Dá sa dermatomyozitída u detí vyliečiť? Dermatomyozitída u detí a dospelých: čo to je, príznaky, diagnostika, liečba. Patologické zmeny vo svaloch

Choroby spojivového tkaniva sú dosť častý výskyt. Jednou z takýchto chorôb je dermatomyozitída. Dermatomyozitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Nezáleží na pohlaví – prejavuje sa u žien aj u mužov. Príznaky dermatomyozitídy sú rôzne. V závislosti od toho, ktoré orgány a systémy sú ovplyvnené patologickým procesom. Moderná medicína umožňuje diagnostikovať túto chorobu na skoré štádia kedy bude predpísaná liečba najúčinnejšia.

Ukázať všetko

Čo je toto?

Dermatomyozitída je zápalové ochorenie spojivové tkanivo. S touto patológiou sú ovplyvnené hladké svaly, kostrové svaly a koža. Často dochádza k bolestivým zmenám vnútorných orgánov - systémové zápalové ochorenie kostrového a hladkého svalstva a kože; menej pravdepodobné, že sa zapojí patologický proces vnútorné orgány.

Ak patologické zmeny neovplyvňujú kožu, potom hovoria o polymyozitíde.

Ročne sa zaznamenávajú dva až desať prípadov dermatomyozitídy na 1 milión ľudí. Častejšie táto choroba postihuje ženy. Ak hovoríme o dermatomyozitíde, ktorá vznikla v detstva, tak tu je pomer chorých chlapcov a dievčat rovnaký. Najčastejšie sa dermatomyozitída prejavuje v predpubertálnom období alebo u starších ľudí.

Príčiny a mechanizmus vývoja ochorenia

Na otázku príčin dermatomyozitídy neexistuje jediná odpoveď. V súčasnosti sa lekári považujú za dôležitý faktor infekčných agensov. Zistilo sa, že najvyšší výskyt dermatomyozitídy pripadá na obdobie epidémií SARS.

Existujú nepopierateľné dôkazy o genetickej predispozícii k tejto patológii. Ale je dôležité pochopiť, že to nie je samotná choroba, ktorá je dedičná, ale poruchy imunity, ktoré môžu viesť k dermatomyozitíde.

Vývoj dermatomyozitídy je podporovaný patologickými imunitnými reakciami. Pri dermatomyozitíde je svalové tkanivo v stave "presýtenia" imunitnými bunkami. V režime „zlyhanie“ funguje bunková aj humorálna imunita.

Do svalu infiltrujú aktivované makrofágy, T-lymfocyty a B-lymfocyty, protilátky. T bunky majú vlastnosti toxicity voči myocytom ( svalové bunky). Reakcie humorálnej imunity zase vedú k poškodeniu mikrocirkulačného cievneho lôžka svalového tkaniva.

Symptómy a klinický obraz

Klinika dermatomyozitídy je rôznorodá a nemá jasné charakteristiky v štádiu prejavu.

Väčšina pacientov má:

neuspokojivý všeobecný zdravotný stav;
poklona;
pocit slabosti vo svaloch, ktorý sa zvyšuje počas niekoľkých týždňov;
kožná lézia.

U detí a v období dospievania je častejší prudký nástup ochorenia.

Vstať:

silná bolesť svalov;
zvýšenie teploty na febrilné hodnoty;
rýchly úbytok hmotnosti.

Symptómy antisystémového syndrómu:

poškodenie pľúc;
poškodenie rúk;
horúčka;
symetrická artritída.

Zriedkavé príznaky nástupu ochorenia:

poškodenie svalov hltana a hrtana (ťažkosti pri reprodukcii zvukov, zhoršené prehĺtanie);
výskyt aspiračnej pneumónie.

Tieto príznaky sa môžu mylne považovať za poruchu krvného obehu v mozgu.

Poškodenie svalov

Hlavným príznakom tohto reumatologického ochorenia je narastajúca svalová slabosť.

Svalové poruchy pri dermatomyozitíde sú uvedené v tabuľke:

Pacienti vyvíjajú rastúcu bolesť vo svaloch, slabosť.

Pri absencii kvalifikovanej liečby sa vyvinie atrofia svalového tkaniva.

Kožené

Jednou zo zložiek dermatomyozitídy je poškodenie kože.

Kožné prejavy dermatomyozitídy sú uvedené v tabuľke:

kĺbov

Malé kĺby sú častejšie postihnuté, menej často - lakeť a koleno. Niekedy sa tento príznak mylne považuje za prejav reumatoidnej artritídy.

Ak sa nelieči, niekedy sa vyvinie deformujúca artritída so subluxáciami kĺbov. Ale na rádiografii nie sú žiadne erózie.

Kalcinóza

Je typická pre juvenilnú dermatomyozitídu, častejšie v neskorších štádiách ochorenia.

Inklúzie vápnika sú lokalizované:

okolo svalového vlákna
v podkožnom tkanive;
vyššie lakťových kĺbov, koleno, kĺby prstov v oblasti ich poranenia;
v zadku.

Dýchací systém

Porážka dýchacieho aparátu zahŕňa: patológiu pľúc, pleury a dýchacích svalov.

Patológia dýchania:

Symptomaticky má človek pocit nedostatku vzduchu, respiračné zlyhanie, progresívny kašeľ.

Kardiovaskulárny a močový systém

Spravidla neexistujú žiadne príznaky poškodenia srdca a krvných ciev. Niekedy vyšetrenie odhalí arytmie a poruchy vedenia.

Myokarditída a fibrotické zmeny v srdcovom svale sú zriedkavé. Môžu sa prejaviť kongestívnym srdcovým zlyhaním. Cievne lézie zahŕňajú: Raynaudov syndróm, petechiálnu vyrážku, vaskulárny infarkt periungválneho lôžka.

Renálna patológia je zriedkavá. Možný vývoj nefrotického syndrómu zlyhanie obličiek. Počiatočné zmeny sa prejavujú proteinúriou.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza pacienta s podozrením na dermatomyozitídu zahŕňa:

rozhovor s pacientom;
inšpekcia;
laboratórna diagnostika ( všeobecná analýza krv, rozbor moču, biochemická analýza krv);
imunologická analýza;
magnetická rezonancia;
ihlová elektromyografia;
svalová biopsia.

Diagnóza dermatomyozitídy:

Metóda výskumu	Aké zmeny sa zistia
Všeobecná analýza krvi	Neexistujú žiadne špecifické zmeny, je možné zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) a mierna anémia
Všeobecná analýza moču	Prítomnosť bielkovín v moči
Biochemický krvný test	Zvýšené hladiny CPK (kreatínfosfokinázy), CPK-MB, pečeňových enzýmov
Imunologická analýza	Zisťujú sa špecifické protilátky
Ihlová myoelektrografia	Zaznamenaná spontánna svalová aktivita
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)	Svalový edém je odhalený
Biopsia	Svalová biopsia ukazuje infiltráciu mononukleárnymi bunkami a lokálne nekrotické zmeny; pri zanedbaní stavu dochádza k trombóze ciev, náhrade myocytov tukovými bunkami, svalovej atrofii

Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu:

Číslo kritéria	Kritérium	Známky porážky
1	Kožná lézia	Grottonov syndróm. Erytém na povrchu extenzora nad lakťami a kolenami. Heliotropná vyrážka
2	Zvýšená CPK alebo aldoláza	Potvrdené laboratórnymi testami
3	Myalgia	Bolesť svalov v pokoji, zhoršená palpáciou
5	Myogénne patológie	Spontánne kontrakcie svalových vlákien na elektromyografii
6	Prítomnosť špecifických protilátok	Potvrdené imunologickým rozborom
7	Artritída bez zničenia na röntgene	Bolesť kĺbov
8	Známky celkového zápalu tela	Pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty. Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov atď.
9	Laboratórne overená myozitída	Prítomnosť infiltrátu, edém, nekrotické bunky, atrofia svalové vlákna

Diagnóza dermatomyozitídy sa stanoví, ak existuje aspoň jeden príznak postihnutia kože a štyri alebo viac ďalších kritérií. Polymyozitída vyžaduje štyri alebo viac kritérií bez postihnutia kože.

Liečba

Liečba dermatomyozitídy by mala byť komplexná. Použiť základná terapia, podporná terapia a rehabilitačné metódy.

Základná terapia zahŕňa použitie krátkodobo pôsobiacich glukokortikosteroidov. Takýmto liekom je Prednizolón.

Dávky lieku a liečebný režim predpisuje iba lekár!

Ak po mesiaci liečby nedôjde k pozitívnej dynamike, potom lekár zvýši dávku lieku. Po dosiahnutí účinku sa dávka prednizolónu zníži na udržiavaciu úroveň. Pri juvenilnej myozitíde a rýchlej progresii dermatomyozitídy u dospelých sa používa pulzná terapia.

cytostatiká (Metotrexát, Azatioprín, Cyklofosfamid, Plakvelin atď.);
imunosupresíva (mykofenotal mofetín);
imunoglobulíny;
TNF-alfa inhibítory;
prípravky vápnika.

Niekedy sa používa plazmaferéza.

Rehabilitácia a prognóza

Rehabilitačné opatrenia závisia od štádia ochorenia. Sú zastúpení rôzne druhy fyzioterapeutické cvičenia a sú zamerané na uvoľnenie a posilnenie svalov.

Dermatomyozitída je riešiteľný problém modernej reumatológie. Päťročná miera prežitia dermatomyozitídy je 90%. Pri včasnej žiadosti o zdravotná starostlivosť prognóza života je priaznivá. Je dôležité, aby liečba dermatomyozitídy bola kvalifikovaná a adekvátna vo vzťahu k štádiu ochorenia.

Dermatomyozitída je zápalová difúzne ochorenie spojivové tkanivá, hladké a kostrové svalové vlákna, koža a vnútorné orgány. Ak nie je kožný príznak, hovoria o polymyozitíde. Dermatomyozitída sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov: svalová slabosť, horúčka, migrény, polyartralgia. Základom diagnostiky patológie je biochemická a laboratórne výsledky. Účinný spôsob na zmiernenie alebo odstránenie problémov je hormonálny, priebeh ochorenia je vlnitý.

Existuje súvislosť medzi dermatomyozitídou a vírusová infekcia a genetické faktory. Chronické prežívanie mikróbov vo svalových tkanivách, podobnosť vírusových a svalové systémy vedie k vzniku autoprotilátok proti svalom. Spúšťacím bodom pre vznik dermatomyozitídy môže byť exacerbácia infekčného vírusu, ťažká depresia, hypotermia, alergie, očkovanie, hypertermia.

V článku zvážime nasledovné: dermatomyozitída: príznaky a liečba tejto patológie, diagnostika a príčiny jej vývoja.

Dermatomyozitída je systémová narastajúca patológia, v dôsledku ktorej je primárne ovplyvnené svalové tkanivo a kožný kryt, dochádza k narušeniu fungovania orgánov, čo môže byť sprevádzané hnisavou infekciou. U štvrtiny pacientov nie sú pozorované kožné ochorenia. V tomto prípade znamená polymyozitídu. Dermatomyozitída patrí do triedy zápalových neuromuskulárnych ochorení. V 25% prípadov sa pozoruje sekundárna nádorová patológia. Choroba môže byť ostrý charakter prejavy, subakútne alebo byť chronickou formou.

Vývoj dermatomyozitídy je sprevádzaný prodromálnym štádiom, klinické príznaky a obdobie exacerbácie. Ochorenie môže prebiehať s rôznymi prejavmi zápalovej aktivity (od 1 do 3).

Príčiny patológie

Dôvod dodnes nie je známy. Predpokladá sa, že hlavným predpokladom pre vznik patológie je vírusová infekcia, ale ani jedna klinická a laboratórna štúdia to nemôže dokázať so 100% pravdepodobnosťou. Dôležitou zložkou je autoimunitný proces. 15% uvažovaných myopatií je spojených s onkologickými patológiami, pri ktorých najčastejšie hovoríme o dermatomyozitíde.

Ochorenie sa začína prejavovať miernou slabosťou, malátnosťou, horúčkou, chudnutím a chuťou do jedla, kožným ochorením, po ktorom nasleduje nárast ochorenia v oblasti bedier a ramien. Dermatomyozitída môže prebiehať pomaly, niekoľko mesiacov, alebo okamžite nadobudnúť akútnu formu, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u mladšej generácie.

Rizikové faktory

Najčastejšie sa vyskytuje dermatomyozitída ženy než muži.

Tabuľka. Rozdelenie 150 pacientov s dermatomyozitídou (polymyozitídou) podľa klinickej skupiny a pohlavia.

Väčšina žien ochorie Vek od 40 do 60 rokov, deti - vo veku 5-15 rokov.

Najčastejšie trpia ľudia Práca ktorá je spojená s toxickými účinkami škodlivých látok.

Ochorenie sprevádza akútne alebo chronické vírusové a bakteriálne infekcií.

Endokrinné ochorenia. Porucha funkcie štítnej žľazy.

Hormonálne zlyhanie, menopauza, tehotenstvo.

trvalé byť pod spaľujúcim slnkom alebo naopak dlhý zostať v chlade.

Symptómy patológie

Klinika choroby má postupnú formáciu. Na začiatku dermatomyozitídy možno zistiť progresívnu slabosť svalového tkaniva, ktorá sa môže zhoršovať v priebehu niekoľkých rokov. Akútny vývoj nie je zvlášť charakteristický pre dermatomyozitídu. Hlavné príznaky môžu byť sprevádzané podráždením kože, Raynaudov syndróm.

Existuje slabosť v krku, rukách, čo môže narušiť výkon každodennej práce. Pri pokročilejších formách ochorenia je pre pacientov ťažké vstať z postele, udržať hlavu na váhe, je ťažké samostatne chodiť.

Poškodenie svalov hrdla, hornej časti tráviace kanály vedie k nezrozumiteľnej reči, ťažkostiam s prehĺtaním a podávaním potravy. Porušenie bránice a medzirebrových tkanív vedie k poruche funkcie pľúc a rozvoju pneumónie. Funkcia dermatomyozitída je infekcia kože. Vyskytuje sa opuch tváre, vyrážka na lícach, v oblasti nosoústnych záhybov, hrudníka a lopatiek.

Najčastejšie pozorovaný príznak Gottrona, ktorý sa prejavuje olupovaním kože na rukách, červenými škvrnami na dlaniach, krehkými a odlupujúcimi sa nechtovými platničkami. Prirodzeným príznakom dermatomyozitídy je zmena pigmentácie a depigmentácie na koži sprevádzaná suchosťou, atrofiou a hyperkeratózou.

V sliznici sa vyskytujú procesy stomatitídy a konjunktivitídy, prejavuje sa opuch. Niekedy môžete nájsť ochorenie kĺbov ramien, lakťov, rúk, kolien a členkov. Juvenilná dermatomyozitída je sprevádzaná intramuskulárnou a intradermálnou kalcifikáciou v oblasti ramien, panvy a zadku. Kalcifikácie vyvolávajú tvorbu vredov na koži a uvoľňovanie vápenatých usadenín.

Systémové symptómy patológie ovplyvňujú prácu:

srdce, čo vedie k myokarditíde a myokardiofibróze;
pľúc, čo spôsobuje pneumosklerózu a zápal pľúc:
Gastrointestinálny trakt vyvolávajúci hepatomegáliu a dysfágiu;
nervový systém;
endokrinné žľazy, čo vyvoláva narušenie pohlavných žliaz a nadobličiek;
obličky, čo spôsobuje glomerulonfrit.

Dermatomyozitída sa začína prejavovať bežnými, na prvý pohľad ľahkovážnymi problémami, ako sú: slabosť, strata chuti do jedla a hmotnosti, horúčka, výskyt miernej vyrážky na koži. Postupne choroba začína postupovať a získavať závažnejšie formy prejavu. Patológia môže prebiehať pomaly a ťahať sa niekoľko mesiacov alebo nadobudnúť akútnu formu, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u ľudí v mladosti.

Symptómy zahŕňajú nasledovné.

Podkožná kalcifikácia - vo väčšine prípadov sa vyskytuje u detí.
antisyntetázový syndróm. Prejavený akútna horúčka, pľúcne ochorenie a symetria artritídy. Spravidla sa pri takomto príznaku zisťujú v krvi protilátky proti Jo-1. Patológia sa aktívne prejavuje na jar.

Tabuľka. Varianty kožných lézií pri dermatomyozitíde.

Varianty kožných lézií	Popis
Periorbitálny edém (heliotrop)	Fialová alebo tmavomodrá vyrážka okolo očí.
Erytematózna fotosenzitívna vyrážka	Erytém tváre v oblasti kolien, lakťov, krku a dekoltu.
Gottronove papule	Husté erytematózne vyrážky, často lokalizované na metakarpofalangeálnych a proximálnych interfalangeálnych kĺboch, na ohybných plochách lakťových a kolenných kĺbov.
"Ruka mechanika"	Peeling, bolestivé trhliny na koži rúk.
kapiláry nechtového lôžka	Rozšírené a kľukaté kapiláry nechtového lôžka.
Poikiloderma	Hyperpigmentácia a atrofia s prítomnosťou pavúčích žíl, peeling, ktorý určuje škvrnitý charakter postihnutej oblasti pokožky.

Diagnóza dermatomyozitídy

laboratórne faktory;
svalová biopsia.

Podozrenie na polymyozitídu je potrebné, ak má pacient proximálnu svalovú slabosť, prejav bez nej bolesť vo svaloch. Presnosť diagnostiky ochorenia sa zvýši, ak sa potvrdí prítomnosť nasledujúcich problémov:

slabosť proximálnych svalov;
kožná vyrážka;
nadmerná práca svalových enzýmov. Pri absencii nadmerného množstva kreatínkinázy sa oplatí testovať na zvýšenie aldolázy alebo aminotransferázy, ktoré nie sú také špecifické v porovnaní s kreatínkinázou;
poruchy vo svalovom tkanive, ktoré možno zistiť pomocou MRI a elektromyografie;
abnormality zistené pri svalovej biopsii.

Svalová biopsia pomôže odstrániť klinicky podobné prejavy vrátane myozitídy a rabdomyolýzy, ktoré sú spôsobené vírusovou infekciou. Existujúce poruchy zistené pri histologickom vyšetrení môžu byť rôzneho charakteru, ale majú spoločné: miesta degenerácie a regenerácie svalových tkanív, zápalové reakcie.
Pred začatím liečby sa oplatí uistiť sa o presnosti diagnózy. To sa dá urobiť pomocou histologického overenia. Vykonáva sa s cieľom vylúčiť aj najmenšiu možnosť prítomnosti iných svalových patológií. Na zvýšenie histologického povedomia by sa mala odobrať biopsia zo svalu, ktorý zodpovedá čo najväčšiemu počtu znakov:

na chvíľu slabosť klinický výskum;
zmeny získané elektromyografiou;
detekcia zápalových reakcií po MRI.

Pomocou klinických štúdií je možné overiť alebo naopak vyvrátiť pravdepodobnosť ochorenia, posúdiť stupeň jeho komplikácie a vysledovať krížové porušenia. Stojí za to identifikovať autoprotilátky. Pravdepodobnosť detekcie autoprotilátok je 75%. Kompletnejšia štúdia antinukleárnych protilátok je veľmi dôležitá pri zisťovaní krížových komplikácií, ktoré sú charakteristické pre iné autoimunitné patológie. Približne 25 % pacientov má autoprotilátky špecifické pre myozitídu. Stále nie je známe, aký vzťah existuje medzi protilátkami a patogenézou.

Poznámka! Dočasné monitorovanie aktivity kreatínkinázy dáva pekné výsledky na sledovanie chorôb. Pri akútnej svalovej atrofii sa aktivita enzýmov môže zachovať normálny výkon, napriek aktivite myozitídy. Informácie z MRI, zvýšené hladiny kreatínkinázy a svalové biopsie pomáhajú identifikovať myopatiu a polymyozitídu.

Lekári často trvajú na skríningu rakoviny, pretože dermatomyozitídu možno pozorovať pri malígnych nádoroch.

Niektoré zdravotnícke orgány dôrazne odporúčajú skríning u pacientov vo veku 40 rokov alebo starších s dermatomyozitídou a pacientov nad 60 rokov s polymyozitídou. Spravidla sa u ľudí tejto vekovej skupiny s existujúcimi ochoreniami veľmi často nachádzajú zhubné nádory.

Skríning zahŕňa fyzické vyšetrenie vrátane:

vyšetrenie panvy, mliečnych žliaz a konečníka;
laboratórne a biochemické krvné testy;
mamografia;
Analýza moču;
rentgén hrude;
iný výskum.

Dôležité! Potreba dodatočného vyšetrenia je priradená na základe histórie a fyzických údajov. Niekedy je predpísané CT vyšetrenie panvy a hrudnej oblasti. Mladí pacienti, ktorí nie sú charakterizovaní klinickými príznakmi malígnych nádorov, nepotrebujú skríning.

Možné komplikácie

Ťažkosti s prehĺtaním. Poškodenie svalov žalúdka.
Ochorenie dýchacieho traktu, výskyt dýchavičnosti v dôsledku lézie prsné svaly, čo v najhoršom prípade môže viesť až k zástave dýchania.
Aspiračná pneumónia. Vzhľadom na to, že proces prehĺtania je narušený, to, čo je obsiahnuté v žalúdku, pri vdýchnutí môže vstúpiť do dýchacích orgánov, čo vyvolá výskyt zápalu pľúc.
vápenaté usadeniny. Vápnik sa môže ukladať v koži, svaloch a spojivových tkanivách.
Srdcovo-cievne ochorenia. Myokarditída, arytmia a srdcové zlyhanie.
Cievne ochorenia. Biela koža na prstoch a nose počas chladného počasia svedčí o Raynaudov syndróm.
Problém s obličkami. Výskyt zlyhania obličiek.
Vysoká pravdepodobnosť onkopatológie.

Liečba choroby

V mnohých prípadoch sú predpísané imunosupresíva. Motorické procesy by pred spomalením mali byť mierne zápalový proces. Na počiatočné štádiá liečba sa odporúča použiť glukokortikoidy. Dospelým, ktorí majú akútne ochorenie, sa predpisuje 50 mg prednizónu ústami raz denne. Za účinný ukazovateľ liečby sa považuje neustále sledovanie aktivity kreatínkinázy: u väčšieho počtu pacientov sa po 2-3 mesiacoch pozoruje jej zníženie alebo dosiahnutie prijateľných hladín s ďalším zvýšením svalovej sily.

Keď sa aktivita enzýmu stabilizuje, množstvo použitého prednizónu sa zníži. Ak sa účinok enzýmov zvýši, dávka sa opäť zvýši. Ak sa dosiahne úplné uzdravenie, liek sa postupne stiahne z režimu pacienta pod najprísnejším dohľadom jeho ďalšieho stavu. Vo väčšine prípadov však dospelí pacienti potrebujú dlhodobú liečbu prednizónom. Pre deti je určená dávka 40-50 mg denne. Prerušenie užívania lieku u detí je povolené po remisii.

Existujú prípady, keď u pacientov, ktorí dlhodobo užívajú veľké dávky glukokortikoidov, sa v dôsledku objavenia sa steroidnej myopatie zvyšuje slabosť.

Ak dôjde k neprimeranej reakcii na liečbu týmto liekom a ak sa objaví hormonálna myopatia alebo iné problémy, musíte znížiť množstvo užívaných liekov alebo vysadiť prednizón. V tomto prípade treba zvážiť liečbu imunosupresívami. Mnoho odborníkov predpisuje kombinovaná liečba v počiatočných štádiách terapie.
Niektorí pacienti užívajú jeden metotrexát 5 rokov alebo dlhšie. Terapia vnútrožilovými liekmi môže priniesť výsledky u pacientov, ktorí nevnímajú medikamentózna liečba. Ich značná cena však znemožňuje organizovať porovnávacie štúdie. myozitída podobná malignita najčastejšie sa líši väčšou refraktérnosťou vo vzťahu ku kortikosteroidom. Myozitída, podobná nádoru, môže ustúpiť, ak sa odstráni.

Dôležité! Pacienti, ktorí majú autoimunitné ochorenie, majú väčší sklon k vzniku aterosklerózy, a preto by mali byť pod pravidelným dohľadom. Trvalá a dlhodobá liečba vyžaduje, aby pacienti predchádzali osteoporóze.

Nevyhnutná starostlivosť o pacienta

Miesto na spanie osoby s dermatomyozitídou by malo byť pohodlné, mäkké a udržiavať v teple. Postihnuté kĺby je potrebné chrániť pred možnými mikrotraumami.
Na lekárske účely priložte na kĺby teplý obklad.
Je potrebné neustále sledovať príjem liekov pacientmi, pripomínať im potrebu ich užívania, sledovať dodržiavanie dávkovania. Sledujte možné odchýlky od obvyklého stavu a prejavené komplikácie počas liečby.
Kontrola hygieny pacienta. V prípade potreby poskytnite pomoc pri výmene posteľnej a osobnej bielizne, kúpaní. Ak sú bolesti kĺbov a svalov, nadmerná slabosť, pacient nie je schopný vykonávať tieto jednoduché akcie sám.
Strava pacienta by mala obsahovať esenciálne vitamíny, najmä vitamíny B, C a D, a nezahŕňajú veľa mastné kyseliny. Oplatí sa znížiť používanie stolovej soli. Jedlo by malo byť dostatočne kalorické a dobre stráviteľné pre žalúdok, strava by mala byť vyvážená.
Pravidelná cvičebná terapia. Fyzické cvičenia by mala byť zameraná na prácu s postihnutými svalmi a kĺbmi, jednotlivými svalovými skupinami. Ak sa zistí dermatomyozitída, stojí za to vykonať špeciálne gymnastické cvičenia pre svaly tváre. Počas cvičenia dochádza k aktívnemu a pasívnemu zaťaženiu všetkých kĺbov. Vykonávanie liečebných postupov by sa malo uskutočňovať v čase slabej aktivity imunozápalových procesov s úplným pozorovaním stavu pacienta.
Vzhľadom na to, že liečba si vyžaduje značný čas, existuje možnosť rôznych komplikácií z použitých terapeutických prostriedkov (najmä pri použití cytostatík a glukokortikosteroidov). Je potrebné venovať osobitnú pozornosť neustálym rozhovorom s pacientom, počas ktorých stojí za to sprostredkovať potrebný význam vykonávanej terapie, presvedčiť pacienta, aby prejavil väčšiu toleranciu a zdržanlivosť, nasmerovať ho na pozitívne myšlienky a nabiť ho dobrými emóciami. . Rovnako dôležité je porozprávať sa s rodinou pacienta. Stojí za to ich aktualizovať a zdôrazniť podstatu a nuansy choroby, zavedený priebeh liečby, oboznámiť sa možné komplikácie a presvedčiť ich, aby boli tolerantní pri podávaní pacientovi potrebnú pomoc a podporu.
Stojí za to pomôcť pacientovi s optimálnou organizáciou jeho dňa a premyslieť si ho pracovny cas a doby odpočinku. Je lepšie odmietnuť nočnú prácu, minimalizovať fyzické cvičenie a chrániť pred emocionálnymi výbuchmi.

Prevencia a prognóza dermatomyozitídy

Pri ťažkých a pokročilých formách ochorenia sa riziko úmrtia v prvých pár rokoch vývoja patológie blíži k 30-40% všetkých prípadov, najmä v dôsledku respiračného ochorenia a krvácania do žalúdka. Pri všetkej závažnosti ochorenia sa objavujú kontraktúry a postupne sa odoberajú končatiny, čo sa neskôr končí invaliditou pacienta. Včasná pomoc a terapeutický kurz pomáhajú predchádzať rozvoju ochorenia a zlepšujú ďalšiu prognózu.

Nešpecifické spôsoby prevencie dermatomyozitídy zahŕňajú: pozorovanie reumatológa, kontrola príjmu lieky.

Pacienti by sa mali vyhýbať príčinám, ktoré vyvolávajú exacerbáciu ochorenia, a to: dlhodobému vystaveniu slnku a chladu, prechladnutiu, potratom, depresii, neustálemu kontaktu s chemikáliami, užívaniu liekov, ktoré sú alergické.

Ženy by mali tehotenstvo koordinovať s reumatológom.

Dôležitú úlohu zohráva včasná detekcia a liečba zhubných nádorov.

Zhrnutie

Dermatomyozitída - extrémne nepríjemné ochorenie ktorého nie je ľahké sa zbaviť. Čím skôr však pacient vyhľadá pomoc a začne terapiu, tým ľahšie ho toto ochorenie prejde a tým skôr bude môcť opäť žiť plnohodnotný život.

- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou motorických funkcií, postihnutím kože, drobných ciev a vnútorných orgánov. Pri absencii kožného syndrómu sa hovorí o prítomnosti polymyozitídy. Klinika dermatomyozitídy je charakterizovaná polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou bodkovanou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické parametre. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.

Všeobecné informácie

Predpokladá sa etiologický vzťah dermatomyozitídy s vírusovou infekciou (pikornavírusy, Coxsackievírusy) a genetickou podmienenosťou. Chronická perzistencia vírusov vo svaloch a antigénna podobnosť medzi vírusovými a svalovými štruktúrami spôsobuje imunitnú odpoveď s tvorbou autoprotilátok proti svalovému tkanivu. Východiskom pre vznik dermatomyozitídy môže byť hypotermia, infekčná exacerbácia, stres, hypertermia, hyperinsolácia, drogová provokácia (očkovanie, alergie).

Klasifikácia dermatomyozitídy

Definujúcim príznakom na klinike dermatomyozitídy je porážka priečne pruhovaných svalov. Charakterizovaná slabosťou svalov krku, proximálne časti nižšie a Horné končatiny sťažuje vykonávanie každodenných činností. o ťažké lézie pacienti s ťažkosťami vstávajú na lôžku, nemôžu držať hlavu, pohybovať sa samostatne a držať predmety v rukách.

Postihnutie muskulatúry hltana a horného tráviaceho traktu sa prejavuje poruchou reči, poruchami prehĺtania, dusením; poškodenie bránice a medzirebrových svalov je sprevádzané porušením ventilácie pľúc, rozvojom kongestívnej pneumónie. charakteristický znak dermatomyozitída je kožná lézia s rôzne prejavy. Vývoj periorbitálneho edému, erytematózne bodkovaná vyrážka horné viečka, v oblasti lícnych kostí, nasolabiálnych záhybov, krídel nosa, hornej časti chrbta, hrudnej kosti, kĺbov (koleno, lakeť, metakarpofalangeálne, interfalangeálne).

Typicky je prítomnosť príznaku Gottrona - šupinaté erytematózne škvrny na koži prstov, olupovanie a začervenanie dlaní, lámavosť a pruhovanie nechtov, periungválny erytém. Klasickým znakom dermatomyozitídy je striedanie ložísk depigmentácie a pigmentácie na koži v kombinácii s teleangiektáziami, suchosťou, hyperkeratózou a atrofiou kožných oblastí (poikilodermatomyozitída).

Na strane slizníc s dermatomyozitídou sú zaznamenané javy konjunktivitídy, stomatitídy, edému a hyperémie podnebia a zadnej steny hltanu. Niekedy sa vyskytuje kĺbový syndróm s poškodením kolena, členku, ramena, lakťa, kĺbov zápästia, malých kĺbov rúk. Pri juvenilnej dermatomyozitíde sa môžu objaviť intradermálne, intrafasciálne a intramuskulárne kalcifikácie v projekcii panvy, ramenného pletenca, zadku a kĺbov. Podkožné kalcifikácie môžu viesť k ulcerácii kože a uvoľňovaniu vápenatých usadenín smerom von vo forme drobivej hmoty.

Medzi systémovými prejavmi dermatomyozitídy sa pozorujú srdcové lézie (myokardiofibróza, myokarditída, perikarditída); pľúca (intersticiálna pneumónia, fibrotizujúca alveolitída, pneumoskleróza); Gastrointestinálny trakt (dysfágia, hepatomegália); obličky (glomerulonefritída), nervový systém (polyneuritída), endokrinné žľazy (hypofunkcia nadobličiek a pohlavných žliaz).

Diagnóza dermatomyozitídy

Hlavné diagnostické markery dermatomyozitídy sú charakteristické klinické prejavy kožné a svalové lézie; patomorfologická transformácia svalových vlákien; zvýšené hladiny sérových enzýmov; typické elektromyografické zmeny. Ďalšie (pomocné) kritériá na diagnostiku dermatomyozitídy zahŕňajú dysfágiu a kalcinózu.

Spoľahlivosť diagnózy dermatomyozitídy nie je pochybná v prítomnosti 3 hlavných diagnostické kritériá a kožná vyrážka alebo 2 hlavné, 2 pomocné kritériá a kožné prejavy. Pri identifikácii kožných lézií nemožno vylúčiť možnosť dermatomyozitídy; s kombináciou akýchkoľvek 2 ďalších hlavných prejavov, ako aj s kombináciou akýchkoľvek hlavných a 2 pomocných kritérií. Na zistenie skutočnosti polymyozitídy je potrebné mať 4 diagnostické kritériá.

Krvný obraz je charakterizovaný miernou anémiou, leukocytózou, neutrofilným posunom leukocytového vzorca doľava, zvýšením ESR v súlade s aktivitou procesu. Biochemické markery dermatomyozitídy sú zvýšenie hladiny α2- a γ-globulínov, fibrinogénu, myoglobínu, sialových kyselín, haptoglobínu, seromukoidu, transamináz, aldolázy, čo odráža závažnosť poškodenia svalového tkaniva. Imunologický krvný test pri dermatomyozitíde odhalí znížený tyr komplementu, pokles počtu T-lymfocytov, zvýšenie hladiny imunoglobulínov IgG a IgM s poklesom IgA, malý počet LE buniek a protilátok proti DNA, a vysoký obsah protilátok špecifických pre myozitídu, prítomnosť nešpecifických protilátok proti tyreoglobulínu, myozínu, endotelu atď.

Pri štúdiu muskuloskeletálnych bioptických vzoriek sa zisťuje obraz ťažkej myozitídy, fibrózy, degenerácie, zápalovej infiltrácie svalových vlákien a straty priečneho pruhovania. Elektromyogram s dermatomyozitídou fixuje zvýšenú svalovú excitabilitu, krátkovlnné polyfázové zmeny, fibrilárne výkyvy v pokoji. Röntgenové snímky mäkkých tkanív ukazujú oblasti kalcifikácie; Röntgenové vyšetrenie pľúc je určené zvýšením veľkosti srdca, pleurálnymi kalcifikáciami, intersticiálnou fibrózou pľúcneho tkaniva. Kosti vykazujú miernu osteoporózu.

Liečba dermatomyozitídy

Pri poškodení dýchacích svalov a palatinových svalov je potrebné zabezpečiť funkcie primeraného dýchania a prehĺtania. Na potlačenie zápalu pri dermatomyozitíde sa používajú kortikosteroidy (prednizón) pod kontrolou enzýmov krvného séra a klinický stav pacient. V priebehu liečby sa volí optimálne dávkovanie kortikosteroidov, lieky sa užívajú dlhodobo (1-2 roky). Je možné vykonať steroidnú pulznú terapiu. Protizápalový režim pre dermatomyozitídu môže byť doplnený vymenovaním salicylátov.

Prognóza a prevencia dermatomyozitídy

Pri pokročilom priebehu dermatomyozitídy dosahuje mortalita v prvých 2 rokoch od rozvoja ochorenia 40 %, najmä v dôsledku poškodenia dýchacích svalov a gastrointestinálneho krvácania. Pri ťažkej zdĺhavej povahe dermatomyozitídy sa vyvíjajú kontraktúry a deformácie končatín, čo vedie k invalidite. Včasná intenzívna liečba kortikosteroidmi potláča aktivitu ochorenia a výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu.

