☰

افزایش بیلی روبین در خون - بیماری گیلبرت. سندرم گیلبرت - چیست، علل و علائم، تشخیص، روش های درمان و پیش آگهی. علائم سندرم گیلبرت

5218 پزشکی الکترونیک med/870 med/870 مش D005878 D005878

سندرم گیلبرت(کلمی ساده خانوادگی، هیپربیلی روبینمی اساسی، هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه ایدیوپاتیک، یرقان خانوادگی غیر همولیتیک) - هپاتوز رنگدانه ای، که با افزایش متناوب متوسط ​​​​در محتوای بیلی روبین غیرمستقیم (غیر مستقیم) در خون به دلیل نقض انتقال بیلی روبین به داخل سلولی مشخص می شود. در هپاتوسیت ها به محل اتصال آن با اسید گلوکورونیک، کاهش درجه هیپربیلی روبینمی تحت تأثیر فنوباربیتال و نوع توارث اتوزومی مغلوب. این بیماری خوش خیم اما مزمن برای اولین بار در سال 1901 توسط متخصص گوارش فرانسوی آگوستین نیکلاس گیلبرت تشخیص داده شد.

همهگیرشناسی

شایع ترین شکل هپاتوز رنگدانه ارثی است که در 1-5٪ از جمعیت تشخیص داده می شود. این سندرم در بین اروپایی ها (2 تا 5 درصد)، آسیایی ها (3 درصد) و آفریقایی ها (36 درصد) شایع است. این بیماری برای اولین بار در نوجوانی و جوانی ظاهر می شود، 8-10 برابر بیشتر در مردان.

پاتوژنز

پاتوژنز این سندرم شامل نقض جذب بیلی روبین توسط میکروزوم های قطب عروقی سلول کبدی، نقض انتقال آن توسط گلوتاتیون-S-ترانسفراز است که بیلی روبین غیر کونژوگه را به میکروزوم های هپاتوسیت ها و همچنین فرودستی می رساند. از آنزیم میکروزومی یوریدین دی فسفات گلوکورونیل ترانسفراز که بیلی روبین را با گلوکورونیک و سایر اسیدها کونژوگه می کند. یکی از ویژگی های آن افزایش محتوای بیلی روبین غیر کونژوگه است که در آب نامحلول است، اما در چربی ها بسیار محلول است و بنابراین می تواند با فسفولیپیدهای غشای سلولی، به ویژه مغز، تعامل داشته باشد، که سمیت عصبی آن را توضیح می دهد. حداقل دو شکل از سندرم گیلبرت وجود دارد. یکی از آنها با کاهش کلیرانس بیلی روبین در غیاب همولیز مشخص می شود، دومی در برابر پس زمینه همولیز (اغلب پنهان).

مرفولوژی

تغییرات مورفولوژیکی در کبد با دژنراسیون چربی سلول‌های کبدی و تجمع رنگدانه قهوه‌ای مایل به زرد لیپوفوسین در سلول‌های کبد، اغلب در مرکز لوبول‌ها در امتداد مویرگ‌های صفرا مشخص می‌شود.

رفتار

هیچ درمان اتیوتروپیک وجود ندارد که بتواند علت بیماری را از بین ببرد. اگر تشدید شد: استراحت، مقدار زیادی غذای پرکالری، از جمله شیرینی های بیشتر. رژیم غذایی با غذاهای محدود حاوی مواد نگهدارنده. ویتامین B6 5٪ - 1 میلی لیتر IM شماره 10-15، به ویژه برای شرایط اضطرابی. و نکته اصلی این است که صبور باشید، به یاد داشته باشید که هر چقدر هم که دوره تشدید طولانی باشد، مطمئناً می گذرد. القاء کننده های آنزیم های میکروزومی کبد، مانند فنوباربیتال، فقط برای اهداف تشخیصی استفاده می شوند؛ در صورت مصرف طولانی مدت، آسیب سمی کبدی آنها بسیار خطرناک تر از سطح بیلی روبین افزایش یافته است.

تشخیص

از نظر بالینی زودتر از 20 سالگی خود را نشان نمی دهد. اغلب بیمار تا زمانی که در معاینه بالینی (صلبیه ایکتریک) یا در طی آزمایشات آزمایشگاهی تشخیص داده نشود، شک نمی کند که از زردی رنج می برد.

تصویر بالینی

  • نظرسنجی - نشانه ای در سرگذشت دوره های دوره ای زردی متوسط، که اغلب پس از اعمال بیش از حد فیزیکی یا یک بیماری عفونی، از جمله آنفولانزا، پس از روزه داری طولانی مدت یا پیروی از یک رژیم غذایی کم کالری رخ می دهد، اما در بیماران مبتلا به همولیز، سطح بیلی روبین وجود دارد. در طول روزه افزایش نمی یابد.
  • معاینه - غشاهای مخاطی سابکتریک و پوست.

اغلب، بیمار با تظاهرات بالینی سندرم گیلبرت پس از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید، به عنوان مثال، پس از تعطیلات مواجه می شود. در عین حال، بدتر شدن رفاه بلافاصله ظاهر نمی شود، بلکه در اواخر فصل تابستان ظاهر می شود. شدت علائم به طور مستقیم به سطح بیلی روبین در خون بستگی دارد. بیماران با سطوح تا 30 میکرومول در لیتر بعید است که احساس بدتری داشته باشند، اما بیماران با سطوح نزدیک به 50 میکرومول در لیتر احساس ضعف شدید، بی ثباتی عاطفی (اشک ریزش) و اضطراب خواهند داشت. این می تواند تا چند ماه ادامه یابد. متأسفانه، بسیاری از پزشکان این آسیب شناسی را بسیار ضعیف و در بیشتر پزشکی می دانند کتاب های مرجع این سندروم را بسیار ناآگاهانه و سطحی و به عنوان یک نوع ریزه کاری توصیف می کنند. ممکن است اصلاً زردی وجود نداشته باشد.

تحقیقات آزمایشگاهی

ضروری:

  • تجزیه و تحلیل خون عمومی؛
  • تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
  • سطح بیلی روبین در خون - افزایش سطح بیلی روبین کل به دلیل کسر غیر مستقیم. سطح طبیعی بیلی روبین تام 8.5-20.5 میکرومول در لیتر است
  • تست ناشتا - افزایش سطح بیلی روبین در پس زمینه روزه داری - به مدت 48 ساعت، بیمار غذای با ارزش انرژی 400 کیلو کالری در روز دریافت می کند. در روز اول آزمایش با معده خالی و دو روز بعد بیلی روبین سرم تعیین می شود. هنگامی که 50 - 100٪ افزایش یابد، آزمایش مثبت در نظر گرفته می شود.
  • آزمایش با فنوباربیتال - کاهش سطح بیلی روبین در هنگام مصرف فنوباربیتال به دلیل القای آنزیم های مزدوج کننده کبد.
  • تست با اسید نیکوتینیک - تجویز داخل وریدی باعث افزایش سطح بیلی روبین به دلیل کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز می شود.
  • آزمایش مدفوع برای استرکوبیلین - منفی؛
  • تشخیص مولکولی: تجزیه و تحلیل DNA ژن UDFGT (جهش در سطح TATAA در یکی از آلل ها شناسایی می شود).
  • آنزیم های خون: AST، ALAT، GGTP، آلکالین فسفاتاز - معمولا در داخل مقادیر نرمالیا کمی افزایش یافته است.

اگر نشان داده شد:

  • پروتئین های سرم و بخش های آنها - ممکن است افزایش مشاهده شود پروتئین کلو دیسپروتئینمی؛
  • زمان پروترومبین در محدوده طبیعی است.
  • نشانگرهای ویروس های هپاتیت B، C، D - عدم وجود نشانگر.
  • تست بروم سولفالئین - کاهش ترشح بیلی روبین تا 20٪.

ابزاری و سایر روش های تشخیصی

ضروری:

  • سونوگرافی اندام ها حفره شکمی- تعیین اندازه و وضعیت پارانشیم کبد؛ اندازه، شکل، ضخامت دیوار، وجود سنگ در كيسه صفراو مجاری صفراوی

اگر نشان داده شد:

  • بیوپسی سوراخ از راه پوست از کبد با ارزیابی مورفولوژیکی بیوپسی - برای حذف هپاتیت مزمن، سیروز کبدی.

مشاوره با متخصصین الزامی است:

  • درمانگر

اگر نشان داده شود :

  • متخصص ژنتیک بالینی - برای تأیید تشخیص.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی سندرم گیلبرت با سندرم دابین جانسون و روتور:

  • درد در هیپوکندری راست نادر است، در صورت وجود دردناک است.
  • خارش پوست وجود ندارد.
  • بزرگ شدن کبد معمولی و معمولاً ناچیز است.
  • طحال بزرگ شده - خیر.
  • افزایش بیلی روبین در سرم خون - عمدتا غیر مستقیم (غیر مرتبط)
  • بیلی روبینوری وجود ندارد.
  • افزایش کوپروپورفیرین در ادرار - خیر.
  • فعالیت گلوکورونیل ترانسفراز کاهش می یابد.
  • آزمایش برومسولفالئین اغلب طبیعی است، گاهی اوقات کاهش جزئی در کلیرانس وجود دارد.
  • کوله سیستوگرافی طبیعی است.
  • بیوپسی کبد - رسوب طبیعی یا لیپوفوسین، دژنراسیون چربی.

جلوگیری

  • از فعالیت بدنی قابل توجه باید اجتناب شود. اگر به باشگاه می روید، بار باید به میزان قابل توجهی کاهش یابد. ورزش فقط برای لذت بردن است، اگر خیلی خسته شدید، بار را کم کنید.
  • نه خورشید، خورشید موذی‌ترین دشمن شماست، زوال فوراً رخ نمی‌دهد و شما آن را با چیزی غیر از سندرم اصلی مرتبط خواهید کرد. نحوه رفتار در ساحل - شنا کنید، 1-2 دقیقه در آفتاب خشک کنید و به سایه بروید. اگر کشور گرم است، در سایه بیش از دو ساعت نیست. نه دراز کشیدن در آفتاب باز!
  • الکل: شراب در حد اعتدال، فقط در روزهای تعطیل و 1-3 لیوان. بدون ودکا یا کنیاک.

سندرم گیلبرت دلیلی برای امتناع از واکسیناسیون نیست.

پیش بینی

پیش آگهی مطلوب است. هیپربیلی روبینمی مادام العمر ادامه دارد، اما با افزایش مرگ و میر همراه نیست. تغییرات پیشرونده در کبد معمولاً ایجاد نمی شود. هنگام بیمه کردن زندگی چنین افرادی، آنها را در گروه خطر عادی طبقه بندی می کنند. هنگامی که با فنوباربیتال یا کوردیامین درمان می شود، سطح بیلی روبین به حد طبیعی کاهش می یابد. لازم است به بیماران هشدار داده شود که زردی ممکن است پس از عفونت های میانی، استفراغ های مکرر و وعده های غذایی از دست رفته ظاهر شود. حساسیت بالای بیماران به اثرات مختلف کبدی (الکل، بسیاری از داروها و غیره) مشاهده شد. ممکن است التهاب در مجاری صفراوی، سنگ کلیه و اختلالات روان تنی ایجاد شود. والدین کودکانی که از این سندرم رنج می برند باید قبل از برنامه ریزی برای بارداری دیگر با متخصص ژنتیک مشورت کنند. در صورتی که بستگان زوجی که قصد بچه دار شدن دارند به این سندرم مبتلا شوند، باید همین کار را کرد.

یادداشت

پیوندها

هر کدام از ما تا به حال تسلیم شده ایم تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون، که در آن یکی از شاخص های اصلی بیلی روبین است. اگر معلوم شد که بیلی روبین بالاست چه باید کرد؟

در اینجا ما در مورد علل واقعی بیلی روبین بالا صحبت خواهیم کرد و به شما خواهیم گفت که با کمک مدرن چه کاری می توان انجام داد درمان های طبیعیتا وضعیت عادی شود. و البته، شما همیشه باید "نه بر تجزیه و تحلیل"، بلکه بر روی علت تأثیر بگذارید. با کمک طبیعت درمانی است که این امر ممکن می شود!

به طور قطع می توان گفت که در هر صورت افزایش بیلی روبین عادی نیست. کبد باید با افزایش غلظت این رنگدانه حمایت شود. سوال دیگر این است که چگونه این کار را انجام دهیم. در این مقاله - تجربه عملی، که از سال 2002 در مرکز سوکولینسکی در سن پترزبورگ انباشته شده است.

در پزشکی مدرن، معمولاً مرسوم است که خود را به تشخیص محدود کنید، مثلاً بگویید: "شما سندرم گیلبرت دارید" و هیچ کاری بیشتر انجام ندهید. این در صورتی اتفاق می‌افتد که تشخیص آسیب قابل توجهی به سلول‌های کبدی نشان ندهد: i.e. هپاتیت، سیروز، سرطان کبد، زردی ناشی از انسداد مجاری صفراوی مسدود شده توسط سنگ وجود ندارد. بله، هیچ دارویی لازم نیست. اما مشکل همچنان پابرجاست! افزایش بیلی روبین در 100% موارد از کارکرد بدن جلوگیری می کند و به سلول های سیستم عصبی آسیب می رساند و باعث می شود خستگی مزمن. فقط بسته به نوع و غلظت آن در خون، اثر منفی آن کم و بیش مشخص خواهد بود.

داروهای طبیعی می توانند به طور موثر به کبد کمک کنند تا بیلی روبین صحیح را «تولید» کند و محتوای آن را در خون کنترل کند.

بنابراین بیلی روبین رنگدانه ای زرد متمایل به قرمز است که در اثر تجزیه پروتئین ها در خون ظاهر می شود و یکی از اجزای اصلی صفرا است زیرا همراه با آن از بدن دفع می شود. تا حد زیادی، جذب بیلی روبین در سلول های کبدی اتفاق می افتد، بخش دیگر در نتیجه تجزیه هموگلوبین در سلول های سیستم رتیکولومکروفاژ تشکیل می شود. مغز استخوانو همچنین طحال در غدد لنفاوی. هرگاه صحبت از تجزیه هر پروتئینی به میان آید، ترکیبات حاصل سمی هستند. اینها "آوار" هستند که باید به موقع خنثی و حذف شوند.

بنابراین، سطح بیلی روبین در بدن یکی از شاخص های اصلی عملکرد سیستم سم زدایی به ویژه متابولیسم کبد و پروتئین به طور کلی است. لازم به یادآوری است که هر چه سطح بیلی روبین بالاتر باشد، مواد سمی بیشتری در بدن ما وجود دارد و نیاز به پاکسازی بیشتری دارد.

چرا ممکن است بیلی روبین افزایش یابد؟ چه چیزی خطرناک تر است: هپاتیت یا سندرم گیلبرت

سطح بالای بیلی روبین ممکن است نشان دهنده این باشد بیماری های جدیمانند هپاتیت، سرطان کیسه صفرا و مجاری آن، سرطان پانکراس، سیروز کبدی. در تمام این موارد بیلی روبین غیر مستقیم افزایش می یابد. بارزترین تظاهرات خارجی زردی رنگ پوست و صلبیه، تیره شدن رنگ ادرار و روشن شدن مدفوع است. با چنین علائمی مرد در حال راه رفتنبه پزشک مراجعه کرده و بلافاصله در بیمارستان بستری می شود. بحث در مورد نحوه استفاده از داروهای طبیعی هیچ فایده ای ندارد.

در اشکال شدید کم خونی، بیلی روبین مستقیم افزایش می یابد - همولیز واضح گلبول های قرمز خون رخ می دهد. اینجا احساس بدآنقدر واضح است که نیازی به نگرانی نیست که این شرایط را نادیده بگیرید. پزشک به راحتی می تواند آن را تشخیص دهد.

سندرم گیلبرت چه اتفاقی افتاده است؟ چه باید کرد؟

اما در 90٪ موارد، هنگامی که نگرانی در مورد سطح بالای رنگدانه در خون وجود دارد و زمانی که داروهای طبیعی برای حمایت از کبد می تواند بسیار مفید باشد - این به اصطلاح است. سندرم گیلبرت - افزایش متوسط ​​در بیلی روبین مستقیمتقریبا در تمام زندگی شما به قسمتی از سلول کبدی که باید غیرفعال شود نمی رسد و آزاد باقی می ماند. و از آنجایی که رنگدانه در آب حل نمی شود، نمی تواند توسط کلیه ها خنثی شود، بنابراین در خون گردش می کند و به راحتی می تواند وارد سلول های بافت عصبی شود و در آنجا به فسفولیپیدهای مغز آسیب می رساند. البته این روند بسیار کند و غیر فعال است، اما اگر کاری برای محافظت از آن انجام نشود، هر روز اتفاق می افتد.

ماهیت سندرم گیلبرت ارثی است. طبق تجزیه و تحلیل، برای اولین بار در سن جوانی، به طور تصادفی ظاهر می شود. تقریباً در 5٪ از اروپایی ها رخ می دهد. اما در بین آفریقایی ها در بیش از 40 درصد موارد.

ماهیت ارثی منشاء بیماری به کسانی که به سندرم گیلبرت مبتلا هستند تصور نادرستی در مورد ایمنی آن می دهد. به عنوان یک قاعده، در طول یک مشاوره، من با این واقعیت روبرو هستم که تشخیص ثابت شده است، اما دکتر چیزی توصیه نکرده است. گویی این لازم نیست. اما این درست نیست. گفتیم که سطح غیر طبیعی رنگدانه همیشه یک بیماری است. بنابراین، با گذشت زمان، فرد به طور فزاینده ای نگران تغییر رنگ پوست می شود و خستگی مزمن رخ می دهد.

آنتی بیوتیک ها بیلی روبین را افزایش می دهند

واضح است که وقتی عملکرد آنتی سمی کبد را با استفاده از هر ماده ای که برای آن مفید نیست تضعیف می کنید، در نتیجه این خطر را افزایش می دهید که سلول های کبد قدرت کافی برای خنثی کردن تمام سموم را نداشته باشند.

بنابراین، در اصل، هر دارویی می تواند بیلی روبین را افزایش دهد، اما توجه شده است که آنتی بیوتیک ها موثرترین هستند. این به این دلیل است که پاسخ التهابی سلول های آسیب دیده زیادی تولید می کند که بدن باید به مرور زمان از شر آنها خلاص شود. اما هنگام مصرف آنتی بیوتیک ها، اندوتوکسین های میکروب هایی که می کشند نیز به طور انبوه وارد جریان خون می شوند. علاوه بر این، متابولیت های آنتی بیوتیک ها خود برای سلول های کبدی که از طریق آن دفع می شوند، خطرناک هستند. بنابراین، هر چه درمان آنتی باکتریال فعال تر و طولانی تر باشد، کبد باید با دقت بیشتری محافظت شود. در این مورد، تصفیه خون ممنوع است، زیرا Zosterin Ultra اثر آنتی بیوتیک ها را کاهش می دهد. اما می توان و باید به مدت یک ماه به طور مستقیم به موازات آنتی بیوتیک ها استفاده شود. این به پزشک این فرصت را می دهد که دوره مورد نظر خود را انجام دهد و شما می توانید بدون به خطر انداختن سلامتی خود از آن زنده بمانید. شرایط عمومی.

علاوه بر این، شما می توانید به طور همزمان خطر آسیب سلول های کبدی را از سموم جذب شده از روده ها از بین ببرید. آنتی بیوتیک ها همیشه باعث دیس بیوز می شوند که به معنای افزایش مسمومیت و بار روی کبد است. پروبیوتیک ها در حال حاضر همیشه همراه با آنتی بیوتیک ها تجویز می شوند. بنابراین از مواردی استفاده کنید که واقعا کار می کنند - و همچنین در عرض یک ماه، و نه در یک دوره هفتگی تزئینی.

به این ترتیب از ضعیف شدن کبد توسط آنتی بیوتیک ها جلوگیری می کنید و بنابراین احتمال افزایش بیلی روبین به دلیل مصرف آنتی بیوتیک ها بسیار بیشتر است.

الکل در سطوح بالا

درباره algogol - حتی ساده تر. دوز مهم است. حتی اگر سندرم گیلبرت دارید، بعید است که یک لیوان شراب خشک به شما آسیب برساند. اما اگر دوز توده الکل اتیلیکاگر نوشیدنی های پرقوی می نوشید، افسوس که دوز آن باید 50 میلی لیتر باشد. شراب های غنی شده، انواع لیکور، لیکور، شامپاین، آبجو با مواد نگهدارنده، تکیلا و غیره. مطلقا مناسب نیست اما حتی در این مورد: اگر به طور منظم از کبد خود مراقبت کنید، هیچ گونه اختلال جزئی احساس نمی شود. برای یادگیری نحوه بازگرداندن عملکرد سلول های کبدی به ادامه مطلب مراجعه کنید. ساده است!

چه غذاهایی باعث کاهش یا افزایش بیلی روبین می شود؟

هیچ محصولی وجود ندارد که به شما امکان کاهش یا افزایش سطح را بدهد. هر چیزی که برای کبد به طور کلی خوب نیست برای شما هم خوب نیست. شما باید غذاهای گوشتی (در درجه اول گوشت خوک و گاو)، چرب، دودی، غذاهای حاوی رنگ، طعم دهنده ها، مواد نگهدارنده و غذاهای تند را محدود کنید.

سیستم Sokolinsky یک رویکرد 100٪ طبیعی برای حمایت از کبد و پاکسازی خون، محافظت از سلول های عصبی با بیلی روبین بالا ارائه می دهد.

حذف ترکیبات عصبی از خون چندان دشوار نیست. برای این منظور از یک دوره مصرف هموسوربنت طبیعی از پکتین علف دریایی Zosterin ultra 60% با موفقیت استفاده شده است. می توان از آن برای سندرم گیلبرت در دوره های 10 روزه هر سه ماه استفاده کرد. اما واضح است که بیلی روبین اضافی هر روز وارد خون می شود، بنابراین چیزی مورد نیاز است که مستقیماً در محل متابولیسم نامناسب آن کار کند - بر سلول های کبدی تأثیر بگذارد.

چنین درمان طبیعی، محافظ کبدی طبیعی غیر دارویی کبد 48 (مارگلی) است. که به احترام سابقه صد ساله این فرمول گیاهی بی نظیر، مدام در سایت صحبت می کنیم. اگر بیلی روبین بالا باشد، منطقی است که 4 بار در سال به مدت یک ماه از آن استفاده کنید. نوشیدن 1 کپسول 2 بار در روز همراه با غذا کافی است.

برای حمایت از سیستم عصبی باقی می ماند تا غشای سلول های عصبی از بیلی روبین اضافی در گردش خون رنج نبرند. در واقع انجام آن چندان سخت نیستبه لطف گنجاندن مواد طبیعی در رژیم غذایی که غشاهای لیپیدی سلول ها را تثبیت می کند. برای این منظور، سیستم سوکولینسکی اسیدهای امگا 3 با کیفیت بالا و مجموعه ای از فسفولیپیدها را تولید می کند. در این صورت نیازی به نوشیدن مداوم آنها نیست. می توانید مطابق الگوی یک ماه / هر ماه دیگر و نه هر روز متناوب. به عنوان مثال، در یک ماه، سه یا چهار بار در هفته 1 قاشق چایخوری لسیتین به یک سالاد یا نوشیدنی شیر تخمیر شده اضافه می‌کنید، و در یک ماه دیگر نیز نوشیدن یک کپسول مگاپلین را چندین بار در هفته فراموش نکنید.

سعی کنید با پاکسازی بدن شروع کنید، و سپس به مدت 2 تا 3 ماه به این استراتژی حمایتی پایبند باشید و خواهید دید که زندگی به این صورت واقعا راحت تر است: هضم بهتر است و احساسات پایدارتر، حافظه و توجه بهتر است و خستگی کمتر است برای خانم‌ها، پوست سالم‌تر و رنگ بهتر نیز مهم خواهد بود.

افزایش بیلی روبین در کودک

پس از تولد، سلول‌های خونی نوزاد تجدید می‌شوند، به این دلیل که در اولین نفس برای اولین بار با چنین مقدار اکسیژن مواجه می‌شود و اساساً نوع متفاوتی از تنفس نسبت به معده مادر شروع می‌شود. بدن باید از شر سلول های قدیمی خلاص شود. و کبد به این امر کمک می کند. اگر مانند یک ساعت برای نوزاد کار می کند، به اصطلاح. زردی فیزیولوژیکی در عرض چند روز خود به خود از بین می رود. در غیر این صورت، بیلی روبین افزایش یافته و برای مدت طولانی از بیمارستان مرخص نمی شوید.

مرکز سوکولینسکی درمان ارائه نمی کند و علاوه بر این، ما داروهای طبیعی برای نوزادان نداریم. این مثال صرفا برای جلب توجه شما ارائه شده است نزدیک ترین رابطه- نیاز به حمایت از کبد و سطح رنگدانه های سمی در خون. اگر زردی برای مدت طولانی در نوزاد از بین نرود، به این معنی است که کبد شما برای بارداری آماده نبوده است.

دوباره مرتکب اشتباه "هیچ کاری نکنید" نباشید - به محض اینکه کودک شما به یک سالگی رسید، طبق روشی که در بالا توضیح داده شد، از کبد خود مراقبت کنید. اگر به دلایلی زودتر تغذیه خود را متوقف کردید، بلافاصله پس از آن از سلول های کبدی حمایت کنید. اگر شیر می دهید و کودک کمتر از یک سال دارد، در این لحظه نمی توانید کبد را تمیز کنید. اما مصرف LecithinUM و Megapolien کاملاً صحیح است. این کار علاوه بر حمایت از کبد، تأثیر مثبتی بر رشد و نمو جنین خواهد داشت.

البته در صورت امکان همیشه با یک متخصص مشورت کنید.

چه زمانی زردی با افزایش بیلی روبین ظاهر می شود؟

برای بزرگسالان تا 34 سال عادی است µmol/l. یک غیر متخصص باید این را بداند. زیرا جزئیات از قبل نیاز به ارزیابی و توصیه های حرفه ای دارند.

هنگامی که غلظت بیلی روبین تام در سرم خون از 27 تا 34 میکرومول در لیتر افزایش می‌یابد، زردی خفیف ظاهر می‌شود؛ اگر سطح آن به 86 تا 169 میکرومول در لیتر افزایش یابد، این یک فرم متوسط ​​و یک فرم شدید است - بیش از 170 میکرومول در لیتر. ل

بیلی روبین غیر مستقیم با کم کردن بیلی روبین مستقیم از شاخص کل تعیین می شود.

بیلی روبین متفاوت است. بسته به نوع، درجه خطر متفاوت است

می توان آن را در تحلیل در سه دسته منعکس کرد:

کل - حجم کل بیلی روبین در پلاسمای خون (مستقیم + غیر مستقیم)؛

غیر مستقیم - چیزی که در آب حل نمی شود و فقط پس از "خنثی سازی" در کبد می تواند از بدن خارج شود. در این مورد، سطح بیلی روبین غیر مستقیم به طور جداگانه تعیین نمی شود، بلکه به عنوان تفاوت بین کل و مستقیم محاسبه می شود.

مستقیم - موردی که در آب محلول است و قبلاً در کبد پردازش شده است.

بیلی روبین در سلول های طحال تشکیل می شود، سپس وارد کبد می شود و در آنجا از غیر مستقیم به مستقیم (محلول در آب) تبدیل می شود و همراه با صفرا و ادرار از بدن دفع می شود. این همان چیزی است که به مدفوع ما رنگ قهوه ای معمولی می دهد.

برای نشان دادن سطح بیلی روبین در میلی مول در لیتر اندازه گیری می شود. برای بزرگسالان، شاخص های زیر هنجار در نظر گرفته می شود:

بیلی روبین کل - از 5.1 - 17

بیلی روبین مستقیم - از 1.7 - 5.1

غیر مستقیم - 3.4 - 15.

سطوح پایین بیلی روبین غیر معمول است و ممکن است یک شاخص باشد بیماری عروق کرونرقلب، اما سطوح بالای بیلی روبین وضعیت شایع تری است که باید شما را مجبور کند بیشتر مراقب بدن خود باشید.

افزایش بیلی روبین غیرمستقیم دلیلی برای مشورت فوری با یک متخصص است

بیلی روبین غیرمستقیم ماده ای سمی و نامحلول در آب است که بدن نمی تواند خود را دفع کند، بلکه فقط می تواند آن را انباشته کند. اگر سطح بیلی روبین غیرمستقیم افزایش یابد، پس ما در مورد افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون صحبت می کنیم که نشان دهنده یک بیماری جدی خونی است یا کبد به سادگی نمی تواند آن را به شکل محلول پردازش کند. سطح بالای بیلی روبین مستقیم دلیلی برای مشورت فوری با پزشک است. و در اینجا شما نمی توانید از علائم جلوگیری کنید؛ باید به دنبال خود بیماری باشید و آن را درمان کنید.

افزایش بیلی روبین مستقیم دلیلی برای پاکسازی بدن است

اگر سطح بیلی روبین مستقیم بالا باشد، به این معنی است که دستگاه گوارش شما به اندازه کافی خوب کار نمی کند. این امر به ویژه بعد از تعطیلات سال نو و به طور کلی فصل زمستان، زمانی که برای افزایش سطح انرژی در بدن، بیش از نیاز خود غذا می خوریم و غذاهای سنگین، چرب و اغلب غنی از کربوهیدرات می خوریم، صادق است. و در کبد ما وضعیتی رخ می دهد که یادآور نحوه کار یک جاروبرقی است: برای اینکه شروع به تمیز کردن بیشتر کند، ابتدا باید از خاک و گرد و غبار انباشته شده پاک شود.

علائم خارجی که نشان دهنده افزایش بیلی روبین مستقیم است به شرح زیر است:

مدفوع سفید/خاکستری

صلبیه زرد چشم

رنگ تیره ادرار

تلخی در دهان

خارش پوست

افزایش خستگی، تحریک پذیری

افزایش دمای بدن

ظاهر احساس سنگینی در هیپوکندری سمت راست

افزایش اندازه کبد

همچنین، سطح بالای بیلی روبین ممکن است با اختلال در خروج صفرا همراه باشد و نشان دهنده بیماری هایی مانند پانکراتیت مزمن، وجود سنگ در منطقه مجاری صفراوی، سرطان کیسه صفرا، بیماری کارولی و سایر مشکلات جدی. قبلاً گفتیم که هپاتیت و سیروز و همچنین تومورها صلاحیت پزشک است و در صورت ابتلا به سندرم گیلبرت یا ضعیف شدن پیش پا افتاده عملکرد آنتی سمی کبد معمولاً غیر از رژیم غذایی توصیه دیگری نمی کند. بنابراین در این صورت پاکسازی بدن معقول ترین راه حل است.

به هر حال، ما نباید چنین علت شایع شایع افزایش سطح بیلی روبین را فراموش کنیم - کرم ها (کرم ها) که شروع به ترشح مواد سمی اضافی می کنند و در نتیجه بار روی کبد را افزایش می دهند.

برای کاهش سطوح بالای بیلی روبین مستقیم، باید کیفیت عملکرد کبد را بهبود بخشیده و آن را پاکسازی کنید تا عملکرد طبیعی خود را بازیابی کنید.

نمی دانید از کجا شروع کنید؟ از یک سیستم سم زدایی عمیق و مدرن و ایمن استفاده کنید که در ادامه در مورد آن خواهید خواند.

چگونه یاد بگیریم چندین مشکل سلامتی را همزمان و به سادگی حل کنیم؟

قبلاً به ما آموزش داده شده است که برای هر علامتی درمانی وجود دارد. و این درست است زمانی که شما در یک بیمارستان و یا برخورد بیماری حاد. اما اگر هدف شما بهبود سلامت و بهبود عملکرد باشد، همه چیز دقیقا برعکس خواهد بود. همه چیز در بدن به هم متصل است و از بین بردن علائم منجر به حل مشکلات سلامتی نمی شود، بلکه فقط آنها را پنهان می کند. تغییرات واقعی ناشی از پرداختن به دلایل سلامت ضعیف است.

اگر می خواهید احساس بهتری داشته باشید، با استفاده از مکانیسم های عمیق جهانی که به طور همزمان اختلالات مشابه را در اندام های مختلف از بین می برد، بدن را تحت تأثیر قرار دهید: اصلاح تغذیه، سبک زندگی معقول، سم زدایی، تغذیه و محافظت از سلول های عصبی، ترمیم میکرو فلورا، عادی سازی هضم، ضد طبیعی عوامل التهابی و آنتی اکسیدان ها.

سیستم سوکولینسکی یک رویکرد طبیعی سیستمیک مبتنی بر درک عمیق فیزیولوژی، تحقیقات مدرن ارائه می دهد و از سال 2002 تاکنون توسط بیش از 10000 نفر در عمل آزمایش شده است.

محصولات طبیعی به طور خاص برای استفاده در سیستم سوکولینسکی تولید می شوند.

آنها یک دارو نیستند!

این سیستم توسط ولادیمیر سوکولینسکی، متخصص تغذیه مشهور روسی، نویسنده 11 کتاب در مورد طب طبیعی، عضو انجمن ملی متخصصان تغذیه و رژیم‌شناسی، انجمن علمی عنصر شناسی پزشکی، انجمن اروپایی طب طبیعی و انجمن متخصصان تغذیه آمریکا ساخته شده است. .

RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015

سندرم گیلبرت (E80.4)

گوارش اطفال، اطفال

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

توصیه شده
مشاوره تخصصی
RSE در RVC "مرکز جمهوری‌خواه"
توسعه بهداشت و درمان"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 30 نوامبر 2015 پروتکل شماره 18


نام پروتکل:سندرم گیلبرت

سندرم گیلبرت(هیپربیلی روبینمی غیر مستقیم)- یک بیماری ارثی همراه با نقض غالب جذب و کونژوگه بیلی روبین، که با زردی متوسط ​​با وخامت دوره ای در برابر پس زمینه استرس فیزیکی، بیماری های تب دار، اشتباهات در رژیم غذایی، استرس روانی و روزه ظاهر می شود.
این وضعیت ناشی از جهش در ژن UGT1A1 است که آنزیم یوریدین دی فسفات (UDP) -گلوکورونیل ترانسفراز را کد می کند.

کد پروتکل:

کد(های) ICD-10:
E 80.4 - سندرم گیلبرت

اختصارات استفاده شده در پروتکل
AlT - آلانین آمینوترانسفراز
AsT - آسپارتات آمینوترانسفراز
DNA - اسید دئوکسی ریبونوکلئیک
الایزا - سنجش ایمونوسوربنت مرتبط
گوش و حلق و بینی - متخصص گوش و حلق و بینی
INR - نسبت نرمال شده بین المللی
UAC - تجزیه و تحلیل خون عمومی
PTI - شاخص پروترومبین
PCR - واکنش زنجیره ای پلیمراز
RFMK - کمپلکس های مونومر فیبرین محلول
UDF - یوریدین دی فسفات گلوکورونیل ترانسفراز
سونوگرافی - سونوگرافی
FEGDS - فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی
Ig G- ایمونوگلوبولین G
HBcAg - آنتی ژن اصلی ویروس هپاتیت B

تاریخ بازنگری پروتکل: 2015

کاربران پروتکل: متخصص گوارش اطفال، متخصص اطفال، پزشک عمومی، پزشک اورژانس، پیراپزشکی.

ارزیابی میزان شواهد توصیه های ارائه شده.
مقیاس سطح شواهد:

آ یک متاآنالیز با کیفیت بالا، مرور سیستماتیک RCTها، یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، که نتایج آن را می توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
که در بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+)، نتایج که می توان آن را به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
با مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+).
نتایج قابل تعمیم به جمعیت مربوطه یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نتایج آنها را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
D سری موارد یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.
GPP بهترین عمل دارویی


طبقه بندی


طبقه بندی سندرم گیلبرت:
یک تشخیص اصلی وجود دارد

تصویر بالینی

علائم، دوره


معیارهای تشخیصی:

شکایات و شرح حال:
شکایات:
· درد خفیف و احساس سنگینی در هیپوکندری راست.
· علائم سوء هاضمه (تهوع، تلخی در دهان، از دست دادن اشتها، آروغ زدن).
· نفخ؛
· اختلال عملکرد روده (یبوست یا اسهال)؛
تظاهرات استنو- رویشی (خلق افسرده، خستگی، خواب ضعیف، سرگیجه).

شرح حال:
موقعیت های استرس زا (استرس عاطفی، فعالیت بدنی سنگین، اشتباه در رژیم غذایی، روزه داری، بارهای دارویی - لوومسیتین، پردنیزولون، ویتامین K، سالیسیلات ها).
بیماری های متقابل؛
· حضور بستگان مبتلا به هیپربیلی رومی دوره ای.

معیارهای بالینی:
· ماهیت درد - درد خفیف در هیپوکندری راست:
· حالت تهوع، تلخی در دهان، از دست دادن اشتها، آروغ زدن.

معاینهی جسمی:
یرقان (صلبیه ایکتریک، رنگ آمیزی عفونی پوست فقط در برخی بیماران به صورت رنگ زرد مات، عمدتاً صورت، گوش هاکام سخت، و همچنین نواحی زیر بغل، کف دست، پا)؛
· کلمی می تواند بدون یرقان باشد.
زانتلاسما پلک ها، لکه های رنگدانه پراکنده روی پوست؛
کبد در 20٪ از کودکان 1.5-3.0 سانتی متر از هیپوکندری بیرون زده است، قوام آن طبیعی است، لمس بدون درد است.
· طحال قابل لمس نیست.
· تعدادی از بیماران دارای کلاله های متعدد دیسمبریوژنز هستند.

تشخیص


تست های تشخیصی:

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که به صورت سرپایی انجام می شود:
· UAC
OAM
· آزمایش خون بیوشیمیایی (ALT، AST، آزمایش تیمول، بیلی روبین).
· بررسی مدفوع برای تک یاخته ها و کرم ها.
· بررسی خراش دادن پری مقعد.
سونوگرافی کبد، کیسه صفرا، پانکراس، طحال

معاینات تشخیصی اضافی که به صورت سرپایی انجام می شود:
· کواگولوگرام (تعیین زمان پروترومبین با محاسبه بعدی PTI و INR، فیبرینوژن، تحمل پلاسما به هپارین، زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده (APTT) در پلاسمای خون، شاخص جمع شدن لخته خون، RFMC در پلاسمای خون).
· شمارش رتیکولوسیت ها در خون.
· تعیین Ig G به HBcAg ویروس هپاتیت B در سرم خون. تعیین Ig G به ویروس هپاتیت C در سرم خون.
· تعیین Ig G به ویروس هپاتیت A در سرم خون.
· تعیین کراتینین در ادرار.
· تجزیه و تحلیل کلی ادرار.
· معاینه مدفوع (کوبرنامه).

حداقل لیست معایناتی که باید در هنگام مراجعه برای بستری برنامه ریزی شده انجام شود: مطابق با مقررات داخلی بیمارستان با در نظر گرفتن دستور فعلی سازمان مجاز در زمینه مراقبت های بهداشتی.

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) انجام شده در سطح بیمارستان:
· UAC - هر 10 روز یک بار.
· OAM - هر 10 روز یک بار.
· آزمایش بیوشیمیایی خون (تعیین پروتئین کل، فراکسیون پروتئین،
کلسترول تام سرم، آلکالین فسفاتاز، آهن سرم)
سونوگرافی اندام های شکمی
FEGDS

معاینات تشخیصی اضافی در سطح بیمارستان انجام می شود(در صورت بستری شدن اورژانس، معاینات تشخیصی انجام می شود که در سطح سرپایی انجام نشده است) :
· تشخیص مستقیم DNA - مطالعه ناحیه پروموتر ژن UGT1A1

مطالعات ابزاری:
سونوگرافی اندام های شکمی: واکنشی یا تغییرات منتشرکبد.

نشانه های مشاوره با متخصصین:
· مشاوره با متخصص گوش و حلق و بینی - به منظور شناسایی کانون های مزمن عفونت و بهداشت آنها.
· مشاوره با دندانپزشک - به منظور شناسایی کانون های مزمن عفونت و بهداشت آنها.
· مشاوره با متخصص بیماری های عفونی - متخصص کبد (طبق علائم) - به منظور حذف آسیب عفونی کبدی.

تشخیص آزمایشگاهی


تحقیقات آزمایشگاهی :
· که در UAC 40٪ دارای محتوای هموگلوبین بالا (140-150.8 گرم در لیتر)، گلبول های قرمز 4.9-5.8 x 1012 لیتر هستند. 15٪ دارای رتیکولوسیتوز هستند.
· که در آزمایش خون بیوشیمیایی- هیپربیلی روبینمی غیرمستقیم (18.81-68.41 میکرومول در لیتر).

تشخیص های افتراقی


جدول 1 - تشخیص افتراقی :

امضا کردن سندرم
گیلبرت کریگلر-نایجار دوبین جانسون روتور
سن تجلی 3-13 ساله، جوانی نوزادان، سال اول جوانی، سن جوانی هر سنی
نوع وراثت اتوزومال غالب اتوزومال مغلوبیا غالب اتوزومال غالب اتوزومال غالب
ایکتروس صلبیه و پوست متوسط، متناوب تلفظ شده متوسط، متناوب عبارات مختلف
سندرم های عصبی عمومی خودمختار حداقل شدت به شدت بیان می شود، تاخیر در رشد روانی حرکتی به طور متوسط ​​بیان شده است با بیان متوسط، نادر
سوء هاضمه فوقانی به ندرت ممکن است معمولا به ندرت
بزرگ شدن کبد به ندرت غیر قابل دیدن در حد متوسط غیر قابل دیدن
سطوح بالای گلبول های قرمز و هموگلوبین غالبا رعایت نشده است رعایت نشده است رعایت نشده است
کم خونی خیر خیر خیر خیر
هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه در حد متوسط تلفظ شده مشاهده نشد، بیلی روبین کونژوگه غالب است مشاهده نمی شود که بیلی روبین کونژوگه غالب باشد
تست های عملکرد کبد تغییر نکرده

بعلاوه، تشخیص های افتراقیهیپربیلی روبینمی غیر مستقیم انجام می شود:
· با کم خونی های همولیتیک: CBC با تعیین رتیکولوسیت; مقاومت اسمزی گلبول های قرمز، تعیین امید به زندگی گلبول های قرمز، آزمایش کومبس مستقیم و غیرمستقیم.
· با هپاتیت مزمن: آزمایش خون بیوشیمیایی (مارکرهای کبدی)، نشانگرهای هپاتیت ویروسی - ELISA، تشخیص PCR

درمان در خارج از کشور

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار


اهداف درمانی:
· دستیابی به جبران
· پیشگیری از عوارض

تاکتیکرفتار:
هنگام ارزیابی شرایط میکرواجتماعی به عنوان سطح رضایت بخش، بدون تشدید و/یا غیر شدید بیماری، ترجیحاً توصیه می شود. درمان سرپایی. در صورت مشاهده تصویر بالینی پیچیده و/یا بی اثر بودن مداخله بر روی مرحله سرپاییموضوع درمان بستری در حال حل شدن است.
اثربخشی درمان سندرم گیلبرت به سطح هیپربیلی روبینمی بستگی دارد.

نه درمان دارویی
رژیم شماره 5.به مقدار زیاد مایعات بنوشید. وقفه های طولانی در غذا خوردن ممنوع است.
مستثنی شده است:
· غذای چرب
· محصولات نانوایی تازه، محصولات از خمیر کره(کیک، پنکیک، پنکیک، پای سرخ شده و غیره)؛
· سوپ با گوشت، ماهی، آبگوشت قارچ، انواع چرب گوشت گاو، بره، خوک، غاز، اردک، مرغ، انواع ماهی های چرب (ماهیان خاویاری ستاره ای، ماهیان خاویاری، بلوگا، گربه ماهی)؛
· قارچ، اسفناج، ترشک، تربچه، تربچه، پیاز سبز، ترشی سبزیجات؛
· مواد غذایی کنسرو شده، گوشت دودی، خاویار؛
· بستنی، محصولات خامه ای، شکلات؛
· حبوبات، خردل، فلفل، ترب کوهی؛
· قهوه سیاه، کاکائو، نوشیدنی های سرد؛
· چربی پخت و پز، گوشت خوک؛
· زغال اخته، میوه های ترش و انواع توت ها، تخم مرغ آب پز و سرخ شده.
· اضافه بار فیزیکی (ورزش های حرفه ای)؛
· تابش.
مجاز:
· نان یک روزه یا گندم خشک، نان چاودار، کلوچه های تهیه شده از خمیر نرم.
· غذاهای تهیه شده از آرد، غلات، حبوبات و ماکارونی - فرنی های نیمه چسبناک، پودینگ ها، کاسرول ها، غذاهای تهیه شده از بلغور جو دوسر و فرنی گندم سیاه به ویژه توصیه می شود.
· سوپ از سبزیجات، غلات، ماکارونی با آبگوشت سبزیجات یا شیر، سوپ میوه؛
· غذاهای تهیه شده از گوشت گاو بدون چربی، مرغ، آب پز یا پخته شده پس از جوشاندن، به صورت تکه یا خرد شده، سوسیس شیر.
· انواع کم چرب ماهی (کاد، ماهی سوف، پایک، کپور) آب پز یا بخار پز.
· غیر اسیدی کلم ترشنخود سبز کنسرو شده، گوجه فرنگی رسیده؛
· تخم مرغ - بیش از یک عدد در روز به شکل اضافه کردن به ظروف، املت پروتئین.
میوه ها و انواع توت ها به جز انواع بسیار ترش، میوه های کنسرو شده، کمپوت، ژله، لیمو (با چای)، شکر، مربا، عسل.
شیر با چای، پنیر دلمه تغلیظ شده، خشک، کم چرب، مقدار کمی خامه ترش، پنیرهای ملایم (هلندی و غیره)، پنیر دلمه و محصولات کشک.
· کره، روغن سبزیجات(تا 50 گرم در روز)؛
شاه ماهی خیس شده، خاویار فشرده، سالاد و وینیگرت، ماهی ژله ای.
· چای و قهوه ضعیف با شیر، آب میوه و توت غیر اسیدی، آب گوجه فرنگی، جوشانده گل رز.

درمان دارویی:

درمان دارویی ارائه شده استسطح سرپایی و بستری :
داروهای اصلی (جدول 1, 2):
فنوباربیتال- یک مشتق از اسید باربیتوریک، آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز را القا می کند، که کنژوگه بیلی روبین را تنظیم می کند، که منجر به کاهش غلظت بیلی روبین آزاد در سرم می شود.
لاکتولوز- یک دی ساکارید، یک کربوهیدرات غیر قابل هضم؛ در روده بزرگ، تحت تأثیر لاکتولوز، فشار اسمزی تغییر می کند، که منجر به توزیع مجدد آب از بدن به لومن روده می شود. این منجر به افزایش حجم مدفوع، نرم شدن مدفوع و تحریک حرکت روده می شود. در نتیجه، لاکتولوز دارای اثر ملین است و عملکرد روده را عادی می کند، روده ها را به دلیل PH پایین پاک می کند. دفع بیلی روبین کونژوگه را تقویت می کند و بیلی روبین را در روده جذب می کند.
اسید اورسودوکسی کولیک -تشکیل سنگ های صفراوی را کاهش می دهد و سطح کلسترول را کاهش می دهد، سلول های کبد را تثبیت می کند. مولکول‌ها می‌توانند در غشای سلول‌های کبدی ادغام شوند و آن‌ها را در برابر آسیب‌های محیط‌های تهاجمی مقاوم‌تر کنند. با تشکیل کمپلکس های ایمن با اسیدهای صفراوی سمی، اسید اورسودوکسی کولیک آنها را خنثی می کند و از تأثیر مخرب بر غشای سلولی جلوگیری می کند.

جدول 2 - داروهای ضروری:

تیامین بروماید -ویتامین B1 در بدن در نتیجه فرآیندهای فسفوریلاسیون به کوکربوکسیلاز تبدیل می شود که کوآنزیم بسیاری از واکنش های آنزیمی است. نقش مهمی در کربوهیدرات، پروتئین و متابولیسم چربیو همچنین در فرآیندهای انجام تحریک عصبی در سیناپس ها. از غشای سلولی در برابر اثرات سمی محصولات پراکسیداسیون محافظت می کند.
پیریدوکسین هیدروکلراید -ویتامین B6 که در متابولیسم نقش دارد. لازم برای عملکرد طبیعیسیستم عصبی مرکزی و محیطی. فسفریله می شود، به پیریدوکسال-5-فسفات تبدیل می شود و بخشی از آنزیم هایی است که دکربوکسیلاسیون و ترانس آمینو اسیدهای آمینه را انجام می دهند. در متابولیسم تریپتوفان، متیونین، سیستئین، گلوتامیک و سایر اسیدهای آمینه شرکت می کند.
آلفا توکوفریل استات -ویتامین E یک آنتی اکسیدان است. از غشای سلولی بافت های بدن در برابر تغییرات اکسیداتیو محافظت می کند. سنتز هم و آنزیم های حاوی هم - هموگلوبین، میوگلوبین، سیتوکروم ها، کاتالاز، پراکسیداز را تحریک می کند. اکسیداسیون غیراشباع را مهار می کند اسیدهای چربو سلنا سنتز کلسترول را مهار می کند.
رتینول پالمیتات -فرآیندهای ردوکس را فعال می کند، سنتز پایه های پورین و پیریمیدین را تحریک می کند، در تامین انرژی متابولیسم شرکت می کند و شرایط مطلوبی را برای سنتز ATP ایجاد می کند. سرعت را کنترل می کند واکنش های زنجیره ایدر فاز لیپیدی بیوممبران ها قرار دارد و پتانسیل آنتی اکسیدانی بافت های مختلف را در سطح ثابتی حفظ می کند. بیوسنتز گلیکوپروتئین های غشای سطح سلولی را تنظیم می کند که سطح فرآیندهای تمایز سلولی را تعیین می کند.
اسید فولیک -گروه ویتامین B. در بدن به کوآنزیم (اسید تتراهیدروفولیک) بازگردانده می شود. این کوآنزیم برای بسیاری از فرآیندهای متابولیکی مهم ضروری است: مشارکت در تشکیل پورین ها، پیریمیدین ها، اسیدهای نوکلئیک و اسیدهای آمینه، برای متابولیسم کولین.
پانکراتین -دارویی که هضم را بهبود می بخشد. کمبود آنزیم‌های لوزالمعده را جبران می‌کند، دارای اثر پروتئولیتیک، آمیلولیتیک و لیپولیتیک است، تجزیه کربوهیدرات‌ها، پروتئین‌ها و چربی‌ها را در دوازدهه افزایش می‌دهد و در نتیجه جذب کامل‌تر و سریع‌تر آنها می‌شود. فرآیندهای هضم را عادی می کند و عملکرد دستگاه گوارش را بهبود می بخشد.
هیدروکسید آلومینیوم، هیدروکسید منیزیم -ضد انعقاد. این ترکیب متعادلی از هیدروکسید منیزیم و هیدروکسید آلومینیوم است که توانایی خنثی کنندگی و اثر محافظتی بالای آن را تضمین می کند.
این دارای اثر جذب و پوشش است، اثر عوامل مخرب را بر روی غشای مخاطی کاهش می دهد.
دومپریدون -آنتاگونیست گیرنده دوپامین، تحرک آنترو اثنی عشر را بهبود می بخشد، دارای اثر گوارشی است. برای سندرم سوء هاضمه همزمان تجویز می شود.

جدول 3 - داروهای اضافی.

INN محدوده درمانی یک دوره درمانی
تیامین بروماید 1.0 v/m 10 روز
پیریدوکسین هیدروکلراید 1.0 v/m 10 روز
آلفا توکوفریل استات، 1 کپسول x 3 r در روز 10 روز
رتینول پالمیتات برای کودکان - 1000 - 5000 واحد بین المللی در روز بسته به سن 10 روز
اسید فولیک 0.001 x 3 بار در روز 14 روز
پانکراتین 500-700 IU/kg/day. x 3 بار در طول وعده های غذایی 10 روز
هیدروکسید آلومینیوم، هیدروکسید منیزیم 5-10 میلی لیتر (سوسپانسیون، ژل) یا 1 قرص 3 بار در روز، 1-2 ساعت بعد از غذا. برای دوره درد سندرم شکمی
دومپریدون 0.1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. x 3 بار در روز 30 دقیقه قبل از غذا 7 روز

این داروها منحصراً به عنوان درمان همزمان در صورت وجود علائم هیپوویتامینوز و اختلال در عملکرد تخلیه حرکتی دستگاه گوارش فوقانی در تصویر بالینی استفاده می شود.

شاخص های اثربخشی درمان:
تسکین سندرم ایکتریک؛
· بهبود پارامترهای آزمایشگاهی

مواد مخدر ( عناصر فعال) در درمان استفاده می شود

بستری شدن در بیمارستان


نشانه هابرای بستری شدن در بیمارستان، با اشاره به نوع بستری: (برنامه ریزی شده، اورژانسی) :

نشانه های بستری برنامه ریزی شده:
عدم تأثیر درمان سرپایی؛
· وجود عوارض ( سنگ کلیه ) .

جلوگیری


اقدامات پیشگیرانه:

پیشگیری اولیه:
· رعایت رژیم غذایی و کیفیت تغذیه.
· پیشگیری از بیماریهای متقابل؛

پیشگیری ثانویه:
· غذای رژیمیبرای جلوگیری از توسعه بیماری سنگ کیسه صفرا؛
· منظم فعالیت بدنی;
· سخت شدن؛
· استفاده منطقیداروها؛
اورسودوکسی کولیک اسید 10-12 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 1 ماه (بهار-پاییز) سالانه.

مدیریت بیشتر:
پس از ترخیص از بیمارستان، کودک توسط متخصص گوارش، پزشک عمومی، متخصص اطفال معاینه می شود:
معاینه هر 6 ماه یک بار در سال اول با تعیین اجباری سطح بیلی روبین.
· یک بار در سال - در سال های بعدی با FEGDS.

اطلاعات

منابع و ادبیات

  1. صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHR وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2015
    1. فهرست ادبیات استفاده شده: 1. Gubergrits N.B., Lukashevich G.M. هیپربیلی روبینمی عملکردی مسکو، 2013، 20 ص. 2. بارانوف A.A., Volodina N.N. دارودرمانی منطقی بیماری های دوران کودکی. کتاب 2. راهنمای پزشکان شاغل. مسکو، انتشارات لیترا، 2007. صفحات 187-196. 3. توصیه های بالینی + کتاب مرجع فارماکولوژی: ویرایش. I.N. Denisova، Yu.L. شوچنکو - M.: GEOTAR-MED، 2004. - 1184 p.: ill. (مجموعه “پزشکی مبتنی بر شواهد”) 4. Reizis A.R. سندرم گیلبرت دیدگاه های فعلی، نتایج و درمان. / Internist.ru – برنامه اینترنت آموزشی همه روسی برای پزشکان: کبدشناسی: [منبع الکترونیکی]. – حالت دسترسی: http://www. internist.ru/articles/gepatologiya/gepatologiya_557.html

اطلاعات


توسعه دهندگان
1. Myrzabekova G.T. - دکترای علوم پزشکی، دانشیار، رئیس گروه اطفال در موسسه ایالتی آلماتی برای آموزش پیشرفته پزشکان.
2. Orynbasarova K.K. - دکترای علوم پزشکی، دانشیار، رئیس گروه بیماری های کودکان RSE در RSE "دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان به نام S.D. Asfendiyarov."
3. اوسپانوا ز.م. - دکتری، متخصص ارشد آزاد وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان. هماهنگ کننده ملی استراتژی IMCI مرکز علمی ملی مادر و کودکی JSC
4. Khudaybergenova M.S. - فارماکولوژیست بالینی مرکز ملی علمی پزشکی JSC

تضاد منافع وجود ندارد.

بازبین:آتالیکوا G.T. - دکترای علوم پزشکی، استاد گروه پزشکی عمومی شماره 2 دانشگاه پزشکی آستانه JSC.

شرایط بررسی پروتکل:
بررسی پروتکل بعد از 3 سال و/یا زمانی که روش های تشخیصی و/یا درمانی جدید با بیشتر باشد سطح بالاشواهد و مدارک.

فایل های پیوست شده

توجه!

  • با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
  • اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. حتما تماس بگیرید موسسات پزشکیاگر بیماری یا علائمی دارید که شما را آزار می دهد.
  • انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
  • وب سایت MedElement و برنامه های موبایل"MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Directory" صرفاً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود.
  • سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

سندرم گیلبرت (یرقان خانوادگی، هپاتوز رنگدانه ای) یک وضعیت خوش خیم است که با اپیزودیک، افزایش متوسطغلظت بیلی روبین در خون

این بیماری مستقیماً با نقص ژنی مرتبط است که ارثی است. این بیماری منجر به آسیب شدید کبدی نمی شود، اما از آنجایی که بر اساس نقض سنتز آنزیم مسئول خنثی کردن مواد سمی است، ممکن است عوارض مرتبط با التهاب مجاری صفراوی و تشکیل سنگ های صفراوی ایجاد شود.

سندرم گیلبرت - به عبارت ساده چیست؟

برای درک ماهیت آسیب شناسی، لازم است با جزئیات بیشتری در مورد عملکرد کبد صحبت کنیم. در یک فرد سالم، این اندام عملکردهای اصلی فیلتر را به خوبی انجام می دهد، یعنی صفرا را که برای تجزیه پروتئین ها، چربی ها و کربوهیدرات ها ضروری است، سنتز می کند، در فرآیندهای متابولیک شرکت می کند، مواد سمی را خنثی می کند و از بدن خارج می کند.

با سندرم گیلبرت، کبد قادر به پردازش و حذف کامل مواد سمی از بدن نیست. رنگدانه صفرابیلی روبین این به دلیل تولید ناکافی یک آنزیم خاص است که مسئول خنثی سازی آن است. در نتیجه بیلی روبین آزاد در خون انباشته شده و صلبیه چشم و پوست را زرد رنگ می کند به همین دلیل به این بیماری در اصطلاح عامیانه یرقان مزمن می گویند.

سندرم گیلبرت یک بیماری ارثی است، نقص در ژن مسئول متابولیسم صحیح بیلی روبین رنگدانه صفرا. سیر بیماری با بروز دوره ای زردی متوسط ​​همراه است، اما آزمایشات کبدی و سایر پارامترهای بیوشیمیایی خون طبیعی باقی می مانند. بیماری ارثی بیشتر در مردان تشخیص داده می شود و اولین بار در نوجوانی و جوانی ظاهر می شود که با تغییرات متابولیسم بیلی روبین تحت تأثیر هورمون های جنسی همراه است. در این مورد، علائم بیماری به طور دوره ای در طول زندگی رخ می دهد. سندرم گیلبرت - ICD 10 دارای کد K76.8 است و به بیماری های کبدی مشخص با نوع توارث اتوزومال غالب اشاره دارد.

علل

سندرم گیلبرت ژنتیکی تنها در بیمارانی رخ می دهد که از هر دو والدین یک ژن معیوب مسئول تشکیل یک آنزیم خاص کبدی دریافت کرده اند. در نتیجه، محتوای این آنزیم به 80٪ کاهش می یابد و به سادگی نمی تواند با تبدیل بیلی روبین غیرمستقیم سمی به بخش محدود شده مقابله کند. در عین حال، شدت نقص ژنتیکی و مدت دوره های تشدید می تواند متفاوت باشد، همه اینها به تعداد درج دو اسید آمینه اضافی در محل یک آنزیم خاص کبدی بستگی دارد.

دانشمندان خاطرنشان می‌کنند که سندرم گیلبرت از ناکجاآباد به وجود نمی‌آید؛ توسعه آن نیازمند فشاری است که مکانیسم توسعه بیماری را آغاز می‌کند. این عوامل تحریک کننده عبارتند از:

  • رژیم غذایی نامتعادل با غلبه غذاهای سنگین و چرب؛
  • سوء مصرف الکل؛
  • استفاده طولانی مدت از برخی داروها(آنتی بیوتیک ها، کافئین، داروهای گروه NSAID)؛
  • درمان با داروهای گلوکوکورتیکواستروئیدی؛
  • مصرف استروئیدهای آنابولیک؛
  • پیروی از رژیم های غذایی سخت، روزه گرفتن (حتی برای اهداف پزشکی)؛
  • مداخلات جراحی قبلی؛
  • بیش از اندازه تمرین فیزیکی;
  • فشار بیش از حد عصبی، استرس مزمن، حالات افسردگی.

علائم بالینی این بیماری می تواند با کم آبی بدن (کم آبی بدن) یا بیماری های عفونی(آنفولانزا، ARVI)، اختلالات روده.

علائم سندرم گیلبرت

وضعیت عمومی بیماران مبتلا به سندرم گیلبرت معمولا رضایت بخش است. علائم بیماری به طور دوره ای و تحت تأثیر عوامل تحریک کننده ظاهر می شود. علائم اصلی بیماری عبارتند از:

  • سندرم ایکتریک با درجات مختلف شدت؛
  • ضعف، خستگی با حداقل فعالیت بدنی؛
  • اختلالات خواب - بی قرار، متناوب می شود.
  • تشکیل پلاک های زرد منفرد یا چندگانه (گزانتلاسما) در ناحیه پلک.

هنگامی که غلظت بیلی روبین در خون افزایش می یابد، کل بدن یا نواحی خاصی از پوست در ناحیه مثلث نازولبیال، پاها، کف دست ها ممکن است زرد شود. زیر بغل. زردی چشم زمانی رخ می دهد که سطح بیلی روبین کاهش یابد. شدت زردی نیز متفاوت است - از زرد شدن خفیف صلبیه تا زردی روشن پوست.

سایر علائم مشروط بیماری که همیشه ظاهر نمی شوند عبارتند از:

  • سنگینی در هیپوکندری راست؛
  • احساس ناراحتی در حفره شکمی؛
  • افزایش تعریق؛
  • حملات سردرد، سرگیجه؛
  • بی حالی، بی تفاوتی، یا برعکس، تحریک پذیری و عصبی بودن؛
  • خارش شدید پوست؛
  • نفخ، نفخ، آروغ زدن، تلخی در دهان؛
  • اختلالات روده (اسهال یا یبوست).

بیماری ژنتیکی دارای برخی از ویژگی های دوره خود است. بنابراین، در هر چهارمین بیمار مبتلا به سندرم گیلبرت، کبد بزرگی مشاهده می شود که عضوی از زیر قوس دنده ای بیرون زده، اما ساختار آن طبیعی است و دردی در هنگام لمس احساس نمی شود. در 10٪ از بیماران، طحال بزرگ شده و آسیب شناسی های همزمان وجود دارد - اختلال در عملکرد سیستم صفراوی، کوله سیستیت. در 30 درصد از بیماران، این بیماری عملاً بدون علامت است، هیچ شکایتی وجود ندارد و بیماری می تواند برای مدت طولانی تشخیص داده نشود.

چرا سندرم گیلبرت خطرناک است؟

رنگ زرد پوست و صلبیه در سندرم گیلبرت با بیش از حد بیلی روبین رنگدانه صفرا تعیین می شود. این یک ماده سمی است که در طی تجزیه هموگلوبین تشکیل می شود. در بدن سالم، بیلی روبین در کبد به مولکول اسید گلوکرونیک متصل می شود و در این شکل دیگر خطری برای بدن ندارد.

اگر کبد به اندازه کافی آنزیم خاص که بیلی روبین آزاد را خنثی می کند تولید نکند، غلظت آن در خون افزایش می یابد. خطر اصلی بیلی روبین غیر کونژوگه این است که به شدت در چربی ها محلول است و قادر است با فسفولیپیدهای غشای سلولی تعامل داشته باشد و خواص نوروتوکسیک از خود نشان دهد. اول از همه، سیستم عصبی و سلول های مغز از تأثیر یک ماده سمی رنج می برند. همراه با جریان خون، بیلی روبین در سراسر بدن توزیع می شود و باعث اختلال در عملکرد می شود. اعضای داخلی، بر عملکرد کبد، صفراوی و دستگاه گوارش تأثیر منفی می گذارد.

بیماران مبتلا به سندرم گیلبرت بدتر شدن عملکرد کبد و افزایش حساسیتاندام تحت تأثیر عوامل کبدی (الکل، آنتی بیوتیک ها). تشدید مکرر این بیماری منجر به توسعه می شود فرآیندهای التهابیدر سیستم صفراوی، تشکیل سنگ در کیسه صفرا و باعث سلامت ضعیف، کاهش عملکرد و بدتر شدن کیفیت زندگی بیمار می شود.

تشخیص

هنگام تشخیص، پزشک باید به نتایج مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری تکیه کند، علائم بالینی اصلی و داده های سابقه خانوادگی را در نظر بگیرد - یعنی بفهمد که آیا بستگان نزدیک از بیماری کبد، زردی یا اعتیاد به الکل رنج می برند یا خیر.

در طول معاینه، غشاهای مخاطی، درد در هیپوکندری راست و افزایش جزئی در اندازه کبد نیز آشکار می شود. پزشک جنسیت و سن بیمار را در نظر می گیرد، مشخص می کند که چه زمانی اولین علائم بیماری ظاهر شد، متوجه می شود که آیا همزمان وجود دارد یا خیر. بیماری های مزمن، باعث زردی می شود. پس از معاینه، بیمار باید یک سری آزمایشات را انجام دهد.

آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی برای نشانگان گیلبرت به تعیین افزایش سطح بیلی روبین تام به دلیل کسر آزاد و غیر مستقیم آن کمک می کند. مقدار تا 85 میکرومول در لیتر نشان دهنده بروز سندرم گیلبرت است. در همان زمان، سایر شاخص ها - پروتئین، کلسترول، AST، ALT - در محدوده طبیعی باقی می مانند.

- هیچ تغییری در تعادل الکترولیت ها وجود ندارد، ظاهر بیلی روبین نشان دهنده ایجاد هپاتیت است و ادرار به رنگ آبجو تیره تبدیل می شود.

تجزیه و تحلیل مدفوع برای استرکوبیلین به ما امکان می دهد وجود آن را تعیین کنیم محصول نهاییتبدیل بیلی روبین

روش PCR - هدف این مطالعه شناسایی نقص ژنتیکی در ژن مسئول فرآیندهای متابولیسم بیلی روبین است.

تست ریمفاسین - تجویز 900 میلی گرم آنتی بیوتیک به بیمار باعث افزایش سطح بیلی روبین غیر مستقیم در خون می شود.

نشانگرهای ویروس های هپاتیت B، C، D در سندرم گیلبرت شناسایی نمی شوند.

آزمایش های خاص به تأیید تشخیص کمک می کند:

  • تست فنوباربیتال - هنگام مصرف فنوباربیتال، سطح بیلی روبین کاهش می یابد.
  • تست با اسید نیکوتینیک - با تجویز داخل وریدی دارو، غلظت بیلی روبین در عرض 2-3 ساعت چندین بار افزایش می یابد.
  • تست ناشتا - در پس زمینه یک رژیم غذایی کم کالری، افزایش سطح بیلی روبین 50-100٪ مشاهده می شود.
روش تحقیق ابزاری:

  • سونوگرافی حفره شکمی؛
  • سونوگرافی کبد، کیسه صفرا و مجاری؛
  • لوله گذاری دوازدهه؛
  • بررسی پارانشیم کبد به روش رادیوایزوتوپ.

بیوپسی کبد تنها زمانی انجام می شود که مشکوک به هپاتیت مزمن و سیروز کبدی باشد.

تجزیه و تحلیل ژنتیکی سریع ترین و موثرترین در نظر گرفته می شود. سندرم گیلبرت هموزیگوت را می توان با استفاده از تشخیص DNA با مطالعه ژن UDFGT تعیین کرد. تشخیص زمانی تایید می شود که تعداد تکرارهای TA (2 اسید نوکلئیک) در ناحیه پروموتر ژن معیوب به 7 یا بیشتر از این رقم برسد.

قبل از شروع درمان، متخصصان توصیه می کنند که برای اطمینان از تشخیص صحیح، آزمایش ژنتیکی برای سندرم گیلبرت انجام شود، زیرا از داروهایی با اثرات کبدی در درمان این بیماری استفاده می شود. اگر تشخیص دهنده اشتباه کند، کبد اولین کسی است که از چنین درمانی رنج می برد.

درمان سندرم گیلبرت

پزشک با در نظر گرفتن شدت علائم، وضعیت عمومی بیمار و سطح بیلی روبین خون، یک رژیم درمانی را انتخاب می کند.

اگر کسر غیرمستقیم بیلی روبین بیش از 60 میکرومول در لیتر نباشد، بیمار فقط زردی پوستی خفیف دارد و علائمی مانند تغییر رفتار، تهوع، استفراغ، خواب آلودگی وجود ندارد - درمان دارویی تجویز نمی شود. اساس درمان، تنظیم سبک زندگی، پایبندی به برنامه کاری و استراحت و محدودیت فعالیت بدنی است. به بیمار توصیه می شود مصرف مایعات را افزایش دهد و از رژیم غذایی خودداری کند که مصرف غذاهای چرب و تند را حذف کند. غذاهای سرخ شده، چربی های نسوز، کنسرو، الکل.

در این مرحله مصرف مواد جاذب ( کربن فعال، پلی سورب، انتروسژل) و روش های فتوتراپی. تابش نور آبی به بیلی روبین آزاد اجازه می دهد تا به بخش محلول در آب رفته و از بدن خارج شود.

هنگامی که سطح بیلی روبین به 80 میکرومول در لیتر یا بیشتر افزایش می یابد، برای بیمار فنوباربیتال (باربووال، کوروالول) با دوز حداکثر 200 میلی گرم در روز تجویز می شود. مدت درمان 2-3 هفته است. رژیم سخت تر می شود. بیمار باید موارد زیر را به طور کامل از رژیم غذایی حذف کند:

  • غذاهای کنسرو شده، تند، چرب، سنگین؛
  • محصولات پخته شده، شیرینی، شکلات؛
  • چای و قهوه قوی، کاکائو، هر نوع الکل.

تاکید در تغذیه بر روی انواع رژیمی گوشت و ماهی، غلات، سوپ های گیاهی، سبزیجات و میوه های تازه، بیسکویت ها، آب میوه های شیرین، نوشیدنی های میوه ای، کمپوت ها، نوشیدنی های شیر تخمیر شده کم چرب است.

اگر سطح بیلی روبین همچنان افزایش یابد، وضعیت بدتر می شود و بیمار باید در بیمارستان بستری شود. در یک بیمارستان، رژیم درمانی شامل موارد زیر است:

  • محافظ کبد برای حفظ عملکرد کبد؛
  • تجویز داخل وریدی محلول های پلی یونی؛
  • مصرف جاذب؛
  • مصرف آنزیم هایی که هضم را بهبود می بخشد.
  • ملین های مبتنی بر لاکتولوز که دفع سموم را تسریع می کنند (Normaze، Duphalac).

در موارد شدید، آلبومین به صورت داخل وریدی یا تزریق خون داده می شود. در این مرحله رژیم غذایی بیمار به شدت کنترل می شود و تمام محصولات حاوی چربی و پروتئین حیوانی (گوشت، ماهی، تخم مرغ، پنیر دلمه، کره و غیره) از آن حذف می شود. بیمار مجاز به خوردن میوه ها و سبزیجات تازه، خوردن سوپ سبزیجات گیاهی، غلات، بیسکویت و لبنیات کم چرب است.

در دوره های بهبودی، زمانی که علائم حادهیچ بیماری وجود ندارد، یک دوره درمان نگهدارنده با هدف بازگرداندن عملکرد سیستم صفراوی و جلوگیری از تشکیل سنگ تجویز می شود. برای این منظور، مصرف جوشانده های Gepabene، Ursofalk یا گیاهی با اثر کلرتیک توصیه می شود. در این دوره هیچ محدودیت شدیدی برای رژیم غذایی وجود ندارد، اما بیمار باید از نوشیدن الکل و غذاهایی که می تواند باعث تشدید بیماری شود خودداری کند.

به صورت دوره ای، دو بار در ماه، انجام پروبینگ کور (توبیاژ) توصیه می شود. این روش برای از بین بردن صفرای راکد ضروری است؛ این روش شامل مصرف زایلیتول یا سوربیتول با معده خالی است. پس از این، باید نیم ساعت با یک پد گرم کننده در سمت راست خود دراز بکشید. بهتر است این روش را در یک روز تعطیل انجام دهید، زیرا با ظاهر مدفوع شل و سفرهای مکرر به توالت همراه است.

خدمت سربازی

بسیاری از جوانان علاقه مند هستند که آیا افراد مبتلا به سندرم گیلبرت در ارتش پذیرفته می شوند یا خیر. بر اساس جدول بیماری که شرایط بهداشتی سربازان وظیفه را به تفصیل بیان می کند، بیماران مبتلا به زردی ژنتیکی به خدمت سربازی اجباری فراخوانده می شوند. این تشخیص مبنایی برای تعویق یا معافیت از خدمت وظیفه نیست.

اما در همان زمان رزرو انجام می شود که طبق آن باید مرد جوان تهیه شود شرایط خاصخدمات. سرباز وظیفه مبتلا به سندرم گیلبرت نباید گرسنه بماند، فعالیت بدنی سنگینی داشته باشد و فقط غذاهای سالم بخورد. در عمل، در شرایط ارتش، انجام این الزامات تقریباً غیرممکن است، زیرا تمام مقررات لازم فقط در مقرهایی قابل ارائه است، جایی که رسیدن به آن برای یک سرباز عادی دشوار است.

در عین حال، تشخیص سندرم گیلبرت به عنوان مبنایی برای امتناع از پذیرش در موسسات عالی نظامی عمل می کند. یعنی جوانان را برای خدمت حرفه ای در نیروهای مسلح فاقد صلاحیت می دانند و کمیسیون پزشکی به آنها اجازه شرکت در کنکور را نمی دهد.

داروهای مردمی

زردی ژنتیکی یکی از بیماری هایی است که استفاده از داروهای مردمی مورد استقبال بسیاری از متخصصان قرار گرفته است. در اینجا برخی از دستور العمل های محبوب وجود دارد:

مخلوط ترکیبی

ترکیب دارویی از حجم مساوی عسل و روغن زیتون (هر کدام 500 میلی لیتر) تهیه می شود. 75 میلی لیتر سرکه سیب به این مخلوط اضافه می شود. این ترکیب کاملاً مخلوط می شود ، در یک ظرف شیشه ای ریخته می شود و در یخچال نگهداری می شود. قبل از مصرف، با قاشق چوبی هم بزنید و 20 دقیقه قبل از غذا 15 تا 20 قطره میل کنید. علائم زردی در روز سوم درمان فروکش می کند، اما این مخلوط باید حداقل به مدت یک هفته مصرف شود تا نتیجه مثبت تثبیت شود.

آب بیدمشک

برگ های گیاه در اردیبهشت ماه جمع آوری می شود، در طول دوره گلدهی، در این زمان است که حاوی آن است بزرگترین عدد مواد مفید. ساقه های باباآدم تازه از یک چرخ گوشت عبور داده می شود، آب آن با استفاده از گاز گرفته می شود، به نصف با آب رقیق می شود و 1 قاشق چایخوری می گیرد. قبل از غذا به مدت 10 روز

به طور کلی، پیش آگهی برای سندرم گیلبرت مطلوب است، زیرا این وضعیت یکی از انواع طبیعی در نظر گرفته می شود. هیچ پیشگیری خاصی از این سندرم وجود ندارد، زیرا این بیماری توسط یک عامل ژنتیکی ایجاد می شود. ولی تصویر سالمزندگی و تغذیه مناسبکمک به جلوگیری از تشدید و تسکین سریع علائم ناخوشایند.

در یک مفهوم گسترده، سندرم گیلبرت یک بیماری ارثی است که با افزایش ماده ای به نام "بیلی روبین" در خون انسان همراه است.

در پزشکی این بیماریاغلب به عنوان اختلال عملکرد کبدی یا زردی غیر همولیتیک خانوادگی شناخته می شود. سندرم گیلبرت یک بیماری اکتسابی نیست، بیماران با این اختلال متولد می شوند.

آنچه هست

بیلی روبین ماده ای است که محصول زائد گلبول های قرمز قدیمی و هموگلوبین است. در شرایط عادی، چنین اجزایی در مدفوع از بدن دفع می شوند.

اگر این روند مختل شود، در خون انسان باقی می مانند. نتیجه این عارضه زرد شدن غشای سفید چشم، برخی از نواحی پوست و تغییر در ترکیب صفرا است.

یکی از اجزای مهم فرآیند متابولیسم بیلی روبین در بدن انسان، آنزیمی به نام گلوکورونیل ترانسفراز است. با سندرم گیلبرت، کمبود این عنصر وجود دارد. بیلی روبین از بدن خارج نمی شود، اما در خون تجمع می یابد و باعث زرد شدن پوست می شود.

شرح حال مختصر پزشکی

برای اولین بار، یک سندرم مرتبط با یک اختلال ژنتیکی در فرآیند استفاده از بیلی روبین توسط متخصص گوارش فرانسوی، آگوستین نیکلاس گیلبرت، که یکی از برجسته ترین نمایندگان مکتب درمانی درگیر در مطالعه آسیب شناسی های کبد به حساب می آمد، توصیف شد. و خون

این بیماری نام کاشف خود را دریافت کرد، اما در منابع پزشکی از آن به عنوان زردی خوش خیم خانوادگی یا اختلال عملکرد کبدی نیز یاد می شود.

گیلبرت، با مطالعات متعدد، نه تنها ماهیت ارثی وجود ناهنجاری در سطح بیلی روبین در پلاسمای خون را آشکار کرد، بلکه ثابت کرد که در صورت وجود چنین عاملی، هیچ اختلالی در عملکرد کبد یا کبد وجود ندارد. مجاری صفراوی کشف یک متخصص در سال 1901 ثبت شد.

شیوع و اهمیت

طبق گزارش موسسه ملی بهداشت، تقریبا 10 درصد از جمعیت جهان ناقل سندرم گیلبرت هستند. شناسایی این بیماری و تهیه آمار دقیق به دلیل تعداد ناچیز علائم مشخصه بیماری پیچیده است.

معمولاً بیماران با شکایت از زردی صلبیه چشم یا مناطق خاصی از پوست به پزشکان مراجعه می کنند.

قبل از ظهور چنین علائمی، سندرم گیلبرت را می توان تنها با مطالعه آزمایش خون برای میزان بیلی روبین تشخیص داد.

عوامل خطر

بیماران در معرض خطر سندرم گیلبرت هستندکه در بین بستگانش افرادی مبتلا به این بیماری وجود دارد. ناهنجاری های مادرزادی در سطح بیلی روبین خون فقط در سطح ژنتیکی منتقل می شود. اگر یکی از والدین مبتلا به این بیماری باشد، خطر انتقال آن به کودک 50 درصد است. علائم اصلی در مردان پس از 30 سالگی ظاهر می شود.

علل

هر فرد دارای دو نسخه از ژن است که به طور مستقیم بر بروز سندرم گیلبرت تأثیر می گذارد. داشتن یک ژن اشتباه یک موقعیت رایج است.

در افراد مبتلا به این عامل، سطح بیلی روبین ممکن است به طور دوره ای در طول زندگی آنها تغییر کند، اما زردی صلبیه چشم یا پوست مشاهده نمی شود.

دو ژن نادرست تضمین می کند که بیمار مبتلا به سندرم گیلبرت است.

علل سندرم گیلبرت شامل عوامل زیر است:

  • وجود جهش در ژنی که در تولید بیلی روبین نقش دارد.
  • عارضه وضعیت اولیه بدن (بیمار مبتلا به سندرم گیلبین) توسط عوامل اضافی به شکل گرسنگی شدید، استرس، سوء استفاده از عادات بد یا بیماری های ویروسی قبلی.

علائم و روش های تشخیصی

در طی یک دوره طولانی، سندرم گیلبرت می تواند بدون علامت ایجاد شود. علائم این بیماری تحت تأثیر برخی عوامل خارجی بدتر می شود که شامل فعالیت بدنی ناگهانی، موقعیت های استرس زا مداوم، دوره درمان با داروهای قوی یا قبلی است. بیماری های ویروسی. الکل یا تغییرات ناگهانی در رژیم غذایی نیز می تواند علائم سندرم گیلبرت را تحریک کند.

علائم سندرم گیلبرت شامل موارد زیر است:

  • زردی پوست در مثلث نازولبیال، پا، کف دست یا زیر بغل؛
  • ظاهر یک رنگ زرد به صلبیه چشم (غشاهای سفید)؛
  • بی حالی عمومی (افزایش خستگی، کمبود اشتها، خواب آلودگی)؛
  • سوزش سر دل، آروغ زدن و تلخی در دهان؛
  • ناراحتی در ناحیه کبد

با تشدید سندرم گیلبرت، علائمی که یادآور مسمومیت با الکل است رخ می دهد، اما بسیار نادر است. چنین علائمی شامل مشکل در یافتن و تلفظ کلمات، تغییر در راه رفتن، انقباض عضلات، استفراغ غیرقابل کنترل یا سرگیجه است.

تشخیص سندرم گیلبرت بر اساس مطالعه سطح بیلی روبین خون و استعداد ژنتیکی بیمار است. در بیشتر موارد، این بیماری ارثی است.

ایجاد سندرم گیلبرت همیشه با افزایش سطح بیلی روبین همراه استکاهش هموگلوبین و تعداد زیادی گلبول قرمز نابالغ. تغییرات در آزمایش ادرار فقط در صورت وجود هپاتیت مشاهده می شود.

برای تأیید تشخیص، مطالعات اضافی انجام می شود:

  • توموگرافی کبد؛
  • تست فنوباربیتال؛
  • واکنش بدن به روزه داری

رفتار

سندرم گیلبرت یک بیماری تهدید کننده زندگی نیست. حتی علائم بیماری با کمترین ناراحتی رخ می دهد و گاهی اوقات برای مدت طولانی بدون توجه باقی می ماند. زردی پوست باعث ایجاد اضطراب روانی در بیماران می شود.

مواد مخدر

در صورت تشدید سندرم گیلبرت، مصرف داروی "فنوباربیتال" توصیه می شود.. دوز و دوره درمان توسط یک متخصص بر اساس تصویر بالینی موجود تعیین می شود.

مصرف طولانی مدت این دارو یا مصرف بی رویه آن می تواند بر عملکرد کبد و وضعیت سیستم عصبی تأثیر منفی بگذارد. علاوه بر این، محصول دارای اثرات سمیروی بدن

این دارو تأثیر مفیدی بر ترکیب صفرا دارد. دوره پیشگیری از مصرف آن چندین هفته طول می کشد. استفاده از Ursosan در درمان سندرم گیلبرت باید با پزشک معالج موافقت شود.

دوره درمان سندرم گیلبرت را می توان با داروهایی از گروه های زیر تکمیل کرد:

  • عوامل کلرتیک؛
  • باربیتورات ها؛
  • محافظ کبد؛
  • انتروجاذب ها؛
  • دیورتیک ها؛
  • ویتامین B؛
  • داروهایی برای بهبود هضم

درمان با داروهای مردمی

توصیه می شود روند درمان سندرم گیلبرت را با رژیم غذایی خاصی تکمیل کنید. بیمار باید حداکثر مقدار ویتامین و اجزای مفید را از غذا دریافت کند. مواد نگهدارنده و غذاهای ناسالم به طور کامل از رژیم غذایی حذف می شوند. غذا باید فقط با جوشاندن یا پختن تهیه شود.

تزریق انواع گیاهان زیر به عادی سازی سطح بیلی روبین کمک می کند:

  • کالاندولا;
  • جاودانه؛
  • برنزه
  • چیچوری؛
  • زرشک؛
  • گل رز هیپ;

می توانید این مواد را به روش سنتی دم کنید.– یک قاشق چایخوری از مخلوط به ازای هر لیوان آب جوش. جوشانده ها به صورت دم کرده یا جوشاندن کوتاه تهیه می شوند. تایید کنید داروهای مردمیدر دوره های چند هفته ای توصیه می شود. جوشانده باید حداقل سه بار در روز، هر روز یک لیوان مصرف شود.

جلوگیری

ابتلا به سندرم گیلبرت در طول زندگی غیرممکن است، این بیماری در سطح ژنتیکی منتقل می شود. وجود چنین بیماری تنها بر اساس آزمایش خون مناسب قابل تشخیص است. هیچ اقدام پیشگیرانه ای برای جلوگیری از چنین انحرافی وجود ندارد.

کارشناسان توصیه می کنند که بیماران در معرض خطر مراقب سلامتی خود باشند و عواملی را که می تواند منجر به تشدید علائم سندرم گیلبرت شود را حذف کنند.

ویدئو با موضوع: بیماری گیلبرت

به چنین اقدامات پیشگیرانهمربوط بودن:

  • امتناع عادت های بد(الکل، سیگار کشیدن و غیره)؛
  • رعایت قوانین تغذیه سالم؛
  • فعالیت بدنی متوسط؛
  • رعایت دستورالعمل استفاده از داروها که عوارض جانبی آن عبارتند از تاثیر منفیروی کبد؛
  • معاینه پزشکی سالانه (معاینه پزشکی کامل).

پیش بینی

سندرم گیلبرت تاثیری بر طول عمر بیماران ندارد. با این حال، دشوار است که این بیماری را کاملاً ایمن نامید. واقعیت این است که عوارض بیماری می تواند منجر به تغییراتی در عملکرد کبد و افزایش حساسیت آن به الکل شود. محصولات مضرتغذیه یا سایر عوامل منفی

در نتیجه این فرآیند، ممکن است نوع دیگری از زردی، حتی هپاتیت، رخ دهد. هنگام تشخیص سندرم گیلبرت، نظارت بر سطح آنزیم های کبدی و جلوگیری از عوارض سلامتی مهم است.