☰

Perifeerse vereringe rasked häired Raynaud 'sündroom. Raynaud tõbi: sümptomid ja ravi. Raynaud tõbi: ravi rahvapäraste ravimitega. Tüvirakkude ravi

Kiire lehel navigeerimine

Siin on segadus - teil on Raynaud tõbi ja sündroom. Nad toimivad samamoodi, kuid paljud patsiendid ei saa aru ja küsivad selgitust nendevahelise erinevuse kohta.

Võime üldiselt öelda: kui näete sündroomi nime ja samanimelise haiguse nime, tähendab see järgmist:

  • Haiguseks nimetatakse haigust, kui selle sündroomi tekke põhjuseid ei leita (idiopaatiline seisund) või need on peidetud (krüptogeenne etioloogia). Patsiendi jaoks pole sellel praktiliselt mingit vahet;
  • Sündroomiks võib nimetada sama haigusseisundit, mille põhjuse oleme leidnud. Põhjuse kõrvaldamisega lahendatakse sündroom ise.

Seega on Raynaudi sündroom sekundaarne seisund, mis areneb paljude reumaatiliste seisundite, verehaiguste, närvi- ja veresoonte kimpude kokkusurumise ning endokriinsete patoloogiate korral.

Enam kui 90% patsientidest kannatab selle sündroomi all ja ligikaudu iga 12 selle kannatuse juhtu jääb Raynaud tõve alla.

Raynaud tõbi on peaaegu alati naiste haigus. Igast kümnest juhtumist on ainult 1-2 patsienti mehed. Seega, kui Raynaud tõve ilmingud algavad meestel, on see peaaegu alati sekundaarne ilming ja selle põhjust tuleb otsida. Samamoodi algab Raynaud tõbi sageli noores eas, kuid mitte täiskasvanueas.

Esimest korda kirjeldas selle sümptomeid 19. sajandi keskel prantsuse arst Maurice Raynaud. Mis on Raynaud tõbi ja sündroom?

Raynaud tõbi - mis see on?

Raynaud tõve käte foto (sümptomid)

Raynaud tõbi on haigus, mis põhineb järsul veresoonte spasmil, mis mõjutab väikseid arteriaalseid veresooni, mille seintes on silelihased. See seisund on seotud rikkumisega veresoonte toon ja see viitab angiotrofoneuroosile.

  • Tavaliselt on kahjustus sümmeetriline ja esineb kõige sagedamini sõrmede veresoontes, kuid võib esineda ka muudes kohtades.

Lisaks kätele muutub süstemaatiliselt naha värvus ka jalgadel, harvem ninal, huultel ja kõrvadel. Seda väljendunud blanšeerimist seostatakse verevoolu puudumisega, mõnikord ilmneb see emotsionaalse erutusega või isegi keha vähima jahtumisega - näiteks kui patsient on konditsioneeri all või paneb käed külma vette, puudutab osa jäätist.

Pärast kahjustatud kehaosade soojendamist jäävad need mõnda aega külmaks.

raynaud sündroomi foto sümptomid

Mis põhjustel põhjustada selle haiguse arengut?

Kui me räägime Raynaud' sündroomist, siis lisaks hüpotermiale ja stressile on selle põhjuseks järgmised põhjused:

  • Püsivad kroonilised vigastused (kõige sagedamini koos sõrmede lüüasaamisega);
  • Endokriinsed haigused (kõige sagedamini kilpnääre);
  • Vaskuliit või haigused, mis tekivad koos veresoonte seina põletikuga;
  • Kutsehaigused (vibratsioonihaigus). Masinakirjutajad ja pianistid haigestuvad sageli;
  • Erinevad haigused sidekoe(sklerodermia, dermatomüosiit).

Asjaolu, et Raynaud tõbi ja sündroom põhinevad pigem üldisel kui lokaliseeritud vaskulaarsel häirel, on migreeni sümptomite sage kombinatsioon. Migreeni korral on ühes peapooles iseloomulikud tuikavad ja lõhkevad valud.

Raynaud tõve staadiumid, tunnused

Kuna Raynaud tõbi kulgeb pikka aega ja krooniliselt, võib selle käigus eristada mitmeid etappe:

  1. Angiospasmi staadium. See on lühike vaskulaarne paroksüsm, mis tavaliselt esineb sõrmede terminaalsetel falangidel. See möödub kiiresti, andes teed tugevale punetusele ja kuumatundele sõrmedes, mõnikord on valu koos valuga;
  2. Veresoonte halvatuse staadium (spasm omandab kroonilise kulgemise), nahk omandab sinaka varjundi, tekib püsiv turse ja paistetus (eriti on see märgatav sõrmedel). See etapp toimub 6-8 kuud pärast veresoonte häirete esimeste sümptomite ilmnemist;
  3. Trofoparalüütiline staadium. Seda iseloomustavad troofilised häired: tekivad mitteparanevad haavandid ja haavad, moodustub pindmine nekroos (nekroos), mis on märgatav falangetel. Patsient ei talu külma ega madalat temperatuuri.

Selle tulemusena on (kätes) liigese sündroom, jäikus, naha pidev tsüanoos ja sagedased valud.

Selle tulemusena võib kahjutu veresoonte spasm mõne aasta pärast põhjustada puude. Kuidas see veresoonte kahjustus alguse saab ja kuidas see kulgeb?

Raynaud tõve sümptomid, nähud ja fotod

värvimuutus (foto)

Loetleme angiotrofoneuroosi klassikalised tunnused. Need Raynaud tõve sümptomid on naistel kõige levinumad:

  • Esialgu on naha värvuse muutus, mis muutub algselt tavalisest värvist kahvatuks, seejärel sinakaks ja lõpuks punaseks. Ehk siis algul on verevool piiratud, siis tekib venoosne staas ehk väljavool on häiritud. Ja punetus on seotud verevoolu taastumisega suurenenud mahus;
  • Kahvatustunde tekkimisel ilmnevad külmavärinad, külmatunne, samuti tuimus või roomamistunne. Mõnikord on valus tunne;
  • Verevarustuse taastumisel tekivad kõige sagedamini valud, naha turse ja kuumatunne, mis sarnaneb põletiku ajal tekkivaga;
  • Pika kulgemise korral suureneb troofiliste häirete arv, ühinevad sõrmede liigeste deformatsioonid.

Miks need sümptomid ilmnevad?

Kui närviline vegetatiivne (peamiselt sümpaatiline) mõju veresoontele on häiritud, lakkavad nad vereringes "aktiivselt osalemast". Need muutuvad passiivseteks "torudeks" vere juhtimiseks. Sel juhul püüab veri sattuda veresoontesse, milles:

  • suurem läbimõõt;
  • vähem oksi;
  • väike pikkus;
  • aduktiivse (ema) tüve õrn tühjendamine.

Selle tulemusena, kui verevoolu aktiivne reguleerimine lakkab, väheneb selle maht, kuna märkimisväärne osa veresoonte voodist muutub lihtsalt tühjaks.

Verevool on šunteeritud, st visatakse "kassast mööda", mis põhjustab hapnikunälg kangad. Selle tulemusena tormab kudedest mööda suur veremass nagu kiirelektrirong, peatumata vaesest külast mööda.

Raynaud tõve diagnoosimine

Raynaud tõve diagnoosimine annab väga olulise sammu patsiendi tavapärasel küsitlemisel ja uurimisel, samuti provokatiivsete testide läbiviimisel koos jahutamisega. Ajal, mil arst näeb oma silmaga käte kapillaaride isheemia episoodi, võimaldab see täpset diagnoosi panna.

Täiendavad diagnostikameetodid on:

  • Jäsemete veresoonte ultraheliuuring;
  • Arvutikontrastne jäsemete angiograafia, eriti hoolikalt hinnatakse sõrmede distaalset kapillaaride võrgustikku. Tähelepanu juhitakse anastomooside võrgustiku arendamisele;
  • Küünealuse kapillaroskoopia läbiviimine mikrotsirkulatsioonihäirete otsimiseks;
  • Doppleri laservoolumõõtmine koos kaasnevate funktsionaalsete testidega.

Mis on laservoolumõõtmine? Samas absoluutselt valutu meetod uuringute käigus sondeeritakse kudesid laserkiirega. Kiir tabab liikumatut kude ja liikuvat verd. Pärast järelemõtlemist tuleb see tagasi.

Vastavalt vastuvõtjasse tagastatava kiirguse sagedusnihkele ehitatakse spetsiaalne kõver, mis järgib paljusid reegleid. Selle kõvera analüüsi põhjal tehakse järeldus perifeersete kapillaaride hemodünaamika häirete olemasolu ja olemuse kohta.

Suur tähtsus on diferentsiaaldiagnoosil, st Raynaudi sündroomi põhjuste otsimisel (näiteks selle tunnuste ebatüüpilise esinemisega üle 40-aastastel meestel). Siin saate läbi viia kõige ulatuslikumad uuringud, kaasates erinevaid spetsialiste - onkoloogist endokrinoloogini.

Raynaud tõve ravi, ravimid

Haiguse ravi eesmärk on krampide ennetamine. Seetõttu ei alga Raynaud tõve ravi ravimite määramisega, vaid veresoonte spasmi provotseerivate riskitegurite kõrvaldamisega. Ja siin on kõige olulisem kaitsta patsienti nii kohaliku kui ka üldise hüpotermia eest.

  • Siin on mõned kasulikud näpunäited.

Enda kaitsmine külma eest

Selleks, et mõnel juhul täielikult vabaneda angiotrofoneuroosi rünnakutest, peate järgima järgmisi soovitusi:

  • ärge unustage kevad-sügishooajal soojasid riideid;
  • ärge vali kitsaid kingi, need peaksid olema tasuta;
  • samal ajal peaksid tasuta kingad olema sooja varba ja paksu sisetallaga;
  • eelistage labakindaid, kinnastes on külmem;
  • ärge olge laisk kandma alati sooja kampsuniga seljakotti, kui leiate end konditsioneeriga ruumist;
  • proovige mitte magama jääda avatud akendega, eriti talvel. Kui teie jalad ja käed on enne magamaminekut külmad, pange jalga labakindad ja sokid ning ostke voodipesu frotee, sooja või flanelli;
  • suvilat külastades soojendage tuba enne magamaminekut hästi ja kui see pole võimalik, ostke elektritekk;
  • püüdke täielikult vältida kokkupuudet kehaga külm vesi ja ärge kõhelge kelleltki abi palumast;
  • peske nõusid, köögivilju ja puuvilju ainult soojas vees;
  • külmutatud lihaga töötamisel, külmade toodete väljavõtmisel kasutada ahjukindaid, kindaid.

Kui teil on pikaajaline haigus, peate ennetama troofilisi häireid. Peate oma nahka kaitsma.

Kaitske nahka troofiliste häirete eest

Kõigepealt tuleb vältida traumeerivaid tegureid, näiteks kitarri mängimist “kaklusega” või marjade korjamist okkaliste põõsaste pealt. Järgmised näpunäited võivad teid aidata.

  • kontrollige iga päev enne magamaminekut käte ja jalgade nahka ning määrige seda toitva kreemiga;
  • kasutage pehmet seepi;
  • nõude pesemisel, puhastusvahendite kasutamisel kaitske käsi kummikinnastega;
  • Proovige kanda looduslikest materjalidest valmistatud sokke ja labakindaid.

Täiendavate, kuid väga oluliste meetmetena võib nimetada suitsetamisest loobumist, alkoholitarbimise vähendamist, stressirohkete olukordade vältimist, mis põhjustavad väljendunud adrenaliini vabanemist ja veresoonte spasmide ilmnemist.

Mõnel juhul (näiteks beetablokaatorite võtmisel) võivad Raynaudi tõve sümptomid ilmneda ilma jahutamiseta, kuna neil ravimitel on mõnikord vasokonstriktor (vasokonstriktor).

Ravimite võtmise kohta

Raynaudi tõve ravi ravimitega on alati keeruline. Mõnel juhul on vaja kasutada täiesti ootamatuid ravimeid, kuna patoloogilise kaskaadi algus võib olla kesknärvisüsteemis.

Seega võib kasutada antidepressante (SSRI-sid) ja rahusteid, mis vähendavad oluliselt haiguse rünnakute sagedust.

Näidatakse mikrotsirkulatsiooni parandavate ravimite kursusi ("Pentoxifylline", "Trental"). Kasutage kaltsiumi blokaatoreid (nifedipiin).

Ravi oluline komponent on füsioteraapia. Kasutatakse hüperbaarse hapnikuga varustamise (HBO) seansse, tehakse elektroforeesi, osokeritoteraapia ja massaaži seansse. Nõelravi seanssidel on hea terapeutiline toime.

Resistentse kulgemise ja puude kiire arenguga on näidustatud kirurgiline ravi. Tehakse sümpatektoomia või desümpaatiline eemaldamine. Selle sekkumise eesmärk on nõrgendada veresoontele avalduvat sümpaatilist mõju, et vältida spasme.

Kirurgilisel sekkumisel on omad vastunäidustused ning tänapäeva andmetel on isegi korralikult teostatud desümpaatilisel mõjul vaid ajutine ja tähtsusetu mõju, seetõttu on vaja Raynaud 'sündroomi ravida algusest peale, just rünnakut ennetades.

Kuidas käituda, kui rünnak siiski arenes?

Krambihoogude leevendamine ise

Peamine terapeutiline tegur on soojus, mis aitab leevendada veresoonte spasme. Kui tunnete, et teie käed muutuvad väga külmaks, surisevad, kaotavad tundlikkuse, omandavad portselanvalge tooni, siis peate:

  1. Minge kiiresti sooja kohta või peidake vähemalt käed riiete alla;
  2. Tugev hõõrumine ja massaaž võivad aidata taastada verevoolu. Võite hõõruda ainult siis, kui teie kätel pole troofilisi kahjustusi, vastasel juhul võite olukorda ainult süvendada;
  3. Võimalusel asetage käed alla soe vesi mis on vaid veidi üle kehatemperatuuri. Liiga kuum vesi võib põhjustada paradoksaalset spasmi suurenemist (lõppude lõpuks, kui esimest korda kuuma leiliruumi sisenete, kogevad paljud inimesed lühikeseks ajaks "hanenahka");
  4. Mõnikord aitab ebameeldivate aistingute ilmnemise alguses jõuline pea kohale tõstetud käte raputamine.

Raynaud tõve ravi rahvapärased abinõud

Raynaud tõve ravi rahvapäraste ravimitega hõlmab verevoolu suurendamist. Niisiis, hea ravim võib olla okaspuu- või tärpentivannide kasutamine, adaptogeenide kasutamine, näiteks magnoolia viinapuu tinktuura, sõstrapungad, eleutherococcus.

Humalakäbide ja palderjaniga täidetud padjad või väikesed kotikesed, mis asetatakse enne magamaminekut näo kõrvale, ei aita vasospasmihoogusid halvasti ära hoida. See võimaldab rahustada närvisüsteemi ja vähendada sümpaatilist mõju.

Prognoos

Raynaudi tõve puhul on prognoos enamikul juhtudel eluks soodne, kuid mitte selle kvaliteedi osas. Selle kõrgeks muutmine on täielikult teie otsustada. Raynaudi tõve sümptomid ja ravi, mida oleme läbi vaadanud, näitavad selgelt, et peamised ravimeetodid, mida saab kasutada aastaid, on rünnakute ennetamine.

Kõik vajalikud viisid, kuidas tegutseda, on nüüd teile teada. Seetõttu saate ise prognoosida: mida harvemini haigussümptomeid esineb, seda rohkem säilib veresoonte reserv ja kui nende lihtsate näpunäidete abil olete ilma ravimiteta nende esinemissagedust vähemalt poole võrra vähendanud, on see suur võit.

  • Kuid igal juhul peate nägema reumatoloogi, kes seda haigust ravib.

Raynaudi sündroom on patoloogiline seisund, mida meditsiin tunneb aastast 1862. Selle aluseks on jäsemete perifeersete osade, näo, veresoonte paroksüsmaalne spasm. Spasm tekib näiteks vastusena kokkupuutele külma, vibratsiooni või tugeva stressiga. Selle tulemusena tunneb inimene spasmi kohas valu, tekib tuimus, roomamistunne. Mõjutatud piirkond muutub alguses valgeks ja seejärel siniseks. Nahk muutub puudutamisel külmaks. Kui rünnak lõpeb, muutub nahk punaseks ja selles piirkonnas on kuumuse tunne. Haiguse pikaajalisel esinemisel tekivad troofilised häired. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik patsiendi põhjalik uurimine instrumentaalsete uurimismeetodite abil. Raynaud' sündroomi ravi on keeruline, nõuab ravimite ja füsioteraapia meetodite kasutamist. Mõnikord on isegi soovitatav operatsioon. Räägime lähemalt Raynaud' sündroomi põhjustest, sümptomitest, diagnoosimis- ja ravimeetoditest.

Pole juhus, et haigusel on selline nimi - Raynaud' sündroom. "Reynaud" - Prantsuse arsti Maurice Reynaud auks, kes seda seisundit esmakordselt kirjeldas. Kuid selle olukorra mõiste "sündroom" on kollektiivne, kuna see peegeldab järgmist tõsiasja: kliinilised ilmingud on enamasti tingitud teised haigused. Ja selliseid haigusi on palju (viimastel andmetel üle 70). Koos sõnastusega "Raynaud 'sündroom" meditsiinis on mõiste "Raynaud tõbi". Raynaud tõvel on sama Kliinilised tunnused, mis on sündroom, kuid see tekib ilma nähtava põhjuseta (või nii öeldakse, kui põhjust ei ole võimalik kindlaks teha), see tähendab, et see on esmane seisund. Statistika kohaselt moodustab Raynaud tõbi umbes 10-15% kõigist juhtudest ja sündroom - 85-90%. Seetõttu kasutatakse terminit "sündroom" palju sagedamini kui "haigus".


Põhjused

Raynaudi sündroomi peamiseks põhjuseks on äkiline veresoonte spasm, mille tagajärjel on häiritud verevool, toitumine ja kudede trofism. Raynaudi tõve puhul on arstide jaoks spasmide päritolu endiselt mõistatus, kuid Raynaud 'sündroom kui sekundaarne haigus esineb kõige sagedamini, kui:

  • sidekoehaigused (süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia, reumatoidartriit, dermatopolümüosiit, sõlmeline periarteriit, oblitereeriv tromboangiit, Sjögreni tõbi ja nii edasi);
  • veresoonte haigused (oblitereeriv ateroskleroos, tromboflebiit);
  • verehaigused (trombotsütoos, krüoglobulineemia, hulgimüeloom, paroksüsmaalne hemoglobinuuria);
  • onkoloogiline ja endokriinsed haigused(paraneoplastiline sündroom, feokromotsütoom, kilpnäärme funktsiooni suurenemine, suhkurtõbi);
    kokkupuude kahjulike teguritega väliskeskkond(, krooniline mürgistus vinüülkloriidiga, polüvinüülkloriidiga, raskmetallidega, teatud ravimite kasutamine, nagu adrenergiliste retseptorite blokaatorid (propranolool, metoprolool, egilok jt), kasvajavastased ravimid (vinkristiin, tsisplatiin), ergotamiin (nomigren), serotoniin) ;
  • neuroloogilised haigused (tagajärjed pleegia (lihasjõupuuduse) kujul jäsemetes, kahjustused intervertebraalsed kettad, scalenus anterior sündroom jne).

Kuna Raynaudi sündroomil on paroksüsmaalne kulg (aeg-ajalt esineb vasospasm), on selle ilminguid provotseerivad mitmed tegurid. Need sisaldavad:

  • kokkupuude külmaga: Raynaud' sündroomile iseloomuliku rünnaku korral piisab 10 minutist külmas viibimisest või pikaajalisest kätepesust külma vee all;
  • suitsetamine;
  • emotsionaalne stress.

Eeldatakse, et Raynaud 'sündroomi esinemisel ei ole viimane roll geneetiline eelsoodumus.

Sümptomid

Raynaud' sündroomi esineb naistel oluliselt sagedamini (ligikaudu 5 korda sagedamini kui meestel). Põhimõtteliselt ilmnevad haiguse esimesed ilmingud juba noores eas - 15-30-aastaselt, 25-27% juhtudest - 40 aasta pärast. Hinnanguliselt kannatab selle haiguse all umbes 3-5% maailma elanikkonnast. Loomulikult esineb külma kliimaga riikides seda haigust palju sagedamini.
Raynaudi sündroomi iseloomustab paroksüsmaalne kulg ja staadium. Kuna spasm haarab valdavalt perifeersed veresooned, ilmnevad haiguse sümptomid kõige sagedamini kätes, harvemini jalgades, ninaotsas ja keelel, lõual ja kõrvanibudel. Kuidas kulgeb tüüpiline Raynaud' sündroomi rünnak? Uurime välja.

Vasospasmi (vasokonstriktsiooni) tagajärjel aeglustub verevool perifeersetes piirkondades (sagedamini millegipärast nimetis- ja sõrmusesõrmed). Veri ringleb halvemini, millega kaasneb sõrmede blanšeerimine (kuni alabastri värvini). Kehv verevarustus põhjustab kudede toitumise puudumist, ainevahetushäireid kohalikul tasandil, millega kaasneb valu. Koos valuga (või selle asemel) võib tekkida sõrmede tuimus, kipitus, roomamistunne, mida seostatakse ka toitumisvaegustega. Nahk muutub puudutamisel külmaks. Keskmiselt kestab see seisund umbes 10-15 minutit. Seejärel asendatakse vasokonstriktsiooni faas teise faasiga, tsüanootiline (sinakas).

Patoloogia koos perifeerse vereringe häiretega, mis on tingitud lokaalsest arteriaalsest vasokonstriktsioonist (veresoonte ahenemine, mis on tingitud lihaseinte kokkutõmbumisest), troofiliste häirete areng, mis on tingitud asjaomaste elundite ja süsteemide verevarustuse häiretest. Kõige sagedamini mõjutab see sõrmede, varvaste, lõua, huulte, keele, kõrvade, nibude, ninaotste veresooni. Pikaajalise haiguse kulgemise korral võivad vereringehäirete tõttu tekkida troofilised haavandid. Raynaudi sündroomi registreeritakse sagedamini külmades piirkondades, see esineb 2-4% elanikkonnast; selle haigusega patsientide seas on ülekaalus naised (meeste ja naiste suhe 1:5).

Sõltuvalt Raynaudi fenomeni arengu põhjustest on:

  • primaarne Raynaud 'sündroom (Raynaud tõbi), mis on iseseisev patoloogia, mis ei ole põhjustatud muudest haigustest (lastepopulatsiooni hulgas on 90% kõigist juhtudest)
  • sekundaarne Raynaud 'sündroom - on tagajärg kaasnevad haigused, mille puhul jäsemete vereringe on häiritud ja ilmnevad iseloomulikud sümptomid tulemusena:
    • jäsemete väikeste arterite oklusioon patoloogilises protsessis veresoonte seintes koos proliferatiivsete muutustega;
    • emboolia;
    • perifeerse mikrotsirkulatsiooni häired;
    • väikeste veresoonte väljendunud spastiline seisund.

Primaarse Raynaud 'sündroomi (Raynaud tõbi) arengut soodustavaks oluliseks teguriks peetakse veresoonte reaktsiooni pärilikeks tunnusteks erinevatele eksogeensetele teguritele. Perekonnaanalüüs ja topeltuuringud kinnitasid päriliku teguri rolli. Raynaudi sündroomi esineb naistel palju sagedamini, mistõttu on tõenäoline, et selle esinemisel mängivad olulist rolli hormonaalsed tegurid.

Kirjeldatakse menstruaaltsükliga seotud verevoolu muutuste nähtusi: ovulatoorsel perioodil leiti Raynaud 'sündroomiga patsientidel muutunud veresoonte reaktiivsus.

Raynaud' sündroomi patogenees

Üks normaalseid füsioloogilisi reaktsioone külmadele temperatuuridele on verevoolu vähenemine naha veresoontes, mis aitab vähendada soojuskadu ja säilitada normaalne temperatuur keha. Naha verevoolu reguleerib kompleksne interaktiivne süsteem, mis sisaldab närvisignaale, ringlevaid hormoone ja nii ringlevatest rakkudest kui ka veresoontest vabanevaid vahendajaid.

Patoloogiline protsess areneb vaskulaarseina, eriti endoteeli kahjustuse, veresoonte toonuse neuronaalse kontrolli ja verevoolu kahjustavate tsirkuleerivate tegurite taustal. Vaskulaarsed häired võivad olla struktuursed ja funktsionaalsed. Neuronaalsed häired hõlmavad kaltsitoniini geeniga seotud vasodilataatori peptiidi puudulikkust, α2-adrenergiliste retseptorite aktiveerimist (tavaliselt "vaiksete" α2C-blokaatorite stimuleerimine). Intravaskulaarsete häirete hulgas täheldatakse trombotsüütide aktivatsiooni, fibrinolüüsi halvenemist ja vere viskoossuse suurenemist.

Primaarne Raynaud 'sündroom

Primaarse Raynaud' sündroomi patogenees on seotud veresoonte funktsioonide regulatsiooni häiretega. sümpaatilised närvid ning käte ja jalgade veresoonkonna omadustega, mis on kohandatud tagama vereringet kaugemates piirkondades, mis ületab kaugelt kohalikud metaboolsed vajadused. See mängib olulist rolli kohaliku koe temperatuuri reguleerimisel.

Sümpaatilise närvisüsteemi toonuse tõus põhjustab vasokonstriktsiooni ja järsult vastupanuvõimet verevoolule. See on põhjus vastavate kudede (nahk, lihased, luufalangid) lokaalse isheemia tekkeks, mille kestus määrab lokaalsete troofiliste häirete astme.

Sekundaarne Raynaud 'sündroom

Sekundaarse Raynaud 'sündroomi korral täheldatakse seda sageli autoimmuunse põletikulise protsessi korral, vaskulaarse endoteeli kahjustusega kaasneb von Willebrandi VIII faktori antigeeni vabanemine, mis toimib trombotsüütidele, osaleb hüübimiskaskaadis ja mida peetakse veresoonte markeriks. kahju. Vererakkude agregatsioon koos plasma viskoossuse suurenemisega muudab oluliselt verevoolu mikrotsirkulatsioonis, aitab kaasa mikrotsirkulatsiooni kiiruse vähenemisele, viib veresoonte läbimõõdu vähenemiseni ja sellega kaasneb lokaalne isheemia.

Kliiniline klassifikatsioon. Raynaud tõbi

Primaarne Raynaud 'sündroom (Raynaud tõbi) avaldub provotseerivate tegurite taustal (hüpotermia, kõrge õhuniiskus, infektsioon, ületöötamine, insolatsioon, füüsiline koormus sõrmedele, krooniline stress, endokriinsed-ainevahetuse häired) spetsiifilise mõju tõttu. tingimus autonoomne närvisüsteem ja perifeersete veresoonte närvivarustuse häired.

Primaarne Raynaudi sündroom imikutel

Haiguse esimene sümptom on tuimus, suurenenud reaktsioon külmadele stiimulitele, mis väljendub falangide kahvatuses, valus ja paresteesias. Raynaudi sündroomi eripäraks on see, et pöidlad jäävad sellesse ägedasse vaskulaarsesse reaktsiooni puutumata.

Primaarne Raynaudi sündroom esineb krampide kujul, millel on kolm faasi:
  1. sõrmede ja varvaste kahvatus ja külmetus, millega kaasneb valu;
  2. tsüanoos ja suurenenud valu;
  3. jäsemete punetus ja valu taandumine.

Kuid kõigi kolme faasi olemasolu ei täheldata alati. Seetõttu eristab nahavärvi muutus sõltuvalt faaside arvust usaldusväärset või võimalikku Raynaudi tõbe:

  • usaldusväärne Raynaud tõbi - korduvad kolme- või kahefaasilised nahavärvi muutused külmas;
  • võimalik haigus Raynaud on ühefaasiline värvimuutus blanšeerimise kujul, millega kaasneb külma mõjul tuimus või paresteesiad.

Aga sisse viimased aastad uuringud näitavad, et enamikul Raynaudi fenomeniga patsientidel ei esine klassikalist kolmefaasilist värvimuutust.

Sekundaarse Raynaud' sündroomi klassifikatsioon

Sekundaarset Raynaud' sündroomi täheldatakse erinevate haiguste, teatud ravimite võtmise jne korral.

sklerodermia

Raynaud 'sündroom esineb enamikul (80–90%) lastel, kes põevad sklerodermiat (sklerootiline naha paksenemine ja väikese kaliibriga veresoonte ahenemine). Sklerodermia patogeneetiline alus on veresoonte seina autoimmuunne kahjustus koos mikrotsirkulatsiooni kahjustusega, aktivatsioon, veresoonte endoteeli ja silelihasrakkude proliferatsioon, veresoonte läbimõõdu ahenemine koos kapillaaride võrgu deformatsiooniga, staas, kudede trofismi kahjustus.

Endoteeli kahjustus põhjustab hüperaktiivsete fibroblastide aktiveerumist koos kollageeni ja teiste sidekoe komponentide suurenenud biosünteesiga ning piirkondliku või generaliseerunud fibroosi arenguga.

Süsteemne erütematoosluupus

Kapillaaride membraanidele ladestatakse arvukalt ringlevaid immuunkomplekse (eriti need, mis sisaldavad DNA antigeene ja nende vastaseid antikehi).

Paljude antikehade hulgas on peamine roll DNA või selle histoonidega komplekside (nukleosoomide) vastastel antikehadel, mille tulemusena moodustuvad ringlevad immuunkompleksid, mis ladestuvad elundite veresoonte basaalmembraani subendoteliaalsesse kihti, mis põhjustavad põletikuline reaktsioon komplemendi aktiveerimise, neutrofiilide migratsiooni, kiniinide, prostaglandiinide ja muude kahjustavate tegurite vabastamise kaudu.

Reumatoidartriit

Raynaudi sündroom võib olla reumatoidartriidi, süsteemse haiguse, esialgne märk. teadmata etioloogia keerukate autoimmuunprotsessidega valdavalt lihas-skeleti süsteemi sidekoes, mida iseloomustab progresseeruv krooniline kulg ja sellega võib kaasneda järsk lühiajaline vasospasm koos vereringe aeglustumisega.

Sjögreni sündroom

Sidekoe autoimmuunne süsteemne kahjustus. Seda iseloomustab kroonilise progresseeruva kuluga osalemine välise sekretsiooni, peamiselt sülje- ja pisaranäärmete patoloogilises protsessis. Raynaudi sündroom on üks selle patoloogia ilmingutest.

Sekundaarse Raynaud' sündroomi muud põhjused

arteriaalne haigus. Raynaud' sündroomi võib seostada mitmesuguste arteriaalsete haigustega, nagu ateroskleroos, naastude järkjärguline kogunemine veresoontesse või Buergeri tõbi, mille puhul esineb süsteemne immunopatoloogia. põletikuline haigus arterid ja veenid, enamasti väikese ja keskmise läbimõõduga, autoimmuunse agressiooni sekundaarsete elementidega.

karpaalkanali sündroom on mitmete tegurite kombinatsioon, mis sageli põhjustavad suurenenud survet keskmine närv radiokarpaalses kanalis. Sellel häirel võib olla geneetiline eelsoodumus – näiteks mõnel inimesel väiksem kanal.

Muudeks teguriteks on randme trauma või vigastus ja sellele järgnev põletik, nikastus, luumurd, hüpotüreoidism, kõõluste probleemid, ummikud, tsüstid või karpaalkanali kasvajad. Sümptomid, nagu kipitus, põletustunne või tuimus, eriti pöidla ja nimetis- või keskmise sõrme ümbruses, võivad külma temperatuuri korral halveneda.

Raynaud' sündroom võib olla ka põhjustatud kordusvigastustest millega kaasneb jäsemete veresoonte kahjustus (klaveri, korvpalli, võrkpalli jne mängimine).

Suitsetamine. Suitsetamine põhjustab veresoonte ahenemist ja on Raynaudi sündroomi potentsiaalne põhjus.

Ravimid ravimid, mis põhjustavad veresoonte ahenemist:

  • β-blokaatorid,
  • tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire korral välja kirjutatud ravimid võivad kaasa aidata Raynaud' sündroomile.

Keemilised ained(polüvinüülkloriid, arseniidid, elavhõbedaühendid) provotseerivad angiotrofoneuroosi arengut.

Raynaud' sündroomi võib seostada ka kilpnäärme talitlushäiretega.

Raynaud' sündroomi diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliiniliste kriteeriumide olemasolul lapsel, eriti kui uuring viiakse läbi ägenemise ajal. Raynaud 'sündroomi diagnoosi saab panna patsiendi esmasel hoolikal uurimisel rünnaku ajal või anamneesi järgi – põhimõtteliselt on Raynaud sündroomi "peegliks" käed. Haiguse alguses on võimalik ainult üksikute sõrmede (II-III) värvimuutus (kahvatus, tsüanoos), siis on protsessi kaasatud peaaegu kõik käte sõrmed.

Raynaud tõve diagnoosimise kriteeriumid:
  • naha värvuse muutus ägenemise ajal (vähemalt 2 või 3 värvi), mis on põhjustatud külma või stressiga kokkupuutest (seos välise stiimuliga);
  • Raynaud tõve korduvad rünnakud vähemalt 2 aastat;
  • jäsemete kahjustuse range sümmeetria rünnaku ajal selgelt piiritletud kahjustustsooniga;
  • nekroosi puudumine, troofilised haavandid;
  • ei ole haigusi, mis provotseerivad sarnased sümptomid;
  • negatiivne test tuumavastaste antikehade (ANA) jaoks
  • küünealuse kapillaroskoopia ajal ei esine mingeid märke kapillaaride kahjustusest.
Uuringu käigus on vaja läbi viia primaarse ja sekundaarse Raynaud' sündroomi diferentsiaaldiagnostika, selleks peate välja selgitama:
  • patsiendil on sidekoehaiguse sümptomid (sklerodermia, artriit, müalgia, nahalööve, palavik, kardiopulmonaalsed häired)
  • patsient võttis/võtab uuringu ajal ravimeid;
  • mõjusid mehaanilised tegurid, vibratsioon kätele ja jalgadele;
  • omavahel seotud Raynaud' sündroomi episoodid koos pikaajaliste asendimuutustega;
  • endokriinse patoloogia või kasvaja olemasolu.

Küünte voodi kapillaroskoopia

Väga väärtuslik dirigeerimisel diferentsiaaldiagnostika on küünealuse kapillaroskoopia. Kuna keskkonnatingimused mõjutavad perifeerset vereringet, peab patsient enne uuringut olema ruumis vähemalt 15 minutit, et "aklimatiseeruda" toatemperatuuriga (20-24 °C). Just sellel temperatuuril tuleks teha kapillaroskoopia, et see ei mõjutaks naha arterioolide toonust.

Arst peaks uurima mõlema käe II kuni IV sõrme. Hiljuti vigastatud sõrme ei uurita. Kapillaroskoopia jaoks kantakse küünerullile tilk immersiooniõli, mis asetatakse oftalmoskoobi alla (40 dioptrit).

Vastuvõetud pildi tõlgendamine toimub järgmiste omaduste hindamisel:
  • kapillaarsilmuste tihedus,
  • avaskulaarsete tsoonide olemasolu,
  • silmuse suurused,
  • silmuse kuju,
  • kapillaaride orientatsioon
  • mikrohemorraagia ja/või mikrotromboos.

Tavaliselt on kapillaroskoopiline pilt sama suuruse ja läbimõõduga kapillaaride korrapärane palisaad. Primaarse Raynaudi sündroomi korral ei erine kapillaroskoopilised andmed normaalsest. Sekundaarse Raynaud 'sündroomi korral, mis areneb sidekoe süsteemsete haiguste taustal, esineb kapillaaride laienemine, silmuste teke koos "avaskulaarse koe" aladega ning need nähud ilmnevad juba haiguse varases staadiumis ja võivad eelneda haiguse kliinilised tunnused.

Raynaud 'sündroomi diagnoosimise seisukohalt on paljulubavad uurimismeetodid vererõhk pärast kokkupuudet külmaga, termograafia koos külmaga, ultraheli dopplerograafia, digitaalne kapillaroskoopia.

Doppleri ultraheli

Seda tehakse keskmise kaliibriga jäsemete arterite verevoolu kiirusnäitajate ja perifeerse vaskulaarse takistuse indeksite määramiseks. Nende arterite vasospasmi ajal on perifeerne perfusioon tõkestatud (verevoolu lineaarse kiiruse vähenemine, peamiselt diastoolse lõpptulemuse tõttu, perifeersete veresoonte resistentsuse indeksite tõus).

Interiktaalsel perioodil näitavad uuringud sageli mitte verevoolu näitajate vähenemist, vaid suurenemist, vasodilatatsiooni kapillaroskoopia järgi, kuid pärast külma testi täheldatakse verevoolu järsku langust.

Sekundaarse Raynaud 'sündroomiga seotud autoimmuunse protsessi diagnoosimiseks on vaja läbi viia täielik kliiniline, laboratoorne ja instrumentaalne uuring, võrrelda seda haiguse kliiniliste ilmingutega.

Raynaud' sündroomi diferentsiaaldiagnoos

Tromboos. Tromboos on ohtlik seisund, mille korral veresoone valendikus on tromb, mis takistab verevoolu. Tavaliselt tekivad verehüübed veenides, kus verevool on palju aeglasem. Mõnel juhul sisenevad trombid arteriaalne süsteem, mille tagajärjeks on kudede hapnikunälg ja nende järgnev surm. Käe- või jalaarteri tromboosi sümptomid on sarnased Raynaudi fenomeniga, kuid need on pöördumatud ja palju rohkem väljendunud.

Diagnoosi saab teha veresoonte Doppleri ja trombide kuvamise abil. Tuleb mõista, et ilma arstiabita on see seisund ohtlik mitte ainult inimeste tervisele, vaid ka tema elule.

Vaskuliit. Vaskuliidi korral täheldatakse veresoonte seinte põletikulist protsessi, mille tagajärjel on nende struktuur ja funktsioon oluliselt häiritud. Põletikulised vahendajad, millel on vasospastilised, trombogeensed, proteolüütilised omadused, aktiveerivad komplemendi, suurendades autoimmuunprotsessi seinas. Järk-järgult väheneb vereringe jäsemete tasemel, mis võib provotseerida nii tromboosi kui ka muid tüsistusi koos verevoolu pöördumatu seiskumisega.

Laeva kahjustused. Kui veresoon on vigastuse tagajärjel kahjustatud, võib väheneda ka jäsemete vereringe.

Raynaud' sündroomi ravi

Primaarse Raynaudi sündroomiga patsientide ravi on üsna problemaatiline, kuna on vaja kindlaks teha selle patoloogia põhjus.

Raynaudi tõve jaoks puuduvad konkreetsed toitumisjuhised. Toitumise põhiprintsiibid on tervislik toit, mis on rikas vitamiinide ja mikroelementidega. Õige toitumine aitab vältida erinevate haiguste teket, tugevdab veresoonte seinu.

  • välistage dieedist rasvased ja praetud toidud;
  • kasutada taimeõlid(ärge kasutage praadimiseks) - mais, kõrvits, linaseemned, oliiv ja teised;
  • sööge magneesiumi sisaldavaid toite (magneesium aitab kaasa kapillaaride normaalsele talitlusele, tugevdab närvisüsteemi) - tatar, lehtköögiviljad, pähklid jne;
  • sööge piisavalt köögivilju ja puuvilju mis tahes kujul;
  • välistage kofeiini sisaldavad joogid, mis aitab kaasa vasokonstriktsioonile - kohv, tee, energiajoogid;
  • juua piisavalt vedelikku - vett (1,5-2 liitrit päevas), kodus valmistatud mahlad, kompotid, puuviljajoogid.

eesmärk kompleksne teraapia Raynaudi sündroomi puhul on eesmärk parandada elukvaliteeti ja vältida isheemilist koekahjustust. Enamikul patsientidel on saavutatav rünnakute intensiivsuse vähemalt mõõdukas vähenemine ning troofiliste haavandite või koekahjustuste vältimine.

Tavaliselt sõltub ravi efektiivsus põhihaiguse tõsidusest ja olemasolust, mis on eriti oluline süsteemsete reumaatiliste haigustega patsientidele, mis on seotud süsteemse skleroosi ja patoloogiliste pöördumatute muutustega veresoone seinas.

Kui uuringu käigus avastatakse esmane haigus, suunatakse ravi selle patoloogia etioloogilistele ja patomorfoloogilistele protsessidele.

  • Vältige järske temperatuurimuutusi, näiteks liikudes kiiresti väga soojast keskkonnast (25-30°C) 20°C madalamale välistemperatuurile või vastupidi, konditsioneeriga ruumi (20°C).
  • Vältige pikaajalist kokkupuudet külmaga, vältige paigal istumist jahedas või niiskes külmas ruumis. Külmatundlikkuse kaotamine ja Raynaud 'sündroomi kõigi ilmingute kõrvaldamine ei ole aga olemasolevate ravivõimalustega võimalik, eriti sekundaarse Raynaud' sündroomiga patsientidel, kuna naha termoregulatsiooni veresooni on raske mõjutada.
  • Kasutage kindaid, peakatteid, termopesu; riietus peaks olema sobiv keha soojuse säilitamiseks.
  • Vältige sümpatomimeetikume (nt põletikuvastased ravimid, bronholitiin, teofedriin) efedrat sisaldavaid ürte (efedra, korte, efedra), kuigi sümpatomimeetikumide toime ulatuse hindamiseks ei ole uuringuid läbi viidud.
  • Soovitatav on vältida tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire raviks kasutatavaid ravimeid (metüülfenidaat ja dekstroamfetamiin). Kontrolljuhtumite uuring näitas olulist seost Raynaud' sündroomi esinemise ja nende stimulantide kasutamise vahel.
  • Vasospasmi olemasolul on vaja kätega ringikujulisi liigutusi teha, harjasid sõtkudes ja hõõrudes.
  • Tehke ravivõimlemist, veeprotseduure (ujumine vabas režiimis).
  • Kõigil Raynaudi sündroomiga patsientidel vältige sõrmeotste ja vibreerivate instrumentide korduvat vigastamist.
  • Emotsionaalse stressi juhtimine või piiramine, seansid psühholoogiga, kuna veresoonte termoregulatsiooni mõjuga kaasneb sümpaatilise tooni suurenemine. Stress ja külm kokkupuude on Raynaudi tõve eriti võimas vallandaja.

Farmakoteraapia

Emotsionaalsest stressist põhjustatud primaarse Raynaudi sündroomi korral on näidustatud rahustavate ravimite (gidasepaam, glütseeritud, palderjani-, viirpuuekstraktid jne) määramine.

Primaarse Raynaud' sündroomi sagedaste ja pikaajaliste vasospasmide korral on soovitatav kasutada vererõhu kontrolli all veresooni laiendava toimega ravimeid (prasosiin - alates 12. eluaastast, 0,5-1 mg 2-3 korda päevas).

Raske Raynaud' tõve, samuti sekundaarse Raynaud' sündroomi korral on kõige tõhusam kaltsiumikanali blokaatorid, mida leidub arteriaalsete veresoonte seintes.Valikravimiks on nifedipiin (fenigidiin, adalaat, korinfar, kordafeen) algannusena 5-10 mg 3 korda päevas vererõhu kontrolli all. Nifedipiini koguannus on 0,5-1 mg/kg päevas. Ravim vähendab oluliselt vasospasmi sagedust, intensiivsust, kestust, suurendab vereringet jäsemete naha veresoontes. Teise ravimi, felodipiini, terapeutiline toime on mõnevõrra madalam, kuid sellel on vähem kõrvaltoimeid kui nifedipiinil. Felodipiini määratakse annuses 2,5-5 mg 1 kord päevas.

Kui kaltsiumikanali blokaatorite määramiseks on vastunäidustusi (arteriaalne hüpotensioon, üldine nõrkus, tahhükardia, allergia ravimi suhtes), on soovitatav määrata teiste ravimirühmade vasodilataatorid: papaveriinvesinikkloriid (5-6 aastat - 10 mg, 7- 9 aastat - 15 mg, 10-14 aastat, noorukid - 20 mg 2-3 korda päevas), ksantinoolnikotinaat (1 tablett 2-3 korda päevas vähemalt 2 kuud), fentolamiin 2-3 mg / kg / päevas 2-3 annusena, dibasool (4-8-aastased - 0,003 g 1 kord päevas, 9-12-aastased - 0,004 g 1 kord päevas, üle 12-aastased - 0,005 g 1 kord päevas 2-3 nädalat, vajadusel korratakse kursust 3-4 nädala pärast).

Rasketel juhtudel on soovitatav kasutada AKE-blokaatoreid, mis vähendavad angiotensiin II sünteesi ja aitavad kaasa vasoaktiivsete kiniinide kuhjumisele. Soovitatav kaptopriil (300 mcg / kg / päevas 2 annusena), enalapriil (2,5 mg 1 kord päevas koos võimaliku annuse suurendamisega), lisinopriil (0,08 mg / kg 1 kord päevas) vererõhu kontrolli all.

Raynaudi sündroomiga patsientidel, kellel tekivad haavandid ja tromboos, kasutatakse mitmeid tromboosivastaseid aineid. Nende hulka kuuluvad aspiriin, dipüridamool, süsteemne antikoagulant ja trombolüütiline ravi.

Aspiriiniga (75 või 81 mg/päevas) trombotsüütidevastase ravi kasulikkus on ametlike uuringute puudumise tõttu ebakindel, kuid madalas annuses aspiriini soovitatakse kasutada kõigil sekundaarse Raynaud 'sündroomiga patsientidel, kellel on anamneesis isheemilised haavandid.

Lühiajaliselt võib kasutada antikoagulantravi hepariiniga.

Erakorraline abi isheemilise rünnaku korral seisneb jäsemete soojendamises sooja (kuid mitte kuuma!) veega, kerges massaažis soojade käte või lapiga, üldises soojendamises (laps mähis teki sisse). Pikaajalist rünnakut, millega kaasneb terav valu jäsemetes, saab katkestada seduxeni, spasmolüütikumide (platifilliin, no-shpa), kaltsiumi antagonistide (nifedipiin), β-blokaatorite või ganglioni blokaatorite (propranolool, gangleroon) määramisega. .

Meetoditest rahva- ja Alternatiivmeditsiin tehke pintslite ja sõrmede massaaži. Massaaž toimub sõrmeotstest (sõrmede või varvaste kahjustuse korral) õla suunas silitades, pigistades. Protseduuri kestus on 5-7 minutit päevas 10-12 päeva jooksul, kuuride vaheline paus on 3-5 päeva. Kui kõrvad kannatavad, hõõrutakse neid pigistades sõrmeotstega.

Soovitatav on valmistada dekokte ravimtaimed millel on spasmolüütilised omadused: piparmünt, raudrohi, till, aniis, viirpuu. Nendest saate valmistada õli- või veetõmmise ja kasutada seda massaaži või kohalike vannide jaoks. Infusioon peaks kasutamise ajal olema soe. Vesilahuse valmistamiseks valatakse 1 supilusikatäis ürte (või ürtide segu) klaasi keeva veega, filtreeritakse 40-60 minuti pärast ja kasutatakse väliselt või seespidiselt (¼ tassi 3-4 korda päevas).

Sekundaarse Raynaudi sündroomi korral on ülaltoodud ravimeetodid sümptomaatilised ja need on osa põhihaiguse ravist.

Kirurgia kasutatakse konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral patsientidel, kellel on pidevalt korduvad isheemilised tüsistused koos troofilise koenekroosi tekke riskiga. Näidustuste tuvastamiseks kirurgiline ravi viia läbi stellaatganglioni sümpaatiline blokaad või epiduraalblokaad. Positiivse reaktsiooni korral tehakse sümpatektoomia emakakaela, nimmepiirkonna või sõrmede tasemel, mis viib Raynaud 'sündroomi rünnakute vähenemiseni.

Prognoos

  • Primaarse Raynaudi sündroomi prognoos on soodne, ravi käigus krambid kas kaovad täielikult või vähenevad nende arv ja intensiivsus.
  • Sekundaarse Raynaud' sündroomi korral sõltub prognoos põhihaiguse käigust.
  • Raynaudi sündroomiga lapsi dispanseris ei registreerita.

Kirjandus

  1. Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. Primaarselt Raynaud' fenomenilt sekundaarsele Raynaud' fenomenile ülemineku tuvastamine küünevoldi videokapillaroskoopia abil: kommenteerige Hirschli jt artiklit. Rheum artriit. juuni 2007; 56(6):2102-3.
  2. DiGiacomo R.A., Kremer J.M., Shah D.M. Kalaõli toidulisand Raynaudi fenomeniga patsientidel: topeltpime, kontrollitud, perspektiivne uuring. Am J Med. veebruar 1989; 86(2): 158-64.
  3. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. et al. Vaskulaarsete kahjustuste ennetamine skleroderma ja autoimmuunse Raynaudi fenomeni korral: mitmekeskuseline, randomiseeritud, topeltpime, platseebokontrollitud uuring angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitori kinapriiliga. Rheum artriit. nov 2007; 56(11): 3837-46.
  4. Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. Üleminek primaarselt Raynaud’ fenomenilt sekundaarsele Raynaud’ fenomenile, mis tuvastati seotud haiguse diagnoosiga: Results of Ten years of prospective monitoring / Arthritis Rheum. 2006; 26(6): 1974-1981.
  5. Hughes M., Snapir A., ​​Wilkinson J., Snapir D., Wigley F.M., Herrick A.L. Raynaud' fenomeni rünnakute prognoosimine ja mõju, mida hinnatakse patsiendi tajumise järgi. Reumatoloogia (Oxford). 2015 august. 54; (8): 1443-7.
  6. Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaud’ fenomen: patogeneesi uued aspektid ja küünevoldi videokapillaroskoopia roll. Reumatoloogia. 2015; 53(2): 87-93. Epub 2015 18. mai.
  7. Merritt W.H. Laiendatud periarteriaalse sümpatektoomia roll ja põhjendus raske Raynaud sündroomi ravis: tehnikad ja tulemused. Käsi Clin. veebruar 2015; 31(1):101-20.

    Ei nõustu Nõus

Värskendus: detsember 2018

Piiratud kehapiirkondade ägedatele vereringehäiretele iseloomulike sümptomite kompleksi nimetatakse Raynaud' sündroomiks. Sündroomi esinemissagedus on kõrgem külma kliimaga riikides. See kõigub ligikaudu 2 ja 18% vahel. See haigus mõjutab sageli keskealisi inimesi (40-50 aastat), eriti naisi (4 korda sagedamini kui mehi).

Raynaudi tõve ilmingud ja Raynaud 'sündroomi sümptomid on üksteisega väga sarnased. Kuid need erinevad nende esinemise põhjuse ja mõnikord ka lokaliseerimise poolest. Suur tähtsus ravimeetodite valikul on diferentsiaaldiagnoosil.

Sündroomi arengumehhanism ja kliiniline kulg

Arengumehhanism

Esialgsed on orgaanilised ja funktsionaalsed häired veresoonte seina ja veresooni innerveeriva aparatuuri struktuuris, mille tagajärjel muutub nende närviregulatsioon. See väljendub veresoonte patoloogiliste spasmide (ahenemise) rünnakutes vastuseks provotseerivatele teguritele, milleks on peamiselt pikaajaline kokkupuude külmaga, väljendunud psühho-emotsionaalne reaktsioon ja suitsetamine. Lokaliseerimine - kõige sagedamini sõrmede ja jalgade otsad, keele, nina või kõrvade ots, lõug, põlvekedra piirkond. Raynaud' sündroomile iseloomulik ülemised jäsemed on kahjustuse asümmeetria ja sümmeetriline on iseloomulikum Raynaud 'tõvele.

Kudede verevoolu märkimisväärne vähenemine häirib nende trofismi (toitumist), mis väljendub tuimuses ja kolmefaasilises nahareaktsioonis: vere- ja hapnikupuuduse tõttu tsüanoos, millele järgneb tsüanoos (naha ja küünte sinakasvioletne värvus). , hele punetus pärast "rünnaku" lõppu verevoolu tagajärjel. Võib-olla võrgusilma veresoonte mustri välimus. Järgnevate rünnakute korral võivad tekkida vedela valguse või verise sisuga villid ja kudede nekroos (nekroos).

Kaasnevad haigused

Raynaud 'sündroom, mille põhjuseid ei ole veel täielikult teada, esineb tavaliselt järgmistel juhtudel:

  • Sidekoe difuusse kahjustusega autoimmuunhaigused: süsteemne sklerodermia ja, reuma ja reumatoidartriit, dermatomüosiit, Sjögreni sündroom (välise sekretsiooni näärmete autoimmuunne kahjustus – rasu-, sülje-, higi-), periarteriit nodosa.
  • Vaskulaarsed haigused: hävitav ateroskleroos alajäsemed, mittespetsiifiline aortoarteriit (Takayasu tõbi) ja teised.
  • seotud haigused suurenenud viskoossus veri: krüoglobulineemia (madala temperatuuri mõjul sadestuvate "külmade" valkude olemasolu veres), tõeline polütsüteemia (punaste vereliblede massi absoluutne suurenemine veres), lümfikoe kahjustus, millega kaasneb kõrge vere viskoossus (Waldenströmi makroglobulineemia).
  • ja eesmine soomuslihas (harva).
  • Emakakaela ja ülemise rindkere piirkonna osteokondroos.

Erinevalt sündroomist on Raynaud tõbi kesknärvisüsteemi mõjutavate haiguste ilming ajukoore, hüpotalamuse piirkonna, kehatüve tasemel, selgroog. See viib veresoonte impulsside moodustumise keskuste rikkumiseni.

Soodustavad tegurid ja sümptomid

Haiguse areng ja provokatsioon aitavad kaasa:

  • pikaajaline kokkupuude madala temperatuuriga;
  • emotsionaalne stress ja ületöötamine;
  • endokriinsed häired (feokromotsütoom) ja;
  • klonidiini, beetablokaatorite, kasvajavastaste ja mõnede teiste perifeerse toimega ravimite kõrvaltoimed nende pikaajalisel kasutamisel;
  • vibratsioonihaigus.

Raynaud' sündroomi kliiniline kulg, mille sümptomid on jagatud etappideks, kulgeb progresseeruva protsessina:

  • I etapp - angiospastiline

Harva esinevad lühiajalised, mitu minutit kestvad naha tuimushood, selle väljendunud blanšeerimine ja temperatuuri langus kahjustatud piirkondades, millele järgneb lõhkeva iseloomuga valu. Selles etapis on võimalik tuvastada provotseeriv tegur - külm (käte, näo või keha pesemine külma veega), stress, suitsetamine. Rünnaku lõpus nendes piirkondades märgatavaid muutusi ei täheldata.

  • II etapp - angioparalüütiline

Seda iseloomustavad sagedased rünnakud, mis tekivad ilma nähtava põhjuseta ja kestavad tund või kauem. Rünnaku lõpus areneb tsüanoosi faas - ilmub sinakasvioletne värvus, millele järgneb tugev hüpereemia (punetus) ja kahjustatud piirkonna kerge turse.

  • III etapp - atrofoparalüütiline

Esialgu on nähtavad düstroofsed muutused nahas, küüntes (koos sõrmede kahjustusega), väikesed armid pärast väikeseid pindmisi vesiikuleid. Pärast pikka rünnakut kudede turse ja tsüanoosi taustal ilmuvad seroosse-verise sisuga villid. Pärast nende avanemist paljastatakse surnud (mõnikord luudeni) kude ja tavaliselt moodustub pindmine, pikaajaline mitteparanev haavand. Selle armistumine võib võtta kaua aega. Sekundaarse infektsiooni kinnitumisel areneb see välja. Juhtudel raske kurss toimub luu resorptsioon, millele järgneb sõrmede deformatsioon.

I ja II etapi kestus on 3-5 aastat. Kui protsess toimub kätel või jalgadel, on sageli võimalik näha kõigi kolme etapi sümptomeid korraga.

Diagnostika

Raynaudi sündroomi puhul põhineb diagnoos peamiselt patsiendi kaebustel ja objektiivsetel andmetel, samuti täiendavatel uurimismeetoditel. See võtab arvesse ebapiisavat tundlikkust külmafaktori suhtes (eelkõige) ja kahjustatud piirkondade värvimuutust. Iseloomulik on naha valgenemine, mida esineb 78% selle sündroomiga inimestest. Soovitatav on (Briti süsteemse skleroderma rühmal) määrata Raynaudi sündroomi usaldusväärsus sõltuvalt külmareaktsioonist järgmiste tunnuste järgi:

  • Raynaudi sündroom puudub - nahavärv ei muutu;
  • sündroomi tõenäosus - nahavärvi muutus on olemuselt ühefaasiline ja sellega kaasneb tuimus või paresteesia (tundlikkushäire);
  • usaldusväärne - nahavärvi muutus toimub kahes faasis; lisaks on rünnakud korduvad.

Veresoonte kahjustuse usaldusväärsus ja aste määratakse ka instrumentaalsete meetoditega: küünealuse veresoonte kapillaroskoopia, värviline Doppleri skaneerimine, kahjustatud piirkonna termograafia (naha esialgse temperatuuri taastumise kiirus pärast jahutamist).

Sündroomi ja Raynaud tõve diferentsiaaldiagnoos:

Sümptomid
Raynaud' sündroom
Raynaud tõbi
vanus üle 30 aasta vanad igas vanuses
sidekoehaiguste nähud (skleroderma, erütematoosluupus jne) iseloomulik puudu
kahjustuse sümmeetria iseloomutu iseloomulik
haavandid, kudede nekroos, gangreen Jah Ei
ESR (erütrotsüütide settimise kiirus) kõrge hästi
ensüümi immunoanalüüs tuumavastaste antikehade olemasolu kindlakstegemiseks veres positiivne negatiivne
kapillaroskoopia (veresoonkonna uuring) - kõige informatiivsem uuring kapillaarsilmuste deformatsioon, nende vähenemine (desolatsioon) muutusteta
vaskulaarsete kriiside ilmnemise võimalus siseorganites (kopsud, neerud) Jah Ei
pletüsmograafia (rõhu mõõtmine digitaalses arteris) pärast lokaalset jahutamist rõhku vähendatakse 70% või rohkem pole muudetud või veidi vähendatud
verevoolu kiiruse hindamine laser-Doppleri skaneerimisega väga vähenenud ei vähendata

Raynaud tõve lõplik diagnoos saab kindlaks teha ainult põhjaliku uurimise tulemusel. Kui ei tuvastata muid haigusi, mis põhjustasid sümptomite kompleksi ilmnemise, määratakse "Raynaud tõve" diagnoos.

Ravi

Raynaudi sündroomi korral väljastatakse puue peamiselt peamise haigusega (reuma, sklerodermia jne). Kuid mõnikord, kui patsient ei saa oma erialaga seotud tööd teha, on puue võimalik ka seoses Raynaud' sündroomi II või III staadiumiga.

III staadiumi Raynaudi sündroomiga isikud ajateenistusse ei sobi, II staadium – piiratud sobivus, I staadium – ajateenistus.

Renderdamine hädaabi kui rünnatakse:

  • Rünnaku esile kutsunud teguri kõrvaldamine
  • Haigestunud koha soojendamine - villase lapiga masseerimine, kuuma joogi võtmine
  • Vasodilataatorite ja valuvaigistite, spasmolüütikute (, platifilliin) vastuvõtt või süstimine.

Raynaudi sündroomiga on ravi pikaajaline. Esiteks on see suunatud põhihaiguse ravile, mis põhjustas sümptomite kompleksi esinemise.

Suitsetamisest tuleks loobuda ning vältida kokkupuudet provotseerivate teguritega tööl ja kodus – kokkupuude külma õhu ja külma veega, kokkupuude vibratsiooniga, pikaajaline töö arvutiklaviatuuri ja raskemetalltoodetega, kokkupuude erinevate tööstuskemikaalidega, psühholoogiline stress.

Ravimid on ette nähtud:

  • veresooni laiendav toime (antagonistid ja kaltsiumikanali blokaatorid) - nifedipiin (Corinfar, Cordipin, Cordaflex, Calcigrad, Nifedipine, Nifecard, Osmo-adalat, Fenigidin), nikardipiin, verapamiil (Isoptin, Finoptin, Verogalid)
  • AKE inhibiitorid - kaptopriil, kapoten
  • serotoniini retseptori blokaatorid - ketanseriin
  • prostaglandiinid - Vazaprostan, Vap, Caverject, Alprostan
  • vere ja mikrotsirkulatsiooni füüsikaliste ja keemiliste omaduste parandamine - Agapuriin, Trental, Dipüridamool, Pentoksüfülliin, Vasoniit

Narkootikumide ravi tuleb kombineerida füsioteraapia ja mittetraditsiooniliste ravimeetoditega. Füsioteraapia - UHF, hüperbaarne hapnikravi, galvaanilised vannid, füsioteraapia, refleksoloogia. Käimasoleva meditsiinilise ja füsioterapeutilise ravi ebaefektiivsuse korral on võimalik kirurgiline sekkumine - sümpatektoomia. Üks kaasaegseid Raynaud' sündroomi ravimeetodeid on tüvirakuteraapia, mis aitab kaasa perifeerse verevoolu normaliseerumisele.


Tsiteerimiseks: Alekperov R.T., Starovoitova M.N. Raynaudi sündroom terapeudi praktikas // eKr. 2010. nr 27. S. 1695

Raynaud 'sündroom (SR) on mööduva digitaalse isheemia episood, mis on tingitud digitaalsete arterite, prekapillaarsete arterioolide ja naha arteriovenoossete šuntide vasokonstriktsioonist külma temperatuuri ja emotsionaalse stressi mõjul.

Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt Maurice Raynaud 1862. aastal kui "jäsemete lokaalset asfüksiat" ja Tho-mas Lewis tutvustas selle jaotamist primaarseks Raynaud 'haiguseks ja sekundaarseks Raynaud' nähtuseks.
Epidemioloogia
SR-i levimus epidemioloogiliste uuringute tulemuste kohaselt aastal erinevad riigid jääb vahemikku 2,1–16,8%. Üksikuuringutes saadud erinevused SR-i levimuses on osaliselt seletatavad sellega, et in erinevaid uuringuid tulemused saadi kasutades posti- või telefoniküsitlusi, elanikkonna vahel juhuslikult jagatud küsimustikke või kaasati uuringusse ainult need, kes pöördusid arsti poole SR-iga kaasnevate subjektiivsete tunnete osas. Euroopas on kõrgeim sagedus Ühendkuningriigis ja Prantsusmaal ning madalaim Hispaanias ja Itaalias. Need andmed kinnitavad üldtuntud seisukohta, et suhteliselt külma kliimaga riikides on SR-i esinemissagedus oluliselt kõrgem kui soojema kliimaga riikides. Esinemissageduse tipp saabub 2-3 elukümnendil. SR-ga patsientide seas on ülekaalus naised ning erinevate autorite andmetel jääb naiste ja meeste suhe vahemikku 2:1 kuni 8:1. Naistel on SR-i alguse vanus oluliselt väiksem kui meestel. Vanuse kasvades on SR-i põdejate hulgas näha suundumust meeste osakaalu suurenemisele. Niisiis oli ühes uuringus alla 50-aastaste meeste / naiste suhe 1:5,2 ja vanemas vanuserühmas 1:1,1.
Patogenees
Hoolimata asjaolust, et esimesest kirjeldusest on möödunud peaaegu 150 aastat, ei ole Raynaud 'sündroomi patofüsioloogia täielikult selge ja ilmselt on SR multifaktoriaalne haigus. Arvatakse, et provotseerivatele stiimulitele reageerides liigselt väljendunud vasospasmi põhjus on veresoonte toonuse reguleerimise kesksete ja kohalike mehhanismide defekt. Nende tegurite hulgas on olulised veresoonte endoteeli, intravaskulaarsed ja neuronaalsed häired. Sekundaarse SR-i korral on oluline tegur ka veresoonte struktuurimuutused. SR-i tekkes mängib võtmerolli vasodilataatorite ja vasokonstriktorite vaheline tasakaalustamatus, mis on tingitud veresoonte toonuse neurogeense kontrolli ja hemotsirkulatsioonis tekkivate vahendajate häiretest. Vaskulaarsete vahendajate hulgas on suur tähtsus muutustel lämmastikoksiidi, endoteliin-1, serotoniini, tromboksaani ja angiotensiini tootmises, mille tase SR-ga patsientidel tõuseb külma mõjul. Veelgi enam, veresoonte toonuse reguleerimine ei sõltu mitte ainult humoraalsetest vasodilateerivatest vahendajatest, vaid ka vastavatest närvilõpmetest vabanevatest neuropeptiididest. Mitmete neuronaalsete vahendajate, sealhulgas kaltsitoniini geeniga seotud peptiidi, neuropeptiid Y ja α-adrenergiliste retseptoritega interakteeruvate ainete tasakaaluhäired põhjustavad samuti ebapiisavat vasodilatatsiooni ja vasokonstriktsiooni suurenemist. Lisaks on oluline trombotsüütide aktiveerimine oksüdatiivse stressi tekkeks.
Klassifikatsioon
SR jaguneb primaarseks (idiopaatiline ehk Raynaud tõbi) ja sekundaarseks, mis on seotud teiste haigustega. Variandi kontrollimiseks tehakse ettepanek diagnostilised kriteeriumid esmane ja sekundaarne SR, mis põhinevad kliinilistel tunnustel, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmetel (tabel 1). Enamikul juhtudel on SR idiopaatiline, moodustades 80–90% patsientide koguarvust.
Tuleb märkida, et antinukleaarsel faktoril (ANF) on sidekoehaiguste puhul suhteliselt madal prognostiline väärtus (30%), samas kui spetsiifiliste autoantikehade tuvastamine suurendab oluliselt sekundaarse SR-i tõenäosust. Ligikaudu 15-20% SR-ga patsientidest, kellel on spetsiifilised autoantikehad ja/või kapillaroskoopilised muutused, kuid puuduvad sidekoehaiguste sümptomid, tekib hiljem (tavaliselt kahe aasta jooksul) üks või teine ​​sidekoehaigus. SR-i kliiniline tähtsus tuleneb selle kõrgest levimusest elanikkonnas ja sagedasest seotusest teiste, sageli eluohtlike patsientide haigustega (tabel 2). Sekundaarne SR on kõige sagedamini seotud süsteemse sklerodermia, süsteemse erütematoosluupuse, teiste sidekoehaiguste, hematoloogiliste häirete ja teatud ravimitega.
Kliinik
Tegurid, mis provotseerivad vasospastilisi reaktsioone, mida nimetatakse ka Raynaudi rünnakuteks, on madal ümbritsev temperatuur ja/või emotsionaalne stress. Kliiniliselt väljendub SR selgelt piiritletud piirkondades, kus sõrmede naha värvus muutub järjestikku: helesinine-punane (nn kolmefaasiline SR). Värvuse muutumise kaks esimest faasi peegeldavad vasospasmi ja hüpoksia seisundit ning vasospasmi rünnaku lõpus muutub nahk reaktiivse hüpereemia tõttu erkpunaseks. Klassikalisi kolmefaasilisi Raynaudi rünnakuid täheldatakse ainult 15% -l patsientidest, samas kui enamikul juhtudel (85%) täheldatakse kahefaasilisi värvimuutusi. Märkimisväärne osa patsientidest kaebab Raynaud 'hoo ajal sensoorsete häirete (tuimus, kipitus, valu) üle.
Raynaud' sündroomil on mõned kliinilised tunnused:
. Kõige sagedamini täheldatakse värvimuutusi käte sõrmedel.
. Muutused algavad ühest sõrmest, seejärel levivad teistele sõrmedele ja muutuvad mõlema käe sümmeetriliseks.
. Kõige sagedamini on haaratud käte II-IV sõrmed, pöial jääb enamasti terveks.
. Nahavärvi muutusi võib täheldada ka muudes piirkondades: kõrvad, ninaots, nägu, põlvede kohal.
. Raynaudi rünnakute ajal võib jäsemetele tekkida livedo reticularis, mis kaob pärast vasospasmi lõppemist.
. Harvadel juhtudel esineb keelekahjustus, mis väljendub selle tuimuses ja mööduvates kõnehäiretes (muutub segaseks, uduseks).
Vasospasm kestab tavaliselt 15-20 minutit ja lõpeb verevoolu kiire taastumisega, millest annab tunnistust naha intensiivne roosa värvus (reaktiivne hüpereemia). Samal ajal võib vasospasmi episoodide sagedus ja kestus varieeruda nii erinevatel patsientidel kui ka samadel patsientidel erinevatel aastaaegadel (talvel intensiivsemalt kui suvel).
Diagnostika
SR kehtestatakse eelkõige kaebuste ja kliinilised sümptomid haigused. SR-i diagnoosimist peetakse võimalikuks positiivse vastuse korral kolmele järgmisele küsimusele:
- Kas sõrmed on ebatavaliselt tundlikud külma suhtes?
- Kas sõrmede värvus muutub külma käes?
- Kas need muutuvad valgeks ja/või sinakaks?
Samas tuleb arvestada, et sõrmede külmatundlikkust märgitakse ka absoluutselt tervete inimeste seas. Seega vastas ligikaudu 7 tuhande inimesega tehtud küsitluses peaaegu 12% jaatavalt küsimusele: "Kas teie sõrmed või jäsemed on ebatavaliselt külma temperatuuri suhtes tundlikud?" . Lisaks peetakse külma nahka või sõrmede, käte ja jäsemete naha ebamäärast laigutamist normaalseks reaktsiooniks külmale kokkupuutele. Selline märk nagu sõrmede valgendamine on SR-i suhtes väga tundlik (94-100%) ja kõrge spetsiifilisusega (75-78%).
Briti skleroderma uurimisrühm on pakkunud välja järgmise CP määratluse:
. Usaldusväärne SR – korduvad kahefaasilise nahavärvimuutuse episoodid külma käes.
. Tõenäoline SR on naha ühefaasiline värvimuutus, millega kaasneb tuimus või paresteesia külma mõjul.
. SR puudub – külma mõjul nahavärvi muutusi ei toimu.
Kõigil äsja diagnoositud SR-ga patsientidel on vaja läbi viia spetsiaalsed uuringud diferentsiaaldiagnostika primaarne ja sekundaarne patoloogia.
Kõigepealt peate selgitama:
. kas patsiendil on sidekoehaiguste sümptomeid, millega SR on kõige sagedamini seotud (artriit, müalgia, palavik, "kuiva" sündroom, nahalööve, kardiopulmonaalsed häired);
. kas patsient võtab uuringu ajal mingeid ravimeid, eriti kemoterapeutilisi aineid;
. kas patsient puutub kokku vibratsiooni või muude mehaaniliste mõjudega, mis vigastavad käsi;
. kas Raynaud' sündroomi episoodid on seotud teatud asendimuutustega.
Lisaks SR-i kui sellise diagnoosimisele on sama oluline kindlaks teha kliiniline vorm. Primaarne SR on enamikul juhtudel mõõduka iseloomuga ja ainult 12% patsientidest on haiguse sümptomid märkimisväärselt väljendunud. Primaarse SR-i alguse keskmine vanus on 14 aastat ja ainult 27% juhtudest areneb 40-aastaselt või vanemana. 1/4 patsientidest esineb SR esimese rea sugulastel.
Hoolimata primaarse ja sekundaarse SR-i kliiniliste ilmingute identsusest, on nende kahe seisundi puhul üksikute nähtude osas mõningaid erinevusi. Järgmised märgid näitavad SR-i sekundaarse olemuse tõenäosust:
. hiline algusiga
. meessoost,
. valulikud vasospasmi episoodid koos koeisheemia (haavandite) nähtudega,
. asümmeetrilised rünnakud.
Tuleb arvestada, et SR-ga seotud haiguse kliinilised tunnused võivad tekkida mitu kuud või aastaid pärast SR-i tekkimist. Instrumentaalsed ja laboratoorsed uurimismeetodid on suunatud eelkõige Raynaud 'sündroomi olemuse – primaarse või sekundaarse – selgitamisele. Instrumentaalsete meetodite hulgas on kõige informatiivsem küünepõhja kapillaroskoopia (CNL). Meetod võimaldab visuaalselt hinnata küünealuse lokaalset kapillaaride võrgustikku ning tuvastada kapillaaride struktuurseid muutusi ja kapillaaride verevoolu häireid. Primaarse SR-i korral ei esine kapillaarides struktuurseid muutusi, kuid tuvastatakse funktsionaalsed häired kapillaarides verevoolu kiiruse märgatava vähenemise või kapillaarisisese staasi näol (joonis 1A). Sekundaarset SR-i iseloomustavad muutused kapillaarsilmuste suuruses ja kujus, kapillaaride võrgu vähenemine (joonis 1B).
Primaarse ja sekundaarse SR-i eristamiseks kasutatakse ka mitmeid teisi instrumentaaluuringuid.
Laser Doppleri voolumõõtmine – naha verevoolu hindamine; provokatiivsete testide kasutamine näitab vasospasmi suurenemist ja vasodilatatsioonipotentsiaali vähenemist.
Termograafia - verevoolu kaudne hindamine naha temperatuuri taseme järgi; naha esialgse temperatuuri taastumisaeg pärast jahutamist ja gradient piki sõrme peegeldavad veresoonte kahjustuse raskust. Sõrmepadjakeste ja käe tagaosa vahelisel temperatuurierinevusel üle 1°C temperatuuril 30°C on positiivne ja negatiivne ennustusväärtus (vastavalt 70 ja 82%) süsteemse sklerodermia (SSD) sekundaarse SR tuvastamisel. ).
Pletüsmograafia - vererõhu mõõtmine digitaalses arteris; rõhu langus 70% või rohkem pärast lokaalset jahutamist näitab SR-i sekundaarset olemust (tundlikkus 97%); SJS-i iseloomustab rõhu langus 0-ni 30 °C juures (100% spetsiifilisus).
Värviline Doppleri ultraheli skaneerimine - digitaalse arteri läbimõõdu visualiseerimine ja mõõtmine, verevoolu kiiruse hindamine; võimaldab eristada primaarset ja sekundaarset SR-i.
Primaarse ja sekundaarse SR varaseks diferentsiaaldiagnostikaks on soovitatav järgida joonisel 2 näidatud algoritmi.
Raynaud 'sündroomi diferentsiaaldiagnostika tuleks teha eelkõige akrotsüanoosiga – seisundiga, mida iseloomustab käte või jalgade pikaajaline tsüanoos, mida süvendab külm.
Mõnda haigusseisundit võib segi ajada Raynaud' sündroomiga. Nende hulka kuuluvad karpaalkanali sündroom, reflektoorne sümpaatiline düstroofia ja ülemise ava sündroom. Kõik need sündroomid on seotud ülemiste jäsemete neurovaskulaarse kimbu mehaanilise kahjustusega.
Erilist tähelepanu tuleb pöörata selliste ravimite võtmisele nagu α-interferoon, kasvajavastased ained (tsisplatiin, bleomütsiin, vinblastiin jne), β-blokaatorid ja bromokriptiin.
Livedo reticularis't täheldatakse ka vaskuliidi, antifosfolipiidide sündroomi ja oklusiivse perifeersete veresoonte haiguse korral, mille puhul erinevalt SR-st on see sümptom stabiilne.
Jäsemete külmumist, nende tuimust ja kipitust kurdavad sageli perifeersete veresoonte haigusega patsiendid, millega kaasneb verevoolu vähenemine ja isheemia. SR-i korral täheldatakse neid sümptomeid erinevalt perifeersete veresoonte haigustest ainult vasospasmi ajal ja need kaovad täielikult pärast esialgse verevoolu taastumist.
Kursus ja prognoos
Primaarsel SR-l on soodne kulg ja prognoos. Samal ajal 307 SR-ga naise (keskmiselt 12 aastat) pikaajalise jälgimise käigus ei ilmnenud muutusi 38%-l, Raynaud 'hoogude sageduse ja raskuse vähenemist 36%-l, 16%-l. vastupidi, kliiniliste sümptomite raskusaste ja 10% -l on SR-i ilmingud möödas. SR-ga patsientide 3-aastase perspektiivse jälgimise käigus uurisid DeAngelis R et al. tuvastas sidekoehaiguse arengu 10% patsientidest, kellel oli esmane diagnoos tõenäoliselt sekundaarne SR ja mitte ühelgi juhul primaarne SR. Pikema, 12-aastase jälgimisega täheldati sidekoehaiguse teket juba 30%-l tõenäoliselt sekundaarse SR-ga patsientidest, samuti 9%-l primaarse SR-ga patsientidest. Framinghami uuring näitas, et 639-st SR-ga patsiendist 81-l (12,6%) tekkisid teise haiguse tunnused keskmiselt 10,4 aasta pärast (0,6–27,9 aastat). Kõige sagedamini täheldati süsteemse sklerodermia (53 patsiendil 81-st ehk 65% patsientidest) ja segatüüpi sidekoehaigust (8 patsiendil 81-st ehk 10% patsientidest). Sekundaarse SR-i korral määrab prognoosi peamiselt haigus, millega seost täheldatakse.
Ravi
Kõigil nii primaarse kui ka sekundaarse Raynaudi sündroomiga patsientidel soovitatakse igapäevaelus ja tööl välistada jahutamine, suitsetamine, kokkupuude keemiliste ja muude teguritega, mis põhjustavad vasospasmi. Vältida tuleks stressirohke olukordi, järske temperatuurimuutusi, hoida soojas kogu keha, eriti aga käed ja jalad (kanda sooje riideid, mütsi, kinnaste asemel kindaid, termopesu jne). Provotseerivate tegurite (külm, vibratsioon jne) tuvastamine ja kõrvaldamine on professionaalse RS-i ravi aluseks. Põhihaiguse ravi, mille eesmärk on kõrvaldada vaskulaarsed häired, vähendada patoloogilise protsessi aktiivsust, avaldab positiivset mõju sekundaarse SR-i ilmingutele.
Primaarse SR-i sagedaste ja pikaajaliste vasospasmi episoodide korral ja peaaegu kõigil sekundaarse SR-i juhtudel on vajalik medikamentoosne ravi. SR-i raviks kasutatakse veresooni laiendava toimega või vere reoloogilisi omadusi mõjutavaid ravimeid.
Vasodilataatorite hulgas tõhusad vahendid SR-ravi on kaltsiumikanali blokaatorid, mida peetakse SR-i esmavaliku ravimiteks, valikravimiks on nifedipiin, mida määratakse annuses 30-60 mg / päevas eraldi kuuridena või pikaks ajaks. Kolmandikul patsientidest võivad tekkida kõrvaltoimed: refraktaarne tahhükardia, peavalu, näo punetus, pahkluude turse jne. Kõrvaltoimete esinemissageduse vähenemise tõttu eelistatakse pikatoimelist nifedipiini. Nifedipiini talumatuse korral on võimalik välja kirjutada teisi kaltsiumikanali blokaatoreid (amlodipiin, isradipiin ja felodipiin, mis on seotud pika toimeajaga ravimitega), kuid nende ravitoime on mõnevõrra madalam. Amlodipiini määratakse üks kord päevas annuses 5 mg, ebapiisava toime korral võib ööpäevast annust suurendada 10 mg-ni. Amlodipiini kõige sagedasem kõrvaltoime on pahkluu turse. Isra-dipin määratakse annuses 2,5 mg 2 korda päevas. Kõrvaltoimed peavalude ja punetuse näol on tavaliselt mõõduka iseloomuga. Felodipiini kasutatakse annuses 10 mg 1 kord päevas, peamiselt vormis annustamisvormid tagades ravimi järkjärgulise vabanemise. Kaltsiumikanali blokaatorid pärsivad trombotsüütide aktivatsiooni, millel on kasulik mõju ka CP korral.
Ravimite toime väljendub SR-i rünnakute sageduse ja nende kestuse vähenemises ning selle pikaajaline kasutamine toob kaasa vaskulaar-troofiliste häirete vastupidise arengu. Võrreldes sekundaarsega primaarse SR-ga patsientidel ilmneb terapeutiline toime tavaliselt suuremal määral. Nifedipiini pikaajalisel kasutamisel suurtes annustes on võimalik paresteesia, lihasvalu, samuti tolerantsuse kujunemine ja ravimi terapeutilise toime vähenemine.
SR progresseeruva iseloomuga on soovitatav kasutada Vasaprostan® (prostaglandiin E1), millel on väljendunud vasodilateeriv toime, mis pärsib trombotsüütide aktiivsust ja agregatsiooni, vähendab tromboosi, avaldab positiivset mõju endoteelile jne.
Ravimit manustatakse intravenoosselt annuses 20-40 mcg alprostadiili 100-200 ml soolalahuses 1-2 tundi päevas; 15-20 infusioonikuuri jaoks. Esialgne toime võib ilmneda pärast 2-3 infusiooni, kuid püsivamat toimet täheldatakse pärast ravikuuri lõppu ja see väljendub Raynaud 'sündroomi rünnakute sageduse, kestuse ja intensiivsuse vähenemises, külmavärina ja tuimuse vähenemises. ja isheemiline valu, samuti haavandilis-nekrootilised muutused jäsemetes kuni haavandite täieliku paranemiseni 1/3 patsientidest. Vasa-prostan® positiivne toime kestab tavaliselt 4-6 kuud; Soovitatav on läbi viia korduvaid ravikuure (2 korda aastas).
Ebapiisava toime korral soovitavad EULAR-i eksperdid vaskulaarsete häirete raviks lisada infusiooniprostanoide (iloprost ja intravenoosne epoprostenool - ilomidiin). Ravimitel on väljendunud vasodilateeriv toime, neid kasutatakse raske Raynaud 'sündroomi, peamiselt sekundaarse, süsteemse sklerodermiaga seotud, aktiivsete sõrmehaavandite ja pulmonaalse hüpertensiooni raviks.
Teistest tugeva vasodilateeriva toimega ravimitest võib märkida I tüüpi angiotensiin II retseptorite blokaatoreid (losartaan). Primaarse SR-ga patsientidel oli ravimi toime rohkem väljendunud, vähendades vasospasmihoogude sagedust.
SR-i ravis kasutatakse mitmeid vasodilataatoreid (transdermaalne nitroglütseriin, hüdralasiin, papaveriin, minoksidiil, nikotiinhappe derivaadid), mis võivad olla efektiivsed valitud patsientidel, peamiselt esmase SR-i korral. Siiski piirab nende ravimite kasutamist sage kõrvaltoimete (süsteemne hüpotensioon, peavalu) tekkimine. Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite efektiivsuse uuringute tulemused SR-ga patsientidel on väga vastuolulised. Praegu ei ole selle rühma ravimid kliinilises praktikas laialdast rakendust leidnud.
IN kompleksne ravi primaarset SR-i saab kasutada ka angioprotektorid ja Ginkgo Biloba - mõõduka vasoaktiivse toimega taimne preparaat (vähendab pikaajalisel kasutamisel SR-i rünnakute arvu).
Sümpatolüütiliste ravimite kasutamine on põhjendatud asjaoluga, et adrenergilisel stimulatsioonil on vasokonstriktsioonis oluline roll. Prasosiin vähendab oluliselt vasospasmi raskust ja sagedust primaarse SR-ga patsientidel.
Sekundaarse SR-i ravis on suure tähtsusega ravimid, mis parandavad vere reoloogilisi omadusi, vähendavad viskoossust ja millel on agregatsioonivastane toime: dipüridamool 75 mg või rohkem päevas; pentoksifülliin annuses 800-1200 mg päevas suukaudselt ja intravenoosselt; madala molekulmassiga dekstraanid (reopoliglükiin jne) - intravenoosne tilguti 200-400 ml, 10 infusiooni kuuri kohta. Tromboosi tunnuste esinemisel on võimalik kasutada antikoagulante, sagedamini sekundaarse SR korral.
SR-i ravis tuleks arvestada pikaajalise mitmeaastase teraapia vajadusega ning sageli ka erinevate rühmade ravimite kompleksse kasutamisega.
SR-ravimiravi on soovitatav kombineerida teiste ravimeetodite kasutamisega: hüperbaariline hapnikravi, refleksoloogia, psühhoteraapia, füsioteraapia, digitaalne sümpatektoomia. Sümpatektoomiat saab kasutada ravimteraapia kiire toime puudumisel abimeetmena raske SR-i kompleksravis. Ajutist keemilist sümpatektoomiat (lidokaiin jne) võib kriitilise sõrmeisheemia korral eelistada ägeda vasospasmi lisandina; aktiivne ravimteraapia jätkates ja võib olla edukam.
Seega on arsti käsutuses üsna lai arsenal SR-i ja sellega seotud vaskulaar-troofiliste häirete ravitoimeid.
Enamasti on SR haigus, mida iseloomustab soodne prognoos ja stabiilne kulg. Haiguse alguses, eriti selle sekundaarse iseloomuga riskitegurite olemasolul, läbivad kõik SD-ga patsiendid kord aastas kliinilise läbivaatuse ja arstliku läbivaatuse. Patsiente tuleb hoiatada lisavisiidi vajadusest arsti juurde, kui ilmnevad uued sümptomid, mis viitavad SR-iga kõige sagedamini seotud haiguste, eelkõige süsteemsete sidekoehaiguste võimalikule arengule.





Kirjandus
1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. Lokaalne asfüksia ja jäsemete sümmeetriline gangreen.
2. Lewis T. Eksperimendid, mis on seotud perifeersete mehhanismidega, mis on seotud sõrmede vereringe spasmilise seiskumisega, mitmesugused Raynaud 'tõved. Süda. 1929;15:7-101.
3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC jt. Geograafiline varieeruvus Raynaud fenomeni levimuses: 5 piirkonna võrdlus. J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Raynaudi fenomeni levimus Jaapani meestel ja naistel. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K jt. Raynaudi fenomeni levimus terves Kreeka elanikkonnas. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206-210.
5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Raynaudi fenomeni levimus terves Hispaania elanikkonnas. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Raynaud' fenomeni levimus terves Hispaania elanikkonnas. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Raynaudi fenomeni levimus Jaapani meestel ja naistel. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655.
8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud fenomen: patogenees ja juhtimine. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633-653.
9. Kaheleh B, Matucci-Cerinic M. Raynaud fenomen ja skleroderma. Veresoonte toonuse düsreguleeritud neuroendoteliaalne kontroll. Rheum artriit. 1995;38:1-4
10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Suurenenud türosiini fosforüülimine vahendab Raynaud 'tõve jahutamisest põhjustatud kontraktsiooni ja suurenenud veresoonte reaktiivsust. Arthritis Rheum 2004;50(5):1578-1585
11. Cooke JP, Marshall JM. Raynaud tõve mehhanismid. Vasc Med 2005;10:293-307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud fenomen: patogenees ja juhtimine. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-653
12. Lewis T. Eksperimendid, mis on seotud perifeersete mehhanismidega, mis on seotud sõrmede vereringe spasmilise seiskumisega, mitmesugused Raynaud 'tõved. Süda. 1929;15:7-101.
13. EK, Medsger TR. Raynaud fenomen: klassifitseerimise ettepanek. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485-488] ja sekundaarne. 1/4 patsientidest esineb SR esimese rea sugulastel)