Štádium chronickej lymfocytovej leukémie podľa rai. Chronická lymfocytová leukémia: príznaky a liečba. Existujú dve formy ochorenia

Skladá sa z lymfocytov. Choroba môže byť v počiatočných štádiách asymptomatická, ale ak sa nezačne liečiť včas, hrozí vážne komplikácie.

Epidemiológia

Ochorenie je rozšírené medzi bežnou populáciou, najčastejšie však postihuje Európanov.

Ukazuje, že eviduje 3 prípady na 100 000 ľudí ročne a tiež, že:

choroba postihuje väčšinou starších ľudí;
ženské pohlavie ňou trpí 2 krát menej často;
choroba môže byť dedičná;

Klasifikácia

V modernom lekárska prax rozlišovať 9 foriem chronická lymfocytová leukémia:

Láskavý. Choroba prebieha extrémne pomaly, komplikácie, ak sa vyvinú, potom v starobe. S benígnou formou môže pacient žiť až 50 rokov.
Progresívne. Počet leukocytov v krvi a veľkosť lymfatických uzlín, slezina rýchlo rastie. To spôsobuje skorý rozvoj komplikácií a krátku životnosť (do 10 rokov).
Tumor. Je charakterizovaný nárastom veľkosti lymfatických uzlín.
Kostná dreň. Je charakterizovaná rozsiahlymi léziami kostnej drene.
Splenomegalytické. Je charakterizovaný rýchlym nárastom veľkosti sleziny.
Komplikované cytolytickým syndrómom. V tejto forme nádorové bunky zomierajú pod vplyvom imunitného systému, čo spôsobuje intoxikáciu tela.
Prolymfocytárne. Charakteristickým rysom tejto formy je jej rýchly vývoj, zvýšenie sleziny a periférnych lymfatických uzlín. Imunologická analýza ukazuje buď B-bunkovú chronickú lymfocytovú leukémiu, alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, najčastejšie prvú.
Komplikované paraproteinémiou. V tomto prípade nádorové bunky vylučujú proteín, ktorý by v tele nemal byť prítomný.
. Je to tak pomenované, pretože nádorové bunky majú procesy, ktoré vyzerajú ako klky.
T-tvar. Choroba sa rýchlo rozvíja, vo väčšej miere postihuje kožu.

Od formy závisí nielen prognóza, ale aj riziková skupina. T-tvar teda najčastejšie postihuje mladých Japoncov.

Dôvody

Nie je s určitosťou známe, čo spôsobuje chronickú lymfocytovú leukémiu. Existuje niekoľko teórií, z ktorých najpopulárnejšia je vírusovo-genetická.

Táto teória hovorí, že vírus, ktorý napadne ľudské telo, podkopáva obranyschopnosť organizmu v dôsledku určitých faktorov. V dôsledku oslabeného imunitného systému vírus preniká do nezrelých buniek kostnej drene a lymfatických uzlín, čím spôsobuje ich nekontrolované delenie bez štádia dozrievania. Dnes je známych 15 typov vírusov, ktoré sú schopné takéhoto procesu.

Medzi faktory, ktoré spôsobujú deštruktívny vplyv vírusu, patria:

vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
vystavenie silným röntgenovým lúčom;
vystavenie výparom laku a iným chemikáliám;
dlhodobé užívanie zlatých solí a silných antibiotík;
sprievodné vírusové ochorenia;
prítomnosť črevných infekcií;
neustály stres;
prevedené operácie;

Rozhodujúcu úlohu zohráva genetická predispozícia k ochoreniu. Prevažná väčšina pacientov mala v rodinnej anamnéze chronickú lymfocytovú leukémiu.

Klinické príznaky

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie sa môžu kombinovať pod niekoľkými syndrómami, ktoré sa vyznačujú určitým súborom symptómov:

Hyperplastické. Je založená na raste nádorových buniek, ktorý sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, opuchom krku a tváre. V dôsledku zväčšenia sleziny môže pacient pocítiť ostrú bolesť lokalizovanú v hornej časti brucha.
Intoxikácia. Keď sú nádorové bunky zničené, produkty rozpadu sa hromadia v tele, čo spôsobuje otravu. To spôsobuje celkovú slabosť, zvýšenú únavu a potenie, trvalo zvýšenú teplotu a stratu hmotnosti.
Anemický. Spája sa s nedostatkom niektorých kovov a stopových prvkov v organizme. Vyjadrené slabosťou, závratmi, hučaním v ušiach, dýchavičnosťou, bolesťou v oblasti hrudníka.
Hemoragické. Ak áno, je to slabé. Vyjadruje sa subkutánnym a submukóznym krvácaním, ako aj krvácaním z nosa, ďasien, maternice a iných orgánov.

Choroba môže byť tiež sprevádzaná syndrómom imunodeficiencie, výrazným oslabeným imunitným systémom. Faktom je, že pri chronickej lymfocytovej leukémii sa leukocyty tvoria v malom množstve, pretože telo nemôže odolávať infekciám.

Štádiá ochorenia

Chronická leukémia je rozdelená do 3 štádií:

Počiatočné. Jediná fáza, ktorá nevyžaduje liečbu. Počas tohto štádia sa počet leukocytov v krvi mierne zvyšuje a slezina sa mierne zväčšuje.
Rozšírené. V tomto štádiu sa začínajú prejavovať vyššie opísané syndrómy. Je potrebné poradiť sa s lekárom, aby choroba neprešla do ďalšej fázy.
Terminál. Sprevádzané komplikáciami, výskytom sekundárnych nádorov.

S včasnou diagnózou je možné ochorenie zastaviť, preto, ak existujú nejaké pochybnosti, stojí za to navštíviť lekára.

Komplikácie

Najčastejšie pacienti neumierajú priamo na lymfocytovú leukémiu, ale na jej komplikácie. Najčastejšie sú infekčné, spôsobené vírusmi a baktériami. Ochorenie môže byť tiež komplikované:

alergická reakcia na uhryznutie hmyzom;
anémia
zvýšené krvácanie;
výskyt sekundárneho nádoru;
neuroleukémia;
zlyhanie obličiek;

Výskyt komplikácií závisí od formy a štádia nádoru. Niekedy môže choroba prebiehať aj bez nich.

Diagnostické metódy

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie začína zberom anamnézy a analýzou príznakov. Potom je pacientovi predpísané:

a biochemické.
Analýza moču.
Punkcia kostnej drene. Počas procedúry sa kosť prepichne a odstráni sa jej obsah. Štúdia umožňuje identifikovať povahu nádorových buniek.
Trepanobiopsia. Presná štúdia, ktorá vám umožňuje posúdiť stav kostnej drene.
Prepichnutie alebo odstránenie lymfatických uzlín za účelom ich štúdia.
Cytochemické testy, ktoré určujú typ nádoru.
Cytogenetické štúdie kostnej drene. Zistite dedičné mutácie.
Lumbálna punkcia identifikujúca lézie nervový systém.
Ultrazvuk a röntgen na posúdenie stavu orgánov.
MRI na identifikáciu prevalencie procesu.
EKG na zistenie abnormálnych srdcových rytmov.

Počas diagnostiky možno budete potrebovať aj ďalšie konzultácie s lekármi, napríklad s praktickým lekárom, kardiológom a inými.

krvný obraz

S chronickou lymfocytovou leukémiou krvný test odhalí zvýšený počet leukocytov.

Hodnota je do značnej miery zvýšená vďaka zrelým bunkám. Medzi nimi sa môžu vyskytnúť mladé formy, nazývané pro-lymfocyty a lymfoblasty. Ich počet môže počas exacerbácie ochorenia vzrásť až na 70 %.

Chronická leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom leukolytických buniek. V druhom a treťom štádiu môže analýza odhaliť anémiu a trombocytopéniu.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie u detí a starších ľudí

Treba poznamenať, že chronická lymfocytová leukémia nie vždy vyžaduje liečbu. Takže v počiatočnom štádiu je indikované pozorovanie lekárom.

Transplantácia kostnej drene sa považuje za radikálnu a účinnú metódu liečby. Z dôvodu zložitosti postupu a vysokej pravdepodobnosti odmietnutia materiálu sa však používa veľmi zriedkavo.

Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia, ktorá sa môže vykonávať podľa nasledujúcich scenárov:

Monoterapia glukokortikosteroidmi. Používa sa v prítomnosti autoimunitných komplikácií. Hlavným liekom je prednizolón v dávke 60-90 mg / deň.
Liečba alkylačnými činidlami napr. Chlorambucil alebo Cyklofosfamid. Niekedy sa môže kombinovať s prednizolónom.
kladribín + prednizolón. Takáto terapia často umožňuje dosiahnuť úplné remisie.

Spolu s tým sa môžu použiť hemostatické a detoxikačné lieky.

Jedlo

Ak sa zistí chronická leukémia, ukáže sa správna výživa. Je potrebné obmedziť príjem tukov na 40 gramov a nahradiť ich bielkovinami.

Dôležité je zamerať sa na čerstvú rastlinnú stravu, ktorá obsahuje množstvo vitamínov. Zobrazená je aj fytoterapia s vysokým obsahom železa a kyseliny askorbovej.

Prognóza a dĺžka života

Predpovedať priebeh ochorenia je možné len na základe ukazovateľov jeho aktivity.

Štatistiky ukazujú, že chronická lymfocytová leukémia má pomalý prúd iba v 30%. V tomto prípade smrť nastáva nie kvôli chorobe, ale z iných dôvodov.
Na druhej strane, prudký vývoj sa pozoruje v 15% prípadov, ktoré končia smrťou po 2-3 rokoch od okamihu stanovenia diagnózy.
V opačnom prípade sa choroba vyskytuje v dvoch štádiách: v pomaly progresívnych a terminálnych, ktoré trvajú až 10 rokov, až do smrti pacienta.

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia proti chronickej leukémii. Hlavným preventívnym opatrením je včasná liečba leukémie s použitím antibiotík. Riziko prechodu do chronickej formy môže znížiť aj zdravý životný štýl, ktorého základné pravidlá sú:

dodržiavanie režimu dňa;
mierna fyzická aktivita;
vzdať sa zlých návykov;

Je vhodné dodržiavať diétu s minimálnym množstvom tuku a vysokým obsahom vlákniny.

Čo je chronická lymfocytová leukémia, jej príznaky a metódy liečby v tomto videu:

Malígne formácie, v ktorých dochádza k nekontrolovanému deleniu buniek, schopné infikovať susedné tkanivá a presúvať sa do jednotlivých orgánov, sú v modernej lekárskej praxi celkom bežné.

Špecialisti rozlišujú mnoho odrôd takýchto malígnych nádorov, medzi ktoré patrí aj lymfocytová leukémia.

Aby sa liečba začala včas a zabránilo sa rozvoju komplikácií, každá osoba by mala mať predstavu o tom, čo to je, aké príčiny prispievajú k rozvoju ochorenia a ako sa prejavuje.

Popis choroby

to patologický stav, pri ktorej sa formácia zhubný nádor v lymfatickom tkanive.

Nie je to tak dávno, čo bola akútna forma ochorenia diagnostikovaná u detí mladších ako štyri roky. V súčasnosti je patológia čoraz bežnejšia u dospelých a starších ľudí.

Takéto ukazovatele sú viac spojené s nepriaznivými podmienkami prostredia a poklesom imunitnú ochranu osoba. Chronická lymfocytová leukémia je najčastejšie diagnostikovaná u starších pacientov.

Lymfocytová leukémia je patológia charakterizovaná tvorbou a nekontrolovanou distribúciou buniek v tele. V dôsledku toho sa pozoruje proliferácia postihnutých tkanív v dôsledku prítomnosti genetických chýb..

Pri tejto chorobe sú nádorové bunky ovplyvnené:

Kostná dreň;
pečeň;
Lymfatické uzliny;
slezina;
periférna krv.

Muži sú na túto chorobu náchylnejší. U žien je patológia diagnostikovaná oveľa menej často. Symptómy sa zvyčajne objavia neočakávane. Rovnako dôležitý je aj faktor dedičnosti.

Klasifikácia

V závislosti od vývoja patologického procesu sú pacienti diagnostikovaní v jednom z nasledujúcich štádií priebehu ochorenia:

1 stupeň - existuje lézia jedného orgánu alebo skupiny lymfatických uzlín;
2 stupne - je ovplyvnená skupina lymfocytov, ktorých lokalizácia je horná alebo spodná časť bránice;
3 stupne - je charakterizovaný vývojom zápalového procesu lymfatických uzlín obklopujúcich bránicu;
4 stupne - v tomto prípade ide o léziu nelymfoidného tkaniva viacerých orgánov.

Aby bolo možné predpísať adekvátnu liečbu, je potrebné čo najpresnejšie určiť nielen štádium ochorenia, ale aj jeho typ, ktoré sa odlišujú dvoma.

Chronická forma

V tomto prípade onkologické ochorenie postihuje priamo lymfatické tkanivá. Tento proces je charakterizovaný akumuláciou nádorových lymfocytov v periférnej krvi.

Chronická forma má zvyčajne pomalý priebeh. Poruchy krvotvorby sú zaznamenané až v neskorších štádiách ochorenia.

Pre tento typ lymfocytovej leukémie sú v závislosti od príznakov charakteristické tieto štádiá:

Počiatočné. V tomto prípade dochádza k miernemu zvýšeniu lymfatických uzlín jednej alebo viacerých skupín. Dva hlavné faktory ovplyvnia dĺžku života - porušenie hematopoézy v kostná dreň a miera prevalencie charakteristická pre malígny novotvar.
nasadené. Postupne sa zvyšuje leukocytóza. Pozoruje sa progresia lymfatických tkanív a recidíva infekcie.
Terminál. Je charakterizovaná malígnou transformáciou chronického ochorenia. Rozvíja sa anémia a trombocytopénia.

V označení písmena budú špecifiká patológie vyzerať takto:

I - lymfadenopatia;
II - zväčšenie sleziny;
III - anémia;
IV - trombocytopénia.

Medzi hlavné typy lymfocytovej leukémie chronický typ prideliť:

benígne, čo prispieva k pomalému nárastu, ktorý sa prejaví až po niekoľkých rokoch;
klasický, ktorého začiatok vývoja je podobný predchádzajúcej forme, avšak leukocyty rastú oveľa rýchlejšie, dochádza aj k zvýšeniu lymfatických uzlín;
nádor, zatiaľ čo konzistencia a hustota lymfatického tkaniva sa výrazne zvyšuje, zatiaľ čo hladina leukocytov nie je taká vysoká;
kostná dreň, je charakterizovaná rýchlo progresívnou pancytopéniou;
prolymfocytárne, znakom čoho je rýchle zväčšenie sleziny s miernym rastom lymfatických uzlín, čo prispieva k rýchlemu rozvoju tejto formy;
chlpatá bunka - klinický obraz má svoje vlastné charakteristiky, najmä cytopénia, veľké veľkosti sleziny sú tiež zaznamenané pri normálnych objemoch lymfatických uzlín.

Okrem toho existuje aj T-forma, ktorá je diagnostikovaná v piatich percentách prípadov. Porazený kožného tkaniva a hlboké vrstvy dermis.

Akútna

Na diagnostiku akútnej lymfocytovej leukémie sa používa periférna krv, ktorá obsahuje charakteristické blasty. Celkový krvný obraz je charakterizovaný leukemickým zlyhaním, to znamená, že sú v ňom prítomné iba zrelé bunky. Tento typ je charakterizovaný trombocytopéniou, monochromatickou anémiou.

V niektorých situáciách, ak vezmeme do úvahy celkový obraz krvi, ktorý je doplnený zodpovedajúcimi symptómami, môžeme urobiť predpoklad o relevantnosti akútnej lymfocytovej leukémie. Aby sa však stanovila presnejšia diagnóza, je potrebné vykonať štúdie kostnej drene.

Dôvody rozvoja

Hlavným faktorom, ktorý prispieva k vzniku patológie, je mutácia kmeňových buniek. Na tomto pozadí neexistuje možnosť úplného dozrievania zostávajúcich buniek.

V ideálnom stave sa takéto bunky nachádzajú takmer vo všetkých vnútorných orgánoch, čo sa považuje za celkom normálne. Tvorba patologických častíc už nie je normou.

Faktory rozvoja akútnej formy sú:

poruchy na genetickej úrovni;
autoimunitné ochorenia;
rádioaktívny vplyv;
chemikálie a toxické látky.

Medzi predisponujúce faktory chronickej lymfocytovej leukémie patria:

dedičná predispozícia;
znížený imunitný systém;
infekčné choroby;
nadužívanie niektorých lieky;
časté návaly stresu.

Stojí za zmienku, že mužská polovica populácie je náchylnejšia na b-bunkový typ ochorenia.

Symptómy

V závislosti od priebehu ochorenia sa klinické prejavy výrazne líšia. akútna forma Lymfoblastická leukémia je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

zväčšené lymfatické uzliny a slezina;
prudký nárast teploty;
konvulzívne stavy;
časté krvácanie;
bledá koža;
dýchavičnosť a suchý kašeľ;
anémia
horúčka;
bolesť brucha, veľkých kĺbov a kostí.

Medzi indikátory lymfocytovej leukémie v krvných testoch patria:

leukocytóza;
trombocytopénia;
normochromická anémia.

Ak je postihnutý centrálny nervový systém, pacienta bude sprevádzať vracanie, silné bolesti hlavy a závraty a zvýšená podráždenosť.

V chronickom priebehu sa choroba nemusí prejaviť až niekoľko rokov. Známky patológie sa objavujú až v neskorších štádiách vývoja ochorenia.

Hlavné príznaky:

strata váhy;
časté ochorenia vírusovej a infekčnej povahy;
nedostatok chuti do jedla, anorexia;
hojné potenie;
alergický na mnohé dráždivé látky;
anémia;
svalová slabosť;
ťažkosť v oblasti žalúdka;
všeobecná slabosť.

Krvný test tiež naznačuje neutropéniu a trombocytopéniu.

Ako sa diagnostikuje lymfocytová leukémia?

Diagnóza rakoviny zahŕňa nasledujúce vyšetrenia:

štúdium anamnézy životného štýlu a chorôb pacienta;
vyšetrenie kože, meranie tlaku a pulzu;
vykonávanie močových a krvných testov;
punkcia kostnej drene a lymfatických uzlín;
trepanobiopsia;
ultrazvuková procedúra vnútorné orgány;
elektrokardiografia;
MRI a špirálové CT;
röntgen hrudník;
punkcia miechy.

Na ochorenie môžete mať podozrenie už podľa výsledkov krvného testu. Takmer všetky patologické procesy ktoré sa vyskytujú vo vnútri tela, prispievajú k zmene zloženia krvi. Zároveň sa menia kvantitatívne aj kvalitatívne ukazovatele jeho jednotlivých prvkov.

So zvýšením hladiny leukocytov môžeme bezpečne hovoriť o existujúcej patologickej odchýlke. Bez ohľadu na štádium vývoja lymfocytovej leukémie sa v každom prípade zaznamená zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Úplné naplnenie nádorových buniek v kostnej dreni naznačuje trombocytopéniu.

Terapeutické opatrenia

Bez ohľadu na stupeň priebehu ochorenia by sa liečba mala vykonávať v komplexe. Najúčinnejší výsledok, samozrejme, dáva transplantácia kostnej drene, ale to nie je vždy možné.

Liečebná terapia

Na skoré štádia pri vývoji choroby odborníci predpisujú lieky nasledujúcich skupín:

antifungálne a antivírusové;
antibiotiká;
hemostatické;
imunomodulačné;
detoxikácia.

Postupy

V závažnejších štádiách je základom liečby chemoterapia. Podporuje deštrukciu malígnych buniek a zabraňuje ich ďalšiemu šíreniu.

Chemoterapeutické lieky sa môžu podávať vo forme tabliet alebo vo forme injekcií, ktoré sa podávajú iba intravenózne. Vo väčšine prípadov špecialista predpisuje lieky ako Campas, Cyclophosphamide, Fludarabine.

Okrem toho sa Leukeran predpisuje bez problémov, pretože znižuje hladinu lymfocytov a znižuje veľkosť lymfatických uzlín.

V prípade, že lymfatické uzliny začnú stláčať susedné orgány, vykoná sa radiačná terapia. Pomáha predchádzať infiltrácii mozgových blán.

Ak sa pozoruje anémia alebo trombocytopénia, vykoná sa transfúzia krvi.

Transplantácia je najspoľahlivejší a najúčinnejší spôsob úplného vyliečenia chronickej lymfocytovej leukémie. Vzhľadom na zvýšenú toxicitu to chirurgická intervencia vo výnimočných prípadoch.

Na dosiahnutie remisie sa vykoná autológna transplantácia. Tento postup však nevylučuje vývoj relapsov. Ale na ich odstránenie robia alogénnu transplantáciu.

etnoveda

Je ich tiež veľa ľudové prostriedky ktoré sa osvedčili pri liečbe lymfocytovej leukémie.

Medzi najbežnejšie recepty patria:

Zmiešajte 2 šálky medu s pohárom nasekaných kôprových semien. Do kompozície pridajte dve polievkové lyžice mletého koreňa valeriány. Všetko premiešajte, vložte do termosky a nalejte prevarená voda. Po dni sa infúzia prefiltruje a odoberie polievkovú lyžicu ráno, popoludní a večer pol hodiny pred jedlom. Priebeh liečby je 30 dní.
Suchý pľúcnik v množstve dvoch polievkových lyžíc zalejte 500 mililitrami vriacej vody a nechajte 120 minút lúhovať. Po výslednej infúzii sceďte cez gázu a pite 100 ml trikrát denne.

Je len dôležité pamätať na to, že liečba bylinami je možná len po predchádzajúcej konzultácii s lekárom.

Ako správne jesť

Pri diagnostikovaní lymfocytovej leukémie je potrebné dodržiavať správna výživa. Pečeň a mäso musia byť prítomné v strave.

Okrem toho diéta zahŕňa konzumáciu potravín, ktoré obsahujú dostatočné množstvo železa a jeho solí.

Tie obsahujú:

zemiak;
jahoda;
tekvica;
špenát;
pohánka;
ríbezle;
repa;
čerešňa;
marhuľový.

Rovnako dôležité je viesť zdravý životný štýl.

Prognóza a metódy prevencie

Najčastejšie keď chronická forma choroba, prognóza na zotavenie je celkom pozitívna. Pri akútnej lymfatickej leukémii vo väčšine prípadov všetko končí smrťou.

Ak sa neprijmú včasné opatrenia na liečbu patológie, potom osoba s takouto diagnózou nežije dlhšie ako štyri mesiace.

Pri včasnej diagnostike a správne zvolených terapeutických opatreniach je možné predĺžiť život pacienta až na päť rokov.

Ako preventívne opatrenie pre rozvoj choroby je potrebné predovšetkým pokúsiť sa obmedziť účinky provokujúcich faktorov. Pri práci vo výrobe je potrebné dodržiavať bezpečnostné opatrenia.

Okrem toho je dôležité liečiť všetky choroby včas a úplne, udržiavať imunitný systém v normálna forma podstupovať pravidelné lekárske prehliadky.

Ak nebolo možné vyhnúť sa chorobe, musíte dodržiavať všetky pokyny lekára, jesť správne, zahrnúť do stravy viac potravín obsahujúcich bielkoviny a vitamíny.

Keď sa objavia prvé podozrenia na lymfocytovú leukémiu (zväčšenie lymfatického tkaniva, nepríjemné pocity v bruchu atď.), Mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Lekár-terapeut, kandidát lekárskych vied, praktický lekár.

- onkologické ochorenie sprevádzané hromadením atypických zrelých B-lymfocytov v periférnej krvi, pečeni, slezine, lymfatických uzlinách a kostnej dreni. V počiatočných štádiách sa prejavuje lymfocytózou a generalizovanou lymfadenopatiou. S progresiou chronickej lymfocytovej leukémie sa pozoruje hepatomegália a splenomegália, ako aj anémia a trombocytopénia, ktoré sa prejavujú slabosťou, únavou, petechiálnymi krvácaniami a zvýšeným krvácaním. V dôsledku zníženia imunity sú časté infekcie. Diagnóza je stanovená na základe laboratórny výskum. Liečba - chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

Všeobecné informácie

Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie zo skupiny non-Hodgkinových lymfómov. Sprevádzané zvýšením počtu morfologicky zrelých, ale defektných B-lymfocytov. Chronická lymfocytová leukémia je najbežnejšou formou hemoblastóz, ktorá predstavuje jednu tretinu všetkých leukémií diagnostikovaných v USA a Európe. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Vrchol výskytu nastáva vo veku 50 – 70 rokov, v tomto období je zistených asi 70 % z celkového počtu chronických lymfocytových leukémií.

Mladí pacienti trpia zriedkavo, do 40 rokov sa prvý príznak ochorenia vyskytuje iba u 10% pacientov. AT posledné roky odborníci poznamenávajú určité "omladenie" patológie. Klinický priebeh chronická lymfocytová leukémia je veľmi variabilná, možno ako dlhá absencia progresie, tak aj extrémne agresívny variant s fatálnym koncom do 2-3 rokov po diagnóze. Existuje množstvo faktorov, ktoré môžu predpovedať priebeh ochorenia. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Etiológia a patogenéza chronickej lymfocytovej leukémie

Príčiny výskytu nie sú úplne objasnené. Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za jedinú leukémiu s nepotvrdenou súvislosťou medzi rozvojom ochorenia a nepriaznivé faktory prostredie ( ionizujúce žiarenie kontakt s karcinogénmi). Odborníci sa domnievajú, že hlavným faktorom prispievajúcim k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie je dedičná predispozícia. Typické chromozomálne mutácie, ktoré spôsobujú poškodenie onkogénov v počiatočnom štádiu ochorenia, zatiaľ neboli identifikované, ale štúdie potvrdzujú mutagénnu povahu ochorenia.

Klinický obraz chronickej lymfocytovej leukémie je spôsobený lymfocytózou. Príčinou lymfocytózy je objavenie sa veľkého počtu morfologicky zrelých, ale imunologicky defektných B-lymfocytov, ktoré nie sú schopné poskytnúť humorálnu imunitu. Predtým sa verilo, že abnormálne B-lymfocyty pri chronickej lymfocytovej leukémii sú bunky s dlhou životnosťou a zriedkavo sa delia. Následne bola táto teória vyvrátená. Štúdie ukázali, že B-lymfocyty sa rýchlo množia. Každý deň sa v tele pacienta vytvorí 0,1-1% z celkového počtu atypických buniek. U rôznych pacientov sú postihnuté rôzne klony buniek, preto možno chronickú lymfocytovú leukémiu považovať za skupinu úzko súvisiacich ochorení so spoločnou etiopatogenézou a podobnými klinickými príznakmi.

Pri štúdiu buniek sa odhalí veľká rozmanitosť. V materiáli môžu prevládať široké plazmatické alebo úzke plazmatické bunky s mladými alebo zvrásnenými jadrami, takmer bezfarebná alebo jasne sfarbená granulovaná cytoplazma. Proliferácia abnormálnych buniek sa vyskytuje v pseudofolikuloch - zhlukoch leukemických buniek umiestnených v lymfatických uzlinách a kostnej dreni. Príčiny cytopénie pri chronickej lymfocytovej leukémii sú autoimunitná deštrukcia krvných buniek a potlačenie proliferácie kmeňových buniek v dôsledku zvýšenia hladiny T-lymfocytov v slezine a periférnej krvi. Navyše, v prítomnosti zabijáckych vlastností môžu atypické B-lymfocyty spôsobiť deštrukciu krviniek.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Vzhľadom na príznaky morfologické znaky, rýchlosti progresie a odpovede na liečbu sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

Chronická lymfocytová leukémia s benígnym priebehom. Stav pacienta zostáva dlhodobo uspokojivý. Dochádza k pomalému zvyšovaniu počtu leukocytov v krvi. Od okamihu diagnózy po stabilný nárast lymfatických uzlín môže trvať niekoľko rokov alebo dokonca desaťročí. Pacienti si zachovávajú svoju schopnosť pracovať a obvyklý spôsob života.
Klasická (progresívna) forma chronickej lymfocytovej leukémie. Leukocytóza sa hromadí mesiace, nie roky. Existuje paralelný nárast lymfatických uzlín.
Nádorová forma chronickej lymfocytovej leukémie. Výrazná vlastnosť táto forma je mierne výrazná leukocytóza s výrazným zvýšením lymfatických uzlín.
Forma kostnej drene chronickej lymfocytovej leukémie. Progresívna cytopénia sa zistí v neprítomnosti zväčšenia lymfatických uzlín, pečene a sleziny.
Chronická lymfocytová leukémia so zväčšenou slezinou.
Chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Symptómy jednej z vyššie uvedených foriem ochorenia sú zaznamenané v kombinácii s monoklonálnou G- alebo M-gamapatiou.
Prelymfocytárna forma X chronická lymfocytová leukémia. Charakteristickým znakom tejto formy je prítomnosť lymfocytov obsahujúcich jadierka v náteroch krvi a kostnej drene, vzorkách tkaniva sleziny a lymfatických uzlín.
Vlasatobunková leukémia. Cytopénia a splenomegália sa zisťujú pri absencii zväčšených lymfatických uzlín. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje lymfocyty s charakteristickým „mladistvým“ jadrom a „nerovnomernou“ cytoplazmou so zlomami, vrúbkovanými okrajmi a klíčkami vo forme chĺpkov alebo klkov.
T-bunková forma chronickej lymfocytovej leukémie. Pozoruje sa v 5% prípadov. Sprevádzané leukemickou infiltráciou dermis. Zvyčajne postupuje rýchlo.

Existujú tri štádiá klinického štádia chronickej lymfocytovej leukémie: počiatočné, pokročilé klinické prejavy a terminálne.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočnom štádiu je patológia asymptomatická a dá sa zistiť iba krvnými testami. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov má pacient s chronickou lymfocytovou leukémiou 40-50% lymfocytózu. Počet leukocytov sa blíži k hornej hranici normy. V normálnom stave nie sú periférne a viscerálne lymfatické uzliny zväčšené. Počas obdobia infekčných ochorení sa lymfatické uzliny môžu dočasne zvýšiť a po zotavení sa opäť znížia. Prvým znakom progresie chronickej lymfocytovej leukémie je stabilný nárast lymfatických uzlín, často v kombinácii s hepatomegáliou a splenomegáliou.

Cervikálny a axilárne lymfatické uzliny, potom - uzliny v mediastíne a brušnej dutine, potom - v inguinálnej oblasti. Palpácia odhaľuje mobilné, bezbolestné, husto elastické formácie, ktoré nie sú spájkované s pokožkou a blízkymi tkanivami. Priemer uzlín pri chronickej lymfocytovej leukémii sa môže pohybovať od 0,5 do 5 alebo viac centimetrov. Veľké periférne lymfatické uzliny môžu zduriť s viditeľným kozmetickým defektom. Pri výraznom zvýšení pečene, sleziny a viscerálnych lymfatických uzlín možno pozorovať stláčanie vnútorných orgánov sprevádzané rôznymi funkčnými poruchami.

Pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou sa sťažujú na slabosť, neprimeranú únavu a zníženú schopnosť pracovať. Podľa krvných testov dochádza k zvýšeniu lymfocytózy až na 80-90%. Počet erytrocytov a krvných doštičiek zvyčajne zostáva v normálnom rozmedzí, u niektorých pacientov sa zistí mierna trombocytopénia. V neskorších štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa zaznamenáva strata hmotnosti, nočné potenie a horúčka až subfebrilné čísla. Charakteristické sú poruchy imunity. Pacienti často trpia prechladnutia cystitída a uretritída. Existuje tendencia k hnisaniu rán a častej tvorbe abscesov v podkožnom tukovom tkanive.

Príčinou smrti pri chronickej lymfatickej leukémii sú často ťažké infekčné ochorenia. Možný zápal pľúc, sprevádzaný poklesom pľúcne tkanivo a hrubé porušenia ventilácie. U niektorých pacientov sa vyvinie exsudatívna pleuristika, ktorá môže byť komplikovaná prasknutím alebo stlačením hrudného lymfatického kanálika. Ďalším častým prejavom pokročilej chronickej lymfocytovej leukémie je pásový opar, ktorý sa v závažných prípadoch generalizuje, zachytáva celý povrch kože a niekedy aj sliznice. Podobné lézie možno pozorovať pri herpese a ovčích kiahňach.

Okrem iných možné komplikácie chronická lymfocytová leukémia – infiltrácia vestibulocochleárneho nervu, sprevádzaná poruchami sluchu a tinnitom. V terminálnom štádiu chronickej lymfocytovej leukémie možno pozorovať infiltráciu mozgových blán, dreň a nervových koreňov. Krvné testy odhaľujú trombocytopéniu, hemolytickú anémiu a granulocytopéniu. Je možné transformovať chronickú lymfocytovú leukémiu na Richterov syndróm - difúzny lymfóm, ktorý sa prejavuje rýchlym rastom lymfatických uzlín a tvorbou ložísk mimo lymfatický systém. Asi 5% pacientov prežije, aby sa vyvinul lymfóm. V iných prípadoch nastáva smrť v dôsledku infekčných komplikácií, krvácania, anémie a kachexie. U niektorých pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa vyvinie závažný stav zlyhanie obličiek v dôsledku infiltrácie obličkového parenchýmu.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V polovici prípadov je patológia objavená náhodou, pri vyšetrení na iné ochorenia alebo pri bežnom vyšetrení. Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy sťažnosti, anamnéza, údaje z objektívneho vyšetrenia, výsledky krvných testov a imunofenotypizácia. Diagnostickým kritériom pre chronickú lymfocytovú leukémiu je zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste až na 5×109/l v kombinácii s charakteristickými zmenami v imunofenotype lymfocytov. Mikroskopické vyšetrenie krvného náteru odhalí malé B-lymfocyty a Gumprechtove tiene, prípadne v kombinácii s atypickými alebo veľkými lymfocytmi. Imunofenotypizácia potvrdzuje prítomnosť buniek s aberantným imunofenotypom a klonalitou.

Stanovenie štádia chronickej lymfocytovej leukémie sa uskutočňuje na základe klinických prejavov ochorenia a výsledkov objektívneho vyšetrenia periférnych lymfatických uzlín. Na zostavenie plánu liečby a posúdenie prognózy chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonávajú cytogenetické štúdie. Ak existuje podozrenie na Richterov syndróm, je predpísaná biopsia. Na určenie príčin cytopénie sa vykoná sternálna punkcia kostnej drene, po ktorej nasleduje mikroskopické vyšetrenie bodkovaného.

Liečba a prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočných štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa používa expektoračný manažment. Pacienti sú naplánovaní na vyšetrenie každých 3-6 mesiacov. Pri absencii známok progresie sú obmedzené na pozorovanie. Indikácia na vykonanie aktívna liečba je zvýšenie počtu leukocytov o polovicu alebo viac v priebehu šiestich mesiacov. Hlavnou liečbou chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia. Najúčinnejšia kombinácia lieky sa zvyčajne stáva kombináciou rituximabu, cyklofosfamidu a fludarabínu.

Pri pretrvávajúcom priebehu chronickej lymfocytovej leukémie sa predpisujú veľké dávky kortikosteroidov, vykonáva sa transplantácia kostnej drene. U starších pacientov s ťažkou somatickou patológiou môže byť použitie intenzívnej chemoterapie a transplantácie kostnej drene ťažké. V takýchto prípadoch sa vykonáva monochemoterapia chlorambucilom alebo sa tento liek používa v kombinácii s rituximabom. Pri chronickej lymfocytovej leukémii s autoimunitnou cytopéniou je predpísaný prednizolón. Liečba sa vykonáva až do zlepšenia stavu pacienta, pričom trvanie liečby je najmenej 8-12 mesiacov. Po stabilnom zlepšení stavu pacienta sa liečba zastaví. Indikáciou pre obnovenie terapie sú klinické a laboratórne príznaky, poukazujúce na progresiu ochorenia.

Chronická lymfocytová leukémia sa považuje za prakticky neliečiteľné dlhodobé ochorenie s relatívne uspokojivou prognózou. V 15% prípadov sa pozoruje agresívny priebeh s rýchlym nárastom leukocytózy a progresiou klinických symptómov. Smrteľný výsledok v tejto forme chronickej lymfocytovej leukémie sa vyskytuje v priebehu 2-3 rokov. V iných prípadoch je zaznamenaná pomalá progresia, priemerná dĺžka života od okamihu diagnózy sa pohybuje od 5 do 10 rokov. Pri benígnom priebehu môže byť životnosť niekoľko desaťročí. Po priebehu liečby sa zlepšenie pozoruje u 40-70% pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, ale úplné remisie sa zistia len zriedka.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte chronickú lymfocytovú leukémiu

Čo je chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia/malý lymfocytový lymfóm (CLL/MLL), podľa klasifikácie neoplastických ochorení hematopoetického a lymfoidného tkaniva WHO, je nádor z monomorfných malých okrúhlych B-lymfocytov prítomných v periférnej krvi, kostnej dreni a lymfatických uzlinách spolu s prolymfocyty a paraimunoblasty (pseudofolikuly) a zvyčajne exprimujúce CD5 (T-bunkový antigén), CD23 a iné B-bunkové antigény (CD19, CD20) s nízkou úrovňou expresie povrchových imunoglobulínov.

Viac ako tri štvrtiny ľudí s týmto typom leukémie sú staršie ako 60 rokov; je 2-3 krát častejšia u mužov ako u žien. Chronická lymfocytová leukémia je zriedkavá v Japonsku a Číne, ako aj medzi japonskými prisťahovalcami, ktorí sa presťahovali do FCA, čo naznačuje, že pri rozvoji choroby zohráva úlohu genetický faktor. V Rusku ochorejú na chronickú lymfocytovú leukémiu 2 zo 100 000 ľudí.

Čo spôsobuje chronickú lymfocytovú leukémiu?

Vzťah k veku (ale vek neovplyvňuje Klinické príznaky v čase diagnózy rýchlosť a trvanie odpovede, hoci miera prežitia u starších ľudí je nižšia), pohlavie (muži ochorejú takmer 1,5-krát častejšie ako ženy, ale tento pomer nezávisí od veku), genetika ( dedičnosť, rasa) je dobre známa. Je pozoruhodné, že napriek výrazne nižšiemu výskytu (20-krát) chronickej lymfocytovej leukémie medzi ázijskou populáciou v porovnaní s európskou a severoamerickou populáciou, v prvom prípade sa choroba vyskytuje v mladšom veku a má agresívnejšiu fenotyp pri absencii rozdielov v celkovom prežívaní.čo zatiaľ nebolo vysvetlené.

Chýba však jasný vzťah medzi chronickou lymfocytovou leukémiou a predchádzajúcou chemoterapiou a rádioterapiou pre iné ochorenia s faktormi životné prostredie a profesionálne (pesticídy, vírusy, ionizujúce žiarenie, elektromagnetické pole), hoci sa predpokladá, že niektoré faktory vrátane žiarenia neovplyvňujú mutagénnym účinkom, ale narušením medzibunkových interakcií medzi jednotlivými subpopuláciami lymfoidných buniek v polyklonálnej populácii lymfoidných buniek. buniek v tele, čo sa považuje za charakteristickú zložku leukemickej situácie pri chronickej lymfocytovej leukémii.

Vysoký výskyt chronickej lymfocytovej leukémie u príbuzných pacientov naznačuje, že riziko chronickej lymfocytovej leukémie je viac určené dedičná predispozícia než ktorýkoľvek iný vonkajší faktor. S patogenézou rodinnej choroby sú spojené oblasti chromozómov 13q, ako aj 1, 3, 6, 12 a 17. Predpokladá sa, že v tejto súvislosti sú zapojené gény bankomat, brca2, kontrola2, zodpovedný za reguláciu bunkový cyklus a opravy DNA vrátane jej dvojitých zlomov. Navyše, gen bankomat lokalizovaný na chromozóme (11q13), ktorý je pri CLL často poškodený. Vzhľadom na to, že mutácie týchto génov sú pozorované pri ataxii-telangiektázii a rakovine prsníka (príbuzní pacientov s týmito ochoreniami sa vyznačujú zvýšeným rizikom lymfoproliferatívnych ochorení), úloha týchto génov v predispozícii k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie sa zvyšuje pravdepodobné. V krvi príbuzných sa nachádzajú cirkulujúce CD19+/CD5+ B-bunky (príznaky klonálnej B-lymfocytózy). Rodinné prípady chronickej lymfocytovej leukémie (častejšie u súrodencov ako u detí pacientov) nie sú nevyhnutne agresívnejšie a sú sprevádzané skrátením dĺžky života pacientov v pároch rodič-dieťa, hoci ochorenie bolo zistené u potomkov v skoršom veku, av žiadnom prípade nebol identifikovaný identický repertoár IgVH. Identifikovať molekulárne mechanizmy v rodinných prípadoch chronickej lymfocytovej leukémie sa používajú rôzne prístupy.

Zvýšené riziko chronickej lymfocytovej leukémie je u jedincov s anamnézou pernicióznej anémie (alebo ide o skorý prejav ochorenia?) a naopak, riziko sa znižuje u pacientov s chronickým reumatickým ochorením srdca ( dlhodobé užívanie antibiotiká a supresia zápalové ochorenia?). Pri analýze úlohy infekcií dýchacieho traktu pri vzniku chronickej lymfocytovej leukémie sa zistilo, že u pacientov, ktorí mali v priebehu roka tri a viac epizód zápalu pľúc, sa riziko zvýšilo 2,5-krát a miera jeho zvýšenia súvisela s počtom prípadov zápalu pľúc. Avšak pri iných infekciách dýchacieho traktu takýto vzťah sa nenašiel. Predpokladá sa, že pneumónia môže pôsobiť ako spúšťač chronickej lymfocytovej leukémie alebo môže byť dôsledkom porúch imunity, ktoré prispievajú k rozvoju chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy spojenie chronickej lymfocytovej leukémie s autoimunitné ochorenia. Následky autoimunitného lymfoproliferatívneho syndrómu, v patogenéze ktorého hrajú dôležitú úlohu poruchy apoptózy, sú zvyčajne spojené s lymfómami.

Patogenéza (čo sa stane?) počas chronickej lymfocytovej leukémie

Počet malígnych zrelých lymfocytov rastie najskôr v lymfatických uzlinách. Potom lymfocyty vstupujú do pečene a sleziny; oba orgány začnú rásť. Keď tieto lymfocyty prenikajú do kostnej drene, vytláčajú normálne bunky, čo vedie k anémii a zníženiu počtu normálnych bielych krviniek a krvných doštičiek. Znižuje sa aj hladina a aktivita protilátok (proteínov, ktoré pomáhajú telu bojovať proti infekčným agensom). Imunitný systém, ktorý chráni telo pred cudzími látkami, často začne reagovať na normálne telesné tkanivá a ničí ich. Táto abnormálna imunitná aktivita môže viesť k deštrukcii červených krviniek a krvných doštičiek, zápalu krvných ciev, kĺbov (reumatoidná artritída) a štítna žľaza(tyreoiditída). Prideliť rôzne formy chronická lymfocytová leukémia, v závislosti od toho, aký typ lymfocytov prechádza malígnymi zmenami.

B-bunková leukémia(B-lymfocytová leukémia) je najbežnejšou formou, ktorá predstavuje takmer tri štvrtiny všetkých prípadov chronickej lymfocytovej leukémie. T-bunková leukémia(T-lymfocytárna leukémia) je oveľa menej častá. Iné formy sú Cesariho syndróm(leukemické štádium mycosis fungoides) a vlasatobunková leukémia je zriedkavé ochorenie, pri ktorom veľké množstvo patologické leukocyty s charakteristickými procesmi, jasne viditeľné pod mikroskopom.

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočných štádiách ochorenia pacienti zvyčajne nemajú žiadne iné príznaky ako zdurenie lymfatických uzlín. Možné príznaky môžu zahŕňať únavu, nechutenstvo, chudnutie, dýchavičnosť pri námahe a pocit plnosti brucha v dôsledku zväčšenej sleziny. Pri T-bunkových leukémiách sa kožné lézie môžu vyvinúť na začiatku ochorenia, čo vedie k nezvyčajnej vyrážke, ako pri Cesariho syndróme. S progresiou ochorenia sa objavuje bledosť a ľahko dochádza k podkožnému krvácaniu. Bakteriálne, vírusové a plesňové infekcie sa zvyčajne pripájajú až v neskorších štádiách ochorenia. Niekedy sa choroba zistí náhodou, keď sa v krvnom teste predpísanom z iných dôvodov zistí zvýšenie počtu lymfocytov - viac ako 5000 buniek na 1 μl (norma je 1200-3000). V týchto situáciách sa zvyčajne vykonáva biopsia kostnej drene. U osoby trpiacej chronickou lymfocytovou leukémiou sa zvyšuje obsah lymfocytov v kostnej dreni. Krvné testy môžu odhaliť anémiu, zníženie počtu krvných doštičiek a zníženie hladiny protilátok.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

Rozbor krvi. Podľa počtu krviniek a ich vzhľadu pod mikroskopom možno predpokladať leukémiu. U väčšiny pacientov chronická leukémia dochádza k zvýšenému počtu leukocytov, poklesu počtu erytrocytov a krvných doštičiek.

Biochemický krvný test pomáha objasniť funkciu obličiek a zloženie krvi.

Výskum kostnej drene umožňuje stanoviť diagnózu leukémie a zhodnotiť účinnosť liečby.

punkcia chrbtice umožňuje identifikovať nádorové bunky v mozgovomiechovom moku a liečiť podávaním chemoterapie.

Na objasnenie typu leukémie sa využívajú špeciálne výskumné metódy: cytochémia, prietoková cytometria, imunocytochémia, cytogenetika a molekulárne genetický výskum.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka a kostí odhalí poškodenie lymfatických uzlín mediastína, kostí a kĺbov.

CT vyšetrenie(CT) umožňuje odhaliť poškodenie lymfatických uzlín v hrudnej dutine a bruchu.

Magnetická rezonancia(MRI) je indikovaná najmä pri štúdiu mozgu a miechy.

Ultrazvukový postup(ultrazvuk) umožňuje rozlíšiť medzi nádorom a cystické útvary, identifikovať poškodenie obličiek, pečene a sleziny, lymfatických uzlín.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Pretože chronická lymfocytová leukémia postupuje pomaly, mnohí ľudia nepotrebujú liečbu niekoľko rokov – kým sa nezačnú zvyšovať lymfocyty, lymfatické uzliny sa zväčšia a počet krvných doštičiek a červených krviniek sa zníži. Anémia sa lieči transfúziou červených krviniek a injekciami erytropoetínu (liek, ktorý stimuluje tvorbu červených krviniek). S poklesom počtu krvných doštičiek sa transfúzuje zodpovedajúca krvná zložka a s vývojom infekčná choroba predpísať antibiotiká. Radiačná terapia sa používa na spomalenie rastu lymfatických uzlín, pečene a sleziny, keď sú sprevádzané nepríjemnými pocitmi.

Lieky, ktoré sa zvyčajne používajú na liečbu samotnej leukémie, neliečia chorobu a nepredlžujú život a okrem toho môžu spôsobiť vážne vedľajšie účinky. Nadmerná liečba je nebezpečnejšia ako nedostatočná. Keď sa počet lymfocytov veľmi zvýši, lekár môže predpísať protirakovinové lieky, niekedy v kombinácii s kortikosteroidmi (hormonálne lieky). Prednizón a iné kortikosteroidy sa môžu dramaticky a rýchlo zlepšiť u ľudí s pokročilou leukémiou. Táto reakcia je však väčšinou krátkodobá a navyše mnohé spôsobujú kortikosteroidy vedľajšie účinky pri dlhodobom používaní vrátane zvýšeného rizika závažných infekcií.

Medikamentózna terapia B-bunková leukémia zahŕňa alkylačné činidlá, ktoré ničia malígne bunky interakciou s ich DNA. Na liečbu vlasatobunkovej leukémie je vysoko účinný interferón alfa.

Predpoveď

Väčšina foriem chronickej lymfocytovej leukémie postupuje pomaly. Šance pacienta na uzdravenie závisia od toho, ako ďaleko choroba pokročila. Určenie štádia ochorenia je založené na takých ukazovateľoch, ako je počet lymfocytov v krvi a kostnej dreni, veľkosť sleziny a pečene, prítomnosť alebo neprítomnosť anémie a počet krvných doštičiek. Ľudia, ktorí majú skorú B-bunkovú leukémiu, často žijú 10 až 20 rokov po diagnostikovaní a zvyčajne nepotrebujú liečbu. Pacienti s ťažkou anémiou a počtom krvných doštičiek menším ako 100 x 10 "v 1 litri krvi (normálne 180-320 x 109) majú horšiu prognózu ako tí, ktorí nemajú anémiu a počet krvných doštičiek je normálny. Zvyčajne smrť dochádza v dôsledku zastavenia funkcie kostnej drene: nemôže produkovať dostatok normálnych buniek na dodávanie kyslíka do buniek tela, boj proti infekciám a prevenciu krvácania. Ľudia, ktorí majú leukémiu T-buniek, majú o niečo horšiu prognózu.

Z dôvodov, ktoré sa zdajú byť spojené so zmenami v imunitnom systéme, je u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinú iné onkologické ochorenia.

Chronická lymfocytová leukémia- zhubný nádor podobný novotvar, ktorý sa vyznačuje nekontrolovaným delením zrelých atypických lymfocytov, ktoré postihujú kostnú dreň, lymfatické uzliny, slezinu, pečeň a iné orgány. V 95-98 % prípadov je toto ochorenie charakterizované B- lymfocytárnej povahy, v 2-5% - T-lymfocyt Normálne B-lymfocyty prechádzajú niekoľkými štádiami vývoja, z ktorých konečným je vytvorenie plazmatickej bunky zodpovednej za humorálnu imunitu. Atypické lymfocyty vznikajúce pri chronickej lymfocytovej leukémii nedosahujú toto štádium, hromadia sa v orgánoch krvotvorného systému a spôsobujú vážne odchýlky vo fungovaní imunitného systému.Toto ochorenie sa vyvíja veľmi pomaly a môže prebiehať aj mnoho rokov bez príznakov.

Toto ochorenie krvi sa považuje za jeden z najbežnejších typov onkologických lézií hematopoetického systému. Podľa rôznych zdrojov tvorí 30 až 35 % všetkých leukémií. Ročný výskyt chronickej lymfocytovej leukémie sa pohybuje v rozmedzí 3-4 prípadov na 100 000 obyvateľov. Toto číslo prudko stúpa medzi staršou populáciou nad 65 – 70 rokov, pričom sa pohybuje od 20 do 50 prípadov na 100 000 ľudí.

Zaujímavosti:

U mužov sa vyskytuje chronická lymfocytová leukémia približne 1,5-2 krát častejšie ako u žien.
Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje v Európe a Severnej Amerike. Naopak, obyvateľstvo východnej Ázie trpí touto chorobou veľmi zriedkavo.
Existuje genetická predispozícia k chronickej lymfocytovej leukémii, čo výrazne zvyšuje riziko vzniku tohto ochorenia medzi príbuznými.
Prvýkrát bola chronická lymfocytová leukémia opísaná nemeckým vedcom Virchowom v roku 1856.
Až do začiatku 20. storočia sa všetky leukémie liečili arzénom.
70 % všetkých prípadov sa vyskytuje v populácii nad 65 rokov.
V populácii mladšej ako 35 rokov je chronická lymfocytová leukémia extrémne zriedkavá.
Toto ochorenie sa vyznačuje nízkou úrovňou malignity. Keďže však chronická lymfocytová leukémia výrazne narúša fungovanie imunitného systému, na pozadí tohto ochorenia sa často vyskytujú „sekundárne“ zhubné nádory.

Čo sú lymfocyty?

Lymfocyty- krvinky zodpovedné za fungovanie imunitného systému. Považovaný za typ leukocytov alebo "bielych krviniek". Poskytujú humorálnu a bunkovú imunitu a regulujú aktivitu iných typov buniek. Zo všetkých lymfocytov v ľudskom tele len 2 % cirkulujú v krvi, zvyšných 98 % sa nachádza v rôznych orgánoch a tkanivách, čo poskytuje lokálnu ochranu pred škodlivými faktormi prostredia.

Životnosť lymfocytov sa pohybuje od niekoľkých hodín až po desiatky rokov.

Proces tvorby lymfocytov zabezpečuje niekoľko orgánov nazývaných lymfoidné orgány alebo orgány lymfopoézy. Delia sa na centrálne a periférne.

Medzi centrálne orgány patrí červená kostná dreň a týmus (brzlík).

Kostná dreň nachádza sa najmä v telách stavcov, panve a kostiach lebky, hrudnej kosti, rebrách a tubulárnych kostiach ľudského tela a je hlavným orgánom krvotvorby počas celého života. Hematopoetické tkanivo je rôsolovitá látka, ktorá neustále produkuje mladé bunky, ktoré sa potom dostávajú do krvného obehu. Na rozdiel od iných buniek sa lymfocyty nehromadia v kostnej dreni. Po vytvorení sa okamžite dostanú do krvného obehu.

týmusu- orgán lymfopoézy, aktívny v detstve. Nachádza sa v hornej časti hrudníka, hneď za hrudnou kosťou. S nástupom puberty týmus postupne atrofuje. Kôra týmusu je z 85% lymfocyty, odtiaľ názov "T-lymfocyt" - lymfocyt z týmusu. Tieto bunky odtiaľto vychádzajú ešte nezrelé. Krvným riečiskom sa dostávajú do periférnych orgánov lymfopoézy, kde pokračujú v dozrievaní a diferenciácii. Oslabenie funkcií týmusu môže okrem veku ovplyvniť aj stres alebo užívanie glukokortikoidov.

Periférnymi orgánmi lymfopoézy sú slezina, lymfatické uzliny a lymfoidné nahromadenia v orgánoch gastrointestinálneho traktu („Peyerove pláty“). Tieto orgány sú naplnené T a B lymfocytmi a hrajú sa dôležitá úloha vo fungovaní imunitného systému.

Lymfocyty sú jedinečný rad buniek v tele, ktoré sa vyznačujú rozmanitosťou a zvláštnosťami fungovania. Ide o zaoblené bunky, z ktorých väčšinu zaberá jadro. Súbor enzýmov a účinných látok v lymfocytoch sa mení v závislosti od ich hlavnej funkcie. Všetky lymfocyty sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: T a B.

T-lymfocyty- bunky charakterizované spoločným pôvodom a podobnou štruktúrou, ale s rôznymi funkciami. Spomedzi T-lymfocytov je to skupina buniek, ktoré reagujú na cudzorodé látky (antigény), bunky, ktoré vykonávajú alergickú reakciu, pomocné bunky (pomocné bunky), útočné bunky (zabijaci), skupina buniek, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď (supresory) , ako aj špeciálne bunky, uchovávajúce spomienku na určitú cudzorodú látku, ktorá sa naraz dostala do ľudského tela. Pri ďalšom zásahu je teda táto látka okamžite rozpoznaná práve vďaka týmto bunkám, čo vedie k vzniku imunitnej odpovede.

B-lymfocyty sa tiež líšia spoločným pôvodom od kostnej drene, ale obrovskou rozmanitosťou funkcií. Rovnako ako v prípade T-lymfocytov sa medzi touto sériou buniek rozlišujú bunky zabijakov, supresorov a pamäťových buniek. Väčšina B-lymfocytov sú však bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny. Sú to špecifické proteíny zodpovedné za humorálnu imunitu, ako aj účasť na rôznych bunkových reakciách.

Čo je chronická lymfocytová leukémia?

Slovo "leukémia" znamená rakovinu hematopoetického systému. To znamená, že medzi normálnymi krvinkami sa objavujú nové, „atypické“ bunky s narušenou štruktúrou a fungovaním génov. Takéto bunky sa považujú za zhubné, pretože sa neustále a nekontrolovateľne delia, čím časom vytláčajú normálne „zdravé“ bunky. S rozvojom ochorenia sa nadbytok takýchto buniek začína usadzovať v rôznych orgánoch a tkanivách tela, narúša ich funkcie a ničí ich.

Lymfocytová leukémia je leukémia, ktorá postihuje sériu buniek lymfocytov. To znamená, že medzi lymfocytmi sa objavujú atypické bunky, majú podobnú štruktúru, ale strácajú svoju hlavnú funkciu - poskytujú imunitnú obranu tela. Keď sú normálne lymfocyty vytlačené takýmito bunkami, imunita klesá, čo znamená, že telo sa stáva bezbrannejším voči obrovskému množstvu škodlivých faktorov, infekcií a baktérií, ktoré ho každý deň obklopujú.

Chronická lymfocytová leukémia prebieha veľmi pomaly. Prvé príznaky sa vo väčšine prípadov objavujú už v neskorších štádiách, keď je atypických buniek viac ako normálnych. V skorých „asymptomatických“ štádiách sa toto ochorenie zistí najmä pri bežnom vyšetrení krvi. Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa celkový počet leukocytov v krvi zvyšuje v dôsledku zvýšenia obsahu lymfocytov.

Normálne je počet lymfocytov od 19 do 37 %. celkový počet leukocyty. V neskorších štádiách lymfocytovej leukémie môže toto číslo stúpnuť až na 98 %. Zároveň je potrebné pripomenúť, že „nové“ lymfocyty neplnia svoje funkcie, čo znamená, že napriek ich skvelý obsah v krvi je sila imunitnej odpovede značne znížená. Z tohto dôvodu je chronická lymfocytová leukémia často sprevádzaná celým radom ochorení vírusovej, bakteriálnej a hubovej povahy, ktoré sú dlhšie a závažnejšie ako v r. zdravých ľudí.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

Na rozdiel od iných onkologických ochorení sa zatiaľ nepodarilo preukázať vzťah chronickej lymfocytovej leukémie s „klasickými“ karcinogénnymi faktormi. Taktiež je toto ochorenie jedinou leukémiou, ktorej vznik nie je spojený s ionizujúcim žiarením.

K dnešnému dňu zostáva hlavná teória výskytu chronickej lymfocytovej leukémie genetická.Vedci zistili, že ako sa choroba vyvíja, dochádza k určitým zmenám v chromozómoch lymfocytov spojených s ich nekontrolovaným delením a rastom. Z rovnakého dôvodu bunková analýza odhaľuje rôzne bunkové varianty lymfocytov.

Vplyvom neidentifikovaných faktorov na prekurzorovej bunke B-lymfocytov dochádza v jej genetickom materiáli k určitým zmenám, ktoré narúšajú jej normálne fungovanie. Táto bunka sa začne aktívne deliť, čím vzniká takzvaný „klon atypických buniek“. V budúcnosti nové bunky dozrievajú a menia sa na lymfocyty, ale nevykonávajú potrebné funkcie. Zistilo sa, že génové mutácie sa môžu vyskytnúť aj v „nových“ atypických lymfocytoch, čo vedie k objaveniu sa subklonov a agresívnejšiemu vývoju ochorenia.
Ako choroba postupuje, rakovinové bunky postupne nahradia najskôr normálne lymfocyty a potom ďalšie krvinky. Okrem imunitných funkcií sa lymfocyty zúčastňujú rôznych bunkových reakcií a ovplyvňujú aj rast a vývoj iných buniek. Pri ich výmene atypické bunky dochádza k potlačeniu delenia prekurzorových buniek erytrocytovej a myelocytovej série. Autoimunitný mechanizmus sa podieľa aj na deštrukcii zdravých krviniek.

Existuje predispozícia k chronickej lymfocytovej leukémii, ktorá je dedičná. Vedci síce ešte neurčili presný súbor génov poškodených pri tomto ochorení, no štatistiky ukazujú, že v rodine, kde sa zistí aspoň jeden prípad chronickej lymfocytovej leukémie, sa riziko ochorenia u príbuzných zvyšuje 7-krát.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

V počiatočných štádiách ochorenia prakticky neexistujú žiadne príznaky. Choroba sa môže roky vyvíjať asymptomaticky, len s niektorými zmenami vo všeobecnom krvnom teste. Počet leukocytov v počiatočných štádiách ochorenia kolíše v rámci hornej hranice normy.

Úplne prvé príznaky sú zvyčajne nešpecifické pre chronickú lymfocytovú leukémiu, sú to bežné príznaky, ktoré sprevádzajú mnohé ochorenia: slabosť, únava, celková nevoľnosť, strata hmotnosti, nadmerné potenie. S rozvojom ochorenia sa objavujú charakteristické znaky.

Symptóm	Prejav	Mechanizmus vzniku
Poškodenie lymfatických uzlín	Pri vyšetrení pacienta sa odhalí zvýšenie lymfatických uzlín, môžu sa cítiť, sú husté, bezbolestné, "testy" konzistencie. Zvýšenie hlbokých lymfatických uzlín (vnútrohrudných, intraabdominálnych) sa prejavuje ultrazvukom.	V dôsledku zvýšenia počtu lymfocytov v krvi aktívne infiltrujú lymfatické uzliny, čo vedie k ich zväčšeniu a časom k zhrubnutiu.
Splenomegália a hepatomegália	Zväčšenie sleziny a pečene je zvyčajne sprevádzané nepríjemné pocity(ťažkosť, bolesť) v pravom a ľavom hypochondriu, môže sa vyskytnúť žltačka. Pri palpácii môžete cítiť slezinu a identifikovať posunutie hraníc pečene.	Mechanizmus výskytu je spojený aj s postupným zvyšovaním počtu lymfocytov infiltrujúcich rôzne orgány a tkanivá.
Anémia, trombocytopénia a granulocytopénia	Anémia sa prejavuje bledosťou kože, závratmi, zníženou výdržou, slabosťou a únavou. Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi vedie k narušeniu procesov zrážania krvi - zvyšuje sa čas krvácania, na koži sa môžu objaviť rôzne vyrážky hemoragického pôvodu (petechie, ekimóza). Zníženie počtu krvných granulocytov vedie k rôznym infekčným komplikáciám.	V dôsledku nadmernej proliferácie lymfoidného tkaniva v kostnej dreni postupne nahrádza iné prvky krvotvorného tkaniva, čo vedie k porušeniu delenia a dozrievania iných krviniek.
Znížená imunitná aktivita tela	Hlavným prejavom narušenej imunitnej funkcie je sklon k častým ochoreniam infekčnej povahy. Kvôli slabej ochrane tela sú takéto ochorenia ťažšie, dlhšie, s rôznymi komplikáciami.	Oslabenie imunitného systému je spojené s nahradením normálnych lymfocytov "atypickými" bunkami, ktoré majú podobnú štruktúru ako lymfocyty, ale nevykonávajú svoje funkcie.
Autoimunitné komplikácie	Autoimunitné procesy pri chronickej lymfocytovej leukémii sa najčastejšie prejavujú hemolytickou anémiou a trombocytopéniou a sú nebezpečné, pretože vedú k hemolytická kríza (akútna anémia horúčka, zvýšený bilirubín v krvi, prudké zhoršenie zdravotného stavu) a zvýšené riziko život ohrozujúceho krvácania.	Tieto príznaky sú spojené s tvorbou protilátok proti prvkom hematopoetického tkaniva, ako aj proti samotným krvinkám. Tieto protilátky napádajú telu vlastné bunky, čo vedie k ich masívnej deštrukcii.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

Vo väčšine prípadov nie je diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie náročná. Ťažkosti môžu vzniknúť pri diferenciálnej diagnostike tohto ochorenia s inými lymfoproliferatívnymi nádormi. Hlavné testy, na ktorých je založená táto diagnóza, sú:

Všeobecná analýza krvi
Myelogram
Chémia krvi
Analýza prítomnosti bunkových markerov (imunofenotypizácia)

Analýza	Účel štúdie	Interpretácia výsledkov
Všeobecná analýza krvi	Odhalenie zvýšené množstvo leukocyty a lymfocyty v krvi	Zvýšiť absolútne číslo lymfocytov v krvi viac ako 5×10 9 /l naznačuje pravdepodobnosť chronickej lymfocytovej leukémie. Niekedy sú prítomné lymfoblasty a prolymfocyty. Pri systematickom všeobecnom krvnom teste možno zaznamenať pomaly sa zvyšujúcu lymfocytózu, ktorá vytláča iné bunky leukocytový vzorec(70-80-90%) av neskorších štádiách - iné krvinky (anémia, trombocytopénia). charakteristický znak sú rozpadnuté jadrá lymfocytov, nazývané tiene Humnrechta.
Myelogram	Identifikácia náhrady buniek červenej kostnej drene lymfoproliferatívnym tkanivom	Na začiatku ochorenia je obsah lymfocytov v punkcii kostnej drene relatívne malý (asi 50 %). S rozvojom ochorenia sa toto číslo zvyšuje na 98%. Môže byť prítomná aj stredne závažná myelofibróza.
Chémia krvi	Identifikácia odchýlok v práci imunity, ako aj iných orgánov a systémov	V počiatočných štádiách nie sú v biochemickej analýze krvi žiadne odchýlky. Neskôr sa objavuje hypoproteinémia a hypogamaglobulinémia. Infiltrácia pečene môže vykazovať abnormálne pečeňové testy.
Imunofenotypizácia	Identifikácia špecifických bunkových markerov chronickej lymfocytovej leukémie	Na povrchu „atypických“ lymfocytov imunologické vyšetrenie odhalí antigény CD5 ( T bunkový marker), CD19 a CD23 (markery B buniek). Niekedy sa zistí znížené množstvo B-bunkových markerov CD20 a CD79b. Na bunkovom povrchu je tiež slabá expresia imunoglobulínov IgM a IgG.

Na potvrdenie diagnózy chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonávajú štúdie, ako je biopsia lymfatických uzlín, po ktorej histologické vyšetrenie, cytogenetické štúdium, ultrazvuk a CT vyšetrenie. Sú zamerané na identifikáciu rozdielov medzi chronickou lymfocytovou leukémiou a inými lymfoproliferatívnymi ochoreniami, ako aj na detekciu ložísk infiltrácie lymfocytov, prevalencie a progresie ochorenia a na výber najracionálnejšieho spôsobu liečby.

Štádiá CLL podľaRai

Štádiá CLL podľaBinet

0 - absolútna lymfocytóza v periférnej krvi alebo kostnej dreni viac ako 5×10 9 /l, pretrvávajúca 4 týždne; absencia iných príznakov; kategória nízkeho rizika; prežitie viac ako 10 rokov
I - absolútna lymfocytóza, doplnená o zvýšenie lymfatických uzlín; kategória stredného rizika; priemerné prežitie 7 rokov
II - absolútna lymfocytóza, doplnená o zvýšenie sleziny alebo pečene, je tiež možná prítomnosť zväčšených lymfatických uzlín; kategória stredného rizika; priemerné prežitie 7 rokov
III - absolútna lymfocytóza, doplnená poklesom hemoglobínu vo všeobecnom krvnom teste menej ako 100 g / l, je tiež možné zvýšiť lymfatické uzliny, pečeň, slezinu; vysoko riziková kategória; priemerné prežitie 1,5 roka
IV - absolútna lymfocytóza, doplnená trombocytopéniou menej ako 100×10 9 /l, je možná aj anémia, zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina; vysoko riziková kategória; priemerné prežitie 1,5 roka

A - hladina hemoglobínu nad 100 g/l, hladina trombocytov nad 100×10 9 /l; menej ako tri postihnuté oblasti; prežitie viac ako 10 rokov
B - hladina hemoglobínu nad 100 g/l, hladina trombocytov nad 100×10 9 /l; viac ako tri postihnuté oblasti; priemerné prežitie 7 rokov
C - hladina hemoglobínu menej ako 100 g/l, hladina krvných doštičiek menej ako 100×10 9 /l; ľubovoľný počet postihnutých oblastí; prežívanie v priemere 1,5 roka.

* postihnuté oblasti - hlava, krk, axilárne a inguinálne oblasti, slezina, pečeň.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Žiaľ, chronická lymfocytová leukémia nie je liečiteľné ochorenie, avšak včasnou diagnózou a správne zvolenou terapiou možno trvanie a kvalitu života pacientov výrazne zlepšiť. Aj pri najkvalitnejšej liečbe si však toto ochorenie zachováva schopnosť pomaly napredovať.

Počiatočné štádiá ochorenia nevyžadujú špeciálne zaobchádzanie. V tomto štádiu je stav pacienta pod neustálym dohľadom hematológa. Pri stabilnom pomalom priebehu sa pacient môže cítiť dobre bez užívania akýchkoľvek liekov. Indikácia na spustenie medikamentózna terapia je významná progresia ochorenia (zvýšenie počtu lymfocytov v krvi, zvýšenie lymfatických uzlín alebo sleziny), zhoršenie stavu pacienta, výskyt komplikácií.

Droga	Mechanizmus akcie	Spôsob aplikácie	Efektívnosť
fludarabín	Cytostatický liek zo skupiny purínových analógov	25 mg/m 2 intravenózne počas troch dní. Interval medzi kurzami - jeden mesiac	Je považovaný za najúčinnejší purínový analóg. U väčšiny pacientov je možné dosiahnuť úplné remisie. Na predĺženie obdobia remisie sa odporúča použitie tohto lieku v kombinácii s inými cytostatikami.
cyklofosfamid	Protinádorový, cytostatický, imunosupresívny, alkylačný účinok	250 mg/m 2 intravenózne počas troch dní	V kombinácii s inými liekmi je to najúčinnejší liečebný režim s najmenším počtom vedľajších účinkov.
Rituximab	Monoklonálne protilátky proti antigénu CD20	375 mg/m 2-krát každé tri týždne	V kombinácii s cytostatikami zvyšuje pravdepodobnosť dosiahnutia kompletných a dlhodobých remisií.
Chlorambucil	Alkylačné činidlo, blokátor syntézy DNA	2 až 10 mg denne počas 4 až 6 týždňov	Považuje sa za účinné cytostatikum so selektívnym účinkom na lymfoidné nádorové tkanivo.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je komplexná, t.j. Používajú sa tieto kombinácie liekov:

"FCR" - fludarabín, cyklofosfamid, rituximab - najbežnejší a vysoko účinný liečebný režim;
Chlorambucil + rituximab - používa sa v prítomnosti somatických patológií;
"COR" - cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón - program sa opakuje každé 3 týždne, vo všeobecnosti sa vykonáva 6-8 cyklov, zvyčajne sa predpisuje, keď choroba postupuje na pozadí liečby inými liekmi;
"CHOP" - cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón, adriablastín - sa vykonáva pri absencii účinnosti programu "COP".

Liečenie ožiarením je nevyhnutný pri zväčšených lymfatických uzlinách alebo slezine, lymfocytárnej infiltrácii nervových kmeňov, ako aj orgánov a systémov, pri vysokej hladine lymfocytov v krvi, v kombinácii s anémiou a trombocytopéniou. Používa sa ako lokálne ožarovanie infiltrovaného orgánu v neskorých štádiách ochorenia alebo pri absencii účinnosti liečby liekom.

Splenektómia je neúčinná, ale používaná metóda v prítomnosti závažnej cytopénie vo všeobecnom krvnom teste, nedostatočnej účinnosti liečby glukokortikoidmi, ako aj pri zväčšení samotnej sleziny na významnú veľkosť.

Prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

Doteraz sa nevyskytli žiadne prípady úplného zotavenia z chronickej lymfocytovej leukémie. Priemerná dĺžka života pacientov závisí od mnohých faktorov, ako je celkový zdravotný stav, pohlavie, vek, včasnosť diagnostiky a účinnosť predpísanej liečby, a značne sa líši – od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí.

Úplná remisia- charakterizované absenciou príznakov intoxikácie, normálnou veľkosťou lymfatických uzlín, sleziny a pečene, obsahom hemoglobínu viac ako 100 g/l, neutrofilmi viac ako 1,5×10 9 /l, krvnými doštičkami viac ako 100×10 9 /l. Povinnými podmienkami kompletnej remisie sú tiež normálny myelogram (množstvo lymfoidného tkaniva v biopsii nepresahuje 30 %), trvanie dosiahnutého stavu je minimálne dva mesiace.
Čiastočná remisia- ide o stav trvajúci najmenej dva mesiace, pri ktorom je možné znížiť počet lymfocytov vo všeobecnom krvnom teste o 50 %, veľkosť sleziny a lymfatických uzlín by sa mala tiež znížiť na polovicu. Hemoglobín, neutrofily a krvné doštičky by mali zodpovedať hodnotám v úplnej remisii alebo zvýšené o 50 % v porovnaní s krvným testom pred liečbou.
Progresia ochorenia- vzniká pri absencii zlepšenia po liečbe, zhoršenia celkového stavu pacienta, zvýšenia závažnosti symptómov, ako aj prejavu nových symptómov, prechodu choroby na agresívnejšiu formu.
stabilný priebeh ochorenia- stav, pri ktorom nie sú známky zlepšenia ani známky zhoršenia stavu pacienta.

Pri použití schém "COR" alebo "CHOP" sa úplné remisie dosiahnu u 30-50% pacientov, ale zvyčajne sú krátkodobé. Program FCR vedie k remisii asi v 95 % prípadov a trvanie remisie je až dva roky.