Yeniden yatışların, hastalığın şiddetinden ziyade hastanın düşük ağrı eşiği veya afyon bağımlılığı ile ilgili olduğuna dair bir yanlış kanı vardır. Analjezik uygulaması asla geciktirilmemelidir. Bu hasta grubunda en yüksek ciddi komplikasyon insidansı ve yüksek mortalite gözlenir, bu da hastalığın ağır seyrinden kaynaklanmaktadır.
Orak hücre krizi. Ağrı (damar-tıkayıcı kriz)
Bu tür krizler en çok hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür.
Hasta, bir veya her iki tarafta, özellikle tübüler kemiklerde (çocuklarda küçük kemikler), sırtta, sternum kaburgalarında dayanılmaz bir ağrı hisseder.
Vücut sıcaklığında bir artış (genellikle 38.5 ° C'den yüksek olmayan), kemiklerin palpasyonunda ağrı, lokal şişlik ve ateş olabilir, ancak bazen objektif semptomlar olmayabilir.
Bazen hemoliz artar (bilirubin artar, hemoglobin azalır), ancak krizin ciddiyeti ile ilişkili değildir.
Krizin ciddiyetine dair güvenilir klinik işaretler yoktur.
Göğüs krizi
- En yaygın ölüm nedeni.
- Akciğerlerin mikro damar sisteminin damarlarının tıkanması, perfüzyonda bir azalmaya ve fokal enfarktüslerin gelişmesine yol açar.
- Bazen kaburgalarda veya sternumda ağrı ile kendini gösterir.
- Kriz genellikle akciğerlerin bulaşıcı bir lezyonunun eklenmesine neden olur.
- Semptomlar (başlangıçta minimal olabilir) plöretik göğüs ağrısı ve nefes darlığıdır.
- Fiziksel belirtiler minimaldir; genellikle akciğerlerin alt kısımlarında solunumun zayıflaması gözlemlenir.
- Göğüs röntgeni, genellikle akciğerlerin bazal bölgelerinde tek taraflı veya çift taraflı infiltratları ortaya çıkarır.
- P.02 genellikle önemli ölçüde azalır.
beyin enfarktüsü
- Genellikle 5 yaş altı çocuklarda nadiren erişkinlerde görülür.
- Akut felç olarak kendini gösterir.
- Yüksek nüks riski.
Splenik ve hepatik sekestrasyon
- Genellikle 5 yaş altı çocuklarda görülür.
- Kırmızı kan hücreleri dalakta ve / veya karaciğerde birikir ve bu da genellikle boyutlarında bir artışa yol açar.
- Şiddetli anemi ve dolaşım bozukluğu vardır.
aplastik kriz
- Genellikle çocuklarda ve gençlerde görülür.
- Çoğu durumda, bir eksikliği kışkırtan bir parvovirüs enfeksiyonunun arka planında gelişir. folik asit.
- Hemoglobinde ani bir düşüş, retikülosit sayısında bir azalma ile karakterizedir.
hemolitik kriz
- Genellikle bir ağrı krizi eşlik eder.
- Hemoglobindeki düşüşü gözlemleyin; retikülositlerde artış.
- Orak hücre krizi. Kolesistit/kolanjit/biliyer kolik
- Görünümü hemolitik anemi ile ilişkili olan pigment taşları sıklıkla bulunur.
- Vasküler tıkayıcı bir kriz olarak yanlış yorumlanabilir.
Priapizm
- Kan damarlarının lokal olarak tıkanması nedeniyle uzun süreli ağrılı ereksiyon.
- Kalıcı iktidarsızlığa yol açabilir.
- Acil ürolojik durumlar olarak sınıflandırılırlar. Böyle bir hastanın kabulü hakkında nöbetçi ürolog bilgilendirilmelidir.
Orak hücre krizi: tedavi
Genel olaylar
Anestezi
Hafif vakalarda oral analjezikler (dehidrokodein 7 NSAID'ler) yeterli olabilir.
Genellikle, opiatların parenteral uygulaması gereklidir, sıklıkla yüksek dozlar ha, örneğin:
- her 2 saatte bir kas içine 10-40 mg morfin;
- diamorfin "" 2 saatte bir deri altından 10-25 mg.
Yeterli ağrı kesici sağlanamıyorsa, kalıcı tanıtım opioidler veya hasta kontrollü analjezi. Bazı hastalar pethidini tercih eder, ancak kullanımı petidin metabolitlerinin birikmesi nedeniyle nöbet riski ile ilişkilidir.
Analjezik etkiyi arttırmak için diklofenak 50 mg oral olarak reçete edilebilir. Yeterli Hidrasyonun Sağlanması
Kristalloidlerin intravenöz uygulaması tercih edilir, ancak venöz erişim problemli olabilir.
Günlük sıvı alımı 3-4 litre olmalıdır.
oksijen terapisi
Etkinlik kanıtlanmamıştır (torasik kriz vakaları dışında), ancak sıklıkla semptomatik iyileşmeye yol açar.
Şiddetli göğüs krizi durumunda solunum tedavisi gerekebilir: BPPV veya mekanik ventilasyon. En kısa sürede hasta yoğun bakım ünitesine nakledilir Folik asit verilmesi.
Ağız yoluyla günde bir kez 5 mg'lık bir dozda folik asit atayın (gösterilen uzun süreli kullanım tüm hastalarda).
Orak hücre krizi. antibakteriyel tedavi
Eğer şüpheleniyorsan bulaşıcı neden için materyal aldıktan sonra enfeksiyöz komplikasyonların krizi veya katılımı mikrobiyolojik araştırma ampirik antibiyotik tedavisi verilir.
Orak hücre krizi. Değişim transfüzyonu
2-4 saat sodyum klorür çözeltisinin eşzamanlı transfüzyonu ve ardından uygun kanın transfüzyonu ile 1-2 doz kan alınarak gerçekleştirilir. Daha fazla kan hacminin değiştirilmesi gerekiyorsa veya su dengesi sorgulanabilirse, değişim bir hücre ayırıcı kullanılarak gerçekleştirilebilir. Her durumda, hemoglobin seviyesinde tutulmalıdır; daha yüksek bir hemoglobin içeriği kan viskozitesini arttırır ve kırmızı kan hücrelerinin daha fazla deformasyonuna katkıda bulunur. Şiddetli bir krizde eritrosit değişimi, hemoglobin S içeriği %40'a düşene kadar tekrarlanmalıdır. Acil kan değişimi endikasyonları:
- Göğüs krizi.
- Serebral enfarktüs.
- Şiddetli kalıcı ağrı krizi.
- Priapizm.
Akut hemolitik kriz, eritrositlerin kalıtsal yatkınlığının yanı sıra immün oluşumundan kaynaklanabilir. hemolitik anemi antikorlar kırmızı kan hücrelerini yok ettiğinde.
Ayrıca, kan bir donörle uyumlu olmadığında veya materyal bakteriyel olarak kontamine olduğunda bir kriz meydana gelebilir. Bir dizi kan hastalığı meydana geldiğinde kırmızı kan hücreleri de yok edilebilir.
bazılarının karşılanması ilaçlar(kinidin, sülfonamidler vb.), hasta kalıtsal hemolitik anemi hastasıysa hemolitik krize de neden olabilir. Ayrıca, hastalığa duyarlı kişiler, artan fiziksel efor, paraşütle atlama, yamaç paraşütü ve dağcılık yapanları içerir. Yani, insan vücudunun keskin bir düşüş yaşadığı sporlar atmosferik basınç.
Hemolitik kriz: belirtiler
Bir hemolitik kriz, birkaç karakteristik semptomun bir kombinasyonu ile teşhis edilebilir:
- kişi solgunlaşır;
- titriyor;
- vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir;
- karında ve sırtın alt kısmında kramp şeklinde ağrılar vardır;
- mukoza zarları sararır.
Görmede keskin bir azalma, baş dönmesi ve bilinç kaybına kadar bu tür beyin fenomenleri de vardır. Kanda retikülosit konsantrasyonu artar, plazmada bilirubin, serbest hemoglobin artar.
Kan plazması sarı veya pembe boyanabilir. Üre ve serbest hemoglobin içeriği artar. Böbrek yetmezliği gelişebilir akut form, tam anüriye ve hatta bazı durumlarda üremiye akabilir.
Hemolitik kriz: acil bakım
İlk yardım sağlamak için insan vücudunu ısıtmak gerekir, bunun için bir ısıtma yastığı kullanabilirsiniz. Heparin, metipred veya prednizolon gibi ilaçların kullanımı oldukça etkilidir. İntravenöz olarak uygulanırlar.
Tedavinin hormonal kullanımı ile yapılması gereklidir ve antihistaminikler. Bunlar şunları içerir:
Bir hemolitik krizden sonra olumlu bir sonucun temeli, hastanın acil bakım alabileceği en yakın hematoloji hastanesine ne kadar çabuk götürüleceğidir.
Hastanın hastanede ilk muayenesi sırasında tanı konur. Şiddetli vakalarda, eritrositleri hastanın kanıyla tamamen uyumlu olması gereken donör kanın seçildiği bir kan transfüzyonu gerçekleştirilir.
Bunu yapmak için işlemden 5-6 gün önce hazırlanması gereken yıkanmış bir eritrosit süspansiyonu kullanın. Hastanın hemolitik zehirlerle zehirlendiği tespit edilirse, en etkili prosedür terapötik plazmaferezdir. Hemolize neden olan ajanın yanı sıra bağışıklık kompleksleri ve antikorların kanını çok hızlı bir şekilde temizlemenizi sağlar. Transfüzyon tedavisi ancak bundan sonra yapılabilir. tam inceleme hemoliz artışına neden olmamak için hasta.
Brainblogger.ru Bilim ve tıbbın gelişimindeki eğilimler
hemolitik kriz
Akut hemolitik kriz, kırmızı kan hücrelerinin kalıtsal bir patolojisine veya kırmızı kan hücrelerinin antikorlar tarafından yok edilmesine (immün hemolitik anemi), uyumsuz veya bakteriyel olarak kontamine olmuş kanın transfüzyonuna, sırasında kırmızı kan hücrelerinde yoğun hasara bağlı olabilir. çeşitli hastalıklar kan. Bazı kalıtsal hemolitik anemilerde, belirli ilaçlar (sülfonamidler, kinidin, vb.), Büyük fiziksel efor, atmosferik basınçta büyük değişiklikler (dağlara tırmanma, basınçsız uçak ve planörlerde uçma, paraşütle atlama) alarak akut hemoliz tetiklenebilir.
Hemolitik kriz, genel halsizliğin hızlı gelişimi, bel ve karın bölgesinde kramp şeklinde ağrı, titreme ve ateşin yanı sıra serebral fenomenler (baş dönmesi, bilinç kaybı, meningeal semptomlar, bulanık görme), kemiklerde ağrı ve eklemler. Mukoza zarlarının ikterik lekelenmesi ile birlikte genel solukluk ortaya çıkar. Hemolitik bir krizle, akut böbrek yetmezliği sıklıkla tam anüri ve üremiye kadar ortaya çıkar. Kanda hemoglobin içeriği, eritrositler azalır, plazma ikterik olabilir veya Pembe renk. Kandaki retikülosit içeriği keskin bir şekilde artar; kan plazmasındaki bilirubinin yanı sıra serbest hemoglobin, artık nitrojen ve üre seviyesini arttırır.
Acil Bakım hemolitik krizde. Vücudun bir ısıtma yastığı ile ısıtılması, intravenöz prednizolon (metipred) ve heparin uygulaması. Antihistaminikler ve hormonal ilaçlarla tedavi uygulayın: klorür veya kalsiyum glukonat, promedol. Hastanın tanının netleştirildiği ve gerekirse kan transfüzyonu, uyumlu donör eritrositlerin seçildiği bir hematoloji hastanesine hızlı bir şekilde teslim edilmesi. İkincisi, tercihen depolamadan 5-6 gün sonra, yıkanmış bir eritrosit süspansiyonu şeklinde uygulanır. Hemolitik zehirlerle zehirlenme durumunda, hemolize neden olan ajanın, antikorların ve bağışıklık komplekslerinin kandan hızla uzaklaştırılması için terapötik plazmaferez endikedir. Transfüzyon tedavisi, hemolizi artırabileceği ve ikinci bir dalgayı tetikleyebileceği için hayati belirtilere göre büyük bir özenle yapılmalıdır.
Hematoloji-Hemolitik kriz
Hemolitik kriz, kırmızı kan hücrelerinin şiddetli hemolizine bağlı olarak ortaya çıkar. Doğuştan ve sonradan oluşan hemolitik anemilerde görülür, sistemik hastalıklar kan, uyumsuz kan transfüzyonu, çeşitli etkileri
hemolitik zehirler ve bir dizi ilaç aldıktan sonra (sülfonamidler, kinidin, bir grup nitrofuran, amidopirk, rezokhina, vb.).
Bir krizin gelişimi, titreme, halsizlik, bulantı, kusma, karın ve belde kramp ağrıları, artan nefes darlığı, ateş, mukoza zarlarında ve ciltte sarılık ve taşikardi ile başlar.
Şiddetli bir krizde, keskin bir şekilde düşer atardamar basıncı, kollaps ve anüri gelişir. Genellikle dalakta ve bazen karaciğerde bir artış vardır.
Karakteristik: hızla gelişen şiddetli anemi, retikülositoz (% ulaşan), nötrofilik lökositoz, dolaylı (serbest) bilirubin içeriğinde bir artış, genellikle pozitif Coombs testleri (otoimmün hemolitik anemi ile), idrarda ürobilin ve serbest hemoglobin varlığı ( intravasküler hemoliz ile).
Ayırıcı tanı hemoliz gelişimine yol açan hastalıklar (doğuştan ve edinilmiş hemolitik anemi) ile transfüzyon sonrası hemoliz, hemolitik zehirlerin ve bazı ilaçların etkisiyle hemoliz arasında gerçekleştirilir.
Konjenital hemolitik anemi ile genişlemiş bir dalak, retikülositoz, mikrosferositoz, eritrositlerin ozmotik stabilitesinde bir azalma ve kanda yüksek düzeyde dolaylı bilirubin belirlenir.
Otoimmün hemolitik anemi tanısında önem tıbbi geçmiş verileri (hastalığın süresi, yakın akrabalarda benzer bir hastalığın varlığı) ve ayrıca pozitif Coombs reaksiyonları ve asit eritrogram göstergeleri var.
Uyumsuz kan transfüzyonuna bağlı hemolitik kriz tanısı, anamnez verilerine, donör ve alıcının kan grubunun belirlenmesine ve ayrıca bireysel uyumluluk testine dayanır.
Toksik maddelerle temas öyküsü veya hemolize neden olabilecek ilaçlar almanın yanı sıra hastalarda eritrosit antikorlarının olmaması, mikrosferositoz ve glukoz-6-fosfat dehidrojenaz seviyesinde azalma, hemolitik bir krizin olduğuna inanmak için sebep verir. hemolitik zehirlerin etkisiyle gelişen veya zehirli eylem ilaçlar.
Acil önlemler kompleksi
Antihistaminikler ve hormonal ilaçlarla tedavi: 10 ml% 10'luk bir kalsiyum klorür veya kalsiyum glukonat çözeltisini intravenöz olarak enjekte edin, s / c 1-2 ml% 1'lik bir difenhidramin çözeltisi, 1 ml% 2'lik bir promedol çözeltisi ve intravenöz enjekte edin ön nisolon.
Vazokonstriktif ilaçların ve kardiyak glikozitlerin uygulanması: 500 ml %5 glukoz çözeltisi veya izotonik sodyum klorür çözeltisi başına 1 ml %0.06 korglakon çözeltisi intravenöz damla; 1-2 ml mezaton solüsyonunda s / c veya /.
Akut böbrek yetmezliğinin önlenmesi için, böbrek fonksiyonunu iyileştirmeyi amaçlayan önlemlerinin geliştirilmesiyle birlikte,% 4-5 sodyum bikarbonat çözeltisinin damla intravenöz enjeksiyonu endikedir (bkz. s. 104).
Transfüzyon sonrası hemoliz durumunda, bir pararenal blokaj reçete edin ve 1 kg vücut ağırlığı başına 1 g oranında intravenöz mannitol enjekte edin.
Baskın hücre içi hemoliz ile ortaya çıkan tekrarlayan hemolitik krizlerde splenektomi endikedir.
Birimlerdeki ve askeri sağlık kurumlarındaki tıbbi önlemlerin hacmi
MPP'de (askeri revir). Teşhis önlemleri: genel analiz kan, idrar.
Terapötik önlemler: intravenöz kalsiyum klorür veya kalsiyum glukonat uygulaması; difenhidramin ve kordiamin ile promedolün s / c uygulaması. Daraltma girişi gösterdiğinde. ezaton ve kafein. Hastanın doktor (paramedik) eşliğinde sedye üzerinde ambulansla omedeb ve hastaneye tahliyesi.
Huzurevinde veya hastanede. Teşhis önlemleri: bir terapist ve cerrahın acil konsültasyonu, kan ve idrarın klinik analizi, idrarda serbest hemoglobin incelemesi, kanda doğrudan ve dolaylı bilirubinin belirlenmesi; eritrogram, immünolojik reaksiyonlar (Coombs testleri).
Terapötik önlemler: telafi etmeyi amaçlayan tedaviyi yürütmek kardiyovasküler yetmezlikçekirdek glikon, mezaton, norepinefrin; antibiyotik reçete etmek geniş bir yelpazede hareketler; / mmg pre-nisolone girin; tedavinin etkisizliği ile splenektomi. Akut böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte, akut böbrek yetmezliğinin tedavisi ile ilgili bölümde belirtilen bir dizi önlemi uygulayın.
Hemolitik anemi için acil bakım
Şiddetli hemolitik krizler sırasında hemolitik aneminin tüm formlarında, toksik ürünleri nötralize etmek ve vücuttan uzaklaştırmak, böbrek bloğunu önlemek, spazm sonucu bozulan hemodinamiği ve mikro dolaşımı iyileştirmek için acil önlemler alınması gerekir. çevresel damarlar, stromal elemanlar ve mikroemboli ile blokaj. Bu amaçla masif hemolizde %5 glukoz solüsyonu, Ringer solüsyonu veya izotonik sodyum klorür solüsyonu 500 ml, gemodez, polyglucin veya reopoliglyukin günde 400 ml, %10 albumin solüsyonu 100 ml intravenöz olarak reçete edilir. Renal tübüllerde hidroklorik asit hematin oluşumunu önlemek için, alkali çözeltiler intravenöz olarak uygulanır (90 ml% 8.4 sodyum bikarbonat çözeltisi, alkalin idrar reaksiyonu görünene kadar tekrar ezilmiş% 2-4 sodyum bikarbonat çözeltisi - pH 7.5-8).
Kardiyovasküler ilaçlar, endikasyonlara göre (kafein, korazol vb.) ve ayrıca diürezi uyaran ilaçlara (intravenöz olarak, 5-10 ml% 2.4'lük bir aminofilin çözeltisi, 2-4 ml% 2'lik bir lasix çözeltisi) göre reçete edilir. %10-20 solüsyonda 1-1 .5 g/kg mannitol). İkincisi, hipervolemi ve doku dehidrasyonunu önlemek için anüride kullanılmamalıdır.
Etki olmaması ve böbrek yetmezliğinde artış olması durumunda, yapay bir böbrek aparatı kullanılarak hemodiyaliz gösterilir.
Şiddetli anemi durumunda indirekt Coombs testine göre ayrı ayrı seçilen eritrosit kütlesi, yıkanmış ve çözülmüş eritrositler, poml transfüzyonları yapılır.
Hemoliz sürecinde, trombüs oluşumu ile hiper pıhtılaşma semptomu gelişebilir. Bu durumlarda, şemaya göre heparin kullanımı belirtilir.
Edinilmiş hemolitik anemisi olan hastalara (özellikle immün kökenli) kortikosteroidler reçete edilir (oral veya parenteral olarak 1 kg vücut ağırlığı başına 1-1.5 mg oranında prednizolon, ardından dozda kademeli bir azalma veya kas içine hidrokortizon pomg). Glukokortikoidlere ek olarak immünolojik çatışmayı durdurmak için merkaptopürin, azatiyoprin (İmuran) pomg (1-3 tablet) günde 2-3 hafta kan parametrelerinin kontrolü altında kullanılabilir.
Marchiafava-Mikeli hastalığında, belirgin bir hemolitik kriz döneminde, günde anabolik hormonlar (methandrostenolone veya nerobol) pomg, kas içine retabolil 1 ml (0,05 g), antioksidanlar (tokoferol asetat% 1 ml solüsyon, aevit 2 ml 2 kez / gün) gün kas içi). Kan transfüzyonu ajanı olarak, 7-9 günlük raf ömrüne sahip eritrosit kütlesi (bu süre içinde uygundin inaktive edilir ve artmış hemoliz riski azalır) veya izotonik sodyum klorür çözeltisi ile üç kez yıkanmış eritrositler önerilir. Yıkama, antijenik özelliklere sahip olan uygundin ve trombinin yanı sıra lökositler ve trombositlerin çıkarılmasına yardımcı olur. Trombotik komplikasyonlar ile antikoagülanlar reçete edilir. Kortikosteroidler endike değildir.
Hemoliz geliştirme olasılığı ve hemosiderozun sık hemotransfüzyonları nedeniyle hemolitik anemisi olan hastalara, fazla demir depolarını sabitleyen ve onları ortadan kaldıran bir ilaç olan günde 1-2 kez pomg olan deferoksamin (desferol) kas içi uygulaması önerilir.
Minkowski-Choffard hastalığı ve otoimmün hemolitik anemi ile splenektomi iyi bir etki sağlar.
hemolitik kriz. Teşhis ve acil bakım;
Akut hemoliz - şiddetli patolojik durum, eritrositlerin yoğun yıkımı, normokromik hiperrejeneratif aneminin hızlı başlangıcı, sarılık sendromları, aşırı pıhtılaşma ile sonuçlanan, şiddetli hipoksik, zehirlenme sendromları, tromboz, akut böbrek yetmezliği ile karakterize olup, hastanın hayatını tehdit eder.
Enzimatik eritropatilerde hemolitik kriz tedavisi
(semptomatik, etiyopatogenez dikkate alınarak):
Prednizolon - 2-3 mg / kg / gün - önce intravenöz, ardından retikülosit sayısı normale dönene kadar oral
Hemoglobin içeriği 4,0 mmol/l'nin (6,5 g/%) altında olan yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, (bireysel donör seçmeden kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu tehlikelidir)
Soğuk autoAT varlığında hipoterminin önlenmesi
için splenektomi kronik seyir(6 ay boyunca kortikosteroid tedavisinin etkisizliği ile)
1. Etiyolojik faktörün etkisinin ortadan kaldırılması
2. Detoksifikasyon, ayrıştırma, anti-şok önlemleri, akut böbrek yetmezliği ile mücadele
3. Antikor oluşumunun baskılanması (immün oluşumu ile birlikte).
4. Yerine kan nakli tedavisi.
5. Yerçekimi cerrahisi yöntemleri
İlk yardım
Dinlenme, hastayı ısıtma, sıcak tatlı içecek
Kardiyovasküler yetmezlik için - dopamin, adrenalin, oksijen inhalasyonu
Şiddetli ağrı sendromu ile, içinde / içinde analjezikler.
Otoimmün GA, uyumsuz kan grubu ve Rh faktörü transfüzyonlarında ilaç verilmesi önerilir.
Hemolizin immün oluşumu ile (pottransfüzyon dahil) - prednizolon 90-200 mg IV bolus
ve özel tıbbi bakım
Detoksifikasyon tedavisi: ısıtılmış bir formda (35 ° 'ye kadar) intravenöz olarak 1 l / güne kadar asesol, disol, trisol çözeltilerinin dahil edilmesiyle reopoliglusin,% 5 glikoz, salin çözeltisi; sodyum bikarbonat %4 150 - 200,0 ml IV damla; günde 3 kez 100 ml kaynamış suda 5 g enterodez
Sıvı, diüretiklerin verilmesinde en az 100 ml / h / diürez bakımı
Serbest hemoglobin atılımı, idrarı alkalileştirerek arttırılabilir. Bunu yapmak için IV sıvılara, idrarın pH'ını > 7.5'e yükselten sodyum bikarbonat eklenir.
Mikrosirkülasyon ve hemoreoloji bozukluklarının düzeltilmesi: heparin 10-20 bin ünite/gün, reopoliglyukin 200-400,0 ml IV damla, %5 glukoz içinde trental 5 ml IV damla, chimes 2 ml IM
Anhipoksanlar - sodyum hidroksibutirat %20 10-20 ml IV damla
Antioksidanlar (özellikle paroksismal noktürnal hemoglobinüri krizi sırasında, yenidoğanın hemolitik hastalığı) -tokoferol asetat 5, 10, 30% yağda çözelti, 1 ml IM (vücut sıcaklığına ısı), aevit 1,0 ml IM veya oral olarak 0,2 ml günde 2-3 kez
Hemosiderozun önlenmesi ve tedavisi - Desferal IM veya IV damla 500-1000 mg/gün
Nöraminidazın neden olduğu hemolitik anemide hemolitik-üremik sendromun önlenmesi ve ayrıca yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin (anti-T-Ag içermeyen) transfüzyonu için heparin verilmesi
Ciddi bir durumda, hemoglobinde 80 g / l'den az ve Er'de ZX1012 g / l'den az azalma - Coombs testine göre seçim ile yıkanmış (1, 3, 5, 7 kez) eritrosit veya eritromas transfüzyonları
Akut immün hemolizde - prednizolon 120-60-30 mg / gün - azaltma şemasına göre
Sitostatikler - diğer tedavi başarısız olduğunda prednizon ile kombinasyon halinde azatiyoprin (125 mg/gün) veya siklofosfamid (100 mg/gün). Bazen vinkristin veya androjen ilacı danazol
İmmünoglobulin G 0,5-1,0 g/kg/gün IV, 5 gün
Plazmaferez, hemosorpsiyon (bağışıklık komplekslerinin, mikro pıhtıların, toksinlerin, patolojik metabolitlerin uzaklaştırılması)
Mikrosferositoz, kronik otoimmün GA, bazı enzimopatiler için splenektomi
DIC tedavisi, akut böbrek yetmezliği tam
Z. K. Zhumadilova Profesör, Tıp Bilimleri Doktoru, Anabilim Dalı Başkanı
titreme, ateş;
baş ağrısı, nefes darlığı, taşikardi, kan basıncında düşüş;
kusma, karın ve bel bölgesinde ağrı, kaslar, kemikler;
sarılık, peteşi, vasküler tromboz;
şiddetli vakalarda, şok, akut böbrek yetmezliği, anemi, anizositoz, poikilositoz, eritro- ve normoblastoz, retikülositoz.
IV prednizolon mg veya hidrokortizon mg
reopoliglyukin veya polyglukin 400 ml IV, gerekirse norepinefrin veya mezaton ile 2-4 ml, glukoz %5 500 ml
sodyum bikarbonat %4 ml IV damla
mannitol %10 IV veya lasixmg IV
heparinED IV, 100 ml izotonik solüsyonda %0,5 ml IV damla
anemi ile - kırmızı kan hücrelerinin tekrarlanan transfüzyonu
akut böbrek yetmezliği gelişimi ile - hemodiyaliz, plazmaferez
otoimmün hemolitik anemili hastalarda hemolitik krizde - Coombs testine göre seçilen eritrosit kütlesi i/v 150/200 ml, splenektomi.
İç kanama için acil bakım
baş dönmesi, kulak çınlaması, halsizlik, olası bayılma;
soğuk ter, solgunluk;
taşikardi, kan basıncında düşüş;
ağız kuruluğu, susuzluk;
açık dönemde:
" tipinde koyu (nadiren kırmızı) renkli kan kusması Kahve Alanları”, bazen kan pıhtıları ve yiyecek artıkları ile reaksiyon asidiktir;
kanama ile melena görünümü üst bölümler, taze kan ve pıhtılar - alt gastrointestinal sistemden.
^ Kan kaybının değerlendirilmesi hastane öncesi aşama:
Laboratuvar ve klinik belirtiler
3,5x10 12 /l'den az değil
2,5 x10 12 / l'den az
BP sistol. (mmHg.)
göğüste keskin ağrı;
boğulma, "dökme demir siyanozu";
şok, bilinç kaybı olabilir;
EKG'de derin S 1, V 5-6 derivasyonlarında, derin Q III, His demetinin sağ bacağında blokaj belirir, III, aVF, V 1-2 derivasyonlarında T dalgaları düzleşir veya negatifleşir, P-pulmonale tespit edildiğinde, aVR'deki rR kompleksi.
Ölüm saniyeler veya dakikalar içinde gerçekleşir.
bir dakika boyunca solunum hızı ile nefes darlığı;
taşikardi, kan basıncını düşürme, akrosiyanoz;
akut sağ ventrikül yetmezliği (boyun damarlarında şişme, karaciğer büyümesi ve Glisson kapsülünün gerilmesi nedeniyle sağ hipokondriumda ağrı);
vücut ısısında artış;
hemoptizi (geç işaret);
2. günden itibaren ince kabarcıklı raller, plevral sürtünme sesi;
mümkün EKG değişiklikleri(bkz. "Şiddetli form");
X-ışını belirtileri (pulmoner arter konisinin şişmesi, akciğer kökünün genişlemesi, akciğer alanının lokal aydınlanması, lezyon tarafındaki diyafram kubbesinin yüksek duruşu. Akciğer enfarktüsü gelişmesiyle birlikte - süzülme).
^ hafif form. Çeşitli şekillerde çalışır:
Taşikardi, ter, kan basıncında hafif bir düşüş ile geçici paroksismal dispne (genellikle yanlışlıkla kardiyak astımın bir tezahürü olarak değerlendirilir).
Tekrarlayan motivasyonsuz bayılma ve havasızlık hissi ile yere yığılma.
Etiyolojisi bilinmeyen tekrarlayan pnömoni.
Ameliyatlı hastalarda doğumdan sonra tanımlanan semptomlar geliştiğinde PE düşünülmelidir. enfektif endokardit, atriyal fibrilasyon, zorunlu fiziksel hareketsizlik (inme, miyokard enfarktüsü, şiddetli kalp yetmezliği vb.) olan hastalarda, tromboflebit.
fentanil %0,005 2-3 ml (promedol %2 1-2 ml veya morfin %1 0,5-1 ml) + droperidol %0,25 2-3 ml + difenhidramin %1 (suprastin %2 veya pipolfen %2,5) 1-2 ml IV ;
streptodekaz 3 milyon FU IV şırınga ile 40 ml salin içinde veya streptokinaz 1.5 milyon ünite IV 100 ml salin içinde 30 dakika damlatarak (mg prednisolone IV uygulamadan önce) veya ürokinaz 2 milyon IU IV 20 ml salin zamin (veya 1.5 milyon Şırınga ile IU IV ve 1 saat süreyle 1 milyon IU IV damla) veya anizole plazminojen - streptokinaz aktive edilmiş kompleks (APSAC) 30 mg IV 5 dakika (önceden 30 mg prednizolon verin) veya doku plazminojen aktivatörü (TPA, Actilyse) 100 mg (bir jette 10 mg IV, ardından 1 saat 50 mg IV damla ve 2 saat 40 mg IV damla);
heparintys.ED in / in, ardından 1000 IU / h (IU / gün) oranında 4-5 gün veya IU s / c 6 saat 7-8 gün sonra kademeli geri çekilme ile in / in damla. Heparinin kaldırılmasından 3-5 gün önce reçete edilir dolaylı antikoagülanlar(finilin, syncumar) 3 ay veya daha fazla;
PE'de hemoptizi, fibrinolitik ve antikoagülan ilaçların uygulanması için bir kontrendikasyon değildir;
antiplatelet ajanlar: günde 0 kez tiklid veya 1-2 hafta boyunca günde 0.2-3 kez trental, ardından günde 0.1-3 kez veya 6-8 ay boyunca günde 125 mg aspirin:
eufillin %2,4 5-10 ml iv, 5-10 ml %2 novokain (sistolik kan basıncı 100 mm Hg'nin altında olduğunda uygulamayın), no-shpa veya papaverin hidroklorür %2 2 ml iv ila 4 saat, strofantin %0,05 0,5-0,75 ml veya korglikon %0,06 1-1,5 ml IV 20 ml fizik. r-ra;
reopoliglyukinml IV. Kan basıncı düşerse, %5 dopmin (dopamin) 4-8 ml veya norepinefrin %0,2 ekleyin (mezaton %1 2-4 ml, intravenöz olarak 3-4 ml prednizolon (60-90 mg) enjekte edin;
lasixmg IV;
%100 nemlendirilmiş oksijen ile oksijen tedavisi, gerekirse trakeal entübasyon;
pulmoner gövde veya ana dallarının tromboembolisi için cerrahi tedavi (embolektomi).
Weber Sanal Gerçeklik "Bir terapistin muayenehanesindeki acil durumlar", Novgorod, 1998
Soloviev S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Romatizmal hastalıkların yoğun bakımı, doktorlar için el kitabı, Moskova, 2001
Dahili hastalıkların tanı ve tedavisi için standartlar - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, St. Petersburg, 2003
Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. "Acil durumların teşhisi için genel ilkeler", Pratik Tıp, 2005, No. 5, s.12
Bir kardiyoloğun el kitabı - Dzhanashiya P.Kh., Shevchenko N.M. , "Tıbbi Bilgi Ajansı" yayınevi, 2006
HEMOLİTİK KRİZLER İÇİN ACİL BAKIM
Hemolitik kriz - kırmızı kan hücrelerinin hücre içi (organ içi) veya damar içi yıkımının klinik ve laboratuvar bulgularının keskin bir şekilde alevlenmesi ile karakterize bir sendrom. En şiddetli olanı, genellikle DIC ile komplike olan intravasküler hemolizdir.
İntravasküler hemoliz ateş, titreme, taşikardi ve sırt ağrısı ile kendini gösterir. Karakteristik laboratuvar işareti- haptoglobin seviyesinde azalma. ( Haptoglobin- serbest hemoglobini bağlayan bir protein; hemoglobin-hapto kompleksi
Hemolitik anemilerin sınıflandırılması
hemolizin bulunduğu yerden
Otoimmün hemolitik anemiler
Eritrosit zarındaki kusurlara bağlı hemolitik anemi
Eritrosit metabolizmasındaki bozukluklara bağlı hemolitik anemi
Travmatik hemolize bağlı hemolitik anemi
FSR-mentopatilere bağlı hemolitik anemi
Uyumsuz kan transfüzyonuna bağlı hemoliz
Paroksismal gece hemoglobinüri Enfeksiyona bağlı hemolitik anemi
globin, makrofajlar tarafından hızla uzaklaştırılır.) Haptoglobin kaynağı tükendiğinde, kanda serbest hemoglobin belirir. Renal glomerüllerde süzülür, proksimal tübüller tarafından emilir ve hemosiderine dönüştürülür. Masif hemoliz ile hemoglobinin yeniden emilmesi için zaman kalmaz ve böbrek yetmezliğini tehdit eden hemoglobinüri oluşur.
Sarılık ve splenomegali ile kendini gösteren retiküloendotelyal sistemde (esas olarak dalakta) hücre içi hemoliz meydana gelir. Serum haptoglobin seviyesi normal veya hafif azalmış. Hemolizde, her zaman doğrudan bir Coombs testi yapılmalıdır (eritrosit zarında IgG ve C3'ü saptayarak, immün ile immün olmayan hemolizi ayırt etmeyi mümkün kılar).
11.4 HEMOLİTİK KRİZ
Hemolitik kriz - eritrositlerin akut masif intravasküler hemolizinden kaynaklanan bir sendrom
ETİYOLOJİ VE PATOGENEZ.
Kronik edinilmiş ve konjenital hemolitik anemisi olan hastalarda enfeksiyonların, yaralanmaların, soğutmanın, ilaçların yanı sıra hemolitik maddelerin kana girmesi ve uyumsuz kan transfüzyonlarının etkisi altında bir hemolitik kriz gelişir.
Hafif derecede bir hemolitik kriz asemptomatik olabilir veya sklera hafif sarılığı ile karakterize olabilir ve deri. Şiddetli vakalarda titreme, ateş, sırt ve karın ağrısı, akut böbrek yetmezliği, sarılık, anemi not edilir.
TERAPİNİN ANA YÖNLERİ.
sarhoşluğun azaltılması ve diürezin uyarılması;
daha fazla hemolizin önlenmesi;
Hastane öncesi aşamada, anti-şok önlemleri olarak, plazma ikame edici solüsyonlar transfüze edilir: ml reopoliglusin veya reoğluman, 400ml izotonik sodyum klorür çözeltisi veya Zil çözümü ml %10 albümin kan basıncı m Hg seviyesinde stabilize olana kadar. Sanat. Kan basıncı stabilize olmazsa, girin dopamin 2-15 mcg / (kg min) dozunda veya dobutamin 5-20 mcg/(kg dk).
hemolitik kriz
Alternatif isimler: akut hemoliz
Hemolitik kriz (kırmızı kan hücrelerinin belirgin hemolizinin bir sonucu olarak ortaya çıkan akut bir saldırı. Kan hastalıklarında, konjenital ve edinilmiş hemolitik anemide, uyumsuz kanın sistemik transfüzyonlarında, çeşitli hemolitik zehirlerin etkisi altında ve ayrıca sonrasında görülür. bazı ilaçları almak - kinidin, sülfonamidler, ami-dopirka , nitrofuran grupları, rezokhin, vb.
Bir krizin gelişimi titreme, mide bulantısı, kusma, halsizlik, bel ve karın bölgesinde kramp şeklinde ağrı, artan nefes darlığı, ateş, taşikardi vb. ile başlar. Şiddetli bir krizde, kan basıncı genellikle keskin bir şekilde düşebilir, anüri ve çökme gelişebilir. Genellikle dalakta ve bazen karaciğerde bir artış vardır.
Hemolitik kriz, hızla gelişen anemi, nötrofilik lökositoz, retikülositoz, serbest bilirubin içeriğinde artış, otoimmün hemolitik anemide pozitif Coombs testleri, idrarda ürobilin ve intravasküler hemolizde serbest hemoglobin ile karakterize edilir) çevreye hemoglobin salınımı ile çok sayıda eritrosit veya kırmızı kan hücresi. Normalde hemoliz, insan ve hayvan vücudunda sürekli olarak meydana gelen eritrositlerin yaşam döngüsünü yaklaşık 125 günde tamamlar.
Patolojik hemoliz, soğuk algınlığı, hemolitik zehirler veya bazı ilaçlar ve bunlara duyarlı kişilerde diğer faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar. Hemoliz, hemolitik aneminin karakteristiğidir. Sürecin lokalizasyonuna göre, hemoliz türleri ayırt edilir - hücre içi ve damar içi). Yıkım, vücudun yeni kan hücreleri üretebileceğinden çok daha hızlı gerçekleşir.
Hemolitik kriz, akut (ve genellikle şiddetli) anemiye (klinik ve hematolojik sendromlara neden olur; bunun ortak fenomeni, kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir azalmadır, daha sıklıkla aynı zamanda kırmızı kanın sayısında veya toplam hacminde bir azalmadır. kan hücreleri Bu kavram, detaylandırmadan, belirli bir hastalığı tanımlamaz, yani anemi semptomlardan biri olarak düşünülmelidir. çeşitli patolojiler), çünkü anemi ile vücut, yok edilenlerin yerini alacak kadar kırmızı kan hücresi üretemez. Oksijen (hemoglobin) taşıyan kırmızı kan hücrelerinin bir kısmı daha sonra kan dolaşımına salınır ve bu da böbreklere zarar verebilir.
Hemolitik Krizin Yaygın Nedenleri
Aşağıdakiler dahil hemolizin birçok nedeni vardır:
Kırmızı kan hücrelerinde belirli enzimlerin eksikliği;
Kırmızı kan hücrelerinin içindeki hemoglobin moleküllerindeki kusurlar;
Kırmızı kan hücrelerinin iç yapısını oluşturan proteinlerdeki bozukluklar;
ilaçların yan etkileri;
Kan transfüzyonuna reaksiyon.
Hemolitik kriz tanı ve tedavisi
Hasta aşağıdaki belirtilerden herhangi birine sahipse bir doktora görünmelidir:
Azalan idrar miktarı;
Yorgunluk, soluk cilt veya diğer anemi semptomları, özellikle bu semptomlar kötüleşirse
İdrar kırmızı, kırmızı-kahverengi veya kahverengi (siyah çay rengi) görünür.
Hastanın acil bakıma ihtiyacı olabilir. Bu şunları içerebilir: hastanede kalışlar, oksijen, kan nakli ve diğer prosedürler.
Hastanın durumu stabil olduğunda, doktor bir teşhis muayenesi yapacak ve hastaya aşağıdaki gibi sorular soracaktır:
Hasta hemolitik kriz belirtilerini ilk fark ettiğinde;
Hasta hangi semptomları fark etti?
Hastanın hemolitik anemi, G6PD eksikliği veya böbrek bozukluğu öyküsü olup olmadığı;
Hastanın ailesinde hemolitik anemi veya anormal hemoglobin öyküsü olan var mı?
Teşhis muayenesi bazen dalakta şişlik (splenomegali) gösterebilir.
Hasta için testler şunları içerebilir:
Kanın kimyasal analizi;
Genel kan analizi;
Coombs testi (veya Coombs reaksiyonu, eksik anti-eritrosit antikorlarını saptamak için yapılan bir antiglobulin testidir. Bu test, hamile kadınlarda Rh faktörüne karşı antikorları saptamak ve Rh uyumsuzluğu olan yenidoğanlarda hemolitik anemiyi belirlemek için kullanılır; Kırmızı kan hücreleri);
Böbreklerin veya tüm karın boşluğunun BT taraması;
Böbreklerin veya tüm karın boşluğunun ultrasonu;
Serbest hemoglobinin serum analizi, vb.
G-6-PD enziminin kalıtsal eksikliğinden kaynaklanan hemolitik krizde acil önlem taktikleri
Çoğu yaygın neden Hemolitik krizlerin ortaya çıkmasına neden olan, glikoz-6-fosfat dehidrogenaz (G-6-PD) enziminin eksikliğidir.
G-6-PD, glikoz kullanım yollarından biri olan heksoz monofosfat yolunun (Embden-Meyerhof yolu, pentoz fosfat yolu, heksoz monofosfat şantı - HMPSH) anahtar enzimidir.
Pentoz döngüsünün ilk aşamasının tıkanmasına neden olan glikoz-6-fosfat dehidrojenaz enziminin kalıtsal eksikliği, indirgenmiş nükleotidlerin sayısında bir azalmaya yol açar ve bu da indirgenmiş glutatyon içeriğinde keskin bir azalmaya neden olur. Olgun eritrositlerde HMPSH, NADP-H'nin tek kaynağıdır. Sağlama oksidasyon potansiyeli koenzim NADP-H böylece oksitlenmiş glutatyon veya methemoglobin artışına yol açan oksidatif süreçleri önler veya tersine çevirir.
G-6-PD eksikliği, glutatyon redüktaz aracılığıyla yetersiz oranda glutatyon rejenerasyonuna neden olur. İndirgenmiş glutatyon, geleneksel ilaç dozlarının oksidatif etkisine dayanamaz - hemoglobin oksitlenir, zincirleri çökelir. Löinz'in oluşan küçük gövdeleri dalaktan geçerken eritrositlerden "kırılır". Bu durumda, hücre yüzeyinin bir kısmı kaybolur ve bu da ölümüne yol açar. Oksitleyici ajanların etkisi altında eritrosit zarının peroksidasyonu ve damar yatağında yıkımı vardır. Bu nedenle, G-6-PD eksikliği, eritrositlerin antioksidan fonksiyonunda bir azalma ve sonuç olarak hemoliz gerektirir.
Kalıtsal bir anomali ile hemolitik bir krizin ortaya çıkmasına neden olan faktörler arasında bazı ilaçların veya yiyeceklerin kullanımı, enfeksiyonlar yer alır.
Kalıtsal G-6-PD eksikliği olan hemolitik kriz (akut intravasküler hemoliz), provoke edici bir faktöre maruz kaldıktan birkaç saat veya birkaç gün sonra gelişir. Hemoliz ne kadar erken gelişirse, şiddetli olma ihtimalinin o kadar yüksek olduğu unutulmamalıdır.
Hemolizin şiddeti enzim varyantına, G-6-PD aktivitesinin düzeyine ve alınan ilacın dozuna bağlı olarak değişir. Azerbaycan topraklarında yaygın olan Akdeniz varyantı G-6-PD Mei, enzimin diğer varyantlarından daha düşük bir oksidan dozuna duyarlılık ile karakterize edilir. Ek olarak, genç hücrelerde - retikülositlerde azalmış G-6-PD aktivitesi ile karakterize edilir. Bu nedenle, Afrika varyantında gözlemlenen G-6-PD May için hemolizin kendi kendini sınırlaması birçok yazar tarafından tartışılmaktadır. Genç hücrelerde daha yüksek G-6-PD düzeyine bağlı olarak hemolizi sınırlayan ve hemolizin kendi kendini sınırlamasında ana rolü oynayan retikülositozun, sadece hastalığın başlangıcından itibaren 4-6. hemolitik kriz.
Favizm, G-6-PD enzim eksikliği geninin taşınmasının tezahürlerinden biridir ve bakla (yaban mersini, yaban mersini, fasulye, bezelye) yerken, bu bitkinin polenlerini veya naftalin tozunu solurken ortaya çıkar. Bir krizin gelişmesinden önce bir prodromal dönem, halsizlik, titreme, uyuşukluk, bel ve karın ağrısı, mide bulantısı ve kusma gelebilir.
Favizmdeki hemolitik kriz hızlı ve şiddetlidir; diğerlerinden daha sık olarak, bu yetersiz G-6-PD aktivitesi biçimi, böbrek yetmezliği gelişimi ile komplike hale gelir.
Hemolitik kriz sırasında tedavi her zaman bir hastanede gerçekleştirilir ve anemik sendromu, bilirubin zehirlenmesini durdurmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar.
G-6-PD eksikliğinde hemolitik krizin tedavisine yönelik mevcut taktikler, DIC tedavisi ilkesine göre yürütülür. Akut böbrek yetmezliğinin önlenmesi veya ortadan kaldırılması için gösterilmiştir. infüzyon tedavisi dehidrasyonun arka planında.
G-6-PD eksikliğinde hemolitik krizin tedavisi için taktikler:
1) metabolik asidoz gelişimini önlemek için 500-800 ml %4-5 sodyum bikarbonat solüsyonu intravenöz olarak enjekte edilir. Zayıf bir idrar söktürücü görevi görerek hemoliz ürünlerinin hızla atılmasını sağlar;
2) renal kan akışını iyileştirmek için 10-20 ml %2.4 aminofilin intravenöz olarak uygulanır;
3) zorlu diürezi sürdürmek için - 1 g/kg oranında %10 manitol solüsyonu;
4) hiperkalemi ile savaşmak için - insülin ile intravenöz glukoz solüsyonu;
5) böbrek yetmezliğinin önlenmesi ayrıca her 1.5-2.5 saatte bir intravenöz olarak 4-60 mg lasix (furosemid) sağlar ve zorla natriüreze neden olur;
6) DIC'nin önlenmesi için karın derisinin altına küçük dozlarda heparin verilmesi uygundur;
7) anüri gelişmesiyle mannitol uygulaması endike değildir ve böbrek yetmezliğinde artış ile periton diyalizi veya hemodiyaliz yapılır.
Etkili E vitamini müstahzarları, erevit. Ksilitol - tarafından
Riboflavin ile kombinasyon halinde günde 3 kez 0.25-0.5 g
Günde 3 defa 0.02-0.05 g eritrositlerde indirgenmiş glutatyonun artmasına yardımcı olur.
G-6-PD aktivitesinin eksikliğinden kaynaklanan akut hemolitik krizlerde ekstrakorporeal hemokorteksiya yöntemlerinin kullanımına ilişkin bilgi mevcut değildir.
Plazmaferez kullandık. erken periyot G-6-PD enzim eksikliğine bağlı olarak favizm (5 kişi) ve ilaca bağlı hemoliz (6 kişi) ile hemolitik kriz gelişimi.
Açıklanan tüm vakalarda, G-6-PD'nin aktivitesi normal miktarının %0-5'i arasında değişmiştir. Hastalar arasında 8 erkek (18-32 yaş) ve 3 kadın (18-27 yaş) bulunuyor.
Prosedür, hemolitik kriz gelişiminin ilk belirtilerinde gerçekleştirildi: baklagiller yedikten 6 saat, 2 saat, bir gün sonra. Plazmaferez, ortalama 1-1.5 VCP giderimi ile ayrı bir santrifüj yöntemiyle gerçekleştirildi. İkame, donör plazma, kristalloid solüsyonları ile gerçekleştirildi.
Çıkarılan plazma hacmi için kriter, serbest plazma hemoglobini miktarıydı.
Zaten detoksifikasyon prosedürünün arka planında önemli bir gelişme olduğu belirtilmelidir. Genel durum hastalarda, bilirubin zehirlenmesi semptomlarında azalma (ertesi gün konservatif önlemlerle düzeltilen bilirubin seviyesindeki değerlere düşme) ve idrarın temizlenmesi gözlendi. Hemolitik kriz sırasında plazmaferez almayan hastalara kıyasla nekahat süresi önemli ölçüde kısalmıştır. Plazmaferez sonrası hiçbir hastada akut böbrek yetmezliği semptomu gelişmedi.
Favizmli bir hemolitik kriz vakasında, bir gün sonra CCP'nin çıkarılmasıyla ikinci bir plazmaferez seansı yapıldı.
Yürütülen çalışmalar, plazmaferezin dahil edilmesini önermektedir. erken aşamalar karmaşık yoğun bakımın standart protokolünde G-6-PD eksikliği (özellikle favizm ile) ile hemolitik kriz. Plazmaferez, serbest plazma hemoglobinini, hücresel bozunma ürünlerini, tahrip olmuş kusurlu eritrositlerin stromasını doku yatağından çıkarmaya izin verir, zar kusurları ve eski fonksiyonel olarak aktif olmayan formları olan eritrosit sayısını önemli ölçüde azaltır. Ek olarak, plazmaferez prosedürü vücudun kendi dokularından taze plazma akışını artırmaya, periferik vasküler yatakta, karaciğer, böbrekler ve pulmoner dolaşımdaki mikro dolaşımı iyileştirmeye yardımcı olarak reolojiyi, hemokoagülasyon sistemini ve bağışıklığı etkiler. . Detoksifikasyona ek olarak, ekstrakorporeal prosedürlerin antioksidan etkisine dikkat edilmelidir. Serbest radikal oksidasyon ürünlerinin vücuttan atılması, özellikle G-6-PD enziminin eksikliği durumunda önem taşıyan oksidatif savunma faktörlerinin aktivitesinde artışa yol açar.
Strübing-Marchiafave hastalığı, Marchiafava-Micheli hastalığı olarak da bilinen paroksismal noktürnal hemoglobinüri, - nadir hastalık, kanın ilerleyici patolojisi, hayati tehlike hasta. Eritrosit zarlarının yapısının ihlalinden kaynaklanan edinilmiş hemolitik anemi çeşitlerinden biridir. Arızalı hücreler, damarların içinde meydana gelen erken bozulmaya (hemoliz) tabidir. Hastalık doğası gereği genetiktir, ancak kalıtsal olarak kabul edilmez.
Görülme sıklığı 1 milyon kişide 2 vakadır. İnsidans, yıl boyunca milyon kişi başına 1,3 vakadır. Ağırlıklı olarak 25-45 yaş arası kişilerde ortaya çıkar, insidansın cinsiyet ve ırka bağımlılığı tespit edilmemiştir. Çocuklarda ve ergenlerde hastalığın izole vakaları vardır.
Önemli: Hastalığın ortalama tespit edilme yaşı 35'tir.
hastalığın nedenleri
Hastalığın gelişimi için nedenler ve risk faktörleri bilinmemektedir. Patolojinin, X kromozomunun kısa kolunda yer alan PIG-A geninin bir mutasyonundan kaynaklandığı tespit edilmiştir. mutajenik faktör şu an yüklü değil. Gece paroksismal hemoglobinüri vakalarının% 30'unda, başka bir kan hastalığı olan aplastik anemi ile bir bağlantı vardır.
Kan hücrelerinin oluşumu, gelişimi ve olgunlaşması (hematopoez) kırmızı kemik iliğinde gerçekleşir. Tüm özelleşmiş kan hücreleri, bölünme yeteneğini koruyan, uzmanlaşmamış kök hücrelerden oluşur. Ardışık bölünmeler ve dönüşümler sonucunda oluşan olgun kan hücreleri, kan dolaşımına girer.
PIG-A geninin tek bir hücrede bile mutasyona uğraması PNH gelişimine yol açar. Genin hasar görmesi, kemik iliğinin hacmini koruma süreçlerinde hücrelerin aktivitesini de değiştirir, mutant hücreler normal olanlardan daha aktif olarak çoğalır. AT hematopoietik doku oldukça hızlı bir şekilde, kusurlu kan hücreleri üreten bir hücre popülasyonu oluşur. Aynı zamanda mutant klon, malign oluşumlara ait değildir ve kendiliğinden kaybolabilir. Normal kemik iliği hücrelerinin mutant olanlarla en aktif şekilde yer değiştirmesi, özellikle aplastik aneminin neden olduğu önemli lezyonlardan sonra kemik iliği dokusunun iyileşme sürecinde meydana gelir.
PIG-A genindeki hasar, vücut hücrelerini tamamlayıcı sistemin etkilerinden koruyan sinyal proteinlerinin sentezinin bozulmasına yol açar. Tamamlayıcı sistem, genel olarak sağlayan spesifik plazma proteinleridir. bağışıklık savunması. Bu proteinler hasarlı kırmızı kan hücrelerine bağlanarak onları eritir ve salınan hemoglobin kan plazması ile karıştırılır.
sınıflandırma
Nedenler ve özellikler hakkındaki mevcut verilere dayanarak patolojik değişiklikler Paroksismal noktürnal hemoglobinürinin birkaç formu vardır:
- Belirti göstermemiş.
- Klasik.
- Hematopoez bozuklukları ile ilişkilidir.
Hastalığın subklinik formundan önce genellikle aplastik anemi gelir. Klinik bulgular patoloji yoktur ancak az sayıda kusurlu kan hücresinin varlığı sadece laboratuvar çalışmalarında saptanır.
Bir notta. PNH'nin ilk aşaması aplastik anemi olan daha karmaşık bir hastalık olduğu kanısındayız.
Klasik form, tipik semptomların tezahürü ile ilerler, hastanın kanında kusurlu eritrositler, trombositler ve bazı lökosit türleri bulunur. laboratuvar yöntemleriçalışmalar patolojik olarak değiştirilmiş hücrelerin intravasküler yıkımını doğrular, hematopoez bozuklukları saptanmaz.
Transfer edilen hastalıklardan sonra, hematopoezin yetersizliğine yol açan üçüncü patoloji şekli gelişir. Kemik iliği lezyonlarının arka planında belirgin bir klinik tablo ve eritrositlerin intravasküler lizisi gelişir.
Farklılaştırdıklarına göre alternatif bir sınıflandırma vardır:
- Aslında PNG, idiyopatik.
- Diğer patolojilerde eşlik eden bir sendrom olarak gelişmektedir.
- Kemik iliği hipoplazisinin bir sonucu olarak gelişmektedir.
Farklı vakalarda hastalığın seyrinin şiddeti her zaman kusurlu eritrosit sayısı ile bağlantılı değildir. % 90'a yaklaşan değiştirilmiş hücre içeriğine sahip bir subklinik kursun her iki vakası ve normal popülasyonun% 10'unun yerini aldığı aşırı şiddetli vakalar açıklanmaktadır.
hastalığın gelişimi
Şu anda, paroksismal gece hemoglobinürisi olan hastaların kanında, kompleman sistemi tarafından yıkıma karşı farklı hassasiyete sahip üç tip eritrosit bulunabileceği bilinmektedir. Normal hücrelere ek olarak, kan dolaşımında duyarlılığı normalden birkaç kat daha yüksek olan eritrositler dolaşır. Marchiafava-Micheli hastalığı tanısı alan hastaların kanında, kompleman duyarlılığı normalden 3-5 ve 15-25 kat daha yüksek olan hücreler bulundu.
Patolojik değişiklikler diğer kan hücrelerini, yani trombositleri ve granülositleri de etkiler. Hastalığın zirvesinde, hastalarda pansitopeni tespit edilir - farklı tiplerdeki kan hücrelerinin yetersiz içeriği.
Hastalığın tezahürünün şiddeti, sağlıklı ve kusurlu kan hücrelerinin popülasyonları arasındaki orana bağlıdır. Kompleman bağımlı hemolize aşırı duyarlı eritrositlerin maksimum içeriğine mutasyon anından itibaren 2-3 yıl içinde ulaşılır. Şu anda, hastalığın ilk tipik belirtileri ortaya çıkıyor.
Patoloji genellikle kademeli olarak gelişir, akut kriz başlangıcı nadirdir. Alevlenmeler, menstrüasyon, şiddetli stres, akut arka planda kendini gösterir. viral hastalıklar, cerrahi müdahale, bazı ilaçlarla tedavi (özellikle demir içeren). Bazen hastalık, belirli gıdaların kullanımıyla veya görünürde bir sebep olmaksızın şiddetlenir.
Maruz kalmaya bağlı olarak Marchiafava-Micheli hastalığının tezahürlerine dair kanıtlar vardır.
Yerleşik paroksismal gece hemoglobinürisi olan hastalarda kan hücrelerinin değişen derecelerde çözünmesi sürekli olarak meydana gelir. Orta derecede akış dönemleri, hemolitik krizlerle, kırmızı kan hücrelerinin büyük ölçüde yok edilmesiyle serpiştirilir, bu da keskin bozulma hastanın durumu.
Krizin dışında hastalar, nefes darlığı, aritmiler, genel halsizlik ve toleransın kötüleşmesi gibi orta dereceli genel hipoksi belirtilerinden endişe duyarlar. fiziksel aktivite. Bir kriz sırasında, karın ağrıları, esas olarak göbekte, belde lokalize olur. İdrar siyah olur, en karanlık kısım sabahtır. Bu fenomenin nedenleri henüz kesin olarak belirlenmemiştir. PNH ile yüzde hafif bir pastozite gelişir, ciltte ve sklerada sarılık fark edilir.
Bir notta! Hastalığın tipik bir belirtisi idrar lekelenmesidir. Hastalığın bilinen vakalarının yaklaşık yarısı kendini göstermez.
Krizler arasındaki dönemlerde hastalar şunları yaşayabilir:
- anemi;
- tromboz eğilimi;
- karaciğer büyümesi;
- miyokard distrofisinin belirtileri;
- bulaşıcı kökenli iltihaplanma eğilimi.
Kan hücreleri yok edildiğinde pıhtılaşmayı artıran maddeler açığa çıkar ve bu da tromboza neden olur. Belki de karaciğer, böbrekler, koroner damarlardaki kan pıhtılarının oluşumu ve serebral damarlar, bu da ölüme yol açabilir. Karaciğer damarlarında lokalize olan tromboz, organın boyutunda bir artışa yol açar. İntrahepatik kan akışının ihlalleri, distrofik doku değişikliklerini gerektirir. Portal ven sisteminin veya dalak damarlarının tıkanması ile splenomegali gelişir. Azot metabolizması bozukluklarına düz kasların işlev bozuklukları eşlik eder, bazı hastalar yutkunma güçlüklerinden şikayet eder, yemek borusu spazmları, erkeklerde erektil disfonksiyon mümkündür.
Önemli! PNH'deki trombotik komplikasyonlar ağırlıklı olarak damarları etkiler, arteriyel tromboz nadirdir.
Video - Paroksismal noktürnal hemoglobinüri
PNH komplikasyonlarının gelişimi için mekanizmalar
Hemolitik kriz, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:
- küçük mezenterik damarların çoklu trombozunun neden olduğu akut karın ağrısı;
- artan sarılık;
- bel bölgesinde ağrı;
- kan basıncını düşürmek;
- artan vücut ısısı;
- siyah veya koyu kahverengi idrar boyama.
Nadir durumlarda, akut anüri ile birlikte böbrek yetmezliğinin spesifik bir geçici şekli olan "hemolitik böbrek" gelişir. ihlal nedeniyle boşaltım işlevi nitrojen içeren bileşikler kanda birikir organik bileşikler, hangileri nihai ürünler protein yıkımı, azotemi gelişir. Hasta krizden çıktıktan sonra kandaki oluşan elementlerin içeriği yavaş yavaş geri yüklenir, sarılık ve anemi belirtileri kısmen kaybolur.
Hastalığın seyrinin en yaygın varyantı, istikrarlı tatmin edici bir durum dönemleri ile serpiştirilmiş bir krizdir. Bazı hastalarda krizler arasındaki süreler çok kısadır ve kan bileşimini eski haline getirmek için yetersizdir. Bu hastalarda kalıcı anemi gelişir. Akut başlangıçlı ve sık krizli bir akış çeşidi de vardır. Zamanla, krizler daha seyrek hale gelir. Özellikle şiddetli vakalarda, akut böbrek yetmezliği veya kalbi veya beyni besleyen damarların trombozunun neden olduğu ölümcül bir sonuç mümkündür.
Önemli! Hemolitik krizlerin gelişimindeki günlük düzenlilikler açıklanmadı.
Nadir durumlarda, hastalık da uzun ve sakin bir seyir izleyebilir, münferit iyileşme vakaları tarif edilir.
Teşhis
Hastalığın erken evrelerinde, farklı spesifik olmayan semptomların tezahürü nedeniyle tanı zordur. Teşhis koymak bazen birkaç ay gözlem gerektirir. Klasik semptom - spesifik idrar lekesi - krizler sırasında ortaya çıkar ve tüm hastalarda görülmez. Marchiafava-Micheli hastalığı şüphesi için gerekçeler şunlardır:
- etiyolojisi bilinmeyen demir eksikliği;
- tromboz, baş ağrıları, bel ve karın bölgesinde belirgin bir sebep olmaksızın ağrı nöbetleri;
- nedeni bilinmeyen hemolitik anemi;
- pansitopeni ile birlikte kan hücrelerinin erimesi;
- taze donör kanının transfüzyonu ile ilişkili hemolitik komplikasyonlar.
Teşhis sürecinde, eritrositlerin kronik damar içi parçalanması gerçeğini ortaya koymak ve PNH'nin spesifik serolojik belirtilerini belirlemek önemlidir.
Çalışma kompleksinde, paroksismal gece hemoglobinüri şüphesi varsa, genel idrar ve kan testlerine ek olarak aşağıdakiler yapılır:
- kandaki hemoglobin ve haptoglobin içeriğinin belirlenmesi;
- kusurlu hücrelerin popülasyonlarını belirlemek için akış sitometrisi ile immünofenotipleme;
- serolojik testler, özellikle Coombs testi.
Hemoglobinüri ve farklı etiyolojiye sahip anemi ile ayırıcı tanı gereklidir, özellikle otoimmün hemolitik anemi dışlanmalıdır. Yaygın semptomlar anemi, sarılık, kanda bilirubin artışıdır. Karaciğer ve/veya dalakta büyüme tüm hastalarda görülmez
işaretler otoimmün hemolitik
anemipng Coombs testi + - Artan ücretsiz içerik
kan plazmasındaki hemoglobin- + Hartmann testi (sükroz) - + Jambon testi (asit) - + İdrardaki hemosiderin - + Tromboz ± + hepatomegali ± ± Splenomegali ± ± Hartman ve Hem testinin sonuçları PNH'ye özgüdür ve en önemli tanısal özelliklerdir.
Tedavi
Hemolitik krizin giderilmesi, birçok kez çözülmüş veya önceden yıkanmış eritrosit kütlesinin tekrarlanan transfüzyonları ile gerçekleştirilir. Kararlı bir sonuç elde etmek için en az 5 transfüzyon gerektiğine inanılmaktadır, ancak transfüzyon sayısı ortalamadan farklı olabilir ve hastanın durumunun ciddiyetine göre belirlenir.
Dikkat! Bu tür hastalarda ön hazırlık yapılmadan kan verilmesi mümkün değildir. Donör kan transfüzyonu krizin seyrini şiddetlendirir.
Hemolizin semptomatik olarak ortadan kaldırılması için hastalara nerobol verilebilir, ancak ilacın kesilmesinden sonra nüksler mümkündür.
Ayrıca folik asit, demir, hepatoprotektörler reçete edilir. Tromboz gelişmesiyle birlikte doğrudan etkili antikoagülanlar ve heparin kullanılır.
Son derece nadir durumlarda, hastaya splenektomi gösterilir - dalağın çıkarılması.
Tüm bu önlemler destekleyicidir, hastanın durumunu hafifletir, ancak mutant hücre popülasyonunu ortadan kaldırmaz.
Hastalığın prognozu olumsuz kabul edilir, sürekli idame tedavisi ile hastalığın saptanmasından sonra hastanın yaşam beklentisi yaklaşık 5 yıldır. Tek etkili tedavi, mutant hücre popülasyonunun yerini alan kırmızı kemik iliği naklidir.
Patolojinin gelişimi için nedenlerin ve risk faktörlerinin belirsizliği nedeniyle, bu şekilde önleme imkansızdır.
Hemolitik kriz, kırmızı kan hücrelerinin şiddetli hemolizine bağlı olarak ortaya çıkar. Doğuştan ve sonradan oluşan hemolitik anemilerde, sistemik kan hastalıklarında, uyumsuz kan transfüzyonlarında, çeşitli maddelerin etkilerinde görülür.
hemolitik zehirler ve bir dizi ilaç aldıktan sonra (sülfonamidler, kinidin, bir grup nitrofuran, amidopirk, rezokhina, vb.).
Klinik tablo
Bir krizin gelişimi, titreme, halsizlik, bulantı, kusma, karın ve belde kramp ağrıları, artan nefes darlığı, ateş, mukoza zarlarında ve ciltte sarılık ve taşikardi ile başlar.
Şiddetli bir krizde kan basıncı keskin bir şekilde düşer, çökme ve anüri gelişir. Genellikle dalakta ve bazen karaciğerde bir artış vardır.
Karakteristik: hızla gelişen şiddetli anemi, retikülositoz (% 20-40'a ulaşan), nötrofilik lökositoz, dolaylı (serbest) bilirubin içeriğinde bir artış, genellikle pozitif Coombs testleri (otoimmün hemolitik anemi ile), ürobilin ve serbest hemoglobin varlığı idrar (intravasküler hemoliz ile).
Hemoliz gelişimine yol açan hastalıklar (doğuştan ve edinilmiş hemolitik anemi) ile transfüzyon sonrası hemoliz, hemolitik zehirlerin ve bazı ilaçların etkisiyle hemoliz arasında ayırıcı tanı yapılır.
Konjenital hemolitik anemi ile genişlemiş bir dalak, retikülositoz, mikrosferositoz, eritrositlerin ozmotik stabilitesinde bir azalma ve kanda yüksek düzeyde dolaylı bilirubin belirlenir.
Otoimmün hemolitik anemi tanısında anamnez verileri (hastalığın süresi, yakınlarda benzer hastalık varlığı), pozitif Coombs reaksiyonları ve asit eritrogram göstergeleri önemlidir.
Uyumsuz kanın transfüzyonuna bağlı bir hemolitik krizin teşhisi, anamnez verilerine, donör ve alıcının kan grubunu belirlemeye ve ayrıca bireysel uyumluluk için bir test yapmaya dayanır.
Toksik maddelerle temas öyküsü veya hemolize neden olabilecek ilaçlar almanın yanı sıra hastalarda eritrosit antikorlarının olmaması, mikrosferositoz ve glukoz-6-fosfat dehidrojenaz seviyesinde azalma, hemolitik bir krizin olduğuna inanmak için sebep verir. hemolitik zehirlerin etkisi veya ilaçların toksik etkileri nedeniyle gelişmiştir.
Acil önlemler kompleksi
Antihistaminikler ve hormonal ilaçlarla tedavi: 10 ml% 10'luk bir kalsiyum klorür veya kalsiyum glukonat çözeltisini intravenöz olarak enjekte edin; nizolon.
Vazokonstriktif ilaçların ve kardiyak glikozitlerin uygulanması: 500 ml %5 glukoz çözeltisi veya izotonik sodyum klorür çözeltisi başına 1 ml %0.06 korglakon çözeltisi intravenöz damla; 1-2 ml mezaton solüsyonunda s / c veya /.
Akut böbrek yetmezliğinin önlenmesi için, böbrek fonksiyonunu iyileştirmeyi amaçlayan önlemlerinin geliştirilmesiyle birlikte, 400-600 ml% 4-5'lik bir sodyum bikarbonat çözeltisinin intravenöz damlaması endikedir (bkz. s. 104).
Transfüzyon sonrası hemoliz durumunda, bir pararenal blokaj reçete edin ve 1 kg vücut ağırlığı başına 1 g oranında intravenöz mannitol enjekte edin.
Baskın hücre içi hemoliz ile ortaya çıkan tekrarlayan hemolitik krizlerde splenektomi endikedir.
Birimlerdeki ve askeri sağlık kurumlarındaki tıbbi önlemlerin hacmi
MPP'de (askeri revir). Teşhis önlemleri: tam kan sayımı, idrar.
Terapötik önlemler: intravenöz kalsiyum klorür veya kalsiyum glukonat uygulaması; difenhidramin ve kordiamin ile promedolün s / c uygulaması. Çökme durumunda, ?.: Ezaton ve kafein verilmesi belirtilir. Hastanın doktor (paramedik) eşliğinde sedye üzerinde ambulansla omedeb ve hastaneye tahliyesi.
Huzurevinde veya hastanede. Teşhis önlemleri: bir terapist ve cerrahın acil konsültasyonu, kan ve idrarın klinik analizi, idrarda serbest hemoglobin incelemesi, kanda doğrudan ve dolaylı bilirubinin belirlenmesi; eritrogram, immünolojik reaksiyonlar (Coombs testleri).
Terapötik önlemler: kardiyovasküler yetmezliği, kor glikonu, mezatonu, norepinefrini telafi etmeyi amaçlayan tedaviyi yürütmek; geniş spektrumlu antibiyotikler reçete edin; kas içine 60-90 mg pre-nisolon enjekte edin; tedavinin etkisizliği ile splenektomi. Akut böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte, akut böbrek yetmezliğinin tedavisi ile ilgili bölümde belirtilen bir dizi önlemi uygulayın.
Bir otoimmün krizin tedavisi:
p Nabız tedavisi dahil yüksek doz glukokortikosteroidler.
2. a) Prednizolon ve siklofosfamid ile kombine nabız tedavisi (1. günde i.v. 1000 mg metilprednizolon (solu-medrol) ve 1000 mg siklofosfamid, ardından 2 gün 1000 mg metilprednizolon);
b) Yüksek doz glukokortikosteroidlerin siklosporin A ile kombinasyonu (6 hafta boyunca 5 mg/kg/gün). 3. Plazmaferez. Serebral krizlerin tedavisi:
1. Metilprednizolon ve siklofosfamid ile kombine nabız tedavisi (yukarıya bakın).
2. Siklofosfamid IV 4 hafta boyunca haftada bir kez 2 g, ardından 2-2.5 yıl boyunca haftada bir kez 200 mg.
3. Plazmaferez.
4. İmmünoglobulin IV 0.4 g/kg vücut ağırlığı, 5 gün.
Bir hematolojik krizin tedavisi:
1. Nabız tedavisi dahil yüksek doz glukokortikosteroidler.
2. Yüksek doz glukokortikosteroidlerin siklosporin A ile kombinasyonu (6 hafta boyunca 5 mg/kg/gün).
3. İmmünoglobulin IV 0.4 g/kg vücut ağırlığı, 5 gün.
Tedavi kalitesi kriterleri:
1. Klinik alevlenme belirtilerinin yokluğu veya tersine gelişimi.
2. Enflamasyonun normalleştirilmesi veya azaltılması ve bağışıklık durumunun normalleştirilmesi.
3. Normal veya hafif azalmış böbrek fonksiyonu.
4. Hematolojik bozuklukların iyileştirilmesi ve stabilizasyonu.
Teşhis örnekleri:
SLE: akut seyir, aktif faz, cilt lezyonları ile III derece aktivite - "kelebek"; eklemler - poliartrit; seröz zarlar - eksüdatif plörezi, perikardit; böbrekler - nefrotik tipte lupus nefriti; gergin sistem- epileptiform sendromlu serebral vaskülit.
SLE: subakut seyir, aktivite II derecesi, cilt lezyonlu antifosfolipid sendromu - retiküler canlı, dijital nekrozlu kılcal damarlar; eklemler - poliartrit, sağ femur başının aseptik nekrozu; kalp - Libman-Sachs endokarditi, mitral kapak yetmezliği, evre I kalp yetmezliği; sinir sistemi - dolaşım ensefalopatisi, astenovejetatif sendrom.
SLE: kronik seyir, aktif faz, I derece aktivite, diskoid lupus sendromu, tekrarlayan poliartrit (Jacques sendromu), seröz membranlar - adeziv plörezi.
Sistemik skleroderma (ssd) (m34)
Tanım. SJS ciltte, kas-iskelet sisteminde, iç organlarda (akciğerler, kalp, sindirim sistemi, böbrekler) karakteristik değişiklikler ve hasara dayalı Raynaud sendromu gibi yaygın vazospastik bozukluklarla seyreden ilerleyici bir hastalıktır. bağ dokusu yok edici endarteriolit tipine göre vasküler fibrozun baskın olduğu (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).
ACR (1980) tarafından önerilen teşhis kriterleri
A. BÜYÜK KRİTER:
Proksimal skleroderma: parmak derisinin ve metakarpophalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerin proksimalindeki cildin simetrik kalınlaşması, gerilmesi ve sertleşmesi. Uzuvlar, yüz, boyun, gövde (göğüs ve karın) etkilenebilir.
B. KÜÇÜK KRİTER:
1. Sklerodaktili: Yukarıda açıklanan, parmakların ötesine geçmeyen cilt değişiklikleri.
2. İskeminin bir sonucu olarak parmak uçlarının osteolizi.
3. Bazal akciğer fibrozu: standart göğüs röntgeninde ağırlıklı olarak her iki akciğerin bazal bölgelerinde kompakt veya kistik fibrozun özellikleri; yaygın bir hücresel model veya "bal peteği akciğeri" şeklini alabilir. Bu değişiklikler birincil bir akciğer hastalığı ile ilişkilendirilmemelidir.
Bir majör veya iki minör kriter varsa, SJS tanısı konulabilir.