Parkinsoni tõbi: tüübid, kliinilised ilmingud. Akineetiline-jäik sündroom – "jäiga inimese" sündroomi põhjused

Parkinsonism tekib liikumise eest vastutavate neuronite surma tõttu. See toob kaasa erinevate motoorsete häirete ilmnemise, mis avalduvad erineval viisil.

See märkide erinevus oli haiguse klassifitseerimise aluseks. Algul domineerivad mõned sümptomid, seejärel ühinevad nendega teised.

Hilisemates staadiumides kulgeb Parkinsoni tõbi tavaliselt segamini.

Parkinsoni tõve vormid, raskusaste ja progresseerumise staadiumid:

Närvisüsteem on mehhanism, mille abil kõik inimese elundid üksteisega suhtlevad. Kui närvilõpmetega on probleeme, siis need ühendused katkevad, mis toob kaasa probleeme keha funktsionaalsusega. Akineetiline-jäik sündroom on keeruline progresseeruv haigus, mida iseloomustab inimese motoorse aktiivsuse halvenemine kuni täieliku halvatuseni.

Haiguse tunnused

Haigus on üks motoorse süsteemi häireid, mille puhul toimub kudede suurenemine vastavalt plastilisele tüübile. Lisaks on vabatahtlike liikumiste märkimisväärne aeglustumine.

Esitatud patoloogia võib julgelt omistada neile, mis aja jooksul ainult edenevad ja aktiivselt arenedes ühel ilusal hetkel võtavad inimeselt võimaluse liikuda või teha elementaarseid töid.

Akineetilise-jäika sündroomi iseloomustab suur hulk ebameeldivad sümptomid, mille intensiivsus aja jooksul suureneb. Enne ravi määramist peab patsient läbima põhjaliku diagnoosi.

Esitatud patoloogia on seotud motoorsete toimingute eest vastutavate ajuosade funktsionaalsuse rikkumisega. Diagnoosi tegemisel tuleb erilist tähelepanu pöörata pärilikule eelsoodumusele.

Arengu põhjused

Seega võivad akineetilis-jäika sündroomi esile kutsuda järgmised põhjused:

• Negatiivsed tagajärjed pärast haigust entsefaliidiga.
• Halvatus, millega kaasneb ala- ja ülemiste jäsemete treemor.
• Vesipea.
• Hepato-aju düstroofia.
• Ajuveresoonte ateroskleroos.
• Tõsine mürgistus, millega kaasneb kogu organismi mürgistus.
• Traumaatiline ajukahjustus ajaloos.
• Patoloogiad, mis on kumulatiivsed.
• (kõige levinum põhjus).
• Sclerosis multiplex.
• Neurosüüfilis.
• Kortiko-basaalse tüübi degeneratsioon.
• HIV-nakkuse esinemine kehas.

Kui patsiendil on akineetilis-jäika sündroomi kahtlus, tuleb eriti hoolikalt kaaluda patoloogia põhjuseid ja sümptomeid. Vale diagnoos võib põhjustada katastroofilisi tagajärgi.

Patoloogia sümptomid

Akineetilise-jäiga sündroomiga võivad kaasneda järgmised sümptomid:

1. Moodustamine lihaste hüpertoonilisus, mis esineb patsiendil kogu ravi vältel.
2. Mitte ülemiste jäsemete täielik pikendamine. Samal ajal on käed painutatud mitte ainult küünarnukkidest, vaid ka kätest.
3. Ebapiisav jalgade sirutamine põlvedes, mis aja jooksul progresseerub.
4. Pea langetamine rinnale lähemale.
5. Liikumiste intensiivsuse ja mitmekesisuse kaotus.
6. Mis tahes motoorsete toimingute aeglus.
7. Treemor ülemise ja alajäsemed samuti lõuad. Liikumisel on see sümptomatoloogia veidi vähenenud.
8. Arusaamatu kõne. Rääkides inimene praktiliselt ei väljenda mingeid emotsioone.
9. Probleemid mõtlemisega.
10. Reaktsioonide puudumine isegi igapäevaelus.
11. Suhtlemise kinnisidee.
12. Iseseisva liikumise võimatus.

Akineetilis-jäik sündroom mõjutab isegi inimese käekirja: see muutub väikeseks, nii et sellest on üsna raske välja tuua.

Patoloogia sordid

Esitatud haiguse võib klassifitseerida järgmiselt:

• Akineetiline-jäik vorm. See väljendub akineesias, samuti lihasnõrkuses.
• Jäik-värisev vorm. Seda tüüpi sündroom on segatud. See ühendab kõigi jäsemete värisemise ja lihaste düsfunktsiooni.
• Värisev vorm. Hoolimata asjaolust, et patsiendil on jäsemete värisemine, puudub lihasnõrkus või see väljendub kergelt. Jalad ja peaaegu pidevalt. See vorm viitab võimetusele end serveerida – isegi tassi käes hoida.

Patoloogia diagnoosimine

Akineetiline-jäik sündroom on keeruline haigus, mis nõuab diferentsiaaldiagnostikat. Diagnoosi tegemisel peaks arst võtma arvesse järgmisi andmeid:

1. Patsiendi kaebused, samuti tema haiguslugu, et selgitada välja patoloogia arengu põhjus (pärilik eelsoodumus).
2. Laboratoorsed testid.
3. Refleksiuuringud.

Patsient vajab neuroloogi konsultatsiooni, kuna patoloogiat seostatakse närvide ebapiisava funktsionaalsusega.

Patoloogia arengu aste

Mis on akineetilis-jäik sündroom, on juba teada, lisaks on vaja hoolikalt kaaluda patoloogia arenguastet:

1. Valgus. Haigusnähud võivad levida ainult ühele jäsemele. Samal ajal tõuseb lihastoonus veidi. Liikumised muutuvad veidi aeglasemaks, värinad on selgelt nähtavad.
2. Mõõdukas. Patsiendi näoilmed on halvasti väljendatud (see muutub vaesemaks), liigutused muutuvad kergelt piiratuks. Liigutuste mitmekesisus on kesisem, ka puhkeolekus käte värin ei ole väga laialivalguv. Patsient on veidi küürus poos, mis kajastub tema kõnnakus. Lihastoonuse tõusu tüüp on ekstrapüramidaalne.
3. Väljendas. Miimikalihased ei tööta sel juhul peaaegu täielikult. Liigutused muutuvad veelgi aeglasemaks, värin tugevneb. Patsient hakkab liikuma väikeste sammudega. Tema kehahoiak jääb küürus. Patsiendi kõne muutub segaseks, mitte täiesti selgeks.
4. Teravalt väljendatud. Lihaste jäikus on sel juhul üldine, patsient praktiliselt ei tõuse jalule, ta on voodihaige. Amimiya jõuab sellisele tasemele, et inimene hakkab isegi harva silmi pilgutama. Inhibeerimine ei esine mitte ainult liigutustes, vaid ka vaimsetes protsessides. Kõnet on peaaegu võimatu mõista.

Nagu eelnevast teabest näha, on esitatud haigusel ebameeldiv ja isegi ohtlik dünaamika. Seetõttu peaksite esimeste sümptomite ilmnemisel konsulteerima arstiga.

Patoloogia ravi tunnused

Seega sõltub akineetilise-jäika sündroomi ravi selle arengu raskusastmest. Rasketel juhtudel võidakse inimene haiglasse paigutada. Teraapia sisaldab:

1. Lihasrelaksantide võtmine - spetsiaalsed ravimid, mis aitavad lihaseid lõdvestada ja nende toonust vähendada. Nende ravimite hulgas võib eristada: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Parkinsoni tõve jaoks välja kirjutatud ravimite kasutamine. Need ravimid võimaldavad võidelda halvatuse ilmingutega ja võimaldavad teil ka vastu seista motoorsete düsfunktsioonidega: Lizurid, Püridoksiin, Romparkin, Levodopa. Loomulikult on need ravimid väga tugevad ja neil on palju kõrvaltoimeid. Sündroomi raviks saab kasutada palju ravimeid, kuna need ei ole alati tõhusad ja haigusel endal on palju erinevad sümptomid. Universaalsed vahendid haigust ei ravita.

ajal rehabilitatsiooniperiood, mis kestab peaaegu kogu elu, kasutatakse aktiivselt füsioteraapia protseduure. Need võimaldavad kahjustatud lihasrühmi taastada ja tugevdada. See kehtib eriti selgroo ja liigeste kudede kohta.

Oluline on ka vastavate spetsialistide psühholoogiline tugi. Eriti rasketel juhtudel võib soovitada operatsiooni. Arstid teevad stereotaktilist neurokirurgia. See võimaldab teil kahjustatud kudesid taastada.

Haiguse puude aste

Akineetilis-jäika sündroomi ravi on püsiv ja pikaajaline. Kuid enamikul juhtudel põhjustab see siiski elupiiranguid:

Prognoos

Kui inimesel diagnoositakse akineetilis-jäik sündroom, võivad tagajärjed olla ettearvamatud. Patoloogia pidev progresseerumine viib tavaliselt jäsemete osalise või täieliku halvatuseni. See tähendab, et ilma karkudeta ei saa inimene kõndida või on voodihaige.

Enamikel juhtudel patoloogilised muutused on pöördumatud. Ravi viiakse läbi enam-vähem normaalse motoorse funktsionaalsuse säilitamiseks, samuti haiguse progresseerumise aeglustamiseks. Igal juhul ei saa teid heidutada. Õigeaegne ravi võimaldab patsiendi seisundit mõnevõrra parandada.

See on kõik akineetilis-jäika sündroomi tunnused. Ole tervislik!

Parkinsoni tõbi (primaarne või idiopaatiline parkinsonism) on krooniline progresseeruv ajuhaigus, mis on põhjustatud musta aine dopamiini sisaldavate pigmendineuronite degeneratsioonist.

Seda haigust iseloomustab basaalganglionide düsfunktsioon, millest peamine on neurotransmitteri dopamiini tootmine, närviinformatsiooni edastaja, mis vastutab motoorsete toimingute läbiviimise eest.

Haiguse tagajärjel toimub dopamiini sisaldavate neuronite surm, dopamiini hulk ajus väheneb, mis põhjustab motoorsete funktsioonide häireid. Haiguse peamisteks sümptomiteks on jäikus, liigutuste aeglus, värinad, hilisemas staadiumis ühineb ebakindlus kõndimisel, mis viib kukkumiseni.

Parkinsonism (sekundaarne, sümptomaatiline) - mis tahes sündroom, mille puhul täheldatakse Parkinsoni tõvele iseloomulikke neuroloogilisi häireid. Parkinsonismi tüübid: vaskulaarne, toksiline, meditsiiniline, traumajärgne, degeneratiivsete ja pärilikud haigused KNS.

Statistika kohaselt mõjutab Parkinsoni tõbi 2 inimest 1000 inimese kohta, 50 aasta pärast suureneb see arv 2 inimeseni 100 inimese kohta.

Patogenees

Mitmete käivitavate "tegurite" (keskkonna-, geneetiliste) mõjul aktiveeruvad eksitotoksilised aminohapped (glutamaat, aspartaat), mis stimuleerivad NMDA retseptorite talitlust, mis viib kaltsiumi rakku sisenemise suurenemiseni, metaboolsete protsesside kaskaad koos apoptoosi, mitokondriaalse düsfunktsiooni ja oksüdatiivse stressiga, mis põhjustab rakusurma (degeneratsiooni). Oksüdatiivne stress on oluline lüli parkinsonismi arengus, kuna dopamiini oksüdatiivse metabolismi käigus moodustub suur hulk neurotoksilisi vabu radikaale, mis reageerivad aju lipiidmembraanidega, mis põhjustab musta aine neuronite surma. selektiivselt tundlik oksüdatiivse stressi suhtes. Patsient hakkab haiguse esimesi sümptomeid tundma alles siis, kui üle 70% nendest rakkudest on juba surnud, mis vastab 80% dopamiini taseme langusele basaalganglionides. Dopamiini koguse vähenemine ja seega ka inhibeeriv toime juttkeha neuronitele põhjustab aju kolinergiliste süsteemide ülekaalu ja motoorsete häirete ilmnemist (hüpokineesia, jäikus, puhketreemor, asendi ebastabiilsus).

Teadlaste hinnangul on parkinsonismi tekkes oluline aspekt geneetiline tegur, kuid siiski on raske kindlaks teha, kui tugev on pärilikkuse roll.

Parkinsoni tõve ja parkinsonismi klassifikatsioon (ICD-III)

G20 Parkinsoni tõbi, juveniilne parkinsonism.

G21 Sekundaarne parkinsonism.

G21.0 Pahaloomuline neuroleptiline sündroom.

G21.1 Muud sekundaarse uimastitest põhjustatud parkinsonismi vormid.

G21.2 Teistest põhjustatud sekundaarne parkinsonism välised tegurid(traumaatilised, vaskulaarsed, posttoksilised - mangaaniühendid, süsinikoksiid, tsüaniidid, metanool).

G21.3 Postentsefaliitne parkinsonism (koos neuroborrelioosi, neurosüüfilisega).

G21.8 Sekundaarse parkinsonismi muud vormid (koos normotensiivse hüdrotsefaalia, kasvajate või muude ruumi hõivavate moodustistega basaalganglionides või mustandis).

G21.9 Sekundaarne parkinsonism, täpsustamata

G22. Sümptomaatiline parkinsonism ("parkinsonism pluss"):

Progresseeruv supranukleaarne halvatus;

Mitme süsteemi atroofia;

kortikobasaalne degeneratsioon;

Lewy kehadega dementsus;

Wilson-Konovalovi tõbi;

Huntinggoni tõbi ja teised. .

Klassifikatsioon Parkinsoni tõve kliinilise vormi järgi (hüpokineesia, jäikuse või treemori ülekaalu järgi kliinilises pildis).

1. segavorm (hüpokineetiline-jäik-värisemine);
2. akineetilis-jäik vorm;
3. raputav vorm.
   

Parkinsonismi staadiumid Hoehni ja Yahri järgi (Hoehn, Yahr, 1967).

0,0 staadium – parkinsonismi tunnused puuduvad.

1.0 etapp - ainult ühepoolsed ilmingud.

1.5. etapp - ühepoolsed ilmingud koos aksiaalsete lihaste kaasamisega.

2.0 etapp - kahepoolsed ilmingud ilma tasakaalustamatuse tunnusteta.

2,5 etapp - kerged kahepoolsed ilmingud. Säilis võime saada üle esilekutsutud retropulsioonist.

3.0 etapp - mõõdukas või mõõdukas kahepoolsed ilmingud. Kerge asendi ebastabiilsus. Kuid patsient ei vaja välist abi.

4.0 etapp - tõsine liikumatus; suudab siiski kõndida või seista ilma toeta.

Etapp 5.0 - ei saa hakkama ilma kõrvalise abita, aheldatud tooli või voodi külge.

Sümptomid

Parkinsoni tõve esimesi sümptomeid on raske märgata, nagu käte liikumatus kõndimisel, kerge värin ühe käe sõrmedes või väikesed kõnehäired. Patsiendid tunnevad end tühjana, energiavaesena, kalduvad depressioonile või kannatavad unetuse all. Lisaks nõuavad tavapärased tegevused (duši all käimine, raseerimine, toidu valmistamine) rohkem pingutust ja võtavad rohkem aega.

Tavaliselt ilmneb haigus 50–65-aastaselt, millele järgneb krooniline progresseerumine. Diagnoos tehakse parkinsonismi peamiste ilmingute kahe tunnuse olemasolul: hüpokineesia, jäikus, treemor;

• Hüpomimia, harv silmade pilgutamine (Marie sümptom), näo maskeerimine: miimika reaktsiooni tooniline fikseerimine. Lihastoonus on häiritud vastavalt ekstrapüramidaalsele tüübile (monotoonne tõus - "vahanuku" nähtus või katkendlik - "hammasratta" sümptom), mis on paremini näha randme- ja küünarliigestes liikumisel.

• Asend on painutatud (kaela ja jäsemete lihaste jäikus), patsient pöördub kogu kehaga, pea on paindeseisundis, käte, jalgade painutamine, aheirokinees (sõbralike käeliigutuste puudumine kõndimisel) .
  

• Sümptom "jalad kleepuvad põrandale" (aeglase stardirefleksi tõttu) - ei saa kohe sammugi astuda, enne kõndima asumist on tüüpiline kiirelt kohapeal trampida, eriti kui on takistus. Raskuskese "jookseb" patsiendi eest ära, sundides end järele jõudma, millega sageli kaasneb tasakaalukaotus ja kukkumised. Kõnnak on segav, hakkiv.
  

• Kõne - hääle kõlavuse vähenemine kuni afooniani, monotoonsus, ühesilbid, kokkuvõtlikkus, kõne aeglustumine või kiirendamine koos üksikute sõnadega "kinnijäämisega". Selguse ja häälduse kaotus, halb modulatsioon, kõne sumbumine.
  

• Kiri - väriseva vormiga patsiendil ebaühtlane käekiri, mikrograafia, "värisevad" tähed.
  

• Paradoksaalsete düskineesiate esinemine: okulogiirilised kriisid (postentsefaalse ja ravimitest põhjustatud parkinsonismiga), blefarospasm, suu düskineesiad; ohjeldamatud haigutused, naerukrambid, vokalismid, "pulsatsiooni" nähtused - kontrollimatu edasijooksmine. Paradoksaalsed kineesiad - immobiliseeritud patsiendid afekti ja emotsionaalse stressi hetkel hüppavad, jooksevad trepist üles, tantsivad.
  

• Treemor parkinsonismi korral on väike (4-5 Hz), rütmiline, distaalne, puhkeasendis suureneb, liikumisega nõrgeneb, eesmärgi saavutamisel kaob. Meenutab müntide lugemist, pillide veeretamist. See domineerib distaalsetes jäsemetes, võib levida proksimaalsetesse osadesse, näole ja keelele Sümptomite intensiivsus väheneb pärast und, lõdvestunud ärkveloleku ajal, kaob uinumisel ja une ajal. Erinevalt Parkinsoni tõve treemorist on essentsiaalne või perekondlik treemor alati olemas ega vähene liikumisega. Parkinsonismi põdevatel patsientidel ei alga kunagi treemor peast.

• Neelamise ja süljeerituse rikkumine. Neelamisraskused ei lase patsientidel tavapäraselt toodetud süljest suust tühjendada. See sümptom ilmneb haiguse hilises arengujärgus, kuid harvadel eranditel on selle sümptomiga patsiendid siiski võimelised iseseisvalt sööma.
  

• Dementsus. Väike osa parkinsonismi põdevatest patsientidest põeb dementsust – võimetust mõelda, mõista ja meeles pidada. See sümptom ilmneb ka haiguse hilisemates staadiumides. Kuigi dementsust peetakse sagedamini Alzheimeri tõve ilminguks, võib see kaasneda teiste tõsiste haigustega, sealhulgas Parkinsoni tõvega. Sel juhul viitab dementsuse tekkele mõtteprotsesside aeglustumine ja keskendumisvõimetus.
  

• Asendireflekside muutusi peetakse nüüd Parkinsoni tõve üheks peamiseks kliiniliseks ilminguks koos treemori, jäikuse ja hüpokineesiaga. Posturaalsed refleksid on seotud seismise ja kõndimise reguleerimisega ega ole meelevaldsed, nagu kõik teised refleksid. Parkinsoni tõve korral on need refleksid kahjustatud: need on kas nõrgad või puuduvad täielikult. Kehahoiaku korrigeerimine on ebapiisav või ei ole üldse efektiivne. Posturaalsete reflekside rikkumine seletab parkinsonismiga patsientide sagedasi kukkumisi.
  

• Lisaks ülaltoodule võib täheldada hüpomeetrilisi kaskaadseid silmade liigutusi, seborröa, lõhnataju vähenemist, impotentsust, neurogeenset põit, kõhukinnisust, depressiooni.

Parkinsoni tõve alguse võimalused

Esimene variant. Haiguse algus avaldub järk-järgult, neuroloogilised ilmingud on asümmeetrilised, algavad tavaliselt värisemise või kohmakusega ühes käes (umbes 20% juhtudest) ja/või jalas, harvem kõndimisraskuste või üldise jäikusega. Treemor esineb tavaliselt ühes jäses. Selle raskusastmes võib esineda kõikumisi. Värisemise amplituud suureneb pärast stressi tekitavaid koormusi ja väheneb pärast magamist. Patsient võib märgata piiratud liikuvust, kui liigub kahjustatud käes, karjatades jalga põrandal. Mõne aja pärast muutub kehahoiak üha kummardamaks ja täheldatakse sammu pikkuse lühenemist.

Teine variant. Esialgu kaebavad patsiendid sageli valu jäsemetes või seljas, lihaskrambid. Mõned patsiendid tunnevad valulikkust või ahenemistunnet, survet õla- või säärepiirkonnas. Parkinsoni tõve esmased sümptomid võivad olla mittespetsiifilised ja avalduda väsimuse, depressiooni ja unehäiretena. Iseloomulikud on ka vegetatiivsed häired: kõhukinnisus, ortostaatiline hüpotensioon, impotentsus, urineerimishäired, higistamishäired, seborroiline dermatiit.

Haiguse progresseerumise sümptomid

Mõni kuu (aasta) pärast haiguse algust võib keha vastaspoole jäsemetesse tekkida treemor, kuid asümmeetria tavaliselt püsib. Treemor võib ilmneda ka keeles, huultel, kaelal ja häälepaeltel.Liigutuste aeglus (bradükineesia) suureneb, liigutuste algus on raskendatud, nende amplituud väheneb, eriti kordumisel kaovad sõbralikud liigutused. Arendab "paluja poosi" – kehahoiak muutub kõveraks, käed küünarnukkidest kõverdatud, jalad sees põlveliigesed. Kõndimine aeglustub, samm lüheneb, sammu kõrgus väheneb, mis toob kaasa segava kõnnaku. Kõndimise alguses teevad patsiendid mitu väikest sammu, märgistades aega. Nägu muutub maskitaoliseks (hüpomimia), käekiri on väike (mikrograafia). Kõne muutub monotoonseks, düsfooniliseks kuni düsartriani (esineb harva konarlikul kujul). Hüpokineesia neelamislihastes viib neelamise vähenemiseni, mis põhjustab liigset sülje kogunemist suuõõnde ja lõpuks – süljeerituseni.

Arendada vaimsed häired: depressioon enam kui 50% juhtudest, dementsus (keskmiselt 15-30% patsientidest ja 70-80% juhtudest haiguse hilises staadiumis), aeglus vaimne tegevus(bradüfreenia) ja tähelepanu vähenemine, ägedad psühhootilised häired (25% juhtudest) visuaalsete hallutsinatsioonide kujul. Psühhoose provotseerib sageli parkinsonismivastase ravimi vahetamine või ravimi annuse suurendamine (narkopsühhoosid). Esialgu ilmuvad need inimeste või loomade kujutiste kujul suhteliselt selge teadvuse taustal, nad ei ole hirmutavad, patsient säilitab kriitika oma seisundi kohta. Hallutsinatsioonide edenedes omandavad nad hirmuäratava iseloomu, kriitika kaob, lisanduvad luuluhäired. Areneb deliirium, desorientatsioon, psühhomotoorne agitatsioon.

Parkinsoni tõve hilises staadiumis sümptomid

Posturaalsed refleksid kaovad, mis väljendub kõnnaku ebastabiilsuses, kukkudes. Tekib tõukejõu fenomen. Tekib paradoksaalne akineesia (külmumine) – käimasoleva liikumise äkiline blokaad, kui patsient muutub mõneks ajaks liikumisvõimetuks. Mõnikord on paradoksaalne kineesia – Patsient, kellel on raske iseseisvalt liikuda, ronib kergesti trepist või kõnnib mööda tõmmatud joont.

Esineb dekompensatsiooniperioode, mis kestavad kuni mitu nädalat. Dekompensatsiooni peamised põhjused: tühistamine või järsk langus parkinsonismivastaste ravimite annused, dopamiini retseptori blokaatorite ja rahustite võtmine, üldised somaatilised haigused, kirurgilised sekkumised. Dekompensatsiooni kliiniline pilt seisneb haiguse peamiste kliiniliste ilmingute suurenemises koos liikumatuse, kõne- ja neelamishäirete tekkega; segasusseisund, nägemishallutsinatsioonid, paranoilised luulud, samuti autonoomse düsfunktsiooni nähud (ortostaatiline hüpotensioon, kahjustus südamerütm, termoregulatsioon, higistamine, urineerimine).

Haiguse kulg

Parkinsoni tõbi kulgeb reeglina aeglasemalt, nii et varajases staadiumis võib haigust diagnoosida alles mitu aastat. PD etappide iseloomustamiseks kasutatakse mitmeid skaalasid, sealhulgas Hoehnand Yahr Rating Scale ja Unificiro; Vannitoa hindamisskaala Parkinsoni tõve kohta (Unified Parkinson's Diseas, Rating Scale). Mõned kaalud testivad patsiendi igapäevase aktiivsuse taset ja kohanemist (Activity of Daily Living Scale).

Parkinsoni tõve diagnoosimine

Põhiline diagnostiline kriteerium Parkinsoni tõbi – lahkamisel leitud Lewy kehad (intratsütoplasmaatilised inklusioonid kahjustatud ajurakkudes). Diagnoos on vähem usaldusväärne kliinilised sümptomid: treemor rahuolekus, lihaste hüpertoonilisus, hüpokineesia, kehahoiaku häired. MRI on näidustatud parkinsonismi ebatüüpilise kulgemise korral (nosoloogilise vormi selgitamiseks), et ennustada komplikatsioonide tekkimist parkinsonismi hilises staadiumis (dementsus, käitumishäired).

Diferentsiaaldiagnoos

→ Teostatakse pseudoparkinsonismi sündroomide ja muudega liikumishäired.

• Depressiooniga, nagu Parkinsoni tõvegagi, kaasnevad muutused hääles, näoilmete vaesumine ja motoorse aktiivsuse vähenemine. Kui diagnoos pole selge ja muid parkinsonismi sümptomeid pole, määratakse prooviravi antidepressantidega.
  

• Essentsiaalset värinat võib segi ajada Parkinsoni tõve värinaga. Treemor sugulastel, värina vähenemine väikeste alkoholikogustega ja muude neuroloogiliste häirete puudumine eristavad essentsiaalset treemorit parkinsonismist. Lisaks avastatakse essentsiaalse treemori korral sageli pea värinat (tüüpi "jah-jah" või "ei-ei"), samas kui parkinsonismi korral avastatakse peavärina asemel ainult huulte ja tekivad näolihased.
  

• Normaalse rõhuga vesipeaga kaasnevad kõnnihäired, mis mõnikord sarnanevad parkinsonismiga. Erinevalt viimasest esineb normotensiivse vesipea korral uriinipidamatus ja dementsus ning CT või MRI puhul leitakse vatsakeste ekspansioon ilma ajukoore atroofiata. CSF šundi rakendamine võib vähendada neuroloogilisi kahjustusi.
  

• Wilsoni tõbi avaldub lisaks parkinsonismile ka mitmesuguste hüperkineesiatena. Iseloomustab positiivne perekonna ajalugu, varajane algus, Kaiser-Fleischeri rõngad ning seerumi vase ja tseruloplasmiini taseme langus.
  

• Huntingtoni tõbi võib ilmneda jäikuse ja akineesiaga; perekonna ajalugu ja dementsuse esinemine võimaldavad seda haigust kahtlustada ja diagnoosi kinnitada – geenide diagnostika.
  

• Shy-Drageri sündroom – kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus, mida iseloomustavad parkinsonism, autonoomsed häired (ortostaatiline hüpotensioon, higistamine ja vaagnaelundite talitlushäired, mao parees) ja närvisüsteemi (kortikospinaaltraktid, väikeaju ja perifeersed motoorsed neuronid) laialt levinud kahjustuse sümptomid. Selle haiguse ravi ei ole välja töötatud. Ortostaatilise hüpotensiooni raviks kasutatakse sümptomaatilisi aineid. Parkinsonismivastased ravimid ei ole üldiselt tõhusad.
  

• Strionigraalne degeneratsioon väljendub hüpokineesias ja jäikuses.Treemor ei ole tüüpiline. Mõnikord on väikeaju kahjustuse sümptomid. Võimalikud on vegetatiivsed häired (Shy-Dreijeri sündroom). Parkinsonismivastased ravimid ei ole enamikul juhtudel tõhusad.
  

• Progresseeruva supranukleaarse halvatusega kaasneb hüpokineesia ja jäikus. Erinevalt Parkinsoni tõvest esineb silma tahtlike liigutuste (eriti vertikaalsete), dementsuse, pseudobulbaarparalüüsi ja düstooniliste kehatüveliigutuste häireid. Parkinsonismivastased ravimid ei ole tavaliselt tõhusad.
  

• Kortikobasaalset degeneratsiooni iseloomustab lisaks parkinsonismile intelligentsuse langus, afaasia, apraksia, agnoosia ja muud ajukoore kahjustuse sümptomid.
  

• Parkinsonismi Lewy kehahaiguse korral seostatakse raske dementsuse ja muude neuroloogiliste häiretega.
  

• Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul tuleb esile kiiresti progresseeruv dementsus; müokloonus on levinud, mõnikord ataksia, püramiidsed häired ja väljendunud nägemishäired. EEG muutused on tüüpilised.
  

• Alzheimeri tõve korral on kerged ekstrapüramidaalsed häired raskete kognitiivsete häirete taustal peaaegu nähtamatud.
  

• Uimastitest põhjustatud parkinsonism on tavaline. Kirjeldatud parkinsonismi, mis on põhjustatud 1-metüül-4-fenüül-1,2,3,6-tetrahüdropüridiini juhuslikust kasutamisest selle analoogi petidiini asemel narkomaanide poolt. Anamnees, patsientide noor vanus ja kiire progresseerumine võimaldavad panna õige diagnoosi. Kokkupuude erinevate toksiinidega, nagu mangaan või süsinikdisulfiid, võib samuti põhjustada parkinsonismi. Sellistel juhtudel on oluline erialane ajalugu. Mõnikord areneb parkinsonism raske vingugaasimürgistuse tagajärjel.
  

• Postentsefaliitiline parkinsonism oli eriti levinud pärast Economo letargilise entsefaliidi puhangut 20. sajandi alguses.

Parkinsoni tõve ravi

Ravi põhimõtted. Erinevalt teistest erialadest neuroloogilised haigused, Parkinsoni tõbi on ravitav. Nad kasutavad sageli uimastiravi, või nad implanteerivad ajju spetsiaalse seadme, mis stimuleerib ajutegevus. Äärmuslikel juhtudel kasutage kirurgilist sekkumist – aju operatsioonid stereotaksika meetodil, mille olemus on väikese ala hävitamine aju subkortikaalsetes struktuurides. Praegu jätkub Parkinsoni tõve tõhusate ravimeetodite otsimine.

Ravi

Parkinsoni tõve patogeneesist lähtuvalt põhineb kaasaegne uimastiravi strateegia mitmete oluliste põhimõtete järgimisel: järjepidevus, ennetav orienteeritus, ratsionaalne valik ja parkinsonismivastaste ravimite optimaalne kombinatsioon, "mõistliku piisavuse" põhimõte ravimite annuste valimisel, keskendudes elukvaliteedile ja enesehoolduse tasemele.

Kõigil Parkinsoni tõve enda ja orgaanilise iseloomuga parkinsonismi juhtudel on juhtival kohal asendusravi. Seoses kolinergilise aktiivsuse suurenemisega ja dopamiini (DA) funktsionaalse rolli vähenemisega ajus kasutatakse selle neurotransmitterite tasakaalustamatuse kõrvaldamiseks tsentraalseid antikolinergikuid (koliini blokaatoreid) ja dopaminomimeetikume. Lisaks nende ravimite isoleeritud kasutamisele kasutatakse neid ka kombinatsioonidena.

Seega on peamised kaasaegsed parkinsonismivastased ravimid jagatud kahte rühma:

1) dopaminomimeetikumid (amantadiin, gludantaan, midantaan, levodopa, : madopar, sinemet, duellin, kredanil, nakom, striaton, syndopa, steelevo, tidomet, bromokriptiin, daverium, bromergoon, kabergoliin (dostinex, serocriptidel), parlodeel);

2) tsentraalsed antikolinergilised ained (difenüültropiin (tropatsiin), parkopaan, romparkiin, biperidiin (akinetoon), triheksüfenidüül (tsüklodool), dinesiin, trifeen).

Nende rühmade ravimite efektiivsus seisneb selles, et aju subkortikaalsetes struktuurides on neurotransmitterite suhted ühtlustunud. Kolinolüütikumid vähendavad atsetüülkoliini aktiivsust ajus ja dopamiinergilised ained stimuleerivad Parkinsoni tõve all kannatavaid dopamiini sünteesivaid süsteeme.

Dopamiinergilise ravi põhimõtted (Golubev V.L., 2001)

1. Suurenenud dopamiini (DA) süntees ajus.
2. DA vabanemise (vabanemise) stimuleerimine presünaptilisest terminalist.
3. DA suhtes tundlike retseptorite stimuleerimine.
4. Lagunemise inhibeerimine JAH.
5. DA tagasihaarde pärssimine presünaptiliste struktuuride poolt.
   

Teraapia esimese põhimõtte rakendamine saavutatakse dopamiini prekursori kasutamisega – levodopa (dopamiin ise ei läbi hematoentsefaalbarjääri ja seetõttu ei pruugi see olla raviks sobiv). Aga sisse viimased aastad Levodopat puhtal kujul praktiliselt ei kasutata: see on ette nähtud kombinatsioonis dopa dekarboksülaasi inhibiitoritega selliste ravimite kujul nagu Madopar või Nakom.

Teist ravipõhimõtet pakuvad midantaan ja selle analoogid (neid on umbes 20); lisaks midantaanile (amatandiinile) kasutatakse viregit, symmetrel jt.

Kolmas teraapiapõhimõte tõmbab praegu üha enam tähelepanu ja seda pakuvad dopamiini retseptori agonistid (ehk stimulandid) (bromokriptiin ehk parlodel, pramipeksool ehk mirapeks, piribedil ehk pronoraan, ropinirool, apomorfiin). Käimas on pikatoimeliste DA retseptori agonistide loomine, millel on võime harvemini põhjustada ravimitest põhjustatud düskineesiaid.

Neljanda põhimõtte rakendamine saavutatakse tritsükliliste antidepressantide määramisega: dopamiini tagasihaarde blokeerimisega võimendavad tritsüklilised antidepressandid dopamiinergilist ülekannet ja võivad. seetõttu osaleda Parkinsoni tõve ravis isegi depressiooni puudumisel.

Teraapia viies põhimõte – DA lagunemise pärssimine toimub MAO inhibiitorite (deprenüül, yumex (selegiliin), eldepriil) võtmisega. Lisaks peamisele toimele, mis pikendab dopamiini eluiga ajus, on ravimite rühmal ka neuroprotektiivne toime COMT (katehool) metüültransferaasi) inhibiitoreid kasutatakse vähem: tolkapoon (see tuvastab aeg-ajalt hepatotoksilist toimet) ja kotaan.

Kõikide nende rühmade preparaate võetakse ainult söögikorra lõpus.

Ettevaatusabinõud: allergiliste reaktsioonide anamneesis, raske ateroskleroosi korral määratakse ravimeid ettevaatusega. Te ei saa ravimeid järsult tühistada, välja kirjutada raseduse ja imetamise ajal. Verepilti tuleks jälgida.

Üldreegel Parkinsoni tõve ravi – soov ravida haiguse algstaadiume mitte levodopa, vaid teiste DA agonistide klassi kuuluvate ravimite, midantaani, tritsükliliste antidepressantide, MAO inhibiitorite ja levodopa endaga (madopar, nacom või nende analoogid), võimalusel reserveerida kuni muutub võimatuks rahuldavalt säilitada patsiendi funktsionaalseid võimeid. Levodoparavi alustamisel tuleb eelkõige järgida põhimõtet “mida hiljem, seda parem”. Kuid kui patsient on vanem kui 60–70 aastat, on soovitatav kohe alustada ravi dopat sisaldavate ravimitega. Otsus levodopa ravi alustamise ajastuse, ravimi algannuse ja selle hilisema suurendamise kohta tehakse rangelt individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust, tema ametialase tegevuse laadi ja on mõnikord väga oluline, patsiendi enda suhtumine oma füüsilisse ebakompetentsesse, tema psühholoogiline reaktsioon haigusele.

Haiguse esialgsete (Hoehni ja Yarhi järgi I-II) staadiumite ravi:

• amantadiinid (midantan või PK-Merz);
• valikuline MAO-B inhibiitorid(umex, selegiliin, lazabemiid);
• DA-agonistid (mirapex, pronoran ja teised agonistid).
  

Amantadiinid. Midantaan (ja selle analoogid) – individuaalselt valitud annustes (1, 2 või 3 tabletti päevas, olenevalt haiguse sümptomite tõsidusest ja teiste parkinsonismivastaste ravimite olemasolust selle patsiendi raviskeemis) korduvate ravikuuridena, mis kestavad 2- 3 kuud 2-4 nädalaste pausidega.

Amantadiin vähendab jäikust ja akineesiat ning teatud määral värinat. See toimib umbes pooltel patsientidest. Mõnel juhul on amantadiini kasutamine õigustatud ka Parkinsoni tõve raske vormi korral koos teiste ravimitega. Määrake annus 100 mg 2 korda päevas, keskmine päevane annus on 300-500 mg. Amantadiinil on treemori vastu minimaalne efektiivsus. Akineetiliste kriiside leevendamiseks ja kompleksseks raviks (hüpokineesia äkiline püsiv suurenemine ja jäikus koos liikumatuse, pseudobulbaarsete häirete tekkega) kasutatakse PK-Merzi (amantadiinsulfaadi) intravenoosseks infusiooniks mõeldud amantadiini vormi.

PK-Merzi intravenoosseks infusiooniks kasutatakse 200 mg / 500 ml päevas kiirusega 60 tilka minutis 5-10 päeva jooksul, suu kaudu 100 mg (1 tablett) 3 korda päevas. Ravi kestus määratakse individuaalselt.

Lisaks dopamiinergilisele toimele on B-tüüpi MAO inhibiitoritel ka neuroprotektiivne toime, need vähendavad motoorsete kõikumiste raskust, võimaldavad vähendada levodopa ööpäevast annust ja vähendada ravimitest põhjustatud düskineesiate raskust.

Selegiliin (umex). Ravi algab 5 mg-ga hommikul, pärast 1-nädalast annuste manustamist: suurendage annust 10 mg-ni (5 mg enne hommikusööki ja lõunasööki).

Parkonit kasutatakse ninaspreina, süstides 2 korda igasse ninasõõrmesse 10-15 sekundilise intervalliga süstide vahel 3 korda päevas, olenemata toidutarbimisest ja ninaneelu funktsionaalsest seisundist. Säästliku arendamine kliiniline toime saavutatakse esimese 3-14 päeva jooksul pärast kasutamist. Kestus algkursus peab olema vähemalt 4 kuud.

DA retseptori agonistid: bromokriptiin (parlodel), pergoliid (permax, pramipeksool (mirapex), ropinirool (requip), dopergiin (liseniil, lisuriid) piribediil (pronoraan), kabergoliin.DA retseptori agonistid jagunevad ergoliini agonistideks (bromolisokriptiin, periidi agonistid) ) ja mitteergoliini (piribediil, pramipeksool, ropinirool), samas kui viimased põhjustavad harva kõrvaltoimeid. Lisaks parkinsonismivastasele ravimirühmale on sellel ravimitel ka neuroprotektiivne toime. Praegu peetakse DA retseptori agonistide rühma. Parkinsoni tõve ravi kõigis staadiumides, eriti noorte patsientide puhul, on aluseks Parkinsoni tõve ravi üldisele strateegiale, mis keskendub parkinsonismivastase ravi pikemale ja pikaajalisele perspektiivile. DA retseptori agonistide igapäevane individuaalne annus valitakse aeglaselt, suurendades seda üle. mitu nädalat, et vältida kõrvaltoimeid.DA retseptori agonistide kõrvaltoimed on: ortostaatiline hüpotensioon, iiveldus, oksendamine, hallutsinatsioonid, ravimitest põhjustatud düskineesiad, südame rütmihäired, perifeerne turse, Raynaud’ fenomen, kopsu- ja retroperitoneaalne fibroos, unehäired, suurenenud libiido. Kaalutakse DA retseptori agonistide piisavat terapeutilist annust minimaalne annus mis suudab tagada patsiendi kohanemise.

Bromokriptiin (parlodel) – see on ravim, mida võib kasutada Parkinsoni tõve mis tahes staadiumis. Parlodel vähendab kõiki Parkinsoni tõve ilminguid ja seda kasutatakse nii üksi kui ka kombinatsioonis teiste parkinsonismivastaste ravimitega. Ravi jaoks on see ette nähtud annuses 1,25 mg / päevas esimesel nädalal ja 2,5 mg / päevas – ajal järgmine nädal 3 annusena. Edaspidi suurendatakse iga 2 nädala järel ravimi ööpäevast annust 2,5 mg võrra, kuni seisund paraneb või kõrvaltoimed ilmnevad. Säilitusannus on vahemikus 2,5 kuni 10 mg 3 korda päevas.

Piribedil (pronoraan). Algannus on 50 mg 1 kord päevas (pärastlõunal või õhtul pärast põhisööki). Annust suurendatakse 50 mg võrra 1-2 korda nädalas kuni soovitud efekti saavutamiseni, kuid mitte rohkem kui 250 mg päevas.

Pramipeksool (Mirapex). Algannus 0,125 mg 3 korda päevas pärast sööki. Iganädalast annust suurendatakse 0,25-1,5 mg-ni 3 korda päevas. Maksimaalne annus – 4,5 mg päevas.

Kui seisund halveneb, mis varem või hiljem sellise ravi korral tekib, on soovitatav samade ravimite annust suurendada. Kui reserv on ammendunud, tõstatatakse küsimus dopat sisaldava ravimi väljakirjutamisest. Peamised juhised dopat sisaldava ravimi annuse valimisel on järgmised: patsiendi reaktsioon kavandatud (minimaalsele) annusele; selle kohanemisnäitajate parandamine igapäevaelus ja tööl.

Praegu kasutatakse preparaate, mis sisaldavad levodopat koos ühe perifeerse DOPA dekarboksülaasi inhibiitoriga. – karbidopa (duelliin, tremonorm, nakom, sinemet) või beiserasiid (madopar).

Madopar (levodopa 100 mg + benserasiid 25 mg) 125 mg 1-3 korda päevas (üks kapsel või pool tabletti Madonar-250), suurendades järk-järgult 1 tableti (kapsli) võrra nädala pärast, kui toime puudub. Kui 1000 mg (või 1500 mg) ravimi võtmisel päevas oodatud toimet ei ilmne, ei ole annuse edasine suurendamine asjakohane.

Nakom (levodopa 250 mg + karbidopa 25 mg) – algannus on 1 tablett 3 korda päevas, millele järgneb annuse suurendamine 1 tableti võrra iga 2-3 päeva järel kuni optimaalse toime saavutamiseni, mida tavaliselt täheldatakse 3-6 tableti (250/25 mg) võtmisel. päeval. Maksimaalne päevane annus – 2,0 g levodopat ja 0,2 g karbidopat (8 tabletti 250/25 mg). Selge terapeutiline toime areneb pärast 7-päevast pidevat kasutamist.

Parkinsonismi peamised sümptomid ja parkinsonismivastaste ravimite võrdlev efektiivsus, alustades kõige tõhusamatest ja lõpetades kõige vähem tõhusatega:

Parkinsonismivastaste ravimite võrdlev efektiivsus

• akineesia: levodopa > DA-agonistid > amantadiinid > antikolinergilised ained > umex;
• jäikus; levodopa > DA-agonistid > antikolinergilised ained > amantadiinid > umex;
• treemor: levodopa > antikolinergilised ained > DA-agonistid > amantadiinid > umex.

Üle 70-aastastel patsientidel võib kohe alustada ravi Madopariga samade minimaalsete efektiivsete annustena, mida edaspidi tuleb samuti suurendada ja vajadusel võtta DA retseptori agoniste, midantaani, umeksi või nende analooge. lisada raviskeemi.

Parkinsoni tõve hilisemates staadiumides on ette nähtud COMT inhibiitorid (tolkapoon ja entakapoon). COMT inhibiitorid vähendavad devodopa inaktiivsete metaboliitide taset vereringes ja ajus, suurendades selle biosaadavust. Tolkapoon (Tasmara) (COMT inhibiitor) keskne tegevus) on selle hepatotoksilisuse tõttu piiratud. Perifeerset COMT inhibiitorit Entacapat kasutatakse adjuvantravina liikumishäirete vähendamiseks, DOPA-d sisaldavate ravimite ühekordse annuse toime pikendamiseks ja nende annuse vähendamiseks ning ravimitest põhjustatud düskineesiate raskuse vähendamiseks. COMT inhibiitorid määratakse kombinatsioonis DOPA-d sisaldavate ravimitega, sünkroniseerides nende tarbimist (entakapoon annuses 200 mg). Seega määratakse ravimi päevane annus levodopa võtmise sagedusega ja see võib olla vahemikus 600 kuni 1400 mg.

Dopat sisaldavate ravimite kõrvaltoimed võivad olla järgmised: hüperkinees, südame rütmihäired, iiveldus, oksendamine, peavalu pearinglus, juuste väljalangemine, allergilised reaktsioonid, aneemia. Tavaliselt jagunevad need varajaseks ja hiliseks.

Varajased kõrvaltoimed (söögiisu vähenemine, iiveldus, oksendamine, ortostaatiline hüpotensioon) ilmnevad tavaliselt dopaminomimeetikumidega ravi esimestel päevadel või nädalatel.

Hilised kõrvaltoimed ilmnevad 3–9 aasta pärast nende ravimitega ravi algusest. Patsiendi kohanemine varajaseks kõrvalmõjud enamikul juhtudel saavutatakse see ravimi annuse vähendamisega ilma täiendavaid ravimeid välja kirjutamata ravimid. Hilinenud kõrvaltoimeid on raskem korrigeerida ja need nõuavad diferentseeritud terapeutilist lähenemist. Sellega seoses võib kogu parkinsonismi ravi protsessi jagada kaheks etapiks: esialgse paranemise periood, millega reeglina kaasnevad mitte väga tõsised tüsistused, ja hilisem staadium, kus ilmnevad uued sümptomid ja iatrogeensed tüsistused. . Parkinsonismi pikaajalise ravi kõige raskemad terapeutilised probleemid on ortostaatiline hüpotensioon, psühhiaatrilised häired ja kõikuvad sümptomid koos düskineesiaga.

Kuna ortostaatiline hüpotensioon võib põhjustada kõiki dopat sisaldavaid ravimeid ja dopamiini retseptori stimulante, on sellistel juhtudel esimene küsimus välja selgitada, milline ravim põhjustab sellel patsiendil ortostaatilise hüpotensiooni, mille puhul on vaja järjepidevalt tühistada (ja uuesti määrata, vajadusel) kõik ravimid . Järgmisena peate järk-järgult vähendama ühekordne annus alamläve tasemele, mis on tavaliselt väga individuaalne. Vajadusel võite lisaks välja kirjutada alfa-agonistid (efedriin), MAO inhibiitorid ja muud vasotoonilised ravimid. Võite soovitada patsiendil pärast iga madopari (parlodel jne) manustamist 1-2 tundi pikali heita. Harvemini tuleb kasutada alajäsemete ja vaagnavöötme tihedat sidumist (koos Shy-Drageri sündroomiga). Välismaal kasutatakse edukalt perifeersete DA retseptorite blokaatorit domperidooni (motilium). Viimane ravim peatab ka dopamiinergiliste ravimite põhjustatud iivelduse ja oksendamise.

On teada, et kõik parkinsonismivastased ravimid võivad põhjustada psüühikahäireid, kuid eriti agressiivsed on selles suhtes dopaminomimeetikumid (sh DA retseptori agonistid) ja antikolinergilised ained. Sellise dopamiinergilise hüperstimulatsiooni esimene märk on ärevushäire. Edaspidi tekivad osadel patsientidel nägemishallutsinatsioonid, mis tüüpilistel juhtudel tekivad esmalt öösel, täpsemalt spontaansete öiste ärkamiste ajal; elavate, meeldejäävate unenägude sagenemine. Praegu on psühhofarmakoloogias suur hulk antipsühhootikume. Kõik need erinevad mitte ainult psühhotroopse toime tunnuste poolest, vaid ka võimest põhjustada kõrvalisi ekstrapüramidaalseid sümptomeid, mis on kloorprotikseenis minimaalselt väljendunud või puuduvad täielikult, samuti atüüpilistes antipsühhootikumides, nagu tiapridaal, klosepiin (leponeks, asaleptiin). ), olansapiin (ziprex). Need ravimid on psüühikahäiretega Parkinsoni tõve all kannatavate patsientide ravi valikravimid. Või võite lõpetada parkinsonismivastaste ravimite võtmise 3–7 päevaks (nn uimastipuhkus).

Ravimitest põhjustatud düskineesiad ja niinimetatud motoorse defekti kõikumised (sündroom "on-off") kujutavad endast rasket terapeutilist probleemi. Vägivaldsed liigutused võivad olla koreilised, düstoonilised, ballistilised, müokloonilised ja segatud, samuti stereotüübid (peanoogutused). Hüpokineetilise värvuse võivad saada ka defekti motoorsete jalgade kõikumised.

"Tippdoosi düskineesia" on ravimitest põhjustatud düskineesia kõige tüüpilisem variant parkinsonismi korral. See väheneb puhke- ja lõõgastusseisundis ning suureneb stressiolukorras või vabatahtlike liigutuste ajal. Kahefaasiline düskineesia avaldub koreiliste, düstooniliste või ballistiliste liigutustega, aga ka segapäritolu hüperkineesiatega, mis ilmnevad levodopa kliinilise toime alguses ja lõpus, "välise perioodi düstoonia" ("väljalülitusperioodi" düstoonia) väljendub staatilistes düstoonilistes asendites, mis moodustuvad reeglina jalgades, harvemini kehatüve ja käte lihastes. Ilmub siis, kui dopa-d sisaldava ravimi ühekordse annuse toime hakkab vähenema ("doosilõpu düstoonia") ja on end täielikult ammendanud, mis juhtub sageli öösel ja väljendub "varahommikuse düstooniana". Viimast nähtust täheldatakse hommikuse ärkamise ajal, kui patsient on veel voodis või ärkas, kuid tal ei olnud aega ravimi esimest annust võtta. "Varahommikune düstoonia" esineb ainult jalgades, vallandub kergesti kõndimisel ja sellega kaasneb tavaliselt valu. Perioodiväline düstoonia on tavaliselt rohkem väljendunud sellel kehapoolel, kus Parkinsoni tõve sümptomid domineerivad, ja mõnikord võivad sellega kaasneda müokloonilised tõmblused, koreilised liigutused või värinad. Düskineesia peatamiseks annuse haripunktis kasutatakse GABA-ergilisi ravimeid nagu klonasepaam (antelepsiin), baklofeen, harvemini kasutatakse selleks naatriumvalproaati tavalistes keskmistes päevaannustes. Antipsühhootikum tiapriid võib anda hea ravitoime. Samuti on võimalik kasutada klosepiini (Lenonex, Azaleptin), mis on võimeline kõrvaldama või vähendama düskineesiat ilma parkinsonismi sümptomeid süvendamata. Harvemini kasutatakse dopegyti, aga ka vitamiini B6. "Väljaperioodi" sündroomide vähendamiseks kasutatakse DA-retseptori agoniste (kuna nende poolväärtusaeg on pikem kui levodopal), selektiivseid inhibiitoreid (umex) ja lõpuks levodopat sisaldavaid prolongeeritud preparaate (madopar GSS). Düskineesiaga raskesti ravitavatel juhtudel kasutatakse stereotaksilist talamotoomiat (taalamuse ventrooraalse tuuma hävitamine).

Hetkel kuhjuvad kliinilised vaatlused, milles lisaks motoorsele võnkumisele kirjeldatakse ka muid (“mittemotoorseid”) kõikumisi. Need on sensoorsed (valu, paresteesia, hüpesteesia), vegetatiivsed (vaskulaarsed, südame-, hingamis-, termoregulatsiooni-, pupillide-, põie-, seedetrakti-), aga ka emotsionaal-kognitiivsed (hallutsinatsioonid, ärevus, paanika, hirm, depressioon, maniakaalne seisund, hüperseksuaalsus) rikkumisi. Nende ilmingute vähendamist hõlbustab dopat sisaldavate ravimite (madopar GSS - hüdrodünaamiliselt tasakaalustatud süsteemiga Madopar) pikaajaliste vormide määramine.

Antikolinergilist ravi ei soovitata kasutada täiskasvanueas ega patsientidel, kellel on dementsuse nähud või oht. Antikolinergiliste ravimite (tsüklodool, parkopaan, akineton) kasutamine on noortel patsientidel asjakohane ja ainult siis, kui need toovad kaasa tõelise, vähemalt subjektiivse paranemise.

Antikolinergiliste ainete rühma kuuluvad triheksüfenidüül (tsüklodool, parkopaan, artaan), biperideen (akinetoon), triperideen, bensatropiin, orfenadriin, protsüklidiin. See on vanim Parkinsoni tõve raviks mõeldud ravimite klass, kuid mõnikord võivad need tänapäeval kasulikud olla. Kõige tõhusamad antikolinergilised ained mõjutavad värinat, kergelt muutuvat jäikust ja bradükineesiat. Kuid treemori reaktsioon nendele ravimitele on samuti erinev ja mõnel juhul kasutatakse neid levodopa ravis täiendavate vahenditena, eriti motoorsete kõikumiste korral. Antikolinergiline ravi algab 1/4 tabletiga 3 korda päevas ja ebapiisava toime korral suurendatakse annust järk-järgult (3-4) nädala jooksul 1 tabletini 2-3 korda päevas. Et luua kõige rohkem tõhus ravim võttes arvesse individuaalset tundlikkust, koos pikaajaline ravi Iga 4-6 kuu järel asendatakse antikolinergiline ravim. Edaspidi kirjutatakse suurema osa aastast välja just sel viisil valitud ravim ja 1-2 korda aastas määratakse mõni muu antikolinergiline ravim kestusega üks kuu.

Antikolinergiliste ravimite määramise vastunäidustused on psühhootilised, kognitiivsed häired, glaukoom, adenoom eesnäärme, vanur ja seniilne vanus. Kõrvaltoimed väljenduvad limaskestade kuivuses, akommodatsiooni puudumisest tingitud nägemise hägususes, aeglustunud soolemotoorikas ja kõhukinnisuses, pearingluses ja ataksias, hallutsinatsioonides, agitatsioonis või depressioonis. Praegu seatakse sageli kahtluse alla antikolinergiliste ravimite kasutamise otstarbekus ja soovitatakse ilma nendeta hakkama saada.

Parkinsoni tõve kirurgiline ravi

Enne levodopat raviti väga tugevaid värinaid kirurgiliselt. Siiani kasutatakse kirurgilist ravi harvemini, kuigi teatud haigusvormide korral võib osutuda vajalikuks kirurgiline sekkumine. Kirurgiline ravi näidustatud juhtudel, kui patsient on suhteliselt noor (alla 65-aastane) ja tal on tugev treemor, mis ei allu sobivale meditsiinilisele ravile. Operatsioon on suhteliselt väikesemahuline ja seda tehakse kohaliku tuimestuse all koljusse tehtud augu kaudu. Selleks kasutatakse spetsiaalset kolju külge kinnitatud seadet - stereotaksia aparaati. Operatsioon on seotud suhteliselt väikese riskiga ja on praegu kõige suurem tõhus meetod värisev ravi.

talamotoomia. See seisneb talamuse osa, peamiselt ventraalsete vahetuumade stereotaksilises hävitamises, et vähendada värina raskust, mis ei allu sellele. ravimteraapia. Rohkem kui 90% talamotoomia läbinud patsientidest täheldatakse treemori raskuse olulist vähenemist opereeritud poolkera vastas asuvates jäsemetes. Talamotoomial on vähe mõju bradükineesiale, jäikusele, motoorikatele ja düskineesiatele. Kahepoolse talamotoomia tüsistused: enam kui 25% patsientidest on kõnehäired, samuti psüühikahäired, mistõttu kahepoolset operatsiooni ei soovitata.

Subtalamotoomia seisneb Parkinsoni tõve korral hüperaktiivsete subtalamuse tuumade osa hävitamises. Esialgsed tulemused operatsioon, mille tulemuseks on Parkinsoni tõve peamiste ilmingute paranemine, samuti düskineesiate ja motoorsete kõikumiste vähenemine.

Pallidotoomia seisneb kahvatu palli sisemise segmendi osakondade hävitamises. Viib düskineesia olulise vähenemiseni kontralateraalse kirurgia poolel. Võib kaasa tuua Parkinsoni tõve peamiste sümptomite ja kehahoiaku häirete paranemise.

Aju sügavstimulatsioon asendab järk-järgult stereotaksia hävitamise operatsioone, kuna sügav stimulatsioon ei ole seotud ajukoe pöördumatu hävimisega. Meetod põhineb hüperaktiivsete ajustruktuuride mahasurumisel kõrgsagedusliku süvastimulatsiooni abil, implanteerides sihttuumadesse subkutaanse elektristimulaatoriga ühendatud elektroodid, millele järgneb viimaste stimuleerimine. Stimulatsiooni sagedus, amplituud ja kestus võivad varieeruda olenevalt Parkinsoni tõve peamistele sümptomitele avaldatava toime tõhususest. Paljudes elektristimulatsioonisüsteemides saab patsient süsteemi iseseisvalt sisse ja välja lülitada vastavalt vajadusele. Stimuleeritakse mitmeid aju struktuure (subtalamus, talamus, pallidum).

Sümptomaatiline ravi

1. Vegetatiivsed häired - motilium, lahtistid, detrusitool, amitriptüliin.
2. Depressioon, ärevus, unehäired, krooniline valu rahustid, antidepressandid (amitriptüliin, tsipramiil, paksiil, ksel), zolpideem.
3. Mälu ja keskendumisvõime langus – memantiin-akatinool, ekseloon, reminüül.
4. Psühhoos, hallutsinatsioonid - ekseloon, reminiil, klosapiin, seroquel.
   

Parkinsoni tõve puhul on eriti kasulikud E- ja C-vitamiin, nootroopsed ravimid, parandavad ravimid aju vereringe(tsinnarisiin on vastunäidustatud) ja muud vasoaktiivsed, metaboolsed ja taastavad ained.

füüsiline ravi

peamine eesmärk füüsiline ravi Parkinsoni tõve puhul on selleks lihaste ja liigeste lõdvestamine ning liikumispuudest tingitud lihasatroofia vähendamine. Pikaajaline liikumatus põhjustab lihaste kurnatust ja liigeste jäikust. Seetõttu on liigeste ja lihaste normaalseks funktsioneerimiseks vajalik pidev liikuvus. Füsioterapeut püüab spetsiaalselt valitud harjutuste abil venitada lühenenud lihaseid ja suurendada liigeste liikuvust. Sellised harjutused tugevdavad nõrgenenud lihaseid ja tõstavad üldist toonust, harjutuste abil püütakse parandada ka patsiendi liigutuste koordinatsiooni, kehahoiakut lamavas asendis, istudes ja seistes ning suurendada ka kõndimisel. Lisaks parandab füsioteraapia hingamist, tugevdab kurku, muudab kõne arusaadavamaks.

Haiguse varajases staadiumis kasutatakse füüsilist aktiivsust, mille tase võib olla üsna kõrge ja hõlmab väliste takistuste ületamist:

• ukseavast läbi kõndimine;
• kohandatud karate või muude võitluskunstide tunnid;
• tantsimine (kõik vormid);
• pallimängud;
• murdmaasuusatamine (sh suusatamine);
• hästi struktureeritud, "pehme" aeroobika.
  

Haiguse hilisemates staadiumides treeningstress tuleb doseerida; siin ei paku see enam "välistest takistustest ületamist ja märkimisväärseid jõupingutusi":

• tavaline kõndimine;
• paigas kõndimine;
• madala takistusega trenažöörid;
• jalaharjutused ja treppidest ronimine;
• aerutamise jäljendamine simulaatoril;
• ujumine.
  

Peamised liikumissümptomid, millele treening on suunatud, on: jäikus, hüpokineesia, kõnnihäired, stabiilsus- ja asendihäired ning voodi liikuvus. Kasutatakse ka ennetavalt hingamisharjutused(Parkinsoni tõve hiliseid staadiume iseloomustab hüpoventilatsioon ja kongestiivne kopsupõletik).

Elukvaliteedi parandamiseks kasutatakse laialdaselt erinevaid seadmeid. Need sündmused ingliskeelses kirjanduses said isegi erinimetuse "muudatused keskkond ohutuse ja mugavuse huvides."

Dieet

Toit peaks olema mitmekesine ja sisaldama rohkem köögiviljasalateid ja puuvilju. Toitudes leiduvad kiudained on vajalikud seedeorganite tööks ning aitavad vältida kõhukinnisust, mis on Parkinsoni tõve puhul sageli probleemiks. Kui süljeerituse tõttu vedelikku kaob, siis võib see kaasa aidata ka kõhukinnisuse tekkele, mistõttu on vajalik, et organism saaks piisavalt vedelikku (väga tugeva värisemise korral joo läbi kõrre).

Kui teil on raskusi närimise ja neelamisega, tuleks vältida ala- ja alatoitumist. Sööge sagedamini, väikeste portsjonitena. Liigne kaal samuti ebasoovitav, kuna see raskendab liikumist ja aitab kaasa kõrge vererõhu ja diabeedi ilmnemisele. Ülesöömine on Parkinsoni tõve puhul ainus rasvumise põhjus.

Parkinsoni tõve ravi väljavaated

Parkinsoni tõve ravi väljavaated on praegu seotud antieksitotoksiliste ravimite, uute ja tõhusamate antioksüdantide, neurotroofsete tegurite (neurotropiinide) ja antiapoptootiliste ainete kasutamise loomisega. Tänapäeval on meetodite ja vahendite meelitamiseks juba reaalsed eeldused geenitehnoloogia, samuti immunomodulaatorid.

On saadud esimesed andmed, mis näitavad, et umexil (selegiliinil) on apoptootilised omadused, mis ei ole seotud selle võimega inhibeerida MAO-B. Hetkel uuritakse eksperimentaalselt teist MAO inhibiitorit (TVP-1012), mis on 5 korda efektiivsem eksperimentaalse parkinsonismi väljakujunemise ennetamisel. Esimesed anti-eksitotoksilised (anti-glutamaadi) ravimid on juba loodud ja neid testitakse. NMDA retseptori antagonistidel on neuroprotektiivsed omadused. Krambivastasel rematsemiidil on NMDA-vastane toime ja seda peetakse potentsiaalselt kasulikuks Parkinsoni tõve ja Huntingtoni korea ravis. Midantaani sarnased omadused on täpsustatud. Rilusooli ei kavatseta kasutada mitte ainult ALS-i, vaid ka Parkinsoni tõve raviks. Arvatakse, et koensüüm Q10, mis kaitseb mitokondriaalset kompleksi võimalike toksiliste kahjustuste eest, võib omada Parkinsoni tõve korral neuroprotektiivset omadust.

Käimas on neurotroofsete tegurite aktiivne väljatöötamine, mis sobivad kasutamiseks mitte ainult katses, vaid ka kliinikus. Eelkõige on rahuldavaid tulemusi saadud Gml gangliosiidiga töötlemisel.