Opatrenia na zabránenie vzniku dermatomyozitídy neboli vyvinuté. Opatrenia na sekundárnu prevenciu dermatomyozitídy zahŕňajú dispenzárnu kontrolu reumatológom, udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi, zníženie reaktívnej precitlivenosti organizmu a sanitáciu fokálnej infekcie.

Dermatomyozitída (Wagnerova choroba) je systémové ochorenie, pri ktorom sú postihnuté hladké a priečne pruhované svaly, ako aj koža s tvorbou edému a. V prípade, že ochorenie prebieha bez kožných lézií, nazýva sa to polymyozitída.

Dermatomyozitída sa môže vyvinúť u oboch pohlaví bez ohľadu na vek. Sú opísané prípady Wagnerovej choroby u detí mladších ako jeden rok.

Najčastejšie však dermatomyozitída postihuje dospievajúcich vo veku 10-14 rokov, v tomto prípade hovoríme o juvenilnej forme ochorenia. Druhý vekový vrchol Wagnerovej choroby nastáva vo veku 45-60 rokov, u takýchto pacientov je diagnostikovaná sekundárna forma ochorenia.

Klasifikácia odrôd a foriem

V medicíne sú odrody dermatomyozitídy klasifikované podľa niekoľkých kritérií. Ako už bolo uvedené, podľa pôvodu možno Wagnerovu chorobu rozdeliť na primárnu (juvenilnú) a sekundárnu (poraneoplastickú) dermatomyozitídu.

V závislosti od priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna, subakútna a chronická forma Wagnerovej choroby.

Počas dermatomyozitídy je obvyklé rozlišovať tri obdobia:

Prodromal, ktorý trvá maximálne mesiac.
prejaviť. V tomto čase sa objavuje svalový, kožný a celkový syndróm dermatomyozitídy.
Dystrofické obdobie dermatomyozitídy je charakterizované výskytom komplikácií.

Okrem toho sa počas dermatomyozitídy rozlišujú tri stupne aktivity - prvý, druhý a tretí.

Dôvody rozvoja choroby

Vírusové ochorenia môžu vyvolať rozvoj dermatomyozitídy.

Doteraz nebolo možné určiť presné príčiny Wagnerovej choroby, preto je choroba klasifikovaná ako multifaktoriálna.

Provokujúcim faktorom vo vývoji dermatomyozitídy je často vírusové ochorenia, najmä chrípka, hepatitída, parvovírusová infekcia atď. Súvislosť medzi vznikom dermatomyozitídy a infekciou sa nepopiera. bakteriálne infekcie ako je borelióza.

Boli zaznamenané prípady vývoja dermatomyozitídy ako reakcia na očkovanie alebo po zavedení určitých liekov parenterálne.

Medzi faktory vyvolávajúce výskyt Wagnerovej choroby patria:

Podchladenie a najmä omrzliny;
Nadmerné slnečné žiarenie;
Zranenia;
Hormonálne zmeny, a to aj počas tehotenstva.
Tretina všetkých pacientov s dermatomyozitídou má nádory malígnej povahy.

Klinický obraz

V klinike dermatomyozitídy zohrávajú vedúcu úlohu prejavy svalového a kožného syndrómu. Menej často s Wagnerovou chorobou sú ovplyvnené vnútorné orgány.

Svalový syndróm je najviac charakteristický príznak dermatomyozitída. V počiatočnom štádiu je zaznamenaná bolesť a slabosť svalov. Najčastejšie sa syndróm s dermatomyozitídou prejavuje v svaloch krku a proximálnych častiach rúk a nôh.

Svalová slabosť pri dermatomyozitíde môže byť taká výrazná, že pacient stráca schopnosť samostatne držať hlavu, vstať z postele, pohybovať sa, to znamená, že pacient potrebuje pomoc pri vykonávaní akejkoľvek základnej činnosti.

Dermatomyozitída je sprevádzaná svalovou slabosťou.

V závažných prípadoch Wagnerovej choroby dochádza k výraznému obmedzeniu pohyblivosti, chôdza sa stáva nemožnou.

Pri Wagnerovej chorobe je možné zaznamenať zvýšenie objemu postihnutých svalových skupín (v dôsledku edému), ich zhutnenie. Pacienti hlásia bolesť pri palpácii.

U pacientov s dermatomyozitídou sa často zaznamenáva poškodenie svalov hltana, čo značne komplikuje proces výživy. Keď dermatomyozitída postihuje svaly bránice a medzirebrové svaly, dochádza k nedostatočnému vetraniu pľúc, čo vyvoláva rozvoj kongestívnych procesov, zápal pľúc.

Kožný syndróm pri dermatomyozitíde je charakterizovaný výskytom v otvorených oblastiach tela - na tvári, krku, v oblasti kĺbu. Koža pacientov s dermatomyozitídou je edematózna, fialovo-fialová.

Charakteristickým syndrómom dermatomyozitídy je výskyt okuliarov dermatomyozitídy. Toto je názov výskytu erytému očných viečok v kombinácii s opuchom dolného viečka a pigmentáciou.

Kĺbový syndróm pri Wagnerovej chorobe nie je veľmi častý a vo väčšine prípadov sa prejavuje artralgiou ako napr.

Viscerálne lézie pri dermatomyozitíde sú zriedkavé. Častejšie ako iné orgány je postihnutý srdcový sval. To sa prejavuje rýchlym srdcovým tepom, tupými tónmi, výskytom systolického šelestu na vrchole. V zriedkavých prípadoch sa na pozadí dermatomyozitídy vyvinie difúzna lézia srdcového svalu so závažným obrazom srdcového zlyhania.

O niečo častejšie sa s Wagnerovou chorobou vyvíjajú patológie dýchacích orgánov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku poškodenia medzirebrových a bránicových svalov dermatomyozitídou. V dôsledku hypoventilácie pľúc vzniká zápal pľúc. Musím povedať, že práve pľúcne komplikácie (vývoj pohrudnice, abscesy) dermatomyozitídy sú častou príčinou úmrtia na toto ochorenie.

Pri porážke tráviaceho traktu je zaznamenaná dysfágia, ktorá postupuje s vývojom ochorenia. Porušenie procesu prehĺtania pri dermatomyozitíde je spojené s poškodením svalov hltanu.

Na strane nervového systému u pacientov s dermatomyozitídou sú zaznamenané parestézie, znížené šľachové reflexy a hyperalgézia. Pokiaľ ide o parestéziu, tento stav je stále charakteristický pre a.

Bežné príznaky dermatomyozitída je strata hmotnosti, niektorí pacienti majú ťažkú anorexiu, neustále zvýšenú telesnú teplotu.

Priebeh ochorenia

Priebeh Wagnerovej choroby je zvlnený a progresívny. Pri akútnej forme dermatomyozitídy sa zaznamenáva horúčka, rýchlo sa zvyšujúce príznaky poškodenia priečne pruhovaných svalov, rozsiahle kožné vyrážky a progresívne poškodenie vnútorných orgánov.

Ak sa nelieči, smrť u pacientov s akútna forma dermatomyozitída sa vyskytuje v priebehu 2-12 mesiacov od začiatku ochorenia. Najčastejšou príčinou smrti je aspiračná pneumónia, zlyhanie obličiek alebo zlyhanie srdca. Včasná liečba môže zastaviť patologický proces pri akútnej dermatomyozitíde a dokonca dosiahnuť klinickú remisiu.

V subakútnom priebehu Wagnerovej choroby sa príznaky zvyšujú pomaly, úplne klinický obraz dermatomyozitída sa začína objavovať 1-2 roky po nástupe ochorenia.

Subakútny proces Wagnerovej choroby začína postupne progresívnou svalovou slabosťou, menej často je nástup ochorenia charakterizovaný objavením sa kožného syndrómu. Pri absencii liečby je prognóza tejto formy dermatomyozitídy nepriaznivá. Moderná terapia umožňuje vyrovnať sa s prejavmi ochorenia a dosiahnuť stabilnú remisiu.

Dermatomyozitída v chronická forma prebieha cyklicky, choroba trvá roky. V tomto prípade vnútorné orgány prakticky nie sú ovplyvnené, prognóza tejto formy ochorenia je vždy priaznivá.

Diagnostické metódy

Je potrebné poznamenať, že diagnostika dermatomyozitídy predstavuje pomerne značné ťažkosti, napriek tomu, že klinický obraz je dosť výrazný.

Stanoveniu správnej diagnózy často predchádzajú tie chybné. Navyše pri výraznom svalovom syndróme sa často robia neurologické diagnózy a pri kožných príznakoch dermatologické.

Na poskytnutie správnej diagnózy Wagnerovej choroby sa používa 7 diagnostických kritérií:

Progresívna svalová slabosť.
Zvýšenie koncentrácie jedného alebo viacerých svalových enzýmov v sére.
Detekcia myopatických zmien počas elektromyografie.
Identifikácia typického obrazu pri histologickom vyšetrení svalovej biopsie.
Zvýšenie koncentrácie kreatínu v moči.
Zníženie prejavov svalovej slabosti s použitím kortikosteroidov.

Keď sú prítomné prvé a ktorékoľvek tri z nasledujúcich kritérií, je možné jednoznačne stanoviť diagnózu dermatomyozitídy. Ak má pacient prvé a ktorékoľvek z dvoch nasledujúcich kritérií, potom hovoríme o pravdepodobnej dermatomyozitíde, a ak je okrem prvého prítomné len jedno z nasledujúcich kritérií, diagnóza dermatomyozitídy sa považuje za možnú.

Spôsoby liečby

Liečba dermatomyozitídy je zameraná na potlačenie procesu v akútnych a subakútnych formách a dosiahnutie remisie v r. chronický priebeh choroba.

Prednizolón sa používa na liečbu dermatomyozitídy.

Hlavným liekom používaným na liečbu dermatomyozitídy je prednizolón. V počiatočnom štádiu liečby, ktoré trvá až tri mesiace, sa podáva prednizón vysoké dávky. Potom sa dávka neustále znižuje na udržiavaciu úroveň. Je potrebné vykonávať udržiavaciu liečbu, ktorá by mala trvať niekoľko rokov, vysadenie liekov je možné len pri pretrvávajúcej absencii klinických a laboratórne príznaky choroby. Táto droga používa sa aj pri liečbe atď.

Pri absencii účinku pri liečbe dermatomyozitídy kortikosteroidmi alebo v prítomnosti kontraindikácií na ich použitie sú predpísané imunosupresíva - metotrexát alebo azatioprín. Tieto lieky môžu byť predpísané v kombinácii s prednizolónom, ak je to potrebné, znížiť dávku užívaných kortikosteroidov.

Pri chronickej forme dermatomyozitídy sú v prvej fáze predpísané mierne dávky prednizolónu. Keďže sa dávka prednizolónu znižuje, dodatočne sa predpisujú salicyláty.

Aby sa zabránilo vzniku svalových kontraktúr v najskorších štádiách ochorenia, sú indikované masáže a terapeutické cvičenia. Kúpeľná liečba neodporúčané.

Liečba ľudovými metódami

Dermatomyozitídu možno liečiť aj metódami fytoterapie. Mali by sa používať ako doplnková liečba pri liečbe Wagnerovej choroby, ktorú predpisuje lekár.

Obklady z vŕbových púčikov pri dermatomyozitíde. Polievková lyžica vŕbových púčikov sa umiestni do pohára, potom sa do tejto misky naleje 100 ml vriacej vody. Doba infúzie - 40 minút, potom použite na prípravu obkladov na oblasti kože postihnuté dermatomyozitídou. Namiesto púčikov vŕby si môžete vziať rovnaké množstvo marshmallow officinalis.

Ako vonkajší prostriedok na liečbu dermatomyozitídy možno pripraviť aj masť z bylín. Ako tukový základ by ste mali brať vnútorný bravčový tuk. Tuková základňa sa musí roztaviť a naliať rastlinné suroviny. Na liečbu dermatomyozitídy môžete použiť rozdrvené púčiky vŕby, semená estragónu a skorocel. Hotová zmes sa prenesie do žiaruvzdornej misky a vloží sa do rúry na 5 hodín, kde sa zohreje na teplotu 90-100 stupňov. Potom treba masť prefiltrovať a nechať stuhnúť. Pripravený prípravok uchovávajte v chladničke, aplikujte na premastenie pokožky postihnutej Wagnerovou chorobou.

Na perorálne podávanie s dermatomyozitídou sa odporúča odvar z ovsa v mlieku. Na prípravu produktu si musíte vziať dve poháre ovsených vločiek (nie obilnín). Nalejte cereálie s piatimi pohármi vriaceho mlieka a zmes zohrejte na tridsať minút umiestnením nádoby do vodného kúpeľa. Mlieko preceďte a užívajte ho trikrát denne na pol pohára. Priebeh liečby dermatomyozitídy s ovsenými vločkami v mlieku je mesiac. Potom si musíte urobiť prestávku na takéto obdobie a opakovať kurz.

Pri Wagnerovej chorobe je užitočné užívať odvary pripravené z listov brusnice alebo chmeľových šištičiek.

Prevencia a prognóza

Pred použitím na liečbu dermatomyozitídy bola prognóza tohto ochorenia mimoriadne nepriaznivá. Smrť v priebehu 1-5 rokov sa vyskytla u 65% pacientov s Wagnerovou chorobou. Použitie prednizolónových prípravkov výrazne zlepšilo prognózu. Moderné metódy Liečba vo väčšine prípadov umožňuje zastaviť atrofické procesy a dosiahnuť remisiu.

Špecifická prevencia dermatomyozitídy neexistuje, pretože toto ochorenie je multifaktoriálne. Pacienti s Wagnerovou chorobou by mali byť dlhodobo pod lekárskym dohľadom. Sekundárna prevencia dermatomyozitídy je aktívna liečba a udržiavacia terapia.

Dermatomyozitída je recidivujúce ťažké a progresívne ochorenie celého organizmu s charakteristickými zápalovými a degeneratívnymi zmenami kože, spojivového tkaniva, kostrového a hladkého svalstva, ciev a vnútorných orgánov. Dnes si o tom povieme podrobne.

Patogenéza a znaky choroby

Samoliečba vedie k rýchlej progresii patológie a život ohrozujúcich komplikácií.

Dermatomyozitíde u detí je venované video nižšie:

Liečba

Lekárska

Existuje 7 druhov tradične používaných liekov.

Glukokortikosteroidy

Najoptimálnejšia voľba, predpísaná v dávke 1 mg denne na 1 kilogram telesnej hmotnosti dospelého pacienta akútne štádium. V závažných prípadoch sa denná dávka na mesiac zvýši na 2 mg / kg. Po dosiahnutí terapeutického účinku veľmi pomaly prechádzajú na znížené dávky (¼ užitého). Je neprijateľné rýchlo znížiť dávku, aby sa predišlo závažným exacerbáciám.

Je veľmi nežiaduce predpisovať nesteroidné protizápalové lieky namiesto prednizolónu. To dramaticky zhoršuje prognózu a zvyšuje pravdepodobnosť vážnych následkov.

Imunosupresívne cytostatiká

Priraďte s nízkou terapeutickou účinnosťou steroidov. Základné:, (s pľúcnou fibrózou).

Počiatočná dávka metotrexátu ústami je 7,5 mg týždenne, zvýšená o 0,25 mg týždenne, kým sa nedosiahne účinok (maximálna týždenná dávka je 25 mg)
Intravenózna infúzia (nepodáva sa intramuskulárny metotrexát) začína dávkou 0,2 mg na 1 kg hmotnosti pacienta za týždeň, pričom dávka sa zvyšuje o 0,2 mg/kg za týždeň.
Očakávaný terapeutický výsledok sa pozoruje po 1 - 1,5 mesiaci, maximálny terapeutický účinok - po 5 mesiacoch. Dávku znižujte veľmi pomaly (o štvrtinu dávky používanej týždenne).
Schéma terapie umožňuje spoločné použitie metotrexátu s prednizolónom.
Azatioprín sa začína dávkou 2-3 mg/kg denne. Liečivo spôsobuje menej komplikácií krvného systému a liečba s nimi môže byť dlhá. Pretože azatioprín sa považuje za menej účinný ako metotrexát, často sa kombinuje s kortikosteroidmi.
Zavedenie vitamínu B9 ( kyselina listová), znižuje riziko vedľajších účinkov, najmä tých, ktoré sú spojené s poruchou funkcie pečene.

Iné prostriedky

Aminochinolínové lieky v nízkych dávkach. Predpisuje sa na zmiernenie kožných prejavov ako udržiavacia terapia, zvyčajne v chronickom priebehu a v kombinácii s inými liekmi. Základné: Hydroxychlorochín 200 mg / deň.
Intravenózna infúzia imunoglobulínu v dávke 0,4 - 0,5 gramov na kilogram za deň sa vykonáva s cieľom zvýšiť pozitívna reakcia pacient na štandardnej terapii hormonálne prostriedky. U mnohých pacientov imunoglobulín znižuje zápal tým, že ovplyvňuje imunitný systém.
Prozerin(počas remisie), kokarboxyláza, Neostigmín, ATP, vitamíny B v injekciách, na normalizáciu svalových funkcií.
Anabolický steroid ako posilňovanie sa častejšie používajú napríklad Nerobol, Retabolil svalové tkanivo znamená pri dlhodobom priebehu Prednizolonum.
Ak sa vytvoria drobné kalcifikáty, určitý terapeutický výsledok sa dosiahne vtedy, keď interná aplikácia kolchicín, probenecid, intravenózne podanie Na2 EDTA, topická aplikácia Trilonu B.

Terapeutické

a lymfocytaferéza sa používa hlavne u pacientov s ťažký priebeh, ťažko reagovať tradičná liečba, s príznakmi vaskulitídy a závažnej svalovej patológie.
Terapeutické cvičenie, určené na prevenciu svalových kontraktúr, je povinné najmä v detstve, ale iba v období remisie.

Chirurgický

Niekedy sa chirurgicky odstránia jednotlivé podkožné kalcifikácie. To však nie je príliš účinné a hlavnou úlohou je včasné odhalenie a prevencia usadenín soli, najmä pri detskej dermatomyozitíde, pomocou vysokodávkovej hormonálnej terapie, niekedy dokonca „agresívnej“.
Rovnaká schéma sa používa na potlačenie rastu nádorových formácií pri paraneoplastickej dermatomyatóze. Chirurgická liečba v kombinácii s liekmi veľmi často pomáha eliminovať alebo výrazne znížiť závažnosť abnormálnych prejavov.

Vlastnosti terapie

Nedávno sa začalo používať nové, geneticky upravené biologické produkty, ale prísne individuálne a podľa schémy vypracovanej odborným lekárom.
Vzhľadom na to, že Prednizolón a Metipred dávajú vážne vedľajšie účinky, predpisujú lieky, ktoré chránia sliznicu žalúdka (gastroprotektory), vrátane omeprazolu, ranitidínu, prípravkov vápnika a vitamínu D, bisfosfonátov na prevenciu osteoporózy.

Počas liečby Metipredom nie je dovolené konzumovať cukor a sladké jedlá, aby sa predišlo tolerancii tela na glukózu.
Pri exacerbáciách je prísne indikovaný odpočinok. Keď proces ustúpi, môžete postupne cvičiť malú fyzickú aktivitu, zapojiť sa fyzická terapia, ale veľmi opatrne, aby nedošlo k exacerbácii ochorenia.

Prevencia chorôb

Opatrenia, ktoré by mohli zabrániť vzniku dermatomyozitídy, zatiaľ nie sú vypracované. Opatrenia sekundárnej prevencie po diagnostikovaní ochorenia zahŕňajú:

udržiavacia liečba kortikosteroidmi,
kontrolné vyšetrenia u dermatológa, reumatológa,
rakovinové testy,
včasná liečba akýchkoľvek zápalových ochorení,
odstránenie ložísk infekcie v tele.

Komplikácie

Pri dlhodobej súčasnej dermatomyozitíde bez liečby sa vyvinú nasledovné:

a trofické vredy;
kontraktúry, deformácie kostí;
strata svalovej hmoty;
kalcifikácie.

Najzávažnejšie komplikácie, ktoré ohrozujú pacienta s pokročilou dermatomyozitídou, na ktorú zomiera až 40 % pacientov bez vhodnej liečby v prvých 2 rokoch:

aspiračná pneumónia, alveolárna fibróza;
rozpad svalov dýchacie orgány pažerák a hltan;
gastrointestinálne krvácanie;
srdcové patológie;
celková dystrofia, vyčerpanie

Predpoveď

Predtým viedla patológia k smrti takmer 2/3 pacientov. Použitie kortikosteroidov dnes dáva výrazný terapeutický výsledok, potláča agresivitu ochorenia a pri správnom používaní výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu.

Môže sa vyskytnúť dermatomyozitída jedna epizóda, prechod do štádia (neaktívny priebeh (remisia) do 2 rokov po prvých príznakoch a potom - nedávajte relapsy.
S polycyklickým tokom dlhé obdobia remisie sa striedajú s relapsmi. K tomu často dochádza, ak sa dávka drasticky zníži alebo sa prednizolón vysadí.
Chronická tečúca dermatomyozitída napriek liečbe má vyššiu šancu na rozvoj komplikácií.

Čím skôr sa stanoví presná diagnóza a začne sa liečba, tým lepšia je dlhodobá prognóza. U detí môže dermatomyozitída viesť k takmer úplnému vyliečeniu alebo trvalej remisii.

Ešte viac o dermatomyozitíde a súvisiacich ochoreniach povie video nižšie: