دستورالعمل های بالینی گلومرولونفریت دستورالعمل های بالینی برای گلومرولونفریت پزشکان عمومی: تشخیص، درمان، پیشگیری. تشخیص GN در مرحله سرپایی

علم پزشکی ثابت نمی ماند و دائماً با روش های جدید در تشخیص به روز می شود. بیماری های مختلفو روش های درمان آنها بر اساس آخرین پیشرفت های علمی و عملی در هر کشور، از جمله کشور ما، توصیه ها به پزشکان برای بسیاری از بیماری ها سالانه به روز می شود. بیایید بر اساس پیچیده تشخیصی و درمانی در نظر بگیریم بیماری کلیویدستورالعمل های بالینی گلومرولونفریت منتشر شده در سال 2016.

معرفی

این توصیه‌ها، خلاصه‌ای از رویکردهای تشخیصی و درمانی برای برخی از اشکال گلومرولونفریت، بر اساس عملکرد پیشرونده جهانی جمع‌آوری شده‌اند. آنها با در نظر گرفتن استانداردهای داخلی و بین المللی برای درمان این نوع نفروپاتی بر اساس مشاهدات بالینی و تحقیقات علمی تدوین شده اند.

این توصیه‌ها با توجه به قابلیت‌های تشخیصی مختلف کلینیک‌ها، در دسترس بودن برخی داروها و ویژگیهای فردیهر بیمار مسئولیت مناسب بودن توصیه های زیر بر عهده پزشک معالج به صورت فردی است.

ویژگی بیماری

گلومرولونفریت حاد که پس از عفونت استرپتوکوک رخ می دهد، از نظر مورفولوژیکی خود را به عنوان التهاب منتشر مدولای کلیه با غلبه تکثیر بافت بین عروقی پارانشیم کلیه نشان می دهد. این شکل از بیماری عمدتاً در دوران کودکیدر دوره 4 تا 15 سال (حدود 70 درصد موارد ثبت شده). همچنین، آسیب شناسی برای بزرگسالان زیر 30 سال معمول است، اما با فراوانی کمتری برای تعداد معینی از جمعیت این گروه سنی رخ می دهد.

علل و مکانیسم تغییرات پاتولوژیک

علت اصلی التهاب در بصل النخاع کلیه، حمله خودایمنی کمپلکس های ایمنی مبتنی بر ایمونوگلوبولین ها (آنتی بادی ها) است که در پاسخ به عفونت استرپتوکوک موضعی در دستگاه تنفسی فوقانی (فارنژیت، تونسیلیت) تولید می شود. هنگامی که در بافت بین عروقی کلیوی قرار می گیرند، کمپلکس های ایمنی به سلول های بافت همبند آسیب می رسانند و به طور همزمان باعث تولید مواد فعال زیستی می شوند که فرآیندهای تکثیر را تحریک می کنند. در نتیجه، برخی از سلول ها نکروز می شوند، در حالی که برخی دیگر رشد می کنند. در این مورد، نقض گردش خون مویرگی، اختلال عملکرد گلومرول ها و لوله های پروگزیمال مدولای کلیه وجود دارد.

مرفولوژی

در بررسی بافت شناسیبرای بیوپسی از بافت لایه مدولاری کلیه ها، التهاب پرولیفراتیو با رسوب کمپلکس های ایمنی، تجمع لکوسیت های نوتروفیل در سلول های بین مویرگ ها و در اندوتلیوم عروق گلومرولی تشخیص داده می شود. آنها به شکل گرانولهای همجوار رسوب می کنند و کنگلومراها را تشکیل می دهند. سلول های آسیب دیده با فیبرین و سایر مواد بافت همبند پر می شوند. غشای سلولی سلول های گلومرولی و اندوتلیال نازک می شوند.

تظاهرات بالینی

شدت علائم بسیار متغیر است - از میکرو هماچوری تا شکل توسعه یافته سندرم نفروتیک. علائم پس از یک دوره مشخص پس از عفونت استرپتوکوک (2-4 هفته) ظاهر می شود. از جمله مظاهر با گسترش یافته است تصویر بالینیعلائم زیر، از جمله علائم آزمایشگاهی، ذکر شده است:

کاهش مقدار ادرار تولید شدههمراه با نقض فیلتراسیون گلومرولی، تاخیر در بدن مایع و یون های سدیم.
ادم موضعی در صورت و مچ پا اندام تحتانیکه همچنین نتیجه دفع ناکافی مایعات از بدن توسط کلیه ها می شود. اغلب، پارانشیم کلیه نیز متورم می شود که با روش های تشخیصی ابزاری مشخص می شود.
افزایش اعداد BPدر حدود نیمی از بیماران مشاهده شده است که با افزایش حجم خون، افزایش مقاومت بستر عروق محیطی، افزایش جهش قلبی (بطن چپ) همراه است. درجات مختلفی از فشار خون بالا از افزایش جزئی فشار خون تا اعداد بالا مشاهده می شود که در آن عوارضی به شکل آنسفالوپاتی نوع فشار خون و نارسایی احتقانی قلب ممکن است. این شرایط نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.
هماچوری با درجات مختلفشدت تقریباً با تمام موارد بیماری همراه است. تقریباً 40٪ از بیماران هماچوری شدید دارند، در بقیه موارد - میکرو هماچوری که توسط آزمایشگاه تعیین می شود. تقریباً 70٪ از گلبول های قرمز با نقض شکل آنها مشخص می شوند که زمانی که آنها از طریق اپیتلیوم گلومرولی فیلتر می شوند معمول است. سیلندرهای گلبول های قرمز، مشخصه آسیب شناسی مورد بحث، نیز یافت می شود.
لکوسیتوری تقریباً در 50 درصد بیماران وجود دارد. رسوب توسط لکوسیت های نوتروفیل و تعداد کمی لنفوسیت غالب است.
پروتئینوری در این نوع گلومرولونفریت به ندرت، عمدتاً در بیماران بالغ تشخیص داده می شود. محتوای پروتئین در ادرار، که از نظر تعداد سندرم نفروتیک در کودکان مشخص است، عملاً یافت نمی شود.
نقض فعالیت عملکردی کلیه ها(افزایش تیتر کراتینین سرم) در یک چهارم بیماران تشخیص داده می شود. به ندرت مواردی از پیشرفت سریع یک نوع شدید نارسایی کلیه با نیاز به همودیالیز ثبت می شود.

مهم! به دلیل تنوع زیاد تظاهرات بالینیاز جمله در کودکان، این بیماری نیاز به تشخیص دقیق دارد، جایی که تکنیک‌های آزمایشگاهی و ابزاری مدرن از نظر محتوای اطلاعاتی در رتبه اول قرار دارند.

هنگام تشخیص، داده های آنامنسیک در مورد عفونت حاد منتقل شده چند هفته پیش نقش مهمی ایفا می کند. بخش های بالاییاندام های تنفسی با تایید به عنوان عامل ایجاد کننده استرپتوکوک همولیتیک. علاوه بر این، آزمایشات آزمایشگاهی لازم ادرار برای تشخیص انجام می شود مشخصه بیماریتغییر می کند. خون نیز مورد بررسی قرار می گیرد، در حالی که افزایش تیتر آنتی بادی های استرپتوکوک دارای ارزش تشخیصی است.

در مواردی که تظاهرات بالینی سریع رشد می کند، بیوپسی سوراخی از بافت های مدولای کلیه مجاز است. مطالعات سیتولوژیکیبه منظور تایید تشخیص اگر تصویر بالینی سنگین نباشد و با تظاهرات اصلی گلومرولونفریت حاد با منشاء استرپتوکوک مطابقت داشته باشد، بیوپسی به عنوان یک روش تشخیصی اضافی نشان داده نمی شود. نمونه برداری از بافت برای تحقیق در شرایط زیر الزامی است:

سندرم ادراری طولانی مدت (بیش از 2 ماه)؛
تظاهرات شدید سندرم نفروتیک؛
پیشرفت سریع نارسایی کلیه (کاهش شدید فیلتراسیون گلومرولی همراه با افزایش تیتر کراتینین سرم).

با یک واقعیت تایید شده از عفونت استرپتوکوک کمی قبل از ظهور کلینیک گلومرولونفریت حاد، علائم بالینی و آزمایشگاهی معمولی، صحت تشخیص بدون شک است. اما با پرفشاری خون مداوم طولانی مدت، هماچوری، عدم وجود پویایی درمانی مثبت یا عفونت استرپتوکوکی غیرمستند، لازم است آسیب شناسی را از سایر اشکال آسیب به مدولای کلیه ها متمایز کرد، مانند:

نفروپاتی IgA؛
گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو؛
گلومرولونفریت ثانویه در برابر پس زمینه بیماری های بافت همبند خود ایمنی سیستمیک (واسکولیت هموراژیک، SLE).

رفتار

درمان این شکل از گلومرولونفریت شامل اثرات اتیوتروپیک (بازسازی کانون عفونت استرپتوکوک)، پاتوژنتیک (مهار پاسخ های ایمنی و تکثیر سلول های کلیوی) و درمان علامتی است.

برای تأثیرگذاری بر میکرو فلور استرپتوکوک، آنتی بیوتیک هایی تجویز می شود که این میکروارگانیسم ها به آن حساس هستند. اینها ماکرولیدها هستند. آخرین نسل هاو آماده سازی پنی سیلین.

داروهای هورمونی (گلوکوکورتیکواستروئیدها) و سیتواستاتیک (عوامل دارویی ضد سرطان) برای تسکین التهاب خود ایمنی و جلوگیری از رشد بافت های کلیه استفاده می شود. اگر غیر فعال وجود دارد فرآیند التهابیبا حداقل علائم و بدون علائم نارسایی کلیه، چنین داروهایی باید با احتیاط مصرف شوند یا به طور کامل اجتناب شود.

داروهای ضد فشار خون برای تسکین علائم ( مهارکننده های ACEدیورتیک ها با ادم قابل توجه. دیورتیک ها فقط بر اساس نشانه هایی تجویز می شوند که از جمله آنها شرایط زیر است:

شکل شدید فشار خون شریانی (فشار با داروهای ضد فشار خون کاهش نمی یابد).
نارسایی تنفسی (تورم بافت ریه)؛
ادم برجسته در حفره ها، که فعالیت حیاتی اندام ها را تهدید می کند (هیدروپریکارد، آسیت، هیدروتوراکس).

پیش آگهی برای این شکل از گلومرولونفریت مطلوب است. موارد دور نارسایی کلیوی از 1% تجاوز نمی کند. عوامل نامطلوب که پیش آگهی منفی طولانی مدت را تعیین می کنند شرایط زیر هستند:

فشار خون شریانی کنترل نشده؛
سن بالای بیمار؛
توسعه سریع نارسایی کلیه؛
پروتئینوری طولانی مدت (بیش از 3 ماه).

اندازه: px

شروع نمایش از صفحه:

رونوشت

1 1 دستورالعمل های بالینی برای تشخیص، درمان و پیش آگهی گلومرولونفریت غشایی تکثیر کننده توسعه دهنده: موسسه تحقیقات نفرولوژی اولین دانشگاه پزشکی دولتی سنت پترزبورگ. آکادمی I.P. Pavlova (2013) نویسندگان: Smirnov A.V. دکترای علوم پزشکی، پروفسور، نفرولوژیست Dobronravov V.A. دکترای علوم پزشکی، پروفسور، نفرولوژیست Sipovsky V.G. محقق ارشد، پاتولوژیست Trofimenko I.I. کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار، نفرولوژیست پیروژکوف I.A. محقق جوان، پاتومورفولوژیست، متخصص ایمونومورفولوژی Kayukov I.G. دکترای علوم پزشکی، پروفسور، نفرولوژیست، فیزیولوژیست بالینی Lebedev K.I. محقق جوان، آسیب شناس، ایمونومورفولوژیست

2 2 روش ارزیابی قدرت توصیه ها و سطح قدرت پیش بینی آنها در تهیه این توصیه های بالینی * با توجه به قدرت توصیه ها، آنها به ترتیب نزولی به سه دسته تقسیم می شوند: سطح 1 (کارشناسان توصیه می کنند). سطح 2 (کارشناسان پیشنهاد می کنند)؛ "سطح غیر متمایز" (جدول 1). قدرت پیش بینی توصیه ها به 4 سطح تقسیم می شود (جدول 2). جدول 1. ارزیابی قدرت توصیه ها سطح 1 "کارشناسان توصیه می کنند" سطح 2 "کارشناسان معتقدند" "سطح غیر متمایز" درجه بندی نشده - NG ارزیابی توصیه ها توسط بیماران اکثر قریب به اتفاق بیماران در وضعیت مشابه ترجیح می دهند از توصیه های توصیه شده پیروی کنند. مسیر و تنها بخش کوچکی از آنها این مسیر را رد می کنند اکثر بیماران در شرایط مشابه موافق پیروی از مسیر توصیه شده هستند، اما بخش قابل توجهی این مسیر را رد می کنند از طرف پزشک اکثریت قریب به اتفاق بیماران او پزشک هستند. توصیه خواهد کرد که این مسیر را دنبال کنید برای بیماران مختلف باید گزینه های مختلفی را برای توصیه های مناسب انتخاب کنید. هر بیمار در انتخاب و تصمیم گیری که با ارزش ها و ترجیحات سازگار باشد به کمک نیاز دارد. این بیمارجهت استفاده آتی توصیه را می توان به عنوان استاندارد عمل برای پرسنل پزشکی در اکثر موقعیت های بالینی پذیرفت. توصیه ها احتمالاً قبل از پذیرفته شدن به عنوان یک استاندارد بالینی نیاز به بحث در میان همه طرف های علاقه مند دارند. این سطح زمانی استفاده می شود که توصیه بر اساس آن باشد. عقل سلیم محقق متخصص یا زمانی که موضوع مورد بحث اجازه استفاده کافی از سیستم شواهد مورد استفاده در عمل بالینی.

3 3 جدول 2 سطوح پیش‌بینی‌کننده توصیه‌ها سطح مشخصه معنی/توضیح سطح پیش‌بینی A کارشناسان عالی کاملاً مطمئن هستند که اگر این توصیه رعایت شود، تأثیر مشاهده‌شده تقریباً به طور کامل با مورد انتظار مطابقت خواهد داشت. ب متوسط کارشناسان انتظار دارند که در صورت رعایت این توصیه، اثر مشاهده شده به احتمال زیاد نزدیک به مورد انتظار باشد، اما احتمال تفاوت مادی با آن را نمی توان رد کرد. C کم اثر پیش بینی شده ممکن است به طور قابل توجهی با اثر واقعی متفاوت باشد. Y بسیار کم پیش بینی اثر بسیار غیر قابل اعتماد است و اغلب با واقعیت متفاوت است. توجه: * مطابق با دستورالعمل های بالینی KDIGO تدوین شده است. بخش 1. تعریف گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو. واژه شناسی. توصیه 1.1. گلومرولونفریت ممبرانوپرولیفراتیو (MBPN) یک اصطلاح عمومی ("سندرم مورفولوژیکی") است که گروهی از گلومرولوپاتی‌ها را که تصویر مورفولوژیکی مشابهی در میکروسکوپ نوری بیوپسی دارند، متحد می‌کند، اما از نظر علت، پاتوژنز، تغییرات ایمونوهیستوشیمیایی و فراساختاری (الکترونی مجدد) در میکروسکوپ نوری متفاوت است. پارانشیم (NG). نظر در حال حاضر، پیشرفت قابل توجهی در درک علت و به ویژه پاتوژنز MBPH صورت گرفته است که به ما امکان می دهد این شکل مورفولوژیکی را به عنوان یک گروه بسیار ناهمگن از بیماری ها در نظر بگیریم. ایده های قبلی در مورد تقسیم بالینی MBPGN به اشکال ایدیوپاتیک (با علت ناشناخته) و ثانویه حفظ شده است که دومی غالب است. در این راستا، داده های گذشته در مورد شیوع MBGN در جمعیت باید با احتیاط در نظر گرفته شود. با توجه به ثبت‌های بزرگ مورفولوژیکی در اروپای غربی، شیوع MBPGN از 4.6٪ تا 11.3٪ متغیر است و در ایالات متحده از 1.2٪ تجاوز نمی کند که تقریباً به 16 نفر در هر 1 میلیون نفر می رسد. برعکس، در کشورها اروپای شرقی، آفریقا و آسیا، طبق برخی داده ها، شیوع MBGN به 30٪ می رسد که با شیوع بالاتر عفونت ها، در درجه اول هپاتیت ویروسی B و C مرتبط است. به نظر می رسد اقدامات فعال برای پیشگیری از عفونت ها روند واضح کاهش را توضیح دهد. در شیوع MBGN در اکثر مناطق

با این حال، MBPH در بین سایر اشکال گلومرولونفریت اولیه، سومین و چهارمین علت بیماری کلیوی مرحله نهایی (ESRD) است. مترادف واژه گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو، گلومرولونفریت مزانژیوکاپیلاری و در ادبیات داخلی، گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو است. اصطلاح گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو باید ترجیح داده شود. بخش 2. ارائه بالینی MBPHN توصیه 2.1. تظاهرات بالینی MBPHN (سندرم های کلیوی) در انواع ایدیوپاتیک (با علت ناشناخته) و ثانویه بیماری (1B) یکسان است. توصیه 2.2. بر اساس ماهیت تصویر بالینی، پیش بینی نوع مورفولوژیکی MBPHN (1B) غیرممکن است. توصیه 2.3. تشخیص افتراقی بالینی MBPHN در ابتدا باید بر اساس حذف کامل و قابل اعتماد همه علل ثانویه احتمالی باشد (جدول 3، 4) (NG). نظر: علیرغم ناهمگنی پاتوژنتیک و مورفولوژیکی MBPGN، تظاهرات بالینی از طرف کلیه ها یکسان است. نیمی از بیماران سابقه علائم عفونت اخیر (حداکثر یک هفته) دستگاه تنفسی فوقانی را دارند. در برخی موارد، پدیده بالینی سینفارنژیت ماکروهماچوری آشکار می شود که انجام آن را ضروری می کند. تشخیص های افتراقیبا نفروپاتی IgA در میان علائم بالینی غالب است: فشار خون شریانی، که در شروع در بیش از 30٪ از بیماران مشاهده می شود، اما با گذشت زمان تقریباً در همه بیماران ایجاد می شود، گاهی اوقات ایجاد می شود. دوره بدخیم; ماکرو و میکرو هماچوری (تقریبا 100٪)؛ پروتئینوری بالا (نفروتیک)؛ کاهش تدریجی نرخ فیلتراسیون گلومرولی (GFR). سندرم بالینی پیشرو در شروع بیماری در 20-30٪ موارد با سندرم نفروتیک حاد یا به سرعت پیشرونده (ANS، BPNS) نشان داده می شود. در حالت اول، نیاز به تشخیص افتراقی با گلومرولونفریت حاد پس از استرپتوکوک وجود دارد، به خصوص که در 40-20% موارد MBPGN تیتر ASL-O بالایی دارد، در حالت دوم، تشخیص افتراقی با آنتی‌بیوتیک انجام می‌شود. نفریت GBM، واسکولیت مرتبط با ANCA و میکروآنژیوپاتی های ترومبوتیک. در 70-40 درصد بیماران، سندرم نفروتیک از همان ابتدا ایجاد می شود (اگر وجود نداشته باشد، در بیشتر بیماران دیرتر ظاهر می شود، در 10-20 درصد موارد.

5 5 هماچوری شدید عود کننده (اغلب سینفارنژیت) وجود دارد. با این حال، در 20-30٪ از بیماران ممکن است (معمولاً تصادفی) تنها تغییرات در تجزیه و تحلیل کلی ادرار به شکل ترکیبی از پروتئینوری با میکرو هماچوری و سیلندروریا (سندرم ادراری ایزوله) ثبت شود. در تمام بیماران مبتلا به ANS، BPNS و در 50٪ موارد با سایر انواع تظاهرات بالینی، کاهش GFR (پیشرونده در BPNS) و اختلالات چندوجهی عملکرد لوله ای (کاهش توانایی تمرکز کلیه، آمینواسیدوری، گلوکوزوری، هیپرکالمی، و غیره.). بر اساس تصویر بالینی آسیب کلیه، نمی توان نوع MBPGN را پیش بینی کرد یا در مورد علت آن به طور قطع صحبت کرد. بیشتر اوقات (تا 80٪ از موارد)، MBGN نوع I با ایمونوگلوبولین مثبت تشخیص داده می شود که افراد در هر سن و جنسیتی را تحت تاثیر قرار می دهد. یک نوع ایمونوگلوبولین مثبت از نوع III MBPGN کمتر تشخیص داده می شود (5-10٪). در حال حاضر، بین نفرولوژیست ها در مورد MBPHN نوع I ایدیوپاتیک و ایمونوگلوبولین مثبت (به ندرت نوع III) اتفاق نظر وجود دارد، که تشخیص آن تنها پس از حذف علل ثانویه قابل تشخیص است (جدول 3). در تصویر بالینی گلومرولوپاتی منفی C3، به عنوان یک قاعده، علائم بالینی و آزمایشگاهی بیماری زمینه ای در اولین (جدول 4) در ترکیب با آسیب حاد کلیه، اغلب به شکل BPNS، غالب است. فقط پس از انقضای دوره حاد، پروتئینوری بالا، میکرو هماچوری یا سندرم نفروتیک ایجاد می شود. تشخیص بالینی بیماری رسوب متراکم (DDD) در صورتی تسهیل می شود که علاوه بر سندرم های کلیوی، شرایط مرتبط به شکل لیپودیستروفی جزئی اکتسابی و/یا دژنراسیون ماکولا شبکیه تشخیص داده شود (به زیر مراجعه کنید). بخش 3. تشخیص افتراقی مورفولوژیکی و ایمونومورفولوژیکی MBPHN توصیه 3.1. برای تشخیص MBPH مطابق با استانداردهای جهانی، ترکیبی از چندین روش مطالعه مورفولوژیکی نمونه‌های بیوپسی داخل حیاتی بافت کلیه ضروری است که عبارتند از: میکروسکوپ نوری، ایمونومورفولوژی، آنالیز فراساختاری (میکروسکوپ الکترونی عبوری) (NG). توصیه 3.2. برای انجام مطالعه نور-اپتیکی نمونه‌های نفروبیوپسی، لازم است که انجام شود رنگ های زیربر روی مقاطع پارافین: با هماتوکسیلین و ائوزین، رنگ تری کرومیک ماسون، واکنش PAS، پوسیدگی کنگو، رنگ‌آمیزی برای الیاف الاستیک و فیبرین (AFOG) (1A).

6 6 توصیه 3.3. برای مطالعه ایمونومورفولوژیک، لازم است از آنتی بادی های زیر برای تشخیص اپی توپ های مهم تشخیصی استفاده شود: IgA، M، G، زنجیره های سبک لامبدا، کاپا و فیبرینوژن، فراکسیون های مکمل C3، C1g، C2 و C4 (2B). توصیه 3.4. بر اساس داده های تجزیه و تحلیل فراساختاری (میکروسکوپ الکترونی)، باید آن را متمایز کرد: گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو نوع I، بیماری رسوب متراکم و گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو نوع III (1A). توصیه 3.5. تشخیص افتراقی مورفولوژیکی MBPGN بر اساس داده های ایمونومورفولوژی و میکروسکوپ الکترونی (1A) انجام می شود. توصیه 3.6. نتیجه تشخیص افتراقی مورفولوژیکی باید ایجاد انواع پاتوژنتیک زیر MBGN باشد: ایمونوگلوبولین مثبت، C3 مثبت انواع MBGN I یا III، ایمونوگلوبولین منفی، MBGN نوع I یا III C3 مثبت و بیماری رسوب متراکم، ایمونوگلوبولین- و MBGN C3 منفی (1A). توصیه 3.7. هنگام انجام یک مطالعه ایمونومورفولوژیکی، لازم است شدت رسوب محصول واکنش به ایمونوگلوبولین های A، M، G در ساختارهای گلومرول 2+ هر دو با میکروسکوپ فلورسانس و نور-اپتیکی (در نور عبوری) (ایمونوگلوبولین) در نظر گرفته شود. - گونه مثبت MBPGN) از نظر تشخیصی مهم است. گونه های باقی مانده از شدت رسوب محصول واکنش به ایمونوگلوبولین ها (کمتر از 2+) باید منفی در نظر گرفته شود (نوع منفی ایمونوگلوبولین MBGN) (2B). توصیه 3.8. هنگام انجام یک مطالعه ایمونومورفولوژیک، لازم است شدت رسوب محصول واکنش به کسر C3 کمپلمان در ساختارهای گلومرول 2+ در میکروسکوپ فلورسنت و نور-اپتیکال (در نور عبوری) در نظر گرفته شود (C3-). نوع مثبت MBPGN) از نظر تشخیصی معنی دار است. گونه های باقی مانده از شدت رسوب محصول واکنش به ایمونوگلوبولین ها (کمتر از 2+) باید منفی در نظر گرفته شوند (نوع C3 منفی MBPGN) (2B). توصیه 3.9. در غیاب امکان تحلیل فراساختاری (میکروسکوپ الکترونی)، تشخیص مورفولوژیکی باید بر اساس داده‌های میکروسکوپ نوری و ایمونومورفولوژی (2B) فرموله شود. توصیه بر اساس میکروسکوپ نوری و ایمونومورفولوژی، سه نوع MBGN (2B) باید متمایز شود: MBGN ایمونوگلوبولین مثبت و C3 مثبت. گلومرولوپاتی C3؛ MBPGN ایمونوگلوبولین و C3 منفی. توصیه اصطلاح گلومرولوپاتی C3 به MBGN ایمونوگلوبولین منفی و C3 مثبت اشاره دارد، از جمله 2 شکل MBGN که می تواند در تجزیه و تحلیل فراساختاری به عنوان MBGN ایمونوگلوبولین منفی، نوع I یا III C3 مثبت MBGN یا بیماری رسوب متراکم اصلاح شود (1A) . یک نظر. ویژگی‌های مورفولوژیکی اصلی در میکروسکوپ نوری، تکثیر سلول‌ها و ماده زمینی مزانژیوم و ضخیم شدن دیواره‌های مویرگ‌ها (غشاهای پایه) است که اغلب با تشکیل غشای پایه دو حلقه‌ای دچار شکاف کاذب می‌شوند.

7 7 (پدیده "خط تراموا"). مکانیسم تشکیل غشای پایه دوم با قرارگیری (معرفی) فرآیندهای مزانژیوسیت به فضای ساب اندوتلیال همراه است، جایی که آنها با همکاری اندوتلیوسیت ها، ماده پایه جدیدی از غشای داخل مویرگ دوم واقع در داخل را تولید می کنند. علاوه بر تکثیر سلول های ساکن، نفوذ گلومرول ها توسط نوتروفیل ها و ماکروفاژها (جزء اگزوداتیو پاسخ التهابی) وجود دارد. توجه به این نکته ضروری است که شدت تغییرات پرولیفراتیو و اگزوداتیو ممکن است در هر مورد متفاوت باشد. بنابراین، در برخی مشاهدات، این تغییرات ممکن است ماهیت کانونی داشته باشند (به عنوان مثال، ممکن است بخشی از گلومرول ها دست نخورده باقی بماند). اعتقاد بر این است که در این مورد می توان در مورد اولین بیماری صحبت کرد. در مشاهدات دیگر، که اغلب ذکر شد، تغییرات مورفولوژیکی منتشر است. موارد رگرسیون نیز شرح داده شده است. تغییرات منتشردر کانونی، به عنوان مثال، در از بین بردن یک علت ثانویه گلومرولوپاتی. در 10 درصد از تمام موارد MBPGN، هلال ها را می توان در بیش از 50 درصد گلومرول ها ثبت کرد که بازتابی از شدت فعالیت واکنش پرولیفراتیو- اگزوداتیو است. به عنوان یک قاعده، در این مورد، سندرم نفریتی پیشرونده سریع (RPNS) از نظر بالینی مشخص می شود. تغییرات پرولیفراتیو مشخص در مزانژیوم اغلب منجر به تقسیم حلقه های مویرگی گلومرولی به دسته های جداگانه (لوبول ها) می شود و به گلومرول ساختار لوبولی می دهد. پیش از این، چنین تغییراتی به عنوان شکل خاصی از لوبولار MBPGN طبقه بندی می شد. امروزه، لوبولاسیون گلومرولی به عنوان یکی از انواع روند فرآیند پاتولوژیک در نظر گرفته می شود که منعکس کننده شدت واکنش تکثیری و احتمالاً مرتبط با طول دوره MBPHN است. با پیشرفت بیشتر، مناطق هیپرسلولی مزانژیوم با ماتریکس جایگزین می شود و اسکلروز گلومرول ایجاد می شود. در این مرحله، تغییرات پاتولوژیک ممکن است شبیه گلومرولوسکلروز دیابتی ندولار باشد. تغییرات در عروق نشان دهنده مدت و شدت فشار خون شریانی است. تغییرات مورفولوژیکی در سلول های لوله ها و بینابینی معمولاً به طور قابل توجهی مشخص می شود ، به عنوان یک قاعده ، با ضایعات گلومرولی ارتباطی ندارد ، اما در کلینیک با اختلال عملکرد کلیه همراه است. توصیف دقیق تر تغییرات مورفولوژیکی در MBPGN تنها با تجزیه و تحلیل فراساختاری امکان پذیر است

8 8 تشخیص سه نوع MBPGN را ممکن می سازد. در نوع I MBPGN، میکروسکوپ الکترونی رسوبات زیر اندوتلیال و مزانژیال را نشان می دهد. در نوع II MBPHN، رسوبات الکترونی متراکم درون غشایی مشاهده می شود که می تواند به غشاء ظاهری "بسته سوسیس" بدهد و رسوبات مزانژیال نیز وجود دارد. در نوع III MBPH، علاوه بر ساب اندوتلیال، رسوبات ساب اپیتلیال (subpodocytic) (زیر نوع Burkholder a) ثبت می شود، در برخی موارد، رشد در نزدیکی رسوبات زیر اپیتلیال روی غشای پایه تشکیل می شود (تصویر مورفولوژیکی شبیه نفروپاتی غشایی)، همراه با حضور از رسوبات درون غشایی (مانند نوع II MBPN)، دومی ظاهری ناهموار به lamina densa می دهد (زیرگروه Strife a و Anders a). ما تأکید می کنیم که هیچ ویژگی مورفولوژیکی معمولی در میکروسکوپ نوری وجود ندارد که امکان پیش بینی تشخیص یکی از سه نوع MBPHN در میکروسکوپ الکترونی را فراهم کند. علاوه بر این، در BPD، تنها 25٪ موارد با میکروسکوپ نوری علائم معمولی MBPHN را نشان می دهند (در بالا توضیح داده شد). 44 درصد با گلومرولونفریت پرولیفراتیو مزانژیال، 17 درصد با گلومرولونفریت هلالی، 11 درصد با گلومرولونفریت حاد اگزوداتیو پرولیفراتیو تشخیص داده می شوند و در 3 درصد موارد، علائم مورفولوژیکی قابل طبقه بندی نیست. بسیاری از محققین همچنین توجه خود را به وجود بسیاری از انواع انتقالی در میکروسکوپ الکترونی جلب می کنند، به این معنی که حتی آنالیز فراساختاری نیز تشخیص قطعی را تضمین نمی کند. به همین دلیل است که طبقه بندی مدرن MBPGN بر اساس اطلاعات مربوط به ایمونوپاتوژنز است که می توان از داده های ایمونومورفولوژی (ایمونوهیستوشیمی) بخش هایی از نمونه های بیوپسی کلیه قضاوت کرد. بر اساس تجزیه و تحلیل رسوبات (رسوب) در بیوپسی کلیه ایمونوگلوبولین ها و فراکسیون های مکمل، MBPH ایمونوگلوبولین مثبت و ایمونوگلوبولین منفی جدا شده است (شکل 1). وجود ایمونوگلوبولین ها و کسر کمپلمان C3 نشان دهنده یک نوع ایمونوکمپلکس MBPGN است که با فعال شدن سیستم کمپلمان در طول مسیر کلاسیک مشخص می شود. در نتیجه، علاوه بر گلوبولین ها و فراکسیون های مکمل C3 در بیوپسی کلیه، فراکسیون های مکمل C1 q، C2، C4، مشخصه مسیر کلاسیک فعال سازی کمپلمان، شناسایی می شوند. در MBPGN ایمونوگلوبولین منفی، تشخیص واکنش مثبتدر کسری C3 از مکمل در غیاب کسری

9 9 C1 q، C 2، C 4 فعال سازی مکمل را از طریق یک مسیر جایگزین نشان می دهد. قبلاً بر اساس این داده ها، می توان یک تشخیص اولیه گلومرولوپاتی C3 مثبت یا گلومرولوپاتی C3 را فرموله کرد، که می تواند با استفاده از میکروسکوپ الکترونی به عنوان C3-MBPHN نوع I یا III یا بیماری رسوب متراکم اصلاح شود (شکل 1). ).

10 10 با توجه به این واقعیت که در BPD، تصویر مورفولوژیکی نوری نوری ممکن است شامل علائم مشخصه MBPHN نباشد (به بالا مراجعه کنید)، تشخیص گلومرولوپاتی C3 مجاز است، اما بار دیگر تاکید می کنیم که نباید رسوب ایمونوگلوبولین ها، C1g وجود داشته باشد. و کسر مکمل C4، و شدت رسوب محصول واکنش به C3 - کسر مکمل باید حداقل 2+ باشد. عدم وجود ایمونوگلوبولین ها در مطالعه ایمونومورفولوژیکی و واکنش منفی به کسر کمپلمان C3 (کمتر از 2+) امکان تشخیص گلومرولوپاتی C3 منفی را فراهم می کند. بخش 4. تشخیص بالینی، بیماری زایی و آزمایشگاهی MBPHN توصیه 4.1. اصطلاح MBGN ایدیوپاتیک باید به عنوان یک نوع مثبت ایمونوگلوبولین و مکمل C3 از نوع I یا III MBGN با علت ناشناخته درک شود (1A). توصیه 4.2. ایمونوگلوبولین منفی، C3-مثبت نوع I یا III MBGN و بیماری رسوب متراکم به دلیل اختلالات ارثی یا اکتسابی در سیستم مسیر مکمل جایگزین (1A) است. توصیه 4.3. تشخیص بالینی و پاتولوژیک انواع مختلف MBPHN باید شامل تعیین سطح کل مکمل سرمی (CH 50) و همچنین بخش های آن در سرم خون باشد: C3 و C4 (1A). توصیه 4.4. سطح نرمال کسر C4 کمپلمان نشان‌دهنده یک مسیر جایگزین برای فعال‌سازی کمپلمان (MBPH ایمونوگلوبولین منفی، C3 مثبت)، و کاهش غلظت آن نشان‌دهنده مسیر کلاسیک فعال‌سازی مکمل (ایمونوگلوبولین مثبت، C3 مثبت MBPH) است. در هر دوی این موارد، سطح کل کمپلمان سرمی (CH 50) و کسر C3 آن (1A) کاهش می یابد. توصیه 4.5. برای قضاوت کاملتر در مورد پاتوژنز انواع MBPH I یا III دارای ایمونوگلوبولین منفی، C3 مثبت و بیماری رسوب متراکم، تعیین تیتر فاکتور نفریت C3 در سرم خون، برای بررسی سطح پروتئین های تنظیم کننده ضروری است. از مسیر جایگزین فعال سازی مکمل: فاکتورهای H، I، B، پروپردین (1A). توصیه 4.6. MBPGN ایمونوگلوبولین و C3 منفی باید به عنوان یک مرحله ترمیمی از فرآیند التهابی ناشی از آسیب اولیه به اندوتلیوسیت ها در نظر گرفته شود (جدول 4) (2C). توصیه 4.7. با ایمونوگلوبولین و MBPGN C3 منفی، غلظت کل سطح مکمل در سرم خون (CH 50) و فراکسیون های آن (C3, C4) تغییر نمی کند (1A). ایمونوگلوبولین و مکمل نوع مثبت MBGN نوع I و III (شکل. 1)، به عنوان یک قاعده، ثانویه است و با آنتی ژنمی مزمن، گردش کمپلکس های خود ایمنی در خون، یا با رسوب ایمونوگلوبولین های مونوکلونال در گلومرول همراه است. در موارد نسبتاً نادر، زمانی که امکان تعیین علت آنتی ژنمی مزمن وجود ندارد، تأیید کنید

11 11 وجود دیسکرازی سلول های پلاسما یا یک فرآیند خود ایمنی، تشخیص شکل ایدیوپاتیک MBPHN نوع I یا III مجاز است. علت آنتی ژنمی مزمن، به عنوان یک قاعده، عفونت های ویروسی، باکتریایی، تک یاخته ای و سایر عفونت ها است (جدول 3). پاتوژنز MBPHN نوع I و III با ایمونوگلوبولین مثبت دارای ویژگی های مشترک است. کمپلکس های ایمنی در گردش خون یا درجا به دلیل آنتی ژنمی مزمن (عفونت) یا کمپلکس های ایمنی در حال گردش در فرآیندهای خودایمنی (SLE، سندرم شوگرن، کرایوگلوبولینمی مختلط و غیره) یا کمپلکس های ایمنی ایجاد شده در طول پارپروتئینمی ها (بیماری های مونوکلونال گاموپاتیفر، گاموپاتی فرعی) ایجاد می شوند. ) در گلومرول ها به صورت مزانژیال (با اندازه های بزرگ)، ساب اندوتلیال (با اندازه های متوسط) یا زیر اپیتلیال (با اندازه های کوچک) رسوب می کنند. جدول 3. علل ثانویه MBPHN ایمونوگلوبولین و C3 مثبت A. عفونت ها هپاتیت ویروسی B، C ویروس نقص ایمنی انسانی باکتریایی اندوکاردیت عفونی آبسه سپتی سمی آلوده شنت های بطنی و دهلیزی و بطن کولوپریتونئال شنت های تک یاخته ای بیماری های تک یاخته ای مالاریا وولولوزیس من گلوتومن بیماری های دیگر. نفروپاتی C. بدخیمی های هماتولوژیک لنفوم لنفوسیتی لوسمی MGUS* میلوم والدنستروم ماکروگلوبولینمی C. بیماری های دیگر سیروز سرطان کبد (ریه ها، کلیه ها، معده، روده ها) سارکوئیدوز کمپلکس های ایمنی را فعال می کند که از طریق مسیر کلاسیک درگیر می شود. تشکیل C3-کانورتاز مسیر کلاسیک (C4bC2a)، که بخش C3 را به زیربخش های C3a و C3b می شکافد و به دنبال آن تشکیل C5-کانورتاز مسیر کلاسیک فعال سازی مکمل (C4bC2aC3b) . C5-convertase، با اثر بر بخش C5-complement، منجر به تشکیل زیربخش های C5a و C5b، دومی می شود.

12 12 در نهایت منجر به تشکیل مجتمع حمله غشایی (MAC) می شود (C5b-9). زیربخش های مکمل C3a و C5a که به صورت کموتاکتیکی عمل می کنند، باعث هجوم کمپلکس های ایمنی ماکروفاژها و نوتروفیل ها از خون در گردش به محل می شوند که به دلیل سیتوکین های پیش التهابی و آنزیم های پروتئولیتیک، باعث ایجاد یک واکنش اگزوداتیو-التهابی در خون می شود. گلومرول سلول های ساکن گلومرول (اندوتلیوسیت ها، مزانژیوسیت ها)، در پاسخ به آسیب سیتوکین های پیش التهابی و عملکرد سیتوپاتیک MAC (C5b-9)، با تکثیر، سنتز ماده پایه (غشاهای پایه، ماتریکس مزانژیال) و تولید پاسخ می دهند. عوامل رشد (تبدیل فاکتور رشد β1، رشد فاکتور پلاکتی). در نهایت، علائم مورفولوژیکی به صورت دو برابر شدن غشای پایه، تکثیر مزانژیوسیت ها و ماتریکس مزانژیال با لوبولاسیون گلومرولی و تشکیل مناطق اسکلروزیس (گلومرول ها و توبولو اینترستیتیوم) ایجاد می شود. توجه داشته باشید که MBPGN ثانویه در عفونت HCV (ویروس هپاتیت C - ویروس هپاتیت C) می تواند پاتوژنز دوگانه داشته باشد. در برخی موارد، ممکن است با تشکیل کمپلکس‌های ایمنی به آنتی‌ژن‌های ویروس هپاتیت C مرتبط باشد که ابتدا در گلومرول رسوب کرده‌اند (یعنی در محل تشکیل شده‌اند)، در موارد دیگر، ما در مورد کمپلکس‌های ایمنی در حال گردش صحبت می‌کنیم. کرایوگلوبولین ها (کرایوگلوبولینمی نوع II). کرایوگلوبولین های مختلط (نوع II) در عفونت HCV کمپلکس های ایمنی هستند که در سرما رسوب می کنند، متشکل از فاکتور روماتوئید IgMκ، IgG پلی کلونال و RNA ویروس هپاتیت C. دلیل اصلی تشکیل کرایوگلوبولین ها تشکیل یک کلون سلول B در بدن (کبد، غدد لنفاوی) تحت تأثیر ویروس هپاتیت C، که IgMκ مونوکلونال (فاکتور روماتوئید) را سنتز می کند. وجود کرایوگلوبولینمی مختلط مرتبط با عفونت HCV توسط برخی از نویسندگان به عنوان شکل تحت بالینی لنفوم در نظر گرفته شده است. گلومرولوپاتی پیوندی جایگاه ویژه ای در بین انواع ایمونوگلوبولین مثبت MBGN دارد. برای مدت طولانی، تغییرات پاتومورفولوژیکی در کلیه پیوندی از نقطه نظر مکانیسم های رد پیوند مزمن (نفروپاتی پیوند مزمن) مورد توجه قرار می گرفت. در حال حاضر، داده‌های علمی جمع‌آوری شده‌اند که تشخیص گلومرولوپاتی پیوند را به یک واحد نوزولوژیک بالینی و مورفولوژیکی مستقل با پاتوژنز ایمنی ممکن می‌سازد. گلومرولوپاتی پیوندی است

13 13 آسیب اولیه به اندوتلیوسیت ها توسط اتوآنتی بادی های آنتی ژن های کلاس HLA-II است که در غشای سلول خارجی سلول های اندوتلیال وجود دارد. در مرحله حاد، به اصطلاح گلومرولیت ایجاد می شود که با آسیب به مویرگ های گلومرولی که از خون در گردش، سلول های تک هسته ای و نوتروفیل ها مهاجرت می کنند، مشخص می شود. یک واکنش حاد اگزوداتیو در گلومرول (گلومرولیت) با یک فاز ترمیمی جایگزین می شود، که در آن تکثیر و گسترش ماتریکس مزانژیال رخ می دهد، تکثیر غشاهای پایه ایجاد می شود و تصویر مورفولوژیکی زیر میکروسکوپ نوری شبیه به MBPHN ایمونوگلوبولین مثبت می شود. ایمونوفلورسانس رسوب در امتداد حلقه های مویرگی گلومرول بخش مکمل C4d را نشان می دهد، محصول فعال سازی کمپلمان در امتداد مسیر کلاسیک، با این حال، حتی عدم وجود رسوبات C4d با تشخیص گلومرولوپاتی پیوند منافات ندارد. علت گلومرولونفریت C3 مثبت و ایمونوگلوبولین منفی، که گلومرولوپاتی C3 نامیده می شود، به اختلال در تنظیم مسیر جایگزین فعال سازی کمپلمان و اختلال در تشکیل MAC انتهایی (C5b-9) نسبت داده می شود. تخلف فیزیولوژی طبیعییک مسیر جایگزین برای فعال‌سازی کمپلمان ممکن است به دلیل جهش در ژن‌های عوامل مختلف سیستم کمپلمان یا اکتسابی باشد. در مورد دوم، اتوآنتی بادی ها در برابر عوامل تنظیم کننده فعال سازی کمپلمان در بدن در امتداد یک مسیر جایگزین تشکیل می شوند. ساختار شیمیایی رسوبات در گلومرولوپاتی C3 به طور کامل مشخص نشده است، اما مشخص شده است که آنها از گلیکوزآمینوگلیکان ها با اجزاء بخش مکمل C3b، محصولات تخریب آن (ic3b، C3dg، C3c) و همچنین اجزای MAC (C5b) تشکیل شده اند. -9). برخلاف مسیر کلاسیک فعال‌سازی کمپلمان، زمانی که واکنش‌های نوع آبشاری توسط کمپلکس‌های ایمنی ایجاد می‌شوند، مسیر جایگزین معمولاً با یک فعالیت ثابت و پایدار با درجه پایین مشخص می‌شود که شامل تشکیل مقادیر کمی از کسر C3b است. به دلیل هیدرولیز خود به خود پیوند تیو اتر پروتئین C3. بخش مکمل C3b که در مقادیر کم تولید می شود، سپس به غشای سلول های مختلف، از جمله غشای میکروارگانیسم های بیماری زا، که معنای فیزیولوژیکی این واکنش است، متصل می شود. به منظور جلوگیری از انتقال این فعالیت خود به خود به یک واکنش کنترل نشده (آبشار)، یک سیستم کامل از عوامل تنظیم کننده (پروتئین ها) در بدن وجود دارد که در سطوح مختلف عمل می کنند.

14 14 واکنش آبشاری، به ویژه در هنگام تشکیل کانورتازهای C3 و C5. فاکتور "H" (CFH) باعث تجزیه C3-کانورتاز خود به خود در مسیر جایگزین (C3bBb) می شود و همراه با فاکتور "I" (CFI) (که CFH یک کوفاکتور برای آن است) منجر به غیرفعال شدن زیربخش C3b می شود. . گروهی از پروتئین ها (از 1 تا 5) مشابه فاکتور H (پروتئین های مرتبط با فاکتور H مکمل CFHR 1-5) نیز در تنظیم سیستم فعال سازی کمپلمان در امتداد یک مسیر جایگزین در خون در گردش (تنظیم کننده های "فاز مایع" نقش دارند. ). عملکرد آنها به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. اعتقاد بر این است که CFHR1 عمل MAC را مهار می کند و مکانیسم اثر CFHR5 مشابه فعالیت تنظیمی فاکتور "H" است. دلیل تشکیل MBPHN مثبت C3، از جمله BPD، ممکن است جهش در ژن فاکتور H باشد. یک جهش تک ژنی CFHR5 که به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد، علت نفروپاتی اندمیک قبرسی است که MBGN نوع I یا III C3 مثبت است. لازم به ذکر است که فاکتورهای "H" و CFHR5 که در پلاسمای خون عمل می‌کنند، برای غشاهای خارج سلولی نیز حرکت می‌کنند، جایی که آنها فعالیت غیرفعال‌کننده خود را در برابر زیرفرش کمپلمان متصل به غشا C3b حفظ می‌کنند. چندین شرایط مهم برای درک پاتوژنز گلومرولوپاتی C3 مثبت از این واقعیت ناشی می شود. مشخص شده است که پاتوژنز سندرم اورمیک همولیتیک آتیپیک (آگوس) نیز می تواند با جهش های ژنتیکی عامل تنظیم کننده "H" همراه باشد. با این حال، در این بیماری، اختلال در مسیر جایگزین فعال سازی کمپلمان عمدتاً در سطح غشای سلولی اندوتلیوسیت رخ می دهد، بدون اینکه بر سیستم فعال سازی کمپلمان در خون در گردش تأثیر بگذارد. بنابراین، اگرچه در موارد نادر، تشکیل اولیه گلومرولوپاتی C3 مثبت در α-gus امکان پذیر است، اما معمول ترین سناریوی فرآیند پاتولوژیک در آن، آسیب اولیه به اندوتلیوسیت ها با تشکیل میکروترومبوزهای مویرگ های گلومرولی و تنها پس از مدتی است. زمان، زمانی که فرآیندهای ترمیمی (تکثیری) فعال می شوند، به عنوان پاسخ سلول های ساکن گلومرول به آسیب اندوتلیال، تصویر مورفولوژیکی MBPGN شروع به شکل گیری می کند (C3 منفی و بدون رسوبات رسوبات متراکم الکترونی). CFHR5 میل ترکیبی با گلیکوزآمینوگلیکان ها دارد و بنابراین، هنگامی که ژن این فاکتور (نفروپاتی قبرسی) جهش پیدا می کند، فعال شدن اولیه مسیر مکمل جایگزین روی غشای پایه گلومرولی رخ می دهد. در نتیجه، MBPHN C3 مثبت با ساب اندوتلیال و/یا تشکیل می شود

15 15 رسوبات الکترونی متراکم زیر اپیتلیال (نوع I یا III). اثر مهاری فاکتورهای "H" و CFHR5 در برابر C3b بر روی سطح غشای پایه گلومرولی، "محافظت" فیزیولوژیکی کلیه ها را در برابر گلومرولونفریت کمپلکس ایمونوکمپلکس تشکیل می دهد و موارد نادر MBGN ایمونوگلوبولین مثبت (به عنوان مثال، immunocomlex) را توضیح می دهد. جهش های ژنی فاکتور "H" شناسایی می شوند. ادبیات همچنین جهش در ژن های پروتئین های اصلی سیستم کمپلمان را توصیف می کند. بنابراین، با یک جهش هتروزیگوت پروتئین C3، هم پروتئین C3 جهش یافته و هم آلل بومی سنتز شده توسط ژنی که در جهش نقشی ندارند، در پلاسمای خون وجود دارند. در نتیجه هیدرولیز خود به خودی پروتئین جهش یافته C3، C3 کانورتاز تشکیل می شود که به عمل فاکتور "H" مقاوم است، که پروتئین C3 سنتز شده توسط ژن طبیعی را می شکند و در نتیجه محصولات تخریب مکمل کسر C3 بیش از حد تشکیل می شود، که باعث واکنش آبشاری فعال سازی مکمل در طول مسیر جایگزین می شود. مکانیسم مشابهی ممکن است زمینه ساز واکنش گلومرولی پاسخ در قالب تشکیل BPD باشد. پلی مورفیسم ژنتیکی فاکتورهای سیستم کمپلمان که منجر به تغییر در ساختار پروتئین ها و اختلال در عملکرد آنها می شود، می تواند نقش مهمی در پاتوژنز گلومرولوپاتی C3 مثبت داشته باشد. لازم به تاکید است که سیستم کمپلمان دارای سیستم تنظیم چند مرحله ای است و بنابراین هر جهش ژنتیکی یا پلی مورفیسم ژنی از نظر بالینی محقق نمی شود. در بیشتر موارد، عمل ترکیبی عوامل محیطی برای تشکیل یک فنوتیپ برنامه ریزی شده ژنتیکی ضروری است. از جمله عوامل تحریک کننده، اول از همه، باید عفونت ها و احتمالاً علل دیگر (سبک زندگی، تغذیه، مسمومیت مزمن، بیماری های همراه و غیره) را نسبت داد. مواردی از ماکروهماچوری سینفارنژیت در MBPGN که به خوبی برای پزشک شناخته شده است، می تواند به عنوان تأیید موارد فوق عمل کند. دلیل اختلالات اکتسابی در سیستم تنظیم مسیر جایگزین فعال سازی کمپلمان، تشکیل اتوآنتی بادی هایی در بدن به پروتئین های تنظیم کننده (عوامل H، B و غیره) یا به فراکسیون های مکمل اصلی است. شناخته شده ترین و بیشتر مورد مطالعه فاکتور C3-nephritic (C3NeF) است که یک اتوآنتی بادی (IgG) به C3-convertase (C3bBb) از یک مسیر جایگزین فعال سازی کمپلمان است. اتصال اتوآنتی بادی به C3 کانورتاز آن را در برابر عمل مقاوم تر می کند.

16 16 پروتئین تنظیمی (CFH، فاکتور I، CFHR 1-5)، که زمان گردش آن را در خون طولانی می کند. نتیجه فعالیت تنظیم نشده C3-convertase فعال شدن مکمل با تخلیه تدریجی مخزن C3-fraction و کاهش غلظت آن در پلاسمای خون است. C3NeF در 86٪ از بیماران مبتلا به BPD و در 49٪ از بیماران مبتلا به گلومرولونفریت C3 مثبت یافت می شود، اما نه در همه بیماران این امر با کاهش کسر کمپلمان C3 همراه است که نشان دهنده وجود مکانیسم های تنظیمی دیگر در بدن است. که با C3NeF مقابله می کنند. وجود اختلال در تنظیم مسیر مکمل جایگزین در BPD با دو وضعیت اغلب مرتبط با این بیماری همراه است. اولین مورد با لیپودیستروفی نسبی اکتسابی نشان داده می شود که از نظر بالینی با کاهش تدریجی (در طی سالیان متمادی) متقارن چربی زیر جلدی در جهت "سفالوکودال" مشخص می شود که از صورت، گردن، بازوها و قفسه سینه شروع می شود. در مرحله نهایی، ممکن است شامل شود چربی زیر جلدیاندام های تحتانی. اعتقاد بر این است که C3NeF باعث فعال شدن مکمل در سطح سلولی سلول های چربی می شود که منجر به مرگ آنها از طریق آپوپتوز می شود. وضعیت دوم با تشکیل "دروسن" (پلاک) زرد مایل به سفید در غشای رنگدانه شبکیه مشخص می شود. تصویر بصری فوندوس و دوره بالینیشبیه دژنراسیون ماکولا شبکیه مرتبط با سن. اعتقاد بر این است که مکانیسم پاتوژنتیک پیشرو این فرآیند نقض فعالیت تنظیمی محلی عامل "H" است. میکروسکوپ الکترونی مواد کالبد شکافی (شبکیه) رسوبات الکترونی متراکم را در امتداد غشای پایه مویرگ های شبکیه نشان می دهد. به دلیل نئوواسکولاریزاسیون مشیمیه که در طول زمان ایجاد می شود، بینایی تدریجی از بین می رود. دلیل این واقعیت است که در یک مورد گلومرولوپاتی C3 مثبت یک تصویر مورفولوژیکی از نوع I یا III MBPH تشکیل می شود و در مورد دیگر BPD تشخیص داده می شود، نامشخص است. ظاهراً ناهمگونی جهش های ژنتیکی، محلی سازی اولیه فرآیند و میزان فعال شدن سیستم کمپلمان مهم است. فعال سازی مسیر مکمل جایگزین، همانطور که در بالا ذکر شد، می تواند در موارد آسیب کمپلکس اولیه ایمنی نیز دخیل باشد، به خصوص زمانی که فرآیند پاتولوژیک اصلی با پلی مورفیسم ژنتیکی ژن های پروتئین تنظیم کننده (CFH، CFI) همراه باشد. با گاموپاتی مونوکلونال، با

17 17 که معمولاً MBGN ایمونوگلوبولین مثبت را تشکیل می دهند (که با مسیر کلاسیک فعال سازی کمپلمان مشخص می شود)، اخیراً مسیر متفاوتی از پاتوژنز کشف شده است. مشخص شد که ایمونوگلوبولین مونوکلونال می تواند به عنوان یک آنتی بادی در برابر فاکتور H و سایر پروتئین های تنظیم کننده عمل کند که منجر به اختلال در تنظیم مسیر مکمل جایگزین و تشکیل گلومرولوپاتی C3 مثبت می شود. علت MBGN ایمونوگلوبولین و C3 منفی ضایعه اولیه اندوتلیوسیت ها (میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک، سندرم فشار خون بدخیم و غیره) است که به دنبال آن یک فاز ترمیمی به شکل تغییرات پرولیفراتیو در گلومرول است که با نور به عنوان MBGN شناخته می شود. میکروسکوپ الکترونی در این موارد رسوبات الکترونی متراکم را نشان نمی دهد و بنابراین امکان تعیین نوع MBPGN وجود ندارد (شکل 1، جدول 4). جدول 4 علل ایمونوگلوبولین و پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک MBPHN C3 منفی HUS آتیپیک همراه با اختلالات در سیستم تنظیم کمپلمان سندرم آنتی فسفولیپیدنفروپاتی میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک ناشی از دارو پس از پیوند سلولی مغز استخواننفریت تشعشعی نشانگان فشار خون بدخیم α-1-کمبود آنتی تریپسین کم خونی داسی شکل مورفوپاتوژنز گلومرولوپاتی C3 منفی در بیشتر بیماری های ذکر شده در جدول. 4، به آسیب به اندوتلیوسیت ها در مرحله حاد کاهش می یابد، که با تورم آنها آشکار می شود، مزانژیولیز ایجاد می شود، ترومب های فیبرین در مویرگ های گلومرول ها تشکیل می شوند. فاز حاد آسیب با یک مرحله ترمیمی جایگزین می شود که با پاسخ سلول های ساکن گلومرول مشخص می شود. افزایش در ماتریکس مزانژیال و تکثیر سلول های مزانژیال وجود دارد، غشاهای پایه دو مدار مویرگ ها ظاهر می شوند، یعنی. یک تصویر مورفولوژیکی از MBPGN تشکیل می شود.

18 18 در موارد نادر ناهنجاری ژنتیکی کمبود α-1-آنتی تریپسین، یک پروتئین Z جهش یافته در کبد سنتز می شود، که وقتی با خون در گردش وارد گلومرول ها می شود، پلی میریزه شده و در زیر اندوتلیال رسوب می کند. رسوبات پروتئین Z علت پاسخ سلول های ساکن گلومرول است که در مرحله نهایی منجر به تشکیل تصویر مورفولوژیکی MBPHN توسط میکروسکوپ نوری می شود. تشخیص را می توان با ایمونوفلورسانس با استفاده از آنتی سرم های اختصاصی برای پروتئین Z روشن کرد. بخش 5 درمان MBGN ایدیوپاتیک دستورالعمل 5.1. هنگام تصمیم گیری در مورد ماهیت درمان پاتوژنتیک MBPHN ایدیوپاتیک، لازم است سندرم بالینی پیشرو و داده های یک مطالعه مورفولوژیکی نمونه های بیوپسی کلیه (NG) در نظر گرفته شود. توصیه 5.2. درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی برای MBPH ایدیوپاتیک فقط در مواردی با سندرم نفروتیک، با کاهش آهسته پیشرونده اما ثابت در عملکرد کلیه علیرغم درمان مداوم نفروپروتکتیو، یا با سندرم نفریتی پیشرونده سریع (2D) اندیکاسیون دارد. توصیه 5.3. اکثر طرح بهینهدرمان سرکوب کننده ایمنی برای MBGNN ایدیوپاتیک در سندرم نفروتیک یا کاهش تدریجی پیشرونده عملکرد کلیه، استفاده از سیکلوفسفامید (2-2.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) یا مایکوفنولات موفتیل (1.5-2 گرم در روز) در ترکیب با پردنیزولون (40 میلی گرم در روز) است. روز). روز) طبق طرح متناوب. مدت درمان باید حداقل 6 ماه (2 بعدی) باشد. توصیه 5.4. در MBPHN ایدیوپاتیک با سندرم نفریت به سرعت پیشرونده، پلاسمافرزیس اندیکاسیون دارد (3 لیتر پلاسما در هر جلسه 3 بار در هفته)، پالس درمانی با متیل پردنیزولون (0.5-1.0 گرم در روز به مدت 3 روز) و سپس درمان سرکوب کننده ایمنی نگهدارنده طبق این طرح ( رجوع کنید به rec 5.3) (2D). نظر در حال حاضر هیچ اتفاق نظری در مورد مدیریت MBGN ایدیوپاتیک ایمونوگلوبولین مثبت وجود ندارد. هنگام تصمیم گیری در مورد ماهیت درمان پاتوژنتیک MBPHN ایدیوپاتیک، باید نوع بالینی سیر بیماری (سندرم بالینی پیشرو) و داده های یک مطالعه مورفولوژیکی نمونه های بیوپسی کلیه را در نظر گرفت. اگر سندرم ادراری ایزوله (UIS) یا سندرم هماچوری ناخالص عود کننده در تصویر بالینی غالب باشد، آن‌ها به درمان محافظ مجدد (مهارکننده‌های ACE، آنتاگونیست‌های AT 1، استاتین‌ها، رژیم غذایی) محدود می‌شوند و برای عادی سازی کامل فشار خون (نه بالاتر از 130) تلاش می‌کنند. /80 میلی متر جیوه. هنر). اگر بیمار پروتئینوری ساب نفروتیک (کمتر از 3.5 گرم در روز) و کاهش عملکرد کلیه به سطح CKD 3-4 داشته باشد و در یک مطالعه مورفولوژیکی

اسکلروز توبولو بینابینی شدید تشخیص داده می شود، سپس آسپرین (975 میلی گرم در روز) و دی پیریدامول (325 میلی گرم در روز) می توانند به طور اضافی تجویز شوند (هیچ پایه شواهدی برای اثربخشی چنین درمانی وجود ندارد). در موارد سندرم نفروتیک و بدتر شدن تدریجی عملکرد کلیه، از ترکیب سیکلوفسفامید (2-2.5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) یا مایکوفنولات موفتیل (1.5-2 گرم در روز) همراه با دوزهای پایین پردنیزولون (40 میلی گرم در روز) استفاده کنید. ) ترجیحاً در یک برنامه متناوب به مدت 6 ماه (توصیه های KDIGO). در BPNS با هلال در بیش از 50 درصد گلومرول ها، پلاسمافرزیس، پالس درمانی با متیل پردنیزولون و به دنبال آن سیکلوفسفامید خوراکی در ترکیب با پردنیزولون توصیه می شود (به طرح بالا مراجعه کنید). ما تأکید می کنیم که در تمام انواع بالینی دوره MBPHN، اقدامات برای محافظت مجدد همیشه انجام می شود. بخش 6. درمان MBPHN ثانویه توصیه 6.1. در اشکال ثانویه MBPGN، جهت اصلی در درمان، درمان بیماری زمینه ای است (جدول 3، 4) (1A). توصیه 6.2. استفاده از سرکوب سیستم ایمنی در اشکال ثانویه MBGN فقط در موارد مبتلا به سندرم نفریتی پیشرونده سریع (2B) مجاز است. یک نظر. در MBGN ایمونوگلوبولین مثبت، اول از همه، ایجاد یا حذف ضروری است علت ثانویهبیماری ها (جدول 3 و 4). در اشکال ثانویه MBPGN، شرط اصلی درمان بیماری زمینه ای است. این به ویژه در مورد عفونت ها صادق است. با HCV مرتبط MBPGN با CKD 1 و 2 قاشق غذاخوری. صرف نظر از پاتوژنز (انواع غیر کرایوگلوبولینمی یا کرایوگلوبولینمیک)، اولین خط درمانی استفاده از اینترفرون آلفا و ریباویرین پگیله شده در دوزهای معمول با در نظر گرفتن ژنوتیپ ویروس است. با CKD 3، 4 و 5 قاشق غذاخوری. (بدون توجه به درمان دیالیز) توصیه می شود: اینترفرون آلفا 2a پگیله شده: 135 میکروگرم زیر جلدی یک بار در هفته یا اینترفرون آلفا 2b: 1 میکروگرم بر کیلوگرم زیر جلدی یک بار در هفته. دستورالعمل های اخیر KDIGO توصیه می کند که ریباویرین با احتیاط در GFR استفاده شود< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с نشانه های تلفظ شدهواسکولیت کرایوگلوبولینمیک (پوست، ریه، گلومرولونفریت با هلال)، داروی انتخابی ریتوکسیماب (آنتی بادی مونوکلونال ضد cd-20) است که استفاده از آن منجر به تخلیه مخزن B- می شود.

20 20 لنفوسیت تولید کننده کرایوگلوبولین (375 میلی گرم بر متر مربع یک بار در هفته به مدت 4 هفته). جدول 5. درمان عفونت هپاتیت ویروسی C بر اساس مرحله بندی CKD (KDIGO) مرحله بندی CKD اینترفرون a Ribavirin b 1 و 2 IFNα-2a PEGylated: 180 میکروگرم s/c IFN-α-2b PEGylated هفتگی: 1.5 mcg/kg s/w هفتگی mg/day تقسیم شده به دو دوز 3 و 4 IFNα-2a PEGylated: 135 میکروگرم s.c. هفتگی PEGylated IFN-alpha.-2b: 1 mcg/kg s.c هفتگی s/c هفتگی * rskf تخمین زده شده میزان فیلتراسیون گلومرولی، IFN - اینترفرون. s/c به صورت زیر جلدی. بیماران با ژنوتیپ های 1 و 4 اگر پاسخ ویروسی/ویروسی زودهنگام در عرض 12 هفته به دست آمد (کاهش بیشتر از 2 log در تیتر ویروسی) باید به مدت 48 هفته درمان با IFN دریافت کنند. ژنوتیپ های 2 و 3 باید به مدت 24 هفته تحت درمان قرار گیرند. b بیماران مبتلا به ژنوتیپ های 2 و 3 باید 800 میلی گرم در روز در مراحل 1 و 2 بیماری مزمن کلیه دریافت کنند. بیماران مبتلا به ژنوتیپ های 1 و 4 باید mg/day در مراحل 1 و 2 بیماری مزمن کلیه دریافت کنند * از زمان انتشار دستورالعمل KDIGO در مورد هپاتیت C در بیماران مبتلا به CKD، دستورالعمل استفاده محصول داروییتغییر کرده است تا امکان تجویز همزمان یا همزمان ریباویرین در بیماران مبتلا به CKD مرحله 3-5 را فراهم کند. اثرات جانبیحداقل هستند و قابل اصلاح هستند. با کلیرانس (کراتینین)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 عوامل بومی). اگر علت گلومرولوپاتی C3 مثبت، اتوآنتی بادی های C3-convertase (C3NeF)، فاکتورهای تنظیم کننده H، I و غیره باشد، توصیه می شود که درمان با پلاسمافرزیس (در حالت تبادل پلاسما و استفاده از محلول جایگزین در شکل) شروع شود. پلاسمای اهداکننده و آلبومین). علاوه بر این، به عنوان یک قاعده، گلوکوکورتیکوئیدها یا ریتوکسیماب نشان داده می شوند (تولید اتوآنتی بادی ها را مسدود می کنند). اخیراً، کارهایی در مورد کارایی بالا در انواع ژنتیکی گلومرولوپاتی C3 مثبت اکولیزوماب انجام شده است که یک آنتی بادی مونوکلونال برای کسر C5 کمپلمان است (تشکیل MAC را مسدود می کند). همانطور که مشخص است، اکولیزوماب در ابتدا برای درمان هموگلوبینوری شبانه حمله ای و HUS آتیپیک پیشنهاد شد. در سایر انواع بیماری‌زای گلومرولوپاتی C3 منفی، تاکتیک‌های درمان به بیماری زمینه‌ای بستگی دارد و تعیین می‌شود. بخش 7. پیش بینی توصیه MBPGN 7.1. هنگام تعیین پیش آگهی MBPHN، عوامل بالینی، آزمایشگاهی و مورفولوژیکی باید در نظر گرفته شوند (جدول 6) (2C). نظر تعیین دقیق پیش آگهی برای توسعه MBPHN دشوار است، زیرا در سال های اخیر ایده ها در مورد پاتوژنز بیماری تغییر کرده است، که استفاده از "کنترل تاریخی" را غیرممکن می کند. بقای 10 ساله کلیه برای MBGN ایمونوگلوبولین مثبت به نظر می رسد 50-60٪ است و به عوامل زیادی بستگی دارد (جدول 6)، که اصلی ترین آنها تشکیل هلال در بیش از 50٪ گلومرول ها است. با گلومرولوپاتی C3، بقای 10 ساله کلیه 30-50٪ است (با انواع ژنتیکی کمتر). فراوانی گلومرولونفریت مکرر در پیوند با MBGN ایمونوگلوبولین مثبت بین 18 تا 50 درصد است (HLA هاپلوتیپ B8DR3 یک پیش بینی کننده نامطلوب پیش آگهی است). بقای پیوند را می توان با افزودن سیکلوفسفامید به درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی بهبود بخشید. در BPD، فراوانی گلومرولونفریت عودکننده بین 67 تا 100 درصد است. اگر علت BPD جهش ژن فاکتور H باشد، پلاسمافرزیس و تزریق پلاسمای تازه منجمد قبل و بعد از پیوند کلیه اندیکاسیون دارند.

22 22 تب. 6. پیش بینی کننده پیش آگهی ضعیف برای بقای کلیوی در MBPH ایمونوگلوبولین مثبت. شروع بیماری دوبرابر شدن مورفولوژیک منتشر از تکثیر مزانژیال پایه (نوع لوبولی) رسوبات مزانژیال و اسکلروز تغییرات توبولو-بینابینی برجسته ادبیات 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. آسیب کلیه و هپاتیت مزمن ویروسی C// نفرولوژی؛ v.12, 4, with Laura Sh., Fremu-Bachi V. سندرم همولیتیک-اورمیک آتیپیک// نفرولوژی; v. 16, 2, with Ferry S. Cryoglobulinemia مختلط// نفرولوژی; v.14, 1, with Appel G.B. گلومرولونفریت ممبرانوپرولیفراتیو - مکانیسم ها و درمان// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. گلومرولوپاتی C3: نام چیست؟ // کلیه داخلی. 2012; 82: Bomback A.S.، Appel G.B. پاتوژنز گلومرولوپاتی های C3 و طبقه بندی مجدد MPGN// Nat. کشیش نفرول. 2012; 8: Bomback A.S.، Smith R.J.، Barile G.R. و همکاران Eculisumab برای بیماری رسوب متراکم و گلومرولونفریت C3// Clin. مربا. soc نفرول. 2012; 7:

23 23 8. راهنمای عمل بالینی KDIGO برای گلومرولونفریت// Kidney Int. تامین 2012; 2 (2): Fervensa F.C.، Sethi S.، Glassock R.J. گلومرولونفریت پرولیفراتیو غشای ایدیوپاتیک: آیا وجود دارد؟ // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. کمبود ارثی آلفا-1-آنتی تریپسین و پیامدهای بالینی آن// Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J.، Markowitz G.S.، Bomback A.S. و همکاران به سوی یک تعریف کاربردی از گلومرولوپاتی C3 توسط ایمونوفلورسانس // Kidney Int 2013; 25 سپتامبر 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. هپاتیت C و بیماری کلیوی: اپیدمیولوژی، تشخیص، پاتوژنز و درمان// Contrib Nephrol. بازل کارگر 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. بیماری مکمل و گلومرولی: بینش های جدید// Curr Opin. نفرول هایپرتنز 2011; 20: Pickering M.C.، D Agati V.D.، Nester C.M. و همکاران گلومرولوپاتی C3: گزارش توافقی// کلیه Int 2013، 30 اکتبر 15. Sethi S., Fervenza F.C. گلومرولونفریت ممرانوپرولیفراتیو نگاهی جدید به یک موجود قدیمی// N. Engl. جی. مد. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. و همکاران ناهنجاری های ژنتیکی ادغام شده و مکمل نقش مهمی در بیماری رسوب متراکم و سایر گلومرولوپاتی های C3 دارند// Kidney Int 2012; 82: اسمیت R.J.H.، Harris C.Z.، Pickering M.C. بیماری رسوب متراکم// مول. ایمونول. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. انتخاب گلومرولوپاتی پیوند از CAN: شواهد از یک ارزیابی بالینی آسیب شناسی// BMC Nephrology 2012; 13:128

سن پترزبورگ 18 آوریل 2017 E.V. زاخارووا فصل 2: اصول اساسی درمان بیماری های گلومرولی بیوپسی کلیه بیوپسی کلیه برای ایجاد تشخیص کاملا ضروری است.

اختلال عملکرد اندوتلیال در گلومرولونفریت فصل 2 آسیب به ساختار کلیه در گلومرولونفریت مزانژیال Mesangioproliferative GN (MPGN) شایع ترین شکل مورفولوژیکی مزمن است.

درمان واسکولیت کریوگلوبولینمیک مرتبط با HCV - ریتوکسیماب یا ضد ویروس؟ Ignatova T.M.، Kozlovskaya L.V.، Milovanova S.Yu.، Chernova O.A. اولین کلینیک دانشگاه پزشکی دولتی مسکو I.M. Sechenov

پلاسمافرزیس در درمان بیماری های بینابینی ریه V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. acad. آی پی پاولوا

سندرم Goodpasture، الگوریتم های تشخیص آزمایشگاهی. انجمن XX سالگرد "روزهای ملی پزشکی آزمایشگاهی در روسیه - 2016" مسکو، 14-16 سپتامبر 2016 Moruga R. A., MD کازاکوف S.P. سندرم

حاشیه نویسی برنامه کاری رشته (ماژول) "بیماری های کلیوی اولیه" 1. هدف و اهداف مطالعه رشته (ماژول). هدف از تسلط بر ماژول: تسلط بر روش های تشخیص و اصول درمان اولیه

هپاتیت خودایمنی یک التهاب پیشرونده سلولی کبدی با علت ناشناخته است که با وجود هپاتیت اطراف پورتال، هیپرگاماگلوبولینمی اتوآنتی بادی های سرم مرتبط با کبد مشخص می شود.

در کرایوگلوبولینمی لئونچیک به عنوان تظاهرات خارج کبدی هپاتیت C ویروسی مزمن Cand Supervisor. عسل. علوم، دانشیار. S. P. Lukashik گروه بیماری های عفونی، ایالت بلاروس

تجربه درمان ضد سلول بتا نفروپاتی غشایی Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. گروه نفرولوژی، FDPO MGMSU به نام A.I. A.I. Evdokimova سنت پترزبورگ، 2016 غشایی

تشخیص آزمایشگاهی بیماری های روماتولوژیک و سیستمیک با نزدیک شدن به فصل بهار بیماری های روماتولوژیک در بسیاری از افراد تشدید می شود. سالانه تقریباً 12.5 بیمار در این مورد به پزشک مراجعه می کنند.

بخش بهداشت شهر مسکو الگوریتم بالینی برای تشخیص و درمان CKD مواد برای آموزش پزشکان مراقبت های اولیه 20160919_CKD Clinical Algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 پیشنهادی

تعریف گلومرولونفریت بیماری های کلیوی با واسطه ایمنی تعیین شده ژنتیکی با ضایعه اولیه دستگاه گلومرولی و درگیری بعدی تمام ساختارها در فرآیند پاتولوژیک

بیماری های کلیوی (قسمت 1). گلومرولوپاتی اولیه (گلومرولونفریت حاد پس از عفونی، گلومرولونفریت سریع پیشرونده، گلومرولونفریت غشا، گلومرولونفریت مزانژیوپرولیفراتیو،

پروژه گروه کاری RUSSCO در مورد درمان نگهدارنده: فردی کردن درمان نگهدارنده (اصلاح کم خونی، نوتروپنی و تجویز عوامل اصلاح کننده استخوان) توصیه های عملی برای درمان

صفحه 1 از 4 سوالات امتحانی در تخصص R009 "نفرولوژی از جمله کودکان" 1. ساختار بافت کلیه طبیعی است. واحد ساختاری و عملکردی کلیه. توسعه و ناهنجاری ها

A.V. اسمیرنوف، V.A. دوبرونراوف، A.Sh. رومیانتسف، I.G. کایوکوف آسیب حاد کلیه پزشکی آژانس اطلاعات Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 LBC 56.9 С50 С50 Smirnov A.V. آسیب حاد کلیه

وزارت بهداشت جمهوری بلاروس من معاون اول وزیر D.L. Pinevich 22.03.2013 ثبت نام 233-1212 الگوریتم برای تشخیص و مدیریت بیماران مبتلا به بیماری مزمن کلیه

ارائه گرانولوماتوز وگنر >>> ارائه گرانولوماتوز وگنر ارائه گرانولوماتوز وگنر ظاهر یک طرفه سایه های ندول های کوچک اغلب می تواند به اشتباه به عنوان سرطان ریه تعبیر شود.

وزارت بهداشت جمهوری بلاروس من معاون اول وزیر D.L. Pinevich 16.02.2012 ثبت نام 133-1211 روش درمان سندرم التهابی بازیابی ایمنی

نفریت لوپوس نفریت لوپوس (LN) آسیب کلیه در لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) است. VN - شدیدترین ویسسریت در SLE، که اغلب پیش آگهی بیماری را تعیین می کند، در 50-70٪ بیماران رخ می دهد.

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 تیم نویسندگان، 2017 تغییرات در سیستم کمپلمان در گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو V.A. یورووا 1، لس آنجلس BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. کوروتچایوا

تجزیه و تحلیل فرم گزارش آماری 61 "اطلاعات در مورد جمعیت بیماران مبتلا به عفونت HIV" در منطقه فدرال ولگا برای سال 2014 بر اساس داده های فرم آماری سالانه 61 "اطلاعات در مورد جمعیت بیماران مبتلا به عفونت HIV"

سندرم کم خونی در هموبلاستوز A.V. Kolganov 2006 سندرم کم خونی در هموبلاستوزها. سندرم کم خونی در هموبلاستوزها یک پدیده طبیعی و تظاهر بیماری زمینه ای است.

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی میلومای چندگانه (مطالعه میلوفیبروزیس) در اولین و عود بیماری

1.2.4. تشخیص ایمونوفنوتیپی بیماری های مزمن لنفوپرولیفراتیو. بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو مزمن (CLPD) یک گروه کامل از تومورهای بیولوژیکی متفاوت را متحد می‌کند.

نفریت لوپوس. طبقه بندی مدرنو رویکردهای درمان S.N. Mammaev گروه بیمارستان درمانی 1 SBEE HPE "آکادمی پزشکی دولتی داغستان وزارت بهداشت فدراسیون روسیه" MAKHACHKALA 2014 سیستمیک

1. هدف از مطالعه رشته این است: هدف از مطالعه رشته "بیماری های مرتبط با اختلالات سیستم ایمنی در عمل پزشک سرپایی" مطالعه الگوهای عمومی است.

انتخاب فردی دارو برای درمان فشار خون بالا در بیماران مبتلا به بیماری کلیوی داویدووا ایرینا ولادیمیرونا دانشیار گروه قلب و عروق NMAPE به نام P.L.Shupyk ارتباط بین فشار خون شریانی و آسیب شناسی

تعرفه های پرداخت هزینه مراقبت های پزشکی در بیمارستان های روزانه توسط گروه های بالینی و آماری پیوست 8 موافقت نامه تعرفه الحاقی مورخ 27 نوامبر 2018. پیوست 6 موافقتنامه تعرفه مورخ 1397/01/09

پیوست 7 موافقتنامه تعرفه تکمیلی مورخ 24 مه 2018 به موافقت نامه تعرفه مورخ 1397/09/01 71 تعرفه های پرداخت خدمات پزشکی در بیمارستان های روزانه بر اساس گروه های بالینی و آماری n

FGBOU VO RNIMU آنها. N.I. بخش پیروگوف هیئت درمانیآنها A.I. نسترووا گروه: دکترای علوم پزشکی، پروفسور شوستاک ن.ا. "یک مورد نادر آئورت آرتریت غیراختصاصی تاکایاسو، با گلومرولونفریت"

درمان هپاتیت مزمن ویروسی B توصیه عملی(راهنماهای) انجمن اروپایی برای مطالعه کبد (EASL) و انجمن آمریکایی برای مطالعه بیماری های کبد (AASLD)،

تشخیص HHC Denis Godlevsky باکو، دسامبر 2014 انواع تشخیص آزمایشگاهی تشخیص سریع موضوعات آنتی بادی ها / پروتئین های غیر ساختاری واکنش زنجیره ای پلیمراز (PCR) ژنوتیپ فیبروسکن

وزارت بهداشت جمهوری بلاروس من معاون اول وزیر R.A. Chasnoit 10 آوریل 2009 ثبت نام 195-1208 الگوریتم برای تشخیص و درمان هپاتیت ویروسی مزمن

ویژگی های دوره سندرم کم خونی و اثربخشی درمان بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیوی سخنران: دانشجوی گروه 09ll2 Ziboreva Kristina Andreevna رهبران: دکترای علوم پزشکی، پروفسور

تعرفه های پرداخت برای مراقبت های پزشکی در بیمارستان های روزانه توسط گروه های بالینی و آماری پیوست 6 1.1 n 1.2 1.3 1.4 1 عوارض بارداری، زایمان، دوره پس از زایمان 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever 2016 نسخه 1. تب عود کننده NALP-12 چیست؟ 1.1 چیست؟ تب راجعه،

وزارت بهداشت جمهوری بلاروس من معاون اول وزیر D.L. Pinevich 25 نوامبر 2016 ثبت نام 101-1116 روش القای سرکوب سیستم ایمنی با استفاده از مزانشیمی آلوژنیک

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro بیماری بلو/ سارکوئیدوز نوجوانان نسخه 2016 چیست 1. بیماری BLOW/SARCOIDOSIS نوجوانان چیست 1.1 چیست؟ سندرم بلاو ژنتیکی است

پاتوژنز تغییرات در وضعیت ایمنی در CKD یا à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina دسامبر 2016 واحدهای اصلی رزمی اقتباس شده توسط A.K. ایمونولوژی سلولی و مولکولی عباس

تعرفه های پرداخت خدمات درمانی در بیمارستان های روزانه به تفکیک گروه های بالینی و آماری پیوست 8 موافقت نامه تعرفه الحاقی 20/07/1397. پیوست 6 موافقتنامه تعرفه مورخ 09.0018

دانشگاه پزشکی ایالتی شمال غربی I.I. Mechnikov، اول دانشگاه دولتی پزشکی سن پترزبورگ. آی پی پاولوا لوپوس اریتماتوز سیستمیک با آنتی فسفولیپید

ضمیمه 6 موافقت نامه تعرفه مورخ 1397/09/01 116 تعرفه های پرداخت خدمات پزشکی در بیمارستان های روزانه توسط گروه های بالینی و آماری ضرایب ضریب هزینه یک مورد درمان، مالش.

مدیریت کم‌خونی‌های همولیتیک میکروآنژیوپاتیک ترومبوتیک با تعویض پلاسما درمانی در زمانی که کار می‌کند و زمانی که جواب نمی‌دهد

وزارت بهداشت فدراسیون روسیه موسسه آموزش عالی بودجه دولتی آموزش حرفه ای"ایالت ساراتوف دانشگاه پزشکیبه نام V.I.

وزارت بهداشت جمهوری بلاروس N.F. سوروکا، ک.ا. Chizh ارزیابی عوامل خطر برای دوره لوپووس نفریت و روشی برای کاهش سرعت پیشرفت آن دستورالعمل های استفاده Minsk 2011 1

بیماری مزمن کلیه پروفسور خمیتوف آر.ف. رئیس بخش داخلی 2 الگوریتم KSMU برای تشخیص میزان فیلتراسیون گلومرولی CKD 2 (GFR) کلیرانس کراتینین (CC) شاخصی است که اجازه می دهد

ضمیمه 35 به توافقنامه تعرفه تعرفه های پرداخت برای مراقبت های پزشکی ارائه شده تحت شرایط بیمارستان روزانه، برای یک مورد کامل از درمان یک بیماری که در بالینی و آماری مربوطه گنجانده شده است

گروه مشاوره AKI انجمن نفرولوژی آمریکا (ASN) یک متاآنالیز از شیوع تخمینی AKI در جهان منتشر کرد. این تجزیه و تحلیل شامل 154 مطالعه (n = 3 855 911) بود، نشان داده شد که

تعرفه های پرداخت برای مراقبت های پزشکی در یک بیمارستان روزانه مطابق با سطح مراقبت های پزشکی

برای گواهینامه متوسط 1 ترم 1. نامگذاری و طبقه بندی بیماری های روماتیسمی. 2. نقش عوامل عفونی در ایجاد التهاب مزمن. 3. درمان اساسی برای آرتریت روماتوئید:

معیارهای جدید تشخیصی و درمان هپاتیت خودایمنی و انواع آن D.T. عبدالرحمنوف گروه داخلی، بیماری های شغلی و ریه اولین دانشگاه پزشکی دولتی مسکو. آنها Sechenova بروز AIH منبع:

گلومرولونفریت حاد در کودکان Angela Ciuntu، Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" وزارت بهداشت روسیه گلومرولونفریت مزمن و بارداری Ilyicheva O.Ye. تعریف گلومرولونفریت یک مفهوم گروهی است که شامل بیماری های گلومرول های کلیه با مکانیسم ایمنی آسیب است.

وزارت بهداشت جمهوری بلاروس N.F. سوروکا، آ.ک. توشینا، ک.ا. چیژ پیش بینی احتمال بروز آمیلوئیدوز ثانویه کلیه در بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید دستورالعمل استفاده

برنج. 23. وابستگی سلول های T بخش عمده ای از لنفوسیت های پاتولوژیک. هیستوگرام CD3/CD19 رویدادهایی را نشان می‌دهد که به صورت لنفوسیت‌ها قرار دارند. غلبه آشکار لنفوسیت های T در صورت سوء ظن

O.S. Levin POLYNEUROPATHY دستورالعمل های بالینی ویرایش 3، تجدید نظر شده و تکمیل شده خبرگزاری پزشکی 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. پلی نوروپاتی ها: راهنمای بالینی

موسسه آموزش عالی بودجه دولتی فدرال "دانشگاه پزشکی دولتی اسمولنسک" وزارت بهداشت فدراسیون روسیه (FGBOU VO SSMU)

وزارت بهداشت جمهوری موردویا GAOUDPO جمهوری موردویا "مرکز جمهوری‌خواه موردویا برای آموزش پیشرفته متخصصان بهداشت و درمان" پیشگیری و تشخیص عفونت HIV

پیوست 0 موافقت نامه تعرفه در زمینه بیمه اجباری پزشکی منطقه ولگوگراد برای 208 فهرست گروه های بالینی و آماری بیماری ها در بیمارستان روزانه با ذکر ضرایب نسبی و مدیریتی

گلومرولونفریت بیماری است که به دلیل ماهیت آلرژیک یا عفونی رخ می دهد.

سابقه بیماری

تشخیص بیماری

در اولین ویزیت بیمار معاینه می شود برای اولین نشانه هاگلومرولونفریت

علائم قابل مشاهده گلومرولونفریت عبارتند از مرتفع فشار شریانی و تایید بیمار از این واقعیت که اخیراً داشته است عفونتیا التهاب در ناحیه کلیه ها، یا ممکن است دچار هیپوترمی شدید شده باشد.

از آنجایی که شکایات و موارد قابل مشاهده ممکن است شبیه علائم پیلونفریت باشد، متخصص مجموعه ای از آزمایشات را برای تصویر دقیق تر از بیماری تجویز می کند.

پزشک در طول قرار ملاقات سعی می کند بفهمد که آیا شکایات نشان می دهد یا خیر در روند التهابی در کلیه هایا نشانه بیماری دیگری است؟

مطالعات تشخیصی برای شناسایی گلومرولونفریت حاد همیشه نیاز دارد بررسی موشکافانه تحلیل کلیخون و ادرارصبور. برای انجام این کار، بیمار باید انواع آزمایشات زیر را پشت سر بگذارد:

تجزیه و تحلیل بالینی ادرار.
تجزیه و تحلیل ادرار با توجه به روش.
آزمایش ادرار به روش کاکوفسکی-آدیس.

بر اساس نتایج تجزیه و تحلیل، پزشک گلومرولونفریت را با توجه به شاخص های زیر تعیین می کند:

الیگوری، یعنی کاهش مقدار ادرار دفع شده از بدن؛
پروتئینوری، که به معنای مقدار پروتئین در ادرار است.
هماچوری، یعنی وجود ذرات خون در ادرار.

اول از همه، برای حضور گلومرولونفریت پروتئینوری را نشان می دهدکه نتیجه فیلتراسیون نادرست کلیه ها است. هماچوری همچنین نشان دهنده آسیب به دستگاه گلومرولی است که در نتیجه ذرات خون وارد ادرار می شود.

گاهی لازم است مصرف کنید بیوپسی بافت کلیهو آزمایشاتی که مستعد ایمنی به این بیماری را نشان می دهد.

به منظور تعیین دقیق اینکه آیا التهاب گلومرولونفریت است یا خیر، پزشک برای سونوگرافی ارجاع می دهد تا بتواند علائم اصلی این بیماری را پیدا کند.

چنین نشانه هایی شامل افزایش حجم کلیهبا خطوط یکنواخت، ضخیم شدن ساختارهای بافتی و البته تغییر در ماهیت انتشار در لوله ها، دستگاه گلومرولی و بافت همبند.

بیوپسی کلیه در صورت بیماری

روش بیوپسی بافت کلیه برای مطالعه دقیق یک قطعه کوچک گرفته شده از بافت کلیه استفاده می شود. در طول مطالعه، یک تجزیه و تحلیل مورفولوژیکی برای شناسایی عاملی که باعث شروع فرآیند التهابی و سایر شاخص‌ها شده است، انجام خواهد شد.

این یک روش معاینه داخل حیاتی یک اندام برای حضور یک فرآیند پاتولوژیک است.

این نوع مطالعه به شما امکان می دهد تا کمپلکس ایمنی را مطالعه کنید تعریف دقیقشکل ها و اندازه ها و شدت و شکل بیماریدر ارگانیسم

در مواردی که تعریف گلومرولونفریت مشکل شده است یا پزشک نمی تواند این بیماری را از بیماری دیگر متمایز کند، این روش از نظر اطلاع رسانی ضروری است.

روش های مختلفی برای انجام چنین مطالعه ای وجود دارد. این شامل:

باز کن.

این نوع نمونه برداری انجام می شود در مداخله جراحی زمانی که نیاز به برداشتن تومورهای قابل برداشت یا زمانی که تنها یک کلیه وجود دارد. این روش تحت بیهوشی عمومی انجام می شود. در بیشتر موارد، برداشتن یک قطعه کوچک از بافت بدون عارضه به پایان می رسد.

بیوپسی همراه با یورتروسکوپی.

این روش برای افرادی که از سنگ کلیه رنج می برند و همچنین برای زنان باردار و کودکان انجام می شود. گاهی اوقات برای بیمارانی که کلیه مصنوعی دارند انجام می شود.

ترانس جوگولار.

این نوع تحقیق انجام می شود از طریق کاتتریزاسیون ورید کلیوی. پزشک این نوع نمونه برداری را در مواردی تجویز می کند که بیمار چاقی مشهود داشته باشد یا لخته شدن خون ضعیف اتفاق بیفتد.

از راه پوست.

این روش تحت کنترل اشعه ایکس و همچنین سونوگرافی یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی انجام می شود.

آیا می توان گلومرولونفریت را برای همیشه درمان کرد؟

گلومرولونفریت می تواند پیشرفت کند به دو شکل: حاد و مزمن. فرم حاد با تشخیص به موقع و روش های درمانی مناسب قابل درمان است.

اگر زمان درمان دارویی از دست رفته بود و بیماری به آرامی وارد می شد فرم مزمن، پس نمی توانید به طور کامل از شر این بیماری خلاص شوید، اما می توانید بدن خود را در حالتی نگه دارید که بیماری نتواند بیشتر توسعه یابد و عناصر کلیوی را تحت تأثیر قرار دهد.

در این صورت پزشک رژیم غذایی خاصی را تجویز می کند و می گوید در مورد رعایت رژیم خاص، که قادر است بیمار را از تظاهرات عود جدید بیماری نجات دهد.

اگر نتوان به درمان کامل دست یافت، پزشک توصیه می کند که تمام قوانین تعیین شده و اقدامات پیشگیرانه را رعایت کنید تا علائم کمتر قابل توجه باشند. گاهی با خوش شانسی درمان درمانیرسیدن ناپدید شدن موقت علائم

لازم است تا زمانی که ممکن است قبل از ظهور یک عود جدید، بدن را حفظ کنید.

رفتار

هنگامی که مرحله حاد گلومرولونفریت ظاهر می شود، بیمار باید باشد بستری شده است.

در عین حال بدون نقص برای او استراحت در بستر تجویز می شود. این مهم است تا کلیه ها در دمای مشخصی قرار گیرند، یعنی رژیم حفظ دمای خاص باید متعادل باشد. این روش با بستری شدن به موقع قادر است بهینه سازی عملکرد کلیه.

میانگین مدت بستری شدن در بیمارستان است دو هفته تا یک ماه، یعنی تا زمانی که علائم به طور کامل از بین برود و وضعیت بیمار بهبود یابد.

اگر پزشک تشخیص دهد که نیاز اضافی به تمدید رژیم بستری وجود دارد، ممکن است مدت اقامت بیمار در بخش افزایش یابد.

پزشکی

در صورتی که با توجه به نتایج مطالعات ثابت شد که این بیماری ناشی از راه عفونیسپس برای بیمار آنتی بیوتیک تجویز می شود.

در بیشتر موارد، چند هفته قبل از شروع فاز حادبیماری، بیمار عفونی داشت گلو دردیا بیماری دیگر تقریباً همیشه، عامل بیماری استرپتوکوک بتا همولیتیک است.

برای خلاص شدن از شر عامل بیماری، داروهای زیر برای بیمار تجویز می شود:

آمپی سیلین؛
پنی سیلین؛
اگزاسیلین؛
آمپیوک ها با تزریق عضلانی؛
گاهی پزشکان اینترفرون را برای گلومرولونفریت پیشرونده سریع تجویز می کنند.

یک اتفاق مکرر در چنین بیماری، اثر مخرب دستگاه گلومرولی توسط آنتی بادی های خود در بدن است. از همین رو استفاده از داروهای سرکوب کننده ایمنیبخشی جدایی ناپذیر از درمان پیچیده در برابر گلومرولونفریت است. این داروها قادر به ایجاد یک واکنش افسرده کننده از پاسخ ایمنی هستند.

در توسعه سریعبیماری ها برای بیمار دوزهای زیادی قطره چکان برای چند روز تجویز می شود. پس از چند روز مصرف چنین دارویی، دوز به تدریج به سطح معمول کاهش می یابد. برای چنین اهدافی، اغلب تجویز می شود سیتواستاتیکمانند پردنیزولون.

درمان با پردنیزولون در مراحل اولیه توسط پزشک در دوز تعیین شده تجویز می شود که توسط متخصص نیز تجویز می شود. دوره پذیرش به مدت یک و نیم یا دو ماه ادامه دارد. در آینده، با شروع تسکین، دوز کاهش می یابد تا بیست میلی گرم در یک روزو اگر علائم شروع به ناپدید شدن کرد، می توان دارو را لغو کرد.

علاوه بر این دارو، متخصصان پزشکی اغلب مصرف سیکلوفسفامید یا کلرامبوسیل را با دوز تجویز شده توسط پزشک توصیه می کنند. پزشکان با تجربه علاوه بر سرکوب کننده های ایمنی، داروهای ضد انعقاد مانند کورانتیل یا هپارین را نیز تجویز می کنند.

ترکیب این وجوه باید با شکل بیماری و میزان بی توجهی آن توجیه شود.

پس از برطرف شدن علائم اصلی و شروع دوره بهبودی در بدن، نگهداری و درمان گلومرولونفریت مجاز است. طب سنتی.

ورزش درمانی

تمرینات فیزیوتراپی در درمان و پیشگیری از گلومرولونفریت باید توسط متخصص شرکت کننده و با در نظر گرفتن تمام تجزیه و تحلیل ها و شاخص های یک فرد تجویز شود.

در این موضوع پزشک نیز تمرکز دارد به حالت فعالیتبیمار که می تواند تخت، عمومی یا بخش باشد. معمولاً مجموعه ای از تمرینات برای وضعیت پایدار در طول دوره تجویز می شود دوره حادبیماری یا گلومرولونفریت مزمندر طول دوره بهبودی

این گونه از تمرینات بدنی با هدف انجام می شود:

بهبود جریان خون به کلیه ها و سایر اندام ها.
کاهش فشار خون و بهبود متابولیسم در بدن.
افزایش قدرت بدن برای مبارزه با بیماری.
افزایش کارایی.
از بین بردن احتقان تشکیل شده در بدن انسان.
ایجاد یک نگرش مثبت کلی برای مبارزه با بیماری.

قبل از شروع تمرین، توصیه می شود سطح فشار خون را اندازه گیری کنید و تنها پس از آن به مجموعه تمرینات ادامه دهید.

مجموعه کلاسیک ورزش درمانی برای از بین بردن گلومرولونفریت شامل تمریناتی است که در حالت خوابیده یا روی صندلی انجام می شود. توجه تمرین‌کننده باید کاملاً روی زمان دم و بازدم متمرکز شود.

همه نوع حرکات باید انجام شود با سرعت کمبا دامنه صاف انواع بارهای متناوب برای گروه های مختلفعضلات، به طوری که هیچ یک از آنها را در حجم بیش از حد بارگذاری نکنید.

مدت زمان این گونه دروس نباید بیشتر از نیم ساعت باشد، در غیر این صورت می تواند برای بیمار اثر منفی داشته باشد و عوارض مختلفی ایجاد کند.

قوم شناسی

هنگام مراجعه به پزشک معالج، ممکن است آنها تجویز شوند عرقیات و جوشانده های مختلف گیاهیکه به طور مطلوب بر عملکرد سیستم کلیوی تأثیر می گذارد.

100 گرم گردو؛
100 گرم انجیر؛
چند قاشق عسل؛
سه لیمو

همه مواد خرد شده و مخلوط می شوند. مخلوط در داخل گرفته می شود سه بار در روزیک قاشق غذاخوری، معمولا قبل از غذا این اجزا باید مصرف شوند تا زمانی که آزمایش ها نتایج بهتری را نشان دهند.

جوشانده های مخصوصی وجود دارد که طراحی شده اند از بین بردن پف کردگیو وارد کنید وضعیت عادیفشار شریانی این جوشانده ها شامل دستور زیر است:

دانه کتان به مقدار چهار قاشق غذاخوری با سه قاشق غذاخوری برگ خشک توس مخلوط می شود.
به این مخلوط باید سه قاشق غذاخوری ریشه هارو مزرعه اضافه کنید.
مخلوط حاصل توصیه می شود 0.5 لیتر آب جوش بریزید و دو ساعت اصرار کنید.

دم کرده سه بار در روز برای یک سوم لیوان مصرف می شود. اثر قابل مشاهده خواهد بود در یک هفته.

برای تهیه عرقیات دارویی، تمام گیاهان با اثرات ضد میکروبی و ضد التهابی مناسب خواهند بود. این گیاهان عبارتند از:

گل رز هیپ;
کالاندولا;
مخمر سنت جان؛
خولان دریایی؛
حکیم؛
بومادران;
برگ های توس و همچنین جوانه های آن؛
ریشه بیدمشک

گیاهان را می توان جداگانه دم کرد یا با یکدیگر ترکیب کرد، البته طبق دستور العمل های خاصی.

متخصصان طب سنتی علاوه بر جوشانده و دم کرده، نوشیدن تا حد امکان را توصیه می کنند. آب میوه های طبیعیبه طور عمده از خیار و هویج و همچنین خوردن مقدار زیادی میوه و سبزیجات که می تواند بدن ضعیف را با ویتامین ها پر کند.

علاوه بر این، پزشک رژیم غذایی خاصی را تجویز می کند که به آن می گویند که بدن را در هنگام مبارزه با بیماری تقویت می کند. قانون اصلی رژیم این است که غذاهای شور، دودی و سرخ شده را از رژیم غذایی حذف کنید. مصرف غذاهای پروتئینی باید تا حدودی محدود شود.

الکل در طول دوره درمان ممنوع است، قهوه نیز ممنوع است.

پیشگیری از بیماری

به منظور اجتناب از پیشرفتهای بعدیبیماری و انتقال آن به شکل مزمن، باید رعایت شود غذای رژیمیو به طور کامل نوشیدنی های الکلی را کنار بگذارید.

اگر شخصی در یک کارخانه شیمیایی کار می کند یا به فعالیت های دیگری مشغول است که ممکن است توسط فلزات سنگین تهدید شود، باید بدن خود را از اثرات مضر محافظت کند یا حرفه خود را تغییر دهد.

اگر گلومرولونفریت وارد مرحله شده باشد، لازم است تمام تلاش خود را انجام دهید جلوگیری از عودبیماری. انجام واکسیناسیون طبق برنامه تعیین شده توسط متخصص و همچنین حفظ آرامش از نظر روحی و جسمی ضروری است.

معاینه منظم در مطب متخصص از بدن در برابر تظاهرات جدید بیماری محافظت می کند. قانون اصلی جلوگیری از نفوذ باکتری به بدن انسان است. لازم است از کار در اتاق مرطوب یا فعالیت های مرتبط با وزنه زدن خودداری کنید.

بیمار باید رژیم درمانی را دنبال کنیدو بدن را با ویتامین ها پر کنید. ترجیحا حداقل یک بار در سال درمان آبگرم.

متخصص اورولوژی در یک کلیپ ویدیویی در مورد علل ایجاد این بیماری بیشتر به شما می گوید: