Karışık bağ dokusu hastalığı: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi. Bu bölümde kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu hastalıkları Bağ dokusu hastalıkları belirtileri

Arkadaşlar bugün sizlerle karışık bağ dokusu hastalığından bahsedeceğiz. Bunu duydun mu?

Eş anlamlı: çapraz sendrom, örtüşme sendromu, Sharp sendromu.

Bu nedir? Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD) belirtilerin olduğu bir tür sendromdur. çeşitli hastalıklar bağ dokusu (iplik yumağı ile bir benzetme). Bunlar dermatomiyozitin çeşitli belirtileri olabileceği gibi sıklıkla eşlik eden ("kuru sendrom") olabilir.

FFT hakkında her zaman çok fazla konuşma ve teori olmuştur. Soru doğal: nedir - bağımsız bir hastalık veya zaten bilinen bir bağ dokusu hastalığının bazı atipik biçimleri (örneğin, lupus, skleroderma, vb.).

Şu anda, MCTD bağ dokusunun bağımsız hastalıklarına atıfta bulunur, ancak bazen bir MCTD olarak ortaya çıkan hastalık daha sonra tipik bağ dokusu hastalıklarına "dökülür". MCTD, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı ile karıştırılmamalıdır.

yaygınlık tam olarak bilinmiyor, muhtemelen, tüm bağ dokusu hastalıklarının toplam kütlesinin% 2-3'ünden fazla değil. Çoğunlukla genç kadınlar hastadır (en yüksek insidans 20-30 yıl).

Neden. Ailesel CTD vakalarının varlığı nedeniyle olası bir genetik rol önerilmiştir.

klinik tablo.

Hastalığın belirtileri çok çeşitli ve dinamiktir. Hastalığın başlangıcında, sistemik skleroderma semptomları genellikle baskındır, örneğin: Raynaud sendromu, ellerin veya parmakların şişmesi, eklemlerde uçuşan ağrılar, ateş, lenfadenopati, daha az sıklıkla lupusa özgü deri döküntüleri. Daha sonra, hasar belirtileri ortaya çıkar. iç organlar yemek borusunun hipotansiyonu ve yiyecekleri yutmada zorluk, akciğerlere, kalbe, sinir sistemine, böbreklere, kaslara vb. zarar verir.

CTD'nin en yaygın semptomları (azalan sırada):

Artrit veya eklem ağrısı
Raynaud sendromu
Yemek borusunun hipotansiyonu
Akciğer hasarı
Ellerin şişmesi
miyozit
lenfadenopati
SJS'deki gibi deri lezyonları
Seröz zarlarda hasar (plevra, perikard)
Böbrek hasarı
Sinir sistemine zarar
Sjögren sendromu

eklemler : kararsız ve göç eden poliartrit, göçmen eklem ağrısı. Herhangi bir eklem (büyük, küçük) etkilenebilir, süreç örneğin romatoid artritten çok daha iyi huyludur.

Raynaud sendromu- en erken ve en kalıcı tezahürlerden biri.

Parmakların şişmesi ve kist d - ellerin yumuşak, yastık benzeri şişmesi. Genellikle Raynaud sendromu ile birlikte görülür.

kaslar: hafif ve yer değiştiren kas ağrısından dermatomiyozitte olduğu gibi şiddetli lezyonlara.

yemek borusu: hafif mide ekşimesi, yutma bozukluğu.

seröz zarlar ve: perikardit, plörezi.

akciğerler: nefes darlığı, pulmoner arterde artan basınç.

Deri: lezyonlar çok çeşitli ve değişkendir: pigmentasyon, diskoid lupus, tipik "kelebek", yaygın saç dökülmesi, göz çevresindeki cilt lezyonları (Gottron'un semptomu), vb.

böbrekler: orta derecede proteinüri, hematüri (idrarda protein ve kırmızı kan hücrelerinin görünümü), nadiren şiddetli nefrit gelişir.

Gergin sistem: polinöropati, menenjit, migren.

teşhis.

BDH'nin laboratuvar teşhisine büyük önem verilmektedir. Olabilir: anemi, lökopeni, daha az sıklıkla - trombositopeni, artan ESR, romatoid faktör, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Anti-nükleer ribonükleoprotein (RNP) antikorları, vakaların %80-100'ünde bulunan CTD'nin spesifik bir laboratuvar belirtecidir. ANF saptandığında, benekli bir lüminesans türü (taneli, ağsı) not edilir.

Tanı semptomlara ve RNP varlığına dayanır.

Tedavi.

Ana tedavi, aktiviteye ve klinik belirtilere bağlı olarak çeşitli dozlarda hormonlardır. Terapi süresi birkaç aydan birkaç yıla kadardır. Sitostatikler, NSAID'ler, semptomatik tedavi de kullanılabilir.

SFTA'nın böyle bir "patlayıcı karışımı" olmasına rağmen ciddi hastalıklar SJS, SLE, dermatomiyozit vb. gibi prognoz genellikle tipik bağ dokusu hastalıkları olan hastalardan daha iyidir.

Sharpe sendromu olarak da adlandırılan karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), Otoimmün rahatsızlığı SJS, SLE, DM, SS, RA gibi sistemik patolojilerin bireysel semptomlarının bir kombinasyonu ile kendini gösteren bağ dokusu. Her zamanki gibi, yukarıdaki hastalıkların iki veya üç belirtisi birleştirilir. CTD insidansı, nüfusun yüz bininde yaklaşık üç vakadır, çoğunlukla olgun yaştaki kadınlar muzdariptir: bir hasta erkeğe on hasta kadın vardır. SCTD yavaş ilerleyen bir karaktere sahiptir. Yeterli tedavinin yokluğunda, enfeksiyöz komplikasyonlardan ölüm meydana gelir.

Hastalığın nedenlerinin tam olarak açık olmamasına rağmen, hastalığın otoimmün doğası yerleşik bir gerçek olarak kabul edilir. Bu, CTD'li hastaların kanındaki varlığı ile doğrulanır. Büyük bir sayı ribonükleoprotein (RNP) U1 ile bağlantılı polipeptide otoantikorlar. Bu hastalığın bir belirteci olarak kabul edilirler. MCTD'nin kalıtsal bir belirlemesi vardır: hemen hemen tüm hastalarda HLA antijeni B27'nin varlığı belirlenir. Zamanında tedavi ile hastalığın seyri olumludur. Bazen, CTD, pulmoner dolaşımın hipertansiyonunun ve böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle komplike hale gelir.

Karışık bağ dokusu hastalığının teşhisi

CTD'nin spesifik klinik semptomları olmadığı ve diğer birçok otoimmün hastalıkla benzer özelliklere sahip olduğu için bazı zorluklar sunar. Genel klinik laboratuvar verileri de spesifik değildir. Bununla birlikte, SCTA aşağıdakilerle karakterize edilir:

KLA: orta hipokromik anemi, lökopeni, hızlandırılmış ESR.
OAM: hematüri, proteinüri, silindirüri.
Kan biyokimyası: hiper-γ-globulinemi, RF'nin görünümü.
Serolojik inceleme: benekli tipte bir immünofloresan ile ANF titresinde bir artış.
Kapillaroskopi: sklerodermatöz değiştirilmiş tırnak kıvrımları, parmaklarda kılcal dolaşımın kesilmesi.
Göğüs röntgeni: akciğer dokusu infiltrasyonu, hidrotoraks.
Ekokardiyografi: eksüdatif perikardit, kapak patolojisi.
Solunum fonksiyon testleri: pulmoner hipertansiyon.

Koşulsuz bir CTD işareti, kan serumunda 1:600 veya daha fazla titrede ve 4 klinik işarette anti-U1-RNP antikorlarının varlığıdır.

Karışık bağ dokusu hastalığının tedavisi

Tedavinin amacı, BDH semptomlarını kontrol etmek, hedef organların işlevini sürdürmek ve komplikasyonları önlemektir. Hastalara aktif bir yaşam tarzı sürmeleri ve diyet kısıtlamalarına uymaları tavsiye edilir. Çoğu durumda, tedavi ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir. En sık kullanılan ilaçlardan NSAID'ler, kortikosteroid hormonlar, antimalaryal ve sitostatik ilaçlar, kalsiyum antagonistleri, prostaglandinler, proton pompa inhibitörleridir. Yeterli idame tedavisi ile komplikasyonların olmaması, hastalığın prognozunu olumlu hale getirir.

Temel ilaçlar

Kontrendikasyonlar var. Uzman konsültasyonu gereklidir.

(sentetik glukokortikoid ilaç). Dozaj rejimi: CTD tedavisinde prednizonun başlangıç dozu 1 mg/kg/gün'dür. etki elde edilene kadar, daha sonra yavaş (en fazla 5 mg / hafta) doz 20 mg / gün'e düşürülür. 2-3 haftada bir 2.5 mg daha fazla doz azaltma. 5-10 mg'lık bir idame dozuna kadar (süresiz uzun bir süre için).
Imuran) sitostatik, immünosupresif bir ilaçtır. Dozaj rejimi: SCTD ile ağızdan 1 mg / kg / gün oranında kullanılır. Tedavi süreci uzundur.
Diklofenak sodyum (, Diklonat P), analjezik etkiye sahip, steroid olmayan bir anti-inflamatuar ilaçtır. Dozaj rejimi: CTD tedavisinde ortalama günlük diklofenak dozu 150 mg'dır, terapötik bir etki elde ettikten sonra, minimum etkinliğe (50-100 mg / gün) düşürülmesi önerilir.
Hidroksiklorokin ( , ) bir antimalaryal ilaç, bir immünosupresandır. Dozaj rejimi: yetişkinler için (yaşlılar dahil), ilaç minimum etkili dozda reçete edilir. Doz, günde 6.5 mg/kg vücut ağırlığını geçmemelidir (gerçek vücut ağırlığından değil ideal vücut ağırlığından hesaplanmıştır) ve 200 mg veya 400 mg/gün olabilir. Günde 400 mg alabilen hastalarda başlangıç dozu bölünmüş dozlar halinde günde 400 mg'dır. Durumda bariz bir iyileşme sağlandığında, doz 200 mg'a düşürülebilir. Verimlilikte bir azalma ile bakım dozu 400 mg'a yükseltilebilir. İlaç yemeklerden sonra akşamları alınır.

Sistemik hastalıklar, belirli organları değil, tüm sistemleri ve dokuları etkileyen bir grup otoimmün bozukluktur. Kural olarak, bağ dokusu bu patolojik sürece dahil olur. Bu hastalık grubu için tedavi henüz geliştirilmemiştir. Bu hastalıklar karmaşık bir immünolojik problemdir.

Bugün sık sık tüm insanlığı tehdit eden yeni enfeksiyonların oluşumundan bahsediyorlar. Her şeyden önce AIDS, kuş gribi, atipik pnömoni (SARS) ve diğer viral hastalıklardır. Tehlikeli bakteri ve virüslerin çoğunun, öncelikle kendi sebepleri nedeniyle yenildikleri bir sır değil. bağışıklık sistemi veya daha doğrusu uyarılması (aşılama).

Bu süreçlerin oluşum mekanizması henüz belirlenmemiştir. Doktorlar, bağışıklık sisteminin dokulara verdiği olumsuz tepkinin genel olarak neyle bağlantılı olduğunu anlayamazlar. Kazaya neden olmak insan vücudu stres, travma, çeşitli bulaşıcı hastalıklar, hipotermi vb. olabilir.

Sistemik hastalıkların teşhis ve tedavisi, her şeyden önce, bir immünolog, dahiliye, romatolog ve diğer uzmanlar gibi doktorlar tarafından gerçekleştirilir.

Sistemik hastalıklar şunları içerir:

sistemik skleroderma;

tekrarlayan polikondrit;

dermatomiyozit idiyopatik;

sistemik lupus eritematoz;

romatizmal polimiyalji;

tekrarlayan pannikülit;

yaygın fasiit;

Behçet hastalığı;

karışık bağ dokusu hastalığı;

sistemik vaskülit.

Bu hastalıkların hepsinin ortak noktası çoktur. Herhangi bir bağ dokusu hastalığının ortak semptomları ve benzer bir patogenezi vardır. Ayrıca, fotoğrafa bakıldığında, aynı gruptan başka bir hastalığı olan hastalardan bir tanısı olan hastaları ayırt etmek zordur.

bağ dokusu nedir?

Hastalıkların ciddiyetini anlamak için öncelikle bağ dokusunun ne olduğunu düşünmek gerekir.

Tam olarak bilmeyenler için bağ dokusu, vücudun belirli bir vücut sisteminin veya organlardan birinin işlevlerinden sorumlu olan tüm dokularıdır. Ayrıca, destekleyici rolünü abartmak zordur. İnsan vücudunu hasardan korur ve tüm organizmanın çerçevesi olan gerekli pozisyonda tutar. Bağ dokusu, organların, vücut sıvılarının ve kemik iskeletinin tüm bütünleşmelerinden oluşur. Bu dokular, organların toplam ağırlığının %60 ila %90'ını kaplayabilir, bu nedenle çoğu zaman bağ dokusu hastalığı vücudun çoğunu etkiler, ancak bazı durumlarda lokal olarak hareket ederler ve yalnızca bir organı kaplarlar.

Sistemik hastalıkların gelişimini hangi faktörler etkiler?

Bütün bunlar doğrudan hastalığın nasıl yayıldığına bağlıdır. Bu bağlamda, sistemik veya farklılaşmamış bir hastalık olarak sınıflandırılırlar. Her iki hastalık türünün gelişimini etkileyen en önemli faktör genetik yatkınlıktır. Aslında bu nedenle isimlerini aldılar - bağ dokusunun otoimmün hastalıkları. Bununla birlikte, herhangi bir otoimmün hastalığın gelişimi için bir faktör yeterli değildir.

Onlara maruz kalan insan vücudu üzerinde ek bir etkiye sahiptir:

normal bağışıklık sürecini bozan çeşitli enfeksiyonlar;

artan güneşlenme;

hamilelik veya menopoz sırasında ortaya çıkan hormonal bozukluklar;

bazı ilaçlara karşı hoşgörüsüzlük;

çeşitli toksik maddelerin ve radyasyonun vücut üzerindeki etkisi;

sıcaklık rejimi;

fotoışınlara maruz kalma ve çok daha fazlası.

Bu grubun herhangi bir hastalığının gelişimi sırasında, vücuttaki tüm değişikliklere neden olan belirli bağışıklık süreçlerinin güçlü bir ihlali vardır.

Genel işaretler

Sistemik hastalıkların benzer bir gelişim göstermesine ek olarak, hala birçok ortak özelliği vardır:

hastalığın belirli semptomları yaygındır;

her biri, nedeni altıncı kromozomun özellikleri olan genetik bir yatkınlıkla ayırt edilir;

bağ dokularındaki değişiklikler benzer özelliklerle karakterize edilir;

birçok hastalığın teşhisi benzer bir örüntü izler;

tüm bu bozukluklar aynı anda birkaç vücut sistemini kapsar;

çoğu durumda, gelişimin ilk aşamasında, her şey hafif bir biçimde gerçekleştiği için hastalık ciddiye alınmaz;

tüm hastalıkların tedavisinin gerçekleştirildiği ilke, başkalarının tedavi ilkelerine yakındır;

uygun laboratuvar çalışmalarında bazı inflamasyon aktivitesi göstergeleri benzer olacaktır.

Doktorlar vücutta böyle bir kalıtsal bağ dokusu hastalığını tetikleyen nedenleri doğru bir şekilde tanımlasaydı, teşhis çok daha kolay olurdu. Aynı zamanda, hastalığın önlenmesini ve tedavisini gerektiren gerekli yöntemleri doğru bir şekilde belirleyeceklerdir. Bu nedenle, bu alandaki araştırmalar durmaz. Uzmanların faktörler hakkında söyleyebilecekleri her şey dış ortam, dahil. virüsler hakkında, daha önce gizli bir biçimde ilerlemiş olan ve aynı zamanda tüm genetik önkoşullara sahip olan insan vücudunda katalizörleri olarak hareket eden hastalığı yalnızca şiddetlendirdiklerini.

Sistemik hastalıkların tedavisi

Hastalığın seyrine göre sınıflandırılması, diğer durumlarda olduğu gibi gerçekleşir:

Işık formu.

Şiddetli form.

önleme dönemi.

Hemen hemen tüm durumlarda, bağ dokusu hastalığı, günlük kortikosteroid dozlarının uygulanmasını içeren aktif tedavinin kullanılmasını gerektirir. Hastalık sakin bir şekilde ilerliyorsa, büyük bir doza gerek yoktur. Bu gibi durumlarda küçük porsiyonlarda tedavi, anti-inflamatuar ilaçlarla desteklenebilir.

Kortikosteroidlerle tedavi etkisiz ise, sitostatik kullanımı ile aynı anda gerçekleştirilir. Çoğu zaman, böyle bir kombinasyonda, kendi vücutlarının diğer hücrelerinden hatalı savunma reaksiyonları yürüten hücrelerin gelişiminde bir yavaşlama meydana gelir.

Hastalıkların daha şiddetli bir biçimde tedavisi biraz farklıdır. Plazmaferez tekniğinin kullanıldığı, yanlış çalışmaya başlayan immün komplekslerden kurtulmayı içerir. Yeni immünoaktif hücre gruplarının üretimini dışlamak için, lenf düğümlerini ışınlamayı amaçlayan bir dizi prosedür gerçekleştirilir.

Etkilenen organı veya hastalığın nedenini değil, bir bütün olarak organizmayı etkileyen ilaçlar vardır. Bilim adamları, vücut üzerinde yerel bir etkisi olabilecek yeni yöntemler geliştirmeyi bırakmıyorlar. Yeni uyuşturucu arayışları üç ana alanda devam ediyor.

En umut verici yöntem gen tedavisidir. Bu, kusurlu genin değiştirilmesini içerir. Ancak bilim adamları henüz pratik uygulamasına ulaşmadılar ve belirli bir hastalığa karşılık gelen mutasyonlar her zaman tespit edilemez.

Sebep vücudun hücreler üzerindeki kontrolünü kaybetmesiyse, bazı bilim adamları sert immünosupresif tedavi yoluyla bunların yenileriyle değiştirilmesini önermektedir. Bu teknik zaten kullanılmış ve tedavi sırasında iyi sonuçlar göstermiştir. multipl skleroz ve lupus eritematozus, ancak etkisinin ne kadar sürdüğü ve "eski" bağışıklığın baskılanmasının güvenli olup olmadığı hala net değil.

Hastalığın nedenini ortadan kaldırmayan, ancak tezahürünü ortadan kaldıran yöntemlerin ortaya çıkacağı açıktır. Her şeyden önce, bunlar antikorlar temelinde oluşturulan ilaçlardır. Bağışıklık sisteminin dokularına saldırmasını engelleyebilirler.

Başka bir yol, bağışıklık sürecinin düzenlenmesinde yer alan hasta maddelerini reçete etmektir. Bu, genellikle bağışıklık sistemini baskılayan maddeler için değil, yalnızca belirli hücre türlerini etkileyen doğal düzenleyicilerin analogları için geçerlidir.

Tedavinin etkili olabilmesi için,

bir uzmanın çabaları tek başına yeterli değildir.

Çoğu uzman, hastalıktan kurtulmak için iki zorunlu şeye daha ihtiyaç olduğunu söylüyor. Her şeyden önce hasta olumlu bir tutuma ve iyileşme arzusuna sahip olmalıdır. Kendine güvenin birçok insanın görünüşte en umutsuz durumlardan bile kurtulmasına yardımcı olduğu defalarca belirtilmiştir. Ek olarak, arkadaşlardan ve aile üyelerinden destek önemlidir. Bir kişiye güç veren sevdiklerinizi anlamak son derece önemlidir.

Hastalıkların ilk aşamasında zamanında teşhis, etkili önleme ve tedaviye izin verir. Hafif semptomlar yaklaşan bir tehlikenin uyarısı olabileceğinden, bu hastalara özel dikkat gösterilmesini gerektirir. Teşhis, belirli ilaçlara ve yiyeceklere, bronşiyal astıma ve alerjilere karşı özel bir duyarlılık semptomu olan kişilerle çalışma süresi boyunca detaylandırılmalıdır. Risk grubu, aynı zamanda, akrabaları tekrar tekrar doktorlardan yardım isteyen ve yaygın hastalıkların belirti ve semptomlarını tanıyarak tedavi gören bu tür hastaları da içerir. Kan testi (genel) düzeyinde ihlaller fark edilirse, bu kişi de yakından izlenmesi gereken bir risk grubuna aittir. Semptomları varlığını gösteren insanları unutmamalıyız. fokal hastalıklar bağ dokusu.

Sistemik hastalık örnekleri

Bu gruptan en iyi bilinen hastalık romatoid artrittir. Ancak bu hastalık en yaygın otoimmün patoloji değildir. Çoğu zaman, insanlar otoimmün lezyonlar yaşarlar. tiroid bezi- Hashimoto tiroiditi ve yaygın toksik guatr. Otoimmün mekanizmaya göre, sistemik lupus eritematozus hala gelişiyor, diyabet Tip I ve multipl skleroz.

Otoimmün doğanın sadece hastalıklarda değil, aynı zamanda bazı sendromlarda da doğal olabileceğini belirtmekte fayda var. En iyi örnek klamidya, klamidyanın (cinsel yolla bulaşan) neden olduğu bir hastalıktır. Böyle bir hastalıkta, eklemlerde, gözlerde ve idrar yollarında hasar ile karakterize olan Reiter sendromu sıklıkla gelişir. Bu tür belirtiler hiçbir şekilde mikroba maruz kalma ile ilişkili değildir, ancak otoimmün reaksiyonların bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Sistemik hastalıkların nedenleri

Bağışıklık sisteminin olgunlaşması sırasında (13-15 yıla kadar), lenfositler, lenf düğümlerinde ve timusta "eğitim" alır. Ayrıca her hücre klonu, gelecekte çeşitli enfeksiyonlarla savaşmak için belirli yabancı proteinleri tanıma yeteneği kazanır. Lenfositlerin bir kısmı kendi vücudundaki proteinleri yabancı olarak tanımayı öğrenir. Bu tür lenfositler normalde bağışıklık sistemi tarafından sıkı bir şekilde kontrol edilir, muhtemelen vücudun hastalıklı veya kusurlu hücrelerini yok etmeye hizmet ederler. Ancak bazı insanlarda, üzerlerindeki kontrol kaybolur, bunun sonucunda aktiviteleri artar ve normal hücrelerin yıkımı başlar, yani bir otoimmün hastalık gelişir.

BAĞ DOKULARININ DİFÜZ HASTALIKLARI

Diffüz bağ dokusu hastalıkları (DCTD) veya kollajenozlar (bir terim tarihsel anlam) - bağ dokusunun ve türevlerinin sistemik immünoinflamatuar lezyonları ile karakterize edilen bir grup hastalık. Bu bir gruptur, ancak nozolojik bir kavram değildir ve bu nedenle bu terim bireysel nozolojik formları belirtmek için kullanılmamalıdır.

FFT yeterince birleşin Büyük sayı hastalıklar. En yaygın olanları SLE, SJS ve DM'dir. Bu hastalık grubu, geleneksel olarak hastalıklar bölümünde açıklanan ABY'yi de içerir. kardiyovasküler sistemin. Şu anda, DZT ile, otoimmün süreçlerin gelişiminde ifade edilen derin bağışıklık homeostaz ihlalleri olduğu kanıtlanmıştır, yani. bağışıklık sisteminin reaksiyonları, kişinin kendi vücudunun antijenlerine karşı yönlendirilen antikorların veya duyarlılaştırılmış lenfositlerin oluşumu ile birlikte.

Otoimmün bozuklukların temeli, baskılayıcının baskılanmasında ve T-lenfositlerin yardımcı aktivitesinin arttırılmasında, ardından B-lenfositlerin aktivasyonunda ve çeşitli spesifik otoantikorların hiper üretiminde ifade edilen bir bağışıklık düzenleyici dengesizliktir.

bir numara var ortak özellikler, DZST'yi birleştirerek:

Patogenezin genelliği, kontrolsüz otoantikor üretimi ve kanda dolaşan ve dokularda sabitlenen “antijen-antikor” immün komplekslerinin oluşumu ve ardından şiddetli bir enflamatuar reaksiyonun gelişmesi şeklinde bir bağışıklık homeostazının ihlalidir ( özellikle mikrovaskülatürde, böbreklerde, eklemlerde vb.);

Morfolojik değişikliklerin benzerliği (bağ dokusunun temel maddesindeki fibrinoid değişiklikler, vaskülit, lenfoid ve plazma hücre sızıntıları vb.);

alevlenmeler ve remisyon dönemleri ile kronik seyir;

Spesifik olmayan etkilerin etkisi altında alevlenme (bulaşıcı hastalıklar, güneşlenme, aşılama vb.);

Çoklu sistem lezyonları (cilt, eklemler, seröz zarlar, böbrekler, kalp, akciğerler);

İmmünosupresif ajanların (glukokortikoidler, sitostatik ilaçlar) terapötik etkisi.

Bu gruba dahil olan tüm hastalıklar klinik ve morfolojik özelliklerde farklılık gösterir, bu nedenle her durumda doğru bir nozolojik tanı için çaba gösterilmelidir.

Bu bölüm SLE, SJS ve DM için bir tanı araması sunar.

sistemik lupus eritematoz

Sistemik lupus eritematozus (SLE), gençlerde (çoğunlukla kadınlarda) ortaya çıkan ve kişinin kendi hücrelerine ve bileşenlerine karşı kontrolsüz antikor üretimine yol açan, genetik olarak belirlenmiş immün düzenleyici süreçlerin kusurunun arka planına karşı gelişen sistemik bir otoimmün hastalıktır. otoimmün ve immünokompleks kronik lezyonların gelişimi (V.A. Nasonova, 1989). Hastalığın özü, bağ dokusu, mikrovaskülatür, cilt, eklemler ve iç organların immünoinflamatuar bir lezyonudur, viseral lezyonlar ise hastalığın seyrini ve prognozunu belirleyen önde gelen lezyonlar olarak kabul edilir.

SLE insidansı 100.000 popülasyonda 4 ila 25 vaka arasında değişmektedir. Hastalık en sık doğurganlık çağındaki kadınlarda gelişir. Hamilelik sırasında ve doğum sonrası dönemde alevlenme riski önemli ölçüde artar. Kadınlar erkeklerden 8-10 kat daha sık SLE'den muzdariptir. En yüksek insidans 15-25 yaşlarında ortaya çıkar. Çocuklarda hasta kız ve erkek çocukların oranı azalır ve 3:1'dir. SLE'de ölüm oranı genel popülasyona göre 3 kat daha fazladır. Erkeklerde hastalık kadınlarda olduğu kadar şiddetlidir.

SLE, genetik olarak belirlenmiş bir hastalığa aittir: popülasyonda yürütülen çalışmalar, SLE oluşumuna yatkınlığın, belirli kompleman bileşenlerinin genetik olarak belirlenmiş bir eksikliği olan belirli sınıf II histo-uyumluluk (HLA) genleri ile ilişkili olduğunu göstermiştir. bazı reseptörlerin genleri ve tümör nekroz faktörü α (TNF-α).

etiyoloji

SLE'de spesifik bir etiyolojik faktör belirlenmemiştir, ancak bir dizi klinik semptom (sitopenik sendrom, eritem ve enantem) ve hastalığın gelişimindeki belirli paternler, SLE'yi viral etiyoloji hastalıkları ile ilişkilendirmeyi mümkün kılmaktadır. Şu anda RNA virüsleri (yavaş veya gizli virüsler) önemlidir. Hastalığın aile vakalarının keşfedilmesi, ailelerde diğer romatizmal veya alerjik hastalıkların sık görülmesi ve çeşitli bağışıklık bozuklukları düşündürür. olası anlam aile- genetik eğilim.

SLE'nin tezahürü, bir dizi spesifik olmayan faktör tarafından kolaylaştırılır - güneşlenme, spesifik olmayan enfeksiyon, seranın tanıtılması, belirli ilaçların (özellikle, hidralazinler grubundan periferik vazodilatörler) alımının yanı sıra stres. SLE doğumdan veya kürtajdan sonra başlayabilir. Tüm bu veriler, SLE'yi multifaktöriyel bir hastalık olarak görmemizi sağlar.

patogenez

Virüsün bağışıklık sistemi üzerindeki etkisi ve muhtemelen antiviral antikorlar, kalıtsal yatkınlığın arka planına karşı, bağışıklık tepkisinde bir düzensizlik meydana gelir ve bu da hümoral bağışıklığın hiperreaktivitesine yol açar. Hastaların vücudunda, çeşitli dokularına, hücrelerine ve proteinlerine (çeşitli hücre organelleri ve DNA dahil) karşı kontrolsüz antikor üretimi meydana gelir. Otoantikorların SLE'de iki yüzden fazla potansiyel antijenik hücresel bileşenden yaklaşık kırkına kadar üretildiği tespit edilmiştir. Daha sonra, immün komplekslerin oluşumu ve bunların çeşitli organ ve dokularda (esas olarak mikrovaskülatürde) birikmesi meydana gelir. İmmün regülasyondaki çeşitli kusurlar, sitokinlerin (IL-6, IL-4 ve IL-10) hiper üretimi ile birlikte karakteristiktir. Daha sonra, lizozomal enzimlerin salınmasına, organ ve dokulara zarar verilmesine ve bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açan sabit bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılmasıyla ilgili süreçler gelişir. Bağ dokusunun iltihaplanması ve yok edilmesi sürecinde, antikorların oluşumuna ve yeni bağışıklık komplekslerinin oluşumuna neden olan yeni antijenler salınır. Böylece hastalığın kronik seyrini sağlayan bir kısır döngü oluşur.

sınıflandırma

Halihazırda ülkemiz bir çalışma sınıflandırması benimsemiştir. klinik seçenekler SLE kursu, aşağıdakileri dikkate alarak:

Akışın doğası;

Patolojik sürecin aktivitesi;

Organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri. Hastalığın seyrinin doğası

Akut seyir, çoklu organ değişikliklerinin hızlı gelişimi (böbreklere ve merkezi sinir sistemine zarar dahil) ve yüksek immünolojik aktivite ile karakterizedir.

Subakut seyir: Hastalığın başlangıcında, ana semptomlar ortaya çıkar, cilde ve eklemlere spesifik olmayan hasar. Hastalık, ilk semptomların başlangıcından itibaren 2-3 yıl içinde periyodik alevlenmeler ve çoklu organ bozukluklarının gelişmesiyle dalgalar halinde ilerler.

Kronik seyir, bir veya daha fazla semptomun uzun süreli baskınlığı ile karakterize edilir: tekrarlayan poliartrit, diskoid lupus sendromu, Raynaud sendromu, Werlhof sendromu veya Sjögren sendromu. Hastalığın 5-10. yılında çoklu organ lezyonları ortaya çıkar.

Sürecin aşaması ve faaliyet derecesi:

Aktif (yüksek aktivite - III, orta - II, minimal - I);

Aktif değil (remisyon).

Lezyonların klinik ve morfolojik özellikleri:

Deri ("kelebek" belirtisi, kılcal iltihabı, eksüdatif eritem, purpura, diskoid lupus vb.);

Eklemler (artralji, akut, subakut ve kronik poliartrit);

Seröz membranlar (poliserosit - plörezi, perikardit ve splenit);

Kalp (miyokardit, endokardit, yetmezlik) kalp kapakçığı);

Akciğerler (akut ve kronik pnömoni, pnömoskleroz);

Böbrekler (lupus nefrit nefrotik veya karışık tip, idrar sendromu);

Sinir sistemi (meningoensefalopiradikülonörit, polinörit).

Hastalığın kronik seyrinde, hastaların% 20-30'u, venöz ve (veya) arteriyel tromboz, çeşitli obstetrik patoloji formları, trombositopeni ve çeşitli organlar dahil olmak üzere klinik ve laboratuvar semptom kompleksi ile temsil edilen antifosfolipid sendromunu geliştirir. lezyonlar. Karakteristik bir immünolojik işaret, fosfolipidler ve fosfolipid bağlayıcı proteinlerle reaksiyona giren antikorların oluşumudur (antifosfolipid sendromu hakkında daha fazla bilgi daha sonra tartışılacaktır).

Ayrıca, potansiyel olarak geri dönüşümlü immün-inflamatuar hasarın şiddetini karakterize eden ve her bir hastanın tedavisinin özelliklerini belirleyen patolojik sürecin üç derecesi vardır. Aktivite, hasta için potansiyel olarak tehlikeli olan geri dönüşü olmayan değişikliklerin toplamını ifade eden hastalığın ciddiyetinden ayırt edilmelidir.

Klinik tablo

Hastalığın klinik tablosu, organ ve sistem lezyonlarının çokluğu, kursun doğası, faz ve aktivite derecesi ile ilişkili olan son derece çeşitlidir. inflamatuar süreç.

Bir fikir oluşturmanın mümkün olduğu temelinde bilgi alırlar:

Hastalığın başlangıcı hakkında;

Hastalığın seyrinin doğası;

Belirli organ ve sistemlerin patolojik sürecine katılım derecesi;

Önceki tedavi, etkinliği ve olası komplikasyonları.

Hastalığın başlangıcının varyantları çok çeşitli olabilir. Çoğu zaman, çeşitli sendromların bir kombinasyonu ile temsil edilir. Monosemptomatik başlangıç genellikle tipik değildir. Bu bağlamda, bir hastada böyle bir kombinasyonun keşfedildiği andan itibaren SLE hastalığı varsayımı ortaya çıkar. Bu durumda, belirli sendromların tanı değeri artar.

AT erken periyot SLE, eklemlere, cilde ve seröz zarlara ve ayrıca ateşe verilen en yaygın hasar sendromları olarak kabul edilir. Bu nedenle, SLE ile ilgili olarak en şüpheli kombinasyonlar şunlar olacaktır:

Ateş, poliartrit ve trofik cilt bozuklukları (özellikle saç dökülmesi - alopesi);

Poliartrit, ateş ve plevra lezyonları (plörezi);

Ateş, trofik cilt bozuklukları ve plevral lezyonlar.

Deri lezyonu eritem ile temsil ediliyorsa, bu kombinasyonların tanısal önemi önemli ölçüde artar, ancak başlangıç dönemi hastalıkları vakaların sadece %25'inde kayıtlıdır. Yine de bu durum, yukarıdaki kombinasyonların tanısal değerini azaltmaz.

Hastalığın oligosemptomatik başlangıcı tipik değildir, ancak SLE'nin başlangıcı, nefrotik veya karışık tipte yaygın glomerülonefritin (lupus nefriti) başlangıcından itibaren gelişmesi nedeniyle masif ödem başlangıcı ile not edildi.

Patolojik sürece katılım çeşitli bedenler inflamatuar lezyonlarının semptomları ile kendini gösterir (artrit, miyokardit, perikardit, pnömonit, glomerülonefrit, polinörit, vb.).

Önceki tedaviyle ilgili bilgiler, aşağıdakileri yargılamanıza olanak tanır:

Optimalliği hakkında;

Hastalığın seyrinin şiddeti ve sürecin aktivite derecesi hakkında (başlangıçtaki glukokortikoid dozları, kullanım süreleri, bakım dozları, ciddi bağışıklık bozuklukları için tedavi kompleksine sitostatiklerin dahil edilmesi, lupus nefritinin yüksek aktivitesi , vb.);

Glukokortikoid ve sitostatik tedavinin komplikasyonları hakkında.

İlk aşamada, hastalığın uzun bir seyri ile tanı ile ilgili bazı sonuçlar çıkarılabilir, ancak ilk başlangıcında tanı, çalışmanın ileri aşamalarında kurulur.

Üzerinde organlara verilen hasarı ve fonksiyonel yetersizliklerinin derecesini gösteren birçok veri alabilirsiniz.

Kas-iskelet sisteminin yenilgisi, elin küçük eklemlerinin (proksimal interfalangeal, metakarpofalangeal, radyokarpal) ve büyük eklemlerin (daha az sıklıkla) simetrik bir lezyonu ile RA'ya benzeyen poliartrit olarak kendini gösterir. Dağıtıldığında klinik tablo hastalıklar, periartiküler ödem nedeniyle eklemlerin deformasyonunu belirler. Hastalığın seyri sırasında küçük eklemlerin deformiteleri gelişir. Eklem değişikliklerine yaygın miyaljiler şeklinde kas hasarı ve çok nadiren ödem ve kas güçsüzlüğü ile gerçek PM eşlik edebilir. Bazen lezyon sadece artralji ile temsil edilir.

Yenilgi deri eklemler kadar sık not edilir. En tipik olanı, elmacık kemerleri ve burnun arkası ("kelebek") alanındaki yüzdeki eritemli döküntülerdir. "Kelebeğin" ana hatlarını tekrarlayan burun ve yanaklardaki iltihaplı döküntüler çeşitli seçeneklerle temsil edilir:

Vasküler (vaskülitik) "kelebek" - yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile cildin kararsız, titreşen, yaygın kızarması,

dış etkenler (güneşlenme, rüzgar, soğuk) veya huzursuzluk tarafından ağırlaştırılmış;

. "kelebek" türü merkezkaç eritem(cilt değişiklikleri sadece burun bölgesinde lokalizedir).

"Kelebek" e ek olarak, diskoid döküntüler tespit edilebilir - keratik bozukluğu olan eritematöz yükselen plaklar ve daha sonra yüz, uzuvlar ve gövde derisinin atrofisi gelişimi. Son olarak, bazı hastalarda ekstremite ve göğüs derisinde spesifik olmayan eksüdatif eritem ve vücudun açık kısımlarında fotodermatoz belirtileri görülür.

Deri lezyonları arasında kapillarit - parmak uçlarında, tırnak yataklarında ve avuç içlerinde küçük noktalı hemorajik döküntü bulunur. Deri lezyonları, sert damakta enantem ile ilişkili olabilir. Ağız mukozasında veya nazofaringeal bölgede ağrısız ülserasyonlar bulunabilir.

Seröz zarların yenilgisi hastaların% 90'ında meydana gelir (klasik tanı üçlüsü - dermatit, artrit, poliserozit). Özellikle sıklıkla, plevra ve perikard lezyonları daha az sıklıkla bulunur - periton. Plörezi ve perikardit semptomları önceki bölümlerde anlatıldığı için aşağıda sadece SLE'deki özellikleri listelenecektir:

Daha sıklıkla kuru plörezi ve perikardit vardır;

Efüzyon formlarında eksüda miktarı azdır;

Seröz membranların yenilgisi kısa sürelidir ve genellikle retrospektif olarak röntgende plöroperikardiyal yapışıklıklar veya kostal, interlobar ve mediastinal plevra kalınlaşması saptandığında teşhis edilir;

Yapışkan işlemlerin (her türlü yapışma ve seröz boşlukların yok edilmesi) gelişimine belirgin bir eğilim kaydedilmiştir.

SLE, hastalığın seyrinin çeşitli aşamalarında ortaya çıkan kardiyovasküler sistemde hasar ile karakterizedir.

Çoğu zaman, tekrarlamaya eğilimli perikardit bulunur. Önceden düşünülenden çok daha sık olarak, endokardiyal hasar, mitral, aort veya triküspit kapakçıkların üzerinde siğil endokardit (lupus endokardit) şeklinde görülür. Sürecin uzun bir seyri ile, aramanın ikinci aşamasında, ilgili valfin yetersizlik belirtileri tespit edilebilir (kural olarak, deliğin darlığı belirtisi yoktur).

Fokal miyokardit neredeyse hiç kaydedilmez, ancak özellikle ağır vakalarda yaygın lezyonlara belirli semptomlar eşlik eder (bkz. "Miyokardit").

Vasküler hasar, soğuk veya heyecanın etkisi altında meydana gelen ellere ve (veya) ayaklara arteriyel kan beslemesinin paroksismal gelişen bozuklukları ile karakterize edilen Raynaud sendromunu gösterebilir. Bir atak sırasında paresteziler not edilir; parmakların derisi soluk ve (veya) siyanotik hale gelir, parmaklar soğuktur. Ağırlıklı olarak, daha az sıklıkla, ellerin ve ayakların II-V parmaklarında bir lezyon vardır - vücudun diğer distal kısımları (burun, kulaklar, çene vb.).

Akciğer lezyonları altta yatan hastalığa ve ikincil enfeksiyona bağlı olabilir. Akciğerlerdeki iltihaplanma süreci (pnömoni) akuttur veya aylarca sürer ve pnömonidekine benzer şekilde akciğer dokusunun iltihaplı infiltrasyon sendromu belirtileri ile kendini gösterir. Sürecin özelliği, nefes darlığı ile birlikte verimsiz bir öksürüğün ortaya çıkmasıdır. Akciğer hasarının başka bir çeşidi, X-ışını muayenesi sırasında yavaş ilerleyen dispne ve akciğer değişikliklerinin gelişiminde ifade edilen kronik interstisyel değişikliklerdir (perivasküler, peribronşiyal ve interlobüler bağ dokusunun iltihabı). Pratik olarak hiçbir karakteristik fiziksel veri yoktur, bu nedenle tanı araştırmasının ikinci aşamasında akciğerlerin böyle bir lezyonunu yargılamak neredeyse imkansızdır.

Gastrointestinal sistemin yenilgisi, kural olarak, ilk aşamada tespit edilen öznel işaretlerle temsil edilir. Fizik muayenede bazen epigastrik bölgede ve pankreasın projeksiyon bölgesinde belirsiz ağrı ve ayrıca stomatit belirtileri ortaya çıkar. Bazı durumlarda, hepatit gelişir: karaciğerde bir artış ve ağrı görülür.

Çoğu zaman, SLE ile, evrimi hastanın kaderine bağlı olan böbrek hasarı (lupus glomerülonefrit veya lupus nefrit) meydana gelir. SLE'de böbrek hasarı şu şekilde ortaya çıkabilir: Çeşitli seçenekler bu nedenle, hastanın doğrudan muayenesinin verileri büyük ölçüde değişebilir. İdrar sedimentinde izole değişiklikler ile fizik muayene sırasında herhangi bir rahatsızlık bulunmaz. Nefrotik sendrom ile ortaya çıkan glomerülonefrit ile masif ödem ve sıklıkla AH belirlenir. Sürekli hipertansiyonlu kronik nefrit oluşumu sırasında, sol ventrikülde bir artış ve sternumun sağındaki ikinci interkostal boşlukta II tonunda bir vurgu bulunur.

Otoimmün trombositopeni (Werlhof sendromu), ekstremitelerin iç yüzeyinin derisinde, göğüs ve karın derisinde ve ayrıca mukoza zarlarında çeşitli boyutlarda hemorajik lekeler şeklinde tipik döküntülerle kendini gösterir. Küçük yaralanmalardan sonra (örneğin diş çekildikten sonra) kanama meydana gelir. Burun kanamaları bazen bollaşır ve kansızlığa yol açar. Deri kanamaları farklı bir renge sahip olabilir: mavi-yeşilimsi, kahverengi veya sarı. Çoğu zaman, SLE, diğer tipik klinik semptomlar olmadan sadece Werlhof sendromu ile uzun süre kendini gösterir.

Sinir sistemine verilen hasar, neredeyse tüm bölümleri patolojik sürece dahil olduğu için değişen derecelerde ifade edilir. Hastalar migren ağrılarından şikayet ederler. Bazen nöbetler meydana gelir. Olası ihlaller serebral dolaşım inme gelişimine kadar. Bir hastayı incelerken, hassasiyet ihlali, sinir gövdeleri boyunca ağrı, tendon reflekslerinde ve parestezilerde azalma ile polinörit belirtileri bulunur. Organik beyin sendromu, duygusal değişkenlik, depresyon atakları, hafıza bozukluğu ve bunama ile karakterizedir.

Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi, sürecin genelleştirilmesinin erken bir semptomu ile temsil edilir - poliadenopati (önemli bir dereceye ulaşmayan tüm lenf düğümü gruplarının genişlemesi), ayrıca kural olarak, dalağın orta derecede genişlemesi ve karaciğer.

Görme organına verilen hasar, lakrimal bezlerdeki patolojik değişikliklerden ve işlevlerinin ihlalinden kaynaklanan kuru keratokonjonktivit gösterir. Kuru gözler, görme bozukluğu olan konjonktivit, kornea erozyonları veya keratit gelişimine yol açar.

Antifosfolipid sendromu ile venöz (tekrarlanan tromboembolizm ile alt ekstremitelerin derin damarlarında) tespit edilebilir. pulmoner arter) ve arteriyel (beynin arterlerinde, felçlere ve geçici iskemik ataklara yol açan) tromboz. Kalp kapak hastalığı, kalbin miksomasını taklit eden intrakardiyak trombüs ve MI gelişimi ile koroner arterlerin trombozu kaydedilir. Antifosfolipid sendromundaki deri lezyonları çeşitlidir, ancak en yaygın olanı livedo retikülaristir. (canlı retikülaris).

Bu nedenle, muayenenin ikinci aşamasından sonra, çoklu organ lezyonları tespit edilir ve dereceleri çok farklıdır: zar zor klinik olarak farkedilen (subklinik) ila belirgin, diğerleri üzerinde baskın olan, bu da tanı hataları için önkoşullar yaratır - bunların yorumlanması bağımsız hastalıkların belirtileri olarak değişir (örneğin, glomerülonefrit miyokardit, artrit).

Teşhis araştırmasının üçüncü aşaması SLE ile çok önemlidir, çünkü:

Kesin tanı koymaya yardımcı olur;

Bağışıklık bozukluklarının ciddiyetini ve iç organlara verilen hasarın derecesini gösterir;

Patolojik (lupus) sürecin aktivite derecesini belirlemenizi sağlar.

Üçüncü aşamada en yüksek değer edinir laboratuvar araştırması kan. İki grup gösterge vardır.

Doğrudan tanı değeri olan göstergeler (ciddi immünolojik bozuklukları gösterir):

LE hücreleri (lupus eritematozus hücreleri), ANF tarafından parçalanan diğer kan hücrelerinin nükleer proteinlerini fagositize eden olgun nötrofillerdir.

ANF, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren ve kanda dolaşan heterojen bir otoantikor popülasyonudur (hastaların %95'inde 1:32 ve üzeri titrede bulunur). Vakaların büyük çoğunluğunda ANF'nin yokluğu, SLE tanısına karşı bir kanıttır.

ANA - doğal (yani tüm moleküle) DNA'ya karşı antikorlar. Konsantrasyonlarındaki bir artış, hastalığın aktivitesi ve lupus nefritinin gelişimi ile ilişkilidir. Hastaların %50-90'ında bulunurlar.

Sm-nükleer antijene (anti-Sm) karşı antikorlar, SLE için oldukça spesifiktir. Ro/La ribonükleoprotein antikorlarının SLE için spesifik olduğu kabul edilir (vakaların %30'unda immünofloresan ile, hastaların %20'sinde hemaglütinasyon ile saptanırlar).

"Rozet" fenomeni, dokularda serbestçe uzanan, lökositlerle çevrili, değiştirilmiş çekirdeklerdir (hematoksilen gövdeleri).

SLE'de antifosfolipid sendromunun teşhisi, lupus antikoagülanlarının - fonksiyonel testler (artan tromboplastin süresinin belirlenmesi) kullanılarak kan pıhtılaşması belirlenirken tespit edilen fosfolipidlere özgü antikorların ve enzim immünoassay kullanılarak kardiyolipin antikorlarının belirlenmesine dayanır. "Lupus antikoagülanı" terimi doğru değildir, çünkü yukarıdaki antikorların varlığının ana klinik belirtisi kanama değil trombozdur. Bu antikorlar ayrıca sözde primer antifosfolipid sendromunda da bulunur - tromboz, obstetrik patoloji, trombositopeni, livedo retikülaris ve otoimmün hastalığın ortaya çıktığı bağımsız bir hastalık. hemolitik anemi.

Aşağıdakileri içeren spesifik olmayan akut faz göstergeleri:

ile disproteinemi yüksek içerik a2- ve y-globulinler;

CRP tespiti;

Fibrinojen konsantrasyonunun arttırılması;

ESR artışı.

Küçük bir titrede şiddetli eklem lezyonları ile RF tespit edilebilir - IgG'nin Fc fragmanına karşı bir antikor.

Periferik kan çalışmasında, lökopeni (1-1.2x109 / l), lökosit formülünde lenfopeni ile kombinasyon halinde genç formlara ve miyelositlere (lenfositlerin% 5-10'u) bir kayma ile tespit edilebilir. Orta derecede hipokromik anemi, bazı durumlarda sarılık, retikülositoz ve pozitif Coombs testinin eşlik ettiği hemolitik anemi mümkündür. Bazen trombositopeni, Werlhof sendromu ile birlikte kaydedilir.

Böbrek hasarı, aşağıdaki gibi sınıflandırılabilen idrardaki değişikliklerle karakterize edilir (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinik proteinüri (genellikle küçük bir lökositüri ve eritrositüri ile birlikte 0.5 g / gün idrardaki protein içeriği);

Subakut veya aktif lupus nefritine eşlik eden nefrotik sendromun bir ifadesi olarak hizmet eden daha belirgin proteinüri.

Çok yüksek proteinüri (örneğin amiloidozda olduğu gibi) nadiren gelişir. Orta derecede hematüriye dikkat edin. Lökositüri, hem böbreklerdeki lupus inflamatuar sürecinin bir sonucu hem de idrar yolunun sekonder enfeksiyöz lezyonunun sıklıkla eklenmesinin bir sonucu olabilir.

Böbreklerin delinme biyopsisi, genellikle fibroplastik bir bileşenle birlikte spesifik olmayan mesangiomembranöz değişiklikleri ortaya çıkarır. Düşünülen karakteristik:

Böbrek dokusunda (hematoksilen cisimcikleri) serbestçe yatan değiştirilmiş çekirdeklerin müstahzarlarında tespit;

Tel halkalar şeklinde kılcal glomerüler membranlar;

Elektron yoğun birikintiler şeklinde fibrin ve immün komplekslerin glomerüllerinin bazal membranında birikme.

WHO sınıflandırmasına göre, aşağıdaki morfolojik lupus nefrit türleri ayırt edilir:

Sınıf I - değişiklik yok.

Sınıf II - mezangial tip;

Sınıf III - fokal proliferatif tip;

Sınıf IV - yaygın proliferatif tip;

Sınıf V - membranöz tip;

Sınıf VI - kronik glomerüloskleroz.

Röntgen muayenesi şunları ortaya çıkarır:

Eklemlerdeki değişiklikler (eklem sendromu ile - kronik artrit ve deformiteler ile el ve bilek eklemlerinin eklemlerinde epifizyal osteoporoz - subluksasyonlarla eklem boşluğunun daralması);

Pnömonit gelişimi sırasında akciğerlerdeki değişiklikler (hastalığın uzun süreli seyri ile - diskoid atelektazi, yüksek ayakta diyafram ile birlikte pulmoner paternin güçlendirilmesi ve deformasyonu);

Lupus hastalığı veya eksüdatif perikardit gelişimi ile kalpteki değişiklikler.

EKG, ventriküler kompleksin son kısmındaki spesifik olmayan değişiklikleri (dalga T ve segment ST), daha önce miyokardit ve perikardit için tarif edilenlere benzer.

Beynin BT ve MRG'si, merkezi sinir sistemine zarar veren patolojik değişiklikleri ortaya çıkarır.

Teşhis araştırması yaparken, lupus sürecinin aktivite derecesini belirlemek de gereklidir (Tablo 7-1).

Tablo 7-1. Sistemik lupus eritematozustaki patolojik sürecin aktivitesi için kriterler (Nasonova V.A., 1989)

Masayı bitirmek. 7-1

teşhis

SLE'nin klasik seyri durumunda, tanı basittir ve tanı titrelerinde LE hücrelerinin veya ANF'nin varlığı ile desteklenen klinik tanı üçlüsünü oluşturan bir "kelebek", tekrarlayan poliartrit ve poliserozit saptanmasına dayanır. İkinci derecede önemli olan, hastaların genç yaşı, doğum, kürtaj, adet fonksiyonunun başlangıcı, güneşlenme ve bulaşıcı hastalıklar ile bağlantıdır. Özellikle yukarıdaki klasik tanı özellikleri yoksa, diğer durumlarda tanı koymak çok daha zordur. Bu durumda yardım tanı kriterleri Amerikan Romatoloji Derneği (ARA) tarafından 1982 yılında geliştirilmiş ve 1992 yılında revize edilmiştir (Tablo 7-2).

Tablo 7-2. Sistemik lupus eritematozus (ARA) için tanı kriterleri

Masanın sonu. 7-2

Dört veya daha fazla kriter karşılandığında tanı kesindir. Dörtten az kriter varsa, SLE tanısı şüphelidir ve hastanın dinamik olarak izlenmesi gerekir. Bu yaklaşımın açık bir gerekçesi vardır: Bu tür hastalara glukokortikoid reçete edilmesine karşı uyarır, çünkü kullanımlarının kontrendike olduğu aynı semptomlarla başka hastalıklar (paraneoplastik sendrom dahil) ortaya çıkabilir.

Ayırıcı tanı

SLE bir dizi hastalıktan ayırt edilmelidir. SLE'deki patolojik sürece dahil olan organ ve sistemlerin listesi ne kadar genişse, bir hastada yanlış teşhis edilebilecek hastalıkların listesi de o kadar geniştir. SLE, çeşitli patolojik durumları büyük ölçüde taklit edebilir. Bu, özellikle hastalığın başlangıcında ve ayrıca bir veya iki organın (sistemin) baskın bir lezyonu ile olur. Örneğin plevral lezyonların hastalığın başlangıcında saptanması tüberküloz etiyolojisinin plörezisi olarak kabul edilebilir; miyokardit, romatizmal veya nonspesifik olarak yorumlanabilir. Özellikle SLE glomerülonefrit ile başlarsa birçok hata yapılır. Bu gibi durumlarda, sadece glomerülonefrit teşhisi konur.

SLE çoğunlukla ARF (romatizma), EE, kronik aktif hepatit (CAH), hemorajik diyatezi (trombositopenik purpura) ve CTD grubundaki diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir.

Romatizma ile ayırıcı tanı ihtiyacı, kural olarak, ergenlerde ve genç erkeklerde, hastalığın başlangıcında - artrit ve ateş meydana geldiğinde ortaya çıkar. Romatoid artrit, semptomların daha şiddetli olması bakımından lupustan farklıdır, baskın lezyon büyük eklemler ve geçicilik. SLE'nin klinik belirtilerinin gelişmesine neden olan spesifik olmayan bir faktör olarak hizmet edebileceğinden, önceki bir enfeksiyöz lezyona (tonsillit) ayırıcı tanı değeri verilmemelidir. Romatizma teşhisi, kalp hasarı belirtilerinin (romatizmal kalp hastalığı) ortaya çıktığı andan itibaren güvenilir hale gelir. Daha sonraki dinamik gözlem, ortaya çıkan kalp hastalığının tespit edilmesini sağlarken, SLE'de mitral kapak yetmezliği oluşursa, hafifçe ifade edilir ve belirgin eşlik etmez.

hemodinamik bozukluklar. Mitral yetersizliği hafiftir. SLE'den farklı olarak, romatizmanın akut aşamasında lökositoz görülür. ANF algılanmadı.

Klinik tablonun benzerliği ile ilişkili olan hastalığın ilk aşamasında SLE ve RA arasındaki ayırıcı tanı zordur: elin küçük eklemlerinin simetrik bir lezyonu oluşur, sürece yeni eklemler dahil olur, sabah sertliği tipik. Ayırıcı tanı, RA'da etkilenen eklemlerde proliferatif bileşenin baskınlığına, etkilenen eklemleri hareket ettiren kasların hipotrofisinin erken gelişimine ve eklem lezyonlarının stabilitesine dayanır. SLE'de eklem yüzeylerinin erozyonu yoktur, ancak bunlar RA'nın karakteristik bir işaretidir. Yüksek bir RF titresi, RA'nın özelliğidir. SLE ile nadiren bulunur ve düşük titrededir. SLE ve RA'nın viseral formunun ayırıcı tanısı son derece zordur. Her iki durumda da rafine bir teşhis, tedavinin doğasını etkilemez (glukokortikoidlerin reçetesi).

KAH ile ateş, artrit, plörezi, deri döküntüleri ve glomerülonefrit şeklinde sistemik bozukluklar ortaya çıkabilir. Lökopeni, trombositopeni, LE hücreleri ve ANF tespit edilebilir. Ayırıcı tanı yapılırken aşağıdakiler dikkate alınmalıdır:

KAH sıklıkla orta yaşta gelişir;

Anamnezde KAH'lı hastalarda geçmiş viral hepatit belirtileri vardır;

CAH ile karaciğerin yapısında ve işlevinde belirgin değişiklikler tespit edilir (sitolitik ve kolestatik sendrom, belirtiler Karaciğer yetmezliği, hipersplenizm, portal hipertansiyon);

SLE ile karaciğer hasarı her zaman oluşmaz ve hafif hepatit şeklinde ilerler (orta derecede sitolitik sendromun belirtileri ile);

CAH ile çeşitli viral karaciğer hasarı belirteçleri (antiviral antikorlar ve viral antijen) tespit edilir.

Primer EE'de kalp hasarı (aort veya mitral kapağın yetersizliği) hızla oluşur ve antibiyotik tedavisinin net bir etkisi vardır. LE hücreleri, anti-DNA antikorları ve ANF genellikle yoktur. Zamanında bakteriyolojik inceleme ile patojenik mikrofloranın büyümesi tespit edilir.

Trombositopenik purpura (idiyopatik veya semptomatik), SLE'de görülen birçok sendromdan, tipik laboratuvar bulgularından (LE hücreleri, ANF, anti-DNA antikorları) ve ateşten yoksundur.

CTD grubundan diğer hastalıklarla en zor ayırıcı tanı. SJS ve DM gibi koşullar SLE ile birçok özelliği paylaşabilir. Bu durum, daha düşük titrede de olsa, bu hastalıklarda ANF ve LE hücrelerinin saptanma olasılığını artırmaktadır. Ana ayırıcı tanı belirtileri, SLE'de iç organlarda (özellikle böbreklerde) daha sık ve belirgin hasar, SJS'de cilt lezyonlarının tamamen farklı bir doğası ve DM'de açık bir miyopatik sendromdur. Bazı durumlarda, doğru bir teşhis ancak uzun bir süre için yapılabilir.

Hastanın dinamik gözlemi. Bazen aylar hatta yıllar sürer (özellikle minimum derecede aktiviteye sahip kronik SLE'de).

SLE'nin ayrıntılı bir klinik teşhisinin formülasyonu, hastalığın çalışma sınıflandırmasında verilen tüm başlıkları dikkate almalıdır. Teşhis şunları yansıtmalıdır:

Hastalığın seyrinin doğası (akut, subakut, kronik) ve kronik bir seyir durumunda (genellikle mono- veya oligosendromik), önde gelen klinik sendrom belirtilmelidir;

Süreç etkinliği;

Fonksiyonel yetmezliğin evresini gösteren organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri (örneğin, lupus nefriti ile - böbrek yetmezliği aşaması, miyokardit ile - kalp yetmezliğinin varlığı veya yokluğu, akciğer hasarı ile - varlığı veya yokluğu solunum yetmezliği, vb.);

Devam eden tedavi endikasyonu (örneğin, glukokortikoidler);

Tedavinin komplikasyonları (varsa).

Tedavi

Hastalığın patogenezi göz önüne alındığında, SLE hastaları için karmaşık patogenetik tedavi önerilmektedir. Görevleri:

Bağışıklık iltihabı ve bağışıklık kompleksi bozukluklarının baskılanması (kontrolsüz bağışıklık tepkisi);

İmmünsüpresif tedavinin komplikasyonlarının önlenmesi;

İmmünsüpresif tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;

Bireysel, belirgin sendromlar üzerindeki etkisi;

CEC ve antikorların vücuttan uzaklaştırılması.

Her şeyden önce, psiko-duygusal stresleri, güneşlenmeyi dışlamak, eşlik eden bulaşıcı hastalıkları aktif olarak tedavi etmek, çoklu doymamış yağ asitleri, kalsiyum ve D vitamini bakımından yüksek, az yağlı yiyecekler yemek gerekir. Hastalığın alevlenmesi sırasında ve tedavinin arka planına karşı sitostatik ilaçlarla aktif doğum kontrolü gereklidir. Hastalığın alevlenmesine neden oldukları için yüksek östrojen içeriğine sahip kontraseptifler almamalısınız.

SLE tedavisinde immün inflamasyonu ve immün kompleks bozukluklarını baskılamak için ana immünosupresif ajanlar kullanılır: kısa etkili glukokortikoidler, sitostatik ilaçlar ve aminokinolin türevleri. Tedavi süresi, ilaç seçimi ve idame dozları şu şekilde belirlenir:

Hastalık aktivitesinin derecesi;

Akışın doğası (keskinlik);

İç organların patolojik sürece geniş katılımı;

Glukokortikoidlerin veya sitostatiklerin tolere edilebilirliği ve ayrıca immünosupresif tedavinin komplikasyonlarının varlığı veya yokluğu;

Kontrendikasyonların varlığı.

Hastalığın erken evrelerinde, minimum aktivite klinik tablodaki eklem hasarının süreci ve baskınlığı, glukokortikoidler küçük dozlarda (prednizolon 10 mg / gün'den daha az bir dozda) reçete edilmelidir. Hastalar dispansere kaydedilmelidir, böylece hastalığın alevlenmesinin ilk belirtileri ortaya çıktığında, doktor derhal optimal dozda glukokortikoidlerle tedaviyi reçete edebilir.

Aylarca cilt lezyonunun baskın olduğu hastalığın kronik seyrinde klorokin (0.25 g/gün dozunda) veya hidroksiklorokin kullanılabilir.

İç organların katılımı ile sürecin yüksek aktivite ve genelleme belirtileri varsa, derhal glukokortikoidlerle daha etkili bir immünosupresif tedaviye geçmek gerekir: prednizolon 1 mg / gün veya daha fazla bir dozda reçete edilir. Yüksek dozların süresi 4 ila 12 hafta arasında değişmektedir. Doz azaltma dikkatli klinik ve laboratuvar kontrolü altında kademeli olarak yapılmalıdır. İdame dozları (5-10 mg/gün) hastalar tarafından uzun yıllar alınmalıdır.

Bu nedenle, SLE'nin ana tedavisi glukokortikoidlerin kullanılmasıdır. Bunları kullanırken, aşağıdaki ilkelere uyulmalıdır:

Tedaviye yalnızca SLE tanısı doğrulandığında başlayın (şüpheleniliyorsa bu ilaçlar kullanılmamalıdır);

Glukokortikoid dozu, patolojik sürecin aktivitesini baskılamak için yeterli olmalıdır;

Belirgin bir klinik etki elde edilene kadar ezici bir dozla tedavi yapılmalıdır (genel durumda iyileşme, vücut ısısının normalleşmesi, laboratuvar parametrelerinde iyileşme, organ değişikliklerinin pozitif dinamikleri);

Etkiye ulaştıktan sonra kademeli olarak idame dozlarına geçmelisiniz;

Glukokortikoidlerle tedavi komplikasyonlarının zorunlu olarak önlenmesi. bir uyarı için yan etkiler glukokortikoidler kullanılır:

Potasyum müstahzarları (orotik asit, potasyum klorür, potasyum ve magnezyum aspartat);

Anabolik ajanlar (5-10 mg'lık bir dozda metandienon);

Diüretikler (saluretikler);

Antihipertansif ilaçlar (ACE inhibitörleri);

Antasitler.

geliştirme ile ciddi komplikasyonlar atamak:

Antibiyotikler (ikincil enfeksiyon için);

Tüberküloz önleyici ilaçlar (tüberküloz gelişimi ile daha sık - pulmoner lokalizasyon);

İnsülin müstahzarları, diyet yemekleri (şeker hastalığı için);

Antifungal ajanlar (kandidiyaz için);

Antiülser tedavisi (steroid ülser oluşumu ile).

Glukokortikoidlerle tedavi sırasında, ekstra yüksek dozlarda prednizolon (üç gün boyunca 30 dakika boyunca 1000 mg'lık bir dozda intravenöz damla) uygulanmasının gerekli olduğu durumlar vardır:

Görünüşte optimal tedaviye rağmen, sürecin aktivitesinde (III derece) keskin bir artış (sıçrama);

Daha önce olumlu bir etki elde eden dozlara direnç;

Şiddetli organ değişiklikleri (nefrotik sendrom, pnömoni, jeneralize vaskülit, serebrovaskülit).

Bu tür darbe tedavisi, antikorların DNA'ya sentezinin inhibisyonu nedeniyle bağışıklık komplekslerinin oluşumunu durdurur. Glukokortikoidlerin neden olduğu ikincisinin konsantrasyonunda bir azalma, daha küçük bağışıklık komplekslerinin oluşumuna yol açar (daha büyük olanların ayrışmasının bir sonucu olarak).

Nabız tedavisinden sonra proses aktivitesinin önemli ölçüde bastırılması, glukokortikoidlerin küçük idame dozlarının daha fazla uygulanmasına izin verir. Nabız tedavisi, hastalığın kısa süreli olduğu genç hastalarda en etkilidir.

Glukokortikoidlerle tedavi, aşağıdakilerden dolayı her zaman başarılı değildir:

Belirli bir hastada böyle bir tedavinin etkili olmasına rağmen, komplikasyonların gelişmesiyle dozu azaltma ihtiyacı;

Glukokortikoidlere karşı hoşgörüsüzlük;

Glukokortikoidlerle tedaviye direnç (genellikle yeterince erken saptanır).

Bu gibi durumlarda (özellikle proliferatif veya membranöz lupus nefritinin gelişmesiyle birlikte), sitostatikler reçete edilir: siklofosfamid (en az 6 ay boyunca 0,5-1 g / m2'lik bir dozda aylık intravenöz bolus uygulama ve daha sonra 2 ayda bir 3 ayda bir) yıl) 10-30 mg / gün dozunda prednizolon ile kombinasyon halinde. Gelecekte, glukokortikoidlerle tedaviye geri dönebilirsiniz, çünkü bunlara direnç genellikle ortadan kalkar.

Hastalığın daha az şiddetli, ancak glukokortikoid dirençli semptomlarının tedavisi için, azatioprin (günde 1-4 mg / kg) veya metotreksat (15 mg / hafta) ve siklosporin (günde 5 mg / kg'dan daha az bir dozda) ) düşük dozlarda prednizolon (10-30 mg / gün) ile kombinasyon halinde reçete edilir.

Sitostatik kullanımının etkinliğini değerlendirmek için kriterler:

Klinik belirtilerin azalması veya kaybolması;

Steroid direncinin kaybolması;

Proses aktivitesinde kalıcı azalma;

Lupus nefritinin ilerlemesinin önlenmesi. Sitostatik tedavinin komplikasyonları:

lökopeni;

Anemi ve trombositopeni;

Dispeptik fenomenler;

bulaşıcı komplikasyonlar.

3.0x109 / l'den daha az lökosit sayısında bir azalma ile ilacın dozu 1 mg / kg vücut ağırlığına düşürülmelidir. Lökopenide daha fazla artış ile ilaç iptal edilir ve prednizolon dozu %50 arttırılır.

Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri - plazmaferez ve hemosorpsiyon yaygın olarak kullanılmaktadır. CEC'yi vücuttan çıkarmanıza, hücre reseptörlerinin glukokortikoidlere duyarlılığını artırmanıza ve zehirlenmeyi azaltmanıza izin verir. Genelleştirilmiş vaskülit, ciddi organ hasarı (lupus nefrit, pnömoni, serebrovaskülit) ve ayrıca glukokortikoidlerle tedavisi zor olan ciddi bağışıklık bozuklukları için kullanılırlar.

Genellikle ekstrakorporeal yöntemler nabız tedavisi ile birlikte veya etkisiz ise tek başına kullanılır. Sitopenik sendromda ekstrakorporeal yöntemlerin kullanılmadığına dikkat edilmelidir.

Kanda yüksek titrede antifosfolipid antikorları olan, ancak klinik antifosfolipid sendromu belirtileri olmayan hastalara küçük dozlarda asetilsalisilik asit (75 mg / gün) reçete edilir. Klinik belirtilerin eşlik ettiği doğrulanmış antifosfolipid sendromu ile sodyum heparin ve küçük dozlarda asetilsalisilik asit kullanılır.

Kas-iskelet sistemi bozukluklarının (artrit, artralji, miyalji) ve orta derecede serozit tedavisi için normal NSAID dozları kullanılabilir.

Tahmin etmek

Son yıllarda, etkili tedavi yöntemlerinin kullanılması nedeniyle prognoz iyileşmiştir: tanıdan 10 yıl sonra sağkalım oranı %80 ve 20 yıl sonra - %60'dır. Özellikle böbrek hasarı (kronik böbrek yetmezliğinin ilerlemesi nedeniyle ölüm meydana gelir) veya serebrovaskülit olan hastaların %10'unda prognoz olumsuz kalır.

Önleme

SLE'nin etiyolojisi bilinmediği için birincil korunma yapılmamaktadır. Bununla birlikte, her şeyden önce hasta akrabalarını ve ayrıca izole bir cilt lezyonundan (diskoid lupus) muzdarip kişileri içeren bir risk grubu ayırt edilir. Güneşlenmeden, hipotermiden kaçınmalı, aşılanmamalı, çamur tedavisi ve diğer balneolojik prosedürler uygulanmamalıdır.

sistemik skleroderma

SJS, deride ve iç organlarda iltihaplanma ve yaygın fibro-sklerotik değişiklikler ile karakterize bağ dokusu ve küçük damarların sistemik bir hastalığıdır. Hastalığın bu tanımı, SJS'nin özünü yansıtır - iç organların çerçevesi olarak hizmet eden bağ dokusunun lifli bir dönüşümü, cildin ayrılmaz bir unsuru ve kan damarları. Kontrolsüz fibroz gelişimi, fibroblastların bozulmuş işleyişine bağlı olarak aşırı kolajen oluşumu ile ilişkilidir.

SJS'nin prevalansı, aynı bölgede yaşayanlar da dahil olmak üzere farklı coğrafi bölgelerde ve etnik gruplarda farklıdır. Birincil insidans, yılda 1 milyon nüfus başına 3.7 ila 19.0 vaka arasında değişmektedir. SJS, 30-60 yaş arası kadınlarda (oran 5:7.1) daha sık görülmektedir.

etiyoloji

Hastalığın gelişiminin nedeni bilinmemektedir. Virüslere önem verirler, çünkü SJS'nin ortaya çıkmasındaki rollerine dair dolaylı kanıtlar vardır: etkilenen dokularda virüs benzeri kapanımlar ve artan antiviral antikor titresi bulundu. Hipergamaglobulinemi, Raynaud sendromu ve bazen SJS şeklinde protein metabolizmasındaki değişiklikler hastaların akrabalarında bulunduğundan, SJS'ye bir aile genetik yatkınlığı kurulmuştur.

Hastalığın tezahürüne ve alevlenmelerine katkıda bulunan olumsuz faktörler arasında çevresel faktörler (polivinil klorür, silikon tozu ile uzun süreli temas), ilaç kullanımı (bleomisin, triptofan), ayrıca soğutma, travma, bozulmuş nöroendokrin fonksiyonlar ve mesleki maruziyet yer alır. titreşimler şeklinde tehlikeler.

patogenez

Patogenez, çeşitli hücrelerin (endotelyal, düz kas hücreleri) etkileşim sürecinin ihlaline dayanır. damar duvarı, fibroblastlar, T- ve B-lenfositler, monositler, Mast hücreleri, eozinofiller) birbirleriyle ve bağ dokusu matrisinin bileşenleriyle. Yukarıdakilerin hepsinin sonucu, apoptoza dirençli ve otonom bir maksimum sentetik aktivite modunda işlev gören, neofibrillojenezi aktive eden ve bağ dokusunun temel maddesinin glikoproteinlerinde bir değişikliğe katkıda bulunan bir fibroblast popülasyonunun seçilmesidir. . Sonuç olarak, bağ dokusunda fibro-sklerotik değişiklikler gelişir. Aynı zamanda, antikorların kendi dokularına (otoantikorlar) aşırı üretiminde ifade edilen virüsün girişine karşı vücudun bağışıklık tepkisinde bir düzensizlik vardır. Daha sonra, mikrovaskülatür ve iç organlara yerleşen ve bu da bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açan bağışıklık kompleksleri oluşur. SJS'de immün ve otoimmün bozuklukların şiddeti SLE'deki kadar büyük değildir.

Bağ dokusundaki fibrosklerotik değişiklikler, kan damarlarında ve iç organlarda immün enflamasyon sonucu oluşan hasar, hastalığın çeşitli klinik belirtilerine neden olur (Şekil 7-1).

sınıflandırma

Ülkemizde, kursun doğası, hastalığın gelişim aşaması ve organ ve sistemlere verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri dikkate alınarak SJS'nin çalışan bir sınıflandırması kabul edilmiştir.

Akışın doğası:

Hızla ilerleyen;

Kronik.

Sahne:

İlk;

genelleştirilmiş;

Terminal.

Pirinç. 7-1. Sistemik sklerodermanın patogenezi

Lezyonun klinik ve morfolojik özellikleri:

Deri ve periferik damarlar - yoğun ödem, sertleşme, hiperpigmentasyon, telenjiektazi, Raynaud sendromu;

Kas-iskelet sistemi - artralji, poliartrit, psödoartrit, PM, kalsifikasyon, osteoliz;

Kalpler - miyokardiyal distrofi, kardiyoskleroz, kalp hastalığı (en sık - kapak yetmezliği);

Akciğerler - interstisyel pnömoni, skleroz, yapışkan plörezi;

Sindirim sistemi - özofajit, duodenit, ladin benzeri sendrom;

Böbrek - gerçek skleroderma böbrek, kronik yaygın glomerülonefrit, fokal glomerülonefrit;

Sinir sistemi - polinörit, nöropsikiyatrik bozukluklar, vejetatif kaymalar.

Deri sıkışmasının şiddeti, 4 noktalı bir sisteme göre palpasyonla değerlendirilir:

0 - mühür yok;

1 - hafif sıkıştırma;

2 - orta derecede sıkıştırma;

3 - belirgin sıkıştırma (katlamanın imkansızlığı).

Son yıllarda preskleroderma, diffüz kutanöz skleroderma, sınırlı (sınırlı) skleroderma sendromu dahil KREST(bu sendrom aşağıda tartışılacaktır) ve sklerodermasız skleroderma (bu varyant çok nadirdir ve SJS'li tüm hastaların %5'inden fazlasını oluşturmaz).

İçin kronik seyir SJS'nin en karakteristik özelliği, Raynaud sendromu tipinde yavaş yavaş gelişen vazomotor bozukluklar ve bunların neden olduğu, uzun yıllardır hastalığın tek semptomu olan trofik bozukluklarla karakterizedir. Gelecekte, derinin ve periartiküler dokuların kalınlaşması, iç organlarda (yemek borusu, kalp, akciğerler) osteoliz ve yavaş ilerleyen sklerotik değişikliklerin gelişimi ile birleşir.

Hızla ilerleyen seyir, hastalığın ilk yılında zaten şiddetli fibröz periferik ve viseral lezyonların ortaya çıkması ve gerçek skleroderma böbreğinin tipine göre sık böbrek hasarı (hastalarda en yaygın ölüm nedeni) ile karakterize edilir.

Hastalığın ilerleyici doğası göz önüne alındığında, patolojik sürecin gelişimini ve büyüme derecesini değerlendirmek için kursun üç aşaması ayırt edilir:

Aşama I - ilk belirtiler - esas olarak subakut ve vazospastikte eklem değişiklikleri - kronik seyirde;

Aşama II - sürecin genelleştirilmesi - birçok organ ve sistemin polisendromik ve polissistemik lezyonları;

Aşama III - terminal - şiddetli sklerotik, distrofik veya vasküler-nekrotik süreçlerin baskınlığı (genellikle bir veya daha fazla organın belirgin işlev bozuklukları ile).

Klinik tablo

Hastalığın klinik tablosu, genelleştirilmiş doğasını yansıtan polimorfik ve polisendromiktir. Patolojik sürece dahil olamayacak neredeyse hiçbir organ veya sistem yoktur.

Üzerinde teşhis araştırmasının ilk aşaması hastalığın teşhisi ve başlangıcı, sürecin seyrinin doğası, çeşitli organların patolojik sürece katılımı, önceki tedavi ve etkinliği hakkında bir fikir oluşturmanın mümkün olduğu temelinde bilgi almak, komplikasyonların yanı sıra.

Daha sık olarak, hastalık bir cilt lezyonu ile başlar ve daha sonra organ hasarı yavaş yavaş birleşir (tipik form). Diğer durumlarda (atipik form), en başından itibaren klinik tabloya, minimal cilt değişiklikleri ile iç organlara verilen hasar hakimdir ve bu da tanıyı zorlaştırır. Hastalık ilerledikçe, seyrinin doğası hakkında bir fikir edinilebilir (akut, subakut ve kronik).

İç organların patolojik sürecine dahil olan hastaların şikayetleri, lezyonlarından birinde veya diğerinde (plörezi, artrit, Raynaud sendromu, duodenit, vb.) Sübjektif semptomlara karşılık gelir. Aynı zamanda, hastalar SJS'nin en karakteristik şikayetleri olabilir: üstteki hasarın bir sonucu olarak yutma güçlüğü ve yutkunma sırasında boğulma.

yemek borusunun parçaları. Raynaud sendromundaki vazospastik bozukluklar parmaklarla sınırlı olmayıp el ve ayaklara kadar uzanır. Hastalar sıklıkla dudaklarda, yüzün herhangi bir yerinde ve dil ucunda uyuşma hissi yaşarlar. Ağız ve konjonktivanın mukoza zarının kuruluğundan ve ağlayamamaktan (gözyaşı yok) şikayet ederler. Yüz derisinin yenilgisi, ciltte ve ağızda gerginlik hissi ile ifade edilir (ağzı açmak zordur). Kural olarak, vücut ısısı artmaz. Kilo kaybı (bazen önemli) genellikle hastalığın ilerlemesi ve genelleşmesi ile not edilir.

İlk aşamadan sonra (hastalığın uzun bir seyri ile), tanı hakkında kesin bir sonuca varılabilir. SJS'nin semptomları birçok yönden CTD grubundaki diğer koşullara (SLE, RA, DM) ve mono- veya oligosendromlu, yalnızca hasarla karakterize edilen diğer hastalıklara benzediğinden, bunu en baştan yapmak son derece zor olabilir. bir organ (kalp, akciğerler, vb.) .

Ha teşhis araştırmasının ikinci aşaması organlara ve sistemlere verilen hasarı ve fonksiyonel yetersizliklerini gösteren verileri alır. Hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosu ile hastaların büyük çoğunluğunda cilt lezyonları not edilir. Yüzde ve ellerde baskın lokalizasyon ile ödem, sertleşme ve ardından atrofinin ardışık gelişiminde ifade edilir. Deride depigmentasyon, belirgin vasküler patern ve telenjiektaziler şeklinde trofik değişiklikler de mümkündür. Mukoza zarının yenilgisi, artan kuruluk ile ifade edilir. Deride ülserasyon ve püstüler döküntü oluşabilir; saç dökülür, tırnaklar deforme olur. Hastalığın son aşamasında, yüzün derisi yoğunlaşır, onu bir kat haline getirmek imkansızdır. Yüz mimik, maske gibi. Ağzın şekli karakteristiktir: dudaklar incedir, genişlemeyen kıvrımlarda toplanır, ağzı geniş açma yeteneği yavaş yavaş kaybolur (belirti "kese torba").

Raynaud sendromunda cilt yüzeyinin beyazlaşması şeklinde vazospastik değişiklikler yüzde, dudaklarda, ellerde ve ayaklarda bulunur.

Eklem hasarı, periartiküler dokulardaki baskın hasarın yanı sıra eksüdatif-proliferatif veya fibröz-enduratif değişikliklerin baskın olduğu gerçek skleroderma poliartrit nedeniyle defigürasyonlarında ifade edilir. Bir skleroderma elinin gelişimi karakteristiktir: tırnak falanjlarının osteolizi nedeniyle parmakların kısalması, uçlarının incelmesi, tırnakların deformasyonu ve hafif fleksiyon kontraktürleri. Böyle bir fırça, bir kuş pençesi (sklerodaktili) ile karşılaştırılır.

Morfolojik olarak fibröz interstisyel miyoziti veya distrofik ve nekrotik değişikliklerle miyoziti temsil eden kas hasarı, miyastenik sendrom, atrofi, redüksiyonda ifade edilir. kas kütlesi ve hareket bozuklukları. Belki de kaslarda ağrılı mühürler (kireçlenmeler) oluşumu. Özellikle parmakların yumuşak dokularında kalsiyum tuzları birikintileri bulunur.

Gastrointestinal sistemin yenilgisi (özofajit, duodenit, malabsorpsiyon sendromu veya kalıcı kabızlık) esas olarak teşhis araştırmasının birinci ve üçüncü aşamalarında tespit edilir.

Solunum sisteminin yenilgisi, akut veya kronik olarak yavaş yavaş ortaya çıkan pnömoni şeklinde ifade edilir. Fiziksel veriler son derece azdır, ciddi vakalarda sadece amfizem tespit edilir. SJS'nin karakteristiği olan bilateral bazal pnömosklerozun saptanmasında önemli yardım sağlayan X-ışını incelemesi ile önemli ölçüde daha fazla bilgi sağlanır.

Şiddetli pnömoskleroz ve uzun süreli varlığı ile pulmoner hipertansiyon gelişir, önce sağ ventrikül hipertrofisine ve ardından yetmezliğine yol açar. Pulmoner hipertansiyon, siyanoz, sternumun solundaki ikinci interkostal boşlukta II tonunun vurgulanması, nefes darlığı, egzersiz toleransında keskin bir azalma ve sağ ventrikül hipertrofisi nedeniyle epigastrik bölgede nabızda belirgin bir artış ile kendini gösterir. .

Kalp hastalığı, SJS'nin visseral semptomları arasında hem sıklığı hem de hastalığın sonucuna olan etkisi açısından önemli bir yer tutar. SJS, miyokardda önceki nekrotik veya inflamatuar değişikliklerle ilişkili olmayan, sözde primer kardiyoskleroz ile karakterizedir. Kalpte bir artış (bazen önemli) ve ayrıca ekstrasistol veya MA şeklinde kardiyak aritmiler not edilir. Endokardın yenilgisi, neredeyse her zaman kalp hastalığının gelişmesine yol açar - mitral yetmezliğe. İkincisinin bazı durumlarda kardiyoskleroz ile kombinasyonu, tüm karakteristik özellikleriyle kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açabilir. SJS'de perikardit nadirdir ve daha sıklıkla kuru olarak ilerler.

Küçük damarların yenilgisi - skleroderma anjiyopati - vazomotor bozuklukları (Raynaud sendromu) gösterir ve parmak derisinin renginde (beyazlaşma, siyanoz, kızarıklık), gerginlik hissi ve karakteristik bir değişiklik dizisi ile paroksismal vazospazm ile karakterizedir. ağrı. Şiddetli vakalarda, Raynaud sendromu kanamalara, parmak dokularının nekrozuna ve telenjiektazilere yol açar.

SJS'de böbrek hasarı (hastaların %80'inde) kan damarlarındaki patolojik değişikliklerden kaynaklanır, ancak fibroz gelişiminden değil. Çoğu şiddetli semptom- skleroderma renal krizi, genellikle hastalığın ilk beş yılında yaygın bir SJS formu olan hastalarda gelişir ve malign hipertansiyon (tansiyon 170/130 mm Hg'nin üzerinde), hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, hiperreninemi (vakaların %90'ında) ve spesifik olmayan işaretler. İkincisi, nefes darlığı, baş ağrısı ve kasılmalar ile temsil edilir. Fizik muayene sırasında idrar tortusunda izole değişiklikler şeklinde böbrek hasarı ile önemli patolojik işaretler tespit edilmez.

Sinir sistemine verilen hasar, bozulmuş refleksler ve hassasiyet ile polinörit semptomları ile temsil edilen vasküler, distrofik ve fibrotik değişikliklere dayanır.

Böylece, ikinci aşamadan sonra, cilt ve türevlerinin baskın bir lezyonu olan bir çoklu organ lezyonu tespit edilir. Değişikliklerin derecesi çok farklıdır - subklinikten önemli ölçüde belirginliğe. Baskın deri lezyonu olan SJS tanısını koyma olasılığı

visseral bozuklukların baskınlığından daha yüksektir. İkinci durumda, herhangi bir organın (böbrek, kalp) yenilgisi gündeme gelirse, teşhis hataları yapmak için ön koşullar vardır.

Yapabilirsiniz:

Sürecin faaliyet derecesini belirleyin;

İç organlara verilen hasarın ciddiyetini belirtin;

Kronik CTD grubundan diğer hastalıklarla ayırıcı tanı yapın.

Hastalık aktivitesinin derecesini belirlemede, spesifik olmayan akut faz göstergeleri, aşağıdakileri içeren en büyük öneme sahiptir:

2- ve γ-globulinlerin konsantrasyonunda bir artış ile disproteinemi;

CRP içeriğinin arttırılması;

Fibrinojen konsantrasyonunun arttırılması;

ESR artışı.

Bağışıklık bozukluklarının varlığı ve şiddeti, RF (vakaların %40-50'sinde bulunur), antinükleer antikorlar (%95'inde) ve LE hücrelerinin (hastaların %2-7'sinde) tanımı ile değerlendirilebilir. SLE'nin aksine, SKD'deki tüm bu göstergeler çok daha düşük titrede ve daha az sıklıkla bulunur.

En büyük tanı değeri, sözde skleroderma antikorlarına eklenir.

Scl-70 antikorları daha sık SJS'nin yaygın formlarında (%40) bulunur. HLA-DR3/DRw52 taşıyıcı ile kombinasyon halinde bulunmaları prognostiktir olumsuz faktör SJS'de pulmoner fibroz gelişme riskini 17 kat artıran Raynaud sendromlu hastalarda.

Sentromere (kromozomun bir elemanı) karşı antikorlar hastaların %20-30'unda bulunur (çoğunda CREST sendromu belirtileri vardır).

RNA polimeraz I ve III'e karşı antikorlar, SJS için oldukça spesifiktir. Ağırlıklı olarak yaygın formu olan hastalarda bulunurlar ve böbrek hasarı ve kötü prognoz ile ilişkilidirler.

Böbrek hasarı ile, idrar sedimentinde (mikrohematüri, silindirüri) minimal değişikliklerle birlikte değişen derecelerde ifade edilen proteinüri not edilir. Gerçek bir skleroderma böbreği ile (böbrek damarlarına verilen hasar nedeniyle böbrek dokusunun nekrozu gelişimi), kandaki kreatinin içeriğinde bir artış ile akut böbrek yetmezliği gelişebilir.

SJS ile, delinme biyopsisi ile tespit edilen böbrek dokusu ve kan damarlarındaki belirgin morfolojik değişiklikler ile böbrek hasarının nispeten hafif klinik (laboratuvar dahil) belirtileri arasında ayrışma not edilir. Böbrek hasarı nedeniyle hipertansiyon gelişirse, gözün fundusundaki değişiklikler (atardamarların daralması ve damarların genişlemesi) not edilir.

Kalp hasar gördüğünde, EKG ventriküler kompleksin son kısmındaki spesifik olmayan değişiklikleri belirler (dalganın genliğinde azalma ve inversiyon) T), ve bazen - intraventriküler iletim ihlalleri. Kalpteki artışı radyolojik olarak görselleştirin. röntgen yardımcı olur

parmakların kaslarının ve yumuşak dokularının kalsifikasyonunu tespit eder ve ayrıca SJS'deki eklem değişikliklerini RA'daki bozukluklarla ayırt eder (SJS'de eklem yüzeylerinde erozyon yoktur). Vakaların %60-70'inde radyografide gastrointestinal sistem lezyonu (özellikle yemek borusu ve bağırsaklar) not edilir. Yemek borusundaki değişiklikler, alt üçte bir daralma, peristalsis zayıflaması ve duvarların bir miktar sertliği ile birlikte yaygın genişlemesi ile temsil edilir.

Deri, sinovyum ve kas biyopsisi, vasküler hasarın yanı sıra SJS'nin karakteristik fibrotik değişikliklerini ortaya çıkarır. Morfolojik inceleme verileri tanıyı koymada belirleyici değildir.

teşhis

Hastalığın teşhisi, majör ve minör tanı kriterlerinin saptanmasına dayanır.

Büyük kriterler arasında proksimal skleroderma - parmak derisinin simetrik kalınlaşması, kalınlaşması ve sertleşmesi ve metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerin proksimalinde bulunan cilt bulunur. Değişiklikler yüz, boyun ve gövdeyi (göğüs ve karın) etkileyebilir.

Küçük Kriterler:

Sklerodaktili - yukarıdaki cilt değişiklikleri, parmakların patolojik sürece dahil edilmesiyle sınırlıdır;

Parmak uçlarında yara izi veya ped malzemesinin kaybı;

Bilateral bazal pulmoner fibrozis.

SJS'li bir hasta majör kriteri (majör) veya en az iki minör kriteri karşılamalıdır. Duyarlılık - %97, özgüllük - %98.

SJS için en tipik olanı kalsifikasyon, Raynaud sendromu, özofajit, sklerodaktili ve telenjiektazilerin (sendrom) bir kombinasyonudur. KREST- listelenen semptomların İngilizce adlarının ilk harfleri ile).

SJS'nin erken evrelerde teşhisi, ilk belirtilerin (en erken ortaya çıkan) üçlüsünün saptanmasına dayanır: Raynaud sendromu, eklem sendromu (daha sık - poliartralji) ve cildin yoğun şişmesi. Önemli ölçüde daha az sıklıkla, işlemin visseral lokalizasyonlarından biri erken bir aşamada tespit edilir.

SJS tanısında önemli zorluklar, iç organların şiddetli polisendromik lezyonları olan hastalarda (sklerodermasız SJS olarak adlandırılır) karakteristik bir cilt sendromunun olmaması ile ilişkilidir. Bu durumlarda, özofagus motilitesinin ve genişlemesinin yanı sıra duodenum ve kolonun dilatasyonunu tespit etmeye izin veren bir X-ışını incelemesi çok yardımcı olur.

Ayırıcı tanı

SJS, bir dizi hastalıktan ve her şeyden önce, diğer CTD'lerden ve ayrıca klinik tablosu SJS'deki bir organ lezyonununkine çok benzeyen hastalıklardan ayırt edilmelidir (ayrıca olması şartıyla).

madencilik). Örneğin, skleroderma kalp hastalığı ile, aterosklerotik kardiyoskleroz, romatizmal kalp hastalığı ve spesifik olmayan miyokardit ile ayırıcı tanı yapılır; pulmoner lezyonlarla - kronik pnömoni, tüberküloz ve mesleki akciğer hastalıkları (pnömokonyoz); yemek borusu etkilenirse, kanseri dışlanmalıdır.

Ayırıcı tanının temeli, SJS'ye özgü belirtilerin saptanmasıdır.

SLE'deki cilt değişikliklerinin aksine, Raynaud sendromu ve SJS'de hafifçe belirgin laboratuvar verileri ile birlikte tuhaf cilt lezyonlarının baskınlığı, patolojik sürecin daha yüksek bir aktivitesi ile birlikte (laboratuar çalışmalarına göre).

SLE'nin aksine, SJS'de iç organlara verilen hasar ciddi bağışıklık bozuklukları ile birleşmez (ANF, RF ve anti-DNA antikorları daha düşük titrelerde bulunur, tespit sıklığı ve LE hücrelerinin sayısı da düşüktür).

SJS'deki eklem sendromu, RA'nın aksine, kas kontraktürleri, yumuşak doku ve kaslarda kalsiyum birikimi, fibröz ankiloz ve terminal falanksların osteolizi ile birleşir. yıkıcı değişiklikler kemik dokusu SJS yoktur, periartiküler dokulara verilen hasar baskındır.

Koroner arter hastalığından farklı olarak SJS'de kalp yetmezliğine anjinal ağrı eşlik etmez. EKG'de önceden bir MI belirtisi yok. Romatizmal kalp hastalığının aksine, SJS asla stenoz (mitral, aort orifisi) geliştirmez; genellikle orta derecede ifade edilen izole mitral yetmezlik vardır.

SJS'de herhangi bir sistem veya organın baskın lezyonu her zaman deri ve kas değişiklikleri ve Raynaud sendromu ile birleştirilir. SJS'yi ayırt etmenin gerekli olduğu diğer hastalıkların (kronik pnömoni, aterosklerotik kardiyoskleroz, bağırsak hastalıkları, peptik ülser) klinik tablosu için, monosendromisite karakteristiktir.

SJS'de cilt değişiklikleri ve Raynaud sendromu hakimken, DM'de bir tür mor paraorbital ödem (“gözlük semptomu”) ile birlikte kas hasarı öne çıkıyor.

SJS'deki glukokortikoidler, SLE'deki kadar çarpıcı bir olumlu etki vermez.

Bazı durumlarda, SJS eklem, cilt ve astenovejetatif sendrom olarak kendini gösterdiğinde, yalnızca uzun süreli dinamik bir gözlem doğru bir teşhisin yapılmasına izin verir.

Ayrıntılı bir klinik teşhisin formülasyonu, çalışma sınıflandırmasında verilen başlıkları dikkate almalıdır. Teşhis şunları yansıtmalıdır:

Akışın doğası;

sahne;

Vücudun organlarına ve sistemlerine verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri, fonksiyonel yetersizlik aşamasını gösterir (örneğin,

pnömoskleroz ile önlemler - akciğer yetmezliği aşaması, böbrek hasarı ile - böbrek yetmezliği aşaması, vb.).

Tedavi

SJS tedavisi kapsamlı olmalı ve aşağıdaki hususları dikkate almalıdır:

Vasküler komplikasyonlar ve her şeyden önce Raynaud sendromu üzerindeki etkisi;

Fibrotik değişikliklerin gelişimine etkisi;

İmmünosupresyon ve anti-inflamatuar etki;

Hastalığın yerel semptomları üzerindeki etkisi.

Soğuğun etkisinden, sigara içmekten, yerel titreşime maruz kalmaktan, stresli durumlardan ve periferik vasküler spazma neden olan ilaçların (vazodilatör etkisi olmayan beta blokerler) alınmasından kaçınılmalıdır.

Raynaud sendromunun ilaç tedavisi, yavaş kalsiyum kanal blokerlerinin - amlodipin (5-20 mg / gün), uzun etkili nifedipin (30-90 mg / gün), felodipin (5-10 mg / gün) ve ayrıca atanmasını içerir. uzun süreli verapamil etkisi (240-480 mg/gün) veya diltiazem (120-360 mg/gün).

Pentoksifilinin (günde 3 kez 400 mg) yutulması iyi bir etkidir. Antiplatelet ajanlar da reçete edilir - dipiridamol (300-400 mg / gün) veya tiklopidin (500 mg / gün).

Kritik durumlarda (pulmoner hipertansiyon, kangren, böbrek krizi), 2-5 gün boyunca 6-24 saat boyunca sentetik prostaglandinler intravenöz olarak uygulanır: alprostadil (dakikada 0.1-0.4 mcg / kg) veya iloprost (0.5-2 ng/ kg/dakika).

Kolajen molekülündeki iç bağları yok eden ve aşırı kolajen oluşumunu engelleyen ilaç penisilamindir. Subakut seyir, hızla artan enduratif cilt değişiklikleri ve ilerleyici jeneralize fibrozis semptomları için her gün aç karnına 250-500 mg / gün dozunda reçete edilir. Önceden Önerilen yüksek dozlar(750-1000 mg/gün) tedavinin etkinliğini artırmaz ancak yan etkilerin görülme sıklığı önemli ölçüde artar. Penisillamin ile tedavi edilirken, tedavinin başlangıcından 6-12 ay sonra proteinüri gelişebileceğinden, idrarın laboratuvar parametrelerinin izlenmesi gerekir. 0,2 g / güne yükselmesiyle ilaç iptal edilir. Şiddetli cilt lezyonları için enzim tedavisi önerilir. Etkilenen bölgelere yakın subkutan hiyalüronidaz enjeksiyonu veya bu ilaçla elektroforez atayın.

SJS'nin erken (inflamatuar) evresinde ve hastalığın hızlı ilerleyen seyrinde antiinflamatuar ve sitotoksik ilaçlar kullanılır.

Küçük dozlarda (15-20 mg / gün) glukokortikoidler, ilerleyici yaygın cilt lezyonları ve belirgin klinik belirtiler için kullanılır. inflamatuar aktivite(miyozit, alveolit, serozit, refrakter

artrit ve tendosinovit). Yüksek dozların alınması önerilmez (skleroderma renal krizi gelişme riski).

12 ay boyunca günde 2 mg/kg dozunda uygulandığında, siklofosfamid sadece yaygın SSc'li hastalarda kaşıntıyı azaltır.

SJS, RA veya PM ile kombine edildiğinde metotreksat reçete edilir.

Skleroderma böbrek krizinde, damar spazmlarını gidermek ve skleroderma böbrek gelişimini önlemek için tansiyon kontrolü altında ACE inhibitörleri (kaptopril 100-150 mg/gün, enalapril 10-40 mg/gün) kullanılır.

Özofagus hasarı durumunda, disfajiyi önlemek için, sık fraksiyonel öğünler ve 18 saatten sonra gıda alımının dışlanması önerilir.Disfajinin tedavisi, prokinetiklerin (metoklopramidin 3-4 kez 10 mg dozunda) atanmasını içerir. bir gün). Reflü özofajit ile omeprazol reçete edilir (ağızdan, 20 mg / gün).

Hastalığın lokal semptomları üzerindeki etkisi, %25-50'lik bir dimetil sülfoksit çözeltisinin uygulanmasını içerir. Patolojik sürecin hareketsizliği dönemlerinde egzersiz tedavisi ve masaj önerilebilir.

Tahmin etmek

SJS ile prognoz, kursun çeşidine ve gelişim aşamasına göre belirlenir. Hastalığın ilk belirtilerinin (özellikle Raynaud sendromunun) başlangıcından ileri evreyi ne kadar uzun süre ayırırsa, prognoz o kadar olumlu olur. Beş yıllık sağkalım %34 ile %73 arasında değişmekte olup, ortalama %68'dir. SJS'de ölüm riski genel popülasyona göre 4,7 kat daha fazladır.

Kötü prognoz tahmin edicileri:

Hastalığın yaygın formu;

Hastalığın başlangıç yaşı 47'nin üzerindedir;

Erkek cinsiyeti;

Akciğer fibrozu, pulmoner hipertansiyon, aritmiler, hastalığın ilk üç yılında böbrek hasarı;

Anemi, yüksek ESR, hastalığın başlangıcında proteinüri.

Önleme

Risk grubu, vazospastik reaksiyonlara, poliartraljiye eğilimli kişileri ve ayrıca çeşitli yaygın bağ dokusu hastalıklarından muzdarip hastaların akrabalarını içerir. Provoke edici faktörlere (soğutma, titreşim, travma, kimyasallara maruz kalma, bulaşıcı ajanlar vb.) maruz kalmamalıdırlar. SJS'li hastalar dispanser kayıtlarına alınır. Sistematik olarak yürütülen tedavi (özellikle uygun şekilde seçilmiş destekleyici tedavi) - en iyi çare alevlenme önleme.

DERMATOMYOZİT (POLİMİYOZİT)

DM, iskelet, düz kaslar ve derinin sistemik inflamatuar bir hastalığıdır. Daha az sıklıkla, iç organların patolojik sürece dahil olduğu not edilir. Deri lezyonlarının yokluğunda "polimiyozit" PM terimi kullanılır.

Hastalığın ana semptomu, proksimal ekstremite kaslarının baskın bir lezyonu ile ilerleyici şiddetli nekrotizan miyozit nedeniyle şiddetli kas zayıflığıdır. Hastalık ilerledikçe kas dokusu körelir ve yerini fibröz doku alır. Benzer süreçler miyokardda meydana gelir. Parankimal organlarda distrofik değişiklikler gelişir. Kas damarları, iç organlar ve cilt de patolojik sürece dahil olur.

DM (PM) nadir görülen bir hastalıktır. Nüfusta görülme sıklığı, yılda 1 milyon nüfus başına 2 ila 10 vaka arasında değişmektedir. Hastalık, olgun yaştaki (40-60 yaş) insanları, kadınlardan daha sık erkekleri etkiler (oran 2:1).

etiyoloji

DM'nin (PM) iki formu vardır - idiyopatik ve sekonder (tümör). İdiyopatik DM'nin etiyolojisi belirsizdir, ancak bu hastalığın tezahürüne ve daha fazla alevlenmesine katkıda bulunan bilinen faktörler vardır:

Güneşlenme;

hipotermi;

Enfeksiyöz lezyonlar (ARI, grip, bademcik iltihabı, vb.);

Hormonal değişiklikler (menopoz, hamilelik, doğum);

duygusal stres;

Fiziksel travma, cerrahi;

Duyarlılık ilaçlar(klorpromazin, insülin preparatları, antibiyotikler, penisilamin);

aşılama;

Epoksi reçineler, fotosolventler ile temas;

Fizyoterapi prosedürleri.

Muhtemelen, kalıtsal-genetik yatkınlık önemlidir: hastalarda HLA sisteminin B-8 / DR3, B14 ve B40 antijenleri bulunur. Bu, hastalığın kendisiyle değil, belirli bağışıklık bozukluklarıyla ve her şeyden önce, miyozine özgü otoantikorların aşırı üretimiyle yakından ilgilidir.

Tümör (ikincil) DM, hastalığın tüm vakalarının %25'ini oluşturur ve aşağıdakilerden muzdarip hastalarda gelişir. malign tümörler. Çoğu zaman, DM şu durumlarda ortaya çıkar: akciğer kanseri, bağırsaklarda, prostatta, yumurtalıkta olduğu gibi hemoblastozlarda. 60 yaşın üzerindeki kişilerde DM oluşumu neredeyse her zaman tümörün kökenini gösterir.

patogenez

Bir virüsün ve genetik yatkınlığın veya tümör antijenlerinin etkisi altında, bağışıklık tepkisinin ihlali (düzensizliği) meydana gelir, ifade eder.

Lenfositlerin B- ve T-sistemlerinin dengesizliğinde meydana gelir: Vücutta iskelet kaslarına karşı antikorlar üretilir ve T-lenfositlerin bunlara karşı duyarlılığı gelişir. "Antijen-antikor" reaksiyonu ve kasa duyarlı T-lenfositlerin sitotoksik etkisi, çeşitli organların kaslarında ve mikrodolaşım yatağında bağışıklık komplekslerinin oluşumuna ve birikmesine katkıda bulunur. Bunların ortadan kaldırılması, lizozomal enzimlerin salınmasına ve kaslarda ve iç organlarda bağışıklık iltihabının gelişmesine yol açar. Enflamasyon sırasında, hastalığın kronikleşmesine ve daha önce sağlıklı olan kasların patolojik sürece dahil edilmesine yol açan bağışıklık komplekslerinin daha fazla oluşumuna katkıda bulunan yeni antijenler salınır. DM'nin patogenezindeki ana bağlantılar, Şek. 7-2.

Pirinç. 7-2. Dermatomiyozit patogenezi

Klinik tablo

Hastalığın klinik tablosu sistemik ve polisendromiktir.

Ana Sendromlar:

Kas (miyozit, kas atrofisi, kalsifikasyon);

Deri (eritem, deri ödemi, dermatit, pigmentasyon ve depigmentasyon, telenjiektazi, hiperkeratoz, ürtiker);

Eklem (artralji, periartiküler dokularda hasar, nadiren - gerçek artrit);

Viseral (miyokardit, kardiyoskleroz, pnömoni, aspirasyon pnömonisi, pnömofibrozis, gastrointestinal kanama, miyoglo-

akut böbrek yetmezliği, polinöropati gelişimi ile bulinürik böbrek). Hastalığın seyrinin aşağıdaki dönemleri ayırt edilir:

I dönem (ilk) - birkaç günden 1 aya kadar veya daha fazla sürer, sadece kas ve (veya) cilt değişiklikleri gösterir;

II dönemi (belirti) - hastalığın ayrıntılı bir resmi;

III dönemi (terminal) - iç organlardaki distrofik değişiklikler ve belirgin fonksiyonel yetersizliklerinin belirtileri ile temsil edilir (komplikasyonlar gelişebilir).

Hastalığın seyrinin üç şekli vardır:

Akut bir form, iskelet kaslarının genel bir lezyonu hızla arttığında, hastanın tamamen hareketsiz kalmasına neden olur. Faringeal halka ve özofagusun kaslarında ilerleyici hasar (disfaji, dizartri). İç organlarda (özellikle kalpte) hasar, hastalığın başlangıcından itibaren 2-6 ay içinde ölümcül bir sonuçla hızla gelişir;

Semptomlarda daha yavaş, kademeli bir artış ile subakut form. 1-2 yıl sonra ciddi kas hasarı ve iç organ iltihabı ortaya çıkar;

Uzun bir döngüsel seyir ile kronik form. Atrofi ve skleroz süreçleri baskındır. Olası yerel kas hasarı.

Üzerinde teşhis araştırmasının ilk aşaması hastalığın başlangıcının doğası hakkında bilgi almak - akut (38-39 ° C'ye kadar ateş, cilt eritem ve kas ağrısı) veya kademeli (orta derecede zayıflık, hafif kas ağrısı ve artralji, egzersiz, güneşlenme veya diğer olumsuz etkilerden sonra şiddetlenir) .

En karakteristik şikayetler kas hasarından kaynaklanır: hastalar zayıflığı fark eder, kendi başına oturamaz veya ayakta duramaz, merdiven çıkmaları son derece zordur ve kas ağrısı nadir değildir. Kas güçsüzlüğü ve ağrı, proksimal uzuvlarda, sırtta ve boyunda simetrik olarak lokalizedir.

Faringeal kaslara zarar veren hastalar, yutulduğunda boğulmaktan şikayet ederler, sıvı yiyecekler burundan dökülür. Nazal ses tonu ve ses kısıklığı, gırtlak kaslarının zarar görmesinden kaynaklanır.

Deri lezyonları ile hastalar, güneşe maruz kalan yerlerde (dekolte, yüz, eller) ve ayrıca uyluk ve bacakların dış yüzeylerinde renginde kalıcı bir değişiklik olduğunu fark eder. Leylak paraorbital ödem oluşumu ile karakterizedir (“gözlük semptomu”). Mukoza zarının yenilgisi ile hastalar kuruluk, gözlerde yanma ve gözyaşı yokluğundan ("kuru" sendrom) şikayet ederler.

Çeşitli organların patolojik sürecine katılım, miyokardit, kardiyoskleroz, pnömoni, glomerülonefrit, polinörit, artrit vb. Karakteristik semptomlarla ifade edilir.

Devam eden tedaviyle ilgili bilgiler, tedavi sürecini değerlendirmenize olanak tanır. doğru seçim ve dolaylı olarak - kursun doğası hakkında: aminokinolin ilaçlarının kullanımı kronik bir seyir, prednizolon ve sitostatiklerin kullanımını gösterir - daha akut.

Üzerinde teşhis araştırmasının ikinci aşaması hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosu ile, her şeyden önce, simetrik bir kas lezyonu not edilir: yoğun, dokunuşa hamurlu, genişlemiş ve palpasyonda ağrılıdır. Mimik kaslarının yenilgisi ile yüzün bir miktar maskelenmesi fark edilir. Gelecekte, özellikle omuz kuşağının yanından belirgin olan kas atrofisi meydana gelir. Solunum kasları ve diyafram da etkilenir. Kasların palpasyonunda lokal mühürler tespit edilebilir - deri altı yağ dokusunda da bulunan kalsifikasyonlar. Akut seyirden subakut veya kronike geçiş sırasında yaygın kas hasarı olan genç insanlarda kireçlenme sıklıkla gelişir. Genellikle vücut ağırlığında 10-20 kg azalma olur.

Deri lezyonları DM'nin zorunlu bir belirtisi değildir, ancak mevcut olduğunda, vücudun açık kısımlarında (eklemlerin üstünde - supra-artiküler eritem, periungual bölgelerde mikronekroz ile birlikte koyu noktalar şeklinde) ödem, eritem not edilir. - Gottron sendromu), kılcal damarlar, peteşiyal döküntüler ve telenjiektaziler. Eritem, kaşıntı ve pullanma ile birlikte büyük kalıcılık, mavimsi renk tonu ile karakterizedir. Tipik bir "cam semptomu", göz çevresindeki eritemdir. Çoğu zaman, avuç içlerinin cildinin kızarması, soyulması ve çatlaması (“mekanik veya zanaatkarın eli”), kırılgan tırnaklar ve artan saç dökülmesi not edilir.

Oldukça sık, belirgin bir Raynaud sendromu kaydedilir.

SJS'de olduğu gibi DM'de de viseral lezyon belirtileri SLE'nin aksine çok parlak değildir. Organlardaki patomorfolojik değişikliklerin şiddeti ile bunların klinik belirtileri arasında bilinen bir ayrışma olduğu not edilebilir. Kalbe verilen hasar (miyokardit, kardiyoskleroz), boyutunda bir artış, tonlarda sağırlık, taşikardi ve ekstrasistol şeklinde ritim bozukluğu gibi spesifik olmayan belirtilerle temsil edilir. Miyokarddaki belirgin değişiklikler kalp yetmezliği semptomlarına yol açabilir.

Akciğerlerin pnömoni şeklinde yenilgisine son derece zayıf semptomlar eşlik eder. Gelişen fibroz, amfizem ve solunum yetmezliği belirtileri ile tespit edilir. Aspirasyon pnömonisi, tüm tipik semptomlarla karakterizedir.

Gastrointestinal sistemin yenilgisi için, disfaji ile karakterizedir: katı ve sıvı yiyeceklerin burun içinden akması vardır. Mide ve bağırsak damarlarındaki patolojik değişiklikler gastrointestinal kanamaya neden olabilir. Bazen karaciğerde orta derecede bir genişleme not edilir, daha az sıklıkla - lenf düğümlerinde artış olan hepatolienal sendrom.

Nörolojik bozukluklar duyarlılıktaki değişikliklerle temsil edilir: periferik veya radiküler hiperestezi, hiperaljezi, parestezi ve arefleksi.

Üzerinde teşhis araştırmasının üçüncü aşaması inflamatuar sürecin ciddiyetini ve kas hasarının prevalansını değerlendirmeye izin veren araştırma yöntemleri ile önemli yardım sağlanır.

Sürecin ciddiyeti, spesifik olmayan akut faz göstergeleri ile değerlendirilebilir ( ESR'de artış fibrinojen ve CRP içeriğinde artış,

hiper-a 2-globulinemi) ve bağışıklık değişikliklerinin belirtileri (düşük RF titresi, γ-globulinlerin içeriğinde bir artış, nükleoprotein ve çözünür nükleer antijenlere karşı antikorlar, Mi2, Jol, SRP'ye karşı antikorlar ve idiyopatik durumda DM - IgG konsantrasyonunda bir artış).

Hastalığın kronik, yavaş seyrinde, akut faz göstergelerindeki değişiklikler olmayabilir (ESR genellikle normaldir).

Kas hasarının prevalansı, bir dizi biyokimyasal değişiklik ile karakterizedir. Kreatininüride bir azalma ile idrarda kreatin varlığı ile ilişkili olan kreatin / kreatinin indeksi artar. Önemli kas hasarı ile miyoglobinüri oluşabilir. Transaminaz aktivitesinde bir artış, iskelet kası hasarı için tipik değildir. Miyopatik sendromlu bazı hastalarda bu, hepatiti düşündürür.

İmmünolojik inceleme, miyozite özgü antikorları ortaya çıkarır. Bunlar, transfer RNA'nın (antisentaz antikorları) aminoasil sentetazlarına karşı antikorları ve her şeyden önce, histidil-tRNA sentetazına (Jo1) yönelik antikorları içerir. DM (PM) hastalarının yarısında Jo1 antikorları bulunurken, diğer antisentaz antikorları oldukça nadirdir (%5). Anti-sentaz antikorlarının üretimi, akut başlangıç, ateş, simetrik artrit, interstisyel akciğer hastalığı, Raynaud sendromu ve tamircinin elleri ile karakterize edilen sözde anti-sentaz sendromunun gelişimi ile ilişkilidir.

Erkeklerde tümör kaynaklı DM için, kadınlarda prostata özgü bir antijenin tespiti karakteristiktir - CA-125 (yumurtalık tümörü antijeni). Ek olarak, tümörün farklı bir lokalizasyonu ile diğer tümöre özgü antijenler tespit edilebilir.

Kas hasarının teşhisinde önemli yardım, gönüllü kasılmalar ile kasların normal elektriksel aktivitesini gönüllü gevşeme ve düşük genlik durumunda tespit etmeyi mümkün kılan elektromiyografi ile sağlanır.

Deri ve kas biyopsisi yapıldığında, kas liflerinin enine çizgilenmesi, parçalanma, granüler ve mumsu dejenerasyonun yanı sıra nekroz odakları, lenfoid-plazmoselüler infiltrasyon ve fibroz fenomeni ile şiddetli miyozit resmi not edilir. Hastalığın karakteristik klinik, laboratuvar ve enstrümantal belirtilerinin varlığında bile DM tanısını doğrulamak için kas biyopsisi yapılır. Patolojik sürece dahil olan, ancak şiddetli atrofi olmayan kasın en bilgilendirici biyopsisi.

Diğer araştırma yöntemleri (EKG, röntgen ve endoskopik) aşağıdakiler için gereklidir:

Etkilenen iç organların durumunun değerlendirilmesi;

Tümör kaynaklı şüpheli DM durumunda bir tümör arayın.

teşhis

DM (PM) tanısı için aşağıdaki tanı kriterleri kullanılmalıdır.

Deri lezyonu:

Kediotu döküntüsü (göz kapaklarında mor-kırmızı döküntüler);

Gottron belirtisi (ellerin ekstansör yüzeyinde eklemlerin üzerinde mor-kırmızı, pullu, atrofik eritem veya yamalar);

Dirsek ve diz eklemleri üzerindeki uzuvların ekstansör yüzeyinde eritem.

Proksimal kas zayıflığı (üst ve alt uzuvlar ve gövde).

Kanda artan CPK veya aldolaz aktivitesi.

Palpasyon veya miyaljide kas ağrısı.

Elektromiyografide miyojenik değişiklikler (spontan fibrilasyon potansiyelleri olan motor ünitelerin kısa polifazik potansiyelleri).

Jo1 antikorlarının tespiti (histodil-tRNA sentetaz antikorları).

Tahribatsız artrit veya artralji.

Sistemik inflamasyon belirtileri (37 ° C'den fazla ateş, CRP veya ESR konsantrasyonunda 20 mm / s'den fazla artış).

İnflamatuar miyozit ile uyumlu morfolojik değişiklikler (kas liflerinin dejenerasyonu veya nekrozu, aktif fagositoz veya aktif rejenerasyon belirtileri ile birlikte iskelet kasında inflamatuar infiltratlar).

En az bir cilt lezyonu tipi ve en az dört başka belirti saptanırsa, DM tanısı güvenilirdir (duyarlılık - %94,1, özgüllük - %90,3).

En az dört özelliğin varlığı PM tanısı ile uyumludur (duyarlılık %98.9, özgüllük %95.2).

Ayırıcı tanı

Kriterlerin yüksek duyarlılık ve özgüllüğüne rağmen, DM (PM) tanısı, özellikle hastalığın başlangıcında büyük zorluklar sunar.

DM (PM), bulaşıcı ve nörolojik hastalıklar, SJS, SLE ve RA'dan ayırt edilmelidir. Ayırıcı tanının temeli aşağıdaki değişikliklerdir:

RA'da eklem sendromunun kalıcılığı, röntgen muayenesi sırasında kemiklerin eklem yüzeylerindeki erozyonların tespiti, DM'ye özgü deri ve kaslarda değişiklik olmaması.

SLE'nin aksine DM'de viseral bozukluklar çok belirgin değildir ve çok daha az sıklıkta ortaya çıkar. DM'nin klinik tablosunda kas hasarı baskındır ve laboratuvar parametreleri (özellikle immünolojik olanlar) çok daha az değişir.

SJS'den farklı olarak, DM'deki cilt değişiklikleri tamamen farklı bir karaktere sahiptir: ellerde tipik bir değişiklik yoktur ve önde gelen bir kas sendromu (şiddetli kas zayıflığı dahil) olarak kabul edilir. Bununla birlikte, SJS ve DM'nin ayırıcı tanısı en zor olanıdır. Zor durumlarda elektrofizyolojik ve morfolojik araştırma yöntemlerini kullanmak gerekir.

DM'nin akut seyrinde, hastanın dinamik olarak izlenmesi ile mümkün olan enfeksiyöz bir lezyonu (septik durum, erizipel vb.) dışlamak gerekir.

Adynami ve bozulmuş reflekslerin baskınlığı ile hastanın bir terapist ve bir nöropatolog tarafından ortak gözlemi ile gerçekleştirilen nörolojik hastalıklar ile ayırıcı tanı yapılması gerekli hale gelir.

DM'nin ayrıntılı bir klinik teşhisinin formülasyonu şunları yansıtmalıdır:

akış süresi;

akış şekli;

Sistemlere ve organlara verilen hasarın klinik ve morfolojik özellikleri, önde gelen sendromları ve organların (sistemlerin) işlevsel yetersizliğinin varlığını veya yokluğunu gösterir.

Tedavi

Ana görev, bağışıklık reaksiyonlarının ve iltihaplanma sürecinin aktivitesini bastırmak ve ayrıca bireysel, en çok etkilenen organ ve sistemlerin işlevini normalleştirmektir. Tedaviye erken başlanması (semptomların başlamasından sonraki ilk 3 ay içinde) sonrasına göre daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir.

Glukokortikoidler en iyi etkiye sahiptir: DM'de en çok prednizolon (günde 1-2 mg/kg) reçete edilmesi tercih edilir. İlk haftalarda, günlük doz üç doza bölünmeli ve daha sonra hastanın durumundaki iyileşme SLE veya SJS'den daha yavaş geliştiğinden (ortalama olarak 1-3 ay sonra) sabah bir kez alınmalıdır. ). 4 hafta içinde pozitif dinamiklerin yokluğunda, glukokortikoid dozu arttırılmalıdır. Etkiyi elde ettikten sonra (kas kuvvetinin ve CPK aktivitesinin normalleşmesi), prednizolon dozu her ay çok yavaş bir şekilde idameye düşürülür - toplamın 1/4'ü kadar. Doz azaltımı sıkı klinik ve laboratuvar kontrolü altında yapılmalıdır.

Nabız tedavisi nadiren etkilidir. Disfajinin hızlı ilerlemesi (aspirasyon pnömonisi riski) ve sistemik lezyonların (miyokardit, alveolit) gelişimi için reçete edilir.

Prednizolon ile tedavi etkili değilse veya intolerans ve komplikasyonların gelişmesi nedeniyle reçete edilemiyorsa sitotoksik ilaçlar kullanılmalıdır.

Halihazırda, hastaların prednizolonun idame dozlarına daha hızlı transfer edilmesini sağlayan metotreksatın erken uygulanması tavsiye edilmektedir. Metotreksat, 7.5-25 mg/hafta dozunda oral, subkutan veya intravenöz olarak uygulanır. İlacın intravenöz uygulaması, ağızdan alındığında yetersiz etkinlik veya zayıf tolere edilebilirlik ile tavsiye edilir. Prednizolon ile tedavinin etkisinin olmamasının, bir tümör ANF'sinin varlığının olasılığını gösterdiği unutulmamalıdır, bu nedenle sitostatik ilaçları reçete etmeden önce, malign bir tümörü dışlamak için uzun bir onkolojik araştırma yapılmalıdır.

Hastalığın prednizolona dirençli formları olan hastalara günde 2.5-5.0 mg/kg dozunda oral siklosporin reçete edilir.

Azatioprin metotreksattan daha az etkilidir. Maksimum etki daha sonra gelişir (ortalama olarak 6-9 ay sonra). İlacın içine 100-200 mg / gün atayın.

Siklofosfamid, interstisyel pulmoner fibroz için tercih edilen ilaçtır (günde 2 mg/kg).

Aminokinolin ilaçları (klorokin, hidroksiklorokin) aşağıdaki durumlarda kullanılır:

Proses aktivitesi belirtileri olmadan hastalığın kronik seyrinde (cilt lezyonlarını kontrol etmek için);

Olası bir alevlenme riskini azaltmak için prednizolon veya sitostatik dozunda bir azalma ile.

Plazmaferez, şiddetli, diğer tedavilere dirençli, glukokortikoidler ve metotreksat veya sitotoksik ilaçlar ile kombinasyon halinde DM (PM) olan hastalarda düşünülmelidir.

Son yıllarda, TNF-α inhibitörleri tedavi için giderek daha fazla kullanılmaktadır. Umut verici bir tedavi yönü, rituksimab kullanımı ile ilişkilidir. Maksimum etki, periferik kandaki CD20+ B-lenfositlerin içeriğinde bir azalma ile bağlantılı olarak ilk enjeksiyondan 12 hafta sonra gelişir.

Tahmin etmek

Şu anda, akut ve subakut formlarda prednizolon ve sitostatiklerin kullanımı ile bağlantılı olarak, prognoz önemli ölçüde iyileşmiştir: beş yıllık sağkalım oranı %90'dır. Hastalığın kronik bir seyrinin kazanılması durumunda, hastanın çalışma yeteneği geri kazanılabilir.

Sekonder (tümör) DM'nin prognozu, cerrahi müdahalenin etkinliğine bağlıdır: başarılı bir operasyonla hastalığın tüm belirtileri kaybolabilir. Hastalığın prognozunu kötüleştiren faktörler: ileri yaş, geç tanı, hastalığın başlangıcında yanlış tedavi, şiddetli miyozit (ateş, disfaji, akciğer, kalp ve gastrointestinal sistem hasarı), antisentaz sendromu. Tümör DM ile beş yıllık sağkalım oranı sadece %50'dir.

Önleme

Alevlenme uyarıları ( ikincil önleme) destekleyici tedavi, enfeksiyon odaklarının sanitasyonu ve vücudun direncinde bir artış yoluyla elde edilir. Hastanın akrabaları birincil önleme yapabilir (aşırı yüklenme, güneşlenme, hipotermi hariç).

Günümüzde eklem ağrıları - romatizma, Reiter sendromu, artrit - doktora gitmenin yaygın bir nedeni haline geliyor. Çevresel ihlaller, irrasyonel tedavi ve geç tanı dahil olmak üzere insidanstaki artışın birçok nedeni vardır. Sistemik bağ dokusu hastalığı veya yaygın hastalıklar bağ dokusu, çeşitli organ ve sistemlerin sistemik bir iltihaplanma türü ile karakterize edilen, otoimmün ve immüno-kompleks süreçlerin gelişimi ve ayrıca aşırı fibroz ile karakterize bir hastalık grubudur.

Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu şunları içerir:

- sistemik lupus eritematoz;

- sistemik skleroderma;

- yaygın fasiit;

- dermatomiyozit (polimiyozit) idiyopatik;

- Sjögren hastalığı (sendrom);

- karışık bağ dokusu hastalığı (Sharpe sendromu);

- polimiyalji romatika;

- tekrarlayan polikondrit;

- tekrarlayan pannikülit (Weber-Christian hastalığı);

- Behçet hastalığı;

- birincil antifosfolipid sendromu;

- sistemik vaskülit;

- romatizmal eklem iltihabı.

Modern romatoloji, bu tür hastalıkların nedenlerini adlandırır: genetik, hormonal, çevresel, viral ve bakteriyel. Başarılı ve etkili tedavi için doğru teşhis şarttır. Bunu yapmak için bir romatologla iletişime geçmelisiniz ve ne kadar erken olursa o kadar iyi. Günümüzde doktorlar, yüksek kaliteli teşhise izin veren etkili bir SOIS-ELISA test sistemi ile donanmıştır. Çoğu zaman eklemlerdeki ağrının nedeni, çeşitli mikroorganizmaların neden olduğu bulaşıcı bir süreç olduğundan, zamanında tespiti ve tedavisi, bir otoimmün sürecin gelişmesine izin vermez. Tanı konulduktan sonra, iç organların fonksiyonlarının korunması ve sürdürülmesi ile immüno-düzeltici tedavi almak gerekir.

Bağ dokusunun sistemik hastalıklarında, otoimmün süreçlerin gelişiminde, yani bağışıklık sisteminin reaksiyonlarında, antijenlere karşı antikorların veya duyarlılaştırılmış lenfositlerin ortaya çıkmasıyla birlikte ifade edilen derin bağışıklık homeostaz ihlallerinin meydana geldiği kanıtlanmıştır. kendi vücudunun (otoantijenler).

Sistemik eklem hastalıklarının tedavisi

Eklem hastalıklarının tedavi yöntemleri arasında:
- ilaç tedavisi;
- abluka;
- fizyoterapi;
- tıbbi jimnastik;
- manuel terapi yöntemi;
- .

Artrozlu ve artritli bir hastaya reçete edilen ilaçlar çoğunlukla sadece ağrı semptomunu ve inflamatuar reaksiyonu gidermeyi amaçlayan bir etkiye sahiptir. Bunlar analjezikler (narkotikler dahil), nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, kortikosteroidler, psikotrop ilaçlar ve kas gevşeticilerdir. Genellikle kullanılan merhemler ve harici kullanım için sürtünme.
Blokaj yöntemiyle, anestezik cihaz doğrudan ağrı odağına - eklemlerdeki tetik noktalara ve ayrıca sinir pleksuslarının yerlerine enjekte edilir.

Fizyoterapinin bir sonucu olarak, ısınma prosedürleri sabah sertliğini azaltır, ultrason etkilenen dokulara mikro masaj yapar ve elektrik stimülasyonu eklem beslenmesini iyileştirir.
Hastalıktan etkilenen eklemlerin hareket etmesi gerekir, bu nedenle bir doktorun rehberliğinde bir fizik tedavi egzersiz programı seçmeniz ve yoğunluğunu belirlemeniz gerekir.

Son yıllarda eklem hastalıklarının tedavisinde manuel terapi popülerlik kazanmıştır. Patolojik olarak değiştirilmiş periartiküler dokularla çalışmak için ideal olan güç yöntemlerinden yumuşak, koruyucu yöntemlere geçişi gözlemlemenizi sağlar. Manuel terapi teknikleri, etkisi eklemin etkilenen elemanlarındaki metabolizmayı iyileştiren ve yavaşlatan refleks mekanizmalarını içerir. dejeneratif süreçler içlerinde. Bir yandan, bu teknikler ağrıyı hafifletir (azaltır). hoş olmayan semptom hastalıklar), diğer yandan rejenerasyonu teşvik eder, hastalıklı organda iyileşme süreçlerini başlatır.

Cerrahi tedavi sadece çok ileri vakalarda endikedir. Bununla birlikte, operasyona geçmeden önce, dikkate değer: ilk olarak, cerrahi müdahale vücut için her zaman bir şoktur ve ikincisi, bazen artroz sadece başarısız operasyonların sonucudur.