آیا درماتومیوزیت در کودکان قابل درمان است؟ درماتومیوزیت در کودکان و بزرگسالان: چیست، علائم، تشخیص، درمان. تغییرات پاتولوژیک در عضلات

بیماری های بافت همبند کاملا هستند وقوع مکرر. یکی از این بیماری ها درماتومیوزیت است. درماتومیوزیت ممکن است در هر سنی رخ دهد. این به جنسیت بستگی ندارد - هم در زنان و هم در مردان ظاهر می شود. علائم درماتومیوزیت متفاوت است. بستگی به این دارد که کدام اندام ها و سیستم ها تحت تأثیر فرآیند پاتولوژیک قرار می گیرند. پزشکی مدرن تشخیص این بیماری را امکان پذیر می کند مراحل اولیهچه زمانی درمان تجویز شده بیشترین تاثیر را خواهد داشت.

نمایش همه

چیست؟

درماتومیوزیت است بیماری التهابیبافت همبند با این آسیب شناسی، عضلات صاف، ماهیچه های اسکلتی و پوست تحت تأثیر قرار می گیرند. اغلب، اندام های داخلی دچار تغییرات دردناک می شوند - یک بیماری التهابی سیستمیک عضلات اسکلتی و صاف و پوست. کمتر درگیر می شود فرآیند پاتولوژیک اعضای داخلی.

اگر تغییرات پاتولوژیک روی پوست تأثیر نگذارد، در مورد پلی میوزیت صحبت می کنند.

از دو تا ده مورد درماتومیوزیت در هر 1 میلیون نفر در سال ثبت می شود. بیشتر اوقات این بیماری زنان را تحت تأثیر قرار می دهد. اگر ما در مورد درماتومیوزیت که در ایجاد شده است صحبت کنیم دوران کودکی، پس در اینجا نسبت پسران و دختران بیمار یکسان است. اغلب، درماتومیوزیت خود را در دوره قبل از بلوغ یا در افراد مسن نشان می دهد.

علل و مکانیسم توسعه بیماری

هیچ پاسخ واحدی برای سوال علل درماتومیوزیت وجود ندارد. در حال حاضر، پزشکان به عنوان یک عامل مهم عوامل عفونی در نظر گرفته می شوند. مشخص شده است که اوج بروز درماتومیوزیت در فصل اپیدمی سارس است.

شواهد غیرقابل انکاری دال بر استعداد ژنتیکی این آسیب شناسی وجود دارد. اما درک این نکته مهم است که این خود بیماری نیست که ارثی است، بلکه اختلالات ایمنی است که می تواند منجر به درماتومیوزیت شود.

توسعه درماتومیوزیت توسط واکنش های ایمنی پاتولوژیک ترویج می شود. با درماتومیوزیت، بافت عضلانی در حالت "اشباع بیش از حد" با سلول های ایمنی قرار دارد. در حالت "شکست"، هر دو ایمنی سلولی و هومورال کار می کنند.

ماکروفاژهای فعال شده، لنفوسیت های T و لنفوسیت های B، آنتی بادی ها به عضله نفوذ می کنند. سلول های T دارای خواص سمیت نسبت به میوسیت ها هستند. سلول های ماهیچه ای). به نوبه خود، واکنش های ایمنی هومورال منجر به آسیب به بستر عروقی میکروسیرکولاتور بافت عضلانی می شود.

علائم و تصویر بالینی

کلینیک درماتومیوزیت متنوع است و در مرحله تظاهرات ویژگی های واضحی ندارد.

اکثر بیماران:

سلامت عمومی نامطلوب؛
سجده;
احساس ضعف در عضلات، که طی چند هفته افزایش می یابد.
ضایعه پوستی

در کودکان و نوجوانان، شروع شدید بیماری شایع تر است.

بوجود امدن:

درد شدید عضلانی؛
افزایش دما به مقادیر تب؛
کاهش وزن سریع

علائم سندرم ضد سیستماتیک:

آسیب ریه؛
آسیب به دست ها؛
تب؛
آرتریت متقارن

علائم نادر شروع بیماری:

آسیب به ماهیچه های حلق و حنجره (مشکلات در تولید مثل صداها، اختلال در بلع).
بروز پنومونی آسپیراسیون

این علائم ممکن است با اختلال گردش خون در مغز اشتباه گرفته شود.

آسیب عضلانی

علامت اصلی این بیماری روماتولوژیک ضعف روزافزون عضلات است.

اختلالات عضلانی در درماتومیوزیت در جدول ارائه شده است:

بیماران دچار درد فزاینده در عضلات، ضعف می شوند.

در غیاب درمان واجد شرایط، آتروفی بافت عضلانی ایجاد می شود.

چرم

یکی از اجزای درماتومیوزیت ضایعه پوستی است.

تظاهرات پوستی درماتومیوزیت در جدول ارائه شده است:

مفاصل

مفاصل کوچک اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند، کمتر - آرنج و زانو. گاهی اوقات این علامت به اشتباه به عنوان تظاهرات آرتریت روماتوئید در نظر گرفته می شود.

در صورت عدم درمان، آرتریت تغییر شکل گاهی اوقات با سابلوکساسیون مفاصل ایجاد می شود. اما هیچ گونه فرسایشی در رادیوگرافی مشاهده نمی شود.

کلسینوز

این برای درماتومیوزیت نوجوانان، اغلب در مراحل بعدی بیماری، معمول است.

اجزای کلسیم موضعی هستند:

اطراف فیبر عضلانی
در بافت زیر جلدی؛
بر فراز مفاصل آرنجمفاصل زانو و انگشتان در ناحیه آسیب دیدگی آنها؛
در باسن

دستگاه تنفسی

شکست دستگاه تنفسی عبارتند از: آسیب شناسی ریه ها، پلورا و عضلات تنفسی.

آسیب شناسی تنفسی:

به طور علامتی، فرد احساس تنگی نفس می کند، نارسایی تنفسی، سرفه پیشرونده

سیستم قلبی عروقی و ادراری

به عنوان یک قاعده، هیچ علامتی از آسیب به قلب و عروق خونی وجود ندارد. گاهی اوقات معاینه آریتمی و اختلالات هدایتی را نشان می دهد.

میوکاردیت و تغییرات فیبروتیک در عضله قلب نادر است. ممکن است با نارسایی احتقانی قلب تظاهر کنند. ضایعات عروقی عبارتند از: سندرم رینود، بثورات پتشیال، انفارکتوس عروقی بستر اطراف زبان.

آسیب شناسی کلیه نادر است. توسعه احتمالی سندرم نفروتیک نارسایی کلیه. تغییرات اولیه با پروتئینوری آشکار می شود.

اقدامات تشخیصی

تشخیص بیمار مشکوک به درماتومیوزیت شامل موارد زیر است:

گفتگو با بیمار؛
بازرسی؛
تشخیص آزمایشگاهی ( تحلیل کلیخون، آزمایش ادرار، تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون)؛
تجزیه و تحلیل ایمونولوژیک؛
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
الکترومیوگرافی سوزنی؛
بیوپسی عضلانی

تشخیص درماتومیوزیت:

روش تحقیق	چه تغییراتی پیدا می شود
تجزیه و تحلیل عمومی خون	هیچ تغییر خاصی وجود ندارد، افزایش میزان رسوب گلبول های قرمز (ESR) و کم خونی خفیف امکان پذیر است.
تجزیه و تحلیل کلی ادرار	وجود پروتئین در ادرار
آزمایش خون بیوشیمیایی	افزایش سطح CPK (کراتین فسفوکیناز)، CPK-MB، آنزیم های کبدی
تجزیه و تحلیل ایمنی	آنتی بادی های خاص شناسایی می شوند
میوالکتروگرافی سوزنی	فعالیت عضلانی خود به خودی ثبت شده است
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)	ادم عضلانی آشکار می شود
بیوپسی	بیوپسی عضله نفوذ با سلول های تک هسته ای و تغییرات نکروز موضعی را نشان می دهد. هنگامی که وضعیت نادیده گرفته می شود، ترومبوز عروقی، جایگزینی میوسیت ها با سلول های چربی، آتروفی عضلانی وجود دارد.

معیارهای تشخیصی درماتومیوزیت:

شماره معیار	معیار	نشانه های شکست
1	ضایعه پوستی	سندرم گراتون اریتم در سطح اکستانسور روی آرنج و زانو. بثورات هلیوتروپ
2	افزایش CPK یا آلدولاز	با آزمایشات آزمایشگاهی تایید شده است
3	میالژی	درد عضلانی در حالت استراحت که با لمس تشدید می شود
5	پاتولوژی های میوژنیک	انقباضات خودبخودی فیبر عضلانی در الکترومیوگرافی
6	وجود آنتی بادی های خاص	توسط تجزیه و تحلیل ایمنی تایید شده است
7	آرتریت بدون تخریب در اشعه ایکس	درد مفاصل
8	علائم التهاب عمومی بدن	افزایش مداوم دمای بدن. افزایش سرعت رسوب گلبول قرمز و غیره
9	میوزیت اثبات شده در آزمایشگاه	وجود انفیلترات، ادم، سلول های نکروزه، آتروفی فیبرهای عضلانی

تشخیص درماتومیوزیت در صورتی انجام می شود که حداقل یک نشانه از درگیری پوست و چهار یا چند معیار دیگر وجود داشته باشد. پلی میوزیت به چهار معیار یا بیشتر بدون درگیری پوست نیاز دارد.

رفتار

درمان درماتومیوزیت باید جامع باشد. درخواست دادن درمان اساسی، درمان حمایتی و روش های توانبخشی.

درمان پایه شامل استفاده از گلوکوکورتیکواستروئیدهای کوتاه اثر است. چنین دارویی پردنیزولون است.

دوز دارو و رژیم درمانی فقط توسط پزشک تجویز می شود!

اگر پس از یک ماه درمان پویایی مثبت وجود نداشته باشد، پزشک دوز دارو را افزایش می دهد. هنگامی که اثر حاصل شد، دوز پردنیزولون به سطح نگهداری کاهش می یابد. با میوزیت جوانی و پیشرفت سریع درماتومیوزیت در بزرگسالان، از پالس درمانی استفاده می شود.

سیتواستاتیک (متوترکسات، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، پلاکولین و غیره)؛
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (Mycofenotal Mofetin)؛
ایمونوگلوبولین ها؛
مهارکننده های TNF-alpha؛
آماده سازی کلسیم

گاهی اوقات از پلاسمافرزیس استفاده می شود.

توانبخشی و پیش آگهی

اقدامات توانبخشی به مرحله بیماری بستگی دارد. آنها نمایندگی دارند انواع مختلفتمرینات فیزیوتراپی و با هدف آرامش و تقویت عضلات انجام می شود.

درماتومیوزیت یک مشکل قابل حل در روماتولوژی مدرن است. میزان بقای پنج ساله برای درماتومیوزیت 90٪ است. با درخواست به موقع برای مراقبت پزشکیپیش آگهی برای زندگی مطلوب است. مهم است که درمان درماتومیوزیت در رابطه با مرحله بیماری واجد شرایط و کافی باشد.

درماتومیوزیت التهابی است بیماری منتشربافت های همبند، فیبرهای ماهیچه ای صاف و اسکلتی، پوست و اندام های داخلی. اگر هیچ علامت پوستی وجود نداشته باشد، آنها از پلی میوزیت صحبت می کنند. درماتومیوزیت خود را به شکل علائم زیر نشان می دهد: ضعف عضلانی، تب، میگرن، پلی آرترالژی. اساس تشخیص پاتولوژی بیوشیمیایی و نتایج آزمایشگاهی. یک راه موثر برای کاهش یا از بین بردن مشکلات هورمونی است، دوره بیماری موجی است.

ارتباط بین درماتومیوزیت و عفونت ویروسیو عوامل ژنتیکی بقای مزمن میکروب ها در بافت های عضلانی، شباهت ویروسی و سیستم های عضلانیمنجر به ظهور اتوآنتی بادی برای عضلات می شود. نقطه محرک برای تشکیل درماتومیوزیت ممکن است تشدید یک ویروس عفونی، افسردگی شدید، هیپوترمی، آلرژی، واکسیناسیون، هیپرترمی باشد.

در مقاله موارد زیر را در نظر خواهیم گرفت: درماتومیوزیت: علائم و درمان این آسیب شناسی، تشخیص و علل ایجاد آن.

درماتومیوزیت یک آسیب شناسی سیستمیک در حال افزایش است که به دلیل آن بافت عضلانی و پوشش پوست در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرد، عملکرد اندام ها مختل می شود که ممکن است با عفونت چرکی همراه باشد. در یک چهارم بیماران، بیماری های پوستی مشاهده نمی شود. در این مورد، به معنی پلی میوزیت است. درماتومیوزیت به دسته ای از بیماری های عصبی عضلانی التهابی تعلق دارد. در 25 درصد موارد پاتولوژی تومور ثانویه مشاهده می شود. این بیماری ممکن است باشد شخصیت تیزتظاهرات، تحت حاد یا مزمن باشد.

توسعه درماتومیوزیت با مرحله پرودرومال همراه است. علائم بالینیو یک دوره تشدید. این بیماری می تواند با تظاهرات مختلف فعالیت التهابی (از 1 تا 3) رخ دهد.

علل آسیب شناسی

تا به امروز دلیل آن فاش نشده است. اعتقاد بر این است که پیش نیاز اصلی برای ظهور پاتولوژی عفونت ویروسی است، اما هنوز یک مطالعه بالینی و آزمایشگاهی نمی تواند این را با احتمال 100٪ ثابت کند. یک جزء مهم فرآیند خود ایمنی است. 15٪ از میوپاتی های در نظر گرفته شده با آسیب شناسی انکولوژیک همراه است که در آن بیشتر درماتومیوزیت صحبت می شود.

این بیماری به صورت ضعف خفیف، کسالت، تب، کاهش وزن و اشتها، بیماری پوستی و به دنبال آن افزایش بیماری در لگن و شانه ها شروع می شود. درماتومیوزیت می تواند به آهستگی و در طی چند ماه ادامه یابد یا بلافاصله شکل حاد به خود بگیرد که اغلب در نسل جوان رخ می دهد.

عوامل خطر

درماتومیوزیت اغلب رخ می دهد زناننسبت به مردان

جدول. توزیع 150 بیمار مبتلا به درماتومیوزیت (پلی میوزیت) بر اساس گروه بالینی و جنسیت.

بیشتر زنان بیمار می شوند سناز 40 تا 60 سال، کودکان - در سن 5-15 سال.

اغلب مردم رنج می برند کارکه با اثرات سمی مواد مضر همراه است.

این بیماری با ویروسی و باکتریایی حاد یا مزمن همراه است عفونت ها.

بیماری های غدد درون ریز. اختلال در عملکرد غده تیروئید.

نارسایی هورمونی، یائسگی، بارداری.

دائمی زیر آفتاب سوزان بودنیا، برعکس، طولانی در سرما بمان.

علائم آسیب شناسی

کلینیک بیماری شکل گیری تدریجی دارد. در شروع درماتومیوزیت، می توان ضعف پیشرونده بافت عضلانی را تشخیص داد که می تواند طی چندین سال بدتر شود. توسعه حاد به ویژه مشخصه درماتومیوزیت نیست. علائم اصلی ممکن است با تحریک پوست، سندرم رینود همراه باشد.

ضعف در گردن، بازوها وجود دارد که ممکن است در انجام کارهای روزانه اختلال ایجاد کند. با انواع پیشرفته تر بیماری، بلند شدن از رختخواب برای بیماران دشوار است، سر خود را روی وزن خود نگه دارند، راه رفتن به تنهایی دشوار است.

آسیب به عضلات گلو، قسمت فوقانی کانال های گوارشیمنجر به اختلال در گفتار، مشکل در بلع و دفع غذا می شود. نقض دیافراگم و بافت های بین دنده ای منجر به اختلال در عملکرد ریه ها و ایجاد پنومونی می شود. ویژگیدرماتومیوزیت یک عفونت پوستی است. تورم صورت، بثورات روی گونه ها، در ناحیه چین های بینی، قفسه سینه و تیغه های شانه وجود دارد.

