Purpura idiyopatik trombositopenik
ICD-10: D69.3
Genel bilgi
İdiopatik trombositopenik purpura(Werlhof hastalığı) - bir hastalık belirsiz etiyoloji trombositopeni gelişimi ile karakterizedir ve hemorajik sendrom.
epidemiyoloji
Erişkinlerde ve çocuklarda idiyopatik trombositopenik purpura prevalansı 100.000 kişide %1 ila %13 arasında değişmektedir. Baskın yaş 14 yaşına kadardır. Baskın cinsiyet kadındır.
etiyoloji
Kesinleşmedi. Viral veya daha az yaygın olarak, bakteriyel enfeksiyon, kabul ile ilaçlar(kinidin, indometasin, bütadion, sülfonamidler, oral diüretikler: tiazid; furosemid).
patogenez
İdiyopatik trombositopenik purpura, muhtemelen membran antijenlerine karşı antikor oluşumuna bağlı olarak trombositlerin artan yıkımı ile karakterize edilir. Trombosit membran glikoproteinlerine özgü otoantikorlar (genellikle IgG sınıfından) dolaşımdaki trombositlerin membranlarına bağlanır. Otoantikorlarla kaplı trombositler makrofajlar tarafından fagosite edilir. Antiplatelet antikorların üretimi için ana bölge dalaktır. Ayrıca antikor yüklü trombositlerin yok edilmesi için ana bölge olarak hizmet eder. İdiyopatik trombositopenide trombositlerin yaşam beklentisi birkaç saate düşerken, normalde 8-10 gündür. Eğer megakaryositler kemik iliğiüretimi artıramaz ve dolaşımdaki normal trombosit sayısını koruyamaz, trombositopeni ve purpura gelişir.
Tarif edilen kalıtsal purpura trombositopenik otoimmün idiyopatik, hemorajik sendrom, trombositopeni, trombositlere karşı antikorların varlığı ile kendini gösterir.
Kemik iliği patolojisi: megakaryositik elementlerin hiperplazisi. Olgun megakaryositlerin sayısı artar, aralarında büyük bir çekirdeğe ve geniş bir sitoplazmaya sahip hücreler baskındır ve bunlardan trombositler aktif olarak "bağlanır".
sınıflandırma
Akışla birlikte: akut (6 aydan az), kronik (6 aydan fazla).
Hastalık dönemleri:
- alevlenme dönemi (kriz);
- klinik remisyon;
- klinik ve hematolojik remisyon.
Teşhis
Hemorajik sendromlu akut başlangıç karakteristiktir. Vücut ısısını subfebril değerlere çıkarmak mümkündür. Hastanın durumu genellikle önemlidir
değişmez. Kalça, iç uyluk, göğüs, yüz lokalize Peteşiyal-ekimotik döküntü. Mukoza zarlarından olası kanama. Çoğu zaman yoğun bir burun kanaması; ergenlik çağındaki kızlarda - rahim kanaması. İç kanama son derece nadirdir. Klinik remisyon aşamasında pozitif bir çimdik semptomu da mümkündür.
Çocuklarda hastalık, üst organ enfeksiyonlarından kurtulduktan hemen sonra gelişebilir. solunum sistemi veya diğer viral enfeksiyonlar. Yetişkinlerde başlangıç, trombositlerde ani bir düşüş ve kanama ile akut olabilir, ancak daha sıklıkla ağır ve uzun süreli adet öyküsü ve morarma eğilimi vardır.
Zorunlu laboratuvar testleri
periferik kanda- izole trombositopeni. Eritrosit sayısı, hemoglobin düzeyi ve retikülosit sayısı değişmez. Büyük kan kaybı ile- retikülositoz ve hipokromik (mikrositik) anemi. Lökosit sayısı, lökosit formülü değişmez. ESR genellikle yükselir. Duke kanama süresi arttı. Lee-White yöntemine göre pıhtılaşma süresi normal aralıktadır. geri çekme kan pıhtısı azaltılmış.
İmmünogram: dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin içeriğinde bir artış, spesifik antiplatelet antikorları tanımlamak mümkündür.
Miyelogram: megakaryosit sayısında artış.
Ayırıcı tanı
Sistemik lupus eritematozus, lenfomalar ve akut löseminin alesemik varyantında idiyopatik trombositopeniye ek olarak periferik kandaki trombosit sayısında izole bir azalma gözlenebilir.
Tedavi
Taktikler hastanın yaşına, durumunun ciddiyetine ve hastalığın beklenen seyrine bağlıdır. Şiddetli trombositopeni ile - yatak istirahati.
Kanama için - aminokaproik asit, hemostatik ajanlar yerel uygulama, yoğun burun kanaması ile trombosit kütlesinin transfüzyonu - burun tamponadı. Rahim kanaması ile - oksitosin (bir jinekolog tarafından reçete edildiği gibi).
Antihistaminik preparatların atanması gösterilmiştir.
Hem akut hem de klinik olarak şiddetli kronik idiyopatik trombositopenik purpurada (trombosit sayısı - 0.05x10 9 / l) kanama oluşumu, glukokortikoidlerin atanması için bir göstergedir. 5-7 gün aralarla 5-7 gün boyunca prednizolon 2-3 mg / kg / gün gibi kurslar atayın. Trombosit içeriği tedavinin başlamasından 5-6 gün sonra yükselmeye başlar. İptal endikasyonu - bir sonraki kursun ilk gününe kadar klinik ve hematolojik remisyon. Trombositopeninin korunması ve hemorajik sendromun olmaması ile tedavi 4-5 kürden sonra durdurulur.
Normal immünoglobulin ile fagositozu bloke etmek de mümkündür. intravenöz uygulama. İntravenöz IgG infüzyonları - yeni ve etkili yöntem, akut bir atakta trombosit sayısındaki artışa katkıda bulunur. Antikorlar fagositlerin Fc reseptörlerini bloke eder. önemli rol antiplatelet sitotoksik reaksiyonlarda. Yeni yöntem cesaret verici ön sonuçlar veren dirençli idiyopatik trombositopenik purpura tedavisi - bir stafilokokal protein kolonu yoluyla plazmaferez.
İmmün baskılayıcıların tedavisinde (azatiyoprin, siklofosfamid, vinkristin, vinblastin, vb.) - etkinlik şüphelidir.
Ameliyat
Splenektomi için endikedir kronik form başarısız konservatif tedavi ile şiddetli kanama ile. Splenektomi her zaman tedavi edilmez.
Gözlem
Klinik remisyon aşamasında - ayda bir trombosit içeriğinin kontrolü. Klinik ve hematolojik remisyon süresi (5 yıldan fazla) ile hasta kayıttan çıkarılır.
öneriler
İkamet yerinde bir hematolog tarafından gözlem. Fizyoterapötik tedavi, güneşlenme, asetilsalisilik asit kullanımı, karbenisilin kontrendikedir. Fiziksel aktivite ve spor dışlanmalıdır. Engellilik kaydı - hastalığın kalıcı kronikliği ile.
Komplikasyonlar
CNS'de kanama. ifade posthemorajik anemi.
Kurs ve tahmin
Hastaların çoğu (%80-90) 1-6 ay içinde kendi kendine iyileşir. ITP'de ölüm oranı %1'den azdır. Ölüm nedenleri, merkezi sinir sistemindeki kanamalar, ciddi kanama sonrası anemi idi.
Trombositopenik purpurada tıbbi ve sosyal uzmanlık ve engellilik
İdiopatik trombositopenik purpura antiplatelet antikorların oluşumu, retiküloendotelyal sistemde trombositlerin artan yıkımı, hemorajik diyatezin ilerlemesi ile karakterize edilir.
epidemiyoloji. Frekans 6-12: 100.000 nüfus; Hastaların %90'ı 40 yaşın altındaki kişilerdir. Kadınlar erkeklerden 1,5-2 kat daha sık hastalanır. Hastalığın tekrarlayan seyri, hareket etme, öz bakım, öğrenme, emek faaliyeti, sosyal yetersizlik ve engelliliğin tanımı. Etkili rehabilitasyon ile hastaların% 20'si, kontrendike olmayan tiplerde ve çalışma koşullarında, üretim faaliyetinin hacminde bir azalma veya erişilebilir başka bir meslekte çalışmak - hastaların% 30'u ile tam olarak işe geri döner.
Etiyoloji ve patogenez. Hastalığın nedeni bilinmiyor. Patogenez, Jg G ile ilgili antiplatelet antikorları içerir: değişmemiş trombositlere karşı ortaya çıkan otoimmün; heteroimmün - viral, bakteriyel ve diğer etkiler nedeniyle önceden değiştirilmiş bir antijenik yapıya sahip trombositlere karşı; transimmün - idiyopatik trombositopenisi olan bir anneden sırasında fetal trombositlere doğum öncesi gelişim. Her durumda, kendi antijenine karşı immünolojik tolerans bozulur, trombositlerin ömrü birkaç saate düşer; sekestrasyon ağırlıklı olarak dalakta gerçekleşir. Tromboplastik aktivitede azalma, protrombin kullanımı ve kan pıhtısının geri çekilmesi nedeniyle bir koagülopenik sendrom oluşur; kanama süresi uzar.
sınıflandırma. Akut ve kronik tekrarlayan formu ayırın. Kronik formun seyrinin doğasına göre hafif, orta, şiddetli ayırt edilir. Tercih edilen seçeneğe göre klinik bulgular: cilt, gastrointestinal, renal, serebral, vb.
Klinik.
Teşhis kriterleri: kandaki trombosit sayısının 2-50x10 * 9 / l'ye düşmesi, atipik görünüm ve dejeneratif formlar; kemik iliğinde megakaryositlerde bir artış, işlevsel olarak kusurlu olanlar da dahil olmak üzere, azurofilik granülerlik olmaksızın, bozulmuş trombosit bağlanması; megakaryoblastların varlığı; antiplatelet otoantikorların saptanması; 10-15 dakikaya yükseltin. kanama süresi ancak Duke; kan pıhtısı retraksiyonunun ve trombositlerin yapışkan-agregasyon fonksiyonunun azaltılması; normal (Lee White'a göre) kan pıhtılaşma süresi; gövdede, uzuvlarda, enjeksiyon yerlerinde, mukozada peteşi ve ekimoz şeklinde belirgin hemorajik diyatez ağız boşluğu; pozitif belirtiler artan kapiller geçirgenlik ile ilişkili turnike ve tutam.
Akışın doğası. Halsizlik, baş dönmesi, nefes darlığı, çarpıntı, kemik ağrısı var; beyinde, retinada, sklerada reçeteye bağlı olarak çeşitli renklerde gövde ve uzuvlarda peteşiyal veya ekimotik nitelikteki kanamalar; diş çekildikten sonra burun mukoza zarlarından kanama; adet sırasında uterus; tonsillektomi sonrası.
Akut form: çocuklarda daha yaygın; şiddetli trombositopeniye rağmen hemorajik belirtiler genellikle küçüktür; 4-6 hafta sürer. 6 aya kadar olan sürede spontan remisyon ve tam düzelme ile son bulur. hastalığın başlangıcından itibaren.
Kronik form dalga benzeri bir seyir ile karakterize edilen, tedavinin etkisi altında birkaç hafta süren alevlenme dönemlerinin yerini klinik ve hematolojik remisyon alır.
Işık akışı formu: nadiren yılda 1-2 kez, kandaki trombositlerin 60-80x10 * 9 / l'ye düşmesi ve hafif anemi gelişimi ile kısa alevlenmeler. Kanama süresi 7-8 dakikaya çıkar. (norm 3-4 dk.), kan pıhtısının retraksiyonu %30-40'a düşer (norm %48-64) Remisyon fazında periferik kan sayımı normale döner. Kursun ortalama şiddeti trombositlerde 30-40x 10 * 9 / l'ye azalma, anemi gelişimi ile yılda 3-4 nüks ile karakterize edilir orta derece. Kanama süresi 10 dakikaya ulaşır, kan pıhtısının geri çekilmesi% 20'ye düşer. Remisyon aşamasında, trombositler dahil olmak üzere kan parametrelerinin tam normalleşmesi gerçekleşmez. Şiddetli form, yılda 5 veya daha fazla nüks varlığı veya hastalığın sürekli nüksetmesi, trombositlerin 5-10x10 * 9 / l'ye düşmesi, şiddetli anemi gelişimi ve hayatı tehdit eden komplikasyonlar ile karakterizedir. Kanama süresi 12 dakikadan fazladır, kan pıhtısının geri çekilmesi %20'den azdır. Remisyonlar eksik, anemi devam ediyor, 30x10*9/l'ye kadar trombositopeni.
Komplikasyonlar: beyindeki kanamalar, sklera, retina; Sindirim sistemi kanaması. Tonsillektomi sonrası tehlikeli kanama. Tekrarlanan kanama nedeniyle, değişen şiddette demir eksikliği anemisi gelişir.
Prognoz, seyrin ciddiyetine, kanamanın ve kanamanın doğasına bağlıdır. yeterli ile İlaç tedavisi, zamanında splenektomi prognozu olumludur. Kronik demir eksikliği anemisi, miyokard distrofisi, kalp yetmezliği gelişimine neden olur. Ağır vakalarda beyin kanaması nedeniyle ölüm meydana gelebilir.
Ayırıcı tanı aplastik anemi, akut lösemi, B12 eksikliği anemisi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri, Schonlein-Genoch hastalığı, kollajenozlarda semptomatik trombositopenik purpura ile yapılır, bulaşıcı hastalıklar(sıtma, tifo, kızamık, Enfeksiyöz mononükleoz, sepsis, vb.), belirli ilaçların kullanımı (kinidin, salisilatlar, sülfonamidler, vb.); trombositopati, koagülopati, kemik iliği metastazı olan malign neoplazmalar.
Teşhis örneği: idiyopatik otoimmün trombositopenik purpura, kronik, akut fazda orta şiddette; hipokromik anemi orta, miyokard distrofisi. CH 1.
Tedavi ilkeleri: hemorajik belirtilerin giderilmesi; aneminin ortadan kaldırılması; nüks önleme. Hemorajik belirtilerin, hemostatik ajanların, demir preparatlarının ciddiyetine bağlı olarak 1-3 mg / kg vücut ağırlığı glukokortikoidler atayın; immünomodülatörler, plazmaferez, a2-interferon. Glukokortikoidlerin etkisizliği ile - splenektomi. Splenektomi sonrası nüks durumunda, glukokortikoid hormonlarla birlikte immünosupresanlar kullanılır.
Sağlam olanlar tanınır geçirmiş hastalar keskin şekil, hemorajik belirtilerin yokluğunda ve kan sayımlarının tamamen normalleşmesi; de hafif form klinik kursu kontrendike olmayan tiplerde ve çalışma koşullarında çalışmak.
Geçici sakatlık akut fazda ortaya çıkar: hastalığın hafif seyri ile - 10-15 güne kadar, orta - 20-30 gün, şiddetli - 2 aya kadar.
Kontrendike tipler ve çalışma koşulları:şiddetli fiziksel ve önemli nöropsikolojik stres, toksik maddelere maruz kalma (arsenik, kurşun), titreşim ile ilişkili işler; aneminin ciddiyetine bağlı olarak - yüksekte kalma, hareket eden mekanizmalara hizmet verme, araba kullanma Araç, sevkiyat meslekleri vb.
ITU Bürosuna sevk için endikasyonlar:
şiddetli seyir; hastalığın ilerlemesi eğilimi ile tam klinik ve hematolojik remisyonun yokluğunda orta şiddette seyir; Doğada ve çalışma koşullarında kontrendikasyonların varlığında hafif ve ılımlı seyir ve daha düşük niteliklere sahip başka bir meslekte rasyonel istihdam ihtiyacı veya üretim faaliyeti hacminde önemli bir azalma.
Hastaları İTÜ ofisine sevk ederken gerekli olan asgari muayene:
trombositlerin ve retikülositlerin belirlenmesi ile genel bir kan testi; miyelogram muayenesi ile sternal ponksiyon; kan pıhtısı retraksiyonu, kan pıhtılaşma süresi, kanama süresinin belirlenmesi.
Engellilik Kriterleri: AI'yı değerlendirmek için, hastalığın seyrinin şeklini ve doğasını, alevlenmelerin sıklığını ve süresini, remisyonların eksiksizliğini, komplikasyonları, tedavinin etkinliğini ve sosyal faktörleri belirlemek gerekir.
III engelli grubu self servis, hareket, iş aktivitesi 1 yemek kaşığı sınırlı yetenek nedeniyle orta şiddette hastalar tarafından belirlenir.eski meslekteki üretim faaliyetlerinin hacmi.
II engelli grubu olan hastalar tarafından belirlenir. şiddetli kurs ciddi komplikasyonların gelişmesi ve kalıcı işlev bozukluğu ile tedaviye uygun olmayan hastalıklar çeşitli organlar self-servis, hareket, emek faaliyeti II Art. Göreceli remisyon döneminde, özel olarak oluşturulmuş koşullarda veya evde çalışmaları önerilebilir.
engelli grubum ciddi komplikasyonları (hemorajik inme) olan hastalar tarafından belirlenir, bu da kendi kendine hizmet, hareket, III derecenin emek aktivitesi, sürekli dış bakım ve yardıma ihtiyaç duyan sınırlı beceriye yol açar.
Engellilik nedeni: « yaygın hastalık»; uygun anamnestik verilerle, belgelenmiş - "çocukluktan beri sakatlık".
Önleme ve rehabilitasyon: hasta ve engelli kişilerin klinik muayenesi, kronik enfeksiyon odaklarının rehabilitasyonu, bitkisel ilaçlar; hastalığın alevlenmesi için yeterli tedavi; kariyer rehberliği, yeniden eğitim ve rasyonel istihdam mevcut türler ve çalışma koşulları; grup II'deki engelliler için özel olarak yaratılmış koşullarda iş sağlanması.
İdiopatik trombositopenik purpura (ITP), trombositopeni ve hemorajik sendrom gelişimi ile karakterize etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. Çoğu zaman, trombositlerin yok edilmesi, bazı enfeksiyöz ajanların veya ilaç almanın neden olduğu bir otoimmün süreçten kaynaklanır. Baskın yaş 14 yaşına kadardır. baskın cinsiyet- dişi.
patogenez. Eksojen ajanlar (örneğin bir virüs, aşılar dahil ilaçlar) hastanın trombositlerine yerleşerek mononükleer fagositler tarafından fagositozu indükler. Ayrıca bağışıklık sürecinin bir sonucu olarak kemik iliğinin megakaryosit mikropları baskılanır.
sınıflandırma
Klinik tablo
Laboratuvar araştırması
TEDAVİ
modŞiddetli trombositopeni ile yatak. Zorunlu alerjenlerin hariç tutulduğu diyet.
İlaç tedavisi
Ameliyat- splenektomi - başarısız konservatif tedavi ile şiddetli kanama ile kronik formda endikedir. Splenektomi her zaman tedavi edilmez.
Gözlem. Klinik remisyon aşamasında - trombosit sayısının kontrolü 1 r / ay. 5 yıldan fazla klinik ve hematolojik remisyon süresi ile hasta kayıttan çıkarılır. . öneriler
İkamet yerinde bir hematolog tarafından gözlem
Fizyoterapi tedavisi, güneşlenme kontrendikedir
Asetilsalisilik asit, karbenisilin kullanımı kontrendikedir.
Kurs ve tahmin.
Hastaların çoğu (%80-90) 1-6 ay içinde kendi kendine iyileşir. Süreç kronik olduğunda, prednizolon ile tedavi rejimi benzerdir. ITP için ölüm oranı% 1'den azdır. Ölüm nedenleri, merkezi sinir sistemindeki kanamalar, ciddi kanama sonrası anemi idi.
trombositler özel hücreler, hemostazdan sorumlu – Kompleks sistem kanı sıvı halde tutmak ve damarların bütünlüğü zarar görmüşse kanamayı durdurmak. Vücuttaki bu süreçlerin normal seyri için belirli bir trombosit konsantrasyonunun korunması gerekir. Seviyeleri bozulursa, kişi immün trombositopeni adı verilen bir patoloji geliştirir. BT ciddi hastalık hastanın sağlığı ve yaşamı için ciddi bir tehdide yol açabilen ve bu nedenle zamanında teşhis ve tedavi gerektiren kan.
İmmün trombositopeninin gelişim mekanizması Trombositlerin spesifik antikorlar tarafından yok edilmesidir. insan vücudunda üretilenlerdir. Görünüşlerinden sonra, hücrelerin yaşam beklentisi 7-10 gün yerine birkaç saate düşer - küçük kan damarlarını tıkayan mikroskobik kan pıhtıları oluşturarak "birbirlerine yapışmaya" başlarlar. Bu geçirgenliği artırır damar duvarları ve kan kolayca dışarı çıkar, bu da deri altı hematomların veya dış kanamaların oluşmasına neden olur.
Bir otoimmün reaksiyonu tetikleme nedenleri, yukarıdaki ihlallerin gözlemlenmesinden dolayı aşağıdaki gibi olabilir:
- aktarılan viral veya bakteriyel enfeksiyon;
- bazı ilaçlara karşı hoşgörüsüzlük;
- cerrahi veya büyük kanama;
- düşük veya yüksek sıcaklıkların vücuduna uzun süre maruz kalma;
- önleyici aşılama.
yaklaşık yarısı immün trombositopeni gelişiminin kesin nedenini belirlemek mümkün değildir.- belirli bir reaksiyon kendiliğinden gelişir ve kural olarak bir süre sonra kaybolur.
belirtiler
İmmün trombositopeninin ana belirtileri - deri altı veya dış kanamalar, kutanöz hemorajik sendrom olarak adlandırılan vücudun farklı bölgelerinde lokalize. Onlara dış görünüş küçük döküntü benzeri noktalardan (peteşi adı verilir) yoğun kanama ve morarmaya kadar değişebilir.
Hastanın cildinin hasar bölgelerindeki rengi, hemoglobinin bozulma aşamasına bağlı olarak mor, mavi-yeşil veya sarımsı olabilir ve lekelerin kendileri palpasyonda ağrısız ve asimetriktir.
Sorunuzu klinik laboratuvar teşhis doktoruna sorun
Anna Poniaeva. Nizhny Novgorod'dan mezun oldu tıp akademisi(2007-2014) ve klinik laboratuvar teşhislerinde uzmanlık (2014-2016).
Bazen kanamalar görülür. sadece ciltte değil, aynı zamanda oral mukozada ve göz kulak zarları vb.Kanama kendiliğinden veya etki altında meydana gelir. dış etkenler, ancak bu tür maruz kalmanın yoğunluğu genellikle kanamanın derecesine karşılık gelmez - başka bir deyişle, küçük yaralanmalardan sonra bile hastada ciddi hasar görülür.
immün trombositopeniçocuklarda genellikle burun veya diş etlerinden kanama ile kendini gösterir - ikincisi diş prosedürlerinden (diş çekimi) sonra ortaya çıkar ve standart ilaç ve ajanların kullanılmasından sonra bile durdurulması zordur. Bu teşhise sahip kızlar, bazen rahim kanaması ile ilişkili olmayan rahim kanaması yaşayabilir. adet döngüsü. Daha az yaygın olarak, hastalarda böbreklerde ve gastrointestinal sistemdeki kanamaları gösteren idrar ve dışkıda kan safsızlıkları vardır.
Kural olarak, bağışıklık trombositopenisi olan genel refah ve iç organlar acı çekmez, ancak bazı durumlarda hastalığın başlangıcı ateş, iştahsızlık, halsizlik ve artan yorgunluk ile akut olabilir.
Benzer belirtiler hastalarda laboratuvar kan sayımlarında ciddi düşüşler ve tedavi görmeme ile gözlenir.Sınıflandırma ve dereceler
immün trombositopeni iki şekil alabilir: olumsuz faktörlere maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan heteroimmün veya otoimmün - nedeni vücudun kendi trombositlerine karşı otoimmün reaksiyonunda yatmaktadır. Heteroimmün form akuttur, ancak aynı zamanda iyi bir prognoza sahiptir, oysa otoimmün olan farklıdır. kronik seyir sık nükslerle. Ek olarak, "kuru" ve "ıslak" bir hastalık türü ayırt edilir - ilk durumda, hastalar yalnızca deri altı kanamalar yaşarlar ve ikincisinde kanama ile değişirler.
Temelli klinik özellikler hastalığın seyrinde üç ana dönem vardır: kriz (alevlenme), klinik ve klinik ve hematolojik remisyon. AT akut dönem hastalar kanıyor değişen dereceler ifade ve kan sayımlarındaki değişiklikler. Klinik remisyon, hastalığın belirtilerinde bir azalma ile karakterize edilir, ancak klinik kan testlerindeki anormallikler devam eder.
Klinik ve hematolojik remisyon döneminde hastanın durumu ve test parametreleri stabilize olur.Şiddet açısından, immün trombositopeni hafif, orta veya şiddetli olabilir.
- Hafif bir derece, yalnızca bir cilt sendromu (peteşi, morluklar, vb.) İle kendini gösterir.
- Ortalama derece, orta şiddet ile karakterizedir dış belirtiler(deri altı kanamalar ve küçük kanamalar) ve ayrıca analizlerde trombosit konsantrasyonunda hafif bir azalma.
- Ciddi kanama, bozulmuş kan sayımı ve eşlik eden fenomenler - anemi, genel durumun bozulması ile ciddi bir derece oluşur.
Teşhis
İmmün trombositopeni tanısı için karmaşık bir çalışmadan geçmek gerekir, vücuttaki patolojik süreci tanımlamaya ve diğer hastalıkları dışlamaya izin verecek.
- Kan testleri. Klinik analizde immün trombositopeninin ana göstergesi, trombosit konsantrasyonunun 140x10'a düşmesidir. 9 /l ve altı. Şiddetli vakalarda, değişen şiddette anemi görülebilir (hemoglobin seviyelerinde 100-80 birime düşme), ancak diğer göstergeler normal kalır. Böbrek hasarı ile kandaki üre konsantrasyonu artar. Genel ve biyokimyasal kan testlerine ek olarak, kanama süresini belirlemek için sözde Duke testi yapılır - hastalarda süre 1.5-2 dakika olan norma kıyasla 4 dakikaya çıkar.
- pıhtılaşma çalışmaları. İmmün trombositopenili koagülogramda, kan pıhtısının geri çekilmesinde (kasılma ve sıkışma süreci)% 60-75'e kadar bir azalma ve ayrıca tromboplastin oluşumunda bir ihlal vardır.
- karaciğer testleri -de biyokimyasal analiz bir belirteç, kanama sırasında meydana gelen hemoglobinin parçalanmasının yanı sıra ALT ve AST konsantrasyonundaki bir artışla ilişkili olan bilirubinde (20.5 μmol / l'nin üzerinde) bir artıştır.
- Hepatit ve HIV testleri. Trombositopeni, hepatit C ve immün yetmezlik virüsünün sonucu olabilir - bu hastalıkları dışlamak için uygun çalışmalar yapılmaktadır.
- Diğer araştırma. Yukarıdaki testlere ek olarak, hastalara reçete edilir özel yöntemler teşhis (çimdikleme testleri, turnike vb.) - küçük kanamaların görünümü trombositopeninin varlığını gösterir. Bazı durumlarda, megakaryositlerde (54-114 / µl'den fazla) bir artışı ve ayrıca ultrasonu belirlemek için bir kemik iliği muayenesi gerekir. iç organlar durumlarını değerlendirmek ve olası hasarı belirlemek için.
- Ayırıcı tanı. Aplastik anemi ve ayrıca sekonder trombositopeni ile ayırıcı tanı yapılır. viral enfeksiyonlar, demir eksikliği anemisi vb. Bu hastalıkları dışlamak için, göstergelerin kapsamlı bir şekilde incelenmesi, belirli enfeksiyonlara (kızamık, kızamıkçık, su çiçeği vb.) Karşı antikorların tespiti ile tekrarlanan kan testleri yapılır.
Esansiyel trombositeminin (ET) birkaç eş anlamlısı vardır. AT tıp literatürü megakaryositik lösemi, primer trombositoz, hemorajik trombositemi, idiyopatik trombositoz olarak adlandırılabilir.
Bütün bu karmaşık terimler esansiyel trombositeminin - hematopoietik ve lenfatik dokuların tümör hastalıklarına atfedilebileceğini gösterir. Bu hastalık, kırmızı kemik iliğinin kök hücrelerini etkiler - megakaryositler; İlk aşama kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlar ve daha sonra da kontrolsüz bir şekilde trombosit sentezler.
Esansiyel trombositeminin nedenleri
Çünkü birincil esansiyel trombositemi kanser, oluşumunun gerçek nedenleri hala kimse tarafından bilinmiyor.
Kemik iliği kök hücrelerine verilen hasarın başlaması için itici gücün, çevresel kaynakların radyasyon kontaminasyonu tarafından verildiğine dair bir hipotez vardır.
Sekonder esansiyel trombositemiye gelince, bunun sonucu şunlar olabilir:
- transfer edilen bulaşıcı hastalık;
- dalağı çıkarmak için operasyonlar;
- ağır kanama;
- iç organlarda sistemik hasar - sarkoidoz;
- ilerlemiş artrit (genellikle romatoid);
- bir dizi kötü huylu kanser.
epidemiyoloji
- Esansiyel trombositemi oldukça nadirdir: yüz bin yetişkin vatandaştan yalnızca üç veya dört kişi tezahürlerinden muzdarip olabilir (diğer kaynaklara göre, yılda milyon kişi başına yalnızca bir vaka tespit edilir).
- Bu hastalığın iki zirvesi vardır: İlki otuzlu veya kırklı yaşlardaki hastalarda görülür. Bu yaş grubunda genç kadınlarda esansiyel trombositemi vakaları iki kat daha sık saptanmaktadır. İnsidansın ikinci zirvesi elli yaşın üzerindeki kişilerde kaydedildi. Bu yaşta her iki cinste de hastalık görülme sıklığı hemen hemen aynıdır.
- Ergenlerde ve iki ila on üç yaş arasındaki küçük çocuklarda primer trombositoz vakaları oldukça nadirdir.
belirtiler
Tüm vakaların neredeyse üçte birinde, esansiyel trombositemi oldukça uzun bir süre kendini hissettirmez.
Çoğu zaman, bir sonraki kan testi sırasında tesadüfen tespit edilir. Hastanın kanındaki trombosit sayısında önemli bir artış, bir rahatsızlığın varlığına işaret edebilir.
İlerleme patolojik süreççok yavaş olur.Çoğu zaman, kan testlerindeki ilk sapmalar ve refahta bozulma şikayetlerinin başlangıcı, sadece aylarla değil, bir dizi yılla ayrılır.
- İlk başta, hastalar çalışma kapasitesinde bir azalma, sık baş ağrıları, mide bulantısı ve sistematik baş dönmesi eğilimi ve bir dizi varlığı fark ederler. nörolojik belirtiler ihlali belirten normal operasyon serebral arterler. Uzmanlar, ET'de bu semptom grubuna nonspesifik diyorlar.
- Hastalar, spontan kanama geliştirme ve kan pıhtıları oluşturma eğiliminin paradoksal bir kombinasyonuna sahiptir. Kanama eğilimi olan doktorlar, ET'nin en karakteristik belirtilerinden biri olan hemorajik sendromun varlığından bahseder. Bu sendromun varlığı, hastalığın tüm vakalarının yaklaşık yarısında belirtilmiştir. Hastalarda ağır diş eti kanaması olur, yüzeyde kanamalar oluşur deri. Sık sık renal, pulmoner, gastrointestinal kanamaların yanı sıra idrar yolundan kanama vakaları vardır. Kanamanın şiddeti değişebilir.
- Esansiyel trombositemide arteriyel tromboz çoğunlukla periferik, serebral ve koronerdir. Bacaklarda sık sık derin ven trombozu ve pulmoner emboli vakaları vardır.
- Trombosit sentezindeki bir artış, yalnızca uzuvlarda lokalize olan keskin zonklama ağrılarının eşlik ettiği son derece ağrılı bir durum olan eritromelaljinin gelişmesine yol açabilir. Hastayı ağır yükler altında yorarken, soğuğun etkisinden veya dinlenme döneminden kurtulur. Bu semptomun varlığı genellikle etkilenen uzuvlarda distrofik değişikliklere yol açar.
- Küçük damarların trombozu da oluşumu ile son bulur. trofik ülserler, el ve ayak parmaklarının uçlarında kangren ve kuru nekroz gelişimi. Loblarda tam bir his kaybı olabilir. kulak kepçeleri ve burun ucunda, en küçük damarlarda kan akışının bozulması nedeniyle.
- Hastaların cildinde kendiliğinden küçük morluklar ve noktasal kanamalar (peteşi) görülür. bu bir tane daha karakteristik tezahür BU.
- Hastaların yarısında dalakta, beşinci kısımda önemli bir artış var - karaciğerde bir artış.
- Hamile bir kadının vücuduna giren esansiyel trombositemi, birden fazla plasenta enfarktüsüne neden olabilir ve plasenta yetmezliğinin suçlusu olabilir. Böyle bir hamilelik genellikle kendiliğinden düşükle (vakaların% 35'inde) veya erken doğumla sona erer. Prematüre plasenta dekolmanı da mümkündür. ET'li bir anneden doğan bir bebek, zihinsel, entelektüel ve fiziksel gelişimde önemli gecikmeler yaşayabilir.
- ET'li çoğu hasta önemli ölçüde kilo kaybeder. Bazılarında, tüm lenf düğümü gruplarının genişlemesi gözlenir.
ET teşhisi
Hastalığı tedavi eden doktorlar
Bütün bir uzmanlar grubu, esansiyel trombositeminin tedavisi ile ilgilenmektedir. Rutin bir kan testi sonucunda saptandığı için hastayı hangi uzmana yönlendireceğine ilk karar veren doktor terapisttir.
Değişmemiş olan yüksek trombosit sayısı lökosit formülü, Kullanılabilirlik artan hız kandaki eritrositlerin ve megakaryosit parçalarının çökelmesi, uzman bir hematoloğa danışmak için zemin sağlar. Çarpan hastalığın doğasını belirlemede başrol verilen kişidir. kan dolaşım sistemi ve hematopoietik organlar.
Nihai tanı hemen değil, ancak kapsamlı bir anamnez alındıktan, hastanın gözlemlenmesinden ve Kapsamlı sınav kan ve iç organlar. Taktikler ileri tedavi ve onkolog ile etkileşim, hastalığın ciddiyetine ve tezahürlerinin özelliklerine bağlıdır.
tıbbi taktikler
- Yetkili bir uzman, ciddi semptomların yokluğunda esansiyel trombositeminin tedaviye ihtiyacı olmadığını bilir. Kandaki yüksek trombosit sayısı bile acil bir tedavinin başlangıcı için bir gösterge olarak kabul edilemez. radikal tedavi. Asemptomatik genç hastalarda ve düşük tromboz riski olan yaşlı hastalarda en iyi taktik kemoterapiden kaçınmaktır. Hastalığı asemptomatik olan genç hastaların uzun yıllar herhangi bir tedavi görmeden çok iyi yaşayabilecekleri uzun zamandır kanıtlanmıştır. Bu durum göz önüne alındığında, bu tür hastalar bir hematolog gözetiminde bırakılır. Tedaviye ancak komplikasyonlar gelişirse başlanır.
- Tromboz geliştirme riski yüksek olan sitostatiklerin kullanıldığı kemoterapi kullanılır. İlk aşamada trombosit düzeyini belirli bir değere (60.000 1/µl'nin altına) düşürmek için tasarlanmıştır. Tekrarlayan tromboz durumunda, ilaç dozları artırılır. Sonuç olarak, kandaki trombosit sayısı normale yaklaşır.
- Her türlü görme bozukluğuna, geçici serebral iskemi ve eritromelalji gelişimine yol açan küçük arterlerin trombozu ile hastalar, tromboz sürecini engelleyen ilaçlar olan antiplatelet ajanlarla tedavi edilir. Bu ilaçların etkisi, daha az yapışkan hale gelen trombositlerin duvarlara yapışma yeteneklerini kısmen kaybetmelerine yol açar. kan damarları. En etkili antiplatelet ajanlardan biri herkesin bildiği aspirindir ( asetilsalisilik asit). Küçük arterlerin trombozunun yukarıdaki tüm belirtileri, düşük doz aspirin ile tedavi edildiğinde tamamen ortadan kalkar.
- ET ayrıca biyolojik müstahzarlar - interferonlar ile tedavi edilir.
- Şiddetli trombositoz, hasta için hayatı tehdit eden komplikasyonlarla doluysa, hasta bir kişinin kanını fazla trombositlerden kurtaran tromboferez prosedürüne başvururlar. Manipülasyon, özel bir aparat - bir kan hücresi ayırıcı kullanılarak gerçekleştirilir. Tromboferezden sonra klinik tablo Hemorajik hem de trombotik planın komplikasyonları önemli ölçüde iyileşir.
Engellilik
ET'li bir hastaya, ilgili düzenleyici yasal düzenlemelerde belirtilen belirli kriterlerin varlığında bir engellilik atanabilir.
Özürlülük grubu (I, II veya III) ile esansiyel trombositemi, hastalığın ciddiyetine göre belirlenir. Çoğu zaman çalışıyor.
Hastanın durumunun düzelmesi ile sakatlık ortadan kaldırılabilir. Bu karar Tıbbi Çalışma Uzman Komisyonu (VTEC) tarafından verilir.
Ömür
Esansiyel trombositemili hastaların yaşam beklentisi pratik olarak azalmaz.
Bu hastalık hakkında giderek artan bilgiler sonucunda uzmanlar, hastalığın sanıldığı kadar kötü huylu olmadığı kanaatine varmaya başlamıştır.
ET'nin yeniden doğuşu Akut lösemi(bu, vakaların yüzde ikisinden daha azında görülür) genellikle sitostatik kullanılan kemoterapi seanslarıyla ilişkilidir.