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Tumori endocrini del retto (carcinoidi). Malattie rare dell'appendice Carcinoide duodenale

Cos'è la sindrome carcinoide -

Carcinoidi- maggior parte tumori frequenti da neuro cellule endocrine(celle del sistema APUD). Queste cellule sono derivate della cresta neurale. Sono ampiamente distribuiti nel corpo e contengono e secernono alcuni peptidi biologicamente attivi. Molto spesso si sviluppano carcinoidi tratto gastrointestinale(85%), soprattutto nell'intestino tenue, ma anche nei polmoni (10%), colpendo meno frequentemente altri organi (ad esempio le ovaie). I carcinoidi intestinali raramente (nel 10% dei casi) si manifestano clinicamente. Ciò è spiegato dalla rapida distruzione dei peptidi biologicamente attivi nel fegato. Solo con metastasi del carcinoide intestinale al fegato i sintomi compaiono nel 40-45% dei pazienti. Per quanto riguarda i carcinoidi ovarici e i carcinoidi bronchiali, sono in grado di provocare una sindrome caratteristica fasi iniziali malattie.

Sindrome carcinoide- una combinazione di sintomi che insorgono a causa del rilascio di ormoni da parte dei tumori e del loro ingresso nel flusso sanguigno.

Patogenesi (cosa succede?) durante la sindrome carcinoide:

I tumori carcinoidi possono comparire dove sono presenti cellule enterocromaffini, praticamente in tutto il corpo. Una percentuale maggiore di tumori carcinoidi (65%) si sviluppa nel tratto gastrointestinale. Nella maggior parte dei casi, i tumori carcinoidi si sviluppano nell’intestino tenue, nell’appendice e nel retto. I tumori carcinoidi si sviluppano più raramente nello stomaco e nel colon; Il pancreas, la cistifellea e il fegato hanno meno probabilità di sviluppare tumori carcinoidi (anche se i tumori carcinoidi solitamente metastatizzano al fegato).

Circa il 25% dei tumori carcinoidi colpisce le vie aeree e i polmoni. Il restante 10% può essere trovato ovunque. In alcuni casi, i medici non riescono a localizzare il tumore carcinoide nonostante i sintomi della sindrome carcinoide.

Tumore carcinoide intestino tenue

In generale, i tumori dell’intestino tenue (benigni o maligni) sono rari, molto meno comuni dei tumori del colon o dello stomaco. I piccoli tumori carcinoidi dell’intestino tenue non possono causare altri sintomi oltre al lieve dolore addominale. Per questo motivo è difficile determinare la presenza di un tumore carcinoide dell'intestino tenue in fase iniziale, almeno fino a quando il paziente non viene sottoposto ad intervento chirurgico. È possibile rilevare solo una piccola percentuale di tumori carcinoidi dell'intestino tenue negli stadi iniziali e anche allora ciò si verifica inaspettatamente con le radiografie. Tipicamente, i tumori carcinoidi dell'intestino tenue vengono diagnosticati negli stadi tardivi, quando i sintomi della malattia sono diventati evidenti e solitamente dopo la comparsa delle metastasi.

Circa il 10% dei tumori carcinoidi dell'intestino tenue causano la sindrome carcinoide. Tipicamente, lo sviluppo della sindrome carcinoide significa che il tumore è maligno e ha raggiunto il fegato.

I tumori carcinoidi spesso ostruiscono l’intestino tenue quando diventano grandi. I sintomi dell'ostruzione dell'intestino tenue includono dolore parossistico nella zona addominale, nausea e vomito, talvolta diarrea. L'ostruzione può essere causata da due vari meccanismi. Il primo meccanismo è un allargamento del tumore all'interno dell'intestino tenue. Il secondo meccanismo è la torsione dell'intestino tenue dovuta alla mesenterite fibrosante, una condizione causata da un tumore in cui si formano estese cicatrici nei tessuti situati in prossimità dell'intestino tenue. La mesenterite fibrosa talvolta ostruisce le arterie che trasportano il sangue all’intestino, provocando la morte di una parte dell’intestino (necrosi). In questo caso, l'intestino può rompersi, il che rappresenta una seria minaccia per la vita.

Tumore carcinoide appendicolare Sebbene i tumori dell’appendice siano piuttosto rari, i tumori carcinoidi sono i tumori più comuni dell’appendice (circa la metà di tutti i tumori dell’appendice). Infatti, i tumori carcinoidi si riscontrano nello 0,3% delle appendici rimosse, ma la maggior parte di essi non supera 1 cm e non causa alcun sintomo. Nella maggior parte dei casi, si trovano in appendici rimosse per ragioni diverse dal tumore. I rappresentanti di molte istituzioni ritengono che l'appendicectomia sia la cosa migliore trattamento adeguato tumori carcinoidi appendicolari così piccoli. Le probabilità che il tumore ritorni dopo un'appendicectomia sono molto basse. I tumori carcinoidi appendicolari più grandi di 2 cm nel 30% dei casi possono essere maligni e formare metastasi locali. Quindi, tumori carcinoidi taglia più grande dovrebbe essere cancellato. Una semplice appendicectomia non aiuterà in questo caso. Fortunatamente, tumori carcinoidi grande taglia sono piuttosto rari. I tumori carcinoidi dell'appendice, anche con metastasi ai tessuti locali, di solito non causano la sindrome carcinoide.

Tumori carcinoidi del retto I tumori carcinoidi del retto vengono spesso diagnosticati incidentalmente durante la sigmoidoscopia plastica o la colonscopia. La sindrome carcinoide è rara nei tumori carcinoidi del retto. La probabilità di metastasi è correlata alle dimensioni del tumore; 60-80% di possibilità di metastasi per tumori più grandi di 2 cm.Per tumori carcinoidi inferiori a 1 cm, 2% di possibilità di metastasi. In sintesi, i piccoli tumori carcinoidi del retto vengono solitamente rimossi con successo, ma i tumori più grandi (superiori a 2 cm) richiedono un intervento chirurgico esteso, che in alcuni casi può portare anche alla rimozione parziale del retto.

Tumori carcinoidi gastrici (stomaco). Esistono 3 tipi di tumori carcinoidi gastrici (stomaco): tipo I, tipo II e tipo III.

I tumori carcinoidi gastrici di tipo 1 hanno solitamente dimensioni inferiori a 1 cm e sono benigni. Esistono tumori complessi che si diffondono in tutto lo stomaco. Di solito compaiono in pazienti con anemia perniciosa o cronica gastrite atrofica(una condizione in cui lo stomaco smette di produrre acido). La mancanza di acido fa sì che le cellule dello stomaco, che producono l’ormone gastrina, rilascino grandi quantità di gastrina, che entra nel sangue. (La gastrina è un ormone secreto dall'organismo per potenziare l'attività dell'acido gastrico. L'acido nello stomaco blocca la produzione di gastrina. Nell'anemia perniciosa o nella gastrite atrofica cronica, la mancanza di acido è il risultato di un aumento della quantità di gastrina ). Inoltre, la gastrina influisce anche sulla trasformazione delle cellule enterocromaffini dello stomaco in cellule maligne tumore carcinoide. Il trattamento per i tumori carcinoidi di tipo 1 comprende trattamenti come farmaci contenenti somatostatina che bloccano la produzione di gastrina o la rimozione chirurgica della parte dello stomaco che produce gastrina.

Il secondo tipo di tumore carcinoide gastrico è meno comune. Tali tumori crescono molto lentamente e la probabilità che si sviluppino è molto lenta tumore maligno molto poco. Compaiono in pazienti affetti da una rara malattia genetica chiamata MEN (neoplasia endocrina multipla) di tipo I. In questi pazienti, i tumori originano in altre ghiandole endocrine, come la ghiandola pineale, la ghiandola paratiroidea e il pancreas.

Il terzo tipo di tumore carcinoide gastrico sono tumori più grandi di 3 cm che vengono isolati (appaiono uno o più alla volta) in uno stomaco sano. I tumori del terzo tipo sono generalmente maligni e c'è un'alta probabilità che penetrino in profondità nelle pareti dello stomaco e formino metastasi. I tumori di tipo 3 possono causare dolore addominale e sanguinamento, nonché sintomi dovuti alla sindrome carcinoide. I tumori carcinoidi gastrici di tipo 3 di solito richiedono un intervento chirurgico per rimuovere lo stomaco e i linfonodi vicini.

Tumori carcinoidi del colon I tumori carcinoidi del colon si formano solitamente sul lato destro del colon. Come i tumori carcinoidi dell'intestino tenue, i tumori carcinoidi del colon vengono spesso scoperti in stadi avanzati. Così, la dimensione media il tumore alla diagnosi è di 5 cm e le metastasi sono presenti in 2/3 dei pazienti. La sindrome carcinoide è rara nei tumori carcinoidi del colon.

Sintomi della sindrome carcinoide:

Sintomi della sindrome carcinoide variano a seconda degli ormoni che i tumori secernono. Tipicamente si tratta di ormoni come la serotonina, la bradichinina (favorisce il dolore), l'istamina e la cromogranina A.

Manifestazioni tipiche della sindrome carcinoide:

  • Iperemia (arrossamento)
  • Diarrea
  • Dolore addominale
  • Respiro sibilante dovuto a broncospasmo (restringimento vie respiratorie)
  • Danno alla valvola cardiaca
  • La chirurgia può causare una complicazione nota come crisi carcinoide.

Iperemia

Il rossore è il sintomo più comune della sindrome carcinoide. Nel 90% dei pazienti l'iperemia si verifica durante la malattia. Il rossore è caratterizzato da arrossamento o scolorimento del viso e del collo (o parti superiori corpo), nonché un aumento della temperatura. Gli attacchi di iperemia di solito si verificano improvvisamente, spontaneamente, possono essere causati da stress emotivo, fisico o dal consumo di alcol. Gli attacchi di iperemia possono durare da un minuto a diverse ore. La congestione può essere accompagnata da battito cardiaco accelerato, bassa pressione sanguigna o vertigini se la pressione sanguigna scende troppo e il sangue non arriva al cervello. Raramente l’iperemia è accompagnata da ipertensione arteriosa. Gli ormoni responsabili dell'iperemia non sono completamente riconosciuti; Questi possono includere la serotonina, la bradichinina e la sostanza P.


Diarrea

La diarrea è il secondo sintomo importante della sindrome carcinoide. Circa il 75% dei pazienti con sindrome carcinoide presenta diarrea. La diarrea spesso si manifesta insieme al rossore, ma può anche verificarsi senza di esso. Nella sindrome carcinoide, la diarrea è spesso causata dalla serotonina. I medicinali che bloccano l’azione della serotonina, come l’ondansetron (Zofran), spesso alleviano la diarrea. A volte la diarrea nella sindrome carcinoide può verificarsi a causa dell'esposizione locale a un tumore che ostruisce il passaggio dell'intestino tenue. Malattie cardiache

Le malattie cardiache si verificano nel 50% dei pazienti con sindrome carcinoide. La sindrome carcinoide di solito porta a cambiamenti fibrotici nella valvola polmonare del cuore. Il movimento compromesso della valvola riduce la capacità del cuore di pompare il sangue dal ventricolo destro ai polmoni e ad altre parti del corpo, il che può portare a insufficienza cardiaca. I sintomi tipici dell'insufficienza cardiaca includono: ingrossamento del fegato, gonfiore delle gambe, accumulo di liquidi cavità addominale(ascite). La causa del danno alle valvole tricuspide e polmonare del cuore nella sindrome da carcinoide, nella maggior parte dei casi, è un'intensa esposizione a lungo termine alla serotonina.

Crisi carcinoide

La crisi carcinoide lo è condizione pericolosa che può verificarsi durante chirurgia. Una crisi è caratterizzata da una caduta improvvisa pressione sanguigna, che provoca lo sviluppo di shock. Questa condizione può essere accompagnata da un battito cardiaco eccessivamente rapido, contenuto aumentato glucosio nel sangue, nonché grave broncospasmo. La crisi carcinoide può essere fatale. Più il modo migliore La prevenzione di un attacco carcinoide è un intervento chirurgico che utilizza la somatostatina prima dell'intervento chirurgico. Respiro sibilante

Il respiro sibilante si verifica in circa il 10% dei pazienti con sindrome carcinoide. Il respiro sibilante è una conseguenza del broncospasmo (spasmo delle vie aeree), che si verifica a seguito del rilascio di ormoni da parte di un tumore carcinoide.

Dolore addominale

Il dolore addominale è un sintomo comune nei pazienti con sindrome carcinoide. Il dolore può verificarsi a causa di metastasi nel fegato, a causa del tumore che colpisce i tessuti e gli organi vicini o a causa di un'ostruzione intestinale (leggi di seguito sul tumore carcinoide dell'intestino tenue).

Diagnosi della sindrome carcinoide:

Diagnosi della sindrome carcinoide confermato da un aumento del livello urinario giornaliero del metabolita della serotonina - acido 5-idrossiindolacetico.

Trattamento della sindrome carcinoide:

Trattamento della sindrome carcinoide: rimozione chirurgica radicale del tumore. Per le metastasi che non possono essere rimosse, la terapia viene prescritta con octreotide, un analogo a lunga durata d'azione della somatostatina.

A attacchi frequenti utilizzare preparati di metildopa (dopegit 0,25-0,5 g 3-4 volte al giorno), preparati di oppio per la diarrea. È possibile utilizzare il prednisolone in una dose massima di 20-30 mg al giorno.

– una neoplasia rara, potenzialmente maligna, appartenente al gruppo dei tumori neuroendocrini. Situato nel digestivo e sistema respiratorio. Rilascia biologicamente grandi quantità sostanze attive. Il carcinoide può rimanere asintomatico per lungo tempo. Successivamente si verificano vampate di calore, accompagnate da arrossamento della metà superiore del corpo, tachicardia e ipotensione. Possono verificarsi diarrea e dolore addominale. Nei casi avanzati, può svilupparsi sanguinamento, blocco intestinale O atelettasia polmonare. La diagnosi di carcinoide viene effettuata sulla base dei sintomi, dell'ecografia, della TC, test di laboratorio e altri studi. Il trattamento è chirurgico, chemioterapia.

informazioni generali

Il carcinoide è un tumore raro, a crescita lenta, attivo dal punto di vista ormonale, che origina dalle cellule del sistema APUD. Di decorso clinico ricorda neoplasie benigne, tuttavia, è soggetto a metastasi a distanza. Il carcinoide è considerato una neoplasia potenzialmente maligna. Colpisce più spesso lo stomaco e l'intestino, meno comune i polmoni, il pancreas, cistifellea, Timo o tratto urogenitale. Il carcinoide viene solitamente diagnosticato all'età di 50-60 anni, sebbene possa essere rilevato anche in pazienti più giovani. Costituisce lo 0,05-0,2% del totale malattie oncologiche e il 5-9% del totale delle neoplasie del tratto gastrointestinale. Secondo alcuni dati gli uomini soffrono di carcinoide un po' più spesso delle donne, secondo altri la malattia colpisce ugualmente spesso entrambi i sessi. Il trattamento è fornito da specialisti nei campi dell'oncologia, della gastroenterologia, della pneumologia, della chirurgia addominale, della chirurgia toracica e dell'endocrinologia.

Eziologia ed anatomia patologica del carcinoide

Le neoplasie originate dalle cellule endocrine furono descritte nel 1888. Poco dopo, nel 1907, Oberndorfer utilizzò per la prima volta il nome “carcinoide” per designare neoplasie simili al cancro intestinale, ma caratterizzate da un decorso più benigno. Nonostante una storia di oltre un secolo di studio dei carcinoidi, le ragioni del loro sviluppo rimangono ancora sconosciute. I ricercatori notano una predisposizione ereditaria lievemente espressa.

Nel 50-60% dei casi i carcinoidi si trovano nell'area dell'appendice, nel 30% nell'area intestino tenue. Possibili danni allo stomaco, all'intestino crasso, al retto, al pancreas, ai polmoni e ad alcuni altri organi. Esiste una certa correlazione tra la posizione del carcinoide e il livello di serotonina nel corpo del paziente. Quantità più grande La serotonina è secreta dai carcinoidi situati nell'ileo, nel digiuno e nella metà destra dell'intestino crasso. Per i tumori dei bronchi, del duodeno, dello stomaco e del pancreas, altro ancora basso livello attività ormonale.

A causa della crescita lenta, taglia piccola e dal lungo decorso asintomatico, i carcinoidi sono stati a lungo considerati neoplasie benigne. Tuttavia, successivamente è diventato chiaro che i tumori di questo gruppo spesso metastatizzano. Con i carcinoidi dell'intestino tenue, le metastasi a distanza vengono rilevate nel 30-75% dei pazienti, con lesioni dell'intestino crasso - nel 70%. I processi oncologici secondari vengono solitamente rilevati nei linfonodi regionali e nel fegato, meno spesso in altri organi.

Quando sono colpiti gli organi cavi, i carcinoidi sono localizzati nello strato sottomucoso. I tumori crescono sia verso la parete esterna dell'intestino che verso la cavità dell'organo. Di solito il diametro del carcinoide non supera i 3 cm La neoplasia è densa, gialla o giallo-grigiastra sulla sezione. Esistono tre tipi principali di struttura istologica dei carcinoidi: con formazione di trabecole e nidi solidi (tipo A), sotto forma di nastri stretti (tipo B) e con struttura pseudoghiandolare (tipo C). Quando si eseguono reazioni argentaffini e cromaffini, i grani contenenti serotonina vengono determinati nel citoplasma delle cellule del campione di prova.

Sintomi di carcinoide

I tumori carcinoidi sono caratterizzati da un lungo decorso asintomatico. Un segno patognomonico sono le vampate di calore parossistiche, accompagnate da improvvisa iperemia del viso, del collo, della parte posteriore della testa e della metà superiore del corpo. La prevalenza dell'iperemia nel carcinoide può variare dall'arrossamento localizzato del viso allo scolorimento diffuso dell'intera parte superiore del corpo. Durante le vampate di calore si verifica una sensazione di calore, intorpidimento o bruciore nell'area iperemica. Possibile arrossamento della congiuntiva, lacrimazione, aumento della salivazione e gonfiore del viso.

Insieme ai sintomi elencati, durante gli attacchi, i pazienti affetti da carcinoide sperimentano un aumento della frequenza cardiaca e una diminuzione della pressione sanguigna. Meno comunemente, le vampate di calore sono accompagnate da un aumento della pressione sanguigna. Gli attacchi con carcinoide si sviluppano senza ragioni visibili o sorgere sullo sfondo attività fisica, stress emotivo, assunzione di alcuni farmaci, consumo di alcol, cibi piccanti e grassi. La durata di un attacco varia solitamente da 1-2 a 10 minuti, meno spesso – diverse ore o giorni. SU fasi iniziali Le vampate di calore carcinoidi si verificano una volta ogni poche settimane o mesi. Successivamente, la frequenza degli attacchi aumenta fino a più volte al giorno.

Tenendo conto delle caratteristiche del decorso, si distinguono quattro tipi di vampate di calore con carcinoidi. La durata degli attacchi del primo tipo (eritematosi) è di diversi minuti. L'area di iperemia è limitata al viso e al collo. Il secondo tipo di vampate di calore dura 5-10 minuti. Il volto di un paziente affetto da carcinoide diventa cianotico, il naso acquisisce una tonalità rosso-viola. Gli attacchi del terzo tipo sono i più lunghi, possono durare da alcune ore a diversi giorni. Si manifesta con aumento della lacrimazione, iperemia congiuntivale, ipotensione arteriosa e diarrea. Con il quarto tipo di vampate di calore compaiono macchie rosse luminose sul collo e sugli arti superiori.

Le vampate di calore fanno parte della sindrome da carcinoide e si sviluppano nel 90% dei pazienti affetti da carcinoidi. Insieme alle vampate di calore, il 75% dei pazienti manifesta diarrea a causa dell'aumento funzione motoria intestino sotto l'influenza della serotonina. La gravità della diarrea con carcinoide può variare in modo significativo, con ripetute feci molli Possono verificarsi ipovolemia, ipoproteinemia, ipocalcemia, ipokaliemia e ipocloremia. È anche possibile il broncospasmo, accompagnato da mancanza di respiro espiratorio, ronzio e fischio respiro sibilante secco.

Nel corso del tempo, la metà dei pazienti affetti da carcinoide sviluppa fibrosi endocardica a causa dell’influenza del picco di rilascio di serotonina. Notato sconfitta predominante parti destre del cuore con la formazione di insufficienza della valvola tricuspide. Insieme ai sintomi elencati, i carcinoidi possono rivelare alterazioni cutanee simili alla pellagra, stenosi fibrosante dell'uretra, alterazioni fibrose e restringimento dei vasi mesenterici. A volte i pazienti con carcinoide sperimentano la formazione di aderenze nella cavità addominale con lo sviluppo di un'ostruzione intestinale.

