Rai'ye göre kronik lenfositik lösemi evresi. Kronik lenfositik lösemi: semptomlar ve tedavi. Hastalığın iki şekli vardır

Lenfositlerden oluşur. Hastalık erken evrelerde asemptomatik olabilir, ancak zamanında tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlarla tehdit eder.

epidemiyoloji

Hastalık genel nüfus arasında yaygındır, ancak en sık Avrupalıları etkiler.

Yılda 100.000 kişi başına 3 vaka kaydettiğini ve ayrıca:

  1. hastalık çoğunlukla yaşlıları etkiler;
  2. kadın cinsiyeti bundan 2 kat daha az muzdariptir;
  3. hastalık kalıtsal olabilir;

sınıflandırma

Modern tıbbi uygulama 9 formu ayırt etmek kronik lenfositik lösemi:

  • İyi huylu. Hastalık son derece yavaş ilerler, komplikasyonlar gelişirse, o zaman yaşlılıkta. İyi huylu bir form ile hasta 50 yıla kadar yaşayabilir.
  • ilerici. Kandaki lökosit sayısı ve lenf bezlerinin boyutu, dalakta hızla büyüyor. Bu, komplikasyonların erken gelişmesine ve kısa bir yaşam süresine (10 yıla kadar) neden olur.
  • Tümör. Lenf düğümlerinin boyutunda bir artış ile karakterizedir.
  • Kemik iliği. Kemik iliğinin yaygın lezyonları ile karakterizedir.
  • Splenomegalitik. Dalak boyutunda hızlı bir artış ile karakterizedir.
  • Sitolitik sendrom ile komplike. Bu formda tümör hücreleri, vücudun zehirlenmesine neden olan bağışıklık sisteminin etkisi altında ölür.
  • Prolenfositik. Bu formun bir özelliği, hızlı gelişimi, dalakta ve periferik lenf düğümlerinde bir artıştır. İmmünolojik analiz ya B-hücreli kronik lenfositik lösemiyi ya da lenfositik löseminin T-hücreli doğasını, en sık olarak ilkini gösterir.
  • Paraproteinemi ile komplike. Bu durumda tümör hücreleri vücutta olmaması gereken bir protein salgılarlar.
  • . Bu şekilde adlandırılmıştır çünkü tümör hücrelerinin villi gibi görünen süreçleri vardır.
  • T şekli. Hastalık hızla gelişir ve cildi daha fazla etkiler.

Sadece prognoz değil, aynı zamanda risk grubu da forma bağlıdır. Bu nedenle, T şekli en çok genç Japonları etkiler.

Nedenler

Kronik lenfositik lösemiye neyin neden olduğu kesin olarak bilinmemektedir. En popüler olanı viral genetik olan birkaç teori vardır.

Bu teori, insan vücudunu işgal eden bir virüsün, belirli faktörler nedeniyle vücudun savunmasını zayıflattığını söylüyor. Zayıflamış bağışıklık sistemi nedeniyle virüs, olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerine ve lenf düğümlerine nüfuz ederek olgunlaşma aşaması olmadan kontrolsüz bölünmelerine neden olur. Bugün, böyle bir işlemi yapabilen 15 virüs türü bilinmektedir.

Virüsün yıkıcı etkisine neden olan faktörler şunlardır:

  1. iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma;
  2. güçlü röntgen ışınlarına maruz kalma;
  3. vernik buharlarına ve diğer kimyasallara maruz kalma;
  4. altın tuzlarının ve güçlü antibiyotiklerin uzun süreli kullanımı;
  5. eşlik eden viral hastalıklar;
  6. bağırsak enfeksiyonlarının varlığı;
  7. sürekli stres;
  8. aktarılan işlemler;

Hastalığa genetik yatkınlık belirleyici bir rol oynar. Hastaların büyük çoğunluğunda ailede kronik lenfositik lösemi öyküsü vardı.

klinik belirtiler

Kronik lenfositik lösemi semptomları, belirli bir dizi semptomla karakterize edilen birkaç sendrom altında birleştirilebilir:

  • hiperplastik. Lenf düğümlerinde artış, boyun ve yüzde şişlik ile ifade edilen tümör hücrelerinin büyümesine dayanır. Dalağın büyümesi nedeniyle, hasta karın üst kısmında lokalize keskin bir ağrı hissedebilir.
  • Zehirlenme. Tümör hücreleri yok edildiğinde, çürüme ürünleri vücutta birikerek zehirlenmeye neden olur. Bu, genel bir zayıflık durumuna, artan yorgunluğa ve terlemeye, sürekli olarak yüksek bir sıcaklığa ve kilo kaybına neden olur.
  • anemik. Vücutta belirli metallerin ve eser elementlerin eksikliği ile ilişkilidir. Göğüs bölgesinde halsizlik, baş dönmesi, kulak çınlaması, nefes darlığı, ağrı ile ifade edilir.
  • hemorajik. Eğer öyleyse, zayıf. Burun, diş eti, rahim ve diğer organlardan kanamaların yanı sıra cilt altı ve mukoza altı kanamalarla ifade edilir.

Ayrıca hastalığa, belirgin bir zayıflamış bağışıklık sistemi olan bir immün yetmezlik sendromu eşlik edebilir. Gerçek şu ki, kronik lenfositik lösemi ile lökositler küçük miktarlarda oluşur çünkü vücut enfeksiyonlara karşı koyamaz.

hastalığın evreleri

Kronik lösemi 3 aşamaya ayrılır:

  • İlk. Tedavi gerektirmeyen tek aşamadır. Bu aşamada kandaki lökosit sayısı biraz artar ve dalağın boyutu biraz artar.
  • Genişletilmiş Bu aşamada, yukarıda açıklanan sendromlar kendini göstermeye başlar. Hastalığın bir sonraki aşamaya geçmemesi için bir doktora danışmak gerekir.
  • Terminal. Komplikasyonların eşlik ettiği sekonder tümörlerin oluşumu.

Erken teşhis ile hastalık durdurulabilir, bu nedenle herhangi bir şüphe varsa doktora gitmeye değer.

Komplikasyonlar

Çoğu zaman, hastalar doğrudan lenfositik lösemiden değil, komplikasyonlarından ölür. En yaygın olanı virüsler ve bakterilerin neden olduğu bulaşıcıdır. Ayrıca, hastalık karmaşık olabilir:

  • böcek ısırıklarına alerjik reaksiyon;
  • anemi
  • artan kanama;
  • ikincil bir tümörün görünümü;
  • nörolösemi;
  • böbrek yetmezliği;

Komplikasyonların ortaya çıkması tümörün şekline ve evresine bağlıdır. Bazen hastalık onlarsız da ilerleyebilir.

Teşhis yöntemleri

Kronik lenfositik löseminin teşhisi, anamnez toplanması ve belirtilerin analizi ile başlar. Bundan sonra hastaya reçete edilir:

  • ve biyokimyasal.
  • İdrar analizi.
  • Kemik iliğinin delinmesi. İşlem sırasında kemik delinir ve içeriği çıkarılır. Çalışma, tümör hücrelerinin doğasını belirlemenizi sağlar.
  • Trepanobiyopsi. Kemik iliğinin durumunu değerlendirmenizi sağlayan doğru bir çalışma.
  • Onları incelemek için lenf düğümlerinin delinmesi veya çıkarılması.
  • Tümör tipini belirleyen sitokimyasal testler.
  • Kemik iliğinin sitogenetik çalışmaları. Kalıtsal mutasyonları tespit edin.
  • Lezyonları tanımlayan lomber ponksiyon gergin sistem.
  • Organların durumunu değerlendirmek için ultrason ve röntgen.
  • Sürecin yaygınlığını belirlemek için MRG.
  • Anormal kalp ritimlerini tespit etmek için EKG.

Teşhis sırasında, örneğin pratisyen hekim, kardiyolog ve diğerleri gibi doktorlarla ek konsültasyona da ihtiyacınız olabilir.

kan resmi

Kronik lenfositik lösemi ile bir kan testi artan sayıda lökosit ortaya çıkarır.

Olgun hücreler nedeniyle değer büyük ölçüde artar. Bunların arasında pro-lenfositler ve lenfoblastlar olarak adlandırılan genç formlar oluşabilir. İkincisinin sayısı, hastalığın alevlenmesi sırasında% 70'e kadar büyüyebilir.

Kronik lösemi, artan sayıda lökolitik hücre ile karakterizedir. İkinci ve üçüncü aşamalarda, analiz anemi ve trombositopeniyi ortaya çıkarabilir.

Çocuklarda ve yaşlılarda kronik lenfositik lösemi tedavisi

Unutulmamalıdır ki kronik lenfositik lösemi her zaman tedavi gerektirmez. Bu nedenle, erken bir aşamada bir doktor tarafından gözlem belirtilir.

Kemik iliği nakli, radikal ve etkili bir tedavi yöntemi olarak kabul edilir. Bununla birlikte, prosedürün karmaşıklığı ve malzemenin reddedilme olasılığının yüksek olması nedeniyle son derece nadiren başvurulur.

Kronik lenfositik löseminin ana tedavisi, aşağıdaki senaryolara göre gerçekleştirilebilen kemoterapidir:

  • Glukokortikosteroidlerle monoterapi. Otoimmün komplikasyonların varlığında kullanılır. Ana ilaç, 60-90 mg / gün dozunda Prednizolon'dur.
  • Alkilleyici ajanlarla tedaviörneğin Klorambusil veya Siklofosfamid. Bazen prednizolon ile kombine edilebilir.
  • Kladribin + Prednizolon. Genellikle bu tür terapi, tam remisyona ulaşmayı sağlar.

Bununla birlikte hemostatik ve detoksifikasyon ilaçları kullanılabilir.

Gıda

Kronik lösemi tespit edilirse doğru beslenme gösterilir. Yağ alımını protein ile değiştirerek 40 gramla sınırlamak gerekir.

Birçok vitamin içeren taze bitki besinlerine odaklanmak önemlidir. Yüksek oranda demir ve askorbik asit içeren fitoterapi de gösterilmektedir.

Prognoz ve yaşam beklentisi

Hastalığın seyrini sadece aktivitesinin göstergelerine dayanarak tahmin etmek mümkündür.

  • İstatistikler, kronik lenfositik löseminin sadece %30'unda yavaş akım vardır. Bu durumda ölüm hastalıktan değil başka sebeplerden meydana gelir.
  • Diğer taraftan, Vakaların %15'inde keskin bir gelişme gözlenir tanı konulduğu andan itibaren 2-3 yıl sonra ölümle sonuçlanan.
  • Aksi takdirde, hastalık iki aşamada gerçekleşir: hastanın ölümüne kadar 10 yıla kadar süren yavaş ilerleyen ve terminal.

önleme

Kronik lösemiye karşı spesifik bir profilaksi yoktur. Ana önleyici tedbir, löseminin antibiyotik kullanımı ile zamanında tedavisidir. Sağlıklı bir yaşam tarzı, temel kuralları olan kronik bir forma taşma riskini de azaltabilir:

  1. günün rejimine uyulması;
  2. ılımlı fiziksel aktivite;
  3. kötü alışkanlıklardan vazgeçmek;

Minimum miktarda yağ ve yüksek lif içeren bir diyetin uygulanması tavsiye edilir.

Kronik lenfositik lösemi nedir, belirtileri ve tedavi yöntemleri bu videoda:

Komşu dokuları enfekte edebilen ve tek tek organlara taşınabilen, kontrolsüz hücre bölünmesinin meydana geldiği habis oluşumlar, modern tıp pratiğinde oldukça yaygındır.

Uzmanlar, lenfositik lösemi de dahil olmak üzere, bu tür habis tümörlerin birçok çeşidini ayırt eder.

Tedaviye zamanında başlamak ve komplikasyonların gelişmesini önlemek için, her insanın ne olduğu, hastalığın gelişimine neyin katkıda bulunduğu ve kendini nasıl gösterdiği hakkında bir fikri olmalıdır.

hastalığın tanımı

BT patolojik durum, hangi oluşumda kötü huylu tümör lenfatik dokuda.

Çok uzun zaman önce, dört yaşın altındaki çocuklarda hastalığın akut bir formu teşhis edildi. Şu anda, patoloji yetişkinlerde ve yaşlılarda giderek daha yaygındır.

Bu tür göstergeler daha çok olumsuz çevre koşulları ve bir azalma ile ilişkilidir. bağışıklık koruması kişi. Kronik lenfositik lösemi en sık yaşlı hastalarda teşhis edilir.

Lenfositik lösemi, vücutta hücrelerin oluşumu ve kontrolsüz dağılımı ile karakterize bir patolojidir. Sonuç olarak, genetik hataların varlığı nedeniyle etkilenen dokuların çoğalması gözlenir..

Bu hastalıkta, tümör hücreleri şunlardan etkilenir:

  • Kemik iliği;
  • karaciğer;
  • Lenf düğümleri;
  • dalak;
  • Periferik kan.

Erkekler hastalığa daha duyarlıdır. Kadınlarda patoloji çok daha az sıklıkla teşhis edilir. Semptomlar genellikle beklenmedik bir şekilde ortaya çıkar. Aynı derecede önemli olan kalıtım faktörüdür.

sınıflandırma

Patolojik sürecin gelişimine bağlı olarak, hastalara hastalığın seyrinin aşağıdaki aşamalarından biri teşhis edilir:

  • 1 derece - bir organın veya bir grup lenf düğümünün lezyonu var;
  • 2 derece - konumu diyaframın üstü veya altı olan bir grup lenfosit etkilenir;
  • 3 derece - diyaframı çevreleyen lenf düğümlerinin iltihaplanma sürecinin gelişmesi ile karakterizedir;
  • 4 derece - bu durumda, birkaç organın lenfoid olmayan dokusunda bir lezyon vardır.

Yeterli tedaviyi reçete etmek için, sadece hastalığın evresini değil, aynı zamanda ikiye ayrılan türünü de mümkün olduğunca doğru bir şekilde belirlemek gerekir.

Kronik form

Bu durumda onkolojik hastalık doğrudan lenfatik dokuları etkiler. Bu süreç, periferik kanda tümör lenfositlerinin birikmesi ile karakterize edilir.

Kronik formun tipik olarak yavaş bir seyri vardır. Hematopoetik bozukluklar, yalnızca hastalığın sonraki aşamalarında not edilir.

Bu tip lenfositik lösemi için, belirtilere bağlı olarak aşağıdaki aşamalar karakteristiktir:

  1. İlk. Bu durumda bir veya birden fazla grubun lenf bezlerinde hafif bir artış olur. Yaşam beklentisini iki ana faktör etkileyecektir - hematopoez ihlali kemik iliği ve malign bir neoplazmın prevalans oranı özelliği.
  2. konuşlandırılmış. Lökositozda kademeli bir artış vardır. Lenfatik dokuların ilerlemesi ve enfeksiyonun tekrarlaması gözlenir.
  3. terminal. Kronik bir hastalığın malign transformasyonu ile karakterizedir. Anemi ve trombositopeni gelişir.

Harf atamasında, patolojinin özellikleri şöyle görünecektir:

  • ben - lenfadenopati;
  • II - dalağın büyümesi;
  • III - anemi;
  • IV - trombositopeni.

Başlıca lenfositik lösemi türleri arasında kronik tip tahsis etmek:

  • sadece birkaç yıl sonra farkedilir hale gelen yavaş bir artışa katkıda bulunan iyi huylu;
  • gelişiminin başlangıcı önceki forma benzeyen klasik, ancak lökositler çok daha hızlı büyür, ayrıca lenf düğümlerinde bir artış vardır;
  • tümör, lenfatik dokunun kıvamı ve yoğunluğu önemli ölçüde artarken, lökosit seviyesi çok yüksek değilken;
  • kemik iliği, hızla ilerleyen pansitopeni ile karakterizedir;
  • bir işareti, bu formun hızlı gelişimine katkıda bulunan, orta derecede bir lenf düğümü büyümesi ile dalağın hızlı bir şekilde genişlemesi olan prolenfositik;
  • kıllı hücre - klinik tablonun kendine has özellikleri vardır, özellikle sitopeni, normal hacimlerde lenf düğümleri ile büyük dalak boyutları da not edilir.

Ayrıca vakaların yüzde beşinde teşhis edilen T-formu da vardır. Mağlup Cilt dokusu ve dermisin derin katmanları.

Akut

Akut lenfositik lösemiyi teşhis etmek için karakteristik patlamalar içeren periferik kan kullanılır. Genel kan sayımı lösemik bir başarısızlıkla karakterize edilir, yani içinde sadece olgun hücreler bulunur. Bu tip trombositopeni, monokrom anemi ile karakterizedir.

Bazı durumlarda, ilgili semptomlarla tamamlanan kanın genel resmini düşünürsek, akut lenfositik löseminin alaka düzeyi hakkında bir varsayımda bulunabiliriz. Ancak daha doğru tanı koyabilmek için kemik iliği çalışmaları yapmak gerekli hale gelir.

gelişme nedenleri

Patolojinin ortaya çıkmasına katkıda bulunan ana faktör, kök hücrelerin mutasyonudur. Bu arka plana karşı, kalan hücrelerin tam olgunlaşma olasılığı yoktur.

İdeal bir durumda, bu tür hücreler oldukça normal kabul edilen hemen hemen tüm iç organlarda bulunur. Patolojik parçacıkların oluşumu artık norm değildir.

Akut bir formun gelişimi için faktörler şunlardır:

  • genetik düzeyde bozukluklar;
  • otoimmün hastalıklar;
  • radyoaktif etki;
  • kimyasallar ve zehirli maddeler.

Kronik lenfositik löseminin predispozan faktörleri arasında şunlar yer alır:

  • kalıtsal yatkınlık;
  • azalmış bağışıklık sistemi;
  • bulaşıcı hastalıklar;
  • bazılarının aşırı kullanımı ilaçlar;
  • sık stres dalgalanmaları.

Nüfusun erkek yarısının, hastalığın b-hücre tipine daha duyarlı olduğunu belirtmekte fayda var.

belirtiler

Hastalığın seyrine bağlı olarak, klinik belirtiler belirgin şekilde farklılık gösterecektir. akut form lenfoblastik lösemiye aşağıdaki semptomlar eşlik eder:

  • genişlemiş lenf düğümleri ve dalak;
  • sıcaklıkta keskin bir artış;
  • sarsıcı koşullar;
  • sık kanama;
  • soluk ten;
  • nefes darlığı ve kuru öksürük;
  • anemi
  • ateş;
  • karın ağrısı, büyük eklemler ve kemikler.

Kan testlerinde lenfositik lösemi göstergeleri arasında şunlar vardır:

  • lökositoz;
  • trombositopeni;
  • normokrom anemi.

Merkezi sinir sistemi etkilenirse, hastaya kusma, şiddetli baş ağrıları ve baş dönmesi ve artan sinirlilik eşlik eder.

Kronik seyirde hastalık birkaç yıl kendini hissettirmeyebilir. Patoloji belirtileri, yalnızca hastalığın gelişiminin sonraki aşamalarında ortaya çıkar.

Ana belirtiler:

  • kilo kaybı;
  • viral ve bulaşıcı nitelikte sık görülen hastalıklar;
  • iştahsızlık, anoreksi;
  • aşırı terleme;
  • birçok tahriş edici maddeye alerjisi olan;
  • anemi;
  • Kas Güçsüzlüğü;
  • mide bölgesinde ağırlık;
  • Genel zayıflık.

Bir kan testi ayrıca nötropeni ve trombositopeniyi de gösterir.

Lenfositik lösemi nasıl teşhis edilir?

Kanser teşhisi aşağıdaki gibi incelemeleri içerir:

  • hastanın yaşam tarzı ve hastalıklarının anamnezini incelemek;
  • cilt muayenesi, basınç ve nabız ölçümü;
  • idrar ve kan testleri yapmak;
  • kemik iliği ve lenf düğümlerinin delinmesi;
  • trepanobiyopsi;
  • ultrason prosedürü iç organlar;
  • elektrokardiyografi;
  • MR ve spiral BT;
  • röntgen göğüs;
  • omurilik delinmesi.

Zaten bir kan testinin sonuçlarına göre hastalıktan şüphelenebilirsiniz. Neredeyse hepsi patolojik süreçler vücutta meydana gelen, kanın bileşiminde bir değişikliğe katkıda bulunur. Aynı zamanda, bireysel unsurlarının hem nicel hem de nitel göstergeleri değişir.

Lökosit seviyesindeki artış ile mevcut patolojik sapma hakkında güvenle konuşabiliriz. Lenfositik löseminin gelişme aşaması ne olursa olsun, her durumda eritrosit sedimantasyon hızında bir artış kaydedilecektir. Kemik iliğinde tümör hücrelerinin tamamen dolması trombositopeniyi gösterir.

Terapötik önlemler

Hastalığın seyrinin derecesi ne olursa olsun, tedavi bir kompleks içinde yapılmalıdır. En etkili sonuç elbette kemik iliği nakli ile verilmektedir ancak bu her zaman mümkün olmamaktadır.

Tıbbi terapi

Üzerinde erken aşamalar hastalığın gelişimi, uzmanlar aşağıdaki grupların ilaçlarını reçete eder:

  • antifungal ve antiviral;
  • antibiyotikler;
  • hemostatik;
  • immünomodülatör;
  • detoksifikasyon.

prosedürler

Daha şiddetli aşamalarda, kemoterapi tedavinin temel dayanağıdır. Kötü huylu hücrelerin yok edilmesini teşvik eder ve daha fazla yayılmalarını önler.

Kemoterapi ilaçları tablet şeklinde veya sadece damardan verilen enjeksiyon şeklinde verilebilir. Çoğu durumda, uzman Campas, Siklofosfamid, Fludarabin gibi ilaçları reçete eder..

Ek olarak, Leukeran, lenfosit seviyesini azalttığı ve lenf düğümlerinin boyutunu azalttığı için hatasız olarak reçete edilir.

Lenf düğümlerinin komşu organları sıkıştırmaya başlaması durumunda radyasyon tedavisi yapılır. Meninkslerin infiltrasyonunu önlemeye yardımcı olur.

Anemi veya trombositopeni görülürse kan transfüzyonu yapılır.

Transplantasyon, kronik lenfositik lösemiyi tamamen iyileştirmenin en güvenilir ve etkili yoludur. Artan toksisite nedeniyle, bu cerrahi müdahale istisnai durumlarda yapılır.

Remisyona ulaşmak için otolog bir nakil yapılır. Bununla birlikte, bu prosedür, relaps gelişimini dışlamaz. Ama onları ortadan kaldırmak için allojenik transplantasyon yapıyorlar.

etnobilim

Ayrıca birçok Halk ilaçları lenfositik lösemi tedavisinde kendini kanıtlamış olan.

En yaygın tarifler arasında şunlar yer alır:

  1. 2 bardak balı bir bardak kıyılmış dereotu tohumu ile karıştırın. Kompozisyona iki yemek kaşığı öğütülmüş kediotu kökü ekleyin. Her şeyi karıştırın, bir termos içine koyun ve dökün kaynamış su. Bir gün sonra infüzyon süzülür ve sabah, öğle ve akşam yemeklerden yarım saat önce bir çorba kaşığı içinde alınır. Tedavi süresi 30 gündür.
  2. Kuru ciğer otunu iki yemek kaşığı kadar 500 mililitre kaynar su ile dökün ve 120 dakika demlenmesini bekleyin. Ortaya çıkan infüzyondan sonra gazlı bezle süzün ve günde üç kez 100 ml için.

Bitkisel tedavinin ancak doktorunuza önceden danıştıktan sonra mümkün olduğunu unutmamak önemlidir.

Doğru yemek nasıl

Lenfositik lösemi teşhisi konduğunda, uyulması gerekenler doğru beslenme. Diyette karaciğer ve et bulunmalıdır.

Ayrıca diyet, yeterli miktarda demir ve tuzları içeren gıdaların tüketimini içerir.

Bunlar şunları içerir:

  • Patates;
  • çilek;
  • kabak;
  • ıspanak;
  • karabuğday;
  • frenk üzümü;
  • pancar;
  • Kiraz;
  • kayısı.

Sağlıklı bir yaşam tarzı sürmek de eşit derecede önemlidir.

Tahmin ve önleme yöntemleri

Çoğu zaman ne zaman kronik form hastalık, iyileşme için prognoz oldukça olumludur. Akut lenfositik lösemide çoğu durumda her şey ölümle sonuçlanır.

Patolojiyi tedavi etmek için zamanında önlem alınmazsa, böyle bir teşhisi olan bir kişi dört aydan fazla yaşamaz.

Zamanında teşhis ve uygun şekilde seçilmiş tedavi önlemleri ile hastanın ömrünü beş yıla kadar uzatmak mümkündür.

Hastalığın gelişimini önleyici bir önlem olarak, her şeyden önce kendinizi provoke edici faktörlerin etkilerinden sınırlamaya çalışmak gerekir. Üretimde çalışırken güvenlik önlemlerine uyulmalıdır.

Ayrıca tüm hastalıkları zamanında ve eksiksiz tedavi etmek, bağışıklık sistemini korumak için önemlidir. normal biçim düzenli tıbbi muayenelerden geçmelidir.

Hastalıktan kaçınmak mümkün değilse, doktorun tüm talimatlarına uymanız, doğru yemeniz, diyete protein ve vitamin içeren daha fazla yiyecek eklemeniz gerekir.

Lenfositik löseminin ilk şüpheleri ortaya çıktığında (lenfatik dokuların büyümesi, karında rahatsızlık vb.), hemen tıbbi yardım almalısınız.

Doktor-terapist, tıp bilimleri adayı, pratisyen doktor.

- Periferik kan, karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve kemik iliğinde atipik olgun B-lenfositlerin birikiminin eşlik ettiği onkolojik bir hastalık. İlk aşamalarda kendini lenfositoz ve jeneralize lenfadenopati ile gösterir. Kronik lenfositik löseminin ilerlemesi ile hepatomegali ve splenomegali gözlenir, ayrıca zayıflık, yorgunluk, peteşiyal kanamalar ve artan kanama ile kendini gösteren anemi ve trombositopeni görülür. Bağışıklığın azalması nedeniyle sık enfeksiyonlar görülür. Tanı temelinde kurulur laboratuvar araştırması. Tedavi - kemoterapi, kemik iliği nakli.

Genel bilgi

Kronik lenfositik lösemi, non-Hodgkin lenfomalar grubundan bir hastalıktır. Morfolojik olarak olgun fakat kusurlu B-lenfositlerin sayısındaki artışla birlikte. Kronik lenfositik lösemi, ABD ve Avrupa'da teşhis edilen tüm lösemilerin üçte birini oluşturan hemoblastozların en yaygın şeklidir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir. Zirve insidansı 50-70 yaşlarında ortaya çıkar, bu dönemde toplam kronik lenfositik lösemi sayısının yaklaşık %70'i saptanır.

Genç hastalar nadiren acı çeker, 40 yaşına kadar hastalığın ilk belirtisi hastaların sadece %10'unda görülür. AT son yıllar uzmanlar, patolojinin bir miktar "gençleşmesine" dikkat çekiyor. Klinik kursu kronik lenfositik lösemi çok değişkendir, muhtemelen hem uzun bir progresyon yokluğu hem de teşhisten sonraki 2-3 yıl içinde ölümcül bir sonucu olan son derece agresif bir varyanttır. Hastalığın seyrini tahmin edebilecek bir dizi faktör vardır. Tedavi onkoloji ve hematoloji alanında uzman doktorlar tarafından gerçekleştirilir.

Kronik lenfositik löseminin etiyolojisi ve patogenezi

Oluşum nedenleri tam olarak açıklanamamıştır. Kronik lenfositik lösemi, hastalığın gelişimi arasında doğrulanmamış bir ilişki olan tek lösemi olarak kabul edilir. olumsuz faktörlerçevre ( iyonlaştırıcı radyasyon kanserojenlerle temas). Uzmanlar, kronik lenfositik lösemi gelişimine katkıda bulunan ana faktörün kalıtsal yatkınlık olduğuna inanmaktadır. Hastalığın ilk aşamasında onkogenlere zarar veren tipik kromozomal mutasyonlar henüz tanımlanmamıştır, ancak çalışmalar hastalığın mutajenik doğasını doğrulamaktadır.

Kronik lenfositik löseminin klinik tablosu lenfositoza bağlıdır. Lenfositozun nedeni, hümoral bağışıklık sağlayamayan çok sayıda morfolojik olarak olgun, ancak immünolojik olarak kusurlu B-lenfositlerin ortaya çıkmasıdır. Daha önce, kronik lenfositik lösemideki anormal B-lenfositlerinin uzun ömürlü hücreler olduğuna ve nadiren bölündüğüne inanılıyordu. Daha sonra, bu teori reddedildi. Çalışmalar, B-lenfositlerinin hızla çoğaldığını göstermiştir. Hastanın vücudunda her gün toplam atipik hücre sayısının %0,1-1'i oluşur. Farklı hastalarda, farklı hücre klonları etkilenir, bu nedenle kronik lenfositik lösemi, ortak bir etiyopatogenezi ve benzer klinik semptomları olan yakından ilişkili bir hastalık grubu olarak düşünülebilir.

Hücreleri incelerken, büyük bir çeşitlilik ortaya çıkar. Materyal, genç veya buruşuk çekirdekli, neredeyse renksiz veya parlak renkli granüler sitoplazmaya sahip geniş plazma veya dar plazma hücrelerinin hakimiyetinde olabilir. Anormal hücrelerin çoğalması, lenf düğümlerinde ve kemik iliğinde bulunan lösemik hücre kümeleri olan psödofoliküllerde meydana gelir. Kronik lenfositik lösemide sitopeninin nedenleri, kan hücrelerinin otoimmün yıkımı ve dalak ve periferik kandaki T-lenfosit seviyesinin artmasına bağlı olarak kök hücre çoğalmasının baskılanmasıdır. Ek olarak, öldürücü özelliklerin varlığında, atipik B-lenfositleri kan hücrelerinin tahrip olmasına neden olabilir.

Kronik lenfositik löseminin sınıflandırılması

Belirtiler göz önüne alındığında morfolojik özellikler, ilerleme oranları ve tedaviye yanıt, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilir:

  • İyi huylu seyirli kronik lenfositik lösemi. Hastanın durumu uzun süre tatmin edici kalır. Kandaki lökosit sayısında yavaş bir artış vardır. Teşhis anından lenf düğümlerinde istikrarlı bir artışa kadar, birkaç yıl hatta on yıllar alabilir. Hastalar çalışma yeteneklerini ve olağan yaşam tarzlarını korurlar.
  • Kronik lenfositik löseminin klasik (progresif) formu. Lökositoz yıllar içinde değil aylar içinde oluşur. Lenf düğümlerinde paralel bir artış var.
  • Kronik lenfositik löseminin tümör formu. Ayırt edici özellik bu form, lenf düğümlerinde belirgin bir artış ile hafif derecede belirgin lökositozdur.
  • Kronik lenfositik löseminin kemik iliği formu. Progresif sitopeni, lenf nodları, karaciğer ve dalakta büyüme olmadığında saptanır.
  • Genişlemiş dalak ile kronik lenfositik lösemi.
  • Paraproteinemili kronik lenfositik lösemi. Hastalığın yukarıdaki formlarından birinin semptomları, monoklonal G- veya M-gammapati ile kombinasyon halinde not edilir.
  • prelenfositik form X kronik lenfositik lösemi. Bu formun ayırt edici bir özelliği, kan ve kemik iliği yaymalarında, dalak doku örneklerinde ve lenf düğümlerinde nükleol içeren lenfositlerin varlığıdır.
  • kıllı hücreli lösemi. Büyümüş lenf düğümlerinin yokluğunda sitopeni ve splenomegali tespit edilir. Mikroskobik inceleme, karakteristik "genç" bir çekirdeğe ve kırıklar, taraklı kenarlar ve kıl veya villus şeklinde filizler ile "düzensiz" sitoplazmaya sahip lenfositleri ortaya çıkarır.
  • Kronik lenfositik löseminin T hücre formu. Vakaların %5'inde görülür. Dermisin lösemik infiltrasyonu ile birlikte. Genellikle hızlı ilerler.

Kronik lenfositik löseminin klinik evresinin üç aşaması vardır: başlangıç, ileri klinik belirtiler ve terminal.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

İlk aşamada, patoloji asemptomatiktir ve sadece kan testleri ile tespit edilebilir. Birkaç ay veya yıl içinde, kronik lenfositik lösemili bir hastada %40-50 lenfositoz görülür. Lökosit sayısı normun üst sınırına yakındır. Normal durumda, periferik ve visseral lenf düğümleri genişlemez. Bulaşıcı hastalıklar döneminde lenf düğümleri geçici olarak artabilir ve iyileştikten sonra tekrar azalır. Kronik lenfositik löseminin ilerlemesinin ilk işareti, genellikle hepatomegali ve splenomegali ile birlikte lenf düğümlerinde stabil bir artıştır.

Servikal ve aksiller lenf düğümleri, sonra - mediasten ve karın boşluğundaki düğümler, sonra - kasık bölgesinde. Palpasyon, cilde ve yakın dokulara lehimlenmemiş, hareketli, ağrısız, yoğun elastik oluşumları ortaya çıkarır. Kronik lenfositik lösemideki düğümlerin çapı 0,5 ila 5 santimetre veya daha fazla olabilir. Büyük periferik lenf düğümleri, gözle görülür bir kozmetik kusurla şişebilir. Karaciğer, dalak ve visseral lenf düğümlerinde önemli bir artış ile çeşitli fonksiyonel bozuklukların eşlik ettiği iç organların sıkışması gözlemlenebilir.

Kronik lenfositik lösemili hastalar halsizlikten, makul olmayan yorgunluktan ve çalışma yeteneğinin azalmasından şikayet ederler. Kan testlerine göre lenfositozda %80-90'a varan artış vardır. Eritrosit ve trombosit sayısı genellikle normal aralıkta kalır, bazı hastalarda minör trombositopeni saptanır. Kronik lenfositik löseminin ileri evrelerinde kilo kaybı, gece terlemeleri ve ateş ile subfebril arası rakamlar not edilir. Bağışıklık bozuklukları karakteristiktir. Hastalar genellikle acı çeker soğuk algınlığı, sistit ve üretrit. Deri altı yağ dokusunda yaraların süpürasyonu ve sık sık apse oluşumu eğilimi vardır.

Kronik lenfositik lösemide ölüm nedeni genellikle ciddi bulaşıcı hastalıklardır. Bir azalmanın eşlik ettiği akciğerlerin olası iltihabı Akciğer dokusu ve ağır havalandırma ihlalleri. Bazı hastalarda torasik lenfatik kanalın yırtılması veya sıkışması ile komplike olabilen eksüdatif plörezi gelişir. İlerlemiş kronik lenfositik löseminin diğer bir yaygın tezahürü, ciddi vakalarda genelleşen, derinin tüm yüzeyini ve bazen de mukoza zarlarını tutan herpes zoster'dır. Uçuk ve suçiçeğinde de benzer lezyonlar görülebilir.

diğerleri arasında olası komplikasyonlar kronik lenfositik lösemi - işitme bozuklukları ve kulak çınlaması ile birlikte vestibülokoklear sinirin sızması. Kronik lenfositik löseminin terminal aşamasında infiltrasyon görülebilir. meninksler, medulla ve sinir kökleri. Kan testleri trombositopeni, hemolitik anemi ve granülositopeni gösterir. Kronik lenfositik lösemiyi, lenf düğümlerinin hızlı büyümesi ve dışarıda odak oluşumu ile kendini gösteren, Richter sendromu - yaygın lenfomaya dönüştürmek mümkündür. lenf sistemi. Hastaların yaklaşık %5'i lenfoma geliştirmek için hayatta kalır. Diğer durumlarda ölüm, enfeksiyöz komplikasyonlar, kanama, anemi ve kaşeksiden kaynaklanır. Kronik lenfositik lösemili bazı hastalarda şiddetli böbrek yetmezliği Renal parankim infiltrasyonu nedeniyle.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi

Vakaların yarısında patoloji tesadüfen, başka hastalıklara yönelik muayene sırasında veya rutin muayene sırasında saptanır. Teşhis yapılırken şikayetler, anamnez, objektif muayene verileri, kan testleri ve immünofenotipleme sonuçları dikkate alınır. Kronik lenfositik lösemi için tanı kriteri, lenfositlerin immünofenotipindeki karakteristik değişikliklerle birlikte kan testindeki lökosit sayısının 5 × 109 / l'ye kadar artmasıdır. Bir kan yaymasının mikroskobik incelemesi, muhtemelen atipik veya büyük lenfositlerle kombinasyon halinde küçük B lenfositleri ve Gumprecht gölgelerini ortaya çıkarır. İmmünofenotipleme, anormal bir immünofenotip ve klonaliteye sahip hücrelerin varlığını doğrular.

Kronik lenfositik lösemi evresinin belirlenmesi, hastalığın klinik belirtileri ve periferik lenf düğümlerinin objektif bir incelemesinin sonuçları temelinde gerçekleştirilir. Bir tedavi planı hazırlamak ve kronik lenfositik lösemi prognozunu değerlendirmek için sitogenetik çalışmalar yapılır. Richter sendromundan şüpheleniliyorsa, bir biyopsi reçete edilir. Sitopeninin nedenlerini belirlemek için, kemik iliğinin sternal ponksiyonu yapılır, ardından noktanın mikroskobik incelemesi yapılır.

Kronik lenfositik lösemi tedavisi ve prognozu

Kronik lenfositik löseminin ilk aşamalarında bekleme yönetimi kullanılır. Hastalar 3-6 ayda bir muayene için planlanır. İlerleme belirtilerinin yokluğunda, bunlar gözlemle sınırlıdır. gerçekleştirme endikasyonu aktif tedavi lökosit sayısının altı ay içinde yarı veya daha fazla artmasıdır. Kronik lenfositik löseminin ana tedavisi kemoterapidir. En etkili kombinasyon ilaçlar genellikle rituksimab, siklofosfamid ve fludarabinin bir kombinasyonu haline gelir.

Kalıcı kronik lenfositik lösemi seyrinde, yüksek dozlarda kortikosteroidler reçete edilir, kemik iliği nakli yapılır. Şiddetli somatik patolojisi olan yaşlı hastalarda yoğun kemoterapi ve kemik iliği nakli zor olabilir. Bu gibi durumlarda klorambusil ile monokemoterapi yapılır veya bu ilaç rituximab ile kombinasyon halinde kullanılır. Otoimmün sitopenili kronik lenfositik lösemide prednizolon reçete edilir. Tedavi, hastanın durumu düzelene kadar sürdürülürken, tedavi süresi en az 8-12 aydır. Hastanın durumunda istikrarlı bir iyileşmeden sonra tedavi durdurulur. Tedaviye devam etme endikasyonu, hastalığın ilerlemesini gösteren klinik ve laboratuvar semptomlardır.

Kronik lenfositik lösemi, nispeten tatmin edici bir prognoz ile pratik olarak tedavi edilemez uzun vadeli bir hastalık olarak kabul edilir. Vakaların %15'inde lökositozda hızlı artış ve klinik semptomların ilerlemesi ile agresif bir seyir izlenir. Bu kronik lenfositik lösemi formunda ölümcül sonuç 2-3 yıl içinde ortaya çıkar. Diğer durumlarda, yavaş ilerleme kaydedilir, teşhis anından itibaren ortalama yaşam süresi 5 ila 10 yıl arasında değişir. İyi huylu bir seyir ile, yaşam süresi birkaç on yıl olabilir. Tedavi sürecinden sonra kronik lenfositik lösemili hastaların %40-70'inde iyileşme gözlenir, ancak tam remisyonlar nadiren saptanır.

  • Kronik Lenfositik Löseminiz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz?

Kronik Lenfositik Lösemi Nedir?

Kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma (KLL/MLL), hematopoietik ve lenfoid dokuların neoplastik hastalıklarının DSÖ sınıflandırmasına göre periferik kan, kemik iliği ve lenf düğümlerinde bulunan monomorfik küçük yuvarlak B-lenfositlerin bir tümörüdür. prolenfositler ve paraimmünoblastlar ( psödofolliküller) ve genellikle CD5 (T-hücresi antijeni), CD23 ve diğer B-hücresi antijenlerini (CD19, CD20) düşük düzeyde yüzey immünoglobülinleri ile ifade eder.

Bu tür lösemili kişilerin dörtte üçünden fazlası 60 yaşın üzerindedir; erkeklerde kadınlara göre 2-3 kat daha sık görülür. Kronik lenfositik lösemi, Japonya ve Çin'in yanı sıra FCA'ya taşınan Japon göçmenler arasında nadirdir ve bu, hastalığın gelişiminde genetik bir faktörün rol oynadığını gösterir. Rusya'da 100.000 kişiden 2'si kronik lenfositik lösemi hastalığına yakalanıyor.

Kronik Lenfositik Lösemiye Ne Sebep Olur?

Yaşla ilişki (ancak yaş etkilemez) Klinik işaretler tanı anında, yanıtın hızı ve süresi, yaşlılarda hayatta kalma oranı daha düşük olmasına rağmen), cinsiyet (erkekler kadınlardan neredeyse 1,5 kat daha sık hastalanır, ancak bu oran yaşa bağlı değildir), genetik ( kalıtım, ırk) iyi bilinmektedir. Asya popülasyonunda Avrupa ve Kuzey Amerika popülasyonuna kıyasla belirgin şekilde daha düşük (20 kat) kronik lenfositik lösemi insidansına rağmen, ilk vakada hastalığın daha genç yaşta ortaya çıkması ve daha agresif olması dikkat çekicidir. henüz açıklanmayan genel sağkalımdaki farklılıkların yokluğunda fenotip.

Bununla birlikte, kronik lenfositik lösemi ile diğer hastalıklar için önceki kemoterapi ve radyoterapi arasında faktörlerle net bir ilişki yoktur. çevre ve profesyonel (böcek ilaçları, virüsler, iyonlaştırıcı radyasyon, elektromanyetik alan), radyasyon da dahil olmak üzere bazı faktörlerin mutajenik bir etki yoluyla değil, poliklonal bir lenfoid popülasyondaki bireysel lenfoid hücre alt popülasyonları arasındaki hücreler arası etkileşimleri bozarak etkilediği öne sürülmesine rağmen kronik lenfositik lösemide lösemi durumunun karakteristik bir bileşeni olarak kabul edilen vücuttaki hücreler.

Hasta yakınlarında kronik lenfositik lösemi görülme sıklığının yüksek olması, kronik lenfositik lösemi riskinin daha belirgin olduğunu göstermektedir. kalıtsal yatkınlık herhangi birinden harici faktör. 13q kromozom bölgeleri ile 1, 3, 6, 12 ve 17, bir aile hastalığının patogenezi ile ilişkilidir.Genlerin bu bağlantıda yer aldığı varsayılmaktadır. bankamatik, brca2, çek2, düzenlemeden sorumlu Hücre döngüsü ve çift kırılmaları da dahil olmak üzere DNA onarımı. Üstelik, gen ATM CLL'de sıklıkla hasar gören kromozom (11q13) üzerinde bulunur. Bu genlerin mutasyonlarının ataksi-telanjiektazi ve meme kanserinde gözlendiği göz önüne alındığında (bu hastalıkları olan hastaların akrabaları, lenfoproliferatif hastalık riskinde artış ile karakterize edilir), bu genlerin kronik lenfositik lösemi gelişimine yatkınlıktaki rolü daha fazla olur. büyük ihtimalle. Akrabaların kanında dolaşan CD19+/CD5+ B-hücreleri bulunur (klonal B-lenfositoz belirtileri). Kronik lenfositik lösemi aile vakaları (hastaların çocuklarından daha sık kardeşlerde) daha agresif değildir ve hastalık daha erken yaşta yavrularda tespit edilmiş olmasına rağmen, ebeveyn-çocuk çiftlerinde hastaların yaşam beklentisinin kısalması eşlik eder. ve hiçbir durumda özdeş bir repertuar IgVH olarak tanımlanmadı. Tespit etmek moleküler mekanizmalar ailesel kronik lenfositik lösemi vakalarında farklı yaklaşımlar kullanılmaktadır.

Pernisiyöz anemi öyküsü olan kişilerde kronik lenfositik lösemi riskinde artış bulunur (veya bu, hastalığın erken bir belirtisi midir?) ve bunun tersi, kronik romatizmal kalp hastalığı olan hastalarda risk azalır ( uzun süreli kullanım antibiyotikler ve baskılama inflamatuar hastalıklar?). Enfeksiyonların rolünü analiz ederken solunum sistemi kronik lenfositik lösemi gelişiminde, yıl içinde üç veya daha fazla pnömoni atağı geçiren hastalarda riskin 2,5 kat arttığı ve artış derecesinin pnömoni vaka sayısı ile ilişkili olduğu saptanmıştır. Ancak diğer enfeksiyonlar için solunum sistemi böyle bir ilişki bulunamadı. Pnömoninin, kronik lenfositik lösemi için bir tetikleyici olarak hareket edebileceği veya kronik lenfositik lösemi gelişimine katkıda bulunan bağışıklık bozukluklarının bir sonucu olabileceği varsayılmaktadır. Bazen kronik lenfositik lösemi ile birliktelik otoimmün hastalıklar. Patogenezinde apoptoz bozukluklarının önemli bir rol oynadığı otoimmün lenfoproliferatif sendromun sonuçları genellikle lenfomalarla ilişkilidir.

Kronik Lenfositik Lösemi sırasında patogenez (ne olur?)

Malign olgun lenfositlerin sayısı önce lenf düğümlerinde artar. Daha sonra lenfositler karaciğere ve dalağa girer; her iki organ da büyümeye başlar. Bu lenfositler kemik iliğini istila ederken, normal hücreleri dışarıda bırakarak anemiye ve kanın normal beyaz kan hücreleri ve trombositlerinde azalmaya neden olurlar. Antikorların (vücudun bulaşıcı ajanlarla savaşmasına yardımcı olan proteinler) seviyesi ve aktivitesi de azalır. Vücudu yabancı maddelerden koruyan bağışıklık sistemi, çoğu zaman normal vücut dokularına tepki vermeye ve onları yok etmeye başlar. Bu anormal bağışıklık aktivitesi, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin yok olmasına, kan damarlarının, eklemlerin iltihaplanmasına (romatoid artrit) ve tiroid bezi(tiroidit). Tahsis Et değişik formlar kronik lenfositik lösemi, hangi tür lenfositlerin malign değişikliklere uğradığına bağlı olarak.

B hücreli lösemi(B-lenfositik lösemi), tüm kronik lenfositik lösemi vakalarının yaklaşık dörtte üçünü oluşturan en yaygın formdur. T hücreli lösemi(T-lenfositik lösemi) çok daha az yaygındır. Diğer formlar Cesari sendromu(mikoz fungoidesin lösemik evresi) ve kıllı hücreli lösemi nadir görülen bir hastalıktır ki çok sayıda mikroskop altında açıkça görülebilen karakteristik süreçlere sahip patolojik lökositler.

Kronik Lenfositik Löseminin Belirtileri

Hastalığın erken evrelerinde hastalarda genellikle şişmiş lenf düğümleri dışında herhangi bir belirti görülmez. Olası semptomlar yorgunluk, iştah kaybı, kilo kaybı, efor sırasında nefes darlığı ve genişlemiş dalak nedeniyle karında dolgunluk hissini içerebilir. T-hücreli lösemilerde, Cesari sendromunda olduğu gibi, deri lezyonları hastalığın erken safhalarında gelişerek alışılmadık bir döküntüye neden olabilir. Hastalık ilerledikçe solgunluk ortaya çıkar ve cilt altı kanamalar kolayca oluşur. Bakteriyel, viral ve mantar enfeksiyonları genellikle sadece hastalığın sonraki aşamalarında katılırlar. Bazen başka nedenlerle reçete edilen bir kan testinde lenfosit sayısında bir artış tespit edildiğinde hastalık tesadüfen tespit edilir - 1 μl başına 5000'den fazla hücre (norm 1200-3000'dir). Bu durumlarda genellikle kemik iliği biyopsisi yapılır. Kronik lenfositik lösemiden muzdarip bir kişide, kemik iliğindeki lenfositlerin içeriği artar. Kan testleri anemi, trombosit sayısında azalma ve antikor seviyelerinde azalma gösterebilir.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi

Kan tahlili. Kan hücrelerinin sayısına ve mikroskop altındaki görünümlerine göre lösemiden şüphelenilebilir. Çoğu hastada kronik lösemi lökosit sayısında artış, eritrosit ve trombosit sayısında azalma vardır.

Biyokimyasal bir kan testi, böbrek fonksiyonunu ve kan bileşimini netleştirmeye yardımcı olur.

Kemik İliği Araştırması lösemi teşhisi koymayı ve tedavinin etkinliğini değerlendirmeyi mümkün kılar.

omurga delinmesi beyin omurilik sıvısındaki tümör hücrelerini belirlemenizi ve kemoterapi uygulayarak tedavi etmenizi sağlar.

Lösemi tipini netleştirmek için özel araştırma yöntemleri kullanılır: sitokimya, akış sitometrisi, immünositokimya, sitogenetik ve moleküler genetik araştırma.

Göğüs ve kemiklerin röntgen muayeneleri, mediastendeki lenf düğümlerinde, kemiklerde ve eklemlerde hasar olduğunu ortaya çıkarır.

CT tarama(CT), göğüs boşluğu ve karın bölgesindeki lenf düğümlerinde hasarın tespit edilmesini mümkün kılar.

Manyetik rezonans görüntüleme(MRI) özellikle beyin ve omurilik çalışmasında endikedir.

ultrason prosedürü(ultrason) tümörü ayırt etmenizi sağlar ve kistik oluşumlar, böbrekler, karaciğer ve dalak, lenf düğümlerindeki hasarı tanımlayın.

Kronik lenfositik lösemi tedavisi

Kronik lenfositik lösemi yavaş ilerlediğinden, birçok insan lenfositler artmaya başlayana, lenf düğümleri genişleyene ve trombosit ve kırmızı kan hücresi sayıları düşene kadar birkaç yıl tedaviye ihtiyaç duymaz. Anemi, kırmızı kan hücresi transfüzyonları ve eritropoietin (kırmızı kan hücrelerinin oluşumunu uyaran bir ilaç) enjeksiyonları ile tedavi edilir. Trombosit sayısındaki azalma ile ilgili kan bileşeni transfüze edilir ve gelişme ile birlikte bulaşıcı hastalık antibiyotik reçete edin. Radyasyon tedavisi, rahatsızlık eşlik ettiğinde lenf düğümlerinin, karaciğerin ve dalağın büyümesini yavaşlatmak için kullanılır.

ilaçlar Genellikle löseminin kendisini tedavi etmek için kullanılan, hastalığı iyileştirmeyen ve yaşam süresini uzatmayan, ayrıca ciddi yan etkilere neden olabilen ilaçlardır. Aşırı muamele, yetersiz muameleden daha tehlikelidir. Lenfosit sayısı çok yükseldiğinde, doktor bazen kortikosteroidlerle (hormonal ilaçlar) birlikte antikanser ilaçları reçete edebilir. Prednizon ve diğer kortikosteroidler, ilerlemiş lösemili kişilerde dramatik ve hızlı bir şekilde iyileşebilir. Ancak bu reaksiyon genellikle kısa sürelidir ve ayrıca kortikosteroidler birçok hastalığa neden olur. yan etkiler ciddi enfeksiyon riskinin artması da dahil olmak üzere uzun süreli kullanımda.

İlaç tedavisi B hücreli lösemi, kötü huylu hücreleri DNA'larıyla etkileşerek yok eden alkilleyici ajanları içerir. Kıllı hücreli lösemi tedavisinde interferon alfa oldukça etkilidir.

Tahmin etmek

Kronik lenfositik löseminin çoğu formu yavaş ilerler. Bir hastanın iyileşme şansı, hastalığın ne kadar ilerlediğine bağlıdır. Hastalığın evresinin belirlenmesi, kan ve kemik iliğindeki lenfositlerin sayısı, dalak ve karaciğerin büyüklüğü, aneminin varlığı veya yokluğu ve trombosit sayısı gibi göstergelere dayanır. Erken B hücreli lösemiye sahip kişiler genellikle teşhisten sonra 10 ila 20 yıl yaşarlar ve genellikle tedaviye ihtiyaç duymazlar. Şiddetli anemisi olan ve trombosit sayısı 1 litre kanda 100 x 10" (normal 180-320 x 109) olan hastalarda prognoz, anemisi olmayan ve trombosit sayısı normal olanlara göre daha kötüdür. Genellikle ölüm kemik iliği fonksiyonunun durması nedeniyle oluşur: vücut hücrelerine oksijen iletmek, enfeksiyonlarla savaşmak ve kanamayı önlemek için yeterli normal hücre üretemez. T hücreli lösemiye sahip kişilerin prognozu biraz daha kötüdür.

Bağışıklık sistemindeki değişikliklerle ilişkili gibi görünen nedenlerden dolayı, kronik lenfositik lösemili hastaların başka lösemi geliştirme olasılığı daha yüksektir. onkolojik hastalıklar.

Kronik lenfositik lösemi- kemik iliğini, lenf düğümlerini, dalak, karaciğer ve diğer organları etkileyen olgun atipik lenfositlerin kontrolsüz bölünmesi ile karakterize edilen kötü huylu tümör benzeri bir neoplazma Vakaların %95-98'inde bu hastalık B- ile karakterize edilir lenfositik yapı,% 2-5 - T-lenfosit Normalde, B-lenfositleri, sonuncusu hümoral bağışıklıktan sorumlu bir plazma hücresinin oluşumu olan birkaç gelişim aşamasından geçer. Kronik lenfositik lösemide oluşan atipik lenfositler bu aşamaya gelmeyip hematopoietik sistemin organlarında birikerek bağışıklık sisteminin işleyişinde ciddi sapmalara neden olurlar.Bu hastalık çok yavaş gelişir ve uzun yıllar semptomsuz da ilerleyebilir.

Bu kan hastalığı, hematopoietik sistemin en yaygın onkolojik lezyonlarından biri olarak kabul edilir. Çeşitli kaynaklara göre, tüm lösemilerin %30 ila 35'ini oluşturur. Yıllık kronik lenfositik lösemi insidansı, 100.000 nüfus başına 3-4 vaka arasında değişmektedir. Bu sayı, 100.000 kişi başına 20 ila 50 vaka arasında değişen, 65-70 yaş üstü yaşlı nüfus arasında keskin bir şekilde yükselmektedir.

İlginç gerçekler:

  • Erkekler, kadınlardan yaklaşık 1,5-2 kat daha sık kronik lenfositik lösemi geliştirir.
  • Bu hastalık en çok Avrupa ve Kuzey Amerika'da yaygındır. Ancak Doğu Asya nüfusu, aksine, bu hastalıktan çok nadiren muzdariptir.
  • Akrabalar arasında bu hastalığı geliştirme riskini önemli ölçüde artıran kronik lenfositik lösemiye genetik bir yatkınlık vardır.
  • Kronik lenfositik lösemi ilk kez 1856 yılında Alman bilim adamı Virchow tarafından tanımlanmıştır.
  • 20. yüzyılın başına kadar tüm lösemiler arsenikle tedavi ediliyordu.
  • Tüm vakaların %70'i 65 yaş üstü popülasyonda görülür.
  • 35 yaşın altındaki popülasyonda kronik lenfositik lösemi oldukça nadirdir.
  • Bu hastalık, düşük bir malignite seviyesi ile karakterizedir. Bununla birlikte, kronik lenfositik lösemi, bağışıklık sisteminin işleyişini önemli ölçüde bozduğundan, "ikincil" habis tümörler sıklıkla bu hastalığın arka planında ortaya çıkar.

Lenfositler nedir?

lenfositler- bağışıklık sisteminin işleyişinden sorumlu kan hücreleri. Bir tür lökosit veya "beyaz kan hücresi" olarak kabul edilir. Hümoral ve hücresel bağışıklık sağlarlar ve diğer hücre tiplerinin aktivitesini düzenlerler. İnsan vücudundaki tüm lenfositlerin sadece %2'si kanda dolaşmaktadır, geri kalan %98'i çeşitli organ ve dokularda bulunarak zararlı çevresel faktörlerden lokal koruma sağlamaktadır.

Lenfositlerin ömrü birkaç saatten onlarca yıla kadar değişir.

Lenfositlerin oluşum süreci, lenfoid organlar veya lenfopoez organları adı verilen birkaç organ tarafından sağlanır. Merkezi ve periferik olarak ayrılırlar.

Merkezi organlar arasında kırmızı kemik iliği ve timus (timus bezi) bulunur.

Kemik iliği insan vücudunun esas olarak omur gövdeleri, leğen kemiği ve kafatası kemikleri, sternum, kaburgalar ve tübüler kemiklerde bulunur ve yaşam boyunca hematopoezin ana organıdır. Hematopoietik doku, sürekli olarak genç hücreler üreten ve daha sonra kan dolaşımına giren jöle benzeri bir maddedir. Diğer hücrelerden farklı olarak, lenfositler kemik iliğinde birikmezler. Oluştuktan sonra hemen kan dolaşımına girerler.

timus- çocuklukta aktif olan bir lenfopoez organı. Göğsün üst kısmında, sternumun hemen arkasında bulunur. Ergenliğin başlamasıyla birlikte timus yavaş yavaş körelir. Timus korteksinin %85'i lenfosittir, bu nedenle timustan bir lenfosit olan "T-lenfosit" adı verilir. Bu hücreler buradan henüz olgunlaşmamış olarak çıkarlar. Kan dolaşımı ile, olgunlaşma ve farklılaşmalarını sürdürdükleri periferik lenfopoez organlarına girerler. Yaşın yanı sıra timüs fonksiyonlarının zayıflaması stres veya glukokortikoid ilaçların kullanımından etkilenebilir.

Lenfopoezin periferik organları, dalak, lenf düğümleri ve gastrointestinal sistem organlarındaki lenfoid birikimlerdir (“Peyer yamaları”). Bu organlar T ve B lenfositleri ile doludur ve önemli rol bağışıklık sisteminin işleyişinde.

Lenfositler, vücuttaki çeşitlilikleri ve işleyiş özellikleri ile ayırt edilen benzersiz bir hücre dizisidir. Bunlar, çoğu çekirdek tarafından işgal edilen yuvarlak hücrelerdir. Lenfositlerdeki enzim ve aktif madde seti, ana işlevlerine bağlı olarak değişir. Tüm lenfositler iki büyük gruba ayrılır: T ve B.

T-lenfositler- ortak bir kökene ve benzer bir yapıya sahip, ancak farklı işlevlere sahip hücreler. T-lenfositler arasında, yabancı maddelere tepki gösteren bir grup hücre (antijenler), alerjik reaksiyon gerçekleştiren hücreler, yardımcı hücreler (yardımcılar), saldıran hücreler (öldürücüler), bağışıklık tepkisini baskılayan bir grup hücre (bastırıcılar) bulunur. , aynı anda insan vücuduna giren belirli bir yabancı maddenin hafızasını depolayan özel hücrelerin yanı sıra. Böylece bir dahaki sefere çarptığında, bu madde bu hücreler sayesinde tam olarak anında tanınır ve bu da bir bağışıklık tepkisinin ortaya çıkmasına neden olur.

B lenfositleri aynı zamanda ortak köken olarak kemik iliğinden farklıdır, ancak çok çeşitli işlevlere sahiptir. T-lenfositlerde olduğu gibi, bu hücre dizileri arasında öldürücüler, baskılayıcılar ve hafıza hücreleri ayırt edilir. Bununla birlikte, B-lenfositlerinin çoğu, immünoglobulinler üreten hücrelerdir. Bunlar, çeşitli hücresel reaksiyonlara katılmanın yanı sıra hümoral bağışıklıktan sorumlu spesifik proteinlerdir.

Kronik lenfositik lösemi nedir?

"Lösemi" kelimesi hematopoietik sistem kanseri anlamına gelir. Bu, normal kan hücreleri arasında, gen yapısı ve işlevi bozulmuş yeni, “atipik” hücrelerin ortaya çıkması anlamına gelir. Bu tür hücreler, sürekli ve kontrolsüz bir şekilde bölünerek zamanla normal "sağlıklı" hücrelerin yerini aldığı için kötü huylu olarak kabul edilir. Hastalığın gelişmesiyle birlikte bu tür hücrelerin fazlalığı vücudun çeşitli organ ve dokularına yerleşerek fonksiyonlarını bozar ve yok eder.

Lenfositik lösemi, lenfosit hücre serisini etkileyen bir lösemidir. Yani, lenfositler arasında atipik hücreler ortaya çıkar, benzer bir yapıya sahiptirler, ancak ana işlevlerini kaybederler - vücudun bağışıklık savunmasını sağlarlar. Normal lenfositler bu tür hücreler tarafından dışarı atıldıkça bağışıklık azalır, bu da vücudun her gün etrafını saran çok sayıda zararlı faktöre, enfeksiyona ve bakteriye karşı daha savunmasız hale gelmesi anlamına gelir.

Kronik lenfositik lösemi çok yavaş ilerler. İlk belirtiler, çoğu durumda, normal olanlardan daha fazla atipik hücre olduğunda, sonraki aşamalarda zaten ortaya çıkar. Erken "asemptomatik" aşamalarda, bu hastalık esas olarak rutin bir kan testi sırasında tespit edilir. Kronik lenfositik lösemide, lenfosit içeriğindeki artışa bağlı olarak kandaki toplam lökosit sayısı artar.

Normalde, lenfositlerin sayısı% 19 ila% 37'dir. toplam sayısı lökositler. Lenfositik löseminin ileri evrelerinde bu sayı %98'e kadar çıkabilmektedir. Aynı zamanda, "yeni" lenfositlerin işlevlerini yerine getirmediği unutulmamalıdır; harika içerik kanda, bağışıklık tepkisinin gücü büyük ölçüde azalır. Bu nedenle, kronik lenfositik lösemiye sıklıkla viral, bakteriyel ve fungal yapıdaki bir dizi hastalık eşlik eder; sağlıklı insanlar.

Kronik lenfositik lösemi nedenleri

Diğer onkolojik hastalıkların aksine, kronik lenfositik löseminin "klasik" kanserojen faktörlerle ilişkisi henüz kurulmamıştır. Ayrıca bu hastalık, kaynağı iyonlaştırıcı radyasyonla ilişkili olmayan tek lösemidir.

Bugüne kadar, kronik lenfositik löseminin ortaya çıkışına ilişkin ana teori genetik olarak kalmıştır Bilim adamları, hastalık geliştikçe, kontrolsüz bölünmeleri ve büyümeleri ile ilişkili lenfositlerin kromozomlarında belirli değişikliklerin meydana geldiğini bulmuşlardır. Aynı nedenle hücre analizi, lenfositlerin çeşitli hücresel varyantlarını ortaya çıkarır.

B-lenfositlerin öncü hücresi üzerindeki tanımlanamayan faktörlerin etkisi altında, genetik materyalinde normal işleyişini bozan bazı değişiklikler meydana gelir. Bu hücre aktif olarak bölünmeye başlar ve sözde "atipik hücre klonu" oluşturur. İleride yeni hücreler olgunlaşarak lenfositlere dönüşürler ancak gerekli fonksiyonları yerine getirmezler. Gen mutasyonlarının "yeni" atipik lenfositlerde de meydana gelebildiği, bunun da alt klonların ortaya çıkmasına ve hastalığın daha agresif bir evrimine yol açtığı tespit edilmiştir.
Hastalık ilerledikçe, kanser hücreleri kademeli olarak önce normal lenfositlerin ve ardından diğer kan hücrelerinin yerini alır. Bağışıklık fonksiyonlarına ek olarak, lenfositler çeşitli hücresel reaksiyonlarda yer alır ve ayrıca diğer hücrelerin büyümesini ve gelişimini etkiler. Onları değiştirirken atipik hücreler eritrosit ve miyelosit serilerinin öncü hücrelerinin bölünmesinde bir baskılanma vardır. Otoimmün mekanizma, sağlıklı kan hücrelerinin yok edilmesinde de rol oynar.

Kalıtsal olan kronik lenfositik lösemiye yatkınlık vardır. Bilim adamları bu hastalıkta hasar gören tam gen setini henüz belirlememiş olsalar da istatistikler, en az bir kronik lenfositik lösemi vakası tespit edilen bir ailede akrabalarda hastalık riskinin 7 kat arttığını gösteriyor.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

Hastalığın erken evrelerinde, neredeyse hiçbir semptom yoktur. Hastalık yıllarca asemptomatik olarak gelişebilir, sadece genel kan testinde bazı değişiklikler olabilir. Hastalığın erken evrelerinde lökosit sayısı normalin üst sınırı içinde dalgalanır.

İlk belirtiler genellikle kronik lenfositik lösemiye özgü değildir, birçok hastalığa eşlik eden yaygın belirtilerdir: halsizlik, yorgunluk, genel halsizlik, kilo kaybı, asiri terleme. Hastalığın gelişmesiyle birlikte daha karakteristik belirtiler ortaya çıkar.

Belirti tezahür Menşe mekanizması
Lenf düğümlerinde hasar Bir hastayı muayene ederken lenf düğümlerinde bir artış ortaya çıkar, hissedilebilirler, yoğun, ağrısız, "hırçın" kıvamdadırlar. Derin lenf düğümlerinde (intratorasik, intraabdominal) bir artış ultrason ile kendini gösterir. Kandaki lenfosit sayısındaki artış nedeniyle aktif olarak lenf düğümlerine sızarak genişlemelerine ve zamanla kalınlaşmalarına neden olurlar.
Splenomegali ve hepatomegali Dalak ve karaciğer büyümesine genellikle eşlik eder. hoş olmayan duyumlar(ağırlık, ağrı) sağ ve sol hipokondriumda sarılık oluşabilir. Palpasyonda dalağı hissedebilir ve karaciğerin sınırlarının yer değiştirmesini belirleyebilirsiniz. Oluşum mekanizması, çeşitli organ ve dokulara sızan lenfosit sayısındaki kademeli artışla da ilişkilidir.
Anemi, trombositopeni ve granülositopeni Anemi ciltte solukluk, baş dönmesi, dayanıklılıkta azalma, halsizlik ve yorgunluk ile kendini gösterir. Kandaki trombosit sayısındaki azalma, kanın pıhtılaşma süreçlerinin ihlaline yol açar - kanama süresi artar, ciltte hemorajik kökenli çeşitli döküntüler (peteşi, ekimoz) görünebilir. Kan granülositlerinin sayısındaki azalma, çeşitli enfeksiyöz komplikasyonlara yol açar. Kemik iliğinde lenfoid dokunun aşırı çoğalması nedeniyle, yavaş yavaş hematopoietik dokunun diğer elementlerinin yerini alarak, diğer kan hücrelerinin bölünmesinin ve olgunlaşmasının ihlaline yol açar.
Vücudun bağışıklık aktivitesinin azalması Bozulmuş bağışıklık fonksiyonunun ana tezahürü, bulaşıcı nitelikteki sık görülen hastalıklara eğilimdir. Vücudun zayıf koruması nedeniyle bu tür hastalıklar daha şiddetli, daha uzun ve çeşitli komplikasyonlarla seyreder. Bağışıklık sisteminin zayıflaması, normal lenfositlerin, yapı olarak lenfositlere benzer, ancak işlevlerini yerine getirmeyen "atipik" hücrelerle değiştirilmesiyle ilişkilidir.
Otoimmün Komplikasyonlar Kronik lenfositik lösemideki otoimmün süreçler, çoğunlukla hemolitik anemi ve trombositopeni ile kendini gösterir ve tehlikelidir; hemolitik kriz (akut anemi, ateş, kanda artan bilirubin, sağlıkta keskin bir bozulma) ve yaşamı tehdit eden kanama riskinde artış. Bu semptomlar, hematopoietik doku elementlerine ve ayrıca kan hücrelerinin kendilerine karşı antikor oluşumu ile ilişkilidir. Bu antikorlar vücudun kendi hücrelerine saldırır ve onların büyük yıkımına yol açar.

Kronik lenfositik lösemi teşhisi


Çoğu durumda, kronik lenfositik lösemi tanısı zor değildir. Bu hastalığın diğer lenfoproliferatif tümörlerle ayırıcı tanısında zorluklar ortaya çıkabilir. Bu teşhisin dayandığı ana testler şunlardır:
  • Genel kan analizi
  • Miyelogram
  • Kan Kimyası
  • Hücre belirteçlerinin varlığı için analiz (immünofenotipleme)
Analiz Bu çalışmanın amacı Sonuçların yorumlanması
Genel kan analizi ifşa artan miktar kandaki lökositler ve lenfositler Artırmak mutlak sayı kandaki lenfositlerin 5×10 9 /l'den fazla olması kronik lenfositik lösemi olasılığını gösterir. Bazen lenfoblastlar ve prolenfositler mevcuttur. Sistematik bir genel kan testi ile, diğer hücrelerin yerini alan yavaş artan bir lenfositoz not edilebilir. lökosit formülü(%70-80-90) ve sonraki aşamalarda - diğer kan hücreleri (anemi, trombositopeni). Karakteristik özellik Humnrecht'in gölgeleri olarak adlandırılan harap olmuş lenfosit çekirdekleridir.
Miyelogram Kırmızı kemik iliği hücrelerinin lenfoproliferatif doku ile yer değiştirmesinin belirlenmesi Hastalığın başlangıcında, kemik iliği delinmesindeki lenfositlerin içeriği nispeten küçüktür (yaklaşık %50). Hastalığın gelişmesiyle birlikte bu sayı %98'e çıkmaktadır. Orta derecede miyelofibrozis de mevcut olabilir.
Kan Kimyası Bağışıklık çalışmalarındaki ve diğer organ ve sistemlerdeki sapmaların belirlenmesi İlk aşamalarda, kanın biyokimyasal analizinde herhangi bir sapma yoktur. Daha sonra hipoproteinemi ve hipogamaglobulinemi ortaya çıkar. Karaciğer infiltrasyonu anormal karaciğer fonksiyon testleri gösterebilir.
immünofenotipleme Kronik lenfositik löseminin spesifik hücresel belirteçlerinin tanımlanması "Atipik" lenfositlerin yüzeyinde, immünolojik inceleme CD5 antijenlerini ortaya çıkarır ( T hücre işaretleyici), CD19 ve CD23 (B hücre belirteçleri). Bazen azaltılmış miktarda B hücre belirteçleri CD20 ve CD79b bulunur. Ayrıca hücre yüzeyinde IgM ve IgG immünoglobülinlerinin zayıf bir ifadesi vardır.

Kronik lenfositik lösemi tanısını doğrulamak için, lenf nodu biyopsisi gibi çalışmalar ve ardından histolojik inceleme, sitogenetik çalışma, ultrason ve CT tarama. Kronik lenfositik lösemi ve diğer lenfoproliferatif hastalıklar arasındaki farkları belirlemenin yanı sıra lenfosit infiltrasyon odaklarını, hastalığın prevalansını ve ilerlemesini tespit etmeyi ve en akılcı tedavi yöntemini seçmeyi amaçlar.
CLL aşamalarıRai CLL aşamalarıBinet
  • 0 - periferik kanda veya kemik iliğinde 5×109 /l'den fazla mutlak lenfositoz, 4 hafta devam ediyor; diğer semptomların yokluğu; düşük risk kategorisi; 10 yıldan fazla hayatta kalma
  • I - lenf düğümlerinde bir artışla desteklenen mutlak lenfositoz; ara risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 7 yıl
  • II - dalakta veya karaciğerde bir artışla desteklenen mutlak lenfositoz, genişlemiş lenf düğümlerinin varlığı da mümkündür; ara risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 7 yıl
  • III - genel kan testinde hemoglobinde 100 g / l'den daha az bir azalma ile desteklenen mutlak lenfositoz, ayrıca lenf düğümlerini, karaciğeri, dalağı artırmak da mümkündür; yüksek risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 1.5 yıl
  • IV - 100x109 /l'den az trombositopeni ile desteklenen mutlak lenfositoz, ayrıca anemi, genişlemiş lenf düğümleri, karaciğer, dalak olması da mümkündür; yüksek risk kategorisi; hayatta kalma ortalama 1.5 yıl
  • A - hemoglobin seviyesi 100 g/l'nin üzerinde, trombosit seviyesi 100×10 9 /l'nin üzerinde; üçten az etkilenen alan; 10 yıldan fazla hayatta kalma
  • B - hemoglobin seviyesi 100 g/l'nin üzerinde, trombosit seviyesi 100×10 9 /l'nin üzerinde; üçten fazla etkilenen bölge; hayatta kalma ortalama 7 yıl
  • C - hemoglobin seviyesi 100 g/l'den az, trombosit seviyesi 100×10 9 /l'den az; herhangi bir sayıda etkilenen alan; ortalama 1.5 yıl hayatta kalma.
* etkilenen bölgeler - baş, boyun, koltuk altı ve kasık bölgeleri, dalak, karaciğer.

Kronik lenfositik lösemi tedavisi


Ne yazık ki, kronik lenfositik lösemi tedavi edilebilir bir hastalık değildir, ancak zamanında teşhis ve doğru seçilmiş tedavi ile hastaların yaşam süresi ve kalitesi önemli ölçüde iyileştirilebilir. Ancak en kaliteli tedaviyle bile bu hastalık yavaş ilerleme özelliğini koruyor.

Hastalığın ilk aşamaları gerektirmez özel muamele. Bu aşamada hastanın durumu bir hematoloğun sürekli gözetimi altındadır. Stabil yavaş bir seyir ile hasta herhangi bir ilaç almadan kendini iyi hissedebilir. başlama göstergesi ilaç tedavisi hastalığın önemli bir ilerlemesi (kandaki lenfosit sayısında bir artış, lenf düğümlerinde veya dalakta bir artış), hastanın durumunda bir bozulma, komplikasyonların ortaya çıkmasıdır.

İlaç Hareket mekanizması uygulama modu Yeterlik
fludarabin Pürin analogları grubundan sitostatik ilaç Üç gün boyunca intravenöz olarak 25 mg/m2. Kurslar arasındaki aralık - bir ay En etkili pürin analoğu olarak kabul edilir. Çoğu hastada tam remisyon elde edilebilir. Remisyon süresini uzatmak için bu ilacın diğer sitostatiklerle birlikte kullanılması önerilir.
Siklofosfamid Antitümör, sitostatik, immünosüpresif, alkile edici etki Üç gün boyunca intravenöz 250 mg/m 2 Diğer ilaçlarla kombinasyon halinde en az yan etki ile en etkili tedavi rejimidir.
Rituksimab CD20 antijenine karşı monoklonal antikorlar 375 mg/m 2 kez 3 haftada bir Sitostatiklerle kombinasyon halinde, tam ve uzun süreli remisyon elde etme olasılığını artırır.
Klorambusil Alkile edici ajan, DNA sentezini bloke eden 4 ila 6 hafta boyunca günde 2 ila 10 mg Lenfoid tümör dokusu üzerinde seçici bir etkiye sahip etkili bir sitostatik ajan olarak kabul edilir.

Kronik lenfositik löseminin tedavisi karmaşıktır, örn. Aşağıdaki ilaç kombinasyonları kullanılır:
  • "FCR" - fludarabin, siklofosfamid, rituksimab - en yaygın ve oldukça etkili tedavi rejimi;
  • Chlorambusil + rituximab - somatik patolojilerin varlığında kullanılır;
  • "COR" - siklofosfamid, vinkristin, prednizolon - program her 3 haftada bir tekrarlanır, genel olarak 6-8 döngü gerçekleştirilir, genellikle hastalık diğer ilaçlarla tedavinin arka planında ilerlediğinde reçete edilir;
  • "CHOP" - siklofosfamid, vinkristin, prednizolon, adriablastin - "COP" programının etkinliği olmadığında gerçekleştirilir.
Radyasyon tedavisi kanda yüksek düzeyde lenfosit varlığında, anemi ve trombositopeni ile birlikte büyümüş lenf düğümleri veya dalak, sinir gövdelerinin ve organların ve sistemlerin lenfositik infiltrasyonu için gereklidir. Hastalığın geç evrelerinde veya ilaç tedavisinin etkinliğinin yokluğunda infiltre bir organın lokal ışınlanması olarak kullanılır.

Splenektomi etkisiz, ancak genel kan testinde şiddetli sitopeni varlığında, glukokortikoidlerle tedavinin etkinliğinin olmamasında ve ayrıca dalağın kendisi önemli bir boyuta büyüdüğünde kullanılan bir yöntemdir.

Kronik lenfositik lösemi için prognoz

Bugüne kadar, kronik lenfositik lösemiden tamamen iyileşme vakası olmamıştır. Hastaların yaşam beklentisi, genel sağlık, cinsiyet, yaş, teşhisin zamanında yapılması ve reçete edilen tedavinin etkinliği gibi birçok faktöre bağlıdır ve birkaç aydan birkaç on yıla kadar büyük ölçüde değişir.
  • Tam remisyon- intoksikasyon semptomlarının olmaması, normal boyutlarda lenf düğümleri, dalak ve karaciğer, 100 g/l'den fazla hemoglobin içeriği, 1,5×109/l'den fazla nötrofiller, 100×109/l'den fazla trombositler ile karakterize edilir. Ayrıca tam remisyon için zorunlu koşullar normal bir miyelogramdır (biyopsideki lenfoid doku miktarı% 30'u geçmez), elde edilen durumun süresi en az iki aydır.
  • Kısmi remisyon- Bu, en az iki ay süren, genel kan testindeki lenfosit sayısının %50 oranında azaltılabileceği, dalak ve lenf bezlerinin boyutunun da yarıya indirilmesi gereken bir durumdur. Hemoglobin, nötrofiller ve trombositler tam remisyondakilerle uyumlu olmalı veya tedavi öncesi kan testine göre %50 artmış olmalıdır.
  • Hastalık seyri- tedaviden sonra iyileşme olmaması, hastanın genel durumunda bozulma, semptomların şiddetinde bir artış ve ayrıca yeni semptomların ortaya çıkması, hastalığın daha agresif bir forma geçişi ile belirlenir.
  • hastalığın stabil seyri- Hastanın durumunda ne iyileşme belirtilerinin ne de bozulma belirtilerinin olmadığı bir durum.
"COR" veya "CHOP" şemaları kullanıldığında, hastaların %30-50'sinde tam remisyon elde edilir, ancak bunlar genellikle kısa ömürlüdür. FCR programı vakaların yaklaşık %95'inde remisyona yol açar ve remisyon süresi iki yıla kadar çıkar.