Pleomorfik adenom (karışık tümör) ile tükürük bezinin yenilgisi ilk olarak 1874'te Minssen tarafından tanımlanmıştır. Bu tümör, bu organın tüm onkolojik lezyonlarının %60'ını oluşturur. Yenilgi solunum sistemiçok daha az sıklıkla meydana gelir. Shirokova A.P. ve diğerleri (1985) 137'de iyi huylu neoplazmalar bronşlarda sadece 3 pleomorfik adenom görüldü. Larinkste, bu tümör yerli literatürde 5 hastada tanımlanmıştır [Darovsky B.P. ve diğerleri, 1973; Chumakov F.I. ve diğerleri, 1982; Klyuchikhin A.L. ve diğerleri, 1996; Samsonov V.A., 1995].
Trakeanın karışık bir tümörü ilk olarak S. Kay (1970) tarafından tanımlanmıştır. Daha sonra, bu tür mesajların sayısı hızla artmaya başladı. Bugüne kadar yurtdışında 30'dan fazla gözlem tanımlanmıştır.
Tümör genellikle geniş bir tabanda veya bir sap üzerinde bir polip şeklinde trakeanın lümenine çıkıntı yapar (Şekil 29 a, b). Arka duvar daha sık etkilenir. Ekzotrakeal büyüme durumunda, büyük boyutlara ulaşabilir. Özellik - bronşların ve bronşiyollerin karakteristik özelliği olan oldukça farklılaşmış epitel yapılarının varlığı. Papiller, tübüler tip, kübik epitel ve Clara hücrelerine benzer elementler vardır.
Hastalık genellikle olumlu bir prognoz ile karakterizedir. Tümörün bu varyantının göreceli nadirliği nedeniyle, yetersiz özellikleri derinlemesine incelenmiştir. Pleomorfik adenomun malign formlarının varlığı sorunu uzun süredir tartışılmaktadır. Çoğu durumda, anlaşmazlıkların tanı hatalarıyla bağlantılı olduğu genel olarak kabul edildi: diğer disontogenetik tümörler, özellikle karsinosarkom veya mukoepidermoid tümör, adenom ile karıştırılıyor.
Bununla birlikte, S. Mori (1997), 69 yaşındaki bir hastada pleomorfik adenom için trakeanın dairesel bir rezeksiyonu tanımlamıştır. Biyopsi ile tanı konuldu. Bununla birlikte, preparat, bir adenomdan gelen kanseri ortaya çıkardı ve rezeksiyon sınırı boyunca malign elementler bulundu. 60 Gy dozunda ek radyasyon tedavisi uygulandı. Hasta bir yıl boyunca nüks olmaksızın takip edildi. Pleomorfik adenomun malign transformasyonu tükürük bezi S.W. Duck (1992), radikal olmayan rezeksiyondan 12-37 yıl sonra gözlemledi. Bu organın tümörlerinin vakaların %1,4-5,3'ünde malign hale geldiği bilinmektedir.
sitolojik karakterizasyon. Epitel bileşeni, hafif sitoplazmalı ve hiperkromik çekirdekli hücreler tarafından temsil edilir. Patolojik mitozlar nadirdir. Yassı epitel (28a) elemanlarına benzeyen yapılar olabilir ...
Mezenkimal bileşen, bağ dokusu, miksoid kondroid alanları ve bazen kemik oluşum odaklarının parçaları (?) olarak tanımlanır. Epitelyal ve mezenkimal bileşenlerin oranı farklı olabilir. İnterstisyel maddenin arka planına karşı, çoğalan hücreler morfolojik özellikler glandüler epitel. Hücreler iplikler şeklinde düzenlenir veya bir interstisyel maddeye "gömülü", karakter ve renk bakımından heterojendir: biçimlendirilmemiş homojen kütleler pembe-mor lifli malzeme alanlarıyla birleştirilir (Şekil 30a).
. Tükürük bezinin benzer bir tümörü gibi pleomorfik adenom, alacalı bir renge sahiptir. mikroskobik yapı: keratinizasyon belirtileri olan skuamöz epitel büyümeleri, homojen sitoplazmalı (miyoepitelyal) küçük hücrelerden gelen hücreler, binükleer epitel astarlı yapıların bolluğu (kanalların taklidi), hafif, glikojen açısından zengin hücreler (sitoplazmaları salgı içerir) granüller) ve son olarak, içinde kondroid ve kondromatöz inklüzyonların bulunduğu stromadaki miksomatoz, mukopolisakkarit açısından zengin alanlar (Şekil 30 b).
Tümör elemanları ya yoğun fibröz dokuda ya da miksoid veya kondroid alanlarda ya da iç içe geçmiş demetler halinde gruplanmış iğ şeklindeki hücreler arasında bulunur. Alcian blue ve mucicarmine negatif reaksiyon gösteren mukopolisakkaritler açısından zengin mukozal alanlar pleomorfik adenom için spesifik kabul edilir.
