Fallot'un radikal operasyon tetralojisi. Doğuştan kalp kusurları nedeniyle ameliyat sonrası çocukların rehabilitasyonu Ameliyat sonrası Fallot tetralojisi hayatı

Tıp bilimi ilerledi, en iyi beyinler, yeni yöntemler geliştirdiler, hastalığın üstesinden gelinebileceğini ummaktan asla vazgeçmediler. Ve yanılmadılar - hayatlarını kalp kusurlarıyla mücadeleye adayan insanların çabaları sayesinde, Fallot tetralojisi gibi rahatsızlıklarla bile tedavi etmek, yaşamı uzatmak ve kalitesini iyileştirmek mümkün oldu. Artık kalp cerrahisindeki yeni teknolojiler, operasyonun bebeklik veya erken çocukluk döneminde yapılması şartıyla bu patolojinin seyrini başarılı bir şekilde düzeltmeyi mümkün kılıyor.

Hastalığın adı, görünümünü bir değil, aynı anda insan durumunu belirleyen dört kusura borçlu olduğunu söylüyor: Fallot tetralojisi, 4 anomaliyi birleştiren doğuştan bir kalp hastalığıdır:

Kalbin ventrikülleri arasındaki septal defekt, genellikle septumun membranöz kısmı yoktur. Bu kusurun uzunluğu oldukça büyüktür.
Sağ ventrikül hacminde artış.
Pulmoner gövdenin lümeninin daralması.
Aortun sağ ventrikülden kısmen veya tamamen ayrıldığı noktaya kadar sağa (dekstropozisyon) yer değiştirmesi.

Temel olarak, Fallot tetratı çocuklukla ilişkilidir, bu oldukça anlaşılabilir: hastalık doğuştandır ve yaşam beklentisi, sonuç olarak oluşan kalp yetmezliğinin derecesine bağlıdır. patolojik değişiklikler. Bir insanın sonsuza dek mutlu yaşamayı bekleyebileceği bir gerçek değil - bu tür “mavi” insanlar yaşlılığa kadar yaşamazlar ve ayrıca ameliyat herhangi bir nedenle ertelenirse genellikle emzirme döneminde ölürler. Ek olarak, Fallot tetradına, kalbin gelişiminde beşinci bir anomali eşlik edebilir ve bu da onu Fallot'un beşlisine - bir atriyal septal defekt - dönüştürür.

Fallot tetralojisinde dolaşım bozuklukları

Fallot tetralojisi, sözde "mavi" veya siyanotik kusurları ifade eder. Kalbin ventrikülleri arasındaki septumdaki bir kusur, kan akışında bir değişikliğe yol açar, bunun sonucunda kan, dokulara yeterli oksijen getirmeyen sistemik dolaşıma girer ve sırayla başlarlar. açlığı yaşamak.

Artan hipoksi nedeniyle hastanın cildi siyanotik (siyanotik) bir renk alır, bu nedenle bu kusura "mavi" denir. Fallot tetradı ile durum, pulmoner gövde bölgesinde bir daralmanın varlığı ile ağırlaşır. Bu daralmış delikten geçmesi gerçeğine yol açar pulmoner arter yeterli miktarda venöz kan akciğerlere gidemez, bu nedenle önemli bir miktarı sağ ventrikülde ve sistemik dolaşımın venöz kısmında kalır (bu nedenle hastalar maviye döner). Bu mekanizma venöz tıkanıklık, akciğerlerdeki kan oksijenlenmesini azaltmaya ek olarak, kendini gösteren CHF'nin (kronik kalp yetmezliği) oldukça hızlı ilerlemesine katkıda bulunur:

Fallot tetralojisinde siyanoz

kötüleşen siyanoz;
Dokularda metabolizmanın ihlali;
Boşluklarda sıvı birikmesi;
Ödem varlığı.

Bu tür olayların gelişmesini önlemek için hastaya kardiyo gösterilir. ameliyat(radikal veya palyatif cerrahi).

Hastalığın belirtileri

Hastalığın oldukça erken ortaya çıkması nedeniyle, makalede üzerinde duracağız. çocukluk doğumdan başlayarak. Fallot tetradının ana belirtileri, bu tür bebeklerde akut kalp yetmezliğinin (aritmi, nefes darlığı, anksiyete, meme reddi) gelişimi hariç tutulmamasına rağmen, CHF'deki bir artıştan kaynaklanmaktadır. Dış görünüşçocuk büyük ölçüde pulmoner gövdenin daralmasının ciddiyetine ve ayrıca septumdaki kusurun derecesine bağlıdır. Bu ihlaller ne kadar fazla olursa, klinik tablo o kadar hızlı gelişir.Çocuğun görünümü büyük ölçüde pulmoner gövdenin daralmasının ciddiyetine ve ayrıca septumdaki kusurun derecesine bağlıdır. Bu ihlaller ne kadar fazla olursa, klinik tablo o kadar hızlı gelişir.

Ortalama olarak, ilk belirtiler bir çocuğun yaşamının 4. haftasından başlar. Ana semptomlar:

mavimsi renklenme deriçocuk ilk başta ağlarken, emerken ortaya çıkar, daha sonra istirahatte bile siyanoz devam edebilir. Önce siyanoz sadece nazolabial üçgende, parmak uçlarında, kulaklarda (akrocyanoz) görülür, daha sonra hipoksi ilerledikçe total siyanoz gelişebilir.
Çocuk fiziksel gelişimde geride kalıyor (daha sonra başını tutmaya, oturmaya, sürünmeye başlar).
Parmakların terminal falanjlarının "bateri" şeklinde kalınlaşması.
Tırnaklar düzleşir ve yuvarlak hale gelir.
Göğüs düzleşir, nadir durumlarda bir "kalp kamburluğu" oluşur.
Azaltılmış kas kütlesi.
Dişlerin yanlış büyümesi (dişler arasında geniş boşluklar), çürük hızla gelişir.
Omurga deformitesi (skolyoz).
Düz taban gelişir.
Karakteristik bir özellik, çocuğun sahip olduğu siyanotik atakların ortaya çıkmasıdır:
- nefes alma daha sık (dakikada 80 nefese kadar) ve derinleşir;
- cilt mavimsi-mor olur;
- öğrenciler keskin bir şekilde genişler;
- nefes darlığı görülür;
- zayıflık, hipoksik koma gelişiminin bir sonucu olarak bilinç kaybına kadar karakteristiktir;
- kas krampları oluşabilir.

tipik siyanoz alanları

Ataklar sırasında daha büyük çocuklar çömelme eğilimindedir, çünkü bu pozisyon durumlarını biraz rahatlatır. Ortalama olarak, böyle bir saldırı 20 saniyeden 5 dakikaya kadar sürer. Ancak, bundan sonra çocuklar şiddetli zayıflıktan şikayet ederler. Ağır vakalarda, böyle bir saldırı felce ve hatta ölüme neden olabilir.

Saldırı durumunda eylemlerin algoritması

Çocuğun çömelmesine veya "diz-dirsek" pozisyonu almasına yardımcı olmak gerekir. Bu pozisyon, alt gövdeden kalbe venöz kan akışını azaltmaya yardımcı olur ve bu nedenle kalp kası üzerindeki yükü azaltır.
Oksijen maskesi aracılığıyla 6-7 l / dak oranında oksijen beslemesi.
Beta blokerlerin intravenöz uygulaması (örneğin, 0.01 mg / kg vücut ağırlığı oranında "Propranolol") taşikardiyi ortadan kaldırır.
Opioid analjeziklerin ("Morfin") tanıtılması, solunum merkezinin hipoksiye duyarlılığını azaltmaya, solunum hareketlerinin sıklığını azaltmaya yardımcı olur.
Nöbet 30 dakika içinde durmazsa, acil bir operasyon gerekebilir.

Önemli! Atak sırasında kalp kasılmalarını artıran ilaçlar (kardiyotonik, kardiyak glikozitler) kullanmayın! Bu ilaçların etkisi, sağ ventrikülün kontraktilitesinde bir artışa yol açar, bu da septumdaki bir kusur yoluyla ek bir kan deşarjı gerektirir. Ve bu, pratik olarak oksijen içermeyen venöz kanın sistemik dolaşıma girdiği ve bu da hipokside bir artışa yol açtığı anlamına gelir. Bu bir kısır döngü yaratır.

Fallot tetrad teşhisi hangi araştırmalara göre yapılır?

Kalbi dinlerken, aşağıdakiler ortaya çıkar: II tonunun zayıflaması, soldaki ikinci interkostal boşlukta kaba, "kazıma" bir gürültü belirlenir.
Elektrokardiyografiye göre, sağ kalpte bir artışın EKG belirtileri ve ayrıca kalbin ekseninin sağa kayması tespit edilebilir.
En bilgilendirici, interventriküler septumdaki bir kusuru ve aortun yer değiştirmesini tespit etmenin mümkün olduğu kalbin ultrasonudur. Dopplerografi sayesinde, kalpteki kan akışını ayrıntılı olarak incelemek mümkündür: kanın sağ ventrikülden sola boşalması ve kanın pulmoner gövdeye akışındaki zorluk.

Fallot tetradlı bir EKG parçası

Tedavi

Bir hastada Fallot tetradı varsa, basit bir kuralı hatırlamak önemlidir: Ameliyat, bu kalp hastalığı olan herkes için (istisnasız!) endikedir.

Bu kalp hastalığının ana tedavi yöntemi sadece cerrahidir. Ameliyat için en uygun yaş 3-5 aydır. Ameliyatı planlı bir şekilde yapmak en iyisidir.

Daha erken yaşta acil ameliyata ihtiyaç duyabileceğiniz durumlar vardır:

Sık saldırılar.
Cildin siyanozunun görünümü, nefes darlığı, istirahatte artan kalp hızı.
Belirgin fiziksel gelişme geriliği.

Genellikle, sözde palyatif cerrahi acil olarak gerçekleştirilir. Aort ile pulmoner gövde arasında yapay bir şant (bağlantı) oluşturulmaz. Bu müdahale, Fallot tetradındaki tüm kusurları ortadan kaldırmayı amaçlayan karmaşık, çok bileşenli ve uzun bir operasyon gerçekleştirmeden önce hastanın geçici olarak güçlenmesini sağlar.

Operasyon nasıl gerçekleştirilir?

Bu kalp hastalığında dört anomalinin kombinasyonu göz önüne alındığında, bu patolojiye cerrahi müdahale, kalp cerrahisinde en zor olanlardan biridir.

Genel anestezi altında göğüs ön hat boyunca kesilir.
Kalbe erişim sağlandıktan sonra kalp-akciğer makinesi bağlanır.
Sağ karıncık tarafından kalp kasına koroner arterlere değmeyecek şekilde bir kesi yapılır.
Sağ ventrikülün boşluğundan pulmoner gövdeye erişim yapılır, daralmış açıklık disseke edilir ve valfler plastiktir.
Bir sonraki adım, sentetik bir hipoalerjenik (dakron) veya biyolojik (kalp kesesi - perikard dokusundan) malzeme kullanarak ventriküler septal kusuru kapatmaktır. Anatomik septal defekt kalp piline yakın olduğu için operasyonun bu kısmı oldukça zordur.
Önceki aşamaların başarıyla tamamlanmasından sonra sağ ventrikülün duvarı dikilir, kan dolaşımı geri yüklenir.

Bu operasyon, yalnızca, bu tür hastaların yönetiminde ilgili deneyimin biriktiği son derece uzmanlaşmış kalp cerrahisi merkezlerinde gerçekleştirilir.

Olası komplikasyonlar ve prognoz

Ameliyattan sonra en sık görülen komplikasyonlar şunlardır:

Ortalama olarak, postoperatif mortalite% 8-10'a kadardır. Ancak cerrahi tedavi olmadan çocukların yaşam beklentisi bir yılı geçmez. Vakaların %30'unda, bebeklik döneminde kalp yetmezliği, felç ve artan hipoksi nedeniyle bir çocuğun ölümü meydana gelir.

Ancak 5 yaş altı çocuklara uygulanan cerrahi tedavi sırasında çocukların büyük çoğunluğu (%90) 14 yaşında tekrar muayene edildiğinde yaşıtlarından herhangi bir gelişimsel gecikme belirtisi göstermemektedir.

Ayrıca, ameliyat edilen çocukların %80'i, aşırı kullanım kısıtlamalarına ek olarak, neredeyse akranlarından farklı olmayan normal bir yaşam sürüyor. fiziksel aktivite. Bu kusuru ortadan kaldırmak için ne kadar erken radikal bir operasyon yapılırsa, o kadar erken kanıtlanmıştır. daha hızlı bebek iyileşmek, akranlarının gelişimini yakalamak.

Hastalık için bir sakatlık grubunun belirlenmesi belirtilmiş mi?

Radikal kalp ameliyatından önce ve ameliyattan 2 yıl sonra tüm hastalara sakatlık kaydı gösterilir ve ardından yeniden muayene yapılır.

Engelli grubu belirlenirken büyük önem aşağıdaki göstergelere sahip:

Ameliyattan sonra dolaşım bozukluğu olur mu?
Pulmoner arter darlığının devam edip etmediği.
Cerrahi tedavinin etkinliği ve operasyon sonrası komplikasyon olup olmadığı.

Fallot tetralojisi rahim içinde teşhis edilebilir mi?

Bu kalp hastalığının teşhisi doğrudan uygulayan uzmanın niteliklerine bağlıdır. ultrason teşhisi hamilelik sırasında ve ayrıca ultrason makinesinin seviyesinden.

Yüksek kategorideki bir uzman tarafından uzman sınıfı bir ultrason yapıldığında, 22 haftaya kadar olan vakaların% 95'inde Fallot tetradı tespit edilir, gebeliğin üçüncü trimesterinde bu kusur vakaların neredeyse% 100'ünde teşhis edilir.

Ek olarak, önemli bir faktör, tüm hamile kadınlar için bir hafta boyunca tarama olarak gerçekleştirilen "genetik ikiler ve üçler" olarak adlandırılan bir genetik çalışmadır. Fallot tetradının vakaların %30'unda diğer anomalilerle, çoğunlukla kromozomal hastalıklarla (Down sendromu, Edwards sendromu, Patau, vb.) birleştiği kanıtlanmıştır.

Hamilelik sırasında fetüste bu patoloji bulunursa ne yapmalı?

Bu kalp hastalığı, ciddi zihinsel gelişim bozukluklarının eşlik ettiği ciddi bir kromozom anomalisi ile birlikte tespit edilirse, tıbbi nedenlerle bir kadına kürtaj teklif edilir.

Sadece bir kalp kusuru tespit edilirse, bir konsey şunları yapacak: bir kadın doğum uzmanı-jinekolog, kardiyologlar, kalp cerrahları, neonatologlar ve hamile bir kadın. Bu konsültasyonda kadın ayrıntılı olarak açıklanır: çocuk için bu patolojinin tehlikesi nedir, sonuçların ne olabileceği ve cerrahi tedavi olanakları ve yöntemleri.

Fallot tetradının çok bileşenli doğasına rağmen, bu kalp hastalığı ameliyat edilebilir, yani cerrahi düzeltmeye tabi tutulur. Bu hastalık bir çocuk için bir cümle değildir.Modern tıp seviyesi, vakaların% 90'ında hastanın yaşam kalitesini karmaşık, çok aşamalı bir operasyonla önemli ölçüde iyileştirmesine izin verir.

Şu anda, kalp cerrahları, hastanın durumunu yalnızca geçici olarak iyileştiren palyatif operasyonları pratik olarak kullanmamaktadır. Öncelikli yön, erken çocukluk döneminde (bir yıla kadar) yapılan radikal bir operasyondur. Bu yaklaşım, genel fiziksel gelişimi normalleştirmenize, vücutta kalıcı deformasyonların oluşmasını önlemenize ve bu da yaşam kalitesini önemli ölçüde artırmanıza olanak tanır.

Operasyon tetrad fallot

Yenidoğanlarda Fallot Tetralojisi: kusurdan nasıl kurtulur

Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi, çocuklarda doğuştan gelen kalp kusurlarından biridir. Payı, bu hastalık grubunun toplam sayısının %10'u ve "mavi" (siyanotik) kusurların %50'sidir.

Tedavi olmadan sonucu oldukça üzücü - hasta çocukların dörtte biri bir yıla kadar yaşamıyor. Ortalama olarak, bu hastalar 12 yıl yaşar.

Hastalığın özü

Tetrad Latince dört anlamına gelir. Belirtilen kusura kalp rahatsızlığının kaç bileşeni dahildir:

İnterventriküler septumun bir kısmının yokluğu.
Venöz kanın pulmoner artere girdiği sağ ventrikülün kısmının sıkışması (darlık). Ve sırayla daralmış bir lümene sahip.
Aortun doğal olmayan konumu. Normalde ağzı sol ventrikülün üzerinde bulunur. saat Bu hastalık sağa kayar (dekstropozisyon) ve aort, iki ventrikülün üzerinde, interventriküler septumdaki hasarın üzerindedir. Bu düzenleme, binicinin bir atın eyerindeki konumuyla karşılaştırılır.
Arttırmak kas dokusu(hipertrofisi) sağlıklı bir kalbin duvarına kıyasla sağ ventrikülün birkaç kez.

Son iki kusur, ilkinin bir sonucu olarak kabul edilebilir.

Kalpteki fizyolojik değişiklikler

Çocuğun kalbinin yapısındaki anatomik kusurlar, çalışmasında bir değişiklik gerektirir. Normal olarak gelişmiş bir organda her şey oldukça basittir: Venöz kan, kalbin sağ tarafından küçük (pulmoner) dolaşıma girer.

Orada oksijenle doyurulur, arteriyel hale gelir ve sol atriyuma geri döner. Sol ventrikül daha sonra kanı aorta, sistemik dolaşıma "vurur".

Fallot tetrad durumunda, ventriküller arasındaki septumun bir kısmının olmaması ve sağ ventrikülden çıkışın daralması nedeniyle venöz kan geliyor normal yol boyunca değil, arteriyel ile karıştığı sol ventriküle girer.

Venöz kanın çoğu tekrar büyük bir daire içinde aktığından, kanın daha küçük bir kısmı akciğerlere girer.

Dış belirtiler ve semptomlar

Venöz kanın arterler yoluyla (normalde sadece arteriyel, oksitlenmiş kanın bulunması gerektiği yerde) dolaşımının bir sonucu olarak, cilt ve mukoza zarları lekelenir. Mavi renk(siyanoz). Bu, hastalığın dış belirtilerinden biridir. Tezahürünün derecesi, ana kan dolaşımına giren venöz kan miktarına bağlı olacaktır.

Yenidoğanlarda bu belirti hemen değil, birkaç gün sonra ortaya çıkar. İlk başta, fiziksel efor sırasında siyanoz oluşabilir: beslenirken veya ağlarken. Buna nefes darlığı da eklenir.

Bu tezahürlerin zirvesi 2-3 yıla düşer. Hasta bir çocukta aktivite uyuşukluk ile değiştirilir. Derin ve sık nefes alır. Taşikardi var. Venöz kan akışını azaltmak için çocuklar çömelir. Nefes darlığı-siyanotik ataklar daha sık hale gelir. Bazen bilinç kaybı olur.

İle dışa dönük işaretler elin yapısındaki değişiklikleri de içerir. Hastanın parmakları tırnaklarda kalınlaşır ve baget gibi olur. Tırnakların kendileri de deforme olur ve saat gözlükleri gibi dışbükey hale gelir. Hasta çocuklara gelişimsel bir gecikme teşhisi konulabilir, genellikle soğuk algınlığı ve bulaşıcı hastalıklardan muzdariptirler.

Tartışılan kalp hastalığına genellikle diğer rahatsızlıklar eşlik eder - aort koarktasyonu. Down sendromu ve diğer hastalıklar. Bu nedenle, eşlik eden hastalıkların semptomları klinik tabloyla karıştırılır.

Hastalık türleri

Birkaç hastalık türü vardır:

erken siyanotik, çocuğun yaşamının ilk yılında siyanoz ortaya çıktığında;
klasik, bu semptom 2-3 yılda kendini gösterdiğinde;
nefes darlığı ve siyanotik atakların eşlik ettiği şiddetli;
hiç siyanozun olmadığı soluk (ationatic) form.

Hepsi kalbe verilen hasarın derecesine ve içindeki fizyolojik süreçlerdeki değişikliklere bağlıdır. Örneğin, ikinci tipte, çıkış daha büyük ölçüde gözlenir. atardamar kanı siyanoza yol açmayan sol ventriküle girer.

Hastalığın nedenleri

Bu doğuştan gelen bir hastalık olduğundan, başarısızlık aşamada ortaya çıkar. doğum öncesi gelişim. Diğer kusurlar gibi, Fallot tetradı, fetal kalbin oluşumunun meydana geldiği gebeliğin 9. haftasından önce atılır. Şu anda olumsuz faktörlerin etkisi varsa, bu organın gelişiminde bir ihlal anlamına gelir.

Patolojinin nedenleri gen düzeyinde bulunur ve iki tip olabilir:

kalıtsal, akrabalardan birinin böyle bir hastalığı olduğunda;
çeşitli mutajenlerin etkisi altında elde edilir. farklı olabilir iyonlaştırıcı radyasyon, kimyasal maddeler(bazı ilaçlar, zararlı bileşikler), alkol, çeşitli virüsler ve mikroorganizmalar.

Defektin gelişimi için predispozan faktörler kroniktir ve akut hastalıklar hamilelik sırasında anneler, yetersiz beslenme, kötü alışkanlıklar.

Bir kusurun gelişmesi nasıl önlenir

Bu özel hastalığın tedavisi yoktur. Ancak belirli kurallara uyarak oluşma riskini azaltabilirsiniz:

Doktora zamanında kaydolun ve talimatlarını tam olarak izleyin. İlaçları sadece tıbbi gözetim altında alın;
kötü alışkanlıklardan vazgeçmek;
zararlı mutajenlere maruz kalmaktan kaçının;
diyete sadık kalın.

Fallot tetralojisi

Fallot tetratı nedir?

Fallot Tetralojisi (TF), dört kalp kusurunun bir kombinasyonudur. Hastalık doğumda mevcuttur. Fallot tetrad varlığında kan dolaşımı ve vücut dokularının oksijenle sağlanması kötüleşir.

Fallot tetradını oluşturan dört kusur şunlardır:

Ventriküler septal defekt (VSD) - kalbin duvarında, iki alt odasını ayıran bir delik;
Aort dekstropozisyonu - vücudun en büyük arteri olan aort, sol ventrikülden çıkar, ancak kısmen sağ ventrikülü de kaplar veya çıkar;
Pulmoner arter stenozu - daralma kalp kapakçığı kalpten akciğerlere kan akışını düzenleyen;
Sağ ventrikül hipertrofisi, kalbin sağ tarafındaki kasların büyük ölçüde artmasıdır.

VSD ve aortik dekstropozisyon, kan ve vücut dokularındaki oksijen miktarında azalmaya neden olabilir. Pulmoner stenoz ve sağ ventrikül hipertrofisi, akciğerlere kan akışını engelleyebilir ve bu da kandaki oksijen miktarını azaltır.

Fallot tetralojisi nedenleri

Bir bebeğin kalbi hamilelikte çok erken gelişir. Fallot tetradının görünümü, bu gelişim dönemindeki anormalliklerden kaynaklanır. Bu anomalilerin neden oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. Bunlardan bazılarının genler, annenin beslenmesi veya enfeksiyonlara maruz kalma ile ilgili olabileceği öne sürülmektedir. Bununla birlikte, çoğu Fallot tetrad vakası için nedenler bilinmemektedir.

Bir çocukta Fallot tetralojisi için risk faktörleri

TF riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:

Aile öyküsü;
Annenin retinoik asit kullanımı;
Anne ilacı flukonazol;
alkol kötüye kullanımı;
annede kızamıkçık enfeksiyonu;
40 yaş üstü hamilelik;
Anne diyabeti.

Fallot tetradı olan bazı kişilerde ayrıca Down sendromunu da içerebilen genetik bir bozukluk vardır. CHARGE sendromu ve VACTERL birliği.

Fallot semptomlarının tetralojisi

Çoğu hasta yaşamın ilk birkaç haftasında semptomlar geliştirir. Hafif TF'li çocuklarda semptomlar çok daha sonra ortaya çıkabilir. Bebek veya çocuk daha aktif olana kadar hastalık teşhis edilemez. Fiziksel aktivite kalbe daha fazla baskı yapar ve bu da semptomlara neden olur.

Fallot tetrad belirtileri şunları içerebilir:

Kandaki düşük oksijen seviyelerinin neden olduğu cilt ve dudakların mavi rengi;
Kandaki düşük oksijen seviyelerinin neden olduğu nefes darlığı ve hızlı nefes alma;
Daha büyük çocuklar, efor sarf ederken nefes darlığı ve bayılma yaşayabilir;
Parmak uçlarının kalınlaşması.

Ağır vakalarda ortaya çıkabilir keskin bozulma kandaki oksijen seviyesi keskin bir şekilde düştüğünde semptomlar. Belirtiler şunları içerir:

Çok mavi dudaklar ve cilt (siyanoz)
Çocuk nefes darlığı çeker ve sinirlenir;
Oksijen seviyesi düşmeye devam ederse çocuk uykulu hale gelir veya bayılır;
Daha büyük çocuklar boğulma ile başa çıkmak için dizleri göğsüne yakın olacak şekilde çömelirler.

Fallot tetrad teşhisi

Fallot tetralojisi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Doktor bebeğin semptomlarını ve annenin tıbbi geçmişini soracak ve fizik muayene yapacak.

Doktor, çocuğun semptomlarına göre bir muayene başlatabilir. Mavi tenli (siyanoz) bir yenidoğana ek oksijen verilir. Oksijen semptomları hafifletmezse, kalp kusurundan şüphelenilebilir. Ten rengi normal ise, kalp üfürümlerini aramak için testler yapılır.

Çocuğun iç yapılarının fotoğraflarını çekmek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

Kalp problemleri, kalp kateterizasyonu ile de tespit edilebilir.

Fallot tedavisi tetralojisi

Fallot tetrad semptomlarını hafifletmek için ilaçlar reçete edilir. Ayrıca komplikasyonları önlemeye yardımcı olurlar.

Kalp kusurları cerrahi olarak tedavi edilir. Cerrahi seçenekler şunları içerir:

Fallot tetralojisi için geçici (palyatif) cerrahi

Şiddetli Fallot tetralojisi olan bebekler, erken yaşta tam teşekküllü cerrahi için kontrendikedir. Geçici cerrahi, kandaki oksijen miktarını artırmaya yardımcı olacak, bu da çocuğa büyümesi, güçlenmesi ve onu operasyona hazırlaması için zaman tanıyacaktır.

Geçici bir operasyon sırasında, vasküler bir anastomoz oluşturmak için bir prosedür gerçekleştirilir - kanın kalbin sorunlu bölgelerini geçerek doğrudan akciğerlere yönlendirildiği bir şant. Bu, akciğerlere kan akışını artıracak ve oksijenle doyuracaktır.

Fallot tetralojisinde radikal cerrahi

VSD'li çocukların çoğu, yaşamlarının ilk birkaç yılında açık kalp ameliyatı geçireceklerdir. Operasyon adımları şunları içerir:

Bir "yama" ile kalpteki deliği kapatmak;
Aşağıdaki yöntemlerden bir veya daha fazlasını kullanarak kalpten akciğerlere kan akışını iyileştirmek:
Kalbin sağ tarafındaki kalınlaşmış kalp kasının tamamının veya bir kısmının çıkarılması
Kanın kalpten akciğerlere serbestçe akmasını sağlayan bir valfin onarımı veya değiştirilmesi
Akciğerlere kan taşıyan kan damarlarının boyutunda bir artış.

Bazı durumlarda, kalp ile akciğerlere giden kan damarları arasına bir şant yerleştirilir.

Çoğu durumda, işlem başarıyla sona erer. Bazı hastalar için başka bir operasyon gereklidir. Ameliyattan sonra, tekrarlayan veya yeni sorunları tespit etmek için hastanın her zaman uzun süreli takibe ihtiyacı vardır.

Fallot tetradının önlenmesi

Bugüne kadar, bir çocukta Fallot tetradının oluşumunu önceden önlemenin hiçbir yöntemi yoktur.

İsrail'de Fallot tetralojisinin tedavisi

İsrail'de Fallot tetralojisinin tedavisinde yapılan operasyonların %97'si başarılıdır. Bu istatistik, İsrail kalp ameliyatını bir dünya lideri olarak güvence altına alıyor.

Fallot tetratı adı verilen doğuştan bir kalp kusuru 4 anomali içerir:

Aortun sağ pozisyonu, sözde. aort binicisi
Yaşla birlikte gelişen sağ ventrikül hipertrofisi
Hemodinamik bozukluklara neden olan ventriküler septal defekt
Pulmoner arter stenozu

Fiziksel ve oskültatuar muayenelere ek olarak, hastalığı teşhis etmek için modern ekipman ve ileri teknikler kullanılır:

Elektrokardiyogram sağ ventrikül hipertrofisi belirtilerini saptamak için
ultrason ekokardiyografi kalp boşluklarının, kapakçıkların, büyük damarların durumunu belirlemek
radyografi kalbin ana hatlarının görselleştirilmesi için, sağ ventrikülün genişlemesi
Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi ek anomalileri belirlemek için kalp ve kan damarlarının yapılarının durumunu incelemek.
Tomografik çalışmalarÇocuğun vücuduna ek radyasyon maruziyetini önlemek için istisnai durumlarda reçete edilir.

Çocuklarda Fallot tetrad tedavisi tek yöntem - cerrahi ile gerçekleştirilir. Kural olarak, 3 yaşına ulaşmış çocuklar ameliyat edilir.

Bununla birlikte, ciddi derecede bir kusur, daha erken yaşta ameliyat için bir gösterge olabilir. İsrail'deki Fallot tetralojisi tedavi merkezlerinde, göbek atardamarına yerleştirilen bir vasküler sonda aracılığıyla fetüste bile benzersiz teknolojiler kullanılarak cerrahi müdahaleler yapılmaktadır. Daha fazla öğrenmek için…

İsrail kliniklerinde Fallot tetrad tedavisinde iki yöntem kullanılmaktadır:

Radikal düzeltme - kalp-akciğer makinesi ve akciğer ventilasyonu kullanarak açık kalp ameliyatı. Pulmoner arter plasti, sağ ventrikül hacim küçültme, interventriküler orifis daraltma ve pulmoner kapak replasmanı yapılmaktadır.
Palyatif cerrahi - etkilenen organın işleyişini iyileştirmek için pulmoner arteri subklaviyene bağlayan bir anastomoz uygulanır.

Geleneksel olarak, patolojinin tedavisi iki aşamada gerçekleştirilir: 3 yaşın altındaki hastalar, pulmoner dolaşımın işlevlerini eski haline getiren palyatif operasyonlardan geçer. 4-6 ay sonra radikal cerrahi yapılır.

Ancak İsrailli kalp cerrahlarının en son gelişmelerinin tanıtılması, klasik yöntemlerden sapmayı mümkün kılıyor: Fallot tetrad teşhisi durumunda, operasyon tek aşamada gerçekleştirilir.

Tedavide yenilikler

İsrail kardiyolojisi, kalp patolojilerinin tedavisinde yalnızca diğer ülkelerin en iyi uygulamalarını başarıyla benimsemekle kalmaz, en son teknikleri aktif olarak geliştirir, aynı zamanda kendi benzersiz teknolojilerini de geliştirir. Öncelikle minimal invaziv cerrahiden bahsediyoruz.

İsrail'deki Fallot tetradının endovideocerrahi yöntemlerle tedavisinin incelemeleri, gerçek avantajları hakkında bir fikir veriyor:

daha az travmatik,
açık müdahaleler ile oluşabilecek bir takım komplikasyonların oluşma ihtimalinin olmaması,
hızlı postoperatif iyileşme.

Fallot tetradının bazı formlarında, gerekli manipülasyonlar, femoral arterdeki bir delikten sokulan bir prob kullanılarak gerçekleştirilir. Daha fazla öğrenmek için…

Tedavi programı

Kliniğe vardığında, hasta elinde, İsrail hastanelerinde Fallot tetralojisini tedavi etmenin maliyetini ve eylemlerin sırasını belirten bir tedavi programı alır.

Laboratuvar ve enstrümantal teşhis çalışmaları kompleksi
Bir kardiyolog ile randevu
Ameliyat öncesi randevuların yerine getirilmesi, operasyon
rehabilitasyon dönemi
Bir kardiyolog ile ameliyat sonrası konsültasyon
Vücut iyileşmesinin daha fazla izlenmesi

Hastalarımızdan gelen sorular

1. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonraki prognoz nedir?

Prognoz genellikle iyidir. Hastalar çalışabilir, sosyal ve fiziksel olarak aktif bir yaşam tarzı sürdürebilir. Dental veya cerrahi prosedürlerden önce uzmanı, endokarditin önlenmesini sürekli izlemek gerekir. Unutulmamalıdır ki, ameliyat sırasında hasta ne kadar yaşlıysa, prognoz o kadar az tatmin edicidir.

2. Fallot tetralojisi neden gelişebilir?

Hastalık doğuştandır. Patolojinin oluşumu çeşitli faktörlerden etkilenebilir: hamile viral ve bulaşıcı hastalıklarörneğin kızamıkçık, kızıl; hormonların kontrolsüz kullanımı, uyku hapları, yatıştırıcılar ilaçlar ve hamilelik sırasında uyuşturucu ve alkol kullanımı. Kalıtım olumsuz bir rol oynayabilir.

3. Pulmoner kapak ameliyatı sonrası rehabilitasyon süreci nasıldır?

Kalp cerrahisi sonrası rehabilitasyon süreci, hastanın yaşam kalitesi için en uygun koşulları oluşturmaktır. Çabaların ana kısmı fiziksel egzersizlere yönlendirilmeli, performans tedavi edici jimnastik. Kalp kasını eğitir ve güçlendirir, kandaki kolesterol seviyelerini düşürür ve kan basıncını dengeler. Aktif bir yaşam tarzı, vücut ağırlığını kontrol etmenizi sağlar ve stres direncini artırır.

ServiceMed ile çalışmanın faydaları

Tedavide uygulama modern teknikler minimal invaziv dahil
Modern kardiyo merkezlerinde yüksek düzeyde operasyon Yüksek nitelikli personel gözetiminde klinikte konforlu konaklama

Tüm bu koşullar altında, Fallot tetradını ServiceMed ile tedavi etmenin maliyeti, diğer ülkelerdeki kliniklere göre ortalama %30 daha düşüktür.

Hastalarımızın sağlıklı bir yaşama dönüşleri için en optimal koşulları yaratıyoruz!

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi, siyanozun yavaş yavaş kendini gösterebileceği bu tür kusurları ifade eder. Bazen zar zor fark edilir ve yalnızca hemoglobin ve eritrosit göstergeleri, arteriyel kanın oksijenle sürekli olarak yetersiz doygunluğunu gösterebilir (“soluk tetrad” terimi bile vardır), ancak bu, kusurun anatomik özünü değiştirmez.

Tanım olarak (“tetrad” “dört” anlamına gelir), bu kusurun kalbin normal yapısının dört ihlali vardır.

Tetradın dört bileşeninden ilki büyük bir ventriküler septal defekttir. Yukarıda bahsedilen kusurlardan farklı olarak, bir tetrad ile, bu sadece septumdaki bir delik değil, septumun ventriküller arasında bir bölümünün yokluğudur. Sadece orada değildir ve bu nedenle ventriküller arasındaki iletişim engellenmez.

İkinci bileşen, aort ağzının konumudur. Normla ilgili olarak ileri ve sağa kaydırılır ve sanki kusurun üzerinde “tepede” olduğu gibi oturur. Burada "üst" kelimesi çok doğru. At sırtında, bir bacağı sağda ve diğer bacağı krupun solunda, gövdesi ortada ve üstünde olan bir adam hayal edin. Böylece aort, oluşturulan deliğin üzerindeki ve her iki ventrikülün üzerindeki eyerde oturuyor ve olduğu gibi sadece soldan ayrılmıyor. normal kalp. Bu sözde "dekstropozisyon" Aortun (yani sağa kayması) veya sağ ventrikülden kısmi boşalması, dörtlü Fallot tetradının ikinci bileşenidir.

Üçüncü bileşen, pulmoner arterin ağzında açılan sağ ventrikülün çıkış bölümünün kaslı, intraventriküler daralmasıdır. Bu arterin gövdesi ve dalları da genellikle normalden çok daha dardır.

Ve son olarak, dördüncü - sağ ventrikülün tüm kaslarının, tüm duvarının, normal kalınlığının birkaç katı önemli bir kalınlaşması.

Doğanın bu kadar zor bir görev verdiği kalpte ne olur? Yeni doğmuş bir bebeğin vücuduna oksijen nasıl sağlanır? Sonuçta, onunla uğraşmak zorundasın!

Bakalım böyle bir durumda kan akışına ne olacak. Vena kavadan gelen venöz kan, yani. tüm vücuttan sağ atriyuma geçer. Triküspit kapaktan sağ ventriküle girer. Ve burada iki yol var: biri - geniş bir açık kusurdan aorta ve sistemik dolaşıma, diğeri - başlangıçta daralmış pulmoner artere, kan akışına direncin çok daha fazla olduğu yere.

Küçük bir daire içinde, yani. akciğerler yoluyla, venöz kanın daha küçük bir kısmı geçecek ve çoğu aorta geri dönecek ve arteriyel kanla karışacaktır. Venöz, oksitlenmemiş kanın bu karışımı, genel yetersiz beslenme ve siyanoza neden olur. Derecesi, büyük dairedeki kanın hangi kısmının yetersiz doygun olduğuna bağlı olacaktır, yani. venöz sistem ve bu “koruma” mekanizmalarının ne ölçüde açık olduğu - yukarıda bahsettiğimiz kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış. Sağ ventrikülün kas duvarının kalınlaşması, yalnızca normla karşılaştırıldığında önemli ölçüde artan yüke tepkisidir.

Doğumdan hemen sonra bebek normal görünüyor, ancak birkaç gün sonra kaygısını, en ufak bir eforda nefes darlığını fark edebilirsiniz, asıl şimdi emmek.

Siyanoz tamamen görünmez olabilir veya sadece ağlarken ortaya çıkabilir. Çocuk normal kilo alıyor. Ancak bazen aniden boğulmaya başlar, gözlerini devirir ve böyle bir anda bilincinin açık olup olmadığı tam olarak belli olmaz. Durum birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürer ve başladığı gibi aniden kaybolur. BT - dispne-siyanotik atak, kısa bir süre için bile tehlikeli, çünkü sonucu tahmin edilemez. Tabii ki, böyle bir durumdan en ufak bir şüphe ile bile hemen bir doktora görünmelisiniz.

Fallot tetradı ile, klinik tablonun bir parçası olarak nöbetler, şiddetli siyanoz yokluğunda bile ortaya çıkabilir. Ve genel olarak, bu kusurlu siyanoz, kural olarak, yaşamın ikinci yarısında ve bazen daha sonra tespit edilir. Nöbetler de olmayabilir - bunlar elbette tüm hastalar için farklı olan sağ ventrikülün çıkış bölümünün daralma derecesi ile ilişkilidir.

Fallot tetradı ile çocuklar birkaç yıl yaşayabilir, ancak durumları kaçınılmaz olarak kötüleşir: siyanoz çok belirginleşir, çocuklar zayıflamış görünür ve gelişimde yaşıtlarının gerisinde kalır. Onlar için en rahat pozisyon çömelme, dizlerini altına sokarak. Hareket etmeleri, oynamaları, normal bir yaşam sürmeleri ve bundan zevk almaları zordur. Ağır hastadırlar. Tanı, ilk yetkili kardiyolojik muayenede yapılacak ve ardından cerrahi bakım sorunu hemen ortaya çıkacaktır. Aciliyet derecesi, özel duruma bağlıdır, ancak ameliyatı geciktirmek imkansızdır: siyanoz ve nöbetlerin sonuçları, nörolojik bozukluklara ve özellikle merkezi sinir sistemine zarar verirse, geri döndürülemez hale gelebilir. Siyanozun çok az veya hiç belirgin olmadığı bir durumda ("soluk tetrad" olarak adlandırılır), tehlike daha azdır, ancak yine de öyledir.

Fallot tetradının cerrahi tedavi yöntemleri nelerdir?

İki yol var. Birincisi ventriküler septal defektin kapatılması ve sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki kan akışındaki tıkanıklığın giderilmesidir. BT - kusurun radikal düzeltilmesi. Kardiyopulmoner baypas altında açık kalpte yapıldığı açıktır. Bugün her yaşta yapılabilir, ancak her zaman ve her yerden uzak değildir. Açık kalp ameliyatında her zaman risk vardır. Ancak Fallot tetradının anatomisinin varyantları, ortak bir isme sahip olmalarına rağmen, bazen önemli ölçüde birbirinden farklıdır ve bazen bu kadar büyük bir rekonstrüktif operasyonu "tek seferde" yapmak için risk çok büyüktür. Neyse ki, başka bir yol daha var - önce palyatif, yardımcı bir operasyon yapmak.

Sistemik ve pulmoner çevreler arasındaki anastomoz

Bu işlem sırasında bir anastomoz oluşturulur - yapay bir şant, yani. aslında yeni bir duktus arteriozus olan (doğal olarak kapanan yerine) kan dolaşımı çemberleri arasındaki iletişim. Sistemik dolaşımın damarlarından biri pulmoner artere bağlandığında, oksijenle doymamış “mavi”, “yarı-venöz” kan akciğerlerden geçecek ve içindeki oksijen miktarı önemli ölçüde artacaktır. Bu operasyon kapalıdır, yapay dolaşım gerektirmez ve en küçük çocuklarda bile çok iyi gelişmiştir.

Günümüzde subklavyen arterin orijini ile pulmoner arter arasına kısa bir sentetik tüp dikilerek yapılmaktadır. Tüp çapı 3-5 mm ve uzunluğu 2-3 cm'dir.

Binlerce çocuğun hayatını kurtaran bu ameliyat sadece Fallot tetrad için değil, sağ karıncığın çıkış bölümünün daralması ve karın boşluğuna yetersiz kan akımının neden olduğu siyanozlu diğer konjenital malformasyonlar için de kullanılmaktadır. akciğer yatağı, yani pulmoner dolaşıma girer. Gelecekte, diğer kusurlara atıfta bulunarak, bu işlemin prensibi üzerinde bu kadar ayrıntılı olarak durmayacağız, bunun ne olduğunu zaten bildiğinizi ima ederek "sistemik ve pulmoner çevreler arasında anastomoz" diyeceğiz.

Ameliyatın sonuçları şaşırtıcı: Çocuk, hayatında ilk kez derin bir nefes alıyormuş gibi, ameliyat masasında pembeye dönüyor. Siyanoz belirtileri, nefes darlığı ve siyanotik ataklar gibi anında kaybolur ve çocuğun yakın yaşamı bulutsuz görünür. Ama sadece görünüyor. Ana kusur kalır. Üstelik hayatta kalmasına yardımcı olmamıza rağmen ona bir tane daha ekledik.

Anastomoz yapılan hastalar 5-10 yıl veya daha fazla yaşayabilir. Ancak herhangi bir komplikasyon olmasa bile, zamanla anastomozun işlevi bozulur, yetersiz hale gelir: sonuçta çocuk büyür, kusur düzeltilmez ve anastomozun boyutu sabittir. Ve çocuk kendini iyi hissetse de tamamen iyileşmediği düşüncesi seni yalnız bırakmaz. İlk operasyondan sonraki 6-12 ay içinde kusurun sonraki düzeltilmesi için kendinizi hazırlamanızı tavsiye ederiz.

Radikal onarım, kusurun bir yama ile kapatılmasından (bundan sonra aort olması gerektiği gibi sadece sol ventrikülden dallanır), sağ ventrikülün çıkış yolundaki daralmış alanın çıkarılmasından ve pulmoner arterin bir yama ile genişletilmesinden oluşur. gerekli. Daha önce bir anastomoz uygulanmışsa, basitçe bandajlanır.

Hangi tedavi yönteminin seçileceği özel duruma bağlıdır - kusurun anatomisine ve çocuğun durumuna. Bu nedenle, burada kendimizi tavsiyelerle sınırlayabiliriz.

En önemlisi sakinleşmeye çalışın. Görüyorsunuz - tedavi etmek gerekli ve mümkün: güvenilir, zaman içinde test edilmiş tedavi yöntemleri var. Ne zaman uygulanmalılar? Çocuk hastaysa, mavidir, gelişiminde geride kalır, yukarıda yazdığımız nöbetleri vardır - düşünmek için zaman yoktur. Palyatif bir operasyon yapması gerekiyor, yani. anastomoz yapın. Ve olası komplikasyonları önlemek için acilen. Ayrıca bu operasyon çocuğu ve kalbini ikinci bir radikal düzeltmeye hazırlayacaktır.

Fallot tetradının ataksız ve belirgin siyanoz olmadan ve koşulların varlığında "soluk" seyri ile, anastomoza başvurmadan derhal radikal bir düzeltme yapmak mümkündür. Ancak böyle bir operasyonun sadece yeterli teknik ekipmanın değil, aynı zamanda önemli deneyimin olduğu kliniklerde yapılması arzu edilir. Ülkemizde giderek daha fazla bu tür klinikler var.

Fallot tetradının cerrahi tedavisinde ilk ciddi girişimler yarım yüzyıldan daha uzun bir süre önce yapıldı ve siyanotik doğuştan kalp kusurları için tüm ameliyatların bununla başladığını söylemek abartı olmaz. Bu kadar uzun bir süre boyunca, Fallot tetradını tedavi etme yöntemleri ayrıntılı olarak geliştirildi ve sonuçlar uzun vadede bile (yani bir yıl sonra) mükemmel. Ve birikmiş deneyim, bugün bu operasyonun - bir veya iki aşamalı versiyonda - oldukça güvenli ve minnettar olduğunu gösteriyor.

Erken çocukluk döneminde tedavi gören hastalar, toplumun pratik olarak sağlıklı tam teşekküllü üyeleri haline gelir. Okuyabilir, çalışabilir ve kadınları doğurabilir ve çocuk yetiştirebilirler ve birçoğu çocuklukta uğradığı hastalığı unutur. Tüm cerrahi tedavi süreciyle ilişkili ahlaki travmalara gelince, çocuk onları unutur ve ebeveynlerin ona bir zamanlar çok hasta olduğunu hatırlatmaması veya önermemesi çok önemlidir. Bu, doktorları görmenin gerekli olmadığı anlamına gelmez, sonuçta ameliyat oldu ve zordu. Gözlem gereklidir, çünkü uzun vadede (birkaç yıl sonra) kalp ritmi bozuklukları veya pulmoner kapak yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir. Bunlar Olası sonuçlar kusurlar (hatta bunlara komplikasyon olarak adlandırmak zordur), düzeltilebilir ve en sık görülenlerinin kapalı X-ışını cerrahi yöntemlerle ortadan kaldırılacağı zaman çok uzak değildir. Bu fenomenlerin başarılı bir şekilde tedavisinin ana koşulu, zamanında tanınmalarıdır.

Özetleyelim. Fallot Tetralojisi oldukça yaygın, şiddetli fakat tamamen tedavi edilebilir bir kalp hastalığıdır. Cerrahi olarak ne kadar erken düzeltilirse, gelecekte o kadar iyi sonuçlar beklenebilir. Bir çocuk ve daha sonra - çocuklukta Fallot tetradı için ameliyat edilen bir genç ve bir yetişkin, uzmanlar tarafından periyodik olarak gözlemlenmeli ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürmelidir.

Hastalar

Geri bildirim

Fallot tetrad düzeltmeleri:

Göğüs radyografilerinde kalbin genişlemesi, hemodinamik bozuklukların nedenlerinin araştırılmasına katkıda bulunmalıdır.
Aritmilerin (atriyal veya ventriküler) gelişimi, hemodinamik nedenler için bir araştırma başlatmalıdır.
Arteriyel hipoksemi durumunda, açık foramen ovale veya sağdan sola şantlı bir ASD aranması tavsiye edilir.
Genişleme veya disfonksiyon, pankreasın rezidüel hemodinamik bozukluklarının araştırılmasını gerektirir, genellikle önemli pulmoner regürjitasyon ve triküspit kapak yetmezliği tespit edilir.
Bazı hastalarda LV işlev bozukluğu olabilir. Bunun nedeni, uzun süreli EC ve miyokardın yetersiz korunması, ameliyat sırasında koroner arter travması olabilir. Bu, ciddi RV disfonksiyonuna ikincil olabilir.

10.7. Klinik muayene ve postoperatif yönetim için öneriler

Sınıf I

Radikal düzeltmeden sonra tüm hastalara düzenli klinik muayene gösterilir. Pulmoner yetersizliğin derecesine, pankreastaki basınca, büyüklüğüne ve işlevine, triküspit yetersizliğinin derecesine özellikle dikkat edilmelidir. Hemodinamik bozuklukların şiddetine göre belirlenen tetkiklerin sıklığı yılda en az bir kez olmalıdır (Kanıt düzeyi: C).
10.8. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra hastaların rehabilitasyonu için öneriler

Sınıf I

1. Fallot tetradının radikal olarak düzeltilmesinden sonra hastalar, doğuştan kalp hastalığı konusunda uzman bir kardiyolog tarafından yılda bir kez görülmelidir (Kanıt düzeyi: C)

2. Fallot tetralojisi olan hastalarda yıllık ekokardiyografi, 2-3 yılda bir MRG KKH konusunda deneyimli uzmanlar tarafından yapılmalıdır (Kanıt Düzeyi: C)

3. Fallot tetralojisi olan tüm hastalara kalıtsal patoloji testi (örn. 22qll) önerilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)
Tüm hastalar doğumsal kalp hastalıkları konusunda uzman bir kardiyolog tarafından düzenli olarak takip edilmelidir. Bazı durumlarda komplikasyonlara ve rezidüel konjenital kalp hastalığına bağlı olarak muayene daha sık yapılabilir. değerlendirmek için yılda bir EKG çekilmelidir. kalp atışı ve QRS süresi. Ekokardiyografi ve MRG, karmaşık KKH tanısında yetkin bir uzman tarafından yapılmalıdır. Kardiyak aritmilerin varlığına dair bir varsayım varsa Holter monitorizasyonu yapılır (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra hastalarda sondalama ve ACG için öneriler

Sınıf I

Fallot tetralojisi olan hastalarda sondalama ve ACG bölgesel KKH tedavi merkezlerinde yapılmalıdır (Kanıt Düzeyi: C)
Pankreasın çıkış yoluna herhangi bir müdahale yapılmadan önce koroner arter anatomisinin rutin muayenesi yapılmalıdır (Kanıt Düzeyi: C)

Sınıf IIb

1. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra, SlV veya RV disfonksiyonu, sıvı retansiyonu, göğüs ağrısı, siyanozun nedenlerini belirlemek için sondalama ve ACG yapılabilir.

2. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra, rezidüel pulmoner stenozların veya sistemik-pulmoner anastomozların veya BALKA'nın olası onarımından önce problama ve ACG yapılabilir (Kanıt düzeyi: B)

Bu durumlarda, transkateter müdahaleler şunları içerebilir:

a. Rezidüel VSD veya aortopulmoner kollateral arterlerin eliminasyonu (Kanıt Düzeyi: C)

b. LA stenozlarının transluminal balon anjiyoplasti veya stentlenmesi (Kanıt Düzeyi: B)

içinde. Artık ASD'nin ortadan kaldırılması (Kanıt Düzeyi: B)

1. Fallot tetradının düzeltilmesinden sonra hastalarda invaziv muayene, aşağıdaki veriler başka yöntemlerle elde edilemiyorsa endikedir: hemodinamiğin değerlendirilmesi, pulmoner kan akışının ve direncinin değerlendirilmesi, pankreas veya pulmoner çıkışın anatomisinin değerlendirilmesi stenoz, herhangi bir tekrarlanan cerrahi işlemden önce koroner arterlerin anatomisi, ventriküler fonksiyonun ve rezidüel VSD varlığının değerlendirilmesi, mitral veya aort yetersizliğinin derecesi, açık foramen ovale veya ASD yoluyla şant miktarının değerlendirilmesi, pulmoner regürjitasyonun değerlendirilmesi ve sağ ventrikül yetmezliği.

10.10. yeniden operasyonlar

10.10.1. Açık İşlemler

Erişkin hastalarda intrakardiyak hemodinamik bozukluklar ve aritmiler tekrar ameliyat endikasyonlarıdır. Reoperasyonların ana nedenleri pankreas çıkışının rezidüel darlığı, LA gövde ve dalları, VSD rekanalizasyonudur. LA kapak yetmezliği de bu hastalarda tekrar ameliyatların ana nedenlerinden biriydi. LA valfinin konumuna yapay bir protez implante edildikten sonra hastaların durumu önemli ölçüde düzeldi.

1. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra hastalarda cerrahi, doğuştan kalp hastalığının tedavisinde deneyimli kalifiye cerrahlar tarafından yapılmalıdır (Kanıt düzeyi: C)

2. Ağır pulmoner yetersizlik ve azalmış egzersiz toleransı için pulmoner kapak replasmanı endikedir (Kanıt düzeyi: B)

3. Koroner arter anomalileri, pankreas çıkış yolunda koroner arter varlığı ameliyattan önce tespit edilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)

1. LA kapak replasmanı, Fallot tetrad ve şiddetli pulmoner regürjitasyonun radikal olarak düzeltilmesinden sonra ve ayrıca aşağıdaki durumlarda endikedir:

a. Progresif RV disfonksiyonu (Kanıt Düzeyi: B)

b. Pankreasın ilerleyici büyümesi (Kanıt Düzeyi: B)

içinde. Aritmilerin gelişimi (Kanıt Düzeyi: C)

d. Triküspit yetersizliğinin ilerlemesi (Kanıt Düzeyi: C)

2. Transluminal balon anjiyoplasti ve PA darlıklarına cerrahi sonrası stentleme yapmak için cerrahlar ve girişimsel kardiyologlar arasında işbirliği gereklidir (Kanıt Düzeyi: C)

3. Pankreasın çıkış yolunun artık tıkanması ile Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra hastalar için cerrahi tedavi endikedir:

a. 50 mmHg'den büyük tepe sistolik basınç gradyanı (Kanıt Düzeyi: C)

b. Davranış sistolik basınç RV ve LV'de 0,7'den fazla (Kanıt düzeyi: C)

içinde. Disfonksiyonlu şiddetli RV genişlemesi (Kanıt Düzeyi: C)

d. Soldan sağa şant hacmi 1.5:1'den büyük olan artık VSD (Kanıt Düzeyi: B)

e. Şiddetli aort kapak yetersizliği (Kanıt Düzeyi: C)

e. Pankreasın büyümesine veya işlev bozukluğuna yol açan rezidüel malformasyonların kombinasyonu (Kanıt Düzeyi: C)

Fallot tetradının radikal olarak düzeltilmesinden sonraki uzun vadeli ölüm oranı %0 ila 14 arasında değişmektedir. Radikal düzeltmeden 10-20 yıl sonra hayatta kalma oranı %86'dır (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Şiddetli pulmoner yetmezliği olan semptomatik hastalarda veya belirgin RV genişlemesi veya disfonksiyonu kanıtı olan şiddetli pulmoner yetmezliği olan asemptomatik hastalarda yeniden ameliyat endikedir. Kanalları olan hastalar genellikle kanal stenozu veya kapak yetersizliği için yeniden ameliyat gerektirir. Bazı hastalar aort kapak yetmezliğine ilerler ve bu cerrahi müdahale.

Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonraki cerrahi prosedürler şunları içerir: LA kapak değişimi, PA darlığının onarımı, pankreasın çıkış yolunun anevrizmasının onarımı, VSD rekanalizasyonunun ortadan kaldırılması, triküspit kapak değişimi veya onarımı, aort kapak değişimi, çıkan aort kapak replasman cerrahisi, aritmojenik bölgelerin RFA'sı, yüksek riskli kardiyoverterdefibrilatör implantasyonu ani ölüm.

Açık foramen ovalenin kapatılması, özellikle siyanoz, paradoksal emboli atakları, kalıcı kalp pili veya kardiyoverter-defibrilatör ihtiyacı varsa önerilir.

10.10.3. endovasküler müdahaleler

Fallot tetradının cerrahi tedavisini endovasküler cerrahi yöntemler kullanmadan hayal etmek şu anda zordur. Yönlerden biri, hem doğuştan hem de edinsel olabilen LA dallarının stenozlarının düzeltilmesidir (çeşitli sistemik pulmoner anastomozlar gerçekleştirdikten sonra). Ameliyat sonrası çözülmeyen dal stenozu, sağ ventrikülde kalan yüksek basıncın korunmasına ve akut kalp yetmezliğinin gelişmesine, karşılık gelen akciğerin perfüzyonunun azalmasına ve yaşam kalitesinin bozulmasına neden olur.

Balon anjiyoplasti belki etkili yol pulmoner kan akışındaki obstrüksiyonu azaltır, böylece pulmoner vasküler kapasiteyi arttırır ve AR'yi azaltır. Anjiyoplasti için hasta seçme kriterleri: 1. Pulmoner arterlerden en az birinin şiddetli hipoplazisi veya stenozu varlığı, 2. Daralmış segmentin çapının 7 mm'den az olması, 3. Pankreasta basınç ile ilişkili olması. sistemik olan 0,60'tan fazladır. 2 veya daha fazla kriter varsa balon anjiyoplasti önerilir. Anjiyoplastik etki mekanizması aşağıdaki gibidir. Balon şişirildiğinde damarın intima ve kas zarı yırtılır ve ortamın lifli kısmı gerilir. Bakır ve intimanın yırtılma ve gerilme yeri 1-2 ay içinde bağ dokusu ile dolar. Daralan alanın uzun ve başarılı bir şekilde genişletilmesi için bu süreçlerin ifade edilmesi gerekir. Boşluk sadece intima ile ilgiliyse, anjiyoplasti genellikle başarısız olur (Lock J.E., 1983). Yine de balon dilatasyonu LA'nın daralması her zaman başarılı değildir, postoperatif dönemde restenoz yüzdesi yüksektir, bu da intravasküler endoprotezlerin (stentler) oluşturulmasına yol açmıştır. Artroplastinin amacı, ters elastik dönüşü önlemek için bir iskele implante etmek, damarı daraltmak ve stenozu ortadan kaldırarak damar duvarını desteklemektir.

Rezidüel müsküler VSD'lerin transkateter ile kapatılması veya VSD rekanalizasyonu yaklaşımı cerrahi kapatmaya etkili bir alternatif olmaya devam etmektedir (Knanth A.L., 2004).

1. Düzeltilmiş Fallot tetradı olan hastalarda, defektin anatomisi transkateter kapatma için uygunsa, soldan sağa şantı 1.5:1'den büyük olan bir ASD veya VSD'yi onarmak için endikedir. (Kanıt düzeyi: C)

2. Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra sondalama, KKH tanı ve tedavisinde yetkin kardiyologlar ve cerrahların katılımıyla planlanmalıdır. Rezidüel defektlerin tıkayıcılarla kapatılması ile ilgili deneyimler oldukça fazladır, ancak pulmoner arter pozisyonunda perkütan stent kapak implantasyonu ile ilgili deneyimler sınırlıdır ve bu teknik umut verici görünse de etkinlik/güvenlik belirsizliğini korumaktadır.

10.11. Kalp ritmi bozuklukları için öneriler

Sınıf I

1. Şikayetlerin yıllık değerlendirmesi, EKG, RV fonksiyon değerlendirmesi ve kalp pili ve kardiyoverter-defibrilatörlü hastalar için önerilen bir egzersiz tolerans testi (Kanıt düzeyi: C)

1. Periyodik EKG kontrolü ve Holter izleme rutin postoperatif yönetimin bir parçası olarak faydalı olabilir. Aritminin hemodinamisi ve klinik prognozuna göre muayene sıklığı bireyselleştirilmelidir (Kanıt Düzeyi: C)

1. Bir elektrofizyolojik çalışma, aritminin gerçek nedenini ortaya çıkaracaktır (Kanıt Düzeyi: C)
Uzaktan kumandanın komplikasyonları arasında özel bir yer ameliyat sonrası dönem ritim bozuklukları tarafından işgal edilir. Radikal düzeltme uygulanan hastaların %3-5'inde çeşitli aritmilere bağlı ani ölüm meydana gelir. Ani ölüme yol açabilir geniş aralık aritmiler: tam atriyoventriküler blok, ventriküler ve supraventriküler aritmiler.

Birçok araştırmacı bu grupta aritmilere bağlı ani ölümün gelişme mekanizmasını ve risk faktörlerini belirlemeye çalışmıştır. Daha önceleri, ameliyat sırasında iletici dokulara verilen travmanın, iletimdeki keskin bozulma nedeniyle uzun vadede ani ölüme yol açabileceği görüşü ile ritim bozukluklarının bozulmuş AV iletimi ile ilişkili olduğuna inanılıyordu. Şu anda, vurgu, Fallot tetralojisinin düzeltilmesinden sonra hastalarda ani ölümün daha sık bir mekanizması olarak AV bloktan ventriküler taşikardiye kaydırılmıştır (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra uzun vadede aritmi gelişimi için risk faktörleri şunlardır: 1) daha önce yapılmış sistemik-pulmoner anastomoz, 2) ameliyat sırasında daha büyük yaş, 3) Yüksek basınç rezidüel LA stenozu veya şiddetli pulmoner regürjitasyona bağlı pankreas veya hiperdistansiyonu, 4) Holter monitörizasyonunda yüksek derecede ektopik odaklar, 5) elektrofizyolojik muayenede indüklenmiş ventriküler taşikardi. Ventriküler taşikardi ile 180 ms'den uzun QRS süresi arasında bir korelasyon vardır. QRS uzamasının en önemli derecesi, pankreasta disfonksiyon ve genişleme (mekanik-elektriksel etkileşim olarak adlandırılan) olan hastalarda kaydedilmiştir (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Fallot tetradının radikal olarak düzeltilmesinden sonra asemptomatik hastalarda aritmi gelişme riskinin belirlenmesi hala tartışma konusudur. Çoğu klinisyen, ventriküler prematüre atımları kaydetmek için yıllık muayene, EKG, Holter izleme ve egzersiz testinin yanı sıra RV işlevini izlemek için periyodik ekokardiyografi ve MRG'ye güvenir.

Atriyal çarpıntı, baş dönmesi veya senkop epizodu gibi şikayetlerin varlığı hastalarda aritmi varlığı şüphesini artırmalı ve elektrofizyolojik çalışma ve kardiyak kateterizasyon gerektirmelidir. Gerçekleştirilen elektrofizyolojik çalışma, olası ventriküler taşikardi gelişme riskini öngörebilir. Bu yöntem, aritmilerin gelişiminde ek bir faktör olarak anormal yolları da ortaya çıkarabilir. Ventriküler taşikardi veya kalp durması epizodları artık implante edilebilir kardiyoverter defibrilatörler tarafından kontrol edilmektedir.

Fallot Tetralojisi karmaşık ve şiddetli bir Doğuştan anomaliler, birkaç birleştirerek zarar veren faktörler. Hastalık, bir çocuğun doğumundan hemen sonra kendini gösterir ve sadece cerrahi tedavi ömrünü uzatabilir. Fallot tetratı ne kadar erken ameliyat edilirse, o kadar olasıdır. olumlu sonuç. Böyle bir teşhisi olan tüm hastalar bir kardiyolog ve bir kalp cerrahı tarafından sürekli olarak izlenmelidir.

Fallot tetratı nedir?

Özünde, Fallot tetralojisi, 4 patolojiyi birleştiren doğuştan bir kalp kusurudur: sağ ventrikül elemanlarının darlığı ve hipertrofisi, interventriküler septumun (IVS) anomalisi ve aortun yer değiştirmesi (dekstropozisyon). Sağ ventrikül stenozu çıkış yolunda oluşur ve valvüler veya subvalvüler alanı, pulmoner gövdeyi ve pulmoner arter dallarını tutabilir. Tüm kalp kusurları arasında, Fallot tetradı, kaydedilen kusurların %10'unu oluşturur.

Fallot tetralojisi birkaç karakteristik formlar, ve hastalığın çeşitliliği göz önüne alındığında, tespit edilir farklı Çağlar ama genellikle çocuklarda. Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi sıklıkla doğum sırasında veya yaşamın ilk günlerinde ölüme neden olur. Genel olarak, tezahür dönemine bağlı olarak çeşitli hastalık türleri ayırt edilir: erken patoloji (1-12 ay), klasik form (2-4 yaş arası çocuklarda Fallot tetradı) ve geç çeşitlilik (8 yaşında gelişir. yaş).

Patolojinin gelişimi için prognoz çok rahatlatıcı değildir ve büyük ölçüde pulmoner stenozun şiddeti ile belirlenir. Cerrahi tedavi yapılmazsa, hasta çocukların ortalama yaşam beklentisi 11-13 yıldır ve insanların sadece %4-6'sı 35-45 yıla kadar yaşıyor. Ölüme yol açan başlıca komplikasyonlar iskemik inme ve beyin apsesidir.

Hastalığın çeşitleri

Konjenital bir kusurun morfolojisinde, aşağıdaki karakteristik anatomik varyantlar ayırt edilir:

1. Ventrikülo-septal defekt, sol ve sağ kalp bölümleri arasındaki bağlantıda ifade edilen, IVS'nin anormal gelişimidir. En yaygın olanları perimembranöz, kas ve jukstaarteryel defektlerdir.
2. Sağ kalp ventrikülünün çıkış bölümünün tıkanması, infundibular stenoz, pulmoner arterin kapak sisteminin darlığı, hipertrofik miyokard, pulmoner arter ve dallarının hipoplazisini içerir.
3. Aort dekstrappozisyonu, aortun sağ ventrikülden uzağa yer değiştirmesi ve sadece sol ventrikülden dolayı atardamarda kan akışının sağlanmasıdır.
4. Sağ kalp karıncığının hipertrofisi, kişinin yaşıyla birlikte yavaş yavaş gelişir ve kalp kaslarını etkiler.

Sağ ventrikül tıkanıklığı açısından 4 ana patoloji türü ayırt edilir:

1. Fallot tip 1 tetralojisi veya embriyolojik görünüm. Kusur, konik bölmeyi ileri yönde hareket ettirerek (ayrıca, sola doğru bir kayma ile) veya çok aşağı yerleştirerek oluşturulur. En büyük hasar bölgesi, sınırlayıcı kas halkası seviyesindedir.
2. 2. tip patoloji veya hipertrofik tip. Bu durumda tip 1 deformiteye ek olarak İVS proksimal segmentinde yapısal hipertrofi vardır. En büyük darlık, giden bölümün açılış bölgesinde not edilir.
3. 3. tip hastalık veya tübüler varyant. İhlal, pulmoner koninin önemli hipoplazisine (daralması ve kısalması) neden olan ortak arter kanalının yanlış bölünmesinden kaynaklanır. Bu tip kusurlar arasında fibröz halkanın hipoplazisi ve pulmoner gövdenin kapak sisteminin stenozu not edilir.
4. Fallot tip 4 tetralojisi veya çok bileşenli patoloji. Kusur, konik IVS'nin aşırı uzaması ve moderatör kordonun trabeküllerinin önemli ölçüde yer değiştirmesi ile ifade edilir.

Fallot tetradının oluşumu sırasında, hemodinami bozulur, bu da bunlardan biridir. karakteristik özellikler bu patoloji. Hemodinamik bozukluklar açısından 3 tip ek anatomik anomali not edilebilir:

pulmoner arterin ağız bölgesinin atrezisi;
ağız bölgesinin stenozu olan lezyonun siyanotik formu;
kusurun benzer lokalizasyonu, ancak asiyanotik tiptedir.

Fallot tetradının klinik tablosunu çeşitli anomalilerle kombinasyonlarla tamamlayın:

1. Hastalık sıklıkla diğer kalp kusurlarıyla birleşir: pulmoner atrezi, pulmoner arterde kapakçıkların kusurlu olması veya yokluğu, koroner arterlerdeki kusurlar, sol tarafta ek vena kava.
2. Kromozom anormallikleri olan özel kombinasyonlar vardır: Patau, Edwards, Down sendromları.

Hastalığın etiyolojik nedenleri

Fallot tetradının mekanizması, 3-9. gebelik haftalarında embriyonun gelişimi sırasında atılır. Aşağıdaki nedenler provoke edici faktörler olarak kabul edilir: bulaşıcı hastalıklar(kızamıkçık, kızıl, kızamık) hamileliğin erken dönemlerinde, kontrolsüz uyku hapı, yatıştırıcı ve hormonal ilaç alımı, alkollü içeceklere bağımlılık, kirli bir ortamın etkisi ve zararlı bir çalışma ortamı. En önemli faktör- kalıtsal yatkınlık.

Kabul edilen doğuştan kusur genellikle çeşitli gelişimsel anomalileri olan çocuklarda görülür: cücelik, yani. Cornelia de Lange sendromu, oligophrenia, çoklu anomaliler (kulakçıkların yanlış gelişimi, şaşılık, gotik gökyüzü, miyopati, astigmatizma, hipertrikoz, doğum kusurları omurga ve sternum, yanlış parmak sayısı, ayak anomalisi, iç doğumsal patolojiler).

Etiyolojik mekanizma, arter konisinin saat yönünün tersine dönmesini tetikleyebilir ve bu da aort kapağının pulmoner kapağa göre kaymasına neden olabilir. Önemli bir provoke edici faktör, aortun yanlış yerleştirilmesidir (IVS'nin üstünde), bu da gövdenin uzaması ve daralması ile pulmoner kanalın hareketine yol açar. Arter konisinin zamanla dönmesi, sağ kalp ventrikülünün genişlemesine yol açar.

semptomatik belirtiler

Fallot tetradının karakteristik bir tezahürü siyanozdur. Bu semptomun doğası ve kapsamı, pulmoner stenozun şiddetine bağlıdır. Yenidoğanlarda siyanoz, yalnızca ciddi bir patoloji şekli ortaya çıktığında kendini gösterir. Genel olarak, siyanoz doğumdan 5 ila 15 ay sonra yavaş yavaş gelişir. Başlangıçta dudaklar maviye dönmeye başlar, daha sonra siyanoz mukoza zarlarına, yüze, parmaklara yayılır ve yavaş yavaş uzuvları ve tüm vücudu kaplar. Belirtinin tonları farklı olabilir: maviden dökme demir mavisine.

Başka bir spesifik işaret, solunum döngüsü sayısında gözle görülür bir artış olmadan derin düzensiz solunum şeklinde nefes darlığıdır. Hastalığın gelişimi ile semptom istirahatte not edilir ve herhangi bir fiziksel aktivite ile önemli ölçüde ilerler. Doğumdan itibaren sternumun sol kenarı boyunca kaba bir sistolik üfürüm duyulabilir. Hastalık çocuğun fiziksel gelişimini yavaşlatır.

Tehlikeli bir semptom nefes darlığı ve siyanoz ataklarıdır ve 0,5-2,5 yaş arası hasta bir çocuk için tipiktir. Ataklar, sağ kalp ventrikülündeki spazmlar tarafından üretilir, bu da venöz kanın aorta enjeksiyonuna neden olur, ardından merkezi sinir sisteminin hipoksisi gelir. Bir saldırı sırasında, bu tür belirtilerin yoğunluğu hızla artar: nefes darlığı, siyanoz, soğuk ekstremiteler, korku, genişlemiş öğrenciler, kasılmalar. Bir saldırının süresi 12-14 saniye ile 2,5-4 dakika arasında değişebilir. Çocuğun saldırıdan sonraki durumu uyuşukluk ve ilgisizlik ile karakterizedir.

Genel olarak, Fallot tetradının klinik tablosu, hastalığın gelişiminin 3 karakteristik aşamasına ayrılabilir:

Aşama 1: göreceli refah (doğumdan altı aya kadar olan süre). Tatmin edici bir durum ve şiddetli semptomların olmaması ile karakterizedir;
Aşama 2: nefes darlığı ve siyanoz ataklarının tezahürü (0.5-2.5 yaşlarında). Ciddi belirtiler, beyin fonksiyonlarının komplikasyonları, ataklar sırasında ölüm olasılığı ile karakterizedir;
Aşama 3: Saldırıların artık meydana gelmediği ve hastalığın kronik bir karakter alarak "yetişkin" aşamasına geçtiği geçiş aşaması.

Hemodinamik özelliklerdeki bir değişiklik, bir kusur gelişiminin doğal bir sonucu haline gelir. Her iki ventrikülden aorta doğru tercihli bir kan akışı ve pulmoner artere akışta bir azalma vardır, bu da buna karşılık gelen arteriyel hipoksemiye neden olur.

Siyanotik (mavi) forma ek olarak, Fallot tetradı asiyanotik veya soluk bir çeşide sahip olabilir. Hafif bir tıkanıklıkla gelişir, genel çevresel direnç darlığa maruz kalan çıkış yolunun direncini aşar. Bu durumda sağdan-soldan kan çıkışı meydana gelir. Aynı zamanda ilerleyici darlık, önce çapraz akışa, ardından veno-arteriyel (sağ-sol) kan çıkışına neden olur, bu da soluk formun mavi varyete geçişini sağlar.

Hasta çocuklar, kural olarak, fiziksel ve motor gelişimde geride kalmaya başlar; çeşitli hastalıkların (ARVI, bademcik iltihabı, sinüzit, pnömoni) nüksleri daha sık hale geliyor. Yetişkinlikte, tüberkülozun görünümü genellikle Fallot tetradı ile ilişkilidir.

Tedavi Yöntemleri

Fallot tetradının ana tedavisi cerrahidir.

İlaç tedavisi ilk aşamada ve nefes darlığı ve siyanoz ataklarının giderilmesi için gerçekleştirilir. Bir saldırı durumunda, aşağıdaki acil önlemler alınır: ön nemlendirme ile oksijenin solunması; Reopoliglyukin, glukoz, sodyum bikarbonat, Eufillin'in intravenöz enjeksiyonu. Olumlu bir sonucun yokluğunda acilen aortopulmoner anastomoz uygulanır.

Cerrahi tedavinin herhangi bir patoloji belirtisi için mutlak bir göstergesi vardır. Üstelik operasyonun bebeklik döneminde yapılması daha kolaydır. En yaygın 2 aşamalı cerrahi teknoloji. İlk aşama (3 yaşına kadar) pulmoner dolaşıma giren kan akışını artırmak için palyatif operasyonları içerir. Aşağıdaki eylemler gerçekleştirilir: kalp içindeki operasyonlar - pulmoner valvotomi ve infundibular rezeksiyon, kalbin dışına şant, yani. vasküler anastomozların oluşumu.

Cerrahi tedavinin ikinci aşaması, birinci aşamanın bitiminden 3-6 ay sonra gerçekleştirilir. Bu aşama, kapsamlı bir kardiyopleji ile radikal bir operasyonu içerir. Böyle bir darbe yardımı ile darlık tamamen ortadan kaldırılır, kapak kusurları düzeltilir ve çıkış bölümünün kanalları genişletilir. Modern kliniklerde bu aşamada IVS plastik cerrahi yapılmaktadır. Cerrahi tedavinin tamamlanması için istenen süre 3 yaşına kadardır.

Fallot Tetralojisi, ilerleyici gelişim gösteren çok tehlikeli bir kalp hastalığıdır. Yalnızca uzmanlaşmış bir klinikte cerrahi tedavi, hasta için normal bir yaşam kalitesi sağlayacaktır.

Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi, çocuklarda doğuştan gelen kalp kusurlarından biridir. Payı, bu hastalık grubunun toplam sayısının %10'u ve "mavi" (siyanotik) kusurların %50'sidir.

Tedavi olmadan sonucu oldukça üzücü - hasta çocukların dörtte biri bir yıla kadar yaşamıyor. Ortalama olarak, bu hastalar 12 yıl yaşar.

Hastalığın özü

Tetrad Latince dört anlamına gelir. Belirtilen kusura kalp rahatsızlığının kaç bileşeni dahildir:

İnterventriküler septumun bir kısmının yokluğu.
Venöz kanın pulmoner artere girdiği sağ ventrikülün kısmının sıkışması (darlık). Ve sırayla daralmış bir lümene sahip.
Aortun doğal olmayan konumu. Normalde ağzı sol ventrikülün üzerinde bulunur. Bu hastalıkta sağa kayar (dekstropozisyon) ve aort, iki ventrikülün üstünde, interventriküler septumdaki hasarın üstündedir. Bu düzenleme, binicinin bir atın eyerindeki konumuyla karşılaştırılır.
Sağlıklı bir kalbin duvarına kıyasla sağ ventrikülün kas dokusunda (hipertrofi) birkaç kat artış.

Son iki kusur, ilkinin bir sonucu olarak kabul edilebilir.

Kalpteki fizyolojik değişiklikler

Orada oksijenle doyurulur, arteriyel hale gelir ve sol atriyuma geri döner. Sol ventrikül daha sonra kanı aorta, sistemik dolaşıma "vurur".

Fallot tetradı durumunda, ventriküller arasındaki septumun bir kısmının olmaması ve sağ ventrikülden çıkışın daralması nedeniyle, venöz kan normal yolu izlemez, sol ventriküle girer ve burada karışır. atardamar kanı.

Venöz kanın çoğu tekrar büyük bir daire içinde aktığından, kanın daha küçük bir kısmı akciğerlere girer.

Dış belirtiler ve semptomlar

Venöz kanın arterler (normalde yalnızca arteriyel, oksitlenmiş kanın bulunması gereken yerde) yoluyla dolaşımının bir sonucu olarak, cilt ve mukoza zarları maviye döner (siyanoz). Bu, hastalığın dış belirtilerinden biridir. Tezahürünün derecesi, ana kan dolaşımına giren venöz kan miktarına bağlı olacaktır.

Yenidoğanlarda bu belirti hemen değil, birkaç gün sonra ortaya çıkar. İlk başta, fiziksel efor sırasında siyanoz oluşabilir: beslenirken veya ağlarken. Buna nefes darlığı da eklenir.

Dış işaretler, elin yapısındaki değişiklikleri içerir. Hastanın parmakları tırnaklarda kalınlaşır ve baget gibi olur. Tırnakların kendileri de deforme olur ve saat gözlükleri gibi dışbükey hale gelir. Hasta çocuklara gelişimsel bir gecikme teşhisi konulabilir, genellikle soğuk algınlığı ve bulaşıcı hastalıklardan muzdariptirler.

Hastalık türleri

Birkaç hastalık türü vardır:

erken siyanotik, çocuğun yaşamının ilk yılında siyanoz ortaya çıktığında;
klasik, bu semptom 2-3 yılda kendini gösterdiğinde;
nefes darlığı ve siyanotik atakların eşlik ettiği şiddetli;
hiç siyanozun olmadığı soluk (ationatic) form.

Hepsi kalbe verilen hasarın derecesine ve içindeki fizyolojik süreçlerdeki değişikliklere bağlıdır. Örneğin, ikinci tipte, sol ventriküle daha büyük bir arteriyel kan çıkışı vardır ve bu da siyanoza yol açmaz.

Hastalığın nedenleri

Bu doğuştan gelen bir hastalık olduğundan, başarısızlık intrauterin gelişim aşamasında ortaya çıkar. Diğer kusurlar gibi, Fallot tetradı, fetal kalbin oluşumunun meydana geldiği gebeliğin 9. haftasından önce atılır. Şu anda olumsuz faktörlerin etkisi varsa, bu organın gelişiminde bir ihlal anlamına gelir.

Patolojinin nedenleri gen düzeyinde bulunur ve iki tip olabilir:

kalıtsal, akrabalardan birinin böyle bir hastalığı olduğunda;
çeşitli mutajenlerin etkisi altında elde edilir. Bu çeşitli iyonlaştırıcı radyasyon, kimyasallar (bazı ilaçlar, zararlı bileşikler), alkol, çeşitli virüsler ve mikroorganizmalar olabilir.

Kusurun gelişimine yatkınlaştırıcı faktörler, hamilelik sırasında annenin kronik ve akut hastalıkları, yetersiz beslenme, kötü alışkanlıklardır.

Bir kusurun gelişmesi nasıl önlenir

Bu özel hastalığın tedavisi yoktur. Ancak belirli kurallara uyarak oluşma riskini azaltabilirsiniz:

Doktora zamanında kaydolun ve talimatlarını tam olarak izleyin. İlaçları sadece tıbbi gözetim altında alın;
kötü alışkanlıklardan vazgeçmek;
zararlı mutajenlere maruz kalmaktan kaçının;
diyete sadık kalın.

Fallot tetralojisi

Fallot Tetralojisi (TOF)

Fallot tetratı nedir?

Fallot tetradını oluşturan dört kusur şunlardır:

Ventriküler septal defekt (VSD), kalbin iki alt odasını ayıran duvardaki bir deliktir;
Aortun dekstropozisyonu - vücuttaki en büyük arter olan aort, sol ventrikülden çıkar, ancak kısmen sağ ventrikülü de kaplar veya çıkar;
Pulmoner stenoz - kalpten akciğerlere kan akışını düzenleyen kalp kapağının daralması;
Sağ ventrikül hipertrofisi, kalbin sağ tarafındaki kasların büyük ölçüde artmasıdır.

Fallot tetralojisi nedenleri

Bir çocukta Fallot tetralojisi için risk faktörleri

TF riskini artırabilecek faktörler şunları içerir:

Aile öyküsü;
Annenin retinoik asit kullanımı;
Anne ilacı flukonazol;
alkol kötüye kullanımı;
annede kızamıkçık enfeksiyonu;
40 yaş üstü hamilelik;
Anne diyabeti.

Fallot tetradı olan bazı kişilerde ayrıca Down sendromunu da içerebilen genetik bir bozukluk vardır. CHARGE sendromu ve VACTERL birliği.

Fallot semptomlarının tetralojisi

Fallot tetrad belirtileri şunları içerebilir:

Kandaki düşük oksijen seviyelerinin neden olduğu cilt ve dudakların mavi rengi;
Kandaki düşük oksijen seviyelerinin neden olduğu nefes darlığı ve hızlı nefes alma;
Daha büyük çocuklar, efor sarf ederken nefes darlığı ve bayılma yaşayabilir;
Parmak uçlarının kalınlaşması.

Şiddetli vakalarda, kandaki oksijen seviyesi keskin bir şekilde düştüğünde semptomlar keskin bir şekilde kötüleşebilir. Belirtiler şunları içerir:

Çok mavi dudaklar ve cilt (siyanoz)
Çocuk nefes darlığı çeker ve sinirlenir;
Oksijen seviyesi düşmeye devam ederse çocuk uykulu hale gelir veya bayılır;
Daha büyük çocuklar boğulma ile başa çıkmak için dizleri göğsüne yakın olacak şekilde çömelirler.

Fallot tetrad teşhisi

Fallot tetralojisi genellikle doğumdan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Doktor bebeğin semptomlarını ve annenin tıbbi geçmişini soracak ve fizik muayene yapacak.

Çocuğun iç yapılarının fotoğraflarını çekmek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

Kalp problemleri, kalp kateterizasyonu ile de tespit edilebilir.

Fallot tedavisi tetralojisi

Fallot tetrad semptomlarını hafifletmek için ilaçlar reçete edilir. Ayrıca komplikasyonları önlemeye yardımcı olurlar.

Kalp kusurları cerrahi olarak tedavi edilir. Cerrahi seçenekler şunları içerir:

Fallot tetralojisi için geçici (palyatif) cerrahi

Fallot tetralojisinde radikal cerrahi

VSD'li çocukların çoğu, yaşamlarının ilk birkaç yılında açık kalp ameliyatı geçireceklerdir. Operasyon adımları şunları içerir:

Bir "yama" ile kalpteki deliği kapatmak;
Aşağıdaki yöntemlerden bir veya daha fazlasını kullanarak kalpten akciğerlere kan akışını iyileştirmek:
Kalbin sağ tarafındaki kalınlaşmış kalp kasının tamamının veya bir kısmının çıkarılması
Kanın kalpten akciğerlere serbestçe akmasını sağlayan bir valfin onarımı veya değiştirilmesi
Akciğerlere kan taşıyan kan damarlarının boyutunda bir artış.

Bazı durumlarda, kalp ile akciğerlere giden kan damarları arasına bir şant yerleştirilir.

Fallot tetradının önlenmesi

Bugüne kadar, bir çocukta Fallot tetradının oluşumunu önceden önlemenin hiçbir yöntemi yoktur.

İsrail'de Fallot tetralojisinin tedavisi

operasyonların %97'si İsrail'de Fallot tetralojisinin tedavisi başarılı. Bu istatistik, İsrail kalp ameliyatını bir dünya lideri olarak güvence altına alıyor.

Fallot tetratı adı verilen doğuştan bir kalp kusuru 4 anomali içerir:

Aortun sağ pozisyonu, sözde. aort binicisi
Yaşla birlikte gelişen sağ ventrikül hipertrofisi
Hemodinamik bozukluklara neden olan ventriküler septal defekt
Pulmoner arter stenozu

Fiziksel ve oskültatuar muayenelere ek olarak, hastalığı teşhis etmek için modern ekipman ve ileri teknikler kullanılır:

Elektrokardiyogram sağ ventrikül hipertrofisi belirtilerini saptamak için
ultrason ekokardiyografi kalp boşluklarının, kapakçıkların, büyük damarların durumunu belirlemek
radyografi kalbin ana hatlarının görselleştirilmesi için, sağ ventrikülün genişlemesi
Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi ek anomalileri belirlemek için kalp ve kan damarlarının yapılarının durumunu incelemek.
Tomografik çalışmalar Çocuğun vücuduna ek radyasyon maruziyetini önlemek için istisnai durumlarda reçete edilir.

Çocuklarda Fallot tetrad tedavisi tek yöntem - cerrahi ile gerçekleştirilir. Kural olarak, 3 yaşına ulaşmış çocuklar ameliyat edilir.

İsrail kliniklerinde Fallot tetrad tedavisinde iki yöntem kullanılmaktadır:

Radikal Düzeltme- kalp-akciğer makinesi ve akciğer ventilasyonu kullanılarak açık kalp ameliyatı. Pulmoner arter plasti, sağ ventrikül hacim küçültme, interventriküler orifis daraltma ve pulmoner kapak replasmanı yapılmaktadır.
palyatif cerrahi- etkilenen organın işleyişini iyileştirmek için pulmoner arteri subklaviyene bağlayan bir anastomoz uygulanır.

Tedavide yenilikler

İyi çalışmalarınızı bilgi tabanına gönderin basittir. Aşağıdaki formu kullanın

Bilgi tabanını çalışmalarında ve çalışmalarında kullanan öğrenciler, yüksek lisans öğrencileri, genç bilim adamları size çok minnettar olacaktır.

Yayınlanan http://www.allbest.ru/

Ulyanovsk Devlet Üniversitesi

Tıp, Ekoloji ve Fiziksel Kültür Enstitüsü

Fakülte Cerrahisi Anabilim Dalı

Fallot tetralojisi

Palyatif ve radikal operasyonlarve

Çalışma 4. sınıf öğrencisi tarafından yapıldı.

gr.LD-O-12/6 Klima T.I.

Konuşmacı: Poseryaev A.V.

Ulyanovsk, 2016

1. Fallot tetratı nedir

1.1 Morfoloji

1.2 Sınıflandırma

1.3 Klinik belirtiler

1.4 Teşhis

1.5 Doğal seyir ve tahmin

2. Tedavi

2.1 Acil tedavi

2.2 Cerrahi tedavi (taktikler)

3. Palyatif cerrahi

3.1 Blalock-Taussig'e göre subklavyen arter ile pulmoner arter arasındaki anastomoz

3.2 Vishnevsky-Donetsky'ye göre anastomoz

3.3 Waterstone-Cooley Anastamozu

3.4 Açık indifuboloplasti operasyonu

4. Radikal operasyonlar

4.1. Radikal cerrahi tekniği (genel prensipler)

4.2 Önceki bir Blalock-Taussig anastomozundan sonra Fallot tetradının radikal düzeltilmesi

4.3 Önceki bir Waterstone-Couley anastomozundan sonra radikal onarım

5. Tahmin

1. Fallot tetratı nedir

Fallot tetralojisi- bu, kalbin yapısındaki dört bozukluk ile karakterize edilen konjenital (uteroda meydana gelen) bir kalp hastalığıdır: büyük bir ventriküler septal kusur (kalbin sağ ve sol ventrikülleri arasındaki duvarda bir delik), stenoz ( pulmoner arterin daralması (kanı sağ ventrikülden akciğerlere oksijenle zenginleştirmek için pulmoner dolaşım yoluyla taşıyan bir damar), aortun dekstropozisyonu (anormal derecede doğru pozisyon) (kanı sol ventrikülden kan taşıyan bir damar) vücudun tüm organları ve dokuları), kalbin sağ ventrikülünün hipertrofisi (boyutta belirgin artış).

Fallot tetralojisi, sağ ventrikülün çıkış bölümünün az gelişmişliği ve konik septumun öne ve sola yer değiştirmesi ile karakterizedir. Septumun yer değiştirmesi (arter konisinin septumu), genellikle pulmoner gövdenin fibröz halkasının, kapak aparatının ve sıklıkla gövde ve dalların gelişiminin ihlali ile sağ ventrikül çıkışının darlığına neden olur.

VSD'nin pulmoner arter darlığı ile bir kombinasyonu ile karakterize edilen konjenital kalp hastalığının ilk raporları, Stensen (1671), Morgagni (1762), K. A. Rauchfus (1869)'un eserlerinde bulunabilir.

1888'de, sistematik gözlemlere sahip olan Fallot, bu kusuru bağımsız bir nozolojik form olarak tanımladı ve kusurun anatomik bir tanımını verdi; daha sonra bu kötülüğe onun adı verildi.

N. Abbott'un (1936) klasik çalışmasını takiben, çok sayıda çalışmanın sonuçları yerli olarak yapılmış ve yayınlanmıştır [Bakulev A.N., Meshalkin E.N., 1955; Krymsky L.D., 1963; Buharin V.A., 1967; fallus klinik anastomoz indifuboloplasti

Vishnevsky A.A. ve diğerleri, 1969; Berishvili I. I. ve diğerleri, 1983] ve yabancı patologlar ve klinisyenler.

1.1 morfoloji

Fallot tetralojisi ile dört anatomik bileşen ayırt edilir:

ventriküloseptil defekt - interventriküler septumun kusuru kısıtlayıcı olmayan ve büyük iken (perimembranöz, kaslı, juxtaarteriyel VSD);

sağ ventrikülün giden kısmının tıkanması - aralarında bahsetmeye değer olan bir veya daha fazla anatomik bileşenden kaynaklanır kapak darlığı pulmoner arter, sağ ventrikülün hipertrofik miyokardının bir sonucu olarak tıkanma ve diğerleri;

aortun dekstrapozisyonu - kısmen sağ ventrikülden ayrılır veya sol ventrikülün işleyişi sayesinde kan akışı baskındır;

sağ ventrikül hipertrofisi - genellikle yaşla birlikte gelişir.

1.2 sınıflandırma

Kardiyak sağ ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasının doğası göz önüne alındığında, aşağıdaki Follot tetrad türleri ayırt edilir:

1 tip - embriyolojik;

tip 2 - hipertrofik;

3 tip - türbüler;

Tip 4 - çok bileşenli.

İlk durumda, konik bölmenin sola ve öne doğru hareketi veya alçak konumu vardır. Maksimum darlık alanı sınırlayıcı kas halkası ile aynı seviyededir. İkinci durumda, tıkanıklığın temeli aynı zamanda konik septumun sola ve öne doğru hareketi, düşük yerleşimidir. Konik septumun proksimal bölgesinde hipertrofik değişiklikler vardır. Maksimum stenoz bölgesi, kardiyak sağ ventrikülün çıkış bölümünün orifis seviyesi ve ayrıca kas sınırlayıcı halka ile uyumludur. Üçüncü durumda, tıkanıklığın kaynağı, arter gövdesinin düzensiz bölünmesi ile ilişkilidir. Sonuç olarak, pulmoner koni keskin bir şekilde hipoplastiktir, kısaltılır ve daralır. Bu hastalık türü ile, fibröz halkanın hipoplazisi ve ayrıca kapak tipi pulmoner gövdenin darlığı mümkündür. Dördüncü durumda, tıkanıklığın nedeni konik septumda önemli bir artıştır.

Hemodinamiğin özellikleri dikkate alındığında, hastalığın aşağıdaki klinik ve anatomik formları ayırt edilir:

Pulmoner arter ağzının atrezisi varlığında;

Siyanotik form (değişen derecelerde ağız darlığı vardır);

asya formu.

1.3 Klinik bulgular

Siyanoz, Follo tetradının KKH'sinin ana semptomudur. Derecesi ve tezahür zamanı, pulmoner stenozun şiddeti ile ilişkilidir. Hastalığın şiddetli bir formunun varlığında, yenidoğanlarda Fallot tetralojisi siyanoz temelinde teşhis edilebilir. Diğer durumlarda, bu hastalık kademeli siyanoz gelişimi ile karakterizedir. Genellikle çocuklarda Fallot tetralojisi 3-12 ayda ortaya çıkar. Bu durumda, siyanozun farklı tonları olabilir (mavimsi, dökme demir mavisi ve diğerleri). Önce dudaklarda, sonra mukoza zarlarında, yüz derisinde, uzuvlarda ve gövdede görülür. Çocuğun aktivitesi arttıkça siyanoz yayılır. Böylece "saat gözlüğü" ve "davul çubukları" erken gelişir.

Konjenital kalp hastalığı ile (Fallot tetralojisi), sürekli eşlik eden bir semptom, sıklıkta belirgin bir artış olmadan derin aritmik solunum olan dispne tipi dispnedir. Kural olarak, nefes darlığı istirahatte meydana gelir ve ayrıca çok az fiziksel eforla bile keskin bir şekilde artar. Hasta büyüdükçe fiziksel gelişiminde bir gecikme gelişir. Çocuğun doğumundan sonraki ilk günlerden itibaren, sternumun sol tarafında gözlenen sistolik bir üfürüm duyulur.

Korkunç bir semptom olarak, nefes darlığı siyanotik atak yapar. Hastanın durumunun ciddiyetini belirler. Bu nöbetler tipik olarak 6-24 aylık ve anemik olan çocuklarda görülür. CNS hipoksisi için bir ön koşul olan venöz kanın aorta girdiği sağ ventrikülün infundibular bölgesinde keskin bir spazm oluşması nedeniyle ortaya çıkarlar. Bir atak sırasında oksijen satürasyonu %35'e düşer. Sonuç olarak, gürültü yoğunluğu keskin bir şekilde düşer veya tamamen kaybolur. "Mavi" bir kalp hastalığı (Follo's tetrad) olan bir saldırı sırasında, çocuk huzursuz ve korkmuş bir ifade haline gelir, öğrenciler genişler, nefes darlığı ve siyanoz artar. Bundan sonra bilinç kaybı meydana gelebilir, konvülsiyonlar ortaya çıkar. Bazen hipoksik koma gelişimi vardır. Bazı durumlarda, bu ölüme yol açar.

Bu nöbetlerin süresi ve şiddeti değişebilir. Kural olarak, birkaç saniyeden üç dakikaya kadar sürerler. Bundan sonra hastalar adinamik ve uyuşuk kalır. Bazı durumlarda geliştirmek mümkündür. şiddetli formlar serebral dolaşım bozuklukları. 4-6 yaşından itibaren, atakların sıklığı ve yoğunluğu belirgin şekilde azalır veya tamamen kaybolur. Bu, akciğerlere daha yeterli kan akışı olduğu için teminatların gelişimi ile ilişkilidir.

Fallot tetrad kusurunun seyrinin böyle aşamaları vardır:

1. Göreceli refah (doğumdan altı aya kadar). Bu aşamada hastanın durumu nispeten tatmin edici olarak değerlendirilebilir, fiziksel gelişiminde herhangi bir gecikme yoktur.

2. Nefes darlığı-siyanotik ataklar (altı aydan iki yıla kadar). Çok miktarda beyin birikimi ve ölüm olasılığı ile karakterizedir.

3. Geçiş. Hastalığın klinik tablosu yetişkin özelliklerini kazanır.

1.4 teşhis

Fallot tetrad hastalığı, göğüs röntgeni, EKG sonuçları dikkate alınarak öykü ve klinik verilere dayanarak tanımlanabilir. En doğru tanı, renkli dopplekardiyografi ile iki boyutlu ekokardiyografiden sonra konur.

EKG'ye göre kalp elektriksel ekseninin 100-180 derece sağa sapması belirlenir. Bu tanı yöntemi, sağ ventrikül miyokardiyal hipertrofisinin belirtilerini tanımlamaya izin verir. Çoğu zaman, His demetinin sağ bacağının eksik veya tam blokajı belirlenir.

Röntgen muayenesinin kullanılması, akciğer paterninin tükenmesini belirlemenizi sağlar. Kalbin bu hastalık formu için tipik bir ("tahta terlik"), pulmoner arter kemerinin geri çekilmesi vardır. Kalbin gölgesi genellikle küçüktür. Pulmoner arterin atrezisi ile artması mümkündür.

Ekokardiyografi, bir hastalığın taktikleri belirlemek için yeterli bir doğrulukla teşhis edilmesini sağlar. tıbbi önlemler. Bu araştırma yöntemi, bu hastalığı karakterize eden tüm semptomları tespit etmeyi mümkün kılar. Renkli Doppler, sağ karıncıktan aorta giren kan akışının yönünü kaydetmeye yardımcı olur.

Kalp kateterizasyonu ve ayrıca anjiyokardiyografi, kalp yapılarının ve kan damarlarının ekokardiyografik olarak görselleştirilmesinin yetersiz bir sonucu için reçete edilir. Ayrıca, bazı ek anomaliler tespit edilirse bu araştırma yöntemleri gerçekleştirilir.

Fallot tetradının ayırıcı tanısı, klinik belirtilere benzer hastalıklarla gerçekleştirilir: büyük damarların tam transpozisyonu; Ebstein anomalisi; pulmoner arter enfeksiyonu; tek mide.

1.5 Doğal seyir ve tahmin

Fallot tetralojisi ile hastalığın seyri ve prognozu büyük ölçüde pulmoner stenoz derecesine göre belirlenir; Fallot tetradlı çocukların %25'i, çoğu ilk ayda olmak üzere yaşamın ilk yılında ölür. Bunlar, kural olarak, sağ ventrikülün ve pulmoner arterin çıkış bölümünün ciddi şekilde tıkanması olan hastalardır; Hastaların %40'ı 3 yaşında, %70'i 10 yaşında ve %95'i 40 yaşında ölmektedir.

Yaşamlarının ilk haftalarında siyanoz olmayan Fallot tetradlı hastaların en az %25'i artmış pulmoner stenoz nedeniyle haftalar, aylar veya yıllar sonra siyanotik hale gelir. Hipoksemi, siyanoz ve polisiteminin ilerlemesi, yalnızca pulmoner stenoz derecesindeki bir artışla değil, aynı zamanda pulmoner arteriollerin ve arterlerin artan trombozunu ve ardından pulmoner kan akışında kademeli bir azalmayı gösterir. Bu sürecin dinamiklerinin aşırı tezahürlerinden biri, hizmet eden serebral damarların trombozu ve apse oluşumudur. yaygın neden yaşamın ilk 10 yılında ölüm.

2. Tedavi

Bugüne kadar Fallot tetradını tedavi etmeyi amaçlayan iki ana yöntem vardır: cerrahi tedavi ve acil tedavi (dispne-siyanotik atak tedavisi).

2.1 acil tedavi

Arter kanalının kapanmasına bağlı olarak ciddi siyanoz belirtileri olan yenidoğanlara hemen intravenöz olarak 0.05-0.10 μg'de prostaglandin E1 infüzyonları enjekte edilir. Bu manipülasyon, arter kanalını mümkün olan en kısa sürede açmak için gerçekleştirilir.

Şiddetli hipoksik ataklar sırasında, çocuğa bacakların mümkün olduğunca göğsüne bastırıldığı bir pozisyon verilir, daha büyük çocuklar basitçe çömelir ve saldırı geçer, morfin 0.1-0.2 mg / kg / m2'de reçete edilir.

Nefes darlığı-siyanotik atak oksijen tedavisi, yaşamın ilk yılında 0.05 ml'de intramüsküler olarak %1 trimeperidin çözeltisi veya 0.1 ml'de Nicomedin ile durdurulur. Etki yokluğunda, kristaloidler intravenöz olarak uygulanır. Asidoz ile% 4'lük bir sodyum bikarbonat çözeltisi, insülin, reopoliglyukin ve aminofilin ilavesiyle% 5'lik bir glikoz çözeltisi verilir. Etkisi yoksa acil aortopulmoner anastomoz yapılır. Sakinleştirici ve/veya vazodilatörlerin kullanılması da mümkündür.

İle özel yöntem Fallot tetralojisinin tedavisi, 0.1 mg / kg'da yavaş intravenöz beta bloker uygulamasını ve daha sonra bunları günde 1 mg / kg'da tablet şeklinde kullanmayı içerir.

Fallot tetralojisi gibi bir hastalığı olan hastalar, miyokardın iyonotropik fonksiyonlarını arttırdığı ve sağ ventrikülün indibular bölümünün spazmı geliştirme riskini arttırdığı için Digoksin atanmasında kategorik olarak kontrendikedir.

2.2 Cerrahi tedavi

Fallot tetradı için ameliyat endikasyonları aslında mutlaktır. Tüm hastalar cerrahi tedaviye tabidir, özellikle morarma olan hastalarda cerrahi müdahale ertelenmemelidir. Kalbin sağ ventrikülünün en keskin hipertrofisi olan siyanoz, sağ ventrikülün anatomisinde sürekli meydana gelen değişiklikler, çıkış bölümü, akciğerlerin yapısında - tüm bunlar mümkün olan en erken gerektirir cerrahi müdahale.

Cerrahi müdahale yönteminin seçimine özellikle dikkat edilmelidir, her şeyden önce bu konu küçük çocuklarda kusurun cerrahi tedavisi ile ilgilidir. Kusur belirgin siyanoz, sık nefes darlığı ve siyanotik ataklar, genel gelişimdeki rahatsızlıklarla devam ederse, acil bir operasyon gereklidir. Bu durumdaki çoğu cerrah palyatif cerrahi uygulama eğilimindedir. Bu hasta grubunda Blalock-Taussig yöntemine göre operasyon en uygunudur. Ancak, ne zaman belirli formlar pulmoner arter veya aort ve dallarının gelişimi, Waterstone-Cooley'e göre bir anastomoz yapmak veya bir doku protezi kullanarak pulmoner ve sistemik dolaşım arasında ekstraperikardiyal olarak bir anastomoz oluşturmak gerekir.

Fallot tetradlı ve tüm pulmoner arter sisteminin şiddetli hipoplazisi olan hastaların cerrahi tedavisi için, açık infundibuloplasti olarak adlandırılan ventriküler septal kusuru kapatmadan stenozun dozlu eliminasyonu operasyonu başarıyla kullanılmaktadır [Podzolkov V.P., 1992; Okita Y., 1990]. Bu operasyon sadece hipoksemide bir azalma sağlamakla kalmaz, aynı zamanda küçük dairenin damarlarını gelecekte kusurun radikal bir şekilde düzeltilmesi için hazırlamak için en etkili hemodinamik ön koşulları yaratır.

Günümüzde özellikle küçük çocuklarda hipoksemiyi gidermek için acil müdahale olarak balon valvüloplastinin girişimsel yöntemi kullanılmaya başlanmıştır [Alekyan BG, 1993; Qureshi S.A., 1988]. Sonuçlar o kadar iyiydi ki bazı cerrahlar tedavi etmeye başladı. Bu methodözellikle şiddetli kapak darlığı ve pulmoner arter anulus fibrozusunun daralması olan hastalarda inter-arteriyel anastomozlara alternatif olarak.

Cerrahların 1 yaş altı çocuklarda radikal cerrahiyi tercih ettiği cerrahi merkezler bulunmaktadır.

Fallot tetradlı hastaları oldukça kesin bir cerrahi müdahale ile tedavi etme taktikleri, yaştan bağımsız olarak tüm "semptomatik hastalar" için endikedir. 1 yaşında, klasik Blalock-Taussig anastomozu veya goretex protezi kullanan aortopulmoner anastomoz ve balon valvüloplastinin tercih edilen yöntemler olduğu palyatif operasyonlar hala tercih edilmektedir.

Daha yaşlı hastalarda, tercih edilen operasyon, kusurun birincil radikal düzeltilmesidir. Bunun istisnası, pulmoner arter gövdesinin dallarının belirgin hipoplazisi ve yüksek derecede hipoksemisi olan hastalardır (arteriyel oksijen satürasyonu %60'ın altındadır). Bu iki grubun hastaları, doğası öncelikle pulmoner arterin anatomik durumu tarafından belirlenen tedavinin ilk aşaması olarak palyatif operasyonlar gerçekleştirir. Pulmoner arterin hipoplazisi durumunda, açık infundibuloplasti veya balon dilatasyonu operasyonu, diğer durumlarda, her türlü aortopulmoner anastomozdan biri yapılır.

3 yaş üstü çocuklarda palyatif cerrahi son derece nadirdir. Onlar için endikasyonlar, hemoglobin içeriği 140 g / l'nin üzerinde olan en keskin siyanoz, hastanın hareketliliğinin kısıtlanması, kaşeksidir. Diğer tüm hastalara kusurun radikal düzeltilmesi önerilir.

Fallot tetradının cerrahi tedavisinde, radikal düzeltmesi ve belirli endikasyonlar için palyatif cerrahi yaygın olarak kullanılmaktadır.

Fallot tetradlı bir hastada ilk palyatif operasyon, çocuk doktoru N. Taussig ile birlikte çalışan Baltimore'dan (ABD) cerrah A. Blalock tarafından yapıldı. Ameliyat 1945'te gerçekleştirildi. Fallot tetralojisinin cerrahi tedavisi için hipoksemiyi ortadan kaldırmak için Blalock'a sistemik ve pulmoner dolaşım arasında bağlantı (anastomoz) fikrini öneren Ellen Taussig'di.

Daha sonra, arteriyel sistem ile pulmoner vasküler sistem arasında bir dizi farklı anastomoz türü önerilmiştir.

Ülkemizde vasküler ksenograft yardımıyla subklavyen ve pulmoner arterleri baypas etme operasyonu geliştirilmiş ve uzun yıllar kullanılmıştır. Bu operasyon A. A. Vishnevsky ve D. A. Donetsksky tarafından geliştirildi ve ilk olarak 1958'de kullanıldı.

Sağ ventrikül ve pulmoner arter çıkışının darlığını kapalı bir şekilde ortadan kaldırmak için sözde doğrudan operasyonlar, 1948'de İngiliz cerrahlar H. Sellers ve R. Brock tarafından önerildi. 1954'te Minnesota Üniversitesi'nden (ABD) S. Lillehei ve R. Varco tarafından radikal bir düzeltme önerildi. Ekstrakorporeal dolaşım yerine, operasyonun yazarları çapraz dolaşım yöntemini kullandılar. EC koşullarında bir pompa ve bir oksijenatör kullanılarak ilk radikal düzeltme 1955 yılında Mayo Clinic'ten (ABD) J. Kirklin tarafından yapıldı. Ülkemizde IC kullanan ilk operasyon 1957'de A. A. Vishnevsky tarafından gerçekleştirildi.

3. Palyatif cerrahi

3.1 Blalock-Taussig'e göre subklavyen arter ile pulmoner arter arasındaki anastomoz - “klasik anastomoz»

Hasta, cerraha doğru biraz eğimli bir düzlemde sol taraftaki ameliyat masasına yerleştirilir. Dördüncü veya beşinci interkostal boşlukta geniş bir torakotomi yapılır. Cerrahın akciğeri "sardıktan" sonra yapması gereken ilk şey, pulmoner arter üzerinde eğik olarak uzanan sağ üst pulmoner veni bulmaktır.

Perikard, frenik sinirin 1.5-2 cm altında longitudinal yönde açılır. Pulmoner arter, pulmoner venin aksine, sagital düzleme kesinlikle dik olarak uzanır. Cerrah, pulmoner arteri izole ederken akciğer köküne giden dalları teşrih etmek ve altlarına tutucular yerleştirmek zorundadır. Çok sık, özellikle siyanotik hastalarda, arter, kalınlığında uzanan lifle kaplıdır. çok sayıda küçük dolambaçlı, kolayca yaralanan damarlar (teminatlar).

Eşlenmemiş damar üzerinde mediastinal plevranın bir insizyonu yapılır. Vagus siniri lateral olarak geri çekilir, dikkatlice izole edilir. Subklavyan arter ve vagus sinirinin altından aşağı doğru çekin. Subklavyen arter, tüm uzunluğu boyunca dallara ayrıldığı yere kadar izole edilmelidir. Ligasyondan sonra, subklavyen arter, dallara ayrıldığı yere biraz proksimal olarak disseke edilir. Subklavyen arterin ön yüzeyini küçük lenf bezlerinden ve dokudan kurtarmak kesinlikle gereklidir. İkincisi uygulandıktan sonra anastomoz yoluyla kan akışına müdahale edebilir. Pulmoner arterin lober dalları ve proksimal kısmı en üst kısımda klemplendikten sonra uzunlamasına bir kesi yapılır. 3 yaş altı çocuklarda subklavyen ve pulmoner arterler arasındaki anastomoz 7/0?6/0 Prolen iplik ile aralıklı sütürlerle uygulanmalıdır. Daha büyük çocuklarda sürekli 6/0-5/0 Prolen sütür kullanılabilir. Anastomoz uygulandıktan sonra cerrah önce pulmoner arterin ana dallarına uygulanan geçici bağları serbest bırakır. Anastomoz hattı çok dikkatli bir şekilde gazlı bez ile 2-3 dakika tutulur. Bu, hemostaz amacıyla yapılır ve kan akışını eski haline getirmek için bu prosedür, özellikle 2-3 yaşın altındaki çocuklarda tehlikeli olan önemli kan kaybını önlemek için gereklidir. 3 dakika sonra proksimal pulmoner arter geçici ligatürden serbest bırakılır, tekrar 2-3 dakika bekleyin ve ancak bundan sonra klempi subklavyen arterden dikkatlice çıkarın. Anastomozun işlevi, üst üste binen anastomoz alanında pulmoner arter üzerinde sistolik-diyastolik titreme ile manuel olarak kontrol edilir.

3.2 AnasVishnevsky-Donetsky'ye göre Tomoz

Yazarlar ilk kez liyofilize homogreft kullanarak anastomoz önerdiler.D. A. Donetskiy önerdiği halkaları kullanarak vasküler sütür için bir teknik geliştirdi. Bu halkalar sayesinde özel dikiş malzemesi kullanmadan damar dikişi yapmak mümkündür. Halkanın kenarı boyunca işaret edilen dikişler, iki damar arasında hava geçirmez bir fistül oluşturmayı mümkün kılar. Operasyon, subklavyen ve pulmoner arterlerin izole edilmesinden oluşur. Turnike içine alınan damarların altına şeritler (ipek No. 8) yerleştirildikten sonra damarlar klemplenir ve subklavyen ve pulmoner arterlerin lateral yüzeyinde bir açıklık oluşturulur. Ardından, Donetsk halkaları ve liyofilize greft kullanılarak subklavyen ve pulmoner arterler arasında bir anastomoz oluşturulur.

Operasyon modifiye edilmiştir ve şu anda yaygın olarak kullanılmaktadır, ancak halkalarının liyofilize transplantı yerine geleneksel bir doku protezi kullanılır: sütür materyali olarak 5/0?6/0 prolen ipliğinin kullanılması arzu edilir. Bu anastomoz tekniğine Schumacher anastomozu denir. Bununla birlikte, şüphesiz, protez kullanımıyla bir anastomoz uygulama fikri A. A. Vishnevsky ve D. A. Donetsk'e aittir.

3.3 Çıkan aort ile pulmoner arterin sağ dalı arasındaki anastomoz(üzerindeWaterstone-Cooley)

Hastanın ameliyat masasında kendi tarafında, cerraha doğru bir eğimle pozisyonu. Dördüncü interkostal boşlukta anterior-lateral torakotomi yapılır. Akciğer gazlı bez peçetelerle aşağı itilir, perikard 1.5-2 cm üzerindeki frenik sinirin önüne açılır. Aortaya üçgen veya sivri uçlu bir klips yerleştirin ve kan dolaşımını bozmadan ve kan basıncı seviyesini kesinlikle izlemeden dikkatlice yukarı doğru alın. Pulmoner arter üzerindeki lif, superior vena cava'dan pulmoner gövdenin bifurkasyonuna kadar uzunlamasına yönde diseke edilir ve pulmoner arterin sağ dalı mobilize edilir. Daha fazla kolaylık için, perikardın iç tabakasının akciğer hilusunun üzerinde, superior vena kavadan lateral olarak kesilmesi ve distal pulmoner arter veya lober dallarının mobilize edilmesi arzu edilir. Bu teknik, anastomozu uygularken çok önemli olan pulmoner arter üzerinde daha geniş bir alan elde etmenizi sağlar. Bir dalı olan L şeklinde bir kelepçe (Satinsky'nin kelepçesi) pulmoner arterin altına getirilir, ikincisini geçici ligatür ile cerraha doğru çeker, yani. yanal ve pulmoner arterin dalı ve aort bölümü sıkılır. Aortu ve pulmoner arteri bir klemp ile sıkmadan önce, aortun arka duvarını ikinci bir uzun klemp ile tutup, anastomozun aortun arka duvarı ile yan duvarı arasına sıkı bir şekilde empoze edilecek şekilde sıkılması gerekir. pulmoner arter.

Şu anda, çıkan aort ile pulmoner arterin sağ dalı arasında daha önce uygulanan bir anastomozdan sonra radikal bir düzeltme geliştirilmektedir. Ülkemizdeki en büyük tecrübeye sahip cerrahlar ISSH onları. SSCB Tıp Bilimleri Akademisi'nden A. H. Bakuleva ve Ukrayna SSR Sağlık Bakanlığı Tarım Enstitüsü. Pulmoner arterin sağ dalı ile aortun yükselen kısmı arasında anastomoz olan vakaların% 10'unda, anastomoz alanında uzun süreli gözlem döneminde, pulmoner arterin bükülmesi ve deformasyonu olduğunu kanıtladılar. ek gerektiren arter dalı gözlenir Rekonstrüktif Cerrahi radikal düzeltme sırasında Anastomoz oluşturan cerrah, pulmoner arterin sağ dalının olası deformasyonunu ve bükülmesini tahmin etmek zorundadır.

Anastomoz, hastanın yaşı dikkate alınarak kesinlikle dozlanır. 2 yaş altı hastalarda 6/0 Prolen sütür kullanılmalıdır. Daha yaşlı hastalarda 5/0 prolen sütür kullanılabilir. Anastomozun arka duvarı tercihen kesintili dikişlerle oluşturulur, ancak birçok cerrah sürekli dikiş kullanır. Anastomozun ön yarım dairesini dikerken, pulmoner arter insizyonu kenarı boyunca anastomozun lateral kenarı bölgesinde sütürlerin sürmesini önlemek için özen gösterilmelidir. Bunu yapmak için, ikincisinin gerginliğini azaltmak gerekir.

Anastomoz uygulandıktan sonra, pulmoner arterin distal kısmı serbest bırakılır, böylece içindeki basınç biraz artar, bekleyin, anastomoz bölgesini bir çubukla tutarak, 5 dakika; daha sonra parietal olarak aorta ve pulmoner arterin proksimal kısmına uygulanan klempi yavaşça çıkarın. Kanama ancak tedaviden sonra kontrol edilmelidir. uzun zaman anastomoz bölgesine gazlı bez ile bastırıldı. Kanama sırasında aceleyle uygulanan ek dikişler, anastomozun "çizgisinden" aşırı kanamaya neden olabilir.

Yeni uygulanan anastomozun açıklığı, subklavyen-pulmoner fistülde olduğu gibi, pulmoner arterde sistolik-diyastolik titreme için bir parmakla kontrol edilir.

3.4 Operasyoninfundibuloplastiyi açıyorum

İşlem, hipotermik IR koşulları altında gerçekleştirilir. Aort ve vena cava'nın kanülasyonu olağan şekilde üretilir. EC aparatı bağlandıktan ve kardiyopleji başladıktan sonra, sağ ventrikül uzunlamasına bir insizyonla açılır ve hipoplastik pulmoner arter çatallanana kadar devam edilir. Ventrikül yarasının kenarlarını ayırdıktan sonra, infundibular stenoz oluşturan kas ve fibröz dokuların kısmi rezeksiyonu gerçekleştirilir. Daha sonra insizyonun kenarlarına ksenoperikardiyal yama dikilerek ventriküler çıkış ve pulmoner arter gövdesinin plastik cerrahisi yapılır. Yama 2.0-2.5 cm'den daha geniş olmamalıdır, aksi takdirde kalan bir ventriküler septal defekt varlığında pulmoner hipertansiyon gelişimine yol açabilecek çıkış yolunda aşırı bir genişleme olacaktır.

Ancak kardiyak aktivitenin geri kazanılması ve EC'nin kesilmesinden sonra yapılan plastik cerrahinin yeterliliğini doğru bir şekilde değerlendirmek mümkündür. Operasyonun etkinliği için tek kriter, 25-30 mm Hg'yi geçmemesi gereken pulmoner arter dallarındaki basıncın ölçülmesidir. Sanat. Basınç daha yüksekse, yamaya toplayıcı dikişler uygulayarak boşaltım yolunun lümenini hafifçe daraltmak gerekir.

4. Radik tekniğioperasyon (genel prensipler)

Fallot tetradındaki radikal operasyon yöntemlerinin henüz nihai olarak geliştirildiği düşünülemez. Örneğin, J. Kirklin liderliğindeki Alabama Üniversitesi Cerrahi Merkezi'nin (Birmingham, ABD) kliniğinde, cerrah A. Pacifico, atriyumdan VSD'yi kapatmaya ve sağ ventrikül çıkış darlığını küçük bir insizyonla ortadan kaldırmaya başladı. pulmoner gövdenin halkası.

Bununla birlikte, bazı merkezlerde radikal düzeltme yöntemi şu anda aynı tiptedir.

Sağ ventrikülün çıkış bölümünün, pulmoner arterin gövdesinin ve dallarının anjiyokardiyografi ve ekokardiyografi yöntemlerini kullanan kapsamlı bir çalışma gereklidir. Ancak tüm çalışma temelinde kusur şeması "belirgin" ortaya çıktıktan sonra, cerrah operasyonun kapsamını belirler. Cerrahi müdahalenin hacmi, sağ ventrikül çıkış darlığının tipine, pulmoner arter halkasının ve valflerinin durumuna, ikincisinin gövdesinin çapına ve pulmoner arterin deliklerinin ve dallarının durumuna bağlıdır ve, tabii ki, VSD'nin yeri. VSD'nin yeri, konumu olarak değil, iki noktaya bağlı olarak kusurun bulunduğu düzlem olarak anlaşılmalıdır: aortun üst kenarı ve kas kısmının geçişinde kusurun alt kenarı. triküspit kapağın septal yaprağının lifli halkası. Bu nokta Lancisi papiller kasının tutunma yeri olarak belirlenmiştir. IR'ye başlanarak aorta kros klemplenir, kardiyopleji yapılır.

Fallot tetradının radikal bir şekilde düzeltilmesi ile, ameliyatı 1 saatten fazla olmamak üzere aort klempleme ile yapmak mümkün olsa bile, kapsamlı kardiyopleji gereklidir. Sağ ventrikül üzerindeki manipülasyonlar, sağ ventrikülün çıkış bölümünün eksizyonu, stenoza neden olur, bir yama dikerken interventriküler septum üzerinde "çalışır", tüm bunlar miyokardı önemli ölçüde yaralar. Kardiyoplejinin dikkatsiz uygulanması, kancaların kaba kullanımı, aşırı stenoz eksizyonu ciddi sağ ventrikül yetmezliğine neden olabilir. Sebepsiz değil, birçok merkezde Fallot tetradının radikal düzeltilmesinden sonra ölüm oranı hala %10'un üzerinde. Bu nedenle kardiyopleji özellikle dikkatli yapılmalıdır. Perfüzyon, IC aparatında 10–12°C'ye soğutulmuş perfüzat ile başlatılır. Kalp kasılmaları veya fibrilasyonu yavaşladığında aort klemplenir, çıkış bölümünde sağ karıncık açılır, pulmoner artere aspirasyon yapılır ve aynı anda aort köküne kardiyoplejik solüsyon enjekte edilmeye başlanır. sağ atriyum.

Aspirasyonun ilk dakikalarında tüm kan AIC'ye boşaltılır. Bu kan kaybını önlemek için yapılır. Daha sonra cerrah, koroner sinüsten boyasız bir kardiyoplejik solüsyonun girdiğini görürse, harici aspirasyon ile aspire edilebilir. Şu anda, kalbin üzerine “buz kütlesi (lapa)” yerleştirildiği bir peçete tabakası ile kaplanması tavsiye edilir. Tamamen erimemesi çok önemlidir. Kardiyopleji her 20 dakikada bir tekrarlanır. Dikkatle yapılan kardiyopleji, dokulara karşı dikkatli tutum, sağ ventrikül duvarının optimal insizyonu ve çıkış bölümündeki darlığın makul bir şekilde çıkarılmasının sağ ventrikül yetmezliğini önlediğini ve bu nedenle başarılı bir ameliyatın anahtarı olduğunu tekrarlamayı gerekli görüyoruz.

Sağ ventrikül, pulmoner arter gövdesinin anulusunun 1-1.5 cm altından açılmalıdır. Ardından, sağ ventrikülün boşluğuna giden delikten cımbızı dikkatlice hareket ettirerek, kalbin apeksine doğru ikincisinin duvarını yavaşça inceleyin. Cerrah, bu sırada koroner arterlerin yerini sıkı bir şekilde kontrol etmekle yükümlüdür. Kesi, sağ koroner arterden uzanan ana dallara zarar vermemeye dikkat edilerek ön inen koroner arterden 1.5-2 cm uzakta yapılmalıdır.

Anormal bir konuma sahip Fallot tetrad vakaları var. koroner damarlar sağ ventrikülün ön duvarını çapraz olarak geçer. Bu damarların hasar görmesi çok tehlikelidir ve miyokardiyal nekroza ve ciddi sağ ventrikül yetmezliğine yol açar. Başına son yıllar Sağ ventrikül duvarını geçen önemli ölçüde gelişmiş damarları olan birçok cerrahi merkezde yapay bir pulmoner arter gövdesi kullanılır.

Bu amaçla avasküler bölgede, genellikle sağ ventrikül girişinde bir kesi yapılır. Bu girişten çıkış bölümü neredeyse kesilmeden VSD olağan yönteme göre kapatılır ve ardından yapay bir pulmoner arter gövdesi oluşturulur.

Bu tür birkaç operasyon gerçekleştirilmiştir: çoğu cerrah hala yapay bir pulmoner arter gövdesi kullanmaktan kaçınmaya çalışmaktadır, çünkü bazı hastalarda koroner arterin dalları boyunca izole etmek, ikincisinin altına erişmek ve gerekirse, bir yama dikin.

Çıkış bölümünün maksimum darlık bölgesinin diseksiyonundan sonra sağ ventrikül açıldıktan sonra, sırtın septal pedikülü, interventriküler septuma zarar vermeyecek şekilde ekonomik ve dikkatli bir şekilde eksize edilir. Papiller kaslara zarar vermemek için hareketlerinizi sürekli izlemek gerekir. Daha sonra, kalbin en iç duvarında, bir parietal kas şaftı dikkatli bir şekilde kesilir ve çıkış bölümünün darlığına neden olur. Bu, çok dikkatli ve ekonomik bir şekilde, yarım aydaki aort kapakçıklarının ataşmanına ulaşmaktan uzak bir şekilde yapılmalıdır. Ardından, parietal sırtın kesilmesinden sonra kas bölümü eksize edilir. VSD kapatıldıktan sonra gerekli çapta sağ ventrikül çıkışı bir yama kullanılarak modellenebilir. Bu nedenle çıkış bölgesindeki kasların ekonomik olarak çıkarılması operasyonun başarılı bir şekilde tamamlanması için kesinlikle gerekli bir koşuldur. Ancak kusur düzeltildikten sonra sağ karıncıktaki basınç 50, maksimum 60 mm Hg'yi geçmeyecek şekilde operasyonun gerçekleştirilmesi gerekir. Sanat. 90?100 mm Hg'de. Sanat. sistemik arterde.

Pulmoner gövdenin arka duvarının ve sağ ventrikül çıkışının addüktör dizinin oluşturduğu açıyı çok dikkatli ve doğru bir şekilde değerlendirmek gerekir. Anatomik yapının yanlış bir değerlendirmesi, kanın sağ ventrikülden pulmoner artere çıkış yolundaki daralmanın tam olarak ortadan kaldırılmasına, yani darlığın yeterince etkili bir şekilde ortadan kaldırılmasına yol açacaktır. Bu nedenle, pulmoner kapağın zayıf gelişmiş ve kalınlaşmış ve semilunar tüberkülleri, şiddetli kapak darlığı ve dar bir kapak halkası ile, ikincisini hemen kesmek, pulmoner gövdenin duvarı boyunca insizyonu bujiye kadar çatallanmaya devam etmek gerekir. İstenilen hesaplanan çaptan serbestçe geçer.

Sağ ventrikül çıkış darlığının uygun şekilde onarılmasından sonra VSD kapatılmalıdır. En uygun teknik, kusurun kenarlarını Teflon contalar üzerinde U şeklinde dikişlerle dikmektir. Yamanın sürekli bir dikişle dikilmesi tekniğinin kullanılmasına, yalnızca cerrahın büyük deneyimi ve yüksek kalifikasyonu ile izin verilir. İlk U şeklindeki dikişler en iyi şekilde cerrahın septumdaki kusurunun karşı kenarından yerleştirilir. İki veya üç dikiş uygulandıktan sonra cerrah, arteriyel koninin septumunun gövdesinden aortun fibröz ucuna doğru U şeklinde bir dikiş yapar ve iğneyi ataşmanın kenarından yaklaşık 4-5 mm uzağa yapıştırır. aort kapağından. Dikişlerin iplerle yukarı çekilmesi, özellikle en altta, cerrahtan uzak, kusurun bölümlerine daha geniş bir erişim sağlar. İletken sistem alanında septumun kenarına özellikle dikkatli bir şekilde U-şekilli sütürler uygulanmalıdır. Dikişler, septumun sağ ventrikül duvarı boyunca enjeksiyon ve delinme ile septumun kenarından geri çekilerek uygulanmalıdır.

Fallot tetradlı hastaların çoğunda VSD'nin alt kenarı boyunca kas silindiri şeklinde belirli bir alan yoktur. Aslında, kusurun alt iç kenarı, triküspit kapağın septal yaprakçığının bağlanma bölgesindeki lifli halka tarafından oluşturulur. Bu gibi durumlarda sağ atriyal enjeksiyon tekniği kullanılarak U şeklindeki dikişler uygulanmalıdır. İğnenin ince duvarlı kapaktan değil lifli silindirden geçecek şekilde takılması istenir, aksi takdirde ameliyat sonrası dönemde ventrikül ile sağ atriyum arasında bir fistül oluşabilir.

Yama dikildikten sonra, sağ ventrikül çıkışının ve gerekirse pulmoner arterin anulusu ve gövdesinin son modellemesi başlatılır.

Sağ ventrikülün çıkış bölümünün, pulmoner arterin halkasının ve gövdesinin genişletilmesinde ameliyat tekniğinin özellikleri. Pulmoner arter anulusunun diseksiyonundan sonra cerrah kapakların durumunu değerlendirir. Çok sık olarak, Fallot tetradlı hastalarda kapaklar kalınlaşır ve şekil değiştirir, kapakçıklar kaynaşır (kapak darlığı). Bazı hastalarda kapakçıkların çıkarılması gerekir. Pulmoner arterin gövdesi, hesaplanan çaptaki buji tamamen serbest bir şekilde damarın distal kısmına geçene kadar çatallanma yönünde kesilmelidir. Pulmoner gövdeyi çatallanmadan önce keserken, pulmoner arter dallarının açıklığını uygun bujilerle kontrol etmek gerekir. Pulmoner arter ağzının bir veya başka bir dalında daralma olması durumunda, daralma alanını ortadan kaldırmak için kesi de uzatılır.

Pulmoner arterin anulusunu, ana gövdesini ve gerekirse dallarını genişletmek için bir yamanın kenarları 5/0?4/0 prolen ipliği ile yapılmalıdır. Yama dikişi sırasında pulmoner arter ve halkasının oluşumunu kontrol etmek gerekir.

Pulmoner arterin anulus bölgesindeki sağ ventrikülün çıkış kısmına ve gövdesine yama, sağ ventrikülden kanın dışarı atılmasına engel olan engeli tamamen ortadan kaldıracak şekilde dikilmelidir. ISSH'de onları. Sağ ventrikülün çıkış bölümünün plastikleri için SSCB Tıp Bilimleri Akademisi'nden A. N. Bakuleva, ksenoperikardiyumdan bir yama kullanılır ve pulmoner gövde, Carpentier yöntemine göre işlenen baldır perikardından yapılır. Enstitünün cerrahlarının çoğu, flep takılı bir yama kullanır. Yama üzerinde bir broşürün varlığı, elbette postoperatif dönemi kolaylaştıran pulmoner kapak yetmezliğinin neredeyse tamamen ortadan kaldırılmasına neden olur. Ancak ameliyat sonrası uzun dönemde kapak işlevi henüz kanıtlanamamıştır. Pek çok cerrah hala sağ ventrikül ve pulmoner gövdenin plastisi için sentetik doku-teflon, dakron kullanıyor.

Konserve ksenoperikardiyum yamasının kullanılması, mediastinit durumunda aşındırıcı kanama riskini önemli ölçüde azaltır.

Yama, pulmoner arterin kenarlarına halka seviyesinde ve ardından sağ ventrikül duvarına dikilirken, yeni oluşturulan ventriküler çıkışı ve pulmoner gövdeyi uygun boyutta bir buji ile sürekli kontrol etmek gerekir.

Fallot tetradının radikal düzeltilmesi sırasında cerrah interatriyal septumu dikkatlice incelemelidir. Açık oval pencere veya atriyal defekt varlığında iki atriyum arasındaki mesajı ortadan kaldırmak gerekir. Aortun serbest bırakılması ve onarımından önce koroner dolaşım turnikeleri vena kavadan çıkarın, kalbin sağ tarafını doldurun, sağ kulakçık, karıncık ve pulmoner arterdeki havayı boşaltın ve son olarak yamayı dikişlerle sabitleyin. Bundan sonra sol ventrikülün üstünü çevirmek ve sol kalp ve aortu havadan tamamen kurtarmak gerekir. Kalbin doldurulması sırasında başka hiçbir manipülasyona izin verilmez. Cerrah ve asistanları hava embolizmini önlemek için tüm önlemlere uymalıdır. Bunu yapmak için, sol ventrikülün üstündeki contalara U şeklinde bir dikiş atılması, kalın bir iğne ile delinmesi, sol ventrikülde hava olup olmadığını birkaç kez kontrol edilmesi arzu edilir. Ancak kalp havadan tamamen kurtulduktan sonra, klemp veya bant çıkan aorttan yavaşça çıkarılmaya ve koroner dolaşımın yeniden sağlanmasına başlanabilir.

4.1 Daha önceki bir Blalock-Taussig anastomozundan sonra Fallot tetradının radikal düzeltilmesi

Torakotomi ve perikardın açılmasından sonra, aortun yükselen kısmı, pulmoner arterin sağ dalı görünür hale geldiği için ortaya taşınır. Perikardın iç yaprağı kesilir ve superior vena kava dışa doğru çekilir. Bundan sonra, sağ subklavyen arterin yerinin palpasyonla tespit edilmesi kolaydır - anastomoz alanında sistolik-diyastolik titreme belirlenir. Subklavyen arter izole edilir, altına EC'nin başlamasından hemen sonra sıkılan iki bitişik harf getirilir.

Aort arkı sağda olan hastalarda anastomoz soldadır. Bu nedenle subklavyen artere yaklaşılmalıdır. dışarıda perikardiyum. yukarı doğru incelemek lazım timus. İkincisinin altında, genellikle sistolik-diyastolik titreme ile palpasyonla tespit edilebilen subklavyen arter bulunur. Ligatürleri subklavyen arter altına getirdikten sonra EC şartlarında bağlanır.

4.2 Daha önce uygulanmış Waterstone-Couley anastomozundan sonra radikal düzeltme

Yapıştırma işlemi nedeniyle işlem zordur. Ancak kalbin yapışıklıklardan kurtulmasının ek bir risk faktörü olmadığına inanıyoruz. Örneğin, ISSH'de onları. A. N. Bakuleva SSCB Tıp Bilimleri Akademisi, Waterstone-Couley% 4'e göre daha önce anastomoz uygulanan hastalarda kusurun radikal düzeltilmesinden sonra ölümcül.

Operasyonun kendine has özellikleri var. EC başlangıcında damarların kanülasyonu yapıldıktan sonra aorta klemplenir ve asistan kardiyopleji anında çıkan aort ile pulmoner arterin sağ dalı arasındaki anastomozu bir tupfer veya parmakla bastırır. Operasyonun daha sonraki seyri, pulmoner arterin sağ dalının durumuna bağlıdır. Yaşa bağlı uygun çapın korunduğu durumlarda, dış kenarı neredeyse aortopulmoner anastomoza ulaşan enine bir kesi ile aortu açılır ve aort lümeninden açılan fistül dikilir.

Pulmoner arterin bükülmesi veya yetersiz genişliği varlığında, operasyonun bu aşaması daha zordur. Bu gibi durumlarda iki görev çözülmelidir: anastomozun ortadan kaldırılması ve pulmoner arterin uygun çapının plastik restorasyonu.

Darlığın uzunluğuna ve atardamarın daralma derecesine göre 2 doz kullanılır. Uzunluğu sınırlı olan darlıklar ile anastomoz aortun arka duvarı boyunca diseke edilir, mümkünse her iki damar da mobilize edilir. Aorttaki delik dikilir ve pulmoner arterin ön duvarı uzunlamasına disseke edilir ve ksenoperikardiyumu ile plasti yapılır. Daha uzun daralmalarda, pulmoner artere optimal erişim, çıkan aortun tam transeksiyonu ile sağlanır. Daha sonra daralmanın tüm genişletilmiş alanının plastik cerrahisi yapılır ve kesilen aorta dairesel bükümlü bir dikiş uygulanarak restore edilir.

Çıkan aort ile sağ pulmoner arter arasındaki anastomozun ortadan kaldırılmasından sonra, yukarıda açıklanan yönteme göre radikal bir düzeltme yapılır.

Unutulmamalıdır ki, kalp arasındaki yapıştırma işlemi ise, ana gemiler ve perikard ve operasyonu zorlaştırır, bir anastomozun varlığı, pulmoner arterin gövdesinin ve dallarının genişlemesine ve ayrıca sol ventrikülün hipertrofisine ve orta derecede genişlemesine yol açar. Bu durumlar radikal düzeltme sonrası postoperatif dönemin daha kolay geçmesine neden olur.

5. Tahmin etmek

Özel ameliyat sonrası komplikasyonlar: hipofonksiyon; anastomozların trombozu; ventriküler aritmi; AV bloğu; sağ ventrikülün anevrizması; enfektif endokardit; pulmoner hipertansiyon. Nefes darlığı-siyanotik ataklar genellikle 3-4 yıl sonra kendiliğinden düzelir.

Günümüzde ameliyat sonrası mortalite, hastalığın komplike olmayan bir formuyla %4'ten azdır. Böyle bir patoloji üzerinde ameliyat yapmazsanız,% 55'ten biraz fazlası 5 yıla kadar ve% 25-30'u 10 yıla kadar hayatta kalır, çok nadir durumlarda Fallot tetrad teşhisi konan hastalar 75 yıla kadar yaşar.

Edebiyat

Kardiyovasküler cerrahi./ ed. Buravsky V.I., Bockeria L.A., M: Medicine, 2002.

V.D. İvanova. Seçilmiş dersler operatif cerrahide ve klinik anatomi. -- Samara, 2000.

"Çocuk Kardiyolojisi" ed. J. Hoffman, Moskova 2006

Zohrabyan O.G., Ter-Voskanyan K.Ya., Ovakimyan A.Ş. Fallot tetradlı hastaların tanı ve tedavisine modern yaklaşımlar. ameliyat. - 2000. - No. 3. - S. 57-61

Allbest.ru'da barındırılıyor

...

Benzer Belgeler

Fallot tetradının anatomik özellikleri. Patofizyoloji, klinik ve teşhis. Hastalığın seyri ve komplikasyonları. Tıbbi ve cerrahi tedavi. Palyatif operasyon türleri. Kalp kapak HASTALIĞI. Aort darlığı ve ameliyat endikasyonları.

özet, 28/02/2009 eklendi

Fallot tetradını oluşturan kalp hasarının dört bileşeni: subaortik ventriküler septal defekt, sağ ventrikül çıkış obstrüksiyonu ve miyokardiyal hipertrofi. Göğüs radyografisi temelinde bu patolojinin teşhisi.

sunum, 21/04/2016 eklendi

Kalp hastalığının ana klinik formlarının genel özellikleri: Fallot'un tetrad ve pentadı, bunların ayırt edici özellikleri ve vücut üzerindeki patolojik etki mekanizması. Bu sapmalarla klinik tablo, tanı sırası ve tedavi rejimi.

özet, 13/05/2010 eklendi

Kalp kapak hastalığı türleri: doğuştan ve edinilmiş. Doğuştan kalp kusurlarının klinik belirtileri: Fallot tetralojisi, atriyoventriküler açıklığın kapanmaması, kapak yetersizliği ve aort ağzının darlığı, atriyal septal defekt.

sunum, eklendi 20/12/2014

Çocuklarda kalp hastalığının klinik belirtileri: siyanoz, anormal kalp üfürümleri, anormal nabız, hipertansiyon, senkop, konjestif kalp yetmezliği, kardiyojenik şok, taşiaritmi, bunların tanınması ve tedavisi. Fallot tetradının bileşenleri.

rapor, eklendi 05/13/2009

Doğuştan kalp hastalığı, nedenleri ve çeşitleri. Yenidoğanda doğuştan kalp hastalığı belirtileri. İnteratriyal ve interventriküler septa kusurları. Fallot Tetralojisi "mavi" bir kalp hastalığıdır. Açık duktus arteriozus, pulmoner arterin daralması.

sunum, eklendi 04/03/2011

Pulmoner gövdenin kapak açıklığının daralmasının ana belirtileri, formları, tanıları, komplikasyonları, prognozu, tedavi yöntemleri ve önlenmesi, Fallot triadı, Fallot's tetrad ve Fallot's pentad. Kalbin boşluklarının kateterizasyonunun karakteristik özellikleri ve özellikleri.

özet, eklendi 09/09/2010

pulmoner'un tanımı arteriyel hipertansiyon: WHO sınıflandırması. PLH için patogenez ve risk faktörleri, klinik bulgular. Teşhis araştırma yöntemleri. Hastaların durumunun değerlendirilmesi. Pulmoner hipertansiyon tedavisi. Antikoagülan tedavi ve ilaçlar.

sunum, eklendi 11/03/2016

Genel kavram Kalp hipertrofisi hakkında. kısa bir açıklaması sol ventrikül hipertrofisi nedenleri. Hastalığın belirtileri, kalbin sınırlarındaki değişiklikler. Fallot tetralojisi, pulmoner kapak darlığı, ventriküler septal defekt. elektrokardiyografik değişiklikler.

sunum, 29.11.2015 eklendi

Etiyoloji ve patogenez, tanı, tedavi, operasyonlar. Operatif tedavi. radikal operasyonlar Palyatif operasyonlar. Çocuklarda kronik osteomiyelitin modern tanı ve tedavi yöntemlerinin etkinliği.