Porážku slinnej žľazy pleomorfným adenómom (zmiešaný nádor) prvýkrát opísal Minssen v roku 1874. Tento nádor tvorí až 60 % všetkých onkologických lézií tohto orgánu. Porážka dýchacieho traktu vyskytuje oveľa menej často. Široková A.P. a kol., (1985) na 137 benígne novotvary priedušiek odhalili len 3 pleomorfné adenómy. V hrtane je tento nádor v domácej literatúre opísaný u 5 pacientov [Darovsky B.P. a kol., 1973; Čumakov F.I. a kol., 1982; Klyuchikhin A.L. a kol., 1996; Samsonov V.A., 1995].
Zmiešaný nádor priedušnice prvýkrát opísal S. Kay (1970). Následne začal počet takýchto správ rýchlo rásť. V zahraničí bolo doteraz popísaných viac ako 30 pozorovaní.
Nádor zvyčajne vyčnieva do lumenu priedušnice vo forme polypu na širokej báze alebo na stopke (obr. 29 a, b). Častejšie je postihnutá zadná stena. V prípade exotracheálneho rastu môže dosiahnuť veľké veľkosti. Funkcia - prítomnosť vysoko diferencovaných epiteliálnych štruktúr charakteristických pre priedušky a bronchioly. Existujú prvky papilárneho, tubulárneho typu, kubického epitelu a prvky podobné bunkám Clara.
Ochorenie sa vyznačuje všeobecne priaznivou prognózou. Vzhľadom na relatívnu vzácnosť tohto variantu nádoru sú hlboko študované znaky jeho nedostatočného. Otázka existencie malígnych foriem pleomorfného adenómu je diskutovaná už dlho. Všeobecne sa uznávalo, že vo väčšine prípadov sa nezhody vyskytli v súvislosti s diagnostickými chybami: iné dysontogenetické nádory, najmä karcinosarkóm alebo mukoepidermoidný nádor, sa mylne považujú za adenóm.
Napriek tomu S. Mori (1997) opísal cirkulárnu resekciu trachey pre pleomorfný adenóm u 69-ročného pacienta. Diagnóza bola stanovená biopsiou. Prípravok však odhalil rakovinu z adenómu a pozdĺž resekčného okraja sa našli malígne elementy. Vykonala ďalšiu radiačnú terapiu v dávke 60 Gy. Pacient bol sledovaný bez recidívy rok. Malígna transformácia pleomorfného adenómu slinná žľaza S. W. Duck (1992) pozorovaný 12-37 rokov po neradikálnej resekcii. Je známe, že nádory tohto orgánu sa stávajú malígnymi v 1,4-5,3% prípadov.
Cytologická charakterizácia. Epitelovú zložku predstavujú bunky so svetlou cytoplazmou a hyperchrómnymi jadrami. Patologické mitózy sú zriedkavé. Môžu existovať štruktúry pripomínajúce prvky dlaždicového epitelu (28a) ...
Mezenchymálna zložka je definovaná ako spojivové tkanivo, myxoidné chondroidné oblasti a niekedy fragmenty ložísk tvorby kostí (?). Pomer epitelových a mezenchymálnych zložiek môže byť odlišný. Na pozadí intersticiálnej látky, proliferujúce bunky s morfologické znakyžľazový epitel. Bunky sú usporiadané vo forme prameňov alebo „zapustené“ do intersticiálnej látky, heterogénneho charakteru a farby: nesformované homogénne hmoty sú kombinované s oblasťami ružovofialového vláknitého materiálu (obr. 30 a).
. Pleomorfný adenóm, podobne ako podobný nádor slinnej žľazy, má pestrý mikroskopická štruktúra: výrastky dlaždicového epitelu so známkami keratinizácie, bunky z malých buniek s homogénnou cytoplazmou (myoepiteliálne), množstvo štruktúr s dvojjadrovou epitelovou výstelkou (imitácia duktov), žľazové štruktúry z ľahkých, na glykogén bohatých buniek (ich cytoplazma obsahuje sekrečné granule) a nakoniec myxomatózne, na mukopolysacharidy bohaté oblasti v stróme s prítomnosťou chondroidných a chondromatóznych inklúzií v nej (obr. 30 b).
Nádorové elementy sa nachádzajú buď v hustom vláknitom tkanive, alebo v myxoidných alebo chondroidných oblastiach, alebo medzi vretenovitými bunkami zoskupenými do prepletených zväzkov. Slizničné oblasti bohaté na mukopolysacharidy s negatívnou reakciou na alciánovú modrú a mucikarmín sa považujú za špecifické pre pleomorfný adenóm.
Sliznica priedušnice zvyčajne nevreduje. Nádorové bunky, tubuly a žľazy sú umiestnené v hrúbke steny a šíria sa za chrupavkové platničky bez ich zničenia.
Ultraštruktúra. Elektrónová mikroskopia odhaľuje sekrečné glandulárne bunky, prvky dlaždicového epitelu, veľké množstvo myoepiteliálne bunky a mezenchymálne elementy strómy.
Myoepiteliálne bunky sú usporiadané do skupín okolo štrbín s amorfným obsahom. Obsah myofilamentov môže byť vo významnom množstve, potom vytláčajú jadro na perifériu vo forme pozdĺžnych zväzkov. Existuje len málo organel s veľkým počtom myofilamentov. Bazálna membrána a desmozómy sú jasne definované. Je charakteristické, že v zóne akumulácie myoepitelu má medzibunková látka jemný fibrilárny vzor.
Prvky dlaždicového epitelu - s rôznym stupňom diferenciácie. Niektoré z nich vykazujú množstvo tonofibríl, odlišných desmozómov a veľa ribozómov. Prevládajú bunky s výraznou skvamóznou diferenciáciou. Bunky žliaz majú veľké jadrá, dobre vyvinuté drsné endoplazmatické retikulum s premenlivým počtom sekrečných vakuol ohraničených membránami. Vo všeobecnosti, ako pri pleomorfnom adenóme, tak aj pri mukoepidermoidných nádoroch, skvamózne a glandulárne elementy majú podobnú ultraštrukturálnu organizáciu. Avšak v adenóme sú typické spojivové tkanivo a chrupavkové bunkové elementy.
Histogenéza „zmiešaného“ nádoru, ako aj možnosť jeho premeny na rakovinu, je zvyčajne spojená s epitelom a myoepitelom kanálikov (rezervné bunky) a zmeny v stróme sú výsledkom vystavenia „tajnému“ ” myoepitelu (I.V. Dvorakovskaya, 1979; N. T. Raikhlin a kol., 1981; T. A. Belous, 1982).
Treba brať do úvahy, že kedy cytologické vyšetrenie môže existovať podozrenie na zle diferencovaný malígny nádor, čo má za následok neopodstatnené rozšírenie rozsahu operácie [Klyuchikhin A.L. a kol., 1996].
Histologické charakteristiky. Nádor obsahuje epitelovú a dominantnú myoepiteliálnu zložku. V stróme sa nachádza nadmerné množstvo myxoidu s ložiskami chondroidnej matrice.
Imunohistochemické vyšetrenie odhaľuje keratíny s nízkou molekulovou hmotnosťou. Menej časté boli protilátky proti iným typom keratínu, aktínu a vimentínu. Bunkové elementy reagujú odlišne na proteín S-100 a kyslý proteín gliových fibríl. U pacientov s atypickými obraz nádoru po operácii z hľadiska 2-3 rokov, je vysoká pravdepodobnosť recidívy.
A. Hemmi a kol., (1988) opísali malígny variant pleomorfného tracheálneho adenómu u 65-ročného pacienta. 11 rokov po úplnom odstránení polypoidnej submukóznej primárnej lézie s priemerom 1,3 cm boli nájdené metastázy v pľúcach a hrudnej stene. Primárny nádor pozostával z prvkov epitelu (žľazových štruktúr) a myxochondroidnej strómy; identifikované lokality skvamózna metaplázia. Mnohé nádorové bunky boli myoepiteliálneho pôvodu, čo potvrdila elektrónová mikroskopia. Imunohistochemická štúdia odhalila proteín S-100 a GFAP ??. Epiteliálna zložka vyzerala atypicky s viacerými mitózami. Pozornosť pritiahol infiltrujúci rast nádoru.
Operovali sme 5 pacientov s pleomorfným adenómom priedušnice. Vlastnosti pozorovaní sú uvedené v tabuľke 15. V žiadnom prípade nebolo možné pred operáciou zistiť povahu nádoru. Najcharakteristickejší záver: adenóm, cylindrický, polyp. K relapsu došlo o 8 rokov neskôr v jednom pozorovaní u 65-ročného pacienta po ekonomickej excízii tumoru (tracheofissúra) bez ožiarenia. Po rádioterapii v celkovej dávke 46 Gy pacient žije bez recidívy 4 roky.
Tabuľka 15. Výsledky liečby pacientov s pleomorfným adenómom
| Poschodie | Vek | Odolný histórie | Veľkosť nádoru (cm) | Prevádzka | ožarovanie (betatron) | Recidíva (v rokoch) | Nažive (roky) |
| A | 54 | 12 | 4,5* | cirkus. res. | — | — | 15 |
| A | 60 | 2** | 1,5 | cirkus. rezať | — | — | 14 |
| A | 44 | 2 | 2,5 | cirkus. res. | 2 x 46 gr | — | 13 |
| A | 65 | ? | ? | hospodárstva res. | — | 8 | 11 |
| M | 32 | 3 | 2,5 | cirkus. res. | 2 x 46 gr | — | 12 |
Treba teda zdôrazniť, že poškodenie priedušnice, ako aj slinných žliaz, môže prebiehať ako po malígnej, tak aj po benígnej ceste. Prognóza je celkom isto určená veľkosťou primárneho zamerania, povahou hraničnej infiltrácie a stupňom mitotickej aktivity nádoru. Okrem toho zohráva dôležitú úlohu aj spôsob liečby. Vo väčšine prípadov by ste mali uprednostniť kombinovaná liečba s pooperačným ožiarením z dvoch alebo troch polí (ROD 2 Gy, SOD 46 Gy).
Pojem "zmiešané nádory" odráža už existujúce chápanie znakov histogenézy týchto novotvarov. V súčasnosti sa tento termín používa častejšie na charakterizáciu heterogenity a zložitosti ich štruktúry ako na charakterizáciu histogenézy, ktorá je stále kontroverzná. Väčšina výskumníkov má tendenciu myslieť Zmiešané nádory epitelové, pričom vedúca úloha pri tvorbe mezenchymálnych oblastí je priradená myoepitelovým bunkám (myoepiteliocytom). V tomto ohľade sa verí, že termín „pleomorfný adenóm“, odporúčaný WHO, úplnejšie odráža podstatu tohto novotvaru.
Zmiešané nádory tvoria 50-70% epiteliálnych novotvarov veľkých a 20-55% nádorov malých slinných žliaz. Z veľkých slinných žliaz sú zmiešané nádory bežnejšie v príušnej, z malých v palatinových slinných žľazách. Viacnásobné nádory viac ako jednej slinnej žľazy sú zriedkavé. Zmiešané nádory sa veľmi zriedkavo vyskytujú v slzných, potných žľazách, slizniciach dýchacích ciest. Zmiešané nádory sú bežnejšie u žien vo veku 50-60 rokov. Je extrémne zriedkavé u novorodencov a zriedkavé u detí.
Makroskopicky je nádorový uzol jasne definovaný, často zaoblený, hustej alebo husto elastickej konzistencie, často laločnatý. Ako rastie, kapsula uzla sa stáva výraznejšou. Na reze má nádorové tkanivo belavú farbu, často s charakteristickými chrupavkovitými, priesvitnými a mukoidnými oblasťami. O mikroskopické vyšetrenie Zmiešané nádory sú heterogénne, reprezentované kombináciou epitelových oblastí podobných mezenchýmu. Epitelové náplasti pozostávajú z epitelových a myoepiteliálnych buniek. Epitelové bunky, ktoré tvoria žľazovité, tubulárne, dvojvrstvové štruktúry, môžu byť malé, kubického tvaru, s malým množstvom cytoplazmy alebo väčšie, valcovitého tvaru, s eozinofilnou granulárnou cytoplazmou, to znamená, že sú charakterizované znakmi diferenciácie smerom k epitel. rôzne oddelenia slinná žľaza. Epitelové prvky sú umiestnené vo forme hniezd a vlákien, ktoré sa navzájom anastomizujú, v žľazových štruktúrach sú často obklopené zónami malých predĺžených alebo skôr veľkých ľahkých myoepiteliálnych buniek. Tie v niektorých oblastiach tvoria pevné polia. Epiteliálne oblasti bez jasných hraníc prechádzajú do myxomatóznych a chondroidných. Myxomatózne oblasti sú tvorené hviezdicovými bunkami umiestnenými v slizničnej látke, chondroide - izolovanými zaoblenými bunkami v chondroidnej matrici.
Klinický, priebeh je zvyčajne pomalý. Nádor niekedy dosahuje významnú veľkosť, bezbolestný. Koža a sliznica nad nádorom sú zachované, koža nad uzlom je ľahko posunutá. V niektorých prípadoch po období pomalého rastu nasleduje fáza rýchleho rastu novotvaru.
V diagnostike dôležitosti má punkčnú biopsiu, po ktorej nasleduje cytologické vyšetrenie. Röntgenové vyšetrenie(pozri úplný súbor vedomostí: sialografia) vám umožňuje objasniť povahu lézie a jej topografiu.
Liečba je operatívna. Pri lokalizácii Zmiešané nádory malá veľkosť(do priemeru 20 mm) v dolných, horných póloch alebo zadnom okraji, ako aj v hltanovom procese (mandibulárny proces alebo hlboká časť príušnej žľazy, je možná resekcia žľazy.
Medzisúčet resekcie príušnej žľazy v rovine vetiev tvárový nerv indikovaný pre nádor lokalizovaný v hrúbke žľazy alebo zaberajúci významnú časť jej povrchovej časti. Parotidektómia so zachovaním vetiev tvárového nervu (pozri celý súbor vedomostí: Príušná žľaza, nádory) sa vykonáva so zmiešanými nádormi veľkých rozmerov, nádormi hltanového výbežku (s výnimkou veľkých novotvarov s parafaryngeálnym rastom). Resekcia faryngálneho výbežku príušnej žľazy pomocou externého submandibulárneho prístupu je indikovaná pri zmiešaných nádoroch výbežku hltana vyčnievajúcich do dutiny orofaryngu, nosohltanu a ústnej dutiny.
6774 0
Nádory slinnej žľazy
Nádory slinnej žľazy sú u detí zriedkavé. detstva tvorí len 1 až 3 % všetkých nádorov slinných žliaz. Takmer všetky nádorové útvary slinnej žľazy u novorodencov a dojčiat mladší vek sú kvalitné. Väčšina novotvarov slinných žliaz u detí aj dospelých je lokalizovaná v príušnej žľaze. Táto vlastnosť je najcharakteristickejšia pre deti.Približne polovica všetkých pevných lézií príušnej žľazy u detí má neoplastickú povahu a polovica z nich je malígna.klinický prístup. K vyšetreniu detí s nádorovitými útvarmi slinnej žľazy treba pristupovať veľmi metodicky. Po prvé, lekár musí určiť, či je táto masa neoplastická alebo zápalová. Bolestivosť, nedávny vznik nádoru a horúčka svedčia o zápale.
O mumps(mumps) príušná žľaza býva difúzne zväčšená, bolestivá, prejavujú sa príznaky intoxikácie a hyperamylazémie. Paralýza tvárového nervu, rýchly rast, bolesť a nehybnosť formácie môžu naznačovať malígny proces. Sliny možno nájsť na duktálnej kanylácii alebo aspiračnej tkanivovej biopsii s cytológiou. V 2/3 prípadoch malígne lézie pri cytologickom vyšetrení sa zisťujú sliny.
Mimoriadne veľký význam v odlišná diagnóza Má ultrazvuková procedúra CT a MRI môžu byť tiež užitočné. Anatómiu lícneho nervu a jeho vzťah k nádoru najlepšie odhalí MRI.
Akékoľvek, dokonca aj najmenšie podozrenie na malígny proces je indikáciou pre biopsiu slinnej žľazy. Incízna biopsia je kontraindikovaná okrem závažných prípadov s neresekovateľnou malignitou. Aspiračná biopsia tenkou ihlou sa s určitým úspechom používa u dospelých, ale jej účinnosť u detí ešte nebola jasne stanovená. Uprednostňuje sa excízna biopsia so širokým okrajom.
Pri poškodení príušnej žľazy je metódou voľby povrchová lobektómia žľazy so zachovaním lícneho nervu. Údaje o zmrazených rezoch by sa nemali používať ako základ na určenie rozsahu resekcie, pretože táto metóda môže poskytnúť chybné výsledky.
benígne nádory. Najčastejším benígnym nádorom slinných žliaz u detí je angióm a jeho variety a u dojčiat je najčastejším nádorom príušnej žľazy hemangioendotelióm.6 mesiacov života.
Nádory sú oveľa častejšie u dievčat. Klinicky sú to pohyblivé elastické útvary príušnej žľazy, často s kyanotickým sfarbením kože nad nimi. Opuch môže byť na dotyk teplý. Títo benígne nádory sú zvyčajne nebolestivé a môžu sa postupne zvyšovať, ako dieťa rastie. Niekedy v prvých týždňoch po narodení nádor rýchlo rastie. Diagnóza je zvyčajne zrejmá jednoduchým vyšetrením a fyzikálnym vyšetrením.
Hoci sa tradične odporúča chirurgická excízia nádoru, existuje vysoká pravdepodobnosť (90 %) spontánnej regresie. Tieto novotvary sú takmer vždy benígne u detí, vrátane dojčiat. Ak nádor spontánne nezmizne v čase, keď má dieťa ísť do školy, je to indikácia na operáciu.
Embryóm je zriedkavý novotvar príušnej žľazy, ktorý sa vyskytuje pri narodení alebo v prvých mesiacoch života. Tento zapuzdrený nádor je často lokalizovaný cez uhol mandibula. Hoci vo väčšine prípadov je nádor benígny, v 25% prípadov, histologicky aj klinicky, je zaznamenaná malignita.
Lymfangióm (cystický hygrom) môže postihnúť aj príušné a malé slinné žľazy u detí. Na rozdiel od iných novotvarov je to celkom bežné. Tieto nádory sú podrobne diskutované v nasledujúcej kapitole (73). Juxtaparoidné (paraparotické) alebo intraparotické lymfangiómy sú zriedkavé. Zvyčajne ide o zmiešané novotvary s lymfoidnými a vaskulárnymi zložkami. Môžu spontánne prejsť involúciou, ale ak k tomu nedôjde, potom je indikované ich chirurgické odstránenie. Počas počiatočného zásahu je dôležité úplne odstrániť nádor a zároveň sa snažiť zachovať tvárový nerv a jeho vetvy neporušené. Niekedy však môže byť potrebná druhá resekcia. Pravdepodobnosť úspechu liečby klesá s každým novým relapsom.
Pleomorfný adenóm (zmiešaný nádor) je najčastejší u detí aj dospelých, epiteliálny nádor slinných žliaz. Chlapci a dievčatá sú postihnutí rovnako často. Nádor sa vyskytuje prevažne vo veku 10 až 13 rokov. Je to malá, pevná, dobre ohraničená hmota, ktorá je hmatateľná v príušnej žľaze.
Existujú správy o zvýšenom výskyte tohto nádoru u detí vystavených ionizujúcemu žiareniu, ako aj u detí, ktorých rodičia boli v zóne výbuchu. atómová bomba. Metódou voľby v liečbe je povrchová parotidektómia so zachovaním lícneho nervu. Niektorí lekári odporúčajú excíznu biopsiu, ak neexistuje dôkaz o malignancii. Mnohé štúdie zaznamenali významný výskyt lokálnych recidív.
Adenolymfóm (Worthinov tumor) sa vyskytuje v 1 % prípadov spomedzi všetkých nádorov slinných žliaz, pričom zároveň je na druhom mieste vo frekvencii medzi benígnymi epitelové nádory slinné žľazy. U chlapcov sa tento nádor vyskytuje častejšie v kombinácii s Mikulichovou chorobou (keratokonjunktivitída s xerostómiou, štrukturálne anomálie slzných žliaz a nezhubný lymfoepiteliálny nádor). Liečba spočíva v chirurgickom odstránení nádoru.
Zhubné nádory. Väčšina zhubné nádory slinné žľazy sú lokalizované v príušnej žľaze. Prognóza je o niečo lepšia ako pri nádoroch malých slinných žliaz. V závislosti od histologického obrazu sa rozlišuje niekoľko stupňov malígnych novotvarov slinných žliaz: stupeň 1 (dobre diferencovaný), stupeň II (priemerný stupeň diferenciácie) a stupeň III (zle diferencovaný).
Histologický typ nádoru môže predpovedať povahu klinický priebeh mukoepidermoidné karcinómy, pri karcinóme acinárnych buniek však histologická štruktúra nemá prediktívna hodnota. Väčšina týchto nádorov má nízky alebo stredný stupeň diferenciácie.
Mukoepiteliálny karcinóm je najčastejším primárnym malígnym nádorom slinných žliaz u dospelých aj detí. Tento nádor možno zameniť za chronický zápalový proces, keďže sa často kombinuje s fibrocystickými zmenami a chronický zápal. Stupeň primárnej lézie priamo určuje pravdepodobnosť metastáz do krčných lymfatických uzlín a riziko recidívy po resekcii. U malých detí je vysoký sklon k malignancii.
Liečba pozostáva z totálnej alebo povrchovej parotidektómie v závislosti od charakteru nádoru. Pri malých nádoroch s nízkym stupňom diferenciácie a pri niektorých nádoroch s stredný stupeň malignity obmedzené na povrchový lalok, možno vykonať povrchovú parotidektómiu.
Miestne lymfatické uzliny sa odoberú so zmrazenými rezmi. Ak sa zistí lézia lymfatických uzlín krku, potom sa ich radikálne odstránenie uskutoční buď súčasne, alebo alternatívne neskôr. Jedna štúdia poznamenala, že v 15 % prípadov boli metastázy v cervikálnych lymfatických uzlinách, ale v žiadnom z týchto prípadov neboli metastázy klinicky stanovené.
Účinnosť chemoterapie a rádioterapie na lézie vysoký stupeň malignitu je ťažké posúdiť vzhľadom na relatívnu vzácnosť týchto nádorov. Relapsy sa zvyčajne vyskytujú do jedného roka. Vo všeobecnosti 90 % detí s mukoepidermoidným karcinómom I. a II. stupňa žije dlho. Prežitie pre nádory III. stupňa pod 50 %
Adenokarcinóm je druhým najčastejším malígnym novotvarom slinných žliaz u detí. Nediferencovaný alebo pevný variant sa zvyčajne vyskytuje v predškolskom veku a často sa správa mimoriadne agresívne. Paralýza tváre, bolesť a rýchly opuch nádoru sú príznakmi anaplastického alebo nediferencovaného nádoru. Liečba by mala byť kombinovaná, vrátane chirurgického odstránenia nádoru, chemoterapie a liečenie ožiarením. Výsledky sú rôzne.
Acinárny karcinóm je tretím najčastejším zhubným nádorom príušnej žľazy u detí, zvyčajne sa vyskytuje ako bezbolestné vzdelávanie vo veku 10-15 rokov. Prognóza je pomerne dobrá.139
Neepiteliálne okrúhle alebo vretenovité nádory slinných žliaz niekedy spôsobujú diagnostické ťažkosti. V jednej z prác sú uvedené údaje, že 5 % z 202 rabdomyosarkómov sa našlo v príušných a iných slinných žľazách.
K.U. Ashcraft, T.M. Držiak
Malígny zmiešaný nádor
Karcinóm v pleomorfnom adenóme, metastatický zmiešaný nádor. Tvorí až 6 % nádorov žliaz a až 20 % ich rakovín. Vyvíja sa u ľudí vo veku 30-60 rokov. Lokalizácia - príušné, menej často submandibulárne, malé žľazy podnebia. Makroskopicky viditeľná neostrá, rýchlo rastúca, bielosivá, žltkastá uzlina s priemerom do 25 cm. Mikroskopicky je charakteristická kombinácia pleomorfného adenómu a karcinómu (častejšie zle diferencovaný adenokarcinóm, adenoidný cystický, mukoepidermoidný, nediferencovaný karcinóm). Metastazujúci zmiešaný nádor má štruktúru adenómu, ale existujú metastázy. Zriedkavou odrodou tejto rakoviny je karcinosarkóm, ktorý pozostáva z rakoviny nízkeho stupňa a sarkomatóznych (chondro- alebo osteosarkóm) zložiek.
Prognóza je zlá, keďže po 1,5–3 rokoch mnohopočetné hemato- a (menej často) lymfogénne metastázy v kostiach (v 50 % prípadov) a pľúcach (v 30 %). Smrť zvyčajne nastáva do 3-4 rokov.
karcinóm acinárnych buniek
Karcinóm acinárnych buniek tvorí až 2–3 % nádorov slinných žliaz. Vyvíja sa u ľudí nad 50 rokov, o niečo častejšie u žien. Lokalizácia - príušná, menej často submandibulárna, malé žľazy, v niektorých prípadoch - v čeľustnej kosti. V 5% prípadov má nádor multicentrický rast. Makroskopicky ide o bolestivý laločnatý husto elastický svetlohnedý uzlík s priemerom do 4 cm, pomaly rastúci, a preto je možný vznik kapsuly. Mikroskopicky charakteristické pevné, mikrocystické, cysticko-papilárne, folikulárne typy, pozostávajúce z buniek s PAS-pozitívnou granulárnou cytoplazmou, ako v acinárnych bunkách terminálnych častí.
Prognózou sú časté recidívy, ako aj hemato- a lymfogénne metastázy, obzvlášť časté u mikrocystického typu.
Adenokarcinóm bazálnych buniek
Bazalióm tvorí až 2 % zhubných nádorov slinných žliaz. Vyskytuje sa u ľudí nad 50 rokov v príušných (v 90% prípadov), submandibulárnych žľazách. Má štruktúru adenómu bazálnych buniek s vysokou mitotickou aktivitou, infiltračným rastom, metastázami, perineurálnou inváziou (v 30 % prípadov). Považuje sa za rakovinu nízkeho stupňa (podobnú ako bazalióm kože) s dobrou prognózou. Relapsy sa vyskytujú u 25%, zatiaľ čo metastázy do krčných lymfatických uzlín - u 12% pacientov. Hematogénne metastázy do pľúc sú extrémne zriedkavé.
Nediferencovaná rakovina slinných žliaz
Tvorí 1 % nádorov žliaz, u osôb nad 60 rokov. Postihnuté sú príušné, podčeľustné a menej často drobné žliazky v podobe nevýrazného uzlíka prerastajúceho do kože, mäkkých tkanív. Mikroskopicky prideľte lymfoepiteliálne, veľkobunkové a malobunkové typy. Nádor sa vyznačuje vysokou mitotickou aktivitou, nekrózou.
Prognózou sú časté relapsy, lymfo- a hematogénne metastázy, najmä pri nádoroch s priemerom väčším ako 4 cm, päťročné prežívanie je 30–40 %.
Zriedkavo sa vyskytujú papilárne, cystické, folikulárne rakoviny slinných žliaz, pripomínajúce papilárny a folikulárny karcinóm štítnej žľazy.
(syn. malígny zmiešaný kožný nádor) - zriedkavý nádor koža, reprezentovaná kombináciou malígneho epitelového komponentu so zrelým mezenchymálnym komponentom, vyvolávajúcim charakteristický zmiešaný histologický obraz.
Všeobecne sa uznáva, že väčšina malígnych chondroidných syringiómov vznikajú de novo z apokrinných a ekrinných potných žliaz, a nie ako výsledok malígnej transformácie chondroidných syringómov, keďže len 6 % malígnych chondroidných syringómov obsahuje histologické príznaky chondroidného syringómu.
K dnešnému dňu je v literatúre popísaných iba 27 prípadov. zhubné zmiešané nádory kože. Prípady benígnych a malígnych zmiešaných nádorov slinných a slzných žliaz podobných chondroidným syringómom však nie sú zriedkavé. Existujú opisy zmiešaného nádoru v mliečnej žľaze a pľúcach.
Malígny chondroidný syringóm sa vyvíja u osôb vo veku 13 až 89 rokov (priemerne 52 rokov) a v 2/3 prípadov u žien.
Malígne zmiešané kožné nádory nemajú charakteristiku klinické príznaky. Sú reprezentované hustými dermálnymi, zvyčajne bolestivými, často ulcerovanými uzlinami s priemerom 1 až 15 cm (v priemere asi 5 cm), spájkovanými s podložnými tkanivami. Lokalizované na spodnej časti (v 50% prípadov - oblasť plantárnych plôch chodidiel) a Horné končatiny, hlava, krk, trup.
Makroskopicky malígny chondroidný syringóm zvyčajne má vzhľad laločnatého uzla, na reze - homogénny, žlto-biely, niekedy s cystickými dutinami, hemoragickými alebo mukoidnými oblasťami.
Histologicky častejšie apokrinné (80 %) a ekrinné podtypy malígneho chondroidného syringómu. Apokrinný pôvod chondroidného syringómu je potvrdený detekciou hrubého proteínu tekutiny cystickej choroby-15 v jeho tkanive, špecifického markera nádorov apokrinných potných žliaz. Okrem toho malígny chondroidný syringóm, exprimujúci keratín s vysokou a nízkou molekulovou hmotnosťou, je nádor nielen tubulárneho, ale aj sekrečného pôvodu. V tomto ohľade viacerí autori navrhli, že výrazy "zmiešaný nádor" a "malígny zmiešaný nádor" sa považujú za výhodnejšie. Termín "syringóm" (z gréckeho syrinx - trubica) je vhodnejšie ponechať na označenie nádorov tubulárnej časti ekrinných potných žliaz. Názov „malígny zmiešaný nádor“ však tiež nie je celkom adekvátny, už len preto, že veľké množstvo iných kožných nádorov obsahuje zmiešanú epidermálnu a mezenchymálnu zložku, napríklad bazalióm.
Histologická štruktúra malígneho chondroidného syringómu. Novotvar predstavujú komplexy epiteliálnych buniek s eozinofilnou alebo ľahkou cytoplazmou, zhromaždené v pevných vláknach a tvoriace glandulárne syringoidné štruktúry a keratínové cysty. Stróma obsahuje kolagénové oblasti, bunkové a/alebo hyalinizované, ako aj myxoidné ložiská bohaté na mukopolysacharidy a ostrovčeky chrupavkového tkaniva. Bunková atypia sa deteguje len v malom počte prípadov a prejavuje sa v jadrovom polymorfizme a niekoľkých mitózach. Nachádza sa aj infiltračná zložka.
Príznaky malignity spočívajú predovšetkým v strate komunikácie medzi nádorovými bunkami a prítomnosti myxoidnej strómy obsahujúcej jednotlivé nádorové bunky alebo ich malé agregáty. Epitelové nádorové bunky sú často dvojjadrové, so svetlou halo, pripomínajú chondrocyty a dávajú stróme chondroidný vzhľad. V stróme nádoru možno zistiť lymfoidné infiltráty a lymfoidné folikuly.
Histochemické a imunohistochemické metódy pre diagnostika malígnych chondroidných syringómov nie sú dostatočne informatívne a nepoužívajú sa na rozlíšenie malígneho chondroidného syringómu od benígneho. Epitelové bunky malígneho chondroidného syringómu exprimujú keratíny s vysokou a nízkou molekulovou hmotnosťou. Farbenie na rakovino-embryonálny antigén je zvyčajne pozitívne, najmä v prvkoch vývodov, čo potvrdzuje glandulárny pôvod nádoru. Expresia rakoviny o-embryonálneho antigénu sa pozoruje nielen v bunkách, ktoré vyzerajú ako malígne, ale aj celkom benígne. Bola opísaná expresia proteínu S-100. Pozoroval sa v alimentárnych a duktálnych štruktúrach, ako aj v jednotlivých bunkách myxoidnej strómy. V cytoplazme väčšiny buniek bolo tiež zaznamenané difúzne farbenie na prítomnosť proteínu 15 tekutiny pri cystickej chorobe (GCDFP). Našli sa aj receptory pre estrogén a progesterón. Vo všeobecnosti sa tieto príznaky podobajú príznakom duktálneho karcinómu prsníka.
Diagnóza malígneho chondroidného syringómu na základe histologického vyšetrenia. Od okamihu, keď sa nádor objaví až po návštevu lekára a diagnostiku, trvá od 1 mesiaca. do 20 rokov (priemerne 4,5 roka).
Diferenciálna diagnostika malígneho chondroidného syringómu vykonaná predovšetkým s chondroidným syringómom, od ktorého sa malígny variant líši rýchlejším rastom, veľké veľkosti, bolestivosť, adhézia k podkladovým tkanivám, ulcerácia, častý výskyt u žien, lokalizácia v končatinách. Histologické vyšetrenie sťažuje rozlíšenie medzi benígnymi a malígnymi variantmi v dôsledku prítomnosti epitelových a mezenchymálnych zložiek v zložení nádoru. Malígny chondroidný syringóm je charakterizovaný prítomnosťou atypických nádorových buniek rastúcich do pseudokapsuly alebo satelitných uzlín v blízkosti hlavného nádoru. Epiteliálna zložka v malígnom chondroidnom syringóme pozostáva hlavne z menej diferencovaných širokých vrstiev a vlákien buniek, glandulárna diferenciácia v nádore je slabo vyjadrená. Epitelové bunky sú zvyčajne veľké, kvádrového alebo mnohouholníkového tvaru, so strednou alebo bohatou cytoplazmou. Nukleárne atypie a mitotické obrazce môžu byť ohniskové, niekedy minimálne alebo úplne chýbajú. Počet mitotických útvarov pri malígnom chondroidnom syringóme sa pohybuje od 0,4 do 30 na 1 mm2, zatiaľ čo pri chondroidnom syringóme prakticky chýbajú. V prítomnosti mitotickej aktivity v chondroidnom syringóme treba myslieť na možnosť malignity.Pre histologický záver je preto potrebné preštudovať celý preparát, čo je dôležité najmä pri chondroidnom syringóme na končatinách.
Osobitná pozornosť je potrebná, keď diagnostika malígneho chondroidného syringómu občas sa vyskytujúce zhubné zmiešané nádory slinnej žľazy, metastázujúce do kože.
Z epidermálnej cysty, basapiómu, spinocelulárny karcinóm kože a rôznych iných kožných nádorov malígny chondroidný syringóm vyznačuje sa prítomnosťou skutočnej glandulárnej diferenciácie a charakteristickou mukopolysacharidovou hyalínno-mucinóznou strómou. Zároveň je potrebné vziať do úvahy, že takéto príznaky môžu byť prítomné aj pri extraskeletálnom myxoidnom chondrosarkóme, metastatickom chordóme, nádore kožnej chrupavky, synoviálnom sarkóme, primárnom a metastatickom mukoepidermoidnom karcinóme, slizničnom ekrinnom karcinóme, metastatickom slizničnom karcinóme a karcinosarkóme. ako pri bazalióme. Všetky tieto nádory môžu byť sprevádzané produkciou mucínu.
Liečba malígneho chondroidného syringómu chirurgická, je potrebná excízia nádoru v širokom rozsahu, s odstránením a povinným histologické vyšetrenie regionálne lymfatické uzliny; význam profylaktickej lymfadenektómie však nebol definitívne stanovený. Mikrografická chirurgia môže byť nápomocná pri oboch odstránení primárny nádor a na účely zachovania okolitých zdravých tkanív však v literatúre nie sú žiadne náznaky jeho použitia. Viacerí autori odporúčajú adjuvantnú rádioterapiu na prevenciu metastáz.
Zlé prognóza malígneho chondroidného syringómu spojené s viacerými recidívami. Frekvencia lokálnych recidív po chirurgickom odstránení dosahuje 50%. Metastázy do lymfatických uzlín sú zaznamenané u 45 % pacientov; sú zvyčajne regionálne a veľmi zriedkavo vzdialené. Zároveň až 70 % pacientov s postihnutím lymfatických uzlín má vzdialené metastázy, ktoré sa zvyčajne rozšíria do smrti pacienta. Malígny chondroidný syringóm často metastázuje do pľúc. Vo všeobecnosti úmrtnosť pri malígnom chondroidnom syringóme dosahuje 20 %; je vyšší, keď je nádor lokalizovaný na hlave, krku, trupe (46 %) a nižší, keď je nádor na končatinách (6 %). Výsledok malígneho chondroidného syringómu nezávisí od veľkosti nádoru, pohlavia, veku pacienta. Súčasne sa pri recidivujúcich a metastatických nádoroch často zaznamenáva progresívna anaplázia, ale nie je jasné, či jej prítomnosť ovplyvňuje výsledok ochorenia.