Malattia di Parkinson: tipi, manifestazioni cliniche. Sindrome acinetico-rigida - a Cause della sindrome della "persona rigida".

Il parkinsonismo si verifica a causa della morte dei neuroni responsabili del movimento. Ciò porta alla comparsa di vari disturbi motori, che si manifestano in modi diversi.

Questa differenza nei segni ha costituito la base per la classificazione della malattia. All'inizio predominano alcuni sintomi, poi altri si uniscono a loro.

Nelle fasi successive, la malattia di Parkinson di solito procede in modo misto.

Forme, gravità e stadi di progressione della malattia di Parkinson:

Il sistema nervoso è il meccanismo attraverso il quale tutti gli organi umani interagiscono tra loro. Se ci sono problemi con le terminazioni nervose, queste connessioni vengono interrotte, il che porta a problemi con la funzionalità del corpo. La sindrome acinetico-rigida è una malattia progressiva complessa caratterizzata da ridotta attività motoria di una persona, fino alla completa paralisi.

Caratteristiche della malattia

La malattia è uno dei disturbi del sistema motorio, in cui vi è un aumento del tessuto secondo il tipo plastico. Inoltre, si registra un significativo rallentamento dei movimenti volontari.

La patologia presentata può essere tranquillamente attribuita a quelle che progrediscono solo nel tempo e, sviluppandosi attivamente, in un bel momento privano una persona dell'opportunità di muoversi o eseguire lavori elementari.

La sindrome acinetico-rigida è caratterizzata da un gran numero di sintomi spiacevoli, la cui intensità aumenta con il tempo. Prima di prescrivere il trattamento, il paziente deve sottoporsi a una diagnosi approfondita.

La patologia presentata è associata a una violazione della funzionalità di quelle parti del cervello responsabili dell'esecuzione delle azioni motorie. Quando si effettua una diagnosi, si dovrebbe prestare particolare attenzione alla predisposizione ereditaria.

Ragioni di sviluppo

Quindi, la sindrome acinetico-rigida può essere provocata da tali motivi:

• Conseguenze negative dopo la malattia con encefalite.
• Paralisi accompagnata da tremore degli arti inferiori e superiori.
• Idrocefalo.
• Distrofia epatocerebrale.
• Aterosclerosi dei vasi cerebrali.
• Avvelenamento grave con intossicazione dell'intero organismo.
• Lesione cerebrale traumatica nella storia.
• Patologie che sono cumulative.
• (causa più comune).
• Sclerosi multipla.
• Neurosifilide.
• Degenerazione di tipo cortico-basale.
• La presenza di infezione da HIV nel corpo.

Se un paziente ha il sospetto di sindrome acinetico-rigida, le cause, i sintomi della patologia devono essere considerati con particolare attenzione. Una diagnosi errata può essere irta di conseguenze disastrose.

Sintomi di patologia

La sindrome acinetico-rigida può avere i seguenti sintomi:

1. Formazione ipertono muscolare, che è presente nel paziente durante tutta la terapia.
2. Non completa estensione degli arti superiori. Allo stesso tempo, le braccia sono piegate non solo ai gomiti, ma anche alle mani.
3. Estensione insufficiente delle gambe alle ginocchia, che progredisce nel tempo.
4. Abbassare la testa più vicino al petto.
5. Perdita di intensità e varietà di movimenti.
6. Lentezza di qualsiasi azione motoria.
7. Tremore della tomaia e estremità più basse così come le mascelle. Con il movimento, questa sintomatologia si riduce leggermente.
8. Discorso incomprensibile. Quando parla, una persona praticamente non esprime alcuna emozione.
9. Problemi con il pensiero.
10. Mancanza di reazioni anche nella vita di tutti i giorni.
11. Ossessione per la comunicazione.
12. Impossibilità di movimento indipendente.

La sindrome acinetico-rigida colpisce anche la calligrafia di una persona: diventa piccola, quindi è abbastanza difficile da distinguere.

Varietà di patologia

La malattia presentata può essere classificata come segue:

• Forma acinetico-rigida. Si manifesta con acinesia e debolezza muscolare.
• Forma rigida-tremula. Questo tipo di sindrome è misto. Combina il tremore di tutti gli arti e la disfunzione muscolare.
• Forma tremula. Nonostante il fatto che il paziente abbia un tremore degli arti, non c'è debolezza muscolare o è lievemente espressa. Gambe e quasi costantemente. Questa forma suggerisce l'incapacità di servire se stessi, anche di tenere una tazza.

Diagnosi di patologia

La sindrome acinetico-rigida è una malattia complessa che richiede una diagnosi differenziale. Quando si effettua una diagnosi, il medico dovrebbe tenere conto dei seguenti dati:

1. Reclami del paziente, così come la sua storia medica per determinare la causa dello sviluppo della patologia (predisposizione ereditaria).
2. Test di laboratorio.
3. Studi sui riflessi.

Il paziente necessita di un consulto con un neurologo, poiché la patologia è associata a un'insufficiente funzionalità dei nervi.

Il grado di sviluppo della patologia

Qual è la sindrome acinetico-rigida è già nota, inoltre, è necessario considerare attentamente il grado di sviluppo della patologia:

1. Leggero. I segni della malattia possono diffondersi a un solo arto. Allo stesso tempo, il tono muscolare aumenta leggermente. I movimenti diventano leggermente rallentati, il tremore è chiaramente visibile.
2. Moderare. Le espressioni facciali del paziente sono espresse male (diventa più povere), i movimenti diventano leggermente limitati. La varietà dei movimenti è più scarsa e il tremore delle mani a riposo non è molto ampio. Il paziente è in una postura leggermente curva, che si riflette nella sua andatura. Il tipo di aumento del tono muscolare è extrapiramidale.
3. Espresso. I muscoli mimici in questo caso non funzionano quasi completamente. I movimenti diventano ancora più lenti, il tremore si intensifica. Il paziente inizia a muoversi a piccoli passi. La sua postura rimane curva. Il discorso del paziente diventa confuso, non del tutto chiaro.
4. Nettamente espresso. La rigidità muscolare in questo caso è generale, il paziente praticamente non si alza in piedi, è costretto a letto. Amimiya raggiunge un livello tale che una persona inizia a battere le palpebre anche raramente. L'inibizione è presente non solo nei movimenti, ma anche nei processi mentali. Il discorso è quasi impossibile da capire.

Come si può vedere dalle informazioni precedenti, la malattia presentata ha una dinamica spiacevole e persino pericolosa. Pertanto, al primo segno, dovresti consultare un medico.

Caratteristiche del trattamento della patologia

Quindi, il trattamento della sindrome acinetico-rigida dipende dalla gravità del suo sviluppo. Nei casi più gravi, una persona può essere ricoverata in ospedale. La terapia comprende:

1. Assunzione di miorilassanti - farmaci speciali che aiutano a rilassare i muscoli e a ridurne il tono. Tra questi farmaci si possono identificare: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Uso di farmaci prescritti per la malattia di Parkinson. Questi farmaci consentono di combattere le manifestazioni della paralisi e consentono anche di resistere alla disfunzione motoria: Lizurid, Pyridoxine, Romparkin, Levodopa. Naturalmente, questi farmaci sono molto potenti e hanno molti effetti collaterali. Molti farmaci possono essere usati per trattare la sindrome, poiché non sono sempre efficaci e la malattia stessa ne ha molti sintomi diversi. Mezzi universali nessuna cura per la malattia.

Durante periodo di riabilitazione, che dura quasi tutta la vita, le procedure di fisioterapia vengono utilizzate attivamente. Consentono di ripristinare i gruppi muscolari danneggiati e rafforzarli. Ciò è particolarmente vero per i tessuti della colonna vertebrale e delle articolazioni.

Anche il supporto psicologico degli specialisti competenti è importante. In casi particolarmente difficili, può essere consigliato l'intervento chirurgico. I medici eseguono la neurochirurgia stereotassica. Ti permette di ripristinare il tessuto danneggiato.

Il grado di disabilità nella malattia

Il trattamento della sindrome acinetico-rigida è permanente ea lungo termine. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, porta ancora a una limitazione della vita:

Previsione

Se a una persona viene diagnosticata la sindrome acinetico-rigida, le conseguenze possono essere imprevedibili. La costante progressione della patologia di solito porta alla paralisi parziale o completa degli arti. Cioè, senza stampelle, una persona non sarà in grado di camminare o sarà costretta a letto.

Nella maggior parte dei casi alterazioni patologiche sono irreversibili. Il trattamento viene effettuato per mantenere una funzionalità motoria più o meno normale, nonché per rallentare il progresso della malattia. In ogni caso, non puoi scoraggiarti. Una terapia tempestiva consentirà di migliorare in qualche modo le condizioni del paziente.

Queste sono tutte le caratteristiche della sindrome acinetico-rigida. Essere sano!

La malattia di Parkinson (parkinsonismo primario o idiopatico) è una malattia cronica progressiva del cervello causata dalla degenerazione dei neuroni pigmentati contenenti dopamina nella substantia nigra.

La malattia è caratterizzata da una disfunzione dei gangli della base, la principale delle quali è la produzione del neurotrasmettitore dopamina, un trasmettitore di informazioni nervose, responsabile dell'attuazione degli atti motori.

Come risultato della malattia, si verifica la morte dei neuroni contenenti dopamina, la quantità di dopamina nel cervello diminuisce, il che porta a funzioni motorie compromesse. I principali sintomi della malattia sono rigidità, lentezza nei movimenti, tremore; in una fase successiva, l'instabilità durante la deambulazione si unisce, portando a cadute.

Parkinsonismo (secondario, sintomatico): qualsiasi sindrome in cui si osservano disturbi neurologici caratteristici del morbo di Parkinson. Tipi di parkinsonismo: vascolare, tossico, medicinale, post-traumatico, con degenerativo e malattie ereditarie SNC.

Secondo le statistiche, il morbo di Parkinson colpisce 2 persone ogni 1000 persone, dopo 50 anni questa cifra sale a 2 persone su 100.

Patogenesi

Sotto l'influenza di una serie di "fattori" scatenanti (ambientali, genetici), vengono attivati ​​aminoacidi eccitotossici (glutammato, aspartato), stimolando la funzione dei recettori NMDA, che porta ad un aumento dell'ingresso di calcio nella cellula, allo sviluppo di una cascata di processi metabolici con i fenomeni di apoptosi, disfunzione mitocondriale e stress ossidativo che portano alla morte cellulare (degenerazione). Lo stress ossidativo è un collegamento importante nello sviluppo del parkinsonismo, poiché durante il metabolismo ossidativo della dopamina si forma un gran numero di radicali liberi neurotossici che reagiscono con le membrane lipidiche del cervello, il che porta alla morte dei neuroni della substantia nigra che sono selettivamente sensibile allo stress ossidativo. Il paziente inizia a sentire i primi sintomi della malattia solo quando più del 70% di queste cellule è già morto, il che corrisponde a una diminuzione dell'80% del livello di dopamina nei gangli della base. Una diminuzione della quantità di dopamina, e quindi l'effetto inibitorio sui neuroni dello striato, porta alla predominanza dei sistemi colinergici del cervello e alla comparsa di disturbi motori (ipocinesia, rigidità, tremore a riposo, instabilità posturale).

Secondo gli scienziati, il fattore genetico è un aspetto importante nello sviluppo del parkinsonismo, ma è ancora difficile determinare quanto sia forte il ruolo dell'ereditarietà.

Classificazione della malattia di Parkinson e del parkinsonismo (ICD-III)

G20 Malattia di Parkinson, parkinsonismo giovanile.

G21 Parkinsonismo secondario.

G21.0 Sindrome neurolettica maligna.

G21.1 Altre forme di parkinsonismo secondario indotto da farmaci.

G21.2 Parkinsonismo secondario dovuto ad altri fattori esterni(post-traumatico, vascolare, post-tossico - composti di manganese, monossido di carbonio, cianuri, metanolo).

G21.3 Parkinsonismo postencefalitico (con neuroborreliosi, neurosifilide).

G21.8 Altre forme di parkinsonismo secondario (con idrocefalo normoteso, tumori o altre formazioni occupanti spazio nei gangli della base o substantia nigra.

G21.9 Parkinsonismo secondario, non specificato

G22. Parkinsonismo sintomatico ("parkinsonismo plus"):

Paralisi sopranucleare progressiva;

Atrofia multisistemica;

degenerazione corticobasale;

Demenza con corpi di Lewy;

malattia di Wilson-Konovalov;

Malattia di Huntinggon e altri. .

Classificazione secondo la forma clinica della malattia di Parkinson (secondo la predominanza di ipocinesia, rigidità o tremore nel quadro clinico).

1. forma mista (ipocinetica-rigida-tremante);
2. forma acinetico-rigida;
3. forma traballante.
   

Stadi di parkinsonismo secondo Hoehn e Yahr (Hoehn, Yahr, 1967).

Fase 0.0 - nessun segno di parkinsonismo.

Fase 1.0 - solo manifestazioni unilaterali.

Stadio 1.5 - manifestazioni unilaterali con coinvolgimento dei muscoli assiali.

Stadio 2.0 - manifestazioni bilaterali senza segni di squilibrio.

Stadio 2.5 - lievi manifestazioni bilaterali. La capacità di superare la retropulsione evocata è stata preservata.

Fase 3.0 - moderata o moderare manifestazioni bilaterali. Leggera instabilità posturale. Ma il paziente non ha bisogno di aiuto esterno.

Fase 4.0 - grave immobilità; tuttavia, può ancora camminare o stare in piedi senza supporto.

Fase 5.0 - non può fare a meno di un aiuto esterno, incatenato a una sedia oa un letto.

Sintomi

I primi sintomi della malattia di Parkinson sono difficili da notare, come l'immobilità delle mani durante la deambulazione, un leggero tremore delle dita di una mano o disturbi minori del linguaggio. I pazienti si sentono vuoti, a bassa energia, inclini alla depressione o soffrono di insonnia. Inoltre, le normali attività (doccia, rasatura, cucina) richiedono uno sforzo maggiore e richiedono più tempo.

Solitamente la malattia esordisce all'età di 50-65 anni con successiva progressione cronica. La diagnosi viene fatta in presenza di 2 segni delle principali manifestazioni del parkinsonismo: ipocinesia, rigidità, tremore;

• Ipomimia, raro ammiccamento (sintomo di Marie), mascheramento del volto: fissazione tonica della reazione mimica. Il tono muscolare è disturbato secondo il tipo extrapiramidale (aumento monotono - il fenomeno della "bambola di cera" o intermittente - un sintomo della "ruota dentata"), che si vede meglio quando ci si muove nelle articolazioni del polso e del gomito.

• La postura è piegata (rigidità dei muscoli del collo e degli arti), il paziente si gira con tutto il corpo, la testa è in uno stato di flessione, flessione delle braccia, delle gambe, acheirocinesi (mancanza di movimenti amichevoli delle mani durante la deambulazione) .
  

• Il sintomo di "gambe attaccate al pavimento" (a causa di un riflesso di avvio lento) - non è possibile fare immediatamente un passo, prima di iniziare a camminare, è tipico calpestare rapidamente il posto, soprattutto se c'è un ostacolo. Il centro di gravità "scappa" dal paziente, costringendosi a recuperare il ritardo, che è spesso accompagnato da perdita di equilibrio e cadute. L'andatura è strascicata, tritatrice.
  

• Discorso - diminuzione della sonorità della voce ad afonia, monotonia, monosillabi, concisione, rallentamento o accelerazione del discorso con "bloccarsi" su singole parole. Perdita di chiarezza e chiarezza della pronuncia, scarsa modulazione, attenuazione del discorso.
  

• Lettera - calligrafia irregolare, micrografia, lettere "tremanti" in un paziente con una forma tremante.
  

• La presenza di discinesie paradossali: crisi oculogiriche (con parkinsonismo postencefalico e indotto da farmaci), blefarospasmo, discinesie orali; sbadigli incontrollabili, scoppi di risate, vocalismi, fenomeni di "pulsazione" - corsa in avanti incontrollabile. Cinesi paradossali: i pazienti immobilizzati al momento dell'affetto e dello stress emotivo saltano, corrono su per le scale, ballano.
  

• Il tremore nel parkinsonismo è piccolo (4-5 Hz), ritmico, distale, aumenta a riposo, si indebolisce con il movimento, scompare quando viene raggiunto l'obiettivo. Mi ricorda di contare le monete, rotolare pillole. Predomina nelle estremità distali, può diffondersi alle parti prossimali, viso e lingua.L'intensità dei sintomi diminuisce dopo il sonno, durante la veglia rilassata, scompare durante l'addormentarsi e il sonno. A differenza del tremore di Parkinson, il tremore essenziale o familiare è sempre presente e non diminuisce con il movimento. Mai in un paziente con parkinsonismo il tremore inizia con la testa.

• Violazione della deglutizione e della salivazione. Le difficoltà nella deglutizione impediscono ai pazienti di svuotare la bocca della saliva normalmente prodotta. Questo sintomo compare tardi nello sviluppo della malattia, ma, con rare eccezioni, i pazienti con questo sintomo sono ancora in grado di mangiare autonomamente.
  

• Demenza. Una piccola percentuale di pazienti con parkinsonismo soffre di demenza - l'incapacità di pensare, capire e ricordare. Questo sintomo appare anche nelle fasi successive della malattia. Sebbene la demenza sia più spesso considerata una manifestazione del morbo di Alzheimer, può accompagnare altre malattie gravi, tra cui il morbo di Parkinson. In questo caso, l'insorgenza della demenza è indicata da un rallentamento dei processi mentali e dall'incapacità di concentrazione.
  

• I cambiamenti nei riflessi posturali sono ora considerati come una delle principali manifestazioni cliniche della malattia di Parkinson insieme a tremore, rigidità e ipocinesia. I riflessi posturali sono coinvolti nella regolazione della posizione eretta e del cammino e non sono arbitrari, come tutti gli altri riflessi. Nella malattia di Parkinson, questi riflessi sono compromessi: sono indeboliti o completamente assenti. La correzione della postura è insufficiente o non è affatto efficace. La violazione dei riflessi posturali spiega le frequenti cadute di pazienti con parkinsonismo.
  

• Oltre a quanto sopra, si possono osservare movimenti oculari ipometrici a cascata, seborrea, diminuzione dell'olfatto, impotenza, vescica neurogena, costipazione, depressione.

Opzioni per l'insorgenza della malattia di Parkinson

Prima opzione. L'insorgenza della malattia si manifesta gradualmente, manifestazioni neurologiche sono asimmetriche, di solito iniziano con tremori o goffaggine a un braccio (circa il 20% dei casi) e/o a una gamba, meno comunemente con difficoltà a camminare o rigidità generale. Il tremore di solito si verifica in un arto. Ci possono essere fluttuazioni nel grado della sua gravità. L'ampiezza del tremore aumenta dopo carichi stressanti e diminuisce dopo il sonno. Il paziente può notare una mobilità limitata quando si muove nel braccio interessato, sfiorando il piede sul pavimento. Dopo qualche tempo, la postura diventa sempre più curva e si osserva un accorciamento della lunghezza del passo.

Seconda opzione. Inizialmente, i pazienti lamentano spesso dolore agli arti o alla schiena, crampi muscolari. Alcuni pazienti avvertono dolore o una sensazione di costrizione, pressione nella regione della spalla o del polpaccio. I sintomi iniziali della malattia di Parkinson possono essere aspecifici e manifestarsi come affaticamento, depressione e disturbi del sonno. Caratteristici sono anche i disturbi vegetativi: stitichezza, ipotensione ortostatica, impotenza, disturbi della minzione, disturbi della sudorazione, dermatite seborroica.

Sintomi della progressione della malattia

Alcuni mesi (anni) dopo l'inizio della malattia, il tremore può comparire negli arti del lato opposto del corpo, ma l'asimmetria di solito persiste. Il tremore può comparire anche nella lingua, nelle labbra, nel collo e nelle corde vocali.La lentezza dei movimenti (bradicinesia) aumenta, l'inizio dei movimenti è difficile, la loro ampiezza diminuisce, specialmente quando i movimenti ripetuti e amichevoli scompaiono. Sviluppa la "posa del supplicante" – la postura diventa curva, le braccia sono piegate ai gomiti, le gambe sono in dentro articolazioni del ginocchio. La camminata rallenta, il passo si accorcia, l'altezza del passo si riduce, il che porta a un'andatura strascicata. All'inizio della deambulazione, i pazienti fanno diversi piccoli passi, segnando il tempo. Il viso diventa simile a una maschera (ipomimia), la calligrafia è piccola (micrografia). Il linguaggio diventa monotono, disfonico fino alla disartria (raramente si presenta in forma ruvida). L'ipocinesia nei muscoli della deglutizione porta a una diminuzione della deglutizione, che provoca un eccessivo accumulo di saliva nella cavità orale e, infine, – alla salivazione.

Sviluppare disordini mentali: depressione in oltre il 50% dei casi, demenza (in media nel 15-30% dei pazienti e nel 70-80% dei casi in fase avanzata di malattia), lentezza attività mentale(bradifrenia) e diminuzione dell'attenzione, disturbi psicotici acuti (nel 25% dei casi) sotto forma di allucinazioni visive. Le psicosi sono spesso provocate cambiando il farmaco antiparkinsoniano o aumentando la dose del farmaco (psicosi da farmaci). Inizialmente, appaiono sotto forma di immagini di persone o animali sullo sfondo di una coscienza relativamente chiara, non intimidiscono, il paziente continua a criticare la sua condizione. Man mano che le allucinazioni progrediscono, acquisiscono un carattere spaventoso, le critiche si perdono, i disturbi deliranti si uniscono. Si sviluppano delirio, disorientamento, agitazione psicomotoria.

Sintomi della malattia di Parkinson in fase avanzata

I riflessi posturali sono persi, che si manifesta con instabilità dell'andatura, cadute. C'è un fenomeno di propulsione. Si sviluppa l'acinesia paradossale (congelamento): un improvviso blocco del movimento in corso, quando il paziente diventa incapace di muoversi per qualche tempo. A volte c'è una cinesia paradossale – il paziente, con difficoltà a muoversi autonomamente, sale facilmente le scale o cammina lungo una linea tracciata.

Ci sono periodi di scompenso che durano fino a diverse settimane. Le principali cause di scompenso: cancellazione o un forte calo dosi di farmaci antiparkinsoniani, assunzione di bloccanti del recettore della dopamina e sedativi, malattie somatiche generali, interventi chirurgici. Il quadro clinico dello scompenso consiste in un aumento delle principali manifestazioni cliniche della malattia con lo sviluppo di immobilità, linguaggio alterato e deglutizione; la comparsa di confusione, allucinazioni visive, deliri paranoici, nonché segni di disfunzione autonomica (ipotensione ortostatica, compromissione frequenza cardiaca, termoregolazione, sudorazione, minzione).

Il decorso della malattia

Di norma, la malattia di Parkinson ha un decorso lento, quindi nelle fasi iniziali la malattia potrebbe non essere diagnosticata per diversi anni. Per caratterizzare gli stadi del PD vengono utilizzate diverse scale, tra cui la Hoehnand Yahr Rating Scale e Unificiro; Scala di valutazione del bagno per la malattia di Parkinson (malattie di Parkinson unificate, scala di valutazione). Alcune scale testano il livello di attività quotidiana e l'adattamento del paziente (Activity of Daily Living Scale).

Diagnosi della malattia di Parkinson

Di base criterio diagnostico Malattia di Parkinson - Corpi di Lewy (inclusioni intracitoplasmatiche nelle cellule cerebrali danneggiate) trovati all'autopsia. Meno affidabile è la diagnosi sintomi clinici: tremore a riposo, ipertonicità muscolare, ipocinesia, disturbi posturali. La risonanza magnetica è indicata per il decorso atipico del parkinsonismo (per chiarire la forma nosologica), al fine di prevedere lo sviluppo di complicanze nelle ultime fasi del parkinsonismo (demenza, disturbi comportamentali).

Diagnosi differenziale

→ Eseguito con sindromi pseudoparkinsoniane e altro disturbi del movimento.

• La depressione, come il morbo di Parkinson, è accompagnata da alterazioni della voce, impoverimento delle espressioni facciali e diminuzione dell'attività motoria. Se la diagnosi non è chiara e non ci sono altri sintomi di parkinsonismo, viene prescritto un trattamento di prova con antidepressivi.
  

• Il tremore essenziale può essere confuso con il tremore di Parkinson. Il tremore nei parenti, la riduzione del tremore con piccole quantità di alcol e l'assenza di altri disturbi neurologici distinguono il tremore essenziale dal parkinsonismo. Inoltre, con tremore essenziale, viene spesso rilevato un tremore della testa (del tipo "sì-sì" o "no-no"), mentre nel parkinsonismo, invece di un tremore della testa, solo un tremore delle labbra e si verificano i muscoli facciali.
  

• L'idrocefalo normoteso è accompagnato da disturbi dell'andatura, a volte simili a quelli del parkinsonismo. Contrariamente a quest'ultimo, nell'idrocefalo normoteso, vi è incontinenza urinaria e demenza, e alla TC o alla risonanza magnetica si riscontra un'espansione ventricolare senza atrofia della corteccia cerebrale. L'imposizione di uno shunt CSF può ridurre il danno neurologico.
  

• La malattia di Wilson, oltre al parkinsonismo, si manifesta con varie ipercinesia. Caratterizzato da anamnesi familiare positiva, esordio precoce, anelli di Kaiser-Fleischer e diminuzione dei livelli sierici di rame e ceruloplasmina.
  

• La malattia di Huntington può presentarsi con rigidità e acinesia; una storia familiare e la presenza di demenza consentono di sospettare questa malattia e confermano la diagnosi – diagnostica genetica.
  

• Sindrome di Timido-Drager – una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata da parkinsonismo, disturbi autonomici (ipotensione ortostatica, alterata sudorazione e funzione degli organi pelvici, paresi gastrica) e sintomi di una lesione diffusa del sistema nervoso (tratti corticospinali, cervelletto e motoneuroni periferici). Il trattamento per questa malattia non è stato sviluppato. Gli agenti sintomatici sono usati per trattare l'ipotensione ortostatica. I farmaci antiparkinson generalmente non sono efficaci.
  

• La degenerazione strionigrale si manifesta con ipocinesia e rigidità.Il tremore non è tipico. A volte ci sono sintomi di danno al cervelletto. Sono possibili disturbi vegetativi (sindrome di Shy-Dreijer). I farmaci antiparkinson nella maggior parte dei casi non sono efficaci.
  

• La paralisi sopranucleare progressiva è accompagnata da ipocinesia e rigidità. In contrasto con la malattia di Parkinson, ci sono disturbi nei movimenti oculari volontari (soprattutto quelli verticali), demenza, paralisi pseudobulbare e movimenti distonici del tronco. I farmaci antiparkinson di solito non sono efficaci.
  

• La degenerazione corticobasale, oltre al parkinsonismo, è caratterizzata da una diminuzione dell'intelligenza, afasia, aprassia, agnosia e altri sintomi di danno alla corteccia cerebrale.
  

• Il parkinsonismo nella malattia a corpi di Lewy è associato a grave demenza e altri disturbi neurologici.
  

• Nella malattia di Creutzfeldt-Jakob, viene in primo piano la demenza rapidamente progressiva; mioclono è comune, a volte atassia, disturbi piramidali e pronunciato disturbi visivi. I cambiamenti EEG sono tipici.
  

• Nella malattia di Alzheimer, i disturbi extrapiramidali lievi sono quasi invisibili sullo sfondo di un grave deterioramento cognitivo.
  

• Il parkinsonismo indotto da farmaci è comune. Descritto parkinsonismo causato dall'uso accidentale di 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetraidropiridina invece del suo analogo petidina da parte di tossicodipendenti. L'anamnesi, la giovane età dei pazienti e la rapida progressione consentono di formulare una corretta diagnosi. Anche l'esposizione a varie tossine, come il manganese o il disolfuro di carbonio, può causare parkinsonismo. In questi casi, la storia professionale è importante. A volte il parkinsonismo si sviluppa a causa di un grave avvelenamento da monossido di carbonio.
  

• Il parkinsonismo postencefalitico era particolarmente comune dopo lo scoppio dell'encefalite letargica Economo all'inizio del XX secolo.

Trattamento della malattia di Parkinson

Principi di trattamento. A differenza di altri importanti malattie neurologiche, il morbo di Parkinson è curabile. Spesso ricorrono a trattamento farmacologico, oppure impiantano uno speciale dispositivo nel cervello che stimola attività cerebrale. In casi estremi, ricorrere all'intervento chirurgico – operazioni sul cervello con il metodo della stereotassi, la cui essenza è la distruzione di una piccola area nelle strutture sottocorticali del cervello. Attualmente, la ricerca di trattamenti efficaci per il morbo di Parkinson continua.

Trattamento medico

Basata sulla patogenesi della malattia di Parkinson, la moderna strategia di trattamento farmacologico si basa sull'osservanza di una serie di principi importanti: continuità, orientamento preventivo, scelta razionale e la combinazione ottimale di farmaci antiparkinsoniani, il principio di "ragionevole sufficienza" nella scelta dei dosaggi dei farmaci con particolare attenzione alla qualità della vita e al livello di cura di sé.

In tutti i casi di malattia di Parkinson stessa e nel parkinsonismo di natura organica, il posto principale è occupato da terapia sostitutiva. In connessione con un aumento dell'attività colinergica e una diminuzione del ruolo funzionale della dopamina (DA) nel cervello, vengono utilizzati anticolinergici centrali (bloccanti della colina) e dopaminomimetici per eliminare questo squilibrio del neurotrasmettitore. Insieme all'uso isolato di questi farmaci, vengono utilizzati anche in combinazione.

Pertanto, i principali farmaci antiparkinsoniani moderni sono divisi in due gruppi:

1) dopaminomimetici (amantadina, gludantan, midantan, levodopa, : madopar, sinemet, duellin, credanil, nakom, striaton, syndopa, steelevo, tidomet, bromocriptine, daverium, bromergon, cabergoline (dostinex), parlodel, serocriptine);

2) anticolinergici centrali (difeniltropina (tropacina), parkopan, romparkin, biperidina (akineton), trihexyphenidyl (ciclodolo), dinezin, triphen).

L'efficacia dei farmaci di questi gruppi è che c'è un allineamento dei rapporti dei neurotrasmettitori nelle strutture sottocorticali del cervello. I colinolitici riducono l'attività dell'acetilcolina nel cervello e gli agenti dopaminergici stimolano i sistemi di sintesi della dopamina che soffrono di malattia di Parkinson.

Principi della terapia dopaminergica (Golubev V.L., 2001)

1. Aumento della sintesi di dopamina (DA) nel cervello.
2. Stimolazione del rilascio (rilascio) di DA dal terminale presinaptico.
3. Stimolazione dei recettori sensibili alla DA.
4. Inibizione del decadimento SI.
5. Inibizione della ricaptazione di DA da parte delle strutture presinaptiche.
   

L'attuazione del primo principio della terapia si ottiene utilizzando il precursore della dopamina – levodopa (la dopamina stessa non attraversa la barriera emato-encefalica e pertanto potrebbe non essere adatta al trattamento). Ma in l'anno scorso La levodopa nella sua forma pura non viene praticamente utilizzata: è prescritta in combinazione con inibitori della dopa decarbossilasi sotto forma di farmaci come Madopar o Nakom.

Il secondo principio di trattamento è fornito da midantan e dai suoi analoghi (ce ne sono circa 20); oltre a midantan (amatandin), vengono utilizzati viregit, symmetrel e altri.

Il terzo principio della terapia sta attualmente attirando sempre più attenzione ed è fornito dagli agonisti (o stimolanti) del recettore della dopamina (bromocriptina o parlodel, pramipexolo o mirapex, piribedil o pronoran, ropinirolo, apomorfina). Sono in corso lavori per creare agonisti del recettore DA a lunga durata d'azione, che hanno la capacità di causare meno spesso discinesie indotte da farmaci.

L'attuazione del quarto principio si ottiene con la nomina di antidepressivi triciclici: bloccando la ricaptazione della dopamina, gli antidepressivi triciclici potenziano la trasmissione dopaminergica e possono. quindi, essere coinvolti nel trattamento del morbo di Parkinson anche in assenza di depressione.

Il quinto principio della terapia – l'inibizione del decadimento DA viene effettuata assumendo inibitori MAO (deprenil, yumex (selegilina), eldepril. Oltre all'effetto principale che prolunga la vita della dopamina nel cervello, un gruppo di farmaci ha anche un effetto neuroprotettivo. COMT (catecolo meno diffusi sono gli inibitori della metiltransferasi): tolcapone (rileva occasionalmente effetti epatotossici) e comtan.

Le preparazioni di tutti questi gruppi vengono prese solo alla fine di un pasto.

Precauzioni: i farmaci sono prescritti con cautela in presenza di una storia di reazioni allergiche, grave aterosclerosi. Non è possibile annullare bruscamente i farmaci, prescrivere durante la gravidanza e durante l'allattamento. L'immagine del sangue deve essere monitorata.

Regola generale terapia per il morbo di Parkinson – il desiderio di trattare le fasi iniziali della malattia non con levodopa, ma con altri farmaci della classe degli agonisti DA, midantan, antidepressivi triciclici, inibitori MAO e levodopa stessa (madopar, nacom o loro analoghi), se possibile, riservare fino a diventa impossibile mantenere in modo soddisfacente le capacità funzionali del paziente. L'inizio del trattamento con levodopa dovrebbe prima di tutto obbedire al principio “più tardi è, meglio è”. Ma se il paziente ha più di 60-70 anni, si raccomanda di iniziare immediatamente il trattamento con farmaci contenenti dopa. La decisione sulla tempistica dell'inizio del trattamento con levodopa, la dose iniziale del farmaco e il successivo aumento di quest'ultima, viene decisa rigorosamente individualmente, tenendo conto dell'età del paziente, della natura della sua attività professionale e, quale a volte è molto importante, l'atteggiamento del paziente stesso nei confronti della sua incompetenza fisica, la sua reazione psicologica alla malattia.

Trattamento degli stadi iniziali (I-II secondo Hoehn e Yarh) della malattia:

• amantadine (midantan o PK-Merz);
• selettivo inibitori delle MAO-B(umex, selegilina, lazabemide);
• DA-agonisti (mirapex, pronoran e altri agonisti).
  

Amantadine. Midantan (e suoi analoghi) – in dosi selezionate individualmente (1, 2 o 3 compresse al giorno, a seconda della gravità dei sintomi della malattia e della presenza di altri farmaci antiparkinsoniani nel regime terapeutico per questo paziente) sotto forma di cicli ripetuti di trattamento della durata di 2- 3 mesi con pause tra loro di 2-4 settimane.

L'amantadina riduce la rigidità e l'acinesia e in una certa misura il tremore. Funziona su circa la metà dei pazienti. In alcuni casi, l'uso dell'amantadina è giustificato anche nella forma grave del morbo di Parkinson in combinazione con altri farmaci. Assegna una dose di 100 mg 2 volte al giorno, la dose giornaliera media è di 300-500 mg. L'efficacia dell'amantadina contro il tremore è minima. Per il sollievo e il trattamento complesso delle crisi acinetiche (aumento improvviso e persistente di ipocinesia e rigidità con lo sviluppo di immobilità, disturbi pseudo-bulbari), viene utilizzata una forma di amantadina per infusioni endovenose di PK-Merz (amantadina solfato).

PK-Merz per infusione endovenosa viene utilizzato a 200 mg / 500 ml al giorno ad una velocità di 60 gocce al minuto per 5-10 giorni, per via orale a 100 mg (1 compressa) 3 volte al giorno. La durata del trattamento è determinata individualmente.

Oltre all'effetto dopaminergico, gli inibitori MAO di tipo B hanno anche un effetto neuroprotettivo, riducono la gravità delle fluttuazioni motorie, consentono di ridurre la dose giornaliera di levodopa e ridurre la gravità delle discinesie indotte da farmaci.

Selegilina (umex). Il trattamento inizia con 5 mg al mattino, dopo 1 settimana di dosi: aumentare a 10 mg (5 mg prima di colazione e pranzo).

Parkon viene utilizzato come spray nasale per iniezione 2 volte in ciascuna narice con un intervallo di 10-15 secondi tra le iniezioni 3 volte al giorno, indipendentemente dall'assunzione di cibo e dallo stato funzionale del rinofaringe. Sviluppo sostenibile effetto clinico raggiunto entro i primi 3-14 giorni di utilizzo. Durata corso iniziale deve essere di almeno 4 mesi.

Agonisti del recettore DA: bromocriptina (parlodel), pergolide (permax, pramipexolo (mirapex), ropinirolo (requip), dopergina (lisenil, lisuride) piribedil (pronoran), cabergolina. Gli agonisti del recettore DA si dividono in agonisti dell'ergolina (bromocriptina, lisuride, pergolide ) e non-ergolina (piribedil, pramipexolo, ropinirolo), mentre quest'ultima raramente causa effetti collaterali.Oltre agli antiparkinsoniani, questo gruppo di farmaci ha anche un effetto neuroprotettivo. Attualmente, il gruppo degli agonisti del recettore DA è considerato come il base nella strategia complessiva per il trattamento della malattia di Parkinson in tutte le sue fasi, specialmente nei pazienti giovani, focalizzata su una prospettiva più lunga e a lungo termine della terapia antiparkinson. La dose individuale giornaliera di agonisti del recettore DA viene selezionata lentamente, aumentandola diverse settimane per evitare effetti collaterali. Gli effetti collaterali degli agonisti del recettore DA sono: ipotensione ortostatica, nausea, vomito, allucinazioni, farmaci discinesia, aritmie cardiache, edema periferico, fenomeno di Raynaud, fibrosi polmonare e retroperitoneale, disturbi del sonno, aumento della libido. Si considera una dose terapeutica sufficiente di agonisti del recettore DA dose minima che è in grado di garantire l'adattamento del paziente.

Bromocriptina (parlodel) – è un medicinale che può essere utilizzato per qualsiasi stadio della malattia di Parkinson. Parlodel riduce tutte le manifestazioni della malattia di Parkinson ed è usato sia da solo che in combinazione con altri farmaci antiparkinsoniani. Per il trattamento, è prescritto alla dose di 1,25 mg/die durante la prima settimana e 2,5 mg/die – durante la prossima settimana in 3 dosi. In futuro, ogni 2 settimane, la dose giornaliera del farmaco viene aumentata di 2,5 mg fino a quando la condizione non migliora o compaiono effetti collaterali. La dose di mantenimento varia da 2,5 a 10 mg 3 volte al giorno.

Piribedil (pronorano). La dose iniziale è di 50 mg 1 volta al giorno (pomeriggio o sera dopo il pasto principale). La dose viene aumentata di 50 mg 1-2 volte a settimana fino al raggiungimento dell'effetto desiderato, ma non più di 250 mg / die.

Pramipexolo (Mirapex). Dose iniziale di 0,125 mg 3 volte al giorno dopo i pasti. La dose settimanale è aumentata a 0,25-1,5 mg 3 volte al giorno. Dose massima – 4,5 mg/giorno.

Se la condizione peggiora, cosa che prima o poi si verifica con tale trattamento, si raccomanda di aumentare la dose degli stessi farmaci. Se la riserva è esaurita, viene sollevata la questione della prescrizione di un farmaco contenente dopa. Le principali linee guida nella scelta della dose di un farmaco contenente dopa sono: la risposta del paziente alla dose (minima) proposta; miglioramento degli indicatori del suo adattamento nella vita quotidiana e al lavoro.

Attualmente vengono utilizzate preparazioni contenenti levodopa con uno degli inibitori periferici della DOPA decarbossilasi. – carbidopa (duellin, tremonorm, nakom, sinemet) o beiserazide (madopar).

Madopar (levodopa 100 mg + benserazide 25 mg) 125 mg 1-3 volte al giorno (una capsula o mezza compressa di Madonar-250) con un aumento graduale di 1 compressa (capsula) dopo una settimana se non vi è alcun effetto. Se l'effetto atteso non si verifica quando si assumono 1000 mg (o 1500 mg) del farmaco al giorno, un ulteriore aumento della dose non è appropriato.

Nakom (levodopa 250 mg + carbidopa 25 mg) – la dose iniziale è di 1 compressa 3 volte al giorno, seguita da un aumento della dose di 1 compressa ogni 2-3 giorni fino al raggiungimento dell'effetto ottimale, che di solito si osserva assumendo 3-6 compresse (250/25 mg) al giorno. Dose massima giornaliera – 2,0 g di levodopa e 0,2 g di carbidopa (8 compresse da 250/25 mg). Un pronunciato effetto terapeutico si sviluppa dopo 7 giorni di uso continuo.

I principali sintomi del parkinsonismo e l'efficacia comparativa dei farmaci antiparkinson, a partire dal più efficace e finendo con il meno efficace:

Efficacia comparativa dei farmaci antiparkinsoniani

• acinesia: levodopa > DA-agonisti > amantadine > anticolinergici > umex;
• rigidità; levodopa > DA-agonisti > anticolinergici > amantadine > umex;
• tremore: levodopa > anticolinergici > DA-agonisti > amantadine > umex.

Nei pazienti di età superiore a 70 anni, il trattamento può iniziare immediatamente con Madopar sotto forma delle stesse dosi minime efficaci, che in futuro dovranno anche essere aumentate e, se necessario, dovrebbero essere agonisti del recettore DA, midantan, umex o loro analoghi essere aggiunto al regime di trattamento.

Nelle fasi successive della malattia di Parkinson vengono prescritti inibitori COMT (tolcapone ed entacapone). Gli inibitori COMT riducono il livello di metaboliti inattivi della devodopa nel flusso sanguigno e nel cervello, aumentandone la biodisponibilità. Tolcapone (Tasmara) (un inibitore COMT) azione centrale) è limitato a causa della sua epatotossicità. Entacapa, un inibitore periferico delle COMT, viene utilizzato come terapia adiuvante per ridurre i disturbi del movimento, prolungare l'effetto di una singola dose di farmaci contenenti DOPA e ridurne il dosaggio e ridurre la gravità delle discinesie indotte da farmaci. Gli inibitori COMT sono prescritti in combinazione con farmaci contenenti DOPA, sincronizzandone l'assunzione (entacapone alla dose di 200 mg). Pertanto, la dose giornaliera del farmaco è determinata dalla frequenza di assunzione di levodopa e può variare da 600 a 1400 mg.

Gli effetti collaterali dei farmaci contenenti dopa possono essere i seguenti: ipercinesia, aritmie cardiache, nausea, vomito, mal di testa vertigini, perdita di capelli, reazioni allergiche, anemia. Di solito sono divisi in presto e tardi.

Gli effetti collaterali precoci (diminuzione dell'appetito, nausea, vomito, ipotensione ortostatica) di solito compaiono nei primi giorni o settimane di trattamento con dopaminomimetici.

Gli effetti collaterali tardivi si verificano dopo 3-9 anni dall'inizio della terapia con questi farmaci. Adattamento del paziente a presto effetti collaterali nella maggior parte dei casi, si ottiene riducendo la dose del farmaco senza prescriverne altri medicinali. Gli effetti collaterali tardivi sono più difficili da correggere e richiedono un approccio terapeutico differenziato. A questo proposito, l'intero processo di trattamento del parkinsonismo può essere suddiviso in due fasi: un periodo di miglioramento iniziale, che, di norma, è accompagnato da complicanze non molto gravi, e una fase successiva con la comparsa di nuovi sintomi e complicanze iatrogene . I problemi terapeutici più difficili nel trattamento a lungo termine del parkinsonismo includono ipotensione ortostatica, disturbi psichiatrici e sintomi fluttuanti con discinesie.

Perché il ipotensione ortostatica in grado di causare tutti i farmaci contenenti dopa e gli stimolanti del recettore della dopamina, la prima domanda che deve essere posta in questi casi è scoprire quale farmaco provoca ipotensione ortostatica in questo paziente, per il quale è necessario annullare costantemente (e riassegnare, se necessario) ciascuno dei farmaci . Successivamente, è necessario ridurre gradualmente dose singola a un livello sottosoglia, che di solito è molto individuale. Se necessario, è inoltre possibile prescrivere alfa-agonisti (efedrina), inibitori MAO e altri farmaci vasotonici. Puoi consigliare al paziente di sdraiarsi per 1-2 ore dopo ogni assunzione di madopar (parlodel, ecc.). Meno spesso, si deve ricorrere a bendaggi stretti degli arti inferiori e della cintura pelvica (con la sindrome di Shy-Drager). All'estero viene utilizzato con successo un bloccante dei recettori DA periferici, il domperidone (motilium). Quest'ultimo farmaco arresta anche la nausea e il vomito causati dai farmaci dopaminergici.

È noto che tutti i tipi di farmaci antiparkinson possono causare disturbi mentali, ma i dopaminomimetici (compresi gli agonisti del recettore DA) e gli anticolinergici sono particolarmente aggressivi a questo proposito. Il primo segno di tale iperstimolazione dopaminergica è un affetto ansioso. In futuro, alcuni pazienti sviluppano allucinazioni visive, che nei casi tipici si verificano prima di notte, più precisamente durante i risvegli notturni spontanei; aumento della frequenza di sogni vividi e memorabili. Attualmente, la psicofarmacologia ha un ampio set di antipsicotici. Tutti loro differiscono non solo nelle caratteristiche dell'azione psicotropa, ma anche nella capacità di causare sintomi extrapiramidali collaterali, che sono minimamente pronunciati o completamente assenti nel clorprotixene, così come negli antipsicotici atipici come tiapridal, clozepina (leponex, azaleptin ), olanzepina (ziprex). Questi farmaci sono i farmaci di scelta nel trattamento di pazienti affetti da morbo di Parkinson con disturbi mentali. Oppure puoi interrompere i tuoi farmaci antiparkinson per 3-7 giorni (chiamato vacanza dalla droga).

Le discinesie farmaco-indotte e le cosiddette fluttuazioni di un difetto motorio (sindrome "on-off") presentano un difficile problema terapeutico. I movimenti violenti possono essere coreici, distonici, balistici, mioclonici e misti, così come gli stereotipi (cenni del capo). Le fluttuazioni nelle gambe motorie del difetto possono anche acquisire una colorazione ipocinetica.

La "discinesia della dose di picco" è la variante più tipica della discinesia indotta da farmaci nel parkinsonismo. Diminuisce in uno stato di riposo e rilassamento e aumenta in una situazione di stress o durante movimenti volontari. La discinesia bifasica si manifesta con movimenti coreici, distonici o balistici, nonché ipercinesia di origine mista che si verificano all'inizio e alla fine dell'effetto clinico della levodopa, "distonia del periodo off" (distonia del periodo "off") si manifesta con posture distoniche statiche, che si formano, di regola, nelle gambe, meno spesso nei muscoli del tronco e delle braccia. Appare quando l'effetto di una singola dose di un farmaco contenente dopa inizia a diminuire ("distonia da fine dose") e si è completamente esaurito, cosa che spesso accade di notte e si manifesta con "distonia mattutina". Quest'ultimo fenomeno si osserva durante il risveglio mattutino, quando il paziente è ancora a letto o si è svegliato, ma non ha avuto il tempo di assumere la prima dose del farmaco. La "distonia mattutina" si verifica solo nelle gambe, si innesca facilmente camminando ed è solitamente accompagnata da dolore. La distonia fuori periodo è solitamente più pronunciata sul lato del corpo in cui predominano i sintomi del Parkinson e talvolta può essere accompagnata da contrazioni miocloniche, movimenti coreici o tremori. Per fermare la "discinesia al culmine della dose", vengono utilizzati farmaci GABA-ergici come clonazepam (antilepsina), baclofen, meno spesso il valproato di sodio viene utilizzato per questo scopo nelle solite dosi medie giornaliere. Un buon effetto terapeutico può essere dato dall'antipsicotico tiapride. È anche possibile utilizzare la clozepina (Lenonex, Azaleptin), che è in grado di eliminare o ridurre la discinesia senza aggravare i sintomi del parkinsonismo. Meno comunemente, viene utilizzato il dopegyt, così come la vitamina B 6. Per ridurre le sindromi “off-period” si utilizzano agonisti del recettore DA (poiché la loro emivita è più lunga di quella della levodopa), inibitori selettivi (umex) e, infine, preparazioni prolungate contenenti levodopa (madopar GSS). Nei casi difficili da trattare con discinesia, viene utilizzata la talamotomia stereotassica (distruzione del nucleo ventroorale del talamo).

Attualmente si stanno accumulando osservazioni cliniche in cui, oltre alle oscillazioni motorie, vengono descritte anche altre fluttuazioni ("non motorie"). Questi sono sensoriali (dolore, parestesia, ipoestesia), vegetativi (vascolari, cardiaci, respiratori, termoregolatori, pupillari, vescicali, gastrointestinali), nonché emotivo-cognitivi (allucinazioni, ansia, panico, paura, depressione, stato maniacale, ipersessualità) violazioni. La riduzione di queste manifestazioni è facilitata dalla nomina di forme prolungate di farmaci contenenti dopa (madopar GSS - Madopar con un sistema idrodinamicamente bilanciato).

La terapia anticolinergica non è raccomandata per l'uso in età adulta e in pazienti con segni o minaccia di demenza. L'uso di anticolinergici (cyclodol, parkopan, akineton) è appropriato nei pazienti giovani e solo se apportano miglioramenti reali, almeno soggettivi.

Il gruppo di anticolinergici comprende trihexyphenidyl (cyclodol, parkopan, artan), biperiden (akineton), triperiden, benzatropine, orphenadrine, procyclidine. Questa è la più antica classe di farmaci per il trattamento del morbo di Parkinson, ma a volte possono essere utili oggi. Gli anticolinergici più efficaci influenzano il tremore, la rigidità leggermente variabile e la bradicinesia. Tuttavia, anche la risposta del tremore a questi farmaci è variabile e in alcuni casi vengono utilizzati come coadiuvanti nel trattamento della levodopa, specialmente nei pazienti con fluttuazioni motorie. Il trattamento anticolinergico inizia con 1/4 di compressa 3 volte al giorno e, con effetto insufficiente, gradualmente (entro 3-4) settimane aumenta la dose a 1 compressa 2-3 volte al giorno. Per stabilire il massimo farmaco efficace tenendo conto della sensibilità individuale, con trattamento a lungo termine Ogni 4-6 mesi viene sostituito un anticolinergico. In futuro, per la maggior parte dell'anno, viene prescritto il farmaco scelto in questo modo e un altro anticolinergico viene prescritto 1-2 volte l'anno per una durata di un mese.

Controindicazioni per la nomina di anticolinergici sono disturbi psicotici, cognitivi, glaucoma, adenoma prostata, età anziana e senile. Le reazioni avverse si manifestano con mucose secche, visione offuscata a causa della mancanza di accomodazione, motilità intestinale rallentata e costipazione, vertigini e atassia, allucinazioni, agitazione o depressione. Attualmente, l'adeguatezza dell'uso di farmaci anticolinergici è spesso messa in discussione e si raccomanda di farne a meno.

Trattamento chirurgico della malattia di Parkinson

Prima della levodopa, i tremori molto gravi venivano trattati chirurgicamente. Ad oggi, si ricorre meno spesso al trattamento chirurgico, sebbene in alcune forme della malattia possa essere necessario un intervento chirurgico. Trattamento chirurgico indicato nei casi in cui il paziente è in età relativamente giovane (meno di 65 anni) e ha un tremore grave che non è suscettibile di cure mediche appropriate. L'operazione ha un volume relativamente piccolo e viene eseguita attraverso un foro praticato nel cranio in anestesia locale. Per questo viene utilizzato un dispositivo speciale fissato al cranio: un apparato stereotassico. L'operazione è associata a un rischio relativamente piccolo ed è attualmente il massimo metodo efficace trattamento tremante.

talamotomia. Consiste nella distruzione stereotassica di una parte del talamo, principalmente dei nuclei intermedi ventrali, al fine di ridurre la gravità di un tremore non suscettibile di terapia farmacologica. Una significativa diminuzione della gravità del tremore negli arti situati di fronte all'emisfero operato si osserva in oltre il 90% dei pazienti sottoposti a talamotomia. La talamotomia ha scarso effetto su bradicinesia, rigidità, fluttuazioni motorie e discinesie. Complicanze della talamotomia bilaterale: oltre il 25% del paziente presenta disturbi del linguaggio e disturbi mentali, pertanto la chirurgia bilaterale non è raccomandata.

La subtalamotomia consiste nella distruzione di parte dei nuclei subtalamici che sono iperattivi nella malattia di Parkinson. Primi risultati intervento chirurgico con conseguente miglioramento delle principali manifestazioni del morbo di Parkinson, nonché diminuzione delle discinesie e delle fluttuazioni motorie.

Pallidotomy consiste nella distruzione dei reparti del segmento interno della palla pallida. Porta a una significativa riduzione della discinesia sul lato chirurgico controlaterale. Può portare ad un miglioramento dei principali sintomi del morbo di Parkinson e dei disturbi posturali.

La stimolazione cerebrale profonda sta gradualmente sostituendo le operazioni di distruzione stereotassica a causa del fatto che la stimolazione profonda non è associata alla distruzione irreversibile del tessuto cerebrale. Il metodo si basa sulla soppressione delle strutture cerebrali iperattive mediante stimolazione profonda ad alta frequenza, mediante l'impianto di elettrodi collegati con uno stimolatore elettrico sottocutaneo nei nuclei bersaglio, seguita dalla stimolazione di quest'ultimo. La frequenza, l'ampiezza e la durata della stimolazione potrebbero variare a seconda dell'efficacia dell'impatto sui principali sintomi della malattia di Parkinson. In un certo numero di sistemi di stimolazione elettrica, il paziente può accendere e spegnere autonomamente il sistema secondo necessità. Vengono stimolate numerose strutture cerebrali (subtalamo, talamo, pallidum).

Trattamento sintomatico

1. Disturbi vegetativi - motilium, lassativi, detrusitol, amitriptilina.
2. Depressione, ansia, disturbi del sonno, dolore cronico sedativi, antidepressivi (amitriptilina, cipramil, paxil, xel), zolpidem.
3. Diminuzione della memoria e della concentrazione - memantine-akatinol, exelon, reminyl.
4. Psicosi, allucinazioni - exelon, reminil, clozapina, seroquel.
   

Particolarmente utili nella malattia di Parkinson sono la vitamina E e la vitamina C, i nootropi, farmaci che migliorano circolazione cerebrale(la cinnarizina è controindicata) e altri agenti vasoattivi, metabolici e riparatori.

trattamento fisico

l'obiettivo principale trattamento fisico nella malattia di Parkinson, è il rilassamento dei muscoli e delle articolazioni e la riduzione dell'atrofia muscolare causata da mobilità ridotta. L'immobilità prolungata provoca atrofia muscolare e rigidità articolare. Pertanto, per il normale funzionamento delle articolazioni e dei muscoli, è necessaria una mobilità costante. Il fisioterapista, con l'aiuto di esercizi appositamente selezionati, cerca di allungare i muscoli accorciati e aumentare la mobilità articolare. Tali esercizi rafforzano i muscoli indeboliti e aumentano il tono generale, con l'aiuto di esercizi cercano anche di migliorare la coordinazione dei movimenti del paziente, la postura in posizione sdraiata, seduta e in piedi, e aumentano anche quando si cammina. Inoltre, la fisioterapia migliora la respirazione, rafforza la gola e rende la parola più comprensibile.

Nelle prime fasi della malattia viene utilizzata l'attività fisica, il cui livello può essere piuttosto elevato e "comporta il superamento di ostacoli esterni":

• camminare attraverso una porta;
• lezioni adattate di karate o altre arti marziali;
• danza (tutte le forme);
• giochi con la palla;
• viaggi di sci di fondo (compreso lo sci);
• aerobica ben strutturata, "morbida".
  

Nelle fasi successive della malattia sforzo fisico deve essere dosato; qui non «prevede più il superamento di ostacoli esterni e sforzi significativi»:

• normale deambulazione;
• camminare sul posto;
• scarpe da ginnastica con bassa resistenza;
• esercizi per i piedi e salire le scale;
• imitazione del canottaggio sul simulatore;
• nuoto.
  

I principali sintomi di movimento presi di mira dall'allenamento includono: rigidità, ipocinesia, disturbi dell'andatura, stabilità e disturbi posturali e mobilità a letto. Utilizzato anche preventivamente esercizi di respirazione(gli ultimi stadi della malattia di Parkinson sono caratterizzati da ipoventilazione e polmonite congestizia).

Vari dispositivi sono ampiamente utilizzati per migliorare la qualità della vita. Questi eventi nella letteratura in lingua inglese hanno persino ricevuto il nome speciale "modifiche ambiente per la sicurezza e il comfort."

Dieta

Il cibo dovrebbe essere vario e contenere più insalate di verdure e frutta. La fibra presente negli alimenti è necessaria per il funzionamento degli organi digestivi e aiuta ad evitare la stitichezza, che è spesso un problema nel morbo di Parkinson. Se si perdono liquidi a causa della salivazione, anche questo può contribuire alla stitichezza, quindi è necessario che il corpo riceva abbastanza liquidi (bere con una cannuccia se il tremito è molto forte).

Se hai difficoltà a masticare e deglutire, la denutrizione e la malnutrizione dovrebbero essere evitate. Mangia più spesso, in piccole porzioni. Peso in eccesso anche indesiderabile, in quanto rende difficile il movimento e contribuisce alla comparsa di ipertensione e diabete. L'eccesso di cibo è l'unica causa di obesità nella malattia di Parkinson.

Prospettive per il trattamento della malattia di Parkinson

Le prospettive nel trattamento della malattia di Parkinson sono attualmente associate alla creazione dell'uso di farmaci antieccitotossici, antiossidanti nuovi e più efficaci, fattori neurotrofici (neurotrofine) e agenti antiapoptotici. Oggi ci sono già reali prerequisiti per attrarre metodi e mezzi Ingegneria genetica, così come immunomodulatori.

Sono stati ottenuti i primi dati che indicano che umex (selegilina) ha proprietà anti-apoptotiche che non sono correlate alla sua capacità di inibire MAO-B. Attualmente è in fase di studio sperimentale un altro inibitore MAO (TVP-1012), che è 5 volte più efficace nel prevenire lo sviluppo del parkinsonismo sperimentale. I primi farmaci antieccitotossici (antiglutammato) sono già stati realizzati e sono in fase di sperimentazione. Gli antagonisti del recettore NMDA mostrano proprietà neuroprotettive. L'anticonvulsivante remacemide ha un effetto anti-NMDA ed è considerato potenzialmente utile nel trattamento del morbo di Parkinson e della corea di Huntington. Le proprietà simili di midantan sono specificate. Riluzolo dovrebbe essere utilizzato non solo per il trattamento della SLA, ma anche per il trattamento del morbo di Parkinson. Si ritiene che il coenzima Q10, che protegge il complesso mitocondriale da possibili danni tossici, possa avere una possibile proprietà neuroprotettiva nella malattia di Parkinson.

È in corso lo sviluppo attivo di fattori neurotrofici adatti all'uso non solo nell'esperimento, ma anche in clinica. In particolare, sono stati ottenuti risultati soddisfacenti con il trattamento con gangliosidi Gml.