مرض باركنسون: أنواعه ، مظاهره السريرية. المتلازمة الحركية الصلبة - أسباب متلازمة "الشخص المتصلب"

نادرا ما يستخدم مصطلح "مجمع الأعراض amyostatic" ، الذي اقترحه طبيب الأعصاب الألماني الشهير سترومبل في عام 1915.

المسببات

تتنوع أسباب متلازمة الصلابة الحركية:

عواقب التهاب الدماغ المنقول (السبات الوبائي ، التهاب الدماغ الياباني ، سانت لويس).
تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية.
التسمم (المنجنيز وأول أكسيد الكربون).
الآثار الجانبية في علاج مضادات الذهان من سلسلة الفينوثيازين ، راوفولفيا ، ميثيل دوبا ، إلخ.
أسباب أخرى.

الصورة السريرية

المظاهر التالية مميزة:

إبطاء الحركات الإرادية ( بطء الحركة) والتي تصل بدرجات متفاوتة حتى عدم القدرة على الجلوس والنهوض والحركة ( أكينيسيا).
زيادة شبيهة بالشمع في توتر العضلات ( نغمة بلاستيكية حسب شيرينجتون).
فقدان الحركات الودية: لا توجد حركات لليد عند المشي ، أو إدارة الرأس في اتجاه النظر ، وما إلى ذلك ؛ حركات ودية صغيرة تسقط أيضا ، والتي تعطي ميزة فرديةكل حركة تطوعية.
انتهاك الحركات التعبيرية مثل الإيماءات وتعبيرات الوجه (يتطور الأميميا).
نتيجة للتغيرات في قوة العضلات ، هناك تقلصات العضلاتوتثبيت الأطراف والجذع مما يحدد الوضع الغريب للمريض.

مع زيادة حادة في توتر العضلات لدرجة تصلب ( متلازمة فورستر المتصلبة الحركية) قد يجمد المريض تماما. مع الحركات السلبية ، تبقى الأطراف في المواضع المعطاة لها. نتيجة للاستثارة المرضية للعضلات للتمدد ، هناك مفارقة ظاهرة ويستفال.

لم يتم الكشف عن فقر الحركات وزيادة قوة العضلات وفقًا لنوع البلاستيك في جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة الجمود الحركي. لذلك ، عند استخدام بعض الأدوية من سلسلة الفينوثيازين في علاج الاضطرابات العصبية والنفسية ، يمكن أن تحدث الاضطرابات الحركية كآثار جانبية - تصلب ، وقلة الحركة - دون زيادة في توتر العضلات وفقًا لنوع خارج الهرمية.

تنبؤ بالمناخ

يتم تحديده من خلال السبب الذي تسبب في تطور المتلازمة. غالبًا ما تكون العملية لا رجعة فيها.

علاج

بادئ ذي بدء ، يجب علاج المرض الأساسي. إلى جانب ذلك ، يتم استخدام الأدوية التي تقلل من توتر العضلات: الأتروبين ، التروباسين ، السيكلودول ، الديباركين ، إلخ.

اكتب تعليقًا على مقال "متلازمة الجمود الحركي"

ملحوظات

مقتطف يصف متلازمة الجامدة الحركية

كان لازاريف يجلس في مكان شرف. وقد احتضنه الضباط الروس والفرنسيون وتهنئته وصافحه. جاءت حشود من الضباط والناس فقط لإلقاء نظرة على لازاريف. انتشر ضجيج الضحك الفرنسي الروسي في الساحة حول الطاولات. سار ضابطان متورطان الوجه ، مبتهجان وسعيدان ، بالقرب من روستوف.
- ماذا يا أخي يعامل؟ قال أحدهم. هل رأيت لازاريف؟
- رأى.
- غدا ، كما يقولون ، سيعاملهم شعب Preobrazhensky.
- لا ، لازاريف محظوظ جدا! 10 فرنك لمعاش الحياة.
- هذه القبعة يا رفاق! صاح Preobrazhensky ، مرتديًا قبعة فرنسي أشعث.
- معجزة ، ما أجملها!
هل سمعت ردود الفعل؟ قال ضابط الحرس لآخر. اليوم الثالث كان نابليون ، فرنسا ، شجاعًا ؛ [نابليون ، فرنسا ، شجاعة ؛] أمس ألكسندر ، روسي ، عظمة ؛ [الإسكندر ، روسيا ، العظمة ؛] ذات يوم يقدم ملكنا مراجعة ، ويومًا آخر نابليون. غدا سيرسل الملك جورج إلى أشجع الحراس الفرنسيين. هذا مستحيل! يجب الإجابة على نفس السؤال.
جاء بوريس ورفيقه جيلينسكي أيضًا لحضور مأدبة بريوبرازنسكي. عند العودة ، لاحظ بوريس أن روستوف كان يقف عند زاوية المنزل.
- روستوف! مرحبًا؛ قال له ، ولم يستطع أن يسأله عما حدث له: كان وجه روستوف كئيبًا ومنزعجًا بشكل غريب.
أجاب روستوف: "لا شيء ، لا شيء".
- هل ستأتي؟
- نعم سأفعل.
وقف روستوف في الزاوية لفترة طويلة ، وهو ينظر إلى الأعياد من بعيد. كان هناك عمل مؤلم يدور في ذهنه ، ولم يستطع إنهاءه. نشأت شكوك رهيبة في قلبي. ثم تذكر دينيسوف بتغير تعبيره ، وبتواضعه ، وتذكر المستشفى بكامله مع ذراعيه ورجليه الممزقتين ، بهذا المرض والأوساخ. بدا له بوضوح شديد لدرجة أنه شعر الآن برائحة هذا المستشفى لجثة ميتة لدرجة أنه نظر حوله ليفهم من أين يمكن أن تأتي هذه الرائحة. ثم تذكر بونابرت الذي يشعر بالرضا عن نفسه بقلمه الأبيض ، الذي كان الآن الإمبراطور ، الذي يحبه ويحترمه الإمبراطور ألكسندر. ما هي الاذرع المقطوعة والسيقان والقتلى؟ ثم تذكر لازاريف ودينيسوف ، اللذين تمت معاقبتهما وغير مغفور لهما. وجد نفسه يفكر في مثل هذه الأفكار الغريبة لدرجة أنه كان يخاف منها.
أخرجته رائحة الطعام والجوع Preobrazhensky من هذه الحالة: كان عليه أن يأكل شيئًا قبل المغادرة. ذهب إلى الفندق الذي رآه في الصباح. في الفندق ، وجد الكثير من الضباط ، الذين وصلوا مثله بملابس مدنية ، لدرجة أنه بالكاد تمكن من الحصول على العشاء. وانضم إليه ضابطان من نفس الفرقة التي انضم إليها. تحول الحديث بشكل طبيعي إلى العالم. كان الضباط ، رفاق روستوف ، مثل معظم الجيش ، غير راضين عن السلام الذي تم التوصل إليه بعد فريدلاند. قالوا إنهم لو استطاعوا الصمود ، لكان نابليون قد اختفى ، وأنه ليس لديه مفرقعات أو تهم في قواته. نيكولاس أكل في صمت وشرب في الغالب. شرب زجاجة أو زجاجتين من النبيذ. العمل الداخلي الذي نشأ فيه ، ولم يتم حله ، لا يزال يعذبه. كان خائفًا من الانغماس في أفكاره ولم يستطع الوقوف وراءها. فجأة ، عند قول أحد الضباط أنه كان من المهين النظر إلى الفرنسيين ، بدأ روستوف في الصراخ بحماسة ، وهو أمر غير مبرر بأي شكل من الأشكال ، وبالتالي فاجأ الضباط بشدة.
"وكيف يمكنك الحكم على أيهما أفضل!" صرخ ، وامتلأ وجهه فجأة بالدماء. - كيف تحكمون على تصرفات الملك ، ما هو حقنا في المنطق ؟! لا يمكننا أن نفهم غرض أو تصرفات صاحب السيادة!
"نعم ، لم أقل كلمة واحدة عن الحاكم" ، برر الضابط نفسه ، الذي لم يستطع أن يفسر مزاجه لنفسه إلا بحقيقة أن روستوف كان مخمورًا.
لكن روستوف لم يستمع.
وتابع: "لسنا مسؤولين دبلوماسيين ، لكننا جنود ولا شيء غير ذلك". - يقولون لنا أن نموت - فلتموت. وإذا تمت معاقبتهم ، فهذا يعني أن اللوم يقع عليهم ؛ ليس لنا أن نحكم. إنه لمن دواعي سرور الإمبراطور صاحب السيادة أن يعترف ببونابرت كإمبراطور وأن يعقد تحالفًا معه - إذًا يجب أن يكون الأمر كذلك. وإلا ، إذا بدأنا في الحكم والتفكير في كل شيء ، فلن يبقى أي شيء مقدس على هذا النحو. لذلك نقول إنه لا يوجد إله ، لا يوجد شيء - صرخ نيكولاي ، وضرب الطاولة ، بشكل غير لائق للغاية ، وفقًا لمفاهيم محاوريه ، ولكن بشكل ثابت للغاية في سياق أفكاره. (اليونانية akinē

اضطرابات الحركة ، ويتجلى ذلك في انخفاض النشاط الحركي ، وتباطؤ الحركات الإرادية وزيادة قوة العضلات وفقًا لنوع البلاستيك. A.-r. مع. لوحظ مع شلل اهتزاز ، بعد الإصابة بالتهاب الدماغ (السبات الوبائي ، التهاب الدماغ الياباني ، سانت لويس) ، نتيجة لتصلب الشرايين في الأوعية الدماغية ، تأثيرات سامة، على سبيل المثال ، في حالة التسمم بالمنغنيز ، وأول أكسيد الكربون ، كأثر جانبي في علاج عقاقير سلسلة الفينوثيازين ، والروولفيا ، وميثيل دوبا ، وما إلى ذلك ، مع الحثل الدماغي الكبدي ، بعد إصابة الدماغ الرضحية ، إلخ.

المتلازمة الحركية الصلبة هي نتيجة للضرر الذي لحق بالجهاز خارج الهرمية ، وقبل كل شيء ، المادة السوداء والعقد القاعدية (متلازمة نيغرال). في تطوره ، يتم لعب دور معين بسبب النقص الوراثي للآليات الأنزيمية للتحكم في تبادل الكاتيكولامينات في الدماغ ، ويتجلى ذلك من خلال انخفاض تركيز الدوبامين في العقد القاعدية والمادة السوداء. يمكن أن تظهر الدونية المحددة وراثيًا للهياكل تحت القشرية نفسها تحت تأثير العوامل الخارجية المختلفة.

أي بطء في الحركة (بطء الحركة) عند نهر أ. مع. يصل إلى درجات متفاوتة ، حتى عدم القدرة على الحركة (عدم القدرة على الحركة) ؛ هناك انخفاض في النشاط الحركي (نقص الحركة) ، وزيادة في توتر العضلات (الصلابة) ، واختفاء الحركات الودية (synkinesias) ، مثل حركات اليد عند المشي ، والحركات الودية الصغيرة التي تعطي ميزة فردية للحركات الإرادية ، والإيماءات ، تعابير الوجه (amimia). يصبح خطاب المرضى رتيبًا ومغمورًا. نتيجة لزيادة قوة العضلات ، تتطور وضعية غريبة للمريض. يعاني العديد من المرضى من رعاش إيقاعي منخفض التردد ويتوقف بحركات هادفة (انظر الشلل الرعاش) . مع زيادة قوة العضلات إلى درجة الصلابة (متلازمة فيرستر اللاحركية الصلبة) ، يفقد المريض القدرة على الحركة. مع الحركات السلبية ، يمكن أن يظل الطرف في الموضع المعطى له لفترة طويلة ، وتحدث ظاهرة ويستفال المتناقضة (انظر أعراض ويستفال) .

يتم التشخيص على أساس البيانات السريرية ، ولكن لا يتم ملاحظة الصورة السريرية المتطورة على الإطلاق لدى مرضى A. - River. مع. لذلك ، في علاج الأمراض العصبية والنفسية بأدوية من سلسلة الفينوثيازين وبعد العلاج الجراحي لمرض باركنسون ، قد يحدث نقص الحركة والتصلب دون زيادة في توتر العضلات وفقًا لنوع خارج الهرمية.

العلاج موجه نحو المرض الأساسي. إلى جانب ذلك ، يتم استخدام الأدوية التي تقلل من توتر العضلات (مرخيات العضلات) والأدوية المضادة للباركنسون. في حالة الفشل معاملة متحفظةفي بعض الحالات ، يتم إجراء عمليات جراحة الأعصاب بالتوضيع التجسيمي (انظر جراحة الأعصاب الوظيفية) . لحل مشكلة العلاج الجراحي العصبي ، يجب إحالة المريض إلى مستشفى متخصص.

يتم تحديد التشخيص من خلال المرض الأساسي. في A. - نهر. مع. ، بسبب التسمم و أثر جانبي الأدوية، فإن القضاء على هذه العوامل يمكن أن يؤدي إلى اختفاء الاضطرابات المميزة لهذه المتلازمة.

فهرس: Arushanyan E.B. حول مرض الشلل الرعاش للذهان وخلل الحركة المتأخر وطرق التصحيح الدوائي لهما الظروف المرضيةزهرن. مريض أعصاب. والطب النفسي ، المجلد 85 ، رقم 2 ، ص. 268 ، 1985 ، ببليوغرافيا ؛ الأمراض الجهاز العصبي، محرر. P.V. Melnychuk، vol. 2، p. 105 ، م ، 1982 ؛ Kamenetsky V.K. علاج مرضى باركنسون الأوعية الدموية مع ناكوم ومادوبار. وتد. عسل ، ر 62 ، رقم 4 ، ص. 112 ، 1984 ، ببليوغر ؛ كوراكو يو. وفوليانسكي في. اتجاهات جديدة في العلاج الدوائي الحديث لمرض باركنسون ، Zhurn. مريض أعصاب. والطب النفسي ، المجلد 84 ، رقم 9 ، ص. 1401 ، 1984 ، ببليوغرافيا ؛ بيتلين إل. فرط الحركة خارج الهرمية ، M .. 1983.

فيديو

متلازمة كمال الأجسام الصلبة. نصائح لممارسة المراهقين. إليوت [فيديو]

مرض باركنسون ، عدم القدرة على الحركة ، تصلب العضلات

●	توحد. نهج التحليل النفسي [فيديو]
●

يشير إلى الأمراض العصبية.

بسبب تدمير بعض هياكل الدماغ ، يصاب الشخص باضطرابات في الحركة.

بالنسبة للكثيرين ، يرتبط الشلل الرعاش فقط بارتعاش اليدين أو الرأس.

في الواقع ، هناك عدة أشكال لمرض باركنسون ، اعتمادًا على نوع الاضطراب ، كل منها يتطلب نهجًا مختلفًا.

يتميز مرض باركنسون بحدوث أربعة أنواع من اضطرابات الحركة:

رعشه(يرتجف). هذا هو أكثر الأعراض شيوعًا التي يمكن من خلالها تحديد علم الأمراض بشكل لا لبس فيه.
تصلب العضلات. تزداد قوة العضلات بشكل كبير ، وتكون الصلابة من النوع البلاستيكي ، أي توجد صعوبات في ثني الأطراف وتمديدها.
نقص الحركة. يعاني المريض من ضعف في النشاط الحركي التلقائي: حركاته بطيئة ، وتعبيرات وجهه غير معبرة ، وخطابه خالي من الانفعالات.
عدم الاستقرار الوضعي. من الصعب على الشخص أن يبدأ الحركة ويصعب إكمال ما بدأ. عند المشي ، "لا تواكب" الأرجل الجسم ، لذلك يفقد المرضى غالبًا توازنهم.

السمة المميزة هي akinesia - تغيير في حجم الحركات الإرادية.

في بعض الأحيان يصاب المرضى بأزمة حركية.

لا يمكن لأي شخص القيام بأي حركات ، يتم تشخيصه بخلل النطق ، بحة الصوت ، الارتباك.

غالبا ما تحدث الاضطرابات اللاإرادية : تسرع القلب ، ارتفاع الضغط ، سلس البول ، زيادة التعرق. نتيجة عدم القدرة على الحركة هي عدم القدرة على تناول الطعام بشكل مستقل ، وعدم الحركة الكاملة للمريض.

يرتجف

لا يحدث أكثر من 7 ٪ من الحالات. العرض الرئيسي هو الرعاش.في الوقت نفسه ، تكون قوة العضلات طبيعية أو تزداد قليلاً.

يبدأ الارتعاش بيد واحدة ، ثم يذهب إلى الرأس والذقن. يمكن أن يكون الرعاش ثنائيًا أو أحاديًا.

يسبب ارتعاش الأطراف الكثير من المتاعب للمريض: عدم القدرة على حمل أدوات المائدة ، وربط الملابس ، والقيام بأعمال تتطلب مشاركة المهارات الحركية الدقيقة.

من وجهة نظر التشخيص ، فإن المظهر المرتعش هو الأكثر ملاءمة ، لأنه يتقدم ببطء ويستجيب جيدًا لعلاج الأعراض.

مختلط

النوع المختلط من مرض باركنسون هو الأصعب. فهو يجمع بين جميع الاضطرابات الحركية.عادة ، يتم تشخيص الأشكال الرعشة أو الجامدة في المرحلة الأولية ، ثم ، مع تطور المرض ، تنضم الأعراض الأخرى ، ويتغير التشخيص.

هل يتغير نوع المرض خلال الحياة

في بداية المرض ، يعاني المريض من نوع معين من مرض باركنسون.

ومع ذلك ، ليس هناك ما يضمن أن طبيعة المرض ستبقى دون تغيير.

يعتمد معدل تطور علم الأمراض على حالة المريض الصحية وعمره وصحة العلاج المختار.

وفقًا للإحصاءات ، إذا لم يتم علاج شلل الرعاش ، فإن المريض يعيش حوالي 10 سنوات ، مع العلاج 15-17 عامًا.

ومع ذلك ، مع شكل الأحداث ، يمكن للمريض أن يعيش حتى 40 عامًا ، وأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بالمرض بعد 65 عامًا قد لا يستمرون حتى خمس سنوات.

يحدث مرض باركنسون بسبب موت الخلايا العصبية المسؤولة عن الحركة. هذا يؤدي إلى ظهور اضطرابات حركية مختلفة ، والتي تظهر بطرق مختلفة.

شكل هذا الاختلاف في العلامات الأساس لتصنيف المرض. في البداية ، تهيمن بعض الأعراض ، ثم ينضم إليها البعض الآخر.

في المراحل اللاحقة ، عادةً ما يستمر مرض باركنسون بطريقة مختلطة.

أشكال وشدة ومراحل تطور مرض باركنسون:

الجهاز العصبي هو الآلية التي تتفاعل بها جميع أعضاء الإنسان مع بعضها البعض. إذا كانت هناك مشاكل في النهايات العصبية ، فإن هذه الوصلات تنقطع ، مما يؤدي إلى مشاكل في وظائف الجسم. المتلازمة الحركية الصلبة هي مرض تقدمي معقد يتميز بضعف النشاط الحركي للشخص ، حتى الشلل التام.

ملامح المرض

يعتبر المرض من اضطرابات الجهاز الحركي ، حيث يوجد زيادة في الأنسجة حسب النوع البلاستيكي. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تباطؤ كبير في التحركات الطوعية.

يمكن أن يُعزى علم الأمراض المقدم بأمان إلى أولئك الذين لا يتقدمون إلا بمرور الوقت ، ويتطورون بنشاط في لحظة واحدة جيدة يحرمون الشخص من فرصة التحرك أو أداء العمل الأولي.

تتميز المتلازمة الحركية الصلبة بعدد كبير من أعراض غير سارةالتي تزداد شدتها بمرور الوقت. قبل وصف العلاج ، يجب أن يخضع المريض لتشخيص شامل.

يرتبط علم الأمراض المقدم بانتهاك وظائف أجزاء الدماغ المسؤولة عن أداء الأعمال الحركية. عند إجراء التشخيص ، يجب إيلاء اهتمام خاص للاستعداد الوراثي.

أسباب التطوير

لذلك ، يمكن أن تحدث متلازمة الجمود اللاحركي من خلال مثل هذه الأسباب:

عواقب سلبية بعد مرض التهاب الدماغ.
شلل مصحوب برعشة في الأطراف السفلية والعلوية.
استسقاء الرأس.
الحثل الكبدي الدماغي.
تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية.
تسمم خطير مع تسمم الكائن الحي كله.
إصابات الدماغ الرضحية في التاريخ.
أمراض تراكمية.
(السبب الأكثر شيوعًا).
تصلب متعدد.
الزهري العصبي.
تنكس النوع القشري القاعدي.
وجود عدوى HIV في الجسم.

إذا كان المريض يشتبه في إصابته بمتلازمة الجمود الحركي ، فيجب مراعاة أسباب وأعراض علم الأمراض بعناية خاصة. يمكن أن يكون التشخيص غير الصحيح محفوفًا بعواقب وخيمة.

أعراض علم الأمراض

يمكن أن يكون للمتلازمة الحركية الصلبة الأعراض التالية:

تشكيل فرط توتر العضلات، وهو موجود في المريض طوال فترة العلاج.
عدم التمدد الكامل للأطراف العلوية. في الوقت نفسه ، يتم ثني الذراعين ليس فقط عند المرفقين ، ولكن أيضًا على اليدين.
تمديد غير كافٍ للساق عند الركبتين ، والذي يتطور بمرور الوقت.
خفض الرأس بالقرب من الصدر.
فقدان الشدة وتنوع الحركات.
بطء أي أعمال حركية.
هزة في الجزء العلوي و الأطراف السفليةوكذلك الفكين. مع الحركة ، يتم تقليل هذه الأعراض قليلاً.
كلام غير واضح. عند التحدث ، لا يعبر الشخص عمليا عن أي مشاعر.
مشاكل في التفكير.
قلة ردود الفعل حتى في الحياة اليومية.
هوس التواصل.
استحالة الحركة المستقلة.

حتى أن المتلازمة الجامدة اللاحركية تؤثر على خط يد الشخص: يصبح صغيرًا ، لذلك من الصعب جدًا فهمه.

أنواع مختلفة من علم الأمراض

يمكن تصنيف المرض المعروض على النحو التالي:

شكل جامد حركي. يتجلى ذلك من خلال عدم القدرة على الحركة ، وكذلك ضعف العضلات.
شكل جامد يرتجف. هذا النوع من المتلازمة مختلط. فهو يجمع بين رعاش جميع الأطراف ، وكذلك ضعف العضلات.
شكل مرتعش. على الرغم من حقيقة أن المريض يعاني من رعشة في الأطراف ، إلا أنه لا يوجد ضعف في العضلات أو يتم التعبير عنه بشكل خفيف. الساقين وبشكل مستمر تقريبا. يشير هذا النموذج إلى عدم القدرة على خدمة نفسه - حتى لو تمسك الكوب.

تشخيص علم الأمراض

المتلازمة الجامدة اللاحركية هي مرض معقد يتطلب التشخيص التفريقي. عند إجراء التشخيص ، يجب على الطبيب مراعاة البيانات التالية:

شكاوى المريض وكذلك تاريخه الطبي لتحديد سبب تطور علم الأمراض (الاستعداد الوراثي).
التحاليل المخبرية.
دراسات الانعكاس.

يحتاج المريض إلى استشارة طبيب أعصاب ، لأن علم الأمراض يرتبط بوظائف غير كافية للأعصاب.

درجة تطور علم الأمراض

ما هو معروف بالفعل متلازمة الجمود الحركي ، علاوة على ذلك ، من الضروري التفكير بعناية في درجة تطور علم الأمراض:

ضوء. يمكن أن تنتشر علامات المرض إلى طرف واحد فقط. في الوقت نفسه ، تزداد قوة العضلات قليلاً. تصبح الحركات بطيئة قليلاً ، والرعاش واضح للعيان.
معتدل. يتم التعبير عن تعابير وجه المريض بشكل سيئ (تصبح أكثر فقراً) ، وتصبح الحركات مقيدة قليلاً. تنوع الحركات يكون أكثر فقراً ، ورعاش اليدين عند الراحة ليس كاسحًا جدًا. يكون المريض في وضعية منحنية قليلاً ، وهو ما ينعكس في مشيته. نوع الزيادة في قوة العضلات خارج السبيل الهرمي.
أعربت. تقليد العضلات في هذه الحالة لا تعمل بشكل كامل تقريبًا. تصبح الحركات أبطأ ، ويشتد الرعاش. يبدأ المريض في التحرك بخطوات صغيرة. لا يزال موقفه منحنيًا. يصبح كلام المريض مشوشًا وغير واضح تمامًا.
أعرب بشكل حاد. تصلب العضلات في هذه الحالة عام ، فالمريض عمليا لا يرتفع إلى قدميه ، فهو طريح الفراش. تصل Amimiya إلى هذا المستوى الذي يبدأ فيه الشخص في الوميض نادرًا. التثبيط موجود ليس فقط في الحركات ، ولكن أيضًا في العمليات العقلية. يكاد يكون من المستحيل فهم الكلام.

كما يتضح من المعلومات السابقة ، فإن المرض المقدم له ديناميات غير سارة بل وخطيرة. لذلك ، عند أول علامة ، يجب عليك استشارة الطبيب.

ملامح علاج علم الأمراض

لذا ، فإن علاج المتلازمة الجامدة اللاحركية يعتمد على شدة تطورها. في الحالات الشديدة ، يمكن إدخال الشخص إلى المستشفى. يشمل العلاج:

تناول مرخيات العضلات - عقاقير خاصة تساعد على استرخاء العضلات وتقليل نغمتها. من بين هذه الأدوية يمكن التعرف عليها: "Meprotan" ، "Mydocalm" ، "Flexin".
استخدام الأدوية الموصوفة لمرض باركنسون. تجعل هذه الأدوية من الممكن محاربة مظاهر الشلل ، وتسمح لك أيضًا بمقاومة الخلل الوظيفي الحركي: ليزوريد ، بيريدوكسين ، رومباركين ، ليفودوبا. وبطبيعة الحال ، فإن هذه الأدوية قوية جدًا ولها العديد من الآثار الجانبية. يمكن استخدام الكثير من الأدوية لعلاج المتلازمة ، لأنها ليست فعالة دائمًا ، وللمرض نفسه الكثير أعراض مختلفة. الوسائل العالميةلا يوجد علاج لهذا المرض.

خلال فترة إعادة التأهيل، والتي تدوم تقريبًا مدى الحياة ، يتم استخدام إجراءات العلاج الطبيعي بنشاط. أنها تجعل من الممكن استعادة مجموعات العضلات التالفة وتقويتها. هذا ينطبق بشكل خاص على أنسجة العمود الفقري والمفاصل.

الدعم النفسي للمتخصصين ذوي الصلة مهم أيضًا. في الحالات الصعبة بشكل خاص ، قد يوصى بإجراء عملية جراحية. يُجري الأطباء جراحة أعصاب التوضيع التجسيمي. يسمح لك باستعادة الأنسجة التالفة.

درجة الإعاقة في المرض

علاج المتلازمة الجامدة اللاحركية دائم وطويل الأمد. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يزال يؤدي إلى تقييد الحياة:

تنبؤ بالمناخ

إذا تم تشخيص الشخص بأنه مصاب بمتلازمة الجمود الحركي ، فقد تكون العواقب غير متوقعة. يؤدي التقدم المستمر في علم الأمراض عادة إلى شلل جزئي أو كامل في الأطراف. أي أنه بدون عكازات ، لن يتمكن الشخص من المشي أو سيكون طريح الفراش.

في معظم الحالات التغيرات المرضيةلا رجوع فيها. يتم إجراء العلاج للحفاظ على الوظائف الحركية الطبيعية إلى حد ما ، وكذلك لإبطاء تقدم المرض. على أي حال ، لا يمكنك أن تثبط عزيمتك. سيسمح العلاج في الوقت المناسب بتحسين حالة المريض إلى حد ما.

هذه هي كل سمات متلازمة الجمود الحركي. كن بصحة جيدة!

مرض باركنسون (الشلل الرعاش الأولي أو مجهول السبب) هو مرض دماغي تقدمي مزمن ناتج عن تنكس الخلايا العصبية الصباغية المحتوية على الدوبامين في المادة السوداء.

يتميز المرض بخلل في العقد القاعدية ، وأهمها إنتاج الناقل العصبي الدوبامين ، وهو ناقل للمعلومات العصبية ، وهو المسؤول عن تنفيذ الأعمال الحركية.

نتيجة لهذا المرض ، يحدث موت الخلايا العصبية المحتوية على الدوبامين ، وتقل كمية الدوبامين في الدماغ ، مما يؤدي إلى ضعف الوظائف الحركية. تتمثل الأعراض الرئيسية للمرض في التيبس ، وبطء الحركة ، والارتجاف ؛ وفي مرحلة لاحقة ، عدم الثبات عند المشي ، مما يؤدي إلى السقوط.

مرض باركنسون (ثانوي ، أعراض) - أي متلازمة يتم فيها ملاحظة الاضطرابات العصبية المميزة لمرض باركنسون. أنواع الشلل الرعاش: الأوعية الدموية ، السامة ، الطبية ، ما بعد الصدمة ، التنكسية و الأمراض الوراثيةالجهاز العصبي المركزي.

وفقًا للإحصاءات ، يصيب مرض باركنسون شخصين لكل 1000 شخص ، وبعد 50 عامًا يرتفع هذا الرقم إلى 2 لكل 100 شخص.

طريقة تطور المرض

تحت تأثير عدد من "العوامل" المحفزة (بيئية ، وراثية) ، يتم تنشيط الأحماض الأمينية السامة للإثارة (الغلوتامات ، الأسبارتات) ، مما يحفز وظيفة مستقبلات NMDA ، مما يؤدي إلى زيادة دخول الكالسيوم إلى الخلية ، وتطوير سلسلة من عمليات التمثيل الغذائي مع ظاهرة موت الخلايا المبرمج ، والخلل الوظيفي في الميتوكوندريا والإجهاد التأكسدي الذي يؤدي إلى موت الخلايا (التنكس). يعد الإجهاد التأكسدي رابطًا مهمًا في تطور مرض باركنسون ، لأنه أثناء عملية التمثيل الغذائي المؤكسد للدوبامين ، يتم تكوين عدد كبير من الجذور الحرة السامة للأعصاب والتي تتفاعل مع الأغشية الدهنية للدماغ ، مما يؤدي إلى موت الخلايا العصبية المكونة من المادة السوداء. حساسة بشكل انتقائي للإجهاد التأكسدي. يبدأ المريض في الشعور بالأعراض الأولى للمرض فقط عندما يكون أكثر من 70٪ من هذه الخلايا قد ماتت بالفعل ، وهو ما يمثل انخفاضًا بنسبة 80٪ في مستوى الدوبامين في العقد القاعدية. يؤدي انخفاض كمية الدوبامين ، وبالتالي التأثير المثبط على الخلايا العصبية في المخطط ، إلى غلبة أنظمة الكوليني في الدماغ وظهور اضطرابات حركية (نقص الحركة ، والصلابة ، ورعاش الراحة ، وعدم استقرار الوضع).

وفقًا للعلماء ، يعد العامل الجيني جانبًا مهمًا في تطور مرض باركنسون ، ولكن لا يزال من الصعب تحديد مدى قوة دور الوراثة.

تصنيف

تصنيف مرض باركنسون ومرض باركنسون (ICD-III)

مرض باركنسون G20 ، باركنسون الأحداث.

G21 مرض باركنسون الثانوي.

المتلازمة الخبيثة للذهان G21.0.

G21.1 أشكال أخرى من الشلل الرعاش الناجم عن المخدرات الثانوية.

G21.2 الشلل الرعاش الثانوي الناتج عن الآخرين عوامل خارجية(مركبات المنغنيز ، أول أكسيد الكربون ، السيانيد ، الميثانول).

G21.3 الشلل الرعاش التالي للدماغ (مع داء العصبونات والزهري العصبي).

G21.8 أشكال أخرى من الشلل الرعاش الثانوي (مع استسقاء الدماغ الطبيعي أو الأورام أو غيرها من التكوينات التي تشغل الفضاء في العقد القاعدية أو المادة السوداء.

G21.9 مرض باركنسون ثانوي غير محدد

G22. مرض باركنسون المصحوب بأعراض ("باركنسون مضاف"):

شلل فوق نووي مترقي

ضمور جهازي متعدد

تنكس قشري قاعدي

الخرف مع أجسام ليوي.

مرض ويلسون كونوفالوف

مرض هنتنغون وغيره. .

التصنيف وفقًا للشكل السريري لمرض باركنسون (وفقًا لغلبة نقص الحركة أو الصلابة أو الرعاش في الصورة السريرية).

شكل مختلط (حركي - جامد - يرتجف) ؛
شكل جامد متحرك
شكل مهتز.

مراحل مرض باركنسون حسب هوين ويهر (Hoehn، Yahr، 1967).

المرحلة 0.0 - لا توجد علامات على مرض باركنسون.

المرحلة 1.0 - المظاهر أحادية الجانب فقط.

المرحلة 1.5 - مظاهر أحادية الجانب بإشراك العضلات المحورية.

المرحلة 2.0 - المظاهر الثنائية بدون علامات عدم التوازن.

المرحلة 2.5 - مظاهر ثنائية خفيفة. تم الحفاظ على القدرة على التغلب على الارتداد المستحث.

المرحلة 3.0 - معتدلة أو معتدلالمظاهر الثنائية. عدم استقرار طفيف في الوضعية. لكن المريض لا يحتاج إلى مساعدة خارجية.

المرحلة 4.0 - الجمود الشديد ؛ ومع ذلك ، لا يزال بإمكانه المشي أو الوقوف بدون دعم.

المرحلة 5.0 - لا يمكن الاستغناء عن المساعدة الخارجية ، بالسلاسل إلى كرسي أو سرير.

أعراض

يصعب ملاحظة الأعراض الأولى لمرض باركنسون ، مثل عدم حركة اليدين عند المشي ، أو رعشة طفيفة في أصابع يد واحدة ، أو اضطرابات طفيفة في الكلام. يشعر المرضى بالفراغ ، وانخفاض الطاقة ، وعرضة للاكتئاب أو يعانون من الأرق. بالإضافة إلى ذلك ، تتطلب الأنشطة المعتادة (الاستحمام والحلاقة والطبخ) مزيدًا من الجهد وتستغرق وقتًا أطول.

عادة ما يظهر المرض لأول مرة في سن 50-65 سنة مع تطور مزمن لاحق. يتم التشخيص في وجود علامتين من المظاهر الرئيسية لمرض باركنسون: نقص الحركة ، والصلابة ، والرعشة.

نقص حجم العين ، وميض نادر (من أعراض ماري) ، إخفاء الوجه: تثبيت منشط لرد فعل مقلد. تتأثر نغمة العضلات وفقًا للنوع خارج الهرمية (زيادة رتيبة - ظاهرة "دمية الشمع" أو متقطعة - أعراض "عجلة التروس") ، والتي يمكن رؤيتها بشكل أفضل عند التحرك في مفاصل الرسغ والكوع.

الموقف عازمة (تصلب عضلات الرقبة والأطراف) ، والمريض يستدير مع الجسم كله ، والرأس في حالة ثني ، وثني الذراعين والساقين ، وعدم الحركة (عدم وجود حركات اليد الودية أثناء المشي) .

إن أعراض "التصاق الساقين بالأرض" (بسبب انعكاس البداية البطيئة) - لا يمكن أن تتخذ خطوة على الفور ، قبل البدء في المشي ، من المعتاد الختم بسرعة على الفور ، خاصة إذا كان هناك عائق. مركز الثقل "يهرب" من المريض ، ويجبر نفسه على اللحاق بالركب ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بفقدان التوازن والسقوط. المشية تتنقل وتفرم.

خطاب - انخفاض في سماع الصوت إلى صوت صوتي ، أو رتابة ، أو أحادي المقطع ، أو الإيجاز ، أو إبطاء أو تسريع الكلام مع "التعلق" بالكلمات الفردية. فقدان الوضوح والوضوح في النطق ، وسوء التعديل ، وهن الكلام.

خطاب - الكتابة اليدوية غير المتكافئة ، والتصوير الدقيق ، والحروف "المرتجفة" في المريض بشكل يرتجف.

وجود خلل الحركة المتناقض: أزمات عينية (مع باركنسون ما بعد الدماغ والمخدرات) ، تشنج الجفن ، خلل الحركة عن طريق الفم ؛ التثاؤب الذي لا يمكن السيطرة عليه ، نوبات الضحك ، النطق ، ظواهر "النبض" - الجري إلى الأمام الذي لا يمكن السيطرة عليه. الحركة المتناقضة - المرضى المشلولين في لحظة التأثر والضغط العاطفي يقفزون ، يصعدون الدرج ، ويرقصون.

الرعاش في مرض باركنسون صغير (4-5 هرتز) ، إيقاعي ، بعيد ، يزداد عند الراحة ، يضعف مع الحركة ، يختفي عند الوصول إلى الهدف. يذكرني بعد العملات المعدنية والحبوب المتداول. يسود في الأطراف البعيدة ، ويمكن أن ينتشر إلى الأجزاء القريبة ، الوجه واللسان. تقل شدة الأعراض بعد النوم ، أثناء اليقظة المريحة ، وتختفي أثناء النوم والنوم. على عكس رعاش باركنسون ، فإن الرعاش الأساسي أو العائلي موجود دائمًا ولا يقل مع الحركة. لا تبدأ الهزة بالرأس أبدًا عند مريض باركنسون.

مخالفة البلع وسيلان اللعاب. تمنع صعوبات البلع المرضى من إفراغ الفم من اللعاب الطبيعي. تظهر هذه الأعراض في وقت متأخر من تطور المرض ، ولكن مع استثناءات نادرة ، لا يزال المرضى الذين يعانون من هذه الأعراض قادرين على تناول الطعام بشكل مستقل.

الخَرَف. تعاني نسبة صغيرة من مرضى الشلل الرعاش من الخرف - عدم القدرة على التفكير والفهم والتذكر. تظهر هذه الأعراض أيضًا في المراحل المتأخرة من المرض. على الرغم من أن الخرف يعتبر غالبًا مظهرًا من مظاهر مرض الزهايمر ، إلا أنه يمكن أن يصاحب أمراضًا خطيرة أخرى ، بما في ذلك مرض باركنسون. في هذه الحالة ، يُشار إلى ظهور الخرف من خلال تباطؤ عمليات التفكير وعدم القدرة على التركيز.

تعتبر التغييرات في ردود الفعل الوضعية الآن واحدة من المظاهر السريرية الرئيسية لمرض باركنسون إلى جانب الرعاش والصلابة ونقص الحركة. تشارك ردود الفعل الوضعية في تنظيم الوقوف والمشي وليست تعسفية ، مثل جميع ردود الفعل الأخرى. في مرض باركنسون ، تضعف ردود الفعل هذه: فهي إما ضعيفة أو غائبة تمامًا. تصحيح الموقف غير كافٍ أو غير فعال على الإطلاق. يفسر انتهاك ردود الفعل الوضعية السقوط المتكرر لمرضى باركنسون.

بالإضافة إلى ما سبق ، يمكن ملاحظة حركات العين المتتالية المتدرجة ، والإسهال ، وانخفاض حاسة الشم ، والعجز الجنسي ، والمثانة العصبية ، والإمساك ، والاكتئاب.

خيارات لظهور مرض باركنسون

الخيار الأول. ظهور المرض يتجلى تدريجياً ، المظاهر العصبيةغير متناظرة ، وعادة ما تبدأ بهزات أو خراقة في ذراع واحدة (حوالي 20٪ من الحالات) و / أو ساق ، وتكون أقل شيوعًا مع صعوبة في المشي أو تصلب عام. يحدث الرعاش عادةً في أحد الأطراف. قد يكون هناك تذبذب في درجة خطورته. يزداد شدة الارتعاش بعد الأحمال المجهدة وينخفض بعد النوم. قد يلاحظ المريض محدودية الحركة عند التحرك في الذراع المصابة ، ورعي القدم على الأرض. بعد مرور بعض الوقت ، يصبح الموقف أكثر انحدارًا ويلاحظ تقصير في طول الخطوة.

الخيار الثاني. في البداية ، غالبًا ما يشكو المرضى من آلام في الأطراف أو الظهر ، تشنجات العضلات. يشعر بعض المرضى بألم أو شعور بانقباض أو ضغط في منطقة الكتف أو ربلة الساق. يمكن أن تكون الأعراض الأولية لمرض باركنسون غير محددة وتظهر في شكل تعب واكتئاب واضطرابات في النوم. الاضطرابات الخضرية مميزة أيضًا: الإمساك ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، العجز الجنسي ، اضطرابات التبول ، اضطرابات التعرق ، التهاب الجلد الدهني.

أعراض تطور المرض

بعد بضعة أشهر (سنوات) من ظهور المرض ، قد تظهر رعشة في أطراف الجانب الآخر من الجسم ، لكن عدم التناسق يستمر عادة. يمكن أن يظهر الرعاش أيضًا في اللسان والشفتين والرقبة والحبال الصوتية.يزداد بطء الحركات (بطء الحركة) ، وتكون بداية الحركات صعبة ، وتقل اتساعها ، خاصة عند اختفاء الحركات الودية المتكررة. يطور وضع "المتوسل" – تنحني الوضعية ، تنحني الذراعين عند المرفقين والساقين مفاصل الركبة. المشي يبطئ ، وتقصير الخطوة ، ويقل ارتفاع الخطوة ، مما يؤدي إلى مشية متقطعة. في بداية المشي ، يتخذ المرضى عدة خطوات صغيرة لتحديد الوقت. يصبح الوجه مثل القناع (hypomimia) ، والكتابة اليدوية صغيرة (التصوير بالميكروغرافيا). يصبح الكلام رتيبًا ، وخلل الصوت يصل إلى عسر التلفظ (نادرًا ما يحدث بشكل خشن). يؤدي نقص الحركة في عضلات البلع إلى انخفاض في البلع ، مما يؤدي إلى تراكم اللعاب المفرط في تجويف الفم وفي النهاية – لسيلان اللعاب.

يطور أمراض عقلية: اكتئاب في أكثر من 50٪ من الحالات ، خرف (في المتوسط في 15-30٪ من المرضى وفي 70-80٪ من الحالات في مرحلة متأخرة من المرض) ، بطء نشاط عقلى(بطء الشخصية) وانخفاض الانتباه والاضطرابات الذهانية الحادة (في 25٪ من الحالات) على شكل هلوسة بصرية. غالبًا ما يتم إثارة الذهان عن طريق تغيير الدواء المضاد للباركنسون أو زيادة جرعة الدواء (الذهان الدوائي). في البداية ، تظهر في شكل صور لأشخاص أو حيوانات على خلفية وعي واضح نسبيًا ، فهي ليست مخيفة ، ويحتفظ المريض بانتقاد حالته. مع تقدم الهلوسة ، تكتسب شخصية مخيفة ، ويضيع النقد ، وتنضم الاضطرابات الوهمية. يتطور الهذيان والارتباك والاضطراب النفسي.

أعراض المرحلة المتأخرة من مرض باركنسون

تضيع ردود الفعل الوضعية ، والتي تتجلى في عدم استقرار المشي ، والسقوط. هناك ظاهرة الدفع. تطور الحركة المتناقضة (التجميد) - حصار مفاجئ للحركة المستمرة ، عندما يصبح المريض غير قادر على الحركة لبعض الوقت. في بعض الأحيان تكون هناك حركة متناقضة – يصعب على المريض ، مع صعوبة التحرك بشكل مستقل ، صعود السلالم أو المشي على طول خط مرسوم.

هناك فترات من المعاوضة تصل إلى عدة أسابيع. الأسباب الرئيسية للتعويض: الإلغاء أو انخفاض حادجرعات من الأدوية المضادة للباركنسون ، وتناول حاصرات مستقبلات الدوبامين والمهدئات ، والأمراض الجسدية العامة ، والتدخلات الجراحية. تتكون الصورة السريرية لعدم المعاوضة من زيادة في المظاهر السريرية الرئيسية للمرض مع تطور عدم الحركة وضعف الكلام والبلع ؛ ظهور الارتباك ، والهلوسة البصرية ، والأوهام بجنون العظمة ، وكذلك علامات الخلل الوظيفي اللاإرادي (انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، وضعف معدل ضربات القلبوالتنظيم الحراري والتعرق والتبول).

مسار المرض

كقاعدة عامة ، يكون مسار مرض باركنسون بطيئًا ، لذا قد لا يتم تشخيص المرض في المراحل المبكرة لعدة سنوات. يتم استخدام عدد من المقاييس لوصف مراحل PD ، بما في ذلك مقياس تصنيف Hoehnand Yahr و Unificiro ؛ مقياس تصنيف الحمام لمرض باركنسون (مرض باركنسون الموحد ، مقياس التصنيف). تختبر بعض المقاييس مستوى النشاط اليومي وتكيف المريض (نشاط مقياس الحياة اليومية).

تشخيص مرض باركنسون

أساسي معيار التشخيصمرض باركنسون - تم العثور على أجسام ليوي (شوائب داخل الهيولى في خلايا الدماغ التالفة) عند تشريح الجثة. التشخيص أقل موثوقية أعراض مرضية: رعاش عند الراحة ، فرط توتر العضلات ، نقص الحركة ، اضطرابات وضعية. يشار إلى التصوير بالرنين المغناطيسي للدورة غير النمطية لمرض باركنسون (لتوضيح الشكل التصنيفي) ، من أجل التنبؤ بتطور المضاعفات في المراحل المتأخرة من مرض باركنسون (الخرف ، والاضطرابات السلوكية).

تشخيص متباين

→ يتم إجراؤه مع متلازمات كاذبة كاذبة وغيرها اضطرابات الحركة.

يصاحب الاكتئاب ، مثل مرض باركنسون ، تغيرات في الصوت وإفقار تعابير الوجه وانخفاض في النشاط الحركي. إذا لم يكن التشخيص واضحًا ، ولم تكن هناك أعراض أخرى لمرض باركنسون ، فسيتم وصف علاج تجريبي بمضادات الاكتئاب.

يمكن الخلط بين الرعاش مجهول السبب ورعاش باركنسون. الرعاش في الأقارب ، وانخفاض الرعاش مع كميات صغيرة من الكحول ، وعدم وجود اضطرابات عصبية أخرى يميز الرعاش مجهول السبب عن مرض باركنسون. بالإضافة إلى ذلك ، مع الرعاش مجهول السبب ، غالبًا ما يتم اكتشاف رعاش في الرأس (من النوع "نعم - نعم" أو "لا - لا") ، بينما في مرض باركنسون ، بدلاً من رعاش الرأس ، يتم اكتشاف رعاش في الشفاه و تحدث عضلات الوجه.

يصاحب استسقاء الضغط الطبيعي اضطرابات في المشي ، تشبه أحيانًا اضطرابات باركنسون. على عكس الأخير ، في استسقاء الرأس الطبيعي ، يوجد سلس البول والخرف ، وفي التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، تم العثور على تمدد البطين دون ضمور في القشرة الدماغية. يمكن أن يؤدي فرض تحويلة السائل الدماغي النخاعي إلى تقليل الضرر العصبي.

يتجلى مرض ويلسون ، بالإضافة إلى الشلل الرعاش ، من خلال فرط الحركة المختلفة. تتميز بتاريخ عائلي إيجابي ، ظهور مبكر ، حلقات كايزر فلايشر ، وانخفاض مستويات النحاس والسيرولوبلازمين في الدم.

قد يصاحب داء هنتنغتون صلابة وانعدام حركي. يسمح التاريخ العائلي ووجود الخرف بالشك بهذا المرض وتأكيد التشخيص – تشخيص الجينات.

متلازمة شي دراجر – مرض تنكسي في الجهاز العصبي المركزي يتميز بالباركنسون والاضطرابات اللاإرادية (انخفاض ضغط الدم الانتصابي وضعف التعرق ووظيفة أعضاء الحوض ، شلل جزئي في المعدة) وأعراض الآفة المنتشرة في الجهاز العصبي (السبيل القشري النخاعي ، المخيخ والخلايا العصبية الحركية المحيطية). لم يتم تطوير علاج لهذا المرض. تستخدم عوامل الأعراض لعلاج انخفاض ضغط الدم الانتصابي. لا تُعد الأدوية المضادة لمرض باركينسون فعالة بشكل عام.

يتجلى التنكس Strionigral في نقص الحركة والصلابة.الهزة ليست نموذجية. في بعض الأحيان تظهر أعراض تلف المخيخ. الاضطرابات الخضرية (متلازمة Shy-Dreijer) ممكنة. الأدوية المضادة للباركنسون في معظم الحالات ليست فعالة.

يصاحب الشلل فوق النووي المترقي نقص الحركة والصلابة. على عكس مرض باركنسون ، هناك اضطرابات في حركات العين الإرادية (خاصة الحركات العمودية) ، والخرف ، والشلل البصلي الكاذب ، وحركات الجذع المضطربة. عادة ما تكون الأدوية المضادة للباركنسون غير فعالة.

يتميز التنكس القشري القاعدي ، بالإضافة إلى الشلل الرعاش ، بانخفاض في الذكاء ، والحبسة الكلامية ، وتعذر الأداء ، والعمه ، وأعراض أخرى لتلف القشرة الدماغية.

يرتبط الشلل الرعاش في مرض جسم ليوي بالخرف الشديد وغيره من الاضطرابات العصبية.

في مرض كروتزفيلد جاكوب ، يظهر الخرف سريع التطور في المقدمة. الرمع العضلي شائع ، وأحيانا ترنح ، واضطرابات هرمية وضوحا اضطرابات بصرية. تغييرات مخطط كهربية الدماغ نموذجية.

في مرض الزهايمر ، تكون الاضطرابات الخفيفة خارج الهرمية غير مرئية تقريبًا على خلفية الضعف الإدراكي الشديد.

الشلل الرعاش الناجم عن المخدرات أمر شائع. الشلل الرعاش الموصوف الناجم عن الاستخدام العرضي لـ 1-methyl-4-phenyl-1،2،3،6-tetrahydropyridine بدلاً من البيثيدين التناظري من قبل مدمني المخدرات. إن سوابق المريض وصغر سن المرضى والتقدم السريع يجعل من الممكن إجراء التشخيص الصحيح. يمكن أن يؤدي التعرض لسموم مختلفة ، مثل المنغنيز أو ثاني كبريتيد الكربون ، إلى الإصابة بمرض باركنسون. في مثل هذه الحالات ، التاريخ المهني مهم. يتطور مرض باركنسون في بعض الأحيان نتيجة للتسمم الحاد بأول أكسيد الكربون.

كان مرض باركنسون التالي للدماغ شائعًا بشكل خاص بعد اندلاع التهاب الدماغ الخامل في بداية القرن العشرين.

علاج مرض باركنسون

مبادئ العلاج. على عكس التخصصات الأخرى أمراض عصبية، مرض باركنسون قابل للعلاج. غالبا ما يلجأون إلى العلاج من الإدمان، أو يزرعون جهازًا خاصًا في الدماغ يحفز نشاط المخ. في الحالات القصوى ، اللجوء إلى التدخل الجراحي – عمليات على الدماغ بطريقة التوضيع التجسيمي ، والتي يتمثل جوهرها في تدمير منطقة صغيرة في الهياكل تحت القشرية للدماغ. حاليًا ، يستمر البحث عن علاجات فعالة لمرض باركنسون.

العلاج الطبي

استنادًا إلى التسبب في مرض باركنسون ، تعتمد الاستراتيجية الحديثة للعلاج الدوائي على مراعاة عدد من المبادئ المهمة: الاستمرارية والتوجيه الوقائي ، الاختيار العقلانيوالجمع الأمثل للأدوية المضادة لمرض باركنسون ، مبدأ "الكفاية المعقولة" عند اختيار جرعات الأدوية مع التركيز على نوعية الحياة ومستوى الرعاية الذاتية.

في جميع حالات مرض باركنسون نفسه وفي مرض باركنسون ذو الطبيعة العضوية ، يحتل المكان الصدارة نظرية الاستبدال. فيما يتعلق بزيادة النشاط الكوليني وانخفاض الدور الوظيفي للدوبامين (DA) في الدماغ ، يتم استخدام مضادات الكولين المركزية (حاصرات الكولين) ومقلدات الدوبامين للقضاء على هذا الخلل في الناقل العصبي. إلى جانب الاستخدام المنفرد لهذه الأدوية ، يتم استخدامها أيضًا في مجموعات.

وهكذا ، تنقسم الأدوية الحديثة الرئيسية المضادة لمرض باركنسون إلى مجموعتين:

1) مقلدات الدوبامين (أمانتادين ، جلودانتان ، ميدانتان ، ليفودوبا ،: مادوبار ، سينيميت ، دويلين ، كريدانيل ، ناكوم ، سترياتون ، سيندوبا ، ستيلفو ، تيدوميت ، بروموكريبتين ، دافيريوم ، برومرجون ، كابيرجولين (دوستينكس) ، بارلينوديل) ؛

2) مضادات الكولين المركزية (diphenyltropine (Tropacin) ، parkopan ، romparkin ، biperidine (akineton) ، trihexyphenidyl (cyclodol) ، dinezin ، triphen).

تتمثل فعالية عقاقير هذه المجموعات في وجود محاذاة لنسب الناقل العصبي في الهياكل تحت القشرية للدماغ. تقلل مضادات الكولين من نشاط الأسيتيل كولين في الدماغ ، وتحفز عوامل الدوبامين أنظمة تصنيع الدوبامين التي تعاني من مرض باركنسون.

مبادئ العلاج الدوبامين (Golubev V.L. ، 2001)

زيادة تخليق الدوبامين (DA) في الدماغ.
تحفيز إطلاق (إطلاق) DA من طرف ما قبل المشبكي.
تحفيز المستقبلات الحساسة لـ DA.
تثبيط التسوس نعم.
تثبيط امتصاص DA بواسطة الهياكل قبل المشبكية.

يتم تنفيذ المبدأ الأول من العلاج باستخدام طليعة الدوبامين – ليفودوبا (الدوبامين نفسه لا يعبر الحاجز الدموي الدماغي وبالتالي قد لا يكون مناسبًا للعلاج). ولكن في السنوات الاخيرةلا يتم استخدام Levodopa بشكله النقي عمليًا: يتم وصفه بالاشتراك مع مثبطات dopa decarboxylase في شكل أدوية مثل Madopar أو Nakom.

يتم توفير المبدأ الثاني للعلاج من قبل Midantan ونظائرها (هناك حوالي 20 منهم) ؛ بالإضافة إلى midantan (amatandin) ، يتم استخدام viregit و symmetrel وغيرها.

يجذب المبدأ الثالث للعلاج حاليًا المزيد والمزيد من الاهتمام ويتم توفيره من خلال ناهضات مستقبلات الدوبامين (أو المنشطات) (بروموكريبتين أو بارلوديل أو براميبيكسول أو ميرابيكس أو بيريبيديل أو بروانوران أو روبينيرول أو أبومورفين). يجري العمل على إنشاء ناهضات مستقبلات DA طويلة المفعول ، والتي لديها القدرة على التسبب في حدوث خلل الحركة الناجم عن الأدوية في كثير من الأحيان.

يتم تنفيذ المبدأ الرابع من خلال تعيين مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات: عن طريق منع إعادة امتصاص الدوبامين ، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات تزيد من انتقال الدوبامين ويمكن أن تفعل ذلك. لذلك ، تشارك في علاج مرض باركنسون حتى في حالة عدم الإصابة بالاكتئاب.

المبدأ الخامس للعلاج – يتم إجراء تثبيط تسوس DA عن طريق تناول مثبطات MAO (deprenyl ، yumex (selegiline) ، eldepril. بالإضافة إلى التأثير الرئيسي الذي يطيل عمر الدوبامين في الدماغ ، فإن مجموعة من الأدوية لها أيضًا تأثير وقائي عصبي. مثبطات ميثيل ترانسفيراز) أقل استخدامًا): tolcapone (يكتشف أحيانًا التأثير السام للكبد) و comtan.

يتم تحضير كل هذه المجموعات في نهاية الوجبة فقط.

الاحتياطات: توصف الأدوية بحذر في وجود تاريخ من الحساسية وتصلب الشرايين الشديد. لا يمكنك إلغاء الأدوية فجأة ووصفها أثناء الحمل والرضاعة. يجب مراقبة صورة الدم.

قاعدة عامةعلاج مرض باركنسون – الرغبة في علاج المراحل الأولية من المرض ليس مع ليفودوبا ، ولكن مع أدوية أخرى من فئة ناهضات DA ، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ، ومثبطات MAO ، و levodopa نفسها (madopar ، nacom أو نظائرها) ، إذا أمكن ، احتياطي حتى يصبح من المستحيل الحفاظ بشكل مرض على القدرات الوظيفية للمريض. يجب أن يخضع بدء العلاج باستخدام ليفودوبا أولاً لمبدأ "كلما تأخر العلاج كان أفضل". ولكن إذا كان عمر المريض أكبر من 60-70 عامًا ، فمن المستحسن البدء فورًا في العلاج بالأدوية المحتوية على dopa. القرار بشأن توقيت بدء العلاج مع ليفودوبا ، والجرعة الأولية من الدواء والزيادة اللاحقة في الأخير ، يتم تحديده بشكل صارم ، مع الأخذ في الاعتبار عمر المريض ، وطبيعة نشاطه المهني ، و أحيانًا يكون موقف المريض نفسه من عدم كفاءته الجسدية ، ورد فعله النفسي على المرض أمرًا مهمًا للغاية.

علاج المراحل الأولية (I-II حسب Hoehn and Yarh) من المرض:

أمانتادين (ميدانتان أو بي كي ميرز) ؛
انتقائي مثبطات MAO-B(أوميكس ، سيليجيلين ، لازابيميد) ؛
ناهضات DA (ميرابيكس ، بروبروران ومنبهات أخرى).

أمانتادين. ميدانتان (ونظائرها) – في جرعات مختارة بشكل فردي (1 ، 2 أو 3 أقراص يوميًا ، اعتمادًا على شدة أعراض المرض ووجود أدوية أخرى مضادة لمرض باركنسون في نظام العلاج لهذا المريض) في شكل دورات متكررة من العلاج تدوم 2- 3 أشهر مع فواصل بينهما من 2-4 أسابيع.

يقلل أمانتادين من الصلابة والارتجاف إلى حد ما. يعمل على حوالي نصف المرضى. في بعض الحالات ، يكون استخدام الأمانتادين مبررًا أيضًا في الشكل الحاد من مرض باركنسون مع أدوية أخرى. حدد جرعة 100 مجم مرتين في اليوم ، ومتوسط الجرعة اليومية هو 300-500 مجم. هناك حد أدنى من فعالية الأمانتادين ضد الرعاش. للتخفيف والمعالجة المعقدة للأزمات الحركية (الزيادة المستمرة المفاجئة في نقص الحركة والصلابة مع تطور عدم الحركة واضطرابات بصلة زائفة) ، يتم استخدام شكل من أشكال الأمانتادين للحقن الوريدي لـ PK-Merz (كبريتات الأمانتادين).

يستخدم PK-Merz للتسريب في الوريد بمعدل 200 مجم / 500 مل يوميًا بمعدل 60 نقطة في الدقيقة لمدة 5-10 أيام ، عن طريق الفم عند 100 مجم (قرص واحد) 3 مرات في اليوم. يتم تحديد مدة العلاج بشكل فردي.

بالإضافة إلى تأثير الدوبامين ، فإن مثبطات MAO من النوع B لها أيضًا تأثير اعصاب ، وتقلل من شدة التقلبات الحركية ، وتجعل من الممكن تقليل الجرعة اليومية من ليفودوبا وتقليل شدة خلل الحركة الناجم عن الأدوية.

سيليجيلين (أوميكس). يبدأ العلاج بـ 5 مجم في الصباح ، بعد أسبوع واحد من الجرعات: تزيد إلى 10 مجم (5 مجم قبل الإفطار والغداء).

يستخدم باركون كرذاذ للأنف عن طريق الحقن مرتين في كل فتحة أنف بفاصل 10-15 ثانية بين الحقن 3 مرات في اليوم ، بغض النظر عن تناول الطعام والحالة الوظيفية للبلعوم الأنفي. التنمية المستدامة التأثير السريرييتحقق خلال أول 3-14 يومًا من الاستخدام. مدة الدورة الأوليةيجب ألا يقل عن 4 أشهر.

ناهضات مستقبلات DA: بروموكريبتين (بارلوديل) ، بيرغوليد (بيرماكس ، براميبيكسول (ميرابيكس) ، روبينيرول (ريسيب) ، ديوبيرجين (ليسينيل ، ليسورايد) بيريبديل (بروبران) ، كابيرجولين. ) و non-ergoline (piribedil، pramipexole، ropinirole) ، بينما نادرًا ما يسبب هذا الأخير آثارًا جانبية.بالإضافة إلى مضادات باركنسون ، فإن هذه المجموعة من الأدوية لها أيضًا تأثير اعصاب. حاليًا ، تعتبر مجموعة منبهات مستقبلات DA بمثابة قاعدة في الاستراتيجية الشاملة لعلاج مرض باركنسون في جميع مراحله ، وخاصة في المرضى الصغار ، مع التركيز على منظور أطول وطويل الأجل للعلاج بمضادات باركينسون. يتم اختيار الجرعة الفردية اليومية من ناهضات مستقبلات DA ببطء ، وزيادة عدة أسابيع لتجنب الآثار الجانبية ، الآثار الجانبية لمنبهات مستقبلات DA هي: انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والغثيان ، والقيء ، والهلوسة ، والعقاقير. خلل الحركة ، عدم انتظام ضربات القلب ، الوذمة المحيطية ، ظاهرة رينود ، التليف الرئوي وخلف الصفاق ، اضطرابات النوم ، زيادة الرغبة الجنسية. يتم أخذ جرعة علاجية كافية من ناهضات مستقبلات DA الحد الأدنى من الجرعةوهي قادرة على ضمان تكيف المريض.

بروموكريبتين (بارلوديل) – إنه دواء يمكن استخدامه في أي مرحلة من مراحل مرض باركنسون. يقلل Parlodel من جميع مظاهر مرض باركنسون ويستخدم بمفرده أو بالاشتراك مع أدوية أخرى مضادة لمرض باركنسون. للعلاج ، يوصف بجرعة 1.25 مجم / يوم خلال الأسبوع الأول و 2.5 مجم / يوم – خلال الأسبوع المقبلفي 3 جرعات. في المستقبل ، كل أسبوعين ، تزداد الجرعة اليومية من الدواء بمقدار 2.5 ملغ حتى تتحسن الحالة أو تظهر آثار جانبية. تتراوح جرعة المداومة من 2.5 إلى 10 مجم 3 مرات في اليوم.

Piribedil (بروران). الجرعة الأولية هي 50 مجم مرة واحدة في اليوم (بعد الظهر أو في المساء بعد الوجبة الرئيسية). تزداد الجرعة بمقدار 50 مجم 1-2 مرات في الأسبوع حتى يتحقق التأثير المطلوب ولكن ليس أكثر من 250 مجم / يوم.

براميبيكسول (ميرابيكس). الجرعة الأولية 0.125 مجم 3 مرات في اليوم بعد الوجبات. يتم زيادة الجرعة الأسبوعية إلى 0.25-1.5 مجم 3 مرات في اليوم. الجرعة القصوى – 4.5 مجم / يوم.

إذا ساءت الحالة ، والتي تحدث عاجلاً أم آجلاً مع هذا العلاج ، يوصى بزيادة جرعة نفس الأدوية. إذا تم استنفاد الاحتياطي ، تثار مسألة وصف دواء يحتوي على dopa. المبادئ التوجيهية الرئيسية في اختيار جرعة الدواء المحتوي على dopa هي: استجابة المريض للجرعة (الدنيا) المقترحة ؛ تحسين مؤشرات تكيفها في الحياة اليومية وفي العمل.

حاليًا ، يتم استخدام المستحضرات التي تحتوي على ليفودوبا مع أحد مثبطات DOPA الطرفية ديكاربوكسيلاز. – كاربيدوبا (duellin ، tremonorm ، nakom ، sinemet) أو beiserazide (madopar).

Madopar (ليفودوبا 100 مجم + بنسيرازيد 25 مجم) 125 مجم 1-3 مرات في اليوم (كبسولة واحدة أو نصف قرص من مادونار -250) مع زيادة تدريجية بمقدار قرص واحد (كبسولة) بعد أسبوع إذا لم يكن هناك تأثير. إذا لم يحدث التأثير المتوقع عند تناول 1000 مجم (أو 1500 مجم) من الدواء يوميًا ، فإن الزيادة الإضافية في الجرعة غير مناسبة.

ناكوم (ليفودوبا 250 مجم + كاربيدوبا 25 مجم) – الجرعة الأولية هي حبة واحدة 3 مرات في اليوم ، تليها زيادة الجرعة بمقدار قرص واحد كل 2-3 أيام حتى الوصول إلى التأثير الأمثل ، والذي يتم ملاحظته عادةً عند تناول 3-6 أقراص (250/25 مجم) لكل يوم. الجرعة اليومية القصوى – 2.0 جرام ليفودوبا و 0.2 جرام كاربيدوبا (8 أقراص من 250/25 مجم). يتطور التأثير العلاجي الواضح بعد 7 أيام من الاستخدام المتواصل.

الأعراض الرئيسية لمرض باركنسون والفعالية النسبية للأدوية المضادة للباركنسون ، تبدأ بأكثرها فعالية وتنتهي بأقل فعالية:

الفعالية المقارنة للأدوية المضادة للباركنسون

العقار	أكينيسيا	الاستعلاء	رعشه	اضطرابات وضعية
ليفودوبا	+++++	+++++	+++++	-
ناهضات الدوبامين	++++	++++	+++	-
الكولين	++	+++	++++	-
ميدانتان	+++	++	++	-
سيليجيلين	+	+	+	-

أكينيسيا: ليفودوبا> ناهضات DA> أمانتادين> مضادات الكولين> أوميكس ؛
الاستعلاء؛ ليفودوبا> ناهضات DA> مضادات الكولين> أمانتادين> أوميكس ؛
الرعاش: ليفودوبا> مضادات الكولين> ناهضات DA> أمانتادين> أوميكس.

بالنسبة للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا ، يمكن أن يبدأ العلاج فورًا باستخدام مادوبار في شكل نفس الجرعات الفعالة الدنيا ، والتي يجب أيضًا زيادتها في المستقبل ، وإذا لزم الأمر ، يجب على منبهات مستقبلات DA ، أو midantan ، أو umex ، أو نظائرها يضاف إلى نظام العلاج.

في المراحل اللاحقة من مرض باركنسون ، توصف مثبطات COMT (تولكابون و entacapone). تقلل مثبطات COMT من مستوى المستقلبات غير النشطة لـ devodopa في مجرى الدم والدماغ ، مما يزيد من توافره الحيوي. تولكابون (تسمارا) (مثبط COMT) العمل المركزي) محدود بسبب تسمم الكبد. يستخدم Entacapa ، وهو مثبط COMT المحيطي ، كعلاج مساعد لتقليل اضطرابات الحركة ، وإطالة تأثير جرعة واحدة من الأدوية المحتوية على DOPA وتقليل جرعاتها ، وتقليل شدة خلل الحركة الناجم عن الأدوية. يتم وصف مثبطات COMT بالاشتراك مع الأدوية المحتوية على DOPA ، بمزامنة تناولها (entacapone بجرعة 200 مجم). وبالتالي ، يتم تحديد الجرعة اليومية من الدواء من خلال تكرار تناول ليفودوبا ويمكن أن تتراوح من 600 إلى 1400 مجم.

يمكن أن تكون الآثار الجانبية للأدوية المحتوية على دوبا كما يلي: فرط الحركة ، عدم انتظام ضربات القلب ، الغثيان ، القيء ، صداعالدوخة وتساقط الشعر ردود الفعل التحسسية، فقر دم. عادة ما يتم تقسيمهم إلى مبكر ومتأخر.

عادة ما تظهر الآثار الجانبية المبكرة (انخفاض الشهية ، والغثيان ، والقيء ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي) في الأيام أو الأسابيع الأولى من العلاج بمقلدات الدوبامين.

تحدث الآثار الجانبية المتأخرة بعد 3-9 سنوات من بدء العلاج بهذه الأدوية. تكيف المريض مع وقت مبكر آثار جانبيةفي معظم الحالات ، يتم تحقيق ذلك عن طريق تقليل جرعة الدواء دون وصف إضافي الأدوية. يصعب تصحيح الآثار الجانبية المتأخرة وتتطلب نهجًا علاجيًا مختلفًا. في هذا الصدد ، يمكن تقسيم العملية الكاملة لعلاج مرض باركنسون إلى مرحلتين: فترة من التحسن الأولي ، والتي ، كقاعدة عامة ، مصحوبة بمضاعفات غير خطيرة للغاية ، ومرحلة لاحقة مع ظهور أعراض جديدة ومضاعفات علاجي المنشأ . تشمل أصعب المشاكل العلاجية في العلاج طويل الأمد لمرض باركنسون انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والاضطرابات النفسية ، وتقلب أعراض خلل الحركة.

بسبب ال هبوط ضغط الدم الانتصابىقادر على التسبب في جميع الأدوية المحتوية على الدوبا ومنشطات مستقبلات الدوبامين ، فإن السؤال الأول الذي يجب أن يكون في مثل هذه الحالات هو معرفة الدواء الذي يسبب انخفاض ضغط الدم الانتصابي في هذا المريض ، والذي من الضروري إلغاؤه باستمرار (وإعادة التعيين ، إذا لزم الأمر) كل من الأدوية. بعد ذلك ، تحتاج إلى التقليل تدريجياً جرعة واحدةإلى مستوى عتبة فرعية ، والذي عادة ما يكون فرديًا جدًا. إذا لزم الأمر ، يمكنك أيضًا وصف ناهضات ألفا (الإيفيدرين) ومثبطات MAO وغيرها من الأدوية المقوية للأوعية. يمكنك أن تنصح المريض بالاستلقاء لمدة 1-2 ساعة بعد كل جرعة من مادوبار (parlodel ، إلخ). في كثير من الأحيان ، يتعين على المرء أن يلجأ إلى الضمادات الضيقة للأطراف السفلية وحزام الحوض (مع متلازمة Shy-Drager). في الخارج ، يتم استخدام مانع مستقبلات DA المحيطية ، دومبيريدون (موتيليوم) ، بنجاح. يوقف العقار الأخير أيضًا الغثيان والقيء الناجمين عن أدوية الدوبامين.

من المعروف أن جميع أنواع الأدوية المضادة للباركنسون يمكن أن تسبب اضطرابات عقلية ، لكن مقلدات الدوبامين (بما في ذلك ناهضات مستقبلات DA) ومضادات الكولين تكون عدوانية بشكل خاص في هذا الصدد. أول علامة على فرط تحفيز الدوبامين هو الشعور بالقلق. في المستقبل ، يصاب بعض المرضى بالهلوسة البصرية ، والتي تحدث في حالات نموذجية لأول مرة في الليل ، وبشكل أكثر دقة ، أثناء الاستيقاظ التلقائي الليلي ؛ زيادة تواتر الأحلام الحية التي لا تنسى. حاليًا ، يحتوي علم الأدوية النفسية على مجموعة كبيرة من مضادات الذهان. كلهم يختلفون ليس فقط في خصائص المؤثرات العقلية ، ولكن أيضًا في القدرة على التسبب في أعراض جانبية خارج هرمية ، والتي تكون أقل وضوحًا أو غائبة تمامًا في الكلوربروثيكسين ، وكذلك في مضادات الذهان غير التقليدية مثل tiapridal ، clozepine (leponex ، azaleptin ) ، أولانزيبين (زيبريكس). هذه الأدوية هي الأدوية المفضلة في علاج المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون المصابين باضطرابات عقلية. أو يمكنك التوقف عن تناول الأدوية المضادة لمرض باركنسون لمدة 3 إلى 7 أيام (تسمى عطلة المخدرات).

يمثل خلل الحركة الناجم عن الأدوية وما يسمى بتقلبات العيب الحركي (متلازمة "التشغيل المتقطع") مشكلة علاجية صعبة. يمكن أن تكون الحركات العنيفة رتيبة ، ومضطربة ، ومقذوفة ، ورمع عضلي ، ومختلطة ، وكذلك القوالب النمطية (إيماءات الرأس). يمكن للتقلبات في الأرجل الحركية للعيب أن تكتسب أيضًا تلوينًا ناقص الحركة.

"خلل الحركة عند الذروة" هو الشكل الأكثر شيوعًا لخلل الحركة الناجم عن الأدوية في مرض باركنسون. يتناقص في حالة الراحة والاسترخاء ويزيد في حالة التوتر أو أثناء الحركات الإرادية. يتجلى خلل الحركة ثنائي الطور في الحركات الروتينية أو الخاطئة أو البالستية ، بالإضافة إلى فرط الحركة من أصل مختلط الذي يحدث في بداية ونهاية التأثير السريري لليفودوبا ، "خلل التوتر العضلي خارج الدورة" (خلل التوتر العضلي في فترة "الإيقاف") يتجلى من خلال المواقف المتوترة الثابتة ، والتي تتشكل ، كقاعدة عامة ، في الساقين ، وغالبًا ما تكون في عضلات الجذع والذراعين. يظهر عندما يبدأ تأثير جرعة واحدة من دواء يحتوي على dopa في الانخفاض ("خلل التوتر العضلي في نهاية الجرعة") ويستنفد نفسه تمامًا ، والذي يحدث غالبًا في الليل ويتجلى في "خلل التوتر العضلي في الصباح الباكر". تُلاحظ هذه الظاهرة الأخيرة أثناء الاستيقاظ الصباحي ، عندما يكون المريض إما لا يزال في الفراش أو يستيقظ ، ولكن لم يكن لديه وقت لتناول الجرعة الأولى من الدواء. يحدث "خلل التوتر العضلي في الصباح الباكر" فقط في الساقين ، ويسهل تحريكه عن طريق المشي ، وعادة ما يكون مصحوبًا بألم. عادةً ما يكون خلل التوتر العضلي خارج الدورة الشهرية أكثر وضوحًا على جانب الجسم حيث تسود أعراض مرض باركنسون ، وقد يكون مصحوبًا أحيانًا بتشنجات رمعية عضلية أو حركات رشيقة أو رعشات. لإيقاف "خلل الحركة عند ذروة الجرعة" ، يتم استخدام أدوية GABA-ergic مثل clonazepam (antelepsin) ، باكلوفين ، وغالبًا ما يتم استخدام فالبروات الصوديوم لهذا الغرض في متوسط الجرعات اليومية المعتادة. يمكن إعطاء تأثير علاجي جيد بواسطة tiapride المضاد للذهان. من الممكن أيضًا استخدام كلوزيبين (لينونيكس ، أزاليبتين) ، القادر على القضاء على خلل الحركة أو تقليله دون تفاقم أعراض مرض باركنسون. أقل شيوعًا ، يتم استخدام dopegyt ، وكذلك فيتامين B 6. لتقليل متلازمات "خارج الدورة الشهرية" ، يتم استخدام ناهضات مستقبلات DA (نظرًا لأن نصف عمرها أطول من عمر ليفودوبا) ، ومثبطات انتقائية (umex) ، وأخيراً ، مستحضرات طويلة الأمد تحتوي على ليفودوبا (مادوبار جي إس إس). في الحالات التي يصعب علاجها مع خلل الحركة ، يتم استخدام بضع المهاد التجسيمي (تدمير النواة البطنية للمهاد).

حاليًا ، تتراكم الملاحظات السريرية ، حيث يتم أيضًا وصف التقلبات الأخرى ("غير الحركية") ، بالإضافة إلى التذبذبات الحركية. هذه هي الحسية (الألم ، تنمل ، نقص الحس) ، نباتي (الأوعية الدموية ، القلب ، الجهاز التنفسي ، تنظيم الحرارة ، الحدقة ، المثانة ، الجهاز الهضمي) ، بالإضافة إلى الإدراك العاطفي (الهلوسة ، القلق ، الذعر ، الخوف ، الاكتئاب ، حالة الهوس ، فرط النشاط الجنسي) الانتهاكات. يتم تسهيل الحد من هذه المظاهر من خلال تعيين أشكال مطولة من الأدوية المحتوية على dopa (Madopar GSS - Madopar مع نظام متوازن ديناميكيًا مائيًا).

لا ينصح باستخدام العلاج بمضادات الكولين في مرحلة البلوغ وفي المرضى الذين يعانون من علامات أو تهديد بالخرف. يعد استخدام مضادات الكولين (سيكلودول ، باركوبان ، أكينيتون) مناسبًا للمرضى الصغار وفقط إذا حققوا تحسنًا حقيقيًا ، على الأقل ذاتيًا.

تشمل مجموعة مضادات الكولين ثلاثي هكسيفينيديل (سيكلودول ، باركوبان ، أرتان) ، بيبيريدين (أكينتون) ، تريبيريدين ، بنزاتروبين ، أورفينادرين ، بروسيكليدين. هذه أقدم فئة من الأدوية لعلاج مرض باركنسون ، لكنها قد تكون مفيدة في بعض الأحيان في الوقت الحاضر. تؤثر مضادات الكولين الأكثر فاعلية على الرعاش وتغيير الصلابة بشكل طفيف وبطء الحركة. ومع ذلك ، فإن استجابة الرعاش لهذه الأدوية متغيرة أيضًا ، وفي بعض الحالات يتم استخدامها كمساعدات في علاج ليفودوبا ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من تقلبات حركية. يبدأ العلاج بمضادات الكولين بـ 1/4 قرص 3 مرات في اليوم ، وبتأثير غير كافٍ تدريجياً (خلال 3-4) أسابيع تزيد الجرعة إلى قرص واحد 2-3 مرات في اليوم. لتأسيس أكثر دواء فعالمع مراعاة الحساسية الفردية ، مع علاج طويل الأمديتم استبدال مضادات الكولين كل 4-6 أشهر. في المستقبل ، بالنسبة لمعظم السنة ، يتم وصف الدواء المختار بهذه الطريقة ، ويتم وصف مضاد آخر للكولين 1-2 مرات في السنة لمدة شهر واحد.

موانع الاستعمال لتعيين مضادات الكولين هي الذهانية ، الاضطرابات المعرفية ، الجلوكوما ، الورم الحميد البروستاتوكبار السن والشيخوخة. تتجلى ردود الفعل العكسية في الأغشية المخاطية الجافة ، وعدم وضوح الرؤية بسبب قلة الإقامة ، وبطء الحركة المعوية والإمساك ، والدوخة والرنح ، والهلوسة ، والإثارة أو الاكتئاب. حاليًا ، غالبًا ما يتم التشكيك في مدى ملاءمة استخدام الأدوية المضادة للكولين ويوصى بالاستغناء عنها.

العلاج الجراحي لمرض باركنسون

قبل استخدام ليفودوبا ، تمت معالجة الهزات الشديدة جراحياً. حتى الآن ، غالبًا ما يتم اللجوء إلى العلاج الجراحي ، على الرغم من أنه في بعض أشكال المرض ، قد يكون التدخل الجراحي ضروريًا. العلاج الجراحييشار إليها في الحالات التي يكون فيها المريض في سن مبكرة نسبيًا (أقل من 65 عامًا) ولديه رعاش شديد غير قابل للعلاج الطبي المناسب. العملية صغيرة الحجم نسبيًا ويتم إجراؤها من خلال ثقب في الجمجمة تحت تأثير التخدير الموضعي. لهذا الغرض ، يتم استخدام جهاز خاص مثبت على الجمجمة - جهاز التوضيع التجسيمي. ترتبط العملية بمخاطر صغيرة نسبيًا وهي الأكثر حاليًا طريقة فعالةعلاج يرتجف.

بضع المهاد. وهو يتألف من التدمير التجسيمي لجزء من المهاد ، وبشكل أساسي النوى الوسيطة البطنية ، من أجل تقليل شدة الرعاش غير القابل للضبط. علاج بالعقاقير. لوحظ انخفاض كبير في شدة الرعاش في الأطراف الواقعة مقابل نصف الكرة المخي الذي أجريت عليه العملية في أكثر من 90٪ من المرضى الذين يخضعون لبضع المهاد. إن لبضع المهاد تأثير ضئيل على بطء الحركة والصلابة والتقلبات الحركية وخلل الحركة. مضاعفات بضع المهاد الثنائي: أكثر من 25٪ من المرضى يعانون من اضطرابات في النطق ، وكذلك اضطرابات عقلية ، وبالتالي لا ينصح بإجراء جراحة ثنائية.

يتكون بضع تحت المهاد من تدمير جزء من نوى تحت المهاد التي تكون مفرطة النشاط في مرض باركنسون. النتائج الأوليةأدت الجراحة إلى تحسن المظاهر الرئيسية لمرض باركنسون ، وكذلك انخفاض في خلل الحركة والتقلبات الحركية.

يتكون شق الشفة من تدمير أقسام الجزء الداخلي من الكرة الشاحبة. يؤدي إلى انخفاض كبير في خلل الحركة في جانب الجراحة المقابلة. قد يؤدي إلى تحسن الأعراض الرئيسية لمرض باركنسون واضطرابات الوضع.

يحل التحفيز العميق للدماغ تدريجياً محل عمليات التدمير التجسيمي بسبب حقيقة أن التحفيز العميق لا يرتبط بتدمير لا رجعة فيه لأنسجة المخ. تعتمد الطريقة على قمع هياكل الدماغ ذات النشاط المفرط باستخدام التحفيز العميق عالي التردد ، عن طريق زرع أقطاب كهربائية متصلة بمحفز كهربائي تحت الجلد في النوى المستهدفة ، متبوعًا بتحفيز الأخير. يمكن أن يختلف تواتر وسعة ومدة التحفيز اعتمادًا على فعالية التأثير على الأعراض الرئيسية لمرض باركنسون. في عدد من أنظمة التحفيز الكهربائي ، يمكن للمريض تشغيل وإيقاف النظام بشكل مستقل حسب الحاجة. يتم تحفيز عدد من الهياكل الدماغية (تحت العين ، المهاد ، الشاحبة).

علاج الأعراض

الاضطرابات الخضرية - موتيليوم ، ملينات ، ديتروسيتول ، أميتريبتيلين.
الاكتئاب والقلق واضطرابات النوم والألم المزمن المهدئات، مضادات الاكتئاب (أميتريبتيلين ، سيبراميل ، باكسيل ، إكسيل) ، زولبيديم.
انخفاض الذاكرة والتركيز - ميمانتين - أكاتينول ، إكسيلون ، ريمينيل.
الذهان والهلوسة - exelon ، reminil ، clozapine ، seroquel.

مفيد بشكل خاص في مرض باركنسون فيتامين هـ وفيتامين ج ، منشط الذهن ، الأدوية التي تتحسن الدورة الدموية الدماغية(هو بطلان سيناريزين) ، وعوامل أخرى فعالة في الأوعية الدموية ، والتمثيل الغذائي والتصالحية.

العلاج الطبيعي

الهدف الرئيسي العلاج الطبيعيفي مرض باركنسون ، هو استرخاء العضلات والمفاصل وتقليل ضمور العضلات الناجم عن ضعف الحركة. يؤدي عدم الحركة لفترات طويلة إلى هزال العضلات وتيبس المفاصل. لذلك ، من أجل الأداء الطبيعي للمفاصل والعضلات ، يلزم التنقل المستمر. يسعى أخصائي العلاج الطبيعي ، بمساعدة تمارين مختارة خصيصًا ، إلى شد العضلات القصيرة وزيادة حركة المفاصل. تعمل مثل هذه التمارين على تقوية العضلات الضعيفة وزيادة النغمة العامة ، وذلك بمساعدة التمارين الرياضية كما أنها تسعى إلى تحسين تنسيق حركات المريض ، والوقوف في وضعية الاستلقاء والجلوس والوقوف ، وكذلك زيادة أثناء المشي. بالإضافة إلى ذلك ، يحسن العلاج الطبيعي التنفس ويقوي الحلق ويجعل الكلام أكثر وضوحًا.

في المراحل المبكرة من المرض ، يتم استخدام النشاط البدني ، والذي يمكن أن يكون مستواه مرتفعًا جدًا و "يتضمن التغلب على العقبات الخارجية":

يمشي من خلال المدخل
دروس معدلة في الكاراتيه أو فنون القتال الأخرى ؛
الرقص (بجميع أشكاله) ؛
العاب الكرة؛
السفر عبر البلاد (بما في ذلك التزلج) ؛
التمارين الرياضية "اللينة" جيدة التنظيم.

في مراحل لاحقة من المرض ممارسة الإجهاديجب جرعات هنا لم يعد "ينص على تذليل العقبات الخارجية والجهود الكبيرة":

المشي العادي
المشي في المكان
المدربين بمقاومة منخفضة ؛
تمارين القدم وتسلق السلالم.
تقليد التجديف على جهاز المحاكاة ؛
سباحة.

تشمل أعراض الحركة الرئيسية التي يستهدفها التدريب ما يلي: الصلابة ونقص الحركة واضطرابات المشية والاستقرار واضطرابات الوضعية وحركة السرير. تستخدم أيضا وقائيا تمارين التنفس(تتميز المراحل المتأخرة من مرض باركنسون بنقص التهوية والالتهاب الرئوي الاحتقاني).

تستخدم الأجهزة المختلفة على نطاق واسع لتحسين نوعية الحياة. حتى أن هذه الأحداث في الأدب الإنجليزي تلقت اسمًا خاصًا "تعديلات بيئةمن أجل الأمان والراحة ".

نظام عذائي

يجب أن يكون الطعام متنوعًا وأن يحتوي على المزيد من سلطات الخضار والفواكه. الألياف الموجودة في الأطعمة ضرورية لعمل الجهاز الهضمي وتساعد على تجنب الإمساك ، والذي غالبًا ما يمثل مشكلة في مرض باركنسون. في حالة فقدان السوائل بسبب إفراز اللعاب ، يمكن أن يساهم ذلك أيضًا في الإمساك ، لذلك من الضروري أن يحصل الجسم على كمية كافية من السوائل (اشرب من خلال قشة إذا كان الارتعاش قويًا جدًا).

إذا كنت تعاني من صعوبة في المضغ والبلع ، فيجب تجنب نقص التغذية وسوء التغذية. كثرة تناول الطعام بكميات صغيرة. الوزن الزائدكما أنه غير مرغوب فيه ، حيث يجعل من الصعب الحركة ويساهم في ظهور أعراض ارتفاع ضغط الدم والسكري. الإفراط في الأكل هو السبب الوحيد للسمنة في مرض باركنسون.

آفاق علاج مرض باركنسون

ترتبط الآفاق في علاج مرض باركنسون حاليًا باستحداث استخدام الأدوية المضادة للتسمم ، ومضادات الأكسدة الجديدة والأكثر فعالية ، والعوامل التغذوية العصبية (التغذية العصبية) ، والعوامل المضادة للسموم. اليوم ، هناك بالفعل متطلبات مسبقة حقيقية لاجتذاب الأساليب والوسائل الهندسة الوراثية، وكذلك مناعة.

تم الحصول على البيانات الأولى التي تشير إلى أن أوميكس (سيليجيلين) له خصائص مضادة للاستماتة لا تتعلق بقدرته على تثبيط MAO-B. حاليًا ، تتم دراسة مثبط MAO آخر (TVP-1012) بشكل تجريبي ، وهو أكثر فاعلية بخمس مرات في منع تطور مرض باركنسون التجريبي. تم بالفعل إنشاء أول الأدوية المضادة للسموم (المضادة للجلوتامات) ويتم اختبارها. تُظهر مضادات مستقبلات NMDA خصائص حماية الأعصاب. يحتوي عقار ريماسيميد المضاد للاختلاج على تأثير مضاد لـ NMDA ويعتبر مفيدًا في علاج مرض باركنسون ورقص هنتنغتون. تم تحديد خصائص مماثلة لميدانتان. من المتوقع أن يستخدم ريلوزول ليس فقط لعلاج مرض التصلب الجانبي الضموري ، ولكن أيضًا لعلاج مرض باركنسون. يُعتقد أن الإنزيم المساعد Q10 ، الذي يحمي مركب الميتوكوندريا من التلف السام المحتمل ، قد يكون له خاصية حماية الأعصاب في مرض باركنسون.

التطوير النشط لعوامل التغذية العصبية المناسبة للاستخدام ليس فقط في التجربة ، ولكن أيضًا في العيادة قيد التنفيذ. على وجه الخصوص ، تم الحصول على نتائج مرضية من خلال العلاج بـ Gml Ganglioside.