بیماری بافت همبند مخلوط: علل، علائم، تشخیص، درمان. بیماری های سیستم اسکلتی عضلانی و بافت همبند در این بخش علائم بیماری های بافت همبند

دوستان امروز در مورد بیماری مختلط بافت همبند با شما صحبت خواهیم کرد. در مورد این شنیده اید؟

مترادف ها: سندرم متقاطع، سندرم همپوشانی، سندرم شارپ.

این چیه؟ بیماری بافت همبند مختلط (MCTD)نوعی سندرم است که در آن علائمی وجود دارد بیماری های مختلفبافت همبند (مشابه با یک توپ از نخ). اینها می توانند تظاهرات مختلف درماتومیوزیت و همچنین اغلب همزمان ("سندرم خشک") باشند.

همیشه صحبت ها و تئوری های زیادی در مورد FFT وجود داشته است. سوال طبیعی است: چیست - یک بیماری مستقل یا نوعی غیر معمول از یک بیماری بافت همبند از قبل شناخته شده (به عنوان مثال، لوپوس، اسکلرودرمی و غیره).

در حال حاضر، MCTD به بیماری‌های مستقل بافت همبند اشاره دارد، اگرچه گاهی اوقات بیماری که به عنوان MCTD شروع به کار می‌کند، بعداً به بیماری‌های بافت همبند معمولی سرازیر می‌شود. MCTD را نباید با بیماری بافت همبند تمایز نیافته اشتباه گرفت.

شیوعدقیقاً مشخص نیست، احتمالاً بیش از 2-3٪ از کل کل بیماری های بافت همبند نیست. اغلب زنان جوان بیمار هستند (اوج بروز 20-30 سال).

علت. نقش ژنتیکی احتمالی به دلیل وجود موارد خانوادگی CTD پیشنهاد شده است.

تصویر بالینی.

تظاهرات بیماری بسیار متنوع و پویا است. در شروع بیماری، علائم اسکلرودرمی سیستمیک غالباً غالب است، مانند: سندرم رینود، تورم دست ها یا انگشتان، دردهای پروازی در مفاصل، تب، لنفادنوپاتی، کمتر بثورات پوستی معمولی لوپوس. پس از آن، علائم آسیب ظاهر می شود اعضای داخلیمانند افت فشار خون مری و مشکل در بلع غذا، آسیب به ریه ها، قلب، سیستم عصبی، کلیه ها، ماهیچه ها و غیره.

شایع ترین علائم CTD (به ترتیب نزولی):

• آرتریت یا درد مفاصل
  
• سندرم رینود
  
• افت فشار خون مری
  
• آسیب ریه
  
• تورم دست ها
  
• میوزیت
  
• لنفادنوپاتی
  
• ضایعات پوستی مانند SJS
  
• آسیب به غشاهای سروزی (پلورا، پریکارد)
  
• آسیب کلیه
  
• آسیب به سیستم عصبی
  
• سندرم شوگرن

مفاصل : پلی آرتریت ناپایدار و مهاجر، درد مفاصل مهاجرتی.هر مفصلی (بزرگ، کوچک) ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد، این روند بسیار خوش‌خیم‌تر از آرتریت روماتوئید است.

سندرم رینود- یکی از اولین و ماندگارترین تظاهرات.

تورم انگشتان دست و کیستد - تورم نرم و کوسن مانند دستها. اغلب همراه با سندرم رینود مشاهده می شود.

ماهیچه ها: از درد عضلانی خفیف و مهاجر گرفته تا ضایعات شدید مانند درماتومیوزیت.

مری: سوزش معده خفیف، اختلال در بلع.

غشاهای سروزیو: پریکاردیت، جنب.

ریه ها: تنگی نفس، افزایش فشار در شریان ریوی.

چرمضایعات بسیار متنوع و متغیر هستند: رنگدانه، لوپوس دیسکوئید، "پروانه" معمولی، ریزش موی منتشر، ضایعات پوستی اطراف چشم (علامت گوترون) و غیره.

کلیه ها: پروتئینوری متوسط، هماچوری (ظاهر پروتئین و گلبول های قرمز خون در ادرار)، به ندرت دچار نفریت شدید می شوند.

سیستم عصبی: پلی نوروپاتی، مننژیت، میگرن.

تشخیص.

اهمیت زیادی به تشخیص آزمایشگاهی CTD داده می شود. ممکن است: کم خونی، لکوپنی، کمتر - ترومبوسیتوپنی، افزایش ESR، فاکتور روماتوئید، مجتمع های ایمنی در گردش (CIC)، AsAt، CPK، LDH.

آنتی بادی های ریبونوکلئوپروتئین ضد هسته ای (RNP) یک نشانگر آزمایشگاهی خاص CTD هستند که در 80-100٪ موارد یافت می شود. هنگامی که ANF تشخیص داده می شود، یک نوع لومینسانس خالدار (دانه ای، مشبک) مشخص می شود.

تشخیص بر اساس علائم و وجود RNP است.

رفتار.

درمان اصلی هورمون ها در دوزهای مختلف بسته به فعالیت و تظاهرات بالینی است. مدت درمان از چند ماه تا چند سال است. سیتواستاتیک، NSAID، درمان علامتی نیز می تواند استفاده شود.

با وجود این واقعیت که SFTA "مخلوط انفجاری" از آن است بیماری های جدیمانند SJS، SLE، درماتومیوزیت، و غیره، پیش آگهی معمولا بهتر از بیماران مبتلا به بیماری های بافت همبند معمولی است.

بیماری بافت همبند مختلط (MCTD) که به آن سندرم شارپ نیز می گویند بیماری خودایمنیبافت همبند که با ترکیبی از علائم فردی پاتولوژی های سیستمیک مانند SJS، SLE، DM، SS، RA آشکار می شود. طبق معمول، دو یا سه علامت از بیماری های فوق با هم ترکیب می شوند. بروز CTD تقریباً سه مورد در هر صد هزار نفر از جمعیت است که عمدتاً زنان در سنین بالغ رنج می برند: ده زن بیمار به ازای یک مرد بیمار وجود دارد. SCTD دارای یک ویژگی به آرامی پیشرونده است. در غیاب درمان کافی، مرگ در اثر عوارض عفونی رخ می دهد.

علیرغم این واقعیت که علل بیماری کاملاً مشخص نیست، ماهیت خود ایمنی بیماری یک واقعیت ثابت در نظر گرفته می شود. این با حضور در خون بیماران مبتلا به CTD تایید می شود تعداد زیادیاتوآنتی بادی به پلی پپتید مرتبط با ریبونوکلئوپروتئین (RNP) U1. آنها را نشانگر این بیماری می دانند. MCTD یک تعیین ارثی دارد: تقریباً در همه بیماران، وجود آنتی ژن HLA B27 مشخص می شود. با درمان به موقع، سیر بیماری مطلوب است. گاهی اوقات، CTD با ایجاد فشار خون بالا در گردش خون ریوی و نارسایی کلیه پیچیده می شود.

تشخیص بیماری مختلط بافت همبند

مشکلات خاصی را ارائه می دهد، زیرا CTD علائم بالینی خاصی ندارد و دارای ویژگی های مشابه با بسیاری از بیماری های خود ایمنی دیگر است. داده های کلی آزمایشگاهی بالینی نیز غیراختصاصی هستند. با این حال، SCTA با موارد زیر مشخص می شود:

• KLA: میانه رو کم خونی هیپوکرومیک، لکوپنی، ESR تسریع شده.
• OAM: هماچوری، پروتئینوری، سیلندروریا.
• بیوشیمی خون: هیپر-γ-گلوبولینمی، ظهور RF.
• بررسی سرولوژیکی: افزایش تیتر ANF با نوع خالدار ایمونوفلورسانس.
• کاپیلاروسکوپی: چین های ناخن تغییر یافته با اسکلرودرماتوز، توقف گردش خون مویرگی در انگشتان دست.
• اشعه ایکس از قفسه سینه: ارتشاح بافت ریه، هیدروتوراکس.
• اکوکاردیوگرافی: پریکاردیت اگزوداتیو، آسیب شناسی دریچه ای.
• تست های عملکرد ریوی: فشار خون ریوی.

یکی از علائم بی قید و شرط CTD وجود آنتی بادی های ضد U1-RNP در سرم خون با تیتر 1:600 ​​یا بیشتر و 4 علامت بالینی است.

درمان بیماری بافت همبند مخلوط

هدف از درمان کنترل علائم CTD، حفظ عملکرد اندام های هدف و جلوگیری از عوارض است. به بیماران توصیه می شود که سبک زندگی فعال داشته باشند و از محدودیت های غذایی پیروی کنند. در بیشتر موارد، درمان به صورت سرپایی انجام می شود. از داروهایی که بیشتر مورد استفاده قرار می گیرند عبارتند از NSAID ها، هورمون های کورتیکواستروئیدی، داروهای ضد مالاریا و سیتواستاتیک، آنتاگونیست های کلسیم، پروستاگلاندین ها، مهارکننده های پمپ پروتون. عدم وجود عوارض با درمان نگهدارنده کافی، پیش آگهی بیماری را مطلوب می کند.

داروهای ضروری

موارد منع مصرف وجود دارد. مشاوره تخصصی لازم است.

1. (داروی گلوکوکورتیکوئید مصنوعی). رژیم دوز: در درمان CTD، دوز شروع پردنیزون 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز است. تا زمانی که اثر حاصل شود، سپس دوز آهسته (بیش از 5 میلی گرم در هفته) به 20 میلی گرم در روز کاهش می یابد. کاهش بیشتر دوز 2.5 میلی گرم هر 2-3 هفته. تا دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم (برای مدت نامحدود).
2. ایموران) یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی، سیتواستاتیک است. رژیم دوز: با SCTD به صورت خوراکی به میزان 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز استفاده می شود. دوره درمان طولانی است.
3. دیکلوفناک سدیم (، Diklonat P) یک داروی ضد التهابی غیر استروئیدی با اثر ضد درد است. رژیم دوز: متوسط ​​دوز روزانه دیکلوفناک در درمان CTD 150 میلی گرم است، پس از دستیابی به اثر درمانی، توصیه می شود آن را به حداقل موثر (50-100 میلی گرم در روز) کاهش دهید.
4. هیدروکسی کلروکین (،) یک داروی ضد مالاریا، یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است. رژیم دوز: برای بزرگسالان (از جمله افراد مسن) دارو در حداقل دوز موثر تجویز می شود. دوز نباید بیش از 6.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز باشد (محاسبه شده از وزن ایده آل و نه وزن واقعی بدن) و ممکن است 200 میلی گرم یا 400 میلی گرم در روز باشد. در بیمارانی که می توانند روزانه 400 میلی گرم مصرف کنند، دوز اولیه 400 میلی گرم در روز در دوزهای منقسم است. هنگامی که بهبود آشکاری در شرایط حاصل شد، دوز را می توان به 200 میلی گرم کاهش داد. با کاهش کارایی، دوز نگهدارنده ممکن است تا 400 میلی گرم افزایش یابد. این دارو در شب بعد از غذا مصرف می شود.

بیماری های سیستمیک گروهی از اختلالات خودایمنی هستند که نه بر اندام های خاصی، بلکه کل سیستم ها و بافت ها را تحت تاثیر قرار می دهند. به عنوان یک قاعده، بافت همبند در این فرآیند پاتولوژیک دخیل است. درمان این گروه از بیماری ها هنوز ایجاد نشده است. این بیماری ها یک مشکل پیچیده ایمنی هستند.

امروزه آنها اغلب در مورد شکل گیری عفونت های جدید صحبت می کنند که تهدیدی برای کل بشریت است. اول از همه، این بیماری ایدز، آنفولانزای پرندگان، پنومونی غیر معمول (SARS) و سایر بیماری های ویروسی است. بر کسی پوشیده نیست که بیشتر باکتری‌ها و ویروس‌های خطرناک عمدتاً به خاطر خودشان شکست خوردند سیستم ایمنی، یا بهتر است بگوییم تحریک آن (واکسیناسیون).

مکانیسم شکل گیری این فرآیندها هنوز شناسایی نشده است. پزشکان نمی توانند درک کنند که واکنش منفی سیستم ایمنی به بافت ها به طور کلی با چه ارتباطی دارد. باعث تصادف در بدن انسانمی تواند استرس، ضربه، بیماری های عفونی مختلف، هیپوترمی و غیره باشد.

تشخیص و درمان بیماری های سیستمیک، اول از همه، توسط پزشکانی مانند ایمونولوژیست، متخصص داخلی، روماتولوژیست و سایر متخصصان انجام می شود.

بیماری های سیستمیک عبارتند از:

اسکلرودرمی سیستمیک؛

پلی کندریت عود کننده؛

درماتومیوزیت ایدیوپاتیک؛

لوپوس اریتماتوی سیستمیک؛

پلی میالژی روماتیسمی؛

پانیکولیت مکرر؛

فاشئیت منتشر؛

بیماری بهجت؛

بیماری بافت همبند مخلوط؛

واسکولیت سیستمیک

همه این بیماری ها مشترکات زیادی دارند. هر بیماری بافت همبند دارای علائم مشترک و پاتوژنز مشابه است. علاوه بر این، با نگاه کردن به عکس، تشخیص بیماران با یک تشخیص از بیماران مبتلا به بیماری دیگر از همان گروه دشوار است.

بافت همبند چیست؟

برای درک جدی بودن بیماری ها، ابتدا باید در نظر بگیرید که بافت همبند چیست.

برای کسانی که به طور کامل نمی دانند، بافت همبند تمام بافت های بدن است که مسئول عملکرد یک سیستم خاص بدن یا یکی از اندام ها هستند. علاوه بر این، نقش حمایتی آن دشوار است که بیش از حد برآورد شود. از بدن انسان در برابر آسیب محافظت می کند و آن را در موقعیت مورد نیاز، که چارچوبی برای کل ارگانیسم است، نگه می دارد. بافت همبند از تمام اجزای اندام ها، مایعات بدن و اسکلت استخوانی تشکیل شده است. این بافت ها می توانند از 60 تا 90 درصد وزن کل اندام ها را اشغال کنند، بنابراین اغلب بیماری بافت همبند بیشتر قسمت های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد، اگرچه در برخی موارد به صورت موضعی عمل می کنند و تنها یک عضو را پوشش می دهند.

چه عواملی بر ایجاد بیماری های سیستمیک تأثیر می گذارد

همه اینها مستقیماً به نحوه گسترش بیماری بستگی دارد. از این نظر به عنوان یک بیماری سیستمیک یا تمایز نیافته طبقه بندی می شوند. مهمترین عامل مؤثر در ایجاد هر دو نوع بیماری، استعداد ژنتیکی است. در واقع به همین دلیل آنها نام خود را گرفتند - بیماری های خود ایمنی بافت همبند. با این حال، برای ایجاد هر بیماری خودایمنی، یک عامل کافی نیست.

بر روی بدن انسان، در معرض آنها، تأثیر اضافی دارد:

عفونت های مختلف که روند طبیعی ایمنی را مختل می کند.

افزایش تابش نور؛

اختلالات هورمونی که در دوران بارداری یا یائسگی رخ می دهد.

عدم تحمل به داروهای خاص؛

تأثیر مواد سمی و تشعشعات مختلف بر بدن؛

رژیم دما؛

قرار گرفتن در معرض پرتوهای نوری و موارد دیگر.

در طول توسعه هر یک از بیماری های این گروه، نقض شدید فرآیندهای ایمنی خاص وجود دارد که به نوبه خود باعث ایجاد تمام تغییرات در بدن می شود.

علائم عمومی

علاوه بر این واقعیت که بیماری های سیستمیک توسعه مشابهی دارند، آنها هنوز دارای بسیاری از ویژگی های مشترک هستند:

علائم خاصی از این بیماری شایع است.

هر یک از آنها با یک استعداد ژنتیکی متمایز می شوند که علت آن ویژگی های کروموزوم ششم است.

تغییرات در بافت های همبند با ویژگی های مشابه مشخص می شود.

تشخیص بسیاری از بیماری ها از یک الگوی مشابه پیروی می کند.

همه این اختلالات به طور همزمان چندین سیستم بدن را پوشش می دهند.

در بیشتر موارد، در مرحله اول رشد، بیماری جدی گرفته نمی شود، زیرا همه چیز به شکل خفیف اتفاق می افتد.

اصلي كه بر اساس آن درمان همه بيماري ها انجام مي شود به اصول درمان ديگران نزديك است.

• برخی از شاخص های فعالیت التهابی در مطالعات آزمایشگاهی مناسب مشابه خواهد بود.

اگر پزشکان به طور دقیق دلایلی را که باعث ایجاد چنین بیماری بافت همبند ارثی در بدن می شود شناسایی کنند، تشخیص بسیار آسان تر خواهد بود. در عین حال، آنها به طور دقیق روش های لازم را که نیاز به پیشگیری و درمان بیماری دارد، ایجاد می کنند. بنابراین تحقیقات در این زمینه متوقف نمی شود. تمام آنچه کارشناسان می توانند در مورد عوامل بگویند محیط خارجی، شامل در مورد ویروس ها، که آنها فقط بیماری را تشدید می کنند که قبلاً به شکل نهفته پیش می رفت و همچنین به عنوان کاتالیزور آن در بدن انسان که دارای تمام پیش نیازهای ژنتیکی است عمل می کند.