Trakeanın mukoza zarı genellikle ülserleşmez. Tümör hücreleri, tübüller ve bezler, duvarın kalınlığında bulunur ve kıkırdak plakalarının ötesine zarar vermeden yayılır.
üst yapı. Elektron mikroskobu, salgı bezi hücrelerini, skuamöz epitel elementlerini ortaya çıkarır, çok sayıda miyoepitelyal hücreler ve stromanın mezenkimal elemanları.
Myoepitelyal hücreler, amorf içerikli yarıklar etrafında gruplar halinde düzenlenir. Miyofilamentlerin içeriği önemli miktarda olabilir, daha sonra çekirdeği uzunlamasına demetler şeklinde çevreye doğru iterler. Çok sayıda miyofilament içeren birkaç organel vardır. Bazal membran ve dezmozomlar açıkça tanımlanmıştır. Karakteristik olarak, miyoepitelyumun birikim bölgesinde, hücreler arası madde hassas bir fibriller paternine sahiptir.
Skuamöz epitel elementleri - değişen derecelerde farklılaşma ile. Bazıları bol miktarda tonofibril, farklı dezmozom ve birçok ribozom gösterir. Belirgin skuamöz farklılaşmaya sahip hücreler baskındır. Glandüler hücreler, zarlarla sınırlanmış değişken sayıda salgı vakuolleri olan iyi gelişmiş bir kaba endoplazmik retikulum olan büyük çekirdeklere sahiptir. Genel olarak, hem pleomorfik adenomda hem de mukoepidermoid tümörlerde, skuamöz ve glandüler elemanlar benzer bir ultrastrüktürel organizasyona sahiptir. Ancak adenomda tipik bağ dokusu ve kıkırdaklı hücresel elemanlar bulunur.
"Karışık" bir tümörün histogenezi ve kansere dönüşme olasılığı genellikle kanalların (yedek hücreler) epiteli ve miyoepiteli ile ilişkilidir ve stromadaki değişiklikler "gizli" maruz kalmanın sonucudur. miyoepitelyumun ” (I.V. Dvorakovskaya, 1979; N.T. Raikhlin ve diğerleri, 1981; T.A. Belous, 1982).
Dikkate alınmalıdır ki, ne zaman sitolojik inceleme operasyonun kapsamının haksız bir şekilde genişlemesini gerektiren kötü farklılaşmış bir malign tümör şüphesi olabilir [Klyuchikhin A.L. ve diğerleri, 1996].
histolojik özellikler. Tümör bir epitelyal ve baskın miyoepitelyal bileşen içerir. Stromada, kondroid matrisinin odaklarına sahip aşırı miktarda miksoid bulunur.
İmmünhistokimyasal inceleme, düşük moleküler ağırlıklı keratinleri ortaya çıkarır. Diğer keratin, aktin ve vimentin tiplerine karşı antikorlar daha az yaygındı. Hücresel elementler, S-100 proteinine ve glial fibrillerin asidik proteinine farklı tepki verir. Atipik hastalarda Ameliyat sonrası tümörün resmi 2-3 yıl açısından, tekrarlama olasılığı yüksektir.
A. Hemmi ve diğerleri (1988), 65 yaşındaki bir hastada pleomorfik trakeal adenomun malign bir varyantını tanımladı. 1.3 cm çapındaki polipoid submukozal primer lezyonun tamamen çıkarılmasından 11 yıl sonra, akciğer ve göğüs duvarında metastazlar bulundu. Birincil tümör, epitel (glandüler yapılar) ve miksokondroid stroma elemanlarından oluşuyordu; tespit edilen siteler skuamöz metaplazi. Birçok tümör hücresi, elektron mikroskobu ile doğrulanan miyoepitelyal kökenliydi. İmmünohistokimyasal çalışmada protein S-100 ve GFAP ?? ortaya çıktı. Epitelyal bileşen, çoklu mitozlarla atipik görünüyordu. İnfiltratif tümör büyümesi dikkat çekti.
Trakea pleomorfik adenomu olan 5 hastayı ameliyat ettik. Gözlemlerin özellikleri Tablo 15'te sunulmuştur. Hiçbir durumda operasyondan önce tümörün yapısını belirlemek mümkün değildi. En karakteristik sonuç: adenom, silindirik, polip. 65 yaşındaki bir hastada tümörün (trakeofissür) ışınlanmadan ekonomik olarak çıkarılmasından sonra 8 yıl sonra bir gözlemde nüks meydana geldi. Toplam 46 Gy dozda radyasyon tedavisi sonrası hasta 4 yıl nükssüz olarak yaşamaktadır.
Tablo 15. Pleomorfik adenomlu hastaların tedavi sonuçları
| Zemin | Yaş | Dayanıklı Tarih | Tümör boyutu (cm) | Operasyon | Işınlama (betatron) | Nüks (yıl olarak) | Canlı (yıl) |
| VE | 54 | 12 | 4,5* | sirk. res. | — | — | 15 |
| VE | 60 | 2** | 1,5 | sirk. kesmek | — | — | 14 |
| VE | 44 | 2 | 2,5 | sirk. res. | 2 X 46 Gr | — | 13 |
| VE | 65 | ? | ? | ekonomi res. | — | 8 | 11 |
| M | 32 | 3 | 2,5 | sirk. res. | 2 X 46 Gr | — | 12 |
Bu nedenle, trakeanın yanı sıra tükürük bezlerine verilen hasarın hem kötü huylu hem de iyi huylu bir yol boyunca ilerleyebileceği vurgulanmalıdır. Prognoz, birincil odağın boyutu, borderline infiltrasyonun doğası ve tümörün mitotik aktivitesinin derecesi ile oldukça güvenli bir şekilde belirlenir. Ayrıca, tedavi yöntemi de önemli bir rol oynar. Çoğu durumda, tercih etmelisiniz kombine tedavi iki veya üç alandan (ROD 2 Gy, SOD 46 Gy) postoperatif ışınlama ile.
"Karışık tümörler" terimi, bu neoplazmaların histogenezinin özelliklerinin önceden var olan anlayışını yansıtır. Günümüzde bu terim, hala tartışmalı olan histogenezi karakterize etmekten ziyade yapılarının heterojenliğini ve karmaşıklığını karakterize etmek için daha sık kullanılmaktadır. Çoğu araştırmacı düşünmeye eğilimlidir. Karışık tümörler epitelyal, mezenkimal benzeri alanların oluşumunda öncü rol ise miyoepitelyal hücrelere (miyoepitelyositler) atanır. Bu bağlamda, WHO tarafından önerilen “pleomorfik adenom” teriminin bu neoplazmın özünü daha tam olarak yansıttığına inanılmaktadır.
Karışık tümörler, büyük tükürük bezlerinin tümörlerinin %20-55'ini ve büyük epitelyal neoplazmaların %50-70'ini oluşturur. Büyük tükürük bezlerinden mikst tümörler daha çok parotiste, küçük olanların ise palatin tükürük bezlerinde görülür. Birden fazla tükürük bezinin çoklu tümörleri nadirdir. Solunum yollarının lakrimal, ter bezleri, mukus bezlerinde mikst tümörler çok nadir görülür. Karışık tümörler 50-60 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Yenidoğanlarda son derece nadir ve çocuklarda nadirdir.
Makroskopik olarak, tümör düğümü açıkça tanımlanmış, genellikle yuvarlak, yoğun veya yoğun elastik kıvamda, sıklıkla lobüle. Büyüdükçe, düğüm kapsülü daha belirgin hale gelir. Kesitte, tümör dokusu beyazımsı renktedir ve genellikle karakteristik kıkırdaklı, yarı saydam ve mukoid alanlar içerir. saat mikroskobik muayene Karışık tümörler, epitelyal mezenkimal benzeri alanların bir kombinasyonu ile temsil edilen heterojendir. Epitelyal yamalar, epitelyal ve miyoepitelyal hücrelerden oluşur. Glandüler, tübüler, iki katmanlı yapılar oluşturan epitel hücreleri küçük, kübik, az miktarda sitoplazmalı veya daha büyük, silindirik, eozinofilik granüler sitoplazmalı olabilir, yani farklılaşma belirtileri ile karakterize edilirler. epitel. çeşitli bölümler tükürük bezi. Epitel elemanları, birbirleriyle anastomoz yapan yuvalar ve teller şeklinde bulunur; glandüler yapılarda, genellikle küçük uzun veya oldukça büyük hafif miyoepitelyal hücre bölgeleri ile çevrilidir. İkincisi, bazı alanlarda katı alanlar oluşturur. Net sınırları olmayan epitel alanları miksomatoz ve kondroide geçer. Miksomatöz alanlar, mukus maddesinde bulunan yıldız hücreler, kondroid - kondroid matrisinde izole edilmiş yuvarlak hücreler tarafından oluşturulur.
Klinik, kurs genellikle yavaştır. Tümör bazen ağrısız, önemli bir boyuta ulaşır. Tümör üzerindeki cilt ve mukoza korunur, düğüm üzerindeki cilt kolayca yer değiştirir. Bazı durumlarda, yavaş büyüme periyodunu, neoplazmanın hızlı büyüme fazı takip eder.
teşhiste önem delinme biyopsisi ve ardından sitolojik inceleme vardır. röntgen muayenesi(bilginin tamamına bakın: Sialografi) lezyonun doğasını ve topografyasını netleştirmenizi sağlar.
Tedavi etkindir. Lokalizasyonda Karışık tümörler küçük boy(20 mm çapa kadar) alt, üst kutuplar veya arka kenarda ve ayrıca faringeal işlemde (mandibular işlem veya parotis bezinin derin kısmı), bezin rezeksiyonu mümkündür.
Dallar düzleminde parotis bezinin subtotal rezeksiyonu Yüz siniri bezin kalınlığında bulunan veya yüzeysel kısmının önemli bir bölümünü işgal eden bir tümör için endikedir. Fasiyal sinirin dallarının korunması ile parotidektomi (tüm bilgi gövdesine bakın: Parotis bezi, tümörler), büyük boyutlardaki karışık tümörler, faringeal sürecin tümörleri (parafaringeal büyüme ile büyük neoplazmalar hariç) ile gerçekleştirilir. Harici bir submandibular yaklaşım kullanılarak parotis bezinin faringeal sürecinin rezeksiyonu, orofarenks, nazofarenks ve ağız boşluğuna çıkıntı yapan faringeal sürecin karışık tümörleri için endikedir.
6774 0
Tükürük bezi tümörleri
Çocuklarda tükürük bezi tümörleri nadirdir. çocukluk Tüm tükürük bezi tümörlerinin sadece %1 ila 3'ünü oluşturur. Yenidoğanlarda ve bebeklerde tükürük bezinin neredeyse tüm tümör benzeri oluşumları genç yaş kalitelidir. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde tükürük bezi neoplazmalarının çoğu parotis bezinde lokalizedir. Bu özellik çocukların en karakteristik özelliğidir.Çocuklarda parotis bezinin tüm katı lezyonlarının yaklaşık yarısı neoplastik doğada ve yarısı maligndir.klinik yaklaşım. Tükürük bezinin tümör benzeri oluşumları olan çocukların muayenesine çok metodik yaklaşılmalıdır. Öncelikle klinisyen bu kitlenin neoplastik mi yoksa inflamatuar mı olduğunu belirlemelidir. Ağrı, bir tümörün yakın zamanda ortaya çıkması ve ateş, iltihaplanmanın göstergesidir.
saat kabakulak(kabakulak) parotis bezi genellikle yaygın olarak genişler, ağrılıdır, zehirlenme ve hiperamilazemi belirtileri vardır. Fasiyal sinirin felci, hızlı büyüme, ağrı ve oluşumun hareketsizliği malign bir süreci gösterebilir. Duktal kanülasyonda veya sitoloji ile aspirasyon doku biyopsisinde tükürük bulunabilir. 2/3 vakada malign lezyon tükürük sitolojik inceleme sırasında tespit edilir.
Son derece büyük önem içinde ayırıcı tanı sahip ultrason prosedürü BT ve MRI da yardımcı olabilir. Fasiyal sinirin anatomisi ve tümörle ilişkisi en iyi MRG ile ortaya çıkar.
Herhangi bir, en ufak bir malign süreç şüphesi bile, tükürük bezinin biyopsisinin bir göstergesidir. İnsizyonel biyopsi, rezeke edilemeyen malignitesi olan ciddi vakalar dışında kontrendikedir. İnce iğne aspirasyon biyopsisi erişkinlerde bir miktar başarı ile kullanılmıştır, ancak çocuklarda etkinliği henüz net olarak belirlenmemiştir. Geniş marjlı eksizyonel biyopsi tercih edilir.
Parotis bezinin hasar görmesi durumunda, tercih edilen yöntem, fasiyal sinirin korunduğu bezin yüzeysel lobektomisidir. Bu yöntem hatalı sonuçlar verebileceğinden, rezeksiyonun kapsamını belirlemek için donmuş kesit verileri temel olarak kullanılmamalıdır.
iyi huylu tümörler. Çocuklarda tükürük bezlerinin en sık görülen iyi huylu tümörü anjiyom ve çeşitleri olup bebeklerde ise parotis bezinin en sık görülen tümörüdür hemanjiyoendotelyoma. 6 aylık yaşam.
Tümörler kızlarda çok daha yaygındır. Klinik olarak, parotis bezinin hareketli elastik oluşumlarıdır ve genellikle üstlerinde cildin siyanotik bir rengi vardır. Şişlik dokunuşa sıcak gelebilir. Bunlar iyi huylu tümörler genellikle ağrısızdır ve çocuk büyüdükçe giderek artabilir. Bazen doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde tümör hızla büyür. Tanı genellikle muayene ve fizik muayene ile kolayca anlaşılır.
Geleneksel olarak tümörün cerrahi eksizyonu önerilmesine rağmen, spontan gerileme olasılığı yüksek (%90) vardır. Bu neoplazmalar, bebekler de dahil olmak üzere çocuklarda neredeyse her zaman iyi huyludur. Çocuğun okula gideceği zamana kadar tümör kendiliğinden kaybolmazsa, bu ameliyat için bir göstergedir.
Embriyo, doğumda veya yaşamın ilk aylarında ortaya çıkan parotis bezinin nadir bir neoplazmıdır. Bu kapsüllenmiş tümör genellikle açı üzerinde lokalizedir. mandibula. Çoğu durumda tümör iyi huylu olmasına rağmen, vakaların %25'inde hem histolojik hem de klinik olarak malignite not edilir.
Lenfanjiom (kistik higroma) çocuklarda parotis ve minör tükürük bezlerini de etkileyebilir. Diğer neoplazmlardan farklı olarak, oldukça yaygındır. Bu tümörler bir sonraki bölümde ayrıntılı olarak tartışılmaktadır (73). Juxtaparoid (paraparotis) veya intraparotis lenfanjiyomlar nadirdir. Genellikle bunlar lenfoid ve vasküler bileşenlerle karışık neoplazmalardır. Kendiliğinden evrim geçirebilirler, ancak bu gerçekleşmezse, cerrahi olarak çıkarılması belirtilir. İlk müdahale sırasında fasiyal siniri ve dallarını sağlam tutmaya çalışırken tümörün tamamen çıkarılması önemlidir. Ancak bazen ikinci bir rezeksiyon gerekebilir. Her yeni atakta tedavide başarı şansı azalır.
Pleomorfik adenom (karışık tümör) hem çocuklarda hem de yetişkinlerde en sık görülen tükürük bezlerinin epitelyal tümörüdür. Erkekler ve kızlar eşit sıklıkta etkilenir. Tümör ağırlıklı olarak 10 ila 13 yaşları arasında ortaya çıkar. Parotis bezinde palpe edilebilen küçük, sıkı, iyi sınırlı bir kitledir.
İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan çocuklarda ve ebeveynleri patlama bölgesinde olan çocuklarda bu tümörün insidansında bir artış olduğuna dair raporlar vardır. atom bombası. Tedavide tercih edilen yöntem fasiyal sinirin korunduğu yüzeyel parotidektomidir. Bazı klinisyenler, malignite kanıtı yoksa eksizyonel biyopsi önermektedir. Birçok çalışma, önemli bir lokal nüks insidansına dikkat çekmiştir.
Adenolenfoma (Worthin tümörü), tükürük bezlerinin tüm tümörleri arasında vakaların %1'inde görülürken, aynı zamanda iyi huylu arasında ikinci sırada yer almaktadır. epitelyal tümörler Tükürük bezleri. Erkeklerde bu tümör, Mikulich hastalığı (kserostomili keratokonjonktivit, gözyaşı bezlerinin yapısal anomalileri ve iyi huylu bir lenfoepitelyal tümör) ile birlikte daha sık görülür. Tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından oluşur.
Malign tümörler. Çoğunluk malign tümörler tükürük bezleri parotis bezinde lokalizedir. Prognoz, minör tükürük bezlerinin tümörlerinden biraz daha iyidir. Histolojik tabloya bağlı olarak, tükürük bezlerinin birkaç derece malign neoplazması ayırt edilir: derece 1 (iyi farklılaşmış), derece II (ortalama farklılaşma derecesi) ve derece III (kötü farklılaşmış).
Tümörün histolojik tipi doğayı tahmin edebilir klinik kursu mukoepidermoid karsinomlar, ancak asiner hücreli karsinomda histolojik yapı yoktur. tahmini değer. Bu tümörlerin çoğu düşük veya orta derecede farklılaşmaya sahiptir.
Mukoepitelyal karsinom, hem yetişkinlerde hem de çocuklarda tükürük bezlerinin en sık görülen primer malign tümörüdür. Bu tümör kronik bir tümörle karıştırılabilir. inflamatuar süreç, sıklıkla fibrokistik değişikliklerle kombine edildiğinden ve kronik iltihap. Primer lezyonun derecesi, metastaz olasılığını doğrudan belirler. servikal lenf düğümleri ve rezeksiyon sonrası nüks riski. Küçük çocuklarda malignite eğilimi yüksektir.
Tedavi, tümörün yapısına bağlı olarak total veya yüzeyel parotidektomiden oluşur. Düşük derecede farklılaşma gösteren küçük tümörler ve bazı tümörler için orta derece yüzeyel lobla sınırlı maligniteler varsa, yüzeyel parotidektomi yapılabilir.
Dondurulmuş kesitlerle lokal lenf nodlarına biyopsi yapılır. Boyundaki lenf düğümlerinin bir lezyonu tespit edilirse, radikal olarak çıkarılması ya aynı anda ya da alternatif olarak daha sonra gerçekleştirilir. Bir çalışma, vakaların %15'inde servikal lenf düğümlerinde metastaz olduğunu, ancak bu vakaların hiçbirinde klinik olarak metastaz saptanmadığını kaydetti.
Lezyonlar için kemoterapi ve radyasyon tedavisinin etkinliği yüksek derece Bu tümörlerin göreceli olarak nadir olması nedeniyle maligniteyi değerlendirmek zordur. Nüksler genellikle bir yıl içinde ortaya çıkar. Genel olarak, derece I ve II mukoepidermoid karsinomlu çocukların %90'ı uzun yaşar. %50'nin altındaki evre III tümörler için sağkalım
Adenokarsinom, çocuklarda tükürük bezlerinin en sık görülen ikinci malign neoplazmıdır. Farklılaşmamış veya katı varyant genellikle okul öncesi yıllarda ortaya çıkar ve sıklıkla aşırı agresif davranır. Yüz felci, ağrı ve tümörün hızlı şişmesi, anaplastik veya farklılaşmamış bir tümörün belirtileridir. Tedavi, tümörün cerrahi olarak çıkarılması, kemoterapi ve radyasyon tedavisi. Sonuçlar farklı.
Asiner hücreli karsinom, çocuklarda parotis bezinin üçüncü en yaygın malign tümörüdür ve genellikle acısız eğitim 10-15 yaşlarında. Prognoz nispeten iyidir.139
Tükürük bezlerinin epitelyal olmayan yuvarlak veya iğsi hücreli tümörleri bazen tanısal zorluklara neden olur. Çalışmalardan birinde 202 rabdomiyosarkomun %5'inin parotis ve diğer tükürük bezlerinde bulunduğuna dair veriler verilmektedir.
KU Ashcraft, T.M. Kulp
Kötü huylu karışık tümör
Pleomorfik bir adenomda karsinom, metastatik mikst tümör. Bezlerdeki tümörlerin %6'sını ve kanserlerinin %20'sini oluşturur. 30-60 yaş arası insanlarda gelişir. Lokalizasyon - parotis, daha az sıklıkla submandibular, damağın küçük bezleri. Makroskopik olarak görülebilen bulanık, hızla büyüyen, beyaz-gri, sarımsı düğüm çapı 25 cm'ye kadar. Mikroskopik olarak, pleomorfik adenom ve kanserin bir kombinasyonu karakteristiktir (daha sıklıkla zayıf farklılaşmış adenokarsinom, adenoid kistik, mukoepidermoid, farklılaşmamış kanser). Metastaz yapan karışık bir tümör, bir adenom yapısına sahiptir, ancak metastazlar vardır. Bu kanserin nadir bir çeşidi, düşük dereceli kanser ve sarkomatöz (kondro veya osteosarkom) bileşenlerden oluşan karsinosarkomdur.
1.5-3 yıl sonra çoklu hematom ve (daha az sıklıkla) olduğundan prognoz kötüdür. lenfojen metastazlar kemiklerde (vakaların %50'sinde) ve akciğerlerde (%30'da). Ölüm genellikle 3-4 yıl içinde gerçekleşir.
asiner hücreli karsinom
Asiner hücreli karsinom, tükürük bezi tümörlerinin %2-3'ünü oluşturur. Kadınlarda biraz daha sık olmak üzere 50 yaşın üzerindeki insanlarda gelişir. Lokalizasyon - bazı durumlarda parotis, daha az sıklıkla submandibular, küçük bezler - çene kemiğinde. Vakaların %5'inde tümör çok merkezli bir büyümeye sahiptir. Makroskopik olarak, çapı 4 cm'ye kadar olan, yavaş büyüyen ağrılı lobüle yoğun elastik açık kahverengi bir düğüm vardır ve bu nedenle bir kapsül oluşumu mümkündür. Terminal bölümlerin asiner hücrelerinde olduğu gibi, PAS pozitif, granüler sitoplazmalı hücrelerden oluşan mikroskobik karakteristik katı, mikrokistik, kistik-papiller, foliküler tipler.
Prognoz, özellikle mikrokistik tipte sık görülen hemato ve lenfojen metastazların yanı sıra sık relapslardır.
Bazal hücreli adenokarsinom
Bazal hücreli adenokarsinom, tükürük bezlerinin malign tümörlerinin %2'sini oluşturur. Parotis (vakaların% 90'ında), submandibular bezlerde 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Yüksek mitotik aktivite, infiltre büyüme, metastaz, perinöral invazyon (vakaların %30'unda) ile bazal hücreli adenom yapısına sahiptir. İyi bir prognoza sahip düşük dereceli bir kanser (cilt bazaliomuna benzer) olarak kabul edilir. Nüksler %25, servikal lenf düğümlerine metastaz ise hastaların %12'sinde meydana gelir. Akciğerlere hematojen metastazlar oldukça nadirdir.
Tükürük bezlerinin farklılaşmamış kanseri
60 yaşın üzerindeki kişilerde bez tümörlerinin %1'ini oluşturur. Parotis, submandibular ve daha az sıklıkla küçük bezler, ciltte büyüyen belirsiz bir düğüm şeklinde etkilenir, yumuşak dokular. Lenfoepitelyal, büyük hücreli, küçük hücre tiplerini mikroskobik olarak ayırın. Tümör, yüksek mitotik aktivite, nekroz ile karakterizedir.
Özellikle çapı 4 cm'den büyük tümörlerde prognoz sık relapslar, lenfo- ve hematojen metastazlar şeklindedir.Beş yıllık sağkalım oranı %30-40'tır.
Nadiren tükürük bezlerinin papiller ve foliküler tiroid karsinomunu andıran papiller, kistik, foliküler kanserleri vardır.
(sen. malign mikst cilt tümörü) - nadir tümör karakteristik bir karışık histolojik tabloya neden olan, malign bir epitelyal bileşenin olgun bir mezenkimal bileşenle bir kombinasyonu ile temsil edilen cilt.
Genel olarak kabul edilir ki en malign kondroid siringiomlar apokrin ve ekrin ter bezlerinden de novo ortaya çıkar ve kondroid siringomların malign transformasyonunun bir sonucu değildir, çünkü malign kondroid siringomların sadece %6'sı kondroid siringomanın histolojik belirtilerini içerir.
Bugüne kadar literatürde sadece 27 vaka tanımlanmıştır. derinin malign mikst tümörleri. Bununla birlikte, kondroid siringomlara benzer tükürük ve gözyaşı bezlerinin iyi huylu ve kötü huylu mikst tümörleri vakaları nadir değildir. Meme bezinde ve akciğerlerde karışık bir tümörün açıklamaları vardır.
Malign kondroid siringoma 13 ila 89 yaş arası (ortalama 52 yaş) kişilerde ve kadınların 2/3'ünde gelişir.
Kötü huylu karışık cilt tümörleriözelliği yok klinik özellikler. Alttaki dokulara lehimlenmiş, 1 ila 15 cm (ortalama olarak yaklaşık 5 cm) çapında yoğun dermal, genellikle ağrılı, sıklıkla ülsere düğümlerle temsil edilirler. Altta lokalize (vakaların% 50'sinde - ayakların plantar yüzeylerinin alanı) ve üst uzuvlar, baş, boyun, gövde.
Makroskopik olarak malign kondroid siringoma genellikle kesik üzerinde lobüle bir düğüm görünümündedir - homojen, sarı-beyaz, bazen kistik boşluklar, hemorajik veya mukoid alanlar.
Histolojik olarak daha sık apokrin (%80) ve ekrin malign kondroid siringomun alt tipleri. Kondroid siringomun apokrin orijini, dokusunda apokrin ter bezlerinin tümörlerinin spesifik bir belirteci olan gros kistik hastalık sıvı protein-15 proteininin saptanmasıyla doğrulanır. Ek olarak, yüksek ve düşük moleküler ağırlıklı keratinleri eksprese eden malign kondroid siringoma, sadece tübüler değil, aynı zamanda salgı kaynaklı bir tümördür. Bu bağlamda, bazı yazarlar "miks tümör" ve "malign mikst tümör" terimlerinin daha fazla tercih edilebileceğini öne sürmüşlerdir. "Siringoma" terimi (Yunanca syrinx - tüpten), ekrin ter bezlerinin tübüler kısmının tümörlerine atıfta bulunmak için daha uygundur. Bununla birlikte, "malign mikst tümör" adı da, yalnızca çok sayıda diğer cilt tümörlerinin karışık epidermal ve mezenkimal bileşenler, örneğin bazalioma içermesi nedeniyle yeterli değildir.
Malign kondroid siringomun histolojik yapısı. Neoplazm, katı iplikler halinde toplanan ve glandüler siringoid yapılar ve keratin kistleri oluşturan eozinofilik veya hafif sitoplazmalı epitel hücrelerinin kompleksleri ile temsil edilir. Stroma, kollajenöz alanlar, hücresel ve/veya hyalinize, ayrıca mukopolisakkaritler açısından zengin miksoid odaklar ve kıkırdak doku adaları içerir. Hücresel atipi sadece az sayıda vakada saptanır ve nükleer polimorfizm ve birkaç mitozla ifade edilir. Sızan bir bileşen de bulunur.
Malignite belirtileri her şeyden önce, tümör hücreleri arasındaki iletişim kaybından ve tek tümör hücrelerini veya küçük kümelerini içeren bir miksoid stromanın varlığından oluşur. Epitelyal tümör hücreleri genellikle hafif bir halo ile binükleerdir, kondrositlere benzer ve stromaya kondroid görünümü verir. Tümörün stromasında lenfoid infiltratlar ve lenfoid foliküller saptanabilir.
için histokimyasal ve immünohistokimyasal yöntemler malign kondroid siringomların teşhisi yeterince bilgilendirici değildir ve malign kondroid siringomayı benignden ayırt etmek için kullanılmaz. Malign kondroid siringomun epitel hücreleri, yüksek ve düşük moleküler ağırlıklı keratinleri eksprese eder. Kanser-embriyonik antijen için boyama, özellikle tümörün glandüler kökenini doğrulayan kanalların elemanlarında genellikle pozitiftir. O-embriyonik antijenin kanserlerinin ekspresyonu, sadece malign gibi görünen hücrelerde değil, aynı zamanda oldukça iyi huylu hücrelerde de gözlenir. S-100 proteininin ifadesi tarif edilmiştir. Sindirim ve kanal yapılarında ve ayrıca miksoid stromanın tek tek hücrelerinde gözlendi. Çoğu hücrenin sitoplazmasında brüt kistik hastalık sıvı protein-15 (GCDFP) için yaygın boyama da kaydedildi. Östrojen ve progesteron için reseptörler de bulunmuştur. Genel olarak, bu belirtiler duktal meme kanserine benzer.
Malign kondroid siringoma teşhisi histolojik incelemeye dayalıdır. Tümör doktor ziyaretine ve teşhise kadar göründüğü andan itibaren 1 ay sürer. 20 yıla kadar (ortalama 4,5 yıl).
Malign kondroid siringomun ayırıcı tanısı her şeyden önce, malign varyantın daha hızlı büyümede farklılık gösterdiği kondroid siringoma ile gerçekleştirilir, büyük boy, ağrı, alttaki dokulara yapışma, ülserasyon, kadınlarda sık görülmesi, uzuvlarda lokalizasyon. Histolojik inceleme, tümörün bileşiminde epitelyal ve mezenkimal bileşenlerin varlığı nedeniyle iyi huylu ve kötü huylu varyantları ayırt etmeyi zorlaştırır. Malign kondroid siringoma, ana tümörün yakınında psödokapsül veya uydu düğümlerinde büyüyen atipik tümör hücrelerinin varlığı ile karakterize edilir. Malign kondroid siringomdaki epitelyal bileşen esas olarak daha az farklılaşmış geniş katmanlardan ve hücre dizilerinden oluşur, tümörde glandüler farklılaşma zayıf şekilde ifade edilir. Epitel hücreleri genellikle büyük, küboidal veya poligonal olup, orta veya bol ışık sitoplazmalıdır. Nükleer atipi ve mitotik figürler fokal olabilir, bazen minimal olabilir veya hiç olmayabilir. Malign kondroid siringomda mitotik figürlerin sayısı 1 mm2'de 0,4 ila 30 arasında değişirken, kondroid siringomda pratikte yoktur. Kondroid siringomda mitotik aktivitenin varlığında, malignite olasılığı düşünülmelidir.Bu nedenle, histolojik bir sonuç için tüm preparasyonu incelemek gerekir, bu özellikle ekstremitelerde kondroid siringom için önemlidir.
özel dikkat gerekir malign kondroid siringom tanısı tükürük bezinin bazen ortaya çıkan malign mikst tümörleri, cilde metastaz yapar.
Epidermal kistten, basapioma, skuamöz hücre karsinoması cilt ve çeşitli diğer cilt tümörleri malign kondroid siringoma gerçek glandüler farklılaşma ve karakteristik mukopolisakkarit hiyalin-müsinöz stroma varlığı ile ayırt edilir. Aynı zamanda iskelet dışı miksoid kondrosarkom, metastatik kordoma, deri kıkırdak tümörü, sinovyal sarkom, primer ve metastatik mukoepidermoid kanser, mukozal ekrin kanseri, metastatik mukozal kanser ve karsinosarkomda da bu tür belirtilerin olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır. bazaliomada olduğu gibi. Tüm bu tümörlere müsin üretimi eşlik edebilir.
Malign kondroid siringoma tedavisi cerrahi, tümör eksizyonu, çıkarılması ve zorunlu olarak geniş bir yelpazede gereklidir. histolojik inceleme bölgesel Lenf düğümleri; ancak profilaktik lenfadenektominin önemi kesin olarak belirlenmemiştir. Moch mikrografik cerrahisi hem çıkarılmasında yardımcı olabilir birincil tümör Ancak çevredeki sağlıklı dokuların korunması amacıyla literatürde kullanımına dair herhangi bir gösterge bulunmamaktadır. Bazı yazarlar metastazı önlemek için adjuvan radyoterapi önermektedir.
Kötü malign kondroid siringoma için prognozçoklu relapslarla ilişkilidir. Cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra lokal nüks sıklığı %50'ye ulaşır. Lenf düğümlerine metastazlar hastaların %45'inde kaydedilir; genellikle bölgeseldir ve çok nadiren uzaktır. Aynı zamanda, lenf nodu tutulumu olan hastaların %70 kadarında, genellikle hastanın ölümüyle yaygınlaşan uzak metastaz vardır. Genellikle malign kondroid siringoma akciğerlere metastaz yapar. Genel olarak, malign kondroid siringomda mortalite %20'ye ulaşır; tümör baş, boyun, gövdedeyse (%46) daha yüksek, ekstremitelerdeyse daha düşüktür (%6). Malign kondroid siringomun sonucu, tümörün boyutuna, cinsiyetine, hastanın yaşına bağlı değildir. Aynı zamanda, tekrarlayan ve metastatik tümörlerde ilerleyici anaplazi sıklıkla görülür, ancak varlığının hastalığın sonucunu etkileyip etkilemediği açık değildir.