Argomento 2. Distrofie stromale-vascolari

2.1. Distrofie proteiche stroma-vascolari (disproteinosi)

2.1.3. Ialinosi

A ialinosi (dal greco. hyalos- trasparente, vitreo), o distrofia ialina, v tessuto connettivo si formano masse dense omogenee traslucide (ialine) simili alla cartilagine ialina.

La ialina è una proteina fibrillare. L'esame immunoistochimico rivela non solo le proteine ​​plasmatiche, la fibrina, ma anche i componenti degli immunocomplessi (immunoglobuline, frazioni del complemento) e talvolta i lipidi. Le masse ialine sono resistenti agli acidi, alcali, enzimi, PAS-positive, accettano bene i coloranti acidi (eosina, fucsina acida), la picrofucsina si colora di giallo o rosso.

Ialinosi può svilupparsi nel risultato diversi processi:

- impregnazione al plasma;
- tumefazione fibrinoide (fibrinoide);
-sclerosi.

Classificazione. Distinguere:

-ialinosi delle navi;
-ialinosi del tessuto connettivo vero e proprio.

Ciascuno dei due tipi di ialinosi può indossare sistemico e locale carattere.

Gialinosi di navi. La ialinosi è prevalentemente piccole arterie e arteriole. È preceduto da danni all'endotelio, alla membrana basale e alle cellule muscolari lisce della parete del vaso e alla sua impregnazione di proteine ​​​​del plasma sanguigno.

Cause ialinosi sistemica dei vasi:

-malattia ipertonica;
- condizioni ipertensive, ipertensione (malattie renali, tumori delle ghiandole endocrine e sessuali);
-diabete (malattia arteriologica diabetica);
- malattie reumatiche;
-aterosclerosi.

I principali meccanismi del suo sviluppo sono:

-distruzione di strutture fibrose;
- aumento della permeabilità del tessuto vascolare (plasmorragia).

Associata alla plasmorragia è l'impregnazione del tessuto con le proteine ​​plasmatiche e il loro adsorbimento su strutture fibrose alterate, seguito dalla precipitazione e dalla formazione di una proteina, la ialina.

La ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole è sistemica, ma è più pronunciata nei reni, nel cervello, nella retina, nel pancreas e nella pelle.

Microscopicamente, con ialinosi, le arteriole si trasformano in tubuli vitrei ispessiti con un lume nettamente ristretto o completamente chiuso.

Guidati dalle peculiarità della patogenesi della ialinosi vascolare, si distinguono 3 tipi di ialina vascolare:

1) semplice , derivante da componenti poco modificati del plasma sanguigno (più comune nell'ipertensione benigna, nell'aterosclerosi e nelle persone sane);

2) lipogialina , contenente lipidi e beta-lipoproteine ​​(che si trovano più spesso nel diabete mellito);

3) complesso ialino , costruito da complessi immunitari, fibrina e strutture collassanti della parete vascolare (tipico per malattie con disturbi immunopatologici, ad esempio per malattie reumatiche).

Ialinosi locale delle arterie come fenomeno fisiologico osservato nella milza di adulti e anziani, che riflette le caratteristiche funzionali e morfologiche della milza come organo di deposizione del sangue.

Esodo. Nella maggior parte dei casi, sfavorevole, poiché il processo è irreversibile. La ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole porta ad atrofia, deformazione e raggrinzimento dell'organo (ad esempio, lo sviluppo della nefrocirrosi arteriolosclerotica).

Senso. Varia a seconda della posizione, del grado e della prevalenza della ialinosi. La ialinosi diffusa delle arteriole può portare a insufficienza d'organo funzionale ( insufficienza renale con nefrocirrosi arteriolosclerotica). La fragilità dei vasi sanguigni porta allo sviluppo di emorragie (ad esempio, ictus emorragico nell'ipertensione).

Ialinosi del tessuto connettivo vero e proprio.

Ialinosi sistemica del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni di solito si sviluppa a causa del gonfiore fibrinoide, che porta alla distruzione del collagene e all'impregnazione del tessuto con proteine ​​​​plasmatiche e polisaccaridi. Questo meccanismo di sviluppo della ialinosi sistemica del tessuto connettivo è particolarmente comune nelle malattie con disturbi immunitari (malattie reumatiche).

Ialinosi locale come conseguenza della sclerosi si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose, parete vascolare nell'aterosclerosi, sclerosi involutiva delle arterie, nell'organizzazione di un coagulo di sangue, infarto, guarigione di ulcere, ferite, in capsule, stroma tumorale, ecc. Al centro della ialinosi in questi casi ci sono i disturbi metabolici del tessuto connettivo. Un meccanismo simile ha la ialinosi dei tessuti necrotici e i depositi fibrinosi nella pleura, nel pericardio, ecc. La ialinosi può completare i cambiamenti fibrinoidi nella parte inferiore di un'ulcera allo stomaco cronica, nell'appendice nell'appendicite.

Esame microscopico. Fasci di fibre di collagene perdono la fibrillazione e si fondono in una massa omogenea densa simile alla cartilagine; gli elementi cellulari sono compressi e vanno incontro ad atrofia.

quadro macroscopico. Con grave ialinosi, il tessuto connettivo fibroso diventa denso, cartilagineo, biancastro, traslucido.

Esodo. Nella maggior parte dei casi, sfavorevole a causa dell'irreversibilità del processo, ma è anche possibile il riassorbimento delle masse ialine. Quindi, la ialina nelle cicatrici - i cosiddetti cheloidi - può essere allentata e riassorbita. Invertiamo la ialinosi della ghiandola mammaria, e il riassorbimento delle masse ialine avviene in condizioni di iperfunzione delle ghiandole. A volte il tessuto ialinizzato diventa mucillaginoso.

Senso. Varia a seconda della posizione, del grado e della prevalenza della ialinosi. La ialinosi locale può essere la causa di insufficienza d'organo funzionale. Nelle cicatrici, può non causare alcun disturbo particolare, ad eccezione di un difetto estetico.

