し、その直径を測定します。 別の導体の助けを借りて、特別なプラグ、オクルーダー、またはGianturcoスパイラルを備えたカテーテルがこの場所に運ばれ、大動脈と肺動脈の間の病理学的連絡が妨げられます。 そして次のステップは、介入の有効性を評価するために、PDAの血管内閉鎖の領域の制御血管造影を行うことです.
図4 PDAの血管内閉鎖（スキーム）
最近、米国とヨーロッパの近代的な診療所、およびロシアのいくつかの診療所では、この処置は外来患者またはいわゆる日帰り病院で行われています。 これは、手術後の子供が自宅で観察のために退院できることを意味し、手術外科医は常に連絡を取り合っています。 前述のように、PDA のこのような治療後の合併症は非常にまれですが、それでも可能性があります。 これらのうち、最も一般的なのは出血性、感染性です 局所合併症動脈管からのヘリックスまたはプラグの移動（移動）。
Amplatzer オクルーダーによる PDA の血管内閉鎖 (ビデオ)
抗生物質の予防的使用. 以前は、歯科処置や特定の外科的介入などのさまざまな医療処置の前に、多くの医師がPDAの子供に予防的抗生物質療法を推奨していました。これは、心臓感染症または感染性心内膜炎の発症を防ぐ必要性によって説明されました.
このアプローチは現在改訂されており、動脈管開存症のほとんどの患者には予防的抗生物質が投与されていません。 例外は、PDA の感染リスクが高い患者のカテゴリーです。 これらの患者には以下が含まれます：
- 他の心臓病または人工弁を持っている
- 血液中の酸素レベルを著しく低下させる大きな欠陥がある
- 歴史のある方 再建手術人工材料を使用して心臓弁に
PDA の子供にはどのようなイメージ変更が必要ですか?また、動脈管開存症の子供の誕生を防ぐことは可能ですか?
あなたまたはあなたの子供が先天性心疾患を患っている場合、またはPDA閉鎖手術を受けている場合は、ライフスタイルを変更し、あなたの体にいくつかの調整を加える必要があります. 日常生活あなたの子供。 外科的または血管内法によるPDA閉鎖後の子供には、いくつかの特徴があります。 術後期間. 以下は、PDA閉鎖手術後に両親が直面する主な質問の例です。
- 感染予防. 動脈管開存症のほとんどの患者に対する主な推奨事項は、定期的な口腔衛生、つまりデンタルフロスと歯ブラシの使用、定期的な歯科検査の必要性です。これにより、感染の活性化をタイムリーに防ぐことができます。 場合によっては、最初に心臓専門医または心臓外科医と話し合う必要がありますが、歯科および外科的介入の前に抗生物質の予防が必要になる場合があります.
- 身体活動とゲーム. 先天性心疾患の子供の親は、手術後の子供の活発なゲームや活動亢進のリスクを心配することがよくあります. 活動制限の必要性は、原則として、大規模な外科的再建を受けた子供のごく一部にのみ発生します。 PDAの子供に関しては、ほとんどの子供は通常、大きな変化なしに元の生活リズムに戻ります. いずれにせよ、そのような質問が両親から生じた場合は、小児心臓専門医に相談することをお勧めします。
PDAの発症予防
残念ながら、ほとんどの場合、動脈管が開いた子供の誕生や、他の先天性心疾患の子供の誕生を制御することは不可能です。 CHDの子供を持つリスクを減らすことができる唯一のことは、健康な妊娠です. 妊娠中に守るべき基本原則は次のとおりです。
- 可能性のある中絶のすべての有害なリスクを排除する. 喫煙をやめたり、アルコールをやめたり、ストレスの多い状況の可能性を減らしたりする必要があります. 薬を服用している場合は、胎児の発育への影響について医師に相談してください。 お風呂やサウナ、レントゲンは避けましょう。
- バランスの取れた食事を心がけましょう. 毎日の食事にビタミンを取り入れる 葉酸. カフェインを含む食品や医薬品の摂取を制限する必要があります。
- 定期的に運動してみてください. 主治医と一緒に最適なプログラムを開発してみてください エクササイズ妊娠のあらゆる段階で。
- 妊娠中のさまざまな感染症を避けるようにしてください. 妊娠を計画するときは、すべての予防接種を受けていることを確認してください。 感染症の特定の変種は、子供の形成と発達に悪影響を与える可能性があります。
- 糖尿病のコントロールに努めましょう. 苦しんでいるなら 糖尿病、妊娠を計画するときは、妊娠中の血糖値の急上昇と糖尿病の代償不全の可能性を防ぐために、最適で効果的な治療法を選択することをお勧めします。
現在、現代の診療所で近親者に先天性心疾患の存在に関するデータの履歴がある場合、妊娠を計画するときは、先天性心疾患の子供を持つ可能性のあるリスクについて説明する必要がある遺伝学者に相談することをお勧めします疾患。
- 大動脈と肺幹の間の機能的な病理学的連絡で、通常は胎児の血液循環を提供し、出生後最初の数時間で閉塞します。 開いた動脈管は、子供の発育遅延、疲労の増加、頻呼吸、動悸、心臓活動の中断によって現れます。 心エコー検査、心電図検査、X 線撮影、大動脈造影、および心臓カテーテル法のデータは、開いた動脈管の診断に役立ちます。 欠陥の治療は、結紮（結紮）または開存動脈管と大動脈端および肺端の縫合を含む外科的治療である。
ICD-10
Q25.0
一般情報
動脈管開放 (ボタロフ) は、大動脈と肺動脈を接続する追加の血管が閉鎖されていない状態であり、閉塞期間の満了後も機能し続けます。 動脈管 (動脈ダスト) は、胚循環系に必要な解剖学的構造です。 しかし、出生後、肺呼吸の出現により、動脈管の必要性がなくなり、機能が停止し、徐々に閉じます。 通常、乳管の機能は生後 15 ～ 20 時間で停止し、完全な解剖学的閉鎖は 2 ～ 8 週間続きます。
開いた動脈管の合併症は、細菌性心内膜炎、管動脈瘤およびその破裂である可能性があります。 ダクトの自然な流れにおける平均余命は 25 年です。 開存動脈管の自然閉塞および閉鎖は極めてまれである。
開いた動脈管の診断
動脈管が開いている患者を検査すると、胸の変形（ハートハンプ）と心臓の頂点の投影における脈動の増加がしばしば検出されます。 開いた動脈管の主な聴診徴候は、左側の II 肋間腔に「機械」成分を伴う粗い収縮期 - 拡張期雑音です。
開存性動脈管の必須の最小限の調査には、胸部 X 線、大動脈肺中隔欠損、動脈幹、バルサルバ動脈瘤洞、大動脈不全、および動静脈瘻が含まれます。
開いた動脈管の治療
早産児では、動脈管開存の保守的な管理が使用されます。 これは、ダクトの自己閉塞を刺激するために、プロスタグランジン合成阻害剤 (インドメタシン) の導入を伴います。 3 週間以上の子供の薬物コースの 3 倍の繰り返しの効果がない場合は、ダクトの外科的閉鎖が必要です。
小児心臓手術では、切開動脈管を切開および血管内手術に使用します。 開存性動脈管の結紮、血管クリップによるクリッピング、肺および大動脈末端の縫合を伴う管切断が含まれます。 開いた動脈管を閉じる別の方法は、胸腔鏡検査中のクリッピングと、特殊なコイルによるカテーテル血管内閉塞（塞栓術）です。
動脈管開放の予測と予防
開いた動脈管は、サイズが小さくても、心筋と肺血管の代償性蓄えが減少し、深刻な合併症が加わるため、早期死亡のリスクが高くなります。 管の外科的閉鎖を受けた患者は、より良い血行動態パラメーターとより長い平均余命を持っています。 術後死亡率は低い。
動脈管開放症の子供が生まれる可能性を減らすには、喫煙、アルコール、薬の服用、ストレス、感染患者との接触など、考えられるすべての危険因子を排除する必要があります。妊娠計画の段階で相談が必要です。
最も「重度」でない心臓の欠陥の 1 つは、子供または大人の動脈管開放と考えられています。 この問題には、侵襲的または非侵襲的な治療のための多くのオプションがあり、患者の欠陥を治療するための適切な方法を選択することができます。 生まれたばかりの子供では、開いた動脈管は病理ではなく、標準であることに注意してください。 適切な開発により、2〜3週間で閉じられ、将来は思い出されません. しかし、3週間たっても乳管が閉じない子もいます。 この場合に何をすべきか、そして両親が何を準備すべきか - 記事の後半.
開放ボタリアン管とは何？
大動脈と肺幹の間の追加の血管の機能の継続である先天性心疾患は、最も一般的な疾患の 1 つです。
出生前の発達期には、母体から胎児に血液を供給するためにBotal管が必要です。 肺がまだ機能しておらず、酸素へのアクセスがない場合、このダクトは通信のための接続要素です 循環系そして気道。 妊娠中、胎児の生活に必要なものはすべてそれを通してもたらされます。 出生直後、赤ちゃんが最初の呼吸をするとき、体内で乳管の閉鎖（閉塞）のプロセスが始まります。
ボタロフダクト
通常、この血液経路は、赤ちゃんが生まれてから 3 週間以内に消失します。 この間、体は特別な物質であるブラジキニンを生成します。 それはダクトの狭窄を引き起こし、徐々にそれを単純な靭帯に変えます。 上記の時間が経過した後、ボタリア管が閉鎖されていない場合は、心臓病の形成について話すことができます. この病理は未熟児に典型的です。
重要！ これの危険度 UPU（心臓の先天性管）管の幅に依存します。
未熟児では、開いた動脈管は、その閉鎖を刺激する特別な薬を導入することにより、投薬で治療されます. 常に役立つとは限りません。 そのような場合、外科的介入が示されます。 同時に、医師は患者が少なくとも3歳になるまで待つようにしています。 年齢を重ねるにつれて、体はそれ自身で適切な物質を生成し始め、ダクトが閉塞することがあります.
肺心臓動脈管の開口部：その危険性は何ですか？
前述のように、生まれたばかりの子供のボトール管は標準です。 医師は赤ちゃんを問題なく両親に渡し、乳管が閉じるまで保管しません。 多くの場合、後者は心臓専門医への予防的訪問を無視し、 一般検査そして予防接種。 子供の健康へのそのようなアプローチは、健康や生命にさえ深刻な脅威をもたらす可能性があるため、受け入れられません。
OAPAにおける血液の循環 通常、大小の円の血管は互いの機能を妨げません。 どちらのシステムでも、一定の圧力が維持され、静脈血は動脈血と混ざりません。 動脈管が閉じない場合：
- 循環系の圧力上昇;
- 負荷をカバーするために心臓が拡大します。
- 血流の方向が変わることがあります。
これはすべて、機能と血液循環のスキームに違反しており、体は追加の負荷に適応しますが、心筋はより早く消耗します。 この診断を受けた人の平均寿命はわずか 40 歳です。
心臓のサイズの増加により、胸部の変形と内臓の変位が可能です。 年齢とともに、心臓の上に顕著なこぶが形成され、これがこの病気の特徴的な徴候になります。
の 先天異常心臓は、身体活動、栄養、特定の薬の服用の許容性に特定の制限を課します。
子供の開いた動脈管の症状
思春期以降、本人は自分が心臓の問題を抱えていることを理解しています。 3歳以下の子供は、痛みやひどい不快感に反応して泣くだけなので、保護者は次の症状に注意する必要があります。
- 60 秒間に 150 回以上の脈拍;
- 持続的な息切れ;
- 無気力、急速な疲労;
- 悪い睡眠;
- 成長と身体の発達の遅れ。
体重の増加が遅い、または屋外でのゲームに参加するのを明らかに嫌がる場合も、動脈管が閉じていないことを示している可能性があります。
原則として、未熟児の 50% と満期産児の約 2% が動脈管開放に苦しんでいます。 この場合、新生児は観察できない場合があります 明白な兆候：皮膚の青みがなくなり、主治医が聞くとかすかな音しか聞こえない。 間違われず、脅威を適時に検出するために、多くの方法があります。 診断に使用される方法について - さらに。
開いた動脈の流れの診断
心血管系の活動を診断する方法はたくさんありますが、すべての方法で動脈管が閉じているかどうかを確認できるわけではありません。 利用可能な方法とその効果のリストは次のとおりです。
- 心電図 - 病理学的変化の段階でのみ違反を示すことはめったにありません。
- レントゲン写真 - 心臓の増加と静脈と動脈の血液によるオーバーフローを示します。
- 血管造影 - 血流の方向を監視します。
- 心音図検査 - 心臓の特徴的な雑音を明らかにします。
- 心エコー検査（超音波） - 内部プロセスに関する最も詳細なレポートを提供し、ダクトを視覚化できます。
- カテーテル法 - 血管内の血液の圧力と酸素化に焦点を当てています。
- コンピュータ断層撮影 - 動脈管のサイズと位置を示します。
PDA を使用した赤ちゃんの X 線写真 それぞれの方法には独自の利点があります。 したがって、初期診断では、より手頃な方法を省くことができます。 動脈管が閉じていない場合、結果はそれを示します。 特定の違反がある場合は、より詳細で、したがって費用のかかる検査を実施する必要があります。
得られたデータに基づいて、主治医は問題の程度、動脈管が血行動態をどの程度混乱させるかを判断できます。 これに基づいて、推奨事項が作成され、処方箋が作成されます。
開いている動脈の流れを排除する必要があります。 時期尚早に検出された欠陥の危険性は、上記で説明されています。 早期介入は、不快な結果を避けるのに役立ちます。
動脈管を開く：治療法は何ですか
2 mm の小さな開いた動脈管は重大な脅威とはならず、治療を伴って観察される可能性があります。 薬物が使用される場合：
- シクロオキシゲナーゼ阻害剤。 実際、それは抗炎症剤であり、管融合を妨げる物質の量に影響を与えます. それは静脈内に投与されます。
- 利尿薬。 心筋の働きを促進するために必要です。 それらは利尿効果を生み出し、それによって動脈血の量を減らします。
- 強心配糖体。 それらは拡張期を長くし、それによって心臓に休む時間を与えます。
このような管欠損の治療過程は、2回までしか繰り返されません。 この間、子供のボトール管は消失するはずです。 このような治療へのアプローチは、3歳未満の子供にとって望ましいものです.3歳未満の子供には、外科的介入は非常に望ましくありません.
非侵襲的な方法で結果が得られない場合にのみ、管を閉じる手術が処方されます。 このメソッドは、次の場合に表示されます。
- 薬の効果の欠如;
- 大動脈から肺の循環系への血液の流入;
- うっ血;
- 肺動脈の圧力上昇;
- 頻繁な呼吸器疾患;
- 心不全およびその他の障害。
PDA の外科的除去は常に可能であるとは限りません。 したがって、肺から血液供給の大動脈部分への血液の侵入は、身体の機能における根本的な障害の兆候です。 治療する必要があります 特別番組- 患者のデータに基づいて、医師によって処方されます。
重要！ 幼い頃、開いた動脈管は簡単に除去されます。 手術に最適な年齢は3〜5歳です。
侵襲的なプロセス自体には、次の 2 つのタイプがあります。
- 血管内。 終えた 大型船専用工具を導入。 彼らは、不要なチャネルをブロックする特別なプラグ（オクルーダー）を取り付けます。 これは、最もトラウマの少ない介入です。
- 開ける。 小さな切開が行われ、それを通して病理が排除されます。 開いた動脈管のこのような結紮は、欠陥の漸進的な過成長につながる。
赤ちゃんの乳管開口部の再発は、体が再建される思春期に最も頻繁に発生する可能性があると言わなければなりません。
手術後の回復
非侵襲的かつ低侵襲的な方法で管理できない場合は、動脈管の欠陥を除去する手術が何であるかを理解する価値があります. 彼女の前で、必要なすべての検査が行われ、遺伝性疾患や個人的な不寛容の存在が明らかになります。 介入後、患者は集中治療室に移されます。 日中、彼は麻酔から出発します。 同時に、圧力は慎重に記録され、 ハートビート、一般的な幸福。 患者は人工呼吸器に接続されているため、日中は話すことができません。
手術後の新生児 そうでない場合 警告表示 2日目に、患者は集中治療室に移されます。 最初の日は厳密に規定されています 安静、しかし、2日目からは、手足の体操を1時間ごとに行うことができます 呼吸法. ドレッシングや傷の治療をスキップしないことが重要です。 回復率は生物の特性に依存します。 ただし、ほとんどの場合、5〜7日後に患者は退院します。 縫い目を分散させない締め付けコルセットは、医師の指示がある限り着用する必要があります。 これにより、傷の治癒が早くなり、余分な失血が軽減されます。
人のパフォーマンスが低下するので、しばらくオペアを呼ぶことをお勧めします。
重要！ 傷は、ブリリアント グリーンのような抗炎症剤と殺菌剤で治療する必要があります。 治癒後、抗瘢痕軟膏の塗布が許可されます。
最初の 1 か月間、動脈管が開いている人の身体活動は厳しく制限されていますが、最大 200 メートルの散歩をゆっくりと行うことができます。 退院時に、医師は運動と食事に関する推奨事項を作成します。 推奨事項に従えば、1 か月後には完全に回復する可能性があります。
動脈管が塞がれていないのはなぜですか？
動脈管が閉鎖されない理由はいくつか考えられます。
- 早産（37週まで）;
- 出産時の低酸素;
- 染色体疾患;
- 筋肉層の未発達;
- プロスタグランジンのレベル上昇。
母親が妊娠しており、風疹やその他の感染症にかかっている場合、子供の動脈管が開いている可能性があることに注意してください。 胎児に悪影響を及ぼします。