اختلالات شدید گردش خون محیطی سندرم رینود. بیماری رینود: علائم و درمان بیماری رینود: درمان با داروهای مردمی درمان سلول های بنیادی

پیمایش سریع صفحه

کمی سردرگمی وجود دارد - مبتلا به بیماری و سندرم رینود هستند. آنها به همین ترتیب پیش می روند، اما بسیاری از بیماران متوجه نمی شوند و در مورد تفاوت آنها توضیح می خواهند.

به طور کلی می توانیم بگوییم: اگر نام سندرم و نام بیماری به همین نام را مشاهده کردید، این به معنای زیر است:

• در صورتی که هیچ دلیلی برای ایجاد این سندرم یافت نشود (شرایط ایدیوپاتیک) یا پنهان باشد (علت کریپتوژنیک) بیماری نامیده می شود. عملاً هیچ تفاوتی بین این برای بیمار وجود ندارد.
• سندرم را می توان همان وضعیتی نامید که ما علت آن را یافته ایم. با از بین بردن علت، خود سندرم برطرف می شود.

بنابراین، سندرم رینود یک بیماری ثانویه است که در بسیاری از بیماری‌های روماتیسمی، بیماری‌های خونی، فشرده‌سازی بسته‌های عصبی و عروقی و آسیب‌شناسی غدد درون ریز ایجاد می‌شود.

بیش از 90 درصد بیماران از این سندرم رنج می برند و تقریباً هر 12 مورد از این رنج برای بیماری رینود باقی می ماند.

بیماری رینود تقریباً همیشه یک بیماری زنانه است. از هر ده مورد، تنها 1-2 بیمار مرد هستند. بنابراین، اگر تظاهرات بیماری رینود در مردان شروع شود، تقریباً همیشه یک تظاهرات ثانویه است و باید علت آن را جستجو کرد. به طور مشابه، بیماری رینود اغلب در سنین پایین شروع می شود، اما نه در بزرگسالی.

برای اولین بار، علائم آن توسط پزشک فرانسوی موریس رینود در اواسط قرن نوزدهم توصیف شد. بیماری و سندرم رینود چیست؟

بیماری رینود - چیست؟

عکس دست بیماری رینود (علائم)

بیماری رینود بیماری است که بر اساس یک اسپاسم عروقی تیز است که عروق شریانی کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد که در دیواره آن ماهیچه های صاف وجود دارد. این شرایط با نقض همراه است تون عروقیو به آنژیوتروفونروز اشاره دارد.

• معمولاً ضایعه متقارن است و اغلب در رگ های انگشتان ایجاد می شود، اما می تواند در مکان های دیگر نیز رخ دهد.

علاوه بر دست ها، رنگ پوست روی پاها به طور سیستماتیک تغییر می کند، کمتر در بینی، لب ها و گوش ها. این سفید شدن واضح با کمبود جریان خون همراه است، گاهی اوقات با هیجانات عاطفی یا حتی با کوچکترین سرد شدن بدن ظاهر می شود - به عنوان مثال، اگر بیمار زیر دستگاه تهویه مطبوع باشد یا دستان خود را در آب سرد قرار دهد، لمس کند. یک قسمت بستنی

پس از گرم شدن قسمت های آسیب دیده بدن، مدتی سرد می مانند.

علائم عکس سندرم رینود

چه دلایلیمنجر به ایجاد این بیماری شود؟

اگر در مورد سندرم رینود صحبت کنیم، دلایلی که منجر به آن می شود، علاوه بر هیپوترمی و استرس، به شرح زیر است:

• صدمات مزمن دائمی (اغلب با شکست انگشتان).
• بیماری های غدد درون ریز (بیشتر غده تیروئید)؛
• واسکولیت یا بیماری هایی که با التهاب دیواره عروقی رخ می دهد.
• بیماری های شغلی (بیماری ارتعاشی). تایپیست ها و پیانیست ها اغلب بیمار می شوند.
• بیماری های مختلف بافت همبند(اسکلرودرمی، درماتومیوزیت،).

این واقعیت که بیماری و سندرم رینود بر اساس یک اختلال عروقی عمومی و نه موضعی است، ترکیبی مکرر از علائم با میگرن است. با میگرن، دردهای ضربانی و ترکیدنی در یک نیمه سر وجود دارد.

مراحل بیماری رینود، ویژگی ها

از آنجایی که بیماری رینود برای مدت طولانی و مزمن پیش می رود، می توان مراحل مختلفی را در سیر آن تشخیص داد:

1. مرحله آنژیواسپاسم این یک حمله عروقی کوتاه است که معمولاً در فالانژ انتهایی انگشتان ایجاد می شود. به سرعت از بین می رود و جای خود را به قرمزی واضح و احساس گرما در انگشتان می دهد، گاهی اوقات درد همراه با درد وجود دارد.
2. مرحله فلج عروقی (اسپاسم یک دوره مزمن پیدا می کند)، پوست رنگ مایل به آبی پیدا می کند، ادم مداوم و پاستوزیته ایجاد می شود (این به ویژه در انگشتان دست قابل توجه است). این مرحله 6-8 ماه پس از ظهور اولین علائم اختلالات عروقی رخ می دهد.
3. مرحله تروفوپارالیتیک با اختلالات تغذیه ای مشخص می شود: زخم ها و زخم های غیر بهبودی ظاهر می شوند، نکروز سطحی (نکروز) تشکیل می شود که روی فالانژها قابل توجه است. بیمار هیچ سرمایی و قرار گرفتن در معرض دمای پایین را تحمل نمی کند.

در نتیجه (در دست ها)، سندرم مفصلی، سفتی، سیانوز مداوم پوست و دردهای مکرر وجود دارد.

در نتیجه، اسپاسم عروقی بی ضرر می تواند در چند سال منجر به ناتوانی شود. این ضایعه عروقی چگونه شروع می شود و چگونه ادامه می یابد؟

علائم، علائم و عکس های بیماری رینود

تغییر رنگ (عکس)

ما علائم کلاسیک آنژیوتروفونروز را فهرست می کنیم. این علائم بیماری رینود در زنان شایع است:

• یک تغییر رنگ اولیه در پوست وجود دارد که ابتدا از رنگ معمولی به رنگ پریدگی و سپس آبی و در نهایت قرمز تغییر می کند. به عبارت دیگر، ابتدا جریان خون محدود می شود، سپس استاز وریدی ایجاد می شود، یعنی جریان خروجی مختل می شود. و قرمزی با بازیابی جریان خون در حجم افزایش یافته همراه است.
• هنگامی که رنگ پریدگی رخ می دهد، سردی، احساس سردی، و همچنین بی حسی یا احساس خزیدن ظاهر می شود. گاهی اوقات احساس درد وجود دارد؛
• هنگامی که جریان خون بازیابی می شود، اغلب، درد، تورم پوست و احساس گرما وجود دارد، شبیه به آنچه در هنگام التهاب ظاهر می شود.
• با یک دوره طولانی، افزایش اختلالات تروفیک رخ می دهد، تغییر شکل مفاصل انگشتان دست می پیوندد.

چرا این علائم رخ می دهد؟

اگر تأثیرات رویشی عصبی (عمدتاً سمپاتیک) روی عروق مختل شود، آنها از "شرکت فعال" در گردش خون خودداری می کنند. آنها به "لوله های" منفعل برای هدایت خون تبدیل می شوند. در این مورد، خون سعی می کند وارد آن رگ هایی شود که در آنها:

• قطر بزرگتر؛
• شاخه های کمتر؛
• طول کوچک؛
• ترشح ملایم تنه افزایش دهنده (مادر).

در نتیجه، هنگامی که تنظیم فعال جریان خون متوقف می شود، حجم آن کاهش می یابد، زیرا بخش قابل توجهی از بستر عروقی به سادگی خالی می شود.

جریان خون شنت می شود، یعنی «از صندوق پول رد می شود» که باعث می شود گرسنگی اکسیژنپارچه ها در نتیجه، انبوهی از خون مانند یک قطار برقی پرسرعت بدون توقف از کنار یک روستای فقیرانه از کنار بافت‌ها عبور می‌کند.

تشخیص بیماری رینود

تشخیص بیماری رینود گام بسیار مهمی در پرسش و معاینه معمول بیمار و همچنین انجام تست های تحریک آمیز همراه با خنک کننده است. در زمانی که پزشک با چشمان خود یک دوره ایسکمی مویرگ های دست را می بیند، این به او امکان می دهد تشخیص دقیق بدهد.

روش های کمکی تشخیصی عبارتند از:

• سونوگرافی عروق اندام؛
• آنژیوگرافی با حاجب کامپیوتری اندام‌ها، با ارزیابی دقیق شبکه مویرگی انتهایی انگشتان. توجه به توسعه شبکه ای از آناستوموزها جلب می شود.
• انجام کاپیلروسکوپی بستر ناخن به منظور جستجوی اختلالات میکروسیرکولاسیون.
• فلومتری لیزر داپلر با تست های عملکردی همراه.

فلومتری لیزری چیست؟ در عین حال کاملاً روش بدون دردتحقیقات، بافت ها توسط پرتو لیزر کاوش می شوند. پرتو به بافت بی حرکت و خون در حال حرکت برخورد می کند. پس از انعکاس، برمی گردد.

با توجه به تغییر فرکانس در تابش برگشتی به گیرنده، منحنی خاصی ساخته می شود که از قوانین بسیاری پیروی می کند. بر اساس تجزیه و تحلیل این منحنی، در مورد وجود و ماهیت اختلالات همودینامیک مویرگی محیطی نتیجه گیری می شود.

تشخیص افتراقی از اهمیت بالایی برخوردار است، یعنی جستجوی علت سندرم رینود (به عنوان مثال، با بروز غیر معمول علائم آن در مردان بالای 40 سال). در اینجا می توانید گسترده ترین تحقیقات را با مشارکت متخصصان مختلف - از یک انکولوژیست گرفته تا یک متخصص غدد - انجام دهید.

درمان بیماری رینود، داروها

هدف از درمان این بیماری جلوگیری از تشنج است. بنابراین، درمان بیماری رینود با تجویز داروها آغاز نمی شود، بلکه با حذف عوامل خطری که اسپاسم عروقی را تحریک می کنند، شروع می شود. و مهمترین چیز در اینجا محافظت از بیمار در برابر هیپوترمی اعم از موضعی و عمومی است.

• در اینجا چند نکته مفید وجود دارد.

از خود در برابر سرما محافظت کنیم

برای اینکه در برخی موارد کاملاً از شر حملات آنژیوتروفونروز خلاص شوید، باید این توصیه ها را دنبال کنید:

• لباس های گرم را در فصل بهار - پاییز فراموش نکنید.
• کفش های تنگ را انتخاب نکنید، آنها باید آزاد باشند.
• در عین حال ، کفش های رایگان باید با پنجه گرم و کفی ضخیم باشند.
• به دستکش ها ترجیح دهید، در دستکش سردتر است.
• اگر می توانید خود را در اتاقی با تهویه مطبوع بیابید، تنبلی نکنید که همیشه یک کوله پشتی با یک ژاکت گرم حمل کنید.
• سعی کنید با پنجره های باز به خواب نروید، به خصوص در زمستان. اگر قبل از رفتن به رختخواب پاها و دستان شما سرد است، دستکش و جوراب بپوشید و ملافه تری، گرم یا فلانل بخرید.
• هنگام بازدید از ویلا، قبل از رفتن به رختخواب اتاق را به خوبی گرم کنید و اگر این امکان پذیر نیست، یک پتوی برقی خریداری کنید.
• سعی کنید به طور کامل از تماس با بدن خودداری کنید آب سردو از درخواست کمک از کسی دریغ نکنید.
• ظروف، سبزیجات و میوه ها را فقط در آب گرم بشویید.
• هنگام کار با گوشت منجمد، هنگام بیرون آوردن محصولات سرد، از دستکش فر، دستکش استفاده کنید.

در صورت ابتلا به بیماری طولانی مدت، باید از اختلالات تروفیک جلوگیری کنید. شما باید از پوست خود محافظت کنید.

