اضطرابات شديدة في الدورة الدموية الطرفية متلازمة رينود. مرض رينود: الأعراض والعلاج. مرض رينود: العلاج بالعلاجات الشعبية. علاج الخلايا الجذعية

التنقل السريع في الصفحة

هناك بعض الالتباس - لديك مرض رينود ومتلازمة. يسيران بنفس الطريقة ، لكن العديد من المرضى لا يفهمون ويطلبون شرحًا للاختلاف بينهم.

يمكننا القول بشكل عام: إذا رأيت اسم المتلازمة واسم المرض الذي يحمل نفس الاسم ، فهذا يعني ما يلي:

• يسمى المرض إذا لم يتم العثور على أسباب لتطور هذه المتلازمة (حالة مجهول السبب) ، أو كانت مخفية (مسببات مجفرة). عمليا لا يوجد فرق بين هذا بالنسبة للمريض.
• يمكن تسمية المتلازمة بنفس الحالة التي وجدنا سببها. من خلال القضاء على السبب ، يتم حل المتلازمة نفسها.

وبالتالي ، فإن متلازمة رينود هي حالة ثانوية تتطور في العديد من الحالات الروماتيزمية وأمراض الدم وضغط الحزم العصبية والأوعية الدموية وعلم أمراض الغدد الصماء.

أكثر من 90٪ من المرضى يعانون من المتلازمة ، وتقريباً كل 12 حالة من هذه المعاناة تبقى بسبب مرض رينود.

دائمًا ما يكون مرض رينود مرضًا نسائيًا. من بين كل عشر حالات ، هناك 1-2 مريض فقط هم من الرجال. لذلك ، إذا بدأت مظاهر مرض رينود عند الرجال ، فهذا دائمًا ما يكون مظهرًا ثانويًا ، ويجب البحث عن السبب. وبالمثل ، غالبًا ما يبدأ مرض رينود في سن مبكرة ، ولكن ليس في مرحلة البلوغ.

لأول مرة ، وصف الطبيب الفرنسي موريس رينود أعراضه في منتصف القرن التاسع عشر. ما هو مرض رينود ومتلازمة؟

مرض رينود - ما هو؟

صورة اليد لمرض رينود (الأعراض)

مرض رينود هو مرض ينتج عن تشنج وعائي حاد يؤثر على الأوعية الشريانية الصغيرة التي توجد في جدرانها عضلات ملساء. هذا الشرط مرتبط بانتهاك نغمة الأوعية الدموية، وهو يشير إلى مجهر الأوعية الدموية.

• عادة ما تكون الآفة متناظرة ، وغالبًا ما تحدث في أوعية الأصابع ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا في أماكن أخرى.

بالإضافة إلى اليدين ، يتغير لون جلد القدمين بشكل منهجي ، وغالبًا ما يكون على الأنف والشفتين والأذنين. يرتبط هذا التبييض الواضح بنقص تدفق الدم ، ويظهر أحيانًا بإثارة عاطفية ، أو حتى مع أدنى تبريد للجسم - على سبيل المثال ، إذا كان المريض تحت مكيف الهواء ، أو وضع يديه في الماء البارد ، فالمس جزء من الآيس كريم.

بعد تدفئة الأجزاء المصابة من الجسم ، تظل باردة لبعض الوقت.

أعراض صور متلازمة رينود

ما الأسبابتؤدي إلى تطور هذا المرض؟

إذا تحدثنا عن متلازمة رينود ، فإن الأسباب التي تؤدي إليها ، بالإضافة إلى انخفاض حرارة الجسم والتوتر ، هي كما يلي:

• إصابات مزمنة دائمة (في أغلب الأحيان ، مع هزيمة الأصابع) ؛
• أمراض الغدد الصماء (في أغلب الأحيان ، الغدة الدرقية) ؛
• التهاب الأوعية الدموية ، أو الأمراض التي تحدث مع التهاب جدار الأوعية الدموية.
• الأمراض المهنية (مرض الاهتزاز). غالبًا ما يصاب الطابعون وعازفو البيانو بالمرض ؛
• امراض عديدة النسيج الضام(تصلب الجلد ، التهاب الجلد والعضلات).

حقيقة أن مرض ومتلازمة رينود يعتمدان على اضطراب الأوعية الدموية المعمم ، وليس الموضعي ، هو مزيج متكرر من الأعراض مع الصداع النصفي. مع الصداع النصفي ، هناك آلام مميزة في الخفقان والانفجار في نصف الرأس.

مراحل مرض رينود ، سماته

نظرًا لاستمرار مرض رينود لفترة طويلة ومزمنة ، يمكن تمييز عدة مراحل في مساره:

1. مرحلة تشنج الأوعية الدموية. هذا هو انتفاخ وعائي قصير ، يحدث عادة في الكتائب الطرفية للأصابع. يمر بسرعة ، مما يفسح المجال للاحمرار الواضح والشعور بالحرارة في الأصابع ، وأحيانًا يكون هناك وجع مع الألم ؛
2. مرحلة الشلل الوعائي (التشنج يكتسب مسارًا مزمنًا) ، يكتسب الجلد لونًا مزرقًا ، وتتطور الوذمة المستمرة وتتطور البداوة (هذا ملحوظ بشكل خاص على الأصابع). تحدث هذه المرحلة بعد 6-8 أشهر من ظهور الأعراض الأولى لاضطرابات الأوعية الدموية ؛
3. مرحلة Trophoparalytic. يتميز باضطرابات غذائية: ظهور تقرحات وجروح غير قابلة للشفاء ، يتشكل نخر سطحي (نخر) ، ملحوظ على الكتائب. لا يتحمل المريض أي نزلات برد أو التعرض لدرجات حرارة منخفضة.

نتيجة لذلك ، هناك (في اليدين) ، متلازمة مفصلية ، تصلب ، زرقة مستمرة في الجلد ، وآلام متكررة.

نتيجة لذلك ، يمكن أن يؤدي تشنج الأوعية الدموية غير المؤذي إلى الإعاقة في غضون سنوات قليلة. كيف تبدأ هذه الآفة الوعائية وكيف تستمر؟

أعراض مرض رينود والعلامات والصور

تغيير اللون (الصورة)

نحن ندرج العلامات الكلاسيكية لتسمم الأوعية الدموية. تعتبر أعراض مرض رينود أكثر شيوعًا عند النساء:

• هناك تلون مبدئي للجلد ، والذي يتغير أولاً من لونه الطبيعي إلى شاحب ، ثم إلى أزرق ، وأخيراً إلى أحمر. بمعنى آخر ، في البداية ، يكون تدفق الدم محدودًا ، ثم يحدث ركود وريدي ، أي أن التدفق الخارجي مضطرب. ويرتبط الاحمرار باستعادة تدفق الدم في الحجم المتزايد ؛
• عندما يحدث الشحوب ، تظهر البرد ، والشعور بالبرودة ، وكذلك التنميل أو الشعور بالزحف. في بعض الأحيان يكون هناك شعور بالوجع.
• عندما يتم استعادة تدفق الدم ، في أغلب الأحيان ، هناك آلام وتورم في الجلد وهناك شعور بالحرارة ، على غرار ما يحدث أثناء الالتهاب ؛
• مع الدورة الطويلة ، تحدث زيادة في الاضطرابات الغذائية ، وينضم تشوه مفاصل الأصابع.

لماذا تحدث هذه الأعراض؟

إذا تأثرت التأثيرات الخضرية العصبية (السمبثاوية ، بشكل أساسي) على الأوعية ، فإنها تتوقف عن "المشاركة النشطة" في الدورة الدموية. تصبح "أنابيب" سلبية لتوصيل الدم. في هذه الحالة ، يحاول الدم أن يدخل تلك الأوعية التي:

• قطر أكبر
• عدد أقل من الفروع
• طول صغير
• تصريف لطيف من جذع الأم.

نتيجة لذلك ، عندما يتوقف التنظيم النشط لتدفق الدم ، ينخفض ​​حجمه ، لأن جزءًا كبيرًا من السرير الوعائي يصبح ببساطة فارغًا.

يتم تحويل تدفق الدم ، أي يتم إغراقه "بعد السجل النقدي" ، مما يسبب تجويع الأكسجينالأقمشة. نتيجة لذلك ، تندفع كتلة كبيرة من الدم عبر الأنسجة ، مثل قطار كهربائي فائق السرعة دون توقف عبر قرية فقيرة.

تشخيص مرض رينود

يوفر تشخيص مرض رينود خطوة مهمة للغاية في الاستجواب والفحص المعتاد للمريض ، وكذلك إجراء الاختبارات الاستفزازية مع التبريد. في الوقت الذي يرى فيه الطبيب بأم عينيه نوبة نقص تروية في الشعيرات الدموية في اليدين ، فإن هذا يسمح له بإجراء تشخيص دقيق.

طرق التشخيص المساعدة هي:

• الموجات فوق الصوتية لأوعية الأطراف.
• تصوير الأوعية الدموية للأطراف بالتباين المحسوب ، مع تقييم دقيق بشكل خاص لشبكة الشعيرات الدموية البعيدة في الأصابع. يتم لفت الانتباه إلى تطوير شبكة من المفاغرة ؛
• إجراء تنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر من أجل البحث عن اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة ؛
• قياس تدفق الليزر دوبلر مع الاختبارات الوظيفية المصاحبة.

ما هو مقياس التدفق بالليزر؟ في نفس الوقت ، بالتأكيد طريقة غير مؤلمةالبحث ، يتم فحص الأنسجة بواسطة شعاع الليزر. تضرب الحزمة النسيج الثابت وتحرك الدم. بعد التفكير ، يعود.

وفقًا لتحول التردد في الإشعاع الذي يتم إرجاعه إلى جهاز الاستقبال ، يتم إنشاء منحنى خاص يخضع للعديد من القواعد. بناءً على تحليل هذا المنحنى ، يتم التوصل إلى استنتاج حول وجود وطبيعة اضطرابات ديناميكا الدم الشعري المحيطي.

من الأهمية بمكان التشخيص التفريقي ، أي البحث عن سبب متلازمة رينود (على سبيل المثال ، مع حدوث علامات غير نمطية لدى الرجال فوق سن 40 عامًا). هنا يمكنك إجراء أكثر الأبحاث شمولاً ، بمشاركة العديد من المتخصصين - من أخصائي الأورام إلى أخصائي الغدد الصماء.

علاج مرض رينود والأدوية

الهدف من علاج المرض هو منع النوبات. لذلك ، فإن علاج مرض رينود لا يبدأ بتعيين الأدوية ، ولكن مع القضاء على عوامل الخطر التي تسبب تشنج الأوعية الدموية. والأهم هنا حماية المريض من انخفاض حرارة الجسم محلياً وعامة.

• وإليك بعض النصائح المفيدة.

نحمي أنفسنا من البرد

من أجل التخلص تمامًا ، في بعض الحالات ، من نوبات تضخم الميكروفون الوعائي ، عليك اتباع هذه التوصيات:

• لا تنس الملابس الدافئة في الربيع - موسم الخريف ؛
• لا تختار أحذية ضيقة ، يجب أن تكون مجانية ؛
• في الوقت نفسه ، يجب أن تكون الأحذية المجانية ذات إصبع دافئ ونعل سميك ؛
• إعطاء الأفضلية للقفازات ، فهي أبرد في القفازات ؛
• لا تكن كسولًا لتحمل دائمًا حقيبة ظهر مع سترة دافئة إذا وجدت نفسك في غرفة مكيفة ؛
• حاول ألا تنام مع فتح النوافذ ، خاصة في فصل الشتاء. إذا كانت قدميك ويديك باردة قبل الذهاب إلى الفراش ، ارتدِ قفازات وجوارب واشترِ فراش تيري أو دافئًا أو من الفانيلا ؛
• عند زيارة دارشا ، قم بتدفئة الغرفة جيدًا قبل الذهاب إلى الفراش ، وإذا لم يكن ذلك ممكنًا ، فقم بشراء بطانية كهربائية ؛
• حاول تجنب ملامسة الجسم تمامًا ماء باردولا تتردد في طلب المساعدة من أحد ؛
• اغسل الأطباق والخضروات والفواكه فقط في الماء الدافئ ؛
• استخدم قفازات الفرن والقفازات عند العمل مع اللحوم المجمدة عند إخراج المنتجات الباردة.

في حالة إصابتك بمرض طويل الأمد ، فأنت بحاجة إلى منع الاضطرابات الغذائية. أنت بحاجة لحماية بشرتك.

حماية الجلد من الاضطرابات الغذائية

بادئ ذي بدء ، تحتاج إلى تجنب العوامل المؤلمة ، على سبيل المثال ، العزف على الجيتار بـ "قتال" ، أو قطف التوت على الشجيرات الشائكة. قد تساعدك النصائح التالية:

• افحص جلد اليدين والقدمين يوميًا قبل الذهاب إلى الفراش وقم بتليينه بكريم مغذي ؛
• استخدم صابون لطيف
• حماية يديك بالقفازات المطاطية عند غسل الأطباق ، باستخدام منتجات التنظيف ؛
• حاول ارتداء الجوارب والقفازات المصنوعة من مواد طبيعية.

كتدابير إضافية ، ولكنها مهمة للغاية ، يمكن للمرء أن يسمي الإقلاع عن التدخين ، وتقليل استهلاك الكحول ، وتجنب المواقف العصيبة التي تسبب إفرازًا واضحًا للأدرينالين وظهور تشنج الأوعية الدموية.

في بعض الحالات (على سبيل المثال ، عند تناول حاصرات بيتا) ، قد تظهر أعراض مرض رينود دون أي تبريد ، لأن هذه الأدوية لها أحيانًا تأثير مضيق للأوعية (مضيق للأوعية).

حول تناول الأدوية

دائمًا ما يكون علاج مرض رينود بالأدوية معقدًا. في بعض الحالات ، من الضروري استخدام أدوية غير متوقعة تمامًا ، حيث قد تكون بداية السلسلة المرضية في الجهاز العصبي المركزي.

لذلك ، يمكن استخدام مضادات الاكتئاب (SSRIs) والمهدئات ، مما يقلل بشكل كبير من تكرار نوبات المرض.

عرض دورات الأدوية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة ("البنتوكسيفيلين" ، "ترينتال"). تطبيق حاصرات الكالسيوم (نيفيديبين).

يعد العلاج الطبيعي أحد المكونات المهمة للعلاج. يتم استخدام جلسات الأوكسجين عالي الضغط (HBO) ، ويتم إجراء جلسات الرحلان الكهربائي والعلاج بالأوزون والتدليك. جلسات الوخز بالإبر لها تأثير علاجي جيد.

مع دورة مقاومة والتطور السريع للإعاقة ، يشار إلى العلاج الجراحي. يتم إجراء استئصال الودي أو إزالة السمبثاوي. الغرض من هذا التدخل هو إضعاف التأثيرات الودية على الأوعية لمنع التشنج.

التدخل الجراحي له موانع خاصة به ، ووفقًا للبيانات الحديثة ، حتى عملية إزالة التعاطف التي يتم إجراؤها بشكل صحيح لها تأثير مؤقت وغير مهم فقط ، لذلك من الضروري علاج متلازمة رينود من البداية ، على وجه التحديد عن طريق منع حدوث هجوم.

كيف تتصرف إذا استمر الهجوم؟

افعل ذلك بنفسك لتخفيف النوبات

العامل العلاجي الرئيسي هو الحرارة التي تساعد في تخفيف تشنج الأوعية الدموية. إذا شعرت أن يديك أصبحت شديدة البرودة والوخز وفقدان الحساسية والحصول على صبغة بيضاء من البورسلين ، فأنت بحاجة إلى:

1. الوصول إلى مكان دافئ على وجه السرعة ، أو على الأقل إخفاء يديك تحت ملابسك ؛
2. يمكن أن يساعد التدليك والتدليك بقوة في استعادة تدفق الدم. لا يمكنك الفرك إلا إذا لم تكن هناك آفات تغذوية على يديك ، وإلا فلن يؤدي ذلك إلا إلى تفاقم الحالة ؛
3. إذا أمكن ، ضع يديك تحتها ماء دافئوهي أعلى بقليل من درجة حرارة الجسم. يمكن أن يسبب الماء الساخن جدًا زيادة متناقضة في التشنج (بعد كل شيء ، عندما تدخل غرفة بخار ساخنة لأول مرة ، يعاني الكثير من الناس من "صرخة الرعب" لفترة قصيرة) ؛
4. في بعض الأحيان ، في بداية ظهور الأحاسيس غير السارة ، يساعد الاهتزاز القوي للأيدي المرفوعة فوق الرأس.

علاج العلاجات الشعبية لمرض رينود

يشمل علاج مرض رينود بالعلاجات الشعبية تأثيرات تهدف إلى زيادة تدفق الدم. لذا، علاج جيدقد يكون استخدام الصنوبر ، أو حمامات زيت التربنتين ، واستخدام أدابتوجينات ، مثل صبغة كرمة ماغنوليا ، براعم الكشمش ، إليوثيروكوكس.

الوسائد المحشوة بمخاريط قفزة وحشيشة الهر ، أو أكياس صغيرة توضع بجانب الوجه قبل النوم ، ليست سيئة في منع نوبات تشنج الأوعية الدموية. هذا يسمح لك بتهدئة الجهاز العصبي وتقليل التأثيرات الودية.

تنبؤ بالمناخ

في مرض رينود ، في معظم الحالات ، يكون التشخيص مناسبًا للحياة ، ولكن ليس لجودته. جعله طويلًا متروك لك تمامًا. توضح أعراض وعلاج مرض رينود التي قمنا بمراجعتها أن العلاجات الرئيسية التي يمكن استخدامها لسنوات عديدة هي منع الهجمات.

كل الطرق الضرورية للتصرف أصبحت معروفة لك الآن. لذلك ، يمكنك إجراء تشخيص بنفسك: فكلما قل ظهور أعراض المرض ، ظل احتياطي الأوعية الدموية سليمًا ، وإذا كنت بمساعدة هذه النصائح البسيطة ، قللت من تواترها إلى النصف على الأقل بدون دواء ، فهذا يعني انتصار كبير.

• ولكن ، على أي حال ، تحتاج إلى رؤية طبيب روماتيزم يعالج هذا المرض.

متلازمة رينود هي حالة مرضية معروفة للطب منذ عام 1862. وهي تعتمد على التشنج الانتيابي في الأوعية الدموية للأجزاء الطرفية من الأطراف ، الوجه. يحدث التشنج ، على سبيل المثال ، استجابة للتعرض للبرد أو الاهتزاز أو الإجهاد الشديد. نتيجة لذلك ، يشعر الشخص بألم في موقع التشنج والخدر والشعور بالزحف. تصبح المنطقة المصابة بيضاء في البداية ثم تتحول إلى اللون الأزرق. يصبح الجلد باردا عند لمسه. عندما ينتهي النوبة ، يتحول الجلد إلى اللون الأحمر ، وفي هذه المنطقة يكون هناك شعور بالحرارة. مع الوجود المطول للمرض ، تتطور الاضطرابات الغذائية. لتأكيد التشخيص ، من الضروري إجراء فحص شامل للمريض باستخدام طرق البحث الفعالة. علاج متلازمة رينود معقد ويتطلب استخدام الأدوية والعلاج الطبيعي. في بعض الأحيان ينصح بالجراحة. دعنا نتحدث أكثر عن أسباب وأعراض وطرق تشخيص وعلاج متلازمة رينود.

ليس من قبيل المصادفة أن المرض يحمل مثل هذا الاسم - متلازمة رينود. "رينو" - تكريما للطبيب الفرنسي موريس رينو ، الذي وصف هذه الحالة لأول مرة. لكن مصطلح "متلازمة" فيما يتعلق بهذا الوضع هو مصطلح جماعي ، لأنه يعكس الحقيقة التالية: المظاهر السريرية هي في الغالب نتيجة آحرونالأمراض. وهناك الكثير من هذه الأمراض (وفقًا لأحدث البيانات - أكثر من 70). إلى جانب عبارة "متلازمة رينود" في الطب ، هناك مفهوم "مرض رينود". مرض رينود له نفس الشيء علامات طبيه، وهي المتلازمة ، ومع ذلك ، فهي تحدث بدون سبب واضح (أو هكذا يقولون ، عندما يتعذر تحديد السبب) ، وهذا هو الشرط الأساسي. وفقًا للإحصاءات ، يمثل مرض رينود حوالي 10-15 ٪ من جميع الحالات ، والمتلازمة - 85-90 ٪. لذلك ، غالبًا ما يستخدم مصطلح "متلازمة" أكثر من مصطلح "مرض".

الأسباب

السبب الرئيسي لمتلازمة رينود هو تشنج الأوعية الدموية المفاجئ ، مما يؤدي إلى اضطراب تدفق الدم والتغذية والأنسجة. في مرض رينود ، لا يزال أصل تشنج الأطباء لغزا ، لكن متلازمة رينود ، كحالة ثانوية ، تحدث غالبًا عندما:

• أمراض النسيج الضام (الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الجلد والعضلات ، التهاب حوائط الشرايين ، التهاب الأوعية الدموية المسد ، مرض سجوجرن ، وما إلى ذلك) ؛
• أمراض الأوعية الدموية (طمس تصلب الشرايين ، التهاب الوريد الخثاري) ؛
• أمراض الدم (كثرة الصفيحات ، كريوجلوبولين الدم ، المايلوما المتعددة ، بيلة الهيموغلوبين الانتيابية) ؛
• الأورام و أمراض الغدد الصماء(متلازمة الأباعد الورمية ، ورم القواتم ، وزيادة وظائف الغدة الدرقية ، وداء السكري) ؛
  التعرض لعوامل ضارة بيئة خارجية(، التسمم المزمن بكلوريد الفينيل ، بولي فينيل كلورايد ، المعادن الثقيلة ، استخدام بعض الأدوية ، مثل حاصرات مستقبلات الأدرينالية (بروبرانولول ، ميتوبرولول ، إجيلوك وغيرها) ، الأدوية المضادة للأورام (فينكريستين ، سيسبلاتين) ، الإرغوتامين (نوميجرين) ، السيروتونين) ؛
• أمراض عصبية (عواقبها في شكل شلل نصفي (نقص قوة العضلات) في الأطراف ، الآفات أقراص بين الفقرات، متلازمة سكالينوس الأمامية ، إلخ).

نظرًا لأن متلازمة رينود لها مسار انتيابي (يحدث التشنج الوعائي من وقت لآخر) ، فهناك عدد من العوامل التي تثير مظاهره. وتشمل هذه:

• التعرض للبرد: لحدوث نوبة مميزة لمتلازمة رينود ، يكفي 10 دقائق من البقاء في البرد أو غسل اليدين لفترة طويلة تحت الماء البارد ؛
• التدخين؛
• ضغط عاطفي.

من المفترض أنه ليس الدور الأخير في حدوث متلازمة رينود الاستعداد الوراثي.

أعراض

تعد متلازمة رينود أكثر شيوعًا بين الإناث (حوالي 5 مرات أكثر شيوعًا من الرجال). في الأساس ، تحدث المظاهر الأولى للمرض بالفعل في سن مبكرة - من 15 إلى 30 عامًا ، في 25-27 ٪ من الحالات - بعد 40 عامًا. تشير التقديرات إلى أن حوالي 3-5٪ من سكان العالم يعانون من هذا المرض. بطبيعة الحال ، في البلدان ذات المناخ البارد ، يحدث المرض في كثير من الأحيان.
تتميز متلازمة رينود بمسار الانتيابي والتدريج. نظرًا لأن التشنج يصيب الأوعية المحيطية في الغالب ، فإن أعراض المرض تحدث غالبًا في اليدين ، وغالبًا في القدمين ، وطرف الأنف واللسان ، والذقن ، وشحمة الأذن. كيف تستمر النوبة النموذجية لمتلازمة رينود؟ هيا نكتشف.

نتيجة للتشنج الوعائي (تضيق الأوعية) ، يتباطأ تدفق الدم في المناطق المحيطية (في كثير من الأحيان لسبب ما هو السبابة وأصابع البنصر). ينتشر الدم بشكل أسوأ ، ويصاحبه ابيضاض الأصابع (حتى لون المرمر). يؤدي ضعف إمداد الدم إلى نقص تغذية الأنسجة ، واضطرابات التمثيل الغذائي على المستوى المحلي ، والتي تكون مصحوبة بألم. إلى جانب الألم (أو بدلاً من ذلك) ، قد تظهر الإحساس بالخدر والوخز والزحف في الأصابع ، وهو ما يرتبط أيضًا بنقص التغذية. يصبح الجلد باردا عند لمسه. في المتوسط ​​، تستغرق هذه الحالة حوالي 10-15 دقيقة. ثم يتم استبدال مرحلة تضيق الأوعية بالمرحلة الثانية ، المزرقة (المزرقة).

علم الأمراض مع اضطرابات الدورة الدموية الطرفية بسبب تضيق الأوعية الشريانية الموضعية (تضيق الأوعية الدموية الناتج عن تقلص جدران العضلات) ، وتطور الاضطرابات التغذوية نتيجة ضعف إمداد الدم للأعضاء والأنظمة ذات الصلة. غالبًا ما يؤثر على أوعية الأصابع وأصابع القدم والذقن والشفتين واللسان والأذن والحلمات وطرف الأنف. في حالة المسار الطويل للمرض ، قد تحدث القرحة الغذائية بسبب فشل الدورة الدموية. غالبًا ما يتم تسجيل متلازمة رينود في المناطق الباردة ، وتظهر في 2-4 ٪ من السكان ؛ بين المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، تسود النساء (نسبة الرجال والنساء 1: 5).

اعتمادًا على سبب تطور ظاهرة رينود ، هناك:

• متلازمة رينود الأولية (مرض رينود) ، وهي مرض مستقل ، لا تسببه أمراض أخرى (بين السكان الأطفال 90٪ من جميع الحالات)
• متلازمة رينود الثانوية - نتيجة الأمراض المصاحبة، حيث يتم اضطراب الدورة الدموية في الأطراف وظهورها الأعراض المميزةنتيجة ل:
  • انسداد الشرايين الصغيرة للأطراف في العملية المرضية في جدران الأوعية نفسها مع تغيرات تكاثرية ؛
  • الانصمام؛
  • اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة المحيطية.
  • حالة تشنجية واضحة للأوعية الصغيرة.

يعتبر عامل مهم يساهم في تطور متلازمة رينود الأولية (مرض رينود) خصائص وراثية لتفاعل الأوعية الدموية مع عوامل خارجية مختلفة. أكد تحليل الأسرة والدراسات المزدوجة دور العامل الوراثي. تعد متلازمة رينود أكثر شيوعًا عند النساء ، لذلك من المحتمل أن تلعب العوامل الهرمونية دورًا مهمًا في حدوثها.

تم وصف ظاهرة التغيرات في تدفق الدم المرتبطة بالدورة الشهرية: في فترة ما قبل التبويض ، تم العثور على تفاعل وعائي متغير في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود.

التسبب في متلازمة رينود

من التفاعلات الفسيولوجية الطبيعية لدرجات الحرارة الباردة انخفاض تدفق الدم في أوعية الجلد مما يساعد على تقليل فقدان الحرارة والحفاظ عليها. درجة الحرارة العاديةجسم. يتم تنظيم تدفق الدم إلى الجلد من خلال نظام تفاعلي معقد يتضمن الإشارات العصبية والهرمونات المنتشرة والوسطاء المنطلقين من الخلايا والأوعية الدموية.

تتكشف العملية المرضية على خلفية الأضرار التي لحقت بجدار الأوعية الدموية ، وخاصة البطانة ، وضعف التحكم العصبي في نغمة الأوعية الدموية وعوامل الدورة الدموية التي تعيق تدفق الدم. يمكن أن تكون اضطرابات الأوعية الدموية هيكلية ووظيفية. تشمل الاضطرابات العصبية نقص الببتيد الموسع للأوعية المرتبط بجين الكالسيتونين ، وتنشيط مستقبلات ألفا 2 الأدرينالية (تحفيز حاصرات α 2C "الصامتة" عادة). من بين الاضطرابات داخل الأوعية الدموية ، لوحظ تنشيط الصفائح الدموية ، وانحلال الفيبرين ، وزيادة لزوجة الدم.

متلازمة رينود الأولية

يرتبط التسبب في متلازمة رينود الأولية باضطرابات في تنظيم وظائف الأوعية الدموية. أعصاب متعاطفةومع خصائص السرير الوعائي لليدين والقدمين ، تم تكييفها لتوفير الدورة الدموية في المناطق النائية ، والتي تتجاوز بكثير احتياجات التمثيل الغذائي المحلية. يلعب دورًا مهمًا في تنظيم درجة حرارة الأنسجة المحلية.

تؤدي زيادة نبرة الجهاز العصبي الودي إلى تضيق الأوعية وزيادة حادة في مقاومة تدفق الدم. هذا هو سبب تطور نقص التروية الموضعي للأنسجة المقابلة (الجلد والعضلات والكتائب العظمية) ، والتي تحدد مدتها درجة الاضطرابات الغذائية المحلية.

متلازمة رينود الثانوية

في متلازمة رينود الثانوية ، غالبًا ما يتم ملاحظتها في عملية التهابات المناعة الذاتية ، ويرافق تلف البطانة الوعائية إطلاق مستضد فون ويلبراند الثامن ، الذي يعمل على الصفائح الدموية ، ويشارك في شلال التخثر ويعتبر علامة على الأوعية الدموية ضرر. يؤدي تجمع خلايا الدم مع زيادة لزوجة البلازما إلى تغيير كبير في تدفق الدم في دوران الأوعية الدقيقة ، ويساهم في انخفاض معدل دوران الأوعية الدقيقة ، ويؤدي إلى انخفاض في قطر الأوعية الدموية ، ويرافقه نقص تروية موضعي.

التصنيف السريري. مرض رينود

تتجلى متلازمة رينود الأولية (مرض رينود) على خلفية تأثير العوامل المحفزة (انخفاض حرارة الجسم ، والرطوبة العالية ، والعدوى ، والإرهاق ، والتشمس ، والجهد البدني على الأصابع ، والإجهاد المزمن ، واضطرابات الغدد الصماء - التمثيل الغذائي) نتيجة لسبب محدد حالة الجهاز العصبي اللاإراديواضطرابات الإمداد العصبي للأوعية المحيطية.

متلازمة رينود الأولية عند الرضيع

أول أعراض المرض هو الخدر ، وهو رد فعل متزايد لمحفزات البرد ، والذي يتجلى في شحوب الكتائب ، والألم ، والتنمل. السمة المميزة لمتلازمة رينود هي أن الإبهام يظلان غير متورطين في هذا التفاعل الوعائي الحاد.

تحدث متلازمة رينود الأولية على شكل نوبات لها ثلاث مراحل:

1. شحوب وبرودة أصابع اليدين والقدمين ، مصحوبة بألم ؛
2. زراق وألم متزايد.
3. احمرار الأطراف وتراجع الألم.

لكن لا يتم دائمًا ملاحظة وجود جميع المراحل الثلاث. لذلك ، اعتمادًا على عدد المراحل ، فإن التغير في لون الجلد يميز مرض رينود الموثوق أو المحتمل:

• مرض رينود الموثوق به - نوبات متكررة من تغيرات ثلاثية أو مرحلتين في لون الجلد في البرد ؛
• مرض محتملرينود هو تلون أحادي الطور على شكل ابيضاض ، مصحوبًا بتنميل أو تنمل تحت تأثير البرد.

ولكن في السنوات الاخيرةتشير الأبحاث إلى أن معظم المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود لا يعانون من تغير اللون الكلاسيكي ثلاثي الأطوار.

تصنيف متلازمة رينود الثانوية

تُلاحظ متلازمة رينود الثانوية مع العديد من الأمراض ، وتناول بعض الأدوية ، وما إلى ذلك.

تصلب الجلد

تحدث متلازمة رينود في غالبية الأطفال (80-90٪) الذين يعانون من تصلب الجلد (تصلب الجلد وتضيق الأوعية ذات العيار الصغير). الأساس الممرض لتصلب الجلد هو آفة المناعة الذاتية لجدار الأوعية الدموية مع ضعف دوران الأوعية الدقيقة ، والتنشيط ، وتكاثر البطانة الوعائية وخلايا العضلات الملساء ، وتضييق قطر الأوعية مع تشوه في الشبكة الشعرية ، والركود ، وتلف الأنسجة.

يؤدي تلف البطانة إلى تنشيط الخلايا الليفية مفرطة النشاط مع زيادة التخليق الحيوي للكولاجين والمكونات الأخرى للنسيج الضام وتطور التليف الموضعي أو المعمم.

الذئبة الحمامية الجهازية

يتم ترسيب العديد من المجمعات المناعية المتداولة (على وجه الخصوص ، تلك التي تحتوي على مستضدات الحمض النووي والأجسام المضادة لها) على أغشية الشعيرات الدموية.

من بين العديد من الأجسام المضادة ، فإن الدور الرئيسي ينتمي إلى الأجسام المضادة للحمض النووي أو معقداته مع الهيستونات (النيوكليوزومات) ، مما يؤدي إلى تكوين معقدات مناعية متداولة تترسب في الطبقة تحت البطانية من الغشاء القاعدي لأوعية الأعضاء ، والتي تسبب رد فعل التهابي عن طريق تنشيط المكمل ، وهجرة العدلات ، وإطلاق الأقارب ، والبروستاجلاندين والعوامل الضارة الأخرى.

التهاب المفصل الروماتويدي

قد تكون متلازمة رينود هي العلامة الأولية لالتهاب المفاصل الروماتويدي ، وهو مرض جهازي. مسببات غير معروفةمع عمليات المناعة الذاتية المعقدة في النسيج الضام للجهاز العضلي الهيكلي في الغالب ، والتي تتميز بالتقدم مسار مزمنوقد يترافق مع تشنج وعائي حاد قصير الأمد مع تباطؤ في الدورة الدموية.

متلازمة سجوجرن

تلف جهاز المناعة الذاتية للنسيج الضام. يتميز بالمشاركة في العملية المرضية لغدد الإفراز الخارجي ، وخاصة اللعابية والدمعية ، مع مسار تقدمي مزمن. متلازمة رينود هي أحد مظاهر هذه الحالة المرضية.

أسباب أخرى لمتلازمة رينود الثانوية

مرض الشرايين. يمكن أن ترتبط متلازمة رينود بمجموعة متنوعة من أمراض الشرايين ، مثل تصلب الشرايين ، مع التراكم التدريجي للويحات في الأوعية الدموية ، أو مرض بورغر ، حيث يوجد أمراض مناعية جهازية. مرض التهابالشرايين والأوردة ، في الغالب صغيرة ومتوسطة القطر ، مع عناصر ثانوية من عدوان المناعة الذاتية.

متلازمة النفق الرسغيهي نتيجة مجموعة من العوامل التي غالبًا ما تؤدي إلى زيادة الضغط على العصب المتوسطفي القناة الرسغية. قد يكون هناك استعداد وراثي لهذا الاضطراب - على سبيل المثال ، قناة أصغر في بعض الأفراد.

تشمل العوامل الأخرى الصدمة أو إصابة الرسغ والالتهابات اللاحقة ، والتواء ، والكسر ، وقصور الغدة الدرقية ، ومشاكل الأوتار ، والازدحام ، والخراجات ، أو أورام النفق الرسغي. قد تتفاقم الأعراض مثل الوخز أو الحرقان أو التنميل ، خاصة حول الإبهام والسبابة أو الأصابع الوسطى ، في درجات الحرارة الباردة.

قد تكون متلازمة رينود أيضًا بسبب إعادة الإصابةمصحوبًا بتلف الأوعية الدموية في الأطراف (العزف على البيانو ، كرة السلة ، الكرة الطائرة ، إلخ).

التدخين. يؤدي التدخين إلى تضييق الأوعية الدموية وهو سبب محتمل لمتلازمة رينود.

الأدويةالأدوية التي تسبب تضيق الأوعية الدموية:

• β حاصرات ،
• يمكن أن تسهم الأدوية الموصوفة لاضطراب فرط الحركة ونقص الانتباه في الإصابة بمتلازمة رينود.

المواد الكيميائية(كلوريد البوليفينيل ، الزرنيخ ، مركبات الزئبق) يثير تطور تضخم الأوعية الدموية.

قد ترتبط متلازمة رينود أيضًا بخلل في الغدة الدرقية.

تشخيص متلازمة رينود

يعتمد التشخيص على وجود معايير سريرية لدى الطفل ، خاصة عند إجراء الفحص أثناء تفاقم المرض. يمكن إجراء تشخيص متلازمة رينود أثناء الفحص الأولي الدقيق للمريض أثناء هجوم أو وفقًا لسجلات الذاكرة - في الأساس "مرآة" متلازمة رينود هي اليدين. في بداية المرض ، يكون التغيير في اللون فقط (شحوب ، زرقة) ممكنًا فقط للأصابع الفردية (II-III) ، ثم تشارك جميع أصابع اليدين تقريبًا في هذه العملية.

معايير تشخيص مرض رينود:

• تغير في لون الجلد أثناء التفاقم (على الأقل 2 أو 3 ألوان) ، ناتج عن التعرض للبرودة أو الإجهاد (اتصال بمحفز خارجي) ؛
• الهجمات المتكررة لمرض رينود لمدة عامين على الأقل ؛
• تناسق صارم للأضرار التي لحقت بالأطراف أثناء الهجوم مع منطقة ضرر محددة بوضوح ؛
• قلة النخر والقرح الغذائية.
• لا توجد أمراض تستفز أعراض مماثلة;
• اختبار سلبيللأجسام المضادة للنواة (ANA)
• لا توجد علامات على تلف الشعيرات الدموية أثناء تنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر.

أثناء الفحص ، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي لمتلازمة رينود الأولية والثانوية ، لذلك تحتاج إلى معرفة:

• يعاني المريض من أعراض مرض النسيج الضام (تصلب الجلد ، التهاب المفاصل ، ألم عضلي ، طفح جلدي ، حمى ، اضطرابات قلبية رئوية)
• كان المريض يتناول / يتناول الأدوية وقت الفحص ؛
• العوامل الميكانيكية تصرفت ، الاهتزاز على اليدين والقدمين ؛
• نوبات مترابطة من متلازمة رينود مع تغيرات موضعية طويلة المدى ؛
• وجود ورم أو أمراض الغدد الصماء.

تنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر

قيمة جدا في إجراء تشخيص متباينهو تنظير الشعيرات الدموية في فراش الظفر. نظرًا لأن الظروف البيئية تؤثر على الدورة الدموية الطرفية ، يجب أن يكون المريض في الغرفة لمدة 15 دقيقة على الأقل قبل الفحص من أجل "التأقلم" مع درجة حرارة الغرفة (20-24 درجة مئوية). عند هذه الدرجة يجب إجراء تنظير الشعيرات الدموية بحيث لا يكون هناك أي تأثير على لون الشرايين الجلدية.

يجب على الطبيب فحص الأصابع من الثانية إلى الرابعة من كل يد. لا يتم فحص الإصبع الذي أصيب مؤخرًا. لتنظير الشعيرات الدموية ، يتم وضع قطرة من زيت الغمر على بكرة الظفر ، والتي يتم وضعها تحت منظار العين (40 ديوبتر).

يتم تفسير الصورة المستلمة وفقًا لتقييم الخصائص التالية:

• كثافة الحلقات الشعرية ،
• وجود مناطق الأوعية الدموية ،
• أحجام الحلقة ،
• شكل حلقة ،
• اتجاه الشعيرات الدموية
• نزيف دقيق و / أو تخثر دقيق.

عادةً ما تكون صورة الشعيرات الدموية عبارة عن حاجز منتظم من الشعيرات الدموية من نفس الحجم والقطر. في متلازمة رينود الأولية ، لا تختلف بيانات تنظير الشعيرات الدموية عن الطبيعي. في متلازمة رينود الثانوية ، التي تتطور على خلفية الأمراض الجهازية للنسيج الضام ، هناك توسع ، وحلقات في الشعيرات الدموية مع مناطق "الأنسجة اللاوعائية" ، وتظهر هذه العلامات بالفعل في المراحل المبكرة من المرض وقد تسبق العلامات السريرية للمرض.

تعد طرق الدراسة الواعدة من حيث تشخيص متلازمة رينود ضغط الدمبعد التعرض للبرد ، التصوير الحراري مع التعرض للبرودة ، تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية ، تنظير الشعيرات الدموية الرقمي.

الموجات فوق الصوتية دوبلر

يتم إجراؤه لتحديد مؤشرات سرعة تدفق الدم ومؤشرات مقاومة الأوعية الدموية الطرفية في شرايين الأطراف ذات العيار المتوسط. أثناء تشنج الأوعية الدموية في هذه الشرايين ، يحدث انسداد في التروية المحيطية (انخفاض في سرعات تدفق الدم الخطي ، ويرجع ذلك أساسًا إلى نهاية الانبساطي ، وزيادة في مؤشرات مقاومة الأوعية الدموية الطرفية).

في فترة النشبات ، لا تكشف الدراسات غالبًا عن انخفاض ، بل زيادة في مؤشرات تدفق الدم ، توسع الأوعية وفقًا لتنظير الشعيرات الدموية ، ولكن بعد اختبار البرد ، لوحظ انخفاض حاد في تدفق الدم.

فيما يتعلق بتشخيص عملية المناعة الذاتية ، التي قد تتطور فيها متلازمة رينود الثانوية ، من الضروري إجراء فحص سريري ومختبر وفعال كامل ، مقارنة بالمظاهر السريرية للمرض.

التشخيص التفريقي لمتلازمة رينود

تجلط الدم. التخثر هو حالة خطيرة حيث توجد جلطة في تجويف أحد الأوعية الدموية ، مما يمنع تدفق الدم. عادة ، تتشكل جلطات الدم في الأوردة ، حيث يكون تدفق الدم أبطأ بكثير. في بعض الحالات ، تدخل الجلطة نظام الشرايين، مما يؤدي إلى تجويع الأنسجة بالأكسجين مع موتها لاحقًا. تتشابه أعراض تجلط شريان الذراع أو الساق مع ظاهرة رينود ، لكنها لا رجعة فيها وأكثر وضوحًا.

يمكن إجراء التشخيص باستخدام تصوير الأوعية الدموية بالدوبلر والتخثر. يجب أن يكون مفهوما أنه بدون مساعدة طبية ، فإن هذه الحالة تكون خطرة ليس فقط على صحة الإنسان ، ولكن أيضًا على حياتها.

التهاب الأوعية الدموية. مع التهاب الأوعية الدموية ، لوحظت عملية التهابية في جدران الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى اضطراب هيكلها ووظيفتها بشكل كبير. الوسطاء الالتهابيون ، الذين لديهم خصائص تشنج الأوعية الدموية ، والتخثر ، ومحلل للبروتين ، ينشطون المكمل ، ويعززون عملية المناعة الذاتية في الجدار. هناك انخفاض تدريجي في الدورة الدموية على مستوى الأطراف ، مما قد يؤدي إلى حدوث تجلط الدم ومضاعفات أخرى مع حدوث توقف لا رجعة فيه لتدفق الدم.

تلف السفينة. في حالة تلف أحد الأوعية الدموية نتيجة الإصابة ، قد تنخفض أيضًا الدورة الدموية في الأطراف.

علاج متلازمة رينود

يعتبر علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود الأولية مشكلة كبيرة ، ويرتبط ذلك بالحاجة إلى تحديد السبب الذي يسبب هذه الحالة المرضية.

لا توجد إرشادات غذائية محددة لمرض رينود. المبادئ الأساسية للتغذية هي الغذاء الصحي الغني بالفيتامينات والعناصر الدقيقة. التغذية السليمةيساعد على منع تطور الأمراض المختلفة ، ويقوي جدران الأوعية الدموية.

• استبعاد الأطعمة الدهنية والمقلية من النظام الغذائي ؛
• يستخدم الزيوت النباتية(لا تستخدم للقلي) - الذرة واليقطين وبذر الكتان والزيتون وغيرها ؛
• تناول الأطعمة التي تحتوي على المغنيسيوم (يساهم المغنيسيوم في الأداء الطبيعي للشعيرات الدموية ، ويقوي الجهاز العصبي) - الحنطة السوداء ، والخضروات الورقية ، والمكسرات ، إلخ ؛
• تناول ما يكفي من الخضار والفواكه بأي شكل من الأشكال ؛
• استبعاد المشروبات التي تحتوي على مادة الكافيين ، والتي تساهم في تضيق الأوعية - القهوة والشاي ومشروبات الطاقة ؛
• اشرب كمية كافية من السوائل - الماء (1.5-2 لتر في اليوم) ، عصائر محلية الصنع ، كومبوت ، مشروبات الفاكهة.

هدف علاج معقدفي متلازمة رينود هو تحسين نوعية الحياة ومنع إصابة الأنسجة الدماغية. يمكن تحقيق انخفاض معتدل على الأقل في شدة الهجمات والوقاية من القرحة الغذائية أو تلف الأنسجة في معظم المرضى.

عادة ، تعتمد فعالية العلاج على شدة ووجود المرض الأساسي ، وهو أمر مهم بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من أمراض الروماتيزم الجهازية المرتبطة بالتصلب الجهازي والتغيرات المرضية التي لا رجعة فيها في جدار الأوعية الدموية.

إذا تم الكشف عن مرض أولي أثناء الفحص ، فسيتم توجيه العلاج إلى العمليات المسببة والمرضية لهذا المرض.

• تجنب التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة ، على سبيل المثال عند الانتقال بسرعة من بيئة دافئة جدًا (25-30 درجة مئوية) إلى درجة حرارة خارجية تقل 20 درجة مئوية ، أو العكس ، إلى غرفة مكيفة الهواء (20 درجة مئوية).
• تجنب التعرض الطويل للبرد ، وتجنب الجلوس في غرفة باردة أو رطبة. ومع ذلك ، فإن القضاء على حساسية البرد والقضاء على جميع مظاهر متلازمة رينود غير ممكن مع خيارات العلاج المتاحة ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود الثانوية ، وذلك بسبب صعوبة التأثير على الأوعية الدموية المنظمة للحرارة في الجلد.
• استخدم القفازات وأغطية الرأس والملابس الداخلية الحرارية ؛ يجب أن تكون الملابس مناسبة للحفاظ على حرارة الجسم.
• تجنب محاكيات الودي (مثل الأدوية المضادة للالتهابات ، البرونكوليثين ، الثيوفيدرين) والأعشاب التي تحتوي على الإفيدرا (الإفيدرا ، ذيل الحصان ، الإفيدرا) ، على الرغم من عدم إجراء دراسات لتقييم مدى تأثير مقلدات الودي.
• يوصى بتجنب الأدوية المستخدمة لعلاج اضطراب نقص الانتباه وفرط الحركة (ميثيلفينيديت وديكستروأمفيتامين). كشفت دراسة حالات السيطرة على وجود ارتباط كبير بين وجود متلازمة رينود واستخدام هذه المنشطات.
• في حالة وجود تشنج وعائي ، من الضروري إجراء حركات دائرية باليدين وعجن وفرك الفرشاة.
• أداء التمارين العلاجية والإجراءات المائية (السباحة في الوضع الحر).
• تجنب إعادة إصابة أطراف الأصابع بالأدوات التي تهتز في جميع مرضى متلازمة رينود.
• السيطرة على الإجهاد العاطفي أو الحد منه ، جلسات مع طبيب نفساني ، حيث أن تأثير التنظيم الحراري على الأوعية الدموية يترافق مع زيادة في النغمة الودية. يعد الإجهاد بالإضافة إلى التعرض للبرودة من العوامل القوية بشكل خاص لرينود.

العلاج الدوائي

مع متلازمة رينود الأولية ، التي يسببها الإجهاد العاطفي ، يشار إلى تعيين الأدوية المهدئة (الجيدازيبام ، الجلايسيد ، مقتطفات من حشيشة الهر ، الزعرور ، إلخ).

في حالات التشنج الوعائي المتكرر والمطول في متلازمة رينود الأولية ، يوصى باستخدام الأدوية التي لها تأثير توسع الأوعية (برازوسين - من 12 عامًا ، 0.5-1 مجم 2-3 مرات في اليوم) تحت سيطرة ضغط الدم.

في مرض رينود الحاد ، وكذلك في متلازمة رينود الثانوية ، الأكثر فعالية محصرات قنوات الكالسيوم، الموجودة في جدران الأوعية الدموية ، الدواء المفضل هو نيفيديبين (فينيجيدين ، أدالات ، كورنفار ، كوردافين) بجرعة أولية واحدة من 5-10 مجم 3 مرات في اليوم تحت سيطرة ضغط الدم. تبلغ الجرعة الإجمالية من نيفيديبين 0.5-1 مجم / كجم يوميًا. يقلل الدواء بشكل كبير من تواتر وشدة ومدة تشنج الأوعية الدموية ، ويزيد من الدورة الدموية في أوعية الجلد في الأطراف. النشاط العلاجي لعقار آخر ، فيلوديبين ، أقل نوعًا ما ، لكن آثاره الجانبية أقل من نيفيديبين. يوصف فيلوديبين بجرعة 2.5-5 مجم مرة واحدة في اليوم.

إذا كانت هناك موانع لتعيين حاصرات قنوات الكالسيوم (انخفاض ضغط الدم الشرياني ، ضعف عام ، عدم انتظام دقات القلب ، حساسية من الدواء) ، فمن المستحسن وصف موسعات الأوعية الدموية لمجموعات الأدوية الأخرى: بابافيرين هيدروكلوريد (5-6 سنوات - 10 ملغ ، 7- 9 سنوات - 15 مجم ، 10-14 سنة ، المراهقون - 20 مجم 2-3 مرات في اليوم) ، زانثينول نيكوتين (قرص واحد 2-3 مرات في اليوم لمدة شهرين على الأقل) ، فينتولامين 2-3 مجم / كجم / يوم في 2-3 جرعات ، ديبازول (من 4 إلى 8 سنوات - 0.003 جم مرة واحدة يوميًا ، 9-12 عامًا - 0.004 جم مرة واحدة يوميًا ، فوق 12 عامًا - 0.005 جم مرة واحدة يوميًا لمدة 2-3 أسابيع ، إذا لزم الأمر ، تتكرر الدورة بعد 3-4 أسابيع).

في حالات torpid ، يوصى باستخدام حاصرات ACE ، والتي تقلل من تخليق الأنجيوتنسين II وتساهم في تراكم الأقارب النشطة في الأوعية. موصى به كابتوبريل (300 ميكروجرام / كجم / يوم بجرعتين) ، إنالابريل (2.5 مجم مرة واحدة يوميًا مع زيادة محتملة في الجرعة) ، ليسينوبريل (0.08 مجم / كجم مرة واحدة يوميًا) تحت سيطرة ضغط الدم.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود الذين يصابون بالقرح والتخثر ، يتم استخدام العديد من العوامل المضادة للتخثر. وتشمل هذه الأسبرين ، وديبيريدامول ، ومضادات تخثر الدم الجهازية ، وعلاج التخثر.

فائدة العلاج المضاد للصفيحات مع الأسبرين (75 أو 81 ملغ / يوم) غير مؤكدة بسبب نقص الدراسات الرسمية ، ولكن يوصى بجرعة منخفضة من الأسبرين في جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود الثانوية الذين لديهم تاريخ من القرحة الإقفارية.

يمكن استخدام مضادات التخثر بالهيبارين لفترة قصيرة.

رعاية الطوارئ للنوبة الإقفاريةيتمثل في تسخين الأطراف بالماء الدافئ (ولكن ليس الساخن!) ، والتدليك الخفيف بيد دافئة أو قطعة قماش ، وتدفئة عامة (لف الطفل ببطانية). يمكن أن يوقف الهجوم المطول ، المصحوب بألم حاد في الأطراف ، عن طريق تعيين سيدوكسين ، ومضادات التشنج (بلاتيفيلين ، لا-شبا) ، ومضادات الكالسيوم (نيفيديبين) ، وحاصرات بيتا أو حاصرات العقدة (بروبرانولول ، غانغليرون) .

من الطرق قوم و الطب البديل ضعي تدليكًا بالفرشاة والأصابع. يتم التدليك من أطراف الأصابع (في حالة تلف أصابع اليدين أو القدمين) باتجاه الكتف عن طريق التمسيد والقرص. مدة الإجراء من 5 إلى 7 دقائق يوميًا لمدة 10-12 يومًا مع استراحة من 3-5 أيام بين الدورات. إذا كانت الأذنين تعاني ، يتم فركها بقرص أطراف الأصابع.

يوصى بإعداد مغلي من النباتات الطبيةلها خصائص مضادة للتشنج: النعناع ، اليارو ، الشبت ، اليانسون ، الزعرور. من خلالهم ، يمكنك تحضير زيت أو تسريب مائي واستخدامه للتدليك أو للحمامات المحلية. يجب أن يكون التسريب دافئًا عند استخدامه. لتحضير التسريب المائي ، تُسكب ملعقة كبيرة من الأعشاب (أو خليط من الأعشاب) بكوب من الماء المغلي ، يُصفى بعد 40-60 دقيقة ويستخدم خارجيًا أو داخليًا (¼ كوب 3-4 مرات في اليوم).

في متلازمة رينود الثانوية ، تعتبر طرق العلاج المذكورة أعلاه من الأعراض وهي جزء من علاج المرض الأساسي.

جراحةيستخدم لعدم فعالية العلاج المحافظ في المرضى الذين يتكررون باستمرار مضاعفات نقص تروية مع خطر تطوير نخر الأنسجة الغذائية. لتحديد مؤشرات ل العلاج الجراحيإجراء حصار تجريبي متعاطف مع العقدة النجمية أو الحصار فوق الجافية. مع رد فعل إيجابي ، يتم إجراء استئصال الودي على مستويات عنق الرحم أو أسفل الظهر أو على مستوى الأصابع ، مما يؤدي إلى انخفاض في نوبات متلازمة رينود.

تنبؤ بالمناخ

• إن تشخيص متلازمة رينود الأولية موات ، في سياق العلاج ، إما أن تختفي النوبات تمامًا ، أو ينخفض ​​عددها وشدتها.
• في متلازمة رينود الثانوية ، يعتمد التشخيص على مسار المرض الأساسي.
• الأطفال المصابون بمتلازمة رينود غير مسجلين في المستوصف.

الأدب

1. Cutolo M. ، Pizzorni C. ، Sulli A. التعرف على الانتقال من ظاهرة رينود الأولية إلى ظاهرة رينود الثانوية بواسطة Nailfold videocapillaroscopy: التعليق على مقال Hirschl et al. التهاب المفاصل الرومات. يونيو 2007 ؛ 56 (6): 2102-3.
2. دي جياكومو آر إيه ، كريمر ج.م. ، شاه د.م. المكملات الغذائية لزيت السمك في المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود: دراسة استباقية مزدوجة التعمية ، خاضعة للرقابة. أنا J ميد. فبراير 1989 ؛ 86 (2): 158-64.
3. جليدون إيه ، دوري سي جيه ، بلاك سي إم وآخرون. الوقاية من تلف الأوعية الدموية في تصلب الجلد وظاهرة رينود المناعية الذاتية: تجربة عشوائية متعددة المراكز ومزدوجة التعمية ومضبوطة بالغفل لمثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين كينابريل. التهاب المفاصل الرومات. نوفمبر 2007 ؛ 56 (11): 3837-46.
4. Hirschl M.، Hirschl K.، Lenz M.، Katzenschlager R.، Hutter H.P.، Kundi M. الانتقال من ظاهرة رينود الأولية إلى ظاهرة رينود الثانوية التي تم تحديدها من خلال تشخيص مرض مرتبط: نتائج عشر سنوات من المراقبة المحتملة / التهاب المفاصل الرومات. 2006 ؛ 26 (6): 1974-1981.
5. هيوز M. ، Snapir A. ، Wilkinson J. ، Snapir D. ، Wigley F.M. ، Herrick A.L. توقع وتأثير هجمات ظاهرة رينود ، كما يحكم عليها تصور المريض. أمراض الروماتيزم (أكسفورد). 2015 أغسطس. 54 ؛ (8): 1443-7.
6. Kuryliszyn-Moskal A. ، Kita J. ، Hryniewicz A. Raynaud’s الظاهرة: جوانب جديدة من التسبب في المرض و الدور منظار الظفر بالفيديو. طب الروماتيزم. 2015 ؛ 53 (2): 87-93. Epub 2015 18 مايو.
7. ميريت دبليو. الدور والأساس المنطقي لاستئصال الودي حول الشريان الممتد في إدارة متلازمة رينود الشديدة: التقنيات والنتائج. كلين اليد. فبراير 2015 ؛ 31 (1): 101-20.

   لا أوافق أوافق

التحديث: ديسمبر 2018

يُطلق على مجموعة الأعراض المميزة لاضطرابات الدورة الدموية الحادة في مناطق محدودة من الجسم اسم متلازمة رينود. يكون تواتر المتلازمة أعلى في البلدان ذات المناخ البارد. يتقلب ما بين 2 و 18٪ تقريبًا. غالبًا ما يصيب المرض الأشخاص في منتصف العمر (40-50 عامًا) ، وخاصة النساء (4 مرات أكثر من الرجال).

تتشابه مظاهر مرض رينود وأعراض متلازمة رينود مع بعضها البعض. ومع ذلك ، فهي تختلف في السبب الذي دفع إلى حدوثها ، وفي بعض الأحيان في الترجمة. يعتبر التشخيص التفريقي ذا أهمية كبيرة في اختيار طرق العلاج.

آلية التطور والمسار السريري للمتلازمة

آلية التطوير

الأولى هي الاضطرابات العضوية والوظيفية في بنية جدار الأوعية الدموية والجهاز الذي يغذي الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك يتغير تنظيمها العصبي. يتم التعبير عن هذا في هجمات التشنجات المرضية (تضيق) الأوعية الدموية استجابةً لعوامل استفزازية ، والتي تتمثل أساسًا في التعرض المطول للبرد ، ورد الفعل النفسي-العاطفي الواضح ، والتدخين. التوطين - في أغلب الأحيان أطراف الأصابع والقدمين ، طرف اللسان ، الأنف أو الأذنين ، الذقن ، منطقة الرضفة. سمة من سمات متلازمة رينود الأطراف العلويةهو عدم تناسق الآفة ، والتناظر أكثر تميزًا لمرض رينود.

يؤدي الانخفاض الكبير في تدفق الدم إلى الأنسجة إلى تعطيل غنائها (التغذية) ، والذي يتجلى في التنميل ورد فعل جلدي ثلاثي المراحل: ابيضاض متبوعًا بالزرقة (لون أزرق بنفسجي للجلد والأظافر) بسبب نقص الدم والأكسجين ، احمرار لامع بعد انتهاء "النوبة" نتيجة تدفق الدم. ربما ظهور نمط شبكي للأوعية الدموية. في الهجمات اللاحقة ، قد تحدث بثور مع ضوء سائل أو محتويات دموية ونخر (نخر) الأنسجة.

الأمراض المصاحبة

عادةً ما تحدث متلازمة رينود ، التي لا تزال أسبابها غير مفهومة تمامًا ، مع:

• أمراض المناعة الذاتية مع تلف منتشر في النسيج الضام: تصلب الجلد الجهازي والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الجلد والعضلات ومتلازمة سجوجرن (تلف المناعة الذاتية لغدد الإفراز الخارجية - الدهنية واللعابية والعرقية) والتهاب حوائط الشريان.
• أمراض الأوعية الدموية: طمس تصلب الشرايين الأطراف السفليةوالتهاب الشريان الأبهر غير المحدد (مرض تاكاياسو) وغيره.
• الأمراض المرتبطة زيادة اللزوجةالدم: بروتينات كريو جلوبولين الدم (وجود بروتينات "باردة" في الدم تترسب تحت تأثير درجات الحرارة المنخفضة) ، كثرة الحمر الحقيقية (زيادة مطلقة في كتلة خلايا الدم الحمراء في الدم) ، تلف الأنسجة اللمفاوية ، مصحوبًا ارتفاع لزوجة الدم (غلوبولين الدم في والدنستروم).
• والعضلة الأمامية (نادرًا).
• الداء العظمي الغضروفي في مناطق عنق الرحم والصدر العلوي.

على عكس المتلازمة ، فإن مرض رينود هو مظهر من مظاهر الأمراض التي تصيب الجهاز العصبي المركزي على مستوى القشرة الدماغية ، منطقة الوطاء ، الجذع ، الحبل الشوكي. هذا يؤدي إلى حدوث انتهاك في مراكز تكوين النبضات للأوعية.

العوامل والأعراض المساهمة

يساهم تطور المرض واستفزازه في:

• التعرض المطول لدرجة حرارة منخفضة ؛
• الإجهاد العاطفي والإرهاق.
• اضطرابات الغدد الصماء (ورم القواتم) و ؛
• الآثار الجانبية للكلونيدين وحاصرات بيتا ومضادات الأورام وبعض الأدوية الأخرى ذات التأثير المحيطي مع استخدامها على المدى الطويل ؛
• مرض الاهتزاز.

المسار السريري لمتلازمة رينود ، التي تنقسم أعراضها إلى مراحل ، يستمر كعملية تقدمية:

• المرحلة الأولى - تشنج الأوعية الدموية

حدوث نوبات نادرة على المدى القصير ، تدوم عدة دقائق ، نوبات خدر في الجلد ، ابيضاض واضح ، وانخفاض درجة الحرارة في منطقة المناطق المصابة ، يليها آلام ذات طبيعة متفجرة. في هذه المرحلة ، من الممكن تحديد عامل استفزازي - البرد (غسل اليدين والوجه أو الجسم بالماء البارد) ، والإجهاد ، والتدخين. في نهاية الهجوم ، لم يتم ملاحظة أي تغييرات ملحوظة في هذه المناطق.

• المرحلة الثانية - تحلل الأوعية الدموية

يتميز بهجمات متكررة تحدث بدون سبب واضح وتستمر لمدة ساعة أو أكثر. في نهاية الهجوم ، تظهر مرحلة من الازرقاق - يظهر لون أزرق بنفسجي ، يليه احتقان شديد (احمرار) وتورم طفيف في المنطقة المصابة.

• المرحلة الثالثة - atrophoparalytic

في البداية ، تظهر تغيرات ضمورية في الجلد والأظافر (مع تلف الأصابع) والندوب الصغيرة بعد الحويصلات السطحية الصغيرة. بعد هجوم طويل على خلفية تورم وزرقة الأنسجة ، تظهر بثور بمحتويات دموية مصلية. بعد فتحها ، تتعرض الأنسجة الميتة (في بعض الأحيان إلى العظام) وتتشكل عادة قرحة سطحية طويلة الأمد غير قابلة للشفاء. يمكن أن يستغرق تندبه وقتًا طويلاً. عندما يتم إرفاق عدوى ثانوية ، فإنها تتطور. في حالات مسار شديديحدث ارتشاف العظم ، يليه تشوه في الأصابع.

مدة المرحلتين الأولى والثانية 3-5 سنوات. إذا حدثت العملية على اليدين أو القدمين ، فمن الممكن غالبًا رؤية أعراض المراحل الثلاث جميعها في نفس الوقت.

التشخيص

مع متلازمة رينود ، يعتمد التشخيص بشكل أساسي على شكاوى المريض والبيانات الموضوعية ، وكذلك على طرق البحث الإضافية. يأخذ هذا في الاعتبار الحساسية غير الكافية لعامل البرودة (في المقام الأول) والتغير في لون المناطق المصابة. يعتبر تبييض الجلد سمة مميزة ويحدث عند 78٪ من الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة. يوصى (مجموعة تصلب الجلد الجهازي البريطاني) بتحديد مدى موثوقية متلازمة رينود اعتمادًا على رد الفعل تجاه البرد وفقًا للعلامات التالية:

• متلازمة رينود غائبة - لون الجلد لا يتغير ؛
• احتمالية حدوث متلازمة - التغيير في لون الجلد يكون أحادي الطور في الطبيعة ويصاحبه خدر أو تنمل (اضطراب الحساسية) ؛
• يمكن الاعتماد عليها - يحدث تغير لون البشرة على مرحلتين ؛ بالإضافة إلى أن الهجمات متكررة.

يتم تحديد موثوقية ودرجة تلف الأوعية الدموية أيضًا باستخدام طرق مفيدة: تنظير الشعيرات الدموية لأوعية فراش الظفر ، والمسح الدوبلري الملون ، والتصوير الحراري للمنطقة المصابة (معدل استعادة درجة حرارة الجلد الأصلية بعد التبريد).

التشخيص التفريقي للمتلازمة ومرض رينود:

أعراض	متلازمة رينود	مرض رينود
عمر	فوق 30 سنة	أي عمر
علامات أمراض النسيج الضام (تصلب الجلد ، الذئبة الحمامية ، إلخ)	صفة مميزة	مفتقد
تناسق الآفة	غير معهود	صفة مميزة
تقرح ، نخر الأنسجة ، غرغرينا	نعم	لا
ESR (معدل ترسيب كرات الدم الحمراء)	عالي	بخير
إنزيم مناعي لوجود الأجسام المضادة للنواة في الدم	إيجابي	سلبي
تنظير الشعيرات الدموية (دراسة السرير الوعائي) - الدراسة الأكثر إفادة	تشوه الحلقات الشعرية ، اختزالها (الخراب)	لا تغيرات
احتمالية ظهور أزمات الأوعية الدموية في الأعضاء الداخلية (الرئتين والكلى)	نعم	لا
تخطيط التحجم (قياس الضغط في الشريان الرقمي) بعد التبريد الموضعي	خفض الضغط بنسبة 70٪ أو أكثر	لم تتغير أو تقل قليلا
تقييم سرعة تدفق الدم باستخدام المسح الدوبلري بالليزر	مخفضة للغاية	لا تقل

لا يمكن تحديد التشخيص النهائي لمرض رينود إلا نتيجة لفحص شامل. إذا لم يتم تحديد أي أمراض أخرى تسببت في حدوث مجمع الأعراض ، يتم إثبات تشخيص "مرض رينود".

علاج

مع متلازمة رينود ، تظهر الإعاقة بشكل أساسي بسبب المرض الرئيسي (الروماتيزم ، تصلب الجلد ، إلخ). لكن في بعض الأحيان ، إذا لم يتمكن المريض من أداء عمل متعلق بمهنته ، فإن الإعاقة ممكنة أيضًا فيما يتعلق بمتلازمة رينود الثانية أو المرحلة الثالثة.

الأشخاص الذين يعانون من متلازمة رينود في المرحلة الثالثة غير مناسبين للخدمة العسكرية ، مع المرحلة الثانية - نوبة محدودة ، مع المرحلة الأولى - خاضعة للتجنيد الإجباري.

استدعاء المساعدة في حالات الطوارئعند الهجوم:

• القضاء على العامل الذي أثار الهجوم
• تدفئة المنطقة المريضة - التدليك بقطعة قماش صوفية وتناول مشروب ساخن
• استقبال أو حقن موسعات الأوعية الدموية والمسكنات ومضادات التشنج (بلاتيفيلين).

مع متلازمة رينود ، يكون العلاج طويل الأمد. بادئ ذي بدء ، يهدف إلى علاج المرض الأساسي الذي تسبب في حدوث مجمع الأعراض.

يجب التوقف عن التدخين وتجنب التعرض لعوامل استفزازية في العمل والمنزل - ملامسة الهواء البارد والماء البارد ، والتعرض للاهتزاز ، والعمل المطول على لوحة مفاتيح الكمبيوتر والمنتجات المعدنية الثقيلة ، والتلامس مع المواد الكيميائية الصناعية المختلفة ، والضغط النفسي.

الأدوية الموصوفة:

• تأثير توسع الأوعية (مضادات وحاصرات قنوات الكالسيوم) - نيفيديبين (Corinfar ، Cordipin ، Cordaflex ، Calcigrad ، Nifedipine ، Nifecard ، Osmo-adalat ، Fenigidin) ، نيكارديبين ، فيراباميل (Isoptin ، Finoptin ، Verogalid)
• مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين - كابتوبريل ، كابوتين
• حاصرات مستقبلات السيروتونين - الكيتانسيرين
• البروستاجلاندين - فازابروستان ، Vap ، Caverject ، Alprostan
• تحسين الخواص الفيزيائية والكيميائية للدم ودوران الأوعية الدقيقة - Agapurin ، Trental ، Dipyridamole ، Pentoxifylline ، Vasonite

يجب الجمع بين العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي والعلاجات غير التقليدية. العلاج الطبيعي - العلاج بالتردد فوق العالي ، العلاج بالأكسجين عالي الضغط ، الحمامات الكلفانية ، العلاج الطبيعي، علم المنعكسات. مع عدم فعالية العلاج الطبي والعلاج الطبيعي المستمر ، فإن التدخل الجراحي ممكن - استئصال الودي. إحدى الطرق الحديثة لعلاج متلازمة رينود هي العلاج بالخلايا الجذعية ، والتي تساهم في تطبيع تدفق الدم المحيطي.

للاقتباس:أليكبيروف آر تي ، ستاروفويتوفا م. متلازمة رينود في ممارسة المعالج // قبل الميلاد. 2010. رقم 27. س 1695

متلازمة رينود (SR) هي نوبة من نقص التروية الرقمي العابر بسبب تضيق الأوعية في الشرايين الرقمية والشرايين قبل الشعيرية والتحويلات الشريانية الوريدية الجلدية تحت تأثير درجة الحرارة الباردة والضغط العاطفي.

