Rilevanza. Come è noto, la base del cranio svolge una funzione fisiologica molto specifica di collegare lo scheletro cerebrale con il facciale e il cranio nel suo insieme con la colonna vertebrale. Inoltre, la base del cranio è costituita da molti organi e tessuti eterogenei, a seguito dei quali i tumori di questa localizzazione di solito causano una lesione combinata di diverse zone anatomiche e portano allo sviluppo di gravi sintomi clinici. Nonostante i progressi della chemio moderna radioterapia Quando alcuni tipi di tumori, come il cancro nasofaringeo, vengono trattati con successo in modo conservativo, il trattamento principale per i tumori della base cranica è la chirurgia. Nel determinare la portata dell'intervento chirurgico, è necessario tener conto del fatto che nel corso degli interventi sulla base del cranio per malattie oncologiche si verificano difetti combinati troppo estesi, che a loro volta possono portare allo sviluppo di complicanze incompatibili con vita, tra cui i più formidabili sono la meningoencefalite, l'ictus, la trombosi. seni cerebrali, embolia gassosa, lesione traumatica del midollo spinale.
Definizione. Il termine "tumori della base del cranio", essendo collettivo, combina una varietà di processi tumorali, caratterizzati dalla sconfitta di una formazione anatomica molto specifica.
I confini anatomici della base del cranio sono considerati un complesso di strutture ossee situate al di sotto della linea che collega l'intersezione della sutura fronto-nasale e della linea mediana (nasion) con la sporgenza occipitale esterna (inion). Va notato che c'è una base esterna e interna del cranio. Stante questa circostanza, si fa riferimento a tumori del basicranio non solo quelli che si manifestano con lesioni del basamento interno, ma anche tumori localizzati nelle strutture che costituiscono il basamento esterno, come le cellule del labirinto etmoidale, orbitale, infratemporale e fossa pterigopalatina, articolazione cervicoccipitale.
Anatomicamente, la "base del cranio" (BS) è un complesso di strutture ossee situate al di sotto della linea che collega l'intersezione della sutura fronto-nasale e la linea mediana del cranio (nasion) con la sporgenza occipitale esterna (inion). Radiograficamente, l'OC sembra una sottile placca ossea, per cui alcuni autori classificano come tumori OC solo quelle varianti cliniche che sono accompagnate da segni radiografici di distruzione di questa placca. Viene infatti presentata la serie nosologica un'ampia gamma neoplasie localizzate entro i veri confini anatomici dell'OC, in cui si distinguono le basi esterne (NOF) e interne (VFO) (Vinokurov A. G., 2004).
Allo stesso tempo, le strutture che compongono il NOCH includono: cellule del labirinto etmoide (labyrinthus ethmoidalis), orbita (orbita), seno sfenoidale (sinus sphenoidalis), passaggio nasale superiore (meatus nasi superior) e placca cribrosa (lamia cribrosa ), rinofaringe (nasofaringe) , infratemporale (fossa infratemporalis) e fossa temporale (fossa temporalis), foramen magnum (forame occipitale magum), condili dell'osso occipitale (codylus occipitalis). VOC è diviso in tre regioni anatomiche: anteriore (fossa cranii anterior), media (fossa cranii media) e posteriore (fossa cranii posterior). Considerato quanto sopra, i tumori OC includono non solo quelli che si manifestano con lesioni del VOC, ma anche tumori localizzati nelle strutture che compongono il NOC, come le cellule del labirinto cribroforme, dell'orbita, delle fosse infratemporali e pterigopalatine, dell'articolazione cervico-occipitale, eccetera.
Nota! Pertanto, l'OC è un complesso anatomico e topografico costituito da molti organi e tessuti eterogenei, a seguito dei quali i tumori di questa localizzazione di solito causano una lesione combinata di diverse zone anatomiche e portano allo sviluppo di gravi sintomi clinici. Secondo la letteratura, la prevalenza di tumori che interessano l'OC, la regione dell'orbita, i seni paranasali e zona facciale, non supera il 2-3% tra i tumori cerebrali.
Più spesso, la lesione OC si verifica secondariamente con la diffusione locale del processo tumorale delle localizzazioni vicine (cavità nasale, fossa infratemporale, cavità cranica, ecc.) E con [secondario] lesione metastatica; meno spesso - principalmente con lo sviluppo di un tumore direttamente dalle strutture ossee che costituiscono la base del cranio. Tra i tumori che interessano quest'area vi sono neoplasie maligne (carcinoma a cellule squamose, esthesioneuroblastoma, osteosarcoma, ecc.) e benigne (angiofibroma, displasia fibrosa, meningioma, ecc.). Anche la divisione condizionale dei tumori che interessano la base del cranio secondo la proiezione delle tre fosse craniche è ottimale, poiché è molto conveniente nella pianificazione del volume dell'intervento chirurgico, che svolge un ruolo importante nel trattamento di questa patologia. Ad esempio, nella proiezione della fossa cranica anteriore, ci sono tumori che emanano dai seni mascellari e frontali, cellule del labirinto etmoide, orbite; medio - tumori del seno principale, rinofaringe, fossa infratemporale e pterigopalatina, orecchio medio; schiena - tessuti che compongono l'articolazione collo-occipitale.
Nota!
Le metastasi OC sono una manifestazione della fase avanzata malattia oncologica sono associati a una prognosi sfavorevole e nel 44-100% dei casi al momento della diagnosi di "metastasi craniche" è presente un processo oncologico diffuso. Tuttavia, in alcuni casi, le metastasi nell'OC sono la prima manifestazione di un tumore maligno, raggiungendo il 28% in alcuni studi. Le fonti più comuni di metastasi in OC sono la ghiandola mammaria, i polmoni e la prostata.
Manifestazioni cliniche I tumori che colpiscono l'OC sono diversi e non specifici e dipendono principalmente dalla localizzazione primaria del tumore e dal coinvolgimento delle strutture vicine nel processo: nervi cranici (il più delle volte - I - VI nervi cranici), vasi principali, tessuti del cervello e del midollo spinale.
I tumori dei seni paranasali occupano il primo posto in termini di incidenza di OC, che in circa il 15% dei casi si diffonde alla regione della fossa cranica anteriore. Molto spesso si tratta di tumori epiteliali, tra i quali nella maggior parte dei casi (50-80%) si verifica carcinoma a cellule squamose. Quando il tumore cresce nell'orbita, possono comparire diplopia, ptosi, esoftalmo e disturbi oculomotori. Quando l'apparato lacrimale è danneggiato, si verificano secchezza della sclera e disturbi trofici dell'occhio. Con la compressione del nervo ottico nel suo canale, si verifica una diminuzione dell'acuità visiva e la perdita dei campi visivi. Con la diffusione del tumore nella regione della fessura orbitaria superiore e nelle sezioni anteriori del seno cavernoso, si verificano ipoestesia del viso e disturbi oculomotori.
I tumori che colpiscono il seno mascellare possono presentarsi con perdita di denti e trisma. Spesso i tumori dei seni paranasali vengono scambiati per vari processi infiammatori (sinusite, sinusite frontale, ecc.), motivo per cui la maggior parte dei pazienti (70 - 90%) viene ricoverata in clinica con un processo tumorale già diffuso. Tra i sintomi principali in questo caso ci sono congestione, disfonia e sanguinamento periodico dal naso, ipo o anosmia (dovuta a disfunzione delle strutture olfattive primarie), perdita dell'udito sul lato della lesione, spesso con tumori infiltrativi del rinofaringe - una lesione combinata di n. abducens (VI) e n. facialis (VII), manifestato da strabismo e paresi dei muscoli facciali, diminuzione della sensibilità della pelle del viso, nevralgia, esoftalmo.
sierosa monolaterale cronica otite media può essere il risultato di un tumore maligno del rinofaringe, che blocca la tromba di Eustachio. I tumori della fossa infratemporale procedono clinicamente come parafaringei e si manifestano più spesso con uno spostamento della parete laterale della faringe verso la linea mediana, disfagia, mancanza di respiro; nei tumori maligni con crescita infiltrativa, mal di testa progressivo associato al coinvolgimento nel processo interno arteria carotidea, paresi della laringe dovuta a danno al nervo vago, sindrome di Horner con danno al tronco simpatico.
Nei casi in cui i tumori si trovano nella proiezione della fossa cranica posteriore, il quadro clinico ricorda l'osteocondrosi cervicale - dolore in regione cervicale colonna vertebrale, mal di testa ricorrenti, vertigini, disturbi vestibolari. Quando il tumore si diffonde nella cavità cranica, vengono alla ribalta manifestazioni di sintomi neurologici focali, che dipendono dalla posizione della lesione. Con la distruzione della base della fossa cranica anteriore e l'invasione nella base dei lobi frontali, si verificano disturbi cognitivo-mnestici, disturbi della personalità e segni di ipertensione endocranica.
H.Greenberg et al. (1981) hanno identificato diverse sindromi in accordo con i sintomi clinici e neurologici. Quindi, la germinazione del tumore nell'orbita è clinicamente manifestata dalla sindrome orbitale, con la localizzazione del tumore nella fossa cranica media - sindromi sellare, parasellare, sindromi di danno alla piramide dell'osso temporale e nodo di Gasser; il danno alla regione occipitale del cranio può manifestarsi come sindrome del condilo occipitale, ecc.
La sindrome orbitale è caratterizzata da dolore sordo nella regione sopraorbitaria sopra l'occhio interessato, associato a diplopia e altri disturbi della visione binoculare. In alcuni casi si osservano esoftalmo e disturbi oculomotori con un cambiamento di sensibilità nella zona di innervazione del primo ramo del nervo trigemino. Il tumore può essere palpabile nell'orbita. Alcuni autori descrivono l'edema periorbitale e la diminuzione della vista a causa del danno al nervo ottico.
La sindrome di Sellar può essere manifestata da una clinica di ipopituitarismo (ma ciò richiede la distruzione quasi completa dell'adenoipofisi); spesso provoca danni alla neuroipofisi o all'infundibolo ipofisario diabete insipido; la diffusione laterale del tumore provoca danni ai nervi del seno cavernoso, motivo per cui alcuni autori combinano le sindromi sellare e parasellare.
La sindrome parasellare (sindrome del seno cavernoso) si manifesta con disturbi oculomotori e danni a uno o più rami del nervo trigemino. La sindrome è caratterizzata da dolore frontale sopraorbitario unilaterale o paralisi del nervo oculomotore senza esoftalmo. I disturbi visivi sono rari e si verificano nelle fasi successive della malattia. La combinazione della sindrome del seno cavernoso con la perdita precoce della vista è una manifestazione frequente del linfoma sistemico, che è altamente tropico per il seno cavernoso. A volte ci sono lamentele di parestesia e dolore al viso nella zona di innervazione del ramo interessato del nervo trigemino. L'esame neurologico ha rivelato oftalmoplegia, intorpidimento del viso, raramente - edema periorbitale. Sono stati descritti rari casi di oftalmoplegia bilaterale.
La sindrome della fossa cranica media (sindrome del ganglio di Gasser) è caratterizzata da parestesie, intorpidimento e dolore al viso, che ha il carattere di una lombalgia, simile alla nevralgia del trigemino. Il mal di testa, a differenza della sindrome parasellare, è raro. Viene rilevata una violazione della sensibilità nella zona di innervazione del 2o e 3o ramo del nervo trigemino, meno spesso nell'area di innervazione del primo ramo. Il coinvolgimento nel processo del ramo motorio del V nervo si manifesta con debolezza omolaterale dei muscoli masticatori. Alcuni pazienti hanno associato la paresi del nervo abducente.
La sindrome del condilo occipitale è caratterizzata da dolore acuto persistente nella regione occipitale unilaterale del cranio e paralisi del XII nervo (ioide). Il dolore è acuto, costante, unilaterale, si intensifica e si irradia alla regione frontale quando il collo è piegato o quando la testa è girata nella direzione opposta. C'è rigidità nel collo. Quasi tutti i pazienti presentano disartria e disfagia dovute alla difficoltà nei movimenti della lingua. La paralisi del nervo ipoglosso può essere isolata, sul lato della formazione patologica, la lingua è debole, atrofica. Descrivono raramente danni bilaterali al nervo ipoglosso.
Diagnostica. Se si sospetta un tumore, dopo un esame fisico, i pazienti vengono sottoposti a risonanza magnetica e TC del cervello con miglioramento del contrasto. Questi tipi di neuroimaging consentono di determinare la presenza e la diffusione di una lesione tumorale, di identificare segni di ipertensione endocranica e di invasione tumorale della dura madre e del tessuto cerebrale, di suggerire una diagnosi istologica e la possibilità di una biopsia endoscopica. Il passo successivo è la verifica istologica del processo. La presenza di una parte accessibile del tumore nella regione dei passaggi nasali inferiore e medio consente una biopsia in anestesia locale. Quando il tumore si trova nei seni paranasali, la regione del passaggio nasale superiore, le strutture dell'osso etmoide, diventa necessario condurre una biopsia in anestesia. La diagnosi istologica in alcune situazioni indica immediatamente la natura primaria o metastatica del tumore. Pertanto, l'esthesioneuroblastoma è un tumore maligno primario dell'epitelio olfattivo e la presenza di cellule tumorali renali nei campioni indica la natura metastatica della lesione. In altri casi, ad esempio, nel carcinoma a cellule squamose, il focus primario può essere localizzato sia nel sito della biopsia, sia avere una localizzazione diversa, localizzata in altri organi. Recentemente, l'esame immunoistochimico aiuta a determinare l'obiettivo primario.
Nota! Quando viene rilevato un tumore maligno primario che colpisce l'OC, l'esame dovrebbe essere rappresentato almeno dai seguenti studi: [ 1 ] raccolta di anamnesi; [ 2 ] esame fisico; [ 3 ] esame ORL endoscopico (se necessario); [ 4 ] RM e TC del capo con mezzo di contrasto; [ 5 ] visita odontoiatrica; [ 6 ] Ecografia dei linfonodi del collo e dello spazio sopraclavicolare; [ 7 ] biopsia del linfonodo, se ha un diametro superiore a 3 cm; [ 8 ] Risonanza magnetica del collo, se viene rilevata una metastasi nel linfonodo del collo; [ 9 ] Organi TC Petto; [10 ] PET-CT con glucosio (PET - tomografia a emissione di positroni, - di tutto il corpo con glucosio è altamente sensibile e specifico - metodo fino al 90% per rilevare possibili metastasi nei linfonodi, nelle ossa dello scheletro e negli organi interni e determinare il stadiazione della lesione).
Trattamento i pazienti con tumori OC richiedono un approccio interdisciplinare al trattamento che coinvolga chirurghi oncologi (che si occupano di tumori della testa e del collo), chirurghi otorinolaringoiatri, neurochirurghi, in alcuni casi chirurghi maxillo-facciali e plastici, nonché radiologi, radiologi e chemioterapisti. Attualmente, il metodo complesso che combina la chemioradioterapia con la chirurgia è considerato il più appropriato nel trattamento di pazienti con lesioni OC. Il danno combinato di entrambe le orbite, il chiasma ottico, il danno al tronco encefalico, ai seni trasverso e sigmoideo, il danno esteso all'arteria carotide interna sono fattori che limitano enormemente la radicalità dell'intervento. La maggior parte degli autori in tali casi è incline alla necessità di chemioradioterapia preoperatoria al fine di ridurre le dimensioni del focolaio tumorale al punto in cui è possibile eseguire un intervento chirurgico funzionalmente intatto senza compromettere il radicalismo. Forse l'unico limite nell'esecuzione di tale tecnica di trattamento è la resistenza del tumore alla chemioradioterapia (sarcomi osteogenici, condrosarcomi, meningiomi, ecc.). In tali casi, e anche quando, dopo la fase di chemioradioterapia, non è possibile ottenere una pronunciata regressione del tumore, è consigliabile condurre un ciclo di radioterapia postoperatoria al fine di devitalizzare i focolai residui microscopici - aree per lo sviluppo di potenziali ricadute. Il criterio principale in questo caso è la presenza morfologicamente confermata di cellule tumorali nel margine di resezione.
Maggiori informazioni sui tumori OC nelle seguenti fonti:
abstract della tesi per il grado di d.m.s. Tumori della base del cranio. Clinica, diagnostica, trattamento” Mudunov Ali Muradovich; Il lavoro è stato eseguito presso il Russian Cancer Research Center intitolato a N.N. Blokhin RAM; Mosca, 2010 [leggi];
dissertazione per il grado di d.m.s. "La tattica del trattamento dei tumori benigni delle parti anteriore e media della base cranica basata sulla valutazione della dinamica dei sintomi neurologici e degli esiti della malattia" Kadasheva Anna Borisovna, FGAU "Istituto di ricerca di neurochirurgia. acad. N.N. Burdenko" Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca, 2016 [leggi];
articolo (recensione) "Epidemiologia, diagnosi, sintomi clinici e classificazione dei tumori maligni primari che colpiscono la base del cranio" D.S. Spirin, G.L. Kobyakov, V.A. Cherekaev, V.V. Nazarova, A.B. Kadasheva, E.R. Vetlov, K.V. Gordon; FGAU "Istituto di ricerca di neurochirurgia intitolato a N.N. acad. N.N. Burdenko, Ministero della Salute della Russia, Mosca; MRNC im. AF Tsyba - filiale dell'Istituto di bilancio dello Stato federale "NMIRC" del Ministero della Salute della Russia, Mosca (rivista "Issues of Neurosurgery" n. 3, 2016) [leggi];
articolo "Tumori della base del cranio della serie condroide (revisione della letteratura)" T.G. Gasparyan, VA Cherekaev, A.Kh. Bekyashev; Istituto di bilancio dello Stato federale Centro russo per la ricerca sul cancro im. N.N. Blokhin, Accademia Russa delle Scienze Mediche, Mosca; Istituto di bilancio dello Stato federale "Istituto di ricerca di neurochirurgia intitolato a N.N. acad. NN Burdenko, Accademia Russa delle Scienze Mediche, Mosca; Dipartimento di Neurochirurgia, SBEE DPO "Russian Medical Academy of Postgraduate Education" del Ministero della Salute della Russia, Mosca (rivista "Tumori della testa e del collo" n. 3, 2012) [leggi];
articolo “Problemi attuali di patogenesi e diagnosi delle neoplasie secondarie (metastatiche) della base cranica. Rassegna di letteratura” M.A. Stepanyan, VA Cherekaev, D.L. Rotin Research Institute di Neurochirurgia. acad. N.N. Burdenko RAMS, Mosca (rivista "Tumori della testa e del collo" n. 2, 2011) [leggi];
articolo "Problemi di diagnosi e cura dei tumori della base cranica e della fossa infratemporale" A.M. Mudunov, Istituto di ricerca di oncologia clinica N.N. Blokhin RAMS, Mosca (rivista "Vestnik RONTS intitolato a N.N. Blokhin RAMS" n. 1, 2006) [leggi];
articolo "Sindrome del condilo occipitale come manifestazione clinica di metastasi alla base del cranio" Cherekaev V.A., Stepanyan M.A., Kadasheva A.B., Rotin D.L., Vetlova E.R.; Istituto di bilancio dello Stato federale "Istituto di ricerca di neurochirurgia intitolato a N.N. acad. N.N. Burdenko RAMS (rivista "Bollettino del Centro scientifico russo per la radiologia Roentgen" n. 13) [leggi];
materiali dell'atlante "Tumori della base del cranio" Dolgushin B.I., Matyakin E.G., Mudunov A.M.; ed. Medicina pratica, 2011 [leggi]
articolo "Clinica, diagnosi e cura dei tumori del basicranio" di A.M. Mudunov, E.G. Matjakin; Istituto di bilancio dello Stato federale Centro nazionale di ricerca medica di oncologia intitolato a N.N. N.N. Blokhin" del Ministero della Salute della Russia, Mosca (Atti di congressi e conferenze "IX Russian Cancer Congress") [leggi]
© Laesus De Liro
I tumori cerebrali rappresentano circa il 2% di tutte le malattie organiche del sistema nervoso centrale. Ogni anno si registra un caso di tumore al cervello ogni 15-20mila persone. L'incidenza di uomini e donne è approssimativamente la stessa, i bambini sono leggermente inferiori agli adulti. La più alta incidenza si osserva all'età di 20-50 anni.
Eziologia e patogenesi. La natura dei tumori cerebrali, a quanto pare, è polietiologica. Un ruolo importante qui è svolto dall'iperplasia, che si verifica sotto l'influenza di fattori esogeni sfavorevoli e fattori endogeni(processi infiammatori, lesioni, intossicazioni, Radiazione ionizzante, disturbi ormonali, ecc.). Ciò che conta è l'incompletezza dello sviluppo morfologico del cervello, le sue membrane, i vasi e il sistema dei liquori, la crescita irregolare delle singole parti del cervello, l'immaturità della differenziazione cellulare. La violazione dello sviluppo embrionale nel periodo di chiusura del tubo neurale (disrafia) e la formazione di vescicole cerebrali, l'eterotopia disontogenetica e l'atipia nella struttura del cervello possono anche causare una crescita blastomatosa. Nell'infanzia predominano i tumori di natura disontogenetica (disembrionica), negli adulti lo sviluppo di tumori è più spesso associato all'iperplasia.
Classificazione. Secondo il luogo di origine, i tumori cerebrali sono divisi in primario e secondario - metastatico, secondo il tipo istologico - in neuroectodermico, mesenchimale, ecc., Secondo la localizzazione - in sopratentoriale e subtentoriale. Nella clinica, i tumori sono intracerebrali ed extracerebrali.
Intracerebrale(intracerebrale) tumori derivano da vari elementi della glia cerebrale (gliomi)
o - meno spesso - dal tessuto connettivo dei vasi cerebrali (angioreticuloma, sarcoma). Sia i tumori gliali che quelli del tessuto connettivo hanno vari gradi di malignità.I gliomi sono caratterizzati dal fatto che non solo le varianti maligne, ma anche quelle benigne di solito danno una nuova crescita anche dopo una rimozione apparentemente radicale. Questo è il gruppo più numeroso e diversificato di tumori, rappresentando più della metà di tutte le neoplasie cerebrali.
Extracerebrale(extracerebrale) tumori si sviluppano dalle membrane del cervello e dalle radici dei nervi cranici. Questi tumori sono spesso benigni nelle loro proprietà strutturali e biologiche e possono essere rimossi radicalmente. metodo chirurgico. In termini di frequenza, occupano il secondo posto dopo i tumori intracerebrali.
Tumori metastatici costituiscono il 10-12% di tutti i tumori cerebrali e sono sempre maligni. In primo luogo nelle metastasi cerebrali c'è cancro ai polmoni, sul secondo - cancro al seno, meno spesso - tumori di altri organi e tessuti (melanoma, ipernefroma, sarcoma). Le metastasi dei tumori al cervello possono essere singole o multiple.
TUMORI NEUROECTODERMICI
I tumori neuroectodermici sono intracerebrali (astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma, ependimoma, medulloblastoma, papilloma, pinealoma) ed extracerebrali (neurinoma).
Astrocitoma Un tumore gliale derivante da astrociti. Si verifica a qualsiasi età. Tra i tumori neuroectodermici è il più comune (35-40%).
Macroscopicamente, il tumore è di colore rosa-grigiastro o giallastro, spesso non differisce in densità dalla sostanza del cervello, meno spesso è più denso o più morbido di esso. Il tumore è chiaramente delimitato dalla sostanza del cervello, tuttavia, in alcuni casi non è possibile determinare i confini dell'astrocitoma. Le cisti spesso si formano all'interno del tumore, che crescono lentamente, nel corso degli anni, e possono raggiungere grandi dimensioni. La formazione di cisti è particolarmente caratteristica dell'astrocitoma nei bambini. Negli adulti, l'astrocitoma si verifica più spesso negli emisferi cerebrali, nei bambini - quasi esclusivamente negli emisferi cerebellari sotto forma di nodi limitati con cisti. La più caratteristica dell'astrocitoma è la crescita espansiva-infiltrativa.
Oligodendroglioma - un tumore derivante da cellule neuroglia mature - oligodendrociti. Rappresenta l'1-3% di tutti i tumori cerebrali. Si verifica principalmente negli adulti.
Cresce lentamente, limitatamente nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali e raggiunge grandi dimensioni, tende a diffondersi lungo le pareti dei ventricoli, spesso penetrando nella loro cavità, può crescere nella corteccia cerebrale e nelle meningi Occasionalmente, l'oligodendroglioma si verifica nel cervelletto, nei nervi ottici e nel tronco encefalico Caratterizzato da frequenti degenerazioni e calcificazioni delle mucose, riscontrabili nelle radiografie standard.
Macroscopicamente, è un nodulo compatto, rosa pallido con confini netti. Nel tessuto tumorale sono spesso visibili piccole cisti piene di contenuto denso, focolai di necrosi e aree di calcificazione sotto forma di granuli o strati.La crescita del tumore è espansiva-infiltrativa.
glioblastoma(spongioblastoma multiforme) è un tumore maligno che si sviluppa da cellule neuroepiteliali-spongioblasti. Costituisce il 10-16% di tutti i tumori intracranici. Di solito si verifica negli adulti. È localizzato più spesso nelle profondità degli emisferi cerebrali, inclini alla formazione di cisti.In rari casi, nei bambini, il tumore colpisce principalmente le strutture situate lungo la linea mediana del cervello. Macroscopicamente, vengono determinate aree di colore grigio, rosa e rosso, piccoli focolai di necrosi e ammorbidimento.I confini del tumore sono indistinti, la consistenza è eterogenea.La crescita è infiltrativa, rapida. La presenza di vasi patologicamente alterati nel tumore a volte porta a emorragie.
ependimoma- si sviluppa dalle cellule dell'ependima dei ventricoli del cervello Si verifica a qualsiasi età, più spesso nei bambini Rappresenta l'1-4% di tutti i tumori cerebrali L'ependimoma raggiunge grandi dimensioni, la maggior parte riempie la cavità del ventricolo Il tumore ha colore grigio-rosa, consistenza densa (rispetto alla sostanza del cervello), ricca di vasi sanguigni. Nel tessuto tumorale sono visibili cisti e aree di calcificazione. La crescita è spesso espansiva-infiltrativa
Medulloblastoma- il tumore più maligno che si sviluppa dalle cellule neuroepiteliali più giovani - i medulloblasti. Si osserva in circa il 4% dei casi di tumori cerebrali, si verifica principalmente nell'infanzia, raramente negli adulti, è localizzato principalmente nel verme cerebellare. Macroscopicamente si presenta come un nodulo marrone chiaro, in alcuni punti nettamente delimitato dal tessuto cerebrale, morbido al tatto. La crescita è infiltrativa Dopo la rimozione, il tumore si ripresenta spesso e rapidamente
papilloma - un tumore originato dal neuroepitelio del plesso coroideo è relativamente raro, soprattutto nei bambini È localizzato nei ventricoli del cervello Macroscopicamente è un nodo sferico con una delicata capsula che lo delimita dalle pareti del ventricolo La superficie del il tumore è a grana fine, di colore grigio-rosa o rossastro, consistenza più densa della sostanza del cervello. Nel tessuto del tumore sono talvolta visibili aree di calcificazione. Crescita espansiva.
C'è un tipo maligno di tumore - papilloma anaplastico(il cosiddetto cancro del plesso coroideo).
Pinealoma un tumore delle cellule della ghiandola pineale. Si verifica più spesso durante l'infanzia, soprattutto nei ragazzi. Macroscopicamente, è un nodulo denso, grigio-rosso circondato da una capsula. La crescita del tumore è lenta, infiltrativa. C'è una forma maligna - pineoblastoma.
Neurinoma(schwannoma, neurilemmoma) è un tumore benigno originato dalle cellule mature delle guaine nervose. Costituisce circa l'8,5% di tutti i tumori cerebrali. Si verifica negli adulti. Molto spesso, il tumore si sviluppa dalle guaine del nervo vestibolococleare (VIII) con localizzazione nell'angolo pontocerebellare. Macroscopicamente il tumore è di colore grigio-giallastro, ha una capsula ben definita, densa al tatto, la crescita è lenta.
TUMORI VASCOLARI MOLLI
meningioma(endotelioma aracnoideo) è un tumore extracerebrale benigno che si sviluppa principalmente dalle cellule della membrana aracnoidea. Di solito si verifica negli adulti e rappresenta il 15-19% di tutti i tumori cerebrali. Il meningioma cresce lentamente, il che crea le condizioni per lo sviluppo meccanismi compensativi. Questo spiega il fatto che i sintomi della malattia possono essere assenti per lungo tempo e comparire quando il tumore raggiunge dimensioni significative.
Il tumore è denso, spesso con una superficie irregolare, di colore rosso-grigiastro, ha una capsula, è ben delimitato dal tessuto cerebrale ed è strettamente associato alla dura madre. Nei bambini, la struttura cellulare del meningioma è spesso atipica. Il tumore è intensamente rifornito di sangue dalle arterie meningee ipertrofiche, nonché dai vasi del cervello. Questo fattore è la causa dell'aumento del sanguinamento osservato durante l'intervento chirurgico. Il guscio duro sopra il tumore è ispessito, ha un'abbondante rete vascolare. Spesso nell'area di aderenza del meningioma, il guscio duro è infiltrato di tessuto tumorale. Nelle ossa del cranio, a seconda della posizione del tumore, si verifica spesso iperostosi, meno spesso - distruzione ossea. Il midollo nell'area del tumore è depresso.
La localizzazione del tumore è la più varia. C'è una tendenza alla localizzazione del tumore lungo i seni, più spesso lungo il decorso del seno sagittale superiore (il cosiddetto meningioma parasagittale).
Angioreticoloma- un tumore costituito da componenti vascolari della genesi del tessuto connettivo. Fa il 5-7% numero totale tumori cerebrali. È osservato più spesso negli adulti. Benigno, cresce lentamente, in modo espansivo, meno spesso - in modo espansivo-infiltrativo, non ha capsula. Spesso forma una cisti contenente un fluido giallo paglierino o marrone con una grande quantità di proteine. L'angioreticuloma cistico è un piccolo nodo di colore grigio-rosa o grigio-rosso, consistenza densa o morbida.
Il nodo si trova direttamente sotto la corteccia cerebrale nella cavità della cisti, spesso saldata alle meningi, chiaramente delimitata dal tessuto cerebrale circostante. La localizzazione più comune del tumore è il cervelletto, meno spesso - gli emisferi del cervello.
Sarcoma- nasce dagli elementi del tessuto connettivo del tessuto cerebrale e delle sue membrane. È osservato nello 0,6-1,9% dei casi di tumori cerebrali. Si verifica a qualsiasi età. Esistono diverse varianti del sarcoma primario: meningosarcoma, angioreticulosarcoma, fibrosarcoma, ecc. Tra i sarcomi vengono rilevati tumori intracerebrali ed extracerebrali. Per consistenza, possono essere densi, con focolai di calcificazione e sciolti, in decomposizione. I confini con il tessuto cerebrale nei tumori intracerebrali sono indistinti. I tumori extracerebrali sono nodi più o meno delineati che assomigliano esternamente a un meningioma, tuttavia, è spesso possibile rilevare aree di crescita tumorale nel tessuto cerebrale, a volte usura ossea. La sezione del tumore mostra aree di colore grigio-rosso, marrone o colore giallo con focolai di necrosi, emorragie e cisti di varie dimensioni. La crescita tumorale è infiltrativa.
DIAGNOSI CLINICA E TOPICA DEI TUMORI CEREBRALI
Nel quadro clinico dei tumori cerebrali si distinguono i sintomi cerebrali e focali. I sintomi cerebrali indicano solo la presenza di un tumore, ma non ne indicano la localizzazione, focali, al contrario, svolgono un ruolo importante nel determinare la localizzazione del tumore, cioè stabilire una diagnosi topica.
Sintomi cerebrali
L'insorgenza di sintomi cerebrali è principalmente dovuta ad un aumento della pressione intracranica (ipertensione) a seguito di un graduale aumento della massa tumorale, lo sviluppo di edema concomitante (gonfiore) del cervello e, in alcuni tumori, una violazione del deflusso di liquido cerebrospinale e sangue venoso Inoltre, intossicazione del corpo, associata sia all'effetto tossico diretto del tumore, sia alla violazione della regolazione centrale delle funzioni viscerali che si verifica con la crescita di un tumore intracranico.
I sintomi cerebrali e la pressione intracranica non dipendono sempre direttamente dalla massa e dalle dimensioni della neoplasia. Quindi, a volte i tumori di grandi dimensioni danno scarsi sintomi cerebrali e quelli piccoli sono accompagnati da vividi sintomi di ipertensione endocranica. L'ipertensione dipende non solo dalle dimensioni del tumore stesso, dalla sua localizzazione, dalle proprietà biologiche, dalla natura istogenetica, ma anche dai disturbi circolazione cerebrale e la circolazione del liquido cerebrospinale. I disturbi emodinamici sono principalmente espressi nell'iperemia venosa e nella congestione venosa, seguiti dallo sviluppo di edema (gonfiore) del cervello. Come risultato della congestione venosa, lo stravaso della parte liquida del sangue e l'aumento della produzione di liquido cerebrospinale da parte dei plessi coroidei dei ventricoli si verificano con una diminuzione del suo assorbimento da parte delle vene straripanti. L'eccesso di liquido nei ventricoli del cervello e nello spazio subaracnoideo aumenta l'ipertensione endocranica.
I sintomi cerebrali più persistenti e tipici sono mal di testa, vomito, vertigini, disturbi mentali, convulsioni, dischi ottici congestizi, sintomi meningei e radicolari. La velocità e l'intensità dello sviluppo di questi sintomi dipendono principalmente dalla localizzazione del tumore e dalle caratteristiche della sua crescita.
Mal di testa- un sintomo frequente e precoce di un tumore al cervello. All'inizio della malattia, il dolore è spesso diffuso, sordo, incostante, arcuato.È particolarmente caratteristico che appaia o si intensifichi nella seconda metà della notte o al mattino.Con l'aumentare della pressione intracranica, il mal di testa aumenta e diventa costante. , vertigini, confusione. Il mal di testa può diminuire a seconda della posizione della testa, i pazienti di solito notano questa dipendenza e si sforzano di mantenere la posizione più favorevole. Va notato che il mal di testa di solito si attenua se il paziente si trova sul lato del tumore. Tipicamente, con un tumore al cervello, l'insorgenza o l'intensificazione del mal di testa durante l'eccitazione e lo sforzo fisico. A volte anche con un tumore al cervello
ha un mal di testa di dimensioni significative può essere assente per lungo tempo. Questo è visto più spesso negli anziani.
Con tumori cerebrali localizzati superficialmente correlati alle membrane (meningioma), è possibile un dolore da percussione limitato, ma questo sintomo può essere utilizzato con grande cura nella diagnosi. È stato anche notato che il mal di testa in un tumore al cervello diminuisce sensibilmente o scompare completamente dopo l'insorgenza della cecità, che si è manifestata in connessione con il passaggio del ristagno dei dischi ottici all'atrofia secondaria.
Vomitoè un sintomo comune di un tumore al cervello. La sua manifestazione più tipica è al mattino, a stomaco vuoto e al culmine del mal di testa. Dopo il vomito, i pazienti notano spesso una diminuzione del mal di testa ea questo scopo spesso inducono artificialmente il vomito. La diminuzione del mal di testa è spiegata qui dal fatto che l'acqua viene espulsa dal corpo con il vomito, cioè si verifica una sorta di disidratazione con una diminuzione della pressione intracranica. Il vomito non è correlato all'assunzione di cibo e si verifica senza precedente nausea. Il vomito, non accompagnato da mal di testa, si osserva quando il tumore è localizzato nella cavità del IV ventricolo o nel cervelletto a causa dell'irritazione diretta del centro del vomito situato nel midollo allungato. In questi casi, una delle condizioni che contribuiscono al verificarsi del vomito è un cambiamento nella posizione della testa. Soprattutto nei bambini si nota il vomito come sintomo isolato. La frequenza del vomito in diversi pazienti non è la stessa: in alcuni può essere osservata solo poche volte durante la malattia, in altri quasi ogni giorno e anche più volte durante il giorno.
Vertigini - Abbastanza sintomo caratteristico con tumori cerebrali. I pazienti provano una sensazione di rotazione degli oggetti circostanti o del loro corpo, a volte sembra loro che il terreno stia uscendo da sotto i loro piedi, il corpo e gli oggetti cadono nell'abisso. Le vertigini, di regola, si presentano sotto forma di convulsioni, a volte con una certa posizione della testa. Particolarmente forti e dolorose sono le vertigini con i tumori del ventricolo IV, meno intense - con i tumori degli emisferi cerebrali. Più spesso, le vertigini compaiono nelle fasi successive della malattia, spesso dopo un significativo aumento della pressione intracranica. Le vertigini possono essere accompagnate da nausea, vomito, tinnito, disturbi autonomici e persino annebbiamento della coscienza.
Disordini mentali osservato nella maggior parte dei pazienti con tumori cerebrali. La natura di questi disturbi è varia. Molto spesso si verificano quando il tumore è localizzato negli emisferi cerebrali (specialmente nei lobi frontali) e relativamente raramente - quando localizzato nella fossa cranica posteriore. Sullo sfondo di una coscienza relativamente chiara, si possono notare disturbi della memoria, del pensiero, della percezione, della capacità di concentrazione, ecc., orientato nello spazio e nel tempo. A volte i pazienti diventano irritabili, frivoli, aggressivi, inclini ad azioni immotivate, manifestazioni di negativismo o, al contrario, apatici, letargici, compiacenti e tutto ciò può trasformarsi l'uno nell'altro.
Con l'ipertensione intracranica, i disturbi mentali si manifestano con disturbi della coscienza sotto forma di stordimento, la cui gravità aumenta con l'aumentare della pressione intracranica. Senza un intervento chirurgico tempestivo, lo stordimento si trasforma in stupore e poi in coma.
La natura e la gravità dei disturbi mentali dipendono anche dall'età del paziente. Nelle persone anziane e senili, un aumento della pressione intracranica è invariabilmente accompagnato da disturbi mentali. Inoltre, spesso in età avanzata, i disturbi mentali sono il primo segno clinico della crescita del tumore, soprattutto se i pazienti soffrivano di ipertensione o aterosclerosi. Esistono anche forme di coscienza alterata come uno stato crepuscolare, delirio, allucinazioni. I tumori sono caratterizzati da un graduale aumento dei disturbi mentali, ma con i tumori maligni intracerebrali sono più gravi e progrediscono rapidamente.
crisi epilettiche si incontrano abbastanza spesso, la loro apparizione all'atto di localizzazione di un tumore in una parte temporale è la più caratteristica. A volte sono il primo sintomo della malattia e la loro comparsa per la prima volta dopo i 20 anni senza apparente motivo dovrebbe sempre far sospettare la presenza di un tumore, mentre spesso le convulsioni tendono a diventare più frequenti. La natura delle crisi è diversa: da piccole crisi epilettiche (piccolo male) a convulsioni generalizzate con perdita di coscienza.Le crisi epilettiche sono più frequenti nei tumori degli emisferi cerebrali e rare nei tumori della fossa cranica posteriore. Secondo alcune caratteristiche dei sequestri, si può giudicare la localizzazione del processo. Quindi, si osservano convulsioni precedute da allucinazioni o aure di natura motoria con tumori del lobo frontale, allucinazioni sensibili - nel visivo parietale, olfattivo, uditivo e complesso - nel visivo temporale, semplice - nei lobi occipitali.
Dischi ottici congestizi- uno dei sintomi cerebrali più importanti e frequenti nei tumori cerebrali, osservato nella fase iniziale della malattia, quando le sensazioni soggettive in molti pazienti non suggeriscono ancora la presenza di ristagno. I primi segni includono una periodica sensazione di nebbia davanti agli occhi, lo sfarfallio delle mosche, tutto questo si osserva più spesso al mattino, ma può ripetersi più volte durante la giornata.
I dischi stagnanti appaiono su entrambi i lati quasi contemporaneamente e si esprimono allo stesso modo. Meno spesso, la stagnazione appare da un lato e poche settimane dopo dall'altro. Si presume che la velocità di sviluppo dei dischi stagnanti dipenda dal tasso di aumento della pressione intracranica: con un lento aumento, il ristagno si sviluppa gradualmente, nell'arco di diverse settimane e persino mesi; con una rapida crescita Pressione intracranica l'immagine dei dischi stagnanti potrebbe apparire entro pochi giorni. Molto spesso, i dischi congestizi si verificano nel periodo della malattia, quando si notano mal di testa, vertigini e altri sintomi cerebrali sullo sfondo di un'elevata pressione intracranica. Tuttavia, in alcuni casi, soprattutto nei bambini, possono fungere da primo sintomo e rappresentare un “reperto” durante un esame oftalmoscopico.
Una caratteristica del disco congestizio, che lo distingue dalla neurite ottica, è l'assenza a lungo termine di una diminuzione dell'acuità visiva (con neurite, l'acuità visiva diminuisce precocemente). Se la causa non viene eliminata in modo tempestivo, il ristagno porterà all'atrofia secondaria del nervo ottico. L'intervento chirurgico volto ad eliminare l'ipertensione endocranica di solito aiuta a ridurre il ristagno e migliora la vista, ma solo nei casi in cui non è gravemente danneggiato e quando i cambiamenti atrofici persistenti non si sono ancora sviluppati nei dischi. Con una diminuzione dell'acuità visiva inferiore a 0,1, anche una rimozione radicale del tumore di solito non ripristina la vista. In alcuni casi, nonostante l'eliminazione dell'ipertensione endocranica, l'atrofia dei dischi ottici continua e termina con la completa cecità. Va inoltre tenuto presente che nell'età anziana e senile, anche con tumori di grandi dimensioni, i dischi congestizi potrebbero non svilupparsi, poiché gli spazi di riserva subaracnoidea sono molto più grandi a causa della morte fisiologica legata all'età delle cellule nervose.
Modifica pressione e la composizione del midollo spinale liquidi. La pressione del liquido cerebrospinale aumenta con i tumori (se misurata in posizione supina, la pressione di oltre 200 mm di acqua è considerata elevata). Il grado di aumento dipende dalle dimensioni del tumore, dall'edema cerebrale concomitante, dall'età del paziente e da altri motivi, a volte la pressione raggiunge i 400-500 mm di acqua. st, raramente di più.
Caratterizzato da un aumento della quantità di proteine nel liquido cerebrospinale (dissociazione proteina-cellula), principalmente nei tumori che sono a contatto con il liquido cerebrospinale e soprattutto localizzati nei ventricoli.In questi casi, la quantità di proteine a volte aumenta di dieci volte, che si può immediatamente dedurre dalla caratteristica coagulazione del fluido nella provetta. Con i tumori cerebrali situati lontano dalle vie del CSF, così come i tumori benigni a crescita lenta (astrocitoma, oligodendroglioma), il fluido può avere una composizione normale o una quantità leggermente aumentata di proteine. Pertanto, il normale contenuto di proteine nel liquido cerebrospinale non esclude la presenza di una neoplasia nel cervello.
Raramente si osserva un aumento del numero di cellule, di solito è insignificante. Tuttavia, con tumori maligni in decomposizione (glioblastoma, medulloblastoma), il numero di cellule può aumentare molte volte, suggerendo erroneamente un processo infiammatorio. In alcuni casi (emorragia nel tumore, grande decadimento, tumore intraventricolare con una rete vascolare sviluppata), il liquido può essere xantocromico. Nel suo esame citologico dopo la centrifugazione, le cellule tumorali si trovano in circa il 25% dei pazienti. Ciò consente di stabilire la natura istologica della neoplasia.
Cambiamenti radiografici generali del cranio nei tumori intracranici sono uno degli indicatori importanti dell'aumento della pressione intracranica. Dipendono principalmente dalla durata della malattia e dall'età del paziente. Questi cambiamenti si esprimono nella distruzione della sella turca, specialmente del suo dorso, spesso nella distruzione dei processi inclinati; Sono caratteristiche anche le impronte digitali, derivanti da una violazione dell'afflusso di sangue alle ossa della volta cranica.
Come risultato di disturbi circolatori nelle ossa del cranio, si osservano spesso un'espansione diffusa dei canali diploici, l'espansione e l'approfondimento delle fosse delle granulazioni del pachione e dei solchi venosi.
In presenza di un corpo pineale calcificato, un segno di un tumore al cervello su un craniogramma è il suo spostamento nella direzione opposta alla posizione del tumore.
Questi craniogrammi non possono essere valutati senza tener conto dell'età del paziente. Nella prima infanzia, l'ipertensione intracranica porta principalmente alla divergenza delle suture e all'assottigliamento delle ossa del cranio, nonché ad un aumento generale del suo volume. A volte c'è una sporgenza locale delle ossa. Più giovane è il paziente, più chiari sono i segni craniografici di aumento della pressione intracranica. L'approfondimento delle impronte delle dita nelle ossa della volta cranica si riscontra solo nei bambini e nei giovani. Il più persistente in termini di età è lo sviluppo dell'osteoporosi della parte posteriore della sella turca. Tuttavia, negli anziani e negli anziani, potrebbe essere un segno di cambiamenti legati all'età. In tali casi, la diagnosi dovrebbe mirare a identificare altri segni di aumento della pressione intracranica.
Sintomi focali
I sintomi focali sono divisi in focali primari, derivanti dall'impatto diretto del tumore su alcuni strutture cerebrali o ischemia dell'area del cervello compressa dal tumore e focale secondaria, che sono causati dallo spostamento o dalla violazione del cervello nel forame tentoriale o grande (occipitale), così come l'ischemia dell'area del cervello che non è adiacente al tumore, ma è alimentato da vasi che vengono compressi man mano che il tumore cresce.
Tumori del frontale azioni. Il lobo frontale è il più grande di tutti i lobi del cervello. Si trova anteriormente al solco centrale, raggiungendo il solco laterale (Sylvian). I tumori del lobo frontale sono abbastanza comuni, il posto principale è occupato da tumori di origine neuroepiteliale, seguiti dal meningioma in frequenza.
Per i tumori mediale E lobo frontale basale i disturbi mentali più comuni. Inoltre, più anziani sono i pazienti, più pronunciati sono i disturbi mentali. Nei bambini, quasi non compaiono. I disturbi della sfera emotiva sono particolarmente distinti. In alcuni pazienti, questo si manifesta con eccitazione, aggressività, peculiari eccentricità, tendenza a battute piatte. In altri casi, c'è la depressione. I pazienti sono generalmente inerti, incapaci di essere critici nei confronti della loro malattia e del loro comportamento. Diminuisce gradualmente l'intelligenza. I pazienti cessano di interessarsi alle faccende domestiche, alla famiglia, al lavoro, agli eventi della vita esterna, sono indifferenti all'operazione imminente, sono disorientati nel tempo e nel luogo, commettono azioni immotivate, diventano disordinati. A volte l'inerzia viene periodicamente sostituita dall'euforia o dalla malizia. La memoria è gravemente compromessa. I disturbi mentali, soprattutto nei pazienti di età più avanzata, dominano così tanto il quadro clinico che spesso viene fatta una diagnosi di malattia mentale e vengono ricoverati in ospedali psichiatrici.
Un sintomo importante dei tumori del lobo frontale sono le crisi epilettiche. A localizzazione polare tumori comuni le convulsioni si verificano improvvisamente, senza aura, la perdita di coscienza si verifica quasi istantaneamente. Per i tumori in zona premotoria, specialmente nella regione del campo avverso anteriore (campi 6 e 8 secondo Brodmann), una crisi generale è preceduta da convulsioni toniche nella mano opposta alla lesione, violente rotazioni della testa e degli occhi si uniscono rapidamente nella direzione opposta alla tumore, dopo di che si verificano presto perdita di coscienza e convulsioni generali. L'esame neurologico ha evidenziato una lieve anisoreflessia (riflessi più alti sul lato opposto), la presenza di riflessi patologici (palmo-mento), sintomi di automatismo orale. Caratterizzato da atassia frontale. Quando sconfitto lobo frontale posteriore può esserci una leggera paresi degli arti opposti, muscoli della metà inferiore del viso.
Tumori in zona giro precentrale, caratterizzato da disturbi del movimento precoci. I tumori a crescita lenta (meningioma, astrocitoma, angioreticuloma) causano ischemia delle parti adiacenti del cervello con irritazione delle cellule motorie della corteccia, che si manifesta clinicamente con convulsioni ricorrenti (convulsioni) di convulsioni cloniche in un certo gruppo muscolare sul lato di fronte al tumore, di solito senza perdita di coscienza. Man mano che il tumore cresce, l'area di irritazione corticale aumenta e nuovi gruppi muscolari sono coinvolti nel processo convulsivo. Nei bambini, a causa della tendenza dell'età a generalizzare i fenomeni di irritazione, le convulsioni spesso hanno immediatamente il carattere di scariche convulsive generali: man mano che il tumore cresce ulteriormente, le cellule motorie vengono distrutte, le convulsioni convulsive scompaiono gradualmente, lasciando il posto a paresi e paralisi. I tumori intracerebrali maligni nell'area motoria si manifestano con un progressivo aumento della mono o dell'emiparesi in assenza di convulsioni convulsive.
Tumori localizzati in parti basali del lobo frontale, spesso causano una violazione dell'olfatto - iposmia o anosmia sul lato della lesione, a volte su entrambi i lati.
Quando il tumore si trova in lobo frontale sinistro più vicino alla sezione posteriore (campo 44) c'è una violazione del linguaggio motorio. All'inizio il discorso rallenta, diventa intermittente, il paziente sembra inciampare quando pronuncia parole e frasi, specialmente quelle complesse o contenenti lettere dal suono diverso, come "r". In futuro, i pazienti perdono completamente la capacità di pronunciare parole (afasia motoria), viene preservata la capacità di comprendere il discorso indirizzato.
Il quadro clinico nei tumori del lobo frontale dipende in gran parte dalle loro proprietà strutturali e biologiche.
L'astrocitoma e l'oligodendroglioma crescono lentamente, in media 3-4 anni. I loro primi segni clinici sono più spesso convulsioni epilettiche focali o maggiori, cambiamenti mentali. L'ipertensione intracranica aumenta lentamente, la diagnosi del tumore viene stabilita in ritardo. Il glioblastoma si sviluppa in pochi mesi, porta rapidamente a gravi disturbi mentali, aumento della pressione intracranica. Le crisi epilettiche sono meno comuni.
Il meningioma è un tumore extracerebrale che cresce molto lentamente, il più delle volte localizzato nella mezzaluna del cervello, nella fossa cranica anteriore, raramente sulla superficie laterale del cervello. Per lungo tempo è asintomatico e spesso raggiunge grandi dimensioni. All'inizio si manifesta come un mal di testa, successivamente i cambiamenti nella psiche aumentano lentamente con una diminuzione delle critiche. Si trovano dischi ottici congestizi, a volte già nella fase di atrofia secondaria. Con la localizzazione del meningioma nella fossa cranica anteriore, il sintomo principale è una violazione dell'olfatto.
L'elettroencefalografia nei tumori del lobo frontale, più spesso che nei tumori di qualsiasi altra localizzazione, determina chiaramente il focus dell'attività patologica. L'ecoencefalografia rileva uno spostamento del segnale M-echo solo quando il tumore si trova nelle parti posteriori del lobo frontale.
La pneumoencefalografia, a seconda della localizzazione del tumore, rivela un cambiamento nella configurazione delle corna anteriori dei ventricoli laterali. Quando il tumore si trova nel polo frontale, le sezioni anteriori delle corna anteriori sono, per così dire, tagliate, nella sezione basale - le corna anteriori sono premute verso l'alto, nel parasagittale - verso il basso. Con la posizione mediale del tumore con il coinvolgimento del corpo calloso nel processo, aumenta la distanza tra le corna anteriori dei ventricoli laterali.
L'angiografia con un tumore del polo frontale rivela un significativo spostamento arcuato dell'arteria cerebrale anteriore e dei suoi rami nella direzione opposta. Nei tumori delle parti posteriori del lobo frontale, l'arteria cerebrale anteriore e la parte prossimale del ramo frontale anteromediale sono spostate oltre la linea mediana, la parte distale del ramo mantiene la sua posizione normale. Con un tumore localizzato in posizione basale nella proiezione laterale, è caratteristico uno spostamento arcuato dell'arteria cerebrale anteriore che delinea il tumore dall'alto e da dietro. Nel meningioma vengono determinati i rami ipertrofici dell'arteria meningea anteriore o media che alimenta il tumore; nella fase capillare, vi è un chiaro contorno e un'ombra del tumore. Con i tumori cistici sono visibili i contorni della zona avascolare.
La tomografia computerizzata dà un'idea chiara della posizione del tumore e delle sue dimensioni.
Tumori del parietale azioni. Nel lobo parietale si distinguono il giro postcentrale, i lobuli parietali superiori e inferiori. Il quadro clinico dei tumori del lobo parietale è vario e dipende dalla loro localizzazione nel lobo. Per tumori che colpiscono il giro postcentrale, caratterizzato dalla comparsa di attacchi di parestesia sul lato opposto del corpo, la cui frequenza e durata aumentano gradualmente. Allora i sintomi di perdita di sensibilità si uniscono. Inizialmente, si nota una lieve ipoestesia, in seguito - approfondimento della mono- ed emiipestesia. La vicinanza della posizione del giro precentrale crea le condizioni per l'irritazione delle sue cellule motorie - ci sono convulsioni focali, paresi, meno spesso - paralisi.
Tumori del lobulo parietale superiore. Il lobulo parietale superiore è l'unico posto nella corteccia cerebrale, la cui sconfitta porta a dolorose parestesie, che si estendono a metà del tronco e agli arti del lato opposto. Caratteristici sono i disturbi della sensibilità, soprattutto profondi (sensazione muscolo-articolare, senso di localizzazione, bidimensionale-spaziale). C'è una violazione della sensazione della posizione della mano nello spazio, aprassia, atassia. Lo sviluppo della paresi dell'arto superiore è talvolta accompagnato da atrofia muscolare, è lento. Con questa localizzazione del tumore sono possibili crisi epilettiche, precedute da convulsioni dei muscoli dell'arto superiore e parestesia.
Tumori del lobulo parietale inferiore si manifestano con un disturbo della sensibilità superficiale; quando la posizione del tumore è vicina alla zona motoria, si osservano convulsioni, movimenti alterati (mono o emiparesi). L'emiparesi è di tipo faciobrachiale e le crisi epilettiche di solito iniziano con convulsioni dei muscoli facciali del lato opposto, quindi si diffondono nella parte superiore e superiore arti inferiori. Le parestesie iniziano anche in faccia e si spostano agli arti.
Un disturbo caratteristico della stereognosi è una violazione del riconoscimento al tocco di oggetti noti al paziente senza controllo visivo. Questo sintomo si osserva sia con localizzazione destra che sinistra del tumore ed è combinato con un disturbo della sensazione muscolo-articolare nelle dita, sebbene possa svilupparsi anche isolatamente.
La sconfitta del lobulo parietale inferiore dell'emisfero sinistro nella zona del giro sopramarginale provoca aprassia bilaterale, un disturbo dei movimenti acquisito da una persona nel corso della vita. Quando il processo è localizzato nell'emisfero destro, viene disturbata anche l'organizzazione dei movimenti nello spazio.
Con l'aprassia, nonostante la completa sicurezza dei movimenti, l'azione mirata è impossibile: il paziente non può indossare una camicia, fare un nodo, allacciare un bottone, ecc. Spesso, durante il processo a sinistra, i destrimani sperimentano disturbi psicosensoriali, che si basano su una violazione dell'analisi e della sintesi spaziale. Questi disturbi includono il disturbo dello schema corporeo. (al paziente sembra che abbia un braccio proveniente dall'addome e che sia molto grande o, al contrario, piccolo, che abbia tre gambe situate in un posto insolito, il suo busto è diviso a metà, il naso, gli occhi, ecc.) , disorientamento nello spazio (il paziente è mal orientato nel suo appartamento, esce dall'appartamento, non sa come entrarci, non riesce a trovare il suo letto). C'è anche l'afasia amnesica.
In caso di danni nella zona giro angolare dell'emisfero dominante Sono caratteristici i disturbi della lettura (alessia), della scrittura (agrafia) e del conteggio (acalculia), derivanti da violazioni dell'analisi e della sintesi visuo-spaziale. Il paziente non percepisce le lettere abbastanza chiaramente, non può combinarle in una sillaba, una parola. Durante la scrittura, la struttura visiva delle lettere si disintegra, che si esprime in una scrittura incompleta o distorta. A volte l'immagine di una lettera viene mantenuta graficamente, ma il suo significato è mescolato con un altro. Le operazioni di conteggio diventano impossibili (il paziente non riconosce bene, mescola e salta i numeri), vengono violate semplici operazioni aritmetiche.
I sintomi cerebrali nelle lesioni del lobo parietale si sviluppano più tardi e sono molto meno pronunciati, anche con tumori di grandi dimensioni.
L'angiografia per i tumori intracerebrali del lobo parietale rivela lo spostamento dei rami dell'arteria cerebrale anteriore, la presenza di alterazioni patologiche nei vasi sanguigni (formazione glomerulare, decorso tortuoso). Con meningioma studio del contrasto vasi in, nella maggior parte dei casi, rivela la localizzazione, la dimensione del tumore, i suoi bordi e vasi sanguigni. Sul pneumoencefalogramma, c'è uno spostamento dei ventricoli nella direzione opposta al tumore. Con la posizione parasagittale del tumore, la parte centrale del ventricolo laterale sul lato del tumore è deformata e spostata verso il basso. Sull'ecoencefalogramma, il segnale M-echo viene spostato sul lato opposto. L'elettroencefalografia sul tumore è determinata dall'indebolimento dell'attività bioelettrica.
Tumori del temporale azioni. Il lobo temporale si trova nella fossa cranica media, il solco laterale lo delimita dal lobo frontale, medialmente entra in contatto con il terzo ventricolo e il mesencefalo.
I tumori intracerebrali sono caratterizzati da crisi epilettiche generali, che sono spesso precedute da allucinazioni viscerali, uditive, olfattive, gustative e visive. Con allucinazioni olfattive e gustative, i pazienti di solito sperimentano malessere- odore di uova marce, cherosene, fumo, cibo marcio, sapore metallico in bocca, bruciore. Tumori che irritano la corteccia sezioni posteriori del giro temporale superiore, causare allucinazioni uditive di diversa natura: dal semplice rumore di elettrodomestici, automobili, il cigolio dei topi, il cinguettio delle cavallette a complesse melodie musicali. Quando irritato da un tumore percorsi visivi sono caratteristiche complesse allucinazioni visive: il paziente vede immagini della natura, dipinti sui muri, animali, persone. Queste allucinazioni possono essere piacevoli per il paziente o spaventose. I tumori di questa localizzazione sono talvolta manifestati da sensazioni viscerali dolorose, specialmente dal lato del cuore, simili ad attacchi di angina pectoris e organi cavità addominale sotto forma di gonfiore, eruttazione, dolore. Tutte queste sensazioni spiacevoli sono, per così dire, equivalenti crisi epilettiche e talvolta li precedono.
Nella dinamica del decorso clinico dei tumori del lobo temporale, c'è spesso un aumento della frequenza delle allucinazioni e delle crisi epilettiche, e quindi la loro cessazione, che è spiegata dalla distruzione dei corrispondenti centri corticali. In questi casi, il paziente crede di essere guarito. La distruzione dei centri corticali dell'udito, del gusto, dell'olfatto da un lato praticamente non influisce sulla funzione di questi analizzatori, poiché la connessione bidirezionale esistente tra il corticale e il primario centri sottocorticali garantisce la sicurezza della funzione su entrambi i lati. Con i tumori intracerebrali che interessano il tratto ottico, si osserva l'emianopsia omonima: completa, parziale, quadrante, a seconda del grado di danno al tratto. Se l'intero tratto è danneggiato, si nota l'emianopsia completa, la parte inferiore è il quadrante superiore dei campi visivi opposti, la parte superiore è l'emianopsia del quadrante inferiore.
Quando sconfitto lobo temporale sinistro e parti adiacenti dei lobi parietali e occipitali, si verifica un deficit uditivo - analisi e sintesi del linguaggio, si sviluppa l'afasia sensoriale. Il paziente non capisce il discorso a lui rivolto, parla in modo incoerente e scorretto. Un tumore che colpisce l'area alla giunzione dei lobi temporale e occipitale sul lato sinistro provoca afasia amnestica, in cui il paziente conosce bene lo scopo degli oggetti, cosa fanno, ma non ricorda il loro nome. Ad esempio, quando mostra un bicchiere a una persona malata, non riesce a ricordarne il nome e cerca di spiegare che è quello da cui bevono. Il suggerimento della prima sillaba non sempre aiuta. Spesso dopo che al paziente è stato detto il nome dell'oggetto, esprime sorpresa.
Il quadro clinico e il decorso della malattia dipendono in gran parte dalla natura del tumore e dal suo tasso di crescita. Quindi, un meningioma a crescita lenta (soprattutto a destra) può essere così asintomatico che, raggiungendo dimensioni anche elevate, si manifesta solo con sintomi cerebrali in lento aumento. Anche i tumori benigni - astrocitoma, oligodendroglioma - aumentano lentamente, ma sono accompagnati da sintomi focali più pronunciati. I segni clinici del glioblastoma e di altri tumori maligni, sia locali che cerebrali, stanno crescendo rapidamente. Man mano che il tumore cresce, il lobo temporale aumenta di volume, mentre il giro ippocampale penetra nello spazio situato tra il tronco encefalico e il bordo della tacca del tentorio cerebellare - il forame tentoriale (spazio di Bish). Come risultato della compressione delle strutture vicine, si sviluppano disturbi oculomotori, nistagmo. La compressione delle vie motorie nel tronco cerebrale provoca emiparesi, e talvolta non solo sul lato opposto, ma anche sullo stesso lato. Ciò si verifica quando le vie motorie del lato opposto, che sono premute contro le ossa della base del cranio, sono compresse in misura maggiore rispetto alle vie dello stesso lato, schiacciate dal giro trattenuto dell'ippocampo o del tumore. La comparsa di sintomi di compressione del tronco encefalico è un segno sfavorevole.
A meningioma sulle radiografie del cranio, può essere rilevata la distruzione della piramide dell'osso temporale o delle ossa della parte inferiore del cranio medio. Un meningioma convessitalmente può causare l'assottigliamento o la completa distruzione della parte squamosa dell'osso temporale, a volte con il tumore che fuoriesce sotto il muscolo temporale. Su un pneumoencefalogramma con tumori del lobo temporale corno inferiore il ventricolo laterale non è determinato o si nota la sua compressione; spostamento caratteristico dei ventricoli nella direzione opposta al tumore, premendo verso l'alto il corpo del ventricolo laterale, flessione arcuata del terzo ventricolo anche nella direzione opposta rispetto al tumore. L'ecoencefalografia rileva uno spostamento del segnale M-echo nella direzione opposta. L'angiografia determina la deviazione verso l'alto dell'arteria cerebrale media e dei suoi rami, uno spostamento rettangolare oltre la linea mediana dell'arteria cerebrale anteriore; se il tumore ha una propria rete vascolare, vengono rilevati vasi di nuova formazione.
Tumori dell'occipitale azioni. Il lobo occipitale è il più piccolo di tutti i lobi del cervello, confinante con i lobi parietali e temporali. Il solco dello sperone lo divide in due parti: quella superiore - il cuneo (cuneus) e quella inferiore - il giro linguale (gyrus lingualis).
Per i tumori del lobo occipitale in periodo iniziale sono caratteristiche semplici allucinazioni visive: le cosiddette fotopsie. I pazienti vedono lampi luminosi di luce, cerchi, linee, stelle e appaiono nei campi visivi opposti di entrambi gli occhi. In futuro, man mano che i centri della vista vengono distrutti, i fenomeni di irritazione vengono sostituiti dalla perdita della vista dal tipo di emianopsia omonima. A seconda dell'area della lesione, può essere completa o parziale (quadrante), con conservazione o perdita del campo visivo centrale. Insieme alle fotopsie e alla diminuzione della vista, si notano anche disturbi caratteristici della percezione del colore (discroma-topsia) nei campi visivi opposti. Raramente, quando entrambi i lobi sono interessati, l'analisi e la sintesi visuo-spaziale sono disturbate, si verifica la cosiddetta agnosia ottica completa.
I tumori del lobo occipitale colpiscono spesso le aree adiacenti del cervello, principalmente il parietale
condividere, con conseguente sintomi focali corrispondenti. La pressione del tumore sul cervelletto può causare sintomi caratteristici di disturbi cerebellari sotto forma di atassia, andatura instabile, areflessia, ipotensione muscolare, spesso simulando un quadro di un tumore nella fossa cranica posteriore. Le crisi epilettiche nei tumori del lobo occipitale di solito iniziano con l'aura visiva sotto forma di fotopsie. I sintomi focali più sorprendenti si osservano nei tumori maligni intracerebrali. I tumori intracerebrali a cellule più differenziate sono caratterizzati dalla presenza di fenomeni di irritazione corticale in associazione a sintomi di prolasso, ma, come il meningioma, possono procedere senza sintomi focali con un lento aumento dell'ipertensione endocranica.
I metodi diagnostici ausiliari più informativi per riconoscere i tumori di questa localizzazione sono l'angiografia vertebrale, la pneumoencefalografia e la tomografia computerizzata.
Tumori di formazioni subcorticali. Questo gruppo comprende tumori che colpiscono lo striato (nuclei caudati e lenticolari) e il talamo.Di solito, la lesione non è limitata alle formazioni anatomiche elencate, le strutture adiacenti del cervello sono coinvolte nel processo, in particolare la capsula interna, quindi il tetto placca (quadrigemina), tronco encefalico, ventricoli. Il glioblastoma è il più comune di questi tumori.
La malattia inizia con i sintomi dell'ipertensione endocranica che, a seconda del grado di malignità del tumore, crescono lentamente o molto rapidamente. I dischi congestizi dei nervi ottici compaiono precocemente.In contrasto con le lesioni vascolari di quest'area, non c'è quasi nessuna ipercinesia o si nota un leggero tremore degli arti opposti. Il sintomo focale più sorprendente è un cambiamento tono muscolare, più spesso il suo aumento secondo il tipo extrapiramidale, la distonia è meno spesso osservata. I disturbi autonomici sul lato opposto sono caratteristici sotto forma di ridotta sudorazione, dermografismo, differenze di temperatura cutanea e reazioni vascolari. Con la sconfitta del talamo, che, come sapete, è il principale collettore di tutti i tipi di sensibilità, sono caratteristici i suoi vari disturbi: a volte c'è emialgia sul lato opposto del corpo, c'è un disturbo delle espressioni facciali (ipomimia , mascheramento del volto), risate violente o pianti.
I tumori del talamo si diffondono più spesso alla placca del tetto (quadrigemina) e al tronco encefalico, con conseguente paresi o paralisi dello sguardo verso l'alto, diminuzione della risposta pupillare alla luce, convergenza indebolita, anisocoria, miosi (costrizione della pupilla), midriasi (dilatazione della pupilla) . La sconfitta della capsula interna porta all'emiplegia, all'emianestesia e all'emianopsia sul lato opposto.
Nella diagnosi dei tumori del talamo, sono importanti la tomografia computerizzata e gli studi con i raggi X. La tomografia computerizzata determina chiaramente la posizione del tumore e le sue dimensioni. L'angiografia rivela uno spostamento verso l'alto dell'arteria pericallosale, il raddrizzamento e lo spostamento verso il basso dell'arteria cerebrale media prossimale, uno spostamento anteriore arcuato dell'arteria cerebrale anteriore e occasionalmente è possibile ottenere vasi tumorali contrastanti. L'elettroencefalografia rileva l'attività patologica emanata dalle strutture profonde del cervello.
Tumori del ventricolo laterale costituiscono non più dell'1-2% di tutte le neoplasie cerebrali, la maggior parte sono di origine neuroepiteliale, da cellule del plesso coroideo, ependima ventricolare; meningioma meno comune. Papilloma e meningioma si trovano nella cavità del ventricolo, i tumori gliali (ependimoma) crescono nella cavità del ventricolo da una delle sue pareti.
Il primo sintomo di un tumore del ventricolo laterale è l'ipertensione endocranica, mentre la cefalea raggiunge grande intensità e spesso ha carattere parossistico. È particolarmente intenso in quei casi in cui il tumore copre l'apertura interventricolare, che porta ad un'espansione acuta del ventricolo laterale. Spesso un attacco di mal di testa è accompagnato da vomito, perdita di coscienza. Un segno caratteristico di un tumore di questa localizzazione è il decorso intermittente della malattia: la posizione forzata della testa, che è più pronunciata durante i disturbi occlusali acuti, è più caratteristica. I dischi ottici congestizi si sviluppano rapidamente, la vista diminuisce, si osservano crisi epilettiche, che di solito sono di natura generale, senza un'aura precedente, con una predominanza di convulsioni toniche. Sono possibili cambiamenti nella psiche: letargia, letargia, compromissione della memoria. Man mano che il tumore cresce, compaiono sintomi di impatto sulla placca del tetto, emisferi cerebrali, che si manifestano con paresi dello sguardo verso l'alto, diplopia, emiparesi spastica, emiipestesia, ecc.
Importante nella diagnosi dei tumori dei ventricoli è lo studio del liquido cerebrospinale. Caratterizzato da un alto contenuto proteico, spesso xantocromia e moderata citosi. Grande ruolo gioca anche la ventricolografia, mentre l'idrocefalo viene rilevato senza spostamento dei ventricoli, espansione di un ventricolo. Nel ventricolo allargato, spesso si determinano un difetto di riempimento, ombre arrotondate (localizzazione del tumore). Il posto principale nella diagnosi appartiene alla tomografia computerizzata, che stabilisce non solo la posizione, le dimensioni e la natura del tumore, ma spesso il luogo della sua crescita iniziale.
Tumori III i ventricoli sono rari, si sviluppano da ependima ventricolare o cellule del plesso coroideo - ependimoma, papilloma coroideo, cisti colloidali, colesteatoma, meningioma. L'astrocitoma si sviluppa dalle cellule del fondo del terzo ventricolo.
Clinicamente, la malattia è asintomatica per lungo tempo. Con l'aumento dei disturbi liquorodinamici e dell'idrocefalo secondario compare un mal di testa, a volte di natura parossistica con vomito. Tra gli attacchi di dolore sono possibili lunghi intervalli di luce. Spesso c'è una dipendenza degli attacchi di mal di testa da un cambiamento nella posizione della testa o del busto. A volte è sufficiente cambiare questa posizione per fermare l'attacco del dolore. In altri casi, con un cambiamento di postura (raramente - spontaneamente), si verificano vari parossismi, quando al culmine del mal di testa si verifica una violazione della coscienza, si notano svenimenti, ansia motoria o si sviluppa un attacco di debolezza generale, durante il quale il paziente potrebbe cadere. È anche possibile sviluppare un attacco di rigidità decerebrata. Le crisi epilettiche sono raramente osservate. A volte c'è sonnolenza patologica. I parossismi possono essere accompagnati da un aumento della pressione sanguigna, disturbi vegetativo-vascolari (comparsa di macchie rosse sul viso e sul tronco, sudorazione profusa, disturbi del ritmo dell'attività cardiaca e della respirazione).
Si possono osservare disturbi psichiatrici: letargia, spontaneità, confusione, umore depresso, rigidità, sonnolenza o, al contrario, ansia, euforia, stoltezza. Nella fase iniziale della malattia si trovano dischi ottici congestizi.
Nei tumori del fondo ventricolare si possono notare atrofia primaria dei nervi ottici e alterazioni del campo visivo (emianopsia bitemporale). Spesso sono presenti disturbi endocrino-metabolici: ipofunzione delle gonadi, debolezza sessuale, mancanza di desiderio sessuale, amenorrea, sottosviluppo dei caratteri sessuali secondari, obesità; raramente, pubertà precoce.
L'esame del liquido cerebrospinale rivela contenuti aumentati proteina (albumina), un leggero aumento del numero di cellule.
Tumori della ghiandola pineale si incontrano di rado, principalmente a età giovane, è più spesso a ragazzi. Il più comune tra questi è il pinealoma - un tumore benigno con crescita espansiva, meno comune è il pineoblastoma - un tumore maligno con crescita infiltrativa, che ha la proprietà di metastatizzare lungo le vie CSF del cervello e del midollo spinale.
Il quadro clinico dipende in gran parte dalla direzione della crescita del tumore - subtentoriale o sopratentoriale - e dalla sua influenza sulle formazioni cerebrali vicine. Uno dei sintomi importanti nell'infanzia è la pubertà precoce e il primo sviluppo fisico, a volte mentale. Si richiama l'attenzione sull'eccessivo sviluppo degli organi genitali e dei caratteri sessuali secondari, sulla crescita precoce dei peli sotto le ascelle, sul viso e sul pube. Nei ragazzi si verifica precocemente una mutazione della voce, nelle ragazze le mestruazioni vengono stabilite prematuramente, le ghiandole mammarie aumentano e si può osservare la distrofia adiposogenitale.
In alcuni casi si sviluppano disturbi endocrino-metabolici (polidipsia, poliuria, bulimia, ecc.). Nel processo di crescita, il pinealoma colpisce principalmente la placca dell'opercolo (quadrigemina), che si manifesta con una diminuzione, meno spesso con l'assenza di una reazione diretta e amichevole delle pupille alla luce pur mantenendo una reazione alla convergenza, paresi verso l'alto sguardo e la presenza di nistagmo convergente.
La durata della malattia va da alcuni mesi a 10-20 anni. le remissioni sono tipiche.
I tumori della ghiandola pineale sono spesso calcificati, che si trovano sul craniogramma. Il metodo più informativo per diagnosticare i tumori di questa localizzazione è la tomografia computerizzata.
Tumori dell'area turca selle. Questo gruppo sono tumori della ghiandola pituitaria, craniofaringioma e meningioma del tubercolo della sella turca. Insieme costituiscono l'8-11% dei tumori intracranici. I tumori ipofisari e il meningioma sono più comuni negli adulti, il craniofaringioma nei bambini.
tumori ipofisari di solito provengono dalla sua parte anteriore - l'adenoipofisi, cioè appartengono a tumori delle ghiandole endocrine - adenomi. Dalla parte posteriore - la ghiandola neuro-ipofisaria, i tumori praticamente non si sviluppano. I tumori della ghiandola pituitaria sono intrinsecamente eterogenei. Quindi, distinguono l'adenoma cromofobico (50-60% di tutti i tumori ipofisari), acidofilo (eosinofilo) (30-35%) e basofilo (4-10%). Tuttavia, in termini medici e pratici, è consigliabile dividere i tumori ipofisari in ormono-dipendenti e ormono-indipendenti. Ciò determina la tattica del trattamento dei pazienti e la scelta delle misure terapeutiche.
Il quadro clinico dei tumori ipofisari comprende quattro gruppi di segni: disturbi endocrini, alterazioni della sella turca, sintomi oftalmici e neurologici.
I disturbi endocrini sono molto diversi. Nell'adenoma acidofilo, a causa della proliferazione delle cellule acidofile, si nota un aumento della funzione della ghiandola pituitaria, che porta al gigantismo in giovane età e all'acromegalia in età matura. L'aspetto di un paziente con acromegalia è molto tipico: la testa, le mani, i piedi e le arcate costali sono ingrossate, la pelle della testa è ispessita, spesso forma pieghe potenti, i tratti del viso sono ruvidi, le arcate sopracciliari, il naso, le labbra, le orecchie sono particolarmente ingrossate, la mascella inferiore sporge in avanti, la lingua è ingrossata , spesso non si adatta alla cavità orale, a causa della quale il discorso diventa sfocato, la voce è bassa, ruvida a causa dell'ispessimento delle corde vocali. In alcuni casi, potrebbe esserci acromegalia locale. I muscoli sembrano massicci, ma i malati, nonostante il loro aspetto possente, sono fisicamente deboli e si stancano rapidamente durante l'esercizio. A volte c'è un aumento degli organi interni, spesso c'è un aumento della sudorazione. Nelle donne, c'è spesso un aumento della crescita dei capelli e del loro aspetto in luoghi insoliti. I disturbi sessuali sono comuni, ma non sono così pronunciati, il ciclo mestruale potrebbe non cambiare, le donne mantengono la capacità di rimanere incinta e partorire.
L'adenoma cromofobico provoca una diminuzione della funzione della ghiandola pituitaria. La carenza di ormone della crescita in giovane età porta al nanismo (crescita nana). Questo tumore si verifica principalmente all'età di 30-50 anni. I pazienti attirano l'attenzione su se stessi con un pronunciato pallore della pelle, obesità. Negli uomini, la scarsa crescita dei peli del viso e del tronco, i genitali esterni sono spesso sottosviluppati, l'aspetto è effeminato, c'è una diminuzione della funzione sessuale. Le donne hanno una debole pilosi sul pube, sotto le ascelle, sottosviluppo delle ghiandole mammarie. Il primo e più comune sintomo nelle donne è un disturbo ciclo mestruale- prima sotto forma di dismenorrea, poi - amenorrea. L'amenorrea può verificarsi immediatamente, senza precedente dismenorrea. Il metabolismo basale spesso diminuisce. Funzione dissolvenza ghiandola tiroidea e surrenali. L'escrezione urinaria di 17-chetosteroidi diminuisce (a volte si interrompe) e il livello di glucosio nel sangue diminuisce. Clinicamente, l'ipofunzione delle ghiandole surrenali si esprime in debolezza generale, apatia, affaticamento, abbassamento della pressione sanguigna, a volte la funzione degli organi digestivi soffre, il metabolismo degli elettroliti è disturbato, il contenuto di ioni sodio nel sangue diminuisce e aumenta il potassio, l'acqua il metabolismo è disturbato.
L'adenoma basofilo si manifesta principalmente sotto forma di malattia di Itsenko-Cushing, è relativamente raro. La dimensione del tumore è piccola, non cresce mai oltre la sella turca. La clinica è dominata da disturbi endocrini, obesità: viso rosso pieno, collo, busto con
fosse di grasso e una rete sviluppata di piccoli vasi cutanei, abbondante crescita dei capelli. Gli arti, al contrario, sono sottili. Lunghe strisce elasticizzate su pancia e cosce. Caratterizzato da aumento della pressione sanguigna, adynamia, debolezza sessuale, dis- e amenorrea.
La craniografia rivela cambiamenti nella sella turcica, che sono caratteristici solo per i tumori di questa localizzazione. I tumori della ghiandola pituitaria, oltre all'adenoma basofilo, che aumentano gradualmente di dimensioni, influenzano le formazioni ossee della sella turca e causano cambiamenti distruttivi in essa. Se il tumore non va oltre la sella turca, i cambiamenti si esprimono nel suo aumento a forma di coppa, approfondimento del fondo, raddrizzamento e distruzione della parte posteriore della sella, elevazione e indebolimento dei processi inclinati anteriori. Gli adenomi cromofobici e acidofili, raggiungendo grandi dimensioni e crescendo oltre la sella turca, causano cambiamenti significativi nelle ossa. La sella turca aumenta, assume la forma di un pallone, i suoi contorni sono indistinti, il dorso si assottiglia e si raddrizza bruscamente, i processi inclinati diventano affilati, a volte salgono verso l'alto. Il fondo della sella si assottiglia e scende nel seno sfenoidale, spesso completamente distrutto e così la sella si fonde con il seno acquisendo dimensioni significative. La calcificazione dei tumori ipofisari è rara.
Quando il tumore si diffonde oltre la sella turca, si verificano sintomi oftalmologici e neurologici. La diffusione del tumore verso l'alto provoca la compressione della parte centrale del chiasma ottico con lo sviluppo di emianopsia bitemporale (Fig. 23), precedentemente determinata mediante esame con colore rosso e che inizia dal quadrante superiore esterno. Successivamente, viene rilevata l'atrofia visiva primaria.
telny nervi, c'è una progressiva diminuzione dell'acuità visiva. I dischi ottici congestizi sono molto meno comuni. Se il tumore non viene rimosso in modo tempestivo, si verifica una cecità bilaterale irreversibile.
I sintomi neurologici dipendono dalla natura, dalle dimensioni e dalla direzione della crescita del tumore. Uno dei primi e sintomi comuniè un mal di testa che è quasi costante e talvolta molto grave. Il verificarsi di un mal di testa è spiegato dalla tensione del tumore in crescita del diaframma della sella. Il dolore ricorda il dolore alla conchiglia, localizzato nelle parti anteriori della testa, più spesso nelle tempie con irradiazione all'orbita, ai bulbi oculari, alla radice del naso, a volte ai denti e al viso. Spesso fotofobia e lacrimazione si uniscono al mal di testa. Il mal di testa particolarmente intenso si verifica con l'acromegalia. La ragione di ciò è l'ispessimento della dura madre, che porta alla compressione delle terminazioni nervose. Pertanto, dopo la rimozione del tumore, il mal di testa spesso non si ferma. A volte il dolore si diffonde lungo i rami del nervo trigemino e aumenta con la pressione sui punti di uscita di questi rami. Con la crescita parasellare del tumore, spesso cresce nella cavità dei seni cavernosi. Allo stesso tempo, le formazioni situate in esse vengono compresse. La compressione dell'arteria carotide interna provoca irritazione del plesso simpatico con la comparsa di una leggera dilatazione della pupilla, esoftalmo sul lato della crescita tumorale. Con una compressione prolungata, può svilupparsi la sindrome di Horner. La pressione del tumore sui nervi oculomotori provoca una leggera visione doppia, strabismo; la compressione completa di questi nervi porta all'oftalmoplegia e allo sviluppo della ptosi palpebrale sul lato della lesione.
Con la crescita del tumore anteriormente sotto la base del lobo frontale, c'è un disturbo mentale, una diminuzione o perdita dell'olfatto. La crescita del tumore nella direzione del lobo temporale provoca una violazione dell'identificazione di odori, allucinazioni gustative e olfattive e talvolta crisi epilettiche. Raramente, con la crescita del tumore sopra-retrosellare, il tronco cerebrale è compresso e, come risultato della pressione del tronco cerebrale sul bordo del forame tentoriale, si verificano sintomi staminali: aumento dei riflessi tendinei sul lato opposto alla compressione,
la comparsa di riflessi patologici, a volte - emiparesi.
Craniofaringioma si verifica in 1/3 dei casi di tumori della sella turcica. Si sviluppa dalle cellule rimaste dopo lo sviluppo inverso della tasca faringea (ipofisi) (tasca di Rathke), che è la base cellulare della ghiandola pituitaria anteriore. Le cellule possono persistere ovunque nel tratto ipofisario e dare origine alla crescita tumorale, che può essere localizzata all'interno, sopra e sotto la sella turcica.
Macroscopicamente, il craniofaringioma è un tumore con una superficie irregolare. Esistono tipi di tumore solidi e cistici. Il tumore cistico raggiunge grandi dimensioni. Il contenuto delle cisti è un liquido giallo di varie tonalità (da leggermente giallastro a marrone scuro) solitamente contenente cristalli di colesterolo e acidi grassi. Molto spesso, il craniofaringioma è localizzato sopra il diaframma della sella turca. Più spesso viene rilevato nei bambini e nei giovani e molto meno spesso negli adulti. Nell'infanzia la malattia può manifestarsi come disordini endocrino-metabolici e poi per molti anni non ne provoca alcuno ulteriori sintomi. In altri casi, la malattia procede con le remissioni. A volte il tumore non si manifesta in alcun modo per tutta la vita e si trova all'autopsia.
Con la crescita endosellare del craniofaringioma, si verifica la compressione della ghiandola pituitaria, a seguito della quale la clinica assomiglia al decorso di un tumore pituitario. In questo caso, viene in primo piano l'immagine del nanismo ipofisario. Si osservano ritardo della crescita, sottosviluppo dello scheletro, infantilismo, mancanza di caratteristiche sessuali secondarie. La manifestazione della malattia in età avanzata è caratterizzata dallo sviluppo della distrofia adiposogenitale.
Quando il tumore si diffonde oltre la sella e la compressione del chiasma ottico, compare l'emianopsia bitemporale con elementi di atrofia primaria dei nervi ottici; ci sono sintomi di impatto sulle strutture del diencefalo. Di conseguenza, la sella turca cambia.
Con la crescita soprasellare di un tumore cistico, può penetrare nella cavità del terzo ventricolo, quindi nei ventricoli laterali, creando un blocco delle vie del CSF.
con lo sviluppo della sindrome ipertensiva-idrocefalica.
Sul craniogramma, più spesso nella regione soprasellare, si riscontrano varie forme di calcificazione.
Le cisti craniofaringee a volte si aprono spontaneamente, il loro contenuto entra nello spazio subaracnoideo o nei ventricoli del cervello, causando lo sviluppo acuto di meningite asettica o meningoencefalite con forte mal di testa, sintomi meningei, temperatura corporea elevata, a volte agitazione motoria e mentale, perdita di coscienza. Nel liquido cerebrospinale si notano citosi moderata, aumento della quantità di proteine e xantocromia. Un importante segno diagnostico dell'apertura di una cisti di craniofaringioma è la presenza di cristalli di colesterolo e acidi grassi nel liquido cerebrospinale.
Meningioma della sella turcicaÈ raro, soprattutto nelle donne di età superiore ai 20 anni, quasi mai visto nei bambini. Il tumore cresce molto lentamente e non dà sintomi per molto tempo. Il primo e solitamente l'unico sintomo è una graduale diminuzione della vista, che i pazienti non notano da anni e cercano aiuto già in presenza di una significativa perdita della vista, quando il tumore raggiunge grandi dimensioni. La visione è solitamente ridotta a causa dell'atrofia primaria dei nervi ottici dovuta all'effetto diretto del tumore sui nervi ottici (uno o entrambi) o sul loro chiasma.
Il tumore non cresce sempre rigorosamente simmetricamente al centro, ma può diffondersi ai lati, anteriormente o posteriormente. Pertanto, non è raro che più di una persona soffra a lungo. nervo ottico e la visione è ridotta da un lato. La compressione dell'area del chiasma ottico da parte di un tumore può portare al fatto che, insieme a una diminuzione della vista o addirittura alla sua scomparsa in un occhio, il campo visivo esterno si restringe nell'altro. Quando il tumore si diffonde in una direzione, l'oculomotore e nervo trigemino S. La sella turca non è cambiata, occasionalmente può esserci iperostosi nella regione del tubercolo della sella, assottigliamento dei processi inclinati anteriori, iperpneumatizzazione seno sfenoidale. Il mal di testa di solito si verifica solo nelle fasi avanzate dello sviluppo del tumore. L'ipertensione endocranica è solitamente assente.
Nel liquido cerebrospinale si può osservare un aumento della quantità di proteine, la sua pressione rimane normale. Il metodo diagnostico più informativo è l'angiografia, che rivela uno spostamento caratteristico delle sezioni iniziali di entrambe le arterie cerebrali sotto forma di una tenda; a volte nella fase capillare viene determinata l'ombra del tumore. Uno dei punti importanti di questo studio è determinare la pervietà dei vasi del circolo arterioso cerebrale per lo sviluppo di tattiche di trattamento chirurgico.
Tumori nella regione della fossa cranica posteriore. I tumori di questa localizzazione includono tumori del cervelletto, del ventricolo IV, dell'angolo pontocerebellare, del tronco encefalico.
Tumori del cervelletto suddiviso in intracerebrale, che si sviluppa dalle cellule del cervelletto, ed extracerebrale, che emana dalle meningi, dalle radici dei nervi cranici e dai vasi sanguigni. Negli adulti, i tumori benigni (astrocitoma, angioreticuloma) sono più spesso osservati, nei bambini, sia i tumori benigni che quelli maligni sono quasi ugualmente comuni.
Per i tumori del cervelletto, lo sviluppo precoce dei sintomi cerebrali è solitamente caratteristico, quelli focali si uniscono successivamente. Ciò è spiegato dal fatto che la disfunzione del cervelletto è inizialmente ben compensata.
I tumori del verme cerebellare sono spesso asintomatici per lungo tempo, soprattutto nei bambini. La clinica della malattia viene solitamente rilevata come la compressione del tratto CSF e lo sviluppo dell'idrocefalo interno. Inizialmente, c'è un mal di testa parossistico, al culmine del quale può verificarsi il vomito. In futuro, in alcuni casi, il mal di testa diventa costante con esacerbazioni periodiche, in altri è di natura parossistica con remissioni di varia durata. Le remissioni a lungo termine sono più comuni con tumori benigni, in particolare quelli contenenti cisti. Con i fenomeni di occlusione si può osservare una violazione della postura, i pazienti cercano di mantenere una certa posizione della testa e del busto: la testa è inclinata in avanti o di lato, durante gli attacchi a volte si sdraiano a faccia in giù o prendono un ginocchio -posizione del gomito con una forte inclinazione della testa verso il basso. Tipicamente, questa situazione si osserva nei tumori che tappano l'apertura mediana del IV ventricolo (il forame di Magendie) e crescono nelle cisterne cerebro-cerebrali.
BENE. Spesso, con tumori di questa localizzazione, il dolore si verifica nella regione occipitale-cervicale, a volte con irradiazione agli arti superiori. Con un'occlusione elevata (ventricolo IV o acquedotto cerebrale), si nota l'inclinazione della testa.
Tipici sintomi focali di danno al verme cerebellare sono atassia statica, disturbi dell'andatura, ipotensione muscolare, diminuzione dei riflessi del ginocchio e del tallone, fino all'areflessia. Possono esserci sintomi dell'impatto del tumore sulla formazione del fondo del ventricolo IV: nistagmo orizzontale, meno spesso verticale, sintomi di danno ai nervi cranici, più spesso trigemino e abducente, meno spesso facciale. A volte questi sintomi sono labili.
Per i tumori della parte superiore del verme, sono caratteristici l'atassia statica, i disturbi dell'andatura, i disturbi cocleari e vestibolari pronunciati con vertigini. Poiché il tumore colpisce l'acquedotto cerebrale e mesencefalo l'innervazione oculomotoria è disturbata, la paresi dello sguardo aumenta, meno spesso di lato, le reazioni della pupilla alla luce o l'areflessia diminuiscono. La violazione della coordinazione dei movimenti è combinata con il tremito intenzionale delle mani. Per i tumori sezione inferiore verme osservato atassia statica senza compromissione della coordinazione degli arti, disturbi del linguaggio bulbare.
Tumori degli emisferi cerebellari. Negli emisferi del cervelletto si sviluppano principalmente tumori benigni cistici a crescita lenta.La clinica è inizialmente dominata da sintomi occlusivi-ipertensivi.Il più delle volte, la malattia, come con i tumori del verme, inizia con un mal di testa parossistico, spesso con vomito, l'intensità di che aumenta gradualmente i sintomi compaiono più tardi, ma in alcuni casi vengono alla ribalta fin dall'inizio sotto forma di atassia unilaterale verso la lesione, compromissione della coordinazione e ipotensione dei muscoli delle estremità sul lato del tumore.Inibizione o la perdita del riflesso corneale sul lato della lesione appare precocemente, nistagmo orizzontale, meglio espresso guardando verso il fuoco Gradualmente, i nervi cranici VI, VII, VIII, IX e X sono coinvolti nel processo, si unisce l'insufficienza piramidale.
Quando il tumore comprime l'emisfero opposto del cervelletto, compaiono sintomi cerebellari bilaterali. La posizione forzata della testa è caratteristica con la sua inclinazione predominante verso la localizzazione del tumore e la posizione forzata del paziente a letto - sul lato del tumore A volte, quando la posizione della testa cambia, un attacco di mal di testa, si verificano vomito, vertigini, arrossamento del viso, polso alterato e respirazione. Raramente si osserva mono o emiparesi cerebellare. Può essere accompagnato da un cambiamento nei riflessi tendinei (aumento o diminuzione) Nel tardo periodo della malattia si notano letargia, letargia e stordimento a causa dell'ipertensione endocranica.
Tumori del IV ventricolo si sviluppano dall'ependima del fondo, del tetto, delle tasche laterali e del plesso coroideo. Crescono lentamente e si manifestano inizialmente con sintomi locali di danno alle formazioni nucleari della fossa romboidale.Il più delle volte, il primo sintomo è il vomito isolato, che a volte è accompagnato da crisi viscerali, vertigini, raramente mal di testa nella regione cervico-occipitale Poi singhiozzo, attacchi di mal di testa con vomito, posizione forzata della testa. Entro la fine del primo anno di malattia si verificano spesso disturbi statici e dell'andatura, si notano nistagmo, diplopia, perdita dell'udito o perdita su uno o entrambi i lati, paresi dello sguardo o paralisi, perdita di sensibilità in faccia. Sono caratteristici i disturbi bulbari, che aumentano gradualmente. Spesso ci sono disturbi della conduzione, motori e sensoriali, per lo più riflessi patologici unilaterali e instabili. I fenomeni di aumento della pressione intracranica, compresi i dischi ottici congestizi, possono essere assenti per lungo tempo.
Con tumori del cervelletto e del ventricolo IV, nel periodo successivo della malattia, possono svilupparsi sindromi di ernia inferiore e superiore, associate a spostamento e compressione del cervelletto e del tronco encefalico a livello del grande forame (occipitale) (ernia occipitale verso il basso) o tacca del tentorio cerebellare (ernia verso l'alto).
L'ernia verso il basso è dovuta al fatto che man mano che il tumore cresce e aumenta l'ipertensione endocranica, le tonsille cerebellari scendono gradualmente nel grosso (oltre
dorsale), comprimendo e deformando anche il midollo allungato. Clinicamente, la sindrome di ernia "tonsille con compressione del midollo allungato viene rilevata al culmine di un attacco di cefalea;
l'incuneamento può verificarsi quando si cambia la posizione della testa e del busto, quando si sposta il paziente a letto, lo stress fisico (tosse, tensione). C'è una forte violazione della respirazione, marcata labilità del polso, reazioni vasomotorie, inibizione dei riflessi tendinei, comparsa di sintomi meningei patologici, aumento o arresto respiratorio improvviso, seguito dalla morte. I bambini spesso sviluppano convulsioni toniche al culmine dell'incuneamento con l'aggiunta di disturbi respiratori e cardiaci.
Quando si incunea verso l'alto, il cervelletto o il tumore si comprimono divisioni superiori tronco cerebrale, mesencefalo, acquedotto, grande vena cerebrale, che dà un quadro clinico caratteristico. In presenza di parossismi di mal di testa e vomito o attacchi di vertigini, inclinazione della testa, dolore nella regione cervico-occipitale, nei bulbi oculari, fotofobia, paoezg o paralisi dello sguardo su, giù, meno ai lati, nistagmo verticale con una componente rotatoria , reazione pupillare pigra alla luce o alla sua assenza, compromissione dell'udito, riflessi patologici su entrambi i lati, estinzione dei riflessi tendinei. A volte ci sono attacchi di convulsioni toniche, al culmine delle quali può verificarsi la morte. In alcuni casi è possibile una combinazione di incuneamento verso il basso e verso l'alto, che è un fattore prognostico sfavorevole.
Tumori dell'angolo pontocerebellare. Questi includono neuroma del nervo vestibolococleare (VIII), colesteatoma, meningioma. Si verificano in circa il 12% dei casi di tumori intracranici. Hanno un quadro clinico simile, crescono lentamente nel corso degli anni. A volte, solo dalla sequenza di comparsa dei sintomi, è possibile assumere con un certo grado di certezza non solo la localizzazione del tumore nell'angolo pontino-cerebellare, ma anche le sue proprietà morfologiche.
Il neurinoma del nervo vestibolococleare si sviluppa dall'epineurio. Si verifica all'età di 35-50 anni, più spesso nelle donne. È localizzato principalmente all'ingresso del nervo nel canale uditivo interno del temporale
ossa, meno spesso lungo la sua lunghezza, che eseguono un angolo ponte-cerebellare. La consistenza del neuroma è notevolmente più densa midollo, ha una capsula, non cresce nel cervello, ma porta alla sua compressione.
Clinicamente manifestato da una graduale perdita dell'udito unilaterale, spesso con una sensazione di rumore nell'orecchio. A causa della lenta perdita dell'udito e della compensazione della funzione dovuta a un organo sano, i pazienti spesso non si accorgono dell'insorgenza della sordità, viene rilevata per caso nelle fasi successive, quando sono già presenti altri sintomi della malattia. in tutti i pazienti Uno dei sintomi più frequenti e precoci è il nistagmo spontaneo.Il nistagmo spontaneo orizzontale è caratteristico quando si guarda in entrambe le direzioni, più - in una direzione sana.
In connessione con il danno al nervo intermedio (n. intermedius) nel canale uditivo interno, la perdita del gusto è spesso osservata nei 2/3 anteriori della lingua sul lato del tumore già nel primo periodo della malattia. Spesso il tumore esercita una pressione sul nervo trigemino e una diminuzione del riflesso corneale e della sensibilità della mucosa nasale sul lato del tumore viene rilevata particolarmente presto. Man mano che il tumore cresce, il nervo facciale inizia a soffrire (secondo il tipo periferico), più spesso questa lesione è insignificante. Una sconfitta più brutale nervo facciale osservato quando il tumore si trova in tutto il canale uditivo interno, dove è fortemente compresso insieme al nervo intermedio. Con un aumento del tumore, si aggiungono sintomi cerebellari e staminali, più pronunciati sul lato del tumore, danni ai nervi cranici vicini (III, VI, IX, X, XII). Spesso ci sono disturbi fluido-dinamici, mal di testa, dischi ottici congestizi, emi-atassia cerebellare sul lato della lesione.
Il neurinoma del nervo vestibolococleare nel 50-60% dei casi provoca cambiamenti locali nella piramide dell'osso temporale, espandendo principalmente il canale uditivo interno e talvolta provocando, per così dire, l'amputazione della sommità della piramide. Sulle radiografie, l'ego è chiaramente rivelato con uno stile speciale (secondo Stenvers). Nello studio del liquido cerebrospinale è caratteristico un aumento del contenuto proteico, la citosi è normale o leggermente aumentata.
Tumori nel tronco encefalico(midollo allungato, ponte, mesencefalo) (Fig. 24) si trovano in circa il 3% dei casi di tumori intracerebrali. Molto spesso si tratta di glioma, meno spesso - angioreticolo, sarcoma, metastasi del cancro.
Il quadro clinico è caratterizzato principalmente dallo sviluppo di sindromi alternate: sul lato del tumore cade la funzione di uno o più nervi cranici (a seconda della diffusione del tumore lungo la lunghezza del tronco) e sul lato opposto lato ci sono violazioni della funzione motoria, disturbi della sensibilità e occasionalmente la sua perdita. La prevalenza delle lesioni del tronco cerebrale è solitamente giudicata dal coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici nel processo.L'ipertensione intracranica si sviluppa relativamente raramente, principalmente nel periodo successivo della malattia.La prognosi è generalmente sfavorevole.Nella pratica neurochirurgica, solo casi isolati di tumore rimozione in questa localizzazione sono state descritte.
TUMORI CEREBRALI NEI BAMBINI
I tumori cerebrali nei bambini differiscono in modo significativo in molte delle loro caratteristiche dai tumori cerebrali negli adulti. Queste differenze riguardano le proprietà morfologiche dei tumori e la loro localizzazione, manifestazioni cliniche e trattamento. Il gruppo principale è costituito da gliomi: il 70-75% del numero totale di tumori cerebrali. Di questi, il più maligno è il medulloblastoma, che si verifica solo nei bambini e nei giovani. Lungo Con questo rivela anche la variante più benigna del glioma: l'astrocitoma del cervelletto, la cui rimozione radicale ha portato al recupero. Tra. tumori della genesi del tessuto connettivo benigni - meningioma, angioreticuloma - si verificano raramente
a, più spesso qui in primo piano un sarcoma o un meningioma, ma con segni di maggiore malignità. Inoltre, dovrebbero essere annotate le neoplasie congenite (craniofaringioma, lipoma, cisti dermoidi). Tutti i tumori nei bambini, indipendentemente dalla loro istogenesi, sono caratterizzati da una maggiore capacità di formazione di cisti, calcificazione; il sanguinamento nel tessuto tumorale è raro.
Una caratteristica della localizzazione dei tumori cerebrali nei bambini è la loro posizione predominante lungo la linea mediana (regione dell'III ventricolo, chiasma ottico, tronco encefalico, verme cerebellare, IV ventricolo). Nei bambini di età inferiore a 3 anni, i tumori si trovano principalmente sopratentorialmente, di età superiore ai 3 anni - sottotentorialmente. I tumori sopratentoriali sono sempre molto grandi e di solito coinvolgono due o tre lobi del cervello. In termini di struttura, si tratta più spesso di astrocitoma atipico, ependimoma, papilloma coroideo (plesso papilloma), raramente glioblastoma. L'astrocitoma cerebellare, principalmente cistico, e il medulloblastoma, che spesso metastatizza attraverso il sistema del liquido cerebrospinale nella regione degli emisferi cerebrali e lungo il midollo spinale, si sviluppano sottotentorialmente. L'astrocitoma del cervelletto nei bambini di solito sembra un nodo piuttosto grande situato, per così dire, su una delle pareti di una grande cisti contenente un liquido giallastro con una quantità significativa di proteine. Le restanti pareti della cisti, di regola, non contengono elementi tumorali. Tumori come neurinoma, adenoma ipofisario non si trovano quasi mai nei bambini.
Una caratteristica dei tumori nei bambini dovrebbe essere considerata che, indipendentemente dalla loro localizzazione, portano allo sviluppo dell'idrocefalo interno. Ciò non richiede spiegazioni in caso di tumori del cervelletto, mentre in caso di tumori del grande cervello, la formazione dell'idrocefalo interno è spiegata dalla posizione mediana dei tumori o dalla loro crescita all'interno dei ventricoli laterali del cervello.
Il quadro clinico dei tumori nell'infanzia ha le sue caratteristiche. Quindi, la malattia è latente da molto tempo, in relazione a ciò, il tumore raggiunge grandi dimensioni e, indipendentemente dalla localizzazione, di solito si manifesta con sintomi cerebrali. Il decorso asintomatico della malattia è spiegato da una maggiore capacità di compensare lo sviluppo
violazioni delle funzioni cerebrali, la migliore adattabilità del corpo del bambino, che è associata alle caratteristiche anatomiche e fisiologiche del cranio e del cervello del bambino.
Nel processo di sviluppo del tumore nei bambini, sono interessate le strutture nervose immature, in cui la differenziazione delle funzioni dei nuclei e degli analizzatori non ha ancora raggiunto la sua perfezione. Questo è uno dei motivi della relativa facilità di sostituzione degli elementi perduti degli analizzatori interessati, e quindi del mascheramento significativo dei sintomi focali. Anche i sintomi cerebrali non compaiono a lungo a causa della plasticità del cranio dei bambini, della mancata chiusura delle suture ossee. Di conseguenza, un aumento della pressione intracranica è compensato da un aumento della cavità cranica, che si manifesta clinicamente con un cambiamento delle dimensioni e della forma della testa (la testa acquisisce una forma sferica, soprattutto in giovane età); la percussione del cranio rivela il sintomo caratteristico di un vaso rotto. Nei bambini piccoli si osserva talvolta l'asimmetria della testa - un leggero aumento di essa sul lato del tumore. All'esame è visibile una rete sviluppata di vasi del cuoio capelluto. Nella fase avanzata della malattia, le crisi ipertensive si verificano spesso con una clinica di rigidità decerebrata. Le crisi di ipertensione nei bambini sono più gravi che negli adulti, accompagnate da compromissione della respirazione e attività cardiaca... Inoltre, le crisi successive, di regola, sono accompagnate da violazioni più profonde delle funzioni vitali e spesso finiscono con la morte.
