هل يمكن علاج التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال؟ التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال والكبار: ما هو ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج. التغيرات المرضية في العضلات

أمراض النسيج الضام هي تماما تكرار حدوثه. أحد هذه الأمراض هو التهاب الجلد والعضلات. يمكن أن يحدث التهاب الجلد والعضلات في أي عمر. لا يعتمد على الجنس - إنه يتجلى في كل من النساء والرجال. تتنوع أعراض التهاب الجلد والعضلات. تعتمد على الأجهزة والأنظمة التي تتأثر بالعملية المرضية. الطب الحديث يجعل من الممكن تشخيص هذا المرض المراحل الأولىعندما يكون العلاج الموصوف أكثر فعالية.

عرض الكل

ما هذا؟

التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابالنسيج الضام. مع هذا المرض ، تتأثر العضلات الملساء وعضلات الهيكل العظمي والجلد. في كثير من الأحيان ، تخضع الأعضاء الداخلية لتغيرات مؤلمة - مرض التهابي جهازي في العضلات والهيكل العظمي والجلد ؛ أقل احتمالا للمشاركة فيه عملية مرضية اعضاء داخلية.

إذا لم تؤثر التغيرات المرضية على الجلد ، فإنهم يتحدثون عن التهاب العضلات.

يتم تسجيل من حالتين إلى عشر حالات من التهاب الجلد والعضلات لكل مليون شخص سنويًا. في كثير من الأحيان يصيب هذا المرض النساء. إذا تحدثنا عن التهاب الجلد والعضلات الذي نشأ فيه طفولةإذن هنا نسبة الأولاد والبنات المرضى هي نفسها. في أغلب الأحيان ، يظهر التهاب الجلد والعضلات في فترة ما قبل البلوغ أو في كبار السن.



أسباب وآلية تطور المرض

لا توجد إجابة واحدة لمسألة أسباب التهاب الجلد والعضلات. حاليا ، يعتبر الأطباء عاملا هاما من العوامل المعدية. ثبت أن ذروة الإصابة بالتهاب الجلد والعضلات تقع في موسم أوبئة السارس.

هناك دليل لا جدال فيه على الاستعداد الوراثي لهذا المرض. لكن من المهم أن نفهم أنه ليس المرض نفسه هو الموروث ، ولكن الاضطرابات المناعية التي يمكن أن تؤدي إلى التهاب الجلد والعضلات.

يتم تعزيز تطور التهاب الجلد والعضلات من خلال ردود الفعل المناعية المرضية. مع التهاب الجلد والعضلات ، تكون الأنسجة العضلية في حالة "تشبع" بالخلايا المناعية. في وضع "الفشل" ، تعمل كل من المناعة الخلوية والخلطية.

الضامة المنشطة ، الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية ، تتسلل الأجسام المضادة إلى العضلات. الخلايا التائية لها خصائص سمية تجاه الخلايا العضلية ( خلايا العضلات). بدورها ، تؤدي تفاعلات المناعة الخلطية إلى تلف طبقة الأوعية الدموية الدقيقة للأنسجة العضلية.



الأعراض والصورة السريرية

عيادة التهاب الجلد والعضلات متنوعة وليس لها خصائص واضحة في مرحلة الظهور.

معظم المرضى لديهم:

• صحة عامة غير مرضية ؛
• سجود؛
• شعور بضعف في العضلات يزداد على مدى عدة أسابيع ؛
• افة جلدية.

في الأطفال وفي سن المراهقة ، يكون ظهور المرض الحاد أكثر شيوعًا.

تنشأ:

• آلام شديدة في العضلات
• ارتفاع درجة الحرارة إلى القيم الحموية ؛
• فقدان الوزن السريع.

أعراض المتلازمة غير المنتظمة:

• تلف الرئة؛
• ضرر في اليدين
• حمى؛
• التهاب المفاصل المتماثل.

الأعراض النادرة لظهور المرض:

• تلف عضلات البلعوم والحنجرة (صعوبات في استنساخ الأصوات ، ضعف البلع) ؛
• حدوث الالتهاب الرئوي التنفسي.

قد يتم الخلط بين هذه الأعراض واضطراب في الدورة الدموية في الدماغ.





تلف العضلات

يتمثل العرض الرئيسي لهذا المرض الروماتيزمي في الضعف المتزايد للعضلات.

يتم عرض الاضطرابات العضلية في التهاب الجلد والعضلات في الجدول:

يصاب المرضى بألم متزايد في العضلات وضعف.

في حالة عدم وجود علاج مؤهل ، يتطور ضمور الأنسجة العضلية.

جلد

أحد مكونات التهاب الجلد والعضلات هو إصابة الجلد.

يتم عرض المظاهر الجلدية لالتهاب الجلد والعضلات في الجدول:

المفاصل

غالبًا ما تتأثر المفاصل الصغيرة ، وفي كثير من الأحيان - الكوع والركبة. أحيانًا يُنظر إلى هذه الأعراض عن طريق الخطأ على أنها مظهر من مظاهر التهاب المفاصل الروماتويدي.

إذا تُركت دون علاج ، فإن التهاب المفاصل المشوه يتطور أحيانًا مع خلع جزئي في المفاصل. لكن لا توجد تآكلات على الصورة الشعاعية.

تكلس

إنه نموذجي لالتهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال ، وغالبًا في المراحل المتأخرة من المرض.

شوائب الكالسيوم مترجمة:

• حول ألياف العضلات
• في النسيج تحت الجلد.
• فوق مفاصل الكوعوالركبة ومفاصل الأصابع في منطقة الإصابة ؛
• في الأرداف.

الجهاز التنفسي

تشمل هزيمة الجهاز التنفسي: أمراض الرئة وغشاء الجنب وعضلات الجهاز التنفسي.

أمراض الجهاز التنفسي:

من الناحية العرضية ، يشعر الشخص بضيق في التنفس ، توقف التنفس، سعال تدريجي.

الجهاز القلبي الوعائي والجهاز البولي

كقاعدة عامة ، لا توجد أعراض تضر بالقلب والأوعية الدموية. يكشف الفحص أحيانًا عن عدم انتظام ضربات القلب واضطرابات في التوصيل.

من النادر حدوث التهاب عضلة القلب والتغيرات الليفية في عضلة القلب. قد يصابون بفشل القلب الاحتقاني. تشمل الآفات الوعائية: متلازمة رينود ، الطفح الجلدي النقطي ، احتشاء الأوعية الدموية في السرير المحيط بالزغب.

أمراض الكلى أمر نادر الحدوث. التطور المحتمل للمتلازمة الكلوية فشل كلوي. تتجلى التغييرات الأولية من خلال بروتينية.

تدابير التشخيص

يشمل تشخيص المريض المصاب بالتهاب الجلد والعضلات المشتبه به ما يلي:

• محادثة مع المريض
• تقتيش؛
• التشخيص المختبري ( التحليل العامالدم ، تحليل البول ، التحليل البيوكيميائيدم)؛
• تحليل مناعي
• التصوير بالرنين المغناطيسي؛
• تخطيط كهربية العضل بالإبرة
• خزعة العضلات.

تشخيص التهاب الجلد والعضلات:

طريقة البحث	ما هي التغييرات التي تم العثور عليها
تحليل الدم العام	لا توجد تغييرات محددة ، من الممكن حدوث زيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) وفقر دم خفيف
تحليل البول العام	وجود البروتين في البول
اختبار الدم البيوكيميائي	زيادة مستويات إنزيم CPK (فوسفوكيناز الكرياتين) ، CPK-MB ، إنزيمات الكبد
التحليل المناعي	تم الكشف عن أجسام مضادة محددة
إبرة التخطيط الكهربائي للعضل	سجل نشاط عضلي عفوي
التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)	تم الكشف عن وذمة العضلات
خزعة	تظهر خزعة العضلات تسللًا إلى خلايا وحيدة النواة وتغيرات نخرية موضعية ؛ عندما يتم إهمال الحالة ، هناك تجلط الأوعية الدموية ، واستبدال الخلايا العضلية بالخلايا الدهنية ، وضمور العضلات

معايير التشخيص لالتهاب الجلد والعضلات:

رقم المعايير	معيار	علامات الهزيمة
1	افة جلدية	متلازمة جروتون. حمامي على سطح الباسطة فوق المرفقين والركبتين. طفح هيليوتروب
2	زيادة إنزيم CPK أو الألدولاز	أكدت من خلال الاختبارات المعملية
3	ألم عضلي	ألم عضلي أثناء الراحة ، يتفاقم بسبب الجس
5	أمراض عضلية المنشأ	تقلصات ألياف العضلات العفوية في تخطيط كهربية العضل
6	وجود أجسام مضادة محددة	أكده التحليل المناعي
7	التهاب المفاصل دون تدمير في الأشعة السينية	الم المفاصل
8	علامات التهاب عام بالجسم	ارتفاع مستمر في درجة حرارة الجسم. زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ، إلخ.
9	التهاب عضلي مثبت في المختبر	وجود ارتشاح ، وذمة ، وخلايا نخرية ، وضمور ألياف عضلية

يتم تشخيص التهاب الجلد والعضلات إذا كانت هناك علامة واحدة على الأقل لتأثير الجلد وأربعة أو أكثر من المعايير الأخرى. يتطلب التهاب العضلات أربعة معايير أو أكثر دون تدخل الجلد.

علاج

يجب أن يكون علاج التهاب الجلد والعضلات شاملاً. يتقدم العلاج الأساسيوالعلاج الداعم وطرق إعادة التأهيل.

يتضمن العلاج الأساسي استخدام الكورتيكوستيرويدات قصيرة المفعول. هذا الدواء هو بريدنيزولون.

يتم وصف جرعات الدواء ونظام العلاج فقط من قبل الطبيب!

إذا لم تكن هناك ديناميكيات إيجابية بعد شهر من العلاج ، فإن الطبيب يزيد من جرعة الدواء. عندما يتحقق التأثير ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون إلى مستوى صيانة. مع التهاب عضلات الأطفال والتطور السريع لالتهاب الجلد والعضلات عند البالغين ، يتم استخدام علاج النبض.

• تثبيط الخلايا (ميثوتريكسات ، أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، بلاكفيلين ، إلخ) ؛
• مثبطات المناعة (Mycofenotal Mofetin) ؛
• المناعية؛
• مثبطات TNF-alpha ؛
• مستحضرات الكالسيوم.

في بعض الأحيان يتم استخدام فصادة البلازما.

إعادة التأهيل والتكهن

تعتمد إجراءات إعادة التأهيل على مرحلة المرض. يتم تمثيلهم أنواع مختلفةتمارين العلاج الطبيعي وتهدف إلى استرخاء وتقوية العضلات.

التهاب الجلد والعضلات مشكلة قابلة للحل في أمراض الروماتيزم الحديثة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لالتهاب الجلد والعضلات هو 90٪. مع التطبيق في الوقت المناسب ل رعاية طبيةتوقعات الحياة مواتية. من المهم أن يكون علاج التهاب الجلد والعضلات مؤهلًا وكافيًا فيما يتعلق بمرحلة المرض.

التهاب الجلد والعضلات هو التهاب مرض منتشرالأنسجة الضامة والألياف العضلية الملساء والهيكلية والجلد والأعضاء الداخلية. إذا لم يكن هناك أعراض جلدية ، فإنهم يتحدثون عن التهاب العضلات. يتجلى التهاب الجلد والعضلات في شكل الأعراض التالية: ضعف العضلات ، والحمى ، والصداع النصفي ، وآلام المفاصل. أساس تشخيص علم الأمراض هو الكيمياء الحيوية و نتائج المختبر. الطريقة الفعالة للتخفيف من المشاكل أو القضاء عليها هي الهرمونات ، مسار المرض متموج.

هناك ارتباط بين التهاب الجلد والعضلات و عدوى فيروسيةوالعوامل الوراثية. البقاء المزمن للميكروبات في أنسجة العضلات ، تشابه الفيروس و أنظمة عضليةيؤدي إلى ظهور الأجسام المضادة للعضلات. قد تكون نقطة بدء تكوين التهاب الجلد والعضلات هي تفاقم الفيروس المعدي ، والاكتئاب الشديد ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، والحساسية ، والتطعيم ، وارتفاع الحرارة.

سننظر في المقالة في ما يلي: التهاب الجلد والعضلات: أعراض وعلاج هذه الحالة المرضية والتشخيص وأسباب تطورها.

التهاب الجلد والعضلات هو علم أمراض نظامي متزايد ، بسبب تأثر الأنسجة العضلية وغطاء الجلد بشكل أساسي ، وتعطل عمل الأعضاء ، والذي قد يكون مصحوبًا بعدوى قيحية. في ربع المرضى ، لا يلاحظ وجود أمراض جلدية. في هذه الحالة ، يعني التهاب العضلات. ينتمي التهاب الجلد والعضلات إلى فئة من الأمراض الالتهابية العصبية والعضلية. في 25٪ من الحالات ، لوحظ وجود أمراض أورام ثانوية. قد يكون المرض شخصية حادةالمظاهر تحت الحاد أو تكون مزمنة.

تطور التهاب الجلد والعضلات مصحوب بمرحلة بادرية ، أعراض مرضيةوفترة تفاقم. يمكن أن يحدث المرض بمظاهر مختلفة من النشاط الالتهابي (من 1 إلى 3).

أسباب علم الأمراض

حتى الآن ، لم يتم الكشف عن السبب. يُعتقد أن الشرط الأساسي لظهور علم الأمراض هو العدوى الفيروسية ، ولكن لا توجد دراسة سريرية ومختبرية واحدة يمكنها إثبات ذلك باحتمالية 100٪. عنصر مهم هو عملية المناعة الذاتية. 15 ٪ من الاعتلالات العضلية المدروسة مرتبطة بأمراض الأورام ، والتي نتحدث فيها غالبًا عن التهاب الجلد والعضلات.

يبدأ المرض في الظهور على شكل ضعف خفيف ، توعك ، حمى ، فقدان وزن وشهية ، مرض جلدي ، يليه زيادة في مرض الوركين والكتفين. يمكن أن يستمر التهاب الجلد والعضلات ببطء ، على مدى عدة أشهر ، أو يأخذ شكلًا حادًا على الفور ، والذي يحدث غالبًا في جيل الشباب.

عوامل الخطر

يحدث التهاب الجلد والعضلات في أغلب الأحيان نحيفمن رجل.

طاولة. توزيع 150 مريض مصاب بالتهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) حسب المجموعة السريرية والجنس.

تمرض معظم النساء عمرمن 40 إلى 60 عامًا ، الأطفال - في سن 5-15 عامًا.

في أغلب الأحيان يعاني الناس وظيفةالذي يرتبط بالتأثيرات السامة للمواد الضارة.

ويصاحب المرض عدوى فيروسية وبكتيرية حادة أو مزمنة الالتهابات.

أمراض الغدد الصماء. خلل في عمل الغدة الدرقية.

فشل هرموني ، انقطاع الطمث ، الحمل.

دائم تحت أشعة الشمس الحارقةأو ، على العكس من ذلك ، فترة طويلة ابق في البرد.

أعراض علم الأمراض

عيادة المرض لديها تشكيل تدريجي. في بداية التهاب الجلد والعضلات ، يمكن الكشف عن ضعف تدريجي في الأنسجة العضلية ، والذي يمكن أن يتفاقم على مدى عدة سنوات. التطور الحاد ليس من سمات التهاب الجلد والعضلات بشكل خاص. قد تكون الأعراض الرئيسية مصحوبة بتهيج الجلد ، متلازمة رينود.

وجود ضعف في الرقبة والذراعين مما قد يتعارض مع أداء العمل اليومي. مع وجود أشكال أكثر تقدمًا من المرض ، يصعب على المرضى النهوض من الفراش ، وإبقاء رؤوسهم على وزنهم ، ويصعب عليهم المشي بمفردهم.

تضرر عضلات الحلق العلوية قنوات الجهاز الهضمييؤدي إلى تداخل الكلام وصعوبة البلع وإخراج الطعام. يؤدي انتهاك الحجاب الحاجز والأنسجة الوربية إلى خلل في الرئتين وتطور الالتهاب الرئوي. ميزةالتهاب الجلد والعضلات هو عدوى تصيب الجلد. هناك تورم في الوجه ، وطفح جلدي على الخدين ، في منطقة الطيات الأنفية والصدر والكتف.

أكثر أعراض Gottron شيوعًا ، والتي تتجلى من خلال تقشير الجلد على اليدين ، والبقع الحمراء على راحة اليد ، وهشاشة وتقشير ألواح الأظافر. من الأعراض الطبيعية لالتهاب الجلد والعضلات حدوث تغير في تصبغ الجلد وتصبغه ، مصحوبًا بالجفاف والضمور وفرط التقرن.

في الغشاء المخاطي ، تحدث عمليات التهاب الفم والتهاب الملتحمة ، ويتجلى التورم. في بعض الأحيان يمكن أن تجد مرضًا في مفاصل الكتفين والمرفقين واليدين والركبتين والكاحلين. يصاحب التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال تكلس عضلي وداخل أدمي في الكتفين والحوض والأرداف. تثير التكلسات تكوين تقرحات على الجلد وإطلاق رواسب الكالسيوم.

تؤثر الأعراض الجهازية لعلم الأمراض على العمل:

• القلب ، مما يؤدي إلى التهاب عضلة القلب وتليف عضلة القلب.
• الرئتين ، مما يسبب التهاب الرئة والالتهاب الرئوي:
• الجهاز الهضمي ، مما تسبب في تضخم الكبد وعسر البلع.
• الجهاز العصبي؛
• الغدد الصماء التي تسبب تمزق الغدد الجنسية والغدد الكظرية.
• الكلى ، مما تسبب في الكبيبات.

يبدأ التهاب الجلد والعضلات في الظهور مع المشاكل المعتادة ، للوهلة الأولى ، التافهة ، مثل: الضعف ، وفقدان الشهية والوزن ، والحمى ، وظهور طفح جلدي طفيف على الجلد. تدريجيا ، يبدأ المرض في التقدم ويكتسب أشكالًا أكثر خطورة من المظاهر. يمكن أن يستمر علم الأمراض ببطء ويستمر لعدة أشهر أو يتخذ شكلًا حادًا ، والذي يحدث عادةً عند الأشخاص في شبابهم.

تشمل الأعراض ما يلي.

1. التكلس تحت الجلد - يحدث في معظم الحالات عند الأطفال.
2. متلازمة أنتيزينثيتاز. تتجلى حمى حادةوأمراض الرئة والتهاب المفاصل. كقاعدة عامة ، مع مثل هذه الأعراض ، يتم اكتشاف الأجسام المضادة لـ Jo-1 في الدم. يتجلى علم الأمراض بنشاط في الربيع.

طاولة. المتغيرات من الآفات الجلدية في التهاب الجلد والعضلات.

المتغيرات من الآفات الجلدية	وصف
وذمة حول الحجاج (هيليوتروب)	طفح جلدي أرجواني أو أزرق داكن حول العينين.
طفح جلدي حساسية للضوء	حمامي في الوجه في الركبتين والمرفقين والعنق والصدر.
حطاطات جوترون	طفح جلدي حمامي كثيف ، غالبًا ما يكون موضعيًا فوق المفاصل السنعية السلامية والمفاصل الدانية القريبة ، على الأسطح المثنية لمفاصل الكوع والركبة.
"يد ميكانيكي"	تقشير وشقوق مؤلمة على جلد اليدين.
الشعيرات الدموية في فراش الظفر	الشعيرات الدموية المتوسعة والمتعرجة في فراش الظفر.
بويكلوديرما	فرط تصبغ وضمور مع وجود الأوردة العنكبوتية والتقشير الذي يحدد الطبيعة المرقطة للمنطقة المصابة من الجلد.

تشخيص التهاب الجلد والعضلات

• عوامل المختبر
• خزعة العضلات.

يجب الاشتباه في التهاب العضلات إذا كان المريض يعاني من ضعف عضلي قريب ، وهو مظهر بدون ألمفي العضلات. تزداد دقة تشخيص المرض إذا أمكن تأكيد وجود المشكلات التالية:

• ضعف العضلات القريب
• الطفح الجلدي؛
• العمل المفرط لإنزيمات العضلات. في حالة عدم وجود كمية زائدة من الكرياتين كيناز ، فمن الجدير اختبار زيادة في الألدولاز أو أمينوترانسفيراز ، والتي ليست محددة مقارنة بالكرياتين كيناز ؛
• اضطرابات في الأنسجة العضلية ، والتي يمكن الكشف عنها عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي وتخطيط كهربية العضل.
• شذوذ وجدت في خزعة العضلات.

ستساعد خزعة العضلات في القضاء على المظاهر المشابهة سريريًا ، بما في ذلك التهاب العضلات وانحلال الربيدات الناجم عن عدوى فيروسية. قد تكون الاضطرابات الموجودة التي تم الكشف عنها أثناء الفحص النسيجي ذات طبيعة مختلفة ، ولكن هناك قاسم مشترك بينهما: أماكن تنكس وتجديد الأنسجة العضلية ، والتفاعلات الالتهابية.
قبل الشروع في العلاج ، يجدر التأكد من دقة التشخيص. يمكن القيام بذلك باستخدام التحقق النسيجي. يتم تنفيذه من أجل استبعاد أدنى احتمال لوجود أمراض عضلية أخرى. لزيادة الوعي النسيجي ، يجب أخذ خزعة من العضلة التي تطابق أكبر عدد ممكن من الميزات:

• ضعف للحظة الأبحاث السريرية;
• التغييرات التي تم الحصول عليها مع تخطيط كهربية العضل.
• الكشف عن التفاعلات الالتهابية بعد التصوير بالرنين المغناطيسي.

بمساعدة الدراسات السريرية ، يمكن للمرء التحقق أو ، على العكس من ذلك ، دحض احتمالية الإصابة بمرض ما ، وتقييم درجة مضاعفاته ، وتتبع الانتهاكات المتقاطعة. يجدر تحديد الأجسام المضادة الذاتية. يبلغ احتمال اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية 75٪. تعد الدراسة الكاملة للأجسام المضادة للنواة مهمة جدًا في اكتشاف المضاعفات المتصالبة التي تتميز بأمراض المناعة الذاتية الأخرى. ما يقرب من 25 ٪ من المرضى لديهم أضداد ذاتية خاصة بالتهاب العضلات. لا يزال من غير المعروف ما هي العلاقة الموجودة بين الأجسام المضادة والتسبب في المرض.

ملحوظة! يعطي الرصد المؤقت لنشاط الكرياتين كيناز نتائج جيدةلرصد المرض. في ضمور العضلات الحاد ، يمكن الحفاظ على نشاط الإنزيم الأداء الطبيعي، على الرغم من نشاط التهاب العضلات. تساعد معلومات التصوير بالرنين المغناطيسي ، ومستويات كيناز الكرياتين المرتفعة ، وخزعات العضلات في تحديد الاعتلال العضلي والتهاب العضلات.

غالبًا ما يصر الأطباء على فحص السرطان ، حيث يمكن ملاحظة التهاب الجلد والعضلات في الأورام الخبيثة.

يوصى بإجراء الفحص بشدة من قبل بعض السلطات الصحية للمرضى الذين تبلغ أعمارهم 40 عامًا أو أكثر المصابين بالتهاب الجلد والعضلات والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا والذين يعانون من التهاب العضلات. كقاعدة عامة ، غالبًا ما توجد أورام خبيثة في الأشخاص من هذه الفئة العمرية المصابين بأمراض موجودة.

يشمل الفحص فحصًا جسديًا ، بما في ذلك:

• فحص الحوض والغدد الثديية والمستقيم.
• تحاليل الدم المختبرية والكيميائية الحيوية.
• التصوير الشعاعي للثدي.
• تحليل البول
• الأشعة السينية الصدر؛
• أبحاث أخرى.

مهم! يتم تعيين الحاجة إلى فحص إضافي بناءً على التاريخ والبيانات المادية. في بعض الأحيان يتم وصف الأشعة المقطعية للحوض ومنطقة الصدر. المرضى الصغار الذين لا تظهر عليهم أعراض سريرية للأورام الخبيثة لا يحتاجون إلى الفحص.

المضاعفات المحتملة

1. صعوبة في البلع. تضرر عضلات المعدة.
2. أمراض الجهاز التنفسي ، ظهور ضيق في التنفس بسبب إصابة عضلات الصدر، والتي في أسوأ الأحوال يمكن أن تؤدي إلى توقف التنفس.
3. الالتهاب الرئوي التنفسي. نظرًا لحقيقة أن عملية البلع مضطربة ، فإن ما تحتويه المعدة ، عند استنشاقه ، يمكن أن يدخل أعضاء الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى ظهور التهاب رئوي.
4. رواسب الكالسيوم. يمكن أن يترسب الكالسيوم في الجلد والعضلات والأنسجة الضامة.
5. أمراض القلب والأوعية الدموية. التهاب عضلة القلب وعدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب.
6. أمراض الأوعية الدموية. يشير الجلد الأبيض على الأصابع والأنف أثناء الطقس البارد إلى متلازمة رينود.
7. مشكلة في الكلى. حدوث الفشل الكلوي.
8. احتمال كبير لحدوث أمراض الأورام.

علاج المرض

في كثير من الحالات ، يتم وصف مثبطات المناعة. يجب أن تكون العمليات الحركية معتدلة قبل التباطؤ العملية الالتهابية. على المراحل الأوليةيوصى بالعلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد. الكبار الذين يعانون من مرض حاد يوصف لهم 50 ملغ من بريدنيزون عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم. يعتبر الرصد المستمر لنشاط الكرياتين كيناز مؤشرا فعالا للعلاج: في عدد أكبر من المرضى ، بعد 2-3 أشهر ، لوحظ انخفاضه أو تحقيقه لمستويات مقبولة مع زيادة أخرى في قوة العضلات.

عندما يستقر نشاط الإنزيم ، تقل كمية البريدنيزون المستخدمة. إذا زاد عمل الإنزيمات ، تزداد الجرعة مرة أخرى. إذا تحقق الشفاء التام ، يتم سحب العلاج تدريجياً من نظام المريض تحت إشراف صارم لحالته الإضافية. ولكن في معظم الحالات ، يحتاج المرضى البالغون إلى علاج طويل الأمد بالبريدنيزون. للأطفال المقصودين 40-50 ملغ جرعة في اليوم. يُسمح بوقف الدواء عند الأطفال بعد مغفرة.

هناك حالات عند المرضى الذين يستخدمون جرعة كبيرة من الجلوكوكورتيكويد لفترة طويلة ، نتيجة لظهور اعتلال عضلي الستيرويد ، يزداد الضعف.

إذا كانت هناك استجابة غير مناسبة للعلاج بهذا الدواء وإذا ظهر اعتلال عضلي هرموني أو مشاكل أخرى ، فأنت بحاجة إلى تقليل كمية الأدوية المستخدمة أو التوقف عن استخدام بريدنيزون. في هذه الحالة ، ينبغي النظر في العلاج بمثبطات المناعة. يصف العديد من الخبراء العلاج المشتركفي المراحل الأولى من العلاج.
يأخذ بعض المرضى ميثوتريكسات واحدًا لمدة 5 سنوات أو أكثر. يمكن أن يؤدي العلاج بالأدوية عن طريق الوريد إلى نتائج في المرضى الذين لا يدركون ذلك العلاج من الإدمان. لكن سعرها المرتفع يجعل من المستحيل تنظيم دراسات مقارنة. يشبه التهاب العضل خباثةغالبًا ما يختلف في درجة حرارة أكبر فيما يتعلق بالكورتيكوستيرويدات. قد يهدأ التهاب العضلات ، الذي يشبه الورم ، إذا تمت إزالته.

مهم! المرضى الذين لديهم مرض يصيب جهاز المناعه، لديهم ميل أكبر لظهور تصلب الشرايين ، وبالتالي يجب أن يخضعوا للإشراف المنتظم. يتطلب العلاج الدائم وطويل الأمد أن يمنع المرضى ترقق العظام.

رعاية المريض اللازمة

1. يجب أن يكون مكان نوم الشخص المصاب بالتهاب الجلد والعضلات مريحًا وناعماً ودافئًا. يجب حماية المفاصل المصابة من الصدمات الدقيقة المحتملة.
2. للأغراض الطبية ، ضع ضغطًا دافئًا على المفاصل.
3. من الضروري مراقبة تناول الأدوية باستمرار من قبل المرضى ، وتذكيرهم بالحاجة إلى تناولها ، ومراقبة الامتثال للجرعة. تتبع الانحرافات المحتملة عن الحالة المعتادة والمضاعفات الظاهرة أثناء العلاج.
4. مراقبة نظافة المريض. إذا لزم الأمر ، قدم المساعدة أثناء تغيير السرير والبياضات الشخصية ، والاستحمام. إذا كان هناك آلام في المفاصل والعضلات ، وضعف مفرط ، لا يستطيع المريض القيام بهذه الإجراءات البسيطة بمفرده.
5. يجب أن يحتوي النظام الغذائي للمريض على الفيتامينات الأساسيةوخاصة فيتامينات ب ، ج ، د ، ولا تحتوي على الكثير أحماض دهنية. يجدر تقليل استخدام ملح الطعام. يجب أن يكون الطعام عالي السعرات الحرارية بشكل كافٍ وقابل للهضم جيدًا ، ويجب أن يكون النظام الغذائي متوازنًا.
6. العلاج المنتظم بالتمارين الرياضية. تمرين جسدييجب أن تهدف إلى العمل مع العضلات والمفاصل المصابة ، مجموعات العضلات الفردية. إذا تم الكشف عن التهاب الجلد والعضلات ، فإن الأمر يستحق القيام بتمارين رياضية خاصة لعضلات الوجه. أثناء التمرين ، تحدث أحمال نشطة وسلبية على جميع المفاصل. يجب أن يتم تنفيذ الإجراءات الطبية في وقت ضعف نشاط عمليات الالتهاب المناعي مع المراقبة الكاملة لحالة المريض.
7. مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن العلاج يتطلب وقتًا طويلاً ، فهناك احتمال حدوث مضاعفات مختلفة من العوامل العلاجية المستخدمة (خاصة عند استخدام التثبيط الخلوي والكورتيكوستيرويدات). يجدر الانتباه بشكل خاص إلى المحادثات المستمرة مع المريض ، والتي من خلالها يجدر نقل المعنى الضروري للعلاج الذي يتم إجراؤه ، وإقناع المريض بإظهار المزيد من التسامح وضبط النفس ، وتوجيهه إلى الأفكار الإيجابية ، وإثارة المشاعر الطيبة له. . من المهم بنفس القدر التحدث مع أسرة المريض. يجدر تحديثها وإبراز جوهر وفروق المرض ، ومسار العلاج المعمول به ، والتعريف المضاعفات المحتملةوإقناعهم بالتسامح في إعطاء المريض المساعدة اللازمةوالدعم.
8. يجدر مساعدة المريض في التنظيم الأمثل ليومه ، والتفكير فيه وقت العملوفترات الراحة. من الأفضل رفض العمل الليلي لتقليل تمرين جسديوتحمي من الانفعالات العاطفية.

الوقاية والتشخيص من التهاب الجلد والعضلات

في الأشكال الحادة والمتقدمة من المرض ، يكون خطر الوفاة في أول عامين من تطور علم الأمراض ما يقرب من 30-40 ٪ من جميع الحالات ، خاصةً نتيجة لأمراض الجهاز التنفسي ونزيف المعدة. مع كل شدة المرض ، تظهر التقلصات وتنتزع الأطراف تدريجياً ، والتي تنتهي فيما بعد بإعاقة المريض. المساعدة في الوقت المناسب و دورة علاجيةتساعد في منع تطور المرض وتحسين التشخيص الإضافي.

تشمل الطرق غير المحددة للوقاية من التهاب الجلد والعضلات ما يلي: الملاحظة من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم ، والتحكم في المدخول الأدوية.

يجب على المرضى تجنب الأسباب التي تؤدي إلى تفاقم المرض وهي: التعرض الطويل للشمس والبرد ، ونزلات البرد ، والإجهاض ، والاكتئاب ، والتلامس المستمر مع المواد الكيميائية ، وتناول الأدوية المسببة للحساسية.

يجب على النساء تنسيق الحمل مع أخصائي أمراض الروماتيزم.

يتم لعب دور مهم من خلال الكشف عن الأورام الخبيثة وعلاجها في الوقت المناسب.

تلخيص لما سبق

التهاب الجلد والعضلات - للغاية مرض مزعجوهو ليس من السهل التخلص منه. ومع ذلك ، فكلما أسرع المريض في طلب المساعدة وبدء العلاج ، كلما كان هذا المرض أسهل ، وكلما أسرعت في عيش حياة كاملة مرة أخرى.

- مرض التهابي منتشر للنسيج الضام مع مسار تقدمي ، يتميز بتلف ألياف العضلات الملساء والمخططة مع ضعف الوظائف الحركية ، وإصابة الجلد والأوعية الدقيقة والأعضاء الداخلية. في حالة عدم وجود متلازمة الجلد ، يقال إن وجود التهاب العضلات موجود. تتميز عيادة التهاب الجلد والعضلات بألم متعدد المفاصل وضعف شديد في العضلات وحمى وطفح جلدي متبقّع وتكلسات جلدية وأعراض حشوية. المعايير التشخيصية لالتهاب الجلد والعضلات هي المعايير السريرية والكيميائية الحيوية والتخطيط الكهربائي للعضلات. العلاج الرئيسي هو الهرموني ، ومسار التهاب الجلد والعضلات متموج.

معلومات عامة

- مرض التهابي منتشر للنسيج الضام مع مسار تقدمي ، يتميز بتلف ألياف العضلات الملساء والمخططة مع ضعف الوظائف الحركية ، وإصابة الجلد والأوعية الدقيقة والأعضاء الداخلية. في حالة عدم وجود متلازمة الجلد ، يقال إن وجود التهاب العضلات موجود. تتميز عيادة التهاب الجلد والعضلات بألم متعدد المفاصل وضعف شديد في العضلات وحمى وطفح جلدي متبقّع وتكلسات جلدية وأعراض حشوية. المعايير التشخيصية لالتهاب الجلد والعضلات هي المعايير السريرية والكيميائية الحيوية والتخطيط الكهربائي للعضلات. العلاج الرئيسي هو الهرموني ، ومسار التهاب الجلد والعضلات متموج.

يُفترض وجود علاقة مسببة لالتهاب الجلد والعضلات وعدوى فيروسية (فيروسات بيكورنا وفيروسات كوكساكي) والتكيف الجيني. يؤدي الثبات المزمن للفيروسات في العضلات والتشابه المستضدي بين الهياكل الفيروسية والعضلية إلى استجابة مناعية مع تكوين الأجسام المضادة الذاتية للأنسجة العضلية. يمكن أن تكون نقاط البداية لتطور التهاب الجلد والعضلات هي انخفاض حرارة الجسم ، والتفاقم المعدي ، والإجهاد ، وارتفاع الحرارة ، وفرط الانعزال ، واستفزاز الأدوية (التطعيم ، الحساسية).

تصنيف التهاب الجلد والعضلات

تتمثل الأعراض المحددة في عيادة التهاب الجلد والعضلات في هزيمة العضلات المخططة. يتميز بضعف في عضلات الرقبة ، الأجزاء القريبةأقل و الأطراف العلويةمما يجعل من الصعب القيام بالأنشطة اليومية. في آفات شديدةيستيقظ المرضى الذين يعانون من صعوبة في الفراش ولا يستطيعون إمساك رؤوسهم والتحرك بشكل مستقل وحمل الأشياء في أيديهم.

يتجلى تورط عضلات البلعوم والجهاز الهضمي العلوي في ضعف الكلام ، واضطرابات البلع ، والاختناق ؛ يصاحب تلف الحجاب الحاجز والعضلات الوربية انتهاك لتهوية الرئة ، وتطور الالتهاب الرئوي الاحتقاني. السمة المميزةالتهاب الجلد والعضلات هو آفة جلدية مع مظاهر مختلفة. تطور الوذمة حول الحجاج ، وهو طفح جلدي مرقط الجفون العلوية، في عظام الخد ، الطيات الأنفية الشفوية ، أجنحة الأنف ، أعلى الظهر ، القص ، المفاصل (الركبة ، الكوع ، السنط السلامي ، السلامي).

عادة ، وجود أعراض Gottron - بقع حمامية متقشرة على جلد الأصابع ، تقشير واحمرار في راحة اليد ، وهشاشة الأظافر وتقطيعها ، حمامي محيطية. العلامة الكلاسيكية لالتهاب الجلد والعضلات هي تناوب بؤر تصبغ الجلد مع توسع الشعيرات والجفاف وفرط التقرن وضمور مناطق الجلد (التهاب الجلد والعضلات البويكلية).

من جانب الأغشية المخاطية مع التهاب الجلد والعضلات ، لوحظت ظواهر التهاب الملتحمة ، التهاب الفم ، وذمة واحتقان في الحنك وجدار البلعوم الخلفي. في بعض الأحيان يكون هناك متلازمة مفصلية مع تلف في الركبة والكاحل والكتف والكوع ومفاصل الرسغ والمفاصل الصغيرة في اليدين. مع التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال ، قد تظهر التكلسات داخل الأدمة ، وداخل العضل ، وداخل العضل في إسقاط الحوض ، وحزام الكتف ، والأرداف ، والمفاصل. يمكن أن تؤدي التكلسات تحت الجلد إلى تقرح الجلد وإطلاق رواسب الكالسيوم إلى الخارج على شكل كتلة متفتتة.

من بين المظاهر الجهازية لالتهاب الجلد والعضلات ، لوحظت آفات القلب (تليف عضلة القلب ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور) ؛ الرئتين (الالتهاب الرئوي الخلالي ، التهاب الأسناخ الليفي ، التهاب الرئة) ؛ الجهاز الهضمي (عسر البلع ، تضخم الكبد) ؛ الكلى (التهاب كبيبات الكلى) ، والجهاز العصبي (التهاب الأعصاب) ، والغدد الصماء (ضعف وظائف الغدد الكظرية والغدد التناسلية).

تشخيص التهاب الجلد والعضلات

العلامات التشخيصية الرئيسية لالتهاب الجلد والعضلات مميزة الاعراض المتلازمةآفات الجلد والعضلات. التحول المرضي للألياف العضلية. زيادة مستويات إنزيمات المصل. التغيرات الكهرومغناطيسية النموذجية. تشمل المعايير الإضافية (المساعدة) لتشخيص التهاب الجلد والعضلات عسر البلع والتكلس.

موثوقية تشخيص التهاب الجلد والعضلات ليست موضع شك في وجود 3 رئيسية معايير التشخيصو الطفح الجلديأو معياران رئيسيان و 2 معايير مساعدة ومظاهر جلدية. لا يمكن استبعاد احتمالية الإصابة بالتهاب الجلد والعضلات عند تحديد الآفات الجلدية ؛ مع مزيج من أي مظهرين رئيسيين آخرين ، وكذلك مع مزيج من أي معيار رئيسي ومعيارين إضافيين. لإثبات حقيقة التهاب العضلات ، من الضروري أن يكون لديك 4 معايير تشخيصية.

تتميز صورة الدم بفقر دم معتدل ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، تحول العدلات لتركيبة الكريات البيض إلى اليسار ، زيادة في ESR وفقًا لنشاط العملية. العلامات البيوكيميائية لالتهاب الجلد والعضلات هي زيادة في مستوى α2- وبيتا-الجلوبيولين ، الفيبرينوجين ، الميوغلوبين ، أحماض السياليك ، الهابتوغلوبين ، الغشاء المخاطي المصلي ، الترانساميناسات ، الألدوليز ، مما يعكس شدة تلف أنسجة العضلات. يكشف اختبار الدم المناعي في التهاب الجلد والعضلات عن انخفاض صور مكملة ، وانخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية التائية ، وزيادة في مستوى الغلوبولين المناعي IgG و IgM مع انخفاض في IgA ، وعدد قليل من خلايا LE والأجسام المضادة للحمض النووي ، و نسبة عالية من الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات ، ووجود أجسام مضادة غير محددة للثيروجلوبولين ، والميوسين ، والبطانة ، إلخ.

في دراسة عينات الخزعة العضلية الهيكلية ، يتم تحديد صورة التهاب عضلي شديد ، وتليف ، وتنكس ، وتسلل التهابي لألياف العضلات ، وفقدان التمزق المستعرض. يعمل مخطط كهربية العضل المصحوب بالتهاب الجلد والعضلات على إصلاح زيادة استثارة العضلات ، والتغيرات متعددة الأطوار قصيرة الموجة ، والتقلبات الليفية أثناء الراحة. تظهر الصور الشعاعية للأنسجة الرخوة مناطق التكلس ؛ يتم تحديد الأشعة السينية للرئتين من خلال زيادة حجم القلب ، والتكلسات الجنبية ، والتليف الخلالي لأنسجة الرئة. تظهر العظام هشاشة عظام معتدلة.

علاج التهاب الجلد والعضلات

في حالة حدوث تلف في عضلات الجهاز التنفسي وعضلات الحنك ، فمن الضروري التأكد من وظائف التنفس والبلع بشكل كافٍ. لقمع الالتهاب في التهاب الجلد والعضلات ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون) تحت سيطرة إنزيمات مصل الدم و حالة سريريةمريض. أثناء العلاج ، يتم اختيار الجرعة المثلى للكورتيكوستيرويدات ، ويتم تناول الأدوية لفترة طويلة (1-2 سنوات). من الممكن إجراء علاج نبضات الستيرويد. يمكن استكمال النظام المضاد للالتهابات لالتهاب الجلد والعضلات عن طريق تعيين الساليسيلات.

التنبؤ والوقاية من التهاب الجلد والعضلات

مع مسار متقدم من التهاب الجلد والعضلات ، تصل الوفيات في أول عامين من تطور المرض إلى 40٪ ، ويرجع ذلك أساسًا إلى تلف عضلات الجهاز التنفسي ونزيف الجهاز الهضمي. مع الطبيعة الشديدة التي طال أمدها من التهاب الجلد والعضلات ، تتطور تقلصات وتشوهات الأطراف ، مما يؤدي إلى الإعاقة. يثبط العلاج بالكورتيكوستيرويد المكثف في الوقت المناسب نشاط المرض ويحسن بشكل كبير التشخيص على المدى الطويل.

لم يتم تطوير تدابير لمنع تطور التهاب الجلد والعضلات. تشمل تدابير الوقاية الثانوية من التهاب الجلد والعضلات التحكم في المستوصف من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم ، والعلاج الوقائي بالكورتيكوستيرويدات ، وانخفاض الحساسية التفاعلية للجسم ، وإصحاح العدوى البؤرية.

التهاب الجلد والعضلات (مرض فاغنر) هو مرض جهازي تتأثر فيه العضلات الملساء والمخططة ، وكذلك ، جلدمع تكوين وذمة و. في حالة حدوث المرض بدون آفات جلدية ، يطلق عليه التهاب العضلات.

يمكن أن يحدث التهاب الجلد والعضلات في كلا الجنسين ، بغض النظر عن العمر. تم وصف حالات مرض فاجنر عند الأطفال دون سن سنة واحدة.

ومع ذلك ، غالبًا ما يصيب التهاب الجلد والعضلات المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و 14 عامًا ، وفي هذه الحالة نتحدث عن الشكل الأحداث للمرض. تحدث الذروة العمرية الثانية لمرض فاجنر في سن 45-60 سنة ، في مثل هؤلاء المرضى يتم تشخيص شكل ثانوي من المرض.

تصنيف الأصناف والأشكال

في الطب ، يتم تصنيف أنواع التهاب الجلد والعضلات وفقًا لعدة معايير. كما لوحظ بالفعل ، يمكن تقسيم داء فاجنر إلى التهاب الجلد والعضل الأولي (اليافع) والثانوي (الأكزيما الورمية).

اعتمادًا على مسار المرض ، هناك أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة لمرض فاجنر.

أثناء التهاب الجلد والعضلات ، من المعتاد التمييز بين ثلاث فترات:

1. Prodromal ، والذي يستمر لمدة شهر كحد أقصى.
2. يظهر. في هذا الوقت ، تظهر المتلازمة العضلية والجلدية والمتلازمة العامة لالتهاب الجلد والعضلات.
3. تتميز الفترة الحثولية لالتهاب الجلد والعضلات بظهور المضاعفات.

بالإضافة إلى ذلك ، أثناء التهاب الجلد والعضلات ، يتم تمييز ثلاث درجات من النشاط - الأولى والثانية والثالثة.

أسباب تطور المرض

يمكن أن تثير الأمراض الفيروسية تطور التهاب الجلد والعضلات.

حتى الآن ، لم يكن من الممكن تحديد الأسباب الدقيقة لمرض فاغنر ، لذلك تم تصنيف المرض على أنه متعدد العوامل.

غالبًا ما يكون العامل المثير في تطور التهاب الجلد والعضلات أمراض فيروسية، ولا سيما الأنفلونزا والتهاب الكبد وعدوى الفيروسة الصغيرة ، إلخ. العلاقة بين تطور التهاب الجلد والعضلات والعدوى غير مرفوضة. الالتهابات البكتيريةمثل داء البورليات.

لوحظت حالات تطور التهاب الجلد والعضلات كرد فعل على التطعيم أو بعد إدخال بعض الأدوية عن طريق الحقن.

تشمل العوامل المسببة لحدوث مرض فاغنر ما يلي:

• انخفاض حرارة الجسم وخاصة قضمة الصقيع.
• تشمس مفرط
• إصابات
• التغيرات الهرمونية ، بما في ذلك أثناء الحمل.
• يعاني ثلث مرضى التهاب الجلد والعضلات من أورام خبيثة.

الصورة السريرية

في عيادة التهاب الجلد والعضلات ، تلعب مظاهر متلازمة العضلات والجلد دورًا رائدًا. في كثير من الأحيان ، مع مرض فاغنر ، تتأثر الأعضاء الداخلية.

متلازمة العضلات هي الأكثر أعراض مميزةالتهاب الجلد والعضلات. في مرحلة مبكرة ، يلاحظ وجود ألم وضعف في العضلات. في أغلب الأحيان ، تظهر متلازمة التهاب الجلد والعضلات في عضلات الرقبة والأجزاء القريبة من الذراعين والساقين.

يمكن أن يكون ضعف العضلات في التهاب الجلد والعضلات واضحًا لدرجة أن المريض يفقد القدرة على إمساك رأسه بشكل مستقل ، والنهوض من السرير ، والتحرك ، أي أن المريض يحتاج إلى مساعدة لأداء أي إجراء أولي.

التهاب الجلد والعضلات مصحوب بضعف العضلات.

في الحالات الشديدة من مرض فاغنر ، هناك قيود كبيرة على الحركة ، ويصبح المشي مستحيلاً.

مع مرض فاجنر ، زيادة في حجم مجموعات العضلات المصابة (بسبب الوذمة) ، يمكن ملاحظة انضغاطها. أبلغ المرضى عن ألم عند الجس.

في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات ، غالبًا ما يُلاحظ تلف عضلات البلعوم ، مما يعقد بشكل كبير عملية التغذية. عندما يؤثر التهاب الجلد والعضلات على عضلات الحجاب الحاجز والعضلات الوربية ، لا توجد تهوية كافية للرئتين ، مما يؤدي إلى تطور العمليات الاحتقانية والالتهاب الرئوي.

تتميز متلازمة الجلد في التهاب الجلد والعضلات بالظهور في مناطق مفتوحة من الجسم - على الوجه والرقبة وفي منطقة المفصل. جلد المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات متورم ، بنفسجي أرجواني.

المتلازمة المميزة لالتهاب الجلد والعضلات هي ظهور نظارات التهاب الجلد والعضلات. هذا هو اسم ظهور حمامي الجفون مع تورم الجفن السفلي والتصبغ.

المتلازمة المفصلية في داء فاغنر ليست شائعة جدًا ، وفي معظم الحالات تتجلى في ألم مفصلي كما في.

الآفات الحشوية في التهاب الجلد والعضلات نادرة. في كثير من الأحيان تتأثر عضلة القلب. يتجلى ذلك من خلال ضربات القلب السريعة ، والنغمات الباهتة ، وظهور نفخة انقباضية في القمة. في حالات نادرة ، على خلفية التهاب الجلد والعضلات ، تتطور آفة منتشرة في عضلة القلب مع صورة حادة لفشل القلب.

في كثير من الأحيان ، مع مرض فاجنر ، تتطور أمراض الجهاز التنفسي ، والتي تحدث بسبب تلف العضلات الوربية والحجاب الحاجز بسبب التهاب الجلد والعضلات. نتيجة لنقص تهوية الرئتين ، يتطور الالتهاب الرئوي. يجب أن أقول إن مضاعفات الالتهاب الرئوي (تطور التهاب الجنب والخراجات) من التهاب الجلد والعضلات هو سبب شائع لوفاة هذا المرض.

مع هزيمة الجهاز الهضمي ، لوحظ عسر البلع ، والذي يتطور مع تطور المرض. يرتبط انتهاك عملية البلع في التهاب الجلد والعضلات بتلف عضلات البلعوم.

من جانب الجهاز العصبي في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات ، تنمل ، انخفاض ردود الفعل الوترية ، وفرط التألم. أما بالنسبة للتنمل ، فلا تزال هذه الحالة من سمات و.

اعراض شائعةالتهاب الجلد والعضلات هو فقدان الوزن ، وبعض المرضى يعانون من فقدان الشهية الشديد ، وارتفاع درجة حرارة الجسم باستمرار.

مسار المرض

مسار مرض فاغنر متموج وتدريجي. في الشكل الحاد من التهاب الجلد والعضلات ، لوحظ وجود حمى ، وأعراض متزايدة بسرعة لتلف العضلات المخطط ، وطفح جلدي منتشر ، وضرر تدريجي للأعضاء الداخلية.

إذا لم يتم علاجها ، فإن الموت في المرضى الذين يعانون من شكل حاديحدث التهاب الجلد والعضلات في غضون 2-12 شهرًا من بداية المرض. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو الالتهاب الرئوي التنفسي أو الفشل الكلوي أو قصور القلب. العلاج في الوقت المناسب يمكن أن يوقف العملية المرضية في التهاب الجلد والعضلات الحاد وحتى تحقيق مغفرة سريرية.

في المسار تحت الحاد لمرض فاغنر ، تزداد الأعراض ببطء وكاملة الصورة السريريةيبدأ التهاب الجلد والعضلات في الظهور بعد 1-2 سنوات من ظهور المرض.

تبدأ العملية تحت الحادة لمرض فاجنر بضعف تدريجي تدريجي للعضلات ، وفي كثير من الأحيان يتميز ظهور المرض بظهور متلازمة الجلد. في حالة عدم وجود علاج ، يكون تشخيص هذا النوع من التهاب الجلد والعضلات غير مواتٍ. العلاج الحديثيسمح لك بالتعامل مع مظاهر المرض وتحقيق مغفرة مستقرة.

التهاب الجلد والعضلات في شكل مزمنيستمر المرض دوريًا لسنوات. في هذه الحالة ، لا تتأثر الأعضاء الداخلية عمليًا ، ويكون تشخيص هذا النوع من المرض مواتًا دائمًا.

طرق التشخيص

تجدر الإشارة إلى أن تشخيص التهاب الجلد والعضلات يمثل صعوبات كبيرة جدًا ، على الرغم من حقيقة أن الصورة السريرية واضحة تمامًا.

غالبًا ما يسبق إجراء التشخيص الصحيح تشخيصات خاطئة. علاوة على ذلك ، مع متلازمة العضلات الواضحة ، غالبًا ما يتم إجراء التشخيصات العصبية ، والأعراض الجلدية.

لتوفير التشخيص الصحيح لمرض فاغنر ، يتم استخدام 7 معايير تشخيصية:

• ضعف العضلات التدريجي.
• زيادة في تركيز واحد أو أكثر من إنزيمات عضلات المصل.
• الكشف عن التغيرات العضلية أثناء تخطيط كهربية العضل.
• تحديد صورة نموذجية في الفحص النسيجي لخزعة العضلات.
• زيادة تركيز الكرياتين في البول.
• التقليل من مظاهر ضعف العضلات باستخدام الكورتيكوستيرويدات.

عند وجود المعايير الأولى وأي من المعايير الثلاثة التالية ، يمكن بالتأكيد تشخيص التهاب الجلد والعضلات. إذا كان لدى المريض المعيار الأول وأي من المعيارين التاليين ، فإننا نتحدث عن التهاب الجلد والعضلات المحتمل ، وإذا كان هناك معيار واحد فقط من المعايير التالية ، بالإضافة إلى الأول ، يعتبر تشخيص التهاب الجلد والعضلات ممكنًا.

طرق العلاج

يهدف علاج التهاب الجلد والعضلات إلى كبح العملية في الأشكال الحادة وتحت الحاد وتحقيق الهدأة في مسار مزمنمرض.

يستخدم بريدنيزولون لعلاج التهاب الجلد والعضلات.

الدواء الرئيسي المستخدم في علاج التهاب الجلد والعضلات هو بريدنيزولون. في المرحلة الأولى من العلاج ، والتي تستمر حتى ثلاثة أشهر ، يتم إعطاء بريدنيزون جرعات عالية. ثم يتم تقليل الجرعة باستمرار إلى مستوى الصيانة. من الضروري إجراء علاج الصيانة ، والذي يجب أن يستمر لعدة سنوات ، ولا يمكن سحب الأدوية إلا في حالة الغياب المستمر للعقاقير السريرية و علامات المختبرالأمراض. هذا الدواءتستخدم أيضًا في العلاج ، إلخ.

في حالة عدم وجود تأثير في علاج التهاب الجلد والعضلات بالكورتيكوستيرويدات أو في حالة وجود موانع لاستخدامها ، يتم وصف مثبطات المناعة - ميثوتريكسات أو أزاثيوبرين. يمكن وصف هذه الأدوية بالاشتراك مع بريدنيزولون ، إذا لزم الأمر ، قلل من جرعة الكورتيكوستيرويدات المأخوذة.

في الشكل المزمن من التهاب الجلد والعضلات ، يتم وصف جرعات معتدلة من بريدنيزولون في المرحلة الأولى. مع تقليل جرعة بريدنيزولون ، يتم وصف الساليسيلات بشكل إضافي.

لمنع تطور تقلصات العضلات في المراحل الأولى من المرض ، يشار إلى التدليك والتمارين العلاجية. العناية بالمتجعاتلا ينصح.

العلاج بالطرق الشعبية

يمكن أيضًا علاج التهاب الجلد والعضلات بطرق العلاج بالنباتات. يجب استخدامها كعلاج إضافي لمرض فاجنر الذي يصفه الطبيب.

كمادات برعم الصفصاف لالتهاب الجلد والعضلات. توضع ملعقة كبيرة من براعم الصفصاف في كوب ، ثم يصب 100 مل من الماء المغلي في هذا الطبق. وقت التسريب - 40 دقيقة ، ثم استخدم لتحضير كمادات على مناطق الجلد المصابة بالتهاب الجلد والعضلات. بدلًا من براعم الصفصاف ، يمكنك تناول نفس الكمية من أعشاب من الفصيلة الخبازية.

كعلاج خارجي لعلاج التهاب الجلد والعضلات ، يمكن أيضًا تحضير مرهم من الأعشاب. كقاعدة للدهون ، يجب أن تأخذ دهن الخنزير الداخلي. يجب إذابة قاعدة الدهون وصب المواد الخام النباتية. لعلاج التهاب الجلد والعضلات ، يمكنك استخدام براعم الصفصاف المسحوقة وبذور الطرخون وعشب الخطاطيف الأكبر. ينقل الخليط الجاهز إلى طبق مقاوم للحرارة ويوضع في الفرن لمدة 5 ساعات ، حيث يتم تسخينه على درجة حرارة 90-100 درجة. بعد ذلك ، يجب ترشيح المرهم والسماح له بالتصلب. قم بتخزين المنتج المحضر في الثلاجة ، وادهنه لتليين الجلد المصاب بمرض فاجنر.

للإعطاء عن طريق الفم مع التهاب الجلد والعضلات ، يوصى بتناول مغلي الشوفان في الحليب. لتحضير المنتج ، تحتاج إلى تناول كأسين من دقيق الشوفان (وليس الحبوب). اسكبي الحبوب مع خمسة أكواب من الحليب المغلي وقم بتدفئة الخليط لمدة ثلاثين دقيقة عن طريق وضع الوعاء في حمام مائي. صفي الحليب وتناوله ثلاث مرات في اليوم بنصف كوب. مسار علاج التهاب الجلد والعضلات بدقيق الشوفان في الحليب هو شهر. ثم تحتاج إلى أخذ قسط من الراحة لمثل هذه الفترة وتكرار الدورة.

من المفيد لمرض فاجنر أن يأخذ مغلي محضر من أوراق عنب الثور أو مخاريط القفزات.

الوقاية والتشخيص

قبل استخدامه لعلاج التهاب الجلد والعضلات ، كان تشخيص هذا المرض غير موات للغاية. حدثت الوفاة في غضون 1-5 سنوات في 65٪ من مرضى داء فاجنر. أدى استخدام مستحضرات بريدنيزولون إلى تحسن كبير في التشخيص. الأساليب الحديثةتسمح العلاجات في معظم الحالات بإيقاف العمليات الضمورية وتحقيق الهدوء.

لا توجد وقاية محددة من التهاب الجلد والعضلات ، لأن هذا المرض متعدد العوامل. يجب أن يخضع مرضى فاجنر للإشراف الطبي لفترة طويلة. الوقاية الثانوية من التهاب الجلد والعضلات العلاج الفعالوعلاج الصيانة.

التهاب الجلد والعضلات هو مرض متكرر ومتفاقم يصيب الكائن الحي بأكمله مع تغيرات التهابية وتنكسية مميزة في الجلد والنسيج الضام والعضلات الهيكلية والملساء والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. سنتحدث عنها بالتفصيل اليوم.

التسبب في المرض وخصائصه

يؤدي العلاج الذاتي إلى التطور السريع في علم الأمراض والمضاعفات التي تهدد الحياة.

التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال مخصص للفيديو أدناه:

علاج

طبي

هناك 7 أنواع من الأدوية المستخدمة تقليديًا.

الستيرويدات القشرية السكرية

الخيار الأمثل ، الموصوف بمعدل 1 ملغ في اليوم لكل 1 كيلوغرام من وزن الجسم لمريض بالغ المرحلة الحادة. في الحالات الشديدة تزيد الجرعة اليومية لمدة شهر إلى 2 مجم / كجم. عندما يتحقق تأثير علاجي ، فإنها تتحول ببطء شديد إلى جرعات مخفضة (¼ من الجرعة المستخدمة). من غير المقبول تقليل الجرعة بسرعة لتجنب التفاقم الشديد.

من غير المرغوب فيه للغاية وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية بدلاً من بريدنيزولون. يؤدي هذا إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير ويزيد من احتمال حدوث عواقب وخيمة.

تثبيط الخلايا المناعي

تعيين مع فعالية علاجية منخفضة من المنشطات. أساسي: (مع التليف الرئوي).

• الجرعة الأولية من الميثوتريكسات عن طريق الفم هي 7.5 مجم في الأسبوع ، وتزداد بمقدار 0.25 مجم في الأسبوع حتى يتم الحصول على التأثير (الحد الأقصى للجرعة الأسبوعية هو 25 مجم)
• يبدأ التسريب في الوريد (لا يتم إعطاء ميثوتريكسات عضليًا) بـ 0.2 مجم لكل 1 كجم من وزن المريض أسبوعيًا ، مما يزيد الجرعة بمقدار 0.2 مجم / كجم أسبوعيًا.
• يتم ملاحظة النتيجة العلاجية المتوقعة بعد 1 - 1.5 شهر ، أقصى تأثير علاجي - بعد 5 أشهر. قلل الجرعة ببطء شديد (بمقدار ربع الجرعة المستخدمة في الأسبوع).
• يوفر مخطط العلاج الاستخدام المشترك لميثوتريكسات مع بريدنيزولون.
• يبدأ الآزوثيوبرين بجرعة 2-3 مجم / كجم يوميًا. يعطي الدواء مضاعفات أقل لنظام الدم ، ويمكن أن يكون العلاج بها طويلاً. نظرًا لأن الآزوثيوبرين يعتبر أقل فعالية من الميثوتريكسات ، فإنه غالبًا ما يتم دمجه مع الكورتيكوستيرويدات.
• إدخال فيتامين ب 9 ( حمض الفوليك) ، يقلل من مخاطر الآثار الجانبية ، وخاصة تلك المرتبطة بضعف وظائف الكبد.

وسائل أخرى

• أدوية الأمينوكينولين بجرعات منخفضة. يوصف لتخفيف المظاهر الجلدية كعلاج وقائي ، عادة في مسار مزمن بالاشتراك مع أدوية أخرى. أساسي: هيدروكسي كلوروكوين 200 ملغ / يوم.
• التسريب الوريدي للغلوبولين المناعيبجرعة 0.4 - 0.5 جرام لكل كيلوغرام في اليوم من أجل الزيادة رد فعل إيجابيالمريض على العلاج القياسي الوسائل الهرمونية. في كثير من المرضى ، يقلل الغلوبولين المناعي من الالتهاب عن طريق التأثير على جهاز المناعة.
• Prozerin(أثناء الهدوء) ، كوكاربوكسيلاز ، نيوستيغمين ، ATP ، فيتامينات ب في الحقن ، لتطبيع وظائف العضلات.
• المنشطةغالبًا ما تستخدم مثل Nerobol و Retabolil كقوة أنسجة عضليةيعني على المدى الطويل من Prednisolonum.
• إذا تشكلت تكلسات صغيرة، يتم تحقيق نتيجة علاجية معينة عندما التطبيق الداخليكولشيسين ، بروبينيسيد ، الوريد Na 2 EDTA ، التطبيق الموضعي لـ Trilon B.

علاجي

• و lymphocytapheresis يستخدم بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من مسار شديديصعب الرد عليه العلاج التقليدي، مع علامات التهاب الأوعية الدموية وأمراض العضلات الشديدة.
• التمرينات العلاجية ، المصممة لمنع تقلصات العضلات ، إلزامية ، خاصة في مرحلة الطفولة ، ولكن فقط في فترة الهدوء.

جراحي

• في بعض الأحيان يتم إزالة التكلسات المفردة تحت الجلد جراحيًا. لكن هذا ليس فعالًا للغاية ، والمهمة الرئيسية هي الكشف المبكر عن رواسب الملح والوقاية منها ، خاصة في التهاب الجلد والعضلات لدى الأطفال ، باستخدام العلاج الهرموني بجرعات عالية ، وأحيانًا "العدوانية".
• يتم استخدام نفس المخطط لقمع نمو تكوينات الورم في التهاب الجلد الورمي. غالبًا ما يساعد العلاج الجراحي ، جنبًا إلى جنب مع الأدوية ، في القضاء على المظاهر غير الطبيعية أو تقليل شدتها بشكل كبير.

ميزات العلاج

• في الآونة الأخيرة ، بدأ استخدام المنتجات البيولوجية الجديدة المعدلة وراثيًا ، ولكن بشكل فردي تمامًا ووفقًا لمخطط وضعه طبيب متخصص.
• بالنظر إلى أن بريدنيزولون وميتيبريد يعطيان جدية آثار جانبية، وصف الأدوية التي تحمي الغشاء المخاطي في المعدة (gastroprotectors) ، بما في ذلك مستحضرات أوميبرازول ، رانيتيدين ، الكالسيوم وفيتامين د ، البايفوسفونيت للوقاية من هشاشة العظام.

• أثناء دورة Metipred ، لا يُسمح باستهلاك السكر والأطعمة الحلوة لتجنب تحمل الجسم للجلوكوز.
• مع التفاقم ، يتم الإشارة إلى الباقي بدقة. عندما تنحسر العملية ، يمكنك تدريجيًا ممارسة نشاط بدني صغير ، والانخراط فيه علاج بدني، ولكن بحذر شديد حتى لا يؤدي إلى تفاقم المرض.

منع المرض

لم يتم بعد تطوير التدابير التي يمكن أن تمنع تطور التهاب الجلد والعضلات. تشمل تدابير الوقاية الثانوية ، بعد تشخيص المرض ، ما يلي:

• علاج الصيانة بالكورتيكوستيرويدات ،
• فحوصات التحكم من قبل طبيب الأمراض الجلدية وأمراض الروماتيزم ،
• اختبارات السرطان ،
• العلاج في الوقت المناسب لأي أمراض التهابية ،
• القضاء على بؤر العدوى في الجسم.

المضاعفات

مع التهاب الجلد والعضلات الحالي طويل الأمد بدون علاج ، يتطور ما يلي:

• والقرحة الغذائية.
• تقلصات وتشوهات العظام.
• فقدان كتلة العضلات.
• تكلس.

أخطر المضاعفات التي تهدد المريض بالتهاب الجلد والعضلات المتقدم والتي يموت منها ما يصل إلى 40٪ من المرضى دون علاج مناسب في أول عامين:

• الالتهاب الرئوي التنفسي والتليف السنخي.
• انهيار العضلات أعضاء الجهاز التنفسيوالمريء والبلعوم.
• نزيف الجهاز الهضمي؛
• أمراض القلب
• الحثل العام والإرهاق

تنبؤ بالمناخ

في السابق ، أدى علم الأمراض إلى وفاة ما يقرب من ثلثي المرضى. اليوم ، يعطي استخدام الكورتيكوستيرويدات نتيجة علاجية واضحة ، ويقمع عدوانية المرض ، وإذا تم استخدامه بشكل صحيح ، فإنه يحسن بشكل كبير التشخيص على المدى الطويل.

• قد يحدث التهاب الجلد والعضلات حلقة واحدة، يمر إلى المرحلة (مسار غير نشط (مغفرة) في غضون عامين بعد ظهور العلامات الأولى ، وبعد ذلك - لا تعطي انتكاسات.
• مع تدفق متعدد الحلقاتفترات طويلة من الهدوء بالتناوب مع الانتكاسات. يحدث هذا غالبًا إذا تم تقليل الجرعة بشكل كبير أو تم إيقاف بريدنيزولون.
• التهاب الجلد والعضلات المتدفق بشكل مزمنعلى الرغم من أن العلاج لديه فرصة أكبر لتطوير المضاعفات.

كلما تم إجراء التشخيص الدقيق وبدء العلاج مبكرًا ، كان التشخيص على المدى الطويل أفضل. في الأطفال ، يمكن أن يؤدي التهاب الجلد والعضلات إلى علاج شبه كامل أو مغفرة مستمرة.

المزيد عن التهاب الجلد والعضلات والأمراض ذات الصلة سيخبر الفيديو أدناه: