Existuje mylná predstava, že opätovné prijatie súvisí skôr s nízkym prahom bolesti pacienta alebo so závislosťou od opiátov než so závažnosťou ochorenia. Podávanie analgetík by sa nikdy nemalo odkladať. V tejto skupine pacientov sa pozoruje najvyšší výskyt závažných komplikácií a vysoká úmrtnosť, čo je spôsobené ťažkým priebehom ochorenia.
Kosáčiková kríza. Bolesť (vaskulárno-okluzívna kríza)
Tento typ krízy sa najčastejšie pozoruje u dospelých aj detí.
Pacient pociťuje neznesiteľnú bolesť na jednej alebo oboch stranách, najmä v tubulárnych kostiach (drobné kosti u detí), chrbte, hrudných rebrách.
Môže dôjsť k zvýšeniu telesnej teploty (zvyčajne nie vyššej ako 38,5 ° C), bolesti pri palpácii kostí, lokálnemu opuchu a horúčke, niekedy však neexistujú žiadne objektívne príznaky.
Niekedy sa zvyšuje hemolýza (zvyšuje sa bilirubín, klesá hemoglobín), ale nekoreluje so závažnosťou krízy.
Neexistujú žiadne spoľahlivé klinické príznaky závažnosti krízy.
Kríza hrudníka
- Najčastejšia príčina smrti.
- Oklúzia ciev mikrovaskulatúry pľúc vedie k zníženiu perfúzie a vzniku fokálnych infarktov.
- Niekedy sa prejavuje bolesťou rebier alebo hrudnej kosti.
- Kríza často vyvoláva pridanie infekčnej lézie pľúc.
- Symptómy (ktoré môžu byť spočiatku minimálne) sú pleurická bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
- Fyzické príznaky sú minimálne; zvyčajne pozorovať oslabenie dýchania v dolných častiach pľúc.
- Röntgen hrudníka odhaľuje jednostranné alebo obojstranné infiltráty, zvyčajne v bazálnych oblastiach pľúc.
- P.02 je často výrazne znížená.
mozgový infarkt
- Zvyčajne sa pozoruje u detí mladších ako 5 rokov, zriedkavo u dospelých.
- Prejavuje sa ako akútna mŕtvica.
- Vysoké riziko relapsu.
Sekvestrácia sleziny a pečene
- Zvyčajne sa pozoruje u detí mladších ako 5 rokov.
- Červené krvinky sa hromadia v slezine a / alebo pečeni, čo zvyčajne vedie k zvýšeniu ich veľkosti.
- Existuje ťažká anémia a obehový kolaps.
Aplastická kríza
- Zvyčajne sa pozoruje u detí a mladých ľudí.
- Vo väčšine prípadov sa vyvíja na pozadí parvovírusovej infekcie, ktorá vyvoláva nedostatok kyselina listová.
- Charakterizované náhlym poklesom hemoglobínu, znížením počtu retikulocytov.
Hemolytická kríza
- Často sprevádzané bolestivou krízou.
- Pozorujte pokles hemoglobínu; zvýšenie počtu retikulocytov.
- Kosáčiková kríza. Cholecystitída/cholangitída/biliárna kolika
- Často sa nachádzajú pigmentové kamene, ktorých vzhľad je spojený s hemolytickou anémiou.
- Môže sa nesprávne interpretovať ako vaskulárna okluzívna kríza.
Priapizmus
- Predĺžená bolestivá erekcia v dôsledku lokálnej oklúzie krvných ciev.
- Môže viesť k pretrvávajúcej impotencii.
- Sú klasifikované ako urgentné urologické stavy. O prijatí takéhoto pacienta by mal byť informovaný službukonajúci urológ.
Kosáčikovitá anémia: liečba
Všeobecné udalosti
Anestézia
V miernych prípadoch môžu stačiť perorálne analgetiká (dehydrokodeín 7 NSAID).
Zvyčajne je potrebné parenterálne podávanie opiátov, často v vysoké dávky aha, napríklad:
- morfín 10-40 mg intramuskulárne každé 2 hodiny;
- diamorfín "" 10-25 mg subkutánne každé 2 hodiny.
Ak nie je možné poskytnúť primeranú úľavu od bolesti, trvalé uvedenie opiáty alebo pacientom kontrolovaná analgézia. Niektorí pacienti uprednostňujú petidín, ale jeho použitie je spojené s rizikom záchvatov v dôsledku akumulácie metabolitov petidínu.
Na zvýšenie analgetického účinku možno predpísať diklofenak v dávke 50 mg perorálne. Zabezpečenie primeranej hydratácie
Výhodné je intravenózne podanie kryštaloidov, ale venózny prístup môže byť problematický.
Príjem tekutín by mal byť 3-4 litre denne.
kyslíková terapia
Účinnosť nebola preukázaná (okrem prípadov hrudnej krízy), ale často vedie k symptomatickému zlepšeniu.
V prípade závažnej hrudnej krízy môže byť potrebná respiračná terapia: BPPV alebo mechanická ventilácia. Čo najskôr je pacient prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti Zavedenie kyseliny listovej.
Priraďte kyselinu listovú v dávke 5 mg jedenkrát denne ústami (zobrazené dlhodobé užívanie u všetkých pacientov).
Kosáčiková kríza. Antibakteriálna terapia
Ak máte podozrenie infekčná príčina krízy alebo pristúpenia infekčných komplikácií po odbere materiálu na mikrobiologický výskum je predpísaná empirická antibiotická terapia.
Kosáčiková kríza. Výmenná transfúzia
Vykonáva sa odobratím 1-2 dávok krvi so súčasnou transfúziou roztoku chloridu sodného počas 2-4 hodín a následnou transfúziou kompatibilnej krvi. Ak je potrebné vymeniť väčší objem krvi alebo ak je vodná bilancia otázna, výmena sa môže uskutočniť pomocou bunkového separátora. Vo všetkých prípadoch by sa mal hemoglobín udržiavať na úrovni; vyšší obsah hemoglobínu zvyšuje viskozitu krvi a prispieva k ďalšej deformácii červených krviniek. Pri ťažkej kríze sa má výmena erytrocytov opakovať, kým obsah hemoglobínu S neklesne na 40 %. Indikácie pre urgentnú výmennú transfúziu:
- Kríza hrudníka.
- Mozgový infarkt.
- Kríza ťažkej pretrvávajúcej bolesti.
- Priapizmus.
Príčinou akútnej hemolytickej krízy môže byť dedičná predispozícia erytrocytov, ako aj výskyt imunitného hemolytická anémia keď protilátky ničia červené krvinky.
Kríza môže nastať aj vtedy, keď krv nie je kompatibilná s darcom, alebo ak bol materiál kontaminovaný baktériami. Červené krvinky môžu byť tiež zničené, keď sa vyskytne množstvo krvných ochorení.
Recepcia niektorých lieky(chinidín, sulfónamidy atď.) môžu tiež spôsobiť hemolytickú krízu, ak bol pacient chorý na dedičnú hemolytickú anémiu. Medzi ľudí náchylných na túto chorobu patria aj ľudia, ktorí sú vystavení zvýšenej fyzickej námahe, parašutizmu, paraglidingu a horolezectvu. Teda tie športy, pri ktorých ľudské telo zažíva prudký prepad atmosferický tlak.
Hemolytická kríza: príznaky
Hemolytickú krízu možno diagnostikovať kombináciou niekoľkých charakteristických symptómov:
- osoba zbledne;
- chveje sa;
- telesná teplota prudko stúpa;
- v bruchu a dolnej časti chrbta sú kŕčovité bolesti;
- sliznice zožltnú.
Existujú aj také mozgové javy, ako je prudký pokles videnia, závraty až po stratu vedomia. V krvi sa zvyšuje koncentrácia retikulocytov, v plazme sa zvyšuje bilirubín, voľný hemoglobín.
Krvná plazma môže byť sfarbená do žlta alebo do ružova. Zvyšuje sa obsah močoviny a voľného hemoglobínu. Môže sa vyvinúť zlyhanie obličiek akútna forma, ktorá môže prechádzať do úplnej anúrie, v niektorých prípadoch až do urémie.
Hemolytická kríza: núdzová starostlivosť
Na poskytnutie prvej pomoci je potrebné zahriať ľudské telo, na to môžete použiť vyhrievaciu podložku. Veľmi účinné je použitie liekov, ako je heparín, metipred alebo prednizolón. Podávajú sa intravenózne.
Je potrebné vykonať terapiu s použitím hormonálnych a antihistaminiká. Tie obsahujú:
Základom priaznivého výsledku po hemolytickej kríze je, ako rýchlo bude pacient prevezený do najbližšej hematologickej nemocnice, kde môže dostať pohotovosť.
Pri vstupnom vyšetrení pacienta v nemocnici sa upresní diagnóza. V závažných prípadoch sa vykonáva transfúzia krvi, na ktorú sa vyberie darcovská krv, ktorej erytrocyty musia byť plne kompatibilné s krvou pacienta.
K tomu použite premytú suspenziu erytrocytov, ktorá sa má pripraviť 5-6 dní pred zákrokom. Ak sa zistí otrava pacienta hemolytickými jedmi, najúčinnejším postupom je terapeutická plazmaferéza. Umožňuje veľmi rýchlo vyčistiť krv od agensu, ktorý spôsobil hemolýzu, ako aj od imunitných komplexov a protilátok. Transfúzna terapia sa môže vykonať až po kompletné vyšetrenie pacienta, aby nedošlo k zvýšenej hemolýze.
Brainblogger.ru Trendy vo vývoji vedy a medicíny
Hemolytická kríza
Akútna hemolytická kríza môže byť spôsobená dedičnou patológiou červených krviniek alebo deštrukciou červených krviniek protilátkami (imunitná hemolytická anémia), transfúziou nekompatibilnej alebo bakteriálne kontaminovanej krvi, intenzívnym poškodením červených krviniek počas rôzne choroby krvi. Pri viacerých dedičných hemolytických anémiách môže akútnu hemolýzu vyvolať užívanie niektorých liekov (sulfónamidy, chinidín a pod.), veľká fyzická námaha, veľké zmeny atmosférického tlaku (lezenie do hôr, lietanie na beztlakových lietadlách a vetroňoch, zoskok padákom).
Hemolytická kríza je charakterizovaná rýchlym rozvojom celkovej slabosti, kŕčovitými bolesťami v krížoch a bruchu, zimnicou a horúčkou, ako aj cerebrálnymi javmi (závraty, strata vedomia, meningeálne príznaky, rozmazané videnie), bolesťami kostí a kĺbov. Objaví sa všeobecná bledosť kombinovaná s ikterickým sfarbením slizníc. Pri hemolytickej kríze sa často vyskytuje akútne zlyhanie obličiek až po úplnú anúriu a urémiu. V krvi klesá obsah hemoglobínu, erytrocytov, plazma môže byť ikterická resp. Ružová farba. Obsah retikulocytov v krvi sa prudko zvyšuje; zvyšuje bilirubín v krvnej plazme, ako aj hladinu voľného hemoglobínu, zvyškového dusíka a močoviny.
Urgentná starostlivosť v hemolytickej kríze. Zahrievanie tela vyhrievacou podložkou, intravenózne podanie prednizolónu (metipred) a heparínu. Vykonajte terapiu antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: chlorid alebo glukonát vápenatý, promedol. Rýchle doručenie pacienta do hematologickej nemocnice, kde je objasnená diagnóza a v prípade potreby transfúzia krvi, sú vybrané kompatibilné darcovské erytrocyty. Posledne menované sa podávajú vo forme premytej suspenzie erytrocytov, výhodne po 5 až 6 dňoch skladovania. V prípade otravy hemolytickými jedmi je indikovaná terapeutická plazmaferéza na rýchle odstránenie pôvodcu, ktorý spôsobil hemolýzu, protilátky a imunitné komplexy z krvi. Transfúzna terapia by sa mala vykonávať podľa životne dôležitých indikácií s veľkou opatrnosťou, pretože môže zvýšiť hemolýzu, vyvolať druhú vlnu.
Hematológia-hemolytická kríza
Hemolytická kríza nastáva v dôsledku závažnej hemolýzy červených krviniek. Pozoruje sa pri vrodených a získaných hemolytických anémiách, systémové ochorenia krvi, transfúzia inkompatibilnej krvi, pôsobenie rôznych
hemolytické jedy, ako aj po užití množstva liekov (sulfónamidy, chinidín, skupina nitrofuránov, amidopyrk, rezokhina atď.).
Rozvoj krízy začína zimnicou, slabosťou, nevoľnosťou, vracaním, kŕčovitými bolesťami v bruchu a krížoch, narastajúcou dýchavičnosťou, horúčkou, ikterom slizníc a kože a tachykardiou.
V ťažkej kríze prudko klesá arteriálny tlak vzniká kolaps a anúria. Často dochádza k zvýšeniu sleziny a niekedy aj pečene.
Charakteristika: rýchlo sa rozvíjajúca ťažká anémia, retikulocytóza (dosahujúca %), neutrofilná leukocytóza, zvýšenie obsahu nepriameho (voľného) bilirubínu, často pozitívne Coombsove testy (s autoimunitnou hemolytickou anémiou), prítomnosť urobilínu a voľného hemoglobínu v moči ( s intravaskulárnou hemolýzou).
Odlišná diagnóza vykonávané medzi chorobami vedúcimi k rozvoju hemolýzy (vrodená a získaná hemolytická anémia), ako aj posttransfúzna hemolýza, hemolýza v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov a niektorých liekov.
Pri vrodenej hemolytickej anémii sa zisťuje zväčšená slezina, retikulocytóza, mikrosférocytóza, zníženie osmotickej stability erytrocytov a vysoká hladina nepriameho bilirubínu v krvi.
Pri diagnostike autoimunitnej hemolytickej anémie dôležitosti mať údaje o anamnéze (trvanie ochorenia, prítomnosť podobného ochorenia u najbližších príbuzných), ako aj pozitívne Coombsove reakcie a indikátory kyslého erytrogramu.
Diagnóza hemolytickej krízy v dôsledku transfúzie inkompatibilnej krvi je založená na údajoch anamnézy, stanovení krvnej skupiny darcu a príjemcu, ako aj na teste individuálnej kompatibility.
Anamnéza kontaktu s toxickými látkami alebo užívanie liekov, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu, ako aj absencia protilátok proti erytrocytom, mikrosférocytóza a zníženie hladiny glukózo-6-fosfátdehydrogenázy u pacientov, dávajú dôvod domnievať sa, že došlo k hemolytickej kríze. vyvinuté pôsobením hemolytických jedov resp toxické pôsobenie lieky.
Komplex naliehavých opatrení
Liečba antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: intravenózne vstreknite 10 ml 10% roztoku chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého, s / c vstreknite 1-2 ml 1% roztoku difenhydramínu, 1 ml 2% roztoku promedolu a intravenózne pre-nizolón.
Zavedenie vazokonstrikčných liekov a srdcových glykozidov: intravenózne kvapkanie 1 ml 0,06% roztoku korglakonu na 500 ml 5% roztoku glukózy alebo izotonického roztoku chloridu sodného; s / c alebo / v 1-2 ml roztoku mezatónu.
Na prevenciu akútneho zlyhania obličiek je indikovaná kvapkacia intravenózna injekcia 4-5% roztoku hydrogénuhličitanu sodného s vypracovaním jeho opatrení zameraných na zlepšenie funkcie obličiek (pozri str. 104).
V prípade posttransfúznej hemolýzy predpíšte pararenálnu blokádu a intravenózne vstreknite manitol v dávke 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti.
Pri opakovaných hemolytických krízach vyskytujúcich sa s prevládajúcou intracelulárnou hemolýzou je indikovaná splenektómia.
Objem lekárskych opatrení v jednotkách a vojenských zdravotníckych zariadeniach
V MPP (vojenská ošetrovňa). Diagnostické opatrenia: všeobecná analýza krv, moč.
Terapeutické opatrenia: intravenózne podanie chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého; s / c podávanie promedolu s difenhydramínom a kordiamínom. Keď kolaps ukazuje úvod. ezatón a kofeín. Evakuácia pacienta do omedb a nemocnice sanitkou na nosidlách v sprievode lekára (záchranára).
V domove dôchodcov alebo v nemocnici. Diagnostické opatrenia: urgentná konzultácia s terapeutom a chirurgom, klinická analýza krvi a moču, vyšetrenie voľného hemoglobínu v moči, stanovenie priameho a nepriameho bilirubínu v krvi; erytrogram, imunologické reakcie (Coombsove testy).
Terapeutické opatrenia: vykonajte terapiu zameranú na kompenzáciu kardiovaskulárna nedostatočnosť jadrový glykón, mezatón, norepinefrín; predpísať antibiotiká široký rozsah akcie; zadajte / mmg pre-nizolónu; s neúčinnosťou terapie, splenektómia. S rozvojom akútneho zlyhania obličiek vykonajte komplex opatrení uvedených v časti o liečbe akútneho zlyhania obličiek.
Núdzová starostlivosť o hemolytickú anémiu
Pri všetkých formách hemolytickej anémie počas ťažkých hemolytických kríz sú potrebné naliehavé opatrenia na neutralizáciu a odstránenie toxických produktov z tela, prevenciu obličkovej blokády, zlepšenie hemodynamiky a mikrocirkulácie narušenej v dôsledku spazmu. periférne cievy, blokáda stromálnymi prvkami a mikroembóliami. Na tento účel sa pri masívnej hemolýze predpisuje intravenózne 5% roztok glukózy, Ringerov roztok alebo izotonický roztok chloridu sodného po 500 ml, gemodez, polyglucín alebo reopoliglyukín 400 ml denne, 10% roztok albumínu 100 ml. Aby sa zabránilo tvorbe hematínu kyseliny chlorovodíkovej v obličkových tubuloch, intravenózne sa podávajú alkalické roztoky (90 ml 8,4% roztoku hydrogénuhličitanu sodného, opäť rozdrvený 2-4% roztok hydrogénuhličitanu sodného, kým sa neobjaví alkalická reakcia moču - pH 7,5-8).
Kardiovaskulárne lieky sa predpisujú podľa indikácií (kofeín, korazol atď.), Ako aj lieky stimulujúce diurézu (intravenózne, 5-10 ml 2,4% roztoku aminofylínu, 2-4 ml 2% roztoku lasixu, 1-1,5 g/kg manitolu v 10-20% roztoku). Ten by sa nemal používať pri anúrii, aby sa predišlo hypervolémii a dehydratácii tkaniva.
Pri absencii účinku a zvýšení renálneho zlyhania je indikovaná hemodialýza s použitím umelého obličkového aparátu.
Pri ťažkej anémii sa vykonávajú transfúzie hmoty erytrocytov, umytých a rozmrazených erytrocytov, poml, individuálne vybraných podľa nepriameho Coombsovho testu.
V procese hemolýzy sa môže vyvinúť symptóm hyperkoagulability s tvorbou trombu. V týchto prípadoch je indikované použitie heparínu podľa schémy.
Pacientom so získanou hemolytickou anémiou (najmä imunitného pôvodu) sa predpisujú kortikosteroidy (prednizolón v dávke 1-1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti perorálne alebo parenterálne, po ktorom nasleduje postupné znižovanie dávky, alebo intramuskulárne pomg hydrokortizónu). Okrem glukokortikoidov možno na zastavenie imunologického konfliktu použiť merkaptopurín, azatioprín (Imuran) pomg (1-3 tablety) denne počas 2-3 týždňov pod kontrolou krvných parametrov.
Pri Marchiafava-Mikeliho chorobe v období výraznej hemolytickej krízy anabolické hormóny (metandrostenolon alebo nerobol) pomg denne, retabolil 1 ml (0,05 g) intramuskulárne, antioxidanty (tokoferolacetát 1 ml% roztok, aevit 2 ml 2-krát za deň deň intramuskulárne). Ako krvné transfúzne látky sa odporúča erytrocytová hmota s 7-9-dňovou dobou použiteľnosti (počas ktorej je properdín inaktivovaný a riziko zvýšenej hemolýzy klesá) alebo erytrocyty premyté trikrát izotonickým roztokom chloridu sodného. Umývanie pomáha odstraňovať properdín a trombín, ako aj leukocyty a krvné doštičky, ktoré majú antigénne vlastnosti. S trombotickými komplikáciami sú predpísané antikoagulanciá. Kortikosteroidy nie sú indikované.
Pacientom s hemolytickou anémiou sa vzhľadom na možnosť rozvoja hemolýzy a časté hemotransfúzie hemosiderózy odporúča intramuskulárne podávanie deferoxamínu (desferolu), lieku, ktorý fixuje a odstraňuje nadbytočné zásoby železa, pomg 1-2 krát denne.
Pri Minkowski-Choffardovej chorobe a autoimunitnej hemolytickej anémii má splenektómia dobrý účinok.
hemolytická kríza. Diagnostika a pohotovostná starostlivosť;
Akútna hemolýza - závažná patologický stav charakterizovaná masívnou deštrukciou erytrocytov, rýchlym nástupom normochrómnej hyperregeneratívnej anémie, žltačkovými syndrómami, hyperkoagulabilitou, čo vedie k ťažkej hypoxii, intoxikačným syndrómom, trombóze, akútnemu zlyhaniu obličiek, čo predstavuje hrozbu pre život pacienta.
Liečba hemolytickej krízy pri enzymatických erytropatiách
(symptomatické, berúc do úvahy etiopatogenézu):
Prednizolón - 2-3 mg / kg / deň - najprv intravenózne, potom perorálne, kým sa počet retikulocytov nenormalizuje
Transfúzia premytých červených krviniek s obsahom hemoglobínu pod 4,0 mmol/l (6,5 g/%) (transfúzia červených krviniek bez výberu individuálneho darcu je nebezpečná)
Prevencia hypotermie v prítomnosti studeného autoAT
Splenektómia pre chronický priebeh(pri neúčinnosti liečby kortikosteroidmi počas 6 mesiacov)
1. Eliminácia pôsobenia etiologického faktora
2. Detoxikácia, dezagregácia, protišokové opatrenia, boj proti akútnemu zlyhaniu obličiek
3. Potlačenie tvorby protilátok (s imunitnou genézou).
4. Náhradná krvná transfúzna terapia.
5. Metódy gravitačnej chirurgie
Prvá pomoc
Odpočinok, zahrievanie pacienta, teplý sladký nápoj
Pri kardiovaskulárnej nedostatočnosti - dopamín, adrenalín, inhalácia kyslíka
So syndrómom silnej bolesti, analgetikami v / in.
Pri autoimunitných GA, transfúziách inkompatibilnej krvnej skupiny a Rh faktora je vhodné podávať lieky
S imunitnou genézou hemolýzy (vrátane pottransfúzie) - prednizolón 90-200 mg IV bolus
a špecializovanú lekársku starostlivosť
Detoxikačná terapia: reopolyglucín, 5% glukóza, fyziologický roztok so zahrnutím roztokov acezolu, disolu, trisolu do 1 l / deň intravenózne vo vyhrievanej forme (do 35 °); hydrogénuhličitan sodný 4% 150 - 200,0 ml IV kvapkanie; enterodesis vnútri 5 g v 100 ml prevarenej vody 3 krát denne
Udržiavanie diurézy najmenej 100 ml / h / pri zavádzaní tekutín, diuretík
Vylučovanie voľného hemoglobínu možno zvýšiť alkalizáciou moču. Na tento účel sa do tekutín IV pridáva hydrogénuhličitan sodný, ktorý zvýši pH moču na > 7,5.
Korekcia porúch mikrocirkulácie a hemoreológie: heparín 10-20 tisíc jednotiek/deň, reopoliglyukin 200-400,0 ml IV kvapkanie, trental 5 ml IV kvapkanie v 5% glukóze, zvonkohra 2 ml IM
Anhypoxanty - hydroxybutyrát sodný 20% 10-20 ml IV kvapkanie
Antioxidanty (najmä pri kríze paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, hemolytickej chorobe novorodenca) -tokoferolacetát 5, 10, 30% roztok v oleji, 1 ml IM (zahriatie na telesnú teplotu), aevit 1,0 ml IM alebo perorálne 0,2 ml 2-3 krát denne
Prevencia a liečba hemosiderózy - Desferal IM alebo IV kvapkanie 500-1000 mg/deň
Zavedenie heparínu na prevenciu hemolyticko-uremického syndrómu pri hemolytickej anémii spôsobenej neuraminidázou, ako aj transfúzia premytých červených krviniek (bez anti-T-Ag)
Pri vážnom stave pokles hemoglobínu pod 80 g/l a Er pod ZX1012 g/l - transfúzie premytých (1, 3, 5, 7-krát) erytrocytov alebo erytromas s výberom podľa Coombsovho testu.
Pri akútnej imunitnej hemolýze - prednizolón 120-60-30 mg / deň - podľa redukčnej schémy
Cytostatiká – azatioprín (125 mg/deň) alebo cyklofosfamid (100 mg/deň) v kombinácii s prednizónom pri zlyhaní inej terapie. Niekedy vinkristín alebo androgénny liek danazol
Imunoglobulín G 0,5-1,0 g/kg/deň IV počas 5 dní
Plazmaferéza, hemosorpcia (odstránenie imunitných komplexov, mikrozrazenín, toxínov, patologických metabolitov)
Splenektómia pre mikrosférocytózu, chronická autoimunitná GA, množstvo enzymopatií
Liečba DIC, akútne zlyhanie obličiek v plnom rozsahu
Z. K. Zhumadilova Profesorka, doktorka lekárskych vied, vedúca katedry
zimnica, horúčka;
bolesť hlavy, dýchavičnosť, tachykardia, pokles krvného tlaku;
vracanie, bolesť brucha a bedrovej oblasti, svalov, kostí;
žltačka, petechie, vaskulárna trombóza;
v závažných prípadoch šok, akútne zlyhanie obličiek, anémia, anizocytóza, poikilocytóza, erytro- a normoblastóza, retikulocytóza.
IV prednizolón mg alebo hydrokortizón mg
reopoliglyukin alebo polyglukin 400 ml IV, v prípade potreby s norepinefrínom alebo mezatónom 2-4 ml, glukóza 5% 500 ml
hydrogénuhličitan sodný 4% ml IV kvapkanie
manitol 10% IV alebo lasixmg IV
heparinED IV, zvonkohra 0,5% ml IV kvapkanie v 100 ml izotonického roztoku
s anémiou - opakovaná transfúzia červených krviniek
s rozvojom akútneho zlyhania obličiek - hemodialýza, plazmaferéza
pri hemolytickej kríze u pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou - erytrocytová masa, vybraná podľa Coombsovho testu i/v 150/200 ml, splenektómia.
Núdzová starostlivosť o vnútorné krvácanie
závraty, tinitus, slabosť, možné mdloby;
studený pot, bledosť;
tachykardia, pokles krvného tlaku;
sucho v ústach, smäd;
v presnom období:
vracanie krvi tmavej (zriedka šarlátovej) farby typu " kávová usadenina“, niekedy s krvnými zrazeninami a zvyškami jedla je reakcia kyslá;
výskyt melény s krvácaním z horné divízie, čerstvá krv a zrazeniny - z dolného gastrointestinálneho traktu.
^ Hodnotenie straty krvi na prednemocničné štádium:
Laboratórne a klinické príznaky
nie menej ako 3,5x1012 /l
menej ako 2,5 x 1012 /l
systola BP. (mmHg.)
ostrá bolesť v hrudníku;
dusenie, "liatinová cyanóza";
šok, môže to byť strata vedomia;
na EKG hlboké S 1, vo zvodoch V 5-6, hlbokom Q III sa objavuje blokáda pravej nohy Hisovho zväzku, vlny T vo zvodoch III, aVF, V 1-2 sú vyhladené alebo negatívne, P- pulmonale, komplex rR vo zvodoch aVR.
Smrť nastáva v priebehu niekoľkých sekúnd alebo minút.
dýchavičnosť s frekvenciou dýchania na minútu;
tachykardia, zníženie krvného tlaku, akrocyanóza;
akútne zlyhanie pravej komory (opuch krčných žíl, bolesť v pravom hypochondriu v dôsledku zväčšenia pečene a natiahnutia kapsuly Glisson);
zvýšenie telesnej teploty;
hemoptýza (neskoré znamenie);
jemné bublanie, hluk z pleurálneho trenia od 2. dňa;
možné Zmeny EKG(pozri "Ťažká forma");
Röntgenové príznaky (vydutie kužeľa pľúcnice, rozšírenie pľúcneho koreňa, lokálne presvetlenie pľúcneho poľa, vysoké postavenie kupoly bránice na strane lézie. S rozvojom pľúcneho infarktu - infiltrácia).
^ Svetlá forma. Beží rôznymi spôsobmi:
Prechodná paroxyzmálna dýchavičnosť s tachykardiou, pot, mierny pokles krvného tlaku (často mylne hodnotený ako prejav srdcovej astmy).
Opakované nemotivované mdloby a kolapsy s pocitom nedostatku vzduchu.
Opakovaná pneumónia neznámej etiológie.
PE sa má zvážiť, keď sa u operovaných pacientov po pôrode v prítomnosti objavia opísané symptómy infekčná endokarditída, fibrilácia predsiení, u pacientov s nútenou fyzickou nečinnosťou (mŕtvica, infarkt myokardu, ťažké srdcové zlyhanie atď.), tromboflebitída.
fentanyl 0,005 % 2-3 ml (promedol 2 % 1-2 ml alebo morfín 1 % 0,5-1 ml) + droperidol 0,25 % 2-3 ml + difenhydramín 1 % (suprastin 2 % alebo pipolfen 2,5 % ) 1-2 ml IV ;
streptodekáza 3 milióny FU injekčnou striekačkou IV v 40 ml fyziologického roztoku alebo streptokináza 1,5 milióna jednotiek IV kvapkanie v 100 ml fyziologického roztoku počas 30 minút (predbežné zavedenie mg prednizolónu IV), alebo urokináza 2 milióny IU IV 20 ml fyziologického roztoku zamín (alebo 1,5 mil. IU IV injekčnou striekačkou a 1 milión IU IV kvapkanie počas 1 hodiny), alebo aniizolovaný plazminogén-streptokinázou aktivovaný komplex (APSAC) 30 mg IV počas 5 minút (vopred zaviesť 30 mg prednizolónu), alebo tkanivový aktivátor plazminogénu (TPA, Actilyse) 100 mg (10 mg IV v prúde, potom 50 mg IV kvapkanie počas 1 hodiny a 40 mg IV kvapkanie počas 2 hodín);
heparintys.ED v / v, potom v / v kvapkanie rýchlosťou 1000 IU / h (IU / deň) po dobu 4-5 dní alebo IU s / c po 6 hodinách 7-8 dní s postupným stiahnutím. 3-5 dní pred zrušením heparínu sú predpísané nepriame antikoagulanciá(finilín, syncumar) počas 3 mesiacov alebo dlhšie;
hemoptýza pri PE nie je kontraindikáciou podávania fibrinolytických a antikoagulačných liekov;
protidoštičkové látky: tiklid 0-krát denne alebo trental 0,2-3-krát denne počas 1-2 týždňov, potom 0,1-3-krát denne alebo aspirín 125 mg denne počas 6-8 mesiacov:
eufillin 2,4% 5-10 ml iv v 5-10 ml 2% novokaín (nepodávať, keď je systolický krvný tlak nižší ako 100 mm Hg), no-shpa alebo papaverín hydrochlorid 2% 2 ml iv počas 4 hodín, strofantín 0,05% 0,5-0,75 ml alebo corglicon 0,06% 1-1,5 ml IV v 20 ml fyz. r-ra;
reopoliglyukinml IV. Ak krvný tlak klesne, pridajte dopmín (dopamín) 5% 4-8 ml alebo norepinefrín 0,2% (mezatón 1% 2-4 ml, vstreknite prednizolón 3-4 ml (60-90 mg) intravenózne;
lasixmg IV;
kyslíková terapia so 100% zvlhčeným kyslíkom, ak je to potrebné, tracheálna intubácia;
chirurgická liečba (embolektómia) tromboembolizmu pľúcneho kmeňa alebo jeho hlavných vetiev.
Weber V.R. "Núdzové situácie v praxi terapeuta", Novgorod, 1998
Soloviev S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. – Intenzívna starostlivosť o reumatické choroby, príručka pre lekárov, Moskva, 2001
Štandardy pre diagnostiku a liečbu vnútorných chorôb - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicína, Petrohrad, 2003
Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. "Všeobecné princípy diagnostiky núdzových stavov", Praktická medicína, 2005, č. 5, s.12
Príručka kardiológa - Dzhanashiya P.Kh., Shevchenko N.M. , vydavateľstvo "Lekárska informačná agentúra", 2006
NÚDZOVÁ STAROSTLIVOSŤ PRE HEMOLYTICKÉ KRÍZY
Hemolytická kríza - syndróm charakterizovaný prudkou exacerbáciou klinických a laboratórnych príznakov intracelulárnej (intraorgánovej) alebo intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek. Najzávažnejšia je intravaskulárna hemolýza, často komplikovaná DIC.
Intravaskulárna hemolýza sa prejavuje horúčkou, zimnicou, tachykardiou a bolesťami chrbta. Charakteristický laboratórny znak- zníženie hladiny haptoglobínu. ( Haptoglobín- proteín, ktorý viaže voľný hemoglobín; hemoglobín-hapto komplex
Klasifikácia hemolytických anémie v závislosti od
od miesta hemolýzy
Autoimunitné hemolytické anémie
Hemolytická anémia v dôsledku defektov v membráne erytrocytov
Hemolytická anémia v dôsledku porúch metabolizmu erytrocytov
Hemolytická anémia v dôsledku traumatickej hemolýzy
Hemolytická anémia spôsobená FSR-mentopatiami
Hemolýza spôsobená transfúziou nekompatibilnej krvi
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria Hemolytická anémia v dôsledku infekcie
globín je rýchlo odstránený makrofágmi.) Po vyčerpaní zásob haptoglobínu sa v krvi objaví voľný hemoglobín. Je filtrovaný v obličkových glomerulách, reabsorbovaný proximálnymi tubulmi a premenený na hemosiderín. Pri masívnej hemolýze sa hemoglobín nestihne reabsorbovať a vzniká hemoglobinúria, ktorá ohrozuje zlyhanie obličiek.
V retikuloendoteliálnom systéme (hlavne v slezine) dochádza k intracelulárnej hemolýze, ktorá sa prejavuje žltačkou a splenomegáliou. Hladina haptoglobínu v sére je normálna alebo mierne znížená. Pri hemolýze by sa mal vždy vykonať priamy Coombsov test (deteguje IgG a C3 na membráne erytrocytov, vďaka čomu je možné odlíšiť imunitnú od neimunitnej hemolýzy).
11.4 HEMOLYTICKÁ KRÍZA
Hemolytická kríza - syndróm vyplývajúci z akútnej masívnej intravaskulárnej hemolýzy erytrocytov
ETIOLÓGIA A PATOGENÉZA.
Hemolytická kríza vzniká u pacientov s chronickou získanou a vrodenou hemolytickou anémiou pod vplyvom infekcií, úrazov, ochladzovania, užívania liekov, ako aj pri vstupe hemolytických látok do krvi a nekompatibilných krvných transfúziách.
Mierny stupeň hemolytickej krízy môže byť asymptomatický alebo môže byť charakterizovaný miernym ikterom skléry a koža. V závažných prípadoch sa zaznamenáva zimnica, horúčka, bolesť chrbta a brucha, akútne zlyhanie obličiek, žltačka, anémia.
HLAVNÉ SMERY TERAPIE.
zníženie intoxikácie a stimulácia diurézy;
prevencia ďalšej hemolýzy;
V prednemocničnom štádiu sa ako protišokové opatrenia transfúzujú roztoky nahrádzajúce plazmu: ml reopolyglucín alebo reogluman 400 ml izotonický roztok chloridu sodného alebo Ringerov roztok,ml 10% albumín kým sa krvný tlak neustáli na úrovni m Hg. čl. Ak sa krvný tlak nestabilizuje, vstúpte dopamín v dávke 2-15 mcg / (kg min) príp dobutamín 5-20 mcg/(kg min).
Hemolytická kríza
Alternatívne názvy: akútna hemolýza
Hemolytická kríza (akútny záchvat, ktorý sa vyskytuje v dôsledku výraznej hemolýzy červených krviniek. Pozoruje sa pri krvných ochoreniach, vrodenej a získanej hemolytickej anémii, systémových transfúziách inkompatibilnej krvi, pri pôsobení rôznych hemolytických jedov a tiež po užívanie určitých liekov - chinidín, sulfónamidy, ami-dopirka , skupiny nitrofuránov, rezokhin atď.
Rozvoj krízy začína zimnicou, nevoľnosťou, vracaním, slabosťou, kŕčovitými bolesťami v dolnej časti chrbta a brucha, zvyšujúcou sa dýchavičnosťou, horúčkou, tachykardiou atď. V ťažkej kríze môže krvný tlak zvyčajne prudko klesnúť, vzniká anúria a kolaps. Často dochádza k zvýšeniu sleziny a niekedy aj pečene.
Hemolytickú krízu charakterizuje: rýchlo sa rozvíjajúca anémia, neutrofilná leukocytóza, retikulocytóza, zvýšený obsah voľného bilirubínu, pozitívne Coombsove testy pri autoimunitnej hemolytickej anémii, urobilín v moči a voľný hemoglobín pri intravaskulárnej hemolýze) pochádza z hemolýzy (ide o rýchlu deštrukciu veľké množstvo erytrocytov alebo červených krviniek s uvoľnením hemoglobínu do prostredia. Normálne hemolýza ukončí životný cyklus erytrocytov približne za 125 dní, pričom prebieha nepretržite v ľudskom a zvieracom tele.
K patologickej hemolýze dochádza pod vplyvom chladu, hemolytických jedov alebo niektorých liekov a iných faktorov u ľudí citlivých na ne. Hemolýza je charakteristická pre hemolytickú anémiu. Podľa lokalizácie procesu sa rozlišujú typy hemolýzy - intracelulárna a intravaskulárna). K deštrukcii dochádza oveľa rýchlejšie, ako telo dokáže produkovať nové krvinky.
Hemolytická kríza spôsobuje akútnu (a často ťažkú) anémiu (klinické a hematologické syndrómy, ktorých častým javom je pokles koncentrácie hemoglobínu v krvi, častejšie so súčasným poklesom počtu alebo celkového objemu červenej krvi). krviniek. Tento pojem bez podrobností nedefinuje konkrétne ochorenie, to znamená, že anémia by sa mala považovať za jeden zo symptómov rôzne patológie), pretože pri anémii telo nemôže produkovať dostatok červených krviniek, ktoré by nahradili tie, ktoré boli zničené. Časť červených krviniek, ktoré prenášajú kyslík (hemoglobín), sa potom uvoľní do krvného obehu, čo môže poškodiť obličky.
Bežné príčiny hemolytickej krízy
Existuje mnoho príčin hemolýzy, vrátane:
Nedostatok určitých enzýmov vo vnútri červených krviniek;
Poruchy molekúl hemoglobínu vo vnútri červených krviniek;
Defekty v proteínoch, ktoré tvoria vnútornú štruktúru červených krviniek;
vedľajšie účinky liekov;
Reakcia na transfúziu krvi.
Diagnostika a liečba hemolytickej krízy
Pacient by mal navštíviť lekára, ak má niektorý z nasledujúcich príznakov:
Znížené množstvo moču;
Únava, bledá pokožka alebo iné príznaky anémie, najmä ak sa tieto príznaky zhoršia
Moč vyzerá červeno, červenohnedo alebo hnedo (farba čierneho čaju).
Pacient môže potrebovať núdzovú starostlivosť. To môže zahŕňať: pobyt v nemocnici, kyslík, krvné transfúzie a iné procedúry.
Keď je stav pacienta stabilizovaný, lekár vykoná diagnostické vyšetrenie a položí pacientovi otázky ako:
Keď si pacient prvýkrát všimol príznaky hemolytickej krízy;
Aké príznaky si pacient všimol?
Či má pacient v anamnéze hemolytickú anémiu, nedostatok G6PD alebo poruchu obličiek;
Má niekto v rodine pacienta v anamnéze hemolytickú anémiu alebo abnormálny hemoglobín?
Diagnostické vyšetrenie môže niekedy ukázať opuch sleziny (splenomegáliu).
Testy pre pacienta môžu zahŕňať:
Chemická analýza krvi;
Všeobecná analýza krvi;
Coombsov test (alebo Coombsova reakcia je antiglobulínový test na detekciu nekompletných protilátok proti erytrocytom. Tento test sa používa na detekciu protilátok proti Rh faktoru u tehotných žien a na stanovenie hemolytickej anémie u novorodencov s Rh inkompatibilitou, ktorá vedie k deštrukcii červené krvinky);
CT vyšetrenie obličiek alebo celej brušnej dutiny;
Ultrazvuk obličiek alebo celej brušnej dutiny;
Analýza voľného hemoglobínu v sére atď.
Taktika urgentných opatrení pri hemolytickej kríze spôsobenej dedičným deficitom enzýmu G-6-PD
Väčšina spoločná príčinačo spôsobuje vznik hemolytických kríz je nedostatok enzýmu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD).
G-6-PD je kľúčovým enzýmom jednej z dráh utilizácie glukózy – hexózamonofosfátovej dráhy (Embden-Meyerhofova dráha, pentózofosfátová dráha, hexózamonofosfátový skrat – HMPSH).
Dedičný nedostatok enzýmu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, ktorý spôsobuje zablokovanie prvého štádia pentózového cyklu, vedie k zníženiu počtu redukovaných nukleotidov, čo následne spôsobuje prudký pokles obsahu redukovaného glutatiónu. V zrelých erytrocytoch je HMPSH jediným zdrojom NADP-H. Poskytovanie oxidačný potenciál koenzým NADP-H tým zabraňuje alebo zvráti oxidačné procesy vedúce k zvýšeniu oxidovaného glutatiónu alebo methemoglobínu.
Nedostatok G-6-PD spôsobuje nedostatočnú rýchlosť regenerácie glutatiónu prostredníctvom glutatiónreduktázy. Redukovaný glutatión nevydrží oxidačný účinok bežných dávok liekov – hemoglobín sa oxiduje, jeho reťazce sa vyzrážajú. Vytvorené telíčka löinza pri prechode cez slezinu „vylamujú“ z erytrocytov. V tomto prípade sa časť povrchu bunky stratí, čo vedie k jej smrti. Dochádza k peroxidácii membrány erytrocytov a ich deštrukcii v cievnom riečisku pôsobením oxidačných činidiel. Nedostatok G-6-PD teda spôsobuje zníženie antioxidačnej funkcie erytrocytov a v dôsledku toho hemolýzu.
Medzi faktory vyvolávajúce výskyt hemolytickej krízy s dedičnou anomáliou patrí užívanie určitých liekov alebo potravín, infekcie.
Hemolytická kríza (akútna intravaskulárna hemolýza) s dedičným deficitom G-6-PD sa vyvíja niekoľko hodín alebo niekoľko dní po vystavení provokujúcemu faktoru. Treba poznamenať, že čím skôr sa hemolýza vyvinie, tým je pravdepodobnejšie, že bude závažná.
Závažnosť hemolýzy sa líši v závislosti od variantu enzýmu, úrovne aktivity G-6-PD a dávky užívaného lieku. Stredomorský variant G-6-PD Mei, rozšírený na území Azerbajdžanu, sa vyznačuje citlivosťou na nižšiu dávku oxidantu ako iné varianty enzýmu. Okrem toho sa vyznačuje zníženou aktivitou G-6-PD v mladých bunkách – retikulocytoch. Preto je samoobmedzenie hemolýzy pre G-6-PD May pozorované v africkom variante mnohými autormi sporné. Treba poznamenať, že retikulocytóza, ktorá obmedzuje hemolýzu v dôsledku vyššej hladiny G-6-PD v mladých bunkách a zohráva hlavnú úlohu pri samoobmedzení hemolýzy, sa vyvíja až 4.-6. deň od začiatku hemolytická kríza.
Favizmus je jedným z prejavov prenášania génu deficitu enzýmu G-6-PD a vyskytuje sa pri konzumácii fazule fava (čučoriedky, čučoriedky, fazuľa, hrach), vdychovaní peľu tejto rastliny alebo naftalénového prachu. Rozvoju krízy môže predchádzať prodromálne obdobie, slabosť, zimnica, ospalosť, bolesť v krížoch a bruchu, nevoľnosť a vracanie.
Hemolytická kríza pri favisme je rýchla a závažná, častejšie ako iné je táto forma nedostatočnej aktivity G-6-PD komplikovaná rozvojom zlyhania obličiek.
Liečba počas hemolytickej krízy sa vždy vykonáva v nemocnici a je zameraná na zastavenie anemického syndrómu, intoxikácie bilirubínom a prevenciu komplikácií.
Existujúca taktika na liečbu hemolytickej krízy pri deficite G-6-PD sa uskutočňuje podľa princípu terapie DIC. Na prevenciu alebo odstránenie akútneho zlyhania obličiek je znázornené infúzna terapia na pozadí dehydratácie.
Taktika na liečbu hemolytickej krízy pri deficite G-6-PD:
1) na zabránenie rozvoja metabolickej acidózy sa intravenózne injikuje 500-800 ml 4-5% roztoku hydrogénuhličitanu sodného. Pôsobí ako slabé diuretikum, podporuje rýchle odstránenie produktov hemolýzy;
2) na zlepšenie prietoku krvi obličkami sa intravenózne podáva 10-20 ml 2,4% aminofylínu;
3) na udržanie nútenej diurézy - 10% roztok manitolu v množstve 1 g/kg;
4) na boj proti hyperkaliémii - intravenózny roztok glukózy s inzulínom;
5) prevencia zlyhania obličiek tiež poskytuje lasix (furosemid) 4-60 mg intravenózne každých 1,5-2,5 hodiny, čo spôsobuje nútenú natriurézu;
6) na prevenciu DIC sú vhodné malé dávky heparínu pod kožu brucha;
7) s rozvojom anúrie nie je indikované podávanie manitolu a so zvýšeným zlyhaním obličiek sa vykonáva peritoneálna dialýza alebo hemodialýza.
Účinné prípravky vitamínu E, erevit. Xylitol - od
0,25-0,5 g 3x denne v kombinácii s riboflavínom
0,02-0,05 g 3x denne pomáha zvýšiť redukovaný glutatión v erytrocytoch.
Informácie o použití mimotelových metód hemokorekcie pri akútnych hemolytických krízach spôsobených nedostatkom aktivity G-6-PD nie sú dostupné.
Použili sme plazmaferézu v skoré obdobie rozvoj hemolytickej krízy s favizmom (5 osôb) a s hemolýzou vyvolanou liekmi (6 osôb) v dôsledku nedostatku enzýmu G-6-PD.
Vo všetkých opísaných prípadoch sa aktivita G-6-PD pohybovala v rozmedzí 0-5 % jeho normálneho množstva. Medzi pacientmi bolo 8 mužov (18-32 rokov) a 3 ženy (18-27 rokov).
Postup sa uskutočnil pri prvých príznakoch vývoja hemolytickej krízy: 6 hodín, 2 hodiny, deň po konzumácii strukovín. Plazmaferéza sa uskutočnila diskrétnou odstredivou metódou s priemerným odstránením 1-1,5 VCP. Substitúcia bola uskutočnená donorovou plazmou, kryštaloidnými roztokmi.
Kritériom pre objem odstránenej plazmy bolo množstvo voľného plazmatického hemoglobínu.
Treba poznamenať, že už na pozadí detoxikačnej procedúry došlo k výraznému zlepšeniu Všeobecná podmienka u pacientov bol pozorovaný pokles príznakov intoxikácie bilirubínom (pokles hladiny bilirubínu na hodnoty korigované konzervatívnymi opatreniami v priebehu nasledujúceho dňa) a vyčistenie moču. Obdobie rekonvalescencie sa výrazne skrátilo v porovnaní s pacientmi, ktorí nedostali plazmaferézu počas hemolytickej krízy. U žiadneho z pacientov sa po plazmaferéze nerozvinuli príznaky akútneho zlyhania obličiek.
V jednom prípade hemolytickej krízy s favizmom sa o deň neskôr uskutočnilo druhé sedenie plazmaferézy s odstránením CCP.
Vykonané štúdie umožňujú odporučiť zaradenie plazmaferézy na skoré štádia hemolytická kríza s deficitom G-6-PD (najmä s favizmom) v štandardnom protokole komplexnej intenzívnej starostlivosti. Plazmaferéza umožňuje odstrániť z tkanivového lôžka voľný plazmatický hemoglobín, produkty bunkového rozpadu, strómu zničených defektných erytrocytov, výrazne znižuje počet erytrocytov s membránovými defektmi a staré funkčne neaktívne formy. Okrem toho plazmaferéza pomáha zvýšiť tok čerstvej plazmy z vlastných tkanív, zlepšiť mikrocirkuláciu v periférnom cievnom riečisku, v cievach pečene, obličiek a pľúcneho obehu, čo ovplyvňuje reológiu, hemokoagulačný systém a imunitu. . Okrem detoxikácie si treba všímať antioxidačný účinok mimotelových procedúr. Eliminácia produktov oxidácie voľných radikálov z tela vedie k zvýšeniu aktivity oxidačných obranných faktorov, čo je obzvlášť dôležité v prípade deficitu enzýmu G-6-PD.
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, tiež známa ako Strübing-Marchiafaveova choroba, Marchiafava-Micheliho choroba, - zriedkavé ochorenie progresívna patológia krvi, život ohrozujúce pacient. Je to jedna z odrôd získanej hemolytickej anémie spôsobenej porušením štruktúry membrán erytrocytov. Defektné bunky podliehajú predčasnému rozkladu (hemolýze), ktorý sa vyskytuje vo vnútri ciev. Choroba je genetickej povahy, ale nepovažuje sa za dedičnú.
Frekvencia výskytu je 2 prípady na 1 milión ľudí. Incidencia je 1,3 prípadu na milión ľudí počas roka. Dominantne sa prejavuje u osôb vo veku 25-45 rokov, závislosť výskytu od pohlavia a rasy nebola zistená. Existujú ojedinelé prípady ochorenia u detí a dospievajúcich.
Dôležité: priemerný vek na zistenie choroby je 35 rokov.
Príčiny ochorenia
Príčiny a rizikové faktory rozvoja ochorenia nie sú známe. Zistilo sa, že patológia je spôsobená mutáciou génu PIG-A lokalizovaného v krátkom ramene X chromozómu. Mutagénny faktor tento moment nie je nainštalovaný. V 30 % prípadov nočnej paroxyzmálnej hemoglobinúrie existuje súvislosť s iným ochorením krvi – aplastickou anémiou.
Tvorba, vývoj a dozrievanie krviniek (krvotvorba) prebieha v červenej kostnej dreni. Všetky špecializované krvinky sa tvoria z takzvaných kmeňových, nešpecializovaných, buniek, ktoré si zachovali schopnosť delenia. Vytvorené v dôsledku postupných delení a transformácií, zrelé krvinky vstupujú do krvného obehu.
Mutácia PIG-A génu aj v jedinej bunke vedie k rozvoju PNH. Poškodenie génu mení aj aktivitu buniek v procesoch udržiavania objemu kostnej drene, mutantné bunky sa množia aktívnejšie ako normálne. AT hematopoetické tkanivo pomerne rýchlo sa vytvorí populácia buniek produkujúcich defektné krvinky. Mutovaný klon zároveň nepatrí k malígnym formáciám a môže spontánne zmiznúť. Najaktívnejšie nahradenie normálnych buniek kostnej drene mutantnými bunkami sa vyskytuje v procesoch obnovy tkaniva kostnej drene po významných léziách spôsobených najmä aplastickou anémiou.
Poškodenie génu PIG-A vedie k poruche syntézy signálnych proteínov, ktoré chránia bunky tela pred účinkami komplementového systému. Systém komplementu sú špecifické plazmatické proteíny, ktoré poskytujú celkovo imunitnú obranu. Tieto proteíny sa viažu na poškodené červené krvinky a roztavia ich a uvoľnený hemoglobín sa zmieša s krvnou plazmou.
Klasifikácia
Na základe dostupných údajov o príčinách a vlastnostiach patologické zmeny Existuje niekoľko foriem paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie:
- Subklinický.
- klasické.
- Súvisí s poruchami hematopoézy.
Subklinickej forme ochorenia často predchádza aplastická anémia. Klinické prejavy neexistuje žiadna patológia, prítomnosť malého počtu defektných krviniek sa však zisťuje iba v laboratórnych štúdiách.
Na poznámku. Existuje názor, že PNH je komplexnejšie ochorenie, ktorého prvým štádiom je aplastická anémia.
Klasická forma prebieha s prejavmi typických symptómov, v krvi pacienta sú populácie defektných erytrocytov, krvných doštičiek a niektorých typov leukocytov. Laboratórne metódyštúdie potvrdzujú intravaskulárnu deštrukciu patologicky zmenených buniek, poruchy hematopoézy nie sú zistené.
Po prenesených ochoreniach vedúcich k nedostatočnosti hematopoézy sa vyvinie tretia forma patológie. Na pozadí lézií kostnej drene sa vyvíja výrazný klinický obraz a intravaskulárna lýza erytrocytov.
Existuje alternatívna klasifikácia, podľa ktorej rozlišujú:
- Vlastne PNG, idiopatický.
- Vyvíja sa ako sprievodný syndróm pri iných patológiách.
- Vyvíja sa ako dôsledok hypoplázie kostnej drene.
Závažnosť priebehu ochorenia v rôznych prípadoch nie je vždy spojená s počtom defektných erytrocytov. Popísané sú ako prípady subklinického priebehu s obsahom modifikovaných buniek blížiacim sa k 90%, tak extrémne ťažké prípady s náhradou 10% normálnej populácie.
Vývoj choroby
V súčasnosti je známe, že v krvi pacientov s paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou môžu byť v krvi prítomné tri typy erytrocytov s rôznou citlivosťou na deštrukciu komplementovým systémom. Okrem normálnych buniek cirkulujú v krvnom obehu erytrocyty, ktorých citlivosť je niekoľkonásobne vyššia ako normálne. V krvi pacientov s diagnózou Marchiafava-Micheliho choroba sa našli bunky, ktorých citlivosť na komplement bola 3-5 a 15-25-krát vyššia ako normálne.
Patologické zmeny ovplyvňujú aj iné krvinky, a to krvné doštičky a granulocyty. Vo výške ochorenia sa u pacientov zistí pancytopénia - nedostatočný obsah krvných buniek rôznych typov.
Závažnosť prejavu ochorenia závisí od pomeru medzi populáciami zdravých a defektných krviniek. Maximálny obsah erytrocytov precitlivených na hemolýzu závislú od komplementu sa dosiahne do 2-3 rokov od okamihu mutácie. V tomto čase sa objavujú prvé typické príznaky ochorenia.
Patológia sa zvyčajne vyvíja postupne, akútny nástup krízy je zriedkavý. Exacerbácie sa prejavujú na pozadí menštruácie, silného stresu, akútneho vírusové ochorenia, chirurgická intervencia liečba určitými liekmi (najmä liekmi obsahujúcimi železo). Niekedy sa ochorenie zhoršuje použitím určitých potravín alebo bez zjavného dôvodu.
Existujú dôkazy o prejavoch Marchiafava-Micheliho choroby v dôsledku expozície.
Rozpúšťanie krviniek v rôznej miere u pacientov so zavedenou paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou prebieha neustále. Obdobia mierneho prietoku sa striedajú s hemolytickými krízami, masívnou deštrukciou červených krviniek, čo vedie k prudké zhoršenie stav pacienta.
Mimo krízy majú pacienti obavy z prejavov miernej celkovej hypoxie, ako je dýchavičnosť, arytmie, celková slabosť, zhoršuje sa tolerancia. fyzická aktivita. Počas krízy sa prejavujú bolesti brucha, lokalizované hlavne v pupku, v krížoch. Moč sčernie, najtmavšia časť je ráno. Príčiny tohto javu ešte neboli definitívne stanovené. Pri PNH vzniká mierna pastozita tváre, nápadná je žltosť kože a skléry.
Na poznámku! Typickým príznakom ochorenia je sfarbenie moču. Približne polovica známych prípadov ochorenia sa neprejavuje.
V obdobiach medzi krízami môžu pacienti zažiť:
- anémia;
- sklon k trombóze;
- zväčšenie pečene;
- prejavy myokardiálnej dystrofie;
- sklon k zápalu infekčného pôvodu.
Pri zničení krviniek sa uvoľňujú látky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť, čo spôsobuje trombózu. Možno tvorba krvných zrazenín v cievach pečene, obličiek, koronárnych a mozgových ciev, čo môže viesť k smrti. Trombóza lokalizovaná v cievach pečene vedie k zvýšeniu veľkosti orgánu. Porušenie intrahepatálneho prietoku krvi má za následok dystrofické zmeny tkaniva. Pri zablokovaní systému portálnej žily alebo žíl sleziny vzniká splenomegália. Poruchy metabolizmu dusíka sú sprevádzané dysfunkciou hladkého svalstva, niektorí pacienti sa sťažujú na ťažkosti s prehĺtaním, kŕče pažeráka, u mužov je možná erektilná dysfunkcia.
Dôležité! Trombotické komplikácie pri PNH postihujú prevažne žily, arteriálna trombóza je zriedkavá.
Video - Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
Mechanizmy rozvoja komplikácií PNH
Hemolytická kríza sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- akútna bolesť brucha spôsobená viacnásobnou trombózou malých mezenterických žíl;
- zvýšená žltačka;
- bolesť v bedrovej oblasti;
- zníženie krvného tlaku;
- zvýšená telesná teplota;
- sfarbenie moču čierne alebo tmavohnedé.
V zriedkavých prípadoch sa vyvinie „hemolytická oblička“, špecifická prechodná forma zlyhania obličiek, sprevádzaná akútnou anúriou. Z dôvodu porušenia vylučovacia funkcia zlúčeniny obsahujúce dusík sa hromadia v krvi Organické zlúčeniny, ktoré sú konečné produkty rozpad bielkovín, vzniká azotémia. Po prebratí pacienta z krízy sa obsah vytvorených prvkov v krvi postupne obnovuje, žltačka a prejavy anémie čiastočne doznievajú.
Najčastejším variantom priebehu ochorenia je kríza, prelínaná s obdobiami stabilného uspokojivého stavu. U niektorých pacientov sú obdobia medzi krízami veľmi krátke, nedostatočné na obnovenie zloženia krvi. U týchto pacientov sa vyvinie pretrvávajúca anémia. Existuje aj variant toku s akútnym nástupom a častými krízami. Postupom času sú krízy menej časté. V obzvlášť závažných prípadoch je možný smrteľný výsledok, ktorý je spôsobený akútnym zlyhaním obličiek alebo trombózou ciev, ktoré kŕmia srdce alebo mozog.
Dôležité! Denné zákonitosti vo vývoji hemolytických kríz neboli odhalené.
V ojedinelých prípadoch môže mať ochorenie aj dlhý pokojný priebeh, popisujú sa ojedinelé prípady uzdravenia.
Diagnostika
V počiatočných štádiách ochorenia je diagnostika zložitá v dôsledku prejavu nesúrodých nešpecifických symptómov. Na stanovenie diagnózy niekedy trvá niekoľko mesiacov pozorovania. Klasický príznak – špecifické zafarbenie moču – sa objavuje počas kríz a nie u všetkých pacientov. Dôvody pre podozrenie na chorobu Marchiafava-Micheli sú:
- nedostatok železa neznámej etiológie;
- trombóza, bolesti hlavy, záchvaty bolesti v dolnej časti chrbta a brucha bez zjavného dôvodu;
- hemolytická anémia neznámeho pôvodu;
- topenie krviniek sprevádzané pancytopéniou;
- hemolytické komplikácie spojené s transfúziou čerstvej darcovskej krvi.
V procese diagnostiky je dôležité zistiť skutočnosť chronického intravaskulárneho rozpadu erytrocytov a identifikovať špecifické sérologické príznaky PNH.
V komplexe štúdií, ak existuje podozrenie na paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu, sa okrem všeobecných testov moču a krvi vykonajú:
- stanovenie obsahu hemoglobínu a haptoglobínu v krvi;
- imunofenotypizácia prietokovou cytometriou na identifikáciu populácií defektných buniek;
- sérologické testy, najmä Coombsov test.
Je potrebná diferenciálna diagnostika s hemoglobinúriou a anémiou inej etiológie, predovšetkým je potrebné vylúčiť autoimunitnú hemolytickú anémiu. Bežné príznaky sú anémia, žltačka, zvýšený bilirubín v krvi. Zväčšenie pečene a/alebo sleziny sa nepozorovalo u všetkých pacientov
znamenia Autoimunitné hemolytické
anémiaPNG Coombsov test + - Zvýšený obsah zadarmo
hemoglobínu v krvnej plazme- + Hartmannov test (sacharóza) - + Šunkový test (kyselina) - + Hemosiderín v moči - + Trombóza ± + Hepatomegália ± ± Splenomegália ± ± Výsledky Hartmanovho a Hemovho testu sú špecifické pre PNH a sú najdôležitejšími diagnostickými znakmi.
Liečba
Zmiernenie hemolytickej krízy sa uskutočňuje opakovanými transfúziami hmoty erytrocytov, rozmrazených alebo predtým mnohokrát umytých. Predpokladá sa, že na dosiahnutie stabilného výsledku je potrebných aspoň 5 transfúzií, avšak počet transfúzií sa môže líšiť od priemeru a je určený závažnosťou stavu pacienta.
Pozor! U takýchto pacientov nie je možné podať krv bez predbežnej prípravy. Transfúzia darcovskej krvi zhoršuje priebeh krízy.
Na symptomatickú elimináciu hemolýzy možno pacientom predpísať nerobol, ale po vysadení lieku sú možné relapsy.
Okrem toho sú predpísané kyselina listová, železo, hepatoprotektory. S rozvojom trombózy sa používajú priamo pôsobiace antikoagulanciá a heparín.
V extrémne zriedkavých prípadoch je pacientovi zobrazená splenektómia - odstránenie sleziny.
Všetky tieto opatrenia sú podporné, zmierňujú stav pacienta, ale neeliminujú populáciu mutantných buniek.
Prognóza ochorenia sa považuje za nepriaznivú, dĺžka života pacienta po zistení ochorenia pri konštantnej udržiavacej terapii je približne 5 rokov. Jedinou účinnou liečbou je transplantácia červenej kostnej drene, ktorá nahrádza populáciu mutantných buniek.
Pre nejednoznačnosť príčin a rizikových faktorov rozvoja patológie je prevencia ako taká nemožná.
Hemolytická kríza nastáva v dôsledku závažnej hemolýzy červených krviniek. Pozoruje sa pri vrodenej a získanej hemolytickej anémii, systémových krvných ochoreniach, transfúziách inkompatibilnej krvi, pôsobení rôznych
hemolytické jedy, ako aj po užití množstva liekov (sulfónamidy, chinidín, skupina nitrofuránov, amidopyrk, rezokhina atď.).
Klinický obraz
Rozvoj krízy začína zimnicou, slabosťou, nevoľnosťou, vracaním, kŕčovitými bolesťami v bruchu a krížoch, narastajúcou dýchavičnosťou, horúčkou, ikterom slizníc a kože a tachykardiou.
V ťažkej kríze prudko klesá krvný tlak, vzniká kolaps a anúria. Často dochádza k zvýšeniu sleziny a niekedy aj pečene.
Charakteristika: rýchlo sa rozvíjajúca ťažká anémia, retikulocytóza (dosahujúca 20-40 %), neutrofilná leukocytóza, zvýšenie obsahu nepriameho (voľného) bilirubínu, často pozitívne Coombsove testy (s autoimunitnou hemolytickou anémiou), prítomnosť urobilínu a voľného hemoglobínu v r. moč (s intravaskulárnou hemolýzou).
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva medzi ochoreniami vedúcimi k rozvoju hemolýzy (vrodená a získaná hemolytická anémia), ako aj posttransfúznou hemolýzou, hemolýzou v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov a niektorých liekov.
Pri vrodenej hemolytickej anémii sa zisťuje zväčšená slezina, retikulocytóza, mikrosférocytóza, zníženie osmotickej stability erytrocytov a vysoká hladina nepriameho bilirubínu v krvi.
Pri diagnostike autoimunitnej hemolytickej anémie sú dôležité údaje o anamnéze (trvanie ochorenia, prítomnosť podobného ochorenia u najbližšieho príbuzného), ako aj pozitívne Coombsove reakcie a indikátory kyslého erytrogramu.
Diagnóza hemolytickej krízy v dôsledku transfúzie nekompatibilnej krvi je založená na údajoch z anamnézy, stanovení krvnej skupiny darcu a príjemcu, ako aj na vykonaní testu individuálnej kompatibility.
Anamnéza kontaktu s toxickými látkami alebo užívanie liekov, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu, ako aj absencia protilátok proti erytrocytom, mikrosférocytóza a zníženie hladiny glukózo-6-fosfátdehydrogenázy u pacientov, dávajú dôvod domnievať sa, že došlo k hemolytickej kríze. vyvinuté v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov alebo toxických účinkov liekov.
Komplex naliehavých opatrení
Liečba antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: intravenózne vstreknite 10 ml 10% roztoku chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého; nizolón.
Zavedenie vazokonstrikčných liekov a srdcových glykozidov: intravenózne kvapkanie 1 ml 0,06% roztoku korglakonu na 500 ml 5% roztoku glukózy alebo izotonického roztoku chloridu sodného; s / c alebo / v 1-2 ml roztoku mezatónu.
Na prevenciu akútneho zlyhania obličiek je indikované intravenózne kvapkanie 400-600 ml 4-5% roztoku hydrogénuhličitanu sodného s rozvojom jeho opatrení zameraných na zlepšenie funkcie obličiek (pozri s. 104).
V prípade posttransfúznej hemolýzy predpíšte pararenálnu blokádu a intravenózne podajte manitol v dávke 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti.
Pri opakovaných hemolytických krízach vyskytujúcich sa s prevládajúcou intracelulárnou hemolýzou je indikovaná splenektómia.
Objem lekárskych opatrení v jednotkách a vojenských zdravotníckych zariadeniach
V MPP (vojenská ošetrovňa). Diagnostické opatrenia: kompletný krvný obraz, moč.
Terapeutické opatrenia: intravenózne podanie chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého; s / c podávanie promedolu s difenhydramínom a kordiamínom. V prípade kolapsu je indikované zavedenie? .: Ezatón a kofeín. Evakuácia pacienta do omedb a nemocnice sanitkou na nosidlách v sprievode lekára (záchranára).
V domove dôchodcov alebo v nemocnici. Diagnostické opatrenia: urgentná konzultácia s terapeutom a chirurgom, klinická analýza krvi a moču, vyšetrenie voľného hemoglobínu v moči, stanovenie priameho a nepriameho bilirubínu v krvi; erytrogram, imunologické reakcie (Coombsove testy).
Terapeutické opatrenia: vykonávať terapiu zameranú na kompenzáciu kardiovaskulárnej insuficiencie, kor glykónu, mezatónu, noradrenalínu; predpísať širokospektrálne antibiotiká; intramuskulárne vstreknúť 60-90 mg pre-nizolónu; s neúčinnosťou terapie, splenektómia. S rozvojom akútneho zlyhania obličiek vykonajte komplex opatrení uvedených v časti o liečbe akútneho zlyhania obličiek.
Liečba autoimunitnej krízy:
p Vysoké dávky glukokortikosteroidov vrátane pulznej terapie.
2. a) Kombinovaná pulzná terapia prednizolónom a cyklofosfamidom (1. deň i.v. 1000 mg metylprednizolónu (solu-medrol) a 1000 mg cyklofosfamidu, následne 1000 mg metylprednizolónu počas 2 dní);
b) Kombinácia vysokých dávok glukokortikosteroidov s cyklosporínom A (5 mg/kg/deň počas 6 týždňov). 3. Plazmaferéza. Liečba cerebrálnych kríz:
1. Kombinovaná pulzná terapia s metylprednizolónom a cyklofosfamidom (pozri vyššie).
2. Cyklofosfamid IV 2 g raz týždenne počas 4 týždňov, potom 200 mg raz týždenne počas 2-2,5 roka.
3. Plazmaferéza.
4. Imunoglobulín IV 0,4 g/kg telesnej hmotnosti počas 5 dní.
Liečba hematologickej krízy:
1. Vysoké dávky glukokortikosteroidov vrátane pulznej terapie.
2. Kombinácia vysokých dávok glukokortikosteroidov s cyklosporínom A (5 mg/kg/deň počas 6 týždňov).
3. Imunoglobulín IV 0,4 g/kg telesnej hmotnosti počas 5 dní.
Kritériá kvality ošetrenia:
1. Absencia alebo reverzný vývoj klinických príznakov exacerbácie.
2. Normalizácia alebo zníženie zápalu a normalizácia imunitného stavu.
3. Normálna alebo mierne znížená funkcia obličiek.
4. Zlepšenie a stabilizácia hematologických porúch.
Príklady diagnostiky:
SLE: akútny priebeh, aktívna fáza, aktivita III stupňa s kožnými léziami - "motýľ"; kĺby - polyartritída; serózne membrány - exsudatívna pleuréza, perikarditída; obličky - lupusová nefritída nefrotického typu; nervový systém- cerebrálna vaskulitída s epileptiformným syndrómom.
SLE: subakútny priebeh, aktivita II. stupňa, antifosfolipidový syndróm s kožnými léziami - retikulárne žilo, kapiláry s digitálnou nekrózou; kĺby - polyartritída, aseptická nekróza hlavy pravej stehennej kosti; srdce - Libman-Sachsova endokarditída, insuficiencia mitrálnej chlopne, I. štádium srdcového zlyhania; nervový systém - dicirkulačná encefalopatia, astenovegetatívny syndróm.
SLE: chronický priebeh, aktívna fáza, aktivita I. stupňa, syndróm diskoidného lupusu, rekurentná polyartritída (Jacquesov syndróm), serózne membrány - adhezívna pleuristika.
Systémová sklerodermia (ssd) (m34)
Definícia. SJS je progresívne ochorenie s charakteristickými zmenami kože, pohybového aparátu, vnútorných orgánov (pľúca, srdce, tráviaci trakt, obličky) a rozšírenými vazospastickými poruchami ako Raynaudov syndróm, ktoré sú založené na poškodení spojivové tkanivo s prevahou vaskulárnej fibrózy podľa typu obliterujúcej endarteriolitídy (Guseva N.G., 1993; Seibold J.R., 1993).
Diagnostické kritériá navrhnuté ACR (1980)
A. VEĽKÉ KRITÉRIUM:
Proximálna sklerodermia: symetrické zhrubnutie, napätie a indurácia kože prstov a kože proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarzofalangeálnych kĺbov. Môžu byť postihnuté končatiny, tvár, krk, trup (hrudník a brucho).
B. MALÉ KRITÉRIÁ:
1. Sklerodaktýlia: vyššie opísané kožné zmeny, ktoré nepresahujú prsty.
2. Osteolýza končekov prstov v dôsledku ischémie.
3. Bazálna pľúcna fibróza: znaky kompaktnej alebo cystickej fibrózy, prevažne v bazálnych oblastiach oboch pľúc, na štandardnom RTG snímke hrudníka; môže mať formu difúzneho bunkového vzoru alebo "plástových pľúc". Tieto zmeny by nemali byť spojené s primárnym ochorením pľúc.
Ak je prítomné jedno hlavné alebo dve vedľajšie kritériá, je možné stanoviť diagnózu SJS.