Una malattia acuta accompagnata da processi necrotici, diatesi emorragica e una forma grave di anemia è chiamata panmieloftisi o aplasia del midollo osseo. Cos'è e quali sono le cause della malattia?
La malattia si basa su una violazione dell'ematopoiesi, ad es. il processo di formazione, sviluppo, maturazione delle cellule del sangue: piastrine, leucociti, eritrociti. Con la panmiloftisi, le cellule ematopoietiche vengono sostituite da cellule adipose; avvelenamento con agenti chimici, forti radiazioni ionizzanti possono causare aplasia del midollo osseo, che cos'è, quali sono i metodi di trattamento e diagnosi?
I segni della malattia sono complicazioni infettive e sanguinamento causati da una diminuzione della concentrazione dei componenti del sangue formati, mentre non vi è alcuna rigenerazione del sangue. Ci sono acuti e decorso cronico malattie, può essere osservato con mal di gola, sepsi, tubercolosi, radiazioni e malattie citostatiche, avvelenamento con sali di metalli pesanti, metastasi al midollo osseo.
I sintomi della malattia comprendono diverse sindromi, espresse in anemia (bassi livelli di globuli rossi), trombocitopenia (basse piastrine) e linfopenia (bassa conta dei linfociti). I pazienti avvertono pallore della pelle, affaticamento, debolezza, aumento della frequenza cardiaca con uno sforzo leggero, mancanza di respiro, alterazioni delle reazioni immunitarie dovute alla leucopenia, che si esprime nella comparsa di processi infettivi-infiammatori e purulento-necrotici. La trombocitopenia provoca lo sviluppo sindrome emorragica, espresso da piccole e grandi emorragie di diversa localizzazione, non sono esclusi sanguinamenti nasali, intestinali e uterini.
È generalmente accettato che la causa dell'aplasia del midollo osseo possa essere maggiore sensibilità pazienti a qualsiasi medicinali. Tali reazioni del corpo umano sono imprevedibili, la gravità della malattia non è correlata al dosaggio del farmaco e alla durata della terapia, spesso si sviluppa lo sviluppo di aplasia del midollo osseo durante l'assunzione di cloramfenicolo e altri antibiotici.
A fattori fisici lo sviluppo dell'aplasia del midollo osseo è classificato come Radiazione ionizzante, che si basa sul decadimento radioattivo e sulle trasformazioni nucleari, i fattori chimici consistono nell'effetto sul corpo dei sali di metalli pesanti, l'arsenico.
La malattia può essere scatenata dal virus dell'epatite, dall'herpes, dall'HIV, dal lupus eritematoso sistemico, dalla sindrome di Schiren, dall'infezione da parvovirus, dal citomegalovirus.
Durante la gravidanza, l'aplasia si osserva molto raramente, la malattia può svilupparsi durante l'assunzione di alcuni farmaci prima che il recupero della gravidanza richieda l'interruzione del farmaco; Allo stesso tempo, l'interruzione della gravidanza non è esclusa, ciò rende possibile l'uso di steroidi anabolizzanti se la gravidanza continua, la mortalità materna è del 10-15% e spesso si verifica la morte del feto;
Se la malattia viene osservata in infanzia, possiamo parlare della sua natura ereditaria, i primi segni della malattia nei bambini compaiono a 5-10 anni di età, i pazienti lamentano mal di testa, debolezza generale e sono inclini al raffreddore.
A metodi diagnostici includere l'esame istologico, viene utilizzata la trepanobiopsia dell'ileo, vengono prescritti esami del sangue, delle feci e delle urine.
I metodi terapeutici consistono nell'assunzione di corticosteroidi e ormoni anabolizzanti, citostatici, fattori di crescita emopoietici che controllano l'emopoiesi e nella terapia immunosoppressiva.
I metodi più progressivi per il trattamento della malattia includono il trapianto di midollo osseo, ma lo svantaggio di questo metodo è che si osserva una remissione stabile solo nel 50% dei pazienti.
L'organo più importante del corpo umano è il midollo osseo, che svolge l'emopoiesi; fa anche parte del sistema immunopoiesi, responsabile della maturazione delle cellule del sistema immunitario; La funzione principale del midollo osseo è l'ematopoiesi, è coinvolto nei processi protettivi e immunologici, nella formazione ossea, nella produzione di minerali, proteine, intermedi, grassi, metabolismo dei carboidrati, metabolismo del ferro, deposizione di acido ascorbico, colesterolo.
Con l'aplasia del midollo osseo, le funzioni degli organi sono compromesse, il che porta a corpo umano a molti conseguenze avverse, si verifica la sindrome pancitopenica. Consiste nell'esaurimento completo del midollo osseo, questa condizione è estremamente pericolosa per la vita dei pazienti e richiede un trattamento immediato.
Artemyeva Veronica di Nizhny Tagil chiede:
Cos'è l'ipoplasia del midollo osseo e quali sintomi accompagnano questa malattia?
Risposta dell'esperto:
L’ipoplasia del midollo osseo è una condizione in cui il tessuto mieloide viene sostituito da tessuto adiposo. Il concetto stesso di "ipoplasia" nella traduzione significa mancanza di formazione. Con una formazione insufficiente di tessuto mieloide, la funzione del midollo osseo rosso è compromessa, a seguito della quale la produzione di cellule del sangue - leucociti, eritrociti, piastrine - è significativamente ridotta. L’insufficienza del midollo osseo è un tipo di pancitopenia.
Ragioni per lo sviluppo
Esistono due forme della malattia:
- ereditario;
- acquisita.
Le cause dello sviluppo delle forme ereditarie sono le seguenti patologie:
- Anemia di Fanconi;
- discheratosi congenita;
- Anemia di Diamond-Blackfan;
- altre malattie genetiche.
La produzione insufficiente di cellule del sangue può agire come una malattia indipendente nell'anemia aplastica o svilupparsi sullo sfondo delle seguenti malattie:
- cirrosi epatica;
- epatite cronica;
- neoplasie maligne;
- varie malattie autoimmuni.
Manifestazioni della malattia
Nel corpo dei malati, il volume del sangue è molto inferiore rispetto a quello delle persone sane. A causa della diminuzione della conta piastrinica, i pazienti manifestano sanguinamento spontaneo. Qualsiasi taglio o lesione che porti a una significativa perdita di sangue può essere pericoloso. Le mucose e gli organi interni sono soggetti a sanguinamento.
La produzione insufficiente di leucociti porta a una diminuzione dell'immunità, che contribuisce alla comparsa di frequenti malattie infettive.
Principi di trattamento
Questa patologia viene trattata da un ematologo. La scelta del metodo di trattamento dipende dalla causa della malattia. L’anemia aplastica può essere corretta solo attraverso un trapianto di midollo osseo. Se non è possibile trovare un donatore adatto, si consiglia al paziente di assumere farmaci soppressori sistema immunitario(Ciclosporina A). La terapia immunosoppressiva ha successo solo nelle forme lievi della malattia.
Tutti i pazienti, senza eccezione, si sottopongono somministrazione endovenosa massa piastrinica ed eritrocitaria. Al fine di prevenire lo sviluppo di infezioni infettive e fungine, ai pazienti vengono prescritti farmaci antibatterici e antifungini.
Uno dei motivi dell'insufficiente contenuto di cellule del sangue è l'aumentata attività della milza - l'ipersplenismo. Pertanto, i pazienti possono essere sottoposti a splenectomia, un’operazione durante la quale viene rimossa la milza.
Video: cos'è il trapianto di midollo osseo
Con l'ipoplasia del midollo osseo, il paziente lotta con una grave anemia e la soppressione dell'ematopoiesi del midollo osseo. Come si manifesta questa malattia e può essere curata?
L'ipoplasia del midollo osseo è una malattia piuttosto rara e si manifesta principalmente in quei giovani che non hanno raggiunto i quarant'anni. Quali sono i sintomi dell’ipoplasia del midollo osseo e la malattia può portare alla morte?
Come si manifesta l'ipoplasia?
L'ipoplasia del midollo osseo è una malattia molto pericolosa e si manifesta gradualmente. I pazienti iniziano a lamentare mancanza di respiro, stanchezza costante, acufeni e mal di testa. Se non si presta attenzione ai primi sintomi, gradualmente appariranno piccole emorragie sottocutanee e, man mano che la malattia si sviluppa, la persona inizierà a soffrire a causa di temperatura elevata e debolezza costante.
Il grado di manifestazione di alcuni sintomi dipende direttamente dal grado di inibizione del flusso sanguigno del midollo osseo. La malattia stessa all'inizio non si manifesta in alcun modo e nelle fasi successive dell'ipoplasia compaiono segni dolorosi.
Complicazioni emorragiche si osservano anche nelle fasi successive della malattia. Inoltre, nei muri vasi sanguigni aumenta il grado di permeabilità, che alla fine influenza il funzionamento dell'intero organismo.
L'ipoplasia può essere diagnosticata solo da un professionista che esegue tutta una serie di test. È quasi impossibile determinare autonomamente la malattia e i sintomi dello sviluppo sono simili a numerosi disturbi pericolosi nel funzionamento del corpo. Se è stata fatta una diagnosi, gli esperti raccomandano immediatamente di passare al trattamento, poiché l'ipoplasia è una malattia pericolosa e prima inizi a combatterla, meglio è.
Trattamento della malattia
L'ipoplasia del midollo osseo è una malattia molto pericolosa e richiede un intervento medico immediato. Il trattamento prevede solitamente una terapia immunosoppressiva volta a ripristinare il numero di cellule staminali e a migliorarne il funzionamento. In presenza di gravi patologie epatiche o di gradi estremi di sviluppo di malattie infettive, la terapia immunosoppressiva può essere sostituita con altri metodi di trattamento.
In questi casi viene eseguito il trapianto di midollo osseo. I medici possono ricorrere a questa tecnica anche se il midollo osseo è gravemente colpito dalla malattia. Il midollo osseo può essere prelevato per il trapianto solo dopo una serie di test che confermano la somiglianza materiali biologici. Se il midollo osseo non è adatto a una persona, verrà gradualmente rifiutato.
Se la terapia immunosoppressiva non dà risultati, i medici ricorrono alla splenectomia, cioè all’intervento chirurgico per rimuovere la milza. Poiché la milza è la principale fonte di immunogenesi, la sua rimozione ha spesso un effetto positivo sul miglioramento del benessere.
Cos'è l'ipoplasia del midollo osseo è una domanda che molte persone si pongono dopo la diagnosi. Il trattamento di questa malattia è molto difficile e per eliminare completamente i sintomi è necessario effettuare un ciclo di 9-12 mesi. Anche una terapia così a lungo termine non è sempre efficace. Se tutti i metodi medici risultano inutili e la malattia continua a progredire, causando notevole disagio, la persona può ricorrere solo all'intervento chirurgico.
Nella stragrande maggioranza dei casi, un trapianto di midollo osseo aiuta a eliminare efficacemente i sintomi della malattia. Il trattamento dell'ipoplasia deve essere effettuato esclusivamente da specialisti e con la prospettiva dell'automedicazione metodi tradizionali porterà solo alla progressione dell'ipoplasia.
Anemia aplasticaè una malattia che comprende disturbi della funzione del midollo osseo e una diminuzione del numero di elementi del sangue. L'anemia aplastica può colpire persone di tutte le età; in alcuni è congenita e in altri è acquisita.
L’anemia a volte appare improvvisamente o si sviluppa gradualmente in un lungo periodo di tempo, anche per diversi mesi. La malattia può essere a breve termine o cronica. Anemia aplastica poter avere forma grave e portare alla morte.
Cause di aplasia del midollo osseo
Per lo sviluppo anemia aplastica influiscono i seguenti fattori:
- radioterapia e chemioterapia;
- contatto con insetticidi ed erbicidi;
- disturbi autoimmuni;
- condizioni di lavoro;
- infezione virale;
- assumere alcuni farmaci, come alcuni antibiotici e farmaci per l'artrite reumatoide;
- anemia emolitica;
- malattie tessuto connettivo;
- emoglobinuria notturna;
- gravidanza – a volte nelle donne che aspettano un bambino, il sistema immunitario attacca il midollo osseo.
Sintomi dell'anemia aplastica
Sintomi dell'anemia aplastica dipende da quale componente del sangue è danneggiato.
- debolezza e mancanza di respiro compaiono quando il livello dei globuli rossi diminuisce;
- una maggiore suscettibilità alle infezioni e uno stato febbrile si verifica quando il livello dei leucociti nel sangue diminuisce;
- con un basso livello di piastrine nel sangue è presente una tendenza al sanguinamento, nonché alla formazione di petecchie.
La diagnosi viene fatta quando nel sangue compaiono due cambiamenti su tre. Sviluppo di aplasia del midollo osseo progredisce in modo diverso; in alcuni pazienti la malattia progredisce più velocemente, in altri progredisce più lentamente. A volte c'è un periodo di miglioramento.
Le persone con malattie gravi hanno un alto tasso di mortalità, soprattutto prima dell’inizio del trattamento. La morte di solito deriva da sepsi o infezione fungina. Anemia aplastica può trasformarsi in cancro.
Diagnosi e trattamento dell'aplasia del midollo osseo
Per diagnosi di anemia aplastica In genere, è necessario un esame del sangue e una biopsia del midollo osseo. Una volta diagnosticata l’anemia, di solito vengono eseguiti ulteriori test per determinare la causa dell’anemia.
Principali metodi di trattamento anemia aplastica sono: trapianto di midollo osseo e trattamento con androgeni e farmaci immunosoppressori. Inoltre, il trattamento prevede la trasfusione di piastrine e concentrato di globuli rossi. Ai pazienti vengono anche prescritti antibiotici e farmaci antifungini.
Una persona che soffre di anemia deve prendersi cura di se stessa. Si raccomanda di evitare il contatto con persone malate e di lavarsi frequentemente le mani per prevenire infezioni.
I pazienti affetti da anemia si sentono stanchi e hanno difficoltà a respirare, anche dopo il minimo sforzo, quindi dovrebbero riposarsi non appena ne sentono il bisogno. Dovresti anche evitare di praticare sport per ridurre il rischio di lesioni o cadute.
La pancitopenia ha effetti diffusi in tutto il corpo, portando ad una mancanza di ossigeno e causando anche problemi con la funzione immunitaria. Anemia aplastica o panmieloftisi sono altri nomi per pancitopenia.
Forme e sintomi della pancitopenia
La pancitopenia di solito si manifesta in due forme: idiopatica, la cui causa è sconosciuta ma spesso è autoimmune (il che significa che l'organismo attacca i propri tessuti come se fosse una sostanza estranea) e secondaria, causata da fattori ambiente.
Circa la metà di tutti i casi di pancitopenia sono idiopatici. Inoltre, le infezioni virali, le radiazioni e la chemioterapia, nonché la reazione del corpo ai farmaci e l'esposizione alle tossine possono accelerare lo sviluppo della pancitopenia.
La forma della malattia con difetti dello sviluppo può essere definita congenita, cioè ereditaria. Disturbi nel funzionamento del midollo osseo anche nell'utero portano al fatto che un bambino nasce con disturbi di vari sistemi e organi interni.
Sintomi comuni della pancitopenia: affaticamento, debolezza, difetti della pelle come eruzioni cutanee o aspetto stantio e spiegazzato della pelle. Possono essere presenti sanguinamento dal naso, dalle gengive e sanguinamento degli organi interni.
Ulteriori sintomi: pallore, frequenti infezioni virali, pelle pallida, tachicardia, mancanza di respiro, lividi sulla superficie della pelle, debolezza.
Cause di pancitopenia e fattori di rischio
La pancitopenia può essere causata da cause ereditarie ( mutazioni genetiche), farmaci o esposizione a fattori ambientali come radiazioni o arsenico. In circa la metà dei casi di pancitopenia, la malattia è idiopatica e la sua causa esatta non può essere determinata. La causa sottostante potrebbe essere una malattia autoimmune, in cui il corpo distrugge le proprie cellule e tessuti come sostanze estranee o impurità nell'ambiente. In casi molto rari, la gravidanza può portare a questa condizione.
Determinare la causa è molto importante per il medico, poiché il metodo di trattamento dipenderà da questo. Ad esempio, la pancitopenia causata da un fattore ambientale può essere regolata rimuovendo la sostanza tossica e normalizzando le condizioni di vita.
Fattori di rischio per lo sviluppo di pancitopenia
Numerosi fattori aumentano il rischio di sviluppare pancitopenia, ma non tutte le persone che vivono in ambienti ad alto rischio o esposte a fattori sviluppano la malattia.
Sostanze e fattori che causano più spesso la pancitopenia:
- interazione con tossine ambientali, come benzene o arsenico;
- storia familiare di disturbi del sangue;
- lupus o alcune altre malattie autoimmuni;
- gravidanza (molto raro);
- radioterapia;
- antibiotici, immunosoppressori.
- farmaci chemioterapici;
- radiazione;
- infezione virale.
Trattamento della pancitopenia
La forma congenita di pancitopenia viene trattata secondo un regime determinato dal medico in ogni singolo caso. Per le manifestazioni lievi o moderate il trattamento potrebbe non essere necessario, ma per le forme più gravi della malattia è importante la trasfusione di sangue (aiuta a ripristinare l'equilibrio delle cellule del sangue).
Tuttavia, col passare del tempo, le trasfusioni di sangue perdono la loro efficacia. Un trattamento più radicale è il trapianto di midollo osseo o la terapia con cellule staminali. Queste procedure ripristinano la capacità del midollo osseo di produrre cellule del sangue. Tali procedure sono generalmente efficaci per i pazienti più giovani, ma possono manifestarsi anche pazienti più anziani uso utile farmaci che stimolano l’attività del midollo osseo.
Nei casi associati a fattori ambientali, la pancitopenia può essere superata solo mediante eliminazione fattore esterno- qualsiasi tossina o sostanza velenosa.
Se la causa principale della malattia è un attacco del sistema immunitario al midollo osseo, vengono prescritti immunosoppressori:
Farmaci stimolanti il midollo osseo:
- epoetina alfa (Epogen, procrit);
- filgrastim (Neupogen);
- Pegfilgrastim (Neulasta);
- Sargramostim (Leukine, Prokine).
Quali sono le potenziali complicazioni causate dalla pancitopenia?
Se non trattata, la pancitopenia può portare a sanguinamenti e infezioni potenzialmente letali. Le complicazioni sono più comuni nei pazienti anziani.
Ipoplasia del midollo osseo: sintomi e trattamento
L'ipoplasia, o insufficienza del midollo osseo, è un gruppo di disturbi acquisiti o ereditari. Implicano disturbi del sistema ematopoietico, inclusa la carenza di piastrine, globuli rossi e cellule mieloidi.
Forme ereditarie di insufficienza midollare sono: anemia di Fanconi, discheratosi congenita, anemia di Diamond-Blackfan e altre malattie genetiche. La causa più comune di ipoplasia acquisita del midollo osseo è l’anemia aplastica. Malattie che compaiono come conseguenza dell'ipoplasia acquisita del midollo osseo: sindrome mielodisplastica, emoglobinuria parossistica notturna e leucemia linfocitica granulare.
I pazienti con insufficienza del midollo osseo hanno una quantità di sangue bassa rispetto ai pazienti sani. La diminuzione della conta piastrinica rende i pazienti suscettibili al sanguinamento spontaneo dovuto a tagli e traumi alla pelle e aumenta anche il sanguinamento delle mucose. La malattia si sviluppa lentamente nell'arco di diversi mesi.
L'ipoplasia ereditaria del midollo osseo viene solitamente diagnosticata nei pazienti giovani, così come nei pazienti di età superiore ai 60 anni.
Ognuna di queste malattie può segnalare un'ipoplasia del midollo osseo: citopenia ematologica, macrocitosi inspiegabile, sindrome mielodisplastica o leucemia mieloide acuta, carcinoma a cellule squamose.
L’ipoplasia del midollo osseo viene trattata con farmaci comunemente prescritti per l’anemia, ma raramente sono efficaci. Di solito vengono utilizzati come additivi e il trattamento principale viene effettuato utilizzando:
- corticosteroidi;
- trasfusioni di sangue (devono essere effettuate a intervalli, poiché la procedura crea dipendenza e non è così benefica per il corpo).
Alcuni casi di questa malattia vengono trattati efficacemente con la splenectomia.
2015 Società operativa Healthgrades, Inc.
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La causa dello sviluppo dell'ipoplasia del midollo osseo può essere una maggiore sensibilità al farmaco. Reazioni di questo tipo sono imprevedibili e non hanno alcuna connessione tra la dose del farmaco e la durata dell'uso. L'ipoplasia è spesso causata da levomicina, sulfamidici, tetraciclina, antistaminici, barbiturici, ecc. L'ipoplasia può essere causata anche da infezioni virali ( Epatite virale B, virus Epstein-Barr, virus dell’herpes, citomegalovirus).
Il trattamento è un compito piuttosto difficile. Il trattamento principale e unico è il trapianto di midollo osseo da un donatore compatibile.
Se non è possibile selezionare un donatore, viene effettuata una terapia palliativa. Il trattamento di scelta è la terapia immunosoppressiva, la cui efficacia è paragonabile al trapianto di cellule staminali, ma con minori complicanze fatali. La terapia immunosoppressiva comprende immunoglobuline antilinfocitarie o antimonocitarie, ciclosporina A e farmaci ormonali corticosteroidi. La splenectomia (rimozione della milza) è talvolta considerata una terapia immunosoppressiva. Tutti i pazienti con ipoplasia (aplasia) del midollo osseo richiedono una terapia trasfusionale di globuli rossi e/o piastrine. Inoltre, viene effettuata una terapia antibatterica e micostatica per prevenire o curare complicanze infettive.
Quindi non è facile. il trattamento deve essere coordinato con un ematologo
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Ipoplasia del midollo osseo
L'ipoplasia del midollo osseo (ipoplasia medullae ossium; greco ipo- – sotto, diminuzione, insufficienza + plasis – formazione, formazione) è una condizione del midollo osseo in cui il tessuto mieloide del midollo osseo viene sostituito dal tessuto adiposo e, di conseguenza , una progressiva diminuzione dell'intensità della leucemia, dell'eritro e della trombocitopoiesi; notato quando infezioni croniche, anemia ipoplastica, lesioni metastatiche e sistemiche del midollo osseo.
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Domanda n. 6: Cos'è l'ipoplasia del midollo osseo?
Artemyeva Veronica di Nizhny Tagil chiede:
Cos'è l'ipoplasia del midollo osseo e quali sintomi accompagnano questa malattia?
Risposta dell'esperto:
L’ipoplasia del midollo osseo è una condizione in cui il tessuto mieloide viene sostituito da tessuto adiposo. Il concetto stesso di "ipoplasia" nella traduzione significa mancanza di formazione. Con una formazione insufficiente di tessuto mieloide, la funzione del midollo osseo rosso è compromessa, a seguito della quale la produzione di cellule del sangue - leucociti, eritrociti, piastrine - è significativamente ridotta. L’insufficienza del midollo osseo è un tipo di pancitopenia.
Ragioni per lo sviluppo
Esistono due forme della malattia:
Le cause dello sviluppo delle forme ereditarie sono le seguenti patologie:
- Anemia di Fanconi;
- discheratosi congenita;
- Anemia di Diamond-Blackfan;
- altre malattie genetiche.
La produzione insufficiente di cellule del sangue può agire come una malattia indipendente nell'anemia aplastica o svilupparsi sullo sfondo delle seguenti malattie:
- cirrosi epatica;
- epatite cronica;
- neoplasie maligne;
- varie malattie autoimmuni.
Manifestazioni della malattia
Nel corpo dei malati, il volume del sangue è molto inferiore rispetto a quello delle persone sane. A causa della diminuzione della conta piastrinica, i pazienti manifestano sanguinamento spontaneo. Qualsiasi taglio o lesione che porti a una significativa perdita di sangue può essere pericoloso. Le mucose e gli organi interni sono soggetti a sanguinamento.
La produzione insufficiente di leucociti porta ad una diminuzione dell'immunità, che contribuisce al verificarsi di frequenti malattie infettive.
Principi di trattamento
Questa patologia viene trattata da un ematologo. La scelta del metodo di trattamento dipende dalla causa della malattia. L’anemia aplastica può essere corretta solo attraverso un trapianto di midollo osseo. Se non è possibile trovare un donatore idoneo, si consiglia al paziente di assumere farmaci che sopprimono il sistema immunitario (ciclosporina A). La terapia immunosoppressiva ha successo solo nelle forme lievi della malattia.
Tutti i pazienti, senza eccezione, ricevono la somministrazione endovenosa di piastrine e globuli rossi. Al fine di prevenire lo sviluppo di infezioni infettive e fungine, ai pazienti vengono prescritti farmaci antibatterici e antifungini.
Uno dei motivi dell'insufficiente contenuto di cellule del sangue è l'aumentata attività della milza - l'ipersplenismo. Pertanto, i pazienti possono essere sottoposti a splenectomia, un’operazione durante la quale viene rimossa la milza.
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Aplasia del midollo osseo
Le aplasie del midollo osseo (o aplasie ematopoietiche) sono sindromi da insufficienza del midollo osseo che comprendono un gruppo di disturbi in cui la funzione ematopoietica del midollo osseo è gravemente soppressa. La conseguenza di questo disturbo è lo sviluppo della pancitopenia (c'è una carenza di tutte le cellule del sangue: leucociti, eritrociti e piastrine). La pancitopenia profonda è una condizione pericolosa per la vita.
Codice ICD-10
Epidemiologia
L'aplasia del midollo osseo si verifica negli esseri umani con un'incidenza di 2,0/persona all'anno. Questo indicatore varia a seconda del Paese, quindi potrebbe esserci un range compreso tra 0,6 e 3,0+/persone all'anno.
Cause di aplasia del midollo osseo
Tra le cause dell'aplasia del midollo osseo ci sono le seguenti:
- Chemio e radioterapia.
- Disturbi autoimmuni.
- Ecologicamente condizioni dannose lavoro.
- Varie infezioni virali.
- Contatto con erbicidi e insetticidi.
- Alcuni farmaci, ad esempio, farmaci che trattano artrite reumatoide o antibiotici.
- Emoglobinuria notturna.
- Anemia emolitica.
- Malattie del tessuto connettivo.
- Gravidanza – il midollo osseo viene colpito a causa di una reazione perversa del sistema immunitario.
Fattori di rischio
I fattori di rischio per l’aplasia del midollo osseo includono quelli descritti di seguito.
- composti chimici: citostatici: aiutano a fermare la divisione cellulare, di solito sono usati per trattare i tumori. Un certo dosaggio di tali farmaci può danneggiare il midollo osseo, interferendo con la formazione delle cellule del sangue; immunosoppressori – sopprimono il sistema immunitario del corpo vengono utilizzati quando c’è un’eccessiva attivazione del sistema immunitario, che danneggia i propri tessuti sani; Se si interrompe l'assunzione, l'emopoiesi viene spesso ripristinata;
- sostanze che influenzano il corpo se il paziente ha un'ipersensibilità individuale ad esse. Questi sono antibiotici farmaci antibatterici), benzina, mercurio, vari coloranti, cloramfenicolo e preparati a base di oro. Tali sostanze possono causare la distruzione reversibile e irreversibile della funzione del midollo osseo. Possono entrare nel corpo attraverso la pelle, per inalazione mediante aerosol o per via orale, insieme ad acqua e cibo;
- esposizione a particelle ioniche (radiazioni) - ad esempio, se vengono violate le norme di sicurezza nelle centrali nucleari o nelle istituzioni mediche in cui i tumori vengono trattati mediante radioterapia;
- infezioni virali - come l'influenza, il virus dell'epatite, ecc.
Patogenesi
La patogenesi dell'aplasia del midollo osseo non è stata ancora completamente studiata. In questi giorni se ne stanno prendendo in considerazione diversi vari meccanismi il suo sviluppo:
- Il midollo osseo viene colpito tramite una cellula staminale pluripotente;
- Il processo ematopoietico viene soppresso a causa dell'influenza su di esso dei meccanismi immunitari umorali o cellulari;
- I componenti del microambiente iniziano a funzionare in modo errato;
- Sviluppo di carenza di fattori che contribuiscono al processo ematopoietico.
- Mutazioni nei geni che causano sindromi ereditarie insufficienza del midollo osseo.
Con questa malattia, il contenuto dei componenti direttamente coinvolti nell'emopoiesi (vitamina B12, ferro e protoporfirina) non diminuisce, ma allo stesso tempo il tessuto emopoietico non può utilizzarli.
Sintomi di aplasia del midollo osseo
L'aplasia del midollo osseo si manifesta a seconda dell'elemento cellulare del sangue interessato:
- Se si verifica una diminuzione del livello dei globuli rossi, compaiono mancanza di respiro, debolezza generale e altri sintomi di anemia;
- Se il livello dei globuli bianchi diminuisce, si verifica la febbre e aumenta la suscettibilità dell'organismo alle infezioni;
- Se il livello delle piastrine è ridotto, c'è la tendenza a sviluppare la sindrome emorragica, la comparsa di petecchie e sanguinamento.
A aplasia parziale dei globuli rossi del midollo osseo osservato un forte calo produzione di globuli rossi, reticolocitopenia profonda e anemia normocromica isolata.
Esistono forme congenite e acquisite di questa malattia. Il secondo si manifesta sotto le spoglie dell'eritroblastoftisi primaria acquisita, nonché di una sindrome che si manifesta con altre malattie (può essere cancro ai polmoni, epatite, leucemia, Mononucleosi infettiva o polmonite, così come anemia falciforme, parotite o colite ulcerosa eccetera.).
Complicazioni e conseguenze
Le complicanze dell'aplasia del midollo osseo includono:
- Coma anemico, in cui si verifica la perdita di coscienza e lo sviluppo di un coma. Non vi è alcuna reazione a nessuno stimolo esterno, poiché l'ossigeno non entra nel cervello nella quantità richiesta - ciò è dovuto al fatto che il livello dei globuli rossi nel sangue diminuisce rapidamente e in modo significativo;
- Iniziano vari sanguinamenti ( complicanze emorragiche). L'opzione peggiore in questo caso è un ictus emorragico (una parte del cervello si satura di sangue e di conseguenza muore);
- Infezioni – i microrganismi (vari funghi, batteri o virus) causano malattie infettive;
- Compromissione dello stato funzionale di alcuni organi interni (come i reni o il cuore), soprattutto con concomitante patologia cronica.
Diagnosi di aplasia del midollo osseo
Quando si diagnostica l'aplasia del midollo osseo, viene effettuato uno studio sulla storia della malattia, nonché i reclami del paziente: quanto tempo fa sono comparsi i sintomi della malattia e cosa il paziente associa al loro aspetto.
- Il paziente ha malattie croniche concomitanti.
- Presenza di malattie ereditarie.
- Il paziente ha delle cattive abitudini?
- Viene chiarito se hai recentemente assunto farmaci per un lungo periodo.
- Il paziente ha tumori.
- C'è stato contatto con vari elementi tossici?
- Il paziente è stato colpito? esposizione alle radiazioni o altri fattori di radiazione.
Questo è seguito da un esame fisico. Viene determinato il colore della pelle (si osserva pallore con aplasia del midollo osseo), viene determinata la frequenza cardiaca (il più delle volte è aumentata) e le letture della pressione sanguigna (è bassa). Le mucose vengono esaminate e pelle per la presenza di emorragie e vescicole purulente, ecc.
Analisi
Nel processo di diagnosi della malattia vengono effettuati anche alcuni esami di laboratorio.
Viene eseguito un esame del sangue: se il paziente ha aplasia del midollo osseo, verrà rilevata una diminuzione dei livelli di emoglobina e una diminuzione del numero di globuli rossi. L'indice del colore del sangue rimane normale. Il numero di piastrine con leucociti diminuisce e, inoltre, il rapporto corretto dei leucociti viene interrotto, poiché il contenuto dei granulociti diminuisce.
Viene inoltre eseguito un test delle urine per determinare la presenza di globuli rossi nelle urine: questo è un segno di sindrome emorragica o la presenza di leucociti e microrganismi, che è un sintomo dello sviluppo di complicanze infettive nel corpo.
Viene anche effettuato analisi biochimiche sangue. Grazie ad esso gli indicatori di glucosio, colesterolo, acido urico(per identificare danni concomitanti a qualsiasi organo), creatinina ed elettroliti (sodio, potassio e calcio).
Diagnostica strumentale
Durante la diagnostica strumentale, vengono eseguite le seguenti procedure.
Per esaminare il midollo osseo, viene eseguita una puntura (una puntura in cui viene rimosso il contenuto interno) di qualsiasi osso, solitamente lo sterno o bacino. La sostituzione viene determinata mediante esame microscopico tessuto emopoietico per cicatrice o grasso.
Biopsia Trephine, in cui viene esaminato il midollo osseo e la sua relazione con i tessuti vicini. Durante questa procedura, viene utilizzato un dispositivo speciale chiamato trapano: con il suo aiuto, una colonna di midollo osseo viene prelevata dall'ileo insieme al periostio e all'osso.
Elettrocardiografia, che consente di identificare problemi con la nutrizione del muscolo cardiaco e del ritmo cardiaco.
Quali test sono necessari?
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:
Chi contattare?
Trattamento dell'aplasia del midollo osseo
È quasi impossibile eliminare la malattia utilizzando un trattamento etiotropico (influenzandone la causa). La rimozione del fattore scatenante (ad esempio, l’interruzione del trattamento farmacologico) può essere d’aiuto. medicinale, lasciando la zona di radiazione, ecc.), ma in questo caso il tasso di morte del midollo osseo diminuisce solo, ma l'emopoiesi stabile non può essere ripristinata con questo metodo.
Il trattamento immunosoppressivo viene effettuato se non è possibile eseguire il trapianto (non esiste un donatore adatto per il paziente). In questo caso vengono utilizzati farmaci dei gruppi della ciclosporina A o della globulina antilinfocitaria. A volte vengono usati insieme.
Uso di GM-CSF (medicinali che stimolano la produzione di globuli bianchi). Questo trattamento viene utilizzato se il numero dei globuli bianchi scende a meno di 2x109 g/L. In questo caso possono essere utilizzati anche farmaci corticosteroidi.
Gli steroidi anabolizzanti vengono utilizzati per stimolare la formazione di proteine.
Nel trattamento dell'aplasia del midollo osseo vengono utilizzati i seguenti metodi:
La trasfusione viene eseguita con globuli rossi lavati (questi sono globuli rossi del donatore che vengono liberati dalle proteine): questo metodo riduce la gravità e il numero di reazioni negative alla procedura di trasfusione. Tale trasfusione viene eseguita solo se esiste una minaccia per la vita del paziente. Questi sono i seguenti stati:
- il paziente cade in coma anemico;
- anemia acuto gravità (in questo caso il livello di emoglobina scende sotto i 70 g/l).
La trasfusione di piastrine del donatore viene effettuata se il paziente presenta sanguinamento e una marcata diminuzione del numero di piastrine.
La terapia emostatica viene effettuata a seconda della zona in cui ha avuto inizio il sanguinamento.
Se si verificano complicazioni infettive, vengono eseguiti i seguenti metodi di trattamento:
- trattamento antibatterico. Viene eseguito dopo aver prelevato tamponi dal rinofaringe, nonché urina e sangue per la coltura, per determinare quale microrganismo ha causato l'infezione, nonché per identificare la sua sensibilità agli antibiotici;
- Il trattamento antifungino sistemico è obbligatorio;
- trattamento locale con un antisettico delle aree che possono diventare punti di ingresso dell'infezione (questi sono i luoghi attraverso i quali batteri, funghi o virus entrano nel corpo). Tali procedure di solito comportano il risciacquo della bocca utilizzando alternativamente diversi farmaci.
Medicinali
In caso di aplasia del midollo osseo è necessario l'uso trattamento farmacologico. I farmaci più comunemente usati appartengono a 3 gruppi di farmaci: citostatici (6-mercaptopuril, ciclofosfamide, metotrexato, ciclosporina A e anche imuran), immunosoppressori (desametasone e metilprednisolone) e antibiotici (macrolidi, cefalosporine, clorochinoloni e azalidi). A volte possono essere utilizzati farmaci per correggere il disturbo microflora intestinale e problemi con la pressione sanguigna, farmaci enzimatici, ecc.
Il metilprednisolone viene prescritto per via orale. Per il trapianto di organi - in una dose non superiore a 0,007 g/giorno.
Effetti collaterali del farmaco: l'acqua, così come il sodio, possono essere trattenuti nel corpo, possono verificarsi aumenti della pressione sanguigna, perdita di potassio, osteoporosi, debolezza muscolare, gastrite indotta da farmaci; la resistenza a varie infezioni può diminuire; soppressione surrenale, alcuni disordini mentali, problemi con il ciclo mestruale.
Il medicinale è controindicato negli stadi gravi di ipertensione; allo stadio 3 dell'insufficienza circolatoria, e inoltre durante la gravidanza e l'endocardite acuta, nonché nefrite, varie psicosi, osteoporosi, ulcere del duodeno o dello stomaco; dopo un recente intervento chirurgico; nella fase attiva della tubercolosi, della sifilide; anziani e bambini sotto i 12 anni.
Il metilprednisolone deve essere usato con cautela se diabete mellito, solo se esistono indicazioni assolute o per il trattamento di pazienti affetti da insulino-resistenza, con titoli elevati di anticorpi anti-insulina. Per la tubercolosi o le malattie infettive, il medicinale può essere utilizzato solo in combinazione con antibiotici o farmaci che trattano la tubercolosi.
Imuran: il primo giorno è consentito utilizzare una dose non superiore a 5 mg per 1 kg di peso della persona al giorno (deve essere assunto in 2-3 dosi), ma il dosaggio generalmente dipende dal regime di immunosoppressione. La dose di mantenimento è di 1-4 mg/kg di peso corporeo al giorno. Viene impostato in base alla tolleranza del corpo del paziente e del suo condizione clinica. Gli studi indicano che il trattamento con Imuran deve essere effettuato per un lungo periodo, anche utilizzando piccole dosi.
Il sovradosaggio può causare ulcere alla gola, sanguinamento, lividi e infezioni. Tali segni sono più tipici nel sovradosaggio cronico.
Effetti collaterali - Dopo il trapianto di midollo osseo, i pazienti spesso manifestano infezioni batteriche, fungine o virali quando trattati con azatioprina in combinazione con altri farmaci immunosoppressori. Tra gli altri reazioni avverse– aritmia, segni di meningismo, mal di testa, danni alle labbra e cavità orale, parestesie, ecc.
La ciclosporina A viene utilizzata per via endovenosa: la dose giornaliera viene divisa in 2 dosi e somministrata nell'arco di 2-6 ore. Per la dose giornaliera iniziale sono sufficienti 3-5 mg/kg. Uso endovenosoè ottimale nel trattamento dei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo. Prima del trapianto (4-12 ore una volta prima dell'intervento chirurgico), al paziente viene somministrata una dose di mg/kg per via orale, quindi viene utilizzata la stessa dose giornaliera per le successive 1-2 settimane. Successivamente la dose viene ridotta alla consueta dose di mantenimento (circa 2-6 mg/kg).
I sintomi di sovradosaggio sono sonnolenza, vomito grave, tachicardia, mal di testa e sviluppo di grave insufficienza renale.
Quando si assume la Ciclosporina è necessario seguire le seguenti precauzioni. La terapia deve essere eseguita in ospedale da medici che abbiano una vasta esperienza nel trattamento dei pazienti con farmaci immunosoppressori. Va ricordato che a seguito dell'assunzione di Ciclosporina aumenta la predisposizione allo sviluppo di tumori linfoproliferativi maligni. Ecco perché prima di iniziare il trattamento è necessario decidere se l'effetto positivo del trattamento giustifica tutti i rischi associati. Durante la gravidanza, il farmaco può essere utilizzato solo a causa di indicazioni rigorose. Poiché esiste il rischio di reazioni anafilattoidi a seguito della somministrazione endovenosa, è necessario assumere antistaminici a scopo preventivo e trasferire il paziente alla via orale di somministrazione del farmaco il più rapidamente possibile.
Vitamine
Se il paziente presenta sanguinamento, oltre all'emoterapia, è necessario assumere una soluzione al 10% di cloruro di calcio (per via orale) e vitamina K (al giorno). Inoltre si prescrive acido ascorbico in grandi quantità (0,5-1 g/die) e vitamina P (alla dose di 0,15-0,3 g/die). Consigliato da prendere acido folico in dosi elevate (massimo 200 mg/giorno), nonché vitamina B6, preferibilmente sotto forma di iniezioni (50 mg di piridossina al giorno).
Trattamento fisioterapico
Per attivare il lavoro del midollo osseo, viene utilizzato il trattamento fisioterapico: diatermia delle ossa tubolari nell'area delle gambe o dello sterno. La procedura deve essere eseguita ogni giorno per 20 minuti. Va notato che questa opzione è possibile solo se non si verifica un sanguinamento significativo.
Trattamento chirurgico
Il trapianto di midollo osseo viene eseguito in caso di stadio grave di aplasia. L'efficacia di tale operazione aumenta se il paziente è giovane e ha subito un numero limitato di trasfusioni di sangue da donatore (non più di 10).
Con questo trattamento, il midollo osseo viene estratto dal donatore e poi trapiantato nel ricevente. Prima che venga introdotta la sospensione delle cellule staminali, queste vengono trattate con citostatici.
Dopo il trapianto, il paziente verrà sottoposto a un lungo ciclo di trattamento immunosoppressivo, necessario per prevenire un possibile rigetto del trapianto da parte dell'organismo, nonché per prevenire altre reazioni immunitarie negative.
Prevenzione
Primario misure preventive per quanto riguarda l'aplasia del midollo osseo sono i seguenti: è necessario prevenire l'impatto di fattori negativi esterni sul corpo. Per fare ciò, è necessario seguire le precauzioni di sicurezza quando si lavora con coloranti o oggetti che possono essere fonti di radiazioni ionizzanti e monitorare anche il processo di utilizzo dei farmaci.
La prevenzione secondaria, necessaria per prevenire un possibile peggioramento della condizione in una persona con una malattia già sviluppata o per prevenire una ricaduta, consiste nelle seguenti misure:
- Registrazione del dispensario. Il monitoraggio dovrebbe continuare anche se il paziente mostra segni di recupero;
- Terapia farmacologica di mantenimento a lungo termine.
Previsione
L'aplasia del midollo osseo di solito ha una prognosi sfavorevole: se non viene effettuato un trattamento tempestivo, il paziente muore nel 90% dei casi.
Grazie al trapianto di midollo osseo da donatore, 9 pazienti su 10 possono vivere più di 5 anni. Ecco perché questo metodo considerato il più modo effettivo trattamento.
A volte non è possibile eseguire un trapianto, ma moderno terapia farmacologica può anche dare risultati. Grazie ad esso, circa la metà dei pazienti può vivere più di 5 anni. Ma nella maggior parte dei casi, i pazienti che si ammalano all'età di non più di 40 anni sopravvivono.
Redattore esperto medico
Portnov Alexey Alexandrovich
Formazione scolastica: Nazionale di Kiev Università di Medicina loro. AA. Bogomolets, specialità - “Medicina generale”
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