Pomalé vírusové infekčné ochorenie. Pomalé vírusové infekcie. Príčiny pomalých infekcií CNS

Pomaly vírusové infekcie choroby spôsobené priónmi. Ide o špeciálne patogény infekčných chorôb, pozostávajúce výlučne z jedného proteínu. Na rozdiel od iných prostriedkov neobsahujú nukleové kyseliny. Pomalé vírusové infekcie postihujú predovšetkým centrálny nervový systém. Príznaky chorôb spôsobených priónmi:

• Zhoršenie pamäti.
• Zhoršená koordinácia.
• Nespavosť/poruchy spánku.
• Teplo.
• Porucha reči.
• Tréma.
• Záchvaty.

Pojem choroby

Pomalé vírusové infekcie (priónové ochorenia) sú patológie postihujúce ľudí a zvieratá. Sú sprevádzané špecifickou léziou nervový systém. Ochorenia sú charakterizované veľmi dlhou inkubačnou dobou (čas od vstupu patogénu do ľudského tela do objavenia sa prvých príznakov ochorenia).

Táto skupina chorôb zahŕňa:

• Creutzfeldt-Jakobova choroba.
• Kuru je choroba vyskytujúca sa na Novej Guinei.

Priónové choroby postihujú zvieratá. Prvýkrát ich objavili pri skúmaní chorej ovce.

Etiológia a prenos choroby

Etiologickým faktorom pomalých vírusových infekcií sú prióny. Tieto proteíny boli študované nie tak dávno a sú predmetom veľkého vedeckého záujmu. Bez vlastných nukleových kyselín sa prióny množia zvláštnym spôsobom. Viažu sa na normálne bielkoviny v ľudskom tele a premieňajú ich na svoj vlastný druh.

Prion je patologický proteín (foto: www.studentoriy.ru)

Existuje niekoľko spôsobov prenosu patogénov pomalých neuroinfekcií:

• Potravinové (potravinové) - prióny sa neničia pôsobením enzýmov uvoľnených v tráviaci trakt osoba. Patogény, ktoré prenikajú cez črevnú stenu, sa šíria po celom tele a dostávajú sa do nervového systému.
• Parenterálna cesta - cez injekciu liekov do ľudského tela. Napríklad pri použití prípravkov hormónu hypofýzy na liečbu trpaslíkov.

Existujú dôkazy o možnosti infekcie počas neurochirurgických operácií, pretože prióny sú voči nim odolné existujúce metódy dezinfekcia a sterilizácia.

Klasifikácia chorôb

Všetky pomalé vírusové infekcie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: tie, ktoré postihujú ľudí a zvieratá. Prvá možnosť zahŕňa:

• Subakútna sklerotizujúca panencefalitída.
• Progresívna multifokálna leukoplakia.
• Creutzfeldt-Jakobova choroba.
• Kuru.

Najčastejším priónovým ochorením zvierat je skrep (ochorenie oviec).

Klinický obraz choroby

Priónové ochorenia sa vyznačujú dlhou inkubačnou dobou. U ľudí trvá niekoľko až desaťročí. V tomto prípade pacient nemá žiadne príznaky a o svojej chorobe nevie. Klinický obraz choroby nastáva, keď počet mŕtvych neurónov dosiahne kritickú úroveň. Príznaky priónových ochorení majú spoločné črty a rozdiely v závislosti od typu ochorenia. Sú uvedené v tabuľke:

Choroba	Symptómy
Subakútna sklerotizujúca panencefalitída	Choroba začína patologickou zábudlivosťou, nespavosťou, únavou. Narušený progresiou mentálna kapacita a rečou. V terminálnych štádiách - porucha koordinácie, reči, pretrvávajúca horúčka, poruchy pulzu a krvný tlak
Progresívna multifokálna leukoplakia	Na začiatku ochorenia - mono- a hemiparéza (poruchy pohybu v jednej alebo viacerých končatinách). Ako choroba postupuje, symptómy sú sprevádzané poruchou koordinácie, slepotou, epileptické záchvaty
Creutzfeldt-Jakobova choroba	Všetci pacienti s touto chorobou majú zhoršenú pozornosť, pamäť. V neskorších štádiách - myoklonické kŕče, halucinácie
	Prvými príznakmi sú poruchy chôdze, po nich tras končatín, poruchy reči, svalová slabosť. charakteristický klinický znak kuru - bezpríčinná eufória

Dôležité! Všetky pomalé vírusové infekcie sú takmer 100% smrteľné

Komplikácie, následky a prognóza

Dôsledky a prognóza priónových chorôb sú spravidla sklamaním. Takmer všetky prípady chorôb končia smrťou.

Ktorí lekári sa podieľajú na diagnostike a liečbe ochorenia

Keďže pomalé vírusové infekcie postihujú nervový systém, hlavnými odborníkmi, ktorí sa podieľajú na diagnostike a liečbe choroby, sú neuropatológovia a špecialisti na infekčné choroby.

Rada lekára. V prípade bezdôvodného výskytu príznakov neurologických porúch sa poraďte s neurológom

Diagnóza priónových infekcií

Pri diagnostike priónových ochorení sa používajú dve veľké skupiny výskumných metód: laboratórne a inštrumentálne. Laboratórne metódy zahŕňajú:

• Štúdium cerebrospinálnej tekutiny - stanovenie jej bunkového zloženia, množstva bielkovín, glukózy a elektrolytov.
• Immune blotting je jedným z typov enzýmovej imunoanalýzy (ELISA).
• Molekulárne genetické metódy.

Od inštrumentálne metódy použite tie, ktoré poskytujú neurozobrazovanie:

• Elektroencefalografia - záznam biopotenciálov mozgu.
• Biopsia mozgu je intravitálny odber časti mozgu na mikroskopické vyšetrenie.
• CT vyšetrenie(CT) a magnetická rezonancia (MRI) - štúdium nervových štruktúr vo vrstvách.

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) odporúča biologickú metódu diagnostiky priónových ochorení. Zahŕňa infekciu transgénnych myší biologickým materiálom.

Základné princípy liečby

Etiologické a patogenetické metódy liečby zamerané na patogén a mechanizmy jeho účinku na ľudské telo nie sú vyvinuté. Pri liečbe pomalých vírusových infekcií sa využívajú symptomatické princípy. Používajú sa antikonvulzívne lieky, neuroprotektory, lieky, ktoré zlepšujú pamäť a koordináciu.

Prevencia pomalých vírusových infekcií

Prevencia priónových ochorení spočíva vo vhodnom spracovaní opakovane použiteľných lekárskych nástrojov. Väčšina metód dezinfekcie a sterilizácie je proti priónom neúčinná. WHO odporúča použiť nasledujúci algoritmus spracovania prístrojov:

• Autoklávujte pri teplote 130-140°C počas 18 minút.
• Chemické ošetrenie alkáliou (NaOH) a kyselinou chlorovodíkovou.

Núdzová prevencia a vakcinácia priónových chorôb nebola vyvinutá.

Pomalé vírusové infekcie

Skupina vírusové ochoreniaľudí a zvierat, vyznačujúce sa dlhou inkubačnou dobou, originalitou lézií orgánov a tkanív, pomalým priebehom s fatálnym koncom.

Doktrína M.v.i. na základe dlhoročného výskumu Sigurdssona (V. Sigurdsson), ktorý publikoval v roku 1954 údaje o dovtedy neznámych hromadné choroby ovce. Tieto choroby boli samostatnými nozologickými formami, ale mali aj množstvo spoločné znaky: predĺžený, trvajúci niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov; zdĺhavý priebeh po objavení sa prvého klinické príznaky; zvláštne patohistologické zmeny v orgánoch a tkanivách; povinná smrť. Odvtedy tieto znaky slúžia ako kritérium na priradenie choroby skupine M.v.i. O tri roky neskôr opísali Gaidushek a Zigas (D.C. Gajdusek, V. Zigas) neznámych Papuáncov na o. Nová Guinea s rokmi inkubácie, pomaly postupujúcou cerebelárnou ataxiou a chvením, degeneratívnymi zmenami len v CNS, vždy končiacimi smrťou. bol nazvaný "" a otvoril zoznam pomalých ľudských vírusových infekcií, ktorý stále rastie.

Na základe uskutočnených objavov vznikol predpoklad o existencii špeciálnej skupiny pomalých vírusov v prírode. Čoskoro sa však zistila jeho chybnosť, po prvé vďaka objavu množstva vírusov, ktoré sú patogénmi akútne infekcie(napríklad pri osýpkach, ružienke, lymfocytárnej choriomeningitíde, herpetických vírusoch), tiež spôsobujú, po druhé, v súvislosti s detekciou typického M.v.i. - visna vírus - vlastnosti (štruktúra, veľkosti a chemické zloženie virióny, znaky reprodukcie v bunkových kultúrach), charakteristické pre širokú škálu známych vírusov.

V súlade s charakteristikou etiologických agens M.v.i. sú rozdelené do dvoch skupín: prvá zahŕňa M.v.i., spôsobenú viriónmi, druhá - priónmi (infekčné proteíny). Prióny pozostávajú z proteínu s molekulovou hmotnosťou 27 000 – 30 000. Neprítomnosť nukleových kyselín v zložení priónov určuje nevšednosť niektorých ich vlastností: odolnosť voči pôsobeniu β-propiolaktónu, formaldehydu, glutaraldehydu, nukleáz, psoralénov, UV žiarenie, ultrazvuk, ionizujúce žiarenie, na zahriatie až na t ° 80 ° (s neúplnou inaktiváciou aj za podmienok varu). , kódujúci priónový proteín, nie je v prióne, ale v bunke. Priónový proteín, ktorý sa dostane dovnútra, ho aktivuje a spôsobí vyvolanie syntézy podobného proteínu. Zároveň prióny (nazývané aj neobvyklé vírusy) so všetkou svojou štrukturálnou a biologickou originalitou majú množstvo vlastností bežných vírusov (viriónov). Prechádzajú cez bakteriálne filtre, nemnožia sa na umelých živných médiách, množia sa až do koncentrácií 10 5 - 10 11 na 1 G mozgového tkaniva, adaptovať sa na nového hostiteľa, meniť virulenciu, reprodukovať fenomén interferencie, mať kmeňové rozdiely, schopnosť pretrvávať v kultúre buniek získaných z orgánov infikovaného organizmu, môže byť klonovaný.

Skupina M.v.i. spôsobená viriónmi zahŕňa asi 30 ľudských a zvieracích chorôb. Druhá skupina spája takzvané subakútne prenosné spongiformné encefalopatie vrátane štyroch M.v.i. človeka (kuru, Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Straussler, amyotrofická leukospongióza) a päť M.v.i. zvierat (prenosná norková encefalopatia, chronické chradnutie jeleňov a losov chovaných v zajatí, bovinná spongiformná encefalopatia). Okrem spomenutých existuje skupina ľudských ochorení, z ktorých každá podľa komplexu klinických symptómov, charakteru priebehu a výsledku zodpovedá znakom M.v.i., avšak príčiny týchto ochorení nie sú známe. boli presne stanovené, a preto sú klasifikované ako M.v.i. s podozrením na etiológiu. Medzi ne patrí Vilyuisky, Skleróza multiplex , Amyotrofická laterálna skleróza , Parkinsonova choroba(pozri Parkinsonizmus) a rad ďalších.

Epidemiológia M.v.i. má množstvo vlastností, ktoré súvisia predovšetkým s ich geografickým rozložením. Takže kuru je endemický na východnej plošine asi. Nová Guinea a Vilyui encefalomyelitída - pre regióny Jakutska, hlavne priľahlé k rieke. Vilyuy. nie je známy na rovníku, hoci v severných zemepisných šírkach (rovnako pre južnú pologuľu) dosahuje 40-50 na 100 000 ľudí. Pri všadeprítomnej relatívne rovnomernej distribúcii amyotrofickej laterálnej sklerózy je výskyt na cca. Guam 100-krát a tak ďalej. Nová Guinea je 150-krát vyššia ako v iných častiach sveta.

Na vrodenú rubeolu (rubeola) , syndróm získanej imunodeficiencie (pozri infekcia HIV) , kuru, Creutzfeldt-Jakobova choroba (Creutzfeldt-Jakobova choroba) atď. Zdrojom infekcie je človek. S progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou, roztrúsenou sklerózou, Parkinsonovou chorobou, Vilyui encefalomyelitídou, amyotrofickou laterálna skleróza, zdroj roztrúsenej sklerózy nie je známy. Na M.v.i. choré zvieratá slúžia ako zdroj infekcie. Pri aleutskej chorobe norkov, lymfocytárnej choriomeningitíde myší, infekčných chorobách koní, scrapie existuje riziko infekcie človeka. Mechanizmy prenosu patogénov sú rôzne a zahŕňajú kontakt, aspiráciu a fekálno-orálny; možný je aj prenos cez placentu. Zvlášť epidemiologicky nebezpečná je táto forma M.v.i. (napríklad so scrapie, visnou atď.), pri ktorých sú latentné a typické morfologické zmeny v tele asymptomatické.

Patohistologické zmeny v M.v.i. možno rozdeliť na množstvo charakteristických procesov, medzi ktoré treba spomenúť predovšetkým degeneratívne zmeny v centrálnom nervovom systéme. (u ľudí - s kuru, Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, amyotrofickou leukospongiózou, amyotrofickou laterálnou sklerózou, Parkinsonovou chorobou, Vilyui encefalomyelitídou; u zvierat - so subakútnymi prenosnými spongiformnými encefalopatiami, pomalou chrípkovou infekciou myší atď.). Pomerne často porazí ts.n.s. sprevádzaný procesom demyelinizácie, obzvlášť výrazný pri progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii. Zápalové procesy sú dosť zriedkavé a napríklad pri subakútnej sklerotizujúcej panencefalitíde, progresívnej rubeolovej panencefalitíde, visna, aleutskej norkovej chorobe majú charakter perivaskulárnych infiltrátov.

Všeobecný patogenetický základ M.v.i. je akumulácia patogénu v rôzne telá a tkanivách infikovaného organizmu dávno pred prvými klinickými prejavmi a dlhodobé, niekedy dlhodobé vírusy často v tých orgánoch, v ktorých sa patohistologické zmeny nikdy nezistia. Zároveň je dôležitým patogenetickým mechanizmom M.v.i. slúži ako cytoproliferatívum rôznych prvkov. Takže napríklad spongiformné encefalopatie sú charakterizované výraznou gliózou, patologickou proliferáciou a hypertrofiou astrocytov, čo vedie k vakuolizácii a smrti neurónov, t.j. vývoj hubovitého stavu mozgového tkaniva. Pri aleutskej norkovej chorobe, visne a subakútnej sklerotizujúcej panencefalitíde sa pozorujú výrazné prvky lymfoidného tkaniva. Mnohé M.v.i., ako sú progresívna multifokálna leukoencefalopatia, lymfocytárne neonatálne myši, progresívne kongenitálne myši, myši s pomalou chrípkou, infekčné kone atď., môžu byť spôsobené výrazným imunosupresívnym účinkom vírusov, tvorbou imunitných komplexov - protilátok a následným škodlivým účinkom tieto komplexy na bunkách tkanív a orgánov so zapojením do autoimunitných reakcií.

Množstvo vírusov (osýpky, rubeola, herpes, cytomegália atď.) sú schopné spôsobiť M.v.i. v dôsledku vnútromaternicovej infekcie plodu.

Klinická manifestácia M.v.i. niekedy (kuru, vilyui encefalomyelitída), ktorej predchádza obdobie prekurzorov. Iba pri Vilyui encefalomyelitíde, lymfocytárnej choriomeningitíde u ľudí a infekčnej anémii u koní sa choroby začínajú zvýšením telesnej teploty. Vo väčšine prípadov M.v.i. vznikajú a rozvíjajú sa bez teplotnej reakcie organizmu. Poruchou chôdze a koordinácie sa prejavujú všetky subakútne prenosné spongiformné encefalopatie, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, Parkinsonova choroba, visna atď. Často sa tieto príznaky ukážu ako najskoršie, neskôr sa k nim pridruží hemiparéza. Kuru a Parkinsonova choroba sú charakterizované končatinami; s visnou, progresívna vrodená rubeola - oneskorenie telesnej hmotnosti a výšky. Priebeh M.v.i. je spravidla progresívny, bez remisií, hoci remisie možno pozorovať pri roztrúsenej skleróze a Parkinsonovej chorobe, čím sa predlžuje trvanie choroby až na 10-20 rokov.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Najprv zdravotná starostlivosť. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo sú „pomalé vírusové infekcie“ v iných slovníkoch:

Vírusová encefalitída- podmienene rozlíšiť päť hlavných symptómových komplexov E. storočia: 1) akútna vírusová encefalitída spôsobená vírusmi, ktoré selektívne postihujú centrálny nervový systém (kliešťová encefalitída, japonská encefalitída atď.); 2) parainfekčná encefalitída s osýpkami, epidémia ... ... Psychomotor: Slovník

Delia sa na antroponotické, ktoré sú vlastné len človeku (napríklad poliomyelitída), a zoonotické, čo sú choroby zvierat, na ktoré sú náchylní aj ľudia (napríklad besnota). Prideliť prirodzene ohniskové V. a., pozorované iba v ich ... ... Lekárska encyklopédia - | 1901 | Bering E. A. | Otvorenie liečivé vlastnosti krvné sérum a jeho | | | | použitie pri kontrole záškrtu |… … encyklopedický slovník

Pomalé vírusové infekcie (MVI) sa vyznačujú nasledujúcimi znakmi:
1) nezvyčajne dlhá inkubačná doba (mesiace, roky);
2) druh poškodenia orgánov a tkanív, najmä centrálneho nervového systému;
3) pomalá stabilná progresia ochorenia;
4) nevyhnutná smrť.

Ryža. 4.68.

Transformácia PrP na zmenené formy (PrPdc4 atď.) nastáva vtedy, keď je medzi nimi narušená kineticky riadená rovnováha. Proces je posilnený zvýšením množstva patologických (PrP) alebo exogénnych priónov. PgP je normálny proteín ukotvený v bunkovej membráne (1). PrPsc je globulárny hydrofóbny proteín, ktorý sa agreguje sám so sebou a s PrP na bunkovom povrchu (2): v dôsledku toho sa PrP (3) premení na PrPsc (štyri). Bunka syntetizuje nové PrP (5) a potom cyklus pokračuje. Patologická forma PrP "(6) sa hromadí v neurónoch, čím bunke dodáva špongiovitý vzhľad. Za účasti chaperónov (z angl.chaperón - dočasná sprevádzajúca osoba), podieľa sa na správnom skladaní polypeptidového reťazca agregovaného proteínu, jeho transformácii v procese agregácie

Pomalé vírusové infekcie môžu byť spôsobené vírusmi, o ktorých je známe, že spôsobujú akútne vírusové infekcie. Napríklad vírus osýpok niekedy spôsobuje subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu, vírus rubeoly niekedy spôsobuje progresívnu kongenitálnu rubeolu a rubeolovú panencefalitídu (tabuľka 4.22).
Typická pomalá vírusová infekcia u zvierat je spôsobená vírusom Madi/Vysna, čo je retrovírus. Je to pôvodca pomalej vírusovej infekcie a progresívnej pneumónie u oviec.
Choroby podobné z hľadiska známok pomalých vírusových infekcií spôsobujú prióny – pôvodcovia priónových ochorení.

prióny

prióny - proteínové infekčné častice (prepis zo skr. angl. proteínovýinfekciačastice). priónový proteín označený ako PrP (anglicky prion protein), môže byť v dvoch izoformách: bunková, normálna (PrPc) a zmenená, patologická (PrPk). Predtým sa patologické prióny pripisovali pôvodcom pomalých vírusových infekcií, teraz je správnejšie pripisovať ich pôvodcom konformačných chorôb *, ktoré spôsobujú dysproteinózu.

* Predpokladajme existenciu chorôb proteínovej konformácie, ktoré sú výsledkom nesprávneho skladania (porušenie správnej konformácie) bunkového proteínu potrebného na normálne fungovanie organizmu. Skladanie, alebo skladanie (ai irn. folding - folding), novo syntetizované bunkové proteíny do správnej funkčnej konformácie poskytuje špeciálne proteíny - chaperóny.

Tabuľka 4.23. Vlastnosti priónu

PrPc (bunkový priónový proteín)

PrPsc (screpie priónový proteín)

PrPc je bunková, normálna izoforma priónového proteínu s mol. s hmotnosťou 33-35 kDa je určený génom priónového proteínu (priónový gén - PrNP sa nachádza na krátkom ramene 20. ľudského chromozómu). Normálny RgP sa objavuje na povrchu bunky (ukotvený k membráne molekulou glykoproteínu), je citlivý na proteázu, možno reguluje denné cykly hormónov, prenos nervových vzruchov, udržiava cirkadiánny rytmus a metabolizmus medi v CNS.

PrPsc* (z názvu priónovej choroby scrapie oviec - scrapie) a iné, napríklad PrPc | d (pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe) - patologické, pozmenené posttranslačnými úpravami, izoformy priónového proteínu s pier. s hmotnosťou 27-30 kD. Takéto prióny sú odolné voči proteolýze (proti proteáze K), žiareniu, vysoká teplota formaldehyd, glutaraldehyd, beta propiolaktón; nespôsobujú zápal a imunitnú odpoveď. Líšia sa schopnosťou agregovať sa do amyloidných fibríl, hydrofóbnosťou a sekundárnou štruktúrou ako výsledok vysoký obsah beta-sheet štruktúry (viac ako 40 % v porovnaní s 3 % pre PrPc). PrPsc sa hromadí v plazmatických vezikulách bunky.

prióny- nekanonické patogény spôsobujúce prenosné spongiformné encefalopatie: človek (kuru, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Gerstmann-Streussler-Scheinkerov syndróm, familiárna fatálna insomnia, amyotrofická leukospongióza?); zvieratá (sklusavka oviec a kôz, prenosná norková encefalopatia, chronické chradnutie jeleňov a losov v zajatí, bovinná spongiformná encefalopatia, mačacia spongiformná encefalopatia).
Priónové infekcie sú charakterizované spongiformnými zmenami v mozgu (prenosné spongiformné encefalopatie). Súčasne sa rozvíja cerebrálna amyloidóza (extracelulárna dysproteinóza, charakterizovaná ukladaním amyloidu s rozvojom tkanivovej atrofie a sklerózy) a astrocytóza (proliferácia astrocytárnej neuroglie, hyperprodukcia gliových vlákien). Vznikajú vlákna, agregáty bielkovín alebo amyloidu.

Stručný popis hlavných predstaviteľov
Kuru - priónová choroba, predtým bežné u Papuáncov (v preklade „chvenie“ alebo „chvenie“) na ostrove Nová Guinea v dôsledku rituálneho kanibalizmu – jedenia mozgu mŕtvych príbuzných, nedostatočne tepelne ošetrených priónmi infikovanými priónmi. V dôsledku poškodenia centrálneho nervového systému sú narušené pohyby, chôdza, objavuje sa zimnica, eufória ("smiechová smrť"). Smrteľný výsledok - za rok. Infekčné vlastnosti choroby dokázal K. Gaidushek.

Creutzfeldt-Jakobova choroba(CJCH) je priónové ochorenie, ktoré sa vyskytuje vo forme demencie, zrakových a cerebelárnych porúch a motorických porúch s fatálnym koncom po 9 mesiacoch choroby. Inkubačná doba je od 1,5 do 20 rokov. Spôsoby nákazy a príčiny vzniku ochorenia sú rôzne: 1) pri použití nedostatočne tepelne spracovaných produktov živočíšneho pôvodu, ako je mäso, mozog kráv, pacienti s bovinnou spongiformnou encefalopatiou a tiež; 2) pri transplantácii tkanív, ako je rohovka oka, pri použití hormónov a iných biologicky aktívnych látok živočíšneho pôvodu, pri použití katgutu, kontaminovaných alebo nedostatočne sterilizovaných chirurgické nástroje, počas prosektorových manipulácií; 3) s nadprodukciou PrP a ďalšími podmienkami, ktoré stimulujú proces premeny PrPc na PrPsc. Ochorenie sa môže vyvinúť v dôsledku mutácie resp
inzerty v oblasti priónového génu. Rodinná povaha choroby je rozšírená v dôsledku genetická predispozícia na CJA.

Gerstmann-Streussler-Scheinkerov syndróm- priónová choroba s dedičnou patológiou (rodinná choroba), vyskytujúca sa s demenciou, hypotenziou, poruchami prehĺtania, dyzartriou. Často má rodinný charakter. Inkubačná doba je od 5 do 30 rokov. Smrteľný výsledok - za 4-5 rokov.

fatálna rodinná nespavosť- autozomálne dominantné ochorenie s progresívnou insomniou, hyperreaktivitou sympatiku (hypertenzia, hypertermia, hyperhidróza, tachykardia), tremor, ataxia, myoklonus, halucinácie. Cirkadiánne rytmy sú narušené. Smrť nastáva s progresívnym kardiovaskulárnym zlyhaním.

scrapie(z angličtiny. škrabať- škrabanec) - "svrab", priónová choroba oviec a kôz, charakterizovaná silnou svrbenie kože poškodenie centrálneho nervového systému, progresívna nekoordinácia pohybov a nevyhnutná smrť zvieraťa.

Bovinná spongiformná encefalopatia- priónová choroba hovädzieho dobytka, charakterizovaná poškodením centrálneho nervového systému, poruchou koordinácie pohybov a nevyhnutnou smrťou zvieraťa. Inkubačná doba je od 1,5 do 15 rokov. Najviac infikovaný mozog a očné buľvy zvierat.

Laboratórna diagnostika. Priónová patológia je charakterizovaná hubovitými zmenami v mozgu, astrocytózou (gli-
oz), absencia zápalových infiltrátov; mozgové tkanivo je zafarbené na amyloid. Proteínové markery priónových reakcií sa detegujú v cerebrospinálnej tekutine. poruchy mozgu(pomocou ELISA, imunoblotovania s monoklonálnymi protilátkami). Uskutoční sa genetická analýza priónového génu; PCR na detekciu PrP.

Prevencia. Zavedenie obmedzení používania liekyživočíšneho pôvodu. Zastavenie produkcie hormónov hypofýzy živočíšneho pôvodu. Obmedzenie solídnej transplantácie mozgových blán. Pri manipulácii s telesnými tekutinami pacientov používajte gumené rukavice.

Pomalé infekcie sa vyznačujú:

Neobvykle dlhá inkubačná doba

Pomaly napredujúci charakter priebehu procesu;

Originalita poškodenia orgánov a tkanív;

smrteľný výsledok.

Pomalé vírusové infekcie registrované u ľudí a zvierat a charakterizované chronický priebeh. Pomalá infekcia je spojená s perzistenciou vírusu, charakterizovanou jeho zvláštnou interakciou s hostiteľským organizmom, v ktorom napriek vývoju patologický proces v jednom orgáne alebo v jednom tkanivovom systéme je spravidla mnohomesačná alebo aj viacročná inkubačná doba, po ktorej sa pomaly, ale stabilne rozvíjajú príznaky ochorenia, vždy končiace smrteľný.

Faktory prispievanie k rozvoju pomaly sa pohybujúcich infekcií nie sú úplne pochopené. Predpokladá sa, že tieto ochorenia sa môžu vyskytnúť v dôsledku porušenia imunologickej reaktivity sprevádzanej slabou tvorbou protilátok a tvorbou protilátok, ktoré nie sú schopné neutralizovať vírus. Je možné, že defektné vírusy, ktoré v organizme dlhodobo pretrvávajú, spôsobujú proliferatívne vnútrobunkové procesy vedúce k rozvoju pomaly sa vyskytujúcich chorôb u ľudí a zvierat.

Vírusová povaha „pomalých vírusových infekcií“ je potvrdená štúdiom a charakterizáciou týchto činidiel:

schopnosť prejsť cez bakteriálne filtre s priemerom 25 až 100 nm;

neschopnosť množiť sa na umelých živných médiách;

reprodukcia fenoménu titrácie (úmrtie infikovaných jedincov pri vysokej koncentrácii vírusu);

Schopnosť spočiatku reprodukovať v slezine a iných orgánoch retikuloendotelového systému a potom v mozgovom tkanive;

možnosť adaptácie na nového hostiteľa, často sprevádzaná skrátením inkubačnej doby;

· genetická kontrola vnímavosti u niektorých hostiteľov (napr. ovce a myši);

špecifický rozsah hostiteľov pre daný kmeň patogénu;

Zmeny v patogenite a virulencii v rôznych kmeňoch pre rôzne skupiny hostiteľov;

možnosť klonovania (selekcie) kmeňov z divokého typu;

Možnosť zotrvania v kultúre buniek získaných z orgánov a tkanív infikovaného organizmu.

Choroby spôsobené vírusom osýpok

Pôvodcami pomalých vírusových infekcií môžu byť niekedy obyčajné vírusy ( vírusy osýpok, rubeoly atď.). Vírusy osýpok a rubeoly môžu spôsobiť, resp :

subakútna sklerotizujúca panencefalitída;

vrodená rubeola.

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída (SSPE)- pomalá vírusová infekcia detí a dospievajúcich, ktorá sa vyznačuje poškodením centrálneho nervového systému a prejavuje sa pomaly progresívnym úpadkom inteligencie, pohybové poruchy, vzhľad strnulosti a vždy končiaci smrťou.

virióny osýpok guľovitý tvar, majú priemer 150-500 nm a nuklekapsidu vo forme špirály. Vírus má hemolyzujúce, hemaglutinačné aktivity. Na vírus sú citlivé škrečky, africké fretky, menej citlivé sú opice a myši. Vedci dospeli k záveru, že v SSPE väčšina vírusov osýpok pretrváva ako delečný mutant;

vrodená rubeola- pomalá vírusová infekcia, charakterizovaná vnútromaternicovou infekciou plodu a rozvojom perzistencie vírusu v jeho tkanivách, spôsobujúca pomaly progresívne poškodenie orgánov, čo vedie k vzniku závažných anomálií a malformácií týchto orgánov.

vírus rubeoly je sférická častica s priemerom 50-70 nm, ktorá obsahuje elektrón-husté jadro s priemerom 30 mm. Vonku je virión pokrytý riedkymi klkmi so zhrubnutím na koncoch. Vírusová škrupina bohaté na lipidy.

Vírus je veľmi citlivý na éter, acetón, etanol, tiež na ultrafialové lúče, formalín. Vírus je relatívne termolabilita. Vírus rubeoly, okrem toho, že je infekčný, má hemaglutinačný účinok, fixuje komplement a je tiež schopný agregovať krvné doštičky. Vírus sa množí v tele primátov a mnohých malých laboratórnych zvierat (fretky, králiky a potkany). Dôsledkom vrodenej rubeoly je progresívna rubeola panencefalitída- pomalá vírusová infekcia, charakterizovaná komplexom postupne progredujúcich porúch motorických a psychických funkcií centrálneho nervového systému a kulminujúcich smrťou.

Medzi pomaly postupujúce infekcie patria aj:

· Lassa horúčka,

besnota,

· roztrúsená skleróza,

Amyotrofická laterálna skleróza

· Parkinsonova choroba,

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

progresívna forma kliešťová encefalitída,

Syndróm získanej poruchy imunity

lymfocytárna choriomeningitída.

Otázka 76

Charakterizácia priónov

Pomalé infekcie sa môže vyvinúť v dôsledku pôsobenia nielen bežných vírusov, ako sú osýpky, rubeola a iné, ale aj infekčné proteínové častice - prióny. Prióny sa líšia od bežných vírusov mnohými spôsobmi.

prióny sú infekčné proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou, neobsahujú nukleové kyseliny, nespôsobujú zápaly a imunitnú odpoveď, sú odolné voči vysokej teplote, formaldehydu a rôznym druhom žiarenia. Priónový proteín je kódovaný gény hostiteľského organizmu, o ktorých sa predpokladá, že sú obsiahnuté v každej bunke a sú v potláčanom stave. Prióny majú množstvo vlastností, ktoré sú charakteristické pre bežné vírusy. Majú ultramikroskopické rozmery, nie sú kultivované na umelých živných médiách, množia sa len v bunkách do vysokých titrov, majú rozdiely v kmeňoch atď.

Priónová infekcia vzniká v dôsledku vstupu do tela (s jedlom, krvou alebo pri transplantácii určitých tkanív) izoformy priónového proteínu. Pochádzajú z chorých hospodárskych zvierat (veľ dobytka, ovce a pod.) pri použití nedostatočne tepelne spracovaného mäsa, vnútorností alebo od ľudí pri rituálnom kanibalizme, keď sa zjedia mozog zosnulých príbuzných (ako pocta zosnulému členovi klanu) - medzi domorodcami z Novej Guiney. Priónové izoformy, akonáhle sú v tele, depresívny gén kódujúci syntézu priónov, čo vedie k akumulácii priónov v bunke, čo vedie k hubovitej degenerácii, proliferácii gliových buniek a akumulácii mozgového amyloidu. Poškodenie buniek centrálneho nervového systému spôsobuje charakteristické klinické prejavy, takzvanú subakútnu spongiformnú encefalopatiu.

Priónové choroby

V súčasnosti známe viac ako 10 priónových chorôb. Toto sú ľudské choroby:

· choroba kuru,

· Creutzfeldt-Jakobova choroba,

· amyotrofická leukospongióza,

· Gerstmannov-Struslerov syndróm (familiárna fatálna insomnia) atď.

Inkubačná doba priónových ochorení je niekoľko rokov (až 15-30 rokov).

Kuru (smiech smrti)- endemická pomalá ľudská infekcia priónového charakteru, charakterizovaná ťažkými léziami centrálneho nervového systému, progresívnou poruchou koordinácie pohybu, chôdze, zimnica, eufória

· „smiechová smrť“), vždy končí smrteľne. Registrovaný vo východnej časti ostrova Nová Guinea.

Creutzfeldt-Jakobova choroba- pomalá ľudská infekcia priónového charakteru, charakterizovaná progresívnou demenciou a príznakmi poškodenia pyramídového a extrapyramídového traktu. Ochorenie patrí do skupiny subakútnych prenosných spongiformných encefalopatií. Nájdené vo všetkých krajinách sveta. Infekcia je možná konzumáciou nedostatočne tepelne upraveného mäsa, mozgov oviec a kráv so spongiformnou encefalopatiou (choroba šialených kráv), ako aj surových ustríc a mäkkýšov.

Gerstmannov-Struslerov syndróm- pomalá ľudská infekcia priónového charakteru, patriaca do skupiny subakútnych prenosných spongiformných encefalopatií, charakterizovaná degeneratívnymi léziami centrálneho nervového systému, prejavujúca sa tvorbou spongiformného stavu a tvorbou Vysoké číslo amyloidné plaky vo všetkých častiach mozgu a prejavujúce sa vo vývoji pomaly progresívnej ataxie a demencie s nevyhnutným fatálnym koncom.

Amyotrofická leukospongióza- pomalá infekcia charakterizovaná progresívnym rozvojom atrofickej parézy svalov končatín a trupu, respiračným typom tiesne chrbtice a nevyhnutnou smrťou.

Prvýkrát bola táto choroba zistená na území Bieloruska v dvoch regiónoch.

Známe prípady priónové infekcie pri transplantácii rohovky oka, pri použití liekov (hormónov a pod.) živočíšneho pôvodu, pri neurochirurgických operáciách, od sterilizácie nástrojov varom, rôzne druhyžiarenie, formalín, alkohol úplne neinaktivuje patogén. Preto sa odporúča sterilizácia nástrojov autoklávovaním.

Diagnostika

Na základe identifikácie a klinický obraz a epidemiologické údaje. Virologická diagnostika, špecifická profylaxia a liečba neboli vyvinuté.. Nešpecifická profylaxia sa obmedzuje na zlepšenie stavu hospodárskych zvierat a vylúčenie nebezpečných rituálnych obradov.

4. Prionové pomalé infekcie u zvierat:

· scrapie;

· prenosná norková encefalopatia;

· chronické chradnutie u jeleňov čiernochvostých v zajatí;

· chronické chradnutie losa chovaného v zajatí.

scrapie- pomalá infekcia oviec a kôz, charakterizovaná poškodením centrálneho nervového systému s rozvojom hubovitého stavu a prejavuje sa vo vzhľade silné svrbenie, zhoršená koordinácia pohybov, najmä chôdze, ktoré pomaly postupujú až do smrti zvieraťa.

Prenosná norková encefalopatia- pomalá infekcia priónovej povahy, charakterizovaná rozvojom hubovitého stavu, skoré znamenie choroba slúži ako zmena vzhľad zviera: telesná hmotnosť klesá, vlasová línia sa mení. Charakteristické zášklby zadných nôh. Poruchy koordinácie pohybov postupujú. Zvieratá sú agresívne alebo plaché a neaktívne, zaspávajú. Terminálne štádium je charakterizované obdobiami vzrušenia, epileptickými záchvatmi. Choroba trvá od 2 do 6 týždňov. Choroba v 100% prípadov končí smrťou.

Chronické chradnutie u jeleňov a losov v zajatí- pomalá infekcia priónového charakteru, charakterizovaná rozvojom progresívnej spongiformnej encefalopatie u infikovaných zvierat, končiaca smrťou.

Kľúčové opatrenia prevencia z vyššie uvedených priónových chorôb zvierat sú prísny veterinárny dozor nad zvieratami, likvidácia chorých zvierat, prísne dodržiavanie pravidiel tepelné spracovanie vnútornosti na kožušinových farmách.

Pomalé infekcie

skupina perzistujúcich infekcií charakterizovaných dlhou inkubačnou dobou, pomalou progresívny kurz, ťažké degeneratívne lézie prevažne nervového systému, vysoká úmrtnosť. Komu vírusový M. i. zahŕňajú subakútnu pansklerotizujúcu encefalitídu, pravdepodobne spôsobenú vírusom osýpok; progresívna vrodená rubeola; subakútna herpetická encefalitída; chronická infekcia. mononukleóza; pomalá forma hepatitídy B. K M. a. človek, nazývané prióny, odkazovať kuru(pozri), Creutzfeldt-Jakobova choroba, amyotrofická leukospongióza. Pre M. a. charakterizované degeneratívnymi zmenami, absenciou antigenémie a znakmi imunitnej odpovede.

(Zdroj: Slovník pojmov z mikrobiológie)

• - infekcie cicavcov a vtákov spôsobené adenovírusmi U ľudí sa vyskytujú vo forme akútnej, menej často chronickej, asymptomatickej alebo manifestnej infekcie s horúčkou, adenopatiou, často vyrážkou s lokálnymi léziami oka ...

  Mikrobiologický slovník

• - rozsiahla skupina prevodov prirodzené ohniskové ochoreniaľudí a zvierat spôsobených arbovírusmi. Prebiehajú vo forme encefalitídy, hemoragickej a vyrážkovej horúčky ...

  Mikrobiologický slovník

• - infekcie zvierat vrátane ľudí, rastlín a baktérií spôsobené vírusmi. Všeobecné zákonitosti etiológie, patogenézy, kliniky, V. epidemiológie a. rovnako ako infekcie spôsobené baktériami, hubami a...

  Mikrobiologický slovník

• - Cm....

  Mikrobiologický slovník

• - skupina perzistujúcich infekcií charakterizovaných dlhou inkubačnou dobou, pomalým progresívnym priebehom, ťažkými degeneratívnymi léziami prevažne nervového systému, vysokou mortalitou...

  Mikrobiologický slovník

• - mikróby, ktorých zavedenie do tela je sprevádzané vývojom infekčného procesu ...

  lekárske termíny

• - Pomalé neutróny pozri tepelné neutróny...

  Pojmy jadrová energia

• - "...3.4. - vírus ľudskej imunodeficiencie - patrí do podrodiny lentivírusov z čeľade retrovírusov. Existujú dva typy vírusov: HIV-1 a HIV-2 .....

  Oficiálna terminológia

• - neutróny s energiami menšími ako 100 keV....

  Prírodná veda. encyklopedický slovník

• - spoločný názov zle preštudovaná skupina V., čo spôsobuje pomaly rozvíjajúcich sa chorôb, prevažne nervového alebo hematopoetického systému...

  Veľký lekársky slovník

• - miesto primárneho zavedenia infekčného agens do tela infikovanej osoby alebo zvieraťa ...

  Veľký lekársky slovník

• - schopnosť človeka alebo zvieraťa reagovať na vnesenie konkrétneho patogénu do organizmu rozvojom choroby. alebo nosiče patogénu...

  Veľký lekársky slovník

• - neutróny s kinetickou energiou do 100 keV. Existujú ultrachladné neutróny, studené neutróny, tepelné neutróny, rezonančné neutróny a intermediárne neutróny...

  Veľká sovietska encyklopédia

• - neutróny s energiami menšími ako 100...

  Veľký encyklopedický slovník

• - Razg. Zanedbať Zastaraný Dom politickej výchovy Mestského výboru KSSZ na ul. Proletárska diktatúra, 6, v Leningrade. Sindalovský, 2002, 62...

  Veľký slovník Ruské výroky

• - tzv. "utišujúce prostriedky" sedatíva používa sa ako droga...

  Slovník ruského arga

"Pomalé infekcie" v knihách

Rýchle a pomalé ženy

Z knihy Morálne zviera autor Wright Robert

Rýchle a pomalé ženy Alternatíva Madonna-Whore je dichotómia postavená na kontinuu. AT skutočný životženy nie sú len „rýchle“ alebo len „pomalé“; sú v rôznej miere promiskuitné, od „vôbec nie“ po „veľmi, veľmi“. Takže

Najpomalšie!

Z knihy Veľká cena Monte Carla autora Trintignant Maurice

Rýchlo a pomaly

autora Pervušin Anton Ivanovič

Rýchlo a pomaly

Z knihy The Walking Dead. Zombie invázia do kina autora Pervušin Anton Ivanovič

Rýchlo a pomaly Každý, kto sa viac či menej orientuje v hororovom žánri, poznamenáva, že jedným z najsilnejších implicitných účinkov obrazu zombie na ľudské vnímanie je, že podľa prijatého fantastického predpokladu sa z kanibalského monštra môže stať

30. RÝCHLO A POMALY

Z knihy Metamorfózy moci autor Toffler Alvin

30. RÝCHLO A POMALY Jednou z najväčších mocenských nerovnováh na zemi v súčasnosti je rozdelenie krajín na bohaté a chudobné. Toto nerovnomerné rozdelenie moci, ktoré ovplyvňuje životy miliárd z nás, sa čoskoro zmení

Pomalé procesy.

Z knihy Teoretická geografia autora Voťjakov Anatolij Alexandrovič

Pomalé procesy. Existujú veľmi pomalé procesy, neštudujeme ich, nezaujímajú nás, ale ich výsledky nás vždy mätú. A to nie je prekvapujúce. My sami sme produktom pomerne rýchlych procesov - naša existencia je založená hlavne

pomalé neutróny

Z knihy Veľký Sovietska encyklopédia(ME) autor TSB

Prednáška č. 14. Vírusové infekcie a infekcie pravdepodobne vírusovej etiológie

Z knihy Baby infekčné choroby. Poznámky k prednáške autora Muradová Elena Olegovna

Prednáška č. 14. Vírusové infekcie a infekcie pravdepodobne vírusovej etiológie 1. Osýpky Osýpky sú akútne nákazlivé ochorenie, ktoré sa vyznačuje obdobiami: 1) inkubačná, trvajúca 10-12 dní, niekedy sprevádzaná individuálnymi príznakmi, 2) prodromálna, počas

PREDNÁŠKA č.13. Všeobecná problematika purulentnej infekcie. Etiológia a patogenéza purulentnej infekcie v chirurgii. Metódy liečby purulentnej infekcie: konzervatívna a chirurgická liečba

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č.13. Všeobecné otázky hnisavá infekcia. Etiológia a patogenéza purulentnej infekcie v chirurgii. Metódy liečby purulentnej infekcie: konzervatívne a chirurgický zákrok 1. Etiológia a patogenéza purulentnej infekcie v chirurgii Porušenie pravidiel asepsy a antisepsy v r.

Pomalé slová

Z knihy 175 spôsobov, ako rozšíriť hranice vedomia od Nestora Jamesa

Pomalé slová Svetlo nie je len to, čo vidíme, je to aj „veci“, súbor fotónov, s ktorými vibruje rôzne frekvencie. Rýchlosť, ktorou svetlo vibruje, sa nazýva jeho vlnová dĺžka. Ľudské oko vidí svetlo len vtedy, keď je jeho vlnová dĺžka medzi 400 a

Pomalá zmena

Z knihy Ako prežiť ekonomickú krízu. Poučenie z Veľkej hospodárskej krízy autora Utkin Anatolij Ivanovič

Pomalá zmena Tak či onak, ale krajina sa z krízy postupne dostávala. Časopis Time v tom čase napísal: "Depresia ustupuje do hlbín pamäti a po celej krajine sa množia známky rozmachu." Minister financií Morgenthau oznámil rastúce úspory štátnej pokladnice

pomalé myšlienky

Z knihy Art [Skill System of Another Energy-Informational Development. Etapa V, tretia etapa] autora

Pomalé myšlienky Máme v rukách, či skôr v hlave, úžasne mocný nástroj. Toto je vedomie operujúce s myšlienkami.Myšlienka je schopná ovplyvňovať hmotu a významy predmetov ako v individuálnom vedomí, tak aj v kolektívnej mysli ľudstva. Ona je

pomalé myšlienky

Z knihy Wisdom [Skill System of Another Energy-Informational Development. Etapa V, druhá etapa, časti 1 a 2] autora Verishchagin Dmitrij Sergejevič

Pomalé myšlienky Na prvý pohľad sa to, o čom teraz uvažujeme, môže zdať komplikované. Ale v skutočnosti to tak vôbec nie je. To, o čom teraz hovoríme – totiž ovládanie javov okolitého sveta pomocou myšlienok – urobil každý z nás počas celého života.

Pomalé drepy

autor Wilber Ken

Pomalé drepy (päť pomalých opakovaní, posledné dve držte)? Postavte sa rovno, chodidlá na šírku ramien alebo mierne širšie.? Natiahnite ruky rovno pred seba.? Pomaly sa opierajte, akoby ste sedeli na imaginárnom kresle. Kolená musia byť

Pomalé kliky

Z knihy Integrálna životná prax autor Wilber Ken

Pomalé kliky (Päť pomalých opakovaní, posledné dve držte; možno vykonať na špičkách alebo kolenách)? Začnite v „rovnej“ polohe, na rukách a kolenách.? Položte dlane priamo pod ramená.? Telo musí byť absolútne rovné – od chodidiel po ramená.