I sintomi focali nei tumori cerebrali di grandi dimensioni compaiono principalmente nel periodo successivo della malattia sullo sfondo di una sindrome ipertensiva pronunciata. Spesso i sintomi focali sono di natura intermittente (remittente), specialmente nei tumori cistici. Molti sintomi focali nei tumori degli emisferi cerebrali nei bambini piccoli non vengono rilevati affatto, alcuni sono dovuti alla differenziazione incompleta dei centri corticali e sistemi funzionali analizzatori (agrafia, alessia, acalculia, violazione dello schema corporeo), altri - a causa della difficoltà, se non dell'impossibilità, del trasferimento dei suoi sentimenti da parte del bambino. I sintomi di irritazione sotto forma di crisi epilettiche sono generalizzati, raramente di natura focale. Il motore
le violazioni non sono chiaramente espresse, la paresi e soprattutto la paralisi sono rare. L'atassia statica nei tumori degli emisferi cerebrali differisce poco da quella del cervelletto, il che complica la diagnosi topica Nei bambini, a differenza degli adulti, con tumori sopratentoriali, si osservano spesso ipotensione muscolare, diminuzione dei riflessi tendinei e talvolta sintomi meningei come manifestazione della sindrome ipertensiva I dischi congestizi dei nervi ottici possono essere osservati nella sella di Gurets e nel terzo ventricolo come risultato della pressione del tumore sul chiasma ottico. Altri nervi cranici sono raramente colpiti nei bambini.
caratteristica dei tumori fossa posteriore nei bambini è l'incostanza dei sintomi iniziali della malattia, frequenti remissioni, specialmente con tumori cistici. Uno dei primi sintomi cerebrali generali è un forte mal di testa parossistico, che di solito si verifica al mattino.Inizialmente, gli attacchi di mal di testa si ripetono con frequenza variabile, ma con il progredire della malattia, gli intervalli tra gli attacchi si accorciano e il mal di testa stesso diventa più intenso. Il secondo sintomo più comune è il vomito, che spesso si verifica al culmine del mal di testa.
Nel periodo successivo della malattia, con tumori di questa localizzazione, si osserva spesso una posizione fissa della testa. I dischi ottici congestizi compaiono un po' più tardi. Le vertigini sono rare. A poco a poco, le crisi ipertensive-idrocefaliche peggiorano, possono essere accompagnate da perdita di coscienza, alterazione del tono muscolare sotto forma di rigidità decerebrata, disturbi respiratori e circolatori.
I sintomi focali nei tumori nella fossa cranica posteriore, di regola, compaiono in ritardo, sullo sfondo di una pronunciata sindrome ipertensiva-idrocefalica. Uno dei sintomi focali più caratteristici è il nistagmo spontaneo, spesso di grandi dimensioni, orizzontale, uguale in entrambe le direzioni. Di solito si verifica poco dopo un attacco di mal di testa. Spesso si osservano sintomi cerebellari: ipotensione muscolare, disturbi dell'andatura, statica e coordinazione dei movimenti. A volte c'è una disfunzione dinamica dei nervi cranici V, VI, VII.
I sintomi focali nei tumori del verme cerebellare vengono rilevati prima che nei tumori dei suoi emisferi e si manifestano principalmente con disturbi dell'andatura, statica e diminuzione del tono muscolare. Quando si cammina e si sta in piedi, c'è un barcollamento del busto con una deviazione all'indietro, successivamente si uniscono disturbi non nettamente pronunciati nella coordinazione dei movimenti. Quando un tumore colpisce la parte inferiore del verme, predomina l'atassia statica, la diminuzione del tono muscolare a volte è così pronunciata che i bambini non riescono a tenere la testa. Occasionalmente, nei bambini piccoli, la malattia fin dall'inizio si manifesta con atassia statica, che in alcuni casi per lungo tempo non attribuisce alcuna importanza né ai genitori né ai medici.
A tumori di emisferi di un cervelletto a bambini da violazioni di sintomi focali di coordinazione di movimenti prevalgono; test dito-naso e ginocchio-calcaneare eseguono incerti, peggio sul lato del tumore. I disturbi dell'andatura e della statica si verificano relativamente presto, ma meno pronunciati rispetto ai danni al verme cerebellare. Di solito, quando camminano, i bambini allargano le gambe e deviano verso la localizzazione del tumore. Nella posizione di Romberg sono instabili, con tendenza a deviare verso la lesione, ma non cadono, come nei tumori del verme cerebellare, si osserva spesso un tremito intenso, che però non sempre indica un danno a un certo emisfero del cervelletto L'adiadococinesi, più pronunciata lateralmente, ha un valore diagnostico significativamente maggiore sconfitta.
L'esame a raggi X (craniografia) rileva alterazioni ipertensive e idrocefaliche nelle ossa del cranio. Prima di tutto, questa è una divergenza delle suture craniche, un aumento delle dimensioni della testa, un'espansione della sella turca, osteoporosi della sua schiena, impronte digitali pronunciate, occasionalmente un'espansione dei canali diploici, con neoplasie sopratentoriali - assottigliamento e sporgenza delle ossa del cranio (meno spesso - un difetto osseo), che, di regola, corrisponde alla localizzazione del tumore La presenza di calcificazione fornisce informazioni abbastanza chiare sulla localizzazione del processo e talvolta sulla sua natura
Il principale metodo di trattamento per i tumori cerebrali nei bambini è la chirurgia, l'operazione è controindicata.
su con tumori molto grandi, così come nei bambini estremamente malnutriti. In alcuni casi, è difficile determinare la quantità ottimale di intervento chirurgico, accade che i pazienti che sono in gravi condizioni subiscono con successo operazioni grandi e complesse e, al contrario, i pazienti le cui condizioni sono relativamente soddisfacenti non tollerano piccoli interventi.
Il termine, la natura e l'entità dell'operazione in ogni singolo caso sono determinati da molti fattori: l'accessibilità anatomica del tumore, le sue dimensioni, le proprietà strutturali e biologiche, la gravità condizione generale e l'età del paziente. Più piccolo è il bambino, più difficile è il periodo postoperatorio. Tuttavia, a volte, quando la fossa cranica posteriore è affetta da una pronunciata sindrome ipertensiva-idrocefalica, l'uso del drenaggio ventricolare uno o due giorni prima dell'intervento fa uscire i bambini da una condizione difficile, contribuisce a un'operazione più favorevole e al decorso del postoperatorio periodo, che è dovuto a un certo adattamento del cervello che si verifica a causa di una lieve diminuzione prolungata della pressione intracranica. Gli stessi risultati possono essere raggiunti mediante puntura preliminare della cisti nelle neoplasie sopratentoriali.
La tecnica delle operazioni per i tumori cerebrali nei bambini è generalmente la stessa degli adulti. La differenza riguarda i dettagli della tecnica, determinati dalle caratteristiche anatomiche e fisiologiche del corpo del bambino. Pertanto, i punti di riferimento topografici nei bambini sono diversi rispetto agli adulti. Il programma Krenlein per i bambini sotto gli 8-9 anni è inaccettabile. Hanno una diversa disposizione delle circonvoluzioni e dei solchi del cervello rispetto alle ossa del cranio. I tegumenti del cranio sono abbondantemente riforniti di sangue. Le ossa del cranio sono sottili, gli strati separati in essi sono scarsamente distinguibili fino a 3-4 anni, anche la dura madre è sottile ed è strettamente fusa con le ossa fino a 6 mesi. Entro la fine del primo anno di vita, il grado di fusione diminuisce; all'età di 3 anni, il guscio è fissato principalmente lungo le suture della volta cranica e rimane saldamente fuso alla base del cranio. Con trapanazione del cranio nei bambini, in particolare età più giovane, l'introduzione del conduttore è difficile, e talvolta impossibile nell'area delle suture ossee. In tali casi, l'osso viene morso, poiché l'introduzione del conduttore con la forza può danneggiare la dura madre e il cervello. Durante l'operazione
Va inoltre tenuto presente che i bambini, in particolare quelli di età inferiore ai 3 anni, sono più sensibili alla perdita di sangue.
Successo trattamento chirurgico Il trattamento dei bambini con tumori cerebrali, quindi, dipende in gran parte dal riconoscimento precoce della malattia e da una tecnica chirurgica attentamente studiata e più parsimoniosa per rimuovere il tumore.
I TUMORI CEREBRALI NEGLI ANZIANI E NELLE PERSONE ANZIANE
I tumori cerebrali nelle persone anziane e senili, così come nei bambini, hanno le loro caratteristiche relative alle proprietà strutturali e biologiche dei tumori, alla loro posizione, crescita e decorso clinico, che dovrebbero essere presi in considerazione quando si sceglie un piano di trattamento. Lo studio delle caratteristiche della crescita del tumore nell'aspetto dell'età ha mostrato la presenza della seguente regolarità: ciò che è caratteristico delle persone di età più avanzata non si trova quasi mai nei bambini e, al contrario, ciò che è raro nei bambini è tipico per i pazienti di età anziana e senile. Quindi, in quest'ultima fascia di età, il numero di varianti di tumori cerebrali è inferiore. I più comuni di questi sono gliomi maligni, principalmente glioblastoma e tumori benigni - meningioma; tumori congeniti, i sarcomi non si trovano praticamente, i gliomi benigni si sviluppano raramente. Spesso si verificano emorragie nel tumore, specialmente nel glioma maligno. La calcificazione del tessuto tumorale è molto meno comune che nei bambini. I fenomeni di edema e gonfiore del cervello sono deboli.
Molto spesso, i tumori sono localizzati negli emisferi cerebrali, relativamente raramente - nella regione della sella turca e della fossa cranica posteriore, dove colpiscono principalmente le strutture dell'angolo pontocerebellare. Allo stesso tempo, il meningioma viene rilevato più spesso del neurinoma del nervo vestibolococleare.
L'atrofia del tessuto cerebrale caratteristica dei pazienti di età avanzata e senile, la debole gravità dell'edema e il gonfiore del cervello portano al fatto che con un aumento del tumore, i fenomeni di ipertensione endocranica si sviluppano in essi relativamente tardi e spesso non hanno il tempo di svilupparsi affatto, quindi, in clinica, vengono alla ribalta i segni di lesioni focali . Con-
L'equilibrio delle reazioni vascolari rispetto a quelle cerebrali (ipertensive) spesso determina il decorso dei tumori, per così dire, a seconda del tipo vascolare. La tendenza alle emorragie intratumorali determina lo sviluppo simile a un ictus della malattia. Inoltre, gioca un ruolo il fatto che nell'età anziana e senile il processo tumorale procede sullo sfondo della patologia già esistente dei vasi cerebrali, che si aggrava con la crescita del tumore (sia maligno che spesso benigno). Clinicamente, questo si manifesta con un progressivo cambiamento nell'attività mentale (alterazione della memoria, disturbi emotivi).
I sintomi neurologici focali sono sempre chiaramente espressi, persistenti, spesso indicando una completa perdita della funzione interessata. I sintomi di irritazione sotto forma di crisi epilettiche sono caratterizzati da focalità, fin dall'inizio sono raramente generalizzati. Fondamentalmente, si tratta di convulsioni singole che, con il decorso della malattia, quando le funzioni cerebrali diminuiscono, si interrompono. La gravità e la chiarezza sono caratterizzate non solo dai sintomi delle lesioni degli emisferi cerebrali, ma anche dalle formazioni situate nella fossa cranica posteriore. Va notato che la formazione di fenomeni ipertensivi-idrocefalici è accompagnata da un rapido aumento dei disturbi mentali.
I principi generali per la diagnosi dei tumori nei pazienti anziani e senili sono gli stessi dei pazienti di altre fasce di età. La differenza è che il numero di studi aggiuntivi qui è solitamente maggiore, poiché mirano non solo a chiarire la diagnosi di un tumore al cervello, ma anche a chiarire la natura e la gravità di quelle malattie croniche contro le quali si sviluppa il tumore.
Il trattamento chirurgico dei pazienti in questa categoria dovrebbe essere integrato con misure terapeutiche, a seconda delle caratteristiche. malattie concomitanti. La stessa tattica neurochirurgica dovrebbe basarsi sulla necessità di limitare il più possibile la portata dell'operazione e di renderla il più atraumatica possibile. Pertanto, in neurooncologia, con un desiderio obbligatorio generale di intervento radicale negli anziani e negli anziani, questo problema non viene risolto in modo così categorico, specialmente nei pazienti con tumori benigni,
procedendo senza i fenomeni di ipertensione endocranica. In questi casi, la chirurgia può essere limitata alla rimozione parziale del tumore. Il momento cruciale è la definizione delle controindicazioni alla rimozione del tumore. Spesso la possibilità operativa è limitata a causa di patologie somatiche concomitanti.
OPERAZIONI PER TUMORI DEGLI EMISFERI CEREBRALI
Per le operazioni con tumori sopratentoriali del cervello, il paziente viene posto sul tavolo operatorio sulla schiena (con approcci frontali e frontotemporali) o sul fianco (con approcci parietale, temporale, parietale-occipitale e occipitale). La testa del paziente dovrebbe trovarsi sul poggiatesta, fornendo la possibilità di girarsi e inclinarsi di lato.
Per gli accessi nelle regioni frontali e temporali è preferibile utilizzare incisioni cutanee lineari, in quella parietale e occipitale - a ferro di cavallo (Fig. 25, inferno). La dimensione, la forma e la posizione del lembo e della finestra di trapanazione nelle ossa del cranio sono determinate in base alla posizione del tumore e al volume dell'operazione pianificata. Di solito, la trapanazione non dovrebbe essere troppo estesa, ma sufficiente per isolare il tumore lungo i suoi confini con un trauma minimo alle aree cerebrali adiacenti. Approssimativamente la dimensione della finestra di trapanazione dovrebbe essere 1 cm più grande della proiezione del nodo tumorale sulla superficie del cranio.
Quando si utilizzano incisioni a ferro di cavallo, la trapanazione osteoplastica viene solitamente eseguita formando un unico lembo pelle-osso. Tuttavia, per facilitare l'accesso, è accettabile la formazione separata di lembi cutanei-aponeurotici e di osso periostale. Un prerequisito per tagliare un lembo cutaneo è fornire una base sufficientemente ampia, escludendo la violazione del suo afflusso di sangue. Il lembo osseo, se possibile, dovrebbe essere sostenuto da un peduncolo muscolare.
L'accesso ai tumori della parte anteriore del lobo frontale è fornito a condizione che il lembo cutaneo-aponeurotico sia ruotato con la sua base anteriormente e il lembo osseo sopra-osseo sia rivolto verso la tempia. I lembi cutaneo-periosteo-ossei nelle regioni frontale posteriore, temporale, anteriore e parietale inferiore sono rivolti con la loro base verso la tempia,
e nelle regioni parietali e occipitali posteriori - nella parte posteriore della testa. Quando un tumore si trova tra gli emisferi cerebrali o parasagittalmente, il lembo osseo viene ritagliato in modo tale che il suo bordo corra lungo la linea sagittale lungo l'intero diametro del tumore e non esca ad angolo rispetto ad esso.
Quando si utilizzano tagli lineari, è necessario utilizzare la regola secondo la quale la lunghezza del taglio è morbida
di questi tessuti dovrebbe corrispondere a 2,5-3 diametri della dimensione stimata del nodo tumorale. Per prima cosa viene asportato lateralmente lo strato cutaneo-aponeurotico, quindi si forma un lembo osseo periostale, alla base collegato all'area del muscolo temporale. Tuttavia, nella regione parietale, è consentito segare un lembo osseo libero che, dopo il completamento dell'operazione, viene fissato lungo i bordi della finestra di trapanazione con suture di seta o con l'ausilio di colla biologica. Per fermare il sanguinamento dai bordi della pelle, vengono utilizzati morsetti emostatici, speciali clip cutanee temporanee e talvolta coagulazione bipolare. Durante la coagulazione dei vasi del tessuto sottocutaneo, è importante evitare la cauterizzazione della pelle per prevenire la formazione di necrosi marginale e successive complicanze infiammatorie nell'area della ferita chirurgica.
Dopo aver allontanato il lembo osseo, è necessario valutare il grado di tensione del guscio duro. Se non c'è pulsazione visibile del cervello, e con una leggera pressione sulla membrana, viene determinata la sua tensione significativa, è necessario utilizzare prima i mezzi di disidratazione intensiva (diuretici osmotici o saluretici) o eseguire una puntura lombare con una rimozione graduale di liquido cerebrospinale. L'apertura del guscio duro dovrebbe essere eseguita dopo averne ridotto la tensione, il che evita il successivo prolasso del cervello nel foro della bava.
L'incisione a ferro di cavallo più comunemente usata del guscio duro. Tuttavia, nelle regioni parasagittale posteriore frontale, fronto-parietale, parietale e occipitale, è più conveniente eseguire incisioni a forma di H e X in modo che la base di una delle placche debba necessariamente essere rivolta verso il seno sagittale superiore. Quando si apre il guscio nella regione occipitale con un'incisione a forma di X, un lembo deve essere tagliato con la base al sagittale superiore e l'altro al seno trasverso. I lembi del guscio duro, tesi con supporti di seta, sono ricoperti da tovaglioli di garza bagnata.
Quando si esamina la superficie della corteccia cerebrale, il grado di levigatezza dei solchi, l'appiattimento e l'espansione del giroscopio, i cambiamenti locali nella vascolarizzazione, "... si prendono in considerazione i colori, si determinano le aree di aumento o diminuzione della densità cerebrale. I dati ottenuti aiutano a chiarire la topografia e il tipo di focus intracerebrale.
Per accedere ai tumori intracerebrali degli emisferi cerebrali, vengono utilizzate incisioni corticali, che prevedono la conservazione delle aree del cervello funzionalmente più importanti. La lunghezza dell'incisione corticale non deve superare la dimensione del nodo tumorale. Quando si seziona la corteccia, è necessario utilizzare ottiche di ingrandimento e strumenti microchirurgici, il tumore deve essere rimosso in parti.
Un effetto terapeutico stabile nei tumori cerebrali può essere ottenuto solo con rimozione radicale loro all'interno dei tessuti circostanti immutati. Tuttavia, la condotta di tale operazione dipende in gran parte dalla posizione, dall'estensione e dalla natura della crescita del tumore. Nei tumori nodulari delimitati con una zona relativamente stretta di crescita infiltrativa, nonché in presenza di una zona di fusione edematosa della sostanza bianca attorno al tumore, viene utilizzato il metodo di rimozione del nodo tumorale lungo la zona perifocale. In caso di tumori maligni con un'ampia zona di infiltrazione, nonché di tumori a crescita diffusa localizzati in uno dei lobi del cervello, è accettabile la resezione lobare insieme al tumore. Se la rimozione completa del tumore non è possibile, la sua resezione parziale deve essere integrata con decompressione interna dovuta alla rimozione della sostanza bianca in aree funzionalmente meno significative del cervello adiacenti al tumore (soggetto a successiva radioterapia o chemioterapia).
Al termine dell'operazione viene eseguita l'emostasi finale, il guscio duro viene suturato ermeticamente. Il lembo osseo viene posizionato e fissato ai bordi con punti di sutura. La ferita dei tessuti molli viene suturata a strati.
I compiti risolti dall'oncologia clinica si riducono a due punti principali: in primo luogo, la prima diagnosi possibile di tumori cerebrali basata sull'uso di moderne apparecchiature diagnostiche (tomografia computerizzata, risonanza magnetica nucleare, scansione con radionuclidi, ecoencefalografia, ecc.) e, in secondo luogo, , l'intervento chirurgico. La soluzione del secondo compito dipende dalla natura del processo tumorale. Nei tumori maligni, in particolare intracerebrali, l'intervento chirurgico è parte integrante di un trattamento complesso, che comprende anche radioterapia, chemioterapia, immunoterapia, terapia ormonale.L'essenza di tale intervento è la massima riduzione possibile del numero di cellule tumorali e il eliminazione dell'ipertensione endocranica per tutta la durata dell'intero sul complesso delle misure terapeutiche.
Secondo Courville, questi tumori, che prima o poi distruggono il piramo dell'osso temporale e causano la paralisi del nervo facciale, includono neurinoma (neurofibroma) del nervo uditivo, tumore epidermoide, emangioendotelioma, meningioma, osteosarcoma e tumori metastatici. Qui si può anche classificare la hor-lady nella regione dell'angolo ponto-cerebellare, che è stata osservata da Miehlke, che era schwann nella regione del lobo edematoso del cervello (Stewart).
Il neuroma acustico e il tumore epidermoide sono praticamente importanti. Altri tumori hanno valore solo casistico.
Neuroma acustico di tutti i tumori intracranici, il più delle volte provoca danni al nervo facciale. Questo tumore fibroso incapsulato rotondo o ovale varia notevolmente nelle dimensioni (il suo diametro può superare i 5 cm). Di solito il tumore proviene dal ramo vestibolare e raramente dal ramo cocleare dell'VIII paio. Nella maggior parte dei casi, il tumore si sviluppa dalla guaina di Schwann del nervo, nel segmento che corrisponde all'apertura del condotto uditivo interno. Inoltre, il tumore cresce verso l'angolo pontocerebellare (cisterna laterale del ponte), si sviluppa lentamente nel meato uditivo interno e, in una fase successiva, provoca la distruzione dell'osso circostante. Il tumore raggiunge dimensioni considerevoli, provoca compressione e spostamento dei nervi cranici V, VII e VIII e, in misura molto minore e meno frequente, nella fase avanzata, dei nervi IX, X e XI (B. G. Egorov).
I sintomi frequenti e patognomonici del tumore sono la perdita dell'udito e l'acufene sul lato della lesione, secondo diversi autori (Pool e Pava, Olivecrona, Edward e Paterson), che si verificano nel 52-99,2% dei pazienti, e la compromissione della funzione del labirinto (spontanea nistagmo, vertigini) - nel 42-98,9% dei pazienti. La perdita dell'udito è un sintomo precedente.
Secondo Pool e Pava, la paralisi pronunciata del nervo facciale si nota solo nel "13-110% dei casi di tumore, debolezza (specialmente del ramo orale) del nervo nel 48-65% dei casi. Paralisi completa del il nervo facciale è una rarità.
Va notato l'incredibile resistenza del nervo facciale alla compressione del suo tumore. Secondo Cusching, il nervo facciale può essere 5 volte più lungo del normale ed è rappresentato da un filo sottile, senza pronunciata paralisi.
Il trattamento del tumore è chirurgico. È più probabile che la paralisi facciale derivi da un intervento chirurgico che dal tumore stesso. Con la completa rimozione del tumore del nervo uditivo, solitamente fuso con il nervo facciale, raramente è possibile evitare lesioni a quest'ultimo. Tuttavia, se è possibile identificare il tronco del nervo facciale durante l'operazione, rimane la possibilità di un'operazione di anastomosi secondo Dott. Recentemente, alcuni autori (Shambaugh, Mullan, Montgomery, Ojemann, Weiss) hanno utilizzato la via translabirintica per proteggere il nervo facciale da lesioni in piccoli tumori.
epidermoidetumore origine embrionale. Altrimenti, è chiamato colesteatoma vero o primario (al contrario di un colesteatoma infiammatorio causato da otite media cronica suppurativa) o tumore della perla. Si sviluppa dall'epidermide dell'embrione, che durante l'ontogenesi si è spostata nelle profondità dei suoi tessuti. Questo tumore è chiamato perla a causa della lucentezza simile alla perla causata dallo sfarfallio di masse cheratinizzate stratificate, traslucide attraverso un sottile strato epiteliale. Il nome "colesteatoma" è dovuto alla precipitazione del colesterolo cristallino durante la rottura delle masse cheratinizzate all'interno del tumore. Il tumore si trova spesso sulla superficie esterna o interna del cranio, a volte il tumore epidermoide si rompe nelle fosse craniche. Pennybacker ha descritto 3 casi di tumore epidermoide con lo sviluppo graduale della paralisi facciale in combinazione con perdita dell'udito di tipo conduzione e perdita di una reazione calorica sul lato della lesione. Durante l'intervento, in tutti e 3 i pazienti, è stata rilevata la distruzione della faccia superiore della piramide con una massa tumorale con esposizione e compressione (del nervo facciale nel suo segmento labirintico (tra i canali uditivi interni e il primo ginocchio del nervo) .
Osservazioni simili sono fornite da Miller e Hiblein, Jefferson e Smalley (6 casi, in 4 dei quali "la cornice piramidale, l'attico e l'antro sono stati colpiti), Scheridan e Cahnlam. Gli ultimi autori hanno descritto un caso di tumore epidermoide in un paziente di 35 anni, che ha sostituito l'intero orecchio interno e si è diffuso fino al condotto uditivo interno. Il tumore circondava il nervo facciale nella cavità timpanica. Il paziente soffriva di sordità nell'orecchio colpito fin dall'infanzia e la paralisi completa del nervo facciale si era sviluppata 4 mesi prima dell'operazione. V. E. Bryk osservò la paralisi del nervo facciale con colesteatoma del ponte.
La diagnosi differenziale di un tumore epidermoide con un neuroma acustico può essere piuttosto difficile.
Una pronunciata paralisi del nervo facciale, combinata con un'estesa distruzione della sommità della piramide, è più caratteristica di un tumore epidermoide che di un neurinoma. I cambiamenti nel liquido cerebrospinale parlano di neurinoma: un aumento del contenuto di albumine e della pressione intracranica (O. G. Ageeva-Maikova, A. V. Zhukovich, ecc.), nonché cambiamenti nel fondo. Ma l'assenza di questi sintomi non esclude il neurinoma. Nei casi dubbi è indicata l'angiografia cerebrale, l'encefalo o la ventricolografia. Trattamento chirurgico.
In 2 pazienti Pennybacker su 8, la paralisi facciale permanente è rimasta dopo l'operazione. In tali casi, se l'operazione Dott non ha successo, è necessaria la chirurgia plastica (correttiva).
Per tumori intracranici vengono utilizzati sia metodi convenzionali di esame radiografico del cranio (craniografia) sia metodi di contrasto artificiale (encefaloventricolografia e angiografia). I metodi contrastanti, nonostante il loro notevole valore, non hanno ancora trovato ampia applicazione. Ciò è spiegato dal fatto che sono piuttosto complessi, richiedono il lavoro congiunto obbligatorio di un neurochirurgo e di un radiologo e lo svolgimento dell'intero studio in un contesto clinico appropriato. Inoltre, non sono sempre sicuri e danno una certa percentuale di mortalità.
In contrasto con questo craniografiaè un metodo di ricerca relativamente semplice che può essere eseguito in qualsiasi sala radiografica. Secondo numerosi autori, utilizzando la craniografia in quasi il 40% dei casi, è possibile stabilire non solo la presenza di un processo tumorale nel cervello, ma anche la posizione e la natura del tumore. Naturalmente, il radiologo deve conoscere bene l'anatomia topografica e radiografica del cranio, nonché essere in grado di confrontare i dati ottenuti durante la radiografia con l'intero quadro clinico. La tecnica dello studio stesso deve essere perfetta, perché il giudizio corretto sulla natura dei processi patologici nella cavità cranica dipende in gran parte dalla qualità delle radiografie. In futuro, non toccheremo metodi contrastanti, ma ci concentreremo esclusivamente sui dati craniografici.
Dal momento che il corretto confronto il quadro clinico con dati di craniografia ha solo Grande importanza Per diagnosticare un tumore intracranico e determinarne la posizione, riteniamo opportuno soffermarci su alcuni dei sintomi oftalmologici di questi tumori.
Uno dei più importanti sintomiè un capezzolo congestizio. I capezzoli congestizi sono osservati in oltre il 75% dei tumori intracranici. Tuttavia, indicano solo la presenza di una maggiore pressione intracranica, ma non la natura del processo stesso e la sua localizzazione. La vista con i capezzoli congestionati può essere preservata a lungo, il che, tra l'altro, deve essere preso in considerazione nella diagnosi differenziale con la neurite ottica. In rari casi, i pazienti notano un appannamento rapidamente transitorio, a volte abbastanza frequente (fino a 50-100 volte al giorno). Questo costringe i pazienti ad andare dall'oculista, che rileva i capezzoli congestizi ed è il primo a determinare la presenza di un aumento della pressione intracranica.
Per la diagnosi processi intracraniciè essenziale un attento esame del campo visivo. Lo studio dei difetti nel campo visivo consente in numerosi casi di stabilire con precisione la posizione del processo. Quindi, con una completa perdita del campo visivo in un occhio (amaurosi unilaterale), il processo si trova nell'area tra il canale del nervo ottico e il chiasma, a condizione, ovviamente, che il processo non si trovi nel orbita. Se il processo cattura il nervo ottico e metà del chiasma, allora c'è una perdita completa del campo visivo in un occhio e una perdita della metà temporale nell'altro. Quando il processo è localizzato nella regione della parte centrale del chiasma, vi è una perdita delle metà esterne del campo visivo di entrambi gli occhi (emianopsia bitemporale).
Se ce ne sono due fuochi simmetrici negli angoli laterali del chiasma si osserva emianopsia binasale. Una tale perdita delle metà interne del campo visivo è estremamente rara. Tuttavia, non è esclusa la possibilità che quando il tumore ipofisario cresce nella direzione del chiasma, possa essere compresso negli angoli laterali, a seguito della quale si sviluppa l'emianopsia binasale. Quando il processo è localizzato dietro il chiasma dal tratto ottico ai centri visivi nella corteccia del lobo occipitale, si nota l'emianopsia omonima (omonima). Ma anche qui, secondo alcuni segni, è possibile determinare dove si trova il processo che ha causato l'interruzione della conduzione nel percorso visivo.
Abbiamo fornito solo un diagramma qui. possibili variazioni del campo visivo con processi intracranici, ma la familiarità del radiologo anche con uno schema così semplificato può essere preziosa per comprendere i cambiamenti riscontrati sulle radiografie del cranio.
Da segni oftalmici conta anche lo stato delle reazioni pupillari. Quindi, ad esempio, la reazione emianopica delle pupille indica che il processo è localizzato nel chiasma o nel tratto ottico prima che le fibre pupillari partano per i nuclei nervo oculomotore. Al contrario, la reazione delle pupille può essere preservata quando il processo si trova dietro i nuclei del nervo oculomotore.
Violazione dell'innervazione dei muscoli oculari ha anche un noto valore diagnostico. Tuttavia, va tenuto presente che la paralisi può essere dovuta sia al processo in orbita che intracranico. In quest'ultimo caso, con la cosiddetta paralisi basale, si osserva spesso contemporaneamente la paralisi di altri nervi cranici.
Inoltre, non dovrebbe essere trascurato mente che l'esoftalmo può essere causato non solo dal processo retrobulbare, ma anche da un tumore intracranico. L'esoftalmo unilaterale può essere osservato quando il tumore cresce dalla fossa cranica anteriore e media nell'orbita. Un pronunciato esoftalmo unilaterale è spesso dovuto all'iperostosi delle ali dell'osso principale durante lo sviluppo del meningioma in quest'area. Alcuni autori ritengono che anche la compressione del seno cavernoso da parte di un tumore vicino possa causare esoftalmo unilaterale. Con l'aumento della pressione intracranica, a volte si osserva esoftalmo bilaterale, specialmente durante l'infanzia, che è probabilmente dovuto alla spinta in avanti delle pareti delle orbite.
Bilaterale esoftalmo può verificarsi anche con trombosi del seno cavernoso, ma si notano anche numerosi altri segni caratteristici, per cui la diagnosi differenziale con un tumore intracranico non presenta particolari difficoltà.
Biancheria. otd. casa editrice "Medgiz", Leningrado, 1961
Dato con alcune abbreviazioni
La pubblicazione è destinata a una vasta gamma di professionisti: neuropatologi e neurochirurghi. Ha lo scopo di aiutarli a riconoscere una delle malattie diagnostiche più complesse e difficili, che sono i tumori cerebrali. La monografia riassume l'ampio materiale clinico dell'autore e si occupa principalmente dei tumori più comuni del cervello e delle sue meningi.
Particolare attenzione è rivolta all'analisi di alcune difficoltà ed errori nella diagnosi delle neoplasie intracraniche. Qui si dà una breve descrizione delle principali sindromi cliniche dei tumori, si esprimono alcune disposizioni di particolare importanza per la diagnosi topica e si danno alcuni nuovi dati sulla clinica dei tumori cerebrali in generale. Il libro di N. A. Popov contribuirà allo sviluppo del pensiero clinico dei professionisti al capezzale del paziente e quindi contribuirà a una diagnosi precoce e più accurata dei tumori intracranici.
PREFAZIONE
La monografia di N. A. Popov, dedicata alla clinica dei tumori cerebrali, principalmente all'analisi delle difficoltà e degli errori nella loro diagnosi, è uno studio originale e merita senza dubbio l'attenzione di neuropatologi e neurochirurghi interessati alla neurooncologia. L'obiettivo e il compito principale del saggio, fissato dall'autore, ha determinato naturalmente sia il piano originale per la costruzione della monografia sia l'intero sistema di presentazione. Può servire come preziosa aggiunta alla descrizione sistematica della dottrina della clinica dei tumori intracranici.
Un'analisi retrospettiva delle difficoltà e degli errori nel riconoscimento dei tumori cerebrali ha un certo valore cognitivo ed è molto importante per ulteriori sviluppi diagnostica topica. Particolarmente feconda in tal senso è l'analisi critica di singole osservazioni raccolte dallo stesso ricercatore e da lui personalmente tracciate. Questa domanda viene raramente portata sulle pagine della nostra stampa e non ci sono monografie speciali dedicate a questo problema nella letteratura domestica. Pertanto, il lavoro intrapreso dall'autore e ben documentato merita un grande elogio.
Anche se qui stiamo parlando di singole osservazioni, tuttavia, insieme possono servire come buoni esempi le difficoltà e gli errori più comuni nel riconoscimento dei tumori cerebrali. Le ragioni di queste difficoltà sono sufficientemente fondate e sono fattori oggettivamente esistenti che in pratica devono essere costantemente incontrati. Le considerazioni espresse dall'autore sembrano abbastanza conclusive e spesso molto istruttive.
Naturalmente, non tutti gli esempi forniti da questo punto di vista sono ugualmente dimostrativi - questo difficilmente può essere richiesto da questo tipo di ricerca: il carattere personale nella valutazione dei fatti osservati determina sia il filo del pensiero che le conclusioni a cui il autore viene in ogni singolo caso. Tuttavia, in tutte le osservazioni descritte ci sono alcune caratteristiche che caratterizzano le caratteristiche del quadro clinico di questo paziente e possono causare difficoltà ed errori nella diagnosi.
Il significato della monografia di N. A. Popov è lungi dall'essere esaurito da quanto è stato detto. Il lettore troverà anche qui molte preziose e nuove informazioni riguardanti la clinica dei tumori cerebrali in generale, basate su una grande quantità di materiale fattuale. Parecchie disposizioni espresse dall'autore sono d'importanza indubbia per diagnostics locale. Il tipo di introduzioni che ogni capitolo presuppone sono breve descrizione i sintomi clinici più importanti di questa localizzazione, che riflettono in una certa misura esperienza personale autore. Alcuni problemi della clinica dei tumori cerebrali sono trattati da lui sulla base della propria ricerca in modo più dettagliato. Tutto ciò accresce ulteriormente il valore conoscitivo della monografia.
L'idea principale dell'autore era quella di sottolineare l'importanza della diagnostica clinica neurologica; tuttavia, naturalmente, ha ampiamente utilizzato, quando possibile, metodi di ricerca ausiliari, inclusa l'encefalografia isotopica. Il libro di N. A. Popov porterà indubbi benefici ai professionisti, contribuirà allo sviluppo del loro pensiero clinico al capezzale del paziente e contribuirà quindi a un riconoscimento precoce e più accurato dei tumori intracranici.
Membro corrispondente Premiata l'Accademia delle scienze mediche dell'URSS. attività scienze prof. I. Razdolsky
Tumori sopratentoriali