HDN– patolojik durum, anne ve fetüsün kanının, plasenta bariyerine nüfuz eden maternal izoantikorların etkisi altında fetal eritrositlerin hemolizinin meydana geldiği bazı antijenler için uyumsuzluğundan kaynaklanır.
Etiyoloji ve patogenez.Çatışma çoğunlukla eritrosit antijenleri Rh-Hr ve AB0'a göre gelişir.
İzoimmünizasyonun nedenleri:
a) iatrojenik - geçmişte veya otohemoterapi sırasında kan transfüzyonu geçiren bir kadının vücuduna Rh-pozitif kanın girmesiyle ilişkili;
b) gebelik ve doğum sırasında fetal eritrositlerin annenin kan dolaşımına transplasental transferi.
Antijen annenin kan dolaşımına ilk girdiğinde, molekülleri oldukça büyük olan ve fetüse plasenta bariyerini geçmeyen M sınıfı immünoglobulinler üretilir. Tekrarlanan hamilelik sırasında antijenin annenin kan dolaşımına girmesi, plasenta bariyerine serbestçe nüfuz ederek Rh eritrositlerinin zarında biriken küçük G sınıfı immünoglobülinlerin oluşumu şeklinde hızlı bir ikincil bağışıklık tepkisine neden olur. pozitif fetüs, retiküloendotelyal sistem organlarında hemolize ve hızlanmış yıkıma yol açar. Kırmızı kan hücrelerinin büyük ölçüde yok edilmesi, fetüste aneminin gelişmesine yol açar ve bunun görünümü, fetüsün kan dolaşımındaki eritropoietin konsantrasyonunda bir artışa neden olur. Eritropoietin, hematopoezi uyarır, bunun bir sonucu olarak, ekstramedüller hematopoez odakları, özellikle fetüsün karaciğerinde ve dalağında ortaya çıkar ve bu da önemli ölçüde artar. Ekstramedüller hematopoez, eritrositlerin tamamlanmamış gelişimi ve dolaşımda eritroblastların ortaya çıkması ile karakterizedir.
klinik tablo. Hastalığın anemik, ikterik ve ödematöz formunu ayırın.
1. anemik form. Yaşamın ilk saatlerinden itibaren tezahür etti. Ana semptomlar soluk cilt, düşük seviye hemoglobin ve eritrositler, peteşiyal döküntüler, fiziksel hareketsizlik, karaciğer ve dalakta büyüme. Anemi hemolize bağlı olarak değil, fonksiyonun inhibisyonu sonucu gelişir. kemik iliği ve olgunlaşmamış ve olgun eritrosit formlarının ondan salınmasında gecikmeler.
2. sarılık formu. En önemli belirtileri sarılık, anemi, karaciğer ve dalakta büyümedir. Şiddetli vakalarda, CNS hasarının belirtileri gözlenir. Bir çocuğun doğumunda, amniyotik sıvının, orijinal kayganlaştırıcının ve derinin ikterik lekelenmesi sıklıkla fark edilir. Anemi daha sıklıkla normokromik veya hiperkromiktir ve genellikle belirgin bir dereceye ulaşmaz. Sarılığın ortaya çıkması ve şiddetlenmesi, kandaki indirekt bilirubin seviyesindeki artıştan kaynaklanır. Sarılık arttıkça çocuğun durumu kötüleşir, CNS hasarını gösteren semptomlar ortaya çıkar: konvülsif seğirmeler, nistagmus, hipertonisite vb. "Nükleer sarılık" semptomları gelişir (307.8 - 342.0 μmol / l'ye eşit bilirubin ile).
3. ödemli form. Keskin şiddetli semptomlar hastalıkları genel ödem (anasarka, asit), karaciğer ve dalaktır. büyük bedenler, belirgin anemi, sarılık daha az belirgindir (vücutta çok miktarda sıvı olması nedeniyle), hemodinamik bozukluklar (hipervolemi, artmış venöz basınç, pulmoner dolaşımda durgunluk, kardiyopulmoner yetmezlik). Sık görünür hemorajik sendrom.
ABO sistemine göre TTH, kural olarak, çocuğun doğumu sırasında belirli belirtilere sahip değildir.
Rh faktörüne göre HDN şiddeti:
a) hafif form(I şiddet derecesi), cildin biraz solgunluğu, hemoglobin konsantrasyonunda hafif bir azalma (150 g / l'ye kadar) ve kordon kanındaki bilirubin seviyesinde orta derecede bir artış (85.5 μmol / 'e kadar) ile karakterizedir. l), deri altı yağ dokusunun hafif yapışkanlığı;
b) orta form (II şiddet derecesi), cildin solukluğu, hemoglobin seviyesinde bir azalma (150 - PO g / l), kordon kanındaki bilirubin içeriğinde bir artış (85.6 - 136.8 μmol) ile karakterizedir. / l), macunsu deri altı doku, karaciğer ve dalağın büyümesi;
c) şiddetli form (III şiddet derecesi), cildin keskin bir solgunluğu, hemoglobin seviyelerinde önemli bir azalma (110 g / l'den az), kordon kanındaki bilirubin içeriğinde önemli bir artış (136.9 μmol) ile karakterizedir. / l veya daha fazla), genelleştirilmiş ödem.
HDN'nin en ciddi komplikasyonu bilirubin ensefalopatisi- dolaylı bilirubin tarafından nöronlarda toksik hasar ile ilişkilidir.
CNS hasarı riskini artıran faktörler: prematüre, asfiksi, hipotermi, asidoz, hipoproteinemi, yetersiz beslenme.
Bilirubiyal ensefalopati seyrinin 4 aşaması vardır:
1) bilirubin zehirlenmesi - uyuşukluk, hipo-, adinamia, hipo-, arefleksi;
2) nükleer sarılık belirtileri - spastisite, kasılmalar, "beyin çığlığı", "batan güneşin" bir belirtisi;
3) hayali refah - 2. haftadan itibaren spastisitede azalma, nöbetler;
4) oluşum klinik tablo nörolojik komplikasyonlar- beyin felci, atetoz, felç, parezi, sağırlık.
Teşhis.
1. İmmünolojik analiz - Rh duyarlılığı olan kadınların saptanması.
2. CTG, ultrason - kronik hipoksi belirtilerinin tespiti.
3. Amniyotik sıvının incelenmesi.
4. Rh-negatif kan grubu olan bir kadından çocuk dünyaya geldikten hemen sonra çocuğun kan grubu, hemoglobin ve bilirubin seviyeleri belirlenir ve Coombs testi yapılır.
Tedavi.
1. Rh "-" kanına sahip tüm hamile kadınların spesifik olmayan duyarsızlaştırılması. 10-12, 22-24, 32-34 haftalık periyotlarla 10-12 gün olarak yapılır. 2 ml %5'lik çözelti ile 20 ml %40 glukozun intravenöz uygulaması kullanılır. askorbik asit, 2 ml %1 sigetin ve 100 mg kokarboksilaz. İçeride rutin, teonikol, kalsiyum glukonat, demir müstahzarları, tokoferol, antihistaminikler reçete edilir.
2. Kocanın deri flebinin hamile kadınlara nakli.
3. Şiddetli sensitizasyon ile karmaşık terapi 28. gebelik haftasından itibaren günde 5 mg prednizolon içerir.
4. Yüklü öyküsü olan gebelere plazmaferez ve hemosorpsiyon yapılır.
5. Hafif bir HDN formuna sahip çocuklar, tatmin edici bir durumda ve hareket halinde doğarlar. canlandırma gerek yok Durumları dinamik olarak izlenmelidir. Bu tür çocuklar hayatın ilk saatlerinden itibaren fototerapiye başlamalıdır.
6. Rh faktörüne göre orta düzeyde HDN'ye sahip çocuklar boğulma durumunda doğabilirler. Gerekli resüsitasyon önlemlerini aldıktan sonra, acilen yeterli %10 glukoz solüsyonu infüzyonu ve fototerapi oluşturmaları gereken yoğun bakım ünitesine nakledilmelidirler. Tedavi, periferik kandaki Hb, Ht seviyesinin, bilirubin seviyesinin (1. günde her 6 saatte bir) sürekli izlenmesi altında gerçekleştirilir.
Konservatif tedavinin etkisizliği ile, yedek kan transfüzyonu yapılması gerekir.
7. Şiddetli HVN'si olan çocukların doğum odasında resüsitasyona ihtiyacı vardır. Birincil resüsitasyonun tamamlanmasından sonra hemodinamiği stabilize etmek, umbilikal ven kateterizasyonu yapmak ve kısmi PBV yapmak gereklidir. HDN'nin ödematöz-anemik formundaki şiddetli anemiyi düzeltmek için, çocuğun kanının, grup 0 (1) Rh-negatif donör eritrosit kütlesi (plazma enjeksiyonu olmadan) ile kısmen değiştirilmesi hemen 60-70 oranında gerçekleştirilir. ml/kg. Ameliyat sonunda çocuğa 10-15 ml-kg oranında taze donmuş plazma infüzyonu ve sabit oranda %10'luk glukoz solüsyonu verilmelidir. Solunum semptomlarının şiddetine bağlı olarak ve kardiyovasküler yetmezlik yeterli post-sendromik tedavi uygulanmalıdır.
AB0 için TTH'si ve nadir kan faktörleri olan çocuklar, Rh için TTH'si olan çocuklarla aynı bakım ve tedaviyi gerektirir.
ZPK için endikasyonlar:
1. Şiddetli HDN'de Acil FRA (kısmi FRA tekniği kullanılarak).
2. Erken PPC (yaşamın ilk 24 saatinde):
bir seviye toplam bilirubin kordon kanında 77,5 µmol/l'nin üzerinde;
b) kordon kanı Hb seviyesi 110 g/l'nin altında; Ht %35'in altında;
c) bilirubinde 8.5 μmol / l'nin üzerinde saatlik bir artış - hızlı ilerleyen anemi (yaşamın ilk gününde, bilirubinde nispeten düşük bir artışla bile kan Hb düzeylerinde 120 g / l'nin altına düşme). Bu durumda 2 BCC ikamesi ile ZPK tekniği kullanılır.
3. Daha sonra ZPK:
a) kan serumundaki toplam bilirubin konsantrasyonunda yaşamın 2. gününde 256 µmol/l'den fazla ve zamanında doğmuş bebeklerde 340 µmol/l'den ve prematürelerde 256-340 µmol/l'den fazla artış ertesi gün bebekler;
b) Klinik işaretler bilirubin zehirlenmesi, herhangi bir bilirubin seviyesinde PKC iletimi için bir gösterge görevi görür. Bu durumda 2 BCC ikamesi ile ZPK tekniği kullanılır.
ZPK operasyon tekniği:
1. Ameliyata başlamadan önce eller genel kabul görmüş yöntemlerle tedavi edilir, steril önlük ve eldiven giyilir.
2. ZPK, göbek halkasından ksifoid çıkıntıya kadar olan mesafe artı karaciğere doğru 1 cm yukarıya eşit bir derinliğe kadar göbek kordonunun damarına sokulan steril bir polietilen yoluyla gerçekleştirilir.
3. Prosedüre başlamadan önce, kateteri zayıf bir heparin solüsyonu ile yıkamak gerekir: 1 ml başına en fazla 5-10 IU, yani. 0,1 ml standart çözelti (1 ml'de 5000 IU), 50 - 100 ml steril izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmelidir.
4. Bir çocuğun ağlaması sırasında olabileceğinden, izotonik bir sodyum klorür çözeltisi veya zayıf bir heparin çözeltisi ile doldurulmuş göbek kordonunun damarına bir kateter sokulur. negatif baskı damarda ve doldurulmamış bir kateterden hava girebilir.
5. Kateterden alınan kanın ilk kısımları birkaç test tüpünde toplanır: kan grubunu, bilirubin seviyesini ve uyumluluğunu belirlemek için (hepsi için çocuğun kanından en fazla 5-10 ml).
6. 10-20 ml'lik fraksiyonel kısımlar, çocuğun kanını yavaşça alır ve aynı miktarda vericinin kan veya eritrosit kütlesi ile değiştirir. İkinci durumda, enjekte edilen her 2 hacim eritrosit kütlesi için 1 hacim plazma verilir.
7. Hipokalseminin önlenmesi için her 100 ml kan verildikten sonra, 2 ml %10 glukoz solüsyonu ile seyreltilmiş 2 ml %10 kalsiyum glukonat solüsyonu veya 2 ml %10 kalsiyum klorür solüsyonu ilave edilmelidir.
8. 2 BCC'yi değiştirdikten sonra işlem tamamlanabilir. Operasyonun ortalama süresi 1,5 – 2,5 saattir. Daha hızlı ve daha yavaş çalışma, çocuğun genel durumunu olumsuz etkileyebilir.
9. İşlem tamamlandı intravenöz uygulama antibiyotik geniş bir yelpazede hareketler. Kateter çıkarılır.
PKK'daki komplikasyonlar: kalp yetmezliği (hızlı uygulama ile, hacim yüklenmesi); kardiyak aritmiler (kalsiyumda azalma ve potasyum içeriğinde artış); enfeksiyon; tromboembolizm; göbek damarı ve bağırsakların delinmesi; portal hipertansiyon; anafilaktik şok; akut böbrek yetmezliği, hematüri; DIC sendromu (trombosit sayısında azalma, prokoagülan eksikliği); aşırı heparinizasyon; hipokalemi, asidoz, hiperkalemi, hipokalsemi; aşıya karşı konak reaksiyonu; hipotermi.
ZPK yöntemi 1948'de önerildi. (Mollison ve ark.). Yöntemin özü, donörün kanını, kusurlu, hemolizli eritrositler, bazen serbest antikorlar ve esas olarak hemoglobin yıkım ürünleri (bilirubin) içeren çocuk kanıyla değiştirmektir. Donörün kanı geçici olarak kanın normal işlevini yerine getirir. Çocuğun kendi hematopoezi başlangıçta baskılanır.
ZPK şu adreste gerçekleştirilir: şiddetli formlar hastalıklar. Şiddetli anemi ile kırmızı kan hücreleri kullanılır. Şimdiye kadar çok yüksek konjuge olmayan hiperbilirubinemide FPC ihtiyacını tamamen ortadan kaldırabilecek bir yöntem yoktur.
Term bebeklerde PPC için mutlak endikasyonlar:
1) Pozitif Coombs testi.
2) 342 µmol/L'nin üzerinde hiperbilirubinemi.
3) Bilirubinin yükselme hızı 6 µmol/l/saatin üzerindedir.
4) Kordon kanındaki seviyesi 60 µmol/l'nin üzerindedir.
Prematüre bebeklerde kandaki bilirubinin maksimum seviyeleri µmol/l (R.E. Berman, 1991):
Bir çocuğun hayatının 1. gününde ZPK endikasyonları:
Karaciğer ve dalak boyutunda artış olan bir çocukta yaşamın ilk saatlerinde ciltte sarılık veya şiddetli solgunluk görünümü;
Kan testlerinde şiddetli anemi (hemoglobin 100 g / l'den az), normoblastoz ve özellikle olumsuz bir geçmişe sahip anne ve çocuğun kanının grup veya Rh faktörüne göre kanıtlanmış uyumsuzluğunun varlığı.
Rh çatışması durumunda, çocukla aynı grubun kanı, Rh negatif, 2-3 günden fazla olmamak üzere 170-180 ml / kg / kg miktarında kullanılır).
ABO çatışması durumunda, 0(I) kan, düşük titrede aglütininlerle, ancak daha küçük bir hacimde (250-400 mi) transfüze edilir, kural olarak ertesi gün bir saniye yapılması gerektiğini hatırlayarak Aynı ciltte PBK. Çocuğun kan grubuna uygun kuru plazma kullanılması mümkündür.
Bir çocukta Rh ve ABO antijenleri için hem uyumsuzluk varsa, o zaman genellikle grup antijenleri için HDN oluşur, 0 (I) grupları transfüze edilir.
Nadir faktörlerde çatışma olan HDN'de, “çatışma” faktörü olmayan donör kanı transfüzyon için kullanılır. PKC için kan hacmi, 2 hacim dolaşımdaki kana eşit olmalıdır (BCC'li yenidoğanlarda - 85-90 ml / kg vücut ağırlığı), bu işlem doğru yapılırsa dolaşımdaki kanın% 85'ini değiştirir. çocuk.
Doğum öncesi teşhis edilen ciddi GB'de, bu yöntemlerin oldukça fazla sayıda komplikasyonu olmasına rağmen, fetal kan transfüzyonları yaygın olarak kullanılmaktadır.
Metodoloji:
Çoğu durumda, PBK, bir polietilen veya metal kateter kullanılarak göbek damarından Diamond yöntemi kullanılarak gerçekleştirilir. Bir değişim transfüzyonu gerçekleştirirken: takılan göbek kateterinin ucu, diyafram ile sağ atriyum arasındaki vena kava içinde olmalıdır; göbek kateterinin uzunluğu, omuzdan göbeğe santimetre cinsinden mesafe eksi 5 cm'ye eşit olmalıdır, en doğru şekilde, genellikle kateterin kullanım talimatlarına eklenmiş özel bir nomogram ile belirlenebilir.
ZPK başlamadan önce kan ısıtılır (35-37 ° C'ye kadar), mide içeriği emilir, temizleyici lavman yapılır ve çocuk karın ön duvarı açık bırakılarak steril iç çamaşırı ile kundaklanır. . Çocuk hazırlanmış ısıtma yastıklarına (veya bir kuvöze) yerleştirilir ve sıcaklığı ve temel yaşamsal fonksiyonları izlenir. İşlem, çocuğun kanından 30-40 (prematüre 20 için) ml alınmasıyla başlar; enjekte edilen kan miktarı çıkıştan 50 ml daha fazla olmalıdır; operasyon yavaş yapılmalıdır: 1 dakikada 3-4 ml, değişen atılım ve 20 ml kanın verilmesi (prematüre bebeklerde 10 ml). Tüm operasyonun süresi en az 2 saat olmalıdır. Enjekte edilen her 100 ml kan için 1 ml %10 kalsiyum glukonat solüsyonu enjekte edilir. Bilirubin seviyesi, ZPK'den önce ve hemen sonra çocuğun kan serumunda belirlenir.
Ameliyattan sonra, kandaki glikoz seviyesini belirlemek için idrar testleri ve 1-2 saat sonra yapılması gerekir. Erken FPC 5 ml'lik şırıngalarla üretilir.
Yenidoğanlarda fototerapi ve FPC endikasyonları doğumdaki vücut ağırlığına bağlı olarak 24-168 saattir (Rus Perinatal Tıp Uzmanları Derneği, 2006).
Minimum bilirubin değerleri, çocuğun vücudunun bilirubin ensefalopati riskini artıran patolojik faktörlerden etkilenmesi durumunda uygun tedavinin başlatılmasının bir göstergesidir: hemolitik anemi, Apgar skoru 5. dakikada 4 puandan az, PaO2 40 mm Hg'den az. 1 saatten fazla süren, kan pH'ı 7.!5'in altında olan, 1 saatten fazla süren, rektal sıcaklık 36°C'nin altında, albümin konsantrasyonu 25 g/l plazmanın altında, hiperbilirubinemi zemininde nörolojik durumun kötüleşmesi, jeneralize enfeksiyon veya menenjit.
PPC komplikasyonları:
1) Kardiyak: büyük hacimlerde kanın hızla girmesi, hipervolemi gelişimi ve kalp hacminin aşırı yüklenmesi nedeniyle sağ ventrikül kalp yetmezliği; kanda hiperkalemi, hipokalsemi, asidoz veya aşırı sitrat nedeniyle kardiyak aritmiler ve kalp durması.
2) Vasküler: hava emboli; portal ven trombozu; damar perforasyonu
3) Bulaşıcı: viral, protozoal ve Bakteriyel enfeksiyonlar(ZPK'den sonra kanın hepatit, HIV, sifiliz, sitomegali açısından kontrol edilmesi arzu edilir).
4) Bağırsak perforasyonu olan veya olmayan (iskemiye bağlı) ülseratif nekrotik enterokolit.
6) Hemorajik sendrom.
7) Metabolik bozukluklar (hipoglisemi, asidoz, hiperkalemi, hipokalsemi).
8) Hipotermi.
9) İntravasküler hemoliz, akut böbrek yetmezliği, şok vb. şeklinde transfüzyon sonrası komplikasyonlar.
10) Graft-versus-host reaksiyonu.
Ameliyattan sonra çocuklar yoğun gözlem ve fototerapiye tabi tutulur. 2-3 gün sonra cerrahi müdahale(ZPK, hemosorpsiyon, plazmaferez) antibiyotikler, genellikle penisilin (Ampisilin) grubundan reçete edilir ve konservatif tedavi tam olarak gerçekleştirilir. 6-8 saat sonra enteral beslenme başlar. İlk 3-5 gün yenidoğan donör sütü ile beslenir. egzersiz stresi hemolizi artırabilir. Sütte antikorların varlığı emzirme için bir kontrendikasyon değildir. anne sütü, çünkü içinde gastrointestinal sistem antikorlar yok edilir. Kandaki bilirubin içeriğinin azalması ve sarılığın azalmasından sonra çocuğa göğse uygulanır.
Tekrarlanan FPC endikasyonu, bilirubinde 6 µmol/l/saatlik bir artıştır. İlkinden en geç 12 saat sonra yapılır.
Hemosorpsiyon ve plazmaferez, replasman transfüzyonu ile aynı endikasyonlara göre yapılır. Hemosorpsiyona kontrendikasyon, hemorajik sendromun yanı sıra hemostaz sistemindeki laboratuvar değişiklikleridir (trombositopeni, kan pıhtılaşmasının uzaması, vb.).
Şiddetli bir formun antenatal tanısı ile yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN)) intrauterin fetüse kan değişimi yapmak mümkündür (kordosentez; kural olarak, doğumdan sonra ikinci bir FPC yapılır).
Şiddetli formların doğum sonrası tedavisi yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN)öneriyor zorunlu kan değişimi operasyonları. Doğum ağırlığına, çocuğun yaşına ve dolaylı bilirubin düzeyine bağlı olarak kan değişimi endikasyonları Tablo 2.1.3'te verilmektedir, bazen PKK yerine hemosorpsiyon veya plazmaferez kullanılmaktadır. Zamanında doğmuş bebeklerde PKC'nin mutlak endikasyonu, göbek kordonu kanındaki bilirubin seviyesinin 60 µmol/l'nin üzerinde olması ve bunun saatlik artışının 6 µmol/l/saat'in üzerinde olması ve ayrıca doğumda anemi (HB < 100 g/l)'dir. l). Rh çatışması durumunda, çocuğun ağırlığının kg'ı başına 170-180 ml miktarında, transfüzyondan en geç 2-3 gün önce hazırlanan tek grup Rh-negatif kan kullanılır. ABO çatışması durumunda, O (I) grubunun kanı transfüze edilir.
Değişim transfüzyonu için endikasyonları belirleme tablosu geliştirildi Sağlık Merkezi Kentucky Üniversitesi, neonatologların yaşamın ilk 7 gününde yeni doğanlara kan değişiminin zamanlaması sorununu çözmelerine yardımcı olmak için.
Yükseklerde fototerapi endikasyonlarını belirleme tablosu Kentucky Üniversitesi Tıp Merkezi'nde neonatologların yaşamın ilk 7 gününde yeni doğanlar için fototerapinin zamanlamasına karar vermelerine yardımcı olmak için geliştirilmiştir.
Fototerapi endikasyonları yüksek bilirubin yenidoğanda:
Şiddetli konjugatif hiperbilirubineminin her türlüsü (prematüre bebekler dahil).
Miadında 1.-2. günde bilirubin seviyesi 221, prematüre bebeklerde 85-170, sağlıklılarda 250-360 µmol/l ve prematüre bebeklerde 250 µmol olan şiddetli olmayan HDN formları /l.
1. OPC'den sonra 24-48 saat içinde aç karnına, bilirubin seviyesinin kontrolü.
Şiddetli HDN'de tekrarlayan OPC'nin önlenmesi.
1250 gr ağırlığa kadar tüm prematüre yenidoğanların profilaktik ışınlaması.
Süre 12-24 ila 48-96-120 saat.
Yeterlik fototerapi radyasyon dozu ile belirlenir - 425-475 nm dalga boyunda, 5-9 nW/cm2/nm olmalıdır. Fototerapinin başlamasıyla birlikte cilt rengi, hiperbilirubineminin şiddetinin bir göstergesi olmayabilir.
Yenidoğanda fototerapinin sonu:
1. IG gelişme riskini dışlamak için bilirubin düzeyi düşüktür (erken doğmuş bebekler için 85-136 mmol/l).
2. Yenidoğan için herhangi bir risk faktörü yoktur.
3. Çocuk B'yi bağımsız olarak metabolize edebildiği yaşa ulaşmıştır.
İtibaren yan etkiler fototerapi: ishal, laktaz eksikliği, hemoliz, cilt yanıkları, dehidratasyon, deri döküntüsü ve bronzlaşmak
akciğerler ile formlar ve ılıman yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN), konservatif tedavi en yaygın kullanılan yöntemdir konservatif tedavi HDN şu anda fototerapidir (yeşil, mavi ve gün ışığı lambaları). Fototerapi endikasyonları ve kullanım algoritması Tablo 4 ve 5'te sunulmaktadır. Şiddetli HDN formları olan çocuklarda PPC'ye ek olarak fototerapi kullanılabilir.
Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN) için konservatif tedavi ayrıca infüzyon düzeltmesini (in / venöz olarak %5 glikoz solüsyonu, albümin), yeterli beslenme ve içmeyi (sıvının kalıcı bir nazogastrik tüp yoluyla mideye verilmesi - uzun süreli, bir infüzyon pompası kullanılarak), sorbentlerin (karbolen, smecta) kullanımını içerir. ve karaciğer enzimlerinin indükleyicileri (zixorin, fenobarbital).
Hemolitik hastalığın önlenmesi yeni doğanlar, kürtaja karşı mücadeleyi (özellikle Rh negatif kadınlarda), Rh negatif lohusaların anti-Rh-globulin verildikten hemen sonra verilmesini; antikor titresi yüksek olan gebelere eşin deri nakli, plazmaferez ve erken doğum yapılır.
Bir çocuğun doğumundan sonra vücudu tamamen farklı koşullara uyum sağlar. çevre ve birçok değişikliğe uğrar. Adaptif mekanizmalardan biri, yenidoğanların fizyolojik sarılığıdır. Bir çocuğun rahim içi yaşamında, kanı bir yetişkinden çok daha fazla kırmızı kan hücresi içerir. Bunun nedeni, oksijeni anne kanından göbek kordonu yoluyla taşıyarak alması ve yeterli doygunluk için, oksijen taşıyan hemoglobin olduğu için kırmızı kan hücrelerinin bir parçası olan büyük miktarda hemoglobine ihtiyaç duyulmasıdır. organlara ve dokulara. Bir çocuğun doğumundan sonra vücudunun artık buna ihtiyacı yoktur. çok sayıda kırmızı kan hücreleri, parçalanarak fetal hemoglobini serbest bırakırlar, bu da parçalanır ve bilirubini serbest bırakır ve Büyük sayı serbest bilirubin mukoza zarlarını boyar ve cilt kaplama içinde Sarı. Fizyolojik sarılık genellikle yaşamın 3-4. gününde ortaya çıkar ve 2-3 hafta sonra kendiliğinden kaybolur.
Bilirubin zehirli bir maddedir. Vücut, albümin proteinine bağlanarak onu çıkarmaya çalışır. Ancak, albüminden çok daha fazla bilirubin varsa, etkiler. gergin sistem nükleer sarılığa neden olur. Fizyolojik sarılığa ek olarak, patolojik formlar vardır: konjugatif kalıtsal sarılık, yenidoğanın hemolitik hastalığı, bulaşıcı-toksik hepatik sarılık.
En iyilerinden biri etkili yöntemler bilirubinin toksisitesini azaltmak fototerapi veya fototerapidir.
Fototerapi, dalga boyu 400–550 nm olan güneş ışığının ultraviyole spektrumunun terapötik etkisine dayanan fizyoterapi prosedürlerinden biridir. Gerekli aralıktaki bir ışık dalgasının etkisi altında, bilirubin, yenidoğanın vücudunun fizyolojik işlevlerle atabildiği, kandaki bilirubin seviyesini azaltan ve vücudu toksik etkilerinden koruyan bir izomere dönüştürülür. .
prosedür tekniği
Kuvöze tamamen soyunan çocuk ultraviyole ışınlardan korunmak için yerleştirilir, gözleri özel gözlüklerle kapatılır ve erkek çocukların cinsel organları opak bir bezle kapatılır. Yoğun, hafif sıkı bir gazlı bez sıklıkla kullanılır.
Ultraviyole lambalar çocuktan yaklaşık 50 cm uzağa kurulur. Ayrıca, dört ultraviyole lambanın iki flüoresan lamba ile kombinasyonunun daha etkili olduğu ortaya çıktı, ancak terapötik etki yalnızca bir ultraviyole kaynağından geliyor.
İşlem sırasında, maksimum mola arka arkaya iki ila dört saat arasında sürebilir. Bilirubinde belirgin bir artış olması durumunda, sürekli bir kursta fototerapi yapılır.
Kurs ortalama 96 saat sürmektedir.
Çocuğun kuvözde olduğu her saat, aşırı ısınmayı önlemek için vücudunun pozisyonunu - sırtta, midede, yanlarda ve her 2 saatte bir vücut sıcaklığını ölçmek için değiştirmek gerekir.
Devam etme ihtiyacından bahsetmiyorum bile Emzirme, çünkü anne sütü bilirubinin bebeğin kanından atılımını hızlandırmaya yardımcı olur. Ayrıca mümkün olduğunca sık olarak çocuğun memesine uygulanmalıdır. Emzirmek belirli nedenlerle mümkün değilse yenidoğanı anne sütü ile kaşık veya biberonla beslemeye çalışmak gerekir.
Fototerapi sırasında, bir çocuk için günlük gerekli sıvı hacminin aşılması gerektiğini bilmek önemlidir. fizyolojik ihtiyaç%10–20 oranında.
Bebeğin kanını günlük olarak (ve ensefalopati geliştirme tehdidi varsa - her 6 saatte bir) gereklidir. biyokimyasal analiz, tedavinin etkinliği için bir kriter görevi gören tek yöntem budur.
Fototerapi endikasyonları
Yenidoğanlarda fototerapi endikasyonları şunlardır:
- hamilelik sırasında tanımlanan bir çocukta hiperbilirubinemi gelişme riski;
- çocuğun morfofonksiyonel olgunlaşmamışlığı;
- geniş kanamaların ve hematomların varlığı;
- resüsitasyona ihtiyacı olan yenidoğanlar;
- kalıtsal bir hemolitik anemi formu geliştirme riskinin yüksek olduğunu tespit etti;
- yenidoğanların fizyolojik sarılığı;
- kan grubuna göre uyuşmazlığı olan yenidoğanın hemolitik hastalığı - ana tedavi yöntemi olarak;
- Rh çatışması olan yenidoğanın hemolitik hastalığı - gibi ek yöntem bilirubin düzeylerinin yeniden oluşmasını önlemek için kan transfüzyonundan sonra tedavi;
- ameliyat sonrası replasman kan transfüzyonu ve rehabilitasyon için hazırlık;
- miadında doğan bebekler için saatte 5 µmol/l'den fazla ve prematüre bebekler için saatte 4 µmol/l'den fazla bilirubin artışı.
Ağırlığa ve bilirubin düzeyine bağlı olarak yaşamın ilk haftasındaki yenidoğanlar için endikasyonlar (*):
- vücut ağırlığı 1,5 kg'dan az, bilirubin seviyesi 85 ila 140 µmol/l;
- 2 kg'a kadar vücut ağırlığı, 140 ila 200 µmol/l bilirubin seviyesi;
- 2,5 kg'a kadar vücut ağırlığı, 190 ila 240 µmol/l bilirubin seviyesi;
- vücut ağırlığı 2,5 kg'ın üzerinde, bilirubin seviyesi - 255–295 µmol/l.
Listelenen endikasyonlara ek olarak, bilirubin ensefalopatisi geliştirme risklerini değerlendirmeye değer:
- 5. dakikada Apgar skoru - 4 puan;
- anemi gelişimi;
- çocuğun genel durumunda hiperbilirubineminin arka planına karşı bozulma;
- 25 g/l'den fazla olmayan plazma albümin konsantrasyonu;
- kısmi oksijen basıncı 40 mm Hg'den az. Art., asitlik atardamar kanı 7.15'ten az 1 saatten fazla;
- rektal sıcaklık 35 C'den yüksek değil
Fototerapiyi durdurma kriterleri
Fototerapi süresi, çocuğun kanındaki bilirubin seviyesi dikkate alınarak doktor tarafından belirlenir. Kandaki total bilirubin seviyesi düşer ve serbest bilirubin artmazsa tedavi tamamlanmış sayılır.
Yan etkiler
Fototerapi prosedürü sırasında aşağıdakiler meydana gelebilir: ters tepkiler, etkilemez Genel durumçocuk:
- cildin kuruluğu ve soyulması;
- uyuşukluk;
- artan dışkı;
- alerjik bir döküntü görünümü;
- bronz ten rengi.
Bu değişiklikler gerektirmez İlaç tedavisi ve fototerapinin kesilmesinden birkaç gün sonra iz bırakmadan kaybolur.
Işık tedavisi için kontrendikasyonlar
Yenidoğanda aşağıdaki bozukluklar varsa fototerapi kontrendikedir:
- yüksek seviye bağlı bilirubin;
- karaciğer disfonksiyonu;
- tıkanma sarılığı
Bu nedenle, yenidoğanlarda HDN ve bu durumu başlamadan önce nasıl teşhis edeceğimiz hakkındaki hikayeye devam ediyoruz. tehlikeli sonuçlar ve aniden sizin ve bebeğinizin başına gelirse, kritik an ve böyle bir patolojinin tedavisi için olası önlemler. Adil olmak gerekirse, bugün doktorların Rh çatışmasının farkında olduklarını ve çocuklarda ve annelerde sorunları önlemek için her şeyi yapmaya çalıştıklarını hemen not edeceğim.
Klinik ve teşhis
Sizinle yenidoğanın hemolitik hastalığının iki formunu tartıştık, ancak bu hastalığın üçüncü bir formu da olabilir - anemik, tüm HDN türleri arasında en uygun ve hafif olanı. Prognoz açısından en iyisidir, neredeyse tüm çocuklar normal olarak hayatta kalır ve gelişir. Genellikle hastalık çocuklarda yaşamın ilk haftasından itibaren başlar, ancak bazen daha sonra gelişebilir. Cildin kendisinde ve mukoza zarlarında belirgin bir solgunluk keskin bir şekilde görülürken, genellikle karaciğer ve dalak genişler. Çocukların kanında eritrosit sayısı 1 ml kanda 4,5-5,5 milyon normuna karşı 2-3 milyona, hemoglobin miktarı ise 110- normaline karşı genellikle 40-50 g/l'ye düşürülür. 140 g/l, olgunlaşmamış eritrosit formları iken, fonksiyonları bakımından daha aşağıdır. Çocuklarda bu tür anemi normokromik veya hipokromik olarak kabul edilir (eritrositler normal veya çok az hemoglobin içerir), eritrositlerin boyutu azalır. Lökosit sayısı genellikle değişmez. Bazen anemi gelişimi, doğumdan sonraki üçüncü hafta civarında bir gecikme ile ve öncesinde sarılık ve diğer değişiklikler olmadan mümkündür.
HDN nasıl tedavi edilir?
Bu tür patolojilerin tedavisi, sorunların daha önce tespit edildiği dönemden itibaren kırıntıların doğumundan önce başlamalıdır. Doğum sırasında veya hemen sonrasında tespit edilirlerse, günümüzde tedavi için birçok yöntem ve yaklaşım vardır. Ama her şeyin temeli aktif ve daha hızlı hareket sorunları çözmek için, aksi takdirde gelişen metabolik bozukluklar geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açacaktır. Bu nedenle, HDN'nin anemik formunda, çocuktan sonra C vitaminleri, B grubu ve demir müstahzarlarının eklenmesiyle birleştirilirken, Rh-negatif kan bölümlerinin sık ve fraksiyonel transfüzyonları yardımıyla ihlalleri başarılı bir şekilde düzeltmek mümkündür. bir aylık yaşına ulaşır.
Ancak kan veya eritrosit kütlesinin böyle fraksiyonel bir şekilde verilmesi, beyin, böbrekler veya karaciğere zarar verme tehdidi olan daha şiddetli formlarda yardımcı olmayacaktır ve yalnızca kan transfüzyonunun değiştirilmesi, komplikasyonların ciddiyetini ve ölüm oranını önemli ölçüde azaltır. Ancak bir değişim transfüzyonu, yalnızca zamanında kullanılırsa etkili olacaktır - çocuğun doğduğu andan itibaren en geç 36 saat içinde yapılmalıdır. Bir bebeğin tüm kanını değiştirmenin temel amacı, vücut için vücut için toksik olan ana bilirubin kaynakları olan antikorlar tarafından zarar görmüş tüm kırmızı kan hücrelerini vücudundan uzaklaştırmaktır. Ek olarak, kanla birlikte antikorların otomatik olarak çıkarılmasının yanı sıra, halihazırda oluşan bilirubin ve toksinlerin tüm vücut dokularından çıkarılması da vardır. Şiddetli hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi) olmasa bile, ancak yüksek düzeyde bilirubin olsa bile, dolaylı bilirubinin ondan çıkarılması ve vücudun detoksifikasyonu ile yine de bir değişim transfüzyonu gerçekleştirilir. AB0 sisteminde bir çelişki olması durumunda, kan grubuna göre çocuğa birinci grubun eritrosit kütlesi ile dördüncü grubun kan plazması veya bir grup kan plazması ikiye bölünür.
Kordon kanında yüksek bilirubin konsantrasyonları ve Rh bağışıklığı olan bir anneden doğan bir çocukta sarılık varlığında, hemen bir kan değişimine başlamak gerekir. Şüpheli durumlarda günde iki veya üç kez bilirubin düzeyi belirlenir ve yükselirse bu da transfüzyon ameliyatı için bir gösterge olacaktır. İlk değişim transfüzyon ameliyatından sonra, karaciğer tarafından bağlanmak ve atılmak için zamanı olmayan doku ve organları terk eden bilirubin seviyelerinde ikincil bir artışla özel bir "geri tepme" veya özel geri dönüş olgusu meydana gelebilir. Bu tür artışların süresi, bilirubin seviyesinin yanı sıra farklı olabilir. Eritrosit replasmanı izlenirse, fetal (fetal) hemoglobin miktarı transfüzyondan önce ve sonra belirlenir ve fetal eritrositlerin neredeyse tamamen çıkarılmasına rağmen sadece belirli parça bilirubin vücuttan atılır, bir süre daha dokulardan kana akmaya devam eder.
Bilirubin seviyesinde tekrarlanan artış geçmezse İlk seviye bu transfüzyondan önceydi ve birkaç saat sonra bilirubin seviyesi düşmeye başlarsa, çocuğu gözlem altında bırakabilir ve tekrar kırmızı kan hücresi transfüzyonu yapamazsınız. Bilirubin seviyesi tekrar yükselirse, yedek kan transfüzyonu prosedürünü tekrarlayın. Transfüzyon prosedürünü özellikle sarılık gelişmesiyle reddetmemelisiniz, bu beyin dokusuna zarar verme ve geri dönüşü olmayan nörolojik sonuçlar doğurma tehdidinde bulunur. Bu özellikle erken doğmuş bebeklerde tehlikelidir ve günde birkaç kez kan değişimi prosedüründen geçebilirler. Genellikle göbek damarı yoluyla bir değişim transfüzyonu yapılır ve içine yedi güne kadar içinde kalabilen bir göbek kateteri yerleştirilir.
Diğer damarlardan kan değişimi transfüzyonu yapmak mümkündür - radyal arter veya safen damarı kalçalar, dış şahdamarı. Böyle bir kan değişimi operasyonundan kaynaklanan komplikasyonlar sık değildir, genellikle kandaki potasyum seviyesi uyuşukluk ve kas hipotansiyonu, kalbin çalışmasındaki değişiklikler ile artabilir. Bunların hepsi doktor tarafından düzeltildi. Kan, kalbini aşırı yüklememek için çocuğun ek ısıtmasıyla sadece vücut sıcaklığında, yavaşça 10-15 ml'lik kısımlar halinde enjekte edilir. HDN'nin ödematöz formunu kavite ponksiyonları kullanılarak ve ödemli sıvının bunlardan çıkarılmasıyla tedavi etmek için çoklu kan transfüzyonları kullanılır. Kernikterus tehdidi varsa, beyin omurilik sıvısının dolaşımındaki bozuklukları azaltmak için lomber ponksiyonlar endike olabilir.
Bugün, kan naklinin değiştirilmesine paralel olarak, özel plazma ikame maddelerinin tanıtımı da kullanılmaktadır - bilirubini adsorbe edebilen ve dokulardaki konsantrasyonunu azaltabilen bir gemodez, neocompensan çözeltisi. Ayrıca bebeklere HDN'nin ilk günlerinde bilirubin kalıntılarını bağlamak ve karaciğerde nötralize etmek için bir albümin solüsyonu veya tek grup kan plazması enjekte edilir. Bununla birlikte bebeklere henüz besinleri sindiremedikleri ve desteğe ihtiyaçları olduğu için dokularını beslemeleri için glikoz verilir. Karaciğer patolojisi durumunda, karaciğer bölgesinde bir ısıtma yastığı, içindeki magnezyum solüsyonları, lipokain kullanılır. Karaciğerin çalışmasına yardımcı olurlar, yağ dokusuna dönüşmesine izin vermezler.
HDN'nin şiddetli olmayan sarılık hali varsa çocukta üç gün boyunca beyaz veya mavi ışıkla fototerapi uygulanabilir, bilirubin oldukça hızlı ve aktif bir şekilde düşer ve derinin sarı rengi yavaş yavaş kaybolur. Şiddetli Rh çatışması ve hemolitik hastalıkta, anne sütünde antikorlar bulunduğundan ve kana yeni bilirubin salınımını aktive edebildiğinden, ilk on gün emzirmeye ara verilmelidir. Yavaş yavaş, bebek iyileştikçe, anne sütünde kırmızı kan hücrelerine karşı antikor olup olmadığı kontrol edildikten sonra bebek annenin göğsüne yerleştirilir. Bir biyoanaliz de izlenir - bebeğe göğse uygulanır ve hemoglobin ve eritrosit seviyesi incelenir. -de normal anne göğsünden beslenmeye devam edilir, hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri azalır, donör sütüne veya suni karışımlara aktarılır. Annenin kanında AB0 sistemine karşı antikorlar varsa emzirmeden vazgeçilmelidir - bu tür antikorlar kan plazmasında uzun süre kalır ve anne sütü kaynatıldığında bile yok olmazlar.
Sonuçları ne olabilir?
Yenidoğan döneminde şiddetli HDN veya sarılık yaşayan bebeklerde genellikle şiddetli lezyonlar Genellikle gelişimde fiziksel soğuma veya zihinsel gelişimde sorunlarla kendini gösteren CNS, beyin çekirdeklerinde ve gangliyonlarda felç ile hasar belirtileri, vücut hareketlerinde sorunlar vb. Ancak tedavinin zamanında başlamasıyla, kan nakli veya diğer tedaviler yerine getirilirse tüm bu sonuçlardan kaçınılabilir. Bu tür zamanında tedavi edilen çocukların yalnızca küçük bir yüzdesinde hafif gelişimsel sapmalar vardı, geri kalanı yaşamın ilk aylarında yalnızca biraz zayıflamıştı. Bu tür çocukların taburcu edilmesinden sonra ilk altı ay bir çocuk doktoru ve bir nörolog tarafından çok dikkatli bir şekilde izlenir ve kanın durumu düzenli olarak izlenir. Genellikle, demir preparatları ile tedavi edilen geç anemi teşhisi konur. Sık sık soğuk algınlığı ve alerji, diyatezi ve sindirim sorunları olabilir, ancak tüm bu fenomenler düzeltilebilir ve çocuklar oldukça normal ve sağlıklı büyürler.
"Pediatride Mitler" konulu diğer makaleler: