مراقبت های اورژانسی برای بحران همولیتیک در کودکان. بحران انسداد عروق داسی شکل. مکانیسم های ایجاد عوارض PNH

این تصور غلط وجود دارد که بستری شدن مجدد بیشتر با آستانه درد پایین بیمار یا وابستگی به مواد افیونی مرتبط است تا شدت بیماری. تجویز مسکن ها هرگز نباید به تعویق بیفتد. در این گروه از بیماران بیشترین میزان بروز عوارض جدی و مرگ و میر بالا مشاهده می شود که به دلیل سیر شدید بیماری است.

بحران سلول داسی شکل. دردناک (بحران انسداد عروقی)

این نوع بحران اغلب در بزرگسالان و کودکان مشاهده می شود.

بیمار درد طاقت‌آوری را در یک یا هر دو طرف، به‌ویژه در استخوان‌های بلند (استخوان‌های کوچک در کودکان)، کمر، دنده‌ها و جناغ سینه احساس می‌کند.

افزایش دمای بدن (معمولاً بیش از 38.5 درجه سانتیگراد)، درد هنگام لمس استخوانها، تورم موضعی و تب ممکن است مشاهده شود، اما گاهی اوقات علائم عینی وجود ندارد.

گاهی همولیز افزایش می یابد (بیلی روبین افزایش می یابد، هموگلوبین کاهش می یابد)، اما با شدت بحران ارتباطی ندارد.

هیچ نشانه بالینی قابل اعتمادی از شدت بحران وجود ندارد.

بحران قفسه سینه

• شایع ترین علت مرگ.
• انسداد ریز عروق ریه منجر به کاهش پرفیوژن و ایجاد انفارکتوس کانونی می شود.
• گاهی اوقات خود را به صورت درد در دنده ها یا سینه نشان می دهد.
• یک بحران اغلب باعث اضافه شدن یک ضایعه عفونی در ریه ها می شود.
• علائم (که در ابتدا ممکن است حداقل باشد) شامل درد قفسه سینه پلورتیک و تنگی نفس است.
• علائم فیزیکی حداقل است. تضعیف تنفس در قسمت های تحتانی ریه ها معمولا مشاهده می شود.
• اشعه ایکس قفسه سینه ارتشاحات یک طرفه یا دو طرفه را، معمولاً در نواحی پایه ریه ها نشان می دهد.
• R.02 اغلب به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

سکته مغزی

• معمولا در کودکان زیر 5 سال مشاهده می شود، به ندرت در بزرگسالان.
• خود را به صورت سکته مغزی حاد نشان می دهد.
• خطر بالای عود.

جداسازی طحال و کبد

• معمولا در کودکان زیر 5 سال دیده می شود.
• گلبول های قرمز خون در طحال و/یا کبد تجمع می کنند که معمولاً باعث بزرگتر شدن آنها می شود.
• کم خونی شدید و فروپاشی گردش خون رخ می دهد.

بحران آپلاستیک

• به طور معمول در کودکان و بزرگسالان جوان دیده می شود.
• در بیشتر موارد، در پس زمینه عفونت پاروویروس ایجاد می شود که ناشی از کمبود است اسید فولیک.
• با کاهش ناگهانی هموگلوبین و کاهش تعداد رتیکولوسیت ها مشخص می شود.

بحران همولیتیک

• اغلب با بحران درد همراه است.
• افت هموگلوبین مشاهده می شود. افزایش رتیکولوسیت ها
• بحران سلول داسی شکل. کوله سیستیت / کلانژیت / قولنج صفراوی
• سنگ های رنگدانه اغلب یافت می شوند که ظاهر آنها با کم خونی همولیتیک همراه است.
• ممکن است به اشتباه به عنوان بحران انسداد عروق تعبیر شود.

پریاپیسم

• نعوظ دردناک طولانی مدت ناشی از انسداد عروق موضعی.
• ممکن است منجر به ناتوانی جنسی مداوم شود.
• به عنوان اورژانس اورولوژی طبقه بندی می شود. اورولوژیست کشیک باید از پذیرش چنین بیمار مطلع شود.

بحران سلول داسی شکل: درمان

رویدادهای عمومی

بیهوشی

در موارد خفیف، تجویز داروهای مسکن به صورت خوراکی (دهیدروکودئین 7 NSAIDs) کافی است.

تجویز تزریقی مواد افیونی معمولاً مورد نیاز است، اغلب در دوزهای بالاآه، به عنوان مثال:

• مورفین 10-40 میلی گرم عضلانی هر 2 ساعت.
• دیامورفین" 10-25 میلی گرم زیر جلدی هر 2 ساعت.

اگر تسکین درد کافی غیرممکن باشد، ضروری است معرفی دائمیمواد افیونی یا بی دردی تحت کنترل بیمار. برخی از بیماران پتیدین را ترجیح می دهند، اما استفاده از آن به دلیل تجمع متابولیت های پتیدین خطر تشنج را به همراه دارد.

برای تقویت اثر ضد درد، دیکلوفناک را می توان با دوز 50 میلی گرم خوراکی تجویز کرد. اطمینان از هیدراتاسیون کافی

تجویز داخل وریدی کریستالوئید ترجیح داده می شود، اما ممکن است مشکلاتی در دسترسی وریدی ایجاد شود.

مصرف مایعات باید 3-4 لیتر در روز باشد.

اکسیژن درمانی

اثربخشی آن ثابت نشده است (به جز در موارد بحران قفسه سینه)، اما اغلب باعث بهبود علامتی می شود.

در صورت بحران شدید قفسه سینه، درمان تنفسی ممکن است مورد نیاز باشد: CPAP یا تهویه مکانیکی. در اسرع وقت بیمار را به بخش مراقبت های ویژه منتقل کنید تجویز اسید فولیک.

اسید فولیک با دوز 5 میلی گرم یک بار در روز به صورت خوراکی تجویز می شود (نشان داده شده است استفاده طولانی مدتدر همه بیماران).

بحران سلول داسی شکل. درمان آنتی باکتریال

اگر مشکوک هستید علت عفونیبحران یا اضافه شدن عوارض عفونی پس از مصرف مواد برای بررسی میکروبیولوژیکیدرمان تجربی آنتی بیوتیکی تجویز می شود.

بحران سلول داسی شکل. تبادل خون

با برداشتن 1-2 دوز خون با تزریق همزمان محلول کلرید سدیم به مدت 2-4 ساعت و متعاقباً انتقال خون سازگار انجام می شود. اگر حجم بیشتری از خون مورد نیاز است یا اگر تعادل آب مشکوک باشد، می توان با استفاده از جداکننده سلولی، تبادل را انجام داد. در همه موارد، هموگلوبین باید در یک سطح حفظ شود. محتوای هموگلوبین بالاتر، ویسکوزیته خون را افزایش می دهد و باعث تغییر شکل بیشتر گلبول های قرمز می شود. در یک بحران شدید، تعویض گلبول های قرمز باید تا زمانی که سطح هموگلوبین S به 40 درصد کاهش یابد، تکرار شود. اندیکاسیون های انتقال خون مبادله ای فوری:

• بحران قفسه سینه
• سکته مغزی.
• بحران درد مداوم شدید.
• پریاپیسم

بحران همولیتیک حاد می تواند ناشی از استعداد ارثی گلبول های قرمز و همچنین بروز سیستم ایمنی باشد. کم خونی همولیتیکزمانی که آنتی بادی ها گلبول های قرمز را از بین می برند.

همچنین، زمانی که انتقال خون ناسازگار با اهداکننده است، یا اگر ماده آلوده به باکتری باشد، ممکن است بحران ایجاد شود. گلبول های قرمز نیز می توانند در صورت بروز تعدادی از بیماری های خونی از بین بروند.

گرفتن مقداری داروها(کینیدین، سولفونامیدها و غیره) در صورتی که بیمار کم خونی همولیتیک ارثی داشته باشد نیز می تواند باعث بحران همولیتیک شود. همچنین از افراد مستعد ابتلا به این بیماری می توان به افرادی اشاره کرد که در معرض فعالیت بدنی شدید، چتربازی، پاراگلایدر و کوهنوردی هستند. یعنی آن دسته از ورزش هایی که بدن انسان در آن تغییرات شدیدی را تجربه می کند فشار جو.

بحران همولیتیک: علائم

بحران همولیتیک را می توان با ترکیبی از چندین علامت مشخصه تشخیص داد:

• فرد رنگ پریده می شود.
• او می لرزد؛
• دمای بدن به شدت افزایش می یابد؛
• درد گرفتگی در شکم و کمر ایجاد می شود.
• غشاهای مخاطی زرد می شوند.

پدیده های مغزی مانند کاهش شدید بینایی، سرگیجه و حتی از دست دادن هوشیاری نیز رخ می دهد. غلظت رتیکولوسیت ها در خون افزایش می یابد، بیلی روبین و هموگلوبین آزاد در پلاسما افزایش می یابد.

پلاسمای خون ممکن است زرد یا صورتی به نظر برسد. محتوای اوره و هموگلوبین آزاد افزایش می یابد. ممکن است نارسایی کلیه ایجاد شود فرم حادکه می تواند به آنوری کامل و در برخی موارد حتی به اورمی تبدیل شود.

بحران همولیتیک: مراقبت های اورژانسی

برای ارائه کمک های اولیه، گرم کردن بدن انسان ضروری است؛ برای این کار می توانید از یک پد گرم کننده استفاده کنید. استفاده از داروهایی مانند هپارین، متی پرد یا پردنیزون بسیار موثر است. آنها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند.

لازم است درمان با استفاده از هورمون و آنتی هیستامین ها. این شامل:

اساس یک نتیجه مطلوب پس از یک بحران همولیتیک این است که بیمار با چه سرعتی به نزدیکترین بیمارستان هماتولوژی منتقل می شود، جایی که می تواند مراقبت های اورژانسی دریافت کند.

در معاینه اولیه بیمار در بیمارستان، تشخیص مشخص می شود. در موارد شدید، انتقال خون انجام می شود که برای آن خون اهدایی انتخاب می شود که گلبول های قرمز آن باید کاملاً با خون بیمار سازگار باشد.

برای انجام این کار، از یک سوسپانسیون گلبول قرمز شسته شده استفاده کنید، که باید 5-6 روز قبل از عمل آماده شود. اگر مشخص شود که بیمار با سموم همولیتیک مسموم شده است، موثرترین روش پلاسمافرزیس درمانی است. این به شما امکان می دهد تا به سرعت خون عاملی که باعث همولیز شده است و همچنین مجتمع های ایمنی و آنتی بادی ها را تمیز کنید. ترانسفوزیون درمانی فقط پس از آن انجام می شود معاینه کاملبیمار، به طوری که باعث افزایش همولیز نشود.

Brainblogger.ru روندهای توسعه علم و پزشکی

بحران همولیتیک

بحران همولیتیک حاد می تواند ناشی از آسیب شناسی ارثی گلبول های قرمز یا تخریب گلبول های قرمز توسط آنتی بادی ها (کم خونی همولیتیک ایمنی)، انتقال خون ناسازگار یا آلوده به باکتری، آسیب شدید به گلبول های قرمز در طی بیماری های مختلفخون در تعدادی از کم خونی های همولیتیک ارثی، همولیز حاد را می توان با مصرف برخی داروها (سولفونامیدها، کینیدین و غیره)، فعالیت بدنی سنگین، تغییرات زیاد در فشار اتمسفر (بالا رفتن از کوه، پرواز با هواپیماها و گلایدرهای بدون فشار، چتربازی) تحریک کرد.

بحران همولیتیک با ایجاد سریع ضعف عمومی، درد گرفتگی در ناحیه کمر و شکم، لرز و تب و همچنین علائم مغزی (سرگیجه، از دست دادن هوشیاری، علائم مننژ، تاری دید)، درد در استخوان ها و مفاصل رنگ پریدگی عمومی همراه با رنگ آمیزی ایکتریک غشاهای مخاطی ظاهر می شود. در طول یک بحران همولیتیک، نارسایی حاد کلیه اغلب رخ می دهد، از جمله آنوری کامل و اورمی. محتوای هموگلوبین و گلبول های قرمز خون در خون کاهش می یابد، پلاسما ممکن است ایکتریک یا ایکتریک باشد. رنگ صورتی. محتوای رتیکولوسیت ها در خون به شدت افزایش می یابد. بیلی روبین در پلاسمای خون و همچنین سطح هموگلوبین آزاد، نیتروژن باقیمانده و اوره افزایش می یابد.

مراقبت فوریدر طول یک بحران همولیتیک گرم کردن بدن با پد گرم کننده، تجویز داخل وریدی پردنیزولون (متیپرد) و هپارین. درمان با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی انجام می شود: کلرید کلسیم یا گلوکونات، پرومدول. تحویل سریع بیمار به بیمارستان هماتولوژی، جایی که تشخیص مشخص می شود و در صورت نیاز به انتقال خون، گلبول های قرمز اهداکننده سازگار انتخاب می شود. دومی در قالب یک سوسپانسیون گلبول قرمز شسته شده، ترجیحاً پس از 5-6 روز نگهداری تجویز می شود. در صورت مسمومیت با سموم همولیتیک، پلاسمافرزیس درمانی برای حذف سریع عامل، آنتی بادی ها و کمپلکس های ایمنی از خون که باعث همولیز شده اند نشان داده می شود. انتقال خون باید به دلایل بهداشتی با احتیاط زیاد انجام شود، زیرا می تواند همولیز را افزایش دهد و موج دوم را تحریک کند.

هماتولوژی - بحران همولیتیک

بحران همولیتیک به دلیل همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. مشاهده شده در کم خونی های همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، بیماری های سیستمیکخون، انتقال خون ناسازگار، اثرات مختلف

سموم همولیتیک، و همچنین پس از مصرف تعدادی از داروها (سولفونامیدها، کینیدین، گروه نیتروفوران، آمیدوپیرکا، رسوکین و غیره).

ایجاد یک بحران با ظهور لرز، ضعف، حالت تهوع، استفراغ، گرفتگی درد در شکم و کمر، افزایش تنگی نفس، افزایش دمای بدن، اکتروس غشاهای مخاطی و پوست و تاکی کاردی آغاز می شود.

در بحران شدید به شدت کاهش می یابد فشار شریانی، فروپاشی و آنوری ایجاد می شود. بزرگ شدن طحال و گاهی اوقات کبد اغلب مشاهده می شود.

مشخصه: کم خونی شدید به سرعت در حال توسعه، رتیکولوسیتوز (رسیدن)، لکوسیتوز نوتروفیل، افزایش سطح بیلی روبین غیرمستقیم (رایگان)، اغلب آزمایشات کومبس مثبت (با کم خونی همولیتیک خودایمن)، وجود اوروبیلین و هموگلوبین آزاد در ادرار (با همو لیمولیکولار) .

تشخیص های افتراقیبین بیماری هایی که منجر به ایجاد همولیز می شود (کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی)، و همچنین همولیز پس از تزریق خون، همولیز ناشی از اثر سموم همولیتیک و برخی داروها انجام می شود.

با کم خونی همولیتیک مادرزادی، طحال بزرگ، رتیکولوسیتوز، میکروسفروسیتوز، کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز و سطح بالای بیلی روبین غیر مستقیم در خون مشخص می شود.

در تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی مهمدارای داده های سرگذشت (مدت بیماری، وجود بیماری مشابه در بستگان نزدیک)، و همچنین تست های کومبس مثبت و شاخص های اریتروگرام اسیدی.

تشخيص بحران هموليتيك ناشي از تزريق خون ناسازگار بر اساس سرگذشت، تعيين گروه خوني اهداكننده و گيرنده و همچنين آزمايش سازگاري فردي است.

سابقه تماس با مواد سمی یا مصرف داروهایی که می توانند باعث همولیز شوند، و همچنین عدم وجود آنتی بادی های گلبول قرمز، میکروسفروسیتوز و کاهش سطح گلوکز-6-فسفات دهیدژناز در بیماران، زمینه را برای این باور فراهم می کند که یک بحران همولیتیک به دلیل عمل سموم همولیتیک یا اثر سمیداروها.

مجموعه ای از اقدامات فوری

درمان با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی: تزریق داخل وریدی 10 میلی لیتر محلول 10 درصد کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم، تزریق زیر جلدی 1-2 میلی لیتر محلول 1 درصد دیفن هیدرامین، 1 میلی لیتر محلول 2 درصد پرومدول و پری سولون داخل وریدی.

تجویز داروهای منقبض کننده عروق و گلیکوزیدهای قلبی: قطره داخل وریدی 1 میلی لیتر محلول 0.06٪ کورگلیاکون در هر 500 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪ یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک. s/c یا داخل وریدی 1-2 میلی لیتر محلول مزاتون.

برای پیشگیری از نارسایی حاد کلیه، تجویز قطره ای داخل وریدی محلول بی کربنات سدیم 4-5٪ نشان داده شده است؛ در صورت ایجاد، اقداماتی با هدف بهبود عملکرد کلیه انجام می شود (به صفحه 104 مراجعه کنید).

در صورت همولیز پس از تزریق، یک بلوک پرینفریک تجویز کنید و مانیتول را به صورت داخل وریدی به میزان 1 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن تجویز کنید.

در صورت بروز بحران های همولیتیک مکرر با همولیز درون سلولی غالب، اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد.

محدوده فعالیت های پزشکی در یگان ها و موسسات پزشکی نظامی

در MPP (بیمارستان نظامی). اقدامات تشخیصی: تحلیل کلیخون، ادرار

اقدامات درمانی: تجویز داخل وریدی کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم. تجویز زیر جلدی پرومدول با دیفن هیدرامین و کوردیامین. در صورت فروپاشی، تجویز نشان داده شده است. ایزاتون و کافئین انتقال بیمار به مرکز درمانی و بیمارستان با آمبولانس روی برانکارد با همراهی پزشک (پیراپزشک).

در مرکز پزشکی یا بیمارستان. اقدامات تشخیصی: مشاوره فوری با درمانگر و جراح، تجزیه و تحلیل بالینی خون و ادرار، بررسی هموگلوبین آزاد در ادرار، تعیین بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم در خون. اریتروگرام، واکنش های ایمونولوژیک (تست کومبس).

اقدامات درمانی: انجام درمان با هدف جبران نارسایی قلبی عروقیکور گلیکون، مزاتون، نوراپی نفرین؛ آنتی بیوتیک تجویز کند طیف گسترده ایاقدامات؛ تجویز پره نیزولون داخل وریدی؛ اگر درمان بی اثر باشد، اسپلنکتومی انجام می شود. اگر نارسایی حاد کلیوی ایجاد شود، مجموعه ای از اقدامات نشان داده شده در بخش درمان نارسایی حاد کلیه را انجام دهید.

مراقبت های اورژانسی برای کم خونی همولیتیک

برای همه اشکال کم خونی همولیتیک در طول دوره های بحران همولیتیک شدید، اقدامات اورژانسی با هدف خنثی کردن و حذف محصولات سمی از بدن، جلوگیری از بلوک کلیوی، بهبود همودینامیک و میکروسیرکولاسیون آسیب دیده در نتیجه اسپاسم ضروری است. عروق محیطیآنها را با عناصر استرومایی و میکروآمبولی مسدود می کند. برای این منظور در صورت همولیز انبوه، محلول گلوکز 5 درصد، محلول رینگر یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک 500 میلی لیتر، همودز، پلی گلوسین یا رئوپلی گلوسین 400 میلی لیتر در روز، محلول آلبومین 10 درصد 100 میلی لیتر به صورت داخل وریدی تجویز می شود. برای جلوگیری از تشکیل هیدروکلراید هماتین در لوله های کلیوی، محلول های قلیایی به صورت داخل وریدی تجویز می شود (90 میلی لیتر محلول بی کربنات سدیم 8.4٪، دوباره با محلول بی کربنات سدیم 2-4٪ مخلوط می شود تا یک واکنش قلیایی ادرار ظاهر شود - pH 7.5-8).

داروهای قلبی عروقی با توجه به نشانه ها (کافئین، کورازول و غیره) و همچنین داروهایی که دیورز را تحریک می کنند (داخل وریدی، 5-10 میلی لیتر محلول 2.4٪ آمینوفیلین، 2-4 میلی لیتر از محلول 2٪ Lasix) تجویز می شود. 1-1.5 گرم بر کیلوگرم مانیتول در محلول 20-10 درصد). دومی نباید برای آنوری استفاده شود تا از هیپرولمی و کم آبی بافت جلوگیری شود.