Precedente

Definizione.Ialinosi- si tratta di una distrofia vascolare-stromale, caratterizzata dall'accumulo extracellulare nei tessuti di una sostanza proteica normalmente inesistente - ialina1.

La ialinosi non è un concetto chimico, ma solo conveniente. simbolo eventuali depositi proteici di un certo aspetto.

Evento. La ialinosi vascolare è un fenomeno estremamente comune a causa dell'elevata incidenza di ipertensione e ipertensione secondaria dove è più spesso osservato. Altre forme di ialinosi sono meno comuni.

Classificazione. Esistono tre forme di ialinosi, che differiscono nel meccanismo di occorrenza, nelle manifestazioni morfologiche e nel significato clinico:

1) ialinosi dei vasi;

2) ialinosi del tessuto connettivo;

3) ialinosi delle membrane sierose.

La ialinosi dei vasi e del tessuto connettivo può essere diffusa o locale, la ialinosi delle membrane sierose - solo locale.

Condizioni di accadimento. La ialinosi nei vasi si sviluppa in condizioni di aumento della pressione sanguigna in essi e / o aumento della loro permeabilità. Condizione aggiuntiva potrebbe esserci uno spasmo prolungato della nave.

La ialinosi del tessuto connettivo dovrebbe essere preceduta dal suo danno preliminare e dalla disorganizzazione sotto l'influenza di complessi immunitari o altri fattori.

La ialinosi delle membrane sierose si sviluppa come uno degli esiti dell'infiammazione fibrinosa essudativa - peritonite, pericardite, pleurite, in cui la fibrina si deposita localmente sulla membrana.

Meccanismi di origine. Per la ialinosi vascolare, il meccanismo principale è infiltrazione. La ialinosi si sviluppa nelle piccole arterie e nelle arteriole. A ipertensione arteriosa le proteine ​​​​del plasma sanguigno sotto pressione penetrano nella parete della nave, che viene chiamata impregnazione al plasma. La parete del vaso si ispessisce e si colora in modo basofilo. Successivamente, i componenti del plasma che sono penetrati nella parete del vaso si combinano con i componenti della sostanza interstiziale nel vaso, formando ialina. La composizione di ialina può anche includere prodotti della distruzione delle cellule muscolari lisce del vaso medio, sebbene ciò non sia necessario. Questo processo è di natura multistadio, mentre la gravità della ialinosi aumenta gradualmente.

Oltre alle arterie e alle arteriole, anche i glomeruli possono essere colpiti dall'ilinosi. A ipertensione sangue nell'arteriola afferente, i componenti del plasma penetrano nel mesangio del glomerulo renale (Fig. 14.1) e, collegandosi con i componenti della matrice mesangiale del glomerulo renale, si trasformano in ialina. Probabilmente, un aumento locale della permeabilità dei capillari glomerulari gioca un certo ruolo nell'attuazione di questo meccanismo, poiché la ialinosi di solito si sviluppa inizialmente solo in alcuni segmenti del glomerulo (Fig. 14.2.) e solo allora l'intero glomerulo è interessato. Quando la ialina si accumula nel mesangio, le anse capillari del glomerulo sono compresse e vuote e il glomerulo formazione vascolare si trasforma in un grumo di proteine ​​​​omogenee. Ciò è facilitato dallo sviluppo parallelo della ialinosi delle arteriole afferenti ed efferenti e dal loro restringimento, che contribuisce ad un aumento locale della pressione sanguigna nei capillari del glomerulo e ad un'infiltrazione più intensa.

Con vasculite e glomerulonefrite, l'infiltrazione delle pareti dei vasi sanguigni e del mesangio dei glomeruli renali contribuisce, prima di tutto, all'aumento della permeabilità delle pareti delle arteriole e / o dei capillari sotto l'azione dei complessi immunitari e biologicamente. sostanze attive secreto dalle cellule dell'infiltrato infiammatorio e dai macrofagi del mesangio. A causa di ripetuti episodi di intossicazione da alcol, accompagnati da un aumento della permeabilità delle arteriole e dall'impregnazione plasmatica delle loro pareti, la ialinosi vascolare si sviluppa nell'alcolismo cronico.

Le cause ei meccanismi di ialinosi delle arteriole spleniche, spesso osservati nel materiale sezionale, non sono chiari (Fig. 14.3a).

La ialinosi del tessuto connettivo si basa su infiltrazione E decomposizione. I più studiati sono i meccanismi di sviluppo della ialinosi nei reumatismi, in cui le immunoglobuline, che sono anticorpi contro gli antigeni streptococco emolitico, iniziano a reagire in modo incrociato con gli antigeni del tessuto connettivo, portando alla sua disorganizzazione nella forma mucoide E fibrinoide gonfiore1. Le proteine ​​plasmatiche, compreso il fibrinogeno, sono attaccate ai componenti alterati della matrice del tessuto connettivo, che è associata ad una maggiore permeabilità dei microvasi o, come caso speciale, delle valvole che si nutrono del sangue che lava le valvole cardiache. La combinazione di queste sostanze porta alla formazione di ialina.

Il meccanismo della ialinosi cicatriziale in generale rimane poco chiaro (Fig. 14.4a). Si può suggerire un'infiltrazione da vasi immaturi di nuova formazione, ma non è chiaro perché ciò non si osservi in ​​tutti i casi. È anche impossibile escludere il ruolo della sintesi eccessiva o perversa: è noto, ad esempio, che un alto contenuto di vitamina C nell'organismo contribuisce alla formazione di ialinosi nel rumine e alla soppressione della funzione mastociti- ostacola.

In pratica, il meccanismo di formazione della ialinosi nei tumori, che si verifica in numerosi tumori sia benigni che maligni, non è stato studiato.

Si associa la ialinosi delle membrane sierose trasformazione fibrina, non risolta dopo il rilascio di fibrinogeno dai vasi durante l'infiammazione. Alcuni fattori locali inspiegabili svolgono un ruolo nello sviluppo di tale trasformazione, poiché nella maggior parte dei casi (anche sulle membrane sierose), la fibrina irrisolta subisce la germinazione con tessuto connettivo o calcificazione.

quadro macroscopico. La ialinosi dei vasi è visibile solo con l'oftalmoscopia e anche con una lente d'ingrandimento. Le arteriole del fondo nell'ipertensione o nel diabete mellito sembrano ispessite, tortuose - un quadro del genere viene definito dagli oftalmologi come retinopatia ipertensiva o, di conseguenza, diabetica.

