トピック 2. 間質血管ジストロフィー

2.1. 間質血管タンパク質ジストロフィー（ジスプロテイノーゼ）

2.1.3. ヒアリン症

で ヒアリン症 (ギリシャ語より ヒアロス- 透明、ガラス状）、または ヒアリンジストロフィー、 V 結合組織硝子軟骨を思わせる、均質な半透明の緻密な塊（硝子）が形成されます。

ヒアリンは線維状タンパク質です。 免疫組織化学的研究では、血漿タンパク質とフィブリンだけでなく、免疫複合体の成分（免疫グロブリン、補体画分）、場合によっては脂質も明らかになります。 硝子塊は酸、アルカリ、酵素に耐性があり、CHIC陽性で、酸性色素（エオシン、酸性フクシン）をよく受け入れ、ピクロフクシンで黄色または赤色に染色されます。

ヒアリン症発展するかもしれない 結果的には さまざまなプロセス:

- プラズマ含浸;
- フィブリノイドの腫れ（フィブリノイド）。
-硬化症。

分類。がある：

-血管硝子体症。
-結合組織自体のヒアリン症.

2 つのタイプのヒアリン症はそれぞれ次のような症状を引き起こす可能性があります。 全身的および局所的 キャラクター。

血管硝子体症。 ヒアリン症は主に小さな動脈や細動脈で発生します。 それには、血管壁の内皮、基底膜、平滑筋細胞への損傷と、血管壁への血漿タンパク質の含浸が先行します。

原因 全身性血管硝子体症：

-高緊張症;
-高血圧状態、高血圧（腎臓病、内分泌腫瘍および生殖腺腫瘍）;
-糖尿病（糖尿病性細動脈硝子体症）;
-リウマチ性疾患;
-アテローム性動脈硬化症。

その開発における主要なメカニズムは次のとおりです。

- 繊維構造の破壊;
- 血管組織の透過性の増加（プラズマ出血）。

血漿出血は、組織への血漿タンパク質の含浸と、変化した線維構造へのそれらの吸着、それに続く沈殿とタンパク質（ヒアリン）の形成に関連しています。

小動脈および細動脈のヒアリン症は本質的に全身性ですが、腎臓、脳、網膜、膵臓、皮膚で最も顕著です。

顕微鏡的に見ると、ヒアリン症では、細動脈は急激に狭くなった、または完全に閉じた内腔を持つ肥厚したガラス状の管に変わります。

血管ヒアリン症の病因の特殊性に基づいて、3 種類の血管ヒアリン症が区別されます。

1) 単純 , 血漿の成分がわずかに変化したことに起因します（良性高血圧、アテローム性動脈硬化症、および健康な人によく見られます）。

2) リポヒアリン , 脂質とベータリポタンパク質（糖尿病で最もよく見られます）を含みます。

3) 複雑なヒアリン , 免疫複合体、フィブリン、および血管壁の崩壊構造（リウマチ性疾患などの免疫病理学的障害を伴う疾患の特徴）から構築されます。

局所動脈ヒアリン症これは、血液沈着器官としての脾臓の機能的および形態学的特徴を反映する生理学的現象として、成人および高齢者の脾臓で観察されます。

出エジプト。ほとんどの場合、プロセスは不可逆的であるため、これは好ましくありません。 小動脈および細動脈のヒアリン症は、臓器の萎縮、変形、収縮を引き起こします（たとえば、動脈硬化性腎硬変の発症）。

意味。ヒアリン症の場所、程度、有病率によって異なります。 細動脈の広範な硝子体症は、臓器の機能不全を引き起こす可能性があります（ 腎不全動脈硬化性腎肝硬変を伴う）。 血管が脆弱になると、出血が発生します（たとえば、高血圧症における出血性脳卒中）。

結合組織自体のヒアリン症.

結合組織および血管の全身性ヒアリン症 通常、フィブリノイドの膨張の結果として発症し、コラーゲンの破壊と血漿タンパク質と多糖類による組織の飽和を引き起こします。 全身性結合組織ヒアリン症の発症のこのメカニズムは、免疫障害を伴う疾患 (リウマチ性疾患) で特に一般的です。

硬化症の結果としての局所ヒアリン症 瘢痕、漿液性空洞の線維性癒着、 血管壁アテローム性動脈硬化症、動脈退縮性硬化症、血栓の形成中、心臓発作、潰瘍、創傷の治癒、カプセル内、腫瘍間質など。 このような場合のヒアリン症は、結合組織代謝の障害に基づいています。 同様のメカニズムで、壊死組織のヒアリン症や、胸膜、心膜などの線維性沈着物が発生します。 ヒアリン症は、慢性胃潰瘍の底部、虫垂炎の虫垂におけるフィブリノイド変化を完全にすることができます。

顕微鏡検査。コラーゲン線維の束は原線維性を失い、均一な緻密な軟骨様の塊に融合します。 細胞要素は圧縮され、萎縮します。

巨視的な写真。重度のヒアリン症では、線維性結合組織が緻密になり、軟骨状になり、白っぽくなり、半透明になります。

出エジプト記。 ほとんどの場合、プロセスの不可逆性によりこれは好ましくありませんが、硝子塊の再吸収も可能です。 したがって、傷跡の硝子体、いわゆるケロイドは緩み、吸収される可能性があります。 乳腺のヒアリン症を元に戻しましょう。乳腺の機能亢進状態では、ヒアリン塊の吸収が起こります。 場合によっては、硝子体化した組織がぬるぬるすることがあります。

意味。 ヒアリン症の場所、程度、有病率によって異なります。 局所的なヒアリン症は臓器の機能不全を引き起こす可能性があります。 傷跡の場合は、美容上の欠陥を除いて、特別な苦痛を引き起こすことはありません。

前の

意味。ヒアリン症血管間質ジストロフィーは、通常は存在しないタンパク質物質であるヒアリン 1 が組織内に細胞外に蓄積することを特徴とします。

ヒアリン症は化学的な概念ではなく、単なる便宜的な概念です シンボル特定の外観のタンパク質沈着物。

発生。血管硝子体症は、高血圧症の発生率が高いため、非常に一般的な現象です。 二次性高血圧、最も頻繁に観察されます。 他の形態のヒアリン症はあまり一般的ではありません。

分類。ヒアリン症には 3 つの形態があり、発生メカニズム、形態学的症状、臨床的意義が異なります。

1) 血管硝子体症;

2) 結合組織ヒアリン症;

3) 漿液膜のヒアリン症。

血管および結合組織のヒアリン症は広範囲または局所的に発生する可能性がありますが、漿膜のヒアリン症は局所的にのみ発生します。

発生条件。血管のヒアリン症は、血圧の上昇および/または透過性の上昇の条件下で発生します。 追加条件血管けいれんが長引く場合があります。

結合組織のヒアリン症は、免疫複合体またはその他の要因の影響による予備的な損傷と組織の破壊が先行する必要があります。

漿膜のヒアリン症は、滲出性線維性炎症、つまり腹膜炎、心膜炎、胸膜炎の結果の変種の 1 つとして発症し、フィブリンが膜上に局所的に沈着します。

発生のメカニズム。血管硝子体症の主なメカニズムは次のとおりです。 浸潤。 ヒアリン症は小さな動脈や細動脈で発生します。 で 動脈性高血圧症血漿タンパク質は、圧力下で血管壁に漏れ出します。これは、 プラズマ含浸。 血管壁は厚くなり、好塩基性染色されます。 その後、血管壁に浸透した血漿成分は血管内で間質物質の成分と結合し、硝子を形成します。 ヒアリンの組成には、必須ではありませんが、血管中膜の平滑筋細胞の破壊生成物も含まれる場合があります。 このプロセスは本質的に多段階であり、ヒアリン症の重症度は徐々に増加します。

動脈および細動脈に加えて、腎糸球体もハイリン症の影響を受ける可能性があります。 で 高血圧輸入細動脈内の血液の血漿成分は腎糸球体のメサンギウムに浸透し(図14.1)、腎糸球体のメサンギウム基質の成分と結合してヒアリンに変換されます。 ヒアリン症は通常、最初は糸球体の一部の部分でのみ発症し(図14.2.)、その後初めて糸球体全体が発症するため、糸球体の毛細血管の透過性の局所的な増加がこのメカニズムの実現に一定の役割を果たしている可能性があります。影響を受ける。 ヒアリンがメサンギウムに蓄積すると、糸球体の毛細血管ループが圧縮されて空になり、糸球体が 血管形成均一なタンパク質の塊になります。 これは、求心性細動脈と遠心性細動脈のヒアリン症の同時発生とそれらの狭窄によって促進され、糸球体の毛細血管内の血圧の局所的上昇とより激しい浸潤に寄与します。

血管炎および糸球体腎炎では、腎糸球体の血管壁およびメサンギウムの浸潤は、まず第一に、免疫複合体の影響下での細動脈および/または毛細血管の壁の透過性の増加によって促進され、生物学的に 活性物質、炎症性浸潤の細胞およびメサンギウムのマクロファージによって分泌される。 慢性アルコール中毒では、細動脈の透過性の増加と細動脈壁の血漿飽和を伴うアルコール中毒の繰り返しにより、血管ヒアリン症が発症します。

断面材料でよく観察される脾細動脈のヒアリン症の原因とメカニズムは明らかではありません (図 14.3a)。

結合組織ヒアリン症の基礎は次のとおりです。 浸潤そして 分解。 最も研究されているのは、抗原に対する抗体である免疫グロブリンがリウマチにおけるヒアリン症の発症メカニズムです。 溶血性連鎖球菌、結合組織抗原と交差反応し始め、その形態の崩壊につながります。 粘液性そして フィブリノイド腫れ1. フィブリノーゲンを含む血漿タンパク質は、結合組織マトリックスの変化した成分に追加され、これは微小血管、または特殊な場合として心臓弁の血液を供給する弁の透過性の増加に関連しています。 これらの物質の組み合わせにより、ヒアリンが形成されます。

瘢痕硝子体症のメカニズムは一般に不明のままです (図 14.4a)。 未熟で新しく形成された血管からの浸潤が想定されるが、なぜこれがすべての場合に観察されないのかは不明である。 また、過剰または異常な合成の役割を排除することもできません。たとえば、体内のビタミン C 含有量が高いと第一胃内でのヒアリン症の形成とその機能の抑制に寄与することが知られています。 肥満細胞- 干渉します。

良性腫瘍と悪性腫瘍の両方で多くの腫瘍で発生する硝子体形成のメカニズムは、実際には研究されていません。

漿膜のヒアリン症は次のような症状に関連しています。 変換炎症中にフィブリノーゲンが血管から出た後も分解されないフィブリン。 ほとんどの場合（漿液膜上を含む）未分解のフィブリンが結合組織または石灰化によって発芽するため、いくつかの未知の局所因子がそのような形質転換の進行に役割を果たします。

巨視的な写真。血管ヒアリン症は検眼鏡でのみ確認でき、その場合でも拡大鏡を使用する必要があります。 高血圧または糖尿病のある眼底の細動脈は肥厚して曲がりくねって見えます。この写真は眼科医によって高血圧、またはそれに応じて糖尿病性網膜症と指定されています。

結合組織のヒアリン症は、心臓弁の弁尖（湿り気）のリウマチ性病変で最も顕著に見られます。薄くて半透明ではなく、乳白色、不透明、厚く、緻密で、ほとんど動かないように見えます（図14.5）。

漿膜のヒアリン症を何とも混同することはできません。 ほとんどの場合、それは肝臓または脾臓の表面に局所的な乳白色の肥厚したカプセルの形で観察されます。 これらの器官の膜に広範なヒアリン症が見られる場合、それらは次のように説明されます。 「釉薬の脾臓」または 「ガラス張りのレバー」表面が凍った砂糖のアイシングで覆われたパンに似ているためです(図14.6、14.7a)。 限局性ヒアリン症は、胸骨の内面での心拍動に関連して、痛みを伴う肥大した心臓の心尖部の前面で観察されることがよくあります（図14.8a）。 直径 1 ～ 10 cm までの円形または円形の星形の乳白色のプラークが、剖検時に胸膜の表面、またはまれに腹膜の表面に偶然発見されます。 漿膜のヒアリン症の病巣の厚さは通常0.5cm以下ですが、場合によっては1cm以上に達することがあります(図14.9a)。

顕微鏡写真。小動脈および細動脈のヒアリン症では、それらの壁は、酸性染料、特にエオシンで強く染色された均一な好酸球性塊の蓄積により厚く見えます(図14.10a)。 これらの塊の中では平滑筋細胞の核はまれです。 腎臓の糸球体では、糸球体の一部の領域に硝子体の塊の沈着が観察され、その後、糸球体全体が硝子体に置き換えられ、被膜が失われ、直径よりも小さい丸い外観になります。正常な糸球体、腎臓の間質にある好酸球性の均質な封入体であり、その細胞内に単一の核が保存されています（図14.11a）。 ヒアリン症はすべての糸球体で同時に発生するわけではなく、徐々にすべての糸球体がジストロフィーになります。 より大きな数糸球体。 高血圧時に血管に沈着するヒアリンは単純なもので、糖尿病の場合はリポヒアリンです。

結合組織のヒアリン症では、それを形成する細胞間の距離が増加します。これは、それらの間に均質な物質が蓄積するためであり、血管壁のヒアリンほど強くエオシンで染色されるとは限りません。 同様の状況が漿膜のヒアリン症でも観察されます(図14.12a)。

臨床的な意義。抵抗性の血管はヒアリン症にさらされているため、その損傷は動脈性高血圧の進行に好ましくない役割を果たします。 ある段階での腎糸球体のヒアリン症は、まだ変化していない糸球体の容積の増加と機能の増加によって補われますが、糸球体の亜全体的な損傷により慢性腎不全が発症し、糖尿病の直接的な原因の1つとなる可能性があります。患者の死亡率。 高血圧患者や糖尿病患者における眼底細動脈のヒアリン症は、完全な失明に至るまでの視覚障害を引き起こします。 一部の全身性血管炎における四肢の小動脈のヒアリン症は、供給が不十分な四肢に重度の、時には耐えられないほどの痛みを伴い、その結果、指の壊死を引き起こします。 同様の変化が四肢で糖尿病でも観察され、皮膚の細動脈の硝子体形成により、局所的な病的薄化が発生し、その結果生じる「窓」を通して血管や皮下組織が見えるようになることがあります。 脂肪組織。 より多くの場合、そのような病変の結果、治癒不良の皮膚潰瘍が形成されます。

心臓弁の小葉（フラップ）のヒアリン症は、弁のしわ、不完全な閉鎖、および対応する弁の機能不全という形で心臓病の発症を引き起こし、最終的には慢性心不全により死に至ります。 関節組織のヒアリン症および関節周囲の瘢痕は、これらの関節の動きの障害を伴います。

漿膜の小規模なヒアリン症には臨床的意義はなく、かつてそれに先行した線維性炎症を示すだけです。 脾臓や肝臓が、血液供給が増加したときに拡張するのを妨げる一種の殻の中にある場合、身体活動中に痛みを伴うことがあります。

ヒアリン症は、瘢痕のヒアリン症を除いて不可逆的であり、時間の経過または特定の治療効果の結果、たとえば、瘢痕へのリダーゼの電気泳動注入などの結果として、より弾力性が増す可能性がありますが、この場合、ヒアリンは瘢痕から完全には消えません。

ヒアリン症は、硝子軟骨に似た均一な半透明の緻密な塊（ヒアリン）が組織内に形成される異タンパク質症の一種です。 ヒアリンは、1. 線維状タンパク質から構成されます。 2. 血漿タンパク質; 3. 免疫複合体。 4. 脂質。 染色: 1. 酸性染料 (エオシン、酸性フクシン); 2. ファン・ギーソンによるピクロフクシン - 赤または 黄色; 3. CHIC 反応が陽性。 ヒアリン症の種類: 1. 細胞内 (慢性炎症にあるルーセル小体、粘膜の形質細胞から形成される)。 2. 生理学的（出産後の子宮血管、老年の卵巣組織）。 3. 死んだ物質 (硝子血栓、尿細管内の硝子シリンダー) 4. 血管壁の硝子体症 (硝子ジストロフィー) 最高値高血圧症では細動脈の硝子体症と結合組織が見られます。 ヒアリンの種類: 1. 単純 (高血圧症用); 2. 2. 複合体（リウマチを伴う）。 3. リポヒアリン（糖尿病用）。 原因: 1. 血漿含浸の結果として発症します。 2. フィブリノイドの腫れ。 3. 硬化と壊死。

形態形成と重要性：細動脈 1. 細動脈の神経原性けいれん。 2. 内皮、好銀性膜（銀塩と結合できる結合組織線維の一種）および平滑筋線維の損傷。 血管壁の透過性を高める； ３． 4. 血漿出血 – 血漿タンパク質による血管壁の飽和。 5. 緻密な硝子様物質の形成を伴うタンパク質の凝固と圧縮。 重要性 - 腎機能の重大な障害 - 慢性腎不全、尿毒症の発症を引き起こします。 関係： 1. コラーゲンの破壊。 2. 血漿タンパク質および多糖類の組織への含浸。 3. 結合組織束の均質な緻密な軟骨様塊への変化。 意味: 重大な機能障害、弾性の喪失、変形。

ヒアリン症の症状の可能性があります 一般的な違反タンパク質の代謝ですが、ほとんどの場合、局所的な局所性または全身性（血管内）です。 ジストロフィープロセス; ヒアリン症は生理機能と 病的状態.

「ヒアリン症」の概念は、さまざまな起源、発生メカニズム、生物学的要素を組み合わせたものです。 本質的なプロセス。 ヒアリン症の発症の主なものは、結合組織の線維構造の破壊と、血管神経性（循環不全）、代謝性、炎症性および免疫性の原因による組織血管透過性の増加です。 病理学的プロセスアミ（プラズマレギアを参照）。 透過性の違反の結果として、組織は血漿タンパク質で含浸され、変化しない繊維構造の吸着が起こり、その後沈殿が起こります。 結果として生じるヒアリンは、疾患の性質に応じて異なる化学的性質を持っています。 組成物（例えば、糖尿病性細血管症にはヒアリン、いわゆる免疫複合体疾患にはヒアリン）。

ヒアリン症は、細胞外（間葉）異常タンパク質症を指します。 細胞質内のヒアリン液滴 (ヒアリン液滴ジストロフィー) または球体 (ヒアリンボール) の出現は、ヒアリン症とは関連しません。 ヒアリンは線維状タンパク質であり (図 1)、その構築には血漿タンパク質、特にフィブリンが関与しています。 免疫組織化学的研究では、ヒアリン中のフィブリンだけでなく、免疫複合体の成分（免疫グロブリン、補体画分）も明らかになります。 硝子塊は酸、アルカリ、酵素に耐性があり、酸性塗料（エオシン、酸性フクシン）で簡単に塗装でき、ピクロフクシンで黄色または赤色に塗装されます。 脂質とカルシウム塩は硝子塊の中に沈着することがあります。 外観ヒアリン症を伴う臓器や組織は、プロセスの段階によって異なります。 多くの場合、ヒアリン症は何の症状も現れず、次の場合にのみ検出されます。 顕微鏡検査。 このプロセスが顕著な場合、組織は青白く、濃くなり、半透明になります。 ヒアリン症、特に細動脈のヒアリン症は、臓器の変形や収縮を引き起こす可能性があります（たとえば、動脈硬化性腎硬変、心臓弁膜症の発症）。

ヒアリン症は、血漿含浸、フィブリノイドの膨張、硬化、 慢性炎症、壊死。 血漿含浸の結果として、血管ヒアリン症が発生します。 動脈系。 最も一般的なのは、小動脈および細動脈のヒアリン症です (動脈硬化症を参照)。 細動脈のヒアリン症は、内皮、親銀性膜、平滑筋線維の損傷と血漿タンパク質の血管壁への含浸の結果として発生します。血漿タンパク質は酵素の影響を受け、凝固し、圧縮されてヒアリン様の緻密な物質に変わります。 硝子質の塊は外側に押し出されて弾性板を破壊し、それが中央の殻の薄化につながります。 その結果、細動脈は、内腔が急激に狭くなった、または完全に閉じた、肥厚した緻密な管に変化します。 小動脈および細動脈のヒアリン症は、本質的に全身性ですが、腎臓 (図 3 および 4)、脳、網膜、膵臓、皮膚 (図 5) で最も顕著であり、特に高血圧の特徴です (高血圧性細動脈ヒアリン症)。 多くの場合、細動脈および小動脈の全身性ヒアリン症は、原因を問わず慢性血管性糸球体腎炎および症候性動脈性高血圧症で観察されます。 弾性および弾性筋肉タイプの動脈の広範なヒアリン症は、アテローム性動脈硬化症、糖尿病で常に観察されており、これらの疾患に特徴的な血漿出血および浸潤のプロセスを反映しています。 生理現象としての局所動脈ヒアリン症は、血液沈着器官としての脾臓の機能的および形態学的特徴を反映して、成人および高齢者の脾臓で発生します。

フィブリノイドの膨張によりコラーゲンが破壊され、組織が血漿タンパク質と多糖類で飽和される結果、結合組織の束が膨張し、線維性を失い、均一な高密度の軟骨様の塊に融合します。 細胞要素は圧縮され、萎縮します。 結合組織自体と血管壁のヒアリン症の同様の発症メカニズムは、特に免疫障害を伴う疾患でよく観察されます。 したがって、結合組織および血管壁の全身性ヒアリン症は、膠原病で発現します。心臓弁のヒアリン症、心筋間質 - リウマチにおけるヒアリン症、関節リウマチにおける滑膜のヒアリン症、強皮症における皮膚のヒアリン症、血管壁のヒアリン症- 結節性動脈炎および全身性エリテマトーデス。 免疫複合体糸球体腎炎における広範な糸球体ヒアリン症のメカニズムも同様です。 このような場合、ヒアリンは免疫複合体上に構築されており、これはヒアリン症の発症における免疫学的メカニズムの役割を裏付けています。 局所ヒアリン症は、慢性胃潰瘍の底部、虫垂炎を伴う虫垂の組織、および慢性炎症の焦点にフィブリノイド変化を引き起こす可能性があります。

硬化症の結果として生じるヒアリン症は、本質的に主に局所的なものです。 これは、瘢痕におけるヒアリン症（図6）、漿液性空洞の線維性癒着、アテローム性動脈硬化における血管壁のヒアリン症、動脈の退縮性硬化症、血栓の組織におけるヒアリン症、病理学的病巣、腫瘍間質を囲む被膜のヒアリン症です。 これらの場合のヒアリン症は、結合組織の局所的な代謝障害に基づいています。 壊死組織、線維性沈着物、その他の有機物質のヒアリン症も同様のメカニズムを持っています。

ほとんどの場合、このプロセスは不可逆的ですが、硝子体が吸収される可能性もあります。 したがって、瘢痕の硝子体、いわゆるケロイド (参照) は緩み、吸収される可能性があります。 乳腺のヒアリン症を逆転させてみましょう。乳腺の機能亢進状態では、ヒアリン塊の吸収が起こります。 場合によっては、ヒアリン化された組織が粘液になります。

機能的な意味ヒアリン症は、プロセスの場所、程度、有病率によって異なります。 たとえば、小さな皮膚の傷跡のヒアリン症は通常、特別な苦痛を引き起こしません。 広範なヒアリン症は、たとえばリウマチ、強皮症、高血圧、糖尿病などで観察されるように、重大な機能障害を引き起こします。

現在、あらゆる種類の病気が医学で扱われることはありません。 膠原病、特にヒアリン症も例外ではありません。 これは結合組織における硝子体の成長であり、軟骨に似た高密度の塊を形成します。 この病態は、高血圧、エリテマトーデス、アテローム性動脈硬化症、糖尿病などのさまざまな疾患で観察されます。 これは、血管および体組織の透過性の増加、および組織への血漿タンパク質の含浸を特徴とします。 この場合、人間の血管の内腔は狭くなり、その構造は密な管に似ています。 このプロセスは不可逆的ですが、場合によってはヒアリンが部分的に吸収される可能性があります。 場合によっては、この病理は高齢者および成熟期の体の生理学的プロセスに起因する可能性があります。 これは、例えば、脾臓の血管の硝子体症などである可能性があります。

問題の定義

ヒアリン症は、ヒアリン（線維状タンパク質）が血管および結合組織の壁に密な半透明の塊の形で沈着する病態です。 タンパク質であるヒアリンには、フィブリン、血漿タンパク質、脂質、免疫グロブリンが含まれています。 酸、酵素、アルカリの影響を受けません。 現在、ヒアリン症は非常に一般的な病気であり、高血圧、高血圧、または高血圧を患っているほとんどの高齢者に観察されます。 糖尿病。 血管はより大きな範囲で影響を受けますが、結合組織はより小さな範囲で影響を受けます。 この病状では組織が緻密になるため、この病気は硬化症の一種として分類されます。

病理学の出現と発展

ヒアリン症の形態形成これは非常に複雑で、病状の種類（血管、結合組織、または漿液膜）によって異なります。 その形成における主なものは、免疫および免疫における病理学的プロセスの結果としての線維構造の細胞の破壊と血管の漏出です。 神経系、代謝。 この場合、ヒアリンは血管壁の平滑筋細胞から形成されます。 ほとんどの場合、結果として現れる可能性があります さまざまな病気: 高血圧、リウマチ、 炎症過程、壊死または硬化。 硬化症の結果として この病理傷跡や癒着、血管壁に形成されるか、血栓の形成に関与します。 これは結合組織の代謝障害によって起こります。 カプセルの体積を増やしてタンパク質を飽和させる方法もあります。

血管硝子体症

小さな動脈と乳輪はこの病状の影響を受けます。 これは、血管壁の内側を覆う内皮および細胞膜の破壊の結果として発生します。 この場合、血管の膜は薄くなり、内腔が狭くなったり閉じたりした肥厚した管に変わります。 このプロセスは脳、腎臓、膵臓で最もよく観察され、この症状は高血圧、糖尿病、および疾患で典型的に見られます。 免疫系人。 高齢者の脾臓で生理学的プロセスがどのように起こるか。

血管硝子体症の種類

医学では、血管硝子体症を 3 つのタイプに区別するのが通例です。

1. シンプルで、血流から出る血漿の発生を特徴とします。 この現象は、アテローム性動脈硬化症や高血圧症でよく観察されます。
2. リポヒアリンは脂質を含み、糖尿病に苦しむ人々の特徴です。
3. 免疫グロブリン、フィブリンからなる複合ヒアリン症。免疫系の疾患、リウマチを持つ人々に典型的です。

その結果、ヒアリン症が発生し、高血圧の表面にしわが寄ってきめの細かい状態になります。

結果

血管硝子体症の場合、その結果は不可逆的であるため、予後は好ましくありません。 病理は臓器の変形と萎縮を引き起こし、その結果、臓器不全が発生し、出血（脳卒中）が現れます。 結合組織硝子体症の場合、硝子体が部分的に吸収される可能性があるため、病理学的プロセスはある程度まで可逆的である可能性があります。 これは、例えば乳腺に当てはまります。 この病理は臓器不全を引き起こす可能性もあります。 傷跡に関しては、特別な異常は見られず、見た目の欠陥のみが認められます。

臨床像

血管ヒアリン症は、眼底の血管の損傷を除いて、臨床的には現れません。これは検眼鏡を使用して判断できます。 小さな動脈が太くなり、湾曲しているように見えます。 この病気の影響を受けた結合組織は密度が高く、弾力性がなく、クリーム色です。 これはケロイド瘢痕や心臓弁ではっきりとわかります。 漿膜が損傷すると、組織が厚くなり、乳白色の色合いになります。 肝臓がある場合、これらの臓器は砂糖のアイシングをまぶしたように見えます。 この場合、この病気は釉薬脾臓または釉薬肝と呼ばれます。

目に見えない病理の全体像

この病状では、動脈内に硝子塊が蓄積することにより動脈壁の肥厚が観察され、内腔が部分的または完全に閉鎖されます。 この場合、腎臓のもつれはこの塊によって置き換えられます。 結合組織および漿膜の病状では、血液糖タンパク質を伴う硝子塊の存在が目に見えます。 血管の内腔が狭くなると圧外傷が発生し、乳輪の収縮によってはこの機能が失われるため、これを防ぐことはできません。 これにより、血漿によって血液が供給される組織領域が飽和し、その機能が失われます。 したがって、腎臓のもつれのヒアリン症が徐々に進行し、慢性腎不全および網膜症が現れ、完全な失明につながります。 ヒアリン症も結合組織の病態であるため、心臓弁で発生すると弁の変形に寄与し、機能不全につながります。 漿液膜の病理は、ほとんどの場合、手術または解剖中に検出されます。 脾臓や肝臓にそれが見つかった場合、これらの臓器が血液で満たされ、被膜が伸びて、次のような症状が現れることがあります。 痛み。 組織が単純な化学化合物に分解されると、脂質と塩が組織内に沈着することがよくあります。

診断

ヒアリンを識別するにはエオシン染色が行われます。 ピンク色。 ヴァン ギーソン染色の結果は、患者の年齢に応じて異なります (黄色から赤まで)。 ここで使用される染料はフクシンとピクリン酸です。 死んだ組織におけるヒアリンの出現は、血栓性塊および炎症性浸出液によって示されます。 診断目的で次のことを実行します。 組織学的研究、ヒアリン症は結合組織で観察されます。 組織壊死が発生し、多くの場合、血管壁の破裂、出血および血栓の出現を伴います。 顕微鏡で観察すると、血管の腫れ、細胞の萎縮、弾力性の喪失、臓器の硬化、色の変化などを観察できます。 外部的には、ヒアリン症の影響を受けた組織は変化しません。

鑑別診断

体の老化の結果として現れる生理学的ヒアリン症と病理学的過程を区別する必要があります。 この病気は、死んだ組織や分泌物の変化にも似ています。 子宮と乳腺の病理学的プロセスは、これらの臓器の機能が強化されるため、可逆的であることを覚えておく必要があります。

予報

部分的ヒアリン症の結果は腎不全です。 まれに、ネフローゼ症候群が発生し、これは遺伝します。 腎炎は、腎臓の発達の病状と組み合わされることがよくあります。 子供は主にこの臓器の不全により死亡します。

したがって、ヒアリン症は病状を引き起こす結合組織の変化であり、その結果です さまざまな病気。 このプロセスは体の老化中にも観察され、本質的に生理学的なものです。

1. 脾臓の血管のヒアリン症- 線維性結合組織間の肥厚した血管壁の毛包の中心動脈には、エオシンで強く染色された均一な硝子塊が存在します (標本番号 38)。

2. 脾臓被膜のヒアリン症- 線維性結合組織の間にある肥厚したカプセル内に、エオシンで強く染色された、ゴツゴツした均質なヒアリンの塊があります (標本番号 54)。

3. 脾臓のアミロイドーシス、サゴ型（コンゴ口内染色）- 均質なピンク色のアミロイド塊が脾臓の濾胞に選択的に沈着し、赤い髄は残りません（標本番号 42）。

4. 脾臓のアミロイドーシス、「脂腺性」タイプ（コンゴ口の汚れ）- 均質なピンク色のアミロイド塊が副鼻腔の基底膜に沿って脾臓の赤い髄に沈着し、後者はアミロイド塊によって分離されています。 さらに、ピンクの花冠の形をしたアミロイドが血管に沿って沈着します。 脾臓の濾胞では、アミロイド沈着はわずかです（標本番号 41）。

5. 肝アミロイドーシス（ヘマトキシリン・エオシン染色）- アミロイドの均質な淡いピンク色の塊が、類洞の基底膜と肝梁の間のディッセの空間に沈着します。 アミロイドによって圧縮された肝細胞はサイズが小さくなり、その細胞質の核周囲領域には、黄金色に塗られたリポフスチン粒子が存在します（製剤番号 40）。

6. 腎臓のアミロイドーシス（コンゴ口内染色）- 赤色の均一なアミロイドの塊が糸球体に見られます。 アミロイドはまた、尿細管および細動脈の上皮の基底膜に沿って沈着します（標本番号 44）。

7. しわを伴うアミロイドネフローゼ– 糸球体では血管ループに沿って、尿細管では基底膜に沿って、赤褐色のアミロイドの均一な塊が見られます。 場所によっては、入り組んだ尿細管の間で結合組織が成長します。 一部の尿細管の内腔には、赤血球とピンクがかったタンパク質の塊があります。 リンパ球浸潤が認められる（製剤No.20）。

8。 副腎アミロイドーシス（ヘマトキシリン・エオシン染色）- ピンク色のアミロイドの塊が副腎皮質に沈着し、上皮細胞と血管を圧迫します。 副腎皮質の帯状構造は追跡することが困難です（標本番号 51）。

9. 心筋層への脂肪浸潤または単純な脂肪性心臓- 筋線維は、心筋層を心内膜まで貫通する脂肪組織によって分離されています。 筋繊維脂肪浸潤の領域では、それらは薄くなります（標本No.153）。

プログラムされた制御の問題。

1. 代謝障害の種類に応じて発症する、どのような間葉系ジストロフィーがわかっているかを示してください。

2. あなたが知っている間葉性タンパク質異常症を答えてください。

3. 「異色症」の概念を定義します。

4. 「フィブリノイド腫脹」の概念を定義します。

5. フィブリノイドの組成にどの成分が含まれているかを示します。

6. フィブリノイドの変化の結果を指定します。

7. 全身性フィブリノイド変化の発現がどの反応の発現であるかを示してください。

8. ヒアリンにはどのような成分が含まれているかを示してください。

9. どのプロセスがヒアリン症の発症を主導しているかを示してください。

10.どのプロセスの結果としてヒアリン症が発症するかを示します。

11. ヒアリン症のさまざまなタイプを示してください。

12. どの血管がヒアリン症の影響を主に受けているかを示してください。

13. 血管硝子体形成が最も特徴的な疾患はどれかを示してください。

14. アテリオロヒアリン症の種類を指定します。

15. 血管硝子の種類を指定します。

16. 糖尿病ではどのような種類の血管硝子体が発生するかを示してください (a)。 高血圧 (b); リウマチ性疾患 (c)。

17. 「アミロイドーシス」の概念を定義します。

18. アミロイドの成分を示してください。

19. 線維状アミロイドタンパク質の種類を示してください。

20. アミロイドーシスがどのような基準で分類されるかを示してください。

21. アミロイドーシスの種類を以下に応じて特定します。 考えられる理由プロセス開発。

22. 二次性アミロイドーシスが発症する疾患を例として示してください（5 疾患）。

23. 老人性アミロイドーシス (a、b、c、d) および遺伝性アミロイドーシス (e) に​​おいて、どの臓器損傷が最も典型的であるかを示してください。

24. AL- (a、b)、AA- (c、d)、AF- (e)、ASC 1 - アミロイドーシス (f) の病因形態を示します。

25. AL- (a、b、c)、AA- (d)、AF- (e)、ASC 1- (f、g) アミロイドーシスによって主に影響を受ける臓器を示してください。

26. 原発性アミロイドーシス (a)、遺伝性アミロイドーシス (b、c)、続発性アミロイドーシス (d、e)、老人性アミロイドーシス (f) でどのようなタイプのアミロイドが形成されるかを示してください。

27. アミロイドーシスの有病率に応じたタイプを示してください。

28. 臨床症状の特異性に応じてアミロイドーシスの種類を示してください。

29. 全身性アミロイドーシスにおいてどの細胞がアミロイド芽細胞の機能を果たすことができるかを示してください。

30. 結合組織線維に関連したアミロイド形成の特徴に応じて、アミロイドーシスの種類を示してください。

31. アミロイドの形成中に、どの結合組織線維に沿って実質 (a) および間葉 (b) のアミロイドーシスが発症するかを示します。

32. AA - (a) および AL - (b) アミロイドーシスにおける線維状アミロイドタンパク質の前駆体はどのタンパク質であるかを示してください。

33. どのタイプのアミロイドーシスが典型的に発症するかを示してください 大きな役割マクロファージ (a) およびリンパ系 (b) 細胞系。

34. 「サゴ」 (a) および「皮脂」 (b) 脾臓の発達中にアミロイドの沈着が起こる場所を示してください。

35. アミロイドが歯髄 (a) およびリンパ濾胞 (b) に沈着する場合の脾臓の名前を示してください。

36. 肥満の種類が分類される原則を示してください。

37. 肥満の形態とその発症の理由を示してください。

38.二次性肥満の種類を特定します。

39. 運動不足 (a)、イセンコ・クッシング症候群 (b) によってどのようなタイプの肥満が発症するかを示してください。 ギルケ病 (c)、脳腫瘍 (d)。

40. 肥満の外部症状に応じたタイプを示します。

41. 超過体重に応じて肥満の種類を示してください。

42. 一般的な肥満における形態学的変化を特徴付ける際にどのような指標が考慮されるかを示してください。

43. 形態学的特徴に応じて一般的な肥満の種類を示してください。

44. 肥大性 (a) および過形成性 (b) タイプの肥満に典型的なプロセスの性質を示してください。

45.「脂肪腫症」という概念を定義します。

46.「肥満」の概念を定義します。

回答の基準。

1. a) タンパク質（ディスプロテイノーシス）。 b) 脂肪（リピドーシス）。 c) 炭水化物

2. a) 粘液の腫れ。 b) フィブリノイドの腫れ。 c）ヒアリン症。 d) アミロイドーシス

3. 異色症は、発色性物質の蓄積に伴う主要な間質物質の状態の変化に基づく現象です

4. フィブリノイドの腫れは、結合組織の深く不可逆的な破壊のプロセスであり、血管透過性の急激な増加とフィブリノイドの形成を伴う、主要物質と線維の破壊に基づいています。

5. a) フィブリン。 b) 組織タンパク質。 c) 多糖類。 d) 血漿タンパク質。 e) 核タンパク質

6. a) 壊死。 b) 硬化症。 c) ヒアリン症

7. a) 感染性アレルギー。 b) アレルギー性 (自己アレルギー性); c) 血管神経性

8. a) 血漿タンパク質。 b) フィブリン。 c) 免疫複合体。 d) 脂質

9. a) 繊維構造の破壊。 b) プラズマ出血症

10. a) 血漿出血。 b) フィブリノイドの腫れ。 c) 炎症。 d) 壊死。 e) 硬化症

11. a) 血管硝子体症。 b) 結合組織ヒアリン症

12. a) 小動脈。 b) 細動脈

13.a) 高血圧症(高血圧状態); b) 真性糖尿病。 c) 免疫疾患

14. a) 高血圧症。 b) 糖尿病患者

15. a) シンプル。 b) リポヒアリン。 c) 複合体

a) リポヒアリン。 b) シンプル。 c) 複合体

17. アミロイドーシスは、タンパク質代謝の深刻な障害、異常な線維状タンパク質の出現、および間質組織および血管壁におけるアミロイドの形成を伴う、間質血管性タンパク質異常症です。

18. a) 線維状タンパク質。 b) 血漿成分。 c) 造血性添加剤。 d) コンドロイチン硫酸

ａ）ＡＡタンパク質；１９． b) AL タンパク質。 c) AFタンパク質。 d) ASC1タンパク質

20. a) 開発のため。 b) 線維状タンパク質の種類による。 c) プロセスの蔓延による。 d) までに 臨床症状

21. a）原発性（特発性）。 b) 遺伝性（家族、遺伝）。 c) 二次的（後天的）。 d) 老人

22. 結核、COPD、骨髄炎、パラタンパク質血症白血病（ 多発性骨髄腫、ワルデンストレーム病、フランクリン病）、がん、 関節リウマチ

23. a) 心臓。 b) 動脈。 c）脳。 d) 膵臓のランゲルハンス島。 d) 腎臓

24. a）原発性（特発性）。 b) 二次的。 c) 二次的。 d) 遺伝的。 e) 遺伝的。 f) 老人

25. a) 心臓。 b) 肺。 c) 容器。 d) 腎臓。 d) 末梢神経; e) 心臓。 g) 容器

26. a) AL アミロイド。 b) AA-アミロイド。 c) AF-アミロイド; d) AL-アミロイド。 e) AA-アミロイド; e) ASC 1 – アミロイド

27. a) 一般化されたもの。 b) ローカル

28. a) 心疾患。 b) 腎症。 c) 神経障害性。 d) 肝障害性。 e) 副腎症性; f) 混合。 g) APUD – アミロイドーシス

29. a) マクロファージ。 b) 形質細胞; c) 骨髄腫細胞。 d) 線維芽細胞; e) 網様細胞; e) 内皮細胞

30. a）コラーゲン周囲性。 b) 網膜周囲

31. a) 網状。 b) コラーゲン

32. a) SAA; b) L – 免疫グロブリンの鎖

33. a) AA – アミロイドーシス。 b) AL – アミロイドーシス

34. a) リンパ濾胞。 b) パルプ

35. a）「油っぽい」脾臓。 b) 「サゴ」脾臓

36. a) 病因原理による。 b) によって 外部の症状; c) 過剰体重の程度による。 c) 形態変化の性質による

37. a) 一次; b) 二次

38. a) 栄養; b) 大脳。 c) 内分泌。 d) 遺伝的

39. a) 栄養; b) 内分泌。 c) 遺伝的。 d) 大脳

40. a) 対称的（普遍的）。 b) トップ。 c) 平均。 d) より低い

41. I 度 (20 – 29%); b) II 度 (30 – 49%); c) III 度 (50 – 99%); d)IV度(100%以上)

42. a) 脂肪細胞の数。 b) 脂肪細胞の大きさ

43. a) 肥大性。 b) 過形成性

44. a) 高品質。 b) 良性

45. 脂肪腫症は、脂肪組織の量が局所的に増加することを特徴とする病理学的プロセスです

46. 肥満 – 病的状態、脂肪貯蔵庫の中の中性脂肪の量が一般的に増加することを特徴とします。

レッスン5。カルシウムとリンの代謝の違反。 石の形成。 くる病。 骨格系の病気。

レッスンの目的:カルシウムとリンの代謝障害による組織の形態変化を研究するには、 病理学的解剖学胆嚢炎と腎臓結石、結石形成のメカニズム、くる病の病因と骨格系の主要な疾患。

クラスの準備のための質問

1. 体内の高カルシウム血症および低カルシウム血症、高リン酸血症および低リン酸血症の発生条件。

2. 高カルシウム血症および低カルシウム血症によるカルシウム代謝障害。

3. 過剰およびビタミン欠乏によるカルシウム代謝障害 D.

4. カルシトニンの過剰または欠乏によるカルシウムおよびリン代謝の変化。 ジストロフィー性石灰化におけるアルカリホスファターゼの役割。

5. 腸内および腸内のカルシウム代謝障害 腎臓病。 腎性骨症および骨原性腎症の病因。

6. 異栄養性石灰化と石灰質転移の概念。 発生条件。

7. 石の形成条件。 石の種類。 尿路結石症と胆石症の合併症。

8. 胆嚢の結石症と 結石性胆嚢炎。 発生原因。 形態学的変化。 結果。

9.くる病。 種類。 骨格系への損傷の発症メカニズム。

10. 副甲状腺骨異栄養症。 病因学、病因、病理学的解剖学。

11. 骨髄炎。 種類。 骨組織の変化の原因と発症のメカニズム。

12. 線維性異形成。 大理石病。 パジェット病。 骨組織の病因、病因、形態学的変化。