در صورت عدم تاثیر و تشدید نارسایی کلیه، همودیالیز با استفاده از دستگاه کلیه مصنوعی اندیکاسیون دارد.

در صورت کم خونی شدید، تزریق گلبول های قرمز، گلبول های قرمز شسته شده و ذوب شده، به صورت جداگانه بر اساس آزمایش کومبس غیرمستقیم انتخاب می شود.

در طول فرآیند همولیز، ممکن است یک علامت انعقاد بیش از حد با تشکیل ترومبوز ایجاد شود. در این موارد استفاده از هپارین طبق رژیم مشخص می شود.

برای بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک اکتسابی (به ویژه با منشاء ایمنی) کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون به میزان 1-1.5 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن به صورت خوراکی یا تزریقی و به دنبال آن کاهش تدریجی دوز یا هیدروکورتیزون به صورت عضلانی) تجویز می شود. علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، برای رفع تعارض ایمونولوژیک، می توانید از مرکاپتوپورین، آزاتیوپرین (ایموران) پومگ (1 تا 3 قرص) در روز به مدت 3-2 هفته تحت کنترل شمارش خون استفاده کنید.

در صورت ابتلا به بیماری Marchiafava-Micheli در یک دوره بحران همولیتیک شدید، هورمون های آنابولیک (متاندروستنولون یا نروبول) پومگ در روز، رتابولیل 1 میلی لیتر (0.05 گرم) به صورت عضلانی، آنتی اکسیدان ها (محلول توکوفرول استات 1 میلی لیتر درصد، aevit 2 میلی لیتر 2 بار) در روز به صورت عضلانی نشان داده می شوند). به عنوان عوامل انتقال خون، گلبول های قرمز خون با ماندگاری 7 تا 9 روز توصیه می شود (در طی آن پروپردین غیرفعال می شود و خطر افزایش همولیز کاهش می یابد) یا گلبول های قرمز سه بار با محلول کلرید سدیم ایزوتونیک شسته شوند. شستشو به حذف پروپردین و ترومبین و همچنین لکوسیت ها و پلاکت هایی که خاصیت آنتی ژنی دارند کمک می کند. برای عوارض ترومبوتیک، داروهای ضد انعقاد تجویز می شود. کورتیکواستروئیدها تجویز نمی شوند.

برای بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک، به دلیل احتمال ابتلا به هموسیدروز در اثر همولیز و تزریق مکرر خون، تجویز عضلانی دفروکسامین (دسفرول) - دارویی که ذخایر آهن اضافی را برطرف می کند و آنها را دفع می کند، 1-2 بار در روز توصیه می شود.

برای بیماری Minkowski-Choffard و کم خونی همولیتیک خودایمنی، اسپلنکتومی اثر خوبی دارد.

بحران همولیتیک تشخیص و مراقبت های اضطراری؛

همولیز حاد - شدید وضعیت پاتولوژیکبا تخریب گسترده گلبول های قرمز، بروز سریع کم خونی هایپرترمیم کننده نورموکرومیک، سندرم های زردی، انعقاد بیش از حد، که منجر به هیپوکسیک شدید، سندرم های مسمومیت، ترومبوز، نارسایی حاد کلیوی می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند، مشخص می شود.

درمان بحران همولیتیک در اریتروپاتی آنزیمی

(با در نظر گرفتن اتیوپاتوژنز علامتدار):

پردنیزولون - 2-3 میلی گرم / کیلوگرم / روز - ابتدا به صورت داخل وریدی، سپس خوراکی تا زمانی که تعداد رتیکولوسیت ها نرمال شود.

انتقال گلبول های قرمز شسته شده با میزان هموگلوبین کمتر از 4.0 میلی مول در لیتر (6.5 گرم در درصد)، (تزریق گلبول های قرمز بدون انتخاب اهداکننده فردی خطرناک است)

پیشگیری از هیپوترمی در حضور autoAT سرد

اسپلنکتومی برای دوره مزمن(اگر درمان کورتیکواستروئیدی در عرض 6 ماه بی اثر باشد)

1. حذف عمل عامل اتیولوژیک

2. سم زدایی، تجزیه، اقدامات ضد شوک، مبارزه با نارسایی حاد کلیه

3. سرکوب تشکیل آنتی بادی (در طول پیدایش ایمنی).

4. درمان جایگزینی انتقال خون.

5. روش های جراحی گرانشی

کمک های اولیه

استراحت، گرم کردن بیمار، نوشیدنی شیرین گرم

برای نارسایی قلبی عروقی - دوپامین، آدرنالین، استنشاق اکسیژن

برای درد شدید، مسکن IV.

در صورت HA خودایمنی، تزریق خون ناسازگار با گروه خونی و فاکتور Rh، تجویز دارو توصیه می شود.

در صورت ایجاد همولیز ایمنی (از جمله پس از تزریق خون) - پردنیزولون 90-200 میلی گرم وریدی بولوس

و مراقبت های پزشکی تخصصی

درمان سم زدایی: رئوپلی گلوکین، گلوکز 5 درصد، محلول نمکی شامل محلول های آسول، دیسول، تریسول تا 1 لیتر در روز به صورت داخل وریدی در قطره گرم (تا 35 درجه). بی کربنات سدیم 4٪ 150 - 200.0 میلی لیتر قطره داخل وریدی. انترودزیس خوراکی 5 گرم در 100 میلی لیتر آب جوش 3 بار در روز

دیورز را حداقل 100 میلی لیتر در ساعت با تزریق مایعات داخل وریدی و دیورتیک ها حفظ کنید

دفع هموگلوبین آزاد را می توان با قلیایی کردن ادرار افزایش داد. برای انجام این کار، بی کربنات سدیم به مایعات IV اضافه می شود، که pH ادرار را به 7.5> 7.5 افزایش می دهد.

اصلاح میکروسیرکولاسیون و اختلالات همورهولوژی: هپارین 10-20 هزار واحد در روز، رئوپلی گلوسین 200-400.0 میلی لیتر قطره وریدی، ترنتال 5 میلی لیتر قطره داخل وریدی در گلوکز 5 درصد، کیمز 2 میلی لیتر IM.

آنتی هیپوکسان ها - سدیم هیدروکسی بوتیرات 20% 10-20 میلی لیتر قطره ای داخل وریدی

آنتی اکسیدان ها (به ویژه در هنگام بحران هموگلوبینوری حمله ای شبانه، بیماری همولیتیک نوزادان) - توکوفرول استات 5، 10، 30٪ محلول در روغن، 1 میلی لیتر IM (گرم به دمای بدن)، aevit 1.0 میلی لیتر IM یا خوراکی 0.2 میلی لیتر 2. -3 بار در روز

پیشگیری و درمان هموسیدروز - دسفرال IM یا IV قطره ای 500-1000 میلی گرم در روز

تجویز هپارین برای پیشگیری از سندرم همولیتیک-اورمیک در کم خونی همولیتیک ناشی از نورآمینیداز و همچنین تزریق گلبول های قرمز شسته شده (بدون ضد T-Ag)

در شرایط شدید، کاهش هموگلوبین کمتر از 80 گرم در لیتر و Er کمتر از 3X1012 گرم در لیتر - تزریق گلبول های قرمز شسته شده (1، 3، 5، 7 بار) یا توده قرمز خون با انتخاب با استفاده از تست کومبز.

برای همولیز حاد ایمنی - پردنیزولون 120-60-30 میلی گرم در روز - طبق یک رژیم کاهشی

سیتواستاتیک - آزاتیوپرین (125 میلی گرم در روز) یا سیکلوفسفامید (100 میلی گرم در روز) در ترکیب با پردنیزون زمانی که سایر درمان ها کمکی نمی کند. گاهی اوقات - وین کریستین یا داروی آندروژنیک دانازول

ایمونوگلوبولین G 0.5-1.0 g/kg/day IV به مدت 5 روز

پلاسمافرزیس، هموسورپشن (حذف کمپلکس های ایمنی، میکرولخته ها، سموم، متابولیت های پاتولوژیک)

اسپلنکتومی برای میکروسفروسیتوز، GA خودایمنی مزمن، تعدادی از آنزیموپاتی ها

درمان سندرم DIC، نارسایی حاد کلیه به طور کامل

Z. K. Zhumadilova پروفسور، دکترای علوم پزشکی، رئیس گروه

لرز، افزایش دمای بدن؛

سردرد، تنگی نفس، تاکی کاردی، افت فشار خون؛

استفراغ، درد در ناحیه شکم و کمر، عضلات، استخوان ها؛

زردی، پتشی، ترومبوز عروقی؛

در موارد شدید، شوک، نارسایی حاد کلیه، کم خونی، آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز، اریترو و نورموبلاستوز، رتیکولوسیتوز.

پردنیزولون میلی گرم یا هیدروکورتیزون میلی گرم IV

رئوپلی گلوسین یا پلی گلوسین 400 میلی لیتر IV، در صورت لزوم با نوراپی نفرین یا مزاتون 2-4 میلی لیتر، گلوکز 5% 500 میلی لیتر

بی کربنات سدیم 4% میلی لیتر قطره ای داخل وریدی

مانیتول 10% داخل رحمی یا لازیکس میلی گرم داخل وریدی

heparinED IV، chimes 0.5٪ میلی لیتر IV قطره در 100 میلی لیتر محلول ایزوتونیک

برای کم خونی - تزریق مکرر گلبول های قرمز

با ایجاد نارسایی حاد کلیه - همودیالیز، پلاسمافرز

در صورت بروز بحران همولیتیک در بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک خودایمنی - توده گلبول قرمز با استفاده از تست Coombs IV 150/200 میلی لیتر انتخاب شده است، طحال برداشتن.

مراقبت های اورژانسی برای خونریزی داخلی

سرگیجه، وزوز گوش، ضعف، غش احتمالی؛

عرق سرد، رنگ پریدگی؛

تاکی کاردی، کاهش فشار خون؛

خشکی دهان، تشنگی؛

در دوره صریح:

استفراغ خون با رنگ تیره (کمتر مایل به قرمز) مانند " زمین های قهوه"، گاهی اوقات با لخته شدن خون و بقایای غذا، واکنش ترش است.

ظهور ملنا به دلیل خونریزی از بخش های بالایی، خون تازه و لخته - از قسمت تحتانی دستگاه گوارش.

^ تخمین از دست دادن خون در هر مرحله پیش بیمارستانی:

علائم آزمایشگاهی و بالینی

کمتر از 3.5x10 12 /l نیست

کمتر از 2.5x10 12 /l

سیستول فشار خون (mmHg.)

درد شدید قفسه سینه؛

خفگی، "سیانوز چدن"؛

شوک، احتمالاً از دست دادن هوشیاری؛

در ECG، S 1 عمیق، در لیدهای V 5-6، Q III عمیق، بلوک شاخه سمت راست ظاهر می شود، امواج T صاف یا منفی می شوند در لید III، aVF، V 1-2، P-pulmonale تشخیص داده می شود، rR پیچیده در لیدهای aVR.

مرگ در عرض چند ثانیه یا چند دقیقه اتفاق می افتد.

تنگی نفس با تعداد تنفس بیش از یک دقیقه؛

تاکی کاردی، کاهش فشار خون، آکروسیانوز؛

نارسایی حاد بطن راست (تورم وریدهای ژوگولار، درد در هیپوکندری راست به دلیل بزرگ شدن کبد و کشیدگی کپسول گلیسونین)؛

افزایش دمای بدن؛

هموپتیزی (علائم دیررس)؛

رال های حباب ریز، صدای اصطکاک جنب از روز 2.

ممکن است ECG تغییر می کند(به "شکل شدید" مراجعه کنید).

علائم اشعه ایکس (برآمدگی مخروط شریان ریوی، گسترش ریشه ریه، پاکسازی موضعی میدان ریوی، ایستادن زیاد گنبد دیافراگم در سمت آسیب دیده. با ایجاد انفارکتوس ریوی - ارتشاح. ).

^ فرم نور. به طرق مختلف رخ می دهد:

تنگی نفس حمله ای گذرا همراه با تاکی کاردی، سپس، کاهش جزئی فشار خون (اغلب به اشتباه به عنوان تظاهرات آسم قلبی ارزیابی می شود).

مکرر غش و سقوط بدون انگیزه همراه با احساس کمبود هوا.

پنومونی راجعه با علت ناشناخته.

هنگامی که علائم توصیف شده در بیماران جراحی شده، پس از زایمان، در حضور ظاهر می شود، باید در مورد PE فکر کرد اندوکاردیت عفونی, فیبریلاسیون دهلیزی، در بیماران مبتلا به عدم فعالیت بدنی اجباری (سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، نارسایی شدید قلبی و غیره)، ترومبوفلبیت.

فنتانیل 0.005٪ 2-3 میلی لیتر (پرومدول 2٪ 1-2 میلی لیتر یا مورفین 1٪ 0.5-1 میلی لیتر) + دروپریدول 0.25٪ 2-3 میلی لیتر + دیفن هیدرامین 1٪ (سوپراستین 2٪ یا پیپلفن 2.5٪) 1-2 میلی لیتر IV ;

استرپتوکاز 3 میلیون واحد با یک سرنگ IV در 40 میلی لیتر محلول نمکی، یا استرپتوکیناز 1.5 میلیون واحد به صورت داخل وریدی در 100 میلی لیتر محلول نمکی به مدت 30 دقیقه (پیش از تجویز یک میلی گرم پردنیزولون IV)، یا اوروکیناز 2 میلیون واحد داخل وریدی 20 میلی لیتر سالین محلول (یا 1.5 میلیون واحد سرنگ داخل وریدی و 1 میلیون واحد قطره داخل وریدی در مدت 1 ساعت)، یا پلاسمینوژن جدا شده - مجتمع فعال شده با استرپتوکیناز (APSAK) 30 میلی گرم IV در مدت 5 دقیقه (پیش از تجویز 30 میلی گرم پردنیزولون)، یا فعال کننده پلاسمینوژن بافتی (tPA، actilyse) 100 میلی گرم (10 میلی گرم وریدی در یک جریان، سپس 50 میلی گرم انفوزیون وریدی در مدت 1 ساعت و 40 میلی گرم انفوزیون وریدی در 2 ساعت).

heparintys.IU IV، سپس IV قطره 1000 واحد در ساعت (IU/day) به مدت 4-5 روز یا IU زیر جلدی پس از 6 ساعت به مدت 7-8 روز با قطع تدریجی. 3-5 روز قبل از قطع هپارین تجویز می شود داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم(فینیلین، سنکومار) به مدت 3 ماه یا بیشتر.

هموپتیزی همراه با آمبولی ریه منع مصرف داروهای فیبرینولیتیک و ضد انعقاد نیست.

داروهای ضد پلاکت: تیکلید 0.1 بار در روز، یا ترنتال 0.2 - 3 بار در روز به مدت 1-2 هفته، سپس 0.1 - 3 بار در روز یا آسپرین 125 میلی گرم در روز به مدت 6 تا 8 ماه:

آمینوفیلین 2.4% 5-10 میلی لیتر وریدی در 10-5 میلی لیتر نووکائین 2% (اگر فشار خون سیستولیک کمتر از 100 میلی متر جیوه است تجویز نشود)، بدون آبگرم یا پاپاورین هیدروکلراید 2%، 2 میلی لیتر IV تا 4 ساعت، استروفانتین 0.05% 0. -0.75 میلی لیتر یا کورگلیکون 0.06٪ 1-1.5 میلی لیتر IV در 20 میلی لیتر سالین. راه حل؛

rheopolyglucin ml داخل وریدی اگر فشار خون کاهش یافت، دوپامین (دوپامین) 5% 4-8 میلی لیتر یا نوراپی نفرین 0.2% (مزاتون 1% 2-4 میلی لیتر) اضافه کنید، پردنیزولون 3-4 میلی لیتر (60-90 میلی گرم) را به صورت داخل وریدی تجویز کنید.

lasixmg IV;

اکسیژن درمانی با اکسیژن 100٪ مرطوب، در صورت لزوم، لوله گذاری تراشه.

درمان جراحی (آمبولکتومی) برای ترومبوآمبولی تنه ریوی یا شاخه های اصلی آن.

وبر وی.آر. "شرایط اورژانسی در عمل یک درمانگر"، نوگورود، 1998

Solovyov S.K.، Ivanova M.M.، Nasonov E.L. - درمان فشرده بیماری های روماتیسمی، کتابچه راهنمای پزشکان، مسکو، 2001

استانداردهای تشخیص و درمان بیماری های داخلی - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Medicine, St. Petersburg, 2003

Salikhov I.G.، Akhmerov S.F.، Latfullin I.A. "اصول عمومی برای تشخیص شرایط اضطراری"، طب عملی، 2005، شماره 5، ص 12

فهرست راهنمای متخصص قلب – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. ، انتشارات آژانس اطلاعات پزشکی، 1385

مراقبت های اورژانسی برای بحران های همولیتیک

بحران همولیتیک -سندرمی که با تشدید شدید علائم بالینی و آزمایشگاهی تخریب داخل سلولی (داخل ارگانی) یا داخل عروقی گلبول های قرمز مشخص می شود. همولیز داخل عروقی شدیدترین است که اغلب با سندرم DIC پیچیده می شود.

همولیز داخل عروقی با تب، لرز، تاکی کاردی و کمردرد آشکار می شود. مشخصه علامت آزمایشگاهی- کاهش سطح هاپتوگلوبین ( هاپتوگلوبین- پروتئینی که هموگلوبین آزاد را متصل می کند. هموگلوبین هاپتو کمپلکس

طبقه بندی کم خونی همولیتیک بسته به

از محلی سازی همولیز

کم خونی های همولیتیک خودایمنی

کم خونی همولیتیک ناشی از نقص در غشای گلبول قرمز

کم خونی همولیتیک ناشی از نقص در متابولیسم گلبول های قرمز

کم خونی همولیتیک ناشی از همولیز تروماتیک

کم خونی همولیتیک ناشی از fsr-mentopathies

همولیز در اثر انتقال خون ناسازگار

هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه کم خونی همولیتیک ناشی از عفونت

گلوبین به سرعت توسط ماکروفاژها حذف می شود.) وقتی ذخایر هاپتوگلوبین تمام شد، هموگلوبین آزاد در خون ظاهر می شود. فیلتر شده در گلومرول ها، مجدداً توسط لوله های پروگزیمال جذب شده و به هموسیدرین تبدیل می شود. با همولیز گسترده، هموگلوبین زمان لازم برای جذب مجدد را ندارد و هموگلوبینوری رخ می دهد که نارسایی کلیوی را تهدید می کند.

همولیز داخل سلولی در سیستم رتیکولواندوتلیال (عمدتاً در طحال) رخ می دهد که با زردی و اسپلنومگالی آشکار می شود. سطح سرمی هاپتوگلوبین طبیعی یا اندکی کاهش یافته است. در صورت همولیز، آزمایش مستقیم کومبس همیشه باید انجام شود (IgG و S3 را بر روی غشای گلبول قرمز تشخیص می‌دهد و به فرد اجازه می‌دهد همولیز ایمنی را از غیر ایمنی تشخیص دهد).

11.4 بحران همولیتیک

بحران همولیتیک یک سندرم ناشی از همولیز حاد داخل عروقی گلبول های قرمز است.

علت شناسی و پاتوژنز.

بحران همولیتیک در بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک اکتسابی و مادرزادی مزمن تحت تأثیر عفونت ها، جراحات، خنک سازی، داروها و همچنین زمانی که مواد همولیتیک وارد خون و انتقال خون ناسازگار می شود، ایجاد می شود.

یک درجه خفیف از بحران همولیتیک ممکن است بدون علامت باشد یا با ایکتروس خفیف صلبیه و پوست. در موارد شدید، لرز، تب، درد کمر و شکم، نارسایی حاد کلیه، یرقان و کم خونی دیده می شود.

زمینه های اصلی درمان

· کاهش مسمومیت و تحریک دیورز.

· پیشگیری از همولیز بیشتر.

در مرحله پیش بیمارستانی، تزریق محلول های جایگزین پلاسما به عنوان اقدامات ضد شوک انجام می شود: میلی لیتر رئوپلی گلوکینیا reogluman 400 میلی لیتر محلول ایزوتونیک کلرید سدیمیا راه حل رینگرمیلی لیتر 10% آلبومینتا زمانی که فشار خون در جیوه ثابت شود. هنر اگر فشار خون ثابت نشد، تجویز کنید دوپامیندر دوز 2-15 میکروگرم بر (کیلوگرم دقیقه) یا دوبوتامین 5-20 میکروگرم / (کیلوگرم دقیقه).

بحران همولیتیک

نام های جایگزین: همولیز حاد

بحران همولیتیک (حمله حاد که در نتیجه همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. مشاهده شده در بیماری های خونی، کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، تزریق سیستمیک خون ناسازگار، تحت تأثیر سموم مختلف همولیتیک، و همچنین پس از مصرف برخی موارد داروها - کینیدین، سولفونامیدها، آمیدوپیرک، گروه های نیتروفوران، رسوکین و غیره.

ایجاد بحران با لرز، تهوع، استفراغ، ضعف، گرفتگی درد در ناحیه کمر و شکم، افزایش تنگی نفس، افزایش دمای بدن، تاکی کاردی و غیره شروع می شود. در یک بحران شدید، فشار خون معمولا می تواند به شدت کاهش یابد، آنوری و فروپاشی ممکن است ایجاد شود. بزرگ شدن طحال و گاهی اوقات کبد اغلب مشاهده می شود.

یک بحران همولیتیک با موارد زیر مشخص می شود: کم خونی سریع در حال توسعه، لکوسیتوز نوتروفیل، رتیکولوسیتوز، افزایش بیلی روبین آزاد، تست کومبس مثبت در کم خونی همولیتیک خودایمنی، اوروبیلین در ادرار و هموگلوبین آزاد در همولیز داخل عروقی ناشی از همولیز از همولیز (آیراپیتیس) است. تعداد زیادی گلبول قرمز یا گلبول های قرمز) سلول های خونی، با آزاد شدن هموگلوبین در محیط. به طور معمول، همولیز چرخه زندگی گلبول های قرمز خون را تقریباً در 125 روز کامل می کند و به طور مداوم در بدن انسان و حیوانات رخ می دهد. .

همولیز پاتولوژیک تحت تأثیر سرما، سموم همولیتیک یا داروهای خاص و سایر عوامل در افراد حساس به آنها رخ می دهد. همولیز مشخصه کم خونی های همولیتیک است. با توجه به محلی سازی فرآیند، انواع همولیز متمایز می شود - داخل سلولی و داخل عروقی). این تخریب بسیار سریعتر از آن چیزی است که بدن بتواند سلول های خونی جدید تولید کند.

بحران همولیتیک باعث کم خونی حاد (و اغلب شدید) (سندرم های بالینی و هماتولوژیک) می شود که پدیده عمومی آن کاهش غلظت هموگلوبین در خون و اغلب با کاهش همزمان تعداد یا حجم کل قرمز است. سلول های خونی این مفهوم بیماری خاصی را بدون جزئیات تعریف نمی کند، یعنی کم خونی را باید یکی از علائم در نظر گرفت. آسیب شناسی های مختلف) زیرا با کم خونی، بدن نمی تواند گلبول های قرمز کافی برای جایگزینی گلبول های از بین رفته تولید کند. سپس برخی از گلبول های قرمز خون که حامل اکسیژن هستند (هموگلوبین) در جریان خون آزاد می شوند که می تواند باعث آسیب کلیه شود.

علل شایع بحران همولیتیک

علل زیادی برای همولیز وجود دارد، از جمله:

کمبود آنزیم های خاص در داخل گلبول های قرمز.

نقص در مولکول های هموگلوبین در داخل گلبول های قرمز.

نقص در پروتئین هایی که ساختار داخلی گلبول های قرمز را تشکیل می دهند.

عوارض جانبی داروها؛

واکنش به انتقال خون

تشخیص و درمان بحران همولیتیک

بیمار در صورت داشتن هر یک از علائم زیر باید با پزشک مشورت کند:

کاهش مقدار ادرار؛

خستگی، رنگ پریدگی پوست، یا سایر علائم کم خونی، به خصوص اگر این علائم بدتر شوند.

ادرار قرمز، زنگ زده یا قهوه ای (رنگ چای سیاه) به نظر می رسد.

ممکن است بیمار نیاز به مراقبت های اورژانسی داشته باشد. این ممکن است شامل موارد زیر باشد: بستری شدن در بیمارستان، اکسیژن، انتقال خون و سایر اقدامات.

هنگامی که وضعیت بیمار پایدار است، پزشک معاینه تشخیصی انجام می دهد و از بیمار سوالاتی می پرسد، مانند:

هنگامی که بیمار برای اولین بار متوجه علائم بحران همولیتیک شد.

بیمار متوجه چه علائمی شد؟

آیا بیمار سابقه کم خونی همولیتیک، کمبود G6PD یا اختلال کلیوی دارد؟

آیا کسی در خانواده بیمار سابقه کم خونی همولیتیک یا هموگلوبین غیر طبیعی دارد؟

آزمایشات تشخیصی ممکن است گاهی تورم طحال (سپلنومگالی) را نشان دهد.

آزمایشات برای بیمار ممکن است شامل موارد زیر باشد:

آزمایش خون شیمیایی؛

تجزیه و تحلیل عمومی خون؛

تست کومبس (یا واکنش کومبز یک آزمایش آنتی گلوبولین برای تعیین آنتی بادی های ناقص ضد گلبول قرمز است. این آزمایش برای تشخیص آنتی بادی های فاکتور Rh در زنان باردار و برای تعیین کم خونی همولیتیک در نوزادان با ناسازگاری Rh که منجر به تخریب قرمز خون می شود استفاده می شود. سلول ها)؛

سی تی اسکن کلیه یا کل حفره شکمی؛

سونوگرافی کلیه ها یا کل حفره شکمی؛

آنالیز هموگلوبین آزاد سرم و غیره

تاکتیک اقدامات اضطراری برای بحران همولیتیک ناشی از کمبود ارثی آنزیم G-6-PD

اکثر علت مشترکآنچه باعث بحران های همولیتیک می شود کمبود آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PD) است.

G-6-PD یک آنزیم کلیدی در یکی از مسیرهای استفاده از گلوکز است - مسیر هگزوز مونوفسفات (مسیر Embden-Meyerhof، مسیر پنتوز فسفات، شانت هگزوز مونوفسفات - HMPSH).

کمبود ارثی آنزیم گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز، که باعث مسدود شدن مرحله اول در چرخه پنتوز می شود، منجر به کاهش تعداد نوکلئوتیدهای کاهش یافته می شود که به نوبه خود باعث کاهش شدید محتوای گلوتاتیون کاهش یافته می شود. در گلبول های قرمز بالغ، HMPSH تنها منبع NADP-H است. فراهم آوردن پتانسیل اکسیداسیوندر سلول‌ها، کوآنزیم NADP-H از فرآیندهای اکسیداتیو برگشت‌پذیر جلوگیری می‌کند یا باعث افزایش گلوتاتیون اکسید شده یا متهموگلوبین می‌شود.

کمبود G-6-PD باعث سرعت ناکافی بازسازی گلوتاتیون از طریق گلوتاتیون ردوکتاز می شود. گلوتاتیون کاهش یافته نمی تواند اثر اکسیداتیو دوزهای معمولی داروها را تحمل کند - هموگلوبین اکسید شده و زنجیره های آن رسوب می کند. هنگام عبور از طحال، سلول های حاصل از گلبول های قرمز "شکسته می شوند". در این حالت بخشی از سطح سلول از بین می رود که منجر به مرگ آن می شود. پراکسیداسیون غشای گلبول قرمز و تخریب آنها در بستر عروقی تحت تأثیر عوامل اکسید کننده رخ می دهد. بنابراین، کمبود G-6-PD مستلزم کاهش عملکرد آنتی اکسیدانی گلبول های قرمز و در نتیجه همولیز است.

از جمله عواملی که باعث بروز بحران همولیتیک با ناهنجاری ارثی می شود، استفاده از برخی داروها یا غذاها و عفونت ها است.

بحران همولیتیک (همولیز حاد داخل عروقی) با کمبود ارثی G-6-PD چندین ساعت یا چند روز پس از قرار گرفتن در معرض عامل تحریک کننده ایجاد می شود. لازم به ذکر است که هر چه همولیز زودتر ایجاد شود، احتمال سیر شدید آن بیشتر می شود.

شدت همولیز بسته به نوع آنزیم، سطح فعالیت G-6-PD و دوز داروی مصرفی متفاوت است. نوع مدیترانه ای، G-6-PD May، که در آذربایجان رایج است، با حساسیت به دوز کمتر اکسیدان نسبت به سایر انواع آنزیم مشخص می شود. علاوه بر این، با کاهش فعالیت G-6-PD در سلول های جوان - رتیکولوسیت ها مشخص می شود. بنابراین، خود محدودسازی همولیز برای G-6-PD May مشاهده شده در نوع آفریقایی توسط بسیاری از نویسندگان مورد بحث است. لازم به ذکر است که رتیکولوسیتوز که همولیز را به دلیل سطح بالاتر G-6-PD در سلول های جوان محدود می کند و نقش اصلی را در خود محدود شدن همولیز دارد، تنها در روز 4-6 از شروع ایجاد می شود. از بحران همولیتیک

فاویسم یکی از تظاهرات ناقل ژن کمبود فعالیت آنزیم G-6-PD است و هنگام خوردن باقلا (زغال اخته، زغال اخته، لوبیا، نخود)، استنشاق گرده این گیاه یا گرد و غبار نفتالین رخ می دهد. ایجاد یک بحران ممکن است با یک دوره پرودرومال، ضعف، لرز، خواب‌آلودگی، درد در ناحیه کمر و شکم، حالت تهوع و استفراغ باشد.

بحران همولیتیک در فاویسم سریع و شدید است؛ بیشتر از سایرین، این شکل از فعالیت ناکافی G-6-PD با ایجاد نارسایی کلیوی پیچیده می شود.

درمان در هنگام بحران همولیتیک همیشه در بیمارستان انجام می شود و با هدف تسکین سندرم کم خونی، مسمومیت با بیلی روبین و جلوگیری از عوارض است.

تاکتیک های موجود برای درمان بحران همولیتیک ناشی از کمبود G-6-PD بر اساس اصل درمان سندرم DIC انجام می شود. برای جلوگیری یا از بین بردن نارسایی حاد کلیه، آن را نشان می دهد تزریق درمانیدر پس زمینه کم آبی

تاکتیک های درمانی برای بحران همولیتیک با کمبود G-6-PD:

1) برای جلوگیری از ایجاد اسیدوز متابولیک، 500-800 میلی لیتر محلول بی کربنات سدیم 4-5٪ به صورت داخل وریدی تجویز می شود. به عنوان یک دیورتیک ضعیف عمل می کند و باعث حذف سریع محصولات همولیز می شود.

2) برای بهبود جریان خون کلیوی، 10-20 میلی لیتر آمینوفیلین 2.4٪ به صورت داخل وریدی تجویز می شود.

3) برای حفظ دیورز اجباری - محلول مانیتول 10٪ به میزان 1 گرم در کیلوگرم.

4) برای مبارزه با هیپرکالمی - محلول گلوکز داخل وریدی با انسولین.

5) پیشگیری از نارسایی کلیوی نیز توسط Lasix (فروزماید) 4-60 میلی گرم داخل وریدی هر 1.5-2.5 ساعت انجام می شود که باعث ناتریورز اجباری می شود.

6) برای جلوگیری از انعقاد داخل عروقی منتشر، دوزهای کوچک هپارین در زیر پوست شکم توصیه می شود.

7) با ایجاد آنوری، تجویز مانیتول نشان داده نمی شود و با افزایش نارسایی کلیه، دیالیز صفاقی یا همودیالیز انجام می شود.

آماده سازی ویتامین E و erevit موثر هستند. زایلیتول - توسط

0.25-0.5 گرم 3 بار در روز در ترکیب با ریبوفلاوین با توجه به

0.02-0.05 گرم 3 بار در روز به افزایش گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز خون کمک می کند.

هیچ اطلاعاتی در مورد استفاده از روش های خارج از بدن اصلاح خون در بحران های همولیتیک حاد ناشی از فعالیت ناکافی G-6-PD وجود ندارد.

ما از پلاسمافرزیس استفاده کردیم دوره اولیهایجاد بحران همولیتیک در فاویسم (5 نفر) و همولیز ناشی از دارو (6 نفر) ناشی از کمبود آنزیم G-6-PD.

در تمام موارد توصیف شده، فعالیت G-6-PD در 0-5٪ از مقدار طبیعی خود در نوسان بود. از بین بیماران 8 مرد (32-18 ساله) و 3 زن (18-27 سال) بودند.

این روش در اولین علائم ایجاد یک بحران همولیتیک انجام شد: 6 ساعت، 2 ساعت، یک روز پس از خوردن حبوبات. پلاسمافرزیس با استفاده از روش سانتریفیوژ گسسته، با حذف میانگین 1-1.5 VCP انجام شد. جایگزینی با پلاسمای دهنده و محلول های کریستالوئید انجام شد.

معیار حجم پلاسمای حذف شده، میزان هموگلوبین آزاد پلاسما بود.

لازم به ذکر است که در حال حاضر در طول روش سم زدایی بهبود قابل توجهی وجود داشته است شرایط عمومیبیماران، کاهش علائم مسمومیت با بیلی روبین (کاهش سطح بیلی روبین به مقادیری که با اقدامات محافظه کارانه در روز بعد قابل اصلاح است) و پاکسازی ادرار مشاهده شد. دوره نقاهت در مقایسه با بیمارانی که در طول یک بحران همولیتیک تحت پلاسمافرزیس قرار نگرفتند، به طور قابل توجهی کاهش یافت. هیچ یک از بیماران پس از پلاسمافرزیس علائم نارسایی حاد کلیه را نداشتند.

در یک مورد بحران همولیتیک در حین فاویسما، یک روز بعد یک جلسه تکرار پلاسمافرزیس با برداشتن CP انجام شد.

مطالعات انجام شده به ما این امکان را می دهد که شامل پلاسمافرزیس را برای ما توصیه کنیم مراحل اولیهبحران همولیتیک ناشی از کمبود G-6-PD (به ویژه با فاویسم) به پروتکل استاندارد مراقبت های ویژه پیچیده. پلاسمافرزیس به شما امکان می دهد هموگلوبین پلاسما آزاد، محصولات پوسیدگی سلولی، استرومای گلبول های قرمز معیوب تخریب شده را از بستر بافت حذف کنید و تعداد گلبول های قرمز با نقص غشاء و اشکال قدیمی غیرفعال عملکردی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. علاوه بر این، روش پلاسمافرزیس به افزایش عرضه پلاسمای تازه از بافت‌های بدن، بهبود میکروسیرکولاسیون در بستر عروق محیطی، عروق کبد، کلیه‌ها و گردش خون ریوی کمک می‌کند و بر رئولوژی، سیستم انعقاد خون و ایمنی تأثیر می‌گذارد. . علاوه بر سم زدایی، باید به اثر آنتی اکسیدانی روش های خارج از بدن اشاره کرد. حذف محصولات اکسیداسیون رادیکال های آزاد از بدن منجر به افزایش فعالیت عوامل دفاعی اکسیداتیو می شود که در صورت کمبود آنزیم G-6-PD از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

هموگلوبینوری پاروکسیسمال شبانه که با نام‌های بیماری استروبینگ-مارچیافوا، بیماری مارکیافاوا-میشلی نیز شناخته می‌شود. بیماری نادرآسیب شناسی پیشرونده خون، تهدیدات زندگیصبور. یکی از انواع کم خونی همولیتیک اکتسابی است که در اثر اختلال در ساختار غشاهای گلبول قرمز ایجاد می شود. سلول های معیوب در معرض پوسیدگی زودرس (همولیز) هستند که در داخل رگ های خونی رخ می دهد. این بیماری ماهیت ژنتیکی دارد، اما ارثی محسوب نمی شود.

بروز 2 مورد در هر 1 میلیون نفر است. بروز 1.3 مورد در هر میلیون نفر در سال است. این بیماری عمدتاً در افراد 25 تا 45 ساله ظاهر می شود؛ هیچ وابستگی بروز به جنسیت و نژاد شناسایی نشده است. موارد جداگانه ای از این بیماری در کودکان و نوجوانان وجود دارد.

مهم: میانگین سنی که بیماری در آن تشخیص داده می شود 35 سال است.

علل بیماری

علل و عوامل خطر برای ایجاد این بیماری ناشناخته است. مشخص شده است که آسیب شناسی ناشی از جهش در ژن PIG-A است که در بازوی کوتاه کروموزوم X قرار دارد. عامل جهش زا در این لحظهنصب نشده. در 30٪ موارد هموگلوبینوری حمله ای شبانه، ارتباطی با یک بیماری خونی دیگر - کم خونی آپلاستیک وجود دارد.

تشکیل، توسعه و بلوغ سلول های خونی (خون سازی) در مغز استخوان قرمز اتفاق می افتد. تمام سلول های خونی تخصصی از سلول های به اصطلاح بنیادی و غیر تخصصی تشکیل می شوند که توانایی تقسیم را حفظ کرده اند. سلول های خون بالغ که در نتیجه تقسیم ها و دگرگونی های پی در پی تشکیل می شوند، وارد جریان خون می شوند.

جهش در ژن PIG-A حتی در یک سلول منجر به ایجاد PNH می شود. آسیب به ژن همچنین باعث تغییر فعالیت سلول‌ها در فرآیندهای حفظ حجم مغز استخوان می‌شود؛ سلول‌های جهش یافته فعال‌تر از سلول‌های عادی تکثیر می‌شوند. که در بافت خونسازخیلی سریع، جمعیتی از سلول‌ها که سلول‌های خونی معیوب تولید می‌کنند، تشکیل می‌شود. در این حالت، کلون جهش یافته تومور بدخیم نیست و می تواند خود به خود ناپدید شود. فعال ترین جایگزینی سلول های طبیعی مغز استخوان با سلول های جهش یافته در فرآیندهای بازسازی بافت مغز استخوان پس از آسیب قابل توجه ناشی از آنمی آپلاستیک رخ می دهد.

آسیب به ژن PIG-A منجر به اختلال در سنتز پروتئین های سیگنال دهی می شود که سلول های بدن را از اثرات سیستم مکمل محافظت می کند. سیستم کمپلمان پروتئین های پلاسمای خون خاصی است که عمومی را ارائه می کند حفاظت ایمنی. این پروتئین ها به گلبول های قرمز آسیب دیده متصل می شوند و آنها را ذوب می کنند و هموگلوبین آزاد شده با پلاسمای خون مخلوط می شود.

طبقه بندی

بر اساس داده های موجود در مورد علل و ویژگی ها تغییرات پاتولوژیکانواع مختلفی از هموگلوبینوری حمله ای شبانه وجود دارد:

1. تحت بالینی.
2. کلاسیک.
3. مرتبط با اختلالات خون سازی.

شکل تحت بالینی این بیماری اغلب با کم خونی آپلاستیک همراه است. تظاهرات بالینیهیچ آسیب شناسی وجود ندارد، اما وجود تعداد کمی از سلول های خونی معیوب تنها با آزمایش های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.

در یک یادداشت. عقیده ای وجود دارد که PNH یک بیماری پیچیده تر است که اولین مرحله آن کم خونی آپلاستیک است.

شکل کلاسیک با علائم معمولی رخ می دهد؛ جمعیت گلبول های قرمز معیوب، پلاکت ها و برخی از انواع لکوسیت ها در خون بیمار وجود دارد. روش های آزمایشگاهیمطالعات تخریب داخل عروقی سلول های پاتولوژیک تغییر یافته را تأیید می کنند، اختلالات خون سازی تشخیص داده نمی شود.

پس از ابتلا به بیماری هایی که منجر به نارسایی خون ساز می شود، شکل سوم آسیب شناسی ایجاد می شود. تصویر بالینی واضح و لیز داخل عروقی گلبول های قرمز در پس زمینه ضایعات مغز استخوان ایجاد می شود.

یک طبقه بندی جایگزین وجود دارد که طبق آن عبارتند از:

1. در واقع PNH، ایدیوپاتیک.
2. به عنوان یک سندرم همزمان با سایر آسیب شناسی ها در حال توسعه است.
3. در نتیجه هیپوپلازی مغز استخوان ایجاد می شود.

شدت بیماری در موارد مختلف همیشه به تعداد گلبول های قرمز معیوب مرتبط نیست. هر دو مورد تحت بالینی با محتوای سلول های اصلاح شده نزدیک به 90٪ و موارد بسیار شدید با جایگزینی 10٪ از جمعیت طبیعی توصیف شده اند.

توسعه بیماری

در حال حاضر مشخص شده است که در خون بیماران مبتلا به هموگلوبینوری شبانه حمله ای، ممکن است سه نوع گلبول قرمز با حساسیت های مختلف نسبت به تخریب توسط سیستم کمپلمان وجود داشته باشد. علاوه بر سلول‌های طبیعی، گلبول‌های قرمز خون نیز در جریان خون گردش می‌کنند که حساسیت آن‌ها چندین برابر طبیعی است. در خون بیماران مبتلا به بیماری Marchiafava-Micheli سلول هایی یافت شد که حساسیت آنها به کمپلمان 3-5 و 15-25 برابر بیشتر از حد طبیعی بود.

تغییرات پاتولوژیک بر سایر سلول های خونی مانند پلاکت ها و گرانولوسیت ها نیز تأثیر می گذارد. در اوج بیماری، بیماران پان سیتوپنی را تجربه می کنند - تعداد ناکافی سلول های خونی از انواع مختلف.

شدت بیماری به نسبت بین جمعیت سلول های خونی سالم و معیوب بستگی دارد. حداکثر محتوای گلبول های قرمز خون که به همولیز وابسته به کمپلمان حساس هستند در عرض 2-3 سال از لحظه جهش به دست می آید. در این زمان، اولین علائم معمول بیماری ظاهر می شود.

آسیب شناسی معمولاً به تدریج ایجاد می شود؛ شروع بحران حاد نادر است. تشدید در پس زمینه قاعدگی، استرس شدید، حاد رخ می دهد بیماری های ویروسی, مداخله جراحی، درمان با داروهای خاص (به ویژه داروهای حاوی آهن). گاهی اوقات بیماری با خوردن برخی غذاها یا بدون دلیل واضح بدتر می شود.

شواهدی از تظاهرات بیماری Marchiafava-Micheli به دلیل قرار گرفتن در معرض اشعه وجود دارد.

انحلال سلول های خونی به درجات مختلف در بیماران مبتلا به هموگلوبینوری شبانه حمله ای ثابت شده به طور مداوم رخ می دهد. دوره های جریان متوسط ​​با بحران های همولیتیک، تخریب گسترده گلبول های قرمز، که منجر به زوال شدیدوضعیت بیمار

خارج از بحران، بیماران نگران تظاهرات هیپوکسی عمومی متوسط، مانند تنگی نفس، حملات آریتمی، ضعف عمومی، و کاهش تحمل هستند. فعالیت بدنی. در طول یک بحران، درد شکمی ظاهر می شود که عمدتاً در ناحیه ناف و در قسمت پایین کمر قرار دارد. ادرار سیاه می شود، تاریک ترین قسمت آن صبح است. دلایل این پدیده هنوز به طور قطعی مشخص نشده است. با PNH، حالت خمیری جزئی در صورت ایجاد می‌شود و زردی پوست و صلبیه محسوس است.

در یک یادداشت! یکی از علائم معمول این بیماری، رنگ آمیزی ادرار است. در حدود نیمی از موارد شناخته شده، بیماری خود را نشان نمی دهد.

در دوره های بین بحران، بیماران ممکن است تجربه کنند:

• کم خونی؛
• تمایل به ترومبوز؛
• بزرگ شدن کبد؛
• تظاهرات دیستروفی میوکارد؛
• تمایل به التهاب با منشا عفونی.

وقتی سلول های خونی از بین می روند، موادی آزاد می شوند که لخته شدن خون را افزایش می دهند که باعث ترومبوز می شود. لخته های خون ممکن است در رگ های کبد و کلیه ایجاد شود؛ کرونری و عروق مغزی، که می تواند کشنده باشد. ترومبوز موضعی در عروق کبد منجر به افزایش اندازه اندام می شود. اختلال در جریان خون داخل کبدی منجر به تغییرات دژنراتیو در بافت می شود. هنگامی که سیستم ورید باب یا وریدهای طحال مسدود می شود، اسپلنومگالی ایجاد می شود. اختلالات متابولیسم نیتروژن با اختلال در عملکرد عضلات صاف همراه است؛ برخی از بیماران از اشکال در بلع شکایت دارند، اسپاسم مری و اختلال نعوظ در مردان ممکن است.

مهم! عوارض ترومبوتیک در PNH عمدتاً وریدها را تحت تأثیر قرار می دهد؛ ترومبوز شریانی به ندرت ایجاد می شود.

ویدئو - هموگلوبینوری شبانه حمله ای

مکانیسم های ایجاد عوارض PNH

بحران همولیتیک با علائم زیر ظاهر می شود:

• درد حاد شکمی ناشی از ترومبوز متعدد وریدهای مزانتریک کوچک؛
• افزایش زردی؛
• درد در ناحیه کمر؛
• کاهش فشار خون؛
• افزایش دمای بدن؛
• رنگ آمیزی ادرار سیاه یا قهوه ای تیره.

در موارد نادر، "کلیه همولیتیک" ایجاد می شود، یک شکل گذرا خاص از نارسایی کلیه همراه با آنوری حاد. به دلیل تخلف عملکرد دفعیمواد حاوی نیتروژن در خون تجمع می یابند ترکیبات آلی، که هستند محصولات نهاییتجزیه پروتئین، آزوتمی ایجاد می شود. پس از بهبودی بیمار از بحران، محتوای عناصر تشکیل شده در خون به تدریج ترمیم می شود، زردی و تظاهرات کم خونی تا حدی محو می شوند.

شایع ترین سیر بیماری بحران است که با دوره هایی از وضعیت پایدار و رضایت بخش آمیخته شده است. در برخی بیماران، دوره های بین بحران ها بسیار کوتاه است و برای بازگرداندن ترکیب خون کافی نیست. چنین بیمارانی دچار کم خونی مداوم می شوند. همچنین یک نوع از دوره با شروع حاد و بحران های مکرر وجود دارد. با گذشت زمان، بحران ها کمتر می شوند. در موارد بخصوص شدید، مرگ ممکن است، که ناشی از نارسایی حاد کلیوی یا ترومبوز عروق خونی تامین کننده قلب یا مغز است.

مهم! هیچ الگوی روزانه در ایجاد بحران های همولیتیک شناسایی نشده است.

در موارد نادر، این بیماری می تواند یک دوره آرام طولانی مدت داشته باشد؛ موارد جدا شده از بهبودی شرح داده شده است.

تشخیص

در مراحل اولیه بیماری، به دلیل تظاهر علائم غیراختصاصی پراکنده، تشخیص مشکل است. تشخیص گاهی اوقات نیازمند چندین ماه مشاهده است. علامت کلاسیک - رنگ آمیزی خاص ادرار - در طول بحران ظاهر می شود و نه در همه بیماران. دلایل مشکوک شدن به بیماری مارکیافاوا-میسلی عبارتند از:

• کمبود آهن با علت ناشناخته؛
• ترومبوز، سردرد، حملات درد در ناحیه تحتانی کمر و شکم بدون هیچ دلیل مشخصی؛
• کم خونی همولیتیک با منشا ناشناخته؛
• ذوب سلول های خونی همراه با پان سیتوپنی؛
• عوارض همولیتیک مرتبط با انتقال خون اهداکننده تازه

در فرآیند تشخیصی، مهم است که واقعیت تجزیه مزمن داخل عروقی گلبول های قرمز خون و شناسایی علائم سرولوژیکی خاص PNH را مشخص کنیم.

در مجموعه ای از مطالعات، در صورت مشکوک شدن به هموگلوبینوری حمله ای شبانه، علاوه بر آزمایشات کلی ادرار و خون، موارد زیر نیز انجام می شود:

• تعیین میزان هموگلوبین و هاپتوگلوبین در خون؛
• ایمونوفنوتیپ با فلوسیتومتری برای شناسایی جمعیت های سلولی معیوب.
• تست های سرولوژیکی، به ویژه تست کومبز.

تشخیص افتراقی با هموگلوبینوری و کم خونی علل دیگر ضروری است؛ به ویژه، کم خونی همولیتیک خودایمنی باید کنار گذاشته شود. علائم عمومیکم خونی، زردی، افزایش سطح بیلی روبین در خون است. بزرگ شدن کبد و/یا طحال در همه بیماران مشاهده نمی شود

نشانه ها	همولیتیک خود ایمنی کم خونی	PNG
تست کومبز	+	-
افزایش محتوای رایگان هموگلوبین در پلاسمای خون	-	+
تست هارتمن (ساکارز)	-	+
آزمایش سجاف (اسیدی)	-	+
هموسیدرین در ادرار	-	+
ترومبوز	±	+
هپاتومگالی	±	±
اسپلنومگالی	±	±

نتایج تست هارتمن و هم برای PNH اختصاصی است و مهمترین علائم تشخیصی است.

رفتار

تسکین بحران همولیتیک با تزریق مکرر گلبول‌های قرمز خون که بارها ذوب شده یا قبلاً شسته شده‌اند انجام می‌شود. اعتقاد بر این است که حداقل 5 تزریق برای دستیابی به نتیجه پایدار مورد نیاز است، با این حال، تعداد تزریق ممکن است با میانگین متفاوت باشد و با توجه به شدت وضعیت بیمار تعیین می شود.

توجه! بدون آمادگی قبلی نمی توان به چنین بیمارانی خون تزریق کرد. انتقال خون اهداکننده بحران را تشدید می کند.

برای از بین بردن علامتی همولیز، می توان Nerobol را برای بیماران تجویز کرد، اما پس از قطع دارو، عود ممکن است.

علاوه بر این، اسید فولیک، آهن، و محافظ کبد تجویز می شود. هنگامی که ترومبوز ایجاد می شود، از داروهای ضد انعقاد مستقیم و هپارین استفاده می شود.

در موارد بسیار نادر، بیمار برای برداشتن طحال - برداشتن طحال نشان داده می شود.

همه این اقدامات حمایتی هستند؛ آنها وضعیت بیمار را کاهش می دهند، اما جمعیت سلول های جهش یافته را از بین نمی برند.

پیش آگهی بیماری نامطلوب در نظر گرفته می شود، امید به زندگی بیمار پس از تشخیص بیماری با درمان نگهدارنده ثابت تقریباً 5 سال است. تنها درمان موثر پیوند مغز استخوان قرمز است که جایگزین جمعیت سلول های جهش یافته می شود.

با توجه به نامشخص بودن علل و عوامل خطر برای ایجاد آسیب شناسی، پیشگیری به عنوان چنین غیرممکن است.

بحران همولیتیک به دلیل همولیز شدید گلبول های قرمز رخ می دهد. مشاهده شده در کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی، بیماری های خونی سیستمیک، انتقال خون ناسازگار، عمل انواع مختلف
سموم همولیتیک، و همچنین پس از مصرف تعدادی از داروها (سولفونامیدها، کینیدین، گروه نیتروفوران، آمیدوپیرکا، رسوکین و غیره).
تصویر بالینی
ایجاد یک بحران با ظهور لرز، ضعف، حالت تهوع، استفراغ، گرفتگی درد در شکم و کمر، افزایش تنگی نفس، افزایش دمای بدن، اکتروس غشاهای مخاطی و پوست و تاکی کاردی آغاز می شود.
در طول یک بحران شدید، فشار خون به شدت کاهش می یابد، فروپاشی و آنوری ایجاد می شود. بزرگ شدن طحال و گاهی اوقات کبد اغلب مشاهده می شود.
مشخصه: کم خونی شدید در حال توسعه سریع، رتیکولوسیتوز (به 20-40٪)، لکوسیتوز نوتروفیل، افزایش سطح بیلی روبین غیر مستقیم (رایگان)، اغلب آزمایشات کومبس مثبت (با کم خونی همولیتیک خودایمنی)، وجود اوروبیلین و هموگلوبین آزاد در ادرار. با همولیز داخل عروقی).
تشخیص افتراقی بین بیماری هایی که منجر به ایجاد همولیز می شود (کم خونی همولیتیک مادرزادی و اکتسابی) و همچنین همولیز پس از تزریق خون، همولیز به دلیل اثر سموم همولیتیک و داروهای خاص انجام می شود.
با کم خونی همولیتیک مادرزادی، طحال بزرگ، رتیکولوسیتوز، میکروسفروسیتوز، کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز و سطح بالای بیلی روبین غیر مستقیم در خون مشخص می شود.
در تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی، داده های تاریخچه (مدت بیماری، وجود بیماری مشابه در بستگان نزدیک)، و همچنین تست های کومبس مثبت و پارامترهای اریتروگرام اسیدی مهم هستند.
تشخیص بحران همولیتیک ناشی از انتقال خون ناسازگار بر اساس داده‌های مربوط به تاریخچه، تعیین گروه خونی اهداکننده و گیرنده و همچنین آزمایش سازگاری فردی است.
سابقه تماس با مواد سمی یا مصرف داروهایی که می توانند باعث همولیز شوند، و همچنین عدم وجود آنتی بادی های گلبول قرمز، میکروسفروسیتوز و کاهش سطح گلوکز-6-فسفات دهیدژناز در بیماران، زمینه را برای این باور فراهم می کند که یک بحران همولیتیک به دلیل اثر سموم همولیتیک یا اثرات سمی داروها ایجاد می شود.

مجموعه ای از اقدامات فوری
درمان با آنتی هیستامین ها و داروهای هورمونی: تزریق داخل وریدی 10 میلی لیتر محلول 10 درصد کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم، تزریق زیر جلدی 1-2 میلی لیتر محلول 1 درصد دیفن هیدرامین، 1 میلی لیتر محلول 2 درصد پرومدول و 60 به صورت عضلانی. 90 میلی گرم پرینیزولون.
تجویز داروهای منقبض کننده عروق و گلیکوزیدهای قلبی: قطره داخل وریدی 1 میلی لیتر محلول 0.06٪ کورگلیاکون در هر 500 میلی لیتر محلول گلوکز 5٪ یا محلول کلرید سدیم ایزوتونیک. s/c یا داخل وریدی 1-2 میلی لیتر محلول مزاتون.
برای پیشگیری از نارسایی حاد کلیه، تجویز قطره ای داخل وریدی 400-600 میلی لیتر محلول بی کربنات سدیم 4-5٪ نشان داده شده است؛ در صورت ایجاد، اقداماتی با هدف بهبود عملکرد کلیه انجام می شود (به صفحه 104 مراجعه کنید).
در صورت همولیز پس از تزریق، یک بلوک پرینفریک تجویز کنید و مانیتول را به صورت داخل وریدی به میزان 1 گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن تجویز کنید.
در صورت بروز بحران های همولیتیک مکرر با همولیز درون سلولی غالب، اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد.
محدوده فعالیت های پزشکی در یگان ها و موسسات پزشکی نظامی
در MPP (بیمارستان نظامی). اقدامات تشخیصی: آزمایش خون عمومی، آزمایش ادرار.
اقدامات درمانی: تجویز داخل وریدی کلرید کلسیم یا گلوکونات کلسیم. تجویز زیر جلدی پرومدول با دیفن هیدرامین و کوردیامین. در صورت فروپاشی، تجویز ?.:ezathone و کافئین نشان داده شده است. انتقال بیمار به مرکز درمانی و بیمارستان با آمبولانس روی برانکارد با همراهی پزشک (پیراپزشک).
در مرکز پزشکی یا بیمارستان. اقدامات تشخیصی: مشاوره فوری با درمانگر و جراح، تجزیه و تحلیل بالینی خون و ادرار، بررسی هموگلوبین آزاد در ادرار، تعیین بیلی روبین مستقیم و غیر مستقیم در خون. اریتروگرام، واکنش های ایمونولوژیک (تست کومبس).
اقدامات درمانی: انجام درمان با هدف جبران نارسایی قلبی عروقی، کور گلیکون، مزاتون، نوراپی نفرین. تجویز آنتی بیوتیک های وسیع الطیف؛ 60-90 میلی گرم پره نیزولون را به صورت عضلانی تجویز کنید. اگر درمان بی اثر باشد، اسپلنکتومی انجام می شود. اگر نارسایی حاد کلیوی ایجاد شود، مجموعه ای از اقدامات نشان داده شده در بخش درمان نارسایی حاد کلیه را انجام دهید.

درمان بحران خود ایمنی:

p دوزهای بالای گلوکوکورتکوستروئیدها، از جمله پالس درمانی.

2. الف) پالس درمانی ترکیبی با پردنیزولون و سیکلوفسفامید (در روز اول، 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون وریدی (سولو مدرول) و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید، و سپس 1000 میلی گرم متیل پردنیزولون به مدت 2 روز).

ب) ترکیبی از دوزهای بالای گلوکوکورتیکواستروئیدها با سیکلوسپورین A (mg/kg/day 5 به مدت 6 هفته). 3. پلاسمافرزیس. درمان بحران های مغزی:

1. پالس درمانی ترکیبی با متیل پردنیزولون و سیکلوفسفامید (به بالا مراجعه کنید).

2. سیکلوفسفامید IV 2 گرم یک بار در هفته به مدت 4 هفته، سپس 200 میلی گرم یک بار در هفته به مدت 2-2.5 سال.

3. پلاسمافرزیس.

4. ایمونوگلوبولین IV 0.4 گرم بر کیلوگرم وزن بدن به مدت 5 روز.

درمان بحران خونی:

1. دوزهای بالای گلوکوکورتیکواستروئیدها، از جمله نبض درمانی.

2. ترکیبی از دوزهای بالای گلوکوکورتیکواستروئیدها با سیکلوسپورین A (5 mg/kg/day به مدت 6 هفته).

3. ایمونوگلوبولین IV 0.4 گرم بر کیلوگرم وزن بدن به مدت 5 روز.

معیارهای کیفیت درمان:

1. عدم وجود یا ایجاد معکوس علائم بالینی تشدید.

2. عادی سازی یا کاهش شاخص های التهاب و عادی سازی وضعیت ایمنی.

3. عملکرد طبیعی یا کمی کاهش یافته کلیه.

4. بهبود و تثبیت اختلالات خونی.

نمونه هایی از فرمول تشخیص:

SLE: دوره حاد، فاز فعال، مرحله III فعالیت با ضایعات پوستی - "پروانه"؛ مفاصل - پلی آرتریت؛ غشاهای سروزی - پلوریت اگزوداتیو، پریکاردیت؛ کلیه - نفریت لوپوس از نوع نفروتیک؛ سیستم عصبی- واسکولیت مغزی با سندرم صرع.

SLE: دوره تحت حاد، فعالیت مرحله دوم، سندرم آنتی فسفولیپید با ضایعات پوستی - livedo reticularis، کاپیلاریت با علائم نکروز دیجیتال. مفاصل - پلی آرتریت، نکروز آسپتیک سر استخوان ران راست؛ قلب - اندوکاردیت Libman-Sachs، نارسایی دریچه میترال، مرحله اول نارسایی قلبی؛ سیستم عصبی - انسفالوپاتی دیسیرکولاتور، سندرم آستنوژتاتیو.

SLE: دوره مزمن، فاز فعال، مرحله I فعالیت، سندرم لوپوس دیسکوئید، پلی آرتریت راجعه (سندرم ژاکو)، غشاهای سروزی - پلوریت چسبنده.

اسکلرودرمی سیستمیک (SSc) (m34)

تعریف. SSD یک بیماری پیشرونده با تغییرات مشخص در پوست، سیستم اسکلتی عضلانی، اندام‌های داخلی (ریه‌ها، قلب، دستگاه گوارش، کلیه‌ها) و اختلالات وازواسپاستیک گسترده مانند سندرم رینود است که بر اساس ضایعه ایجاد می‌شود. بافت همبندبا غلبه فیبروز عروقی از نوع اندارتریولیت محو کننده (Guseva N.G.، 1993؛ Seibold J.R.، 1993).

معیارهای تشخیصی پیشنهاد شده توسط ACR (1980)

الف. معیار بزرگ:

اسکلرودرمی پروگزیمال: ضخیم شدن متقارن، کشش و سفتی پوست انگشتان و پوست نزدیک به مفاصل متاکارپوفالانژیال و متاتارسوفالانژیال. اندام ها، صورت، گردن و تنه (سینه و شکم) ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

ب. معیارهای کوچک:

1. اسکلروداکتیلی: تغییرات پوستی که در بالا توضیح داده شد از انگشتان فراتر نمی رود.

2. استئولیز نوک انگشتان در نتیجه ایسکمی.

3. فیبروز قسمت های پایه ریه ها: علائم فیبروز فشرده یا کیستیک، عمدتاً در قسمت های پایه هر دو ریه، با اشعه ایکس استاندارد قفسه سینه تشخیص داده می شود. ممکن است ظاهر یک الگوی سلولی منتشر یا "ریه لانه زنبوری" را به خود بگیرد. این تغییرات نباید با بیماری اولیه ریه مرتبط باشد.

اگر یک معیار اصلی یا دو معیار جزئی وجود داشته باشد، می توان SSc را تشخیص داد.