سندرم آپلازی مغز استخوان در نوزادان. آپلازی بافت خونساز. انحراف سلول های مغز استخوان در بیماری تشعشع حاد. چگونه به کم خونی آپلاستیک مشکوک شویم - علائم و نشانه های بیماری

آپلازی مغز استخوان

(a. medullae ossium) Panmyelophthisis را ببینید.

اصطلاحات پزشکی 2012

همچنین به تفاسیر، مترادف ها، معانی کلمه و آنچه که آپلاسیای مغز استخوان به زبان روسی است در لغت نامه ها، دایره المعارف ها و کتاب های مرجع مراجعه کنید:

• آپلاسی در دایره المعارف پزشکی محبوب:
  - یک ناهنجاری رشدی که در آن بخشی از بدن، اندام یا ناحیه ای از هر ...
• آپلاسی در اصطلاح پزشکی:
  (آپلازی؛ الف- + تشکیل plasis یونانی، تشکیل؛ syn. agenesis) نام متداولناهنجاری های رشدی که در آن قسمتی از بدن، اندام یا... وجود ندارد
• آپلاسی در فرهنگ لغت دانشنامه بزرگ:
  (از یک - پیشوند منفی و یونانی plasis - تشکیل) ناهنجاری، عدم وجود مادرزادی هر قسمت از بدن یا عضو. آپلازی...
• آپلاسی در دایره المعارف بزرگ شوروی، TSB:
  (از یونانی a - ذره منفی و plasis - تشکیل)، agenesis، عدم وجود مادرزادی هر قسمت از بدن یا اندام. الف بوجود می آید ...
• آپلاسی
  عدم وجود مادرزادی هر قسمت از بدن؛ همان ...
• آپلاسی در فرهنگ لغت دایره المعارف:
  و، pl. اکنون. عدم وجود مادرزادی هر قسمت از بدن؛ همان ...
• مغز
  انستیتو مغز، در سال 1928، از سال 1954 در سیستم آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی در مسکو سازماندهی شد. از سال 1981 - موسسه تحقیقات مغز به عنوان بخشی از...
• آپلاسی در فرهنگ لغت دانشنامه بزرگ روسی:
  آپلاسیا (از یک - پیشوند منفی و یونانی plasis - آموزش)، نقص رشدی، فقدان مادرزادی چیزی. قسمت هایی از بدن یا اندام ...
• آپلاسی در پارادایم لهجه ای کامل طبق زالیزنیاک:
  آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، آپلازی، ...
• آپلاسی در فرهنگ لغات جدید واژگان خارجی:
  (اِ... gr. plasis تشكیل، تشكیل) وگرنه آژنزیس فقدان مادرزادی چیزی است. قسمت هایی از بدن به دلیل اختلال در روند تشکیل و توسعه بافت...
• آپلاسی در فرهنگ لغت عبارات خارجی:
  [a... + گرم. plasis formation, formation] در غیر این صورت agenesis - فقدان مادرزادی چیزی. قسمت هایی از بدن به دلیل اختلال در روند شکل گیری و تکامل ...
• آپلاسی در فرهنگ لغت مترادف های زبان روسی.
• آپلاسی در فرهنگ لغت زبان روسی لوپاتین:
  اپلازیا، ...
• آپلاسی پر شده فرهنگ لغت املازبان روسی:
  آپلازی، ...
• آپلاسی در فرهنگ لغت املا:
  اپلازیا، ...
• آپلاسی در فرهنگ لغت توضیحی مدرن، TSB:
  (از یک - پیشوند منفی و یونانی plasis - تشکیل)، ناهنجاری، عدم وجود مادرزادی هر قسمت از بدن یا عضو. آپلازی...
• ضربه مغزی نخاعی در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• سکته مغزی در فرهنگ لغت پزشکی:
  کوفتگی مغز یک TBI است که با آسیب ماکروساختار کانونی به ماده مغزی با شدت های مختلف مشخص می شود. در مواردی تشخیص داده می شود که مغزی...
• ترومبوسیتوپنی در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• نقص ایمنی در فرهنگ لغت پزشکی:
  نقص ایمنی بیماری‌های مستقل (اشکال نوزولوژیک) و سندرم‌های همراه هستند که با نقص سیستم ایمنی مشخص می‌شوند. فراوانی - از هر 500 نوزاد 1 نوزاد متولد می شود...
• ادم مغزی در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• تومورهای نخاعی در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• تومورهای مغزی در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• میلولوسمی مزمن در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• کم‌خونی آپلاستیک در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• ضربه مغزی نخاعی
  کوفتگی طناب نخاعی نوعی آسیب نخاعی است که با وقوع آن مشخص می شود نخاعتغییرات برگشت پذیر (عملکردی) و همچنین غیر قابل برگشت (ارگانیک) در ...
• ترومبوسیتوپنی در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  ترومبوسیتوپنی تعداد کم پلاکت ها در خون محیطی است که شایع ترین علت خونریزی است. هنگامی که تعداد پلاکت ها به کمتر از 100x109 در لیتر کاهش می یابد، زمان ...
• ادم مغزی در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  ادم مغزی (CED) تجمع بیش از حد مایع در بافت مغز است که از نظر بالینی با سندرم افزایش ICP آشکار می شود. واحد نوزولوژیک نیست، اما...
• تومورهای نخاعی در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  تومورهای طناب نخاعی تومورهایی هستند که از پارانشیم نخاع، ریشه ها، غشاها یا مهره های آن ایجاد می شوند. به دو دسته خارج و ساب دورال تقسیم می شود...
• تومورهای مغزی در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  تومورهای مغزی تومورهایی هستند که از مواد مغز، ریشه‌ها، غشاها و همچنین منشأ متاستاتیک ایجاد می‌شوند. فرکانس. تومورهای مغزی ...
• کم‌خونی آپلاستیک در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  کم خونی آپلاستیک گروهی از شرایط پاتولوژیک است که با پان سیتوپنی در خون محیطی به دلیل مهار عملکرد خون ساز مغز استخوان مشخص می شود. طبقه بندی - مادرزادی…
• هیپوپلازی مغز استخوان در اصطلاح پزشکی:
  (hypoplasia medullae ossium) یک وضعیت مغز استخوان است که با جایگزینی بافت میلوئیدی مغز استخوان با بافت چربی و در نتیجه کاهش تدریجی شدت ...
• مغز انسان: مطالعات مغزی در فرهنگ لغت Collier's:
  به مقاله مغز انسان تحقیق در مورد مغز به دو دلیل اصلی دشوار است. اولاً، دسترسی مستقیم به مغز غیرممکن است که به طور قابل اعتمادی توسط جمجمه محافظت می شود.
• استخوان در دایره المعارف زیست شناسی:
  ، عنصر اصلی اسکلت مهره داران و انسان است. استخوان ها به عنوان ظرفی برای مغز استخوان و انباری از مواد معدنی در بدن عمل می کنند. استخوان...
• پاست گوشت در کتاب غذاهای خوشمزه و سالم:
  صنعت کنسرو گوشت، خمیر گوشت کنسرو شده را در مجموعه های زیر تولید می کند: پاته "جگر"، "مسکو"، "آرکتیک"، "رژیمی"، "رژیمی با مغز"، "گوشت". قسمت…
• آسیب جمجمه ای در فرهنگ لغت پزشکی:
  آسیب جمجمه ای آسیب مغزی تروماتیک (TBI) آسیب ناشی از انرژی مکانیکی به جمجمه و محتویات داخل جمجمه (مغز، مننژها، عروق ، اعصاب جمجمه). ...
• آسیب نخاعی در فرهنگ لغت پزشکی:
  آسیب طناب نخاعی آسیب ناشی از انرژی مکانیکی به ستون فقرات و نخاع است. باعث تغییرات هم در خود نخاع و هم در ...
• سندرم پارانئوپلاستیک در فرهنگ لغت پزشکی:
  بسیاری از کارسینوم ها با توسعه همراه هستند علائم مشخصه، به طور مستقیم توسط خود تومور تعیین نمی شود - سندرم های پارانئوپلاستیک. اینها شامل سندرم های غدد درون ریز، هماتولوژیک...
• سندرم واردنبورگ در فرهنگ لغت پزشکی
• تالاسمی در فرهنگ لغت پزشکی:
  تالاسمی یک کم خونی میکروسیتیک هیپوکرومیک با ناهنجاری های ارثی در ژن های گلوبین است. تالاسمی در کشورهای مدیترانه ای، خاورمیانه و ... شایع است.
• دیسپلازی جمجمه - صورت در فرهنگ لغت پزشکی:
  دیسپلازی جمجمه صورت گروه بزرگی از نقایص رشدی با انحرافات مشخص در شکل اسکلت صورت، اغلب همراه با هایپرتلوریسم است. ژن درگیر معمولاً ...
• استئومیلیت در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• مولتیپل میلوما در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• نارس در فرهنگ لغت پزشکی:
  نارس بودن وضعیت جنینی است که قبل از پایان دوره طبیعی متولد شده است رشد داخل رحمی(قبل از هفته 37 بارداری)، با وزن بدن کمتر از ...
• ناهنجاری DANDYWALKER در فرهنگ لغت پزشکی:
  ناهنجاری دندی واکر ناهنجاری رشد بطن چهارم در ترکیب با هیپوپلازی مخچه، هیدروسفالی، آترزی سوراخ های لوشکا و ... است.
• آترزی مقعد و راست روده در فرهنگ لغت پزشکی
• لنفوم غیر هوچکن در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• پلی سیتمیا درست است در فرهنگ لغت پزشکی:
  
• بیماری اشعه در فرهنگ لغت پزشکی
• بیماری های کروموزومی در فرهنگ لغت پزشکی:
  بیماری های کروموزومی گروه بزرگی از بیماری ها (بیش از 300 سندرم) هستند که به دلیل ناهنجاری در تعداد یا ساختار کروموزوم ها ایجاد می شوند. تغییرات پاتولوژیکبا کروموزومی ...
• کم خونی در فرهنگ لغت پزشکی:
  کم خونی کاهش میزان هموگلوبین در واحد حجم خون است که اغلب با کاهش همزمان تعداد گلبول های قرمز (یا حجم کل گلبول های قرمز) همراه است. مدت، اصطلاح...
• ALEUCIA LIMENTARY TEXIC در فرهنگ لغت پزشکی:
  آلوکیای غذایی-سمی آلئوکیا سمی غذایی یک مایکوتوکسیکوز غذایی است که در هنگام مصرف محصولات کشاورزی که در مزرعه زمستان گذرانی کرده اند (ارزن، گندم سیاه، گندم، ...
• لوسمی حاد در فرهنگ لغت پزشکی:
  لوسمی حاد - بیماری بدخیمسیستم خونساز؛ بستر مورفولوژیکی - سلول های قدرت. فرکانس. 13.2 مورد در هر 100000 نفر در بین مردان...
• هیدرونفروز در فرهنگ لغت پزشکی:
  هیدرونفروز یک انبساط مداوم و به تدریج در حال افزایش لگن و کالیس ها است (ظرفیت طبیعی 3-10 میلی لیتر). فرکانس. شیوع در بین کودکان - 2 درصد ...
• هیپوپاراتیروئیدیس در فرهنگ لغت پزشکی:
  هیپوپاراتیروئیدیسم - سندرم کمبود غدد پاراتیروئیدبا تشنج، عصبی و اختلالات روانی، کاهش سطح کلسیم در خون. - بعد از عمل ...

بسیاری از کارسینوم ها با ایجاد علائم مشخصه ای همراه هستند که مستقیماً توسط خود تومور تعیین نمی شوند - سندرم های پارانئوپلاستیک. اینها شامل سندرم های غدد درون ریز، هماتولوژیک...
• پلی سیتمیا درست است در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  پلی سیتمی ورا (Polycythemia vera) یک بیماری نئوپلاستیک است که با افزایش تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها همراه است. منبع رشد تومور، سلول پیش ساز میلوپوئیز است. ...
• استئومیلیت در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  استئومیلیت - حاد یا التهاب مزمنمغز استخوان، معمولاً تا استخوان فشرده و اسفنجی و پریوست گسترش می یابد. سن غالب ...
• مولتیپل میلوما در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  مولتیپل میلوما توموری از سلول های پلاسما (لنفوسیت های B تمایز یافته) است که Ig پاتولوژیک مونوکلونال (پاراپروتئین) ترشح می کند. این بیماری در گروه هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک قرار دارد. ...
• میلولوسمی مزمن در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  لوسمی مزمن میلوئیدی (CML) با تکثیر سلول‌های منشأ مونوسیتی و گرانولوسیتی همراه با افزایش تعداد لکوسیت‌ها در خون محیطی به 109×50 در لیتر مشخص می‌شود. ...
• لنفوم غیر هوچکن در فرهنگ لغت بزرگ پزشکی:
  لنفوم غیر هوچکن گروهی ناهمگن از بیماری‌ها است که با تکثیر نئوپلاستیک سلول‌های لنفوئیدی نابالغ که در خارج از مغز استخوان تجمع می‌کنند مشخص می‌شود. لنفوسارکوماتوز (بیماری کوندرات) - ...

کم خونی آپلاستیک نقص سیستم خونساز است که با کم خونی نورموکرومیک نرموسیتی همراه با ترومبوپنی و گرانولوسیتوپنی بیان می شود. شدت علائم مختلف متفاوت و در نوسان است دوره های مختلفبیماری ها نام "کم خونی آپلاستیک" دقیق نیست، زیرا... فرآیند پاتولوژیک به طور انتخابی نه تنها سیستم خون قرمز، بلکه هر سه سیستم اصلی مغز استخوان را تحت تأثیر قرار می دهد. نام "پانمیلوفتیس" نیز نادرست است، که نشان دهنده آتروفی تمام عناصر سلولی مغز استخوان است که در همه موارد با بیوپسی تایید نمی شود. اغلب مواردی از این بیماری وجود دارد که در آن مغز استخوان "خالی" نیست.

هنگام مطالعه میلوگرام، تعداد سلول های کاهش یافته، طبیعی یا حتی افزایش یافته را می توان تشخیص داد و ممکن است عناصر جوان و نابالغی که از نظر عملکردی کافی نیستند، غالب شوند. باید به خاطر داشت که تصویر مغز استخوان از قسمت های مختلف اسکلت در یک بیمار ممکن است متفاوت باشد. بنابراین، مفهوم نارسایی کل سیستم مغز استخوان به بهترین وجه ماهیت بیماری را بیان می کند، زیرا به طور همزمان تظاهرات مختلف آپلازی مغز استخوان، مورفولوژیکی و عملکردی را پوشش می دهد.

آپلازی تعریفی از یک واحد nosological نیست، بلکه یک مجموعه علائم ناشی از عوامل بیماریزای مختلف شناخته شده و ناشناخته است. اخیراً این سندرم ها به طور فزاینده ای در کودکان شناسایی شده اند و به اصطلاح کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک، یعنی. مواردی که علت آن همیشه مشخص نیست در دوران نوزادی نادر است.

پاتوژنز. کم خونی آپلاستیک می تواند به دلایل مختلف ایجاد شود بیماری های رایجبدن، مسمومیت های درون زا، عفونت ها و همچنین تحت تأثیر سموم مواد داروییو ترکیبات شیمیایی مورد استفاده در صنعت و خانوادهو همچنین تحت تأثیر عوامل فیزیکی(بخصوص تابش یونیزه کننده). علاوه بر این، علل نادر نارسایی مغز استخوان در نوزادان و کودکان خردسال شامل شرایطی است که در آن ساختار طبیعی این اندام با متاستازهای تومور یا هیپرپلازی بافت فیبری جایگزین می شود.

در پاتوژنز سندرم‌های آپلاستیک، اخیراً اهمیت فزاینده‌ای به مواد دارویی و ترکیبات شیمیایی و همچنین قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان داده شده است. این عوامل را می توان به دو گروه تقسیم کرد و در گروه اول معمولاً در صورتی که دوز این فاکتور به اندازه کافی زیاد باشد یا مدت اثر آن طولانی باشد، آپلازی یا هیپوپلازی مغز استخوان ایجاد می شود. گروه دیگر شامل آن دسته از ترکیبات شیمیایی است که علائم آپلازی را تنها زمانی ایجاد می کنند که با یک فرد همراه باشد افزایش حساسیتکودک روی این عامل

عواملی که بر عملکرد خونساز مغز استخوان تأثیر می گذارد و می تواند منجر به نارسایی آن شود، اول از همه عبارتند از: انرژی تشعشعی در همه انواع (اشعه ایکس، عناصر رادیواکتیو مورد استفاده در پزشکی)، بنزن، عوامل سیتواستاتیک و ضد متابولیک مورد استفاده در مغز استخوان. درمان سرطان خون و سایر فرآیندهای تکثیری مانند نیتروژن خردل و مشتقات آن، نیتروژنولوژن، TEM، E39، نیترومین، لوکران، میلران، یورتان، آمینوپترین، آمتوپترین، 6- مرکاپتوپورین و غیره.

از جمله ترکیبات شیمیایی و داروهایی که باعث بروز علائم نارسایی کل ساختار مغز استخوان می شوند، باید نام برد ترکیبات آلیآرسنیک (نئوآرسن فنامین)، سولفونامیدها، داروهای ضد صرع، فرآورده های طلا، آتبرین، آنتی هیستامین ها و برخی آنتی بیوتیک ها. از این دیدگاه، اثر سمی کلرومیستین بر مغز استخوان در کودکان شایسته توجه ویژه است. به سایر آنتی بیوتیک هایی که باعث می شوند موارد پراکندهآپلازی مغز استخوان شامل استرپتومایسین و حتی پنی سیلین و گاهی ترامایسین است. از 334 کودک مبتلا به کم خونی آپلاستیک که تحت نظر این نویسنده بودند، 21.4٪ سابقه علائم آلرژیک داشتند. درصد آلرژی در گروه بیماران مبتلا به سندرم آپلاستیک پس از درمان با کلرومیستین و سایر آنتی بیوتیک ها حتی بیشتر بود (4/62%).

گروه دیگری از موادی که به طور بالقوه ناایمن هستند و می توانند اثر افسرده کننده و سمی بر سیستم خونساز داشته باشند، شامل تعدادی از ترکیبات شیمیایی مورد استفاده در خانه و صنعت است. اینها شامل رنگ ها، لاک ها، رقیق کننده های رنگ، مایعات مورد استفاده برای تمیز کردن فلزات، عوامل کنترل آفات مانند DDT، نیتروژن، رنگ ها، و همچنین برخی از لوازم آرایشی و بهداشتی و غیره است. برخی از آنها، مانند ترکیبات حاوی بنزن، از طریق سیستم تنفسی وارد بدن می شوند و می توانند به طور نامحسوس، با قرار گرفتن در معرض طولانی تر در مناطقی که تهویه مناسبی ندارند، منجر به آسیب مغز استخوان شوند.

لیست بالا مواد شیمیایی، اثر مضر بر روی سیستم خونساز، کامل نیست. تعداد آنها به دلیل افزایش استفاده از مواد با منشاء صنعتی در زندگی روزمره به طور مداوم در حال افزایش است.

برخی از کمپلکس های علائم آپلاستیک ممکن است به دلیل مکانیسم های خودایمنی ایجاد شوند. با این حال، مواردی که در آن آنتی بادی هایی علیه هر سه سیستم مغز استخوان (پانسیتوپنی) وجود داشته باشد، نادر است. شایع تر سندرم های ایمنی هستند که در آن آنتی بادی ها به طور انتخابی علیه عناصر خون قرمز، پلاکت ها یا گرانولوسیت ها هدایت می شوند. کم خونی آپلاستیک می تواند با بیماری های مختلف و عفونت های عمومی که منجر به مهار خون سازی می شود ایجاد شود. پان سیتوپنی در سل منتشر، تب حصبه، عفونت عمومی و حتی آنفولانزا و ذات الریه شدید توصیف شده است. موارد شناخته شده ای از کم خونی آپلاستیک به دلیل وجود دارد عفونت کانونیو برای روماتیسم

در نوزادان، علت آپلازی مغز استخوان می تواند سیفلیس مادرزادی، توکسوپلاسموز و همچنین مگالوسیتوز ژنرالیزه ناشی از ویروس غدد بزاقی باشد. بجز عفونت باکتریاییپان سیتوپنی می تواند ناشی از عفونت با تک یاخته ها - مالاریا مزمن، کالاآزار و دیگران باشد. در این سندرم ها، سرکوب مغز استخوان به تأثیر بزرگ شدن طحال نسبت داده می شود. همین پدیده می تواند در طی فرآیندهای پاتولوژیک در این اندام (سل، سارکوئیدوز و دیگران) رخ دهد. یک طحال بزرگ با هیپرپلازی سیستم رتیکولواندوتلیال می تواند عناصر خونی فردی را حفظ کرده و از بین ببرد. علاوه بر این، این اندام می تواند اثر افسردگی طولانی مدت بر ساختار مغز استخوان داشته باشد.

گروه بیماری زایی دیگر شامل مواردی است که به شکل کم خونی آپلاستیک رخ می دهد که در آن تصویر آپلازی مرحله مقدماتی لوسمی حاد است. در این موارد، دوره بیماری می تواند بسیار طولانی باشد (از چند ماه تا 1.5 سال)، ماهیت بیماری ممکن است تا پایان نامشخص بماند. فاز حاد، و گاهی فقط در جدول تشریح مشخص می شود. با این حال، برخلاف لوسمی معمولی در کودکان، همیشه منجر به بزرگ شدن قابل توجه کبد و طحال نمی شود. مشکلات تشخیصی افتراقی بزرگ در مواردی با مغز استخوان، عناصر تشکیل‌شده ضعیف، با غلبه لنفوسیت‌های کوچک، که اغلب در میلوگرام‌های سلولی ضعیف در سندرم‌های آپلاستیک یافت می‌شوند، ارائه می‌شوند. در این موارد، تصمیم گیری در مورد اینکه آیا این سلول ها لنفوسیت واقعی هستند یا میکرومیلوبلاست مشکل است.

علاوه بر موارد نارسایی عمومی ساختار مغز استخوان در کودکان به دلیل عوامل شناخته شده، باید گروهی از آپلازی به اصطلاح ایدیوپاتیک را متمایز کرد که در آن تمام تلاش ها برای شناسایی عامل ایجاد کننده ناموفق است. در دوران نوزادی، چنین شرایطی نادر است و در آینده احتمالاً به دلیل فرصت های فزاینده برای تشخیص دقیق تر عوامل بیماریزای این مجموعه علائم، کمتر و کمتر رخ خواهد داد. باید تاکید کرد که هر دو تصویر بالینی و هماتولوژیک، در موارد ایدیوپاتیک و علامت دار، به طور کلی بسیار مشابه هستند. بنابراین، مرزبندی بین این پدیده ها دشوار است.

از نظر تئوری، پیش آگهی در مواردی که عامل بیماریزا شناخته شده و قابل حذف است (مثلاً دارو) بهتر است. با این حال، تقریبا در هر مورد، صرف نظر از عامل ایجاد کننده، پیش آگهی بسیار جدی است و پیش بینی سرنوشت بیماران دشوار است.

تصویر بالینیکم خونی آپلاستیک در کودکان ممکن است به شرایط و عوامل زیادی بستگی داشته باشد. اینها در درجه اول شامل سن و وضعیت عمومی کودک است. سپس نوع و ماهیت عامل بیماری زا، دوز و قرار گرفتن در معرض، میزان آسیب به عناصر فردی مغز استخوان، توانایی های بازسازی کننده سیستم خونساز، وجود عفونت همزمان، سوء تغذیه، کمبود ویتامین و موارد دیگر نقش دارند. . بسته به حساسیت سیستم های سلولی جداگانه مغز استخوان، آنها به درجات مختلفی تحت تأثیر قرار می گیرند که باعث تغییر در شدت علائم خونی و بالینی می شود.

بیماری بدون توجه شروع می شود. علائم مکرر و اولیه شامل افزایش ضعف عمومی، خستگی آسان، بی اشتهایی و رنگ پریدگی است. بسیاری از کودکان در حال حاضر هستند مرحله اولیهترومبوپنی با علائم دیاتز هموراژیک (خونریزی بینی، خونریزی در پوست) وجود دارد، در حالی که گرانولوسیتوپنی ممکن است برای مدت طولانی خود را از نظر بالینی نشان ندهد. کم خونی ماهیتی نرموسیتی و نورموکرومیک دارد. به ندرت، اسمیر خون حاوی ماکروسیت های منفرد است.

گاهی اشاره می شود علائم ریویهمولیز یا به اصطلاح علامت کوتاه شدن طول عمر اریتروبلاست ها مشخص می شود. با پیشرفت بیماری، کم خونی و گرانولوسیتوپنی پیشرفت می کند. در برخی موارد، اولین علامت هماتولوژیک لکوپنی است و این علامت می تواند مدت زیادی قبل از بروز کم خونی و ترومبوپنی باشد.

تصویر خون محیطیعمدتا یکنواخت است، هیچ آنیزو و پویکیلوسیتوز مشخص و همچنین پلی کروماتوفیلی گلبول های قرمز وجود ندارد. در ترکیب کیفی خون سفید، لنفوسیتوز نسبی توجه را به خود جلب می کند. تعداد رتیکولوسیت ها به شدت کاهش می یابد، به استثنای مواردی که مکانیسم های همولیتیک درگیر هستند.

تصویر مغز استخوان در کم خونی آپلاستیک ناهمگن است، از هیپوپلاستیک تا سلولی معمولی و حتی هیپرپلاستیک. در این موارد اخیر، معمولاً یک جابجایی واضح به چپ در تعداد اریتروبلاست‌ها و گرانولوسیت‌ها (نارسایی عملکردی مغز استخوان، تاخیر در بلوغ) وجود دارد. بیماران با مغز استخوان فقیر از نظر عناصر سلولی معمولا تعداد لنفوسیت ها و سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال کمتر یا بیشتر هستند. علاوه بر این، در مغز استخوان، در غیاب اریتروبلاست ها، گرانولوسیت ها و مگاکاریوسیت ها، پلاساسیت ها و گاهی اوقات بازوسیت های بافتی یافت می شود. ماست سل ها) که در یک میلوگرام طبیعی رخ نمی دهد. تنوع تصویر مغز استخوان ممکن است نه تنها به پاتوژنزهای مختلف، بلکه به شدت عمل عامل بیماریزا نیز بستگی داشته باشد. مشخص شده است که همان عامل بیماری زا (به عنوان مثال، بنزن یا انرژی تابشی) می تواند باعث آسیب مغز استخوان از آپلازی کامل تا میلوفیبروز با تشکیل کانون های خون سازی خارج مدولاری و حتی به شرایطی شود که از سرطان خون قابل تشخیص نیستند.

معاینه مغز استخوان، صرف نظر از تنوع تغییرات سندرم آپلاستیک، داشته است مهم. این به شما امکان می دهد وضعیت سیستم های فردی آن را ارزیابی کنید و تا حدی پیش بینی درستی انجام دهید. بر اساس میلوگرام، سایر سندرم ها را می توان حذف کرد. بیشترین مشکلات تشخیصی افتراقی در شرایط آپلاستیک و لوسمی حاد. لازم به تاکید است که یک معاینه مغز استخوان به دلیل تکامل همیشه در این موارد کافی نیست فرآیند پاتولوژیک. همچنین باید به خاطر داشت که تشخیص مغز استخوان "خالی" در یک ماده بیوپسی از یک استخوان، ترکیب سلولی مغز استخوان در سایر نواحی اسکلت را پیش داوری نمی کند.

دوره کم خونی آپلاستیکدر طول زمان تغییر می کند. با افزایش کم خونی، دیاتز هموراژیک و گرانولوسیتوپنی، تشدید بیماری که در ابتدا مزمن بود ممکن است رخ دهد. سیر بیماری ممکن است به کاهش مقاومت عمومی بدن و اضافه شدن یک عفونت موضعی یا عمومی بستگی داشته باشد. در این حالت، یک حالت تب ایجاد می شود و بیماری وارد فاز پایانی می شود - سپسیس عمومی ایجاد می شود. در بیشتر موارد، سندرم آپلاستیک در کودکان به آرامی رخ می دهد، به تدریج پیشرفت می کند و علائم پاتولوژیک به تدریج تشدید می شود. یکی از علل شایع مرگ، خونریزی مغزی یا خونریزی از مغز است دستگاه گوارش. در برخی موارد، این بیماری از همان ابتدا خشن است و به سرعت به مرگ بر اثر سپسیس ختم می شود. در موارد نادر با دوره مزمنبهبودی خود به خود رخ می دهد.

بر اساس مطالب Wolf، 334 کودک، 7.3 درصد از کودکان توانستند بیش از 5 سال زنده بمانند. بیش از نیمی از کودکان در عرض یک سال از لحظه تشخیص جان خود را از دست دادند؛ بهبودی تنها در 3 درصد از کودکان رخ داد.

رفتارکم خونی آپلاستیک مزمن در درجه اول شامل حذف عامل بیماری زا، در صورت شناخته شدن، و تجویز داروهای علامتی است. موارد اخیر عبارتند از: انتقال خون، تعلیق گلبول قرمز و در صورت لزوم، تعلیق پلاکت. نقش خون تزریق شده در درجه اول جایگزینی است، زیرا اثبات اثر محرک آن بر عملکرد مغز استخوان یا افزایش رتیکولوسیتوز ممکن نبوده است.

تلاش برای انتقال یا پیوند مغز استخوان از نظر تئوری موجه به نظر می رسد، اما تاکنون نتایج این درمان قطعی نشده است. با کمک انتقال خون معمولاً می توان به بهبودی موقتی دست یافت، اما با گذشت زمان، هموتراپی در درمان شرایط آپلاستیک به دلیل حساس شدن بیماران به برخی از عوامل آنتی ژنی خون تزریق شده، کمتر و کمتر می شود.

در درمان سندرم آپلاستیک از داروهای هورمونی استفاده می شود: ACTH، کورتیزون، پردنیزون، متیل پردنیزولون، دگزامتازون و غیره. این داروها علائم دیاتز هموراژیک را کاهش می دهند. گاهی اوقات آنها می توانند مفید باشند و از بدن در برابر واکنش های احتمالی پس از تزریق خون که اغلب خشونت آمیز هستند محافظت می کنند. آنها معمولاً بر تصویر خونی تأثیر نمی گذارند و دوره عمومیبیماری ها

اگر سیر بیماری با عفونت پیچیده شود، استفاده از آنتی بیوتیک های خاص در ترکیب با ویتامین ها (ویتامین B کمپلکس، اسید اسکوربیک). به طور کلی درمان کم خونی آپلاستیک در کودکان سخت ترین و نامطلوب ترین کار است.

شهیدی و دایموند بهبودی همراه با پاسخ ترمیمی و رتیکولوسیتوز را در چند مورد آپلازی مغز استخوان در کودکان تحت درمان با تستوسترون مشاهده کردند. پس از اتمام تمام اقدامات درمانی و در صورت عدم بهبود، در برخی موارد اقدام به عمل جراحی طحال برداشتند. از 35 کودک روی ماده Wolf'a که تحت این عمل قرار گرفتند، تنها یک مورد به درمان رسید. در مواردی که مغز استخوان غنی از عناصر سلولی است، اگر شواهد غیرمستقیم وجود داشته باشد که طحال عضوی است که مسئول آن نیز هست، ممکن است طحال برداری قابل توجیه باشد. برای کم خونی و پان سیتوپنی

آرتمیوا ورونیکا از نیژنی تاگیل می پرسد:

هیپوپلازی مغز استخوان چیست و چه علائمی با این بیماری همراه است؟

پاسخ کارشناس:

هیپوپلازی مغز استخوان وضعیتی است که در آن بافت میلوئیدی با بافت چربی جایگزین می شود. مفهوم "هیپوپلازی" در ترجمه به معنای عدم شکل گیری است. با تشکیل ناکافی بافت میلوئیدی، عملکرد مغز استخوان قرمز مختل می شود، در نتیجه تولید سلول های خون - لکوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها - به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. نارسایی مغز استخوان نوعی پان سیتوپنی است.

دلایل توسعه

دو شکل از این بیماری وجود دارد:

• ارثی؛
• به دست آورد.

علل ایجاد اشکال ارثی آسیب شناسی های زیر است:

• کم خونی فانکونی؛
• دیسکراتوز مادرزادی؛
• کم خونی Diamond-Blackfan;
• سایر بیماری های ژنتیکی

تولید ناکافی سلول های خونی می تواند به عنوان یک بیماری مستقل در کم خونی آپلاستیک عمل کند یا در پس زمینه بیماری های زیر ایجاد شود:

• سیروز کبدی؛
• هپاتیت مزمن؛
• نئوپلاسم های بدخیم؛
• انواع اختلالات خود ایمنی

تظاهرات بیماری

در بدن افراد بیمار حجم خون بسیار کمتر از افراد سالم است. در نتیجه کاهش تعداد پلاکت ها، بیماران دچار خونریزی خود به خود می شوند. هر گونه بریدگی یا جراحتی که منجر به از دست دادن قابل توجه خون شود می تواند خطرناک باشد. غشاهای مخاطی و اندام های داخلی مستعد خونریزی هستند.

تولید ناکافی لکوسیت ها منجر به کاهش ایمنی می شود که به بروز بیماری های عفونی مکرر کمک می کند.

اصول درمان

این آسیب شناسی توسط یک هماتولوژیست درمان می شود. انتخاب روش درمان بستگی به علت بیماری دارد. کم خونی آپلاستیک تنها از طریق پیوند مغز استخوان قابل رفع است. در صورت عدم امکان یافتن اهداکننده مناسب، به بیمار توصیه می شود که از داروهای سرکوب کننده استفاده کند سیستم ایمنی(سیکلوسپورین A). درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی فقط در اشکال خفیف بیماری موفقیت آمیز است.

همه بیماران بدون استثنا از پلاکت و گلبول های قرمز به صورت داخل وریدی استفاده می کنند. به منظور جلوگیری از ایجاد عفونت های عفونی و قارچی، بیماران داروهای ضد باکتری و ضد قارچ تجویز می شوند.

یکی از دلایل محتوای ناکافی سلول های خونی افزایش فعالیت طحال - هیپرسپلنیسم است. بنابراین، بیماران ممکن است تحت عمل جراحی طحال برداشته شوند.

ویدئو: پیوند مغز استخوان چیست؟

© E.A.Orlova, S.V.Lashutin, 2004 UDC 616.419-003.978-02-08:577.175.71

E.A. Orlova، S.V. لاشوتین

آپلازی کامل مغز استخوان قرمز ناشی از درمان با اریتروپویتین

E.A.Orlova، S.V.Lashutin

آپلازی کامل مغز استخوان قرمز در نتیجه درمان با اریتروپویتین

گروه درمان و بیماری های شغلی به نام. بخور تاریوا مسکو آکادمی پزشکیآنها را آنها سچنوف، روسیه

کلید واژه ها: اریتروپویتین انسانی نوترکیب، آپلازی کامل مغز استخوان قرمز. کلمات کلیدی: اریتروپویتین انسانی نوترکیب، آپلازی گلبول قرمز خالص.

بلافاصله پس از ثبت آن در اواخر دهه 1980، اریتروپویتین انسانی نوترکیب (rhEPO) داروی انتخابی برای درمان کم خونی در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه (CRF) شد. عوارض جانبی شناسایی شده در ابتدای مصرف دارو می تواند نتیجه افزایش بیش از حد سریع هموگلوبین (فشار خون شریانی، ترومبوز، هیپرکالمی) در ترکیب با اثر مستقیم بر بافت های غیر خونساز (از جمله دیواره های عروقی) باشد. اخیراً، آپلازی کامل مغز استخوان قرمز (CRBMA) که با کم خونی شدید نورموسیتیک، نورموکرومیک، کاهش شدید تعداد رتیکولوسیت ها آشکار می شود.< 10000/мм3), при нормальном количестве гранулоцитов и тромбоцитов и почти полном отсутствии эритроидных предшественников в пунктате костного мозга (менее 5% эритробластов, данные за блок созревания).

به دلیل توقف تقریباً کامل اریتروپوئزیس، غلظت هموگلوبین بسیار سریع کاهش می‌یابد، با سرعتی مطابق با طول عمر گلبول‌های قرمز (تقریباً 0.1 گرم در دسی لیتر در روز، کمی کمتر از 1 گرم در دسی لیتر در هفته). بیماران برای حفظ سطح هموگلوبین 70-80 گرم در دسی لیتر به تزریق خون هفتگی نیاز دارند.

اگر از سال 1988، زمانی که rhEPO در بازار ظاهر شد، تا سال 1997، تنها 3 مورد PACCM ثبت شد، در سه سال گذشته تعداد آنها از 100 فراتر رفته است (جدول). لازم به ذکر است که PACCM بیشتر با یک دارو به نام Eprex همراه بود.

اتیولوژی

PACCM یک شکل شدید و ترمیمی کم خونی است که با آپلازی مغز استخوان همراه است. بیماری

ناشی از آنتی بادی های القا شده توسط اپوئتین است که نه تنها rhEPO اگزوژن را خنثی می کند، بلکه با اریتروپویتین درون زا نیز واکنش متقابل ایجاد می کند. در نتیجه، سطح اریتروپویتین سرم دیگر قابل تشخیص نیست و اریتروپوئیز بی اثر می شود.

آنتی بادی های ضد اریتروپویتین پس از درمان با اپوئتین آلفا پلی کلونال هستند و قادر به خنثی کردن غلظت های بسیار بالای EPO بومی هستند. این آنتی بادی ها متعلق به کلاس IB، زیر کلاس B1 یا B4 هستند و با بخش پروتئین EPO واکنش می دهند. این زمانی نشان داده شد که باقی مانده‌های کربوهیدرات توسط آنزیم‌های گوارشی حذف شدند، که بر میل آنتی‌بادی‌ها به اریتروپویتین تأثیری نداشت. بنابراین، گلیکوزیلاسیون بعید است بر ایمنی زایی تأثیر بگذارد.

همهگیرشناسی

PACCM در سطح جمعیت معمولاً خود به خود (در 50٪ موارد) رخ می دهد یا با تیموم (در 5٪ موارد)، لنفوپرولیفراتیو (میلودیسپلازی، سلول های B و T) همراه است. لوسمی لنفوسیتی مزمنو لوسمی میلوئید مزمن) یا بیماری های ایمنی (کم خونی همولیتیک خود ایمنی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید). گاهی اوقات هنگام مصرف برخی داروها (ضد تشنج، آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد تیروئید) یا به دلیل عفونت ویروسی (مثلاً ویروس پارو B19 یا ویروس هپاتیت B) ایجاد می شود.

در بیماران بالغ، PACCM اغلب یک بیماری خودایمنی است که با تولید و ظهور لنفوسیت‌های T سیتوتوکسیک در برابر سلول‌های پیش ساز اریتروپوئیتیک یا خود سلول‌های اریتروپوئیتیک مرتبط است. در موارد نادر، با ظهور آنتی‌بادی‌های اریتروپویتین درون‌زا در افرادی که هرگز rhEPO دریافت نکرده‌اند، همراه است.

موارد PACCM مرتبط با آنتی‌بادی‌های rhEPO در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیوی، به گفته بخش تحقیقات و توسعه فارماکولوژیک جانسون و جانسون

Eprex فقط 2 3 5 8 22 64 67 6 177

سایر اریتروپویتین ها 1 0 1 0 3 5 5 3 18

موارد تحت بررسی 5 2 0 5 11 16 18 6 63

تعداد کل موارد مشکوک 8 5 6 13 36 85 90 15 258

توجه داشته باشید. این به معنای فقدان یا کاهش اثر درمانی rhEPO است - کاهش غیر قابل توضیح در سطح هموگلوبین یا نیاز به افزایش دوز.

همه موارد منتشر شده از PACCM مرتبط با rhEPO، به‌رغم استفاده گسترده از این دارو در انکولوژی، منحصراً به بیماران مبتلا به بیماری مزمن کلیوی (CKD) مربوط می‌شود. احتمالاً بیماران سرطانی به دلیل کاهش وضعیت ایمنی، سایر انواع درمان و دوره‌های کوتاه‌تر اپی‌تراپی، کمتر به این عارضه مبتلا می‌شوند.

سه مورد اول PACCM ناشی از ایمنی ناشی از استفاده از rhEPO بین سال های 1992-1997 شناسایی شد و از سال 1998، افزایش شیوع PACCM ناشی از آنتی بادی های rhEPO مشاهده شد.

جالب توجه است که بروز این عارضه در هر 10000 بیمار در سال برای Ep-Rex (3.32) (داده های نیمه اول سال 2002) بسیار بیشتر از Epoetin-beta (0.12)، Epogen (0.02) و دار-بپوئتین-آلفا بود. (0.5). در همین راستا، جانسون اند جانسون با انتشار بیانیه‌ای نشان داد که در 94.2 درصد موارد PACCM پس از استفاده از Eprex، دارو به صورت زیر جلدی تجویز شده است. در دسامبر 2002، در کشورهای اتحادیه اروپا، تغییراتی در حاشیه نویسی Eprex ایجاد شد: بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه باید دارو را فقط به صورت داخل وریدی دریافت کنند. اقدامات انجام شده منجر به کاهش بروز به 0.89 مورد در هر 10000 بیمار در سال پذیرش تا نیمه اول سال 2003 شد. دستورالعمل استفاده از سایر اریتروپویتین ها به دلیل عدم وجود داده های واضح که استفاده از آنها با آنها مرتبط است تغییر نکرده است. خطر PACCM ناشی از اپوئتین با این حال، این احتمال را رد نمی کند که افزایش بروز PACCM در نتیجه تجویز زیر جلدی سایر شاعران در آینده مشاهده شود.

میانگین سنی بیماران 61 سال با غلبه جزئی مردان بود. هیچ ارتباطی با علت نارسایی کلیه وجود نداشت.

کفایت، درمان بیماری مزمن کلیوی (CKD)، سن یا جنسیت، علیرغم شیوع نامتناسب بالاتر این عارضه در مردان بالای 70 سال، که در جمعیت بیماران مبتلا به نارسایی کلیه مرحله نهایی (ESRD) غالب است. میانگین مدت درمان با اریتروپویتین قبل از تشخیص PACCM 7 ماه بود که از 1 ماه تا 5 سال متغیر بود.

ساختار اریتروپویتین

در حال حاضر سه مورد در بازار موجود است انواع مختلف rhEPO: اپوئتین آلفا، اپوئتین بتا و اپوئتین امگا. هر سه مولکول دارای توالی اسید آمینه اپوئتین انسانی هستند، اما در تعداد زنجیره های پلی ساکارید و محتوای کربوهیدرات متفاوت هستند. Epoetin alfa نسبت به epoetin beta کمی کمتر است. این تفاوت های جزئی مشاهده شده در فارماکوکینتیک و فارماکودینامیک دو مولکول را توضیح می دهد، اما بعید است که ایمنی زایی متفاوت آنها را به حساب آورد.

Epoetin Omega حاوی مقادیر کمتری قند متصل به O است، اسیدی کمتری دارد و از نظر آب دوستی با دو اپوتین دیگر متفاوت است. در حال حاضر گزارشی از موارد PACCM در بیماران تحت درمان با اپوئتین امگا وجود ندارد، اما جمعیت بیماران تحت درمان با این دارو بسیار کمتر است.

Darbepoetin alfa اخیرا در بازار ظاهر شده است. این شامل پنج زنجیره کربوهیدراتی مرتبط با بتا (دو زنجیره بیشتر از rhEPO) است و وزن مولکولی، محتوای اسید سیالیک و بار منفی نسبت به سایر اریتروپویتین ها دارد. از آنجا که توالی اسید آمینه و محتوای کربوهیدرات داربپوئتین آلفا با EPO انسانی متفاوت است، از نظر تئوری ممکن است که این مولکول جدید ایمنی زا باشد. اما تا به امروز، توسعه PACCM با استفاده از این دارو مشاهده نشده است.

مسیر مصرف و سایر دلایل ایمنی زایی

افزایش شیوع PACCM با تغییر مسیرهای داخل وریدی به زیر جلدی تجویز rhEPO، به ویژه در خارج از ایالات متحده همزمان شده است. نمی توان رد کرد که راه تزریق زیر جلدی نسبت به روش داخل وریدی تأثیر بیشتری بر ایمنی زایی دارد، زیرا پوست سیستم ایمنی بسیار توسعه یافته ای دارد. این امکان وجود دارد که قرار گرفتن طولانی‌مدت سلول‌های پوستی دارای سیستم ایمنی بدن با اپوئتین پس از تجویز زیر جلدی، ایمنی‌زایی را افزایش دهد. بعلاوه، روش زیر جلدیبا خوددرمانی همراه است و خطر مصرف یا نگهداری نامناسب دارو را افزایش می دهد. اهمیت شرایط نگهداری به طور کامل درک نشده است، اما مهم است که دارو در دمای بین 2 تا 8 درجه سانتیگراد نگهداری شود.

در مطالعات بین ملی نشان داده شد که اکثر بیماران مبتلا به PACCM دارو را به صورت زیر جلدی دریافت کردند (94.2%). با این حال، کشورهایی (به عنوان مثال ایتالیا) وجود دارند که در آنها PAKCM عملاً شناسایی نشد، علیرغم این واقعیت که اکثر بیماران دارو را به صورت زیر جلدی دریافت کردند.

ایمنی زایی آماده سازی rhEPO ممکن است تحت تاثیر عوامل غیر مرتبط با تفاوت بین مولکول درون زا و نوترکیب باشد. به عنوان مثال، فرآیندهای تولید و موادی که پتانسیل اکسیداسیون و تجمع را افزایش می دهند، مانند انجماد خشک، می توانند ایمنی زایی را افزایش دهند. شرکت ".Tobhop & Ishn$op" به این نتیجه رسید که حذف آلبومین انسانی از ترکیب Eprex در سال 1998، افزایش دفعات تجویز زیر جلدی (به ویژه خود تجویزی) و عدم رعایت شرایط نگهداری نقش دارد. نقش پیشرو در توسعه PAKKM با استفاده از Eprex. نقش جایگزینی آلبومین انسانی با پلی سوربیتول 80 (غلظت 0.03 درصد) و گلیسین برای تثبیت ترکیب Eprex را نمی توان رد کرد. Epoetin beta (Neorecormon) از زمان ثبت دارو از پلی سوربیتول 80 به عنوان تثبیت کننده استفاده کرده است. دار-بروپویتین آلفا (آرانسپ) نیز از پلی سوربیتول-80 به عنوان تثبیت کننده استفاده می کند (در غلظت های کمتر - 0.005٪)، اما هیچ موردی از PACCM مشاهده نمی شود. استفاده از روغن سیلیکون به عنوان روان کننده سرنگ از سال 1994 نیز به عنوان یک علت احتمالی افزایش ایمنی زایی مورد بحث قرار گرفته است. جدیدترین تحقیقات بر روی ترکیبات آلی شسته شده توسط حلال پلی سوربیتول 80 از پیستون های لاستیکی سرنگ های Eprex متمرکز شده است. این شرکت گزارش می دهد که آنها

پیستون های لاستیکی قبلا با پیستون های روکش تفلون جایگزین شده اند.

تشخیص

PACCM ناشی از ضد rhEPO یک عارضه جدی، اما خوشبختانه نادر است که با درمان اپوئتین همراه است. این مشکل به شدت توسط مقامات، تولیدکنندگان اریتروپویتین، دانشمندان مستقل و انجمن های نفرولوژی مورد مطالعه قرار گرفته است، اما هنوز حل نشده باقی مانده است.

علیرغم نادر بودن PACCM ثانویه به درمان rhEPO، پزشکان باید از این عارضه وحشتناک آگاه باشند و آن را در نظر بگیرند. تشخیص های افتراقیدر بیماران مبتلا به کم خونی به سرعت در حال افزایش و/یا مقاومت به درمان. اولین قدم باید یک معاینه کامل برای روشن شدن ماهیت کم خونی (از جمله ارزیابی تعداد رتیکولوسیت ها)، به استثنای سایر علل شناخته شده کم خونی (کمبود آهن، از دست دادن خون، عفونت، التهاب) باشد. مرحله بعدی معاینه مغز استخوان است.

در صورت تشخیص PACM، باید فورا مصرف اریتروپویتین را قطع کرد و آنتی بادی های ضد اریتروپویتین را تعیین کرد. تعیین آنتی بادی ها یک نکته کلیدی در تشخیص PACCM است. در حال حاضر هیچ روش غربالگری استانداردی برای تشخیص آنتی بادی های اپوئتین ها وجود ندارد. مطالعات موجود از واکنش‌های اتصال یا سنجش‌های بیولوژیکی استفاده می‌کنند. آزمایشات بیولوژیکی تنها روشی است که می تواند توانایی خنثی کنندگی آنتی بادی ها را آشکار کند. آزمایشات دیگر شامل رادیوایمونو رسوب (RIP) که توسط N. Casadeval et al. استفاده می شود و ELISA است. اگرچه هیچ مقایسه مستقیمی از روش ها منتشر نشده است، به نظر می رسد RIP قابل اعتمادتر است، در حالی که ELISA ممکن است حساسیت و ویژگی کمتری داشته باشد. اگرچه Amgen، Ortho Biotech و Roche سیستم‌های آزمایشی خود را برای آنتی‌بادی‌های ضد اپو-اتین‌ها ارائه کرده‌اند، آزمایش با سیستم‌های آزمایشی از آزمایشگاه‌های مستقل ترجیح داده می‌شود. آزمایش های غربالگری آنتی بادی های اریتروپویتین فقط برای اهداف تحقیقاتی توصیه می شود. در حالت عادی عمل بالینیدر بیماران مقاوم به درمان با rhEPO، در صورت عدم وجود علائم PACCM در آسپیرات مغز استخوان، نیازی به تعیین آنتی بادی برای اریتروپویتین نیست.

با توجه به این واقعیت که آنتی بادی‌های rEPO خنثی‌کننده هستند و هم با همه اریتروپویتین‌های خارجی موجود و هم با اریتروپویتین درون‌زا واکنش متقابل نشان می‌دهند، هر اریتروپویتینی

در صورت مشکوک بودن به PACCM، هر گونه درمانی باید فوراً قطع شود.

تجربه در درمان PACCM حداقل است. تقریبا نیمی از بیماران به داروهای سرکوب کننده ایمنی پاسخ می دهند. استفاده از کورتیکواستروئیدها به تنهایی یا در ترکیب با سیکلوسپورین یا سیکلوفسفامید، ایمونوگلوبولین یا پلاسمافرزیس شرح داده شده است. نتایج خوبهنگام استفاده از استروئیدها در ترکیب با سیکلوفسفامید و همچنین هنگام درمان با سیکلوسپورین مشاهده می شود. بهترین نتایج در بیماران پس از پیوند کلیه مشاهده شد، احتمالاً به این دلیل که درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی پس از پیوند ممکن است در بیماران مبتلا به RABCM مؤثر باشد.

پس از قطع rhEPO، تیتر آنتی بادی در همه بیماران به آرامی کاهش یافت. فرض بر این است که سرکوب‌کننده‌های ایمنی کاهش تیتر آنتی‌بادی را تسریع می‌کنند و ممکن است اجازه دهند اریتروپوئز به سطوح قبل از درمان با اریتروپویتین بازگردد. با این حال، داده های اولیه نشان می دهد که تقریباً 40٪ از بیماران حتی پس از 2 سال درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی همچنان وابسته به انتقال خون هستند.

نتیجه

درمان با RhEPO یک درمان گسترده برای کم خونی کلیوی است. این محصول از فناوری ژنتیک مولکولی بیش از 15 سال است که مورد استفاده قرار می گیرد و دارای شاخص درمانی عالی (اثر انتخابی و قدرتمند بر اریتروپوئز، همراه با

مایل اثرات جانبیبه عنوان تشدید فشار خون شریانییا عوارض ترومبوتیک). در بیماران مبتلا به CKD قبل از دیالیز، rhEPO همچنین عوارض و مرگ و میر را کاهش می دهد و همچنین تأثیر مثبتی بر عملکرد قلب دارد. علاوه بر این، اصلاح کم خونی به طور قابل توجهی رفاه و کیفیت زندگی بیماران را بهبود می بخشد. افزایش قابل توجه شیوع PACCM که در سال های اخیر مشاهده شده است، شایسته توجه ویژه است. با این حال، ما باید شدت و نادر بودن آن را در مقابل تعداد بالای بیماران CKD که هر ساله به دلیل عوارض قلبی عروقی جان خود را از دست می دهند، بسنجیم، که می تواند تا حدی با درمان کم خونی کاهش یابد.

فهرست کتابشناختی

1. Eckardt K-U، Casadeval N. آپلازی سلول قرمز خالص به دلیل آنتی بادی های ضد اریتروپویتین. Nephrol Dial Transplant 2003 18:865-869

2. Casadeval N، Nataf J، Viron B و همکاران. آپلازی گلبول قرمز خالص و آنتی بادی های ضد اریتروپویتین در بیماران تحت درمان با اریتروپویتین نوترکیب. N Engl J Med 2002; 346:469-475

3. Casadeval N، Dupuy E، Molho-Sabatier P و همکاران. اتوآنتی بادی علیه اریتروپویتین در بیمار مبتلا به آپلازی گلبول قرمز خالص N Engl J Med 1996; 334:630-633

4. Casadeval N. آنتی بادی علیه rHuEpo: بومی و نوترکیب. Nephrol Dial Transplant 2002; 17: 42-47

5. Locatelli F، Del Vecchio L. آپلازی سلول قرمز خالص ثانویه به درمان با اریتروپویتین. اندام های مصنوعی 2003; 27 (9): 755-758

6. Locatelli F، Aljama P، Barany P و همکاران. عوامل محرک اریتروپوئزیس و آپلازی خالص گلبول قرمز با واسطه آنتی بادی: اکنون کجا هستیم و از اینجا به کجا می رویم؟ Nephrol Dial Transplant 2004 19:288-293

کم‌خونی آپلاستیک(AA) یا کم خونی هیپوپلاستیک(مترادف، اگرچه در HA، خونسازی مغز استخوان به شدت سرکوب نشده است) یک حالت پاتولوژیک (افسرده) مغز استخوان (BM) است که در غیاب علائم فرآیند تومور از تکثیر سلول های تمام خطوط خودداری می کند. (هموبلاستوز). توقف تولید سلول‌های همه جوانه‌ها در مغز استخوان - در حاشیه - منجر به کاهش فاجعه‌بار تعداد سلول‌های خونی در گردش (گلبول‌های قرمز، لکوسیت‌ها، پلاکت‌ها) می‌شود که به طور طبیعی نه تنها سلامتی را تهدید می‌کند، بلکه همچنین زندگی بیمار

کم خونی آپلاستیک یک بیماری پیچیده و جدی است که به درمان پاسخ ضعیفی می دهد، بنابراین بسیاری از بیماران در عرض چند هفته می میرند.این امر به ویژه در مورد کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک که در آن رخ می دهد صادق است فرم حاد فوق شدید.

کم خونی - آپلاستیک و هیپوپلاستیک

کم خونی آپلاستیک اغلب در برخی از مراحل زندگی شکل می گیرد و اولین گروه از این شرایط پاتولوژیک (AA اکتسابی) را تشکیل می دهد، و علت خاص بیماری به ندرت نامیده می شود (کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک)، در بیشتر موارد فقط فرض می شود (به زیر مراجعه کنید). ). گروه دوم AA با آسیب شناسی مادرزادی و ارثی نشان داده می شود که در زیر نیز توضیح داده خواهد شد.

با توجه به تفاوت های این دو مفهوم "آپلاستیک"و " کم خونی هیپوپلاستیک"، سپس آنها هنوز وجود دارند، با این حال، بدون توجه به این، تشخیص در مورد "هیپو" به عنوان "کم خونی آپلاستیک" فرموله می شود.

ماهیت شباهت ناقص این است که این شرایط پاتولوژیک متفاوت است:

• منشاء (AA - پیوند اصلی یک نقص سلول بنیادی است، GA - یک جزء خود ایمنی است).
• درجه آسیب به خون سازی (AA - آپلازی مغز استخوان، نمی تواند چیزی ایجاد کند، GA - هیپوپلازی، که در آن مهار خون سازی چندان مشخص نیست).
• مکانیسم توسعه بیماری (پاتوژنز)؛
• بهره وری اقدامات درمانی(درمان انتخاب صحیح برای کم خونی هیپوپلاستیک می تواند بهبودی طولانی مدت را فراهم کند که دستیابی به آن در AA بسیار دشوار است).
• پیش آگهی برای زندگی آینده (البته در مورد AA کمتر دلگرم کننده است).

قبلاً این دو حالت (کم خونی آپلاستیک و هیپوپلاستیک) در نظر گرفته شده بود در مراحل مختلفبا این حال، یک فرآیند، تمایز آنها به متخصصان مربوط می شود، بنابراین، در توضیح بیشتر آسیب شناسی، خواننده با هر دو اصطلاح مواجه خواهد شد.

درمان AA دشوار است و متاسفانه همیشه موفقیت آمیز نیست. جهت‌های اصلی تاکتیک‌های درمانی عبارتند از: پیوند مغز استخوان و استفاده از سرکوب‌کننده‌های ایمنی. اما اول از همه…

طبقه بندی کم خونی آپلاستیک

این بیماری که در پایان قرن نوزدهم توصیف شد، نمی‌خواهد کند شود، زیرا حرکت سریع بشر به سمت دانش و اختراعات جدید، افراد را به تماس بسیار نزدیک با عواملی سوق می‌دهد که می‌توانند منجر به وضعیت غیرطبیعی سلول‌های بنیادی شوند. در نتیجه، میزان بروز فقط در حال افزایش است، اگرچه میزان مرگ و میر ناشی از این آسیب شناسی به لطف توسعه پیوند و درمان با جدیدترین داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی در حال کاهش است، اما نه به اندازه ای که ما می خواهیم.

در حال حاضر دو نوع AA شناسایی شده است که شامل چندین گونه است که هر کدام دارای زیرگونه های خاص خود هستند که بنا به دلایل و تظاهرات بالینی. لازم به ذکر است که طبقه بندی در منابع مختلف، اگرچه به طور قابل توجهی تفاوت ندارد، علاوه بر این، طبقه بندی مورد استفاده برای تشخیص و درمان بزرگسالان کاملاً برای دوران کودکی و نوجوانی مناسب نیست (به عنوان مثال، در کودکان شکلی مانند AA گذرا - خواهد بود. در زیر نیز ذکر شود).

بنابراین، آنها تشخیص می دهند:

الف) فرم های اکتسابی:

1. درست است، واقعی AA، که در 50٪ موارد با کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک نشان داده می شود (که با سرکوب تمام خطوط خونسازی بدون دلیل مشخص مشخص می شود)، دارای سه شکل جریان است:
   • O جتکه تا 2 ماه طول می کشد و با مرگ 100% بیماران خاتمه می یابد.
   • حادترش میکنم(کم خونی هیپو و آپلاستیک با تثبیت کوتاه مدت در AA و بهبودی و تشدید متناوب در GA، مدت بیماری از 2 ماه یا بیشتر).
   • مزمنکم خونی هایپو و آپلاستیک که سیر نسبتاً آرامی دارد، رنج مغز استخوان و بدن بیمار از یک سال تا 3 تا 5 سال طول می کشد، گاهی این روند تا 10 سال یا بیشتر طول می کشد و در مواردی منجر می شود. به بهبودی
2. آپلازی نسبی سلول های قرمز مغز استخوان(PKKA) یک کم خونی با ماهیت خود ایمنی است که در اثر تأثیر اتوآنتی بادی ها بر روی آنتی ژن های گلبول های قرمز BM ایجاد می شود که در نتیجه تولید گلبول های قرمز خون به شدت مهار می شود. شایع ترین شکل آن ایدیوپاتیک است؛ گاهی اوقات ایجاد PRCA در اثر تشکیل تومور غده تیموس (تیموما) ایجاد می شود. برخی از نویسندگان وجود نوع دیگری از کم خونی را به یاد می آورند که در کودکان بزرگتر ظاهر می شود - PKKA نوجوانداشتن دوره مطلوب؛
3. کم خونی هیپوپلاستیک با یک جزء همولیتیک- در مورد این شکل اختلاف نظر وجود دارد، زیرا برخی از نویسندگان ادعا می کنند که این آسیب شناسی به عنوان مرحله خاصی از هموگلوبینوری شبانه حمله ای عمل می کند. کم خونی هیپوپلاستیک مزمن با یک جزء همولیتیک با عود بیماری همراه است بحران های همولیتیک، که ویژگی آن است.

ب) اشکال مادرزادی و ارثی:

1. کم خونی فانکونی Constitutional(نوع وراثت مغلوب اتوزومی، خود را در هموزیگوت ها در سن 4-10 سالگی نشان می دهد)، با دو نوع نشان داده می شود: 1) کم خونی با ناهنجاری های شدید رشد اندام، 2) کم خونی با نقص رشد کوچک (جزئی).
2. کم خونی جوزف-دیاموند-بلک فن(آپلازی گلبول قرمز CM، نوع وراثت مشخص نیست، احتمالا اتوزومال غالب است، اما دیگران ادعا می کنند که اتوزوم مغلوب است)، بیماری خیلی زود خود را نشان می دهد، در 4 ماهگی اولین علائم در 2/3 کودکان ظاهر می شود، در یک سوم باقی مانده آنها تا سال ظاهر می شوند. کم خونی Diamond-Blackfan دو نوع دارد: 1) کم خونی با ناهنجاری های رشد اندام، 2) کم خونی بدون ناهنجاری.
3. کم خونی هیپوپلاستیک خانوادگی استرن-دامشک(کم خونی هیپوپلاستیک خانوادگی در کودکان، که با آسیب کلی به خون سازی در غیاب نقص رشد مشخص می شود).

از آنجایی که کم خونی هیپوپلاستیک در مورد اشکال مادرزادی به عنوان یکی از علائم آسیب شناسی زمینه ای عمل می کند، و علاوه بر این، بیماری از اوایل کودکی قابل مشاهده است، در این کار هیچ نکته ای وجود ندارد که در مورد آن صحبت کنیم. خوانندگان به احتمال زیاد بیشتر نگران شکلی هستند که می تواند در طول زندگی از هر شخصی پیشی بگیرد، حتی اگر کاملاً سالم به دنیا آمده باشد.

AA به دست آورد

کم خونی آپلاستیک اکتسابی وضعیتی از اندام خونساز است که به نظر می رسد از ناکجاآباد به وجود آمده است: سابقه خانوادگی هیچ چیز بدی را نشان نمی دهد، هیچ بستگان نزدیک (و دور) بیماران وجود ندارد. نقائص هنگام تولدو بیمار هیچ گونه ناهنجاری ندارد. اما در اندام اصلی سیستم خونساز، تولید سلول های تمام خطوطی که در جریان خون گردش می کنند و عملکرد طبیعی بدن را تضمین می کنند به دلایلی متوقف شده است. کم خونی آپلاستیک که در طول زندگی رخ می دهد را می توان با 4 نوع نشان داد:

برای AA اکتسابی، البته سه شکل با ویژگی‌های بالینی و هماتولوژیکی مشخص هر یک از آنها شناسایی می‌شود:

1. فرم فوق العاده شدید (به عنوان یک قاعده، این کم خونی آپلاستیک حاد است که به سرعت توسعه می یابد و تقریباً 100٪ مرگ و میر دارد).
2. سنگین؛
3. یک فرم ملایم، اگر بتوان آن را اینطور نامید شدید نیست، که تا حدودی معنی را تغییر می دهد و حاکی از وضعیت رضایت بخش خون سازی و رفاه بیمار است.

ناهنجاری‌های اکتسابی سلول‌های بنیادی، که به کل جامعه عناصر تشکیل‌شده حیات می‌بخشد، می‌تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود که در نظر گرفتن مهمترین آنها مفید است.

عوامل علّی

شکل اکتسابی کم خونی آپلاستیک و هیپوپلاستیک یک بیماری چند عاملی (چند عاملی) در نظر گرفته می شود که به دلایل زیادی ایجاد می شود. عوامل برون زا و درون زا). این بدان معنی است که می تواند به دلیل هر شرایطی که برای مغز استخوان نامطلوب است ایجاد شود.

عوامل برون زا:

• هر عامل عفونی، که از عفونت های دوران کودکی شروع می شود و به مواردی ختم می شود که دائماً در یک فرد زندگی می کنند یا او را احاطه کرده اند، حتی گاهی اوقات. عوامل ایجاد کننده سرخک و سرخجه، آبله مرغان، سل، مخملک، اوریون که معمولاً به آنها "اوریون" می گویند. عفونت استافیلوکوکویروس اپشتین بار، هپاتیت، آنفولانزا، تبخال که توسط حدود 90 درصد جمعیت ناقل می شود. کره زمینسیتومگالوویروس، پاروویروس B19 - همه این عفونت ها تحریک کننده های بالقوه شروع یک فرآیند پاتولوژیک در مغز استخوان هستند.
• واکسیناسیون، قرار گرفتن در معرض آلرژن ها و سمومی که به طور تصادفی وارد بدن می شوند.
• داروهایی که به صورت دوره ای یا مداوم توسط بیمار برای درمان بیماری های مزمن مصرف می شود (فرآورده های طلا، بسیاری از آنتی بیوتیک ها، مسکن های غیر مخدر، از جمله مشتقات اسید استیل سالیسیلیک، داروهای ضد سل، داروهای روانگردان و آرام بخش، داروهای ضد تومور - سیتواستاتیک و بسیاری دیگر).
• مواد شیمیایی مورد استفاده در تولید، کشاورزی و ساطع شده از حمل و نقل (هیدروکربن های سبک (بنزین) و معطر (بنزن)، حشره کش ها و آفت کش ها، بخار جیوه و اسید نیتریک، سرب و غیره).
• پرتوهای یونیزان که تکثیر و بلوغ سلول ها را در BM مختل می کند و میزان بروز با دوز تابش دریافتی مرتبط است.
• در موارد دیگر - کار مداوم با دستگاه های ارتعاشی، در منطقه فرکانس بالا و تحت نور مصنوعی.
• صدمات جسمی شدید (به ویژه TBI)؛
• موقعیت های روانی (دائمی، که به عنوان استرس مزمن مشخص می شود).

علل درون زا:

• اختلال عملکرد غدد درون ریز فردی (تیروئید، تخمدان ها، تیموس)؛
• فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک موثر بر بافت همبند(لوپوس اریتماتوز سیستمیک - SLE، سندرم شوگرن، آرتریت روماتوئید).
• گاهی اوقات - بارداری (اگرچه پس از زایمان علائم بیماری معمولا ناپدید می شوند).

علاوه بر این، قبلاً اطلاعاتی در مورد ایجاد آپلازی مغز استخوان به دلیل عفونت های قارچی و آلودگی های کرمی وجود دارد.

اساس پاتوژنز آسیب به خود سلول بنیادی (آناتومیکی یا عملکردی، ارثی یا به دست آمده تحت تأثیر عوامل بیرونی یا درون زا)، اختلالات فاکتورهای رشد خونساز، ناهنجاری های ریزمحیط استرومایی است که به سلول اجازه زندگی نمی دهد. و به طور معمول کار می کند.

علائم

سرکوب خون سازی مغز استخوان مطمئناً وضعیت محیطی را تغییر می دهد. آزمایش خون پان سیتوپنی را نشان می دهد (کاهش شدید در تمام جمعیت های عناصر تشکیل شده)، که بدون شک دیر یا زود بر رفاه بیمار تأثیر می گذارد. آنمی آپلاستیک ایدیوپاتیک گاهی اوقات به شکل حاد رخ می دهد: بیماری به طور ناگهانی شروع می شود، به سرعت پیشرفت می کند و عملاً به درمان پاسخ نمی دهد. اما اغلب کم کم ظاهر می شود و به آرامی تصویر خون را تغییر می دهد. بیمار برای مدت طولانی متوجه چیزی نمی شود، زیرا این روند به آرامی پیش می رود و با کاهش سلول های خون سازگار می شود. اما در حال حاضر، زیرا گاهی اوقات یک لحظه بحرانی فرا می رسد که شما را مجبور به کمک می کند.

هنگامی که پان سیتوپنی به عمق زیادی می رسد، مقدار باقی مانده از عناصر تشکیل شده، که همچنان در خون به گردش در می آیند، نمی توانند با وظایف یک جامعه عادی مقابله کنند. افسردگی خونساز با علائم زیر ظاهر می شود:

کم خونی حاد معمولاً نوع اکتسابی این بیماری است. لازم به ذکر است که شکل حاد فوق شدید به سرعت پیشرفت می کند، مبارزه با آن دشوار است؛ در عرض چند هفته، صرف نظر از اقدامات فشرده انجام شده، بیمار می میرد.کم خونی فوق شدید اغلب (10 برابر بیشتر از سایرین) در افرادی ایجاد می شود که تحت درمان با کلرامفنیکل، معروف به کلرامفنیکل، قرار گرفته اند.

در اشکال مادرزادی و ارثی، این بیماری یک سیر عمدتاً مزمن دارد.کم خونی مزمن برای مدت طولانی ادامه می یابد - گاهی اوقات فروکش می کند، گاهی اوقات بدتر می شود و فرصتی برای زندگی به بیمار می گذارد، زیرا گاهی اوقات منجر به رهایی کامل از بیماری، یعنی بهبودی می شود.

رفتار

رفتار انواع متفاوتکم خونی، در اصل، خیلی متفاوت نیست. با این حال، اگر در مورد داروها و عوامل سمی شبهه وجود داشته باشد، اولین گام درمان حذف هرگونه تماس با این عوامل خواهد بود. در غیر این صورت، پس از اولین آپلازی، حمله دوم و سپس به دلیل توسعه دنبال می شود شوک آنافیلاکتیک، به احتمال زیاد نجات بیمار ممکن نخواهد بود.

اگرچه اولین موفقیت های درمان آندروژن و کورتیکواستروئید برای کم خونی آپلاستیک بسیار چشمگیر بود و به عنوان درمان مستقل مورد استفاده قرار گرفت، اما اکنون این گروه از داروها از چنین منظری مورد توجه قرار نمی گیرند. پزشکان به طور فزاینده ای تمایل به درمان با آندروژن ها (اکسی متالون) و کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون) در ترکیب با سرکوب کننده های ایمنی مانند سیکلوسپورین-A و ALG (گلوبولین ضد لنفوسیت) دارند.

برداشتن طحال برای مدت طولانی نیز به عنوان یکی از راه‌های اصلی تنظیم خون‌سازی مغز استخوان در AA تلقی می‌شود. اکنون دیدگاه های دیگری در مورد این موضوع شکل گرفته است: اسپلنکتومی، اگرچه جای خود را دارد، اما در حال حاضر به عنوان عمل می کند. درمان کمکی( نشانه های جراحی: عمیق، غیر قابل درمان، ترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک، نیاز به تزریق مکرر پلاکت).

درمان با خونسازها (اینترلوکین ها - IL، عوامل محرک کلنی - CSF)، لازم برای تولید مثل و تمایز سلول های خونساز، نیز به نوعی مشکل را حل نکرد. استفاده از CSF باعث افزایش موقت عناصر جزء لکوسیت می شود، اما به طور کلی، روند خود روند آسیب شناختی را تغییر نمی دهد.

پیوند مغز استخوان برای کم خونی آپلاستیک با فرم شدیدجریان همچنان روش انتخابی است. علاوه بر این، با مشکلات خاصی قبل و بعد از پیوند همراه است: انتخاب یک اهداکننده یکسان با توجه به سیستم سازگاری بافتی HLA (قبل) و وقوع واکنش های ایمونولوژیکزمانی که بدن بیمار مغز استخوان شخص دیگری را نمی پذیرد یا مغز استخوان «نمی خواهد» صاحب جدید را بشناسد (بعد).

به طوری که هیچ سوالی در مورد تشخیص وجود ندارد

پان سیتوپنی موجود در آزمایش میکروسکوپیاسمیر (آزمایش خون بالینی عمومی)، دلیلی برای مشکوک بودن به کم خونی آپلاستیک می دهد و شامل مجموعه ای از اقدامات برای ایجاد تشخیص است:

• آزمایش خون مکرر با شمارش پلاکت و .
• آزمایش خون بیوشیمیایی (BAC)؛
• سوراخ کردن مغز استخوان برای ارزیابی بعدی وضعیت همه میکروب های خونساز.
• ترپانوبیوپسی، که به ما امکان می دهد 2 گزینه را تشخیص دهیم: وجود کانون های کوچکی که خون سازی یا تخریب چربی سلول های خونساز را با تشکیل ارتشاح های التهابی انجام می دهند.

شاید اقدامات تشخیصی به همین جا ختم نشود و برای روشن شدن تشخیص اولیه نیاز به آزمایشات اضافی باشد:

1. تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک BM و لنفوسیت های در حال گردش در محیط - برای شناسایی ناهنجاری های کروموزومی، در صورت وجود.
2. معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) کبد، طحال، غده تیموس (در کودکان، زیرا در بزرگسالان قبلاً فعالیت خود را کامل کرده است)، غدد لنفاوی.
3. تعیین وجود ویروس ها در بدن (اپشتین بار، سیتومگالوویروس، نشانگرهای هپاتیت، HIV، HSV و غیره).
4. توموگرافی کامپیوتری - CT (برای حذف هیپوپلازی BM ثانویه انجام می شود)
5. تحقیقات ایمونولوژیک (تعیین وضعیت ایمنی در سطوح سلولی و هومورال)؛
6. در صورت پیشنهاد پیوند مغز استخوان، تایپ آنتی ژن HLA کلاس II (PCR).

البته قبل از شروع معاینه، پزشک سابقه خانوادگی، سابقه زندگی و بیماری بیمار را به دقت جمع آوری و مطالعه می کند. اقدامات تشخیصی شامل استفاده از روش‌های ابزاری (پنکسیون BM)، و همچنین عملیات‌های پس از تشخیص (طحال، پیوند مغز استخوان) نیاز به رضایت کتبی بیمار یا والدین او دارد (در صورتی که چنین اقداماتی در کودکان انجام شود).

ویدئو: سخنرانی در مورد درمان کم خونی آپلاستیک در کودکان

و چند کلمه دیگر در مورد پیش بینی ...

اگر چه پیش آگهی کم خونی آپلاستیک به طور خلاصه در شرح این بیماری مورد بررسی قرار گرفت، اما می خواهم چند کلمه دیگر اضافه کنم.

علل اصلی مرگ در بیماران مبتلا به AA عفونت و خونریزی است. برخی از نویسندگان معتقدند که علائم پیش آگهی بسیار بد عبارتند از: مصرف کلرامفنیکل (حتی در دوره های کوتاه مدت) و ایجاد بیماری پس از هپاتیت عفونی(آپلازی شدید مغز استخوان به عنوان نشانه ای برای پیوند مغز استخوان در همان ابتدای بیماری در نظر گرفته می شود).

با این حال، شما نباید بلافاصله ناامید شوید و AA را به عنوان یک حکم اعدام درک کنید.استفاده روش های مدرندرمان، به طور کلی، وضعیت را بهبود می بخشد و به بسیاری از بیماران اجازه می دهد تا امید به زندگی خود را به میزان قابل توجهی افزایش دهند، یا حتی از یک بیماری جدی خلاص شوند.

بیش از نیمی از بیماران AA پس از استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی 10 سال یا بیشتر عمر می کنند. این شانس در افرادی که پیوند مغز استخوان اهدایی موفقی داشته اند (تا 75 درصد) به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

اما به طور کلی، پیش آگهی در درجه اول بر اساس شکل بیماری است.به عنوان مثال، AA ایدیوپاتیک، در صورت وجود نهبه شکل حاد و فوق شدید رخ می دهد که امید بیشتری برای بقا یا بهبودی طولانی مدت می دهد. اما فقط پزشک معالج می تواند چیزی را از قبل (و حتی با احتیاط زیاد) پیش بینی کند؛ وظیفه ما فقط ارائه اطلاعات کلی در مورد این است. وضعیت پاتولوژیکبه عنوان کم خونی آپلاستیک

یکی از مجریان به سوال شما پاسخ خواهد داد.

در حال حاضر پاسخ به سوالات: A. Olesya Valerievna، کاندیدای علوم پزشکی، مدرس دانشگاه علوم پزشکی

شما می توانید در هر زمان از یک متخصص برای کمک تشکر کنید یا از پروژه VesselInfo حمایت کنید.