درمان بیماری های سیستمیک

طبقه بندی بیماری با توجه به شکل دوره آن دقیقاً به همان روشی که در موارد دیگر رخ می دهد:

فرم نور.

فرم شدید.

دوره پیشگیری

تقریباً در همه موارد، بیماری بافت همبند نیاز به استفاده از درمان فعال دارد که شامل تجویز دوزهای روزانه کورتیکواستروئیدها است. اگر بیماری به آرامی پیش رود، دیگر نیازی به دوز زیاد نیست. درمان در بخش های کوچک در چنین مواردی می تواند با داروهای ضد التهابی تکمیل شود.

اگر درمان با کورتیکواستروئیدها بی اثر باشد، به طور همزمان با استفاده از سیتواستاتیک انجام می شود. اغلب، در چنین ترکیبی، کندی در رشد سلول هایی که واکنش های دفاعی اشتباهی را از سایر سلول های بدن خود انجام می دهند، رخ می دهد.

درمان بیماری ها در شکل شدیدتر تا حدودی متفاوت است. این شامل خلاص شدن از شر کمپلکس های ایمنی است که شروع به کار نادرست کرده اند، که برای آنها از تکنیک پلاسمافرزیس استفاده می شود. برای جلوگیری از تولید گروه های جدید سلول های ایمنی فعال، مجموعه ای از روش ها با هدف تابش غدد لنفاوی انجام می شود.

داروهایی وجود دارند که نه اندام آسیب دیده و نه علت بیماری، بلکه کل ارگانیسم را تحت تأثیر قرار می دهند. دانشمندان از توسعه روش های جدیدی که می تواند تأثیر موضعی بر بدن داشته باشد، دست نمی کشند. جستجو برای داروهای جدید در سه حوزه اصلی ادامه دارد.

امیدوارکننده ترین روش، ژن درمانی است.که شامل جایگزینی ژن معیوب می شود. اما دانشمندان هنوز به کاربرد عملی آن نرسیده‌اند و جهش‌هایی که مربوط به یک بیماری خاص هستند همیشه قابل تشخیص نیستند.

اگر دلیل آن از دست دادن کنترل بدن بر سلول‌ها باشد، برخی از دانشمندان پیشنهاد می‌کنند که از طریق درمان سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، آنها را با سلول‌های جدید جایگزین کنید. این تکنیک قبلاً مورد استفاده قرار گرفته و نتایج خوبی در طول درمان نشان داده است. اسکلروز چندگانهو لوپوس اریتماتوز، اما هنوز مشخص نیست که اثر آن چقدر است و آیا سرکوب ایمنی "قدیمی" بی خطر است یا خیر.

واضح است که روش هایی در دسترس خواهند بود که علت بیماری را از بین نمی برند، بلکه تظاهرات آن را از بین می برند. اول از همه، اینها داروهایی هستند که بر اساس آنتی بادی ها ایجاد می شوند. آنها می توانند سیستم ایمنی را از حمله به بافت های خود مسدود کنند.

راه دیگر تجویز موادی برای بیمار است که در تنظیم فرآیند ایمنی نقش دارند. این برای آن دسته از موادی که به طور کلی سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، اعمال نمی شود، بلکه در مورد آنالوگ های تنظیم کننده های طبیعی که فقط بر انواع خاصی از سلول ها تأثیر می گذارند، صدق می کند.

برای اینکه درمان موثر باشد،

تلاش یک متخصص به تنهایی کافی نیست.

اکثر متخصصان می گویند که برای رهایی از این بیماری به دو چیز اجباری دیگر نیاز است. اول از همه، بیمار باید نگرش مثبت و تمایل به بهبودی داشته باشد. بارها اشاره شده است که اعتماد به نفس به بسیاری از افراد کمک کرده است تا از حتی ناامیدکننده ترین موقعیت ها خارج شوند. علاوه بر این، حمایت دوستان و اعضای خانواده مهم است. درک عزیزان بسیار مهم است که به فرد قدرت می بخشد.

تشخیص به موقع در مرحله اولیه بیماری ها امکان پیشگیری و درمان موثر را فراهم می کند. این امر مستلزم توجه ویژه به بیماران است، زیرا علائم ظریف می تواند هشداری در مورد یک خطر نزدیک باشد. تشخیص ها باید در طول دوره کار با افرادی که دارای علائم خاصی از حساسیت به برخی داروها و غذاها، آسم برونش و آلرژی هستند، دقیق باشد. گروه خطر نیز شامل چنین بیمارانی است که بستگانشان بارها از پزشکان کمک گرفته اند و با تشخیص علائم و نشانه های بیماری های منتشر تحت درمان هستند. اگر تخلفات در سطح آزمایش خون (عمومی) محسوس باشد، این فرد نیز جزو گروه خطر است که باید به دقت تحت نظر باشد. ما نباید در مورد آن دسته از افرادی که علائم نشان دهنده وجود آن هستند را فراموش کنیم بیماری های کانونیبافت همبند

نمونه هایی از بیماری های سیستمیک

شناخته شده ترین بیماری از این گروه، آرتریت روماتوئید است. اما این بیماری شایع ترین آسیب شناسی خود ایمنی نیست. اغلب افراد ضایعات خود ایمنی را تجربه می کنند. غده تیروئید- تیروئیدیت هاشیموتو و گواتر سمی منتشر. با توجه به مکانیسم خود ایمنی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز در حال توسعه است. دیابتنوع I و ام اس.

شایان ذکر است که ماهیت خود ایمنی می تواند نه تنها در بیماری ها، بلکه در برخی از سندرم ها نیز ذاتی باشد. نمونه بارزکلامیدیا یک بیماری ناشی از کلامیدیا (از راه جنسی) است. با چنین بیماری، سندرم رایتر اغلب ایجاد می شود که با آسیب به مفاصل، چشم ها و دستگاه ادراری مشخص می شود. چنین تظاهراتی به هیچ وجه با قرار گرفتن در معرض میکروب مرتبط نیست، بلکه در نتیجه واکنش های خود ایمنی رخ می دهد.

علل بیماری های سیستمیک

در طول بلوغ سیستم ایمنی (تا 13-15 سال)، لنفوسیت ها تحت "آموزش" در غدد لنفاوی و تیموس قرار می گیرند. علاوه بر این، هر کلون سلولی توانایی تشخیص برخی پروتئین های خارجی را به منظور مبارزه با عفونت های مختلف در آینده به دست می آورد. برخی از لنفوسیت ها یاد می گیرند که پروتئین های بدن خود را به عنوان خارجی تشخیص دهند. چنین لنفوسیت‌هایی معمولاً به شدت توسط سیستم ایمنی کنترل می‌شوند و احتمالاً سلول‌های بیمار یا معیوب بدن را از بین می‌برند. اما در برخی افراد کنترل آنها از بین می رود و در نتیجه فعالیت آنها افزایش می یابد و تخریب سلول های طبیعی شروع می شود، یعنی یک بیماری خودایمنی ایجاد می شود.

بیماری های منتشر بافت همبند

بیماری های منتشر بافت همبند (DCTD) یا کلاژنوزها (اصطلاحی که دارد معنای تاریخی) - گروهی از بیماری ها که با ضایعات التهابی سیستمیک بافت همبند و مشتقات آن مشخص می شود. این یک مفهوم گروهی است، اما نه یک مفهوم nosological، و بنابراین این اصطلاح نباید برای اشاره به اشکال نوزولوژیکی فردی استفاده شود.

FFT به اندازه کافی متحد شوید عدد بزرگبیماری ها رایج ترین آنها SLE، SJS و DM هستند. این گروه از بیماری ها همچنین شامل ARF است که به طور سنتی در بخش بیماری ها توضیح داده شده است. سیستم قلبی عروقی. در حال حاضر ثابت شده است که با DZT نقض عمیق هموستاز ایمنی وجود دارد که در توسعه فرآیندهای خود ایمنی بیان می شود. واکنش های سیستم ایمنی، همراه با تشکیل آنتی بادی ها یا لنفوسیت های حساس شده علیه آنتی ژن های بدن خود.

اساس اختلالات خود ایمنی یک عدم تعادل تنظیم کننده ایمنی است که در سرکوب سرکوبگر و افزایش فعالیت کمکی لنفوسیت های T و به دنبال آن فعال شدن لنفوسیت های B و تولید بیش از حد اتوآنتی بادی های خاص مختلف بیان می شود.

تعدادی وجود دارد ویژگی های مشترک، DZST را متحد می کند:

عمومیت پاتوژنز نقض هموستاز ایمنی به شکل تولید کنترل نشده اتوآنتی بادی ها و تشکیل مجتمع های ایمنی "آنتی ژن-آنتی بادی" است که در خون گردش می کنند و در بافت ها ثابت می شوند و به دنبال آن یک واکنش التهابی شدید ایجاد می شود. به خصوص در ریز عروق، کلیه ها، مفاصل و غیره)؛

شباهت تغییرات مورفولوژیکی (تغییرات فیبرینوئید در ماده اساسی بافت همبند، واسکولیت، نفوذ سلول های لنفاوی و پلاسما و غیره)؛

دوره مزمن با دوره های تشدید و بهبودی؛

تشدید تحت تأثیر اثرات غیر اختصاصی (بیماری های عفونی، تابش نور، واکسیناسیون و غیره)؛

ضایعات چند سیستمی (پوست، مفاصل، غشاهای سروزی، کلیه ها، قلب، ریه ها)؛

اثر درمانی عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی (گلوکوکورتیکوئیدها، داروهای سیتواستاتیک).

همه بیماری های موجود در این گروه از نظر ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی متفاوت هستند، بنابراین، در هر مورد، باید برای تشخیص دقیق بینی تلاش کرد.

این فصل یک جستجوی تشخیصی برای SLE، SJS و DM ارائه می‌کند.

لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یک بیماری خودایمنی سیستمیک است که در افراد جوان (عمدتا در زنان) رخ می‌دهد و در پس زمینه یک نقص ژنتیکی تعیین‌شده در فرآیندهای تنظیم ایمنی ایجاد می‌شود که منجر به تولید کنترل‌نشده آنتی‌بادی‌ها به سلول‌های خود و اجزای آنها می‌شود. ایجاد ضایعات مزمن خودایمنی و کمپلکس ایمنی (V.A. Nasonova، 1989). ماهیت بیماری یک ضایعه التهابی ایمنی بافت همبند، ریز عروق، پوست، مفاصل و اندام های داخلی است، در حالی که ضایعات احشایی به عنوان ضایعات پیشرو در نظر گرفته می شوند که سیر و پیش آگهی بیماری را تعیین می کنند.

میزان بروز SLE بین 4 تا 25 مورد در هر 100000 نفر است. این بیماری اغلب در زنان در سنین باروری ایجاد می شود. در دوران بارداری و در دوره پس از زایمان، خطر تشدید به طور قابل توجهی افزایش می یابد. زنان 8 تا 10 برابر بیشتر از مردان از SLE رنج می برند. اوج بروز در سنین 25-15 سالگی رخ می دهد. در کودکان نسبت دختران و پسران بیمار کاهش یافته و 3 به 1 است. مرگ و میر در SLE 3 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است. در مردان نیز این بیماری به اندازه زنان شدید است.

SLE متعلق به یک بیماری ژنتیکی تعیین شده است: مطالعات انجام شده در جمعیت نشان داده است که استعداد ابتلا به SLE با ژن های خاصی از سازگاری بافتی کلاس II (HLA)، کمبود تعیین شده ژنتیکی برخی اجزای مکمل و همچنین با پلی مورفیسم در ارتباط است. ژن‌های برخی گیرنده‌ها و فاکتور نکروز تومور α (TNF-α).

اتیولوژی

یک عامل اتیولوژیکی خاص در SLE ایجاد نشده است، اما تعدادی از علائم بالینی (سندرم سیتوپنیک، اریتم و انانتما) و الگوهای خاصی در ایجاد بیماری، ارتباط SLE را با بیماری‌های علت ویروسی ممکن می‌سازد. در حال حاضر، ویروس های RNA (ویروس های کند یا نهفته) از اهمیت بالایی برخوردار هستند. کشف موارد خانوادگی این بیماری، وجود مکرر سایر بیماری های روماتیسمی یا آلرژیک در خانواده ها و اختلالات ایمنی مختلف حاکی از آن است. معنی ممکنخانواده- استعداد ژنتیکی.

تظاهرات SLE توسط تعدادی از عوامل غیر اختصاصی تسهیل می شود - تابش نور، عفونت غیر اختصاصی، معرفی سرم ها، مصرف برخی داروها (به ویژه گشادکننده عروق محیطی از گروه هیدرالازین ها) و همچنین استرس. SLE می تواند بعد از زایمان یا سقط جنین شروع شود. همه این داده ها به ما اجازه می دهد SLE را به عنوان یک بیماری چند عاملی در نظر بگیریم.

پاتوژنز

به دلیل تأثیر بر سیستم ایمنی ویروس و احتمالاً آنتی بادی های ضد ویروسی، در برابر زمینه استعداد ارثی، اختلال در پاسخ ایمنی رخ می دهد که منجر به واکنش بیش از حد ایمنی هومورال می شود. در بدن بیماران، تولید کنترل نشده آنتی بادی ها به بافت ها، سلول ها و پروتئین های مختلف آن (از جمله اندامک های سلولی مختلف و DNA) رخ می دهد. مشخص شده است که اتوآنتی بادی ها در SLE به حدود چهل از بیش از دویست جزء سلولی آنتی ژنی بالقوه تولید می شوند. متعاقباً تشکیل کمپلکس های ایمنی و رسوب آنها در اندام ها و بافت های مختلف (عمدتاً در عروق ریز) رخ می دهد. نقایص مختلف در تنظیم ایمنی مشخص است که با تولید بیش از حد سیتوکین ها (IL-6، IL-4 و IL-10) همراه است. سپس فرآیندهای مرتبط با از بین بردن کمپلکس های ایمنی ثابت ایجاد می شود که منجر به آزاد شدن آنزیم های لیزوزومی، آسیب به اندام ها و بافت ها و ایجاد التهاب ایمنی می شود. در فرآیند التهاب و تخریب بافت همبند، آنتی ژن های جدیدی آزاد می شود که باعث تشکیل آنتی بادی ها و تشکیل کمپلکس های ایمنی جدید می شود. بنابراین، یک دور باطل وجود دارد که سیر مزمن بیماری را تضمین می کند.

طبقه بندی

در حال حاضر کشور ما طبقه بندی کاری را اتخاذ کرده است گزینه های بالینیدوره SLE، با در نظر گرفتن:

ماهیت جریان؛

فعالیت فرآیند پاتولوژیک؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها. ماهیت دوره بیماری

دوره حاد با توسعه سریع تغییرات چند عضوی (از جمله آسیب به کلیه ها و سیستم عصبی مرکزی) و فعالیت ایمنی بالا مشخص می شود.

دوره تحت حاد: در شروع بیماری، علائم اصلی رخ می دهد، آسیب غیر اختصاصی به پوست و مفاصل. این بیماری به صورت امواج، با تشدید دوره ای و ایجاد اختلالات ارگان های متعدد در عرض 2-3 سال از شروع اولین علائم، ادامه می یابد.

سیر مزمن با غلبه طولانی مدت یک یا چند علامت مشخص می شود: پلی آرتریت راجعه، سندرم لوپوس دیسکوئید، سندرم رینود، سندرم ورلهوف یا سندرم شوگرن. ضایعات چند عضوی در سال 5-10 بیماری رخ می دهد.

مرحله و درجه فعالیت فرآیند:

فعال (فعالیت بالا - III، متوسط ​​- II، حداقل - I)؛

غیرفعال (مهار).

مشخصات بالینی و مورفولوژیکی ضایعات:

پوست (علائم "پروانه"، مویرگ، اریتم اگزوداتیو، پورپورا، لوپوس دیسکوئید و غیره)؛

مفاصل (آرترالژی، پلی آرتریت حاد، تحت حاد و مزمن)؛

غشاهای سروزی (پلی سروزیت - پلوریت، پریکاردیت و اسپلنیت)؛

قلب (میوکاردیت، اندوکاردیت، نارسایی دریچه میترال);

ریه ها (پنومونیت حاد و مزمن، پنوموسکلروز)؛

کلیه ها (نفریت لوپوس نفروتیک یا مختلط، سندرم ادراری)؛

سیستم عصبی (مننگوآنسفالوپیرادیکولونوریت، پلی نوریت).

در سیر مزمن بیماری، 20-30٪ از بیماران دچار به اصطلاح سندرم آنتی فسفولیپید می شوند که با یک مجموعه علائم بالینی و آزمایشگاهی، از جمله ترومبوز وریدی و (یا) شریانی، اشکال مختلف آسیب شناسی مامایی، ترومبوسیتوپنی و اندام های مختلف نشان داده می شود. ضایعات یک علامت ایمونولوژیک مشخص، تشکیل آنتی بادی هایی است که با فسفولیپیدها و پروتئین های متصل شونده به فسفولیپید واکنش نشان می دهند (بیشتر در مورد سندرم آنتی فسفولیپید بعداً بحث خواهد شد).

همچنین سه درجه از فعالیت فرآیند پاتولوژیک وجود دارد که شدت آسیب التهابی ایمنی بالقوه قابل برگشت را مشخص می کند و ویژگی های درمان هر بیمار را مشخص می کند. فعالیت باید از شدت بیماری متمایز شود، که به کل تغییرات غیرقابل برگشتی اشاره دارد که بالقوه برای بیمار خطرناک هستند.

تصویر بالینی

تصویر بالینی بیماری بسیار متنوع است که با تعدد ضایعات اندام ها و سیستم ها، ماهیت دوره، مرحله و درجه فعالیت همراه است. فرآیند التهابی.

آنها اطلاعاتی را دریافت می کنند که بر اساس آن می توان ایده ای ترسیم کرد:

در مورد شروع بیماری؛

ماهیت دوره بیماری؛

میزان درگیری در فرآیند پاتولوژیک اندام ها و سیستم های خاص؛

درمان قبلی، اثربخشی و عوارض احتمالی آن.

انواع شروع بیماری می تواند بسیار متنوع باشد. اغلب با ترکیبی از سندرم های مختلف نشان داده می شود. شروع تک علامتی معمولاً معمولی نیست. در این راستا، فرض بیماری SLE از لحظه ای که چنین ترکیبی در بیمار کشف می شود به وجود می آید. در این حالت ارزش تشخیصی سندرم های خاص افزایش می یابد.

که در دوره اولیه SLE شایع ترین سندرم آسیب به مفاصل، پوست و غشاهای سروزی و همچنین تب در نظر گرفته می شود. بنابراین، ترکیباتی که در رابطه با SLE مشکوک ترین هستند عبارتند از:

تب، پلی آرتریت و اختلالات تروفیک پوست (به ویژه، ریزش مو - آلوپسی).

پلی آرتریت، تب و ضایعات پلور (پلوریت)؛

تب، اختلالات تروفیک پوست و ضایعات پلور.

اهمیت تشخیصی این ترکیبات به طور قابل توجهی افزایش می یابد اگر ضایعه پوستی با اریتم نشان داده شود، اما در دوره اولیهبیماری های آن تنها در 25 درصد موارد ثبت می شود. با این وجود، این شرایط ارزش تشخیصی ترکیبات فوق را کاهش نمی دهد.

شروع اولیگو علامتی بیماری معمولی نیست، اما اولین SLE با شروع ادم عظیم به دلیل ایجاد گلومرولونفریت منتشر (نفریت لوپوس) از نوع نفروتیک یا مختلط از همان ابتدا مشاهده شد.

مشارکت در فرآیند پاتولوژیک بدن های مختلفبا علائم ضایعات التهابی آنها (آرتریت، میوکاردیت، پریکاردیت، پنومونیت، گلومرولونفریت، پلی نوریت و غیره) ظاهر می شود.

اطلاعات مربوط به درمان قبلی به شما امکان می دهد قضاوت کنید:

در مورد بهینه بودن آن؛

درباره شدت دوره بیماری و درجه فعالیت فرآیند (دوزهای اولیه گلوکوکورتیکوئیدها، مدت زمان استفاده از آنها، دوزهای نگهدارنده، گنجاندن سیتواستاتیک در مجموعه درمانی برای اختلالات شدید ایمنی، فعالیت بالای نفریت لوپوس ، و غیره.)؛

در مورد عوارض درمان گلوکوکورتیکوئید و سیتواستاتیک.

در مرحله اول، می توان نتایج خاصی در مورد تشخیص با یک دوره طولانی بیماری گرفت، اما در اولین مرحله، تشخیص در مراحل بعدی مطالعه ایجاد می شود.

شما می توانید داده های زیادی را دریافت کنید که نشان دهنده آسیب به اندام ها و میزان نارسایی عملکردی آنها است.

شکست سیستم اسکلتی عضلانی به صورت پلی آرتریت ظاهر می شود، شبیه به RA با ضایعه متقارن مفاصل کوچک دست (اینترفالانژیال پروگزیمال، متاکارپوفالانژیال، رادیوکارپال) و مفاصل بزرگ (کمتر). وقتی مستقر شد تصویر بالینیبیماری ها تغییر شکل مفاصل را به دلیل ادم اطراف مفصلی تعیین می کنند. در طول دوره بیماری، تغییر شکل مفاصل کوچک ایجاد می شود. تغییرات مفصلی ممکن است با آسیب عضلانی به شکل میالژی منتشر و به ندرت PM واقعی همراه با ادم و ضعف عضلانی همراه باشد. گاهی اوقات ضایعه فقط با آرترالژی نشان داده می شود.

شکست دادن پوستبه عنوان مفاصل ذکر شده است. معمولی ترین آنها بثورات اریتماتوز روی صورت در ناحیه قوس های زیگوماتیک و پشت بینی ("پروانه") است. بثورات التهابی روی بینی و گونه ها با تکرار خطوط کلی "پروانه" با گزینه های مختلفی نشان داده می شود:

"پروانه" عروقی (واسکولیتی) - قرمزی ناپایدار، ضربان دار، منتشر پوست با رنگ سیانوتیک در ناحیه میانی صورت،

تشدید شده توسط عوامل خارجی (نفوذ، باد، سرما) یا ناآرامی؛

. نوع "پروانه". اریتم گریز از مرکز(تغییرات پوستی فقط در ناحیه بینی موضعی است).

علاوه بر "پروانه"، بثورات دیسکوئیدی را می توان تشخیص داد - پلاک های صعودی اریتماتوز با اختلال کراتیک و متعاقب آن ایجاد آتروفی پوست صورت، اندام ها و تنه. در نهایت، در برخی از بیماران، اریتم اگزوداتیو غیراختصاصی در پوست اندام‌ها و قفسه سینه و همچنین علائم فوتودرماتوز در قسمت‌های باز بدن مشاهده می‌شود.

ضایعات پوستی عبارتند از کاپیلاریت - یک بثورات خونریزی دهنده کوچک نقطه ای در نوک انگشتان، بستر ناخن و کف دست. ضایعات پوستی ممکن است با انانتما در کام سخت همراه باشد. زخم های بدون درد را می توان در غشای مخاطی دهان یا ناحیه نازوفارنکس یافت.

شکست غشاهای سروزی در 90٪ بیماران رخ می دهد (سه گانه تشخیصی کلاسیک - درماتیت، آرتریت، پلی سروزیت). به خصوص اغلب، ضایعات پلور و پریکارد، کمتر در صفاق یافت می شود. علائم پلوریت و پریکاردیت در بخش های قبلی توضیح داده شده است، بنابراین فقط ویژگی های آنها در SLE در زیر ذکر خواهد شد:

بیشتر اوقات پلوریت خشک و پریکاردیت وجود دارد.

در اشکال افیوژن، مقدار اگزودا کم است.

شکست غشاهای سروزی کوتاه مدت است و معمولاً به صورت گذشته نگر تشخیص داده می شود که چسبندگی پلوروپریکاردیال یا ضخیم شدن پلور دنده ای، بین لوبار و مدیاستن در اشعه ایکس تشخیص داده شود.

تمایل شدید به توسعه فرآیندهای چسبنده (انواع چسبندگی ها و از بین بردن حفره های سروزی) ذکر شده است.

SLE با آسیب به سیستم قلبی عروقی که در مراحل مختلف سیر بیماری رخ می دهد مشخص می شود.

اغلب، پریکاردیت یافت می شود که مستعد عود است. به طور قابل توجهی بیشتر از آنچه قبلا تصور می شد، آسیب اندوکارد به شکل اندوکاردیت زگیل (اندوکاردیت لوپوس) در برگچه های دریچه های میترال، آئورت یا تریکوسپید مشاهده می شود. با یک دوره طولانی از فرآیند، در مرحله دوم جستجو، علائم نارسایی دریچه مربوطه را می توان تشخیص داد (به عنوان یک قاعده، هیچ نشانه ای از تنگی سوراخ وجود ندارد).

میوکاردیت کانونی تقریباً هرگز ثبت نمی شود، اما ضایعات منتشر، به ویژه در موارد شدید، با علائم خاصی همراه است (به "میوکاردیت" مراجعه کنید).

آسیب عروقی می تواند نشانگان رینود را نشان دهد، که با اختلالات در حال توسعه حمله ای در جریان خون شریانی به دست ها و (یا) پاها که تحت تأثیر سرما یا هیجان رخ می دهد، مشخص می شود. در طول حمله، پارستزی ها مشخص می شود. پوست انگشتان رنگ پریده و (یا) سیانوتیک می شود، انگشتان سرد می شوند. غالباً ضایعه انگشتان II-V دست و پا وجود دارد، در موارد کمتر - سایر قسمت های انتهایی بدن (بینی، گوش ها، چانه و غیره).

ضایعات ریوی می تواند به دلیل بیماری زمینه ای و عفونت ثانویه باشد. فرآیند التهابی در ریه ها (پنومونیت) حاد است یا ماه ها طول می کشد و با علائم سندرم ارتشاح التهابی بافت ریه، مشابه آنچه در ذات الریه وجود دارد، ظاهر می شود. ویژگی این فرآیند بروز سرفه غیرمولد همراه با تنگی نفس است. نوع دیگری از آسیب ریه، تغییرات مزمن بینابینی (التهاب بافت همبند دور عروقی، پری برونشیال و بین لوبولار) است که در ایجاد تنگی نفس پیشرونده آهسته و تغییرات ریه در طول معاینه اشعه ایکس بیان می شود. عملا هیچ داده فیزیکی مشخصی وجود ندارد، بنابراین قضاوت در مورد چنین ضایعه ریه در مرحله دوم جستجوی تشخیصی تقریبا غیرممکن است.

شکست دستگاه گوارش، به عنوان یک قاعده، با علائم ذهنی شناسایی شده در مرحله اول نشان داده می شود. معاینه فیزیکی گاهی اوقات درد مبهم در ناحیه اپی گاستر و در محل برآمدگی پانکراس و همچنین علائم استوماتیت را نشان می دهد. در برخی موارد، هپاتیت ایجاد می شود: افزایش و درد کبد مشاهده می شود.

اغلب، با SLE، آسیب کلیه رخ می دهد (لوپوس گلومرولونفریت یا نفریت لوپوس)، که تکامل آن به سرنوشت بیشتر بیمار بستگی دارد. آسیب کلیه در SLE می تواند به شکل رخ دهد گزینه های مختلفبنابراین، داده های معاینه مستقیم بیمار می تواند به طور گسترده ای متفاوت باشد. با تغییرات مجزا در رسوبات ادراری، هیچ اختلالی در طول معاینه فیزیکی مشاهده نمی شود. با گلومرولونفریت که با سندرم نفروتیک رخ می دهد، ادم عظیم و اغلب AH مشخص می شود. در طول تشکیل نفریت مزمن با فشار خون ثابت، افزایش در بطن چپ و لهجه تون II در دومین فضای بین دنده ای در سمت راست جناغ مشاهده می شود.

ترومبوسیتوپنی خودایمنی (سندرم ورلهوف) با بثورات معمولی به شکل لکه های خونریزی دهنده با اندازه های مختلف روی پوست سطح داخلی اندام ها، پوست قفسه سینه و شکم و همچنین بر روی غشاهای مخاطی ظاهر می شود. پس از صدمات جزئی (مثلاً پس از کشیدن دندان)، خونریزی رخ می دهد. خون دماغ گاهی زیاد می شود و منجر به کم خونی می شود. خونریزی های پوستی می توانند رنگ های متفاوتی داشته باشند: آبی مایل به سبز، قهوه ای یا زرد. اغلب، SLE برای مدت طولانی تنها با سندرم Werlhof بدون سایر علائم بالینی معمول ظاهر می شود.

آسیب به سیستم عصبی به درجات مختلفی بیان می شود، زیرا تقریباً تمام بخش های آن در فرآیند پاتولوژیک دخیل هستند. بیماران از سردردهای میگرنی شکایت دارند. گاهی اوقات تشنج رخ می دهد. تخلفات احتمالی گردش خون مغزیتا ایجاد سکته مغزی. هنگام معاینه بیمار، علائم پلی نوریت با نقض حساسیت، درد در امتداد تنه های عصبی، کاهش رفلکس های تاندون و پارستزی مشاهده می شود. سندرم ارگانیک مغز با ناتوانی عاطفی، دوره های افسردگی، اختلال حافظه و زوال عقل مشخص می شود.

شکست سیستم رتیکولواندوتلیال با یک علامت اولیه از تعمیم روند - پلی آدنوپاتی (بزرگ شدن همه گروه های غدد لنفاوی، عدم رسیدن به درجه قابل توجهی)، و همچنین، به عنوان یک قاعده، بزرگ شدن متوسط ​​طحال نشان داده می شود. و کبد

آسیب به اندام بینایی، کراتوکونژونکتیویت خشک را نشان می دهد، که به دلیل تغییرات پاتولوژیک در غدد اشکی و نقض عملکرد آنها است. خشکی چشم منجر به ایجاد ورم ملتحمه، فرسایش قرنیه یا کراتیت با اختلال بینایی می شود.

با سندرم آنتی فسفولیپید، وریدی (در وریدهای عمقی اندام تحتانی با ترومبوآمبولی مکرر) قابل تشخیص است. شریان ریوی) و ترومبوز شریانی (در عروق مغز که منجر به سکته مغزی و حملات ایسکمیک گذرا می شود). بیماری دریچه ای قلب، ترومب های داخل قلب شبیه میکسوم قلب و ترومبوز عروق کرونر با ایجاد MI ثبت می شود. ضایعات پوستی در سندرم آنتی فسفولیپید متنوع است، اما شایع ترین آنها Livedo Reticularis است. (livedo reticularis).

بنابراین، پس از مرحله دوم معاینه، ضایعات ارگان های متعددی تشخیص داده می شوند و درجه آنها بسیار متفاوت است: از به سختی قابل توجه بالینی (زیر بالینی) تا برجسته، غالب بر سایرین، که پیش نیازهای خطاهای تشخیصی را ایجاد می کند - تفسیر این موارد. به عنوان علائم بیماری های مستقل (به عنوان مثال، گلومرولونفریت میوکاردیت، آرتریت) تغییر می کند.

مرحله سوم جستجوی تشخیصیبا SLE بسیار مهم است، زیرا:

کمک به تشخیص قطعی؛

شدت اختلالات ایمنی و میزان آسیب به اندام های داخلی را نشان می دهد.

به شما امکان می دهد درجه فعالیت فرآیند پاتولوژیک (لوپوس) را تعیین کنید.

در مرحله سوم بالاترین ارزشکسب می کند تحقیقات آزمایشگاهیخون دو گروه از شاخص ها وجود دارد.

شاخص هایی که ارزش تشخیصی مستقیم دارند (نشان دهنده اختلالات شدید ایمنی هستند):

سلول‌های LE (سلول‌های لوپوس اریتماتوز) نوتروفیل‌های بالغی هستند که پروتئین‌های هسته‌ای سایر سلول‌های خونی را که توسط ANF تجزیه شده‌اند فاگوسیت می‌کنند.

ANF ​​یک جمعیت ناهمگن از اتوآنتی بادی ها است که با اجزای مختلف هسته سلول واکنش نشان می دهد و در خون گردش می کند (در 95٪ بیماران در تیتر 1:32 و بالاتر یافت می شود). عدم وجود ANF در اکثریت قریب به اتفاق موارد شواهدی بر خلاف تشخیص SLE است.

ANA - آنتی‌بادی‌هایی برای DNA بومی (یعنی کل مولکول). افزایش غلظت آنها با فعالیت بیماری و ایجاد نفریت لوپوس مرتبط است. آنها در 50-90٪ بیماران یافت می شوند.

آنتی بادی های آنتی ژن هسته ای Sm (anti-Sm) برای SLE بسیار اختصاصی هستند. آنتی‌بادی‌ها علیه ریبونوکلئوپروتئین Ro/La برای SLE اختصاصی در نظر گرفته می‌شوند (آنها در 30 درصد موارد با ایمونوفلورسانس و در 20 درصد بیماران با هماگلوتیناسیون شناسایی می‌شوند).

پدیده "رزت" هسته های تغییر یافته (جسم هماتوکسیلین) است که آزادانه در بافت ها قرار دارند و توسط لکوسیت ها احاطه شده اند.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید در SLE بر اساس تعیین ضد انعقاد لوپوس است - آنتی بادی های خاص فسفولیپیدها، که هنگام تعیین لخته شدن خون با استفاده از تست های عملکردی (تعیین افزایش زمان ترومبوپلاستین) و آنتی بادی های کاردیولیپین با استفاده از روش ایمونواسی آنزیمی شناسایی می شوند. اصطلاح "ضد انعقاد لوپوس" صحیح نیست، زیرا علامت بالینی اصلی وجود آنتی بادی های فوق ترومبوز است، نه خونریزی. این آنتی بادی ها همچنین در به اصطلاح سندرم آنتی فسفولیپید اولیه یافت می شوند - یک بیماری مستقل که در آن ترومبوز، آسیب شناسی مامایی، ترومبوسیتوپنی، livedo reticularis و خود ایمنی کم خونی همولیتیک.

شاخص های فاز حاد غیر اختصاصی، که عبارتند از:

دیس پروتئینمی با محتوای بالاα2 - و γ-گلوبولین ها.

تشخیص CRP؛

افزایش غلظت فیبرینوژن؛

افزایش ESR

با ضایعات مفصلی شدید در یک تیتر کوچک، RF قابل تشخیص است - یک آنتی بادی برای قطعه Fc IgG.

در مطالعه خون محیطی، لکوپنی (1-1.2x10 9 / l) را می توان با تغییر فرمول لکوسیت به اشکال جوان و میلوسیت ها در ترکیب با لنفوپنی (5-10٪ لنفوسیت ها) تشخیص داد. کم خونی هیپوکرومیک متوسط ​​ممکن است، در برخی موارد کم خونی همولیتیک، همراه با زردی، رتیکولوسیتوز و تست کومبس مثبت باشد. گاهی اوقات ترومبوسیتوپنی همراه با سندرم Werlhof ثبت می شود.

آسیب کلیوی با تغییرات در ادرار مشخص می شود که می تواند به شرح زیر طبقه بندی شود (I.E. Tareeva, 1983):

پروتئینوری تحت بالینی (محتوای پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، اغلب همراه با لکوسیتوری کوچک و اریتروسیتوری).

پروتئینوری بارزتر، به عنوان بیانی از سندرم نفروتیک که همراه با نفریت لوپوس تحت حاد یا فعال است.

پروتئینوری بسیار بالا (مثلاً با آمیلوئیدوز) به ندرت ایجاد می شود. به هماچوری متوسط ​​توجه کنید. لکوسیتوری می تواند هم نتیجه یک فرآیند التهابی لوپوس در کلیه ها و هم نتیجه اضافه شدن مکرر یک ضایعه عفونی ثانویه دستگاه ادراری باشد.

بیوپسی سوراخی کلیه تغییرات مزانژیوممبران غیر اختصاصی را نشان می دهد که اغلب دارای یک جزء فیبروپلاستیک است. ویژگی در نظر گرفته شده:

شناسایی در آماده سازی هسته های تغییر یافته که آزادانه در بافت کلیه قرار دارند (جسم های هماتوکسیلین).

غشاهای گلومرولی مویرگی به شکل حلقه های سیمی؛

رسوب بر روی غشای پایه گلومرول های فیبرین و کمپلکس های ایمنی به شکل رسوبات متراکم الکترونی.

طبق طبقه بندی WHO، انواع مورفولوژیکی نفریت لوپوس متمایز می شود:

کلاس I - بدون تغییر.

کلاس II - نوع مزانژیال؛

کلاس III - نوع پرولیفراتیو کانونی؛

کلاس IV - نوع پرولیفراتیو منتشر.

کلاس V - نوع غشایی؛

کلاس VI - گلومرولواسکلروز مزمن.

معاینه اشعه ایکس نشان می دهد:

تغییرات در مفاصل (با سندرم مفصلی - پوکی استخوان اپی فیزیال در مفاصل دست و مفاصل مچ دست، با آرتریت مزمن و بدشکلی - باریک شدن فضای مفصل با سابلوکساسیون).

تغییرات در ریه ها در طول توسعه پنومونیت (با یک دوره طولانی بیماری - آتلکتازی دیسکوئید، تقویت و تغییر شکل الگوی ریوی در ترکیب با دیافراگم ایستاده بالا).

تغییرات در قلب با ایجاد بیماری لوپوس یا پریکاردیت اگزوداتیو.

ECG به شما امکان می دهد تغییرات غیر اختصاصی را در قسمت نهایی کمپلکس بطنی (موج تیو بخش ST)،مشابه مواردی که قبلا برای میوکاردیت و پریکاردیت توضیح داده شد.

CT و MRI مغز تغییرات پاتولوژیک را با آسیب به سیستم عصبی مرکزی تشخیص می دهند.

هنگام انجام یک جستجوی تشخیصی، همچنین لازم است که میزان فعالیت فرآیند لوپوس تعیین شود (جدول 7-1).

جدول 7-1.معیارهای فعالیت فرآیند پاتولوژیک در لوپوس اریتماتوز سیستمیک (Nasonova V.A.، 1989)

پایان جدول 7-1

تشخیص

در موارد دوره کلاسیک SLE، تشخیص ساده و مبتنی بر تشخیص "پروانه"، پلی آرتریت عود کننده و پلی سروزیت است که سه گانه تشخیصی بالینی را تشکیل می دهد و با وجود سلول های LE یا ANF در تیترهای تشخیصی تکمیل می شود. سن کم بیماران، ارتباط با زایمان، سقط جنین، شروع قاعدگی، انزوا و بیماری های عفونی در درجه دوم اهمیت قرار دارد. ایجاد تشخیص در موارد دیگر بسیار دشوارتر است، به خصوص اگر ویژگی های تشخیصی کلاسیک فوق وجود نداشته باشد. در این شرایط کمک کنید معیارهای تشخیصی، توسط انجمن روماتولوژی آمریکا (ARA) در سال 1982 توسعه یافته و در سال 1992 تجدید نظر شده است (جدول 7-2).

جدول 7-2.معیارهای تشخیصی لوپوس اریتماتوز سیستمیک (ARA)

انتهای جدول. 7-2

تشخیص زمانی قطعی است که چهار معیار یا بیشتر رعایت شود. اگر کمتر از چهار معیار وجود داشته باشد، تشخیص SLE مشکوک است و نظارت پویا بیمار مورد نیاز است. این رویکرد توجیه روشنی دارد: در مورد تجویز گلوکوکورتیکوئیدها برای چنین بیمارانی هشدار می دهد، زیرا سایر بیماری ها (از جمله سندرم پارانئوپلاستیک) می توانند با علائم مشابه رخ دهند که در آنها استفاده از آنها منع مصرف دارد.

تشخیص های افتراقی

SLE باید از تعدادی از بیماری ها افتراق داده شود. فهرست اندام‌ها و سیستم‌های درگیر در فرآیند پاتولوژیک در SLE چقدر بزرگ است، به همان اندازه فهرست بیماری‌هایی که ممکن است در بیمار به اشتباه تشخیص داده شوند، گسترده است. SLE می تواند شرایط پاتولوژیک مختلف را تا حد زیادی تقلید کند. این به ویژه اغلب در شروع بیماری و همچنین با ضایعه غالب یک یا دو اندام (سیستم) اتفاق می افتد. به عنوان مثال، تشخیص ضایعات پلور در ابتدای بیماری را می توان به عنوان پلوریت علت سل در نظر گرفت. میوکاردیت را می توان به عنوان روماتیسمی یا غیر اختصاصی تفسیر کرد. به خصوص اگر SLE با گلومرولونفریت شروع شود، اشتباهات زیادی انجام می شود. در چنین مواردی فقط گلومرولونفریت تشخیص داده می شود.

SLE اغلب باید از ARF (روماتیسم)، IE، هپاتیت فعال مزمن (CAH)، دیاتز هموراژیک (پورپورای ترومبوسیتوپنیک) و سایر بیماری ها از گروه CTD افتراق داده شود.

نیاز به تشخیص افتراقی با روماتیسم، به عنوان یک قاعده، در نوجوانان و مردان جوان در اولین بیماری رخ می دهد - زمانی که آرتریت و تب رخ می دهد. آرتریت روماتوئید از نظر شدت علائم با لوپوس متفاوت است، ضایعه غالبمفاصل بزرگ و گذرا نباید ارزش تشخیصی افتراقی به ضایعه عفونی قبلی (لوزه) داد، زیرا می تواند به عنوان یک عامل غیر اختصاصی باعث ایجاد علائم بالینی SLE شود. تشخیص روماتیسم از لحظه بروز علائم آسیب قلبی (بیماری روماتیسمی قلب) قابل اعتماد می شود. مشاهدات دینامیکی بعدی امکان تشخیص بیماری قلبی در حال ظهور را فراهم می کند، در حالی که در SLE، اگر نارسایی دریچه میترال ایجاد شود، کمی بیان می شود و با مشخصی همراه نیست.

اختلالات همودینامیک نارسایی میترال خفیف است. بر خلاف SLE، لکوسیتوز در مرحله حاد روماتیسم مشاهده می شود. ANF ​​شناسایی نشده است.

تشخیص افتراقی بین SLE و RA در مرحله اولیه بیماری دشوار است، که با شباهت تصویر بالینی همراه است: یک ضایعه متقارن در مفاصل کوچک دست رخ می دهد، مفاصل جدید درگیر می شوند، سفتی صبحگاهی است. معمول. تشخیص افتراقی بر اساس غالب بودن جزء پرولیفراتیو در مفاصل آسیب دیده در RA، ایجاد هیپوتروفی اولیه عضلاتی که مفاصل آسیب دیده را حرکت می دهند و پایداری ضایعات مفصلی است. فرسایش سطوح مفصلی در SLE وجود ندارد، اما علامت مشخصه RA است. تیتر RF بالا مشخصه RA است. با SLE، به ندرت و در تیتر پایین یافت می شود. تشخیص افتراقی SLE و شکل احشایی RA بسیار دشوار است. تشخیص دقیق در هر دو مورد بر ماهیت درمان (تجویز گلوکوکورتیکوئیدها) تأثیر نمی گذارد.

با CAH، اختلالات سیستمیک می تواند به شکل تب، آرتریت، پلوریت، بثورات پوستی و گلومرولونفریت رخ دهد. لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، سلول های LE و ANF را می توان تشخیص داد. هنگام انجام تشخیص افتراقی، موارد زیر باید در نظر گرفته شود:

CAH اغلب در میانسالی ایجاد می شود.

در تاریخچه، بیماران مبتلا به CAH نشانه هایی از هپاتیت ویروسی در گذشته دارند.

با CAH، تغییرات واضح در ساختار و عملکرد کبد شناسایی می شود (سندرم سیتولیتیک و کلستاتیک، علائم نارسایی کبد، هیپرسپلنیسم، فشار خون پورتال)؛

با SLE، آسیب کبدی همیشه رخ نمی دهد و به شکل هپاتیت خفیف (با علائم متوسط ​​​​سندرم سیتولیتیک) ادامه می یابد.

با CAH، نشانگرهای مختلف آسیب کبدی ویروسی (آنتی بادی های ضد ویروسی و آنتی ژن ویروسی) شناسایی می شوند.

در IE اولیه، آسیب قلبی (نارسایی دریچه آئورت یا میترال) به سرعت رخ می دهد و درمان آنتی بیوتیکی تأثیر واضحی دارد. سلول های LE، آنتی بادی های ضد DNA و ANF معمولا وجود ندارند. با بررسی به موقع باکتریولوژیک، رشد میکرو فلور بیماری زا تشخیص داده می شود.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک (اعم از ایدیوپاتیک یا علامت دار) فاقد بسیاری از سندرم های دیده شده در SLE، یافته های آزمایشگاهی معمولی (سلول های LE، ANF، آنتی بادی های ضد DNA) و تب است.

سخت ترین تشخیص افتراقی با سایر بیماری ها از گروه CTD. شرایطی مانند SJS و DM ممکن است ویژگی های بسیاری را با SLE به اشتراک بگذارند. این شرایط امکان تشخیص سلول های ANF و LE را در این بیماری ها، البته در تیتر کمتر، تشدید می کند. علائم تشخیصی افتراقی اصلی آسیب مکرر و مشخص تر به اندام های داخلی (به ویژه کلیه ها) در SLE، ماهیت کاملاً متفاوت ضایعات پوستی در SJS و یک سندرم میوپاتیک واضح در DM است. در برخی موارد، تشخیص صحیح فقط برای مدت طولانی قابل انجام است.

مشاهده پویا از بیمار گاهی اوقات چندین ماه و حتی سالها طول می کشد (به ویژه در SLE مزمن با حداقل درجه فعالیت).

فرمول بندی یک تشخیص دقیق بالینی SLE باید تمام عناوین ارائه شده در طبقه بندی کاری بیماری را در نظر بگیرد. تشخیص باید منعکس کننده موارد زیر باشد:

ماهیت سیر بیماری (حاد، تحت حاد، مزمن) و در مورد یک دوره مزمن (معمولاً تک یا اولیگوسندرومیک)، سندرم بالینی پیشرو باید نشان داده شود.

فعالیت فرآیندی؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها که نشان دهنده مرحله نارسایی عملکردی است (به عنوان مثال، با نفریت لوپوس - مرحله نارسایی کلیه، با میوکاردیت - وجود یا عدم وجود نارسایی قلبی، با آسیب ریه - وجود یا عدم وجود نارسایی تنفسی و غیره)؛

نشانه درمان مداوم (به عنوان مثال، گلوکوکورتیکوئیدها).

عوارض درمان (در صورت وجود).

رفتار

با توجه به پاتوژنز بیماری، درمان بیماری زایی پیچیده برای بیماران SLE توصیه می شود. وظایف او:

سرکوب التهاب ایمنی و اختلالات کمپلکس ایمنی (پاسخ ایمنی کنترل نشده)؛

پیشگیری از عوارض درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛

درمان عوارض ناشی از درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی؛

تأثیر بر سندرم های فردی و برجسته؛

حذف CEC و آنتی بادی ها از بدن.

اول از همه، لازم است استرس های روانی-عاطفی، تهوع، درمان فعال بیماری های عفونی همزمان، خوردن غذاهای کم چرب حاوی اسیدهای چرب غیراشباع چند غیر اشباع، کلسیم و ویتامین D را حذف کنید. در طول تشدید بیماری و در مقابل پس زمینه درمان. با داروهای سیتواستاتیک، پیشگیری از بارداری فعال ضروری است. شما نباید از داروهای ضد بارداری با محتوای استروژن زیاد استفاده کنید، زیرا باعث تشدید بیماری می شوند.

برای سرکوب التهاب سیستم ایمنی و اختلالات کمپلکس ایمنی در درمان SLE، از عوامل اصلی سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می شود: گلوکوکورتیکوئیدهای کوتاه اثر، داروهای سیتواستاتیک و مشتقات آمینوکینولین. مدت زمان درمان، انتخاب دارو و همچنین دوزهای نگهدارنده توسط موارد زیر تعیین می شود:

درجه فعالیت بیماری؛

ماهیت جریان (تندی)؛

دخالت گسترده اندام های داخلی در فرآیند پاتولوژیک؛

تحمل گلوکوکورتیکوئیدها یا سیتواستاتیک، و همچنین وجود یا عدم وجود عوارض درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی.

وجود موارد منع مصرف.

در مراحل اولیه بیماری، حداقل فعالیتروند و غلبه آسیب مفاصل در تصویر بالینی، گلوکوکورتیکوئیدها باید در دوزهای کوچک تجویز شوند (پردنیزولون با دوز کمتر از 10 میلی گرم در روز). بیماران باید در داروخانه ثبت شوند تا هنگامی که اولین علائم تشدید بیماری رخ می دهد، پزشک بتواند به سرعت درمان با گلوکوکورتیکوئیدها را در دوز مطلوب تجویز کند.

در سیر مزمن بیماری با ضایعه پوستی غالب به مدت چندین ماه، می توان از کلروکین (با دوز 0.25 گرم در روز) یا هیدروکسی کلروکین استفاده کرد.

اگر علائم فعالیت زیاد و تعمیم روند با درگیری اندام های داخلی وجود داشته باشد، لازم است بلافاصله به یک درمان سرکوب کننده ایمنی مؤثرتر با گلوکوکورتیکوئیدها تغییر دهید: پردنیزولون با دوز 1 میلی گرم در روز یا بیشتر تجویز می شود. مدت زمان مصرف دوزهای بالا از 4 تا 12 هفته متغیر است. کاهش دوز باید به تدریج و تحت کنترل دقیق بالینی و آزمایشگاهی انجام شود. دوزهای نگهدارنده (5-10 میلی گرم در روز) باید برای سالیان طولانی توسط بیماران مصرف شود.

بنابراین، درمان اصلی برای SLE استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها است. هنگام استفاده از آنها باید اصول زیر را رعایت کرد:

درمان را تنها زمانی شروع کنید که تشخیص SLE تأیید شد (در صورت مشکوک بودن، این داروها نباید استفاده شوند).

دوز گلوکوکورتیکوئیدها باید برای سرکوب فعالیت فرآیند پاتولوژیک کافی باشد.

درمان با دوز بسیار زیاد باید تا زمانی که اثر بالینی مشخص حاصل شود (بهبود وضعیت عمومی، عادی سازی دمای بدن، بهبود پارامترهای آزمایشگاهی، پویایی مثبت تغییرات اندام) انجام شود.

پس از دستیابی به اثر، باید به تدریج به دوزهای نگهدارنده بروید.

پیشگیری اجباری از عوارض درمان با گلوکوکورتیکوئیدها. برای اخطار اثرات جانبیاز گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می شود:

آماده سازی پتاسیم (اسید اوروتیک، کلرید پتاسیم، پتاسیم و آسپارتات منیزیم)؛

عوامل آنابولیک (متاندینون با دوز 5-10 میلی گرم)؛

دیورتیک ها (سالورتیک ها)؛

داروهای ضد فشار خون (مهارکننده های ACE)؛

آنتی اسیدها

با توسعه عوارض شدیدمنصوب کن:

آنتی بیوتیک ها (برای عفونت ثانویه)؛

داروهای ضد سل (با ایجاد سل، اغلب - محلی سازی ریوی)؛

آماده سازی انسولین، غذای رژیمی (برای دیابت)؛

عوامل ضد قارچی (برای کاندیدیازیس)؛

درمان ضد زخم (با تشکیل زخم استروئیدی).

در طول درمان با گلوکوکورتیکوئیدها، شرایطی وجود دارد که لازم است دوزهای فوق‌العاده پردنیزولون (قطره‌ای داخل وریدی با دوز 1000 میلی‌گرم در مدت 30 دقیقه به مدت سه روز) تجویز شود:

افزایش شدید (چلپ چلوپ) در فعالیت فرآیند (درجه III)، با وجود درمان به ظاهر مطلوب.

مقاومت در برابر دوزهایی که قبلاً تأثیر مثبتی داشته اند.

تغییرات شدید اندام (سندرم نفروتیک، پنومونیت، واسکولیت عمومی، واسکولیت مغزی).

چنین پالس درمانی به دلیل مهار سنتز آنتی بادی های DNA، تشکیل کمپلکس های ایمنی را متوقف می کند. کاهش غلظت دومی، ناشی از گلوکوکورتیکوئیدها، منجر به تشکیل مجتمع های ایمنی کوچکتر می شود (در نتیجه تفکیک مجتمع های بزرگتر).

سرکوب قابل توجهی از فعالیت فرآیند پس از پالس درمانی امکان تجویز بیشتر دوزهای نگهدارنده کوچک گلوکوکورتیکوئیدها را فراهم می کند. نبض درمانی در بیماران جوان با مدت کوتاهی از بیماری بیشترین تاثیر را دارد.

درمان با گلوکوکورتیکوئیدها همیشه موفقیت آمیز نیست، زیرا:

نیاز به کاهش دوز با ایجاد عوارض، علیرغم این واقعیت که چنین درمانی در یک بیمار خاص موثر است.

عدم تحمل گلوکوکورتیکوئیدها؛

مقاومت در برابر درمان با گلوکوکورتیکوئیدها (معمولاً به اندازه کافی زود تشخیص داده می شود).

در چنین مواردی (به ویژه با ایجاد نفریت لوپوس پرولیفراتیو یا غشایی)، سیتواستاتیک تجویز می شود: سیکلوفسفامید (تزریق بولوس داخل وریدی ماهانه با دوز 0.5-1 گرم در متر مربع به مدت حداقل 6 ماه و سپس هر 3 ماه برای 2 بار). سال) همراه با پردنیزولون با دوز 10-30 میلی گرم در روز. در آینده، می توانید به درمان با گلوکوکورتیکوئیدها بازگردید، زیرا مقاومت به آنها معمولاً از بین می رود.

برای درمان علائم بیماری کمتر شدید اما مقاوم به گلوکوکورتیکوئید، آزاتیوپرین (1-4 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) یا متوترکسات (15 میلی گرم در هفته) و سیکلوسپورین (با دوز کمتر از 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) ) همراه با دوزهای پایین پردنیزولون (10-30 میلی گرم در روز) تجویز می شوند.

معیارهای ارزیابی اثربخشی استفاده از سیتواستاتیک:

کاهش یا ناپدید شدن علائم بالینی؛

ناپدید شدن مقاومت استروئیدی؛

کاهش مداوم در فعالیت فرآیند؛

پیشگیری از پیشرفت نفریت لوپوس عوارض درمان سیتواستاتیک:

لکوپنی؛

کم خونی و ترومبوسیتوپنی؛

پدیده های سوء هاضمه؛

عوارض عفونی

با کاهش تعداد لکوسیت ها کمتر از 3.0x10 9 / L، دوز دارو باید به 1 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن کاهش یابد. با افزایش بیشتر لکوپنی، دارو لغو می شود و دوز پردنیزولون 50٪ افزایش می یابد.

روش های خارج از بدن درمان - پلاسمافرزیس و هموسورپشن به طور گسترده استفاده می شود. آنها به شما امکان می دهند CEC را از بدن خارج کنید، حساسیت گیرنده های سلولی را به گلوکوکورتیکوئیدها افزایش دهید و مسمومیت را کاهش دهید. آنها برای واسکولیت عمومی، آسیب شدید اندام (نفریت لوپوس، پنومونیت، واسکولیت مغزی)، و همچنین برای اختلالات ایمنی شدید که درمان آنها با گلوکوکورتیکوئیدها دشوار است استفاده می شود.

معمولا از روش های خارج از بدن همراه با پالس درمانی یا در صورت بی اثر بودن به تنهایی استفاده می شود. لازم به ذکر است که در سندرم سیتوپنیک از روش های خارج از بدن استفاده نمی شود.

بیمارانی که دارای تیتر بالایی از آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در خون هستند، اما بدون علائم بالینی سندرم آنتی فسفولیپید، دوزهای کوچک اسید استیل سالیسیلیک (75 میلی گرم در روز) تجویز می شود. با سندرم آنتی فسفولیپید تایید شده، همراه با علائم بالینی، هپارین سدیم و دوزهای کوچک اسید استیل سالیسیلیک استفاده می شود.

برای درمان اختلالات اسکلتی- عضلانی (آرتریت، آرترالژی، میالژی) و سروزیت متوسط، می توان از دوزهای معمول NSAID ها استفاده کرد.

پیش بینی

در سال های اخیر، به دلیل استفاده از روش های موثر درمان، پیش آگهی بهبود یافته است: 10 سال پس از تشخیص، میزان بقا 80٪ و بعد از 20 سال - 60٪ است. در 10٪ از بیماران، به ویژه با آسیب کلیه (مرگ به دلیل پیشرفت نارسایی مزمن کلیوی رخ می دهد) یا مغزی، پیش آگهی نامطلوب باقی می ماند.

جلوگیری

از آنجایی که علت SLE ناشناخته است، پیشگیری اولیه انجام نمی شود. با این وجود، یک گروه خطر متمایز می شود که اول از همه شامل بستگان بیماران و همچنین افرادی است که از یک ضایعه پوستی جدا شده (لوپوس دیسکوئید) رنج می برند. آنها باید از تابش نور، هیپوترمی اجتناب کنند، نباید واکسینه شوند، گل درمانی و سایر روش های بالنولوژیک دریافت کنند.

اسکلرودرمی سیستمیک

SJS یک بیماری سیستمیک بافت همبند و عروق کوچک است که با التهاب و تغییرات فیبرو اسکلروتیک گسترده در پوست و اندام های داخلی مشخص می شود. این تعریف از بیماری منعکس کننده ماهیت SJS است - یک تبدیل فیبری بافت همبند که به عنوان چارچوب اندام های داخلی، یک عنصر جدایی ناپذیر از پوست و رگ های خونی. توسعه کنترل نشده فیبروز با تشکیل کلاژن بیش از حد به دلیل اختلال در عملکرد فیبروبلاست ها همراه است.

شیوع SJS در مناطق جغرافیایی و گروه های قومی مختلف، از جمله کسانی که در یک منطقه زندگی می کنند، متفاوت است. میزان بروز اولیه از 3.7 تا 19.0 مورد در هر 1 میلیون نفر در سال متغیر است. SJS اغلب در بین زنان 30-60 ساله (نسبت 5:7.1) ثبت می شود.

اتیولوژی

علت توسعه بیماری ناشناخته است. آنها به ویروس ها اهمیت می دهند، زیرا شواهد غیرمستقیم دال بر نقش آنها در بروز SJS وجود دارد: آخال های ویروس مانند و افزایش تیتر آنتی بادی های ضد ویروسی در بافت های آسیب دیده یافت شد. یک استعداد ژنتیکی خانوادگی برای SJS ایجاد شده است، زیرا تغییرات در متابولیسم پروتئین به شکل هیپرگاماگلوبولینمی، سندرم رینود و گاهی اوقات SJS در بستگان بیماران مشاهده می شود.

عوامل نامطلوب در بروز بیماری و تشدید آن عبارتند از عوامل محیطی (تماس طولانی مدت با پلی وینیل کلراید، گرد و غبار سیلیکون)، استفاده از داروها (بلئومایسین، تریپتوفان) و همچنین خنک کننده، ضربه، اختلال در عملکردهای عصبی غدد درون ریز و قرار گرفتن در معرض شغل. خطرات در ارتعاشات شکل.

پاتوژنز

پاتوژنز بر اساس نقض فرآیند تعامل سلول های مختلف (سلول های اندوتلیال، عضلات صاف است. دیواره عروقیفیبروبلاست ها، لنفوسیت های T و B، مونوسیت ها، ماست سل هاائوزینوفیل ها) با یکدیگر و اجزای ماتریکس بافت همبند. نتیجه همه موارد فوق، انتخاب جمعیتی از فیبروبلاست‌ها است که به آپوپتوز مقاوم هستند و در یک حالت مستقل از حداکثر فعالیت مصنوعی عمل می‌کنند، که نئوفیبریلوژنز را فعال می‌کند و به تغییر در گلیکوپروتئین‌های ماده اصلی بافت همبند کمک می‌کند. . در نتیجه تغییرات فیبرو اسکلروتیک در بافت همبند ایجاد می شود. در عین حال، یک اختلال در پاسخ ایمنی بدن به معرفی ویروس وجود دارد که در تولید بیش از حد آنتی بادی ها به بافت های خود (اتوآنتی بادی) بیان می شود. سپس کمپلکس های ایمنی تشکیل می شوند که در ریز عروق و اندام های داخلی مستقر می شوند که منجر به ایجاد التهاب ایمنی می شود. شدت اختلالات ایمنی و خودایمنی در SJS به اندازه SLE نیست.

تغییرات فیبرواسکلروتیک در بافت همبند، آسیب به رگ های خونی و اندام های داخلی در نتیجه التهاب ایمنی باعث انواع علائم بالینی این بیماری می شود (شکل 7-1).

طبقه بندی

در کشور ما، یک طبقه بندی کاری SJS با در نظر گرفتن ماهیت دوره، مرحله توسعه بیماری و ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم ها اتخاذ شده است.

ماهیت جریان:

به سرعت در حال پیشرفت؛

مزمن.

صحنه:

اولیه؛

تعمیم یافته؛

پایانه.

برنج. 7-1.پاتوژنز اسکلرودرمی سیستمیک

مشخصات بالینی و مورفولوژیکی ضایعه:

پوست و عروق محیطی - ادم متراکم، سفتی، هیپرپیگمانتاسیون، تلانژکتازی، سندرم رینود.

سیستم اسکلتی عضلانی - آرترالژی، پلی آرتریت، آرتریت کاذب، PM، کلسیفیکاسیون، استئولیز.

قلب - دیستروفی میوکارد، کاردیواسکلروز، بیماری قلبی (اغلب - نارسایی دریچه).

ریه ها - پنومونی بینابینی، اسکلروز، پلوریت چسبنده؛

دستگاه گوارش - ازوفاژیت، اثنی عشر، سندرم شبه اسپرو؛

کلیه - کلیه اسکلرودرمی واقعی، گلومرولونفریت منتشر مزمن، گلومرولونفریت کانونی.

سیستم عصبی - پلی نوریت، اختلالات عصبی روانی، تغییرات رویشی.

شدت فشردگی پوست با لمس بر اساس یک سیستم 4 نقطه ای ارزیابی می شود:

0 - بدون مهر و موم

1 - فشردگی جزئی؛

2 - فشردگی متوسط;

3 - فشردگی مشخص (عدم امکان تا شدن).

در سال های اخیر، پیش اسکلرودرمی، اسکلرودرمی منتشر پوستی، اسکلرودرمی محدود (محدود)، از جمله سندرم تاج(این سندرم در زیر مورد بحث قرار خواهد گرفت)، و اسکلرودرمی بدون اسکلرودرمی (این نوع بسیار نادر است و بیش از 5٪ از کل بیماران مبتلا به SJS را تشکیل نمی دهد).

برای دوره مزمنمشخصه ترین مشخصه SJS با ایجاد تدریجی اختلالات وازوموتور از نوع سندرم رینود و اختلالات تروفیک ناشی از آن است که سال هاست تنها علامت این بیماری بوده است. در آینده، ضخیم شدن پوست و بافت های اطراف مفصلی با ایجاد استئولیز و تغییرات اسکلروتیک آهسته پیشرونده در اندام های داخلی (مری، قلب، ریه ها) همراه می شود.

سیر سریع پیشرونده با بروز ضایعات شدید فیبری محیطی و احشایی در سال اول بیماری و آسیب مکرر کلیه با توجه به نوع کلیه اسکلرودرمی واقعی (شایع ترین علت مرگ در بیماران) مشخص می شود.

با توجه به ماهیت پیشرونده بیماری، سه مرحله از دوره برای ارزیابی تکامل و درجه رشد فرآیند پاتولوژیک تشخیص داده می شود:

مرحله I - تظاهرات اولیه - عمدتاً تغییرات مفصلی در تحت حاد و وازواسپاستیک - در دوره مزمن.

مرحله دوم - تعمیم فرآیند - ضایعات چند سندرمی و پلی سیستمیک بسیاری از اندام ها و سیستم ها.

مرحله III - ترمینال - غلبه فرآیندهای اسکلروتیک شدید، دیستروفیک یا نکروز عروقی (اغلب با اختلالات مشخص در یک یا چند اندام).

تصویر بالینی

تصویر بالینی بیماری چند شکلی و چند سندرمی است که منعکس کننده ماهیت عمومی آن است. عملا هیچ اندام یا سیستمی وجود ندارد که نتواند در فرآیند پاتولوژیک دخالت داشته باشد.

بر مرحله اول جستجوی تشخیصیدریافت اطلاعاتی که بر اساس آن می توان در مورد تشخیص و شروع بیماری، ماهیت روند فرآیند، درگیری اندام های مختلف در فرآیند پاتولوژیک، درمان قبلی و اثربخشی آن ایده ایجاد کرد. و همچنین عوارض

بیشتر اوقات، بیماری با یک ضایعه پوستی شروع می شود و سپس آسیب اندام به تدریج به آن می پیوندد (شکل معمولی). در موارد دیگر (شکل غیر معمول)، تصویر بالینی از همان ابتدا تحت تأثیر آسیب اندام های داخلی با حداقل تغییرات پوستی است که تشخیص را دشوار می کند. با پیشرفت بیماری، می توان از ماهیت دوره آن (حاد، تحت حاد و مزمن) ایده گرفت.

شکایات بیماران با درگیری در روند پاتولوژیک اندام های داخلی با علائم ذهنی در یکی از ضایعات آنها (پلوریت، آرتریت، سندرم رینود، اثنی عشر و غیره) مطابقت دارد. در عین حال، بیماران ممکن است شکایاتی را ارائه دهند که بیشتر مشخصه SJS است: مشکل در بلع و خفگی هنگام بلع در نتیجه آسیب به قسمت فوقانی

بخش هایی از مری اختلالات وازواسپاستیک در سندرم رینود فقط به انگشتان دست محدود نمی شود، بلکه به دست ها و پاها نیز کشیده می شود. اغلب، بیماران احساس بی حسی در لب ها، هر قسمت از صورت و نوک زبان را تجربه می کنند. آنها از خشکی غشای مخاطی دهان و ملتحمه و همچنین ناتوانی در گریه کردن (بدون اشک) شکایت دارند. شکست پوست صورت با احساس سفتی پوست و دهان بیان می شود (باز کردن دهان دشوار است). به عنوان یک قاعده، دمای بدن افزایش نمی یابد. کاهش وزن (گاهی قابل توجه) معمولاً با پیشرفت و تعمیم بیماری مشخص می شود.

پس از مرحله اول (با یک دوره طولانی بیماری) می توان نتیجه گیری قطعی در مورد تشخیص انجام داد. انجام این کار در همان ابتدا می تواند بسیار دشوار باشد، زیرا علائم SJS از بسیاری جهات شبیه سایر بیماری های گروه CTD (SLE، RA، DM) و با سندرم تک یا الیگوسندرم، سایر بیماری هایی است که تنها با آسیب مشخص می شوند. یک عضو (قلب، ریه و غیره).

ها مرحله دوم جستجوی تشخیصیدریافت داده هایی که نشان دهنده آسیب اندام ها و سیستم ها و نارسایی عملکردی آنها است. با یک تصویر بالینی دقیق از بیماری، ضایعات پوستی در اکثریت قریب به اتفاق بیماران مشاهده می شود. این در ایجاد متوالی ادم، سفتی و سپس آتروفی با موضعی غالب در صورت و دست ها بیان می شود. تغییرات تروفیک در پوست نیز به شکل دپیگمانتاسیون، الگوی عروقی برجسته و تلانژکتازی ممکن است. شکست غشاهای مخاطی با افزایش خشکی بیان می شود. زخم و بثورات پوستی ممکن است روی پوست ایجاد شود. مو می ریزد، ناخن ها تغییر شکل می دهند. در مرحله نهایی بیماری، پوست صورت متراکم می شود، غیرممکن است که آن را به صورت چین دار درآورید. صورت تقلیدی، ماسک مانند است. شکل دهان مشخص است: لب ها نازک هستند، در چین های غیر منبسط جمع می شوند، توانایی باز کردن دهان به طور گسترده از بین می رود (علامت "کیسه کیسه ای").

تغییرات وازواسپاستیک در سندرم رینود به شکل سفید شدن سطح پوست در صورت، لب ها، دست ها و پاها دیده می شود.

آسیب مفاصل در تغییر شکل آنها به دلیل آسیب غالب به بافت های اطراف مفصلی، و همچنین پلی آرتریت اسکلرودرمی واقعی با غالب تغییرات اگزوداتیو-پرولیفراتیو یا فیبری-ایندوراتیو بیان می شود. ایجاد اسکلرودرمی دست مشخص است: کوتاه شدن انگشتان به دلیل استئولیز فالانژهای ناخن، نازک شدن نوک آنها، تغییر شکل ناخن ها و انقباضات خمشی خفیف. چنین قلم مو با پنجه پرنده (اسکلروداکتیلی) مقایسه می شود.

آسیب عضلانی که از نظر مورفولوژیکی نشان دهنده میوزیت بینابینی فیبری یا میوزیت با تغییرات دیستروفیک و نکروز است، در سندرم میاستنیک، آتروفی، کاهش بیان می شود. توده عضلانیو اختلالات حرکتی شاید ایجاد مهر و موم های دردناک (کلسیفیکاسیون) در عضلات. به خصوص اغلب رسوبات نمک های کلسیم در بافت های نرم انگشتان یافت می شود.

شکست دستگاه گوارش (ازوفاژیت، اثنی عشر، سندرم سوء جذب یا یبوست مداوم) عمدتاً در مراحل اول و سوم جستجوی تشخیصی تشخیص داده می شود.

شکست دستگاه تنفسی به شکل پنومونیت بیان می شود که به صورت حاد یا مزمن و به آرامی رخ می دهد. داده های فیزیکی بسیار کمیاب است، در موارد شدید فقط آمفیزم تشخیص داده می شود. به طور قابل توجهی اطلاعات بیشتری با معاینه اشعه ایکس ارائه می شود، که کمک قابل توجهی در تشخیص پنوموسکلروز پایه دو طرفه، مشخصه SJS ارائه می دهد.

با پنوموسکلروز شدید و وجود طولانی مدت آن، فشار خون ریوی ایجاد می شود که ابتدا به هیپرتروفی بطن راست و سپس به نارسایی آن منجر می شود. فشار خون ریوی با سیانوز، لهجه تون II در دومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ، تنگی نفس، کاهش شدید تحمل ورزش و افزایش شدید ضربان در ناحیه اپی گاستر به دلیل هیپرتروفی بطن راست ظاهر می شود. .

بیماری قلبی جایگاه اصلی را در بین علائم احشایی SJS از نظر فراوانی و تأثیر بر نتیجه بیماری اشغال می کند. SJS با به اصطلاح کاردیواسکلروز اولیه مشخص می شود که با تغییرات نکروزه یا التهابی قبلی در میوکارد همراه نیست. افزایش در قلب (گاهی قابل توجه) و همچنین آریتمی های قلبی به شکل اکستراسیستول یا MA مشاهده می شود. شکست اندوکارد تقریباً همیشه منجر به ایجاد بیماری قلبی می شود - به نارسایی میترال. ترکیب دومی با کاردیواسکلروز در برخی موارد می تواند منجر به ایجاد نارسایی قلبی با تمام ویژگی های مشخصه آن شود. پریکاردیت در SJS نادر است و اغلب به صورت خشک ادامه می یابد.

شکست عروق کوچک - آنژیوپاتی اسکلرودرمی - اختلالات وازوموتور (سندرم رینود) را نشان می دهد و با وازواسپاسم حمله ای با یک توالی مشخص از تغییرات در رنگ پوست انگشتان (سفید شدن، سیانوز، قرمزی)، احساس تنش و درد در موارد شدید، سندرم رینود منجر به خونریزی، نکروز بافت انگشتان و تلانژکتازی می شود.

آسیب کلیه در SJS (در 80 درصد بیماران) به دلیل تغییرات پاتولوژیک در عروق خونی است، اما نه ایجاد فیبروز. اکثر علامت شدید- بحران کلیوی اسکلرودرمی، معمولاً در پنج سال اول بیماری در بیماران مبتلا به فرم منتشر SJS و تظاهر فشار خون بدخیم (BP بیش از 170/130 میلی متر جیوه)، نارسایی سریع پیشرونده کلیه، هیپررنینمی (در 90٪ موارد) ایجاد می شود. و علائم غیر اختصاصی دومی با تنگی نفس، سردرد و تشنج نشان داده می شود. با آسیب کلیه به شکل تغییرات مجزا در رسوبات ادراری در طول معاینه فیزیکی، علائم پاتولوژیک قابل توجهی تشخیص داده نمی شود.

آسیب به سیستم عصبی مبتنی بر تغییرات عروقی، دیستروفیک و فیبروتیک است که با علائم پلی نوریت با اختلال در رفلکس ها و حساسیت نشان داده می شود.

بنابراین، پس از مرحله دوم، یک ضایعه چند عضوی با ضایعه غالب پوست و مشتقات آن تشخیص داده می شود. درجه تغییرات بسیار متفاوت است - از تحت بالینی تا قابل توجه. امکان ایجاد تشخیص SJS با ضایعه پوستی غالب

بالاتر از غلبه اختلالات احشایی است. در مورد دوم، اگر آسیب هر یک از اعضای بدن (کلیه، قلب) به منصه ظهور برسد، پیش نیازهایی برای ایجاد خطاهای تشخیصی وجود دارد.

تو می توانی:

تعیین میزان فعالیت فرآیند؛

شدت آسیب به اندام های داخلی را مشخص کنید.

یک تشخیص افتراقی با سایر بیماری های گروه CTD مزمن انجام دهید.

در تعیین درجه فعالیت بیماری، شاخص های فاز حاد غیراختصاصی بیشترین اهمیت را دارند که عبارتند از:

دیسپروتئینمی با افزایش غلظت گلوبولین های 2 و γ.

افزایش محتوای CRP؛

افزایش غلظت فیبرینوژن؛

افزایش ESR

وجود و شدت اختلالات ایمنی را می توان با تعریف RF (در 40-50٪ موارد یافت می شود)، آنتی بادی های ضد هسته ای (در 95٪) و سلول های LE (در 2-7٪ از بیماران) قضاوت کرد. در مقابل SLE، همه این شاخص ها در SKD در عیار بسیار پایین تر و کمتر دیده می شوند.

بیشترین ارزش تشخیصی مربوط به آنتی بادی های به اصطلاح اسکلرودرمی است.

آنتی بادی های Scl-70 اغلب در اشکال منتشر SJS یافت می شوند (40%). حضور آنها در ترکیب با حامل HLA-DR3/DRw52 پیش آگهی است عامل نامطلوبدر بیماران مبتلا به سندرم رینود، که خطر ابتلا به فیبروز ریوی در SJS را تا 17 برابر افزایش می دهد.

آنتی بادی های سانترومر (عنصر کروموزوم) در 20-30٪ بیماران یافت می شود (بیشتر آنها علائم سندرم CREST را دارند).

آنتی بادی های RNA پلیمراز I و III برای SJS بسیار اختصاصی هستند. آنها عمدتاً در بیماران با فرم منتشر وجود دارند و با آسیب کلیه و پیش آگهی ضعیف همراه هستند.

با آسیب کلیه، پروتئینوری بیان شده به درجات مختلف در ترکیب با حداقل تغییرات در رسوبات ادراری (میکرو هماچوری، سیلندروریا) مشاهده می شود. با یک کلیه اسکلرودرمی واقعی (توسعه نکروز بافت کلیه به دلیل آسیب به عروق کلیوی)، نارسایی حاد کلیه ممکن است با افزایش محتوای کراتینین در خون ایجاد شود.

با SJS، تفکیک بین تغییرات مورفولوژیکی مشخص در بافت کلیه و عروق خونی که با بیوپسی سوراخ شده و علائم بالینی نسبتاً خفیف (از جمله آزمایشگاهی) آسیب کلیه تشخیص داده می شود، مشاهده می شود. اگر فشار خون بالا به دلیل آسیب کلیه ایجاد شود، تغییراتی در فوندوس چشم (تنگ شدن عروق و گشاد شدن وریدها) مشاهده می شود.

هنگامی که قلب آسیب می بیند، ECG تغییرات غیر اختصاصی در قسمت نهایی کمپلکس بطنی (کاهش دامنه و وارونگی موج) را تعیین می کند. ت)و گاهی اوقات - نقض هدایت داخل بطنی. با رادیولوژی افزایش قلب را مشاهده کنید. اشعه ایکس کمک می کند

تشخیص کلسیفیکاسیون ماهیچه ها و بافت های نرم انگشتان، و همچنین تمایز تغییرات مفصلی در SJS با اختلالات در RA (در SJS هیچ فرسایشی در سطوح مفصلی وجود ندارد). در 60-70 درصد موارد، ضایعه دستگاه گوارش (به ویژه مری و روده) در رادیوگرافی مشخص می شود. تغییرات در مری با انبساط منتشر آن در ترکیب با باریک شدن در یک سوم پایین، ضعیف شدن پریستالسیس و برخی سفتی دیواره ها نشان داده می شود.

بیوپسی از پوست، سینوویوم و عضلات تغییرات فیبروتیک مشخصه SJS و همچنین آسیب عروقی را نشان می دهد. داده های معاینه مورفولوژیکی در ایجاد تشخیص تعیین کننده نیستند.

تشخیص

تشخیص بیماری بر اساس تشخیص معیارهای تشخیصی اصلی و فرعی است.

معیارهای بزرگ عبارتند از اسکلرودرمی پروگزیمال - ضخیم شدن متقارن، ضخیم شدن و سفت شدن پوست انگشتان و پوست واقع در نزدیکی مفاصل متاکارپوفالانژیال و متاتارسوفالانژیال. تغییرات ممکن است روی صورت، گردن و تنه (سینه و شکم) تاثیر بگذارد.

معیارهای کوچک:

اسکلروداکتیلی - تغییرات پوستی فوق، محدود به درگیری انگشتان در فرآیند پاتولوژیک است.

جای زخم در نوک انگشتان یا از بین رفتن مواد پد.

فیبروز ریوی پایه دو طرفه

یک بیمار مبتلا به SJS باید یا معیار اصلی (ماژور) یا حداقل دو معیار جزئی را داشته باشد. حساسیت - 97٪، ویژگی - 98٪.

معمول ترین برای SJS ترکیبی از کلسیفیکاسیون، سندرم رینود، ازوفاژیت، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی (سندرم) است. تاج- با حروف اول نام انگلیسی علائم ذکر شده).

تشخیص SJS در مراحل اولیه بر اساس تشخیص سه گانه علائم اولیه است (که اولین آنها ایجاد می شود): سندرم رینود، سندرم مفصلی (بیشتر - پلی آرترالژی) و تورم متراکم پوست. به طور قابل توجهی کمتر، یکی از محلی سازی های احشایی فرآیند در مراحل اولیه تشخیص داده می شود.

مشکلات قابل توجه در تشخیص SJS با عدم وجود یک سندرم پوستی مشخصه در بیماران مبتلا به ضایعات شدید پلی سندرمی اندام های داخلی (به اصطلاح SJS بدون اسکلرودرمی) همراه است. در این موارد، معاینه اشعه ایکس کمک بزرگی است که امکان تشخیص حرکت مری و گسترش آن و همچنین اتساع دوازدهه و کولون را فراهم می کند.

تشخیص های افتراقی

SJS باید از تعدادی از بیماری ها و اول از همه از سایر CTD ها و همچنین از بیماری هایی که تصویر بالینی آنها بسیار شبیه به ضایعه عضوی در SJS است (به شرطی که علاوه بر آن وجود داشته باشد) متمایز شود.

معدن). به عنوان مثال، با بیماری قلبی اسکلرودرمی، تشخیص افتراقی با کاردیواسکلروز آترواسکلروتیک، بیماری روماتیسمی قلب و میوکاردیت غیر اختصاصی انجام می شود. با ضایعات ریوی - با پنومونی مزمن، سل و بیماری های ریوی شغلی (پنوموکونیوز). اگر مری تحت تأثیر قرار گرفته باشد، سرطان آن باید حذف شود.

اساس تشخیص افتراقی، تشخیص علائم معمول SJS است.

غلبه ضایعات پوستی عجیب و غریب در ترکیب با سندرم رینود و داده های آزمایشگاهی کمی برجسته در SJS، بر خلاف تغییرات پوستی در SLE، همراه با فعالیت بالاتر فرآیند پاتولوژیک (طبق مطالعات آزمایشگاهی).

برخلاف SLE، در SJS، آسیب به اندام های داخلی با اختلالات شدید ایمنی همراه نیست (آنتی بادی های ANF، RF و ضد DNA در تیترهای پایین تر یافت می شوند، فراوانی تشخیص و تعداد سلول های LE نیز کم است).

سندرم مفصلی در SJS، بر خلاف RA، با انقباضات عضلانی، رسوب کلسیم در بافت‌های نرم و عضلات، آنکیلوز فیبری و استئولیز فالانژهای انتهایی همراه است. تغییرات مخرب بافت استخوانیبا SJS وجود ندارد، آسیب به بافت های اطراف مفصلی غالب است.

برخلاف بیماری عروق کرونر، نارسایی قلبی در SJS با درد آنژینی همراه نیست. هیچ نشانه ای از MI قبلی در ECG وجود ندارد. بر خلاف بیماری روماتیسمی قلب، SJS هرگز تنگی (میترال، روزنه آئورت) ایجاد نمی کند. معمولاً نارسایی منفرد میترال با بیان متوسط ​​وجود دارد.

ضایعه غالب هر سیستم یا اندامی در SJS همیشه با تغییرات پوستی و عضلانی و سندرم رینود همراه است. برای تصویر بالینی سایر بیماری ها (ذات الریه مزمن، کاردیواسکلروز آترواسکلروتیک، بیماری های روده، زخم معده)، که لازم است SJS را از آنها افتراق دهیم، مونو سندرمی مشخص است.

در SJS، تغییرات پوستی و سندرم رینود غالب است، در حالی که در DM، آسیب عضلانی در ترکیب با نوعی ادم پاراوربیتال ارغوانی ("علامت عینک") نمایان می شود.

گلوکوکورتیکوئیدها در SJS تأثیر مثبت قابل توجهی مانند SLE ندارند.

در تعدادی از موارد، زمانی که SJS خود را به عنوان یک سندرم مفصلی، پوستی و آستینوژتاتیو نشان می دهد، تنها یک مشاهده پویا طولانی مدت امکان تشخیص صحیح را فراهم می کند.

فرمول بندی یک تشخیص بالینی دقیق باید عناوین ارائه شده در طبقه بندی کاری را در نظر بگیرد. تشخیص باید منعکس کننده موارد زیر باشد:

ماهیت جریان؛

صحنه؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به اندام ها و سیستم های بدن، نشان دهنده مرحله نارسایی عملکردی (به عنوان مثال،

اقدامات، با پنوموسکلروز - مرحله نارسایی ریوی، با آسیب کلیه - مرحله نارسایی کلیه و غیره).

رفتار

درمان SJS باید جامع باشد و جنبه های زیر را در نظر بگیرد:

تأثیر بر عوارض عروقی و اول از همه بر سندرم رینود.

تأثیر بر ایجاد تغییرات فیبروتیک؛

سرکوب سیستم ایمنی و اثر ضد التهابی؛

تاثیر بر علائم موضعی بیماری.

از تأثیر سرما، سیگار کشیدن، مواجهه موضعی با لرزش، موقعیت های استرس زا و مصرف داروهایی که باعث اسپاسم عروق محیطی می شوند (بتابلوکرها بدون اثر گشادکننده عروق) باید اجتناب شود.

درمان دارویی سندرم رینود شامل انتصاب مسدود کننده های کانال کلسیم آهسته - آملودیپین (5-20 میلی گرم در روز)، نیفدیپین طولانی اثر (30-90 میلی گرم در روز)، فلودیپین (5-10 میلی گرم در روز) و همچنین اثر طولانی مدت وراپامیل (240-480 میلی گرم در روز) یا دیلتیازم (120-360 میلی گرم در روز).

یک اثر خوب مصرف پنتوکسی فیلین (400 میلی گرم 3 بار در روز) است. داروهای ضد پلاکت نیز تجویز می شوند - دی پیریدامول (300-400 میلی گرم در روز) یا تیکلوپیدین (500 میلی گرم در روز).

در شرایط بحرانی (فشار خون ریوی، قانقاریا، بحران کلیوی) به مدت 24-6 ساعت به مدت 2-5 روز، پروستاگلاندین های مصنوعی به صورت داخل وریدی تجویز می شوند: آلپروستادیل (0.1-0.4 میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه) یا ایلوپروست (0.5-2 نانوگرم در دقیقه). کیلوگرم در دقیقه).

دارویی که پیوندهای داخلی مولکول کلاژن را از بین می برد و کلاژن سازی بیش از حد را مهار می کند، پنی سیلامین است. این دارو برای دوره تحت حاد، افزایش سریع تغییرات پوستی استندراتیو و علائم فیبروز ژنرالیزه پیشرونده با معده خالی یک روز در میان با دوز 250-500 میلی گرم در روز تجویز می شود. قبلا توصیه شده است دوزهای بالا(750-1000 میلی گرم در روز) اثربخشی درمان را افزایش نمی دهد، اما بروز عوارض جانبی به طور قابل توجهی افزایش می یابد. هنگام درمان با پنی‌سیلامین، لازم است پارامترهای آزمایشگاهی ادرار کنترل شود، زیرا پروتئینوری ممکن است در 6-12 ماه از شروع درمان ایجاد شود. با افزایش آن به 0.2 گرم در روز، دارو لغو می شود. برای ضایعات پوستی شدید، آنزیم درمانی توصیه می شود. تزریق زیر جلدی هیالورونیداز در نزدیکی نواحی آسیب دیده یا الکتروفورز را با این دارو اختصاص دهید.

داروهای ضد التهابی و سیتوتوکسیک در مراحل اولیه (التهابی) SJS و در سیر سریع پیشرونده بیماری استفاده می شود.

گلوکوکورتیکوئیدها در دوزهای کوچک (15-20 میلی گرم در روز) برای ضایعات منتشر پوستی پیشرونده و علائم بالینی آشکار استفاده می شود. فعالیت التهابی(میوزیت، آلوئولیت، سروزیت، نسوز

آرتریت و تاندوسینوویت). مصرف دوزهای زیاد توصیه نمی شود (خطر ایجاد بحران کلیوی اسکلرودرمی).

هنگامی که سیکلوفسفامید با دوز 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 12 ماه تجویز می شود، خارش را فقط در بیماران مبتلا به SSc منتشر کاهش می دهد.

متوترکسات زمانی تجویز می شود که SJS با RA یا PM ترکیب شود.

در بحران کلیوی اسکلرودرمی، برای از بین بردن اسپاسم عروقی و جلوگیری از ایجاد کلیه اسکلرودرمی، از مهارکننده های ACE (کاپتوپریل 100-150 میلی گرم در روز، انالاپریل 10-40 میلی گرم در روز) تحت کنترل فشار خون استفاده می شود.

در صورت آسیب به مری، به منظور جلوگیری از دیسفاژی، وعده های غذایی مکرر کسری و حذف غذا بعد از 18 ساعت توصیه می شود.درمان دیسفاژی شامل تجویز داروهای پروکینتیک (متوکلوپرامید با دوز 10 میلی گرم 3-4 بار). یک روز). با ازوفاژیت ریفلاکس، امپرازول تجویز می شود (از راه دهان، 20 میلی گرم در روز).

تأثیر روی علائم موضعی بیماری شامل استفاده از محلول 25-50٪ دی متیل سولفوکسید است. در طول دوره های عدم فعالیت فرآیند پاتولوژیک، ورزش درمانی و ماساژ می تواند توصیه شود.

پیش بینی

با SJS، پیش آگهی با توجه به نوع دوره و مرحله توسعه تعیین می شود. خاطرنشان می شود که هر چه زمان بیشتری مرحله پیشرفته را از شروع اولین علائم بیماری (به ویژه سندرم رینود) جدا کند، پیش آگهی مطلوب تر است. بقای پنج ساله از 34 تا 73 درصد متغیر است که میانگین آن 68 درصد است. خطر مرگ در SJS 4.7 برابر بیشتر از جمعیت عمومی است.

پیش بینی های ضعیف:

شکل منتشر بیماری؛

سن شروع بیماری بالای 47 سال است.

جنس مرد؛

فیبروز ریه، فشار خون ریوی، آریتمی، آسیب کلیه در سه سال اول بیماری؛

کم خونی، ESR بالا، پروتئینوری در شروع بیماری.

جلوگیری

گروه خطر شامل افراد با تمایل به واکنش های وازواسپاستیک، پلی آرترالژی، و همچنین بستگان بیماران مبتلا به بیماری های مختلف بافت همبند منتشر است. آنها نباید در معرض عوامل تحریک کننده (سرد شدن، ارتعاش، ضربه، قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی، عوامل عفونی و غیره) قرار گیرند. بیماران مبتلا به SJS در پرونده های داروخانه قرار می گیرند. درمان سیستماتیک انجام شده (به ویژه، درمان حمایتی به درستی انتخاب شده) - بهترین درمانپیشگیری از تشدید

درماتومیوزیت (پلی میوزیت)

DM یک بیماری التهابی سیستمیک اسکلتی، ماهیچه های صاف و پوست است. کمتر اوقات، درگیری اندام های داخلی در فرآیند پاتولوژیک مشاهده می شود. در صورت عدم وجود ضایعات پوستی از اصطلاح پلی میوزیت PM استفاده می شود.

علامت اصلی این بیماری ضعف شدید عضلانی ناشی از میوزیت نکروزان شدید پیشرونده با ضایعه غالب عضلات اندام های پروگزیمال است. با پیشرفت بیماری، بافت ماهیچه ای آتروفی می شود و بافت فیبری جایگزین آن می شود. فرآیندهای مشابهی در میوکارد رخ می دهد. در اندام های پارانشیمی، تغییرات دیستروفی ایجاد می شود. عروق ماهیچه ها، اندام های داخلی و پوست نیز در فرآیند پاتولوژیک دخیل هستند.

DM (PM) یک بیماری نادر است. فراوانی وقوع آن در جمعیت از 2 تا 10 مورد در هر 1 میلیون نفر در سال متغیر است. این بیماری افراد در سنین بالغ (40-60 سال) را تحت تاثیر قرار می دهد، اغلب مردان نسبت به زنان (نسبت 2:1).

اتیولوژی

دو شکل DM (PM) وجود دارد - ایدیوپاتیک و ثانویه (تومور). علت DM ایدیوپاتیک نامشخص است، اما عوامل شناخته شده ای وجود دارد که در تظاهرات و تشدید بیشتر این بیماری نقش دارند:

تابش نور؛

هیپوترمی؛

ضایعات عفونی (ARI، آنفولانزا، لوزه و غیره)؛

تغییرات هورمونی (یائسگی، بارداری، زایمان)؛

استرس عاطفی؛

ضربه های فیزیکی، جراحی؛

حساس شدن داروها(کلرپرومازین، آماده سازی انسولین، آنتی بیوتیک ها، پنی سیلامین)؛

واکسیناسیون؛

تماس با رزین های اپوکسی، فتوحلال ها؛

روش های فیزیوتراپی

احتمالاً استعداد ارثی-ژنتیکی مهم است: در بیماران، آنتی ژن های B-8 / DR3، B14 و B40 سیستم HLA یافت می شود. این ارتباط نزدیک نه به خود بیماری، بلکه به برخی اختلالات ایمنی و اول از همه، به تولید بیش از حد اتوآنتی بادی های اختصاصی میوزین مربوط می شود.

تومور (ثانویه) DM 25 درصد از کل موارد بیماری را تشکیل می دهد و در بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم. اغلب، DM زمانی رخ می دهد که سرطان ریهروده، پروستات، تخمدان، و همچنین در هموبلاستوز. بروز DM در افراد بالای 60 سال تقریباً همیشه نشان دهنده منشا توموری آن است.

پاتوژنز

تحت تأثیر یک ویروس و یک استعداد ژنتیکی یا آنتی ژن های تومور، نقض (اختلال در تنظیم) پاسخ ایمنی رخ می دهد که بیان می کند.

در عدم تعادل سیستم های B و T لنفوسیت ها رخ می دهد: آنتی بادی هایی برای عضلات اسکلتی در بدن تولید می شود و حساسیت لنفوسیت های T به آنها ایجاد می شود. واکنش "آنتی ژن-آنتی بادی" و اثر سیتوتوکسیک لنفوسیت های T حساس به عضله به تشکیل و رسوب کمپلکس های ایمنی در عضلات و بستر میکروسیرکولاتوری اندام های مختلف کمک می کند. حذف آنها منجر به آزاد شدن آنزیم های لیزوزومی و ایجاد التهاب ایمنی در عضلات و اندام های داخلی می شود. در طول التهاب، آنتی ژن های جدیدی آزاد می شوند که به شکل گیری بیشتر کمپلکس های ایمنی کمک می کند، که منجر به مزمن شدن بیماری و درگیری ماهیچه های قبلا سالم در فرآیند پاتولوژیک می شود. پیوندهای اصلی در پاتوژنز DM در شکل نشان داده شده است. 7-2.

برنج. 7-2.پاتوژنز درماتومیوزیت

تصویر بالینی

تصویر بالینی بیماری سیستمیک و چند سندرمی است.

سندرم های اصلی:

عضلانی (میوزیت، آتروفی عضلانی، کلسیفیکاسیون)؛

پوست (اریتم، ادم پوست، درماتیت، رنگدانه و دپیگمانتاسیون، تلانژکتازی، هیپرکراتوز، کهیر).

مفصلی (آرترالژی، آسیب به بافت های اطراف مفصلی، به ندرت - آرتریت واقعی)؛

احشایی (میوکاردیت، کاردیواسکلروز، پنومونیت، پنومونی آسپیراسیون، پنوموفیبروز، خونریزی گوارشی، میوگلوب

کلیه بولینوریک با ایجاد نارسایی حاد کلیه، پلی نوروپاتی). دوره های زیر از دوره بیماری متمایز می شود:

دوره اول (اولیه) - از چند روز تا 1 ماه یا بیشتر طول می کشد، فقط تغییرات عضلانی و (یا) پوست را نشان می دهد.

دوره دوم (مظهر) - تصویری دقیق از بیماری؛

دوره III (ترمینال) - با تغییرات دیستروفیک در اندام های داخلی و علائم نارسایی عملکردی مشخص آنها نشان داده می شود (ممکن است عوارض ایجاد شود).

سه شکل از سیر بیماری وجود دارد:

یک نوع حاد، زمانی که ضایعه عمومی عضلات اسکلتی به سرعت افزایش می یابد و منجر به بی حرکتی کامل بیمار می شود. آسیب پیشرونده به عضلات حلقه حلق و مری (دیسفاژی، دیس آرتری). آسیب به اندام های داخلی (به ویژه قلب) به سرعت با یک نتیجه کشنده در 2-6 ماه از شروع بیماری ایجاد می شود.

فرم تحت حاد با افزایش آهسته تر و تدریجی علائم. آسیب شدید عضلانی و التهاب احشاء بعد از 1-2 سال رخ می دهد.

فرم مزمن با یک دوره چرخه ای طولانی. فرآیندهای آتروفی و ​​اسکلروز غالب هستند. آسیب عضلانی موضعی احتمالی

بر مرحله اول جستجوی تشخیصیدریافت اطلاعات در مورد ماهیت شروع بیماری - حاد (تب تا 38-39 درجه سانتیگراد، اریتم پوست و درد عضلانی) یا تدریجی (ضعف متوسط، میالژی خفیف و آرترالژی، تشدید شدن پس از ورزش، تابش نور یا سایر عوارض جانبی) .

بارزترین شکایات ناشی از آسیب عضلانی است: بیماران ضعف دارند، نمی توانند به تنهایی بنشینند یا بایستند، بالا رفتن از پله ها برای آنها بسیار دشوار است و درد عضلانی غیر معمول نیست. ضعف و درد عضلانی به طور متقارن در اندام های پروگزیمال، پشت و گردن موضعی می شود.

با آسیب به عضلات حلق، بیماران از خفگی هنگام بلع شکایت دارند، غذای مایع از طریق بینی ریخته می شود. تن صدا و گرفتگی صدا به دلیل آسیب به ماهیچه های حنجره است.

با ضایعات پوستی، بیماران متوجه تغییر مداوم رنگ آن در مکان‌هایی که در معرض نور خورشید هستند (دکلته، صورت، دست‌ها) و همچنین در سطوح خارجی ران‌ها و پاها هستند. با بروز ادم پاراوربیتال یاس بنفش ("علامت عینک") مشخص می شود. با شکست غشاهای مخاطی، بیماران از خشکی، سوزش در چشم و عدم وجود اشک (سندرم "خشک") شکایت دارند.

درگیری در روند پاتولوژیک اندام های مختلف با علائم مشخصه میوکاردیت، کاردیواسکلروز، پنومونیت، گلومرولونفریت، پلی نوریت، آرتریت و غیره بیان می شود.

اطلاعات مربوط به درمان در حال انجام به شما امکان می دهد در مورد آن قضاوت کنید انتخاب صحیحو به طور غیر مستقیم - در مورد ماهیت دوره: استفاده از داروهای آمینوکینولین نشان دهنده یک دوره مزمن است، استفاده از پردنیزولون و سیتواستاتیک - حادتر است.

بر مرحله دوم جستجوی تشخیصیبا یک تصویر بالینی دقیق از بیماری، اول از همه، یک ضایعه عضلانی متقارن مشاهده می شود: متراکم، خمیری در لمس، آنها بزرگ شده و در لمس دردناک هستند. با شکست ماهیچه های تقلید، مقداری ماسک صورت قابل توجه است. در آینده، آتروفی عضلانی رخ می دهد، به ویژه از سمت کمربند شانه ای مشخص می شود. ماهیچه های تنفسی و دیافراگم نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. در لمس عضلات، مهر و موم های محلی را می توان تشخیص داد - کلسیفیکاسیون ها، که همچنین در بافت چربی زیر جلدی قرار دارند. کلسیفیکاسیون اغلب در افراد جوان با آسیب عضلانی گسترده در طول انتقال یک دوره حاد به تحت حاد یا مزمن ایجاد می شود. اغلب کاهش وزن بدن 10-20 کیلوگرم وجود دارد.

ضایعات پوستی علامت اجباری DM نیست، اما در صورت وجود، ادم، اریتم در قسمت‌های باز بدن مشاهده می‌شود (در بالای مفاصل - اریتم فوق مفصلی، در مناطق اطراف زبان در ترکیب با میکرونکروز به شکل نقاط تیره - سندرم گوترون)، مویرگ ها، بثورات پتشیال و تلانژکتازی. اریتم با ماندگاری زیاد، رنگ مایل به آبی همراه با خارش و پوسته پوسته شدن مشخص می شود. یک "علامت شیشه" معمولی، اریتم در اطراف چشم است. اغلب، قرمزی، لایه برداری و ترک پوست کف دست ("دست مکانیک یا صنعتگر")، ناخن های شکننده و افزایش ریزش مو مشاهده می شود.

اغلب، یک سندرم رینود برجسته ثبت می شود.

علائم ضایعات احشایی در DM، و همچنین در SJS، بر خلاف SLE خیلی روشن نیستند. می توان اشاره کرد که بین شدت تغییرات پاتومورفولوژیک در اندام ها و تظاهرات بالینی آنها تفکیک شناخته شده ای وجود دارد. آسیب به قلب (میوکاردیت، کاردیواسکلروز) با علائم غیر اختصاصی مانند افزایش اندازه آن، ناشنوایی صداها، تاکی کاردی و اختلال ریتم به شکل اکستراسیستول نشان داده می شود. تغییرات شدید در میوکارد می تواند منجر به علائم نارسایی قلبی شود.

شکست ریه ها به شکل پنومونیت با علائم بسیار ضعیف همراه است. فیبروز در حال توسعه با علائم آمفیزم و نارسایی تنفسی تشخیص داده می شود. پنومونی آسپیراسیون با تمام علائم معمول مشخص می شود.

برای شکست دستگاه گوارش با دیسفاژی مشخص می شود: برگشت غذای جامد و ریختن مایع از طریق بینی وجود دارد. تغییرات پاتولوژیک در عروق معده و روده می تواند منجر به خونریزی دستگاه گوارش شود. گاهی اوقات بزرگ شدن متوسط ​​کبد مشاهده می شود، کمتر اوقات - سندرم کبدی با افزایش غدد لنفاوی.

اختلالات عصبی با تغییر در حساسیت نشان داده می شود: بی حسی محیطی یا رادیکولار، پردردی، پارستزی و آرفلکسی.

بر مرحله سوم جستجوی تشخیصیکمک قابل توجهی با روش های تحقیقاتی ارائه می شود که امکان ارزیابی شدت فرآیند التهابی و شیوع آسیب عضلانی را فراهم می کند.

شدت فرآیند را می توان با شاخص های غیر اختصاصی فاز حاد قضاوت کرد ( افزایش ESRافزایش محتوای فیبرینوژن و CRP،

hyper-a2-globulinemia) و علائم تغییرات ایمنی (تیتر RF پایین، افزایش محتوای γ-گلوبولین ها، آنتی بادی های نوکلئوپروتئین و آنتی ژن های هسته ای محلول، آنتی بادی های Mi2، Jol، SRP، و در مورد ایدیوپاتیک DM - افزایش غلظت IgG).

در یک دوره مزمن و کند بیماری، تغییرات در شاخص های فاز حاد ممکن است وجود نداشته باشد (ESR اغلب طبیعی است).