تم وصف المتلازمة لأول مرة من قبل موريس رينود في عام 1862 باسم "الاختناق الموضعي للأطراف" ، وقدم ثوماس لويس مزيدًا من تقسيمها إلى مرض رينود الأولي وظاهرة رينود الثانوية.
علم الأوبئة
انتشار مرض التصلب العصبي المتعدد ، وفقا لنتائج الدراسات الوبائية ، في دول مختلفةتتراوح من 2.1 إلى 16.8٪. يتم تفسير الاختلافات في انتشار SR التي تم الحصول عليها في الدراسات الفردية جزئيًا من خلال حقيقة أن في دراسات مختلفةتم الحصول على النتائج باستخدام الاستبيانات البريدية أو الهاتفية ، أو الاستبيانات الموزعة بشكل عشوائي بين السكان ، أو تضمين الدراسة فقط أولئك الذين طلبوا المشورة الطبية حول المشاعر الشخصية التي تصاحب SR. في أوروبا ، أعلى تردد في المملكة المتحدة وفرنسا ، والأقل في إسبانيا وإيطاليا. تؤكد هذه البيانات الموقف المعروف أنه في البلدان ذات المناخ البارد نسبيًا ، يكون تواتر SR أعلى بكثير منه في البلدان ذات المناخ الأكثر دفئًا. تحدث ذروة الإصابة في 2-3 عقود من العمر. تسود النساء بين المرضى الذين يعانون من SR ، ووفقًا لمؤلفين مختلفين ، تتراوح نسبة النساء إلى الرجال من 2: 1 إلى 8: 1. عمر ظهور SR عند النساء أقل بكثير من الرجال. مع تقدم العمر ، هناك اتجاه نحو زيادة نسبة الرجال بين أولئك الذين يعانون من SR. لذلك ، في إحدى الدراسات ، كانت نسبة الرجال / النساء دون سن الخمسين 1: 5.2 ، وفي الفئة العمرية الأكبر - 1: 1.1.
طريقة تطور المرض
على الرغم من حقيقة أن ما يقرب من 150 عامًا قد مرت منذ الوصف الأول ، فإن الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة رينود لا تزال غير واضحة تمامًا ، ويبدو أن SR هو مرض متعدد العوامل. يُعتقد أن سبب تشنج الأوعية الدموية المفرط في الاستجابة لاستفزاز المنبهات هو خلل في الآليات المركزية والمحلية لتنظيم نغمة الأوعية الدموية. من بين هذه العوامل ، اضطرابات الأوعية الدموية البطانية والأوعية الدموية والعصبية مهمة. في SR الثانوي ، تعتبر التغييرات الهيكلية في الأوعية عاملاً مهمًا أيضًا. يتم لعب دور رئيسي في نشأة SR عن طريق عدم التوازن بين موسعات الأوعية ومضيق الأوعية بسبب الاضطرابات في التحكم العصبي في نغمة الأوعية الدموية والوسطاء المنتجة في الدورة الدموية. من بين وسطاء الأوعية الدموية ، تعلق أهمية كبيرة على التغييرات في إنتاج أكسيد النيتريك ، الإندوثيلين -1 ، السيروتونين ، الثرموبوكسان والأنجيوتنسين ، والتي يزيد مستواها في المرضى الذين يعانون من SR تحت تأثير البرد. علاوة على ذلك ، لا يعتمد تنظيم نغمة الأوعية الدموية على وسطاء توسيع الأوعية الخلطية فحسب ، بل يعتمد أيضًا على الببتيدات العصبية المنبعثة من النهايات العصبية المعنية. الاضطرابات في توازن عدد من الوسطاء العصبونيين ، بما في ذلك الببتيد المرتبط بجين الكالسيتونين ، الببتيد العصبي Y ، والعوامل التي تتفاعل مع مستقبلات ألفا الأدرينالية تؤدي أيضًا إلى توسع الأوعية غير الكافي وزيادة تضيق الأوعية. إلى جانب ذلك ، من المهم تنشيط الصفائح الدموية للإجهاد التأكسدي.
تصنيف
ينقسم SR إلى مرض أولي (مجهول السبب ، أو مرض رينود) وثانوي ، مرتبط بأمراض أخرى. للتحقق من المتغير ، تم اقتراحه معايير التشخيصالابتدائية والثانوية SR ، على أساس السمات السريرية ، والبيانات من الدراسات المختبرية والأدوات (الجدول 1). في معظم الحالات ، يكون SR مجهول السبب ، حيث يمثل 80-90 ٪ من إجمالي عدد المرضى.
وتجدر الإشارة إلى أن العامل المضاد للنواة (ANF) له قيمة إنذارية منخفضة نسبيًا لأمراض النسيج الضام (30٪) ، في حين أن اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية المحددة يزيد بشكل كبير من احتمالية الإصابة بـ SR الثانوي. ما يقرب من 15-20 ٪ من المرضى الذين يعانون من SR الذين لديهم أجسام مضادة محددة و / أو تغيرات منظار الشعيرات الدموية ، ولكن لا توجد أعراض لأمراض النسيج الضام ، لاحقًا (عادةً خلال عامين) يصابون بمرض واحد أو آخر من أمراض النسيج الضام. ترجع الأهمية السريرية لـ SR إلى انتشاره العالي بين السكان والارتباط المتكرر بأمراض أخرى ، وغالبًا ما تكون مهددة للحياة (الجدول 2). غالبًا ما يرتبط SR الثانوي بتصلب الجلد الجهازي والذئبة الحمامية الجهازية وأمراض النسيج الضام الأخرى واضطرابات الدم وبعض الأدوية.
عيادة
العوامل التي تثير تفاعلات التشنج الوعائي ، والتي تسمى أيضًا هجمات رينود ، هي انخفاض درجة الحرارة المحيطة و / أو الإجهاد العاطفي. سريريًا ، يتجلى SR من خلال مناطق محددة بوضوح من لون جلد الأصابع المتغير بالتتابع: أزرق شاحب أحمر (ما يسمى SR ثلاثي الطور). تعكس المرحلتان الأوليان من تغير اللون حالة التشنج الوعائي ونقص الأكسجة ، وفي نهاية هجوم التشنج الوعائي ، بسبب احتقان الدم التفاعلي ، يكتسب الجلد لونًا أحمر ساطعًا. لوحظت هجمات رينود الكلاسيكية ثلاثية الطور في 15٪ فقط من المرضى ، بينما في معظم الحالات (85٪) لوحظت تغيرات لونية على مرحلتين. يشكو جزء كبير من المرضى من اضطرابات حسية (خدر ، وخز ، وألم) أثناء هجوم رينود.
متلازمة رينود لها بعض السمات السريرية:
. في أغلب الأحيان ، لوحظ تغيرات في اللون على أصابع اليدين.
. تبدأ التغييرات بإصبع واحد ، ثم تنتشر إلى أصابع أخرى وتصبح متماثلة في كلتا اليدين.
. غالبًا ما تتأثر أصابع اليدين من الثانية إلى الرابعة ، وعادة ما يظل الإبهام سليمًا.
. يمكن أيضًا ملاحظة التغييرات في لون الجلد في مناطق أخرى: الأذنين ، طرف الأنف ، الوجه ، فوق الركبتين.
. خلال هجمات رينود ، قد تظهر شبكية حية على الأطراف ، والتي تختفي بعد الانتهاء من تشنج الأوعية.
. في حالات نادرة ، هناك آفة في اللسان تتجلى في خدر واضطرابات الكلام العابرة (تصبح متداخلة ، ضبابية).
عادة ما يستمر التشنج الوعائي من 15 إلى 20 دقيقة وينتهي باستعادة تدفق الدم بسرعة ، كما يتضح من اللون الوردي الشديد للجلد (احتقان رد الفعل). في الوقت نفسه ، يمكن أن يختلف تواتر ومدة نوبات التشنج الوعائي في كل من المرضى المختلفين وفي نفس المرضى في أوقات مختلفة من العام (أكثر شدة في الشتاء منها في الصيف).
التشخيص
يتم إنشاء ريال سعودي في المقام الأول على أساس الشكاوى و أعراض مرضيةالأمراض. يعتبر تشخيص SR ممكنًا مع إجابة إيجابية على الأسئلة الثلاثة التالية:
- هل هناك حساسية غير عادية للأصابع للبرد؟
- هل يتغير لون الأصابع عند تعرضها للبرد؟
- هل تصبح بيضاء و / أو مزرقة؟
في الوقت نفسه ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن حساسية الأصابع تجاه البرودة ملحوظة أيضًا بين الأشخاص الأصحاء تمامًا. لذلك ، في دراسة استقصائية لما يقرب من 7 آلاف شخص ، أجاب حوالي 12٪ منهم بالإيجاب على السؤال: "هل أصابعك أو أطرافك حساسة بشكل غير عادي لدرجات الحرارة الباردة؟" . بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر الجلد البارد أو التبقع غير الواضح لجلد الأصابع واليدين والأطراف استجابة طبيعية للتعرض للبرد. علامة تبييض الأصابع حساسة للغاية لـ SR (94-100٪) وخصوصية عالية (75-78٪).
اقترحت مجموعة أبحاث تصلب الجلد البريطانية التعريف التالي للـ CP:
. موثوقة SR - نوبات متكررة من تغير لون الجلد ثنائي الطور في البرد.
. SR المحتمل هو تغير لون الجلد أحادي الطور ، مصحوبًا بتنميل أو تنمل تحت تأثير البرد.
. لا SR - لا توجد تغييرات في لون البشرة تحت تأثير البرد.
في جميع المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا بالـ SR ، من الضروري إجراء دراسات خاصة من أجل تشخيص متباينعلم الأمراض الأولي والثانوي.
بادئ ذي بدء ، تحتاج إلى توضيح:
. ما إذا كان المريض يعاني من أعراض أمراض النسيج الضام التي غالبًا ما ترتبط بها SR (التهاب المفاصل ، ألم عضلي ، حمى ، متلازمة "الجفاف" ، طفح جلدي ، اضطرابات قلبية رئوية) ؛
. ما إذا كان المريض يتناول أي أدوية وقت الدراسة ، خاصةً عوامل العلاج الكيميائي ؛
. ما إذا كان المريض قد تعرض للاهتزاز أو التأثيرات الميكانيكية الأخرى التي تؤذي اليدين ؛
. ما إذا كانت نوبات متلازمة رينود مرتبطة ببعض التغييرات الموضعية.
جنبا إلى جنب مع تشخيص SR على هذا النحو ، من المهم بنفس القدر تحديد الشكل السريري. في معظم الحالات ، يكون SR الأساسي معتدلاً بطبيعته ، وتظهر أعراض المرض بشكل ملحوظ في 12 ٪ فقط من المرضى. متوسط ​​عمر ظهور SR الأساسي هو 14 عامًا و 27 ٪ فقط من الحالات تتطور في سن 40 أو أكثر. في 1/4 من المرضى ، يحدث SR في أقارب الخط الأول.
على الرغم من هوية المظاهر السريرية لل SR الابتدائي والثانوي ، في هاتين الحالتين هناك بعض الاختلافات في العلامات الفردية. تشير العلامات التالية إلى احتمال وجود طبيعة ثانوية لـ SR:
. تأخر سن البداية
. الجنس الذكور ،
. نوبات مؤلمة من تشنج الأوعية الدموية مع علامات نقص تروية الأنسجة (تقرح) ،
. هجمات غير متكافئة.
يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن العلامات السريرية للمرض المرتبط بـ SR قد تتطور بعد عدة أشهر أو سنوات من ظهور SR. تهدف طرق البحث الآلي والمختبري في المقام الأول إلى توضيح طبيعة متلازمة رينود - الابتدائية أو الثانوية. أكثر الأساليب المفيدة إفادة هي تنظير الشعيرات الدموية لطبقة الظفر (CNL). تتيح لك الطريقة إجراء تقييم بصري للشبكة الشعرية المحلية لفراش الظفر وتحديد التغيرات الهيكلية في الشعيرات الدموية وضعف تدفق الدم الشعري. في SR الأساسي ، لا توجد تغييرات هيكلية في الشعيرات الدموية ، ولكن تم الكشف عن اضطرابات وظيفية في شكل انخفاض واضح في سرعة تدفق الدم في الشعيرات الدموية أو ركود داخل الشعيرات الدموية (الشكل 1 أ). يتميز SR الثانوي بالتغيرات في حجم وشكل الحلقات الشعرية ، وتقليل الشبكة الشعرية (الشكل 1 ب).
من أجل التمييز بين التعليم الابتدائي والثانوي ، يتم أيضًا استخدام عدد من الدراسات المفيدة الأخرى.
قياس تدفق دوبلر بالليزر - تقييم تدفق الدم في الجلد ؛ يكشف استخدام الاختبارات الاستفزازية عن زيادة تشنج الأوعية وانخفاض في إمكانية توسع الأوعية.
التصوير الحراري - تقييم غير مباشر لتدفق الدم حسب مستوى درجة حرارة الجلد ؛ يعكس وقت استعادة درجة حرارة الجلد الأولية بعد التبريد والتدرج على طول الإصبع شدة تلف الأوعية الدموية. الاختلافات في درجة الحرارة بين لوحة الأصابع وظهر اليد لأكثر من 1 درجة مئوية عند 30 درجة مئوية لها قيمة تنبؤية موجبة وسالبة (70 و 82٪ على التوالي) للكشف عن SR الثانوي لتصلب الجلد الجهازي (SSD) ).
تخطيط التحجم - قياس ضغط الدم في الشريان الرقمي ؛ يشير انخفاض الضغط بنسبة 70٪ أو أكثر بعد التبريد الموضعي إلى الطبيعة الثانوية لـ SR (حساسية 97٪) ؛ يتميز SJS بانخفاض الضغط إلى 0 عند 30 درجة مئوية (خصوصية 100٪).
المسح بالموجات فوق الصوتية الملونة بالدوبلر - تصور وقياس قطر الشريان الرقمي ، وتقييم سرعة تدفق الدم ؛ يسمح بالتفريق بين SR الابتدائي والثانوي.
للتشخيص التفريقي المبكر لل SR الابتدائي والثانوي ، يوصى باتباع الخوارزمية الموضحة في الشكل 2.
يجب إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة رينود في المقام الأول مع زراق الأطراف ، وهي حالة تتميز بزراق طويل في اليدين أو القدمين ، والذي يتفاقم بسبب البرد.
قد يتم الخلط بين بعض الحالات ومتلازمة رينود. وتشمل هذه متلازمة النفق الرسغي ، والحثل الانعكاسي الودي ، ومتلازمة الفتحة العلوية. ترتبط كل هذه المتلازمات بأضرار ميكانيكية لحزمة الأوعية الدموية في الأطراف العلوية.
يجب إيلاء اهتمام خاص لتناول الأدوية مثل α-interferon والعوامل المضادة للأورام (سيسبلاتين ، بليوميسين ، فينبلاستين ، إلخ) ، حاصرات بيتا ، وبروموكريبتين.
لوحظ أيضًا Livedo reticularis في التهاب الأوعية الدموية ، ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وأمراض الأوعية الدموية الطرفية ، والتي ، على عكس SR ، تكون هذه الأعراض مستقرة.
غالبًا ما يشتكي المرضى الذين يعانون من أمراض الأوعية الدموية الطرفية من تجميد الأطراف وخدرهم ووخزهم ، مصحوبًا بانخفاض تدفق الدم ونقص التروية. في SR ، على عكس أمراض الأوعية الدموية الطرفية ، يتم ملاحظة هذه الأعراض فقط أثناء تشنج الأوعية وتختفي تمامًا بعد استعادة تدفق الدم الأولي.
بالطبع والتوقعات
الابتدائي SR لديه مسار وتوقعات مواتية. في الوقت نفسه ، خلال المتابعة طويلة المدى لـ 307 امرأة مع SR (متوسط ​​12 سنة) ، 38٪ منهن لم يظهرن أي تغيرات ، 36٪ أظهرن انخفاضًا في وتيرة وشدة نوبات رينود ، في 16٪ ، على على العكس من ذلك ، هناك زيادة في شدة الأعراض السريرية ، وفي 10 ٪ - اختفت مظاهر SR. في المتابعة المرتقبة للمرضى الذين يعانون من SR لمدة 3 سنوات ، DeAngelis R ، وآخرون. أسست تطور مرض النسيج الضام في 10٪ من المرضى الذين لديهم تشخيص أولي ل SR ثانوي على الأرجح وفي أي حالة من حالات SR الأولي. مع متابعة أطول ، لمدة 12 عامًا ، لوحظ تطور مرض النسيج الضام بالفعل في 30 ٪ من المرضى الذين ربما يعانون من SR الثانوي ، وكذلك في 9 ٪ من المرضى الذين يعانون من SR الأولي. أظهرت دراسة فرامنغهام أن 81 من 639 (12.6٪) مريضًا مصابًا بالتهاب القولون العصبي قد ظهرت عليهم علامات مرض آخر بعد متوسط ​​10.4 سنوات (0.6-27.9 سنة). غالبًا ما لوحظ تطور تصلب الجلد الجهازي (في 53 من 81 أو 65 ٪ من المرضى) ومرض النسيج الضام المختلط (في 8 من 81 أو 10 ٪ من المرضى). في SR الثانوي ، يتم تحديد التشخيص بشكل أساسي من خلال المرض الذي لوحظ الارتباط به.
علاج
يُنصح جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود الأولية والثانوية باستبعاد التبريد والتدخين والتلامس مع العوامل الكيميائية وغيرها من العوامل التي تسبب تشنج الأوعية الدموية في الحياة اليومية وفي العمل. المواقف العصيبة ، يجب تجنب التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة ، والحفاظ على دفء الجسم كله ، وخاصة اليدين والقدمين (ارتداء ملابس دافئة ، وقبعة ، وقفازات بدلاً من القفازات ، والملابس الداخلية الحرارية ، وما إلى ذلك). تحديد عوامل الاستفزاز والقضاء عليها (البرد والاهتزاز وما إلى ذلك) هو أساس علاج RS المحترف. علاج المرض الأساسي ، الذي يهدف إلى القضاء على اضطرابات الأوعية الدموية ، وتقليل نشاط العملية المرضية ، له تأثير إيجابي على مظاهر SR الثانوية.
في حالات النوبات المتكررة والممتدة من التشنج الوعائي في SR الأولي وفي جميع حالات SR الثانوية تقريبًا ، يكون العلاج الدوائي ضروريًا. لعلاج SR ، يتم استخدام الأدوية ذات التأثير الموسع للأوعية أو الأدوية التي تؤثر على الخصائص الريولوجية للدم.
بين موسعات الأوعية وسيلة فعالةعلاج SR عبارة عن حاصرات قنوات الكالسيوم ، والتي تعتبر من أدوية الخط الأول لـ SR ، والدواء المفضل هو نيفيديبين ، الذي يوصف بجرعة 30-60 مجم / يوم في دورات منفصلة أو لفترة طويلة. ثلث المرضى قد يعانون من آثار جانبية: عدم انتظام دقات القلب المقاومة ، والصداع ، واحمرار الوجه ، وتورم الكاحلين ، وما إلى ذلك. تعطى الأفضلية لنيفيديبين طويل المفعول بسبب انخفاض تواتر الأحداث الضائرة. مع عدم تحمل النيفيديبين ، من الممكن وصف حاصرات قنوات الكالسيوم الأخرى (أملوديبين ، إيزراديبين وفيلوديبين ، المرتبطة بالأدوية طويلة المفعول) ، لكن تأثيرها العلاجي أقل نوعًا ما. يوصف أملوديبين مرة واحدة في اليوم بجرعة 5 ملغ ، مع تأثير غير كاف ، يمكن زيادة الجرعة اليومية إلى 10 ملغ. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا للأملوديبين هو تورم الكاحل. يتم وصف الإسراء ديبين بجرعة 2.5 مجم مرتين في اليوم. عادة ما تكون الآثار الجانبية في شكل صداع واحمرار معتدلة في طبيعتها. يستخدم فيلوديبين بجرعة 10 ملغ 1 مرة في اليوم ، بشكل رئيسي في الشكل أشكال الجرعاتتوفير الإفراج التدريجي عن الدواء. تمنع حاصرات قنوات الكالسيوم تنشيط الصفائح الدموية ، والتي لها أيضًا تأثير مفيد في CP.
يتم التعبير عن تأثير الأدوية في انخفاض تواتر هجمات SR ومدة حدوثها ، ويؤدي استخدامها على المدى الطويل إلى تطور عكسي لاضطرابات الأوعية الدموية الغذائية. بالمقارنة مع المرحلة الثانوية في المرضى الذين يعانون من SR الأولي ، عادة ما يتجلى التأثير العلاجي إلى حد أكبر. مع الاستخدام المطول للنيفيديبين بجرعات كبيرة ، من الممكن حدوث تنمل وآلام في العضلات ، بالإضافة إلى تطور التسامح وتقليل التأثير العلاجي للدواء.
مع الطبيعة التدريجية لـ SR ، يوصى باستخدام Vasaprostan® (البروستاغلاندين E1) ، الذي له تأثير واضح لتوسيع الأوعية ، ويثبط نشاط الصفائح الدموية وتجميعها ، ويقلل من تجلط الدم ، وله تأثير إيجابي على البطانة ، إلخ.
يتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد بجرعة 20-40 ميكروغرام من ألبروستاديل في 100-200 مل من محلول ملحي لمدة 1-2 ساعة يوميًا ؛ لدورة من 15-20 ضخ. قد يظهر التأثير الأولي بعد 2-3 دفعات ، ولكن لوحظ تأثير أكثر ثباتًا بعد نهاية مسار العلاج ويتم التعبير عنه في انخفاض وتيرة ومدة وشدة نوبات متلازمة رينود ، وانخفاض في البرودة والخدر و ألم إقفاري، وكذلك التغيرات التقرحية النخرية في الأطراف ، لإكمال التئام القرحة في ثلث المرضى. يستمر التأثير الإيجابي لـ Vasa-prostan® عادة لمدة 4-6 أشهر ؛ يوصى بإجراء دورات علاجية متكررة (مرتين في السنة).
مع عدم كفاية التأثير ، يوصي خبراء EULAR بإضافة البروستانيدات بالتسريب (إيلوبروست وإيبوبروستينول - إيلوميدين في الوريد) لعلاج اضطرابات الأوعية الدموية. الأدوية لها تأثير واضح في توسع الأوعية ، وتستخدم لعلاج متلازمة رينود الشديدة ، الثانوية بشكل رئيسي ، المرتبطة بتصلب الجلد الجهازي ، مع القرحة الرقمية النشطة ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
من بين الأدوية الأخرى التي لها تأثير توسع الأوعية ، يمكن ملاحظة حاصرات النوع الأول من مستقبلات الأنجيوتنسين 2 (اللوسارتان). كان تأثير الدواء أكثر وضوحا في المرضى الذين يعانون من SR الأولي ، وكان للحد من تكرار نوبات التشنج الوعائي.
في علاج SR ، يتم استخدام عدد من موسعات الأوعية (نتروجليسرين عبر الجلد ، هيدرالازين ، بابافيرين ، مينوكسيديل ، مشتقات حمض النيكوتينيك) ، والتي يمكن أن تكون فعالة في مرضى مختارين ، بشكل رئيسي في SR الأولي. ومع ذلك ، فإن التطور المتكرر للآثار الجانبية (انخفاض ضغط الدم الجهازي ، والصداع) يحد من استخدام هذه الأدوية. نتائج الدراسات حول فعالية مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في مرضى SR مثيرة للجدل للغاية. حاليًا ، لم تجد أدوية هذه المجموعة تطبيقًا واسعًا في الممارسة السريرية.
في علاج معقديمكن أيضًا استخدام SR الأولي واقيات الأوعية الدموية و Ginkgo Biloba - وهو مستحضر عشبي ذو تأثير معتدل في الأوعية (يقلل من عدد هجمات SR مع الاستخدام المطول).
يبرر استخدام الأدوية الحالة للودي حقيقة أن التحفيز الأدرينالي يلعب دورًا مهمًا في تضيق الأوعية. يقلل برازوسين بشكل كبير من شدة وتواتر التشنج الوعائي في المرضى الذين يعانون من SR الأولي.
من الأهمية بمكان في علاج SR الثانوي الأدوية التي تعمل على تحسين الخصائص الريولوجية للدم ، وتقليل اللزوجة ولها تأثير مضاد للتجمع: ديبيريدامول 75 مجم أو أكثر في اليوم ؛ البنتوكسيفيلين بجرعة 800-1200 ملغ / يوم عن طريق الفم والوريد ؛ ديكسترانس منخفض الوزن الجزيئي (ريوبوليجليوكين ، إلخ) - بالتنقيط في الوريد 200-400 مل ، 10 دفعات لكل دورة. من الممكن استخدام مضادات التخثر ، في كثير من الأحيان في SR الثانوي ، في وجود علامات تجلط الدم.
في علاج SR ، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الحاجة إلى علاج طويل الأمد متعدد السنوات وغالبًا ما يكون الاستخدام المعقد للأدوية من مجموعات مختلفة.
يوصى بدمج العلاج بالعقاقير SR مع استخدام طرق العلاج الأخرى: العلاج بالأكسجين عالي الضغط ، العلاج الانعكاسي ، العلاج النفسي ، العلاج الطبيعي ، قطع الودي الرقمي. يمكن استخدام استئصال الودي في حالة عدم وجود تأثير سريع للعلاج الدوائي ، كإجراء مساعد في العلاج المعقد لـ SR الشديدة. قد يُفضل استئصال الودي الكيميائي المؤقت (ليدوكائين ، إلخ) كعامل مساعد للتشنج الوعائي الحاد في نقص التروية الرقمي الحرج ؛ نشيط علاج بالعقاقيرمع الاستمرار وقد يكون أكثر نجاحًا.
وهكذا ، فإن الطبيب تحت تصرفه ترسانة واسعة إلى حد ما من الآثار العلاجية على SR وما يرتبط بها من اضطرابات الأوعية الدموية الغذائية.
في معظم الحالات ، يعد SR مرضًا يتميز بتوقعات مواتية ومسار مستقر. في بداية المرض ، خاصة في ظل وجود عوامل خطر ذات طبيعة ثانوية ، يخضع جميع مرضى SD للفحص السريري والفحص الطبي مرة واحدة في السنة. يجب تحذير المرضى من الحاجة إلى زيارة إضافية للطبيب إذا ظهرت أعراض جديدة تشير إلى التطور المحتمل للأمراض التي يرتبط بها في أغلب الأحيان SR ، وفي المقام الأول أمراض النسيج الضام الجهازية.

الأدب
1. رينود إم لندن: جمعية نيو سيدنهام ؛ 1862. الاختناق المحلي والغرغرينا المتماثلة للأطراف.
2. Lewis T. التجارب المتعلقة بالآليات المحيطية المتضمنة في التوقف التشنجي للدورة الدموية في الأصابع ، وهي مجموعة متنوعة من مرض رينود. قلب. 1929 ؛ 15: 7-101.
3. Maricq HR ، Carpentier ، PH ، Weinrich ، MC ، وآخرون. التباين الجغرافي في انتشار ظاهرة رينود: مقارنة 5 مناطق. J روماتول 1997 ؛ 24: 879
4. Harada N ، Ueda A ، Takegata S. انتشار ظاهرة رينود في الذكور والإناث اليابانيين. ياء نوتر إبيديميول. 1991 ؛ 44 (7): 649-655. Voulgari PV و Alamanos Y و Papazisi D و Christou K وآخرون. انتشار ظاهرة رينود في السكان اليونانيين الأصحاء. آن ريوم ديس. 2000 ؛ 59 (3): 206-210.
5. Riera G، Vilardell M، Vaque J، Fonollosa V، Bermejo B. انتشار ظاهرة رينود في السكان الإسبان الأصحاء. J روماتول 1993 ؛ 20 (1): 66-69.
6. Riera G، Vilardell M، Vaque J، Fonollosa V، Bermejo B. انتشار ظاهرة رينود في السكان الإسبان الأصحاء. J روماتول 1993 ؛ 20 (1): 66-69.
7. Harada N ، Ueda A ، Takegata S. انتشار ظاهرة رينود في الذكور والإناث اليابانيين. ياء نوتر إبيديميول. 1991 ؛ 44 (7): 649-655.
8. Bakst R ، Merola JF ، Franks AG Jr ، Sanchez M. ظاهرة رينود: المرضية والإدارة. J آم أكاد ديرماتول. 2008 ؛ 59 (4): 633-653.
9. كحلة ب ، ظاهرة ماتوتشي سيرينك م. رينود وتصلب الجلد. التحكم غير المنتظم في البطانة العصبية لنغمة الأوعية الدموية. التهاب المفاصل الرومات. 1995 ؛ 38: 1-4
10. Furspan PB ، Chatterjee S ، Freedman RR. تؤدي زيادة فسفرة التيروزين إلى التقلص الناجم عن التبريد وزيادة تفاعل الأوعية الدموية لمرض رينود. التهاب المفاصل 200 ؛ 50 (5): 1578-1585
11. كوك جي بي ، مارشال جم. آليات مرض رينود. فاس ميد 200 ؛ 10: 293-307. Bakst R ، Merola JE ، Franks AG Jr ، Sanchez M. ظاهرة رينود: المرضية والإدارة. J آم أكاد ديرماتول. 2008 ؛ 59: 633-653
12. لويس ت. تجارب تتعلق بالآليات المحيطية المتضمنة في توقف متقطع للدورة الدموية في الأصابع ، وهي مجموعة متنوعة من مرض رينود. قلب. 1929 ؛ 15: 7-101.
13. EC، Medsger TR. ظاهرة رينود: اقتراح للتصنيف. كلين إكس روماتول 1992 ؛ 10: 485-488] والثانوي. في 1/4 من المرضى ، يحدث SR في أقارب الخط الأول)