شایع ترین علامت مشاهده شده گوترون است که با لایه برداری پوست روی دست ها، لکه های قرمز روی کف دست ها، شکننده و لایه بردار صفحات ناخن ظاهر می شود. یکی از علائم طبیعی درماتومیوزیت، تغییر رنگدانه و رنگدانه روی پوست است که با خشکی، آتروفی و هیپرکراتوز همراه است.

در غشای مخاطی، فرآیندهای استوماتیت و ملتحمه رخ می دهد، تورم آشکار می شود. گاهی اوقات می توانید بیماری مفاصل شانه، آرنج، دست، زانو و مچ پا را پیدا کنید. درماتومیوزیت نوجوانان با کلسیفیکاسیون عضلانی و داخل جلدی در شانه ها، لگن و باسن همراه است. کلسیفیکاسیون باعث ایجاد زخم بر روی پوست و آزاد شدن رسوبات کلسیم می شود.

علائم سیستمیک آسیب شناسی بر کار تأثیر می گذارد:

قلب، منجر به میوکاردیت و میوکاردیوفیبروزیس.
ریه ها که باعث پنوموسکلروزیس و پنومونی می شود:
دستگاه گوارش، تحریک هپاتومگالی و دیسفاژی؛
سیستم عصبی؛
غدد درون ریز، که باعث اختلال در غدد جنسی و غدد فوق کلیوی می شود.
کلیه ها باعث ایجاد گلومرولونفریت می شود.

درماتومیوزیت با مشکلات معمول، در نگاه اول، بیهوده، مانند: ضعف، کاهش اشتها و وزن، تب، ظاهر شدن یک بثورات خفیف روی پوست شروع می شود. به تدریج، بیماری شروع به پیشرفت می کند و اشکال جدی تری از تظاهرات را به دست می آورد. آسیب شناسی می تواند به آرامی ادامه یابد و برای چندین ماه ادامه یابد یا به شکل حاد دربیاید که معمولاً در افراد جوانی رخ می دهد.

علائم شامل موارد زیر است.

کلسیفیکاسیون زیر جلدی - در بیشتر موارد در کودکان رخ می دهد.
سندرم آنتی سنتتاز نمود پیدا کرد تب حاد، بیماری ریوی و تقارن آرتریت. به عنوان یک قاعده، با چنین علامتی، آنتی بادی های Jo-1 در خون شناسایی می شوند. آسیب شناسی به طور فعال در بهار آشکار می شود.

جدول. انواع ضایعات پوستی در درماتومیوزیت

انواع ضایعات پوستی	شرح
ادم اطراف چشم (هلیوتروپ)	بثورات ارغوانی یا آبی تیره در اطراف چشم.
بثورات اریتماتوز حساسیت به نور	اریتم صورت در زانو، آرنج، گردن و دکلته.
پاپول های گوترون	بثورات اریتماتوز متراکم، اغلب روی مفاصل متاکارپوفالانژیال و پروگزیمال اینترفالانژیال، روی سطوح خمش مفاصل آرنج و زانو.
"دست مکانیک"	لایه برداری، ترک های دردناک روی پوست دست.
مویرگ های بستر ناخن	مویرگ های متسع و پرپیچ و خم بستر ناخن.
پوکیلودرما	هایپرپیگمانتاسیون و آتروفی با حضور وریدهای عنکبوتی، لایه برداری، که ماهیت خالدار ناحیه آسیب دیده پوست را تعیین می کند.

تشخیص درماتومیوزیت

عوامل آزمایشگاهی؛
بیوپسی عضلانی

اگر بیمار ضعف عضلانی پروگزیمال داشته باشد، باید به پلی میوزیت شک کرد درددر عضلات در صورت تایید وجود مشکلات زیر، دقت تشخیص بیماری بیشتر می شود:

ضعف عضلانی پروگزیمال؛
بثورات پوستی؛
کار بیش از حد آنزیم های عضلانی در غیاب مقدار بیش از حد کراتین کیناز، ارزش آزمایش برای افزایش آلدولاز یا آمینوترانسفراز را دارد که در مقایسه با کراتین کیناز خاص نیستند.
اختلالات در بافت عضلانی که با انجام MRI و الکترومیوگرافی قابل تشخیص است.
ناهنجاری هایی که در بیوپسی عضله یافت می شود.

بیوپسی عضله به از بین بردن تظاهرات بالینی مشابه، از جمله میوزیت و رابدومیولیز، که در اثر عفونت ویروسی ایجاد می شود، کمک می کند. اختلالات موجود در معاینه بافت شناسی ممکن است ماهیت متفاوتی داشته باشند، اما مشترک هستند: مکان های انحطاط و بازسازی بافت های عضلانی، واکنش های التهابی.
قبل از شروع درمان، ارزش آن را دارد که از صحت تشخیص اطمینان حاصل کنید. این را می توان با استفاده از تایید بافت شناسی انجام داد. این به منظور حذف حتی کوچکترین احتمال وجود سایر آسیب شناسی های عضلانی انجام می شود. برای افزایش آگاهی بافت شناسی، باید از عضله ای بیوپسی گرفته شود که تا حد امکان با ویژگی های زیر مطابقت داشته باشد:

ضعف برای یک لحظه تحقیقات بالینی;
تغییرات به دست آمده با الکترومیوگرافی.
تشخیص واکنش های التهابی پس از MRI

با کمک مطالعات بالینی، می توان احتمال ابتلا به بیماری را تأیید یا برعکس، رد کرد، میزان عارضه آن را ارزیابی کرد و نقض متقاطع را ردیابی کرد. ارزش شناسایی اتوآنتی بادی ها را دارد. احتمال تشخیص اتوآنتی بادی 75 درصد است. مطالعه کامل تر آنتی بادی های ضد هسته ای در تشخیص عوارض متقاطع که مشخصه سایر آسیب شناسی های خود ایمنی هستند بسیار مهم است. تقریباً 25 درصد بیماران دارای اتوآنتی بادی های اختصاصی میوزیت هستند. هنوز مشخص نیست که چه رابطه ای بین آنتی بادی ها و پاتوژنز وجود دارد.

توجه داشته باشید! نظارت موقت بر فعالیت کراتین کیناز می دهد نتایج خوببرای نظارت بر بیماری در آتروفی حاد عضلانی، فعالیت آنزیم می تواند حفظ شود عملکرد عادیبا وجود فعالیت میوزیت. اطلاعات MRI، افزایش سطح کراتین کیناز و بیوپسی عضلانی به شناسایی میوپاتی و پلی میوزیت کمک می کند.

پزشکان اغلب بر غربالگری سرطان اصرار دارند، زیرا درماتومیوزیت را می توان در تومورهای بدخیم مشاهده کرد.

غربالگری توسط برخی از مقامات بهداشتی به شدت برای بیماران 40 ساله یا بالاتر مبتلا به درماتومیوزیت و بیماران بالای 60 سال مبتلا به پلی میوزیت توصیه می شود. به عنوان یک قاعده، در افراد این گروه سنی با بیماری های موجود، تومورهای بدخیم اغلب یافت می شود.

غربالگری شامل معاینه فیزیکی است، از جمله:

معاینه لگن، غدد پستانی و رکتوم؛
آزمایش خون آزمایشگاهی و بیوشیمیایی؛
ماموگرافی;
تجزیه و تحلیل ادرار؛
اشعه ایکس قفسه سینه؛
تحقیقات دیگر

مهم! نیاز به معاینه اضافی بر اساس تاریخچه و داده های فیزیکی تعیین می شود. گاهی اوقات سی تی اسکن از لگن و ناحیه قفسه سینه تجویز می شود. بیماران جوانی که با علائم بالینی تومورهای بدخیم مشخص نمی شوند، نیازی به غربالگری ندارند.