شیوع آسیب عضلانی با تعدادی از تغییرات بیوشیمیایی مشخص می شود. شاخص کراتین / کراتینین افزایش می یابد که با وجود کراتین در ادرار با کاهش کراتینینوری همراه است. با آسیب قابل توجه عضلانی، میوگلوبینوری ممکن است رخ دهد. افزایش فعالیت ترانس آمینازها برای آسیب عضله اسکلتی معمولی نیست. در برخی از بیماران مبتلا به سندرم میوپاتیک، این نشان دهنده هپاتیت است.

معاینه ایمونولوژیک آنتی بادی های اختصاصی میوزیت را نشان می دهد. اینها شامل آنتی بادی های آمینواسیل سنتتازهای RNA انتقالی (آنتی بادی های آنتی سنتتاز) و اول از همه، آنتی بادی های هیستیدیل-tRNA سنتتاز (Jo1) است. آنتی بادی های Jo1 در نیمی از بیماران مبتلا به DM (PM) یافت می شود، در حالی که سایر آنتی بادی های آنتی سنتتاز بسیار نادر هستند (5٪). تولید آنتی بادی های ضد سنتتاز با ایجاد سندرم ضد سنتتاز همراه است که با شروع حاد، تب، آرتریت متقارن، بیماری بینابینی ریه، سندرم رینود و دست های مکانیک مشخص می شود.

برای DM با منشاء تومور در مردان، تشخیص یک آنتی ژن اختصاصی پروستات مشخص است، در زنان - CA-125 (آنتی ژن تومور تخمدان). علاوه بر این، با محلی سازی متفاوت تومور، سایر آنتی ژن های اختصاصی تومور را می توان شناسایی کرد.

کمک قابل توجهی در تشخیص آسیب عضلانی توسط الکترومیوگرافی ارائه می شود که امکان تشخیص فعالیت الکتریکی طبیعی عضلات را در حالت آرامش ارادی و دامنه کم - با انقباضات ارادی امکان پذیر می کند.

هنگام بیوپسی پوست و ماهیچه ها، تصویری از میوزیت شدید با از دست دادن خط عرضی فیبرهای عضلانی، تکه تکه شدن، دژنراسیون دانه ای و مومی، و همچنین کانون های نکروز، ارتشاح لنفوئیدی-پلاسموسلولی و پدیده فیبروز مشاهده می شود. بیوپسی عضلانی برای تایید تشخیص DM حتی در صورت وجود علائم بالینی، آزمایشگاهی و ابزاری مشخص بیماری انجام می شود. آموزنده ترین بیوپسی عضله درگیر در فرآیند پاتولوژیک، اما بدون آتروفی شدید.

سایر روش های تحقیقاتی (ECG، اشعه ایکس و آندوسکوپی) برای موارد زیر ضروری است:

ارزیابی وضعیت اندام های داخلی آسیب دیده؛

جستجوی تومور در صورت مشکوک بودن به DM با منشاء تومور.

تشخیص

برای تشخیص DM (PM) باید از معیارهای تشخیصی زیر استفاده کرد.

ضایعه پوستی:

بثورات هلیوتروپ (بثورات بنفش قرمز روی پلک ها)؛

علامت گوترون (ارغوانی مایل به قرمز، پوسته پوسته، اریتم آتروفیک یا تکه‌های روی سطح بازکننده دست‌ها روی مفاصل)؛

اریتم در سطح باز کننده اندام ها روی مفاصل آرنج و زانو.

ضعف عضلانی پروگزیمال (بالا و اندام های تحتانیو نیم تنه).

افزایش فعالیت CPK یا آلدولاز در خون.

درد عضلانی در لمس یا میالژی.

تغییرات میوژنیک در الکترومیوگرافی (پتانسیل های چند فازی کوتاه واحدهای حرکتی با پتانسیل فیبریلاسیون خود به خودی).

تشخیص آنتی بادی های Jo1 (آنتی بادی های هیستیدیل-tRNA سنتتاز).

آرتریت یا آرترالژی غیر مخرب.

علائم التهاب سیستمیک (تب بیش از 37 درجه سانتیگراد، افزایش غلظت CRP یا ESR بیش از 20 میلی متر در ساعت).

تغییرات مورفولوژیکی مطابق با میوزیت التهابی (نفوذهای التهابی در عضله اسکلتی با دژنراسیون یا نکروز فیبرهای عضلانی، فاگوسیتوز فعال یا علائم بازسازی فعال).

اگر حداقل یک نوع ضایعه پوستی و حداقل چهار علامت دیگر تشخیص داده شود، تشخیص DM قابل اعتماد است (حساسیت - 94.1٪، ویژگی - 90.3٪).

وجود حداقل چهار ویژگی با تشخیص PM مطابقت دارد (حساسیت 98.9٪، ویژگی 95.2٪).

تشخیص های افتراقی

علیرغم حساسیت و ویژگی بالای معیارها، تشخیص DM (PM) مشکلات زیادی را به خصوص در شروع بیماری ایجاد می کند.

DM (PM) باید از بیماری های عفونی و عصبی، SJS، SLE و RA افتراق داده شود. اساس تشخیص افتراقی تغییرات زیر است:

تداوم سندرم مفصلی در RA، تشخیص فرسایش سطوح مفصلی استخوان ها در معاینه اشعه ایکس، عدم وجود تغییرات در پوست و عضلات مشخصه DM.

برخلاف SLE، در DM، اختلالات احشایی چندان واضح نیستند و بسیار کمتر اتفاق می‌افتند. در تصویر بالینی DM، آسیب عضلانی غالب است و پارامترهای آزمایشگاهی (به ویژه موارد ایمنی) به میزان بسیار کمتری تغییر می کنند.

برخلاف SJS، تغییرات پوستی در DM ویژگی کاملاً متفاوتی دارد: هیچ تغییر معمولی در دست ها وجود ندارد و یک سندرم عضلانی (از جمله ضعف شدید عضلانی) پیشرو در نظر گرفته می شود. با این وجود، تشخیص افتراقی SJS و DM دشوارترین است. در موارد دشوار، استفاده از روش های تحقیق الکتروفیزیولوژیکی و مورفولوژیکی ضروری است.

در دوره حاد DM، لازم است یک ضایعه عفونی (شرایط سپتیک، اریسیپل و غیره) حذف شود، که با نظارت پویا بیمار امکان پذیر است.

با غلبه آدنامی و اختلال در رفلکس ها، انجام تشخیص افتراقی با بیماری های عصبی ضروری است که با مشاهده مشترک بیمار توسط یک درمانگر و یک آسیب شناس عصبی انجام می شود.

فرمول یک تشخیص دقیق بالینی DM باید منعکس کننده موارد زیر باشد:

دوره جریان؛

شکل جریان؛

ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی آسیب به سیستم ها و اندام ها، نشان دهنده سندرم های پیشرو و وجود یا عدم وجود نارسایی عملکردی اندام ها (سیستم ها) است.

رفتار

وظیفه اصلی سرکوب فعالیت واکنش های ایمنی و فرآیند التهابی و همچنین عادی سازی عملکرد اندام ها و سیستم های فردی است. شروع زودهنگام درمان (در 3 ماه اول شروع علائم) با پیش آگهی بهتری نسبت به زمان بعدی همراه است.

گلوکوکورتیکوئیدها بهترین اثر را دارند: در دیابت، ترجیحاً تجویز پردنیزولون (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز) است. در هفته های اول، دوز روزانه باید به سه دوز تقسیم شود و سپس همه آن یک بار در صبح مصرف شود، زیرا بهبود وضعیت بیمار کندتر از SLE یا SJS (به طور متوسط، پس از 1-3 ماه) ایجاد می شود. ). در صورت عدم وجود پویایی مثبت در عرض 4 هفته، دوز گلوکوکورتیکوئیدها باید افزایش یابد. پس از دستیابی به اثر (عادی سازی قدرت عضلانی و فعالیت CPK)، دوز پردنیزولون بسیار آهسته به نگهداری کاهش می یابد، هر ماه - 1/4 از کل. کاهش دوز باید تحت کنترل دقیق بالینی و آزمایشگاهی انجام شود.

نبض درمانی به ندرت موثر است. این دارو برای پیشرفت سریع دیسفاژی (خطر پنومونی آسپیراسیون) و ایجاد ضایعات سیستمیک (میوکاردیت، آلوئولیت) تجویز می شود.

اگر درمان با پردنیزولون موثر نبود یا به دلیل عدم تحمل و ایجاد عوارض نمی توان آن را تجویز کرد، باید از داروهای سیتوتوکسیک استفاده کرد.

در حال حاضر، تجویز زودهنگام متوترکسات توصیه می شود که امکان انتقال سریعتر بیماران به دوزهای نگهدارنده پردنیزولون را فراهم می کند. متوترکسات به صورت خوراکی، زیر جلدی یا داخل وریدی با دوز 25-7.5 میلی گرم در هفته تجویز می شود. تجویز داخل وریدی دارو با اثربخشی ناکافی یا تحمل ضعیف در صورت مصرف خوراکی توصیه می شود. لازم به یادآوری است که عدم تأثیر درمان با پردنیزولون احتمال وجود تومور ANF را نشان می دهد، بنابراین، قبل از تجویز داروهای سیتواستاتیک، باید یک جستجوی انکولوژیکی گسترده برای رد تومور بدخیم انجام شود.

بیماران مبتلا به اشکال مقاوم به پردنیزولون بیماری سیکلوسپورین خوراکی با دوز 2.5-5.0 میلی گرم / کیلوگرم در روز تجویز می شود.

آزاتیوپرین کمتر از متوترکسات موثر است. حداکثر اثر دیرتر (به طور متوسط، پس از 6-9 ماه) ایجاد می شود. دارو را در داخل 100-200 میلی گرم در روز اختصاص دهید.

سیکلوفسفامید داروی انتخابی برای فیبروز بینابینی ریه است (2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز).

داروهای آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین) در شرایط زیر استفاده می شود:

در سیر مزمن بیماری بدون علائم فعالیت فرآیند (برای کنترل ضایعات پوستی)؛

با کاهش دوز پردنیزولون یا سیتواستاتیک برای کاهش خطر تشدید احتمالی.

در بیماران مبتلا به DM (PM) در ترکیب با گلوکوکورتیکوئیدها و متوترکسات یا داروهای سیتوتوکسیک، پلاسمافرزیس باید در نظر گرفته شود.

در سال های اخیر، مهارکننده های TNF-α به طور فزاینده ای برای درمان مورد استفاده قرار گرفته اند. یک جهت امیدوارکننده از درمان با استفاده از ریتوکسیماب همراه است. حداکثر اثر 12 هفته پس از اولین تزریق ایجاد می شود که با کاهش محتوای لنفوسیت های CD20 + B در خون محیطی همراه است.

پیش بینی

در حال حاضر، در ارتباط با استفاده از پردنیزولون و سیتواستاتیک در اشکال حاد و تحت حاد، پیش آگهی به طور قابل توجهی بهبود یافته است: نرخ بقای پنج ساله 90٪ است. در صورت ایجاد دوره مزمن بیماری، می توان توانایی کار بیمار را بازیابی کرد.

پیش آگهی DM ثانویه (تومور) به اثربخشی مداخله جراحی بستگی دارد: با یک عمل موفقیت آمیز، همه علائم بیماری ممکن است ناپدید شوند. عواملی که پیش آگهی بیماری را بدتر می کنند: سن بالا، تشخیص دیرهنگام، درمان نامناسب در شروع بیماری، میوزیت شدید (تب، دیسفاژی، آسیب به ریه ها، قلب و دستگاه گوارش)، سندرم آنتی سنتتاز. با DM تومور، میزان بقای پنج ساله تنها 50٪ است.

جلوگیری

هشدارهای تشدید ( پیشگیری ثانویه) از طریق درمان حمایتی، پاکسازی کانون های عفونت و افزایش مقاومت بدن به دست می آیند. بستگان بیمار ممکن است پیشگیری اولیه را انجام دهند (عدم اضافه بار، تابش نور، هیپوترمی).

امروزه دردهای مفاصل - روماتیسم، سندرم رایتر، آرتریت - به یک دلیل رایج برای مراجعه به پزشک تبدیل شده است. دلایل زیادی برای افزایش بروز وجود دارد، از جمله موارد نقض محیطی، درمان غیرمنطقی و تشخیص دیرهنگام. بیماری بافت همبند سیستمیک یا بیماری های منتشربافت همبند گروهی از بیماری‌ها است که با نوعی التهاب سیستمیک اندام‌ها و سیستم‌های مختلف همراه با توسعه فرآیندهای خودایمنی و کمپلکس ایمنی و همچنین فیبروز بیش از حد مشخص می‌شود.

گروه بیماری های بافت همبند سیستمیک شامل:

- لوپوس اریتماتوی سیستمیک؛

- اسکلرودرمی سیستمیک؛

- فاشئیت منتشر؛

- درماتومیوزیت (پلی میوزیت) ایدیوپاتیک؛

- بیماری شوگرن (سندرم)؛

- بیماری بافت همبند مخلوط (سندرم شارپ)؛

- پلی میالژی روماتیکا؛

- پلی کندریت عود کننده؛

- پانیکولیت مکرر (بیماری وبر-کریستین)؛

- بیماری بهجت؛

- سندرم آنتی فسفولیپید اولیه؛

- واسکولیت سیستمیک؛

- روماتیسم مفصلی.

روماتولوژی مدرن چنین علل بیماری ها را نام می برد: ژنتیکی، هورمونی، محیطی، ویروسی و باکتریایی. تشخیص صحیح برای درمان موفق و موثر ضروری است. برای این کار باید با روماتولوژیست تماس بگیرید و هر چه زودتر بهتر باشد. امروزه پزشکان مجهز به یک سیستم تست موثر SOIS-ELISA هستند که امکان تشخیص با کیفیت بالا را فراهم می کند. از آنجایی که اغلب علت درد در مفاصل یک فرآیند عفونی ناشی از میکروارگانیسم های مختلف است، تشخیص و درمان به موقع آن اجازه توسعه یک فرآیند خود ایمنی را نمی دهد. پس از تشخیص، لازم است که درمان اصلاح کننده ایمنی با حفظ و نگهداری عملکرد اندام های داخلی دریافت شود.

ثابت شده است که در بیماری های سیستمیک بافت همبند، نقض عمیق هموستاز ایمنی رخ می دهد، که در توسعه فرآیندهای خود ایمنی، یعنی واکنش های سیستم ایمنی، همراه با ظهور آنتی بادی ها یا لنفوسیت های حساس علیه آنتی ژن ها بیان می شود. از بدن خود (اتوآنتی ژن).

درمان بیماری های مفصلی سیستمیک

از جمله روش های درمان بیماری های مفاصل می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- دارو؛
- محاصره؛
- فیزیوتراپی؛
- ژیمناستیک پزشکی؛
- روش درمان دستی؛
- .

داروهایی که برای بیمار مبتلا به آرتروز و آرتریت تجویز می‌شوند، در بیشتر موارد، اثری دارند که فقط با هدف تسکین علائم درد و واکنش التهابی است. اینها مسکن ها (از جمله مواد مخدر)، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، کورتیکواستروئیدها، داروهای روانگردان و شل کننده های عضلانی هستند. اغلب از پماد و مالش برای استفاده خارجی استفاده می شود.
با روش محاصره، دستگاه بیهوشی مستقیماً به کانون درد - به نقاط ماشه ای در مفاصل و همچنین در مکان های شبکه عصبی تزریق می شود.

در نتیجه فیزیوتراپی، روش های گرم کردن سفتی صبحگاهی را کاهش می دهد، اولتراسوند یک میکروماساژ بافت های آسیب دیده ایجاد می کند و تحریک الکتریکی تغذیه مفصل را بهبود می بخشد.
مفاصل تحت تأثیر این بیماری باید حرکت کنند، بنابراین، تحت نظر پزشک، باید برنامه تمرینات فیزیوتراپی را انتخاب کنید و شدت آنها را تعیین کنید.

در سال های اخیر، درمان دستی در درمان بیماری های مفصلی محبوبیت پیدا کرده است. این به شما امکان می دهد تا انتقال از روش های قدرتی به روش های نرم و کم مصرف را مشاهده کنید که برای کار با بافت های اطراف مفصلی تغییر یافته از نظر پاتولوژیکی ایده آل هستند. تکنیک‌های درمان دستی شامل مکانیسم‌های انعکاسی است که تأثیر آن باعث بهبود متابولیسم در عناصر آسیب‌دیده مفصل می‌شود و سرعت آن را کاهش می‌دهد. فرآیندهای دژنراتیودر آنها. از یک طرف، این تکنیک ها درد را تسکین می دهند (کاهش علامت ناخوشایندبیماری ها)، از سوی دیگر، بازسازی را تقویت می کنند، فرآیندهای بهبودی را در اندام بیمار شروع می کنند.

درمان جراحی فقط در موارد بسیار پیشرفته نشان داده می شود. با این حال، قبل از پرداختن به عمل، شایان توجه است: اولا، مداخله جراحی همیشه یک شوک برای بدن است و ثانیاً، گاهی اوقات آرتروز فقط نتیجه عمل های ناموفق است.