☰

Ako sa Hodgkinov lymfóm líši od non-Hodgkinových lymfómov? Non-Hodgkinov lymfóm: štádiá, symptómy, liečba a prognóza. Chirurgická liečba non-Hodgkinovho lymfómu

je typ rakoviny, ktorá postihuje lymfatický systém. Lymfatický systém je tvorený lymfatické uzliny, ktoré sú spojené malými plavidlami. Špecialisti rozdeľujú tento typ rakoviny na Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm (iný názov je Non-Hodgkinov). Líšia sa bunkovou štruktúrou. Non-Hodgkinov lymfóm reaguje na liečbu horšie ako Hodgkinov lymfóm, odpoveď na lekársky zásah je nepredvídateľná.

Tento názov skupiny chorôb začal používať od roku 1971 vedec Billroth.

Non-Hodgkinov lymfóm: čo to je?

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je bežný názov pre rakoviny, ktoré tvoria viac ako 30 odrôd, pričom bunková štruktúra je zásadne odlišná od štruktúry buniek Hodgkinovho lymfómu. Pri tomto type ochorenia sa zhubné bunky tvoria v orgánoch s lymfatickým tkanivom (slezina, týmus, mandle atď.) A v samotných lymfatických uzlinách.

Popredné kliniky v Izraeli

Podľa štatistík je prognóza života taká, že z tejto choroby sa vylieči len 25 % pacientov.

Existuje však niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú výsledok ochorenia. Týmito faktormi sú včasný prístup k lekárskej inštitúcii, správna diagnóza, kvalifikovaná liečba, vek a dokonca pohlavie pacienta. Takže podľa štúdií ženy s non-Hodgkinovým lymfómom ochorejú oveľa menej často ako muži. Vyskytuje sa tiež častejšie u starších ľudí a dospelých ako u detí. Ak sa však choroba zistí u detí (zvyčajne starších ako 5 rokov) alebo dospievajúcich, NHL môže vyvolať nové ochorenia v orgánovom systéme a často to vedie k smrti.

Príčiny NHL

V posledných rokoch je tento typ rakoviny na vzostupe. Obzvlášť často sa táto choroba vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov a je na šiestom mieste z hľadiska úmrtnosti medzi malígnymi chorobami. V tejto situácii sa, prirodzene, vedci snažia študovať pravý dôvod choroba. Dodnes však presná príčina nebola úplne stanovená. Na základe pozorovaní, štúdií histórie pacientov lekári identifikovali niektoré príčiny nehodgkinského lymfómu. Zvážte ich:

  • Dedičnosť. Ako to často býva pri mnohých nádorových ochoreniach, ak niekto v rodine mal rakovinu, potom je riziko ochorenia v ďalšej generácii vysoké. To je aj prípad non-Hodgkinovho lymfómu. Neexistujú žiadne presné laboratórne štúdie, ktoré by to dokázali. Existujú však štatistické pozorovania potvrdzujúce tento faktor.
  • Staroba a obezita. Často sa choroba vyskytuje po 60 rokoch. Možno je to spôsobené odlišnou etiológiou získanou v dôsledku veku pacienta.
  • Ekológia. Zistilo sa, že v oblastiach, kde došlo ku katastrofe spôsobenej človekom, sú ľudia často vystavení onkologickým ochoreniam vrátane lymfómov.
  • Vírusové infekcie. Ukázalo sa, že HIV, vírus Epstein-Barrovej ťažké formy hepatitída môže vyvolať výskyt lymfómu, pretože potláčajú ľudskú imunitu
  • Žiarenie. Ak mal pacient počas liečby ožarovaním rakovinu, zvyšuje sa riziko vzniku lymfómu. Je to spôsobené tým, že počas radiačnej terapie dochádza k deformácii zdravých krviniek. To môže vyvolať výskyt jedného typu lymfómu.

Tento zoznam nie je úplný. Vedci tiež skúmajú účinok zlé návyky ako je fajčenie, alkohol, niektoré lieky, rôzne druhy karcinogénov na krvotvorbu u ľudí.

Známky choroby

Klinický obraz neodgkinovho lymfómu je veľmi jasný. V prvom rade trpí lymfoidné tkanivo. Táto skupina lymfóm sa prejavuje v troch štádiách:


Tieto príznaky nie sú spoľahlivé a vyžadujú si ďalšiu diagnostiku.

Klasifikácia chorôb

NHL má 4 stupne vývoja a 3 typy priebehu ochorenia. Výber liečebnej metódy a prognóza závisia od stupňa a typu ochorenia. Zvážte ich:

  1. Prvá fáza je najjednoduchšia, pretože choroba sa nijako neprejavuje. Možné sú len niektoré zmeny v krvnom teste. Jednorazové zväčšenie lymfatických uzlín je možné.
  2. Druhý stupeň je charakterizovaný primárnymi zmenami vo vnútorných orgánoch, sú možné nádory v periférnych lymfatických uzlinách.
  3. Ukazuje sa tretia etapa jasné znaky choroba. Rozširuje sa na obe strany bránice a brušnej dutiny.
  4. Štvrtá etapa je charakterizovaná poškodením centrálnej nervový systém, kostná dreň a kostra. Toto štádium non-Hodgkinovho lymfómu je najťažšie pre pacienta aj pre odborníkov pri výbere liečebných metód.

Non-Hodgkinov lymfóm sa delí na tri typy úniku. Hovorí sa im agresívne, ľahostajné a vysoko agresívne. Keď je klinický obraz jasný so súčasným prejavom všetkých štyroch, naznačuje to agresívny typ non-Hodgkinovho lymfómu. Indolentná forma postupuje pomaly a dlho sa neprejavuje. Ale pri agresívnej forme je prognóza prežitia oveľa lepšia ako pri pomalom priebehu. Je extrémne zriedkavé, že indolentný typ non-Hodgkinovho lymfómu sa dá vyliečiť. Vysoko agresívny druh sa vyznačuje rýchlym, nekontrolovaným priebehom onkologického procesu.