عوارض احتمالی

مشکل در بلع. آسیب به عضلات معده.
بیماری دستگاه تنفسی، ظاهر تنگی نفس به دلیل ضایعه عضلات سینه ای، که در بدترین حالت می تواند منجر به ایست تنفسی شود.
پنومونی آسپیراسیون با توجه به اینکه فرآیند بلع مختل می شود، آنچه در معده است، هنگام استنشاق می تواند وارد اندام های تنفسی شود که باعث ایجاد ذات الریه می شود.
رسوبات کلسیم کلسیم می تواند در پوست، ماهیچه ها و بافت های همبند رسوب کند.
بیماری های قلبی عروقی. میوکاردیت، آریتمی و نارسایی قلبی.
بیماری های عروقی. پوست سفید انگشتان و بینی در هوای سرد نشان دهنده سندرم رینود است.
مشکل کلیه. بروز نارسایی کلیه.
احتمال بالای انکوپاتولوژی

درمان بیماری

در بسیاری از موارد داروهای سرکوب کننده ایمنی تجویز می شود. فرآیندهای موتور قبل از کاهش سرعت باید متوسط باشد فرآیند التهابی. بر مراحل اولیهاستفاده از گلوکوکورتیکوئیدها برای درمان توصیه می شود. بزرگسالانی که بیماری حاد دارند 50 میلی گرم پردنیزون خوراکی یک بار در روز تجویز می شود. نظارت مداوم بر فعالیت کراتین کیناز به عنوان یک شاخص مؤثر درمان در نظر گرفته می شود: در تعداد بیشتری از بیماران، پس از 2-3 ماه، کاهش یا دستیابی به سطوح قابل قبول با افزایش بیشتر قدرت عضلانی مشاهده می شود.

هنگامی که فعالیت آنزیم تثبیت شد، مقدار پردنیزون مصرفی کاهش می یابد. اگر عملکرد آنزیم ها افزایش یابد، دوز مجدداً افزایش می یابد. اگر بهبودی کامل حاصل شود، دارو به تدریج از رژیم بیمار با نظارت دقیق بر وضعیت بعدی او خارج می شود. اما در بیشتر موارد، بیماران بالغ نیاز به درمان طولانی مدت با پردنیزون دارند. برای کودکان دوز 40-50 میلی گرم در روز در نظر گرفته شده است. قطع دارو در کودکان پس از بهبودی مجاز است.

مواردی وجود دارد که در بیمارانی که برای مدت طولانی از دوز زیاد گلوکوکورتیکوئید استفاده می کنند، در نتیجه ظهور میوپاتی استروئیدی، ضعف افزایش می یابد.

در صورت پاسخ نامناسب به درمان با این دارو و در صورت بروز میوپاتی هورمونی یا سایر مشکلات، باید میزان مصرف دارو را کاهش دهید یا پردنیزون را قطع کنید. در این مورد، درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی باید در نظر گرفته شود. بسیاری از کارشناسان تجویز می کنند درمان ترکیبیدر مراحل اولیه درمان
برخی از بیماران یک متوترکسات را به مدت 5 سال یا بیشتر مصرف می کنند. درمان با داروهای داخل وریدی می تواند نتایجی را در بیمارانی که درک نمی کنند به همراه داشته باشد درمان دارویی. اما قیمت قابل توجه آنها سازماندهی مطالعات تطبیقی را غیرممکن می کند. میوزیت مشابه بدخیمیاغلب در مقاومت بیشتر در رابطه با کورتیکواستروئیدها متفاوت است. میوزیت، مشابه تومور، در صورت برداشتن ممکن است فروکش کند.

مهم! بیمارانی که دارند بیماری خودایمنی، تمایل بیشتری به بروز تصلب شرایین دارند و بنابراین باید تحت نظارت منظم باشند. درمان دائمی و طولانی مدت مستلزم پیشگیری از پوکی استخوان است.

مراقبت های لازم از بیمار

محل خواب فرد مبتلا به درماتومیوزیت باید راحت، نرم و گرم باشد. مفاصل آسیب دیده باید از میکروترومای احتمالی محافظت شوند.
برای اهداف پزشکی، یک کمپرس گرم روی مفاصل اعمال کنید.
نظارت مداوم بر مصرف داروها توسط بیماران، یادآوری نیاز به مصرف آنها، نظارت بر انطباق با دوز ضروری است. پیگیری انحرافات احتمالی از حالت معمول و عوارض آشکار در طول درمان.
کنترل بهداشت بیمار در صورت لزوم، در هنگام تعویض رختخواب و ملحفه شخصی، حمام کردن کمک کنید. در صورت وجود درد در مفاصل و عضلات، ضعف بیش از حد، بیمار به تنهایی قادر به انجام این اقدامات ساده نیست.
رژیم غذایی بیمار باید حاوی ویتامین های ضروریبه خصوص ویتامین های B، C و D، و مقدار زیادی را شامل نمی شود اسیدهای چرب. ارزش کاهش استفاده از نمک خوراکی را دارد. غذا باید به اندازه کافی پر کالری و قابل هضم توسط معده باشد، رژیم غذایی باید متعادل باشد.
ورزش درمانی منظم. تمرین فیزیکیباید با هدف کار با عضلات و مفاصل آسیب دیده، گروه های عضلانی فردی باشد. در صورت تشخیص درماتومیوزیت، ارزش انجام تمرینات ژیمناستیک ویژه برای عضلات صورت را دارد. در حین ورزش، بارهای فعال و غیرفعال در تمام مفاصل ایجاد می شود. انجام اقدامات پزشکی باید در زمان فعالیت ضعیف فرآیندهای التهابی ایمنی با مشاهده کامل وضعیت بیمار انجام شود.
با در نظر گرفتن این واقعیت که درمان به زمان قابل توجهی نیاز دارد، احتمال بروز عوارض مختلف از عوامل درمانی مورد استفاده (به ویژه در هنگام استفاده از سیتواستاتیک و گلوکوکورتیکواستروئیدها) وجود دارد. شایان ذکر است که به گفتگوهای مداوم با بیمار توجه ویژه ای داشته باشید، که در طی آن ارزش دارد که معنای لازم از درمان انجام شده را منتقل کنید، بیمار را متقاعد کنید که تحمل و خویشتن داری بیشتری نشان دهد، آنها را به سمت افکار مثبت سوق داده و احساسات خوب را در آنها شارژ کند. . به همان اندازه مهم است که با خانواده بیمار صحبت کنید. ارزش آن را دارد که آنها را به روز کنیم و ماهیت و تفاوت های ظریف بیماری، دوره درمان تعیین شده، آشنایی را برجسته کنیم. عوارض احتمالیو آنها را متقاعد کنید که در دادن به بیمار مدارا کنند کمک های لازمو پشتیبانی.
ارزش آن را دارد که به بیمار در سازماندهی بهینه روز خود کمک کنید و از طریق آن فکر کنید زمان کاریو دوره های استراحت برای به حداقل رساندن، بهتر است از کار شبانه امتناع کنید تمرین فیزیکیو از طغیان های عاطفی محافظت کنید.

پیشگیری و پیش آگهی درماتومیوزیت

در اشکال شدید و پیشرفته بیماری، خطر مرگ در دو سال اول ایجاد پاتولوژی نزدیک به 30 تا 40 درصد از همه موارد است، به ویژه در نتیجه بیماری های تنفسی و خونریزی معده. با تمام شدت بیماری، انقباضات ظاهر می شود و اندام ها به تدریج برداشته می شوند که بعداً با ناتوانی بیمار به پایان می رسد. کمک به موقع و دوره درمانیبه جلوگیری از پیشرفت بیماری و بهبود پیش آگهی بیشتر کمک می کند.

راه های غیر اختصاصی پیشگیری از درماتومیوزیت عبارتند از: مشاهده توسط روماتولوژیست، کنترل مصرف داروها.

بیماران باید از عللی که باعث تشدید بیماری می شوند، اجتناب کنند، یعنی: قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب و سرما، سرماخوردگی، سقط جنین، افسردگی، تماس مداوم با مواد شیمیایی، مصرف داروهایی که حساسیت دارند.

زنان باید بارداری را با روماتولوژیست هماهنگ کنند.

نقش مهمی توسط تشخیص و درمان به موقع تومورهای بدخیم ایفا می شود.

جمع بندی

درماتومیوزیت - به شدت بیماری ناخوشایندکه خلاص شدن از آن آسان نیست. با این حال، هر چه بیمار زودتر به دنبال کمک باشد و درمان را شروع کند، این بیماری برای او راحت‌تر می‌گذرد و زودتر می‌تواند دوباره زندگی کاملی داشته باشد.

