☰

Periferik dolaşımın şiddetli bozuklukları Raynaud sendromu. Raynaud hastalığı: belirtiler ve tedavi. Raynaud hastalığı: halk ilaçları ile tedavi. Kök hücre tedavisi

Hızlı sayfa gezintisi

Bir karışıklık var - Raynaud hastalığı ve sendromu var. Aynı şekilde ilerlerler, ancak birçok hasta anlamaz ve aralarındaki farkı açıklamasını ister.

Genel olarak söyleyebiliriz: Sendromun adını ve aynı adı taşıyan hastalığın adını görürseniz, bu şu anlama gelir:

  • Bu sendromun gelişimi için hiçbir neden bulunmazsa (idiyopatik durum) veya gizliyse (kriptojenik etiyoloji) bir hastalık denir. Bunun hasta için pratikte hiçbir farkı yoktur;
  • Sendrom, nedenini bulduğumuz aynı durum olarak adlandırılabilir. Nedeni ortadan kaldırarak sendromun kendisi çözülür.

Bu nedenle Raynaud sendromu birçok romatizmal durumda, kan hastalıklarında, sinir ve damar demetlerinin sıkışmasında ve endokrin patolojide gelişen ikincil bir durumdur.

Hastaların %90'ından fazlası bu sendromdan muzdariptir ve bu ıstırabın yaklaşık her 12 vakasında Raynaud hastalığı kalır.

Raynaud hastalığı neredeyse her zaman bir kadın hastalığıdır. Her on vakadan sadece 1-2 hasta erkektir. Bu nedenle, Raynaud hastalığının belirtileri erkeklerde başlarsa, bu hemen hemen her zaman ikincil bir tezahürdür ve neden aranmalıdır. Benzer şekilde, Raynaud hastalığı genellikle genç yaşta başlar, ancak yetişkinlikte başlamaz.

İlk kez, semptomları 19. yüzyılın ortalarında Fransız doktor Maurice Raynaud tarafından tanımlandı. Raynaud hastalığı ve sendromu nedir?

Raynaud hastalığı - nedir bu?

Raynaud hastalığı el fotoğrafı (belirtiler)

Raynaud hastalığı, duvarlarında düz kasların bulunduğu küçük arteriyel damarları etkileyen keskin bir damar spazmına dayanan bir hastalıktır. Bu durum bir ihlalle ilişkili Vasküler ton, ve anjiyotrofonöroz anlamına gelir.

  • Genellikle lezyon simetriktir ve çoğunlukla parmak damarlarında görülür, ancak başka yerlerde de oluşabilir.

Ellere ek olarak, ayaklardaki cildin rengi, daha az sıklıkla burun, dudak ve kulaklarda sistematik olarak değişir. Bu belirgin ağartma, kan akışının olmaması ile ilişkilidir, bazen duygusal heyecanla veya vücudun en ufak soğumasıyla bile ortaya çıkar - örneğin, hasta bir klimanın altındaysa veya ellerini soğuk suya sokarsa, dokunursa bir porsiyon dondurma.

Vücudun etkilenen kısımlarını ısıttıktan sonra bir süre soğuk kalırlar.

raynaud sendromu fotoğraf belirtileri

Hangi sebepler Bu hastalığın gelişmesine yol açar mı?

Raynaud sendromu hakkında konuşursak, hipotermi ve strese ek olarak buna yol açan nedenler şunlardır:

  • Kalıcı kronik yaralanmalar (çoğunlukla parmakların yenilgisiyle);
  • Endokrin hastalıkları (çoğunlukla tiroid bezi);
  • Vaskülit veya damar duvarının iltihaplanması ile ortaya çıkan hastalıklar;
  • Meslek hastalıkları (titreşim hastalığı). Daktilo ve piyanistler sıklıkla hastalanırlar;
  • Çeşitli hastalıklar bağ dokusu(skleroderma, dermatomiyozit,).

Raynaud hastalığı ve sendromunun lokalize olmaktan çok genelleştirilmiş bir vasküler bozukluğa dayanması gerçeği, migren semptomlarının sık görülen bir kombinasyonudur. Migren ile başın bir yarısında karakteristik zonklama ve patlama ağrıları vardır.

Raynaud hastalığının evreleri, özellikleri

Raynaud hastalığı uzun süre ve kronik olarak ilerlediğinden, seyrinde birkaç aşama ayırt edilebilir:

  1. Anjiyospazm aşaması. Bu, genellikle parmakların terminal falanjlarında meydana gelen kısa bir vasküler paroksizmdir. Hızlı bir şekilde geçer, parmaklarda belirgin kızarıklık ve ısı hissine yol açar, bazen ağrılı bir ağrı olur;
  2. Vasküler felç aşaması (spazm kronik bir seyir alır), cilt mavimsi bir renk alır, kalıcı ödem ve pastozite gelişir (bu özellikle parmaklarda belirgindir). Bu aşama, vasküler bozuklukların ilk semptomlarının ortaya çıkmasından 6-8 ay sonra ortaya çıkar;
  3. Trofoparalitik aşama. Trofik rahatsızlıklarla karakterizedir: iyileşmeyen ülserler ve yaralar ortaya çıkar, falanjlarda farkedilen yüzeysel nekroz (nekroz) oluşur. Hasta herhangi bir soğuğa ve düşük sıcaklığa maruz kalmaya tolerans göstermez.

Sonuç olarak (ellerde), eklem sendromu, sertlik, cildin sürekli morarması ve sık ağrılar vardır.

Sonuç olarak zararsız bir damar spazmı birkaç yıl içinde sakatlığa yol açabilir. Bu damar lezyonu nasıl başlar ve nasıl ilerler?

Raynaud hastalığı belirtileri, belirtileri ve fotoğrafları

renk değişimi (fotoğraf)

Anjiyotrofoneurozun klasik belirtilerini listeleriz. Raynaud hastalığının bu semptomları en çok kadınlarda görülür:

  • Deride ilk önce normal renginden soluk renge, daha sonra mavimsi ve son olarak da kırmızıya değişen bir renk değişikliği vardır. Yani önce kan akışı sınırlıdır, sonra venöz staz oluşur, yani çıkış bozulur. Ve kızarıklık, artan bir hacimde kan akışının restorasyonu ile ilişkilidir;
  • Solgunluk oluştuğunda, soğukluk, soğukluk hissi, uyuşukluk veya emekleme hissi ortaya çıkar. Bazen bir acı hissi vardır;
  • Kan akışı geri yüklendiğinde, çoğu zaman ağrılar, cildin şişmesi ve iltihaplanma sırasında ortaya çıkana benzer bir sıcaklık hissi vardır;
  • Uzun bir seyir ile, trofik bozukluklarda bir artış meydana gelir, parmak eklemlerinin deformasyonu meydana gelir.

Bu belirtiler neden ortaya çıkıyor?

Damarlar üzerindeki sinirsel vejetatif (esas olarak sempatik) etkiler bozulursa, kan dolaşımına "aktif olarak katılmayı" bırakırlar. Kan iletmek için pasif "borular" haline gelirler. Bu durumda, kan, aşağıdaki damarlara girmeye çalışır:

  • daha büyük çap;
  • daha az dal;
  • küçük uzunluk;
  • adduksiyon yapan (anne) gövdenin nazikçe boşalması.

Sonuç olarak, kan akışının aktif regülasyonu durduğunda, vasküler yatağın önemli bir kısmı boşaldığı için hacmi azalır.

Kan akışı şant edilir, yani "yazar kasanın ötesine" atılır, bu da neden olur oksijen açlığı kumaşlar. Sonuç olarak, yüksek hızlı bir elektrikli tren gibi, fakir bir köyün yanından durmadan büyük bir kan kütlesi dokuların yanından geçer.

Raynaud hastalığının teşhisi

Raynaud hastalığının teşhisi, hastanın olağan sorgulanması ve muayenesinin yanı sıra soğutma ile provokatif testler yapılmasında çok önemli bir adım sağlar. Doktorun kendi gözleriyle ellerin kılcal damarlarında bir iskemi atağı gördüğü bir zamanda, bu onun doğru bir teşhis koymasını sağlar.

Yardımcı teşhis yöntemleri şunlardır:

  • Ekstremite damarlarının ultrasonu;
  • Parmaklardaki distal kapiller ağın özellikle yakından değerlendirilmesi ile ekstremitelerin bilgisayarlı kontrastlı anjiyografisi. Bir anastomoz ağının geliştirilmesine dikkat çekilir;
  • Mikrosirkülasyon bozukluklarını araştırmak için tırnak yatağının kılcaloskopisinin yapılması;
  • Fonksiyonel testler ile birlikte Doppler lazer akış ölçümü.

Lazer debimetre nedir? Aynı zamanda tamamen ağrısız yöntem Araştırma, dokular bir lazer ışını ile incelenir. Işın hareketsiz dokuya ve hareketli kana çarpar. Düşündükten sonra geri gelir.

Alıcıya geri dönen radyasyondaki frekans kaymasına göre birçok kurala uyan özel bir eğri oluşturulur. Bu eğrinin analizine dayanarak, periferik kapiller hemodinami bozukluklarının varlığı ve doğası hakkında bir sonuca varılır.

Ayırıcı tanı, yani Raynaud sendromunun nedenini araştırmak büyük önem taşır (örneğin, 40 yaşın üzerindeki erkeklerde belirtilerinin atipik oluşumu ile). Burada, onkologdan endokrinologa kadar çeşitli uzmanların katılımıyla en kapsamlı araştırmayı yapabilirsiniz.

Raynaud hastalığının tedavisi, ilaçlar

Hastalığı tedavi etmenin amacı nöbetleri önlemektir. Bu nedenle, Raynaud hastalığının tedavisi, ilaçların atanmasıyla değil, vasküler spazmı tetikleyen risk faktörlerinin ortadan kaldırılmasıyla başlar. Ve burada en önemli şey hastayı hem lokal hem de genel hipotermiden korumaktır.

  • İşte bazı yararlı ipuçları.

Kendimizi soğuktan korumak

Bazı durumlarda, anjiyotrofonöroz ataklarından tamamen kurtulmak için şu önerilere uymanız gerekir:

  • ilkbahar - sonbahar mevsiminde sıcak kıyafetleri unutmayın;
  • dar ayakkabılar seçmeyin, özgür olmalılar;
  • aynı zamanda, serbest ayakkabılar sıcak bir ayak parmağı ve kalın bir iç tabanlı olmalıdır;
  • eldivenleri tercih edin, eldivenlerde daha soğuk;
  • Kendinizi klimalı bir odada bulabilirseniz, her zaman sıcak bir süveterli bir sırt çantası taşımak için tembel olmayın;
  • özellikle kışın pencereler açıkken uykuya dalmamaya çalışın. Yatmadan önce ayaklarınız ve elleriniz üşüyorsa, eldiven ve çorap giyin ve havlu, sıcak veya flanel nevresim satın alın;
  • kulübeyi ziyaret ederken, yatmadan önce odayı iyice ısıtın ve bu mümkün değilse, elektrikli bir battaniye satın alın;
  • vücut ile temastan tamamen kaçınmaya çalışın soğuk su ve birinden yardım istemekten çekinmeyin;
  • bulaşıkları, sebzeleri ve meyveleri sadece ılık suda yıkayın;
  • donmuş etle çalışırken, soğuk ürünleri çıkarırken fırın eldiveni, eldiven kullanın.

Uzun süreli bir hastalığınız varsa, trofik bozuklukları önlemeniz gerekir. Cildinizi korumanız gerekir.

Cildi trofik bozukluklardan koruyun

Her şeyden önce, örneğin bir “kavga” ile gitar çalmak veya dikenli çalılarda çilek toplamak gibi travmatik faktörlerden kaçınmanız gerekir. Aşağıdaki ipuçları size yardımcı olabilir:

  • yatmadan önce ellerin ve ayakların cildini günlük olarak kontrol edin ve besleyici bir kremle yağlayın;
  • yumuşak sabun kullanın;
  • bulaşık yıkarken, temizlik ürünleri kullanarak ellerinizi lastik eldivenlerle koruyun;
  • Doğal malzemelerden yapılmış çorap ve eldiven giymeye çalışın.

Ek, ancak çok önemli önlemler olarak, sigarayı bırakmak, alkol tüketimini azaltmak, belirgin bir adrenalin salınımına ve vasküler spazm görünümüne neden olan stresli durumlardan kaçınmak sayılabilir.

Bazı durumlarda (örneğin, beta blokerleri alırken), bu ilaçların bazen bir vazokonstriktör (vazokonstriktör) etkisi olduğundan, Raynaud hastalığının semptomları herhangi bir soğutma olmadan ortaya çıkabilir.

İlaç almak hakkında

Raynaud hastalığının ilaçlarla tedavisi her zaman karmaşıktır. Bazı durumlarda, patolojik kaskadın başlangıcı merkezi sinir sisteminde olabileceğinden, tamamen beklenmedik ilaçların kullanılması gerekir.

Bu nedenle, hastalığın atak sıklığını önemli ölçüde azaltan antidepresanlar (SSRI'lar) ve sakinleştiriciler kullanılabilir.

Mikrosirkülasyonu iyileştirmek için ilaç kursları gösteriliyor ("Pentoksifilin", "Trental"). Kalsiyum blokerleri (Nifedipin) uygulayın.

Tedavinin önemli bir bileşeni fizyoterapidir. Hiperbarik oksijenasyon (HBO) seansları uygulanmakta, elektroforez, ozokeritoterapi ve masaj seansları uygulanmaktadır. Akupunktur seansları iyi bir terapötik etkiye sahiptir.

Dirençli bir seyir ve sakatlığın hızlı gelişimi ile cerrahi tedavi endikedir. Sempatektomi veya desempatizasyon yapılır. Bu müdahalenin amacı, spazmı önlemek için damarlar üzerindeki sempatik etkileri zayıflatmaktır.

Cerrahi müdahalenin kendi kontrendikasyonları vardır ve modern verilere göre, uygun şekilde yapılmış desempatizasyon bile yalnızca geçici ve önemsiz bir etkiye sahiptir, bu nedenle Raynaud sendromunu en baştan, tam olarak bir saldırıyı önleyerek tedavi etmek gerekir.

Saldırı hala gelişmişse nasıl davranılır?

Kendin yap nöbet rahatlatma

Ana terapötik faktör, vasküler spazmı hafifletmeye yardımcı olan ısıdır. Ellerinizin çok üşüdüğünü, karıncalandığını, hassasiyetini kaybettiğini, porselen beyazı bir renk tonu aldığını düşünüyorsanız, yapmanız gerekenler:

  1. Acilen sıcak bir yere gidin veya en azından ellerinizi kıyafetlerinizin altına saklayın;
  2. Kuvvetli ovalama ve masaj, kan akışını düzeltmeye yardımcı olabilir. Yalnızca ellerinizde trofik lezyon yoksa ovalayabilirsiniz, aksi takdirde durumu yalnızca ağırlaştırabilirsiniz;
  3. Mümkünse ellerinizi altına koyun. ılık su ki bu vücut sıcaklığının sadece biraz üzerindedir. Çok sıcak su, spazmda paradoksal bir artışa neden olabilir (sonuçta, bir sıcak buhar odasına ilk girdiğinizde, birçok insan kısa bir süre için “kaz dikenleri” yaşar);
  4. Bazen, hoş olmayan hislerin ortaya çıkmasının en başında, başın üzerine kaldırılan ellerin kuvvetli bir şekilde sallanması yardımcı olur.

Raynaud hastalığı halk ilaçları tedavisi

Raynaud hastalığının halk ilaçları ile tedavisi, kan akışını artırmaya yönelik etkileri içerir. Yani, iyi bir çare iğne yapraklı veya terebentin banyolarının kullanımı, manolya asma tentürü, kuş üzümü tomurcukları, eleutherococcus gibi adaptojenlerin kullanımı olabilir.

Yatmadan önce yüzün yanına yerleştirilen şerbetçiotu ve kediotu ile doldurulmuş yastıklar veya küçük torbalar vazospazm ataklarını önlemede fena değildir. Bu, sinir sistemini sakinleştirmenize ve sempatik etkileri azaltmanıza izin verir.

Tahmin etmek

Raynaud hastalığında, çoğu durumda, prognoz yaşam için uygundur, ancak kalitesi için değildir. Boyunu uzatmak tamamen sana kalmış. Raynaud hastalığının incelediğimiz semptomları ve tedavisi, uzun yıllar kullanılabilecek ana tedavilerin atakları önlemek olduğunu açıkça ortaya koymaktadır.

Nasıl davranmanız gerektiğinin tüm gerekli yolları artık sizin tarafınızdan biliniyor. Bu nedenle, kendiniz bir prognoz yapabilirsiniz: hastalığın semptomları ne kadar az ortaya çıkarsa, vasküler rezerv o kadar sağlam kalır ve bu basit ipuçlarının yardımıyla ilaçsız sıklıklarını en az yarı yarıya azalttıysanız, bu büyük bir zafer.

  • Ancak, her durumda, bu hastalığı tedavi eden bir romatolog görmeniz gerekir.

Raynaud sendromu, 1862'den beri tıpta bilinen patolojik bir durumdur. Ekstremitelerin, yüzün periferik kısımlarının kan damarlarının paroksismal spazmına dayanır. Spazm, örneğin soğuğa, titreşime veya şiddetli strese maruz kalmaya tepki olarak ortaya çıkar. Sonuç olarak, bir kişi spazm bölgesinde ağrı hisseder, uyuşukluk, emekleme hissi ortaya çıkar. Etkilenen alan önce beyazlaşır ve sonra maviye döner. Cilt dokunuşa soğur. Saldırı sona erdiğinde cilt kızarır ve bu bölgede bir sıcaklık hissi oluşur. Hastalığın uzun süreli varlığı ile trofik bozukluklar gelişir. Teşhisi doğrulamak için, enstrümantal araştırma yöntemlerini kullanarak hastanın kapsamlı bir muayenesi gereklidir. Raynaud sendromunun tedavisi karmaşıktır, ilaç ve fizyoterapi yöntemlerinin kullanılmasını gerektirir. Bazen ameliyat bile tavsiye edilir. Raynaud sendromunun nedenleri, semptomları, tanı ve tedavi yöntemleri hakkında daha fazla konuşalım.

Hastalığın böyle bir isme sahip olması tesadüf değildir - Raynaud sendromu. "Reynaud" - bu durumu ilk kez tanımlayan Fransız doktor Maurice Reynaud'un onuruna. Ancak bu durumla ilgili olarak "sendrom" terimi, aşağıdaki gerçeği yansıttığı için kolektiftir: klinik belirtiler çoğunlukla diğerleri hastalıklar. Ve bu tür birçok hastalık var (en son verilere göre - 70'den fazla). Tıpta "Raynaud sendromu" ifadesinin yanı sıra "Raynaud hastalığı" kavramı da vardır. Raynaud hastalığı aynı Klinik işaretler, ancak bu sendrom, belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkar (ya da neden tespit edilemediğinde öyle derler), yani bu birincil durumdur. İstatistiklere göre, Raynaud hastalığı tüm vakaların yaklaşık% 10-15'ini ve sendrom -% 85-90'ını oluşturuyor. Bu nedenle, "sendrom" terimi, "hastalık" teriminden çok daha sık kullanılır.


Nedenler

Raynaud sendromunun ana nedeni, kan akışının, beslenmenin ve doku trofizminin bozulduğu ani bir vasküler spazmdır. Raynaud hastalığında, doktorlar için spazmın kökeni hala bir gizemdir, ancak Raynaud sendromu ikincil bir durum olarak en sık şu durumlarda ortaya çıkar:

  • bağ dokusu hastalıkları (sistemik lupus eritematozus, skleroderma, romatoid artrit, dermatopolimiyozit, periarteritis nodosa, tromboanjiitis obliterans, Sjögren hastalığı ve benzerleri);
  • damar hastalıkları (oblitere edici ateroskleroz, tromboflebit);
  • kan hastalıkları (trombositoz, kriyoglobulinemi, multipl miyelom, paroksismal hemoglobinüri);
  • onkolojik ve endokrin hastalıkları(paraneoplastik sendrom, feokromositoma, artan tiroid fonksiyonu, diabetes mellitus);
    zararlı faktörlere maruz kalma dış ortam(vinil klorür, polivinil klorür, ağır metaller ile kronik zehirlenme, adrenerjik reseptör blokerleri (Propranolol, Metoprolol, Egilok ve diğerleri), antitümör ilaçlar (Vincristine, Cisplatin), ergotamin (Nomigren), serotonin gibi bazı ilaçların kullanımı ;
  • uzuvlarda nörolojik hastalıklar (pleji (kas gücü eksikliği) şeklinde sonuçlar, lezyonlar omurlar arası diskler, scalenus anterior sendromu, vb.).

Raynaud sendromunun paroksismal bir seyri olduğundan (zaman zaman vazospazm meydana gelir), tezahürlerini tetikleyen bir takım faktörler vardır. Bunlar şunları içerir:

  • soğuğa maruz kalma: Raynaud sendromunun karakteristik bir atağının ortaya çıkması için, soğukta 10 dakika veya soğuk su altında uzun süre ellerin yıkanması yeterlidir;
  • sigara içmek;
  • duygusal stres.

Raynaud sendromunun ortaya çıkmasında son rolün olmadığı varsayılmaktadır. genetik eğilim.

Belirtiler

Raynaud sendromu kadınlarda önemli ölçüde daha yaygındır (erkeklere göre yaklaşık 5 kat daha yaygın). Temel olarak, hastalığın ilk belirtileri zaten genç yaşta - 15 ila 30 yıl arasında, vakaların% 25-27'sinde - 40 yıl sonra ortaya çıkıyor. Dünya nüfusunun yaklaşık %3-5'inin bu hastalıktan muzdarip olduğu tahmin edilmektedir. Doğal olarak, soğuk iklime sahip ülkelerde hastalık çok daha sık görülür.
Raynaud sendromu, paroksismal seyir ve evreleme ile karakterizedir. Spazm ağırlıklı olarak periferik damarları tuttuğundan, hastalığın semptomları en sık ellerde, daha az sıklıkla ayaklarda, burun ve dilin ucunda, çenede ve kulak memelerinde ortaya çıkar. Raynaud sendromunun tipik bir atağı nasıl ilerler? Hadi bulalım.

Vazospazm (vazokonstriksiyon) sonucunda periferik bölgelerdeki kan akışı (daha sık nedense işaret ve yüzük parmaklarıdır) yavaşlar. Kan daha kötü dolaşır, buna parmakların ağartılması eşlik eder (kaymaktaşı rengine kadar). Zayıf kan temini, doku beslenmesinin eksikliğine, ağrının eşlik ettiği yerel düzeyde metabolik bozukluklara neden olur. Ağrıyla birlikte (veya bunun yerine), beslenme yetersizlikleriyle de ilişkili olan parmaklarda uyuşma, karıncalanma, emekleme hissi görünebilir. Cilt dokunuşa soğur. Ortalama olarak, bu durum yaklaşık 10-15 dakika sürer. Daha sonra vazokonstriksiyon aşamasının yerini ikinci aşama olan siyanotik (mavimsi) alır.

Lokal arteriyel vazokonstriksiyon (kas duvarlarının kasılması sonucu kan damarlarının daralması) nedeniyle periferik kan dolaşımı bozuklukları olan patoloji, ilgili organ ve sistemlere kan akışının bozulması sonucu trofik bozuklukların gelişimi. Çoğu zaman, parmakların, ayak parmaklarının, çenenin, dudakların, dilin, kulak kepçelerinin, meme uçlarının, burun ucunun damarlarını etkiler. Hastalığın uzun sürmesi durumunda dolaşım yetmezliği nedeniyle trofik ülserler oluşabilir. Raynaud sendromu soğuk bölgelerde daha sık görülür, nüfusun %2-4'ünde görülür; bu hastalığı olan hastalar arasında kadınlar çoğunluktadır (erkek ve kadın oranı 1: 5).

Raynaud fenomeninin gelişim nedenine bağlı olarak, şunlar vardır:

  • diğer hastalıkların neden olmadığı bağımsız bir patoloji olan birincil Raynaud sendromu (Raynaud hastalığı) (çocuk popülasyonu arasında tüm vakaların% 90'ı)
  • ikincil Raynaud sendromu - bir sonuçtur eşlik eden hastalıklar uzuvlardaki kan dolaşımının bozulduğu ve göründüğü karakteristik semptomlar sonuç olarak:
    • proliferatif değişikliklerle damarların duvarlarında patolojik süreçte ekstremitelerin küçük arterlerinin tıkanması;
    • emboli;
    • periferik mikrodolaşım bozuklukları;
    • küçük damarların belirgin spastik durumu.

Birincil Raynaud sendromunun (Raynaud hastalığı) gelişimine katkıda bulunan önemli bir faktör, kan damarlarının çeşitli eksojen faktörlere reaksiyonunun kalıtsal özellikleri olarak kabul edilir. Aile analizi ve ikili çalışmalar kalıtsal faktörün rolünü doğruladı. Raynaud sendromu kadınlarda çok daha yaygındır, bu nedenle ortaya çıkmasında hormonal faktörlerin önemli bir rol oynaması muhtemeldir.

Menstrüel döngü ile ilişkili kan akışındaki değişiklik fenomeni tanımlanmıştır: Ovulasyon öncesi dönemde, Raynaud sendromlu hastalarda değişmiş bir vasküler reaktivite bulundu.

Raynaud sendromunun patogenezi

Soğuk sıcaklıklara karşı normal fizyolojik reaksiyonlardan biri, cildin damarlarındaki kan akışının azalmasıdır, bu da ısı kaybını azaltmaya ve korumaya yardımcı olur. normal sıcaklık gövde. Cilde kan akışı, sinir sinyallerini, dolaşımdaki hormonları ve hem dolaşımdaki hücrelerden hem de kan damarlarından salınan aracıları içeren karmaşık bir etkileşimli sistem tarafından düzenlenir.

Patolojik süreç, vasküler duvarın, özellikle endotelin, vasküler tonusun bozulmuş nöronal kontrolünün ve kan akışını bozan dolaşım faktörlerinin zarar görmesi arka planına karşı ortaya çıkar. Vasküler bozukluklar yapısal ve işlevsel olabilir. Nöronal bozukluklar arasında kalsitonin geni ile ilişkili vazodilatör peptit eksikliği, a2-adrenerjik reseptörlerin aktivasyonu (genellikle "sessiz" a2C-blokerlerinin uyarılması) yer alır. Damar içi bozukluklar arasında trombosit aktivasyonu, bozulmuş fibrinoliz ve artan kan viskozitesi gözlenir.

Birincil Raynaud sendromu

Primer Raynaud sendromunun patogenezi, vasküler fonksiyonların düzenlenmesi bozuklukları ile ilişkilidir. sempatik sinirler ve yerel metabolik ihtiyaçları çok aşan, uzak bölgelerde kan dolaşımını sağlamak için uyarlanmış el ve ayakların damar yatağının özellikleri ile. Lokal doku sıcaklığının düzenlenmesinde önemli bir rol oynar.

Sempatik sinir sisteminin tonunda bir artış, vazokonstriksiyona ve kan akışına dirençte keskin bir artışa neden olur. Bu, süresi lokal trofik bozuklukların derecesini belirleyen ilgili dokuların (cilt, kaslar, kemik falanjları) lokal iskemisinin gelişmesinin nedenidir.

İkincil Raynaud sendromu

Sekonder Raynaud sendromunda, genellikle bir otoimmün enflamatuar süreçte gözlenir, vasküler endotel hasarına, trombositler üzerinde etkili olan, pıhtılaşma kaskadına katılan ve vasküler bir belirteç olarak kabul edilen von Willebrand faktör VIII antijeninin salınımı eşlik eder. zarar. Plazma viskozitesindeki bir artışla birlikte kan hücrelerinin toplanması, mikrosirkülasyondaki kan akışını önemli ölçüde değiştirir, mikrosirkülasyon hızında bir azalmaya katkıda bulunur, kan damarlarının çapında bir azalmaya yol açar ve buna lokal iskemi eşlik eder.

Klinik sınıflandırma. Raynaud hastalığı

Birincil Raynaud sendromu (Raynaud hastalığı), belirli bir sonucu olarak provoke edici faktörlerin (hipotermi, yüksek nem, enfeksiyon, aşırı çalışma, güneşlenme, parmaklarda fiziksel efor, kronik stres, endokrin-metabolik bozukluklar) etkisinin arka planına karşı kendini gösterir. şart otonom sinir sistemi ve periferik damarların sinirsel beslenme bozuklukları.

Bir bebekte birincil Raynaud sendromu

Hastalığın ilk semptomu uyuşukluk, falanjların solgunluğu, ağrı ve parestezi ile kendini gösteren soğuk uyaranlara artan bir tepkidir. Raynaud sendromunun ayırt edici bir özelliği, başparmakların bu akut vasküler reaksiyonda yer almamasıdır.

Birincil Raynaud sendromu, üç fazlı nöbetler şeklinde ortaya çıkar:
  1. ağrı eşliğinde parmak ve ayak parmaklarında solgunluk ve soğukluk;
  2. siyanoz ve artan ağrı;
  3. ekstremitelerin kızarıklığı ve ağrının azalması.

Ancak her üç fazın da varlığı her zaman gözlenmez. Bu nedenle, faz sayısına bağlı olarak, cilt rengindeki bir değişiklik, güvenilir veya olası Raynaud hastalığını ayırt eder:

  • güvenilir Raynaud hastalığı - soğukta cilt renginde tekrarlanan üç veya iki fazlı değişiklik bölümleri;
  • olası hastalık Raynaud, soğuğun etkisi altında uyuşukluk veya parestezilerin eşlik ettiği, ağartma şeklinde tek fazlı bir renk değişikliğidir.

Ama içinde son yıllar araştırmalar, Raynaud fenomeni olan hastaların çoğunda klasik üç fazlı renk değişikliğinin olmadığını göstermektedir.

Sekonder Raynaud sendromunun sınıflandırılması

İkincil Raynaud sendromu, çeşitli hastalıklarda, belirli ilaçları alarak vb.

skleroderma

Raynaud sendromu, sklerodermadan (sklerotik cilt kalınlaşması ve küçük çaplı damarların daralması) muzdarip çocukların çoğunda (%80-90) görülür. Sklerodermanın patojenetik temeli, mikrosirkülasyon, aktivasyon, vasküler endotelyum ve düz kas hücrelerinin çoğalması, kılcal ağ deformasyonu ile damarların çapının daralması, staz, bozulmuş doku trofizmi ile vasküler duvarın otoimmün bir lezyonudur.

Endotel hasarı, kollajen ve bağ dokusunun diğer bileşenlerinin artan biyosenteziyle hiperaktif fibroblastların aktivasyonuna ve bölgesel veya genelleştirilmiş fibroz gelişimine yol açar.

Sistemik lupus eritematoz

Çok sayıda dolaşımdaki bağışıklık kompleksi (özellikle, DNA antijenleri ve bunlara karşı antikorlar içerenler) kılcal zarlarda biriktirilir.

Birçok antikor arasında, ana rol, DNA'ya veya histonlarla (nükleozomlar) olan komplekslerine karşı antikorlara aittir, bu da organ damarlarının bazal membranının subendotelyal tabakasında biriken dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin oluşumuna neden olur. tamamlayıcıyı aktive ederek inflamatuar reaksiyon, nötrofillerin göçü, kininler, prostaglandinler ve diğer zarar verici faktörler salınır.

Romatizmal eklem iltihabı

Raynaud sendromu, sistemik bir hastalık olan romatoid artritin ilk belirtisi olabilir. bilinmeyen etiyoloji ilerleyici ile karakterize, ağırlıklı olarak kas-iskelet sisteminin bağ dokusunda karmaşık otoimmün süreçlerle kronik seyir ve kan dolaşımının yavaşlaması ile keskin bir kısa süreli vazospazm eşlik edebilir.

Sjögren sendromu

Bağ dokusuna otoimmün sistemik hasar. Kronik ilerleyici bir seyir ile, esas olarak tükürük ve lakrimal olmak üzere dış salgı bezlerinin patolojik sürecine dahil edilmesi ile karakterizedir. Raynaud sendromu bu patolojinin tezahürlerinden biridir.

İkincil Raynaud Sendromunun Diğer Nedenleri

arter hastalığı. Raynaud sendromu, kan damarlarında kademeli olarak plak birikimi ile ateroskleroz gibi çeşitli arteriyel hastalıklar veya sistemik immünopatolojinin olduğu Buerger hastalığı ile ilişkilendirilebilir. İltihaplı hastalık otoimmün saldırganlığın ikincil unsurlarına sahip, çoğunlukla küçük ve orta çaplı arterler ve damarlar.

Karpal tünel Sendromuüzerindeki baskının artmasına neden olan faktörlerin bir kombinasyonunun sonucudur. medyan sinir radyokarpal kanalda. Bu bozukluğa genetik bir yatkınlık olabilir - örneğin, bazı kişilerde daha küçük bir kanal.

Diğer faktörler arasında bilekte travma veya yaralanma ve ardından iltihaplanma, burkulma, kırık, hipotiroidizm, tendon sorunları, tıkanıklık, kistler veya karpal tünel tümörleri bulunur. Özellikle başparmak ve işaret parmağı veya orta parmak çevresinde karıncalanma, yanma veya uyuşma gibi belirtiler soğuk havalarda daha kötü olabilir.

Raynaud sendromu da olabilir yeniden yaralanmanın neden olduğu uzuvlardaki kan damarlarının hasar görmesi (piyano, basketbol, ​​voleybol vb.)

Sigara içmek. Sigara içmek kan damarlarının daralmasına yol açar ve Raynaud sendromunun potansiyel bir nedenidir.

İlaçlar kan damarlarının daralmasına neden olan ilaçlar:

  • β-blokerler,
  • dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu için reçete edilen ilaçlar Raynaud sendromuna katkıda bulunabilir.

Kimyasal maddeler(polivinil klorür, arsenit, cıva bileşikleri) anjiyotrofonöroz gelişimine neden olur.

Raynaud sendromu ayrıca tiroid bezinin işlev bozukluğu ile de ilişkili olabilir.

Raynaud sendromunun teşhisi

Tanı, özellikle bir alevlenme sırasında muayene yapıldığında, çocukta klinik kriterlerin varlığına dayanır. Raynaud sendromunun teşhisi, bir atak sırasında hastanın ilk dikkatli muayenesi sırasında veya anamneze göre yapılabilir - temel olarak Raynaud sendromunun "aynası" ellerdir. Hastalığın başlangıcında, sadece bireysel parmakların (II-III) renginde (solgunluk, siyanoz) bir değişiklik mümkündür, daha sonra ellerin neredeyse tüm parmakları sürece dahil olur.

Raynaud hastalığının teşhisi için kriterler:
  • bir alevlenme sırasında (en az 2 veya 3 renk), soğuğa veya strese maruz kalmanın neden olduğu cilt renginde değişiklik (dış bir uyaranla bağlantı);
  • en az 2 yıl boyunca tekrarlayan Raynaud hastalığı atakları;
  • açıkça sınırlandırılmış bir hasar bölgesi olan bir saldırı sırasında uzuvlara verilen hasarın katı simetrisi;
  • nekroz eksikliği, trofik ülserler;
  • kışkırtan hiçbir hastalık yok benzer semptomlar;
  • negatif test antinükleer antikorlar (ANA) için
  • tırnak yatağının kılcaloskopisi sırasında kılcal hasar belirtisi yoktur.
Muayene sırasında, birincil ve ikincil Raynaud sendromunun ayırıcı tanısını yapmak gerekir, bunun için şunları bulmanız gerekir:
  • hastada bağ dokusu hastalığı belirtileri varsa (skleroderma, artrit, miyalji, deri döküntüsü, ateş, kardiyopulmoner bozukluklar)
  • hasta muayene sırasında ilaç alıyor / alıyor;
  • mekanik faktörler etkili, el ve ayaklarda titreşim;
  • Raynaud sendromunun uzun süreli pozisyon değişiklikleriyle ilişkili epizodları;
  • endokrin patoloji veya tümör varlığı.

Tırnak yatağının kapillaroskopisi

yürütmede çok değerli ayırıcı tanı tırnak yatağının kapilleroskopisidir. Çevresel koşullar periferik dolaşımı etkilediğinden, oda sıcaklığına (20-24 °C) “iklimlendirmek” için hasta muayeneden önce en az 15 dakika odada olmalıdır. Bu sıcaklıkta, cilt arteriyollerinin tonu üzerinde herhangi bir etki olmaması için kapilleroskopi yapılmalıdır.

Doktor, her bir eldeki II ila IV parmakları incelemelidir. Yakın zamanda yaralanmış bir parmak muayene edilmez. Kılcaloskopi için, bir oftalmoskop (40 diyoptri) altına yerleştirilen tırnak silindirine bir damla daldırma yağı uygulanır.

Alınan görüntünün yorumlanması, aşağıdaki özelliklerin değerlendirilmesine göre yapılır:
  • kılcal döngülerin yoğunluğu,
  • avasküler bölgelerin varlığı,
  • döngü boyutları,
  • döngü şekli,
  • kılcal damarların yönü
  • mikrohemorajiler ve/veya mikrotromboz.

Normalde, kapileroskopik resim, aynı boyut ve çaptaki kılcal damarların düzenli bir palizatıdır. Primer Raynaud sendromunda kapilleroskopik veriler normalden farklı değildir. Bağ dokusunun sistemik hastalıklarının arka planına karşı gelişen ikincil Raynaud sendromunda, "avasküler doku" alanlarıyla kılcal damarların genişlemesi, ilmeklenmesi vardır ve bu işaretler hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkar ve bu belirtilerden önce gelebilir. hastalığın klinik belirtileri.

Raynaud sendromunun teşhisi açısından umut verici olan, çalışma yöntemleridir. tansiyon soğuğa maruz kaldıktan sonra, soğuğa maruz kalan termografi, ultrasonik dopplerografi, dijital kapilleroskopi.

doppler ultrason

Orta kalibreli ekstremitelerin arterlerinde kan akışının hız göstergelerini ve periferik vasküler direnç endekslerini belirlemek için gerçekleştirilir. Bu arterlerdeki vazospazm sırasında, periferik perfüzyonda tıkanıklık vardır (esas olarak diyastol sonu nedeniyle lineer kan akış hızlarında azalma, periferik vasküler direnç indekslerinde artış).

İnteriktal dönemde, çalışmalar genellikle bir azalma değil, kan akışı göstergelerinde bir artış, kapillaroskopiye göre vazodilatasyon olduğunu ortaya koymaktadır, ancak soğuk bir testten sonra kan akışında keskin bir düşüş gözlenmektedir.

Sekonder Raynaud sendromunun gelişebileceği bir otoimmün sürecin teşhisi açısından, hastalığın klinik belirtileri ile karşılaştırıldığında tam bir klinik, laboratuvar ve enstrümantal muayene yapılması gerekir.

Raynaud sendromunun ayırıcı tanısı

Tromboz. Tromboz, bir kan damarının lümeninde kan akışını engelleyen bir pıhtı olduğu tehlikeli bir durumdur. Genellikle, kan akışının çok daha yavaş olduğu damarlarda kan pıhtıları oluşur. Bazı durumlarda, trombüs arter sistemi, sonraki ölümleri ile dokuların oksijen açlığına neden olur. Bir kol veya bacak arterinin trombozunun semptomları Raynaud fenomenine benzer, ancak bunlar geri döndürülemez ve çok daha belirgindir.

Vasküler Doppler ve trombüs görüntüleme kullanılarak tanı konulabilir. Tıbbi yardım olmadan, bu durumun sadece insan sağlığı için değil, aynı zamanda hayatı için de tehlikeli olduğu anlaşılmalıdır.

vaskülit. Vaskülit ile, kan damarlarının duvarlarının iltihaplanma süreci gözlenir, bunun sonucunda yapıları ve işlevleri önemli ölçüde bozulur. Vazospastik, trombojenik, proteolitik özelliklere sahip inflamatuar aracılar komplemanı aktive ederek duvardaki otoimmün süreci arttırır. Uzuvlar seviyesinde kan dolaşımında kademeli bir azalma vardır, bu da hem trombozu hem de kan akışının geri dönüşü olmayan bir şekilde durmasıyla diğer komplikasyonları provoke edebilir.

Gemi hasarı. Bir yaralanma sonucu bir damar hasar görürse, uzuvlardaki kan dolaşımı da düşebilir.

Raynaud sendromu tedavisi

Primer Raynaud sendromlu hastaların tedavisi, bu patolojiye neden olan nedeni belirleme ihtiyacı ile ilişkili olarak oldukça sorunludur.

Raynaud hastalığı için özel bir diyet rehberi yoktur. Beslenmenin temel ilkeleri vitamin ve mikro elementler açısından zengin sağlıklı besinlerdir. Doğru beslenmeçeşitli hastalıkların gelişmesini önlemeye yardımcı olur, kan damarlarının duvarlarını güçlendirir.

  • yağlı ve kızarmış yiyecekleri diyetten hariç tutun;
  • kullanmak sebze yağları(kızartma için kullanmayın) - mısır, balkabağı, keten tohumu, zeytin ve diğerleri;
  • magnezyum içeren yiyecekler yiyin (magnezyum kılcal damarların normal çalışmasına katkıda bulunur, sinir sistemini güçlendirir) - karabuğday, yapraklı sebzeler, fındık vb.;
  • herhangi bir biçimde yeterli sebze ve meyve yiyin;
  • vazokonstriksiyona katkıda bulunan kafein içeren içecekleri hariç tutun - kahve, çay, enerji içecekleri;
  • yeterince sıvı için - su (günde 1.5-2 litre), ev yapımı meyve suları, kompostolar, meyve içecekleri.

amaç karmaşık terapi Raynaud sendromunda yaşam kalitesini iyileştirmek ve iskemik doku hasarını önlemektir. Çoğu hastada atakların yoğunluğunda en azından orta derecede bir azalma ve trofik ülserlerin veya doku hasarının önlenmesi elde edilebilir.

Genellikle tedavinin etkinliği, sistemik skleroz ile ilişkili sistemik romatizmal hastalıkları ve vasküler duvardaki patolojik geri dönüşü olmayan değişiklikleri olan hastalar için özellikle önemli olan altta yatan hastalığın ciddiyetine ve varlığına bağlıdır.

Muayene sırasında birincil bir hastalık tespit edilirse, tedavi bu patolojinin etiyolojik ve patomorfolojik süreçlerine yönlendirilir.

  • Örneğin, çok sıcak bir ortamdan (25-30°C) 20°C daha düşük bir dış ortam sıcaklığına veya tam tersi, klimalı bir odaya (20°C) hızla geçerken sıcaklıktaki ani değişikliklerden kaçının.
  • Uzun süre soğuğa maruz kalmaktan kaçının, serin veya nemli soğuk bir odada hareketsiz oturmaktan kaçının. Bununla birlikte, özellikle sekonder Raynaud sendromu olan hastalarda, ciltteki termoregülatuar damarları etkilemenin zorluğu nedeniyle, mevcut tedavi seçenekleri ile soğuğa duyarlılığın ortadan kaldırılması ve Raynaud sendromunun tüm belirtilerinin ortadan kaldırılması mümkün değildir.
  • Eldiven, şapka, termal iç çamaşırı kullanın; giysiler vücudun ısısını korumaya uygun olmalıdır.
  • Efedra (efedra, atkuyruğu, efedra) içeren sempatomimetiklerden (anti-inflamatuar ilaçlar, bronkolitin, teofedrin gibi) kaçının, ancak sempatomimetiklerin etkisinin kapsamını değerlendirmek için çalışmalar yapılmamıştır.
  • Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlardan (metilfenidat ve dekstroamfetamin) kaçınılması önerilir. Kontrol vakaları üzerine yapılan bir araştırma, Raynaud sendromunun varlığı ile bu uyarıcıların kullanımı arasında önemli bir ilişki olduğunu ortaya çıkardı.
  • Vazospazm varlığında ellerle dairesel hareketler yapmak, fırçaları yoğurmak ve ovalamak gerekir.
  • Terapötik egzersizler, su prosedürleri (serbest modda yüzme) gerçekleştirin.
  • Raynaud sendromlu tüm hastalarda parmak uçlarına, titreşen aletlere yeniden zarar vermekten kaçının.
  • Duygusal stresin kontrolü veya sınırlandırılması, bir psikologla yapılan seanslar, çünkü kan damarları üzerindeki termoregülatör etkiye artan bir sempatik ton eşlik eder. Stres artı soğuğa maruz kalma, Raynaud'lar için özellikle güçlü bir tetikleyicidir.

farmakoterapi

Duygusal stres tarafından kışkırtılan birincil Raynaud sendromu ile, yatıştırıcı ilaçların (gidazepam, glislenmiş, kediotu özleri, alıç, vb.) atanması belirtilir.

Primer Raynaud sendromunda sık ve uzun süreli vazospazm vakalarında, kan basıncının kontrolü altında vazodilatasyon etkisi olan ilaçların (prazosin - 12 yaşından itibaren, günde 2-3 kez 0.5-1 mg) kullanılması önerilir.

Şiddetli Raynaud hastalığında ve ikincil Raynaud sendromunda en etkili Kalsiyum kanal blokerleri arteriyel damarların duvarlarında bulunan nifedipin (fenigidin, adalat, corinfar, cordafen), kan basıncının kontrolü altında günde 3 kez 5-10 mg'lık ilk tek dozda tercih edilen ilaçtır. Nifedipin'in toplam dozu günde 0.5-1 mg/kg'dır. İlaç, vazospazmın sıklığını, yoğunluğunu, süresini önemli ölçüde azaltır, ekstremite derisinin damarlarındaki kan dolaşımını arttırır. Başka bir ilaç olan felodipinin terapötik aktivitesi biraz daha düşüktür, ancak nifedipine göre daha az yan etkiye sahiptir. Felodipin günde 1 kez 2.5-5 mg dozunda reçete edilir.

Kalsiyum kanal blokerlerinin atanması için kontrendikasyonlar varsa (arteriyel hipotansiyon, genel halsizlik, taşikardi, ilaca alerji), diğer ilaç gruplarının vazodilatörlerinin reçete edilmesi önerilir: papaverin hidroklorür (5-6 yıl - 10 mg, 7- 9 yaş - 15 mg, 10-14 yaş, ergenler - günde 2-3 kez 20 mg), ksantinol nikotinat (en az 2 ay boyunca günde 2-3 kez 1 tablet), fentolamin 2-3 mg / kg / gün 2-3 dozda, dibazol (4 ila 8 yaş arası - günde 1 kez 0,003 g, 9-12 yaş arası - günde 1 kez 0,004 g, 12 yaşından büyükler - 2-3 için günde 1 kez 0,005 g hafta, gerekirse kurs 3-4 hafta sonra tekrarlanır).

Uyuşuk durumlarda, anjiyotensin II sentezini azaltan ve vazoaktif kininlerin birikmesine katkıda bulunan ACE blokerlerinin kullanılması önerilir. Tavsiye edilen kaptopril (300 mcg/kg/gün 2 doz), enalapril (olası doz artışı ile günde 1 kez 2.5 mg), lisinopril (0.08 mg/kg günde 1 kez) kan basıncının kontrolü altında.

Ülser ve tromboz gelişen Raynaud sendromlu hastalarda çeşitli antitrombotik ajanlar kullanılır. Bunlara aspirin, dipiridamol, sistemik antikoagülasyon ve trombolitik tedavi dahildir.

Aspirin ile antiplatelet tedavinin (75 veya 81 mg/gün) faydası, resmi çalışmaların olmaması nedeniyle belirsizdir, ancak iskemik ülser öyküsü olan sekonder Raynaud sendromlu tüm hastalarda düşük doz aspirin önerilir.

Heparin ile antikoagülasyon kısa bir süre için kullanılabilir.

İskemik atak için acil bakım uzuvları ılık (ama sıcak değil!) Su, ılık ellerle veya bir bezle hafif masaj, genel ısınma (çocuğu bir battaniyeye sarın) ile ısıtmaktan oluşur. Ekstremitelerde keskin bir ağrının eşlik ettiği uzun süreli bir atak, seduxen, antispazmodikler (platifillin, no-shpa), kalsiyum antagonistleri (nifedipin), β-blokerler veya ganglion blokerleri (propranolol, gangleron) atanmasıyla kesilebilir. .

Yöntemlerden halk ve Alternatif tıp fırça ve parmak masajı uygulayın. Masaj parmak uçlarından (parmak veya ayak parmaklarının zarar görmesi durumunda) omuza doğru okşayarak, sıkarak yapılır. İşlemin süresi, kurslar arasında 3-5 gün ara ile 10-12 gün boyunca günde 5-7 dakikadır. Kulak kepçeleri acı çekiyorsa, parmak uçlarıyla ovuşturulur.

Kaynatmaların hazırlanması tavsiye edilir. şifalı Bitkiler antispazmodik özelliklere sahip: nane, civanperçemi, dereotu, anason, alıç. Onlardan bir yağ veya su infüzyonu hazırlayabilir ve masaj veya yerel banyolar için kullanabilirsiniz. İnfüzyon kullanıldığında sıcak olmalıdır. Sulu bir infüzyon hazırlamak için, 1 yemek kaşığı ot (veya bitki karışımı) bir bardak kaynar su ile dökülür, 40-60 dakika sonra süzülür ve harici veya dahili olarak kullanılır (günde 3-4 kez ¼ fincan).

Sekonder Raynaud sendromunda, yukarıdaki tedavi yöntemleri semptomatiktir ve altta yatan hastalığın tedavisinin bir parçasıdır.

Ameliyat Trofik doku nekrozu gelişme riski olan iskemik komplikasyonları sürekli tekrarlayan hastalarda konservatif tedavinin etkisizliği için kullanılır. Endikasyonları belirlemek için cerrahi tedavi stellat ganglionun veya epidural blokajın deneme sempatik blokajını gerçekleştirin. Olumlu bir reaksiyonla, sempatektomi servikal, lomber seviyelerde veya parmak seviyesinde yapılır, bu da Raynaud sendromunun ataklarında bir azalmaya yol açar.

Tahmin etmek

  • Primer Raynaud sendromunun prognozu olumludur, tedavi sırasında nöbetler ya tamamen kaybolur ya da sayıları ve yoğunluğu azalır.
  • Sekonder Raynaud sendromunda prognoz, altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır.
  • Raynaud sendromlu çocuklar dispanserde kayıtlı değildir.

Edebiyat

  1. Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. Tırnak kıvrımlı videokapilleroskopi ile birincil Raynaud fenomeninden ikincil Raynaud fenomenine geçişin tanımlanması: Hirschl ve ark. Artrit Rheum. Haziran 2007; 56(6):2102-3.
  2. DiGiacomo R.A., Kremer J.M., Shah D.M. Raynaud fenomeni olan hastalarda balık yağı diyet takviyesi: çift kör, kontrollü, ileriye dönük bir çalışma. J Med'im. Şubat 1989; 86(2): 158-64.
  3. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. et al. Skleroderma ve otoimmün Raynaud fenomeninde vasküler hasarın önlenmesi: anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü kinaprilin çok merkezli, randomize, çift kör, plasebo kontrollü bir denemesi. Artrit Rheum. Kasım 2007; 56(11): 3837-46.
  4. Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. Birincil Raynaud fenomeninden ilişkili bir hastalığın teşhisi ile tanımlanan ikincil Raynaud fenomenine geçiş: On yıllık prospektif sürveyansın sonuçları / Arthritis Rheum. 2006; 26(6): 1974-1981.
  5. Hughes M., Snapir A., ​​​​Wilkinson J., Snapir D., Wigley F.M., Herrick A.L. Hasta algısı ile değerlendirildiği üzere Raynaud fenomeninin saldırılarının tahmini ve etkisi. Romatoloji (Oxford). 2015 Ağustos 54; (8): 1443-7.
  6. Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaud fenomeni: patogenezin yeni yönleri ve tırnak kıvrımı videokapilleroskopisinin rolü. Romatoloji. 2015; 53(2): 87-93. Epub 2015 18 Mayıs.
  7. Merritt W.H. Şiddetli Raynaud sendromunun tedavisinde genişletilmiş periarteriyel sempatektominin rolü ve mantığı: teknikler ve sonuçlar. El Kliniği. Şubat 2015; 31(1):101-20.

    Katılmıyorum Katılıyorum

Güncelleme: Aralık 2018

Vücudun sınırlı bölgelerindeki akut dolaşım bozukluklarının karakteristik semptom kompleksine Raynaud sendromu denir. Soğuk iklime sahip ülkelerde sendromun sıklığı daha yüksektir. Yaklaşık olarak %2 ile %18 arasında dalgalanmaktadır. Hastalık genellikle orta yaşlı insanları (40-50 yaş), özellikle kadınları etkiler (erkeklerden 4 kat daha fazla).

Raynaud hastalığının belirtileri ile Raynaud sendromunun belirtileri birbirine çok benzer. Bununla birlikte, ortaya çıkmalarına neden olan nedenle ve bazen de lokalizasyonda farklılık gösterirler. Tedavi yöntemlerinin seçiminde büyük önem taşıyan ayırıcı tanıdır.

Sendromun gelişim mekanizması ve klinik seyri

Geliştirme mekanizması

İlki, vasküler duvarın yapısındaki organik ve fonksiyonel bozukluklar ve sinir düzenlemelerinin değişmesi sonucu damarları innerve eden aparattır. Bu, esas olarak soğuğa uzun süre maruz kalma, belirgin bir psiko-duygusal reaksiyon ve sigara içme gibi provoke edici faktörlere yanıt olarak kan damarlarının patolojik spazmları (daralması) ataklarında ifade edilir. Lokalizasyon - çoğunlukla parmakların ve ayakların uçları, dilin ucu, burun veya kulaklar, çene, patella bölgesi. Raynaud sendromunun özellikleri üst uzuvlar lezyonun asimetrisidir ve simetrik Raynaud hastalığının daha karakteristik özelliğidir.

Dokulara kan akışında önemli bir azalma, uyuşukluk ve üç aşamalı bir cilt reaksiyonu ile kendini gösteren trofizmlerini (beslenmelerini) bozar: kan ve oksijen eksikliği nedeniyle beyazlama ve ardından siyanoz (cildin ve tırnakların mavi-mor rengi) , kan akışının bir sonucu olarak "saldırı" sona erdikten sonra parlak kızarıklık. Belki de bir ağ vasküler paterninin görünümü. Daha sonraki ataklarda sıvı ışıklı veya kanlı içerikli kabarcıklar ve dokularda nekroz (nekroz) oluşabilir.

eşlik eden hastalıklar

Nedenleri hala tam olarak anlaşılamayan Raynaud sendromu genellikle şu durumlarda ortaya çıkar:

  • Bağ dokusuna yaygın hasar veren otoimmün hastalıklar: sistemik skleroderma ve romatizma ve romatoid artrit, dermatomiyozit, Sjögren sendromu (dış salgı bezlerine otoimmün hasar - yağ, tükürük, ter), periarteritis nodosa.
  • Vasküler hastalıklar: oblitere edici ateroskleroz alt ekstremiteler, nonspesifik aortoarterit (Takayasu hastalığı) ve diğerleri.
  • ile ilişkili hastalıklar artan viskozite kan: kriyoglobulinemi (düşük sıcaklığın etkisi altında çöken "soğuk" proteinlerin kanında varlığı), gerçek polisitemi (kandaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde mutlak bir artış), lenf dokusunda hasar, eşlik eden yüksek kan viskozitesi (Waldenström makroglobulinemisi).
  • ve ön skalen kas (nadiren).
  • Servikal ve üst torasik bölgelerin osteokondrozu.

Sendromdan farklı olarak, Raynaud hastalığı, merkezi sinir sistemini serebral korteks, hipotalamik bölge, gövde düzeyinde etkileyen hastalıkların bir tezahürüdür. omurilik. Bu, damarlara impuls oluşum merkezlerinde bir ihlale yol açar.

Katkıda bulunan faktörler ve semptomlar

Hastalığın gelişimi ve provokasyonu şunlara katkıda bulunur:

  • düşük sıcaklığa uzun süre maruz kalma;
  • duygusal stres ve aşırı çalışma;
  • endokrin bozuklukları (feokromositoma) ve;
  • uzun süreli kullanımları ile klonidin, beta bloke edici, antitümör ve diğer bazı periferik etki ilaçlarının yan etkileri;
  • titreşim hastalığı

Semptomları aşamalara ayrılan Raynaud sendromunun klinik seyri ilerleyici bir süreç olarak ilerler:

  • Aşama I - anjiyospastik

Nadir kısa süreli, birkaç dakika süren, ciltte uyuşukluk atakları, belirgin ağartma ve etkilenen bölgelerdeki sıcaklıktaki düşüş, ardından patlayan nitelikte bir ağrı. Bu aşamada, soğuk (elleri, yüzü veya vücudu soğuk suyla yıkamak), stres, sigara içmek gibi kışkırtıcı bir faktör oluşturmak mümkündür. Saldırının sonunda, bu alanlarda gözle görülür bir değişiklik kaydedilmedi.

  • II evre - anjiyoparalitik

Belirgin bir sebep olmaksızın ortaya çıkan ve bir saat veya daha uzun süren sık ataklarla karakterizedir. Saldırının sonunda, bir siyanoz aşaması gelişir - mavi-mor bir renk belirir, ardından şiddetli hiperemi (kızarıklık) ve etkilenen bölgenin hafif şişmesi gelir.

  • Aşama III - atrofoparalitik

Başlangıçta ciltte distrofik değişiklikler, tırnaklar (parmaklara zarar vererek), küçük yüzeysel veziküllerden sonra küçük yara izleri görülür. Dokuların şişmesi ve siyanozunun arka planına karşı uzun bir saldırıdan sonra, seröz-kanlı içerikli kabarcıklar ortaya çıkar. Açıldıktan sonra ölü (bazen kemiğe) doku açığa çıkar ve genellikle yüzeysel, uzun süreli iyileşmeyen bir ülser oluşur. Yara izi uzun zaman alabilir. İkincil bir enfeksiyon eklendiğinde gelişir. Durumlarda şiddetli seyir kemiğin emilmesi, ardından parmakların deformasyonu meydana gelir.

Aşama I ve II'nin süresi 3-5 yıldır. İşlem ellerde veya ayaklarda meydana gelirse, çoğu zaman üç aşamanın da semptomlarını aynı anda görmek mümkündür.

teşhis

Raynaud sendromu ile tanı, esas olarak hastanın şikayetlerine ve nesnel verilere ve ayrıca ek araştırma yöntemlerine dayanır. Bu, soğuk faktöre (ilk etapta) yetersiz duyarlılığı ve etkilenen alanların rengindeki değişikliği hesaba katar. Karakteristik olan ve bu sendromlu kişilerin %78'inde görülen cilt beyazlamasıdır. (British Systemic Scleroderma Group) Raynaud sendromunun soğuğa verilen reaksiyona bağlı olarak güvenilirliğinin aşağıdaki belirtilere göre belirlenmesi önerilir:

  • Raynaud sendromu yoktur - cilt rengi değişmez;
  • sendrom olasılığı - cilt rengindeki bir değişiklik, doğada tek fazlıdır ve buna uyuşma veya parestezi (duyarlılık bozukluğu) eşlik eder;
  • güvenilir - ten rengi değişimi iki aşamada gerçekleşir; ek olarak, saldırılar tekrarlayıcıdır.

Vasküler hasarın güvenilirliği ve derecesi, enstrümantal yöntemler kullanılarak da belirlenir: tırnak yatağı damarlarının kapillaroskopisi, renkli Doppler taraması, etkilenen bölgenin termografisi (soğuduktan sonra orijinal cilt sıcaklığının iyileşme hızı).

Sendromun ve Raynaud hastalığının ayırıcı tanısı:

Belirtiler
Raynaud sendromu
Raynaud hastalığı
yaş 30 yaşın üzerinde herhangi bir yaş
bağ dokusu hastalıklarının belirtileri (skleroderma, lupus eritematozus, vb.) karakteristik eksik
lezyon simetrisi karakteristik olmayan karakteristik
ülserasyon, doku nekrozu, kangren Evet Numara
ESR (eritrosit sedimantasyon hızı) yüksek iyi
kanda antinükleer antikorların varlığı için enzim immunoassay pozitif olumsuz
kapilleroskopi (vasküler yatak çalışması) - en bilgilendirici çalışma kılcal halkaların deformasyonu, azaltılması (ıssızlık) değişiklik yok
iç organlarda (akciğerler, böbrekler) vasküler krizlerin ortaya çıkma olasılığı Evet Numara
lokal soğutmadan sonra pletismografi (dijital arterdeki basınç ölçümü) %70 veya daha fazla azaltılmış basınç değişmemiş veya biraz azaltılmış
lazer Doppler taraması kullanılarak kan akış hızının değerlendirilmesi çok azaltılmış azaltılmamış

Raynaud hastalığının kesin tanısı ancak kapsamlı bir muayene sonucunda konulabilir. Semptom kompleksinin ortaya çıkmasına neden olan başka bir hastalık tanımlanmazsa, "Raynaud hastalığı" tanısı konur.

Tedavi

Raynaud sendromu ile, sakatlık esas olarak ana hastalık (romatizma, skleroderma, vb.) İle bağlantılı olarak verilir. Ancak bazen hasta mesleği ile ilgili işleri yapamıyorsa, Raynaud sendromu II veya III evresi ile bağlantılı olarak sakatlık da mümkündür.

Evre III Raynaud sendromu olan kişiler, askerlik hizmeti için uygun değildir, evre II - sınırlı uyum, evre I ile - zorunlu askerliğe tabidir.

oluşturma acil yardım saldırıya uğradığında:

  • Saldırıyı kışkırtan faktörün ortadan kaldırılması
  • Hastalıklı bölgeyi ısıtmak - yünlü bir bezle masaj yapmak, sıcak bir içecek almak
  • Vazodilatör ve analjezik, antispazmodik (, ​​platifillin) alımı veya enjeksiyonu.

Raynaud sendromu ile tedavi uzun sürelidir. Her şeyden önce, semptom kompleksinin ortaya çıkmasına neden olan altta yatan hastalığın tedavisi amaçlanır.

Sigarayı bırakmalı ve işte ve evde provoke edici faktörlere maruz kalmaktan kaçınmalısınız - soğuk hava ve soğuk su ile temas, titreşime maruz kalma, bilgisayar klavyesi ve ağır metal ürünler üzerinde uzun süreli çalışma, çeşitli endüstriyel kimyasallarla temas, psikolojik stres.

İlaçlar reçete edilir:

  • vazodilatör etki (antagonistler ve kalsiyum kanal blokerleri) - nifedipin (Corinfar, Cordipin, Cordaflex, Calcigrad, Nifedipin, Nifecard, Osmo-adalat, Fenigidin), nikardipin, verapamil (Isoptin, Finoptin, Verogalid)
  • ACE inhibitörleri - Kaptopril, Kapoten
  • serotonin reseptör blokerleri - ketanserin
  • prostaglandinler - Vazaprostan, Vap, Caverject, Alprostan
  • kanın ve mikro dolaşımın fiziksel ve kimyasal özelliklerini iyileştirme - Agapurin, Trental, Dipiridamol, Pentoksifilin, Vasonit

İlaç tedavisi fizyoterapi ve geleneksel olmayan tedavilerle birleştirilmelidir. Fizyoterapi – UHF, hiperbarik oksijen tedavisi, galvanik banyolar, fizyoterapi, Refleksoloji. Devam eden tıbbi ve fizyoterapik tedavinin etkisizliği ile cerrahi müdahale mümkündür - sempatektomi. Raynaud sendromunu tedavi etmenin modern yöntemlerinden biri, periferik kan akışının normalleşmesine katkıda bulunan kök hücre tedavisidir.


alıntı için: Alekperov R.T., Starovoitova M.N. Bir terapistin pratiğinde Raynaud sendromu // M.Ö. 2010. No. 27. 1695

Raynaud sendromu (SR), soğuk sıcaklık ve duygusal stresin etkisi altında dijital arterlerin, prekapiller arteriyollerin ve kutanöz arteriyovenöz şantların vazokonstriksiyonuna bağlı geçici dijital iskemi epizodudur.

Sendrom ilk olarak 1862'de Maurice Raynaud tarafından "uzuvların lokal asfiksisi" olarak tanımlandı ve Tho-mas Lewis ayrıca birincil Raynaud hastalığı ve ikincil Raynaud fenomeni olarak bölünmesini tanıttı.
epidemiyoloji
Epidemiyolojik çalışmaların sonuçlarına göre SR prevalansı, Farklı ülkeler%2.1 ile %16.8 arasında değişmektedir. Bireysel çalışmalarda elde edilen SR prevalansındaki farklılıklar, kısmen şu gerçeğiyle açıklanmaktadır: çeşitli çalışmalar sonuçlar, posta veya telefon anketleri, nüfus arasında rastgele dağıtılan anketler veya yalnızca SR'ye eşlik eden öznel duygular hakkında tıbbi tavsiye arayanların çalışmaya dahil edilmesiyle elde edildi. Avrupa'da en yüksek frekans İngiltere ve Fransa'da, en düşük frekans ise İspanya ve İtalya'dadır. Bu veriler, nispeten soğuk bir iklime sahip ülkelerde, SR sıklığının daha sıcak bir iklime sahip ülkelerden önemli ölçüde daha yüksek olduğu iyi bilinen konumu doğrulamaktadır. En yüksek insidans, yaşamın 2-3 dekatında ortaya çıkar. SR'li hastalar arasında kadınlar baskındır ve farklı yazarlara göre kadınların erkeklere oranı 2:1 ile 8:1 arasında değişmektedir. Kadınlarda SR'nin başlama yaşı erkeklere göre önemli ölçüde daha azdır. Yaşla birlikte, SR'li erkeklerin oranında bir artış eğilimi vardır. Yani, çalışmalardan birinde 50 yaş altı erkek/kadın oranı 1:5.2 ve daha büyük yaş grubunda - 1:1.1 idi.
patogenez
İlk tanımlamanın üzerinden yaklaşık 150 yıl geçmiş olmasına rağmen, Raynaud sendromunun patofizyolojisi tam olarak açık değildir ve görünüşe göre SR çok faktörlü bir hastalıktır. Provoke edici uyaranlara yanıt olarak aşırı derecede belirgin vazospazmın nedeninin, vasküler tonusun merkezi ve lokal düzenleme mekanizmalarındaki bir kusur olduğuna inanılmaktadır. Bu faktörler arasında vasküler endotelyal, intravasküler ve nöronal bozukluklar önemlidir. İkincil SR'de damarlardaki yapısal değişiklikler de önemli bir faktördür. SR'nin oluşumunda önemli bir rol, vasküler tonusun nörojenik kontrolünde ve hemosirkülasyonda üretilen mediatörlerdeki bozukluklara bağlı vazodilatörler ve vazokonstriktörler arasındaki dengesizlik tarafından oynanır. Vasküler aracılar arasında, soğuk algınlığının etkisi altında SR'li hastalarda seviyesi artan nitrik oksit, endotelin-1, serotonin, tromboksan ve anjiyotensin üretimindeki değişikliklere büyük önem verilir. Ayrıca, damar tonusunun düzenlenmesi sadece hümoral vazodilatör aracılara değil, aynı zamanda ilgili sinir uçlarından salınan nöropeptitlere de bağlıdır. Kalsitonin geni ile ilişkili peptit, nöropeptit Y ve a-adrenerjik reseptörlerle etkileşime giren ajanlar dahil olmak üzere bir dizi nöronal aracının dengesindeki bozukluklar da yetersiz vazodilatasyona ve artmış vazokonstriksiyona yol açar. Bununla birlikte trombositlerin oksidatif strese karşı aktivasyonu önemlidir.
sınıflandırma
SR, birincil (idiyopatik veya Raynaud hastalığı) ve diğer hastalıklarla ilişkili ikincil olarak ayrılır. Varyantı doğrulamak için önerilir tanı kriterleri klinik özelliklere, laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayalı birincil ve ikincil SR (Tablo 1). Çoğu durumda, SR idiyopatiktir ve toplam hasta sayısının %80-90'ını oluşturur.
Antinükleer faktörün (ANF) bağ dokusu hastalıkları (%30) için nispeten düşük bir prognostik değere sahip olduğu, buna karşın spesifik otoantikorların tespitinin sekonder SR olasılığını önemli ölçüde arttırdığı belirtilmelidir. Spesifik otoantikorları ve/veya kapilleroskopik değişiklikleri olan ancak bağ dokusu hastalığı semptomları olmayan SR'li hastaların yaklaşık %15-20'si daha sonra (genellikle iki yıl içinde) bir veya başka bağ dokusu hastalığı geliştirir. SR'nin klinik önemi, popülasyondaki yüksek prevalansı ve sıklıkla yaşamı tehdit eden diğer hastalarla, hastalıklarla sık ilişkisinden kaynaklanmaktadır (Tablo 2). İkincil SR en sık sistemik skleroderma, sistemik lupus eritematozus, diğer bağ dokusu hastalıkları, hematolojik bozukluklar ve bazı ilaçlarla ilişkilidir.
klinik
Raynaud atakları olarak da adlandırılan vazospastik reaksiyonları tetikleyen faktörler düşük ortam sıcaklığı ve/veya duygusal strestir. Klinik olarak, SR, parmak derisinin sırayla değişen renginin açıkça sınırlandırılmış alanları ile kendini gösterir: soluk mavi-kırmızı (üç fazlı SR olarak adlandırılır). Renk değişiminin ilk iki aşaması vazospazm ve hipoksi durumunu yansıtır ve vazospazm atağının sonunda reaktif hiperemi nedeniyle cilt parlak kırmızı bir renk alır. Klasik üç fazlı Raynaud atakları hastaların sadece %15'inde görülürken, çoğu durumda (%85) iki fazlı renk değişiklikleri gözlenir. Hastaların önemli bir kısmı Raynaud'un atağı sırasında duyusal rahatsızlıklardan (uyuşma, karıncalanma, ağrı) şikayetçidir.
Raynaud sendromunun bazı klinik özellikleri vardır:
. Çoğu zaman, ellerin parmaklarında renk değişiklikleri görülür.
. Değişiklikler bir parmakta başlar, sonra diğer parmaklara yayılır ve iki elde simetrik hale gelir.
. Ellerin II-IV parmakları en sık tutulur, başparmak genellikle sağlam kalır.
. Deri rengindeki değişiklikler diğer alanlarda da görülebilir: kulak kepçeleri, burun ucu, yüz, dizlerin üstü.
. Raynaud atakları sırasında, uzuvlarda vazospazmın tamamlanmasından sonra kaybolan livedo reticularis görünebilir.
. Nadir durumlarda, uyuşukluk ve geçici konuşma bozuklukları ile kendini gösteren dilin bir lezyonu vardır (bulanıklaşır, bulanıklaşır).
Vazospazm genellikle 15-20 dakika sürer ve derinin yoğun pembe renginin (reaktif hiperemi) kanıtladığı gibi, kan akışının hızlı bir şekilde düzelmesi ile sona erer. Aynı zamanda, vazospazm ataklarının sıklığı ve süresi hem farklı hastalarda hem de aynı hastalarda yılın farklı zamanlarında değişebilir (kışın yazdan daha yoğun).
teşhis
SR öncelikle şikayetler temelinde kurulur ve klinik semptomlar hastalıklar. SR tanısı, aşağıdaki üç soruya olumlu bir cevapla mümkün kabul edilir:
- Parmakların soğuğa karşı alışılmadık bir hassasiyeti var mı?
- Soğuğa maruz kalındığında parmakların rengi değişir mi?
- Beyaz ve/veya mavimsi mi oluyorlar?
Aynı zamanda, kesinlikle sağlıklı insanlar arasında parmakların soğuğa duyarlılığının da belirtildiği dikkate alınmalıdır. Yani, yaklaşık 7 bin kişinin katıldığı bir ankette, yaklaşık %12'si “Parmaklarınız veya uzuvlarınız soğuğa karşı alışılmadık derecede hassas mı?” sorusuna olumlu yanıt verdi. . Ek olarak, soğuk cilt veya parmakların, ellerin ve ekstremitelerin derisinin belirsiz beneklenmesi, soğuğa maruz kalmaya normal bir tepki olarak kabul edilir. Parmakların beyazlaması gibi bir işaret, SR için oldukça hassastır (%94-100) ve yüksek bir özgüllüğe (%75-78) sahiptir.
İngiliz Skleroderma Araştırma Grubu, aşağıdaki CP tanımını önermiştir:
. Güvenilir SR - soğukta tekrarlanan bifazik cilt renk değişikliği atakları.
. Muhtemel SR, soğuğun etkisi altında uyuşukluk veya parestezi ile birlikte cildin tek fazlı bir renk değişikliğidir.
. SR yok - soğuğun etkisi altında cilt renginde değişiklik olmaz.
Yeni tanı konmuş tüm SR hastalarında özel çalışmaların yapılması gerekmektedir. ayırıcı tanı birincil ve ikincil patoloji.
Her şeyden önce, açıklığa kavuşturmanız gerekir:
. hastanın SR'nin en sık ilişkili olduğu bağ dokusu hastalıkları semptomları olup olmadığı (artrit, miyalji, ateş, "kuru" sendrom, deri döküntüsü, kardiyopulmoner bozukluklar);
. hastanın çalışma sırasında herhangi bir ilaç alıp almadığı, özellikle kemoterapötik ajanlar;
. hastanın titreşime veya elleri yaralayan diğer mekanik etkilere maruz kalıp kalmadığı;
. Raynaud sendromu epizodlarının belirli pozisyon değişiklikleriyle ilişkili olup olmadığı.
SR'nin bu şekilde teşhisi ile birlikte, belirlemek de aynı derecede önemlidir. klinik form. Çoğu durumda birincil SR doğada orta düzeydedir ve hastaların sadece% 12'sinde hastalığın semptomları önemli ölçüde belirgindir. Primer SR'nin medyan başlangıç ​​yaşı 14'tür ve vakaların sadece %27'si 40 yaş ve üzerinde gelişir. Hastaların 1/4'ünde SR birinci basamak akrabalarda görülür.
Birincil ve ikincil SR'nin klinik belirtilerinin kimliğine rağmen, bu iki durumda bireysel belirtilerde bazı farklılıklar vardır. Aşağıdaki işaretler, SR'nin ikincil doğası olasılığını gösterir:
. geç başlangıç ​​yaşı
. erkek cinsiyeti,
. doku iskemisi (ülserasyon) belirtileri olan ağrılı vazospazm atakları,
. asimetrik saldırılar
SR ile ilişkili hastalığın klinik belirtilerinin SR başlangıcından birkaç ay veya yıl sonra gelişebileceği dikkate alınmalıdır. Enstrümantal ve laboratuvar araştırma yöntemleri, öncelikle Raynaud sendromunun doğasını - birincil veya ikincil - netleştirmeyi amaçlar. Enstrümental yöntemler arasında en bilgilendirici olanı tırnak yatağı kapilleroskopisidir (CNL). Yöntem, tırnak yatağının yerel kılcal damar ağını görsel olarak değerlendirmenize ve kılcal damarlardaki yapısal değişiklikleri ve kılcal kan akışındaki bozulmayı belirlemenize olanak tanır. Primer SR'de kılcal damarlarda yapısal bir değişiklik yoktur, ancak kılcal damarlarda veya intrakapiller stazda kan akış hızında belirgin bir azalma şeklinde fonksiyonel bozukluklar tespit edilir (Şekil 1A). İkincil SR, kılcal halkaların boyutundaki ve şeklindeki değişiklikler, kılcal ağın azalması ile karakterize edilir (Şekil 1B).
Birincil ve ikincil SR'yi ayırt etmek için bir dizi başka enstrümantal çalışma da kullanılır.
Lazer Doppler akış ölçümü - cilt kan akışının değerlendirilmesi; kışkırtıcı testlerin kullanılması, vazospazmda artış ve vazodilatasyon potansiyelinde bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır.
Termografi - cilt sıcaklığı seviyesine göre kan akışının dolaylı bir değerlendirmesi; soğuduktan sonra ilk cilt sıcaklığının iyileşme süresi ve parmak boyunca gradyan vasküler hasarın ciddiyetini yansıtır. Parmak pedi ile elin arkası arasındaki 30°C'de 1°C'den fazla olan sıcaklık farkları, sistemik sklerodermaya (SSD) sekonder SR'nin saptanması için pozitif ve negatif prediktif değere sahiptir (sırasıyla %70 ve %82). ).
Pletismografi - dijital arterdeki kan basıncının ölçümü; yerel soğutmadan sonra basınçta %70 veya daha fazla azalma, SR'nin ikincil yapısını gösterir (%97 hassasiyet); SJS, 30°C'de (%100 özgüllük) basıncın 0'a düşmesiyle karakterize edilir.
Renkli Doppler ultrason taraması - dijital arter çapının görselleştirilmesi ve ölçümü, kan akış hızının değerlendirilmesi; birincil ve ikincil SR'yi ayırt etmeye izin verir.
Birincil ve ikincil SR'nin erken ayırıcı tanısı için Şekil 2'de gösterilen algoritmanın izlenmesi önerilir.
Raynaud sendromunun ayırıcı tanısı öncelikle, soğukla ​​ağırlaşan ellerde veya ayaklarda uzun süreli siyanoz ile karakterize bir durum olan akrosiyanoz ile yapılmalıdır.
Bazı durumlar Raynaud sendromu ile karıştırılabilir. Bunlara karpal tünel sendromu, refleks sempatik distrofi ve üstün diyafram sendromu dahildir. Tüm bu sendromlar, üst ekstremitelerin nörovasküler demetine mekanik hasar ile ilişkilidir.
α-interferon, antitümör ajanlar (sisplatin, bleomisin, vinblastin vb.), β-blokerler ve bromokriptin gibi ilaçların alınmasına özellikle dikkat edilmelidir.
Livedo retikülaris ayrıca vaskülit, antifosfolipid sendromu ve tıkayıcı periferik vasküler hastalıkta da gözlenir, burada SR'den farklı olarak bu semptom stabildir.
Donma uzuvları, uyuşmaları ve karıncalanmaları, periferik damar hastalığı olan hastalarda, kan akışında ve iskemide bir azalmanın eşlik ettiği sıklıkla şikayet edilir. SR'de periferik vasküler hastalığın aksine, bu semptomlar sadece vazospazm sırasında görülür ve ilk kan akışının yeniden sağlanmasından sonra tamamen kaybolur.
Kurs ve tahmin
Birincil SR, olumlu bir seyir ve prognoza sahiptir. Aynı zamanda, SR'li 307 kadının (ortalama 12 yıl) uzun süreli takibinde, bunların %38'i hiçbir değişiklik göstermedi, %36'sı Raynaud ataklarının sıklığı ve şiddetinde azalma gösterdi, %16'sı aksine, klinik semptomların şiddetinde bir artış ve% 10 - SR belirtileri geçti. SR'li hastaların 3 yıllık prospektif takibinde, DeAngelis R, ve ark. muhtemelen sekonder SR ilk tanısı olan ve hiçbir primer SR vakası olmayan hastaların %10'unda bağ dokusu hastalığının gelişimini saptamıştır. 12 yıllık daha uzun bir takiple, muhtemelen ikincil SR'li hastaların %30'unda ve ayrıca birincil SR'li hastaların %9'unda bağ dokusu hastalığının gelişimi kaydedilmiştir. Framingham Çalışması, SR'li 639 hastanın 81'inin (%12,6) medyan 10,4 yıl (0,6-27,9 yıl) sonra başka bir hastalığın belirtileri geliştirdiğini göstermiştir. Sistemik skleroderma gelişimi (81 hastanın 53'ünde veya hastaların %65'inde) ve karışık bağ dokusu hastalığı (81 hastanın 8'inde veya hastaların %10'unda) en sık not edildi. Sekonder SR'de prognoz, öncelikle ilişkinin kaydedildiği hastalık tarafından belirlenir.
Tedavi
Hem birincil hem de ikincil Raynaud sendromu olan tüm hastalara, günlük yaşamda ve işte vazospazmı provoke eden soğutma, sigara, kimyasal ve diğer faktörlerle teması dışlamaları önerilir. Stresli durumlardan, ani ısı değişikliklerinden kaçınılmalı, tüm vücudu ve özellikle eller ve ayakları sıcak tutmalıdır (sıcak giysiler, şapka, eldiven yerine eldiven, termal iç çamaşırı vb. giyin). Provoke edici faktörlerin (soğuk, titreşim vb.) belirlenmesi ve ortadan kaldırılması, profesyonel RS tedavisinin temelidir. Vasküler bozuklukları ortadan kaldırmayı, patolojik sürecin aktivitesini azaltmayı amaçlayan altta yatan hastalığın tedavisi, ikincil SR'nin tezahürleri üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir.
Primer SR'de sık ve uzun süreli vazospazm epizodları ve hemen hemen tüm sekonder SR vakalarında ilaç tedavisi gereklidir. SR tedavisi için vazodilatör etkisi olan ilaçlar veya kanın reolojik özelliklerini etkileyen ilaçlar kullanılır.
Vazodilatörler arasında Etkili araçlar SR tedavisi, SR için birinci basamak ilaçlar olarak kabul edilen kalsiyum kanal blokerleridir, seçilen ilaç, ayrı kurslarda veya uzun süre 30-60 mg / gün dozunda reçete edilen nifedipindir. Hastaların üçte biri yan etkiler yaşayabilir: refrakter taşikardi, baş ağrısı, yüzün kızarması, ayak bileklerinin şişmesi vb. Olumsuz olayların sıklığındaki azalma nedeniyle uzun etkili nifedipin tercih edilir. Nifedipin intoleransı ile, diğer kalsiyum kanal blokerlerini (uzun etkili ilaçlarla ilgili amlodipin, isradipin ve felodipin) reçete etmek mümkündür, ancak terapötik etkileri biraz daha düşüktür. Amlodipin günde bir kez 5 mg'lık bir dozda reçete edilir, yetersiz etki ile günlük doz 10 mg'a çıkarılabilir. Amlodipinin en sık görülen yan etkisi ayak bileği şişmesidir. Isra-dipin, günde 2 kez 2.5 mg dozunda reçete edilir. Baş ağrısı ve kızarma şeklindeki yan etkiler genellikle orta düzeydedir. Felodipin, esas olarak formda olmak üzere günde 1 kez 10 mg'lık bir dozda kullanılır. dozaj biçimleri ilacın kademeli salınımını sağlar. Kalsiyum kanal blokerleri, CP'de de faydalı bir etkiye sahip olan trombosit aktivasyonunu inhibe eder.
İlaçların etkisi, SR ataklarının sıklığında ve sürelerinde bir azalma ile ifade edilir ve uzun süreli kullanımı vasküler-trofik bozuklukların tersine gelişmesine yol açar. Primer SR'li hastalarda sekonder ile karşılaştırıldığında, terapötik etki genellikle daha büyük ölçüde kendini gösterir. Nifedipin'in büyük dozlarda uzun süreli kullanımı ile parestezi, kas ağrısı, ayrıca tolerans gelişimi ve ilacın terapötik etkisinde bir azalma mümkündür.
SR'nin ilerleyici doğası ile, belirgin bir vazodilatör etkisi olan, trombosit aktivitesini ve agregasyonunu inhibe eden, trombozu azaltan, endotel üzerinde olumlu bir etkiye sahip olan Vasaprostan® (prostaglandin E1) kullanılması önerilir.
İlaç günde 1-2 saat boyunca 100-200 ml salin içinde 20-40 mcg alprostadil dozunda intravenöz olarak uygulanır; 15-20 infüzyonluk bir kurs için. İlk etki 2-3 infüzyondan sonra ortaya çıkabilir, ancak tedavi süresinin bitiminden sonra daha kalıcı bir etki not edilir ve Raynaud sendromu ataklarının sıklığı, süresi ve yoğunluğunda bir azalma, soğuklukta bir azalma, uyuşukluk olarak ifade edilir. ve iskemik ağrı, uzuvlarda ülseratif-nekrotik değişikliklerin yanı sıra, hastaların 1 / 3'ünde ülserlerin tamamen iyileşmesine kadar. Vasa-prostan®'ın olumlu etkisi genellikle 4-6 ay sürer; tekrarlanan tedavi kurslarının yapılması tavsiye edilir (yılda 2 kez).
Yetersiz etki ile EULAR uzmanları, vasküler bozuklukların tedavisine infüzyon prostanoidlerinin (iloprost ve intravenöz epoprostenol - ilomidin) eklenmesini önermektedir. İlaçlar belirgin bir vazodilatör etkiye sahiptir, aktif dijital ülserler, pulmoner hipertansiyon ile sistemik skleroderma ile ilişkili, esas olarak ikincil olan şiddetli Raynaud sendromunu tedavi etmek için kullanılır.
Belirgin bir vazodilatör etkisi olan diğer ilaçlardan tip I anjiyotensin II reseptörlerinin (losartan) blokerleri not edilebilir. İlacın etkisi, birincil SR'li hastalarda daha belirgindi, vazospazm ataklarının sıklığını azaltmaktı.
SR tedavisinde başta primer SR olmak üzere seçilmiş hastalarda etkili olabilen bir takım vazodilatörler (transdermal nitrogliserin, hidralazin, papaverin, minoksidil, nikotinik asit türevleri) kullanılmaktadır. Ancak yan etkilerin (sistemik hipotansiyon, baş ağrısı) sık gelişmesi bu ilaçların kullanımını sınırlar. SR'li hastalarda anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörlerinin etkinliğine ilişkin çalışmaların sonuçları çok tartışmalıdır. Şu anda, bu grubun ilaçları klinik uygulamada geniş uygulama bulamamıştır.
AT karmaşık tedavi birincil SR ayrıca anjiyoprotektörler ve orta derecede vazoaktif etkiye sahip bitkisel bir preparat olan Ginkgo Biloba da kullanılabilir (uzun süreli kullanımla SR ataklarının sayısını azaltır).
Sempatolitik ilaçların kullanımı, adrenerjik stimülasyonun vazokonstriksiyonda önemli bir rol oynaması gerçeğiyle doğrulanır. Prazosin, primer SR'li hastalarda vazospazmın şiddetini ve sıklığını önemli ölçüde azaltır.
Sekonder SR tedavisinde büyük önem taşıyan, kanın reolojik özelliklerini iyileştiren, viskoziteyi azaltan ve agregasyon önleyici etkiye sahip ilaçlardır: günde 75 mg veya daha fazla dipiridamol; oral ve intravenöz olarak 800-1200 mg / gün dozunda pentoksifilin; düşük moleküler ağırlıklı dekstranlar (reopoliglyukin, vb.) - 200-400 ml intravenöz damla, kurs başına 10 infüzyon. Antikoagülanları, daha sık ikincil SR'de, tromboz belirtileri varlığında kullanmak mümkündür.
SR tedavisinde, uzun süreli çok yıllı tedaviye duyulan ihtiyaç ve genellikle farklı gruplardan ilaçların karmaşık kullanımı dikkate alınmalıdır.
SR ilaç tedavisinin diğer tedavi yöntemlerinin kullanımıyla birleştirilmesi önerilir: hiperbarik oksijen tedavisi, refleksoloji, psikoterapi, fizyoterapi, dijital sempatektomi. Sempatektomi, şiddetli SR'nin karmaşık tedavisinde yardımcı bir önlem olarak, ilaç tedavisinin hızlı bir etkisinin yokluğunda kullanılabilir. Kritik dijital iskemide akut vazospazma ek olarak geçici kimyasal sempatektomi (lidokain vb.) tercih edilebilir; aktif ilaç tedavisi devam ederken ve daha başarılı olabilir.
Bu nedenle, doktorun emrinde, SR ve ilişkili vasküler-trofik bozukluklar üzerinde oldukça geniş bir terapötik etki cephanesi vardır.
Çoğu durumda, SR, uygun bir prognoz ve istikrarlı bir seyir ile karakterize edilen bir hastalıktır. Hastalığın başlangıcında, özellikle ikincil nitelikteki risk faktörlerinin varlığında, SD'li tüm hastalar yılda bir kez klinik muayene ve tıbbi muayeneye tabi tutulur. Hastalar, SR'nin en sık ilişkili olduğu hastalıkların, özellikle sistemik bağ dokusu hastalıklarının olası gelişimini gösteren yeni semptomlar ortaya çıkarsa, doktora ek bir ziyaret ihtiyacı konusunda uyarılmalıdır.





Edebiyat
1. Raynaud M. Londra: Yeni Sydenham Derneği; 1862. Ekstremitelerin Lokal Asfiksi ve Simetrik Kangreni.
2. Lewis T. Çeşitli Raynaud hastalığı olan parmaklarda dolaşımın spazmodik durmasında rol oynayan çevresel mekanizmalarla ilgili deneyler. Kalp. 1929;15:7-101.
3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC, et al. Raynaud fenomeninin yaygınlığındaki coğrafi varyasyon: 5 bölge karşılaştırması. J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Raynaud fenomeninin Japon erkek ve kadınlarda yaygınlığı. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K, et al. Sağlıklı bir Yunan popülasyonunda Raynaud fenomeninin yaygınlığı. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206-210.
5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Sağlıklı bir İspanyol popülasyonunda Raynaud fenomeninin yaygınlığı. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Sağlıklı bir İspanyol popülasyonunda Raynaud fenomeninin yaygınlığı. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Raynaud fenomeninin Japon erkek ve kadınlarda yaygınlığı. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655.
8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud fenomeni: patogenez ve yönetim. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633-653.
9. Kaheleh B, Matucci-Cerinic M. Raynaud fenomeni ve skleroderma. Vasküler tonusun düzensiz nöroendotelyal kontrolü. Artrit Rheum. 1995;38:1-4
10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Artan tirozin fosforilasyonu, Raynaud hastalığının soğutmanın neden olduğu kasılmaya ve artan vasküler reaktiviteye aracılık eder. Artrit Rheum 2004;50(5):1578-1585
11. Cooke JP, Marshall JM. Raynaud hastalığının mekanizmaları. Vasc Med 2005;10:293-307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud fenomeni: patogenez ve yönetim. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-653
12. Lewis T. Çeşitli Raynaud hastalığı olan parmaklarda dolaşımın spazmodik durmasında rol oynayan çevresel mekanizmalarla ilgili deneyler. Kalp. 1929;15:7-101.
13. EC, Medsger TR. Raynaud fenomeni: bir sınıflandırma önerisi. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485-488] ve ikincil. Hastaların 1/4'ünde SR birinci basamak akrabalarda görülür)