Pulmoner arter ağzının stenozu. Kalp hastalığı pulmoner arter stenozu VHD valvüler pulmoner arter stenozu

darlık pulmoner arter valf alanındaki arterin daralmasıdır. Pulmoner arter, triküspit pulmoner kapak aracılığıyla sağ ventriküle bağlanır. Arter darlığı, sağ ventrikülden kan çıkışının bozulmasına yol açar ve bu da tüm kardiyovasküler sistemin bozulmasına yol açar. Hastalık genellikle doğuştandır ve çocuklarda gelişir.

Bu tanı ile korumak önemlidir normal iş kalp ve adjuvan tedavi uygulayın (hastalığın sonuçlarının tedavisi). Bu sorunları çözmede büyük bir fayda getirecek Halk ilaçları: kan dolaşımını iyileştiren, dokuları oksijenle doyuran ve güvenli bir kan basıncı seviyesini koruyan her türlü bitki ve yiyecek. Tüm bu fonlar, tüm hasta grupları için uygun fiyatlı ve güvenlidir.

Stenoz türleri

Hastalığın nedenleri

Hastalığın belirtileri

Stenoz teşhisi

Hastalığın tedavisi

Tahmin etmek

Önleme

Stenoz türleri

Yenidoğanlarda pulmoner arter darlığı en sık görülen doğumsal kalp kusurlarından biridir. Doğuştan kalp hastalıklarının %12'sini oluşturur.

Lokasyona bağlı olarak supravalvüler, valvüler ve subvalvüler pulmoner arter stenozu gelişebilir, ancak daralma en sık kapak bölgesindedir (vakaların %90'ında).

Valvüler stenoz, kapakçıklarının gelişmediği pulmoner kapak oluşumunun ihlali sonucu gelişir ve valfin kendisi delikli bir diyafram gibi görünür.

Darlık geliştiğinde, sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki basınç arasında bir fark (gradyan) oluşur. Arter basıncının büyüklüğüne ve gradyanın kendisinin ne kadar büyük olduğuna bağlı olarak, 4 stenoz aşaması ayırt edilir.

Aşama I - orta. Arter basıncı 60 mm Hg'yi geçmez. Art. ve basınç gradyanı 30 mm Hg'dir. Sanat.
Aşama II - şiddetli stenoz. Arter basıncı 100 mm Hg'ye yükselir. Sanat. ve basınç gradyanı - 80 mm Hg'ye kadar. Sanat.
Aşama III - belirgin stenoz. Kan basıncı 100 mm Hg'yi aşıyor. Sanat. sağ ventrikül ile arter arasında 80 mm Hg'den fazla basınç farkı olan. Sanat.
Aşama IV Bu, hastalığın en tehlikeli aşamasıdır. Hasta distrofi geliştirir kalp kası, kasılmaların sıklığı azalır ve düşer atardamar basıncı. İhlaller tüm dolaşım sistemini etkiler.

Hastalığın nedenleri

Konjenital ve kazanılmış stenoz formları vardır. Konjenital stenoz, patolojik ajanların (viral partiküller, toksik maddeler, radyasyon) fetusa maruz kalmasından kaynaklanan intrauterin gelişimin ihlali sonucu oluşur. Ayrıca, hastalık genetik olarak belirlenebilir.

Edinilmiş stenoz, vücuttaki bir dizi patolojik sürecin arka planına karşı gelişir:

enfeksiyonlar iç kabuk kalpler;
kalp kapakçıklarına zarar veren romatizma;
frengi;
kalbin dokularındaki tümörler;
lenf düğümlerinde veya aort anevrizmalarında artış ile pulmoner arterin sıkışması;
pulmoner arterde sklerotik değişiklik.

Hastalığın belirtileri

Semptomlar hastalığın evresine bağlıdır. Stenoz gelişiminin ilk aşamasında, hastalık telafi edici bir yol boyunca ilerler ve hastalık belirtisi yoktur. Hastalık ilerledikçe, hasta aşağıdaki semptomları geliştirir:

vücudun genel zayıflığı artan yorgunluk;
Kas Güçsüzlüğü;
kısa ve küçük fiziksel egzersizleri bile yapamama;
nefes darlığı;
baş dönmesi;
uyuşukluk;
olası bilinç kaybı;
hastalığın sonraki aşamalarında - anjina atakları.

Ayrıca, hastalık dış semptomlarla kendini gösterir:

deri hasta soluk, nazolabial bölgede siyanoz, tırnaklar gelişebilir;
servikal damarlar açıkça görülebilir ve titreşir;
hastanın sistol sırasında göğüs titremesi (kalp kasılması);
hastanın kalp kamburluğu olabilir - kalp bölgesinde göğsün küçük yuvarlak bir çıkıntısı.

Çocuklarda stenoz asemptomatik olabilir ve olumsuz sonuçlara yol açmayabilir. Ancak hastalığın gelişmesi çocuğun sağlığı ve yaşamı için tehlikeli olabilir ve ölüme yol açabilir. Ayrıca, stenoz genellikle çocukların fiziksel gelişiminde bir gecikmeye neden olur: çocuğun ağırlığı ve boyu daha azdır normal göstergeler. Ayrıca, bu tür çocuklar bağışıklıkta azalma, soğuk algınlığı, zatürree eğilimi ile karakterizedir.

Stenoz teşhisi

Hamilelik sırasında fetüste pulmoner stenoz tespit edilebilir. Bunun için ultrason ve radyografik muayene yapılır. Fetusta, kalbin sağ ventrikülünün hipertrofisi (boyutta artış) not edilir.
Yenidoğanlarda tanı, aşağıdaki araştırma yöntemlerinin sonuçlarına dayanarak gerçekleştirilir:

kalp bölgesinde palpasyon;
oskültasyon (dinleme)
radyografi;
elektrokardiyografi;
ekokardiyografi;
radyografi;
dopplerografi;
koroner anjiyografi (gerekirse yetişkin hastalar için);
sondalama.

Hastalığın tedavisi

Geleneksel tıp, stenozun cerrahi tedavisini önerir. Bu tür tedavi, evre II ve III hastalığı olan hastalar için endikedir. Operasyonun bir dizi neden olabileceğini anlamak önemlidir. yan etkiler pulmoner kapak yetmezliğinin gelişimi dahil. Çoğu durumda cerrahi tedavi 5-10 yaş arası çocuklarda yapılır.

Tedavi halk yöntemleri bu ve diğer kalp hastalıklarının alevlenmesini önlemeye yardımcı olur.
Kan damarlarının aterosklerozu için stenoz ilaçlarının önlenmesi ve tedavisi için yararlıdır

Tahmin etmek

Pulmoner arter darlığı ilk aşamada kendini hiçbir şekilde göstermez ve hastanın yaşam kalitesinde bozulmaya yol açmaz. Ancak patolojik süreç daha da gelişirse sağ ventrikül yetmezliğine ve zamanla hastanın ölümüne yol açabilir.

Stenozun olası komplikasyonları:

kalp yetmezliği;
kalpte bulaşıcı süreç;
sık pnömoni;
serebrovasküler kaza

Önleme

Patoloji sonucu konjenital stenoz oluşur doğum öncesi gelişim. Bunun nedeni şu olabilir genetik eğilim hastalığa veya maruz kalmaya olumsuz faktörler hamilelik sırasında fetüse. Konjenital stenozun en iyi önlenmesi, hamileliğin normal seyridir. Bir kadının fetüste patolojik süreçleri tetikleyebilecek faktörlerden kaçınması önemlidir:

ilaçları kontrolsüz bir şekilde almayın;
kaçınmak viral enfeksiyonlar: grip, kızamık, kızamıkçık, uçuk ve diğerleri;
sağlıklı sağlıklı yiyecekler yiyin;
öncülük etmek sağlıklı yaşam tarzı hayat;
alkol, sigara ve diğer zehirli maddeleri bırakın;
zararlı fiziksel etkilere maruz kalmamak ( morötesi radyasyon, radyasyon) ve kimyasal (toksik maddeler) faktörler.

Doğuştan kalp kusurları sıklıkla kalıtsal hastalıklar. Bu nedenle, ebeveynler veya yakın akrabalarda benzer hastalıklar varsa, bu çocuğunuza karşı dikkatli olmanız ve kalbini düzenli olarak muayene etmeniz için bir nedendir.

Edinilmiş kalp hastalığını önlemek için sağlıklı bir yaşam tarzı sürmek, egzersiz yapmak ve doğru beslenmek önemlidir. Kalp kası sağlığı için taze meyve ve sebzeler, kuru meyve ve kuruyemişler ile bal özellikle faydalıdır. Bu ürünler değerli eser elementlerin kaynağıdır. kaldırmaya yardımcı olurlar fazla su vücuttan ve kalp kası üzerindeki yükü azaltın.

Ayrıca, kardiyovasküler sistem hastalıkları genellikle aşağıdakileri olan insanları etkiler: kilolu. Bu nedenle kilonuzu kontrol etmek, kolesterol açısından zengin gıdalardan kaçınmak ve aktif bir yaşam tarzı sürdürmek önemlidir.

nmed.org

Pulmoner stenoz türleri

Hastalığın sınıflandırılması, pulmoner kapağa göre darlığın konumuna bağlıdır. Tıpta üç tip pulmoner arter darlığı vardır: subvalvüler, valvüler ve supravalvüler. Hastaların yüzde doksanına kapak darlığı teşhisi konur. Pulmoner stenozun şiddetine göre hafif, orta ve şiddetli olarak ayrılır.

Pulmoner arter darlığı nedenleri

Uzmanlara göre, hastalığın gelişmesinin nedeni, çeşitli teratojenik faktörlerin fetüs üzerindeki etkisidir. Örneğin bu doğuştan kalp hastalığı, fetal kızamıkçık sendromunun etkisi altında gelişebilir. Çoğu zaman, pulmoner stenoz, genetik yatkınlığın neden olduğu bir aile hastalığıdır.

Pulmoner stenoz belirtileri

Kural olarak, hastalığın hafif bir derecesi, herhangi bir hastalık olmadan ilerler. klinik semptomlar ve sadece yaşlılıkta ortaya çıkar. Şiddetli stenoz belirtileri erken çocukluk döneminde bulunur. Çocuğun boyun damarları şişer ve çarpar, göğüs ağrısı ve baş dönmesi, ciltte siyanoz ve solukluk, sık bayılma, fiziksel efor sırasında artan yorgunluk ve nefes darlığı.

Pulmoner stenoz teşhisi

Pulmoner arter darlığı, sternumun sağında sistolik titreme ve nabız atışının tespit edilebildiği dış muayene ve palpasyon ile teşhis edilir.

Teşhisi netleştirmek için anjiyokardiyografi, kateterizasyon ve kalbin ultrason muayenesi, ekokardiyografi ve elektrokardiyografi gibi çalışmalar gereklidir.

Anjiyokardiyografi bir röntgen muayenesidir büyük gemiler ve sağ ventrikülün açıklığının çıkışında bir daralmayı tespit etmeyi mümkün kılan suda çözünür bir kontrast maddenin enjekte edildiği kalp.

Kalp kateterizasyonu sırasında periferik damarlar kalbin boşluğuna, sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki basıncı ölçmenizi sağlayan bir sonda yerleştirilir. Stenoz ile kateterin girişi sırasında basınçta keskin bir artış meydana gelir.

Kalbin ultrason muayenesi sağ ventrikül hipertrofisini ortaya çıkarır.

Ekokardiyografi, tıkanıklığın her iki tarafındaki basınç artışını tespit etmeye yardımcı olur.

Elektrokardiyografi, sağ ventrikül hipertrofisi belirtilerinin varlığını ortaya çıkarır ve kalbin elektrik ekseninin sağında bir sapma saptar.

Göğüs röntgeni, pulmoner paternin ne kadar zayıfladığını ve sağ kalbin ne kadar büyüdüğünü görmenizi sağlar.

www.luxmama.ru

9.2. FALLOT TETRA

Fallot tetralojisi - doğum kusuru dört bileşenin varlığı ile karakterize edilen kalp: 1) büyük bir yüksek yalancı VSD; 2) pulmoner arter darlığı; 3) aortun dekstropozisyonu; 4) sağ ventrikülün telafi edici hipertrofisi.

yaygınlık

Fallot tetralojisi tüm doğuştan kalp kusurlarının %12-14'ünü oluşturur.

HEMODİNAMİK

Fallot tetralojisinde aort, büyük VSD'nin üzerinde ve her iki ventrikülün üzerinde bulunur ve bu nedenle sağ ve sol ventriküllerdeki sistolik basınç aynıdır (Şekil 9-2). Ana hemodinamik faktör, aorttaki ve stenotik pulmoner arterdeki kan akışına direnç arasındaki orandır.

Pirinç. 9-2. Fallot tetralojisinde anatomi ve hemodinamik. A - aort; LA - pulmoner arter; LP - sol atriyum; LV - sol ventrikül; PP - sağ atriyum; RV - sağ ventrikül; IVC - alt vena kava; SVC - üstün vena kava. Kısa ok ventriküler septal kusuru, uzun ok subvalvüler pulmoner darlığı gösterir.

Pulmoner damarlarda çok az dirençle pulmoner kan akışı, akciğerlerdeki kan akışının iki katı olabilir. büyük daire dolaşım ve doygunluk atardamar kanı oksijen normal olabilir (Fallot'un asiyanotik tetradı).

Pulmoner kan akışına karşı belirgin bir dirençle, kan sağdan sola şant yapar ve siyanoz ve polisitemi ile sonuçlanır.

Pulmoner stenoz infundibular veya kombine olabilir, daha az sıklıkla valvüler olabilir (bununla ilgili daha fazla bilgi için bkz. Bölüm 8, Edinilmiş Kalp Hastalığı).

Egzersiz sırasında kalbe giden kan akımında artış olur ancak pulmoner arter darlığı nedeniyle pulmoner dolaşımdaki kan akımı artmaz ve fazla kan VSD yoluyla aorta atılır, dolayısıyla siyanoz artar. Siyanozun artmasına neden olan hipertrofi oluşur. Sağ ventrikül hipertrofisi, pulmoner arter stenozu şeklinde bir engelin sürekli olarak aşılması sonucu gelişir. Hipoksi sonucunda telafi edici polisitemi gelişir - kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobinin sayısı artar. Bronşiyal arterler ile pulmoner arterin dalları arasında anastomozlar gelişir. Hastaların %25'inde sağ tarafta aortik ark ve desendan aort bulunur.

KLİNİK RESİM VE TANI

şikayetler

Fallot tetradlı yetişkin hastaların ana şikayeti nefes darlığıdır. Ayrıca fiziksel aktivite ile bağlantısı olmayan kalpte ağrı, çarpıntı rahatsız edebilir. Hastalar akciğer enfeksiyonlarına (bronşit ve pnömoni) yatkındır.

Denetleme

Şiddeti farklı olabilen siyanoz not edilir. Bazen siyanoz o kadar belirgindir ki, sadece cilt ve dudaklar değil, aynı zamanda ağız boşluğunun mukoza zarı, konjonktiva da maviye döner. Karakteristik gecikme fiziksel Geliştirme, parmak değiştirmek ("bateri"), çivi ("saat gözlüğü").

palpasyon

Pulmoner arter darlığı bölgesinin üzerinde sternumun solundaki II interkostal boşlukta sistolik titreme saptandı.

oskültasyon kalpler

kaba dinlemek sistolik üfürüm sternumun solundaki II-III interkostal boşlukta pulmoner arter darlığı. Pulmoner arter üzerindeki II tonusu zayıflar.

laboratuvar Araştırma

Tam kan sayımı: yüksek eritrositoz, artan hemoglobin içeriği, ESR keskin bir şekilde azalır (0-2 mm/saate kadar).

elektrokardiyografi

Kalbin elektrik ekseni genellikle sağa kaydırılır (a açısı +90°'den +210°'ye), sağ ventrikül hipertrofisi belirtileri vardır.

ekokardiyografi

EchoCG, Fallot tetradının anatomik bileşenlerini tespit etmenizi sağlar.

Röntgen ders çalışma

Akciğerlerin kan dolumunun azalması nedeniyle akciğer alanlarının artan şeffaflığı not edilir. Kalbin konturları belirli bir "tahta takunya ayakkabısı" şekline sahiptir: pulmoner arterin azaltılmış bir kemeri, altı çizili bir "kalbin beli", kalbin diyaframın üzerinde yuvarlak ve yükseltilmiş bir tepe noktası. Aortik ark sağda olabilir.

KOMPLİKASYONLAR

En yaygın olanları felç, pulmoner emboli, şiddetli kalp yetmezliği, enfektif endokardit, beyin apseleri, çeşitli aritmilerdir.

TEDAVİ

Tek tedavisi cerrahidir. radikal operasyon- plastik kusur, pulmoner arter darlığının giderilmesi ve aortun yer değiştirmesi). Bazen cerrahi tedavi iki aşamadan oluşur (birinci aşamada pulmoner arter darlığı giderilir ve ikinci aşamada VSD onarımı yapılır).

TAHMİN ETMEK

yokluğu ile cerrahi tedavi Fallot tetradlı hastaların %3'ü 40 yaşına kadar hayatta kalır. Felç, beyin apsesi, şiddetli kalp yetmezliği nedeniyle ölümcül sonuçlar ortaya çıkar. enfektif endokardit, aritmi.

vmede.org

Pulmoner arter darlığı nedir

Yenidoğanlarda pulmoner arterin en sık görülen kapak darlığı. Hastalık aşağıdaki klinik tabloya sahiptir. Damarın daralması sağ ventriküldeki basıncı arttırır. Çocuklarda pulmoner stenoz, kalp kasının normal kan akışını sürdürmek için büyük çaba sarf etmesine neden olur. Sonuç olarak, sözde "kalp kamburluğu" oluşur. Yenidoğanda hastalığın gelişmesinin nedenleri genetik bir faktördür.

Minör stenozun doğum sırasında teşhis edilmesi neredeyse imkansızdır. Yeni doğan çocuğun siyanoz yok, normal kalp ritmi duyuluyor.

Lümeni azaltma eğilimi olmadığında ek bir tedaviye gerek yoktur. Ortalama yaşam beklentisi, sıradan sağlıklı bir insanla aynıdır.

Şiddetli biçimde konjenital stenoz, net bir klinik tablo ve belirtilerle kendini gösterir. Hastalığın prognozu son derece olumsuzdur. Cerrahi tedavi yapmazsanız, çocuk bir yıl içinde ölecektir.

Erişkinlerde stenoz açısından biraz farklıdır. klinik tabloçocuklarda teşhis edilenlerden. Yapıdaki değişikliklerin gelişimi, karakteristik semptom ve belirtilerle kanıtlanır:

Göğüste ağrı şikayetleri.
Dudaklarda siyanoz görünümü, parmak uçlarında renk değişikliği.
Servikal bölgenin damarlarının nabzı.
kronik yorgunluğun gelişimi.
Ağır kaldırma ve ağır fiziksel çalışma ile semptomların alevlenmesi.

yürütürken teşhis çalışması, stenoz sırasında gürültü, interskapular boşlukta iyi duyulur. Bir diğer damga yardım etmek ayırıcı tanı, kan basıncında sıçrama olmamasıdır.

Hastalık ne kadar tehlikeli

Stenozun prognozu, hastalığın gelişim aşamasına, lümenin daralmasının lokalizasyonuna ve zamanında tespit edilen patolojiye bağlıdır.

Hastalığın gelişiminin dört aşamasını sınıflandırmak gelenekseldir:

Orta derecede stenoz - bu aşamada herhangi bir şikayet yoktur. kötü bir his, EKG'de görülen ilk işaretler sağ ventrikül aşırı yüklenmesi. Orta derecede darlık kendi kendine geçebilir, tedavinin prognozu olumludur.
Şiddetli stenoz - aşama, önemli bir vazokonstriksiyon ve sağ ventrikülde sistolik basınçta 100 mm Hg'ye kadar bir artış ile karakterizedir.
Keskin veya akut stenoz - kapak yetmezliği, dolaşım bozuklukları teşhis edilir, yüksek basınç sağ ventrikülde 100 mm Hg'den fazla.
Dekompansasyon - miyokardiyal distrofi gelişir, dolaşım bozuklukları geri döndürülemez hale gelir. gerçekleştirilmezse cerrahi operasyon, pulmoner ödem, kalp durması var. Prognoz olumsuz. Ameliyat normal hayata dönüşü garanti etmez.

Gelişim aşamalarına ek olarak, stenozun lokalizasyonu da tedavinin prognozunu etkiler. Bu temelde, aşağıdaki hastalık türlerini ayırt etmek gelenekseldir:

Supravalvüler stenoz - çoğu durumda kapağın yapısında patolojik anormallikler vardır. Arterin üst kısmında darlık oluşur. Kızamıkçık ve Williams sendromu eşliğinde (hasta uzun yüz özellikleri kazanır).
Subvalvüler stenoz - sağ ventrikülden kanın dışarı atılmasını önleyen bir kas demeti ile birlikte huni şeklinde bir daralma ile karakterizedir.
İnfundibular stenoz - olarak oluşur ek semptom sağ ventrikül kapak bozuklukları. İlk hastalıktan bağımsız olarak da var olabilir. Kombine pulmoner arter stenozu, hastalığın tedavisini zorlaştırır ve olumlu bir tedavi sonucu şansını azaltır.
Periferik stenoz - patoloji, çoklu vasküler lezyonlarla karakterizedir. Hastalık geleneksel cerrahi tedaviye uygun değildir.
İzole stenoz, doğuştan kalp kusurlarını ifade eder. Orta düzeyde gelişme, operasyonel ve İlaç tedavisi gerekli değil. saat akut form cerrahi bir operasyon yapılır.
Artık stenoz - ventriküllerin kasılması sırasında, içlerinde belirli bir miktar kan kalır. Bu, kan dolaşımının bozulmasına yol açar. Patoloji doğuştandır.

Bu patoloji nasıl tedavi edilir

Kapak darlığının cerrahi olarak ortadan kaldırılması, tek olası tedavi yöntemidir. Operasyon için mutlak bir endikasyon, sonucu önemli dolaşım bozuklukları olan konjenital bir kusurdur.

Pulmoner arter darlığı - kalp hastalığı doğuştan gelen karakter. Bu hastalıkta akciğerlere kan sağlayan damar büyük ölçüde daralır, bu da kalbin sağ karıncığındaki kan basıncının yükselmesine neden olarak aşırı gerilmesine ve performansının düşmesine neden olur.

Hastalığın belirtileri

Pulmoner stenozun bir takım karakteristik semptomları vardır, ancak damardaki lümenin boyutuna bağlı olarak belirtiler farklı olacaktır.

Çocuklarda pulmoner stenoz bir elektrokardiyogram ile teşhis edilir ve bir röntgen ve ekokardiyogram gerekebilir. Her ne kadar genellikle bu kapak darlığı formu, örneğin bir kalp ultrasonu istendiğinde, bir kardiyolog tarafından yapılan rutin bir muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. İzole stenozu teşhis etmek için kullanılabilecek birkaç karakteristik semptom:

hasta çabuk yorulur ve uzuvlarda sürekli zayıflık hisseder;
fiziksel efor sırasında, bir kişi kalp bölgesinde nefes darlığı ve ağrı yaşar;
cilt mavimsi olur;
baş dönmesi ve bilinç kaybı sıklıkla not edilir.

Solda, pulmoner kapağı kan almak için sonuna kadar açık olan sağlıklı bir kalp var. Sağdaki resimde bir pulmoner stenoz örneği görüyoruz, pulmonik kapaktan ne kadar az kan aktığına dikkat edin.

Stenoz formları

Birkaç tip pulmoner stenoz vardır:

Sağ ventrikül valfinin yanında damar daralması varsa, ağızda böyle bir darlık denir kapakçık. Bu kısım kalp kan akışının dönüşmesine izin vermez ters taraf. Kapaktaki bu patoloji formu ile üç broşürden biri etkilenebilir. Hastalığın bir derecesi vardır: uniküspit, biküspit veya triküspit darlığı.
Daralma pulmoner arterin altındaki sağ ventrikülü etkiliyorsa, böyle bir darlığa subvalvüler denir.
Bir damar ventrikülün altında daraldığında, darlığa supravalvüler denir.

Valvüler görünüm ve supravalvüler görünüm genellikle konjenital kalp hastalığı (KKH) ile ortaya çıkar.

Stenoz nedenleri

AT tıbbi uygulama izole bir patoloji tipinin gelişebileceği veya ortaya çıkabileceği iki grup neden göz önünde bulundurulur:

konjenital stenoz. Pulmoner arterin daralması, ebeveynlerden birinin böyle bir hastalığı olduğu gerçeğinin arka planında ortaya çıkar. Yani, patoloji doğada kalıtsaldır: çocuk onu ebeveynlerinin bir dizi kromozomuyla alır.
Çevresel kökenli faktörler, yani, pulmoner kapakta veya arterin ağzında stenoza yol açan mutasyonlara neden olabilecek faktörler. Her iki patoloji türü de güçlü bir etkinin etkisi altında gelişebilir. iyonlaştırıcı radyasyon. Moleküler düzeyde DNA'ya zarar verir. Pulmonik veya kapak darlığına neden olabilen kimyasal mutajenler, tütünde bulunan alkol, fenol ve nitratın yanı sıra bazı antibiyotikleri içerir. Kızamıkçık biyolojik bir mutajendir ( viral hastalık), diyabet. Bazen ağzın izole darlığına lupus eritematozus neden olur, sistemik hastalık, bağışıklık sisteminin vücudunun dokuları ile savaşması ile karakterizedir.

Hastalığın teşhisi

Hızlı olmak için ve Uygun tedavi, stenozun ilk belirtilerinde doktora başvurmak gerekir. Seyahat sebebi önemsiz olsa bile hastalık gelişip kontrol altına alınması zorlaşana kadar beklemenize gerek yoktur. Konjenital pulmoner stenoz ne kadar erken teşhis edilirse, tedavinin prognozu o kadar iyi olur.

Teşhis birkaç aşamadan oluşur:

Doktorun hastadan ağrıların ne zaman başladığını, doğasının ne olduğunu ve lokalizasyon alanlarını öğrendiği anamnezin toplanması ve analizi. Hastanın hayatında benzer bir olgunun çocuklukta olup olmadığını ve eğer öyleyse, semptomların nasıl geçtiğini öğrenecektir. Daha sonra hastaya performansı hakkında sorular sorar. sürekli duygu yorgunluk, nefes darlığı, artan yük ile cildin solgun olup olmadığı. Ayrıca hastanın ailesinde benzer patoloji vakalarının olup olmadığı da ortaya çıkıyor. Eğer öyleyse, kişinin bu kişilerle ne ölçüde akrabalığı var? Sadece tarihe dayalı deneyimli doktor hastanın ağızda veya kapakçıkta stenozu geliştirip geliştirmediği sonucuna varabilir.
sonuçlara göre röntgen muayenesi hizmet eden kalbin şeklinin değişip değişmediği belirlenir. açık işaret pulmoner arter stenozu.
Çoğu zaman, ağız darlığı vb. teşhis etmek için anjiyografi kullanılır. Bu, kana radyoaktif bir madde sokarak daralmış bir damar ağzını tespit etmek için bir yöntemdir. Bu ilaç, vasküler hasarı gösteren özel bir cihazın ekranında görüntülenir. Madde daha sonra vücuda herhangi bir zarar vermeden kandan kolayca atılır.
Ekokardiyografi kardiyak değişiklikleri çok net ve kolay bir şekilde yansıtır. Bu yöntemle kalp hastalığını teşhis etmek mümkündür. Doppler çalışması, kalbin çalışmasını iki boyutlu bir ekranda yansıtmanıza olanak tanır.
Kateterizasyon, bu bölgelerdeki kan basıncının ölçülmesini sağlayan bir damar veya kalbin boşluğuna bir kateterin sokulmasıdır. Bu, doktorun bir sonraki tedavi yöntemini belirlemesine yardımcı olur: cerrahi veya konservatif.

Yenidoğandan anamnez almak mümkün değildir. Çocuğun akrabalarında benzer bir hastalık (izole pulmoner stenoz vb.) olup olmadığı konusunda sadece ebeveynlerden bilgi alabilirsiniz. Yalnızca donanım tanı yöntemleri kullanılır.

Tedavi Yöntemleri

Arteriyel stenoz tedavisi hem konservatif hem de operatif olabilir: doktorun dikkate aldığı birçok faktöre bağlıdır. Konservatif tedavi şu durumlarda kullanılır: farklı sebepler: hafif kusur veya işlemin ebeveyn tarafından reddedilmesi. Ayrıca bu tedavi, olumlu sonuç darlık orta derecede ise. Bu nedenle, aşağıdaki durumlarda ameliyatsız tedavi kullanılır:

Oksijen eksikliğinin arka planına karşı miyokard iskemisi (kalp kası) gelişir.
Oksijen yoksunluğu nedeniyle hafif kalp yetmezliği.
Operasyon için hazırlık. Hastanın durumu kritik değilse öncelik sırasına göre işlemler yapılır. Sırasını beklerken, kişi konservatif tedavi görür.

Cerrahi yöntem, konservatif olandan çok daha sık kullanılır ve çok daha etkilidir. Bu durumda pulmoner stenoz, damar ağzının fiziksel olarak genişletilmesi ile tedavi edilir. Genellikle operasyon, herhangi bir gecikmenin hastanın ölümüne yol açabileceği durumlarda acil olarak gerçekleştirilir.

Ayrıca orada planlı operasyonlar Pulmoner darlığı tedavi eden. Kuyruk için bekleme süresi hastanın durumuna göre doktor tarafından belirlenir. Hala anne karnında olan bir çocuğa vazodilatasyon ameliyatı yapılması nadir değildir.

Hastalığın komplikasyonları

Pulmoner arter stenozu, özellikle şiddetli formları tedavi edilmezse, ilişkili hastalıkların gelişimi mümkündür:

Patoloji genellikle kalp yetmezliğine neden olur: kalp kanı tam olarak pompalayamaz ve vücut sürekli oksijen açlığı nedeniyle zayıflar.
Genellikle hastalık, bakteriyel endokardit, yani kalbin iç kısmının iltihaplanması ile komplike hale gelir.
Stenoza sıklıkla pnömoni eşlik eder.
Beyne giden kan ve oksijenin kesintiye uğraması felce neden olabilir.

Hastalık önleme

Bu nedenle, stenozun önlenmesi yoktur. Hastalığı teşhis etmenin mümkün olduğu bir dizi önlem vardır. erken aşamalar geliştirme ve ciddi sonuçlar olmadan tedaviye başlayın. Bunun için ihtiyacınız olan:

Hamileliğin onaylanmasından sonra doğum öncesi kliniğine kaydolun.
Bebek taşımanın tüm aşamalarında bir jinekolog ve bir kadın doğum uzmanına danışın. Ziyaret sayısı hamilelik seyri ile artar, örneğin 8-9 ayda - her 10 günde bir.
İlaç alma ihtiyacı varsa, bu sadece izinle ve bir doktor gözetiminde yapılmalıdır.
Gebe kalmadan 6 ay önce kızamıkçık aşısı olun.
Hamilelik sırasında diyetinizi ve günlük rutininizi izlemeye çalışın. Kimyasal olarak tehlikeli elementlere veya radyasyona maruz kalmayı hariç tutun.
Tütün içemez ve alkol alamazsınız.
bir kadın varsa kronik hastalıkörneğin diyabet, gebe kalmadan önce vücudunu normale döndürmesi gerekir.
Ailede darlık vakaları varsa çocuğun gelişimini özel bir dikkatle izlemek gerekir.

Tüm bu önlemler, çocuklarda orta derecede pulmoner stenoz riskini sıfıra indirmek için tasarlanmıştır. Ve genetik olarak bu hastalığa yatkınsa, şiddetli bir forma dönüşmesine izin vermeyin ve doğumdan hemen sonra tedaviye başlayın. Bu kurallara uyarak, küçük bir stenoz ölümcül bir darlığa dönüşmeyecektir. tehlikeli patoloji ve sonrasında kolayca tedavi edilebilir. Dikkatli olun ve sağlığınıza dikkat edin!

Pulmoner arterde oluşan darlık, pulmoner arterler ile kalbin sağ ventrikülü arasındaki boşluğun azalması olarak adlandırılır ve bu da kanın akciğerlere taşınmasında kesintilere neden olur. Hastalık görülebilir farklı yerler arterler.

Hastalık türleri

Bu kusurun aşağıdaki türleri vardır:

kapak. Sonuç, pulmoner kapağın darlığıdır. Valfin orijinal yapısındaki sorunlardan dolayı oluşur. Valflerin hasar miktarına bağlı olarak hastalığın tek yapraklı, iki yapraklı ve üç yapraklı türleri vardır;
supravalvüler. Sonuç olarak, akciğer arterinin gövdesi ile valfin altındaki boşluk arasındaki boşlukta bir azalma olur;
subvalvüler. Sağ karıncıktaki kasların aşırı daralması sonucu ortaya çıkar ve bu da kanın atardamar içine çıkışına engel oluşturur;
Çevresel.Çeşitli lokalizasyondaki stenozlarla temsil edilir.

Subvalvüler ve ayrıca valvüler pulmoner stenozun sıklıkla başkalarıyla aynı anda kendini gösterdiğini belirtmekte fayda var. Bunlar aşağıdaki kusurları içerir: Fallot tetralojisi, damarların yer değiştirmesi ve diğerleri.

Belirtiler

Semptomların şiddeti, arterin ne kadar daraldığına bağlıdır. Genellikle hastalık kendini yenidoğanlarda veya küçük çocuklarda, daha az sıklıkla ergenlerde ve yetişkinlerde gösterir.

Kalp hastalığı gizlenebilir, yaşam boyunca herhangi bir semptom göstermeyebilir veya hastanın diğer rahatsızlıkların semptomlarıyla karıştırabileceği küçük belirtilere sahip olabilir. Kusur, kalbin ultrasonunda yanlışlıkla tespit edilebilir. ana ve en karakteristik semptomlarşunlardır:

hızlı yorgunluk;
Genel zayıflık;
sternumda ağrı;
fiziksel aktivite sırasında hızlı nefes darlığı başlangıcı;
mavimsi cilt tonu;
periyodik bayılma, ayrıca baş dönmesi.

Hastalığın gelişim nedenleri

Çocuklarda ve yenidoğanlarda kalp hastalığının gelişmesine yol açan başlıca faktörler şunlardır:

genetiğin etkisi. Ebeveynlerde bir kalp kusuru varsa, o zaman çocukları tarafından miras alınabilir;
ekolojik durumun etkisi.Çocuğun annesi hamilelik sırasında dezavantajlı bir yerde yaşıyorsa, pulmoner arter ağzının darlığı gelişebilir. Örneğin fabrikaların yanında.

Çevresel faktörler sırayla ayrılır:

fiziksel. Mutajenler, bir kişi hakkında tüm bilgileri taşıyan DNA molekülüne zarar verir. Buna radyasyon dahildir;
kimyasal. Bunlar, benzpiren, fenol gibi çeşitli tehlikeli kimyasalları içerir. alkollü içecekler ve bazı antibiyotikler;
biyolojik. Bu grup virüsleri ve çeşitli hastalıklar, veya gibi. Bir anne hamilelik sırasında hastalıklardan muzdaripse, çocuklarının doğuştan patolojileri olacaktır.

Pulmoner arter ağzının konjenital darlığı oldukça sık bulunabilir - ortaya çıkma sıklığı tüm kardiyak patolojilerin onda birine kadardır.

komplikasyonlar

BT ciddi hastalık aşağıdaki sağlık etkilerine sahip olabilir:

bakteri türü;
(beyinde bozulmuş kan dolaşımı, ardından bölümlerinin ölümü).

teşhis

Hastanın muayenesi sırasında pulmoner arter ağzının darlığı tespit edilebilir. Bu hastalığı olan çocuklarda bir "kalp kamburluğu" fark edilir. Ek olarak, doktor boyundaki damarların aşırı şişmesini tespit edebilir. Detaylı muayenede sistolik tremora bağlı izole pulmoner stenoz saptanır. Hastalığın ilerlemiş bir formundan muzdarip hastalar büyük bir kalbe sahip olabilir. Bir hastanın izole pulmoner stenoz olup olmadığını belirlemek için aşağıdaki yöntemleri kullanabilirsiniz:

oskültasyon. Kalbin çalışması sırasında belirgin bir sistolik üfürüm ortaya çıkarır. Çoğu hastada gelişmiş 1 ton bulunur. Aynı zamanda, çok zayıf olduğu için 2. tonu dinlemek mümkün değildir. Sesler sol köprücük kemiğinin bulunduğu yerde veya kürek kemikleri arasındaki bölgede bulunabilir;
fonokardiyogram. Burada sistolik tipin gürültüsünü görebilirsiniz. Sternumun sol tarafında oskülte edilir. Ton 1'den sonra başlar ve ton 2 bölünür. Gürültünün en iyisi, sistolün ikinci bölümünde duyulabilir. Patolojinin başka bir işareti, sistolde kendini gösteren bir ejeksiyon gürültüsüdür;
elektrik kardiyografi. Bu yöntem, sağ ventrikülün ne kadar aşırı yüklendiğini değerlendirmeye yardımcı olur. Sağ ventrikül bölgesinde basınç arttıkça tıkanıklığın derecesi artar. Bu durumda, elektrik ekseninin sağa doğru bir sapması vardır.

Hastalığın tedavisi

Yetişkinlerde ve çocuklarda izole pulmoner stenoz aşağıdaki şekillerde tedavi edilir:

tutucu.İş yerinde ciddi aksamalara neden olamayan küçük patolojiler için kullanılırlar. kardiyovasküler sistemin. Hastanın ebeveynleri ameliyatla tedavi olmayı reddettiğinde de kullanılır. Miyokard iskemisinden (kalp kasına düşük oksijen beslemesi) ve kalp yetmezliğinden (kan taşıma ve pompalama görevlerini yerine getirmede eksik kalp yetmezliği) kaynaklanan komplikasyonları gidermeye yardımcı olurlar. Ayrıca bu yöntem ameliyata hazırlanırken kullanılır;
operasyonel. Ameliyatı içerir. Pulmoner arter ağzının darlığı, damarda dar bir bölüm genişletilerek ortadan kaldırılır ( etkili yöntem tedavi). Ameliyatın yapılacağı süre her hasta için ayrı ayrı belirlenir. Bebek anne karnındayken operasyon yapılabilir. Bu durumda rahim duvarları kesilir ve fetüs ameliyat edilir. Tedavi ne kadar erken yapılırsa, çocuğun sağlığı için o kadar iyi olur.

Önleme

Özel önleyici tedbirler bulunmuyor. Hastalığın gelişmesini önlemek için hamile kadınlara tavsiye edilir:

kadınlar için bir konsültasyona kaydolmak;
periyodik olarak bir kadın doğum uzmanı-jinekologu ziyaret edin;
istenen hamilelikten 6 ay önce kızamıkçık aşısı olun;
tıbbi gözetim altında herhangi bir ilaç almak;
iyi beslenme ve günlük rutin için bir program hazırlayın;
çıkış yapmak Kötü alışkanlıklar(sigara içmek, alkol almak);
bir kadının yanı sıra yakın akrabalarında kalp patolojileri varsa, hastalığın zamanında tespiti ve erken tedavisi için fetüsün durumunun dikkatli bir şekilde izlenmesi gerekir;
kimyasal bileşiklere, radyasyona ve sağlığa zararlı diğer maddelere maruz kalmamak;
rahatsızlıkları istenen hamilelikten önce tedavi etmek. Bu, otoimmün hastalıkları (bir kişinin bağışıklığının kendi vücudunun dokularını tahrip ettiği hastalıklar) ve diğer ciddi patolojileri (örneğin, diabetes mellitus) olan anne adayları için geçerlidir.

Makaledeki her şey tıbbi açıdan doğru mu?

Yalnızca kanıtlanmış tıbbi bilginiz varsa yanıtlayın

Benzer semptomları olan hastalıklar:

Pulmoner hipertansiyon bağımsız bir hastalık değil, tek bir ayırt edici özellik ile birbirine bağlanan belirli patolojilerin spesifik bir sendromudur - pulmoner arterde artan kan basıncı. Ayrıca bu sürecin ilerlemesi sırasında patolojik süreç sağ ventrikül üzerindeki yükte bir artış var, bu da daha sonra hipertrofisine yol açıyor.

Pulmoner arter (PA), kanı kalpten oksijenle zenginleştiği akciğerlere taşıyan büyük damarlardan biridir. Pulmoner arterin lümeni azaldığında, bu damarın darlığından bahsediyoruz.

Çocuklarda pulmoner stenoza neden olan birkaç faktör vardır. Doğuştan ve edinilmiş olabilirler. Kural olarak, çoğu zaman çocuklar bu hastalıkla doğarlar. Konjenital kalp kusurlarının toplam sayısında ikinci sırada yer almaktadır.

Konjenital bir pulmoner stenoz formunun ortaya çıkmasının nedenleri, hamilelik sırasında (doğum öncesi dönem) fetüsü etkileyen patolojiler ve durumlardır:

antibiyotik, ilaç almak ve psikotrop maddeler hamileliğin ilk üç ayında;
ilk doğumun geç olması, gelecekteki annenin yaşı 38'den fazla olduğunda;
anne veya babanın genetik yatkınlığı (kalp kusuru teşhisi konmuş kişilerin ailesinde bulunması);
hamile bir kadın için uygun olmayan çalışma koşulları, örneğin kimyasallar, zehirler ve toksik maddelerle çalışmak. Bu faktörün bir parçası olarak, radyoaktif bir bölgede yaşamak not edilir;
çoklu hamilelik;
gebelik (hamilelik) sırasında geçmiş enfeksiyonlar: kızamıkçık, kızamık, mononükleoz;
X-ışını radyasyonu vb.

Bununla birlikte, pulmoner stenoz her zaman doğuştan değildir. Ayrıca satın alınabilir. Bu durumda, nedensel faktörler şunlardır:

sifiliz, tüberkülozda gözlenen damarın iç duvarında enflamatuar hasar;
büyük çaplı damarların aterosklerotik lezyonları, dahil. ve pulmoner arter;
bu damarın intrakardiyak kısmının sıkıştırıldığı hipertrofi tipi (hipertrofik miyokardiyopati) ile kalbe zarar;
pulmoner arter gövdesinin dışarıdan oluşumlar tarafından sıkıştırılması, örneğin mediasten tümörleri (kalbe yakın alan);
kalsifikasyon (vasküler duvarda kalsiyum tuzlarının birikmesi).

Belirtiler

Bu, malformasyonlar arasında çocuklarda en sık görülen hastalıklardan biridir. Bu nedenle, semptomlar yaşamın ilk günlerinden itibaren ifade edilir.
Pulmoner stenoz belirtileri aşağıdakileri içerir:

yemek yerken ve hatta çocuk dinlenirken nefes darlığı;
yaşamın ilk aylarında zayıf kilo alımı;
endişe;
letarji;
geliştirmede hafif bir gecikme;
mavimsi cilt tonu, çoğunlukla nazolabial üçgen.

Hastalığın bu belirtileri yeni doğan bebekler için tipiktir.

Daha büyük çocuklar için, hastalığın aşağıdaki belirtilerini belirtebilirsiniz:

baş dönmesi;
kardiyopalmus;
boyun damarlarının şişmesi;
uyuşukluk;
nefes darlığı;
sık soğuk algınlığı;
egzersiz sonrası zayıflık;
vücudun şişmesi.

Kalbin sağ ventrikülündeki basıncın 75 mm'yi aştığı durumlarda. rt. Sanat., Klinik işaretler pulmoner stenoz olmayabilir. Bunun nedeni, kalbin kanı pulmoner gövdeye kolayca itebilmesidir. Ama en kısa sürede kalp basıncı stenoz azalacak veya artacak, semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkmaya başlayacak.

Bu nedenle, pulmoner stenoz varlığını belirlemek için zorunlu bir ekokardiyografik çalışma (kalbin ultrasonu) ile kapsamlı bir tanı yapılır.

Stenoz ve kalbin çalışmasına etkisi

Pulmoner stenoz oluştuktan sonra kalp kası acı çekmeye başlar. Bu aşağıdaki gibidir:

sağ ventrikül üzerindeki yük artar, çünkü kan, dar bir lümenden dışarı itilir;
akciğerlere normalden daha az kan girer. Bu nedenle, sadece küçük hacmi oksijenle doyurulur, bu da hipoksiyi kışkırtır;
damarlardan kalbe akan kanın tıkanması. Pulmoner artere pompalanmayan artık hacmin arka planına karşı sağ ventrikülde artan basınç nedeniyle gelişir.

Tüm bu patolojik mekanizmalar kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Tedavi edilmezse ölümcüldür. tehlikeli komplikasyon. Bununla birlikte, yeterli destekleyici tedavi, tam bir yaşam sağlar. Ek olarak, tedavi eksikliği, miyokardın kademeli olarak bozulmasına yol açar, çünkü. üstesinden gelmesi gereken, kanı dışarı iten yük, normdan çok daha fazladır.

Pulmoner stenoz türleri

Doktorlar bu hastalığın birkaç çeşidini belirlediler:

Supravalvüler stenoz.
Subvalvüler (infundibular) stenoz.
Kapak darlığı, çocuklarda ve yetişkinlerde görülen en yaygın formdur.
Kombine.

Bir çocukta pulmoner arterin kapak darlığı, kalp kusurlu çocukların% 90'ında teşhis edilen hastalığın en yaygın şeklidir. Bu durumda kapak, pulmoner arter çıkış yolunun daralması ile ilişkili anormal bir yapıya sahiptir.

Supravalvüler stenoz çoğunlukla Noman veya Williams sendromunun ayrılmaz bir bileşenidir. Bu durumda, kan akışının engellenmesi valfin altında bulunur. Subvalvüler stenoz, pulmoner kapağın üzerinde daralmanın olduğu bir durumdur. Genellikle ventriküler septal defekt ile birleştirilir.

Hastalığın derecesine bağlı olarak, pulmoner stenoz hafif, orta veya şiddetli olabilir. Işık formu uzun süre devam edebilir, çocuğun sık solunum yolu enfeksiyonlarından ve gelişimsel gecikmeden şüphelenilebilir. hakkında konuşmak şiddetli formlar pulmoner stenoz, ilk belirtiler doğumun ilk saatlerinde ortaya çıkabilir.

Aşağıdaki tablo farklılıkları göstermektedir farklı dereceler Bu hastalık.

Derece/ayırt edici özellik	Sağ ventrikülün sistolojik kan basıncı, mm Hg	Sağ ventrikül ile LA arasındaki basınç gradyanı, mm Hg
1 orta derece	60	20-30
2 orta derece	60-100	30-80
3 belirgin derece	100'ün üzerinde	80'in üzerinde
4 dekompansatör derecesi	normalin altında	Kasılma fonksiyonunun yetersizliği

Hastalığın en tehlikeli derecesi, senkop öncesi ve bilinç kaybının görülebildiği dördüncü derecedir. Angina pektoris sıklıkla oluşur - kalpte oksijen eksikliği ile ilişkili ağrı.

Teşhis ve tedavi

Pulmoner arter darlığını tespit etmek için görüntüleme araştırma yöntemleri gösterilmektedir:

Kalbin ultrasonu (ekokardiyografi);
radyografi;
dopplerometri;
sondaj.

Hastalığın türüne bağlı olarak, doktor tedaviyi reçete eder, ancak herhangi bir şekil ve derece için cerrahi olacaktır. Bununla birlikte, ilaçlar karmaşık bakım tedavisinin bir parçası olarak reçete edilebilir. Çoğu zaman doğuştan biçim 5-10 yaşlarında ameliyat yapılır. Birinci veya ikinci derecede semptomlar hafif olduğunda daha fazla ameliyata gerek yoktur. erken tarihler. Sadece ağır vakalarda cerrahi müdahale bebeğin doğumundan sonraki ilk günlerde gösterilir.

Ventrikül ve arter arasındaki basınç gradyanı gibi bir gösterge 50 mm'yi aşarsa hemen bir operasyon yapılmalıdır. rt. Sanat.

Çocuklarda pulmoner arter darlığı, kalp ve damar kusurları ile ilişkili en yaygın hastalıklardan biridir. Oluşumunu önlemenin ana önlemi, hamileliğin normal seyri ve şu anda zararlı etkilerin en aza indirilmesidir.

Bir çocukta pulmoner arter darlığı nedenleri ve tedavisi güncelleme: 16 Aralık 2016: yönetici

Pulmoner arter (LA) insan vücudundaki en büyük damarlardan biridir, kanı kalpten akciğer dokusunun damarlarına taşıyan, kanın oksijenle zenginleştirildiği ve böylece pulmoner dolaşımın oluşumu tamamlanır. Başka bir şekilde, bu damara pulmoner gövde denir.

Damar lümeni küçülürse, pulmoner arterin darlığı veya patolojik daralması hakkında konuşurlar.

şekil: pulmoner arter darlığının kapak şekli

Stenoz, doğuştan veya edinilmiş nedenlere bağlı olarak ortaya çıkar ve kalpte aşağıdaki hemodinamik süreçlerle karakterize edilir:

Sağ ventrikül, pulmoner arterin daralmış lümeninden kanı iterken bir yük yaşar.
Ventrikül üzerindeki yük, darlığın şiddetine bağlı olarak farklı olabilir.
Akciğerlere girer daha az kan normalden daha az kan oksijenle doyurulur, ve vücut genel olarak daha az oksijen alır, bu da gelişmeye yol açar (oksijen açlığı) iç organlar.
Sağ ventrikül üzerindeki sabit yük, kalp kasının kademeli olarak aşınmasına neden olur, başlangıçta miyokard kütlesindeki () bir artışla telafi edilir ve daha sonra şiddetli sağ ventrikül kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.
Artere tamamen atılamayan sürekli artan nihai kan hacmi nedeniyle, gelişir, yani, iç damarlarda mikro dolaşımın ihlaline yol açan sağ atriyuma ters bir kan akışı oluşur. organlar - hipoksi şiddetlenir.
Şiddetli stenoz, şiddetli, neden olabilen gelişmesine yol açar. tedavi edilmezse ölüm.

Lezyonun konumuna bağlı olarak, supravalvüler, subvalvüler ve kapak darlığı formları ayırt edilir, yani daralma sırasıyla kapağın üstünde, altında veya seviyesinde bulunur. Pulmoner arterin kapak darlığı diğer formlardan daha yaygındır.

yere göre pulmoner arter darlığı formları

Hastalığın nedenleri

İzole edinsel pulmoner stenoz nadirdir. Konjenital nitelikteki pulmoner stenoz çok daha sık kaydedilir ve tüm konjenital kalp kusurları arasında sıklıkta ikinci sırada yer alır.

Konjenital pulmoner stenoz (KKH)

Arasında konjenital pulmoner stenoz nedenleri Hamilelik sırasında fetüsün kardiyovasküler sisteminin oluşumunu ve oluşumunu etkileyebilecek aşağıdaki faktörleri ayırt edin:

Edinilmiş stenoz

En yaygın nedenler arasında edinilmiş pulmoner arter stenozu gelişimi, Ayırt edilebilir:

romatizma nedeniyle edinilmiş stenoz örneği

büyük gemiler,
aort ve pulmoner kapaklar,
pulmoner kapak dahil olmak üzere kalp kapakçıkları,
Pulmoner arterin iç duvarının spesifik iltihabı - sifiliz, tüberküloz (nadiren),
sağ ventrikülün miyokard kütlesinde bir artış ile ventrikülden pulmoner artere kan akışı yolunda bir tıkanıklık (engel) ile sonuçlanır,
Pulmoner gövdenin dışarıdan sıkıştırılması - mediasten tümörü, genişlemiş lenf düğümleri vb.

Çocuklarda pulmoner stenoz belirtileri

Çocuklarda pulmoner stenozun klinik belirtileri lümenin daralma derecesine bağlıdır. Bu nedenle minör ve orta dereceli darlıklar uzun yıllar klinik olarak kendini göstermeyebilir.

Şiddetli stenoz, bir çocuğun doğumundan hemen sonra ortaya çıkar ve aşağıdaki gibi semptomları içerir:

Belirgin - cilt bölgelerinin (nazolabial üçgen, parmak uçları, avuç içi, ayaklar) veya tüm vücudun derisinin mavimsi rengi,
İstirahatte ve bebeği beslerken nefes darlığı,
Çocuğun uyuşukluk veya belirgin huzursuzluğu,
Bir çocuğun hayatının ilk aylarında zayıf kilo alımı,
Bebeğin motor becerileri geliştikçe eforla nefes darlığı.

Yetişkinlerde pulmoner stenoz belirtileri

Erişkinlerde stenoz belirtileri farklı bir senaryoya göre ilerler. Orta derecede darlık durumunda hastalık da uzun yıllar, bazen de ömür boyu kendini göstermeyebilir.

Pulmoner kapağın belirgin derecede darlığı varsa, sağ ventrikül yetmezliği gelişir, bu da giderek artan semptomlarla kendini gösterir:

Baş dönmesi, artan yorgunluk ve fiziksel efor sırasında genel halsizlik, önce önemli, sonra minimal ve sonra istirahatte,
efor sırasında veya istirahatte, sırtüstü pozisyonda ağırlaştırılmış,
Ödem alt ekstremiteler kalp yetmezliğinin ilk aşamasında, sonraki aşamalarda iç ödem - göğüste sıvı birikmesi ve karın boşlukları(sırasıyla hidrotoraks ve asit), kronik kalp yetmezliğinin son aşamasında tüm vücudun ödemi (anasarca).

Hangi doktora başvurmalıyım?

Doğum hastanelerindeki tüm yeni doğan çocuklar, doğuştan kalp hastalığından şüpheleniliyorsa, bir neonatolog tarafından muayene edilir. gerekli plan sınavlar.

Eğer bir benzer semptomlar bir bebekte veya daha büyük bir çocukta ortaya çıktı, hemen bir çocuk doktoruna danışmalısınız.

Nüfusun yetişkin birliğinin bir pratisyen hekimden veya bir kardiyologdan yardım alması gerekir.

Her durumda, muayene planı yaklaşık olarak aynıdır ve aşağıdaki teşhis yöntemlerini içerir:

- kapak halkasının yapısını görsel olarak değerlendirmenize ve sağ ventriküldeki basıncı ve sağ ventrikülün boşlukları ile pulmoner arter arasındaki basınç gradyanını (farkını) ölçmenize olanak tanır. Sağ ventriküldeki basınç ne kadar yüksekse ve ventrikül ile arter arasındaki basınç farkı ne kadar büyükse, damar lümeninin daralması o kadar belirgindir. Bu verilere göre, stenoz derecesi şu şekilde ayrılır:
- ılıman(P sarı - 60 mm Hg'den az, derece P - 20-30 mm Hg),
- ifade(P sarı - 60-100 mm Hg, derece P - 30-80 mm Hg),
- belirgin(P sarı - 100 mm Hg'den fazla, derece P - 80 mm Hg'den fazla) ve dekompanse ( ciddi ihlaller intrakardiyak hemodinamik, miyokardın kasılma işlevi keskin bir şekilde azalır).
EKG, gerekirse - EKG dozlanmış fiziksel aktiviteden sonra (koşu bandında yürümek, bisiklet ergometrisi).
Göğüs organlarının röntgeni - miyokardiyal hipertrofi nedeniyle kalbin genişleme derecesi belirlenir.
Sağ kalp kateterizasyonu - sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki basıncı daha doğru bir şekilde ölçmenizi sağlar.
Ventrikülografi - kalbin sağ yarısına giren ve röntgen kullanarak stenozun anatomik nüanslarını gösteren damarlara radyoopak bir maddenin sokulması.

Pulmoner stenoz tedavisi

Hafif ila orta dereceli stenoz tedavisi, kalp yetmezliği ve buna bağlı klinik belirtiler olmadıkça genellikle gerekli değildir.

Şiddetli pulmoner stenoz için tek etkili tedavi sadece cerrahidir. Operasyon tekniği, kusurun anatomik lokalizasyonuna bağlı olarak farklılık gösterir:

Supravalvüler stenoz ile etkilenen kısmı kes damar duvarı kendi perikardınızdan (kalbin dıştaki bağ dokusu zarı veya perikardiyal kese) bir yama kullanarak,
Kapak darlığı ile balon valvüloplasti uygulayın veya - damarlardan geçirilmiş bir balonla veya sırasında bir neşter ile lehimli valf yaprakçıklarının ayrılması açık operasyon kalp üzerinde,
Subvalvüler stenoz ile sağ ventrikülden çıkışta miyokardın hipertrofik alanlarının eksizyon tekniğini uygulayın.

endovasküler balon valvüloplasti, pulmoner arterin kapak darlığının düzeltilmesi için düşük travmatik bir operasyondur.

Kalp yetmezliği durumunda, ilaçlar ayrıca kullanılır - diüretikler, kardiyak glikozitler, beta blokerler, kalsiyum kanal antagonistleri, vb. Tedavi rejimi sadece doktor tarafından belirlenir ve her durumda kesinlikle bireyseldir.

Pulmoner darlığı olan bir çocuğun yaşam tarzı

Bu kalp hastalığının yenidoğanlarda hafif ve orta derecelerde şiddetli olanlara göre daha yaygın olması nedeniyle, bu tür çocuklar kural olarak yaşa göre gelişir. Yani cerrahi tedavi gerektirmeyen stenozlu bir bebek normal bir çocuk gibi büyür ve motor becerilerde ustalaşır. Ancak bu çocuklar yaşıtlarına göre biraz daha sık hastalanırlar. soğuk algınlığı, dikkatli tıbbi gözetim gerektirir ve ileri yaşlarda profesyonel sporlara katılmamalıdır.

Çocuk belirgin bir darlık ile dünyaya geldiyse, ameliyat olması gerektiğine ve ne zaman doğum hastanesindeki neonatolog, çocuk kalp cerrahı ve taburcu olduktan sonra bebeği gözlemleyen çocuk doktoru karar verir. Bu durumda çocuk kardiyologların ve kalp cerrahlarının daha da yakından gözetimi altında olmalı ve büyüdükçe ve geliştikçe önemli müdahalelere maruz kalmamalıdır. fiziksel aktivite, en azından operasyondan sonraki ilk birkaç yılda.

komplikasyonlar

Stenozun bir komplikasyonu veya tedavi edilmezse doğal seyri, kronik sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesidir. ölümcül sonuç.

Tahmin etmek

Minör ve orta dereceli stenozun prognozu cerrahi tedavi olmaksızın da olumludur. Bu durumda ortalama yaşam beklentisi, sıradan bir insanın yaşadığı yılların sayısından çok az farklıdır.

Belirgin pulmoner stenozun prognozu yokluğu ile cerrahi tedavi olumsuz, ameliyattan sonra çok daha iyi ameliyat edilen kişilerin %91'inden fazlası ilk beş yıl veya daha uzun süre güvenli bir şekilde yaşar.

Bu hastalığın ne kadar tehlikeli olduğu sorusuna, eğer darlık belirgin ise bir an önce hastanın ömrünü uzatacak ve kalitesini artıracak bir operasyon yapılmalıdır şeklinde cevap verilebilir.