- یک آسیب شناسی التهابی منتشر بافت همبند با یک دوره پیشرونده که با آسیب به فیبرهای عضلانی صاف و مخطط با اختلال در عملکرد حرکتی، درگیری پوست، عروق کوچک و اندام های داخلی مشخص می شود. گفته می شود در غیاب سندرم پوست، وجود پلی میوزیت وجود دارد. کلینیک درماتومیوزیت با پلی آرترالژی، ضعف شدید عضلانی، تب، بثورات خالدار اریتماتوز، کلسیفیکاسیون های پوستی و علائم احشایی مشخص می شود. معیارهای تشخیصی درماتومیوزیت پارامترهای بالینی، بیوشیمیایی، الکترومیوگرافی است. درمان اصلی هورمونی است، دوره درماتومیوزیت موجی است.

اطلاعات کلی

یک رابطه علت شناختی درماتومیوزیت با عفونت ویروسی (پیکورناویروس ها، کوکساکی ویروس ها) و شرایط ژنتیکی فرض شده است. ماندگاری مزمن ویروس ها در ماهیچه ها و شباهت آنتی ژنی بین ساختارهای ویروسی و عضلانی باعث ایجاد پاسخ ایمنی با تشکیل اتوآنتی بادی در بافت عضلانی می شود. نقاط شروع برای ایجاد درماتومیوزیت می تواند هیپوترمی، تشدید عفونی، استرس، هیپرترمی، انزوا، تحریک دارو (واکسیناسیون، آلرژی) باشد.

طبقه بندی درماتومیوزیت

علامت مشخص در کلینیک درماتومیوزیت شکست عضلات مخطط است. با ضعف در عضلات گردن مشخص می شود، قسمت های پروگزیمالپایین تر و اندام فوقانیانجام فعالیت های روزانه را دشوار می کند. در ضایعات شدیدبیمارانی که به سختی در رختخواب بلند می شوند، نمی توانند سر خود را نگه دارند، به طور مستقل حرکت کنند و اشیاء را در دست بگیرند.

درگیری ماهیچه های حلق و دستگاه گوارش فوقانی با اختلال در گفتار، اختلالات بلع، خفگی آشکار می شود. آسیب به دیافراگم و عضلات بین دنده ای با نقض تهویه ریه، ایجاد پنومونی احتقانی همراه است. ویژگی مشخصهدرماتومیوزیت یک ضایعه پوستی با تظاهرات مختلف. ایجاد ادم اطراف چشم، بثورات خالدار اریتماتوز پلک بالاییدر استخوان های گونه، چین های نازولبیال، بال های بینی، قسمت فوقانی پشت، جناغ سینه، مفاصل (زانو، آرنج، متاکارپوفالانژیال، اینترفالانژیال).

به طور معمول، وجود یک علامت گوترون - لکه های اریتماتوز پوسته پوسته روی پوست انگشتان، لایه برداری و قرمزی کف دست، شکنندگی و خط دار شدن ناخن ها، اریتم اطراف زبان. نشانه کلاسیک درماتومیوزیت، تناوب کانون های رنگدانه و رنگدانه روی پوست در ترکیب با تلانژکتازی، خشکی، هیپرکراتوز و آتروفی نواحی پوست (پویکیلودرماتومیوزیت) است.

در قسمتی از غشاهای مخاطی با درماتومیوزیت، پدیده های ملتحمه، استوماتیت، ادم و پرخونی کام و دیواره خلفی حلق مشاهده می شود. گاهی اوقات یک سندرم مفصلی با آسیب به زانو، مچ پا، شانه، آرنج، مفاصل مچ دست، مفاصل کوچک دست وجود دارد. در درماتومیوزیت نوجوانان، کلسیفیکاسیون های داخل جلدی، داخل فاشیال و داخل عضلانی ممکن است در برآمدگی لگن، کمربند شانه، باسن و مفاصل ظاهر شوند. کلسیفیکاسیون زیر جلدی می تواند منجر به زخم شدن پوست و آزاد شدن رسوبات کلسیم به خارج به شکل توده ای خرد شده شود.

در میان تظاهرات سیستمیک درماتومیوزیت، ضایعات قلبی (میوکاردیوفیبروز، میوکاردیت، پریکاردیت) مشاهده می شود. ریه ها (پنومونی بینابینی، آلوئولیت فیبروزان، پنوموسکلروز)؛ دستگاه گوارش (دیسفاژی، هپاتومگالی)؛ کلیه ها (گلومرولونفریت)، سیستم عصبی (پلی نوریت)، غدد درون ریز (کاهش عملکرد غدد فوق کلیوی و غدد جنسی).

تشخیص درماتومیوزیت

نشانگرهای اصلی تشخیصی درماتومیوزیت مشخص است تظاهرات بالینیضایعات پوستی و عضلانی؛ تبدیل پاتومورفولوژیکی فیبرهای عضلانی؛ افزایش سطح آنزیم های سرم؛ تغییرات الکترومیوگرافی معمولی معیارهای اضافی (کمکی) برای تشخیص درماتومیوزیت شامل دیسفاژی و کلسینوز است.

پایایی تشخیص درماتومیوزیت با وجود 3 مورد اصلی مورد تردید نیست معیارهای تشخیصیو بثورات پوستییا 2 اصلی، 2 معیار کمکی و تظاهرات پوستی. در صورت شناسایی ضایعات پوستی نمی توان احتمال درماتومیوزیت را رد کرد. با ترکیبی از هر 2 تظاهرات اصلی دیگر، و همچنین با ترکیبی از هر معیار اصلی و 2 معیار کمکی. برای اثبات واقعیت پلی میوزیت، داشتن 4 معیار تشخیصی ضروری است.

تصویر خون با کم خونی متوسط، لکوسیتوز، تغییر نوتروفیل فرمول لکوسیت به چپ، افزایش ESR مطابق با فعالیت فرآیند مشخص می شود. نشانگرهای بیوشیمیایی درماتومیوزیت عبارتند از افزایش سطح گلوبولین های α2 و γ، فیبرینوژن، میوگلوبین، اسیدهای سیالیک، هاپتوگلوبین، سروموکوئید، ترانس آمینازها، آلدولاز که منعکس کننده شدت آسیب بافت عضلانی است. آزمایش خون ایمونولوژیک در درماتومیوزیت کاهش تیر کمپلمان، کاهش تعداد لنفوسیت های T، افزایش سطح ایمونوگلوبولین های IgG و IgM با کاهش IgA، تعداد کمی از سلول های LE و آنتی بادی های DNA را نشان می دهد. محتوای بالای آنتی بادی های اختصاصی میوزیت، وجود آنتی بادی های غیر اختصاصی برای تیروگلوبولین، میوزین، اندوتلیوم و غیره.

در مطالعه نمونه‌های بیوپسی اسکلتی عضلانی، تصویری از میوزیت شدید، فیبروز، دژنراسیون، ارتشاح التهابی فیبرهای عضلانی و از دست دادن خط عرضی مشخص می‌شود. الکترومیوگرام با درماتومیوزیت افزایش تحریک پذیری عضلانی، تغییرات چند فازی موج کوتاه، نوسانات فیبریلار در حالت استراحت را برطرف می کند. رادیوگرافی بافت نرم نواحی کلسیفیکاسیون را نشان می دهد. اشعه ایکس از ریه ها با افزایش اندازه قلب، کلسیفیکاسیون پلور، فیبروز بینابینی بافت ریه تعیین می شود. استخوان ها پوکی استخوان متوسط را نشان می دهند.

درمان درماتومیوزیت

در صورت آسیب به ماهیچه های تنفسی و عضلات پالاتین، لازم است از عملکرد تنفس و بلع کافی اطمینان حاصل شود. برای سرکوب التهاب در درماتومیوزیت، کورتیکواستروئیدها (پردنیزون) تحت کنترل آنزیم های سرم خون و وضعیت بالینیصبور. در طول درمان، دوز بهینه کورتیکواستروئیدها انتخاب می شود، داروها برای مدت طولانی (1-2 سال) مصرف می شوند. انجام پالس درمانی استروئیدی امکان پذیر است. رژیم ضد التهابی درماتومیوزیت را می توان با تجویز سالیسیلات ها تکمیل کرد.

پیش بینی و پیشگیری از درماتومیوزیت

با یک دوره پیشرفته درماتومیوزیت، مرگ و میر در 2 سال اول توسعه بیماری به 40٪ می رسد، عمدتاً به دلیل آسیب به ماهیچه های تنفسی و خونریزی دستگاه گوارش. با ماهیت طولانی مدت شدید درماتومیوزیت، انقباضات و بدشکلی اندام ها ایجاد می شود که منجر به ناتوانی می شود. درمان با کورتیکواستروئید فشرده به موقع فعالیت بیماری را سرکوب می کند و پیش آگهی طولانی مدت را به طور قابل توجهی بهبود می بخشد.

اقداماتی برای جلوگیری از ایجاد درماتومیوزیت ایجاد نشده است. اقدامات برای پیشگیری ثانویه از درماتومیوزیت شامل کنترل داروئی توسط روماتولوژیست، درمان نگهدارنده با کورتیکواستروئیدها، کاهش حساسیت واکنشی بدن و بهداشت عفونت کانونی است.

درماتومیوزیت (بیماری واگنر) یک بیماری سیستمیک است که در آن عضلات صاف و مخطط تحت تأثیر قرار می گیرند و همچنین پوستبا تشکیل ادم و. در صورتی که این بیماری بدون ضایعات پوستی رخ دهد، پلی میوزیت نامیده می شود.

درماتومیوزیت می تواند در هر دو جنس بدون در نظر گرفتن سن ایجاد شود. مواردی از بیماری واگنر در کودکان زیر یک سال شرح داده شده است.

با این حال، اغلب درماتومیوزیت نوجوانان 10-14 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد، در این مورد ما در مورد شکل نوجوانی این بیماری صحبت می کنیم. دومین پیک سنی بیماری واگنر در سنین 60-45 سالگی رخ می دهد، در چنین بیمارانی شکل ثانویه بیماری تشخیص داده می شود.

طبقه بندی انواع و اشکال

در پزشکی، انواع درماتومیوزیت بر اساس چندین معیار طبقه بندی می شود. همانطور که قبلا ذکر شد، بیماری واگنر را می توان از نظر منشأ به درماتومیوزیت اولیه (جوانان) و ثانویه (پورانئوپلاستیک) تقسیم کرد.

بسته به سیر بیماری، انواع حاد، تحت حاد و مزمن بیماری واگنر وجود دارد.

در طی درماتومیوزیت، مرسوم است که سه دوره را تشخیص دهیم:

پرودرومال که حداکثر یک ماه طول می کشد.
آشکار در این زمان، سندرم عضلانی، پوستی و عمومی درماتومیوزیت ظاهر می شود.
دوره دیستروفیک درماتومیوزیت با ظهور عوارض مشخص می شود.

علاوه بر این، در طی درماتومیوزیت، سه درجه فعالیت متمایز می شود - اول، دوم و سوم.

دلایل ایجاد بیماری

بیماری های ویروسی می توانند باعث ایجاد درماتومیوزیت شوند.

تا به امروز، شناسایی علل دقیق بیماری واگنر ممکن نبوده است، بنابراین این بیماری به عنوان چند عاملی طبقه بندی می شود.

عامل تحریک کننده در ایجاد درماتومیوزیت اغلب است بیماری های ویروسیبه ویژه آنفولانزا، هپاتیت، عفونت پاروویروس و غیره. ارتباط بین ایجاد درماتومیوزیت و عفونت انکار نمی شود. عفونت های باکتریاییمانند بورلیوز.

مواردی از ایجاد درماتومیوزیت، به عنوان واکنش به واکسیناسیون یا پس از معرفی داروهای خاص به صورت تزریقی، مشاهده شده است.

عوامل تحریک کننده بروز بیماری واگنر عبارتند از:

هیپوترمی و به ویژه سرمازدگی؛
تابش بیش از حد؛
صدمات؛
تغییرات هورمونی، از جمله در دوران بارداری.
یک سوم از بیماران مبتلا به درماتومیوزیت دارای تومورهای بدخیم هستند.

تصویر بالینی

در کلینیک درماتومیوزیت، تظاهرات سندرم عضلانی و پوستی نقش اصلی را ایفا می کند. در موارد کمتر، با بیماری واگنر، اندام های داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند.

سندرم عضلانی از همه بیشتر است علامت مشخصهدرماتومیوزیت در مراحل اولیه، درد و ضعف در عضلات مشاهده می شود. اغلب، سندرم با درماتومیوزیت خود را در عضلات گردن و قسمت های پروگزیمال بازوها و پاها نشان می دهد.

ضعف عضلانی در درماتومیوزیت می تواند به حدی باشد که بیمار توانایی نگه داشتن مستقل سر خود، خارج شدن از رختخواب، حرکت در اطراف را از دست می دهد، یعنی بیمار برای انجام هر اقدام اولیه به کمک نیاز دارد.

درماتومیوزیت با ضعف عضلانی همراه است.

در موارد شدید بیماری واگنر، محدودیت قابل توجهی در تحرک وجود دارد، راه رفتن غیرممکن می شود.

با بیماری واگنر، افزایش حجم گروه های عضلانی آسیب دیده (به دلیل ادم) می توان به فشردگی آنها اشاره کرد. بیماران هنگام لمس درد را گزارش می کنند.

در بیماران مبتلا به درماتومیوزیت، آسیب به ماهیچه های حلق اغلب مشاهده می شود، که روند تغذیه را بسیار پیچیده می کند. هنگامی که درماتومیوزیت عضلات دیافراگم و عضلات بین دنده ای را تحت تاثیر قرار می دهد، تهویه کافی در ریه ها وجود ندارد، که باعث ایجاد فرآیندهای احتقانی، پنومونی می شود.

سندرم پوست در درماتومیوزیت با ظاهر شدن در نواحی باز بدن - روی صورت، گردن، در ناحیه مفصل مشخص می شود. پوست بیماران مبتلا به درماتومیوزیت ادماتوز، بنفش یاسی است.

یک سندرم مشخصه درماتومیوزیت ظاهر شدن عینک درماتومیوزیت است. این نام ظاهر اریتم پلک در ترکیب با تورم پلک پایین و رنگدانه است.

سندرم مفصلی در بیماری واگنر خیلی شایع نیست و در بیشتر موارد با آرترالژی مانند در ظاهر می شود.

ضایعات احشایی در درماتومیوزیت نادر است. بیشتر از سایر اندام ها، عضله قلب تحت تأثیر قرار می گیرد. این با ضربان قلب سریع، زنگ های کسل کننده، ظاهر یک سوفل سیستولیک در راس آشکار می شود. در موارد نادر، در پس زمینه درماتومیوزیت، یک ضایعه منتشر عضله قلب با یک تصویر شدید از نارسایی قلبی ایجاد می شود.

تا حدودی بیشتر، با بیماری واگنر، آسیب شناسی اندام های تنفسی ایجاد می شود که به دلیل آسیب به عضلات بین دنده ای و دیافراگم توسط درماتومیوزیت رخ می دهد. در نتیجه هیپوونتیلاسیون ریه ها، پنومونی ایجاد می شود. باید بگویم که این عوارض پنومونی (توسعه پلوریت، آبسه) درماتومیوزیت است که یکی از علل شایع مرگ در این بیماری است.

با شکست دستگاه گوارش، دیسفاژی مشاهده می شود که با پیشرفت بیماری پیشرفت می کند. نقض فرآیند بلع در درماتومیوزیت با آسیب به عضلات حلق همراه است.

از طرف سیستم عصبی در بیماران مبتلا به درماتومیوزیت، پارستزی، کاهش رفلکس تاندون و پردردی مشاهده می شود. در مورد پارستزی، این وضعیت هنوز مشخصه و.

علائم شایعدرماتومیوزیت کاهش وزن است، برخی از بیماران بی اشتهایی شدید، دمای بدن به طور مداوم افزایش می یابد.

سیر بیماری

سیر بیماری واگنر مواج و پیشرونده است. در شکل حاد درماتومیوزیت، تب، افزایش سریع علائم آسیب عضلانی مخطط، بثورات پوستی گسترده و آسیب پیشرونده به اندام های داخلی مشاهده می شود.

در صورت عدم درمان، مرگ در بیماران مبتلا به فرم حاددرماتومیوزیت در عرض 2-12 ماه از شروع بیماری رخ می دهد. شایع ترین علت مرگ، پنومونی آسپیراسیون، نارسایی کلیه یا نارسایی قلبی است. درمان به موقع می تواند روند پاتولوژیک درماتومیوزیت حاد را متوقف کند و حتی به بهبودی بالینی برسد.

در دوره تحت حاد بیماری واگنر، علائم به آرامی افزایش می یابد، کامل می شود تصویر بالینیدرماتومیوزیت 1-2 سال پس از شروع بیماری ظاهر می شود.

روند تحت حاد بیماری واگنر با ضعف تدریجی پیشرونده عضلانی شروع می شود، کمتر اوقات، شروع بیماری با ظاهر یک سندرم پوستی مشخص می شود. در غیاب درمان، پیش آگهی این شکل از درماتومیوزیت نامطلوب است. درمان مدرنبه شما امکان می دهد با تظاهرات بیماری کنار بیایید و به بهبودی پایدار برسید.

درماتومیوزیت در فرم مزمنبه صورت چرخه ای پیش می رود، این بیماری سال ها طول می کشد. در این مورد، اندام های داخلی عملا تحت تاثیر قرار نمی گیرند، پیش آگهی برای این شکل از بیماری همیشه مطلوب است.

روش های تشخیصی

لازم به ذکر است که تشخیص درماتومیوزیت، علیرغم اینکه تصویر بالینی کاملاً واضح است، مشکلات بسیار قابل توجهی دارد.

انجام تشخیص صحیح اغلب با تشخیص های اشتباه انجام می شود. علاوه بر این، با یک سندرم عضلانی برجسته، اغلب تشخیص های عصبی و با علائم پوستی، درماتولوژیک انجام می شود.

برای تشخیص صحیح بیماری واگنر از 7 معیار تشخیصی استفاده می شود:

ضعف عضلانی پیشرونده
افزایش غلظت یک یا چند آنزیم عضلانی سرم.
تشخیص تغییرات میوپاتیک در طول الکترومیوگرافی
شناسایی یک تصویر معمولی در بررسی بافت شناسی بیوپسی عضله.
افزایش غلظت کراتین در ادرار.
کاهش تظاهرات ضعف عضلانی با استفاده از کورتیکواستروئیدها.

هنگامی که اولین و هر سه مورد از معیارهای زیر وجود داشته باشد، به طور قطع می توان تشخیص درماتومیوزیت را انجام داد. اگر بیمار اولین و هر یک از دو معیار بعدی را داشته باشد، درماتومیوزیت محتمل است و اگر علاوه بر اولی، تنها یکی از معیارهای زیر وجود داشته باشد، تشخیص درماتومیوزیت ممکن است.

روش های درمان

درمان درماتومیوزیت با هدف مهار فرآیند در اشکال حاد و تحت حاد و دستیابی به بهبودی در دوره مزمنبیماری.

پردنیزولون برای درمان درماتومیوزیت استفاده می شود.

داروی اصلی مورد استفاده برای درمان درماتومیوزیت پردنیزولون است. در مرحله اولیه درمان، که تا سه ماه طول می کشد، پردنیزون به داخل تزریق می شود دوزهای بالا. سپس دوز به طور مداوم به سطح نگهداری کاهش می یابد. انجام درمان نگهدارنده ضروری است که باید چندین سال طول بکشد، ترک دارو فقط در صورت عدم وجود مداوم بالینی و علائم آزمایشگاهیبیماری ها این داروهمچنین در درمان و غیره استفاده می شود.

در صورت عدم وجود اثر در درمان درماتومیوزیت با کورتیکواستروئیدها یا در صورت وجود موارد منع مصرف آنها، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی - متوترکسات یا آزاتیوپرین تجویز می شود. این داروها را می توان همراه با پردنیزولون تجویز کرد، در صورت لزوم، دوز کورتیکواستروئیدهای مصرفی را کاهش داد.

در شکل مزمن درماتومیوزیت، دوزهای متوسط پردنیزولون در مرحله اول تجویز می شود. با کاهش دوز پردنیزولون، سالیسیلات ها نیز تجویز می شوند.

برای جلوگیری از ایجاد انقباضات عضلانی در مراحل اولیه بیماری، ماساژ و تمرینات درمانی نشان داده شده است. درمان آبگرمتوصیه نمیشود.

درمان با روش های عامیانه

درماتومیوزیت با روش های گیاه درمانی نیز قابل درمان است. آنها باید به عنوان یک درمان اضافی برای درمان بیماری واگنر با تجویز پزشک استفاده شوند.

کمپرس جوانه بید برای درماتومیوزیت. یک قاشق غذاخوری جوانه بید را در یک لیوان قرار می دهیم، سپس باید 100 میلی لیتر آب جوش در این ظرف ریخته شود. زمان انفوزیون - 40 دقیقه، سپس برای تهیه کمپرس روی نواحی پوستی که تحت تأثیر درماتومیوزیت قرار گرفته اند استفاده کنید. به جای جوانه‌های بید، می‌توانید به همان میزان گل ختمی مصرف کنید.

به عنوان یک داروی خارجی برای درمان درماتومیوزیت، می توان پمادی از گیاهان نیز تهیه کرد. به عنوان پایه چربی، باید از چربی داخلی گوشت خوک استفاده کنید. پایه چربی باید ذوب شود و مواد خام گیاهی را بریزید. برای درمان درماتومیوزیت، می‌توانید از جوانه‌های بید خرد شده، دانه‌های ترخون و علف‌های سبیل استفاده کنید. مخلوط تمام شده به یک ظرف مقاوم در برابر حرارت منتقل می شود و به مدت 5 ساعت در فر قرار می گیرد و در دمای 90-100 درجه گرم می شود. پس از آن، پماد باید فیلتر شده و اجازه دهید تا سفت شود. محصول آماده شده را در یخچال نگهداری کنید، برای روان کردن پوست مبتلا به بیماری واگنر بمالید.

برای تجویز خوراکی با درماتومیوزیت، جوشانده جو دو سر در شیر توصیه می شود. برای تهیه محصول باید دو لیوان بلغور جو دوسر (نه غلات) مصرف کنید. غلات را با پنج لیوان شیر جوش بریزید و مخلوط را به مدت سی دقیقه با قرار دادن ظرف در حمام آب گرم کنید. شیر را صاف کرده و سه بار در روز به مدت نصف لیوان میل کنید. دوره درمان درماتومیوزیت با بلغور جو دوسر در شیر یک ماه است. سپس باید برای چنین دوره ای استراحت کنید و دوره را تکرار کنید.

برای بیماری واگنر مصرف جوشانده های تهیه شده از برگ لینگونبری یا مخروط رازک مفید است.

پیشگیری و پیش آگهی

قبل از استفاده برای درمان درماتومیوزیت، پیش آگهی این بیماری بسیار نامطلوب بود. مرگ در عرض 1-5 سال در 65 درصد از بیماران مبتلا به بیماری واگنر رخ داد. استفاده از آماده سازی پردنیزولون به طور قابل توجهی پیش آگهی را بهبود بخشید. روش های مدرندرمان ها در بیشتر موارد به توقف فرآیندهای آتروفیک و رسیدن به بهبودی کمک می کنند.

پیشگیری خاصی از درماتومیوزیت وجود ندارد، زیرا این بیماری چند عاملی است. بیماران مبتلا به بیماری واگنر باید برای مدت طولانی تحت نظر پزشک باشند. پیشگیری ثانویه از درماتومیوزیت است درمان فعالو درمان نگهدارنده

درماتومیوزیت یک بیماری عود کننده شدید و پیشرونده کل ارگانیسم با تغییرات التهابی و دژنراتیو مشخص در پوست، بافت همبند، عضلات اسکلتی و صاف، عروق خونی و اندام های داخلی است. امروز به تفصیل در مورد آن صحبت خواهیم کرد.

پاتوژنز و ویژگی های بیماری

خوددرمانی منجر به پیشرفت سریع آسیب شناسی و عوارض تهدید کننده زندگی می شود.

درماتومیوزیت در کودکان به ویدیوی زیر اختصاص دارد:

رفتار

پزشکی

7 نوع داروی سنتی وجود دارد.

گلوکوکورتیکواستروئیدها

بهینه ترین انتخاب، تجویز 1 میلی گرم در روز به ازای هر کیلوگرم وزن بدن یک بیمار بالغ در مرحله حاد. در موارد شدید، دوز روزانه برای یک ماه به 2 میلی گرم در کیلوگرم افزایش می یابد. هنگامی که یک اثر درمانی به دست آمد، آنها به آرامی به دوزهای کاهش یافته (یک چهارم دوز مصرف شده) تغییر می کنند. کاهش سریع دوز برای جلوگیری از تشدید شدید غیرقابل قبول است.

تجویز داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی به جای پردنیزولون بسیار نامطلوب است. این به طور چشمگیری پیش آگهی را بدتر می کند و احتمال عواقب جدی را افزایش می دهد.

سیتواستاتیک های سرکوب کننده سیستم ایمنی

استروئیدها را با اثربخشی درمانی پایین اختصاص دهید. پایه:، (با فیبروز ریوی).

دوز اولیه متوترکسات خوراکی 7.5 میلی گرم در هفته است که 0.25 میلی گرم در هفته تا حصول اثر افزایش می یابد (حداکثر دوز هفتگی 25 میلی گرم)
انفوزیون داخل وریدی (متوترکسات عضلانی تجویز نمی شود) با 0.2 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بیمار در هفته شروع می شود و دوز را 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در هفته افزایش می دهد.
نتیجه درمانی مورد انتظار پس از 1 تا 1.5 ماه مشاهده می شود، حداکثر اثر درمانی پس از 5 ماه مشاهده می شود. دوز را خیلی آهسته کاهش دهید (یک چهارم دوز مصرفی در هفته).
طرح درمانی استفاده مشترک از متوترکسات با پردنیزولون را فراهم می کند.
آزاتیوپرین با دوز 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز شروع می شود. این دارو عوارض کمتری به سیستم خونی وارد می کند و درمان با آنها می تواند طولانی باشد. از آنجایی که آزاتیوپرین نسبت به متوترکسات قوی تر است، اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می شود.
معرفی ویتامین B9 ( اسید فولیک)، خطر عوارض جانبی، به ویژه عوارض مرتبط با اختلال عملکرد کبد را کاهش می دهد.

وسایل دیگر

داروهای آمینوکینولین در دوزهای پایین. این دارو برای کاهش تظاهرات پوستی به عنوان درمان نگهدارنده، معمولاً در دوره مزمن و در ترکیب با سایر داروها تجویز می شود. پایه: هیدروکسی کلروکین 200 میلی گرم در روز.
انفوزیون داخل وریدی ایمونوگلوبولیندر دوز 0.4 - 0.5 گرم در کیلوگرم در روز به منظور افزایش انجام می شود. واکنش مثبتبیمار تحت درمان استاندارد به معنی هورمونی. در بسیاری از بیماران، ایمونوگلوبولین با تأثیر بر سیستم ایمنی، التهاب را کاهش می دهد.
پروزرین(در زمان بهبودی)، کوکربوکسیلاز، نئوستیگمین، ATP، ویتامین های B در تزریق، برای عادی سازی عملکرد عضلات.
استروئید آنابولیکمانند Nerobol، Retabolil، بیشتر به عنوان تقویت کننده استفاده می شود بافت ماهیچه اییعنی در یک دوره طولانی مدت پردنیزولونوم.
اگر کلسیفیکاسیون های کوچک تشکیل شود، یک نتیجه درمانی مشخص زمانی حاصل می شود که برنامه داخلیکلشی سین، پروبنسید، تجویز داخل وریدی Na 2 EDTA، کاربرد موضعی Trilon B.

درمانی

و لنفوسیتافرزیس عمدتاً در بیماران مبتلا به دوره شدید، پاسخ دادن به آن دشوار است درمان سنتی، با علائم واسکولیت و آسیب شناسی شدید عضلانی.
ورزش درمانی که برای جلوگیری از انقباض عضلانی طراحی شده است، به خصوص در دوران کودکی اجباری است، اما فقط در دوره بهبودی.

جراحی

گاهی اوقات کلسیفیکاسیون های زیر جلدی تنها با جراحی برداشته می شوند. اما این خیلی مؤثر نیست و وظیفه اصلی تشخیص زودهنگام و پیشگیری از رسوبات نمکی است، به ویژه در درماتومیوزیت دوران کودکی، با استفاده از هورمون درمانی با دوز بالا، گاهی اوقات حتی "تهاجمی".
از همین طرح برای سرکوب رشد تشکیلات تومور در درماتومیاتوز پارانئوپلاستیک استفاده می شود. درمان جراحی، همراه با دارو، اغلب به از بین بردن یا کاهش قابل توجه شدت تظاهرات غیر طبیعی کمک می کند.

ویژگی های درمان

اخیراً استفاده از محصولات بیولوژیکی جدید و دستکاری شده ژنتیکی آغاز شده است، اما کاملاً به صورت فردی و طبق طرحی که توسط پزشک متخصص تهیه شده است.
با توجه به اینکه پردنیزولون و متیپرد جدی می دهند اثرات جانبیداروهای محافظت کننده از مخاط معده (محافظات گوارشی)، از جمله امپرازول، رانیتیدین، کلسیم و آماده سازی ویتامین D، بیس فسفونات ها برای جلوگیری از پوکی استخوان را تجویز کنید.

در طول دوره متیپرد، مصرف قند و غذاهای شیرین به منظور جلوگیری از تحمل بدن به گلوکز مجاز نیست.
با تشدید، استراحت به شدت نشان داده شده است. هنگامی که این روند فروکش کرد، می توانید به تدریج فعالیت بدنی کوچکی را انجام دهید، درگیر شوید فیزیوتراپی، اما بسیار مراقب باشید تا باعث تشدید بیماری نشود.

پیشگیری از بیماری

اقداماتی که بتواند از پیشرفت درماتومیوزیت جلوگیری کند هنوز ایجاد نشده است. اقدامات پیشگیری ثانویه پس از تشخیص بیماری عبارتند از:

درمان نگهدارنده با کورتیکواستروئیدها،
معاینات کنترلی توسط متخصص پوست، روماتولوژیست،
آزمایشات سرطان،
درمان به موقع هرگونه بیماری التهابی،
از بین بردن کانون های عفونت در بدن.

عوارض

با درماتومیوزیت فعلی طولانی مدت بدون درمان، موارد زیر ایجاد می شود:

و زخم های تروفیک؛
انقباضات، بدشکلی استخوان؛
از دست دادن توده عضلانی؛
کلسیفیکاسیون

جدی ترین عوارضی که بیمار مبتلا به درماتومیوزیت پیشرفته را تهدید می کند، که در آن 40 درصد بیماران بدون درمان مناسب در 2 سال اول جان خود را از دست می دهند:

پنومونی آسپیراسیون، فیبروز آلوئولار؛
تجزیه عضلات اندام های تنفسیمری و حلق؛
خونریزی دستگاه گوارش؛
آسیب شناسی قلبی؛
دیستروفی عمومی، خستگی

پیش بینی

پیش از این، آسیب شناسی منجر به مرگ تقریباً 2/3 بیماران می شد. امروزه، استفاده از کورتیکواستروئیدها یک نتیجه درمانی مشخص می دهد، تهاجمی بیماری را سرکوب می کند و در صورت استفاده صحیح، پیش آگهی طولانی مدت را به میزان قابل توجهی بهبود می بخشد.

ممکن است درماتومیوزیت وجود داشته باشد یک قسمت، عبور از مرحله (دوره غیرفعال (رفع) در عرض 2 سال پس از اولین علائم ، و سپس - عود نکنید.
با جریان چند حلقه ایدوره های طولانی بهبودی جایگزین با عود می شود. این اغلب در صورت کاهش شدید دوز یا قطع مصرف پردنیزولون رخ می دهد.
درماتومیوزیت با جریان مزمنبا وجود درمان، شانس بیشتری برای ایجاد عوارض دارد.

هرچه زودتر تشخیص دقیق داده شود و درمان شروع شود، پیش آگهی طولانی مدت بهتری خواهد داشت. در کودکان، درماتومیوزیت می تواند منجر به درمان تقریباً کامل یا بهبودی پایدار شود.

حتی بیشتر در مورد درماتومیوزیت و بیماری های مرتبط با آن در ویدیوی زیر توضیح داده می شود: