المبادئ التوجيهية السريرية لالتهاب كبيبات الكلى. المبادئ التوجيهية السريرية للممارسين العامين التهاب كبيبات الكلى: التشخيص والعلاج والوقاية. تشخيص GN في العيادات الخارجية

لا تقف العلوم الطبية مكتوفة الأيدي ، حيث يتم تحديثها باستمرار بأساليب جديدة في التشخيص. امراض عديدةوطرق علاجهم. على أساس آخر التطورات العلمية والعملية في كل بلد ، بما في ذلك بلدنا ، يتم تحديث التوصيات للممارسين للعديد من الأمراض سنويًا. دعونا نفكر على أساس معقد تشخيصيًا وعلاجيًا مرض كلويالمبادئ التوجيهية السريرية لالتهاب كبيبات الكلى المنشورة في عام 2016.

مقدمة

تم جمع هذه التوصيات ، التي تلخص الأساليب التشخيصية والعلاجية لبعض أشكال التهاب كبيبات الكلى ، على أساس الممارسات العالمية التقدمية. تم تجميعها مع مراعاة المعايير المحلية والدولية لعلاج هذا النوع من اعتلال الكلية ، بناءً على الملاحظات السريرية والبحث العلمي.

لا تعتبر هذه التوصيات معيارًا معينًا في تقديم الرعاية الطبية ، نظرًا للقدرات التشخيصية المختلفة للعيادات ، وتوافر بعض الأدوية و الخصائص الفرديةكل مريض. تقع مسؤولية ملاءمة التوصيات الواردة أدناه على عاتق الطبيب المعالج على أساس فردي.

سمة المرض

يتجلى التهاب كبيبات الكلى الحاد الذي يحدث بعد الإصابة بالمكورات العقدية من الناحية الشكلية على أنه التهاب منتشر في النخاع الكلوي مع غلبة تكاثر الأنسجة الوعائية للحمة الكلوية. يوجد هذا النوع من المرض في الغالب في طفولةفي الفترة من 4 إلى 15 سنة (حوالي 70٪ من الحالات المسجلة). أيضًا ، يعتبر علم الأمراض نموذجيًا للبالغين الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا ، ولكن مع تكرار حدوث أقل لعدد معين من السكان في هذه الفئة العمرية.

أسباب وآلية التغيرات المرضية

السبب الرئيسي للالتهاب في النخاع الكلوي هو هجوم المناعة الذاتية من قبل المجمعات المناعية القائمة على الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) التي تنتج استجابة لعدوى بالمكورات العقدية الموضعية في الجهاز التنفسي العلوي (التهاب البلعوم والتهاب اللوزتين). بمجرد دخولها إلى النسيج الوعائي الكلوي ، تدمر المجمعات المناعية خلايا النسيج الضام ، مما يؤدي في نفس الوقت إلى إنتاج المواد النشطة بيولوجيًا التي تحفز عمليات التكاثر. ونتيجة لذلك ، تصبح بعض الخلايا نخرية ، بينما تنمو خلايا أخرى. في هذه الحالة ، هناك انتهاك للدورة الدموية الشعرية ، واختلال وظيفي في الكبيبات والأنابيب القريبة من النخاع الكلوي.

علم التشكل المورفولوجيا

في الفحص النسيجيأخذ خزعة من نسيج الطبقة النخاعية من الكلى ، يتم الكشف عن الالتهاب التكاثري مع ترسب المجمعات المناعية ، وتراكم الكريات البيض العدلات في الخلايا البينية وفي بطانة الأوعية الكبيبية. يتم ترسيبها في شكل حبيبات متكدسة تشكل تكتلات. تمتلئ الخلايا التالفة بالفيبرين ومواد النسيج الضام الأخرى. تضعف الأغشية الخلوية للخلايا الكبيبية والبطانية.

الاعراض المتلازمة

شدة الأعراض متغيرة للغاية - من بيلة دقيقة إلى شكل متطور من المتلازمة الكلوية. تظهر الأعراض بعد فترة معينة بعد الإصابة بالمكورات العقدية (2-4 أسابيع). من بين المظاهر الموسعة الصورة السريريةيتم ملاحظة الأعراض التالية ، بما في ذلك الأعراض المختبرية:

انخفاض كمية البول المنتجةالمرتبطة بانتهاك الترشيح الكبيبي ، وتأخير في الجسم من السوائل وأيونات الصوديوم.
وذمة موضعية على الوجه والكاحلين الأطراف السفلية، والذي يصبح أيضًا نتيجة عدم كفاية إفراز الكلى للسوائل من الجسم. في كثير من الأحيان ، تتضخم الحمة الكلوية أيضًا ، والتي يتم تحديدها من خلال طرق التشخيص الآلية.
زيادة أرقام BPلوحظ في حوالي نصف المرضى ، والذي يرتبط بزيادة حجم الدم ، وزيادة مقاومة قاع الأوعية الدموية المحيطية ، وزيادة طرد القلب (البطين الأيسر). لوحظت درجات مختلفة من ارتفاع ضغط الدم من الزيادات الطفيفة في ضغط الدم إلى الأعداد المرتفعة ، حيث تكون المضاعفات ممكنة في شكل اعتلال دماغي من نوع ارتفاع ضغط الدم وفشل القلب الاحتقاني. تتطلب هذه الحالات عناية طبية عاجلة.
بيلة دموية بدرجات متفاوتةتصاحب الخطورة جميع حالات المرض تقريبًا. ما يقرب من 40 ٪ من المرضى يعانون من بيلة دموية إجمالية ، في الحالات المتبقية - بيلة دموية دقيقة ، يحددها المختبر. يتم تحديد ما يقرب من 70 ٪ من كريات الدم الحمراء بانتهاك شكلها ، وهو أمر نموذجي عندما يتم ترشيحها من خلال الظهارة الكبيبية. تم العثور أيضًا على أسطوانات خلايا الدم الحمراء ، المميزة لعلم الأمراض المعني.
توجد بيلة الكريات البيضاء في حوالي 50٪ من المرضى. تهيمن الكريات البيض العدلات وعدد قليل من الخلايا الليمفاوية على الرواسب.
نادرًا ما يتم اكتشاف بيلة بروتينية في هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى ، خاصةً في المرضى البالغين. لم يتم العثور عمليًا على محتوى البروتين في البول ، والذي يتميز بعدد المتلازمة الكلوية عند الأطفال.
انتهاك النشاط الوظيفي للكلىتم الكشف عن (زيادة عيار الكرياتينين في الدم) في ربع المرضى. في حالات نادرة جدًا ، يتم تسجيل حالات التطور السريع للشكل الحاد من الفشل الكلوي مع الحاجة إلى غسيل الكلى.

مهم! بسبب التنوع الواسع الاعراض المتلازمة، بما في ذلك عند الأطفال ، يتطلب المرض تشخيصًا دقيقًا ، حيث تكون التقنيات المخبرية والأدوات الحديثة في المقام الأول من حيث محتوى المعلومات.

عند إجراء التشخيص ، تلعب البيانات المأخوذة عن عدوى حادة تم نقلها قبل بضعة أسابيع دورًا مهمًا. التقسيمات العلياأعضاء الجهاز التنفسي مع تأكيد كعامل مسبب للمكورات العقدية الحالة للدم. علاوة على ذلك ، يتم إجراء الاختبارات المعملية اللازمة للبول للكشف سمة المرضالتغييرات. يتم فحص الدم أيضًا ، في حين أن الزيادة في عيار الأجسام المضادة للمكورات العقدية لها قيمة تشخيصية.

في حالات التطور السريع للمظاهر السريرية ، يُسمح بأخذ خزعة من أنسجة النخاع الكلوي من أجل الدراسات الخلويةمن أجل تأكيد التشخيص. إذا لم تكن الصورة السريرية مثقلة بالأعباء وتتوافق مع المظاهر الرئيسية لالتهاب كبيبات الكلى الحاد من المكورات العقدية ، لا يشار إلى الخزعة كطريقة تشخيصية إضافية. أخذ عينات الأنسجة للبحث إلزامي في الحالات التالية:

متلازمة المسالك البولية طويلة الأمد (أكثر من شهرين) ؛
المظاهر الحادة للمتلازمة الكلوية.
التقدم السريع للفشل الكلوي (انخفاض حاد في الترشيح الكبيبي مع زيادة عيار الكرياتينين في الدم).

مع وجود حقيقة مؤكدة لعدوى بالمكورات العقدية قبل فترة وجيزة من ظهور عيادة التهاب كبيبات الكلى الحاد ، والأعراض السريرية والمخبرية النموذجية ، فإن صحة التشخيص لا شك فيها. ولكن مع ارتفاع ضغط الدم المستمر على المدى الطويل ، والبيلة الدموية ، وغياب الديناميكيات العلاجية الإيجابية أو عدوى المكورات العقدية غير الموثقة ، من الضروري التمييز بين علم الأمراض والأشكال الأخرى من الضرر الذي يصيب لب الكلى ، مثل:

اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي
التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي.
التهاب كبيبات الكلى الثانوي على خلفية أمراض النسيج الضام الجهازية الذاتية (التهاب الأوعية الدموية النزفية ، SLE).

علاج

يشمل العلاج لهذا النوع من التهاب كبيبات الكلى تأثيرات موجبة للسبب (إعادة تأهيل بؤرة عدوى المكورات العقدية) ، ومسببات الأمراض (تثبيط الاستجابات المناعية وتكاثر الخلايا الكلوية) وعلاج الأعراض.

للتأثير على البكتيريا العقدية ، توصف المضادات الحيوية ، والتي تكون هذه الكائنات الحية الدقيقة أكثر حساسية لها. هذه هي الماكروليدات. أحدث الأجيالومستحضرات البنسلين.

تستخدم الأدوية الهرمونية (الجلوكوكورتيكوستيرويدات) ومضادات الخلايا (العوامل الدوائية المضادة للأورام) لتخفيف التهاب المناعة الذاتية ومنع نمو أنسجة الكلى. إذا كان هناك ملف العملية الالتهابيةمع الحد الأدنى من الأعراض وعدم وجود علامات على الفشل الكلوي ، يجب استخدام هذه الأدوية بحذر أو تجنبها تمامًا.

توصف الأدوية الخافضة للضغط لتخفيف الأعراض ( مثبطات إيس) ، مدرات البول مع وذمة كبيرة. يتم وصف مدرات البول فقط وفقًا للإشارات ، من بينها الشروط التالية:

شكل حاد من ارتفاع ضغط الدم الشرياني (لا يتم تخفيف الضغط عن طريق الأدوية الخافضة للضغط) ؛
فشل الجهاز التنفسي (تورم أنسجة الرئة) ؛
الوذمة الواضحة في التجاويف ، مما يهدد النشاط الحيوي للأعضاء (استسقاء ، استسقاء ، استسقاء الصدر).

إن تشخيص هذا النوع من التهاب كبيبات الكلى موات. الحالات البعيدة من الفشل الكلوي الكلي لا تتجاوز 1٪. العوامل غير المواتية التي تحدد التكهن السلبي طويل المدى هي الشروط التالية:

ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المنضبط.
تقدم العمر للمريض.
التطور السريع للقصور الكلوي.
بيلة بروتينية طويلة الأمد (أكثر من 3 أشهر).

الحجم: بكسل

بدء الانطباع من الصفحة:

نص

1 1 المبادئ التوجيهية السريرية لتشخيص وعلاج والتشخيص من التهاب كبيبات الكلى التكاثر الغشائي المطور: معهد أبحاث أمراض الكلى في جامعة سانت بطرسبرغ الطبية الأولى. أكاد. آي بي بافلوفا (2013) المؤلفون: سميرنوف أ. دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، أخصائي أمراض الكلى Dobronravov V.A. دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، أخصائي أمراض الكلى Sipovsky V.G. باحث أول ، أخصائي علم الأمراض Trofimenko I.I. مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك ، أخصائي أمراض الكلى Pirozhkov I.A. باحث مبتدئ ، اختصاصي في علم الأمراض ، متخصص في علم التشكل المناعي Kayukov I.G. دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، اختصاصي أمراض الكلى ، اختصاصي فسيولوجيا إكلينيكية ليبيديف ك. باحث مبتدئ ، أخصائي علم الأمراض ، اختصاصي المناعة

2 2 منهجية لتقييم قوة التوصيات ومستوى قدرتها التنبؤية المستخدمة في إعداد هذه التوصيات السريرية * وفقًا لقوة التوصيات ، يتم تقسيمها إلى ثلاث فئات بترتيب تنازلي: المستوى 1 (يوصي الخبراء) ؛ المستوى 2 (يقترح الخبراء) ؛ "مستوى غير متمايز" (الجدول 1). تنقسم القوة التنبؤية للتوصيات إلى 4 مستويات (الجدول 2). الجدول 1. تقييم قوة التوصيات المستوى 1 "يوصي الخبراء" المستوى 2 "يعتقد الخبراء" "مستوى غير متمايز" غير متدرج - NG تقييم التوصيات من قبل المرضى تفضل الغالبية العظمى من المرضى في وضع مماثل اتباع التوصيات الموصى بها المسار وسيقوم جزء صغير منهم فقط برفض هذا المسار ، يفضل معظم المرضى في وضع مماثل اتباع المسار الموصى به ، لكن نسبة كبيرة منهم سترفض هذا المسار من جانب الطبيب الغالبية العظمى من مرضاه الطبيب سيوصي باتباع هذا المسار بالنسبة للمرضى المختلفين ، يجب عليهم تحديد خيارات مختلفة للتوصيات التي تناسبهم. يحتاج كل مريض إلى المساعدة في اختيار واتخاذ قرار يتماشى مع القيم والتفضيلات. هذا المريضالاتجاه المستقبلي للاستخدام يمكن قبول التوصية كمعيار للعمل للعاملين الطبيين في معظم الحالات السريرية.من المرجح أن تتطلب التوصيات مناقشة بين جميع الأطراف المعنية قبل قبولها كمعيار سريري يستخدم هذا المستوى عندما تستند التوصية إلى الفطرة السليمة للمحقق الخبير أو عندما لا يسمح الموضوع قيد المناقشة بالتطبيق المناسب لنظام الأدلة المستخدم فيه الممارسة السريرية.

3 3 الجدول 2 مستويات التنبؤ للتوصيات المستوى الخصائص المميزة المعنى / وصف المستوى التنبئي A الخبراء العاليون متأكدون تمامًا من أنه في حالة اتباع هذه التوصية ، فإن التأثير المرصود سيتطابق تمامًا تقريبًا مع التأثير المتوقع. ب معتدل يتوقع الخبراء أنه في حالة اتباع هذه التوصية ، فمن المحتمل أن يكون التأثير الملحوظ قريبًا من المتوقع ، ولكن لا يمكن استبعاد احتمال أن يكون مختلفًا ماديًا عنه. C منخفض قد يختلف التأثير المتوقع بشكل كبير عن التأثير الفعلي. ص منخفضة للغاية التنبؤ بالتأثير غير موثوق به للغاية وغالبًا ما يختلف عن الواقع. ملاحظة: * تم تجميعها وفقًا لإرشادات كيديجو الإكلينيكية. القسم 1. تعريف التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي. المصطلح. التوصية 1.1. التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي (MBPN) هو مصطلح عام ("متلازمة مورفولوجية") يوحد مجموعة من اعتلالات الكبيبات التي لها صورة مورفولوجية مماثلة في الفحص المجهري للخزعة بالضوء ، ولكنها تختلف في المسببات ، والتسبب في المرض ، والتغيرات الكيميائية النسيجية المناعية والتغيرات الدقيقة (المجهر الإلكتروني) في الكلى حمة (NG). تعليق في الوقت الحاضر ، تم إحراز تقدم كبير في فهم المسببات وخاصة التسبب في الإصابة بـ MBPH ، مما يسمح لنا بالنظر إلى هذا الشكل المورفولوجي كمجموعة غير متجانسة للغاية من الأمراض. تم الحفاظ على الأفكار السابقة حول التقسيم السريري لـ MBPGN إلى مجهول السبب (مع مسببات غير معروفة) وأشكال ثانوية ، والأخيرة هي السائدة. في هذا الصدد ، يجب أن تؤخذ البيانات السابقة حول انتشار MBGN في السكان بحذر. وفقًا للسجلات المورفولوجية الكبيرة في أوروبا الغربية ، يتراوح انتشار MBPGN من 4.6٪ إلى 11.3٪ ، وفي الولايات المتحدة لا يتجاوز 1.2٪ ، أي ما يقرب من 16 شخصًا لكل مليون نسمة. على العكس من ذلك ، في البلدان من أوروبا الشرقية، أفريقيا وآسيا ، يصل انتشار MBGN وفقًا لبعض البيانات إلى 30 ٪ ، وهو ما يرتبط بارتفاع معدل انتشار العدوى ، وفي المقام الأول التهاب الكبد الفيروسي B و C. يبدو أن التدابير الفعالة للوقاية من العدوى تفسر الاتجاه الواضح نحو الانخفاض في انتشار MBGN في معظم المناطق

4 4 في العالم ، ومع ذلك ، يظل MBPH السبب الثالث والرابع لمرض الكلى في نهاية المرحلة (الداء الكلوي بمراحله الأخيرة) من بين جميع الأشكال الأخرى من التهاب كبيبات الكلى الأولي. المرادفات لمصطلح التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي هي التهاب كبيبات الكلى الوعائي الوعائي ، وفي الأدبيات المحلية ، التهاب كبيبات الكلى التكاثر الغشائي. يجب اعتبار مصطلح التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي مفضلًا. القسم 2. العرض السريري لتوصية MBPHN 2.1. العرض السريري لـ MBPHN (المتلازمات الكلوية) متطابق في مجهول السبب (مع مسببات غير معروفة) والمتغيرات الثانوية للمرض (1B). التوصية 2.2. بناءً على طبيعة الصورة السريرية ، من المستحيل التنبؤ بالنوع المورفولوجي لـ MBPHN (1B). التوصية 2.3. يجب أن يعتمد التشخيص التفريقي السريري لـ MBPHN في البداية على الاستبعاد الكامل والموثوق لجميع الأسباب الثانوية المحتملة (الجداول 3 ، 4) (NG). تعليق: على الرغم من عدم التجانس المرضي والمورفولوجي لـ MBPGN ، فإن العرض السريري على جزء من الكلى متطابق. نصف المرضى لديهم تاريخ من المؤشرات على إصابة حديثة (تصل إلى أسبوع واحد) في الجهاز التنفسي العلوي. في بعض الحالات ، يتم الكشف عن الظاهرة السريرية لالتهاب البلعوم الماكرو ، مما يجعل من الضروري إجراء تشخيص متباينمع اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي. من بين الأعراض السريرية السائدة: ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذي لوحظ في البداية في أكثر من 30 ٪ من المرضى ، ولكن بمرور الوقت يتطور في جميع المرضى تقريبًا ، ويكتسب في بعض الأحيان بالطبع الخبيثة؛ بيلة دموية كلية وبيلة دقيقة (حوالي 100٪) ؛ بيلة بروتينية عالية (كلوية) ؛ انخفاض تدريجي في معدل الترشيح الكبيبي (GFR). تتمثل المتلازمة السريرية الرائدة في بداية المرض في 20-30 ٪ من الحالات في المتلازمة الكلوية الحادة أو سريعة التقدم (ANS ، BPNS). في الحالة الأولى ، هناك حاجة للتشخيص التفريقي مع التهاب كبيبات الكلى الحاد التالي للمكورات العقدية ، خاصة أنه في 20-40 ٪ من حالات MBPGN هناك عيار مرتفع من ASL-O ، في الحالة الثانية ، يتم إجراء التشخيص التفريقي باستخدام مضادات- التهاب الكلية GBM ، التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري. في 40-70٪ من المرضى ، تتطور المتلازمة الكلوية من البداية (إذا لم تكن موجودة ، فإنها تظهر لاحقًا في معظم المرضى ، في 10-20٪ من الحالات

5 5 هناك بيلة دموية متكررة متكررة (التهاب البلعوم في كثير من الأحيان). ومع ذلك ، في 20-30 ٪ من المرضى ، من الممكن تسجيل (عادة عن طريق الصدفة) فقط التغييرات في التحليل العام للبول في شكل مزيج من بروتينية مع بيلة دقيقة وبيلة أسطوانية (متلازمة بولية معزولة). في جميع المرضى الذين يعانون من ANS ، BPNS ، وفي 50 ٪ من الحالات مع المتغيرات الأخرى من العرض السريري ، هناك انخفاض في GFR (تقدمي في BPNS) واضطرابات متعددة الأوجه في الوظائف الأنبوبية (انخفاض القدرة على التركيز الكلوي ، البيلة الأمينية ، الجلوكوز ، فرط بوتاسيوم الدم ، إلخ.). بناءً على الصورة السريرية لتلف الكلى ، من المستحيل التنبؤ بنوع MBPGN أو التحدث بالتأكيد عن سبب ذلك. في كثير من الأحيان (حتى 80٪ من جميع الحالات) ، يتم تشخيص النوع I MBGN الإيجابي من الغلوبولين المناعي ، والذي يؤثر على الأشخاص من أي عمر وجنس. تم اكتشاف متغير إيجابي من الغلوبولين المناعي من النوع الثالث MBPGN بشكل أقل (5-10٪). حاليًا ، هناك إجماع بين أطباء الكلى فيما يتعلق بنوع MBPHN الإيجابي من نوع MBPHN مجهول السبب (نادرًا النوع الثالث) ، والذي لا يمكن تحديد تشخيصه إلا بعد استبعاد الأسباب الثانوية (الجدول 3). في الصورة السريرية لاعتلال الكبيبات السلبي C 3 ، كقاعدة عامة ، تسود الأعراض السريرية والمخبرية للمرض الأساسي في الظهور لأول مرة (الجدول 4) بالاقتران مع إصابة الكلى الحادة ، غالبًا في شكل BPNS. فقط بعد انتهاء الفترة الحادة ، تتشكل بيلة بروتينية عالية أو بيلة دقيقة أو متلازمة كلوية. يتم تسهيل التشخيص السريري لمرض الرواسب الكثيفة (DDD) إذا تم اكتشاف الحالات المرتبطة بها ، بالإضافة إلى المتلازمات الكلوية ، في شكل الحثل الشحمي الجزئي المكتسب و / أو التنكس البقعي للشبكية (انظر أدناه). القسم 3. التشخيص التفريقي المورفولوجي والمناعي لتوصية MBPHN 3.1. لتشخيص MBPH وفقًا للمعايير العالمية ، من الضروري الجمع بين عدة طرق للدراسة المورفولوجية لعينات الخزعة داخل الحجاج من الأنسجة الكلوية ، وهي: الفحص المجهري الضوئي ، وعلم المناعة ، وتحليل البنية التحتية (الفحص المجهري الإلكتروني للإرسال) (NG). التوصية 3.2. لإجراء دراسة ضوئية ضوئية لعينات خزعة الكلية ، من الضروري القيام بذلك التلوين التاليعلى أقسام البارافين: مع الهيماتوكسيلين والأيوزين ، بقعة ماسون ثلاثية الألوان ، تفاعل PAS ، تعفن الكونغو ، تلطيخ الألياف المرنة والفيبرين (AFOG) (1A).

6 6 التوصية 3.3. للدراسة المناعية ، من الضروري استخدام الأجسام المضادة التالية للكشف عن الحلقات ذات الأهمية التشخيصية: سلاسل IgA و M و G و lambda الخفيفة و kappa و fibrinogen والكسور التكميلية C3 و C1g و C 2 و C 4 (2B). التوصية 3.4. بناءً على بيانات تحليل البنية التحتية (الفحص المجهري الإلكتروني) ، يجب التمييز بين: النوع الأول من التهاب كبيبات الكلى التكاثر الغشائي ، ومرض الترسبات الكثيفة والتهاب كبيبات الكلى التكاثر الغشائي من النوع الثالث (1A). التوصية 3.5. يتم إجراء التشخيص التفاضلي المورفولوجي لـ MBPGN على أساس بيانات علم التشكل المناعي وبيانات المجهر الإلكتروني (1A). التوصية 3.6. يجب أن تكون نتيجة التشخيص التفاضلي المورفولوجي هي إنشاء المتغيرات المسببة للأمراض التالية لـ MBGN: الغلوبولين المناعي الإيجابي ، نوع MBGN I أو III إيجابي C3 ، الغلوبولين المناعي السلبي ، النوع الأول أو الثالث من MBGN الإيجابي C3 ومرض الرواسب الكثيفة ، الغلوبولين المناعي- و C3 سلبي MBGN (1A). التوصية 3.7. عند إجراء دراسة مناعية ، من الضروري مراعاة شدة ترسب ناتج رد الفعل على الغلوبولين المناعي A ، M ، G في هياكل الكبيبات 2+ مع كل من التألق والضوء البصري (في الضوء المنقول) المجهري (الغلوبولين المناعي - المتغير الإيجابي لـ MBPGN) باعتباره ذا دلالة تشخيصية. يجب اعتبار المتغيرات المتبقية لشدة ترسب ناتج التفاعل مع الغلوبولين المناعي (أقل من 2+) سلبية (البديل السلبي للجلوبيولين المناعي لـ MBGN) (2B). التوصية 3.8. عند إجراء دراسة مناعية ، من الضروري مراعاة شدة ترسب ناتج رد الفعل على جزء C3 من المكمل في هياكل 2+ الكبيبات في كل من الفحص المجهري الفلوري والضوء الضوئي (في الضوء المنقول) (C3- المتغير الإيجابي لـ MBPGN) باعتباره ذا دلالة تشخيصية. يجب اعتبار المتغيرات المتبقية لشدة ترسب ناتج التفاعل مع الغلوبولين المناعي (أقل من 2+) سلبية (البديل C3 السلبي لـ MBPGN) (2B). التوصية 3.9. في حالة عدم وجود إمكانية لتحليل البنية التحتية (الفحص المجهري الإلكتروني) ، يجب صياغة التشخيص المورفولوجي على أساس البيانات من الفحص المجهري الضوئي وعلم المناعة (2 ب). التوصية بناءً على الفحص المجهري الضوئي وعلم المناعة ، يجب التمييز بين ثلاثة أنواع من MBGN (2B): الغلوبولين المناعي الإيجابي و MBGN الإيجابي C3 ؛ اعتلال الكبيبات C3. الغلوبولين المناعي وسلبي C3 MBPGN. توصية يشير مصطلح اعتلال كبيبات C3 إلى MBGN سلبي و C3 إيجابي ، بما في ذلك شكلين من MBGN يمكن تحسينهما بشكل أكبر في تحليل البنية التحتية مثل MBGN سلبي ، النوع الأول أو الثالث C3 إيجابي ، أو مرض الرواسب الكثيفة (1A) . تعليق. السمات المورفولوجية الرئيسية في الفحص المجهري للضوء هي تكاثر الخلايا والمادة الأرضية من الميزانغيوم وسماكة جدران الشعيرات الدموية (الأغشية القاعدية) ، والتي غالبًا ما تخضع لانقسام كاذب مع تكوين أغشية قاعدية مزدوجة الحلقة.

7 7 (ظاهرة "خط الترام"). ترتبط آلية تكوين الغشاء القاعدي الثاني بالتداخل (إدخال) عمليات الخلية المتوسطة في الفضاء تحت البطانية ، حيث ينتجون ، بالتعاون مع الخلايا البطانية ، مادة أساسية جديدة للغشاء داخل الشعيرات الدموية الثاني الموجود بالداخل. بالإضافة إلى تكاثر الخلايا المقيمة ، هناك تسلل إلى الكبيبات بواسطة العدلات والضامة (المكون النضحي للاستجابة الالتهابية). من المهم أن نلاحظ أن شدة التغيرات التكاثري والنضحي قد تختلف من حالة إلى أخرى. لذلك ، في بعض الملاحظات ، قد تكون هذه التغييرات محورية في طبيعتها (على سبيل المثال ، قد يظل جزء من الكبيبات سليمًا). يُعتقد أنه في هذه الحالة يمكننا التحدث عن ظهور المرض لأول مرة. في ملاحظات أخرى ، لوحظ في أغلب الأحيان ، تكون التغيرات المورفولوجية منتشرة. كما تم وصف حالات الانحدار. منتشر التغييراتفي التركيز ، على سبيل المثال ، في القضاء على سبب ثانوي لاعتلال الكبيبات. في 10٪ من جميع حالات MBPGN ، يمكن تسجيل الهلال في أكثر من 50٪ من الكبيبات ، كانعكاس لشدة نشاط التفاعل التكاثري النضحي. كقاعدة عامة ، في هذه الحالة ، لوحظ سريريًا متلازمة الالتهاب الكلوي سريعة التقدم (RPNS). غالبًا ما تؤدي التغييرات التكاثرية الواضحة في الميزانجيوم إلى تقسيم الحلقات الشعرية الكبيبية إلى حزم منفصلة (الفصيصات) ، مما يعطي الكبيبة بنية مفصصة. في السابق ، تم تصنيف هذه التغييرات على أنها شكل خاص من أشكال فصيصات MBPGN. اليوم ، يعتبر الفص الكبيبي أحد المتغيرات لمسار العملية المرضية ، مما يعكس شدة التفاعل التكاثري ، وربما يرتبط بمدة مسار MBPHN. مع مزيد من التقدم ، يتم استبدال مناطق فرط الخلايا في الميزانجيوم بالمصفوفة ويتطور التصلب في الكبيبة. في هذه المرحلة ، قد تحاكي التغيرات المرضية مرض تصلب الكبيبات العقدي السكري. تعكس التغييرات في الأوعية مدة وشدة ارتفاع ضغط الدم الشرياني. عادة ما تكون التغيرات المورفولوجية في خلايا الأنابيب والنبيبات واضحة بشكل كبير ، كقاعدة عامة ، لا ترتبط بالآفات الكبيبية ، ولكنها مرتبطة في العيادة بضعف الكلى. لا يمكن التوصيف الأكثر تفصيلاً للتغيرات المورفولوجية في MBPGN إلا من خلال تحليل البنية التحتية ، والذي

8 8 يجعل من الممكن التمييز بين ثلاثة أنواع من MBPGN. في النوع الأول MBPGN ، يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن رواسب تحت البطانية والمسراق. في النوع الثاني MBPHN ، لوحظ وجود رواسب كثيفة الإلكترون داخل الغشاء ، والتي يمكن أن تعطي الغشاء مظهر "حزمة النقانق" ، كما توجد رواسب مسراق. في النوع الثالث MBPH ، بالإضافة إلى الرواسب تحت الظهارية ، تحت الظهارة (subpodocytic) (نوع فرعي Burkholder a) ، في بعض الحالات ، تتشكل النواتج بالقرب من الرواسب تحت الظهارة على الغشاء القاعدي (الصورة المورفولوجية تشبه اعتلال الكلية الغشائي) ، جنبًا إلى جنب مع وجود من الرواسب الغشائية (كما في النوع الثاني MBPN) ، وهذا الأخير يعطي الصفيحة densa مظهرًا غير متساوٍ (النوع الفرعي Strife a و Anders a). نؤكد أنه لا توجد سمات شكلية نموذجية في المجهر الضوئي من شأنها أن تسمح بالتنبؤ بتشخيص أحد الأنواع الثلاثة لـ MBPHN في المجهر الإلكتروني. علاوة على ذلك ، في اضطراب الشخصية الحدية ، فقط 25٪ من الحالات مع الفحص المجهري الضوئي تكشف عن علامات نموذجية لـ MBPHN (الموصوفة أعلاه) ؛ تم تشخيص 44٪ بالتهاب كبيبات الكلى التكاثري المسراق ، و 17٪ مصابين بالتهاب كبيبات الكلى الهلالي ، و 11٪ مصابين بالتهاب كبيبات الكلى التكاثري النضحي الحاد ، وفي 3٪ من الحالات ، لا يمكن تصنيف العلامات المورفولوجية. يلفت العديد من الباحثين الانتباه أيضًا إلى وجود العديد من الأنواع الانتقالية في المجهر الإلكتروني ، مما يعني أنه حتى تحليل البنية التحتية لا يضمن تشخيصًا نهائيًا. هذا هو السبب في أن التصنيف الحديث لـ MBPGN استند إلى معلومات حول أمراض المناعة ، والتي يمكن الحكم عليها من بيانات علم التشكل المناعي (الكيمياء المناعية) لأقسام عينات خزعة الكلى. بناءً على تحليل الرواسب (الرواسب) في خزعة الكلى من الغلوبولين المناعي والكسور التكميلية ، يتم عزل MBPH الإيجابي والغلوبولين المناعي السلبي (الشكل 1). يشير وجود الغلوبولين المناعي وجزء C3 التكميلي إلى متغير مركب مناعي لـ MBPGN ، والذي يتميز بتنشيط النظام التكميلي على طول المسار الكلاسيكي. نتيجة لذلك ، بالإضافة إلى الجلوبيولين والكسور التكميلية C 3 في الخزعة الكلوية ، تم اكتشاف الكسور التكميلية C1 q ، C 2 ، C 4 ، المميزة للمسار الكلاسيكي للتنشيط التكميلي. في الكشف عن MBPGN سلبي الغلوبولين المناعي رد فعل إيجابيعلى الجزء C3 من المكمل في حالة عدم وجود الكسور

9 9 C1 q ، C 2 ، C 4 سوف تشير إلى تنشيط تكميلي عبر مسار بديل. بالفعل على أساس هذه البيانات ، من الممكن صياغة تشخيص أولي لاعتلال الكبيبات الإيجابي C3 أو C3-glomerulopathy ، والتي يمكن تحسينها باستخدام الفحص المجهري الإلكتروني مثل C3-MBPHN من النوع الأول أو الثالث أو مرض الرواسب الكثيفة (الشكل 1). ).

10 10 بالنظر إلى حقيقة أنه في BPD ، قد لا تتضمن الصورة المورفولوجية الضوئية علامات مميزة لـ MBPHN (انظر أعلاه) ، يُسمح بتشخيص اعتلال كبيبات C3 ، لكننا نؤكد مرة أخرى أنه لا ينبغي أن يكون هناك رواسب من الغلوبولين المناعي ، C1g والكسور التكميلية C4 ، وشدة ترسب ناتج التفاعل مع C 3 - يجب أن يكون الجزء المتمم 2+ على الأقل. سيسمح غياب الغلوبولين المناعي في الدراسة المناعية ورد الفعل السلبي للجزء المكمل لـ C 3 (أقل من 2+) بتشخيص اعتلال الكبيبات السلبي C3. القسم 4. التشخيص السريري والممرضي والمختبري لتوصية MBPHN 4.1. يجب فهم مصطلح MBGN مجهول السبب على أنه متغير إيجابي مكمل للجلوبيولين المناعي و C3 من النوع الأول أو الثالث MBGN من مسببات غير معروفة (1A). التوصية 4.2. الغلوبولين المناعي سلبي ، C3 إيجابي من النوع الأول أو الثالث MBGN ومرض الرواسب الكثيفة ناتجة عن اضطرابات وراثية أو مكتسبة في نظام المسار التكميلي البديل (1A). التوصية 4.3. يجب أن يتضمن التشخيص السريري والمرضي لمتغيرات مختلفة من MBPHN تحديد المستوى الكلي لمكمل المصل (CH 50) ، وكذلك أجزاءه في مصل الدم: C3 و C4 (1A). التوصية 4.4. يشير المستوى الطبيعي لجزء C4 من المكمل إلى مسار بديل لتنشيط المكمل (الغلوبولين المناعي السلبي ، MBPH الإيجابي C3) ، ويشير الانخفاض في تركيزه إلى المسار الكلاسيكي لتنشيط المكمل (الغلوبولين المناعي الإيجابي ، MBPH الإيجابي C3). في كلتا الحالتين ، يتم تقليل المستوى الإجمالي لمكمل المصل (CH 50) وكسره C3 (1A). التوصية 4.5. للحصول على حكم أكثر اكتمالا حول التسبب في إمراض الغلوبولين المناعي السلبي ، وأنواع MBPH I أو III إيجابية C3 ومرض الرواسب الكثيفة ، من الضروري تحديد عيار العامل الكلوي C3 في مصل الدم ، للتحقق من مستوى البروتينات المنظمة للمسار البديل لتفعيل المكمل: العوامل H ، I ، B ، Propildin (1A). التوصية 4.6. يجب اعتبار MBPGN سلبي و C3 الغلوبولين المناعي كمرحلة تعويضية للعملية الالتهابية الناتجة عن الضرر الأولي للخلايا البطانية (الجدول 4) (2C). التوصية 4.7. مع الغلوبولين المناعي و MBPGN السلبي C3 ، لا يتغير تركيز إجمالي مستوى المكمل في مصل الدم (CH 50) وكسوره (C3 ، C4) (1A). تعليق الغلوبولين المناعي والمكمل الإيجابي المتغير من نوع MBGN الأول والثالث (الشكل. 1) ، كقاعدة عامة ، هو ثانوي ويرتبط بمضادات الدم المزمنة ، وتداول مجمعات المناعة الذاتية في الدم ، أو بترسب الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة في الكبيبة. في حالات نادرة نسبيًا ، عندما لا يكون من الممكن تحديد سبب مستضد الدم المزمن ، قم بالتأكيد

11 11 وجود خلل النطق لخلايا البلازما أو عملية المناعة الذاتية ، يُسمح بتشخيص الشكل مجهول السبب من النوع الأول أو الثالث من MBPHN. سبب مستضد الدم المزمن ، كقاعدة عامة ، هو العدوى الفيروسية والبكتيرية والأولية وغيرها من الالتهابات (الجدول 3). إن التسبب في الإصابة بنوع MBPHN الإيجابي من الغلوبولين المناعي الأول والثالث له سمات مشتركة. تتشكل المجمعات المناعية في الدورة الدموية أو في الموقع بسبب مستضدات الدم المزمنة (العدوى) ، أو المجمعات المناعية المنتشرة في عمليات المناعة الذاتية (SLE ، متلازمة سجوجرن ، بروتينات كريو جلوبولين الدم المختلط ، إلخ) ، أو المجمعات المناعية التي تشكلت أثناء الإصابة بنقص البروتينات (اعتلال جامعي أحادي النسيلة ، وأمراض التكاثر اللمفاوي ) في الكبيبات المتوسطة (ذات الأحجام الكبيرة) ، أو تحت البطانية (بأحجام متوسطة) أو تحت الظهارة (بأحجام صغيرة). الجدول 3. الأسباب الثانوية للغلوبولين المناعي والإيجابي لـ C3 MBPHN A. الالتهابات التهاب الكبد الفيروسي B ، C فيروس نقص المناعة البشرية ، التهاب الشغاف البكتيري الخراج ، تسمم الدم المصاب بالبطين الأذيني والبطين الصفاق ، الملاريا الأولية ، داء البلهارسيات ، أمراض الدم الفطرية الفطرية المختلطة. اعتلال الكلية ج. الأورام الخبيثة الدموية. سرطان الغدد الليمفاوية سرطان الدم الليمفاوي MGUS * الورم النخاعي والدنستروم. تشكيل C3-convertase للمسار الكلاسيكي (C4bC2a) ، والذي يشق الجزء C3 إلى كسور C3a و C3b ، متبوعًا بتكوين C5-convertase للمسار الكلاسيكي للتنشيط التكميلي (C4bC2aC3b) . يؤدي C5-convertase ، الذي يعمل على جزء مكمل C5 ، إلى تكوين كسور C5a و C5b ، وهذا الأخير

12 12 يؤدي في النهاية إلى تكوين مجمع هجوم الغشاء (MAC) (C5b-9). تتسبب الكسور المكملة C3a و C5a ، التي تعمل كيميائيًا ، في تدفق المركبات المناعية من الضامة والعدلات من الدم المنتشر إلى الموقع ، والتي ، بسبب السيتوكينات المؤيدة للالتهابات والإنزيمات المحللة للبروتين ، تتسبب في تكوين تفاعل التهابي نضحي في الكبيبة. تستجيب الخلايا المقيمة في الكبيبات (الخلايا البطانية والخلايا الوسيطة) ، استجابةً للضرر الناتج عن السيتوكينات المؤيدة للالتهابات والعمل الخلوي لـ MAC (C5b-9) ، بالتكاثر ، وتوليف المادة الأساسية (الأغشية القاعديّة ، المصفوفة المسراق) والإنتاج من عوامل النمو (تحويل عامل النمو -1 ، نمو عامل الصفائح الدموية). في نهاية المطاف ، تتشكل العلامات المورفولوجية في شكل مضاعفة الأغشية القاعدية ، وتكاثر الخلايا الوسيطة والمصفوفة ميسانجيل مع الفص الكبيبي ، وتشكيل مناطق التصلب (الكبيبات و tubulointerstitium). لاحظ أن MBPGN الثانوي في عدوى HCV (فيروس التهاب الكبد C - فيروس التهاب الكبد C) يمكن أن يكون له إمراض مزدوج. في بعض الحالات ، قد يكون مرتبطًا بتكوين مجمعات مناعية لمستضدات فيروس التهاب الكبد C ، والتي ترسبت في البداية في الكبيبة (أي تشكلت في الموقع) ، وفي حالات أخرى ، نتحدث عن تداول مجمعات مناعية مختلطة كريو جلوبولين (النوع الثاني من بروتينات كريو جلوبولين في الدم). بروتينات كريو جلوبولين المختلطة (النوع الثاني) في عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي عبارة عن معقدات مناعية تترسب في البرد ، وتتكون من عامل IgMκ الروماتويد ، والحمض النووي الريبي لفيروس التهاب الكبد الوبائي متعدد الكلور ، والسبب الرئيسي لتكوين كريو جلوبولين هو تكوين استنساخ خلية ب الجسم (الكبد ، العقد الليمفاوية) تحت تأثير فيروس التهاب الكبد الوبائي ، الذي يصنع أحادي النسيلة IgMκ (العامل الروماتويدي). يعتبر بعض المؤلفين أن وجود بروتينات كريو جلوبولين الدم المختلط المرتبط بعدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي هو شكل تحت الإكلينيكي من سرطان الغدد الليمفاوية. يحتل اعتلال كبيبات الزرع مكانًا خاصًا بين المتغيرات الإيجابية للغلوبولين المناعي لـ MBGN. لفترة طويلة ، تم النظر في التغيرات المرضية في الكلى المزروعة من وجهة نظر آليات رفض الزرع المزمن (اعتلال الكلية المزمن). حاليًا ، تم تجميع البيانات العلمية التي تجعل من الممكن التمييز بين اعتلال كبيبات الأعضاء المزروع في وحدة تصنيف سريرية وصرفية مستقلة مع إمراض مناعي. اعتلال كبيبات زرع هو

13 13 هو الضرر الأولي للخلايا البطانية بواسطة الأجسام المضادة الذاتية لمستضدات فئة HLA-II الموجودة على غشاء الخلية الخارجي للخلايا البطانية. في المرحلة الحادة ، يتطور ما يسمى بالتهاب الكبيبات ، ويتميز بتلف الشعيرات الدموية الكبيبية المهاجرة من الدم المتداول ، والخلايا أحادية النواة ، والعدلات. يتم استبدال تفاعل نضحي حاد في الكبيبات (التهاب كبيبات) بمرحلة تعويضية ، حيث يحدث تكاثر وتوسيع مصفوفة مسراق الكبريت ، ويتطور ازدواج الأغشية القاعدية ، وتصبح الصورة المورفولوجية تحت الفحص المجهري الضوئي مشابهة لـ MBPHN الإيجابي للغلوبولين المناعي. يكشف التألق المناعي عن الترسب على طول الحلقات الشعرية لكبيبة الجزء التكميلي لـ C4d ، وهو نتاج تنشيط المكمل على طول المسار الكلاسيكي ، ومع ذلك ، حتى عدم وجود رواسب C4d لن يتعارض مع تشخيص اعتلال كبيبات الزرع. يُعزى سبب التهاب كبيبات الكلى المناعي السلبي ، والإيجابي C3 ، والمعروف باسم اعتلال الكبيبات C3 ، إلى خلل في تنظيم المسار البديل لتفعيل المكمل وضعف تكوين MAC الطرفي (C5b-9). انتهاك فسيولوجيا طبيعيةقد يكون المسار البديل للتنشيط التكميلي ناتجًا عن طفرات في جينات عوامل مختلفة للنظام التكميلي ، أو يتم اكتسابها. في الحالة الأخيرة ، تتشكل الأجسام المضادة الذاتية للعوامل التنظيمية للتنشيط التكميلي في الجسم على طول مسار بديل. لم يتم تحديد التركيب الكيميائي للرواسب في اعتلال كبيبات C3 بشكل كامل ، ولكن وجد أنها تتكون من الجليكوزامينوجليكان مع شوائب من جزء مكمل C3b ، ومنتجاته المتحللة (ic3b ، C3dg ، C3c) ، وكذلك مكونات MAC (C5b -9). على عكس المسار الكلاسيكي لتنشيط المكمل ، عندما يتم تشغيل تفاعلات من النوع التعاقبي بواسطة المجمعات المناعية ، يتميز المسار البديل عادةً بنشاط ثابت ومستمر بدرجة منخفضة ، يتكون في تكوين كميات صغيرة من جزء C3b ، بسبب التحلل المائي العفوي لرابطة thioether لبروتين C3. ثم يرتبط جزء C3b التكميلي المتولد بكميات صغيرة بأغشية الخلايا المختلفة ، بما في ذلك أغشية الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض ، وهو المعنى الفسيولوجي لهذا التفاعل. من أجل منع انتقال هذا النشاط العفوي إلى تفاعل غير متحكم فيه (شلال) ، هناك نظام كامل من العوامل التنظيمية (البروتينات) في الجسم تعمل على مستويات مختلفة.

14 14 تفاعل متتالي ، خاصة أثناء تكوين محولات C3 و C5. يشجع العامل "H" (CFH) على انهيار C3-convertase المتشكل تلقائيًا للمسار البديل (C3bBb) ، ومع العامل "I" (CFI) (الذي يعتبر CFH عاملًا مساعدًا له) يؤدي إلى تعطيل نشاط C3b . مجموعة من البروتينات (من 1 إلى 5) مشابهة للعامل H (CFHR 1-5 بروتينات مرتبطة بالعامل التكميلي H) تشارك أيضًا في تنظيم نظام التنشيط التكميلي على طول مسار بديل في الدورة الدموية (منظمات "الطور السائل" ). لم يتم دراسة وظيفتهم بشكل كامل. يُعتقد أن CFHR1 يثبط عمل MAC ، وأن آلية عمل CFHR5 تشبه النشاط التنظيمي للعامل "H". قد يكون سبب تكوين MBPHN الإيجابي C3 ، بما في ذلك BPD ، طفرات في جين العامل H. إن طفرة CFHR5 أحادية المنشأ الموروثة بطريقة جسمية سائدة هي سبب اعتلال الكلية القبرصي المستوطن ، وهو النوع الأول أو الثالث من MBGN الإيجابي لـ C3. وتجدر الإشارة إلى أن العوامل "H" و CFHR5 ، التي تعمل في بلازما الدم ، لها أيضًا مدارية للأغشية خارج الخلية ، حيث تحتفظ بنشاطها المعطل ضد الجزء التكميلي المرتبط بالغشاء C3b. العديد من الظروف المهمة لفهم التسبب في اعتلال الكبيبات الإيجابي C3 تتبع من هذه الحقيقة. من المعروف أن التسبب في متلازمة انحلال الدم غير النمطية (agus) يمكن أن يرتبط أيضًا بالطفرات الجينية للعامل التنظيمي "H". ومع ذلك ، في هذا المرض ، يحدث خلل في تنظيم المسار البديل لتفعيل المكمل بشكل رئيسي على سطح أغشية الخلايا البطانية ، دون التأثير على نظام التنشيط التكميلي في الدورة الدموية. لذلك ، على الرغم من أنه في حالات نادرة يكون التكوين الأولي لاعتلال كبيبات إيجابي C3 في α-gus ممكنًا ، فإن السيناريو الأكثر شيوعًا للعملية المرضية فيه هو الضرر الأولي للخلايا البطانية مع تكوين الخثرات الدقيقة من الشعيرات الدموية الكبيبية وفقط بعد بعضها الوقت ، عندما يتم تنشيط العمليات التعويضية (التكاثرية) ، كاستجابة للخلايا المقيمة في الكبيبة للضرر البطاني ، تبدأ الصورة المورفولوجية لـ MBPGN في التكوين (C3- سلبية وبدون رواسب كثيفة الإلكترون). يحتوي CFHR5 على تقارب للجليكوزامينوجليكان ، وبالتالي ، عندما يتم تحور جين هذا العامل (اعتلال الكلية القبرصي) ، يحدث التنشيط الأساسي للمسار التكميلي البديل على الغشاء القاعدي الكبيبي. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل MBPHN إيجابي C3 مع تحت البطانية و / أو

15 15 رواسب كثيفة الإلكترون تحت الظهارة (النوع الأول أو الثالث). يشكل التأثير المثبط للعوامل "H" و CFHR5 ضد C3b على سطح الغشاء القاعدي الكبيبي "حماية" فسيولوجية للكلى من التهاب كبيبات الكلى المركب المناعي ويشرح تلك الحالات النادرة من MBGN الإيجابي للجلوبيولين المناعي (أي المركب المناعي) ، حيث تم الكشف عن الطفرات الجينية للعامل "H". تصف الأدبيات أيضًا الطفرات في جينات البروتينات الرئيسية للنظام التكميلي. لذلك ، مع طفرة متغايرة الزيجوت لبروتين C3 ، يوجد كل من بروتين C3 الطافر والأليل الأصلي الذي تم تصنيعه بواسطة الجين غير المتورط في الطفرة في بلازما الدم. نتيجة للتحلل المائي العفوي لبروتين C3 الطافر ، يتم تكوين C3 convertase ، والذي يقاوم عمل العامل "H" ، الذي يشق بروتين C3 المركب بواسطة الجين الطبيعي ، ونتيجة لذلك تتحلل منتجات المكمل. يتم تكوين جزء C3 بشكل زائد ، مما يؤدي إلى تفاعل متسلسل لتنشيط المكمل على طول المسار البديل. آلية مماثلة قد تكمن وراء رد الفعل الكبيبي في شكل تشكيل BPD. يمكن أن يلعب تعدد الأشكال الوراثي لعوامل النظام التكميلية ، الذي يؤدي إلى تغيير في بنية البروتينات وانتهاك وظيفتها ، دورًا مهمًا في التسبب في اعتلال الكبيبات الإيجابي C3. يجب التأكيد على أن النظام التكميلي لديه نظام تنظيم متعدد المراحل ، وبالتالي لا يتم تحقيق كل طفرة جينية أو تعدد الأشكال الجيني سريريًا. في معظم الحالات ، يكون العمل المشترك للعوامل البيئية ضروريًا لتشكيل نمط ظاهري مبرمج وراثيًا. من بين هذه العوامل المسببة ، أولاً وقبل كل شيء ، يجب أن تعزى العدوى ، وربما أسباب أخرى (نمط الحياة ، والتغذية ، والتسمم المزمن ، والأمراض المصاحبة ، وما إلى ذلك). من المعروف للطبيب أن حالات التهاب البلعوم الماكروي في MBPGN ، والمعروفة جيدًا للطبيب ، يمكن أن تكون بمثابة تأكيد لما سبق. سبب الاضطرابات المكتسبة في نظام تنظيم المسار البديل للتنشيط التكميلي هو تكوين الأجسام المضادة الذاتية في الجسم للبروتينات المنظمة (العوامل H ، B ، إلخ) أو إلى الكسور التكميلية الرئيسية. أشهرها وأكثرها دراسة هو عامل C3-nephritic (C3NeF) ، وهو جسم مضاد ذاتي (IgG) إلى C3-convertase (C3bBb) لمسار بديل للتنشيط التكميلي. إن إرفاق جسم مضاد ذاتي بـ C3 convertase يجعله أكثر مقاومة للعمل.

16 16 بروتينًا تنظيميًا (CFH ، العامل الأول ، CFHR 1-5) ، مما يطيل وقت دورانه في الدم. نتيجة النشاط غير المنظم لـ C3-convertase هو تنشيط مكمل مع استنفاد تدريجي لحوض C3 وانخفاض تركيزه في بلازما الدم. تم العثور على C3NeF في 86 ٪ من المرضى الذين يعانون من BPD وفي 49 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى الإيجابي C3 ، ولكن ليس في جميع المرضى يتم الجمع بين هذا مع انخفاض في جزء C3 التكميلي ، مما يشير إلى وجود آليات تنظيمية أخرى في الجسم هذا يتعارض مع C3NeF. ارتبط وجود خلل التنظيم في المسار التكميلي البديل في BPD بشرطين مرتبطين غالبًا بهذا المرض. الأول يتمثل في الحثل الشحمي الجزئي المكتسب ، والذي يتميز سريريًا بفقدان تدريجي للدهون تحت الجلد (على مدى سنوات عديدة) في الاتجاه الرأسي ، بدءًا من الوجه والرقبة والذراعين والصدر. في المرحلة النهائية ، قد تنطوي على الدهون تحت الجلدالأطراف السفلية. يُعتقد أن C3NeF يتسبب في تنشيط مكمل على سطح الخلية للخلايا الشحمية ، مما يؤدي إلى موتها من خلال موت الخلايا المبرمج. وتتميز الحالة الثانية بتكوين "دروسين" (لويحات) صفراء مبيضة في الغشاء الصبغي لشبكية العين. الصورة المرئية للقاع و بالطبع السريريةعلى غرار التنكس البقعي المرتبط بالعمر في شبكية العين. يُعتقد أن الآلية المسببة للأمراض الرئيسية لهذه العملية هي انتهاك للنشاط التنظيمي المحلي لعامل "H". يكشف الفحص المجهري الإلكتروني لمواد التشريح (الشبكية) عن رواسب كثيفة الإلكترون على طول الأغشية القاعدية للشعيرات الدموية في شبكية العين. بسبب تكوين الأوعية الدموية المشيمية الذي يتطور بمرور الوقت ، هناك فقدان تدريجي للرؤية. سبب حقيقة أنه في حالة واحدة من اعتلال الكبيبات الإيجابي C3 يتم تشكيل صورة مورفولوجية من النوع الأول أو الثالث MBPH ، وفي حالة أخرى تم اكتشاف BPD ، لا يزال غير واضح. على ما يبدو ، من المهم عدم تجانس الطفرات الجينية ، والتوطين الأولي للعملية ، ودرجة تنشيط النظام التكميلي. تنشيط المسار التكميلي البديل ، كما هو مذكور أعلاه ، يمكن أن يشارك أيضًا في حالات تلف آلية المناعة الأولية المعقدة ، خاصة عندما تكون العملية المرضية الرئيسية مصحوبة بتعدد الأشكال الجيني لجينات البروتين المنظمة (CFH ، CFI). مع اعتلال أحادي النسيلة ، مع

17 17 والتي عادة ما تشكل MBGN إيجابي الغلوبولين المناعي (والذي يتميز بالمسار الكلاسيكي لتنشيط المكمل) ، تم اكتشاف مسار مختلف للإمراض مؤخرًا. اتضح أن الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة يمكن أن يعمل كجسم مضاد للعامل H والبروتينات المنظمة الأخرى ، مما يؤدي إلى خلل في تنظيم المسار التكميلي البديل وتشكيل اعتلال الكبيبات الإيجابي C3. إن مسببات الغلوبولين المناعي و MBGN السلبي C3 هي الآفة الأولية للخلايا البطانية (اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، ومتلازمة ارتفاع ضغط الدم الخبيث ، وما إلى ذلك) ، تليها مرحلة تعويضية في شكل تغييرات تكاثرية في الكبيبة ، حددها الضوء باسم MBGN. لا يكشف الفحص المجهري الإلكتروني في هذه الحالات عن رواسب كثيفة الإلكترون ، وبالتالي لا يمكن تحديد نوع MBPGN (الشكل 1 ، الجدول 4). الجدول 4 أسباب الغلوبولين المناعي وفرفرية نقص الصفيحات الدموية غير النمطية لـ MBPHN السلبي C3 متلازمة الفوسفوليبيداعتلال الكلية الخثاري الناجم عن المخدرات بعد زرع الخلايا نخاع العظمالتهاب الكلية الإشعاعي متلازمة ارتفاع ضغط الدم الخبيث α-1-antitrypsin نقص فقر الدم المنجلي. 4 ، يتم تقليل الضرر الذي يلحق بالخلايا البطانية في المرحلة الحادة ، والذي يتجلى في تورمها ، يتطور انحلال الميزانق ، وتتشكل خثرة الفيبرين في الشعيرات الدموية في الكبيبات. يتم استبدال المرحلة الحادة من الضرر بمرحلة تعويضية تتميز باستجابة الخلايا المقيمة في الكبيبة. هناك زيادة في مصفوفة ميسانجيل وتكاثر خلايا ميسانجيل ، تظهر الأغشية القاعدية ذات الدائرة المزدوجة من الشعيرات الدموية ، أي يتم تكوين صورة مورفولوجية لـ MBPGN.

18 18 في حالات نادرة من الشذوذ الوراثي لنقص α-1-antitrypsin ، يتم تصنيع بروتين Z متحور في الكبد ، والذي ، عندما يدخل الكبيبات مع الدم المنتشر ، يتم تحطيمه وترسبه تحت البطانية. ترسبات البروتين Z هي سبب استجابة الخلايا المقيمة في الكبيبة ، والتي تؤدي في المرحلة النهائية إلى تكوين صورة مورفولوجية لـ MBPHN بواسطة الفحص المجهري الضوئي. يمكن توضيح التشخيص عن طريق التألق المناعي باستخدام مضادات معينة لبروتين Z. القسم 5 معالجة المبدأ التوجيهي MBGN مجهول السبب 5.1. عند اتخاذ قرار بشأن طبيعة العلاج الممرض لـ MBPHN مجهول السبب ، من الضروري مراعاة المتلازمة السريرية الرائدة والبيانات من دراسة مورفولوجية لعينات خزعة الكلى (NG). التوصية 5.2. يشار إلى العلاج المثبط للمناعة لـ MBPH مجهول السبب فقط في حالات المتلازمة الكلوية ، مع التدهور التدريجي البطيء ولكن المطرد في وظائف الكلى على الرغم من استمرار العلاج الوقائي للكلية ، أو مع متلازمة الالتهاب الكلوي السريع التقدم (2D). التوصية 5.3. معظم المخطط الأمثلالعلاج المثبط للمناعة لـ MBGNN مجهول السبب في المتلازمة الكلوية أو التدهور التدريجي البطيء في وظائف الكلى هو استخدام سيكلوفوسفاميد (2-2.5 مجم / كجم / يوم) أو ميكوفينولات موفيتيل (1.5-2 جم / يوم) بالاشتراك مع بريدنيزولون (40 مجم / كجم / يوم) يوم). أيام) حسب مخطط التناوب. يجب أن تكون مدة العلاج 6 أشهر على الأقل (2D). التوصية 5.4. في MBPHN مجهول السبب مع متلازمة الالتهاب الكلوي سريع التقدم ، يشار إلى فصادة البلازما (3 لترات من البلازما لكل جلسة 3 مرات في الأسبوع) ، وعلاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون (0.5-1.0 جم / يوم لمدة 3 أيام) ثم العلاج المثبط للمناعة وفقًا للمخطط ( انظر التوصية 5.3) (2D). التعليق لا يوجد حاليًا إجماع فيما يتعلق بإدارة MBGN الإيجابي للجلوبيولين المناعي مجهول السبب. عند اتخاذ قرار بشأن طبيعة العلاج الممرض لـ MBPHN مجهول السبب ، من الضروري مراعاة المتغير السريري لمسار المرض (المتلازمة السريرية الرائدة) وبيانات الدراسة المورفولوجية لعينات خزعة الكلى. إذا كانت المتلازمة البولية المعزولة (UIS) أو متلازمة البيلة الدموية الإجمالية المتكررة هي السائدة في الصورة السريرية ، فإنها تقتصر على العلاج الوقائي (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ومضادات AT 1 ، والستاتين ، والنظام الغذائي) وتسعى جاهدة من أجل التطبيع الكامل لضغط الدم (لا يزيد عن 130 / 80 ملم زئبق فن). إذا كان المريض يعاني من بيلة بروتينية تحت الكلية (أقل من 3.5 جم / يوم) وانخفاض في وظائف الكلى إلى مستوى CKD 3-4 ، وفي دراسة مورفولوجية

19 19 تم الكشف عن التصلب الخلالي النبيبي الشديد ، ثم يمكن وصف الأسبرين (975 مجم / يوم) والديبيريدامول (325 مجم / يوم) (لا يوجد دليل على فعالية هذا العلاج). في حالات المتلازمة الكلوية والتدهور التدريجي لوظائف الكلى ، استخدم مزيجًا من سيكلوفوسفاميد (2-2.5 مجم / كجم يوميًا) أو ميكوفينولات موفيتيل (1.5-2 جم / يوم) مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (40 مجم / يوم) ) يفضل أن يكون ذلك على جدول زمني بديل لمدة 6 أشهر (توصيات KDIGO). في BPNS مع الهلال في أكثر من 50 ٪ من الكبيبات ، يوصى باستخدام البلازما وعلاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون متبوعًا بسيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بالاشتراك مع بريدنيزولون (انظر المخطط أعلاه). نؤكد أنه في جميع المتغيرات السريرية لمسار MBPHN ، يتم دائمًا تنفيذ تدابير الحماية الكلوية. القسم 6. معالجة توصية MBPHN الثانوية 6.1. في الأشكال الثانوية لـ MBPGN ، يكون الاتجاه الرئيسي في العلاج هو علاج المرض الأساسي (الجداول 3 ، 4) (1 أ). التوصية 6.2. لا يُسمح باستخدام كبت المناعة في الأشكال الثانوية من MBGN إلا في حالات متلازمة الالتهاب الكلوي سريعة التقدم (2B). تعليق. في MBGN الإيجابي للجلوبيولين المناعي ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري إنشاء أو استبعاد سبب ثانويالأمراض (الجداول 3 ، 4). في الأشكال الثانوية من MBPGN ، الشرط الرئيسي هو علاج المرض الأساسي. هذا ينطبق بشكل خاص على العدوى. مع الـ HCV المرتبط بـ MBPGN مع CKD 1 و 2 ملعقة كبيرة. بغض النظر عن التسبب في المرض (المتغيرات غير بروتينات كريو جلوبولين الدم أو بروتينات كريو جلوبولينيمي) ، فإن السطر الأول من العلاج هو استخدام مضاد للفيروسات ألفا وريبافيرين في الجرعات المعتادة ، مع مراعاة النمط الجيني للفيروس. مع CKD 3 و 4 و 5 ملاعق كبيرة. (بغض النظر عن علاج غسيل الكلى) موصى به: مضاد للفيروسات pegylated alfa 2a: 135 ميكروغرام تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع أو interferon alfa 2b: 1 ميكروغرام / كجم تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع. توصي إرشادات KDIGO الحديثة باستخدام الريبافيرين بحذر في GFR< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с علامات واضحةالتهاب الأوعية الدموية كريو جلوبولين الدم (الجلد ، الرئتين ، التهاب كبيبات الكلى مع الهلال) ، الدواء المفضل هو ريتوكسيماب (الجسم المضاد أحادي النسيلة المضاد لـ cd-20) ، والذي يؤدي استخدامه إلى استنفاد تجمع B-

20 20 خلية ليمفاوية تنتج كريو جلوبولين (375 مجم / م 2 مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع). الجدول 5. علاج العدوى التهاب الكبد الفيروسي C وفقًا لتدريج CKD (KDIGO) CKD التدريج Interferon a Ribavirin b 1 و 2 PEGylated IFNα-2a: 180 mcg s / c أسبوعيًا IFN-α-2b: 1.5 mcg / kg s / w أسبوعيًا مجم / يوم مقسمة إلى جرعتين 3 و 4 مرتبط IFNα-2a: 135 mcg s.c. أسبوعيًا PEGylated IFN-alpha.-2b: 1 mcg / kg s.c. أسبوعيًا s / c أسبوعيًا * rskf تقدير معدل الترشيح الكبيبي ، IFN - مضاد للفيروسات ؛ ق / ج تحت الجلد. أ يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من الأنماط الجينية 1 و 4 علاج IFN لمدة 48 أسبوعًا إذا تم تحقيق استجابة فيروسية / فيروسية مبكرة في غضون 12 أسبوعًا (> انخفاض سجل 2 في عيار الفيروس). يجب أن يتلقى النوعان 2 و 3 العلاج لمدة 24 أسبوعًا ب يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من الأنماط الجينية 2 و 3 800 مجم / يوم في المرحلتين 1 و 2 من مرض الكلى المزمن. يجب أن يتلقى المرضى المصابون بالأنماط الجينية 1 و 4 ملغ / يوم في المرحلتين 1 و 2 من CKD * منذ نشر إرشادات KDIGO حول التهاب الكبد C في المرضى الذين يعانون من CKD ، تعليمات للاستخدام المنتجات الطبيةتم تغيير للسماح بالإعطاء المصاحب / المشترك للريبافيرين في المرضى الذين يعانون من المرحلة 3-5 من كد آثار جانبيةقليلة وقابلة للتصحيح. مع التخليص (الكرياتينين)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 عوامل محلية). إذا كان سبب اعتلال الكبيبات الإيجابي C3 هو الأجسام المضادة الذاتية لـ C3-convertase (C3NeF) ، والعوامل التنظيمية H ، I ، وما إلى ذلك ، فمن المستحسن بدء العلاج باستخدام فصادة البلازما (في وضع تبادل البلازما واستخدام محلول بديل في النموذج من البلازما والألبومين المانحة). علاوة على ذلك ، كقاعدة عامة ، يشار إلى الجلوكوكورتيكويد أو ريتوكسيماب (منع إنتاج الأجسام المضادة الذاتية). في الآونة الأخيرة ، كانت هناك أعمال على كفاءة عالية في المتغيرات الجينية لاعتلال الكبيبات الإيجابي C3 من eculizumab ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة لجزء C5 من المكمل (يمنع تكوين MAC). كما هو معروف ، تم اقتراح عقار إيكوليزوماب في الأصل لعلاج بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية و HUS غير النمطي. في المتغيرات المسببة للأمراض الأخرى من اعتلال الكبيبات السلبي C3 ، تعتمد أساليب العلاج على المرض الأساسي ويحدده. القسم 7. التنبؤ بتوصية MBPGN 7.1. عند تحديد تشخيص MBPHN ، يجب مراعاة العوامل السريرية والمخبرية والصرفية (الجدول 6) (2C). تعليق من الصعب تحديد التشخيص الدقيق لتطور MBPHN ، لأنه في السنوات الأخيرة تغيرت الأفكار حول التسبب في المرض ، مما يجعل من المستحيل استخدام "التحكم التاريخي". يبدو أن البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات من أجل MBGN الإيجابي للجلوبيولين المناعي يتراوح بين 50-60 ٪ ويعتمد على العديد من العوامل (الجدول 6) ، أهمها تكوين الهلال في أكثر من 50 ٪ من الكبيبات. مع اعتلال كبيبات C3 ، يكون بقاء الكلى لمدة 10 سنوات 30-50 ٪ (أقل مع المتغيرات الجينية). يتراوح تواتر التهاب كبيبات الكلى المتكرر في الكسب غير المشروع مع MBGN الإيجابي للغلوبولين المناعي من 18-50 ٪ (النمط الفرداني HLA B8DR3 هو مؤشر غير مواتٍ من الناحية التكهنية). يمكن تحسين بقاء الكسب غير المشروع عن طريق إضافة سيكلوفوسفاميد إلى العلاج المثبط للمناعة. في BPD ، يتراوح معدل تكرار التهاب كبيبات الكلى من 67 إلى 100٪. إذا كان سبب الإصابة باضطراب الشخصية الحدية هو طفرة جينية في العامل H ، فيتم الإشارة إلى فصادة البلازما وحقن البلازما الطازجة المجمدة قبل وبعد زراعة الكلى.

22 22 حبة. 6. تنبؤات سوء التشخيص للبقاء الكلوي في MBPH الإيجابي للجلوبيولين المناعي. بداية المرض المورفولوجي المنتشر المضاعف لتكاثر المسراق القاعدي (متغير مفصص) رواسب ميسانجيل وتصلب واضح التغيرات الأنبوبية الخلالية الأدب 1. Dobronravov V.A.، Dunaeva N.V. تلف الكلى والتهاب الكبد الفيروسي المزمن C // أمراض الكلى؛ الإصدار 12 ، 4 ، مع Laura Sh. ، Fremu-Bachi V. v. 16 ، 2 ، مع Ferry S. Mixed cryoglobulinemia // Nephrology ؛ الإصدار 14 ، 1 ، مع Appel G.B. التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي - الآليات والعلاج // مساهمة الكلية. 2013 ؛ 181: D Agati V.D. ، Bomback A.S. اعتلال كبيبات C3: ما هو الاسم؟ // Kidney Int. 2012 ؛ 82: بومباك أ.س. ، أبيل ج. التسبب في اعتلال كبيبات C3 وإعادة تصنيف MPGN // Nat. القس. نفرول. 2012 ؛ 8: بومباك إيه إس ، سميث آر جيه ، باريل ج. وآخرون. Eculisumab لمرض الرواسب الكثيفة والتهاب كبيبات الكلى C3 // Clin. جيه. soc. نفرول. 2012 ؛ 7:

23 23 8. KDIGO إرشادات الممارسة السريرية لالتهاب كبيبات الكلى // Kidney Int. ملحق. 2012 ؛ 2 (2): Fervensa F.C.، Sethi S.، Glassock R.J. التهاب كبيبات الكلى التكاثري مجهول السبب: هل هو موجود؟ // Nephrol Dial Transpant. 2012 ؛ 27 (12): Fregonese L.، Stolk J. وراثي نقص alpha-1-antitrypsin وتأمينه السريري // Orphanet J. Rare Diseases. 2008 ؛ 3: هو جيه ، ماركويتز جي إس ، بومباك أ. وآخرون. نحو تعريف عملي للاعتلال الكبيبي C3 عن طريق التألق المناعي // Kidney Int 2013 ؛ 25 سبتمبر 12. Morales J.M.، Kamar N.، Rostaing L. التهاب الكبد الوبائي C وأمراض الكلى: علم الأوبئة والتشخيص والتسبب في العلاج // مساهمة Nephrol. بازيل كارجر 2012 ؛ 176: بيكرينغ م. المرض التكميلي والكبيبي: رؤى جديدة // Curr Opin. نيفرول هيبرتنس. 2011 ؛ 20: بيكرينغ إم سي ، دي أجاتي في دي ، نيستر سي. وآخرون. اعتلال كبيبات C3: تقرير الإجماع // Kidney Int 2013 ، 30 أكتوبر 15. Sethi S.، Fervenza F.C. التهاب كبيبات الكلى Memranoproliferative نظرة جديدة على كيان قديم // N. Engl. جيه ميد. 2012 ؛ 366: Servias A.، Noel L-H.، Roumenina L.T. وآخرون. تلعب التشوهات الوراثية المكتسبة والمكملة دورًا مهمًا في مرض الرواسب الكثيفة وغيرها من اعتلالات الكبيبات C3 // Kidney Int 2012؛ 82: سميث آر جيه إتش ، هاريس سي زي ، بيكرينغ م. مرض الترسبات الكثيفة // Mol. إمونول. 2011 ؛ 48: صن كيو ، هوانغ إكس ، جيانغ إس وآخرون. انتقاء اعتلال كبيبات الزرع من CAN: دليل من التقييم الإكلينيكي المرضي // BMC Nephrology 2012 ؛ 13: 128

سانت بطرسبرغ 18 أبريل 2017 إي. زاخاروفا الفصل 2: المبادئ الأساسية لعلاج أمراض الكبيبات خزعة الكلى خزعة الكلى ضرورية للغاية لتحديد التشخيص.

الخلل البطاني في التهاب كبيبات الكلى الفصل 2 الأضرار التي تلحق بهيكل الكلى في التهاب كبيبات الكلى المسانج (MPGN) هو الشكل المورفولوجي الأكثر شيوعًا للمزمن.

علاج التهاب الأوعية الدموية المرتبط بفيروس التهاب الكبد C - ريتوكسيماب أم مضادات الفيروسات؟ Ignatova T.M.، Kozlovskaya L.V.، Milovanova S.Yu.، Chernova O.A. IM Sechenov أول عيادة جامعة موسكو الطبية الحكومية

البلازما في علاج أمراض الرئة البينية V.A. Voinov ، M.M. Ilkovich ، K.S. Karchevsky ، O.V. Isaulov ، L.N. acad. ايب بافلوفا

متلازمة Goodpasture ، خوارزميات التشخيص المخبرية. الذكرى العشرون للمنتدى "الأيام الوطنية للطب المخبري في روسيا - 2016" موسكو ، 14-16 سبتمبر 2016 Moruga R. A.، MD Kazakov S.P. متلازمة

شرح لبرنامج عمل التخصص (وحدة) "أمراض الكلى الأولية" 1. الغرض والأهداف من دراسة الانضباط (وحدة). الغرض من إتقان الوحدة: إتقان طرق التشخيص ومبادئ العلاج الأولي

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو التهاب تدريجي في الخلايا الكبدية مجهول السبب ، ويتميز بوجود التهاب الكبد المحيط بالحيوان ، وفرط غاماغلوبولين الدم في الكبد المصاحب للأجسام المضادة الذاتية

في Leonchik CRYOGLOBULINEMIA كتظهر خارج الطيف لمشرف التهاب الكبد الفيروسي المزمن C Cand. عسل. العلوم ، مساعد. S. P. Lukashik قسم الأمراض المعدية ، الدولة البيلاروسية

تجربة العلاج المضاد لخلايا β لاعتلال الكلية الغشائي Biryukova L.S.، Stolyarevich ES، Artyukhina L.Yu.، Frolova N.F، Tomilina N.A. سمي قسم أمراض الكلى ، FDPO MGMSU باسم A.I. أ. Evdokimova سانت بطرسبرغ ، 2016 غشائي

التشخيص المختبري للأمراض الروماتيزمية والجهازية مع اقتراب فصل الربيع ، تتفاقم أمراض الروماتيزم لدى كثير من الناس. ما يقرب من 12.5 مريض يزورون الأطباء حول هذا كل عام.

MOSCOW CITY HEALTH DEPARTMENT الخوارزمية السريرية لتشخيص وعلاج مواد CKD لتدريب أطباء الرعاية الأولية 20160919_CKD Clinical Algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 مقترح

تعريف GLOMERULONEPHRITIS. أمراض الكلى التي يتم تحديدها وراثيًا بوساطة مناعية مع حدوث آفة أولية في الجهاز الكبيبي وما تلاه من مشاركة لجميع الهياكل في العملية المرضية

أمراض الكلى (الجزء الأول). التجلط الكبيبي الأساسي (التهاب الكبيبات الكبيبي بعد العدوى الحاد ، والتهاب جلوميرولوني سريع التقدمي ، والتهاب الكبيبات الغضروفي الغشائي ، والتهاب الكبيبات المتصلب المخاطي ،

مشروع مجموعة عمل روسكو حول العلاج الوقائي: إضفاء الطابع الفردي على العلاج المداومة (تصحيح فقر الدم ، قلة العدلات وإدارة عوامل تعديل العظام) توصيات عملية للعلاج

صفحة 1 من 4 أسئلة الامتحان في تخصص R009 "أمراض الكلى ، بما في ذلك الأطفال" 1. بنية النسيج الكلوي طبيعية. الوحدة الهيكلية والوظيفية للكلية. التطور والتشوهات

أ. سميرنوف ، ف. دوبرونرافوف ، أ. روميانتسيف ، آي جي. Kayukov إصابات الكلى الحادة الطبية وكالة المعلوماتموسكو 2015 UDC 616.61-036.11 LBC 56.9 С50 С50 Smirnov A.V. إصابة الكلى الحاد

وزارة الصحة في جمهورية روسيا البيضاء أوافق النائب الأول للوزير د. Pinevich 22.03.2013 تسجيل 233-1212 الخوارزمية للكشف عن المرضى المصابين بمرض الكلى المزمن والتعامل معهم

عرض ورم حبيبي فيجنر >>> عرض ورم حبيبي فيجنر عرض ورم حبيبي فيجنر غالبًا ما يُساء تفسير المظهر الأحادي لظلال العقيدات الصغيرة على أنه سرطان الرئة.

وزارة الصحة في جمهورية روسيا البيضاء أوافق النائب الأول للوزير د. Pinevich 16.02.2012 التسجيل 133-1211 طريقة علاج متلازمة الانتعاش الالتهابي للمناعة

التهاب الكلية الذئبي التهاب الكلية الذئبي (LN) هو تلف كلوي في الذئبة الحمامية الجهازية (SLE). VN - التهاب الأحشاء الأكثر شدة في مرض الذئبة الحمراء ، غالبًا ما يحدد تشخيص المرض ، يحدث في 50-70 ٪ من المرضى ،

https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 فريق المؤلفين ، 2017 التغييرات في النظام التكميلي في التهاب كبيبات الكلى التكاثر الغشائي V.A. يوروفا 1 ، لوس أنجلوس بوبروف 1، ن. كوزلوفسكايا 1، Yu.V. كوروتشاييفا

تحليل نموذج الإبلاغ الإحصائي 61 "معلومات عن السكان المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري" في مقاطعة فولغا الفيدرالية لعام 2014 استنادًا إلى بيانات النموذج الإحصائي السنوي 61 "معلومات عن السكان المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري"

متلازمة فقر الدم في داء الأرومة الدموية. متلازمة فقر الدم كولجانوف 2006 في داء الأرومة الدموية. متلازمة فقر الدم في خلايا الدم هي ظاهرة طبيعية ومظهر من مظاهر المرض الأساسي.

الميزات السريرية والصرفية للميلوما المتعددة (دراسة التليف النقوي) في مناقشة وتكرار المرض مؤسسة ميزانية الدولة للرعاية الصحية "مستشفى نوفوسيبيرسك الإكلينيكي الإقليمي" ، معهد البحوث الإقليمي

1.2.4. تشخيص النمط المناعي لأمراض التكاثر اللمفاوي المزمنة. توحد أمراض التكاثر اللمفاوي المزمنة (CLPD) مجموعة كاملة من الأورام المختلفة بيولوجيًا ، وإمكانية

التهاب الكلية الذئبة. التصنيف الحديثوطرق علاج S.N. قسم العلاج بالمستشفيات مامايف 1 SBEE HPE "أكاديمية داغستان الطبية الحكومية التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي" MAKHACHKALA 2014 Systemic

1. الغرض من دراسة التخصص هو: الغرض من دراسة تخصص "الأمراض المرتبطة باضطرابات الجهاز المناعي في ممارسة طبيب العيادة الخارجية" هو دراسة الأنماط العامة

الاختيار الفردي للدواء لعلاج ارتفاع ضغط الدم في المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى دافيدوفا إيرينا فلاديميروفنا أستاذ مشارك في قسم أمراض القلب NMAPE سميت على اسم PL Shupyk العلاقة بين ارتفاع ضغط الدم الشرياني وعلم الأمراض

تعريفات الدفع مقابل الرعاية الطبية في المستشفيات النهارية من قبل المجموعات السريرية والإحصائية الملحق 8 لاتفاقية التعرفة الإضافية بتاريخ 27 نوفمبر 2018. الملحق 6 لاتفاقية التعرفة بتاريخ 2018/09/01

الملحق 7 لاتفاقية التعرفة التكميلية بتاريخ 24 مايو 2018 لاتفاقية التعرفة المؤرخة 09.01.2018 71 تعريفة دفع مقابل الرعاية الطبية في المستشفيات النهارية من قبل المجموعات السريرية والإحصائية n

FGBOU VO RNIMU لهم. ن. قسم بيروجوف العلاج بالكليةهم. أ. نيستيروفا القسم: دكتور في العلوم الطبية ، الأستاذ شوستاك إن إيه "حالة نادرة من التهاب الشريان الأبهر غير المحدد تاكاياسو ، والتي ظهرت لأول مرة مع التهاب كبيبات الكلى"

علاج التهاب الكبد الفيروسي المزمن ب نصيحة عملية(المبادئ التوجيهية) للجمعية الأوروبية لدراسة الكبد (EASL) والرابطة الأمريكية لدراسة أمراض الكبد (AASLD) ،

تشخيص HHC Denis Godlevsky باكو ، ديسمبر 2014 أنواع التشخيصات المختبر التشخيص السريع الموضوعات الأجسام المضادة / البروتينات غير الهيكلية تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) التنميط الجيني المسح الليفي

وزارة الصحة في جمهورية بيلاروسيا أوافق النائب الأول للوزير R.A. Chasnoit 10 أبريل 2009 تسجيل 195-1208 خوارزمية لتشخيص وعلاج التهاب الكبد الفيروسي المزمن

ميزات دورة تناذر فقر الدم وفعالية علاج المرضى الذين يعانون من عدم كفاية الملاءمة المزمنة المتحدث: طالب في المجموعة 09ll2 Ziboreva Kristina Andreevna القادة: دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ

تعريفة الدفع مقابل الرعاية الطبية في المستشفيات النهارية من قبل المجموعات السريرية والإحصائية الملحق 6 1.1 n 1.2 1.3 1.4 1 مضاعفات الحمل والولادة ، فترة النفاس 0,83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 حمى الانتكاس 2016 الإصدار 1. ما هو NALP-12 الحمى الراجعة 1.1 ما هو؟ الحمى الناكسة،

وزارة الصحة في جمهورية روسيا البيضاء أوافق النائب الأول للوزير د. Pinevich 25 نوفمبر 2016 التسجيل 101-1116 طريقة تحريض الضغط المناعي باستخدام MESENCHIMAL

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro ما هو مرض بلو / ساركويد الأحداث الإصدار 2016 1. ما هو داء الساركويد / داء الساركويد عند الأطفال 1.1 ما هو؟ متلازمة بلاو وراثية

التسبب في حدوث تغيرات في الحالة المناعية في مرض الكلى المزمن أو مرض الكلى الحركي Shurygina Anna-Polina ديسمبر 2016 الوحدات القتالية الرئيسية تم تكييفها بواسطة A.K. عباس للمناعة الخلوية والجزيئية

تعريفات الدفع مقابل الرعاية الطبية في المستشفيات النهارية من قبل المجموعات السريرية والإحصائية الملحق 8 لاتفاقية التعرفة الإضافية بتاريخ 07/20/2018. الملحق 6 لاتفاقية التعريفة بتاريخ 09.0018

جامعة نورث وسترن الطبية الحكومية. أنا. ميتشنيكوف ، أول جامعة سانت بطرسبرغ الطبية الحكومية. ا. الذئبة الحمامية الجهازية بافلوفا مع مضادات الفوسفوليبيد

الملحق 6 لاتفاقية التعريفة بتاريخ 09.01.2018 116 تعريفات الدفع مقابل الرعاية الطبية في المستشفيات النهارية من قبل المجموعات السريرية والإحصائية.

إدارة فقر الدم الانحلالي الخثاري مجهري الأوعية الدموية مع تبادل البلازما العلاجي عندما يعمل ومتى لا يعمل

وزارة الصحة في الاتحاد الروسي مؤسسة تعليمية موازنة الدولة العليا التعليم المهني"ولاية ساراتوف الجامعة الطبيةسميت على اسم V.I.

وزارة الصحة في جمهورية بيلاروسيا ن. سوروكا ، ك. تقييم Chizh لعوامل الخطر لدورة LUPUUS NEPHRITE وطريقة لإبطاء تقدمه تعليمات لاستخدام مينسك 2011 1

مرض الكلى المزمن البروفيسور خاميتوف ر. رئيس قسم الطب الباطني 2 خوارزمية KSMU لتشخيص CKD 2 معدل الترشيح الكبيبي (GFR) تصفية الكرياتينين (CC) هو مؤشر يسمح

التذييل 35 لاتفاقية التعريفة التعريفات الخاصة بالدفع مقابل الرعاية الطبية المقدمة بموجب الشروط يوم مستشفى، لحالة كاملة من علاج مرض مدرج في المقابلة السريرية والإحصائية

نشرت المجموعة الاستشارية AKI التابعة للجمعية الأمريكية لأمراض الكلى (ASN) تحليلاً تلويًا للوقوع التقديري لـ AKI في العالم. وشمل التحليل 154 دراسة (العدد = 3855911) ، وقد تبين أن

تعريفات الدفع مقابل الرعاية الطبية في مستشفى نهاري وفقًا لمستوى الرعاية الطبية

للحصول على الشهادة المتوسطة 1 فصل دراسي 1. تسمية وتصنيف الأمراض الروماتيزمية. 2. دور العوامل المعدية في تطور الالتهابات المزمنة. 3. العلاج الأساسي لالتهاب المفاصل الروماتويدي:

معايير التشخيص الجديدة وعلاج التهاب الكبد المناعي الذاتي وأشكاله المختلفة D.T. عبد الرحمنوف قسم الأمراض الباطنية والمهنية وأمراض الرئة أول جامعة موسكو الطبية الحكومية. هم. حدوث Sechenova لمصدر AIH:

التهاب كبيبات الكلى الحاد عند الأطفال أنجيلا سيونتو ، قسم طب الأطفال USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" وزارة الصحة الروسية المزمن GLOMERULONEPHRITIS والحمل Ilyicheva O.Ye. التعريف التهاب كبيبات الكلى هو مفهوم جماعي يشمل أمراض الكبيبات في الكلى مع تلف آلية المناعة ،

وزارة الصحة في جمهورية بيلاروسيا ن. سوروكا ، أ.ك. توشينا ، ك. تنبؤات تشيز باحتمالية تطور أميلويد الكلى الثانوي في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي تعليمات للاستخدام

أرز. 23. انتماء الخلايا التائية للجزء الأكبر من الخلايا الليمفاوية المرضية. تُظهر الرسوم البيانية لـ CD3 / CD19 الأحداث المحاطة ببوابات كخلايا ليمفاوية. الغلبة الواضحة للخلايا اللمفاوية التائية في حالة الشك

أو إس. Levin POLYNEUROPATHY المبادئ التوجيهية السريرية الطبعة الثالثة ، المنقحة والمكملة وكالة الأنباء الطبية 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polyneuropathies: دليل سريري

المؤسسة التعليمية الفيدرالية للميزانية الحكومية للتعليم العالي "جامعة سمولينسك الطبية الحكومية" التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي (FGBOU VO SSMU

وزارة الصحة في جمهورية موردوفيا GAOUDPO بجمهورية موردوفيا "مركز موردوفيا الجمهوري للتدريب المتقدم لمتخصصي الرعاية الصحية" الوقاية من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية وتشخيصها

الملحق 0 لاتفاقية التعريفة الجمركية في مجال التأمين الطبي الإجباري لمنطقة فولغوغراد لـ 208 قائمة بالمجموعات السريرية والإحصائية للأمراض في مستشفى نهاري مع إشارة إلى المعاملات النسبية والإدارية

التهاب كبيبات الكلى هو مرض يحدث بسبب حساسية أو طبيعة معدية.

تاريخ المرض

تشخيص المرض

في الزيارة الأولى ، يتم فحص المريض عن العلامات الأولىالتهاب كبيبات الكلى.

تشمل العلامات المرئية لالتهاب كبيبات الكلى مرتفع الضغط الشرياني وتأكيد المريض لحقيقة إصابته مؤخرًا عدوىأو التهاب في منطقة الكلى ، أو قد يكون قد عانى من انخفاض شديد في درجة حرارة الجسم.

نظرًا لأن الشكاوى والشكاوى المرئية قد تكون مشابهة لعلامات التهاب الحويضة والكلية ، فإن الأخصائي سيصف سلسلة من الاختبارات للحصول على صورة أكثر دقة للمرض.

يحاول الطبيب أثناء الموعد أن يفهم ما إذا كانت الشكاوى تشير على العملية الالتهابية في الكلىأم أنها من أعراض مرض آخر؟

تتطلب دائمًا الدراسات التشخيصية لتحديد التهاب كبيبات الكلى الحاد التدقيق التحليل العامالدم والبولمريض. للقيام بذلك ، يجب على المريض اجتياز الأنواع التالية من الاختبارات:

التحليل السريري للبول.
تحليل البول حسب الطريقة.
تحليل البول وفقًا لطريقة كاكوفسكي-أديس.

بناءً على نتائج التحليل ، سيحدد الطبيب التهاب كبيبات الكلى وفقًا للمؤشرات التالية:

قلة البول ، أي انخفاض في كمية البول التي تفرز من الجسم ؛
بروتينية ، وتعني كمية البروتين في البول.
بيلة دموية ، أي وجود جزيئات الدم في البول.

بادئ ذي بدء ، لوجود التهاب كبيبات الكلى يشير إلى بروتينية، والذي ينتج عن الترشيح غير السليم بواسطة الكلى. تشير البيلة الدموية أيضًا إلى تلف الجهاز الكبيبي ، مما يؤدي إلى دخول جزيئات الدم إلى البول.

في بعض الأحيان تحتاج أن تأخذ خزعة الأنسجة الكلويةوالاختبارات التي تكشف عن الاستعداد المناعي لهذا المرض.

من أجل تحديد ما إذا كان الالتهاب هو التهاب كبيبات الكلى بدقة ، سيقدم الطبيب إحالة لإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية يمكنه العثور على العلامات الرئيسية لهذا المرض.

وتشمل هذه العلامات زيادة حجم الكلىمع ملامح متساوية ، سماكة هياكل الأنسجة ، وبالطبع تغيير في الطبيعة المنتشرة في الأنابيب والجهاز الكبيبي والنسيج الضام.

خزعة الكلى في حالة المرض

تُستخدم طريقة خزعة نسيج الكلى لدراسة تفصيلية لجزء صغير مأخوذ من أنسجة الكلى. أثناء الدراسة ، سيتم إجراء تحليل مورفولوجي لتحديد العامل الذي بدأ عملية الالتهاب والمؤشرات الأخرى.

هذه طريقة للفحص داخل العضو التناسلي لوجود عملية مرضية.

يسمح لك هذا النوع من الدراسة بدراسة مجمع المناعة التعريف الدقيقالأشكال والأحجام ، و شدة المرض وشكلهفي الكائن الحي.

في الحالات التي يصبح فيها تعريف التهاب كبيبات الكلى صعبًا أو لا يستطيع الطبيب تمييز هذا المرض عن مرض آخر ، تصبح هذه الطريقة لا غنى عنها من حيث المعلوماتية.

هناك عدة طرق لإجراء مثل هذه الدراسة. وتشمل هذه:

يفتح.

يتم تنفيذ هذا النوع من أخذ العينات في تدخل جراحي عندما تكون هناك حاجة لإزالة الأورام القابلة للاستئصال أو عندما تكون هناك كلية واحدة فقط. يتم إجراء هذه العملية تحت تأثير التخدير العام. في معظم الحالات ، ينتهي أخذ قطعة صغيرة من الأنسجة دون مضاعفات.

الخزعة جنبًا إلى جنب مع تنظير الحالب.

يتم إجراء هذه الطريقة للأشخاص الذين يعانون من تحص بولي ، وكذلك للنساء الحوامل والأطفال. في بعض الأحيان يتم إجراؤه للمرضى الذين لديهم كلية صناعية.

عبر الوداجي.

يتم إجراء هذا النوع من البحث من خلال قسطرة الوريد الكلوي. يصف الطبيب هذا النوع من أخذ العينات في حالة إصابة المريض بسمنة واضحة أو حدوث ضعف في تخثر الدم.

عبر الجلد.

يتم تنفيذ هذه الطريقة تحت سيطرة الأشعة السينية ، وكذلك التصوير بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

هل من الممكن علاج التهاب كبيبات الكلى بشكل دائم؟

يمكن أن يتطور التهاب كبيبات الكلى في شكلين: الحادة والمزمنة. الشكل الحاد قابل للشفاء ، مع التشخيص في الوقت المناسب وطرق العلاج المناسبة.

إذا ضاع وقت العلاج من تعاطي المخدرات ، وتدفق المرض بسلاسة شكل مزمنإذن لا يمكنك التخلص تمامًا من هذا المرض ، ولكن يمكنك الحفاظ على جسمك في حالة لا يمكن أن يتطور فيها المرض أكثر ويؤثر على المزيد والمزيد من عناصر الكلى.

في هذه الحالة ، سيصف الطبيب نظامًا غذائيًا محددًا ويخبره على مراعاة نظام خاص، والتي يمكن أن تنقذ المريض من مظاهر انتكاسة جديدة للمرض.

إذا تعذر الوصول إلى علاج كامل ، يوصي الطبيب باتباع جميع القواعد والإجراءات الوقائية المعمول بها من أجل تقليل ظهور الأعراض. في بعض الأحيان ، مع التوفيق العلاج العلاجييحقق اختفاء مؤقت للأعراض.

من الضروري الحفاظ على الجسم لأطول فترة ممكنة قبل ظهور انتكاسة جديدة.

علاج

عندما تظهر مرحلة حادة من التهاب كبيبات الكلى ، يجب أن يكون المريض كذلك في المستشفى.

في الوقت نفسه ، سيتم وصفه للراحة في الفراش دون أن يفشل. هذا مهم حتى تكون الكلى عند درجة حرارة معينة ، أي يجب موازنة نظام الحفاظ على درجة حرارة خاصة. هذه الطريقة ، مع الاستشفاء في الوقت المناسب ، قادرة على ذلك تحسين وظائف الكلى.

متوسط مدة الاستشفاء هو من أسبوعين إلى شهر واحدأي حتى تختفي الأعراض تمامًا وتتحسن حالة المريض.

إذا رأى الطبيب أن هناك حاجة إضافية لتمديد نظام المرضى الداخليين ، فقد يتم تمديد فترة إقامة المريض في الجناح.

طبي

إذا ثبت ، وفقًا لنتائج الدراسات ، أن المرض ناتج عن طريقة معديةثم يتم وصف المضادات الحيوية للمريض.

في معظم الحالات ، قبل أسابيع قليلة من البداية مرحلة حادةالأمراض ، كان المريض مصابًا بالعدوى إلتهاب الحلقأو مرض آخر. دائمًا ما يكون العامل المسبب للمرض هو المكورات العقدية الحالة للدم.

من أجل التخلص من العامل المسبب للمرض ، يصف المريض الأدوية التالية:

الأمبيسلين.
البنسلين.
أوكساسيلين.
أمبيوكس مع الحقن العضلي.
يصف الأطباء في بعض الأحيان مضاد للفيروسات لعلاج التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم.

حدوث متكرر في مثل هذا المرض هو التأثير الضار للجهاز الكبيبي من خلال الأجسام المضادة الخاصة به في الجسم. لهذا استخدام مثبطات المناعةهو جزء لا يتجزأ من العلاج المعقد ضد التهاب كبيبات الكلى. هذه الأدوية قادرة على إنشاء رد فعل محبط للاستجابة المناعية.

في التطور السريعتوصف الأمراض للمريض بجرعات كبيرة من القطارات لعدة أيام. بعد عدة أيام من تناول هذا الدواء ، يتم تقليل الجرعة تدريجياً إلى المستوى المعتاد. لهذه الأغراض ، غالبًا ما يتم وصفه التثبيطمثل بريدنيزولون.

يتم وصف العلاج بالبريدنيزولون في المراحل المبكرة من قبل الطبيب بالجرعة المخصصة ، والتي يتم وصفها أيضًا من قبل أخصائي. يستمر مسار القبول لمدة شهر ونصف أو شهرين. في المستقبل ، مع بداية الراحة ، يتم تقليل الجرعة ما يصل إلى عشرين ملليغرام في يوم واحد، وإذا بدأت الأعراض في الاختفاء ، فيمكن إلغاء الدواء.

بالإضافة إلى هذا الدواء ، غالبًا ما ينصح الأطباء بتناول سيكلوفوسفاميد أو كلورامبيوسيل بالجرعة التي يحددها الطبيب. يصف الأطباء المتمرسون مضادات التخثر مثل Curantil أو Heparin بالإضافة إلى مثبطات المناعة.

يجب أن يكون الجمع بين هذه الأموال مبررًا بشكل المرض ودرجة إهماله.

بعد انحسار الأعراض الرئيسية وبدء فترة مغفرة في الجسم ، يُسمح بالمداومة على التهاب كبيبات الكلى وعلاجه. الطب التقليدي.

العلاج بالتمرينات

يجب أن يتم وصف تمارين العلاج الطبيعي في العلاج والوقاية من التهاب كبيبات الكلى من قبل الأخصائي المعالج ، مع مراعاة جميع التحليلات والمؤشرات للشخص.

في هذا الأمر ، يركز الطبيب أيضًا إلى وضع النشاطالمريض ، والذي يمكن أن يكون سريرًا أو عامًا أو جناحًا. عادة ، يتم وصف مجموعة من التمارين لحالة مستقرة خلال الفترة دورة حادةمرض أو التهاب كبيبات الكلى المزمنخلال فترة مغفرة.

يتم تنفيذ هذه الأنواع من التمارين البدنية بهدف:

تحسين تدفق الدم إلى الكلى والأعضاء الأخرى.
خفض ضغط الدم وتحسين التمثيل الغذائي في الجسم.
زيادة قوة الجسم لمحاربة المرض.
زيادة الكفاءة.
القضاء على الاحتقان المتشكل في جسم الإنسان.
خلق موقف إيجابي عام لمكافحة المرض.

قبل الشروع في التمرين ، يوصى بقياس مستوى ضغط الدم وبعد ذلك فقط تابع مجموعة التمارين.

يتضمن المركب الكلاسيكي للعلاج بالتمرينات للقضاء على التهاب كبيبات الكلى تمارين يتم إجراؤها في وضع الاستلقاء أو على كرسي. يجب أن يتركز اهتمام الممارس بشكل كامل على وقت الاستنشاق والزفير.

يجب أداء جميع أنواع الحركات بوتيرة بطيئةبسعة سلسة. أنواع الأحمال البديلة ل مجموعات مختلفةحتى لا تفرط في أي منها في الحجم الزائد.

مدة هذه الدروس يجب ألا يزيد عن نصف ساعةوإلا فإنه يمكن أن يكون له تأثير سلبي على المريض ويسبب مضاعفات مختلفة.

علم الأعراق

عند زيارة الطبيب المعالج ، قد يتم وصفها الحقن العشبية المختلفة و decoctionsالتي تؤثر بشكل إيجابي على عمل الجهاز الكلوي.

100 غرام من الجوز
100 غرام من التين
بضع ملاعق من العسل
ثلاث حبات ليمون.

يتم سحق جميع المكونات وخلطها. الخليط يؤخذ في الداخل ثلاث مرات باليومملعقة واحدة، عادة قبل الوجبات. يجب استهلاك هذه المكونات حتى تظهر الاختبارات نتائج محسنة.

هناك ديكوتيون خاص مصمم ل القضاء على الانتفاخوإحضارها حالة طبيعيةالضغط الشرياني. تشمل هذه decoctions الوصفة التالية:

يتم خلط بذور الكتان بكمية أربع ملاعق كبيرة مع ثلاث ملاعق كبيرة من أوراق البتولا الجافة.
لهذا الخليط ، يجب إضافة ثلاث ملاعق كبيرة من جذر مسلفة الحقل.
ينصح الخليط الناتج بصب 0.5 لتر من الماء المغلي والإصرار لمدة ساعتين.

يتم استهلاك التسريب ثلاث مرات في اليوم مقابل ثلث كوب. سيكون التأثير مرئيًا في أسبوع واحد.

لتحضير الحقن الطبية ، ستكون جميع الأعشاب ذات التأثيرات المضادة للميكروبات والمضادة للالتهابات مناسبة. تشمل هذه الأعشاب:

وردة الورك
آذريون.
نبتة سانت جون؛
البحر النبق
حكيم؛
يارو.
أوراق البتولا ، وكذلك براعمها ؛
جذر الأرقطيون.

يمكن تخمير الأعشاب بشكل منفصل أو دمجها مع بعضها البعض ، بالطبع ، وفقًا لوصفات معينة.

بالإضافة إلى مغلي والحقن ، يوصي الخبراء في مجال الطب التقليدي بشرب أكبر قدر ممكن. عصائر طبيعيةبشكل رئيسي من الخيار والجزر ، وكذلك تناول الكثير من الفواكه والخضروات التي يمكن أن تملأ الجسم الضعيف بالفيتامينات.

بالإضافة إلى ذلك ، سيصف الطبيب نظامًا غذائيًا خاصًا يسمى ، من شأنه تقوية الجسم أثناء محاربة المرض. القاعدة الرئيسية للنظام الغذائي هي استبعاد الأطعمة المالحة والمدخنة والمقلية من النظام الغذائي. يجب أن يكون تناول الأطعمة التي تحتوي على البروتين محدودًا إلى حد ما.

يمنع تناول الكحوليات خلال فترة العلاج وكذلك القهوة.

منع المرض

من أجل تجنب مزيد من التطويرالمرض وانتقاله إلى شكل مزمن ، فمن الضروري الالتزام به غذاء حميةوبشكل كامل الإقلاع عن المشروبات الكحولية.

إذا كان الشخص يعمل في مصنع كيميائي أو يقوم بأنشطة أخرى قد يتعرض فيها للتهديد بفعل المعادن الثقيلة ، فعليه حماية جسده من الآثار الضارة أو تغيير مهنته.

إذا انتقل التهاب كبيبات الكلى إلى المرحلة ، فمن الضروري بذل كل جهد ممكن تجنب التكرارمرض. من الضروري التطعيم حسب الجدول الزمني الذي يحدده الأخصائي ، وكذلك الحفاظ على الهدوء النفسي والجسدي.

الفحص المنتظم في مكتب أخصائي سيحمي الجسم من مظهر جديد للمرض. القاعدة الرئيسية هي منع تغلغل البكتيريا في جسم الإنسان. من الضروري رفض العمل في غرفة رطبة أو الأنشطة المرتبطة برفع الأثقال.

يجب على المريض اتباع نظام غذائي علاجيويملأ الجسم بالفيتامينات. يفضل مرة واحدة في السنة على الأقل العناية بالمتجعات.

سيخبرك طبيب المسالك البولية بالمزيد عن أسباب تطور المرض في مقطع فيديو: