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肺隔離を除去した後の生活。 胎児の肺隔離のための超音波検査。 肺隔離の予後と治療。 肺隔離の治療

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肺隔離は、胚形成の初期段階で部分的または完全に分離された肺組織の病理学的領域が主肺とは独立して発達し、大動脈や動脈から生じる異常な動脈によって血液が供給される特異な発達欠陥として一般に理解されています。その枝。
肺の奇形領域における血液循環の異常は、病理学者の Rokitansky (1856) と Huber (1777) によって初めて報告されました。 大動脈に由来する異常な肺血管の最初の臨床観察は、手術中のそれらの予期せぬ交差に関連していた(Harris, Levis, 1940; Pryce, 1947)。
「肺隔離」という用語は、奇形の臨床観察を書き留め、その発生に関する理論を提案した Rgusa によって提案されました。 S.Y. Strakhov (1969) によると、1965 年までに、成人と子供の約 300 件の肺隔離の観察が文献に記録されました。
発達障害の発生原因についてはさまざまな見解があります。 Ruse (1947)、Velliner (1982) は、発達障害の主な原因は背側大動脈から生じる胚動脈の非閉鎖であると考えています。 その後、この動脈は気管支樹の一部を圧迫し、主要な肺組織から完全または部分的に分離することができ、二次的に嚢胞性変化が発生します。 Smith (1956)、Boyden (1958) は、肺の隔離領域における線維症と嚢胞性低形成の発症を次のようなものと関連付けています。 高圧肺組織のこの部分に血液を供給する持続的な動脈にあります。
Bruver et al. (1954) は、気管支系からの肺組織の一部の一次分離と、大動脈からの血管内方への二次成長を考察しています。 Berkiu et al (1961) は、肺内隔離 XI 気管支原性嚢胞は、胎児期に生じる原発性腸または原発性胎児肺の発生のさまざまな段階であると考えています。

V. I. Struchkov とその共著者 (1969 年) は、肺の隔離を異常な血液循環を伴う嚢胞性低形成と考えており、O. S. Levepson (1967) は、動脈を追加しなくても肺の隔離が起こり得ることを示しています。 異常な動脈の存在は、付随的な欠陥として考慮されます。
「隔離」という用語は、肺の奇形部分が気管支系から隔離されることを意味しますが、一部の著者は嚢胞性空洞と気管支の間の交通の可能性を認めています（V.I. Struchkov et al.、1969、および（その他）。S.A. Gadzhiev （１９６９）、Ｄ．Ｉ．Ｐｏｓｅｖｉｉ、Ｂ．（Ｓ．Ｖｉｋｈｒｉｅｖ（１９６６））は、嚢胞から気管支への感染塊の突破の結果として、隔離の瘻孔化が起こると信じている。
私たちの観察によると、小児では隔離された領域が気管支系と連絡していることがよくあります。 私たちの監督下にあった6人の患者全員において、臨床データ、気管支鏡データ、および気管支造影データに基づいて、少なくとも最小限のコミュニケーションの存在が確認されました。
我々は、肺の隔離領域と気管支系との接続は隔離の診断を除外するものではないというV.I. Struchkovら（1969年）の意見を支持する。
隔離中、嚢胞は単一、複数、または複数の空洞を形成する可能性があります。 壁には気管支と繊維組織の要素が含まれています。 内膜は立方体、円筒形の上皮で形成されていますが、一部の場所ではそれが存在しません。 内容物は膿のような液体で、場合によってはチョコレート色、まれに空気です。 特に嚢胞内に化膿性プロセスがあった場合、周囲の肺組織に浸潤性および硬化性の変化が生じる可能性があります。

分類。

ほとんどの著者は、肺隔離の主なタイプを 2 つ区別しています。肺の病理学的に形成された領域に独自の胸膜層がない場合は硝子体隔離、もう 1 つはこの領域が胸膜の領域によって四方八方に囲まれており、本質的に肺隔離である場合の葉外です。追加のローブ。 文献には胸腔外局在に関する報告もあります - 肺の隔離された領域は胸腔外に位置する可能性があります 腹腔.
頻度。 肺隔離は比較的まれな発達障害です。 さまざまな著者によると、この症状は以下の患者の 0.8 ～ 2% で発生します。 慢性疾患肺（Rguse、1947年；Teih、1962年；V. R. Ermolaev、1963年；V. I. Struchkov、1969年）。

私たちのデータによると、小児の肺隔離は慢性化膿性肺疾患で手術を受けた小児全体の約 2% であり、先天性肺嚢胞に関しては 11% です (V.I. Geraskin et al., 1972)。

診療所。

小児における臨床症状は、主に肺の隔離された領域の嚢胞性空洞の感染と化膿によって発生します。 I.G. Klimkovich (1965) によると、子供のゴブリンの隔離は無症状であることが多いですが、私たちの観察によると、感染の兆候はかなり早い段階で現れます。 したがって、すでに1歳未満の子供6人中5人で、肺炎と気管支炎が繰り返し認められた。 2歳以降に肺炎を発症した子供は1人だけでした。
臨床症状は主に、肺の奇形部分と主気管支系との間の交通の有無に起因します。
気管支との交通がない場合、この病気は長期間無症状である可能性があり、X線検査によってのみ検出できます。 場合によっては発生することもある 炎症過程肺膿瘍または化膿性嚢胞の臨床像を伴う。 肺炎は肺の健康な領域で発生することがよくあります。 了解しました 熱、中毒現象。 身体所見は大葉性肺炎と一致しています。 隔離された領域が子供の気管支と連絡すると、病気は再発性の慢性化膿性プロセス、つまり気管支拡張症として進行します。 子どもたちには一貫性がない 湿った咳悪化中に激化する痰を伴うと、時々息切れや細胞内の急性炎症過程の兆候が現れます。 現時点では、かなりの量の湿ったラ音が聞こえます。

診断

肺隔離の診断は、臨床的および重要な理由により困難です。 レントゲン検査による症状他の多くの病気の症状と似ています。 私たちが観察した肺隔離患者は、肺嚢胞 (2 人)、多発性嚢胞性疾患 (1 人)、気管支拡張症 (1 人)、肺膿瘍 (1 人) の疑いで来院しました。 一人の子供は慢性非特異性肺炎で長期間治療され、その後左肺下葉の結核で治療されました。

米。 85.レントゲン 胸肺の「葉内隔離」を患う子供。 右側の下葉への投影では、地層の影が決定されます。 外側上部輪郭は大きな多環性を持っています。

診断中 重要な役割 X線検査を行います。 肺隔離の典型的な例は、嚢胞形成が下葉、最も多くの場合中基底部に局在することです。 右肺と左肺の損傷の頻度はほぼ同じです。 私たちの観察では、3人の子供では病変が右肺に局在し、3人の子供では左肺に局在していました。 検査すると、肺隔離は、楕円形または円形の強く不均一な黒ずみとして現れる場合があり（図 85）、単一または複数の気嚢、単腔または多腔の形で現れることもあります。
多くの著者は、隔離の診断において断層撮影を非常に重要視しています。 断層写真は嚢胞性変化をよりよく明らかにするだけでなく、大動脈から伸びる異常な血管の影を検出することも可能です (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968)。 人工気腹術の適用後には断層撮影も推奨されます (Heikel E.A.、1967; Hill E.A.、1964)。 2人の小児の断層撮影法を使用して、異常な血管の影を特定することができました。
目的として 鑑別診断気管支拡張症と気管支隔離の間を区別するため、また病変の位置を明確にするために、研究が推奨されます。 通常、肺の隔離された領域の気管支が満たされていないことが注目されます。 隣接する領域の気管支が患部の周りで曲がります。 しかし、メッセージがある場合は、罹患した肺の嚢胞腔への造影剤の流れを見ることができます (y 2)。
異常な血管の存在を確認する最も正確なデータは、大動脈造影法から得ることができる（E.I.Rabkin、M.I.Perelmanら、1962年；V.A.Klimanskyら、1969年；Smith、1956年など）。
しかし、V.I. Struchkov et al. (1969)、Certer (11969) は、隔離患者における X 線検査の他の方法から得られたデータは非常に説得力があるため、強制的な大動脈造影は必要ないと考えています。 小児において隔離が疑われる場合には、この必要性はないと考えます。
気管支鏡検査は、病変の位置を明らかにし、気管支との連絡を確立する上で一定の意義があります。 この研究では、6 人の患者のうち 3 人が、罹患した肺の下葉の気管支から化膿性分泌物を認めました。

– 肺の形成における欠陥。ガス交換のプロセスに関与しない自律的な血流を伴う肺組織の基本的な部分が、主要な器官から分離されることで構成されます。 肺隔離の臨床像は不良である可能性があります。 感染性炎症の悪化では、発熱、衰弱、息切れ、粘膿性痰を伴う咳、喀血が含まれます。 食道と胃の圧迫を伴う - 食物の通過の中断。 診断は、肺のX線およびCTデータ、気管支造影、気管支鏡検査、肺血管造影に基づいて行われます。 肺隔離の場合、治療は外科的、つまり隔離切除術、部分切除術、または肺葉切除術のみです。

ICD-10

Q33.2

一般情報

肺の隔離（ラテン語の「sequestratio」から - 分離、分離）は、部分的または完全な分離と、肺組織のひどく変化した部分の独立した発達（独立した血液供給、正常な気管支肺構造からの隔離）を伴う先天性病理です。 肺隔離は肺の発達におけるまれな異常の 1 つ (1 ～ 6%) であり、慢性非特異的肺疾患の中で肺隔離学におけるその頻度は 0.8 ～ 2% です。

肺組織の隔離は呼吸機能には関与しておらず、サイズが小さく、通常は嚢胞様の形成（単一の気管支原性嚢胞または小さな嚢胞のクラスター）で表されます。 隔離部位は肺循環の血管（肺動脈）とは接続されていませんが、胸部大動脈または腹部大動脈の下行弓またはその枝（鎖骨下動脈および脾動脈）からの追加の血管を介した異常な血液供給があります。 悪性領域からの主な静脈流出は上大静脈系を介して行われ、肺静脈を介して行われることはあまりありません。 場合によっては、隔離された組織が罹患した肺の気管支と連絡することがあります。

肺隔離の原因

肺隔離は、さまざまな気管支肺構造の形成の複合的破壊によって引き起こされる複雑な欠陥です。 この異常は、子宮内初期段階での催奇形性の影響の結果として発生します。 肺隔離の発症の原因は、主腸の追加の突起である食道憩室の基礎であり、組織化された肺から分離され、その後主腸および気管支樹との接続が失われます。 場合によっては、吻合索の助けを借りて、初期の肺と食道または胃との間に接続が残っていることがあります（気管支肺腸奇形）。

牽引理論によれば、肺隔離の発症は、異常な血管への変化を伴う一次大動脈枝の縮小障害によって促進されます。 これらの血管枝を通じて、肺の基本的な断片が正常な肺原基から区切られます。

肺の隔離は他の奇形と組み合わされることがよくあります。ELS - 非免疫性胎児水腫、鼻水腫、新生児胸水症を伴います。 ILS – 肺の先天性腺腫様奇形2型、横紋筋腫性異形成、気管および気管支食道瘻、漏斗胸、縦隔開放、横隔膜ヘルニア、腎形成不全、脊椎欠損、および 股関節.

分類

肺隔離には 2 つの形式があります。 葉内(葉内 - ILS) および 大葉外(葉外 - ELS)。 葉内肺隔離では、嚢胞領域は胸膜の内臓層の境界内の機能している肺実質の間に位置し（最も多くの場合、左肺の下葉の内側 - 基底セグメントの領域にあります）、 1 つまたは複数の異常な血管によって血管が新生されている。 ILS は、異常な循環を伴う先天性嚢胞と考えることができます。 隔離された 肺嚢胞上皮の内層と液体または粘液の内容物を持ち、多くの場合、主に気管支樹とは関連していません。 肺隔離の嚢胞性変化領域では、遅かれ早かれ化膿が発生します。

葉外形態では、肺隔離は別個の胸膜層を有し、主要臓器から隔離されており、完全に異所性組織（追加の肺葉）である。 ELS は、胸部の左半分 (症例の 48%)、右胸 (20%)、前部 (8%) または後部 (6%)、縦隔、横隔膜下 (18%)、腹腔（10％）、心膜内（孤立例）。 ELS は動脈のみを通る血液によって提供されます 大円血液循環 (胸部または腹部大動脈)。 顕微鏡的に見ると、ELS 組織には肺胞管からなる未発達の同一細気管支、腺房が多数含まれています。 不規則な形状正常または拡張した肺胞。 ELS は、症例の 4 分の 1 が出生前に診断され、症例の 2/3 は生後 3 か月以内に診断されます。

葉内肺隔離の発生率は葉外肺隔離よりも約 3 倍高く、場合によっては 1 人の患者にそれらが同時に存在する可能性があります。 ELS は、女の子よりも男の子の方が 3 ～ 4 倍多く発生します。

臨床基準によれば、肺隔離には 3 つの形態があります。

  • 気管支拡張症（隣接する肺組織の融解と気管支系との二次交通の出現を伴う）。
  • 偽腫瘍性（症状がほとんどないか、まったくない場合）
  • 嚢胞性膿瘍（肺の化膿性炎症の発症を伴う）

肺隔離の症状

臨床像肺の隔離は、隔離者の局在化、気道との接続の有無、肺組織の低形成および炎症性変化の進行の程度によって決定されます。 肺の葉内隔離の症状は、新生児期や幼児期にはめったに現れず、通常は感染、炎症、化膿、嚢胞性隔離の突破を伴って高齢になって発症します。

嚢胞の化膿と悪性の肺葉の膿瘍により、この病気は発熱、脱力感、発汗、中等度の痛み、労作時の息切れ、非湿性咳嗽で急性に始まり、膿瘍が突破されると、膿瘍が放出されます。かなりの量の化膿性痰。 場合によっては喀血や肺出血が発生する可能性があり、胸膜合併症がよく見られます。 肺隔離の経過は通常、ゆっくりとした増悪と寛解を繰り返しながら慢性化します。 ILSでは、再発性肺炎の臨床像が発生する可能性があります。

肺の葉外隔離は無症候性であることが多く、患者を悩ませ始めるのは思春期以降になってからです。 葉外隔離は食道、胃、その他の臓器の圧迫を引き起こす可能性があり、息切れ、チアノーゼ、食物の排出障害として現れることがあります。 感染リスクは極めて低いです。

肺の隔離は、肺炎、結核、多量の感染症によって複雑になる可能性があります。 肺出血隔離された嚢胞内の動静脈シャントによる心臓の容量過負荷による大量の血胸、腫瘍形成、急性心不全の発症。

診断

肺隔離の早期診断は、その臨床症状および放射線学的症状が他の肺病変の症状と類似しているため困難です。 診断は、肺の単純X線撮影とCT、気管支造影、気管支鏡検査、腹腔の超音波検査、大動脈造影、血管肺動脈造影のデータの組み合わせによって確立されます。

X線による肺の葉内隔離（気管支との接続および炎症がない場合）は、不規則な形状の陰影として定義されます。 程度は様々ですが厚さのクリアリングを伴う強度、または水平液面の有無にかかわらずキャビティ形成としての強度。 肺の下葉の隔壁周囲の悪化中に、血管気管支パターンの顕著な変形および肺組織の中程度の焦点周囲浸潤が認められる。 気管支造影検査では、患部に隣接する気管支の変形や変位が明らかになります。 肺部分。 気道と連絡する肺の隔離の気管支鏡写真は、影響を受けた肺の側のカタル性化膿性気管支炎に相当します。

腹部 ELS は、大きな動脈の枝を通る血液供給による均一なエコー源性の明確な境界形成として超音波検査で検出されます。 診断は最終的に、肺のMSCTおよび肺血管造影検査によって確認され、隔離領域を供給する異常な血管の存在、数および地形が確立されます。 放射性同位元素による肝臓スキャンと腹膜造影は、右側の肺隔離と消化管の病理を区別するのに役立ちます。 肺の隔離は多くの場合、次の過程で検出されます。 外科的介入肺の慢性化膿性プロセスについて。 鑑別診断肺隔離の場合、破壊性肺炎、結核性プロセス、肺嚢胞または膿瘍、気管支拡張症、腫瘍で行われます。 胸腔.

肺隔離の治療

肺の隔離に外科的介入が必要な場合 - 肺組織の異常な部分の除去。 無症候性の肺葉内隔離が検出された場合、部分切除術を実行することが可能ですが、ほとんどの場合、影響を受けた肺葉全体（通常は下葉）を除去する、つまり肺葉切除術が必要です。 葉外形態の外科的治療の戦術は、隔離された領域を除去すること（隔離切除術）からなる。 肺隔離中に異型局在の異常な大動脈血管が存在するため、術中の損傷や生命を脅かす重篤な出血の発症を回避するために、徹底的な予備診断を行うことが重要です。

化膿性敗血症プロセスがない場合の葉内型の予後は満足のいくものであり、腹部局在の肺の葉外隔離では、通常、胸腔内に位置する場合よりも良好です。

血液供給に異常のある肺の部分は、主要な肺組織の外側に位置し、独自の胸膜層を有する (肺隔離) か、肺組織内に位置する (肺内隔離) か、単一の嚢胞または多嚢胞形成である可能性があります。

欠損の最も一般的な場所は肺の下内側部分です。 腹腔内の肺の隔離領域の局在化に関する文献の報告があります。

ICD-10 コード

Q33.2. 肺の隔離。

臨床像と診断

この異常には長い潜伏期間がある可能性があります。 病気の臨床症状が現れるのは次の場合です。 感染と炎症過程の追加肺の欠陥のある部分および/または隣接する正常な部分。 さらに、特定の症状の存在は、炎症変化の程度だけでなく、隔離の種類、つまり単純性または嚢胞性低形成の存在、隔離された領域と一般的な気管支系の間の交通の有無によっても決定されます。悪性領域の肺外または肺内局在化。 気管支との連絡や炎症の兆候がない場合、肺の特定の部分に多かれ少なかれ強度の陰影領域の形で欠陥が発見されることがあります - 肺のX線検査中に、その他の理由。

炎症プロセスの活性化には、対応する症状が伴います。大葉性肺炎に特徴的な体温の上昇、咳、身体所見。 また、一部に重篤な症状が現れることもあります。 心血管系の。 これは、付随する心臓病だけでなく、付随する動静脈シャントの存在も原因である可能性があります。

臨床症状および放射線学的症状は非特異的であり、他の疾患（多嚢胞性および気管支拡張症、肺の孤立性嚢胞など）の兆候に類似しているため、肺隔離の診断は困難です。 異常な血管を特定することによってのみ、その影が CT で検出されることもあり、ほとんどの場合は大動脈造影検査で検出され、手術前に診断を下すことができます。 高速スパイラル断層撮影は、困難な症例の診断に役立ちます。

処理

唯一の治療法は外科的で、肺の異常に発達した部分を切除することです。

困難な場合には、診断と治療の両方の目的で鑑別診断が行われます。

異常な位置に位置し、大動脈から直接延びる異常な非常に大きな動脈枝の存在は、手術中に一定の危険をもたらすという事実のため、この欠損の術前診断の重要性を強調する必要がある。

いわゆる副肺は、異常な肺組織の一部が気管支樹と関係がなく、大動脈から延びる体循環の動脈によって血液が供給されるという事実を特徴とする発達上の欠陥である。

2 つのタイプがあります:

疫学

臨床像

葉外隔離は、呼吸窮迫症候群、チアノーゼ、または感染症の合併により、新生児期にしばしば検出されます。 気道。 葉内隔離は、小児期後期または青年期に再発性肺感染症の形で現れます。

病理学

肺隔離は、肺組織の異常部分と胸膜の関係に基づいて 2 つのグループに分類できます。

  • 葉内隔離
    • より頻繁に発生し、全症例の 75 ～ 85% を占めます。
    • で見つかりました 子供時代または再発性感染症の形での思春期
  • 葉外隔離
    • 頻度は低いが、全症例の 15 ～ 25% を占める
    • 通常、新生児期に呼吸窮迫症候群、チアノーゼ、感染症として現れます。
    • 男児に多くみられます（男:女～4:1）
    • 約10%のケースでは横隔膜下にあります

両方のタイプは、気管支樹および肺動脈との接続がない点で似ていますが、胸膜との関係で局在化が異なります。 ほとんどの場合、異常な肺組織は大動脈の枝から供給されます。 静脈ドレナージタイプに応じて:

  • 葉内隔離
    • 静脈ドレナージは通常肺静脈に行われますが、場合によっては対頚静脈系、門脈、右心房、または下大静脈にドレナージが行われる可能性があります。
    • 異常な組織が正常な肺組織に隣接しており、胸膜によって分離されていない
  • 葉外隔離
    • 静脈の流出は全身静脈を通って右心房へ起こる
    • 自身の胸膜によって周囲の肺組織から分離されている

遺伝学

ほとんどすべての症例は散発的です。

ローカリゼーション

肺隔離は主に下葉で発生します。 葉内隔離の 60% は左下葉で発生し、40% は右下葉で発生します。 葉外隔離はほとんどの場合、左下葉で発生しますが、症例の 10% では、葉外隔離が横隔下に局所的に発生する可能性があります。

複合病理

複合病理は、葉外隔離を伴うことが最も多い (50-60%):

  • 先天性心臓欠陥
  • 先天性横隔膜ヘルニア
  • シミター症候群

診断

X線撮影

  • 多くの場合、空気化が低下した三角形の領域として現れます。
  • 感染症が付着すると、嚢胞性クリアランスが形成される可能性があります
  • どちらのタイプでも、空気気管支造影の存在は、複合欠陥の一部として、気管支樹（感染による破壊の結果として形成される）または食道または胃との接続を示している可能性があります。

超音波

隔離された組織は通常、健康な肺組織と比較してエコー源性が高くなります。 出生前超音波検査では、葉外隔離が 16 週目から、しっかりと外接する三角形のエコー源性形成の形で視覚化されます。 CDC は求心性血管を視覚化できます。 横隔膜下の局在化により、隔離は腹腔内のエコー源性の形成として視覚化できます。

CTスキャン

  • 多平面再構成は、下行大動脈からの血液供給を視覚化するのに役立ちます
  • 隔離には通常、空気やガスは含まれません（感染症に関連する場合を除く）
  • 3D 再構成は識別に役立ちます
    • 異常な動脈
    • 異常な静脈
    • 葉内および葉外隔離の区別

磁気共鳴画像

  • T1
  • T2: 隔離されたセグメントでは、通常、健康な肺組織に比べて MR 信号が増加します。
  • MR血管造影: 血液供給の異常を視覚化するのに役立つ可能性があります

鑑別診断

  • 肺の先天性嚢胞性腺腫奇形
  • 気管支原性嚢胞
  • 肺動静脈奇形
  • シミター症候群
    • 同側縦隔シフトを伴う小さな肺サイズ
    • 心臓の境界に平行に走る「トルコのサーベル」の形をした異常な下降静脈の影
    • 心臓の右側の境界が不鮮明になる可能性があり、隔離の影と誤解される可能性があります

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肺隔離症(LS)患者14人の診断と治療の結果を分析した。 LS の解剖学的形態と臨床的および放射線学的変異が説明され、病院前および病院段階での LS の誤った診断と鑑別診断の困難さの分析が行われます。 この肺奇形の外科的治療の主な選択肢を示します。

小児における肺隔離の診断と外科的治療。

肺隔離SL患者14名の診断・治療結果の解析を行った。 SL の解剖学的および臨床放射線学的変異、誤った診断の分析 そしてその入院前および入院段階における SL の鑑別診断の難しさについて説明します。 当院における光の肺奇形に対する主な外科的治療の選択肢を紹介します。

肺隔離（LS）とは、肺を形成するすべての構造の複合的な発達障害によって引き起こされるまれな発達障害を指します。この場合、胚形成の初期段階で部分的または完全に分離された肺組織の一部が、主要な肺とは独立して発達します。完全に異所性の組織を表すか、機能している肺組織の内部に位置します。 LS には、孤立した気管支系と 1 つ以上の異常な動脈があり、多くの場合大動脈またはその分枝から発生します。

「隔離」という用語は 1946 年に D. プライスによって導入され、彼はこの肺の奇形に関する詳細な研究の責任者でもあります。 この用語は、肺の生存可能な奇形部分について話しているため、成功していませんが、今日でも使用されています。 同時に、SL の別の名前が文献で使用されることもあります。 多くの国内外の研究者が指摘しているように、この病理の最も成功した名前は「肺分離」です。

この複雑な欠陥の催奇形性期間は、初期胎生期を指します。 現在までのところ、1946 年に D. プライスによって提唱された牽引理論が支配的な認識となっています。 肺動脈は、背側大動脈と腹側大動脈に関連する脈絡叢から発達します。 進行中 肺の発達大動脈との接続が遮断されます。 胚形成が中断されると、気管支の牽引と圧縮の結果、一次大動脈の縮小されていない枝が一次肺の一部に絡みつきます。 その後、それらは異常な動脈に変化し、発達中の気管支樹の枝の 1 つに血液を供給します。 LS は他の発達障害と組み合わされる場合があります。

ほとんどの研究者と同様に、私たちは LS の 2 つの解剖学的形態、つまり葉内と葉外を区別します。 葉内型では、隔離された領域には独自の胸膜層はなく、空気のある肺組織の間に位置しますが、必ず1つまたは複数の異常な血管があります。 正常な気管支および枝を介した隔離領域と周囲の肺組織との間の接続 肺動脈そして、原則として静脈はありません。 葉外型では、隔離された領域には独自の内臓胸膜があり、葉間裂、縦隔、心膜腔、横隔膜の下、胸壁の厚さ、首に位置する可能性があります。 血液供給は、多くの場合胸部大動脈または腹部大動脈から生じる異常な血管によって行われます。 葉外型の肺動脈系から肺の隔離領域への血液供給の報告があります。 葉内および葉外の隔離が同時に存在することが記載されている。 さまざまな著者によると、慢性非特異的肺疾患 (CNLD) における LS の頻度は 0.8 ～ 2% です。

1981 年から 2006 年まで、14 人の LS の子供が当院で検査および治療を受けました。 患者は生後5か月から1歳までの患者が2名、4～7歳の小児が5名、11～15歳の小児が7名でした。 その中には男子5名、女子9名が含まれていました。 患者の半数は10歳以上で小児外科医の診察を受けました。

葉内LSは8人の患者において基底部分の領域に局在しており、1例では左肺の上葉に位置していた。 肺葉外型のLSが5人の患者に認められた。3例では病的な肺組織が横隔膜の上に位置し、1例では心膜の前外側表面に隣接し、1例では心膜の上部に近接していた。上部のローブ 胸膜腔.

LS の診断は、特に病院前の段階では依然として困難です。 患者は、破壊性肺炎（DPD）、肺膿瘍、肺嚢胞、胸腔腫瘍、肺結核など、さまざまな診断で来院しました。 多くの場合、結核専門医による抗炎症療法を受けましたが、効果がありませんでした。 従来の X線法研究では、その結果を常に明確に解釈できるわけではありません。 その結果、ほとんどの患者では手術中にLSの最終診断が確定しました。

臨床像に応じて、患者は 2 つのグループに分けられます: 欠神を伴う LS 臨床症状- X線検査中に検出され、別の患者グループは肺の慢性炎症過程の兆候を示しました：湿性咳嗽と非湿性咳嗽、 疼痛症候群、中毒の症状。

診断を明確にすることができました 追加のメソッド研究 - 患者に対してさまざまなオプションが実行されました X線診断: 胸部X線撮影 (14)、断層撮影 (2)、X線CT (6)、気管支撮影 (6)、気管支鏡検査 (12)、大動脈撮影 (2)、肺血管造影 (1)。 2人の患者では手術前に正しい診断が確立されましたが、他の症例では手術中にLSが検出されました。 RCT、大動脈造影、血管肺動脈造影などの最新のハイテク研究方法の出現により、外科的治療の前に正確な診断を決定する診断能力が大幅に拡大していることに留意する必要があります。

臨床データと放射線学的研究の結果を要約すると、次のような LS の変異型が特定されました。

1. LS の嚢胞性膿瘍変異型 (9 人の患者)。 臨床像は肺の慢性化膿プロセスに対応していました。 患者は長い間、空咳や湿性咳嗽に悩まされ、増悪期には化膿性痰の出現、罹患側の中程度の胸痛、息切れに悩まされていました。 身体活動、酩酊の症状：衰弱、疲労、発汗。 2 例では、肺組織の炎症過程の進行により胸膜合併症が発生しました。 X線研究中に、血管気管支パターンの顕著な変形を背景に、直径0.5〜数センチメートルの複数の空洞形成が視覚化されました。 キャビティ形成の一部には液体成分が含まれていました。 気管支学的検査では、内視鏡画像は罹患側のカタル性化膿性気管支炎に一致することが多かった。 気管支造影では、隣接するセグメントの気管支が病理学的形成によって押しのけられ、互いに接近していましたが、造影剤は嚢胞の空洞に浸透しませんでした。 大動脈造影検査により、手術前に最終的に診断を決定することができます。

LS の嚢胞性膿瘍変異体の例として、以下の所見を紹介します: 患者 F.、1 年 7 か月、繰り返し痛みを感じていました。 入院治療居住地での肺炎、気管支炎の場合。 2004 年 6 月、さらなる検査と治療を目的として、彼女は小児臨床病院の呼吸器科に入院し、そこで RCT と気管支学的検査が行われました。 超音波検査により、右腎臓の高い位置が明らかになりました。 検査後、右肺下葉の多発性嚢胞性疾患、右腎臓の高い位置にあるという予備診断が下された。 診断を明確にするために、2004 年 9 月 28 日に大動脈造影検査が行われ、その結果、右腎臓の異常所 (高い位置) と、異常所の腎臓の下極への副動脈の存在が確認されました。 さらに、Th XII のレベルでは、右肺下葉の対比により、直径 2.8 mm の追加の動脈が大動脈から右肺下葉まで出ていることが明らかになりました。 臨床診断：右肺下葉隔離、右腎臓の異常。 06.10.04 手術 - 開胸、右肺の下葉の切除。 術後は合併症なく経過し、患者は満足のいく状態で退院した。 最終診断：右肺下葉の肺内隔離、嚢胞性膿瘍形態。 尿力学的障害を伴わない右腎臓の異常。

2. LS の偽腫瘍変異体 (患者 4 人)。 貧困または欠如を特徴とする 臨床症状。 この変異型の LS 患者 2 人では、胸部臓器の X 線検査中に偶然に病理が発見されました。 レントゲン写真では、輪郭がはっきりとした均一で強い陰影が見られます。 気管支造影検査中、造影剤は病理学的形成に入りませんでした。 肉眼的には、この症例の LS は無気肺組織または脾臓組織に類似しており、内部にいくつかの嚢胞性空洞が存在していました。 標本の組織切片では、嚢胞の壁は円柱上皮で覆われており、肺組織の構造は次のとおりです。 胎児の肺。 これが私たちの観察の 1 つです: 患者 Sh.、5 か月。 19日、胸部X線検査で胸部の陰影が判明したため検査のため小児臨床病院に入院。 上部セクション左。 その前は百日咳で小児科外来を受診していた。 胸部臓器の超音波、X 線 CT、イメージ増強管による透視検査が行われ、左側の縦隔に空間を占有する腫瘤の存在が示されました。 予備診断：縦隔皮様嚢胞、肺隔離。 09.11.00 手術 - 左開胸、SL 除去。 手術中に、大動脈弓につながる3本の異常な血管が発見されました。 血管を結紮し、交差させる。 隔離された肺組織を除去した。 最終診断: 左側の葉外隔離、偽腫瘍形態。 術後合併症はなく、元気に退院しました。

3. LSの気管支拡張型変異型（患者1名）。肺内で繰り返される炎症反応を背景とした肺境界組織の融解による気管支樹との二次伝達の結果として形成される。 臨床像は、胸膜合併症を伴う肺の慢性再発性炎症過程に対応していました。

当院に申請された14名のうち13名が手術を行い、1名が経過観察中です。 肺葉内型のLSでは、6人の患者が罹患した肺葉を切除する手術を受け、2人の患者は部分切除を受けた。 葉外LSの場合、追加の隔離された肺組織が除去された。 すべての手術中、異常な血管は隔離され、治療されました。 LS患者の観察結果を分析したところ、臨床症状の重症度に関係なく、この肺奇形の発見後は外科的治療が必要であることが確認されました。 これは他の研究者の意見と一致します。 保存的治療 LS領域の顕著な炎症過程と、肺組織および胸腔の化膿性合併症の可能性を排除するために使用でき、したがって、術前準備の段階です。

手術中に、大多数の患者の胸腔内にさまざまな重症度の癒着プロセスが発生しました。 癒着の分離と交差は、これらの癒着に位置する追加の血管に損傷を与える可能性があるため危険でした。 この側面における特別なリスクは、手術前の患者におけるLSの診断が、臨床データおよび放射線学的データを解釈するための選択肢の1つとして期待されていなかった場合に発生した。 多くの著者が指摘しているように、結紮されていない異常血管を通過すると大量出血が発生し、患者が死に至る可能性があります。 したがって、我々は、LS に特徴的な 3 つの症状の存在、つまり周囲の枯渇した肺パターンを伴う嚢胞様形成の基底部分のゾーンへの局在と、気管支樹との接続の欠如 (対照的な気管支の欠如) が存在すると考えています。気管支造影によると、黒ずんだゾーンとその周囲） - 診断を明確にするために、血管モードでの RCT および大動脈造影（AG）の適応となります。 AGを行うことでLSの診断が確定するだけでなく、異常血管の数やその形状も判断できるため、手術のリスクを最小限に抑えることができます。 私たちが検査し治療した患者では、隔離された肺組織が大動脈弓、その胸部および腹部から延びる追加の血管から血液供給を受けていました。 異常血管の数は1〜3、直径は2〜8 mmです。 我々は、大動脈に由来する異常血管の次の変異体に遭遇した：大動脈弓 - 患者 1 名、胸部大動脈および腹部大動脈 - 患者 7 名と 5 名で、1 例の血管は胸部大動脈および腹部大動脈に由来していた。

血管構造のさまざまなオプションを考慮すると、隔離された肺組織につながる追加の血管を特に注意深く結紮する必要があります。 肺組織の嚢胞または化膿性プロセスの外科的処置を実行するときは、SLの存在の可能性とそれに追加の血管の存在を覚えておく必要があります。

分析された患者に行われた手術の長期成績は良好であり、すべての患者で観察されました。

1. タイムリー 早期診断 LS は、病状の稀少性、欠如のため、特定の困難を引き起こします。 特徴的な症状先天性肺の病理による警戒心、機器および放射線学的研究の複雑さ、およびそれらの明確な解釈の難しさ。

2. 主な診断方法は X 線であり、単純 X 線撮影、断層撮影、血管モードの X 線 CT、気管支検査、血管の造影検査 (大動脈造影) が含まれます。

3. LS を疑う症状の 3 つが挙げられます。基底部領域への局在、周囲の肺パターンの枯渇を伴う嚢胞状の形成、および気管支造影データ: 気管支樹との接続の欠如 - です。黒ずんだゾーンとその周囲にコントラストのある気管支はありません。 大動脈造影検査中に異常な血管を検出することで、最終的にLSの診断を決定することができます。

4. 合併症が発症する前に、タイムリーに奇形を早期に診断することが重要です。

5. 手術はこの肺奇形の主な治療法であり、良好な結果が得られます。

P.N. グレブネフ、A.Yu。 オシポフ

カザン国立医科大学

カザン小児共和臨床病院

グレブネフ・パベル・ニコラエヴィッチ - 医学博士、小児外科教授

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