Yaşam beklentisi ile lenfositik lösemi aşaması. Kronik b hücreli lenfositik lösemi. Kronik lenfositik lösemi tedavisi ve prognozu

Onkolojik hastalıklar genellikle çok zordur. Kanserin herhangi bir tezahürünün bir kompleksi vardır. Negatif etki insan vücudu ve refahı üzerinde. Kandaki tümörler herhangi bir organı etkileyebilir insan vücudu. Kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfosit adı verilen kan hücrelerinde meydana gelir ve neden olur kötü huylu lezyon lenfatik doku. Bugün hastanın tamamen iyileşmesini garanti edecek bir tedavi yoktur, ancak modern tıp her şeye sahiptir. mevcut araçlar hastalığın seyrini yavaşlatmak ve ömrü uzatmak için.

Nedenler

Kan hastalıklarının özgüllüğü, belirli bir patolojik süreç, bu da hücrelerin değişmesine ve dejenerasyonuna yol açar. Kronik lenfositik lösemi beyaz kan hücrelerinin, lenfositlerin modifikasyonlarına neden olur. Akut formdaki bu hastalık, olgunlaşmamış lökosit hücrelerini etkiler, kronik formlar olgun lenfositleri yok eder. Şimdiye kadar tıp, bu hastalığın kesin nedenlerini bilmiyor. Hastalığın gelişim sırası ve yayılımı hakkındaki bilgiler, tıbbi gözlemlere ve istatistiksel çalışmalara dayanmaktadır.

Doktorlar, kronik lenfositik lösemi gelişimini tetikleyen nedenler arasında şunları söylüyor.

  • kalıtsal faktör. Bu, belirli bir ailenin tıbbi geçmişi incelenerek izlenebilecek ana nedenlerden biridir. Geçmişte kan tümörü vakaları varsa, bu gelecek nesillerde lenfositik lösemi gelişme olasılığını artırır.
  • Doğumsal hastalıklar ve patolojiler. Bir dizi tıbbi çalışma, belirli tiplerin patolojik durumlar kanser geliştirme riskini önemli ölçüde artırır. Kronik lenfositik lösemi, Down sendromu, Wiskott-Aldrich, vb.'den muzdarip bir kişide görülme olasılığı daha yüksektir.
  • Virüslerin vücut üzerindeki etkisi. Hayvanlar üzerinde yapılan tıbbi araştırmalar sırasında virüslerin DNA ve RNA üzerindeki olumsuz etkisi doğrulandı. Böylece, bazı ağır olduğunu varsayma hakkı verir viral hastalıklar kronik lenfositik lösemiye neden olabilir. Örneğin, herpes virüsü tip 4 olarak da bilinen Epstein-Barr virüsü.
  • ışınlamanın sonuçları. Düşük radyasyon dozlarında, kural olarak vücut önemli bir hasar almaz. Aynı zamanda ciddi bir radyasyon etkisi ile, radyoterapi, kan hastalıkları riski vardır. Radyasyon tedavisi gören hastaların yaklaşık %10'unda daha sonra lenfositik lösemi gelişir.

Bugüne kadar bilim adamları, kronik lenfositik lösemi gelişimini tetikleyen faktörler konusunda fikir birliğine varmamışlardır. Ana teorilerden biri, kalıtsal faktör. Bununla birlikte, genetik materyal ile bir kan tümörü olasılığı arasında net bir ilişkinin kurulmadığı araştırmalar yapılmıştır. Diğer araştırmacılar, kanserojenlerin ve toksik maddelerin etkisini reddediyor. Hastalığın gelişiminin nedenleri istatistiksel gözlemlerde görülebilir, ancak onaylanması gerekir.

hastalığın belirtileri

Teşhis başlamadan önce, herhangi bir hastalık, insan sağlığını kötüleştiren spesifik belirtilerle kendini gösterir. Kronik lenfositik lösemi yavaş yavaş gelişir. Bu kanser türünün belirtileri de yavaş gelişir. Hastalığın aşağıdaki belirtileri ayırt edilir.

  • Gün boyunca bir kişiye eşlik eden genel halsizlik ve yorgunluk hissi. Bu semptom genellikle normal yorgunluk ile karıştırılır. Çoğu zaman, bir kişi fiziksel veya sinirsel gerginlik nedeniyle gerçekten yorulur, ancak hastalık bir haftadan uzun sürerse bir doktora danışmalısınız.
  • Arttırmak Lenf düğümleri.
  • Kronik lenfositik lösemi nedenleri ağır terleme insanlarda, özellikle gece uykusu sırasında.
  • Kan tümörü gelişmesiyle birlikte karaciğer ve dalakta artış gözlenir. Sonuç olarak, bir kişi karın bölgesinde, daha sık olarak sol tarafta ağrı ve ağırlık hissi hissedebilir.
  • Sırasında fiziksel aktivite, hafif de olsa nefes darlığı görülür.
  • Kronik lenfositik lösemide semptomlara iştah kaybı eşlik eder.
  • Bir kan testi genellikle hastanın kanındaki trombosit konsantrasyonunda bir azalma tespit eder.
  • Kronik lenfositik lösemi, nötrofillerde azalmaya yol açar. Bunun nedeni, kandaki granülosit hücrelerindeki, özellikle de olgunlaşan hücrelerdeki değişikliklerdir. kemik iliği.
  • Hastalar genellikle alerjilerin tezahürüne maruz kalırlar.
  • Kronik lenfositik lösemi, vücudun genel bağışıklık sistemini azaltır. Kişi, özellikle bulaşıcı ve viral hastalıklar (ARVI, grip vb.) Daha sık hastalanmaya başlar.

Bu semptomlardan bir veya ikisinin, hastanın lösemi veya lösemi geliştirdiğini göstermesi olası değildir, ancak bir kişide çeşitli halsizlik türleri varsa, hemen bir doktora danışmalısınız. Sadece kalifiye bir uzman tarafından kontrol ve ardından teslimat gerekli analizler hastalığın gelişimini doğrulayabilir veya çürütebilir.

Teşhis

Herhangi bir hastalığın teşhisindeki çoğu test ve çalışma, genel veya klinik bir kan testi ile başlar. Kronik lenfositik lösemi bir istisna değildir. Nitelikli bir doktor için teşhis süreci zor değildir. Doktorun yazabileceği başlıca testler şunlardır.

  • Genel kan analizi. Bu tür çalışma otoimmün form hastalık, hastanın kanındaki lökosit ve lenfosit sayısını belirlemeyi amaçlar. Lenfositik hücre konsantrasyonunda 5×10 9 g/l'den fazla bir artış ile lenfoblastik lösemi teşhisi konur.
  • Kanın biyokimyası. Biyokimyasal araştırma, zayıflamış bir bağışıklık sisteminin neden olduğu vücudun çalışmasındaki sapmaları belirlemenizi sağlar. Genel göstergelere göre, doktor hangi organların etkilendiğini yargılayabilir. Üzerinde İlk aşama lenfositik lösemi biyokimyasının gelişimi herhangi bir ihlali ortaya çıkarmaz.
  • Miyelogram. Bu, kırmızı kemik iliği hücrelerinin lenf dokusu ile yer değiştirmesini belirlemenizi sağlayan, lenfositik lösemi için özel bir çalışma türüdür. Üzerinde Ilk aşamalar hastalık, lenfatik hücre konsantrasyonu% 50'yi geçmez. Kanserin gelişmesiyle birlikte lenfosit sayısı %98'e ulaşır.
  • immünofenotipleme. Lenfositik löseminin onkolojik belirteçlerini araştırmayı amaçlayan özel bir çalışma.
  • Lenfatik doku biyopsisi. Bu tip tanıya genellikle aşağıdakiler eşlik eder: sitolojik inceleme, ultrason, bilgisayarlı tomografi ve bir dizi başka prosedür. Teşhisi doğrulamak, hastalığın evresini ve vücuttaki hasar derecesini belirlemek için yapılır.

Hastalık sınıflandırması ve prognozu

Bugün dünya tıbbında kronik lenfositik löseminin şiddetini yansıtmak için iki form kullanılmaktadır. İlki, 1975 yılında Amerikalı bilim adamı Rai tarafından geliştirildi. Daha sonra, bu metodoloji tamamlandı ve revize edildi. Rai'ye göre hastalığın gelişimi 0'dan IV'e kadar 5 aşamaya sahiptir. ilk biçim lenfositik lösemi sıfır olarak kabul edilir, hiçbir semptom yoktur ve tedaviye ait hastanın ömrü on yılı aşar.

Avrupa'da ve ev tıbbında, 1981'de Fransız bilim adamları tarafından geliştirilen aşamalara ayırma kullanılmaktadır. Ölçek, Binet aşamaları olarak bilinir. Evreleme için hastanın hemoglobin ve trombosit düzeylerini belirleyen bir kan testi kullanılır. Ayrıca ana bölgelerin lenf düğümlerinin yenilgisini de hesaba katar: aksiller ve Kasık bölgesi, boyun, dalak, karaciğer ve baş. Elde edilen verilere göre lenfositik lösemi 3 aşamaya ayrılır.

  1. Aşama A. B insan vücudu hastalık 3'ten az ana bölgeyi etkiledi. Aynı zamanda hemoglobin düzeyi 100 g/l'den düşük değil, trombosit konsantrasyonu 100×10 9 g/l'yi aşıyor. Bu aşamada doktorlar hasta için en iyimser prognozu yaparlar, ortalama yaşam süresi 10 yılı geçer.
  2. Aşama B. Lenfositik löseminin ciddiyetinin ikinci aşaması, lenf düğümlerinin 3 veya daha fazla ana alanı etkilendiğinde teşhis edilir. Bu durum kan parametrelerine karşılık gelir: hemoglobin 100 g/l'den fazla, trombositler 100×10 9 g/l'den fazla. Vücudun böyle bir lezyonunun prognozu ortalama olarak yaklaşık 6-7 yıldır.
  3. Evre C. Hastalığın üçüncü en şiddetli aşaması, hemoglobin içeriği 100 g/l'den az ve trombositler 100×10 9 g/l'den az olan kan testleri ile karakterize edilir. Bu, vücuttaki bu tür bir hasarın neredeyse geri döndürülemez olduğu anlamına gelir. Lenf bezlerinin herhangi bir sayıda etkilenen bölgesi gözlemlenebilir. Ortalama olarak, hastalığın bu aşamasında hayatta kalma yaklaşık bir buçuk yıldır.

Tedavi

Tıp kurumlarının teknolojik donanımı ile desteklenen modern tıp ve bilimin gelişmesi, doktorlara birçok hastalığı tedavi etme imkanı vermektedir. Bununla birlikte, kronik lenfositik lösemi tedavisi destekleyicidir. Bu hastalık tamamen tedavi edilemez.

Her yıl, hastalığı etkilemek için yeni araçlar ve yöntemler geliştirilmektedir.

İlaçlara özel maruz kalmanın ilk aşamalarında gerekli değildir. Tıp, kronik lenfositik löseminin seyrinin bir kişiye rahatsızlık vermeyecek kadar yavaş olduğu birçok vakayı bilir. Terapi, kanserin ilerleyici gelişimi için reçete edilir. Kandaki lenfosit konsantrasyonunda önemli bir artış, ayrıca dalak ve karaciğerin işleyişinde bozulma, özel ilaçların atanmasının bir göstergesidir.

  • Kronik lenfositik lösemi için tedavi her zaman karmaşıktır. İlaca maruz kalmanın en etkili ve yaygın şekli intravenöz fludarabin, intravenöz siklofosfamid ve rutiksimabı içerir. Bağlı olarak bireysel özellikler Hastaya başka ilaçlar veya ilaç kombinasyonları reçete edilebilir.
  • İlaç tedavisinin etkinliğinin olmadığı durumlarda ve hastalığın ileri evrelerinde radyasyon tedavisi kullanılabilir. Kural olarak, bu aşamada lenf düğümlerinde ve lenfatik dokunun penetrasyonunda önemli bir artış vardır. sinir gövdeleri, iç organlar ve insan sistemleri.
  • Dalak ciddi şekilde büyümüşse, onu çıkarmak için ameliyat yapılabilir. Bu yöntemin, kronik lenfositik lösemi ile savaşmak ve lenfosit sayısını artırmak için yeterince etkili olmadığı düşünülmektedir. Ancak tıpta halen kullanılmaktadır.

Hastalık ne kadar korkunç görünürse görünsün, kesinlikle profesyonellere başvurmalısınız. Tıbbi bakım. Lenfositik lösemi tedavisi olmadan hastalığın aktif seyri, vücutta hasara ve hastanın ölümüne yol açar. Aynı zamanda, etki ilaçlar Vakaların %70'inde remisyona yol açar ve yaşamı uzatır.

Temas halinde

Lösemi, kanı oluşturan normal hücreler arasından patolojik gen yapısına sahip hücrelerin doğduğu bir kan hastalığıdır. Bu hücreler çok hızlı çoğalma ve sağlıklı hücreleri dışlama yeteneğine sahiptir. Yavaş yavaş insan dokularında veya organlarında birikirler ve böylece doğru çalışmalarına müdahale ederler ve sonra onları tamamen yok ederler.

Kronik lenfositik lösemi (KLL) veya kronik lenfositik lösemi, kötü huylu hastalıklar kan. Mbc 10'daki kronik lenfositik lösemi, C91.1 kodu altındadır. Bu hastalıkta lenfoid organların tutulumu ile lökositler, kemik iliği ve periferik kan etkilenir.

lenfositik lösemi

Bu hastalık farklı bir isimle de biliniyor -. Kanda, lenf düğümlerinde ve lenfte ve ayrıca kemik iliğinde, dalakta ve karaciğerde sözde atipik B - lenfositlerin patolojik olarak büyük miktarlarda bulunması ile karakterizedir. Görünen kötü huylu hücreler, bölünme yöntemiyle çok hızlı çoğalmaya başlar.

Lenfositik lösemi ile, lenfositik seri zarar görür, bunun sonucunda hücreler yapı olarak normal lenfositlere benzer şekilde oluşur, ancak tam gelişmeye ulaşmadan ana işlevlerini yerine getirmeyi bırakırlar. bağışıklık koruması organizma. Böylece, giderek daha fazla çoğalarak "normal" lökositlerin yerini alırlar ve vücut enfeksiyonlara direnme yeteneğini kaybeder. Normal lökosit içeriği% 37'yi geçmiyorsa, o zaman son aşama hastalık, bu rakam% 98'e ulaşabilir.

hastalığın nedenleri

Bu hastalık diğerlerinden biraz farklı. genel seriçeşitli nedenlerle lösemi.

  1. Bu patolojinin görünümü kesinlikle dış olumsuz faktörlerden etkilenmez - kanserojenler, iyonlaştırıcı radyasyon, yaşam tarzı ve beslenme.
  2. Böcek ilaçları ve Agent Orange ile temas halinde hastalık riski biraz artabilir. Çoğu zaman, bu patoloji Kafkas ırkına ait insanlarda görülür. Bu hastalık türü, ABD ve Avrupa'da kan kanseri olan her üç kişiden birinde teşhis edilmektedir. CLL, diğer ırklarda nadiren teşhis edilir. Bu ırksal seçiciliğin nedenleri bugün henüz bilinmiyor.
  3. Ek olarak, kronik lenfositik lösemi genellikle 70 yaşın üzerindeki insanları etkiler. Hastalığın ilk belirtilerinin 40 yaşından biraz daha erken ortaya çıkmaya başladığı hastalar, bu tanıya sahip hastaların% 10'undan fazlasını oluşturmaz, ancak doktorlar bu patolojide kademeli bir gençleşme kaydetmiştir.
  4. KLL en sık erkekleri etkiler. Kadınlar bu hastalığı 2 kat daha az yaşarlar.
  5. En iyilerinden biri önemli faktörler Bu hastalığın gelişiminde kalıtım ilkesi vardır. KLL oluşumunun bağımlılığını bu taraftan ele alırsak, kalıtsal anın, bu hastalığa sahip akrabası olmayan bir kişide ortaya çıkan hastalıktan 8 kat daha sık meydana geldiğine dikkat edilmelidir.


Hastalık kendini nasıl gösterir?

CLL çok uzun zaman tamamen semptomsuz ve daha sonraki aşamalarda kendini gösterir. Gelişimin erken bir aşamasında, genel bir analiz için kan alırken hastalık çoğunlukla tesadüfen tespit edilir, ancak burada lenfosit sayısı pratikte normdan farklı değildir. Hastalar genellikle yorgunluktan, anlaşılmaz kilo kaybından, terlemeden, "sıçrayan" sıcaklıktan şikayet ederler.