محافظت از پوست در برابر اختلالات تروفیک

اول از همه، شما باید از عوامل آسیب زا اجتناب کنید، به عنوان مثال، نواختن گیتار با "مبارزه" یا چیدن انواع توت ها روی بوته های خاردار. نکات زیر ممکن است به شما کمک کند:

• روزانه پوست دست ها و پاها را قبل از رفتن به رختخواب بررسی کنید و آن را با یک کرم مغذی چرب کنید.
• استفاده از صابون ملایم؛
• هنگام شستن ظروف، با استفاده از محصولات پاک کننده، دست های خود را با دستکش لاستیکی محافظت کنید.
• سعی کنید از جوراب و دستکش ساخته شده از مواد طبیعی استفاده کنید.

به عنوان اقدامات اضافی، اما بسیار مهم، می توان از ترک سیگار، کاهش مصرف الکل، اجتناب از موقعیت های استرس زا که باعث آزاد شدن شدید آدرنالین و ظهور اسپاسم عروقی می شود نام برد.

در برخی موارد (به عنوان مثال، هنگام مصرف بتابلوکرها)، علائم بیماری رینود ممکن است بدون خنک کننده ظاهر شوند، زیرا این داروها گاهی اوقات اثر منقبض کننده عروق (منقبض کننده عروق) دارند.

در مورد مصرف داروها

درمان بیماری رینود با دارو همیشه پیچیده است. در برخی موارد، استفاده از داروهای کاملا غیرمنتظره ضروری است، زیرا شروع آبشار پاتولوژیک ممکن است در سیستم عصبی مرکزی باشد.

بنابراین، می توان از داروهای ضد افسردگی (SSRI) و آرام بخش ها استفاده کرد که به طور قابل توجهی دفعات حملات بیماری را کاهش می دهد.

نمایش دوره های دارویی برای بهبود میکروسیرکولاسیون ("پنتوکسی فیلین"، "ترنتال"). از مسدود کننده های کلسیم (نیفیدیپین) استفاده کنید.

یکی از اجزای مهم درمان فیزیوتراپی است. جلسات اکسیژن رسانی هیپرباریک (HBO) استفاده می شود، جلسات الکتروفورز، اوزوکریتتراپی و ماساژ انجام می شود. جلسات طب سوزنی اثر درمانی خوبی دارد.

با یک دوره مقاوم و توسعه سریع ناتوانی، درمان جراحی نشان داده شده است. سمپاتکتومی یا سمپاتیک انجام می شود. هدف از این مداخله تضعیف تأثیرات سمپاتیک روی عروق به منظور جلوگیری از اسپاسم است.

مداخله جراحی موارد منع مصرف خاص خود را دارد و طبق داده های مدرن، حتی دلسوزی که به درستی انجام شده است، فقط یک اثر موقت و ناچیز دارد، بنابراین لازم است سندرم رینود از همان ابتدا، دقیقاً با جلوگیری از حمله، درمان شود.

اگر حمله همچنان توسعه یافته باشد چگونه رفتار کنیم؟

تسکین تشنج را خودتان انجام دهید

عامل اصلی درمانی گرما است که به رفع اسپاسم عروقی کمک می کند. اگر احساس می‌کنید دست‌هایتان بسیار سرد می‌شوند، سوزن سوزن می‌شوند، حساسیت خود را از دست می‌دهند، رنگ سفید چینی پیدا می‌کنند، باید:

1. فوراً به یک مکان گرم بروید یا حداقل دستان خود را زیر لباس خود پنهان کنید.
2. مالش و ماساژ شدید می تواند به بازیابی جریان خون کمک کند. شما می توانید فقط در صورت عدم وجود ضایعات تغذیه ای روی دستان خود مالش دهید، در غیر این صورت فقط می توانید وضعیت را تشدید کنید.
3. در صورت امکان، دست های خود را زیر آن قرار دهید آب گرمکه فقط کمی بالاتر از دمای بدن است. آب بیش از حد گرم می تواند باعث افزایش متناقض اسپاسم شود (به هر حال، هنگامی که برای اولین بار وارد یک اتاق بخار داغ می شوید، بسیاری از افراد برای مدت کوتاهی "گوش غاز" را تجربه می کنند).
4. گاهی اوقات، در همان ابتدای ظهور احساسات ناخوشایند، لرزش شدید دست های بلند شده بالای سر کمک می کند.

درمان بیماری رینود با داروهای مردمی

درمان بیماری رینود با داروهای مردمی شامل اثراتی با هدف افزایش جریان خون است. بنابراین، یک درمان خوبممکن است استفاده از حمام های مخروطی، یا سقز، استفاده از آداپتوژن ها، مانند تنتور درخت ماگنولیا، جوانه های توت، الوتروکوکوس باشد.

بالش های پر از مخروط هاپ و سنبل الطیب، یا کیسه های کوچکی که قبل از خواب در کنار صورت قرار می گیرند، برای جلوگیری از حملات اسپاسم عروقی بد نیستند. این به شما امکان می دهد تا سیستم عصبی را آرام کنید و تأثیرات سمپاتیک را کاهش دهید.

پیش بینی

در بیماری رینود، در بیشتر موارد، پیش آگهی برای زندگی مطلوب است، اما نه برای کیفیت آن. بلند کردن آن کاملا به شما بستگی دارد. علائم و درمان بیماری رینود که ما بررسی کرده‌ایم نشان می‌دهد که درمان‌های اصلی که می‌توان برای سال‌ها استفاده کرد، پیشگیری از حملات است.

اکنون همه راه های لازم برای انجام عمل برای شما شناخته شده است. بنابراین، می توانید پیش آگهی خود را انجام دهید: هر چه علائم بیماری کمتر رخ دهد، ذخیره عروقی دست نخورده تر باقی می ماند، و اگر با کمک این نکات ساده تعداد دفعات آنها را حداقل به نصف بدون دارو کاهش دهید، این مشکل است. یک پیروزی بزرگ

• اما، در هر صورت، باید به یک روماتولوژیست مراجعه کنید که این بیماری را درمان می کند.

سندرم رینود یک وضعیت پاتولوژیک است که از سال 1862 در پزشکی شناخته شده است. این سندرم بر اساس اسپاسم حمله ای رگ های خونی قسمت های محیطی اندام ها، صورت است. به عنوان مثال، اسپاسم در پاسخ به قرار گرفتن در معرض سرما، لرزش یا استرس شدید رخ می دهد. در نتیجه، فرد در محل اسپاسم احساس درد می کند، بی حسی، احساس خزیدن ظاهر می شود. ناحیه آسیب دیده ابتدا سفید می شود و سپس آبی می شود. پوست با لمس سرد می شود. وقتی حمله تمام می شود، پوست قرمز می شود و در این ناحیه احساس گرما وجود دارد. با وجود طولانی مدت بیماری، اختلالات تروفیک ایجاد می شود. برای تایید تشخیص، معاینه کامل بیمار با استفاده از روش های تحقیق ابزاری ضروری است. درمان سندرم رینود پیچیده است، نیاز به استفاده از دارو و روش های فیزیوتراپی دارد. گاهی اوقات جراحی حتی توصیه می شود. بیایید بیشتر در مورد علل، علائم، روش های تشخیص و درمان سندرم رینود صحبت کنیم.

تصادفی نیست که این بیماری چنین نامی دارد - سندرم رینود. "Reynaud" - به افتخار پزشک فرانسوی موریس رینود، که برای اولین بار این وضعیت را توصیف کرد. اما اصطلاح "سندرم" در رابطه با این وضعیت جمعی است، زیرا نشان دهنده واقعیت زیر است: تظاهرات بالینی اغلب نتیجه دیگرانبیماری ها و بسیاری از این بیماری ها وجود دارد (طبق آخرین داده ها - بیش از 70). همراه با عبارت "سندرم رینود" در پزشکی، مفهوم "بیماری رینود" وجود دارد. بیماری رینود نیز همین بیماری را دارد علائم بالینی، که همان سندرم است، با این حال، بدون دلیل ظاهری رخ می دهد (یا اینطور می گویند، زمانی که علت را نمی توان تعیین کرد)، یعنی این شرایط اولیه است. طبق آمار، بیماری رینود حدود 10-15٪ از موارد را تشکیل می دهد و سندرم - 85-90٪. بنابراین، اصطلاح "سندرم" بسیار بیشتر از "بیماری" استفاده می شود.

علل

علت اصلی سندرم رینود اسپاسم ناگهانی عروقی است که در نتیجه جریان خون، تغذیه و تروفیسم بافتی مختل می شود. در بیماری رینود، منشا اسپاسم برای پزشکان هنوز یک راز است، اما سندرم رینود، به عنوان یک بیماری ثانویه، اغلب زمانی رخ می دهد که:

• بیماری های بافت همبند (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید، درماتوپلی میوزیت، پری آرتریت ندوزا، ترومبوآنژیت انسدادی، بیماری شوگرن و غیره)؛
• بیماری های عروقی (آترواسکلروز محو کننده، ترومبوفلبیت)؛
• بیماری های خون (ترومبوسیتوز، کرایوگلوبولینمی، مولتیپل میلوم، هموگلوبینوری پراکسیسمال).
• انکولوژیک و بیماری های غدد درون ریز(سندرم پارانئوپلاستیک، فئوکروموسیتوم، افزایش عملکرد تیروئید، دیابت شیرین).
  قرار گرفتن در معرض عوامل مضر محیط خارجی(، مسمومیت مزمن با وینیل کلرید، پلی وینیل کلراید، فلزات سنگین، استفاده از داروهای خاص مانند مسدود کننده های گیرنده آدرنرژیک (پروپانولول، متوپرولول، اگیلوک و دیگران)، داروهای ضد تومور (وینکریستین، سیسپلاتین)، ارگوتامین (نومیگرن)، سروتونین) ;
• بیماری های عصبی (عواقب به شکل پلژی (عدم قدرت عضلانی) در اندام ها، ضایعات دیسک های بین مهره ای، سندرم اسکالنوس قدامی و غیره).

از آنجایی که سندرم رینود یک دوره حمله ای دارد (وازواسپاسم گاهی اوقات رخ می دهد)، تعدادی از عوامل تحریک کننده تظاهرات آن هستند. این شامل:

• قرار گرفتن در معرض سرما: برای بروز یک حمله مشخصه سندرم رینود، 10 دقیقه قرار گرفتن در سرما یا شستن طولانی مدت دست ها زیر آب سرد کافی است.
• سیگار کشیدن؛
• استرس عاطفی

فرض بر این است که آخرین نقش در بروز سندرم رینود نداشته باشد استعداد ژنتیکی.

علائم

سندرم رینود به طور قابل توجهی در زنان شایع تر است (تقریباً 5 برابر بیشتر از مردان). اساساً، اولین تظاهرات بیماری در سنین جوانی - از 15 تا 30 سال، در 25-27٪ موارد - پس از 40 سال رخ می دهد. تخمین زده می شود که حدود 3 تا 5 درصد از جمعیت جهان از این بیماری رنج می برند. به طور طبیعی، در کشورهای با آب و هوای سرد، این بیماری بسیار بیشتر رخ می دهد.
سندرم رینود با یک دوره حمله ای و مرحله بندی مشخص می شود. از آنجایی که اسپاسم عمدتاً عروق محیطی را می گیرد، علائم بیماری اغلب در دست ها، کمتر در پاها، نوک بینی و زبان، چانه و لاله گوش رخ می دهد. حمله معمولی سندرم رینود چگونه انجام می شود؟ بیایید دریابیم.

در نتیجه وازواسپاسم (انقباض عروق)، جریان خون در نواحی محیطی (اغلب به دلایلی انگشت اشاره و انگشت حلقه است) کند می شود. گردش خون بدتر است که با سفید شدن انگشتان (تا رنگ آلاباستر) همراه است. خون رسانی ضعیف باعث کمبود تغذیه بافت، اختلالات متابولیک در سطح محلی می شود که با درد همراه است. همراه با درد (یا به جای آن)، بی حسی، سوزن سوزن شدن، احساس خزیدن در انگشتان ممکن است ظاهر شود که با کمبودهای تغذیه ای نیز همراه است. پوست با لمس سرد می شود. به طور متوسط، این حالت حدود 10-15 دقیقه طول می کشد. سپس فاز انقباض عروق با فاز دوم سیانوتیک (آبی مایل به آبی) جایگزین می شود.

آسیب شناسی با اختلالات گردش خون محیطی به دلیل انقباض عروق شریانی موضعی (تنگ شدن عروق خونی که در نتیجه انقباض دیواره های عضلانی است)، ایجاد اختلالات تروفیک در نتیجه اختلال در خون رسانی به اندام ها و سیستم های مربوطه. بیشتر اوقات، رگ های انگشتان دست، انگشتان پا، چانه، لب ها، زبان، گوش ها، نوک سینه ها، نوک بینی را تحت تاثیر قرار می دهد. در صورت دوره طولانی بیماری، زخم های تروفیک ممکن است به دلیل نارسایی گردش خون ایجاد شود. سندرم رینود بیشتر در مناطق سردسیر ثبت می شود، در 2-4٪ از جمعیت ظاهر می شود. در بین بیماران مبتلا به این بیماری، زنان غالب هستند (نسبت مردان و زنان 1: 5).

بسته به علت ایجاد پدیده رینود، موارد زیر وجود دارد:

• سندرم رینود اولیه (بیماری رینود) که یک آسیب شناسی مستقل است و توسط سایر بیماری ها ایجاد نمی شود (در بین جمعیت کودکان 90٪ موارد وجود دارد)
• سندرم رینود ثانویه - یک پیامد است بیماری های همزمان، که در آن گردش خون در اندام ها مختل شده و ظاهر می شود علائم مشخصهدر نتیجه:
  • انسداد شریان های کوچک اندام ها در فرآیند پاتولوژیک در دیواره های خود عروق با تغییرات تکثیری.
  • آمبولی؛
  • اختلالات میکروسیرکولاسیون محیطی؛
  • حالت اسپاستیک مشخص عروق کوچک.

یکی از عوامل مهم در ایجاد سندرم رینود اولیه (بیماری رینود) ویژگی های ارثی واکنش رگ های خونی به عوامل مختلف برون زا در نظر گرفته می شود. تجزیه و تحلیل خانواده و مطالعات دوگانه نقش عامل ارثی را تایید کرد. سندرم رینود در زنان بسیار شایع تر است، بنابراین به احتمال زیاد عوامل هورمونی نقش مهمی در بروز آن دارند.

پدیده های تغییرات در جریان خون مرتبط با چرخه قاعدگی شرح داده شده است: در دوره قبل از تخمک گذاری، واکنش عروقی تغییر یافته در بیماران مبتلا به سندرم رینود مشاهده شد.

پاتوژنز سندرم رینود

یکی از واکنش های فیزیولوژیکی طبیعی به دمای سرد کاهش جریان خون در رگ های پوست است که به کاهش اتلاف گرما و حفظ آن کمک می کند. دمای معمولیبدن جریان خون به پوست توسط یک سیستم تعاملی پیچیده تنظیم می‌شود که شامل سیگنال‌های عصبی، هورمون‌های در گردش و واسطه‌هایی است که هم از سلول‌های در حال گردش و هم از رگ‌های خونی آزاد می‌شوند.

فرآیند پاتولوژیک در پس زمینه آسیب به دیواره عروقی، به ویژه اندوتلیوم، اختلال در کنترل عصبی تون عروق و عوامل گردشی که جریان خون را مختل می کنند، آشکار می شود. اختلالات عروقی می توانند ساختاری و عملکردی باشند. اختلالات عصبی شامل کمبود پپتید گشادکننده عروق مرتبط با ژن کلسی تونین، فعال شدن گیرنده های α2-آدرنرژیک (تحریک مسدود کننده های α2C معمولاً خاموش). در بین اختلالات داخل عروقی، فعال شدن پلاکت، اختلال در فیبرینولیز و افزایش ویسکوزیته خون مشاهده می شود.

سندرم رینود اولیه

پاتوژنز سندرم رینود اولیه با اختلالات تنظیم عملکردهای عروقی همراه است. اعصاب سمپاتیکو با ویژگی های بستر عروقی دست و پا، سازگار برای تامین گردش خون در مناطق دور افتاده، که بسیار فراتر از نیازهای متابولیک محلی است. نقش مهمی در تنظیم دمای بافت محلی دارد.

افزایش تن سیستم عصبی سمپاتیک باعث انقباض عروق و افزایش شدید مقاومت در برابر جریان خون می شود. این دلیل ایجاد ایسکمی موضعی بافت های مربوطه (پوست، ماهیچه ها، فالانژهای استخوان) است که مدت زمان آن میزان اختلالات تغذیه ای موضعی را تعیین می کند.

سندرم رینود ثانویه

در سندرم رینود ثانویه، اغلب در یک فرآیند التهابی خودایمنی مشاهده می شود، آسیب به اندوتلیوم عروقی همراه با آزاد شدن آنتی ژن فاکتور VIII فون ویلبراند است که روی پلاکت ها عمل می کند، در آبشار انعقادی شرکت می کند و به عنوان نشانگر عروقی در نظر گرفته می شود. خسارت. تجمع سلول های خونی همراه با افزایش ویسکوزیته پلاسما به طور قابل توجهی جریان خون را در میکروسیرکولاسیون تغییر می دهد، به کاهش سرعت میکروسیرکولاسیون کمک می کند، منجر به کاهش قطر رگ های خونی می شود و با ایسکمی موضعی همراه است.

طبقه بندی بالینی بیماری رینود

سندرم رینود اولیه (بیماری رینود) در پس زمینه اثر عوامل تحریک کننده (هیپوترمی، رطوبت بالا، عفونت، کار بیش از حد، تابش، فشار بدنی روی انگشتان، استرس مزمن، اختلالات غدد درون ریز و متابولیک) در نتیجه یک بیماری خاص ظاهر می شود. وضعیت سامانه ی عصبی خودمختارو اختلالات تامین عصبی عروق محیطی.

سندرم رینود اولیه در یک نوزاد

اولین علامت بیماری بی حسی است، افزایش واکنش به محرک های سرما که با رنگ پریدگی فالانژها، درد و پارستزی آشکار می شود. یکی از ویژگی های بارز سندرم رینود این است که انگشتان شست در این واکنش حاد عروقی درگیر نمی شوند.

سندرم رینود اولیه به شکل تشنج هایی رخ می دهد که دارای سه مرحله است:

1. رنگ پریدگی و سردی انگشتان دست و پا همراه با درد؛
2. سیانوز و افزایش درد؛
3. قرمزی اندام ها و کاهش درد.

اما حضور هر سه فاز همیشه مشاهده نمی شود. بنابراین، بسته به تعداد مراحل، تغییر در رنگ پوست بیماری قابل اعتماد یا احتمالی رینود را متمایز می کند:

• بیماری رینود قابل اعتماد - دوره های مکرر تغییرات سه یا دو مرحله ای در رنگ پوست در سرما.
• بیماری احتمالیرینود یک تغییر رنگ تک فازی به شکل بلانچینگ است که با بی حسی یا پارستزی تحت تأثیر سرما همراه است.

ولی در سال های گذشتهتحقیقات نشان می دهد که اکثر بیماران مبتلا به پدیده رینود تغییر رنگ کلاسیک سه فازی ندارند.

طبقه بندی سندرم رینود ثانویه

سندرم رینود ثانویه با بیماری های مختلف، مصرف برخی داروها و غیره مشاهده می شود.

اسکلرودرمی

سندرم رینود در اکثر کودکان (80-90٪) مبتلا به اسکلرودرمی (ضخیم شدن پوست اسکلروتیک و باریک شدن عروق با کالیبر کوچک) رخ می دهد. اساس پاتوژنتیک اسکلرودرمی یک ضایعه خودایمنی دیواره عروقی با اختلال در میکروسیرکولاسیون، فعال شدن، تکثیر اندوتلیوم عروقی و سلول های ماهیچه صاف، باریک شدن قطر عروق با تغییر شکل شبکه مویرگی، استاز، اختلال در تروفیسم بافت است.

آسیب به اندوتلیوم منجر به فعال شدن فیبروبلاست های بیش فعال با افزایش بیوسنتز کلاژن و سایر اجزای بافت همبند و ایجاد فیبروز منطقه ای یا عمومی می شود.

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

تعداد زیادی کمپلکس ایمنی در گردش (به ویژه آنهایی که حاوی آنتی ژن های DNA و آنتی بادی های ضد آنها هستند) روی غشاهای مویرگی رسوب می کنند.

در میان بسیاری از آنتی بادی ها، نقش اصلی به آنتی بادی های DNA یا کمپلکس های آن با هیستون ها (نوکلئوزوم ها) تعلق دارد که منجر به تشکیل کمپلکس های ایمنی در گردش می شود که در لایه زیر اندوتلیال غشای پایه عروق اندام ها رسوب می کنند که باعث ایجاد واکنش التهابی با فعال کردن کمپلمان، مهاجرت نوتروفیل ها، آزادسازی کینین ها، پروستاگلاندین ها و سایر عوامل مخرب.

روماتیسم مفصلی

سندرم رینود ممکن است نشانه اولیه آرتریت روماتوئید، یک بیماری سیستمیک باشد. علت ناشناختهبا فرآیندهای پیچیده خود ایمنی در بافت همبند سیستم اسکلتی عضلانی غالب، که با پیشرونده مشخص می شود. دوره مزمنو ممکن است با یک وازواسپاسم کوتاه مدت شدید همراه با کند شدن گردش خون همراه باشد.

سندرم شوگرن

آسیب سیستمیک خود ایمنی به بافت همبند. با درگیری در روند پاتولوژیک غدد ترشح خارجی، عمدتاً بزاقی و اشکی، با یک دوره مزمن پیشرونده مشخص می شود. سندرم رینود یکی از تظاهرات این آسیب شناسی است.

سایر علل سندرم رینود ثانویه

بیماری شریانی. سندرم رینود می تواند با انواع بیماری های شریانی، مانند تصلب شرایین، با تجمع تدریجی پلاک در رگ های خونی، یا بیماری بورگر که در آن آسیب شناسی سیستمیک ایمنی وجود دارد، همراه باشد. بیماری التهابیشریان ها و وریدها، عمدتاً با قطر کوچک و متوسط، با عناصر ثانویه پرخاشگری خودایمنی.

سندرم تونل کارپالنتیجه ترکیبی از عواملی است که اغلب منجر به افزایش فشار می شود عصب میانیدر کانال رادیوکارپال ممکن است یک استعداد ژنتیکی برای این اختلال وجود داشته باشد - برای مثال، یک کانال کوچکتر در برخی افراد.

عوامل دیگر عبارتند از ضربه یا آسیب به مچ دست و التهاب متعاقب آن، رگ به رگ شدن، شکستگی، کم کاری تیروئید، مشکلات تاندون، احتقان، کیست یا تومورهای تونل کارپال. علائمی مانند سوزن سوزن شدن، سوزش یا بی حسی، به ویژه در اطراف انگشت شست و اشاره یا انگشت میانی، ممکن است در دمای سرد بدتر شوند.

سندرم رینود نیز ممکن است باشد ناشی از آسیب مجددهمراه با آسیب به رگ های خونی در اندام ها (نواختن پیانو، بسکتبال، والیبال و غیره).

سیگار کشیدن. سیگار منجر به باریک شدن رگ های خونی می شود و یکی از علل بالقوه سندرم رینود است.

داروهاداروهایی که باعث باریک شدن رگ های خونی می شوند:

• بتا بلوکرها،
• داروهای تجویز شده برای اختلال کم توجهی بیش فعالی می توانند به سندرم رینود کمک کنند.

مواد شیمیایی(پلی وینیل کلرید، آرسنیدها، ترکیبات جیوه) باعث ایجاد آنژیوتروفونروزیس می شود.

سندرم رینود ممکن است با اختلال در عملکرد غده تیروئید نیز همراه باشد.

تشخیص سندرم رینود

تشخیص بر اساس وجود معیارهای بالینی در کودک است، به ویژه زمانی که معاینه در حین تشدید انجام شود. تشخیص سندرم رینود را می توان طی معاینه دقیق اولیه بیمار در حین حمله یا بر اساس تاریخچه - اساساً "آینه" سندرم رینود دست ها هستند. در ابتدای بیماری، تنها تغییر رنگ (رنگ پریدگی، سیانوز) تنها انگشتان فردی (II-III) امکان پذیر است، سپس تقریباً تمام انگشتان دست در این فرآیند درگیر می شوند.

معیارهای تشخیص بیماری رینود:

• تغییر رنگ پوست در حین تشدید (حداقل 2 یا 3 رنگ) که در اثر قرار گرفتن در معرض سرما یا استرس (ارتباط با یک محرک خارجی) تحریک می شود.
• حملات مکرر بیماری رینود برای حداقل 2 سال؛
• تقارن دقیق آسیب به اندام ها در هنگام حمله با منطقه آسیب به وضوح مشخص.
• عدم وجود نکروز، زخم های تروفیک؛
• هیچ بیماری تحریک کننده ای وجود ندارد علائم مشابه;
• تست منفیبرای آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)
• هیچ نشانه ای از آسیب مویرگی در حین کاپیلروسکوپی بستر ناخن وجود ندارد.

در طول معاینه، لازم است تشخیص افتراقی سندرم رینود اولیه و ثانویه انجام شود، برای این کار باید دریابید:

• بیمار علائم بیماری بافت همبند (اسکلرودرمی، آرتریت، میالژی، بثورات پوستی، تب، اختلالات قلبی ریوی) را دارد.
• بیمار در زمان معاینه دارو مصرف می کرد / مصرف می کرد.
• عوامل مکانیکی، لرزش روی دست و پا.
• اپیزودهای مرتبط با سندرم رینود با تغییرات طولانی مدت موقعیت.
• وجود آسیب شناسی غدد درون ریز یا تومور.

کاپیلروسکوپی بستر ناخن

در اجرا بسیار ارزشمند است تشخیص های افتراقیکاپیلروسکوپی بستر ناخن است. از آنجایی که شرایط محیطی بر گردش خون محیطی تأثیر می گذارد، بیمار باید حداقل 15 دقیقه قبل از معاینه در اتاق باشد تا به دمای اتاق (20-24 درجه سانتیگراد) "خود را عادت دهد". در این دما است که باید کاپیلروسکوپی انجام شود تا تاثیری بر رنگ شریان های پوستی نداشته باشد.

پزشک باید انگشتان II تا IV را در هر دست معاینه کند. انگشتی که اخیراً آسیب دیده است معاینه نمی شود. برای کاپیلروسکوپی، یک قطره روغن غوطه وری به غلتک ناخن می ریزد که زیر یک افتالموسکوپ (40 دیوپتر) قرار می گیرد.

تفسیر تصویر دریافتی با توجه به ارزیابی ویژگی های زیر انجام می شود:

• تراکم حلقه های مویرگی،
• وجود مناطق بدون عروق،
• اندازه های حلقه،
• شکل حلقه،
• جهت گیری مویرگ ها
• ریز خونریزی ها و/یا میکروترومبوز.

به طور معمول، تصویر کاپیلروسکوپی یک پالیز معمولی از مویرگ هایی با اندازه و قطر یکسان است. در سندرم رینود اولیه، داده های کاپیلروسکوپی با نرمال تفاوتی ندارند. در سندرم رینود ثانویه، که در پس زمینه بیماری های سیستمیک بافت همبند ایجاد می شود، گسترش، حلقه شدن مویرگ ها با مناطقی از "بافت عروقی" وجود دارد و این علائم در مراحل اولیه بیماری ظاهر می شود و ممکن است قبل از علائم بالینی بیماری

از نظر تشخیص سندرم رینود روش های مطالعه امیدوارکننده است فشار خونبعد از قرار گرفتن در معرض سرما، ترموگرافی با قرار گرفتن در معرض سرما، داپلروگرافی اولتراسونیک، کاپیلروسکوپی دیجیتال.

سونوگرافی داپلر

برای تعیین شاخص های سرعت جریان خون و شاخص های مقاومت عروق محیطی در شریان های انتهایی با کالیبر متوسط ​​انجام می شود. در طی وازواسپاسم در این شریان ها، پرفیوژن محیطی مسدود می شود (کاهش سرعت جریان خون خطی، عمدتاً به دلیل پایان دیاستولیک، افزایش شاخص های مقاومت عروق محیطی).

در دوره اینترکتال، مطالعات اغلب نه کاهش، بلکه افزایش شاخص های جریان خون، گشاد شدن عروق طبق کاپیلروسکوپی را نشان می دهد، اما پس از آزمایش سرد، کاهش شدید جریان خون مشاهده می شود.

از نظر تشخیص یک فرآیند خودایمنی، که در آن ممکن است سندرم رینود ثانویه ایجاد شود، انجام معاینه کامل بالینی، آزمایشگاهی و ابزاری، مقایسه با تظاهرات بالینی بیماری ضروری است.

تشخیص افتراقی سندرم رینود

ترومبوز. ترومبوز یک وضعیت خطرناک است که در آن لخته ای در مجرای رگ خونی وجود دارد و جریان خون را مسدود می کند. معمولاً لخته‌های خون در سیاهرگ‌ها تشکیل می‌شوند، جایی که جریان خون بسیار کندتر است. در برخی موارد، ترومب ها وارد می شوند سیستم شریانی، منجر به گرسنگی اکسیژن بافت ها و مرگ بعدی آنها می شود. علائم ترومبوز شریان بازو یا پا شبیه به پدیده رینود است، اما برگشت ناپذیر و بسیار بارزتر است.

تشخیص را می توان با استفاده از داپلر عروقی و تصویربرداری ترومبوز انجام داد. باید درک کرد که بدون کمک پزشکی، این وضعیت نه تنها برای سلامت انسان، بلکه برای زندگی او نیز خطرناک است.

واسکولیت. با واسکولیت، یک روند التهابی دیواره رگ های خونی مشاهده می شود که در نتیجه ساختار و عملکرد آنها به طور قابل توجهی مختل می شود. واسطه های التهابی که دارای خواص وازواسپاستیک، ترومبوژنیک و پروتئولیتیک هستند، مکمل را فعال می کنند و فرآیند خود ایمنی را در دیواره تقویت می کنند. کاهش تدریجی گردش خون در سطح اندام ها وجود دارد که می تواند باعث ترومبوز و سایر عوارض با وقوع توقف برگشت ناپذیر جریان خون شود.

آسیب کشتی. اگر رگ در نتیجه آسیب آسیب ببیند، گردش خون در اندام ها نیز ممکن است کاهش یابد.

درمان سندرم رینود

درمان بیماران مبتلا به سندرم رینود اولیه کاملاً مشکل ساز است و با نیاز به تعیین علت ایجاد این آسیب شناسی همراه است.

هیچ دستورالعمل غذایی خاصی برای بیماری رینود وجود ندارد. اصول اولیه تغذیه، غذای سالم و سرشار از ویتامین ها و عناصر ریز است. تغذیه مناسببه جلوگیری از توسعه بیماری های مختلف کمک می کند، دیواره رگ های خونی را تقویت می کند.

• غذاهای چرب و سرخ شده را از رژیم غذایی حذف کنید؛
• استفاده کنید روغن های گیاهی(برای سرخ کردن استفاده نکنید) - ذرت، کدو تنبل، بذر کتان، زیتون و دیگران؛
• غذاهای حاوی منیزیم بخورید (منیزیم به عملکرد طبیعی مویرگ ها کمک می کند، سیستم عصبی را تقویت می کند) - گندم سیاه، سبزیجات برگ دار، آجیل و غیره.
• به اندازه کافی سبزیجات و میوه به هر شکلی بخورید.
• نوشیدنی های حاوی کافئین را که به انقباض عروق کمک می کند - قهوه، چای، نوشیدنی های انرژی زا حذف کنید.
• مایعات کافی بنوشید - آب (1.5-2 لیتر در روز)، آب میوه های خانگی، کمپوت، نوشیدنی های میوه ای.

هدف درمان پیچیدهدر سندرم رینود برای بهبود کیفیت زندگی و جلوگیری از آسیب بافت ایسکمیک است. حداقل کاهش متوسط ​​در شدت حملات و پیشگیری از زخم های تروفیک یا آسیب بافتی در اکثر بیماران قابل دستیابی است.

معمولاً اثربخشی درمان به شدت و وجود بیماری زمینه‌ای بستگی دارد که به ویژه برای بیماران مبتلا به بیماری‌های روماتیسمی سیستمیک همراه با اسکلروز سیستمیک و تغییرات پاتولوژیک غیرقابل برگشت در دیواره عروق اهمیت دارد.

اگر یک بیماری اولیه در طول معاینه تشخیص داده شود، درمان به فرآیندهای اتیولوژیکی و پاتومورفولوژیکی این آسیب شناسی هدایت می شود.

• از تغییرات ناگهانی دما خودداری کنید، به عنوان مثال هنگام جابجایی سریع از یک محیط بسیار گرم (30-25 درجه سانتیگراد) به دمای 20 درجه سانتیگراد کمتر یا برعکس، به یک اتاق دارای تهویه هوا (20 درجه سانتیگراد).
• از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سرما بپرهیزید، از نشستن در یک اتاق سرد خنک یا مرطوب خودداری کنید. با این حال، از بین بردن حساسیت به سرما و از بین بردن تمام تظاهرات سندرم رینود با گزینه های درمانی موجود، به ویژه در بیماران مبتلا به سندرم رینود ثانویه، به دلیل دشواری تأثیرگذاری بر عروق تنظیم کننده حرارت در پوست امکان پذیر نیست.
• از دستکش، سرپوش، لباس زیر حرارتی استفاده کنید. لباس باید برای حفظ حرارت بدن مناسب باشد.
• از داروهای سمپاتومیمتیک (مانند داروهای ضد التهاب، برونکولیتین، تئوفدرین) گیاهان حاوی افدرا (افدرا، دم اسب، افدرا) اجتناب کنید، اگرچه مطالعاتی برای ارزیابی میزان اثر سمپاتومیمتیک ها انجام نشده است.
• توصیه می شود از داروهایی که برای درمان اختلال نقص توجه و بیش فعالی استفاده می شوند (متیل فنیدات و دکستروآمفتامین) خودداری کنید. مطالعه موارد کنترل نشان داد که ارتباط معنی داری بین وجود سندرم رینود و استفاده از این محرک ها وجود دارد.
• در صورت وجود وازواسپاسم، انجام حرکات دایره ای با دست، ورز دادن و مالش برس ها ضروری است.
• انجام تمرینات درمانی، روش های آب (شنا در حالت آزاد).
• در تمام بیماران مبتلا به سندرم رینود از آسیب مجدد به نوک انگشتان و ابزارهای ارتعاشی خودداری کنید.
• کنترل یا محدودیت استرس عاطفی، جلسات با روانشناس، زیرا اثر تنظیم کننده حرارت بر روی رگ های خونی با افزایش لحن سمپاتیک همراه است. استرس و قرار گرفتن در معرض سرما یک محرک قوی برای رینود است.

دارو درمانی

با سندرم رینود اولیه، که توسط استرس عاطفی تحریک می شود، تجویز داروهای آرام بخش (گیدازپام، گلیکوز، عصاره سنبل الطیب، زالزالک و غیره) نشان داده می شود.

در موارد اسپاسم مکرر و طولانی مدت در سندرم رینود اولیه، استفاده از داروهای با اثر گشادکننده عروق (پرازوسین - از 12 سالگی، 0.5-1 میلی گرم 2-3 بار در روز) تحت کنترل فشار خون توصیه می شود.

در بیماری شدید رینود و همچنین در سندرم رینود ثانویه، موثرترین مسدود کننده های کانال کلسیمکه در دیواره رگهای شریانی یافت می شود داروی انتخابی نیفدیپین (فنیگیدین، آدالت، کورینفار، کوردافن) در یک دوز اولیه 10-5 میلی گرم 3 بار در روز تحت کنترل فشار خون می باشد. دوز کل نیفدیپین 0.5-1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز است. این دارو به طور قابل توجهی فرکانس، شدت، مدت وازواسپاسم را کاهش می دهد، گردش خون را در رگ های پوست اندام ها افزایش می دهد. فعالیت درمانی یک داروی دیگر، فلودیپین، تا حدودی کمتر است، اما عوارض جانبی کمتری نسبت به نیفدیپین دارد. فلودیپین با دوز 2.5-5 میلی گرم 1 بار در روز تجویز می شود.