Non-Hodgkinove lymfómy sa delia na B-bunkové a T-bunkové. V závislosti od typu pacienta, s ktorým je pacient chorý, je možné urobiť predpovede.

B-bunky zahŕňajú:


T-bunkové lymfómy zahŕňajú:

  • Lymfóm alebo leukémia progenitorových buniek- je zriedkavé (2%). Leukémia alebo lymfóm sa líšia počtom blastových buniek v kostnej dreni.
  • Periférne lymfómy Patria sem kožné lymfómy, pannikulitídy, extranodálne, angioimunoblastické a lymfómy s enteropatiou.

Nestrácajte čas zbytočným hľadaním nepresných cien liečby rakoviny

* Len pod podmienkou získania údajov o chorobe pacienta bude môcť zástupca kliniky vypočítať presnú cenu za ošetrenie.

Prognóza života s T-bunkovým lymfómom je zlá, keďže tento typ lymfómu je superagresívny a pacienti sú častejšie v terminálnom štádiu ochorenia.

Diagnostika

Non-Hodgkinov lymfóm je mimoriadne ťažký typ rakoviny, preto je výber diagnostickej metódy a následne voľba terapie na onkohematológoch. Hlavnou etapou diagnostiky je biopsia tkanív lymfatických uzlín a punkcia kostnej drene. Ale na objasnenie prognózy života, stavu vnútorných orgánov, množstva lekárskych procedúr sa vykonávajú aj diagnostické metódy, ako sú krvné testy, röntgenové snímky, MRI, ultrazvuk, lymfoscintigrafia, scintigrafia kostí. Po dôkladnej diagnostike a určení typu a štádia non-Hodgkinovho lymfómu, ak existuje, typ terapie vyberú odborníci.

NHL: Liečba

Pri potvrdení diagnózy NHL si lekári zvolia liečebný režim podľa toho, akou konkrétnou formou non-Hodgkinovho lymfómu pacient trpí, ako rozšírené je ochorenie vo vnútri tela a v akom štádiu sa lymfóm nachádza.

Hlavné metódy liečby sú:

  1. Chemoterapia
  2. Liečenie ožiarením
  3. Chirurgia
  4. Transplantácia

Úspešnosť liečby závisí od toho, ako veľmi choroba pokročila, v akom štádiu je. Ak je ochorenie lokalizované a nemá tendenciu sa rozvíjať, je možné dosiahnuť úplné zničenie lymfómu, vyliečenie alebo aspoň predĺženie života človeka. Pri rozsiahlom šírení malígnych nádorov je liečba pomerne zložitá a je zameraná na zvýšenie očakávanej dĺžky života a zlepšenie kvality života pacienta. Pri superagresívnych a niektorých indalecentných typoch NHL, keď choroba nie je prístupná terapii, pacient nie je ponechaný sám na seba. Poskytuje sa duchovná a psychologická pomoc.


Ak je prognóza agresívneho NHL priaznivá, existuje štandardná terapia podľa schémy ACOP (CHOP), ktorá zahŕňa podávanie liekov: Doxorubicín, Onkovin, Cyklofosfamid, ako aj užívanie Prednizolónu. Liečba sa uskutočňuje v kurzoch.

S čiastočnou regresiou non-Hodgkinovho lymfómu medikamentózna terapia vykonávané v kombinácii s radiačnou terapiou v postihnutých oblastiach.

Ak sa po liečbe pozorujú veľké veľkosti nádorov, takzvaný difúzny veľkobunkový NHL, potom je riziko recidívy vysoké. Dávka liekov sa zvyšuje. Odborníci túto terapiu nazývajú „terapia zúfalstva“. Remisiu možno dosiahnuť v 25 % prípadov. Tento úspech je však krátkodobý. Potom je pacientovi predpísaná vysokodávková chemoterapia. Tento spôsob liečby je vhodný pri prvých relapsoch pozorovaných pri agresívnom lymfóme.

Pri lymfóme indoletového typu sa zhubné novotvary ťažko liečia. Lekári používajú, čo dáva krátku remisiu. Ale po určitom čase sa často vyskytujú relapsy.

Operácia je oprávnená, ak sa nádor nerozšíril a je izolovaný, čo je extrémne zriedkavé.

Výživa NHL:

  • Malo by to byť časté a zlomkové, čo vám neumožňuje získať nadváhu; primerané z hľadiska výdaja energie, aby sa zabránilo hromadeniu hmotnosti;
  • Jedlo by malo byť zdravé, malo by obsahovať bielkoviny, tuky, uhľohydráty s mierou a malo by obsahovať vitamíny a minerály potrebné na zotavenie;
  • Množstvo soli by malo byť obmedzené, preto je potrebné obmedziť používanie kyslých uhoriek a údenín.

- Nádorové ochorenia lymfatického systému, reprezentované malígnymi B- a T-bunkovými lymfómami. Primárne zameranie sa môže vyskytnúť v lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch a ďalej metastázovať lymfogénnou alebo hematogénnou cestou. Klinika lymfómov sa vyznačuje lymfadenopatiou, príznakmi poškodenia jedného alebo druhého orgánu, syndrómom horúčky-intoxikácie. Diagnóza je založená na klinických a rádiologických údajoch, výsledkoch štúdie hemogramu, biopsii lymfatických uzlín a kostnej drene. Protinádorová liečba zahŕňa kurzy polychemoterapie a radiačnej terapie.

ICD-10

C82 C85

Všeobecné informácie

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL, lymfosarkómy) - odlišné v morfológii, klinické príznaky a priebeh malígnych lymfoproliferatívnych nádorov, ktoré sa svojimi charakteristikami líšia od Hodgkinovho lymfómu (lymfogranulomatóza). V závislosti od miesta výskytu primárneho ložiska sa hemoblastózy delia na leukémie (nádorové lézie kostnej drene) a lymfómy (nádory lymfoidného tkaniva s primárnou extramedulárnou lokalizáciou). Na základe charakteristických morfologických znakov sa lymfóm delí na Hodgkinov a non-Hodgkinov; medzi posledné v hematológii patria B- a T-bunkové lymfómy. Non-Hodgkinove lymfómy sa vyskytujú vo všetkých vekových skupinách, ale viac ako polovica prípadov lymfosarkómu je diagnostikovaná u ľudí starších ako 60 rokov. Priemerná výskyt u mužov je 2-7 prípadov, u žien - 1-5 prípadov na 100 000 obyvateľov. Počas v posledných rokoch existuje trend k progresívnemu nárastu výskytu.

Dôvody

Etiológia lymfosarkómu nie je s istotou známa. Okrem toho sa príčiny lymfómov rôznych histologických typov a lokalizácií výrazne líšia. V súčasnosti je správnejšie hovoriť o rizikových faktoroch, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku lymfómu, ktoré sú tento moment dobre naštudované. Vplyv niektorých etiofaktorov je výrazný, podiel iných na etiológii lymfómov je veľmi nevýznamný. Medzi tieto nepriaznivé podmienky patria:

  • infekcií. Najväčší cytopatogénny účinok na lymfoidné bunky má vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV), hepatitída C, T-lymfotropný vírus typu 1. Ukázalo sa, že infekcia vírusom Epstein-Barrovej súvisí so vznikom Burkittovho lymfómu. Je známe, že infekcia Helicobacter pylori spojené so žalúdočným vredom, môže spôsobiť rozvoj lymfómu rovnakej lokalizácie.
  • Poruchy imunity. Riziko vzniku lymfómov sa zvyšuje s vrodenými a získanými imunodeficienciami (AIDS, Wiskott-Aldrichov syndróm, Louis Bar, X-viazaný lymfoproliferatívny syndróm atď.). U pacientov, ktorí dostávajú imunosupresívnu liečbu na transplantáciu kostnej drene alebo orgánov, je 30 až 50-krát vyššia pravdepodobnosť vzniku NHL.
  • Sprievodné choroby. Zvýšené riziko výskytu NHL bolo zaznamenané u pacientov s reumatoidnou artritídou, lupus erythematosus, čo možno vysvetliť tak poruchami imunity, ako aj použitím imunosupresívnych liekov na liečbu týchto stavov. Lymfóm štítnej žľazy sa zvyčajne vyvíja na pozadí autoimunitnej tyroiditídy.
  • Toxický účinok. Existuje príčinná súvislosť medzi lymfosarkómami a predchádzajúcou expozíciou chemickým karcinogénom (benzén, insekticídy, herbicídy), UV žiareniu a rádioterapii rakoviny. Priamy cytopatický účinok majú cytostatiká používané na chemoterapiu.

Patogenéza

Patologická lymfogenéza je iniciovaná jednou alebo druhou onkogénnou udalosťou, ktorá spôsobuje narušenie normálneho bunkového cyklu. Môžu sa na tom podieľať dva mechanizmy – aktivácia onkogénov alebo potlačenie nádorových supresorov (antionkogénov). Nádorový klon v NHL v 90% prípadov vzniká z B-lymfocytov, extrémne zriedkavo z T-lymfocytov, NK-buniek alebo nediferencovaných buniek. Rôzne typy lymfómov sú charakterizované určitými chromozomálnymi translokáciami, ktoré vedú k potlačeniu apoptózy, strate kontroly nad proliferáciou a diferenciáciou lymfocytov v ktoromkoľvek štádiu. To je sprevádzané objavením sa klonu blastových buniek v lymfatických orgánoch. Lymfatické uzliny (periférne, mediastinálne, mezenterické atď.) sa zväčšujú a môžu narušiť funkciu blízkych orgánov. Pri infiltrácii kostnej drene vzniká cytopénia. Rast a metastázovanie nádorovej hmoty je sprevádzané kachexiou.

Klasifikácia

Lymfosarkómy, ktoré sa primárne vyvíjajú v lymfatických uzlinách, sa v iných orgánoch nazývajú nodálne (palatinové a hltanové mandle, slinné žľazy ah, žalúdok, slezina, črevá, mozog, pľúca, koža, štítna žľaza atď.) - extranodálne. Podľa štruktúry nádorového tkaniva sa NHL delia na folikulárne (nodulárne) a difúzne. Podľa rýchlosti progresie sa lymfómy delia na indolentné (s pomalým, relatívne priaznivým priebehom), agresívne a vysoko agresívne (s rýchlym vývojom a generalizáciou). Ak sa neliečia, pacienti s indolentnými lymfómami žijú v priemere 7-10 rokov, s agresívnymi - od niekoľkých mesiacov do 1,5-2 rokov.

Moderná klasifikácia má viac ako 30 rôzne druhy lymfosarkóm. Väčšina nádorov (85 %) pochádza z B-lymfocytov (B-bunkové lymfómy), zvyšok z T-lymfocytov (T-bunkové lymfómy). V rámci týchto skupín existujú rôzne podtypy non-Hodgkinových lymfómov. Skupina B-bunkových nádorov zahŕňa:

  • difúzny veľkobunkový B-lymfóm- najčastejší histologický typ lymfosarkómu (31 %). Vyznačuje sa agresívnym rastom, napriek tomu sa dá takmer v polovici prípadov úplne vyliečiť.
  • folikulárny lymfóm- jeho frekvencia je 22% z počtu NHL. Priebeh je indolentný, ale je možná transformácia na agresívny difúzny lymfóm. Prognóza 5-ročného prežitia je 60-70%.
  • malobunkový lymfocytový lymfóm a chronická lymfocytárnej leukémie - blízke typy NHL, ktoré tvoria 7 % z ich počtu. Kurz je pomalý, ale zle prístupný terapii. Prognóza je variabilná: v niektorých prípadoch sa lymfosarkóm vyvinie do 10 rokov, v iných v určitom štádiu prechádza do rýchlo rastúceho lymfómu.
  • lymfóm z plášťových buniek- v štruktúre NHL je 6%. Len 20 % pacientov prekoná päťročnú hranicu prežitia.
  • B-bunkové lymfómy okrajovej zóny- sa delia na extranodálne (môže sa vyvinúť v žalúdku, štítnej žľaze, slinných žľazách, mliečnych žľazách), nodálne (vyvíjajú sa v lymfatických uzlinách), slezinné (s lokalizáciou v slezine). Líšia sa pomalým lokálnym rastom; v skorých štádiách dobre podstúpiť liečbu.
  • B-bunkový mediastinálny lymfóm- je zriedkavé (v 2% prípadov), ale na rozdiel od iných typov postihuje najmä mladé ženy vo veku 30-40 rokov. V súvislosti s rýchlym rastom spôsobuje kompresiu mediastinálnych orgánov; vyliečiť v 50% prípadov.
  • Waldenströmova makroglobulinémia(lymfoplazmatický lymfóm) – je diagnostikovaný u 1 % pacientov s NHL. Je charakterizovaná hyperprodukciou IgM nádorovými bunkami, čo vedie k zvýšeniu viskozity krvi, vaskulárnej trombóze a prasknutiu kapilár. Môže mať relatívne benígny (s mierou prežitia až 20 rokov) a prechodný vývoj (so smrťou pacienta v priebehu 1-2 rokov).
  • vlasatobunková leukémia je veľmi zriedkavý typ lymfómu, ktorý sa vyskytuje u starších ľudí. Priebeh nádoru je pomalý, nie vždy vyžaduje liečbu.
  • Burkittov lymfóm- tvorí asi 2 % NHL. V 90% prípadov postihuje nádor mladých mužov do 30 rokov. Rast Burkittovho lymfómu je agresívny; intenzívna chemoterapia umožňuje dosiahnuť vyliečenie polovice pacientov.
  • lymfóm centrálneho nervového systému Primárna lézia CNS môže zahŕňať mozog alebo miechu. Častejšie spojené s infekciou HIV. Päťročná miera prežitia je 30%.

Non-Hodgkinove lymfómy T-bunkového pôvodu sú reprezentované:

  • T-lymfoblastický lymfóm alebo progenitorová leukémia- vyskytuje sa s frekvenciou 2 %. Líšia sa počtom blastových buniek v kostnej dreni:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - ako leukémia. Je diagnostikovaná najmä u mladých ľudí, priemerný vek chorých je 25 rokov. Najhoršiu prognózu má T-lymfoblastická leukémia, ktorej miera vyliečenia nepresahuje 20 %.
  • periférne T-bunkové lymfómy vrátane kožného lymfómu (Sesariho syndróm, mycosis fungoides), angioimunoblastického lymfómu, extranodálneho prirodzeného zabíjačského lymfómu, lymfómu s enteropatiou, lymfómu podobného panikulitíde podkožného tkaniva veľkobunkový anaplastický lymfóm. Priebeh väčšiny T-bunkových lymfómov je rýchly a výsledok je zlý.

Symptómy

Varianty klinických prejavov NHL sa značne líšia v závislosti od lokalizácie primárneho zamerania, prevalencie nádorového procesu, histologického typu nádoru atď. Všetky prejavy lymfosarkómu zapadajú do troch syndrómov: lymfadenopatia, horúčka a intoxikácia, extranodálne lézie. Vo väčšine prípadov je prvým príznakom NHL zvýšenie periférnych lymfatických uzlín. Najprv zostávajú elastické a pohyblivé, neskôr sa spájajú do rozsiahlych konglomerátov. Súčasne môžu byť postihnuté lymfatické uzliny jednej alebo viacerých oblastí. Pri vzdelávaní fistulózne pasáže je potrebné vylúčiť aktinomykózu a tuberkulózu.

Takéto nešpecifické symptómy lymfosarkómov, ako je horúčka bez zjavných príčin, nočné potenie, strata hmotnosti, asténia, vo väčšine prípadov naznačujú generalizovanú povahu ochorenia. Medzi extranodálnymi léziami dominujú non-Hodgkinove lymfómy Pirogov-Waldeyerovho kruhu, gastrointestinálny trakt, mozog, menej často mliečna žľaza, kosti, pľúcny parenchým a ďalšie orgány. Nazofaryngeálny lymfóm pri endoskopickom vyšetrení má vzhľad svetloružového nádoru s hľuzovitými obrysmi. Často sa čeľustné a etmoidné dutiny, orbita klíčia, čo spôsobuje ťažkosti s nazálnym dýchaním, rinofóniu, stratu sluchu, exoftalmus.

Primárny testikulárny lymfosarkóm môže mať hladký alebo hrboľatý povrch, elastickú alebo kamennú hustotu. V niektorých prípadoch sa vyvíja opuch miešku, ulcerácia kože nad nádorom, zvýšenie inguinálnych-iliakálnych lymfatických uzlín. Testikulárne lymfómy sú predisponované k skorej diseminácii s léziami druhého semenníka, centrálneho nervového systému atď. Lymfóm prsníka pri palpácii je definovaný ako jasný nádorový uzol alebo difúzne zhutnenie prsníka; zatiahnutie bradavky nie je charakteristické. Keď je postihnutý žalúdok, klinický obraz pripomína rakovinu žalúdka, sprevádzanú bolesťou, nevoľnosťou, stratou chuti do jedla a chudnutím. Abdominálne lymfosarkómy sa môžu prejaviť ako čiastočná alebo úplná črevná obštrukcia, peritonitída, malabsorpčný syndróm, bolesť brucha, ascites. Kožný lymfóm sa prejavuje svrbením, uzlinami a červenofialovou induráciou. Primárna lézia centrálneho nervového systému je typická skôr pre pacientov s AIDS - priebeh lymfómu tejto lokalizácie je sprevádzaný fokálnymi alebo meningeálnymi príznakmi.

Komplikácie

Prítomnosť významnej nádorovej hmoty môže spôsobiť stlačenie orgánov s rozvojom život ohrozujúcich stavov. Pri poškodení lymfatických uzlín mediastína sa vyvíja kompresia pažeráka a priedušnice, syndróm kompresie SVC. Zväčšené intraabdominálne a retroperitoneálne lymfatické uzliny môžu spôsobiť črevnú obštrukciu, lymfostázu v dolnej polovici tela, obštrukčnú žltačku a kompresiu močovodu. Klíčenie stien žalúdka alebo čriev je nebezpečné výskytom krvácania (v prípade cievnej erózie) alebo peritonitídy (keď sa obsah dostane do brušnej dutiny). Imunosupresia spôsobuje, že pacienti sú náchylní na život ohrozujúce infekčné ochorenia. Lymfómy vysokého stupňa sú charakterizované skorými lymfogénnymi a hematogénnymi metastázami do mozgu a miechy, pečene a kostí.

Diagnostika

Problematika diagnostiky non-Hodgkinových lymfómov je v kompetencii onkohematológov. klinické kritériá lymfosarkómy slúžia ako zvýšenie jednej alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, fenomény intoxikácie, extranodálne lézie. Na potvrdenie navrhovanej diagnózy je potrebné vykonať morfologické overenie nádoru a inštrumentálnu diagnostiku:

  • Štúdium substrátu nádorových buniek. Vykonávajú sa diagnostické operácie: punkcia alebo excízna biopsia lymfatických uzlín, laparoskopia, torakoskopia, aspiračná punkcia kostnej drene, po ktorej nasledujú imunohistochemické, cytologické, cytogenetické a iné štúdie diagnostického materiálu. Okrem diagnózy je stanovenie štruktúry NHL dôležité pre výber taktiky liečby a stanovenie prognózy.
  • Zobrazovacie metódy. Zvýšenie mediastinálnych a intraabdominálnych lymfatických uzlín sa zisťuje pomocou ultrazvuku mediastína, rádiografie a CT hrudníka, brušnej dutiny. Algoritmus vyšetrenia podľa indikácií zahŕňa ultrazvuk lymfatických uzlín, pečene, sleziny, mliečnych žliaz, štítna žľaza, orgány miešku , gastroskopia. Na účely stanovenia štádia nádoru sa vykonáva MRI vnútorných orgánov; lymfoscintigrafia a kostná scintigrafia sú informatívne pri zisťovaní metastáz.
  • Laboratórna diagnostika . Zamerané na hodnotenie rizikových faktorov a funkcie vnútorných orgánov pri lymfómoch rôzne lokalizácie. V rizikovej skupine sa stanovuje antigén HIV, anti-HCV. Zmeny v periférnej krvi (lymfocytóza) sú charakteristické pre leukémiu. Vo všetkých prípadoch sa skúma biochemický komplex vrátane pečeňových enzýmov, LDH, kyseliny močovej, kreatinínu a ďalších indikátorov. B2-mikroglobulín môže slúžiť ako zvláštny onkomarker NHL.
    • Chemoterapia. Najčastejšie liečba lymfómov začína priebehom polychemoterapie. Táto metóda môže byť nezávislá alebo kombinovaná s radiačnou terapiou. Kombinovaná chemoterapia liečenie ožiarením umožňuje dosiahnuť dlhšie remisie. Liečba pokračuje až do dosiahnutia úplnej remisie, po ktorej sú potrebné ďalšie 2-3 konsolidačné kúry. Hormonálnu terapiu je možné zaradiť do liečebných cyklov.
    • Chirurgické zákroky. Zvyčajne sa používa na izolované lézie akéhokoľvek orgánu, častejšie - gastrointestinálneho traktu. Ak je to možné, operácie majú radikálny charakter - vykonávajú sa rozšírené a kombinované resekcie. V pokročilých prípadoch, s hrozbou perforácie dutých orgánov, krvácania, črevnej obštrukcie, je možné vykonať cytoredukčné zákroky. Chirurgická liečba je nevyhnutne doplnená chemoterapiou.
    • Liečenie ožiarením. Ako monoterapia lymfómov sa používa len pri lokalizovaných formách a nízkom stupni malignity nádoru. Okrem toho sa ožarovanie môže použiť aj ako paliatívna metóda, keď nie sú možné iné možnosti liečby.
    • ďalšie liečebné režimy. Od alternatívne metódy imunochemoterapia s použitím interferónu, monoklonálnych protilátok sa osvedčila. Na konsolidáciu remisie sa používa transplantácia autológnej alebo alogénnej kostnej drene a zavedenie periférnych kmeňových buniek.

    Prognóza a prevencia

    Prognóza non-Hodgkinových lymfómov je rôzna, závisí najmä od histologického typu nádoru a štádia záchytu. Pri lokálne pokročilých formách je dlhodobé prežitie v priemere 50-60%, pri generalizovaných formách - iba 10-15%. Nepriaznivými prognostickými faktormi sú vek nad 60 rokov, štádiá III-IV onkologického procesu, postihnutie kostnej drene, prítomnosť viacerých extranodálnych ložísk. Moderné PCT protokoly zároveň v mnohých prípadoch umožňujú dosiahnuť dlhodobú remisiu. Prevencia lymfómov koreluje so známymi príčinami: odporúča sa vyhnúť sa infekcii cytopatogénnymi vírusmi, toxické účinky, nadmerné slnečné žiarenie. V prítomnosti rizikových faktorov je potrebné podstúpiť pravidelné vyšetrenie.

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL) sú rakoviny lymfatického systému. V tomto texte získate dôležité informácie o ochorení, jeho formách, ako často a prečo ním deti ochorejú, aké sú príznaky, ako sa diagnostikujú, ako sa deti liečia a aké sú ich šance na vyliečenie z tejto formy rakoviny .

Čo sú non-Hodgkinove lymfómy?

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL) sú zhubné ochorenia lymfatického systému. ]. Sú klasifikované ako zhubné.Názov „malígny lymfóm“ doslova znamená „zhubné zväčšenie lymfatických uzlín“. Tento medicínsky termín spája veľkú skupinu onkologické ochorenia ktoré začínajú v lymfatickom systéme. Ich hlavným príznakom je zdurenie lymfatických uzlín (lymfóm).

Malígne lymfómy sa delia na dva hlavné typy: (pomenované podľa lekára a patológa Thomasa Hodgkina) a non-Hodgkinove lymfómy (NHL). Názov „non-Hodgkinov lymfóm“ znamená len to, že tento typ lymfómu nie je Hodgkinova choroba. Určiť typ lymfómu je možné až po vyšetrení vzorky postihnutého tkaniva.

Non-Hodgkinove lymfómy ochorejú, keď zmutujú, to znamená, že sa zhubne zmenia. Lymfocyty sú skupinou bielych krviniek, ktoré sa nachádzajú predovšetkým v lymfatickom tkanive. Preto sa non-Hodgkinove lymfómy môžu objaviť kdekoľvek, kde je lymfatické tkanivo. Najčastejšie choroba rastie v lymfatických uzlinách [‎]. Môže však rásť aj v iných lymfoidných tkanivách a lymfoidných orgánoch (medzi ne patrí napríklad slezina, týmus [‎], mandle a tenké črevo).

V zriedkavých prípadoch zostávajú NHL na jednom konkrétnom mieste v tele. Non-Hodgkinove lymfómy najčastejšie opúšťajú miesto, kde vyrástli, a šíria sa do iných orgánov a tkanív. Môžu ísť napríklad do pečene a centrálneho nervového systému [‎]. Preto sa im, podobne ako aj iným, hovorí systémové zhubné ochorenia. Non-Hodgkinove lymfómy majú veľa spoločného s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL).

U detí a dospievajúcich sú takmer všetky NHL vysoko malígne (medicínsky termín je „vysoko malígny NHL“). To znamená, že sa veľmi rýchlo rozptýlia po celom tele. Z tohto dôvodu nové ťažké ochorenie. Ak sa non-Hodgkinove lymfómy neliečia, sú smrteľné. NHL nízkeho stupňa malignity, teda keď v tele rastú pomaly, sa u detí a dospievajúcich takmer vôbec nevyskytuje. Táto forma rakoviny sa často vyskytuje u dospelých.

Ako časté sú non-Hodgkinove lymfómy u detí?

V Nemecku sa každý rok vyvinie non-Hodgkinov lymfóm približne u 120 detí a dospievajúcich mladších ako 14 rokov (štatistika nemeckého registra detskej onkológie, Mainz). To je približne 7 % všetkých foriem rakoviny u detí mladších ako 14 rokov. U dospievajúcich starších ako 14 rokov je podstatne vyššia pravdepodobnosť vzniku NHL.

Non-Hodgkinov lymfóm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sú starší ľudia chorí. Ak sa pozriete na deti a dospievajúcich, potom deti staršie ako 5 rokov častejšie ochorejú. NHL sa takmer nikdy nevyskytuje u detí mladších ako 3 roky. Chlapci sú postihnutí asi dvakrát častejšie ako dievčatá. Ale ak porovnáme výskyt v závislosti od pohlavia, potom je veľmi odlišný v rôzne formy non-Hodgkinove lymfómy.

Prečo deti dostávajú non-Hodgkinove lymfómy?

Nikto presne nevie, prečo deti dostávajú non-Hodgkinove lymfómy. Vieme, že choroba začína vtedy, keď začnú mutovať, čiže sa zhubne meniť, s. Súčasne s mutáciou nastupujú zmeny v genetike bunky. Vo väčšine prípadov však nie je jasné, prečo genetické [‎] zmeny vôbec začínajú. A prečo niektoré deti s týmito zmenami ochorejú, zatiaľ čo iné nie. Dnes sa verí, že keď sa súčasne vyskytne niekoľko rizikových faktorov, u detí sa vyvinie NHL.

Je známe, že riziko vzniku non-Hodgkinovho lymfómu je vyššie u detí a dospievajúcich s určitými vrodenými ochoreniami imunitného systému [pozri. ] (napríklad ‎ alebo ‎ ), alebo u detí so získanými imunodeficienciami [pozri. ‎ ] (napríklad ‎ - infekcia). Alebo ak sa deti liečia dlhodobo, keď je ich vlastná imunita potlačená (napríklad nejaký orgán).

Okrem toho môžu NHL spustiť určité chemikálie a lieky. U väčšiny detí však nie je možné zistiť presnú príčinu ochorenia.

Aké sú príznaky choroby?

Agresívny non-Hodgkinov lymfóm (NHL) vysokého stupňa malignity rastie s vysoká rýchlosťže sa rýchlo stáva viditeľnou. Alebo rastie na takom mieste v tele, že dieťa má určité príznaky choroby. Najčastejším prvým príznakom NHL sú nezvyčajne zdurené lymfatické uzliny. Zvyčajne nebolí.

Je dôležité, aby ľudia s diagnózou non-Hodgkinovho lymfómu pochopili, o akú chorobu ide. Vlastníctvo informácií potom pomôže rýchlo začať liečbu prognóza života bude priaznivá.

Tento lymfóm je zhubný nádor ktorý ovplyvňuje lymfatický systém. Primárne ložiská sa tvoria priamo v lymfatických uzlinách, prípadne v iných orgánoch, a potom ďalej metastázujú krvou alebo lymfou.

Čo je non-Hodgkinov lymfóm?

Non-Hodgkinov lymfóm nie je jedna vec, ale skupina onkologických ochorení, pri ktorej majú bunky odlišnú štruktúru od buniek pri . Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí, vyskytuje sa však v každom veku. U detí sa non-Hodgkinov lymfóm môže vyskytnúť po 5. roku života.

Zákernosť týchto lymfómov spočíva v tom, že sa tvoria v lymfatických uzlinách alebo v lymfatických tkanivách (v, v atď.), môžu opustiť miesta svojho pôvodného zamerania a hit, centrálny nervový systém a tak ďalej.

  • AT detstva non-Hodgkinov lymfóm má najčastejšie vysokú malignitu, spôsobuje ochorenia iných systémov a orgánov, ktoré vedú k smrti.
  • U dospelých spravidla existujú lymfómy s nízkym stupňom malignity - vyvíjajú sa pomalšie a menej často postihujú iné orgány a systémy.

Zistite viac o nehodgkinskom lymfóme z videa:

Druhy

Non-Hodgkinova forma choroby je bežnejšia ako Hodgkinova forma; špecialistov rozdeliť podľa kódu ICD-10 na C82 folikulárny a C83 difúzny lymfóm, každý z nich sa ďalej delí na niekoľko podtried.

Podtypy non-Hodgkinovho lymfómu:

  • difúzna B-bunka;
  • folikulárny;
  • bunky plášťového tkaniva;
  • Burkitt;
  • periférna T-bunka;
  • dermálne T bunky.

Lymfóm vzniká z T alebo B lymfocytov a podľa toho, či ide o B lymfocyt alebo T lymfocyt, závisí výber a stratégia liečby, ako aj to, ako dlho ľudia s takýmto ochorením žijú.

V závislosti od rýchlosti vývoja sa nádor delí na:

  1. indolentný- nádor rastie pomaly a vo väčšine prípadov je prognóza pre pacienta priaznivá;
  2. agresívny;
  3. vysoko agresívny- rýchly rast vzdelania vedie k smrti.

Klasifikácia v závislosti od lokalizácie:

  • nodálny- keď sa nádor nerozšíri za lymfatické uzliny;
  • extranodálne- ohnisko nádoru sa nachádza v orgánoch, ktoré nepatria do lymfatického systému.

Podľa štruktúry sa lymfómy delia na veľké a malé bunky. V medicíne sa rozlišuje asi 30 druhov, typov a poddruhov tejto patológie.

Rizikové skupiny

AT nedávne časy Non-Hodgkinove lymfómy sú čoraz bežnejšie:

  • Rizikoví pacienti, ktorí podstúpili transplantácia orgánu alebo kostnej drene, ochorenie sa spravidla prejaví do niekoľkých rokov po transplantácii.
  • Môže sa vyvinúť aj lymfóm u ľudí s autoimunitné ochorenia , pretože vo väčšine prípadov majú predpísanú imunosupresívnu liečbu, navyše očkovanie BCG môže vyvolať vývoj nádoru.
  • Ohrození sú ľudia, ktorí pravidelne vystavené karcinogénom, poľnohospodárski pracovníci, pracovníci v chemickom priemysle, keďže sú z povahy svojej činnosti neustále v úzkom kontakte s pesticídmi, herbicídmi, chlórfenolmi a rozpúšťadlami.

Z vyššie uvedeného možno pochopiť, že ľudia sú náchylnejší na výskyt non-Hodgkinovho lymfómu, ktorého telo je vystavené vystavenie antigénnej stimulácii, v dôsledku čoho telo stráca imunitnú kontrolu nad latentnou infekciou.

Charakteristickým znakom non-Hodgkinových lymfómov je, že nezostávajú na mieste, ale prerastať do iných orgánov ktoré majú lymfatické tkanivo.

Závažnosť patológie

Non-Hodgkinove lymfómy sa delia na 4 etapy, z ktorých prvé 2 sú lokálne a posledné sú bežné:

  • 1 etapa charakterizované tým, že do procesu je zapojená len jedna oblasť. Napríklad len jedna lymfatická uzlina sa zapáli a zväčší a v tomto štádiu nie sú žiadne príznaky ani žiadne iné pocity.
  • 2 etapa. Nádor sa zväčšuje a vznikajú ďalšie nádory, tým sa lymfóm stáva mnohopočetným. Pacient sa môže sťažovať na príznaky.
  • 3 etapa. Zhubné nádory rastú a postihujú oblasť hrudníka a brušnej dutiny. Do procesu sa začínajú zapájať takmer všetky vnútorné orgány.
  • 4 etapa- posledný. Rakovinový nádor prerastá do kostnej drene a centrálneho nervového systému, toto štádium končí smrteľným výsledkom.

Každá etapa je vždy nasleduje písmeno A alebo B. To dopĺňa celkový obraz choroby.

„A“ sa umiestni, ak pacient nemá žiadne vonkajšie príznaky choroby, „B“ - keď existujú vonkajšie príznaky, napríklad strata hmotnosti, horúčka, zvýšené potenie.

Predpovede

Onkológovia na predpovedanie lymfómu v súčasnosti používajú nasledujúca stupnica:

  1. 0 až 2- výsledok ochorenia je priaznivý, najčastejšie sa to týka útvarov, ktoré vznikli z B-buniek.
  2. 2 až 3- je ťažké určiť predpoveď.
  3. 3 až 5- nepriaznivá prognóza, liečba je zameraná len na predĺženie života pacienta, o uzdravení nemôže byť ani reči.

Počet bodov sa skladá z každého nepriaznivého symptómu, ktorý sa u pacienta zistí počas diagnózy.

Na fotografii vyššie - lymfóm cervikálnej oblasti poslednej fázy.

Pre predpoveď sa berú do úvahy relapsy choroby ak sa dejú nie viac ako 2 krát do roka, tak lekári dávajú veľkú šancu dlhý život, ak sú relapsy zaznamenané častejšie, potom môžeme hovoriť o nepriaznivom priebehu ochorenia.

Symptomatické prejavy

V tvorbe sa prejavuje vysoká malignita a agresívny priebeh ochorenia nápadný opuch na hlave, krku, slabinách a podpazuší. Vzdelanie nebolí.

Keď choroba začína v hrudníku alebo v brušnej oblasti, nie je možné vidieť ani cítiť uzliny, v tomto prípade vzniká metastáza do kostnej drene, pečene, sleziny alebo iných orgánov.

Keď sa nádor začne rozvíjať v orgánoch, objavia sa tieto príznaky:

  • teplota;
  • strata váhy;
  • silné potenie v noci;
  • rýchla únavnosť;
  • všeobecná slabosť;
  • nedostatok chuti do jedla.

Ak sú postihnuté lymfatické uzliny alebo samotné orgány pobrušnice, potom pacient môže sa sťažovať na bolesti brucha, zápchu, hnačku, vracanie. Ak sú postihnuté lymfatické uzliny na hrudnej kosti alebo v pľúcach a dýchacích cestách, potom dochádza k chronickému kašľu a dýchavičnosti.

S poškodením kostí a kĺbov, pacient pociťuje bolesť v kĺboch. Ak sa pacient sťažuje na bolesti hlavy, vracanie a rozmazané videnie, potom s najväčšou pravdepodobnosťou lymfóm zasiahol centrálny nervový systém.

Dôležité: príznaky lymfómu sa zhoršujú raz za mesiac, ale keďže príznaky sú mimoriadne podobné iným ochoreniam, ktoré s lymfómom nemajú nič spoločné, je potrebná konzultácia s odborníkom.

Príčiny ochorenia

Až do konca sa etiológia nástupu ochorenia neštudovala, je známe len to Nasledujúce faktory sa môžu stať provokatérmi:

  • dlhodobý kontakt s agresívnymi chemikáliami;
  • nepriaznivá ekologická situácia;
  • ťažké infekčné choroby;
  • ionizujúce žiarenie.

Častejšie choroba diagnostikovaná u mužov, riziko vzniku nádoru sa zvyšuje s vekom.

Diagnostika

Diagnóza lymfómu začína vizuálnym vyšetrením pacienta. Lekár vyšetrí lymfatické uzliny, zistí, či je zväčšená slezina a pečeň.

Tiež hotovo odber vzorky tkaniva lymfatických uzlín na testovanie - to pomáha určiť typ lymfómu. Ak je to potrebné, vykoná sa biopsia kostnej drene, aby sa skontrolovala prítomnosť alebo neprítomnosť rakovinových buniek v nej.

Bez vhodnej diagnózy nie je možné určiť typ lymfómu, a preto nie je možné predpísať adekvátnu liečbu. Treba povedať, že liečba sa nevyžaduje vo všetkých prípadoch, niekedy špecialista zvolí taktiku očakávania.

Sú prípady, keď takáto taktika prináša ovocie – lymfóm sa zmenšuje alebo úplne zmizne, tento jav sa nazýva spontánna remisia je to však mimoriadne zriedkavé.

Liečba

Lekár vyberá na základe morfologického typu lymfómu, jeho prevalencie, lokalizácie a veku pacienta buď chirurgia, alebo rádioterapia alebo chemoterapia.

  • Ak je nádor izolovaný, to znamená, že je ovplyvnený iba jeden orgán (najčastejšie sa to pozoruje pri poškodení gastrointestinálneho traktu), potom chirurgická intervencia.
  • Ak má nádor nízku malignitu a určitú lokalizáciu, potom sa zvyčajne predpisuje radiačná terapia.

Kurz polychemoterapie je najčastejšou voľbou lekárov pri liečbe non-Hodgkinových lymfómov. Môže sa vykonávať nezávisle alebo v kombinácii s lúčmi.

S týmto kombinovaným spôsobom liečby môžete dosiahnuť viac dlhé termíny remisie, niekedy sa do kurzu pridá aj hormonálna liečba.

V niektorých prípadoch vykonajte liečba interferónom, transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek a ako alternatívna liečba pomocou imunoterapie s monoklonálnymi protilátkami.

Prevencia

Na non-Hodgkinov lymfóm neexistuje žiadny liek. Zo všeobecných odporúčaní možno povedať len o zníženie vystavenia nebezpečným priemyselným chemikáliám o zvyšovaní imunity, o Zdravé stravovanie a dostatočná, ale mierna fyzická aktivita.

Čo sa týka sekundárna prevencia, potom spočíva v identifikácii patológie na skoré štádia rozvoja a rýchlej a adekvátnej liečby.

Ľudové prostriedky a výživa

Pri liečbe lymfómu je veľmi dôležité správne jesť. Diéta by mala pomôcť zvýšiť imunitných síl tela, najmä ak je liečba ožarovaním alebo chemoterapiou.

Nevyhnutné úplne vylúčiť mastné, údené, nakladané.

Do stravy by sa malo pridať viac morských plodov fermentované mliečne výrobky, čerstvá zelenina a ovocie. Výživa musí byť vyvážená, pretože pacient stratí chuť do jedla, je dôležité zabezpečiť, aby neschudol.

Diétu môže vybrať iba lekár. Odborníci odporúčajú jesť po častiach a v malých porciách, pri jedle je lepšie nepiť vodu.

Ak má pacient averzia k jedlu, je prijateľné použiť korenie, majonézu atď. (iba v malom množstve), aby jedlo voňalo chutnejšie. Jedlo by malo mať izbovú teplotu, je ľahšie vnímateľné a pacient bude jesť ochotnejšie.

Ľudové prostriedky pri tejto chorobe možno použiť len po konzultácii s lekárom, spravidla lekárom takéto dodatočná metóda terapiu, musia však presne vedieť, čo budete používať:

  1. skorocel Od staroveku sa používa ako protinádorové činidlo. Na prípravu liečivého odvaru budete potrebovať čerstvý koreň rastliny a jej listy. Suroviny sa musia rozdrviť a vraziť do trojlitrovej fľaše, neodporúča sa zatvárať veko, je lepšie použiť gázovú obrúsku. Každý deň treba suroviny prepichnúť drievkom a na 4. deň všetko dobre pretlačiť cez gázu a nechať šťavu dva dni odstáť. Zvyšný koláč sa naleje vodkou a trvá ďalších 10 dní, potom sa vytlačí a šťava sa nechá dva dni usadiť. Čerstvá šťava sa používa na liečbu nádorov a tinktúra z vodky sa môže použiť na liečbu rán a tak ďalej. Šťava sa pije na večernej lyžičke ráno a večer, zapíja sa malým množstvom mlieka.
  2. Vie variť produkty na báze paliny. Vezmite 3 polievkové lyžice rozdrvenej rastliny a naplňte ich hustým želatínovým roztokom. Z výsledného produktu musíte pomocou ihly vyvaliť guľôčky veľkosti tablety, vysušiť guľôčky na naolejovanom papieri a vypiť dva alebo tri kusy denne.

Medicína každým rokom napreduje a Prognóza pre pacientov s lymfómom sa zlepšuje, v momente po kurze liekov a chirurgická liečba viac ako polovica dospelých pacientov sa uzdraví.

Čo sa týka detí, v tomto prípade je percento ešte vyššie, preto sa nevzdávajte, dúfajte, verte a žite dlho.