Hastalık ilerledikçe, kronik lenfositik lösemili hastalar aşağıdaki semptomları göstermeye başlar:

  • Lenf düğümlerinin patolojik durumu. Lenf düğümleri büyük ölçüde büyümüştür ve 5 cm'ye ulaşabilir Palpasyonda açıkça sertleşirler, ancak tamamen ağrısızdırlar. Ultrason muayenesi ile derin lenf bezlerinde büyüme görülebilir.
  • . Hastanın cildi çok solgunlaşır, halsizlik ve baş dönmesi görülür. Dayanıklılık ve performans büyük ölçüde azalır.
  • trombositopeni. Kan pıhtılaşmasında önemli bir düşüşe neden olan trombositlerde kritik bir azalma vardır. Ciltte hemorajik tipte - ekimosis veya peteşi döküntüleri olabilir.
  • Granülositopeni. Dışa doğru, bu patoloji hiçbir şekilde kendini göstermez, ancak hasta çeşitli bulaşıcı hastalıklar geliştirebilir.
  • Azaltılmış bağışıklık. Hasta, bulaşıcı ve bakteriyel nitelikteki herhangi bir hastalığa duyarlı hale gelir. Vücut pratik olarak kendi başına savaşma yeteneğini kaybeder ve hastalıklar komplikasyonlarla birlikte şiddetli bir şekilde ilerler. Bir kişi sürekli takip edilir - sistit, üretrit, soğuk algınlığı ve viral hastalıklar.
  • otoimmün bozukluklar. ortaya çıkmasına neden olan bu süreçlerdir. akut anemi ve trombositopeni. Bu koşullar, kanda şiddetli kanamaya yol açan sıcaklıkta ve bilirubinde keskin bir artış ile karakterize edilir.
  • Dalak ve karaciğerin büyümesi. Bu semptomlar zaten hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar. Hasta bir ağırlık hissi ve şiddetli rahatsızlık hissetmeye başlar.


Kronik lenfositik lösemide en kötü sonuç durumunda, hastalar çoğunlukla görünüşte basit hastalıkların komplikasyonlarından ölürler.

Kronik lenfositik löseminin sınıflandırılması

Bu hastalığın mevcut tüm belirtileri göz önüne alındığında, modern tıpta aşağıdaki KLL türlerini ayırt etmek gelenekseldir.

  • iyi huylu tip kronik lösemi. Bu hastalık türü, çok yavaş, bazen birkaç on yıla ulaşan bir gelişme dönemi ile karakterize edilir. Hastada neredeyse hiçbir hastalık belirtisi yoktur. Bir kişi, çalışma yeteneğini kaybetmeden tamamen normal bir hayat sürer. Kademeli değişiklikler yalnızca analizlerde gözlenir -. Ek lenf düğümleri çalışmaları veya omurilik, delinerek, bu tür hastalar çoğu zaman yapılmaz.
  • Klasik tip. Bu durumda, hastalık bir önceki versiyonla tamamen aynı şekilde ortaya çıkar ve gelişir, ancak lökosit sayısındaki artış hızı birkaç kat daha fazladır. Burada değişiklikler her hafta ivme kazanacak. Hastanın kıvamında hamura benzeyen lenf düğümlerinde artış vardır.
  • tümör tipi. Hastalığın bu türü, palpe edildiğinde oldukça yoğun olacak olan lenf düğümlerinde güçlü bir artış ile karakterize edilir. Bu durumda lökosit sayısında güçlü bir artış olmayacaktır. Karakteristik özellik bademcik boyutunda bir artış olarak kabul edilebilir. Pratik olarak üst üste gelebilirler. Ayrıca dalak da biraz büyümüştür, nadir durumlarda hafif zehirlenme görülebilir.
  • Kemik tipi. Hastaya çok hızlı gelişen pansitopeni tanısı konur. Dalak ve karaciğerde büyüme yoktur.
  • Prelenfositik. Bu tipin temel farklılıkları lökositlerin morfolojik farklılıkları olacaktır. Bu form çok hızlı ilerliyor. Bu tür hastalarda dalak büyük ölçüde büyümüştür ve - önemsizdir.
  • paraproteinemi ile. Bu durumda, olağan klinik tabloya G veya M monoklonal gamopati eklenir.
  • Tüylü hücre tipi. Bu tip, kıllara benzeyen belirli bir sitoplazmaya sahip lenfositler nedeniyle adını almıştır. Hastalık hem çok hızlı hem de çok uzun süre hiçbir belirti göstermeden ilerleyebilir.
  • T - hücresel. Bu hastalık türü çok nadir görülür, ancak çok hızlı gelişir. Güçlü bir sızma var deri ve hastanın dermisi.


hastalığın evreleri

Bugüne kadar, hastalığı aşamalara göre ayırt etmek için bir sistem geliştirilmiştir. Kronik lenfositik löseminin evreleri genellikle üç ana gruba ayrılır.

  • Aşama A (başlangıç) - hastanın genellikle lenf düğümlerini büyütmediği, çok daha az sıklıkla bir veya iki lenf düğümü grubunun büyüdüğü hastalığın başlangıcını karakterize eder. Bu aşamada anemi veya trombositopeni belirtileri yoktur.
  • Aşama B (genişletilmiş) - anemi ve trombositopeni yokluğunda, hasta en az üç grup lenf düğümünde hasar tespit edebilir ve patolojileri hızla ilerler. Sürekli tekrarlayan bulaşıcı hastalıklar vardır. Bu aşamada zaten aktif tedavi gereklidir.
  • Evre C (terminal) - zaten anemi veya trombositopeni var. Kronik form habis olur.

Her zaman hastalığın evresini gösteren harfin yanında Romen rakamlarını görebilirsiniz. Belirli bir semptomun varlığını gösteren bu tanımlamalardır.

0 - yaklaşık 10 yıllık bir hayatta kalma süresine sahip ilk aşama.

I - lenfodenopati, sağkalım yaklaşık 7 yıla düşer.

II - dalak veya karaciğerin büyümesi, orta grup Yaklaşık 7 yıllık bir yaşam beklentisi ile risk.

III - değişen derecelerde anemi, önceden var olan tüm semptomları tamamlar. Bu aşamaya geçişten sonraki yaşam süresi 1,5 yıla indirilir.

IV - trombositopeni. Hasta 1,5 yılı geçmeyen sağkalım süresi ile en yüksek risk grubuna girmektedir.

Modern tanı yöntemleri

Bu hastalık genellikle kazara tesadüfen tespit edilir. genel analiz kan. Hastanın lökosit kan grubunu inceleyen doktor, şunlara dikkat eder: patolojik anormallikler göstergeler. Ortaya çıkan şüpheleri doğru bir şekilde doğrulamak veya çürütmek için doktorlar hastaya bir dizi ek muayene yaptırır.

  • Kemik iliğinin delinmesi. Bu analiz, kırmızı beyin lenfoproliferatif dokusu ile bir yer değiştirme olup olmadığını belirler. İlk aşamada, bu patoloji ile kemik iliği% 50'den az lökosit içerecektir ve daha sonra bu rakam% 90'ı geçebilir.
  • Sitogenetik inceleme, malign tümörlerin varlığını ortaya çıkaracak ve özelliklerini belirleyecektir.
  • Büyümüş lenf düğümünün biyopsisi ve histolojik incelemesi.
  • İmmünofenotipleme - belirli bir hastalığın karakteristik belirteçlerini sağlar.
  • Kanın biyokimyasal çalışması. Bu çalışma, hastanın bağışıklık sistemindeki anormalliklerin varlığını belirlemenizi sağlar.


Tıbbi terapi

Kronik lenfositik lösemi, tamamen iyileştirilemeyen hastalıkları ifade eder. Ama eğer teşhis erken aşama ve doktor doğru tedaviyi seçerse, o zaman hasta bir kişi oldukça uzun yaşayabilir ve yaşam kalitesi son derece yavaş bir şekilde bozulur.

Hastalığın ilk aşamasında hastaların özel tıbbi tedaviye ihtiyacı yoktur. Bu tür insanlar çok uzun bir süre tamamen normal hissedebilir ve normal bir yaşam sürdürebilirler. Buradaki en önemli şey, bir hematolog tarafından düzenli olarak izlenmesidir ve özel ilaçların kullanımı, yalnızca lökosit sayısında önemli bir artış kendini hissettirdiğinde başlar - yerleşik normun en az iki katı.

Kronik lenfositik löseminin hızlı ilerlemesi durumunda, hastaya reçete edilir. karmaşık tedavi kemoterapiye dayalıdır. Çoğu güzel sonuçlar rituksimab, siklofosfamid ve fludarbin gibi ilaçların bir kombinasyonunu verir.

Genellikle kemoterapi, oldukça yüksek dozlarda hormonal ilaçların kullanılmasıyla desteklenir.

Hastanın güçlü veya dalağı varsa ve ayrıca organların sızması durumunda, doktorlar neredeyse her zaman radyasyon tedavisinin kullanımına başvururlar.

yokluğu ile pozitif sonuçlar itibaren muhafazakar yöntemler tedavi için hastaya kemik iliği nakli yapılabilir veya dalağı alınabilir.

KLL tedavisi, etkilenenlerin tümünün yaşlı insanlar olması gerçeğiyle daha da karmaşık hale gelir. Onlar için birçok prosedür oldukça zordur ve doktorlar sürekli olarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmanın alternatif yollarını ararlar.

halk yolları

Ne yazık ki kronik lenfositik lösemi tedavisi için sonuçları bilimsel olarak kanıtlanmış reçeteler Halk ilaçları- Numara. Ancak yaşamın bu aşamasında yaşlı bir kişinin vücudunu destekleyebilecek araçlar oldukça çeşitlidir.

olan tüm hastalar onkolojik hastalık bağışıklık sisteminin sürekli güçlendirilmesine ihtiyaç duyar. Bu amaçla, içeren kaynatma ve tentürlerin kullanılması çok önemlidir. askorbik asit ve B vitamini Bu tür bitkiler arasında kuşburnu, alıç, deniz topalak, üvez vb. Örneğin 25-30 gr alabilirsiniz. yarım litre kaynar suda üvez ve kuşburnu meyveleri, bu karışımda bir gün ısrar edin ve 50 ml alın. her gün yemeklerden yarım saat önce.


KLL hastalarının günlük diyeti

Yaşlıların bağışıklığı kendi kendine azalır ama kronik lökositoz da varsa sorun tabii ki şiddetlenir. Hastalığın çok yavaş geliştiği ve ilk başta herhangi bir dış belirtisi olmadığı göz önüne alındığında, bu tür hastalara reçete edilmez. İlaç tedavisi. Böyle bir durumda sağlığın doğal yöntemlerle korunması gerekecektir.

Hastalar rasyonel bir alternatif aktivite modu izlemeli ve dinlenmelidir.

Lenfositik lösemi durumunda iyi beslenmeye büyük önem verilecektir. Bu tür insanların diyetinde mümkün olan en yüksek B ve C vitamini içeriğine sahip yiyecekler bulunmalıdır. Bu nedenle sofrada çeşitli meyveler bulunmalıdır - üzüm, çilek, böğürtlen, bektaşi üzümü, kiraz, kızılcık vb. , armut, kayısı, portakal. Patates, kabak, lahana, kabak, sarımsak gibi sebzeler çok faydalı olacaktır.Hastalara hayvansal proteinlerin kullanımı gösterilir ancak yağların sınırlandırılması gerekecektir.

Hasta insanlar için ne beklenir

Daha önce belirtildiği gibi, kronik lenfositik lösemi, hastalığın iyi huylu bir varyantı ile çok yavaş ilerleme eğilimindedir. Hastalığın zamanında tespit edilmesi ve doktorun reçete etmesi durumunda etkili terapi, o zaman hastanın durumunda önemli bir iyileşme olur ve böyle bir hasta uzun süre yaşar - bazen birkaç on yıl.

KLL'de hayatta kalma tahmini oldukça iyimserdir, bildirilen tüm kronik lenfositik lösemi vakalarının yalnızca %15'i hızla ilerlemektedir ve yaklaşık bir yıl içinde ölümle sonuçlanmaktadır. Diğer tüm durumlarda hasta 7-10 yıl yaşar.

önleme

Kronik lenfositik lösemi gelişimi herhangi bir negatif ile ilişkili değildir. dış etkenler. Mevcut tüm araştırmalar, hastalığın başlangıcını veya hızlı ilerlemesini açık bir şekilde gerektirecek provoke edici faktörler bulmadı. Tıpta KLL'nin bilinen tek nedeni kalıtsal bir faktördür. Bu nedenle yaşlı bir kişinin yapabileceği en önemli şey düzenli olarak muayene olmaktır. tıbbi muayene hastalığı ilk aşamada yakalamak ve mümkün olduğunca yavaşlatmaya çalışmak.

18.02.2017

Kronik lenfositik lösemi, Batı ülkelerinde yaygın bir kanserdir.

Bu onkolojik hastalık, karaciğerde ve kanda yüksek miktarda olgun anormal B-lökosit içeriği ile karakterize edilir. Dalak ve kemik iliği de etkilenir. Hastalığın karakteristik bir belirtisi, lenf düğümlerinin hızlı iltihaplanması olarak adlandırılabilir.

İlk aşamada lenfositik lösemi, iç organlarda (karaciğer, dalak) bir artış, anemi, kanamalar ve artan kanamalar şeklinde kendini gösterir.

Ayrıca, olur keskin düşüş bağışıklık, sık görülen bulaşıcı hastalıkların oluşumu. Nihai teşhis ancak tüm kompleksten sonra kurulabilir. laboratuvar araştırması. Bundan sonra terapi reçete edilir.

Kronik lenfositik lösemi nedenleri

Kronik lenfositik lösemi, non-Hodgkin lenfomalar grubuna aittir. Tüm lösemi türlerinin ve formlarının 1/3'ünü oluşturan kronik lenfositik lösemidir. Hastalığın erkeklerde kadınlardan daha sık teşhis edildiğine dikkat edilmelidir. Kronik lenfositik löseminin yaş zirvesi ise 50-65 yaş olarak kabul edilir.

Daha genç yaşta, kronik formun semptomları çok nadiren ortaya çıkar. Dolayısıyla, 40 yaşında kronik lenfositik lösemi teşhis edilir ve tüm lösemili hastaların yalnızca %10'unda kendini gösterir. Son birkaç yıldır uzmanlar, hastalığın bir miktar "yenilenmesinden" bahsediyorlar. Bu nedenle, hastalığa yakalanma riski her zaman vardır.

Kronik lenfositik löseminin seyrine gelince, farklı olabilir. Hastalığın saptanmasından sonraki ilk iki yıl boyunca hem ilerlemeden uzun süreli bir remisyon hem de ölümle sonuçlanan hızlı bir gelişme vardır. Bugüne kadar, KLL'nin altında yatan nedenler henüz bilinmemektedir.

Bu, hastalığın başlangıcı ile olumsuz çevre koşulları (kanserojenler, radyasyon) arasında doğrudan bir ilişkisi olmayan tek lösemi türüdür. Doktorlar, kronik lenfositik löseminin hızlı gelişiminde bir ana faktör belirlediler. kalıtsal bir faktördür genetik eğilim. Ayrıca vücutta kromozom mutasyonlarının meydana geldiği doğrulanmıştır.

Kronik lenfositik lösemi de otoimmün olabilir. Hastanın vücudunda hematopoietik hücrelere karşı antikorlar hızla oluşmaya başlar. Ayrıca bu antikorlar, olgunlaşan kemik iliği hücreleri, olgun kan hücreleri ve kemik iliği üzerinde patojenik etkiye sahiptir. Yani, kırmızı kan hücrelerinin tamamen yok edilmesi var. Otoimmün KLL tipi Coombs testi ile kanıtlanmıştır.

Kronik lenfositik lösemi ve sınıflandırılması

Her şeyi göz önünde bulundurarak morfolojik özellikler, semptomlar, gelişme hızı, tedaviye yanıt, kronik lenfositik lösemi birkaç tipe ayrılır. Yani, bir tip iyi huylu KLL'dir.

Bu durumda, hastanın sağlığı iyi kalır. Kandaki lökosit seviyesi yavaş bir hızda artar. Bu tanının konması ve onaylanmasından, lenf düğümlerinde gözle görülür bir artışa kadar, kural olarak, çok zaman (on yıllar) geçer.

Bu durumda hasta aktif emek aktivitesini tamamen korur, ritim ve yaşam tarzı bozulmaz.

Ayrıca, aşağıdaki kronik lenfositik lösemi türleri not edilebilir:

  • ilerleme şekli. Lökositoz 2-4 ayda hızla gelişir. Buna paralel olarak hastada lenf bezlerinde de artış olur.
  • tümör formu. Bu durumda lenf bezlerinin boyutunda belirgin bir artış gözlenebilir, ancak lökositoz hafiftir.
  • kemik iliği formu. Hızlı sitopeni görülür. Lenf düğümleri genişlememiştir. Dalak ve karaciğer normal kalır.
  • paraproteinemi ile kronik lenfositik lösemi. Tüm belirtiler için Bu hastalık monoklonal M veya G-gamapati eklenir.
  • prelimofitik form. Bu form, lenfositlerin nükleol içermesi bakımından farklılık gösterir. Kemik iliği, kan yaymalarının analizinde, dalak ve karaciğer dokularının incelenmesinde tespit edilirler.
  • tüylü hücreli lösemi. Lenf düğümlerinde iltihaplanma görülmez. Ancak, çalışma splenomegali, sitopeni ortaya koyuyor. Kan teşhisi, villiye benzeyen filizlerle düzensiz, parçalanmış sitoplazmaya sahip lenfositlerin varlığını gösterir.
  • T hücre formu. Oldukça nadir görülür (tüm hastaların %5'i). (Lösemik) dermisin infiltrasyonu ile karakterizedir. Çok hızlı ve hızlı gelişir.

Pratikte oldukça sık olarak, genişlemiş bir dalağın eşlik ettiği kronik lenfositik lösemi vardır. Lenf düğümleri iltihaplanmaz. Uzmanlar, bu hastalığın semptomatik seyrinin yalnızca üç derecesini not eder: ilk aşama, ayrıntılı belirtilerin aşaması ve termal.

Kronik lenfositik lösemi: semptomlar

Bu onkolojik hastalık çok sinsidir. İlk aşamada herhangi bir belirti vermeden ilerler. İlk belirtilerin ortaya çıkması uzun zaman alabilir. Ve vücuttaki hasar sistematik olarak gerçekleşecektir. Bu durumda KLL ancak kan testi ile saptanabilir.

Hastalığın gelişiminin ilk aşamasının varlığında, hasta lenfositoz ile belirlenir. Ve kandaki lenfositlerin seviyesi, sınır seviyesine mümkün olduğunca yakındır. izin verilen oran. Lenf düğümleri genişlememiştir. Bir artış, yalnızca bulaşıcı veya viral bir hastalık varlığında meydana gelebilir. Tamamen iyileştikten sonra normal boyutlarına geri dönerler.

Belirgin bir sebep olmaksızın lenf düğümlerindeki sürekli artış, hızlı gelişim bu kanser Bu semptom genellikle hepatomegali ile birleştirilir. Dalak gibi bir organın hızlı iltihaplanması da izlenebilir.

Kronik lenfositik lösemi, boyun ve karın bölgesindeki lenf düğümlerinde artış ile başlar. koltuk altları. Sonra periton ve mediasten düğümlerinin bir yenilgisi var. Son olarak, kasık bölgesindeki lenf düğümleri iltihaplanır. Çalışma sırasında palpasyonlar, dokular ve cilt ile ilişkili olmayan hareketli, yoğun neoplazmalar tarafından belirlenir.

Kronik lenfositik lösemi durumunda, düğümlerin boyutu 5 santimetreye ve hatta daha fazlasına ulaşabilir. Göze çarpan bir kozmetik kusurun oluşmasına yol açan büyük periferik düğümler patlar. Bu hastalık ile hastada dalakta artış ve iltihaplanma varsa, karaciğer, diğer iç organların çalışması bozulur. Komşu organların güçlü bir şekilde sıkışması olduğu için.

Bu kronik hastalığı olan hastalar genellikle bu tür yaygın semptomlardan şikayet ederler:

  • artan yorgunluk;
  • tükenmişlik;
  • çalışma kapasitesinde azalma;
  • baş dönmesi;
  • uykusuzluk hastalığı.

Hastalarda kan testi yapılırken, lenfositozda önemli bir artış (% 90'a kadar) vardır. Kural olarak trombosit ve eritrosit seviyesi normal kalır. Yapma Büyük bir sayı Paralel olarak hastalar trombositopeni kaydetti.

Bu kronik rahatsızlığın ihmal edilen şekli, geceleri belirgin terleme, vücut ısısında artış ve vücut ağırlığında azalma ile kendini gösterir. Bu dönemde çeşitli bağışıklık bozuklukları başlar. Bundan sonra hasta sistit, üretrit, soğuk algınlığı ve viral hastalıklarla çok sık hastalanmaya başlar.

Cilt altı yağ dokusunda apseler oluşur ve en zararsız yaralar bile süpürasyona uğrar. Lenfositik lösemide ölümcül sondan bahsedecek olursak bunun nedeni sık görülen bulaşıcı ve viral hastalıklardır. Bu nedenle, pnömoni sıklıkla belirlenir, bu da bir azalmaya yol açar Akciğer dokusu, havalandırma ihlali. Eksüdatif plörezi gibi bir hastalığı da gözlemleyebilirsiniz. Bu hastalığın bir komplikasyonu yırtılmadır. lenfatik kanal göğsünde. Çok sık olarak, lenfositik lösemili hastalarda su çiçeği, uçuk, zona gelişir.

Diğer bazı komplikasyonlar arasında işitme kaybı, kulak çınlaması ve beyin ve sinir köklerinin astarının sızması yer alır. Bazen CLL, Richter sendromuna (diffüz lenfoma) ilerler. Bu durumda, lenf düğümlerinde hızlı bir büyüme olur ve odaklar sınırların çok ötesine yayılır. lenf sistemi. Tüm hastaların en fazla %5-6'sı lenfositik löseminin bu aşamasına kadar hayatta kalır. Ölümcül sonuç, kural olarak, iç kanama, enfeksiyon komplikasyonları, anemiden kaynaklanır. Böbrek yetmezliği oluşabilir.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi

Vakaların %50'sinde bu hastalık planlı bir tedavi sırasında tesadüfen saptanır. tıbbi muayene veya diğer sağlık sorunlarından şikayet ederken. Tanı sonra konur Genel muayene, hastayı incelemek, ilk semptomların tezahürlerini netleştirmek, kan testlerinin sonuçları. Kronik lenfositik lösemiyi gösteren ana kriter, kandaki lökosit seviyesinin artmasıdır. Aynı zamanda, bu yeni lenfositlerin immünofenotipinde belirli ihlaller vardır.

Bu hastalıkta kanın mikroskobik teşhisi aşağıdaki sapmaları gösterir:

  • küçük B lenfositleri;
  • büyük lenfositler;
  • Gumprecht'in gölgeleri;
  • atipik lenfositler.

Kronik lenfositik löseminin evresi, hastalığın klinik tablosunun arka planına, lenf düğümlerinin teşhisinin sonuçlarına göre belirlenir. Hastalığın tedavisi için bir plan ve ilke hazırlamak, prognozu değerlendirmek için sitogenetik teşhis yapmak gerekir. Lenfomadan şüpheleniliyorsa biyopsi gerekir. Başarısız olarak, bu kronik onkolojik patolojinin ana nedenini belirlemek için kemik iliğinin delinmesi yapılır; mikroskobik muayene alınan malzeme

Kronik lenfositik lösemi: tedavi

Tedavi Farklı aşamalar hastalık yapılır farklı yöntemler. Bu nedenle, bu kronik hastalığın ilk aşaması için doktorlar bekleme taktiklerini seçerler. Hastanın üç ayda bir muayene olması gerekir. Bu süre zarfında hastalık gelişmezse, progresyon, tedavi önerilmez. Sadece düzenli kontroller yeterlidir.

Tedavi, lökosit sayısının tüm altı ay boyunca en az iki kat arttığı durumlarda reçete edilir. Böyle bir hastalığın ana tedavi yöntemi elbette kemoterapidir. Doktorların uygulamalarının gösterdiği gibi, bu tür ilaçların bir kombinasyonunun oldukça etkili olduğu belirtilmiştir:

  • rituximab;
  • fludarabin;
  • siklofosfamid.

Kronik lenfositik löseminin ilerlemesi durmazsa, doktor çok sayıda hormonal ilaç reçete eder. Ayrıca, kemik iliği naklini zamanında gerçekleştirmek önemlidir. Yaşlılarda kemoterapi ve cerrahi müdahale tehlikeli olabilir, tolere edilmesi zor olabilir. Bu gibi durumlarda uzmanlar monoklonal antikor tedavisine (monoterapi) karar verirler. Bu durumda klorambusil gibi bir ilaç kullanılır. Bazen rituximab ile birleştirilir. Otoimmün sitopeni durumunda prednizolon reçete edilebilir.

Bu tür bir tedavi, hastanın durumunda gözle görülür bir iyileşme olana kadar sürer. Ortalama olarak, bu tedavinin seyri 7-12 aydır. İyileşme stabilize olur olmaz, tedavi durdurulur. Tedavinin bitiminden sonraki tüm süre boyunca, hasta düzenli olarak teşhise tabi tutulur. Analizlerde veya hastanın sağlığında sapmalar gözlenirse, bu, kronik lenfositik löseminin reaktif gelişimini gösterir. Terapi, hatasız olarak tekrar devam ettirilir.

Hastanın durumunu hafifletmek için kısa dönem radyasyon tedavisine başvurmak. Etki, dalak, lenf düğümleri, karaciğer bölgesinde meydana gelir. Bazı durumlarda, sadece küçük dozlarda tüm vücudun ışınlanmasının oldukça etkili olduğu belirtilmektedir.

Genel olarak, kronik lenfositik lösemi, tedavi edilemez bir onkolojik hastalık olarak sınıflandırılır. uzun vadeli sızıntılar Zamanında tedavi ve bir doktor tarafından sürekli muayene ile hastalığın nispeten olumlu bir prognozu vardır. Tüm kronik lenfositik lösemi vakalarının sadece %15'inde hızlı bir progresyon, lökositozda bir artış ve tüm semptomların gelişimi vardır. Bu durumda ölüm tanıdan bir yıl sonra ortaya çıkabilir. Diğer tüm durumlar için, hastalığın yavaş ilerlemesi karakteristiktir. Bu durumda hasta bu patolojinin saptanmasından sonra 10 yıla kadar yaşayabilir.

İyi huylu bir kronik lenfositik lösemi seyri belirlenirse, hasta onlarca yıl yaşar. Zamanında tedavi ile, vakaların% 70'inde hastanın refahı iyileşir. Bu kanser için çok yüksek bir orandır. Ancak, tam teşekküllü, kalıcı remisyonlar nadirdir.

Kronik lenfositik lösemi veya kronik lenfositik lösemi (KLL), kemik iliğinde, lenf düğümlerinde ve diğer organlarda değişmiş B-lenfositlerin birikmesiyle karakterize edilen bir kan kanseridir.

ICD-10 C91.1
ICD-9 204.9
ICD-O 9823/3
HastalıklarDB 2641
eTıp orta/370
MeSH D015462

Genel bilgi

Kronik lenfositik lösemi en sık görülen lösemi türüdür (%24). Tüm lenfoid doku tümör hastalıklarının %11'ini oluşturur.

Ana hasta grubu 65 yaş üstü kişilerdir. Erkekler kadınlardan yaklaşık 2 kat daha sık hastalanır. Hastaların %10-15'inde bu tip lösemi 50 yaşın biraz üzerinde bulunur. 40 yaşından önce kronik lenfositik lösemi çok nadiren görülür.

KLL hastalarının çoğu Avrupa ve Kuzey Amerika'da yaşar, ancak Doğu Asya'da neredeyse hiç bulunmaz.

KLL'ye ailesel bir yatkınlık kanıtlanmıştır. Lenfositik lösemili bir hastanın en yakın akrabalarında bu hastalığa yakalanma olasılığı genel popülasyona göre 3 kat daha fazladır.

CLL'den kurtarma imkansızdır. Yeterli tedavi varlığında, hastaların yaşam beklentisi birkaç aydan onlarca yıla kadar büyük ölçüde değişir, ancak ortalama olarak yaklaşık 6 yıldır.

Nedenler

Kronik lenfositik löseminin nedenleri hala bilinmemektedir. Radyasyon, benzen, organik çözücüler, böcek ilaçları vb. gibi geleneksel kanserojenlerin KLL sıklığı üzerindeki etkisi. henüz ikna edici bir şekilde kanıtlanmamıştır. CLL oluşumunu virüslerle ilişkilendiren bir teori vardı, ancak güvenilir bir onay alamadı.

Geliştirme mekanizması

Kronik lenfositik lösemi gelişiminin patofizyolojisi henüz tam olarak belirlenmemiştir. Normalde, lenfositler progenitör hücrelerden kemik iliğinde üretilir, amaçlarını yerine getirir - antikor üretir ve sonra ölür. Normal B-lenfositlerinin bir özelliği, oldukça uzun yaşamaları ve bu türden yeni hücrelerin üretiminin düşük olmasıdır.

CLL'de hücre devir işlemi bozulur. Değiştirilmiş B-lenfositleri çok hızlı üretilir, uygun şekilde ölmez, vücutta birikir. çeşitli organlar ve dokular ve ürettikleri antikorlar artık konakçıyı koruyamaz.

klinik belirtiler

Kronik lenfositik lösemi oldukça çeşitlidir. Klinik işaretler. Hastaların %40-50'sinde başka bir nedenle kan tahlili yapılırken tesadüfen saptanır.

KLL semptomları aşağıdaki gruplara (sendromlar) ayrılabilir:

Proliferatif veya hiperplastik - vücudun organlarında ve dokularında tümör hücrelerinin birikmesinden kaynaklanır:

  • genişlemiş lenf düğümleri;
  • genişlemiş dalak - sol hipokondriyumda ağırlık veya ağrıyan ağrı olarak hissedilebilir;
  • karaciğerin büyümesi - hasta ağırlık hissedebilir veya çizim ağrıları sağ hipokondriyumda karında hafif bir artış gözlemlenebilir.

Sıkıştırma - genişlemiş lenf düğümlerinin basıncı ile ilişkili ana gemiler, ana sinirler veya organlar:

  • boyun, yüz, bir veya iki elin şişmesi - baş veya uzuvlardan venöz veya lenfatik çıkışın ihlali ile ilişkili;
  • öksürük, boğulma - solunum yollarındaki lenf düğümlerinin basıncından kaynaklanır.

Zehirlenme - vücudun tümör hücrelerinin çürüme ürünleri ile zehirlenmesinden kaynaklanır:

  • zayıflık;
  • iştah kaybı;
  • önemli ve hızlı kilo kaybı;
  • tat bozukluğu - yenmeyen bir şey yeme arzusu: tebeşir, kauçuk vb.
  • terlemek;
  • subfebril vücut ısısı (37-37.9С 0).

Anemik - kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma ile ilişkili:

  • şiddetli genel halsizlik;
  • baş dönmesi;
  • cildin solgunluğu;
  • bayılma durumları;
  • az fiziksel eforla nefes darlığı;

Hemorajik - tümör toksinlerinin etkisi altında, pıhtılaşma sistemi bozulur ve bu da kanama riskinin artmasına neden olur:

  • burun kanaması;
  • diş etlerinden kanama;
  • ağır ve uzun süreli dönemler;
  • kendiliğinden veya en önemsiz etkiden kaynaklanan deri altı hematomların ("çürükler") görünümü.

İmmün yetmezlik - hem lenfositik sistem kanseri nedeniyle antikor üretiminin ihlali hem de bir arıza ile ilişkilidir. bağışıklık sistemi genel olarak. Başta viral olmak üzere bulaşıcı hastalıkların sıklığında ve şiddetinde bir artış olarak kendini gösterir.

Paraproteinemik - idrarla atılan böbrekleri etkileyebilen tümör hücreleri tarafından büyük miktarda patolojik protein üretimi ile ilişkilidir. klinik tablo klasik yeşim.

Laboratuvar işaretleri

Farklı klinik semptomlar, laboratuvar işaretleri CLL oldukça karakteristiktir.

Genel kan analizi:

  • lökositoz (lökosit sayısında artış), lenfosit sayısında %80-90'a varan önemli bir artış;
  • lenfositler var karakteristik görünüm- büyük bir yuvarlak çekirdek ve dar bir sitoplazma şeridi;
  • trombositopeni - trombosit sayısında azalma;
  • anemi - kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma;
  • Gumprecht'in kandaki gölgelerinin görünümü, patolojik lenfositlerin kırılganlığı ve kırılganlığı ile ilişkili eserlerdir ve harap olmuş çekirdeklerini temsil eder.

Miyelogram (kemik iliği incelemesi):

  • lenfosit sayısı %30'u aşıyor;
  • kemik iliğinde lenfositler tarafından infiltrasyon vardır ve fokal infiltrasyon diffüzden daha uygun kabul edilir.

Kanın biyokimyasal analizinde karakteristik bir değişiklik yoktur. Bazı durumlarda artış olabilir. ürik asit ve tümör hücrelerinin toplu ölümü ile ilişkili olan LDH.

Klinik formlar

Kronik lenfositik lösemi semptomları bir hastada aynı anda ve aynı şiddette ortaya çıkamaz. Bu yüzden klinik sınıflandırma KLL, herhangi bir hastalık belirtisi grubunun baskınlığına dayanır. Ayrıca, bu sınıflandırma hastalığın seyrinin doğasını da içerir.

İyi huylu veya yavaş ilerleyen bir form, hastalığın en uygun şeklidir. Lökositoz her 2-3 yılda bir 2 kez yavaş yavaş artar, lenf düğümleri normal veya hafifçe büyümüştür, karaciğer ve dalak biraz artar, kemik iliği hasarı fokaldir, pratikte komplikasyonlar gelişmez. Bu form ile yaşam beklentisi 30 yıldan fazladır.

Klasik veya hızlı ilerleyen form - lökositoz ve lenf düğümlerinin büyümesi hızlı ve istikrarlı bir şekilde gerçekleşir, başlangıçta karaciğer ve dalaktaki genişleme küçüktür, ancak zamanla oldukça ciddi hale gelir, lökositoz oldukça önemli olabilir ve 100-200 * 10 9'a ulaşabilir

Splenomegalik form - dalakta önemli bir artış ile karakterize edilen lökositoz oldukça hızlı bir şekilde artar (birkaç ay içinde), ancak lenf düğümleri hafifçe artar.

Kemik iliği formu nadirdir ve her şeyden önce değişmiş lökositlerin kemik iliğine sızması ile karakterize edilir. Bu lenfositik lösemi formundaki ana sendrom pansitopenidir, yani kandaki tüm hücrelerin sayısının azaldığı bir durumdur: kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler. Uygulamada bu, anemi (anemi), artmış kanama ve azalmış bağışıklık gibi görünür. Lenf düğümleri, karaciğer ve dalak normal veya hafif büyümüştür. Bu lösemi formunun özelliği, kemoterapiye iyi yanıt vermesidir.

Tümör formu - karakterize baskın lezyon yoğun konglomeralar oluşturan önemli ölçüde artan periferik lenf düğümleri. Lökositoz nadiren 50*109'u geçer, lenf düğümleri ile birlikte faringeal bademcikler de artabilir.

Karın formu - bir tümöre benzer, ancak esas olarak karın boşluğunun lenf düğümleri etkilenir.

aşamalar

CLL'yi aşamaya göre ayırmak için birkaç sistem vardır. Bununla birlikte, onlarca yıllık lenfositik lösemi çalışması, bilim adamlarını bu hastalıkta prognozu ve yaşam beklentisini yalnızca 3 göstergenin belirlediği sonucuna götürdü. Bu, trombositlerin (trombositopeni), kırmızı kan hücrelerinin (anemi) ve genişlemiş lenf düğümlerinin elle tutulur gruplarının sayısıdır.

Uluslararası Kronik Lenfositik Lösemi Çalışma Grubu, KLL'nin sonraki aşamalarını tanımlar

Teşhis

Kronik lenfositik lösemi şüphesi olan bir hastanın muayenesi, şikayetlerin aydınlatılması, anamnez alınması ve genel klinik tıbbi muayeneye ek olarak şunları içermelidir:

  • Klinik kan testi - hemoglobin miktarında azalma, ayrıca eritrosit ve trombosit sayısında azalma, lökosit sayısında artış (lökositoz) ve çok önemli, bazen 1 ml'de 200 veya daha fazla * 10 9'a ulaşan kan tespit edilir. Bu durumda artış, lökosit hücrelerinin %90 kadarını oluşturabilen lenfositlerden kaynaklanır. Değiştirilmiş lökositler karakteristik bir görünüme sahiptir, Gumprecht'in gölgeleri belirir.
  • İdrar tahlili - protein ve kırmızı kan hücreleri görünebilir. Bazen kanama olabilir.
  • Biyokimyasal kan testi - karakteristik bir değişikliği yoktur, ancak karaciğer, böbrekler ve diğer vücut sistemlerinin durumunu netleştirmek için tedaviye başlamadan önce yapılmalıdır.
  • Kemik iliği muayenesi - materyal sternumun delinmesiyle elde edilir. Lenfositik hücrelerin sayısı belirlenir ve özellikleri de ortaya çıkar.
  • Büyümüş lenf düğümlerinin incelenmesi - lenf düğümünün delinmesi kullanılarak veya daha bilgilendirici bir şekilde cerrahi olarak çıkarılmasıyla gerçekleştirilir, tümör hücrelerinin varlığı belirlenir.
  • Sitokimyasal ve sitogenetik yöntemler - tümör hücrelerinin karakterizasyonu, önemli bilgi seçim için optimal şema tedavi.

Ayrıca, kronik lenfositik lösemi şüphesi olan bir hastaya iç organların ultrasonu, göğüs röntgeni ve gerekirse bilgisayarlı veya manyetik rezonans görüntüleme yapılır. Bütün bunlar, iç lenf düğümü gruplarının yanı sıra karaciğer, dalak ve diğer organların durumunu belirlemek için gereklidir.

Komplikasyonlar

KLL'li bir hastanın yaşam beklentisi, löseminin kendisi tarafından değil, neden olduğu komplikasyonlarla sınırlıdır.

Bazen "bulaşıcılık" olarak adlandırılan enfeksiyonlara karşı aşırı duyarlılık. Her şeyden önce, KLL'li hastaların çoğunun ölmesine neden olan bronkopulmoner enfeksiyon, yani pnömoni riski artar. Ayrıca apse ve sepsis (kan zehirlenmesi) riskinde önemli ölçüde artış vardır.

Şiddetli anemi - hastaların çoğunun yaşlı insanlar olduğu göz önüne alındığında, durumu kötüleştirir kardiyovasküler sistemin ve ayrıca KLL'li hastaların yaşam beklentisini sınırlar.

Artan kanama - zayıf kan pıhtılaşması, lösemili hastalarda genellikle gastrointestinal, renal, uterin, nazal vb. olmak üzere hayatı tehdit eden kanamalara neden olabilir.

Kan emici böceklerin ısırıklarına karşı zayıf tolerans, KLL'nin en karakteristik semptomlarından biridir. Isırık bölgesinde büyük, yoğun oluşumlar görülür; çoklu ısırıklar zehirlenmeye neden olabilir.

Tedavi

Onkolojinin “altın kuralı”, kanser tedavisine teşhis konulduktan en geç 2 hafta sonra başlanması gerektiğini söylüyor. Ancak, CLL için durum böyle değildir.

Lösemi, kanda çözünmüş bir tümördür. Lazer ile kesilemez veya yakılamaz. Lösemi hücreleri ancak sitostatik adı verilen en güçlü zehirlerle zehirlenerek yok edilebilir ve bu, tüm organizma için hiç de zararsız değildir.

Kronik lenfositik lösemi gelişiminin ilk aşamalarında, doktorların bir taktiği vardır - gözlem. Aslında, bu tür lösemiyi tedavi etmeyi reddediyoruz, böylece ilacın hastalığın kendisinden daha kötü olduğu ortaya çıkmasın. KLL'nin tedavisi yoktur, bu nedenle bazen bir hasta tedavi görmeden daha uzun yaşayabilir.

Kronik lenfositik lösemi tedavisine başlama endikasyonları aşağıdaki gibidir:

  • 2 ayda kandaki lökosit sayısında iki kat artış;
  • 2 ayda lenf düğümlerinin boyutunda iki kat artış;
  • anemi ve trombositopeni varlığı;
  • kanser zehirlenmesi semptomlarının ilerlemesi - kilo kaybı, terleme, düşük ateşli durum, vb.

Kronik lenfositik löseminin tedavi yöntemleri şu şekildedir:

  • Kemik iliği nakli güvenilir, bazen ömür boyu remisyon sağlayabilen tek yöntemdir. Sadece genç hastalarda kullanılır.
  • Kemoterapi, antikanser ilaçların özel şemalara göre kullanılmasıdır. Bu, en yaygın ve üzerinde çalışılan tedavi yöntemidir, ancak birçok yan etkiler ve riskler.
  • Özel antikorların kullanımı - tümör hücrelerini seçici olarak yok eden biyolojik olarak aktif ilaçlar. Yeni ve çok umut verici bir teknik, daha az yan etkiler Kemoterapiden daha fazla, ama çok daha pahalı.
  • Radyasyon tedavisi - radyasyonla büyümüş lenf düğümlerine maruz kalma. Lenf düğümleri hayati dokuya bası yapıyorsa kemoterapiye ek olarak kullanılır. önemli organlar, büyük gemiler veya sinirler.
  • Lenf düğümlerinin cerrahi olarak çıkarılması - ışınlanmalarıyla aynı nedenlerle gerçekleştirilir. Yöntem seçimi, her hastanın özellikleri dikkate alınarak ayrı ayrı yapılır.
  • Terapötik sitaferez, tümör hücrelerinin kütlesini azaltmayı amaçlayan özel ekipman yardımıyla lökositlerin kandan uzaklaştırılmasıdır. Kemoterapi veya kemik iliği nakli için hazırlık olarak kullanılır.

Tümör hücreleri üzerindeki etkiye ek olarak, hastalığı tedavi etmeyi değil, yaşamı tehdit eden semptomları ortadan kaldırmayı amaçlayan semptomatik bir tedavi vardır:

  • Kan transfüzyonu - kandaki kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin sayısında kritik bir azalma olması durumunda kullanılır.
  • Trombosit transfüzyonu - kandaki trombosit sayısında önemli bir azalma ve bunun neden olduğu artan kanama ile kullanılır.
  • Detoksifikasyon tedavisi - tümör toksinlerini vücuttan çıkarmayı amaçlar.

önleme

Kronik lenfositik löseminin nedenleri ve gelişim mekanizmaları hakkında güvenilir bilgi eksikliği göz önüne alındığında, önlenmesi geliştirilmemiştir.

Lenfoid lösemi, lenfoid hücrelerin kötü huylu bir lezyonudur.

Tahsis Et akut lenfositik lösemi ve kronik lenfositik lösemi.

Akut lenfositik lösemi, esas olarak 2-4 yaş arası çocukları etkiler ve olgunlaşmamış lenfatik hücrelerin büyümesinde bir artış ile karakterize edilir. timus ve kemik iliği.

Kronik lenfositik lösemi, tümörden etkilenen lenfositlerin kanda, kemik iliğinde, lenf düğümlerinde ve diğer organlarda bulunduğu bir hastalıktır. Kronik evre, tümörün yavaş gelişmesi ve hematopoez sürecindeki rahatsızlıkların sadece hastalığın sonraki evrelerinde fark edilmesi bakımından akut evreden farklıdır.

Lenfositik löseminin kronik evredeki prognozu, akut seyrinden çok daha iyidir. Kronik form uzun süre ve yavaş ilerler, çoğu zaman tedavi iyileşmeye yol açar. akut form zamanında tedavi olmaksızın çoğu durumda ölüme yol açar.

Lenfositik löseminin prognozu akut dönem tedavi olmadan - bir kişi 4 aydan fazla yaşamayacak, ancak hasta tedavi görmüşse, yaşam süresi birkaç yıl uzatılabilir, bundan sonra bazen tedavi sürecini tekrarlamanız önerilir.

hastalığın nedenleri

Lenfositik lösemi, zayıf kalıtım, maruz kalma nedeniyle oluşur iyonlaştırıcı radyasyon, kanserojenler. Hastalık, başka bir kanser türünün sitostatikler ve hematopoezi baskılayan diğer ilaçlarla tedavisinden sonra da bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilir.

lenfositik lösemi belirtileri

Akut evrede lenfositik löseminin belirtileri: ciltte solukluk, spontan kanama, ateş, eklemlerde ve kemiklerde ağrı. Merkezi sinir sistemi etkilenirse, hasta sinirlidir, baş ağrısı ve kusmadan muzdariptir.

Hastalığın kronik aşamasında karakteristik semptomlar Lenfositik lösemi, karında, özellikle sağ hipokondriyumda (genişlemiş dalak nedeniyle) bir ağırlık hissi, bir zayıflık, artan bir eğilimdir. bulaşıcı hastalıklar, şişmiş lenf düğümleri, asiri terleme, ağırlık azaltma.

hastalığın teşhisi

Dikkate alınarak hastalığın akut evresini belirlemek dış belirtiler lenfositik lösemi, periferik kanı inceleyin. Ön tanıyı kesinleştirmek için kırmızı kemik iliği patlamaları incelenir. Lenfositik lösemi tedavisini planlamak için kemik iliğinin sitokimyasal, histolojik, sitogenetik bir çalışmasından sonra, bir ürolog, nöropatolog, kulak burun boğaz uzmanı, MRI, CT ve peritonun ultrasonu tarafından ek incelemeler yapılır.

Kronik lenfositik löseminin teşhisi tıbbi muayene ve klinik kan testi ile başlar. Bundan sonra kemik iliği de incelenir, etkilenen lenf düğümlerinden biyopsi alınır, tümör hücrelerinin sitogenetik analizi yapılır ve hastanın komplikasyon riskini hesaplamak için immünoglobulin seviyesi belirlenir. enfeksiyonlar.

Lenfositik lösemi tedavisi

Akut aşamada lenfositik löseminin tedavisi, kemik iliği ve kandaki tümörlerin büyümesini baskılayan ilaçların atanmasıyla başlar. Tümörün yayıldığı durumlarda gergin sistem ve beynin kabuğu, ayrıca kafatasını ışınlar.

Lenfositik löseminin kronik aşamada tedavisi için çeşitli yöntemler geliştirilmiştir: kemoterapi, pürin analogları kullanılarak gerçekleştirilir, örneğin Fludara, biyoimmünoterapi - hasar görmemiş dokuları etkilemeden yalnızca kanser hücrelerini yok eden monoklonal antikorlar enjekte edilir.

Bu yöntemler etkisiz ise, hastaya yüksek doz kemoterapi ve kemik iliği nakli reçete edilir.

Büyük bir tümör kitlesi bulunursa, ek tedavi reçete edilen radyasyon tedavisi.

Lenfositik lösemi ile dalak büyüyebilir, bu nedenle bu organda önemli bir değişiklik olması durumunda çıkarılması belirtilir.

hastalık önleme

Hastalığı önlemek için, lenfositik lösemiye neden olan faktörlerin etkisini sınırlamak gerekir: kimyasal ve kanserojen maddeler, ultraviyole radyasyon.

Lenfositik löseminin iyi bir prognozu için büyük önem taşıyan, tekrarının önlenmesidir.

Lenfositik lösemi tedavisi görenlere protein açısından zengin yiyecekler yemeleri, yüksek kalorili içecekler içmeleri, araştırma için düzenli olarak kan bağışlamaları, terapötik rejimi sıkı bir şekilde takip etmeleri, gözlemleyen doktoru kasıktaki lenf düğümlerinin büyümesi hakkında zamanında bilgilendirmeleri tavsiye edilir. koltuk altlarında, boyunda, yaklaşık hoş olmayan duyumlar karın bölgesinde - hastalığın nüksettiğini bu şekilde tespit edebilirsiniz, aspirin ve onu içeren diğer ilaçları alamazsınız - kanama açılabilir. Ayrıca yaygın enfeksiyonlara sahip olduğundan şüphelenilen kişilerle temastan kaçınmalısınız, çünkü radyasyon tedavisi, kemoterapi sırasında vücut zayıflar.

Bazı durumlarda, hastalara lenfositik lösemi tedavisinden sonra enfeksiyonları önlemek için reçete edilir. antiviral ilaçlar ve antibiyotikler.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video: