HDN– condizione patologica, derivante dall'incompatibilità del sangue della madre e del feto per alcuni antigeni, in cui l'emolisi degli eritrociti fetali avviene sotto l'influenza di isoanticorpi materni che penetrano nella barriera placentare.
Eziologia e patogenesi. Il conflitto il più spesso si sviluppa secondo antigeni erythrocyte Rh-Hr e AB0.
Ragioni per l'isoimmunizzazione:
a) iatrogeno - associato all'introduzione di sangue Rh-positivo nel corpo di una donna quando ha subito trasfusioni di sangue in passato o durante l'autoemoterapia;
b) trasferimento transplacentare fetale-materno di eritrociti fetali nel flusso sanguigno materno durante la gravidanza e il parto.
Quando l'antigene entra per la prima volta nel flusso sanguigno della madre, vengono prodotte immunoglobuline di classe M, le cui molecole sono di dimensioni considerevoli e non penetrano la barriera placentare fino al feto. L'ingresso dell'antigene nel flusso sanguigno della madre durante la gravidanza ripetuta provoca una rapida risposta immunitaria secondaria sotto forma di formazione di piccole immunoglobuline di classe G che, penetrando liberamente nella barriera placentare, si depositano sulla membrana degli eritrociti del Rh- feto positivo, che porta alla loro emolisi e distruzione accelerata negli organi del sistema reticoloendoteliale. La massiccia distruzione dei globuli rossi porta allo sviluppo di anemia nel feto, la cui comparsa provoca un aumento della concentrazione di eritropoietina nel flusso sanguigno del feto. L'eritropoietina stimola l'emopoiesi, a seguito della quale compaiono focolai di emopoiesi extramidollare, principalmente nel fegato e nella milza del feto, che aumentano in modo significativo. L'ematopoiesi extramidollare è caratterizzata da uno sviluppo incompleto degli eritrociti e dalla comparsa di eritroblasti nella circolazione.
quadro clinico. Assegna la forma anemica, itterica ed edematosa della malattia.
1. forma anemica. Manifestato dalle prime ore di vita. I sintomi principali sono pelle pallida, basso livello emoglobina ed eritrociti, eruzioni petecchiali, inattività fisica, ingrossamento del fegato e della milza. L'anemia si sviluppa non tanto a causa dell'emolisi, ma a causa dell'inibizione della funzione midollo osseo e ritardi nel rilascio di forme immature e mature di eritrociti da esso.
2. forma itterica. I sintomi più importanti sono ittero, anemia, ingrossamento del fegato e della milza. Nei casi più gravi si osservano sintomi di danno al sistema nervoso centrale. Alla nascita di un bambino si nota spesso la colorazione itterica del liquido amniotico, del lubrificante originale e della pelle. L'anemia è più spesso normocromica o ipercromica e di solito non raggiunge un grado pronunciato. La comparsa e l'intensificazione dell'ittero sono dovute ad un aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue. All'aumentare dell'ittero, le condizioni del bambino peggiorano, compaiono sintomi che indicano danni al SNC: contrazioni convulsive, nistagmo, ipertonicità, ecc. Si sviluppano sintomi di "ittero nucleare" (con bilirubina pari a 307,8 - 342,0 μmol / l).
3. forma edematosa. Affilato sintomi gravi le malattie sono edema generale (anasarca, ascite), fegato e milza grandi formati, anemia significativa, ittero è meno pronunciato (a causa di una grande quantità di liquido nel corpo), disturbi emodinamici (ipervolemia, aumento della pressione venosa, ristagno nella circolazione polmonare, insufficienza cardiopolmonare). Spesso osservato sindrome emorragica.
TTH secondo il sistema ABO, di regola, non ha manifestazioni specifiche al momento della nascita del bambino.
La gravità dell'HDN in base al fattore Rh:
UN) forma lieve(I grado di gravità) è caratterizzato da un certo pallore della pelle, una leggera diminuzione della concentrazione di emoglobina (fino a 150 g / l) e un moderato aumento del livello di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (fino a 85,5 μmol / l), lieve pastosità del tessuto adiposo sottocutaneo;
b) forma moderata (II grado di gravità) è caratterizzata da pallore della pelle, diminuzione del livello di emoglobina (150 - PO g / l), aumento del contenuto di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (85,6 - 136,8 μmol / l), pastoso tessuto sottocutaneo, ingrossamento del fegato e della milza;
c) la forma grave (III grado di gravità) è caratterizzata da un forte pallore della pelle, una significativa diminuzione dei livelli di emoglobina (meno di 110 g / l), un aumento significativo del contenuto di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (136,9 μmol / lo più), edema generalizzato.
La complicazione più grave di HDN è encefalopatia da bilirubina- è associato a danni tossici ai neuroni da bilirubina indiretta.
Fattori che aumentano il rischio di danni al sistema nervoso centrale: prematurità, asfissia, ipotermia, acidosi, ipoproteinemia, malnutrizione.
Ci sono 4 fasi del decorso dell'encefalopatia bilirubica:
1) intossicazione da bilirubina - letargia, ipo-, adinamia, ipo-, areflessia;
2) segni di ittero nucleare - spasticità, convulsioni, "urlo cerebrale", sintomo del "sole al tramonto";
3) benessere immaginario - dalla 2a settimana, diminuzione della spasticità, convulsioni;
4) formazione quadro clinico complicanze neurologiche- paralisi cerebrale, atetosi, paralisi, paresi, sordità.
Diagnostica.
1. Analisi immunologiche - rilevazione di donne sensibilizzate all'Rh.
2. CTG, ultrasuoni - rilevamento di segni di ipossia cronica.
3. Studio del liquido amniotico.
4. Immediatamente dopo la nascita di un bambino da una donna con un gruppo sanguigno Rh-negativo, vengono determinati i livelli di gruppo sanguigno, emoglobina e bilirubina del bambino e viene eseguito un test di Coombs.
Trattamento.
1. Desensibilizzazione non specifica di tutte le donne in gravidanza con sangue Rh "-". Viene effettuato per 10-12 giorni con un periodo di 10-12, 22-24, 32-34 settimane. Viene utilizzata la somministrazione endovenosa di 20 ml di glucosio al 40% con 2 ml di soluzione al 5%. acido ascorbico, 2 ml di sigetina all'1% e 100 mg di cocarbossilasi. Dentro prescrivono rutina, teonikol, gluconato di calcio, preparazioni di ferro, tocoferolo, antistaminici.
2. Trapianto del lembo cutaneo del marito a donne incinte.
3. Con grave sensibilizzazione in terapia complessa includere prednisolone 5 mg al giorno dalla 28a settimana di gestazione.
4. La plasmaferesi e l'emosorbimento vengono eseguiti per le donne in gravidanza con una storia gravata.
5. I bambini con una forma lieve di HDN nascono in condizioni soddisfacenti e in esecuzione rianimazione non serve. La loro condizione dovrebbe essere monitorata dinamicamente. Tali bambini dovrebbero iniziare la fototerapia fin dalle prime ore di vita.
6. I bambini con una forma moderata di HDN secondo il fattore Rh possono nascere in uno stato di asfissia. Dopo aver fornito le necessarie misure di rianimazione, dovrebbero essere trasferiti all'unità di terapia intensiva, dove hanno urgentemente bisogno di stabilire un'adeguata infusione di soluzione di glucosio al 10% e fototerapia. Il trattamento viene effettuato sotto costante monitoraggio del livello di Hb, Ht nel sangue periferico, il livello di bilirubina (ogni 6 ore il 1 ° giorno).
Con l'inefficacia della terapia conservativa, è necessario effettuare una trasfusione di sangue sostitutiva.
7. I bambini con HVN grave richiedono la rianimazione in sala parto. Dopo il completamento della rianimazione primaria, è necessario stabilizzare l'emodinamica, eseguire il cateterismo della vena ombelicale ed eseguire PBV parziale. Per correggere l'anemia grave nella forma edematosa-anemica dell'HDN, viene immediatamente eseguita una sostituzione parziale del sangue del bambino con una massa eritrocitaria donatrice Rh-negativa (senza iniezione di plasma) del gruppo 0 (1) alla velocità di 60-70 ml/kg. Al termine dell'operazione, al bambino deve essere somministrata un'infusione di plasma fresco congelato alla velocità di 10-15 ml-kg e soluzione di glucosio al 10%, a velocità costante. A seconda della gravità dei sintomi respiratori e insufficienza cardiovascolare deve essere effettuata un'adeguata terapia post-sindromica.
I bambini con TTH per AB0 e fattori ematici rari richiedono la stessa cura e trattamento dei bambini con TTH per Rh.
Indicazioni per ZPK:
1. FRA di emergenza in HDN grave (utilizzando la tecnica del FRA parziale).
2. PPC precoce (nelle prime 24 ore di vita):
un livello bilirubina totale nel sangue cordonale superiore a 77,5 µmol/l;
b) Hb nel sangue cordonale inferiore a 110 g/l; Ht inferiore al 35%;
c) un aumento orario della bilirubina superiore a 8,5 μmol / l - anemia rapidamente progressiva (un calo dei livelli di Hb nel sangue inferiore a 120 g / l nel primo giorno di vita, anche con un aumento relativamente basso della bilirubina). In questo caso si utilizza la tecnica ZPK con la sostituzione di 2 BCC.
3. Successivamente ZPK:
a) un aumento della concentrazione di bilirubina totale nel siero del sangue superiore a 256 µmol/l al 2° giorno di vita e superiore a 340 µmol/l nei neonati a termine e superiore a 256-340 µmol/l nei prematuri bambini il giorno successivo;
B) Segni clinici l'intossicazione da bilirubina serve come indicazione per la conduzione della PKC a qualsiasi livello di bilirubina. In questo caso si utilizza la tecnica ZPK con la sostituzione di 2 BCC.
Tecnica operativa ZPK:
1. Prima di iniziare l'operazione, le mani vengono trattate secondo metodi generalmente accettati, vengono indossati camici e guanti sterili.
2. La ZPK viene eseguita attraverso un polietilene sterile inserito nella vena del cordone ombelicale ad una profondità pari alla distanza dall'anello ombelicale al processo xifoideo più 1 cm verso l'alto verso il fegato.
3. Prima di iniziare la procedura, è necessario lavare il catetere con una soluzione debole di eparina: non più di 5-10 UI per 1 ml, ad es. 0,1 ml della soluzione standard (5000 UI in 1 ml) devono essere diluiti in 50 - 100 ml di soluzione sterile isotonica di cloruro di sodio.
4. Un catetere viene inserito nella vena del cordone ombelicale riempito con una soluzione isotonica di cloruro di sodio o una soluzione debole di eparina, poiché durante il pianto di un bambino potrebbero esserci pressione negativa nella vena e l'aria può entrare da un catetere vuoto.
5. Le prime porzioni di sangue prelevate dal catetere vengono raccolte in diverse provette: per determinare il gruppo sanguigno, il livello di bilirubina e la compatibilità (per tutti non più di 5-10 ml di sangue del bambino).
6. Porzioni frazionarie di 10-20 ml rimuovono lentamente il sangue del bambino e lo sostituiscono con il sangue o la massa eritrocitaria del donatore nella stessa quantità. In quest'ultimo caso, per ogni 2 volumi di massa eritrocitaria iniettata, viene somministrato 1 volume di plasma.
7. Dopo l'introduzione di ogni 100 ml di sangue per la prevenzione dell'ipocalcemia, è necessario aggiungere 2 ml di soluzione di gluconato di calcio al 10% o 2 ml di soluzione di cloruro di calcio al 10%, diluiti con 2 ml di soluzione di glucosio al 10%.
8. Dopo aver sostituito 2 BCC, l'operazione può essere completata. La durata media dell'operazione è di 1,5 - 2,5 ore. Un'operazione più rapida e più lenta può influire negativamente sulle condizioni generali del bambino.
9. L'operazione è completata somministrazione endovenosa antibiotico un'ampia gamma Azioni. Il catetere viene rimosso.
Complicazioni in PKK: insufficienza cardiaca (con somministrazione rapida, sovraccarico di volume); aritmie cardiache (diminuzione del calcio e aumento del contenuto di potassio); infezione; tromboembolia; perforazione della vena ombelicale e dell'intestino; ipertensione portale; shock anafilattico; insufficienza renale acuta, ematuria; Sindrome DIC (diminuzione del numero di piastrine, carenza di procoagulanti); eparinizzazione eccessiva; ipokaliemia, acidosi, iperkaliemia, ipocalcemia; reazione del trapianto contro l'ospite; ipotermia.
Il metodo ZPK è stato proposto nel 1948. (Mollison et al.). L'essenza del metodo è sostituire il sangue del donatore con il sangue del bambino, che contiene eritrociti difettosi, emolizzati, a volte anticorpi liberi e, principalmente, prodotti di degradazione dell'emoglobina (bilirubina). Il sangue del donatore svolge temporaneamente la normale funzione del sangue. L'ematopoiesi del bambino viene inizialmente soppressa.
ZPK è effettuato a forme gravi malattie. Con grave anemia, vengono utilizzati i globuli rossi. Finora, non esiste un metodo che possa eliminare completamente la necessità di FPC nell'iperbilirubinemia non coniugata molto elevata.
Indicazioni assolute per PPC nei neonati a termine:
1) Test di Coombs positivo.
2) Iperbilirubinemia superiore a 342 µmol/l.
3) La velocità di aumento della bilirubina è superiore a 6 µmol/l/ora.
4) Il suo livello nel sangue cordonale è superiore a 60 µmol/l.
Nei neonati prematuri, i livelli massimi di bilirubina nel sangue in µmol / l (R.E. Berman, 1991):
Indicazioni per ZPK il 1 ° giorno di vita di un bambino:
La comparsa di ittero o grave pallore della pelle nelle prime ore di vita in un bambino con un aumento delle dimensioni del fegato e della milza;
La presenza negli esami del sangue di anemia grave (emoglobina inferiore a 100 g / l), normoblastosi e comprovata incompatibilità del sangue della madre e del bambino per gruppo o fattore Rh, in particolare con una storia sfavorevole.
In caso di Rh-conflitto, si utilizza sangue dello stesso gruppo del bambino, Rh-negativo, per non più di 2-3 giorni di conservazione, nella quantità di 170-180 ml/kg/kg).
In caso di conflitto ABO, il sangue 0(I) viene trasfuso con un basso titolo di agglutinine, ma in un volume inferiore (250-400 ml), ricordando che, di norma, il giorno successivo è necessario eseguire un secondo PBK nello stesso volume. È possibile utilizzare plasma secco compatibile con il gruppo sanguigno del bambino.
Se un bambino ha sia l'incompatibilità per gli antigeni Rh che ABO, di solito si verifica HDN per gli antigeni di gruppo, i gruppi 0 (I) vengono trasfusi.
In HDN con un conflitto su fattori rari, il sangue del donatore viene utilizzato per la trasfusione, che non ha un fattore di "conflitto". Il volume di sangue per PKC dovrebbe essere pari a 2 volumi di sangue circolante (nei neonati con BCC - 85-90 ml / kg di peso corporeo), che, se l'operazione viene eseguita correttamente, sostituisce l'85% del sangue circolante in il bambino.
Nella GB grave diagnosticata prenatalmente, le trasfusioni di sangue fetale sono ampiamente utilizzate, sebbene questi metodi abbiano un numero piuttosto elevato di complicanze.
Metodologia:
Nella maggior parte dei casi, la PBK viene eseguita utilizzando il metodo Diamond attraverso la vena ombelicale utilizzando un catetere in polietilene o metallo. Quando si esegue una exsanguinotrasfusione: la punta del catetere ombelicale installato deve trovarsi nella vena cava tra il diaframma e l'atrio destro; la lunghezza del catetere ombelicale dovrebbe essere uguale alla distanza in centimetri dalla spalla all'ombelico meno 5 cm, può essere determinata con maggiore precisione da uno speciale nomogramma, solitamente allegato alle istruzioni per l'uso del catetere.
Prima dell'inizio della ZPK, il sangue viene riscaldato (fino a 35-37 ° C), il contenuto gastrico viene aspirato, viene effettuato un clistere purificante e il bambino viene avvolto in biancheria intima sterile, lasciando aperta la parete anteriore dell'addome . Il bambino viene posto su piastre riscaldanti predisposte (o in un'incubatrice) e vengono monitorate la temperatura e le funzioni vitali di base. La procedura inizia con la rimozione di 30-40 (per prematuri 20) ml di sangue del bambino; la quantità di sangue iniettata dovrebbe essere di 50 ml in più rispetto all'uscita; l'operazione va eseguita lentamente: 3-4 ml per 1 min alternando escrezione e somministrazione di 20 ml di sangue (nei prematuri 10 ml). La durata dell'intera operazione deve essere di almeno 2 ore. Per ogni 100 ml di sangue iniettato, viene iniettato 1 ml di una soluzione di gluconato di calcio al 10%. Il livello di bilirubina è determinato nel siero del sangue del bambino prima e immediatamente dopo la ZPK.
Dopo l'operazione, è necessario eseguire esami delle urine e, dopo 1-2 ore, determinare il livello di glucosio nel sangue. L'FPC prematuro è prodotto con siringhe da 5 ml.
Indicazioni per fototerapia e FPC nei neonati 24-168 ore di vita, a seconda del peso corporeo alla nascita (Associazione russa degli specialisti di medicina perinatale, 2006).
I valori minimi di bilirubina sono un'indicazione per l'inizio di un trattamento appropriato nel caso in cui il corpo del bambino sia affetto da fattori patologici che aumentano il rischio di encefalopatia da bilirubina: anemia emolitica, Punteggio Apgar al 5° minuto inferiore a 4 punti, PaO2 inferiore a 40 mm Hg. che dura più di 1 ora, pH del sangue inferiore a 7.!5 che dura più di 1 ora, Temperatura rettale inferiore a 36°C, concentrazione di albumina inferiore a 25 g/l di plasma, peggioramento dello stato neurologico sullo sfondo di iperbilirubinemia, generalizzato infezione o meningite.
Complicazioni di PPC:
1) Cardiaco: insufficienza cardiaca ventricolare destra dovuta alla rapida introduzione di grandi volumi di sangue, allo sviluppo di ipervolemia e sovraccarico di volume cardiaco; aritmie cardiache e arresto cardiaco dovute a iperkaliemia, ipocalcemia, acidosi o eccesso di citrato nel sangue.
2) Vascolare: emboli aerei; trombosi della vena porta; perforazione del vaso.
3) Infettive: virali, protozoiche e infezioni batteriche(è auspicabile controllare il sangue per epatite, HIV, sifilide, citomegalia dopo ZPK).
4) Enterocolite necrotica ulcerosa senza o con perforazione intestinale (da ischemia).
6) Sindrome emorragica.
7) Disturbi metabolici (ipoglicemia, acidosi, iperkaliemia, ipocalcemia).
8) Ipotermia.
9) Complicanze post-trasfusionali sotto forma di emolisi intravascolare, insufficienza renale acuta, shock, ecc.
10) Reazione trapianto contro ospite.
Dopo l'operazione, i bambini sono soggetti a osservazione intensiva e fototerapia. Entro 2-3 giorni dopo Intervento chirurgico(ZPK, emosorbimento, plasmaferesi) vengono prescritti antibiotici, di solito dal gruppo delle penicilline (ampicillina), e la terapia conservativa viene eseguita per intero. La nutrizione enterale inizia dopo 6-8 ore. Nei primi 3-5 giorni, i neonati vengono nutriti con latte donato, come sforzo fisico può aumentare l'emolisi. La presenza di anticorpi nel latte non è una controindicazione all'allattamento al seno latte materno, perché dentro tratto gastrointestinale gli anticorpi vengono distrutti. Il bambino viene applicato al torace dopo una diminuzione del contenuto di bilirubina nel sangue e una diminuzione dell'ittero.
L'indicazione per l'FPC ripetuto è un aumento della bilirubina di 6 µmol/l/ora. Viene eseguito non prima di 12 ore dopo il primo.
L'emosorbimento e la plasmaferesi vengono eseguiti secondo le stesse indicazioni della trasfusione sostitutiva. Una controindicazione all'emosorbimento è la sindrome emorragica, così come i cambiamenti di laboratorio nel sistema di emostasi (trombocitopenia, prolungamento della coagulazione del sangue, ecc.).
Con diagnosi prenatale di una forma grave malattia emolitica del neonato (HDN)) è possibile effettuare una exsanguinotrasfusione di sangue al feto intrauterino (cordocentesi; di norma, dopo la nascita, viene eseguita una seconda FPC).
Terapia postnatale delle forme gravi malattia emolitica del neonato (HDN) suggerisce obbligatorio operazioni di scambio trasfusionale. Le indicazioni per l'exsanguinotrasfusione in base al peso alla nascita, all'età del bambino e al livello di bilirubina indiretta sono presentate nella Tabella 2.1.3, a volte viene utilizzata l'emosorbimento o la plasmaferesi al posto della PKK. Un'indicazione assoluta per la PKC nei neonati a termine è il livello di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale superiore a 60 µmol/l e il suo aumento orario superiore a 6 µmol/l/h, così come l'anemia alla nascita (HB inferiore a 100 g/ l). In caso di conflitto Rh, viene utilizzato sangue Rh negativo di un gruppo, preparato non prima di 2-3 giorni prima della trasfusione, nella quantità di 170-180 ml per kg di peso del bambino. In caso di conflitto ABO, viene trasfuso sangue del gruppo O (I).
Tabella per determinare le indicazioni per l'exsanguinotrasfusione sviluppato in Centro medico Università del Kentucky per aiutare i neonatologi a risolvere la questione dei tempi delle emotrasfusioni per i neonati nei primi 7 giorni di vita.
Tabella per determinare le indicazioni per la fototerapia in alto sviluppato presso il Centro medico dell'Università del Kentucky per aiutare i neonatologi a decidere i tempi della fototerapia per i neonati nei primi 7 giorni di vita.
Indicazioni per la fototerapia bilirubina alta in un neonato:
Tutte le forme di iperbilirubinemia coniugativa grave (compresi i neonati prematuri).
Forme non gravi di HDN, con un livello di bilirubina di 221 al 1°-2° giorno di vita nei nati a termine e 85-170 nei prematuri, poi 250-360 µmol/l nei sani, e per i prematuri 250 µmol /l.
Dopo la 1a OPC entro 24-48 ore a digiuno, controllo del livello di bilirubina.
Prevenzione di OPC ripetuti in grave HDN.
Irradiazione profilattica di tutti i neonati prematuri di peso fino a 1250 g.
Durata da 12-24 a 48-96-120 ore.
Efficienza fototerapiaè determinato dalla dose di radiazione - a una lunghezza d'onda di 425-475 nm, dovrebbe essere 5-9 nW/cm2/nm. Con l'inizio della fototerapia, il colore della pelle potrebbe non essere un indicatore della gravità dell'iperbilirubinemia.
Fine della fototerapia nel neonato:
1. Il livello di bilirubina è basso per escludere il rischio di sviluppare IG (per i neonati prematuri, 85-136 mmol/l).
2. Non ci sono fattori di rischio per il neonato.
3. Il bambino ha raggiunto l'età in cui è in grado di metabolizzare autonomamente B.
Da effetti collaterali fototerapia: diarrea, carenza di lattasi, emolisi, ustioni cutanee, disidratazione, eruzione cutanea e abbronzatura.
Con i polmoni forme E moderare malattia emolitica del neonato (HDN), la terapia conservativa è il metodo più utilizzato trattamento conservativo HDN è attualmente fototerapia (lampade verdi, blu e luce diurna). Le indicazioni per la fototerapia e l'algoritmo per il suo utilizzo sono presentati nelle Tabelle 4 e 5. Nei bambini con forme gravi di HDN, la fototerapia può essere utilizzata in aggiunta alla PPC.
Terapia conservativa per la malattia emolitica del neonato (HDN) comporta anche la correzione dell'infusione (in / venoso soluzione di glucosio al 5%, albumina), un'alimentazione e un consumo adeguati (somministrazione di liquidi nello stomaco attraverso un sondino nasogastrico permanente - prolungato, utilizzando una pompa per infusione), l'uso di assorbenti (carbolene, smecta) e induttori di enzimi epatici (zixorin, fenobarbital).
Prevenzione della malattia emolitica i neonati includono la lotta all'aborto (soprattutto nelle donne Rh-negative), l'introduzione di puerpere Rh-negative subito dopo il parto dell'anti-Rh-globulina; alle donne in gravidanza con titoli anticorpali elevati viene somministrato innesto cutaneo del marito, plasmaferesi e parto anticipato.
Dopo la nascita di un bambino, il suo corpo si adatta a condizioni completamente diverse. ambiente e subisce molti cambiamenti. Uno dei meccanismi adattativi è l'ittero fisiologico dei neonati. Nella vita intrauterina di un bambino, il suo sangue contiene molti più globuli rossi che in un adulto. Ciò è dovuto al fatto che riceve ossigeno trasportandolo dal sangue materno attraverso il cordone ombelicale e, per una saturazione sufficiente, è necessaria una grande quantità di emoglobina, che fa parte dei globuli rossi, perché è l'emoglobina che trasporta l'ossigeno agli organi e ai tessuti. Dopo la nascita di un bambino, il suo corpo non ne ha più bisogno in gran numero globuli rossi, si rompono, rilasciando emoglobina fetale, che a sua volta si scompone e rilascia bilirubina, e grande numero la bilirubina libera macchia le mucose e copertura della pelle v giallo. L'ittero fisiologico di solito compare a 3-4 giorni di vita e scompare da solo dopo 2-3 settimane.
La bilirubina è una sostanza tossica. Il corpo cerca di rimuoverlo legandosi alla proteina dell'albumina. Ma se c'è molta più bilirubina dell'albumina, colpisce sistema nervoso provocando ittero nucleare. Oltre all'ittero fisiologico, esistono forme patologiche: ittero ereditario coniugativo, malattia emolitica del neonato, ittero epatico tossico-infettivo.
Una delle più metodi efficaci ridurre la tossicità della bilirubina è la fototerapia o la fototerapia.
La fototerapia è una delle procedure fisioterapiche basate sull'effetto terapeutico dello spettro ultravioletto della luce solare con una lunghezza d'onda di 400–550 nm. Sotto l'influenza di un'onda luminosa dell'intervallo richiesto, la bilirubina viene convertita in un isomero, che il corpo di un neonato è in grado di espellere con funzioni fisiologiche, che riduce il livello di bilirubina nel sangue e protegge il corpo dai suoi effetti tossici .
Tecnica procedurale
Un bambino completamente svestito viene posto nell'incubatrice, per proteggersi dalle radiazioni ultraviolette, gli occhi vengono chiusi con occhiali speciali e i genitali dei ragazzi vengono coperti con un panno opaco. Viene spesso utilizzata una garza densa e aderente alla luce.
Le lampade ultraviolette sono installate a una distanza di circa 50 cm dal bambino. Inoltre, la combinazione di quattro lampade ultraviolette con due lampade fluorescenti si è rivelata più efficace, ma l'effetto terapeutico proviene solo da una fonte ultravioletta.
Durante la procedura, la pausa massima può durare da due a quattro ore consecutive. In caso di pronunciato aumento della bilirubina, la fototerapia viene eseguita in modo continuo.
Il corso ha una durata media di 96 ore.
Ogni ora che il bambino è nell'incubatrice, è necessario cambiare la posizione del suo corpo - sulla schiena, sullo stomaco, sul fianco, e ogni 2 ore per misurare la sua temperatura corporea per evitare il surriscaldamento.
Per non parlare della necessità di continuare allattamento al seno, perché il latte materno aiuta ad accelerare la rimozione della bilirubina dal sangue del bambino. Inoltre, dovrebbe essere applicato al seno del bambino il più spesso possibile. Se l'allattamento al seno non è possibile per determinati motivi, è necessario provare a nutrire il neonato con il latte materno usando un cucchiaio o un biberon.
Vale la pena sapere che durante la fototerapia, il volume giornaliero di liquido necessario per un bambino dovrebbe superare bisogno fisiologico del 10-20%.
È necessario ogni giorno (e se c'è una minaccia di sviluppare l'encefalopatia - ogni 6 ore) prelevare il sangue del bambino per analisi biochimica, questo è l'unico metodo che serve come criterio per l'efficacia del trattamento.
Indicazioni per la fototerapia
Le indicazioni per la fototerapia dei neonati sono:
- il rischio di sviluppare iperbilirubinemia in un bambino, identificato durante la gravidanza;
- immaturità morfofunzionale del bambino;
- la presenza di ampie emorragie ed ematomi;
- neonati che necessitano di rianimazione;
- identificato alto rischio di sviluppare una forma ereditaria di anemia emolitica;
- ittero fisiologico dei neonati;
- malattia emolitica del neonato con incompatibilità per gruppo sanguigno - come principale metodo di trattamento;
- malattia emolitica del neonato con conflitto Rh - come metodo aggiuntivo trattamento dopo una trasfusione di sangue per prevenire il ripetersi dei livelli di bilirubina;
- preparazione per trasfusioni di sangue sostitutive e riabilitazione dopo l'intervento chirurgico;
- un aumento della bilirubina superiore a 5 µmol/l all'ora per i neonati a termine e superiore a 4 µmol/l all'ora per i neonati prematuri.
Indicazioni per i neonati nella prima settimana di vita a seconda del peso e del livello di bilirubina (*):
- peso corporeo inferiore a 1,5 kg, livello di bilirubina da 85 a 140 µmol/l;
- peso corporeo fino a 2 kg, livello di bilirubina da 140 a 200 µmol/l;
- peso corporeo fino a 2,5 kg, livello di bilirubina da 190 a 240 µmol/l;
- peso corporeo superiore a 2,5 kg, livello di bilirubina - 255–295 µmol/l.
Oltre alle indicazioni elencate, vale la pena valutare i rischi di sviluppare l'encefalopatia da bilirubina:
- Punteggio Apgar al 5 ° minuto - 4 punti;
- sviluppo di anemia;
- deterioramento delle condizioni generali del bambino sullo sfondo dell'iperbilirubinemia;
- concentrazione plasmatica di albumina non superiore a 25 g/l;
- pressione parziale di ossigeno inferiore a 40 mm Hg. Arte., acidità sangue arterioso meno di 7.15 più di 1 ora;
- la temperatura rettale non è superiore a 35 C.
Criteri per interrompere la fototerapia
La durata della fototerapia è determinata dal medico, tenendo conto del livello di bilirubina nel sangue del bambino. Se il livello di bilirubina totale nel sangue diminuisce e la bilirubina libera non aumenta, la terapia è considerata completata.
Effetti collaterali
Durante la procedura di fototerapia, può verificarsi quanto segue: reazioni avverse, non influenzando condizione generale bambino:
- secchezza e desquamazione della pelle;
- sonnolenza;
- aumento delle feci;
- la comparsa di un'eruzione allergica;
- colorazione della pelle color bronzo.
Queste modifiche non richiedono trattamento farmacologico e scompaiono senza lasciare traccia pochi giorni dopo la cessazione della fototerapia.
Controindicazioni per la terapia della luce
La fototerapia è controindicata se il neonato presenta i seguenti disturbi:
- alto livello bilirubina legata;
- disfunzione epatica;
- ittero ostruttivo.
Quindi, continuiamo la storia sull'HDN nei neonati e su come diagnosticare questa condizione prima dell'inizio conseguenze pericolose e il momento critico, nonché le possibili misure per il trattamento di tale patologia, se improvvisamente è successo a te e al bambino. In tutta onestà, noterò subito che oggi i medici sono a conoscenza del conflitto Rh e stanno cercando di fare di tutto per prevenire problemi nei bambini e nelle madri.
Clinica e diagnostica
Abbiamo discusso con voi di due forme di malattia emolitica del neonato, ma potrebbe esserci ancora una terza forma di questa malattia: anemica, la più favorevole e lieve di tutti i tipi di HDN. È il migliore in termini di prognosi, quasi tutti i bambini sopravvivono e si sviluppano normalmente. Di solito la malattia inizia dalla prima settimana di vita dei bambini, ma a volte può svilupparsi più tardi. Un pronunciato pallore della pelle stessa e delle mucose sarà nettamente evidente, mentre di solito il fegato e la milza sono ingrossati. Nel sangue dei bambini, il numero di eritrociti diminuisce a 2-3 milioni contro la norma di 4,5-5,5 milioni per 1 ml di sangue, la quantità di emoglobina è solitamente ridotta a 40-50 g / l contro il normale di 110- 140 g / l, mentre forme immature di eritrociti, inferiori in termini di funzioni. Tale anemia nei bambini è considerata normocromica o ipocromica (gli eritrociti contengono la stessa emoglobina normale o poco), con una dimensione ridotta degli eritrociti. Il numero di leucociti di solito non cambia. A volte lo sviluppo dell'anemia è possibile con un ritardo intorno alla terza settimana dalla nascita e senza ittero e altri cambiamenti che lo precedono.
Come viene trattata l'HDN?
Il trattamento di tali patologie dovrebbe iniziare anche prima della nascita delle briciole, dal periodo in cui i problemi sono stati identificati in precedenza. Se vengono rilevati durante il parto o subito dopo, oggi esistono molti metodi e approcci al trattamento. Ma la base di tutto è attiva e azione più veloce per risolvere i problemi, altrimenti lo sviluppo di disordini metabolici porterà a conseguenze irreversibili. Quindi, nella forma anemica di HDN, è possibile correggere con successo le violazioni con l'aiuto di trasfusioni frequenti e frazionate di porzioni di sangue Rh-negative, mentre è combinato con l'introduzione di vitamine C, gruppo B e preparazioni di ferro dopo il bambino raggiunge l'età di un mese.
Ma una tale somministrazione frazionata di sangue o massa di eritrociti non aiuterà con forme più gravi con una minaccia di danni al cervello, ai reni o al fegato, e solo la sostituzione della trasfusione di sangue riduce significativamente la gravità delle complicanze e la mortalità da. Ma una exsanguinotrasfusione sarà efficace solo se utilizzata in modo tempestivo: deve essere eseguita entro e non oltre 36 ore dalla nascita del bambino. L'obiettivo principale di sostituire l'intero sangue di un bambino è rimuovere dal suo corpo tutti i globuli rossi danneggiati dagli anticorpi, che per il corpo sono le principali fonti di bilirubina tossica per il corpo. Inoltre, c'è anche una rimozione automatica degli anticorpi insieme al sangue, così come la rimozione della bilirubina e delle tossine già formate da tutti i tessuti del corpo. Anche se non c'è una grave emolisi (distruzione dei globuli rossi), ma c'è un alto livello di bilirubina, viene comunque eseguita una trasfusione di scambio con la rimozione della bilirubina indiretta da essa e la disintossicazione del corpo. In caso di conflitto nel sistema AB0, secondo il gruppo sanguigno, il bambino viene trasfuso con la massa eritrocitaria del primo gruppo a metà con il plasma sanguigno del quarto, o plasma sanguigno di un gruppo.
Con alte concentrazioni di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale e in presenza di ittero in un bambino nato da madre con immunizzazione Rh, è necessario iniziare immediatamente una exsanguinotrasfusione. In casi dubbi, il livello di bilirubina viene determinato due o tre volte al giorno e, se aumenta, sarà anche un'indicazione per un'operazione di trasfusione. Dopo il primo intervento di exsanguinotrasfusione può verificarsi uno speciale fenomeno di "rimbalzo" o ritorno speciale, con un aumento secondario dei livelli di bilirubina, che lascia i tessuti e gli organi, non avendo il tempo di legarsi ed essere escreta dal fegato. La durata di tali aumenti può essere diversa, così come il livello di bilirubina. Se viene monitorata la sostituzione degli eritrociti, la quantità di emoglobina fetale (fetale) viene determinata prima e dopo la trasfusione e, nonostante la rimozione quasi completa dei loro eritrociti fetali, solo certa parte la bilirubina viene rimossa dal suo corpo, continua a fluire dai tessuti nel sangue per qualche tempo.
Se l'aumento ripetuto del livello di bilirubina non supera Primo livello questo era prima della trasfusione, e dopo alcune ore il livello di bilirubina inizia a diminuire, puoi lasciare il bambino sotto osservazione e non trasfondere nuovamente globuli rossi. Se il livello di bilirubina aumenta nuovamente, ripetere la procedura per la trasfusione di sangue sostitutiva. Non dovresti rifiutare la procedura trasfusionale, soprattutto con lo sviluppo dell'ittero, questo minaccia di danneggiare il tessuto cerebrale e conseguenze neurologiche irreversibili. Ciò è particolarmente pericoloso nei neonati pretermine, che possono sottoporsi a una procedura di exsanguinotrasfusione più volte al giorno. Di solito, una trasfusione di scambio viene eseguita attraverso la vena ombelicale, inserendovi un catetere ombelicale, che può rimanere al suo interno per un massimo di sette giorni.
È possibile effettuare una trasfusione di sangue attraverso altri vasi: l'arteria radiale o vena safena fianchi, esterno vena giugulare. Le complicazioni di tale operazione di trasfusione di scambio non sono frequenti, di solito il livello di potassio nel sangue può aumentare con sonnolenza e ipotensione muscolare, cambiamenti nel lavoro del cuore. Questo è tutto corretto dal dottore. Il sangue viene iniettato solo a temperatura corporea con ulteriore riscaldamento del bambino, lentamente, in porzioni da 10-15 ml, in modo da non sovraccaricare il suo cuore. Le trasfusioni di sangue multiple vengono utilizzate per trattare la forma edematosa di HDN con l'uso di punture di cavità e la rimozione del liquido edematoso da esse. Se c'è una minaccia di kernittero, possono essere indicate punture lombari per ridurre i disturbi nella circolazione del liquido cerebrospinale.
Oggi, parallelamente alla trasfusione di sangue sostitutiva, viene utilizzata anche l'introduzione di speciali sostituti del plasma: una soluzione di gemodez, neocompensan, che può adsorbire la bilirubina e ridurne la concentrazione nei tessuti. Inoltre, nei primi giorni di HDN, ai bambini viene iniettata una soluzione di albumina o plasma sanguigno a gruppo singolo per legare i residui di bilirubina e neutralizzarli nel fegato. Insieme a questo, ai bambini viene somministrato glucosio per nutrire i loro tessuti, poiché non sono ancora in grado di assorbire il cibo e hanno bisogno di sostegno. In caso di patologia epatica, viene utilizzato un termoforo sulla zona del fegato, soluzioni di magnesio all'interno, lipocaina. Aiutano nel lavoro del fegato, non gli permettono di degenerare nel tessuto adiposo.
Se esiste una forma itterica non grave di HDN, la fototerapia con luce bianca o blu può essere utilizzata per un bambino per tre giorni, la bilirubina diminuisce abbastanza rapidamente e attivamente e il colore giallo della pelle scompare gradualmente. Nel conflitto Rh grave e nella malattia emolitica, l'allattamento al seno dovrebbe essere abbandonato per i primi dieci giorni, poiché gli anticorpi sono presenti nel latte materno e possono attivare un nuovo rilascio di porzioni di bilirubina nel sangue. A poco a poco, man mano che il bambino migliora, il bambino viene posto sul seno della madre dopo che il latte materno è stato controllato per gli anticorpi contro i globuli rossi. Viene anche monitorato un test biologico: il bambino viene applicato al torace e viene esaminato il livello di emoglobina ed eritrociti. A normale continua ad essere nutrito dal seno della madre, con una diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi, viene trasferito al latte donato o alle miscele artificiali. Se ci sono anticorpi contro il sistema AB0 nel sangue della madre, l'allattamento al seno dovrebbe essere abbandonato: tali anticorpi rimangono a lungo nel plasma sanguigno e non vengono distrutti anche quando il latte materno viene bollito.
Quali potrebbero essere le conseguenze?
I bambini che hanno manifestato HDN grave o ittero nel periodo neonatale spesso possono avere gravi lesioni CNS, che di solito si manifestano con il raffreddamento fisico nello sviluppo o problemi nello sviluppo mentale, nei sintomi di danni ai nuclei del cervello e ai gangli con paralisi, problemi con il movimento del corpo, ecc. Ma con l'inizio tempestivo del trattamento, tutte queste conseguenze possono essere evitate se vengono eseguite trasfusioni di sangue sostitutive o altre terapie. Solo una piccola percentuale di bambini trattati in modo tempestivo presentava lievi deviazioni dello sviluppo, il resto era solo leggermente indebolito nei primi mesi di vita. Dopo la dimissione di tali bambini, i primi sei mesi vengono osservati molto attentamente da un pediatra e da un neurologo e lo stato del sangue viene regolarmente monitorato. Spesso viene diagnosticata l'anemia tardiva, che viene trattata con preparazioni di ferro. Possono esserci frequenti raffreddori e allergie, diatesi e problemi digestivi, ma tutti questi fenomeni possono essere corretti ei bambini crescono abbastanza normali e sani.
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