در صورت وجود موارد منع مصرف برای انتصاب مسدود کننده های کانال کلسیم (افت فشار خون شریانی، ضعف عمومی، تاکی کاردی، آلرژی به دارو)، تجویز گشادکننده عروق سایر گروه های دارویی: پاپاورین هیدروکلراید (5-6 سال - 10 میلی گرم، 7-) توصیه می شود. 9 سال - 15 میلی گرم، 10-14 سال، نوجوانان - 20 میلی گرم 2-3 بار در روز)، گزانتینول نیکوتینات (1 قرص 2-3 بار در روز برای حداقل 2 ماه)، فنتولامین 2-3 میلی گرم / کیلوگرم در روز. در 2-3 دوز، دیبازول (از 4 تا 8 سال - 0.003 گرم 1 بار در روز، 9-12 سال - 0.004 گرم 1 بار در روز، بالای 12 سال - 0.005 گرم 1 بار در روز برای 2-3 هفته ها، در صورت لزوم، دوره پس از 3-4 هفته تکرار می شود).

در موارد تورپید، استفاده از مسدود کننده های ACE توصیه می شود که سنتز آنژیوتانسین II را کاهش داده و به تجمع کینین های وازواکتیو کمک می کند. کاپتوپریل (300 میکروگرم بر کیلوگرم در روز در 2 دوز)، انالاپریل (2.5 میلی گرم 1 بار در روز با افزایش احتمالی دوز)، لیزینوپریل (0.08 میلی گرم / کیلوگرم 1 بار در روز) تحت کنترل فشار خون توصیه می شود.

در بیماران مبتلا به سندرم رینود که دچار زخم و ترومبوز می شوند، از چندین عامل ضد ترومبوتیک استفاده می شود. اینها شامل آسپرین، دی پیریدامول، ضد انعقاد سیستمیک و درمان ترومبولیتیک است.

مزیت درمان ضد پلاکتی با آسپرین (75 یا 81 میلی گرم در روز) به دلیل عدم انجام مطالعات رسمی نامشخص است، اما آسپرین با دوز پایین در همه بیماران مبتلا به سندرم رینود ثانویه با سابقه زخم های ایسکمیک توصیه می شود.

ضد انعقاد با هپارین ممکن است برای یک دوره کوتاه استفاده شود.

مراقبت های اورژانسی برای حمله ایسکمیکشامل گرم کردن اندام ها با آب گرم (اما نه داغ!)، ماساژ سبک با دست های گرم یا پارچه، گرم کردن عمومی (کودک را در پتو بپیچید). یک حمله طولانی مدت که با درد شدید در اندام ها همراه است، می تواند با تجویز seduxen، ضد اسپاسم (پلاتی فیلین، no-shpa)، آنتاگونیست های کلسیم (نیفدیپین)، مسدود کننده های بتا یا مسدود کننده های گانگلیون (پروپرانولول، گانگلرون) قطع شود. .

از روش ها مردمی و طب جایگزین برس و انگشتان را ماساژ دهید. ماساژ از نوک انگشتان (در صورت آسیب به انگشتان دست یا پا) به سمت شانه با نوازش، نیشگون گرفتن انجام می شود. مدت زمان این روش روزانه 5-7 دقیقه به مدت 10-12 روز با وقفه 3-5 روزه بین دوره ها است. اگر لاله‌ها دچار مشکل شوند، با نوک انگشتان به هم فشار می‌آورند.

تهیه جوشانده از گیاهان داروییدارای خواص ضد اسپاسم: نعناع، ​​بومادران، شوید، انیسون، زالزالک. از آنها می توانید دم کرده روغن یا آب تهیه کنید و از آن برای ماساژ یا حمام های محلی استفاده کنید. دم کرده هنگام استفاده باید گرم باشد. برای تهیه دمنوش آبی، 1 قاشق غذاخوری از گیاهان (یا مخلوطی از گیاهان) را با یک لیوان آب جوش ریخته، پس از 40-60 دقیقه فیلتر کرده و به صورت خارجی یا داخلی استفاده می شود (¼ فنجان 3-4 بار در روز).

در سندرم رینود ثانویه، روش های درمانی فوق علامتی بوده و بخشی از درمان بیماری زمینه ای است.

عمل جراحيبرای ناکارآمدی درمان محافظه کارانه در بیمارانی که دائماً عوارض ایسکمیک با خطر ایجاد نکروز بافت تروفیک عود می کنند، استفاده می شود. برای شناسایی نشانه هایی برای درمان جراحییک محاصره سمپاتیک آزمایشی از گانگلیون ستاره ای یا انسداد اپیدورال انجام دهید. با واکنش مثبت، سمپاتکتومی در سطوح گردنی، کمری یا در سطح انگشتان انجام می شود که منجر به کاهش حملات سندرم رینود می شود.

پیش بینی

• پیش آگهی برای سندرم رینود اولیه مطلوب است، در طول درمان، تشنج یا به طور کامل ناپدید می شود، یا تعداد و شدت آنها کاهش می یابد.
• در سندرم رینود ثانویه، پیش آگهی به سیر بیماری زمینه ای بستگی دارد.
• کودکان مبتلا به سندرم رینود در داروخانه ثبت نام نمی کنند.

ادبیات

1. Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. شناسایی انتقال از پدیده رینود اولیه به پدیده رینود ثانویه توسط ویدئوکاپیلاروسکوپی با ناخن: نظر در مورد مقاله هیرشل و همکاران. آرتریت روم. ژوئن 2007; 56 (6): 2102-3.
2. DiGiacomo R.A.، Kremer J.M.، Shah D.M. مکمل غذایی روغن ماهی در بیماران مبتلا به پدیده رینود: یک مطالعه دوسوکور، کنترل شده و آینده نگر جی مد هستم. فوریه 1989; 86 (2): 158-64.
3. Gliddon A.E.، Dore C.J.، Black C.M. و همکاران پیشگیری از آسیب عروقی در اسکلرودرمی و پدیده رینود خودایمنی: یک کارآزمایی چند مرکزی، تصادفی، دوسوکور و کنترل شده با دارونما از مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین کویناپریل. آرتریت روم. نوامبر 2007; 56 (11): 3837-46.
4. Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. انتقال از پدیده رینود اولیه به پدیده رینود ثانویه شناسایی شده با تشخیص بیماری مرتبط: نتایج ده سال نظارت آینده نگر / آرتریت روم. 2006; 26 (6): 1974-1981.
5. هیوز ام.، اسنپیر آ.، ویلکینسون جی.، اسنپیر دی.، ویگلی اف.ام.، هریک ال. پیش‌بینی و تأثیر حملات پدیده رینود بر اساس ادراک بیمار. روماتولوژی (آکسفورد). اوت 2015 54; (8): 1443-7.
6. Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaud’s fenomen: جنبه های جدید پاتوژنز ونقش ویدئوکاپیلاروسکوپی ناخن روماتولوژی. 2015; 53 (2): 87-93. Epub 2015 18 مه.
7. مریت دبلیو اچ. نقش و منطق سمپاتکتومی دور شریانی طولانی در مدیریت سندرم رینود شدید: تکنیک ها و نتایج کلین دست. فوریه 2015; 31 (1): 101-20.

   مخالف موافقم

به روز رسانی: دسامبر 2018

مجموعه علائم مشخصه اختلالات حاد گردش خون در نواحی محدودی از بدن را سندرم رینود می نامند. فراوانی این سندرم در کشورهای دارای آب و هوای سرد بیشتر است. تقریباً بین 2 تا 18 درصد در نوسان است. این بیماری اغلب افراد میانسال (40-50 سال) به ویژه زنان (4 برابر بیشتر از مردان) را درگیر می کند.

تظاهرات بیماری رینود و علائم سندرم رینود بسیار شبیه به یکدیگر است. با این حال، آنها در علتی که باعث بروز آنها شده است و گاهی اوقات در محلی سازی متفاوت هستند. اهمیت زیادی در انتخاب روش های درمانی، تشخیص افتراقی است.

مکانیسم توسعه و سیر بالینی سندرم

مکانیسم توسعه

اولیه اختلالات ارگانیک و عملکردی در ساختار دیواره عروقی و دستگاهی است که عروق را عصب می کند، در نتیجه تنظیم عصبی آنها تغییر می کند. این در حملات اسپاسم های پاتولوژیک (تریک شدن) رگ های خونی در پاسخ به عوامل تحریک کننده بیان می شود که عمدتاً قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سرما، یک واکنش روانی-عاطفی برجسته و سیگار کشیدن است. محلی سازی - اغلب نوک انگشتان و پاها، نوک زبان، بینی یا گوش ها، چانه، ناحیه کشکک. ویژگی های سندرم رینود اندام فوقانیعدم تقارن ضایعه است و متقارن بودن بیشتر مشخصه بیماری رینود است.

کاهش قابل توجه جریان خون به بافت ها باعث اختلال در تروفیسم (تغذیه) آنها می شود که خود را به صورت بی حسی و یک واکنش پوستی سه مرحله ای نشان می دهد: سفید شدن و سپس سیانوز (رنگ آبی-بنفش پوست و ناخن) به دلیل کمبود خون و اکسیژن. ، قرمزی روشن پس از پایان "حمله" در نتیجه جریان خون. شاید ظاهر یک الگوی عروقی مش. در حملات بعدی، تاول هایی با نور مایع یا محتوای خونی و نکروز (نکروز) بافت ها ممکن است رخ دهد.

بیماری های همراه

سندرم رینود، که علل آن هنوز به طور کامل شناخته نشده است، معمولاً زمانی رخ می دهد که:

• بیماری های خود ایمنی با آسیب منتشر به بافت همبند: اسکلرودرمی سیستمیک و روماتیسم و ​​آرتریت روماتوئید، درماتومیوزیت، سندرم شوگرن (آسیب خود ایمنی به غدد ترشح خارجی - چربی، بزاقی، عرق)، پری آرتریت گره.
• بیماری های عروقی: آترواسکلروز محو کننده اندام تحتانی، آئورت آرتریت غیر اختصاصی (بیماری تاکایاسو) و دیگران.
• بیماری های مرتبط با افزایش ویسکوزیتهخون: کرایوگلوبولینمی (وجود پروتئین های "سرد" در خون که تحت تأثیر دمای پایین رسوب می کنند)، پلی سیتمی واقعی (افزایش مطلق توده گلبول های قرمز در خون)، آسیب به بافت لنفاوی، همراه با ویسکوزیته خون بالا (ماکروگلوبولینمی والدنستروم).
• و عضله اسکلن قدامی (به ندرت).
• استئوکندروز نواحی گردنی و فوقانی قفسه سینه.

برخلاف سندرم، بیماری رینود تظاهر بیماری هایی است که سیستم عصبی مرکزی را در سطح قشر مغز، ناحیه هیپوتالاموس، تنه تحت تاثیر قرار می دهد. نخاع. این منجر به نقض در مراکز تشکیل تکانه ها به عروق می شود.

عوامل و علائم کمک کننده

توسعه و تحریک بیماری به موارد زیر کمک می کند:

• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض دمای پایین؛
• استرس عاطفی و کار بیش از حد؛
• اختلالات غدد درون ریز (فئوکروموسیتوم،) و.
• عوارض جانبی کلونیدین، بتا بلوک کننده، ضد تومور و برخی دیگر از داروهای محیطی با استفاده طولانی مدت آنها.
• بیماری ارتعاشی

سیر بالینی سندرم رینود، که علائم آن به مراحل تقسیم می شود، به عنوان یک روند پیشرونده ادامه می یابد:

• مرحله I - آنژیو اسپاستیک

بروز حملات نادر کوتاه مدت، چند دقیقه ای، حملات بی حسی پوست، سفید شدن شدید آن و کاهش دما در ناحیه آسیب دیده و به دنبال آن درد ترکیدنی. در این مرحله، ممکن است یک عامل تحریک کننده ایجاد شود - سرما (شستن دست ها، صورت یا بدن با آب سرد)، استرس، سیگار کشیدن. در پایان حمله هیچ تغییر محسوسی در این مناطق مشاهده نمی شود.

• مرحله دوم - آنژیوپارالیتیک

با حملات مکرر مشخص می شود که بدون دلیل ظاهری رخ می دهد و یک ساعت یا بیشتر طول می کشد. در پایان حمله، مرحله ای از سیانوز ایجاد می شود - رنگ آبی-بنفش ظاهر می شود و به دنبال آن پرخونی شدید (قرمزی) و تورم جزئی ناحیه آسیب دیده ایجاد می شود.

• مرحله III - آتروفوپارالیتیک

در ابتدا، تغییرات دیستروفیک در پوست، ناخن ها (با آسیب به انگشتان)، زخم های کوچک پس از وزیکول های سطحی کوچک قابل مشاهده است. پس از یک حمله طولانی در پس زمینه تورم و سیانوز بافت ها، تاول هایی با محتویات سروزی-خونی ظاهر می شود. پس از باز شدن آنها، بافت مرده (گاهی تا استخوان) در معرض دید قرار می گیرد و معمولاً یک زخم سطحی و طولانی مدت غیر التیام می یابد. جای زخم آن می تواند مدت زیادی طول بکشد. هنگامی که یک عفونت ثانویه متصل می شود، ایجاد می شود. در موارد دوره شدیدتحلیل استخوان و به دنبال آن تغییر شکل انگشتان رخ می دهد.

طول مراحل I و II 3-5 سال است. اگر این فرآیند روی دست یا پا رخ دهد، اغلب ممکن است علائم هر سه مرحله را به طور همزمان مشاهده کنید.

تشخیص

در سندرم رینود، تشخیص عمدتاً بر اساس شکایات بیمار و داده های عینی و همچنین بر اساس روش های تحقیقاتی اضافی است. این امر حساسیت ناکافی به عامل سرما (در وهله اول) و تغییر رنگ مناطق آسیب دیده را در نظر می گیرد. سفید شدن پوست است که مشخصه است و در 78 درصد افراد مبتلا به این سندرم رخ می دهد. توصیه می شود (گروه اسکلرودرمی سیستمیک بریتانیا) برای تعیین اعتبار سندرم رینود بسته به واکنش به سرما با توجه به علائم زیر:

• سندرم رینود وجود ندارد - رنگ پوست تغییر نمی کند.
• احتمال سندرم - تغییر رنگ پوست ماهیت تک فازی دارد و با بی حسی یا پارستزی (اختلال حساسیت) همراه است.
• قابل اعتماد - تغییر رنگ پوست در دو مرحله رخ می دهد. علاوه بر این، حملات تکراری هستند.

قابلیت اطمینان و درجه آسیب عروقی نیز با استفاده از روش های ابزاری تعیین می شود: کاپیلروسکوپی عروق بستر ناخن، اسکن داپلر رنگی، ترموگرافی ناحیه آسیب دیده (نرخ بازیابی دمای اولیه پوست پس از خنک شدن).

تشخیص افتراقی سندرم و بیماری رینود:

علائم	سندرم رینود	بیماری رینود
سن	بالای 30 سال	در هر سنی
علائم بیماری های بافت همبند (اسکلرودرمی، لوپوس اریتماتوز و غیره)	مشخصه	گم شده
تقارن ضایعه	بی خاصیت	مشخصه
زخم، نکروز بافتی، قانقاریا	آره	خیر
ESR (سرعت رسوب گلبول قرمز)	بالا	خوب
ایمونواسی آنزیمی برای وجود آنتی بادی های ضد هسته ای در خون	مثبت	منفی
کاپیلروسکوپی (مطالعه بستر عروقی) - آموزنده ترین مطالعه	تغییر شکل حلقه های مویرگی، کاهش آنها (تخریب)	بدون تغییرات
امکان بروز بحران های عروقی در اندام های داخلی (ریه ها، کلیه ها)	آره	خیر
پلتیسموگرافی (اندازه گیری فشار در شریان دیجیتال) پس از خنک شدن موضعی	فشار 70 درصد یا بیشتر کاهش می یابد	تغییر نکرده یا اندکی کاهش یافته است
ارزیابی سرعت جریان خون با استفاده از اسکن لیزری داپلر	بسیار کاهش یافته است	کاهش نمی یابد

تشخیص نهایی بیماری رینود تنها در نتیجه یک معاینه کامل مشخص می شود. اگر هیچ بیماری دیگری که باعث بروز کمپلکس علائم شده است شناسایی نشود، تشخیص "بیماری رینود" مشخص می شود.

رفتار

با سندرم رینود، ناتوانی عمدتاً در ارتباط با بیماری اصلی (روماتیسم، اسکلرودرمی و غیره) صادر می شود. اما گاهی اوقات، اگر بیمار نتواند کارهای مربوط به حرفه خود را انجام دهد، ناتوانی در ارتباط با سندرم رینود مرحله II یا III نیز امکان پذیر است.

افراد مبتلا به سندرم رینود مرحله III برای خدمت سربازی نامناسب هستند، با مرحله II - تناسب محدود، با مرحله I - مشروط به خدمت اجباری.

تفسیر کمک های اضطراریهنگامی که مورد حمله قرار می گیرد:

• حذف عامل تحریک کننده حمله
• گرم کردن ناحیه بیمار - ماساژ با پارچه پشمی، مصرف نوشیدنی گرم
• دریافت یا تزریق گشادکننده عروق و مسکن ها، ضد اسپاسم (، پلاتی فیلین).

با سندرم رینود، درمان طولانی مدت است. اول از همه، هدف آن درمان بیماری زمینه ای است که باعث بروز مجموعه علائم شده است.

شما باید سیگار را ترک کنید و از قرار گرفتن در معرض عوامل تحریک کننده در محل کار و خانه خودداری کنید - تماس با هوای سرد و آب سرد، قرار گرفتن در معرض لرزش، کار طولانی مدت روی صفحه کلید کامپیوتر و محصولات فلزی سنگین، تماس با مواد شیمیایی مختلف صنعتی، استرس روانی.

داروها تجویز می شوند:

• اثر گشادکننده عروق (آنتاگونیست ها و مسدود کننده های کانال کلسیم) - نیفدیپین (کورینفار، کوردیپین، کوردافلکس، کلسیگراد، نیفدیپین، نیفکارد، اسموآدالات، Fenigidin)، نیکاردیپین، وراپامیل (ایزوپتین، فینوپتین، وروگالید)
• مهارکننده های ACE - کاپتوپریل، کاپوتن
• مسدود کننده های گیرنده سروتونین - کتانسرین
• پروستاگلاندین ها - Vazaprostan، Vap، Caverject، Alprostan
• بهبود خواص فیزیکی و شیمیایی خون و میکروسیرکولاسیون - آگاپورین، ترنتال، دی پیریدامول، پنتوکسی فیلین، وازونیت

درمان دارویی باید با فیزیوتراپی و درمان های غیر سنتی ترکیب شود. فیزیوتراپی – UHF، اکسیژن درمانی هایپرباریک، حمام های گالوانیکی، فیزیوتراپی، رفلکسولوژی با بی اثر بودن درمان مداوم پزشکی و فیزیوتراپی، مداخله جراحی امکان پذیر است - سمپاتکتومی. یکی از روش های مدرن درمان سندرم رینود، درمان با سلول های بنیادی است که به عادی سازی جریان خون محیطی کمک می کند.

برای استناد:الکپروف R.T.، Starovoitova M.N. سندرم رینود در عمل یک درمانگر // قبل از میلاد. 2010. شماره 27. S. 1695

سندرم رینود (SR) دوره ای از ایسکمی دیجیتال گذرا است که به دلیل انقباض عروقی شریان های دیجیتال، شریان های پیش مویرگی و شانت های شریانی وریدی پوستی تحت تأثیر دمای سرد و استرس هیجانی است.

این سندرم برای اولین بار توسط موریس رینود در سال 1862 به عنوان "خفگی موضعی اندام ها" توصیف شد و توماس لوئیس بیشتر تقسیم آن را به بیماری رینود اولیه و پدیده رینود ثانویه معرفی کرد.
همهگیرشناسی
شیوع SR با توجه به نتایج مطالعات اپیدمیولوژیک در کشورهای مختلفاز 2.1 تا 16.8 درصد متغیر است. تفاوت در شیوع SR به دست آمده در مطالعات فردی تا حدی با این واقعیت توضیح داده می شود که در مطالعات مختلفنتایج با استفاده از نظرسنجی‌های پستی یا تلفنی، پرسشنامه‌هایی که به‌طور تصادفی در بین جمعیت توزیع شده‌اند، یا گنجاندن در مطالعه تنها کسانی که به دنبال مشاوره پزشکی در مورد احساسات ذهنی همراه با SR بودند، به دست آمد. در اروپا بیشترین فراوانی در بریتانیا و فرانسه و کمترین آن در اسپانیا و ایتالیا است. این داده ها این موضع شناخته شده را تأیید می کند که در کشورهای با آب و هوای نسبتا سرد، فراوانی SR به طور قابل توجهی بیشتر از کشورهای با آب و هوای گرم تر است. اوج بروز در 2-3 دهه زندگی رخ می دهد. زنان در میان بیماران مبتلا به SR غالب هستند و به گفته نویسندگان مختلف، نسبت زنان به مردان از 2:1 تا 8:1 متغیر است. سن شروع SR در زنان به طور قابل توجهی کمتر از مردان است. با افزایش سن، روندی به سمت افزایش نسبت مردان در میان افراد مبتلا به SR وجود دارد. بنابراین، در یکی از مطالعات، نسبت مردان به زنان زیر 50 سال 1:5.2 و در گروه سنی بالاتر - 1:1.1 بود.
پاتوژنز
علیرغم این واقعیت که تقریباً 150 سال از اولین توصیف می گذرد، پاتوفیزیولوژی سندرم رینود کاملاً مشخص نیست و ظاهراً SR یک بیماری چند عاملی است. اعتقاد بر این است که علت وازواسپاسم بیش از حد برجسته در پاسخ به محرک های تحریک کننده نقص در مکانیسم های مرکزی و محلی تنظیم تون عروق است. در میان این عوامل، اختلالات اندوتلیال عروقی، داخل عروقی و عصبی مهم است. در SR ثانویه، تغییرات ساختاری در عروق نیز یک عامل مهم است. نقش کلیدی در پیدایش SR توسط عدم تعادل بین گشادکننده‌های عروق و منقبض‌کننده‌های عروق به دلیل اختلال در کنترل عصبی تون عروق و واسطه‌های تولید شده در گردش خون ایفا می‌شود. در میان واسطه های عروقی، اهمیت زیادی به تغییرات در تولید اکسید نیتریک، اندوتلین-1، سروتونین، ترومبوکسان و آنژیوتانسین داده می شود که سطح آن در بیماران مبتلا به SR تحت تأثیر سرما افزایش می یابد. علاوه بر این، تنظیم تون عروق نه تنها به واسطه های گشادکننده عروق هومورال بستگی دارد، بلکه به نوروپپتیدهای آزاد شده از انتهای عصبی مربوطه نیز بستگی دارد. اختلالات در تعادل تعدادی از واسطه های عصبی، از جمله پپتید مرتبط با ژن کلسی تونین، نوروپپتید Y، و عواملی که با گیرنده های α-آدرنرژیک در تعامل هستند نیز منجر به اتساع ناکافی عروق و افزایش انقباض عروق می شود. در کنار این، فعال شدن پلاکت ها در برابر استرس اکسیداتیو مهم است.
طبقه بندی
SR به اولیه (بیماری ایدیوپاتیک یا رینود) و ثانویه مرتبط با سایر بیماری ها تقسیم می شود. برای تأیید نوع، پیشنهاد شده است معیارهای تشخیصی SR اولیه و ثانویه، بر اساس ویژگی های بالینی، داده های حاصل از مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری (جدول 1). در بیشتر موارد، SR ایدیوپاتیک است و 80-90٪ از کل بیماران را تشکیل می دهد.
لازم به ذکر است که فاکتور ضد هسته ای (ANF) ارزش پیش آگهی نسبتا پایینی برای بیماری های بافت همبند (30%) دارد، در حالی که تشخیص اتوآنتی بادی های خاص به طور قابل توجهی احتمال SR ثانویه را افزایش می دهد. تقریباً 15 تا 20 درصد از بیماران مبتلا به SR که دارای اتوآنتی بادی‌های خاص و/یا تغییرات کاپیلروسکوپی هستند، اما علائم بیماری‌های بافت همبند را ندارند، بعداً (معمولاً در عرض دو سال) به این یا آن بیماری بافت همبند مبتلا می‌شوند. اهمیت بالینی SR به دلیل شیوع بالای آن در جمعیت و ارتباط مکرر با سایر بیماران اغلب تهدید کننده زندگی است (جدول 2). SR ثانویه اغلب با اسکلرودرمی سیستمیک، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سایر بیماری های بافت همبند، اختلالات خونی و برخی داروها همراه است.
درمانگاه
عواملی که باعث واکنش‌های وازواسپاستیک می‌شوند، که حملات رینود نیز نامیده می‌شوند، دمای پایین محیط و/یا استرس عاطفی هستند. از نظر بالینی، SR با نواحی مشخص محدود شده از تغییر رنگ متوالی پوست انگشتان آشکار می شود: آبی-قرمز کم رنگ (به اصطلاح SR سه فاز). دو فاز اول تغییر رنگ حالت وازواسپاسم و هیپوکسی را منعکس می کند و در پایان حمله وازواسپاسم به دلیل پرخونی واکنشی، پوست رنگ قرمز روشنی پیدا می کند. حملات رینود سه فاز کلاسیک تنها در 15 درصد بیماران مشاهده می شود، در حالی که در اکثر موارد (در 85 درصد) تغییرات رنگ دو فازی مشاهده می شود. بخش قابل توجهی از بیماران از اختلالات حسی (بی حسی، گزگز، درد) در طول حمله رینود شکایت دارند.
سندرم رینود دارای برخی ویژگی های بالینی است:
. اغلب، تغییرات رنگ در انگشتان دست مشاهده می شود.
. تغییرات از یک انگشت شروع می شود، سپس به انگشتان دیگر گسترش می یابد و در هر دو دست متقارن می شود.
. انگشتان II-IV دست ها اغلب درگیر می شوند، انگشت شست معمولا دست نخورده باقی می ماند.
. تغییرات در رنگ پوست را می توان در نواحی دیگر نیز مشاهده کرد: گوش ها، نوک بینی، صورت، بالای زانو.
. در طول حملات رینود، Livedo Reticularis ممکن است روی اندام ظاهر شود که پس از اتمام وازواسپاسم ناپدید می شود.
. در موارد نادر، ضایعه زبان وجود دارد که با بی‌حسی و اختلالات گفتاری گذرا خود را نشان می‌دهد (معروف، تار می‌شود).
وازواسپاسم معمولاً 20-15 دقیقه طول می کشد و با بازیابی سریع جریان خون به پایان می رسد، همانطور که با رنگ صورتی شدید پوست (هیپرمی واکنشی) مشهود است. در عین حال، فراوانی و طول دوره‌های وازواسپاسم می‌تواند هم در بیماران مختلف و هم در بیماران مشابه در زمان‌های مختلف سال متفاوت باشد (در زمستان شدیدتر از تابستان).
تشخیص
SR اساساً بر اساس شکایات و شکایات ایجاد می شود علائم بالینیبیماری ها تشخیص SR با پاسخ مثبت به سه سوال زیر امکان پذیر است:
- آیا حساسیت انگشتان دست به سرما وجود دارد؟
- آیا رنگ انگشتان در مواجهه با سرما تغییر می کند؟
- آیا آنها سفید و/یا آبی می شوند؟
در عین حال، باید در نظر داشت که حساسیت انگشتان به سرما در بین افراد کاملاً سالم نیز مشاهده می شود. بنابراین، در یک نظرسنجی از حدود 7 هزار نفر، تقریبا 12٪ از آنها به این سوال پاسخ مثبت دادند: "آیا انگشتان یا اندام های شما به طور غیرعادی به دمای سرد حساس هستند؟" . علاوه بر این، پوست سرد یا لکه‌های نامشخص پوست انگشتان، دست‌ها و اندام‌ها پاسخی طبیعی به قرار گرفتن در معرض سرما محسوب می‌شود. چنین علامتی مانند سفید شدن انگشتان برای SR بسیار حساس است (94-100%) و دارای ویژگی بالایی (75-78%) است.
گروه تحقیقاتی اسکلرودرمی بریتانیا تعریف زیر را از CP ارائه کرده است:
. SR قابل اعتماد - دوره های مکرر تغییر رنگ پوست دوفازی در سرما.
. SR احتمالی یک تغییر رنگ تک فازی پوست است که با بی حسی یا پارستزی تحت تأثیر سرما همراه است.
. بدون SR - هیچ تغییری در رنگ پوست تحت تأثیر سرما وجود ندارد.
در تمام بیماران مبتلا به SR جدید تشخیص داده شده، لازم است مطالعات خاصی انجام شود تشخیص های افتراقیآسیب شناسی اولیه و ثانویه
اول از همه باید توضیح دهید:
. آیا بیمار علائم بیماری های بافت همبند را دارد که SR اغلب با آنها همراه است (آرتریت، میالژی، تب، سندرم "خشک"، بثورات پوستی، اختلالات قلبی ریوی).
. آیا بیمار در زمان مطالعه دارو مصرف می کند، به ویژه عوامل شیمی درمانی.
. آیا بیمار در معرض ارتعاش یا سایر تأثیرات مکانیکی است که به دست‌ها آسیب می‌زند.
. آیا اپیزودهای سندرم رینود با تغییرات موقعیتی خاصی همراه است یا خیر؟
همراه با تشخیص SR به همین ترتیب، تعیین آن به همان اندازه مهم است فرم بالینی. SR اولیه در اکثر موارد ماهیت متوسطی دارد و تنها در 12٪ از بیماران علائم بیماری به طور قابل توجهی برجسته است. سن متوسط ​​شروع SR اولیه 14 سال است و تنها 27٪ موارد در سن 40 سالگی یا بالاتر ایجاد می شوند. در 1/4 بیماران، SR در بستگان خط اول رخ می دهد.
علیرغم هویت تظاهرات بالینی SR اولیه و ثانویه، در این دو وضعیت تفاوت هایی در علائم فردی وجود دارد. علائم زیر احتمال ماهیت ثانویه SR را نشان می دهد:
. سن شروع دیررس
. جنس مرد،
. اپیزودهای دردناک وازواسپاسم همراه با علائم ایسکمی بافتی (زخم)،
. حملات نامتقارن
باید در نظر گرفت که علائم بالینی بیماری مرتبط با SR ممکن است چندین ماه یا سال پس از شروع SR ایجاد شود. روش های تحقیق ابزاری و آزمایشگاهی در درجه اول با هدف روشن کردن ماهیت سندرم رینود - اولیه یا ثانویه است. آموزنده ترین روش در بین روش های ابزاری، کاپیلاروسکوپی بستر ناخن (CNL) است. این روش به شما امکان می دهد شبکه مویرگی محلی بستر ناخن را به صورت بصری ارزیابی کنید و تغییرات ساختاری در مویرگ ها و جریان خون مویرگی مختل را شناسایی کنید. در SR اولیه، هیچ تغییر ساختاری در مویرگ ها وجود ندارد، اما اختلالات عملکردی به شکل کاهش شدید سرعت جریان خون در مویرگ ها یا استاز داخل مویرگ ها تشخیص داده می شود (شکل 1A). SR ثانویه با تغییر در اندازه و شکل حلقه های مویرگی، کاهش شبکه مویرگی مشخص می شود (شکل 1B).
به منظور افتراق SR اولیه و ثانویه، تعدادی از مطالعات ابزاری دیگر نیز استفاده می شود.
فلومتری لیزر داپلر - ارزیابی جریان خون پوست. استفاده از تست های تحریک کننده نشان دهنده افزایش وازواسپاسم و کاهش پتانسیل اتساع عروق است.
ترموگرافی - ارزیابی غیر مستقیم جریان خون بر اساس سطح دمای پوست. زمان بازیابی دمای اولیه پوست پس از سرد شدن و شیب در امتداد انگشت، شدت آسیب عروقی را منعکس می کند. تفاوت دمایی بین پد انگشتان و پشت دست بیش از 1 درجه سانتیگراد در 30 درجه سانتیگراد دارای ارزش اخباری مثبت و منفی (به ترتیب 70 و 82٪) برای تشخیص SR ثانویه به اسکلرودرمی سیستمیک (SSD) است. ).
پلتیسموگرافی - اندازه گیری فشار خون در شریان دیجیتال. کاهش فشار 70٪ یا بیشتر، پس از خنک شدن موضعی، نشان دهنده ماهیت ثانویه SR (حساسیت 97٪) است. SJS با کاهش فشار به 0 در 30 درجه سانتیگراد (100٪ ویژگی) مشخص می شود.
اسکن سونوگرافی داپلر رنگی - تجسم و اندازه گیری قطر شریان دیجیتال، ارزیابی سرعت جریان خون. اجازه می دهد تا SR اولیه و ثانویه را متمایز کنید.
برای تشخیص افتراقی زودرس SR اولیه و ثانویه، توصیه می شود از الگوریتم نشان داده شده در شکل 2 پیروی کنید.
تشخیص افتراقی سندرم رینود باید در درجه اول با آکروسیانوز انجام شود، وضعیتی که با سیانوز طولانی مدت دست ها یا پاها مشخص می شود، که با سرما تشدید می شود.
برخی از شرایط ممکن است با سندرم رینود اشتباه گرفته شود. اینها عبارتند از سندرم تونل کارپال، دیستروفی سمپاتیک رفلکس و سندرم دیافراگم برتر. همه این سندرم ها با آسیب مکانیکی به بسته عصبی عروقی اندام فوقانی همراه است.
باید توجه ویژه ای به مصرف داروهایی مانند α-اینترفرون، عوامل ضد تومور (سیس پلاتین، بلئومایسین، وینبلاستین و غیره)، بتا بلوکرها و بروموکریپتین شود.
Livedo reticularis همچنین در واسکولیت، سندرم آنتی فسفولیپید و بیماری عروق محیطی انسدادی مشاهده می شود که برخلاف SR، این علامت پایدار است.
یخ زدگی اندام ها، بی حسی و سوزن سوزن شدن آنها اغلب توسط بیماران مبتلا به بیماری عروق محیطی شکایت دارند که با کاهش جریان خون و ایسکمی همراه است. در SR، بر خلاف بیماری عروق محیطی، این علائم تنها در هنگام وازواسپاسم مشاهده می شود و پس از بازیابی جریان خون اولیه به طور کامل ناپدید می شوند.
دوره و پیش بینی
SR اولیه سیر و پیش آگهی مطلوبی دارد. در عین حال، طی پیگیری طولانی مدت 307 زن مبتلا به SR (متوسط ​​12 سال)، 38 درصد از آنها هیچ تغییری نشان ندادند، 36 درصد کاهش فراوانی و شدت حملات رینود را نشان دادند، در 16 درصد، در برعکس، افزایش شدت علائم بالینی و در 10٪ - تظاهرات SR از بین رفته است. در یک پیگیری آینده نگر از بیماران مبتلا به SR به مدت 3 سال، DeAngelis R، و همکاران. ایجاد بیماری بافت همبند را در 10٪ از بیماران با تشخیص اولیه SR احتمالاً ثانویه و در هیچ موردی SR اولیه ایجاد کرد. با پیگیری طولانی تر، به مدت 12 سال، توسعه بیماری بافت همبند قبلا در 30٪ از بیماران مبتلا به SR احتمالاً ثانویه، و همچنین در 9٪ از بیماران مبتلا به SR اولیه مشاهده شد. مطالعه Framingham نشان داد که 81 نفر از 639 (12.6٪) بیمار مبتلا به SR علائم بیماری دیگری را پس از میانگین 10.4 سال (0.6-27.9 سال) نشان دادند. ایجاد اسکلرودرمی سیستمیک (در 53 مورد از 81 یا 65٪ بیماران) و بیماری بافت همبند مختلط (در 8 مورد از 81 یا 10٪ از بیماران) اغلب مشاهده شد. در SR ثانویه، پیش آگهی در درجه اول توسط بیماری که ارتباط با آن مشخص شده است تعیین می شود.
رفتار
به همه بیماران مبتلا به سندرم رینود اولیه و ثانویه توصیه می شود که از خنک کردن، سیگار کشیدن، تماس با عوامل شیمیایی و سایر عواملی که باعث ایجاد اسپاسم عروقی در زندگی روزمره و محل کار می شوند، خودداری کنند. باید از موقعیت های استرس زا، تغییرات ناگهانی دما اجتناب کرد، تمام بدن و به خصوص دست ها و پاها را گرم نگه داشت (به جای دستکش، لباس زیر حرارتی و غیره از لباس گرم، کلاه، دستکش استفاده کنید). شناسایی و حذف عوامل محرک (سرما، ارتعاش و ...) مبنای درمان RS حرفه ای است. درمان بیماری زمینه ای، با هدف از بین بردن اختلالات عروقی، کاهش فعالیت فرآیند پاتولوژیک، تأثیر مثبتی بر تظاهرات SR ثانویه دارد.
در موارد مکرر و طولانی وازواسپاسم در SR اولیه و تقریباً در تمام موارد SR ثانویه، درمان دارویی ضروری است. برای درمان SR از داروهایی با اثر گشادکننده عروق یا داروهایی که بر خواص رئولوژیکی خون تأثیر می گذارند استفاده می شود.
در میان گشادکننده عروق وسیله موثردرمان SR مسدود کننده های کانال کلسیم هستند که داروهای خط اول برای SR در نظر گرفته می شوند، داروی انتخابی نیفدیپین است که با دوز 30-60 میلی گرم در روز در دوره های جداگانه یا برای مدت طولانی تجویز می شود. یک سوم بیماران ممکن است عوارض جانبی داشته باشند: تاکی کاردی مقاوم، سردرد، برافروختگی صورت، تورم مچ پا، و غیره. به دلیل کاهش دفعات عوارض جانبی، به نیفدیپین طولانی اثر ترجیح داده می شود. با عدم تحمل نیفدیپین، می توان سایر مسدود کننده های کانال کلسیم (آملودیپین، ایسرادیپین و فلودیپین، مربوط به داروهای طولانی اثر) را تجویز کرد، اما اثر درمانی آنها تا حدودی کمتر است. آملودیپین یک بار در روز با دوز 5 میلی گرم تجویز می شود، با اثر ناکافی، دوز روزانه را می توان تا 10 میلی گرم افزایش داد. شایع ترین عارضه جانبی آملودیپین تورم مچ پا است. Isra-dipin با دوز 2.5 میلی گرم 2 بار در روز تجویز می شود. عوارض جانبی به شکل سردرد و گرگرفتگی معمولاً ماهیت متوسطی دارند. فلودیپین با دوز 10 میلی گرم 1 بار در روز، عمدتاً به شکل استفاده می شود فرمهای مقدار مصرفآزادسازی تدریجی دارو را فراهم می کند. مسدود کننده های کانال کلسیم از فعال شدن پلاکت ها جلوگیری می کنند که در CP نیز اثر مفیدی دارد.
اثر داروها در کاهش دفعات حملات SR و مدت زمان آنها بیان می شود و استفاده طولانی مدت آن منجر به ایجاد معکوس اختلالات عروقی-تروفیک می شود. در مقایسه با ثانویه در بیماران مبتلا به SR اولیه، اثر درمانی معمولاً به میزان بیشتری آشکار می شود. با استفاده طولانی مدت از نیفدیپین در دوزهای زیاد، پارستزی، درد عضلانی و همچنین ایجاد تحمل و کاهش اثر درمانی دارو امکان پذیر است.
با ماهیت پیشرونده SR، استفاده از Vasaprostan® (پروستاگلاندین E1) توصیه می شود که دارای اثر گشادکننده عروقی است، فعالیت و تجمع پلاکت ها را مهار می کند، ترومبوز را کاهش می دهد، تأثیر مثبتی بر اندوتلیوم دارد و غیره.
این دارو به صورت داخل وریدی با دوز 20-40 میکروگرم آلپروستادیل در 100-200 میلی لیتر سالین به مدت 1-2 ساعت در روز تجویز می شود. برای یک دوره 15-20 انفوزیون. اثر اولیه ممکن است پس از 2-3 انفوزیون ظاهر شود، اما اثر پایدارتری پس از پایان دوره درمان مشاهده می شود و به صورت کاهش دفعات، مدت و شدت حملات سندرم رینود، کاهش سردی، بی حسی بیان می شود. و درد ایسکمیکو همچنین تغییرات اولسراتیو-نکروتیک در اندام ها تا بهبود کامل زخم در 1/3 بیماران. اثر مثبت Vasa-prostan® معمولاً 4-6 ماه طول می کشد. توصیه می شود دوره های درمانی مکرر (2 بار در سال) انجام شود.
با اثر ناکافی، کارشناسان EULAR اضافه کردن پروستانوئیدهای تزریقی (iloprost و epoprostenol داخل وریدی - ilomidin) را به درمان اختلالات عروقی توصیه می کنند. این داروها دارای اثر گشادکننده عروقی هستند، برای درمان سندرم رینود شدید، عمدتاً ثانویه، همراه با اسکلرودرمی سیستمیک، با زخم‌های دیجیتال فعال، فشار خون ریوی استفاده می‌شوند.
از سایر داروهایی که دارای اثر گشادکننده عروقی هستند، مسدود کننده های گیرنده های آنژیوتانسین II نوع I (لوزارتان) را می توان ذکر کرد. اثر دارو در بیماران مبتلا به SR اولیه بارزتر بود، کاهش دفعات حملات وازواسپاسم.
در درمان SR از تعدادی گشادکننده عروق (نیتروگلیسیرین ترانس پوستی، هیدرالازین، پاپاورین، ماینوکسیدیل، مشتقات اسید نیکوتینیک) استفاده می شود که می تواند در بیماران منتخب به ویژه در SR اولیه موثر باشد. با این حال، ایجاد مکرر عوارض جانبی (افت فشار خون سیستمیک، سردرد) استفاده از این داروها را محدود می کند. نتایج مطالعات در مورد اثربخشی مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین در بیماران مبتلا به SR بسیار بحث برانگیز است. در حال حاضر، داروهای این گروه کاربرد گسترده ای در عمل بالینی پیدا نکرده اند.
AT درمان پیچیده SR اولیه همچنین می تواند از آنژیوپروتکتورها و جینکو بیلوبا استفاده شود - یک داروی گیاهی با اثر وازواکتیو متوسط ​​(تعداد حملات SR را با استفاده طولانی مدت کاهش می دهد).
استفاده از داروهای سمپاتولیتیک با این واقعیت توجیه می شود که تحریک آدرنرژیک نقش مهمی در انقباض عروق دارد. پرازوسین به طور قابل توجهی شدت و فراوانی وازواسپاسم را در بیماران مبتلا به SR اولیه کاهش می دهد.
در درمان SR ثانویه داروهایی که خواص رئولوژیکی خون را بهبود می بخشند، ویسکوزیته را کاهش می دهند و اثر ضد تجمع دارند اهمیت زیادی دارند: دی پیریدامول 75 میلی گرم یا بیشتر در روز. پنتوکسی فیلین با دوز 800-1200 میلی گرم در روز خوراکی و داخل وریدی؛ دکستران با وزن مولکولی کم (reopoliglyukin و غیره) - قطره داخل وریدی 200-400 میلی لیتر، 10 انفوزیون در هر دوره. استفاده از داروهای ضد انعقاد اغلب در SR ثانویه در صورت وجود علائم ترومبوز امکان پذیر است.
در درمان SR، باید نیاز به درمان طولانی مدت چند ساله و اغلب استفاده پیچیده از داروهای گروه های مختلف را در نظر گرفت.
توصیه می شود که درمان دارویی SR را با استفاده از روش های دیگر درمان ترکیب کنید: اکسیژن درمانی هیپرباریک، رفلکسولوژی، روان درمانی، فیزیوتراپی، سمپاتکتومی دیجیتال. سمپاتکتومی را می توان در غیاب اثر سریع دارو درمانی، به عنوان یک اقدام کمکی در درمان پیچیده SR شدید استفاده کرد. سمپاتکتومی شیمیایی موقت (لیدوکائین، و غیره) ممکن است به عنوان کمکی برای وازواسپاسم حاد در ایسکمی دیجیتال بحرانی ترجیح داده شود. فعال دارودرمانیدر حالی که ادامه می دهد و ممکن است موفق تر باشد.
بنابراین، پزشک زرادخانه نسبتاً گسترده ای از اثرات درمانی بر SR و اختلالات عروقی-تروفیک مرتبط را در اختیار دارد.
در بیشتر موارد، SR یک بیماری است که با پیش آگهی مطلوب و یک دوره پایدار مشخص می شود. در شروع بیماری، به ویژه در صورت وجود عوامل خطر ثانویه، همه بیماران مبتلا به SD سالی یک بار تحت معاینه بالینی و معاینه پزشکی قرار می گیرند. در صورت ظاهر شدن علائم جدیدی که نشان‌دهنده بروز احتمالی بیماری‌هایی است که SR اغلب با آنها مرتبط است، در درجه اول بیماری‌های بافت همبند سیستمیک، باید به بیماران در مورد نیاز به مراجعه اضافی به پزشک هشدار داده شود.

ادبیات
1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. خفگی موضعی و گانگرن متقارن اندامها.
2. لوئیس تی. آزمایشات مربوط به مکانیسم های محیطی درگیر در توقف اسپاسمودیک گردش خون در انگشتان، انواع بیماری رینود. قلب. 1929؛ 15:7-101.
3. Maricq HR، Carpentier، PH، Weinrich، MC، و همکاران. تنوع جغرافیایی در شیوع پدیده رینود: مقایسه 5 منطقه ای J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. شیوع پدیده رینود در مردان و زنان ژاپنی. جی کلین اپیدمیول. 1991؛ 44 (7): 649-655. Voulgari PV، Alamanos Y، Papazisi D، Christou K، و همکاران. شیوع پدیده رینود در جمعیت سالم یونانی آن رئوم دیس. 2000; 59 (3): 206-210.
5. Riera G، Vilardell M، Vaque J، Fonollosa V، Bermejo B. شیوع پدیده رینود در یک جمعیت سالم اسپانیایی. J Rheumatol 1993; 20 (1): 66-69.
6. Riera G، Vilardell M، Vaque J، Fonollosa V، Bermejo B. شیوع پدیده رینود در یک جمعیت سالم اسپانیایی. J Rheumatol 1993; 20 (1): 66-69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. شیوع پدیده رینود در مردان و زنان ژاپنی. جی کلین اپیدمیول. 1991؛ 44 (7): 649-655.
8. Bakst R، Merola JF، Franks AG Jr، Sanchez M. Raynaud's fenomen: pathogenesis and management. جی ام آکاد درماتول. 2008؛ 59 (4): 633-653.
9. Kaheleh B, Matucci-Cerinic M. Raynaud's fenomen and scleroderma. اختلال در کنترل نورواندوتلیال تون عروقی. آرتریت روم. 1995؛ 38: 1-4
10. Furspan PB، Chatterjee S، Freedman RR. افزایش فسفوریلاسیون تیروزین باعث انقباض ناشی از خنک کننده و افزایش واکنش عروقی بیماری رینود می شود. آرتریت روم 2004؛ 50 (5): 1578-1585
11. کوک جی پی، مارشال جی ام. مکانیسم های بیماری رینود Vasc Med 2005؛ 10:293-307. Bakst R، Merola JE، Franks AG Jr، Sanchez M. Raynaud's fenomen: pathogenesis and management. جی ام آکاد درماتول. 2008؛ 59: 633-653
12. لوئیس تی. آزمایشات مربوط به مکانیسم های محیطی درگیر در توقف اسپاسمودیک گردش خون در انگشتان، انواع بیماری رینود. قلب. 1929؛ 15:7-101.
13. EC، Medsger TR. پدیده رینود: پیشنهادی برای طبقه بندی Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485-488] و ثانویه. در 1/4 بیماران، SR در بستگان خط اول رخ می دهد)