精神遅滞– 先天性または幼児期（3歳まで）に後天的に発生するU/O。脳への器質的損傷の結果として発生し、すべての精神的関係（全体性）および主にそれらの高次のつながりの発達不全として現れます（階層）特殊な発達不全の抽象的思考を持ち、認知活動の永続的な障害、全体としての人格の発達不全、および社会的不適応につながります。 標識：先天性（子宮内の損傷による遺伝）/3歳までに後天性（語句が形成されるため）。 すべての精神機能の発達が遅れている（完全発達遅滞）。 乏失調症は、病因、病因、したがって臨床的および形態学的像が異なる病理学的状態のグループであり、その経過は非進行（知的欠陥の増加を伴わない）によって特徴付けられます。 この病気は一般的な生物学的法則に従って発生しますが、基礎に欠陥があります。
12. 乏失調症の有病率
有病率 - 疫学。 生物学的現象としての乏失調症は、比較的均一に分布します。 WHO によると、人口の 1 ～ 3% です。 男の子はより頻繁に影響を受けます。 ¾ すべての乏失調症 – 軽度。 有病率に影響を与える要因：生態（ただし、適応、免疫、生物の進化）、遺伝、健康状態（ただし、未熟児は生き残る => リスクグループ）、ライフスタイル、診断の状態（ただし、診断の改善は数の増加につながるだけではない）の、しかし健康な子供たちも含まれます）。
13. 乏失調症の病因と病因
非常に多様で多様です。 乏失調症には分化型 - 病因が正確にわかっている型、未分化型 - 病因が不明 + 非定型型の乏失調症があります。 病状の50％は好ましくないライフスタイル、15〜20％は好ましくない生態、15〜20％は好ましくない遺伝によるものです。 内因性因子(遺伝性疾患): 染色体の数または構造の変化に関連する疾患 (X 染色体の破損、転座、欠失、逆位、染色体モザイクなど)<= спонтанные мутации, индуцированные мутации <= Физич факторы: любой вид излучения (ионизирующие излучения); хим факторы (мутагены): лекарств средства; биологич факторы: угнетение репродуктив ф-ии женщин, вирусы…外因性要因(社会環境): 感染症 (ウイルス: 最も接触が多い - 胎児への伝達が早く、影響が強い - 麻疹、風疹、おたふく風邪、サイトメガロウイルス、肝炎、インフルエンザ; 細菌; 原虫: スピロヘダ・パリダム => 梅毒、トキソプラズマ => トキソプラズマ症、リステレラ => リステリア症 ) – 胎児奇形の程度に対する催奇形性因子の影響。 中毒（中毒 - 母乳と一緒に子供の体に入るすべての有害物質）。 怪我 (うーん: 診断が難しい; 出生: 狭い骨盤、胎児の周りのへその緒 => 酸素供給のねじれ => 窒息 - 窒息<= неправильное положение плода; затяжные роды; стремительные роды =>圧外傷 - 圧力） + ホルモン障害 - ほとんどの場合、甲状腺 + 場合によっては精神的外傷（すべての外傷が精神遅滞につながるわけではないため、区別されたアプローチを使用する必要があります）。 最も影響を受けやすい年齢は出生前期である（乏失調症の 75%） さまざまな分野における乏失調症のさまざまなメカニズムを考察する 臨床フォーム、すべての臨床形態に共通する病因メカニズムを特定するのが通例です。 主な役割は中枢神経系の損傷です。 個体発生の同じ時期に作用するさまざまな病原因子（遺伝的および外因性）は、脳に同様の変化を引き起こす可能性があり、同様の臨床症状を特徴とします。 一方、個体発生の異なる段階で作用する同じ病原因子は、GM に異なる変化をもたらします。 病原因子が妊娠前半に影響を与える場合、さまざまな臓器およびその系の先天異常（心臓、大血管、腎臓、肝臓、消化管、骨格などの先天異常）+中枢神経への重度の損傷が発生する可能性があります。システム。 pat 因子が妊娠後半にある場合、内部システムや器官の部分に重大な奇形は検出されません (おそらく機能障害のみ)。 最も顕著な障害は中枢神経系によるものです さまざまな年齢層における乏失症の臨床症状: 一般:行動 - 無気力、眠気、環境への無関心、活性化複合体の発達の中断、あらゆる刺激に対する反応の遅さ。 2～3年：セルフサービススキルを習得するのが難しい、物の基本的な操作、原始的な遊び活動（遊び以外の物を含む）、子供たちは環境に興味を示さない、仲間との接触が困難、好奇心が強いが、探究心がない。 就学前年齢：コピーや模倣する能力の増加、集中力のない騒々しいアクティブなゲームの傾向、学校のスキルを習得するのが困難。 フィーリング：形成が遅く、不十分である。 聴覚、視覚、反射神経の発達の遅れと低下 => 外部環境における方向感覚の破壊と歪み、現象と対象の理解を確立します。 感知: 不十分なアクティビティ => 遅さ、不正確さ、グローバル性を特徴とします。 不随意な注意力があり、気が散りやすく、不安定です。 歪 認知システム.アトラクション:過食症、性的過剰症、動機の葛藤、逃亡、別れなど、それらをコントロールすることができません。 メモリ：あらゆる種類の記憶が減少します、記憶喪失、記憶力低下など。 選択的。 感情– 直接的な経験が優勢で、低次の感情は保持され、高次の感情は未発達または欠陥があります。 感情よりも知性を破壊するものです。 スピーチ– 言葉の発達の遅れ、言葉のあらゆる側面に問題がある、語彙が少ない、能動的語彙と受動的語彙の間に大きな乖離がある、言葉が貧弱、紋切り型、陳腐、未発達、簡単な単語、形容詞、接続詞、前置詞がうまく使われておらず、動詞があまり理解されていない。 開発中で モーター f-y: 脱抑制、調整不足、不器用さによって引き起こされます。 考え: 抽象化の能力はなく、具体化のみです。 隠された意味が理解できず、感覚的認知が低下しますが、判断は適切です（良いか悪いかはわかりませんが、その理由はわかりません）。 非自己判断。 論理的思考はありません。新しいアクションのアルゴリズムを開発したり、古いアルゴリズムを変更したりすることはできません。 思考が硬直していて、原因と結果を確立できない。 接続。 開発中で 個性: 自尊心の増加、精神的幼児性タイプ 気質: 興奮しやすい、勃起している、情報を記憶に保持できない + 衝動的な運動症状/抑制されたタイプの気質 - 無気力、活動性、モチベーション、パフォーマンスの低下、疲労の増加。
2. 乏失調症の病因
乏失調症の病因は多様です。 G. アレンと J. D. マーケンによると、病因が明確に確立されているさまざまな形態の精神遅滞 (いわゆる分化型) が約 35% を占めています。 対照的に、乏失調症では、 不明瞭な病因「未分化型」または「特発性」と呼ばれます。
乏失調症のすべての病因は通常、内因性遺伝性と外因性（器質的および社会的環境）の影響によって引き起こされるものに分けられます。 主に遺伝性または外因性の乏失調症に加えて、 臨床実践遺伝的要因と外因性要因の役割が複雑な相互作用で現れるケースがよく観察されます。
乏失調症の病因における遺伝因子の重要な役割は、二卵性双生児（約 40%）と比較して、一卵性双生児の乏失調症の一致率が有意に高い（最大 90%）ことによって説得力をもって証明されています。 精神遅滞の発生に寄与する遺伝的要因は、それらによって引き起こされる病気の臨床症状が不均一であるのと同様に、不均一です。 特定のパターンが確立されています。つまり、深い程度の精神遅滞は劣性遺伝でより頻繁に観察されますが、浅い欠陥を伴う精神遅滞では、優性遺伝と多遺伝子性遺伝が決定的な役割を果たします。 遺伝的要因。 常染色体劣性遺伝型の精神遅滞のほとんどは、 代謝性疾患、その病因では 主役代謝障害（タンパク質、脂肪、炭水化物など）が関与しています。
劣性遺伝型の精神遅滞には、フェニルケトン尿症、ガラクトース血症、ガーゴイリズム、コルネーリア・デ・ランゲ症候群などの疾患が含まれます。優性遺伝型の精神遅滞は、変異遺伝子がヘテロ接合状態で発現し、その変異遺伝子がヘテロ接合状態で現れるため、比較的深刻な精神発達不全を特徴とします。作用はある程度制御されており、本格的な対立遺伝子によって補われます。 この場合、家族の子供の半数と両親の1人が病気です。
遺伝性の劣性型および優性型に加えて、多遺伝子的に決定される型の乏失調症も区別されます。 B. A. レデネフ、G. S. マリニチェワ、V. F. シャリモフ、J. ロバーツらによる研究結果は、両親が幼少期に軽度の精神遅滞を持っていた家族の子供の知的発達の軽度のケースを、多遺伝子性精神遅滞または低度の精神遅滞として分類する根拠を与えています。無症状レベル 知的発達、年齢とともに十分に補われます。
非常に重要乏失調症の病因では、それが割り当てられています 染色体病理。 特定の不利な条件下では、 外部環境染色体の損傷が発生し、異常な染色体複合体をもつ接合子が出現します。 人の染色体複合体の数値的または構造的変化は、比較的頻繁に乏失調症の原因となります。 染色体突然変異の原因はまだよくわかっていません。 文献には、電離放射線、多くの化学有毒物質、 薬、内因性代謝障害、体の老化、 ウイルス感染症およびその他の環境要因。
乏失調症の別のグループの病因は、妊娠中に母体を介して発育中の胎児に作用するか、生後最初の数年間に子供の脳に損傷を与える外因性の害で構成されています。 脳の発育不全と先天性認知症の発生には、分娩中の低酸素症と出生時の外傷が関与しています。 に 酸素欠乏胎児の発育障害は重篤な症状を引き起こす可能性があります。 慢性疾患妊娠中のお母さんなど、 心血管不全、血液疾患、腎臓疾患、内分泌疾患など。
脳の発達障害を引き起こす可能性のある病原因子の中には、 産前期開発、重要な場所は感染症に属します。 病原性の影響 感染症母親から胎児への感染は、微生物やウイルスが胎盤を通って胎児の血流に侵入する可能性と関連しており、これは多くの研究で証明されています。 ウイルス感染症（麻疹、風疹、インフルエンザ、 感染性肝炎、リステリア症、細胞腫大など）、選択的な向神経作用があります。 精神薄弱の発生におけるトキソプラズマ症の役割に関する多くのデータがあります。 しかし、V.V. Kvirikadze と I.A. Yurkova は、精神遅滞の病因におけるトキソプラズマ症の役割を慎重に評価する必要性を強調しています。 親の梅毒も原因の1つである可能性があります。
妊娠中に母親が服用した一部の薬（抗生物質、 サルファ剤、バルビツール酸塩など）、果物の駆逐剤も含まれます。 A.P. ベルキナは、妊娠中の動物がキニーネに曝露されると、子孫に無脳症や小頭症が発症することが多いことを発見しました。 60年代、Y. プライヤーズ、W. レンツらの著者は、1958年に発売された鎮静・催眠薬コンテルガン（サリドマイド）がフォコメリンを引き起こし、ほとんどの場合、知的障害と合併したという事実に注目した。
両親の慢性アルコール依存症は、乏失調症の発症に一定の役割を果たしています。 しかし、この見方は一般には受け入れられていません。 A. ロックは、2 つのグループの子供たち (アルコール依存症患者と健康な親から生まれた) の知的発達レベルに差がないことを示しました。 L. ペンローズは、ヒトの肝細胞に損傷を与えるには、血中のアルコール濃度が非常に高くなければならないと強調しています。 実際にはそのような集中力は決して達成されません。 同時に、妊娠中に母親が摂取したアルコールが胎児に及ぼす有害な影響を排除することはできません。
出生後は、神経感染症（髄膜炎、脳炎、髄膜脳炎）、ジストロフィー性疾患、重度の中毒、外傷性脳損傷、および生後数年間に受けたその他の害が影響し、脳損傷や発達異常を引き起こす可能性があります。乏失調症の病因として。
乏失調症の発生に寄与する外因性要因には、Rh 因子および ABO 因子に関する母親と胎児の血液の免疫学的不適合も含まれます。
で 外国文学精神薄弱の発生における文化的および社会的要因の病因的役割は広く議論されています。 特に子供の人生の最初の数年間における社会文化的剥奪が障害を引き起こす可能性があるという事実 精神的発達、 間違いない。 この観点は、子供たちが人間社会の外で育てられる稀なケース（「モーグリの子供たち」）によって確認されます。 しかし、いわゆる社会文化的精神薄弱の問題には、物議を醸し、不明瞭なことがたくさんあります。 アメリカ精神障害協会は、社会文化的に関連した精神遅滞は、精神障害の器質的原因の臨床的または既往歴の証拠がない場合にのみ診断されるべきであると述べています。 これらの考えに基づくと、身体性疾患に罹患していない子供はほとんど存在しないため、社会文化的精神薄弱を診断することはほとんど不可能です。 その上、 幅広い用途社会的に決定された精神薄弱という概念は、文化レベルが低い社会の低所得層のかなりの数の子供たちを知的障害者として分類する根拠となっています。 国内の精神医学では、社会的剥奪の要因が、乏失調症の形成にさらなる影響を与える可能性のある状態の1つとして考慮されることがよくあります。 同時に、社会文化的剥奪は、いわゆるミクロ社会的教育的無視を伴う境界型知的障害の変形の一つの原因である可能性がある（V.V. コバレフ）。
したがって、乏失調症の病因は非常に多様です。 精神的発達不全は、多くの遺伝的、外因性、器質的、および微小社会的環境要因によって引き起こされる可能性があります。 場合によっては、これらの要因のいずれかの影響の結果として病気が発生することもあれば、多くの病原性危険因子の複雑な相互作用の結果として病気が発生することもあります。 それぞれの特定のケースにおける主な病因を確立することで、 重要適切な治療と予防のために 様々な形態精神遅滞。
さまざまな形態の乏失調症の病因は同じではありませんが、共通の病因メカニズムもあります。 特に 重要な役割それらの中には、いわゆる時間因子、または慢性因子、つまり、発達中の脳への損傷が起こる個体発生の期間に属します。 個体発生の同じ期間に作用する遺伝的および外因性のさまざまな病原因子は、同一または類似の臨床症状を特徴とする同じ種類の変化を脳に引き起こす可能性がありますが、同じ病因因子が個体発生の異なる段階で作用すると、さまざまな結果を引き起こす可能性があります。 脳の反応の性質は、生物の形態的および機能的発達および成熟のレベルに大きく依存し、個体発生期ごとに典型的である可能性があります。
重さ 臨床症状乏失調症は、個体発生の初期または後期の出生前、出生、または出生後の期間における脳病変によって大きく異なります。 胚盤形成中の損傷は、胚の死を引き起こしたり、生物全体または多くの器官や系の発達の重大な混乱につながる可能性があります。 集中的な器官形成を特徴とする胚発生の期間中、病原因子は脳だけでなく他の臓器、特に発達の重要な段階にある臓器にも奇形を引き起こします。 胚発生中に発生する複数の異常や異形成は、胚の反応性機構が未熟であるため、ほとんどが非特異的です。 この時期の外因性要因の影響で、 先天異常形成異常は、遺伝的異形に類似しており、後者の表現型を表します。 しかし、染色体異常によって引き起こされる胎児症の病因はより複雑です。 これらの形態では、あらゆる起源の胎児症に見られる非特異的症状に加えて、遺伝子型の変化によって引き起こされる特異的、形態学的、生化学的障害も検出され、発生中の生物の酵素やタンパク質の合成障害につながります。
器官の形成がほぼ完了し、分化と統合が集中的に起こる妊娠後半期（胎児形成期） 機能システム、重篤な発達異常や異形成は起こらず、発達障害はしばしば現れます。 機能障害。 例外は脳であり、この期間に最も多くの機能が形成されます。 複雑な構造、そして変化は機能的であるだけでなく、形態的である場合もあります。 後半、特に妊娠の終わりに向けて、中枢神経系の分化した神経支配と血管新生の発達により、 神経系胎児だけでなく、免疫系の成熟や病原性因子の作用に応じた他の適応メカニズムの改善も起こる可能性があります。 局所的な反応胎児 になる 可能性のある外観地元 炎症過程、局所壊死、瘢痕性変化、およびその他の限定された脳の病変、および 髄膜。 胎児期には、特定の脳構造に対する多くの病原体の指向性が現れ始めます。 したがって、脳の発達に異常が起こると、 遅い日付妊娠は、不均一な病変と、最も後期に形成される脳構造、たとえば前頭葉皮質や頭頂葉皮質の構造のより顕著な発達不全を特徴とする可能性があります。 臨床的には、これは、いわゆる複雑で非定型の乏失調症に特徴的なさまざまな精神病理学的障害（精神病様、脳無力症など）の併発の存在下で、知的欠陥の不均一性として現れます。
妊娠末期および周産期 過敏症成熟したニューロンが酸素欠乏に陥る一般的な病因は低酸素症です。 低酸素症の結果、脳システムの発達不全の兆候は、血管と脳の毛細血管網の髄鞘形成と発達のプロセスの障害に取って代わられます。 重度の子宮内低酸素症、胎児中毒、出産時の窒息、および機械的症状 出産時の怪我、につながる可能性があります 脳内出血。 より重篤なケースでは、皮質だけでなく皮質下神経節も影響を受けます。 子宮内または出生後に罹患したさまざまな脳炎や髄膜炎も、場合によっては限局性脳病変を引き起こすことがあります。 しかし、出生前および出生後のわずかな限られた形態学的病変であっても、脳全体、そして主に進化の観点から見て最も若い領域である皮質の発達の遅れを伴う可能性があり、その専門化と分化のプロセスは最初の段階から続きます。子供の人生の何年か。 皮質の最も複雑な脳構造、特に前頭部および頭頂部の発達の阻害は、主に乏失調症に特徴的な分析および合成機能の不全に関連しています。
乏失調症（同義語：認知症、精神発達不全）は、幼児期の先天的または後天的な知的欠陥を特徴とする一連の痛みを伴う状態であり、その後の人生を通じて増加しません。 乏失調症では、次のような異常も観察されます。 身体的発達：成長遅延、体格の異常、 内臓感覚器官（視覚）、性的発達の遅延または早期。 動きは貧弱で、滑らかさと正確さに欠けており、時には過度の速度で実行され、時には逆にゆっくりと実行されます。 表情は単調で無表情です。
臨床像
乏失調症は以下のもので構成されます さまざまな症状精神的発達の遅れ、その中で主導的な役割を果たすのは違反です 認知活動。 精神遅滞の最も典型的な兆候は、一般化、概念の形成、因果関係の確立など、複雑な思考機能の未発達です。 スピーチがまったくないか、多かれ少なかれ未発達です（音声および調音の欠陥、語彙の乏しさ、フレーズの原始的な構築など）。 感情の領域では、原始的な感情と衝動が優勢であり、より複雑で分化した感情は未発達です。 想像力の極度の貧困、自発性の弱さ、大きな模倣、暗示性、単調な自動活動への傾向によって特徴付けられます。 しかし、知的欠陥の程度と感情的・意志的不全の程度が完全に一致するわけではありません。 気質の特徴に応じて、患者の行動は異なる場合があります。
運動発達遅滞、無関心（気絶した患者）から極度の運動能力、うるささ、そしてしばしば 気分が高揚する（エレチック）。
標準からの逸脱は身体的発達においても認められます：発育不全、体格の異形成、頭蓋骨の構造の異常、内臓および感覚器（視覚と聴覚）の奇形。 性的発達遅れることもよくあります（時期尚早ということはあまりありません）。 運動領域は未発達です。 動きのテンポ、滑らかさ、リズム、正確さが損なわれます。 共運動と常同的な動きが注目されます。 表情が単調で表情が乏しい。 神経症状内分泌機能不全の兆候は乏失調症の病因に応じて異なります。
精神薄弱者の精神発達の程度はさまざまです。