Durante un intervento chirurgico o una procedura invasiva possono svilupparsi crisi carcinoidi che mettono a rischio la vita del paziente. La crisi si manifesta con fretta, calo improvviso della pressione sanguigna (è possibile un collasso vascolare), aumento pronunciato della frequenza cardiaca, aumento della temperatura corporea, sudorazione profusa e grave broncospasmo. In alcuni casi, le crisi carcinoidi si verificano spontaneamente o a causa dello stress.

Le metastasi colpiscono più spesso il fegato. Con lesioni secondarie comuni si osservano ingrossamento del fegato, ittero e aumento dell'attività delle transaminasi. Con metastasi di carcinoide nel peritoneo, è possibile l'ascite. In alcuni pazienti vengono rilevate metastasi nelle ossa, nel pancreas, nel cervello, nella pelle, nelle ovaie o nel torace. Con danno scheletrico, i pazienti con carcinoide avvertono dolore alle ossa, con metastasi al pancreas - dolore nella regione epigastrica con radiazioni alla schiena, con danno cerebrale - disordini neurologici, con metastasi al petto - mancanza di respiro e tosse. In alcuni casi, si verificano piccoli focolai metastatici di carcinoide manifestazioni cliniche e vengono scoperti solo quando studi strumentali.

Diagnosi di carcinoide

A causa del possibile decorso asintomatico, della progressione lenta e delle piccole dimensioni della lesione primaria, la diagnosi di carcinoide può essere difficile. Specifica ricerca di laboratorio i metodi per confermare la presenza di un tumore neuroendocrino consistono nel determinare il livello di serotonina nel plasma sanguigno e il livello di acido 5-idrossiindolacetico nelle urine. Per determinare la localizzazione della neoplasia primaria e dei focolai metastatici, viene utilizzata la scintigrafia con octreotide.

In alcuni casi, il carcinoide può essere rilevato durante l'esame endoscopico. Se si sospetta un danno allo stomaco, viene prescritta la gastroscopia, l'intestino crasso - colonscopia, il retto - sigmoidoscopia, i bronchi - broncoscopia, ecc. Durante l'endoscopia viene eseguita una biopsia, seguita da esame istologico campione di tessuto. Insieme alla scintigrafia, nel processo di identificazione di focolai carcinoidi e metastatici, è possibile utilizzare la risonanza magnetica e la TC degli organi addominali, la radiografia del torace, l'angiografia selettiva, la scintigrafia dell'intero scheletro e altri studi.

Può essere utilizzato anche per valutare l'entità del carcinoide metodi di laboratorio, in particolare, determinare il livello di cromatogranina A nel sangue. Un aumento della concentrazione di cromatogranina A superiore a 5000 mg/ml indica la presenza di metastasi carcinoidi multiple. Se è presente la sindrome carcinoide, potrebbe essere necessario diagnosi differenziale con altri tumori neuroendocrini, tumore midollare ghiandola tiroidea e cancro polmonare a piccole cellule. In assenza di vampate di calore, il carcinoide appendicolare talvolta deve essere differenziato dall'appendicite cronica, dalle lesioni dell'intestino crasso - dal cancro del colon, dalle metastasi epatiche - da altre malattie del fegato, accompagnate da ittero ed epatomegalia.

Trattamento del carcinoide

Il trattamento principale per il carcinoide è la chirurgia. Per le neoplasie dell'appendice si esegue l'appendicectomia, per i tumori del digiuno e ileo La resezione dell'area interessata viene eseguita in combinazione con la rimozione del mesentere e dei linfonodi regionali. Per i carcinoidi del colon viene eseguita l'emicolectomia. Per le singole metastasi nel fegato è possibile la resezione segmentale dell'organo. Per le metastasi multiple vengono talvolta utilizzate l'embolizzazione dell'arteria epatica, la criodistruzione o la distruzione con radiofrequenza, ma l'efficacia di questi metodi di trattamento, così come la probabilità di complicanze, non sono state sufficientemente studiate a causa del numero limitato di osservazioni.

La chemioterapia per il carcinoide è inefficace. È stato notato un leggero aumento dell'aspettativa di vita quando il fluorouracile è stato prescritto con streptozocina, ma l'uso di questi medicinali limitata a causa di nausea, vomito, influenza negativa sui reni e sul sistema emopoietico. Terapia farmacologica carcinoide comporta solitamente l'uso di analoghi della somatostatina (octreotide, lanreotide), possibilmente in combinazione con interferone. L'uso di questa combinazione di farmaci elimina le manifestazioni della malattia e riduce il tasso di crescita del tumore.

La prognosi per i carcinoidi è relativamente favorevole. Con diagnosi precoce del tumore, assenza di metastasi a distanza e successo radicale Intervento chirurgico il recupero è possibile. L’aspettativa di vita media è di 10-15 anni. La causa di morte nei pazienti con forme avanzate di carcinoide è solitamente l'insufficienza cardiaca dovuta a danno alla valvola tricuspide, ostruzione intestinale dovuta ad aderenze nella cavità addominale, cachessia tumorale o disfunzione vari organi(di solito il fegato) causato da metastasi a distanza.

I tumori carcinoidi intestinali si sviluppano dalle cellule Kulczycki delle cripte di Lieberkühn. A seconda della reazione con l'argento si distinguono tre tipi di tumore carcinoide: 1). tumore con reazioni argentaffini e argirofile positive (intestino medio), 2). positiva solo reazione argirofila (intestino anteriore dell'embrione, parti prossimali Dal tratto gastrointestinale al duodeno), 3). entrambe le reazioni con l'argento sono negative (intestino posteriore, intestino posteriore dell'embrione).
Il carcinoide argentafine si distingue per la presenza di granuli eosinofili capaci di ridurre il nitrato d'argento ammonio (granuli argentafine). I granuli carcinoidi argirofili vengono colorati con argento metallico dopo l'aggiunta di un agente riducente esogeno. Esistono tumori carcinoidi in cui le reazioni argentaffine e argirofile sono negative. Nei tumori carcinoidi complessi ( composizione mista), dove si effettua una reazione prevalentemente non argentaffine con un certo numero di cellule aventi proprietà argentafine, si trovano acini mucosecernenti che possono essere riconosciuti.
Sanders et al. informazioni riassuntive su 2579 casi di carcinoidi gastrointestinali. I carcinoidi colpiscono più comunemente l’appendice, l’intestino tenue, il retto e lo stomaco. I carcinoidi rappresentano solo l’1% di tutti i tumori del retto. In Giappone, i tumori carcinoidi del retto sono più numerosi dei carcinoidi del piccolo intestino, mentre secondo la letteratura americana, solo il 3% di tutti i carcinoidi gastrointestinali sono localizzati nel retto. I tumori carcinoidi dell'appendice possono causare la sindrome carcinoide e causare la compressione esterna del cieco. I carcinoidi del colon sono estremamente rari, ma spesso sono di grandi dimensioni e soggetti a ulcerazione. I carcinoidi rettali sono piccoli, sferici e solitamente non presentano ulcerazioni. I carcinoidi dell'intestino tenue sono spesso multipli, raggiungono grandi dimensioni e coinvolgono l'intera parete intestinale.

Struttura istologica i tumori carcinoidi sono diversi caratteristiche peculiari. Versione classica il carcinoide si presenta sotto forma di nidi densi di piccole cellule omogenee. Una variante meno tipica è caratterizzata dalla presenza di filamenti di cellule tumorali collegate tra loro da trabecole (Fig. 17-1). Una qualsiasi delle opzioni strutturali sopra descritte può prevalere o può esserci tipo misto carcinoide. È caratteristico che i chicchi siano rotondi e della stessa dimensione. Le figure mitotiche sono spesso assenti. Ci sono sempre segni di invasione nel tessuto sottomucoso circostante. In generale rimane il modello di localizzazione prevalentemente sottomucosa (Fig. 17-1). La struttura istologica dei carcinoidi corrisponde a tumori epiteliali. L'indice di malignità è basso, sono possibili metastasi. Se si sospetta un tumore carcinoide, si deve tenere presente che i granuli densi di elettroni possono essere rilevati mediante microscopia elettronica, confermando la diagnosi. Il retto è uno dei siti preferiti per i tumori carcinoidi. Di norma, appaiono sotto forma di singole formazioni.

Negli stadi iniziali, i carcinoidi sono piccoli, sotto forma di linfonodi a forma di cupola, spesso ricoperti da mucosa intatta. I carcinoidi sono generalmente asintomatici e spesso vengono scoperti per caso. I carcinoidi possono essere scoperti incidentalmente durante un'endoscopia involontaria, un clistere bario di routine e persino durante l'autopsia. All'esame rettale digitale hanno una consistenza densa. Il colore dei carcinoidi è più chiaro di quello degli adenomi. Spesso, a causa del contenuto di lipidi, hanno un colore giallastro. L'autore ha esperienza di un caso di tumore carcinoide, il cui colore variava da normale a giallastro e di nuovo normale. Il cambiamento di colore è stato ripetuto più e più volte (Figura 17-2). Il colore e la consistenza della formazione sono spesso la chiave per farlo diagnostica endoscopica. Un linfonodo rettale sottomucoso giallastro è altamente sospetto per un tumore carcinoide.

Riso. 17-2 a, b. Immagine endoscopica di un tumore carcinoide nel retto. Il colore del tumore differisce poco dalla mucosa circostante (a), tuttavia dopo pochi secondi il tumore acquisisce un colore giallo pallido caratteristico di un carcinoide.

I carcinoidi rettali crescono lentamente, quindi nella maggior parte dei casi vengono diagnosticate piccole lesioni. Secondo le osservazioni di Caldarola et al. , in 105 casi su 147 il diametro del tumore era inferiore a 0,5 cm Quanto più grande è la formazione, tanto più sospetta è la sua natura maligna. Peskin et al. hanno riscontrato manifestazioni maligne in 9 casi su 10 di carcinoide rettale di diametro superiore a 2 cm, ma tra i tumori di dimensioni inferiori, è stata riscontrata una crescita maligna solo in 1 caso su 15. Se i carcinoidi raggiungono dimensioni maggiori, possono simulare l'adenocarcinoma. I carcinoidi rettali raramente metastatizzano. I carcinoidi che danno metastasi sono grandi, di dimensioni voluminose e spesso hanno una superficie ulcerata, che ricorda l'adenocarcinoma.

Con il clistere baritato, la maggior parte dei carcinoidi rettali appare come tumori rotondi e sessili (Figura 17-3). I piccoli carcinoidi sono difficili da distinguere dagli adenomi sessili e le grandi lesioni ulcerate sono difficili da distinguere dagli adenocarcinomi. L'esame dei campioni bioptici spesso non contribuisce a formulare la diagnosi corretta. Spesso è difficile escludere l'adenocarcinoma. La polipectomia endoscopica è preferibile e più utile in termini di diagnosi, poiché produce campioni più grandi per l'esame istologico.

Piccoli tumori carcinoidi possono essere rimossi con successo mediante polipectomia endoscopica radicale. Ma spesso negli strati sottomucosi rimangono nidi di cellule tumorali (Fig. 17-4). Tra 147 tumori carcinoidi, non è stata riscontrata alcuna invasione degli strati muscolari se la dimensione del tumore non superava 1 cm di diametro. Caldarola ha suggerito l'elettrocauterizzazione o l'escissione locale per lesioni inferiori a 1 cm, ma ha raccomandato la resezione radicale per lesioni superiori a 2 cm di diametro.

I carcinoidi sono una famiglia di neoplasie neuroendocrine costituite da cellule diffuse sistema endocrino. Tali cellule sono presenti in tutti gli organi e tessuti, ma i loro accumuli principali si trovano nel tratto gastrointestinale, nei bronchi, tratto urinario. Una caratteristica del sistema endocrino diffuso è la capacità di produrre numerosi composti biologicamente attivi (ormoni). Sebbene l'incidenza in l'anno scorsoè in costante crescita, il carcinoide rimane una patologia abbastanza rara. I carcinoidi variano a seconda della loro origine embrionale, del profilo secretorio e del grado di malignità. In base alla loro origine, i carcinoidi si dividono in tumori anteriori, medi e viscere. I primi comprendono i carcinoidi delle vie respiratorie, del pancreas, della parte iniziale del duodeno e dello stomaco. Il secondo comprende i carcinoidi intestinali dalla parte posteriore del duodeno all'appendice e il terzo comprende neoplasie dello stroma circostante e dei vasi sanguigni. Il potenziale di malignità dei carcinoidi varia ampiamente, dalla natura benigna della neoplasia alla natura benigna della neoplasia alto grado malignità.

I carcinoidi sono in grado di produrre composti biologicamente attivi, tra cui prostaglandine, chinine, serotonina, callicreina. Più sostanze attive produce il tumore, più pronunciato quadro clinico malattie.

Una manifestazione tipica della malattia è la sindrome carcinoide. Tipici sono i seguenti sintomi: vampate di calore, crampi addominali, diarrea, danni all'apparato valvolare cardiaco, mancanza di respiro, cianosi della pelle, teleangectasia. Nei casi più gravi, può svilupparsi una crisi carcinoide. Questo pericoloso per la vita una condizione in cui la circolazione sanguigna, la respirazione e le funzioni sono compromesse sistema nervoso. Il quadro clinico dipende dalla posizione del tumore.

Carcinoide polmonare

I carcinoidi polmonari sono rappresentati da tumori tipici e atipici, cancro neuroendocrino a grandi cellule e cancro polmonare a piccole cellule. Un tumore tipico ha un basso grado di malignità, uno atipico - grado medio. Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule e a piccole cellule cancro ai polmoni Si tratta di malattie ad alto potenziale di malignità. Sono colpiti soprattutto gli uomini di età superiore ai 60 anni. Nella maggior parte dei casi si sviluppa il cancro del polmone a piccole cellule. La prognosi è estremamente sfavorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti è inferiore all’8%. La stragrande maggioranza dei carcinoidi polmonari è causata dal fumo.

Carcinoide gastrico

I carcinoidi gastrici sono di tre tipi. Il tipo A è combinato con la gastrite atrofica cronica, il tipo B è combinato con la sindrome di Zollinger-Ellison, il tipo C si verifica indipendentemente. Con il carcinoide di tipo A, la secrezione di acido cloridrico nello stomaco diminuisce, il livello di gastrina aumenta e spesso viene rilevata anche l'anemia. I carcinoidi gastrici di questo tipo sono spesso multipli, le loro dimensioni non superano 1 cm L'età dei pazienti è solitamente superiore a 60 anni. Il decorso della malattia è considerato favorevole: metastasi a distanza si verificano nel 3-5% dei casi, la mortalità è minima e non ci sono praticamente manifestazioni cliniche. Il carcinoide di tipo B si presenta più spesso come parte della sindrome di Wermer, quando sono presenti altri tumori delle ghiandole endocrine. La sindrome carcinoide non si sviluppa, la prognosi è abbastanza favorevole. I carcinoidi di tipo C sono tumori di diametro superiore a 1 cm. Queste neoplasie metastatizzano precocemente e hanno un alto tasso di mortalità.

Trattamento del carcinoide

Nel trattamento del carcinoide viene data preferenza a modi radicali. Anche in presenza di metastasi a distanza va presa in considerazione la chirurgia. La tecnica di intervento dipende dalla localizzazione del tumore e dalla sua origine. Anche quando la rimozione completa del tumore e delle sue metastasi è impossibile, a volte viene utilizzata metodo chirurgico per eliminare i sintomi della malattia. Trattamento conservativo medicinali comprende principalmente analoghi della somatostatina e interferoni. Questi farmaci riducono la secrezione di ormoni e aiutano a fermare la crescita del tumore e delle sue metastasi. Vengono utilizzati anche metodi chemioterapici, compreso il trattamento con temsirolimus e temozolomide. Nuovi approcci al trattamento dei carcinoidi sono attualmente in fase di sviluppo. Si stanno creando farmaci con azione diretta (mirata). Questi includono, ad esempio, gli inibitori dell’angiogenesi, che bloccano la crescita dei vasi tumorali.

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Carcinoide a lungoè asintomatico e, di regola, viene scoperto per caso durante l'una o l'altra procedura diagnostica (tomografia computerizzata, risonanza magnetica, radiografia, ecografia o esame endoscopico).

Le seguenti manifestazioni sono caratteristiche del carcinoide.

  • Attacchi di arrossamento della pelle del viso e della metà superiore del corpo, accompagnati da febbre, battito cardiaco accelerato, mancanza di respiro e calo della pressione arteriosa (sangue). In genere, gli attacchi si verificano dopo aver mangiato, bevuto troppo alcol o dopo una situazione stressante.
  • Nei casi avanzati con un tumore di grandi dimensioni, può verificarsi quanto segue:
    • mal di stomaco;
    • ostruzione intestinale (compromissione del movimento del cibo e delle feci attraverso l'intestino);
    • sanguinamento gastrointestinale (sanguinamento dal tratto gastrointestinale);
    • atelettasia – collasso (sgonfiaggio) del polmone quando il tumore è localizzato nel tessuto polmonare;
    • con carcinoide dell'appendice (appendice vermiforme) il quadro clinico è caratteristico appendicite cronica(dolore periodico all'addome inferiore destro).

Periodo di incubazione

Di norma, dal momento della sua comparsa nel corpo, il tumore non si manifesta per 5-10 anni.

Forme

Il carcinoide si divide in:

  • localizzazione (carcinoide dello stomaco, dell'intestino, dei polmoni, ecc.);
  • la presenza o l'assenza di metastasi (focolai di crescita del tumore in altri organi) (M 0, M 1);
  • attività biologica del tumore - l'intensità della formazione e del rilascio di sostanze biologicamente attive (carcinoide non funzionante e carcinoide funzionante con sindrome carcinoide - con attacchi di arrossamento della pelle del viso, febbre, mancanza di respiro, palpitazioni).

Cause

Le cause esatte dello sviluppo del tumore carcinoide sono sconosciute. Esiste una predisposizione ereditaria inespressa all'insorgenza della malattia.

Diagnostica

Nei casi asintomatici, il carcinoide può essere rilevato per caso - quando procedure diagnostiche o durante l'operazione.

Se un paziente presenta sintomi caratteristici della sindrome carcinoide, il medico può fare una diagnosi basata su:

  • analisi dei reclami del paziente e della storia della malattia (quando sono comparsi i sintomi, cosa ha causato la loro comparsa, come è cambiato il decorso della malattia nel tempo);
  • analisi della storia della vita del paziente (malattie pregresse, condizioni di lavoro e di vita, cattive abitudini, eredità);
  • analisi della storia familiare (presenza di questa malattia nei parenti);
  • esame del paziente;
  • dati ecografici ( esame ecografico) – è possibile rilevare un tumore più grande di 1 – 2 cm;
  • risultati dell'esame endoscopico dello stomaco e dell'intestino (può essere utilizzato per rilevare il carcinoide dello stomaco o dell'ileo);
  • Dati TC ( TAC) o MRI (risonanza magnetica) - con l'aiuto di questi studi ad alta precisione è possibile rilevare un tumore carcinoide con un diametro di 0,5 cm;
  • analisi generale del sangue e delle urine (rilevazione dei cambiamenti caratteristici di processi infiammatori nell'organismo).
Determinare la concentrazione di sostanze biologicamente attive nel sangue (serotonina, istamina e altre) è possibile, ma tecnicamente difficile e di scarso valore.

Trattamento del carcinoide

Principi di base del trattamento dei carcinoidi:

  • chemioterapia (somministrazione di farmaci che causano la morte del tumore). Viene utilizzato raramente, poiché i tumori carcinoidi hanno una bassa sensibilità ai farmaci chemioterapici. Inoltre, il carcinoide non è sensibile alle radiazioni;
  • il trattamento chirurgico (rimozione del carcinoide) è il metodo principale di trattamento dei carcinoidi che non sono complicati da metastasi (focolai di crescita tumorale in altri organi).

Complicazioni e conseguenze

La principale complicanza del carcinoide è la metastasi (formazione di focolai tumorali in altri organi) al fegato, alle ovaie e alle ossa. Il trattamento del carcinoide complicato da metastasi è molto difficile e non sempre ha successo.

Se si sospetta un tumore carcinoide, è necessario un esame urgente. Rinvio dell'esame o rifiuto trattamento chirurgico può portare allo sviluppo di metastasi e ridurre le possibilità di un completo recupero.

Prevenzione del carcinoide

Non esistono misure specifiche per prevenire i carcinoidi. I medici consigliano di prestare attenzione a:

  • rafforzare il sistema immunitario,
  • alimentazione razionale ed equilibrata;
  • riduzione dello stress psico-emotivo.