ملاءمة. كما هو معروف ، تؤدي قاعدة الجمجمة وظيفة فسيولوجية محددة للغاية تتمثل في ربط الهيكل العظمي للدماغ بالوجه والجمجمة ككل مع العمود الفقري. بالإضافة إلى ذلك ، تتكون قاعدة الجمجمة من العديد من الأعضاء والأنسجة غير المتجانسة ، ونتيجة لذلك فإن أورام هذا الموقع عادة ما تسبب آفة مشتركة لعدة مناطق تشريحية ، وتؤدي إلى ظهور أعراض إكلينيكية شديدة. على الرغم من التقدم في العلاج الكيماوي الحديث العلاج الإشعاعيعندما يتم علاج بعض أنواع الأورام ، مثل سرطان البلعوم الأنفي ، بنجاح ، فإن العلاج الرئيسي لأورام قاعدة الجمجمة هو الجراحة. عند تحديد نطاق التدخل الجراحي ، من الضروري مراعاة حقيقة أنه أثناء التدخلات على قاعدة الجمجمة لأمراض الأورام ، تحدث عيوب مشتركة واسعة النطاق للغاية ، والتي يمكن أن تؤدي بدورها إلى حدوث مضاعفات غير متوافقة مع الحياة ، ومن أكثرها رعبا التهاب السحايا والدماغ والسكتة الدماغية والتخثر. الجيوب الدماغية، الانسداد الهوائي ، إصابات الحبل الشوكي.

تعريف. مصطلح "أورام قاعدة الجمجمة" ، كونه جماعيًا ، يجمع بين مجموعة متنوعة من عمليات الورم ، والتي تتميز بهزيمة تكوين تشريحي محدد للغاية.

تعتبر الحدود التشريحية لقاعدة الجمجمة عبارة عن مجموعة معقدة من الهياكل العظمية الواقعة أسفل الخط الذي يربط تقاطع الدرز الأمامي والأنف والخط الناصف (nasion) مع نتوء القذالي الخارجي (inion). وتجدر الإشارة إلى أن هناك قاعدة خارجية وداخلية للجمجمة. بالنظر إلى هذا الظرف ، فإننا نشير إلى أورام قاعدة الجمجمة ليس فقط تلك التي تظهر بآفات القاعدة الداخلية ، ولكن أيضًا الأورام الموضعية في الهياكل التي تشكل القاعدة الخارجية ، مثل خلايا المتاهة الغربالية ، المدار ، تحت الصدغ. و الحفرة الظفرة ، مفصل عنق الرحم.

من الناحية التشريحية ، فإن "قاعدة الجمجمة" (BS) عبارة عن مجمع من الهياكل العظمية الواقعة أسفل الخط الذي يربط تقاطع الدرز الأمامي الأنفي وخط الوسط للجمجمة (nasion) مع نتوء القذالي الخارجي (البصلة). من الناحية الشعاعية ، تبدو OC وكأنها صفيحة عظمية رفيعة ، ونتيجة لذلك يصنف بعض المؤلفين على أنها أورام OC فقط تلك المتغيرات السريرية المصحوبة بعلامات التصوير الشعاعي لتدمير هذه اللوحة. في الواقع ، يتم تقديم سلسلة تصنيف الأمراض مجال واسعالأورام المترجمة داخل الحدود التشريحية الحقيقية لـ OC ، حيث يتم تمييز القواعد الخارجية (NOF) والداخلية (VFO) (Vinokurov A. G. ، 2004).

في الوقت نفسه ، تشتمل الهياكل التي تشكل NOCH على: خلايا المتاهة الغربالية (labyrinthus ethmoidalis) ، المدار (orbita) ، الجيوب الوتدية (sinus sphenoidalis) ، الممر الأنفي العلوي (الصماخ الناسي المتفوق) والصفيحة المصفوفة (lamia cribrosa) ) ، البلعوم الأنفي (البلعوم الأنفي) ، تحت الصدغ (الحفرة تحت الصدغ) والحفرة الصدغية (الحفرة الصدغية) ، الثقبة الكبيرة (الصهارة القذالية) ، لقم العظم القذالي (القذالي القذالي). تنقسم المركبات العضوية المتطايرة إلى ثلاث مناطق تشريحية: الأمامية (الحفرة القحفية الأمامية) والوسطى (الحفرة القحفية) والحفرة القحفية الخلفية (الحفرة القحفية الخلفية). بالنظر إلى ما سبق ، فإن أورام OC لا تشمل فقط تلك التي تتجلى من آفات المركبات العضوية المتطايرة ، ولكن أيضًا الأورام الموضعية في الهياكل التي تشكل NOC ، مثل خلايا المتاهة المصفوفة ، المدار ، الحفريات تحت الصدغية ، والحفريات الجناحية ، ومفصل عنق الرحم ، إلخ.

ملحوظة! وبالتالي ، فإن OC عبارة عن مجمع تشريحي وطبوغرافي يتكون من العديد من الأعضاء والأنسجة غير المتجانسة ، ونتيجة لذلك تسبب أورام هذا التوطين عادةً آفة مشتركة للعديد من المناطق التشريحية وتؤدي إلى ظهور أعراض سريرية شديدة. وفقًا للأدبيات ، فإن انتشار الأورام التي تصيب OC ومنطقة المدار والجيوب الأنفية و منطقة الوجهلا تتعدى نسبة 2-3٪ بين أورام المخ.

في كثير من الأحيان ، تحدث آفة OC بشكل ثانوي مع الانتشار الموضعي لعملية الورم للمواضع المجاورة (تجويف الأنف ، الحفرة تحت الصدغ ، تجويف الجمجمة ، إلخ) ومع [ثانوي] آفة منتشرة؛ أقل في كثير من الأحيان - في المقام الأول مع تطور الورم مباشرة من الهياكل العظمية التي تشكل قاعدة الجمجمة. من بين الأورام التي تصيب هذه المنطقة ، هناك أورام خبيثة (سرطان الخلايا الحرشفية ، ورم أرومي عصبي حسي ، ساركومة عظمية ، إلخ) وأورام حميدة (ورم ليفي وعائي ، خلل التنسج الليفي ، ورم سحائي ، إلخ). يعتبر التقسيم الشرطي للأورام التي تصيب قاعدة الجمجمة وفقًا لإسقاط الحفريات القحفية الثلاثة هو الأمثل أيضًا ، لأنه مناسب جدًا في التخطيط لحجم التدخل الجراحي ، والذي يلعب دورًا رئيسيًا في علاج هذه الحالة المرضية. على سبيل المثال ، في إسقاط الحفرة القحفية الأمامية ، هناك أورام تنبثق من الجيوب الأنفية العلوية والجبهة ، وخلايا المتاهة الغربالية ، والمدارات ؛ وسط - أورام الجيوب الأنفية الرئيسية والبلعوم الأنفي والحفريات تحت الصدغية والجناحية والأذن الوسطى ؛ الظهر - الأنسجة التي تشكل مفصل العنق القذالي.

ملحوظة! النقائل OC هي مظهر من مظاهر المرحلة المتأخرة مرض الأورامترتبط بسوء التشخيص ، وفي 44 - 100٪ من الحالات وقت تشخيص "ورم خبيث في الجمجمة" توجد عملية أورام منتشرة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تكون النقائل في OC هي أول مظهر من مظاهر الورم الخبيث ، حيث وصلت إلى 28٪ في بعض الدراسات. المصادر الأكثر شيوعًا للورم الخبيث في OC هي الغدة الثديية والرئتين والبروستاتا.

الاعراض المتلازمةالأورام التي تصيب OC متنوعة وغير محددة وتعتمد بشكل أساسي على التوطين الأولي للورم ومشاركة الهياكل المجاورة في العملية: الأعصاب القحفية (غالبًا - الأعصاب القحفية I - VI) ، السفن الرئيسيةوأنسجة المخ والحبل الشوكي.

تحتل أورام الجيوب الأنفية المرتبة الأولى من حيث حدوث OC ، والتي انتشرت في حوالي 15 ٪ من الحالات إلى منطقة الحفرة القحفية الأمامية. غالبًا ما تكون هذه أورامًا طلائية ، من بينها سرطان الخلايا الحرشفية (50-80٪) الذي يحدث في معظم الحالات. عندما ينمو الورم في المدار ، قد تظهر ازدواج الرؤية ، تدلي الجفون ، جحوظ العين ، واضطرابات حركية للعين. عندما يتلف الجهاز الدمعي ، يحدث جفاف في الصلبة والاضطرابات التغذوية للعين. مع ضغط العصب البصري في قناته ، يحدث انخفاض في حدة البصر وفقدان المجال البصري. مع انتشار الورم في منطقة الشق المداري العلوي والأقسام الأمامية من الجيب الكهفي ، يحدث نقص الحس في الوجه واضطرابات حركية للعين.

قد تظهر الأورام التي تصيب الجيب الفكي مع فقدان الأسنان والفك. غالبًا ما يتم الخلط بين أورام الجيوب الأنفية بسبب العمليات الالتهابية المختلفة (التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الجيوب الأنفية الجبهي وما إلى ذلك) ، ولهذا السبب يتم قبول غالبية المرضى (70-90 ٪) في العيادة من خلال عملية ورم منتشرة بالفعل. من بين الأعراض الرئيسية في هذه الحالة الاحتقان ، وخلل النطق ، والنزيف الدوري من الأنف ، ونقص أو فقدان الشم (بسبب خلل في الهياكل الشمية الأولية) ، وفقدان السمع على جانب الآفة ، وغالبًا مع أورام ارتشاحية في البلعوم الأنفي - آفة مجتمعة من ن. يبطن (السادس) ون. الوجه (السابع) ، الذي يتجلى في قيادة الحول وشلل جزئي في عضلات الوجه ، وانخفاض حساسية جلد الوجه ، والألم العصبي ، والجحوظ.

مزمن من جانب واحد مصلي التهاب الأذن الوسطىقد يكون نتيجة ورم خبيث في البلعوم الأنفي ، والذي يسد قناة استاكيوس. تتطور أورام الحفرة تحت الصدغ سريريًا بشكل مجاور للبلعوم وتتجلى غالبًا في إزاحة الجدار الجانبي للبلعوم إلى خط الوسط وعسر البلع وضيق التنفس ؛ في الأورام الخبيثة ذات النمو الارتشاحي ، الصداع التدريجي المرتبط بالمشاركة في العملية الداخلية الشريان السباتي، شلل جزئي في الحنجرة بسبب تلف العصب المبهم ، متلازمة هورنر مع تلف الجذع الودي.

في الحالات التي توجد فيها الأورام في إسقاط الحفرة القحفية الخلفية ، فإن الصورة السريرية تشبه داء عظمي غضروفي عنق الرحم - ألم في منطقة عنق الرحمالعمود الفقري والصداع المتكرر والدوخة واضطرابات الجهاز الدهليزي. عندما ينتشر الورم في التجويف القحفي ، تظهر في المقدمة مظاهر الأعراض العصبية البؤرية ، والتي تعتمد على موقع الآفة. مع تدمير قاعدة الحفرة القحفية الأمامية والغزو لقاعدة الفص الجبهي ، تحدث الاضطرابات المعرفية-المفصلية ، واضطرابات الشخصية ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

H. Greenberg et al. (1981) حدد العديد من المتلازمات وفقًا للأعراض السريرية والعصبية. لذلك ، يتجلى إنبات الورم في المدار سريريًا من خلال متلازمة المدار ، مع موقع الورم في الحفرة القحفية الوسطى - سالار ، متلازمات باراسيلار ، متلازمات تلف هرم العظم الصدغي وعقدة جاسر ؛ قد يظهر الضرر الذي يصيب المنطقة القذالية من الجمجمة على شكل متلازمة اللقمة القذالية ، إلخ.

تتميز متلازمة المدار بألم خفيف في منطقة فوق الحجاج فوق العين المصابة المرتبط بشفع واضطرابات الرؤية ثنائية العين. في بعض الحالات ، لوحظ جحوظ واضطرابات حركية للعين مع تغير في الحساسية في منطقة تعصيب الفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم. قد يكون الورم محسوسًا في المدار. يصف بعض المؤلفين الوذمة حول الحجاج وانخفاض الرؤية بسبب تلف العصب البصري.

يمكن أن تتجلى متلازمة سيلار في عيادة قصور الغدة النخامية (لكن هذا يتطلب تدميرًا شبه كامل للغدة النخامية) ؛ غالبًا ما يثير تلف الغدة النخامية أو التهاب الغدة النخامية مرض السكري الكاذب؛ يتسبب الانتشار الجانبي للورم في تلف الأعصاب في الجيب الكهفي ، ولهذا السبب يجمع بعض المؤلفين بين متلازمات سيلار ومتلازمة باراسيلار.

تتجلى متلازمة باراسيلار (متلازمة الجيوب الكهفية) في اضطرابات حركية للعين وتلف واحد أو أكثر من فروع العصب ثلاثي التوائم. تتميز المتلازمة بألم أمامي فوق الحجاج من جانب واحد أو شلل عصبي حركي للعين بدون جحوظ. الاضطرابات البصرية نادرة وتحدث في مراحل لاحقة من المرض. إن الجمع بين متلازمة الجيوب الأنفية الكهفية وفقدان الرؤية المبكر هو مظهر متكرر من ورم الغدد الليمفاوية الجهازية ، وهو أمر شديد الاستقطاب للجيوب الأنفية الكهفية. في بعض الأحيان تكون هناك شكاوى من تنمل وألم في الوجه في منطقة تعصيب الفرع المصاب من العصب ثلاثي التوائم. كشف الفحص العصبي عن شلل في العين ، وخدر في الوجه ، ونادرًا - وذمة حول الحجاج. تم وصف حالات نادرة لشلل العين الثنائي.

متلازمة الحفرة القحفية الوسطى (متلازمة جاسر العقدة) تتميز بالتنمل والخدر والألم في الوجه الذي يشبه ألم الظهر الذي يشبه ألم العصب الثلاثي التوائم. الصداع ، على عكس متلازمة باراسيلار ، نادر الحدوث. تم اكتشاف انتهاك للحساسية في منطقة تعصيب الفرعين الثاني والثالث من العصب الثلاثي التوائم ، وغالبًا ما يكون في منطقة تعصيب الفرع الأول. تتجلى المشاركة في عملية الفرع الحركي للعصب الخامس من خلال الضعف الجانبي المتماثل لعضلات المضغ. بعض المرضى لديهم شلل جزئي في العصب المبعد.

تتميز متلازمة اللقمة القذالية بألم حاد مستمر في المنطقة القذالية من جانب واحد من الجمجمة وشلل في العصب الثاني عشر (اللامي). يكون الألم حادًا ، ثابتًا ، أحادي الجانب ، يشتد وينتشر إلى المنطقة الأمامية عند ثني الرقبة أو عند تدوير الرأس في الاتجاه المعاكس. يوجد تيبس في الرقبة. يعاني جميع المرضى تقريبًا من عسر الكلام وعسر البلع بسبب صعوبة حركات اللسان. يمكن عزل شلل العصب تحت اللسان ، على جانب التكوين المرضي ، يكون اللسان ضعيفًا وضامرًا. نادرًا ما يصف الضرر الثنائي للعصب تحت اللسان.

التشخيص. في حالة الاشتباه في وجود ورم ، بعد الفحص البدني ، يتم إحالة المرضى لإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للدماغ مع تعزيز التباين. هذه الأنواع من التصوير العصبي تجعل من الممكن تحديد وجود وانتشار آفة الورم ، لتحديد علامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة وغزو الورم للأم الجافية وأنسجة المخ ، لاقتراح التشخيص النسيجي وإمكانية الخزعة بالمنظار. الخطوة التالية هي التحقق النسيجي للعملية. يسمح وجود جزء يمكن الوصول إليه من الورم في منطقة الممرات الأنفية السفلية والوسطى بأخذ خزعة تحت تأثير التخدير الموضعي. عندما يقع الورم في الجيوب الأنفية ، منطقة الممر الأنفي العلوي ، هياكل العظم الغربالي ، يصبح من الضروري إجراء خزعة تحت التخدير. يشير التشخيص النسيجي في بعض الحالات على الفور إلى الطبيعة الأولية أو النقيلية للورم. وبالتالي ، فإن الورم الأرومي العصبي الحسي هو ورم خبيث أولي في الظهارة الشمية ، ويشير وجود خلايا سرطان الكلى في العينات إلى الطبيعة النقيلية للآفة. في حالات أخرى ، على سبيل المثال ، في سرطان الخلايا الحرشفية ، قد يكون التركيز الأساسي في موقع الخزعة ، وله موضع مختلف ، يقع في أعضاء أخرى. في الآونة الأخيرة ، يساعد الفحص الكيميائي المناعي على تحديد التركيز الأساسي.

ملحوظة! عندما يتم الكشف عن ورم خبيث أولي يؤثر على OC ، يجب أن يتم تمثيل الفحص بالدراسات التالية على الأقل: [ 1 ] جمع سوابق الدم. [ 2 ] الفحص البدني. [ 3 ] فحص الأنف والأذن والحنجرة بالمنظار (إذا لزم الأمر) ؛ [ 4 ] MRI و CT للرأس مع التباين. [ 5 ] فحص الأسنان. [ 6 ] الموجات فوق الصوتية للغدد الليمفاوية للرقبة والفضاء فوق الترقوة. [ 7 ] خزعة من العقدة الليمفاوية ، إذا كان قطرها أكثر من 3 سم ؛ [ 8 ] التصوير بالرنين المغناطيسي للرقبة ، إذا تم الكشف عن ورم خبيث في العقدة الليمفاوية في الرقبة. [ 9 ] أجهزة التصوير المقطعي المحوسب صدر; [10 ] PET-CT مع الجلوكوز (PET - التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني - للجسم كله مع الجلوكوز حساس للغاية ومحدد - ما يصل إلى 90 ٪ طريقة للكشف عن النقائل المحتملة في العقد الليمفاوية وعظام الهيكل العظمي والأعضاء الداخلية وتحديد انطلاق الآفة).

علاجيحتاج المرضى المصابون بأورام OC إلى نهج متعدد التخصصات في العلاج يشمل أطباء الأورام الجراحيين (الذين يتعاملون مع أورام الرأس والرقبة) وجراحي الأنف والأذن والحنجرة وجراحي الأعصاب وفي بعض الحالات جراحي الوجه والفكين وجراحي التجميل وكذلك أخصائيي الأشعة وأخصائيي الأشعة والمعالجين الكيميائي. في الوقت الحالي ، تعتبر الطريقة الأنسب في علاج المرضى الذين يعانون من آفات OC هي الطريقة المعقدة التي تجمع بين العلاج الكيميائي الإشعاعي والجراحة. إن الضرر المشترك لكل من تجويف العين ، والتصالب البصري ، والأضرار التي لحقت بجذع الدماغ ، والجيوب الأنفية المستعرضة والسينية ، والأضرار الممتدة للشريان السباتي الداخلي هي عوامل تحد بشكل كبير من راديكالية التدخل. يميل معظم المؤلفين في مثل هذه الحالات إلى الحاجة إلى العلاج الكيميائي الإشعاعي قبل الجراحة من أجل تقليل حجم تركيز الورم إلى النقطة التي يمكن فيها إجراء تدخل جراحي سليم وظيفيًا دون المساس بالتطرف. ربما يكون القيد الوحيد في تنفيذ مثل هذه التقنية العلاجية هو مقاومة الورم للإشعاع الكيميائي (الأورام اللحمية العظمية ، الساركوما الغضروفية ، الأورام السحائية ، إلخ). في مثل هذه الحالات ، وأيضًا عندما يتعذر تحقيق تراجع واضح للورم بعد مرحلة العلاج الكيميائي ، فمن المستحسن إجراء دورة من العلاج الإشعاعي بعد الجراحة من أجل تفكيك البؤر المتبقية المجهرية - مناطق لتطوير الانتكاسات المحتملة. المعيار الرئيسي في هذه الحالة هو الوجود المؤكد شكليًا للخلايا الورمية في هامش الاستئصال.

اقرأ المزيد عن أورام OC في المصادر التالية:

ملخص الأطروحةلدرجة d.m.s. أورام قاعدة الجمجمة. العيادة والتشخيص والعلاج "مودونوف علي مرادوفيتش ؛ تم تنفيذ العمل في مركز أبحاث السرطان الروسي الذي يحمل اسم N.N. بلوخين رامس ؛ موسكو ، 2010 [قراءة] ؛

أطروحة لدرجة d.m.s. "تكتيكات علاج الأورام الحميدة في الأجزاء الأمامية والمتوسطة من قاعدة الجمجمة بناءً على تقييم ديناميات الأعراض العصبية ونتائج المرض" Kadasheva Anna Borisovna، FGAU "معهد أبحاث جراحة الأعصاب. أكاد. ن. Burdenko "وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو ، 2016 [قراءة] ؛

مقال (مراجعة) "علم الأوبئة والتشخيص والأعراض السريرية وتصنيف الأورام الخبيثة الأولية التي تؤثر على قاعدة الجمجمة" د. سبرين ، ج. كوبياكوف ، ف. شيركايف ، في. نزاروف ، أ. كاداشيفا ، إ. Vetlova ، K.V. جوردون. FGAU "معهد أبحاث جراحة الأعصاب الذي يحمل اسم N.N. أكاد. ن. بوردنكو ، وزارة الصحة الروسية ، موسكو ؛ MRNC im. أ. Tsyba - فرع من مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "NMIRC" التابعة لوزارة الصحة في روسيا ، موسكو (مجلة "قضايا جراحة الأعصاب" رقم 3 ، 2016) [قراءة] ؛

مقال "أورام قاعدة الجمجمة من سلسلة الغضروف (مراجعة الأدبيات)" T.G. غاسباريان ، ف. تشيريكيف ، أ. بيكياشيف. مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية مركز أبحاث السرطان الروسي im. ن. بلوخين ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو ؛ مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "معهد أبحاث جراحة الأعصاب الذي يحمل اسم N.N. أكاد. N.N. Burdenko ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو ؛ قسم جراحة المخ والأعصاب ، SBEE DPO "الأكاديمية الطبية الروسية للتعليم العالي" التابعة لوزارة الصحة الروسية ، موسكو (مجلة "أورام الرأس والرقبة" رقم 3 ، 2012) [اقرأ] ؛

مقال "القضايا الفعلية للإمراض وتشخيص الأورام الثانوية (النقيلية) في قاعدة الجمجمة. مراجعة الأدب "م. ستيبانيان ، ف. شيركايف ، د. معهد روتن لبحوث جراحة المخ والأعصاب. أكاد. ن. Burdenko RAMS ، موسكو (مجلة "أورام الرأس والرقبة" العدد 2 ، 2011) [قراءة] ؛

مقال "مشاكل تشخيص وعلاج أورام قاعدة الجمجمة والحفرة تحت الصدغية" A.M. مودونوف ، معهد أبحاث علم الأورام السريري ن. Blokhin RAMS ، موسكو (مجلة "Vestnik RONTS التي تحمل اسم N.N. Blokhin RAMS" رقم 1 ، 2006) [اقرأ] ؛

مقال "متلازمة اللقمة القذالية كمظهر سريري للانبثاث في قاعدة الجمجمة" Cherekaev V.A.، Stepanyan M.A.، Kadasheva A.B.، Rotin D.L.، Vetlova E.R .؛ مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية "معهد أبحاث جراحة الأعصاب الذي يحمل اسم N.N. أكاد. ن. Burdenko RAMS (مجلة "Bulletin of the Russian Scientific Center for Roentgen Radiology" No. 13) [قراءة] ؛

مواد الأطلس "أورام قاعدة الجمجمة" Dolgushin B.I.، Matyakin E.G.، Mudunov AM؛ إد. الطب العملي ، 2011 [اقرأ]

مقال بعنوان "عيادة وتشخيص وعلاج أورام قاعدة الجمجمة" بقلم أ.م. مودونوف ، إي. ماتياكين. مؤسسة الميزانية الفيدرالية الحكومية ، المركز الوطني للبحوث الطبية للأورام الذي يحمل اسم N.N. ن. Blokhin "من وزارة الصحة في روسيا ، موسكو (وقائع المؤتمرات والمؤتمرات" المؤتمر التاسع للسرطان الروسي ") [اقرأ]

© لايسوس دي ليرو

أورام الدماغ

تمثل أورام المخ حوالي 2٪ من جميع الأمراض العضوية للجهاز العصبي المركزي. في كل عام ، يتم تسجيل حالة واحدة من ورم الدماغ لكل 15-20 ألف شخص. معدل الإصابة بين الرجال والنساء متماثل تقريبًا ، والأطفال أقل إلى حد ما من البالغين. لوحظ أعلى معدل في سن 20-50 سنة.

المسببات المرضية. إن طبيعة أورام المخ ، على ما يبدو ، متعددة الأوجه. يلعب فرط التنسج دورًا مهمًا هنا ، والذي يحدث تحت تأثير العوامل الخارجية غير المواتية و عوامل داخلية(العمليات الالتهابية ، الإصابات ، التسمم ، إشعاعات أيونيةوالاضطرابات الهرمونية وما إلى ذلك). ما يهم هو عدم اكتمال التطور المورفولوجي للدماغ وأغشيته وأوعيته ونظام الخمور ، والنمو غير المتكافئ لأجزاء فردية من الدماغ ، وعدم نضج تمايز الخلايا. يمكن أن يتسبب انتهاك التطور الجنيني في فترة إغلاق الأنبوب العصبي (dysraphia) وتشكيل الحويصلات الدماغية ، والتباعد الخلقي الوراثي وانعدام النمط في بنية الدماغ أيضًا في نمو الورم. في مرحلة الطفولة ، تسود أورام طبيعة خلل التولد (غير المضغية) ؛ في البالغين ، غالبًا ما يرتبط تطور الأورام بتضخم.

تصنيف. وفقًا لمكان المنشأ ، تنقسم أورام المخ إلى أولية وثانوية - نقيلية ، وفقًا للنوع النسيجي - إلى الأديم الظاهر العصبي ، واللحمة المتوسطة ، وما إلى ذلك ، وفقًا للتوطين - إلى فرط وسطي. في العيادة ، تكون الأورام داخل المخ وخارج المخ.

داخل المخ(داخل المخ) الأورامتنشأ من عناصر مختلفة من الدماغ الدبقي (الأورام الدبقية)

أو - في كثير من الأحيان - من النسيج الضام لأوعية الدماغ (ورم وعائي ، ساركوما). كل من أورام النسيج الدبقي والنسيج الضام بدرجات متفاوتة من الأورام الخبيثة ، وتتميز الأورام الدبقية بحقيقة أنه ليس فقط الأورام الخبيثة ، ولكن أيضًا المتغيرات الحميدة منها تعطي نموًا جديدًا حتى بعد إزالة جذرية على ما يبدو. هذه هي المجموعة الأكثر عددًا وتنوعًا من الأورام ، حيث تمثل أكثر من نصف جميع أورام الدماغ.

خارج المخ(خارج المخ) الأورامتتطور من أغشية الدماغ وجذور الأعصاب القحفية. غالبًا ما تكون هذه الأورام حميدة في خصائصها الهيكلية والبيولوجية ويمكن إزالتها جذريًا. طريقة جراحية. من حيث التكرار ، فإنها تحتل المرتبة الثانية بعد الأورام داخل المخ.

الأورام النقيليةتشكل 10-12٪ من جميع أورام المخ وهي دائما أورام خبيثة. في المقام الأول في ورم خبيث في الدماغ سرطان الرئة، في الثانية - سرطان الثدي ، في كثير من الأحيان - أورام الأعضاء والأنسجة الأخرى (الورم الميلاني ، ورم الكلى ، والساركوما). يمكن أن يكون ورم خبيث من الأورام إلى الدماغ مفردة أو متعددة.

أورام الجلد العصبية

أورام الأدمة العصبية هي أورام داخل المخ (ورم الخلايا النجمية ، ورم الدبقيات قليلة التغصُّن ، ورم أرومي دبقي ، ورم أرومي عصبي ، ورم أرومي نخاعي ، وورم حليمي ، وورم صنوبر) وخارج دماغي (ورم عصبي).

نجميورم دبقي ينشأ من الخلايا النجمية. يحدث في أي عمر. من بين أورام الجلد العصبية ، هو الأكثر شيوعًا (35-40٪).

من الناحية المجهرية ، يكون الورم رماديًا ورديًا أو أصفر اللون ، وغالبًا لا يختلف في الكثافة عن مادة الدماغ ، وغالبًا ما يكون أكثر كثافة أو ليونة منه. يتم تحديد الورم بوضوح من مادة الدماغ ، ومع ذلك ، في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد حدود الورم النجمي. غالبًا ما تتشكل الأكياس داخل الورم ، والتي تنمو ببطء ، على مدار سنوات ، ويمكن أن تصل إلى أحجام كبيرة. يعتبر تكوين الأكياس من السمات المميزة للورم النجمي عند الأطفال بشكل خاص. عند البالغين ، يحدث الورم النجمي في أغلب الأحيان في نصفي الكرة المخية ، عند الأطفال - بشكل شبه حصري في نصفي الكرة المخيخية في شكل عقد محدودة بها أكياس. أكثر ما يميز الورم النجمي هو النمو التوسعي التسلسلي.

ورم الدبقيات قليلة التغصُّن -ورم ينشأ من الخلايا العصبية الناضجة - الخلايا الدبقية قليلة التغصن ، ويمثل 1-3٪ من جميع أورام المخ ، ويحدث بشكل رئيسي عند البالغين.

ينمو ببطء ، بشكل محدود في المادة البيضاء لنصفي الكرة المخية ويصل إلى أحجام كبيرة ، ويميل إلى الانتشار على طول جدران البطينين ، وغالبًا ما يخترق تجويفهما ، ويمكن أن ينمو في القشرة الدماغية والسحايا. في الأعصاب البصرية ، وجذع الدماغ يتميز بتنكس وتكلس مخاطي متكرر ، موجود في الصور الشعاعية البسيطة.

بالميكروسكوب ، إنها عقدة صغيرة وردية شاحبة ذات حدود واضحة. غالبًا ما تظهر الأكياس الصغيرة المليئة بمحتويات كثيفة وبؤر النخر ومناطق التكلس على شكل حبيبات أو طبقات في أنسجة الورم.

ورم أرومي دبقي(الورم الأرومي الإسفنجي متعدد الأشكال) هو ورم خبيث يتطور من الخلايا العصبية الظهارية - الأرومات الإسفنجية. تشكل 10-16٪ من جميع الأورام داخل الجمجمة. عادة ما تحدث عند البالغين. يتم توطينه في كثير من الأحيان في أعماق نصفي الكرة المخية ، المعرضة لتكوين الأكياس. في حالات نادرة ، عند الأطفال ، يؤثر الورم بشكل رئيسي على الهياكل الموجودة على طول خط الوسط للدماغ. بالميكروسكوب يتم تحديد المناطق ذات اللون الرمادي والوردي والأحمر والبؤر الصغيرة للنخر واللين ، وحدود الورم غير واضحة ، والاتساق غير متجانس ، والنمو تسلل وسريع. يؤدي وجود الأوعية المتغيرة مرضيًا في الورم أحيانًا إلى حدوث نزيف.

الورم البطاني العصبي- يتطور من خلايا البطانة البطانية في بطينات الدماغ ويحدث في أي عمر ، وغالبًا ما يصيب الأطفال ويمثل 1-4٪ من جميع أورام الدماغ يصل الورم البطاني إلى حجم كبير ، ومعظمه يملأ تجويف البطين. له لون رمادي وردي ، كثيف (مقارنة بمادة الدماغ) ، غني بالأوعية الدموية. تظهر الأكياس ومناطق التكلس في أنسجة الورم. غالبًا ما يكون النمو توسعيًا متسللًا

ورم أرومي نخاعي- الورم الخبيث الذي يتطور من أصغر الخلايا الظهارية العصبية - الأرومات النخاعية. لوحظ في حوالي 4٪ من حالات أورام المخ ، ويحدث بشكل رئيسي في الطفولة ، ونادرًا عند البالغين ، ويتركز بشكل رئيسي في دودة المخيخ. من الناحية المجهرية ، تبدو مثل عقدة بنية شاحبة ، في بعض الأماكن محددة بوضوح من أنسجة المخ ، ناعمة الملمس. النمو ارتشاحي بعد الإزالة ، يتكرر الورم في كثير من الأحيان وبسرعة

الورم الحليمي -يعتبر الورم الذي ينشأ من الظهارة العصبية للضفيرة المشيمية نادرًا نسبيًا ، وخاصة عند الأطفال ، ويتم توطينه في بطينات الدماغ بالعين المجهرية ، وهو عبارة عن عقدة على شكل كرة مع كبسولة دقيقة تحددها من جدران البطين. الورم دقيق الحبيبات ، رمادي-وردي أو ضارب إلى الحمرة ، قوامه أكثر كثافة من مادة الدماغ. تظهر أحيانًا مناطق التكلس في أنسجة الورم. نمو متوسع.

هناك نوع خبيث من الورم - الورم الحليمي الكشمي(ما يسمى بسرطان الضفيرة المشيمية).

الورم الصنوبريورم في خلايا الغدة الصنوبرية. يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة ، وخاصة عند الأولاد. بالميكروسكوب ، إنها عقدة كثيفة رمادية حمراء محاطة بكبسولة. نمو الورم بطيء وتسلل. هناك شكل خبيث - الصنوبر الأرومي.

الورم العصبي(الورم الشفاني ، الورم العصبي) هو ورم حميد ينشأ من الخلايا الناضجة لأغلفة الأعصاب. يشكل حوالي 8.5٪ من جميع أورام المخ. يصيب البالغين. في أغلب الأحيان ، يتطور الورم من أغلفة العصب الدهليزي القوقعي (الثامن) مع توطين في زاوية المخيخ. بالميكروسكوب ، يكون لون الورم رمادى مائل للإصفرار ، وله كبسولة واضحة المعالم ، كثيفة الملمس ، والنمو بطيء.

أورام الأوعية الدموية الخفيفة

ورم سحائي(الورم البطاني العنكبوتي) هو ورم حميد خارج الدماغ يتطور بشكل رئيسي من خلايا الغشاء العنكبوتي. يحدث عادة عند البالغين ويمثل 15-19٪ من جميع أورام المخ. ينمو الورم السحائي ببطء ، مما يخلق ظروفًا للتطور آليات تعويضية. وهذا ما يفسر حقيقة أن أعراض المرض قد تكون غائبة لفترة طويلة وتظهر عندما يصل الورم إلى حجم كبير.

يكون الورم كثيفًا ، وغالبًا ما يكون مع سطح وعر ، ولونه أحمر مائل إلى الرمادي ، وله كبسولة ، ومحددة جيدًا من أنسجة المخ ، وترتبط ارتباطًا وثيقًا بالأم الجافية. في الأطفال ، غالبًا ما يكون التركيب الخلوي للورم السحائي غير نمطي. يتم إمداد الورم بشكل مكثف بالدم من الشرايين السحائية المتضخمة ، وكذلك من أوعية الدماغ. هذا العامل هو سبب زيادة النزيف أثناء الجراحة. القشرة الصلبة فوق الورم سميكة ولها شبكة وعائية وفيرة. غالبًا في منطقة الالتصاق بالورم السحائي ، يتم اختراق القشرة الصلبة بأنسجة الورم. في عظام الجمجمة ، وفقًا لموقع الورم ، غالبًا ما يحدث فرط تعظم ، في كثير من الأحيان - تدمير العظام. النخاع في منطقة الورم منخفض.

توطين الورم هو الأكثر تنوعًا. هناك ميل إلى موقع الورم على طول الجيوب الأنفية ، وغالبًا ما يكون على طول مسار الجيب السهمي العلوي (ما يسمى الورم السحائي الطفيلي).

ورم وعائي- ورم يتكون من مكونات الأوعية الدموية من نشأة النسيج الضام. يجعل 5-7٪ الرقم الإجماليأورام الدماغ. يتم ملاحظته في كثير من الأحيان عند البالغين. حميدة ، تنمو ببطء ، تتوسع ، أقل في كثير من الأحيان - بشكل واسع - تسلل ، لا تحتوي على كبسولة. غالبًا ما يشكل كيسًا يحتوي على سائل أصفر أو بني مع كمية كبيرة من البروتين. الورم الوعائي الكيسي هو عقدة صغيرة ذات لون رمادي-وردي أو رمادي-أحمر ، كثيفة أو ناعمة الاتساق.

تقع العقدة مباشرة تحت القشرة الدماغية في تجويف الكيس ، وغالبًا ما تكون ملحومة في السحايا ، ومحددة بوضوح من أنسجة المخ المحيطة. توطين الورم الأكثر شيوعًا هو المخيخ ، وفي كثير من الأحيان - نصفي الكرة المخية.

ساركوما- ينشأ من عناصر النسيج الضام لأنسجة المخ وأغشيته. لوحظ في 0.6-1.9٪ من حالات أورام المخ. يحدث في أي عمر. هناك عدة أنواع من الساركوما الأولية: الساركوما السحائية ، الساركوما الوعائية ، الساركوما الليفية ، إلخ. من خلال الاتساق ، يمكن أن تكون كثيفة ، مع بؤر تكلس وفضفاضة ومتحللة. الحدود مع أنسجة المخ في الأورام داخل المخ غير واضحة. الأورام خارج المخ هي عبارة عن عقد محددة بشكل أو بآخر تشبه الورم السحائي ظاهريًا ، ومع ذلك ، غالبًا ما يكون من الممكن اكتشاف مناطق نمو الورم في أنسجة المخ ، وأحيانًا استخدام العظام. يظهر قسم الورم مناطق رمادية حمراء أو بنية أو اللون الأصفرمع بؤر النخر والنزيف والخراجات بأحجام مختلفة. نمو الورم تسلل.

التشخيص السريري والموضعي لأورام الدماغ

في الصورة السريرية لأورام الدماغ ، تتميز الأعراض الدماغية والبؤرية. تشير الأعراض الدماغية فقط إلى وجود الورم ، ولكنها لا تشير إلى توطينه ، بل على العكس من ذلك ، تلعب البؤرة دورًا مهمًا في تحديد مكان الورم ، أي إنشاء تشخيص موضعي.

أعراض دماغية

يرجع ظهور الأعراض الدماغية في المقام الأول إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة (ارتفاع ضغط الدم) نتيجة الزيادة التدريجية في كتلة الورم ، وتطور الوذمة المصاحبة (التورم) في الدماغ ، وفي بعض الأورام ، انتهاك تدفق السائل الدماغي الشوكي والدم الوريدي ، بالإضافة إلى تسمم الجسم بالتأثير السام المباشر للورم وانتهاك التنظيم المركزي للوظائف الحشوية التي تحدث مع نمو الورم داخل الجمجمة.

لا تعتمد الأعراض الدماغية والضغط داخل الجمجمة دائمًا بشكل مباشر على كتلة الورم وحجمه. لذلك ، في بعض الأحيان ، تعطي الأورام الكبيرة أعراضًا دماغية ضئيلة ، وتكون الأعراض الصغيرة مصحوبة بأعراض واضحة لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. لا يعتمد ارتفاع ضغط الدم فقط على حجم الورم نفسه ، وتوطينه ، وخصائصه البيولوجية ، وطبيعة الوراثة النسيجية ، ولكن أيضًا على الاضطرابات الدورة الدموية الدماغيةوتداول السائل الدماغي النخاعي. يتم التعبير عن اضطرابات الدورة الدموية بشكل رئيسي في احتقان الدم الوريدي والاحتقان الوريدي ، متبوعًا بتطور وذمة (تورم) الدماغ. نتيجة للاحتقان الوريدي ، يحدث تسرب للجزء السائل من الدم وزيادة إنتاج السائل النخاعي بواسطة الضفائر المشيمية للبطينين مع انخفاض في امتصاصه عن طريق الأوردة الفائضة. تزيد السوائل الزائدة في بطينات الدماغ والفضاء تحت العنكبوتية من ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

الأعراض الدماغية الأكثر استمرارًا ونموذجية هي الصداع والقيء والدوخة والاضطرابات العقلية والنوبات والأقراص البصرية الاحتقانية والأعراض السحائية والجذرية. تعتمد سرعة وشدة تطور هذه الأعراض بشكل أساسي على توطين الورم وخصائص نموه.

صداع- من الأعراض المبكرة والمتكررة لورم في المخ. في بداية المرض ، غالبًا ما يكون الألم منتشرًا ، باهتًا ، غير ثابت ، متقوس. ومن السمات بشكل خاص أنه يظهر أو يشتد في النصف الثاني من الليل أو في الصباح. ومع زيادة الضغط داخل الجمجمة ، يزداد الصداع ويصبح مستمر ، دوخة ، ارتباك. قد يقل الصداع تبعًا لوضعية الرأس ، وعادة ما يلاحظ المرضى هذا الاعتماد ويسعون للحفاظ على الوضع الأكثر ملاءمة. وتجدر الإشارة إلى أن الصداع ينحسر عادة إذا استلقى المريض على جانب الورم. عادة ، مع ورم في المخ ، ظهور أو اشتداد الصداع أثناء الإثارة والمجهود البدني. في بعض الأحيان حتى مع وجود ورم في المخ

هكتار قد يكون صداع كبير الحجم غائبا لفترة طويلة. يظهر هذا في كثير من الأحيان عند كبار السن.

مع وجود أورام دماغية سطحية مرتبطة بالأغشية (الورم السحائي) ، من الممكن حدوث ألم قرع محدود ، ولكن يمكن استخدام هذا العرض بحذر شديد في التشخيص. كما لوحظ أن الصداع في ورم الدماغ ينخفض ​​بشكل ملحوظ أو يختفي تمامًا بعد ظهور العمى ، والذي نشأ بسبب انتقال ركود الأقراص البصرية إلى ضمور ثانوي.

القيءهو عرض شائع لورم في المخ. أكثر حدوثه شيوعًا هو في الصباح ، على معدة فارغة وفي ذروة الصداع. بعد القيء ، غالبًا ما يلاحظ المرضى انخفاضًا في الصداع ولهذا الغرض غالبًا ما يتسببون في التقيؤ بشكل مصطنع. يتم تفسير الانخفاض في الصداع هنا من خلال حقيقة أن الماء يفرز من الجسم مع القيء ، أي نوع من الجفاف يحدث مع انخفاض في الضغط داخل الجمجمة. القيء ليس له علاقة بتناول الطعام ويحدث بدون غثيان سابق. يلاحظ القيء غير المصحوب بالصداع عندما يكون الورم موضعيًا في تجويف البطين الرابع أو في المخيخ بسبب تهيج مباشر لمركز القيء الموجود في النخاع المستطيل. في هذه الحالات ، أحد الشروط التي تساهم في حدوث القيء هو تغيير في موضع الرأس. غالبًا ما يتم ملاحظة القيء كأعراض منعزلة عند الأطفال. إن تواتر القيء عند المرضى المختلفين ليس هو نفسه: في بعض المرضى ، يمكن ملاحظته فقط عدة مرات طوال المرض ، في حالات أخرى - يوميًا تقريبًا وحتى عدة مرات خلال اليوم.

دوخة -كافٍ أعراض مميزةمع أورام المخ. يشعر المرضى بتناوب الأجسام المحيطة أو أجسادهم ، ويبدو أحيانًا لهم أن التربة تغادر من تحت أقدامهم ، والجسد والأشياء تسقط في الهاوية. يحدث الدوخة ، كقاعدة عامة ، في شكل نوبات ، أحيانًا مع وضع معين في الرأس. تكون الدوخة القوية والمؤلمة بشكل خاص مع أورام البطين الرابع ، وأقل شدة - مع أورام نصفي الكرة المخية. في كثير من الأحيان ، تظهر الدوخة في المراحل المتأخرة من المرض ، غالبًا بعد زيادة كبيرة في الضغط داخل الجمجمة. يمكن أن يصاحب الدوخة الغثيان والقيء وطنين الأذن والاضطرابات اللاإرادية وحتى ضبابية الوعي.

أمراض عقليةلوحظ في معظم المرضى الذين يعانون من أورام المخ. تتنوع طبيعة هذه الاضطرابات. غالبًا ما تحدث عندما يكون الورم موضعيًا في نصفي الكرة المخية (خاصة في الفص الجبهي) ونادرًا نسبيًا - عندما يتم توطينه في الحفرة القحفية الخلفية. على خلفية وعي واضح نسبيًا ، يمكن ملاحظة الاضطرابات في الذاكرة والتفكير والإدراك والقدرة على التركيز وما إلى ذلك ، وهي موجهة في المكان والزمان. أحيانًا يصبح المرضى عصبيين ، تافهين ، عدوانيين ، عرضة لأفعال غير محفزة ، مظهر من مظاهر السلبية ، أو ، على العكس من ذلك ، لا مبالي ، خامل ، متهاون ، وكل هذا يمكن أن يتحول إلى بعضهم البعض.

مع ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، تتجلى الاضطرابات النفسية في ضعف الوعي في شكل مذهل ، تزداد شدته مع زيادة الضغط داخل الجمجمة. بدون تدخل جراحي في الوقت المناسب ، يتحول الذهول إلى ذهول ، ثم إلى غيبوبة.

تعتمد طبيعة وشدة الاضطرابات النفسية أيضًا على عمر المريض. في كبار السن والشيخوخة ، الزيادة في الضغط داخل الجمجمة دائمًا ما تكون مصحوبة باضطرابات عقلية. علاوة على ذلك ، غالبًا ما تكون الاضطرابات النفسية في سن أكبر هي العلامة السريرية الأولى لنمو الورم ، خاصةً إذا كان المرضى يعانون من ارتفاع ضغط الدم أو تصلب الشرايين. هناك أيضًا أشكال من ضعف الوعي مثل حالة الشفق والهذيان والهلوسة. تتميز الأورام بالاضطرابات العقلية المتزايدة تدريجياً ، ولكن مع الأورام الخبيثة داخل الدماغ تكون أكثر حدة وتتطور بسرعة.

نوبات الصرعيجتمعون في كثير من الأحيان ، فإن مظهرهم في توطين الورم في الفص الصدغي هو الأكثر تميزًا. في بعض الأحيان تكون هذه الأعراض هي أول أعراض المرض ، وظهورها لأول مرة بعد سن العشرين دون سبب واضح يجب أن يثير دائمًا الشك في وجود ورم.وفي الوقت نفسه ، غالبًا ما تصبح النوبات أكثر تواترًا. تختلف طبيعة النوبات: من الصرع الصغير (الصرع الصغير) إلى التشنجات المعممة مع فقدان الوعي. نوبات الصرع أكثر شيوعًا في أورام نصفي الكرة المخية ونادرة في الأورام الموجودة في الحفرة القحفية الخلفية. وفقًا لبعض سمات النوبات ، يمكن للمرء أن يحكم على توطين العملية. لذلك ، يتم ملاحظة النوبات التي تسبقها الهلوسة أو الهالات ذات الطبيعة الحركية مع أورام الفص الجبهي ، والهلوسة الحساسة - في البصري الجداري والشمي والسمعي والمعقد - في الصدغي البصري البسيط - في الفص القذالي.

أقراص بصرية احتقانية- أحد أهم الأعراض الدماغية المتكررة في أورام المخ ، لوحظ في المرحلة المبكرة من المرض ، عندما لا توحي الأحاسيس الذاتية في كثير من المرضى بوجود ركود. تشمل أولى علامات ذلك الشعور الدوري بالضباب أمام العينين ، وميض الذباب ، وكل هذا غالبًا ما يتم ملاحظته في الصباح ، ولكن يمكن تكراره عدة مرات خلال اليوم.

تظهر الأقراص الراكدة على كلا الجانبين في وقت واحد تقريبًا ويتم التعبير عنها بنفس الطريقة. في كثير من الأحيان ، يظهر الركود من ناحية وبعد بضعة أسابيع من ناحية أخرى. من المفترض أن سرعة تطور الأقراص الراكدة تعتمد على معدل الزيادة في الضغط داخل الجمجمة: مع الزيادة البطيئة ، يتطور الركود تدريجيًا ، على مدار عدة أسابيع وحتى أشهر ؛ مع نمو سريع الضغط داخل الجمجمةقد تظهر صورة الأقراص الراكدة في غضون أيام قليلة. في أغلب الأحيان ، تحدث الأقراص الاحتقانية في فترة المرض ، عندما يتم ملاحظة الصداع والدوخة وأعراض دماغية أخرى على خلفية ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، وخاصة عند الأطفال ، يمكن أن تكون بمثابة العرض الأول وتمثل "اكتشاف" أثناء فحص العين بالمنظار.

السمة المميزة للقرص الاحتقاني ، والتي تميزه عن التهاب العصب البصري ، هي الغياب طويل الأمد لانخفاض حدة البصر (مع التهاب العصب ، تنخفض حدة البصر مبكرًا). إذا لم يتم التخلص من السبب في الوقت المناسب ، فسيؤدي الركود إلى ضمور ثانوي في العصب البصري. عادةً ما يساعد التدخل الجراحي الذي يهدف إلى القضاء على ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة على تقليل الركود وتحسين الرؤية ، ولكن فقط في الحالات التي لا تتضرر فيها بشدة وعندما لا تتطور التغيرات الضمورية المستمرة في الأقراص. مع انخفاض حدة البصر إلى أقل من 0.1 ، فحتى الاستئصال الجذري للورم لا يؤدي عادةً إلى استعادة الرؤية. في بعض الحالات ، على الرغم من القضاء على ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، يستمر ضمور الأقراص البصرية وينتهي بالعمى الكامل. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أيضًا أنه في كبار السن والشيخوخة ، حتى مع وجود أورام كبيرة ، قد لا تتطور الأقراص الاحتقانية ، نظرًا لأن المساحات الاحتياطية تحت العنكبوتية أكبر بكثير بسبب الموت الفسيولوجي للخلايا العصبية المرتبط بالعمر.

يتغيرضغط وتكوين الحبل الشوكيالسوائل. يزداد ضغط السائل النخاعي مع زيادة الأورام (عند قياسه في وضع ضعيف ، يعتبر ضغط أكثر من 200 مم من الماء مرتفعًا). تعتمد درجة الزيادة على حجم الورم ، وذمة دماغية مصاحبة ، وعمر المريض وأسباب أخرى ، وأحياناً يصل الضغط إلى 400-500 مم من الماء. ش ، نادرا أكثر.

تتميز بزيادة كمية البروتين في السائل الدماغي الشوكي (تفكك الخلايا البروتينية) ، وخاصة في الأورام التي تكون على اتصال مع السائل النخاعي وخاصة الموجودة في البطينين ، وفي هذه الحالات تزيد كمية البروتين في بعض الأحيان بمقدار عشرة أضعاف ، والتي يمكن افتراضها على الفور من التخثر المميز للسائل في أنبوب الاختبار. مع وجود أورام المخ التي تقع بعيدًا عن مسارات السائل الدماغي النخاعي ، وكذلك الأورام الحميدة بطيئة النمو (الورم النجمي ، ورم الدبقيات قليلة التغصُّن) ، قد يكون للسائل تركيبة طبيعية أو كمية زائدة قليلاً جدًا من البروتين. وبالتالي ، فإن المحتوى الطبيعي للبروتين في السائل الدماغي الشوكي لا يستبعد وجود ورم في الدماغ.

نادرا ما تلاحظ زيادة في عدد الخلايا ، وعادة ما تكون غير ذات أهمية. ومع ذلك ، مع تحلل الأورام الخبيثة (الورم الأرومي الدبقي ، الورم الأرومي النخاعي) ، يمكن أن يزيد عدد الخلايا عدة مرات ، مما يشير خطأً إلى وجود عملية التهابية. في بعض الحالات (نزيف في الورم ، تسوس كبير ، ورم داخل البطيني مع شبكة وعائية متطورة) ، قد يكون السائل زانثوكروميك. في الفحص الخلوي بعد الطرد المركزي ، تم العثور على الخلايا السرطانية في حوالي 25٪ من المرضى. هذا يجعل من الممكن تحديد الطبيعة النسيجية للأورام.

تغييرات الأشعة السينية العامة للجمجمةفي الأورام داخل الجمجمة هي واحدة من المؤشرات الهامة لزيادة الضغط داخل الجمجمة. يعتمدون بشكل أساسي على مدة المرض وعمر المريض. يتم التعبير عن هذه التغييرات في تدمير السرج التركي ، وخاصة ظهره ، في كثير من الأحيان في تدمير العمليات المائلة ؛ تعتبر الانطباعات الرقمية مميزة أيضًا ، تنشأ عن انتهاك إمداد الدم إلى عظام قبو الجمجمة.

نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية في عظام الجمجمة ، غالبًا ما يتم ملاحظة التوسع المنتشر للقنوات المزدوجة ، وتوسيع وتعميق حفر حبيبات باتشيون والتلم الوريدي.

في وجود جسم صنوبر متكلس ، فإن علامة وجود ورم في المخ على مخطط الجمجمة هي إزاحته في الاتجاه المعاكس لموقع الورم.

لا يمكن تقييم مخططات القحف هذه دون مراعاة عمر المريض. في مرحلة الطفولة المبكرة ، يؤدي ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة بشكل أساسي إلى تباعد الغرز وترقق عظام الجمجمة ، فضلاً عن زيادة حجمها بشكل عام. في بعض الأحيان يكون هناك نتوء موضعي للعظام. كلما كان المريض أصغر سنًا ، كانت علامات تخطيط القحف أكثر وضوحًا لزيادة الضغط داخل الجمجمة. تم العثور على تعميق بصمات الأصابع في عظام قبو الجمجمة فقط عند الأطفال والشباب. الأكثر ثباتًا من حيث العمر هو تطور هشاشة العظام في الجزء الخلفي من السرج التركي. ومع ذلك ، في كبار السن وكبار السن ، قد يكون علامة على التغيرات المرتبطة بالعمر. في مثل هذه الحالات ، يجب أن يهدف التشخيص إلى تحديد العلامات الأخرى لزيادة الضغط داخل الجمجمة.

الأعراض البؤرية

تنقسم الأعراض البؤرية إلى بؤرية أولية ناتجة عن التأثير المباشر للورم على بعض هياكل الدماغأو نقص تروية منطقة الدماغ التي يضغط عليها الورم ، والبؤرية الثانوية ، والتي تنتج عن إزاحة أو انتهاك للدماغ في الثقبة الخيامية أو الكبيرة (القذالية) ، وكذلك نقص التروية في منطقة دماغ غير مجاور للورم ، ولكن يتم تغذيته بواسطة أوعية مضغوطة مع نمو الورم.

أورام الجبهةتشارك. الفص الجبهي هو الأكبر من بين كل فصوص الدماغ. يقع أمام التلم المركزي ، ويصل إلى التلم الجانبي (سيلفيان). أورام الفص الجبهي شائعة جدًا ، المكان الرئيسي تحتلها أورام من أصل عصبي ظهاري ، يليها الورم السحائي في التردد.

للأورام وسطيو الفص الجبهي القاعديالاضطرابات النفسية الأكثر شيوعًا. علاوة على ذلك ، كلما تقدم المرضى في السن ، كلما كانت الاضطرابات النفسية أكثر وضوحا. في الأطفال ، يكاد لا يظهرون. اضطرابات المجال العاطفي مميزة بشكل خاص. في بعض المرضى ، يتجلى ذلك في الإثارة ، والعدوانية ، والغرابة الغريبة ، والميل إلى النكات المسطحة. في حالات أخرى ، هناك اكتئاب. عادة ما يكون المرضى خاملون وغير قادرين على انتقاد مرضهم وسلوكهم. يقلل الذكاء تدريجيًا. يتوقف المرضى عن الاهتمام بالأعمال المنزلية ، والأسرة ، والعمل ، وأحداث الحياة الخارجية ، ولا يبالون بالعملية القادمة ، ويشعرون بالارتباك في الزمان والمكان ، ويرتكبون أفعالًا غير محفزة ، ويصبحون غير مرتبين. في بعض الأحيان يتم استبدال القصور الذاتي بشكل دوري بالنشوة أو الحقد. الذاكرة ضعيفة للغاية. تهيمن الاضطرابات النفسية ، وخاصة لدى المرضى من الفئات العمرية الأكبر ، على الصورة السريرية لدرجة أنه يتم تشخيص المرض العقلي في كثير من الأحيان ويتم إدخالهم إلى مستشفيات الأمراض النفسية.

من الأعراض المهمة لأورام الفص الجبهي نوبات الصرع. في التوطين القطبيالأورام: التشنجات الشائعة تحدث فجأة ، بدون هالة ، فقدان الوعي يحدث على الفور تقريبا. بالنسبة للأورام في منطقة بريموتور ،خاصة في منطقة المجال المعاكس الأمامي (الحقول 6 و 8 وفقًا لـ Brodmann) ، يسبق النوبة العامة تشنجات منشط في اليد المقابلة للآفة ، وتنضم المنعطفات العنيفة للرأس والعينين بسرعة في الاتجاه المعاكس لـ الورم ، وبعده يحدث فقدان للوعي واختلاجات عامة. كشف الفحص العصبي عن انحراف طفيف (انعكاسات أعلى على الجانب الآخر) ، ووجود ردود فعل مرضية (الراحية-الذقن) ، وأعراض تلقائية الفم. يتميز بالرنح الجبهي. عندما هزم الفص الجبهي الخلفيقد يكون هناك شلل جزئي بسيط في الأطراف المتقابلة ، عضلات النصف السفلي من الوجه.

أورام المنطقة التلفيف أمام المركزي،تتميز باضطرابات الحركة المبكرة. الأورام التي تنمو ببطء (الورم السحائي ، الورم النجمي ، الورم الوعائي الوعائي) تسبب نقص تروية الأجزاء المجاورة من الدماغ مع تهيج الخلايا الحركية في القشرة ، والذي يتجلى سريريًا من خلال النوبات المتكررة (النوبات) من التشنجات الارتجاجية في مجموعة عضلية معينة على الجانب مقابل الورم وعادة بدون فقدان للوعي. مع نمو الورم ، تزداد منطقة التهيج القشري ، وتشارك مجموعات عضلية جديدة في العملية المتشنجة. عند الأطفال ، بسبب ميل العمر لتعميم ظاهرة التهيج ، غالبًا ما يكون للنوبات على الفور طابع التفريغ المتشنج العام. ومع نمو الورم بشكل أكبر ، يتم تدمير الخلايا الحركية ، وتختفي النوبات التشنجية تدريجياً ، مما يفسح المجال للشلل الجزئي والشلل. تتجلى الأورام الخبيثة داخل المخ في المنطقة الحركية من خلال زيادة تدريجية في أحادي أو شلل نصفي في غياب النوبات التشنجية.

تقع الأورام في الأجزاء القاعدية من الفص الجبهي ،غالبًا ما يسبب انتهاكًا للرائحة - نقص حاسة الشم أو فقدان الشم على جانب الآفة ، وأحيانًا على كلا الجانبين.

عندما يقع الورم في الفص الجبهي الأيسربالقرب من القسم الخلفي (الحقل 44) يوجد انتهاك للكلام الحركي. في البداية ، يتباطأ الكلام ، ويصبح متقطعًا ، ويبدو أن المريض يتعثر عند نطق الكلمات والعبارات ، خاصة الكلمات المعقدة أو تلك التي تحتوي على أحرف مختلفة الصوت ، مثل "r". في المستقبل ، يفقد المرضى تمامًا القدرة على نطق الكلمات (الحبسة الحركية) ، ويتم الحفاظ على القدرة على فهم الكلام المُوجه.

تعتمد الصورة السريرية لأورام الفص الجبهي إلى حد كبير على خصائصها البنيوية والبيولوجية.

ينمو الورم النجمي وورم الدبقيات قليلة التغصُّن ببطء ، في المتوسط ​​3-4 سنوات. غالبًا ما تكون العلامات السريرية الأولى لديهم هي نوبات صرع بؤرية أو كبيرة ، وتغيرات عقلية. يزداد ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ببطء ، ويتأخر تشخيص الورم. يتطور الورم الأرومي الدبقي في غضون بضعة أشهر ، ويؤدي بسرعة إلى اضطرابات عقلية شديدة ، وزيادة الضغط داخل الجمجمة. نوبات الصرع أقل شيوعًا.

الورم السحائي هو ورم خارج المخ ينمو ببطء شديد ، وغالبًا ما يقع في هلال الدماغ ، في الحفرة القحفية الأمامية ، ونادرًا ما يكون على السطح الجانبي للدماغ. لفترة طويلة يكون بدون أعراض وغالبًا ما يصل إلى أحجام كبيرة. في البداية ، يتجلى ذلك على أنه صداع ، والتغيرات اللاحقة في النفس تزداد ببطء مع انخفاض في النقد. تم العثور على أقراص بصرية احتقانية ، في بعض الأحيان بالفعل في مرحلة ضمور ثانوي. مع توطين الورم السحائي في الحفرة القحفية الأمامية ، فإن الأعراض الأولية هي انتهاك لحاسة الشم.

يحدد تخطيط كهربية الدماغ في أورام الفص الجبهي ، في كثير من الأحيان أكثر من أورام أي موضع آخر ، بوضوح تركيز النشاط المرضي. يكتشف تخطيط صدى الدماغ حدوث تحول في إشارة صدى M فقط عندما يقع الورم في الأجزاء الخلفية من الفص الأمامي.

يكشف تصوير الدماغ ، اعتمادًا على موقع الورم ، عن حدوث تغيير في تكوين القرون الأمامية للبطينين الجانبيين. عندما يقع الورم في القطب الأمامي ، فإن الأجزاء الأمامية للقرون الأمامية مقطوعة ، كما كانت ، في القسم القاعدي - يتم ضغط القرون الأمامية لأعلى ، في الطفيل - لأسفل. مع الموقع الإنسي للورم مع إشراك الجسم الثفني في العملية ، تزداد المسافة بين القرون الأمامية للبطينين الجانبيين.

يكشف تصوير الأوعية الدموية مع ورم في القطب الأمامي عن إزاحة مقوسة كبيرة للشريان الدماغي الأمامي وفروعه في الاتجاه المعاكس. في أورام الأجزاء الخلفية من الفص الجبهي ، يتم تهجير الشريان الدماغي الأمامي والجزء القريب من الفرع الأمامي الأمامي إلى ما وراء خط الوسط ، ويحتفظ الجزء البعيد من الفرع بموقعه الطبيعي. مع وجود ورم أساسي في الإسقاط الجانبي ، فإن الإزاحة المقوسة للشريان الدماغي الأمامي الذي يحدد الورم من أعلى وخلف هي سمة مميزة. في الورم السحائي ، يتم تحديد الفروع المتضخمة للشريان السحائي الأمامي أو الأوسط الذي يغذي الورم ؛ في المرحلة الشعرية ، هناك مخطط واضح وظل للورم. مع الأورام الكيسية ، تكون الخطوط العريضة للمنطقة اللاوعائية مرئية.

يعطي التصوير المقطعي المحوسب فكرة واضحة عن مكان الورم وحجمه.

أورام الجداريتشارك. في الفص الجداري ، يتم تمييز التلفيف اللاحق ، الفصيصات الجدارية العلوية والسفلية. تتنوع الصورة السريرية لأورام الفص الجداري وتعتمد على توطينها في الفص. ل الأورام التي تصيب التلفيف اللاحق المركزي ،تتميز بظهور نوبات تنمل على الجانب الآخر من الجسم ، يزداد تواترها ومدتها تدريجياً. ثم تنضم أعراض فقدان الحساسية. في البداية ، لوحظ انخفاض ضغط الدم الخفيف ، في وقت لاحق - تعميق أحادي - وتضخم نصفي. يخلق قرب موقع التلفيف قبل المركزي ظروفًا لتهيج خلاياها الحركية - هناك تشنجات بؤرية ، شلل جزئي ، في كثير من الأحيان - شلل.

أورام الفصيص الجداري العلوي.الفصيص الجداري العلوي هو المكان الوحيد في القشرة الدماغية ، حيث تؤدي هزيمته إلى تنمل مؤلم يمتد إلى نصف الجذع والأطراف من الجانب الآخر. اضطرابات الحساسية مميزة ، خاصةً العميقة (الإحساس العضلي المفصلي ، الإحساس بالتوطين ، ثنائي الأبعاد المكاني). هناك انتهاك للإحساس بموضع اليد في الفضاء ، تعذر الأداء ، ترنح. تطوير شلل جزئي في الطرف العلوي يترافق أحيانًا مع ضمور عضلي ، يكون بطيئًا. مع هذا التوطين للورم ، من الممكن حدوث نوبات صرع ، والتي تسبقها تشنجات في عضلات الطرف العلوي وتنمل.

أورام الفصيص الجداري السفليتتجلى من خلال اضطراب الحساسية السطحية ؛ عندما يكون موقع الورم قريبًا من المنطقة الحركية ، يتم ملاحظة التشنجات والحركات الضعيفة (أحادي أو شلل نصفي). الشلل النصفي هو من النوع الوجهي العضدي ، وعادة ما تبدأ نوبات الصرع بتشنجات في عضلات الوجه في الجانب الآخر ، ثم تنتشر إلى الجزء العلوي و الأطراف السفلية. يبدأ تنمل أيضًا في الوجه وينتقل إلى الأطراف.

الاضطراب المميز في تشخيص التجسيم هو انتهاك للتعرف عن طريق اللمس على الأشياء المعروفة للمريض دون التحكم البصري. يُلاحظ هذا العرض مع توطين الورم في الجانب الأيمن والأيسر ويقترن باضطراب في الشعور العضلي المفصلي في الأصابع ، على الرغم من أنه يمكن أن يتطور أيضًا بشكل منعزل.

تؤدي هزيمة الفصوص الجدارية السفلية للنصف المخي الأيسر في منطقة التلفيف فوق الحرجي إلى تعذر الأداء الثنائي - وهو اضطراب في الحركات التي يكتسبها الشخص أثناء حياته. عندما يتم توطين العملية في نصف الكرة الأيمن ، فإن تنظيم الحركات في الفضاء يكون أيضًا مضطربًا.

مع تعذر الأداء ، على الرغم من السلامة الكاملة للحركات ، فإن العمل الهادف مستحيل: لا يمكن للمريض ارتداء قميص ، أو ربط عقدة ، أو ربط زر ، وما إلى ذلك. التي تستند إلى انتهاك التحليل المكاني والتوليف. تشمل هذه الاضطرابات اضطراب مخطط الجسم. (يبدو للمريض أن إحدى ذراعيه تخرج من البطن وأنها كبيرة جدًا أو صغيرة على العكس من ذلك ، وله ثلاث أرجل تقع في مكان غير عادي ، وجذعه مقسم إلى نصفين ، وأنفه وعيناه ، الخ) ، والارتباك في الفضاء (المريض ضعيف التوجه في شقته ، مغادرة الشقة ، لا يعرف كيف يدخلها ، لا يستطيع العثور على سريره). وهناك أيضا حبسة فقد القدرة على الكلام.

في حالة حدوث ضرر في المنطقة التلفيف الزاوي لنصف الكرة المهيمناضطرابات القراءة (اليكسيا) والكتابة (agraphia) والعد (acalculia) هي خصائص مميزة ناتجة عن انتهاكات التحليل والتركيب البصري المكاني. لا يرى المريض الحروف بوضوح كافٍ ، ولا يمكنه دمجها في مقطع لفظي أو كلمة. عند الكتابة ، تتفكك البنية المرئية للحروف ، والتي يتم التعبير عنها في كتابة غير مكتملة أو مشوهة. في بعض الأحيان ، يتم الاحتفاظ بصورة الحرف بيانيًا ، ولكن يتم خلط معناها بآخر. تصبح عمليات العد مستحيلة (لا يتعرف المريض جيدًا ، ويمزج ويتخطى الأرقام) ، وتنتهك العمليات الحسابية البسيطة.

تتطور الأعراض الدماغية في آفات الفص الجداري لاحقًا وتكون أقل وضوحًا ، حتى مع الأورام الكبيرة.

يكشف تصوير الأوعية الدموية للأورام داخل المخ في الفص الجداري عن إزاحة فروع الشريان الدماغي الأمامي ، ووجود تغيرات مرضية في الأوعية الدموية (تكوين الكبيبات ، مسار ملتوي). مع ورم سحائي دراسة التباينفي معظم الحالات ، تكشف الأوعية عن توطين الورم وحجمه وحدوده والأوعية الدموية. في مخطط الدماغ الرئوي ، هناك إزاحة للبطينين في الاتجاه المعاكس للورم. مع الموقع المجاور للورم ، يتشوه الجزء الأوسط من البطين الجانبي على جانب الورم وينزاح إلى الأسفل. في مخطط صدى الدماغ ، يتم تحويل إشارة صدى M إلى الجانب الآخر. يتم تحديد مخطط كهربية الدماغ فوق الورم من خلال إضعاف النشاط الكهربائي الحيوي.

أورام الصدغيتشارك. يقع الفص الصدغي في الحفرة القحفية الوسطى ، ويحدده الأخدود الجانبي من الفص الجبهي ، ويتلامس في الوسط مع البطين الثالث والدماغ المتوسط.

تتميز الأورام داخل الدماغ بنوبات صرع عامة ، والتي تسبقها غالبًا هلوسات حشوية وسمعية وشمية وتذوقية وبصرية. عادة ما يعاني المرضى من الهلوسة الشمية والذوقية عدم ارتياح- رائحة بيض فاسد ، كيروسين ، دخان ، طعام فاسد ، طعم معدني في الفم ، حرقان. الأورام التي تهيج القشرة المقاطع الخلفية للتلفيف الصدغي العلوي ،تسبب الهلوسة السمعية ذات الطبيعة المتنوعة - من ضجيج الأجهزة ، السيارات ، صرير الفئران ، زقزقة الجنادب إلى الألحان الموسيقية المعقدة. عندما يغضب من ورم المسارات البصريةتعتبر الهلوسة البصرية المعقدة مميزة - يرى المريض صورًا للطبيعة ، ولوحات على الجدران ، وحيوانات ، وأشخاص. يمكن أن تكون هذه الهلوسة ممتعة للمريض أو مخيفة. تتجلى أورام هذا التوطين أحيانًا في الإحساس الحشوي المؤلم ، خاصة من جانب القلب ، والتي تشبه نوبات الذبحة الصدرية والأعضاء تجويف البطنفي شكل انتفاخ ، تجشؤ ، ألم. كل هذه الأحاسيس غير السارة هي ، كما كانت ، متكافئة نوبات الصرعوأحيانًا تسبقهم.

في ديناميات المسار السريري لأورام الفص الصدغي ، غالبًا ما يكون هناك زيادة في وتيرة الهلوسة ونوبات الصرع ، ثم توقفها ، وهو ما يفسره تدمير المراكز القشرية المقابلة. في هذه الحالات يعتقد المريض أنه يتعافى. لا يؤثر تدمير المراكز القشرية للسمع والذوق والشم من جانب واحد عمليًا على وظيفة هذه المحللون ، نظرًا لأن الاتصال الموجود ثنائي الاتجاه بين القشرة والقشرة الأولية المراكز تحت القشريةيضمن سلامة الوظيفة على كلا الجانبين. مع الأورام داخل المخ التي تؤثر على الجهاز البصري ، لوحظ عمى نصفي متماثل: كامل ، جزئي ، رباعي ، اعتمادًا على درجة الضرر الذي يلحق بالقناة. في حالة تلف المسلك بأكمله ، لوحظ عمى نصفي كامل ، والجزء السفلي منه هو الربع العلوي للحقول المرئية المعاكسة ، والجزء العلوي هو الربع السفلي.

عندما هزم الفص الصدغي الأيسروالأجزاء المجاورة من الفصوص الجدارية والقذالية ، يحدث ضعف في السمع - تحليل الكلام والتوليف ، يتطور فقدان القدرة على الكلام. لا يفهم المريض الكلام الموجه إليه ، يتكلم بشكل غير مترابط وغير صحيح. الورم الذي يصيب المنطقة عند تقاطع الفص الصدغي والقذالي على الجانب الأيسر يسبب فقدان القدرة على الكلام ، حيث يعرف المريض جيدًا الغرض من الأشياء ، وماذا تفعل ، ولكن لا يستطيع تذكر اسمها. على سبيل المثال ، عند عرض كوب على شخص مريض ، لا يمكنه تذكر اسمه ويحاول توضيح أن هذا هو ما يشرب منه. لا يساعد دائمًا تلميح المقطع الأول. في كثير من الأحيان بعد أن يتم إخبار المريض باسم الشيء ، فإنه يعبر عن دهشته.

تعتمد الصورة السريرية ومسار المرض إلى حد كبير على طبيعة الورم ومعدل نموه. لذلك ، فإن الورم السحائي الذي ينمو ببطء (خاصة على اليمين) يمكن أن يكون بدون أعراض لدرجة أنه حتى يصل إلى أحجام كبيرة ، لا يظهر إلا مع تزايد الأعراض الدماغية ببطء. الأورام الحميدة - الورم النجمي ، ورم الدبقيات قليلة التغصُّن - تزداد ببطء أيضًا ، ولكنها مصحوبة بأعراض بؤرية أكثر وضوحًا. العلامات السريرية للورم الأرومي الدبقي والأورام الخبيثة الأخرى ، المحلية والدماغية ، تنمو بسرعة. مع نمو الورم ، يزداد حجم الفص الصدغي ، بينما يخترق التلفيف الحُصيني الفجوة الموجودة بين جذع الدماغ وحافة الشق للخيمة المخيخية - الثقبة الخلفية (فجوة بيش). نتيجة لضغط الهياكل المجاورة ، تتطور الاضطرابات الحركية للعين ، الرأرأة. يتسبب ضغط المسارات الحركية في جذع الدماغ في حدوث شلل نصفي ، وأحيانًا ليس فقط على الجانب الآخر ، ولكن أيضًا على نفس الجانب. يحدث هذا عندما يتم ضغط المسارات الحركية للجانب المقابل ، والتي يتم ضغطها على عظام قاعدة الجمجمة ، إلى حد أكبر من مسارات الجانب نفسه ، ويتم ضغطها بواسطة التلفيف المقيد للحصين أو الورم. يعد ظهور أعراض انضغاط جذع الدماغ علامة غير مواتية.

فييمكن الكشف عن الورم السحائي على الصور الشعاعية للجمجمة ، وتدمير هرم العظم الصدغي أو عظام الجزء السفلي من الجمجمة الوسطى. يمكن أن يتسبب الورم السحائي المحدب في ترقق أو تدمير كامل للجزء الحرشفية من العظم الصدغي ، وأحيانًا مع خروج الورم تحت العضلة الصدغية. على مخطط الرئة مع أورام الفص الصدغي القرن السفليلم يتم تحديد البطين الجانبي أو ملاحظة ضغطه ؛ الإزاحة المميزة للبطينين في الاتجاه المعاكس للورم ، والضغط على جسم البطين الجانبي لأعلى ، وتقوس الانحناء للبطين الثالث أيضًا في الاتجاه المعاكس للورم. يكتشف تخطيط صدى الدماغ حدوث تحول في إشارة صدى M في الاتجاه المعاكس. يحدد تصوير الأوعية الانحراف التصاعدي للشريان الدماغي الأوسط وفروعه ، وهو إزاحة مستطيلة خارج خط الوسط للشريان الدماغي الأمامي ؛ إذا كان الورم لديه شبكة الأوعية الدموية الخاصة به ، يتم الكشف عن الأوعية المشكلة حديثًا.

أورام القذاليتشارك. الفص القذالي هو الأصغر من بين كل فصوص الدماغ ، ويحده من الأمام الفص الصدغي والجداري. يقسم الأخدود المحفز إلى جزأين: الجزء العلوي - الإسفين (cuneus) والجزء السفلي - التلفيف اللغوي (التلفيف اللساني).

لأورام الفص القذالي في فترة أوليةتعتبر الهلوسة البصرية البسيطة مميزة - ما يسمى بالصور الضوئية. يرى المرضى ومضات ساطعة من الضوء والدوائر والخطوط والنجوم وتظهر في مجالات رؤية متقابلة لكلتا العينين. في المستقبل ، مع تدمير مراكز الرؤية ، يتم استبدال ظاهرة التهيج بفقدان الرؤية بنوع العمى الشقي متماثل اللفظ. اعتمادًا على منطقة الآفة ، يمكن أن تكون كاملة أو جزئية (رباعي) ، مع الحفاظ أو فقدان مجال الرؤية المركزي. إلى جانب التصوير الضوئي وانخفاض الرؤية ، لوحظت أيضًا الاضطرابات المميزة لإدراك الألوان (عسر التنسج - توبسيا) في مجالات الرؤية المعاكسة. نادرًا ، عندما يتأثر كلا الفصين ، يتم إزعاج التحليل والتركيب البصري المكاني ، ويحدث ما يسمى بالعمه البصري الكامل.

غالبًا ما تؤثر أورام الفص القذالي على المناطق المجاورة للدماغ ، وخاصةً الجداري

حصة ، مما أدى إلى الأعراض البؤرية المقابلة. يمكن أن يتسبب ضغط الورم على المخيخ في ظهور أعراض مميزة لاضطرابات المخيخ في شكل ترنح ، ومشية غير مستقرة ، وانعكاسات ، وانخفاض ضغط الدم العضلي ، وغالبًا ما يحاكي صورة الورم في الحفرة القحفية الخلفية. تبدأ نوبات الصرع في أورام الفص القذالي عادةً بالهالة البصرية على شكل صور ضوئية. لوحظت الأعراض البؤرية الأكثر لفتا للنظر في الأورام الخبيثة داخل المخ. تتميز الأورام داخل المخ من خلايا أكثر تمايزًا بوجود ظاهرة تهيج قشري مع أعراض التدلي ، ولكن ، مثل الورم السحائي ، يمكن أن تستمر دون أي أعراض بؤرية مع زيادة بطيئة في ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

أكثر طرق التشخيص المساعدة إفادة في التعرف على أورام هذا التوطين هي تصوير الأوعية الفقرية ، وتصوير الدماغ ، والتصوير المقطعي.

أورام التكوينات تحت القشرية.تشمل هذه المجموعة الأورام التي تؤثر على المخطط (النواة المذنبة والعدسية) والمهاد. عادةً لا تقتصر الآفة على التكوينات التشريحية المدرجة ، وتشارك الهياكل المجاورة للدماغ في العملية ، وخاصة الكبسولة الداخلية ، ثم السقف لوحة (رباعية) ، وجذع الدماغ ، والبطينين. الورم الأرومي الدبقي هو أكثر هذه الأورام شيوعًا.

يبدأ المرض بأعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، والتي ، حسب درجة الورم الخبيث ، تنمو إما ببطء أو بسرعة كبيرة. تظهر الأقراص المحتقنة للأعصاب البصرية في وقت مبكر ، وعلى عكس الآفات الوعائية في هذه المنطقة ، لا يوجد تقريبًا فرط حركي أو رعاش بسيط في الأطراف المقابلة. أكثر الأعراض البؤرية اللافتة للنظر هو التغيير قوة العضلات، في كثير من الأحيان زيادته وفقًا لنوع خارج الهرمية ، أقل تواتراً لوحظ خلل التوتر العضلي. الاضطرابات اللاإرادية على الجانب الآخر مميزة في شكل ضعف التعرق ، وتخطيط الجلد ، والاختلافات في درجة حرارة الجلد ، والتفاعلات الوعائية. مع هزيمة المهاد ، الذي ، كما تعلم ، هو الجامع الرئيسي لجميع أنواع الحساسية ، تتميز اضطراباته المختلفة.في بعض الأحيان يكون هناك ألم نصفي على الجانب الآخر من الجسم ، هناك اضطراب في تعابير الوجه (hypomimia ، اخفاء الوجه) ، الضحك العنيف أو البكاء.

غالبًا ما تنتشر أورام المهاد إلى صفيحة السقف (quadrigemina) وجذع الدماغ ، مما يؤدي إلى شلل جزئي أو شلل في النظرة إلى الأعلى ، وانخفاض استجابة الحدقة للضوء ، وضعف التقارب ، عدم انتظام العين ، تقبض الحدقة (انقباض حدقة العين) ، توسع حدقة العين (تمدد حدقة العين) . تؤدي هزيمة الكبسولة الداخلية إلى الإصابة بالشلل النصفي والنصف النصفي والعمى الشقي على الجانب الآخر.

في تشخيص أورام المهاد ، يعتبر التصوير المقطعي المحوسب ودراسات الأشعة السينية المتباينة أمرًا مهمًا ، حيث يحدد التصوير المقطعي المحوسب بوضوح مكان الورم وحجمه. يكشف تصوير الأوعية عن إزاحة تصاعدية للشريان المحيط بالقلص ، واستقامة وإزاحة الشريان الدماغي الأوسط القريب ، وإزاحة أمامية مقوسة للشريان الدماغي الأمامي ، وفي بعض الأحيان يكون من الممكن الحصول على أوعية ورم متناقضة. يكتشف تخطيط كهربية الدماغ النشاط المرضي المنبثق من الهياكل العميقة للدماغ.

أورام البطين الجانبيلا تشكل أكثر من 1-2 ٪ من جميع أورام الدماغ ، ومعظمها من أصل عصبي ظهاري ، من خلايا الضفيرة المشيمية ، البطانة البطنية ؛ الورم السحائي الأقل شيوعًا. يقع الورم الحليمي والورم السحائي في تجويف البطين ، وتنمو الأورام الدبقية (الورم البطاني العصبي) في تجويف البطين من أحد جدرانه.

أول أعراض ورم البطين الجانبي هو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، بينما يصل الصداع إلى شدة كبيرة وغالبًا ما يكون له طابع انتيابي. يكون شديدًا بشكل خاص في الحالات التي يغطي فيها الورم الفتحة بين البطينين ، مما يؤدي إلى تمدد حاد في البطين الجانبي. غالبًا ما يصاحب نوبة الصداع القيء وفقدان الوعي. من العلامات المميزة للورم في هذا التوطين المسار المتقطع للمرض ، ويكون الوضع الإجباري للرأس أكثر وضوحًا أثناء اضطرابات الإطباق الحادة. تتطور الأقراص البصرية الاحتقانية بسرعة ، وتقل الرؤية ، وتلاحظ نوبات الصرع ، والتي عادة ما تكون ذات طبيعة عامة ، بدون هالة سابقة ، مع غلبة التشنجات التوترية. التغييرات في النفس ممكنة: الخمول والخمول وضعف الذاكرة. مع نمو الورم ، تظهر أعراض التأثير على لوحة السقف ، تظهر نصفي الكرة المخية ، والتي تتجلى من خلال شلل جزئي في النظرة إلى أعلى ، ازدواج الرؤية ، شلل نصفي تشنجي ، تخثر نصفي ، إلخ.

من المهم في تشخيص أورام البطينين دراسة السائل الدماغي النخاعي. تتميز بمحتوى عالي من البروتين ، وغالبًا ما تكون زانثوكروميا وخلوي معتدل. دور كبيريلعب تصوير البطين أيضًا ، بينما يتم الكشف عن استسقاء الرأس دون إزاحة البطينين ، وتمدد بطين واحد. في البطين المتضخم ، غالبًا ما يتم تحديد عيب في الملء وظلال مستديرة (توطين الورم). ينتمي المكان الرئيسي في التشخيص إلى التصوير المقطعي ، الذي لا يحدد فقط موقع الورم وحجمه وطبيعته ، ولكن غالبًا مكان نموه الأولي.

الأورام IIIالبطينات نادرة ، تتطور من خلايا البطانة البطنية أو الضفيرة المشيمية - الورم البطاني العصبي ، الورم الحليمي المشيمي ، الخراجات الغروانية ، الورم الصفراوي ، الورم السحائي. يتطور الورم النجمي من خلايا قاع البطين الثالث.

سريريًا ، يكون المرض بدون أعراض لفترة طويلة. مع زيادة الاضطرابات الديناميكية السائلة واستسقاء الرأس الثانوي ، يظهر الصداع ، أحيانًا انتيابي بطبيعته مع القيء. بين نوبات الألم ، من الممكن فترات طويلة من الضوء. غالبًا ما يكون هناك اعتماد لنوبات الصداع على تغيير في موضع الرأس أو الجذع. في بعض الأحيان يكفي تغيير هذا الوضع لوقف نوبة الألم. في حالات أخرى ، مع حدوث تغيير في الموقف (نادرًا - تلقائيًا) ، تحدث نوبات مختلفة ، عندما يكون هناك انتهاك للوعي ، أو الإغماء ، أو القلق الحركي ، أو نوبة ضعف عام ، في ذروة الصداع. قد يسقط المريض. من الممكن أيضًا تطوير هجوم من الصلابة اللا عقلانية. نادرا ما يتم ملاحظة نوبات الصرع. في بعض الأحيان يكون هناك نعاس مرضي. قد تترافق النوبات مع ارتفاع في ضغط الدم ، واضطرابات في الأوعية الدموية (ظهور بقع حمراء على الوجه والجذع ، والتعرق الغزير ، واضطرابات في إيقاع نشاط القلب والتنفس).

يمكن ملاحظة الاضطرابات النفسية: الخمول ، والعفوية ، والارتباك ، والاكتئاب المزاج ، والتصلب ، والنعاس ، أو على العكس من القلق ، والنشوة ، والحماقة. في المرحلة المبكرة من المرض ، تم العثور على أقراص بصرية احتقانية.

في أورام قاع البطين ، يمكن ملاحظة ضمور أولي في الأعصاب البصرية وتغيرات في المجالات البصرية (عمى نصفي صدغي). غالبًا ما تكون هناك اضطرابات في الغدد الصماء والتمثيل الغذائي: ضعف وظائف الغدد التناسلية ، والضعف الجنسي ، ونقص الرغبة الجنسية ، وانقطاع الطمث ، وتخلف الخصائص الجنسية الثانوية ، والسمنة. نادرا ، البلوغ المبكر.

يكشف فحص السائل النخاعي زيادة المحتوىبروتين (الزلال) ، زيادة طفيفة في عدد الخلايا.

أورام الغدة الصنوبريةنادرا ما يجتمعون ، وخاصة في سن مبكرة ، في كثير من الأحيان عند الأولاد. الأكثر شيوعًا من بينها هو الورم الصنوبري - وهو ورم حميد مع نمو توسعي ، وأقل شيوعًا هو الورم الصنوبري الأرومي - وهو ورم خبيث مع نمو ارتشاحي ، والذي له خاصية الانتقال على طول مسارات CSF للدماغ والحبل الشوكي.

تعتمد الصورة السريرية إلى حد كبير على اتجاه نمو الورم - بشكل ثانوي أو فوق - وتأثيره على تكوينات الدماغ المجاورة. أحد الأعراض المهمة في مرحلة الطفولة هو البلوغ المبكر والنمو البدني والعقلي أحيانًا. يلفت الانتباه إلى التطور المفرط للأعضاء التناسلية والخصائص الجنسية الثانوية ونمو الشعر المبكر في الإبط والوجه والعانة. عند الأولاد ، تحدث طفرة الصوت مبكرًا ، عند الفتيات ، يكون الحيض مبكرًا ، وتزداد الغدد الثديية ، ويمكن ملاحظة الحثل الشحمي التناسلي.

في بعض الحالات ، تتطور اضطرابات الغدد الصماء والتمثيل الغذائي (عطاش ، بوال ، الشره المرضي ، إلخ). في عملية النمو ، يؤثر الورم الصنوبري في المقام الأول على صفيحة الغطاء الخيشومي (كوادريجيمينا) ، والتي تتجلى في انخفاض ، وغالبًا ما يكون ذلك من خلال عدم وجود رد فعل مباشر وودود من التلاميذ للضوء مع الحفاظ على رد فعل للتقارب ، شلل جزئي صاعد. التحديق ووجود رأرأة متقاربة.

مدة المرض من عدة أشهر إلى 10-20 سنة. مغفرة نموذجية.

غالبًا ما يتم تكلس أورام الغدة الصنوبرية ، والتي توجد في مخطط الجمجمة. الطريقة الأكثر إفادة لتشخيص أورام هذا التوطين هي التصوير المقطعي.

أورام المنطقة التركيةسروج. هذه المجموعةأورام الغدة النخامية ، ورم قحفي بلعومي وورم سحائي من درنة السرج التركي. يشكلون معًا 8-11٪ من الأورام داخل الجمجمة. تعتبر أورام الغدة النخامية والورم السحائي أكثر شيوعًا عند البالغين ، الورم القحفي البلعومي - عند الأطفال.

أورام الغدة النخاميةعادة ما تأتي من الجزء الأمامي - الغدة النخامية ، أي أنها تنتمي إلى أورام الغدد الصماء - الأورام الغدية. من الجزء الخلفي - الغدة النخامية العصبية ، لا تتطور الأورام عمليا. أورام الغدة النخامية بطبيعتها غير متجانسة. لذلك ، فهم يميزون الورم الحميد الكاردي للكروموفوبيا (50-60٪ من جميع أورام الغدة النخامية) ، الحمضي (اليوزيني) (30-35٪) والقاعدية (4-10٪). ومع ذلك ، من الناحية الطبية والعملية ، يُنصح بتقسيم أورام الغدة النخامية إلى تعتمد على الهرمونات ومستقلة عن الهرمونات. يحدد هذا تكتيكات علاج المرضى واختيار الإجراءات العلاجية.

تتضمن الصورة السريرية لأورام الغدة النخامية أربع مجموعات من العلامات: اضطرابات الغدد الصماء ، والتغيرات في السرج التركي ، والأعراض العينية والعصبية.

تتنوع اضطرابات الغدد الصماء بشكل كبير. في الورم الحمضي الحمضي ، بسبب تكاثر الخلايا الحمضية ، لوحظ زيادة في وظيفة الغدة النخامية ، مما يؤدي إلى العملقة في سن مبكرة ، وضخامة النهايات في سن النضج. مظهر المريض المصاب بتضخم الأطراف نموذجي للغاية: يتم تكبير الرأس واليدين والقدمين والأقواس الساحلية ، والجلد الموجود على الرأس يكون سميكًا ، وغالبًا ما يشكل طيات قوية ، وملامح الوجه خشنة ، والأقواس الفوقية والأنف والشفاه ، تتضخم الأذنين بشكل خاص ، ويبرز الفك السفلي للأمام ، ويتضخم اللسان ، وغالبًا لا يتناسب مع تجويف الفم ، وبسبب ذلك يصبح الكلام ضبابيًا ، والصوت منخفض ، وخشن بسبب سماكة الطيات الصوتية. في بعض الحالات ، قد يكون هناك ضخامة نهائية محلية. تبدو العضلات ضخمة ، لكن المرضى ، على الرغم من مظهرهم القوي ، يعانون من الضعف الجسدي ويتعبون بسرعة أثناء التمرين. في بعض الأحيان يكون هناك زيادة في الأعضاء الداخلية ، وغالبًا ما يكون هناك زيادة في التعرق. عند النساء ، غالبًا ما يكون هناك زيادة في نمو الشعر وظهوره في أماكن غير معتادة. الاضطرابات الجنسية شائعة ، لكنها ليست واضحة جدًا ، وقد لا تتغير الدورة الشهرية ، وتحتفظ النساء بالقدرة على الحمل والولادة.

يسبب الورم الحميد الناجم عن كره الكروموفوبيا انخفاضًا في وظيفة الغدة النخامية. نقص هرمون النمو في سن مبكرة يؤدي إلى النانو (نمو قزم). يحدث هذا الورم بشكل رئيسي في سن 30-50 سنة. يلفت المرضى الانتباه إلى أنفسهم مع شحوب الجلد والسمنة. في الرجال ، نمو الشعر الهزيل للوجه والجذع ، والأعضاء التناسلية الخارجية غالبًا ما تكون متخلفة ، والمظهر مخنث ، وهناك انخفاض في الوظيفة الجنسية. تعاني النساء من ضعف في العانة ، في الإبط ، تخلف في الغدد الثديية. الأعراض المبكرة والأكثر شيوعًا عند النساء هي الاضطراب الدورة الشهرية- أولاً في شكل عسر الطمث ، ثم - انقطاع الطمث. يمكن أن يحدث انقطاع الطمث على الفور ، دون عسر الطمث السابق. غالبًا ما ينخفض ​​معدل الأيض الأساسي. وظيفة يتلاشى الغدة الدرقيةوالغدة الكظرية. ينخفض ​​إفراز 17 كيتوستيرويدات في البول (يتوقف أحيانًا) ، وينخفض ​​مستوى الجلوكوز في الدم. سريريًا ، يتم التعبير عن ضعف الغدد الكظرية في الضعف العام ، واللامبالاة ، والتعب ، وانخفاض ضغط الدم ، وفي بعض الأحيان تعاني وظيفة الجهاز الهضمي ، وتضطرب عملية التمثيل الغذائي للكهرباء ، وينخفض ​​محتوى أيونات الصوديوم في الدم ، ويزيد البوتاسيوم ، والماء التمثيل الغذائي منزعج.

يتجلى الورم الحميد القاعدي بشكل رئيسي في شكل مرض Itsenko-Cushing ، وهو نادر نسبيًا. حجم الورم صغير ولا يتعدى حجم الورم التركي. العيادة تهيمن عليها اضطرابات الغدد الصماء والسمنة: احمرار الوجه والرقبة والجذع

حفر من الدهون وشبكة متطورة من الأوعية الجلدية الصغيرة ، ونمو الشعر بوفرة. الأطراف ، على العكس من ذلك ، رقيقة. شرائط مطاطية طويلة على البطن والفخذين. يتميز بارتفاع ضغط الدم ، وأديناميا ، والضعف الجنسي ، وضيق وانقطاع الطمث.

يكشف تصوير القحف عن تغييرات في سيلا تورسيكا ، والتي تعتبر مميزة فقط لأورام هذا التوطين. أورام الغدة النخامية ، بالإضافة إلى الورم الحميد القاعدية ، تتزايد تدريجياً في الحجم ، وتؤثر على التكوينات العظمية للسرج التركي وتسبب تغيرات مدمرة فيه. إذا لم يتجاوز الورم السرج التركي ، يتم التعبير عن التغييرات في زيادته على شكل كوب ، وتعميق القاع ، وتقويم وتدمير الجزء الخلفي من السرج ، ورفع وتقويض العمليات المائلة الأمامية. الأورام الغدية المصابة بالكروموفوبيا والأورام الحمضية ، التي تصل إلى أحجام كبيرة وتنمو خارج السرج التركي ، تسبب تغيرات كبيرة في العظام. يزداد السرج التركي ، ويأخذ شكل البالون ، وتكون معالمه غير واضحة ، ويصبح الظهر أرق ويستقيم بشكل حاد ، وتصبح العمليات المائلة حادة ، وأحيانًا ترتفع لأعلى. يصبح الجزء السفلي من السرج أرق وينزل إلى الجيب الوتدي ، وغالبًا ما يتم تدميره تمامًا ، وبالتالي يندمج السرج مع الجيب ، ويكتسب أبعادًا كبيرة. من النادر حدوث تكلس في أورام الغدة النخامية.

عندما ينتشر الورم خارج السرج التركي ، تحدث أعراض العيون والعصبية. يسبب انتشار الورم إلى الأعلى ضغط الجزء المركزي من التصالب البصري مع تطور عمى نصفي صدغي (الشكل 23) ، والذي تم تحديده مسبقًا عن طريق الفحص باللون الأحمر ويبدأ من الربع الخارجي العلوي. في وقت لاحق ، تم الكشف عن الضمور البصري الأولي.

أعصاب telny ، هناك انخفاض تدريجي في حدة البصر. الأقراص الضوئية الاحتقانية أقل شيوعًا. إذا لم تتم إزالة الورم في الوقت المناسب ، يحدث عمى ثنائي لا رجعة فيه.

تعتمد الأعراض العصبية على طبيعة وحجم واتجاه نمو الورم. واحدة من أقدم و اعراض شائعةهو صداع شبه دائم وأحيانًا شديد جدًا. يفسر حدوث الصداع توتر الورم المتنامي في الحجاب الحاجز للسرج. يشبه الألم ألم الصدفة ، المترجمة في الأجزاء الأمامية من الرأس ، وغالبًا ما يكون في المعابد مع تشعيع في المدار ، ومقل العيون ، وجذر الأنف ، وأحيانًا إلى الأسنان والوجه. غالبًا ما ينضم رهاب الضياء والتمزق إلى الصداع. يحدث صداع شديد بشكل خاص مع ضخامة الأطراف. والسبب في ذلك هو سماكة الجافية مما يؤدي إلى ضغط النهايات العصبية. لذلك ، بعد إزالة الورم ، لا يتوقف الصداع في كثير من الأحيان. ينتشر الألم أحيانًا على طول فروع العصب الثلاثي التوائم ويزداد مع الضغط على نقاط الخروج من هذه الفروع. مع نمو الورم المظلي ، غالبًا ما ينمو في تجويف الجيوب الكهفية. في نفس الوقت يتم ضغط التكوينات الموجودة فيها. يؤدي ضغط الشريان السباتي الداخلي إلى تهيج الضفيرة الودية مع ظهور تمدد طفيف في الحدقة ، جحوظ على جانب الورم الداخلي. مع الضغط المطول ، قد تتطور متلازمة هورنر. يؤدي ضغط الورم على الأعصاب الحركية للعين إلى ازدواج طفيف في الرؤية ، الحول ؛ يؤدي الانضغاط الكامل لهذه الأعصاب إلى شلل العين وتطور تدلي الجفن على جانب الآفة.

مع نمو الورم من الأمام تحت قاعدة الفص الجبهي ، هناك اضطراب عقلي ، انخفاض أو فقدان حاسة الشم. يتسبب نمو الورم في اتجاه الفص الصدغي في حدوث انتهاك لتحديد الروائح ، والهلوسة الذوقية والشمية ، ونوبات الصرع في بعض الأحيان. نادرًا ، مع نمو الورم فوق خلف النجم ، يتم ضغط جذع الدماغ ، ونتيجة للضغط على جذع الدماغ إلى حافة الثقبة الخيمية ، تحدث أعراض الجذع: زيادة ردود الأوتار على الجانب المقابل للضغط ،

ظهور ردود الفعل المرضية ، في بعض الأحيان - شلل نصفي.

ورم قحفي بلعومييحدث في ثلث حالات أورام السيلا التركية. يتطور من الخلايا المتبقية بعد التطور العكسي للجيب البلعومي (الغدة النخامية) (جيب راثكي) ، وهو قاعدة خلية الغدة النخامية الأمامية. يمكن أن تستمر الخلايا في أي مكان في الغدة النخامية وتؤدي إلى نمو الورم ، والذي يمكن أن يكون موجودًا داخل وفوق وأسفل سيلا تورسيكا.

من الناحية المجهرية ، الورم القحفي البلعومي هو ورم ذو سطح غير مستوٍ. هناك أنواع صلبة وكيسية من الورم. يصل الورم الكيسي إلى حجم كبير. محتوى الأكياس هو سائل أصفر من ظلال مختلفة (من الأصفر قليلا إلى البني الداكن) وعادة ما يحتوي على بلورات من الكوليسترول والأحماض الدهنية. في أغلب الأحيان ، يتم توطين الورم القحفي البلعومي فوق الحجاب الحاجز للسرج التركي. في كثير من الأحيان يتم اكتشافه عند الأطفال والشباب وأقل بكثير عند البالغين. في مرحلة الطفولة ، يمكن أن يتجلى المرض في شكل اضطرابات استقلابية في الغدد الصماء ، ثم لا يسبب أيًا منها لسنوات عديدة أعراض إضافية. في حالات أخرى ، يستمر المرض مع الهجوع. في بعض الأحيان لا يظهر الورم نفسه بأي شكل من الأشكال طوال حياته ويتم العثور عليه في تشريح الجثة.

مع النمو الداخلي للورم القحفي البلعومي ، يحدث ضغط الغدة النخامية ، ونتيجة لذلك تشبه العيادة مسار ورم الغدة النخامية. في هذه الحالة ، تظهر صورة التقزم النخامي في المقدمة. لوحظ تأخر النمو ، تخلف الهيكل العظمي ، الطفولة ، نقص الخصائص الجنسية الثانوية. يتميز مظهر المرض في سن أكبر بتطور الحثل الشحمي التناسلي.

عندما ينتشر الورم إلى ما وراء السرج وضغط التصالب البصري ، يظهر عمى نصفي صدغي مع عناصر الضمور الأولي للأعصاب البصرية ؛ هناك أعراض تأثير على هياكل الدماغ البيني. تبعا لذلك ، يتغير السرج التركي.

مع النمو فوق النجمي للورم الكيسي ، يمكنه اختراق تجويف البطين الثالث ، ثم إلى البطينين الجانبيين ، مما يؤدي إلى انسداد مسارات السائل النخاعي.

مع تطور متلازمة ارتفاع ضغط الدم موه الرأس.

على مخطط الجمجمة ، في كثير من الأحيان في منطقة فوق النجم ، توجد أشكال مختلفة من التكلس.

أحيانًا تفتح الأكياس القحفية البلعومية تلقائيًا ، وتدخل محتوياتها الحيز تحت العنكبوتية أو بطينات الدماغ ، مسببة تطورًا حادًا لالتهاب السحايا العقيم أو التهاب السحايا والدماغ مع صداع شديد ، وأعراض سحائية ، وارتفاع درجة حرارة الجسم ، وأحيانًا التحريض الحركي والعقلي ، وفقدان الوعي. في السائل الدماغي النخاعي ، لوحظ وجود خلل خلوي معتدل ، وزيادة في كمية البروتين ، و xanthochromia. علامة تشخيصية مهمة لفتح كيس ورم قحفي بلعومي هو وجود بلورات الكوليسترول والأحماض الدهنية في السائل النخاعي.

الورم السحائي في سيلا تورسيكاإنه نادر الحدوث ، خاصة عند النساء فوق سن 20 عامًا ، ولم يسبق له مثيل تقريبًا عند الأطفال. ينمو الورم ببطء شديد ولا تظهر عليه أي أعراض لفترة طويلة. العَرَض الأول والوحيد عادةً هو الانخفاض التدريجي في الرؤية ، والذي لا يلاحظه المرضى منذ سنوات ويطلبون المساعدة بالفعل في ظل وجود فقدان كبير في الرؤية ، عندما يصل الورم إلى حجم كبير. تنخفض الرؤية عادة نتيجة الضمور الأولي للأعصاب البصرية بسبب التأثير المباشر للورم على العصب البصري (أحدهما أو كليهما) أو عند التصالب.

لا ينمو الورم دائمًا بشكل متماثل بشكل صارم في المركز ، ولكن يمكن أن ينتشر إلى الجانبين ، أمامًا أو خلفيًا. لذلك ، ليس من النادر أن يعاني أكثر من شخص لفترة طويلة. العصب البصريوانخفاض الرؤية من جانب واحد. يمكن أن يؤدي ضغط منطقة التصالب البصري بواسطة الورم إلى حقيقة أنه ، إلى جانب انخفاض الرؤية أو حتى اختفائها في عين واحدة ، يضيق مجال الرؤية الخارجي في العين الأخرى. عندما ينتشر الورم في اتجاه واحد ، المحرك للعين و العصب الثلاثي التوائمس. لم يتم تغيير السرج التركي ، في بعض الأحيان قد يكون هناك فرط تعظم في منطقة درنة السرج ، ترقق العمليات المائلة الأمامية ، فرط ضغط الهواء الجيب الوتدي. يحدث الصداع عادة فقط في المراحل المتقدمة من تطور الورم. عادة ما يكون ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة غائبًا.

في السائل الدماغي الشوكي ، يمكن ملاحظة زيادة في كمية البروتين ، ويظل ضغطه طبيعيًا. إن أكثر طرق التشخيص إفادة هي تصوير الأوعية ، والتي تكشف عن إزاحة مميزة للأقسام الأولية لكل من الشرايين الدماغية في شكل خيمة ؛ في بعض الأحيان يتم تحديد ظل الورم في المرحلة الشعرية. تتمثل إحدى النقاط المهمة لهذه الدراسة في تحديد سالكية أوعية الدائرة الشريانية الدماغية لتطوير أساليب العلاج الجراحي.

أورام في منطقة الحفرة القحفية الخلفية.تشمل أورام هذا التوطين أورام المخيخ ، والبطين الرابع ، وزاوية المخيخ ، وجذع الدماغ.

أورام المخيختنقسم إلى داخل الدماغ ، وتتطور من خلايا المخيخ ، وخارجه - المنبثقة من السحايا وجذور الأعصاب القحفية والأوعية الدموية. عند البالغين ، غالبًا ما يتم ملاحظة الأورام الحميدة (الورم النجمي ، الورم الوعائي الوعائي) ، عند الأطفال ، تكون الأورام الحميدة والخبيثة شائعة بشكل متساوٍ تقريبًا.

بالنسبة لأورام المخيخ ، عادةً ما يكون التطور المبكر للأعراض الدماغية مميزًا ، وتنضم الأعراض البؤرية لاحقًا. ويفسر ذلك حقيقة أن الخلل الوظيفي في المخيخ يتم تعويضه بشكل جيد في البداية.

غالبًا ما تكون أورام دودة المخيخ بدون أعراض لفترة طويلة ، خاصة عند الأطفال. عادة ما يتم الكشف عن عيادة المرض على أنها انضغاط في قناة السائل النخاعي وتطور استسقاء الرأس الداخلي. في البداية ، هناك صداع انتيابي ، في أوج قد يحدث القيء. في المستقبل ، في بعض الحالات ، يصبح الصداع مستمرًا مع تفاقم دوري ، وفي حالات أخرى يكون صداعًا بطبيعته مع فترات مغفرة لفترات مختلفة. الهجوع على المدى الطويل أكثر شيوعًا مع اورام حميدةخاصة تلك التي تحتوي على أكياس. مع ظاهرة الانسداد ، يمكن ملاحظة حدوث انتهاك للوضع ، يحاول المرضى الحفاظ على وضع معين للرأس والجذع: يميل الرأس إلى الأمام أو إلى الجانب ، أثناء الهجمات يستلقيون أحيانًا على الوجه أو يأخذون الركبة -وضع الكوع مع إمالة حادة للرأس لأسفل. عادة ، يتم ملاحظة هذا الموقف في الأورام التي تسد الفتحة المتوسطة للبطين الرابع (ثقبة Magendie) وتنمو في الصهاريج الدماغية.

حسنًا. في كثير من الأحيان ، مع أورام هذا التوطين ، يحدث الألم في منطقة عنق الرحم القذالي ، وأحيانًا مع تشعيع الأطراف العلوية. مع انسداد مرتفع (البطين الرابع أو القناة الدماغية) ، يلاحظ إمالة الرأس.

الأعراض البؤرية النموذجية للضرر الذي يصيب دودة المخيخ هي ترنح ثابت ، واضطراب في المشي ، وانخفاض ضغط العضلات ، وانخفاض منعكسات الركبة والكعب ، حتى الانعكاس. قد تكون هناك أعراض لتأثير الورم على تكوين الجزء السفلي من البطين الرابع: رأرأة أفقية ، وغالبًا ما تكون رأسية عمودية ، وأعراض تلف الأعصاب القحفية ، وغالبًا ما تكون مثلث التوائم والمتباعدة ، وغالبًا ما تكون وجهية. في بعض الأحيان تكون هذه الأعراض قابلة للتغير.

بالنسبة لأورام الجزء العلوي من الدودة ، فإن الترنح الساكن ، واضطراب المشية ، واضطرابات القوقعة الدهليزي الواضحة مع الدوار هي خصائص مميزة. حيث أن الورم يصيب القناة الدماغية و الدماغ المتوسطيتم إزعاج التعصيب الحركي للعين ، ويزداد شلل الرؤية ، وغالبًا ما ينخفض ​​إلى الجانب ، وتقل ردود فعل التلميذ للضوء أو الانعكاس. يتم الجمع بين انتهاك تنسيق الحركات والارتعاش المتعمد لليدين. للأورام القسم السفليلاحظت الدودة ترنحًا ثابتًا دون ضعف التنسيق في الأطراف ، واضطرابات الكلام البصلية.

أورام نصفي الكرة المخية. في نصفي الكرة المخيخية ، تتطور أورام حميدة كيسية بطيئة النمو بشكل أساسي. تهيمن على العيادة في البداية أعراض انسداد ارتفاع ضغط الدم. وفي أغلب الأحيان ، يبدأ المرض ، كما هو الحال مع أورام الديدان ، بصداع انتيابي ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالتقيؤ ، وشدة التي تزداد تدريجياً وتظهر الأعراض في وقت لاحق ، ولكنها في بعض الحالات تظهر في المقدمة منذ البداية على شكل ترنح أحادي الجانب تجاه الآفة ، وضعف التنسيق وانخفاض ضغط الدم في عضلات الأطراف على جانب الورم. يظهر فقدان منعكس القرنية على جانب الآفة مبكرًا ، رأرأة أفقية ، يتم التعبير عنها بشكل أفضل عند النظر نحو البؤرة تدريجيًا ، تشارك الأعصاب القحفية السادس والسابع والثامن والتاسع والعاشر في العملية ، وينضم القصور الهرمي.

عندما يضغط الورم على نصف الكرة المعاكس للمخيخ ، تظهر أعراض المخيخ الثنائية. يتميز الوضع القسري للرأس بميله السائد نحو توطين الورم والوضعية الإجبارية للمريض في السرير - على جانب الورم. في بعض الأحيان ، عندما يتغير وضع الرأس ، تحدث نوبة صداع ، يحدث القيء والدوخة واحمرار الوجه وضعف النبض والتنفس. نادرا ما يلاحظ المخيخ أحادي أو شلل نصفي. قد يكون مصحوبًا بتغيير في انعكاسات الأوتار (زيادة أو نقصان) ، في أواخر فترة المرض ، يلاحظ الخمول والخمول والصعق بسبب ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

أورام البطين الرابعتتطور من البطانة البطنية للقاع والسقف والجيوب الجانبية والضفيرة المشيمية. تنمو ببطء وتظهر في البداية من خلال الأعراض المحلية للضرر الذي لحق بالتكوينات النووية للحفرة المعينية. وغالبًا ما يكون العرض الأول هو القيء المعزول ، والذي يصاحبه أحيانًا أزمات حشوية ودوار ونادرًا ما يكون صداعًا في منطقة عنق الرحم والقذالي ثم السقطات ، والصداع ، والتقيؤ ، وضعية الرأس. بحلول نهاية السنة الأولى من المرض ، غالبًا ما تحدث اضطرابات ثابتة ومشية ، رأرأة ، ازدواج الرؤية ، فقدان السمع أو فقدان أحد الجانبين أو كلاهما ، شلل جزئي أو شلل ، فقدان الإحساس في الوجه. تعتبر الاضطرابات البصلية من السمات المميزة ، والتي تزداد تدريجياً. غالبًا ما تكون هناك اضطرابات في التوصيل والحركية والحسية ، في الغالب من جانب واحد ، وردود الفعل المرضية غير المستقرة. قد تكون ظاهرة زيادة الضغط داخل الجمجمة ، بما في ذلك الأقراص البصرية الاحتقانية ، غائبة لفترة طويلة.

مع أورام المخيخ والبطين الرابع ، في الفترة المتأخرة من المرض ، قد تتطور متلازمات الفتق السفلي والمتفوق ، المرتبطة بإزاحة وضغط المخيخ وجذع الدماغ على مستوى الثقبة الكبيرة (القذالية) (الفتق القذالي) أسفل) أو شق خيمة المخيخ (فتق لأعلى).

يرجع الفتق إلى أسفل إلى حقيقة أنه مع نمو الورم وزيادة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، تنزل اللوزتان المخيخيتان تدريجيًا إلى الحجم الكبير (ما بعده).

الظهرية) الثقبة ، مع ضغط وتشويه النخاع المستطيل. سريريا ، تم الكشف عن متلازمة فتق "اللوزتين مع ضغط النخاع المستطيل في ذروة نوبة الصداع.

يمكن أن يحدث الوتد عند تغيير موضع الرأس والجذع ، عند تحريك المريض في السرير ، الإجهاد البدني (السعال ، الإجهاد). هناك انتهاك حاد للتنفس ، ضعف ملحوظ في النبض ، تفاعلات حركية وعائية ، تثبيط ردود الفعل الوترية ، ظهور أعراض مرضية ، أعراض سحائية متزايدة ، توقف تنفسي مفاجئ ، يتبعه الموت. غالبًا ما يصاب الأطفال بتشنجات منشط في ذروة الوتد مع إضافة اضطرابات الجهاز التنفسي والقلب.

عند الانحناء لأعلى ، يضغط المخيخ أو الورم التقسيمات العلياجذع الدماغ ، الدماغ المتوسط ​​، القناة ، الوريد الدماغي الكبير ، مما يعطي صورة سريرية مميزة. في وجود نوبات الصداع والقيء أو نوبات الدوخة ، وإمالة الرأس ، والألم في منطقة عنق الرحم - القذالي ، في مقل العيون ، رهاب الضوء ، شلل باويزغ أو التحديق لأعلى ولأسفل وأقل على الجانبين ، رأرأة رأسية مع مكون دوار ، رد فعل حدقة بطيء للضوء أو غيابه ، ضعف السمع ، ردود الفعل المرضية على كلا الجانبين ، انقراض ردود الأوتار. في بعض الأحيان تحدث نوبات من التشنجات التوترية ، والتي يمكن أن تحدث الوفاة في أوجها. في بعض الحالات ، من الممكن الجمع بين الانحناء إلى الأسفل وإلى الأعلى ، وهو عامل تنبؤ غير مواتٍ.

أورام في زاوية المخيخ.وتشمل هذه الورم العصبي في العصب الدهليزي (الثامن) ، والورم الصفراوي ، والورم السحائي. تحدث في حوالي 12٪ من حالات الأورام داخل الجمجمة. لديهم صورة سريرية مماثلة ، تنمو ببطء على مر السنين. في بعض الأحيان ، فقط من خلال تسلسل ظهور الأعراض ، من الممكن بدرجة معينة من اليقين أن تفترض ليس فقط توطين الورم في زاوية المخيخ الجسري ، ولكن أيضًا خصائصه المورفولوجية.

ورم عصبي من العصب الدهليزي يتطور من epineurium. يحدث في سن 35-50 سنة ، في كثير من الأحيان عند النساء. يتم تحديد موقعه بشكل رئيسي عند مدخل العصب إلى القناة السمعية الداخلية للزمان

العظام ، في كثير من الأحيان على طولها ، تؤدي زاوية جسر المخيخ. اتساق الورم العصبي أكثر كثافة بشكل ملحوظ النخاع، لها كبسولة ، لا تنمو في الدماغ ، لكنها تؤدي إلى ضغطها.

يتجلى سريريًا بفقدان سمع تدريجي أحادي الجانب ، غالبًا مع إحساس بضوضاء في الأذن. بسبب ضعف السمع البطيء وتعويض الوظيفة بسبب وجود عضو سليم ، لا يلاحظ المرضى في كثير من الأحيان ظهور الصمم ، ويتم اكتشافه بالصدفة في المراحل اللاحقة ، عندما تكون هناك بالفعل أعراض أخرى للمرض. لوحظت اضطرابات الدهليز في جميع المرضى: من أكثر الأعراض شيوعًا والأولى هي الرأرأة العفوية. الرأرأة العفوية الأفقية مميزة عند النظر في كلا الاتجاهين ، أكثر - في اتجاه صحي.

فيما يتعلق بتلف العصب المتوسط ​​(n. intermedius) في القناة السمعية الداخلية ، غالبًا ما يُلاحظ فقدان الذوق في الجزء الأمامي 2/3 من اللسان على جانب الورم بالفعل في الفترة المبكرة من المرض. في كثير من الأحيان ، يمارس الورم ضغطًا على العصب ثلاثي التوائم ، ويتم اكتشاف انخفاض في منعكس القرنية وحساسية الغشاء المخاطي للأنف على جانب الورم في وقت مبكر بشكل خاص. مع نمو الورم ، يبدأ العصب الوجهي في المعاناة (حسب النوع المحيطي) ، وغالبًا ما تكون هذه الآفة غير مهمة. هزيمة أكثر وحشية العصب الوجهيلوحظ عندما يكون الورم موجودًا في جميع أنحاء القناة السمعية الداخلية ، حيث يتم ضغطه بقوة مع العصب المتوسط. مع زيادة الورم ، تتم إضافة أعراض المخيخ والساق ، بشكل أكثر وضوحًا على جانب الورم ، مما يؤدي إلى تلف الأعصاب القحفية المجاورة (III ، VI ، IX ، X ، XII). غالبًا ما تكون هناك اضطرابات ديناميكية الخمور ، والصداع ، وأقراص بصرية احتقانية ، وترنح نصفي مخيخي على جانب الآفة.

يتسبب الورم العصبي للعصب الدهليزي القوقعي في 50-60٪ من الحالات في حدوث تغيرات موضعية في هرم العظم الصدغي ، وهو ما يؤدي بشكل أساسي إلى توسيع القناة السمعية الداخلية ، وفي بعض الأحيان يتسبب في بتر الجزء العلوي من الهرم. في الصور الشعاعية ، يتم الكشف عن الأنا بوضوح بتصميم خاص (وفقًا لستينفرز). في دراسة السائل الدماغي النخاعي ، تكون الزيادة في محتوى البروتين مميزة ، والخلوي طبيعي أو يزداد قليلاً.

أورام في جذع الدماغتم العثور على (medulla oblongata ، pons ، medbrain) (الشكل 24) في حوالي 3٪ من حالات الأورام داخل المخ. غالبًا ما يكون الورم الدبقي ، في كثير من الأحيان - الأوعية الدموية ، الساركوما ، النقائل السرطانية.

تتميز الصورة السريرية في المقام الأول بتطور المتلازمات المتناوبة - على جانب الورم ، تسقط وظيفة واحد أو أكثر من الأعصاب القحفية (اعتمادًا على انتشار الورم على طول الجذع) ، والعكس بالعكس الجانب هناك اضطرابات في الوظيفة الحركية واضطراب الحساسية وفقدانها في بعض الأحيان. عادة ما يتم الحكم على انتشار آفات جذع الدماغ من خلال مشاركة نوى العصب القحفي في هذه العملية. نادرًا ما يتطور ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة - بشكل رئيسي في الفترة اللاحقة من المرض. وعادة ما يكون التشخيص غير موات. في ممارسة جراحة الأعصاب ، فقط حالات الورم المعزولة تم وصف الإزالة في هذا التعريب.

أورام الدماغ عند الأطفال

تختلف أورام المخ عند الأطفال اختلافًا كبيرًا في العديد من سماتها عن أورام المخ عند البالغين. تتعلق هذه الاختلافات بالخصائص المورفولوجية للأورام وتوطينها ومظاهرها السريرية وعلاجها. تتكون المجموعة الرئيسية من الأورام الدبقية - 70-75٪ من إجمالي عدد أورام المخ. وأكثرها خبيثًا هو الورم الأرومي النخاعي ، والذي يحدث فقط عند الأطفال والشباب. على امتداد معيكشف هذا أيضًا عن أكثر أنواع الورم الدبقي حميدة - ورم الخلايا النجمية في المخيخ ، والتي أدت إزالتها الجذرية إلى الشفاء. ضمن. نادرًا ما تحدث أورام حميدة في تكوين النسيج الضام - ورم سحائي ، ورم وعائي

في كثير من الأحيان هنا في المقدمة ساركوما أو ورم سحائي ، ولكن مع علامات على وجود ورم خبيث أكبر. بالإضافة إلى ذلك ، يجب ملاحظة الأورام الخلقية (الورم القحفي البلعومي ، الورم الشحمي ، الأكياس الجلدية). تتميز جميع الأورام عند الأطفال ، بغض النظر عن تكوين الأنسجة ، بزيادة القدرة على تكوين الكيس والتكلس ؛ من النادر حدوث نزيف في أنسجة الورم.

من سمات توطين أورام المخ عند الأطفال موقعها السائد على طول خط الوسط (منطقة البطين الثالث ، التصالب البصري ، جذع الدماغ ، الدودة المخيخية ، البطين الرابع). في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات ، توجد الأورام بشكل رئيسي فوق البطين ، أكبر من 3 سنوات - ثانوي. دائمًا ما تكون الأورام فوق البطينية كبيرة جدًا ، وعادة ما تتضمن فصين أو ثلاثة فصوص من الدماغ. من حيث التركيب ، غالبًا ما يكون ورم نجمي غير نمطي ، ورم بطاني عصبي ، ورم حليمي مشيمي (ورم حليمي الضفيرة) ، ونادرًا ما يكون ورم أرومي دبقي. يتطور الورم النجمي المخيخي ، بشكل رئيسي الكيسي ، والورم الأرومي النخاعي ، والذي ينتقل غالبًا من خلال نظام السائل الدماغي الشوكي إلى منطقة نصفي الكرة المخية وعلى طول الحبل الشوكي. عادة ما يبدو الورم النجمي للمخيخ عند الأطفال وكأنه عقدة كبيرة تقع ، كما كانت ، على أحد جدران كيس كبير يحتوي على سائل مصفر يحتوي على كمية كبيرة من البروتين. الجدران المتبقية من الكيس ، كقاعدة عامة ، لا تحتوي على عناصر الورم. لا توجد أورام مثل الورم العصبي والورم الحميد في الغدة النخامية تقريبًا عند الأطفال.

يجب مراعاة سمة الأورام عند الأطفال ، بغض النظر عن توطينها ، فإنها تؤدي إلى تطور استسقاء الرأس الداخلي. هذا لا يتطلب تفسيرًا في حالة أورام المخيخ ، بينما في حالة أورام الدماغ الكبير ، يتم تفسير تكوين استسقاء الرأس الداخلي من خلال الموقع المتوسط ​​للأورام أو نموها في البطينين الجانبيين للدماغ.

الصورة السريرية للأورام في مرحلة الطفولة لها خصائصها الخاصة. لذلك ، فإن المرض كامن لفترة طويلة ، فيما يتعلق بهذا ، يصل الورم إلى حجم كبير ، وبغض النظر عن التوطين ، يتجلى عادة من خلال أعراض دماغية. يفسر المسار بدون أعراض للمرض بقدرة أكبر على التعويض عن التطور

اضطرابات وظائف المخ ، أفضل قدرة على التكيف لجسم الطفل ، والتي ترتبط بالخصائص التشريحية والفسيولوجية لجمجمة ودماغ الطفل.

في عملية تطور الورم عند الأطفال ، تتأثر الهياكل العصبية غير الناضجة ، حيث لا يصل تمايز وظائف النوى والمحللين إلى حد الكمال بعد. هذا هو أحد أسباب السهولة النسبية لاستبدال العناصر المفقودة للمحللين المتأثرين ، وبالتالي إخفاء كبير للأعراض البؤرية. كما لا تظهر الأعراض الدماغية لفترة طويلة بسبب ليونة جمجمة الأطفال وعدم انسداد خيوط العظام. نتيجة لذلك ، يتم تعويض الزيادة في الضغط داخل الجمجمة عن طريق زيادة في تجويف الجمجمة ، والتي تتجلى سريريًا من خلال تغيير حجم وشكل الرأس (يكتسب الرأس شكلًا كرويًا ، خاصة في سن أصغر) ؛ يكشف قرع الجمجمة عن الأعراض المميزة للوعاء المتصدع. في الأطفال الصغار ، لوحظ أحيانًا عدم تناسق في الرأس - زيادة طفيفة في جانب الورم. عند الفحص ، تظهر شبكة متطورة من الأوعية في فروة الرأس. في المرحلة المتأخرة من المرض ، غالبًا ما تحدث أزمات ارتفاع ضغط الدم مع عيادة صلابة دماغية. تكون أزمات ارتفاع ضغط الدم لدى الأطفال أكثر حدة منها عند البالغين ، ويصاحبها ضعف في التنفس ونشاط القلب ، كما أن الأزمات اللاحقة ، كقاعدة عامة ، تصاحبها اضطرابات أعمق في الوظائف الحيوية وغالبًا ما تنتهي بالوفاة.

تظهر الأعراض البؤرية في أورام المخ الكبيرة بشكل رئيسي في الفترة اللاحقة من المرض على خلفية متلازمة ارتفاع ضغط الدم الواضحة. غالبًا ما تكون الأعراض البؤرية متقطعة (تحويلية) بطبيعتها ، خاصة في الأورام الكيسية. العديد من الأعراض البؤرية في أورام نصفي الكرة المخية عند الأطفال الصغار لا يتم اكتشافها على الإطلاق ، وبعضها يرجع إلى التمايز غير الكامل للمراكز القشرية و أنظمة وظيفيةالمحللون (agraphia ، alexia ، acalculia ، انتهاك مخطط الجسم) ، آخرون - بسبب صعوبة ، إن لم يكن استحالة ، نقل مشاعر الطفل. أعراض التهيج على شكل نوبات صرع معممة ونادراً ما تكون بؤرية في طبيعتها. محرك

لم يتم التعبير عن الانتهاكات بوضوح ، نادرًا ما يكون الشلل الجزئي وخاصة الشلل. يختلف الرنح الساكن في أورام نصفي الكرة المخية قليلاً عن تلك الموجودة في المخيخ ، مما يعقد التشخيص الموضعي لدى الأطفال ، على عكس البالغين ، المصابين بأورام فوق البطن ، وانخفاض ضغط الدم ، وانخفاض ردود الأوتار ، وأحيانًا تُلاحظ الأعراض السحائية كمظهر من مظاهر متلازمة ارتفاع ضغط الدم يمكن ملاحظة الأقراص المحتقنة للأعصاب البصرية في سرج Gurets وفي البطين الثالث نتيجة ضغط الورم على التصالبة البصرية. نادرًا ما تتأثر الأعصاب القحفية الأخرى عند الأطفال.

سمة من سمات الأورام الحفرة الخلفيةفي الأطفال هو عدم ثبات الأعراض الأولية للمرض ، وهجوع متكرر ، وخاصة مع الأورام الكيسية. يعد الصداع الانتيابي الحاد من أوائل الأعراض الدماغية العامة ، وعادة ما يحدث في الصباح. في البداية ، تتكرر نوبات الصداع بتواتر متفاوت ، ولكن مع تقدم المرض ، تصبح الفترات الفاصلة بين النوبات أقصر ويصبح الصداع نفسه أكثر حدة. ثاني أكثر الأعراض شيوعًا هو القيء ، والذي يحدث غالبًا في ذروة الصداع.

في فترة لاحقة من المرض ، مع أورام هذا التوطين ، غالبًا ما يتم ملاحظة وضع ثابت للرأس. تظهر الأقراص البصرية الاحتقانية في وقت لاحق إلى حد ما. من النادر حدوث دوار. تدريجيًا ، تزداد أزمات ارتفاع ضغط الدم واستسقاء الرأس سوءًا ، وقد تكون مصحوبة بفقدان الوعي وضعف توتر العضلات في شكل صلابة دماغية واضطرابات في الجهاز التنفسي والدورة الدموية.

تظهر الأعراض البؤرية في الأورام الموجودة في الحفرة القحفية الخلفية ، كقاعدة عامة ، في وقت متأخر ، على خلفية متلازمة ارتفاع ضغط الدم - استسقاء الرأس. واحدة من أكثر الأعراض البؤرية المميزة هي الرأرأة العفوية ، واسعة النطاق في كثير من الأحيان ، أفقية ، نفس الشيء في كلا الاتجاهين. عادة ما يحدث بعد فترة وجيزة من نوبة الصداع. غالبًا ما تُلاحظ أعراض المخيخ - انخفاض ضغط الدم العضلي ، واضطراب المشية ، والإستاتيكية ، وتنسيق الحركات. في بعض الأحيان يكون هناك خلل ديناميكي في الأعصاب القحفية الخامس والسادس والسابع.

يتم الكشف عن الأعراض البؤرية في أورام دودة المخيخ في وقت مبكر عن أورام نصفي الكرة الأرضية ، وتتجلى في المقام الأول من خلال الاضطرابات في المشي ، والإستاتيكية ، وانخفاض توتر العضلات. عند المشي والوقوف ، هناك ارتعاش في الجذع مع انحراف إلى الوراء ، ثم تنضم اضطرابات غير واضحة بشكل واضح في تنسيق الحركات. عندما يصيب الورم الجزء السفلي من الدودة ، يسود الترنح الساكن ، يكون الانخفاض في توتر العضلات واضحًا في بعض الأحيان بحيث لا يستطيع الأطفال إمساك رؤوسهم. من حين لآخر ، عند الأطفال الصغار ، يتجلى المرض منذ البداية من خلال ترنح ثابت ، والذي في بعض الحالات لفترة طويلة لا يعلق أي أهمية على الوالدين أو الأطباء.

في أورام نصفي الكرة المخية عند الأطفال من الأعراض البؤرية ، تسود اضطرابات تنسيق الحركات ؛ يتم إجراء اختبارات أنف الإصبع والركبة والعظم بشكل غير مؤكد ، وهو أسوأ على جانب الورم. تحدث اضطرابات المشي والثبات في وقت مبكر نسبيًا ، ولكنها أقل وضوحًا من حدوث تلف في دودة المخيخ. عادة ، عند المشي ، يفرد الأطفال أرجلهم على نطاق واسع وينحرفون نحو توطين الورم. في وضع رومبيرج ، تكون غير مستقرة ، مع ميل للانحراف نحو الآفة ، لكنها لا تسقط ، كما هو الحال مع أورام دودة المخيخ. غالبًا ما يتم ملاحظة الارتعاش الشديد ، والذي ، مع ذلك ، لا يشير دائمًا إلى حدوث تلف في نصف كرة أرضية معين من المخيخ ، و Adiadochokinesis ، أكثر وضوحا على الجانب ، لديه قيمة تشخيصية أكبر بكثير.

يكشف فحص الأشعة السينية (تصوير القحف) عن تغيرات ارتفاع ضغط الدم واستسقاء الرأس في عظام الجمجمة. بادئ ذي بدء ، هذا تباعد في الغرز القحفية ، زيادة في حجم الرأس ، توسع في السرج التركي ، هشاشة في ظهره ، انطباعات رقمية واضحة ، أحيانًا توسع في القنوات المزدوجة ، مع أورام فوقية - ترقق وبروز عظام الجمجمة (في كثير من الأحيان - عيب في العظام) ، والذي ، كقاعدة عامة ، يتوافق مع توطين الورم.وجود التكلس يعطي معلومات واضحة إلى حد ما حول توطين العملية ، وأحيانًا عن طبيعتها

الطريقة الرئيسية لعلاج أورام المخ عند الأطفال هي الجراحة ، لذلك يمنع استخدام العملية.

مع الأورام الكبيرة جدًا ، وكذلك في الأطفال الذين يعانون من سوء التغذية الشديد. في بعض الحالات ، يكون من الصعب تحديد المقدار الأمثل للتدخل الجراحي ؛ يحدث أن المرضى الذين هم في حالة خطيرة يخضعون بنجاح لعمليات كبيرة ومعقدة ، وعلى العكس من ذلك ، لا يتحمل المرضى الذين تكون حالتهم مرضية نسبيًا التدخلات الصغيرة.

يتم تحديد مصطلح وطبيعة ومدى العملية في كل حالة على حدة من خلال العديد من العوامل: إمكانية الوصول التشريحي للورم ، حجمه ، الخصائص الهيكلية والبيولوجية ، الشدة الحالة العامةوعمر المريض. كلما كان الطفل أصغر ، زادت صعوبة فترة ما بعد الجراحة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، عندما تتأثر الحفرة القحفية الخلفية بمتلازمة ارتفاع ضغط الدم - استسقاء الرأس ، فإن استخدام التصريف البطيني قبل الجراحة بيوم أو يومين يخرج الأطفال من حالة صعبة ، ويساهم في إجراء عملية أكثر ملاءمة ومسار ما بعد الجراحة الفترة ، والتي ترجع إلى تكيف معين للدماغ يحدث بسبب انخفاض طفيف مطول في الضغط داخل الجمجمة. يمكن تحقيق نفس النتائج عن طريق ثقب أولي للكيس في الأورام فوق المحصنة.

عادة ما تكون تقنية عمليات أورام المخ عند الأطفال هي نفسها المستخدمة في البالغين. يتعلق الاختلاف بتفاصيل التقنية ، التي تحددها الخصائص التشريحية والفسيولوجية لجسم الطفل. وبالتالي ، تختلف المعالم الطبوغرافية عند الأطفال عنها في البالغين. مخطط Krenlein للأطفال دون سن 8-9 سنوات غير مقبول. لديهم ترتيب مختلف من تلافيف وأخاديد الدماغ بالنسبة لعظام الجمجمة. يتم تزويد أجزاء الجمجمة بالدم بكثرة. عظام الجمجمة رقيقة ، الطبقات المنفصلة فيها لا يمكن تمييزها بشكل جيد حتى 3-4 سنوات ، الأم الجافية رقيقة أيضًا ويتم دمجها بإحكام مع العظام حتى 6 أشهر. بحلول نهاية السنة الأولى من العمر ، تنخفض درجة الاندماج ؛ وبحلول سن الثالثة ، يتم تثبيت القشرة بشكل أساسي على طول خيوط قبو الجمجمة وتبقى ملتصقة بإحكام عند قاعدة الجمجمة. مع نقب الجمجمة عند الأطفال خاصة أصغر سنا، فإن إدخال الموصل أمر صعب ، وأحيانًا يكون مستحيلًا في منطقة خيوط العظام. في مثل هذه الحالات ، يتم عض العظم ، لأن إدخال الموصل بقوة يمكن أن يتلف الجافية والدماغ. أثناء العملية

يجب أيضًا مراعاة أن الأطفال ، وخاصة أولئك الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات ، أكثر حساسية لفقدان الدم.

نجاح العلاج الجراحيلذلك ، فإن علاج الأطفال المصابين بأورام الدماغ يعتمد إلى حد كبير على التعرف المبكر على المرض وعلى تقنية جراحية مدروسة بعناية وأكثرها تدنيًا لإزالة الورم.

أورام الدماغ عند كبار السن وكبار السن

أورام الدماغ لدى كبار السن والشيخوخة ، وكذلك عند الأطفال ، لها خصائصها الخاصة فيما يتعلق بالخصائص الهيكلية والبيولوجية للأورام ، وموقعها ، ونموها ، ومسارها السريري ، والتي يجب أن تؤخذ في الاعتبار عند اختيار خطة العلاج. أظهرت دراسة سمات نمو الورم في الجانب العمري وجود الانتظام التالي: ما يميز الأشخاص من الفئات العمرية الأكبر يكاد لا يتم العثور عليه أبدًا عند الأطفال ، وعلى العكس من ذلك ، فإن ما هو نادر عند الأطفال هو نموذجي لمرضى الفئات العمرية الأكبر سنًا. سن الشيخوخة والشيخوخة. لذلك ، في الفئة العمرية الأخيرة ، يكون عدد المتغيرات من أورام المخ أقل. والأكثر شيوعًا هي الأورام الدبقية الخبيثة ، وخاصة الورم الأرومي الدبقي ، والأورام الحميدة - الورم السحائي ؛ الأورام الخلقية ، الأورام اللحمية غير موجودة عمليا ، نادرا ما تتطور الأورام الدبقية الحميدة. غالبًا ما يحدث نزيف في الورم ، خاصة في الورم الدبقي الخبيث. تكلس أنسجة الورم أقل شيوعًا من الأطفال. تكون ظواهر الوذمة وتورم الدماغ ضعيفة.

في أغلب الأحيان ، يتم توطين الأورام في نصفي الكرة المخية ، نادرًا نسبيًا - في منطقة السرج التركي والحفرة القحفية الخلفية ، حيث تؤثر بشكل أساسي على هياكل زاوية المخيخ. في الوقت نفسه ، يتم اكتشاف الورم السحائي في كثير من الأحيان أكثر من الورم العصبي في العصب الدهليزي القوقعي.

يؤدي ضمور أنسجة المخ المميزة للمرضى المسنين والشيخوخة ، وضعف شدة الوذمة وتورم الدماغ إلى حقيقة أنه مع زيادة الورم ، تتطور ظاهرة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة في وقت متأخر نسبيًا ، وغالبًا ليس لديك وقت للتطور على الإطلاق ، لذلك تظهر علامات الآفات البؤرية في الصدارة في العيادة. يخدع

غالبًا ما يحدد توازن تفاعلات الأوعية الدموية فوق الدماغ (ارتفاع ضغط الدم) مسار الأورام ، كما كان ، وفقًا لنوع الأوعية الدموية. الميل للنزيف داخل الورم يحدد التطور الشبيه بالسكتة الدماغية للمرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن حقيقة أن عملية الورم في كبار السن والشيخوخة تستمر على خلفية الأمراض الموجودة بالفعل في الأوعية الدماغية ، والتي تتفاقم مع نمو الورم (خبيث وغالبًا ما تكون حميدة) تلعب دورًا. سريريًا ، يتجلى ذلك من خلال التغيير التدريجي في النشاط العقلي (ضعف الذاكرة والاضطرابات العاطفية).

دائمًا ما يتم التعبير عن الأعراض العصبية البؤرية بوضوح ، ومستمرة ، وغالبًا ما تشير إلى فقدان كامل للوظيفة المصابة. تتميز أعراض التهيج على شكل نوبات صرع بالبؤرة ، ونادرًا ما تكون معممة منذ البداية. في الأساس ، هذه نوبات منفردة ، والتي ، مع مسار المرض ، مع سقوط وظائف الدماغ ، تتوقف. تتميز الشدة والوضوح ليس فقط بأعراض آفات نصفي الكرة المخية ، ولكن أيضًا بالتكوينات الموجودة في الحفرة القحفية الخلفية. وتجدر الإشارة إلى أن تكوين ظاهرة ارتفاع ضغط الدم - استسقاء الرأس يترافق مع زيادة سريعة في الاضطرابات النفسية.

المبادئ العامة لتشخيص الأورام لدى كبار السن ومرضى الشيخوخة هي نفسها للمرضى من الفئات العمرية الأخرى. الفرق هو أن عدد الدراسات الإضافية هنا عادة ما يكون أكبر ، لأنها لا تهدف فقط إلى توضيح تشخيص ورم في المخ ، ولكن أيضًا لتوضيح طبيعة وشدة تلك الأمراض المزمنة التي يتطور الورم من خلالها.

يجب استكمال العلاج الجراحي للمرضى في هذه الفئة بتدابير علاجية ، اعتمادًا على الخصائص. الأمراض المصاحبة. يجب أن تستند تكتيكات جراحة الأعصاب ذاتها إلى الحاجة إلى تقييد نطاق العملية قدر الإمكان ، وجعلها غير مؤلمة قدر الإمكان. لذلك ، في طب الأورام العصبية ، مع وجود رغبة عامة إلزامية للتدخل الجذري لدى كبار السن وكبار السن ، لم يتم حل هذه المشكلة بشكل قاطع ، خاصة في مرضى الأورام الحميدة ،

المضي قدما دون ظاهرة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. في هذه الحالات ، قد تقتصر الجراحة على الإزالة الجزئية للورم. اللحظة الحاسمة هي تحديد موانع استئصال الورم. في كثير من الأحيان ، تكون الإمكانية التشغيلية محدودة بسبب الأمراض الجسدية المصاحبة.

عمليات أورام الدماغ

بالنسبة لعمليات أورام الدماغ فوق البطيني ، يوضع المريض على طاولة العمليات على ظهره (مع النهج الجبهي والجبهي الصدغي) أو على جانبه (مع النهج الجداري والزمني والجداري - القذالي والقذالي). يجب أن يكون رأس المريض على مسند الرأس ، مما يوفر إمكانية دورانه وإمالته إلى الجانب.

بالنسبة للمداخل في المناطق الأمامية والزمانية ، يفضل استخدام شقوق الجلد الخطية ، في الجداري والقذالي - على شكل حدوة حصان (الشكل 25 ، جحيم).يتم تحديد حجم وشكل وموقع نافذة السديلة والنقب في عظام الجمجمة اعتمادًا على موقع الورم وحجم العملية المخطط لها. عادة ، لا ينبغي أن يكون النقب واسعًا جدًا ، ولكنه كافٍ لعزل الورم على طول حدوده مع الحد الأدنى من الصدمة للمناطق المجاورة للدماغ. يجب أن يكون حجم نافذة ثقب الجمجمة تقريبًا أكبر بمقدار 1 سم من إسقاط عقدة الورم على سطح الجمجمة.

عند استخدام شقوق على شكل حدوة حصان ، عادة ما يتم إجراء نقب العظام من خلال تشكيل سديلة عظام جلدية واحدة. ومع ذلك ، لسهولة الوصول ، من المقبول تكوين منفصل من السديلة الجلدية السماقية والعظام السمحاقية. الشرط الأساسي لاستئصال السديلة الجلدية هو توفير قاعدة عريضة بما فيه الكفاية ، باستثناء انتهاك إمدادها بالدم. يجب دعم السديلة العظمية ، إن أمكن ، على عنيق عضلي.

يتم توفير الوصول إلى أورام الجزء الأمامي من الفص الجبهي بشرط أن يتم قلب السديلة الجلدية السائلة مع قاعدتها الأمامية ، ويتم تحويل رفرف العظم فوق العظمي إلى الصدغ. يتم تحويل اللوحات الجلدية العظمية السمحاقية في المناطق الجدارية الأمامية والزمانية والأمامية والسفلية مع قاعدتها إلى الصدغ ،

وفي المناطق الخلفية الجدارية والقذالية - في الجزء الخلفي من الرأس. عندما يقع الورم بين نصفي الكرة المخية أو بشكل طفيلي ، يتم قطع السديلة العظمية بحيث تمتد حافتها على طول الخط السهمي في جميع أنحاء قطر الورم بالكامل ، ولا تخرج بزاوية.

عند استخدام القصات الخطية ، يجب عليك استخدام القاعدة التي وفقًا لها يكون طول القطع ناعمًا

من هذه الأنسجة يجب أن تتوافق مع 2.5-3 أقطار من الحجم المقدر لعقدة الورم. أولاً ، يتم إزالة الطبقة الجلدية السماوية من الجانبين ، ثم يتم تشكيل سديلة عظمية سمحاقية ، عند القاعدة المتصلة بمنطقة العضلة الصدغية. ومع ذلك ، في المنطقة الجدارية ، يُسمح بإخراج سديلة عظمية حرة ، والتي ، بعد الانتهاء من العملية ، يتم تثبيتها على طول حواف نافذة النقب بخيوط الحرير أو بمساعدة الغراء البيولوجي. لوقف النزيف من حواف الجلد ، يتم استخدام مشابك مرقئ ، ومقاطع جلدية مؤقتة خاصة ، وأحيانًا تجلط ثنائي القطب. عند تخثر أوعية النسيج تحت الجلد ، من المهم تجنب كي الجلد لمنع تكون النخر الهامشي والمضاعفات الالتهابية اللاحقة في منطقة الجرح الجراحي.

بعد إبعاد السديلة العظمية ، من الضروري تقييم درجة توتر القشرة الصلبة. إذا لم يكن هناك نبضات مرئية للدماغ ، ومع الضغط الخفيف على الغشاء ، يتم تحديد توتره الكبير ، فمن الضروري أولاً استخدام وسائل الجفاف المكثف (مدرات البول التناضحية أو المدرات) أو إجراء ثقب في أسفل الظهر مع إزالة تدريجية من السائل الدماغي النخاعي. يجب أن يتم فتح القشرة الصلبة بعد تقليل توترها ، مما يؤدي إلى تجنب التدلي اللاحق للدماغ في ثقب الثقب.

الشق الأكثر شيوعًا على شكل حدوة حصان للقشرة الصلبة. ومع ذلك ، في المناطق الأمامية الخلفية ، والجبهة الجدارية ، والجدارية ، والقذالية ، يكون أكثر ملاءمة لعمل شقوق على شكل حرف H وشكل X بحيث يجب أن تواجه قاعدة إحدى البقع بالضرورة الجيب السهمي العلوي. عند فتح القشرة في المنطقة القذالية بشق على شكل X ، يجب قطع أحد السديلة مع القاعدة إلى السهمي العلوي ، والآخر - إلى الجيب المستعرض. أغطية القشرة الصلبة ، الممتدة بحوامل من الحرير ، مغطاة بمناديل مبللة من الشاش.

عند فحص سطح القشرة الدماغية ، ودرجة نعومة الأخاديد ، وتسطيح وتوسيع التلافيف ، والتغيرات المحلية في الأوعية الدموية ، "... تؤخذ الألوان في الاعتبار ، ويتم تحديد مناطق الزيادة أو النقص في كثافة الدماغ. تساعد البيانات التي تم الحصول عليها في توضيح التضاريس ونوع التركيز داخل المخ.

للوصول إلى الأورام داخل المخ في نصفي الكرة المخية ، يتم استخدام شقوق قشرية ، مما يوفر الحفاظ على المناطق الأكثر أهمية وظيفيًا في الدماغ. يجب ألا يتجاوز طول الشق القشري حجم عقدة الورم. عند تشريح القشرة ، من الضروري استخدام البصريات المكبرة والأدوات الجراحية الدقيقة ، وينبغي إزالة الورم في أجزاء.

لا يمكن الحصول على تأثير علاجي مستقر في أورام المخ إلا من خلال إزالة جذريةداخل الأنسجة المحيطة غير المتغيرة. ومع ذلك ، فإن إجراء مثل هذه العملية يعتمد إلى حد كبير على موقع ومدى وطبيعة نمو الورم. في الأورام العقيدية المحددة ذات المنطقة الضيقة نسبيًا من النمو الارتشاحي ، وكذلك في وجود منطقة ذوبان متورم للمادة البيضاء حول الورم ، يتم استخدام طريقة إزالة عقدة الورم على طول المنطقة المحيطة بالبؤرة. في حالة الأورام الخبيثة ذات منطقة التسلل الواسعة ، وكذلك الأورام المتنامية المنتشرة في أحد فصوص الدماغ ، فإن استئصال الفص مع الورم مقبول. إذا لم يكن الإزالة الكاملة للورم ممكنًا ، فيجب استكمال استئصاله الجزئي بإزالة الضغط الداخلي بسبب إزالة المادة البيضاء في المناطق الأقل أهمية وظيفيًا في الدماغ المجاورة للورم (خاضعة للإشعاع اللاحق أو العلاج الكيميائي).

في نهاية العملية ، يتم إجراء الإرقاء النهائي ، ويتم خياطة القشرة الصلبة بإحكام. يتم وضع السديلة العظمية في مكانها وتثبيتها عند الحواف بالغرز. يتم خياطة جرح الأنسجة الرخوة في طبقات.

تنقسم المهام التي يتم حلها بواسطة علم الأورام السريري إلى نقطتين رئيسيتين: أولاً ، التشخيص المبكر لأورام المخ بناءً على استخدام معدات التشخيص الحديثة (التصوير المقطعي المحوسب ، والرنين المغناطيسي النووي ، ومسح النويدات المشعة ، وتخطيط صدى الدماغ ، وما إلى ذلك) ، وثانيًا ، التدخل الجراحي ، يعتمد حل المهمة الثانية على طبيعة عملية الورم ، لذلك في الأورام الحميدة ، وخاصة الأورام خارج الدماغ ، وكذلك أورام الغدة النخامية ، فإن الشيء الرئيسي هو إجراء عملية مثالية تقنيًا باستخدام إنجازات ممارسة جراحة الأعصاب. يعتبر التدخل الجراحي للأورام الخبيثة ، وخاصة داخل المخ ، جزءًا لا يتجزأ من العلاج المعقد ، والذي يشمل أيضًا العلاج الإشعاعي والكيميائي والمناعي والهرموني ، وجوهر هذا التدخل هو الحد الأقصى الممكن من عدد الخلايا السرطانية وعدد الخلايا السرطانية. القضاء على ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة طوال مدة حول مجمع التدابير العلاجية.

وفقًا لكورفيل ، فإن هذه الأورام ، التي تدمر عاجلاً أم آجلاً هرم العظم الصدغي وتسبب شللًا في العصب الوجهي ، تشمل الورم العصبي (الورم الليفي العصبي) للعصب السمعي ، وورم البشرة ، وورم البطانة الوعائية الدموية ، والورم السحائي ، والساركوما العظمية ، والأورام النقيلية. هنا يمكن أيضًا تصنيف سيدة الهور في منطقة زاوية المخيخ ، والتي لاحظها ميلكه ، الذي كان شوان في منطقة الفص الوذمي للدماغ (ستيوارت).

إن ورم العصب السمعي وورم البشرة مهمان من الناحية العملية. الأورام الأخرى لها قيمة عابرة فقط.

العصب السمعيمن بين جميع الأورام داخل الجمجمة ، غالبًا ما تتسبب في تلف العصب الوجهي. يختلف حجم هذا الورم الليفي الدائري أو البيضاوي بشكل كبير (يمكن أن يتجاوز قطره 5 سم). عادة ما يأتي الورم من الدهليزي ونادرًا ما يكون من الفرع القوقعي للزوج الثامن. في معظم الحالات ، يتطور الورم من غمد شوان للعصب ، في الجزء الذي يتوافق مع فتح القناة السمعية الداخلية. علاوة على ذلك ، ينمو الورم باتجاه الزاوية المخيخية (الصهريج الجانبي للجسر) ، ويتطور ببطء في الصماخ السمعي الداخلي ، وفي مرحلة لاحقة ، يتسبب في تدمير العظام المحيطة به. يصل الورم إلى حجم كبير ، ويسبب ضغطًا وإزاحة الأعصاب القحفية V و VII و VIII ، وبدرجة أقل بكثير وفي كثير من الأحيان ، في المرحلة المتأخرة ، الأعصاب IX و X و XI (B.G.Egorov).

الأعراض المتكررة والممرضة للورم هي فقدان السمع وطنين الأذن على جانب الآفة ، وفقًا لمؤلفين مختلفين (بول وبافا وأوليفيكرونا وإدوارد وباترسون) ، تحدث في 52-99.2٪ من المرضى ، وضعف وظيفة المتاهة (تلقائي) رأرأة ، دوار) - في 42-98.9٪ من المرضى. يعتبر فقدان السمع من الأعراض السابقة.

وفقًا لبول وبافا ، لوحظ شلل واضح في العصب الوجهي فقط في "13-110٪ من حالات الورم وضعف العصب (خاصة فرع الفم) في 48-65٪ من الحالات. شلل كامل في العصب العصب الوجهي نادر.

وتجدر الإشارة إلى المقاومة المذهلة لعصب الوجه لضغط الورم. وفقًا لـ Cusching ، يمكن أن يكون العصب الوجهي أطول بخمس مرات من المعتاد ويتم تمثيله بخيط رفيع ، بدون شلل واضح.

علاج الورم جراحي. من المرجح أن ينتج شلل الوجه عن الجراحة أكثر من الورم نفسه. مع الإزالة الكاملة لورم العصب السمعي ، الذي يندمج عادةً مع العصب الوجهي ، نادرًا ما يكون من الممكن تجنب إصابة العصب السمعي. ومع ذلك ، إذا كان من الممكن تحديد جذع العصب الوجهي أثناء العملية ، فإن إمكانية إجراء عملية التفاغر وفقًا لـ Dott لا تزال قائمة. في الآونة الأخيرة ، استخدم بعض المؤلفين (Shambaugh ، Mullan ، Montgomery ، Ojemann ، Weiss) الطريق المترجم لحماية العصب الوجهي من الإصابة في الأورام الصغيرة.

بشريورمأصل جنيني. خلاف ذلك ، يطلق عليه ورم صفراوي حقيقي أو أولي (على عكس الورم الصفراوي الالتهابي الناجم عن التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن) ، أو ورم اللؤلؤ. يتطور من بشرة الجنين ، الذي ينتقل أثناء التكوّن إلى أعماق أنسجته. يُطلق على هذا الورم اسم اللؤلؤ بسبب اللمعان الشبيه باللؤلؤ الناجم عن وميض الكتل المتقرنة ذات الطبقات ، والتي تكون شفافة من خلال طبقة طلائية رقيقة. يرجع اسم "الورم الصفراوي" إلى ترسب الكوليسترول البلوري أثناء تكسير الكراتين الكيراتينية داخل الورم. غالبًا ما يوجد الورم على السطح الخارجي أو الداخلي للجمجمة ، وأحيانًا ينفجر الورم البشروي في الحفرة القحفية. وصف Pennybacker 3 حالات من ورم بشري مع التطور التدريجي لشلل الوجه بالاشتراك مع فقدان السمع من نوع التوصيل وفقدان تفاعل السعرات الحرارية على جانب الآفة. أثناء العملية ، في جميع المرضى الثلاثة ، تم الكشف عن تدمير الوجه العلوي للهرم بكتلة ورمية مع التعرض والضغط (العصب الوجهي في الجزء المتاهة منه (بين القنوات السمعية الداخلية والركبة الأولى من العصب) .

تم تقديم ملاحظات مماثلة من قبل Miller و Hiblein و Jefferson و Smalley (6 حالات ، في 4 منها ، تأثر الإطار الهرمي ، العلية والغار) ، Scheridan و Cahnlam. وصف المؤلفون الأخيرون حالة ورم بشري في مريض يبلغ من العمر 35 عامًا ، والذي حل محل الأذن الداخلية بالكامل وانتشر حتى القناة السمعية الداخلية. أحاط الورم العصب الوجهي في التجويف الطبلي. أصيب المريض بالصمم في الأذن المصابة منذ الصغر ، وشلل كامل في العصب الوجهي قبل العملية بأربعة أشهر. لاحظ V. E. Bryk شلل العصب الوجهي مع ورم صفراوي في الجسر.

قد يكون التشخيص التفريقي لورم بشري مصحوب بورم عصبي صوتي صعبًا للغاية.

يعتبر الشلل الواضح في العصب الوجهي ، إلى جانب التدمير الممتد لقمة الهرم ، أكثر خصائص الورم البشروي من الورم العصبي. تتحدث التغييرات في السائل الدماغي الشوكي عن الورم العصبي - زيادة في محتوى الألبومين والضغط داخل الجمجمة (O.G. لكن غياب هذه الأعراض لا يستبعد الإصابة بورم عصبي. في الحالات المشكوك فيها ، يشار إلى تصوير الأوعية الدماغية أو تصوير الدماغ أو البطين. العلاج الجراحي.

في 2 من 8 مرضى Pennybacker ، ظل شلل الوجه الدائم بعد العملية. في مثل هذه الحالات ، إذا لم تنجح عملية Dott ، فإن الجراحة التجميلية (التصحيحية) ضرورية.

لأورام الجمجمةيتم استخدام كل من الطرق التقليدية لفحص الجمجمة بالأشعة السينية (تصوير القحف) وطرق التباين الاصطناعي (تصوير الدماغ والأوعية الدموية). طرق التباين ، على الرغم من قيمتها الكبيرة ، لم تجد بعد تطبيقًا واسعًا. يفسر ذلك حقيقة أنها معقدة للغاية ، وتتطلب عملًا مشتركًا إلزاميًا لجراح الأعصاب وأخصائي الأشعة وإجراء الدراسة بأكملها في بيئة سريرية مناسبة. بالإضافة إلى ذلك ، فهي ليست آمنة دائمًا وتعطي نسبة معينة من الوفيات.

وعلى النقيض من هذا تصوير القحفهي طريقة بحث بسيطة نسبيًا يمكن إجراؤها في أي غرفة أشعة سينية. وفقًا لعدد من المؤلفين ، باستخدام تصوير القحف في ما يقرب من 40 ٪ من الحالات ، من الممكن إثبات ليس فقط وجود عملية ورم في الدماغ ، ولكن أيضًا تحديد موقع الورم وطبيعته. بالطبع ، يجب أن يكون أخصائي الأشعة على دراية جيدة بالتشريح الطبوغرافي والأشعة السينية للجمجمة ، وكذلك أن يكون قادرًا على مقارنة البيانات التي تم الحصول عليها أثناء التصوير الشعاعي مع الصورة السريرية بأكملها. يجب أن تكون تقنية الدراسة نفسها مثالية ، لأن الحكم الصحيح حول طبيعة العمليات المرضية في تجويف الجمجمة يعتمد إلى حد كبير على جودة الصور الشعاعية. في المستقبل ، لن نتطرق إلى الأساليب المتناقضة ، لكننا سنركز حصريًا على بيانات رسم القحف.

منذ الصحيح مقارنةالصورة السريرية مع بيانات رسم القحف لها فقط أهمية عظيمةمن أجل تشخيص الورم داخل الجمجمة وتحديد مكانه ، نعتبر أنه من المناسب الخوض في بعض الأعراض العينية لهذه الأورام.

واحد من أهم أعراضهي حلمة احتقان. لوحظ احتقان الحلمات في أكثر من 75٪ من الأورام داخل الجمجمة. ومع ذلك ، فهي تشير فقط إلى وجود ضغط متزايد داخل الجمجمة ، ولكن لا تشير بأي حال من الأحوال إلى طبيعة العملية نفسها وتوطينها. يمكن الحفاظ على الرؤية ذات الحلمات المحتقنة لفترة طويلة ، والتي ، بالمناسبة ، يجب أن تؤخذ في الاعتبار في التشخيص التفريقي مع التهاب العصب البصري. في حالات نادرة ، يلاحظ المرضى حدوث تعفير سريع وعابر ، وأحيانًا متكرر جدًا (حتى 50-100 مرة في اليوم). وهذا يجبر المرضى على الذهاب لطبيب العيون الذي يكتشف وجود حلمات احتقان وهو أول من يحدد وجود زيادة في الضغط داخل الجمجمة.

للتشخيص عمليات داخل الجمجمةالفحص الدقيق للمجال البصري ضروري. تتيح دراسة العيوب في المجال البصري في عدد من الحالات تحديد موقع العملية بدقة تامة. لذلك ، مع الفقدان الكامل لمجال الرؤية في عين واحدة (amaurosis من جانب واحد) ، تقع العملية في المنطقة الواقعة بين قناة العصب البصري و chiasm ، بشرط ، بالطبع ، أن العملية ليست موجودة في يدور في مدار. إذا استحوذت العملية على العصب البصري ونصف التصالب ، فهناك خسارة كاملة للمجال البصري في إحدى العينين وفقدان النصف الصدغي في الأخرى. عندما تكون العملية موضعية في منطقة الجزء الأوسط من التصالب ، يحدث فقدان في النصفين الخارجيين من المجال البصري لكلتا العينين (عمى نصفي صدغي).

إذا كان هناك اثنان بؤر متناظرةفي الزوايا الجانبية للتصالب ، لوحظ عمى نصفي بين الأنف. يعد فقدان النصفين الداخليين للمجال البصري أمرًا نادرًا للغاية. ومع ذلك ، لا يُستبعد احتمال أنه عندما ينمو ورم الغدة النخامية في اتجاه التصالب ، قد يتم ضغطه في الزوايا الجانبية ، مما يؤدي إلى تطور عمى عمي بين الأنف. عندما يتم ترجمة العملية خلف التصالب من السبيل البصري إلى المراكز المرئية في قشرة الفص القذالي ، يتم ملاحظة عمى العمق (متجانسة اللفظ). ولكن حتى هنا ، وفقًا لبعض العلامات ، من الممكن تحديد مكان العملية التي تسببت في انقطاع التوصيل في المسار البصري.

لقد قدمنا ​​رسمًا تخطيطيًا فقط هنا. التغييرات الممكنة في مجال الرؤيةمع العمليات داخل الجمجمة ، ولكن معرفة أخصائي الأشعة حتى مع مثل هذا المخطط المبسط قد يكون مفيدًا لفهم التغييرات الموجودة في الصور الشعاعية للجمجمة.

من علامات العيونحالة ردود الفعل الحدقة مهمة أيضًا. لذلك ، على سبيل المثال ، يشير رد فعل التلاميذ النصفي إلى أن العملية تتمركز في التصالب أو السبيل البصري قبل أن تغادر الألياف الحدقة إلى النواة العصب المحرك للعين. على العكس من ذلك ، يمكن الحفاظ على تفاعل التلاميذ عندما تقع العملية خلف نوى العصب المحرك للعين.

انتهاك تعصيب عضلات العينله أيضًا قيمة تشخيصية معروفة. ومع ذلك ، يجب ألا يغيب عن البال أن الشلل يمكن أن يكون بسبب كل من العملية في المدار وداخل الجمجمة. في الحالة الأخيرة ، مع ما يسمى بالشلل القاعدي ، غالبًا ما يتم ملاحظة شلل الأعصاب القحفية الأخرى في وقت واحد.

كما لا ينبغي إغفالها عقليمكن أن يكون سبب جحوظ العين ليس فقط بسبب عملية خلف المقلة ، ولكن أيضًا بسبب ورم داخل الجمجمة. يمكن ملاحظة جحوظ من جانب واحد عندما ينمو الورم من الحفرة القحفية الأمامية والمتوسطة إلى المدار. غالبًا ما يكون جحوظ العين من جانب واحد واضحًا بسبب فرط تعظم أجنحة العظم الرئيسي أثناء تطور الورم السحائي في هذه المنطقة. يعتقد بعض المؤلفين أن ضغط الجيوب الكهفية بواسطة ورم قريب قد يتسبب أيضًا في جحوظ من جانب واحد. مع زيادة الضغط داخل الجمجمة ، يُلاحظ أحيانًا جحوظ ثنائية الجانب ، خاصة في مرحلة الطفولة ، والذي ربما يرجع إلى دفع جدران المدارات للأمام.

ثنائي جحوظيمكن أن يحدث أيضًا مع تجلط في الجيب الكهفي ، ولكن لوحظ أيضًا عدد من العلامات المميزة الأخرى ، ونتيجة لذلك لا يمثل التشخيص التفريقي للورم داخل الجمجمة أي صعوبات معينة.

الكتان. otd. دار النشر "Medgiz" ، لينينغراد ، 1961

مع بعض الاختصارات

هذا المنشور مخصص لمجموعة واسعة من الممارسين - أخصائيي أمراض الأعصاب وجراحي الأعصاب. ويهدف إلى مساعدتهم على التعرف على أحد أكثر الأمراض التشخيصية تعقيدًا وصعوبة ، وهي أورام المخ. تلخص الدراسة المواد السريرية الشاملة للمؤلف وتتعامل بشكل أساسي مع أورام الدماغ الأكثر شيوعًا والسحايا.

يتم إيلاء اهتمام خاص لتحليل بعض الصعوبات والأخطاء في تشخيص الأورام داخل الجمجمة. هنا يتم تقديم وصف موجز للمتلازمات السريرية الرئيسية للأورام ، ويتم التعبير عن عدد من الأحكام ذات الأهمية الخاصة للتشخيص الموضعي ، ويتم تقديم بعض البيانات الجديدة المتعلقة بعيادة أورام المخ بشكل عام. سيساهم كتاب N.A. Popov في تطوير التفكير الإكلينيكي للممارسين بجانب سرير المريض وبالتالي يساهم في التشخيص المبكر والأكثر دقة للأورام داخل الجمجمة.

مقدمة

إن الدراسة التي أعدها N. حدد الهدف والمهمة الرئيسية للمقال ، اللذين حددهما المؤلف ، بشكل طبيعي كل من الخطة الأصلية لبناء الدراسة ونظام العرض بأكمله. يمكن أن يكون بمثابة إضافة قيمة للوصف المنهجي لعقيدة عيادة الأورام داخل الجمجمة.

التحليل بأثر رجعي للصعوبات والأخطاء في التعرف على أورام الدماغ له قيمة معرفية معينة وهو مهم للغاية بالنسبة مزيد من التطويرالتشخيصات الموضعية. من المثمر بشكل خاص في هذا الصدد التحليل النقدي للملاحظات الفردية التي جمعها نفس الباحث وتتبعها شخصيًا. نادرًا ما يتم طرح هذا السؤال على صفحات صحافتنا ، ولا توجد دراسات خاصة مكرسة لهذه المشكلة في الأدبيات المحلية. لذلك فإن العمل الذي قام به المؤلف وموثق جيداً يستحق ثناءً كبيراً.

على الرغم من أننا نتحدث هنا عن الملاحظات الفردية ، إلا أنها معًا يمكن أن تكون بمثابة أمثلة جيدةأكثر الصعوبات والأخطاء شيوعًا في التعرف على أورام المخ. أسباب هذه الصعوبات مدعمة بأدلة كافية وهي عوامل موضوعية يجب مواجهتها في الممارسة العملية باستمرار. يبدو أن الاعتبارات التي عبر عنها المؤلف حاسمة للغاية وغالبًا ما تكون مفيدة للغاية.

بالطبع ، ليست كل الأمثلة المقدمة من وجهة النظر هذه موضحة بشكل متساوٍ - يصعب طلب ذلك من هذا النوع من البحث: فالشخصية الشخصية في تقييم الحقائق المرصودة تحدد كلاً من تسلسل الفكر والاستنتاجات التي توصل إليها يأتي المؤلف في كل حالة على حدة. ومع ذلك ، في جميع الملاحظات الموصوفة هناك بعض السمات التي تميز سمات الصورة السريرية لهذا المريض ويمكن أن تسبب صعوبات وأخطاء في التشخيص.

أهمية دراسة N.A Popov أبعد ما تكون عن استنفاد ما قيل. سيجد القارئ هنا أيضًا الكثير من المعلومات القيمة والجديدة المتعلقة بعيادة أورام المخ بشكل عام ، بناءً على كمية كبيرة من المواد الواقعية. عدد من الأحكام التي أعرب عنها المؤلف لها أهمية لا شك فيها للتشخيص الموضعي. نوع المقدمات التي يفترضها كل فصل وصف مختصرأهم الأعراض السريرية لهذا التوطين تعكس إلى حد ما خبرة شخصيةمؤلف. يتم تغطية بعض مشاكل عيادة أورام المخ من قبله بناءً على بحثه الخاص بمزيد من التفصيل. كل هذا يزيد من القيمة المعرفية للدراسة.

كانت الفكرة الرئيسية للمؤلف هي التأكيد على أهمية التشخيص العصبي السريري ؛ ومع ذلك ، وبطبيعة الحال ، استخدم على نطاق واسع ، عند الإمكان ، طرق البحث المساعدة ، بما في ذلك تخطيط الدماغ بالنظائر. سيحقق كتاب N.A. Popov فائدة لا شك فيها للممارسين ، وسيساهم في تطوير تفكيرهم السريري في سرير المريض ، وبالتالي يساهم في التعرف المبكر والأكثر دقة على الأورام داخل الجمجمة.

عضو مراسل تكريم أكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية. نشاط استاذ العلوم. I. Razdolsky

الأورام فوق المحورية