Böbreklerde amonyum tuzlarının sentezi
Böbreklerde, aktif enzim glutaminazın etkisi altında, glutaminin glutamik asit ve amonyağa hidrolitik bölünmesi meydana gelir.
Böbreklerde, protonlar atıldığında, Na + ve K + iyonlarının aynı anda yeniden emilmesi vardır. Böylece renal glutaminaz, asit-baz dengesinin düzenlenmesinde rol oynar.
Glutaminaz aktivitesi pH'a bağlıdır. Asidoz ile enzimin aktivitesi artar, bu da protonların atılımını arttırır ve asidoz derecesini azaltır.
Yetişkinlerde günde 0.5-1.2 g amonyum tuzu salınır. Atılan azotun %3,5'ini oluştururlar. Çocuklarda amonyum tuzlarının nispi oranı yetişkinlerden daha yüksektir. Yenidoğanlarda amonyum tuzlarının azotu %8.5'e kadardır.
Üre biyosentezi ve ihlalleri
Glutamin karaciğere girer, burada glutaminaz enziminin etkisi altında üreye dönüştürülen amonyak salınır. Amino asit ornitin, üre sentezinde yer alır, bu nedenle üre sentezine denir. ornitin döngüsü.
Üre sentezinin ana yeri karaciğerdir.
Üre biyosentezi için anahtar enzimler karbamoil fosfat sentetaz, ortinikarbamoil transferaz ve arginazdır. Üredeki azot kaynakları amonyak ve aspartik asittir. Ornitin döngüsü, Krebs döngüsü ile yakından ilişkilidir. Ornitin döngüsünden gelen fumarik asit, Krebs döngüsüne “ayrılır”. Trikarboksilik asit döngüsü, sırayla, ATP molekülleri ile ornitin döngüsünü sağlar.
Çocuklarda son azotlu ürünlerin atılımının özellikleri
çocuklukta olabilir üre sentezi bozuklukları, bu da kan ve dokulardaki amonyak konsantrasyonunda bir artışa yol açar. Proteinli yiyecekler yedikten sonra kusma, kasılmalar ile kendini gösterirler. Fraksiyonel protein beslenmesi ile zehirlenme belirtileri azalır. Üre oluşum bozuklukları, bu süreçte yer alan enzimlerin yokluğu veya düşük aktivitesi ile ilişkilidir.
Üre biyosentezinin afermentozları
Kaslarda tuhaf bir amonyak bağlanması meydana gelir - şemada sunulan alanin döngüsü:
Soru tamamlandı
azot metabolizması
azot metabolizması- vücuttaki azotlu bileşiklerin bir dizi kimyasal dönüşümleri, sentez reaksiyonları ve ayrışması; metabolizma ve enerji bileşeni. "Azot metabolizması" kavramı şunları içerir: protein metabolizması(proteinlerin vücudundaki ve metabolik ürünlerindeki bir dizi kimyasal dönüşüm) ve ayrıca peptit değişimi, amino asitler, nükleik asitler, nükleotidler, azotlu bazlar, amino şekerler (bkz. karbonhidratlar), azot içeren lipitler, vitaminler, hormonlar ve nitrojen içeren diğer bileşikler.
Hayvanların ve insanların organizması, azotlu bileşiklerin ana kaynağının hayvansal ve bitkisel kaynaklı proteinler olduğu yiyeceklerden sindirilebilir azot alır. Azot dengesinin korunmasındaki ana faktör - azot giriş ve çıkış miktarının aynı olduğu AA durumu - gıdalardan yeterli miktarda protein alımıdır. SSCB'DE günlük oran bir yetişkinin diyetindeki protein 100'e eşit alınır G veya 16 G 2500 enerji harcaması ile protein nitrojen kalori. Azot dengesi (gıda ile vücuda giren azot miktarı ile idrar, dışkı ve ter ile vücuttan atılan azot miktarı arasındaki fark) A. o. vücutta. Açlık veya yetersiz azot beslenmesi, vücuttan atılan azot miktarının gıda ile vücuda giren azot miktarını aştığı negatif bir azot dengesine veya azot eksikliğine yol açar. Gıda ile verilen azot miktarının vücuttan atılan azot miktarını aştığı pozitif bir azot dengesi, vücut büyümesi, doku yenilenme süreçleri vb. sırasında gözlenir. A.'nın durumu hakkında. büyük ölçüde gıda proteininin kalitesine bağlıdır ve bu da amino asit bileşimi ve her şeyden önce esansiyel amino asitlerin varlığı ile belirlenir.
İnsanlarda ve omurgalılarda A. o. Gastrointestinal sistemdeki azotlu gıda bileşiklerinin sindirimi ile başlar. Midede, sindirim proteolitik enzimlerinin katılımıyla proteinler parçalanır. tripsin ve gastriksin (bkz. proteoliz ) polipeptitler, oligopeptitler ve bireysel amino asitler oluşturmak için. Mideden yiyecek girer on iki parmak bağırsağı ve peptitlerin, pankreas suyu enzimleri tripsin, kimotripsin ve karboksipeptidaz ve bağırsak suyu enzimleri aminopeptidazlar ve dipeptidazlar tarafından katalize edilen daha fazla bölünmeye uğradığı ince bağırsağın alt kısımları (aşağıya bakınız). enzimler). Peptidlerle birlikte. içinde ince bağırsak karmaşık proteinleri (örneğin nükleoproteinler) ve nükleik asitleri parçalar. Bağırsak mikroflorası ayrıca azot içeren biyopolimerlerin parçalanmasına önemli bir katkı sağlar. Oligopeptidler, amino asitler, nükleotitler, nükleositler vb. İnce bağırsakta emilir, kana girer ve onunla birlikte vücutta taşınır. Sürekli yenilenme sürecinde vücut dokularının proteinleri ayrıca doku protzlarının (peptidazlar ve katepsinler) etkisi altında proteolize uğrar ve doku proteinlerinin parçalanma ürünleri kana girer. Amino asitler, proteinlerin ve diğer bileşiklerin (pürin ve pirimidin bazları, nükleotidler, porfirinler, vb.) yeni sentezi için, enerji için (örneğin, trikarboksilik asit döngüsüne dahil edilerek) kullanılabilir veya daha fazla bozunmaya tabi tutulabilir. vücuttan atılmaya tabi son ürünlerin A. O. oluşumu.
Gıda proteinlerinin bir parçası olarak gelen amino asitler, vücudun organ ve dokularının proteinlerinin sentezi için kullanılır. Ayrıca diğer birçok önemli biyolojik bileşiğin oluşumunda da yer alırlar: pürin nükleotidleri(glutamin, glisin, aspartik asit) ve pirimidin nükleotidleri (glutamin, aspartik asit), serotonin (triptofan), melanin (fenilalpnin, tirozin), histamin (histidin), adrenalin, norepinefrin, tiramin (tirozin), poliaminler (arginin, metionin) , kolin (metiyonin), porfirinler (glisin), kreatin (glisin, arginin, metionin), koenzimler, şekerler ve polisakaritler, lipitler vb. Neredeyse tüm amino asitlerin katıldığı vücut için en önemli kimyasal reaksiyon, amino asitlerin a-amino grubunun, keto asitlerin veya aldehitlerin a-karbon atomuna tersinir enzimatik transferinden oluşan transaminasyondur. Transaminasyon, vücuttaki esansiyel olmayan amino asitlerin biyosentezinde temel bir reaksiyondur. Transaminasyon reaksiyonlarını katalize eden enzimlerin aktivitesi, aminotransferazlar - büyük bir klinik ve tanısal değere sahiptir.
Amino asitlerin parçalanması birkaç farklı yoldan ilerleyebilir. Çoğu amino asit, daha sonra monoamin oksidaz veya diamin oksidaz tarafından katalize edilen reaksiyonlarda oksitlenebilen birincil aminleri oluşturmak için dekarboksilaz enzimlerinin katılımıyla dekarboksilasyona uğrayabilir. Biyojenik aminlerin (histamin, serotonin, tiramin, g-aminobütirik asit) oksidazlar, daha fazla dönüşüme uğrayan aldehitleri oluşturur ve amonyak, daha fazla metabolizmanın ana yolu üre oluşumudur.
Amino asitlerin bozunması için bir başka temel yol, amonyak ve keto asitlerin oluşumu ile oksidatif deaminasyondur. L-amino asitlerin hayvanlarda ve insanlarda doğrudan deaminasyonu, spesifik enzim glutamat dehidrojenazın katılımıyla yoğun bir şekilde deaminasyona uğrayan glutamik asit dışında son derece yavaş ilerler. Hemen hemen tüm α-amino asitlerin ön transaminasyonu ve oluşan glutamik asidin α-ketoglutarik asit ve amonyağa daha fazla deaminasyonu, doğal amino asitlerin deaminasyonu için ana mekanizmadır.
Amonyak, diğer nitrojen içeren bileşiklerin metabolizmasının bir sonucu olarak da oluşabilen çeşitli amino asit bozunma yollarının ürünüdür (örneğin, nikotinamid adenin dinükleotidi - NAD'nin bir parçası olan adenin deaminasyonu sırasında). Üreotelik hayvanlarda (A. o'nun son ürününün üre olduğu hayvanlar) toksik amonyağı bağlamanın ve nötralize etmenin ana yolu, karaciğerde meydana gelen üre döngüsüdür (eşanlamlı: ornitin döngüsü, Krebs-Henseleit döngüsü). . Bu, ürenin amonyak molekülünden veya glutaminin amid nitrojeninden, aspartik asit ve karbon dioksitin amino grubundan sentezlendiği bir enzimatik reaksiyon dizisidir. Günlük 100 alım ile G Vücuttan günlük protein atılımı yaklaşık 30 G. İnsanlarda ve daha yüksek hayvanlarda, amonyağı nötralize etmenin başka bir yolu vardır - dikarboksilik asitlerin amidlerinin asparagan ve karşılık gelen amino asitlerden glutamin sentezi. Ürikotelik hayvanlarda (sürüngenler, kuşlar), A. o. dır-dir ürik asit.
Gastrointestinal sistemde nükleik asitlerin ve nükleoproteinlerin parçalanması sonucunda nükleotidler ve nükleositler oluşur. Çeşitli enzimlerin (esterazlar, nükleotidazlar, nükleosidazlar, fosforilazlar) katılımıyla oligo- ve mono-nükleotitler daha sonra serbest pürin ve pirimidin bazlarına dönüştürülür.
Adenin ve guaninin pürin bazlarının başka bir bozunma yolu, sırasıyla hipoksantin (6-hidroksipurin) ve ksantin (2,6-dioksipurin) oluşumu ile adenaz ve guanaz enzimlerinin etkisi altında hidrolitik deaminasyonlarından oluşur. daha sonra ksantin oksidaz tarafından katalize edilen reaksiyonlarda ürik aside dönüştürülür. Ürik asit, A. o.'nin son ürünlerinden biridir. ve insanlarda pürin metabolizmasının son ürünü - vücuttan idrarla atılır. Çoğu memeli, ürik asidin atılan allantoine dönüşümünü katalize eden ürikaz enzimine sahiptir.
Pirimidin bazlarının (urasil, timin) bozunması, dihidro türevlerinin oluşumu ve ardından hidroliz ile indirgenmelerinden oluşur, bunun sonucunda urasilden b-üreidopropiyonik asit ve ondan amonyak, karbondioksit ve b-alanin oluşur, ve timinden, asit, karbon dioksit ve amonyaktan b-aminoizobutirik asit. Karbondioksit ve amonyak ayrıca üre döngüsü boyunca üreye dahil edilebilir ve b-alanin, biyolojik olarak en önemli aktif bileşiklerin - histidin içeren dipeptidler karnosin (b-alanil-L-histidin) ve anserin (b) sentezinde rol oynar. -alanil-N-metil-L- histidin), iskelet kaslarının ekstraksiyon maddelerinde ve ayrıca pantotenik asit ve koenzim A'nın sentezinde bulunur.
Böylece, vücudun en önemli azotlu bileşiklerinin çeşitli dönüşümleri tek bir değişimde birbirine bağlanır. Karmaşık süreç A. o. moleküler, hücresel ve doku seviyelerinde düzenlenir. A.'nın yönetmeliği hakkında. tüm organizmada A. o'nun yoğunluğunu uyarlamayı amaçlamaktadır. çevrenin ve iç ortamın değişen koşullarına göre hem doğrudan hem de endokrin bezlerine etki ederek sinir sistemi tarafından gerçekleştirilir.
Sağlıklı yetişkinlerde organlar, dokular ve biyolojik sıvılardaki azotlu bileşiklerin içeriği nispeten sabit bir seviyededir. Yiyeceklerdeki fazla nitrojen, idrar ve dışkıyla atılır ve yiyeceklerde nitrojen eksikliği ile vücudun buna olan ihtiyacı, vücut dokularında nitrojen bileşikleri kullanılarak karşılanabilir. Aynı zamanda kompozisyon idrar özelliklere bağlı olarak değişir Ve. ve azot dengesi. Değişmeyen diyet ve nispeten stabil koşullar ile normal çevre gölün A.'nın sabit miktarda son ürünleri vücuttan atılır ve patolojik koşulların gelişimi, keskin değişimine yol açar. Diyette önemli bir değişiklik olması durumunda (örneğin, tüketilen protein miktarı değiştiğinde), başta üre atılımı olmak üzere idrarda azotlu bileşiklerin atılımında önemli değişiklikler de gözlenebilir. ) ve artık nitrojen konsantrasyonu (bkz. artık azot ) kanda biraz değişir.
Bir araştırmada Ve. alınan gıdanın nicel ve nitel bileşimini, idrar ve dışkıyla atılan ve kanda bulunan azotlu bileşiklerin nicel ve nitel bileşimini hesaba katmak gerekir. A.'nın araştırması için. azot, fosfor, karbon, kükürt, hidrojen, oksijen radyonüklidleri ile etiketlenmiş azotlu maddeler kullanın ve etiketin göçünü ve A. o.'nin son ürünlerinin bileşimine dahil edilmesini gözlemleyin. Etiketli amino asitler yaygın olarak kullanılır, örneğin vücuda yiyecekle veya doğrudan kana verilen 15 N-glisin. Etiketlenmiş gıda glisin azotunun önemli bir kısmı idrarla üre olarak atılır ve etiketin diğer kısmı doku proteinlerine girer ve vücuttan son derece yavaş bir şekilde atılır. Araştırma yapmak A. o. birçok patolojik durumun teşhisi ve tedavinin etkinliğinin yanı sıra rasyonel diyetlerin geliştirilmesi için gereklidir. tıbbi (bkz. tıbbi beslenme ).
Patoloji A. o. (çok belirgine kadar) protein eksikliğine neden olur. Genel yetersiz beslenme, diyette uzun süreli protein veya esansiyel amino asit eksikliği, vücuttaki protein biyosentez süreçleri için enerji sağlayan karbonhidrat ve yağ eksikliğinden kaynaklanabilir. Protein eksikliği, sadece protein ve diğer temel besinlerin beslenme yetersizliğinin bir sonucu olarak değil, aynı zamanda ağır kas çalışması, yaralanmalar, inflamatuar ve distrofik süreçler, iskemi, enfeksiyon, yaygın yanıklar, trofik fonksiyonda bozukluk gergin sistem, anabolik hormonların yetersizliği (büyüme hormonu, seks hormonları, insülin), aşırı sentez veya dışarıdan steroid hormonlarının aşırı alımı vb. Patolojide protein emiliminin ihlali gastrointestinal sistem(gıdanın mideden hızlı tahliyesi, hipo ve anasit koşulları, pankreas kanalının tıkanması, enterit ve enterokolitte salgı fonksiyonunun zayıflaması ve ince bağırsağın hareketliliğinin artması, ince bağırsakta emilim bozukluğu vb.) protein eksikliğine yol açar. Protein eksikliği koordinasyon bozukluğuna yol açar A. o. ve belirgin bir negatif nitrojen dengesi ile karakterizedir.
Bazı proteinlerin sentezinin ihlali vakaları bilinmektedir (bkz. immünopatoloji, fermentopatiler), anormal proteinlerin genetik olarak belirlenmiş sentezinin yanı sıra, örneğin, hemoglobinopatiler, multipl miyelom (bkz. paraproteinemik hemoblastozlar ) ve benzeri.
Amino asitlerin metabolizmasının ihlalinden oluşan gölün patolojisi, genellikle transaminasyon sürecindeki anomalilerle ilişkilidir: hipo veya avitaminoz sırasında aminotransferazların aktivitesinde bir azalma, sentezin ihlali hipoksi sırasında trikarboksilik asit döngüsünün inhibisyonu nedeniyle transaminasyon için keto asit eksikliği ve diyabet vb. Transaminasyon yoğunluğundaki bir azalma, glutamik asidin deaminasyonunun inhibisyonuna yol açar ve bu da, artık kan nitrojeni (hiperaminoasidemi), genel hiperazotemi ve aminoasidüri bileşimindeki amino asit nitrojen oranında bir artışa yol açar. Hiperaminoasidemi, aminoasidüri ve genel azotemi, birçok A. patolojisinin karakteristiğidir. Geniş karaciğer hasarı ve vücutta büyük protein yıkımı ile ilişkili diğer koşullar ile, amino asitlerin deaminasyonu ve üre oluşumu süreçleri, artık nitrojen konsantrasyonu ve içindeki amino asit nitrojen içeriği artacak şekilde bozulur. artık azottaki üre azotunun nispi içeriğindeki bir azalmanın arka planına karşı (üretim azotemisi olarak adlandırılır).
Üretim azotemisine genellikle aşırı amino asitlerin idrarla atılması eşlik eder, çünkü normal işleyiş Glomerüllerdeki amino asitlerin böbrek filtrasyonu, tübüllerdeki yeniden emilmelerinden daha yoğundur. Böbrek hastalığı, obstrüksiyon idrar yolu, bozulmuş böbrek dolaşımı, kandaki üre içeriğindeki bir artış nedeniyle kandaki artık azot konsantrasyonunda bir artış ile birlikte azoteminin tutulmasının gelişmesine yol açar (bkz. böbrek yetmezliği ). Geniş yaralar, ciddi yanıklar, enfeksiyonlar, tübüler kemiklerde, omurilikte ve beyinde hasar, hipotiroidizm, Itsenko-Cushing hastalığı ve diğerleri ciddi hastalıklar aminoasidüri eşlik eder. Ayrıca böbrek tübüllerinde bozulmuş yeniden emilim süreçleri ile ortaya çıkan patolojik durumların da özelliğidir: Wilson-Konovalov hastalığı (bkz. hepatoserebral distrofi ), Nefronofitizis Fanconi (bkz. Raşitizm benzeri hastalıklar ) ve diğerleri Bu hastalıklar, A. o. Genel aminoasidüri arka planına karşı genel bir sistin metabolizması bozukluğu ile sistin yeniden emiliminin ve sistinürinin seçici ihlali, sözde sistinoz eşlik eder. Bu hastalıkta, sistin kristalleri retiküloendotelyal sistem hücrelerinde birikir. kalıtsal hastalık fenilketonüri fenilalanin - 4-hidroksilaz enziminin genetik olarak belirlenmiş bir eksikliğinin bir sonucu olarak fenilalanin'in tirozine dönüşümünün ihlali ile karakterize edilir, bu da dönüştürülmemiş fenilalanin ve metabolik ürünlerinin - fenilpiruvik ve fenilasetik asitlerin kanda ve idrarda birikmesine neden olur. Bu bileşiklerin dönüşümlerinin ihlali de viral hepatitin karakteristiğidir.
Lösemide tirozinemi, tirozinüri ve tirozinoz görülür, yaygın hastalıklar bağ dokusu(kollajenozlar) ve diğer patolojik durumlar. Tirozinin bozulmuş transaminasyonunun bir sonucu olarak gelişirler. Alkaptonürinin altında tirozinin oksidatif dönüşümlerinin konjenital bir anomalisi yatar; bu amino asitin dönüştürülmemiş bir metaboliti olan homojentisik asit idrarda birikmektedir. Hipokortisizmde pigment metabolizması bozuklukları (bkz. adrenal bezler ) tirozinaz enziminin inhibisyonu nedeniyle tirozinin melanine dönüşümünün inhibisyonu ile ilişkilidir (bu pigmentin sentezinin tamamen kaybı, konjenital anomali pigmentasyon - albinizm).
Kronik hepatit, şeker hastalığı, Akut lösemi kronik miyelo- ve lenfositik lösemi, lenfogranülomatozis, romatizma ve skleroderma, triptofan metabolizması bozulur ve toksik özelliklere sahip metabolitleri 3-hidroksikinürenin, ksantürenik ve 3-hidroksiantranilik asitler kanda birikir. A.'nın patolojisine. ayrıca böbrekler tarafından kreatinin atılımının ihlali ve kanda birikmesi ile ilişkili koşulları da içerir. Artan kreatinin atılımı hiperfonksiyona eşlik eder tiroid bezi, ve artan kreatin atılımı ile kreatinin atılımında azalma hipotiroidizmdir.
Büyük bir çöküşle hücre yapıları(açlık, ağır kas çalışması, enfeksiyonlar, vb.), içindeki ürik asit azotunun nispi içeriğindeki bir artıştan dolayı artık azot konsantrasyonunda patolojik bir artışa dikkat edin (normalde, kandaki ürik asit konsantrasyonu geçmez - 0.4 mmol/l).
Yaşlılıkta, vücudun biyosentetik fonksiyonunun doğrudan inhibisyonu ve gıda amino asitlerini emme yeteneğinin zayıflaması nedeniyle protein sentezinin yoğunluğu ve hacmi azalır; negatif nitrojen dengesi gelişir. Yaşlılarda pürin metabolizmasındaki bozukluklar, kaslarda, eklemlerde ve kıkırdakta ürik asit tuzlarının - üratların birikmesine ve birikmesine yol açar. Bozuklukların düzeltilmesi Ve. yaşlılıkta sınırlı bir pürin içeriği ile yüksek dereceli hayvansal proteinler, vitaminler ve eser elementler içeren özel diyetler yoluyla gerçekleştirilebilir.
Çocuklarda azot metabolizması, özellikle pozitif bir azot dengesi gibi bir takım özelliklerle ayırt edilir. gerekli kondisyon büyüme. A. o. süreçlerinin yoğunluğu Çocuğun büyümesi sırasında, özellikle yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda belirgin olan değişikliklere uğrar. Yaşamın ilk 3 günü boyunca, gıdalardan yetersiz protein alımı ile açıklanan azot dengesi negatiftir. Bu süre zarfında, kandaki artık azot konsantrasyonunda (fizyolojik azotemi olarak adlandırılan) geçici bir artış tespit edilir, bazen 70'e ulaşır. mmol/l; 2. haftanın sonunda.
ömrü, artık nitrojen konsantrasyonu yetişkinlerde belirtilen seviyeye düşer. Böbrekler tarafından atılan azot miktarı yaşamın ilk 3 gününde artar, sonrasında azalır ve 2. haftadan itibaren tekrar artmaya başlar. artan gıda miktarına paralel olarak yaşam
Çocuğun vücudundaki azotun en yüksek sindirilebilirliği, yaşamın ilk aylarında çocuklarda görülür. Azot dengesi ilk 3-6 ayda fark edilir derecede dengeye yaklaşır. hayat, pozitif kalsa da. Çocuklarda protein metabolizmasının yoğunluğu oldukça yüksektir - yaşamın 1. yılındaki çocuklarda yaklaşık 0.9 G 1 için protein kilogram 1-3 yıl içinde günlük vücut ağırlığı - 0.8 g/kg/ gün, okul öncesi çocuklarda ve okul yaşı - 0,7 g/kg/ gün
FAO WHO'ya (1985) göre, çocuklarda esansiyel amino asit ihtiyacının ortalama değeri yetişkinlerden 6 kat daha fazladır (3 aylıktan küçük çocuklar için esansiyel bir amino asit sistindir ve 5 yaşına kadar - ve histidin). Amino asitlerin transaminasyon süreçleri yetişkinlerden daha aktif olarak çocuklarda ilerler. Bununla birlikte, yenidoğanlarda yaşamın ilk günlerinde, bazı enzimlerin nispeten düşük aktivitesi nedeniyle, böbreklerin fonksiyonel olgunlaşmamasının bir sonucu olarak hiperaminoasidemi ve fizyolojik aminoasidüri not edilir. Prematüre bebeklerde ayrıca aşırı yük tipi aminoasidüri vardır, tk. kanlarının plazmasındaki serbest amino asitlerin içeriği, zamanında doğan çocuklardan daha yüksektir. Yaşamın ilk haftasında, amino asit nitrojen toplam idrar nitrojeninin %3-4'ünü oluşturur (bazı kaynaklara göre %10'a kadar) ve sadece yaşamın 1. yılının sonunda bağıl içeriği düşer. %1. Yaşamın 1. yılındaki çocuklarda, 1 başına amino asitlerin atılımı kilogram vücut ağırlığı, bir yetişkinde atılım değerlerine ulaşır, amino asit nitrojen atılımı, yenidoğanlarda 10'a ulaşır. mg/kg vücut ağırlığı, yaşamın 2. yılında nadiren 2'yi geçer mg/kg vücut ağırlığı. Yenidoğanların idrarında taurin, treonin, serin, glisin, alanin, sistin, lösin, tirozin, fenilalanin ve lizin içeriği artar (yetişkin idrarına kıyasla). Yaşamın ilk aylarında bir çocuğun idrarında etanolamin ve homositrülin de bulunur. Yaşamın 1. yılındaki çocukların idrarında prolin ve [hidro]oksiprolin amino asitleri baskındır.
Çocuklarda idrarın en önemli azotlu bileşenleri üzerine yapılan araştırmalar, ürik asit, üre ve amonyak oranının büyüme sırasında önemli ölçüde değiştiğini göstermiştir. Evet, ilk 3 ay için. yaşam, idrardaki en düşük üre içeriği (yetişkinlerden 2-3 kat daha az) ve en yüksek ürik asit atılımı ile karakterize edilir. Yaşamın ilk üç ayındaki çocuklar 28.3 salgılar. mg/kgürik asit ve yetişkinlerin vücut ağırlığı - 8.7 mg/kg. Çocuklarda yaşamın ilk aylarında nispeten yüksek ürik asit atılımı bazen böbreklerde ürik asit enfarktüsünün gelişmesine katkıda bulunur. 3 ila 6 aylık çocuklarda idrardaki üre miktarı artar ve bu dönemde ürik asit içeriği azalır. Yaşamın ilk günlerinde çocukların idrarındaki amonyak içeriği küçüktür, ancak daha sonra keskin bir şekilde artar ve yaşamın 1. yılı boyunca yüksek seviyede kalır.
Karakteristik özellik A. o. çocuklarda fizyolojik kreatinüri olduğunu. Amniyotik sıvıda kreatin bulunur; idrarda, yenidoğan döneminden ergenlik dönemine kadar yetişkinlerin idrarındaki kreatin içeriğini aşan miktarlarda belirlenir. Günlük kreatinin atılımı (dehidroksile kreatin) yaşla birlikte artarken aynı zamanda çocuğun vücut ağırlığı arttıkça idrar kreatinin nitrojeninin nispi içeriği azalır. Zamanında doğan bebeklerde günlük idrarla atılan kreatinin miktarı 10-13 mg/kg, prematüre bebeklerde 3 mg/kg, yetişkinlerde 30'u geçmez mg/kg.
Doğuştan rahatsızlık veren bir ailede tanımlamada Ve. ihtiyaç
Kısa soru
Azot metabolizmasının son ürünlerinin izolasyonu
Ürik asit, insanlarda azot metabolizmasının en önemli son ürünlerinden biridir. Normalde erkeklerde kan serumundaki konsantrasyonu 0.27-0.48 mmol-11, kadınlarda 0.18-0.38 mmol-1-1; günlük idrar atılımı 2.3 ila 4.5 mmol (400-750 mg) arasında değişmektedir. İnsanlar ürik asit salgılarlar ve birçok memeli ürik asidi allantoine oksitleyen ürikaz enzimine sahiptir. Sağlıklı bir insanın vücudunda günde ürik asit oluşumu ve atılımı 500 ile 700 mg arasında değişmektedir. Ürik asidin çoğu (%80'e kadar) endojen nükleik asitlerin metabolizmasının bir sonucu olarak oluşur, sadece yaklaşık %20'si gıdalardan gelen pürinlerle ilişkilidir. Böbrekler günde yaklaşık 500 mg ürik asit salgılar, 200 mg gastrointestinal sistemden atılır.
Fonksiyonel proteinüri. Kesin oluşum süreçleri belirlenmemiş olan fonksiyonel proteinüri, vücudun dikey pozisyonu, idiyopatik kalıcı olmayan, suşun idrarında protein atılımı, idrarda proteinin ateşli görünümü ve atılımı ile ilgili olanları içerir. Obezitenin idrarındaki protein miktarı.
Ortostatik proteinüri, uzun süreli hareketsizlik veya pacing sırasında idrarda bir polipeptidin ortaya çıkması ve vücut duruşu dik olarak değiştiğinde hızla kaybolması ile karakterize edilir. Çoğu durumda idrarda protein görünümü bir g / günü geçmez, glomerüler ve seçici değildir, görünümü için prosedür belirsizdir. Daha sık ergenlik döneminde görülür, hastaların yarısında bir süre sonra iyileşir. Oluşum mekanizması belki de gövde yerleşimindeki bir değişikliğe renal dolaşımın anormal derecede artan tepkisi ile ilişkilidir.
Ortostatik proteinüri tanımı, aşağıdaki koşulların birleştirilmesiyle belirlenir:
13-20 yaş arası hastaların yaşı;
İdrarda kapalı bir protein türü, böbrek hasarının diğer belirtilerinin olmaması (idrar tortusunun yeniden yapılandırılması, atardamardaki kanın duvarına uyguladığı basınçta bir artış, iç yüzey damarlarında değişiklikler) göz küresi);
Denek sırtüstü pozisyondayken (ertesi sabah yataktan kalkmadan önce dahil) alınan idrar çalışmalarında, idrarda protein görünümünün sadece ortostatik bir seyri, protein yoktur.
Bu teşhisi kanıtlamak için dik bir test yapılmalıdır. Bunu yapmak için, sabah yataktan çıkmadan önce idrar toplanır, daha sonra bir süre sonra dik bir pozisyonda (sırtlamak için arkanızda bir çubukla hareket) omurga). Teşhis, idrarın sabah (gece) kısmı birleştiğinde (çünkü vesica ürinaria'da artık idrar mümkün olduğundan) ve ilk kısım, hasta sırtüstü pozisyonda kısa bir süre kaldıktan sonra seçildiğinde daha da doğru sonuçlar verir.
Genç yaşta, sağlıklı bireylerde bir tıbbi muayene sırasında kurulan ve sonraki idrar testleri sırasında kaybolan, idrarda proteinin birincil aralıklı görünümü mümkündür.
Tansiyon proteinüri, sağlıklı bireylerin (hatta sporcuların) yüzde yirmisinde güçlü bir tedaviden sonra tespit edilir. fiziksel aktivite. Protein, idrarın ilk hazırlanan kısmında tespit edilir. tübüllerin patolojisi ile ilişkili bir doğada idrarda protein atılımı. İdrarda protein görünümü için algoritmanın, nefronun proksimal kısımlarının kan akışının ve nispi iskeminin rekombinasyonu ile birleştirildiği varsayılmaktadır.
İdrarda proteinin ateşli görünümü, özellikle çocuklarda ve yaşlılarda şiddetli sıcak koşullarda ortaya çıkar. İdrarda ateşli protein atılımı ağırlıklı olarak glomerüler bir seyir gösterir. Bu tip proteinüri süreçleri çok az çalışılmıştır, artan olası önemi glomerüler filtrasyon koruyucu kompleksler tarafından glomerüler filtrenin kısa süreli yenilgisi ile birlikte.
Patolojik aşırı kiloda idrarda protein izolasyonu. İdrarda protein atılımı genellikle vücutta anormal yağ birikimi ile gözlenir. (115 kilogramın üzerinde vücut ağırlığı). J.P.Domfeld'e (1989) göre, vücutta patolojik yağ birikimi olan bin hasta arasında. 420'sine idrar çamuru dejenerasyonu olmaksızın idrarda protein atılımı teşhisi kondu; bir nefrotik sendromun emsalleri de gösterilmiştir. Bu tür proteinüri oluşumunun temel nedeninin, yüksek oranda pencereli kılcal damarların birikmesinin kan dolaşımının bozulması olduğu varsayılmaktadır (böbrek korpüskülü kılcal damar grubunda artan basınç, artan hız filtrasyon) patolojik aşırı kiloda bir artış ile ilişkili. azalması nedeniyle böbrek tarafından üretilen polipeptit hormonunun konsantrasyonu tansiyon ve açlık sırasında azalan hipertensin. Kilo kaybı ile ve ayrıca ACE inhibitörleri ile tedavi sırasında, idrarla protein atılımı azalabilir ve aynı zamanda kaybedilebilir.
Ek olarak, proteinüri ekstrarenal başlangıçlı olabilir. İdrar testinde lökositlerin varlığında ve özellikle idrarda kan görülmesi durumunda, polipeptite karşı doğrulayıcı bir reaksiyon, idrarın uzun süre bekletilmesi sırasında kan hücrelerinin parçalanmasının bir sonucu olabilir, bu durumda, idrarda protein görünümü. 0,3 gram / günü aşan idrar anormal görünüyor. Sedimanter polipeptit testleri, idrarda iyot içeren kontrast maddeler, önemli sayıda benzer Penicillinum preparatlarının yanı sıra yarı sentetik beta-laktam antibiyotikler grubundan bir tıbbi madde, metabolik ürünler varlığında yanlış pozitif sonuçlar verebilir. sülfanilamid preparatları.
Benzer bilgiler.
"Artık azot" Kjeldahl yöntemi: serumda
kan toplam tarafından belirlendi
azot miktarı ve protein içeriği hesaplandı (içinde
protein ~ %16 azot).
Sonrasında
biriktirme
sincap
serumda TCA ile reaksiyon
nitrojen kaldı
düşük moleküler ağırlıklı bileşim
– “artık (protein olmayan)
nitrojen" (toplam N'nin ~%0.5'i,
yaklaşık 0.4 g/l).
üre azotu
50 %
Azot amino asitleri
25'e kadar%
Ürik asit
4%
Kreatin ve kreatinin
5-7 %
Hintli
0,5 %
Amonyak
<2%
Peptitler, nükleotitler,
bilirubin, vb.
~13 %
Azot metabolizmasının son ürünleri
sincaplarAMC
aminler
Nükleik asitler
pirimidinler
AMONYAK
kreatin
pürinler
İdrar
to-ta
kreatinin
geçici detoks
AMİNO ASİTLERİN AMİDLERİ
idrar ile
ÜRE
Amonyak ve onu etkisiz hale getirmenin yolları
Deaminasyonamino asitler
Deaminasyon
Biyojenik aminler
NK'nin pirimidin bazlarının bozunması
NH3
AK sentezi,
pirimidinler,
amino şekerler…
dikarboksilik amidler
amino asitler (hln, asn)
Eğitim
ve atılım
amonyum
tuzlar
~ 0,5 g/gün
sentez
üre
25-30 gr/gün
Dikarboksilik amino asitlerin amidlerinin oluşumu
NH3'ün nakliye için geçici nötralizasyonunihai olarak bertaraf edildiği ve
boşaltım.
Tüm organ ve dokularda bulunur.
böbreklerde amonyak atılımı
İdrardaki NH3 protonlara bağlanır ve bir katyon oluşturur.amonyum:
NH3 + H+ ↔ NH4+
NH4+, H+ iyonlarının (yani asitler) atılımını destekler.
Amonyum tuzlarının uzaklaştırılması (fosfatlar, asetatlar,…)
Na ve diğer katyonların kaybını azaltır.
üre sentezi
NH3üre sentezi
ATP
CO2
NH3
karbamoil fosfat
SİTRÜLİN
ASPARTAT
arginin süksinik asit
ornitin
oksaloasetat
Malat
arjinin
NH2
İTİBAREN
NH2
Ö
ÜRE
ATP
FUMARAT
kan üre
HızEğitim
karaciğerde
ÜRE
KAN
Hız
kaldırma
böbrekler
Referans limitleri - 2,2 - 8,3 mmol / l. Günlük dalgalanmalar
kan üre seviyeleri %50'ye ulaşır (akşamları maksimum).
Üre sentezleme yeteneği korunur
karaciğer dokusunun % 85'ine zarar verir. sentez
üre
sadece çok ciddi karaciğer hasarında kırık
(akut nekroz, hepatik koma, siroz, zehirlenme
fosfor ve arsenik): daha sonra kan serumunda
amonyak birikir ve üre seviyesi düşer.
üre tayinleri
Kan üre düzeyinde artış:bağıl (dehidrasyon) + mutlak (AZOTEMIA).
azotemi
ÜRETME
TUTULMA
büyütülmüş
Eğitim
azaltılmış
idrarda atılım
BÖBREK
EKSTRARENAL
patoloji ile ilişkili
böbrek
ekstrarenal faktörlerle ilişkili
üretim azotemisi
1.2.
Protein açısından zengin diyet
Artan protein katabolizması - kaşeksi, lösemi,
geniş yaralar, enfeksiyonlar ve
iltihaplı
yüksek ateşli hastalıklar, malign
tümörler
tedavi
glukokortikoidler,
yoğun
kas çalışması, HERHANGİ BİR AKUT FAZ REAKSİYON...
Retansiyon azotemisi
Böbrek hastalığı (GFR< 10 мл/мин) - гломерулонефриты,
piyelonefrit, renal tüberküloz, renal amiloidoz…
Akut böbrek yetmezliği ile kandaki üre artışı 16 mmol / l'ye kadar =
33 mmol / l'ye kadar orta şiddette böbrek fonksiyon bozukluğu -
şiddetli, 50 mmol / l'nin üzerinde - çok şiddetli (olumsuz
tahmin etmek).
Yükselen üre seviyeleri, erken bir işlev bozukluğu belirtisi değildir.
böbrekler.
Retansiyon azotemisi
Ekstrarenal retansiyon azotemilerihemodinamik ve GFR'de azalma:
-
de
ihlaller
kardiyovasküler dekompansasyon,
vücudun dehidrasyonu (kontrol edilemeyen kusma, tıkanıklık
bağırsak, pilor stenozu, aşırı ishal, kanama,
yanıklar...)
travmatik şok, diyabet, Addison hastalığı, vb…
Azotemi genellikle düşüktür (üre seviyesi< 13 ммоль/л).
Azalan üre konsantrasyonu
Tanı değeri yoktur. Gözlenebilir:Hiperhidrasyon ile (glukoz çözeltilerinin girişinde / girişinde vb.)
Hamilelik sırasında (genellikle 3.33 mmol / l'nin altında).
Artan diürez (diüretik) ile.
Açlık ve azaltılmış protein katabolizması ile.
Kas hasarı ile (miyozit, miyopati).
Üre tayini için yöntemler
Kolorimetrik, üreaz (fenol-hipoklorit, salisilat-hipoklorit, glutamat dehidrojenaz).
Çalışmanın materyali serum veya kan plazmasıdır.
Üre seviyesi oda sıcaklığında 24 saate kadar stabildir,
4-6°C'de birkaç gün ve dondurulduğunda 2-3 aya kadar.
Parazit yapmak
Oruç sırasında serum üre konsantrasyonu azalır,düşük kalorili diyet, sigara içmek, çok miktarda içmek
su…
Üre konsantrasyonu yaşla birlikte biraz artar. erkeklerde
kadınlardan biraz daha yüksektir.
Hamilelik sırasında, menopozda üre konsantrasyonu azalır
- artışlar.
Yüksek proteinli diyet, egzersiz
kan serumunda üre konsantrasyonunun artmasına neden olur.
Sonuçların fazla tahmin edilmesi: aseton, bilirubin, hemoliz, lipemi,
oksalatlar (amonyum iyonlarının karışımı), ürik asit
+ nefrotoksik ilaçlar, böcek öldürücüler.
Eksik bildirim: asidoz (diasetil monooksim yöntemi).
Kreatin ve kreatinin
Kreatin önemli bir bileşendirvücutta azot metabolizması.
Kreatin fosfat
dahil olmuş
içinde
enerji kaynağı
kesikler
kas,
aktif
Ulaşım
sinir dokusundaki iyonlar vb.
kreatin sentezi
Kreatin böbreklerde ve pankreasta sentezlenir.arginin, glisin ve metionin ve sonra kan dolaşımına girer
iskelet ve kalp kaslarında, beyinde, sinir dokusunda.
Organlardaki kreatin içeriği
Böbrekler, karaciğer,
LJ
Beyin
Düz kaslar
Kalp kası
İskelet kasları
0
100
200
300
400
500
600
mg/100
Az miktarda kreatin (0.05-0.25 g/gün) ile atılabilir.
idrar normaldir, çok daha fazlası - çocuklarda ve patolojide.
Kreatin, kreatin fosfat ve kreatinin
Kreatin fosfat - makroerg, akümülatör ve taşıyıcıhücredeki enerji.
Kreatin kinaz
kreatin
+ ATP
~2%
ENERJİ
pH
H2O
kreatin~
FOSFAT
+ ADP
kreatinin
Kreatinin, metabolizmanın son ürünüdür ("metabolik çıkmaz sokak").Böbrekler tarafından idrarla atılır.
Plazma kreatinin seviyeleri doğrudan
kas kütlesi. Çünkü kandaki kreatinin referans değerleri
yaşa ve cinsiyete bağlıdır.
Yaş grupları
Göbek kordonundan kan
Yafa tarafından
enzimatik
53-106 µmol/l
Yenidoğan 1-4 gün
27-88
1 yaşından küçük çocuklar
18-35
4-29
Çocuklar
27-62
2-5 yıl 4-40
6-9 yaş 18-46
Gençler
44-88
19-52
18-60 yaş arası yetişkinler
m 80-115, genişlik 53-97
60-90 yaş arası yetişkinler
m 71-115, genişlik 53-106
Yetişkinler > 90 yaşında
m 88-150, genişlik 53-115
m 55-96, genişlik 40-66
Kreatinin çalışması için yöntemler
Pikrik asit ile reaksiyon yoluyla 2 noktalı kinetik yöntem(Jaffe yöntemi).
Kreatinin + pikrat (pH=12.0) ---> turuncu ürün
Numune Gereksinimleri: Serum veya heparin plazma (florür ve
amonyum heparinat uygun değildir). Soğutulduğunda kararlı
gün boyunca, uzun süreli depolama için - dondurun.
Hasta hazırlığı.
Kas gerginliğini ortadan kaldırın, egzersiz yapın.
Diyet çok miktarda et içermemelidir.
Alkolden, yüksek dozda askorbik asitten kaçının,
mümkünse - nefrotoksik ilaçlar.
Analiz radyoopak incelemelerden önce yapılmalıdır.
Parazit yapmak
Biyolojik: artış - nefrotoksik ilaçlar.Analitik: artış - asetoasetik asit, aseton,
askorbik asit, sefalosporinler, flusitozin, lidokain,
ibuprofen, levodopa, metildopa, nitrofuranlar, piruvat, idrar
asit.
Yanlış artış - glikoz, fruktoz, keton cisimleri, histidin, asparagin, üre, ürik asit, indol.
Azalan - n-asetilsistein, bilirubin, dipiron, hemoglobin,
lipemi.
Gün içinde göstergedeki dalgalanmalar %100'e ulaşabilir
(maksimum - akşamları).
Klinik ve tanı değeri
ARTAN KREATİNİN KONSANTRASYONU:Artan Eğitim/Kabul
Akromegali ve gigantizm (büyük kas kütlesi).
Aşırı et tüketimi.
azaltılmış seçim
Böbrek yetmezliği (akut ve kronik, herhangi bir etiyoloji)
- perfüzyon ihlali, böbrek hastalığı, idrar yolunun tıkanması).
nefrotoksik ajanlar - cıva bileşikleri, sülfonamidler,
tiyazidler, aminoglikozitler, tetrasiklinler, barbitüratlar, salisilatlar,
androjenler…
Mekanik, operasyonel ve diğer büyük hasarlar
kaslar, uzun süreli ezilme sendromu.
Radyasyon hastalığı, hipertiroidizm.
Klinik ve tanı değeri
AZALTILMIŞ KREATİNİN KONSANTRASYONUAçlık.
Glukokortikoid almak.
Yaşa veya kas azalmasına bağlı zayıflık
kitleler.
Hamilelik (özellikle birinci ve ikinci trimesterler).
Kreatinin duyarlı değildir
erken bir aşamada böbrek hastalığı.
Enzimatik yöntemler kullanılırken dikkatli olunmalıdır.
oluşumunu önlemek için serumu hücrelerden ayırın
numunedeki amonyum ve sonuçların abartılması.
testler
1. en büyük sayı amonyak, idrarın azotlu bileşeninin bir parçası olarak vücuttan atılır:
Kreatinin. amonyum tuzları. Indicana. Üre . ürik asit. Ürobilinojen.
2. Biyosentetik süreçlerde tek karbonlu radikallerin kaynakları olarak metionin ve serin amino asitlerinin değişiminde, vitaminler koenzimler olarak aktif rol alır:
C vitamini. D vitamini. B12 vitamini. K vitamini. Tiamin. Folik asit. RR vitamini. Riboflavin.
3. Ketojenik amino asitler şunları içerir:
Serin. Valin. Lösin. Metionin. izolösin . Histidin. Lizin Tirozin.
4. Amino asitlerin metabolizmasının ihlali nedeniyle hastalıklar gelişir:
Fruktozemi. Gut. Alkaptonüri. Miksödem. Albinizm Fenilketonüri. Raşitizm.
5. Fenilpiruvik oligophrenia (fenilketonüri) amino asit metabolizmasının ihlaline yol açar:
Tirozin. Lizin. Fenilalanin. Histidin. Arginin.
6. Alkaptonüri gelişiminin nedeni, amino asit metabolizmasının ihlalidir:
sistein. Triptofan. Tirozin. Metionin. Histidin. Arginin.
7. "Glikojenik amino asitler" terimi şu anlama gelir:
Glikoz için böbrek eşiğini düşürür ve glikozüriye neden olur. Hücrelerin glikozu emme yeteneğini bozarlar. Glikoz ve glikojene dönüşebilir. Enerji açısından, glikozun yerini alabilirler. Glukoneogenez sürecini engelleyebilir.
8. Amonyak karaciğerde üre sentezine dahil edilerek karaciğerde nötralize edilir, maddeler doğrudan katılır:
Karbon dioksit . Lizin. Ornitin.ATP. Glutamik asit. Aspartat Amonyak. Oksaloasetik asit.
9. Toksik amonyağın nötralizasyonuna katılabilir:
Asetoasetik asit. sincaplar Monosakkaritler. Glutamik asit Alfa-ketoglutarik asit. Laktik asit.
10. Hastalıkta siyah idrar rengi görülür:
Gut. Fenilketonüri. alkaptonüri . Sarılık
11. Alkaptonüri durumunda enzim kusurludur:
Fenilalanin monooksijenaz. Homogentisik asidin dioksijenazı (oksidaz). fumarilasetoasetik asit hidrolaz
12. Fenilketonüride hangi enzim kusurludur?
fenilalanin monooksijenaz. Tirozinaz. Fumariaasetoasetik asit hidrolaz
13. Albinizmde tirozin metabolizması bozulur:
Oksidasyon ve dekarboksilasyon. transaminasyon
14. Tirozinoz ile enzimler kusurludur:
Fumarilasetoasetik asit hidrolaz. tirozin transaminaz
15. Çocuğun diyetindeki tam proteinlerin toplam alımından minimum oranı şöyle olmalıdır:
50%. 75%. 20%
Durumsal görevler
1. Genç bir anne, kuruturken bebek bezlerinin karardığını doktoru bilgilendirdi. Ne hakkında kalıtsal hastalık düşünebilir misin? Bir çocuk doktorunun beslenme önerileri nelerdir?
2. 27. Doğumdan 36 saat sonra çocuğun bilincinin ve nefesinin bozulduğu tespit edildi. Doğum doğaldır, zamanında. Ebeveynler - kuzenler ve kızkardeş. Kan serumunda amonyak içeriği 1000 µM/l'nin (norm 20-80) üzerinde, üre içeriğinin 2.5 mmol/l (norm 2.5-4.5) olduğu bulundu. İdrardaki orotik asit içeriği artar. Çocuk 72 saat sonra öldü.
ne lehine doğum kusurları laboratuvar verileriyle kanıtlanan değişim?
3. Sonra 5 yaşındaki bir çocukta bulaşıcı hepatit kandaki üre içeriği 1.9 mmol/l idi. ne tanıklık ediyor bu analiz? Çocuk doktorunun önerileri nelerdir?
4. Doğumdan sonraki ilk günlerde, yenidoğanda kusma, kasılmalar, kanda ornitin amino asidi içeriğinde keskin bir artış tespit edildi ve üre konsantrasyonu çok düşük. Çocuğun hangi hastalığı var? Hangi öneriler kullanılabilir?
5. Diabetes mellituslu bir hastanın kanında yüksek miktarda üre vardı. Bununla birlikte, genel durumun bozulma döneminde, bir nedenden dolayı kandaki konsantrasyonu azaldı. Kandaki üre seviyesindeki dalgalanmaların nedenlerini açıklayın.
7. 1.5 aylık çocukta uyuşukluk ve uyuşukluk var. Muayene kanda fenilalanin içeriğini 35 mg/dl (normal 1.4-1.9 mg/dl), idrarda fenilpiruvat içeriğini 150 mg/gün (normal 5-8 mg/gün) ortaya çıkardı. Hastalık, nedeni hakkında bir sonuç çıkarın. Bu durumda hangi diyet önerileri gereklidir?
8. Arginin süksinatürisi olan 22 yaşındaki bir hasta, düşük proteinli bir diyetin arka planına karşı fenilalanin, valin ve leuin amino asitlerinin ketoanalogları ile başarılı bir şekilde tedavi edildi. Aynı zamanda plazmadaki amonyak konsantrasyonu 90'dan 30 µmol/l'ye düştü ve arginin süksinat atılımı önemli ölçüde azaldı. Amino asitlerin ketoanaloglarının terapötik etki mekanizmasını açıklar.
9. Kalıtsal bir ailesel hiperammonemi hastalığı ile, kandaki amonyak içeriğinde kalıcı bir artış ve sitrülinin tamamen yokluğu vardır. Ana klinik bulgular CNS hasarı ile ilişkilidir. Bu hastalıkta hangi reaksiyon bloke edilir? Günlük üre atılımı nasıl değişecek?
10. Hastanın idrarında önemli miktarda homogentisik asit bulundu. Hangi kalıtsal enzimatik kusur varsayılabilir? Engellenen bir tepki yazın bu hasta. Bu hasta için diyet önerileri nelerdir?
Gastrointestinal sistemde protein sindirimi bozuklukları nelerdir? Hangi ek testler gereklidir?
11. 3 ve 13 yaş arası çocukların diyetindeki protein miktarı doktor tarafından 2,3 g/kg vücut ağırlığı oranında önerilmektedir.
12. Bir çocuk bir çocuk kliniğine yatırıldı ve analiz edilmesi gerekiyor. mide suyu. Probun tanıtımı zordur. Midenin salgı işlevi üzerine bir çalışma nasıl yapılır?
23. Bir çocuk doktoru mide hastalığı olan bir çocuğa pepsin reçete etti. Ek olarak hangi ilaca ihtiyaç vardır? Neden? Niye?
13. Yiyeceklerle günde 80 g protein bir gencin vücuduna girer. Bu süre zarfında idrarla 16 g nitrojen atıldı. Çocuktaki azot dengesi nedir? Neye tanıklık ediyor?
14. Bedeni kuvvetli bir lise öğrencisinin idrarı ile,
15 gr azot. Diyetindeki protein miktarını değiştirmeli miyim?
15. Çocuk karın ağrısı şikayetiyle ameliyathaneye yatırıldı. Laboratuvar incelemesi, idrarda indikanda keskin bir artış olduğunu ortaya koydu. Bu ihlalin olası nedeni nedir?
16. Mide suyunun düşük asitliğinden muzdarip bir çocuğun annesi, kendisine reçete edilen hidroklorik asit yerine bir sitrik asit çözeltisi kullanmaya başladı.
Böyle bir değiştirme mümkün mü? Bu ikamenin kabul edilebilirliğini veya kabul edilemezliğini açıklayın.
"Protein ve amino asit metabolizması" konulu son ders için sorular
1. Proteinlerin ve amino asitlerin metabolizmasının özellikleri. nitrojen dengesi. vücut aşınma faktörü. Protein minimum. Kriterler besin değeri proteinler. Küçük çocuklarda protein diyeti. Kwashiorkor.
2. Proteinlerin sindirimi. Gastrointestinal sistem proteinazları ve proenzimleri. Proteinazların substrat özgüllüğü. Endo ve ekzopeptidazlar. amino asitlerin emilimi. Proteinlerin sindirim ve emilim süreçlerinin yaş özellikleri .
3. Kalın bağırsakta proteinlerin çürümesi. Bozunma ürünleri ve karaciğerde nötralizasyon mekanizmaları. Bebeklerin kalın bağırsağında putrefaktif süreçlerin seyrinin özellikleri .
4. Vücuttaki proteinlerin dinamik durumu. Katepsinler. Dokuların otolizi ve bu süreçte lizozom hasarının rolü. Amino asitleri harcamanın kaynakları ve ana yolları. Amino asitlerin oksidatif deaminasyonu. Amino asit oksidaz, glutamat dehidrojenaz. Amino asitlerin diğer deaminasyon türleri.
5. Transaminasyon. Aminotransferazlar ve koenzimleri. Transaminasyon reaksiyonlarının biyolojik önemi. Bu süreçte özel bir rol a-ketoglutarattır. Amino asitlerin dolaylı deaminasyonu. Kan serumunda transaminazların aktivitesini belirlemenin klinik önemi.
6. Amino asitlerin ve türevlerinin dekarboksilasyonu. En önemli biyojenik aminler ve bunların biyolojik rol. Dokularda biyojenik aminlerin bozunması.
7. Azot metabolizmasının son ürünleri: amonyum tuzları ve üre. Vücuttaki ana amonyak kaynakları. Amonyağın nötralizasyonu. Üre biyosentezi (ornitin döngüsü). Ornitin döngüsü ile Krebs döngüsü arasındaki ilişki. Üre nitrojen atomlarının kökeni. Günlük üre atılımı. Üre sentezi ve atılımı ihlalleri. Hiperamonyemi. 1 yaşın altındaki bir çocuğun vücudundan nihai ürünlerin nitrojen atılımının yaş özellikleri.
8. Amonyağın dokularda nötralizasyonu: a-keto asitlerin indirgeyici aminasyonu, protein amidasyonu, glutamin sentezi. Glutaminin vücuttaki özel rolü. Böbrek glutaminaz. Asidozda böbrek glutaminaz aktivitesinde adaptif değişiklik.
9. Fenilalanin ve tirozin metabolizmasının özellikleri. Katekolaminler, tiroksin ve melaninlerin sentezi için tirozin kullanımı. Tirozinin fumarik ve asetoasetik asitlere parçalanması. kalıtsal bozukluklar fenilalanin ve tirozin değişimi: fenilketonüri, alkaptonüri, albinizm.
10. Serin, glisin, sistein, metionin metabolizmasının özellikleri. Tek karbon radikallerinin metabolizmasında tetrahidrofolik asit ve B 12 vitamininin değeri. Folik asit ve B12 vitamini eksikliği. Sülfa ilaçlarının bakteriyostatik etki mekanizması.
11. Amino asit metabolizması ile karbonhidrat ve yağ metabolizması arasındaki ilişki. Glikojenik ve ketojenik amino asitler. Değiştirilebilir ve yeri doldurulamaz amino asitler. Karbonhidratlardan amino asitlerin biyosentezi.
NÜKLEİK ASİTLERİN YAPISI VE METABOLİZMASI
1. RNA'nın bileşimi azotlu bazları içerir:
Adenin. Guanin. urasil . Timin. Sitozin.
2. Bir polinükleotit zincirindeki bireysel nükleotitler, bağlarla bağlanır:
Peptit. fosfodiester. Disülfit. Hidrojen.
3. Enzimler, gıda nükleoproteinlerinin kurucu parçaları olan nükleik asitlerin sindiriminde rol oynar:
Pepsin. Ribonükleaz. tripsin Fosfolipazlar. Deoksiribonükleaz. Amilaz. nükleotidaz. fosfatazlar.
4. Nükleik asitler en küçük moleküler ağırlığa sahiptir:
DNA. rRNA. tRNA. mRNA.
5. İnsan vücudundaki pürin azotlu bazların parçalanmasının son ürünü:
6. Erişkin sağlıklı bir insanda günlük idrarla ürik asit atılımının değeri:
0.01-0.05 gr 0.06-0.15 gr 0.35-1.5 gr 2.5-5.0 gr
7. Pirimidin azotlu bazların insan vücudundaki parçalanmasının son ürünü:
Üre. Ürik asit. amonyum tuzları. kreatinin
8. Pürin azotlu bazların değişimini ihlal ederek mi? Oluşabilir patolojik durumlar:
Gut. Basew hastalığı. Ürolitiyazis hastalığı. Lesh-Nihan hastalığı. Hiperamonyemi.
9. Yapı malzemesi nükleik asitlerin matris sentezinde maddelerdir:
Nükleozit monofosfatlar. Nükleozit difosfatlar. Nükleozit trifosfatlar. döngüsel nükleotitler.
1. RNA biyosentezi süreci denir:
11. Polisomların ve tRNA'nın katılımıyla gerçekleştirilen protein biyosentezi denir:
Transkripsiyon. Yayın. çoğaltma. Onarım. rekombinasyon.
12. Genetik bilginin çoğaltılmasının ana yolu şöyle adlandırılır:
Transkripsiyon. Yayın. çoğaltma. Onarım. rekombinasyon.
13 Pro-RNA'nın "olgun" biçimlere dönüşümüne şu ad verilir:
rekombinasyon. İşleme. çoğaltma. Yayın. Sonlandırma.
14. İşleme ve -RNA, yani. onun olgunluğu:
İntronların çıkarılması. Eksonların çıkarılması. Spesifik modifikasyon (metilasyon, deaminasyon, vb.).
15 mRNA yapısındaki "Saçmalık - kodonlar" (anlamsız kodonlar) bir sinyaldir:
Protein sentezine başlama sinyali. Mutant olarak değiştirilmiş kodon. Protein sentezini sonlandırmak için sinyal. Sentezlenen proteine protez grupları eklemek için sinyal.
16. Genetik kodun "yozlaşması" terimi şu anlama gelir:
Bir amino asidin birden fazla kodon tarafından kodlanabilme özelliği. Bir kodonun çoklu amino asitleri kodlama yeteneği. Bir kodondaki dört nükleotidin içeriği. Bir kodondaki iki nükleotidin içeriği.
17. DNA'nın çift sarmal yapısının özelliklerini karakterize eden Chargaff kuralları şunları içerir:
A = T. G = C. A = C. G = T. A + G = C + T. A + T = G + C.
17. Pirimidin bazlarının de novo sentezi için aşağıdaki maddeler kullanılır:
Karbon dioksit. Glutamat. glutamin. Aspartat. Alanin.
19. Pürin nükleotitlerinin sentezi sırasında pürin döngüsünün oluşumu için aşağıdaki maddeler kullanılır:
Karbon dioksit. Aspartat. Alanin. glikokol. glutamin. Tetrahidrofolat türevleri.
20. Amino asitlerin t-RNA ile etkileşiminin özgüllüğü şunlardan kaynaklanmaktadır:
Antikodonun bileşimi. tRNA'nın yapısal organizasyonunun bir özelliği. Aminoasil-tRNA sentetazlarının özgüllüğü. Amino asidin yapısı.
21. Pirimidin nükleotitlerinin sentezi için aşağıdakiler kullanılır:
CO2. glutamin. Aspartat. alanin
22. Pürin nükleotitlerinin sentezinin öncüleri şunlardır:
İnozik asit. Orotik asit. Ürik asit
23 Orotatasidüri, enzimin "blok" olduğunda gelişir:
Karbamoil aspartat transferaz. Orotat fosforibosiltransferaz
Ksantin oksidaz.
24. Pirimidin halkasının sentezindeki ilk adım:
Karbamoil fosfat. Riboz-5-fosfat. Orotik asit. aspartat
25. Nükleotid - pirimidin nükleotitlerinin sentezindeki öncü:
İnozin monofosfat. Orotat monofosfat. ksantilik asit. orotik asit
26. Pirimidin nükleotitlerinin sentezindeki anahtar enzimler şunlardır:
27. Pürin nükleotitlerinin sentezindeki sentezdeki anahtar enzimler şunlardır:
Karbamoilfosfosentaz. Karbamoil aspartat transferaz. fosforibosil amidotransferaz
28. İmmün yetmezliklerde enzimlerin aktivitesi azalır:
Adenozin deaminaz. Ksantin oksidaz. pürin nükleosit fosforilaz
29. Lesh-Nyhan sendromu ile enzim aktivitesi azalır:
Ksantin oksidaz. Adenin fosforibosiltransferaz. hipoksantin-guanin fosforibosiltransferaz
30. Orotatasidüride enzim aktivitesi azalır:
Orotat fosforibosiltransferaz. Dihidroorotat dehidrojenaz. Karbamoil aspartat transferaz
31. Pro-RNA'yı olgun formlara dönüştürme işlemine şu ad verilir:
rekombinasyon. İşleme. Yayın. Sonlandırma. çoğaltma
32. Ekleme gerçekleştiğinde:
İntronların kopyalarını kesmek. Ekson kopyalarının kesilmesi. Bilgilendirici RNA bölgelerinin bağlantısı
33. Transkripsiyon için şunlara ihtiyacınız vardır:
DNA. Astar. RNA polimeraz. protein faktörleri. Nükleotid trifosfatlar. topoizomeraz
34. Enzimler RNA sentezinde yer alır:
RNA polimeraz. DNA polimeraz. Topoizomerazlar. primazlar
35. Pro-RNA'nın "Eksonları" şu şekilde adlandırılır:
kodlamayan bölgeler yardımcı proteinler. terminal sitesi. kodlama alanları Siteyi başlat
36. Enzimler DNA onarımında yer alır:
DNA ligazları. DNA polimerazlar.) DNA kısıtlama enzimleri. primazlar
37. Çoğaltma şunları gerektirir:
DNA. Astar. I-RNA. protein faktörleri. Nükleotid trifosfatlar.
opoizomeraz
38. Enzimler DNA sentezinde yer alır:
RNA polimeraz. DNA polimeraz. Peptidiltransferazlar. tTopoizomerazlar. primazlar
39. Protein sentezinin düzenlenmesinde aşağıdakiler yer alır:
Düzenleyici gen. Ekson. Operatör geni. baskılayıcı. Intron. yapısal gen
40. Proteinlerin translasyon sonrası modifikasyonu ile aşağıdakiler mümkündür:
kısmi proteoliz. Glikozilasyon. amino asit modifikasyonu. Protez grubunun takılması
41. mRNA'yı ribozom boyunca hareket ettirme işlemine şu ad verilir:
Translokasyon. Yayın. Sonlandırma
42. Proteinlerin biyosentezi sırasında bir peptit bağı oluşumunda bir enzim yer alır:
Peptidiltransferaz. Topoizomeraz. sarmal
43. Bir polipeptit zincirinin sentezinin başlangıcı ve bitişi için sinyal:
mRNA'nın belirli kodonları. bazı enzimler. Bazı amino asitler
44. Bir yetişkinde günlük üre atılımı:
1.0-2.0 gr 20.-30.0 gr 2.0-8.0 gr 35,0-50.0 gr 8.0-20.0 gr
0.1-0.3 mM/l. 0.17-0.41 mM / l. 0.05-0.1 mM/l
46. Çocukların idrarındaki ürik asit azotunun oranı:
1-3%. 3-8,5 %. 0,5-1,0 %.
47. Yenidoğanların idrarındaki üre azotunun oranı:
30% . 75% . 50%.
Durumsal görevler
1. Hasta eklemlerdeki ağrıdan şikayet ediyor. Kandaki ürik asit içeriği 0.26 mmol / l'dir. Siyalik asit miktarı - 4,5 mmol / l
(norm 2.0-2.6 mmol / l). Hangi hastalık ekarte edilebilir?
2. Bir çocuğun hipoksantin-guanin fosforibosil transferaz enziminde genetik bir kusuru vardır. Bu ne gibi sonuçlara yol açabilir?
3. Hasta eklemlerdeki ağrıdan şikayet ediyor. Kandaki ürik asit içeriği 0,56 mmol / l'dir. Siyalik asit miktarı 2.5 mmol/l'dir (norm 2.0-2.6 mmol/l'dir). Hangi hastalık daha olasıdır? Hangi diyet gösteriliyor?
4. Bir gen mutasyonunun bir sonucu olarak, kodondaki nükleotidlerin değişim sırası değiştirilir. Bu neye yol açabilir?
5. Hipovitaminozdan muzdarip bir çocukta nükleik asitlerin değişimi azalır. İhlallerin nedenlerini açıklayın. Hangi vitaminler önce gösterilir?
6. Diabetes mellitusta nükleik asit sentez hızı önemli ölçüde azalır. Bu ihlalin olası nedenlerini açıklayın.
7. Bir gen mutasyonunun bir sonucu olarak, kodondaki nükleotidlerin değişim sırası değiştirilir. Bu neye yol açabilir?
8. Tümör hücreleri, hızlandırılmış hücre bölünmesi ve büyümesi ile karakterize edilir. Azotlu bazların sentezini etkileyerek bu nasıl önlenebilir?
"Nükleoprotein değişimi" konulu son ders için sorular
1. Polimerik bileşikler olarak nükleik asitler. Nükleotitlerin bileşimi ve yapısı, vücuttaki işlevleri. Nükleik asitlerin biyolojik önemi. Yapısal organizasyon seviyeleri. Birincil yapının tür özgüllüğü.
2. Dokulardaki ana nükleik asit türleri. Genel özellikleri. özellikler kimyasal bileşim, DNA moleküllerinin yapısı ve özellikleri. Azotlu bazların tamamlayıcılığı. DNA'nın denatürasyonu ve rejenerasyonu. DNA "DNA ve DNA" RNA'nın hibridizasyonu.
3. Pirimidin ve pürin nükleotitlerinin dokularında çürüme. çürümenin son ürünleri. Vücuttan ürik asit atılımının özellikleri. Hiperürisemi. Gut.
4. Pirimidin nükleotitlerinin biyosentezi. Allosterik düzenleme mekanizmaları.
5. Pürin nükleotidlerinin biyosentezi. Pürin çekirdeğinin bölümlerinin kökeni. Ilk aşamalar biyosentez. Adenilik ve guanilik asitlerin öncüsü olarak inosinik asit. Biyosentezin düzenlenmesinin allosterik mekanizmaları.
6. DNA'nın biyosentezi. Hasarın çoğaltılması ve onarımı. DNA biyosentetik enzimler. Matris. Reaksiyon ürününün birincil yapısının matrisin birincil yapısıyla uygunluğu. Tohum (astar). RNA'nın matris rolü. Ters çevirme.
7. RNA'nın biyosentezi. RNA polimeraz. Transkripsiyon, DNA'dan RNA'ya bilgi aktarımıdır. Birincil transkriptin oluşumu, olgunlaşması (işlenmesi).
8. Proteinlerin biyosentezi. Matris (bilgi) RNA. Moleküler biyolojinin temel varsayımı: DNA®iRNA®protein. Genin nükleotid dizisinin proteinin amino asit dizisiyle uyumluluğu (eşdoğrusallık). Dört basamaklı bir nükleotid bilgi kaydının yirmi basamaklı bir amino asit kaydına çevrilmesi (çeviri) sorunu. Nükleotid kodunun özellikleri.
9. Transport RNA (tRNA), yapısal ve fonksiyonel özellikler. tRNA'nın izoalıcı formları. Aminoasil-tRNA'nın biyosentezi. Aminoasil-tRNA sentetazlarının yüksek substrat özgüllüğünün önemi.
10. Protein biyosentezinin biyolojik sistemleri. Ribozomun yapısı. Bir polipeptit zincirinin biyosentezindeki olayların sırası. Başlatma, uzama, sonlandırma. Protein biyosentezinin düzenlenmesi. Matris biyosentez inhibitörleri: ilaçlar, viral ve bakteriyel toksinler. Polipeptit zincirinde translasyon sonrası değişiklik.
Azot metabolizması - vücuttaki azot içeren maddelerin bir dizi kimyasal dönüşümü. A. o. basit ve karmaşık proteinlerin, nükleik asitlerin, bunların bozunma ürünlerinin (peptidler, amino asitler ve nükleotidler), nitrojen içeren yağ benzeri maddelerin (lipidler), amino şekerlerin, hormonların, vitaminlerin vs. değişimini içerir. süreçler, vücut sağlanmalıdır gerekli miktar sindirilebilir azot ana ayrılmaz parça ve insan gıdasındaki ana azot kaynağı protein maddeleridir.
Kreatinin, kreatin metabolizmasının son ürünüdür. Kreatinin vücutta esas olarak bulunan kreatinden oluşur. kas dokusu türevi olan fosfokreatin, kas kasılması sırasında tüketilen bir rezerv olarak hizmet eder (Şekil 5). Sağlıklı bir kişinin kan serumu küçük, nispeten sabit miktarlarda kreatin ve kreatinin içerir, ancak sadece kreatinin idrarla atılır. Normalde idrarda kreatin yoktur. Kandaki konsantrasyonunun 120 µmol / l'nin üzerine çıkmasıyla idrarda ortaya çıkar. Serum kreatinin konsantrasyonu sağlıklı insanlar oluşumu ve salınımı arasındaki ilişki ile açıklanabilen nispeten sabittir.
Üre, böbrekler yoluyla atıldığında “gereksiz” nitrojen kalıntılarını ortadan kaldıran vücuttaki protein parçalanmasının son ürünüdür. Karaciğerde oluşur. İdrarla birlikte ve kısmen de ter ile atılır (ki bu tere özel bir koku verir). Üre, vücudun suyu ve bazı eser elementleri tutmasına yardımcı olur. Bu, böbrekler tarafından kan dolaşımına yeniden emilim yoluyla yapılır. Absorpsiyon süreci her gerçekleştiğinde, üre su moleküllerini kana geri "çeker" ve faydalı mineraller. Ancak fazla içeriği organ ve dokulara zarar verir.
Ürik asit Nükleotidleri oluşturan pürin bazlarının metabolizmasının son ürünü. Ürik asit atılımı nedeniyle fazla nitrojen vücuttan atılır. Plazmada ürik asit ağırlıklı olarak sodyum tuzu şeklinde bulunur. Kandaki ürik asit konsantrasyonu, ürik asit sentezi süreçlerinin dengesi ve böbrekler tarafından atılmasından kaynaklanır.
AMONYAK OLUŞUM YOLLARI glutamik asit -ketoglutarik asit + NH 3 -amino asit -ketoasit + NH 3 sistein piruvat + NH 3 histidin ürokaik asit + NH 3 glisin glioksalik asit + NH 3 glukozamin-6 -fosfat glikoz-6 - fosfat + NH 3 glutamin glutamik asit + NH 3 O ║ NH 2 -C O-P + CO 2 + NH 3 karbomoil fosfat glutamin ATP ADP üre pirimidinler folik asit pürinler glukozamin
Src="http://present5.com/presentation/229073585_437016682/image-8.jpg" alt="(!LANG:AMONYAK ZEHİRLENME HİPERAMONİEMİSİNİN NEDENLERİ (>25 -40 µmol/l) Üre oluşturma işlevinin ihlali) Azot atılım fonksiyonunun karaciğer ihlali"> ПРИЧИНЫ АММИАЧНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ ГИПЕРАММОНИЙЕМИЯ (>25 -40 мкмоль/л) Нарушение мочевинообразующей функции печени Нарушение азотовыделительной функции почек Острая !} böbrek yetmezliği Viral hepatit Kronik böbrek yetmezliği Toksik hepatit Karaciğer sirozu Protein açısından zengin gıdaların arka planına karşı Portacaval anastomozları Konjenital hiperamonyemi
Artık nitrojen ve bileşenleri Gösterge Kan serumundaki mg/100 ml SI birimi cinsinden içerik Artık nitrojen 20-40 mg/100 ml 7,06-14,1 mmol/l Üre 20-40 mg/100 ml 3,3-6,6 mmol/l Azot amino asitler 2.0-4.3 mg/100 ml 1.43-3.07 mmol/l Ürik asit 2-6.4 mg/100 ml 0.12-0.38 mmol/l erkekler 0 , 2-0.7 mg/100 ml 13-53 µmol/l kadınlar 0.4-0.9 mg /100 ml 27-71 µmol/l erkekler 1-2 mg/100 ml 0.088-0.177 mmol /l kadınlar 0.5-1.6 mg/100 ml 0.044-0.141 mmol/l Amonyak 0.03-0.06 mg/100 ml 21,4-42.8 Kreatin: Kreatinin: Diğer protein olmayan maddeler (polipeptitler, nükleotitler vb.) Ksantoprotein reaksiyonu 20 ünite. Kreatin: tam kan 3-4 mg % 229-305 µmol/l plazma 1-1.5 mg %76,3- 114,5 µmol/l Kan üre azotu (üre: 2, 14) 9-14 mg % 3, 18-4,94 mmol/l
üretim hiperazotemisi artık nitrojenin üre olmayan fraksiyonlarının hepatosellüler yetersizliği (amonyum, amonyum nitrojen, biyojenik aminler); ↓ artık nitrojende üre fraksiyonu Artık nitrojenin üre olmayan fraksiyonlarının (amonyum, amonyum nitrojen, biyojenik aminler) gelişmiş protein katabolizması (açlık, aşırı besleme); artık nitrojen tutulmasında üre fraksiyonu Akut ve kronik böbrek yetmezliği AKI: plazma üre konsantrasyonu, ↓üre, artık nitrojen ve üre nitrojen klirensi CRF: 200-300 mg/100 ml'ye kadar artık nitrojen, sen, peptidler ("orta moleküller") plazmada
FARKLI DOKULARDA AMONYAK NÖTRALİZASYONU İÇİN KAYNAKLAR VE YÖNTEMLER Biyojenik aminler Amino asitler Nükleotidler AMONYAK Sentez Üre glutamin alanin glutamat amonyum tuzlarının oluşumu (25 g/gün) (0,5 g/gün) karaciğer beyni Kaslar, bağırsaklar beyin böbrekleri
HÜCREDE AMONYAK BAĞLAMA REAKSİYONLARI 1. -ketoglutaratın indirgeyici aminasyonunun L-glutamata reaksiyonu: NADPH 2 NADPH NH 3 + -ketoglutarik glutamik + H 2 O asit glutamat dehidrogenaz asit 2. Glutamik asitten glutamin oluşum reaksiyonu enzim glutamin sentetaz katılımı ile. Reaksiyon, tüm dokuların hücrelerinin sitozolünde, ancak daha büyük ölçüde beyinde ilerler: COOH CONH 2 │ │ CH 2 ATP ADP + Fn CH 2 │ │ CH 2 2 CH │ │ HC-NH 2 glutamin sentetaz HC- NH 2 │ │ COOH COOH glutamin glutamin asit
Azot amino asitleri ve amonyak değişimi için yollar DOKU KAN KARACİĞER Kaslar, bağırsaklar Amino-KG Ala-KG NH 3 Ketok-you glutamat piruvat piruvat glutamat CO 2 AMP NH 3 glukoz karbomoil fosfat IMF glutamat glutamin BEYİN ve diğer dokular Amino-KG NH 3 Ketok-you glutamat glutamin -KG BÖBREK NH 3 glutamat NH 3 İDRAR ornitin döngüsü NH 3 glutamat üre amonyum tuzları glutamat üre
ÜRE DÖNGÜSÜ VE TCA sitoplazması İLE İLİŞKİSİ NH 3 + CO 2 + H 2 O L-aspartat 2 ATP karbomoil fosfat sitrülin argininosüksinat oksaloasetat mitokondri malat mitokondri ornitin arginin fumarat üre TCA
