Le cellule degli organi endocrini secernono nel sangue vari biologicamente sostanze attive(ormoni). Sia la patologia delle ghiandole che i fattori sistemici possono interrompere la normale concentrazione di queste sostanze nel plasma. Se il problema è causato da una patologia dei tessuti non endocrini, la malattia è considerata secondaria.

Una di queste malattie più comuni è l'iperaldosteronismo secondario. La malattia è caratterizzata da un'eccessiva secrezione dell'ormone, ma non è associata alla patologia dei tessuti endocrini.

Cos'è l'iperaldosteronismo secondario

Si tratta di uno stato di eccessiva produzione di mineralcorticoidi da parte della corteccia surrenale dovuta all'attivazione del sistema renina-angiotensina.

Normalmente, l'aldosterone è coinvolto nella regolazione della composizione del plasma sanguigno, il livello pressione sanguigna e il volume del sangue circolante. Questo mineralcorticoide ha la capacità di aumentare l'escrezione di potassio nelle urine, trattenere il sodio nel corpo, aumentare il volume plasmatico e i numeri della pressione sanguigna.

L'ormone viene rilasciato sotto l'azione degli impulsi del sistema renina-angiotensina. Questo complesso complesso normativo mantiene la normale pressione sanguigna. In una persona sana, l'indice diastolico è di 60-90 mm Hg. Art. e sistolico - 90-140 mm Hg. Arte.

Il lavoro del sistema renina-angiotensina è ostacolato da malattie cardiovascolari, renali ed epatiche. Sono queste malattie che possono causare iperaldosteronismo secondario.

Cause e meccanismi dello sviluppo della malattia

Nella maggior parte dei casi, la malattia è causata da:

• malattia ipertonica;
• insufficienza cardiaca cronica;
• cirrosi epatica;
• nefrite cronica;
• gravidanza.

Qualsiasi violazione del flusso attraverso le arterie ai reni viene percepita dal corpo come un segnale di disidratazione o perdita di sangue. Successivamente, vengono attivati ​​​​i meccanismi di difesa: viene attivata la renina nel sangue e inizia la produzione di aldosterone. L'ormone aiuta a mantenere pressione normale e il volume del sangue circolante. Questa azione potrebbe infatti essere necessaria in caso di perdita di sangue. Ma se la microcircolazione è disturbata per altri motivi, allora l'iperaldosteronismo è patologico.

Cosa può interrompere il flusso sangue arterioso al tessuto renale? Stenosi o trombosi dei vasi sanguigni, grave sclerosi dei reni, difficoltà nel lavoro del cuore.

Malattia ipertonica abbastanza spesso combinato con una maggiore produzione di renina. Questa caratteristica può essere considerata la causa dell'aumento della pressione sanguigna e dell'aumento della secrezione di aldosterone. Inoltre, l'ipertensione è spesso combinata con l'aterosclerosi. Se le placche di colesterolo si depositano in una o entrambe le arterie renali, il flusso sanguigno nei nefroni si riduce. Questo attiva il sistema renina-angiotensina e aumenta la sintesi di mineralcorticoidi.

Durante la gravidanza, il livello degli ormoni sessuali femminili nel sangue aumenta. Influiscono sulla concentrazione dei precursori della renina e attivano il sistema renina-angiotensina. Questi cambiamenti aumentano l'attività della corteccia surrenale.

L'edema stesso provoca iperaldosteronismo. Se il fluido entra nello spazio intercellulare, il volume del sangue circolante diminuisce. Questo attiva i recettori nell'atrio e innesca il sistema renina-angiotensina. La comparsa di un eccesso di aldosterone in questo caso porta ad un peggioramento della situazione: il fluido viene trattenuto nel corpo, la sindrome edematosa progredisce.

L'iperaldosteronismo secondario è talvolta causato dalla scarsa capacità dei reni di trattenere il sodio nel corpo. Questa condizione è chiamata sindrome di Bartter. La malattia è estremamente grave a causa dell'eccessiva alto livello potassio nel sangue. I pazienti sviluppano disturbi del tessuto nervoso, dei muscoli, tratto digerente, cuore e vasi sanguigni.

Molti medicinali interrompere il lavoro del sistema renina-angiotensina e attivare la produzione di aldosterone. Ad esempio, i contraccettivi orali combinati contengono estrogeni e provocano una reazione simile nel corpo.

Lassativi, diuretici, preparati di potassio aumentano la sintesi di aldosterone. Questi fondi dovrebbero essere usati con cautela e solo su consiglio di un medico.

Diagnostica

L'iperaldosteronismo secondario è compensatorio. Di solito non ci sono sintomi evidenti di questa condizione. I pazienti lamentano problemi di benessere associati alla diagnosi principale (nefrite, cirrosi, ipertensione, ecc.)

La sindrome di Barter differisce da altre forme in un vivido quadro clinico. Già con infanzia si osservano miopatie, spasmi, minzione abbondante. Spesso il bambino è in ritardo nello sviluppo rispetto ai coetanei.

Per diagnosticare l'iperaldosteronismo secondario, vengono eseguiti esami del sangue e delle urine. Nel plasma viene determinata la concentrazione di renina, aldosterone ed elettroliti.

Se il livello di renina e aldosterone è alto e il potassio nel sangue è ridotto, allora il paziente probabilmente ha un iperaldosteronismo secondario.

La diagnosi della sindrome di Bartter è in qualche modo più difficile. Il paziente raccoglie attentamente informazioni sull'eredità. carattere familiare la malattia parla a favore della sindrome. Più lontano è consigliato effettuare una biopsia di puntura di reni. Questo procedura complicata consente di prelevare il tessuto dell'organo per l'analisi senza chirurgia addominale. Nella sostanza del rene al microscopio, un istologo può rilevare l'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare del rene.

Trattamento della malattia

I cambiamenti secondari nella secrezione ormonale richiedono il trattamento della malattia di base. Con l'ipertensione, è necessario correggere la pressione sanguigna, con sindrome edematosa - rimuovere liquido in eccesso dal corpo, con cirrosi epatica - per stimolare il lavoro degli epatociti. La terapia dell'iperaldosteronismo secondario durante la gravidanza non è richiesta.

Per correggere i disturbi elettrolitici in caso di eccessiva produzione di mineralcorticoidi, si raccomanda l'uso a lungo termine di spironolattone. Le compresse sono prese regolarmente controllo medico. Diverse volte all'anno, il paziente deve visitare un terapista e ricevere indicazioni per la ricerca. Dalle analisi è necessario ricavare potassio e sodio dal plasma, renina ematica, aldosterone. Inoltre, è importante sottoporsi a un elettrocardiogramma. La malattia non è accompagnata da cambiamenti nella corteccia surrenale. Ecco perché diagnostica ecografica, l'angiografia o la tomografia computerizzata è facoltativa.

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Cos'è l'iperaldosteronismo secondario

è un aumento del livello di aldosterone, che si sviluppa a seguito dell'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone durante varie violazioni metabolismo idrico-elettrolitico, dovuto all'aumentata produzione di renina.

Ciò che provoca l'iperaldosteronismo secondario

Iperaldosteronismo secondario visto con:

• insufficienza cardiaca
• cirrosi epatica,
• nefrite cronica (contribuisce allo sviluppo dell'edema).

Il tasso di produzione di aldosterone nei pazienti con aldosteronismo secondario è spesso più alto che nei pazienti con aldosteronismo primario.

L'aldosteronismo secondario è associato di solito con il rapido sviluppo dell'ipertensione o si verifica a causa di condizioni edematose. In gravidanza, l'aldosteronismo secondario è una normale risposta fisiologica a un aumento indotto dagli estrogeni dei livelli di substrato della renina nel sangue e dell'attività della renina nel plasma.

Per condizioni ipertensive l'aldosteronismo secondario si sviluppa come risultato dell'iperproduzione primaria di renina (reninismo primario) o sulla base della sua iperproduzione, che è dovuta a una diminuzione flusso sanguigno renale o pressione di perfusione renale. Ipersecrezione secondaria di renina dovuta al restringimento di una o entrambe le principali arterie renali causato da placca aterosclerotica o iperplasia fibromuscolare.

L'iperproduzione di renina da parte di entrambi i reni si verifica con una grave nefrosclerosi arteriolare (ipertensione maligna) oa causa del restringimento dei vasi renali profondi (fase di accelerazione dell'ipertensione).

Patogenesi (cosa succede?) durante l'iperaldosteronismo secondario

L'aldosteronismo secondario è caratterizzato da alcalosi ipokaliemica, aumento dell'attività della renina plasmatica e livelli elevati di aldosterone.

L'aldosteronismo secondario con ipertensione si verifica anche in rari tumori produttori di renina. Questi pazienti hanno ipertensione vasorenale, il disturbo primario è la secrezione di renina da parte del tumore originato dalle cellule iuxtaglomerulari. La diagnosi viene stabilita sulla base dell'assenza di cambiamenti nei vasi renali o sulla rilevazione a raggi X di un processo volumetrico nel rene e un aumento unilaterale dell'attività della renina nel sangue dalla vena renale.

L'aldosteronismo secondario accompagna molti tipi di edema. Un aumento della secrezione di aldosterone nelle condizioni del movimento del sodio intravascolare e dell'acqua negli spazi intercellulari contribuisce ulteriormente alla ritenzione di liquidi e sodio nel corpo, in relazione al quale si sviluppa l'edema. Una diminuzione della pressione oncotica porta al movimento di sodio intravascolare e acqua negli spazi intercellulari. A causa dell'ipovolemia e della diminuzione della concentrazione di sodio nel letto vascolare, i barocettori sono irritati (nel ventricolo sinistro, nell'aorta, nell'atrio destro, nella vena cava). Di riflesso causano un aumento compensatorio della secrezione di aldosterone attraverso la regione ipotalamica. Altri fattori che causano l'iperaldosteronismo secondario contribuiscono anche allo sviluppo dell'edema: un aumento dell'attività del sistema renina-angiotensina e una diminuzione dell'inattivazione dell'aldosterone nel fegato. Un aumento del contenuto di ormone antidiuretico nel sangue porta ad un aumento dell'edema. Ciò, da un lato, è dovuto ad un aumento della secrezione dell'ormone sotto l'influenza dell'aldosterone e, dall'altro, a una diminuzione della sua inattivazione nel fegato. Un aumento dell'edema contribuisce anche ad un aumento della permeabilità capillare a causa dell'aumentata attività dell'enzima ialuronidasi. Nei pazienti con edema dovuto a cirrosi epatica o sindrome nefrosica si osserva un aumento del tasso di secrezione di aldosterone.

Nelle malattie accompagnate da edema (insufficienza cardiaca, sindrome nefrosica, cirrosi epatica, ecc.), La patogenesi dell'iperaldosteronismo secondario è principalmente dovuta all'ipovolemia, alla diminuzione della pressione oncotica e all'iponatriemia.

Per insufficienza cardiaca congestizia il grado di aumento della secrezione di aldosterone dipende dalla gravità dello scompenso circolatorio, la causa è l'ipovolemia arteriosa o una diminuzione della pressione sanguigna.

L'assunzione di diuretici migliora l'aldesteronismo secondario, l'ipokaliemia e l'alcalosi vengono alla ribalta.

L'iperaldosteronismo secondario a volte si verifica in assenza di edema o ipertensione (sindrome di Barter). Questa sindrome è caratterizzata da segni di grave iperaldosteronismo (alcalosi ipokaliemica) con attività reninica moderata o elevata ma pressione arteriosa normale e assenza di edema. La biopsia renale rivela iperplasia del complesso iuxtaglomerulare. Un ruolo patogenetico è svolto da una violazione della capacità dei reni di trattenere sodio o cloruro. La perdita di sodio attraverso i reni stimola la secrezione di renina e quindi la produzione di aldosterone.

Il ruolo dei fattori coinvolti nella patogenesi dell'iperaldosteronismo secondario dipende in gran parte dalla patogenesi della malattia di base. Nell'ipertensione e nell'ipertensione renale, il fattore ischemico renale viene alla ribalta. La risultante ischemia del rene porta ad un aumento dell'attività del suo apparato iuxtaglomerulare con aumento della produzione di renina e aumento della formazione di angiotensina II. Quest'ultimo stimola la zona glomerulare della corteccia surrenale con una maggiore secrezione di aldosterone.

Sintomi di iperaldosteronismo secondario

Iperaldosteronismo secondario non ha manifestazioni cliniche specifiche, poiché è un fenomeno compensatorio in molte malattie e condizioni, mentre i cambiamenti elettrolitici caratteristici dell'iperaldosteronismo primario non si sviluppano mai.

Diagnosi di iperaldosteronismo secondario

La diagnosi di iperaldosteronismo viene effettuata sulla base dei risultati dei test biochimici (aumento dell'escrezione urinaria di aldosterone con normale escrezione di 17-idrossicorticosteroidi, bassi livelli plasmatici di ioni di potassio, aumento dell'escrezione di potassio nelle urine, alcalosi).

Trattamento dell'iperaldosteronismo secondario

Nell'iperaldosteronismo secondario viene eseguita una terapia sintomatica volta ad aumentare l'escrezione di sodio nelle urine (veroshpiron, ecc.), Nonché il trattamento della malattia di base che ha causato l'iperaldosteronismo.

Con l'iperaldosteronismo secondario, la prognosi dipende dalla gravità della malattia di base e dal successo del suo trattamento.

Prevenzione dell'iperaldosteronismo secondario

La prevenzione dell'iperaldosteronismo consiste in regolare osservazione del dispensario pazienti con ipertensione arteriosa, malattie del fegato e dei reni, rispetto delle raccomandazioni del medico relative alla natura della nutrizione e all'uso di diuretici e lassativi.

Quali medici dovrebbero essere contattati se hai l'iperaldosteronismo secondario

Endocrinologo

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La sindrome di Conn, altrimenti - iperaldosteronismo primario o aldosteroma, non si applica a quelle patologie che invariabilmente portano alla morte.

La sindrome di Conn è curabile e i metodi per diagnosticarla e trattarla sono stati perfezionati.

Individuazione precoce e tempestiva Misure prese consentire una completa guarigione.

L'iperaldosteronismo primario (sindrome di Conn) è stato isolato come malattia separata relativamente di recente - nel 1955.

Il merito principale dello scienziato è che ha dimostrato la curabilità - dopo tumore primario(aldosteroma) è stato rimosso, il paziente si sta riprendendo.

L'aldosteroma della ghiandola surrenale è una malattia "professionale" dei pazienti ipertesi e la malattia è piuttosto rara - solo il 4% dei numero totale affetto da ipertensione arteriosa.

L'aldosteroma può essere singolo o multiplo. Nel 90% dei casi segnalati, l'aldosteroma è singolo. Nel 96% dei casi, la neoplasia è benigna.

Un'altra manifestazione della sindrome di Conn... iperaldosteronismo idiopatico- Di più malattia rara rispetto all'iperaldosteronismo primario. La fisiopatologia non è stata ancora stabilita.

Si nota un sintomo caratteristico dell'iperaldosteronismo primario. È il principale ormone mineralcorticosteroide prodotto dalla corteccia surrenale.
Le principali funzioni di aldesterone sono i seguenti fattori:

• aumento dell'assorbimento di sodio da parte dei reni;
• regolazione della quantità di potassio nel corpo;
• regolare il livello di produzione di renina;
• determinazione del livello ottimale di acidità del sangue.

Aumentare il suo livello non è un processo innocuo, poiché l'equilibrio del sale marino è disturbato. La malattia di Conn non è l'unica patologia che risulta dall'aumento della produzione di secrezioni.

Il suo eccesso contribuisce alle seguenti deviazioni di salute:

• compaiono edema periferico;
• sorge ipertensione arteriosa o aggravato;
• possibili cambiamenti nel fondo;
• porta a insufficienza renale.

C'è anche la possibilità di altri processi avversi nel corpo, che dipendono dai singoli indicatori.

Cause di Aldesteroma

Come con la maggior parte delle malattie sistema endocrino ciò che provoca l'iperaldosteronismo primario non è noto con certezza. I medici costruiscono solo supposizioni.

I meccanismi extra-surrenali che contribuiscono all'insorgenza della patologia non sono stati ancora stabiliti.
Secondo gli esperti, è ovvio che l'iperaldosteronismo primario può essere causato dai seguenti fattori:

1. L'aldosteroma può verificarsi a causa di una predisposizione ereditaria.
2. Adenoma della zona glomerulare delle ghiandole surrenali, che fungeva da innesco e introduceva un significativo squilibrio nella loro funzione.
3. Disfunzione del sistema endocrino, che si è verificata a causa dell'indebolimento del sistema immunitario a un livello critico.

Quest'ultimo fattore causa non solo la malattia di Conn, ma anche molti altri disturbi associati a tutti gli organi e sistemi di organi del corpo.

Decorso della malattia

L'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da una pressione sanguigna costantemente elevata.
Durante le manifestazioni cliniche della patologia, si distinguono tre sindromi:

• cardiovascolare;
• renale;
• neuromuscolare.

Il primo gruppo è tutte le manifestazioni caratteristiche dell'ipertensione arteriosa.
I più comuni sono:

• cambiamenti del fondo;
• processi ipertrofici del muscolo cardiaco;
• mal di testa compressivi.

La sindrome neuromuscolare è caratterizzata dal verificarsi di disturbi nel lavoro dei muscoli e dal passaggio degli impulsi nervosi attraverso di essi.
Le principali manifestazioni di questo tipo di sindrome sono:

1. Miastenia - eccessivo affaticamento dei muscoli striati;
2. Parestesie - disturbi sensoriali pelle quando c'è una falsa sensazione di formicolio, calore, intorpidimento e altri.
3. Paralisi ad esordio improvviso, più spesso - le estremità inferiori.
4. spasmofilia, Altrimenti - sindrome tetanica. Si manifesta con improvvisi spasmi dei muscoli della laringe e degli arti.

Tutte le manifestazioni caratteristiche della sindrome neuromuscolare sono ondulate.

La sindrome renale ha manifestazioni di nefropatia kaliepenica.
La nefropatia è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

1. Polidipsia - sensazione cronica di sete.
2. Poliuria - un aumento del volume del liquido durante la minzione.
3. Ipostenuria - diminuzione del peso specifico delle urine per minzione (determinato durante l'analisi).
4. Isostenuria - peso specifico costante dell'urina, senza alcuna variazione (determinata durante l'analisi).
5. Proteinuria - eccesso di proteine ​​​​nelle urine (determinato durante l'analisi).

Possono esserci segni di tutti e tre i gruppi, senza l'esatta espressione di nessuno. Quando viene identificato l'iperaldosteronismo primario, il trattamento può dipendere dai reperti sintomatici sottostanti.

Sintomi

La sindrome di Kohn può avere una varietà di manifestazioni cliniche. Alcuni dei sintomi possono anche essere invisibili ai pazienti per molti anni.

Quindi, se non ti sottoponi a prevenzione visite mediche per rilevare la patologia in primo periodo non c'è possibilità.
I sintomi tipici della malattia di Kohn sono:

• casi regolari di aumento della frequenza cardiaca;
• mal di testa prolungati e intensi;
• intorpidimento senza causa degli arti;
• spasmi e convulsioni;
• pressione sanguigna costantemente elevata;
• stanchezza e debolezza;
• attacchi periodici di soffocamento.

Sebbene la malattia sia di natura benigna, in una piccola parte dei casi ha una tendenza alla malignità.

Se manifestazioni caratteristiche ignorato dal paziente per un lungo periodo, aumenta la probabilità di degenerazione del tumore.

Il medico, dopo la diagnosi finale, prende una decisione in merito esclusivamente al trattamento palliativo (sollievo della condizione, ma non cura).

Diagnosi

La diagnosi è complicata dalla riluttanza delle persone a sottoporsi a esami preventivi e ad eseguire test secondo il programma accettato.

Quando una persona viene a un appuntamento con un medico e parla dei propri disturbi, lo specialista misura i parametri corporei (pressione, temperatura) e scrive un rinvio al laboratorio.

Sulla base dei sentimenti soggettivi del paziente, nessun medico ha l'opportunità di determinare la diagnosi esatta.

Dopo la risposta del laboratorio e il rilevamento di anomalie allarmanti, vengono intraprese le azioni appropriate.

La conferma di una diagnosi preliminare è possibile solo quando il paziente si sottopone a una serie di specifiche test di laboratorio e alcuni ricerca clinica.

Se sospetti la sindrome di Kohn e per confutarla, o per confermarla, vengono intraprese le seguenti serie di azioni:

• test di laboratorio;
• studi strumentali;
• metodi diagnostici ausiliari.

L'ultima misura è presa per garantire che la diagnosi sia completamente corretta, senza alcuna probabilità errore medico.

Test di laboratorio

Esistono diversi test di laboratorio che possono aiutare a diagnosticare la malattia di Kohn.
Questi includono:

• biochimica del sangue;
• determinazione del contenuto di renina;
• misurazioni dell'attività della renina plasmatica (ARP) e dell'aldosterone plasmatico (AAP);
• test dell'aldosterone

Quest'ultimo è richiesto solo nei casi in cui l'ARP, oppure - AARP si è rivelato positivo.

Ricerca strumentale

Ricerca strumentale nominato dopo esami di laboratorio.
Se si sospetta un paziente primario, sono richiesti i seguenti esami medici:

• risonanza magnetica cavità addominale;
• Scansione TC dell'addome;
• Scintigrafia con 131-I-iodocolesterolo (solo con aldosteroma non superiore a 5 cm di diametro).

Con la successiva conferma dei sospetti medici, potranno essere prescritte ulteriori misure che stabiliranno definitivamente la verità della diagnosi.

Tali misure includono un test posturale, necessario per il quale è renina-dipendente. Viene anche praticato un esame del sangue dalle vene surrenali e dalla vena cava inferiore.

Trattamento

l'obiettivo principale il trattamento della patologia è la prevenzione di possibili complicanze provocate da ipertensione e ipokaliemia (mancanza di potassio nel corpo).

I pazienti devono essere consapevoli che la terapia farmacologica non può risolvere radicalmente il problema della sindrome di Conn.

Lo scopo del trattamento farmacologico è ridurre le conseguenze negative della resezione.

Pianificare terapia farmacologica include l'uso di farmaci che preservano il potassio nel corpo e l'uso di diuretici in combinazione con farmaci per abbassare la pressione sanguigna.
Come misure accessorie, si raccomandano le seguenti:

• medico cibo dietetico con basso contenuto di sodio - non più di 2 g / giorno;
• mantenere un peso corporeo ottimale.

Le misure ausiliarie mirano a preparare il corpo del paziente per l'intervento chirurgico e contribuiscono al recupero accelerato dopo la resezione.

Chirurgia

Chirurgia varia a seconda della diagnosi e della trascuratezza della patologia. Le resezioni vengono eseguite secondo due scenari: altrimenti, rimozione della ghiandola surrenale.

Se possibile, viene utilizzato il metodo laparoscopico.
La surrenectomia bilaterale è usata raramente e può portare ai seguenti disturbi:

1. Emorragie interne durante resezione e in periodo postoperatorio.
2. Formazione scolastica coaguli di sangue nei polmoni e negli arti.
3. Disfunzione intestinale e squilibrio ormonale.

Oltre a queste complicazioni, possono esserci tutte le altre caratteristiche di qualsiasi altra operazione addominale.

Previsione e prevenzione

Non esiste una prognosi positiva inequivocabile dopo la cura della sindrome di Conn.
La sua convenienza dipende da fattori:

• con quanta tempestività la persona ha cercato assistenza medica;
• il numero di cambiamenti negativi irreversibili nel corpo;
• la natura della neoplasia.

Nel caso in cui un tumore di natura benigna e nell'anamnesi siano assenti malattie di accompagnamento le possibilità di recupero completo sono estremamente elevate.

COME misure preventive La consulenza medica standard è:

• periodico esercizio fisico- per eliminare il sale in eccesso;
• smettere o ridurre il fumo;
• ridotto consumo di bevande alcoliche;
• mangiare sano con sale ridotto.

Poiché non ci sono cause chiare che contribuiscono all'insorgenza della sindrome di Conn, questo è tutto ciò che gli specialisti del profilo possono raccomandare come misure preventive.

Contenuto

Le fluttuazioni dell'aldosterone, uno degli ormoni più importanti prodotti dalle ghiandole surrenali, portano alla rottura dell'intero corpo. La patologia ha diverse forme, quindi la tattica del trattamento dei pazienti dipende dai sintomi osservati.

Meccanismo di sviluppo

L'aldosterone è responsabile del mantenimento dell'equilibrio idrico ed elettrolitico regolando il rapporto tra ioni sodio e potassio nel corpo.

Con un'eccessiva produzione dell'ormone, in risposta all'aumento della quantità del primo elemento e alla diminuzione del secondo, i reni iniziano a secernere renina. Di conseguenza, il pH del siero del sangue viene disturbato e si sviluppa una carenza di magnesio.

Esistono tre tipi di disfunzione renale, che portano ad un aumento della produzione dell'ormone:

• Iperaldosteronismo idiopatico primario: la corteccia surrenale secerne molto aldosterone.
• Secondario: una violazione del lavoro di altri organi provoca un aumento del contenuto dell'ormone.
• Lo pseudoaldosteronismo è una malattia rara in cui l'aldosterone è basso, l'ipertensione, l'ipokaliemia e l'attività della renina sono normali.

Aldosteronismo primario

Questa forma della malattia è più spesso osservata nei pazienti adulti e circa il 70% dei casi si verifica in donne di età compresa tra i trenta ei cinquanta anni. Secondo il principio della nosologia, è classificato come segue:

• la presenza di un adenoma (aldosteroma);
• iperaldosteronismo idiopatico;
• iperplasia surrenalica (congenita primaria o bilaterale);
• carcinoma o adenoma secernente corticosterone;
• iperaldosteronismo familiare della prima e della seconda forma;
• sindrome di Itsenko-Cushing, Gitelman, Liddle;
• resistenza ai prodotti contenenti corticosteroidi;
• sindrome aldosterectopica.

Secondario

L'iperaldosteronismo secondario ad alto contenuto di renina è osservato con un'eccessiva attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone. Imita la forma primaria ed è causata da cirrosi epatica, rottura del cuore, nefrosi e altre patologie. L'aumento secondario dell'ormone è causato da alcuni motivi:

• disidratazione dovuta a sudorazione eccessiva;
• poliuria;
• perdita di ioni sodio sullo sfondo di un'elevata assunzione di potassio;
• edema a causa del quale grandi vasi non compilato completamente
• gravidanza.

Sintomi

Nella forma primaria di iperaldosteronismo, i sintomi della malattia sono più pronunciati. Il secondario accompagna la patologia di qualsiasi organo ed è di natura compensativa, quindi è caratterizzato dalla loro clinica, ma in alcuni casi sono possibili segni aggiuntivi. I principali sintomi dell'iperaldosteronismo sono di due tipi:

	primario	secondario
ipertensione, crisi ipertensive
ingrossamento del muscolo cardiaco (ventricolo sinistro)
funzionalità renale compromessa con sviluppo graduale di insufficienza
danni ai vasi dell'occhio
alterazione del bilancio idrico ed elettrolitico
cefalea (mal di testa)
ipokaliemia, manifestata da convulsioni e debolezza muscolare
minzione frequente e abbondante
ipocondria, depressione, ansia
edema degli arti

Forme speciali di patologia

Esistono tipi speciali di iperaldosteronismo, in cui è presente una clinica insolita pronunciata:

1. La sindrome di Conn nella forma primaria - in questo caso, c'è un adenoma surrenale benigno che produce aldosterone. Questa formazione ha una dimensione di circa 2,5 cm, contiene una grande quantità di colesterolo e l'enzima aldosterone sintetasi. La sindrome si manifesta con tutti i segni della forma primaria.
2. La sindrome di Bartter nel secondario - per i pazienti con questa malattia fin dall'infanzia, sono caratteristici convulsioni, miopatie, minzione abbondante e frequente, che porta alla perdita di elettroliti e liquidi. Nella maggior parte dei casi, i bambini che soffrono di tale patologia sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo.

Definizione del concetto

Nel 1955 Cohn descrisse una sindrome caratterizzata da ipertensione arteriosa e diminuzione del livello di potassio nel siero del sangue, il cui sviluppo è associato all'aldosteroma (adenoma della corteccia surrenale che secerne l'aldosterone).

L'iperaldosteronismo primario è più comune negli adulti, le donne sono più spesso malate (rapporto 3:1) all'età di 30-40 anni. Tra i bambini, l'incidenza della malattia nelle ragazze e nei ragazzi è la stessa.

Cause della malattia

1. Aldosteromi (sindrome di Kohn)

2. Iperplasia surrenale bilaterale o adenomatosi multipla della corteccia surrenale (15%):

a) iperaldosteronismo idiopatico (l'iperproduzione di aldosterone non è soppressa);

3. Adenoma produttore di aldosterone, completamente soppresso dai glucocorticoidi.

4. Carcinoma della corteccia surrenale.

5. Iperaldosteronismo extrasurrenale

Meccanismi di insorgenza e sviluppo della malattia (patogenesi)

1. Aldosteromi (sindrome di Kohn)- tumore delle ghiandole surrenali produttore di aldosterone (70% dei casi di iperaldosteronismo primario). L'adenoma che produce aldosterone della corteccia surrenale, di regola, è unilaterale, non più grande di 4 cm Gli adenomi multipli e bilaterali sono estremamente rari. Anche il cancro surrenale come causa di aldosteronismo è raro - 0,7-1,2%. In presenza di un adenoma, la biosintesi dell'aldosterone è indipendente dalla secrezione di ACTH.

2. Iperplasia surrenale bilaterale(30% dei casi) o adenomatosi multipla della corteccia surrenale (15%):

a) iperaldosteronismo idiopatico (iperproduzione di aldosterone, non soppressa);

b) iperaldosteronismo indefinito (iperproduzione di aldosterone, selettivamente soppressa);

c) iperaldosteronismo, completamente soppresso dai glucocorticoidi.

3. Adenoma produttore di aldosterone, completamente inibito dai glucocorticoidi.

4. Carcinoma della corteccia surrenale.

Una causa relativamente rara di aldosteronismo primario è tumore maligno corteccia surrenale.

5. Iperaldosteronismo extrasurrenale (tumore delle ovaie, dell'intestino, della tiroide).

I tumori maligni rappresentano il 2-6% di tutti i casi.

Quadro clinico della malattia (sintomi e sindromi)

1. ipertensione arteriosa. L'ipertensione arteriosa persistente è talvolta accompagnata da forti mal di testa alla fronte. L'ipertensione è stabile, ma sono possibili anche parossismi. L'ipertensione maligna è molto rara.

L'ipertensione non risponde ai carichi ortostatici (reazione renina-dipendente), resistente al test di Valsalva (durante il test la pressione sanguigna non aumenta, a differenza di altri tipi di ipertensione).

La pressione arteriosa viene corretta con spironolattone (400 mg/die per 10-15 giorni), così come l'ipokaliemia.

2. "Rene di potassio"

In quasi tutti i casi, l'aldosteronismo primario è accompagnato da ipokaliemia dovuta all'eccessiva perdita di potassio da parte dei reni sotto l'influenza dell'aldosterone. La carenza di potassio provoca la formazione di un "rene calopenico". L'epitelio dei tubuli renali distali è interessato, in combinazione con un'alcalosi ipokaliemica generale, che porta a una violazione dei meccanismi di ossidazione e concentrazione delle urine.

SU fasi iniziali i disturbi renali possono essere minori.

1) Poliuria, prevalentemente notturna, raggiunge i 4 litri al giorno, nicturia (70% dei pazienti). La poliuria nell'iperaldosteronismo primario non è soppressa dai preparati di vasopressina, non diminuisce con la restrizione dell'assunzione di liquidi.

2) Ipoisostenuria caratteristica - 1008-1012.

3) È possibile una proteinuria transitoria e moderata.

4) La reazione dell'urina è spesso alcalina, il che aumenta la frequenza di pielite e pielonefrite concomitanti.

Sete, la polidipsia compensatoria si sviluppa come reazione alla poliuria. La polidipsia e la poliuria notturne, insieme alle manifestazioni neuromuscolari (debolezza, parestesia, attacchi di mioplegia), sono componenti obbligatorie della sindrome ipokaliemica. La polidipsia ha una genesi centrale (l'ipokaliemia stimola il centro della sete) e una genesi riflessa (dovuta all'accumulo di sodio nelle cellule).

L'edema non è tipico - solo nel 3% dei pazienti con concomitante danno renale o insufficienza circolatoria. La poliuria, l'accumulo di sodio nelle cellule non contribuisce alla ritenzione di liquidi nello spazio interstiziale.

3. Danno muscolare. Si osservano debolezza muscolare, pseudoparalisi, attacchi periodici di convulsioni di varia intensità, tetania, evidente o latente. Possibili contrazioni dei muscoli facciali, sintomi positivi Khvostek e Trousseau. Aumento del potenziale elettrico nel retto. Parestesie caratteristiche in vari gruppi muscolari.

4. Alterazioni del sistema nervoso centrale e periferico

La debolezza generale si manifesta nel 20% dei pazienti. Il mal di testa si osserva nel 50% dei pazienti, sono di natura intensa, a causa dell'aumento della pressione sanguigna e dell'iperidratazione del cervello.

5. Violazione del metabolismo dei carboidrati.

L'ipokaliemia sopprime la secrezione di insulina, favorisce lo sviluppo di una ridotta tolleranza ai carboidrati (60% dei pazienti).

Diagnosi della malattia

1. Ipokaliemia

Aumento dell'escrezione di potassio nelle urine (normalmente 30 mmol / l).

2. Ipernatriemia

3. Iperosmolarità

Ipervolemia specifica stabile e alta osmolarità plasmatica. L'aumento del volume intravascolare del 20-75% non cambia con l'introduzione di soluzione salina o albumina.

L'alcalosi è presente nel 50% dei pazienti - il pH del sangue raggiunge 7,60. Contenuti aumentati bicarbonati nel sangue fino a 30-50 mmol/l. L'alcalosi è combinata con una diminuzione compensativa del livello di cloro nel sangue. I cambiamenti sono potenziati dall'uso del sale, eliminato dallo spironolattone.

4. Squilibrio ormonale

Il livello di aldosterone nel sangue è spesso aumentato a una velocità da 2-16 ng/100 ml a 50 ng/100 ml. Il prelievo di sangue deve essere effettuato con il paziente in posizione orizzontale. Livelli elevati di metaboliti dell'aldosterone nel sangue. Modifica del profilo giornaliero della secrezione di aldosterone: determinazione del livello di aldosterone nel siero del sangue alle 8:00 e alle 12:00. Con l'aldosterone, il contenuto di aldosterone nel sangue alle 12 è inferiore rispetto alle 8 del mattino, mentre con l'iperplasia nodulare piccola o grande, la concentrazione di aldosterone durante questi periodi rimane pressoché invariata o leggermente superiore alle 8 del mattino.

Aumento dell'escrezione di aldosterone nelle urine.

La ridotta attività della renina plasmatica non stimolata è un sintomo cardinale dell'iperaldosteronismo primario. La secrezione di renina è soppressa dall'ipervolemia e dall'iperosmolarità. Nelle persone sane, il contenuto di renina nel sangue in posizione orizzontale è di 0,2-2,7 ng / ml / ora.

Il criterio per la diagnosi della sindrome di iperaldosteronismo primario è una combinazione di ridotta attività della renina plasmatica con iperaldosteronemia. Criterio diagnostico differenziale dall'iperaldosteronismo secondario nell'ipertensione nefrovascolare, insufficienza renale cronica, tumore renale che forma renina, tumore maligno ipertensione arteriosa quando i livelli di renina e aldosterone sono elevati.

5. Test funzionali

1. Carico di sodio 10 g/giorno per 3-5 giorni. In pratica individui sani con la normale regolazione della secrezione di aldosterone, i livelli sierici di potassio rimarranno invariati. Con l'aldosteronismo primario, il contenuto di potassio nel siero del sangue diminuisce a 3-3,5 mmol / l, l'escrezione di potassio nelle urine aumenta bruscamente, le condizioni del paziente peggiorano (grave debolezza muscolare, disturbi del ritmo cardiaco).

2. Dieta a basso contenuto di sodio (20 mEq/giorno) per 3 giorni - i livelli di renina rimangono invariati, i livelli di aldosterone possono persino diminuire.

3. Test con furosemide (lasix). Prima del test, il paziente deve essere a dieta con un contenuto normale di cloruro di sodio (circa 6 g al giorno), entro una settimana non ricevere alcun farmaci antipertensivi e non prendere diuretici per 3 settimane. Durante il test, il paziente assume 80 mg di furosemide per via orale ed è in posizione eretta (cammina) per 3 ore. Dopo 3 ore, viene prelevato il sangue per determinare il livello di renina e aldosterone. Nell'aldosteronismo primario, vi è un aumento significativo del livello di aldosterone e una diminuzione della concentrazione di renina nel plasma sanguigno.

4. Test con capoten (captopril). Al mattino, il sangue viene prelevato dal paziente per determinare il contenuto di aldosterone e renina nel plasma. Quindi il paziente assume 25 mg di capoten per via orale e rimane in posizione seduta per 2 ore, dopodiché gli viene nuovamente prelevato del sangue per determinare il contenuto di aldosterone e renina. Nei pazienti con ipertensione essenziale, così come nelle persone sane, vi è una diminuzione dei livelli di aldosterone dovuta all'inibizione della conversione dell'angiotensina I in angiotensina II. Nei pazienti con aldosteronismo primario, la concentrazione di aldosterone è aumentata, il rapporto tra attività aldosterone / renina è superiore a 50.

5. Test dello spironolattone. Il paziente è a dieta con un contenuto normale di cloruro di sodio (6 g al giorno) e riceve un aldactone antagonista dell'aldosterone (veroshpiron) 100 mg 4 volte al giorno per 3 giorni. Il 4 ° giorno viene determinato il contenuto di potassio nel siero del sangue e un aumento del suo livello ematico di oltre 1 mmol / l rispetto a livello baseè una conferma dello sviluppo di ipokaliemia dovuta all'eccesso di aldosterone. Il livello di aldosterone e renina nel sangue rimane invariato. L'ipertensione arteriosa viene eliminata.

6. Test con mineralcorticoidi non aldosterone. Il paziente assume 400 μg di fluorocortisolo acetato per 3 giorni o 10 mg di deossicorticosterone acetato per 12 ore.Il livello di aldosterone nel siero del sangue e l'escrezione dei suoi metaboliti nelle urine non cambiano con l'aldosteronismo primario, mentre con l'iperaldosteronismo secondario si diminuisce in modo significativo. In alcuni casi, c'è una leggera diminuzione del livello di aldosterone nel sangue, anche con aldosterone.

7. Test con DOX. Assegna DOXA 10-20 mg / die per 3 giorni. Nei pazienti con iperaldosteronismo secondario, il livello di aldosterone diminuisce, con la sindrome di Kohn - no. Il livello di glucocorticosteroidi e androgeni è normale.

8. Prova ortostatica(camminando per 4 ore). A differenza delle persone sane, il livello di aldosterone diminuisce paradossalmente.

9. Diagnosi topica delle lesioni surrenali. Gli adenomi dell'aldosteroma hanno taglia piccola, nell'80% dei pazienti con diametro inferiore a 3 cm, più spesso localizzato nella ghiandola surrenale sinistra.

10. TAC- lo studio più informativo con alta sensibilità. Nel 90% dei pazienti vengono rilevati tumori con un diametro di 5-10 mm.

11. Scansione delle ghiandole surrenali con I-131-iodio-colesterolo sullo sfondo dell'inibizione della funzione glucocorticoide da parte del desametasone (0,5 mg ogni 4 ore per 4 giorni). Caratterizzato dall'asimmetria delle ghiandole surrenali. Sensibilità - 85%.

12. Cateterizzazione delle vene surrenali con prelievo di sangue selettivo bilaterale e determinazione del livello di aldosterone in esse. La sensibilità dello studio aumenta dopo la stimolazione preliminare dell'adenoma con ACTH sintetico - la produzione di aldosterone sul lato del tumore aumenta notevolmente. La sensibilità dello studio è del 90%.

13. Venografia a contrasto di raggi X delle ghiandole surrenali - la sensibilità del metodo è del 60%: la vascolarizzazione del tumore è insignificante, le dimensioni sono piccole.

14. Ecografia delle ghiandole surrenali.

15. Suprarenoretroperitonium, combinato con urografia endovenosa o senza di essa. Il metodo è informativo solo per tumori di grandi dimensioni, più spesso fornisce risultati falsi negativi. Le piccole dimensioni dell'aldosterone, situato all'interno, raramente modificano i contorni delle ghiandole surrenali.

Diagnosi differenziale

1. Aldosteronismo secondario (iperaldosteronismo iperreninemico) - condizioni in cui l'aumento della formazione di aldosterone è associato a una stimolazione prolungata della sua secrezione da parte dell'angiotensina II. L'aldosteronismo secondario è caratterizzato da un aumento del livello di renina, angiotensina e aldosterone nel plasma sanguigno. L'attivazione del sistema renina-angiotensina si verifica a causa di una diminuzione del volume sanguigno effettivo con un aumento simultaneo del bilancio negativo del cloruro di sodio. Si sviluppa con sindrome nefrosica, cirrosi epatica in combinazione con ascite, edema idiopatico, che si riscontrano spesso nelle donne in premenopausa, insufficienza cardiaca congestizia, acidosi tubulare renale.

2. Sindrome di Barter: iperplasia e ipertrofia dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni con iperaldosteronismo. L'eccessiva perdita di potassio in questa sindrome è associata a cambiamenti nel tubulo renale ascendente ea un difetto primario nel trasporto del cloruro. Caratterizzato da nanismo, ritardato sviluppo mentale, la presenza di alcalosi ipokaliemica a pressione sanguigna normale.

3. Tumori che producono renina (reninismo primario), compresi i tumori di Wilms (nefroblastoma) - l'aldosteronismo secondario si verifica con l'ipertensione arteriosa. Ipertensione maligna con danni ai vasi dei reni e della retina è spesso combinato con un aumento della secrezione di renina e aldosteronismo secondario. Un aumento della formazione di renina è associato allo sviluppo di arteriolite necrotica dei reni. Dopo la nefrectomia, scompaiono sia l'iperaldosteronismo che l'ipertensione.

4. L'uso a lungo termine di diuretici tiazidici nell'ipertensione arteriosa provoca iperaldosteronismo secondario. Pertanto, la determinazione del livello di renina e aldosterone nel plasma sanguigno deve essere effettuata solo 3 settimane o più tardi dopo l'interruzione dei diuretici.

5. L'uso a lungo termine di contraccettivi contenenti estrogeni porta allo sviluppo di ipertensione arteriosa, aumento del livello di renina nel plasma sanguigno e aldosteronismo secondario. L'aumento della formazione di renina in questo caso è associato all'effetto diretto degli estrogeni sul parenchima epatico e ad un aumento della sintesi del substrato proteico - angiotensinogeno.

6. La sindrome ipertensiva pseudomineralcorticoide è accompagnata da ipertensione arteriosa, una diminuzione del contenuto di renina e aldosterone nel plasma sanguigno. Si sviluppa con l'uso eccessivo di preparati di acido glicirrizico (gliciram, glicirinato di sodio), contenuti nei rizomi della liquirizia degli Urali o della liquirizia.

7. Sindrome di Liddle - malattia ereditaria, accompagnato da un aumento del riassorbimento di sodio nei tubuli renali, seguito dallo sviluppo di ipertensione arteriosa, una diminuzione del contenuto di potassio, renina e aldosterone nel sangue.

8. L'assunzione o l'eccessiva formazione di desossicorticosterone nel corpo porta a ritenzione di sodio, eccessiva escrezione di potassio e ipertensione. Con un disturbo congenito della biosintesi del cortisolo distale alla 21-idrossilasi, vale a dire, con una carenza di 17a-idrossilasi e 11b-idrossilasi, si verifica un'eccessiva formazione di desossicorticosterone con lo sviluppo di un quadro clinico appropriato.

9. La malattia ipertensiva con un basso contenuto di renina nel plasma sanguigno (ipertensione arteriosa a bassa pressione sanguigna) rappresenta il 20-25% di tutti i pazienti affetti da questa malattia. L'uso di inibitori della steroidogenesi in pazienti ipertesi con bassi livelli di renina ha portato alla normalizzazione della pressione arteriosa, mentre nei pazienti ipertesi con normale contenuto di renina tale trattamento è risultato inefficace. La normalizzazione della pressione arteriosa è stata osservata in tali pazienti dopo adrenalectomia totale bilaterale. È possibile che l'ipertensione a bassa renina sia una sindrome ipertensiva dovuta all'eccessiva secrezione di mineralcorticoidi ancora non identificati.