Symptóm Unna Darya. Systémová mastocytóza. Mechanizmus vývoja mastocytózy

V posledných rokoch priťahujú pozornosť častejšie prípady mastocytózy. Zdá sa, že prípady kožnej mastocytózy sú často nediagnostikované a hlásené ako iné chronické choroby koža. Aj pri priaznivej prognóze ochorenia u detí zostávajú normy na jeho liečbu nevyriešené.

Lidia Denisovna Kalyuzhnaya,

dermatovenerológ,

Ctihodný pracovník vedy a techniky Ukrajiny, doktor lekárskych vied, profesor.

Mastocytóza - diagnostické ťažkosti a štandardy liečby

V posledných rokoch priťahujú pozornosť častejšie prípady mastocytózy. Zdá sa, že prípady kožnej mastocytózy často nie sú diagnostikované a sú zaznamenané ako iné chronické kožné ochorenia. Aj pri priaznivej prognóze ochorenia u detí zostávajú normy na jeho liečbu nevyriešené. Mastocytóza

Prvá správa o hyperpigmentovaných škvrnách so spontánnym prechodom do urtikárie na koži 2-ročného dievčatka sa objavila v roku 1869 (Nettlrship E. a Tay W). Je pozoruhodné, že až o 8 rokov neskôr, v roku 1877, Paul Ehrlich objavil a opísal žírne bunky (mastocyty). IN ďalší rok A. Sangster opísal pacienta so silným svrbením, žihľavkou a pigmentáciou a tieto prejavy nazval „urticaria pigmentosa“. P.G. Unna bola prvá, ktorá uviedla, že pri kožných vyrážkach urticaria pigmentosa reagujú žírne bunky na dráždivé faktory, čo dalo právo nazvať ochorenie mastocytózou. A len o 60 rokov neskôr J.M. Ellis prvýkrát opísal pacienta so systémovou mastocytózou. Približne u 55 % pacientov sa mastocytóza rozvinie do 2 rokov veku a u 10 % sa objaví medzi 2. a 15. rokom života. S touto patológiou nie sú zaznamenané preferencie pohlavia a väčšina pacientov nemá rodinnú tendenciu. V literatúre je hlásených 70 pozorovaných rodinných prípadov, vrátane 15 jednovaječných dvojčiat (prevažne jednovaječné dvojčatá boli nezhodné pre mastocytózu).

V súčasnosti sa vytvorili hlavné diagnostické pozície na stanovenie diagnózy „mastocytózy“:

1. Prejavy mastocytózy sa môžu objaviť od narodenia do dospelosti a môžu byť obmedzené len na kožu (väčšina detí) alebo postihnúť rôzne telá, ako napr Kostná dreň, pečeň, slezina, lymfatické uzliny (u dospelých).
2. Mastocytóm ako matná škvrna alebo uzlík sa pozoruje hlavne u detí.
3. U detí má ochorenie normálny priebeh a často sa prejavuje solitárnymi alebo mnohopočetnými červenohnedými makulami (urticaria pigmentosa), ktoré v dospievaní vymiznú.
4. Dospelí s mastocytózou buď nemajú žiadnu vyrážku, alebo majú na koži červenohnedé škvrny a papuly s priemerom 2–5 mm. U dospelých choroba pokračuje po celý život.
5. Väčšina dospelých pacientov má pretrvávajúce telangiektatické makuly.
6. Trenie vyrážok často vedie k vzniku pľuzgierov na ich povrchu (Dáriin znak), ktorý je typický skôr pre deti a závisí od hustoty žírnych buniek v týchto vyrážkach.
7. V ranom detstve s mastocytózou sa okrem makulopapulárnych vyrážok môžu objaviť pľuzgiere.
8. Ochorenie môže prebiehať asymptomaticky resp sprievodné príznaky keď sa uvoľnia mediátory žírnych buniek, čo vedie k svrbeniu, svetlejšej vyrážke, bolesti brucha, hnačke, hypotenzii a synkope.

Príznaky mastocytózy

U detí aj dospelých s mastocytózou možno pozorovať komplex symptómov, ktoré sa niekedy týkajú nielen kožných lézií, ale aj iných orgánov. Takáto rozmanitosť symptómov vo forme rôznych fyziologických účinkov je spojená so sekréciou takých zápalových mediátorov žírnymi bunkami, ako je histamín, eikozanoidy a cytokíny. Sťažnosti a prejavy siahajú od svrbenia a zápalu až po bolesti brucha, hnačku, zimnicu, závraty a mdloby. Zvyčajne sa zdôrazňuje absencia pľúcnych symptómov. Sťažnosti na horúčku, nočné potenie, vracanie, chudnutie, bolesti kostí, epigastrické ťažkosti a problémy s myslením často signalizujú extrakutánnu mastocytózu. Smrteľné následky spojené s prudkým uvoľnením mediátorov zo žírnych buniek sú zriedkavé, ale existujú ojedinelé správy o takýchto prípadoch u dospelých aj detí.

Príznaky mastocytózy sa môžu zhoršiť s fyzická aktivita, teplo a lokálna trauma. Okrem toho použitie alkoholu, liekov, salicylátov a iných nesteroidných protizápalových liekov, anticholinergík vedie k exacerbácii symptómov mastocytózy. Niektoré systémové anestetiká môžu dokonca vyvolať anafylaxiu.

Kožné prejavy mastocytózy u detí

Priebeh kožnej mastocytózy u detí môže mať tri klinické formy:

solitárny mastocytóm,

pigmentová žihľavka,

Difúzna kožná mastocytóza.

U detí mastocytóza začína prevažne pred dosiahnutím veku 2 rokov s výskytom plochých alebo mierne vyvýšených vyrážok nad okolitou kožou. Takéto vyrážky môžu po natieraní po horúcom kúpeli sčervenať alebo sa zmeniť na žihľavku a pľuzgiere v dôsledku užívania liekov a potravín, ktoré podporujú uvoľňovanie histamínu (obr. 1). Mastocytóza u detí sa prejavuje jednotlivými červenohnedými alebo žltočervenými škvrnami a uzlinami (s mastocytómom) alebo rôznymi od červenohnedých až po hnedé škvrny a papuly (urticaria pigmentosa; obr. 2, 3). Mastocytóm sa dá zistiť už pri narodení alebo sa vyvinie v dojčenskom veku, tvorí 15 – 20 % detskej mastocytózy. Vyrážky sa zvyčajne objavujú na distálnych končatinách, ale môžu mať rôzne lokalizácie (obr. 4).

Urticaria pigmentosa sa zvyčajne objavuje skoro. detstva na trupe, aj keď sa môže objaviť v akejkoľvek oblasti, pričom zostane voľný centrálna časť tvár, chlpatá časť hlavy, dlane a chodidlá. Vzácnym prejavom u detí sú teleangiektatické škvrny. Niekedy u dojčiat a detí s urticaria pigmentosa a difúzna kožné prejavy vznikajú pľuzgiere a vezikuly, ktoré nie sú náchylné na zjazvenie, ktoré sú výsledkom uvoľňovania sérových proteáz mastocytmi (obr. 5, 6). Bulózne erupcie mastocytózy sa zvyčajne zastavia po 3-5 rokoch.

Kožné prejavy mastocytózy u dospelých

Mastocytóza u dospelých sa výrazne líši od mastocytózy u detí. Vo väčšine prípadov kožné prejavy u dospelých pozostávajú z červenohnedých škvŕn a papuliek s priemerom do 1 cm. Prevládajúca lokalizácia týchto vyrážok je na trupe a proximálnych končatinách, menej často na tvári, distálnych končatinách, dlaniach a chodidlách (obr. 7). Tieto vyrážky majú tendenciu spontánne vymiznúť, ale po čase sa znova objavia. Vzácnejšou formou u dospelých je teleangiektatická škvrnitá forma. Hustota mastocytov pri mastocytóme a u detí s urticaria pigmentosa prekračuje normu 40-150-krát a u dospelých 8-krát. To vysvetľuje pripravenosť pokožky u detí reagovať vonkajšie faktory(znamenie Darie).

Systémové prejavy mastocytózy

Poruchy kostry sa pozorujú najmä u dospelých pacientov, zriedkavo u detí, spravidla ide o nálezy počas rádiológia. Postihnuté sú predovšetkým kosti lebky, chrbtice a panvové kosti. Medzi dospelými pacientmi so systémovou mastocytózou má viac ako 50 % difúzne kostné zmeny a iba 2 % sú lokalizované. Patológia je založená na difúznej demineralizácii, po ktorej nasleduje osteoskleróza, ktorá nakoniec prechádza do zmiešaných zmien vo forme osteoporózy s osteosklerózou. U dospelých pacientov s mastocytózou s nedekalcifikovanou iliakálnou kosťou bol v biopsii zistený zvýšený počet mastocytov, čo spôsobuje zmeny v kortikálnej a trabekulárnej časti kosti. Takéto údaje viedli k hypotéze, že žírne bunky a ich mediátory sú priamo zodpovedné za skeletálne abnormality pri tomto ochorení.

Splenomegália sa pozoruje u 50-60% dospelých pacientov. Pacienti s mastocytózou môžu mať gastrointestinálne symptómy, ako je bolesť brucha, hnačka, nevoľnosť a vracanie. Bolesť vyvoláva alkohol, určité druhy jedla, stres a stimulácia mediátorov žírnych buniek. Hnačka u pacientov s touto patológiou je epizodická. Pri systémovej mastocytóze sa môže vyskytnúť sekundárna gastritída a dokonca peptické vredy. Z príznakov porušení od nervový systém patrí podráždenosť, únava, bolesť hlavy, znížená pozornosť a motivácia, obmedzená pamäť na nadchádzajúce udalosti, neschopnosť efektívne pracovať, ťažkosti pri komunikácii s inými ľuďmi. Predpokladá sa, že tieto symptómy sú sekundárne a sú spôsobené mediátormi žírnych buniek. Elektroencefalogram u takýchto pacientov je normálny alebo sú zistené zmeny toxického alebo metabolického charakteru.

Klasifikácia mastocytózy

Mastocytóza sa delí na 4 typy (I-IV):

• typ I predstavuje najväčšiu skupinu vrátane väčšiny detí a pomerne veľkého počtu dospelých pacientov. Táto kategória pacientov má kožné vyrážky, ale môžu sa vyskytnúť aj systémové zmeny. Pri pomerne pokojnom priebehu tohto typu mastocytózy možno zaznamenať jeden alebo viacero z nasledujúcich príznakov:
  zvýšenie počtu žírnych buniek v koži;
  vredy žalúdka a dvanástnika;
  sekundárna malabsorpcia spôsobená infiltráciou žírnych buniek v čreve so zodpovedajúcim uvoľňovaním mediátorov;
  zmeny kostry v dôsledku zvýšenia počtu žírnych buniek a ich mediátorov;
  hemodynamická nestabilita vo forme návalov horúčavy a mdloby;
  infiltrácia žírnych buniek do kostnej drene, pečene, sleziny a lymfatických uzlín.
  Na rozdiel od mastocytózy u detí sa dospelí vyznačujú extrakutánnymi príznakmi, väčšinou systémovými;
• u typu II je mastocytóza spojená s hematologickými ochoreniami, kedy postihnutie kože nie je v žiadnom prípade nevyhnutné. Typicky sú títo pacienti postihnutí pečeňou, slezinou a lymfatickými uzlinami. Hovoríme o starších pacientoch a hlavnými príznakmi sú horúčka, strata hmotnosti, celková nevoľnosť, návaly horúčavy a gastrointestinálne javy. Medzi hematologické asociácie patria: polycytémia, chronická myeloidná leukémia, chronická myelomonocytová leukémia, idiopatická myelofibróza, lymfóm, hypereozinofilný syndróm. Môže existovať aj sekundárna myeloblastická alebo myelomonocytová leukémia. Spolu s hematologickými zmenami v materiáli kostnej drene sa zvýšil počet mastocytov. Prognóza v takýchto prípadoch závisí od závažnosti hematologického ochorenia;
• mastocytóza typu III je zriedkavá, charakterizovaná prevládajúcou absenciou klinických symptómov na koži. Infiltráty žírnych buniek sa nachádzajú v kostnej dreni, tráviaci trakt, pečeň, slezina a lymfatické uzliny. Smrteľný výsledok s takouto mastocytózou sa vyskytuje za 2-4 roky;
• Mastocytóza typu IV (mastocytická leukémia) je tiež zriedkavá. V týchto prípadoch 10 % jadrových buniek v krvi predstavujú žírne bunky. Treba poznamenať, že jednotlivé žírne bunky v krvi sú extrémne zriedkavé, takže ich vzhľad by mal upozorniť. Väčšina týchto pacientov nemá žiadne kožné prejavy. Klinický obraz tejto formy je charakterizovaný horúčkou, úbytkom hmotnosti, bolesť brucha, hnačka, nevoľnosť a vracanie.

Diagnostika mastocytózy

Diagnózu mastocytózy možno potvrdiť detekciou mastocytov v jednom alebo viacerých orgánoch. Pri mastocytóze kože sa v postihnutých oblastiach patohistologicky zisťuje mastocytárny infiltrát. Štúdia prebieha farbením preparátu toluidínovou modrou (podľa Giemsa a Leder) alebo imunohistochemickou metódou s použitím monoklonálnych protilátok proti tryptáze alebo CD117. Pri systémovej mastocytóze je bez ohľadu na symptómy zaznamenaná zvýšená hladina alfa-tryptázy v sére.

U pacientov so systémovou mastocytózou alebo s rozšírenými kožnými prejavmi v dennom moči je zvýšená hladina histamínu a jeho metabolitov. Malo by byť alarmujúce, že 18 % detí s urticaria pigmentosa má infiltráciu žírnych buniek v biopsii kostnej drene. Samozrejme, takýmto pacientom treba venovať osobitnú pozornosť z hľadiska eliminácie provokujúcich faktorov a sledovania ich stavu až do dospievania. Treba poznamenať, že u polovice chorých detí sa proces spontánne vyrieši v dospievaní a v štvrtine u dospelých. Napriek tomu 5 % detí zostáva systémovou mastocytózou.

Liečba mastocytózy

V prvom rade by si pacienti mali všímať faktory vedúce k degranulácii žírnych buniek (alkohol, anticholinergiká, aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky, lieky, polymyxín B). Je potrebné zdôrazniť, že teplo a trenie prvkov vyrážky môže vyvolať výskyt miestnych a systémové symptómy a ak je to možné, mali by byť vylúčené z každodenného života takýchto pacientov. Je potrebné upozorniť ľudí s touto patológiou na riziko exacerbácie pri kúpaní v horúcej vode, pri trení pokožky žinku, pri tesnom oblečení. Pacienti by sa mali za každú cenu vyhýbať extrémnym teplotám. životné prostredie. Mimochodom, u pacientov s mastocytózou je ohrozené aj užívanie anestetík (vrátane lidokaínu).

Antagonisty histamínového receptora sú účinné pri zmierňovaní symptómov, čo v skutočnosti predstavuje symptomatickú terapiu exacerbácií. Existujú správy o účinnosti terapie PUVA 4 krát týždenne. Použitie lokálnych kortikosteroidov počas 6 a viac týždňov zmierňuje pocit svrbenia na dlhú dobu (až 12 mesiacov). V situácii extrémne ostrej exacerbácie sa používajú systémové kortikosteroidy, ako aj urgentná injekcia adrenalínu.

Podľa kiai.com.ua

Ochorenie, pri ktorom dochádza k akumulácii v tkanivách žírne bunky a ich premnoženie sa nazýva mastocytóza. Tento jav môže mať rôzne formy a v závislosti od toho špecialisti určujú opatrenia potrebné na to, aby pacientovi pomohli.

Vlastnosti choroby

Prejavy patológie sú trochu odlišné u pacientov v detstve a u dospelých.

• Deti majú typ kože ochorenia. Vyskytuje sa častejšie pred dosiahnutím veku dvoch rokov. Podľa štatistík pripadá jeden prípad ochorenia na 500 detí. Tento typ ochorenia vo väčšine prípadov prechádza sám a nevyžaduje špeciálnu liečbu.
• Dospelá forma je tiež zriedkavá. Štatistiky ukazujú, že jeden z tisíc ľudí ochorie. Ale iba táto forma ochorenia zvyčajne nezmizne sama.

Podľa ICD-10 má mastocytóza nasledujúci kód: Q82.2.

Ochorenie je závažnejšie ako typ, ktorý postihuje viac detí. Systémová mastocytóza poškodzuje vnútorné orgány.

Mastocytóza u detí (foto)

Formy mastocytózy

Podľa prejavov choroby a veku chorých sa rozlišujú tieto formy:

• Kožná forma mastocytózy:
  • Infantilná forma – ochorejú deti do dvoch rokov. Známky mastocytózy postupne miznú.
  • U dospievajúcich a dospelých sa choroba vyskytuje:
    • Kožné lézie sú sprevádzané príznakmi systémových lézií. Posledné príznaky však nezmiznú a nepostupujú.
    • To isté, ale už sa pozoruje poškodenie orgánov (prejavy systémovej mastocytózy).
• Systémový formulár:
  • poškodenie nezhubných orgánov,
  • prejav mastocytózy vo forme malígnej formy (leukémia žírnych buniek).

Video nižšie vám povie, čo je mastocytóza (urticaria pigmentosa) kože:

Klasifikácia podľa kožných lézií

Kožné lézie sú klasifikované nasledovne:

• difúzna forma- vyjadrené veľkými ohniskami v gluteálnych záhyboch a podpazuší. Lézie sú hnedo-žltej farby a vyvolávajú u človeka obavy. Zmenené oblasti kože vytvárajú škvrnu. nepravidelný tvar hustá, na dotyk, konštitúcia. Ich hranice sú jasne vymedzené.Povrch ohniska môže byť poškodený, popraskaný. Pri menšej traume sa na povrchu poranenia môžu vytvoriť pľuzgiere. Proces má tendenciu časom ustupovať.
• Makulo-papulárne formácie. Pri tejto forme kožnej lézie sa pozorujú škvrny hnedo-červenej farby. Ak ich treníte, v dôsledku toho sa škvrny stanú tuberkulózami. Ich farba je zvyčajne červená.
• Teleagioektazická forma- takáto lézia pozostáva z hnedo-červených škvŕn. Sú to subkutánne cievy v rozšírenom stave. Oblasť, kde sa škvrny nachádzajú, je ostrá. Z trenia môže byť postihnutá oblasť pokrytá pľuzgiermi. Proces je schopný vyvinúť a ovplyvniť kosti. Mastocytóza tejto formy sa vyskytuje hlavne u žien.
• Mastocytómy- táto forma lézie vyzerá ako samostatné uzliny. Ich veľkosť môže byť 2 ÷ 5 cm v priemere Ich povrch je podobný pomarančová šupka alebo je úplne hladký.
• typ uzla- vo vrstve kože je určený veľký počet uzlín. Majú guľovitý tvar a veľkosť do 1 cm.Povrch tuberkulózy je plochý, konzistencia je hustá. Farba formácií je žltá, červená, ružová.

Symptómy

O kožná forma Ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• vzhľad na kožaškvrny, papuly alebo uzliny;
• svrbenie a nepríjemný pocit v mieste vyrážky,
• farba škvŕn alebo iných prejavov je svetloružová, možno so žltým odtieňom, je tu svetlá farba - bordová;
• pravidelne stúpa nad normu,
• choroba je sprevádzaná palpitáciami,

Ak existuje systémová lézia, znamená to, že sa môžu objaviť aj príznaky, ktoré sú charakteristické pre kožnú formu. To je možné, ak sa systémové poruchy kombinujú s kožnou formou prejavu ochorenia.

Príznaky, ktoré sú vlastné systémovej forme:

• v kostnej dreni dochádza k procesu nahrádzania zdravých buniek žírnymi bunkami,
• kostrový systém prechádza deštruktívnymi javmi, pozoruje sa osteoporóza a osteoskleróza, pacient trpí bolesťami kostí;
• v tkanivách pečene dochádza k lokálnym zámenám pečeňových buniek za bunky spojivového tkaniva,
• pozoruje sa poškodenie nervového tkaniva,
• negatívne procesy v orgánoch tráviaceho traktu,
• dochádza k zväčšeniu sleziny.

Príčiny

Lekárska veda zatiaľ neprišla na to, prečo týmto ochorením trpí malý počet ľudí. Existujú návrhy, že patológia je spojená s genetickou predispozíciou. V praxi však teória nenachádza úplné potvrdenie, pretože predispozície sa nenachádzajú u polovice chorých ľudí.

O príznakoch, ktoré má kožná a systémová mastocytóza, si prečítajte nižšie.

Diagnostika

• Na určenie, či má pacient ochorenie mastocytózy, sa skúmajú a skúmajú vonkajšie prejavy na koži (ak nejaké existujú). Počas kontroly je tiež možné skontrolovať stav vnútorné orgány.
• Robí sa to z miesta porážky. Ak je to potrebné, odoberie sa biopsia a orgány () na prítomnosť veľkého počtu žírnych buniek.
• Aby sme pochopili, či existuje choroba alebo nie, je potrebné vykonať krvný test.
  • Stanovuje sa obsah žírnych buniek alebo ich metabolických produktov.
  • Špeciálny krvný test určuje percento zlomenia chromozómov.
• Pre presnejšiu diagnostiku stavu vnútorných orgánov je potrebné vyšetrenie pomocou nástrojov. Urobte:
  • počítačová diagnostika,
  • ultrazvukové vyšetrenie,
  • diagnóza s .

Toto video povie o domácej terapii mastocytózy, povie, kto a ako bol vyliečený:

Liečba

Ak chcete získať pomoc s mastocytózou, musíte kontaktovať dermatológa. Samoliečba je neprijateľná. Detská mastocytóza je schopná prejsť sama.

Lekársky predpis zohľadňuje zranenia, ktoré pacient utrpel. Špecialista predpisuje pacientovi symptomatickú liečbu.

Doteraz nebola vyvinutá žiadna metóda, ktorá by pomohla s touto chorobou.

Terapeutický spôsob

Na liečbu prejavov mastocytózy možno predpísať fyzioterapeutické postupy, konkrétne použitie ultrafialového žiarenia.

Lekárskym spôsobom

Špecialista môže predpísať (miestne) kortikosteroidy na pomoc pri kožných problémoch.

V systémových aj kožných prípadoch sa používajú antihistaminiká.

Prevádzka

Chirurgickú intervenciu predpisuje špecialista v prípadoch, keď sa formácie na koži zvýšili na veľké veľkosti.

Pri systémovom ochorení je niekedy predpísané odstránenie orgánu, ak to odborníci považujú za potrebné.

Prevencia chorôb

Aby sa vylúčila provokácia ochorenia, je potrebné odstrániť faktory, ktoré prispievajú k zvýšeniu žírnych buniek.

• chladný,
• slnečné žiarenie,
• zranenie,
• užívanie liekov, ktoré zvyšujú počet žírnych buniek.

Komplikácie

Systémové poškodenie kože môže viesť k vážnemu poškodeniu orgánov. Táto situácia výrazne ovplyvňuje ich schopnosť vykonávať svoje funkcie.

Predpoveď

• Vývoj udalostí sa očakáva s pozitívnym výhľadom. U detí väčšina problémov zmizne sama.
• Pri systémovej lézii je prognóza veľmi odlišná. V prípade mastocytovej leukémie môžeme hovoriť o nepriaznivom vývoji udalostí.

Ultrazvuk na ochorenie mastocytózy je uvedený v tomto videu:

Psoriatická triáda

Aplikácia: na diagnostiku psoriázy a diferenciálnu diagnostiku podobných ochorení.

Pri škrabaní psoriatických papúl (plakov) skleneným sklíčkom sa zaznamenáva konzistentná triáda patognomických morfologických znakov: „fenomén stearínových škvŕn“ - výskyt veľkého počtu striebristo-bielych šupín. Toto sa podobá šupinám, ktoré vznikajú pri zoškrabaní kvapky zo stearínovej sviečky; "fenomén terminálneho filmu" - po úplnom odstránení šupín sa objaví lesklý priesvitný film; „Fenomén presného krvácania alebo krvnej rosy“ (Polotebnov alebo Auspitzov príznak) - pri ďalšom zoškrabovaní filmu sa na jeho povrchu objavujú kvapky krvi v dôsledku deštrukcie kapilár papilárnej dermis.

Pri parapsoriáze sa pozorujú tieto javy:

Symptóm "oblátky" - starostlivým zoškrabaním papule sa šupka, ktorá ju pokrýva, úplne odstráni, bez zlomenia, bez tvorby malých triesok, ako pri psoriáze.

Symptóm purpury alebo Brocov príznak – po odstránení „oblátky“ sa pri pokračujúcom škrabaní objavia na povrchu papule drobné intradermálne krvácania, ktoré pri diaskopii nezmiznú.

Symptóm "jablkového želé" a Pospelovov príznak

Aplikácia: na diagnostiku lupoidnej tuberkulózy kože.

Príznak "jablkového želé"

Keď sa sklenené sklíčko pritlačí na povrch tuberkulózy, farba tuberkulózy sa zmení. Zároveň pod tlakom podložného skla kolabujú rozšírené cievy tuberkulózy a zreteľne sa objavuje bezkrvná žltohnedá farba infiltrátu, podobná farbe jablkového želé.

Symptóm Pospelova alebo "sondy"

Umožňuje detekciu patognomických diagnostický znak s lupus erythematosus. Ľahkým tlakom s brušnou sondou na povrch tuberkulózy sa ľahko ponorí do hĺbky tkaniva (Pospelovov príznak). Pre porovnanie, pri stlačení na zdravú kožu v blízkosti sa výsledná jamka obnoví rýchlejšie ako na tuberkulóze.

Symptóm Nikolsky P. V. a Asbo-Hansen

Aplikácia: na diagnostiku akantolytického pemfigu a odlišná diagnóza bulózne dermatózy.

1. Pri potiahnutí pinzetou za kus bublinkového krytu dôjde k oddeleniu horné vrstvy epidermis vo forme postupne sa zužujúcej stuhy na zjavne zdravej koži.
2. Šúchanie prstov (klzný tlak) po zjavne zdravej koži, medzi pľuzgiermi aj na diaľku, tiež celkom ľahko spôsobí odvrhnutie (posun) horných vrstiev epidermy.

Poznámka: tento príznak sa vyskytuje aj pri iných kožných ochoreniach, pri ktorých dochádza k akantolýze (chronický benígny familiárny pemfigus a pod.), ale je spôsobený iba léziou ( okrajový príznak Nikolsky podľa N.D. Shekla-kova, 1967).

Variantom tohto príznaku je fenomén zväčšenia oblasti močového mechúra s tlakom na jeho centrálnu časť, ktorý opísal G. Asboe-Hansen pri skutočnom pemfigu.

Tzankov bunkový test

Aplikácia: na diagnostiku pemphigus vulgaris a diferenciálnu diagnostiku bulóznych dermatóz.

Pri monomorfných vyrážkach pľuzgierov na koži a eróziách na sliznici ústnej dutiny neznámeho pôvodu sa na prípadnú identifikáciu akantolytických buniek (Pavlova-Tzanka), ktoré sa vyskytujú v pemphigus vulgaris, používa metóda stear-prints. Cytologický znak pravého pemfigu by sa mal považovať za akantolytické bunky (Tzankove bunky) používané ako diagnostický test. Akantolytické bunky sú charakteristické pre pemfigus, ale môžu byť stanovené aj pri iných ochoreniach (s herpesom, kiahne bulózna varieta Darierovej choroby, chronický benígny familiárny pemfigus atď.).

Technika detekcie: kúsok sterilnej študentskej žuvačky (ale na povrch erózie môžete pevne pripevniť aj podložné sklíčko bez tuku) sa pevne pritlačí na spodok čerstvej erózie a prenesie sa na podložné sklíčko. Zvyčajne robia niekoľko výtlačkov na 3-5 pohároch. Potom sa sušia na vzduchu, fixujú a farbia podľa Romanowsky-Giemsa (ako bežné krvné nátery). Akantolytické bunky sú menšie ako bežné bunky, majú veľmi veľké jadro intenzívnej fialovej alebo fialovomodrej farby, ktoré zaberá takmer celú bunku. Má dve alebo viac ľahkých jadierok. Cytoplazma buniek je ostro bazofilná, okolo jadra je svetlomodrá a na periférii modrá alebo tmavofialová („lem koncentrácie“). V bunke je často niekoľko jadier. Polymorfizmus buniek a jadier je výrazný. Akantolytické bunky môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Niekedy existujú takzvané "monštruózne bunky", vyznačujúce sa gigantickou veľkosťou, množstvom jadier a bizarnými tvarmi. Na začiatku ochorenia sa akantolytické bunky nenachádzajú v každom preparáte alebo nie sú vôbec zistené, na vrchole ochorenia je ich veľa a objavujú sa „obludné“ bunky.

Yadassonov test

Aplikácia: na diagnostiku Dühringovej dermatitis herpetiformis a diferenciálnu diagnostiku bulóznych dermatóz.

Vzorka s jodidom draselným (Yadassonov test) v dvoch modifikáciách: na koži a vo vnútri. Na 1 cm 2 zjavne zdravej kože, najlepšie predlaktia, sa na 24 hodín aplikuje pod obklad masť s 50% jodidom draselným. Test sa považuje za pozitívny, ak sa v mieste aplikácie vyskytne erytém, vezikuly alebo papuly. S negatívnym testom po 48 hodinách sa to opakuje: teraz sa masť aplikuje na pigmentovanú oblasť pokožky v mieste bývalej vyrážky.

O negatívny výsledok vymenovať vnútri 2-3 polievkové lyžice. 3-5% roztok jodidu draselného. Test sa považuje za pozitívny, keď sa objavia príznaky exacerbácie ochorenia.

Metóda detekcie roztočov svrabov

Aplikácia: na diagnostiku svrabu.

Na prvok svrabu (mŕtvica, bublina atď.) sa aplikuje kvapka 40% kyseliny mliečnej. Po 5 mcn sa uvoľnená epidermis zoškrabuje ostrou očnou lyžičkou, kým sa neobjaví kapilárne krvácanie, ktoré mierne zachytí susednú zdravú kožu. Výsledný materiál sa prenesie na podložné sklíčko v kvapke kyseliny mliečnej, prikryje sa krycím sklíčkom a ihneď sa skúma pod mikroskopom s malým zväčšením. Výsledok sa považuje za pozitívny, ak sa v prípravku nájde kliešť, vajíčka, larvy, prázdne vaječné membrány alebo aspoň jeden z týchto prvkov.

Vyšetrenie šupín, vlasov, nechtov na patogénne huby

Aplikácia: na diagnostiku kožného ochorenia a diferenciálnu diagnostiku podobných ochorení.

Pri výskume patogénnych húb sa skalpelom odoberá zoškrab z postihnutých oblastí kože, hlavne z ich okrajovej časti, kde je viac hubových prvkov. Keď sa dyshidrotické vyrážky odoberú pinzetou alebo sa odrežú rezačkami drôtu, kryty bublín alebo pľuzgierov, zvyšky macerovanej epidermy. Skalpelom a pinzetou sa odoberajú aj vlasy z periférnej časti infiltratívno-hnisavých konglomerátov alebo folikulárno-uzlových elementov. Zmenené oblasti nechtových platničiek spolu so subunguálnym detritom sa odrežú kliešťami.

Na expresnú diagnostiku (do 1-30 min) mykóz sa používajú rýchlo eliminujúce zlúčeniny. Takže škrabance z kože po ošetrení 10% roztokom disulfidu sodného v etanole v pomere 3: 1 môžu byť mikroskopicky hmotné po 1 minúte, časti nechtov - po 5-10 minútach.

Balserov test(jódový test)

Aplikácia: pre diagnostiku versicolor a diferenciálna diagnostika podobných ochorení.

Pri mazaní postihnutých miest a okolitej normálnej kože 3-5% jódovou tinktúrou alebo roztokom anilínových farbív sa ložiská farbia intenzívnejšie. Je to spôsobené veľkou absorpciou farbiva v dôsledku uvoľnenia stratum corneum epidermis hubami.

Symptóm Unny Darya

Žiadosť o diagnostika mastocytózy (urticaria pigmentosa).

Pri trení prstom alebo špachtľou škvrny alebo papuly mastocytózy po dobu 15-20 sekúnd sa stávajú edematóznymi, stúpajú nad okolitú kožu, ich farba sa stáva jasnejšou. Tieto javy sú spojené s uvoľňovaním histamínu z granúl žírnych buniek.

Alergické kožné testy

Aplikácia: na diagnostiku alergických dermatóz.

Väčšina alergických testov je založená na reprodukcii Alergická reakcia u pacienta vystavením minimálnemu množstvu alergénu potrebnému na to. Najčastejšie sa tieto reakcie uskutočňujú na koži pacienta. Spočiatku sa aplikuje kvapkavý alebo epidermálny kožný test s malými riedeniami. liek. Pri negatívnom kvapkaní alebo epiderme sa vykoná skarifikačný test. Pri negatívnom výsledku skarifikačného testu sa vykonáva aplikačný alebo intradermálny test. Neodporúča sa robiť kožné testy súčasne s viacerými liekmi. Všetky vzorky, okrem tej provokatívnej, musia byť umiestnené s kontrolou, ktorou sú rozpúšťadlá. Kožné testy sú kontraindikované v akútne obdobie choroba, ťažká komorbidity vnútorné orgány, nervový systém, tehotenstvo, tyreotoxikóza, vyšší vek pacienta.

• Kvapkanie: kvapka testovacieho roztoku sa aplikuje na kožu (brucho, vnútorný povrch predlaktia, chrbát) počas 20 minút, miesto vzorky sa nanesie atramentom. Výsledok sa berie do úvahy po 20 minútach, 24-72 hodinách.
• Aplikácia(kompresia, patchwork): kúsky gázy (4-6 vrstiev) s veľkosťou 1,5/1,5 alebo 2,0/2,0 cm sa aplikujú na kožu (brucho, vnútorný povrch predlaktia, chrbát), navlhčia testovacím roztokom, prekryjú kompresný papier, spevnený lepiacou náplasťou alebo obväzom. Výsledok sa berie do úvahy po 24-72 hodinách.
• Vertikutácia: kvapka testovanej látky sa aplikuje na kožu predtým ošetrenú alkoholom (brucho, vnútorný povrch predlaktia, chrbát), cez ktorú sa urobia ryhy sterilnou ihlou alebo vertikutátorom bez vzhľadu krvi. Reakcia sa odčíta po 10-20 minútach a 24-48 hodinách.
• Intradermálne: do oblasti kože flexorového povrchu predlaktia sa 0,1 ml testovacieho roztoku vstrekne striktne intradermálne pomocou tuberkulínovej striekačky. Reakcia sa berie do úvahy po 20 minútach a 24-48 hodinách.
• Provokatívne: 1/4 jednej terapeutickej dávky testovaného liečiva sa podá do ústnej dutiny a tableta alebo roztok sa musia uchovávať bez prehĺtania. Prečítané za 10-20 minút.

Keď začne alergická reakcia (opuch, svrbenie, pálenie, vyrážka) - vypľujte liek, vypláchnite ústa.

Zohľadnenie alergických reakcií.

1. Okamžite (po 20 minútach):

• negatívny - s priemerom blistra 6-7 mm;
• slabo pozitívny - s priemerom blistra 7-10 mm;
• pozitívne - s priemerom blistra viac ako 10 mm.

2. Oneskorené (po 24-48 hodinách):

• negatívny - papula 3 mm alebo erytém s priemerom menším ako 10 mm;
• slabo pozitívna - papula 3-5 mm alebo erytém s edémom 10-15 mm;
• pozitívna - papula nad 5 mm alebo erytém s edémom s priemerom nad 15-20 mm.

Biopsia kože

Aplikácia: na diagnostiku dermatóz.

Výber miesta pre biopsiu veľký význam. Malý morfologický prvok možno brať ako celok. Kavitárne prvky by sa mali odoberať najnovšie, pri lymfómoch a granulomatóznych zmenách sa odoberie starý prvok, všetky ostatné sa biopsia na vrchole vývoja. Excentricky rastúce prvky a ohniská sú biopsiované v okrajovej zóne. Pri výskyte viacerých klinicky odlišných lézií, kedy diagnóza závisí od výsledku histologického vyšetrenia, je vhodné odobrať vzorku z viacerých miest. Biopsia by mala vždy zahŕňať podkožný tuk.

Lokálna anestézia sa vykonáva 0,5% roztokom novokaínu s prídavkom 0,1% roztoku adrenalínu (30:1). Pri dodržaní pravidiel asepsie a antisepsy sa skalpelom vykoná hĺbková excízia požadovanej oblasti, ktorá zachytí všetky vrstvy kože. Rana sa zašije 1-2 stehmi, ktoré sa odstránia po 7-10 dňoch.

Najlacnejší a najdlhší spôsob, ako opraviť (na mesiace) odobratý materiál, je ponoriť ho do 10% vodný roztok formalínu (1 diel 40 % roztoku formalínu a 9 dielov destilovanej vody).

Poznámka: biopsia sa vykonáva so súhlasom pacienta, ktorý je zaznamenaný v anamnéze.

Technika dezinfekcie obuvi

Vatový tampón navlhčený v 25 % roztoku formalínu (1 diel formalínu a 3 diely vody) alebo 40 % roztoku formalínu octová kyselina, utrite stielku a vnútorný povrch topánky. Potom sa topánky umiestnia na 2 hodiny do plastových vrecúšok.Po vyvetraní aspoň jeden deň sa môžu topánky obuť. Pančuchy, ponožky, spodná bielizeň sa dezinfikujú varom po dobu 10 minút.

Čo je mastocytóza

Osoba môže zistiť, čo je mastocytóza, len tým, že ju vidí dermatológ so sťažnosťami na podozrivé sčervenanie kože - choroba sa nedá nazvať bežnou. Spolu s názvom "mastocytóza" v lekárska prax existuje aj iné jej označenie - mastocytová leukémia.

Základom ochorenia je rozsiahla distribúcia žírnych buniek v tkanivách tela, vrátane kože. Dospelí – ženy aj muži – sú rovnako náchylní na mastocytózu. U detí mladších ako dva roky sa táto diagnóza stanovuje najčastejšie - v 75% prípadov zo 100. Mastocytóza, ktorá sa objaví u dieťaťa, spravidla zmizne bez stopy vo veku 11-13 rokov, a to netreba liečiť. Tí, ktorí čelili tejto chorobe v dospelosti, mali menej šťastia: závažné systémové formy mastocytózy (konkrétne tie sa niekedy vyvinú u dospelých) sa „nevyriešia“ samé.

Prečo sa vyskytuje mastocytóza?

Príčiny ochorenia zatiaľ nie sú objasnené. Vedci navyše nevedia odpovedať na otázku, ako presne sa mastocytóza vyvíja. Existuje však predpoklad, že aktivita žírnych buniek sa zvyšuje v dôsledku špecifického poškodenia chromozómov, to znamená, že ochorenie je založené na dedičný faktor. Ale u väčšiny pacientov s mastocytózou sa takéto prípady v rodine nepozorovali, takže otázka výskytu ochorenia zostáva otvorená.

Formy ochorenia

Odrody mastocytózy sú určené charakteristikami vonkajšieho symptomatického obrazu jednej alebo druhej formy.

Dojčenská forma. Pozorované u detí mladších ako 2 roky. Postupom času sa intenzita kožných prejavov znižuje a mastocytóza sa nepremieňa na komplexnú systémovú formu.
Single (osamelá) forma. Na koži sa objavujú mastocytómy - jednotlivé prvky mastocytózy.
Forma kože. U ľudí v dospievaní a dospelosti je mastocytóza závažná, v dôsledku čoho lekári zaznamenávajú systémové lézie u pacientov. A hoci priebeh ochorenia nie je náchylný na pokrok, mastocytózu nemožno úplne odstrániť.
systémový formulár. Mastocytóza postihuje kožu a tkanivá vnútorných orgánov. Táto závažná forma ochorenia je malígna a rýchlo postupuje. Prognóza liečby je skôr nepriaznivá.

Vonkajší prejav mastocytózy

generál klinické príznaky pre všetky formy ochorenia sú:

hyperémia kože;
silné alebo mierne svrbenie;
hypotenzia;
arytmia;
pravidelné zvyšovanie a znižovanie telesnej teploty.

V závislosti od špecifických znakov symptómov odborníci rozlišujú nasledujúce typy poškodenia epidermy:

Makulopapulárna mastocytóza. Koža je posiata mnohými malými červenohnedými škvrnami. Ak potriete takéto miesto, stane sa to ako červený uzol.
bulózna mastocytóza. V hlbokých vrstvách epidermis sa vytvárajú husté uzliny s priemerom menším ako 1 cm.Povrch kože nad takouto formáciou sa stáva načervenalým alebo žltkastým. Susedné uzliny sa môžu spájať a vytvárať pomerne veľké plaky s hladkým alebo hrboľatým „oranžovým“ povrchom.
Solitárna mastocytóza. V hrúbke kože vznikajú veľké uzliny s priemerom asi 5 cm – mastocytómy. Na dotyk sú elastické a husté. Najčastejšie sa vytvorí 1 uzol, ale bežné sú aj prípady, keď sa vytvorí 3-5 uzlov naraz. Tento typ ochorenia sa môže kombinovať s makulopapulárnou mastocytózou. Mastocytómy sú lokalizované na krku, predlaktiach, chrbte a hrudníku.
Erytrodermická mastocytóza. Kožu „zdobia“ žltohnedé škvrny s roztrhnutými, jasne definovanými okrajmi. Pacient je mučený silné svrbenie, ustupujúce bolesti, keď postihnuté oblasti kože praskajú a sú pokryté vredmi. Najčastejšie sa ohniská ochorenia nachádzajú v podpazuší a gluteálnych záhyboch.
Teleangiektatická mastocytóza. Hyperpigmentovaná koža hrudníka, rúk a nôh je pokrytá červeno-hnedými škvrnami. Tento typ ochorenia sa vyskytuje hlavne u žien.

Symptomatický obraz systémovej mastocytózy

Mastocytóza je identifikovaná ako systémová, keď žírne bunky prenikajú a šíria sa cez tkanivá vnútorných orgánov. Niekedy sa prítomnosť ochorenia neodráža na koži, zatiaľ čo postihnuté orgány trpia tak či onak:

1. veľkosť sleziny je značne zvýšená;
2. na pozadí mastocytózy kostrový systém trpí osteosklerózou (kostné časti kostry sú nahradené spojivové tkanivo) alebo osteoporóza (mäknutie kostí);
3. lymfatické uzliny sa zväčšujú a sú bolestivé na dotyk;
4. trávenie je narušené;
5. v pečeni sa objavujú uzliny z vláknitého tkaniva;
6. normálne bunky kostnej drene sú nahradené mastocytómami, čo je plné vývoja malígnej leukémie.

Diagnóza ochorenia

Na potvrdenie diagnózy "mastocytózy" lekár skúma klinický obraz kožných lézií. Najprv sa vykoná test Darier-Unna, ktorý spočíva v podráždení chorého miesta, aby sa zistilo, či sa tam objavujú bubliny ako reakcia na mechanické pôsobenie alebo nie. O pozitívna reakcia a jeden mastocytóm, ďalšie štúdie sa nevykonávajú. Pri mnohopočetnom mastocytóme bude lekár pokračovať vo vyšetrovaní pacienta.

V krvi pacienta trpiaceho mastocytózou sa nachádza vysoká hladina žírnych buniek, tryptázy a histamínu (ich odpadových produktov).

V niektorých prípadoch sa vykonáva biopsia podozrivých tkanív a histologická analýza škrabancov. Ak lekár predpokladá, že priebeh ochorenia ovplyvnil stav vnútorných orgánov človeka, predpíše röntgenové vyšetrenie kostí, ultrazvuk a endoskopické štúdie.

Liečba mastocytózy

Vzhľadom na nedostatok údajov o faktoroch, ktoré spôsobujú túto chorobu, neboli vytvorené špecifické metódy jej liečby a stav pacientov sa upravuje pomocou symptomatickej terapie. Hlavným cieľom liečby je zníženie aktivity mastocytov. Na tento účel je pacientovi predpísané:

1. Antialergické lieky: Tavegil, Diazolin, Suprastin atď.
2. drogy, aktívne zložky ktoré stabilizujú tonus membrán škodlivých buniek.
3. Terapia PUVA, ak užívanie antihistaminík neprináša očakávaný výsledok. Tento postup vám umožňuje dosiahnuť výrazné zníženie počtu škvŕn na koži. Na tento účel sa vykoná 25 sedení s jednou dávkou až 5 J / cm².
4. Systémovú formu ochorenia tlmia cytostatiká, v boji proti bulóznej mastocytóze sa dobre osvedčili kortikosteroidy.
5. Ťažko chorá slezina môže byť odstránená. Niekedy cez chirurgická intervencia oddelené veľké mastocytómy sú vyrezané.

Mastocytóza a tradičná medicína

PoMedicine zdieľa so svojimi čitateľmi užitočné ľudové recepty na zlepšenie stavu pokožky postihnutej mastocytózou:

1. hrsť listov bieleho imela, osušíme a nasekáme. Nalejte "liek" do pohára studeného prevarená voda a necháme deň odpočívať. Nasledujúci deň sa infúzia filtruje a pije naraz. Vezmite 1 krát denne počas 10 dní;
2. pripraviť čaj varením žihľavových listov, medovky, mäta pieporná a šípky. Vyberte si objemy a pomery surovín podľa vlastného uváženia, keďže objem žihľavy by sa mal rovnať celkovému objemu zostávajúcich prvkov;
3. variť náprava spojením a zmiešaním rovnakého množstva medu a šťavy extrahovanej z koreňa chrenu. Liek sa užíva na 0,5 lyžičky. 3x denne.

Prognóza ochorenia a jeho prevencia

Ako už bolo uvedené, mastocytóza, ktorá sa objavila v detstve, sa v 95% prípadov vyrieši sama. Zvyšné formy kožnej mastocytózy, hoci vyžadujú určitú korekciu, neovplyvňujú kvalitu a očakávanú dĺžku života pacienta. Systémová mastocytóza postihujúca kostnú dreň má veľmi zlú prognózu.

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu tejto choroby, pretože dôvody jej vývoja ešte neboli objasnené. Relatívne preventívne opatrenia zahŕňajú mierne slnenie, vyhýbanie sa extrémnemu chladu alebo prehriatiu a obozretnú liečbu. Nadmerné slnečné žiarenie, agresívne vystavovanie sa nízkej resp vysoké teploty toxické látky liekov môžu vyvolať vývoj zvýšená aktivita mastocytov a v dôsledku toho objavenie sa mastocytózy.

Charakteristiky klinického obrazu:

1. príznaky urticaria pigmentosa sa môžu prejaviť od narodenia do dospelosti. Súčasne sa môžu objaviť buď v koži (u detí), alebo u dospelých zničiť vnútorné orgány (kostná dreň, pečeň, slezina).
2. Mastocytóm sa v detstve označuje ako matná škvrna alebo uzlík.
3. U detí proces ustupuje do puberty.
4. V dospelosti nemusia byť vyrážky prítomné alebo sa prejavia vo forme hnedastých škvŕn alebo papuliek. Choroba trvá celý život.
5. Prevažná väčšina dospelých je diagnostikovaná škvrnami vo forme telangiektázií.
6. Trenie morfologických prvkov sprostredkúva výskyt vrúbľov (príznak Dariera).
7. V ranom detstve sa môžu objaviť pľuzgiere.

U viac ako 30 % pacientov s mastocytózou boli zaznamenané prípady kombinovaných záchvatov anafylaktického šoku.

Ak hovoríme o kožnej forme mastocytózy, potom môže byť lokálna (prezentovaná ako mastocytóm), prejavujúca sa generalizovaným spôsobom ako mnohopočetné škvrny, papuly a uzliny.

Možné sú erupcie, ako je pretrvávajúca eruptívna bodkovaná telangiektázia alebo erytrodermická mastocytóza.

Urticaria pigmentosa je bežnejšia u detí.

Proces sa prejavuje počas prvých 2 rokov života, zatiaľ čo zotavenie nastáva do puberty.

Najprv sa objavia ružovo-červenkasté škvrny náchylné na svrbenie.

Neskôr sa zmenia na pľuzgiere. Výsledkom pľuzgierov sú pretrvávajúce hnedasté škvrny a na tomto pozadí sa časom objavujú papuly.

U dospelých sa na koži objavujú škvrny a papuly.Škvrny sú okrúhleho tvaru, majú jasné hranice, s hladkým povrchom, neodlupujú sa, majú sivastú alebo ružovkastú farbu. Príznaky ako bolesť zubov alebo pálenie často chýbajú.

Existuje niekoľko variantov nodulárnej formy mastocytózy. Xantelasmoidná forma je charakterizovaná izolovanými alebo zoskupenými plochými uzlinami alebo nodulárnymi prvkami do priemeru 1 cm.

Majú oválny tvar, jasné hranice, hustú textúru.

Ich povrch je hladký, má žltkastú farbu, vďaka čomu vyzerajú ako xantelasmy.

Ak hovoríme o multinodulárnej mastocytóze, uzliny sú v tvare pologule, ich priemer je do 1 cm.Môžu mať ružovkastú, červenkastú alebo žltkastú farbu.

Existuje spletitý poddruh, ktorý sa vyznačuje tendenciou zlučovať jednotlivé uzly do skupín, najčastejšie v oblasti záhybov.

Pri difúznej mastocytóze sú na koži viditeľné rozsiahle hnedasté fokálne vyrážky, ktoré majú jasné hranice a hustú textúru. Častejšie sú lokalizované v axilárnych, inguinálnych, intergluteálnych oblastiach.

Mastocytóm u detí debutuje pred 2 rokmi, častejšie počas prvých troch mesiacov.Častejšie ide o jedinečný útvar, ktorý vyzerá ako nádor, má hnedastú farbu, oválny tvar, má jasné hranice, s priemerom do 6 cm a konzistenciou je podobný gume.

Vzácnou formou urticaria pigmentosa je teleangiektatická mastocytóza, v drvivej väčšine prípadov sa vyskytuje u dospelých. Ide o vyrážky vo forme telangiektázií na pozadí zvýšenej pigmentácie.

Bulózna mastocytóza môže predchádzať iným príznakom ochorenia a môže sa s nimi kombinovať. Charakteristický je výskyt bulóznej vyrážky v kombinácii s vyrážkami vo forme uzlov a vekových škvŕn.

Priemer takýchto vyrážok je až 2 cm, majú tuhú pneumatiku a obsahujú bezfarebný alebo hemoragický exsudát. IN biologický materiál zo spodnej časti bublín sa nachádzajú bunky mastocytov.

Fotografia urticaria pigmentosa

Príčiny u dospelých

Neexistuje všeobecne akceptovaný názor na príčiny mastocytózy. Väčšina vedcov má tendenciu veriť, že etiológia spočíva v prítomnosti systémovej patológie retikulohistiocytového komplexu u pacienta.

Fakty o rodinnej akumulácii, prítomnosti choroby u dvojčiat (identické) naznačujú genetickú zložku vo vývoji procesu.

Histamín hrá vedúcu úlohu vo vývoji patológie. Vplyvom imunitných a neimunitných faktorov dochádza k degranulácii žírnych buniek, z ktorých sa uvoľňuje histamín a ďalšie biologicky aktívne látky.

Imunitné mechanizmy sú implementované v dôsledku skutočnosti, že žírne bunky majú glykoproteínové receptory, ktoré sú citlivé na imunoglobulíny E. Neimunitné faktory zahŕňajú lieky, fyzikálne faktory a bakteriálne toxíny.

V detstve sa proces obmedzuje na kožné prejavy a spontánne regreduje do dospievania. V dospelej populácii je častejšia systémová mastocytóza. Táto forma ochorenia je charakterizovaná infiltráciou vnútorných orgánov, ale žírne bunky necirkulujú v krvi.

Tiež u dospelých je možná leukémia mastocytov s pridaním orgánov a cirkulujúcich mastocytov v krvi.

Diagnóza systémovej mastocytózy

Ak sa na koži objavia nejaké vyrážky, je potrebné kontaktovať odborného dermatológa. Pre diagnostiku urticaria pigmentosa má veľký význam klinický obraz a tiež Darier-Unna test.

Test je nasledovný: s aktívnym trením akejkoľvek vyrážky sa objaví erytém, prvky napučiavajú.

Laboratórne a inštrumentálne štúdie:

• všeobecná analýza krvi;
• biochemický krvný test (venujte pozornosť aminotransferázam);
• ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušnej dutiny;
• hodnotenie hladiny histamínu a produktov jeho rozpadu v plazme a moči;
• hodnotenie hladiny alfa-tryptázy v krvnej plazme.

Ak je alfa-tryptáza stanovená z 15 ng / ml, naznačuje to pravdepodobne systémový proces. Podstatnú úlohu v diagnostike mastocytózy zohrávajú histologické analýzy.

Imunohistochemické reakcie sa uskutočňujú aj s protilátkami proti špecifickým antigénom žírnych buniek.

Drogy a ľudové prostriedky na liečbu

V prvom rade by sa pacienti mali chrániť pred faktormi, ktoré stimulujú degranuláciu žírnych buniek. Hovoríme o užívaní alkoholu, užívaní liekov s anticholinergnou aktivitou, NSAID (nesteroidné protizápalové lieky).

Je potrebné zdôrazniť, že horúce podnebie a škrabanie vyrážky zhoršuje závažnosť ochorenia. Neodporúča sa robiť si horúce kúpele, používať žinku na umývanie a nosiť obmedzujúce oblečenie.

Na baňkovanie klinické prejavy Blokátory histamínových receptorov sú indikované ako symptomatická liečba. Aplikujte PUVA terapiu niekoľkokrát týždenne. Ide o kombinovaný účinok liekov (psoralenov) a ultrafialového žiarenia.

Účinne používajte lokálne kortikosteroidy po dobu 6 týždňov, pričom príznaky dlhodobo ustupujú.

S výraznou klinikou sa používajú systémové kortikosteroidy.

Blokátory H1-antihistaminík druhej generácie sa odporúčajú používať ako hlavné lieky na liečbu mastocytózy. Overená vysoká účinnosť. Zatiaľ čo použitie blokátorov H1-antihistaminík prvej generácie sa neodporúča kvôli nízkej účinnosti.

Blokátory H1-antihistaminík II. generácie sa musia užívať trvalo, kým nenastane stabilná remisia. Pri absencii zlepšenia stavu pacienta je indikované štvornásobné zvýšenie dávky blokátorov H1-antihistamínu II generácie.

Antihistaminiká:

• Desloratadín (5 mg denne);
• levocetirizín (5 mg denne);
• Loratadín (10 mg denne);
• Fexofenadín (120 - 180 mg denne);
• Cetirizín (10 mg denne);
• Ebastín (10-20 mg denne);
• Rupatadín (10 mg denne);
• klemastin;
• chlórpyramín;
• difenhydramín;
• hydroxyzín;
• cyproheptadín;
• hifenadín sehifenadín;
• hifenadín.

Liečebný režim:

1. liečba sa začína použitím nesedatívnych blokátorov H1-antihistaminík. Ak príznaky pretrvávajú 2 týždne, zvýšte dávku maximálne 4-krát.

   Ak vyrážka pretrváva 1-2 týždne, k terapii sa pridávajú antagonisty leukotriénových receptorov.

2. Zmena nesedatívneho H1 antihistamínového blokátora často vedie k pozitívny výsledok. Pri exacerbácii sa kurz glukokortikosteroidov uskutočňuje počas 3 až 7 dní.
3. Ak symptómy pretrvávajú po 1-4 týždňoch, používa sa cyklosporín A, blokátory H2-antihistaminík, dapson, omalizumab.

Efektívnosť aplikácie ľudové prostriedky nie je dokázané, ale pre urticaria pigmentosa platí:

• infúzia žihľavy;
• zelerová šťava;
• kúpele s infúziou bylín (harmanček, šalvia, reťazec);
• infúzia mäty;
• infúzia červenej repy;
• tinktúra valeriány;
• tinktúra z hlohu.

Diéta pri chorobe

Zo stravy by sa mali vylúčiť mastné, údené, korenené, slané jedlá. Je vhodné zdržať sa pitia alkoholických nápojov. Akékoľvek bežné alergény (citrusové plody, čokoláda, arašidy) sú prísne zakázané ako potrava.

Užitočné video

Čo je mastocytóza? Pozrite si súvisiace video nižšie:

Záver

Urticaria pigmentosa počas v posledných rokoch začal pútať čoraz väčšiu pozornosť. Vytvára sa obraz, že klinické prípady mastocytózy lekári často prehliadajú. Dôvodom je spontánna regresia tejto patológie.

Jeho nebezpečenstvo však spočíva v možnosti transformácie do menej priaznivej systémovej formy, preto je nutná včasná diagnostika a liečba.