La sindrome bulbare, chiamata paralisi bulbare, è una sindrome di danno ai nervi cranici ipoglosso, glossofaringeo e vago, i cui nuclei si trovano nel midollo allungato. La sindrome bulbare si verifica con danno bilaterale (raramente con unilaterale) ai nuclei dei nervi cranici X, IX, XI e XII appartenenti al gruppo caudale e incorporati nel midollo allungato. Inoltre, le radici e i tronchi nervosi all'interno e all'esterno della cavità cranica sono danneggiati.
Si verifica la sindrome bulbare paralisi periferica muscoli della faringe, labbra, lingua, palato molle, epiglottide e corde vocali. Il risultato di tale paralisi è la disfagia (compromissione della funzione di deglutizione) e la disartria (disturbi del linguaggio). caratterizzato da una voce debole e sorda, fino alla completa afonia, compaiono suoni nasali e "sfocati". La pronuncia dei suoni consonantici che differiscono nel luogo di articolazione (front-linguale, labiale, retro-linguale) e nel metodo di formazione (slit, stop, soft, hard) diventa dello stesso tipo, e le vocali diventano difficili da distinguere da l'un l'altro. Discorso in pazienti con diagnosi di sindrome bulbare"Rallentato e molto faticoso per i pazienti. A seconda della gravità della paresi muscolare e della sua prevalenza, la sindrome della disartria bulbare può essere globale, parziale o selettiva.
I pazienti con paralisi bulbare soffocano anche con cibi liquidi, perché. incapaci di produrre movimenti di deglutizione, in casi particolarmente gravi, i pazienti sviluppano disturbi dell'attività cardiaca e del ritmo respiratorio, che molto spesso portano alla morte. Pertanto, tempestivo cure urgenti pazienti con questa sindrome. Consiste nell'eliminare la minaccia per la vita e il successivo trasporto in una struttura medica specializzata.
La sindrome bulbare è caratteristica delle seguenti malattie:
Malattie genetiche come la malattia di Kennedy e la porfiria;
Malattia vascolare (attacco di cuore) midollo allungato);
Siringobulbia, malattia del motoneurone;
Lyme infiammatorio-infettivo, sindrome di Guillain-Barré);
Malattie oncologiche(glioma del tronco encefalico).
La base per la diagnosi di paralisi bulbare è l'identificazione caratteristiche peculiari O sintomi clinici. Ai metodi diagnostici più affidabili questa malattia includere dati dall'elettromiografia e dall'esame diretto dell'orofaringe.
Esistono sindromi bulbari e pseudobulbari. La principale differenza tra loro è che con la sindrome pseudobulbare, i muscoli paralizzati non si atrofizzano, ad es. la paralisi è periferica, non ci sono contrazioni fibrillari dei muscoli della lingua e la reazione di degenerazione. La paralisi pseudobulbare è spesso accompagnata da pianti e risate violenti, dovuti a una violazione delle connessioni tra i nodi sottocorticali centrali e la corteccia. La sindrome pseudobulbare, a differenza della sindrome bulbare, non provoca apnea (arresto respiratorio) e aritmie cardiache. Si osserva principalmente nelle lesioni diffuse del cervello, che hanno una genesi vascolare, infettiva, intossicante o traumatica.
Sindrome bulbare: trattamento.
Il trattamento della paralisi bulbare è finalizzato principalmente all'eliminazione della malattia di base e alla compensazione delle funzioni compromesse. Per migliorare la funzione di deglutizione vengono prescritti farmaci come acido glutammico, prozerina, farmaci nootropici, galantamina e vitamine e con aumento della salivazione- droga atropina. L'alimentazione di tali pazienti viene effettuata attraverso una sonda, ad es. enteralmente. In caso di violazione della funzione respiratoria, è prescritto ventilazione artificiale polmoni.
La sconfitta dei nervi IX, X e XII del cranio o dei loro nuclei provoca la sindrome bulbare.
Allo stesso tempo, è osservato paralisi dei muscoli palatini e linguali, corde vocali, epiglottide, ridotta sensibilità della mucosa del rinofaringe, laringe, trachea con alcune manifestazioni: problemi di deglutizione, cibo che entra nel sistema respiratorio, deviazioni del linguaggio, disturbi del gusto nella parte posteriore del lingua, disturbi autonomici.
La sindrome pseudobulbare appare come risultato di un danno bilaterale alle fibre corticali. Con disfunzione unilaterale dei nervi, ad eccezione di XII coppie, non sono violati, perché i loro nuclei hanno innervazione bilaterale.
Cause delle sindromi
Le cause principali della sindrome bulbare includono varie malattie.
All'inizio del disturbo, c'è difficoltà a deglutire cibo liquido. Tuttavia, con lo sviluppo del disturbo, insieme alla debolezza della lingua, appare debolezza dei muscoli del viso e dei muscoli masticatori e la lingua diventa immobile.
Gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di miotonia distrofica. La malattia inizia all'età di 16 anni.
sindrome bulbare cause disfagia, tono nasale della voce, soffocamento e, in alcuni casi, insufficienza respiratoria; attacchi di debolezza muscolare.
Provocare lo sviluppo di un disturbo di aumento dell'assunzione di sale, ricco di carboidrati cibo, stress e emozioni negative estenuante esercizio fisico. Nella sindrome pseudobulbare sono coinvolte due parti del midollo allungato.
I disturbi psicogeni possono essere combinati con disturbi psicotici, disturbi di conversione.
Questo disturbo si manifesta con la paralisi centrale della deglutizione, i cambiamenti nella fonazione e nell'articolazione del linguaggio.
I disturbi compaiono quando malattie:
- Il morbo di Alzheimer;
- idiozia amavrotica;
- amiotrofia;
- malattia Kennedy;
- danno alle arterie del cervello;
- botulismo;
- paralisi bulbare;
- trombosi dei seni venosi;
- glicogenosi;
- malattia di Gaucher;
- sclerosi diffusa;
- miastenia grave;
- degenerazione olivopontocerebellare;
- formazione del cervello;
- poliradicoloneuropatia;
- polineuropatia;
- mielinolisi;
- siringobulbia;
- miopatia;
- encefalomielite;
- Encefalopatia di Binswanger.
Quadro clinico
Le sindromi bulbari e pseudobulbari hanno sintomi e segni in gran parte simili, poiché la cosa comune per questi disturbi è l'effetto su un muscolo.
Ma se appare una deviazione pseudobulbare in violazione del motoneurone centrale, quindi bulbare - in violazione della periferica 
neurone. Cioè, la paralisi pseudobulbare è centrale e la paralisi bulbare è periferica.
Di conseguenza, nella clinica dei disturbi pseudobulbari, la cosa principale è un aumento del tono muscolare, l'insorgenza di riflessi malsani e l'assenza di atrofia muscolare.
Nella clinica del bulbare, il principale è la debolezza muscolare, la comparsa di contrazioni muscolari, la morte tessuto muscolare, senza riflessi.
Le manifestazioni di entrambi i tipi di lesioni si verificano contemporaneamente.
Metodi diagnostici
Dopo aver visitato uno specialista per identificare il disturbo, di solito è necessario esaminarne alcuni esami:
- Analisi delle urine;
- EMG della lingua, degli arti e del collo;
- analisi del sangue;
- CT o ;
- esofagoscopia;
- esame da parte di un oftalmologo;
- test clinici ed EMG per la miastenia grave;
- ricerca di liquori;
Sindrome bulbare e pseudobulbare nei bambini
Per la pratica dei bambini, la forma pseudobulbare è la più significativa.
Forma pseudobulbare
Bambini con disturbo pseudobulbare soggiornano spesso nelle scuole ausiliarie, Perché manifestazioni esterneè così difficile che costringono medici e insegnanti a mandare bambini senza problemi intellettivi solo per la parola in scuole speciali, e talvolta anche in istituti di assistenza sociale.
Da un punto di vista neurologico, questa forma ha un quadro complesso: insieme alla paralisi centrale dei muscoli dell'apparato vocale, il bambino presenta cambiamenti nel tono muscolare, ipercinesia e altri disturbi del movimento.
La complessità della malattia determina le caratteristiche delle sue manifestazioni.
Questa forma di deviazione nei bambini è una manifestazione standard della paralisi cerebrale, che spesso compare prima dei 2 anni a causa di malattie cerebrali. Spesso, la paralisi cerebrale è una conseguenza del trauma durante il parto.
I disturbi della motilità in questi bambini sono molto diffusi.
Spesso colpito parte in alto faccia, a causa della quale è immobile, c'è un generale imbarazzo, goffaggine. I genitori notano che il bambino non può servirsi da solo, non si muove attivamente.
Tutte le funzioni di una proprietà non linguistica che coinvolgono la lingua, le labbra e altre parti apparato vocale sono anche violati: il bambino mastica a malapena il cibo, deglutisce, non può deglutire e trattenere la saliva.
sindrome bulbare
Disartria bulbare si verifica quando l'infiammazione o la formazione del midollo allungato.
Allo stesso tempo, i nuclei dei nervi cranici motori situati lì muoiono.
La paresi è caratteristica muscoli della faringe, lingua, palato molle.
In un bambino con questo disturbo, la deglutizione del cibo è disturbata, la masticazione è difficile.
Nei bambini con questa forma di deviazione, i muscoli della lingua e della faringe muoiono. Il discorso è confuso e lento. Il volto di un bambino con disartria bulbare è immobile.
Trattamento della malattia
In alcuni casi, sono necessarie cure urgenti per salvare una vita con la sindrome bulbare.
Lo scopo principale di questa assistenza è neutralizzazione della minaccia per la vita del paziente prima di essere portato in una struttura medica, dove verrà quindi determinato e prescritto il trattamento.
Il medico, in accordo con i sintomi e la natura del disturbo, può assumere l'esito della malattia, nonché l'efficacia del trattamento prescritto per la sindrome bulbare, che viene eseguito per fasi, e esattamente:
- rianimazione, supporto delle funzioni corporee compromesse a causa del disturbo - ripristino della respirazione, attivazione del riflesso della deglutizione, riduzione della salivazione;
- questo è seguito dal trattamento delle manifestazioni, finalizzato ad alleviare il paziente;
- trattamento della malattia a causa della quale si è verificata la sindrome;
- l'alimentazione dei pazienti viene effettuata per mezzo di una sonda alimentare.
Nella foto, ginnastica speciale per la sindrome bulbare
Un buon risultato si ottiene nel trattamento della sindrome pseudobulbare con l'uso di cellule staminali.
La loro introduzione a un paziente con disturbo pseudobulbare porta al fatto che sostituiscono le cellule funzionalmente interessate. Di conseguenza, una persona inizia a vivere normalmente.
Abbastanza importante nelle sindromi pseudobulbari e bulbari prenditi cura della tua bocca, nonché, se necessario, osservare il paziente mentre mangia, in modo da non soffocare.
Prognosi e complicanze
A seconda della natura del disturbo, Segni clinici che ha provocato la sindrome, il medico assume l'esito e l'efficacia del trattamento, che di solito è finalizzato all'eliminazione delle cause della deviazione principale.
È inoltre necessario sostenere e ripristinare le funzioni corporee disturbate: respirazione, deglutizione, salivazione, ecc.
Grazie all'uso di farmaci collaudati, è spesso possibile ottenere un miglioramento delle condizioni del paziente, ma è molto raro ottenere una cura completa.
Prevenzione
Avvertimento questa violazione consiste nella prevenzione di gravi malattie che possono provocare la paralisi.
Prevenzione della sindrome pseudobulbare include definizione e trattamento aterosclerosi dei vasi cerebrali, prevenzione degli ictus.
deve essere rispettato modalità di lavoro e riposo, limitare il contenuto calorico del cibo, ridurre il consumo di proteine \u200b\u200banimali e prodotti con colesterolo. Non esiste una profilassi specifica.
È molto importante contattare immediatamente uno specialista che non solo selezionerà trattamento adeguato, ma aiutano anche a ridurre le manifestazioni del disturbo al fine di migliorare la qualità della vita del paziente.
Video: sindrome bulbare
Varianti cliniche della sindrome bulbare. Metodi di trattamento - fisioterapia e la stimolazione elettrica nella sindrome.
La paralisi pseudobulbare (sinonimo di falsa paralisi bulbare) è sindrome clinica, caratterizzato da disturbi della masticazione, della deglutizione, della parola, delle espressioni facciali. Si verifica quando c'è un'interruzione nelle vie centrali che vanno dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori del midollo allungato, in contrasto con la paralisi bulbare (vedi), in cui sono interessati i nuclei stessi o le loro radici. La paralisi pseudobulbare si sviluppa solo con danni bilaterali agli emisferi cerebrali, poiché un'interruzione dei percorsi verso i nuclei di un emisfero non dà disturbi bulbari evidenti. La paralisi pseudobulbare è solitamente causata dall'aterosclerosi. vasi cerebrali con focolai di rammollimento in entrambi gli emisferi del cervello. Tuttavia, la paralisi pseudobulbare può essere osservata anche nella forma vascolare della sifilide cerebrale, nelle neuroinfezioni, nei tumori, nei processi degenerativi che colpiscono entrambi gli emisferi del cervello.
Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare è una violazione della masticazione e della deglutizione. Il cibo rimane bloccato dietro i denti e sulle gengive, il paziente soffoca quando mangia, il cibo liquido fuoriesce dal naso. La voce acquisisce un tono nasale, diventa rauca, perde intonazione, le consonanti difficili cadono completamente, alcuni pazienti non possono nemmeno parlare sottovoce. A causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali, il viso diventa mimico, simile a una maschera e spesso ha un'espressione piangente. Caratteristici sono gli attacchi di pianto e risate convulsi violenti, che si verificano senza corrispondenti. Alcuni pazienti potrebbero non avere questo sintomo. Il riflesso tendineo della mascella inferiore aumenta bruscamente. Compaiono i sintomi del cosiddetto automatismo orale (vedi). Spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica contemporaneamente all'emiparesi. I pazienti hanno spesso emiparesi o paresi più o meno pronunciate di tutti gli arti con segni piramidali. In altri pazienti, in assenza di paresi, appare una pronunciata sindrome extrapiramidale (vedi) sotto forma di lentezza del movimento, rigidità, aumento muscolare (rigidità muscolare). Il deficit intellettivo osservato nella sindrome pseudobulbare è spiegato da molteplici focolai di rammollimento nel cervello.
L'insorgenza della malattia nella maggior parte dei casi è acuta, ma a volte può svilupparsi gradualmente. Nella maggior parte dei pazienti, la paralisi pseudobulbare si verifica a seguito di due o più attacchi del disturbo. circolazione cerebrale. La morte si verifica per broncopolmonite dovuta all'ingestione di cibo Vie aeree, unire infezione, ictus, ecc.
Il trattamento deve essere diretto contro la malattia di base. Per migliorare l'atto di masticare, è necessario nominare 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.
La paralisi pseudobulbare (sinonimo: falsa paralisi bulbare, paralisi bulbare sopranucleare, paralisi cerebrobulbare) è una sindrome clinica caratterizzata da disturbi della deglutizione, della masticazione, della fonazione e dell'articolazione del linguaggio, nonché da amimia.
La paralisi pseudobulbare, a differenza della paralisi bulbare (vedi), che dipende dalla sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato, si verifica a seguito di un'interruzione dei percorsi che vanno dalla zona motoria della corteccia cerebrale a questi nuclei. Con la sconfitta delle vie sopranucleari in entrambi gli emisferi del cervello, l'innervazione volontaria dei nuclei bulbari cade e si verifica una "falsa" paralisi bulbare, falsa perché anatomicamente il midollo allungato stesso non soffre. La sconfitta delle vie sopranucleari in un emisfero del cervello non dà disturbi bulbari evidenti, poiché i nuclei del glossofaringeo e nervo vago(così come il trigemino e il ramo superiore nervo facciale) hanno innervazione corticale bilaterale.
Anatomia patologica e patogenesi. Con la paralisi pseudobulbare, nella maggior parte dei casi, vi è una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi mantenendo il midollo allungato e il ponte. Più spesso, la paralisi pseudobulbare si verifica a causa della trombosi delle arterie del cervello e si osserva principalmente nella vecchiaia. Nella mezza età, la paralisi pseudobulbare può essere causata da endarterite sifilitica. IN infanzia la paralisi pseudobulbare è uno dei sintomi della paralisi cerebrale con danno bilaterale ai conduttori corticobulbari.
Il decorso clinico e la sintomatologia della paralisi pseudobulbare sono caratterizzati da paralisi centrale bilaterale, o paresi, dei nervi cranici trigemino, facciale, glossofaringeo, vago e ipoglosso in assenza di atrofia degenerativa nei muscoli paralizzati, conservazione dei riflessi e disturbi della sistemi piramidali, extrapiramidali o cerebellari. I disturbi della deglutizione nella paralisi pseudobulbare non raggiungono il grado di paralisi bulbare; a causa della debolezza muscoli masticatori i pazienti mangiano molto lentamente, il cibo esce dalla bocca; i pazienti soffocano. Se il cibo entra nel tratto respiratorio, può svilupparsi polmonite da aspirazione. La lingua è immobile o sporge solo fino ai denti. Il discorso è insufficientemente articolato, con una sfumatura nasale; la voce è tranquilla, le parole sono difficili da pronunciare.
Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare sono gli attacchi di risate e pianti convulsi, che sono di natura violenta; i muscoli facciali, che in tali pazienti non possono contrarsi volontariamente, entrano in una contrazione eccessiva. I pazienti possono iniziare a piangere involontariamente quando mostrano i denti, accarezzando un pezzo di carta labbro superiore. Il verificarsi di questo sintomo è spiegato da un'interruzione delle vie inibitorie che portano ai centri bulbari, una violazione dell'integrità delle formazioni sottocorticali (il tubercolo visivo, lo striato, ecc.).
Il viso acquisisce un carattere simile a una maschera a causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali. Durante gli attacchi di risate o pianti violenti, le palpebre si chiudono bene. Se chiedi al paziente di aprire o chiudere gli occhi, lui apre la bocca. Questo peculiare disturbo dei movimenti volontari dovrebbe anche essere attribuito a uno dei segni caratteristici della paralisi pseudobulbare.
C'è anche un aumento dei riflessi profondi e superficiali nell'area dei muscoli masticatori e facciali, così come l'emergere di riflessi dell'automatismo orale. Questo dovrebbe includere il sintomo di Oppenheim (movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra); riflesso labiale (abbreviazione muscolo circolare bocca quando si picchietta nella regione di questo muscolo); Riflesso orale di Bechterew (movimenti delle labbra quando si picchietta con un martello sulla circonferenza della bocca); Fenomeno buccale di Toulouse-Wurp (il movimento delle guance e delle labbra è causato dalla percussione lungo la parte laterale del labbro); Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura delle labbra simile a una proboscide quando si tocca la radice del naso). Quando si accarezzano le labbra del paziente, si verifica un movimento ritmico delle labbra e della mascella inferiore: movimenti di suzione, che a volte si trasformano in pianti violenti.
Esistono forme piramidali, extrapiramidali, miste, cerebellari e infantili di paralisi pseudobulbare, oltre che spastiche.
La forma piramidale (paralitica) della paralisi pseudobulbare è caratterizzata da emi- o tetraplegia o paresi più o meno pronunciate con aumento dei riflessi tendinei e comparsa di segni piramidali.
Forma extrapiramidale: la lentezza di tutti i movimenti, amimia, rigidità, aumentata tono muscolare secondo il tipo extrapiramidale con andatura caratteristica (piccoli passi).
Forma mista: una combinazione delle precedenti forme di paralisi pseudobulbare.
Forma cerebellare: vengono alla ribalta andatura atattica, disturbi della coordinazione, ecc.
La forma dei bambini di paralisi pseudobulbare è osservata con diplegia spastica. Allo stesso tempo, il neonato succhia male, soffoca e soffoca. In futuro, nel bambino compaiono pianti violenti e risate e si riscontra disartria (vedi Paralisi infantile).
Weil (A. Weil) descrive una forma spastica familiare di paralisi pseudobulbare. Con esso, insieme a disturbi focali pronunciati inerenti alla paralisi pseudobulbare, si nota un notevole ritardo intellettuale. Una forma simile è stata descritta anche da M. Klippel.
Poiché il complesso dei sintomi della paralisi pseudobulbare è principalmente dovuto a lesioni sclerotiche del cervello, i pazienti con paralisi pseudobulbare hanno spesso sintomi mentali corrispondenti: perdita di memoria, difficoltà di pensiero, aumento dell'efficienza, ecc.