La ialinosi del tessuto connettivo è maggiormente dimostrativa nelle lesioni reumatiche delle cuspidi (lembi) delle valvole cardiache: invece di essere sottili e traslucide, appaiono bianco latte, opache, ispessite, dense, quasi non dislocate (Fig. 14.5).

La ialinosi delle membrane sierose non può essere confusa con nulla. Molto spesso si osserva sulla superficie del fegato o della milza sotto forma di un ispessimento locale bianco latte della capsula. Con un'estesa ialinosi delle membrane di questi organi, sono descritti come "milza glassata" O "fegato glassato" per la loro somiglianza con una focaccia ricoperta di glassa di zucchero congelata in superficie (Fig. 14.6, 14.7a). La ialinosi focale è spesso osservata sulla superficie anteriore di un cuore dolorosamente ingrossato nella regione del suo apice, che è associata a battiti cardiaci sulla superficie interna dello sterno (Fig. 14.8a). Placche arrotondate oa forma di stella, bianco latte fino a 1-10 cm di diametro si trovano come reperto accidentale all'autopsia sulla superficie della pleura, meno spesso, del peritoneo. Lo spessore dei focolai di ialinosi delle membrane sierose di solito non supera 0,5 cm, ma a volte può raggiungere 1 cm o più (Fig. 14.9a).

immagine microscopica. Con la ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole, le loro pareti appaiono ispessite a causa dell'accumulo di masse eosinofile omogenee in esse, che sono intensamente colorate con coloranti acidi, in particolare eosina (Fig. 14.10a). I nuclei delle cellule muscolari lisce sono rari tra queste masse. Nei glomeruli renali si osserva la deposizione di masse di ialina in qualche settore del glomerulo, quindi l'intero glomerulo viene sostituito da quello ialino e, avendo perso la capsula, assume la forma di un glomerulo arrotondato, più piccolo del diametro di un normale glomerulo , inclusione omogenea eosinofila nell'interstizio del rene con singoli nuclei conservati nelle sue cellule (Fig. 14.11a). La ialinosi non si sviluppa contemporaneamente in tutti i glomeruli: gradualmente tutto diventa distroficamente modificato Di più glomeruli. La ialina depositata nei vasi nell'ipertensione è semplice, nel diabete mellito è lipogialina.

Con la ialinosi del tessuto connettivo, la distanza tra le cellule che la formano è aumentata a causa dell'accumulo di una sostanza omogenea tra di loro, che non è sempre macchiata di eosina così intensamente come la ialina nelle pareti dei vasi sanguigni. Un quadro simile si osserva con la ialinosi delle membrane sierose (Fig. 14.12a).

significato clinico. Poiché i vasi resistivi subiscono ialinosi, il loro danno gioca un ruolo sfavorevole nella progressione dell'ipertensione arteriosa. La ialinosi dei glomeruli renali a un certo stadio è compensata da un aumento del volume e da una maggiore funzione dei glomeruli ancora invariati, tuttavia, con danno subtotale ai glomeruli, si sviluppa insufficienza renale cronica, che nel diabete mellito può essere uno dei diretti cause di morte dei pazienti. La ialinosi delle arteriole del fondo nei pazienti ipertesi e diabetici porta alla compromissione della vista fino alla completa cecità. La ialinosi delle piccole arterie degli arti in alcune vasculiti sistemiche è accompagnata da dolore grave, a volte insopportabile negli arti insufficientemente forniti e, di conseguenza, necrosi delle dita. Simili cambiamenti nelle estremità si osservano anche nel diabete mellito, mentre a causa della ialinosi delle arteriole della pelle, può svilupparsi il suo assottigliamento patologico locale, in cui i vasi e il tessuto sottocutaneo diventano visibili attraverso la "finestra" formata. il tessuto adiposo. Più spesso, l'esito di una tale lesione è la formazione di ulcere cutanee che guariscono male.

La ialinosi delle cuspidi (lembi) delle valvole cardiache porta alla loro formazione di rughe, chiusura incompleta e allo sviluppo di malattie cardiache sotto forma di insufficienza della valvola corrispondente, che alla fine si conclude con la morte per insufficienza cardiaca cronica. La ialinosi dei tessuti articolari e delle cicatrici periarticolari è accompagnata da un movimento alterato in queste articolazioni.

Un piccolo volume di ialinosi delle membrane sierose non ha significato clinico e indica solo un'infiammazione fibrinosa che una volta l'ha preceduta. Se la milza o il fegato si trovano in una sorta di guscio che impedisce loro di espandersi con un aumento dell'afflusso di sangue, questo può essere accompagnato da dolore durante l'esercizio.

La ialinosi è irreversibile, ad eccezione della ialinosi cicatriziale, che nel tempo oa seguito di alcuni effetti terapeutici, ad esempio la somministrazione elettroforetica di lidasi in esse, può diventare più elastica, sebbene in questo caso la ialina non scompaia completamente da esse .

La ialinosi è un tipo di disproteinosi in cui nel tessuto si formano masse dense traslucide omogenee (ialina) simili alla cartilagine ialina. Ialina consiste di 1. proteina fibrillare; 2. proteine ​​plasmatiche; 3. immunocomplessi; 4. lipidi. Colori: 1. coloranti acidi (eosina, fucsina acida); 2. pikrofuksin secondo van Gieson - rosso o giallo; 3. reazione CHIC positiva. Tipi di ialinosi: 1. intracellulare (corpi di Russel nell'infiammazione cronica, formati da plasmacellule nelle mucose); 2. fisiologico (vasi dell'utero dopo il parto, tessuto ovarico in età avanzata); 3. materiali morti (trombi ialini, cilindri ialini nei tubuli del rene) 4. ialinosi (degenerazione ialina) delle pareti dei vasi ( valore più alto ha ialinosi delle arteriole nell'ipertensione) e del tessuto connettivo. Tipi di ialina: 1. semplice (con ipertensione); 2. complesso (con reumatismi); 3. lipofialina (per il diabete). Cause: si sviluppa a seguito di 1. impregnazione plasmatica; 2. tumefazione fibrinoide; 3. sclerosi e necrosi.

Morfogenesi e significato: arteriole 1. spasmo neurogeno delle arteriole; 2. danno all'endotelio, alle membrane argirofile (un tipo di fibre del tessuto connettivo in grado di legare i sali d'argento) e alle fibre muscolari lisce; 3. aumento della permeabilità della parete vasale; 4. plasmorragia - impregnazione della parete del vaso con proteine ​​​​plasmatiche; 5. coagulazione e compattazione della proteina con formazione di una sostanza densa simil-ialina. Significato - Provoca una significativa compromissione della funzionalità renale - lo sviluppo di insufficienza renale cronica, uremia. Comm.tk: 1. distruzione del collagene; 2. impregnazione tissutale con proteine ​​plasmatiche e polisaccaridi; 3. trasformazione dei fasci di tessuto connettivo in una massa densa omogenea simile alla cartilagine. Significato - Compromissione funzionale significativa, perdita di elasticità, deformazione.

La ialinosi può essere una manifestazione violazioni generali metabolismo proteico, ma il più delle volte è focale locale o sistemico (nei vasi) processo distrofico; La ialinosi si manifesta sia a livello fisiologico che in condizioni patologiche.

Il concetto «gialinosi» unisce vari su un'origine, il meccanismo di sviluppo e biol. processi di essenza. La cosa principale nello sviluppo della ialinosi è la distruzione delle strutture fibrose del tessuto connettivo e l'aumento della permeabilità tissutale-vascolare dovuta ad angioedema (discircolatorio), metabolico, infiammatorio e immunitario processo patologico ami (vedi plasmorragia). A causa della compromissione della permeabilità, il tessuto è impregnato di proteine ​​plasmatiche e le loro strutture fibrose invariate vengono adsorbite, seguite dalla precipitazione. La ialina risultante ha una chimica diversa, a seconda della natura della malattia. composizione (ad esempio, ialina nella microangiopatia diabetica e ialina nelle cosiddette malattie da immunocomplessi).

La ialinosi si riferisce alle disproteinosi extracellulari (mesenchimali). La comparsa nel citoplasma di gocce ialine (distrofia di gocce ialine) o palline (palle ialine) non è associata alla ialinosi. La ialina è una proteina fibrillare (Figura 1), nella cui costruzione prendono parte le proteine ​​plasmatiche, in particolare la fibrina. Gli studi immunoistochimici sulla ialina rivelano non solo la fibrina, ma anche i componenti degli immunocomplessi (immunoglobuline, frazioni del complemento). Le masse ialine sono resistenti all'azione di acidi, alcali, enzimi, sono ben colorate con colori acidi (eosina, fucsina acida), la picrofucsina è dipinta di giallo o rosso; nelle masse ialine, lipidi, si possono depositare sali di calcio. Aspetto organi e tessuti con ialinosi dipendono dallo stadio del processo; più spesso la ialinosi non si manifesta in alcun modo e viene rilevata solo con esame microscopico. In quei casi in cui il processo si esprime bruscamente, i tessuti diventano pallidi, densi, traslucidi. La ialinosi, in particolare le arteriole, può portare a deformazioni e raggrinzimento degli organi (ad esempio, lo sviluppo di nefrocirrosi arteriolosclerotica, cardiopatia valvolare).

La ialinosi è osservata nel tessuto connettivo, nello stroma dell'organo e nella parete vascolare (Figura 2) a seguito di impregnazione plasmatica, gonfiore fibrinoide, sclerosi, infiammazione cronica, necrosi. Come risultato dell'impregnazione del plasma, si verifica la ialinosi vascolare, più spesso in sistema arterioso. La più comune è la ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole (vedi Arteriolosclerosi). La ialinosi delle arteriole si verifica a seguito di danni all'endotelio, alle membrane argirofile e alle fibre muscolari lisce e all'impregnazione delle pareti del vaso con proteine ​​​​del plasma sanguigno, che vengono quindi sottoposte a influenze enzimatiche, coagulano e si addensano, trasformandosi in un tipo ialino sostanza densa. Le masse ialine spingono verso l'esterno e distruggono la lamina elastica, che porta all'assottigliamento del guscio medio; di conseguenza, le arteriole si trasformano in tubi densi ispessiti con un lume bruscamente ristretto o completamente chiuso. La ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole, che è di natura sistemica, ma più pronunciata nei reni (Figure 3 e 4), cervello, retina, pancreas, pelle (Figura 5), ​​è particolarmente caratteristica dell'ipertensione (malattia arteriologica ipertensiva). Spesso, la ialinosi sistemica delle arteriole e delle piccole arterie è osservata nella glomerulonefrite vascolare cronica e nell'ipertensione arteriosa sintomatica di qualsiasi origine. La diffusa ialinosi delle arterie dei tipi elastico ed elastico-muscolare è costantemente osservata nell'aterosclerosi, nel diabete e riflette i processi di plasmorragia e insudazione caratteristici di queste malattie. L'ialinosi arteriosa locale come fenomeno fisiologico si verifica nella milza degli adulti e degli anziani, riflettendo le caratteristiche funzionali e morfologiche della milza come organo di deposizione del sangue.

Come risultato del rigonfiamento del fibrinoide, che porta alla distruzione del collagene e all'impregnazione dei tessuti con proteine ​​​​plasmatiche e polisaccaridi, i fasci di tessuto connettivo si gonfiano, perdono la fibrillazione e si fondono in una massa omogenea densa simile alla cartilagine; gli elementi cellulari sono compressi e vanno incontro ad atrofia. Un meccanismo di sviluppo simile La ialinosi del tessuto connettivo vero e proprio e della parete vascolare è particolarmente spesso osservata nelle malattie con disturbi immunitari. Pertanto, la ialinosi sistemica del tessuto connettivo e delle pareti vascolari è espressa nelle malattie del collagene: ialinosi delle valvole cardiache, stroma miocardico - nei reumatismi, ialinosi delle membrane sinoviali - nell'artrite reumatoide, ialinosi della pelle - nella sclerodermia, ialinosi del pareti dei vasi - nell'arterite nodulare e nel lupus eritematoso sistemico. Questo è lo stesso meccanismo di ialinosi diffusa dei glomeruli renali nella glomerulonefrite immunocomplessa. In questi casi, la ialina è costruita su complessi immunitari, il che conferma il ruolo dei meccanismi immunologici nello sviluppo della ialinosi. La ialinosi locale può completare i cambiamenti fibrinoidi nel fondo di un'ulcera gastrica cronica, nel tessuto dell'appendice nell'appendicite e anche nel fuoco dell'infiammazione cronica.

La ialinosi nell'esito della sclerosi è principalmente di natura locale. Tale è la ialinosi nelle cicatrici (Figura 6), le aderenze fibrose delle cavità sierose, la ialinosi della parete vascolare nell'aterosclerosi, la sclerosi involutiva delle arterie, nell'organizzazione di un coagulo di sangue, la ialinosi della capsula che circonda qualsiasi focolaio patologico, lo stroma tumorale. La ialinosi in questi casi si basa su disordini metabolici locali del tessuto connettivo; un meccanismo simile ha la ialinosi dei tessuti necrotici, i depositi di fibrina e altre sostanze organiche.

Nella maggior parte dei casi il processo è irreversibile, ma è possibile anche il riassorbimento delle masse ialine. Quindi, la ialina nelle cicatrici, i cosiddetti cheloidi (vedi), può essere allentata e riassorbita. La ialinosi reversibile della ghiandola mammaria e il riassorbimento delle masse ialine si verificano in condizioni di iperfunzione della ghiandola. In alcuni casi, il tessuto ialinizzato diventa mucillaginoso.

Valore funzionale La ialinosi varia a seconda della localizzazione, del grado e della prevalenza del processo. Ad esempio, la ialinosi nelle piccole cicatrici cutanee di solito non causa molto disagio. La ialinosi diffusa porta a disturbi funzionali significativi, come si osserva, ad esempio, nei reumatismi, nella sclerodermia, nell'ipertensione, nel diabete.

Attualmente, che tipo di malattie non si trovano in medicina. Le malattie del tessuto connettivo, in particolare la ialinosi, non fanno eccezione. Questa è la crescita nel tessuto connettivo di ialina, che forma masse dense che assomigliano alla cartilagine. Questa patologia è osservata in varie malattie, come ipertensione, lupus eritematoso, aterosclerosi, diabete mellito e così via. È caratterizzato da un aumento della permeabilità dei vasi sanguigni e dei tessuti del corpo, nonché dall'impregnazione dei tessuti con proteine ​​​​plasmatiche. Allo stesso tempo, i vasi umani hanno un lume ristretto e assomigliano a tubuli densi nella loro struttura. Questo processo è irreversibile, ma in alcuni casi è possibile un riassorbimento parziale della ialina. In alcuni casi, questa patologia può essere attribuita al processo fisiologico del corpo nell'età anziana e matura. Questo può essere, ad esempio, ialinosi dei vasi della milza e così via.

Definizione del problema

La ialinosi è una patologia in cui la ialina (proteina fibrillare) si deposita nelle pareti dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo sotto forma di dense masse traslucide. La ialina, che è una proteina, contiene fibrina, proteine ​​plasmatiche, lipidi e immunoglobuline. Non è influenzato da acidi, enzimi e alcali. Attualmente, la ialinosi è una malattia molto comune e si osserva nella maggior parte degli anziani che soffrono di ipertensione, ipertensione o diabete. I vasi sono più colpiti, il tessuto connettivo soffre in misura minore. Con questa patologia, il tessuto diventa più denso, quindi la malattia viene definita un tipo di sclerosi.

L'emergere e lo sviluppo della patologia

Morfogenesi della ialinosiè molto complesso e dipende dal tipo di patologia (vasi, tessuto connettivo o membrane sierose). La cosa principale nella sua formazione è la distruzione delle cellule delle strutture fibrose e la fuoriuscita dei vasi sanguigni a seguito di processi patologici nel sistema immunitario e sistema nervoso, metabolismo. In questo caso, la ialina è formata dalle cellule muscolari lisce delle pareti dei vasi. Nella maggior parte dei casi, potrebbe apparire come risultato varie malattie: ipertensione, reumatismi, processi infiammatori, necrosi o sclerosi. A causa della sclerosi questa patologia si forma in cicatrici e aderenze, pareti dei vasi o partecipa alla comparsa di coaguli di sangue. Ciò accade a causa di disturbi metabolici nel tessuto connettivo. C'è anche, in cui la capsula aumenta di volume ed è impregnata di proteine.

Ialinosi vascolare

Piccole arterie e areole sono esposte a questa patologia. Si verifica a seguito della distruzione dell'endotelio e delle membrane cellulari che rivestono le pareti dei vasi sanguigni. In questo caso si verifica l'assottigliamento delle membrane dei vasi, che si trasformano in tubuli ispessiti con un lume ristretto o chiuso. Questo processo è più spesso osservato nel cervello, nei reni, nel pancreas e Questa manifestazione è tipica dell'ipertensione, del diabete mellito e dei disturbi sistema immunitario persona. Come procede il processo fisiologico nell'anziano nella milza.

Tipi di ialinosi vascolare

In medicina, è consuetudine distinguere tre tipi di ialinosi vascolare:

1. Semplice, caratterizzato dall'insorgenza dovuta al rilascio di plasma dal flusso sanguigno. Spesso questo fenomeno si osserva nell'aterosclerosi e nell'ipertensione.
2. Lipoialina, che contiene lipidi ed è caratteristica delle persone che soffrono di diabete.
3. Ialinosi complessa, che consiste in immunoglobulina, fibrina ed è tipica per le persone con malattie del sistema immunitario, reumatismi.

Come risultato della ialinosi si sviluppa con l'ipertensione, diventano rugose e hanno una superficie a grana fine.

Conseguenze

Con la ialinosi vascolare, le conseguenze sono irreversibili, quindi la prognosi è scarsa. La patologia porta alla deformazione e all'atrofia dell'organo, a seguito della quale si sviluppa la sua insufficienza, compaiono emorragie (ictus). Nel caso della ialinosi del tessuto connettivo è possibile un parziale riassorbimento della ialina, pertanto, in una certa misura, il processo patologico può essere reversibile. Questo vale, ad esempio, per le ghiandole mammarie. Questa patologia può anche portare a insufficienza d'organo. Per quanto riguarda le cicatrici, non ci sono disturbi particolari, ma solo un difetto estetico.

Quadro clinico

La ialinosi vascolare non si manifesta clinicamente, ad eccezione del danno ai vasi del fondo, che può essere determinato mediante oftalmoscopia. Le piccole arterie allo stesso tempo sembrano ispessite e curve. Il tessuto connettivo colpito da questa malattia è denso, anelastico, di colore cremoso. Questo è ben visibile nelle cicatrici cheloidi e nelle valvole cardiache. Con la sconfitta delle membrane sierose si osserva un ispessimento del tessuto, che assume una tonalità lattiginosa. Se c'è un fegato, allora questi organi sembreranno cosparsi di glassa di zucchero. In questo caso, la malattia verrà chiamata milza smaltata o fegato smaltato.

L'immagine invisibile della patologia

Con questa patologia si osserva un ispessimento delle pareti delle arterie dovuto all'accumulo di masse ialine in esse, che coprono parzialmente o completamente il lume. In questo caso, i grovigli renali sono sostituiti da questa massa. Nelle patologie del tessuto connettivo e delle membrane sierose è visibile la presenza di masse ialine con glicoproteine ​​ematiche. Il restringimento del lume dei vasi porta al barotrauma, che non è impedito dalla contrazione dell'areola, poiché perderà questa capacità. Ciò porta all'impregnazione di aree di tessuto che vengono fornite di sangue, plasma, quindi perde la sua funzione. Pertanto, la ialinosi dei grovigli renali si sviluppa gradualmente, compaiono insufficienza renale cronica e retinopatia, che porta alla completa cecità. Poiché la ialinosi è anche una patologia del tessuto connettivo, se si verifica nelle valvole cardiache, ciò contribuisce alla loro deformazione e porta alla loro insufficienza. La patologia delle membrane sierose viene spesso rilevata durante le operazioni o l'autopsia. Se si trova nella milza o nel fegato, può portare al riempimento di questi organi con il sangue, allungando la loro capsula e la comparsa di Dolore. I lipidi e i sali si depositano spesso nel tessuto a seguito della sua scomposizione in semplici composti chimici.

Diagnostica

Per identificare la ialina, viene eseguita la colorazione dell'eosina, mentre lo avrà colore rosa. La colorazione di Van Gieson avrà un risultato che dipende dall'età del paziente (dal giallo al rosso). Qui i coloranti sono fucsina e acido picrico. La comparsa di ialina nel tessuto morto è evidenziata da masse trombotiche ed essudato infiammatorio. Ai fini della diagnosi, studi istologici, mentre la ialinosi si osserva nel tessuto connettivo. Si verifica necrosi tissutale, che è spesso accompagnata dalla rottura della parete vascolare, dalla comparsa di emorragie e trombosi. Al microscopio si possono rilevare gonfiore, atrofia delle cellule, perdita di elasticità dei vasi sanguigni, compattazione degli organi e cambiamento del loro colore. Esternamente, i tessuti colpiti dalla ialinosi non vengono modificati.

Diagnosi differenziale

È necessario distinguere tra ialinosi fisiologica, che appare come risultato dell'invecchiamento del corpo, e il processo patologico. Questa malattia è anche simile alla trasformazione dei tessuti morti e dei prodotti di secrezione. Va ricordato che i processi patologici nell'utero e nelle ghiandole mammarie sono reversibili, poiché le funzioni di questi organi sono migliorate.

Previsione

L'esito della ialinosi segmentale è l'insufficienza renale. In rari casi si osserva la sindrome nefrosica, che viene ereditata. La nefrite è spesso combinata con patologie dello sviluppo renale. I bambini per lo più muoiono a causa dell'insufficienza di questo organo.

Pertanto, la ialinosi è un cambiamento nel tessuto connettivo che porta a patologie ed è una conseguenza varie malattie. Inoltre, questo processo si osserva durante l'invecchiamento del corpo ed è di natura fisiologica.

1. Ialinosi dei vasi della milza- nelle arterie centrali dei follicoli nella parete vascolare ispessita, tra il tessuto connettivo fibroso, sono presenti masse omogenee di ialina, intensamente colorate con eosina (preparazione N 38).

2. Ialinosi della capsula splenica- in una capsula ispessita tra il tessuto connettivo fibroso sono presenti masse grumose omogenee di ialina, intensamente colorate con eosina (preparazione N 54).

3. Amiloidosi della milza secondo il tipo "sago" (colorazione della bocca del Congo)- masse rosate omogenee di amiloide si depositano selettivamente nei follicoli splenici, lasciando libera la polpa rossa (preparazione n. 42).

4. Amiloidosi della milza secondo il tipo di "sebaceo" (colorazione della bocca del Congo)- masse rosate omogenee di amiloide si depositano nella polpa rossa della milza lungo le membrane basali dei seni, questi ultimi essendo separati da masse di amiloide. Inoltre, l'amiloide sotto forma di corolle rosa si deposita lungo i vasi. Nei follicoli della milza, i depositi di amiloide sono insignificanti (preparazione N 41).

5. Amiloidosi epatica (colorazione ematossilina-eosina)- Masse omogenee rosa pallido di amiloide si depositano negli spazi di Disse tra le membrane basali dei sinusoidi e le trabecole epatiche. Gli epatociti, schiacciati dall'amiloide, sono di dimensioni ridotte, nel loro citoplasma nella zona perinucleare dei grani di lipofuscina, colorati in giallo dorato (preparato n. 40).

6. Amiloidosi renale (colorazione Congo-bocca)- Nei glomeruli sono visibili masse omogenee di amiloide, colorate di rosso. L'amiloide si deposita anche lungo le membrane basali dell'epitelio dei tubuli e delle arteriole (preparazione n. 44).

7. Nefrosi amiloide con rughe- nei glomeruli lungo le anse vascolari e nei tubuli lungo le membrane basali sono visibili masse omogenee di amiloide di colore bruno-rossastro. Il tessuto connettivo cresce in luoghi tra i tubuli contorti. Nel lume di una parte dei tubuli, eritrociti e masse proteiche rosate. Si nota infiltrazione linfoide (preparazione N 20).

8. Amiloidosi surrenale (colorazione ematossilina-eosina)- masse rosa di amiloide si depositano nella corteccia surrenale, comprimendo cellule epiteliali e vasi sanguigni. La struttura zonale della corteccia surrenale può essere tracciata con difficoltà (preparazione N 51).

9. Infiltrazione grassa del miocardio o semplice obesità del cuore- le fibre muscolari sono separate dal tessuto adiposo che penetra nel miocardio, fino all'endocardio. Fibre muscolari nella zona di infiltrazione grassa sono assottigliati (preparazione N 153).

PROBLEMI DI CONTROLLO PROGRAMMATO.

1. Indica quali distrofie mesenchimali conosci che si sviluppano a seconda del tipo di metabolismo alterato.

2. Specifica quali disproteinosi mesenchimali conosci.

3. Definire il termine "metacromasia".

4. Definire il termine "rigonfiamento fibrinoide".

5. Specificare quali componenti sono inclusi nel fibrinoide.

6. Specificare gli esiti delle alterazioni fibrinoidi.

7. Indicare la manifestazione di quali reazioni è lo sviluppo di cambiamenti fibrinoidi sistemici.

8. Specificare quali componenti sono inclusi nella composizione di ialina.

9. Specificare quali processi stanno portando allo sviluppo della ialinosi.

10. Indicare l'esito di quali processi sviluppano la ialinosi.

11. Specificare quali tipi di ialinosi si distinguono.

12. Specificare quali vasi sono prevalentemente colpiti dalla ialinosi.

13. Indicare per quali malattie è più caratteristica la formazione di ialina vascolare.

14. Specificare i tipi di malattia arteriologica.

15. Specificare i tipi di ialina vascolare.

16. Specificare quale tipo di ialina vascolare si verifica nel diabete mellito (a); ipertensione (b); malattie reumatiche (c).

17. Definire il termine "amiloidosi".

18. Specificare i componenti dell'amiloide.

19. Specificare i tipi di proteine ​​amiloidi fibrillari.

20. Indicare in base a quali caratteristiche è classificata l'amiloidosi.

21. Specificare i tipi di amiloidosi a seconda causa possibile sviluppo del processo.

22. Specificare, ad esempio, in quali malattie si sviluppa l'amiloidosi secondaria (5 malattie).

23. Indicare il danno a quali organi sono più tipici nell'amiloidosi senile (a, b, c, d) ed ereditaria (e).

24. Specificare le forme eziologiche di AL- (a, b), AA- (c, d), AF- (e), ASC 1 - amiloidosi (f).

25. Specificare quali organi sono maggiormente colpiti nell'amiloidosi AL- (a, b, c), AA- (d), AF- (e), ASC 1- (f, g).

26. Specificare quale tipo di amiloide si forma nell'amiloidosi primaria (a), ereditaria (b, c), secondaria (d, e), senile (f).

27. Specificare i tipi di amiloidosi in base alla sua prevalenza.

28. Specificare i tipi di amiloidosi in base alla peculiarità delle manifestazioni cliniche.

29. Specificare quali cellule possono funzionare come amiloidosi nelle forme generalizzate di amiloidosi.

30. Specificare i tipi di amiloidosi in base alle caratteristiche della formazione di amiloide in relazione alle fibre del tessuto connettivo.

31. Indicare lungo le quali si sviluppano le fibre del tessuto connettivo durante la formazione dell'amiloidosi parenchimale (a) e mesenchimale (b).

32. Specificare quali proteine ​​sono precursori della proteina fibrillare amiloide nell'amiloidosi AA - (a) e AL - (b).

33. Indicare per lo sviluppo di quale tipo di amiloidosi è caratteristico grande ruolo sistemi cellulari macrofagi (a) e linfoidi (b).

34. Indicare dove si deposita l'amiloide durante lo sviluppo della milza "sago" (a) e "sebacea" (b).

35. Specificare il nome della milza quando l'amiloide si deposita nella polpa (a) e nei follicoli linfatici (b).

36. Specificare i principi in base ai quali vengono classificati i tipi di obesità.

37. Specificare le forme di obesità secondo le ragioni del loro sviluppo.

38. Specificare i tipi di obesità secondaria.

39. Specificare quale tipo di obesità si sviluppa nell'ipodynamia (a), nella sindrome di Itsenko-Cushing (b); Malattia di Gierke (c), tumori cerebrali (d).

40. Specificare i tipi di obesità in base alle sue manifestazioni esterne.

41. Indicare i tipi di obesità a seconda dell'eccesso di peso corporeo.

42. Specificare quali indicatori vengono presi in considerazione quando si caratterizzano i cambiamenti morfologici nell'obesità generale.

43. Specificare i tipi di obesità generale in base alle sue caratteristiche morfologiche.

44. Indicare quale carattere del decorso del processo è tipico per i tipi di obesità ipertrofica (a) e iperplastica (b).

45. Definire il termine "lipomatosi".

46. ​​​​Definisci il concetto di "obesità".

STANDARD DI RISPOSTA.

1. a) proteine ​​(disproteinosi); b) grassi (lipidosi); c) carboidrati

2. a) tumefazione mucoide; b) tumefazione fibrinoide; c) ialinosi; d) amiloidosi

3. La metacromasia è un fenomeno basato su un cambiamento nello stato della principale sostanza intermedia con l'accumulo di sostanze cromotropiche

4. Il gonfiore del fibrinoide è un processo di disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla distruzione della sostanza fondamentale e delle fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e dalla formazione di fibrinoide

5. a) fibrina; b) proteine ​​tissutali; c) polisaccaridi; d) proteine ​​del plasma sanguigno; e) nucleoproteine

6. a) necrosi; b) sclerosi; c) ialinosi

7. a) infettivo-allergico; b) allergico (autoallergico; c) angioedema

8. a) proteine ​​del plasma sanguigno; b) fibrina; c) immunocomplessi; d) lipidi

9. a) distruzione di strutture fibrose; b) plasmorragia

10. a) plasmorragia; b) tumefazione fibrinoide; c) infiammazione; d) necrosi; e) sclerosi

11. a) gialinosi delle navi; b) ialinosi del tessuto connettivo

12. a) piccole arterie; b) arteriole

13. a) malattia ipertonica(condizioni ipertensive); b) diabete mellito; c) disturbi immunitari

14. a) ipertonico; b) diabetico

15. a) semplice; b) lipogialina; c) difficile

16. a) lipogialina; b) semplice; c) difficile

17. Amiloidosi - disproteinosi stromale-vascolare, accompagnata da una profonda violazione del metabolismo proteico, dalla comparsa di una proteina fibrillare anormale e dalla formazione di amiloide nel tessuto interstiziale e nelle pareti dei vasi

18. a) proteina fibrillare; b) componente plasmatica; c) integratori ematogeni; d) condroitinsolfati

19. a) proteina AA; b) proteina AL; c) proteina AF; d) Proteina ASC 1

20. a) per sviluppo; b) per tipo di proteina fibrillare; c) dalla prevalenza del processo; d) di manifestazioni cliniche

21. a) primario (idiopatico); b) ereditario (familiare, genetico); c) secondario (acquisito); d) senile

22. tubercolosi, BPCO, osteomielite, leucemie paraproteinemiche ( mieloma, malattia di Waldenström, malattia di Franklin), cancro, artrite reumatoide

23. a) cuore; b) arterie; c) il cervello; d) isole di Langerhans del pancreas; e) reni

24. a) primario (idiopatico); b) secondario; c) secondario; d) ereditario; e) ereditario; e) senile

25. a) cuore; b) polmoni; c) navi; d) reni; e) nervi periferici; e) cuore; g) navi

26. a) AL - amiloide; b) AA - amiloide; c) AF - amiloide; d) AL-amiloide; e) AA - amiloide; f) ASC 1 - amiloide

27. a) generalizzato; b) locale

28. a) cardiopatico; b) nefropatico; c) neuropatico; d) epatopatico; e) epinefropatico; e) misto; g) APUD - amiloidosi

29. a) macrofagi; B) plasmacellule; c) cellule di mieloma; d) fibroblasti; e) cellule reticolari; e) endoteliociti

30. a) pericollagene; b) perireticolare

31. a) reticolare; b) collagene

32. a) ASA; b) L - catene di immunoglobuline

33. a) AA - amiloidosi; b) AL - amiloidosi

34. a) follicoli linfatici; b) polpa

35. a) milza “grassa”; b) milza "sago".

36. a) secondo il principio eziologico; b) di manifestazioni esterne; c) in base al grado di eccesso di peso corporeo; c) dalla natura dei cambiamenti morfologici

37. a) primario; b) secondario

38. a) alimentare; b) cerebrale; c) endocrino; d) ereditario

39. a) alimentare; b) endocrino; c) ereditario; d) cerebrale

40. a) simmetrico (universale); b) superiore; c) media; d) fondo

41. I laurea (20 - 29%); b) II grado (30 - 49%); c) III grado (50 - 99%); d) IV grado (100% o più)

42. a) il numero di adipociti; b) dimensione degli adipociti

43. a) ipertrofico; b) iperplastico

44. a) di alta qualità; b) benigno

45. La lipomatosi è un processo patologico caratterizzato da un aumento locale della quantità di tessuto adiposo

46. ​​​​Obesità - condizione patologica, caratterizzato da un aumento generale della quantità di grassi neutri nei depositi di grasso

ATTIVITÀ 5. Violazione del metabolismo del calcio e del fosforo. Formazione di pietra. Rachitismo. Malattie dell'apparato scheletrico.

SCOPO DELLA LEZIONE: Per studiare i cambiamenti morfologici nei tessuti in violazione del metabolismo del calcio e del fosforo, anatomia patologica colecistite e nefrolitiasi, meccanismo di formazione dei calcoli, patogenesi del rachitismo e principali malattie dell'apparato scheletrico.

DOMANDE PER PREPARARSI ALLA LEZIONE

1. Condizioni per il verificarsi di iper e ipocalcemia, iper e ipofosfatemia nel corpo.

2. Violazione del metabolismo del calcio nell'iper e nell'ipocalcemia.

3. Violazione del metabolismo del calcio nell'iper- e nell'avitaminosi D.

4. Cambiamenti nello scambio di calcio e fosforo con eccesso o carenza di calcitonina. Il ruolo della fosfatasi alcalina nella calcificazione distrofica.

5. Violazione del metabolismo del calcio nell'intestino e nefropatia. Patogenesi dell'osteopatia nefrogenica e della nefropatia osteogenica.

6. Il concetto di calcificazione distrofica e metastasi calcaree. condizioni per il loro verificarsi.

7. Condizioni di formazione dei calcoli. Tipi di pietre. Complicazioni di urolitiasi e colelitiasi.

8. Calcolosi della cistifellea e colecistite calcolitica. Cause di occorrenza. Cambiamenti morfologici. Risultati.

9. Rachitismo. Tipi. Il meccanismo di sviluppo del danno al sistema scheletrico.

10. Osteodistrofia paratiroidea. Eziologia, patogenesi, anatomia patologica.

11. Osteomielite. Tipi. Cause e meccanismo di sviluppo dei cambiamenti nel tessuto osseo.

12. Displasia fibrosa. Osteopetrosi. Malattia di Paget. Eziologia, patogenesi, alterazioni morfologiche del tessuto osseo.