La sconfitta della ghiandola salivare con un adenoma pleomorfo (tumore misto) fu descritta per la prima volta da Minssen nel 1874. Questo tumore rappresenta fino al 60% di tutte le lesioni oncologiche di questo organo. Sconfitta vie respiratorie avviene molto meno frequentemente. Shirokov A.P. et al. (1985) a 137 neoplasie benigne bronchi hanno rivelato solo 3 adenomi pleomorfi. Nella laringe, questo tumore è descritto in 5 pazienti nella letteratura domestica [Darovsky B.P. et al., 1973; Chumakov f.i. et al., 1982; Klyuchikhin A.L. et al., 1996; Samsonov VA, 1995].
Un tumore misto della trachea è stato descritto per la prima volta da S. Kay (1970). Successivamente, il numero di tali messaggi ha cominciato a crescere rapidamente. Ad oggi, più di 30 osservazioni sono state descritte all'estero.
Il tumore di solito sporge nel lume della trachea sotto forma di un polipo su un'ampia base o su un gambo (Fig. 29 a, b). La parete posteriore è più comunemente colpita. In caso di accrescimento exotracheale può raggiungere grandi dimensioni. Caratteristica: la presenza di strutture epiteliali altamente differenziate caratteristiche dei bronchi e dei bronchioli. Sono presenti elementi di tipo papillare, tubolare, epitelio cubico ed elementi simili alle cellule di Clara.
La malattia è caratterizzata da una prognosi generalmente favorevole. A causa della relativa rarità di questa variante del tumore, le caratteristiche della sua insufficiente sono studiate a fondo. La questione dell'esistenza di forme maligne di adenoma pleomorfo è stata discussa a lungo. Era generalmente accettato che nella maggior parte dei casi i disaccordi si verificassero in relazione a errori diagnostici: altri tumori disontogenetici, in particolare il carcinosarcoma o il tumore mucoepidermoide, vengono scambiati per adenoma.
Tuttavia, S. Mori (1997) ha descritto una resezione circolare della trachea per adenoma pleomorfo in un paziente di 69 anni. La diagnosi è stata stabilita dalla biopsia. Tuttavia, la preparazione ha rivelato il cancro da un adenoma e sono stati trovati elementi maligni lungo il margine di resezione. Ha condotto un'ulteriore radioterapia alla dose di 60 Gy. Il paziente è stato seguito senza recidiva per un anno. Trasformazione maligna dell'adenoma pleomorfo ghiandola salivare S.W. Duck (1992) osservato 12-37 anni dopo resezione non radicale. È noto che i tumori di questo organo diventano maligni nell'1,4-5,3% dei casi.
Caratterizzazione citologica. La componente epiteliale è rappresentata da cellule con citoplasma chiaro e nuclei ipercromici. Le mitosi patologiche sono rare. Potrebbero esserci strutture che assomigliano a elementi di epitelio squamoso (28a) ...
La componente mesenchimale è definita come tessuto connettivo, aree condroidi mixoidi e talvolta frammenti di focolai di formazione ossea (?). Il rapporto tra componenti epiteliali e mesenchimali può essere diverso. Sullo sfondo della sostanza interstiziale, cellule proliferanti con caratteristiche morfologiche epitelio ghiandolare. Le cellule sono disposte in forma di filamenti o “incorporate” in una sostanza interstiziale, eterogenea per carattere e colore: masse omogenee non formate sono unite ad aree di materiale fibroso rosa-violetto (Fig. 30 a).
. L'adenoma pleomorfo, come un tumore simile della ghiandola salivare, ha un variegato struttura microscopica: escrescenze di epitelio squamoso con segni di cheratinizzazione, cellule di piccole cellule con citoplasma omogeneo (mioepiteliale), abbondanza di strutture con rivestimento epiteliale binucleare (imitazione di dotti), strutture ghiandolari da cellule leggere e ricche di glicogeno (il loro citoplasma contiene cellule secretorie granuli) e, infine, aree mixomatose, ricche di mucopolisaccaridi nello stroma con la presenza di inclusioni condroidi e condromatose in esso (Fig. 30 b).
Gli elementi tumorali si trovano o nel tessuto fibroso denso, o nelle aree mixoidi o condroidi, o tra cellule fusiformi raggruppate in fasci intrecciati. Le aree mucose ricche di mucopolisaccaridi con reazione negativa al blu di alcian e al mucicarminio sono considerate specifiche per l'adenoma pleomorfo.
La mucosa della trachea di solito non si ulcera. Cellule tumorali, tubuli e ghiandole si trovano nello spessore del muro, diffondendosi oltre le placche cartilaginee senza la loro distruzione.
Ultrastruttura. La microscopia elettronica rivela cellule ghiandolari secretorie, elementi di epitelio squamoso, un gran numero di cellule mioepiteliali ed elementi mesenchimali dello stroma.
Le cellule mioepiteliali sono disposte in gruppi attorno a fessure con contenuto amorfo. Il contenuto di miofilamenti può essere in quantità significativa, quindi spingono il nucleo alla periferia sotto forma di fasci longitudinali. Ci sono pochi organelli con un gran numero di miofilamenti. La membrana basale e i desmosomi sono chiaramente definiti. Tipicamente, nella zona di accumulo del mioepitelio, la sostanza intercellulare ha un delicato disegno fibrillare.
Elementi di epitelio squamoso - con vari gradi di differenziazione. Alcuni di loro mostrano un'abbondanza di tonofibrille, desmosomi distinti e molti ribosomi. Predominano le cellule con differenziazione squamosa distinta. Le cellule ghiandolari hanno grandi nuclei, un reticolo endoplasmatico rugoso ben sviluppato con un numero variabile di vacuoli secretori delimitati da membrane. In generale, sia nell'adenoma pleomorfo che nei tumori mucoepidermoidi, gli elementi squamosi e ghiandolari hanno un'organizzazione ultrastrutturale simile. Tuttavia, nell'adenoma sono presenti tessuto connettivo tipico ed elementi cellulari cartilaginei.
L'istogenesi di un tumore "misto", così come la possibilità della sua trasformazione in cancro, è solitamente associata all'epitelio e al mioepitelio dei dotti (cellule di riserva) e i cambiamenti nello stroma sono il risultato dell'esposizione al "segreto " del mioepitelio (I.V. Dvorakovskaya, 1979; N. T. Raikhlin et al., 1981; T. A. Belous, 1982).
Va tenuto presente che quando esame citologico potrebbe esserci il sospetto di un tumore maligno scarsamente differenziato, che comporta un'espansione ingiustificata della portata dell'operazione [Klyuchikhin A.L. et al., 1996].
Caratteristiche istologiche. Il tumore contiene una componente mioepiteliale epiteliale e dominante. Nello stroma si trova una quantità eccessiva di mixoide con fuochi della matrice condroide.
L'esame immunoistochimico rivela cheratine a basso peso molecolare. Meno comuni erano gli anticorpi contro altri tipi di cheratina, actina e vimentina. Gli elementi cellulari reagiscono in modo diverso alla proteina S-100 e alla proteina acida delle fibrille gliali. Nei pazienti con atipico l'immagine del tumore dopo l'intervento chirurgico in termini di 2-3 anni, c'è un'alta probabilità di recidiva.
A. Hemmi ed altri (1988) descrissero una variante maligna dell'adenoma tracheale pleomorfo in un paziente di 65 anni. 11 anni dopo la completa rimozione della lesione primaria sottomucosa polipoide di 1,3 cm di diametro, sono state riscontrate metastasi nel polmone e nella parete toracica. Il tumore primario era costituito da elementi dell'epitelio (strutture ghiandolari) e dello stroma mixocondroide; siti individuati metaplasia squamosa. Molte cellule tumorali erano di origine mioepiteliale, confermate dalla microscopia elettronica. Lo studio immunoistochimico ha rivelato la proteina S-100 e GFAP ??. La componente epiteliale sembrava atipica, con mitosi multiple. La crescita infiltrante del tumore ha attirato l'attenzione.
Abbiamo operato 5 pazienti con adenoma pleomorfo della trachea. Le caratteristiche delle osservazioni sono presentate nella Tabella 15. In ogni caso non è stato possibile stabilire la natura del tumore prima dell'operazione. La conclusione più caratteristica: adenoma, cilindrico, polipo. Una ricaduta si è verificata 8 anni dopo in un'osservazione in un paziente di 65 anni dopo l'escissione economica del tumore (tracheofissure) senza irradiazione. Dopo la radioterapia con una dose totale di 46 Gy, il paziente è vivo senza recidiva per 4 anni.
Tabella 15. Risultati del trattamento di pazienti con adenoma pleomorfo
| Pavimento | Età | Durevole storia | Dimensioni del tumore (cm) | Operazione | Irradiazione (betatrone) | Ricaduta (in anni) | Vivo (anni) |
| E | 54 | 12 | 4,5* | circo. ris. | — | — | 15 |
| E | 60 | 2** | 1,5 | circo. taglio | — | — | 14 |
| E | 44 | 2 | 2,5 | circo. ris. | 2 X 46 Gr | — | 13 |
| E | 65 | ? | ? | economia ris. | — | 8 | 11 |
| M | 32 | 3 | 2,5 | circo. ris. | 2 X 46 Gr | — | 12 |
Pertanto, va sottolineato che il danno alla trachea, così come alle ghiandole salivari, può procedere sia lungo un percorso maligno che lungo uno benigno. La prognosi è determinata in modo abbastanza sicuro dalla dimensione del focus primario, dalla natura dell'infiltrazione borderline e dal grado di attività mitotica del tumore. Inoltre, anche il metodo di trattamento gioca un ruolo importante. Nella maggior parte dei casi, dovresti preferire trattamento combinato con irradiazione postoperatoria da due o tre campi (ROD 2 Gy, SOD 46 Gy).
Il termine "tumori misti" riflette la comprensione preesistente delle caratteristiche dell'istogenesi di queste neoplasie. Al giorno d'oggi, questo termine è usato più spesso per caratterizzare l'eterogeneità e la complessità della loro struttura che per caratterizzare l'istogenesi, che è ancora controversa. La maggior parte dei ricercatori tende a pensare Tumori misti epiteliali, mentre il ruolo principale nella formazione di aree di tipo mesenchimale è assegnato alle cellule mioepiteliali (mioepiteliociti). A questo proposito, si ritiene che il termine "adenoma pleomorfo", raccomandato dall'OMS, rifletta più pienamente l'essenza di questa neoplasia.
I tumori misti rappresentano il 50-70% delle neoplasie epiteliali di grandi dimensioni e il 20-55% dei tumori delle piccole ghiandole salivari. Delle grandi ghiandole salivari, i tumori misti sono più comuni nella parotide, di quelle piccole, nelle ghiandole salivari palatine. I tumori multipli di più di una ghiandola salivare sono rari. I tumori misti si verificano molto raramente nelle ghiandole lacrimali, sudoripare, nelle ghiandole mucose delle vie respiratorie. I tumori misti sono più comuni nelle donne di età compresa tra 50 e 60 anni. È estremamente raro nei neonati e raro nei bambini.
Macroscopicamente il linfonodo tumorale è ben definito, spesso arrotondato, di consistenza densa o densamente elastica, spesso lobulato. Man mano che cresce, la capsula del nodo diventa più pronunciata. In sezione, il tessuto tumorale è di colore biancastro, spesso con caratteristiche aree cartilaginee, traslucide e mucose. A esame microscopico I tumori misti sono eterogenei, rappresentati da una combinazione di aree epiteliali mesenchimali. I cerotti epiteliali sono costituiti da cellule epiteliali e mioepiteliali. Le cellule epiteliali che formano strutture ghiandolari, tubolari, a due strati possono essere piccole, di forma cubica, con una piccola quantità di citoplasma o più grandi, di forma cilindrica, con citoplasma granulare eosinofilo, cioè sono caratterizzate da segni di differenziazione verso il epitelio. vari reparti ghiandola salivare. Gli elementi epiteliali si trovano sotto forma di nidi e fili che si anastomizzano l'uno con l'altro, nelle strutture ghiandolari sono spesso circondati da zone di piccole cellule mioepiteliali leggere allungate o piuttosto grandi. Questi ultimi in alcune aree formano campi solidi. Le aree epiteliali senza confini chiari passano in mixomatoso e condroide. Le aree mixomatose sono formate da cellule stellate situate nella sostanza mucosa, condroide - da cellule arrotondate isolate nella matrice condroide.
Clinicamente, il corso è solitamente lento. Il tumore a volte raggiunge dimensioni significative, indolore. La pelle e la mucosa sopra il tumore sono preservate, la pelle sopra il nodo si sposta facilmente. In alcuni casi, un periodo di lenta crescita è seguito da una fase di rapida crescita della neoplasia.
Nella diagnostica importanza ha una biopsia puntura seguita da un esame citologico. Esame radiografico(vedi il corpus completo delle conoscenze: scialografia) consente di chiarire la natura della lesione e la sua topografia.
Il trattamento è operativo. A localizzazione Tumori misti taglia piccola(fino a 20 mm di diametro) nei poli inferiore, superiore o bordo posteriore, così come nel processo faringeo (processo mandibolare, o la parte profonda della ghiandola parotide, è possibile la resezione della ghiandola.
Resezione subtotale della ghiandola parotide nel piano dei rami nervo facciale indicato per un tumore localizzato nello spessore della ghiandola o che occupa una parte significativa della sua parte superficiale. La parotidectomia con conservazione dei rami del nervo facciale (vedi l'intero corpus di conoscenze: ghiandola parotide, tumori) viene eseguita con tumori misti di grandi dimensioni, tumori del processo faringeo (ad eccezione di grandi neoplasie con crescita parafaringea). La resezione del processo faringeo della ghiandola parotide mediante un approccio sottomandibolare esterno è indicata per i tumori misti del processo faringeo che sporgono nella cavità dell'orofaringe, del rinofaringe e della cavità orale.
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Tumori della ghiandola salivare
I tumori della ghiandola salivare sono rari nei bambini. infanzia rappresenta solo dall'1 al 3% di tutti i tumori delle ghiandole salivari. Quasi tutte le formazioni tumorali della ghiandola salivare nei neonati e nei bambini età più giovane sono di buona qualità. La maggior parte delle neoplasie delle ghiandole salivari nei bambini e negli adulti sono localizzate nella ghiandola parotide. Questa caratteristica è più caratteristica dei bambini: circa la metà di tutte le lesioni solide della ghiandola parotide nei bambini sono di natura neoplastica e metà di esse sono maligne.approccio clinico. L'esame dei bambini con formazioni tumorali della ghiandola salivare dovrebbe essere affrontato in modo molto metodico. Prima di tutto, il clinico deve determinare se questa massa è neoplastica o infiammatoria. Il dolore, la recente insorgenza di un tumore e la febbre sono indicativi di infiammazione.
A parotite(parotite) la ghiandola parotide è di solito diffusamente ingrossata, dolorosa, ci sono segni di intossicazione e iperamilasemia. La paralisi del nervo facciale, la rapida crescita, il dolore e l'immobilità della formazione possono indicare un processo maligno. La saliva può essere trovata sulla cannulazione duttale o sulla biopsia del tessuto di aspirazione con citologia. In 2/3 casi lesione maligna la saliva viene rilevata durante l'esame citologico.
Estremamente Grande importanza v diagnosi differenziale Esso ha ecografia Anche la TC e la risonanza magnetica possono essere utili. L'anatomia del nervo facciale e la sua relazione con il tumore è meglio rivelata dalla risonanza magnetica.
Qualsiasi, anche il minimo sospetto di un processo maligno è un'indicazione per una biopsia della ghiandola salivare. La biopsia incisionale è controindicata tranne che nei casi gravi con tumore maligno non resecabile. La biopsia per aspirazione con ago sottile è stata utilizzata con un certo successo negli adulti, ma la sua efficacia nei bambini non è stata ancora chiaramente stabilita. È preferibile una biopsia escissionale con un ampio margine.
In caso di danno alla ghiandola parotide, il metodo di scelta è la lobectomia superficiale della ghiandola con conservazione del nervo facciale. I dati delle sezioni congelate non devono essere utilizzati come base per determinare l'estensione della resezione, in quanto questo metodo può fornire risultati errati.
tumori benigni. Il tumore benigno più comune delle ghiandole salivari nei bambini è l'angioma e le sue varietà, e nei neonati l'emangioendotelioma è il tumore più comune della ghiandola parotide a 6 mesi di vita.
I tumori sono molto più comuni nelle ragazze. Clinicamente, sono formazioni elastiche mobili della ghiandola parotide, spesso con una colorazione cianotica della pelle sopra di esse. Il gonfiore può essere caldo al tatto. Questi tumori benigni sono solitamente indolori e possono aumentare progressivamente con la crescita del bambino. A volte nelle prime settimane dopo la nascita, il tumore cresce rapidamente. La diagnosi di solito è evidente semplicemente con l'esame obiettivo e l'esame fisico.
Sebbene l'escissione chirurgica del tumore sia tradizionalmente raccomandata, esiste un'alta probabilità (90%) di regressione spontanea. Queste neoplasie sono quasi sempre benigne nei bambini, compresi i neonati. Se il tumore non scompare spontaneamente prima che il bambino debba andare a scuola, allora questa è un'indicazione per un intervento chirurgico.
L'embrioma è una rara neoplasia della ghiandola parotide che insorge alla nascita o nei primi mesi di vita. Questo tumore incapsulato è spesso localizzato sopra l'angolo mandibola. Sebbene nella maggior parte dei casi il tumore sia benigno, tuttavia, nel 25% dei casi, sia istologicamente che clinicamente, si nota la malignità.
Il linfangioma (igroma cistico) può colpire anche la parotide e le ghiandole salivari minori nei bambini. A differenza di altre neoplasie, è abbastanza comune. Questi tumori sono discussi in dettaglio nel prossimo capitolo (73). I linfangiomi iuxtaparoidi (paraparotidi) o intraparotidei sono rari. Di solito si tratta di neoplasie miste con componenti linfoidi e vascolari. Possono spontaneamente andare incontro a involuzione, ma se ciò non avviene è indicata la loro rimozione chirurgica. È importante durante l'intervento iniziale rimuovere completamente il tumore, cercando di mantenere intatto il nervo facciale e le sue diramazioni. Tuttavia, a volte può essere necessaria una seconda resezione. La probabilità di successo nel trattamento diminuisce con ogni nuova ricaduta.
L'adenoma pleomorfo (tumore misto) è il più comune, sia nei bambini che negli adulti, tumore epiteliale delle ghiandole salivari. Ragazzi e ragazze sono colpiti con la stessa frequenza. Il tumore si verifica prevalentemente tra i 10 ei 13 anni. È una massa piccola, solida e ben circoscritta che è palpabile nella ghiandola parotide.
Ci sono segnalazioni di un aumento dell'incidenza di questo tumore nei bambini esposti a radiazioni ionizzanti, così come nei bambini i cui genitori si trovavano nella zona di esplosione. bomba atomica. Il metodo di scelta nel trattamento è la parotidectomia superficiale con conservazione del nervo facciale. Alcuni medici raccomandano una biopsia escissionale se non vi è evidenza di malignità. Molti studi hanno rilevato una significativa incidenza di recidive locali.
L'adenolinfoma (tumore di Worthin) si verifica nell'1% dei casi tra tutti i tumori delle ghiandole salivari, mentre allo stesso tempo è al secondo posto per frequenza tra quelli benigni tumori epiteliali ghiandole salivari. Nei ragazzi, questo tumore si verifica più spesso, combinato con la malattia di Mikulich (cheratocongiuntivite con xerostomia, anomalie strutturali delle ghiandole lacrimali e un tumore linfoepiteliale benigno). Il trattamento consiste nella rimozione chirurgica del tumore.
Tumore maligno. Maggioranza tumore maligno le ghiandole salivari sono localizzate nella ghiandola parotide. La prognosi è leggermente migliore rispetto ai tumori delle ghiandole salivari minori. A seconda del quadro istologico, si distinguono diversi gradi di neoplasie maligne delle ghiandole salivari: grado 1 (ben differenziato), grado II (grado medio di differenziazione) e grado III (scarsamente differenziato).
Il tipo istologico di tumore può prevedere la natura decorso clinico carcinomi mucoepidermoidi, tuttavia, nel carcinoma a cellule acinose, la struttura istologica non ha valore predittivo. La maggior parte di questi tumori ha un grado di differenziazione basso o medio.
Il carcinoma mucoepiteliale è il tumore maligno primario più comune delle ghiandole salivari sia negli adulti che nei bambini. Questo tumore può essere scambiato per cronico processo infiammatorio, poiché è spesso combinato con cambiamenti fibrocistici e infiammazione cronica. Il grado di lesione primaria determina direttamente la probabilità di metastasi a linfonodi cervicali e il rischio di recidiva dopo la resezione. Nei bambini piccoli, c'è un'alta tendenza alla malignità.
Il trattamento consiste nella parotidectomia totale o superficiale, a seconda della natura del tumore. Per piccoli tumori con un basso grado di differenziazione e per alcuni tumori con grado medio tumori maligni limitati al lobo superficiale, può essere eseguita una parotidectomia superficiale.
I linfonodi locali vengono sottoposti a biopsia con sezioni congelate. Se viene rilevata una lesione dei linfonodi del collo, la loro rimozione radicale viene eseguita contemporaneamente o, in alternativa, successivamente. Uno studio ha rilevato che nel 15% dei casi c'erano metastasi nei linfonodi cervicali, ma in nessuno di questi casi le metastasi erano clinicamente determinate.
L'efficacia della chemioterapia e della radioterapia per le lesioni alto grado la malignità è difficile da valutare a causa della relativa rarità di questi tumori. Le ricadute di solito si verificano entro un anno. In generale, il 90% dei bambini con carcinoma mucoepidermoide di grado I e II vive a lungo. Sopravvivenza per tumori di grado III inferiore al 50%
L'adenocarcinoma è la seconda neoplasia maligna più comune delle ghiandole salivari nei bambini. La variante indifferenziata o solida di solito si verifica durante gli anni della scuola materna e spesso si comporta in modo estremamente aggressivo. La paralisi facciale, il dolore e il rapido rigonfiamento del tumore sono segni di un tumore anaplastico o indifferenziato. Il trattamento deve essere combinato, compresa la rimozione chirurgica del tumore, la chemioterapia e radioterapia. I risultati sono diversi.
Il carcinoma a cellule acinose è il terzo tumore maligno più comune della ghiandola parotide nei bambini, di solito si verifica come educazione indolore all'età di 10-15 anni. La prognosi è relativamente buona.139
I tumori a cellule rotonde o fusate non epiteliali delle ghiandole salivari talvolta causano difficoltà diagnostiche. In uno dei lavori, vengono forniti i dati secondo cui il 5% di 202 rabdomiosarcomi è stato trovato nella parotide e in altre ghiandole salivari.
KU Ashcraft, TM Titolare
Tumore misto maligno
Carcinoma in un adenoma pleomorfo, tumore misto metastatico. Costituisce fino al 6% dei tumori delle ghiandole e fino al 20% dei loro tumori. Si sviluppa nelle persone di età compresa tra 30 e 60 anni. Localizzazione - parotide, meno spesso sottomandibolare, piccole ghiandole del palato. Nodo sfocato macroscopicamente visibile, in rapida crescita, bianco-grigio, giallastro fino a 25 cm di diametro. Microscopicamente, è caratteristica una combinazione di adenoma pleomorfo e cancro (più spesso adenocarcinoma scarsamente differenziato, adenoide cistico, mucoepidermoide, cancro indifferenziato). Un tumore misto metastatizzante ha la struttura di un adenoma, ma ci sono metastasi. Una rara varietà di questo tumore è il carcinosarcoma, costituito da un tumore di basso grado e da componenti sarcomatose (condro o osteosarcoma).
La prognosi è infausta, poiché dopo 1,5-3 anni più emato- e (meno spesso) metastasi linfogene nelle ossa (nel 50% dei casi) e nei polmoni (nel 30%). La morte di solito si verifica entro 3-4 anni.
carcinoma a cellule acinose
Il carcinoma a cellule acinose rappresenta fino al 2-3% dei tumori delle ghiandole salivari. Si sviluppa nelle persone di età superiore ai 50 anni, un po' più spesso nelle donne. Localizzazione - parotide, meno spesso sottomandibolare, piccole ghiandole, in alcuni casi - nella mandibola. Nel 5% dei casi, il tumore ha una crescita multicentrica. Macroscopicamente, è presente un doloroso nodo lobulato densamente elastico marrone chiaro fino a 4 cm di diametro, a crescita lenta, e quindi è possibile la formazione di una capsula. Tipi microscopici solidi, microcistici, cistico-papillari, follicolari, costituiti da cellule con citoplasma granulare PAS-positivo, come nelle cellule acinose delle sezioni terminali.
La prognosi è di frequenti recidive, così come di metastasi emato- e linfogene, particolarmente frequenti nel tipo microcistico.
Adenocarcinoma basocellulare
L'adenocarcinoma a cellule basali rappresenta fino al 2% dei tumori maligni delle ghiandole salivari. Si verifica nelle persone di età superiore ai 50 anni nella parotide (nel 90% dei casi), ghiandole sottomandibolari. Ha la struttura di un adenoma basocellulare con elevata attività mitotica, crescita infiltrante, metastasi, invasione perineurale (nel 30% dei casi). È considerato un tumore di basso grado (simile al basalioma cutaneo) con una buona prognosi. Le recidive si verificano nel 25%, mentre le metastasi ai linfonodi cervicali - nel 12% dei pazienti. Le metastasi ematogene ai polmoni sono estremamente rare.
Cancro indifferenziato delle ghiandole salivari
Rappresenta l'1% dei tumori delle ghiandole, nelle persone di età superiore ai 60 anni. Le ghiandole parotidi, sottomandibolari e meno spesso piccole sono colpite sotto forma di un nodo indistinto che cresce nella pelle, tessuti soffici. Microscopicamente allocare tipi linfoepiteliali, grandi cellule, piccole cellule. Il tumore è caratterizzato da un'elevata attività mitotica, necrosi.
La prognosi è di frequenti ricadute, metastasi linfo ed ematogene, specialmente nei tumori di diametro superiore a 4 cm.Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 30-40%.
Raramente ci sono tumori papillari, cistici, follicolari delle ghiandole salivari, simili al carcinoma tiroideo papillare e follicolare.
(sin. tumore cutaneo misto maligno) - raro tumore pelle, rappresentata dalla combinazione di una componente epiteliale maligna con una componente mesenchimale matura, determinando un caratteristico quadro istologico misto.
È generalmente accettato che la maggior parte dei siringiomi condroidi maligni derivano de novo dalle ghiandole sudoripare apocrine ed eccrine e non come risultato della trasformazione maligna dei siringomi condroidi, poiché solo il 6% dei siringomi condroidi maligni contiene segni istologici di siringoma condroide.
Ad oggi, in letteratura sono stati descritti solo 27 casi. tumori misti maligni della pelle. Tuttavia, i casi di tumori misti benigni e maligni delle ghiandole salivari e lacrimali simili ai siringomi condroidi non sono rari. Ci sono descrizioni di un tumore misto nella ghiandola mammaria e nei polmoni.
Siringoma condroide maligno si sviluppa in persone di età compresa tra 13 e 89 anni (media 52 anni) e in 2/3 dei casi nelle donne.
Tumori maligni della pelle mista non hanno caratteristica caratteristiche cliniche. Sono rappresentati da nodi dermici densi, solitamente dolorosi, spesso ulcerati con un diametro da 1 a 15 cm (circa 5 cm in media), saldati ai tessuti sottostanti. Localizzato nella parte inferiore (nel 50% dei casi - l'area delle superfici plantari dei piedi) e arti superiori, testa, collo, busto.
Siringoma condroide macroscopicamente maligno di solito ha l'aspetto di un nodo lobulato, sul taglio - omogeneo, giallo-bianco, a volte con cavità cistiche, aree emorragiche o mucose.
Istologicamente, apocrine (80%) ed eccrine più frequenti sottotipi di siringoma condroide maligno. L'origine apocrina del siringoma condroide è confermata dal rilevamento della proteina 15 del fluido della malattia cistica grossolana nel suo tessuto, un marcatore specifico di tumori delle ghiandole sudoripare apocrine. Inoltre, il siringoma condroide maligno, che esprime cheratine ad alto e basso peso molecolare, è un tumore di origine non solo tubulare, ma anche secretoria. A questo proposito, alcuni autori hanno suggerito di considerare più preferibili i termini "tumore misto" e "tumore misto maligno". Il termine "siringoma" (dal greco syrinx - tubo) è più appropriato da lasciare riferire a tumori della parte tubulare delle ghiandole sudoripare eccrine. Tuttavia, anche il nome "tumore misto maligno" non è del tutto adeguato, se non altro per il fatto che un gran numero di altri tumori della pelle contiene componenti misti epidermici e mesenchimali, ad esempio il basalioma.
Struttura istologica del siringoma condroide maligno. La neoplasia è rappresentata da complessi di cellule epiteliali con citoplasma eosinofilo o leggero, raccolte in filamenti solidi e formanti strutture siringoidi ghiandolari e cisti cheratiniche. Lo stroma contiene aree collagene, cellulari e/o ialinizzate, focolai mixoidi ricchi di mucopolisaccaridi e isole di tessuto cartilagineo. L'atipia cellulare viene rilevata solo in un piccolo numero di casi ed è espressa nel polimorfismo nucleare e in alcune mitosi. Si trova anche un componente infiltrante.
Segni di malignità consistono, innanzitutto, nella perdita di comunicazione tra le cellule tumorali e nella presenza di uno stroma mixoide contenente singole cellule tumorali o loro piccoli aggregati. Le cellule tumorali epiteliali sono spesso binucleari, con un leggero alone, assomigliano ai condrociti e conferiscono allo stroma un aspetto condroide. Nello stroma del tumore si possono rilevare infiltrati linfoidi e follicoli linfoidi.
Metodi istochimici e immunoistochimici per diagnosi di siringomi condroidi maligni non sono abbastanza informativi e non vengono utilizzati per distinguere il siringoma condroide maligno da quello benigno. Le cellule epiteliali del siringoma condroide maligno esprimono cheratine ad alto e basso peso molecolare. La colorazione per l'antigene cancro-embrione è generalmente positiva, specialmente negli elementi dei dotti, il che conferma l'origine ghiandolare del tumore. L'espressione dei tumori dell'antigene o-embrionale è osservata non solo in cellule che sembrano maligne, ma anche abbastanza benigne. L'espressione della proteina S-100 è stata descritta. È stato osservato nelle strutture alimentari e duttali, nonché nelle singole cellule dello stroma mixoide. Nel citoplasma della maggior parte delle cellule è stata osservata anche una colorazione diffusa per la proteina fluida della malattia cistica grossolana-15 (GCDFP). Sono stati trovati anche recettori per estrogeni e progesterone. In generale, questi segni assomigliano a quelli del carcinoma mammario duttale.
Diagnosi di siringoma condroide maligno sulla base dell'esame istologico. Dal momento in cui il tumore appare alla visita dal medico e alla diagnosi, ci vuole da 1 mese. fino a 20 anni (in media 4,5 anni).
Diagnosi differenziale del siringoma condroide maligno effettuato, prima di tutto, con siringoma condroide, da cui la variante maligna differisce per una crescita più rapida, grandi formati, dolore, adesione ai tessuti sottostanti, ulcerazione, frequente insorgenza nelle donne, localizzazione negli arti. L'esame istologico rende difficile distinguere tra varianti benigne e maligne a causa della presenza di componenti epiteliali e mesenchimali nella composizione del tumore. Il siringoma condroide maligno è caratterizzato dalla presenza di cellule tumorali atipiche che crescono nella pseudocapsula o nei nodi satellite vicino al tumore principale. La componente epiteliale nel siringoma condroide maligno è costituita principalmente da ampi strati meno differenziati e filamenti di cellule, la differenziazione ghiandolare nel tumore è scarsamente espressa. Le cellule epiteliali sono generalmente grandi, di forma cuboidale o poligonale, con citoplasma leggero moderato o abbondante. L'atipia nucleare e le figure mitotiche possono essere focali, a volte minime o del tutto assenti. Il numero di figure mitotiche nel siringoma condroide maligno varia da 0,4 a 30 per 1 mm2, mentre nel siringoma condroide sono praticamente assenti. In presenza di attività mitotica nel siringoma condroide, si dovrebbe pensare alla possibilità di malignità, pertanto, per una conclusione istologica, è necessario studiare l'intera preparazione, questo è particolarmente importante per il siringoma condroide alle estremità.
È richiesta un'attenzione speciale quando diagnosi di siringoma condroide maligno tumori misti maligni occasionali della ghiandola salivare, che metastatizzano alla pelle.
Dalla cisti epidermica, basapioma, carcinoma spinocellulare pelle e una varietà di altri tumori della pelle siringoma condroide maligno contraddistinto dalla presenza di una vera differenziazione ghiandolare e dal caratteristico stroma mucopolisaccaridico ialino-mucinoso. Allo stesso tempo, va tenuto presente che tali segni possono essere presenti nel condrosarcoma mixoide extrascheletrico, nel cordoma metastatico, nel tumore della cartilagine cutanea, nel sarcoma sinoviale, nel carcinoma mucoepidermoide primario e metastatico, nel carcinoma eccrino della mucosa, nel carcinoma della mucosa metastatica e nel carcinosarcoma, nonché come nel basalioma. Tutti questi tumori possono essere accompagnati dalla produzione di mucina.
Trattamento del siringoma condroide maligno chirurgica, l'escissione del tumore è richiesta in un'ampia gamma, con rimozione e obbligatoria esame istologico regionale linfonodi; tuttavia, il significato della linfoadenectomia profilattica non è stato definitivamente determinato. La chirurgia micrografica Moch può essere utile in entrambe le operazioni di rimozione tumore primario, e allo scopo di preservare i tessuti sani circostanti, tuttavia, non ci sono indicazioni del suo utilizzo in letteratura. Numerosi autori raccomandano la radioterapia adiuvante per prevenire le metastasi.
Cattivo Prognosi per siringoma condroide maligno associato a recidive multiple. La frequenza delle recidive locali dopo la rimozione chirurgica raggiunge il 50%. Le metastasi ai linfonodi sono registrate nel 45% dei pazienti; di solito sono regionali e molto raramente distanti. Allo stesso tempo, fino al 70% dei pazienti con coinvolgimento linfonodale presenta metastasi a distanza, che di solito si diffondono al momento della morte del paziente. Spesso il siringoma condroide maligno metastatizza ai polmoni. In generale, la mortalità nel siringoma condroide maligno raggiunge il 20%; è maggiore quando il tumore è localizzato su testa, collo, tronco (46%) e minore quando il tumore è alle estremità (6%). L'esito del siringoma condroide maligno non dipende dalle dimensioni del tumore, dal sesso, dall'età del paziente. Allo stesso tempo, l'anaplasia progressiva è spesso osservata nei tumori ricorrenti e metastatici, ma non è chiaro se la sua presenza influisca sull'esito della malattia.