Il decorso della malattia corrisponde alla varietà delle cause che causano la paralisi pseudobulbare e alla prevalenza del processo patologico. Lo sviluppo della malattia è molto spesso simile a un ictus con periodi diversi tra un ictus e l'altro. Se dopo un colpo (vedi) i fenomeni paretici in estremità diminuiscono, allora i fenomeni bulbari rimangono per lo più persistenti. Più spesso, le condizioni del paziente peggiorano a causa di nuovi ictus, specialmente con l'aterosclerosi cerebrale. La durata della malattia è varia. La morte avviene per polmonite, uremia, malattie infettive, nuova emorragia, nefrite, debolezza cardiaca, ecc.
La diagnosi di paralisi pseudobulbare non è difficile. dovrebbe essere differenziato da varie forme paralisi bulbare, neurite dei nervi bulbari, parkinsonismo. Contro la paralisi bulbare apoplettica parla l'assenza di atrofia e l'aumento dei riflessi bulbari. È più difficile distinguere tra paralisi pseudobulbare e morbo di Parkinson. Ha un decorso lento, nelle fasi successive si verificano colpi apoplettici. In questi casi si osservano anche attacchi di pianto violento, la parola è sconvolta, i pazienti non possono mangiare da soli. La diagnosi può presentare difficoltà solo nella delimitazione di un'aterosclerosi di un cervello da un componente pseudobulbare; quest'ultimo è caratterizzato da sintomi focali grossolani, ictus, ecc. La sindrome pseudobulbare in questi casi può apparire come componente sofferenza di base.
Quando alcune aree del cervello sono colpite, gravi processi patologici che riducono il tenore di vita di una persona e, in alcuni casi, minacciano un esito fatale.
La sindrome bulbare e pseudobulbare sono disturbi del sistema nervoso centrale, i cui sintomi sono simili tra loro, ma la loro eziologia è diversa.
Bulbare nasce a seguito di un danno al midollo allungato - i nuclei dei nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso che si trovano in esso.
La sindrome pseudobulbare (paralisi) si manifesta a causa della ridotta conduzione delle vie cortico-nucleari.
Quadro clinico della sindrome bulbare
Le principali malattie durante o dopo le quali si verifica la paralisi bulbare:
- ictus che colpisce il midollo allungato;
- infezioni ( borreliosi trasmessa da zecche, poliradicoloneurite acuta);
- glioma del tronco;
- botulismo;
- spostamento delle strutture cerebrali con danno al midollo allungato;
- malattie genetiche (malattia porfirina, amiotrofia bulbospinale di Kennedy);
- siringomielia.
La porfiria è una malattia genetica che spesso causa paralisi bulbare. Il nome non ufficiale - malattia dei vampiri - è dato a causa della paura umana del sole e dell'effetto della luce pelle, che iniziano a scoppiare, si ricoprono di ulcere e cicatrici. A causa del coinvolgimento in processo infiammatorio cartilagine e deformazione del naso, delle orecchie, così come l'esposizione dei denti, il paziente diventa come un vampiro. Non esiste un trattamento specifico per questa patologia.
Le paralisi bulbari isolate sono rare a causa del coinvolgimento delle strutture vicine del midollo allungato durante la lesione dei nuclei.
I principali sintomi che si verificano nel paziente:
- disturbi del linguaggio (disartria);
- disturbi della deglutizione (disfagia);
- alterazioni della voce (disfonia).
I pazienti parlano con difficoltà, indistintamente, la loro voce diventa debole, al punto che diventa impossibile pronunciare il suono. Il paziente inizia a emettere suoni nel naso, il suo discorso è sfocato, rallentato. I suoni vocalici diventano indistinguibili l'uno dall'altro. Potrebbe esserci non solo la paresi dei muscoli della lingua, ma la loro completa paralisi.
I pazienti soffocano con il cibo, spesso incapaci di deglutirlo. Il cibo liquido entra nel naso, può verificarsi afagia (completa incapacità di compiere movimenti di deglutizione).
Il neurologo diagnostica la scomparsa del palato molle e dei riflessi faringei e nota la comparsa di contrazioni individuali fibre muscolari, rigenerazione dei muscoli.
Nelle lesioni gravi, quando i centri cardiovascolari e respiratori sono coinvolti nel midollo allungato, si verificano disturbi del ritmo della respirazione e dell'attività cardiaca, che è fatale.
Manifestazioni e cause della sindrome pseudobulbare
Malattie, dopo o durante le quali si sviluppa la paralisi pseudobulbare:
- disturbi vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi (vasculite, aterosclerosi, infarti lacunari ipertesi del cervello);
- trauma cranico;
- danno cerebrale dovuto a grave ipossia;
- sindrome epilettoforme nei bambini (può verificarsi un singolo episodio di paralisi);
- disturbi demielinizzanti;
- malattia di Pick;
- sindrome perisilviana bilaterale;
- atrofia multisistemica;
- patologia intrauterina o lesione alla nascita nei neonati;
- malattie genetiche (sclerosi laterale amiotrofica, degenerazione olivopontocerebellare, malattia di Creutzfeldt-Jakob, paraplegia spastica familiare, ecc.);
- Morbo di Parkinson;
- glioma;
- condizioni neurologiche dopo l'infiammazione del cervello e delle sue membrane.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob, in cui si osserva non solo la sindrome pseudobulbare, ma anche sintomi di demenza rapidamente progressiva, - grave malattia, la cui predisposizione è posta geneticamente. Si sviluppa a causa dell'ingestione di proteine terziarie anormali, simili nella loro azione ai virus. Nella maggior parte dei casi, la morte si verifica entro un anno o due dall'inizio della malattia. Non esiste una cura per eliminare la causa.
I sintomi che accompagnano la paralisi pseudobulbare, come la paralisi bulbare, si esprimono in disfonia, disfagia e disartria (in versione lieve). Ma queste due sconfitte sistema nervoso avere differenze.
Se l'atrofia e la degenerazione dei muscoli si verificano con la paralisi bulbare, allora questi fenomeni sono assenti con la paralisi pseudobulbare. Non ci sono nemmeno riflessi defibrillari.
La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da paresi uniforme dei muscoli facciali, che sono di natura spastica: sono presenti disturbi dei movimenti differenziati e volontari.
Poiché i disturbi nella paralisi pseudobulbare si verificano sopra il midollo allungato, le minacce per la vita dovute all'arresto respiratorio o sistemi cardiovascolari non avviene.
I principali sintomi che indicano che la paralisi pseudobulbare si è sviluppata, e non bulbare, sono espressi in pianti violenti o risate, così come i riflessi dell'automatismo orale, che sono normalmente caratteristici dei bambini, e negli adulti indicano lo sviluppo della patologia. Questo può essere, ad esempio, un riflesso della proboscide, quando il paziente allunga le labbra con un tubo, se si fanno leggeri colpetti vicino alla bocca. La stessa azione viene eseguita dal paziente se un oggetto viene portato alle labbra. Le contrazioni dei muscoli facciali possono essere indotte picchiettando la parte posteriore del naso o premendo il palmo sotto il pollice.
La paralisi pseudobulbare porta a molteplici focolai ammorbiditi della sostanza del cervello, quindi il paziente sperimenta una diminuzione dell'attività motoria, disturbi e indebolimento della memoria e dell'attenzione, una diminuzione dell'intelligenza e lo sviluppo della demenza.
I pazienti possono sviluppare emiparesi, una condizione in cui i muscoli di un lato del corpo si paralizzano. Può verificarsi paresi di tutti gli arti.
A gravi lesioni la paralisi cerebrale pseudobulbare può comparire insieme a quella bulbare.
Effetti terapeutici
Poiché la sindrome pseudobulbare e la sindrome bulbare sono malattie secondarie, il trattamento dovrebbe essere diretto alle cause della malattia di base, se possibile. Con l'indebolimento dei sintomi della malattia primaria, i segni della paralisi possono essere attenuati.
L'obiettivo principale perseguito dal trattamento di forme gravi paralisi bulbare, è il mantenimento del vitale funzioni importanti organismo. Per questo nominare:
- ventilazione artificiale dei polmoni;
- alimentazione tramite sondino;
- prozerin (con il suo aiuto viene ripristinato il riflesso della deglutizione);
- atropina con abbondante salivazione.
Dopo rianimazione dovrebbe essere nominato trattamento complesso, che può influenzare il primario e malattia secondaria. Grazie a ciò, la vita viene salvata e la sua qualità viene migliorata e le condizioni del paziente vengono alleviate.
La questione del trattamento delle sindromi bulbari e pseudobulbari attraverso l'introduzione di cellule staminali rimane discutibile: i sostenitori ritengono che queste cellule possano produrre l'effetto della sostituzione fisica della mielina e ripristinare la funzione neuronale, gli oppositori sottolineano che l'efficacia delle cellule staminali non è stata dimostrato e, al contrario, aumenta il rischio di sviluppare tumori cancerosi.
Il ripristino dei riflessi in un neonato inizia a essere eseguito nelle prime 2 o 3 settimane di vita. A parte trattamento farmacologico si sta sottoponendo a massaggi e fisioterapia, che dovrebbero avere un effetto tonificante. I medici danno una prognosi incerta, poiché il recupero completo non si verifica anche con un trattamento adeguatamente scelto e la malattia di base può progredire.
La sindrome bulbare e pseudobulbare sono gravi lesioni secondarie del sistema nervoso. Il loro trattamento dovrebbe essere completo ed essere sicuro di essere diretto alla malattia di base. Nei casi gravi di paralisi bulbare, possono verificarsi arresto respiratorio e cardiaco. La prognosi non è chiara e dipende dal decorso della malattia di base.
Un problema come lo sviluppo della sindrome pseudobulbare in un bambino è un vero banco di prova per i genitori. Il fatto è che i sintomi di questa malattia si manifestano abbastanza chiaramente e, con una reazione prematura, vengono superati a lungo.
Cos'è la sindrome pseudobulbare
L'essenza di questa malattia si riduce alla comparsa di molteplici focolai grandi e piccoli di emorragia, che portano a danni su entrambi gli emisferi delle fibre che collegano i nuclei motori della corteccia cerebrale con il tronco cerebrale.
Questo tipo di lesione può svilupparsi a causa di ictus ricorrenti. Ma ci sono casi in cui la sindrome pseudobulbare (PS) si fa sentire senza precedenti casi di emorragia.
Con un tale problema, di norma, le funzioni bulbari iniziano a soffrire. Questi sono deglutizione, masticazione, articolazione e fonazione. La violazione di tali funzioni porta a patologie come disfagia, disfonia, disartria. La principale differenza tra questa sindrome e la sindrome bulbare è che non c'è sviluppo di atrofia muscolare e si osservano riflessi dell'automatismo orale:
Aumento del riflesso della proboscide;
riflesso di Oppenheim;
Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov;
Riflessi distanti e altri simili.
Sindrome pseudobulbare - cause
Lo sviluppo di questa sindrome è una conseguenza dell'aterosclerosi dei vasi cerebrali e dei conseguenti focolai di rammollimento, che possono essere localizzati in entrambi gli emisferi.
Ma questo non è l'unico fattore che porta a una tale sindrome. Possedere Influenza negativa in grado di fornire forma vascolare sifilide del cervello, così come neuroinfezioni, processi degenerativi, infezioni e tumori che interessano entrambi gli emisferi.
In effetti, la sindrome pseudobulbare si verifica quando, sullo sfondo di qualsiasi malattia, vengono interrotte le vie centrali che portano dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori del midollo allungato.
Patogenesi
Lo sviluppo di tale sindrome si manifesta con una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi. Nell'infanzia, viene fissata una lesione bilaterale dei conduttori corticobulbari, con conseguente paralisi cerebrale.
Se devi affrontare la forma piramidale della sindrome pseudobulbare, il riflesso tendineo aumenta. Nella forma extrapiramidale vengono prima registrati movimenti lenti, rigidità, anemia e aumento del tono muscolare. La forma mista implica la manifestazione totale dei suddetti sintomi, indicando una sindrome pseudobulbare. Le foto di persone affette da questa sindrome confermano la gravità della malattia.
Sintomi
Uno dei principali sintomi di questa malattia è una violazione della deglutizione e della masticazione. In questo stato, il cibo inizia a rimanere bloccato sulle gengive e dietro i denti, il cibo liquido può fuoriuscire dal naso e il paziente spesso soffoca durante il pasto. Inoltre, ci sono cambiamenti nella voce: acquisisce una nuova sfumatura. Il suono diventa rauco, le consonanti cadono e alcune intonazioni si perdono completamente. A volte i pazienti perdono la capacità di parlare sottovoce.
Con un problema come la sindrome pseudobulbare, i sintomi possono anche essere espressi attraverso la paresi bilaterale dei muscoli facciali. Ciò significa che il viso assume un aspetto anemico simile a una maschera. È anche possibile manifestare attacchi di risate o pianti violenti convulsi. Ma questi sintomi non sono sempre presenti.
Vale la pena menzionare il riflesso tendineo della mascella inferiore, che nel processo di sviluppo della sindrome può aumentare notevolmente.
Spesso la sindrome pseudobulbare è fissata in parallelo con una malattia come l'emiparesi. Possibile manifestazione della sindrome extrapiramidale, che porta a rigidità, aumento del tono muscolare e lentezza dei movimenti. Non sono escluse menomazioni intellettuali, che possono essere spiegate dalla presenza di molteplici focolai di rammollimento nel cervello.
Allo stesso tempo, a differenza della forma bulbare, questa sindrome esclude l'insorgenza di disturbi cardiovascolari e sistemi respiratori. Ciò è dovuto al fatto che i processi patologici non influenzano i centri vitali, ma si sviluppano nel midollo allungato.
La sindrome stessa può avere sia un inizio graduale che sviluppo acuto. Ma se consideriamo gli indicatori più comuni, si può affermare che nella stragrande maggioranza dei casi la comparsa della sindrome pseudobulbare è preceduta da due o più attacchi di accidente cerebrovascolare.
Diagnostica
Per determinare la sindrome pseudobulbare nei bambini, è necessario differenziare i suoi sintomi da nefrite, parkinsonismo, paralisi bulbare e nervi. Uno di tratti distintivi pseudoforme sarà l'assenza di atrofia.
Vale la pena notare che in alcuni casi può essere abbastanza difficile distinguere la PS dalla paralisi di Parkinson. Tale malattia procede lentamente e nelle fasi successive vengono registrati colpi apoplettici. Inoltre, compaiono segni simili alla sindrome: pianto violento, disturbi del linguaggio, ecc. Pertanto, un medico qualificato dovrebbe determinare le condizioni del paziente.
Lo sviluppo della sindrome nei bambini
Un problema come la sindrome pseudobulbare nei neonati può manifestarsi abbastanza chiaramente. Già nel primo mese di vita, i segni di una tale malattia diventano evidenti.
Quando si esamina un bambino con sindrome pseudobulbare, la fibrillazione e l'atrofia non vengono rilevate, ma viene registrato un riflesso dell'automatismo orale. Inoltre, una sindrome simile può portare alla comparsa di pianti e risate patologici.
A volte i medici diagnosticano forme combinate di sindrome pseudobulbare e bulbare. Questa forma della malattia è una conseguenza del laterale sclerosi amiotrofica, trombosi nel sistema delle arterie vertebrobasilar, inoperabile tumore maligno tronco o processi demielinizzanti.
Trattamento della sindrome
Per influenzare la sindrome pseudobulbare nei bambini, bisogna inizialmente tener conto della fase del suo decorso. In ogni caso, il trattamento sarà tanto più efficace quanto prima i genitori porteranno il bambino dal medico.
Nel caso in cui questa sindrome progredisca, vengono solitamente utilizzati agenti focalizzati sulla normalizzazione del metabolismo lipidico, sui processi di coagulazione e sull'abbassamento del colesterolo nel sangue. Utili saranno i farmaci che migliorano la microcircolazione, la bioenergetica dei neuroni e processi metabolici nel cervello.
Un effetto simile è esercitato da farmaci come Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, ecc. In alcuni casi, i medici possono prescrivere farmaci che hanno effetti anticolinesterasici (Prozerin, Oksazil).
Considerando quali disturbi provoca la sindrome pseudobulbare nei bambini, è estremamente importante conoscere i segni che ne indicano lo sviluppo. Dopotutto, se ignori i sintomi evidenti e non inizi il processo di trattamento in tempo, potrebbe non essere possibile neutralizzare completamente la malattia. Ciò significa che il bambino soffrirà di disturbi della deglutizione per il resto della sua vita, e non solo.
Ma se rispondi in modo tempestivo, le possibilità di recupero saranno piuttosto alte. Soprattutto se le cellule staminali vengono utilizzate nel processo di trattamento. La loro somministrazione in una malattia come la sindrome pseudobulbare può avere l'effetto di sostituire fisicamente la guaina mielinica e, inoltre, ripristinare le funzioni delle cellule che sono state danneggiate. Un tale effetto riparatore è in grado di restituire al paziente una vita piena.
Come influenzare la condizione nei bambini appena nati
Se la sindrome pseudobulbare è stata diagnosticata nei neonati, il trattamento comporterà Un approccio complesso. Prima di tutto, questo è un massaggio del muscolo circolare della bocca, alimentazione attraverso una sonda ed elettroforesi con prozerina su regione cervicale colonna vertebrale.
Parlando dei primi segni di recupero, vale la pena notare che includono la comparsa di riflessi neonatali, che prima erano assenti, la stabilizzazione dello stato neurologico e cambiamenti positivi nelle deviazioni registrate in precedenza. Inoltre, con un trattamento efficace, dovrebbe esserci un aumento dell'attività motoria sullo sfondo dell'ipodynamia o un aumento del tono muscolare in caso di grave ipotensione. Nei bambini con lunghe età gestazionali, migliora una reazione significativa al contatto e il tono emotivo.
Periodo di recupero nel trattamento dei neonati
Nella maggior parte dei casi, a meno che non si debbano trattare precocemente lesioni gravi non trattate periodo di recupero inizia entro le prime 2-3 settimane di vita di un bambino. Quando si ha a che fare con un problema come la sindrome pseudobulbare, il trattamento alla settimana 4 e oltre include una terapia del periodo di recupero.
Allo stesso tempo, per i bambini che hanno dovuto subire convulsioni, i farmaci vengono selezionati con maggiore attenzione. Viene spesso utilizzata la corteccia, il cui corso è di 10 iniezioni. Oltre a queste misure, Pantogam e Nootropil vengono somministrati per via orale ai bambini durante il trattamento.
Massaggio e fisioterapia
Per quanto riguarda l'uso del massaggio, vale la pena notare che ha un effetto prevalentemente tonificante e, in rari casi, rilassante. Si tiene anche per tutti i bambini. Per quei neonati che hanno la spasticità degli arti, il massaggio è indicato prima - il decimo giorno di vita. Ma è importante non superare la norma attuale: 15 sessioni. In questo caso, questo metodo di trattamento è combinato con l'adozione di "Mydocalm" (due volte al giorno).
La fisioterapia, a sua volta, si concentra sull'elettroforesi del solfato di magnesio con aloe o lidasi sul rachide cervicale.
Disartia pseudobulbare
Questa è una delle malattie che sono il risultato della sindrome pseudobulbare. La sua essenza si riduce a una violazione dei percorsi che collegano i nuclei del gruppo bulbare con la corteccia cerebrale.
Questa malattia può avere tre gradi:
- Leggero. Le violazioni sono minori e si manifestano nel fatto che i bambini non pronunciano bene i ringhi e i sibili. Mentre scrive il testo, il bambino a volte confonde le lettere.
- medio. Si verifica più spesso di altri. In questo caso, infatti, c'è una totale assenza di movimenti mimici. I bambini hanno difficoltà a masticare e deglutire il cibo. Allo stesso tempo, anche la lingua si muove male. In questo stato, il bambino non può parlare chiaramente.
- Grado grave (anartria). I movimenti mimici sono completamente assenti, così come la mobilità dei muscoli dell'apparato vocale. In tali bambini, la mascella inferiore si incurva, mentre la lingua rimane immobile.
Con questa malattia vengono utilizzati metodi di trattamento medico, massaggi e riflessologia.
È facile concludere che questa sindrome è una minaccia abbastanza seria per la salute del bambino, quindi la malattia richiede ai genitori di rispondere rapidamente ai sintomi e alla pazienza nel processo di trattamento.