☰

Kemik iliğindeki megakaryositler normaldir. Kemik iliğindeki patlamalar normaldir. Hesaplama iki şekilde yapılabilir.

Kemik iliği hematopoezinin özellikleri

İnsan embriyosunda 3. ayın sonunda kemik iliği atılır. Kemik iliğinde iki hücre grubu vardır: azınlık olan retiküler stroma hücreleri ve türevleriyle birlikte kemik iliğinin hematopoietik dokusunun (parankiması) hücreleri - olgun kan hücreleri.

Retiküler stromanın hücreleri arasında fibroblastlar, osteoblastlar, yağ hücreleri ve endotelyal hücreler bulunur. Kemik iliği parankimi hücrelerine - granülositik, monositik, eritroid, megakaryositik ve lenfoid serinin hücreleri. Yenidoğanlarda hematopoietik kemik iliği baskındır, 30 yaşında yağlı ve hematopoietik kemik iliği oranı %50: %50'ye düşer ve 70 yaşında bu oran %70: %30 olur. Hematopoetik kemik iliği sağlıklı insanlar kafatası ve pelvis kemiklerinde, göğüs kemiğinde, kaburgalarda, omuz bıçaklarında, omurgada, proksimal uzun kemiklerde bulunur.

Hematopoez, olgun, işlevsel olarak tam kan hücrelerinin oluşumuyla sonuçlanan karmaşık, çok aşamalı hücre bölünmeleri ve farklılaşma sürecidir.

Modern hematopoez şeması, hematopoietik dokudaki, ilk hücresel bağlantılardan başlayıp çoğalma yeteneğine sahip olmayan formlarla biten farklılaşma dizisini tanımlar. Ana hematopoietik organ kemik iliğidir.

Kan sisteminin 5 sınıf hücresi vardır (A. I. Vorobyov, G. I. Kozinets).

Sınıf I (kök hücreler). Bu hücreler farklılaşma ve kendi kendini idame ettirme yeteneğine sahiptir. Kök hücre sınıfı, farklı proliferatif potansiyele sahip progenitör hücreleri içeren heterojen bir hücre popülasyonudur. Kök hücrelerin farklılaşma sürecine rastgele, stokastik olarak girdiğine inanılmaktadır. Progenitör hücrelerin kendi kendine bakımı için hematopoietik bir mikro-ortam gereklidir.

II sınıfı. Ebeveyn hücrelerin en yakın torunları, kök hücrelerden daha düşük farklılaşma potansiyeline sahip pluripotent ve bipotent (anahtarlı) progenitör hücrelerdir. Multipotent hücreler çeşitli yönlerde farklılaşabilir. Örneğin, koloni oluşturan megakaryosito-eritrosit birimi (CFU-GEMM-T), granülopoez, eritropoez, megakaryositopoez, makrofagopoez ve T-lenfopoez olarak farklılaşır. Hematopoezin bu aşamasında çoğalma ve farklılaşmanın düzenlenmesi, hematopoietik büyüme faktörleri veya koloni uyarıcı faktörler tarafından gerçekleştirilir.

Sınıf III - örneğin monositik veya başka bir dizi gibi yalnızca belirli bir yönde farklılaşan unipotent progenitör hücreler. Morfolojik olarak, ilk üç sınıfın hücreleri ayırt edilemez.

Sınıf IV ve V, morfolojik olarak tanınabilir hücre sınıflarıdır - patlama, olgunlaşma ve olgunlaşma.

Nötrofilik granülositik seride, hücrelerin olgunlaşması bölünmeleri ile ilişkilidir. Miyeloblastlar ve promyelositler bir kez, miyelositler - iki kez bölünür. Miyelositin ikinci bölümü, hücrelerin bölünmeden olgunlaştığı, art arda bir metamiyelosit, bıçak ve parçalanmış granülosit haline dönüştüğü son bölümdür. Olgun monositler, granülositik serinin hücrelerinin aksine bölünebilir ve makrofajlara dönüşebilir. Oksifilik normositler hariç eritroid serisinin tüm hücreleri farklılaşarak bölünür. Oksifilik normositler, çekirdeğin "dışarı itilmesi" sonucunda retikülositlere dönüşür. Hematopoez süreci, hematopoietik büyüme faktörleri veya koloni uyarıcı faktörler (BOS) tarafından düzenlenir.

Bağlılığın kazanılmasına, hücre yüzeyinde çeşitli hematopoietik düzenleyicilerden gelen spesifik sinyallere yanıt veren reseptörlerin ortaya çıkması eşlik eder. CSF'nin hücre yüzeyindeki spesifik bir reseptör ile kombinasyonu, hücrenin nihai uzmanlaşmaya giden seçilen yol boyunca daha fazla farklılaşmasına neden olan bir sinyale neden olur. Hematopoez uyarıcılarına ek olarak, hematopoezin düzenlenmesinde yer alan bir inhibitör sistemi vardır.

Kemik iliğinin delinmesi

Kemik iliği incelemesi, hematopoietik sistemin çeşitli hastalıklarının tanısında önemli bir rol oynar. klinik semptomlar ve periferik kanın resmi, patolojik sürecin doğasını belirlemek mümkün değildir. Kemik iliği hematopoezinin doğasını incelemek, fonksiyonel durumunu belirlemek ve yeniden yapılandırmak, zor tanı durumlarının anlaşılmasına yardımcı olur.

Şu anda, sternumun delinmesi, koruyucu kalkanlı bir Kassirsky iğnesi ile gerçekleştirilir. Kalkan, hastanın yapısına ve şişmanlığına bağlı olarak sternumdan herhangi bir mesafede kurulabilir. Sternum yerine iliak kret ve çocuklarda kalkaneus delinebilir.

Sternumun delinmesi, sternum gövdesi bölgesinde üçüncü veya dördüncü interkostal boşluk seviyesinde gerçekleştirilir veya sternumun sapı delinir. 2-4 ml miktarında% 1-2 novokain çözeltisi ile anestezi, katmanlar halinde gerçekleştirilir: cilt, deri altı doku, periost. Anestezi süresi - 5-7 dakika.

İğne, kesinlikle orta hat boyunca medüller kanala hızlı bir hareketle sokulur - iğne sternum duvarından geçtiğinde bir çatlama hissedilir. Mandrin çıkarıldıktan sonra iğnenin üzerine 10-20 ml kapasiteli bir şırınga yerleştirilir, kemik iliği aspire edilir ve mumlu saat camına üflenir. Şırıngada büyük miktarda kan karışımını önlemek için, mümkün olduğunca az kemik iliği toplanması tavsiye edilir - 0.1-0.2 ml.

Smearler, miyelogramı - miyelokaryositlerin, megakaryositlerin, retikülositlerin ve diğer hücrelerin sayısını - hesaplamak için kemik iliği punktatından hazırlanır. Kemik iliği periferik kandan daha hızlı pıhtılaştığı ve hücrelerin ayırt edilmesi imkansız hale geldiği için kemik iliği örneklemesi ve yaymaların hazırlanması hızlı bir şekilde yapılmalıdır. Kemik iliği punktatının pıhtılaşmasını yavaşlatmak için önce

saat camı ince bir toz sodyum sitrat tabakasıdır.

Bazı durumlarda, bir şırınga ile tekrar tekrar emilmesine rağmen materyal elde edilemez. Nedenleri:

1) yanlış delme - şırınga iyi oturmamış ve hava emilmiş, iğne deliği bir parça kemik veya deri ile tıkanmış, iğnenin ucu medüller kanalda değil veya kemiğin arka plakasına dayanıyor;

2) hiposelüler kemik iliği punktatı - radyasyon sonrası hematopoez aplazisi, aplastik anemi, idiyopatik miyelofibroz ile.

Normal değerler

Nükleer elementlerin toplam sayısı, farklı bölgelerdeki kemik iliği dokusunun eşit olmayan bileşimi ve punktata kan katkısı nedeniyle açıkça değişir.

Sağlıklı insanlarda, kemik iliği hücrelerinin sayısı 1 ul'de 42-195 x 103 (A. I. Vorobyov, 1985), 80-150 x 103 (V.A. Beyer, 1967).

Sunulan standartların olasılığı %86,6'dır, yani sağlıklı insanların %13,4'ünde göstergeler bunların ötesine geçebilir.

Klinik Önem

Miyelokaryositlerin sayısı, kemik iliğinin hücreselliği hakkında yaklaşık bir fikir verir.

Akut ve kronik lösemi, polisitemi vera, MDS, bulaşıcı hastalıkların veya malign neoplazmların neden olduğu lösemi reaksiyonları olan yenidoğanlarda kemik iliği hücreselliğinde bir artış meydana gelir. Hemolitik ve B12 eksikliği anemisi ile kan kaybından sonra hücresellikte orta derecede bir artış gözlenir.

MDS - refrakter anemi, konjenital hematopoez hipoplazisi (Fanconi sendromu) varyantlarından biri ile yaşlanma ile miyelokaryosit sayısında bir azalma kaydedildi; ilaçların miyelotoksik etkilerinin bir sonucu olarak hematopoez aplazisi ile (sitostatikler, analjezikler, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, antibiyotikler, sülfonamid); de kronik zehirlenme benzen, kemik iliğinde malign neoplazmların metastazı sırasında iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma, aplastik anemi veya miyelofibroz. Nükleer hücre sayısında orta derecede bir azalma, bulaşıcı hastalıklar, kısmi gece hemoglobinüri ile olabilir.

megakaryosit sayısı

Megakaryositler çeşitli şekillerde sayılabilir.

Fuchs-Rosenthal sayım odasındaki hücre sayısı sayılır. 2-3 odacıkta megakaryosit sayısı belirlenir ve ortalaması hesaplanır.

Kemik iliği punktat yaymalarında, miyelogramı çıkarırken (en az 500 hücre sayılır), megakaryositlerin yüzdesi not edilir. Normal olarak, V. A. Beyer'e (1967) göre noktalı yaymaları görüntülerken 250 görüş alanında 5 ila 13 megakaryosit veya G. A. Alekseev'e (1959) göre 250 görüş alanı başına 5-12 olmalıdır.

Megakaryositlerin sayısı, düşük büyütmeli bir mikroskop altında kemik iliği punktatının lekeli yaymalarına bakılarak yaklaşık olarak tahmin edilebilir. Smear'ı ince bir daldırma yağı tabakasıyla kaplamak daha iyidir, o zaman megakaryositler daha belirgin görünür. Megakaryositlerin sayısı, kemik iliğindeki tüm nükleer hücrelerin sayısıyla ilişkili olarak tahmin edilir.

Megakaryositler kemik iliğinin dev hücreleridir, lökositlerden 15-20 kat daha büyüktürler, 30-70 mikron çapa sahiptirler, düşük mikroskop büyütmesinde açıkça görülebilirler, yoğun mor çok loblu çekirdeğe, geniş bir zona sahiptirler. tanecikli sitoplazma, smearlerde eşit olmayan bir şekilde dağılır, preparasyonun kenarlarına ve smear'in sonunda yoğunlaşır. Megakaryosit sayısının toplam miyelokaryosit sayısına oranı %1'den azdır (V.A. Beyer, 1967), %0.04-0.4 (I.A. Kassirsky, 1948); %0.1-0.2 (E.A. Kost, 1975).

Bu yöntemlerin tümü yeterince doğru değildir. Megakaryosit sayısı hakkında en güvenilir bilgi, trepan biyopsisi ile elde edilen kemik iliğinin bir bölümünde sayılarak verilir.

Sağlıklı insanlarda megakaryosit sayısı 1 µl'de 63 ± 10'dur. 5 ay - 3,5 yaş arası çocuklarda, megakaryositlerin sayısı yetişkinlerden daha yüksektir (1 µl nokta başına 116 ± 10,8).

Klinik Önem

Kemik iliğindeki megakaryosit sayısında keskin bir artış erken işaret kronik miyeloproliferatif hastalıklar, özellikle polisitemi vera, ayrıca kronik miyelofibroz ve miyeloid lösemi. Kemik iliği megakaryositozu ayrıca idiyopatik trombositopenik purpuranın özelliğidir, bağışıklık trombositopeni, esansiyel trombositemi, malign neoplazmalar, dev hemanjiyomlar, hipersplenizm sendromlu karaciğer sirozu ile kan kaybından sonra görülebilir.

Megakaryosit sayısındaki azalma, sistemik aplastik aneminin karakteristiğidir. hiperplastik süreçler(akut lösemi, son aşamadaki kronik lösemi, lenfoproliferatif hastalıklar), kemik iliği tutulumu olan non-Hodgkin lenfomalar, kemik iliğinde malign tümörlerin metastazları.


Megakaryositopoez hücreleri, en büyük insan kan hücreleridir. - sadece sitoplazmanın olgunlaşmasının bir ürünü olan tek hücre tipi.

Megakaryosit serisinin kararlı bir progenitör hücresi, endomitoza girmeden ve bir olgun megakaryosit kolonisi oluşturmadan önce 1-9 mitoza giren bir megakaryositin koloni oluşturan birimidir.

Megakaryositlerin olgunlaşmasının 3 aşaması vardır:

  1. Tüm popülasyonun %10'unu oluşturan megakaryoblastlar;
  2. Promegakaryositler - yaklaşık %15;
  3. Olgun megakaryositler - %75..85.

Bir megakaryositin olgunlaşma süresi 25 saattir, yaşam döngüsü- 10 gün.

Bir yetişkinin megakaryositleri en büyüğüdür (çap 40..100 mikron). Her megakaryosit, büyüklüğüne bağlı olarak 2000..8000 trombosit oluşturur. Megakaryositlerin olgunlaşmasının kendi kalıpları vardır: kan kaybıyla hızlanır; dış ve iç faktörlerin etkisiyle yavaşlamıştır.

Normal trombositler 1.5 mikron büyüklüğünde küresel yapılardır. Trombositlerin içinde fosfolipidler, serotonin, fibronektin, histamin, enzimler, ATP, fibroblast aktive edici faktör, katyonik proteinler, dönüştürücü büyüme faktörü içeren çeşitli yapı, şekil ve büyüklükte birçok granül vardır. Trombosit popülasyonları heterojendir ve şunları içerir:

  • olgun trombositler - %8±0.19;
  • genç - %3,2±0,13;
  • eski - %4,5±0,21;
  • tahriş biçimleri - %2.5±0.1.

Trombositlerin dolaşım süresi 10..12 gündür. Trombositlerin üçte ikisinin dolaşım yatağında, üçte birinin dalakta veya diğer depolarda olduğu tespit edilmiştir. Kan akışıyla hareket eden trombositler, pratik olarak kan dolaşımının duvarlarına dokunmazlar ve eritrositlerle temas ettiklerinde onlara yapışmazlar. Trombosit sayısında bir artış genellikle şiddetli bir tedaviden sonra ortaya çıkar. fiziksel aktivite. Normalde trombositler lenf ve diğer vücut sıvılarında bulunmaz. Eski trombositler, esas olarak dalakta yeni trombosit üretimine eşit bir miktarda birikir ve yok edilir - 1 µl kan başına 35.000 ± 4.300 tabak.

promegakaryosit- Açık bir segmentasyon eğilimi olan dev bir yuvarlak çekirdeğe sahip bir megakaryoblasttan 1.5-2 kat daha büyük. Kromatin kabaca retikülattır, nükleoller vardır. Sitoplazma, tek azurofilik granüller ile bazofiliktir.

Kemik iliğindeki en büyük hematopoietik hücre, karakteristik bir çekirdeğe sahip, genellikle tuhaf şekilli, keskin çöküntüler. Kromatin, ağ düğümlerinde kalınlaşmalar ile kabaca ağ şeklindedir. Sitoplazma granüllerle oksifiliktir.

Açık mavi sitoplazmalı ve iç granüler parçalı en küçük kan hücresi (eritrosit boyutunun %20-25'i) mor. Preparasyonda trombositler, fizyolojik kümeleşme eğilimleri nedeniyle genellikle gruplar halinde bulunur.

Trombositoz nedenleri(artan trombosit sayısı), birincil ve ikincil trombositeminin önde gelen semptomu olan:

  • miyeloproliferatif hastalıklar;
  • kronik inflamatuar süreçler: tüberküloz, romatizmal eklem iltihabı, sarkoidoz, kolit, enterit;
  • akut enfeksiyonlar;
  • hemoliz;
  • anemi;
  • malign tümörler;
  • splenektomi sonrası.

Trombositopeni nedenleri(azalmış trombosit sayısı):

  • megakaryositopoezisin inhibisyonu: lösemi, aplastik anemi;
  • trombosit üretiminin ihlali: megaloblastik anemi, alkolizm;
  • trombositlerin artan yıkımı ve yıkımı;
  • büyük kan transfüzyonları;
  • trombosit disfonksiyonu genetik (von Willebrand hastalığı) veya dış etkenlere bağlı olabilir.

DİKKAT! Site tarafından sağlanan bilgiler İnternet sitesi referans niteliğindedir. Doktor reçetesi olmadan herhangi bir ilaç veya işlem yapılması durumunda oluşabilecek olumsuz sonuçlardan site yönetimi sorumlu değildir!

Dev kemik iliği hücreleri - megakaryositler - trombositlerin atalarıdır. Kemik iliği megakaryositlerinden trombositlerin kökeni, kültürlenmiş bir kemik iliği eksplantının faz kontrastlı mikrogörüntülemesi aracılığıyla dev hücrelerden trombositlerin ortaya çıkma sürecinin tamamını gösteren gözlemlerle ikna edici bir şekilde gösterilmiştir.

Kemik iliği dev hücrelerinin trombositlerin tek üreticileri olarak rolü, sonunda elektron mikroskobik, sito- ve immünokimyasal yöntemlerle ve ayrıca etiketlenmiş antikorlar yöntemiyle kanıtlanmıştır. İmmünofloresan ile megakaryositlerde ve trombositlerde ortak antijenlerin varlığını kanıtlamak mümkün oldu. Araştırmacıların gösterdiği gibi, spesifik anti-trombosit "anti-insan" özelliklerine sahip olan immünofloresan gama globulin, megakaryositler ve trombositler ile bir antijen-antikor reaksiyonuna girer; kan beyni.

Megakaryositler, tekrarlanan endomitozlarla bir megakaryosit progenitör hücresinden gelişir ve devasa sitoplazmik hipertrofi ve nükleer poliploidi ile sonuçlanır. Dev kemik iliği hücrelerinin ara gelişim biçimleri megakaryoblastlar ve promegakaryositlerdir.

megakaryoblast- Kan elementlerinin ana ata hücresine en yakın, nispeten küçük boyutlu, yuvarlak şekilli bir hücre. Çekirdeğin oldukça kaba bir yapısı ile karakterizedir. Bazen iki bitişik fasulye şeklindeki lobülden oluşan megakaryoblastın çekirdeği yoğun şekilde boyanmıştır; açıkça tanımlanmış birkaç mavi nükleol içerir. Sitoplazma, tanecikli, bazofilik içermez; bazen bu bazofilik sitoplazma süreçleri, mavi plakalara yol açan bağcıklardan kopar.

Gelişimin bir sonraki aşaması promegakaryosittir. Bu form genellikle megakaryoblasttan çok daha büyüktür ve bazı polimorfizme (körfez benzeri izlenimler, ortaya çıkan daralmalar ve çekirdeğin segmentasyonu) eğilimi olan büyük, yoğun şekilde boyanmış bir çekirdek ile ayırt edilir. Çekirdeğin yapısı megakaryoblastlardan daha kabadır; sitoplazma bazofiliktir, tanecik içermez veya tek azurofilik granül içerir. Promegakaryositlerde ve megaryoblastlarda, klasmatoz süreci gözlenir, yani. sözde mavi plakaları oluşturan sitoplazmik parçacıkların bağlanması.

Gelecekte, promegakaryosit, çekirdeğin daha da kaba bir yapı kazandığı ve polimorfik hale geldiği ardışık gelişim aşamalarından geçer. Çekirdeğin gelişimine az çok paralel olarak, sitoplazmanın farklılaşması da ilerler: yavaş yavaş bazofilini kaybeder ve verilen bol azurofilik granülerliğin ortaya çıkması nedeniyle kırmızımsı leylak rengi alır. büyük önem plaka oluşumunda.

Megakaryosit - büyük bir hücre; ortalama olarak çapı 50-60 mikrondur ve bazı durumlarda, örneğin polisitemi ile 80-100 mikrona ulaşır. Bir megakaryositin çekirdeği, büyük bir boyut ile karakterize edilir; poliploid ve polimorfiktir, bazen çok parçalıdır, tuhaf biçimler alır - sepetler, zincirler, geyik boynuzları vb. Çekirdeğin gelişimi, piknoz, seyrekleşme ve karyoreksis yoluyla parçalanması ve involüsyonu ile sona erer.

Megakaryositlerdeki nükleer sitoplazmik oran genellikle sitoplazmanın lehinedir: ikincisi genellikle mikroskobun tüm görüş alanını kaplar. Bunun istisnası, plaka oluşumu sırasında sitoplazmanın çoğunu kaybeden dev hücrelerdir. Genel olarak, sternal punktat preparatlarında, bütün, iyi korunmuş hücrelerle birlikte, parçalara ayrılmış hücreler, tek tek çekirdekler veya bunların parçaları vardır.

İnsan kemik iliği megakaryositlerinin toplam sayısının 130-190 milyon olduğu tahmin edilmektedir.Bir megakaryositin çalışma döngüsü, yani. megakaryositin trombositleri bağladığı gün sayısı ortalama 8 gündür.

Normal megakaryositlerde, sitoplazmanın çevresi boyunca yığınlar şeklinde azurofilik granülerliğin birikmesiyle başlayan ve plakaların bağlanması ve ayrılması süreci ile biten plaka oluşumunun ardışık tüm aşamaları görülebilir.

İlk kez, Wright (1906), yavru kedilerin kemik iliği üzerinde, trombosit oluşumunun, kemik iliğinin kılcal damarlarına nüfuz eden megakaryositlerin psödopodlarından tek tek parçacıkları yırtarak (bağlayarak) meydana geldiğini gösterdi.

Fizyolojik koşullar altında, tüm kemik iliği megakaryositlerinin %40-60'ında plakların bağlanma süreci gözlenir. Yeni oluşturulmuş plakalar, adeta megakaryositlerden uzanan "inci zincirleri" veya "kuyruklar" oluşturur. Plaka oluşumu süreci en çok, hücre çekirdeğinin bu sürece yakın katılımını gösteren polimorfik bir çekirdeğe veya polinükleer megakaryositlere sahip megakaryositlerde belirgindir.

Plaka oluşumu süreci, megakaryositin tüm sitoplazması plakalara "değiştirilene" kadar devam eder. Bir megakaryositten ortalama olarak yaklaşık 4 bin trombosit elde edildiği tahmin edilmektedir. Aynı zamanda, dev hücrenin kendisi bir metamegakaryosit haline gelir - yeni oluşturulmuş plakalardan oluşan dar bir sitoplazmik korolla ile çevrili büyük bir çekirdek ile karakterize edilen bir form. Dev hücrenin gelişiminin diğer, esasen dahil edici aşaması, bazı durumlarda (lösemi ile) periferik kanda görünen ayrı nükleer parçalara parçalanmasından oluşur.

Kliniğe özel ilgi, kemik iliği megakaryositleri ve periferik kan trombositleri arasındaki ilişkidir. En çok polisitemide ve sözde hemorajik trombositemide gözlenen dev hücre aparatının hiperplazisi, özellikle farklı olan olgun polimorfonükleer ve granüler megakaryosit formlarının baskınlığı ile karakterize edilir. büyük boy(100 mikrona kadar veya daha fazla) ve fonksiyonel olarak çok aktif ve periferik kanda şiddetli hipertrombositoz eşlik ediyor.

Kemik iliğinde artan bir megakaryosit içeriği, kronik miyeloid lösemi formunda ve özellikle osteomiyelosklerozda da gözlenir. Bununla birlikte, burada, miyeloid hücrelerin olgunlaşmasının ihlaline paralel olarak, dev hücrelerin olgunlaşma süreci bozulur: ikincisi arasında genç formlar baskındır - megakaryoblastlar ve promegakaryositler; aynı zamanda olgun megakaryositlerde trombosit oluşumunda artış gözlenir.

Genel olarak kemik iliğinin reaktif hiperplazisi, megakaryositler tarafından artan trombosit oluşumu ile birlikte, posthemorajik anemide de gözlenir.

Kemik iliğinin hipoplastik ve aplastik koşullarında her türden megakaryosit sayısı azalır.

Pernisiyöz anemi, ladin ve diğer B 12 (folik) - eksiklik durumlarında, sağa nötrofilik bir kaymaya benzer şekilde megakaryositlerin sağa kayması gözlenir ve bazı dev hücrelerin alışılmadık bir şekilde polimorfik içermesi gerçeğiyle ifade edilir. çekirdek. Binükleer megakaryositler de vardır; aynı zamanda olgun azurofilik granülerliğin varlığına rağmen megakaryositler inaktiftir; İçlerindeki trombosit oluşum süreçleri yavaşlar ve bu hastalıklarda var olan trombositopeniye neden olur.

Bizzocero plakları olarak da adlandırılan trombositler veya trombositler (1882'de onları ayrıntılı olarak açıklayan İtalyan bilim adamı Bizzozero'nun onuruna), kırmızı kan hücreleri ve lökositlerle birlikte üçüncü kan hücresidir.

Farklı isimler altında kan trombositleri: "globulinler" (Donne), "Elementarblaschen" (Zimmerman) - 19. yüzyılın 40'lı yıllarından beri bilinmektedir, ancak bu elementlerin bağımsızlığı ve bunların önemli rol hemostaz ve kan pıhtılaşma süreçlerinde sadece 80'lerde Hayem (1878), M. Lavdovsky (1883) ve diğerlerinin çalışmalarından sonra kuruldu.Yaşayan (lökositler) veya çekirdeksiz beyaz ve kırmızı kan hücrelerinin aksine ( eritrositler ) hücreler, trombositler sadece dev kemik iliği hücrelerinin sitoplazmik parçalarıdır - megakaryositler. Bu nedenle "trombosit" adı ( Yunan kelimesi"cytos"-hücresi) insan trombositleriyle ilgili olarak tamamen doğru değildir. Nükleer hücreler gibi görünen gerçek trombositler, yalnızca alt omurgalılarda, özellikle Recklinghausen iğ hücreleri olarak adlandırılan kurbağalarda bulunur.

AT normal koşullar trombosit sayısı 200-400·10 9 /l arasında değişmektedir. İnsanlarda toplam trombosit sayısı yaklaşık 1,5 trilyondur. Tüm trombosit kütlesi insan vücudu yaklaşık 20 ml'dir (iki tatlı kaşığı).

Miyelogram - çeşitli miyelokaryositlerin yüzdesi.

Sabit ve lekeli kemik iliği preparatları önce düşük büyütme altında incelenir. Şunları değerlendirir:

  • kemik iliğinin hücreselliği - norma karşılık gelir veya bundan farklıdır (hipersellüler, zengin, hiposelüler, zayıf kemik iliği). Goryaev odasındaki miyelokaryositleri saymayan laboratuvarlarda, bazen kemik iliğinin hücreselliğini değerlendirmede zorluklar vardır. Aynı zamanda, karşılaştırma için, kemik iliğinin nükleer elementlerinin normunun üst ve alt sınırlarına karşılık gelen bir lökosit seviyesi ile elle boyanmış periferik kan lekelerine sahip olmak uygundur. Bu, kemik iliği hücreselliğinin yaklaşık bir göstergesini vermeye yardımcı olabilir (örneğin, normalin üst veya alt sınırına yakın);
  • kemik iliğinin monomorfizmi veya polimorfizmi;
  • Bu laboratuvardaki sayımları bir yaymada gerçekleştirilirse megakaryositlerin sayısı (megakaryositlerin sayısına bakınız);
  • kanser hücrelerinin yuvalarının varlığı (metastazlar) veya dev hücrelerin tespiti (Gocher, Niemann-Pick, vb.);
  • yüksek büyütmede miyelogramı saymak için uygun preparasyon alanları (eritrositlerin birbirinden ayrı olarak bulunduğu yaymanın ince alanı ve çalışılan yeterli sayıda hücre).

Daha sonra müstahzarlar daldırma lensi ile incelenir. Bu durumda, farklılaştırılmış bir miyelokaryosit sayısı gerçekleştirilir ( morfolojik özellikler retiküler hücreler ve miyelositik soy hücrelerinin morfolojik özellikleri ilgili makalelerde açıklanmıştır). Smear'ın farklı bölümlerinde rastlayan tüm hücreler, toplam sayısı en az 500 olacak şekilde arka arkaya (birkaç smear varsa, farklı smearlerdeki hücreler sayılır) sayılır ve ardından hücre yüzdesi türetilir.

Miyelogram sayımının sonucu aşağıdaki hücre türlerini içermelidir:

  • farklılaşmamış patlamalar;
  • granülositik mikropun tüm hücreleri (bu durumda, nötrofilik ve eozinofilik serinin tüm hücreleri ayrı ayrı kabul edilir, ayrıca her sıranın toplam hücre sayısı, bazofiller genellikle toplam sayı olarak kabul edilir);
  • monositik bir mikropun tüm hücreleri;
  • lenfoid mikropun tüm hücreleri;
  • eritroid germinin tüm hücreleri ve bunların toplamı (eğer varsa, megaloblastlar normoblastlardan ayrı olarak kabul edilir);
  • retiküler hücreler (hepsi bir sayı olarak kabul edilir).

Ayrı olarak, mitoz sayısı kağıt üzerinde sayılır. Bunları her satırda 100 hücre için ifade edin.

Kemik iliği indeksleri.

Kemik iliğinin hücresel bileşimi, önemli nicel ve nitel dalgalanmalara tabidir, bu nedenle, kemik iliği punktatının objektif bir değerlendirmesi için miyelogramın hesaplanmasına ek olarak, karşılık gelen kemik iliği endekslerinin belirlenmesi gerekir.

Löko-eritroblastik oran

Löko-eritroblastik oran (L/E), tüm lökositlerin (bu hem granülositleri hem de agranülositleri - monositleri, lenfositleri, plazma hücrelerini içerir) toplamının eritroidin tüm nükleer elementlerinin toplam içeriğine oranı olarak hesaplanır. seri - pronormoblasttan olgun formlara. Sağlıklı yetişkinlerde löko-eritroblastik oran 2.1 - 4.5'tir.

Zengin bir kemik iliği ile löko-eritroblastik oranındaki bir artış, lökopoez hücrelerinin hiperplazisini (lösemi (KML, KLL), enfeksiyonlar, zehirlenmeler ve diğer durumlar için tipiktir) ve zayıf bir kemik iliği ile kırmızının baskılanmasını gösterir. mikrop (hipoplastik anemi).

Hemolitik anemi, demir eksikliği anemisinin başlangıcı, posthemorajik ve megaloblastik anemi ve zayıf kemik iliği ile - agranülositoz ile zengin kemik iliği ile löko-eritroblastik oranda bir azalma gözlenir.

Kemik iliği hipoplazisi ve aplazisinde, hem lökopoez hem de eritropoez hücrelerinin sayısı azaldığında, löko-eritroblastik oranın normal aralıkta olabileceğine dikkat edilmelidir.

nötrofil olgunlaşma indeksi

Nötrofil olgunlaşma indeksi (NMI), genç nötrofilik granülositlerin olgun olanlara oranını ifade eder ve aşağıdaki formülle hesaplanır:

(promyelositler + miyelositler + metamiyelositler) / (bıçak nötrofilleri + parçalı nötrofiller).

Normalde bu indeks 0,5 - 0,9'dur.

Nötrofil olgunlaşma indeksindeki bir azalma, periferik kanın önemli bir karışımına bağlı olabilir.

KML, ilaç zehirlenmesi, zayıf kemik iliği ile zengin bir kemik iliği ile nötrofil olgunlaşma indeksinde bir artış gözlenebilir - bu nadirdir (olgun formların hızlı bir şekilde ortadan kaldırılmasıyla).

Eritrosit olgunlaşma indeksi

Eritrokaryosit olgunlaşma indeksi (ISE), hemoglobin içeren normoblastların (ve patolojik durumlarda megaloblastların) sayısının eritroid germindeki tüm hücrelerin sayısına oranıdır:

(polikromatofilik + oksifilik normoblastlar) / (eritroblastlar + pronormoblastlar + tüm normoblastlar).

Normalde İMKB 0,7 - 0,9'dur.

Demir eksikliği ve kurşun anemisi, talasemi, hemoglobinopatiler ve diğer durumlarda (hemoglobin sentezi ihlali olduğunda) eritrokaryosit olgunlaşma indeksinde bir azalma gözlenir.

Kemik iliği muayenesinin sonuçları bir form şeklinde verilir. Klinisyenler tarafından laboratuvarın gereksinimlerine, "yerel" laboratuvar koşullarına bağlı olarak, formun şekli ve doldurulma sırası farklı laboratuvarlarda önemli ölçüde değişebilir, ancak genellikle form iki bölümden oluşur: sayısal ve tanımlayıcı. Miyelogram sayımının sonuçları formun dijital kısmıdır. Burada çalışmanın sonuçlarına ek olarak tüm göstergelerin normal değerleri verilmelidir.

Kemik iliğinin hücresel bileşimi

Formun dijital bölümünün altında, sonuçların yer aldığı açıklayıcı bir bölüm bulunur. Kemik iliğinin durumu hakkında nihai bir sonuca varmadan önce, elde edilen verileri norm ve periferik kan çalışmasının sonuçları ile ilişkilendirmek gerekir. Bazı durumlarda, periferik kanla yüksek oranda seyreltilmiş bir preparat kullanarak kemik iliği hematopoezisini güvenilir bir şekilde değerlendirmek mümkün olmadığından, kemik iliğinin kanla seyreltilip seyreltilmediğine karar vermek gerekir. Bu gibi durumlarda, tekrarlanan delinme önerilir.

Periferik kanla kemik iliği seyreltme belirtileri:

  • nokta zayıf;
  • punktat esas olarak olgun periferik kan hücreleri ile temsil edilir, nötrofillerin ve lenfositlerin oranı periferik kana yaklaşır;
  • punktatta tekli eritrokaryositler vardır ve periferik kan anemi göstermez;
  • löko-eritroblastik oran artar, nötrofil olgunlaşma indeksi azalır;
  • preparasyondaki tek megakaryositler veya bunların tamamen yokluğu ve periferik kandaki trombosit sayısı normaldir.

Açıklayıcı bölümde aşağıdaki noktalara dikkat edin:

  • kemik iliği punktatının hücreselliği
  • hücresel bileşim - monomorfik veya polimorfik; monomorfik ise, esas olarak hangi hücrelerin temsil edildiği (blast, lenfoid, plazmatik, vb.) veya toplam metaplazi not edilir;
  • hematopoez tipi (normoblastik, megaloblastik, karışık), megaloblastik elementler varsa, yüzde olarak belirtin;
  • normdan sapma durumunda löko-eritroblastik indeksin değeri - hangi elementlerden kaynaklandığını açıklayın.

O zaman hematopoez mikroplarını karakterize etmek gerekir:

miyeloid mikrop:

  • filizin boyutu (normal aralıkta, sıra iyi ifade edilir, daraltılır, küçülür, tek hücrelerle temsil edilir, hiperplastik, tahriş olmuş vb.);
  • olgunlaşmanın özellikleri (normal olgunlaşma ile, genç formlarda gecikmiş olgunlaşma, çekirdek ve sitoplazmanın asenkron olgunlaşması ile, olgun nötrofil formlarının baskınlığı ile);
  • dejeneratif değişikliklerin varlığı (nötrofillerin toksik granülerliği, vakuolizasyon, hipersegmentasyon, sitoliz, karyoreksis, vb.)
  • granülositlerin anayasal anomalilerinin varlığı;

eritroid mikrop:

  • mikrop boyutu (normal aralık içinde, sıra iyi ifade edilir, daraltılır, azaltılır, tek hücrelerle temsil edilir, hiperplastik, tahriş olmuş vb.);
  • olgunlaşmanın özellikleri (normal olgunlaşma ile, olgunlaşmada hafif bir gecikme ile, olgunlaşmada orta derecede bir gecikme ile, olgunlaşmada keskin bir gecikme ile, çekirdek ve sitoplazmanın asenkron olgunlaşması ile, oksifilik normoblastların baskınlığı ile);
  • eritrokaryositlerin patolojik formlarının varlığı (megaloblastlar)
  • patolojik eritrosit formlarının varlığı (anizositoz, anizokromi, poikilositoz, eritrositlerde patolojik kapanımlar);
  • 100 hücre başına mitoz sayısı;

megakaryositik soy:

  • mikrop boyutu (normal aralıkta (250 görüş alanındaki megakaryositler), daralmış, küçülmüş, tek hücrelerle temsil edilmiş, hiperplastik, tahriş olmuş vb.);
  • olgunlaşmanın özellikleri (normal olgunlaşma, gecikmiş olgunlaşma (bazofilik formların artması veya baskınlığı), çekirdeğin ve sitoplazmanın asenkron olgunlaşması, oksifilik formların baskınlığı ile);
  • dejeneratif değişikliklerin varlığı;
  • sitoplazmada tanecikliğin varlığı veya yokluğu;
  • trombosit dekolmanı derecesi (orta, yok, azalmış, artmış, aşırı);
  • serbest bulunan trombositlerin sayısı ve doğası (yok, tek, küçük miktar, orta miktar, önemli miktar, ayrı plaklarda, gruplarda veya kümelerde bulunur);
  • trombosit morfolojisinin özellikleri (genç, yaşlı veya dejeneratif formların sayısında artış, tahriş formları, dev, agranüler trombositlerin varlığı, trombosit anizositozu).

Noktadaki patlama sayısı normu aşarsa, bunları tanımlamak gerekir - hücrelerin şekli ve boyutu, sitoplazmanın doğası (sayı, renk, tanecikliğin veya Auer çubuklarının, vakuollerin varlığı), çekirdek (boyut, şekil, renk, kromatin yapısı), nükleoller (varlık, sayı, boyut, şekil, renk). Patlamaların sitokimyasal çalışmaları yapılırken sonuçları formda verilir.

Smearlerde plazma hücrelerinin içeriğinde bir artış ile belirtilmelidir.

  • konum (müstahzarın üzerinde eşit olarak, gruplar halinde veya ayrı kümeler halinde),
  • hücre boyutları (esas olarak büyük, orta veya küçük, polimorfik);
  • sitoplazmanın dış hatları (taraklı, hatta);
  • sitoplazmanın rengi (zayıf, orta, keskin bazofilik);
  • sitoplazmada inklüzyonların veya tanecikliliğin varlığı (yetersiz, orta, bol);
  • çekirdeğin yeri (merkezi, eksantrik);
  • kromatin yapısı (ince taneli veya kaba taneli, kümeli, vb.);
  • çok çekirdekli ve yanan hücrelerin varlığı.

Kemik iliği için karakteristik olmayan hücreleri tanımlayın (varsa):

  • Berezovsky-Sternberg hücreleri;
  • Langans hücreleri;
  • Gaucher hücreleri;
  • Niemann-Pick hücreleri;
  • Hodgkin hücreleri;
  • tanımlanamayan tipte hücreler (malign tümör metastazlarının hücreleri).

Kemik iliği punktatında tanımlanamayan bir hücre tipi bulunursa, bunları aşağıdaki özelliklere göre tanımlamak gerekir:

  • hücrelerin boyutu ve şekli, üretim tipi - mikro-, mezo-, makrojenerasyon, karışık tipler, vb.;
  • nükleer sitoplazmik oran (yüksek, orta, düşük veya çekirdek veya sitoplazma lehine kayması);
  • sitoplazma - hacim (bol, orta, seyrek, neredeyse tanımlanmamış - “çıplak hücre”), sınırların netliği (açık, bulanık, boşluklar var, tamamen izlenmemiş), konturlar (pürüzsüz, taraklı vb.), renk (mavi, gri-mavi, pembe, pembe-mor, bazofilik), nasıl renklendirildiği (eşit, düzensiz, camsı, perinükleer aydınlanmanın varlığı), tanecikliliğin varlığı (bol, yetersiz, çekirdeği kaplayan, büyük, tozlu , tek kalibreli, vb. ), kapanımlar, vakuoller;
  • çekirdek - sayı (tek veya çok çekirdekli hücreler), konum (merkezde, eksantrik, neredeyse tüm hücreyi kaplar), boyut (küçük, orta, büyük, dev), şekil (yuvarlak, oval, çokgen, uzun, fasulye şeklinde, kulüp şeklinde, bölünmüş , bükülmüş turnike şeklinde vb.), boyama (hipokromi, hiperkromi, anizokromi, eşit renkli), fisyon figürlerinin varlığı;
  • kromatin yapısı - ince dağılmış, homojen, hafifçe ilmekli, ince veya kaba taneli, kümelenmiş, nükleer zarın kenarı boyunca kromatin yoğunlaşması, vb.;
  • nükleoli - varlığı (evet, hayır), miktar, şekil (yuvarlak, düzensiz), boyut, renk, sınırların netliği, perinükleer sırtın şiddeti.

Anlatımın sonunda, veriler izin verirse, önerilen bir laboratuvar teşhisi yapılır. Kemik iliği yaymaları etiketlenir ve arşivlenir.

Edebiyat:

  • L. V. Kozlovskaya, A. Yu. Nikolaev. öğretici klinik laboratuvar araştırma yöntemlerine göre. Moskova, Tıp, 1985
  • Klinik laboratuvar teşhis kılavuzu. (Bölüm 1 - 2) Ed. Prof. M. A. Bazarnova, SSCB Tıp Bilimleri Akademisi Akademisyeni A. I. Vorobyov. Kiev, "Vishcha okulu", 1991
  • Klinik Laboratuvar Araştırma Yöntemleri El Kitabı. Ed. E. A. Kost. Moskova "Tıp" 1975
  • Kılavuzu uygulamalı eğitim klinik laboratuvar tanısında. Ed. Prof. M.A. Bazarnova, prof. V.T. Morozova. Kiev, "Vishcha okulu", 1988
  • N. B. Protopopova, D. A. Grishchenko, O. Yu. Izyurova, E. M. Fedina - Kemik iliği preparatlarının incelenmesi için algoritma - "KDL başkanının referans kitabı" dergisi No. 1, Ocak, 2006

Kemik iliği hücrelerinin morfolojik çalışması

Kemik iliği hücrelerinin morfolojik incelemesi, lekeli bir preparasyonda gerçekleştirilir. Kemik iliği yaymalarının hazırlanması, sabitlenmesi ve boyanması, periferik kan yaymalarıyla aynı şekilde gerçekleştirilir.

Megakaryositik soyun hücre morfolojisi

Megakaryoblastlar, megakaryositik serinin progenitör hücreleridir. Boyut yaklaşık 20 mikrondur. Çekirdek, bazen bir top şeklinde dokunmuş, ince bir şekilde örülmüş bir kromatin yapısına sahip yuvarlaktır. Çekirdeğin yapısı, farklılaşmamış patlamanınkinden daha kabadır, nükleoller sıklıkla görülebilir. Sitoplazma bazofilik, granüler, dar bir kenar görünümündedir. Genellikle hücrelerin konturları, sitoplazmanın büyümesi ve "mavi" plakaların oluşumu ile düzensizdir.

Retiküler stroma hücrelerinin morfolojisi

Retiküler hücreler oldukça büyüktür (18-30 mikron). Çekirdek yuvarlak veya ovaldir, çekirdeğin yapısı açık, bazen düzensiz filamentlidir ve bir monosit çekirdeğine benzer, 1-2 nükleol içerebilir. Sitoplazma boldur, çoğunlukla keskin olmayan sınırlara sahiptir, genellikle işlemseldir, açık mavi veya grimsi mavi renkte boyanır, bazen toz benzeri azurofilik granülerlik içerir. Normalde, kemik iliği punktatındaki bu hücreler az miktarda bulunur.

miyelokaryosit sayısı

Miyelokaryositleri saymak için kemik iliği punktatı 200 kez seyreltilir. Bunun için, 4 ml% 3-5'lik bir asetik asit çözeltisine 0.02 ml punktat eklenir. Test tüpünün içeriği iyice karıştırılır ve Goryaev odası doldurulur. Oluşan elementlerin çökeltilmesinden sonra (dakika boyunca), miyelokaryositler 100 büyük karede sayılır (periferik kandaki lökositlerin sayımına benzer şekilde).

Bir monositik germ hücre morfolojisi

Monoblast - monositik serinin ana hücresi. Boyut µm. Çekirdek büyük, genellikle yuvarlak, hassas bir şekilde ağsı, açık mor renkli, bir çekirdekçik içerir. Monoblastın sitoplazması, mavimsi tonlarda renklendirilmiş, taneciksiz, nispeten küçüktür.

©18 Laboratuvar teşhisleri

Bazı hastalıklarda kemik iliği Aplastik anemi

Aplastik anemi, kemik iliği hematopoezinin derin inhibisyonu, proliferasyonun zayıflaması ve pansitopeni gelişimi ile kemik iliği elementlerinin olgunlaşmasının gecikmesi ile karakterize bir hastalıktır. Her üç hematopoez mikrobuna (aplastik anemi) zarar veren ve nispeten korunmuş löko- ve trombositopoezi (kısmi form, kırmızı hücre aplazisi) ile baskın bir eritropoez ihlali olan formları tahsis edin.

Hastalık genellikle yavaş yavaş gelişir. Periferik kanın resmi, pansitopeni - anemi, genellikle normokromik, daha az sıklıkla (% 20-22) - hiperkromik, trombositopeni, lökopeni - nispi lenfositozlu granülositlerdeki azalma nedeniyle [Romanova A.F. ve diğerleri, 1997].

Aplastik anemili kemik iliği punktatında, miyelokaryositlerin sayısı (eritrosit ve granülosit serileri), bu hücrelerin olgunlaşmasında bir gecikme ile tamamen yok olana kadar azalır. Megakaryositopoezisin azalmasına dikkat edin. Eritroid mikropunun lezyonu en belirgindir. Şiddetli vakalarda, kemik iliğinin tamamen boşalmasına kadar eritropoez, granülositopoez ve megakaryositopoez inhibisyonu ile nükleer elementlerin içeriğinde önemli bir azalma gözlenir. Aplastik anemili hastalarda kemik iliği delinmesi elde etmek için, bazı durumlarda, hastalığın belirgin bir formuyla bile, hastada hematopoez "sıcak cepleri" olabileceğinden, üç nokta kullanılması gerekir.

İmmün agranülositoz, antikorların neden olduğu granülositik hücrelerin erken yıkımının olduğu bir hastalık veya sendromdur. İmmün agranülositozlu periferik kanda, lökosit formülünde granülosit yokluğunda veya sayılarında keskin bir azalma ve hasar fenomeni (piknoz ve nükleer parçalanma, toksojenik taneciklilik, vakuolizasyon). Bazofiller yoktur, bazen eozinofili tespit edilir. Eritrosit sayısı,

trombositler, hemoglobin, immün hemolitik anemi veya trombositopeni durumları dışında değişmez. Korunmuş granülositopoez arka planına karşı hafif agranülositoz formlarında kemik iliği punktatında, olgun granülositlerin içeriği azalır. Eritropoez ve megakaryositopoez değişmez. saat şiddetli seyir agranülositoz, kemik iliği elementlerinin ve granülositlerin içeriği azalır. granülositlerin olgunlaşması erken aşamalar bozulmuş, plazma hücre reaksiyonu belirgin. Eritropoez ve megakaryositopoez inhibisyonu belirtileri vardır. İyileşme aşamasında, kemik iliği punktatındaki promyelosit ve miyelosit sayısında keskin bir artış ve periferik kanda bıçak kayması ile orta derecede lökositoz vardır.

Lösemi reaksiyonları - patolojik değişiklikler kan bileşimi, lösemideki kan resmine benzer, ancak patogenezde farklılık gösterir. Lösemoid reaksiyonların ortaya çıkmasında, aşağıdaki faktörler etiyolojik bir rol oynar: virüsler, doku helmintlerinin toksinleri, hemoliz ve tümör hücreleri sırasında kan hücrelerinin çürüme ürünleri, sepsis, vb. Bu durumda hiperplazi mümkündür. hematopoietik hücreler kemik iliğinde elementlerin normal oranları ile.

Lösemi reaksiyonları tek büyüme, iki ve üç büyüme, miyeloid, eozinofilik, lenfatik, monositik tip, semptomatik eritrositoz olabilir.

Miyeloid tipindeki lösemi reaksiyonları, kronik miyeloid lösemiye benzeyen periferik kan resmi ile karakterize edilir. Bu, en yaygın lökoid reaksiyon türüdür. Enfeksiyonlar (sepsis, kızıl, erizipel, pürülan-enflamatuar süreçler, difteri, pnömoni, tüberküloz), iyonlaştırıcı radyasyon, şok, ekzojen ve endojen zehirlenmeler (sülfanilamid ilaçları, kortikosteroid tedavisi, üremi, karbon monoksit zehirlenmesi) bunun gelişmesine neden olabilir. reaksiyon tipi. , lenfogranülomatozis, metastazlar kötü huylu tümör kemik iliğine, akut hemoliz, akut kan kaybı.

Periferik kanda, lökosit formülünde sublösemik bir kayma ile orta derecede lökositoz, toksik granülerlik ve dejeneratif değişiklikler nötrofilik granülositler. Trombosit sayısı normal sınırlar içindedir.

Miyelogram, daha olgun elementlerin (miyelositler, metamiyelositler) baskın olduğu nötrofilik serinin genç hücrelerinin içeriğinde bir artış ile karakterize edilir. Kronik miyeloid lösemide, lökoid reaksiyonların aksine, lökoeritroblast oranı ve mega-karyositlerdeki artışla birlikte kemik iliği hücreselitesinde keskin bir artış kaydedilir. Kronik miyeloid lösemide sıklıkla gözlenen eozinofilik-bazofilik birliktelik, lösemoid reaksiyonda yoktur.

Eozinofilik tipte lösemoid reaksiyonlar Bu tip reaksiyonun nedenleri esas olarak helmintiyazlardır - trichinosis, fascioliasis, opisthorchiasis, Strongyloidosis, giardiasis, ascaris larvalarının göçü, amoebiasis, vb. koşullar, endokrinopatiler.

Periferik kanda bu tip reaksiyon ile, yüksek lökositoz - yüksek eozinofili ile (40-50) 10 9 /l'ye kadar - olgun eozinofil formları nedeniyle %60-90.

Kemik iliği incelemesi sağlar ayırıcı tanı kronik miyeloid löseminin eozinofilik varyantı ve akut eozinofilik lösemi ile bu tip reaksiyon. Lösemi reaksiyonunda kemik iliği punktatı, lösemiye göre daha olgun eozinofilik hücrelerin varlığı ve lösemi için patognomonik blast hücrelerinin yokluğu ile karakterize edilir.

Lenfatik ve monositik tipte lösemoid reaksiyonlar

Enfeksiyöz mononükleoz, kan değişiklikleri, reaktif lenfadenit ve genişlemiş bir dalak ile kendini gösteren retiküler dokunun hiperplazisine dayanan akut viral enfeksiyöz bir hastalıktır.

Periferik kanda, lenfosit ve monosit sayısındaki artışa bağlı olarak / l'den / l'ye artan lökositoz. Lenfosit sayısı %50-70'e, monositlere - %10-12'den %30-40'a ulaşır. Bu hücrelere ek olarak, plazmatik

hücreler, atipik mononükleer hücreler, bu hastalık için patognomonik. İyileşme döneminde eozinofili ortaya çıkar. Eritrosit ve hemoglobin sayısı genellikle normal sınırlar içindedir ve sadece otoimmün hemolitik anemi ile komplike olan enfeksiyöz mononükleoz ile azalır.

Normal hücreselliğin arka planına karşı kemik iliğinde noktalama, monositlerin, lenfositlerin içeriğinde hafif bir artış, Plazma hücreleri, %10'u atipik mononükleer hücrelerdir.

Semptomatik enfeksiyöz lenfositoz, esas olarak çocuklarda yaşamın ilk 10 yılında lenfositoz ile ortaya çıkan akut, iyi huylu salgın bir hastalıktır. Hastalığın etken maddesi, 12. tip Coxsackie grubundan bir enterovirüstür.

Periferik kanda, 70-80'e kadar lenfosit sayısındaki artış nedeniyle (30-70)10 9 /l'den /l'ye kadar belirgin lökositoz %. Olguların %30'unda eozinofiller (%6-10), nötrofilik granülositlerin çekirdeklerinin polisegmentasyonu bulunur. Miyelogram, lenfoid metaplazi göstermedi.

Semptomatik lenfositoz gibi bulaşıcı hastalıkların bir belirtisi olabilir Tifo, paratifoid, bruselloz, viseral leishmaniasis, vb.

Kedi tırmığı hastalığı, bir kedinin ısırması veya tırmalaması sonrasında ortaya çıkan akut bulaşıcı bir hastalıktır. Hastalığın başlangıcında, belirgin klinik belirtiler döneminde, sola kayma ile (12-1b) -10 9 /l'ye kadar orta derecede lökositoz ile değiştirilen periferik kanda lökopeni not edilir. Bazı hastalarda enfeksiyöz mononükleozda %45-60'a kadar lenfositoz, atipik mononükleer hücrelere benzeyen lenfoid elementler mümkündür. Bir miyelogram genellikle incelenmez.

Akut lösemi, kemik iliğinde zorunlu başlangıçlı genç farklılaşmamış hematopoietik hücrelerden oluşan bir tümördür.

Akut lösemiler aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir: klonal karakter (lösemik bir tümörü oluşturan tüm hücreler, herhangi bir yönde ve farklılaşma seviyesindeki bir kök hücrenin veya öncü hücrenin torunlarıdır), tümör ilerlemesi, geno- ve fenotipik (morfolojik - atipizm, anaplazi, sitokimyasal - kimyasal anaplazi) lösemi hücrelerinin özellikleri.

Lösemik hücrelerin sitokimyasal özellikleriyle birlikte morfolojik özelliklerine dayanarak, akut lösemiler iki büyük gruba ayrılır:

A. Lenfoid farklılaşma yönündeki öncü hücrelerden kaynaklanan akut lenfoblastik lösemi (ALL), (çocuklarda akut löseminin en yaygın şekli %85, yetişkinlerde ise %20'dir).

B. Miyeloid progenitör hücrelerden kaynaklanan akut non-lenfoblastik lösemiler (OnLL) (çocuklarda akut lösemilerin toplam sayısının %15'ini, yetişkinlerde %80'ini oluştururlar).

Akut lösemi teşhisi

"Akut lösemi" tanısı net bir morfolojik doğrulama gerektirir. Tanı ancak morfolojik olarak - kemik iliğinde şüphesiz blast hücrelerinin saptanmasıyla konulabilir. Akut lösemi teşhisi için, patlama hücrelerinin çekirdeğinin klasik yapısını oluşturmak kesinlikle gereklidir (yumuşak kromatin - düzgün kalibreli ve kromatin ipliklerinin rengine sahip ince ağ).

Periferik kandaki değişiklikler Tüm hemoblastozlardaki değerli bilgiler, öncelikle periferik kan hücrelerinin sitomorfolojik çalışmasıyla sağlanır. Akut lösemide, hematopoezin tüm unsurları derin patolojik değişiklikler ile karakterize edilir. Akut lösemi vakalarının çoğunda anemi gelişir. Anemi normokromik, hiperkromik olabilir, daha az sıklıkla hipokromik olabilir ve hastalık ilerledikçe derinleşir (Hb içeriği 60-20 g/l'ye ve kırmızı kan hücrelerinin sayısı 1.5-1/l'ye düşer). Akut löseminin diğer bir karakteristik belirtisi trombositopenidir (genellikle kritik seviyenin altındadır). Bununla birlikte, hastalığın seyri sırasında ve tedavinin etkisi altında, trombosit sayısı döngüsel dalgalanmalara tabidir: hastalığın başlangıcında, genellikle normaldir, alevlenme ve ilerleme sırasında azalır, tekrar remisyon sırasında

artışlar. Toplam lökosit sayısı büyük ölçüde değişir - lökopenik sayılardan 100-/l'ye (daha fazla yüksek performans nadiren kaydedilir). Şu anda lökositoz birincil tanı akut lösemi '/3'ten daha az vakada gözlenir, buna genellikle yüksek oranda blast hücreleri eşlik eder [Vladimirskaya E.B. ve diğerleri, 1998]. Çok daha sık olarak, ilk kan testinde lökosit sayısı normaldir veya göreceli lenfositozlu lökopeni tespit edilir. Genellikle, lenfoid elementler arasında blast hücreleri tespit edilebilir, ancak kanda tipik blast hücrelerinin bulunmadığı durumlar vardır. Lökopenik formlar, tüm akut lösemi vakalarının %40-50'sini oluştururken, nötrofil sayısı katastrofik sayılara (0,2-0,310 9 /l) düşebilir. Akut lösemide sitopenilerin (granülositopeni, anemi, trombositopeni) gelişimi, bu hastalığın doğasında bulunan normal hematopoezin inhibisyonunun bir sonucudur. Herhangi bir löseminin seyrini zorlaştırabilen bir otoimmün sitolitik mekanizma, sitopeni oluşumunda belirli bir öneme sahiptir.

Lökopenik olarak başlayan akut lösemi, genellikle hastalık boyunca bu eğilimi korur. Bununla birlikte, bazen lökopeniden lökositoza (tedavi edilmemiş hastalarda süreç ilerledikçe) ve bunun tersi (örneğin sitostatik tedavinin etkisi altında) bir değişiklik gözlemlemek gerekir. Akut lösemi, sözde lösemik boşluk ile karakterize edilir: hastalığın morfolojik substratını oluşturan hücreler ile olgun lökositler arasında geçiş yoktur.

Periferik kanda patolojik blast hücrelerinin tespit edildiği lösemiye lösemi, kanda blast hücrelerinin bulunmadığı lösemiye (veya löseminin fazına) aleukemik denir.

Kemik iliğinde değişiklikler Kemik iliği ponksiyonu, akut lösemi tanısında zorunlu bir çalışmadır. Periferik kan analizinden sonra akut lösemi tanısının şüpheli olmadığı durumlarda da kemik iliği muayenesi gereklidir [Vladimirskaya E.B. ve diğerleri, 1998]. Bu, onkolojinin temel kuralından kaynaklanmaktadır - yalnızca tümör substratının incelenmesi tanı koymak için bir temel sağlar.

Akut löseminin tezahürü sırasında kemik iliğinde, patlama formları genellikle baskındır (% 60'tan fazla), kural olarak, keskin bir şekilde daralmış eritrosit tohumu ve megakaryositogramda dejeneratif bir kayma ile megakaryosit sayısında bir azalma not edilir.

Löseminin sitopenik formlarının teşhisi zordur, çünkü kan tablosu genellikle aplastik anemi ve agranülositozunkine benzer: anemi, lökopeni (granülositopeni ve göreceli lenfositoz). Tanı, kemik iliği ponksiyonu temelinde yapılır. Bunun istisnası, kemik iliği fibrozunun belirgin gelişiminin tam teşekküllü bir punktat elde edilmesine izin vermediği (düşük hücresellik, büyük bir periferik kan karışımı var) akut löseminin M7 (megakaryoblastik) varyantıdır. Bu akut lösemi formu için önemli bir tanı yöntemi, kemik trefin biyopsisidir. histolojik inceleme kemik dilimleri, kemik iliğinde belirgin bir patlama hiperplazisi oluşturmaya yardımcı olur.

Akut lösemi teşhisi aşağıdaki durumlarda yapılabilir:

Patlamalar en az 30 olduğunda % tüm kemik iliği hücreleri arasında;

Kemik iliğinde eritrokaryositlerin baskınlığı ile (% 50'den fazla), patlamaların bileşimi

eritroid olmayan hücreler arasında en az %30 (akut eritromiyelozlu);

Kemik iliğinde morfolojik olarak karakteristik hipergranüler hücreler baskın olduğunda

atipik promyelositler (akut promyelositik lösemi).

Diğer, daha nadir durumlarda, tüm kemik iliği hücreleri arasında miyeloid patlamaların %5 ila %30'unun saptanması, miyelodisplastik sendrom (MDS), yani artan patlama içeriğine sahip refrakter anemi (önceden bu form) hakkında konuşmamızı sağlar. MDS'ye düşük yüzdeli akut lösemi adı verildi). Blast hücrelerinin lenfoid yapısını oluştururken, genelleme aşamasında malign lenfomayı dışlamak gerekir.

Kemik iliğinin trepanobiyopsisi aşağıdakiler için gereklidir: ayırıcı tanı akut lösemi ve lenfosarkom. ALL'de, blast hücrelerinin infiltrasyonu yaygındır; Lenfosarkom için, korunmuş hematopoietik dokunun arka planına karşı iç içe blast hücrelerinin düzenlenmesi daha karakteristiktir.

Tanımlarken belirli bir formu tanımlamak için yüksek içerik kemik iliğindeki blast hücreleri, FAB grubunun bilim adamları tarafından önerilen akut miyeloid lösemi (AML) ve MDS teşhisi için algoritmayı kullanabilirsiniz (Şema 1.1).

Şema 1.1. AKUT MİYELOİD LÖSEMİ (AML) VE MİYELODİSPLASTİK SENDROM (MDS) İÇİN TANI ALGORİTMASI

Ders çalışma lökosit formülü kan ve miyelogramlar

Miyelokaryositler (MKC) arasındaki eritrokaryositlerin (ECC) sayısı

MM'ler arasındaki patlamaların yüzdesi

Eritroid olmayan hücreler (NEC'ler) arasındaki patlama yüzdesi

Üfleme< 30 МКЦ

Üfleme< 30 от НЭК

NEC'den gelen patlamalar > 30

Akut lösemideki güç hücreleri, tümör doğasına rağmen, normal muadilleriyle bilinen morfolojik ve sitokimyasal benzerlikleri korur. Lenfoid olmayan lösemilerin sınıflandırılması bu prensibe dayanmaktadır. Akut löseminin sitomorfolojik varyantının oluşturulması, farklılaştırılmış kemoterapinin yürütülmesinde büyük önem taşımaktadır.

Değişiklikler Beyin omurilik sıvısı.Akut lösemide spinal ponksiyon zorunlu bir tanı prosedürüdür. Bu manipülasyonun amacı, nörolöseminin erken tespiti, önlenmesi ve tedavisidir. Akut lösemi tezahürü ile, vakaların% 3-5'inde nörolösemi tespit edilir, ancak bu sendromun tespiti, böyle bir hastayı uygun bir tedavi programının seçimini belirleyen yüksek riskli bir grup olarak sınıflandırmayı hemen gerekli kılar. Beyin omurilik sıvısında yüksek düzeyde protein bulunması, 1 µl'de 5 hücreden fazla sitoz olması, nörolöseminin varlığını düşündürür. Kesin tanı için smear hazırlanır ve hücrelerin morfolojik, sitokimyasal ve immünositolojik incelemeleri yapılır.

Akut lenfoblastik olmayan lösemiler

Şu anda, lösemik patlamaların morfolojik ve sitokimyasal belirtilerine dayanan akut löseminin Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması yaygın olarak kullanılmaktadır. Lenfoblastik olmayan lösemilerdeki patlamaların doğasının incelenmesi, bunların miyeloid kökenlerini gösterirken, bir tümör klonunun atası her zaman torunları azaltılmış bir farklılaşma programı yürüten bir hematopoietik kök hücredir.

Akut lenfoblastik olmayan lösemilerin FAB sınıflandırması

MO - minimal miyeloid farklılaşması ile akut miyeloid lösemi. saat

Bu lösemi formunda, tanecikliği olmayan patlamalar, miyelokaryositlerin %30'undan fazlasını oluşturur. Patlamaların %3'ünden azı lipidler veya miyeloperoksidaz içerir. Blastlar, fenotipleme (CD13+, CD33+) sonuçlarına göre miyeloblastlar olarak sınıflandırılır.

Ml - olgunlaşmamış akut miyeloid lösemi Taneciksiz veya tek azurofilik granüllü patlamalar Auer cisimleri içerebilir; tek nükleol. Patlamalar %90 veya daha fazla eritropoietik olmayan hücre olmalıdır. Patlamaların %3'ünden fazlası peroksidaz pozitiftir ve lipid içerir.

M2 - olgunlaşma ile akut miyeloid lösemi Morfolojik ve sitokimyasal olarak, patlamalar Ml'den farklı değildir, eritropoietik olmayan hücrelerin% 30 ila 89'unu oluştururlar. Auer'in çubukları kural olarak bekar, sıradan. Miyelositler, metamiyelositler ve granülositler değişken sayılarda (%10'dan fazla) bulunabilir ve sıklıkla anormal morfolojiye sahiptir. Monositik hücreler, eritropoietik olmayan hücrelerin (NEC'ler) %20'sinden daha azını oluşturur.

MZ - akut promyelositik lösemi Hücrelerin çoğu neoplastik promyelositlere karşılık gelir. Hücreler genellikle yok edilir, böylece gevşek aralıklı Auer granülleri ve çubukları görülebilir. Patlama çekirdekleri eksantrik olarak bulunur, şekil ve boyut olarak değişir ve genellikle iki lobdan oluşur.

M4 - akut miyelomonoblastik lösemi Kemik iliğindeki toplam patlama sayısı %30'dan fazladır; kemik iliği patlamalarının %20'sinden fazlası ve/veya periferik kan hücrelerinin/l'den fazlası monoblastlar, promonositler veya monositlerdir. M4 tanısı, kemik iliğindeki değişiklikler M2'ye karşılık geldiğinde, ancak periferik kanda 5/l'den fazla monositik hücre bulunduğunda yapılır. Promonositler ve monositler, NaF ile inhibe edilen a-naftil asetat esterazın varlığına belirgin bir yaygın reaksiyon ile ayırt edilir. M4'ün karakteristik bir özelliği, kan ve idrardaki lizozim konsantrasyonunda 3 kattan fazla bir artıştır.

M5 - akut monoblastik lösemi Patlamalar miyelokaryositlerin %30'undan fazlasını oluşturur. Kemik iliğinde NEC'lerin %80'i veya daha fazlası monoblastlar, promonositler ve monositlerdir. M5 patlatma tipine göre ikiye ayrılır:

M5a - monoblastlar, tüm patlamaların %80'ini veya daha fazlasını oluşturur;

M5b - monoblastlar %80'den azını oluşturur ve geri kalanı promonositler ve monositlerdir ve son iki hücre formu ortalama 20'dir. % patlamalar

Mb - akut eritromiyeloz. Kemik iliğinde eritrokaryositler tüm hücrelerin %50'sinden fazlasını oluşturur ve lobülasyon ve nükleer parçalanma, çok çekirdekli ve dev formlarla bir morfolojiye sahiptir. Patlamalar, NEC'nin %30'undan fazlasını oluşturur ve MZ hariç, patlamaların FAB türevlerinden herhangi birine atfedilebilir. Bu eritroblastlar sıklıkla periferik kana girer. Eritrokaryositler, a-naftil asetat esterazın varlığına karşı yaygın granüler bir reaksiyon ile karakterize edilir.

M7 - akut megakaryoblastik lösemi (1985'te FAB sınıflandırmasına dahil edilmiştir). 30'dan fazla % hücreler olgunlaşmamış, çok polimorfik patlamalar oluşturur. Genellikle güçlü bazofilik blast sitoplazmaları psödopodia oluşturur. Rutin sitokimya gösterge değildir. Miyelofibrozis yaygındır.

özellikler bireysel formlar akut lenfoblastik olmayan lösemiler

Minimal miyeloid farklılaşması (MO) ile akut miyeloid lösemi -

20'den 97'ye kadar kandaki blast hücreleri %, nötrofil sayısı %2 ila %60 arasında değişir, lenfositler - %0 ila %75 arasında değişir [Morozova V.T., 1977]. Kemik iliğinde blast elementlerinin total hiperplazisi, eritro- ve megakaryositopoezde azalma gözlenebilir. Güç hücreleri yüksek polimorfizm ile karakterize edilir, 12-20 nm çapında makro ve mezoformlar vardır.

Akut miyeloblastik (Ml, M2) ve miyelomonoblastik (M4) lösemiler hemen hemen aynı morfolojik özellikler ve hastalığın klinik tablosunda farklılık göstermez. Lenfoblastik olmayan tüm lösemilerin %62-73'ünü oluştururlar. Aynı zamanda, akut miyelomonoblastik lösemi, miyeloblastlara ve monoblastlara ait blast hücreleri ile temsil edilebilir, ancak bu lösemi formunda, blastlar daha sıklıkla hem monositik hem de granülositik serilerin sitokimyasal belirtilerine sahiptir.

Modern tedavi altında akut miyelo- ve miyelomonoblastik lösemide remisyon sıklığı %60-80'dir [Vladimirskaya E.B. ve diğerleri, 1998]. Remisyon süresi 12-24 aya ulaşır ve hastaların yaşam beklentisi 3 yılı geçebilir. Vakaların% 10'unda iyileşme.

Akut promyelositik lösemi (MZ) Bu lösemi formunun hücre substratı, bol azurofilik granülerlik ile karakterize edilen ve promiyelositlere benzeyen blastlardır. Patlamaların boyutu 15-20 nm'dir ve eksantrik olarak yerleştirilmiş düzensiz şekilli, bazen iki loblu, hassas bir kromatin yapısına sahip büyük bir çekirdeğe sahiptirler. Çekirdekteki nükleolus her zaman net bir şekilde sınırlandırılmamıştır. Azurofilik granülerlik içeren blast hücrelerinin sayısı %50'den az değildir. Patlamaların %30-40'ında veya daha fazlasında taneciklik bulunursa - bu, %20'den azsa promiyelositik lösemidir - miyeloblastik olduğuna inanılır. Granül içermeyen olası sitoplazmik büyümeler. Sitoplazmanın bazofilisi değişen derecelerde ifade edilir. Kemik iliğinde toplam promiyelosit infiltrasyonu vardır. Kandaki patlama sayısı %40-85'tir [Morozova V.T., 1977]. Eritropoez ve megakaryositopoez keskin bir şekilde bastırılır.

Akut promyelositik lösemi, ONLL vakalarının %5-10'unda görülür. Klinik tablo hastalık, orta derecede trombositopeninin (20- / l) arka planında ortaya çıkan belirgin bir hemorajik sendrom ile karakterizedir. Gelişim hemorajik sendrom yaygın damar içi pıhtılaşmanın yanı sıra lösemik hücrelerden heparin benzeri maddelerin salınması nedeniyle. Daunorubisin ve retinoik asidin polikemoterapi programına dahil edilmesiyle tedavinin prognozu ve sonuçları önemli ölçüde iyileştirilmiştir.

Akut eritromiyeloz (Di Guglielmo hastalığı, Mb) nadir görülen bir lösemi şeklidir (tüm ONLL vakalarının %5'i). Kemik iliği punktatındaki değişiklikler M2'den farklı değildir.

Hastalığın başlangıcındaki kan tablosu aleukemik olabilir, ancak hastalık ilerledikçe lösemi oluşur: eritrokaryositler veya patlamalar veya her ikisi de kan dolaşımına girer. Anemi genellikle orta derecede hiperkromiktir, kanda normoblastlar bulunur, retikülositler %1'den azdır. Lökopeni ve trombositopeni genellikle hastalığın en başında tespit edilir.

Akut lenfoblastik lösemi

FAB tarafından geliştirilen ALL sınıflandırması (Tablo 1.35), patlamaların morfolojik özelliklerine göre lenfoblastik löseminin üç tipe bölünmesine dayanmaktadır: mikro-lenfoblastlar (L1), daha az farklılaşmış hücreler (L2), büyük hücreler Burkitt lenfomasındaki (L3) tümör hücreleriyle aynı olan immünoblastlara benzer.

Akut lenfoblastik lösemide kemik iliğinde, azalmış eritro- ve trombositopoezi ile belirgin bir lenfatik infiltrasyon vardır. Periferik kan ve kemik iliği hücrelerinin çoğunluğu aşağıdakilerle karakterize edilir: küçük boy(9-14 nm) ve yuvarlak şekil. Daha büyük patlamalar, hücrenin neredeyse tüm hacmini kaplayan hassas bir kromatin yapısına sahip, merkezi olarak yerleştirilmiş büyük bir çekirdeğe sahiptir. Çekirdekte bir çekirdekçik bulunur. Sitoplazmanın farklı bir bazofili formu vardır.

Büyük pratik değer ALL'nin FAB sınıflandırmasına göre türlere bölünmesi yoktur. ALL tedavisi için prognozu belirlemek ve optimal taktikleri seçmek için, normal T- ve B-lenfositlerin farklılaşma aşamaları kavramlarına dayanan ALL'nin fenotipik sınıflandırması daha önemlidir. Masada. 1.36, Lösemilerin İmmünolojik Karakterizasyonu için Avrupa Grubu (EGIL) tarafından geliştirilen ALL sınıflandırmasını gösterir.

Tablo 1.36. ALL'nin immünolojik özellikleri (EGIL, 1995, Baidui L.V.'ye göre, 1997)

) diğer belirteçlerin ifadesi yok CD10+ sitoplazmik IgM+ sitoplazmik veya yüzeysel K+ veya L+

Fenotipik sınıflandırmaya göre, dört T-ALL varyantı ayırt edilir. Tüm T-ALL, CD3 antijeninin (+) sitoplazmasındaki veya T-lenfositlerinin zarındaki ekspresyonu ile ayırt edilir. Pro-T-ALL (T1) varyantı, sitoplazmik CD3'e ek olarak, yalnızca bir membran pan-T-işaretçisi olan CD7'ye sahiptir. Pre-T-ALL (T2), membran üzerinde CD1 ve CD3 yokluğunda bir veya iki pan-T markörünün ek bir ifadesine sahiptir - CD2 ve CD5 (ayrıca bkz. Bölüm 7, "Hematolojik malignitelerin fenotiplenmesi" bölümü).

Farklılaşmanın tüm aşamalarındaki B-lenfositleri, lösemik patlamaların B çizgisine ait olduğunu doğrulayan CD 19, CD22 ve CD79a antijenlerinin ekspresyonu ile karakterize edilir. B-lenfositlerinden (progenitörler) gelen ALL, aynı zamanda, sınıf 2 histo-uyumluluk antijenlerinin (HLA DR) ve terminal deoksinükleotidil transferazın (TdT) sabit ve yüksek ekspresyonu ile karakterize edilir. B-ALL'nin dört fenotipik varyantının tahsisi, sınıflandırmada verilen belirli işaretlerin (ortak-B-ALL - CD10, pre-B-ALL - sitoplazmik IgM, vb.) ifadesine dayanır.

Akut löseminin evreleri

Tedavi ve prognoz taktiklerini belirlemek için akut löseminin evrelerini ayırt etmek önemlidir. Akut lösemi sırasında aşağıdakiler ayırt edilebilir: klinik aşamalar(Tablo 1.37).

Akut löseminin ilk aşaması sıklıkla geriye dönük olarak teşhis edilir; daha sıklıkla klinisyen ilkiyle karşı karşıya kalır. akut dönem normal hematopoetik filizlerin belirgin bir inhibisyonu, yüksek kemik iliği blastozu ve belirgin klinik belirtiler ile karakterize edilen hastalık (hastalığın ilk saldırısı).

Tam remisyon, kemik iliği ponksiyonlarındaki blast hücrelerinin sayısının %5'i geçmediği ve lenfoid hücrelerin (blast hücrelerinin %5'i ile birlikte) - %40 olduğu bir durumdur. Periferik kan değerleri normale yakın. Granülosit ve trombosit sayısını artırma eğilimi ile en az 1.5-10 '/l lökopeni ve en az 1/l trombositopeni mümkündür. Eksik Klinik işaretler karaciğer, dalak ve diğer organların lösemik infiltrasyonu.

Eksik remisyon, devam eden tedavinin arka planına karşı hastalığın pozitif dinamikleri ile karakterize edilir: kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısı% 20'den fazla değildir, blastların periferik kandan kaybolması, nörolöseminin klinik belirtilerinin ortadan kaldırılması, lösemik infiltrasyonun ekstra medüller odaklarının eksik baskılanması.

Tekrarlayan akut lösemi - punktattaki güç hücrelerinin sayısının arttığı (% 5'ten fazla) ve / veya ekstra medüller hematopoez odaklarının geliştiği durumlar.

Akut golöseminin son aşaması, sitostatik tedavinin etkisizliği ile karakterize edilir ve bu arka plana karşı anemi, granülositopeni, trombositopeni ve tümör neoplazmaları büyür.

Tablo 1.37. Akut lösemi tedavisinin etkinliğini değerlendirme kriterleri [Kovaleva L.G., 1978]

Tam klinik ve hematolojik remisyon

Eksik klinik ve hematolojik remisyon

Normalleşme (en az 1 ay)

Hemoglobin - 90 g/l

Güç hücreleri %5'ten fazla değil Güç hücreleri %20'den fazla değil

Taban çizgisine kıyasla patlama hücrelerinin sayısında azalma

Kronik lösemi Kronik miyeloid lösemi

Kronik miyeloid lösemi (KML), pluripotent bir kök hücreden kaynaklanan bir tümördür. patolojik süreç tüm hematopoez serilerinin hücresel elementlerinin bu hastalığında. Bu, kronik miyeloid lösemide (hastaların %88-97'sinde) hemen hemen tüm miyelopoez hücrelerinde (granülositler, monositler, megakaryositler, eritrokaryositler) KML için patognomonik olan anormal bir Ph'-kromozomunun varlığı ile doğrulanmaz. ama aynı zamanda blast hücrelerinde Ph'-kromozomunun tespiti ile lenfoblastik krizlerle.

KML sırasında 3 aşama vardır:

▲KML'nin yavaş veya kronik aşaması genellikle yaklaşık 3 yıl sürer.

▲Hızlanma aşaması 1 - 1,5 yıl sürer. Uygun tedavi ile geri dönebilirsiniz.

kronik fazda hastalık.

a KML'nin son aşaması, genellikle ölümle sonuçlanan ani hızlanma veya patlama krizi (3-6 ay) aşamasıdır.

Kemik iliğinin tüm filizlerinin yenilgisine rağmen, sınırsız büyüme ile karakterize edilen ana çoğalan filiz kronik evre KML granülositiktir. Artan megakaryosit ve eritrokaryosit üretimi daha az belirgindir ve daha az yaygındır.

Miyelogram - kemik iliği punktatlarından hazırlanan yaymalardaki hücresel elementlerin yüzdesi. Kemik iliği iki grup hücre içerir: sayıca mutlak bir azınlık olan retiküler stroma hücreleri (fibroblastlar, osteoblastlar, yağ ve endotelyal hücreler) ve türevleri olgun olan kemik iliğinin hematopoietik dokusu (parankim) hücreleri. kan hücreleri.

Kemik iliğinin unsurları Miktar, %
patlamalar 0,1-1,1
miyeloblastlar 0,2-1,7
:
promiyelositler 1,0-4,1
miyelositler 7,0-12,2
metamiyelositler 8,0-15,0
bıçaklamak 12,8-23,7
bölümlere ayrılmış 13,1-24,1
Tüm nötrofiller 52,7-68,9
0,5-0,9
Eozinofiller (tüm nesiller) 0,5-5,8
bazofiller 0-0,5
lenfositler 4,3-13,7
monositler 0,7-3,1
Plazma hücreleri 0,1-1,8

Şu anda kemik iliği biyopsisi, kemik iliğinde doku ilişkilerinin değerlendirilmesine izin verdiği için hematolojide zorunlu bir tanı yöntemidir.

Bir tanıyı doğrulamak veya kurmak için kemik iliği incelenir çeşitli formlar hemoblastoz ve anemi. Miyelogram periferik kan resmi ile karşılaştırılarak değerlendirilmelidir. Tanısal öneme sahip olan, lenfogranülomatoz, tüberküloz, Gaucher hastalığı, Niemann-Pick, tümör metastazları, viseral leishmaniasis'ten etkilendiğinde kemik iliğinin incelenmesidir. Bu çalışma, terapinin etkinliğini değerlendirmek için dinamiklerde yaygın olarak kullanılmaktadır.

Kemik iliğini incelemek için sternum veya ilium delinir, punktattan smear hazırlanır. sitolojik analiz. Kemik iliği aspirasyonu ile kan emilimi her zaman daha fazladır, daha fazla aspirasyon elde edilir. Genellikle punktatın periferik kanla seyreltilmesi 2,5 katı geçmez. Periferik kanla kemik iliğinin yüksek derecede seyreltildiğinin belirtileri şunlardır:

  • noktalı hücresel elemanların yoksulluğu;
  • megakaryosit eksikliği;
  • lökoeritroblastik oranda keskin bir artış (20:1 oranında ve
    yukarıdaki nokta incelenmemiştir);
  • nötrofil olgunlaşma indeksinde 0.4-0.2'ye düşüş;
  • segmentli nötrofillerin ve / veya lenflerin yüzdesinin yaklaşıklığı
    periferik kandaki sayılarına sitokinler.

Kemik iliği incelenirken, miyelokaryositlerin (kemik iliğinin nükleer elementleri), megakaryositlerin mutlak içeriği belirlenir ve kemik iliği elementlerinin yüzdesi hesaplanır.

Azalmış miyelokaryosit içeriğiçeşitli etiyolojilerin hipoplastik süreçlerinde gözlenen, insan vücudu üzerindeki etkiler iyonlaştırıcı radyasyon, bazı kimyasal ve tıbbi maddeler ve diğerleri Nükleer elementlerin sayısı, özellikle aplastik süreçler sırasında keskin bir şekilde azalır. Miyelofibroz, miyeloskleroz gelişimi ile kemik iliği punktatı zayıftır ve içindeki nükleer elementlerin sayısı da azalır. Kemik iliği elemanları arasında sinsi bir bağlantı varsa (özellikle multipl miyelomda), punktat elde etmek zordur, bu nedenle punktattaki nükleer elementlerin içeriği kemik iliğindeki gerçek miyelokaryosit sayısına karşılık gelmeyebilir.

Yüksek miyelokaryosit içeriği en belirgin lösemi, B 12 - eksiklik anemisi, hemolitik ve hemorajik anemiler, yani. kemik iliği hiperplazisinin eşlik ettiği hastalıklarda.

Megakaryositler ve megakaryoblastlar kemik iliği müstahzarlarında az miktarda bulunurlar, müstahzarın çevresinde bulunurlar; miyelogramdaki yüzdeleri gerçek konumu yansıtmaz, bu nedenle sayılmazlar. Genellikle, yalnızca yaklaşık bir Öznel değerlendirme daha genç veya daha olgun formlara doğru göreceli bir kayma.

Megakaryositlerin ve megakaryoblastların sayısındaki artış neden olabilir kemik iliğinde (özellikle mide kanserinde) malign neoplazmların miyeloproliferatif süreçleri ve metastazları. Megakaryositlerin içeriği ayrıca idiyopatik otoimmün trombositopeni ile artar, radyasyon hastalığı iyileşme döneminde, kronik miyeloid lösemi.

Megakaryositlerin ve megakaryoblastların (trombositopeni) sayısında azalma olabilir.aramak hipoplastik ve aplastik süreçler, özellikle radyasyon hastalığı, bağışıklık ve otoimmün süreçler, malign neoplazmların metastazları (nadiren). Akut lösemi, B 12 eksikliği anemisi, multipl miyelom ve sistemik lupus eritematozusta megakaryositlerin içeriği de azalır.

Patlama hücrelerinin sayısında artış hücresel veya hiperselüler kemik iliğinin arka planına karşı polimorfik çirkin formların ortaya çıkması ile akut ve kronik löseminin karakteristiğidir.

Megaloblastlar ve megalositlerçeşitli nesiller, büyük nötrofilik miyelositler, metamiyelositler, hipersegmente nötrofiller B12 eksikliği ve folik asit eksikliği anemisinin karakteristiğidir.

Miyeloid elementlerin sayısında artış olgun ve olgunlaşmamış formları (reaktif kemik iliği), zehirlenme, akut inflamasyon, pürülan, şok, akut kan kaybı, tüberküloz, malign neoplazmalara neden olur.

Hücresel veya hipersellüler reaksiyonun arka planına karşı olgun granülosit sayısında azalma olan promiyelositik-miyelositik kemik iliği, miyelotoksik ve bağışıklık süreçlerine neden olabilir.

Miyelokaryositlerde bir azalmanın arka planına karşı granülosit içeriğinde keskin bir azalma, agranülositozun özelliğidir.

eozinofili alerjiler, helmintik istilalar, malign neoplazmalar, akut ve kronik miyeloid lösemi, bulaşıcı hastalıklar ile kemik iliği mümkündür.

Artan monositoid hücre sayısı akut ve kronik monositik lösemi, enfeksiyöz mononükleoz, kronik enfeksiyonlar, habis neoplazmalarda bulunur.

Atipik mononükleer hücrelerin içeriğini arttırmak olgun miyelokaryositlerdeki azalmanın arka planına karşı, viral enfeksiyonlara neden olabilir (bulaşıcı mononükleoz, adenovirüs, grip, viral hepatit, kızamıkçık, kızamık vb.).

Lenfoid elementlerin sayısında artış Hücresel kemik iliğinde holonükleer formların (Gumprecht'in gölgeleri) ortaya çıkması lenfoproliferatif hastalıklara yol açabilir ( kronik lenfositik lösemi, Waldenström makroglobulinemisi, lenfosarkom).

Plazma hücrelerinin içeriğini arttırmak polimorfizmlerinin ortaya çıkmasıyla, binükleer hücreler, sitoplazmanın rengindeki bir değişiklik, plazmasitomalara (plazmoblastomların yanı sıra reaktif durumlar) neden olabilir.

Eritrosit sayısında artış eritemi ile olgunlaşma ihlali olmadan mümkündür.

Eritrokaryosit içeriğinde artış ve lökoeritroblast oranında azalma neden olabilir hemorajik anemi ve çoğu hemolitik anemi.

Eritrokaryositlerin içeriğini azaltmak toplam miyelokaryosit sayısında bir azalma ve blast hücrelerinde, plazma hücrelerinde hafif (göreceli) bir artış ile hipoaplastik süreçlerde gözlenir.

Kanser hücreleri ve kompleksleri tarafından tespit edilir. malign tümörlerin metastazları.

Miyelogramı değerlendirmek için, kemik iliği elemanlarının sayısını ve yüzdelerini belirlemek değil, karşılıklı oranlarını belirlemek çok önemlidir. Miyelogramın bileşimi, bu oranları karakterize eden özel olarak hesaplanmış kemik iliği endeksleriyle değerlendirilmelidir.

Eritrosit olgunlaşma indeksi, eritroid tohumunun durumunu karakterize eden, hemoglobin (yani, polikromatofilik ve oksifilik) içeren normoblastların yüzdesinin tüm normoblastların toplam yüzdesine oranıdır. Bu indeksteki bir azalma, genç bazofilik formların (örneğin, B12 eksikliği anemisi) baskınlığı olan hemoglobinizasyondaki bir gecikmeyi yansıtır.

Eritrokaryositlerin olgunlaşma indeksi demir eksikliği ve bazen hipoplastik anemi ile azalır.

nötrofil olgunlaşma indeksi granülositik mikropun durumunu karakterize eder. Granüler serinin (promyelositler, miyelositler ve metamiyelositler) genç elementlerinin yüzdesinin olgun granülositlerin (bıçak ve segmentli) yüzdesine oranına eşittir. Zengin bir kemik iliği ile bu indekste bir artış, zayıf bir kemik iliği ile nötrofillerin olgunlaşmasında bir gecikme olduğunu gösterir - kemik iliğinden olgun hücrelerin artan çıktısı ve granülositik rezervin tükenmesi.

Nötrofil olgunlaşma indeksindeki bir artış, miyeloid lösemi, miyeloid tipte lösemik reaksiyonlar ve bazı agranülositoz formları ile sabitlenir; azalması - olgun granülositler aşamasında olgunlaşmada bir gecikme veya yıkanmalarında bir gecikme (hipersplenizm, bazı bulaşıcı ve pürülan süreçler ile).

lökoeritroblastik oran granülositik embriyonun tüm elementlerinin yüzdesinin toplamının, kemik iliğinin eritroid tohumunun tüm elementlerinin yüzdesinin toplamına oranıdır. Normalde bu oran 2:1-4:1'dir, yani. normal kemik iliğinde akyuvar sayısı kırmızı olanlardan 2-4 kat daha fazladır. Zengin bir kemik iliği (> 150 * 10 9 /l) ile indekste bir artış, lökosit germinin hiperplazisini (kronik lösemi) gösterir; kötü delinme ile (< 80*10 9 /л) - о редукции красного ростка (апластическая анемия) или большой примеси периферической крови. Уменьшение индекса при богатом костном мозге свидетельствует о гиперплазии красного ростка (hemolitik anemi), zayıf delinme ile - granülositik mikropun (agranülositoz) baskın azalması hakkında.

Lökoeritroblastik oran hemolitik, demir eksikliği, hemorajik, B12 eksikliği anemisi ile azalır.
Lökoeritroblastik oran, lösemi ile ve bazen hipoplastik anemide eritroid germ inhibisyonu ile artar.