Çocuklarda dermatomiyozit tedavi edilebilir mi? Çocuklarda ve yetişkinlerde dermatomiyozit: nedir, belirtileri, tanı, tedavi. Kaslarda patolojik değişiklikler

Bağ dokusu hastalıkları oldukça sık rastlanan olay. Böyle bir hastalık dermatomiyozittir. Dermatomiyozit her yaşta ortaya çıkabilir. Cinsiyete bağlı değildir - hem kadınlarda hem de erkeklerde kendini gösterir. Dermatomiyozit belirtileri çeşitlidir. Patolojik süreçten hangi organların ve sistemlerin etkilendiğine bağlıdır. Modern tıp, bu hastalığı teşhis etmeyi mümkün kılar. erken aşamalar reçete edilen tedavinin en etkili olacağı zaman.

Hepsini Göster ↓

Bu nedir?

dermatomiyozit İltihaplı hastalık bağ dokusu. Bu patoloji ile düz kaslar, iskelet kasları ve cilt etkilenir. Çoğu zaman, iç organlar ağrılı değişikliklere uğrar - iskelet ve düz kasların ve cildin sistemik bir enflamatuar hastalığı; dahil olma olasılığı daha düşük patolojik süreç iç organlar.

Patolojik değişiklikler cildi etkilemiyorsa, polimiyozit hakkında konuşurlar.

Yılda 1 milyon kişi başına iki ila on dermatomiyozit vakası kaydedilmektedir. Daha sıklıkla bu hastalık kadınları etkiler. Ortaya çıkan dermatomiyozit hakkında konuşursak çocukluk, o zaman burada hasta erkek ve kızların oranı aynıdır. Çoğu zaman, dermatomiyozit, prepubertal dönemde veya yaşlılarda kendini gösterir.



Hastalığın gelişiminin nedenleri ve mekanizması

Dermatomiyozitin nedenleri sorusuna tek bir cevap yoktur. Günümüzde hekimlerin enfeksiyon etkeni olması önemli bir faktör olarak kabul edilmektedir. En yüksek dermatomiyozit insidansının SARS salgınlarının mevsimine düştüğü tespit edilmiştir.

Bu patolojiye genetik yatkınlığın tartışılmaz kanıtı var. Ancak, kalıtsal olanın hastalığın kendisi olmadığını, dermatomiyozite yol açabilecek bağışıklık bozukluklarının olduğunu anlamak önemlidir.

Dermatomiyozit gelişimi patolojik bağışıklık reaksiyonları ile desteklenir. Dermatomiyozit ile kas dokusu, bağışıklık hücreleri ile "aşırı doygunluk" durumundadır. "Başarısızlık" modunda, hem hücresel hem de hümoral bağışıklık çalışır.

Aktive makrofajlar, T-lenfositler ve B-lenfositler, antikorlar kasa sızar. T hücreleri, miyositlere karşı toksisite özelliklerine sahiptir ( Kas hücreleri). Buna karşılık, hümoral bağışıklığın reaksiyonları, kas dokusunun mikrodolaşım vasküler yatağına zarar verir.



Belirtiler ve klinik tablo

Dermatomiyozit kliniği çeşitlidir ve tezahür aşamasında net özelliklere sahip değildir.

Çoğu hastada:

• yetersiz genel sağlık;
• secde;
• birkaç hafta içinde artan kaslarda zayıflık hissi;
• deri lezyonu.

Çocuklarda ve ergenlikte, hastalığın keskin bir başlangıcı daha yaygındır.

Ortaya çıkmak:

• şiddetli kas ağrısı;
• sıcaklıkta ateşli değerlere yükselme;
• hızlı kilo kaybı.

Anti-sistematik sendromun belirtileri:

• Akciğer hasarı;
• ellerde hasar;
• ateş;
• simetrik artrit.

Hastalığın başlangıcının nadir belirtileri:

• farinks ve gırtlak kaslarında hasar (seslerin yeniden üretilmesinde zorluklar, yutma güçlüğü);
• aspirasyon pnömonisi oluşumu.

Bu belirtiler beyindeki dolaşım bozukluğu ile karıştırılabilir.





Kas hasarı

Bu romatolojik hastalığın ana semptomu, kasların artan zayıflığıdır.

Dermatomiyozitte kas bozuklukları tabloda sunulmaktadır:

Hastalarda kaslarda artan ağrı, halsizlik gelişir.

Nitelikli tedavinin yokluğunda kas dokusunun atrofisi gelişir.

Deri

Dermatomiyozitin bileşenlerinden biri cilt lezyonudur.

Dermatomiyozitin cilt belirtileri tabloda sunulmaktadır:

eklemler

Küçük eklemler daha sık etkilenir, daha az sıklıkla - dirsek ve diz. Bazen bu semptom yanlışlıkla romatoid artritin bir tezahürü olarak kabul edilir.

Tedavi edilmezse, bazen eklemlerin subluksasyonları ile deforme olan artrit gelişir. Ancak radyografide erozyon yok.

kalsinozis

Jüvenil dermatomiyozit için tipiktir, daha sık olarak hastalığın sonraki aşamalarında.

Kalsiyum kapanımları lokalizedir:

• kas lifi etrafında
• deri altı dokusunda;
• üstünde dirsek eklemleri, diz, yaralanma alanındaki parmak eklemleri;
• kalçalarda.

Solunum sistemi

Solunum aparatının yenilgisi şunları içerir: akciğerlerin patolojisi, plevra ve solunum kasları.

Solunum patolojisi:

Semptomatik olarak kişi nefes darlığı hisseder, Solunum yetmezliği, ilerleyici öksürük.

Kardiyovasküler ve üriner sistem

Kural olarak, kalbe ve kan damarlarına herhangi bir hasar belirtisi yoktur. Bazen muayene aritmileri ve iletim bozukluklarını ortaya çıkarır.

Kalp kasında miyokardit ve fibrotik değişiklikler nadirdir. Konjestif kalp yetmezliği ile başvurabilirler. Vasküler lezyonlar şunları içerir: Raynaud sendromu, peteşiyal döküntü, periungual yatağın vasküler enfarktüsü.

Böbrek patolojisi nadirdir. Nefrotik sendromun olası gelişimi böbrek yetmezliği. İlk değişiklikler proteinüri ile kendini gösterir.

Teşhis önlemleri

Şüpheli dermatomiyozitli bir hastanın teşhisi şunları içerir:

• hasta ile konuşma;
• denetleme;
• laboratuvar teşhisi ( genel analiz kan, idrar tahlili, biyokimyasal analiz kan);
• immünolojik analiz;
• manyetik rezonans görüntüleme;
• iğne elektromiyografisi;
• kas biyopsisi.

Dermatomiyozit teşhisi:

Araştırma yöntemi	Hangi değişiklikler bulundu
Genel kan analizi	Spesifik bir değişiklik yoktur, eritrosit sedimantasyon hızında (ESR) artış ve hafif anemi mümkündür
Genel idrar analizi	İdrarda protein varlığı
Biyokimyasal kan testi	Artan CPK seviyeleri (kreatin fosfokinaz), CPK-MB, karaciğer enzimleri
immünolojik analiz	Spesifik antikorlar tespit edildi
iğne miyoelektrografisi	Kaydedilmiş spontan kas aktivitesi
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)	Kas ödemi ortaya çıkıyor
Biyopsi	Kas biyopsisi mononükleer hücrelerle infiltrasyonu ve lokal nekrotik değişiklikleri gösterir; durum ihmal edildiğinde, vasküler tromboz, miyositlerin yağ hücreleri ile değiştirilmesi, kas atrofisi vardır.

Dermatomiyozit için tanı kriterleri:

kriter numarası	kriter	yenilgi belirtileri
1	Deri lezyonu	Grotton sendromu. Dirsekler ve dizler üzerinde ekstansör yüzeyde eritem. kediotu döküntüsü
2	Artan CPK veya aldolaz	Laboratuvar testleri ile onaylanmıştır
3	miyalji	Palpasyonla şiddetlenen istirahatte kas ağrısı
5	miyojenik patolojiler	Elektromiyografide spontan kas lifi kasılmaları
6	Spesifik antikorların varlığı	İmmünolojik analizle doğrulandı
7	Röntgende tahribatsız artrit	Eklem ağrısı
8	Vücudun genel iltihabı belirtileri	Vücut ısısında kalıcı artış. Artan eritrosit sedimantasyon hızı, vb.
9	Laboratuvarda kanıtlanmış miyozit	İnfiltrat varlığı, ödem, nekrotik hücreler, atrofi kas lifleri

En az bir deri tutulumu belirtisi ve dört veya daha fazla başka kriter varsa dermatomiyozit tanısı konur. Polimiyozit, cilt tutulumu olmaksızın dört veya daha fazla kriter gerektirir.

Tedavi

Dermatomiyozit tedavisi kapsamlı olmalıdır. Uygulamak temel terapi, destekleyici terapi ve rehabilitasyon yöntemleri.

Temel tedavi, kısa etkili glukokortikosteroidlerin kullanımını içerir. Böyle bir ilaç Prednisolone'dur.

İlacın dozları ve tedavi rejimi sadece bir doktor tarafından reçete edilir!

Bir aylık tedaviden sonra pozitif dinamik yoksa, doktor ilacın dozunu arttırır. Etki elde edildiğinde, Prednisolone dozu idame düzeyine düşürülür. Juvenil miyozit ve yetişkinlerde dermatomiyozitin hızlı ilerlemesi ile nabız tedavisi kullanılır.

• sitostatikler (Metotreksat, Azatioprin, Siklofosfamid, Plakvelin, vb.);
• immünosupresanlar (Mycofenotal Mofetin);
• immünoglobulinler;
• TNF-alfa inhibitörleri;
• kalsiyum preparatları.

Bazen plazmaferez kullanılır.

Rehabilitasyon ve prognoz

Rehabilitasyon önlemleri hastalığın evresine bağlıdır. temsil edilirler çeşitli tipler fizyoterapi egzersizleri ve kasları gevşetmeye ve güçlendirmeye yöneliktir.

Dermatomiyozit, modern romatolojinin çözülebilir bir sorunudur. Dermatomiyozit için beş yıllık sağkalım oranı %90'dır. Zamanında başvuru ile Tıbbi bakım yaşam için prognoz olumludur. Dermatomiyozit tedavisinin hastalığın evresine göre nitelikli ve yeterli olması önemlidir.

Dermatomiyozit bir inflamatuardır. yaygın hastalık bağ dokuları, düz ve iskelet kası lifleri, deri ve iç organlar. Cilt semptomu yoksa polimiyozitten bahsederler. Dermatomiyozit, aşağıdaki belirtiler şeklinde kendini gösterir: kas zayıflığı, ateş, migren, poliartralji. Patoloji teşhisinin temeli biyokimyasaldır ve laboratuvar sonuçları. Sorunları hafifletmenin veya ortadan kaldırmanın etkili bir yolu hormonaldir, hastalığın seyri dalgalıdır.

Dermatomiyozit ile arasında bir ilişki vardır. viral enfeksiyon ve genetik faktörler. Mikropların kas dokularında kronik olarak hayatta kalması, viral ve kas sistemleri otoantikorların kaslara görünmesine yol açar. Dermatomiyozit oluşumunun tetik noktası, bulaşıcı bir virüsün alevlenmesi, şiddetli depresyon, hipotermi, alerji, aşılama, hipertermi olabilir.

Makalede aşağıdakileri ele alacağız: dermatomiyozit: bu patolojinin semptomları ve tedavisi, teşhisi ve gelişiminin nedenleri.

Dermatomiyozit, esas olarak kas dokusu ve cilt örtüsünün etkilendiği, organların işleyişinin bozulduğu ve pürülan bir enfeksiyonun eşlik edebileceği sistemik artan bir patolojidir. Hastaların dörtte birinde cilt hastalıkları görülmez. Bu durumda, polimiyozit anlamına gelir. Dermatomiyozit, bir inflamatuar nöromüsküler hastalık sınıfına aittir. Vakaların% 25'inde ikincil tümör patolojisi gözlenir. hastalık olabilir keskin karakter tezahürler, subakut veya kronik bir form olabilir.

Dermatomiyozit gelişimine prodromal bir aşama eşlik eder, klinik semptomlar ve bir alevlenme dönemi. Hastalık, inflamatuar aktivitenin farklı tezahürleriyle (1'den 3'e kadar) ortaya çıkabilir.

Patolojinin nedenleri

Bugüne kadar, nedeni açıklanmadı. Patolojinin ortaya çıkması için ana ön koşulun viral enfeksiyon olduğuna inanılmaktadır, ancak tek bir klinik ve laboratuvar çalışması bunu henüz %100 olasılıkla kanıtlayamaz. Önemli bir bileşen otoimmün süreçtir. Düşünülen miyopatilerin% 15'i, çoğu zaman dermatomiyozit hakkında konuştuğumuz onkolojik patolojilerle ilişkilidir.

Hastalık hafif halsizlik, halsizlik, ateş, kilo kaybı ve iştahsızlık, deri hastalığı şeklinde kendini göstermeye başlar, bunu kalça ve omuzlarda hastalık artışı izler. Dermatomiyozit, birkaç ay içinde yavaş yavaş ilerleyebilir veya en sık genç nesilde görülen akut bir form hemen alabilir.

Risk faktörleri

Dermatomiyozit en sık görülür kadın erkeklerden daha.

Masa. 150 dermatomiyozit (polimiyozit) hastasının klinik grup ve cinsiyete göre dağılımı.

Çoğu kadın hastalanır yaş 40 ila 60 yaş arası, çocuklar - 5-15 yaş arası.

Çoğu zaman insanlar acı çeker İş zararlı maddelerin toksik etkileri ile ilişkilidir.

Hastalığa akut veya kronik viral ve bakteriyel eşlik eder. enfeksiyonlar.

Endokrin hastalıkları. Tiroid bezinin arızası.

Hormonal yetmezlik, menopoz, hamilelik.

Kalıcı kavurucu güneşin altında olmak veya tersine, uzun soğukta kal.

Patoloji belirtileri

Hastalığın kliniği kademeli bir oluşuma sahiptir. Dermatomiyozitin başlangıcında, birkaç yıl içinde kötüleşebilen ilerleyici bir kas dokusu zayıflığı tespit edilebilir. Akut gelişim, özellikle dermatomiyozitin özelliği değildir. Ana semptomlara Raynaud sendromu olan cilt tahrişi eşlik edebilir.

Boyunda, kollarda, günlük işlerin performansını engelleyebilecek güçsüzlük var. Hastalığın daha ileri formları ile hastaların yataktan kalkmaları, başlarını ağırlıkları üzerinde tutmaları, kendi başlarına yürümeleri zordur.

Boğaz kaslarında hasar, üst sindirim kanalları geveleyerek konuşmaya, yutma güçlüğüne ve yemek yemeye neden olur. Diyafram ve interkostal dokuların ihlali, akciğerlerin arızalanmasına ve pnömoni gelişimine yol açar. Özellik dermatomiyozit bir deri enfeksiyonudur. Yüzün şişmesi, yanaklarda, nazolabial kıvrımlar, göğüs ve kürek kemiklerinde kızarıklık var.

Ellerde derinin soyulması, avuç içlerinde kırmızı lekeler, kırılgan ve pul pul dökülen tırnak plakaları ile kendini gösteren Gottron'un en sık görülen semptomu. Dermatomiyozitin doğal bir semptomu, ciltte kuruluk, atrofi ve hiperkeratozun eşlik ettiği pigmentasyon ve depigmentasyondaki bir değişikliktir.

Mukoza zarında stomatit ve konjonktivit süreçleri meydana gelir, şişme görülür. Bazen omuzların, dirseklerin, ellerin, dizlerin ve ayak bileklerinin eklemlerinde bir hastalık bulabilirsiniz. Juvenil dermatomiyozite omuzlarda, pelviste ve kalçalarda intramusküler ve intradermal kalsifikasyon eşlik eder. Kalsifikasyonlar ciltte ülser oluşumunu ve kalsiyum birikintilerinin salınmasını tetikler.

Patolojinin sistemik semptomları işi etkiler:

• miyokardit ve miyokardiyofibrozise yol açan kalp;
• pnömoskleroz ve pnömoniye neden olan akciğerler:
• Hepatomegali ve disfajiyi tetikleyen gastrointestinal sistem;
• gergin sistem;
• seks bezlerinin ve adrenal bezlerin bozulmasına neden olan endokrin bezleri;
• böbrekler, glomerulonfrit'e neden olur.

Dermatomiyozit, ilk bakışta olağan, anlamsız problemlerle kendini göstermeye başlar, örneğin: halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı, ateş, ciltte hafif bir döküntü görünümü. Yavaş yavaş, hastalık ilerlemeye ve daha ciddi tezahür biçimleri kazanmaya başlar. Patoloji yavaş ilerleyebilir ve birkaç ay sürebilir veya genellikle gençliğinde insanlarda görülen akut bir form alabilir.

Semptomlar aşağıdakileri içerir.

1. Deri altı kireçlenme - çoğu durumda çocuklarda görülür.
2. antisentaz sendromu. tezahür etti akut ateş, akciğer hastalığı ve artrit simetrisi. Kural olarak, böyle bir semptomla, kanda Jo-1'e karşı antikorlar tespit edilir. Patoloji ilkbaharda aktif olarak kendini gösterir.

Masa. Dermatomiyozitte cilt lezyonlarının çeşitleri.

Deri lezyonlarının çeşitleri	Tanım
Periorbital ödem (heliotrop)	Göz çevresinde mor veya koyu mavi döküntü.
Eritematöz ışığa duyarlılık döküntüsü	Yüzün dizlerde, dirseklerde, boyunda ve dekoltede eritemi.
Gottron papülleri	Sıklıkla metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemler üzerinde, dirsek ve diz eklemlerinin fleksiyon yüzeyleri üzerinde lokalize olan yoğun eritemli döküntüler.
"Tamircinin Eli"	Ellerin derisinde soyulma, ağrılı çatlaklar.
tırnak yatağının kılcal damarları	Tırnak yatağının genişlemiş ve kıvrımlı kılcal damarları.
poikiloderma	Derinin etkilenen bölgesinin benekli doğasını belirleyen örümcek damarlarının varlığı ile hiperpigmentasyon ve atrofi.

Dermatomiyozit teşhisi

• laboratuvar faktörleri;
• kas biyopsisi.

Bir hastada proksimal kas güçsüzlüğü varsa polimiyozitten şüphelenilmelidir. ağrı kaslarda. Aşağıdaki problemlerin varlığı doğrulanabiliyorsa, bir hastalığın teşhisinin doğruluğu daha yüksek olur:

• proksimal kas zayıflığı;
• deri döküntüsü;
• kas enzimlerinin aşırı çalışması. Aşırı miktarda kreatin kinaz yokluğunda, aldolaz veya aminotransferazda kreatin kinaz ile karşılaştırıldığında o kadar spesifik olmayan bir artış için test edilmeye değer;
• MRI ve elektromiyografi ile tespit edilebilen kas dokusundaki bozukluklar;
• Kas biyopsisinde bulunan anormallikler.

Bir kas biyopsisi, viral bir enfeksiyonun neden olduğu miyozit ve rabdomiyoliz dahil klinik olarak benzer belirtileri ortadan kaldırmaya yardımcı olacaktır. Histolojik inceleme sırasında tespit edilen mevcut bozukluklar farklı bir yapıya sahip olabilir, ancak ortak noktaları vardır: kas dokularının dejenerasyon ve rejenerasyon yerleri, inflamatuar reaksiyonlar.
Tedaviye devam etmeden önce, teşhisin doğruluğundan emin olmaya değer. Bu histolojik doğrulama kullanılarak yapılabilir. Diğer kas patolojilerinin varlığının en ufak olasılığını bile dışlamak için gerçekleştirilir. Histolojik farkındalığı artırmak için, mümkün olduğunca çok özellik ile eşleşen bir kastan biyopsi alınmalıdır:

• bir an için zayıflık klinik araştırma;
• elektromiyografi ile elde edilen değişiklikler;
• MRI sonrası inflamatuar reaksiyonların tespiti.

Klinik çalışmaların yardımıyla, bir hastalığın olasılığını doğrulayabilir veya tam tersine reddedebilir, komplikasyon derecesini değerlendirebilir ve çapraz ihlalleri izleyebilir. Otoantikorları tanımlamaya değer. Otoantikorları tespit etme olasılığı %75'tir. Diğer otoimmün patolojilerin özelliği olan çapraz komplikasyonları tespit etmede antinükleer antikorların daha eksiksiz bir çalışması çok önemlidir. Hastaların yaklaşık %25'inde miyozite özgü otoantikorlar bulunur. Antikorlar ve patogenez arasında nasıl bir ilişki olduğu hala bilinmemektedir.

Not! Kreatin kinaz aktivitesinin geçici olarak izlenmesi, güzel sonuçlar hastalık izleme için. Akut kas atrofisinde enzim aktivitesi devam edebilir. normal performans, miyozit aktivitesine rağmen. MRI bilgileri, yüksek kreatin kinaz seviyeleri ve kas biyopsileri, miyopati ve polimiyozitin tanımlanmasına yardımcı olur.

Malign tümörlerde dermatomiyozit görülebildiğinden doktorlar sıklıkla kanser taramasında ısrar ederler.

Bazı sağlık otoriteleri tarafından 40 yaş ve üzeri dermatomiyozitli hastalar ve 60 yaş üzeri polimiyozitli hastalar için tarama şiddetle tavsiye edilmektedir. Kural olarak, mevcut hastalıkları olan bu yaş grubundaki kişilerde malign tümörler çok sık bulunur.

Tarama, aşağıdakileri içeren bir fizik muayeneyi içerir:

• pelvis, meme bezleri ve rektumun muayenesi;
• laboratuvar ve biyokimyasal kan testleri;
• mamografi;
• İdrar analizi;
• Göğüs röntgeni;
• diğer araştırma.

Önemli! Ek muayene ihtiyacı, öykü ve fiziksel verilere göre belirlenir. Bazen pelvis ve torasik bölgenin BT taraması reçete edilir. Malign tümörlerin klinik semptomları ile karakterize olmayan genç hastaların taramaya ihtiyacı yoktur.

Olası Komplikasyonlar

1. Yutma zorluğu. Mide kaslarında hasar.
2. Solunum yolu hastalığı, bir lezyona bağlı nefes darlığı görünümü göğüs kasları, en kötü durumda solunum durmasına neden olabilir.
3. aspirasyon pnömonisi. Yutma sürecinin rahatsız olması nedeniyle, midede bulunanlar, solunduğunda solunum organlarına girebilir ve bu da zatürree görünümünü tetikleyecektir.
4. kalsiyum birikintileri. Kalsiyum deri, kas ve bağ dokularında birikebilir.
5. Kardiyovasküler hastalıklar. Miyokardit, aritmi ve kalp yetmezliği.
6. Damar hastalıkları. Soğuk havalarda parmaklarda ve burunda beyaz deri, Raynaud sendromunun göstergesidir.
7. Böbrek problemi. Böbrek yetmezliği oluşumu.
8. Yüksek onkopatoloji olasılığı.

Hastalığın tedavisi

Çoğu durumda, immünosupresanlar reçete edilir. Yavaşlamadan önce motor süreçleri ılımlı olmalıdır inflamatuar süreç. Üzerinde Ilk aşamalar Tedavide glukokortikoidlerin kullanılması önerilir. Akut hastalığı olan yetişkinlere günde bir kez ağızdan 50 mg prednizon reçete edilir. Kreatin kinaz aktivitesinin sürekli izlenmesi, tedavinin etkili bir göstergesi olarak kabul edilir: daha fazla sayıda hastada, 2-3 ay sonra, kas gücünde daha fazla bir artışla birlikte azalması veya kabul edilebilir seviyelere ulaşması gözlenir.

Enzimin aktivitesi stabilize olduğunda, kullanılan prednizon miktarı azalır. Enzimlerin etkisi artarsa, doz tekrar artırılır. Tam iyileşme sağlanırsa, ilaç, daha sonraki durumunun en sıkı denetimi altında hastanın rejiminden kademeli olarak geri çekilir. Ancak çoğu durumda, yetişkin hastaların prednizon ile uzun süreli tedaviye ihtiyacı vardır. Günde 40-50 mg doz amaçlanan çocuklar için. Remisyondan sonra çocuklarda ilacın kesilmesine izin verilir.

Uzun süredir yüksek dozda glukokortikoid kullanan hastalarda, steroid miyopatisinin ortaya çıkması nedeniyle zayıflığın arttığı durumlar vardır.

Bu ilaçla tedaviye uygun olmayan bir yanıt varsa ve hormonal miyopati veya başka sorunlar ortaya çıkarsa, kullanılan ilaç miktarını azaltmanız veya prednizonu bırakmanız gerekir. Bu durumda immünosupresanlarla tedavi düşünülmelidir. Birçok uzman reçete kombine tedavi tedavinin ilk aşamalarında.
Bazı hastalar 5 yıl veya daha uzun süre bir metotreksat alır. İntravenöz ilaçlarla tedavi, algılayamayan hastalarda sonuç getirebilir. İlaç tedavisi. Ancak bunların dikkate değer fiyatları, karşılaştırmalı araştırmaları organize etmeyi imkansız kılıyor. miyozit benzer Kötücül hastalıkçoğu zaman kortikosteroidlerle ilgili olarak daha fazla refrakterlik açısından farklılık gösterir. Bir tümöre benzer şekilde miyozit, çıkarılırsa azalabilir.

Önemli! Hastalar Otoimmün rahatsızlığı, aterosklerozun ortaya çıkması için daha büyük bir eğilime sahiptir ve bu nedenle düzenli gözetim altında olmalıdır. Kalıcı ve uzun süreli tedavi, hastaların osteoporozu önlemesini gerektirir.

Gerekli hasta bakımı

1. Dermatomiyozitli kişinin yatacağı yer rahat, yumuşak ve sıcak olmalıdır. Etkilenen eklemler olası mikrotravmalardan korunmalıdır.
2. Tıbbi amaçlar için eklemlere sıcak bir kompres uygulayın.
3. Hastaların ilaç alımını sürekli olarak izlemek, almaları gerektiğini hatırlatmak, doza uyumu izlemek gerekir. Tedavi sırasında olağan durumdan olası sapmaları ve ortaya çıkan komplikasyonları izleyin.
4. Hasta hijyen kontrolü. Gerekirse, banyo yaparken yatak ve kişisel çarşaf değişimi sırasında yardım sağlayın. Eklemlerde ve kaslarda ağrılar, aşırı güçsüzlük varsa hasta bu basit hareketleri tek başına yapamaz.
5. Hastanın diyeti şunları içermelidir: temel vitaminler, özellikle B, C ve D vitaminleri içerir ve çok fazla içermez yağ asitleri. Sofra tuzu kullanımını azaltmaya değer. Yiyecekler yeterince yüksek kalorili ve mide tarafından iyi sindirilebilir olmalı, diyet dengeli olmalıdır.
6. Düzenli egzersiz tedavisi. Fiziksel egzersizler Etkilenen kaslar ve eklemler, bireysel kas grupları ile çalışmayı amaçlamalıdır. Dermatomiyozit tespit edilirse, yüz kasları için özel jimnastik egzersizleri yapmaya değer. Egzersiz sırasında tüm eklemlerde aktif ve pasif yükler oluşur. Tıbbi prosedürlerin uygulanması, hastanın durumunu tam olarak gözlemleyerek immünoinflamatuar süreçlerin zayıf aktivitesi sırasında gerçekleştirilmelidir.
7. Tedavinin önemli ölçüde zaman gerektirdiği dikkate alındığında, kullanılan terapötik ajanlardan (özellikle sitostatikler ve glukokortikosteroidler kullanıldığında) çeşitli komplikasyonların ortaya çıkma olasılığı vardır. Uygulanmakta olan terapinin gerekli anlamını aktarmaya, hastayı daha fazla hoşgörü ve kısıtlama göstermeye ikna etmeye, onları olumlu düşüncelere yönlendirmeye ve onları iyi duygularla doldurmaya değer olan hastayla sürekli konuşmalara özellikle dikkat etmeye değer. . Hastanın ailesiyle konuşmak da aynı derecede önemlidir. Onları güncel hale getirmeye ve hastalığın özünü ve nüanslarını, yerleşik tedavi sürecini, aşinalığı vurgulamaya değer. olası komplikasyonlar ve onları hastaya vermede hoşgörülü olmaya ikna edin. gerekli yardım ve destek.
8. Hastaya gününün en uygun organizasyonu konusunda yardım etmeye değer, onu düşünmeye değer. çalışma zamanı ve dinlenme süreleri. En aza indirmek için gece çalışmasını reddetmek daha iyidir fiziksel egzersiz ve duygusal patlamalardan korur.

Dermatomiyozitin önlenmesi ve prognozu

Hastalığın şiddetli ve ileri formlarında, patoloji gelişiminin ilk birkaç yılında ölüm riski, özellikle solunum yolu hastalığı ve mide kanaması nedeniyle tüm vakaların %30-40'ına yakındır. Hastalığın tüm şiddeti ile birlikte, kontraktürler ortaya çıkar ve uzuvlar yavaş yavaş alınır, bu da daha sonra hastanın sakat kalmasıyla sonuçlanır. Zamanında yardım ve tedavi kursu hastalığın gelişmesini önlemeye ve daha ileri prognozu iyileştirmeye yardımcı olur.

Dermatomiyoziti önlemenin spesifik olmayan yolları şunları içerir: bir romatolog tarafından gözlem, alım kontrolü ilaçlar.

Hastalar, hastalığın alevlenmesine neden olan nedenlerden kaçınmalıdır, yani: güneşe ve soğuğa uzun süre maruz kalma, soğuk algınlığı, kürtaj, depresyon, kimyasallarla sürekli temas, alerjik ilaçlar almak.

Kadınlar hamileliği bir romatolog ile koordine etmelidir.

Malign tümörlerin zamanında tespiti ve tedavisi ile önemli bir rol oynar.

Özetliyor

Dermatomiyozit - son derece hoş olmayan hastalık hangi kurtulmak kolay değil. Ancak hasta ne kadar erken yardım arar ve tedaviye başlarsa, bu hastalık onun için o kadar kolay geçecek ve o kadar çabuk yeniden dolu dolu bir hayat yaşayabilecektir.

- bozulmuş motor fonksiyonları, derinin, küçük damarların ve iç organların tutulumu olan düz ve çizgili kas liflerine verilen hasar ile karakterize, ilerleyici bir seyir ile bağ dokusunun yaygın bir enflamatuar patolojisi. Deri sendromunun yokluğunda polimiyozit varlığının var olduğu söylenir. Dermatomiyozit kliniği poliartralji, şiddetli kas güçsüzlüğü, ateş, eritematöz benekli döküntü, cilt kalsifikasyonları ve viseral semptomlarla karakterizedir. Dermatomiyozit için tanı kriterleri klinik, biyokimyasal, elektromiyografik parametrelerdir. Ana tedavi hormonaldır, dermatomiyozit seyri dalgalıdır.

Genel bilgi

- bozulmuş motor fonksiyonları, derinin, küçük damarların ve iç organların tutulumu olan düz ve çizgili kas liflerine verilen hasar ile karakterize, ilerleyici bir seyir ile bağ dokusunun yaygın bir enflamatuar patolojisi. Deri sendromunun yokluğunda polimiyozit varlığının var olduğu söylenir. Dermatomiyozit kliniği poliartralji, şiddetli kas güçsüzlüğü, ateş, eritematöz benekli döküntü, cilt kalsifikasyonları ve viseral semptomlarla karakterizedir. Dermatomiyozit için tanı kriterleri klinik, biyokimyasal, elektromiyografik parametrelerdir. Ana tedavi hormonaldır, dermatomiyozit seyri dalgalıdır.

Dermatomiyozitin viral bir enfeksiyon (pikornavirüsler, Coxsackievirüsler) ve genetik koşullanma ile etiyolojik bir ilişkisi olduğu varsayılmaktadır. Virüslerin kaslarda kronik olarak kalması ve viral ve kas yapıları arasındaki antijenik benzerlik, kas dokusuna otoantikor oluşumu ile bir bağışıklık tepkisine neden olur. Dermatomiyozit gelişimi için başlangıç ​​noktaları hipotermi, enfeksiyöz alevlenme, stres, hipertermi, hiperinsolasyon, ilaç provokasyonu (aşılama, alerji) olabilir.

Dermatomiyozitin sınıflandırılması

Dermatomiyozit kliniğinde belirleyici semptom, çizgili kasların yenilgisidir. Boyun kaslarındaki zayıflık ile karakterize, yakın kısımlar daha düşük ve üst uzuvlar günlük aktivitelerin yapılmasını zorlaştırır. saat şiddetli lezyonlar yatakta zorlanan, başını tutamayan, bağımsız hareket eden ve ellerinde nesneleri tutan hastalar.

Farinks ve üst sindirim sisteminin kaslarının tutulumu, konuşma bozukluğu, yutma bozuklukları, boğulma ile kendini gösterir; diyafram ve interkostal kaslara verilen hasara, akciğer ventilasyonunun ihlali, konjestif pnömoni gelişimi eşlik eder. Karakteristik özellik dermatomiyozit bir deri lezyonudur. çeşitli tezahürler. Göz çevresinde eritemli benekli döküntü olan periorbital ödem gelişimi üst göz kapakları, elmacık kemiklerinde, nazolabial kıvrımlarda, burun kanatlarında, sırt üstü, göğüs kemiğinde, eklemlerde (diz, dirsek, metakarpofalangeal, interfalangeal).

Tipik olarak, parmakların derisinde Gottron - pullu eritemli lekelerin varlığı, avuç içlerinin soyulması ve kızarıklığı, tırnakların kırılganlığı ve çizgilenmesi, periungual eritem. Dermatomiyozitin klasik belirtisi, telenjiektaziler, kuruluk, hiperkeratoz ve cilt bölgelerinin atrofisi (poikilodermatomiyozit) ile birlikte ciltte depigmentasyon ve pigmentasyon odaklarının değişmesidir.

Dermatomiyozitli mukoza zarlarında, konjonktivit, stomatit, damak ve arka faringeal duvarın ödem ve hiperemi fenomenleri not edilir. Bazen diz, ayak bileği, omuz, dirsek, bilek eklemleri, ellerin küçük eklemlerine zarar veren eklem sendromu vardır. Juvenil dermatomiyozit ile pelvik, omuz kuşağı, kalça ve eklemlerin projeksiyonunda intradermal, intrafasyal ve intramüsküler kalsifikasyonlar görünebilir. Deri altı kireçlenmeler, cildin ülserasyonuna ve ufalanan bir kütle şeklinde dışarıya kalsiyum birikintilerinin salınmasına neden olabilir.

Dermatomiyozitin sistemik belirtileri arasında kalp lezyonları (miyokardiyofibroz, miyokardit, perikardit) gözlenir; akciğerler (interstisyel pnömoni, fibrozan alveolit, pnömoskleroz); Gastrointestinal sistem (disfaji, hepatomegali); böbrekler (glomerülonefrit), sinir sistemi (polinörit), endokrin bezleri (adrenal bezlerin ve gonadların hipofonksiyonu).

Dermatomiyozit teşhisi

Dermatomiyozitin ana tanı belirteçleri karakteristiktir klinik bulgular cilt ve kas lezyonları; kas liflerinin patomorfolojik dönüşümü; artan serum enzim seviyeleri; tipik elektromiyografik değişiklikler. Dermatomiyozit tanısı için ek (yardımcı) kriterler arasında disfaji ve kalsinoz bulunur.

3 ana hastalığın varlığında dermatomiyozit tanısının güvenilirliği şüphe götürmez. tanı kriterleri ve deri döküntüsü veya 2 ana, 2 yardımcı kriter ve cilt belirtileri. Deri lezyonları tanımlandığında dermatomiyozit olasılığı göz ardı edilemez; herhangi bir diğer 2 ana tezahürün bir kombinasyonu ile ve ayrıca herhangi bir ana ve 2 yardımcı kriterin bir kombinasyonu ile. Polimiyozit gerçeğini belirlemek için 4 tanı kriterine sahip olmak gerekir.

Kan tablosu, orta derecede anemi, lökositoz, lökosit formülünün sola nötrofilik kayması, sürecin aktivitesine göre ESR'de bir artış ile karakterizedir. Dermatomiyozitin biyokimyasal belirteçleri, kas dokusu hasarının şiddetini yansıtan α2- ve γ-globulinler, fibrinojen, miyoglobin, sialik asitler, haptoglobin, seromikoid, transaminazlar, aldolaz seviyesindeki bir artıştır. Dermatomiyozitte immünolojik bir kan testi, azalmış bir kompleman tiri, T-lenfosit sayısında bir azalma, IgA'da bir azalma ile IgG ve IgM immünoglobulin seviyesinde bir artış, az sayıda LE hücresi ve DNA'ya karşı antikorlar, bir yüksek miyozite özgü antikor içeriği, tiroglobulin, miyozin, endotel vb. için spesifik olmayan antikorların varlığı.

Kas-iskelet biyopsi örneklerinin çalışmasında, şiddetli miyozit, fibrozis, dejenerasyon, kas liflerinin inflamatuar infiltrasyonu ve enine çizgi kaybının bir resmi belirlenir. Dermatomiyozitli bir elektromiyogram, artan kas uyarılabilirliğini, kısa dalgalı çok fazlı değişiklikleri, istirahatte fibriller dalgalanmalarını düzeltir. Yumuşak doku radyografileri kalsifikasyon alanlarını gösterir; Akciğerlerin röntgeni, kalbin büyüklüğündeki bir artış, plevral kalsifikasyonlar, akciğer dokusunun interstisyel fibrozu ile belirlenir. Kemikler orta derecede osteoporoz gösterir.

Dermatomiyozit tedavisi

Solunum kaslarının ve damak kaslarının zarar görmesi durumunda yeterli nefes alma ve yutma fonksiyonlarının sağlanması gerekir. Dermatomiyozitte inflamasyonu baskılamak için kan serum enzimlerinin kontrolü altında kortikosteroidler (prednizon) kullanılır ve klinik durum hasta. Tedavi sırasında, optimal kortikosteroid dozu seçilir, ilaçlar uzun süre (1-2 yıl) alınır. Steroid nabız tedavisi yapmak mümkündür. Dermatomiyozit için anti-inflamatuar rejim, salisilatların atanmasıyla desteklenebilir.

Dermatomiyozitin tahmini ve önlenmesi

İleri bir dermatomiyozit seyri ile, hastalığın gelişiminin ilk 2 yılında mortalite, esas olarak solunum kaslarına ve gastrointestinal kanamaya verilen hasar nedeniyle% 40'a ulaşır. Şiddetli uzun süreli dermatomiyozit doğası ile, uzuvların kontraktürleri ve deformiteleri gelişir ve bu da sakatlığa yol açar. Zamanında yoğun kortikosteroid tedavisi, hastalık aktivitesini baskılar ve uzun vadeli prognozu önemli ölçüde iyileştirir.

Dermatomiyozit gelişimini önleyecek önlemler geliştirilmemiştir. Dermatomiyozitin ikincil önlenmesi için önlemler, bir romatolog tarafından dispanser kontrolü, kortikosteroidlerle idame tedavisi, vücudun reaktif aşırı duyarlılığında bir azalma ve fokal enfeksiyonun sanitasyonunu içerir.

dermatomiyozit (Wagner hastalığı) düz ve çizgili kasların etkilendiği sistemik bir hastalıktır. deriödem oluşumu ile ve. Hastalığın deri lezyonları olmadan ortaya çıkması durumunda polimiyozit olarak adlandırılır.

Dermatomiyozit, yaştan bağımsız olarak her iki cinsiyette de gelişebilir. Bir yaşın altındaki çocuklarda Wagner hastalığı vakaları anlatılmaktadır.

Bununla birlikte, çoğu zaman dermatomiyozit 10-14 yaş arası ergenleri etkiler, bu durumda hastalığın genç formundan bahsediyoruz. Wagner hastalığının ikinci yaş zirvesi 45-60 yaşlarında ortaya çıkar, bu tür hastalarda hastalığın ikincil bir formu teşhis edilir.

Çeşitlerin ve formların sınıflandırılması

Tıpta dermatomiyozit çeşitleri çeşitli kriterlere göre sınıflandırılır. Daha önce belirtildiği gibi, Wagner hastalığı kökene göre birincil (jüvenil) ve ikincil (poraneoplastik) dermatomiyozite ayrılabilir.

Hastalığın seyrine bağlı olarak, Wagner hastalığının akut, subakut ve kronik formları vardır.

Dermatomiyozit sırasında üç dönemi ayırt etmek gelenekseldir:

1. En fazla bir ay süren prodromal.
2. belirgin. Bu zamanda, kas, cilt ve genel dermatomiyozit sendromu ortaya çıkar.
3. Distrofik dermatomiyozit dönemi, komplikasyonların ortaya çıkması ile karakterizedir.

Ek olarak, dermatomiyozit sırasında üç derece aktivite ayırt edilir - birinci, ikinci ve üçüncü.

Hastalığın gelişim nedenleri

Viral hastalıklar dermatomiyozit gelişimini tetikleyebilir.

Bugüne kadar, Wagner hastalığının kesin nedenlerini belirlemek mümkün olmamıştır, bu nedenle hastalık çok faktörlü olarak sınıflandırılmıştır.

Dermatomiyozit gelişiminde provoke edici faktör genellikle viral hastalıklarözellikle grip, hepatit, parvovirüs enfeksiyonu vb. Dermatomiyozit gelişimi ile enfeksiyon arasındaki bağlantı reddedilmez. Bakteriyel enfeksiyonlar borreliosis gibi.

Aşıya tepki olarak veya bazı ilaçların parenteral olarak verilmesinden sonra dermatomiyozit gelişimi vakaları kaydedilmiştir.

Wagner hastalığının ortaya çıkmasına neden olan faktörler şunları içerir:

• Hipotermi ve özellikle donma;
• Aşırı güneşlenme;
• Yaralanmalar;
• Hamilelik sırasında da dahil olmak üzere hormonal değişiklikler.
• Dermatomiyozitli tüm hastaların üçte biri kötü huylu tümörlere sahiptir.

Klinik tablo

Dermatomiyozit kliniğinde kas ve cilt sendromunun belirtileri önde gelen bir rol oynamaktadır. Daha az sıklıkla, Wagner hastalığı ile iç organlar etkilenir.

Kas sendromu en çok karakteristik semptom dermatomiyozit. Erken bir aşamada, kaslarda ağrı ve güçsüzlük not edilir. Çoğu zaman, dermatomiyozitli sendrom, boyun kaslarında ve kolların ve bacakların proksimal kısımlarında kendini gösterir.

Dermatomiyozitte kas zayıflığı o kadar belirgin olabilir ki, hasta başını bağımsız olarak tutma, yataktan kalkma, hareket etme yeteneğini kaybeder, yani hastanın herhangi bir temel eylemi gerçekleştirmesi için yardıma ihtiyacı vardır.

Dermatomiyozite kas zayıflığı eşlik eder.

Şiddetli Wagner hastalığı vakalarında, önemli bir hareketlilik sınırlaması vardır, yürümek imkansız hale gelir.

Wagner hastalığı ile, etkilenen kas gruplarının hacminde (ödem nedeniyle) bir artış, sıkışmaları not edilebilir. Hastalar palpasyonda ağrı bildirir.

Dermatomiyozitli hastalarda, beslenme sürecini büyük ölçüde zorlaştıran, farenksin kaslarına verilen hasar sıklıkla not edilir. Dermatomiyozit diyafram ve interkostal kasların kaslarını etkilediğinde, akciğerlerin yetersiz havalandırılması vardır, bu da konjestif süreçlerin, pnömoninin gelişmesine neden olur.

Dermatomiyozitte cilt sendromu, vücudun açık bölgelerinde - yüzde, boyunda, eklem bölgesinde görünüm ile karakterizedir. Dermatomiyozitli hastaların derisi ödemli, mor-leylaktır.

Karakteristik bir dermatomiyozit sendromu, dermatomiyozit gözlüklerinin görünümüdür. Bu, alt göz kapağının şişmesi ve pigmentasyon ile birlikte göz kapaklarının eritem görünümünün adıdır.

Wagner hastalığında eklem sendromu çok yaygın değildir ve çoğu durumda olduğu gibi artralji ile kendini gösterir.

Dermatomiyozitte visseral lezyonlar nadirdir. Diğer organlardan daha sık olarak kalp kası etkilenir. Bu, hızlı bir kalp atışı, donuk tonlar, apekste sistolik bir üfürüm görünümü ile kendini gösterir. Nadir durumlarda, dermatomiyozitin arka planına karşı, ciddi bir kalp yetmezliği resmi ile kalp kasının yaygın bir lezyonu gelişir.

Biraz daha sık olarak, Wagner hastalığı ile, dermatomiyozit tarafından interkostal ve diyafragma kaslarına verilen hasar nedeniyle ortaya çıkan solunum organlarının patolojileri gelişir. Akciğerlerin hipoventilasyonunun bir sonucu olarak pnömoni gelişir. Hastalığın yaygın bir ölüm nedeni olan dermatomiyozitin pnömonik komplikasyonları (plörezi, apse gelişimi) olduğunu söylemeliyim.

Sindirim sisteminin yenilgisiyle, hastalık geliştikçe ilerleyen disfaji not edilir. Dermatomiyozitte yutma sürecinin ihlali, farenks kaslarına verilen hasarla ilişkilidir.

Dermatomiyozitli hastalarda sinir sistemi kısmında parestezi, azalmış tendon refleksleri ve hiperaljezi not edilir. Parestezi gelince, bu durum hala ve karakteristiğidir.

Yaygın semptomlar dermatomiyozit kilo kaybıdır, bazı hastalarda şiddetli anoreksi vardır, vücut ısısı sürekli yükselir.

Hastalığın seyri

Wagner hastalığının seyri dalgalı ve ilerleyicidir. Akut dermatomiyozit formunda ateş, hızla artan çizgili kas hasarı semptomları, yaygın deri döküntüleri ve iç organlarda ilerleyici hasar not edilir.

Tedavi edilmezse hastalarda ölüm akut form dermatomiyozit, hastalığın başlangıcından itibaren 2-12 ay içinde ortaya çıkar. En yaygın ölüm nedeni aspirasyon pnömonisi, böbrek yetmezliği veya kalp yetmezliğidir. Zamanında tedavi, akut dermatomiyozitte patolojik süreci durdurabilir ve hatta klinik remisyona ulaşabilir.

Wagner hastalığının subakut seyrinde semptomlar yavaş yavaş artar, tamamlanır. klinik tablo dermatomiyozit, hastalığın başlangıcından 1-2 yıl sonra ortaya çıkmaya başlar.

Wagner hastalığının subakut süreci, kademeli olarak ilerleyen kas zayıflığı ile başlar, daha az sıklıkla, hastalığın başlangıcı bir cilt sendromunun ortaya çıkması ile karakterize edilir. Tedavinin yokluğunda, bu dermatomiyozit formunun prognozu olumsuzdur. Modern terapi hastalığın belirtileriyle başa çıkmanıza ve istikrarlı bir remisyon elde etmenize izin verir.

Dermatomiyozit kronik form döngüsel olarak ilerler, hastalık yıllarca sürer. Bu durumda, iç organlar pratik olarak etkilenmez, hastalığın bu formunun prognozu her zaman uygundur.

Teşhis yöntemleri

Klinik tablonun oldukça belirgin olmasına rağmen, dermatomiyozit tanısının oldukça önemli zorluklar sunduğuna dikkat edilmelidir.

Doğru tanıyı koymak genellikle hatalı olanlardan önce gelir. Ayrıca, belirgin bir kas sendromu ile nörolojik teşhisler sıklıkla yapılır ve cilt semptomları ile dermatolojik olanlar.

Wagner hastalığı için doğru tanıyı sağlamak için 7 tanı kriteri kullanılır:

• Progresif kas zayıflığı.
• Bir veya daha fazla serum kas enziminin konsantrasyonunda bir artış.
• Elektromiyografi sırasında miyopatik değişikliklerin tespiti.
• Kas biyopsisinin histolojik incelemesinde tipik bir resmin tanımlanması.
• İdrarda kreatin konsantrasyonunun arttırılması.
• Kortikosteroid kullanımı ile kas zayıflığının belirtilerini azaltmak.

Aşağıdaki kriterlerden ilki veya herhangi üçü mevcut olduğunda kesinlikle dermatomiyozit tanısı konulabilir. Hastada ilk ve sonraki iki kriterden herhangi biri varsa, olası dermatomiyozitten bahsediyoruz ve birinciye ek olarak aşağıdaki kriterlerden sadece biri varsa, dermatomiyozit tanısı mümkün kabul edilir.

Tedavi yöntemleri

Dermatomiyozit tedavisi, süreci akut ve subakut formlarda durdurmayı ve remisyon sağlamayı amaçlamaktadır. kronik seyir hastalık.

Prednizolon dermatomiyozit tedavisinde kullanılır.

Dermatomiyoziti tedavi etmek için kullanılan ana ilaç prednizolondur. Üç aya kadar süren tedavinin ilk aşamasında prednizon hastaya verilir. yüksek dozlar. Daha sonra doz sürekli olarak idame seviyesine düşürülür. Birkaç yıl sürmesi gereken bakım tedavisinin yapılması gereklidir, ilaçların geri çekilmesi ancak klinik ve kalıcı yokluğunda mümkündür. laboratuvar işaretleri hastalıklar. Bu ilaç tedavide de kullanılır, vb.

Dermatomiyozitin kortikosteroidlerle tedavisinde veya kullanımlarına kontrendikasyonların varlığında etkinin yokluğunda, immünosupresanlar reçete edilir - Metotreksat veya Azatiyoprin. Bu ilaçlar, gerekirse prednizolon ile kombinasyon halinde reçete edilebilir, alınan kortikosteroid dozunu azaltır.

Kronik dermatomiyozit formunda, ilk aşamada orta dozda prednizolon reçete edilir. Prednizolon dozu azaltıldığından ek olarak salisilatlar reçete edilir.

Hastalığın en erken evrelerinde kas kontraktürlerinin gelişmesini önlemek için masaj ve terapötik egzersizler belirtilir. kaplıca tedavisi tavsiye edilmez.

Halk yöntemleriyle tedavi

Dermatomiyozit fitoterapi yöntemleriyle de tedavi edilebilir. Bir doktor tarafından reçete edilen Wagner hastalığının tedavisi için ek bir tedavi olarak kullanılmalıdırlar.

Söğüt tomurcuğu dermatomiyozit için sıkıştırır. Bir bardağa bir yemek kaşığı söğüt tomurcukları konur, daha sonra bu tabağa 100 ml kaynar su dökülmelidir. İnfüzyon süresi - 40 dakika, daha sonra dermatomiyozitten etkilenen cilt bölgelerine kompres hazırlamak için kullanın. Söğüt tomurcukları yerine aynı miktarda hatmi officinalis alabilirsiniz.

Dermatomiyozit tedavisi için harici bir çare olarak, şifalı otlardan bir merhem de hazırlanabilir. Yağ bazı olarak, iç domuz yağı almalısınız. Yağ bazı eritilmeli ve bitkisel hammaddeler dökülmelidir. Dermatomiyozit tedavisi için ezilmiş söğüt tomurcukları, tarhun tohumları ve kırlangıçotu otu kullanabilirsiniz. Bitmiş karışım, ısıya dayanıklı bir tabağa aktarılır ve 5 saat boyunca fırına yerleştirilir ve burada 90-100 derecelik bir sıcaklıkta ısıtılır. Bundan sonra, merhem filtrelenmeli ve sertleşmesine izin verilmelidir. Hazırlanan ürünü buzdolabında saklayın, Wagner hastalığından etkilenen cildi yağlamak için uygulayın.

Dermatomiyozit ile oral uygulama için, yulafın sütte kaynatılması önerilir. Ürünü hazırlamak için iki bardak yulaf ezmesi almanız gerekir (tahıl değil). Tahılları beş bardak kaynar sütle dökün ve kabı bir su banyosuna koyarak karışımı otuz dakika ısıtın. Sütü süzün ve yarım bardak için günde üç kez alın. Sütte yulaf ezmesi ile dermatomiyozit tedavisinin seyri bir aydır. O zaman böyle bir süre için ara vermeniz ve kursu tekrarlamanız gerekir.

Wagner hastalığı için yaban mersini yapraklarından veya şerbetçiotu konilerinden hazırlanan kaynatmaların alınması yararlıdır.

Önleme ve prognoz

Dermatomiyozit tedavisi için kullanılmadan önce, bu hastalığın prognozu son derece elverişsizdi. Wagner hastalığı olan hastaların %65'inde 1-5 yıl içinde ölüm meydana geldi. Prednizolon preparatlarının kullanımı prognozu önemli ölçüde iyileştirdi. Modern yöntemlerÇoğu durumda tedaviler atrofik süreçleri durdurmaya ve remisyona ulaşmaya izin verir.

Bu hastalık çok faktörlü olduğu için dermatomiyozitin spesifik önlenmesi mevcut değildir. Wagner hastalığı olan hastalar uzun süre tıbbi gözetim altında olmalıdır. Dermatomiyozitin ikincil önlenmesi aktif tedavi ve idame tedavisi.

Dermatomiyozit deride, bağ dokusunda, iskelet ve düz kaslarda, kan damarlarında ve iç organlarda karakteristik inflamatuar ve dejeneratif değişikliklerle birlikte tüm organizmanın tekrarlayan şiddetli ve ilerleyici bir hastalığıdır. Bugün bunun hakkında ayrıntılı olarak konuşacağız.

Patogenez ve hastalığın özellikleri

Kendi kendine tedavi, patolojinin hızlı ilerlemesine ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açar.

Çocuklarda dermatomiyozit aşağıdaki videoya adanmıştır:

Tedavi

Tıbbi

Geleneksel olarak kullanılan 7 çeşit ilaç vardır.

Glukokortikosteroidler

Yetişkin bir hastanın vücut ağırlığının 1 kilogramı başına günde 1 mg oranında reçete edilen en uygun seçim akut evre. Şiddetli vakalarda, bir ay boyunca günlük doz 2 mg / kg'a çıkarılır. Terapötik bir etki elde edildiğinde, çok yavaş bir şekilde azaltılmış dozajlara (kullanılanın ¼'ü) geçerler. Şiddetli alevlenmeleri önlemek için dozu hızla azaltmak kabul edilemez.

Prednizolon yerine steroid olmayan antienflamatuar ilaçların reçete edilmesi oldukça istenmeyen bir durumdur. Bu, prognozu önemli ölçüde kötüleştirir ve ciddi sonuçların olasılığını artırır.

immünosupresif sitostatikler

Steroidlerin düşük terapötik etkinliği ile atayın. Temel :, ​​(pulmoner fibrozlu).

• Metotreksatın ağız yoluyla başlangıç ​​dozu haftada 7.5 mg'dır, etki elde edilene kadar haftada 0.25 mg artırılır (maksimum haftalık doz 25 mg'dır).
• İntravenöz infüzyon (kas içi metotreksat uygulanmaz), haftada 1 kg hasta ağırlığı başına 0.2 mg ile başlar ve dozu haftada 0.2 mg / kg arttırır.
• Beklenen terapötik sonuç 1 - 1.5 ay sonra, maksimum terapötik etki - 5 ay sonra gözlenir. Dozu çok yavaş azaltın (haftada kullanılan dozun dörtte biri kadar).
• Terapi şeması, Metotreksatın Prednisolone ile ortak kullanımını sağlar.
• Azatioprin günde 2-3 mg/kg dozunda başlanır. İlaç kan sistemine daha az komplikasyon verir ve onlarla tedavi uzun sürebilir. Azatiyoprinin metotreksattan daha az etkili olduğu düşünüldüğünden, genellikle kortikosteroidlerle kombine edilir.
• B 9 vitamininin tanıtılması ( folik asit), özellikle karaciğer fonksiyon bozukluğu ile ilişkili yan etki riskini azaltır.

Diğer anlamı

• Düşük dozlarda aminokinolin ilaçları. Genellikle kronik seyirde ve diğer ilaçlarla kombinasyon halinde, bakım tedavisi olarak cilt belirtilerini hafifletmek için reçete edilir. Temel:, Hidroksiklorokin 200 mg/gün.
• İmmünoglobulinin intravenöz infüzyonu artırmak için günde kilogram başına 0,4 - 0,5 gramlık bir dozda gerçekleştirilir. pozitif reaksiyon standart tedavi gören hasta hormonal araçlar. Birçok hastada immünoglobulin, bağışıklık sistemini etkileyerek iltihabı azaltır.
• prozerin(remisyon sırasında), kas fonksiyonlarını normalleştirmek için enjeksiyonlarda kokarboksilaz, Neostigmin, ATP, B vitaminleri.
• Anabolik steroid Nerobol, Retabolil gibi, daha sık güçlendirme olarak kullanılır kas dokusu uzun süreli bir Prednisolonum kursu anlamına gelir.
• Küçük kalsifikasyonlar oluşursa, belirli bir terapötik sonuç elde edildiğinde dahili uygulama Kolşisin, Probenesid, intravenöz uygulama Na 2 EDTA, Trilon B'nin topikal uygulaması.

terapötik

• ve lenfositaferez esas olarak aşağıdaki hastalarda kullanılır: şiddetli seyir, cevap vermek zor geleneksel tedavi vaskülit ve şiddetli kas patolojisi belirtileri ile.
• Kas kontraktürlerini önlemek için tasarlanmış terapötik egzersiz, özellikle çocuklukta, ancak yalnızca remisyon döneminde zorunludur.

Cerrahi

• Bazen tek deri altı kalsifikasyonlar cerrahi olarak çıkarılır. Ancak bu çok etkili değildir ve asıl görev, özellikle çocukluk çağı dermatomiyozitinde, yüksek doz hormon tedavisi kullanarak, hatta bazen “agresif” olan tuz birikintilerinin erken tespiti ve önlenmesidir.
• Aynı şema, paraneoplastik dermatomyatozda tümör oluşumlarının büyümesini bastırmak için kullanılır. İlaçla birlikte cerrahi tedavi, sıklıkla anormal belirtilerin şiddetini ortadan kaldırmaya veya önemli ölçüde azaltmaya yardımcı olur.

Terapinin özellikleri

• Son zamanlarda, genetiğiyle oynanmış yeni biyolojik ürünlerin kullanımı başlamıştır, ancak kesinlikle bireysel olarak ve uzman bir doktor tarafından geliştirilen bir şemaya göre.
• Prednisolone ve Metipred'in ciddi yan etkiler, osteoporozu önlemek için omeprazol, ranitidin, kalsiyum ve D vitamini preparatları, bifosfonatlar dahil olmak üzere mide mukozasını koruyan ilaçlar (gastroprotektörler) reçete edin.

• Metipred sırasında vücudun glikoza toleransını önlemek için şeker ve tatlı yiyecekler tüketilmesine izin verilmez.
• Alevlenmelerde dinlenme kesinlikle belirtilir. Süreç azaldığında, yavaş yavaş küçük fiziksel aktiviteler uygulayabilir, fizik Tedavi, ancak hastalığın alevlenmesini provoke etmemek için çok dikkatli.

Hastalık önleme

Dermatomiyozit gelişimini önleyebilecek önlemler henüz geliştirilmemiştir. Hastalığın teşhisinden sonra ikincil önleme önlemleri şunları içerir:

• kortikosteroidlerle idame tedavisi,
• dermatolog, romatolog tarafından kontrol muayeneleri,
• kanser testleri,
• herhangi bir inflamatuar hastalığın zamanında tedavisi,
• vücuttaki enfeksiyon odaklarının ortadan kaldırılması.

komplikasyonlar

Tedavi edilmeyen uzun süreli güncel dermatomiyozit ile aşağıdakiler gelişir:

• ve trofik ülserler;
• kontraktürler, kemik deformiteleri;
• kas kütlesi kaybı;
• kireçlenme.

İlk 2 yılda hastaların %40'ına varan oranda uygun tedavi olmaksızın öldüğü ileri dermatomiyozitli bir hastayı tehdit eden en ciddi komplikasyonlar:

• aspirasyon pnömonisi, alveolar fibroz;
• kas yıkımı solunum organları, yemek borusu ve farenks;
• Sindirim sistemi kanaması;
• kardiyak patolojiler;
• genel distrofi, bitkinlik

Tahmin etmek

Daha önce, patoloji hastaların neredeyse 2 / 3'ünün ölümüne yol açıyordu. Günümüzde kortikosteroid kullanımı belirgin bir terapötik sonuç verir, hastalığın saldırganlığını bastırır ve doğru kullanılırsa uzun vadeli prognozu önemli ölçüde iyileştirir.

• Dermatomiyozit olabilir bir bölüm, ilk belirtilerden sonra 2 yıl içinde aşamaya geçerek (aktif olmayan seyir (remisyon) ve daha sonra - nüks vermeyin.
• Polisiklik akış ile uzun remisyon dönemleri nükslerle değişir. Bu genellikle doz önemli ölçüde azaltılırsa veya Prednisolone kesilirse ortaya çıkar.
• Kronik akan dermatomiyozit tedaviye rağmen komplikasyon gelişme olasılığı daha yüksektir.

Doğru bir teşhis ne kadar erken yapılır ve tedavi başlarsa, uzun vadeli prognoz o kadar iyi olur. Çocuklarda dermatomiyozit, neredeyse tam bir iyileşme veya sürekli remisyon ile sonuçlanabilir.

Dermatomiyozit ve ilgili rahatsızlıklar hakkında daha fazla bilgi aşağıdaki videoyu anlatacaktır: